Системската склеродерма е болест која зафаќа различни органи, која се заснова на промена на сврзното ткиво со доминација на фиброза и оштетување на крвните садови од типот на облитерирачки ендартеритис.

Инциденцата на системска склеродерма е приближно 12 случаи на 1 милион население. Жените се погодени седум пати почесто од мажите. Болеста е најчеста кај возрасната група од 30-50 години.

Причини за системска склеродерма

Често на болеста и претходат такви фактори како инфекции, хипотермија, стрес, вадење заби, тонзилектомија, хормонални промени во телото на жената (бременост, абортус, менопауза), контакт со токсични хемикалии, вакцинација.

Точната причина за болеста не е утврдена. Во моментов, една од главните е теоријата на генетска предиспозиција. Идентификувани се фамилијарни случаи. Покрај тоа, роднините на заболените откриле поголема инциденца на други ревматски заболувања (ревматоиден артритис, системски лупус еритематозус) во споредба со општата популација. Во корист на теоријата на вирусна изложеност е идентификацијата на промените во имунитетот поврзани со активноста на вирусите (особено ретровирусите и вирусите на херпес). Но, специфичниот вид на вирусот кој предизвикува системска склеродерма сè уште не е пронајден.

Симптоми на системска склеродерма

Главниот симптом на болеста е зголемување на функцијата на фибробластите. Фибробластите се главните клетки на сврзното ткиво кои синтетизираат колаген и еластин, поради што сврзното ткиво е многу издржливо и во исто време еластично. Со зголемување на функцијата, фибробластите почнуваат да произведуваат колаген во големи количини, фиброгенезата се зголемува. На крајот, фокуси на склероза се формираат во различни органи и ткива. Покрај тоа, фиброзните промени влијаат и на васкуларниот ѕид, кој се згуснува. Се создава опструкција на протокот на крв и како резултат на тоа се формираат згрутчување на крвта. Ваквите промени во крвните садови доведуваат до нарушување на нормалното снабдување со крв во ткивата и развој на исхемични процеси.

Сврзното ткиво е широко застапено во телото, затоа, со системска склеродермија, се засегнати скоро сите органи и ткива. Затоа, симптомите на болеста се многу разновидни.
Кај акутна брзо прогресивна варијанта на болеста, развојот на склеротични промени на кожата и фиброза на внатрешните органи е карактеристичен во рок од една до две години од почетокот на болеста. Со оваа варијанта многу брзо се појавува постојано висока телесна температура и губење на телесната тежина. Смртноста на пациентите со акутна рапидно прогресивна варијанта е висока.

Хроничниот тек на системската склеродермија се карактеризира со почетни знаци на болеста во форма на Рејноов синдром, лезии на кожата или зглобовите. Овие манифестации можат да бидат изолирани многу години. Последователно, во клиничката слика се појавуваат симптоми на оштетување на внатрешните органи.

Лезија на кожатае најкарактеристичниот знак за системска склеродермија и се јавува кај повеќето пациенти. Првично, кожата на лицето и рацете е засегната. Во типични случаи, промените на склеродермата минуваат низ фазите на задебелување на кожата поради едем, потоа се јавува индурација (задебелување на кожата поради фиброза) и делумна ткивна атрофија. Во исто време, кожата на лицето станува густа и неподвижна, поради нејзината напнатост, се формираат брчки околу устата, лицето станува слично на маска.

Склеродактилија е исто така карактеристична карактеристика на болеста. Во овој случај, се формира задебелување на кожата на рацете со развој на деформитет на прстите (прсти во облик на колбас).

Заедно со задебелување на кожата, се откриваат и трофични нарушувања во форма на улцерација, супурација, деформација на плочите на ноктите и појава на фокуси на алопеција.

Васкуларни нарушувањасе најчестиот почетен симптом на болеста. Најчести се вазоспастични кризи (Рејноов синдром). Во овој случај, под влијание на студ, возбуда или во отсуство на надворешни причини, се јавува стеснување на малите садови, како по правило, на рацете. Ова е придружено со вкочанетост, бланширање или дури и сини врвови на прстите. Со прогресијата на болеста поради ткивна исхемија, на врвовите на прстите се формираат долготрајни чирови кои не се лекуваат („каснувања на стаорци“). Во тешки случаи, се развива некроза на последните фаланги на прстите.

Оштетување на зглобовитеманифестирани со болка во нив, утринска вкочанетост, склоност кон флексивни деформитети поради набивање и атрофија на ткивата околу зглобот. Кога се чувствуваат погодените зглобови над нив, можно е да се одреди шумот на триење на тетивите. Системската склеродерма се карактеризира со задебелување на мускулите и атрофија. Болеста на коските се манифестира со остеолиза (уништување) на коските на прстите со скратување на фалангата.

Остеолиза на дисталните фаланги на прстите

Најранливите органи на дигестивниот систем при системска склеродемија се хранопроводникот и цревата. Во хранопроводникот, поради набивањето на неговиот ѕид, се формира склеротичен деформитет со нарушување на нормалниот премин на храната. Пациентите се жалат на чувство на кома зад градната коска, гадење, металоиди и нагон за повраќање. Ако деформитетот е значаен, може да биде потребна операција за да се прошири луменот на хранопроводникот. Цревата е погодена поретко, но симптомите на нејзината болест значително го намалуваат квалитетот на животот на пациентите. Во клиничката слика доминираат болки, дијареа, слабеење. Запекот е карактеристичен за дебелото црево.

Повреда на белите дробовимоментално доаѓа до израз меѓу причините за смрт кај пациенти со системска склеродермија. Карактеристични се два вида на оштетување на белите дробови: интерстицијална болест - фиброзен алвеолитис и дифузна пневмосклероза, како и пулмонална хипертензија. Надворешните манифестации на интерстицијални лезии се неспецифични и вклучуваат отежнато дишење, сува кашлица, општа слабост, замор. Пулмоналната хипертензија се манифестира со прогресивен отежнато дишење, формирање на стаза на крв во белите дробови и срцева слабост. Често, тромбозата на пулмоналните садови и акутната десна вентрикуларна инсуфициенција станува причина за смрт на пациентите.

Склеродермијата ги зафаќа сите слоеви на срцето. Со миокардна фиброза, срцето се зголемува во големина, се формира стагнација на крв во шуплините со развој на срцева слабост. Многу често, поради нарушување на инервацијата на зголеменото срце, кај пациентите се јавуваат аритмии. Аритмиите се главната причина за ненадејна смрт кај пациенти со склеродермија. Со склероза на срцевите залистоци, дефектите се формираат според видот на стенотикот. И со фиброза на перикардот, се развива адхезивен перикардитис.

Во сржта оштетување на бубрезитележи склероза на малите крвни садови со развој на исхемија и смрт на бубрежните клетки. Со прогресивна варијанта на склеродерма, често се развива бубрежна криза, која се карактеризира со ненадеен почеток, брз развој на бубрежна инсуфициенција и малигна хипертензија. Хроничната варијанта на склеродерма се карактеризира со умерено изразена промена во бубрезите, која останува асимптоматска долго време.

Дијагноза на системска склеродерма

Дијагнозата на системска склеродермија е сигурна со присуство на еден „голем“ или два „помали“ критериуми (Американски колеџ за ревматологија).

„Голем“ критериум:
- проксимална склеродерма: симетрично задебелување на кожата во пределот на прстите, со ширење проксимално од метакарпофалангеалните и метатарзофалангеалните зглобови. Промени на кожата може да се забележат на лицето, вратот, градите, стомакот.
„Мали“ критериуми:
- Склеродактилија: промени на кожата наведени погоре, ограничени на прстите.
- Дигитални лузни - области на повлекување на кожата на дисталните фаланги на прстите или губење на супстанцијата на перничињата на прстите.
- билатерална базална пневмофиброза; мрежести или линеарно-нодални сенки, најизразени во долните делови на белите дробови со стандарден рендгенски преглед; може да има манифестации од типот „бели дробови од саќе“.

Во Русија се предложени следните знаци на системска склеродерма.

Третман на системска склеродерма

На пациентите со склеродермија им се советува да следат одреден режим: избегнување психо-емоционални шокови, продолжено изложување на студ и вибрации. Треба да се носи топла облека за да се намали зачестеноста и сериозноста на нападите на вазоспазам. Се препорачува да се откажете од пушењето, да се откажете од пијалоците со кофеин, како и од лекови кои предизвикуваат вазоконстрикција: симпатомиметици (ефедрин), бета-блокатори (метопролол).

Главните области на третман за склеродермија се:

Васкуларна терапија за третман на Рејно-ов синдром со знаци на ткивна исхемија, пулмонална хипертензија и нефрогена хипертензија. Се користат инхибитори на ангиотензин-конвертирачкиот ензим (еналаприл), блокатори на калциумови канали (верапамил) и простагландин Е. Покрај тоа, антитромбоцитни агенси (курантил) се користат за спречување на згрутчување на крвта.

Препорачливо е да се препишат антиинфламаторни лекови веќе во раните фази на развојот на болеста. Според одредена шема се препорачуваат нестероидни антиинфламаторни лекови (ибупрофен), хормонски лекови (преднизолон) и цитостатици (циклофосфамид).

Пенициламин се користи за да се потисне вишокот на фиброгенеза.

Хируршкиот третман на системската склеродерма се состои во елиминација на дефекти на кожата преку пластична хирургија, како и елиминирање на стеснувањето на хранопроводникот, ампутација на мртвите области на прстите.

Компликации на системска склеродерма и прогноза

Со брзо прогресивна форма на склеродермија, прогнозата е неповолна, болеста завршува со смрт 1-2 години по манифестацијата, дури и со навремено започнување на третманот. Во хроничната форма, со навремено и сложено лекување, стапката на петгодишно преживување е до 70%.

Терапевтот Сироткина Е.В.

Лезиите на кожата се чест клинички знак на системски васкулитис кој вклучува мали и средни садови. Природата на дерматолошките манифестации во голема мера зависи од големината на садовите вклучени во патолошкиот процес и од имунолошката специфичност на васкулитисот. Хистолошки преглед на кожата е важен за потврдување на дијагнозата на vyskulit, помага во раната диференцијална дијагноза и навремено назначување на соодветна терапија. Важна задача на лекарот е да се сомнева кога тешкиот системски васкулитис со повеќекратно оштетување на органите е скриен со дерматолошки манифестации. Оваа статија прикажува клинички и хистолошки податоци за лезии на кожата кај различни системски васкулитис, како и постоечки алгоритми за диференцијална дијагноза.

Системскиот васкулитис е хетерогена група на болести, чија главна морфолошка карактеристика е воспаление на васкуларниот ѕид, а спектарот на клинички манифестации зависи од видот, големината и локализацијата на зафатените садови и сериозноста на придружните воспалителни нарушувања. Инциденцата на васкулитис со кожни лезии се движи од 15,4 до 29,7 случаи на милион население годишно. Жените се почесто погодени од мажите, возрасните, со исклучок на хеморагичен васкулитис, кој се јавува речиси исклучиво (90%) кај децата. Кожните манифестации може да бидат првите клинички симптоми на васкулитис, но по правило тие се појавуваат на позадината на други системски знаци. Клинички, кожниот васкулитис може да се манифестира со арсенал на неспецифични или неспецифични дерматолошки симптоми кои вклучуваат поткожни јазли, опиплива пурпура, везикули, папули, живо, чиреви, дигитални инфаркти и гангрена. Лезиите на кожата кај пациенти со системски васкулитис не влијаат на прогнозата на болеста, но може да бидат повторливи и тешки за лекување. Со оглед на широкиот опсег на кожни манифестации кај системскиот васкулитис и значителниот број на болести кои можат да имитираат васкулитис, не е изненадувачки што во клиничката пракса често има потешкотии во дијагностицирањето и правилното класификација на пациентите со кожен васкулитис. Денес, најприфатлива е патохистолошката класификација на системскиот васкулитис на Меѓународната конференција за помирување во Чапел Хил, 2012 година (Табела 1).

Табела 1 Ажурирана класификација и номенклатура на системски васкулитис (Chapel Hill, 2012)

Васкулитис на големи садови		Гигантски клеточен артеритис (GCA)
		Артеритис Такајасу
Васкулитис со среден сад		Полиартеритис нодоза (ПН)
		Кавасаки болест
Васкулитис на мали садови	Васкулитис асоциран со ANCA	Микроскопски полиангиитис (MPA)
		Грануломатоза со полиангиитис (Вегенерова грануломатоза) (GPA)
		Еозинофилна грануломатоза со полиангиитис (Churg-Strauss синдром) (EGPA)
	Имунолошки комплекс васкулитис	Криоглобулинемичен васкулитис
		Васкулитис асоциран со IgA (болест Шонлајн-Хенох)
		Хипокомплементарен уртикарен васкулитис
		Васкулитис поврзан со автоантитела на базалните мембрани на гломеруларните капилари на бубрезите
Васкулитис со променлива васкуларна болест		Бехчетова болест
		Коган-ов синдром
Васкулитис кој влијае на еден орган		Кожен леукоцитокластичен васкулитис
		Кожен артеритис
		Примарен васкулитис на централниот нервен систем
		Изолиран аортитис
Васкулитис поврзан со системски заболувања		Васкулитис поврзан со системски лупус еритематозус (СЛЕ)
		Васкулитис поврзан со ревматоиден артритис (РА)
		Васкулитис поврзан со саркоидоза
Васкулитис од позната (претпоставена) етиологија		Криоглобулинемичен васкулитис поврзан со ХЦВ
		Медицински индуциран васкулитис на имунолошки комплекс
		Медицински индуциран ANCA васкулитис
		Паранеопластичен васкулитис

Друга најчесто користена класификација на васкулитис е класификацијата на Американскиот колеџ за ревматологија (ACR), која се базира првенствено на клинички податоци. Сепак, и двете класификации беа развиени за да се споредат групите на пациенти со васкулитис, а не како дијагностички критериуми за поединечен пациент.

Само некои васкулитиси имаат патогномонични клинички, инструментални (ПЕТ ангиографија) и лабораториски манифестации, што уште еднаш ја потврдува потребата од биопсија на кожата како најточен метод за дијагноза (сл. 1). Од друга страна, хистолошката потврда на васкулитисот не може да стои настрана од податоците за медицинската историја, клиничките и лабораториските испитувања и/или ангиографските карактеристики.

Слика 1. Хистолошка класификација (избор на оптимален метод на биопсија) на васкулитис со кожни лезии (според Карлсон Ј.А., 2010)

Кај Хенох-Шонлајн болеста и кожниот леукоцитокластичен васкулитис, површинските садови на кожата се засегнати, додека полиартеритис нодоза и џиновски клеточен артеритис ги зафаќаат длабоките садови од мускулниот тип, кои се наоѓаат во поткожното масно ткиво. Повеќето други форми на васкулитис, како што се криоглобулинемичниот и ANCA-асоцираниот васкулитис, може да ги зафатат и малите и големите крвни садови. Дијагностичката вредност на биопсијата на кожата во голема мера зависи од длабочината на биопсијата. За точна дијагноза на сите васкулитиси, со исклучок на леукоцитокластичната и болеста Шенлајн-Генох, неопходно е да се изврши инцизионална (сечење ткиво) или ексцизионална (сечење парче ткиво) биопсија на поткожното масно ткиво.

Карактеристичен знак за кожни лезии кај пациенти со васкулитис со мал калибар е пурпурата, која е опиплива. Овој елемент на осип на кожата е резултат на екстравазација на црвените крвни зрнца преку васкуларниот ѕид во дермисот. Доминантна локализација на пурпурата се симетричните области на долните екстремитети и грбот (слика 1). Со леукоцитокластичен васкулитис, асептичните пустуларни елементи може да се формираат на врвот на пурпурата (слика 2), поради голем број уништени леукоцити. Пурпурата може да биде асимптоматска, понекогаш чешање или печење и зад себе остава хиперпигментација.

Фотографија 1. Пурпура од различна возраст на нозете со хеморагичен васкулитис

Фотографија 2. Пурпура со пустуларни елементи на долниот дел од ногата со леукоцитокластичен васкулитис

Податоците за поврзаноста на одредени типови на осип на кожата со различни типови на васкулитис се прикажани во Табела 2.

Табела 2. Елементи на осип на кожата кај пациенти со системски васкулитис (споредКсу Л.Ј.et al., 2009)

Тип на васкулитис	Пурпура која е опиплива	Папули	Везикули	поткожни нодули	во живо	чирови	Дигитална некроза
Schonlein-Henoch болест	++++
Криоглобулинемичен васкулитис	++++
Хипокомплементарен уртикарен васкулитис
Кожен леукоцитокластичен васкулитис	++++
Полиартеритис нодоза				++++	++++
Микроскопски полиангиитис	++++
Грануломатоза со полиангиитис	++++

Во 2009 година, јапонскиот дерматолог Т. Каваками создаде дијагностички алгоритам за васкулитис на кожата врз основа на имунолошки (ANCA, криоглобулин, IgA) и хистолошки податоци (сл. 2).

Слика 2. Дијагностички алгоритам за примарен кожен васкулитис (според Т. Каваками, 2010)

Недостатоците на овој алгоритам се тоа што не ја зема предвид клиничката слика на болеста и познатите имунолошки карактеристики (24% од пациентите со GPA се позитивни на MPO-ANCA, 26% од пациентите со MPA и помалку од 5% од пациентите со EGPA се позитивни за PR-3-ANCA), што уште еднаш ја докажува важноста на интегрираниот пристап за дијагноза на системски васкулитис.

Полиартеритис нодоза

Полиартеритис нодоза(UP) е системски некротизирачки васкулитис, кој се карактеризира со оштетување на средните и малите артерии со формирање на микроаневризми, што доведува до развој на ткивна исхемија и инфаркти.

Кожните манифестации според литературата се забележани кај 26-60% од пациентите со полиартеритис нодоза. Лезиите на кожата обично се придружени со други системски манифестации на UP (треска, губење на тежината, мијалгија, артралгија, периферна невропатија). Според студиите на Agard C. et al., кожните лезии (пурпура, поткожни јазли) биле првите симптоми кај 11% од пациентите со полиартеритис нодоза. Системските манифестации може да се појават само 1-20 години по појавата на осип на кожата. Најчести дерматолошки манифестации на полиартритис нодоза се инфаркти, чиреви, livedo reticularis, поткожни јазли и исхемични промени во дисталните фаланги на прстите (слика 3). Најчеста локализација на осип на кожата се долните екстремитети (95%). Поткожните јазли од светло-црвена до цијанотична боја се со големина од 0,5-2 cm, обично билатерални, локализирани на нозете и бутовите, поретко на рацете, торзото, главата, вратот, задникот. Во врска со исхемијата на јазлите, се појавуваат чиреви (слика 4). Livedo reticularis може да се појави самостојно или истовремено со поткожни нодули. Најчеста локализација на livedo се долните и горните екстремитети, поретко стеблото. Livedo е макуларен осип во форма на прстен со цијанотична боја што формира решетка. Патогномоничен симптом на UP е појавата на таканареченото „ѕвездено“ или арборесцентно живо, кое се разликува од livedo reticularis по обликот на осип (livedo arborescens се состои од скршени или неправилни прстени) (Слика 5). И покрај клиничките разлики, во литературата терминот livedo mesh многу често се користи за да се однесува на секое livedo. Некои пациенти со полиартеритис нодоза развиваат атрофични лузни во форма на ѕвезда (атрофија на бела кожа).

Фотографија 3. Гангрена на дисталните фаланги на прстите кај пациент со полиартеритис нодоза

Фотографија 4. Чир на нозете кај пациент со полиартеритис нодоза

Фотографија 5. Лајдо налик на дрво кај пациент со полиартеритис нодоза

Други манифестации на полиартритис нодоза може да вклучуваат уртикарија, транзиторна еритема, површен флебитис, Рејноов синдром и субунгвални хеморагии. Пустуларните промени се карактеристични за UP и обично се јавуваат како резултат на секундарна инфекција на некротични промени.

Во една ретроспективна студија, кожни лезии беа забележани кај половина (52%) од пациентите со полиартеритис нодоза (n=112). Типични манифестации беа поткожни јазли и улцеративни некротични промени (кај 20,7% од пациентите), живо (кај 15,5% од пациентите) и полиморфен осип (13,8%). Другите елементи на кожните лезии беа поретки (Слика 3).

Слика 3. Структура на кожни манифестации кај пациенти со полиартеритис нодоза на почетокот на болеста

Класичниот хистолошки знак на полиартеритис нодоза е присуството на некротично воспаление на садовите со среден дијаметар (слика 6). Постојат четири хистолошки фази во развојот на полиартеритис нодоза: дегенеративно, акутно воспаление, развој на гранулационото ткиво и терминал. Дегенеративната фаза вклучува коагулативна некроза на васкуларните медиуми, фибринозни ексудати околу надворешната еластична мембрана, неутрофилна инфилтрација и делумно уништување на надворешната и внатрешната еластична мембрана. Фазата на акутно воспаление се карактеризира со неутрофилна, лимфоцитна и еозинофилна инфилтрација, целосно уништување на внатрешната еластична мембрана, фибринозни ексудати на целиот васкуларен ѕид со целосно уништување на средната мембрана, пролиферација на фибробластите, едематозни промени во околното сврзно ткиво и вкупно облитерација на луменот на садот со формирање на фибрински тромб. Во фазата на развој на гранулационото ткиво, лимфоцитите ги заменуваат неутрофилите, одвојувајќи го гранулационото ткиво, кое ја покрива средната и надворешната обвивка на садот и може да навлезе преку дефекти на внатрешната еластична мембрана во луменот на садовите и да придонесе за задебелување на интима. Терминалната фаза вклучува формирање на ткиво со лузни во васкуларниот ѕид и периваскуларна пролиферација на фибробластите.

Фотографија 6. Полиартеритис нодоза. Некротизирачки васкулитис на садови со средна големина (според Carlson J.A., 2010)

Кај улцеративни лезии, хистолошкиот преглед открива садови со среден дијаметар на поткожното масно ткиво со неутрофилна инфилтрација, леукоцитоклазија, ендотелен едем и фиброза со некроза на дермисот и улцеративен дефект на епидермисот. Поткожните јазли се хистолошки претставени со неутрофилен васкуларен васкулитис од мускулен тип со доминантна локализација во областите на бифуркации.

Микроскопски полиангиитис

Микроскопски полиангиитис(MPA) - системски васкулитис со оштетување на малите крвни садови (артериоли, капилари и венули) без формирање на екстраваскуларни грануломи. Микроскопскиот полиангиитис се карактеризира со развој на сегментален некротизирачки гломерулонефритис, хемоптиза и поврзаност со ANCA (26% од пациентите се позитивни на антитела кон PR-3 и 58% од пациентите се позитивни на антитела кон МПО). Кај повеќето пациенти со микроскопски полиангиитис, на развојот на пулмолошки и нефролошки симптоми му претходат артралгија, мијалгија и конституционални симптоми (треска, губење на тежината).

Дерматолошките манифестации се откриени кај 15% од пациентите на почетокот на МПА и до 65% од пациентите во екот на болеста. Најкарактеристичен дерматолошки знак за микроскопски полиангиитис е пурпурата, која е опиплива и се наоѓа кај околу 50% од пациентите, а е локализирана на долните екстремитети. Други дерматолошки манифестации вклучуваат субунгвални хеморагии, поткожни јазли, палмарна еритема, живо, хеморагични були, везикули, инфаркти, еритема анулус, чиреви и телеангиектазии. Според некои извештаи, меѓу кожните манифестации на микроскопски полиангиитис (n=14), почести се палпабилна пурпура, улцеративни некротични промени и живо.

Класичните хистолошки знаци на МПА според податоците од биопсијата на кожата се неутрофилен васкулитис на мали садови во дермисот и поткожното масно ткиво. Поретко, садовите со среден дијаметар се вклучени во патолошкиот процес. Други хистолошки карактеристики вклучуваат лимфоцитна периваскуларна инфилтрација на горниот дермис, мешана лимфоцитна и неутрофилна периваскуларна инфилтрација на средниот и длабокиот дермис и мешана лимфоцитна и хистиоцитна инфилтрација на средниот дермис. Ливдото налик на дрво е хистолошки претставено со васкулитис на садовите на длабоките слоеви на дермисот и поткожното масно ткиво. Малата васкуларна болест е дијагностички критериум за МПА, која вклучува дијагноза на полиартеритис нодоза. Хистолошката диференцирана карактеристика помеѓу GPA и MPA е отсуството на формирање на гранулом во MPA.

Грануломатоза со полиангиитис (Вегенерова грануломатоза)

Грануломатоза со полиангиитис(GPA) - системски васкулитис, кој, според класификацијата на Меѓународната конференција за помирување во Чапел Хил, ја вклучува следната тријада: грануломатозно воспаление на респираторниот тракт, некротизирачки васкулитис на садови со среден и мал дијаметар, некротизирачки гломерулонефритис. Сепак, само 16% од пациентите со GPA ги имаат сите три критериуми за класификација. Карактеристичните лабораториски манифестации на GPA се позитивност за антитела на PR-3 (66%) и за антитела на MPO (24%). Клиничкиот тек на GPA често е придружен со конституционални манифестации (треска, губење на тежината), артралгија, мијалгија и лезии на горниот респираторен тракт (ринитис, синузитис, чиреви на носната шуплина и устата, перфорација на носната преграда, деформитет на седниот нос, грануломатозно воспаление на душникот со формирање на субфарингеална стеноза).

Кожните лезии кај пациенти со GPA се јавуваат, според различни студии, со фреквенција од 14 до 77% и кај 10% од пациентите се првите симптоми на болеста. Најчестиот елемент на осип на кожата кај GPA е пурпурата, која е опиплива, со локализација на долните екстремитети.

Папуло-некротичните промени се поретки кај пациенти со GPA, но се поспецифични од палпабилната пурпура. Кожни екстраваскуларни некротизирачки грануломи или папуло-некротични промени може да се појават на типични места на ревматоидни јазли (Слика 7). Имајќи предвид дека една третина од пациентите се позитивни на GPA за ревматоиден фактор и присуство на артикуларен синдром на почетокот, на таквите пациенти често им се дијагностицира ревматоиден артритис. Во такви случаи, определувањето на антитела на цикличен цитрулин протеин, кои не се откриени кај пациенти со GPA, е важно за спроведување на диференцирана дијагноза.

Фотографија 7. Папуло-некротични осип на лактот кај пациент со GPA

Други манифестации на кожни лезии кај пациенти со GPA се поткожни јазли, везикули, дигитални инфаркти, субунгални хеморагии, чиреви кои личат на пиодерма гангренозум и полиморфна ерупција. За разлика од полиартеритис нодоза, GPA не се карактеризира со присуство на живо. Кај пациенти со GPA кои биле под опсервација (n=25), лезии на кожата се појавиле во 52% од случаите, вклучувајќи некротични папули - во 28%, дигитални инфаркти - во 16%, полиморфни осип - во 12%.

Постојат четири хистолошки наоди на биопсија на кожата кај пациенти со GPA:

1. Некротизиран неутрофилен васкулитис на мали и средни кожни садови.
2. Палисаден гранулом со централно јадро, претставен со базофилен колаген, опкружен со хистиоцити и неутрофили (т.н. „син“ гранулом).
3. Грануломатозен васкулитис со периваскуларни лимфохистиоцитни инфилтрати и присуство на инфилтрација на ѕидовите на садовите на мускулниот тип на поткожното масно ткиво со гигантски клетки.
4. Периваскуларна инфилтрација со атипични лимфоцити.

Биопсијата на кожните лезии кај пациенти со GPA често покажува грануломатозни промени и ретко открива знаци на васкулитис.

Еозинофилна грануломатоза со полиангиитис (Churg-Strauss синдром)

Еозинофилна грануломатоза со полиангиитис(EGPA) - системски васкулитис, кој се карактеризира со присуство на бронхијална астма (обично со доцен почеток), алергиски симптоми (алергиски ринитис, назални полипи), периферна и ткивна еозинофилија и некротизирачки васкулитис на садови со мал и среден дијаметар. Кај 40% од пациентите со EGPA се откриени антитела на MPO, кај 5% од пациентите - антитела на PR-3. Лезиите на кожата кои се придружени со периферна невропатија се карактеристична карактеристика на Чург-Стросовиот синдром. Други клинички карактеристики вклучуваат пулмонални инфилтрати, абдоминална болка, илеус, артралгии, мијалгии и конституционални симптоми. Лезии на кожата се забележани кај 40-75% од пациентите со EGPA и кај 6% од пациентите се првите симптоми на болеста. Како и кај другите васкулитиси асоцирани со ANCA, карактеристичната кожна лезија за EGPA е опиплива пурпура, типично лоцирана на долните екстремитети, која е откриена кај половина од пациентите со кожни манифестации. Поткожни нодули и папуло-некротични промени во долните екстремитети, екстензорната улнарна површина, прстите и скалпот се откриени кај третина од пациентите. Други дерматолошки манифестации на EGPA вклучуваат livedo reticularis, чиреви, везикули, еритема мултиформе, дигитален артеритис, паникулитис и едем на лицето. Кај пациентите со EGPA, лезии на кожата биле пронајдени во 36% од случаите, главно улцеративни некротични промени, дигитален артеритис, палпабилна пурпура и паникулитис. Релативно ниската фреквенција на дерматолошки манифестации може да се должи на фактот дека повеќето пациенти со овој васкулитис го привлекоа вниманието на ревматолог, кој веќе примаше третман со глукокортикоиди пропишан од пулмолог.

Биопсијата на кожата покажува три главни хистолошки карактеристики на EGPA:

1. Еозинофилен и неутрофилен васкулитис на мали и средни садови на површните и средните слоеви на дермисот.
2. Интерстицијална инфилтрација на дермисот со еозинофили.
3. Формирање на „црвен“ гранулом (слика 8). „Црвениот“ гранулом се состои од централно јадро, претставено со производи на распаѓање на еозинофилите и колагенските влакна и хистиоцитите лоцирани долж периферијата.

Фотографија 8. Еозинофилна грануломатоза со полиангиитис. Васкулитис на садови со среден дијаметар со еозинофилни инфилтрати (според Карлсон Ј.А., 2010)

Лезиите на кожата кај пациенти со системски васкулитис се вообичаени клинички знаци на оваа болест. Спектарот на кожните лезии е доста широк, додека некои варијанти на дерматолошки промени се специфични за одредени форми на системски васкулитис (на пример, за полиартритис нодоза - живото налик на дрво, гангрена на дисталните прсти, за GPA и EGPA - папуло-некротични промени). За рана дијагноза и назначување на адекватна терапија за системски васкулитис со дерматолошки манифестации, покрај клиничките симптоми и имунолошките податоци, важно е да се спроведе и хистолошки преглед на кожата и поткожното ткиво.

Системската склеродерма или прогресивна системска склероза спаѓа во група на автоимуни системски инфламаторни заболувања на сврзното ткиво. Се карактеризира со етапен тек и голем полиморфизам на клинички манифестации поврзани со карактеристична лезија на кожата, некои внатрешни органи и мускулно-скелетниот систем.

Овие лезии се засноваат на широко распространето каскадно нарушување на микроциркулацијата, воспаление и генерализирана фиброза. Очекуваниот животен век кај системската склеродермија зависи од природата на текот, фазата и доминантното оштетување на органите и телесните системи.

Морбидитет и преживување на пациентите поврзани со возраста

Во согласност со просечните статистички податоци, примарната инциденца во 1 година на 1.000.000 население е од 2,7 до 12 случаи, а вкупната преваленца на оваа патологија е од 30 до 450 случаи на 1 година на 1.000.000 население. Развојот на болеста е можен кај различни возрасни групи, вклучително и кај младите (јувенилна склеродерма).

Сепак, нејзиниот почеток најчесто се забележува на возраст од 30 до 50 години, иако деталното проучување на почетните знаци често се открива на порана возраст. Оваа болест ги погодува жените (според различни извори) 3-7 пати почесто од мажите. Помала родова разлика е забележана во статистиката за инциденца кај децата и кај возрасните чија возраст е над 45 години.

Ретроспективните податоци од студиите за преживување на пациенти (колку живеат), во зависност од варијантите на текот на болеста и со нејзиниот природен развој, ги покажуваат следните разлики:

• во акутен, брзо прогресивен тек со доминација на ткивна фиброза и почетни симптоми во форма на кожни лезии, очекуваниот животен век не надминува 5 години, додека преживувањето е само 4%;
• во субакутен, умерено прогресивен тек, преовладува оштетувањето на имунолошкиот систем со почетни симптоми во форма на артикуларен синдром; животниот век може да биде до 15 години, додека преживувањето во првите 5 години е 75%, 10 години е околу 61%, 15 години е во просек 50%;
• во хроничен, бавно прогресивен тек, преовладува васкуларната патологија со почетни знаци во форма на Рејно-ов синдром; преживување во првите 5 години од болеста - во просек од 93%, 10 години - околу 87%, и 15 години - 85%.

Етиологија и патогенеза на болеста

Причините за развој на системска склеродермија не се добро разбрани. Сега се смета дека е мултифакторна болест предизвикана од:

1. Генетска предиспозиција, чии поединечни механизми се веќе дешифрирани. Идентификувана е поврзаноста на болеста со некои антигени на ткивна компатибилност, односот на клиничките манифестации со специфични автоантитела итн.. Претходно, генетската предиспозиција беше аргументирана со присуство на случаи на системска склеродерма или друга, блиска до неа, патологија или имунолошки нарушувања кај членовите на семејството или роднините.

2. Изложеност на вируси, меѓу кои се смета главното влијание на цитомегаловирусот и ретровирусите. Внимание се посветува и на проучувањето на улогата на активирана латентна (латентна) вирусна инфекција, феноменот на молекуларна мимикрија итн. Вториот се манифестира во производството на хуморални антитела од страна на имунолошкиот систем кои ги уништуваат антигените со формирање на имунолошки комплекси, како и во репродукцијата на клеточните токсични Т-лимфоцити. Тие ги уништуваат клетките на телото во кои се наоѓаат вирусите.

3. Влијание на егзогени и ендогени фактори на ризик. Особено значење се придава на:

• хипотермија и честа и продолжена изложеност на сончева светлина;
• вибрации;
• индустриска силиконска прашина;
• хемиски агенси од индустриско и домашно потекло - пареи од преработка на нафтени деривати, винил хлорид, пестициди, органски растворувачи;
• одредени прехранбени производи кои содржат масло од репка и додатоци во исхраната со L-триптофан;
• импланти и одредени медицински препарати, на пример, блеомицин (антинеопластичен антибиотик), вакцини;
• невроендокрини нарушувања, чести стресни состојби, склоност кон васкуларни спастични реакции.

Шематски приказ на сложениот механизам на развој на болеста

Карактеристична карактеристика на системската склеродерма е прекумерното производство на колаген протеин од фибробластите. Нормално, ова придонесува за обновување на оштетеното сврзно ткиво и доведува до негова замена со лузна (склероза, фиброза).

Кај автоимуните болести на сврзното ткиво, физиолошките промени во нормални услови се претерано интензивирани, добивајќи патолошки форми. Како резултат на ова нарушување, нормалното сврзно ткиво се заменува со ткиво со лузни, задебелување на кожата и промени во зглобовите и органите. Општата шема за развој на овој процес е како што следува.

Вирусите и факторите на ризик наспроти позадината на генетската предиспозиција влијаат на:

1. Структури на сврзното ткиво, што доведува до дефект на клеточните мембрани и зголемена функција на фибробластите. Резултат на ова е прекумерното производство на колаген, фиброкинетин (голем гликопротеин на меѓуклеточната матрица), протеогликани и гликозаминогликани, кои се сложени протеини, кои вклучуваат имуноглобулини (антитела), повеќето протеински хормони, интерферон итн.
2. Микроваскулатурата, што резултира со оштетување на ендотелот (епител на внатрешниот ѕид на крвните садови). Ова, пак, доведува до пролиферација на миофибробластите (клетки слични во исто време на фибробластите и мазните мускулни клетки), седиментација на тромбоцити во малите садови и нивна адхезија (лепење) на васкуларните ѕидови, до таложење на фибрински филаменти на внатрешната мембрана на малите садови, едем и нарушена пропустливост на второто.
3. Имунолошкиот систем на телото, што доведува до нерамнотежа на Т- и Б-лимфоцитите вклучени во формирањето на имунолошкиот одговор, како резултат на што функцијата на првиот е нарушена, а вторите се активираат.

Сите овие фактори, пак, предизвикуваат понатамошен развој на следните нарушувања:

• Прекумерно формирање на колагенски влакна со последователна прогресивна генерализирана фиброза во дермисот, мускулно-скелетниот систем и внатрешните органи. Фиброзата е прекумерен раст на сврзното ткиво.
• Прекумерно производство на колагенски протеини во ѕидовите на малите садови, задебелување на базалните мембрани во нив и васкуларна фиброза, зголемено згрутчување на крвта и тромбоза во малите садови, стеснување на нивниот лумен. Сето ова доведува до оштетување на малите садови со развој на васкуларни грчеви од типот на синдром на Рејно и нарушување на структурата и функцијата на внатрешните органи.
• Зголемување на формирањето на цитокини (специфични пептидни информативни молекули), имуни комплекси и автоантитела, што исто така доведува до воспаление на внатрешната обвивка на малите садови (васкулитис) и, соодветно, до оштетување на внатрешните органи.

Така, главните врски на патогенетскиот синџир се:

• повреда на механизмите на клеточни и хуморални типови на имунитет;
• оштетување на мали садови со уништување и дисфункција на ендотелот на васкуларниот ѕид, со задебелување на неговата внатрешна мембрана и микротромбоза, со стеснување на луменот на коритото на микроциркулацијата на крвта и нарушување на самата микроциркулација;
• повреда на процесите на формирање на колагенски протеини со зголемено формирање на мазни мускулни влакна и колаген, што се манифестира со фиброзно преструктуирање на сврзното ткиво на органи и системи со нарушување на нивната функција.

Класификација на системска склеродерма и краток опис на поединечни форми

При формулирање на дијагнозата, знаците на системска склеродерма се специфицираат во согласност со такви карактеристики како што се клиничката форма на болеста, варијантата на нејзиниот тек и фазата на развој на патологијата.

Се разликуваат следните клинички форми

дифузно

Се развива нагло и по 3-6 месеци се манифестира со мноштво синдроми. Во рок од 1 година има обемна, генерализирана лезија на кожата на горните и долните екстремитети, лицето, торзото. Во исто време или нешто подоцна, се развива Рејно-ов синдром. Оштетувањето на ткивата на белите дробови, бубрезите, гастроинтестиналниот тракт и срцевите мускули се јавува рано. Кога видеокапилароскопијата на коритото на ноктот се определува со изразено пустош (намалување) на мали садови со формирање на аваскуларни области (аваскуларни зони) на подлогата на ноктите. Тестовите на крвта откриваат антитела на ензимот (топоизомераза 1) кој влијае на континуитетот на молекулата на клеточната ДНК.

Ограничени

Се карактеризира со поретки индуративни промени на кожата, подоцнежен и побавен развој на патологија, долг период само на Рејно-ов синдром, доцен развој на хипертензија во пулмоналната артерија, ограничување на кожните лезии на лицето, рацете и нозете, доцниот развој на кожата калцификација, телеангиектазии и лезии на дигестивниот тракт. При спроведување на капилароскопија, се одредуваат проширени мали садови без присуство на изразени аваскуларни зони. Во тестовите на венска крв, се откриваат специфични антицентромерни (антинуклеарни) автоантитела против различни компоненти на клеточното јадро.

крстот

Карактеристично за оваа форма е комбинацијата на симптоми на системска склеродерма со симптоми на една или повеќе други системски патологии на сврзното ткиво - со ревматоиден артритис, со системски лупус еритематозус, со дерматомиозитис или полимиозитис итн.

Склеродермија без склеродерма

Или висцерална форма која продолжува без задебелување на кожата, но со синдром на Рејно и знаци на оштетување на внатрешните органи - со белодробна фиброза, развој на акутна склеродерма на бубрегот, оштетување на срцето, дигестивниот тракт. Автоимуните антитела на Scl-70 (нуклеарна топоизомераза) се одредуваат во крвта.

Јувенилна системска склеродермија

Почетокот на развојот пред 16-годишна возраст според типот на линеарна (обично асиметрична) или фокална склеродерма. Со линеарно - кожните области со цикатрични промени (обично на скалпот, задниот дел на носот, на челото и лицето, поретко на долните екстремитети и градите) се линеарни. Со оваа форма, постои тенденција за формирање на контрактури (ограничување на движењата во зглобовите) и можност за присуство на аномалии во развојот на екстремитетите. Патолошките промени во внатрешните органи се прилично мали и се откриваат главно за време на инструментални студии.

индуцирана

Чиј развој е јасно поврзан со време со влијанието на факторите на животната средина (хемиски, студ, итн.). Задебелување на кожата е вообичаено, често дифузно, понекогаш во комбинација со васкуларни лезии.

Пресклеродерма

Клинички се манифестира со изолиран Рејноов синдром, во комбинација со капилароскопска слика и/или имунолошки промени карактеристични за болестите.

Варијанти на системска склеродерма, во зависност од природата на текот и стапката на прогресија

1. Акутна, брзо прогресивна варијанта - во текот на првите 2 години од почетокот на болеста, се развива генерализирана дифузна фиброза на кожата и внатрешните органи, главно на белите дробови, срцето и бубрезите. Претходно, во повеќето случаи, болеста брзо завршуваше со смрт. Со примена на современа адекватна терапија, прогнозата донекаде се подобри.
2. Субакутен, умерено прогресивен. Според клиничките симптоми и лабораториските податоци, се карактеризира со доминација на знаци на имунолошки воспалителен процес - густ едем на кожата, миозитис, артритис. Крос-синдромите не се невообичаени.
3. Хронична, полека прогресивна. Оваа варијанта на системска склеродерма се одликува со: доминација на васкуларни лезии - долго (долго години) постоење на Рејно-ов синдром во раните фази на болеста, што е придружено со бавен развој на умерено изразени промени на кожата; постепено зголемување на нарушувања поврзани со исхемија (неухранетост) на ткивата; постепен развој на пулмонална хипертензија и лезии на дигестивниот тракт.

Фази на болеста

1. Почетна - присуство на 1 до 3 локализации на болеста.
2. Фаза на генерализација, како одраз на системската природа на лезиите со полисиндромската природа на манифестациите на процесот.
3. Терминална, или доцна, која се карактеризира со инсуфициенција на функцијата на еден или повеќе органи - респираторна, срцева или бубрежна инсуфициенција.

Употребата на трите наведени параметри во формулацијата на дијагнозата на болеста ви овозможува да се ориентирате во однос на подготовката на програма за третман на пациенти.

Главни симптоми

Врз основа на механизмот на развој на системска склеродермија и распространетоста на лезиите, големиот број и разновидност на симптоми на оваа болест е сосема разбирлив. Сепак, со оглед на стадиумот на развојот на процесот, постојат одредени можности за дијагностицирање на патологијата во раните фази на нејзиниот развој, предвидување и влијание врз животниот век на пациентите.

Дијагнозата се спроведува земајќи ги предвид главните карактеристични почетни и подалечни знаци:

1. Поразот на кожата во форма на густ едем.
2. Васкуларни нарушувања и Рејноов синдром.
3. Оштетување на мускулно-скелетниот систем.
4. Промени во внатрешните органи.

Поплаки на пациенти во раните фази

Пациентите забележуваат општа слабост, замор, малаксаност, често треска, не повеќе од 38 °, губење на апетит, телесна тежина итн. Овие манифестации се јавуваат главно во дифузни форми на системска склеродермија, не се специфични и не дозволуваат да се сомневате во појава на патологија пред почетокот на карактеристичните симптоми.

Кожата и мукозните мембрани

Лезиите на кожата се еден од главните дијагностички симптоми на болеста и се развиваат кај повеќето пациенти со системска склеродермија. Процесот на карактеристични промени на кожата, локализирани главно во лицето и рацете, во нејзиниот развој поминува низ следните фази:

• густ едем;
• индуктивен;
• атрофичен.

Тие доведуваат до осиромашување на изразите на лицето („хипомимија“). Лицето на болно лице добива карактеристичен изглед „како маска“ - кожата на лицето е задебелена, набиена и растегната, врвот на носот е изострен, околу устата се појавуваат вертикални набори и брчки, собрани како торбичка ( симптом на „торбичка“), дијаметарот на влезот во усната шуплина се намалува. Системската склеродерма може да се комбинира со Сјогренов синдром.

Промените во рацете се изразени во склеродактилија, која исто така се карактеризира со густ едем, фиброза и индурација на кожата, што доведува до чувство на вкочанетост, особено наутро, зголемување на ограничувањето на опсегот на движење, промена на изглед на прстите, стекнување форма на „колбаси“.

Овие симптоми овозможуваат точно да се утврди дијагнозата дури и при првиот површен визуелен преглед на пациентот.

Во дифузната форма на болеста, едемот, индурацијата и атрофијата на кожата ги надминуваат лицето и рацете. Тие се шират на кожата на трупот, долните и горните екстремитети. Заедно со овие знаци, често се забележуваат области на кожата со ограничена или дифузно распространета намалена пигментација или целосно депигментирана, како и со фокална или дифузна хиперпигментација.

Под кожата, како подоцнежна манифестација, се формираат калцификации (акумулации на соли на калциум), кои можат да доведат до сива некроза, уништување на ткивото и улцерација со ослободување на вулгарна маса (во вид на трошки) во природата.

За да се воспостави рана дијагноза, важна е техниката на „кожни резултати“ од 4 точки, што овозможува да се проценат такви рани манифестации како почетниот степен на набивање на кожата поради нејзиниот едем. Методот се базира на палпација на кожата во 17 области - во лицето, градите, стомакот и симетричните области на горните и долните екстремитети. Резултатите од испитувањето се оценуваат во поени:

• отсуство на какви било промени - 0 поени;
• густината на кожата е незначителна, ако кожата е релативно лесна, но потешка од вообичаеното, може да се свитка - 1 поен;
• густината е умерена, ако кожата е тешко преклопена - 2 поени;
• изразена густина, „табла-како“ - 3 поени.

При испитување на биопсија на кожата, се утврдува интензивна фиброза.

Дали системската склеродерма може да предизвика постојан течење на носот?

Мукозните мембрани се погодени доста често истовремено со кожата. Ова се манифестира со субатрофичен или атрофичен ринитис, придружен со постојана сувост и назална конгестија која е тешко да се коригира, фарингитис, стоматитис, зголемена дебелина, атрофија и скратување на френулумот на јазикот, што е карактеристичен знак за зафаќање на мукозните мембрани. во процесот.

Васкуларна патологија

Често се поврзува со кожни заболувања. Тоа е рана и честа манифестација на системска склеродермија, која ја одразува генерализираната (вообичаена) природа на болеста. Најкарактеристичен знак за васкуларна патологија е Рејноовиот синдром. Станува збор за симетрични васкуларни спастични кризи на терминалните артерии и артериоли, како резултат на што е нарушено снабдувањето со крв во ткивата (исхемија).

Нападите се придружени со последователна дво- или трифазна промена на бојата (бледило - цијаноза - црвенило) на кожата на прстите на рацете, поретко на прстите, со истовремена појава на болка, парестезија, вкочанетост во нив. Иако главната локализација се прстите, овие симптоми имаат тенденција да се шират директно на целата рака, стапала, а понекогаш и на врвовите на носот, јазикот и брадата, предизвикувајќи дизартрија (нарушување на говорната артикулација).

Поради фактот што спазмите се јавуваат во садови со веќе изменети ѕидови, нападите се пролонгирани. Нападите на Рејноовиот синдром може да се појават спонтано, но почесто се развиваат под влијание на студ или психоген фактор.

Нивната сериозност се проценува во степени или поени:

• I степен - присуство на само промени во бојата на кожата без субјективни сензации и трофични промени.
• II степен - чувство на болка, пецкање или вкочанетост во прстите при напад на синдромот. Може да има единечни лузни на кожата на прстите.
• III степен - силна болка за време на напад или / и неизлечени единечни рани.
• IV степен - повеќекратни чирови или области на гангрена.

Васкуларните грчеви и промените на нивните ѕидови доведуваат до неухранетост на ткивата и трофични нарушувања - развој, сувост и нарушување на релјефот на кожата, деформитети на ноктите, болни, долготрајни незаздравувачки и повторливи чиреви и супурации.

Трофичните чиреви се лоцирани главно на завршните фаланги на прстите („дигитални чирови“), како и на места со најголемо механичко влијание - во пределот на зглобовите на лактот и коленото, коските на петите и глуждовите. На дисталните фаланги на прстите, често се наоѓаат лузни со точки (симптом на „залак на стаорец“), формирани како резултат на атрофични процеси.

Врвовите на прстите се намалуваат во волуменот, стануваат потенки поради ресорпција на коските на фалангите на ноктите (акроостеолиза). Покрај тоа, може да се развие некроза на кожата и гангрена, проследени со само-ампутација во дисталните, па дури и средните фаланги.

Во хроничниот тек на процесот на лицето, предните и задните површини на градниот кош, на екстремитетите, на мукозните мембрани на усните, тврдото непце и јазикот, често е можно да се откријат телеангиектазии кои се јавуваат по неколку месеци или дури и години од почетокот на болеста и се, како калцификациите, доцни манифестации на системска склеродерма.

Мускулно-скелетниот систем

Оштетување на зглобовите и периартикуларните ткива

Најчестите, а понекогаш и првите манифестации на системска склеродермија се оштетување на зглобовите, манифестирано со:

• симптом на „триење на тетивите“, што често му претходи на стврднувањето на кожата; се јавува како резултат на склероза на ткивото на тетивните обвивки и самите тетиви и се дефинира како „крцкање“ при палпација на зглобовите при активни движења во нив;
• полиартралгија, поретко ревматоиден полиартритис, но без изразени деструктивни промени во зглобовите; во исто време, ерозивни промени во артикуларните површини се наоѓаат кај 20% од пациентите;
• вкочанетост во зглобовите, особено на рацете, главно по ноќен сон;
• развој на контрактура на флексија во зглобовите, главно поради промени во синовијалните мембрани, периартикуларните лигаменти, тетивите и мускулите;
• остеолиза (ресорпција) на коските во пределот на дисталните крајни фаланги на прстите, манифестирана со деформација и скратување на вторите, а понекогаш и остеолиза на мандибуларните процеси и дисталната третина од коските на радиусот.

Почетокот на болеста со артритис е најкарактеристичен за вкрстената форма на системска склеродерма и нејзиниот субакутен тек.

Вклучување на мускулното ткиво

Се изразува со една од формите на миопатија (мускулна дистрофија):

• непрогресивна фиброзна миопатија од невоспалителна природа - најчеста форма кај оваа болест; манифестирана со умерена мускулна слабост во проксималните мускулни групи и благо зголемување на нивото на креатин фосфокиназа во крвта (ензим што се наоѓа во мускулните ткива);
• воспалителни, придружени со слабост и болка во мускулите, зголемување на нивото во крвта за 2 пати или повеќе на креатин фосфокиназа, како и воспалителни промени во резултатите од студијата на примероци од мускулна биопсија и во резултатите од електромиографија.

Покрај тоа, дифузната форма на болеста е придружена со развој на мускулна атрофија предизвикана од контрактури и нарушена подвижност на зглобовите.

Внатрешни органи

Гастроинтестинален тракт (ГИ)

Системска склеродерма со лезии на гастроинтестиналниот тракт се јавува кај 70% од пациентите. Може да бидат зафатени сите делови на дигестивниот тракт, но во 70-85% тоа е хранопроводникот (склеродерма езофагитис) и цревата.

Езофагус

Хипотензијата (намален тонус) на хранопроводникот е најчеста форма на оштетување не само на вториот, туку и на целиот гастроинтестинален тракт. Неговата морфолошка основа е фиброза и широко распространета атрофија на мазните мускули на ѕидовите на хранопроводникот. Карактеристични симптоми се отежнато голтање, постојано горушица, чувство на болус од храна зад градната коска, отежнат после јадење и/или во хоризонтална положба.

При езофагогастроскопија и рендгенски преглед се утврдуваат стеснетите долни делови на хранопроводникот, што го отежнува земањето цврста и сува храна, а зголемените горни делови (2/3), отсуството на бранови на перисталтика и недостатокот на еластичност. на ѕидовите (ригидност) понекогаш можна е хернија на хранопроводникот.дупки на отворот. Поради нискиот тон на долниот езофагеален сфинктер, кисела гастрична содржина се фрла во хранопроводникот (гастроезофагеален рефлукс) и во него се формираат ерозии, чиреви и цикатрично стеснување, придружени со измачувачки металоиди и силна болка зад градната коска.

Со долг тек на гастроезофагеална рефлуксна болест кај некои пациенти, може да се појави замена на епителот на езофагеалната мукоза со клетки идентични на епителот на мукозните мембрани на желудникот или дури и на тенкото црево (метаплазија), што предиспонира за развој на рак на хранопроводот .

Стомакот и дуоденумот

Хипотензијата на желудникот и дуоденумот е причина за нарушување на евакуацијата на прехранбената маса и нејзиното задржување во стомакот. Ова предизвикува чувство на брза ситост за време на оброците, често подригнување, болка и чувство на тежина во епигастричниот регион, понекогаш гастрично крварење поради формирање на повеќе телеангиектазии, ерозии и чиреви во мукозната мембрана.

Промени во цревата

Тие се јавуваат многу поретко отколку во хранопроводникот, со исклучок на дебелото црево, чија фреквенција е речиси иста. Сепак, симптоматологијата на цревната патологија во целата клиника за системска склеродерма често станува водечка. Најкарактеристични се:

• знаци на дуоденитис што личи на пептичен улкус;
• со доминантниот развој на патологија во тенкото црево, апсорпцијата е нарушена, манифестирана со надуеност, симптоми на делумна паралитична опструкција на тенкото црево (ретко), синдром на малапсорпција - честа дијареа со голема количина на маснотии во изметот (стеатореа), наизменично со запек и доведува до значително намалување на телесната тежина;
• со оштетување на дебелото црево, се јавува постојан и чест запек (помалку од 2 независни акти на дефекација неделно), може да се развие фекална инконтиненција, делумна повторлива интестинална опструкција.

Респираторниот систем

Тие се погодени во повеќе од 70% од случаите и во последните децении станаа главна причина за смрт кај пациентите со системска склеродермија. Оштетувањето на белите дробови е придружено со повторена перифокална пневмонија, формирање на емфизем, субплеврални цисти, апсцеси, плеврит, појава на повторени спонтани пневмоторакси, рак на белите дробови, кој се јавува 3-5 пати почесто отколку во соодветните возрасни групи без системска склеродерма, (во рок од 2-10 години) развој на пулмонална инсуфициенција. Промените во белите дробови се јавуваат во форма на две клинички и морфолошки варијанти:

1. Според интерстицијалниот тип на лезија (интерстицијална белодробна болест), која се карактеризира со белодробна фиброза и дифузна пневмосклероза, најизразена во долните делови на белите дробови. Патолошките промени се развиваат веќе во првите пет години од болеста и се најизразени кај лицата со дифузна форма на болеста. Клиничките симптоми на системската склеродермија не се специфични - сува кашлица, често хакирање, отежнато дишење со отежнато издишување, замор и присуство на крепитантно отежнато дишење, слично на „целофанско крцкање“ (за време на аускултација) во задните долни делови на белите дробови.
   Прегледот открива намалување на виталниот капацитет на белите дробови, засилена и деформирана пулмонална шема во долните делови (на рентген), со компјутерска томографија - нерамномерно затемнување на ткивото на белите дробови (симптом од мелено стакло) и слика на „бели дробови од саќе“ (во подоцнежните фази).
2. Изолирана (примарна) пулмонална хипертензија како резултат на васкуларни лезии на белите дробови или секундарна (во 10%), која се развива како резултат на интерстицијална патологија во доцните фази на системска склеродерма. Пулмоналната хипертензија од двата типа често се развива 10 години по почетокот на болеста кај 10-40%. Нејзиниот главен симптом е брзо напредувачко (во текот на неколку месеци) отежнато дишење. Главните компликации на пулмоналната хипертензија се cor pulmonale со десна вентрикуларна инсуфициенција, како и тромбоза на пулмоналните артерии со фатален исход, по правило.

Промени во срцето

Тие претставуваат една од најнеповолните и најчестите (16-90%) локализации на болеста и се на прво место меѓу причините за ненадејна смрт кај пациенти со системска склеродермија. Промените се:

• нарушувања на спроводливоста и срцеви аритмии (во 70%), кои особено ја влошуваат прогнозата на болеста;
• развој на миокардитис (во овој случај, стапката на преживување е најниска), особено кај луѓето со полимиозитис;
• оштетување на внатрешната срцева мембрана (ендокардиум) со развој на валвуларни дефекти, главно на бикуспидалната валвула;
• развој на адхезивен или (поретко) ексудативен перикардитис, кој може да предизвика срцева тампонада;
• срцева слабост, која се развива многу ретко, но се карактеризира со отпорност на употреба на корективни лекови.

Главни симптоми се отежнато дишење при мал физички напор или мирување, чувство на непријатност и досадна долготрајна болка во градната коска и лево од неа, палпитации и избледување на срцето, чувство на тремор во пределот на срцето. .

Оштетување на бубрезите

Поради достапноста на современи ефективни лекови, тоа е релативно ретко. Тие се засноваат на промени во артериолите на бубрезите, кои се причина за ограничена некроза на бубрежното ткиво поради нарушување на неговото соодветно снабдување со крв.

Почесто овие промени се латентни, со мали функционални пореметувања, утврдени само со тестови на урина и крв. Поретко, се развива гломерулонефритис или латентна хронична нефропатија.

Изразени промени во форма на склеродерма ренална криза (акутна нефропатија) се развиваат кај 5-10% (главно со дифузна форма на системска склеродерма). Се карактеризира со ненадеен почеток и брзо прогресивна бубрежна артериска хипертензија, зголемување на високата содржина на протеини во урината и ренална инсуфициенција. Само 23% од пациентите со акутна нефропатија преживуваат повеќе од 5 години. Генерално, со оштетување на бубрезите повеќе од 15 години, преживуваат само 13%, додека без оваа компликација, околу 72%.

Најнови методи за дијагностицирање на системска склеродерма

Релативно новите лабораториски тестови вклучуваат методи за определување на антинуклеарни антитела (ANA):

• антитела на топоизомераза-1 (Scl-70), кои, во присуство на изолиран Рејноов синдром, се предвесници за развој на системска склеродерма (обично дифузна);
• имуногенетски маркери HLA-DR3/DRw52; нивното присуство во комбинација со антитела на Scl-70 претставува 17-кратно зголемување на ризикот од белодробна фиброза;
• антицентромерни антитела - присутни кај 20% од пациентите, по правило, со ограничена форма на патологија; исто така се смета за маркер на болеста во присуство на изолиран Рејноов синдром;
• антитела на РНК полимераза III - пронајдени во 20-25%, главно во дифузна форма и оштетување на бубрезите; тие се поврзани со лоша прогноза.

Поретко, се утврдува присуство на други автоантитела, чија фреквенција е многу помала кај болеста. Тие вклучуваат антитела на Pm-Scl (3-5%), на U 3 -RNP (7%), на U 1 -RNP (6%) и некои други.

Клиничките препораки за системска склеродерма, предложени од Руското здружение на ревматолози, вклучуваат дополнителни инструментални методи на испитување за да се разјасни природата и степенот на лезиите на различни органи:

• за дигестивниот тракт - езофагогастродуоденоскопија, контрастна радиографија, манометрија на притисок во хранопроводникот, ендоскопска гастрична pH-метрија, биопсија на метапластичната област на хранопроводникот;
• за респираторниот систем - плетизмографија на телото, компјутерска томографија со висока резолуција, определување на надворешно дишење и пулмонален дифузен капацитет преку спирометрија и техника на еден здив со задржување на здивот;
• да се утврди пулмонална хипертензија и оштетување на срцето - Доплер ехокардиографија, електрокардиографија и катетеризација на десното срце, Холтер електрокардиографски мониторинг, радиоизотопска сцинтиграфија;
• за кожа, мускули, синовијална мембрана на зглобови и ткива на внатрешни органи - студии за биопсија;
• видео капилароскопија со широко поле на подлогата на ноктот, „кожа резултат“ (опишана погоре).

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза на системска склеродерма се спроведува со болести и синдроми на сврзното ткиво како што се системски лупус еритематозус, дерматомиозитис, ревматоиден артритис, болест на Рејно, ограничена склеродерма, Бушкеова склеродерма, псевдосклеродерма, мултифокална фиброза, вендромондром, .

Дијагнозата на системска склеродерма се спроведува врз основа на комбинација на клинички симптоми (се дава предност), инструментални и лабораториски методи. За таа цел, Здружението на ревматолози на Русија препорачува користење на критериуми како основни и дополнителни карактеристики кои овозможуваат диференцијална дијагноза. За да се воспостави сигурна дијагноза, доволно е да се имаат 3 главни од следните знаци или еден од главните (склеродерма промени на кожата, карактеристични промени во органите за варење, остеолиза на фалангата на ноктите) во комбинација со три или повеќе дополнителни.

Главните карактеристики вклучуваат:

1. Склеродермични кожни лезии.
2. Рејноов синдром и дигитални чиреви и/или лузни.
3. Мускулно-зглобни лезии со развој на контрактури.
4. Калцификација на кожата.
5. Остеолиза.
6. Фиброза на базалните делови на белите дробови.
7. Поразот на гастроинтестиналниот тракт склеродерма карактер.
8. Развој на макрофокална кардиосклероза со спроводливост и нарушувања на срцевиот ритам.
9. Склеродерма акутна нефропатија.
10. Карактеристични резултати од видео капилароскопија на креветот на ноктите.
11. Откривање на такви специфични антинуклеарни антитела, како главно на Scl-70, антицентромерни антитела и антитела на РНК полимераза III.

Дополнителни знаци:

• Губење на телесна тежина повеќе од 10 кг.
• Трофични нарушувања на ткивото.
• Присуството на полисерозитис, како по правило, во форма на лепило (лепило).
• Телеангиектазии.
• Хроничен тек на нефропатија.
• Полиартралгија.
• Тригеминална невралгија (тригименитис), полиневритис.
• Зголемување на ESR повеќе од 20 mm/час.
• Зголемено ниво на гама глобулини во крвта, кое надминува 23%.
• Присуство на антинуклеарен фактор (ANF) или автоантитела на ДНК.
• Идентификација на ревматоиден фактор.

Третман на системска склеродерма

Третманот на болеста е долг, обично доживотен. Треба да се спроведе сеопфатно, во зависност од формата на патологија, природата на курсот и вклучувањето на одредени органи и системи во процесот.

Ефективноста на терапијата е значително намалена во однос на присуството на горенаведените фактори на ризик, како и присуството на такви провоцирачки фактори како што се нездрава исхрана, пушење (!), пиење алкохол и енергија (!) Пијалоци, кафе и силно сварено чај, физички и невропсихички стрес, недоволен одмор.

Дали е можно да се сончате со системска склеродермија?

Ултравиолетовото зрачење е еден од факторите со прилично висок ризик што може да доведе до егзацербација на текот на болеста. Затоа, престојот на места незаштитени од сончева светлина, особено во периоди на зголемена сончева активност, е непожелно. Одморот на морскиот брег не е контраиндициран, но само во есенските месеци и предмет на престој во сенка. Исто така, неопходно е секогаш да се користат креми со максимален степен на заштита од ултравиолетовите зраци.

Карактеристики на исхрана

Од одредена важност е исхраната кај системската склеродермија, која треба да може повторно да се употребува со кратки паузи помеѓу оброците во мали количини, особено со оштетување на хранопроводникот. Препорачливо е да се исклучи храната која предизвикува алергии и да се консумира храна со доволна содржина на протеини (млеко и млечни производи, незачинети сирења, месо и риба), микро и макроелементи, особено соли на калциум.

Во случај на нарушена бубрежна функција (нефропатија, бубрежна инсуфициенција), внесот на протеини треба строго да се дозира, а во случај на оштетување на различни делови од дигестивниот тракт, треба да се почитува диета и преработка на храна кои одговараат на нарушувањата на овие органи. земајќи ги предвид спецификите на исхраната кај склеродермијата.

Исто така, пожелно е да се ограничи внесот на јаглени хидрати, особено кога се земаат лекови со глукокортикостероиди и доволна количина зеленчук, бобинки и овошје со ниска содржина на шеќер.

Принципи на третман и рехабилитација од дрога

Главните цели на терапијата се:

• постигнување на фаза на ремисија или максимално можно потиснување на активноста на процесот;
• стабилизација на функционалната состојба;
• спречување на компликации поврзани со промени во крвните садови и прогресија на фиброза;
• спречување на оштетување на внатрешните органи или корекција на постојните прекршувања на нивното функционирање.

Особено активна терапија треба да биде во првите години по откривањето на болеста, кога интензивно се случуваат главните и најзначајните промени во системите и органите на телото. Во овој период, сè уште е можно да се намали сериозноста на воспалителните процеси и да се намалат последиците во форма на фиброзни промени. Покрај тоа, сè уште постои можност да се влијае на веќе формираните фиброзни промени во однос на нивниот делумен обратен развој.

1. Купренил (Д-пенициламин) во таблети, кој има антиинфламаторно дејство, ефект врз метаболичките процеси во сврзните ткива и изразен антифибротичен ефект. Вториот се спроведува само по апликација за шест месеци - една година. Купренил е лек на избор за брза прогресија на патологија, дифузен индуративен процес на кожата и активна фиброза. Се пропишува во постепено зголемување, а потоа во намалување на дозите. Дозите за одржување се земаат од 2 до 5 години. Поради можни несакани ефекти (токсичен ефект врз бубрезите, нарушена функција на цревата, дерматитис, ефекти врз хематопоетските органи итн.), забележани кај приближно 30% од пациентите, лекот се зема под постојан медицински надзор.
2. Имуносупресори Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид и други. Метотрексат има ефективно дејство на синдромот на кожата, со оштетување на мускулите и зглобовите, особено во рана, воспалителна фаза на болеста. Циклофосфамид се користи со висока активност на процесот, интерстицијално оштетување на белите дробови со формирање на белодробна фиброза (апсолутна индикација за употреба), присуство на изразени имунолошки промени и во случаи кога нема забележлив ефект од претходно користениот третман.
3. Ензимски агенси (Лидаза и Ронидаза) - ги разградуваат мукополисахаридите и ја намалуваат вискозноста на хијалуронската киселина. Тие се препишуваат за хроничен процес со курсеви на поткожни или интрамускулни инјекции, како и во форма на јонофореза и апликации во областа на ткивна индурација или контрактури.
4. Глукокортикостероиди (Дексаметазон, Метипред, Преднизолон, Триамцинолон) - се препишуваат за активност на процесот од II или III степен, како и во случаи на акутен или субакутен тек. Нивната употреба се врши со постојано следење на функцијата на бубрезите.
5. Васкуларни лекови - главни се блокаторите на калциумовите канали (Коринфар, Нифедипин, Кордафлекс, Форидон), инхибитори на ангиотензин-конвертирачки ензими (Каптоприл, Капотен, итн.), Пропишани веќе во почетната фаза на болеста, простаноиди (Илопрост, Вазапростан) , антагонисти на ендотелинските рецептори (Traklir, Bosentan), што ја намалува отпорноста и во системските и во пулмоналните крвни садови.
6. Антитромбоцитни агенси (Курантил, Трентал) и антикоагуланси (мали дози на ацетилсалицилна киселина, Фраксипарин).
7. Нестероидни антиинфламаторни (ибупрофен, Нурофен, пироксикам, индометацин) и аминохинолин (плакенил) агенси.

Нов метод е употребата на генетски инженерски биолошки производи во системската склеродермија. Во моментов, продолжува проучувањето на нивната ефикасност и изгледите за употреба во тешки форми на системска склеродермија. Тие претставуваат релативно нов правец во терапијата на други системски заболувања на сврзното ткиво.

Овие агенси вклучуваат Етарнецепт и Инфликсикамб, кои ги потиснуваат автоимуните реакции, имуносупресивот Ритуксимаб, кој е моноклонално антитело на рецепторите на Б-лимфоцитите (во комбинација со ниски дози на глукокортикостероиди), антитела за трансформирачки фактор на раст бета-I, антимоноцитичен имуноглотостатик, Иматиниб, кој ја потиснува прекумерната синтеза на меѓуклеточната матрица, што резултира со намален кожен синдром и подобрена функција на белите дробови во дифузна форма на системска склеродерма, гама- и алфа-интерферони.

Третман со традиционална медицина

Пожелно е да се вклучи традиционалната медицина во комплексот на третман. Сепак, секогаш мора да се запомни дека третманот на системска склеродермија со народни лекови никогаш не треба да биде единствениот или да се користи како главен. Може да послужи само како секундарен додаток (!) на главната терапија пропишана од специјалисти.

За овие цели, можете да користите растителни масла, како и инфузии од лековити растенија (Св. Корисно е за зглобовите, кожата и крвните садови да се земаат топли бањи со инфузии од здравец, караница, борови пупки или иглички, лисја од бреза, овесна слама.

Антивоспалителни и имуносупресивни својства имаат алкохолни тинктури или инфузии (за орална администрација) на Saponaria officinalis, сахалинска леќата, чај од корен од харпагофитум, инфузии од конска опашка, бели дробови и тревки од јазли. Инфузија од следната мешавина на растенија има антиинфламаторно и вазодилататорно дејство: смил, св. Постојат многу други комбинации на лековити растенија во форма на такси.

Масажа и вежбање, физиотерапија

Системот на комплексна терапија и рехабилитација, исто така, вклучува (во отсуство на активност или мала активност на процесот): масажа и сет на вежби за системска склеродермија, кои ја подобруваат функцијата на дишењето и срцето, регулирање на васкуларниот тон, го подобруваат зглобот. мобилност, итн .; курсеви за физиотерапија - јонтофореза со антиинфламаторни, васкуларни и ензимски препарати (Лидаза), термички процедури (парафин, озоцерит), апликации со диметил сулфоксид на најзафатените зглобови; санаториумски третман (терапија со кал и балнеотерапија).

Дали е можна бременост и дали има шанси да се роди дете?

Бременоста е придружена со значителни хормонални промени во телото, што е прилично висок ризик за жената во смисла на егзацербација на текот на болеста, како и ризик за фетусот и нероденото дете. Сепак, тоа е можно. Системската склеродермија не е апсолутна контраиндикација за бременост и породување, дури и природно. Особено висока шанса за носење дете во почетната фаза на болеста со субакутен или хроничен тек во отсуство на процесна активност и изразени патолошки промени во внатрешните органи, особено бубрезите и срцето.

Сепак, планирањето на бременоста мора да се договори со лекарот што присуствува за да се реши прашањето за можноста за откажување на одредени лекови и општо коригирање на третманот со употреба на хормонски, цитостатски, васкуларни, антитромбоцитни агенси, лекови кои го подобруваат метаболизмот на ткивата итн. , во периодот на бременост мора да се набљудува и прегледува најмалку 1 пат во триместар, не само од акушер-гинеколог, туку и од ревматолог.

За да се одлучи за можноста за продолжување на бременоста, жената треба да биде хоспитализирана во првиот триместар, а во иднина - доколку постои сомневање за активирање на болеста или компликации од текот на бременоста.

Спроведувањето на навремен адекватен третман, соодветно вработување, почитување на правилата на постојано диспанзерско набљудување, елиминирање или минимизирање на провоцирачките фактори, влијанието на факторите на ризик може да ја забави прогресијата на болеста, значително да го намали степенот на агресивност на нејзиниот тек. , подобрување на прогнозата за преживување и подобрување на квалитетот на животот.

ГАСТРИЧНИ И ДУОДЕНАЛИ УЛЦЕРИ.

пептичен улкус --- хронична релапсна болест, склона кон прогресија, со вклученост во патолошкиот процес заедно со стомакот (Ш)и дуоденум (дуоденум)други органи на дигестивниот систем, што доведува до развој на компликации кои го загрозуваат животот на пациентот.
Оваа болест влијае главно на работоспособното население.

Етиологија.

• наследна предиспозиција(ако вродено повеќе HCI или IgA - помалку заштитна реакција).
• Психо-социјален фактор
• Алиментарен фактор.Систематски нарушувања во исхраната. Многу топла храна е еквивалентна на 96% алкохол во неговото дејство врз слузницата на желудникот. Количината на храна што ја јадете исто така е важна. Треба да јадете често, во мали порции.
• Лоши навики. Пушењетослаб фактор на ризик, но досаден.
• Постои контроверзна верзија на влијание меѓу научниците алкохолна гастричната слузница.
  Се верува дека постојана употреба алкохолво многу мала количина, не повеќе од 20-30 g, со висок квалитет (водка од дудинка, виски, џин) придонесуваат за лузни на чиреви, доколку нема истовремени гастритис и дуоденитис; а виното, коњакот, напротив, негативно делуваат на пептичниот улкус. Но, мора да запомниме дека дури и најквалитетниот висококвалитетен алкохол во големи количини е штетен за гастричната слузница.
• Кафе и чајима иритирачки ефект врз желудникот, ја зголемува киселоста.
• васкуларен фактор.Кај постарите лица, васкуларната атеросклероза доведува до исхемија, заштитната бариера е скршена и се формира чир. Се верува дека чир е срцев удар на желудникот.
• Инфективен фактор, Helicobacter pylori.

Патогенеза.

Постојат 3 главни патогени механизми:

• нервен механизам
• Хормонален или хуморален
• Локално, најважно

1.нервен механизам.
Малите постојани стресови се многу поопасни од ретките бурни. Зафатен е церебралниот кортекс, се развиваат фокуси на постојана, стагнантна возбуда, се активира субкортексот, се активираат хипоталамусот, хипофизата, надбубрежните жлезди, вагусната, гастродуоденалната зона се активираат.
Односно, нервниот механизам на регулирање на гастродуоденалната зона е нарушен.
Моторните вештини се трошат, може да има спазам и хипертоничност итн.

2. хормонски механизам.
Хипофиза - хипоталамус - надбубрежните жлезди.
Под влијание на кортикостероидите се нарушува бариерата и снабдувањето со крв во слузницата.

3. локален фактор.
Најважниот фактор. Без него, горенаведените фактори нема да доведат до чир. Локалниот фактор е интеракцијата на факторите на агресија и факторите на заштита.
Здравата личност има рамнотежа помеѓу овие фактори.

Фактори на агресија:

• hci,
• пепсин,
• жолчката,
• дуодено-гастричен рефлукс,
• нарушување на подвижноста,
• спазам,
• хипертоничност.

Заштитни фактори:

• слој од слуз што ја покрива мукозата, ако е со нормална конзистентност, состав на вискозитет;
• мукозен, нормален трофизам;
• ниво на регенерација (ако е нормална регенерација, тогаш ова е заштитен фактор);
• нормално снабдување со крв;
• бикарбонати.

Кај младите, факторите на агресија и нивното зголемување играат важна улога. И кај постарите, намалувањето на заштитните фактори игра важна улога.
Во патогенезата на дуоденални улкуси, посебна улога игра хипермотилитет и хиперсеријапод влијание на n.вагусната активација (фактори на агресија). Во клиниката има јасни, ритмички болки, горушица, зголемена киселост. Во патогенезата на пептичен улкус, состојбата на мукозната мембрана (бариера), состојбата на заштитните фактори, хиперсекрецијата не е важна. Бидејќи чир на желудникот се јавува против позадината на гастритис, често се јавува малигнитет, со дуоденални улкуси - ретко.

Кај жените на репродуктивна возраст, компликациите се јавуваат 10-15 пати помалку отколку кај мажите. Кај жените, чиревите се повторуваат поретко, заздравуваат помеко, лузните се понежни отколку кај мажите. Со почетокот на бременоста, рецидивите престануваат, егзацербацијата исчезнува. Со почетокот на менопаузата, фреквенцијата и текот на пептичните улкуси се изедначуваат со мажите.

клинички симптоми.

1. Синдром на болка --- Срцев, централен пептичен улкус синдром (не затоа што е силен, туку специфичен за пептичен улкус).Болката може да биде досадна, гори, боли, пароксизмална, остра, а исто така придружена со повраќање.Во некои случаи, пациентите може да имаат надуеност и надуеност како еквивалент на симптом на болка.

а) Дневниот ритам на болка поврзан со внесот на храна - - во текот на денот, јасна алтернација на време за овој пациент. На пример:
Јадење - одмор, по 1, 2, 3 часа - болка - ова се случува кај пациенти со пептичен улкус на пилорододеналната зона.
Јадење --- болка -- потоа одморете се по некое време--- ова е типично со чирови на влезот во желудникот.
Во исто време, тие се разликуваат рано (по 30-60 минути), доцни (за 1,5-2 часа), гладни (за 6-7 часа после јадење) и ноќни болки.

б) Присуство на сезонска периодичност на болеста.
Во повеќето случаи, 90% егзацербација на болеста во есен-пролетниот период. Покрај тоа, овој пациент често се забележува во одредени месеци (на пример: задолжително во септември и мај, во ретки случаи, зимско-летен период) .

v) Локализација на болката - болката е локализирана во одредена ограничена област во епигастричниот регион, главно десно од средната линија.

• Пациентите често покажуваат точка со прстот.
• Со дуоденален улкус, ако чирот е на задниот ѕид, тогаш болката може да биде лево - ова е атипична локализација на болката.
• Со мека површна палпација, локалната чувствителност и осетливост одговараат на локализацијата на чирот.
• Ударни инструменти според Мендел (с-м на Мендел) - долж мускулите на ректус абдоминис од горе до долу, наизменично тапкајте десно, потоа лево до папокот. Во еден момент има болка. Оваа точка грубо одговара на проекцијата на чиреви, точка локализација на болката.

2. Горушица.
Обично металоиди му претходи на пептичниот улкус неколку месеци, години, во периодот пред чир. Се јавуваат и металоиди, но и болка, во зависност од локализацијата на чирот.

3. Повраќање.
Исто како металоиди, тоа зависи од оштетените моторни вештини. Ова е гастроезофагеален рефлукс, исто како металоиди.
Повраќањекај пациенти со СТП обично се јавува на врвот на болката и носи олеснување. Кај некои пациенти, еквивалент на повраќање може да биде гадење и прекумерна саливација.
Повраќањето веднаш по јадење укажува на лезија на кардијалниот дел од желудникот, по 2-3 часа - околу чир на телото на желудникот, 4-6 часа по јадење - околу чир на пилорусот или дуоденумот. Повраќање во форма на „талог од кафе“ укажува на крварење на чир на желудникот (поретко дуоденум). И кај младите луѓе, често за време на егзацербација на болеста има многу тврдоглави запек, колитис.

Карактеристики на пептичен улкус кај адолесцентите.

Тие практично немаат чир на желудникот, дуоденални улкуси се забележани 16-20 пати почесто.

Доаѓа во 2 форми:

• Латентна
• болка

1. Латентна се јавува во форма на синдром на гастрична диспепсија (подригнување, гадење, хиперсаливација). Децата со таква патологија се физички слабо развиени, невротични, каприциозни, имаат слаб апетит, слаби академски перформанси. Може да продолжи од 2-5 години и да оди во болна форма.
2. форма на болка.
Исклучително изразен синдром на болка, кај децата е посилен отколку кај возрасните, болката е постојана. Во адолесценцијата, често има компликации - перфорација, крварење.

Карактеристики на пептичен улкус кај возрасни.

Кај постарите и постарите лица, пациентите над 50 години, чир на желудникот е 2-3 пати почест од дуоденален улкус.
Локализација на чир на желудникот.
Локализацијата е почеста во пределот на влезниот (срцевиот) дел на желудникот, помалата кривина и излезниот (пилорниот) дел. Чировите се големи, често џиновски, збрчкани и тешки за лекување. Синдромот на болка е благ, диспепсија е изразена, нивото на киселост е намалено. Чировите се развиваат на позадината на атрофичниот гастритис (атрофичен хипертрофичен гастритис). Компликациите се јавуваат 2-3 пати почесто отколку кај младите луѓе. И малигнитет на чиреви на оваа возраст се јавува многу често.
Локализација на дуоденални улкуси.
90% од дуоденалните улкуси се локализирани во сијалицата (булбарна, почетен дел), 8-10% се постбулбарни улкуси (голема дуоденална папила област).
Компликации на чир:
Крварење, перфорација, покриена перфорација, пенетрација (кон панкреасот, помал оментум), цикатрична болест, пилорна стеноза, малигнитет.

ВИДОВИ ЧИРНИ.

Чирови лоцирани во влезниот (срцев) дел на желудникот.

Кардијалниот регион е горниот дел на желудникот, кој се граничи со хранопроводникот преку кардијалниот отвор. Со срцеви улкуси, се забележуваат следниве симптоми.
1. Болкалокализиран на xiphoid процес, зад градната коска.
2. Болката зрачиво левата половина на градниот кош, левата рака, левата половина од телото, пароксизмална болка (многу потсетува на коронарна артериска болест), која не е запрена со нитроглицерин. Најчесто, овие чирови се јавуваат кај мажи постари од 40 години.
3. Горушица.

Диференцијална дијагноза на чир на желудникот и
На пациентот му се дава валидол и антацид.Со пептичен улкус, антацидот веднаш се смирува. Во коронарна болест, валидол ја ублажува болката во рок од 2 минути, а ако по 20-30 минути, тогаш ова не е ИСБ. Овие чирови тешко се откриваат, бидејќи ендоскопот брзо ја поминува оваа област, потешко е да се открие. Често има малигнитет и крварење.

Чирови на помалата кривина на желудникот.

Класичен пептичен улкус на желудникот,ако има инфекцијаХ. Пилори,обично се наоѓа на мала кривина.
Се карактеризира со:
1. Рано, болно, умерено болкаво епигастричниот регион (епигастриум), трае 1-1,5 часа и завршува по евакуацијата на храната од желудникот.
2. Диспепсија.
3. Слабеењекај 20-30% од пациентите.

Чирови на антрумот на желудникот.

За чирови антрум (вестибул) на пилоричниот дел на желудникот, се појавуваат следниве симптоми:
1. Болкапочесто се јавува на празен стомак, навечер и 1,5–2 часа по оброкот (доцна). Болката обично се намалува после јадење.
2. Често се гледа Горушица.

Чирови на пилоричниот канал на пилорусот на желудникот.

пилорен канал - екскреторниот дел на желудникот, кој поминува во дуоденумот. Ова е многу чувствителна невромускулна област на желудникот., затоа, со чирови лоцирани во овој дел, симптомите се доста изразени.
Од симптомите овде е типиченПилорна тријада:
1. Синдром на болка, прилично тврдоглав. Болказрачи кон десниот хипохондриум, назад.
2. Често повраќањеи на оваа позадина
3. Слабеење.

болкапостојат неколку видови. Од една страна, класична верзија -во текот на денот после јадење по 1 час има болка.
Понекогаш појавата на болка не зависи од внесот на храна, постои пароксизмална или повлажна болка.
Заедно со болката доаѓа повраќање, до 5-10 пати во периодот на егзацербација, првите 10 дена. Овие чиреви се многу тешки за лекување.Кај 50% од овие пациенти, по долг период на лекување, чиревите не се затвораат. Кај 1/3 од пациентите, по заздравувањето, чиревите наскоро повторно се отвораат.

Булбарни дуоденални улкуси.

Кога е локализиран чирови во дуоденалната сијалица (булбарна зона)карактеристика:
1. Болканоќни, гладни. Кога се наоѓа чирот на задниот ѕид на дуоденалната сијалицаболката зрачи во лумбалниот предел. Болката исчезнува веднаш по јадење.
2. Горушица.

Постбулбарни дуоденални улкуси.

Болката е локализиранане во епигастриумот, туку во десен хипохондриум, во горниот десен квадрант на абдоменот,зрачи кон грбот, под десното рамо.Болката може да биде пароксизмална по природа, која потсетува на хепатална или ренална колика.
Жолтица може да се појави ако чирот се наоѓа во пределот на брадавицата Ватер, бидејќижолчни канали, панкреас. Сето ова дава слика на холециститис, хепатитис.

Многу често, 70% од овие чирови крварат. Со чиреви во други области, само 10% крварат. По лузни на чиреви, може да има компресија на порталната вена, потоа асцит. Ако асцит со непозната етиологија кај жените, мора да се мисли или на рак на додатоците или на лузни на чирови во порталната вена. Ако болката се смири веднаш по јадење, тогаш тоа се булбарни чирови, а ако болката не помине по 20-30 минути по јадење, тогаш тоа се постбулбарни чирови.

Дијагноза на пептичен улкус.

• Езофагогастродуоденоскопија (EGDS) со биопсија
• рентген
• Тестирање за Helicobacter Pylori (измет, повраќање, крв или ендоскопска биопсија).
• Палпација.

ТРЕТМАН НА ЧИР.

Конзервативен третман се користи кај мнозинството кои немаат комплициран тек (не, итн.)
Конзервативен пристап не е само правилен медицински пристап, туку и диетална исхрана, исклучување на лошите навики, правилна организација на режимот на работа и одмор, земајќи ја предвид возраста, времетраењето на курсот, ефективноста на претходниот третман, како и како што се локализацијата и големината на улкусот, природата на секрецијата на HCI, состојбата на гастрична подвижност и дуоденални улкуси и коморбидитети.

Диета.

• Чести, фракционо оброци, 3-4 пати на ден.
• Храната треба да има пуфер, антациди својства. Храната треба да биде мека, штедлива, лесно сварлива, пуферирана - протеини-масти, помалку јаглехидрати.
• 100-120 g протеини, 100-120 g масти, не повеќе од 400 g јаглени хидрати дневно.
• Витамини: сок од шипка, масло од морско трнче, но не се препорачува за истовремен калкулозен холециститис, бактериски холециститис, гастритис, дуоденитис, бидејќи жолчката навлегува во дуоденумот, желудникот и се јавува прекумерна иритација на мукозната мембрана.
• Антацид пуфер својства од производи имаат млеко, леб, месо. Се препорачува табела бр.1, но во зависност од состојбата ја прилагодува лекарот

Медицинска терапија.

• Антациди -- целта на тампонирање на околината, односно врзување на HCI.
  Неапсорбирачкиантацидите со долготрајно дејство не го нарушуваат балансот на електролити, содржат соли Al и Mg.Антацидите со долго дејство се препишуваат за време на интердигестивни периоди, 2,5 часа после јадење или 30 минути пред оброците.
  Антациди --- Алмагел, Маалокс, Мајланта, Гастал, Фосфолугел, Полисилан, Беделикс, Супралокс, Мутеса, Рогел, Нормогастрин, Гелусил-лак, Риопан-плас.
• H2 блокатори:
  Лекови од прва генерација:
  циметидин, 200 mg 3 пати на ден, веднаш после јадење и 2 таблети. во текот на ноќта Добро делува на пациенти со крварење.
  Можете да препишете раствор во / капка по капка за да постигнете хемостатички ефект. Антацидите го имаат истиот хемостатички ефект.

  Лекови од втора генерација:
  Група Зантакаили А-Зантака.Синоними - Пекторан, Раниса, Раниплекс, Ранитидин.

  Лекови од трета генерација (најпрочистена група):
  ГрупаФамотидина - Аксид, Квамател.Сите овие лекови се препишуваат 1 таб 2 пати на ден, 1 таб наутро, 2 таб навечер. Ако пациентот е особено немирен ноќе, тогаш можете веднаш да дадете 2 јазичиња ноќе.
  Група тиотидинИсто така, блокатор на H2.
• Група на сукралфат -Вентер, Улкар, Кил, ја блокираат обратната дифузија на водородни јони во слузницата, формираат добра заштитна обвивка, имаат афинитет за гранулационото ткиво.
  Специфична индикација за употреба на сукралфат е хиперфосфатемија кај пациенти со уремија кои се на дијализа.
• Препарати од бизмут - Викаир, Викалин, Денол.
  Викаир, викалин nсе препишуваат 40 минути по оброкот ако пациентот јаде 3 пати на ден. Првите 1-2 недели по можност антациди и бизмут препарати заедно. Овие лекови може да доведат до формирање на камења.
  Денол - формира заштитна фолија, има цитопротективни својства, а исто така го потиснува Helikobakter Pilory, антациди не треба да се препишуваат истовремено со Де-Нол, не треба да се мијат со млеко.

• Лекови кои ја регулираат моторно-евакуациската активност.
  Раглан, Церукал.
  Исто така назначен Motilium, Perinorm, Debridat, Peridis, Duspatalin, Dicetel.
  Наусекам, Наусеин, Егланил (Догматил, Сулпиил).
  Повеќето предизвикуваат поспаност, летаргија, делуваат на ниво на централните структури на мозокот, ретикуларната формација.
  Еглонил- раствор, во форма на инјекции ноќе, 2 ml. во рок од 10 дена (за време на егзацербации и силна болка), потоа 1 таб. 2-3 пати на ден.
• Холинолитици -- Атропин, Платифилин, Метацин, Гастроцепин. Гастроцепин -- кај постарите возрасни групи почесто се препишуваат инјекции од 1 засилувач 1-2 пати на ден i / m или 10-50 mg 1 таб 2 пати на ден.
• Solcoseryl група или Actovegin - - делува на микроциркулацијата на крвта.
• Цитопротектори - -Мизопрастол, Цитотек. Тие ги зголемуваат цитопротективните својства на гастричната слузница и дуоденумот, ја зголемуваат бариерната функција,подобрување на протокот на крв во гастричната слузница, исто така, имаат прилично висока антисекреторна активност. Тие се препишуваат помошно за тешко заздравливи чирови илитретман и превенција на гастродуоденални ерозивни и улцеративни лезии предизвикани од НСАИЛ.
• Антибиотици - пропишано за воспаление, деформација, инфилтрација, во присуство на Heliсobakter Pilory.

ШЕМИ НА ЛЕКУВАЊЕ НА ГАСТРИЧЕН И ДУОДЕНАЛЕН УЛЦЕРИ.

ХеликобактерРylori ,
користен до 2000 година

• Колоиден бизмут субцитрат (Де-нол, Вентриксол, Пилоцид) 120 mg 4 пати на ден, 14 дена + Метронидазол(трихополуми други синоними) 250 mg 4 пати на ден, 14 дена + Тетрациклин 0,5 g 4 пати на ден, 14 дена + Гастроцепин 50 mg 2 пати на ден, 8 недели за DU и 16 недели за DU.
• К олоидален бизмут субцитрат (Де-нол) 108 mg 5 пати на ден, 10 дена + Метронидазол 200 mg 5 пати на ден, 10 дена + Тетрациклин 250 mg 5 пати на ден, 10 дена (комбинацијата одговара на лекот "гастростат") + Лосек (омепразол) 20 mg 2 пати на ден, 10 дена и 20 mg 1 пат на ден, 4 недели за DU и 6 недели за DU.
• Лосек (омепразол) 20 mg 2 пати на ден за 7 дена и 20 mg 1 пат на ден во тек на 4 недели со DU и 6 недели со PU + + Амоксицилин 0,5 g 4 пати на ден или Клацид 250 mg 4 пати на ден, 7 дена
• Зантак (ранитидин, раниберл) 150 mg 2 пати на ден, 7 дена и 300 mg 1 пат на ден, 8 недели за DU и 16 недели за PU + Метронидазол (Trichopolum итн.) 250 mg 4 пати на ден, 7 дена + Амоксицилин 0,5 g 4 пати на ден или Клацид 250 mg 2 пати на ден во тек на 7 дена.
• Фамотидин (квамател, улфамид и други синоними) 20 mg 2 пати на ден, 7 дена и 40 mg 1 пат на ден, 8 недели за DU и 16 недели за PU + Метронидазол (Trichopolum итн.) 250 mg 4 пати на ден, 7 дена + Амоксицилин 0,5 g 4 пати на ден или Клацид 250 mg 2 пати на ден во тек на 7 дена.

Со првата комбинација, инфекцијата со CO (мукозна мембрана) се елиминира во просек во 80% од случаите, а со остатокот - до 90% или повеќе.

Режими на третман за СТП поврзани со Хеликобактер пилори,
според Договорот од Мастрихт.

Времетраењето на третманот е 7-14 дена.
Терапија од прва линија.
Тројна терапија

• Омепразол 20 mg два пати на ден или Лансопразол 30 mg два пати на ден или Пантопразол 40 mg 2 пати на ден + Кларитромицин од 500 mg 2 пати на ден + Амоксицилин 1000 mg 2 пати на ден
• Омепразол 20 mg два пати на ден или Лансопразол 30 mg два пати на ден или Пантопразол 40 mg 2 пати на ден + Кларитромицин 500 mg 2 пати на ден + Метронидазол 500 mg 2 пати на ден.
• Ранитидин бизмут цитрат 400 mg 2 пати на ден + Кларитромицин 500 mg 2 пати на ден + Амоксицилин 1000 mg 2 пати на ден.
• Ранитидин бизмут цитрат 400 mg 2 пати на ден + Кларитромицин 500 mg 2 пати на ден + Метронидазол 500 mg 2 пати на ден.

Терапија од втора линија.
четирикратна терапија

• Омепразол 20 mg 2 пати на ден 1 20 mg 4 пати на ден + Метронидазол 500 mg 3 пати на ден + Тетрациклин 500 mg 4 пати на ден.
• Лансопразол 30 mg 2 пати на ден + Бизмут субсалицилат/субцитрат 120 mg 4 пати на ден + Метронидазол 500 mg 3 пати на ден + Тетрациклин 500 mg 4 пати на ден.
• Пантопразол 40 mg 2 пати на ден + Бизмут субсалицилат/субцитрат 120 mg 4 пати на ден + Метронидазол 500 mg 3 пати на ден + Тетрациклин 500 mg 4 пати на ден.

Тројни тераписки режими базирани на Де-нол (Колоиден бизмут субцитрат).

• Де-нол 240 mg 2 пати на ден + Тетрациклин 2000 mg на ден + Метронидазол 1000-1600 mg на ден.
• Де-нол 240 mg 2 пати на ден + Амоксицилин 2000 mg на ден + Метронидазол 1000-1600 mg на ден.
• Де-нол 240 mg 2 пати на ден + Амоксицилин 2000 mg на ден + Кларитромицин 500 mg на ден.
• Де-нол 240 mg 2 пати на ден + Кларитромицин 500 mg на ден + Метронидазол 1000-1600 mg на ден.
• Де-нол 240 mg 2 пати на ден + Амоксицилин 2000 mg на ден + Фурозолидон 400 mg на ден.
• Де-нол 240 mg 2 пати на ден + Кларитромицин 500 mg на ден + Фурозолидон 400 mg на ден.

По завршувањето на 7- или 14-дневниот курс на терапија за искоренување, третманот продолжува со еден Антисекреторен лек, вклучени во комбинацијата.
прифати половина од дневната доза еднаш(На пример, Де-Нол 240 mg еднаш на ден или Омепразол 20 mg на ден) за 8 недели за ГУ и во рок од 5 недели за ДУ.

Повремено се користат како симптоматски лек за краток период Антациди(фосфалугел, маалокс, итн.) и
Прокинетика (motilium, coordinax, итн.) со истовремена пептична улкусна болест на подвижност.

Руските лекари често користат тројни тераписки режими базирани на бизмут како третман од прва линија.
На пример: Колоиден бизмут субцитрат + Амоксицилин + Фуразолидон.

За спречување на егзацербации на СТП, се препорачуваат 2 типа на третман.

• Спроведете долгорочен (месеци, па дури и години) терапија на одржување со антисекреторен лекполовина од дозата, на пример, фамотодин- 20 mg или омепразол- 10 mg или гастроцепин- 50 mg.
• Доколку се појават симптоми карактеристични за СТП, продолжете со антиулкусна терапија со еден од антисекреторните лекови во текот на првите 3-4 дена во целосна дневна доза, во следните 2 недели со доза на одржување.

Индикации за назначување на континуирана терапија за одржување на СТП се:
1. Неуспешна употреба на интермитентен курс на античир третман, по што се случуваат 3 или повеќе егзацербации годишно.
2. Комплициран тек на PU (историја на крварење или перфорација).
3. Присуство на истовремени болести кои бараат употреба на нестероидни антиинфламаторни и други лекови.
4. Истовремен PU ерозивен и улцеративен рефлуксен езофагитис.
5. Во присуство на груби цикатрични промени во ѕидовите на засегнатиот орган.
6. Пациенти над 60 години.
7. Присуството на гастродуоденитис и HP во CO.

Индикации за употреба на интермитентен третман „на барање“ се:
1. Новодијагностициран ДУ.
2. Некомплициран тек на ДУ со кратка историја (не повеќе од 4 години).
3. Фреквенцијата на повторување на дуоденални улкуси не е повеќе од 2 годишно.
4. Присуство при последното егзацербација на типична болка и бениген чир без груба деформација на ѕидот на засегнатиот орган.
5. Отсуство на активен гастродуоденитис и HP во CO.

Табела 1. ШЕМИ НА ИРАДИКАЦИОНА ТЕРАПИЈА ЗА ИНФЕКЦИЈА со Helicobacter pylori
според Договорот од Мастрихт (2000)

Терапија од прва линија Тројна терапија
Пантопразол 40 mg два пати на ден + кларитромицин 500 mg два пати на ден +	Ранитидин бизмут цитрат 400 mg два пати на ден + кларитромицин 500 mg два пати на ден + амоксицилин 1000 mg два пати на ден или + кларитромицин 500 mg два пати на ден + метронидазол 500 mg два пати на ден
Терапија од втора линија четирикратна терапија
Омепразол 20 mg два пати на ден или Лансопразол 30 mg два пати на ден или Пантопразол 40 mg два пати на ден + Бизмут субсалицилат/субцитрат 120 mg 4 пати на ден + метронидазол 500 mg 3 пати на ден + тетрациклин 500 mg 4 пати на ден

- Станува збор за заболување на желудникот од хронична рецидивна природа, придружено со формирање на дефект на гастричната слузница и ткивата лоцирани под неа. Главниот симптом е епигастрична болка на празен стомак или после јадење, често зрачи кон грбот и градите. Често има повраќање, подригнување, металоиди, гадење. Најопасни компликации се крварење, перфорација на ѕидот на желудникот, пилорна стеноза, малигна дегенерација на чир. Се дијагностицира според гастроскопија и радиографија на желудникот, тестови за инфекција со Helicobacter pylori. Некомплицираниот гастричен улкус се третира конзервативно, во комплицирани случаи се прибегнува кон хируршка помош.

Генерални информации

Медицински чирови

Пептичниот улкус на желудникот ги има истите механизми на развој како пептичниот улкус на дуоденумот и исто така е класифициран.

Симптоми на чир на желудникот

За разлика од дуоденалниот улкус, чир на желудникот се карактеризира со болка која се јавува и се интензивира веднаш по јадење. Повраќање со чир на желудникот носи олеснување. Вообичаен симптом е горушица, како и тежина во стомакот (поврзана со нарушување на неговото празнење), надуеност. Апетитот обично се намалува. Меѓутоа, понекогаш чир локализиран во антрумот на желудникот може да се манифестира со глад и ноќни болки.

Како и дуоденален улкус, чир на желудникот е опасен со компликации како што се крварење, гастрична перфорација. Со локализација на улкусот во пилорусот, можен е развој на стеноза на пилорододеналниот регион. Чировите локализирани во желудникот исто така имаат висок ризик од малигнитет, за разлика од дуоденалните улкуси.

Дијагностика

Главните информации за точна дијагноза на чир на желудникот се дадени со гастроскопија - ендоскопски преглед на желудникот. Исто така, изразената улцерација може да се открие со контрастна радиографија на желудникот. Во проучувањето на содржината на желудникот, бакпошев се изведува за откривање на Helicobacter pylori. За истата цел, се користи тест за здив, откривање на Helicobacter со PCR и ELISA. Општ и биохемиски тест на крвта може да покаже знаци на анемија, доколку има крварење од улцерираниот ѕид, специфичните знаци на чир не можат да се откријат во лабораториските тестови. Изметот може да се испита и за окултно крварење (тест на фекална окултна крв).

Третман на чир на желудникот

Во лекувањето на чир на желудникот, од големо значење е строгото придржување кон исхраната - отфрлање на храна која го иритира ѕидот на желудникот и придонесува за зголемено производство на желудечен сок. Пациентите кои страдаат од чир на желудникот треба да бидат исклучени од исхраната со зачинета, солена, кисела, пржена и пушена храна, храна богата со груби влакна. Храната се препорачува да се јаде варена или на пареа. Терапијата со лекови вклучува:

• инхибитори на протонска пумпа (омепразол, ребепразол, есомепразол и аналози) или блокатори на рецепторот на H2-хистамин за да се потисне гастричната секреција (лекови од групата ранитидин);
• гастропротективни (бизмут, сукралфат) и антациди;
• антибактериски лекови за сузбивање на инфекција со Helicobacter pylori (метронидазол). Терапијата со лекови насочена кон искоренување на H. pylori обично се дава 10-14 дена, по што се продолжува терапијата на одржување со лекови кои ја намалуваат киселината.

Некомплицираниот гастричен улкус не бара хируршки третман. Хируршко отстранување на дел од желудникот (ресекција) се пропишува само во случај на тешки компликации: перфорација, опструкција, малигнитет на чир со развој на рак на желудникот. Ретко, се прибегнува кон хируршки третман со постојана, често повторувачка болест која не е подложна на конзервативна терапија.

Третманот на симптоматски чир на желудникот бара, пред сè, отстранување на факторот што го предизвикал чирот. Како по правило, ова е доволно за позитивен ефект. Како дополнителна терапија се користат лекови кои го намалуваат лачењето на хлороводородна киселина (инхибитори на протонска пумпа, H2 гастропротектори). Намалување на секреторната активност кај чир на желудникот може да се постигне хируршки - со извршување на ваготомија.

Прогноза и превенција

Превенција на чир на желудникот, како и на дуоденален улкус, е навремено откривање и лекување на инфекција на гастроинтестиналниот тракт со Helicobacter pylori, избегнување на стресни ситуации, неконтролирано земање лекови и редовна урамнотежена исхрана. Некомплицираните гастрични улкуси со навремено откривање и адекватна терапија успешно се лекуваат. Неповолна прогноза со развој на компликации.