Федоров Леонид Григориевич
Ајзенменгеровиот комплекс е тип на срцева мана која е многу ретка. Во исто време, пациентите имаат потешкотии да ја издржат физичката активност, страдаат од слабост и доживуваат голем број непријатни симптоми. Очекуваното траење на животот почнува да се брои од моментот кога ќе се појави цијанозата. По ова, смртта се јавува во рок од десет години.
Опис
Овој дефект е дијагностициран само кај 3% од пациентите со. Оваа состојба се карактеризира со присуство на дефект во преградата помеѓу коморите, хипертрофични процеси во десната комора и абнормална локација на аортата, во која таа комуницира со двете комори и се наоѓа на врвот од нив.
Овој проблем се јавува кај двата пола, а понекогаш се јавува и со други абнормалности.
Причини за развој
Точните причини за патологијата не се прецизно познати. Лекарите велат дека ваква аномалија се развива и во пренаталниот период.
Постојат неколку фактори кои го зголемуваат ризикот од вакви нарушувања. Се случува:
- под влијание на генетска предиспозиција;
- ако за време на раѓањето на детето инфекција влезе во крвта на жената;
- ако идната мајка зема алкохолни пијалоци, дрога и пуши;
- откако бремена жена зема одредени лекови;
- под влијание на зрачење и електромагнетно зрачење, вибрации;
- со токсикоза;
- под влијание на ендокрини нарушувања.
Фази
Патолошкиот процес се развива во форма на:
- Бел порок. Во оваа фаза сè уште нема цијаноза. Поради дефекти во септумот помеѓу коморите, крвта се движи од левата комора надесно. Благодарение на ова, крвта нормално е заситена со кислород, со што се избегнува помодреноста на кожата.
- Синиот порок. Во овој случај се појавува цијаноза, која е поврзана со движењето на крвта од десната комора кон лево. Поради оваа причина, крвта во артериите добива малку кислород.
Симптоми
Комплексот Ајзенменгер вклучува симптоми кои можеби нема да се појават долго време. Во периодот пред раѓањето нема никакви симптоми. Сè додека пулмоналната артерија не е проширена, нема промена во бојата на кожата и мукозните мембрани.
Првите манифестации на синиот дефект се забележуваат на млада возраст со почетокот на пубертетот. Ако структурата на срцето е значително нарушена, тогаш симптомите може да се појават веднаш по породувањето или во текот на првите неколку години.
Фазата на бел дефект не е придружена со влошување на состојбата на пациентот, не влијае на физичкиот развој, органите и ткивата добиваат доволна количина крв и кислород. Патологијата може да се открие случајно за време на рутински преглед.
Но, со текот на времето, се јавува деформација на десната комора и се зголемува нејзиниот волумен, се развива и пулмонална хипертензија и постепено се забележува премин во сина фаза.
Зголемувањето на притисокот во пулмоналната артерија предизвикува промена на насоката на протокот на крв и навлегување на венска крв во левата комора. Се меша со крвта од артериите и се ослободува во аортата со недоволно кислород. Ова негативно влијае на функционирањето на целото тело.
На оваа бина:
- се забележува синкавост на кожата;
- грижи за слабост;
- товарите тешко се поднесуваат;
- скратен здив ви пречи;
- пулсот се зголемува;
- ритамот е нарушен;
- Ми пречат болни и стегачки сензации во градите.
Сето ова негативно влијае на благосостојбата на пациентот. Повеќето пациенти забележуваат:
- дека тоа е физичка активност која придонесува за влошување на состојбата;
- чести главоболки;
- се јавува периодично губење на свеста;
- крв често тече од носот;
- Загрижен сум за кашлица со крв во спутумот.
Ајзенменгеров синдром- тешка пулмонална хипертензија со висок пулмонален отпор предизвикан од екстензивни склеротични облитеративни промени во пулмоналните артериоли.
Ајзенменгеров синдром се карактеризира со:
а) присуство на венско-артериско испуштање крв (шант „од десно кон лево“) преку дефект во интервентрикуларниот септум со појава на цијаноза;
б) проширување на стеблото на пулмоналната артерија и „синдром на ампутација“ (празнење) на периферните садови на пулмоналната циркулација, што радиографски се манифестира со исцрпување на периферниот пулмонален модел;
в) хипертрофија и дилатација на десниот и левиот дел на срцето (препознаен со помош на срцева радиографија и ехокардиографија);
г) намалување или дури и целосно исчезнување на систолниот шум (во пределот на III-IV меѓуребрениот простор на левиот раб на градната коска) и појавата на дијастолен шум Graham-Still (во областа на 2. меѓуребрен простор кај
левиот раб на градната коска);
д) исчезнување на бифуркацијата на вториот тон над пулмоналната артерија со зголемување на нејзиниот акцент;
ѓ) развој на бивентрикуларна срцева слабост.
13. Синдром на акумулација на течност во перикардна празнина
Перикардитис– воспаление на перикардна кеса (надворешната обвивка на срцето - перикардот), најчесто од инфективна, ревматска или постинфарктна природа. Може да се појави со ексудација на течност помеѓу слоевите на перикардот (ексудативен перикардитис) и да биде придружена со тежок отежнато дишење. Ефузниот перикардитис е опасен поради супурација и развој на срцева тампонада (компресија на срцето и крвните садови со акумулирана течност) и може да бара итна хируршка интервенција.
Перикардитисот може да се манифестира како симптом на било која болест (системска, инфективна или срцева) или да биде компликација на разни патологии на внатрешните органи или повреди. Понекогаш во клиничката слика на болеста, перикардитисот добива огромно значење, додека другите манифестации на болеста исчезнуваат во позадина. Перикардитисот не се дијагностицира секогаш во текот на животот на пациентот; во приближно 3-6% од случаите, знаците на претходно претрпениот перикардитис се одредуваат само при обдукција. Перикардитисот се јавува на која било возраст, но е почест кај возрасната и постарата популација, а инциденцата на перикардитис кај жените е поголема отколку кај мажите.
Ексудативен (излив) перикардитиссе развива како последица на сув перикардитис или независно со брзо започнување на алергиски, туберкулозен или туморски перикардитис.
Има поплаки за болка во пределот на срцето, чувство на стегање во градите. Кога се акумулира ексудат, се нарушува циркулацијата на крвта низ шуплива вена, хепаталните и порталните вени, се развива отежнато дишење, се компресира хранопроводникот (преминот на храната е нарушен - дисфагија) и френичниот нерв (се појавува икање). Речиси сите пациенти имаат треска. Појавата на пациентите се карактеризира со отечено лице, врат, предна површина на градниот кош, отекување на вените на вратот („Стоукс јака“),бледа кожа со цијаноза. При преглед, се забележува измазнување на меѓуребрените простори. Карактеристично е значително отекување на цервикалните (југуларните) вени, но нема пулсирање на отечените вени (симптом на Огле).
Ако има голема количина на излив во перикардијалната празнина, пациентот зазема седечка положба со торзото навалено напред, со челото потпрено на перница (Брајтмановиот симптом).
Во ретки случаи, пациентот е во позиција „муслиманска молитва“ ( Гирцовиот знак- пациентите клекнуваат на колена и ги притискаат лицето и рамената на перницата).
Кај некои пациенти (особено често кај мажите), можете да видите дека горниот дел на стомакот не учествува во дишењето (Зимски симптом).
За време на перкусијата, постои ненадеен премин од јасен звук над белите дробови до досаден и „феморален“ звук во пределот на срцето. (симптом на Оербругер).
Границите на срцевата тапост:проширување на границите на срцето во тотално, но може
варираат во зависност од положбата на пациентот. Во вертикална положба, зоната на тап звук во II-III меѓуребрените простори се намалува, во долните меѓуребрени простори (IV-VI) десната и левата граница на срцевата тапост се поместуваат значително странично, во хоризонтална положба се забележува спротивна ситуација. (симптом на Холмс).Овие промени во границите на срцевата тапост во зависност од положбата на телото се важна диференцијална дијагностичка карактеристика што овозможува да се разликува ексудативниот перикардитис од дилатациона кардиомиопатија и тежок дифузен миокардитис, во кој промените во положбата на телото не влијаат на границите на срцето. .
Намалување или целосно исчезнување на пулсниот бран за време на инспирацијата (Парадоксалниот пулс на Вилијамс), што се должи на напнатоста на перикардот за време на инспирацијата, зголемување на притисокот во перикардијалната празнина и во вена кава во овој момент и, следствено, влошување на полнењето на срцето за време на инспирацијата.
На аускултација, срцевите звуци се тапи и, и покрај изливот, со одредена положба на телото на пациентот и мала количина на течност во перикардијалната празнина, понекогаш може да слушнете триење на перикардот.
Комплексот Ајзенменгер во медицината денес се однесува на сложена срцева патологија која ги вклучува интервентрикуларниот септум, аортата и десната комора.
Во исто време, се забележува дефект во интервентрикуларниот септум, десната комора има изразени знаци на хипертрофија, а аортата се наоѓа десно, што е нетипично за неа.
Оваа срцева патологија прв ја опиша германскиот лекар Ајзенменгер, а во негова чест го доби своето име.
- Сите информации на страницата се само за информативни цели и НЕ се водич за акција!
- Може да ви даде ТОЧНА ДИЈАГНОЗА само ДОКТОР!
- Ве замолуваме да НЕ се самолекувате, но закажете состанок со специјалист!
- Здравје за вас и вашите најблиски!
Комплексот Ајзенменгер не е многу чест кај вродените срцеви мани. Од сите регистрирани дефекти отпаѓаат само околу 4%. Оваа срцева патологија се разликува од тетралогијата на Фало поради отсуството на стеснување на пулмоналната артерија.
Вреди да се напомене дека комплексот Ајзенменгер и синдромот со исто име се малку различни концепти. Синдромот не мора да се карактеризира со сите знаци на комплексот, но нужно се присутни шантови помеѓу десниот и левиот дел на срцето.
Причини
До денес, не се утврдени точните фактори кои влијаат на развојот на комплексот Ајзенменгер, но се верува дека тие се слични на причините што предизвикуваат други видови на вродени срцеви мани.
Можни причини вклучуваат:
- влијание на наследноста;
- патолошки ефекти на токсини од различно потекло (употреба на одредени лекови, пушење, влијанија од околината итн.);
- заразни и вирусни заболувања што ги претрпела мајката за време на бременоста.
Сите симптоми на патологијата се поврзани со фактот дека хемодинамиката страда со комплексот Ајзенменгер. Покрај тоа, поради комбинацијата на дефектот, прекршувањата се откриваат многу силно.
На пример, поради дефект во септумот помеѓу коморите, венската крв, која има ниска содржина на кислород, влегува во аортата прекумерно. Често, со комплексот Ајзенменгер, не постои само дефект во септумот помеѓу коморите, туку негово целосно отсуство.
Промовира навлегување на крв со ниска содржина на кислород во аортата и нејзината неправилна локација.
Карактеристична манифестација на комплексот е и зголемување на притисокот во пулмоналната циркулација. Ова се случува поради прекапиларен спазам, кој се формира како одговор на фактот дека притисокот во пулмоналната артерија е претерано висок (понекогаш дури и го надминува нивото на притисок во аортата).
Постојаната хипертензија во пулмоналната циркулација доведува до промени во ѕидовите на крвните садови, што го отежнува заситувањето на крвта со кислород.
Комплексот поминува низ две главни фази:
Симптоми на комплексот Ајзенменгер
Во раните фази на развој, комплексот Ајзенменгер нема клинички манифестации, и затоа децата со оваа вродена срцева мана во „белата“ фаза не се разликуваат од нивните врсници.
Кога белата фаза се претвора во сина, се развиваат следните клинички знаци на патологија:
- бојата на кожата станува синкава;
- отежнато дишење се појавува прво за време на физичка активност, а потоа во мирување;
- толеранцијата на физички вежби нагло се намалува;
- се појавува чувство на палпитации, на ЕКГ може да се забележи аритмија;
- се појавуваат знаци на ангина;
- прагот за замор се намалува, пациентот често е прогонуван од чувство на слабост.
За да се намали недостатокот на здив и да се олесни дишењето, пациентите честопати се принудени да чучнат.
Можете исто така да ги најдете следните манифестации на комплексот Ајзенменгер:
- напади на главоболка;
- епизоди на краткорочно губење на свеста;
- појавата на крварење од носот;
- напади на хемоптиза;
- засипнатост и брз замор на гласот;
- промени во 'рбетниот столб и градниот кош (појава на „срцева грпка“);
- промени во прстите како „тапани“;
Пациентите со комплексот Ајзенменгер често доживуваат респираторни заболувања како што се пневмонија и бронхитис.
Стапката на преживување на пациенти без навремена помош е 20-30 години, а смртта настанува поради.
Дијагностика
Дијагнозата започнува со преглед на пациентот, со забележување на цијаноза на кожата, промени во градниот кош и видливо срцево пулсирање.
Со аускултација може да се утврди присуство на систолен и дијастолен шум, што се објаснува со анатомски промени во структурата на срцето. Ако лекарот се сомнева во звуците што се слушаат, тогаш може да се користи фонокардиографија.
При палпација на градниот кош, се одредува карактеристично треперење, што се нарекува симптом на „грчење на мачката“.
Следниве методи се користат за дијагностички студии:
За време на дијагностичкиот процес, важно е да се разликува комплексот Ајзенменгер од другите вродени срцеви мани.
Третман
Третманот на комплексот Ајзенменгер е возможен само со кардиохирургија. Дури и со хируршка интервенција, прогнозата е поволна само ако се уште не се развиени постојани знаци на зголемен притисок во пулмоналната циркулација и цијаноза.
За време на операцијата, хирургот прво го елиминира дефектот што влијае на интервентрикуларниот септум. Исто така, неопходно е да се поправи положбата на аортата, елиминирајќи ја нејзината аномалија.
Бидејќи има потреба од поместување на аортата, тоа се должи на потребата за замена на аортната валвула, која во повеќето случаи се оштетува за време на операцијата.
Во однос на комплексот Ајзенменгер, сложена процедура која често завршува со смрт на пациентот на операционата маса.
Ако ризиците се претерано високи, тогаш лекарите може да одлучат да направат палијативна хирургија. Нејзината суштина е стеснување на пулмоналната артерија со помош на специјална манжетна. Таквата операција помага да се ублажат симптомите на патологијата, но не го решава главниот проблем, само го одложува егзацербацијата на болеста.
За да се елиминира патологијата, третманот со лекови воопшто не се користи, бидејќи лековите повеќе не можат да влијаат на анатомските дефекти, нивното отстранување е можно само преку хируршка интервенција.
Третманот со лекови е корисен за подготовка на пациентот за операција. Со негова помош се ублажуваат главните симптоми на болеста, делумно се елиминираат аритмиите и симптомите на срцева слабост.
Исто така, лекарите користат лекови доколку не може да се изврши операција, но тогаш терапијата е поверојатно да биде палијативна.
Прогноза
Комплексот Ајзенменгер често е придружен со компликации како што се:
- ендокардитис од бактериско потекло;
- крварење од пулмонално потекло;
- тромбоемболизам;
- пулмонален инфаркт.
Прогнозата, исто така, во голема мера зависи од стадиумот на болеста. Така, со навремена помош на белата фаза, преживувањето останува задоволително.
Ако комплексот се дијагностицира и третира по преминот во сина фаза, тогаш очекуваниот животен век на овие пациенти ретко надминува 10 години дури и со третман.
Вкупниот просечен животен век на пациентите со оваа дијагноза е околу 20-30 години.
Присуството на комплекс Ајзенменгер кај жената секогаш значи дека е неопходно да се прекине бременоста, бидејќи постои висок ризик од смрт на мајката за време на породувањето.
Доколку се одбие абортусот, повеќето случаи завршуваат или со предвремено породување или со спонтан спонтан абортус. Во медицинската пракса има многу малку случаи во кои жени со комплекс Ајзенменгер успешно го поминале периодот на бременост.
Дефектот е компатибилен со феталниот живот. По раѓањето, форамен овале и дуктус артериозус нормално се затвораат. Венската крв тече од десната преткомора во десната комора. Оттука, најголемиот дел од крвта се ослободува во пулмоналната артерија и белите дробови, од каде што се враќа низ пулмоналните вени во левата преткомора. Бидејќи аортата „седи наваму“ на вентрикуларниот септален дефект, дел од крвта од десната комора се фрла во аортата. Со овој дефект, притисокот во пулмоналната артерија значително се зголемува. Може да го достигне притисокот во аортата или дури и да го надмине. Зголемувањето на притисокот во пулмоналната циркулација се објаснува со зголемување на отпорноста на пулмоналните артериоли (минутниот волумен на крв во пулмоналната циркулација не се зголемува, тој е нормален или, почесто, намален). Може да биде еднаква на вредноста на отпорот во системската циркулација. Ова е соодветна компензаторна реакција која ја штити пулмоналната циркулација од хиперволемија, а пациентот од белодробен едем. Механизмот за зголемување на притисокот во пулмоналната циркулација не е јасен. Дадени се предлози за спазам на артериолите и анатомски промени во структурата на артериолите. Второто е поверојатно, бидејќи е потврдено со хистолошки преглед.
Лошата циркулација во комплексот Ајзенменгер доведува до хипертрофија на десната комора. Порано или подоцна се појавува цијаноза. Ова се должи на венско-артериско шантирање. Волуменот на венска крв што се испушта во аортата зависи од неколку фактори: големината на вентрикуларниот септален дефект, степенот на декстропозиција на аортата, односот на систолниот притисок во десната комора и аортата. Волуменот на венско-артерискиот шант се зголемува со зголемување на пулмоналната хипертензија.
Од патолошка и физиолошка гледна точка, можеме да зборуваме за два периода на развој на комплексот Ајзенменгер: фаза без цијаноза и фаза со цијаноза. Во првата фаза, заситеноста со кислород на периферната артериска крв е нормална или речиси нормална, бидејќи шантирањето се јавува од лево кон десно, т.е., според артериско-венскиот тип (поради помалиот васкуларен отпор во пулмоналната циркулација во споредба со големиот еден). Во втората, дијанетична, фаза, заситеноста со кислород на периферната артериска крв е намалена, бидејќи шантирањето се јавува од десно кон лево, т.е. долж венско-артерискиот шант (поради повисокиот васкуларен отпор во пулмоналната циркулација во споредба со големиот еден).
Патолошка анатомија.
Позицијата на аортата „јава“ на комората е обично умерена. Дефектот, кој се наоѓа во мембранозниот дел на интервентрикуларниот септум, може да биде голем (обично 1,5-3 cm во дијаметар). Димензиите на пулмоналната артерија се секогаш нормални; во повеќето случаи, стеблото и гранките се прошируваат, понекогаш значително. Има изразени морфолошки промени во пулмоналните артериоли: задебелување на медијалните мускули со намалување на луменот на садот. Овие промени се поврзани со недостаток на обратен развој за време на периодот на екстраутериниот живот, кога белите дробови почнуваат да функционираат и преостанатиот интраутерински тип на циркулација на крвта во белите дробови. Последователно, се развиваат секундарни промени во артериолите (секундарна фиброзно задебелување на интимата), предизвикани од зголемен притисок во пулмоналната артерија.
Десната комора и десната преткомора се хипертрофирани и проширени. Левата комора не е зголемена. Кај 25-20% од пациентите, се забележува десен аортен лак.
Клиника и симптоми на комплексот Ајзенменгер
Клиниката е доста разновидна. Меѓу вродените срцеви мани придружени со цијаноза, комплексот Ајзенменгер подобро се поднесува од другите аномалии. Ако пулмоналната артерија не е проширена, нема цијаноза. Кога се шири, што е забележано кај повеќето пациенти, цијанозата се појавува за време на пубертетот или во раната младост. Понекогаш, сепак, цијанозата се забележува од раѓање или се појавува во првите две години од животот и во најголем дел не подоцна од 10 години. Во секој случај, комплексот Ајзенменгер се карактеризира со доцна, а не со рана цијаноза (за разлика од тетралогијата на Фало, во која цијанозата се појавува порано). Времето на појава на цијаноза зависи од степенот на декстропозиција на аортата. Колку е поизразена, толку е порана и позначајна цијанозата. Цијанозата може да биде умерена долго време. Тоа би било константно или би се појавувало само при физичка активност. Како што болеста напредува, цијанозата постепено се зголемува и е најизразена пред смртта.
Полицитемијата е обично блага по природа; Прстите во форма на тапан не се секогаш забележани и се прилично доцен симптом. Тие не се толку изразени како кај тетралогијата на Фало, бидејќи по појавата на цијаноза, смртта настапува по релативно краток временски период.
Вообичаени се поплаки за отежнато дишење, општа слабост и замор. Забележани се и главоболка и склоност кон несвестица. Скратен здив со појавата на цијаноза станува поочигледен, иако не е премногу болен. Олеснување има во положбата на сквотирање. Инфекциите на респираторниот тракт се чести. Чести се хемоптиза и крварење од носот. Компресијата на левиот рекурентен нерв од страна на пулмоналната артерија може да доведе до засипнатост. Физичкиот развој и раст се засегнати само во случај на рана и долготрајна (од детството) цијаноза.
Во пределот на срцето, видлива е срцева грпка, понекогаш пулсирање лево од градната коска. Срцевата досада е генерално малку проширена или непроменета. Се слуша главно силен и груб систолен шум на вентрикуларен септален дефект, кој е придружен со мрчење на мачката. Епицентарот на бучавата е во третиот - четврти меѓуребрен простор лево на работ на градната коска. Овде, може да се слушне дијастолен шум на релативна пулмонална валвуларна инсуфициенција (шум на Греам-Стил), обично ограничен само на одредената област, меко. Сепак, треба да се има на ум дека во пределот на срцето дијастолниот шум на аортна инсуфициенција (груб, придружен со периферни симптоми) и дијастолниот шум (како дел од континуиран систолно-дијастолен шум) на патент дуктус артериозус, со може да се слушне што често се комбинира комплексот Ајзенменгер. Над пулмоналната артерија се изразува акцент на вториот тон. Тестот за етер може да биде позитивен кога венско-артерискиот шант сè уште не е клинички откриен.
Сликата со рендген е различна.
Големината на срцевата сенка е нормална или малку зголемена со мало испакнување на лакот на багажникот на пулмоналната артерија. Во ретки случаи, сенката има форма на дрвен чевел. Сенките на гранките на пулмоналната артерија исто така се без карактеристики. Сомнеж за присуство на дефект може да се разбуди само со живо пулсирање на сенките на пулмоналните корени. Во повеќето случаи, срцевата сенка е умерено зголемена поради десната комора, а понекогаш и десната преткомора. Лакот на пулмоналната артерија е јасно испакнат и пулсирачки. Срцевата сенка често има сферична форма. Гранките на пулмоналната артерија во корените на белите дробови се проширени и пулсирачки, васкуларниот модел на белите дробови е зајакнат.
Во некои случаи, сите големини на срцето се зголемени и невозможно е да се одреди поради кои делови. Белодробната артерија е аневризмично проширена, корените на белите дробови и големите гранки на пулмоналната артерија пулсираат. Сепак, пулсирањето не се следи на периферијата на белите дробови, како што е забележано со значителен дефект на атријалниот септален дел.
Електрокардиографските податоци не се специфични и често не се разликуваат од нормата. Електричната оска на срцето може да биде во нормална положба, но обично е отстапена надесно, се забележува вертикална или полувертикална положба на Вилсон. Забот може да се зголеми Р,но почесто тоа е нормално. Често се изразуваат знаци на преоптоварување на десната или двете комори, понекогаш се забележува продолжување на интервалот P-Q,блок на десната гранка.
Значајна помош во дијагнозата се резултатите од срцевиот звук, срцевата манометрија и ангиокардиографијата. Систолниот притисок во десната комора и пулмоналната артерија е зголемен, во десната преткомора и пулмоналните капилари е нормален. Како што се зголемува пулмоналната хипертензија, дијастолниот притисок во пулмоналните артериоли се зголемува. Заситеноста на крвта со кислород во десната комора е поголема отколку во десната преткомора. Контрастната маса инјектирана во десната комора истовремено ги исполнува аортата и пулмоналната артерија, пулмоналната артерија се шири, контрастната маса се задржува во неа и нејзините гранки, засилувањето на контрастот на левата половина од срцето е одложено и помалку изразено во споредба со норма.
Компликации
Компликации на комплексот Ајзенменгер: бактериски ендокардитис, катара на горниот респираторен тракт, емболии, вклучително и парадоксални, на мозокот.
Диференцијална дијагноза на дефектот
Доколку нема цијаноза, потребно е да се направи разлика помеѓу комплексот Ајзенменгер и вродени срцеви мани, во кои доаѓа до проширување на трупот и гранките на пулмоналната артерија (чиста пулмонална стеноза, отворен дуктус артериозус, значителен интервентрикуларен дефект и атријален септален дефект).
Лесно е да се исклучи некомплицираниот изолиран патент дуктус артериозус. Потешкотии се јавуваат во случаи на комбинација на патент дуктус артериозус со пулмонална хипертензија и венско-артериски шант. Атријалниот септален дефект, особено кога се комбинира со цијаноза, дава клиничка и радиолошка слика слична на комплексот Ајзенменгер. Сепак, цијанозата со атријален септален дефект е обично интермитентна. Најтешко е да се разликува комплексот Ајзенменгер од изолиран значаен висок вентрикуларен септален дефект со тешка пулмонална хипертензија. Главната карактеристика е декстропозиција на аортата во комплексот Ајзенменгер, меѓутоа, со умерена декстропозиција на аортата и промена на доминантниот артериско-венски шант во венско-артериски, речиси е невозможно да се разликуваат овие две болести клинички интравитално. .
Комплексот Ајзенменгер со цијаноза мора да се разликува, пред сè, од тетралогијата на Фало. Сепак, со комплексот Ајзенменгер нема таква изразена цијаноза, „тампанични прсти“ и полицитемија; постои проширување и остра пулсација на трупот и гранките на пулмоналната артерија. Во сите случаи кои се сомнителни и тешки за диференцијална дијагноза, се врши катетеризација на шуплините на срцето, пулмоналната артерија и аортата, се мери притисокот во нив, се проучува заситеноста на крвта со кислород и се врши ангиокардиографија.
Третман на комплексот Ајзенменгер
Операцијата за затворање на дефектот е ефикасна ако се преземе пред развојот на перзистентна хипертензија на пулмоналната циркулација и неповратни промени во ѕидот на пулмоналните артерии.
Прогнозата е сомнително поволна додека не се развие цијаноза. Формата со доцна цијаноза е поповолна, иако пациентите ретко живеат повеќе од 10 години од времето на почетокот на очигледната цијаноза. Смртта во повеќето случаи се јавува на возраст од 20-30 години како резултат на десно срцева слабост. Формата со рана цијаноза обично има неповолен тек од самиот почеток. Пациентите умираат, обично пред да станат полнолетни. Иако луѓето со овој дефект живеат подолго од другите вродени дефекти со цијаноза, просечниот животен век е околу 25 години.
И покрај фактот дека напредокот во светот на медицината е очигледен денес, срцевите патологии сè уште се меѓу првите кои значително го намалуваат квалитетот и животниот век на една личност. Дополнително, лекарите откриваат релативно нови типови на срцеви заболувања. Еден од нив е Ајзенменгеров синдром, кој го откри австрискиот кардиолог и педијатар Виктор Ајзенменгер. Патологијата е доста ретка и не е целосно проучена. Во написот подолу ќе погледнеме што е Ајзенменгеров синдром, каква е неговата клиничка слика и како се третира патологијата во современата кардиологија.
Што е Ајзенменгеров синдром?
Во однос на Ајзенменгеровата болест се користат два термина - комплекс и синдром. Терминот „комплекс“ се однесува конкретно на самата болест, а терминот „синдром“ подразбира комплекс на симптоми (комбинација на симптоми) кај пациентот.
Самиот комплекс Ајзенменгер е вродена абнормална структура на срцето, во која интервентрикуларниот септум има екстензивни и високи дефекти. Покрај тоа, пациентот има десна срцева комора и некое абнормално аортно потекло во пределот на двете срцеви комори. Патолошки код според МКБ - Q21.8 (други вродени срцеви аномалии).
Важно: Кај пациенти со комплекс Ајзенменгер, тој е забележан во 10% од случаите.
Причини за развој на патологија кај бебе
Срцевата патологија од овој тип се развива во матката во текот на првите 8 недели од ембрионалниот раст. Во овој период се формира срцето на бебето. Не се идентификувани сигурни и научно докажани причини за развој на аномалијата. Сепак, лекарите се склони да веруваат дека тоа е текот на бременоста и ефектите од трети лица врз телото на мајката и фетусот кои предизвикуваат патологија. Се претпоставува дека следните фактори можат да влијаат на развојот и структурата на феталното срце:
- наследност (ако родителите на бебето имаат семејна историја на срцеви мани);
- земање одредени лекови за време на бременоста од идната мајка;
- токсични и физички ефекти врз телото на мајката (алкохол, соли на тешки метали, изложеност на радијација, магнетни ефекти, вибрации итн.);
- вирусни инфекции претрпени од мајката во првиот триместар од бременоста.
Симптоми на патологија на срцето
Ајзенменгеров синдром кај деца и возрасни може да биде асимптоматски ако протокот на крв е нормален. Ако хемодинамиката се јавува од десно кон лево, тогаш дефектот се манифестира со следните знаци и симптоми:
- Очигледна цијаноза на горниот дел од телото (цијаноза на именуваната област).
- Постојано останување без здив дури и во состојба на релативен одмор.
- Зголемен замор и тешка физичка слабост.
- Постојана болна болка во пределот на градниот кош.
- Тахикардија и палпитации.
- Чести главоболки.
- Често патолошко крварење од носот (вклучувајќи хемоптиза).
- Видливо отекување на вените на вратот.
Покрај тоа, присуството на комплексот Ајзенменгер кај една личност може да се одреди и според неговиот изглед. Често таквите пациенти се обидуваат да сквотираат, а со тоа го ублажуваат недостатокот на кислород. Во исто време, пациентите со комплексот Ајзенменгер доживуваат деформација на 'рбетот и јасно испакнување на градниот кош над областа каде што се наоѓа срцето.
Овде вреди да се напомене дека иако генерално таквите луѓе не страдаат од доцнење во развојот, тие сепак доживуваат одредено опаѓање на видот и нарушувања на говорот. Ајзенменгеров синдром може да се карактеризира и со честа пневмонија, акутни респираторни вирусни инфекции и бронхитис.
Важно: со асимптоматски тек на патологијата, може да дојде до ненадејна смрт поради вентрикуларна фибрилација. Пациентите со очигледна клиничка слика може да умрат од крварење од горниот респираторен тракт или од акутна срцева слабост.
Дијагностика
Едноставното испитување на новороденче или возрасен пациент и слушање на срцевите звуци не му ја дава на лекарот целосна слика. За да се потврди дијагнозата, неопходно е да се спроведат голем број студии:
- Електрокардиограм (ЕКГ). Дозволува лекарот да ја следи спроводливоста на електричните импулси во миокардот.
- Х-зраци на органи во градниот кош. Потребно е да се проценат параметрите на срцето и неговите контури, како и да се процени состојбата на големите крвни садови.
- Ехокардиографија (ултразвук на срцето). Овозможува да се види работата на срцето, крвните садови и системот на вентили. Открива хемодинамски нарушувања.
- Срцева катетеризација. Овозможува да се процени состојбата на срцето во секој од неговите делови.
Важно: Ајзенменгеров синдром често се маскира како други болести, што ја отежнува дијагнозата и го одзема драгоценото животно време на пациентот. На пример, честото крварење може погрешно да се смета за фон Вилебрандова болест.
Третман на срцева патологија
Не постои целосен лек за Ајзенменгеров синдром. Целата терапија со лекови е насочена кон ублажување на симптомите и одржување на оптимален квалитет на живот на пациентот. Терапијата вклучува и превентивни мерки кои се насочени кон спречување на можни компликации како што е високата пулмонална хипертензија итн. Во основа, терапијата со лекови се спроведува или во фазата на подготовка за операција или во случај кога тоа е невозможно. На пациентот му се препишуваат голем број лекови за одржување на неговата состојба на повеќе или помалку нормално ниво:
- Инхибитори на фосфодиестераза тип 5. Тие овозможуваат да се влијае на сите мазни мускулни ткива на крвните садови.
- Простациклини. Тие го намалуваат притисокот во областа на пулмоналната артерија, што значително ја подобрува потрошувачката на кислород од страна на мускулите. Покрај тоа, таквите лекови го спречуваат оштетувањето на пулмоналните садови.
- Антикоагуланси. Спречува згрутчување на крвта и тромбоза.
- Антиаритмични лекови. Спречете ја аритмијата и стабилизирајте го срцевиот ритам.
- Антагонисти на ендотелинските рецептори. Пропишани за одржување на функционирањето на крвните садови на белите дробови. Но, овие лекови може да имаат негативен ефект врз срцето. Затоа, тие се користат ретко и кратко време.
Операцијата за оваа болест се изведува или за да се инсталира пејсмејкер, кој го нормализира срцевиот ритам на пациентот или да се елиминира. Спроведувањето на вториот тип на операција на рана возраст дава особено добри шанси за преживување.
Важно: Доколку ефективноста на сите горенаведени методи е ниска, пациентот е индициран за трансплантација на бели дробови и срце. Прогнозата во овој случај е доста поволна.
Превенција
Што се однесува до превентивните мерки, сè зависи од генетиката и од самата мајка. И ако генетиката не може да се победи, тогаш идната мајка може да стори сé што е во нејзина моќ за да ја спречи можната абнормална структура на феталното срце. За да го направите ова, за време на бременоста треба да се воздржите од земање лекови самостојно, да се заштитите од вирусни инфекции и да јадете правилно. Дополнително, препорачливо е да се избегнуваат места со можни токсични ефекти врз телото (претпријатија за хемиска индустрија, зони на зрачење итн.).
Важно е да се разбере дека Ајзенменгеров синдром е патологија која не само што го намалува квалитетот на животот на пациентот, туку и одзема значителен дел од него. Затоа, главната задача на бремената жена е да стори сé за бебето да се роди здраво и силно.
Се вчитува...