Миодистрофија на Душен(ДМД) е рецесивна, поврзана со Х-болест, која се карактеризира со прогресија на мускулната слабост. Во 1991 година, Емери, проучувајќи ја фреквенцијата на одредени невролошки состојби, откри дека ДМД се јавува кај 1 од 3500 живородени деца. ДМД е резултат на ген одговорен за создавање на протеинот дистрофин, ген кој се наоѓа во сите типови мускули.

Недостатокот на дистрофин доведува до прогресивна дегенерација на мускулите со 75% губење на мускулната маса до 10 -годишна возраст; сепак, губењето на движењето се јавува по 13 -годишна возраст. Покрај тоа, пациентите со ДМД имаат проблеми со кардиоваскуларниот и дигестивниот систем кога мускулите на соодветните системи се оштетени.

Првичниот симптом на ДМД е нарушување на одењето (над 16-18 месеци) .ДМД може да се дијагностицира кај деца кои имаат чести падови, тешкотии при трчање, тешкотии да се качуваат по скали. Мускулната хипертрофија, особено мускулот на стапалото, е честа карактеристика на ДМД. Вообичаен симптом на проксимална мускулна слабост е постепено станување од подот користејќи ги горните екстремитети. Скринингот за ДМД може да вклучува мерење на нивото на креатинин киназа во крвта, што е покачено кај пациенти со ДМД. Дијагнозата обично се поставува со генетски тест базиран на мускулна биопсија.

Стандардната терапија вклучува употреба на глукокортикостероиди, преднизолон или дефлазакорт. Оваа терапија може да ја забави прогресијата на мускулната слабост кај ДМД. Третманот што го менува природниот тек на болеста може да има несакани ефекти како што се зголемување на телесната тежина, оштетување на коските, проблеми во однесувањето и низок раст. Стероидите обично се започнуваат на возраст од 4 до 8 години.

Сепак, не постои третман за ДМД за насочување на патогенезата на болеста и подобрување на обновувањето на мускулите. Спектарот на истражување вклучува различни области, вклучувајќи клеточна терапија, употреба на антисензитивни олигонуклеотиди, терапија насочена кон спречување на предвремено апсење на кодони и терапија со фактори на раст.

Мултидисциплинарен пристап за лекување на ДМД е важен бидејќи обезбедува контрола над болеста и го продолжува животниот век на пациентот.

Мултифункционалните клиники вклучуваат различни специјалисти, вклучувајќи кардиолози, пулмолози, невролози, нутриционисти за нега, специјалисти за рехабилитација, ортопеди, физиотерапевти, генетичари и секој друг што е потребен за дијагностицирање и спречување на компликации.

Како што се зголемува возраста на пациентите со ДМД, потребни се нутриционистички прилагодувања за да се спречи зголемување на телесната тежина. Тешкотиите за џвакање и голтање треба редовно да се проценуваат и да се прегледа ентералната исхрана, вклучително и да се земе во предвид употребата на гастростомија или хранење со цевки за тешки тешкотии при голтање или губење на тежината како резултат на неможноста да се консумира соодветна исхрана.

Компликации од гастроинтестиналниот тракт (ГИ), вклучувајќи запек, одложено празнење на желудникот и рефлукс, се јавуваат кај пациенти со ДМД и бараат прилагодување на исхраната и / или терапија со лекови за ублажување на симптомите. Дополнителна и алтернативна медицина често се користи кај пациенти со ДМД за да помогне во лекувањето и ублажувањето на симптомите на болеста.

Иако може да има некои потенцијални придобивки, треба да се внимава кога се користат комплементарни и алтернативни терапии, а потребни се дополнителни истражувања за да се потврди безбедноста и ефикасноста на таквите третмани.

ДМД е мултисистемска болест, која влијае на скелетните, срцевите и мазните мускули, што резултира со респираторни, кардиоваскуларни, ортопедски компликации и нарушувања во исхраната.

Целта на овој преглед е да обезбеди сеопфатна анализа во врска со исхраната, аспектите и компликациите поврзани со ДМД.

Антропометриски податоци.

Неколку ретроспективни и потенцијални студии ја испитуваа тежината, висината и составот на телото поврзани со ДМД и се обидоа да ги измерат мерењата на промените во висината со текот на времето и кај лица кои не се третирани со стероиди. Во 1988 година, Грифитс и Едвардс предложија табела за раст на ДМД што е еднакво на прогресивно губење на мускулното ткиво од 4% годишно. Сепак, не постојат широко признати табели за раст специјално дизајнирани за момчиња со ДМД и од Светската здравствена организација (СЗО) и Центрите за контрола и превенција на болести (ЦДЦ). Табелите за раст се користат за проценка на растот на возраст од 0-24 месеци и 2-20 години, соодветно, во клинички услови. При раѓање, тежината и висината кај момчињата со ДМД е слична на стандардната распределба кај момчињата, што укажува на тоа дека прогресијата на болеста е потенцијално одговорна за разликите во тежината и висината.

Тежината

Процентот на мажи со ДМД на 90-те перцентили по тежина по возраст се зголемува за време на детството на 12 години; сепак, не постои значајна разлика во трендовите за тежина кај момчињата кои можат да одат и не примаат стероиди во споредба со табелите за возраста и тежината за момчињата на возраст од 2-12 години. И покрај недостатокот на употреба на стероиди, зголемување на стапката на тежина се појавува на возраст од 7-10 години и продолжува да се зголемува така што просечната тежина на момчињата со ДМД кои можат да одат и не примаат стероиди е поголема од просечната на табелите за раст на ЦДЦ , сугерирајќи дека зголемувањето на губење на тежината со ДМД е потешко отколку зголемениот апетит како несакан ефект при употреба на стероиди. Дополнителните истражувања, исто така, сугерираат дека адолесцентите (9-17,7 годишна возраст) се изложени на најголем ризик од прекумерна тежина / дебелина, додека неисхранетоста и губењето тежина се од најголема загриженост на возраст над 18 години.

Висина

Неколку студии покажуваат дека децата со ДМД се пониски од просекот на типично машко дете. Овие разлики во висината може да се земат предвид и пред возраст од 2 години, а 30% од децата со ДМД се на возраст од 2-5 години. Постојат значителни разлики во висината помеѓу момчињата со ДМД на возраст од 2-12 години, во споредба со табелите за раст на ЦДЦ за висина / возраст.

Сепак, истата студија сугерира мало зголемување на стапката на раст околу 10 години. Овие резултати покажуваат дека нискиот раст во ДМД е независен од употребата на стероиди.

Се сугерираше дека ниското ниво на човечки хормон за раст (Бургас) е делумно одговорно за нискиот раст на мажите со ДМД. Намалениот тонус на мускулите доведува до слаб раст на коските - друга хипотеза за причините за низок раст. Сепак, ниту една студија не покажа значајна корелација помеѓу специфичните маркери за раст и мускулна слабост, а точната етиологија на низок раст кај ДМД останува нејасна. Генетиката може делумно да ги предвиди резултатите од растот; нискиот раст е почест кај децата со дистално бришење на генот DMD. Централните мутации се исто така поврзани со мал раст, но во помала мера од дисталните бришења.

Важно е да се препознае тешкотијата за мерење на висината кај момчињата кои ја загубиле способноста за одење, што може да објасни зошто повеќето студии кои го проценуваат растот се фокусираат на возраста на која децата можат да одат, што обично се јавува кај десетгодишно или рано дете. адолесценција. Висината на коленото, должината на тибијата и / или должината на горниот екстремитет може да се користат за да се процени растот кај не-амбулантните пациенти со ДМД, иако треба да се забележи дека мерењето на распонот на рацете бара способност да ги држи екстремитетите исправени, можност која може да се намали со текот на времето кај пациенти со MDD. Дополнителни фактори кои влијаат на точноста на мерењето на висината вклучуваат ограничен опсег на движење, контрактури и сколиоза.

Сколиозата и другите искривувања на 'рбетот се вообичаени проблеми кај децата и возрасните со ДМД и можат да погодат 90% од пациентите. Сколиозата е од особена загриженост кај не-амбулантни пациенти, а продолжената мобилност може да ја намали сериозноста на сколиозата. Заобленоста на 'рбетот има тенденција да се влошува за време на пубертетот; сепак, пубертетот често се совпаѓа со зголемување на зависноста од инвалидска количка кај пациенти со ДМД. Три главни типови на деформитет на 'рбетот се идентификувани во ДМД, кои може да вклучуваат сколиоза, кифоза и / или лордоза. Операцијата на 'рбетот најчесто се користи за лекување на сколиоза. Нехируршки третман за сколиоза вклучува употреба на модификации на инвалидска количка кои обезбедуваат дополнителна поддршка за главата и вратот. Искривување на 'рбетот не влијае само на целокупниот раст, туку постои силна корелација помеѓу сколиозата и пулмоналната функција. Неколку студии се залагаат за контрола на сколиозата од губење на мобилноста користејќи нехируршки методи за да се спречи прогресија на сколиозата и да се обезбеди рана хируршка интервенција.

Индекс на телесна маса и составот на телото

Покрај значајното зголемување на тежината и нискиот раст, не е изненадувачки што индексот на телесна маса (БМИ) има тенденција да биде поголем кај децата со ДМД во споредба со трендовите на ЦДЦ. Неколку студии покажуваат дека БМИ не го претставува прецизно составот на телото кај оваа популација. Постојат неколку методи што се користат за мерење на мускулната маса, но најчесто се користат двојна енергија рендгенска апсорптиометрија (DEXA), биоелектрична импеданса и магнетна резонанца (МРИ). Елиот и другите претпоставуваа дека биоелектричната импеданса е минимално инвазивен, економичен начин за мерење на содржината на телото во клинички услови.

Составот на телото е од значителен интерес за ДМД, бидејќи се покажа дека чистата телесна маса е во корелација со мускулната функција. Зголемувањето на масната маса може да биде поврзано со масна инфилтрација на скелетните мускули кај пациенти со ДМД. Поради оваа причина, пациентите со ДМД може да имаат телесна тежина и БМИ во рамките на нормалниот опсег; сепак, овие мерења не даваат информации за процентот на чиста телесна маса. Tarnopolsky et al. Покажаа дека креатин монохидрат ја зголемува чистата телесна маса и го намалува распаѓањето на коските. Иако некои студии за мерење на составот на телото кај пациенти со ДМД пријавуваат помало одржување на мускулната маса.

Споредбени стандарди за калорична содржина, протеински барања и барања за течности.

Оценувањето на енергетските потреби кај пациенти со ДМД е предизвик, особено кога кортикостероидите се користат рано, но и поради дегенеративно губење на мускулите во текот на болеста. Во моментов, не постојат равенки за предвидување што ќе помогнат да се процени енергијата кај пациенти со ДМД кои се на третман со стероиди. Во раните години, децата со ДМД се движат самостојно или со помош на ортози. Во подоцнежните години, респираторната функција е значително намалена, што бара употреба на механичка вентилација. Постојат предвидливи равенки за интубирани пациенти, но не се специфични за ДМД.

Вишокот и неисхранетоста се јавуваат кај околу 54% од сите пациенти со ДМД на возраст од 10-13 години. Прејадувањето или дебелината, се сугерира дека е мултифакториелно кај оваа популација и може да биде поврзано со намалена физичка активност и мобилност, замена на мускулите со маснотии и сврзно ткиво и употреба на кортикостероиди. Пациентите не треба да се прејадуваат во обид да го зголемат производството на мускулите во телото. Оваа практика не само што не е ефикасна бидејќи нема да ја зголеми синтезата на мускулите, туку може да доведе и до прекумерно зголемување на телесната тежина и дебелина. Прекумерното зголемување на телесната тежина го нарушува здравјето на скелетните мускули, што може да ја зголеми веројатноста за ортопедска хирургија. Покрај тоа, дебелината може да ги влоши резултатите од таквиот третман. Намалената исхрана може да го влоши губењето на мускулите и да влијае на физичките перформанси во секојдневните активности кај луѓето со мускулна дистрофија. ЦДЦ БМИ графиконите можат да им помогнат на практичарите да одредат дали пациентите се во претерано или потхранети категории, но како што е споменато, БМИ можеби не е најточниот предвидувач на нутритивниот статус кај пациенти со ДМД.

Барања за енергија

Се верува дека потрошувачката на енергија за одмор (REB) е изменета од DMD. REB се дефинира како минимална количина на енергија потребна за одржување на метаболички активните компоненти на масата без оглед на масното ткиво. Околу 30% од REB се троши во црниот дроб, 20% од мускулната маса и 20% од мозокот. Од вкупната потрошувачка на енергија (WEM), WER учествува со речиси 60% -70%, што е најголем процент од вкупната побарувачка на енергија. За да се одреди RER, REE се множи со фактори на активност врз основа на нивото на физичка активност на пациентот. Додека студиите се ограничени со мали димензии на примероци и комплицираат во широк спектар на возрасти и фази на мускулна дисфункција, неколку студии покажаа дека губењето на мускулите кај ДМД е поврзано со помал RRR.

Shimizu-Fujiwara et al ги проучуваа овие индикатори во група од 77 пациенти со ДМД, на возраст од 10-37 години, и открија дека RR кај оваа популација е значително помал од нормалниот. Хоган го набудувал РЕБ кај 4 пациенти со ДМД, на возраст од 11-22 години, како и кај 2 пациенти со мускулна дистрофија Бекер, од кои сите имале пониски РЕБ од стандардната популација. Ханкард и сор откриле дека губењето на мускулите е поврзано со помал РЕБ кај момчињата со ДМД со нормална телесна тежина. Гонзалес-Бермејо и сор откриле дека RER е значително помал (22%) кај интубирани пациенти со ДМД во споредба со не-интубирани, здрави лица. Овие податоци се во согласност со другите резултати што покажуваат дека пациентите со вентилација имаат помали потреби за енергија. Спротивно на тоа, Занарди и сор откриле дека кај 9 деца со ДМД на возраст од 6-12 години, губењето на мускулите е поврзано со помал РЕБ.

Употребата на индиректна калориметрија бара пристап до метаболичка кутија, која може да биде скапа, голема и бара редовно одржување и калибрација, бидејќи дури и најмалата промена во калибрацијата може да влијае на резултатите. Алтернатива на метаболичката кутија е индиректниот калориметар, кој е повеќе пренослив, поисплатлив и лесен за ракување. Сепак, не може да се користи за интубирани пациенти.

Кога индиректната калориметрија не е изводлива, може да се користат равенки за предвидување. Постојат неколку равенки што помагаат да се проценат потребите за енергија. Во популацијата на ДМД, беше предложено да се користи равенката Шофилд. Равенката Харис-Бенедикт, како што е прикажано во 2 студии, ги прецени барањата за енергија. Поради нивните пониски резултати за РЕБ, момчињата со ДМД не бараат иста количина калории како и здравите деца. Некои литератури сугерираат дека калориското барање се проценува дека е околу 80% од барањата за исхрана (ДИ) за амбулантски момчиња со ДМД и 70% од ДИ за момчиња кои ја загубиле способноста за одење. Трошоците за енергија треба да се индивидуализираат врз основа на движењето и севкупните физички карактеристики. Потребите за енергија треба внимателно да се проценат; негативниот енергетски биланс може да доведе до губење на мускулната маса што не може да се врати.

Превенцијата на дебелина е покорисна од ограничувањето на калории кај пациенти кои се веќе дебели. Сепак, дебелите пациенти со ДМД бараат прилагодување на исхраната за да се намалат потенцијалните несакани ефекти од дебелината.

Потребни протеини.

Малку истражувања се направени за потребата од специфичен протеин кај популацијата на ДМД. Внесот на протеини треба, барем, да одговара на АДП за возраста. Прифатлив процент за внес на протеини е 10% -30% од вкупните калории за момчиња од 4-18 години.

Во моментов нема докази дека момчињата со ДМД бараат дополнителен протеин.

Табела 1 ги покажува потребите за енергија и протеини за момчињата од сите возрасни групи.

Барања за течности.

Во моментов, не постојат упатства за пресметување на препорачаниот внес на течности специјално за ДМД. Сепак, се препорачува соодветен внес на течности поради зголемен ризик од запек поради нискиот тонус на мускулите. Пиењето доволно течности може да биде ограничено со дисфагија, која се влошува како што напредува болеста. Пресметката на барањата за течности започнува со проценка врз основа на телесната тежина на пациентот, но може да се прилагоди по потреба. Достапни се пресметки на течности врз основа на висина и тежина, но треба да се користат само при мерење точна висина, но поради несовпаѓање во мерењето на висината кај оваа популација, овие равенки треба да се користат со претпазливост. Табела 2 покажува како да се проценат барањата за течност врз основа на методот Холидеј-Сегар.

Тешкотии во хранењето и гастростомијата.

Тешкотиите во хранењето може да бидат делумно одговорни за губење на тежината кај ДМД во постара адолесценција и зрелост. Кај пациенти со ДМД се јавуваат разновидни тешкотии при џвакање и голтање. Најчести се слабоста на лицето, намаленото џвакање и лошата координација на движењата на јазикот. Кај некои пациенти се забележани и макроглосии и малкоклузија. Овие тешкотии доведуваат до зголемен внес на храна и почесто гушење. Самохранењето е уште еден предизвик за возрасни пациенти.

Промената на конзистентноста на храната е еден начин да се намалат тешкотиите за џвакање кај пациенти со ДМД. Според конзистентноста, храната може да се подели на 4 главни категории или диети за дисфагија. Исхраната на ниво 1 вклучува пире од храна, додека исхраната на ниво 4 ги вклучува сите конзистенции на храна. Покрај тоа, вискозноста на течноста може да се промени за да им се олесни голтањето на пациентите со дисфагија.

Како што споменавме порано, неисхранетоста и губењето тежина се вообичаени кај пациенти со ДМД во доцната адолесценција и постари години. Ентералното хранење е алтернатива на оралното хранење. Во ретроспективна студија на 25 пациенти со ДМД, беше инсталирана гастростомска цевка, главната причина беше намалување на зголемувањето на телесната тежина, секундарна причина беше дисфагија. Дополнително, поставувањето гастростомија го подобри нутритивниот статус на многу пациенти, но не е јасно дали гастростомијата може да го зголеми времетраењето и / или квалитетот на животот кај пациенти со МИП.

Компликации на гастроинтестиналниот тракт

Компликациите од гастроинтестиналниот тракт (ГИ) се прилично чести кај ДМД. Ваквите компликации биле пријавени од 47% од пациентите во студијата на Пан и сор.

Вообичаени гастроинтестинални компликации поврзани со ДМД вклучуваат запек, рефлукс и одложено празнење на желудникот.

Запек

Запек е најчестата компликација кај пациенти со ДМД и се зголемува со возраста. Во студија на Пане и сор, цитирана порано, 36% од пациентите пријавиле запек, а 60% од овие пациенти на возраст над 18 години биле запек. Запек се јавува почесто кај возрасни пациенти со ДМД, според овој извештај, Боланд и сор. Извештај дека вклучувањето на мазни ГИ мускули се јавува во втората декада од животот, додека зафаќањето на скелетните мускули често се забележува во првата декада од животот. Запек може да резултира од различни фактори, вклучувајќи вклучување на мазни мускули на дебелото црево, вкочанетост, слабост на стомачните мускули и несоодветен внес на течности. Boland et al објавија дека 21% од пациентите имале лезии на гастроинтестинални мазни мускули. Готранд и другите забележаа дека 10 од 12 пациенти страдале од запек, а 7 од 12 имале абнормални времиња на транзит на дебелото црево.

Променетата функција на мазните мускулни клетки е едно можно објаснување за запек кај пациенти со ДМД. Сепак, внесот на влакна е уште еден фактор. Двојно слепа, рандомизирана, плацебо-контролирана студија од Вебер и сор покажа дека дневниот внес на растителни влакна резултира со зголемено движење на дебелото црево и зголемена мека столица кај педијатриска популација со контролиран хроничен запек. И покрај овие позитивни придобивки, диетата богата со растителни влакна не покажа намалување на времето на транзит на дебелото црево кај пациентите. Табела 4 го опишува барањето влакна по возраст кај момчињата 4-18 години.

Пристапот кон запек се одредува според видот на запек што пациентот го доживува. Лаксативи се користат за пациенти со несоодветна орална исхрана. Ваквите лекови треба да се користат со претпазливост кај имобилизирани пациенти со намалена подвижност, бидејќи може да доведат до компресија, што го влошува проблемот. Стимулаторите се корисни кога запекот е предизвикан од бавно време на транзит, а омекнувачите на столицата се корисни кога пациентот има тешкотии при евакуација. Стимуланси се користат за лекување на акутен запек, осмотски лаксативи како што се магнезиум хидроксид, лактулоза и полиетилен гликол 3350 може да бидат потребни секојдневно ако опстипатот продолжува.

Третманот за запек треба да биде индивидуализиран и да ја земе предвид причината и сериозноста на проблемот. Многу пациенти мора да користат режим на лекување за хроничен запек кој вклучува супортивна нега, вклучувајќи омекнувачи на столицата и соодветни навики во исхраната, вклучително и диета со висока содржина на влакна и обезбедување соодветен внес на течности. Важно е да се препознае и адекватно да се третира запек, бидејќи запекот може да доведе до намален апетит и со тоа да се намали внесот од уста, што е особено проблематично за пациентите кои веќе се неухранети.

Компликација поврзана со хроничен запек и нејзиниот третман со лаксативни клизми е тешка метаболна ацидоза, потенцијално опасна по живот состојба. Симптомите може да вклучуваат намален внес на течности и храна, болки во стомакот и надуеност. Една студија на Луо Касио и сор покажа дека 8 од 55 пациенти со ДМД на возраст од 20-36 години

Имам метаболна ацидоза 5 години. Сите пациенти примаа третман за хроничен запек со лаксативи и клизми и беа на вентилација со позитивен притисок.

Метаболна ацидоза произлезе од цревна загуба на бикарбонат од дијареа или од лаксативни клизми. Други фактори во развојот на метаболна ацидоза вклучуваат несоодветен внес на калории и дехидрација.

Одложено празнење / рефлукс на желудник

Друга компликација е поврзана со променетата функција на гастричните мазни мускули, како резултат на тоа, празнењето на желудникот е одложено. Борели и сор покажаа дека времето за празнење на стомакот кај пациенти со мускулна дистрофија е значително подолго отколку кај контролната група, а исто така се зголемува како што напредува болеста. Ова е значајно бидејќи одложеното празнење на желудникот може да придонесе за гастроезофагеален рефлукс и неисхранетост поради задоцнето доставување на хранливи материи во цревата.

Рефлуксот е исто така компликација поврзана со ДМД; сепак, во анкета на пациенти со ДМД, само 4% (5 од 118) бараат лекови за гастроезофагеален рефлукс. Иако треба да се препорачаат нутриционистички прилагодувања за пациенти со симптоми на рефлукс, некои пациенти со ДМД може да бараат терапија со лекови, вклучувајќи инхибитори на протонска пумпа или антагонисти на рецептори на H2. Може да бидат потребни лекови од втор ред како прокинетика, сукралфат и антациди во комбинација со инхибитори на протонска пумпа. Се смета дека е вообичаена практика да се препишуваат инхибитори на протонска пумпа за пациенти на терапија со кортикостероиди за да се избегнат компликации, вклучувајќи гастритис или чиреви, и да се спречи рефлукс.

Третман и исхрана со кортикостероиди

Ефектите од третманот со кортикостероиди, како што се преднизон или дефлазакорт, може да го сменат природниот тек на болеста кај ДМД. Придобивките од третманот со стероиди вклучуваат продолжување на способноста за одење за 2-5 години, намалување на потребата за хируршка корекција на 'рбетот, подобрување на срцевата функција и со тоа намалување на ризикот од кардиомиопатија, одложен почеток на вентилација и подобрување на квалитетот на животот. Едно истражување од 2007 година покажа дека секојдневната и долготрајна употреба на кортикостероиди ја зголемува подвижноста за 3,3 години, додека поновата студија од 2014 година откри дека секојдневниот третман го продолжува движењето за 2 години.

Се покажа дека секојдневниот третман е поефикасен од алтернативниот, наизменичен распоред. Кортикостероидите обично се препишуваат пред појавата на проблеми со движењето, околу 6-7 години и се земаат во период од 3-10 години.

коски

Третманот со кортикостероиди не е без несакани ефекти. Намалената минерална густина на коските е вообичаен несакан ефект на терапијата со кортикостероиди, која бара посебна медицинска помош. Други несакани ефекти на стероидите вклучуваат промени во однесувањето, застој во растот, абнормално зголемување на телесната тежина, катаракта, одложен пубертет и, во помала мерка, нарушена толеранција на гликоза, хипертензија, намалена отпорност на инфекции и гастроинтестинална иритација.

Ефектите од третманот со кортикостероиди, во комбинација со намалена подвижност, го зголемуваат ризикот од намалена коскена минерална густина кај пациенти со ДМД. Сепак, неодамнешните студии покажаа дека дури и пред да започне третманот, децата со ДМД може да имаат ниски серумски нивоа на 25-хидроксивитамин Д и лошо здравје на коските за време на дијагнозата. Покрај тоа, забележано е дека зголемен метаболизам на коските и ниски серумски нивоа на 25-хидроксивитамин Д се јавуваат кај сите пациенти со ДМД со или без стероиден третман. Со текот на времето, лошото здравје на коските може да доведе до фрактури, што е показател за остеопороза. Се препорачуваат скенирања DEXA за проценка на минералната густина на коските.

Прилагодувањето на исхраната промовира соодветна минерализација на коските и вклучува соодветен внес на калциум и витамин Д, особено кај пациенти кои примаат кортикостероиди. Препорачаниот елементарен внес на калциум за момчиња 4-8 години е 1000 mg / ден и се зголемува на 1300 mg / ден за момчиња на возраст од 9-18 години. По 18 години, се препорачуваат 1000 mg / ден калциум. Извори на храна богата со калциум: млечни производи (млеко, јогурт и сирења), лиснато зелено (кеle, брокула, кинеска зелка), конзервирана риба (сардини и лосос) и збогатена храна (некои житни култури, замени за млечно млеко и леб). Препорачаниот внес на витамин Д за сите возрасти по доенчиња е 600 ИЕ / ден. Диетите богати со витамин Д вклучуваат рибино масло, млечни производи, заменети заменувачи на млечни производи без млечни производи и конзервирана храна. Сонцето го претвора витаминот Д во активен витамин; пациенти со намалена физичка активност и / или корисници на инвалидски колички се со помала веројатност да шетаат на сонце.

Додатоците може да се користат за да се обезбеди соодветен внес на калциум и витамин Д. Широко се достапни две главни форми на додатоци на калциум: калциум цитрат и калциум карбонат. Калциум цитрат може да се смета за најпосакуван поради подобрените својства на апсорпција, способноста да се зема со или без храна и намалување на гастроинтестиналните несакани ефекти. За пациенти кои примаат антагонисти на H2-рецептори или инхибитори на протонска пумпа, се препорачува калциум цитрат поради отсуство на потреба од кисела средина за соодветна апсорпција. Меѓутоа, недостатоците на калциум цитрат вклучуваат цена и големина на таблета; калциум цитрат содржи помал процент на елементарен калциум од калциум карбонат (21% наспроти 40%, соодветно).

Калциум карбонат може да се даде во форма на антациди, кои можат да содржат 200-400 мг елементарен калциум. Оваа опција може да го подобри придржувањето кон правилниот вкус и леснотијата на администрација, а исто така може да помогне во лекувањето на гастроинтестиналните симптоми предизвикани од кортикостероиди. Многу додатоци на калциум, исто така, содржат витамин Д, кои се движат од 200-400 IU по таблета, намалувајќи ја потребата за дополнително дополнување на витамин Д.

Зголемување на телесната тежина

Во популацијата на ДМД, дебелината е забележана кај млади пациенти од 7 -годишна возраст.

Зголемувањето на телесната тежина е еден од најчестите несакани ефекти од долготрајна употреба на кортикостероиди. Сепак, забележано е дека многу пациенти со ДМД се дебели дури и без третман со кортикостероиди. За пациентите со ДМД, прекумерната тежина ја прави мобилноста уште потешка. Како што споменавме погоре, не се покажа дека дефлазакорт има ефект на зголемување на телесната тежина поврзан со третман со стероиди. Дефлазакорт во моментов не е достапен во Соединетите држави.

Ризиците поврзани со дебелината вклучуваат отпорност на инсулин, дислипидемија, хипертензија, опструктивна апнеја при спиење и психолошки последици.

Пред да започнете со третман со стероиди, треба да се дадат препораки за управување со тежината, со очекување дека може да се појави абнормално зголемување на телесната тежина. Основните принципи за управување со тежината може да се прилагодат на потребите на пациентот и семејството и може да вклучуваат промени во исхраната, вежбање и модификација на однесувањето. Интервенции во исхраната и стратегии за слабеење: намалување на внесот на пијалоци засладени со шеќер и висококалорична густа храна, намалување на бројот на оброци што се консумираат надвор од домот и користење на моделот MyPlate за зголемување на потрошувачката на овошје и зеленчук. Техниките за модификација на однесување вклучуваат конзумирање храна од семејната трпеза и поттикнување на пациентите да јадат бавно.

Дополнителна и алтернативна медицина.

Дополнителна и алтернативна медицина се користи кај педијатриски пациенти со ДМД. Студијата ја испитува употребата на комплементарна и алтернативна медицина кај 80% од 200 негуватели на деца со ДМД и мускулна дистрофија Бекер, кои изјавиле дека „некогаш“ користеле комплементарна и алтернативна медицина за нивното дете. Постојат многу различни видови комплементарни и алтернативни третмани, а нивната фреквенција на употреба варира. Алтернативна медицина, вклучувајќи акватерапија, хипотерапија, само-хипноза, молитви и миленичиња, најчесто се користат (61,5%), како што е објавено во студија на Набукер и сор. Следниве практики беа биолошки базирани: билки, модификација на исхраната, мегавитаминизација, и гликопротеини во 48%. 29% од негувателите користеле манипулативни практики како масажа, хиропрактика и остеопатска манипулација, а 8,5% пријавиле дека користат третмани кои вклучуваат цели медицински системи: акупунктура и хомеопатија.

Кинеската медицина е уште една област од интерес во областа на комплементарна и алтернативна медицина. Една студија забележа намалување на оштетувањето по нормалните мускули после вежбање по земање додатоци за женшен кај пациенти со ДМД. Важно е да се земат предвид ризиците поврзани со кинеската медицина, бидејќи тоа не е официјално регулирано и несоодветната доза и непознатата содржина на лекови може да имаат штетни последици.

Антиоксидансите, вклучувајќи коензим Q10 и екстракт од зелен чај, се од интерес за нивната способност да го намалат оксидативното оштетување во клетките, вклучително и мускулното ткиво, во моментов се изучуваат. Постојат докази дека екстрактот од зелен чај во диетите со глувци MDX го намалува оштетувањето на мускулите и ја подобрува мускулната функција. Меѓународната истражувачка група спроведе пилот студија за коензим Q10 кај тринаесет пациенти со ДМД од 5 до 10 години, кои биле на режим најмалку 6 месеци. Се покажа дека третманот со коензим Q10 ја зголемува мускулната сила за 8,5% кога се зема како додаток на преднизон. Авторите на студијата препорачуваат почетна доза од 400 mg / ден, зголемена за 100 mg / ден во согласност со серумските нивоа на CoQ10.

Мускулното воспаление кај ДМД е од интерес бидејќи се смета дека хроничното воспаление придонесува за развој на ДМД -болест. Мускулните влакна се помалку способни за регенерација со хронично воспаление и, на крајот, доведуваат до замена на масното и сврзното ткиво. Се покажа дека намалувањето на воспалението ја подобрува мускулната функција кај глувците MDX. Ресвератрол, полифенол со антиоксидантни својства, може да го намали воспалението во скелетните мускули. Студија на глувци MDX покажа дека ресвератрол ја намалил пенетрацијата на макрофагите и ја зголемил експресијата на атрофин 10 дена по примањето на 100 мг / кг ресвератрол. има структура слична на дистрофин и функционално може да го замени дистрофинот.

Испитани се амино киселини, вклучувајќи таурин и глутамин. Забележано е дека таурин ја зачувува мускулната сила и ја подобрува стапката на дегенерација-регенерација кај глувците MDX. Глутаминот е претходник за синтеза на гликоза. Се произведува првенствено од скелетните мускули и е најобилната слободна амино киселина во телото. Интрамускулните концентрации на глутамин се ниски кај пациенти со ДМД.

Со оглед дека пациентите со ДМД веќе имаат ниски интрамускулни концентрации на глутамин и дека глутамин се произведува од мускулите, потребата за глутамин може да се зголеми. Две одделни студии покажуваат дека оралниот глутамин ја инхибира деградацијата на протеините на целото тело во ДМД.

Иако ова ветува, важно е да се напомене дека немаше специфична предност на глутамин наспроти мешавината на аминокиселини, бидејќи и двете подеднакво ја инхибираат распаѓањето на протеините низ телото.

Иако се пријавени придобивки од употребата на глутамин, мора да се земат предвид и негативните ефекти од дополнувањето. Како што беше претходно објавено, несаканите ефекти од долгорочното дополнување на глутамин вклучуваат изменет транспорт на аминокиселини како резултат на нарушена апсорпција на аминокиселини, изменет метаболизам на глутамин и изменет амонијак. Покрај тоа, потребни се дополнителни истражувања за да се утврдат ефектите на долгорочното дополнување на глутамин врз имунолошкиот систем и дали ризикот од рак се зголемува со употреба на глутамин. Исто така, може да има синдром на повлекување по прекин на долгорочниот внес на глутамин. Телото се прилагодува на конзумирање на големи количини на глутамин со зголемување на распаѓањето на глутамин и намалување на синтезата на ендогени глутамин.

Креатинот води кон подобрување на здравјето на мускулите со намалување на мускулната некроза кај глувците MDX, а дополнувањето на креатин монохидрат за 4 месеци кај пациенти со ДМД резултираше со зголемена јачина на горните екстремитети и намалена масна маса. Креатин монохидрат може да се користи во отсуство или дополнително со кортикостероидна терапија. Понатамошните истражувања може да ја одредат оптималната доза на додаток на креатин монохидрат за одржување на чиста телесна маса.

заклучоци

Иако постојат многу начини за контрола на симптомите на ДМД, или со стероиди за продолжување на мобилноста или други методи за подобрување на квалитетот на животот, нема лек за ДМД.

Лекарите имаат предизвик да го овозможат третманот. Голем дел од нутриционистичките истражувања поврзани со ДМД се ограничени на мали димензии на примероци, но некои трендови се видливи во многу студии. Споредбата на кривите на раст и енергетските барања кај пациенти со ДМД со лица без влијание може да даде некои информации за текот на болеста. Сепак, одржувањето на чиста телесна маса има највисок приоритет бидејќи има потенцијал да го подобри квалитетот на животот и веројатно да го продолжи краткиот животен век на пациентите со ДМД.

Миопатии- Тоа се примарни мускулни дистрофии, наследни дегенеративни заболувања, кои се базираат на оштетување на мускулните влакна и прогресивна мускулна атрофија.

Причини за миопатија

Миопатиите се болести на метаболички нарушувања во мускулите, нивото на креатин фосфокиназа се зголемува и мускулот ја губи способноста да се врзува и задржува креатин, содржината на АТП се намалува, што доведува до атрофија на мускулните влакна. Теоријата за „неисправни мембрани“ преку која мускулните влакна ги губат ензимите, амино киселините се препознаваат ... Повредата на биохемиските процеси во мускулите на крајот доведува до оштетување и смрт на мускулните влакна.

Симптоми на миопатија

Примарната миопатија започнува постепено во повеќето случаи во детството или адолесценцијата.

Миопатичните манифестации може значително да се интензивираат под влијание на различни негативни фактори - инфекција, прекумерна активност, интоксикација.

Болеста започнува со развој на слабост и атрофија на одредена мускулна група. Во иднина, дистрофичниот процес ги доловува сите нови мускулни групи, што може да доведе до целосна неподвижност. Главно се засегнати мускулите на карличниот и рамениот појас, трупот и проксималните екстремитети. Поразот на мускулите на дисталните екстремитети е редок во тешки случаи. Атрофијата на мускулите е обично билатерална. Во почетниот период, може да има доминација на атрофија на едната страна, но со текот на болеста, степенот на оштетување на мускулите станува ист кај симетричните мускули. Како што се развиваат атрофии, мускулната сила се намалува, тонот се намалува, рефлексите на тетивите се намалуваат. Со атрофија на некои мускулни групи, други може да се хипертрофираат (зголемат) компензаторно. Сепак, псевдохипертрофијата се развива почесто - обемот на мускулите се зголемува не поради мускулните влакна, туку поради зголемување на масното ткиво и сврзното ткиво. Овие мускули стануваат затегнати, но не се силни.

Може да има зголемување на мобилноста во зглобовите, или, напротив, опсегот на движења може да се намали поради скратување на мускулите и нивните тетиви.

Во зависност од голем број карактеристики и, пред с all, од возраста, почетокот на болеста, интензитетот и редоследот на манифестација и раст на атрофиите, природата на наследноста на миопатијата е поделена на голем број форми. Највообичаена: младешка (малолетна) форма на Erb, рамо - скапуларна - форма на лице на Ландузи - Дежерин и псевдохипертрофична Душен.

Покрај тоа, постојат варијанти на генетски хетерогени (разновидни) форми. Опишани се нозолошки форми на миопатии со различни видови на наследување. Во рамките на една генетска варијанта, се разликуваат алелни серии (различни форми на ист ген), предизвикани од различни мутации во истиот ген. Во генокопија со слична клиничка слика, можни се поповолен тек, долгорочна компензација, абортусни форми и многу тешка со рана попреченост.

Испитување за миопатија

Типични клинички знаци на миопатии се симптоми на флакцидна парализа кај различни мускулни групи без знаци на оштетување на моторните неврони и периферните нерви.

Електромиограмот открива типична примарна мускулна шема која се карактеризира со намалување на амплитудата на М-одговорот, зголемена интерференција и полифазен потенцијал.

При спроведување на биопсија (се испитува парче мускул, атрофија, масна дегенерација и некроза на мускулните влакна со прекумерен раст на сврзното ткиво во нив). Во некои нозолошки форми, се откриваат промени во мускулните влакна специфични за вродени бенигни структурни миопатии , како што е централната локација на јадрата или присуството на врамени вакуоли.

При тест на крвта, може да се открие зголемување на активноста на креатин киназа, алдолаза, лактат дехидрокиназа и други ензими.

Во урината, нивото на креатин и амино киселини се зголемува, а нивото на креатинин се намалува.

Точна дијагноза на одделни нозолошки форми е можна само кога се спроведува молекуларна генетска анализа насочена кон идентификување на мутации во одреден ген и, во некои случаи, проучување на концентрацијата на одреден протеин во биопсија на мускулни влакна.

Миопатиите се наследни болести и во раните фази на болеста, може да биде потребен преглед на сите членови на семејството за дијагноза.

Општи клинички симптоми:

зголемување на атрофија на мускулите на рамото и карличниот појас, проксимални екстремитети;
атрофиите преовладуваат над сериозноста на мускулната слабост;
присуство на компензаторни псевдохипертрофии;
полека прогресивен курс;
дистрофија на срцето;
присуство на автономни нарушувања.

Јувенилен Ерб.

Оваа форма се наследува на автозомно рецесивен начин.

Почетокот на болеста се јавува во втората - трета декада. И мажите и жените се болни.

Атрофиите започнуваат во мускулите на карличниот појас и бутовите и се протегаат до мускулите на рамениот појас и трупот. Псевдохипертрофиите се ретки. Пациентите стануваат потпирајќи се на околните објекти - качувајќи се по „скалила“. Како резултат на атрофија на мускулите на грбот и стомакот, се појавува искривување на 'рбетот напред - хиперлордоза, половината станува "аспен".

"Оса" половината и хиперлордоза кај пациент со миопатија.

Одењето е нарушено - пациентите се тркаат од страна на страна - одење на „патка“. Карактеристични се заостанатите "птеригоидни" скапули. Мускулите околу устата се засегнати - невозможно е да свиркате, да ги истегнете усните со цевка, да се насмеете (попречно насмевка), усните да испакнати (тапир усни).

Колку подоцна болеста се манифестира, толку е поповолна. Раниот почеток е тежок, што доведува до попреченост и неподвижност.

Псевдохипертрофична форма на Душен.

Се наследува во рецесивна шема поврзана со сексот. Најмалигна миопатија.

Почнува најчесто во првите три години од животот и поретко од пет до десет години. Момчињата се болни. Симптомите започнуваат со атрофија на задникот, мускулите на карличниот појас и бутовите. Псевдохипертрофијата на мускулите на гастрокемиус се појавува рано. Процесот брзо ги вклучува сите мускулни групи. Тешко е детето да стане од подот, да се качува по скали, да скока. Како што напредува, станува врзан за кревет. Се јавуваат контрактури на зглобовите и деформитети на коските. Можно е да се развие синдром на Истенко-Кушинг (дебелина, ендокрини нарушувања). Во некои случаи, постои ментална ретардација. Со оваа форма, срцевиот мускул, респираторните мускули се засегнати. Пациентите умираат од пневмонија против позадината на срцева слабост.

Беокер миопатија.

Блага варијанта на миопатија поврзана со секс.

Почнува по 20 години. Се манифестира со псевдохипертрофија на мускулите на нозете (мускули на теле). Атрофиите на карличниот појас и колковите полека се спојуваат. Нема ментални нарушувања.

Рамо -скапуларна - форма на лицето на Ландуси - Дежерин.

Се наследува на автозомно доминантен начин. И момчињата и девојчињата се болни.

Болеста започнува на возраст од 10 - 20 години со атрофија и слабост на мускулите на лицето. Тогаш процесот ги вклучува мускулите на рамениот појас, рамената, мускулите на градите, лопати.

Атрофија на мускулите на грбот кај пациент со миопатија Ландоузи - Дежерина

Карличниот појас е ретко погоден. Со поразот на кружниот мускул на устата, пациентот не може правилно да изговара самогласки, свирка. Усните се псевдохипертрофирани и изгледаат големи. Со атрофија на кружните мускули на очите, челото станува мазно, тешко се затвораат очите, пациентите спијат со отворени очи. Изразот на лицето станува слаб (хипомимичен) - „миопатско лице“, лице на „сфингата“. Менталните способности не се засегнати.

Курсот е бавен, пациентите можат да останат мобилни долго време и да извршуваат изводлива работа. Колку порано започнува болеста, толку е потежок нејзиниот тек. Оваа форма на миопатија не влијае значително на очекуваниот животен век.

Други форми на миопатии се ретки: офталмоплегични (како блага варијанта на рамо-скапуларно-фацијална), дистални (дисталните делови на екстремитетите се зафатени на возраст од 40-60 години и напредуваат многу бавно).

Исто така, постојат миопатии - вродени - полека прогресивни: миопатија на централното јадро, филаментозна миопатија, централна - нуклеарна, миопатија со џиновски митохондрии и не прогресивна - миотонија на Опенхајм (слабо дете). Тие се разликуваат во промените во структурата на мускулните влакна, кои се откриваат за време на хистолошки преглед под микроскоп. Оваа болест се заснова на недостаток на различни метаболички ензими. Пациентите имаат ендокрини нарушувања, нарушена функција на црниот дроб и бубрезите, срцевиот мускул, оштетување на видот.

Третман на миопатии

Третманот е симптоматски, неефикасен. Се развива патогенетски третман, многу институти во различни земји спроведуваат истражување на генско ниво - користејќи и матични клетки и култури на клетки ... но ова е лек за иднината.

Симптоматскиот третман е насочен кон влијание врз метаболичките процеси, особено протеините, нормализирање на функциите на автономниот нервен систем, подобрување на невромускулната спроводливост. Се користат анаболни хормони (неробол, ретаболил, амино киселини (глутаминска киселина, церебролизин, цераксон, сомазин), АТП, витаминска терапија (Е, Б, Ц, никотинска киселина), антихолинестеразни лекови (просерин, невромидин)., Физиотерапија - електрофореза со просерин, невромидин, никотинска киселина, мускулна стимулација, светлосна масажа, ултразвук Во некои случаи, индицирана е ортопедска корекција - чевли, корсети.

Сите пациенти се надгледуваат од невролог со помош на терапевт, кардиолог, ортопед - трауматолог.

Консултација на лекар за миопатија

Прашање: дали диетата е неопходна за миопатија?
Одговор: да, треба да јадете повеќе свеж зеленчук и овошје, млеко, урда, јајца, овес, моркови, мед, ореви. Не се препорачуваат кафе, чај, зачини, алкохол, шеќер, компири, зелка.

Прашање: дали миопатијата се третира со матични клетки?
Одговор: се развиваат такви методи, можете да се консултирате поединечно во клиниката за матични клетки во Москва

Доктор невролог Кобзева Светлана Валентиновна

Припаѓа на група на болести кои се карактеризираат со прогресивна мускулна дистрофија. Миопатија е хронична патологија на невромускулниот систем. Покрај тоа, таа е наследна. Појавата на миопатија, исто така, се должи на компликации од различни видови: заразни болести, повреди, настинки, итн. Постои претпоставка дека причината за болеста е патолошка повреда на метаболичките процеси на цикличните нуклеотиди, кои се универзални регулатори на цикличниот метаболизам одговорен за имплементација на генетски информации.

Утврдено е дека носители на миопатија се жени, но само мажите страдаат од тоа. Оваа слика е забележана во 50% од случаите.

Кај пациенти со миопатија, кардинални нарушувања на нервниот систем не се забележани, иако има намалување на клетките на предните корени на 'рбетниот мозок. Најзначајните патолошки промени се случуваат во пругастите мускули: тие стануваат тенки, а повеќето од нивните влакна се заменуваат со сврзно ткиво и маснотии. Во исто време, се забележуваат карактеристични промени во мускулните влакна: тие се случајно испреплетени со здрави влакна. Мускулните влакна се разделуваат, формирајќи вакуоли.

За време на болеста, постои постепена замена на мускулите со масно или сврзно ткиво. Ова доведува до прогресивна (делумна или целосна) мускулна атрофија. За време на болеста, пациентите значително губат телесната тежина, а исто така имаат и пареза.

Процесот на атрофија продолжува прилично бавно, мускулните групи се засегнати нерамномерно, затоа, пациентите со миопатија се способни не само да си служат, туку и да продолжат да бидат ефикасни. Во исто време, тие ја задржуваат чувствителноста во екстремитетите, а не се нарушени ниту моторните функции (координација на движењата).

Во завршна фаза на болеста, пациентот има патолошки нарушувања на кардиоваскуларната активност, додека има падови на телесната температура и пулсот, се забележува зголемување на потењето, а респираторната активност се влошува.

Обично, за време на третманот на миопатија, лекарите им препишуваат курс на витамини на пациентите, покрај тоа, тие препорачуваат да се прават лесни масажи и вежби за физиотерапија. Бидејќи пациентите со миопатија често се подложни на инфекции и настинки, тие мора да бидат заштитени. Покрај тоа, за таквите луѓе се советува да обезбедат тивка, мирна атмосфера во куќата.

Тинктура од манџурска аралија

Мора да се земаат 15-20 капки заедно со изладена зовриена вода 1-2 пати на ден.

Инфузија на сибирски hogweed

Истурете сува билка од трева (3 лажички) со 2 чаши ладна зовриена вода и оставете 2 часа. После тоа, процедете ја инфузијата преку газа.

Подготвената инфузија (по можност ладна) треба да се пие во 0,25 чаши 4 пати на ден пред јадење.

Valerian officinalis

Ова растение е широко познато по своите лековити својства. Кога третирате миопатија, соодветно е да се користи валеријана, бидејќи помага да се намали рефлексната ексцитабилност и ги ослабува грчевите во мускулите.

1. Инсистирајте на суви ризоми и корени од валеријана (1 лажица) 12 часа во затворена чаша со изладена зовриена вода. Земете оваа инфузија треба да биде 1 лажица 3-4 пати на ден пред јадење.

2. Ризоми и корени од валеријана да инсистираат на вотка или 70% алкохол во сооднос 1: 5 за 1 недела. После тоа, процедете ја тинктурата преку газа. Овој лек треба да се зема 15-20 капки 3-4 пати на ден.

Чувајте ја оваа тинктура на ладно и суво место.

Часовник со три листови

1. Остава часовник (5 g) инсистирајте во 1 чаша зовриена вода, а потоа процедете. Треба да ја земете оваа инфузија во 0,25 чаши 4 пати на ден пред јадење.

2. Прашоците од лисјата на часовникот треба да се земаат 1 g 2 пати на ден 30 минути пред оброк.

3. Лисја од часовникот (0,5 лажичка) да се инсистира во ладна вода 8 часа.Земете ја подготвената инфузија треба да биде 0,5 чаши 2-4 пати на ден 30 минути пред јадење.

Покрај горенаведените рецепти на традиционалната медицина, во третманот на миопатија, се препорачува да се јадат цреши, кои го подобруваат апетитот на пациентот и се сметаат за средство за смирување на нервите.

Нутритивна терапија за стрес и болести на нервниот систем Татјана Анатолиевна Димова

Миопатија

Тинктура од манџурска аралија

Мора да се земаат 15-20 капки заедно со изладена зовриена вода 1-2 пати на ден.

Инфузија на сибирски hogweed

Подготвената инфузија (по можност ладна) треба да се пие во 0,25 чаши 4 пати на ден пред јадење.

Valerian officinalis

Чувајте ја оваа тинктура на ладно и суво место.

Часовник со три листови

2. Прашоците од лисјата на часовникот треба да се земаат 1 g 2 пати на ден 30 минути пред оброк.

• Библиотека • • Исхрана во третманот на миопатија

Исхрана во третманот на миопатија

За време на третманот на мускулни заболувања (миопатија), неопходно е да се следи одредена диета: не пијте алкохол, ограничете ја потрошувачката на зачинета, солена и масна храна, како и месо, не пушете. Се препорачува млечна диета со наизменични кратки пости. По постот, препорачливо е да се јаде само млеко (непастеризирано и неварено). Зголемете ја количината на млеко постепено до максимум (колку пациентот може да пие). Прашоците направени од изгорени коски и креда даваат добри резултати (види дел Додатоци).

Корисни житни култури на вода од никнува зрна од житни растенија (овес, пченица, 'рж, јачмен, итн.) Со мед и сончогледово масло, салати од целер, лисја од репка (ги содржат сите супстанции неопходни за исхрана на мускулите). Треба да јадете 2-3 јаболка дневно (по можност сорта "Антоновка"). Со храна, доволно количество витамини од групата Б и Е треба да влезе во телото.Како извор на витамини од групата Б, црниот дроб е многу корисен, од кој можете да направите паштета. Црниот дроб се пржи кратко, поминува низ мелница за месо, се меша со путер и се премачкува со леб. Витаминот Е се наоѓа во боранија, грашок, зелена салата, овес, пченица, пченка, морето и сончогледово масло. Неопходно е да се примаат 20-30 гр растителни масти дневно.

"Исхрана во третманот на миопатија" и други написи од делот Болести на мускулно -скелетниот систем