Со што може да се помешаат инфантилните грчеви? За инфантилните грчеви. Прогноза и можни компликации

Конвулзии кај деца од првата година од животот.
Грчевите се хаотични, претежно болни, контракции на различни мускулни групи.
Причините кои доведуваат до напади кај децата се доста различни. Главните се следните:
1. Заразни болести. Менингитисот, енцефалитисот и мозочните апсцеси доведуваат до оштетување на мозокот и нарушување на преносот на нервните импулси.
2. Злоупотреба на дрога од страна на мајката за време на бременоста. Дрогата го нарушува процесот на интраутерино формирање на мозокот, па децата родени од мајки зависни од дрога може да доживеат напади.
3. Ендокрини заболувања. Дијабетес мелитус, болести на тироидната жлезда и надбубрежните жлезди може да предизвикаат напади кај дете на која било возраст.
4. Оптоварена наследност. Некои генетски болести доведуваат до нарушен развој на мозокот, што може да резултира со развој на напади кај детето.
5. Туморските лезии на мозокот предизвикуваат нарушување во спроведувањето на нервните импулси долж нервните влакна, поради што децата доживуваат напади.
6. Недостаток на калциум.
7. Неправилна употреба на лекови. Некои лекови, како што се диуретиците, предизвикуваат намалување на калциумот во крвта, што предизвикува напади. Појавата на напади се забележува и при предозирање со витамин Д3 и развој на состојба како што е спазмофилија.
8. Може да се појави грч за време на хипотермија (на пример, екстремитетот ќе грчеви во ладна вода). Но, ако тоа се случува често, треба да посетите лекар.
Нападите може да се помешаат со епилептичен напад, така што при дијагностицирање, неопходно е да се има предвид оваа болест.

Кај деца постари од 1 месец, почести се следните типови на напади:
1. Примарно генерализирано (тонично-клоничен, тип на гранд мал). Тие се карактеризираат со тоник фаза која трае помалку од 1 минута, при што очите се тркалаат нагоре. Во исто време, размената на гасови се намалува (поради тонична контракција на респираторните мускули), што е придружено со цијаноза. Клоничната фаза на напади ја следи тоничната фаза, изразена во клонично грчење на екстремитетите (обично 1-5 минути); Ова ја подобрува размената на гасови. Може да се забележи: хиперсаливација, тахикардија, метаболна/респираторна ацидоза. Постикталната состојба често трае помалку од 1 час.
2. Фокални моторни напади (делумни, со едноставни симптоми). Се карактеризираат со нивна појава во еден од горните екстремитети или во пределот на лицето. Ваквите конвулзии доведуваат до отстапување на главата и пренасочување на очите кон хемисферата спротивно на локализацијата на конвулзивниот фокус. Фокалните напади може да започнат во ограничена област, без губење на свеста, или, обратно, да се генерализираат и да личат на секундарни генерализирани тонично-клонични напади. Индикации за фокусот се Тодова парализа или киднапирање на главата и очите кон погодената хемисфера. Тие се појавуваат по напад на овие напади.
3. Темпорални или психомоторни напади (делумни, со сложени симптоми). Во приближно 50% од случаите им претходи аура. Тие можат да имитираат други типови на напади, да бидат фокални, моторни, големи или со замрзнат поглед. Понекогаш изгледаат посложени: со стереотипни автоматизми (трчање - кај оние кои почнале да одат, смеа, лижење усни, необични движења на рацете, мускулите на лицето итн.).
4. Примарни генерализирани отсутни напади (тип мал). Ретко се развиваат во првата година од животот (потипично за деца над 3 години).
5. Инфантилни грчеви (со хипсаритмија - според податоците на ЕЕГ). Најчесто се појавуваат во 1-та година од животот и се карактеризираат со изразени миоклонични (салаам) грчеви. Инфантилни грчеви (Вест синдром) може да се развијат поради присуство на различни невролошки патологии или без никакви очигледни претходни нарушувања. Со инфантилни грчеви, психомоторниот развој се забавува, а во иднина постои голема веројатност за сериозно доцнење во развојот.
6. Мешани генерализирани напади (мал мотор или атипичен пети мал). Оваа група на нарушувања на напади е типична за синдромот Ленокс-Гасто, кој се карактеризира со чести, слабо контролирани напади, вклучувајќи атонични, миоклонични, тонични и клонични, кои се придружени со шема на ЕЕГ со атипични шила (од англискиот Спајк - врв) и бранови (помалку од три шилести бранови за 1 секунда), мултифокални шилци и полишилки. Возраста на пациентите често надминува 18 месеци, но овој синдром може да се развие во првата година од животот по инфантилни грчеви (трансформација од Вест синдром). Децата често имаат сериозни доцнења во развојот.
7. Фебрилни напади (ФС). Се забележуваат кај деца почнувајќи од 3 месечна возраст, со зголемување на телесната температура (>38,0 o C). Како по правило, тие се првенствено генерализирани тонично-клонични, иако можат да бидат тонични, атонични или клонични.
Фебрилните напади се сметаат за едноставни ако се случиле еднаш, не траеле повеќе од 15 минути и немале фокални симптоми. Комплексните фебрилни напади се карактеризираат со повторена појава, времетраење и присуство на изразена фокусност. Сите пациенти на возраст под 12 месеци бараат лумбална пункција и метаболички скрининг за да се утврди причината за нападите.
Фактори на ризик за развој на епилепсија кај ФС вклучуваат:
- индикации за присуство на невролошки нарушувања или психомоторни оштетувања
развој;
- семејна историја на афебрилни напади;
- комплексна природа на фебрилни напади.
Во отсуство или присуство на само еден фактор на ризик, веројатноста за развој на афебрилни напади е само 2%. Доколку се присутни два или повеќе фактори на ризик, веројатноста за епилепсија се зголемува на 6-10%.

Третман.

Третманот на конвулзивен синдром кај децата мора да започне со прва помош. Општите принципи на оваа помош се дадени подолу.

Прва помош за дете со напад/конвулзии
Кога ќе се појават конвулзии, детето мора да биде легнато на рамна површина и да се обиде да го заштити од туѓи предмети, бидејќи со хаотични движења со рацете и нозете, детето може да се повреди. Треба да го отворите прозорецот. На детето треба да му се обезбеди пристап до кислород, така што не можете да се „гушкате“ и „закачите“ над детето, што го отежнува пристапот до свеж воздух. Ако детето има тесна јака на кошулата, горните копчиња мора да се отстранат. Во никој случај не треба да се обидувате да вметнете туѓи предмети, особено остри, во устата на вашето дете, бидејќи тоа може да доведе до сериозни повреди. Потоа потребно е да се преземат мерки за рефлексно враќање на дишењето, имено, тапкајте го детето по образите, посипете го лицето со ладна вода, оставете го амонијакот да дише од растојание од 10-15 см По овие мерки, мора итно да се консултирате со А лекар кој може да го диференцира конвулзивниот синдром и да развие конкретни препораки за негово лекување врз основа на видот на нападите и причините за нивното појавување.
Важна улога во утврдувањето на причините за нападите припаѓа на прегледот на детето.
Дијагнозата на синдромот на напади вклучува:
Општа анализа на крвта, општа анализа на урината, за деца под 3 години, анализа на урина според Сулкович за да се исклучи спазмофилија.
Одредување на составот на електролити во крвта. Особено внимание се посветува на намалување на нивото на калциум и магнезиум во крвта.
Одредување на гликоза во крвта.
Одредување на составот на крвните гасови. Обрнете внимание на содржината на кислород и јаглерод диоксид.
Спроведување на лумбална пункција со испитување на цереброспиналната течност за да се утврди содржината на шеќер, протеини, електролити и клеточен состав за да се исклучи инфективно оштетување на мозокот.
Ултразвучен преглед на мозокот кај деца со отворен фонтанел, томографија на мозокот кај постари деца.
Електроенцефалографија за одредување на функцијата на мозокот и откривање на васкуларни нарушувања.
Само врз основа на овие студии може да се потврди дијагнозата.

Терапијата со лекови за посебни случаи на конвулзивен синдром се заснова на следниве принципи:
Примарни генерализирани напади (grand mal). Обично се користат фенобарбитал, фенитоин (епдантоин, епанутин), карбамазепин. Како алтернатива, во некои случаи, може да се користат валпроати (Депалепт, Депакин) или ацетазоламид.
Делумни едноставни напади (фокални).
Се користат фенобарбитал, фенитоин (епдантоин, епанутин), карбамазепин, примидон. Доколку е потребно, може да се користат и други терапевтски агенси (препарати на валпроична киселина (Депакин, Депалепт), вигабатрин (Сабрил, Сабрилекс, Сабрилан), Кепра, итн.)
Парцијални комплексни напади (епилепсија на темпоралниот лобус) . Обезбеден е приоритетен препишување на лекови карбамазепин, фенитоин и примидон. Алтернатива за нив се фенобарбитал лекови, валпроат и ацетазоламид (како и метсуксимид, етосуксемид, петинимид, заронтин).
Примарни генерализирани напади (пети мал, отсутни напади) . Главните антиепилептични лекови АЕД во опишаната клиничка ситуација се етосуксимид, валпроати, метсуксимид. Други средства: ацетазоламид, клоназепам, клобазам, фенобарбитал.
Инфантилни грчеви . Најефективни лекови за третман на инфантилни грчеви се: синтетички аналог на ACTH - синактен депо, вигабатрин (Sabril, Sabrilex, Sabrilan), валпроати (Depalept, Depakine), Keppra, етосуксемид (Zarontin, Petnidan, Petinimide (Frisium clobazam) ). Други видови на терапија вклучуваат употреба на фенитоин (епдантоин, епанутин), талокс, фенобарбитал, ацетазоламид. Ако е можно, може да се користи кетогена диета (КД).
Фебрилни напади. Препорачливоста за препишување антиконвулзиви на деца за ФС продолжи да биде крајно контроверзна многу години. Меѓутоа, кога се одлучува во корист на превентивна терапија со употреба на АЕД, најчесто се користат лекови фенобарбитал, а поретко се користат валпроати.
Мешани генерализирани напади.
Главните АЕД: фенобарбитал, валпроат, клоназепам, клобазам (Фризиум). Како алтернативи, може да се користат ацетазоламид, диазепам, етосуксимид, фенитоин, метсуксимид, карбамазепин, како и транксен итн.
Дозирање на главните антиконвулзиви (во првата година од животот)
- диазепам - 0,1-0,3 mg/kg до максимална доза од 5 mg интравенски бавно;
- фенитоин - 5 mg/kg/ден (2 пати, per os);
- фенобарбитал - 3-5 mg/kg/ден (2-3 пати, per os);
- примидон - 5-25 mg/kg/ден (1-2 пати);
- карбамазепин - 15-30 mg/kg/ден (2-3 пати, per os);
- етосуксимид - 20-30 mg/kg/ден (2 пати);
- метсуксимид - почетна доза 5-10 mg/kg, доза на одржување - 20 mg/kg (2 пати, per os);
- валпроат - 25-60 mg/kg/ден (2-3 пати, per os);
- клоназепам - 0,02-0,2 mg/kg/ден (2-3 пати, per os);
- паралдехид - 300 mg (0,3 ml/kg, ректално);
- ацетазоламид (дијакарб) - почетна доза 5 mg/kg, доза на одржување - 10-20 mg/kg (per os).

Карактеристики на третман на напади кај деца од првата година од животот (вклучувајќи новороденчиња).
Секогаш треба да го земете предвид фактот дека фенитоинот (епдантоин, епанутин) се апсорбира со мала ефикасност во неонаталниот период, иако последователно неговата употреба постепено се подобрува.
Препаратите на валпроична киселина, кога се администрираат истовремено, комуницираат со фенитоин и фенобарбитал, што доведува до зголемување на нивните нивоа во крвта. Со долготрајна администрација на валпроат, неопходно е да се следат индикаторите за општ тест на крвта, како и да се испита нивото на ензимите на црниот дроб (ALT, AST) првично (во првите месеци од терапијата) со фреквенција од еднаш на секои 2 недели, потоа месечно (за 3 месеци), а потоа - 1 еднаш на секои 3-6 месеци.
Речиси сите досега познати антиконвулзиви, во поголема или помала мера, имаат таканаречен рахитис ефект, што доведува до појава или влошување на манифестациите на рахитис со недостаток на витамин Д. Во овој поглед, на децата од првата година од животот кои примаат третман со антиконвулзиви треба да им се обезбеди соодветно снабдување со витамин Д (Д2 - ергокалциферол, или Д3 - холекалциферол), како и додатоци на калциум.

Конвулзии кај мали деца.
Клиничките манифестации на синдромите Вест и Ленокс-Гасто се опишани доста широко (видете посебни написи на нашата веб-страница). Како што веќе беше наведено, тие можат да се забележат и во првите 12 месеци од животот и подоцна, иако се потипични за малите деца.
Секундарни генерализирани напади. Тие вклучуваат епилепсија со манифестации во форма на едноставни и/или сложени парцијални напади со секундарна генерализација, како и едноставни парцијални напади кои се претвораат во сложени парцијални напади со последователна секундарна генерализација.
Фебрилните напади кај малите деца се јавуваат со не помала фреквенција отколку во првата година од животот. Принципите на пристапи кон нивната дијагноза и терапевтски тактики не се разликуваат од оние кај децата од првата година од животот.

Напади кај деца над 3 години
Примарни генерализирани отсутни напади– тип на напад главно се среќава кај деца од оваа возрасна група. Нивната идентификација и адекватен третман е целосно во надлежност на педијатриските невролози и епилептолози. Педијатрите и претставниците на другите педијатриски специјалности не треба да ги игнорираат идентификуваните епизоди на краткорочно „исклучување“ на децата (со недостаток на одговор на третманот) или поплаки за чудни епизоди на „промисленост“.
Јувенилна миоклонусна епилепсијае подтип на идиопатска генерализирана болест со манифестации на импулсивни напади на пети мал. Појавата на напади е типична по 8-годишна возраст. Карактеристична карактеристика е присуството на миоклонус, чија сериозност варира од минимални (се смета како „несмасност“) до периодични падови. Не се забележуваат нарушувања на свеста. Сепак, повеќето од овие пациенти имаат спорадични тонично-клонични напади, при што отсутните напади се јавуваат кај приближно една третина од децата со овој тип на епилепсија.
Катаменијални епилепсии.
Група хронични пароксизмални состојби поврзани со менструалниот циклус. Тие може да се наведат како пример за конвулзивни состојби зависни од возраста во однос на женските пациенти кои достигнале пубертет.
Фебрилни напади може да се појават и кај деца над 3 години (во предучилишна возраст), иако во овој период од животот се јавуваат со значително помала зачестеност. Присуството на епизоди на афебрилни напади (без треска) во оваа патологија укажува на развој на симптоматска епилепсија, која мора да се третира во согласност со принципите формулирани од Меѓународната лига против епилепсија (ILAE).

Ленокс-Гастов синдром. Дијагностички критериуми. Третман.

Ленокс-Гаста синдромот е епилептична енцефалопатија од детството, која се карактеризира со полиморфизам на напади, когнитивно оштетување, специфични промени во електроенцефалограмот и отпорност на терапија.

видови на напади: пароксизми на падови, тонични напади и атипични отсутни напади. Свеста може да се одржува или накратко да се исклучи. По падот не се забележуваат грчеви, а детето веднаш станува. Честите паѓања често доведуваат до повреди. Нападите вклучуваат ненадејно свиткување на вратот и торзото, кревање на рацете во состојба на полуфлексија или екстензија, исправување на нозете, контракција на мускулите на лицето, ротациони движења на очните јаболка, апнеја и црвенило на лицето. Тие можат да се појават и во текот на денот и, особено често, во текот на ноќта.

Кај Ленокс Гастаут синдромот се јавуваат тонични, тонично-клонични, атонични, миоклонични напади и отсуства до стотици пати на ден. Атонските напади доведуваат до бројни падови.

Дури и пред почетокот на првите напади, децата, по правило, страдаат од заостанување во психомоторниот развој, што се влошува со почетокот на болеста.

Деби 2-12 години со 2 врвови на 3 и 9 години

Откривачот на оваа болест ја пронашол кај својот син, нејзината патогенеза се проучувала 170 години, а за лекување се користат хормони

Вест синдромот е инфантилна епилепсија првпат опишана во 19 век. Пред откривањето на ефектот на адренокортикотропенот хормон (ACTH) врз текот на оваа болест, се сметаше за неизлечива.

Приказна

Во 1841 година, англискиот педијатар Вилијам Џејмс Вест (1793–1848) напишал писмо до главниот уредник на британското списание Лансет, каде што било објавено. Писмото беше насловено: „За специфичната форма на инфантилни пароксизми“. Синот на Вилијам боледувал од непозната болест на возраст од четири месеци.

Во писмото, д-р Вест ги опиша нападите на неговиот син како „навалување“. Детето ја наведнало главата до колена, а потоа телото целосно му се опуштило. Нападот може да трае до 2-3 минути и да вклучува до 20 „наклони“, интервалите меѓу нив траат само неколку секунди. Докторот забележал такви напади кај момчето и до 3 пати на ден. Во своето писмо педијатарот побарал помош од колегите. Во моментот на пишување на писмото, момчето имало околу една година и повеќе не можело да стекне нови вештини и не знаело како да ги движи екстремитетите, никогаш не плачело ниту се смеело, изгледало рамнодушно, не можело да го поддржи своето тело исправено. позиција или држете ја главата самостојно. До 11 месеци, нападите на момчето почнаа да личат на генерализирани тоник.

Во текот на следните 100 години, епилептолозите опишаа синдроми слични на оние опишани од Вест кај децата, а до средината на минатиот век, во светската литература се акумулираа околу 70 слични случаи. Во раните 60-ти, невроолозите првпат го опишаа моделот на ЕЕГ кај деца со пароксизми: хипсаритмија, односно непредвидливи асинхрони шила со висока амплитуда и активност со бавни бранови. Во 1964 година за прв пат се појави терминот „Западен синдром“.

Значи, што е оваа болест? Западниот синдром (WS) е епилептична енцефалопатија кај децата, манифестирана со тријада:

Инфантилни грчеви (ИС). Ова се кратки, силни контракции на мускулите што ја поврзуваат главата со 'рбетот и мускулите лоцирани по должината на' рбетот (флексор, екстензор или мешан).
Хипсаритмија - интериктални промени на ЕЕГ.
Прогресивно нарушување на когнитивните, бихејвиоралните и невролошките функции.

СВ се јавува во 2-6 случаи на 10.000 новороденчиња и сочинува до 9% од епилептичните синдроми во раното детство. Момчињата се со поголема веројатност да страдаат од Вест синдром - до 60% од вкупниот број на пациенти.

Форми

Официјално, СВ е поделена на симптоматски(до 85%), како и криптогени и идиопатска форма(заедно до 20%). Но, од клиничка гледна точка, болеста има само 2 форми, бидејќи практично нема разлики помеѓу криптогените и идиопатските форми. Симптоматската форма на Вест синдром вклучува случаи на болеста во однос на позадината на постоечката патологија на мозокот или развојните нарушувања. Половина од децата со симптоматска форма имале историја на комплицирани интраутерини состојби: инфекции, метаболички нарушувања, генетски и хромозомски дефекти (Даунов синдром и сл.), како и нарушена интраутерина циркулација кај мајката. Патологијата на периодот на раѓање е поретка. Станува збор за хипоксично-исхемично оштетување на мозокот, траума и други компликации при породување. Постнаталните причини за WS вклучуваат инфекции, трауми, хипоксично-исхемични мозочни удари и тумори.

Криптогената или идиопатската форма на болеста се дијагностицира кај деца со епилепсија со Вест синдром без очигледна причина, со нормален психомоторен развој и без оштетување на мозокот пред почетокот на болеста. Ова е поповолна форма на СВ.

Патогенезата на Вест синдромот во моментов е непозната. Пациентите имаат скратена фаза на РЕМ спиење (фаза на брзо движење на очите), при што ЕЕГ се нормализира и фреквенцијата на спазмите се намалува. Во овој поглед, постои верзија дека со WS, дисфункција на серотонергичните неврони вклучени во формирањето на циклусите на спиење се јавува во мозочното стебло. Постојат и други хипотези кои вклучуваат генетски и имунолошки нарушувања кај младите пациенти.

Клиничка слика

Најчесто, синдромот дебитира кај деца на возраст од 4-6 месеци, а претходните симптоми се неповолен прогностички фактор. Инфантилните грчеви на Вест синдромот може да се појават со голема фреквенција и да бидат исклучително разновидни - флексија на телото, вертикални движења на очните јаболка или движења на очите слични на нистагмус, како и „фрлање“ на рацете како ориентален поздрав итн. Еден спазам трае дел од секунда, грчеви групирани во серија - до 50 напади во серија, бројот на епизоди дневно - од една до неколку десетици. Често нападите се развиваат при будењето и заспивањето, а може да бидат придружени со поместување на главата или очите на страна. Само половина од телото може да биде вклучено во спазам. Појавата на напади на епилепсија значи запирање на психомоторниот развој на бебето, а често и регресија на стекнатите вештини. Во 1-2% од случаите, можно е спонтано само-заздравување.

Третман

Најважната цел на терапијата е целосно прекинување или намалување на зачестеноста на нападите и сузбивање на хипсаритмијата, што го оневозможува нормалниот развој на детето. Антиепилептичните лекови во овој случај се неефикасни. Значи, има ли лек за Вест синдромот?

Во 1958 година, најважната работа за епилепсија и ефективноста на администрацијата на кортикотропин за инфантилни грчеви беше објавена во Европскиот весник за неврологија (автори Л. Сорел и А. А. Дишан-Бојол). ACTH помогна во 50-90% од случаите, а криптогената форма подобро реагираше на третман отколку симптоматската форма. Во една голема финска студија од 1980 година, стапката на фатални компликации од терапијата со кортикотропин беше 5%, а инциденцата на сериозни несакани настани беше 37%. Високиот ризик од компликации и ниската ефикасност на кортикотропинот во симптоматската форма на WS доведе до потреба од понатамошно пребарување на лекови за ублажување на спазмите.

Сега се користат и други хормонски агенси - преднизолон, дексаметазон и тетракосактид. Последниот лек е синтетички полипептид кој има својства на ендогени кортикотропин и предизвикува помалку компликации од самиот кортикотропин. Во текот на изминатите 20 години, антиепилептичниот лек вигабатрин се докажа себеси. Подложноста на терапија е 23-68%. Оптималната доза и времетраењето на третманот сè уште не се утврдени ниту за вигабатрин, ниту за кортикотропин и тетракосактид.

Покрај тоа, валпроат и бензодиазепини се препишуваат во третманот на Вест синдром. Сепак, целосното исчезнување на инфантилните спазми со овие лекови се случува подоцна отколку со третман со стероиди и вигабатрин. За локализиран фокус на епилептоидна активност, можен е хируршки третман, но тој не е ефикасен во сите случаи.

Динамиката мора да се процени со мониторинг на ЕЕГ, бидејќи за време на терапијата, спазмите можат да станат субклинички, што е тешко да се препознаат без ЕЕГ. Во ремисија (месец без напади), хипсаритмијата може целосно да исчезне, заменета со нормален ЕЕГ. Но, во 23-50% од случаите на Вест синдром, прогнозата не е многу добра - болеста се трансформира во други форми на епилепсија, кои понекогаш може да се манифестираат само за време на пубертетот.

Прогноза

Од писмото на Вилијам Вест до Лансет, прогнозата за Вести несомнено е подобрена, но останува исклучително тешка. За жал, стапката на смртност од самата болест или компликациите од нејзиното лекување во првите 3 години од животот достигнува 11% и во изминатите 40 години таа остана непроменета. Нормалниот интелектуален развој е зачуван кај 9-28% од децата. Нормалната или блиску до нормалната интелигенција во криптогените и идиопатските форми е зачувана почесто - во 38-78% од случаите, додека во симптоматска форма - само кај 2-18% од децата. Прогнозата на секое дете со Вест синдром е исклучително индивидуална - квалитетот и должината на животот зависи и од формата на самата болест и од навременоста и ефективноста на лекувањето.

Извори

Холин А. А., Мухин К. Западен синдром. Етиологија, електро-клинички карактеристики и диференцијална дијагноза // Mukhin K. Yu., Petrukhin A. S., Kholin A. A. Епилептични енцефалопатии и слични синдроми кај деца.
М.: Art-Service Ltd (2011): 95–133.
Гапонова О. В., Белоусова Е. Д. Прогностички критериуми за инфантилни грчеви // Епилепсија и пароксизмални состојби 3.3 (2011).
Темин П. А. и други. М.: Можајск-Тера. (1997): 287-354.

Предвидувањето на Вест синдромот е тешко поради големиот број фактори кои можат да ја поттикнат болеста и да влијаат на нејзиниот развој. Но, постојат околности под кои болеста може да се доведе до состојба на ремисија и нејзиното присуство да се одржува долго време. Овие фактори вклучуваат:

појавата на болеста не во првите месеци по раѓањето, туку во следните фази;
започнување со третман во раните фази на откривање на болеста;
оптимален избор на лекови;
усогласеност од страна на родителите на детето со сите медицински рецепти;
отсуство на фокални напади и асиметрични контракции на мускулните групи;
нормален развој на детето пред откривање на болеста Вест синдром;
достапност на антиепилептични лекови во потребните количини во текот на целиот период на лекување и спречување на инфантилни грчеви за време на ремисија;
идиопатска или криптогена етиологија на болеста;
комплетна медицинска историја.

Присуството или отсуството на истовремени заболувања и несакани ефекти од употребата на одредени лекови игра голема улога во прогностичките критериуми за епилептичните грчеви.

Критериуми кои го карактеризираат Вест синдромот

Вест синдромот припаѓа на епилептичните синдроми, но е идентификуван како посебна болест според голем број критериуми, од кои главна е зависноста од возраста. Во огромното мнозинство на случаи, болеста се јавува во детството (до една година). Подоцна се забележуваат и клинички знаци на болеста, на возраст до пет години и изолирани случаи кај возрасни.

Меѓу главните критериуми:

Инфантилни грчеви

Инфантилни грчеви, кои се напади за разлика од другите епилептични напади. За време на инфантилен спазам, се јавува остра и моќна контракција на аксијалните мускули од различни типови. Мускулите може да се контрахираат само со свиткување или расвиткување, но има и мешани грчеви. Времетраењето на нападот не е повеќе од една десетина од секундата, а нивниот број се движи од 10 до 250 во еден напад. И може да има до десетина епизоди на такви напади дневно. Како по правило, најголемиот дел од инфантилните грчеви се јавуваат во моментот на будењето. Според класификацијата, тие се асиметрични и симетрични, со главата навалена на едната страна или само со свртени очи. Нападите може да ја зафатат едната страна од телото или двете страни. Понекогаш неговата манифестација визуелно се изразува само со превртување на очите.

Пред почетокот на нападот, инфантилните спазми се чувствуваат во однесувањето на детето. Бебето престанува активно да се движи, да оди, станува тивко и може да гледа во една точка без да се движи. Но, ова однесување не е типично за сите напади.

Најчеста појава на болеста се јавува помеѓу 3 месеци и една година по раѓањето на бебето. На шест месеци, западната болест покажува врвна активност во појавата на почетни напади. Но, епилептичните грчеви се забележуваат веднаш по раѓањето, и по една година и кај возрасните, како што е споменато погоре, така што не постои точна старосна граница за болеста.

ЕЕГ (електроенцефалограм) за време на спазам го покажува движењето на општиот бавен бран (висока амплитуда) и ритмите на бета-бендот (ниска амплитуда). Понекогаш има фокусна (фокална) активност од епилептична природа. Тоа е предвесник на следната серија на инфантилни грчеви, но може да се појави и за време на напад.

Хипсаритмија помеѓу нападите

Забележливи промени во електроенцефалограмот помеѓу два напади. тие се изразуваат во форма на типична хипсаритмија. Се карактеризира со високи амплитуди на аритмичка активност на бавен бран во комбинација со остри бранови или шила во голем број, несинхронизирани во мозокот помеѓу делови од хемисферата или помеѓу хемисферите.

Забавување на психомоторниот развој и неговата последователна регресија

Меѓу сите детски епилепсии, западниот синдром учествува со околу 3%, а кај епилепсиите кои се јавуваат пред една година оваа бројка е многу поголема. Една четвртина од сите епилептични болести во детството се должат на инфантилни грчеви. Во светот, на секои илјада бебиња, две до пет лица се заболуваат од оваа болест. Сите случаи се карактеризираат со регресија на психомоторниот развој, детето ги губи веќе стекнатите вештини, ја губи мобилноста и престанува да оди.

Етиологија на болеста

Класификацијата на Вест синдромот според причините и условите на потеклото на епилептичните напади е поделена во три посебни групи: симптоматски, идиопатски и криптогени инфантилни грчеви.

Најголем дел од испитувањата се спроведени со деца кај кои е утврдена етиологијата на болеста при прегледот и кај деца кои имале симптоми на психомоторна регресија (задоцнување во развојот, очигледни знаци на оштетување на мозокот и сл.) во периодот на инфантилни грчеви.

Главните причини за нивното појавување се поделени според времето на појава на симптомите. Пренатални (пренатални, интраутерини), кои се забележани во 50% од случаите, перинатални (за време на породувањето), исто така чести, но помалку од првата, и постнатални (во текот на првата година од животот на бебето).

Пренаталните причини за симптоматски инфантилни грчеви вклучуваат:

какви било интраутерини инфекции;
вродени дефекти (метаболички и други);
болести предизвикани од наследноста (генетски и хромозомски);
дефекти во формирањето на церебралниот кортекс;
неврокутана меланоза и други симптоми или болести од неврокутана природа;
Даунов синдром и туберозна склеротичен синдром, кои се опишани во многу научни трудови како причина за западната болест.

Перинатални причини за епилептични грчеви:

исхемично оштетување на мозокот поради хипоксија;
други компликации кои се јавуваат за време на породувањето.

Постнаталните причини за Вест синдром вклучуваат:

разни инфекции на ЦНС;
повреди, најчесто на главата, но и на други делови од телото;
исхемични мозочни удари од хипоксична природа;
тумори на церебралниот кортекс и други.

На почетокот на 21 век, ILAE (Меѓународната лига на лекари против различни типови на епилепсија) додаде криптогени грчеви во главната класификација на Вест синдромот, веројатно со симптоматска причина, но сè уште нејасна. Оваа група вклучуваше деца кои пред почетокот на првиот напад немаа заостанати или регресија на психомоторните вештини и немаа видливи и идентификувани оштетувања на нив беа додадени деца со нејасна етиологија на инфантилни грчеви.

Оваа година, специјалистите на ILAE предложија да се додаде идиопатска категорија на листата на класификација на прогностички критериуми за инфантилни спазми, која е одвоена од криптогените. Тоа ќе вклучува деца кај кои немало знаци на западна болест. Нормални отчитувања на магнетна резонанца, чиста медицинска историја, нема роднини по крв со епилепсија или болести кои ја провоцираат.

Вест синдромот е најкатастрофалната форма на епилептични напади кај доенчињата. Оваа болест се смета за форма на епилепсија отпорна на лекови, практично нечувствителна на општо прифатените методи на лекување со лекови.

Главниот третман е насочен кон запирање на нападите и постигнување јасна ремисија. Тие се обидуваат да го доведат третманот до исчезнување на хипсаритмијата кај прикажаните симптоми и намалување на бројот на напади.

Но, класичната терапија не води до подобрување на психомоторните вештини само привремено олеснување на нападите се постигнува во приближно 65-75% од случаите. Со позитивен исход на запирање на нападите, децата продолжуваат да заостануваат во развојот, церебрална парализа, оштетување на говорот, аутистичен синдром, моторна и ментална ретардација.

Исклучок се ретки случаи со поволен исход. Многу е тешко да се направи индивидуална прогноза за секој пациент поради големиот број прогностички критериуми кои влијаат на тоа.

Прогностички критериуми за веројатноста за прекин на инфантилните спазми

И покрај тежината на болеста и тешкотијата за одредување на етиологијата, постојат доволен број на поволни фактори за да се постигне долготрајна ремисија. Како што веќе споменавме, тие вклучуваат, пред сè, идиопатски и криптогени грчеви. Во овие случаи, забележан е најголем процент на целосно закрепнати деца без отстапувања во психомоторните вештини, без ризик од повторување на напади и релапси. Според статистичките податоци, прогнозата за целосно закрепнување кај таквите деца е многу поголема отколку кај пациентите со Вест синдром со симптоматско потекло. Општо земено, ова е приближно 20% од сите деца кои целосно закрепнуваат. Вообичаено е да се комбинираат криптогените и идиопатските етиологии во статистичкото сметководство, поради фактот што не постои остра разлика меѓу нив.

Ако се обезбеди навремено лекување со правилен избор на лекови од прва линија, тогаш во приближно 85% од случаите лекарите можат не само да ги запрат нападите, туку и целосно да го излечат детето. Ова е во случаи на криптогени и идиопатски грчеви, кога психомоторна девијација и доцнење не беа забележани пред почетокот на нападите.

Со симптоматска етиологија на инфантилни грчеви, оваа бројка е до 50%. Најголем процент на прекин на нападите е забележан кај предвремено родени бебиња дијагностицирани со пенвентрикуларна леукомалација или неврофиброматоза, како и кај деца со Даунов синдром.

Поволен фактор е и подоцнежен почеток на напади. Ако бебето е повеќе од 4 месеци, веројатноста за добивање на долготрајна ремисија се зголемува неколку пати. Сè уште не се добиени точни статистички податоци, но воспоставена е шема на зголемување на процентот на поволен исход со зголемување на возраста на детето во моментот на дебито на инфантилните грчеви. Ова се должи на фактот дека пред четиримесечна возраст, западната болест кај доенчиња се јавува на позадината на синдромот Отахара (ова е јасно видливо на ЕЕГ). Болеста не се лекува со антиепилептични лекови, па затоа е можно да се постигне ремисија во мал број случаи.

Третиот најважен фактор во поволниот исход на Вест синдромот е отсуството на атипични и фокални напади. Атипичните грчеви се карактеристични за симптоматските случаи и се забележани кај приближно 40% од младите пациенти со инфантилни грчеви.

Отсуството на хипсаритмија и синхронизација на ЕЕГ е исто така поволен фактор.

Присуството на хипсаритмија, напротив, се смета за неповолен фактор, особено синхронизиран и зонално нагласен, што може да биде показател за развој на Вест синдром во синдром Ленокс-Гасто. Ова влијае на менталниот развој на пациентот и неговата интелигенција.

За поволен исход во лекувањето на инфантилните спазми, од големо значење е раното започнување на третманот (во првиот месец од почетокот на нападите). Во случаи кога третманот се започнува еден месец или подоцна по поставувањето на дијагнозата, поволен исход е забележан само кај 40% од пациентите.

Главниот критериум за добивање на долготрајна ремисија и целосно закрепнување е правилниот избор на лекови. Особено е важно да се изберат лекови од прва линија. Детските грчеви не реагираат на многу антиепилептични лекови. Лекови од прва линија за третман на инфантилни грчеви (Вест синдром):

Лекот Сабрил ја содржи активната состојка Вигабатрин. Во Русија, за жал, лекот сè уште не е регистриран, иако антиепилептичните центри во земјата долго време успешно го користат лекот во различни студии. Сабрил се произведува во Франција во фармацевтската фабрика Санофи и се користи за третман на Вест синдром во европските клиники.

Аденокортикотропен хормон (ACHT) се произведува во форма на синтетички аналог наречен Synacthen Depot од швајцарската фармацевтска компанија Novartis. Tetracosactide Synacthen depot е лек со долго дејство, кој ја зголемува ефикасноста и ја намалува фреквенцијата на земање на лекот. Овие два лека се најефективни и даваат позитивни резултати во лекувањето на инфантилните грчеви, особено кога критериумите наведени погоре се поволни.

Кортикостероидите, особено преднизолонот, се користат поретко од Tetracosactide и Vigabatrin. Помеѓу сите наведени лекови, Вигабатрин е лек од прв избор поради помалку несакани ефекти, иако по ефективноста е идентичен со АЦТХ и конечниот избор на третман го одредува лекарот.

Врз основа на голем број тековни студии во голем број европски клиники, експертите препорачуваат земање на лековите Вигабатрин и Синактен депо како лекови од прва линија за третман на Вест синдром во моно или комплексна терапија. Вигабатрин е посебна ставка во третманот на напади предизвикани од туберозна склероза како лек од прва линија, бидејќи ремисија со неговата употреба се постигнува во 75% од случаите на грчеви.

Во случај на исхемично оштетување на мозокот, се препорачува да се препише аденокортикотропен хормон како лек од прва линија. Дозата на лекот ја пропишува лекарот што посетува по сопствена дискреција, бидејќи не постои општо препорачана доза. Особено, Вигабатрин се користел и во дневна доза од 18 mg на kg телесна тежина на пациентот и 200 mg/kg. Покрај тоа, дозата не влијае на времето на прекин на спазмите. која варира од две недели до еден месец.

Според неубедливи податоци, процентот на ремисија при земање на лекот Вигабатрин достигнува 60-67%, а при земање на Synacthen Depot, според различни извори, од 52 до 89% од сите случаи, вклучително и симптоматски инфантилни грчеви.

И уште еден критериум за поволен исход на болеста е нормалниот физички и психички развој на бебето пред појавата на првите грчеви, т.н. деби. Отсуството на патологија во психомоторниот развој зборува во прилог на идиопатската или криптогената природа на спазмите. Доколку во такви случаи постои симптоматска етиологија на Вест синдром, тогаш оштетувањето на централниот нервен систем е минимално, а шансите за запирање на спазмите достигнуваат 89-98%.

Прогноза за долготрајна ремисија и закрепнување кај Вест синдром

Вест синдром е болест која не е целосно разбрана. Често состојбата на ремисија може да биде прекината со релапси. Спазмите се повторуваат со не помал интензитет, предизвикани од одредени фактори или без надворешни видливи причини. Дури и со адекватен третман започнат навреме, бројот на повторливи грчеви достигнува од 10 до 30%, според податоците добиени од различни извори.

Најголем број на прекини на ремисија се јавуваат кај пациенти со туберозна склероза. Општата статистика покажува дека бројот е над 70%. Најмал број е кај пациенти со идиопатски или криптогени грчеви.

Истите причини влијаат на одржувањето на ремисијата како примарен третман на болеста. Важно е да ги следите сите инструкции назначени од вашиот специјалист за лекување, да ги давате препишаните лекови навреме и да не го прекинувате лекувањето ако има видливо олеснување додека лекарот не препорача да го сторите тоа.

Истовремените болести играат важна улога, особено појавните заразни болести, кои можат да предизвикаат повторување на спазмите. Исто така, при добивање на статистички податоци, земено е предвид дека не сите родители можат да ги добијат потребните лекови, особено лековите од прва линија кои не се регистрирани во земјава.

Тековните студии не можат да ја утврдат целосната слика за третманот и статистичките показатели за ремисија, преживување и целосно излекување на пациентите. Ова сè уште не е можно поради малиот број пациенти вклучени во програмите за истражување. Но, во последниве години, постигнат е значителен напредок во решавањето на ова прашање, така што треба да се надеваме на подобрени стапки на ремисија и целосно излекување на Вест синдромот во наредните децении.

Инфантилните грчеви се конвулзии кои се карактеризираат со ненадејно свиткување на торзото, свиткување или исправување на рацете или истегнување или свиткување на нозете.

Овој тип на напад обично се комбинира со хипсаритмија на ЕЕГ.

Нападите може да поминат сами по себе околу 5-годишна возраст, но може да се развијат во други видови на напади.

Патофизиологијата на инфантилните спазми не е целосно позната, но овие напади може да одразуваат нарушување на интеракцијата помеѓу кортексот и мозочното стебло. Причината за инфантилните грчеви може да биде незрелост на централниот нервен систем, малформации на мозокот и оштетување на мозокот во првите месеци од животот. Честа причина за инфантилни грчеви е туберозна склероза. Природата на нападите може да биде и идиопатска.

Симптоми и знаци на инфантилни грчеви кај деца

Инфантилните спазми започнуваат со ненадејни, брзи тонични контракции на трупот и екстремитетите, понекогаш во рок од неколку секунди. Грчеви се движат од мало кимање со главата до тресење на целото тело. Тие се придружени со флексија (флексија), екстензија (екстензија) или, најчесто, и флексија и екстензија во мускулите на екстремитетите (мешани грчеви). Грчевите обично се повторуваат во текот на денот во кластери, често од неколку десетици, главно кратко време по будењето, а понекогаш и за време на спиењето.

Како по правило, инфантилните спазми се придружени со нарушен моторен и ментален развој. Во почетните фази на болеста, можна е развојна регресија (на пример, децата може да ја изгубат способноста да седат или да се превртуваат).

Стапката на предвремена смртност со инфантилни грчеви се движи од 5 до 31%, смртта се јавува пред возраст од 10 години и зависи од етиологијата на втората.

Дијагноза на инфантилни грчеви кај деца

Невровизуелизација.
Видео-ЗЕГ на спиење и будност.
Лабораториски тестови за клинички индикации.

Дијагнозата се поставува врз основа на клиничките симптоми и карактеристичните модели на ЕЕГ. Се вршат физички и невролошки прегледи, но честопати не се откриваат патогномонични симптоми, со исклучок на туберозна склероза.

Во ЕЕГ, за време на интерикталниот период, по правило, се открива слика на хипсаритмија (хаотични, високонапонски полиморфни делта и тета бранови со надредени мултифокални врвни празнења). Можни се неколку опции (на пример, модифицирана - фокусна или асиметрична хипсаритмија). Икталната позадина на ЕЕГ се менува, интерикталната епилептиформна активност е значително ослабена.

Тестовите за утврдување на причината за инфантилните спазми може да вклучуваат:

лабораториски тестови (на пример, комплетна крвна слика, определување на серумска гликоза, електролити, уреа, креатинин, Na, Ca, Mg, P, тестови на црниот дроб) доколку постои сомневање за метаболичко нарушување;
анализа на CSF;
скенирање на мозокот (МРИ и КТ).

Третман на инфантилни грчеви кај деца

Детските грчеви тешко се третираат, а оптималниот режим на третман е контроверзен. ACTH се користи 20-60 единици интрамускулно еднаш дневно. Многу антиконвулзиви се неефикасни; Беше забележан ефект и од употребата на нитразепам, топирамат, зонисамид или вигабатрин.

Кетогената диета исто така може да биде ефикасна, но тешко е да се одржува.

Во некои случаи, хируршкиот третман може да биде успешен.

Внимание, само ДЕНЕС!

Кога детето почнува да се тресе од грчеви, повеќето родители доживуваат вистински шок. Тие не знаат каде да трчаат и губат драгоцено време. Со синдромот Вест, секоја недела е важна: колку побрзо се постави дијагнозата и се започне лекување, толку се поголеми шансите на детето за целосно закрепнување и среќна иднина.

Што е Вест синдром

Вест синдромот е тешка форма на епилепсија која се развива кај мали деца поради оштетување на мозокот и некои други сериозни болести. Карактеристични знаци на оваа патологија се ментална ретардација, како и инфантилни грчеви - кимање со главата или брзо наведнување на телото, најчесто при заспивање или будење. Во овој случај, енцефалограмот евидентира хипсаритмија - абнормална мозочна активност со висока амплитуда.

Вест синдромот погодува 1 до 4 луѓе на секои 10 илјади бебиња. Оваа болест сочинува до 9% од сите епилептични напади кај децата и 25% од случаите на инфантилна епилепсија. Инциденцата е поголема кај момчињата: подмолниот синдром влијае на околу 60% од младите претставници на посилниот пол.

Болеста го добила своето име во чест на британскиот лекар Вест, кој ги опишал симптомите на патологијата во 1841 година врз основа на набљудувањата на сопствениот син. Подоцна, болеста се здоби со многу синоними: Западен синдром, конвулзии на наведнување, салам спазам (тик), Гибсова хипсаритмија, миоклонична енцефалопатија со хипсаритмија, конвулзивна епилепсија со хипсаритмија, синдром на напад на флексија. Првично, синдромот беше класифициран како вид на генерализирана епилепсија, но подоцна лекарите го префрлија во категоријата епилептични енцефалопатии, во кои нападите се предизвикани од неинфламаторни заболувања на мозокот.

Како по правило, новороденчињата на кои подоцна им е дијагностицирана оваа состојба се раѓаат навидум здрави или со мали абнормалности. Почетокот на болеста се јавува на 3-7 месеци од животот: во овој период, патологијата се дијагностицира кај 77% од пациентите. Кај деца над 1 година, синдромот се јавува само во 10% од случаите.

Кај оние со Вест синдром, стапката на смртност е висока, а кај преживеаните деца, до 3-годишна возраст, нападите се развиваат во друга форма на епилепсија, најчесто Ленокс-Гасто синдром. Со адекватен третман може да се постигне целосна ремисија, но менталната ретардација обично се забележува кај пациентите подолго време.

Форми на болеста

Постојат 2 главни форми на Вест синдром.

Симптоматски - се карактеризира со присуство на јасна причина за патолошка состојба: оштетување на мозокот, генетски фактори. Со оваа форма, децата доживуваат почетно доцнење во психомоторниот развој, пациентот страда од неколку видови на напади, а во неговиот мозок се забележуваат структурни промени.
Симптоматскиот Вест синдром се смета за најтежок вид на болеста, а прогнозата за лекување и живот често е разочарувачка.
Криптоген (идиопатска) - се разликува од симптоматската форма во отсуство на видлива причина за напади и се дијагностицира кај приближно 12% од пациентите. Овој тип се карактеризира со само 1 тип на напади, структурните промени во мозокот не се визуелизираат, а доцнењето во развојот се јавува само по почетокот на болеста, кога нејзините манифестации стануваат очигледни. Криптогената сорта има релативно поволна прогноза за живот и целосно закрепнување, што се јавува во поблага форма.

Со Вест синдром, грчевите ги погодуваат речиси сите мускули, вклучувајќи го вратот, главата и екстремитетите.Контракциите се обично симетрични на левата и десната страна на телото, траат до 10 секунди и може да се повторуваат многу пати во текот на денот.

Понекогаш спазмите влијаат само на една мускулна група. Во зависност од локацијата на нивната лезија, се разликуваат следниве типови на напади кај Вест синдром:

окципитален - продолжени конвулзии на вратот со фрлање на задниот дел од главата;
стерноклеидомастоид (флексија) - контракции на флексорните мускули лоцирани на рацете и вратот: кимање со главата, спојување на рацете пред градите итн.;
широко распространети (екстензори) - конвулзии кои го покриваат целото тело: рацете и нозете се фрлени на страните, потсетувајќи на манифестации на рефлексот Моро.

Ако нападите се појавуваат премногу често, детето може да заспие веднаш откако ќе престанат. Продолжените конвулзии во голема мера влијаат на развојот: бебето почнува се повеќе и повеќе да заостанува зад своите врсници во моторна, ментална и психолошка смисла.

Причини

Инфантилните грчеви карактеристични за Вест синдромот се јавуваат поради неправилна интеракција помеѓу мозочното стебло и неговата кора. Незрелоста на централниот нервен систем предизвикува нарушување на врските помеѓу мозокот и надбубрежните жлезди, како резултат на што хипоталамусот синтетизира премногу кортикотропински хормони. Вишокот на овој хормон предизвикува мускулни контракции типични за Вест синдромот.

Во 85-88% од случаите, лекарите можат да ја утврдат причината за оваа болест. Следниве фактори можат да предизвикаат синдром:

хипоксија за време на породувањето или интраутериниот период;
вродени малформации на мозокот;
повреди при раѓање;
интраутерини инфекции;
генетски и хромозомски абнормалности;
асфиксија;
интракранијални хеморагии;
постнатална исхемија;
енцефалопатија;
менингитис;
туберозна склероза;
неврофиброматоза;
синдром на пигментна инконтиненција;
фенилкетонурија;
метаболички нарушувања;
тумори;
наследна предиспозиција.

Често предизвикувачот за појава на болеста е употребата на ноотропни лекови или вакцинација, но овие фактори дејствуваат како катализатор, а не како независна причина. Ако телото на детето не функционира правилно, синдромот Вест ќе се манифестира порано или подоцна, но сè може да послужи како активирач: од вакцинација до стресна ситуација.

Симптоми и знаци

Првиот знак на Вест синдромот може да биде силен, неутешен плач на детето. Локалните лекари сè припишуваат на цревната колика. Точна дијагноза се поставува само кога се појавуваат други предупредувачки симптоми:

отсуство или забавување на темпото на психомоторен развој: детето не се превртува или не седнува, не посегнува по играчките, неговиот рефлекс на фаќање исчезнува;
проблеми со видот: бебето не гледа во очи, не го фиксира погледот на предмети. На родителите често им се чини дека тој воопшто не гледа ништо;
мускулна флакцидност (хипотонија);
плачливост и раздразливост;
појавата на грчеви.

Нападите се типична манифестација на Вест синдромот. Се разликуваат следниве видови на конвулзии:

миоклонично - мало симетрично грчење на мускулите на трупот, екстремитетите и лицето, кое се јавува во кратки серии;
тоник - продолжени контракции на одделни мускулни групи: климање со главата, кревање раменици, носење и ширење на екстремитетите, преклопување на телото на половина.

Како по правило, манифестациите на западниот синдром започнуваат со миоклонични напади, а со текот на времето тие се трансформираат во тонични напади. Најчесто, нападите се јавуваат при заспивање и будење, но провоцирачки фактори може да бидат гласните звуци, стравот, како и светлината и тактилната стимулација.

Конвулзиите се карактеризираат со одредена серијалност, кои се следат едни со други со интервал не подолг од 1 минута. Понекогаш спазмите се манифестираат во форма на ненадејни застанувања или паѓања на детето, проблеми со дишењето, нистагмус или грчење на очното јаболко. Пред напад, бебето може да се исплаши и да вреска, а по него да стане летаргично и поспано.

Во овој случај, електроенцефалограмот (ЕЕГ) покажува хипсаритмија - отсуство на нормален ритам на електрична активност во мозокот. Во некои случаи, може да се развие церебеларен синдром, кој се карактеризира со следниве нарушувања:

треперење на прстите;
мускулна опуштеност;
вртоглавица;
неможност за брзи и сложени движења;
симптом на отсуство на „обратно туркање“.

Симптом на отсуство на „обратно туркање“: пациентот со сила ја свиткува раката во зглобот на лактот. Испитувачот се обидува да го исправи, на што пациентот се спротивставува, држејќи ја раката во свиткана положба. Тогаш испитувачот наеднаш го прекинува продолжувањето, а раката на пациентот со сила удира во градите.

Редоследот на појава на симптоми на Вест синдром зависи од неговата форма.Така, кај идиопатскиот тип се забележува доцнење во психомоторниот развој по конвулзивниот почеток, а симптоматскиот тип на болеста се карактеризира со почетно доцнење во развојот, додека подоцна се евидентираат инфантилни грчеви и промени во ЕЕГ.

Во зависност од клиничките манифестации и резултатите од електроенцефалограмот, пациентите се поделени во 3 ризични групи.

Првата група вклучува деца на кои им била дијагностицирана хипсаритмија, но немаат видливи симптоми на болеста. Ваквите бебиња треба да се подложат на годишен преглед и не им е потребен третман.
Втората ризична група вклучува деца со главни знаци на Вест синдром и карактеристични промени на ЕЕГ. Ним им е пропишан посебен третман, а на секои шест месеци се подложени на детален преглед.
Третата ризична група вклучува пациенти со тешки симптоми, за кои недостатокот на третман е еднаков на смрт.

Навремената дијагноза и адекватниот третман им даваат шанса на децата со Вест синдром да го подобрат квалитетот на животот, а понекогаш дури и целосно да го вратат своето здравје.

Инфантилни грчеви кај дете - видео

Дијагностика

При првите алармантни симптоми, неопходно е да се покаже детето на невролог, кој може да препише дополнителни консултации со генетичар, епилептолог, имунолог, ендокринолог, а исто така и неврохирург. По прегледот на бебето, лекарот го испраќа малиот пациент на дополнителни прегледи:

ЕЕГ - за откривање на неорганизирана активност на мозокот за време на спиење и будност;
КТ скен на мозокот - да се утврдат промените во церебралните структури;
МНР на мозокот - за точна дијагноза на структурни нарушувања и утврдување на причината за синдромот Вест;
ПЕТ на мозокот - за одредување на фокуси на хипометаболизам во мозочното ткиво;
церебрална ангиографија - да се идентификуваат церебралните васкуларни патологии;
краниоскопија - за проучување на структурните дефекти на черепот.

Спроведувањето на овие студии овозможува да се разликува синдромот Вест од болести со слични симптоми:

инфантилен миоклонус;
инфантилна миоклонична епилепсија;
бенигна роландична епилепсија;
Сандифер синдром;
разни тикови.

Манифестациите на Вест синдромот често се слични на тикови, но кај оваа болест мускулните грчеви се испровоцирани од емоционални испади, а на ЕЕГ не се забележани абнормалности.

Понекогаш, по електроенцефалограм, излегува дека спазмите всушност биле колика или респираторни напади. Во секој случај, лекарот може да постави дијагноза само откако ќе ги спроведе сите потребни испитувања.

Третман на Вест синдром

Со навремена дијагноза и правилен третман, стабилна ремисија на болеста може да се постигне во повеќе од 50% од случаите. Но, се случува земањето лекови да не влијае на бројот и интензитетот на нападите и да не придонесува за развојот на детето. Успехот на терапијата зависи и од причините за болеста, степенот на оштетување на мозокот и формата на Вест синдром.

Терапија со лекови

До 1958 година, Вест синдромот се сметаше за неизлечива болест, па вистинска револуција во оваа област беше откривањето на позитивното дејство на адренокортикотропен хормон (АЦТХ лекови) и Преднизолон врз пациентите. Дозата и времетраењето на терапијата со стероиди се избираат поединечно, но во повеќето случаи, нападите се намалуваат или исчезнуваат за време на употребата на значителни дози на ACTH за 1-2 месеци. ЕЕГ покажува видливи подобрувања со овој третман: хипсаритмијата исчезнува и се појавува нормален ритам на мозочната активност.

Во раните 90-ти години на минатиот век, се случи уште еден пробив во медицината: беше откриен позитивен ефект на вигабатрин (Сабрил) врз пациентите. Овој лек нема толку многу несакани ефекти како АЦТХ, подобро го поднесуваат децата и како резултат на неговото земање, пациентите доживуваат помалку рецидиви по третманот.

Вигабатрин најчесто се користи ако причината за Вест синдромот е туберозна склероза. Во други случаи, овој лек можеби нема да биде толку ефикасен како стероидите.

Следниве антиконвулзиви може да се користат за да се намали бројот и интензитетот на нападите:

валпроична киселина;
витамин Б6, кој во големи дози делува како антиконвулзиви кај некои пациенти.

Антиконвулзиви пропишани за Вест синдром - галерија

За да се подобри физичкиот и психо-емоционалниот развој, лекарите обично им препишуваат лекови на децата кои го нормализираат метаболизмот и снабдувањето со крв во мозокот. Ноотропните лекови се препорачуваат за деца со голема претпазливост, бидејќи стимулацијата на мозокот може да предизвика зголемени напади дури и при земање антиконвулзиви.

Треба да се има на ум дека хормоналните и стероидните лекови имаат силни несакани ефекти. Пациентите може да доживеат:

замор;
депресија;
неможност да се концентрира;
алергиски реакции;
ендокрини нарушувања;
болести на периферниот нервен систем;
оштетување на црниот дроб.

Надлежниот лекар, заедно со основните лекови, обично препишува лекови кои го подобруваат имунитетот и ја поддржуваат функцијата на црниот дроб. Во текот на курсот, специјалистот мора постојано да ја следи состојбата на пациентот врз основа на крвни тестови и ЕЕГ читања. Во случај на хормонална терапија, третманот се спроведува во болнички услови.

Доколку дозите на лековите се правилно избрани и пациентот покажува позитивна динамика, третманот треба да се продолжи околу 1,5-2 години почнувајќи од моментот на последниот напад.

Хируршка интервенција

Доколку се покаже дека инфантилните спазми се отпорни на терапија со лекови, а патолошкиот фокус е јасно видлив на МНР, неврохирургот може да препорача ексцизија на погодената област на мозокот. За време на операцијата, специјалистот ги пресекува адхезиите на менингите, ги отстранува туморите и васкуларните аневризми, додека се обидува да ги користи најнежните хируршки методи.

Ако конвулзиите се манифестираат во форма на ненадејни падови, на пациентот може да му биде индицирана калозотомија - операција за сецира на корпус калозум. По операцијата, децата обично се подложуваат на неврорехабилитација во специјализирани центри.

Физиотерапија

Редовните часови за физикална терапија за деца со Вест синдром се едноставно неопходни за да се врати физичката кондиција и да се практикуваат нови моторни вештини. Како по правило, откако ќе престанат нападите, бебињата брзо почнуваат да седат, да лазат, да одат, па дури и да трчаат, но без правилен избор на лекови, физикалната терапија нема да го донесе посакуваниот резултат.

Терапијата за вежбање мора да се спроведува под водство на искусен терапевт за рехабилитација и само откако таквите вежби ќе бидат одобрени од лекарот што посетува. Во спротивно, интензитетот на нападите може да се влоши и да се влоши општата состојба на детето.

Паралелно со развојот на моторичките вештини, детето треба редовно да учи кај дефектолог, психолог и логопед, кој ќе го развие говорот и фината моторика на детето.

Неконвенционални методи

Меѓу ефективните нетрадиционални методи се третманот со матични клетки. Овој метод е многу скап и не е препознаен од официјалната медицина. Се заснова на фактот дека оштетените области на мозокот се обновуваат поради воведувањето на донаторски матични клетки во телото на пациентот.

Денес, малкумина се одлучуваат да ја преземат оваа мерка, иако таквата терапија веќе добро се докажа. Третманот со матични клетки не е лек, но им помага на некои пациенти.

Нутриционистички карактеристики

Многу странски лекари постигнуваат добри резултати кога го третираат Вест синдромот користејќи кетогена диета. Се заснова на зголемување на мастите во исхраната и намалување на јаглехидратите и протеините. Во исто време, метаболизмот се менува, а телото почнува да произведува големи количини на кетони, кои ја намалуваат зачестеноста и интензитетот на нападите.

Кетогената диета им помага на околу 70% од пациентите, а нападите се намалуваат за повеќе од 2 пати, а кај некои деца конвулзиите целосно исчезнуваат. По правило, диетата се препишува на деца од 2-годишна возраст и не е особено ефикасна во лекувањето на нападите кај адолесцентите и возрасните.

Храна богата со масти - галерија

Прогноза на лек, стапка на смртност, животен век и превенција

Во многу ретки случаи, Вест синдромот поминува спонтано, без никаков третман. Почесто, нападите исчезнуваат под влијание на лекови и хирургија, понекогаш болеста се трансформира во други форми на епилепсија.

Прогнозата на третманот директно зависи од формата на Вест синдром.

Со идиопатската сорта, 37 до 44% од децата целосно закрепнуваат. Останатите пациенти имаат одредени отстапувања во физичкиот и менталниот развој.
Со симптоматска форма, прогнозата е многу полоша. Не се забележуваат никакви последици само во 5-12% од случаите, а смртноста може да достигне 25%. Дури и со почетокот на ремисија на болеста, децата развиваат ментална ретардација (задоцнување во менталниот развој), церебрална парализа, аутизам, ментална ретардација, многумина доживуваат потешкотии во учењето, имаат проблеми со меморијата, концентрацијата и логичното размислување. Приближно половина од пациентите имаат нарушувања на движењето. Ваквата песимистичка прогноза се должи на негативното влијание на основната болест врз телото. Очекуваниот животен век на пациентот зависи од неговиот тек.

Прогнозата ќе биде поповолна доколку третманот се започне навреме.Ако лековите се правилно избрани од првите недели од болеста, шансите за целосно закрепнување се зголемуваат неколку пати. По 1-2 месеци, процентот на поволен исход е преполовен.

Ако третманот се започне шест месеци или подоцна по почетокот на нападите, шансите за закрепнување ќе бидат минимални.

Состојбата на детето може да се влоши со неконтролирана употреба на ноотропни лекови и вакцинација.

Нема превенција за Вест синдромот. Важно е да се дијагностицира оваа болест навреме и да се избере вистинскиот третман - тогаш, дури и со симптоматска форма, можно е да се постигнат значителни подобрувања и да се доближи развојот на детето што е можно поблиску до возрасната норма.

Доктор Комаровски за напади кај деца - видео

Вест синдромот е подмолна и опасна болест. Процентот на смртност на доенчиња во овој случај е доста висок, така што при првите алармантни симптоми неопходно е да се контактира лекар и да се спроведе дијагноза што е можно побрзо. Правилниот избор на лекови заедно со компетентна рехабилитација со учество на психолози, логопатолозите, логопедите и специјалистите за терапија за вежбање ги зголемуваат шансите на детето за целосно закрепнување.