Кожна болест лупус. Лупус еритематозус, за каква болест се работи? Фотографии, третман и животен век. Хематолошки знаци на болеста

Повеќето луѓе (85 од 100) со системски лупус еритематозус (СЛЕ) доживуваат промени во структурата на нивната кожа, коса, нокти и мукозни мембрани. Најчесто, овие нарушувања не се сериозни и лесно исчезнуваат со соодветен третман (кортикостероиди и антималарични лекови). И само повремено болеста добива сериозен тек и станува проблем за пациентот и лекарот. Постојат два типа на осип кај СЛЕ: специфичен и неспецифичен.

Специфичен осип:

Симптом на пеперутка -Најчесто слаб црвен осип се појавува на јаготките и мостот на носот. Осипот не се протега, на пример, на брадата или на челото. Овие делови од лицето остануваат чисти за време на сите периоди на болеста. Понекогаш осипот е рамен, повеќе како руменило, а понекогаш малку отечен, со очигледни знаци на мозолчиња. Погодената област може да чеша; почесто не чеша „руменилото“, туку осип од мозолчиња.

Се случува и лекарите и пациентите да го помешаат синдромот на пеперутка со розацеа и акни. Сепак, исипот кај овие болести се шири до брадата и може да се појави на челото, што никогаш не се случува со лупус еритематозус.

Субакутен кожен лупус еритематозус- два вида:

Првиот тип изгледа како големи црвени мозолчиња. Пациентите се жалат дека осипот е многу чеша. Осипот обично се појавува на лицето, градите или рацете и секогаш започнува со чувство на лошо чувство по изложување на сонце.

Вториот тип се појавува како рамна лезија и станува се поголем како што се шири нанадвор. Како што болеста напредува, центарот на осипот станува јасен.Со текот на времето, лезијата се појавува како неколку или многу мали, кружни области погодени од осип, со чист центар внатре. Осипите се локализирани на лицето, градите, рацете и грбот, тие се многу чувствителни на сонце и, како и другите форми на субакутен кожен лупус, чешаат. Сепак, и покрај гребењето, сè заздравува без лузни, а ако останат лузни, тие не се многу големи и речиси невидливи.

Хроничен дискоиден лупус– од 100 луѓе кои страдаат од СЛЕ, 20 ја имаат оваа конкретна форма на лупус.

Зафатените области на овој тип на болест се појавуваат како отечени розови или црвени површини на кожата, на чија површина се формираат кора и/или лушпи. Кога лезијата „зрее“, нејзиниот централен дел е депресивен и се формира лузна. Осипот ретко се појавува под брадата и речиси никогаш на нозете. „Омилените места на дислокација“ на дискоидниот лупус се скалпот и ушите. Лезиите чешаат и, како што се шират, оставаат лузна во централниот дел. Ако лицето е пигментирано, тоа (на места) се депигментира, а на бело лице, напротив, се појавуваат темни дамки. Овие лезии се сметаат за обезличување, па затоа е многу важно рано да се постави правилна дијагноза, а третманот мора да биде доста агресивен.

Неспецифични осип

Неспецифични осип се осип што може да се забележат со други болести, но исто така се појавуваат кај луѓе со СЛЕ, на пример: едно лице може да развие осип сличен на оној забележан кај вирусни инфекции или кожни лезии слични на оние што се јавуваат со алергии. Типично се засегнати лицето, градите, грбот и рамената. Може да биде чешање. Овој тип на осип брзо исчезнува и, доколку пациентот се лекува со кортикостероиди, нема трага од болеста.

Почесто влијае на пациентите со акутен почеток на СЛЕ. Овој осип не е специфичен, бидејќи може да биде присутен со други кожни лезии. На пример, тоа не е вообичаено, но се случува луѓето кои страдаат да бидат погодени и од васкулитски осип.

Васкулитичниот осип може да се појави како:

1. црвен осип на врвовите на прстите на рацете или нозете
2. чирови кои се формираат околу глуждовите или на нозете
3. меки црвени испакнатини на потколениците
4. коприва (поради воспаление на малите крвни садови
5. неспецифични лезии на ноктите и дланките, понекогаш со плускавци

Губење на косата (ќелавост)

Губење на косата се јавува кај 45 пациенти од 100. Косата опаѓа или целосно или на места. Кога болеста е под контрола, косата повторно почнува да расте. Многу ретко, може да има мала површина на главата каде што фоликулите на косата се уништени, а таму, за жал, ќелавоста ќе остане засекогаш.

Промени на ноктите

Во 10 проценти од случаите се случуваат промени во ноктите (пукнатини, виткање, па дури и губење на плочката на ноктите). Овие симптоми се поврзани со промени во малите садови на подлогата на ноктите.

Чирови на мукозните мембрани (ерозивно-улцеративен лупус еритематозус)

Најчесто е засегната мукозната мембрана на непцето. Овие чирови се безболни, за разлика од чиревите на носната слузница. Чировите во носот можат да бидат толку длабоки што површината на мукозната мембрана, ткивото на 'рскавицата и кожата се оштетени и се формира дупка во носот.

Третман

Главниот третман е употребата на антималарични лекови како што е хидроксихлорокин (Плакенил ) или хлорокин. Се користат и стероидни креми, но треба да се користат со претпазливост на лицето бидејќи можат да предизвикаат проширување на крвните садови. Некои лезии, особено дискоидните лезии, добро реагираат на кортикостероиди.Понекогаш е неопходно да се користат умерени дози на имуносупресивни лекови. Васкулитичните лезии, особено оние комплицирани со чиреви, се третираат со циклофосфамид.

И понатаму. Постојат четири правила до кои мора да се придржуваат сите кои некогаш имале лупус еритематозус во која било форма, а тоа се:

1. Останете подалеку од сонце, особено во средината на денот.
2. Користете висококвалитетен крем за сончање, користејќи го на сите отворени делови од телото, вклучувајќи ги и вашите раце.
3. Носете шапка со широк обод.
4. Секогаш носете долги ракави.

Хормоналните нарушувања играат одредена улога во развојот на системски лупус еритематозус, особено зголемување на количината на естроген. Ова го објаснува фактот дека болеста почесто се регистрира кај млади жени и тинејџерки. Според некои податоци, вирусните инфекции и интоксикацијата со хемикалии играат голема улога во појавата на патологија.

Оваа болест припаѓа на автоимуни болести. Нејзината суштина лежи во фактот дека имунолошкиот систем почнува да произведува антитела на некои надразнувачи. Тие негативно влијаат на здравите клетки бидејќи ја оштетуваат нивната ДНК структура. Така поради антителата се јавува негативна промена на сврзното ткиво и крвните садови.

Причини

Кои причини придонесуваат за развој на системски лупус еритематозус, и што е тоа? Етиологијата на болеста е непозната. Во неговиот развој, се претпоставува улогата на вирусна инфекција, како и генетски, ендокрини и метаболички фактори.

Лимфоцитотоксични антитела и антитела на двојно-верижна РНК, кои се маркери на перзистентна вирусна инфекција, се откриени кај пациенти и нивните роднини. Во ендотелот на капиларите на оштетените ткива (бубрези, кожа) се откриваат инклузии слични на вируси; Вирусот е идентификуван во експериментални модели.

СЛЕ се јавува претежно кај млади (20-30 години) жени, но случаите на болеста не се невообичаени кај адолесцентите и постарите луѓе (над 40-50 години). Меѓу заболените, само 10% се мажи, но болеста кај нив е потешка отколку кај жените. Провоцирачки фактори често се инсолација, нетолеранција на лекови, стрес; за жени - породување или абортус.

Класификација

Болеста е класифицирана според фазите на болеста:

1. Акутен системски лупус еритематозус. Најмалигната форма на болеста, која се карактеризира со континуирано прогресивен тек, нагло зголемување и мноштво на симптоми и отпорност на терапија. Системски лупус еритематозус кај децата често се јавува според овој тип.
2. Субакутната форма се карактеризира со периодични егзацербации, сепак, со помал степен на сериозност на симптомите отколку во акутниот тек на СЛЕ. Оштетувањето на органите се развива во текот на првите 12 месеци од болеста.
3. Хроничната форма се карактеризира со долгорочна манифестација на еден или повеќе симптоми. Особено е карактеристична комбинацијата на СЛЕ со антифосфолипиден синдром во хроничната форма на болеста.

Исто така, постојат три главни фази во текот на болеста:

1. Минимална. Има мали главоболки и болки во зглобовите, периодично зголемување на телесната температура, малаксаност, како и првични кожни знаци на болеста.
2. Умерено. Значително оштетување на лицето и телото, вклучување на крвните садови, зглобовите и внатрешните органи во патолошкиот процес.
3. Изразено. Забележани се компликации од внатрешните органи, мозокот, циркулаторниот систем и мускулно-скелетниот систем.

Системскиот лупус еритематозус се карактеризира со лупус кризи, при што активноста на болеста е максимална. Времетраењето на кризата може да се движи од еден ден до две недели.

Симптоми на лупус еритематозус

Системскиот лупус еритематозус се манифестира со голем број на симптоми, што е предизвикано од оштетување на ткивото на речиси сите органи и системи. Во некои случаи, манифестациите на болеста се ограничени исклучиво на кожни симптоми, а потоа болеста се нарекува дискоиден лупус еритематозус, но во повеќето случаи има повеќекратни лезии на внатрешните органи, а потоа зборуваат за системската природа на болеста.

Во почетните фази на болеста, лупус еритематозус се карактеризира со континуиран тек со периодични ремисии, но речиси секогаш станува системски. Еритематозен дерматитис од типот пеперутка најчесто се забележува на лицето - еритем на образите, јаболчниците и секогаш на дорзумот на носот. Се појавува хиперсензитивност на сончевото зрачење - фотодерматозите обично имаат кружен облик и повеќекратна природа.

Оштетување на зглобовите се јавува кај 90% од пациентите со СЛЕ. Малите зглобови, обично прстите, се вклучени во патолошкиот процес. Лезијата е симетрична по природа, на пациентите им пречи болка и вкочанетост. Деформација на зглобовите ретко се развива. Честа е асептична (без воспалителна компонента) некроза на коските. Зафатени се главата на бедрената коска и коленото. Во клиничката слика доминираат симптоми на функционална инсуфициенција на долниот екстремитет. Кога лигаментозниот апарат е вклучен во патолошкиот процес, се развиваат непостојани контрактури, а во тешки случаи, дислокации и сублуксации.

Вообичаени симптоми на СЛЕ:

• Болка и оток на зглобовите, болки во мускулите;
• Необјаснета треска;
• Осипите на кожата на лицето се црвени или се менуваат во бојата на кожата;
• Болка во градите при длабоко дишење;
• Зголемено губење на косата;
• Белење или сина промена на бојата на кожата на прстите на рацете или нозете на студ или за време на стрес (Рејноов синдром);
• Зголемена чувствителност на сонце;
• Оток (едем) на нозете и/или околу очите;
• Зголемени лимфни јазли.

Дерматолошките знаци на болеста вклучуваат:

• Класичен осип на мостот на носот и образите;
• Точки на екстремитетите, телото;
• Ќелавост;
• Кршливи нокти;
• Трофични чиреви.

• Црвенило и улцерација (појава на чирови) на црвената граница на усните.
• Ерозии (површински дефекти - „корозија“ на мукозната мембрана) и чиреви на оралната мукоза.
• Лупус хелитис е изразено густо отекување на усните, со сивкасти лушпи цврсто соседни еден до друг.

Оштетување на кардиоваскуларниот систем:

• Лупус миокардитис.
• Перикардитис.
• Либман-Сакс ендокардитис.
• Оштетување на коронарните артерии и развој на миокарден инфаркт.
• Васкулитис.

Со лезии на нервниот систем, најчеста манифестација е астеничен синдром:

• Слабост, несоница, раздразливост, депресија, главоболки.

Со понатамошна прогресија, можен е развој на епилептични напади, нарушена меморија и интелигенција и психоза. Некои пациенти развиваат серозен менингитис, оптички невритис и интракранијална хипертензија.

Нефролошки манифестации на СЛЕ:

• Лупус нефритис е воспалително заболување на бубрезите, при кое се згуснува гломеруларната мембрана, се таложи фибрин и се формираат хијалински згрутчувања на крвта. Во отсуство на соодветен третман, пациентот може да развие постојан пад на функцијата на бубрезите.
• Хематурија или протеинурија, која не е придружена со болка и не му пречи на лицето. Често ова е единствената манифестација на лупус од уринарниот систем. Бидејќи СЛЕ сега се дијагностицира навремено и е започнат ефикасен третман, акутна бубрежна инсуфициенција се развива само во 5% од случаите.

• Ерозивно-улцеративни лезии - пациентите се загрижени за недостаток на апетит, гадење, повраќање, металоиди, болки во различни делови на абдоменот.
• Цревен инфаркт поради воспаление на садовите што ги снабдуваат цревата со крв - се развива слика на „акутен абдомен“ со многу интензивна болка, најчесто локализирана околу папокот и во долниот дел на стомакот.
• Лупус хепатитис - жолтица, зголемен црн дроб.

• Плеврит.
• Акутен лупус пневмонитис.
• Оштетување на сврзното ткиво на белите дробови со формирање на повеќе фокуси на некроза.
• Пулмонална хипертензија.
• Белодробна емболија.
• Бронхитис и пневмонија.

Речиси е невозможно да се посомневате дека имате лупус пред да посетите лекар. Побарајте совет ако имате необичен осип, треска, болки во зглобовите или замор.

Системски лупус еритематозус: фотографија

Како изгледа системскиот лупус еритематозус, нудиме детални фотографии за прегледување.

Дијагностика

Доколку постои сомневање за системски лупус еритематозус, пациентот се упатува на консултација со ревматолог и дерматолог. Развиени се неколку системи за дијагностички карактеристики за дијагноза на системски лупус еритематозус.

Во моментов, системот развиен од Американската ревматска асоцијација се претпочита бидејќи е помодерен.

Системот ги вклучува следните критериуми:

• Симптом на пеперутка:
• дискоиден осип;
• формирање на чирови на мукозните мембрани;
• оштетување на бубрезите - протеини во урината, гипс во урината;
• оштетување на мозокот, напади, психоза;
• зголемена чувствителност на кожата на светлина - појава на осип по изложување на сонце;
• артритис - оштетување на два или повеќе зглобови;
• полисерозитис;
• намалување на бројот на црвени крвни зрнца, леукоцити и тромбоцити при клинички тест на крвта;
• откривање на антинуклеарни антитела (ANA) во крвта.
• појава на специфични антитела во крвта: анти-ДНК антитела, анти-CM антитела, лажно-позитивна реакција на Васерман, антикардиолипински антитела, лупус антикоагулант, позитивен тест за LE клетки.

Главната цел на третманот за системски лупус еритематозус е да се потисне автоимуната реакција на телото, која лежи во основата на сите симптоми. На пациентите им се препишуваат различни видови лекови.

Третман на системски лупус еритематозус

За жал, не постои целосен лек за лупус. Затоа, терапијата е избрана на таков начин што ќе ги намали симптомите и ќе ги запре воспалителните и автоимуните процеси.

Тактиките на третман за СЛЕ се строго индивидуални и може да се менуваат во текот на болеста. Дијагнозата и третманот на лупус често е заеднички напор помеѓу пациентот и лекарите и специјалистите од различни специјалности.

Тековни лекови за третман на лупус:

1. Глукокортикостероидите (преднизолон или други) се моќни лекови кои се борат против воспалението кај лупус.
2. Цитостатски имуносупресиви (азатиоприн, циклофосфамид, итн.) - лекови кои го потиснуваат имунолошкиот систем може да бидат многу корисни за лупус и други автоимуни болести.
3. Блокатори на TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Екстракорпорална детоксикација (плазмафереза, хемосорпција, криоплазмасорпција).
5. Пулсна терапија со високи дози на глукокортикостероиди и/или цитостатици.
6. Нестероидни антиинфламаторни лекови - може да се користат за лекување на воспаление, оток и болка предизвикана од лупус.
7. Симптоматски третман.

Ако имате лупус, постојат неколку чекори што можете да ги преземете за да си помогнете. Едноставните мерки можат да ги направат поретки и да го подобрат квалитетот на вашиот живот:

1. Престани да пушиш.
2. Вежбајте редовно.
3. Јадете здрава исхрана.
4. Пазете се од сонцето.
5. Соодветен одмор.

Прогнозата за живот со системски лупус е неповолна, но неодамнешниот напредок во медицината и употребата на современи лекови даваат шанса за продолжување на животот. Повеќе од 70% од пациентите живеат повеќе од 20 години по првичните манифестации на болеста.

Во исто време, лекарите предупредуваат дека текот на болеста е индивидуален, а ако кај некои пациенти СЛЕ се развива бавно, тогаш во други случаи болеста може да се развие брзо. Друга карактеристика на системскиот лупус еритематозус е непредвидливоста на егзацербациите, кои можат да се појават ненадејно и спонтано, што се заканува со сериозни последици.

Добро е да се знае:

Додадете коментар Откажи одговор

Транскрипција на анализи онлајн

Докторски консултации

Полиња на медицината

Популарни

Само квалификуван лекар може да лекува болести.

Лупус еритематозус - форми (системски, дискоидни, индуцирани од лекови итн.), Фази, симптоми и манифестации на болеста (фото). Карактеристики на симптоми кај жени и деца

Форми на лупус еритематозус

Во моментов, се разликуваат следните четири главни форми на лупус еритематозус:

3. Неонатален лупус еритематозус кај новороденчиња.

4. Синдром на лупус индуциран од лекови.

Кожен лупус еритематозус (дискоиден, субакутен)

Со оваа форма на лупус се засегнати само кожата, мукозните мембрани и зглобовите. Во зависност од локацијата и степенот на осипот, кожниот лупус еритематозус може да биде ограничен (дискоиден) или широко распространет (субакутен кожен лупус).

Системски лупус еритематозус

Оваа форма на лупус еритематозус се карактеризира со оштетување на внатрешните органи со развојот на нивниот неуспех. Тоа е системски лупус еритематозус кој се манифестира со различни синдроми од различни внатрешни органи, опишани подолу во делот „симптоми“.

Неонатален лупус еритематозус

Оваа форма на лупус е системска и се развива кај новороденчиња. Неонаталниот лупус еритематозус во својот тек и клиничките манифестации целосно одговара на системската форма на болеста. Неонаталниот лупус е многу редок и ги погодува доенчињата чии мајки страдале или од системски лупус еритематозус или од друга имунолошка патологија за време на бременоста. Сепак, тоа не значи дека жената со лупус нужно ќе има засегнато бебе. Напротив, во огромното мнозинство на случаи, жените кои страдаат од лупус носат и раѓаат здрави деца.

Синдром на лупус индуциран од лекови

Земањето одредени лекови (на пример, хидралазин, прокаинамид, метилдопа, гинидин, фенитоин, карбамазепин итн.) како несакани ефекти предизвикува спектар на симптоми (артритис, осип, треска и болка во градите) слични на оние на системскиот лупус еритематозус. Токму поради сличноста на клиничката слика, овие несакани ефекти се нарекуваат синдром на лупус индуциран од лекови. Сепак, овој синдром не е болест и целосно исчезнува по прекинот на лекот што го поттикнал неговиот развој.

Симптоми на лупус еритематозус

Општи симптоми

Симптомите на системски лупус еритематозус се многу променливи и разновидни, бидејќи воспалителниот процес оштетува различни органи. Според тоа, за секој орган оштетен од антитела на лупус, се појавуваат соодветни клинички симптоми. И бидејќи различни луѓе може да имаат различен број на органи вклучени во патолошкиот процес, нивните симптоми исто така значително ќе се разликуваат. Ова значи дека нема две различни луѓе со системски лупус еритематозус да имаат ист сет на симптоми.

• Болка и оток на зглобовите (особено големите);
• Продолжено необјаснето зголемување на телесната температура;
• Синдром на хроничен замор;
• Осип на кожата (на лицето, на вратот, на торзото);
• Болка во градите која се јавува при длабок здив или издишување;
• Губење на косата;
• Остро и силно бледило или сина промена на бојата на кожата на прстите и рацете на студ или за време на стресна ситуација (Рејноов синдром);
• Отекување на нозете и областа околу очите;
• Зголемени и болни лимфни јазли;
• Чувствителност на сончево зрачење;
• Главоболки и вртоглавица;
• Конвулзии;
• Депресија.

Овие општи симптоми, по правило, се присутни во различни комбинации кај сите луѓе кои страдаат од системски лупус еритематозус. Тоа е, секој што страда од лупус доживува најмалку четири од горенаведените општи симптоми. Општите главни симптоми на различни органи кај лупус еритематозус се прикажани шематски на Слика 1.

Слика 1 – Општи симптоми на лупус еритематозус од различни органи и системи.

Симптоми на системски лупус еритематозус од кожата и мукозните мембрани: црвени дамки на лицето, склеродермија со лупус еритематозус (фото)

Промените во бојата, структурата и својствата на кожата или појавата на осип на кожата е најчестиот синдром кај системскиот лупус еритематозус, кој се јавува кај 85-90% од луѓето кои страдаат од оваа болест. Така, во моментов има приближно 28 различни варијанти на промени на кожата кај лупус еритематозус. Ајде да ги погледнеме најтипичните кожни симптоми за лупус еритематозус.

Слика 2 – Осип во облик на „пеперутка“ на лицето.

• Васкулитичната „пеперутка“ е дифузно, пулсирачко црвенило со синкава нијанса, локализирано на носот и образите. Ова црвенило е нестабилно, се интензивира кога кожата е изложена на мраз, ветер, сонце или возбуда и, напротив, се намалува кога е изложена на поволни еколошки услови (види слика 3).
• Центрифугална еритема од типот „пеперутка“ (еритема на Biette) е збир на постојани црвени, отечени дамки лоцирани на образите и носот. Покрај тоа, на образите, најчесто дамките не се наоѓаат во близина на носот, туку, напротив, во пределот на храмот и долж имагинарната линија за раст на брадата (види Слика 4). Овие точки не исчезнуваат и нивниот интензитет не се намалува при поволни услови на животната средина. На површината на дамките има умерена хиперкератоза (лупење и задебелување на кожата).
• „Пеперутката“ на Капоши е збирка на светло розеви, густи и отечени дамки лоцирани на образите и носот наспроти генерално црвеното лице. Карактеристична карактеристика на оваа форма на „пеперутка“ е тоа што дамките се наоѓаат на отечената и црвена кожа на лицето (види слика 5).
• „Пеперутка“ од елементи од дискоиден тип е збирка светло-црвени, отечени, воспалени, ронливи дамки лоцирани на образите и носот. Точките со оваа форма на „пеперутка“ на почетокот се едноставно црвени, а потоа отечени и воспалени, како резултат на што кожата во оваа област се згуснува, почнува да се олупи и да умира. Понатаму, кога ќе помине воспалителниот процес, лузни и области на атрофија остануваат на кожата (види Слика 6).

Слика 4 – Тип „Пеперутка“ на центрифугална еритема.

Слика 5 – „Пеперутка“ од Капоши.

Слика 6 – „Пеперутка“ со дискоидни елементи.

Слика 7 - Капиларитис на врвовите на прстите и дланките со лупус еритематозус.

• Афтозен стоматитис;
• Енантема на оралната мукоза (области на мукозната мембрана со хеморагии и ерозии);
• Орална кандидијаза;
• Ерозии, чиреви и белузлави наслаги на мукозната мембрана на устата и носот.

„Сува синдром“ кај лупус еритематозус се карактеризира со сувост на кожата и вагината.

Симптоми на системски лупус еритематозус во коските, мускулите и зглобовите (лупус артритис)

Оштетувањето на зглобовите, коските и мускулите е типично за лупус еритематозус и се јавува кај 90-95% од луѓето со оваа болест. Синдромот на мускулен зглоб кај лупус може да се манифестира во следните клинички форми:

• Продолжена болка во еден или повеќе зглобови со висок интензитет.
• Полиартритис кој ги вклучува симетричните интерфалангеални зглобови на прстите, метакарпофалангеалните, зглобот и коленото.
• Утринска вкочанетост на зафатените зглобови (наутро, веднаш по будењето, тешко е и болно да се движат зглобовите, но по некое време, по „загревањето“, зглобовите почнуваат да функционираат речиси нормално).
• Контрактури на флексија на прстите поради воспаление на лигаментите и тетивите (прстите се замрзнуваат во свиткана положба, а невозможно е да се исправат поради тоа што лигаментите и тетивите се скратиле). Контрактурите се ретки, се јавуваат во не повеќе од 1,5-3% од случаите.
• Ревматоиден изглед на рацете (отечени зглобови со свиткани прсти кои не се протегаат).
• Асептична некроза на главата на бедрената коска, хумерус и други коски.
• Мускулна болка.
• Мускулна слабост.
• Полимиозитис.

Како и кожата, зглобно-мускулниот синдром кај лупус еритематозус може да се манифестира во горенаведените клинички форми во која било комбинација и количина. Ова значи дека едно лице со лупус може да има само лупус артритис, друго може да има артритис + полимиозитис, а трето може да го има целиот спектар на клинички форми на мускулно-скелетни синдром (мускулна болка, артритис, утринска вкочанетост, итн.).

• Со системски лупус еритематозус, оштетувањето на зглобовите мигрира (артритисот на истиот зглоб се појавува и исчезнува), а кај ревматоидниот артритис е прогресивен (истиот зафатен зглоб постојано боли, а неговата состојба се влошува со текот на времето);
• Утринската вкочанетост кај системскиот лупус еритематозус е умерена и се забележува само во периодот на активен артритис, а кај ревматоидниот артритис е константна, присутна дури и во периодот на ремисија и многу интензивна;
• Транзиторните флексивни контрактури (зглобот се деформира за време на период на активно воспаление, а потоа ја враќа својата нормална структура во ремисија) се карактеристични за лупус еритематозус и се отсутни кај ревматоиден артритис;
• Неповратни контрактури и деформитети на зглобовите речиси никогаш не се јавуваат кај лупус еритематозус и се карактеристични за ревматоиден артритис;
• Дисфункцијата на зглобовите кај лупус еритематозус е незначителна, а кај ревматоиден артритис е изразена;
• Коскените ерозии се отсутни кај лупус еритематозус, но се присутни кај ревматоиден артритис;
• Ревматоидниот фактор кај лупус еритематозус не е секогаш откриен и тоа само кај 5-25% од луѓето, а кај ревматоидниот артритис секогаш е присутен во крвниот серум кај 80%;
• Позитивен LE тест за лупус еритематозус се јавува кај 85%, а за ревматоиден артритис само кај 5-15%.

Симптоми на системски лупус еритематозус од белите дробови

Белодробниот синдром кај лупус еритематозус е манифестација на системски васкулитис (воспаление на крвните садови) и се развива само за време на активниот тек на болеста наспроти позадината на вклучување на други органи и системи во патолошкиот процес кај приближно 20-30% од пациентите. Со други зборови, оштетувањето на белите дробови кај лупус еритематозус се јавува само истовремено со кожен и зглобно-мускулен синдром и никогаш не се развива во отсуство на оштетување на кожата и зглобовите.

• Лупус пневмонитис (пулмонален васкулитис) е воспаление на белите дробови што се јавува со висока телесна температура, отежнато дишење, тивки влажни осип и сува кашлица, понекогаш придружена со хемоптиза. Кај лупус пневмонитис, воспалението не ги зафаќа алвеолите на белите дробови, туку меѓуклеточните ткива (интерстициум), како резултат на што процесот е сличен на атипична пневмонија. Х-зраците со лупус пневмонитис откриваат ателектаза (проширување) во облик на диск, сенки на инфилтрати и зголемена пулмонална шема;
• Синдромот на пулмонална хипертензија (зголемен притисок во системот на пулмонална вена) се манифестира со тежок отежнато дишење и системска хипоксија на органи и ткива. Со лупус пулмонална хипертензија, нема промени на Х-зраците на белите дробови;
• Плеврит (воспаление на плевралната мембрана на белите дробови) - се манифестира со силна болка во градите, тежок отежнато дишење и акумулација на течност во белите дробови;
• Белодробна емболија (ПЕ);
• Хеморагии во белите дробови;
• Фиброза на дијафрагмата;
• Дистрофија на белите дробови;
• Полисерозитис е миграторно воспаление на плеврата на белите дробови, перикардот на срцето и перитонеумот. Тоа е, едно лице наизменично периодично доживува воспаление на плеврата, перикардот и перитонеумот. Овие серозити се манифестираат со болка во абдоменот или градите, триење на перикардот, перитонеумот или плеврата. Но, поради малата сериозност на клиничките симптоми, полисерозитисот често го занемаруваат лекарите и самите пациенти, кои сметаат дека нивната состојба е последица на болеста. Секој релапс на полисерозитис доведува до формирање на адхезии во коморите на срцето, на плеврата и во абдоминалната празнина, кои се јасно видливи на рентген. Поради адхезивна болест, може да се појави воспалителен процес во слезината и црниот дроб.

Симптоми на системски лупус еритематозус од бубрезите

Со системски лупус еритематозус, 50-70% од луѓето развиваат воспаление на бубрезите, што се нарекува лупус нефритис или лупус нефритис. Како по правило, нефритис со различен степен на активност и сериозност на оштетување на бубрезите се развива во рок од пет години од почетокот на системскиот лупус еритематозус. За многу луѓе, лупус нефритис е една од почетните манифестации на лупус, заедно со артритис и дерматитис на пеперутка.

• Лупус нефритис брзо напредува - се манифестира со тежок нефротски синдром (едем, протеини во урината, нарушувања на крварењето и намалување на нивото на вкупниот протеин во крвта), малигна артериска хипертензија и брз развој на бубрежна инсуфициенција;
• Нефротска форма на гломерулонефритис (се манифестира со протеини и крв во урината во комбинација со артериска хипертензија);
• Активен лупус нефритис со уринарен синдром (се манифестира со протеини во урината повеќе од 0,5 g на ден, мала количина на крв во урината и леукоцити во урината);
• Нефритис со минимален уринарен синдром (се манифестира со протеини во урината помалку од 0,5 g на ден, единечни еритроцити и леукоцити во урината).

Природата на оштетувањето кај лупус нефритис е различна, како резултат на што Светската здравствена организација идентификува 6 класи на морфолошки промени во структурата на бубрезите карактеристични за системски лупус еритематозус:

• Класа I - бубрезите имаат нормални, непроменети гломерули.
• Класа II - бубрезите имаат само мезангијални промени.
• Класа III - во помалку од половина од гломерулите има инфилтрација на неутрофили и пролиферација (зголемување на бројот) на мезангијалните и ендотелијалните клетки, стеснување на луменот на крвните садови. Ако се појават некрозни процеси во гломерулите, тогаш се откриваат и уништување на базалната мембрана, распаѓање на клеточните јадра, тела на хематоксилин и згрутчување на крвта во капиларите.
• Класа IV - промените во структурата на бубрезите се од иста природа како во класата III, но тие влијаат на поголемиот дел од гломерулите, што одговара на дифузен гломерулонефритис.
• Класа V - во бубрезите, откриено е задебелување на ѕидовите на гломеруларните капилари со проширување на мезангијалната матрица и зголемување на бројот на мезангијални клетки, што одговара на дифузен мембранозен гломерулонефритис.
• Класа VI - склероза на гломерулите и фиброза на меѓуклеточните простори се откриени во бубрезите, што одговара на склерозирачки гломерулонефритис.

Во пракса, по правило, при дијагностицирање на лупус нефритис во бубрезите, се откриваат морфолошки промени од класа IV.

Симптоми на системски лупус еритематозус од централниот нервен систем

Оштетувањето на нервниот систем е тешка и неповолна манифестација на системски лупус еритематозус, предизвикана од оштетување на различни нервни структури во сите делови (и во централниот и во периферниот нервен систем). Структурите на нервниот систем се оштетени поради васкулитис, тромбоза, хеморагии и инфаркти како резултат на нарушување на интегритетот на васкуларниот ѕид и микроциркулацијата.

• Главоболки од типот на мигрена кои не се ублажуваат со ненаркотични и наркотични лекови против болки;
• Транзиторни исхемични напади;
• Цереброваскуларна несреќа;
• Конвулзивни напади;
• Кореа;
• Церебрална атаксија (нарушување на координацијата на движењата, појава на неконтролирани движења, тикови итн.);
• Невритис на кранијалните нерви (визуелни, мирисни, аудитивни, итн.);
• Оптички невритис со оштетен или целосно губење на видот;
• Попречен миелитис;
• Периферна невропатија (оштетување на сензорни и моторни влакна на нервните стебла со развој на невритис);
• Нарушена чувствителност – парестезија (чувство на „иглички“, вкочанетост, пецкање);
• Органско оштетување на мозокот, манифестирано со емоционална нестабилност, периоди на депресија, како и значително влошување на меморијата, вниманието и размислувањето;
• Психомоторна агитација;
• Енцефалитис, менингоенцефалитис;
• Постојана несоница со кратки периоди на спиење, при што едно лице гледа шарени соништа;
• Афективни нарушувања:
  • Вознемирена депресија со гласни халуцинации со осудувачка содржина, фрагментарни идеи и нестабилни, несистематизирани заблуди;
  • Манично-еуфорична состојба со зголемено расположение, невнимание, самозадоволство и недостаток на свест за тежината на болеста;
• Делириозно-онеирично заматување на свеста (се манифестира со наизменични соништа на фантастични теми со шарени визуелни халуцинации. Често луѓето се поврзуваат себеси како набљудувачи на халуцинаторни сцени или жртви на насилство. Психомоторната агитација е збунета и претрупан, придружена со неподвижност со мускулна напнатост и продолжен плач );
• Делириозно заматување на свеста (се манифестира со чувство на страв, како и живи кошмари во периодот на заспивање и повеќе обоени визуелни и говорни халуцинации од заканувачка природа во моментите на будење);
• Мозочни удари.

Симптоми на системски лупус еритематозус од гастроинтестиналниот тракт и црниот дроб

Лупус еритематозус предизвикува оштетување на крвните садови на дигестивниот тракт и перитонеумот, што резултира со развој на диспептичен синдром (нарушено варење на храната), синдром на болка, анорексија, воспаление на абдоминалните органи и ерозивни и улцеративни лезии на мукозните мембрани на желудникот, цревата и хранопроводникот.

• Афтозен стоматитис и улцерација на јазикот;
• Диспептичен синдром, манифестиран со гадење, повраќање, недостаток на апетит, надуеност, надуеност, металоиди и нарушување на столицата (дијареа);
• Анорексија, која се јавува како резултат на непријатни диспептични симптоми кои се појавуваат после јадење;
• Проширување на луменот и улцерација на мукозната мембрана на хранопроводникот;
• Улцерации на мукозната мембрана на желудникот и дуоденумот;
• Синдром на абдоминална болка (абдоминална болка), која може да биде предизвикана и од васкулитис на големите крвни садови на абдоминалната празнина (слезината, мезентеричните артерии, итн.) и воспалението на цревата (колитис, ентеритис, илеитис, итн.), Црниот дроб ( хепатитис), слезина (спленитис) или перитонеум (перитонитис). Болката обично е локализирана во пределот на папокот и е комбинирана со ригидност на мускулите на предниот абдоминален ѕид;
• Зголемени абдоминални лимфни јазли;
• Зголемување на големината на црниот дроб и слезината со можен развој на хепатитис, масна хепатоза или спленитис;
• Лупус хепатитис, манифестиран со зголемување на големината на црниот дроб, пожолтување на кожата и мукозните мембрани, како и зголемување на активноста на AST и ALT во крвта;
• Васкулитис на абдоминални садови со крварење од дигестивниот тракт;
• Асцит (акумулација на слободна течност во абдоминалната празнина);
• Серозитис (воспаление на перитонеумот), придружено со силна болка, симулирајќи слика на „акутен абдомен“.

Различни манифестации на лупус од дигестивниот тракт и абдоминалните органи се предизвикани од васкуларен васкулитис, серозитис, перитонитис и улцерации на мукозните мембрани.

Симптоми на системски лупус еритематозус од кардиоваскуларниот систем

Со лупус еритематозус, надворешните и внатрешните мембрани, како и срцевиот мускул, се оштетени и, покрај тоа, се развиваат воспалителни заболувања на малите крвни садови. Кардиоваскуларниот синдром се развива кај 50-60% од луѓето кои страдаат од системски лупус еритематозус.

• Перикардитис е воспаление на перикардот (надворешната обвивка на срцето), во која лицето чувствува болка во градите, отежнато дишење, досадни срцеви звуци и тој зазема присилна седечка положба (личноста не може да лежи, тоа е полесно седи, па дури и спие на висока перница). Во некои случаи, можете да слушнете триење на перикардна триење, што се јавува кога има излив во градната празнина. Главниот метод за дијагностицирање на перикардитис е ЕКГ, кој открива намалување на напонот на бранот Т и поместување на сегментот ST.
• Миокардитисот е воспаление на срцевиот мускул (миокардот), кое многу често го придружува перикардитисот. Изолираниот миокардитис кај лупус еритематозус е редок. Со миокардитис, едно лице развива срцева слабост и му пречи болка во градите.
• Ендокардитисот е воспаление на слузницата на коморите на срцето и се манифестира со атипичен веррукозен Libman-Sachs ендокардитис. Кај лупус ендокардитис, митралните, трикуспидалните и аортните залистоци се вклучени во воспалителниот процес со формирање на нивната инсуфициенција. Најчесто се јавува инсуфициенција на митралната валвула. Ендокардитисот и оштетувањето на валвуларниот апарат на срцето обично се јавуваат без клинички симптоми и затоа се откриваат само при ехокардиографија или ЕКГ.
• Флебитис и тромбофлебитис се воспаление на ѕидовите на крвните садови со формирање на згрутчување на крвта во нив и, соодветно, тромбоза во различни органи и ткива. Клинички, овие состојби се манифестираат со пулмонална хипертензија, артериска хипертензија, ендокардитис, миокарден инфаркт, хореа, миелитис, хиперплазија на црниот дроб, тромбоза на мали садови со формирање на фокуси на некроза во различни органи и ткива, како и инфаркт на абдоминалните органи. (црн дроб, слезина, надбубрежни жлезди, бубрези) и цереброваскуларни несреќи. Флебитисот и тромбофлебитисот се предизвикани од антифосфолипиден синдром, кој се развива кај лупус еритематозус.
• Коронаритис (воспаление на срцевите садови) и атеросклероза на коронарните садови.
• Коронарна срцева болест и мозочни удари.
• Рејноовиот синдром е нарушување на микроциркулацијата, манифестирано со нагло белење или сина промена на бојата на кожата на прстите како одговор на студ или стрес.
• Мермерна шема на кожата (livedo reticularis) поради нарушена микроциркулација.
• Некроза на врвовите на прстите (сина промена на бојата на врвовите на прстите).
• Ретинален васкулитис, конјунктивитис и еписклеритис.

Курс на лупус еритематозус

Системскиот лупус еритематозус се јавува во бранови, со наизменични периоди на егзацербации и ремисии. Покрај тоа, за време на егзацербации, едно лице развива симптоми од различни засегнати органи и системи, а за време на периоди на ремисија нема клинички манифестации на болеста. Прогресијата на лупусот се состои во тоа што со секоја наредна егзацербација се зголемува степенот на оштетување на веќе зафатените органи, а во патолошкиот процес се вклучени и други органи, што повлекува појава на нови симптоми кои ги немало претходно.

• Акутен тек - лупус еритематозус започнува нагло, со нагло зголемување на телесната температура. Неколку часа по зголемувањето на температурата, артритисот на неколку зглобови се појавува одеднаш со остра болка во нив и осип на кожата, вклучително и „пеперутка“. Потоа, во рок од само неколку месеци (3 – 6), артритисот, дерматитисот и треската се придружуваат со полисерозитис (воспаление на плеврата, перикардот и перитонеумот), лупус нефритис, менингоенцефалитис, миелитис, радикулоневритис, сериозно губење на тежината и неухранетост на ткивата. Болеста напредува брзо поради високата активност на патолошкиот процес, во сите органи се појавуваат неповратни промени, како резултат на што, 1-2 години по почетокот на лупус, во отсуство на терапија, се развива повеќекратна органска инсуфициенција, завршувајќи со смрт. Акутниот тек на лупус еритематозус е најнеповолен, бидејќи патолошките промени во органите се развиваат премногу брзо.
• Субакутен тек - лупус еритематозус се манифестира постепено, прво се појавуваат болки во зглобовите, потоа артритисот е придружен со синдром на кожа („пеперутка“ на лицето, осип на кожата на телото) и температурата на телото умерено се зголемува. Долго време, активноста на патолошкиот процес е ниска, како резултат на што болеста напредува бавно, а оштетувањето на органите останува минимално долго време. Долго време има повреди и клинички симптоми само во 1-3 органи. Меѓутоа, со текот на времето, сите органи сè уште се вклучени во патолошкиот процес, а со секое влошување се оштетува орган кој претходно не бил зафатен. Субакутниот лупус се карактеризира со долготрајни ремисии - до шест месеци. Субакутниот тек на болеста се должи на просечната активност на патолошкиот процес.
• Хроничниот тек - лупус еритематозус се манифестира постепено, прво со артритис и промени на кожата. Понатаму, поради малата активност на патолошкиот процес во текот на многу години, едно лице има оштетување на само 1-3 органи и, соодветно, клинички симптоми само од нивна страна. По години (10-15 години), лупус еритематозус сè уште доведува до оштетување на сите органи и појава на соодветни клинички симптоми.

Лупус еритематозус, во зависност од брзината на вклучување на органите во патолошкиот процес, има три степени на активност:

• I степен на активност - патолошкиот процес е неактивен, оштетувањето на органите се развива исклучително бавно (потребни се и до 15 години за да не се формира). Долго време воспалението ги зафаќа само зглобовите и кожата, а вклучувањето на неоштетените органи во патолошкиот процес се случува бавно и постепено. Првиот степен на активност е карактеристичен за хроничниот тек на лупус еритематозус.
• II степен на активност - патолошкиот процес е умерено активен, оштетувањето на органите се развива релативно бавно (потребни се до 5-10 години за да не се формира), вклучувањето на незасегнатите органи во воспалителниот процес се јавува само со релапси (во просек, еднаш на секои 4-6 месеци). Вториот степен на активност на патолошкиот процес е карактеристичен за субакутниот тек на лупус еритематозус.
• III степен на активност - патолошкиот процес е многу активен, оштетувањето на органите и ширењето на воспалението се случува многу брзо. Третиот степен на активност на патолошкиот процес е карактеристичен за акутниот тек на лупус еритематозус.

Табелата подолу ја покажува сериозноста на клиничките симптоми карактеристични за секој од трите степени на активност на патолошкиот процес кај лупус еритематозус.

Симптоми на лупус еритематозус кај жени

Симптомите на лупус еритематозус кај жените целосно одговараат на клиничката слика на која било форма на болеста, кои се опишани во погорните делови. Симптомите на лупус кај жените немаат никакви специфични карактеристики. Единствените карактеристики на симптомите се поголема или помала фреквенција на оштетување на еден или друг орган, за разлика од мажите, но клиничките манифестации на самиот оштетен орган се апсолутно типични.

Лупус еритематозус кај деца

Како по правило, болеста ги погодува девојчињата на возраст од 9-14 години, односно оние кои се на возраст на почеток и процут на хормонални промени во телото (почеток на менструацијата, раст на влакната на срамните и пазувите итн.). ). Во ретки случаи, лупус се развива кај деца на возраст од 5 до 7 години.

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видови на болести (системски, дискоидни, дисеминирани, неонатални). Симптоми на лупус кај деца - видео

Системски лупус еритематозус кај деца и бремени жени: причини, последици, третман, диета (препораки на лекар) - видео

Прочитај повеќе:

Оставете повратни информации

Можете да ги додадете вашите коментари и повратни информации на оваа статија, предмет на Правилата за дискусија.

Лупус еритематозус е автоимуна патологија во која се оштетени крвните садови и сврзното ткиво, а како резултат на тоа, човечката кожа. Болеста е од системска природа, т.е. се јавува нарушување во неколку системи на телото, што има негативно влијание на него воопшто и на одделни органи особено, вклучувајќи го и имунолошкиот систем.

Подложноста на жените на болеста е неколку пати поголема од онаа на мажите, што се должи на структурните карактеристики на женското тело. Најкритична возраст за развој на системски лупус еритематозус (СЛЕ) се смета за пубертет, за време на бременоста и одреден интервал после него додека телото минува низ фазата на закрепнување.

Дополнително, посебна категорија за појава на патологија се сметаат за деца над 8-годишна возраст, но тоа не е одредувачки параметар, бидејќи не може да се исклучи вроден тип на болеста или нејзина манифестација во раниот живот.

Каква болест е ова?

Системски лупус еритематозус (СЛЕ, Либман-Сакс болест) (латински лупус еритематозус, англиски системски лупус еритематозус) е дифузно заболување на сврзното ткиво кое се карактеризира со системско имунокомплексно оштетување на сврзното ткиво и неговите деривати, со оштетување на микроваскулатурата.

Системска автоимуна болест во која антителата произведени од човечкиот имунолошки систем ја оштетуваат ДНК на здравите клетки, примарно го оштетуваат сврзното ткиво со задолжително присуство на васкуларна компонента. Болеста го добила своето име поради својата карактеристична особина - осип на мостот на носот и образите (погодената област е обликувана како пеперутка), која, како што се верувало во средниот век, наликува на каснување од волк.

Приказна

Лупус еритематозус го добива своето име од латинските зборови „лупус“ - волк и „еритематозус“ - црвено. Ова име е дадено поради сличноста на кожните знаци со оштетување по каснување од гладен волк.

Историјата на болеста лупус еритематозус започна во 1828 година. Ова се случи откако францускиот дерматолог Биет прв ги опиша кожните знаци. Многу подоцна, 45 години подоцна, дерматологот Капоши забележал дека некои пациенти, заедно со кожните симптоми, имаат и болести на внатрешните органи.

Во 1890 г Англискиот лекар Ослер откри дека системскиот лупус еритематозус може да се појави без кожни манифестации. Опис на феноменот на LE-(LE) клетките е откривање на клеточни фрагменти во крвта, во 1948 година. овозможи да се идентификуваат пациентите.

Во 1954 г Во крвта на болните се пронајдени одредени протеини - антитела кои делуваат против нивните сопствени клетки. Овој наод е користен во развојот на чувствителни тестови за дијагностицирање на системски лупус еритематозус.

Причини

Причините за болеста не се целосно разјаснети. Идентификувани се само наводни фактори кои придонесуваат за појава на патолошки промени.

Генетски мутации - идентификувана е група на гени поврзани со специфични имунолошки нарушувања и предиспозиција за системски лупус еритематозус. Тие се одговорни за процесот на апоптоза (ослободување од опасните клетки од телото). Кога потенцијалните штетници се одложуваат, здравите клетки и ткива се оштетени. Друг начин е да се дезорганизира процесот на управување со имунолошката одбрана. Реакцијата на фагоцитите станува претерано силна, не запира со уништување на туѓи агенси, а нивните сопствени клетки погрешно се сметаат за „странци“.

1. Возраст - системски лупус еритематозус ги погодува луѓето од 15 до 45 години, но има случаи кои се јавуваат во детството и кај постарите лица.
2. Наследност - познати се случаи на фамилијарна болест, веројатно пренесена од постарите генерации. Сепак, ризикот од раѓање на болно дете останува низок.
3. Раса - Американските студии покажаа дека црното население се разболува 3 пати почесто од белците, а оваа причина е поизразена и кај домородните Индијанци, домородците од Мексико, Азијците и Шпанките.
4. Пол - Меѓу познатите пациенти има 10 пати повеќе жени отколку мажи, па научниците се обидуваат да воспостават врска со половите хормони.

Меѓу надворешните фактори, најпатоген е интензивното сончево зрачење. Сонцето може да предизвика генетски промени. Постои мислење дека луѓето кои се професионално зависни од активности на сонце, мраз и остри флуктуации на температурата на околината (морнари, рибари, земјоделски работници, градежници) имаат поголема веројатност да страдаат од системски лупус.

Кај значителен дел од пациентите, клиничките знаци на системски лупус се појавуваат за време на периодот на хормонални промени, наспроти позадината на бременоста, менопаузата, земањето хормонски контрацептиви и за време на интензивен пубертет.

Болеста е исто така поврзана со мината инфекција, иако сè уште не е можно да се докаже улогата и степенот на влијание на кој било патоген (во тек е насочена работа на улогата на вирусите). Обидите да се идентификува поврзаноста со синдромот на имунодефициенција или да се утврди заразноста на болеста досега беа неуспешни.

Патогенеза

Како се развива системскиот лупус еритематозус кај навидум здрава личност? Под влијание на одредени фактори и намалена функција на имунолошкиот систем, се јавува дефект во телото, при што почнуваат да се произведуваат антитела против „родните“ клетки на телото. Тоа е, ткивата и органите почнуваат да се перцепираат од телото како туѓи предмети и се започнува програма за самоуништување.

Оваа реакција на телото е патогена по природа, предизвикувајќи развој на воспалителен процес и инхибиција на здравите клетки на различни начини. Најчесто, крвните садови и сврзното ткиво се под влијание на промени. Патолошкиот процес доведува до нарушување на интегритетот на кожата, промена на нејзиниот изглед и намалување на циркулацијата на крвта во лезијата. Како што болеста напредува, внатрешните органи и системи на целото тело се засегнати.

Класификација

Во зависност од погодената област и природата на текот, болеста е класифицирана во неколку типови:

1. Лупус еритематозус предизвикан од земање одредени лекови. Доведува до појава на симптоми на СЛЕ, кои може спонтано да исчезнат по прекинот на лекот. Лековите кои можат да доведат до развој на лупус еритематозус вклучуваат лекови за третман на артериска хипотензија (артериоларни вазодилататори), антиаритмици и антиконвулзиви.
2. Системски лупус еритематозус. Болеста има тенденција да напредува брзо, влијаејќи на кој било орган или систем на телото. Се јавува со треска, малаксаност, мигрена, осип на лицето и телото, како и болки од различен тип во кој било дел од телото. Најчести симптоми се мигрена, артралгија и бубрежна болка.
3. Неонатален лупус. Се јавува кај новороденчиња, често во комбинација со срцеви мани, сериозни нарушувања на имунолошкиот и циркулаторниот систем и абнормалности во развојот на црниот дроб. Болеста е исклучително ретка; Мерките на конзервативна терапија можат ефикасно да ги намалат манифестациите на неонатален лупус.
4. Дискоиден лупус. Најчеста форма на болеста е центрифугалната еритема на Биет, чии главни манифестации се кожни симптоми: црвен осип, задебелување на епидермисот, воспалени плаки кои се претвораат во лузни. Во некои случаи, болеста доведува до оштетување на мукозните мембрани на устата и носот. Еден вид дискоид е длабокиот Капоши-Ирганга лупус, кој се карактеризира со повторлив тек и длабоки лезии на кожата. Карактеристика на текот на оваа форма на болеста се знаци на артритис, како и намалување на човечките перформанси.

Симптоми на лупус еритематозус

Како системска болест, лупус еритематозус се карактеризира со следниве симптоми:

• синдром на хроничен замор;
• оток и осетливост на зглобовите, како и болки во мускулите;
• необјаснета треска;
• болка во градите при длабоко дишење;
• зголемено губење на косата;
• црвенило, осип на кожата на лицето или промена на бојата на кожата;
• чувствителност на сонце;
• оток, оток на нозете, очите;
• отечени лимфни јазли;
• сини или бели прсти и прсти кога се изложени на студ или стрес (Рејноов синдром).

Некои луѓе доживуваат главоболки, грчеви, вртоглавица и депресија.

Нови симптоми може да се појават неколку години по дијагнозата. Кај некои пациенти, еден систем на телото страда (зглобови или кожа, хематопоетски органи); кај други пациенти, манифестациите можат да влијаат на многу органи и да имаат повеќеорганска природа. Тежината и длабочината на оштетувањето на телесните системи се различни за секого. Мускулите и зглобовите често се засегнати, предизвикувајќи артритис и мијалгија (мускулна болка). Исипите на кожата се слични кај различни пациенти.

Ако пациентот има повеќе органи манифестации, тогаш се случуваат следните патолошки промени:

• воспаление во бубрезите (лупус нефритис);
• воспаление на крвните садови (васкулитис);
• пневмонија: плеврит, пневмонитис;
• срцеви заболувања: коронарен васкулитис, миокардитис или ендокардитис, перикардитис;
• крвни заболувања: леукопенија, анемија, тромбоцитопенија, ризик од згрутчување на крвта;
• оштетување на мозокот или централниот нервен систем, а тоа предизвикува: психоза (промена во однесувањето), главоболка, вртоглавица, парализа, оштетување на меморијата, проблеми со видот, конвулзии.

Како изгледа лупус еритематозус, фотографија

Фотографијата подолу покажува како болеста се манифестира кај луѓето.

Манифестацијата на симптомите на оваа автоимуна болест може значително да варира кај различни пациенти. Сепак, заеднички области на локализација на лезиите, по правило, се кожата, зглобовите (главно рацете и прстите), срцето, белите дробови и бронхиите, како и органите за варење, ноктите и косата, кои стануваат покревки и склони кон губење, како и мозокот и нервниот систем.

Фази на болеста

Во зависност од тежината на симптомите на болеста, системскиот лупус еритематозус има неколку фази:

1. Акутна фаза - во оваа фаза на развој, лупус еритематозус нагло напредува, општата состојба на пациентот се влошува, тој се жали на постојан замор, треска до 39-40 степени, треска, болка и болки во мускулите. Клиничката слика се развива брзо, во рок од 1 месец болеста ги опфаќа сите органи и ткива на телото. Прогнозата за акутен лупус еритематозус не е утешна и често очекуваниот животен век на пациентот не надминува 2 години;
2. Субакутна фаза - стапката на прогресија на болеста и сериозноста на клиничките симптоми не се исти како во акутната фаза, а од моментот на болеста до почетокот на симптомите може да помине повеќе од 1 година. Во оваа фаза, болеста често отстапува на периоди на егзацербации и стабилна ремисија, прогнозата е генерално поволна и состојбата на пациентот директно зависи од соодветноста на пропишаниот третман;
3. Хронична форма - болеста има слаб тек, клиничките симптоми се благи, внатрешните органи практично не се засегнати и телото како целина функционира нормално. И покрај релативно благиот тек на лупус еритематозус, невозможно е да се излечи болеста во оваа фаза, единственото нешто што може да се направи е да се ублажи сериозноста на симптомите со помош на лекови во моментот на егзацербација.

Компликации на СЛЕ

Главните компликации предизвикани од СЛЕ:

1) Срцеви заболувања:

• перикардитис - воспаление на срцевата кеса;
• стврднување на коронарните артерии кои го снабдуваат срцето поради акумулација на тромботични згрутчувања (атеросклероза);
• ендокардитис (инфекција на оштетените срцеви залистоци) поради стврднување на срцевите залистоци, акумулација на згрутчување на крвта. Често се врши трансплантација на вентил;
• миокардитис (воспаление на срцевиот мускул), предизвикувајќи тешки аритмии, болести на срцевиот мускул.

2) Бубрежни патологии (нефритис, нефроза) се развиваат кај 25% од пациентите кои страдаат од СЛЕ. Првите симптоми се оток на нозете, присуство на протеини и крв во урината. Неуспехот на бубрезите да работат нормално е исклучително опасен по живот. Третманот вклучува употреба на силни лекови за СЛЕ, дијализа и трансплантација на бубрег.

3) Крвни заболувања кои се опасни по живот.

• намалување на црвените крвни зрнца (снабдување на клетките со кислород), леукоцити (потиснување на инфекции и воспаление), тромбоцити (промовирање на згрутчување на крвта);
• хемолитична анемија предизвикана од недостаток на црвени крвни зрнца или тромбоцити;
• патолошки промени во хематопоетските органи.

4) Белодробни заболувања (кај 30%), плеврит, воспаление на мускулите на градниот кош, зглобовите, лигаментите. Развој на акутен туберкулозен лупус (воспаление на ткивото на белите дробови). Белодробната емболија е блокирање на артериите со емболии (згрутчување на крвта) поради зголемена вискозност на крвта.

Дијагностика

Претпоставката за присуство на лупус еритематозус може да се направи врз основа на црвените фокуси на воспаление на кожата. Надворешните знаци на еритематоза може да се променат со текот на времето, па затоа е тешко да се постави точна дијагноза врз основа на нив. Неопходно е да се користи збир на дополнителни прегледи:

• општи тестови на крв и урина;
• определување на нивото на ензимите на црниот дроб;
• анализа на антинуклеарно тело (ANA);
• рентген на граден кош;
• ехокардиографија;
• биопсија.

Диференцијална дијагноза

Хроничниот лупус еритематозус се разликува од лихен планус, туберкулозна леукоплакија и лупус, ран ревматоиден артритис, Сјогренов синдром (види сува уста, синдром на суво око, фотофобија). Кога е зафатена црвената граница на усните, хроничниот СЛЕ се разликува од абразивен преканцерозен хелитис Manganotti и актиничен хелитис.

Бидејќи оштетувањето на внатрешните органи е секогаш слично во текот на различни инфективни процеси, СЛЕ се разликува од Лајмска болест, сифилис, мононуклеоза (инфективна мононуклеоза кај деца: симптоми) и ХИВ инфекција.

Третман на системски лупус еритематозус

Третманот треба да биде што е можно посоодветен за поединечниот пациент.

Потребна е хоспитализација во следниве случаи:

• со постојано зголемување на температурата без очигледна причина;
• кога се појавуваат услови опасни по живот: брзо прогресивна бубрежна инсуфициенција, акутен пневмонитис или белодробна хеморагија.
• кога се појавуваат невролошки компликации.
• со значително намалување на бројот на тромбоцити, црвени крвни зрнца или лимфоцити.
• во случаи кога егзацербацијата на СЛЕ не може да се третира на амбулантска основа.

За третман на системски лупус еритематозус за време на егзацербација, според одредена шема, широко се користат хормонски лекови (преднизолон) и цитостатици (циклофосфамид). Ако се засегнати органите на мускулно-скелетниот систем, како и со зголемување на температурата, се препишуваат нестероидни антиинфламаторни лекови (диклофенак).

За адекватен третман на болест на одреден орган, неопходна е консултација со специјалист од оваа област.

Правила за исхрана

Опасна и штетна храна за лупус:

• големи количини на шеќер;
• сè пржено, масно, солено, пушено, конзервирано;
• производи на кои има алергиски реакции;
• слатки газирани пијалоци, енергетски пијалоци и алкохолни пијалоци;
• ако имате проблеми со бубрезите, храната што содржи калиум е контраиндицирана;
• конзервирана храна, колбаси и фабрички варени колбаси;
• мајонез од продавница, кечап, сосови, преливи;
• кондиторски производи со крем, кондензирано млеко и вештачки полнила (фабрички џемови, мармалади);
• брза храна и производи со неприродни полнила, бои, квасец, засилувачи на вкус и мирис;
• храна која содржи холестерол (лепчиња, леб, црвено месо, млечни производи со висока содржина на масти, сосови, преливи и супи на база на крем);
• производи кои имаат долг рок на траење (мислиме на оние производи кои брзо се влошуваат, но благодарение на различните хемиски адитиви во нивниот состав, тие можат да се чуваат многу долго - ова, на пример, вклучува млечни производи со рок од една година живот).

Јадењето на овие намирници може да го забрза прогресијата на болеста, што може да доведе до смрт. Ова се максималните последици. И, во најмала рака, фазата на мирување на лупус ќе стане активна, што ќе предизвика влошување на сите симптоми и значително влошување на вашето здравје.

Животниот век

Стапката на преживување 10 години по дијагнозата на системски лупус еритематозус е 80%, по 20 години - 60%. Главни причини за смрт: лупус нефритис, невролупус, интеркурентни инфекции. Има случаи на преживување од 25-30 години.

Општо земено, квалитетот и должината на животот со системски лупус еритематозус зависи од неколку фактори:

1. Возраст на пациентот: колку е помлад пациентот, толку е поголема активноста на автоимуниот процес и толку е поагресивна болеста, што е поврзано со поголема реактивност на имунолошкиот систем на млада возраст (повеќе автоимуни антитела ги уништуваат сопствените ткива).
2. Навременост, регуларност и адекватност на терапијата: со долготрајна употреба на глукокортикостероидни хормони и други лекови, може да постигнете долг период на ремисија, да го намалите ризикот од компликации и, како резултат на тоа, да го подобрите квалитетот на животот и неговото времетраење. Покрај тоа, многу е важно да се започне со третман пред да се развијат компликации.
3. Варијанта на текот на болеста: акутниот тек е крајно неповолен и по неколку години може да се појават тешки, опасни по живот компликации. И со хроничен тек, што е 90% од случаите на СЛЕ, можете да живеете целосен живот до старост (ако ги следите сите препораки на ревматолог и терапевт).
4. Усогласеноста со режимот значително ја подобрува прогнозата на болеста. За да го направите ова, треба постојано да бидете под надзор на лекар, да се придржувате до неговите препораки, веднаш да контактирате со лекарите доколку се појават какви било симптоми на егзацербација на болеста, да избегнувате контакт со сончева светлина, да ги ограничите процедурите за вода, да водите здрав начин на живот и да следите други правила за спречување на егзацербации.

Само затоа што ви е дијагностициран лупус не значи дека вашиот живот е завршен. Обидете се да ја победите болеста, можеби не во буквална смисла. Да, веројатно ќе бидете ограничени на некој начин. Но, милиони луѓе со потешки болести живеат светли, полн со впечатоци животи! Така можете и вие.

Превенција

Целта на превенцијата е да се спречи развојот на релапси и да се одржи пациентот во состојба на стабилна ремисија долго време. Превенцијата на лупус се заснова на интегриран пристап:

1. Редовни лекарски прегледи и консултации со ревматолог.
2. Земете ги лековите строго во пропишаната доза и во наведените интервали.
3. Усогласеност со режимот на работа и одмор.
4. Спијте доволно, најмалку 8 часа на ден.
5. Диета со ограничена сол и доволно протеини.
6. Стврднување, одење, гимнастика.
7. Употреба на масти кои содржат хормони (на пример, Advantan) за кожни лезии.
8. Употреба на средства за заштита од сонце (креми).

5062 0

Почетокот на болеста често се карактеризира со слабост, губење на тежината, нарушен трофизам и зголемена телесна температура. Последователно, се развива полисиндромска слика со типични знаци за секој синдром.

Оштетување на кожата поради системски лупус еритематозус (СЛЕ)многу разновидна и често има огромно дијагностичко значење. Само 10-15% од пациентите може да немаат промени на кожата. Кај 20-25%, кожен синдром е почетен знак на болеста, кај 60-70% од пациентите се појавува во различни фази на болеста.

E. Dubois (1976) идентификува до 28 варијанти на промени на кожата кај СЛЕ:од еритематозни макули до тешки булозни ерупции. Лезиите на кожата кај СЛЕ може да се поделат на специфични и неспецифични.

Типично за кожна форма на лупус еритематозус, дискоидни фокуси со хиперемија, инфилтрација, фоликуларна хиперкератоза и цикатрицијална атрофија се јавуваат во 25% од случаите, како по правило, со хроничен системски лупус еритематозус.

Дискоидниот лупус еритематозус се карактеризира со три кардинални клинички симптоми:еритема, хиперкератоза и атрофија. Почетокот се карактеризира со појава на мала розова или црвена дамка со јасни граници, која постепено се покрива во центарот со густи сиво-бели суви лушпи. Вагите се држат цврсто поради присуството на нивната долна површина на шилести испакнатини, потопени во проширените фоликуларни отвори (фоликуларна хиперкератоза). Карактеристично е појавата на болка при отстранување на лушпите (симптом Бесниер-Мешчерски).

Постепено, во центарот на лезијата, цикатричната атрофија почнува да се појавува и лезијата добива патогномонична форма за дискоиден лупус: во центарот има мазна, деликатна бела атрофична лузна, потоа до периферијата има зона на хиперкератоза и инфилтрација, а надвор има корола на хиперемија. Локализацијата е типична за отворени површини на кожата: лицето (особено на носот и образите со формирање на фигура на пеперутка), ушите, вратот. Често се засегнати скалпот и црвената граница на усните (сл. 4.2). Лезиите може да се лоцираат на оралната слузница, каде што можат да улцерираат.

Со централната еритема на Biette (површна форма на лупус еритематозус), од трите главни кожни симптоми, јасно е изразена само хиперемија, додека лушпите и цикатричната атрофија се отсутни. Лезиите обично се наоѓаат на лицето и често имитираат облик на пеперутка (сл. 4.3).

Повеќекратни фокуси на дискоиден лупус или центрифугална еритема на Biette, расфрлани на различни области на кожата, го карактеризираат дисеминираниот лупус еритематозус.

Исипите на кожата обично не се придружени со никакви субјективни сензации, но ерозивните лезии на оралната слузница се болни додека се јаде. Кожниот облик на лупус еритематозус се карактеризира со долготраен континуиран тек со влошување во пролет и лето поради фотосензитивност. Помеѓу ретките кожни форми, се разликува длабок Капоши-Ирганга лупус еритематозус, каде што, заедно со вообичаените фокуси, има еден или повеќе остро разграничени густи мобилни јазли покриени со нормална кожа. Понекогаш овие јазли се развиваат во типични лезии на лупус еритематозус.

Ориз. 4.2. Лезии од дискоиден тип во комбинација со лупушеилитис, скршени „колони“ на косата кај пациент со хроничен системски лупус еритематозус

Ориз. 4.3. Тип на пеперутка на центрифугална еритема на Biette кај хроничен системски лупус еритематозус

Најчести кожни лезии кај СЛЕ- изолирани или конфлуентни еритематозни дамки со различни форми и големини, едематозни, остро демаркирани од околната здрава кожа. Тие се идентични со површинската кожна форма на лупус еритематозус и обично се забележани на лицето, вратот, градите, лактот, коленото и зглобовите на глуждот. Локацијата на таквите лезии на носот и образите со формирање на фигура „пеперутка“ („лупус пеперутка“) се смета за патогномонична.

Поретко, васкуларната „пеперутка“ е забележана во форма на нестабилно, пулсирачко дифузно црвенило со цијанотична нијанса во средната зона на лицето, која се интензивира кога е изложена на инсолација, ветер, мраз или возбуда (сл. 4.4). Речиси не се разликува од фебрилна еритема на лицето. Понекогаш „пеперутката“ изгледа како постојани еризипели со силно отекување на лицето, особено на очните капаци. Лезиите на кожата со изобилство на еритематозни, остро отечени осип во облик на прстен може да симулираат мултиформен ексудативен еритема. Оваа патологија е позната како Роуел синдром.

Други кожни манифестации на СЛЕ вклучуваат: лупус хелитис(конгестивна хиперемија со густи суви сивкави лушпи, понекогаш кора и ерозии, што резултира со атрофија на црвената граница на усните), т.н. стапала и енантем - еритематозни области со хеморагични подмножества и ерозија на оралната мукоза.

Ориз. 4.4. Васкулитна „пеперутка“ кај пациент со акутен системски лупус еритематозус

Повеќе ретки лезии вклучуваат:лезии слични на пернија (лупус-морници), булозни, нодуларни, уртикаријални, хеморагични и папулонекротични осип, ретикуларно и разгрането живо со улцерации и други форми на васкулитис.

Покрај тоа, пациентите со системски лупус еритематозус често имаат трофични нарушувања:општа сува кожа, дифузно опаѓање на косата, деформација и кршливост на ноктите.

Препорачливо е да се задржиме на некои детали за кожните манифестации вклучени во дијагностичките критериуми на Американската ревматолошка асоцијација. Алопеција е еден од неспецифичните кожни знаци на СЛЕ, но е најчест меѓу нив, се јавува кај 50% од пациентите со СЛЕ и не е зафатена само косата на главата, туку и веѓите, трепките итн. цикатрична и без лузна алопеција.

Цикатричната алопеција е карактеристична за хроничен системски лупус еритематозус и обично се развива на местото на дискоидни лезии. Алопеција без лузни се манифестира како дифузно проретчување на косата и обично се забележува за време на тешка егзацербација на СЛЕ. Дифузните форми на алопеција обично се реверзибилни. „Колоните“ формирани од скршена коса долж работ на плочата за раст се патогномонични знаци на акутен или субакутен СЛЕ. Со адекватна терапија се обновува нормалната коса.

Уртикаријалните лезии кај системскиот лупус еритематозус никогаш не се јавуваат кај чисто кожен лупус еритематозус и претставуваат уртикаријален васкулитис. За разлика од обичната уртикарија, плускавците траат повеќе од 24 часа.Тешки висцерални промени обично не се забележани кај оваа група на пациенти.

Фотосензитивност- чест и важен знак на лупус еритематозус, забележан кај 30-60% од пациентите со кожна форма и СЛЕ, и е еден од дијагностичките критериуми за РА. Локализацијата е карактеристична главно во отворените области на кожата. Специјални експериментални студии покажаа дека пациентите се чувствителни и на А- и на Б-зоните на ултравиолетовите зраци; фактот за откривање на антитела на ултравиолетови денатурирана ДНК кај пациенти со СЛЕ и отсуство на такви антитела кај кожен лупус и други фотодерматози се исто така потврдени.

Зафатеноста на мукозата е исто така вклучена во критериумите на Американската ревматолошка асоцијација. На мукозната мембрана на носот и устата може да има белузлави наслаги со неправилна форма или сребрено-бели лузни лезии. Често се забележуваат ерозивни и/или улцеративни лезии со белузлав кератотичен раб и интензивен еритем. Можна е перфорација на носната преграда поради васкулитис. Имунофлуоресцентно испитување на биопсија од лезија обично открива депозити на имуноглобулини и/или комплемент во дермоепидермалниот спој, а понекогаш и во васкуларниот ѕид. Хистолошки преглед открива класичен леукоцитокластичен ангиитис.

Телеангиектазија- чест симптом кај сите дифузни болести на сврзното ткиво. Со системски лупус еритематозус, опишани се три типа на телеангиектазии: 1) мали линеарни телеангиектазии на задниот набор на коритото на ноктот и во областите на основната кожа; 2) неправилен облик, завиткан на врвовите на прстите; 3) во форма на расфрлани дамки на дланките и прстите. Хистолошки, телеангиектазиите претставуваат само вазодилатација без знаци на воспаление.

Во последниве години, се појави значителен број дела посветени на субакутен кожен лупус еритематозус, кој беше опишан од Р. Сонтхајмер во 1979 година, давајќи му го името Субакутен кожен лупус еритематозус (SCLE). Клиничките симптоми на кожните лезии во SCLE се карактеризираат со широко распространети прстенести лезии кои формираат полициклични области на лицето, градите, вратот и екстремитетите. Во центарот на лезијата има телеангиектазија и хипопигментација. Не останаа лузни.

Понекогаш осипот може да биде папулосквамозен, налик на лезии на псоријаза. Типично, системските манифестации на болеста не се толку изразени и се карактеризираат со зглобно-мускулен синдром; приближно 50% од пациентите ги исполнуваат критериумите на Американската ревматолошка асоцијација. Сепак, опишани се прилично тешки форми кои го вклучуваат централниот нервен систем (20%) и бубрезите (10%). Користејќи имунолошка студија, специфични антитела на антигенот Ro (SSA) беа откриени кај 70% од пациентите; подоцна, беше воспоставена статистички значајна поврзаност на SCLE со HLADR3 и B8.

Треба да се споменат и карактеристичните исипи поврзани со неонатален лупус ( неонатален лупус еритематозус). Ова е многу редок синдром. Т. Жижиќ (1983) смета дека во литературата не се опишани повеќе од 100 случаи, но сепак, неопходно е да се знае за оваа форма. Новороденчето може да има класичен дискоиден прстенест еритема, телеангиектазии, атрофија на кожата, фоликуларни приклучоци и лушпи. Промените исчезнуваат во првите шест месеци од животот, понекогаш оставајќи атрофија на лузни, перзистентна хипер или хипопигментација.

Таквото оштетување на кожата обично се комбинира со делумна или целосна срцева блокада поради фиброза на нејзините спроводливи патишта, што често предизвикува смрт кај новороденчето. Системските знаци вклучуваат хепатоспленомегалија, Coombs-позитивна хемолитичка анемија, антитела на La (SSB) и/или Ro (SSA) антигени и РНК. Антинуклеарниот фактор и LE клетките често се отсутни.

Имунолошките промени обично исчезнуваат во рок од 6 месеци, понекогаш тие се единствениот знак за неонатален лупус еритематозус. Приближно 20% од мајките кои раѓаат такви деца последователно развиваат лупус еритематозус или таканаречен нецелосен лупус еритематозус, но повеќето од нив остануваат клинички асимптоматски во текот на целиот свој живот, а горенаведените антитела може да се детектираат во крвниот серум.

Постојат спротивставени ставови за тоа дали СЛЕ и дискоидниот лупус еритематозус се варијанти на истата болест.

Нивната сличност е утврдена со следните одредби: 1) кожните манифестации на СЛЕ и дискоиден лупус еритематозус може клинички и патолошки да не се разликуваат; 2) одредени клинички симптоми се пронајдени кај двете болести; 3) слични хематолошки, биохемиски и имунолошки нарушувања може да се појават кај двете болести; 4) дискоидниот лупус еритематозус понекогаш се развива во системски лупус еритематозус (3-12%); 5) кај пациенти со СЛЕ, типични дискоидни лезии се појавуваат кога акутната фаза на болеста се намалува.

Во исто време, некои факти бараат објаснување: 1) релативно мал процент на трансформација на дискоидната форма во системска; 2) присуството на лабораториски промени кај дискоидниот лупус еритематозус не е индикација за предиспозиција за транзиција кон СЛЕ (хематолошки нарушувања биле забележани кај 50% од 77 пациенти со дискоиден лупус еритематозус, но по 5 години набљудување тие не развиле системски лупус еритематозус); 3) депозитите на комплементот се откриени во незасегнатата кожа кај СЛЕ и не се откриени кај дискоидниот лупус; 4) повеќето пациенти со дискоиден лупус толерираат физичка траума, ултравиолетово зрачење и стрес без компликации и не развиваат системски манифестации; 5) односот на возраста и полот во појавата на СЛЕ значително се разликува од оној кај дискоидниот лупус еритематозус.

N. Rowell (1988) обезбедува компаративна фреквенција на некои клинички и лабораториски знаци кај дискоиден лупус еритематозус и системски лупус еритематозус (Табела 4.1).

Дискоидниот лупус еритематозус, како и СЛЕ, се верува дека е резултат на соматска мутација на популацијата на лимфоцитите кај предиспонирани индивидуи, но постои разлика во нивната генетска позадина. Така, ова се независни болести, а не варијанти на која било болест. Во исто време, и двете од овие нозолошки форми имаат неколку подтипови, исто така генетски детерминирани.

Прашањето за можноста и зачестеноста на трансформацијата на дискоидниот лупус во СЛЕ останува нејасно. Се верува дека во присуство на генотип карактеристичен само за дискоиден лупус, транзицијата кон системски лупус еритематозус никогаш не се случува, дури и под влијание на различни надворешни и стресни фактори. Меѓутоа, доколку HLA-B8 се открие кај пациенти со дискоиден лупус, постои висок ризик за развој на СЛЕ, особено на возраст од 15-40 години.

Табела 4.1. Фреквенција на клинички и лабораториски податоци кај групи пациенти со дискоиден лупус еритематозус и системски лупус еритематозус,%

Индекс	DKV (n = 120)	СЛЕ (n = 40)
Осип на кожата	100	80
Болки во зглобовите	23	70
Зголемена телесна температура	0	40
Рејноов синдром	14	35
„Чилери“	22	22
ESR > 20 mm/h	20	85
Серумски y-глобулин повеќе од 30 g/l	29	76
LE клетки	1,7	83
Антинуклеарен фактор	35	87
хомоген сјај	24	74
» попрскана	11	26
» нуклеоларна	0	5,4
Преципитирачки автоантитела	4	42
Позитивна реакција на Васерман	5	22
Позитивен RF	15	37
Позитивна директна реакција на Кумбс	2,5	15
Леукопенија	12,5	37
Тромбоцитопенија	5	21

Оштетување на зглобовите и периартикуларните ткива

Артралгија се јавува кај речиси 100% од пациентите. Болката во еден или повеќе зглобови може да трае од неколку минути до неколку дена. Со висока активност на болеста, болката може да биде потрајна, со развој на воспалителни феномени најчесто во проксималните интерфалангеални зглобови на рацете, метакарпофалангеалните, карпометакарпалните, коленото зглобови и други зглобови. Процесот е обично симетричен.

Утринската вкочанетост и дисфункција на зглобовите во акутната фаза на болеста се значително изразени, но брзо се намалуваат со намалување на активноста на процесот под влијание на адекватна терапија. Составот на синовијалната течност кај акутен и субакутен артритис кај пациенти со системски лупус еритематозус значително се разликува од оној кај РА. Синовијалната течност е обично бистра, вискозна, со мал број на леукоцити и доминација на мононуклеарни клетки.

Артикуларниот синдром треба да вклучува оштетување на лигаментозниот апарат- тендинитис, тендовагинитис, кој често предизвикува минливи флексивни контрактури на прстите кај СЛЕ. Во хроничен тек на СЛЕ со доминантно оштетување на зглобовите и периартикуларните ткива, флексивните контрактури стануваат неповратни и може да предизвикаат дисфункција на раката. Фиброзен тендинитис со изразени контрактури е забележан кај 5% од пациентите што ги набљудувавме. Заедно со фиброзата на некои тетиви, нивната сила значително се намалува.

Видовме неколку случаи на руптура на тетивата на петата и откачување на пателата. Значително оштетување на периартикуларните меки ткива доведува до формирање на рака слична на ревматоиден при долготрајниот хроничен артритис (сл. 4.10). Рендгенскиот преглед открива ерозии само во 1-5% од случаите и тие не се толку изразени како кај РА. Нашите набљудувања овозможија да се идентификуваат ревматоидни лезии на раката кај 20% од пациентите со системски лупус еритематозус со хроничен артритис. Во табелата 4.2 ги прикажува разликите помеѓу хроничниот полиартритис кај СЛЕ и РА.

Во СЛЕ има асептична некроза на коските. Главата на бедрената коска е особено често засегната, според нашите согледувања, до 25%. Сепак, главата на хумерусот може да биде вклучена, како што беше случајот во нашата опсервација (сл. 4.11) кај маж кој развил системски лупус еритематозус на возраст од 40 години со развој на асептична некроза во рок од 6 месеци од почетокот на болеста. Можна е повеќекратна асептична некроза со оштетување на коските на рачниот зглоб, коленото зглоб и стапалото. Формирањето на асептична некроза на коските може да биде предизвикано и од високата активност на болеста и од масивната кортикостероидна терапија.

Мијалгија е забележана кај 35-45% од пациентите, но знаците на фокален миозитис се доста ретки. Кај некои пациенти, тешката мускулна слабост бара диференцијација од дерматомиозитис. Кај мијастеничниот синдром поврзан со СЛЕ, по правило, активноста на ALT, AST и креатин фосфокиназата не е зголемена. Биопсијата открива периваскуларни инфилтрати, вакуолизација на мускулните влакна и/или мускулна атрофија. Оштетувањето на мускулите кај СЛЕ во некои случаи практично не се разликува од она кај класичниот дерматомиозитис.

Табела 4.2. Разлики помеѓу хроничен полиартритис кај системски лупус еритематозус и ревматоиден артритис

Знаци	Системски лупус еритематозус	Ревматичен артритис
Природата на оштетување на зглобовите	Миграциски	Прогресивна
Утринска вкочанетост	Некарактеристично	Изразено
Транзиторни контрактури на флексија	Карактеристично	Некарактеристично
Деформитет на зглобовите	Минимум доцни	Значајни
Механизам на развој на деформации	Доминантен пораз	Уништување на зглобовите
	тетива-лигаментен апарат и мускули	површини
Дисфункција	Малолетни	Значајни
Ерозија на коските	Некарактеристично	Типично
Анкилоза	Необично	Карактеристично
Морфолошка слика	Субакутен синовитис со	Хронична хиперпластика
	нуклеарна патологија	синовитис со формирање на панус
Ревматоиден фактор	Неконзистентни, на ниско ниво	Упорни, во високи титри
	титри кај 5-25% од пациентите	кај 80% од пациентите
Позитивен тест на LE клетки	Кај 86% од пациентите	Кај 5-15% од пациентите

Ориз. 4.10. Ревматоидна рака (синдром на Jacou) кај хроничен системски лупус еритематозус

Оштетување на белите дробови

Во 50-80% од случаите со СЛЕ постои сув или излив на плеврит. На пациентите им пречи болка во градите, блага сува кашлица и отежнато дишење. Со мала количина на излив, плевритисот може да се појави незабележано и само рендгенски преглед открива задебелување на плеврата или течност во плевралните шуплини, обично на двете страни, и подигнување на дијафрагмата. Забележан е и прилично масивен излив, кој достигнува 1,5-2 литри. Опишани се случаи на СЛЕ во кои изливот на двете страни стигнал до третото ребро и, поради здравствени причини, морало да се направат повторени пункции.

Несоодветен третман обично доведува до формирање на масивни адхезии и бришење на плевралните шуплини, што последователно нагло го намалува виталниот капацитет на белите дробови. Поради масивни адхезии, дијафрагмата се деформира, нејзиниот тон се намалува, се влече нагоре со формирање на високо стоење од двете страни, но почесто од десната страна. Плеврит кај лупус е важен дијагностички знак, како и затегната дијафрагма. Изливот може да содржи LE клетки, ниски нивоа на комплемент и високи нивоа на имуноглобулини.

Составот на изливот е ексудат кој содржи повеќе од 3% протеини и 0,55% гликоза. При патолошки преглед, речиси сите пациенти покажуваат знаци на адхезивен плеврит и значително задебелување на плеврата. Микроскопски, акумулации на макрофаги и лимфоцити се откриени во плеврата. Во некои случаи, можна е периваскуларна фибриноидна некроза со неутрофилна и мононуклеарна инфилтрација.

Ориз. 4.11. Асептична некроза на главата на хумерусот

Сигидин Ја.А., Гушева Н.Г., Иванова М.М.