Kod hepatosis berlemak. Hepatosis semasa kehamilan: gejala dan rawatan, kesan pada janin. Pilihan buat sendiri

Ciri klinikal dan makmal khas hepatosis lemak alkohol:

• pesakit mengadu rasa berat dan rasa tidak senang, sakit di hipokondrium dan epigastrium yang betul; intoleransi terhadap makanan berlemak; kelemahan umum, keletihan cepat, penurunan prestasi, mudah marah; kembung; pada 50% pesakit, manifestasi subjektif tidak hadir;
• tanda klinikal utama adalah hepatomegali; hati diperbesar secara sederhana, konsistensinya elastik atau lebat, pinggirnya bulat; berdebar mungkin agak menyakitkan;
• ujian fungsi hati sedikit berubah, pada kira-kira 20-30% pesakit terdapat peningkatan aktiviti aminotransferase (ALT, ASAT) dan alkali fosfatase dalam serum darah, peningkatan sedikit dalam kadar darah bilirubin dan γ- glutamil transpeptidase; kemungkinan peningkatan kadar trigliserida dalam darah, asid lemak bebas, lipoprotein;
• Ultrasound hati menunjukkan tanda-tanda ciri berikut: pembesaran hati, peningkatan echogenicity yang seragam, ketidaktentuan kontur hati, keseragaman struktur (strukturnya lebih halus, terdiri daripada banyak titik kecil yang serupa, seolah-olah ditaburkan dengan "semolina." Walau bagaimanapun, menurut AF Bluger (1984), juga mungkin untuk mengenal pasti heterogenitas akustik hati kerana kemungkinan kehadirannya dalam tisu kawasan pemadatan pelbagai ukuran dan bentuk;
• hepatografi radioisotop menunjukkan pelanggaran fungsi sekretori-perkumuhan hati;
• biopsi tusukan hati sangat penting dalam diagnosis hepatosis lemak. Diagnosis boleh dipercayai apabila sekurang-kurangnya 50% hepatosit mengandungi titisan lemak, yang mendorong inti dan organel hepatosit ke pinggiran. Perubahan ini paling ketara di zon sentrilobular;
• dengan pantang pengambilan alkohol, hepatosis lemak mengalami perkembangan terbalik sepenuhnya.

Bentuk hepatosis lemak khas dan jarang berlaku dalam alkoholisme kronik adalah sindrom Zieve. Ini dicirikan oleh fakta bahawa degenerasi lemak yang diucapkan pada hati disertai oleh hiperbilirubinemia, hiperkolesterolemia, hipertrigliseridemia, anemia hemolitik. Hemolisis eritrosit disebabkan oleh penurunan kandungan vitamin E dalam serum darah dan eritrosit, faktor antioksidan yang kuat. Penurunan aktiviti antioksidan menyumbang kepada pengaktifan tajam oksidasi radikal bebas lipid dan hemolisis eritrosit.

Secara klinikal, sindrom Zive berlaku sebagai hepatitis alkoholik akut dengan penyakit kuning yang teruk, sakit di hati, peningkatan suhu badan yang ketara, dan sindrom kolestasis.

A.F.Blyuger dan I.N. Novitsky (1984) melaporkan bentuk khas hepatosis lemak alkohol - "Obesiti besar-besaranhati ”. Bentuk ini dicirikan oleh hepatomegali teruk, kegagalan hepatoselular terang, kolestasis. Bahkan hasil yang mematikan adalah mungkin.

Semasa membuat diagnosis degenerasi lemak alkoholik hati, harus diingat bahawa hepatosis lemak juga berkembang pada kegemukan, diabetes mellitus, kekurangan protein, dan kerusakan hati ubat.

Pada tahap awal perkembangan, lemak terkumpul dalam hepatosit, yang, dari masa ke masa, hanya menyebabkan degenerasi sel-sel hati.

Sekiranya penyakit ini tidak didiagnosis pada tahap awal dan terapi yang sesuai tidak dijalankan, maka perubahan keradangan yang tidak dapat dipulihkan berlaku pada parenkim, yang menyebabkan perkembangan nekrosis tisu. Sekiranya hepatosis lemak tidak dirawat, maka ia dapat berkembang menjadi sirosis, yang tidak lagi dapat diobati. Dalam artikel itu, kita akan mempertimbangkan mengapa penyakit ini berkembang, kaedah rawatan dan klasifikasinya menurut ICD-10.

Penyebab hepatosis lemak dan kelazimannya

Sebab-sebab perkembangan penyakit ini belum dapat dibuktikan dengan tepat, tetapi faktor-faktor diketahui bahawa dengan yakin dapat memprovokasi permulaan penyakit ini. Ini termasuk:

• kelengkapan;
• diabetes;
• pelanggaran proses metabolik (lipid);
• senaman minimum dengan diet harian berkhasiat tinggi lemak.

Sebilangan besar kes hepatosis lemak didaftarkan oleh doktor di negara maju dengan taraf hidup melebihi purata.

Terdapat sejumlah faktor lain yang berkaitan dengan gangguan hormon, seperti ketahanan insulin dan kehadiran gula dalam darah. Faktor keturunan tidak boleh dihilangkan, ia juga memainkan peranan penting. Tetapi, alasan utama adalah diet tidak sihat, gaya hidup yang tidak menetap dan berat badan berlebihan. Semua sebab tidak ada kaitan dengan pengambilan minuman beralkohol, oleh itu, hepatosis lemak sering disebut bukan alkohol. Tetapi jika anda menambahkan ketergantungan alkohol dengan alasan di atas, maka hepatosis lemak akan berkembang berkali-kali lebih cepat.

Dalam perubatan, sangat senang menggunakan pengekodan penyakit untuk sistematisasinya. Lebih mudah untuk menunjukkan diagnosis cuti sakit dengan bantuan kod. Kod untuk semua penyakit dinyatakan dalam Klasifikasi Penyakit, Kecederaan dan Pelbagai Masalah Kesihatan Antarabangsa. Pilihan semakan kesepuluh sedang dilaksanakan.

Semua penyakit hati mengikut klasifikasi Antarabangsa semakan kesepuluh dienkripsi di bawah kod K70-K77. Dan jika kita bercakap mengenai hepatosis lemak, maka menurut ICD 10, ia berada di bawah kod K76.0 (degenerasi hati berlemak).

Anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai gejala, diagnosis dan rawatan hepatosis dari bahan yang berasingan:

Rawatan hepatosis lemak

Rejimen rawatan untuk hepatosis bukan alkohol adalah untuk menghilangkan kemungkinan faktor risiko. Sekiranya pesakit gemuk, maka anda perlu berusaha mengoptimumkannya. Dan mulakan dengan mengurangkan jumlah jisim sekurang-kurangnya 10%. Doktor mengesyorkan menggunakan aktiviti fizikal yang minimum selari dengan makanan diet untuk mencapai tujuan. Hadkan penggunaan lemak dalam diet sebanyak mungkin. Pada masa yang sama, perlu diingat bahawa penurunan berat badan yang drastik bukan sahaja tidak bermanfaat, tetapi sebaliknya, boleh merosakkan, memperburuk perjalanan penyakit ini.

Untuk tujuan ini, doktor yang hadir boleh menetapkan thiazolidinoids dalam kombinasi dengan biguanides, tetapi ubat ini belum dikaji sepenuhnya, misalnya, untuk ketoksikan hepato. Metformin dapat membantu memperbetulkan proses gangguan metabolik dalam metabolisme karbohidrat.

Hasilnya, kita dengan yakin dapat mengatakan bahawa dengan normalisasi diet harian, penurunan lemak tubuh dan melepaskan tabiat buruk, pesakit akan merasakan peningkatan. Dan dengan cara ini adalah mungkin untuk memerangi penyakit seperti hepatosis bukan alkohol.

PENYAKIT HIDUP (K70-K77)

Termasuk: perubatan:

• penyakit hati idiosyncratic (tidak dapat diramalkan)
• penyakit hati beracun (boleh diramalkan)

Sekiranya perlu untuk mengenal pasti bahan beracun, kod penyebab luaran tambahan (kelas XX) digunakan.

Dikecualikan:

• Sindrom Budd-Chiari (I82.0)

Termasuk:

• hepatik:
  • koma NOS
  • encephalopathy NOS
• hepatitis:
  • fulminan, tidak dikelaskan di tempat lain, dengan gangguan hepatik
  • malignan, tidak dikelaskan di tempat lain, dengan gangguan hepatik
• nekrosis hati (sel) dengan kegagalan hati
• atrofi kuning atau distrofi hati

Dikecualikan:

• gangguan hati beralkohol (K70.4)
• kegagalan hati yang merumitkan:
  • pengguguran, kehamilan ektopik atau molar (O00-O07, O08.8)
  • kehamilan, kelahiran anak dan nifas (O26.6)
• penyakit kuning janin dan bayi baru lahir (P55-P59)
• hepatitis virus (B15-B19)
• dalam kombinasi dengan kerosakan hati toksik (K71.1)

Tidak termasuk: hepatitis (kronik):

• alkohol (K70.1)
• perubatan (K71.-)
• granulomatous NEC (K75.3)
• reaktif bukan spesifik (K75.2)
• viral (B15-B19)

Dikecualikan:

• fibrosis hati alkoholik (K70.2)
• sklerosis jantung hati (K76.1)
• sirosis hati):
  • alkohol (K70.3)
  • kongenital (P78.3)
• dengan kerosakan hati toksik (K71.7)

Dikecualikan:

• penyakit hati alkoholik (K70.-)
• degenerasi amiloid hati (E85.-)
• penyakit hati sista (kongenital) (Q44.6)
• trombosis urat hepatik (I82.0)
• NOS hepatomegali (R16.0)
• trombosis urat portal (I81)
• ketoksikan hati (K71.-)

Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Antarabangsa dari revisi ke-10 (ICD-10) telah diadopsi sebagai dokumen normatif tunggal untuk mempertimbangkan kejadian, alasan lawatan penduduk ke institusi perubatan semua jabatan, dan penyebab kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam amalan penjagaan kesihatan di seluruh Persekutuan Rusia pada tahun 1999 atas perintah Kementerian Kesihatan Rusia bertarikh 05/27/97. No. 170

Semakan baru (ICD-11) dirancang oleh WHO pada tahun 2017 2018.

Seperti yang dipinda dan ditambah oleh WHO

Pemprosesan dan terjemahan perubahan © mkb-10.com

kod hepatosis lemak oleh mkb

Di bahagian Penyakit, Ubat-ubatan untuk soalan Hepatosis lemak yang diajukan oleh penulis Sergey senatorov jawapan terbaik adalah Serius .. Ibu mertua telah

Hepatosis lemak kronik (degenerasi lemak, penyusupan lemak, steatosis hati, dan lain-lain) dicirikan oleh degenerasi hepatosit berlemak (kadang-kadang dengan unsur proteinaceous) dan perjalanan kronik. Etiologi, patogenesis: alkoholisme paling kerap, kekurangan endogen (dengan pankreatitis teruk, enteritis) kekurangan protein dan vitamin, keracunan kronik dengan karbon tetraklorida, sebatian organofosforus, bahan toksik lain dengan tindakan hepatotropik, toksin bakteria, pelbagai gangguan metabolik dalam badan (hypovitaminosis , obesiti umum, diabetes mellitus, tirotoksikosis, dan lain-lain). Patogenesis kerosakan hati dalam kes ini terutama dikurangkan kepada pelanggaran metabolisme lipid pada hepatosit dan pembentukan lipoprotein. Dalam perkembangan perubahan distrofi dan nekrobiotik, bukan sahaja tindakan langsung faktor kerosakan pada sel hepatik adalah penting, tetapi juga proses toksik-alergi.

Gejala, tentu saja. Bentuk malosimptomatik yang mungkin, di mana klinik ditutup dengan manifestasi penyakit yang mendasari (tirotoksikosis, diabetes mellitus, dll.), Kerosakan toksik pada organ lain atau penyakit bersamaan saluran gastrousus. Dalam kes lain, terdapat gejala dyspeptik yang ketara, kelemahan umum, sakit kusam di hipokondrium kanan; kadang-kadang penyakit kuning ringan. Hati diperbesar secara sederhana, dengan permukaan licin, menyakitkan pada palpasi. Splenomegali tidak biasa. Kandungan aminotransferase dalam serum darah meningkat sedikit atau sedikit, dan kandungan kolesterol dan beta-lipoprotein juga sering meningkat. Hasil ujian bromsulfalein dan vafaverdin adalah ciri: kelewatan ekskresi ubat ini oleh hati diperhatikan dalam kebanyakan kes. Ujian makmal lain tidak biasa. Data biopsi tusukan hati (degenerasi lemak hepatosit) sangat penting dalam diagnosis.

Kursus ini agak baik: dalam banyak kes, terutama dengan pengecualian tindakan agen yang merosakkan dan rawatan tepat pada masanya, pemulihan mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, hepatosis dalam beberapa kes boleh berubah menjadi hepatitis kronik dan sirosis. Diagnosis pembezaan. Ketiadaan splenomegali memungkinkan dengan tahap keyakinan tertentu untuk membezakan hepatosis kronik dengan hepatitis dan sirosis hati. Dengan sirosis hati, biasanya terdapat stigmata hati (asterisk hepatik - telangiectasias, lidah merah terang atau merah, kuku "mutiara", dll.), Tanda-tanda hipertensi portal, yang tidak berlaku dengan hepatosis. Perlu juga diingat degenerasi hepatolentikular, hemochromatosis. Biopsi hati perkutan sangat penting untuk perbezaan diagnosis hepatosis dengan lesi hati yang lain.

Rawatan. Adalah perlu untuk berusaha menghentikan tindakan faktor etiologi. Pengambilan minuman beralkohol dilarang sama sekali. Tentukan diet No. 5 dengan kandungan protein lengkap yang tinggi dari haiwan (anjing / hari) dan faktor lipotropik (keju kotej, rebus, ragi, soba, oatmeal, dll.). Hadkan pengambilan lemak, terutamanya lemak tahan api, yang berasal dari haiwan. Ubat lipotropik diresepkan: kolin klorida, lipoik, asid folik, vitamin B12, ubat yang mengandungi ekstrak dan hidrolisis hati (sirepar 5 ml intramuskular setiap hari, Essentiale, dll.).

phosphogliv dalam kapsul juga sesuai, sel hati digantikan oleh tisu adiposa, ukuran hati bertambah

ini adalah hati dengan lapisan lemak, saya menggunakan "Esenziale Forte"

Hepatosis hati berlemak

Penerangan mengenai penyakit ini

Hepatosis hati berlemak (steatosis hati, penyakit hati berlemak, penyusupan hati berlemak) adalah penyakit hati kronik yang dicirikan oleh degenerasi lemak sel-sel hati. Ia sering berlaku, berkembang di bawah pengaruh alkohol, bahan toksik (ubat-ubatan), dengan diabetes mellitus, anemia, penyakit paru-paru, pankreatitis dan enteritis yang teruk, kekurangan zat makanan, kegemukan.

Punca

Menurut mekanisme perkembangannya, hepatosis terjadi disebabkan oleh pengambilan lemak berlebihan di hati, kelebihan hati dengan lemak diet dan karbohidrat, atau akibat gangguan ekskresi lemak dari hati. Pelanggaran perkumuhan lemak dari hati berlaku dengan penurunan jumlah bahan yang terlibat dalam pemprosesan lemak (protein, faktor lipotropik). Pembentukan fosfolipid, beta-lipoprotein, lesitin dari lemak terganggu. Dan lemak bebas berlebihan disimpan dalam sel hati.

Gejala

Pesakit dengan hepatosis biasanya tidak menunjukkan aduan. Perjalanan penyakit ini terhapus, perlahan-lahan berkembang. Lama kelamaan, terdapat rasa sakit kusam berterusan di hipokondrium kanan, mual, muntah, dan gangguan najis. Pesakit risau akan kelemahan, sakit kepala, pening, keletihan semasa bersenam. Jarang sekali, hepatosis dengan gambaran klinikal yang jelas diperhatikan: sakit teruk, penurunan berat badan, gatal-gatal, kembung. Semasa pemeriksaan, terdapat hati yang membesar dan sedikit menyakitkan. Perjalanan penyakit ini biasanya tidak parah, tetapi kadang-kadang hepatosis lemak dapat berubah menjadi hepatitis kronik atau sirosis hati.

Diagnostik

Dengan ultrasound rongga perut - peningkatan echogenicity hati, peningkatan saiznya. Dalam kajian biokimia darah, sedikit peningkatan aktiviti ujian hati dan perubahan pecahan protein.

Rawatan

Pertama sekali, seseorang harus mengecualikan atau mengurangkan kesan faktor yang menyebabkan pemendapan lemak di hati. Ini hampir selalu mungkin berkaitan dengan alkohol, jika kita tidak membicarakan pembentukan ketagihan, apabila diperlukan bantuan ahli narkologi. Pesakit dengan diabetes mellitus dan hiperlipidemia harus dipantau bersama oleh ahli endokrinologi dan ahli kardiologi. Semua pesakit memerlukan diet rendah lemak dan aktiviti fizikal harian yang mencukupi.

Pada pesakit gemuk, doktor biasanya perlu mengurangkan berat badan pesakit. Kesan penurunan berat badan dalam perjalanan hepatosis lemak tidak jelas. Penurunan berat badan yang cepat secara semula jadi membawa kepada peningkatan aktiviti keradangan dan perkembangan fibrosis. Penurunan berat badan nkg / tahun mempunyai kesan positif terhadap keparahan steatosis, keradangan dan tahap fibrosis hati. Penurunan berat badan yang paling berkesan dianggap tidak lebih daripada 1.6 kg / minggu, yang dicapai dengan pengambilan kalori harian sebanyak 25 kalori / kg / hari.

Hepatosis hati berlemak dalam klasifikasi ICD:

halo doktor yang dikasihi. soalan dari Tashkent. kita sekarang berada dalam keadaan yang sangat sukar, kerana saudara saya tidak dapat dirawat kerana hepatitis "A" selama 4 bulan. tiada ubat yang membantu. hari ini kami mengunjungi ahli virologi, dia mengatakan bahawa ini boleh menjadi permulaan sirosis hati. tolong bantu kami. tidak dapat mengetahui jenis hepatitis ini? mengapa tidak dilayan?

Doktor mana yang harus saya hubungi sekiranya terdapat hepatosis hati berlemak:

Selamat petang. Saya berumur 67 tahun, tinggi 158 cm, berat 78 kg. Kami mula menambah berat badan setelah kematian suami. Saya tidak menyalahgunakan alkohol. Saya berjalan kaki sederhana, apa yang perlu saya lakukan? Analisis adalah normal - dan diagnosis ultrasound: tanda-tanda gema hepatosis lemak, kolesistitis kronik, pankreatitis kronik. Apa nak buat?

Degenerasi hati berlemak (K76.0)

Versi: Buku Panduan Penyakit MedElement

maklumat am

Penerangan Ringkas

Degenerasi hati berlemak adalah penyakit yang dicirikan oleh kerosakan hati dengan perubahan yang serupa dengan penyakit hati alkoholik (degenerasi lemak hepatosit hepatosit adalah sel hati utama: sel besar yang melakukan pelbagai fungsi metabolik, termasuk sintesis dan pengumpulan pelbagai bahan yang diperlukan untuk badan, peneutralan bahan toksik dan pembentukan hempedu (Hepatosit)

Walau bagaimanapun, dengan degenerasi hati berlemak, pesakit tidak mengambil alkohol dalam jumlah yang boleh menyebabkan kerosakan hati.

Definisi yang paling biasa digunakan dalam NAFLD adalah:

1. Penyakit hati berlemak tanpa alkohol (NAFL). Kehadiran degenerasi lemak hati tanpa tanda-tanda kerosakan pada hepatosit hepatosit - sel utama hati: sel besar yang melakukan pelbagai fungsi metabolik, termasuk sintesis dan pengumpulan pelbagai bahan yang diperlukan untuk tubuh, peneutralan bahan toksik dan pembentukan hempedu (Hepatosit)

dalam bentuk distrofi belon atau tanpa tanda-tanda fibrosis. Risiko menghidap sirosis dan kegagalan hati adalah minimum.

2. Steatohepatitis bukan alkohol (NASH). Kehadiran steatosis dan keradangan hepatik dengan kerosakan pada hepatosit hepatosit adalah sel hati utama: sel besar yang melakukan pelbagai fungsi metabolik, termasuk sintesis dan pengumpulan pelbagai bahan yang diperlukan untuk tubuh, peneutralan bahan toksik dan pembentukan hempedu ( Hepatosit)

(distrofi belon) dengan atau tanpa tanda-tanda fibrosis. Boleh berkembang menjadi sirosis hati, kegagalan hati, dan (jarang) barah hati.

3. Sirosis hati tanpa alkohol (NASH Cirrhosis). Kehadiran tanda-tanda sirosis dengan bukti histologi semasa atau sebelumnya mengenai steatosis atau steatohepatitis.

4. Sirosis Kriptogenik - sirosis tanpa sebab etiologi yang jelas. Pesakit dengan sirosis kriptogenik biasanya mempunyai faktor risiko tinggi yang berkaitan dengan gangguan metabolik seperti obesiti dan sindrom metabolik. Semakin meningkat, sirosis kriptogenik, jika diteliti secara terperinci, ternyata menjadi penyakit yang berkaitan dengan alkohol.

5. Penilaian aktiviti NAFLD (NAS). Jumlah titik, dikira dengan penilaian menyeluruh mengenai tanda-tanda steatosis, keradangan dan distrofi belon. Ini adalah alat yang berguna untuk pengukuran semi-kuantitatif perubahan histologi dalam tisu hati pada pesakit dengan NAFLD dalam ujian klinikal.

K75.81 - Steatohepatitis bukan alkohol (NASH)

K74.0 - Fibrosis hati

K 74.6 - Sirosis hati yang lain dan tidak ditentukan. \

Pengelasan

Jenis degenerasi hati berlemak:

1. Jenis makrovesikular. Pengumpulan lemak dalam hepatik bersifat semula jadi dan inti hepatosit dipindahkan dari pusat. Dengan penyusupan hati berlemak dari jenis makrovesikular (tetesan kasar), trigliserida, sebagai peraturan, bertindak sebagai lipid terkumpul. Dalam kes ini, kriteria morfologi hepatosis lemak adalah kandungan trigliserida di hati melebihi 10% berat kering.

2. Jenis mikrovesikular. Pengumpulan lemak berlaku secara merata dan inti tetap di tempatnya. Dalam degenerasi lemak mikroikularikular (tetesan kecil), lipid selain trigliserida (contohnya, asid lemak bebas) berkumpul.

Terdapat juga steatosis hepatik yang fokus dan tersebar. Selalunya, steatosis meresap berlaku, yang bersifat zonal (zon kedua dan ketiga lobula).

Etiologi dan patogenesis

Penyakit lemak bukan alkohol primer dianggap sebagai salah satu manifestasi sindrom metabolik.

Hyperinsulinism membawa kepada pengaktifan sintesis asid lemak bebas dan trigliserida, penurunan kadar beta-oksidasi asid lemak di hati dan rembesan lipid ke dalam aliran darah. Akibatnya, degenerasi lemak hepatosit mengembangkan hepatosit - sel utama hati: sel besar yang melakukan pelbagai fungsi metabolik, termasuk sintesis dan pengumpulan pelbagai bahan yang diperlukan untuk tubuh, peneutralan bahan toksik dan pembentukan hempedu ( Hepatosit)

Kejadian proses keradangan terutamanya bersifat sentrilobular dan dikaitkan dengan peningkatan peroksidasi lipid.

Peningkatan penyerapan toksin dari usus sangat penting.

Penurunan berat badan yang ketara;

Kekurangan zat makanan protein-tenaga kronik.

Penyakit radang usus;

Penyakit seliak Penyakit seliak adalah penyakit kronik yang disebabkan oleh kekurangan enzim yang terlibat dalam pencernaan gluten.

Divertikulosis usus kecil;

Pencemaran mikroba Pencemaran adalah kemasukan ke persekitaran tertentu dari sebarang kekotoran yang mengubah sifat persekitaran ini.

Operasi pada saluran gastrousus.

Diabetes diabetes jenis II;

Trigliseridemia, dll.

Epidemiologi

Tanda kelaziman: Meluas

Nisbah jantina (m / f): 0.8

Anggaran prevalensinya adalah antara 1% dan 25% dari populasi umum di pelbagai negara. Di negara maju, tahap rata-rata adalah 2-9%. Banyak penemuan dijumpai secara tidak sengaja semasa biopsi hati dilakukan untuk petunjuk lain.

Selalunya, penyakit ini dikesan pada usia, walaupun tidak ada usia (kecuali untuk anak yang disusui) tidak termasuk diagnosis.

Nisbah jantina tidak diketahui, tetapi dianggap bahawa jantina wanita akan berlaku.

Faktor dan kumpulan risiko

Kumpulan berisiko tinggi merangkumi:

lebih daripada 30% kes dikaitkan dengan perkembangan steatosis hati Steatosis hati adalah hepatosis yang paling biasa, di mana lemak terkumpul di sel hati

dan dalam 20-47% dengan steatohepatosis bukan alkohol.

2. Orang dengan diabetes mellitus jenis 2 atau gangguan toleransi glukosa. Pada 60% pesakit, keadaan ini dijumpai dalam kombinasi dengan degenerasi lemak, pada 15% - dengan steatohepatitis bukan alkohol. Keparahan kerosakan hati berkaitan dengan keparahan gangguan metabolisme glukosa.

3. Orang dengan hiperlipidemia yang didiagnosis, yang dikesan pada 20-80% pesakit dengan steatohepatitis bukan alkohol. Fakta khas adalah kombinasi steatohepatitis bukan alkohol dengan hipertrigliseridemia yang lebih kerap daripada hiperkolesterolemia.

4. Wanita pertengahan umur.

dan tekanan darah yang tidak terkawal. Terdapat prevalensi degenerasi lemak hati yang lebih tinggi pada pesakit dengan hipertensi penting tanpa faktor risiko perkembangan degenerasi lemak hati. Penyebaran penyakit ini dianggarkan hampir 3 kali lebih tinggi daripada pada kumpulan kawalan, sesuai dengan usia dan jenis kelamin dan menjaga tekanan darah pada tahap yang disarankan.

Sindrom Malabsorption Malabsorption syndrome (malabsorption) adalah gabungan hipovitaminosis, anemia dan hipoproteinemia kerana malabsorpsi pada usus kecil

(sebagai akibat pengenaan ileojejunal ileojejunal - berkaitan dengan ileum dan jejunum.

anastomosis, reseksi usus kecil, gastroplasti untuk kegemukan, dan lain-lain);

dan beberapa yang lain.

Gambar klinikal

Kriteria diagnostik klinikal

Gejala, tentu saja

Sebilangan besar pesakit dengan penyakit hati berlemak tanpa alkohol tidak mempunyai aduan.

Ketidakselesaan sedikit di kuadran kanan atas perut (kira-kira 50%);

Sakit di kuadran kanan atas perut (30%);

Hepatosplenomegali sederhana - Hepatosplenomegali - pembesaran hati dan limpa yang signifikan secara serentak

Hipertensi arteri AH (hipertensi arteri, hipertensi) adalah peningkatan tekanan darah yang berterusan dari 140/90 mm Hg. dan lebih tinggi.

Dyslipidemia Dyslipidemia adalah pelanggaran metabolisme kolesterol dan lipid lain (lemak), yang terdiri dari perubahan nisbah mereka dalam darah

Toleransi glukosa terganggu.

Kemunculan telangiectasias Telangiectasia adalah pengembangan kapilari dan kapal kecil yang berlebihan tempatan.

Palmar eritema Eritema - hiperemia terhad (peningkatan peredaran darah) kulit

Ascites Ascites - pengumpulan transudat di rongga perut

Jaundis, ginekomastia Ginekomastia - pembesaran payudara pada lelaki

Tanda-tanda kegagalan hati dan tanda-tanda lain dari fibrosis, sirosis, hepatitis tidak berjangkit memerlukan pengekodan pada tajuk kecil yang sesuai.

Hubungan yang dikenal pasti dengan alkohol, ubat-ubatan, kehamilan dan sebab etiologi lain juga memerlukan pengekodan dalam tajuk kecil yang lain.

Diagnostik

Diagnostik makmal

dikesan pada 50-90% pesakit, namun, ketiadaan tanda-tanda ini tidak mengecualikan adanya steatohepatitis bukan alkohol (NASH).

Tahap transaminase serum sedikit meningkat - 2-4 kali.

Nilai nisbah AST / ALT dalam NASH:

Kurang dari 1 - diperhatikan pada peringkat awal penyakit (untuk perbandingan, pada hepatitis alkoholik akut, nisbah ini biasanya> 2);

Sama dengan 1 atau lebih - mungkin merupakan penunjuk fibrosis hati yang lebih jelas;

Lebih daripada 2 dianggap sebagai tanda prognostik yang tidak baik.

2. Pada 30-60% pesakit, peningkatan aktiviti fosfatase alkali (biasanya tidak lebih dari dua kali ganda) dan transpeptidase gamma-glutamil (mungkin diasingkan, tidak dikaitkan dengan peningkatan fosfatase alkali) dikesan. GGTP> 96.5 U / L meningkatkan risiko fibrosis.

3. Dalam 12-17% kes, hiperbilirubinemia berlaku dalam% norma.

Dalam praktik klinikal, ketahanan insulin dinilai dengan nisbah tahap insulin imunoreaktif dan glukosa darah. Harus diingat bahawa ini adalah petunjuk yang dikira yang dikira dengan pelbagai kaedah. Petunjuk dipengaruhi oleh tahap trigliserida dalam darah dan bangsa.

7. Hipertrigliseridemia diperhatikan pada 20-80% pesakit dengan NASH.

Ramai pesakit akan mempunyai kolesterol HDL rendah sebagai sebahagian daripada sindrom metabolik mereka.

Ketika penyakit itu berkembang, kadar kolesterol sering menurun.

Perlu diingat bahawa titer antibodi antinuklear positif rendah tidak jarang berlaku di NASH, dan kurang dari 5% pesakit mungkin mempunyai titer antibodi antinuklear rendah positif.

lebih bersifat sirosis atau fibrosis teruk.

Malangnya, penunjuk ini tidak spesifik; sekiranya berlaku peningkatan, perlu mengecualikan sejumlah penyakit onkologi (pundi kencing, payudara, dll.).

11. Ujian biokimia kompleks (BioPredictive, Perancis):

Ujian Steato - membolehkan anda mengenal pasti kehadiran dan tahap steatosis hati;

Ujian Nash - membolehkan anda mengesan NASH pada pesakit dengan berat badan berlebihan, ketahanan insulin, hiperlipidemia, dan juga pesakit diabetes).

Kemungkinan menggunakan ujian lain jika disyaki fibrosis atau hepatitis bukan alkohol - Ujian Fibro dan Uji Acti.

Diagnosis pembezaan

Komplikasi

Fibrosis Fibrosis adalah percambahan tisu penghubung berserabut yang berlaku, misalnya, akibat keradangan.

Sirosis hati Sirosis hati adalah penyakit progresif kronik yang dicirikan oleh distrofi dan nekrosis parenchyma hepatik, disertai dengan pertumbuhan semula nodularnya, penyebaran tisu penghubung yang meresap dan penstrukturan semula arsitektur hati.

Secara terperinci (ia berkembang dengan sangat cepat pada pesakit dengan tirosinemia. Tirosinemia adalah peningkatan kepekatan tirosin dalam darah. Penyakit ini menyebabkan peningkatan ekskresi urin sebatian tirosin, hepatosplenomegali, sirosis nodular hati, beberapa cacat penyerapan semula tubulus ginjal. dan vitamin D pada riket tahan. Tirosinemia dan perkumuhan berlaku pada riket tahan. sejumlah fermentopati (p) warisan: kekurangan fumarylacetoacetase (jenis I), tirosin aminotransferase (jenis II), 4-hidroksifenilpiruvat hidroksilase (jenis III)

Hampir melewati tahap fibrosis "tulen");

Kegagalan hati (jarang - selari dengan pembentukan sirosis yang cepat).

Rawatan

Ramalan

Jangka hayat dalam penyakit hati berlemak bukan alkohol tidak lebih rendah daripada individu yang sihat.

Separuh daripada pesakit mengalami fibrosis progresif, dan 1/6 menghidap sirosis hati.

Kemasukan ke hospital

Pencegahan

1. Menormalkan berat badan.

2. Pesakit harus diperiksa untuk virus hepatitis. Sekiranya tidak ada hepatitis virus, mereka harus diberikan vaksinasi terhadap hepatitis B dan A.

/ Penyakit dalaman / Bab 3 PENYAKIT HIDUP DAN SISTEM KANAK-KANAK-p

PENYAKIT SISTEM HIDUP DAN BILISTRI

Dyskinesia saluran empedu.

Hepatosis lemak (FH) - steatosis hepatik, degenerasi lemak kronik hati - penyakit kronik bebas atau sindrom yang disebabkan oleh degenerasi lemak hepatosit dengan pemendapan lemak intra- dan / atau ekstraselular.

ICD10: K76.0 - Penyakit hati berlemak, tidak dikelaskan di tempat lain.

FG adalah penyakit polyetiologic. Selalunya terjadi akibat gangguan metabolik yang disebabkan oleh diet yang tidak seimbang. Terutama jika ada kebiasaan buruk atau ada keadaan di mana seluruh keperluan makanan setiap hari dipenuhi dalam hampir 1 penerimaan. Dalam kes seperti itu, dengan mengambil kira kemungkinan terhad deposit karbohidrat dan protein di hati dan organ lain, lemak menjadi mudah dan tanpa deposit.

GH sering merupakan sindrom sekunder yang mengiringi obesiti, diabetes mellitus, penyakit endokrin, terutamanya penyakit Cushing, alkoholisme kronik, mabuk, termasuk ubat-ubatan, kegagalan peredaran kronik, sindrom X metabolik, dan banyak penyakit organ-organ dalaman yang lain.

Akibat pengumpulan lemak yang berlebihan dalam tisu hati, fungsi organ sebagai depot karbohidrat dinamik (glikogen) pertama-tama terganggu, yang menyebabkan ketidakstabilan mekanisme untuk mengekalkan tahap glukosa normal dalam darah . Di samping itu, perubahan metabolik yang berkaitan dengan pendedahan yang berpanjangan terhadap faktor etiologi boleh menyebabkan kerosakan toksik dan bahkan keradangan pada hepatosit, pembentukan steatohepatitis dengan peralihan bertahap ke fibrosis hati. Dalam banyak kes, faktor etiologi yang menyebabkan GH dapat menyumbang kepada pembentukan batu kolesterol homogen di pundi hempedu.

FG dicirikan oleh keluhan kelemahan umum, penurunan keupayaan untuk bekerja, kesakitan yang membosankan di hipokondrium yang betul, toleransi alkohol yang lemah. Banyak yang mengalami keadaan hipoglikemik dalam bentuk kelemahan tajam paroxysmal, berpeluh, perasaan "kekosongan" di perut, yang cepat berlalu setelah makan makanan, bahkan satu gula-gula. Sebilangan besar pesakit mempunyai kecenderungan untuk sembelit.

Sebilangan besar pesakit dengan GI mempunyai kebiasaan makan 1-2 kali sehari. Banyak yang mempunyai sejarah minum bir dalam jumlah besar, terapi ubat jangka panjang, bekerja dalam keadaan pengaruh toksik, pelbagai penyakit organ dalaman: diabetes mellitus, sindrom X metabolik, kegagalan peredaran darah kronik, dll.

Kajian objektif biasanya memberi perhatian kepada kelebihan berat badan pesakit. Ukuran hati yang ditentukan perkusi meningkat. Tepi anterior hati membulat, dipadatkan, lemah sensitif.

Gejala perubahan patologi pada organ lain yang dikesan semasa FG biasanya berkaitan dengan penyakit yang menyebabkan pembentukan degenerasi lemak pada hati.

Analisis umum darah dan air kencing: tidak ada penyimpangan.

Ujian darah biokimia: peningkatan kadar kolesterol, trigliserida, peningkatan aktiviti AST dan ALT.

Pemeriksaan ultrabunyi: pembesaran hati dengan peningkatan merata atau fokus yang tidak sekata dalam echogenicity parenchyma hati, penipisan corak tisu dengan unsur-unsur vaskular kecil. Tidak ada hipertensi portal. Sebagai peraturan, tanda-tanda steatosis pankreas dikesan secara serentak: peningkatan jumlah kelenjar, peningkatan echogenicity dari parenkimnya dengan ketiadaan pengembangan patologi saluran Wirsung. Konkrit pada pundi hempedu, tanda-tanda kolesterosis difus, retikular atau polipous pundi hempedu dapat direkodkan.

Pemeriksaan laparoskopi: hati membesar, permukaannya berwarna coklat kekuningan.

Biopsi hati: meresap atau dilokalisasikan di bahagian berlainan degenerasi lemak lobula sel hati, lokasi ekstrahepatik penurunan lemak. Dengan jangka panjang penyakit ini, tanda-tanda steatohepatitis terungkap - penyusupan inflamasi selular dengan penyetempatan utama di pusat lobula. Kadang kala infiltrat menangkap seluruh lobus, menyebar ke saluran portal dan zon periportal, yang menunjukkan kemungkinan pembentukan fibrosis hati.

Ia dijalankan dengan penyakit hati alkoholik, hepatitis kronik.

Tidak seperti LH, penyakit hati alkoholik dicirikan oleh maklumat anamnestic mengenai penyalahgunaan alkohol jangka panjang. Dalam biopsi hati alkoholik, sebilangan besar hepatosit yang mengandungi badan kecil Mallory - retikulum endoplasma halus yang pekat - dikesan. Dalam darah mereka, penanda alkoholisme jangka panjang dikesan - transferrin tidak mengandungi asid sialik.

Hepatitis kronik berbeza dengan GH oleh penyimpangan dalam ujian darah umum dan biokimia, yang menunjukkan adanya proses keradangan kronik di hati, pelanggaran fungsi pembentukan protein dan fungsi liposintetik organ. Penanda jangkitan dengan virus hepatitis B, C, D, G dikesan.Hasil biopsi tusukan hati memungkinkan untuk membezakan antara GH dan hepatitis kronik.

Analisis darah umum.

Analisis imunologi untuk kehadiran penanda hepatitis B, C, D, G.

Ultrasound organ perut.

Biopsi tusukan hati.

Peralihan wajib kepada diet pecahan - 5-6 kali sehari dengan pengedaran pengambilan kalori dan komposisi komponen (karbohidrat-protein-lemak) yang seimbang. Penggunaan lemak haiwan adalah terhad. Hidangan yang mengandungi keju kotej dan serat sayur-sayuran adalah disyorkan. Dengan kecenderungan sembelit, rai kukus atau dedak gandum harus dimakan 1-3 sudu teh 3-4 kali sehari dengan makan.

Pengambilan harian persediaan multivitamin seimbang seperti "Troll", "Jungle", "Enomdan" dan seumpamanya adalah wajib.

Ubat yang paling berkesan untuk rawatan GI adalah Essentiale-forte, yang mengandungi fosfolipid penting dan vitamin E. Tidak seperti Essentiale-Forte, Essentiale tidak mengandungi vitamin E, dan juga Essentiale untuk pentadbiran parenteral. Essentiale-forte mengambil 2 kapsul 3 kali sehari dengan makanan selama 1-2 bulan.

Ubat lipotropik lain boleh digunakan untuk merawat GH:

Legalon - 1-2 tablet 3 kali sehari.

Lipofarm - 2 tablet 3 kali sehari.

Lipostabil - 1 kapsul 3 kali sehari.

Asid lipoik - 1 tablet (0,025) 3 kali sehari.

Keberkesanan rawatan dapat dipantau menggunakan ultrasound, yang menunjukkan kecenderungan penurunan ukuran hati, penurunan echogenicity dari parenchyma organ.

Biasanya menguntungkan. Dengan pengecualian bahaya, rawatan berkesan, pengambilan profilaksis dari persediaan multivitamin, pemulihan sepenuhnya mungkin dilakukan.

UJIAN UNTUK PENGENDALIAN DIRI

Keadaan apa tidak boleh membawa kepada pembentukan hepatosis lemak?

Makan 1-2 kali sehari.

Pengambilan makanan berlebihan yang mengandungi lemak haiwan.

Makan keju kotej, produk tanaman.

Keracunan profesional dan isi rumah.

Apa penyakit tidak boleh untuk membentuk hepatosis berlemak.

Kegagalan peredaran darah kronik.

Apa penyakit dan sindrom tidak boleh berlaku dengan pendedahan berpanjangan kepada faktor etiologi yang menyebabkan pembentukan hepatosis lemak?

Apa sahaja boleh timbul.

Apakah manifestasi klinikalnya tidak tipikal untuk hepatosis lemak?

Berat badan berlebihan.

Peningkatan saiz hati.

Tepi hati yang pekat, bulat, sensitif.

Apakah keabnormalan ujian darah biokimia yang tidak biasa untuk hepatosis lemak?

Peningkatan kandungan kolesterol, trigliserida.

Peningkatan aktiviti AST dan ALT.

Tahap bilirubin yang tinggi.

Apa poin rancangan untuk memeriksa pesakit dengan hepatosis lemak dapat dikecualikan tanpa menjejaskan kualiti diagnosis.

Ujian darah biokimia: gula puasa, protein total dan pecahannya, bilirubin, kolesterol, asid urik, AST, ALT, transpeptidase gamma-glutamil, transferrin bebas asid sialik.

Analisis imunologi untuk kehadiran penanda virus hepatitis B, C, D, G.

Ultrasound organ perut.

Biopsi tusukan hati.

Hasil ultrasound apa yang tidak biasa untuk hepatosis lemak?

Isipadu hati meningkat.

Echogenicity tinggi parenchyma hati.

Tanda-tanda lipomatosis pankreas.

Tanda-tanda penyakit batu empedu.

Tanda-tanda hipertensi portal.

Apakah kriteria tersebut tidak membenarkan untuk membezakan degenerasi lemak hati dalam penyakit algoholik daripada hepatosis lemak?

Kehadiran transferrin bebas asid sialik dalam darah.

Spesimen biopsi mengandungi banyak sel yang mengandungi badan Malory.

Kehadiran titisan lemak di vakuola intraselular dan hepatosit luar.

Semua kriteria membenarkan.

Tiada kriteria yang memungkinkan ini dilakukan.

Peralihan ke diet pecahan dengan pengambilan makanan 5-6 kali pada siang hari.

Pengambilan makanan kalori yang seimbang sepanjang hari.

Penggunaan produk lipotropik (keju cottage) dan herba.

Apa ubat ia tidak mengikut untuk diberikan kepada pesakit dengan hepatosis lemak?

Apakah manifestasi klinikalnya tidak tipikal untuk hepatosis lemak?

Sakit di hipokondrium yang betul.

Isipadu perut meningkat, asites.

Kecenderungan sembelit.

Hepatosis berpigmen - gangguan keturunan metabolisme dan pengangkutan bilirubin dalam hepatosit, dimanifestasikan oleh penyakit kuning yang berterusan atau berulang sekiranya tidak ada perubahan dalam struktur morfologi hati.

Pada orang dewasa, varian gangguan berikut dalam metabolisme bilirubin di hati dijumpai:

Sindrom Gilbert adalah sindrom hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi.

Sindrom Rotor adalah sindrom hiperbilirubinemia konjugasi.

Sindrom Dabin-Jones adalah sindrom hiperbilirubinemia konjugasi dengan pemendapan pigmen seperti melanin yang berlebihan pada hepatosit.

Lebih kerap daripada yang lain, hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi, sindrom Gilbert, berlaku dalam amalan klinikal.

Sindrom Gilbert (SG) adalah enzimopati yang ditentukan secara genetik yang menyebabkan gangguan konjugasi bilirubin di hati, yang ditunjukkan oleh peningkatan kandungan bilirubin tidak terkonjugasi dalam darah, penyakit kuning, dan pengumpulan pigmen lipofuscin dalam hepatosit.

ICD10: E80.4 - Sindrom Gilbert.

Sindrom ini dikaitkan dengan kecacatan autosomal dominan pada gen UGTA1A1 dan GNT1, yang menyebabkan pembentukan tidak mencukupi dalam hepatosit enzim glukuronil transferase, yang memberikan peneutralan pada hati, termasuk konjugasi bilirubin dengan asid glukuronat. Lelaki menderita SJ 10 kali lebih kerap daripada wanita. Hepatitis virus akut (“pasca-hepatitis” hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi) boleh menjadi faktor pemicu GS.

Dalam patogenesis penyakit, peranan utama dimainkan oleh:

Gangguan fungsi pengangkutan protein yang menyampaikan bilirubin tidak terkonjugasi ke retikulum endoplasma halus - mikrosom hepatosit.

Ketidakcukupan enzim mikrosomal UDP-glucuronyl transferase, dengan penyertaan yang mana konjugasi bilirubin dengan glukuronik dan asid lain dilakukan.

Di SF, seperti dalam bentuk hepatosis pigmen lain, hati mengekalkan struktur histologi yang serupa dengan yang normal. Walau bagaimanapun, dalam hepatosit, pengumpulan pigmen emas atau coklat, lipofuscin, dapat dikesan. Sebagai peraturan, tidak ada tanda-tanda distrofi, nekrosis, fibrosis di hati dengan SF, seperti dengan hepatosis pigmen lain.

Pada pundi hempedu pada pesakit dengan SJ, calculi yang terdiri daripada bilirubin dapat terbentuk.

Semua pesakit dengan SJ mengadu kekuningan berulang pada sklera dan kulit. Biasanya tidak ada aduan lain. Hanya dalam kes terpencil sahaja anda mengalami keletihan yang cepat, rasa berat di hipokondrium yang betul. Jaundis berlaku dan tumbuh dalam keadaan tekanan emosi dan fizikal, dengan jangkitan pernafasan, selepas pembedahan, selepas minum alkohol, semasa berpuasa atau diet rendah kalori (kurang dari 1/3 dari norma) diet rendah lemak (vegetarianisme), setelah mengambil tertentu ubat (asid nikotinik, rifampisin). Pesakit dengan FS sering neurotik kerana bimbang akan penyakit kuning mereka.

Gejala utama penyakit ini adalah scleral icterus. Kekuningan kulit hanya terdapat pada sebilangan pesakit. Dicirikan oleh warna kulit yang kusam-icterik, terutama pada wajah. Dalam beberapa kes, terdapat pewarnaan sebagian telapak tangan, kaki, kawasan axillary, dan segitiga nasolabial. Dalam beberapa kes, walaupun peningkatan kadar bilirubin dalam darah, kulit memiliki warna normal - kolemia tanpa penyakit kuning. Pada sesetengah pesakit, pigmentasi muka berlaku, bintik-bintik pigmen tersebar muncul di kulit batang.

Menurut keterangan Gilbert sendiri, dalam perjalanan penyakit ini, triad harus dinyatakan: topeng hepatik, xanthelasma kelopak mata, warna kulit kuning.

Beberapa doktor menganggap urtikaria, hipersensitiviti terhadap selesema, dan benjolan angsa menjadi ciri sindrom ini.

Kajian objektif pada 1/4 pesakit dapat menunjukkan peningkatan hati yang sederhana. Palpasi hati lembut, tidak menyakitkan. Dengan pembentukan batu pigmen di pundi hempedu, manifestasi klinikal cholelithiasis, kolesistitis kalkulus kronik adalah mungkin

Kiraan darah lengkap: pada sepertiga kes SJ, kandungan hemoglobin meningkat lebih dari 160 g / l, eritrosit, penurunan ESR dikesan (perubahan ini biasanya digabungkan dengan peningkatan keasidan gastrik).

Analisis air kencing umum: warnanya normal, tidak ada bilirubin.

Ujian darah biokimia: hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi, yang hanya dalam kes yang jarang melebihi tahap µmol / l, rata-rata sekitar 35 µmol / l. Semua parameter biokimia lain,

mencirikan fungsi hati, biasanya normal.

Kaedah instrumental (ultrasound, computed tomography, isotop scintigraphy) tidak menunjukkan perubahan dalam struktur hati yang khusus untuk SF.

Ultrasound pada pundi hempedu sering menunjukkan kalkuli struktur pigmen. Biopsi hati tusukan: tidak ada tanda-tanda nekrosis, keradangan, pengaktifan proses fibrosis. Di sel hati, kehadiran pigmen, lipofuscin, ditentukan.

Ujian provokatif dengan pembatasan nilai tenaga makanan dan dengan banyak asid nikotinat, yang menyebabkan peningkatan tahap hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi, membantu mengesan sindrom Gilbert:

Periksa bilirubin serum pada waktu pagi semasa perut kosong. Kemudian, dalam 2 hari, pesakit menerima makanan dengan nilai tenaga yang terhad - sekitar 400 kcal / hari. Kaji semula tahap bilirubin serum. Sekiranya ternyata lebih besar daripada yang pertama sebanyak 50% atau lebih, maka sampel tersebut dianggap positif.

Kandungan bilirubin serum awal direkodkan. Perkenalkan 5 ml larutan asid nikotinik 1% secara intravena. Selepas 5 jam, kajian kawalan bilirubin dijalankan. Sekiranya tahapnya meningkat lebih dari 25%, sampel dianggap positif.

Salah satu ujian diagnostik yang paling meyakinkan adalah ujian tekanan dengan pelantikan pesakit dengan phenobarbital atau zixorin - pemacu protein pengangkutan dan glukuroniltransferase hepatosit:

10 hari selepas permulaan pemberian phenobarbital oral 0 kali sehari atau zixorin 0,2 - 3 kali sehari selepas makan pada orang dengan sindrom Gilbert, tahap bilirubin yang tidak terkonjugasi menurun atau normal.

Ia dijalankan terutamanya dengan penyakit kuning hemolitik, terutama dengan mikrospherositosis keturunan. Kriteria seperti kemunculan gejala klinikal pertama (penyakit kuning) sindrom Gilbert pada masa remaja diambil kira, sementara penyakit kuning hemolitik muncul lebih awal, pada masa kanak-kanak. Mikrospherositosis dicirikan oleh splenomegali dan anemia sederhana, yang tidak berlaku dengan SF. Tahap bilirubin serum biasanya lebih rendah pada FS daripada pada penyakit kuning hemolitik.

Tidak seperti hepatitis kronik, yang juga boleh menjadi hiperbilirubinemia yang tidak terkonjugasi, sindrom Gilbert tidak menunjukkan tanda-tanda membawa virus hepatotropik. Tidak seperti hepatitis, tidak ada data makmal hepatomegali yang menunjukkan adanya proses keradangan aktif di hati. Semasa menganalisis biopsi hati, tidak ada tanda-tanda keradangan, nekrosis sel hati, fibrosis aktif dikesan. Dalam hepatosit, kehadiran pigmen, lipofuscin, ditentukan.

Analisis darah umum.

Ujian darah biokimia: bilirubin, kolesterol, AST, ALT, transpeptidase gamma-glutamil.

Ultrasound organ perut.

Biopsi tusukan hati.

Ujian provokatif dengan sekatan nilai tenaga makanan atau pengambilan asid nikotinat.

Ujian senaman dengan pemacu glukuronil transferase - fenobarbital atau zixorin.

SJ bukan alasan untuk menetapkan rawatan khusus. Terapi vitamin kompleks profilaksis mungkin ditunjukkan. Harus diingat bahawa orang-orang seperti itu memerlukan diet lengkap dan berkalori tinggi dengan jumlah lemak yang mencukupi dalam diet. Mereka mesti berhenti minum alkohol. Dalam bimbingan vokasional, kelebihan emosi dan fizikal yang tidak diingini diambil kira. Dadah yang boleh menyebabkan penyakit kuning (niasin) harus dielakkan. Sekiranya terdapat penyakit batu empedu yang bersamaan, kaedah rawatannya yang berkesan adalah kolesistektomi menggunakan pembedahan laparoskopi invasif minimum.

Dalam proses proses klasik, prognosis adalah baik.

Sindrom Dabin-Johnson (SDS) adalah enzimopati yang ditentukan secara genetik yang menyebabkan gangguan pengangkutan bilirubin di hati, yang ditunjukkan oleh peningkatan kandungan bilirubin konjugasi dalam darah, penyakit kuning, dan pengumpulan pigmen seperti melanin dalam hepatosit. .

ICD10: E80.6 - Gangguan metabolisme bilirubin lain.

Diabetes mellitus adalah gangguan yang diwarisi. Pada individu dengan DMD, terdapat kecacatan genetik resesif autosomal yang menyebabkan gangguan pemindahan anion organik, termasuk pengangkutan bilirubin konjugasi dari hepatosit ke saluran empedu. Pada lelaki, SDD berlaku lebih kerap daripada pada wanita.

Akibat pelanggaran mekanisme pengangkutan bilirubin dari hepatosit ke dalam lumen saluran empedu, sebahagian dari bilirubin terkonjugasi kembali ke darah. Jaundis hepatoselular postmicrosomal berlaku dengan peningkatan sederhana bilirubin langsung dalam darah. Secara patogenetik, SDS sama dengan sindrom Rotor, dari mana ia berbeza dalam satu ciri - pengumpulan dalam hepatosit sejumlah besar pigmen seperti melanin, yang memberi hati warna hijau kebiruan gelap, hampir hitam. Pada pesakit diabetes mellitus, calculi dari garam bilirubin boleh terbentuk di pundi hempedu.

Aduan penyakit kuning berulang pada sklera, kulit, kadang-kadang bersama dengan sedikit gatal adalah ciri. Dalam tempoh penyakit kuning, banyak pesakit merasakan kelemahan umum, keletihan fizikal dan mental, penurunan selera makan, mual ringan, kepahitan di mulut, kadang-kadang rasa sakit yang membosankan di hipokondrium kanan. Apabila penyakit kuning berlaku, air kencing menjadi gelap.

Penyakit kuning boleh diprovokasi oleh tekanan fizikal dan psiko-emosi, demam yang disebabkan oleh jangkitan virus pernafasan, berlebihan alkohol, dan penggunaan steroid anabolik.

Cholelithiasis bilier biasanya tidak simptomatik, tetapi kadang-kadang ia menampakkan diri sebagai kolik bilier, gejala kolesistitis kalkulus, dan dalam beberapa kes, ia dapat menyebabkan penyakit kuning obstruktif.

Di antara manifestasi objektif, terdapat icterus sclera dan kulit yang sederhana, sedikit peningkatan dalam jumlah hati. Palpasi hati tidak dipadatkan, tidak menyakitkan.

Kiraan darah lengkap: tiada penyimpangan.

Analisis air kencing umum: warna gelap, kandungan bilirubin yang tinggi.

Ujian darah biokimia: peningkatan kandungan bilirubin kerana pecahan konjugasi.

Sampel dengan banyak bromosulfalein, hepatografi radioisotop menunjukkan pelanggaran fungsi ekskresi hati.

Ultrasound: hati mempunyai struktur normal. Saluran empedu intra- dan extrahepatic tidak diluaskan. Hemodinamik portal tidak terjejas. Di dalam pundi hempedu, kalsium positif echo dapat dikesan.

Laparoskopi: permukaan hati berwarna hijau kebiruan gelap atau hitam.

Biopsi tusukan: struktur morfologi hati tidak berubah. Pigmen seperti melanin dikesan pada hepatosit.

Ia dilakukan dengan penyakit kuning obstruktif, dari mana SDD dibezakan dengan tidak adanya peningkatan kadar kolesterol darah, aktiviti enzim khusus untuk kolestasis - fosfatase alkali, transpeptidase gamma-glutamil. Imbasan ultrasound dengan SDD tidak menunjukkan pengembangan saluran empedu intra- dan extrahepatic - tanda khusus penyakit kuning obstruktif.

Analisis darah umum.

Analisis air kencing umum dengan penentuan bilirubin, urobilin, hemosiderin.

Coprogram dengan definisi stercobilin.

Ujian darah biokimia: bilirubin, kolesterol, alkali fosfatase, AST, ALT, gamma-glutamyl transpeptidase.

Uji dengan bromsulfalein untuk menilai fungsi perkumuhan hati.

Hepatografi radioisotop untuk menilai fungsi perkumuhan hati.

Analisis imunologi: penanda jangkitan dengan virus hepatitis B, C, G.

Ultrasound organ perut.

Biopsi tusukan hati.

Tidak memerlukan rawatan khas. Individu dengan SDD harus berhenti minum alkohol sepenuhnya. Mereka harus menghindari mabuk, hadkan pengambilan ubat sebanyak mungkin. Mereka boleh dinasihatkan untuk mengambil persediaan multivitamin yang kompleks. Sekiranya terdapat penyakit batu empedu, terutama jika terjadi serangan kolik, kolesistektomi menggunakan kaedah pembedahan invasif minimum ditunjukkan.

Untuk terus memuat turun, anda perlu mengumpulkan gambar.

Sindrom Gilbert

Kod ICD-10

E80.4. Sindrom Gilbert.

Sindrom Gilbert adalah hepatosis pigmen (kolemia keluarga sederhana, hiperbilirubinemia konstitusional, hiperbilirubinemia idiopatik, jaundis keluarga non-hemolitik) dengan mod pusaka dominan autosomal, yang dicirikan oleh peningkatan sekejap sederhana dalam kandungan bilirubin tidak terikat (tidak langsung) dalam darah. Sindrom ini pertama kali dijelaskan oleh doktor Perancis A.N. Gilbert dan P. Lereboullet pada tahun 1901.

Ini adalah bentuk hepatitis berpigmen hepatitis yang paling biasa, yang berlaku pada 2-5% populasi. Di kalangan orang Kaukasia, prevalensi sindrom adalah 2-5%, di kalangan Mongoloid - 3%, di kalangan Negroid - 36%. Penyakit ini menampakkan diri pada masa remaja dan berlanjutan hampir sepanjang hayat. Ia lebih biasa pada lelaki.

Etiologi dan patogenesis

Sindrom ini disebabkan oleh mutasi pada gen UGT1A1, yang mengekod enzim uridine diphosphate glucuronyl transferase (UDPGT). Pautan berikut terletak pada patogenesis sindrom:

Pelanggaran penangkapan bilirubin oleh mikrosom kutub vaskular hepatosit;

Gangguan pengangkutan bilirubin oleh glutathione-8-transferase, yang memberikan bilirubin tidak terkonjugasi ke mikrosom hepatosit;

Ketidakcukupan enzim mikrosom UDFGT, dengan bantuan bilirubin disambungkan dengan glukuronik dan asid lain.

Dalam sindrom Gilbert, aktiviti UDPGT menurun hanya 10-30% berbanding dengan norma, kepentingan utama dikaitkan dengan pelanggaran pengambilan bilirubin oleh hepatosit, yang dikaitkan dengan kelainan kebolehtelapan membran dan kecacatan pada protein pengangkutan intraselular.

Pertukaran bilirubin terdiri daripada pengangkutannya dalam plasma darah, penangkapan oleh hati, konjugasi, perkumuhan empedu (Gambar 6-1).

Setiap hari, tubuh manusia menghasilkan kira-kira 250-300 mg bilirubin tidak terkonjugasi: 70-80% daripada jumlah ini adalah hasil daripada kerosakan harian hemoglobin eritrosit; 20-30% terbentuk dari protein heme di sumsum tulang atau hati. Kira-kira 1% eritrosit yang beredar pecah pada orang yang sihat setiap hari.

Bilirubin, yang terbentuk dalam sel-sel reticuloendothelium, adalah sebatian toksik. Ia disebut bilirubin tidak terikat, tidak langsung, atau bebas, tidak terikat (kerana kekhususan reaksi dalam penentuannya), tidak larut dalam air. Itulah sebabnya ia terdapat dalam plasma darah dalam bentuk sebatian dengan albumin. Kompleks albumin-bilirubin menghalang bilirubin memasuki air kencing melalui membran glomerular.

Dengan aliran darah, bilirubin tidak langsung memasuki hati, di mana bentuk bilirubin ini ditukar menjadi bentuk yang kurang toksik - bilirubin langsung (terikat, konjugasi). Kedua-dua pecahan membentuk total bilirubin.

Di hati, bilirubin tidak terkonjugasi dipisahkan dari albumin pada tahap mikrovili hepato-

Nasi. 6-1. Pertukaran dan konjugasi bilirubin

sit, penangkapannya oleh protein intrahepatik. Konjugasi bilirubin dengan pembentukan mono- dan diglucuronides (bilirubin konjugasi) disediakan oleh UDFGT.

Pembebasan bilirubin ke dalam hempedu adalah peringkat terakhir pertukaran pigmen dan berlaku melalui membran sitoplasma hepatosit.

Pada hempedu, bilirubin konjugasi membentuk kompleks makromolekul dengan kolesterol, fosfolipid, dan garam hempedu. Kemudian, dengan hempedu, ia memasuki duodenum dan usus kecil, di mana ia berubah menjadi urobilinogen, yang sebahagiannya diserap melalui dinding usus, memasuki vena portal dan diangkut dengan aliran darah ke hati (peredaran usus-hepatik) , di mana ia musnah sepenuhnya.

Jumlah utama urobilinogen dari usus kecil memasuki usus besar, di mana, di bawah tindakan bakteria, ia diubah menjadi stercobilinogen dan dikeluarkan dalam tinja. Jumlah stercobilinogen fecal dan stercobilin berbeza dari 47 hingga 276 mg / hari, bergantung pada berat badan dan jantina.

Kurang dari 2% bilirubin diekskresikan dalam air kencing sebagai urobilin.

Gambar klinikal

Jaundis ringan, termasuk icterus sclera, adalah gejala utama penyakit ini. Dalam beberapa kes, pewarnaan kulit berlaku (Gbr. 6-2, a), terutama kaki, telapak tangan, segitiga nasolabial, ketiak.

Nasi. 6-2. Sindrom Gilbert: a - pesakit - peserta dalam pertandingan kecantikan; b - ultrasound: tiada perubahan; c - makropreparasi hati dengan pengumpulan lipofuscin

Pesakit harus diperiksa pada waktu siang. Di bawah pencahayaan elektrik, warna kulit diputarbelitkan dan dapat disalahtafsirkan.

Kekuningan kulit dan membran mukus kelihatan jelas apabila tahap bilirubin dalam serum darah mencapai 43-50 μmol / L dan lebih tinggi.

Penyakit kuning dan hiperbilirubinemia berselang-seling, jadi gejala ini jarang berlaku. Tekanan (misalnya, semasa peperiksaan atau semasa latihan fizikal yang tinggi yang berlaku ketika mengangkat berat) menyumbang kepada penampilan penyakit kuning dan peningkatan icterus sklera. Pelbagai operasi, selsema, diet yang tidak betul, puasa, minum alkohol dan beberapa jenis ubat menyumbang kepada peningkatan gejala. Jumlah bilirubin dalam sindrom Gilbert berkisar antara 21 hingga 51 μmol / L dan secara berkala meningkat kepada 85-140 μmol / L.

Pada separuh daripada kes, aduan dispepsia diperhatikan: perut kembung, gangguan najis, mual, bersendawa, kurang selera makan. Permulaan penyakit kuning boleh disertai dengan ketidakselesaan di hati dan kelemahan.

Sindrom ini dikaitkan dengan displasia tisu penghubung (terutamanya sering serupa dengan sindrom Marfan dan Ehlers-Danlos).

Diagnostik

Mendiagnosis penyakit melibatkan ujian.

Ujian bilirubin serum, yang naik dengan latar belakang kebuluran. Pesakit menerima makanan selama 2 hari, nilai tenaga yang tidak melebihi 400 kcal / hari. Tahap bilirubin dalam serum darah ditentukan semasa perut kosong dan selepas 48 jam. Sampel positif jika kenaikannya adalah

50-100%.

Ujian phenobarbital- tahap bilirubin menurun semasa mengambil phenobarbital kerana induksi enzim hati konjugasi.

Ujian asid nikotinik- pemberian ubat secara intravena menyebabkan peningkatan tahap bilirubin kerana penurunan rintangan osmotik eritrosit.

Hasil ujian najis untuk stercobilin biasanya negatif.

Ujian hati, khususnya tahap enzim AST, ALT, ALP, dan lain-lain, sebagai peraturan, berada dalam had normal atau sedikit meningkat. Peningkatan jumlah protein dan disproteinemia dapat dilihat; masa prothrombin - dalam had normal. Tidak ada penanda virus hepatitis B, C, D.

Diagnostik molekul merangkumi analisis DNA gen UDFGT.

Dengan bantuan ultrasound organ perut, ukuran dan keadaan parenkim hati ditentukan (Rajah 6-2, b); ukuran, bentuk, ketebalan dinding, kemungkinan calculi di pundi hempedu dan saluran empedu.

Sekiranya terdapat petunjuk untuk mengecualikan hepatitis kronik (CG), sirosis hati, biopsi tusukan perkutaneus hati dengan penilaian morfologi biopsi dilakukan.

Patomorfologi

Perubahan morfologi pada hati dicirikan oleh degenerasi lemak hepatosit dan pengumpulan pigmen lipofuscin berwarna coklat kekuningan di dalamnya, lebih kerap di bahagian tengah lobula di sepanjang kapilari hempedu (Gamb. 6-2, c).

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan semua jenis hiperbilirubinemia (Jadual 6-1), anemia hemolitik, sirosis kongenital hati dan hepatitis, atresia saluran empedu atau usus kecil, dll.

Jadual 6-1. Diagnosis pembezaan hepatosis keturunan

Rawatan

Pesakit, sebagai peraturan, tidak memerlukan rawatan khas, kerana sindrom Gilbert bukanlah penyakit, tetapi ciri tubuh yang ditentukan secara genetik. Pematuhan terhadap rejim pengajian, kerja, rehat, pemakanan sangat penting.

Minuman beralkohol dan makanan berlemak sangat tidak diingini, beban fizikal (sukan profesional), pendedahan cahaya matahari, rehat panjang antara waktu makan, dan sekatan cecair tidak digalakkan.

Komponen terapi dan pencegahan pemburukan sindrom Gilbert:

Terapi diet;

Penghapusan faktor yang memprovokasi (jangkitan, tekanan fizikal dan mental, penggunaan ubat hepatotoksik dan alkohol);

Kontraindikasi terhadap insolasi.

Episod penyakit kuning dapat diselesaikan dengan sendirinya, tanpa penggunaan ubat.

Sekiranya tahap bilirubin mencapai 50 μmol / l dan disertai dengan kesihatan yang buruk, kemungkinan mengambil phenobarbital dalam jangka pendek (1.5-2.0 mg / kg, atau 30-200 mg / hari dalam 2 dos selama 2-4 minggu) . Phenobarbital (luminal *) adalah sebahagian daripada ubat seperti corvalol *, barboval *, valocordin *, oleh itu, kadang-kadang mereka lebih suka menggunakan ubat ini (20-30-40 tetes 3 kali sehari selama 1 minggu),

walaupun kesan rawatan tersebut diperhatikan hanya pada sebilangan kecil pesakit. Pengaruh enzim sistem monoksidase hepatosit, selain fenobarbital, termasuk zixorin (flumecinol *), yang diresepkan kepada remaja dengan dosis 0,4-0,6 g (4-6 kapsul) seminggu sekali atau 0,1 g 3 kali sehari dalam masa 2-4 minggu. Di bawah pengaruh ubat-ubatan ini, tahap bilirubin dalam darah menurun, gejala dyspeptik hilang, tetapi dalam rawatan, kelesuan, mengantuk, dan ataksia berlaku. Dalam kes sedemikian, ubat ini diresepkan dalam dos minimum sebelum tidur, yang membolehkannya diminum dalam jangka masa yang lama.

Oleh kerana sebahagian besar pesakit menghidap kolesistitis dan penyakit batu empedu, disarankan untuk mengambil infus herba koleretik, taburan sorbitol berkala (xylitol), garam Karlovy Vary, dll. Hepatoprotectors ditunjukkan: persiapan asid ursodeoxycholic (ursosan * , ursofalk *), fosfolipid (Essentiale *), Silibinin (Carsil *), Ekstrak Buah Milk Thistle (Legalon 70 *), Ekstrak Daun Artichoke Lapangan (Hofitol *), Liv 52 *; koleretik: cholagol *, cholenzyme *, allochol *, berberine *, cholosas *; terapi vitamin, terutamanya vitamin B.

Penghapusan bilirubin konjugasi adalah mungkin dengan bantuan diuresis yang meningkat, penggunaan karbon aktif, yang menyerap bilirubin dalam usus.

Fisioterapi termal untuk kawasan hati adalah kontraindikasi.

Melalui fototerapi, pemusnahan bilirubin yang tetap dalam tisu dicapai, sehingga melepaskan reseptor periferal yang dapat mengikat bahagian baru bilirubin, mencegah penembusannya melalui penghalang darah-otak.

Pencegahan

Pencegahan merangkumi kepatuhan terhadap peraturan kerja, pemakanan, rehat. Elakkan senaman fizikal yang ketara, sekatan cecair, kelaparan dan hiperinsolasi. Penggunaan minuman beralkohol, ubat hepatotoksik tidak boleh diterima.

Sindrom Gilbert bukanlah alasan untuk menolak vaksinasi.

Penyusunan semula fokus jangkitan kronik dan rawatan patologi saluran empedu yang ada adalah wajib.

Ramalan

Prognosisnya baik. Hyperbilirubinemia berterusan seumur hidup, tetapi tidak disertai dengan perubahan hati yang progresif dan peningkatan kematian. Dengan insurans hayat, orang seperti itu diklasifikasikan sebagai risiko biasa. Apabila dirawat dengan phenobarbital, tahap bilirubin dikurangkan menjadi nilai normal. Perkembangan keradangan di saluran empedu, batu empedu, gangguan psikosomatik adalah mungkin.

Ibu bapa kanak-kanak dengan sindrom ini harus berjumpa pakar genetik sebelum merancang kehamilan mereka yang seterusnya.

Perkara yang sama harus dilakukan sekiranya saudara-mara pasangan suami isteri yang merancang untuk mempunyai anak didiagnosis menghidap sindrom ini.

DEGENERASI LEMAK LEMAK

Kod ICD-10

K76.0. Degenerasi lemak pada hati.

Hepatosis (steatosis hati, steatohepatitis bukan alkohol) adalah sekumpulan penyakit hati, yang didasarkan pada gangguan metabolik pada hepatosit dan perkembangan perubahan distrofi pada sel hati, sementara fenomena keradangan tidak ada atau ringan.

Dalam beberapa tahun terakhir, ada peningkatan yang signifikan dalam kejadian degenerasi hati berlemak, terutama terkait dengan peningkatan prevalensi kegemukan. Di antara pesakit yang menjalani biopsi hati, kira-kira 7-9% kes hepatosis di negara-negara Barat dan 1-2% di Jepun dikesan.

Etiologi dan patogenesis

Penyebab penyakit ini dianggap sebagai kegemukan, diabetes mellitus, dislipidemia, penurunan berat badan yang cepat, kekurangan protein dalam diet, kecacatan kongenital dalam β-oksidasi asid lemak, kekurangan α-1-antitrypsin, pendedahan kepada bahan toksik hati, termasuk alkohol Hepatosis boleh menjadi penyakit bebas dan manifestasi penyakit lain.

Pengumpulan lemak yang berlebihan dalam tisu hati (dalam hepatosit dan sel Ito) mungkin berlaku akibat kesan pertama(Rajah 6-3, a, d) - tepu dengan lipid, karbohidrat sederhana dan makanan berkalori tinggi:

Meningkatkan bekalan asid lemak bebas ke hati;

Mengurangkan kadar β-pengoksidaan asid lemak bebas dalam mitokondria hati;

Peningkatan sintesis asid lemak dalam mitokondria hati;

Mengurangkan sintesis atau rembesan lipoprotein berketumpatan rendah dan eksport trigliserida dalam komposisi mereka.

Hasil pelanggaran diet adalah ketahanan insulin dan penyusupan hati berlemak.

Kesan kedua(lihat Gambar 6-3, d) menunjukkan pelanggaran perkumuhan lipid dari hati, yang berlaku apabila jumlah bahan yang terlibat dalam pemprosesannya (protein, faktor lipotropik) berkurang. Pembentukan fosfolipid, β-lipoprotein, lesitin dari lemak terganggu. Dalam patogenesis, faktor nekrosis tumor-α, endotoksin, faktor imun adalah penting. Diasumsikan bahawa, tanpa mengira sebab-sebab perkembangan steatosis, asas perubahan radang-nekrotik di hati adalah mekanisme universal. Sebagai sebatian yang sangat reaktif, asid lemak bebas berfungsi sebagai substrat untuk peroksidasi lipid. Radikal bebas yang dihasilkan menyebabkan pemusnahan lipid, komponen protein membran, reseptor hati, dan lain-lain, menyebabkan perubahan dalam hati.

Pengelasan

Bezakan antara hepatosis pigmen dan lemak. Selalunya, istilah "hepatosis" bermaksud hepatosis lemak (steatosis), kerana hepatosis pigmen berlaku lebih jarang dan dianggap terpisah (lihat "Sindrom jarang"), kecuali sindrom Gilbert.

Pembentangan dan diagnosis klinikal

Pada peringkat awal, gejala adalah minimum. Sebagai peraturan, perjalanan penyakit ini laten, hanya peningkatan aktiviti transaminase hepatik dan hepatomegali yang dicatat. Pada banyak pesakit, disfungsi hati didiagnosis secara kebetulan, semasa pemeriksaan untuk penyakit lain. Terdapat aktiviti peradangan di hati yang minimum atau sederhana, yang dikesan oleh kajian biokimia serum darah. Walau bagaimanapun, tanpa rawatan, peralihan ke sirosis hati dapat diperhatikan, fenomena kegagalan hati secara beransur-ansur meningkat.

Hepatosis lemak sering disimpulkan oleh doktor diagnostik ultrasound berdasarkan tanda-tanda ciri: peningkatan hati yang seragam, peningkatan echogenicitynya (kadang-kadang diucapkan) sambil mengekalkan homogenitasnya, walaupun dengan perkembangan prosesnya, butiran khas parenchyma muncul, menunjukkan permulaan perkembangan steatohepatitis dan hepatitis (Gambar 6-3, b).

Patomorfologi

Menurut kajian morfologi, steatohepatitis adalah pengumpulan trigliserida yang berlebihan di hati, yang disertai dengan kerosakan pada membran sel dan organel hepatosit lain, proses keradangan, fibrosis hingga sirosis hati (Gambar 6-3, c).

Nasi. 6-3. Fungsi dan penyakit hati: a - penyertaan hati dalam metabolisme lipid; b - ultrasound: hepatomegali dan peningkatan echogenicity hati; c - makropreparasi: steatosis hati; d - pembentukan patologi hati secara berperingkat

Rawatan

Terapi diet adalah kaedah tetap dan selamat untuk merawat penyakit hati berlemak.

Untuk menormalkan pengoksidaan asid lemak di mitokondria, meningkatkan pengangkutan trigliserida dari hati, dan mengurangkan proses peroksidasi lipid, ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme lipid diresepkan - hepatoprotectors, vitamin B 12, asid folik, asid thioctic (lipoic) asid *), dll.

Pencegahan

Gaya hidup sihat dan pemakanan sihat adalah asas pencegahan utama (Gambar 6-4). Aktiviti fizikal yang mencukupi adalah digalakkan.

Nasi. 6-4. Piramid pemakanan untuk degenerasi hati berlemak

Pemerhatian dispensari dijelaskan di bawah (lihat "Pencegahan hepatitis kronik").

Ramalan

Dengan pengecualian faktor penyebab dan rawatan tepat pada masanya, pemulihan mungkin dilakukan, namun, hepatosis dapat berubah menjadi hepatitis kronik dan sirosis (lihat Gambar 6-3, d).

HEPATITI KRONIK

Kod ICD-10

K73. Hepatitis kronik.

Hepatitis kronik adalah sekumpulan penyakit yang disertai dengan perkembangan proses keradangan di hati, berlangsung lebih dari 6 bulan, disahkan oleh parameter biokimia, hasil pemeriksaan morfologi hati, serta penanda spesifik dalam serum darah.

Prevalensi hCG belum dapat ditentukan dengan tepat kerana sebilangan besar bentuk yang terhapus dan tidak simptomatik, kurangnya kajian populasi. Hepatitis virus kronik (CVH) disebabkan oleh kegigihan virus hepatitis B (29.2%), C (33.3%), hepatitis B + C kronik (16.7%), lebih jarang B + D (4.1%), D + G (tidak lebih daripada 2%). Dalam 16.7% kes, hepatitis etiologi yang tidak diketahui dikesan.

Pengelasan

Klasifikasi hepatitis moden ditunjukkan dalam jadual. 6-2. Dengan mengambil kira etiologi, jenis hepatitis berikut dibezakan.

. Hepatitis virus tertentu. Bentuk utama hepatitis seperti itu adalah hepatitis A, B dan C. Hepatitis D jarang berlaku di dunia. Hepatitis E tetap menjadi masalah utama di negara-negara membangun. Virus hepatitis lain (G, TTV, dll.) Telah dijelaskan, tetapi kepentingan klinikalnya tidak besar.

. Hepatitis virus yang tidak spesifik disebabkan oleh sekumpulan virus yang boleh menjangkiti hati dan organ lain. Sebagai contoh, virus mononukleosis berjangkit (virus Epstein-Barr) secara selektif mempengaruhi sel-sel sistem reticuloendothelial (ditunjukkan secara klinikal dalam bentuk angina, hipersplenisme, hepatitis, dll.). Adenovirus menyebabkan demam pharyngoconjunctival, pneumonia akut, hepatitis. Virus herpes simplex adalah jangkitan indikator AIDS.

Hepatitis - manifestasi penyakit bebas etiologi(dengan leptospirosis, pseudotuberculosis).

Hepatitis yang berkaitan dengan penggunaan ubat - toksik-alahan dan hepatitis ubat. Hepatitis alkoholik adalah lesi gabungan dengan asetaldehid dan beberapa faktor lain.

. Hepatitis reaktif tidak spesifik- reaksi sel hati terhadap patologi organ-organ jiran: pankreas, pundi hempedu, duodenum. Hepatitis reaktif berkembang pada pesakit dengan pankreatitis kronik, ulser duodenum.

Antara bentuk hepatitis kronik autoimun mengenal pasti 3 jenis penyakit (lihat jadual. 6-2).

Baris penyakit hati yang jarang berlaku mungkin mempunyai gambaran klinikal dan histologi hepatitis berterusan kronik:

Sirosis bilier primer;

Penyakit Wilson-Konovalov;

Kolangitis sclerosing primer;

Kekurangan α-1-antitrypsin.

Tahap fibrosis ditetapkan berdasarkan pemeriksaan patomorfologi biopsi hati (Jadual 6-3), kira-kira - menurut data ultrasound (Jadual 6-4).

Jadual 6-2. Klasifikasi Hepatitis Kronik (Kumpulan Pakar Antarabangsa, Los Angeles, 1994)

* Dibentuk berdasarkan hasil pemeriksaan histologi tisu hati dan tentatif - mengikut tahap aktiviti ALT dan AST (norma 1.5-2 - minimum, 2-5 norma - rendah, 5-10 norma - sederhana, di atas 10 norma - dilafazkan). ** Ditubuhkan berdasarkan pemeriksaan morfologi hati dan kira-kira - menurut data ultrasound.

Jadual 6-3. Indeks aktiviti histologi hepatitis dalam beberapa titik (Knodell R..J. Et al., 1994)

Catatan: 1-3 mata - tahap minimum aktiviti hepatitis kronik; 4-8 - hepatitis kronik dengan tahap keparahan sederhana; 9-12 mata - hepatitis kronik sederhana; 13-18 mata - hepatitis kronik yang teruk.

Jadual 6-4. Kriteria ultrabunyi untuk tahap fibrosis hati pada hepatitis kronik pada kanak-kanak

Hepatitis bercampur ditetapkan sebagai diagnosis utama sekiranya terdapat peniruan serentak dari 2 jenis virus atau lebih. Dengan replikasi satu dan penyatuan yang lain, hepatitis utama dan hepatitis bersamaan terbentuk.

Hepatitis virus kronik

Kod ICD-10

B18. Hepatitis virus kronik.

818.0. Hepatitis B virus kronik dengan D-agen.

818.1. Hepatitis B virus kronik tanpa agen-D.

818.2. Hepatitis C virus adalah kronik.

818.8. Hepatitis virus kronik yang lain.

818.9. Hepatitis virus kronik yang tidak dinyatakan. Dalam lebih daripada 70% kes, penyebab hepatitis kronik adalah virus hepatotropik B, C dan D. Terdapat 350-400 juta orang yang dijangkiti virus hepatitis B di dunia, dan sekitar 1 juta orang mati setiap tahun akibat penyakit yang berkaitan dengan jangkitan virus hepatitis B (HBV) ... Penyebaran jangkitan HBV di negara yang berbeza berkisar antara 0.1 hingga 20%. Risiko jangkitan HBV akut menjadi kronik dengan usia menurun: dengan jangkitan perinatal mencapai 90%, dengan jangkitan pada usia 1-5 tahun - 25-35%, dan dengan jangkitan pada orang dewasa - kurang dari 10%.

Etiologi dan patogenesis

Mekanisme pembentukan, diagnosis hepatitis B dan C ditunjukkan pada Gambar. 6-5. Hepatitis B virus (8 genotip utama - A-H) terdapat dalam darah dan cecair biologi lain (air mani, air liur, lendir nasofaring), disebarkan dalam empat cara utama:

Seksual;

Perinatal (dari ibu ke anak dalam tempoh pranatal dan semasa melahirkan);

Parenteral (melalui darah);

Mendatar (dengan hubungan rumah tangga yang rapat atau melalui objek biasa yang dijangkiti; terutamanya diperhatikan pada awal kanak-kanak).

Pada kanak-kanak, laluan utama penularan hepatitis B virus adalah perinatal. Sekiranya seorang wanita hamil adalah pembawa hepatitis B virus (dan, di samping itu, positif HBeAg), kebarangkalian jangkitan bayi baru lahir dengan perkembangan pembawa virus adalah 90%. Sebagai orang dewasa, 25% kanak-kanak ini mati akibat kegagalan hati kronik atau barah hati. Walaupun DNA HBsAg, HBeAg dan HBV terdapat dalam susu ibu, jenis pemberian makanan tidak mempengaruhi risiko penularan HBV. Faktor risiko lain untuk jangkitan hepatitis B termasuk:

Transfusi darah dan / atau komponennya;

Suntikan ubat, tatu, tindikan dan prosedur invasif lain pada kulit;

Seks penembusan yang tidak dilindungi, terutamanya hubungan dubur dan faraj;

Pemindahan organ;

Bekerja di institusi perubatan;

Hemodialisis.

Di kawasan dengan endemisiti jangkitan HBV yang rendah, remaja dan orang muda mempunyai kejadian paling tinggi. Jalan penularan hepatitis B virus yang paling biasa dalam kumpulan ini adalah seksual dan parenteral (dengan suntikan ubat yang tidak selamat, khususnya, penggunaan berulang jarum suntik sekali pakai).

Adalah dipercayai bahawa hepatitis B kronik(CHB) adalah penyakit yang terutama kronik atau timbul setelah bentuk jangkitan akut yang terhapus atau subklinikal.

Fasa CHB:

Toleransi awal, atau imun;

Tindak balas imun (replikasi), dilanjutkan dengan aktiviti klinikal dan makmal yang ketara;

Bersepadu;

Pengangkutan HBsAg.

Virus DNA hepatitis B (DNA HBV) itu sendiri tidak menyebabkan sitolisis. Kerosakan pada hepatosit dikaitkan dengan tindak balas imun sebagai tindak balas terhadap antigen virus dan hepatik yang beredar. Pada fasa ke-2 replikasi virus, antigen virus dinyatakan: HBsAg (permukaan), HBcAg, (nuklear), HBeAg (Gamb. 6-5, a), tindak balas imun lebih ketara, yang menyebabkan nekrosis parenkim hati secara besar-besaran dan mutasi virus selanjutnya.

Replikasi virus hepatitis B juga mungkin dilakukan di luar hati - pada sel sumsum tulang, sel mononuklear, tiroid dan kelenjar air liur, yang menyebabkan manifestasi penyakit extrahepatic.

Laluan penghantaran hepatitis C kronik(CHC) serupa dengan yang mempunyai CHB. Tidak seperti virus hepatitis B, virus RNA hepatitis C mempunyai kesan hepatotoksik langsung. Akibatnya, replikasi virus dan ketekunannya dalam tubuh dikaitkan dengan aktiviti dan perkembangan hepatitis. Sangat menarik bahawa hepatitis C virus dapat menyekat apoptosis (diprogramkan kematian) sel-sel yang terjejas olehnya untuk tinggal di dalam tubuh manusia untuk jangka masa yang lama. Apoptosis adalah proses normal yang menyingkirkan tubuh dari "usang" atau sel yang berpenyakit. Protein yang dikodekan dalam genom virus hepatitis C, yang dikenal sebagai NS5A, menyekat pembukaan saluran kalium dalam sel hati, melindungi "tempat perlindungan" mereka dari kematian semula jadi dan dengan itu tinggal di dalam tubuh manusia untuk waktu yang lama. Kitaran hidup hepatitis C virus ditunjukkan dalam Rajah. 6-5, b.

Nasi. 6-5. Hepatitis C dan B kronik: a - diagnosis hepatitis C dan B dan dinamika penanda serologi hepatitis B; b - kitaran hidup virus hepatitis C

Ejen penyebab hepatitis D kronik(HGO) adalah zarah yang mengandungi RNA, cangkang luarnya diwakili oleh HBsAg. Di tengah zarah terdapat antigen virus hepatitis D. Virus delta mampu membiak dalam sel hati hanya dengan adanya hepatitis B virus, kerana proteinnya digunakan untuk keluar dari sel zarah virus delta. Penyakit ini berlaku serentak dengan hepatitis B virus dalam bentuk koinfeksi atau superinfeksi.

Gambar klinikal

Gambaran klinikal hepatitis kronik lemah dan tidak spesifik. Kursus asimtomatik diperhatikan pada 25% pesakit. Pembentukan hepatitis kronik berlaku lebih kerap pada hasil hepatitis akut, berlaku dalam bentuk bentuk atipikal (terhapus, anikterik, subklinis) dan sangat jarang - dengan bentuk hepatitis akut yang nyata (icteric). Fasa akut hepatitis dan kemunculan gejala klinikal bentuk kronik penyakit ini dipisahkan oleh 5 tahun atau lebih.

Manifestasi klinikal hCG bergantung pada usia anak pada masa jangkitan, keparahan morfologi

perubahan dalam hati, fasa proses menular (replikasi, integrasi), latar belakang premorbid. Pada kanak-kanak, tidak seperti orang dewasa, varian kolestatik HCG jarang berlaku; sekiranya terdapat kolestasis, perlu mengecualikan patologi kongenital saluran intra atau extrahepatic, kekurangan α-1-antitrypsin, fibrosis sista. Sindrom utama penyakit ini ditunjukkan dalam jadual. 6-5.

Jadual 6-5. Sindrom utama hepatitis virus kronik

Manifestasi ekstraepatik dikaitkan dengan replikasi virus extrahepatic, yang lebih bersifat CHC, mungkin muncul sebagai dermatitis berulang, vaskulitis hemoragik, glomerulonefritis, arthropati, tiroiditis, sindrom Sjogren, pankreatopati. Manifestasi ekstraepatik sering berkembang pada masa baligh, kanak-kanak perempuan dicirikan oleh perkembangan gangguan endokrin, dan kanak-kanak lelaki mengalami glomerulonefritis dan penyakit lain.

Manifestasi ekstraepatik termasuk perubahan vaskular (Jadual 6-6; Gambar 6-6). Pada kanak-kanak, mereka lebih jarang berlaku, kehadiran mereka memerlukan kajian lanjut mengenai fungsi hati.

Jadual 6-6. Manifestasi extrahepatic vaskular pada hepatitis kronik

Nasi. 6-6. Manifestasi ekstrahepatik vaskular dalam hepatitis kronik: a - telangiectasia; b - kapilari; c - eritema palmar

Diagnostik

Kaedah khusus. Dengan bantuan pemeriksaan imunosorben berkait enzim (ELISA), penanda utama hCG dikesan, dengan bantuan tindak balas rantai polimerase (PCR) - virus DNA atau RNA (Jadual 6-7; Gambar 6-5, a) .

Jadual 6-7. Diagnosis penanda hepatitis B dan C kronik

Penanda serologi hepatitis B virus digunakan untuk menetapkan diagnosis dan tahap penyakit.

Antigen ditunjukkan di atas (lihat Gambar 6-5, a). Antibodi ke antigen permukaan virus (anti-HBsAg) muncul dalam darah setelah 3-6 bulan dan berterusan selama bertahun-tahun atau mungkin seumur hidup. Pengesanan mereka menunjukkan sama ada jangkitan sebelumnya atau vaksinasi sebelumnya.

Antigen nuklear (HBcAg) dalam darah biasanya tidak beredar, namun, antibodi terhadapnya muncul pada peringkat awal penyakit, titernya dengan cepat mencapai tahap maksimum, dan kemudian secara beransur-ansur menurun (tetapi tidak hilang sepenuhnya). Pertama, antibodi kelas IgM muncul (anti-HBcAg IgM), kemudian IgG muncul. Antigen E (HBeAg) muncul dalam darah untuk waktu yang singkat pada permulaan penyakit, yang disertai dengan pengeluaran antibodi terhadapnya (anti-HBe).

Jangkitan CHB kronik dicirikan oleh adanya HBsAg dan IgG anti-HBcAg dalam darah.

Di CHC, selain viremia (HCV RNA), antibodi kelas IgM dan IgG dikesan. Tanpa pemburukan RNA, HCV dan IgM anti-HCV tidak dikesan, tetapi antibodi kelas IgG tetap ada (lihat Jadual 6-7).

KE kaedah tidak spesifik merangkumi biokimia, ujian imunologi dan kajian instrumental.

Ujian biokimia tidak membawa maklumat mengenai etiologi penyakit, tetapi menggambarkan sifat kerosakan hati dan keadaan fungsinya. Ini termasuk:

Peningkatan tahap enzim hati: pada hepatitis kronik, peningkatan ALT lebih ketara daripada AST, yang dikaitkan dengan penyetempatan enzim yang berbeza (ALT - dalam sitoplasma, AST - dalam mitokondria), pada sirosis, sebaliknya , aktiviti AST mengatasi aktiviti ALT; juga dicirikan oleh peningkatan enzim seperti dehidrogenase laktat, transpeptidase γ-glutamil,

ALF;

Pelanggaran metabolisme lemak dan pigmen: peningkatan pecahan langsung bilirubin, kandungan kolesterol total, β-lipoprotein, aktiviti alkali fosfatase, 5-nukleotidase;

Pelanggaran fungsi protein-sintetik hati: penurunan jumlah protein, peningkatan ujian timol, penurunan ujian sublimat, penurunan tahap prothrombin, disproteinemia berterusan kerana peningkatan pecahan globulin, terutama γ -globulin, dan penurunan albumin.

Sindrom biokimia yang menggambarkan disfungsi hati ditunjukkan dalam Bab 1 (lihat Jadual 1-8, perubahan pecahan protein - Gambar 1-16, b).

Ujian imunologi. Dicirikan oleh penurunan tahap penekan T, peningkatan tahap imunoglobulin serum.

Kaedah instrumental. Ultrasound hati adalah kaedah penyelidikan wajib untuk hepatitis kronik, kerana memungkinkan untuk memvisualisasikan hati, menentukan ukurannya, mendedahkan sirosis hati dan hipertensi portal. Walaupun dengan penyakit ini tanpa gejala, kaedah ini dapat menunjukkan peningkatan dalam hati, perubahan dalam echogenicity parenchyma. Reohepatografi, biopsi tusukan hati dapat digunakan.

Hari ini biopsi hati adalah standard emas untuk diagnosis penyakit hati (Gambar 6-7, a). Semasa biopsi, sekeping hati dengan diameter kira-kira 1 mm diperoleh menggunakan jarum khas. Prosedur ini dilakukan di bawah anestesia tempatan atau umum dan di bawah kawalan ultrasound, kerana perlu untuk mengawal pergerakan jarum, yang membuat manipulasi selamat.

Tahap aktiviti hCG paling sering dinilai menggunakan indeks aktiviti histologi semi-kuantitatif, juga dikenal sebagai sistem Knodell, ditentukan dalam beberapa titik (lihat Jadual 6-3). Histologi biopsi (sampel tisu) hati membolehkan anda membuat keputusan mengenai keperluan dan taktik terapi antivirus.

Patomorfologi

Pemeriksaan morfologi biopsi hati sudah pada bulan-bulan pertama kehidupan anak dengan hepatitis kronik primer menunjukkan tanda-tanda keradangan yang berlanjutan selama bertahun-tahun, serta fibrosis progresif dengan pembentukan sirosis hati.

Nasi. 6-7. Diagnostik hepatitis kronik: a - teknik biopsi; gambar histologi: b - CHB (pewarnaan dengan hematoxylineosin; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB dicirikan oleh nekrosis (Gamb. 6-7, b); tanda patognomonik dalam CHC adalah vakuolisasi inti hepatosit, apa yang disebut hepatosit vitreous legap, dan juga nekrosis bertahap mereka (Gamb. 6-7, c).

Diagnosis pembezaan

Rawatan

V fasa replikasi (eksaserbasi) dimasukkan ke hospital di jabatan khusus, rehat di tempat tidur, terapi diet yang ketat ditunjukkan.

Terapi asas merangkumi temu janji ubat antivirus. Petunjuk untuk pelantikannya:

Kehadiran penanda replikasi hepatitis aktif;

Tahap ALT lebih daripada 2-3 kali lebih tinggi daripada biasa;

Ketiadaan kolestasis dan tanda-tanda sirosis hati dengan dekompensasi;

Ketiadaan penyakit bersamaan yang teruk pada tahap dekompensasi;

Ketiadaan penyakit autoimun, keadaan imunodefisiensi, hepatitis campuran.

Pengaruh interferon dicirikan oleh ketoksikan rendah dan ketiadaan kesan sampingan, tidak seperti persiapan interferon, kerana penggunaannya, kemungkinan peningkatan jangka hayat pada kanak-kanak dan orang dewasa (Gamb. 6-8).

Nasi. 6-8. Hepatitis kronik (kursus dan rawatan): a - rawatan antivirus pada kanak-kanak dan orang dewasa dengan hepatitis B dan C virus kronik dan tahun-tahun kehidupan yang diperoleh; b - perjalanan semula jadi hepatitis B

Persediaan interferon dikontraindikasikan dalam psikosis, sindrom wabak, neutro- dan trombositopenia yang teruk, penyakit autoimun (AIH, tiroiditis, dan lain-lain), sirosis hati dan penyakit buah pinggang yang terdekompensasi, penyakit jantung pada tahap dekompensasi.

Interferon-a-2b (reaferon *, roferon *, neuroferon *) - lyophilisate untuk penyediaan penggantungan untuk pemberian oral - diresepkan 30 minit sebelum makan, 1-2 ml air rebus sejuk dimasukkan ke dalam kandungan botol sebelum digunakan. Ubat dalam suntikan disuntik dengan CHB pada dos 5 juta IU / m 2, dengan CHC - 3 juta IU / m 2 luas permukaan badan tiga kali seminggu (1 kali dengan selang 72 jam) s / c atau i / m. Dos interferon yang dikira pada mulanya diberikan dalam masa 3 bulan. Selepas tempoh ini, kajian kawalan dijalankan (RNA atau DNA virus, aktiviti). Sekiranya tidak ada dinamika positif yang jelas dari petunjuk ini (hilangnya RNA, DNA virus dari darah, penurunan ALT), lebih baik menghentikan rawatan mengikut skema ini atau beralih ke terapi kombinasi. Tetapi jika terdapat penurunan aktivitas ALT, penurunan konsentrasi RNA, DNA virus dalam darah, perawatan sesuai dengan skema yang dipilih dilanjutkan selama 3 bulan lagi, diikuti dengan kontrol

penyelidikan makmal. Dengan dinamik positif dalam CHC, rawatan diteruskan selama 3 bulan untuk menggabungkan hasil rawatan. Oleh itu, perjalanan rawatan untuk CHB adalah 6 bulan, untuk CHC - 9-12 bulan.

Dalam amalan pediatrik, Viferon digunakan (gabungan α-interferon dengan penstabil membran), yang dihasilkan dalam suppositori rektum. Dos untuk kanak-kanak: sehingga 3 tahun - 1 juta IU, lebih dari 3 tahun - 2 juta IU 2 kali sehari dengan selang 12 jam 3 kali seminggu. Pada pesakit yang dirawat mengikut program protokol menggunakan Viferon, keberkesanan rawatan dinilai berdasarkan prinsip di atas. Sekiranya dalam kategori pesakit ini semasa kajian kawalan 3 bulan setelah permulaan terapi tidak ada kesan positif, maka Viferon dapat diganti dengan Reaferon *, Roferon *.

Induktor α-interferon meglumine acridone asetat (sikloferon *) diberikan dengan hepatitis kronik pada kadar 6-10 mg / kg sehari, 10 suntikan setiap hari, kemudian 3 kali seminggu selama 3 bulan sebagai terapi kompleks.

Ubat antivirus tilorone (amiksin) diresepkan kepada kanak-kanak berumur lebih dari 7 tahun dalam tablet 0.125 secara lisan selepas makan, 2 hari pertama setiap hari, kemudian 125 mg setiap hari - 20 tablet, kemudian 125 mg seminggu sekali selama 10-20 minggu . Kursus rawatan untuk HCA adalah 2-3 minggu, untuk CHB - 3-4 minggu.

Di CHB dengan latar belakang replikasi virus, ubat antivirus kemoterapi lamivudine (zeffix, epivir *) dalam larutan oral dan tablet disyorkan. Dosis pada 3 mg / kg sehari untuk kanak-kanak dari usia 3 bulan, tetapi tidak lebih dari 100 mg secara lisan 1 kali sehari selama 9-12 bulan. Tablet 100 mg 1 kali sehari diresepkan kepada remaja (berumur 16 tahun dan lebih tua) melalui mulut, tanpa mengira pengambilan makanan.

Secara amnya, terapi interferon berkesan pada 40% pesakit CHB dan 35% pesakit CHC, tetapi pada 10-30% pesakit setelah berakhirnya rawatan, kemungkinan terjadinya kambuh penyakit.

Dalam hepatitis C kronik yang teruk ditetapkan glukokortikoid: tablet prednisolone atau methylprednisolone 0.001; 0.0025 dan 0.005 mg pada 1-2 mg / kg sehari dalam 2 dos terbahagi tanpa mengambil kira irama harian. Setelah mencapai pengampunan, dos dikurangkan sebanyak 5-10 mg menjadi dos pemeliharaan 0.3-0.6 mg / kg sehari: 10-15 mg / hari prednisolon atau 8-12 mg / hari metilprednisolon.

Kriteria keberkesanan rawatan:

. biokimia - yang paling bermaklumat adalah penentuan tahap ALT, dan semasa rawatan, aktiviti ALT harus ditentukan sepanjang kursus dan selama 6 bulan lagi setelah pembatalan, dan kemudian setiap 3-6 bulan selama 3 tahun;

Virologi - penentuan RNA, DNA virus menggunakan PCR;

Histologi - yang paling bermaklumat untuk menilai keberkesanan rawatan, tetapi dalam praktiknya tidak selalu dapat disedari, terutama dalam pediatrik.

Pengampunan biokimia pada akhir rawatan melibatkan normalisasi tahap enzim sebaik sahaja berakhirnya terapi; pengampunan lengkap- normalisasi tahap AST dan ALT dan hilangnya RNA, DNA virus sejurus selepas rawatan; pengampunan biokimia yang stabil- mengekalkan nilai normal transaminase selepas 6 bulan atau lebih setelah pemberhentian terapi; pengampunan lengkap yang stabil- pemeliharaan tahap normal AST dan ALT dan ketiadaan RNA, DNA virus 6 bulan selepas rawatan.

Sekiranya pengampunan lengkap yang stabil dicapai, disarankan untuk terus memantau pesakit sekurang-kurangnya 2 tahun dengan kekerapan 1 setiap enam bulan. Pada fase remisi (fasa integrasi CVH), terapi antivirus biasanya tidak dilakukan, perawatan terdiri dari pengaturan diet, rejimen, penyertaan probiotik, enzim, ubat herba, pencahar sesuai dengan indikasi untuk mencegah disfungsi gastrointestinal dan autointoksikasi usus.

Terapi bersama adalah rawatan simptomatik dan patogenetik.

Untuk menghentikan kolestasis, persiapan asid ursodeoxycholic (ursosan *, urdoksa *, ursofalk *) digunakan sebagai monoterapi pada fasa non-replikasi hepatitis, dalam fasa replikasi - dalam kombinasi dengan interferon hingga 6-12 bulan pada 10 mg / kg sekali sehari sebelum tidur.

Hepatoprotectors dengan kemampuan untuk melindungi hepatosit diresepkan dalam jangka waktu hingga 1,5-2 bulan. Kursus berulang - dalam 3-6 bulan mengikut petunjuk.

Ekstrak daun artichoke (chophytol *) adalah ubat herba yang mempunyai kesan hepatoprotektif dan koleretik. Hofitol * diresepkan untuk kanak-kanak berumur lebih dari 6 tahun dalam 1-2 tablet atau 1/4 sudu kecil. penyelesaian untuk pemberian oral 3 kali sehari sebelum makan, remaja - 2-3 tablet atau 0,5-1 sudu kecil. penyelesaian 3 kali sehari, kursus - 10-20 hari. Penyelesaian untuk pentadbiran perlahan intramuskular atau intravena - 100 mg (1 ampul) selama 8-15 hari; dos purata boleh meningkat dengan ketara, terutamanya dalam rawatan pesakit dalam.

Hepatoprotector "Liv 52 *" adalah kompleks bahan aktif biologi yang berasal dari tumbuhan; ia diresepkan untuk kanak-kanak berumur lebih dari 6 tahun 1-2 tablet 2-3 kali sehari, untuk remaja 2-3 tablet 2-3 kali sehari.

Ademetionine (Heptral *) adalah hepatoprotector yang mempunyai koleretik dan kolekinetik, serta beberapa kesan antidepresan. Kanak-kanak diberikan dengan berhati-hati secara lisan, intramuskular, intravena. Dengan rawatan intensif di

2-3 minggu pertama rawatan - 400-800 mg / hari secara intravena secara perlahan atau intramuskular; serbuk dilarutkan hanya dalam pelarut yang disediakan khas (larutan L-lisin). Untuk terapi penyelenggaraan - 800-1600 mg / hari secara lisan antara waktu makan, tanpa mengunyah, lebih baik pada waktu pagi.

Pencegahan

Langkah pencegahan utama harus ditujukan untuk mencegah jangkitan dengan virus hepatitis, oleh itu, diperlukan pengenalpastian awal pesakit dengan bentuk penyakit yang dihapus dan rawatannya mencukupi. Pembawa HBsAg memerlukan pemantauan berkala (sekurang-kurangnya sekali setiap 6 bulan) parameter biokimia dan virologi untuk mengelakkan pengaktifan dan replikasi virus.

Vaksin rekombinan digunakan untuk vaksinasi terhadap hepatitis B: "Biovac B *", "Engerix B *", "Euvax B *", "Shanvak-B *", dll. RD untuk bayi baru lahir dan kanak-kanak di bawah umur 10 tahun - 10 μg (0, 5 ml penggantungan), untuk kanak-kanak berumur lebih dari 10 tahun - 20 μg (1 ml penggantungan).

Bayi yang baru lahir dari ibu - pembawa hepatitis B, bersama dengan vaksin, disyorkan untuk memberikan imunoglobulin terhadap hepatitis B, sementara ubat harus disuntik di tempat yang berbeza. Sesuai dengan peraturan yang ada di Persekutuan Rusia, kategori kanak-kanak ini divaksinasi empat kali mengikut skema: 0 (pada hari ulang tahun) -1- 2-12 bulan. Terhadap hepatitis B, remaja berusia 11-13 tahun semestinya diberi vaksin mengikut skema yang sama.

Pekerja perubatan dan orang-orang dari kumpulan risiko jangkitan hepatitis B. diberi vaksin secara meluas. Vaksinasi menyebabkan penurunan secara beransur-ansur dalam tahap jangkitan populasi Persekutuan Rusia dengan virus hepatitis B.

Vaksin terhadap hepatitis C belum dikembangkan, dan oleh itu pencegahan hepatitis C didasarkan pada penindasan semua kemungkinan jangkitan parenteral (termasuk transfusi).

Pemerhatian dispensari dijelaskan di bawah.

Ramalan

Kemungkinan pemulihan lengkap diabaikan. Dengan CHB, berlanjutan jangka panjang virus patogen berlaku, mungkin merupakan kombinasi dengan proses patologi yang aktif. Rata-rata, setelah 30 tahun, 30% pesakit dengan hepatitis B aktif kronik mengalami sirosis hati. Dalam 5 tahun, kira-kira setiap pesakit keempat dengan sirosis yang disebabkan oleh hepatitis B mengalami dekompensasi fungsi hati, 5-10% pesakit lain menghidap barah hati (lihat Gambar 6-8). Tanpa rawatan, kira-kira 15% pesakit sirosis mati dalam 5 tahun. Dalam 1-1.5% kes, sirosis terbentuk, dan dalam 89% selebihnya, pengampunan jangka panjang berlaku dengan pengangkutan HBsAg. Dengan ΧΓD, prognosis tidak baik: dalam 20-25% kes, prosesnya mengalir ke sirosis hati; pelepasan dari patogen tidak berlaku. CHC mengalir dengan perlahan, lembut, tanpa pemberhentian viremia selama bertahun-tahun, dengan peningkatan aktiviti transaminase secara berkala dan dengan kecenderungan fibrosis yang ketara. Ketika prosesnya berjalan, sirosis hati dan karsinoma hepatoselular berkembang.

HEPATITI AUTOIMMUNE

Kod ICD-10

K75.4. Hepatitis autoimun.

AIH adalah keradangan hepatoselular progresif pada hati yang tidak diketahui etiologi, yang dicirikan oleh kehadiran hepatitis periportal, hubungan yang kerap dengan penyakit autoimun lain, peningkatan kepekatan imunoglobulin (hypergammaglobulinemia), dan kehadiran autoantibodi dalam darah.

Seperti penyakit autoimun lain, AIH lebih sering terjadi pada wanita, dengan kejadian keseluruhan sekitar 15-20 kes per 100,000 penduduk. Pada masa kanak-kanak, bahagian AIH di antara hepatitis kronik berkisar antara 1.2 hingga 8.6%, diperhatikan pada usia 6-10 tahun. Nisbah gadis dan lelaki adalah 3-7: 1.

Etiologi dan patogenesis

Mekanisme patogenetik pengembangan AIH berdasarkan kecacatan kongenital pada reseptor membran HLA. Pesakit mengalami kecacatan fungsi penekan T yang dihubungkan oleh haplotype HLA; akibatnya, sintesis antibodi IgG oleh B-limfosit tidak terkawal berlaku, memusnahkan membran hepatosit normal, dan reaksi imun patologi terhadap hepatosit mereka sendiri berkembang. Selalunya, bukan sahaja hati terlibat dalam proses itu, tetapi juga kelenjar rembesan luaran dan dalaman yang besar, termasuk pankreas, tiroid, kelenjar air liur. Kecenderungan genetik (imunoreaktiviti terhadap autoantigen) dianggap sebagai faktor utama patogenesis AIH, yang, bagaimanapun, tidak mencukupi. Dipercayai bahawa agen pemicu (pemicu) diperlukan untuk melaksanakan proses tersebut, di antaranya virus (Epstein-Barr, campak, hepatitis A dan C) dan beberapa ubat (misalnya, persiapan interferon) dan faktor persekitaran yang tidak baik dipertimbangkan.

Nasi. 6-9. Patogenesis AIH

Patogenesis AIH ditunjukkan dalam Rajah. 6-9. Mekanisme pengaruh kerosakan hepatosit mungkin lebih berkaitan dengan reaksi autoantibodi terhadap antigen hepatosit spesifik hepatosit daripada mengarahkan sitotoksisitas sel-T.

Pengelasan

Pada masa ini, terdapat 3 jenis AIH:

- jenis 1- versi klasik, ia menyumbang 90% daripada semua kes penyakit ini. Mengesan antibodi terhadap sel otot anti-licin (Antibodi Otot licin- SMA) dan antigen nuklear (khusus hati)

tupai - Antibodi antinuklear- ANA) dalam tajuk lebih daripada 1:80 pada remaja dan lebih daripada 1:20 pada kanak-kanak;

-jenis 2- merangkumi sekitar 3-4% semua kes AIH, kebanyakan pesakit adalah kanak-kanak berumur 2 hingga 14 tahun. Mengesan antibodi terhadap mikrosom hati dan buah pinggang Mikrosom Ginjal Hati- LKM-1);

-jenis 3- dicirikan oleh kehadiran antibodi terhadap antigen hepatik yang larut (Antigen Hati Larut- SLA) dan antigen hepato-pankreas (LP).

Beberapa ciri AIG, dengan mempertimbangkan jenisnya, disajikan dalam jadual. 6-8.

Jadual 6-8.Pengelasan dan ciri jenis AIH

Gambar klinikal

Penyakit pada 50-65% kes dicirikan oleh timbulnya gejala yang serupa dengan hepatitis virus. Dalam beberapa kes, ia bermula secara beransur-ansur dan ditunjukkan oleh peningkatan keletihan, anoreksia, dan penyakit kuning. Gejala lain termasuk demam, arthralgia, vitiligo (kelainan pigmentasi yang mengakibatkan hilangnya pigmen melanin di kawasan kulit tertentu), dan mimisan. Hati menonjol dari bawah pinggir lengkungan kostum hingga 3-5 cm dan menjadi lebih padat, ada splenomegali, perut membesar (Gamb. 6-10, a). Sebagai peraturan, tanda-tanda ekstrahepatik patologi hati kronik dikesan: urat labah-labah, telangiectasias, eritema palmar. Sebilangan pesakit mempunyai penampilan cushingoid: jerawat, hirsutisme dan striae merah jambu pada paha dan perut; 67% didiagnosis dengan penyakit autoimun lain: tiroiditis Hashimoto, rheumatoid arthritis, dll.

Diagnostik

Diagnosis dibuat berdasarkan pengesanan sindrom sitolisis, kolestasis, hipergammaglobulinemia, peningkatan kepekatan IgG, hipoproteinemia, peningkatan tajam ESR, yang disahkan oleh pengesanan autoantibodi terhadap hepatosit.

Ciri sindrom hipersplenisme, tanda-tandanya:

Splenomegali;

Pancytopenia (penurunan jumlah semua sel darah): anemia, leukopenia, neutropenia, limfopenia, trombositopenia (dengan tahap keparahan yang tajam, sindrom pendarahan muncul);

Hiperplasia pampasan sumsum tulang.

Dalam diagnostik, kaedah penyelidikan instrumental (imbasan, biopsi hati, dan lain-lain) sangat penting.

Patomorfologi

Perubahan morfologi hati dengan AIH adalah ciri, tetapi tidak spesifik. HCG, sebagai peraturan, berubah menjadi sirosis hati multilobular (Gambar 6-10, b); dicirikan oleh tahap aktiviti yang tinggi: periportal

nekrosis, nekrosis jambatan portal-portal atau pusat-pusat, lebih jarang - hepatitis portal atau lobular, terutamanya penyusupan limfosit dengan sebilangan besar sel plasma, pembentukan roset (Gamb. 6-10, c).

Nasi. 6-10. AIH: a - kanak-kanak dengan hasil sirosis hati; b - penyediaan makroprosis: sirosis makronodular; c - persiapan mikro: gambar histologi (pewarnaan dengan hematoxylin-eosin; χ 400)

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan CHB, kolesistitis, penyakit Wilson-Konovalov, hepatitis ubat, kekurangan α-1-antitrypsin, dll.

AIH yang pasti dan berkemungkinan dibezakan. Pilihan pertama dicirikan oleh adanya indikator di atas, termasuk peningkatan pada tajuk autoantibody. Selain itu, tidak ada penanda virus dalam serum darah, kerosakan pada saluran empedu, pemendapan tembaga dalam tisu hati, tidak ada indikasi pemindahan darah dan penggunaan ubat hepatotoksik.

Kemungkinan varian AIH dibenarkan apabila gejala yang ada memungkinkan untuk memikirkan AIH, tetapi tidak mencukupi untuk membuat diagnosis.

Rawatan

Asasnya adalah terapi imunosupresif. Tentukan prednisolon, azathioprine atau kombinasi mereka, yang memungkinkan untuk mencapai pengampunan klinikal, biokimia dan histologi pada 65% pesakit dalam masa 3 tahun. Rawatan diteruskan sekurang-kurangnya 2 tahun sehingga semua kriteria dalam pengampunan.

Prednisolone diresepkan pada dos 2 mg / kg (dos maksimum adalah 60 mg / hari) dengan penurunan secara beransur-ansur sebanyak 5-10 mg setiap 2 minggu di bawah pemantauan parameter biokimia setiap minggu. Sekiranya tidak normalisasi tahap transaminase, azithioprine juga diresepkan pada dos awal 0.5 mg / kg (dos maksimum adalah 2 mg / kg).

Setelah setahun sejak permulaan pengampunan, adalah wajar untuk membatalkan terapi imunosupresif, tetapi hanya setelah kawalan biopsi tusukan hati. Pemeriksaan morfologi harus menunjukkan ketiadaan atau aktiviti minimum perubahan keradangan.

Dengan keberkesanan terapi glukokortikoid, siklosporin (sandimmum neoral *) digunakan untuk pemberian oral dari tahun pertama kehidupan, yang dilepaskan dalam larutan 100 mg dalam 50 ml dalam botol, kapsul 10, 25, 50 dan 100 mg,

ubat itu ditetapkan pada dos 2-6 mg / kg sehari (tidak lebih daripada 15 mg / m 2 seminggu). Cyclophosphamide (siklofosfamid *) diresepkan secara intravena menetes pada dos 10-12 mg / kg 1 kali dalam 2 minggu, kemudian dalam tablet 0,05 g pada 15 mg / kg 1 kali dalam 3-4 minggu, dos kursus - tidak lebih 200 mg / kg.

Rintangan rawatan primer diperhatikan pada 5-14% pesakit. Mereka terutama menjalani rundingan di pusat pemindahan hati.

Pencegahan

Pencegahan primer belum dikembangkan, pencegahan sekunder terdiri dari diagnosis awal, pengamatan dispensari pasien (dijelaskan di bawah) dan terapi imunosupresif jangka panjang.

Ramalan

Penyakit tanpa rawatan terus berlanjutan dan tidak mengalami pengampunan spontan - sirosis hati terbentuk. Dalam AIH jenis 1, glukokortikoid lebih berkesan dan prognosisnya agak baik: dalam banyak kes, mungkin untuk mencapai pengampunan klinikal jangka panjang. Pada jenis AIH 2, penyakit ini biasanya berkembang pesat hingga sirosis. Jenis 3 tidak ditentukan secara klinikal dan kursus belum dipelajari.

Dengan keberkesanan terapi imunosupresif, pesakit ditunjukkan transplantasi hati, setelah itu kadar kelangsungan hidup 5 tahun lebih dari 90%.

Hepatitis ubat

Kod ICD-10

K71. Hepatitis ubat.

Hepatitis yang berkaitan dengan ubat adalah kecederaan hati beracun termasuk penyakit hati yang disebabkan oleh ubat yang tidak spesifik (tidak dapat diramalkan) dan toksik (yang boleh diramalkan) yang berkaitan dengan pengambilan ubat hepatotoksik dan bahan toksik.

Etiologi dan patogenesis

Hati memainkan peranan penting dalam metabolisme xenobiotik (bahan asing). Sekumpulan enzim yang terletak di retikulum endoplasma hati, yang dikenali sebagai sitokrom P450, adalah keluarga enzim terpenting untuk metabolisme di hati. Cytochrome P450 mengasimilasikan sekitar 90% produk toksik dan perubatan.

Selalunya, hati menjadi sasaran kesan merosakkannya. Jenis kerosakan hati secara langsung dan tidak langsung dibezakan.

Jenis kerosakan hati secara langsung bergantung pada dos ubat dan disebabkan oleh kesan ubat itu sendiri pada sel hati dan organelnya. Untuk ubat-ubatan dengan tindakan hepatotoksik yang bergantung pada dos termasuklah parasetamol dan antimetabolit, yang membawa kepada nekrosis hepatosit. Kerosakan hati langsung juga boleh disebabkan oleh tetrasiklin, mercaptopurine, azathioprine, androgen, estrogen, dll.

Jenis kerosakan hati tidak langsung tidak bergantung kepada dos ubat, yang diperhatikan semasa mengambil nitrofurans, rifampicin, diazepam, meprobamate, dan lain-lain. Jenis ini mencerminkan reaksi individu tubuh anak sebagai manifestasi hipersensitiviti terhadap ubat-ubatan.

Hati terlibat dalam metabolisme pelbagai xenobiotik melalui proses biotransformasi, yang terbahagi kepada dua fasa.

. Fasa satu- tindak balas oksidatif yang melibatkan sitokrom P450. Selama fasa ini, metabolit aktif dapat terbentuk, beberapa di antaranya mempunyai sifat hepatotoksik.

. Fasa kedua, di mana metabolit yang terbentuk sebelumnya disatukan dengan glutathione, sulfat atau glukuronida, akibatnya sebatian hidrofilik tidak beracun terbentuk, yang dikeluarkan dari hati ke dalam darah atau hempedu.

Hepatitis yang disebabkan oleh ubat-ubatan, atau ubat-ubatan, mendapat tempat yang istimewa di antara luka hati beracun. Pembentukan mereka berlaku lebih kerap sebagai akibat penggunaan ubat yang tidak terkawal (Gamb. 6-11, a). Hampir mana-mana ubat boleh menyebabkan kerosakan hati dan perkembangan hepatitis dengan tahap keparahan yang berbeza-beza.

Toksin boleh dibahagikan secara kasar kepada racun isi rumah dan industri. Terdapat racun industri yang bersifat organik (karbon tetraklorida, naftalena berklorin, trinitrotoluena, trikloretilena, dan lain-lain), logam dan metaloid (tembaga, berilium, arsenik, fosforus), racun serangga (dichlorodiphenyltrichloroethane - DDT, carbofos, dll.).

Nasi. 6-11. Hepatitis ubat: a - pembentukan hepatitis ubat dengan nekrosis hepatosit; b - gambaran histologi hepatitis perubatan selepas rawatan leukemia akut (pewarnaan dengan hematoxylin-eosin; χ 400)

Bentuk kerosakan yang sangat teruk pada hepatosit berkembang apabila keracunan dengan bahan seperti paracetamol, racun toadstool pucat, fosfor putih, karbon tetraklorida, semua racun industri.

Gambar klinikal

Bentuk kerosakan hati yang khas dengan kesan hepatotoksik ubat ditunjukkan dalam jadual.

6-9.

Jadual 6-9. Kesan ubat hepatotoksik yang paling biasa

Reaksi ubat boleh menjadi sementara, hepatitis kronik jarang diamati. Ujian fungsi hati dapat kembali normal dalam beberapa minggu (hingga 2 bulan) setelah penarikan dadah, tetapi dengan hepatitis kolestatik, tempoh ini dapat meningkat menjadi 6 bulan. Penyakit kuning selalu menunjukkan kerosakan hati yang lebih teruk, kemungkinan perkembangan kegagalan hati akut.

Diagnostik

Asas untuk diagnosis luka perubatan hati adalah sejarah yang dikumpulkan dengan teliti mengenai ubat-ubatan yang digunakan, diresepkan atau digunakan sebagai ubat sendiri. Biasanya, selang waktu antara pengambilan ubat dan permulaan penyakit adalah dari 4 hari hingga 8 minggu.

Biopsi dapat ditunjukkan jika ada kecurigaan terhadap patologi hati sebelumnya atau jika tidak ada normalisasi parameter biokimia darah (ujian fungsi hati) setelah penarikan ubat.

Patomorfologi

Diskompleksasi saluran hepatik, degenerasi protein berat (granular dan belon) hepatosit, polimorfisme inti hepatosit, perubahan distrofik dan nekrobiotik pada inti hepatosit (Gamb. 6-11, b).

Diagnosis pembezaan

Kemungkinan kesan toksik ubat harus diambil kira dalam diagnosis pembezaan kegagalan hati, penyakit kuning. Adalah perlu untuk mengecualikan sebab-sebab lain: hepatitis virus, penyakit saluran empedu, dll. Dalam kes yang jarang berlaku, perlu dilakukan diagnostik pembezaan dengan penyakit metabolik kongenital yang boleh menyebabkan kerosakan hati, glikogenosis jenis I (penyakit Gierke),

Jenis III (penyakit campak), jenis IV (penyakit Andersen), jenis VI (penyakit Hers). Penyakit ini disebabkan oleh pengumpulan glikogen yang berlebihan dalam sel hati. Lesi hati kronik yang berasal dari ubat juga harus dibezakan dari lipidosis: Penyakit Gaucher (berdasarkan pengumpulan serebrosida yang mengandung nitrogen dalam sel retikulohistiocytic) dan penyakit Niemann-Pick (yang disebabkan oleh pengumpulan fosfolipid dalam sel-sel sistem reticuloendothelial, terutamanya sphingomyelin). Ia juga diperlukan untuk mengecualikan galaktosemia dan fruktosemia.

Rawatan

Prasyarat dan syarat utama rawatan adalah penolakan sepenuhnya penggunaan ubat hepatotoksik.

Diet berkalori tinggi (90-100 kcal / kg sehari) yang kaya dengan protein (2 g / kg sehari) dan karbohidrat membantu mengembalikan keadaan fungsi hati. Untuk tujuan terapi, disyorkan fosfolipid penting, yang mempunyai kesan penstabilan membran dan hepatoprotektif, serta penghambat proses peroksidasi lipid. Asid thioctic juga diresepkan.

banyak (asid lipoik *, lipamida *), yang mengurangkan kesan toksik ubat kerana kesan antioksidannya; kanak-kanak berumur lebih dari 12 tahun - flavonoid silibinin (carsil *) 5 mg / kg dalam 3 dos terbahagi (jangan mengunyah pil, minum selepas makan dengan banyak air).

Ramalan

Prognosis bergantung pada seberapa cepat ubat yang menyebabkan kerosakan hati dibatalkan. Biasanya, manifestasi klinikal dan perubahan parameter biokimia menormalkan dalam beberapa hari, jarang minggu.

Prognosis selalu serius apabila gambaran kerosakan hati kronik dengan kegagalan hepatoselular terbentuk.

Pencegahan hepatitis kronik

Pencegahan primer belum dikembangkan, pencegahan sekunder terdiri dari pengakuan awal dan rawatan yang mencukupi pada kanak-kanak dengan hepatitis virus akut.

Pengenalan vaksinasi yang meluas terhadap hepatitis A dan B akan menyelesaikan masalah bukan sahaja hepatitis akut, tetapi juga kronik.

CIRRHOSIS HIDUP

Kod ICD-10

K71.7. Kerosakan hati beracun dengan fibrosis dan sirosis hati.

K74. Fibrosis dan sirosis hati adalah kriptogenik. K74.3. Sirosis bilier primer. K74.4. Sirosis sekunder hati. K74.5. Sirosis bilier, tidak ditentukan. K74.6. Sirosis hati yang lain dan tidak ditentukan. P78.3. Sirosis kongenital.

Sirosis hati adalah penyakit progresif kronik yang dicirikan oleh distrofi dan nekrosis parenchyma hepatik, disertai dengan pertumbuhan semula nodularnya, penyebaran tisu penghubung yang menyebar. Ini adalah peringkat akhir pelbagai penyakit hati dan organ lain, di mana struktur hati terganggu, dan fungsi hati tidak dilakukan sepenuhnya, akibatnya kegagalan hati berkembang.

Adalah perlu untuk membezakan sirosis hati daripada fibrosisnya. Fibrosis adalah percambahan fokus tisu penghubung dengan pelbagai lesi hati: abses, infiltrat, granuloma, dll.

Di negara maju secara ekonomi, sirosis hati berlaku pada 1% populasi; ia adalah salah satu daripada 6 penyebab utama kematian pada pesakit berusia 35 hingga 60 tahun. Setiap tahun 40 juta orang mati di dunia akibat sirosis virus dan karsinoma hepatoselular, yang berkembang dengan latar belakang virus virus hepatitis B. Ia lebih sering diperhatikan pada lelaki, nisbah dengan jenis kelamin wanita adalah 3: 1.

Atresia bilier adalah salah satu penyebab umum sirosis bilier pada bayi, dengan kejadian 1 dari 10.000-30.000 bayi baru lahir.

Etiologi dan patogenesis

Banyak penyakit hati dan organ lain, penggunaan ubat jangka panjang (lihat Gambar 6-11, a, 6-12, a), dan lain-lain membawa kepada sirosis hati. Di samping itu, penyakit lain penting dalam pembentukan sirosis:

Sirosis bilier primer;

Gangguan metabolik keturunan (hemochromatosis, degenerasi hepatolentikular, galactosemia, kekurangan α-1-antitrypsin, dan lain-lain);

Pelanggaran aliran keluar vena dari hati (sindrom Budd-Chiari, penyakit veno-oklusif, kegagalan jantung ventrikel kanan yang teruk), dll.

Atresia hempedu dirujuk pada kelainan perkembangan, yang dalam kebanyakan kes dikaitkan dengan hepatitis intrauterin, sering disebabkan oleh salah satu reovirus. Pada sesetengah kanak-kanak, kejadian malformasi ini disebabkan oleh faktor-faktor yang tidak baik yang bertindak pada 4-8 minggu kehidupan intrauterin. Biasanya, kanak-kanak ini mengalami kerosakan organ lain (lebih kerap buah pinggang, jantung, tulang belakang). Sebilangan kanak-kanak mempunyai kaitan dengan trisomi pada pasangan kromosom ke-13 dan ke-18. Atresia dicirikan oleh penutupan lengkap saluran empedu intra-, extrahepatic dalam pelbagai bentuk. Lebih kerap (dalam 70-80% kes) terdapat bentuk atresia intrahepatik.

Salah satu tanda dan komplikasi utama sirosis hati adalah sindrom hipertensi portal, yang berlaku kerana peningkatan tekanan pada vena portal (urat yang membawa darah dari organ perut ke hati) lebih daripada 5 mm Hg. Akibat peningkatan tekanan pada vena portal, darah tidak dapat mengalir dari organ perut dan genangan darah terjadi pada organ ini (Gbr. 6-12, b).

Komposisi sel sel hati yang dihampirkan: 70-80% - hepatosit, 15% - sel endotel, 20-30% - Sel Kupffer (makrofag), 5-8% - Sel Ito (Gamb. 6-13, a). Sel Ito(sinonim: sel stellate hepatik, sel penyimpanan lemak, liposit) yang terletak di ruang perisinusoidal Disse memainkan peranan penting dalam patogenesis sirosis hati. Sebagai sel utama tisu penghubung di hati, mereka membentuk matriks ekstraselular, biasanya mengumpul lipid. Apabila hati rosak, sel Ito mula menghasilkan kolagen dan sitokin tipe I, memperoleh sifat seperti fibroblas (Gamb. 6-13, b). Proses ini berlaku dengan penyertaan sel hepatosit dan sel Kupffer.

Nasi. 6-12. Sirosis hati: a - faktor etiologi; b - sistem portal hati dan mekanisme pembentukan hipertensi portal

Patogenesis sirosis hati ditunjukkan dalam Rajah. 6-13, b, tetapi pada kira-kira 10-35% pesakit, etiologi dan patogenesis sirosis hati masih belum diketahui.

1 Nasi. 6-13. a - bahagian lobula hepatik dan komposisi selularnya; b - patogenesis sirosis hati

Perubahan pada hati dengan sirosis biasanya menyebar, hanya dengan sirosis bilier yang dapat menjadi fokus. Kematian hepatosit yang berkaitan dengan keradangan dan fibrosis membawa kepada gangguan arkitektik hati yang normal: kehilangan vaskular hepatik normal dengan perkembangan shunt portocaval dan pembentukan nod regenerasi hepatosit yang diawetkan (Gambar 6-14, a), daripada lobus hepatik biasa yang dikesan dalam bahan autopsi atau in vivo menggunakan MRI (Gamb. 6-14, b).

Nasi. 6-14. Perubahan hati dalam sirosis: a - penyediaan makro sirosis mikronodular hati; b - MRI hati: anak panah menunjukkan nod regenerasi

Pengelasan

Alokasikan atresia bilier extrahepatic (tanpa atau dalam kombinasi dengan atresia pundi hempedu), atresia saluran empedu intrahepatik (tanpa atau dalam kombinasi dengan atresia biliary extrahepatic), total atresia. Klasifikasi sirosis hati ditunjukkan dalam jadual. 6-10.

Jadual 6-10. Klasifikasi sirosis hati

Gambar klinikal

Pada sirosis bilier primer, yang dimanifestasikan oleh keradangan saluran empedu hati dengan aliran keluar hempedu yang terganggu, penyakit kuning, pruritus, demam dan gejala lain diperhatikan. Sirosis bilier yang berkaitan dengan atresia kongenital saluran empedu terbentuk dengan cepat, menyebabkan kematian sekiranya tidak ada pembedahan kerana alasan kesihatan.

Sirosis hati alkoholik berkembang pada orang yang mengonsumsi minuman beralkohol dalam dos yang terlalu besar untuk waktu yang lama; ia tidak dipertimbangkan dalam hepatologi kanak-kanak.

Sirosis hati pada kanak-kanak yang lebih tua berkembang dengan perlahan dan pada mulanya mungkin tidak bergejala. Tanda-tanda ditunjukkan dalam jadual. 6-11, sebagai peraturan, berkembang secara beransur-ansur dan tidak dapat dilihat oleh anak yang telah lama menderita penyakit hati atau organ lain, dan untuk ibu bapanya.

Hepatomegali diperhatikan pada permulaan penyakit. Kemusnahan hepatosit secara beransur-ansur, fibrosis ketika penyakit yang mendasari berkembang, menyebabkan penurunan ukuran hati. Penurunan ukuran hati adalah ciri khas pada sirosis yang disebabkan oleh hepatitis virus dan autoimun.

Jadual 6-11. Tanda-tanda sirosis hati

Komplikasi sirosis hati adalah sindrom hipertensi portal (Jadual 6-12), urat varikos pada bahagian bawah kaki, pendarahan dari urat esofagus yang melebar, koma hepatik.

Jadual 6-12. Diagnostik sindrom hipertensi portal

Urat varikos- komplikasi sirosis hati, yang dimanifestasikan oleh rasa sakit di bahagian ekstrem, peningkatan urat yang dapat dilihat dan ketara. Pendarahan dari urat esofagus yang melebar dimanifestasikan oleh pembuangan darah dari mulut dan / atau penghitaman najis. Koma hepatik- kerosakan otak yang berkembang sebagai hasil pengumpulan sejumlah besar bahan toksik dalam darah, sebagai peraturan, berkembang dengan sirosis dekompensasi; tanda-tanda utama sindrom kegagalan hepatoselular ditunjukkan dalam jadual. 6-13.

Jadual 6-13. Tanda-tanda sindrom kegagalan hepatoselular

Diagnostik

Dalam analisis biokimia, awalnya sindrom sitolisis, kolestasis, keradangan dikesan, dan kemudian - sindrom hepatodepresif (lihat Jadual 1-8).

Ultrasound menerangkan jenis sirosis hati mikronodular (Gambar 6-15, a) atau makronodular (Gambar 6-15, b). Sinonim histologi untuk nama-nama ini:

Sirosis nodular kecil dicirikan oleh pembentukan nodul kecil (diameter kira-kira 1 mm);

Sirosis nodular besar - di kawasan pemusnahan arkitek hepatik sebelumnya, bekas luka berserabut besar terungkap.

Patomorfologi

Makropreparasi klasik hati, yang jelas menunjukkan sirosis hempedu hati, ditunjukkan dalam Rajah. 6-15, c.

Semasa hidup kanak-kanak, hanya biopsi yang dapat menunjukkan sirosis hati dengan tepat, yang mendedahkan perubahan distrofi yang teruk dalam hepatosit, kolestasis, fokus percambahan tisu penghubung (simpul berserat), di antara pulau-pulau yang terletak sel-sel hati normal (Gambar 6- 15, d).

Diagnosis pembezaan

Rawatan

Prinsip utama untuk rawatan sirosis hati adalah seperti berikut.

Penghapusan penyebab yang membawa kepada sirosis (rawatan etiotropik): terapi antivirus (hepatitis virus), gejala penarikan (sirosis alkoholik), penarikan ubat (hepatitis ubat).

Nasi. 6-15. Sirosis hati mengikut data ultrasound: a - mikronodular; b - makronodular: atresia kongenital saluran empedu dengan pembentukan sirosis: c - makropreparasi; d - penyediaan mikro (pewarnaan dengan hematoxylin-eosin; χ 400)

Terapi diet.

Terapi komplikasi perkembangan sirosis hati: rawatan simptomatik ensefalopati hepatik, sindrom hipertensi portal, dll.

Patogenetik: penghapusan kelebihan zat besi dan tembaga (hemochromatosis, penyakit Wilson-Konovalov), terapi imunosupresif (AIH), rawatan kolestasis (sirosis bilier primer).

Dengan diagnosis yang mapan atresia hempedu rawatan pembedahan: choledochojejunostomy atau protoenterostomy (operasi Kasai - mewujudkan anastomosis langsung antara permukaan terbuka hati yang dikurangkan di

kawasan gerbang dan usus), pemindahan bahagian hati. Rawatan menyokong sebelum pembedahan. Glukokortikoid tidak berkesan, seperti ubat lain. Pada masa yang sama, vitamin K harus diberikan secara parenteral seminggu sekali, dan kursus hepatoprotectors, vitamin E, D harus dilakukan secara berkala.

Rawatan komplikasi sirosis hati

Rehat katil yang ketat;

Diet hiponosodium: dengan asites minimum dan sederhana - menghadkan pengambilan garam meja hingga 1.0-1.5 g / hari; dengan asites tegang - hingga 0,5-1,0 g / hari;

Mengehadkan pengambilan cecair hingga 0,8-1,0 liter sehari;

Terapi diuretik: antagonis aldosteron dan natriuretik;

Paracentesis terapeutik (3-6 liter) dengan pemberian larutan albumin secara intravena (pada kadar 6-8 g per 1 liter cecair ascitic dikeluarkan);

Ultrafiltrasi menggunakan peritoneal-venous shunt, transjugular intrahepatic portosystemic shunt;

Pemindahan hati.

Diuretik Hydrochlorothiazide (hypothiazide *) dalam tablet dan kapsul diberikan secara lisan kepada kanak-kanak berumur 3 hingga 12 tahun pada 1-2 mg / kg sehari dalam 1 dos. Hipokalemia dapat dielakkan dengan mengambil ubat yang mengandung kalium atau memakan makanan yang kaya dengan kalium (buah-buahan, sayur-sayuran).

Spironolactone (veroshpiron *, aldactone *, veropilactone *) dalam tablet, kapsul, dos harian awal - 1,33 mg / kg, maksimum - 3 mg / kg dalam 2 dos terbahagi, atau 30-90 mg / m2, kursus - 2 minggu .. . Kontraindikasi pada bayi.

Furosemide (lasix *) dalam tablet 40 mg dan butiran untuk penyediaan penggantungan, ampul 1% - 2 ml. Bayi baru lahir diresepkan 1-4 mg / kg sehari 1-2 kali, 1-2 mg / kg intravena atau intramuskular 1-2 kali sehari, kanak-kanak - 1-3 mg / kg sehari, remaja - 20 -40 mg / hari

Diuretik diresepkan pada waktu pagi. Ia perlu untuk mengawal tahap kalium dalam serum darah, ECG.

Kriteria keberkesanan terapi adalah keseimbangan air positif, berjumlah 200-400 ml / hari dengan jumlah kecil asites dan 500-800 ml / hari - dengan sindrom edema-ascitic pada anak-anak yang lebih tua. Paracentesis dilakukan mengikut petunjuk yang ketat (dengan sejumlah besar cecair) dengan pemberian albumin secara serentak dalam jumlah 4-5 g IV. Sekiranya terapi ubat tidak berkesan, rawatan pembedahan (shunting) adalah mungkin.

Terapi hemostatik (asid ε-aminocaproic, vicasol *, kalsium glukonat, dicinone *, massa eritrosit).

Pemulihan jumlah darah yang beredar (larutan albumin, plasma).

Pengurangan tekanan portal secara farmakologi (vasopressin, somatostatin, octreotide).

Tamponade mekanikal esofagus (probe Sengstaken-Blackmore).

Kaedah endoskopi untuk menghentikan pendarahan (sclerotherapy dengan etanolamine, polidocanol, ligasi batang vena).

Shunt portosistemik transjugular transjugular.

Pencegahan ulser gastrousus (penyekat reseptor H2-histamin, PPI).

Pencegahan ensefalopati hepatik (laktulosa, enema siphon).

Pencegahan peritonitis bakteria spontan (antibiotik).

Ejen farmakologi utama untuk sindrom hemoragik

asid ε-Aminocaproic untuk pentadbiran intravena dan dalam butiran untuk penyediaan penggantungan untuk pemberian oral, dos harian untuk kanak-kanak di bawah umur 1 tahun - 3 g; 2-6 tahun - 3-6 g, 7-10 tahun - 6-9 g.

Menadione sodium bisulfate (vicasol *) Penyelesaian 1% diresepkan untuk kanak-kanak di bawah umur 1 tahun - 2-5 mg / hari, 1-2 tahun - 6 mg / hari, 3-4 tahun - 8 mg / hari, 5-9 tahun - 10 mg / hari, 10-14 tahun - 15 mg / hari. Tempoh rawatan adalah 3-4 hari, setelah rehat 4 hari, kursus diulang.

Etamsylate (dicinone *) dihasilkan dalam bentuk tablet 250 mg dan dalam bentuk larutan 12,5% dalam ampul 2 mg (250 mg dalam ampul) untuk pentadbiran intramuskular dan intravena. Untuk pendarahan, kanak-kanak di bawah umur 3 tahun disuntik dengan 0.5 ml, 4-7 tahun - 0.75 ml, 8-12 tahun - 1-1.5 ml dan 13-15 tahun - 2 ml. Dos ini diulang setiap 4-6 jam selama 3-5 hari. Pada masa akan datang, rawatan dengan dicinone * dapat diteruskan dalam tablet (dos harian - 10-15 mg / kg): kanak-kanak di bawah 3 tahun - 1/4 tablet setiap satu, berumur 4-7 tahun - 1/2 tablet, 8- 12 tahun - 1 tablet setiap satu dan 13-15 tahun - 1,5-2 tablet 3-4 kali sehari.

Ubat untuk menguatkan dinding vaskular - flavonoid troxerutin, asid askorbik + rutosida (ascorutin *).

Untuk mengurangkan tekanan portal, desmopressin (minirin *) digunakan, analog hormon semula jadi arginine-vasopressin, 100-200 mg setiap malam.

Rawatan neoplasma hati yang ganas dijalankan oleh pakar pusat onkologi. Petunjuk untuk splenektomi

Hipertensi portal extrahepatic segmen.

Hipersplenisme yang teruk dengan sindrom hemoragik.

Kelewatan dalam perkembangan fizikal dan seksual kanak-kanak dengan sirosis hati.

Splenomegali raksasa dengan sindrom kesakitan yang teruk (serangan jantung, perisplenitis).

Rawatan peritonitis bakteria spontan dijalankan dengan sefalosporin generasi III-IV.

Rawatan radikal untuk sirosis hati adalah pemindahan hati.

Pencegahan

Asas pencegahan sekunder adalah rawatan etiotropik dan patogenetik tepat pada masanya untuk hepatitis akut dan kronik.

Pencegahan sirosis per se pengajian tinggi dan kuarter, kerana mereka menjalankan rawatan yang bertujuan untuk menstabilkan proses patologi di hati, mencegah eksaserbasi, mengurangkan risiko terkena dan perkembangan komplikasi. Kanak-kanak harus berada di bawah pengawasan dinamik di klinik dan pusat khusus, dan berdasarkan pesakit luar - di bawah pengawasan pakar pediatrik dan ahli gastroenterologi. Immunoprophylaxis dijalankan dengan ketat secara individu.

Pencegahan komplikasi, misalnya, pendarahan pertama dari vena varikos kerongkongan, adalah mungkin berkat pemeriksaan endoskopi sekurang-kurangnya sekali setiap 2-3 tahun untuk memerhatikan perkembangannya secara dinamik. Keadaan pesakit dengan tahap awal vena varikos esofagus dipantau secara endoskopi sekali setiap 1-2 tahun. Rawatan profilaksis dijalankan dengan tahap sederhana dan teruk.

Ramalan

Prognosis sirosis hati tidak menguntungkan dan, sebagai peraturan, tidak pasti dan tidak dapat diramalkan, kerana bergantung kepada penyebab sirosis, usia pesakit, tahap penyakit, dan kemungkinan komplikasi maut yang tidak dijangka. Dengan sendirinya, sirosis hati tidak dapat disembuhkan (kecuali untuk kes-kes ketika transplantasi hati dilakukan), bagaimanapun, rawatan sirosis yang betul memungkinkan untuk jangka masa yang panjang (20 tahun atau lebih) untuk mengimbangi penyakit ini. Mematuhi diet, kaedah rawatan tradisional dan alternatif (Gbr. 6-16), meninggalkan tabiat buruk meningkatkan peluang pesakit untuk mengimbangi penyakit.

Nasi. 6-16. Pilihan rawatan untuk pesakit dengan sirosis

Tanpa rawatan pembedahan, kanak-kanak dengan atresia bilier mati pada tahun ke-2-3 kehidupan. Semakin awal operasi dilakukan, semakin baik prognosisnya. Kira-kira 25-50% kanak-kanak yang dikendalikan awal bertahan 5 tahun atau lebih ketika mereka menerima pemindahan hati. Hasilnya bergantung pada kehadiran atau ketiadaan proses keradangan dan sklerotik di hati.

KEGAGALAN HATI

Kod ICD-10

K72. Kegagalan hati. K72.0. Kegagalan hati akut dan subakut. K72.1. Kegagalan hati kronik. K72.9. Kerosakan hepatik, tidak ditentukan.

Kegagalan hati adalah kompleks gejala yang dicirikan oleh pelanggaran satu atau lebih fungsi hati, yang disebabkan oleh kerosakan pada parenkimnya (sindrom kegagalan hepatoselular atau hepatoselular). Ensefalopati portosistemik atau hepatik adalah kompleks gejala gangguan sistem saraf pusat yang berlaku pada kegagalan hati dengan gangguan mendalam dari banyak fungsi penting hati.

Kematian akibat kegagalan hati adalah 50-80%. Dalam kegagalan hati akut, kemungkinan timbulnya ensefalopati hepatik, yang jarang terjadi pada penyakit hati akut, tetapi kadar kematian dapat mencapai 80-90%.

Etiologi dan patogenesis

Kegagalan hati akut berlaku dalam bentuk virus hepatitis A, B, C, D, E, G yang teruk, keracunan dengan racun hepatotropik (alkohol, beberapa ubat, toksin industri, mikotoksin dan aflatoksin, karbon dioksida, dll.). Penyebabnya mungkin ialah virus herpes, sitomegalovirus, virus mononucleosis berjangkit, sederhana dan herpes zoster, virus Coxsackie, agen penyebab campak; septikemia dengan abses hati. Kegagalan hati akut dijelaskan dalam hepatosis toksik (sindrom Reye, keadaan selepas usus kecil terputus), penyakit Wilson-Konovalov, sindrom Budd-Chiari.

Sindrom Budd-Chiari(Kod ICD-10 - I82.0) berkembang sebagai hasil penyempitan progresif atau penutupan urat hepatik. Oleh kerana trombophlebitis pada vena umbilikus dan saluran Arancian, yang mengalir ke mulut vena hepatik kiri, sindrom Budd-Chiari dapat bermula pada awal kanak-kanak. Akibatnya, stagnasi berkembang di hati dengan pemampatan sel-sel hati.

Sindrom Reye(Kod ICD-10 - G93.7) - ensefalopati akut dengan edema serebrum dan penyusupan hati berlemak yang berlaku pada bayi baru lahir, kanak-kanak dan remaja yang sihat sebelumnya (lebih kerap pada usia 4-12 tahun), yang berkaitan dengan jangkitan virus sebelumnya ( sebagai contoh, varicella cacar atau influenza jenis A) dan mengambil ubat-ubatan yang mengandungi asid acetylsalicylic.

Kegagalan hati kronik adalah akibat dari perkembangan penyakit hati kronik (hepatitis, sirosis hati, tumor hati malignan, dll.). Faktor etiologi utama ditunjukkan dalam Rajah. 6-17, a.

Di jantung patogenesis kegagalan hati terdapat dua proses. Pertama, distrofi yang teruk dan nekrobiosis hepatosit yang meluas menyebabkan penurunan fungsi hati yang ketara. Kedua, kerana banyak jaminan antara portal dan vena cava, sebahagian besar produk toksik yang diserap memasuki peredaran sistemik dengan melewati hati. Keracunan disebabkan oleh produk pemecahan protein yang tidak dineutralkan, produk akhir metabolik (amonia, fenol).

Kemunculan ensefalopati hepatik dalam kegagalan hati, ia dikaitkan dengan gangguan homeostasis, keadaan asid-basa dan komposisi elektrolit darah (alkalosis pernafasan dan metabolik, hipokalemia, asidosis metabolik, hiponatremia, hipokloremia, azotemia). Bahan serebrotoksik memasuki peredaran sistemik dari saluran gastrointestinal dan hati: asid amino dan produk peluruhannya (amonia, fenol, merkaptan); produk hidrolisis dan pengoksidaan karbohidrat (asid laktik, asid piruvik, aseton); produk metabolisme lemak terjejas; neurotransmitter palsu (asparagine, glutamine), yang mempunyai kesan toksik pada sistem saraf pusat. Mekanisme kerosakan pada tisu otak dikaitkan dengan disfungsi astrosit, yang membentuk sekitar 30% sel otak. Astrosit memainkan peranan penting dalam mengatur kebolehtelapan penghalang darah-otak, dalam memastikan pengangkutan neurotransmitter ke neuron otak, serta dalam pemusnahan bahan toksik (khususnya, amonia) (Gbr. 6-17 , b).

Nasi. 6-17. Kegagalan hati kronik dan ensefalopati hepatik: a - etiologi kegagalan hati; b - mekanisme pembentukan ensefalopati hepatik

Pertukaran amonia. Pada orang yang sihat, hati mengubah amonia menjadi asid urik dalam kitaran Krebs. Ia diperlukan dalam penukaran glutamat menjadi glutamin, yang dimediasi oleh enzim glutamat sintetase. Dengan kerosakan hati kronik, jumlah hepatosit yang berfungsi berkurang, mewujudkan prasyarat untuk hiperammonemia. Apabila shunting portosistemik berlaku, amonia, melewati hati, memasuki peredaran sistemik - hiperammonemia berlaku. Ammonia masuk

ke dalam otak, menyebabkan gangguan fungsi astrosit, menyebabkan perubahan morfologi di dalamnya. Akibatnya, dengan kegagalan hati, edema serebrum berlaku, dan tekanan intrakranial meningkat.

Dalam keadaan sirosis hati dan shunting portosistemik, aktiviti glutamatesynthetase otot rangka meningkat, di mana proses pemusnahan ammonia bermula. Ini menjelaskan penurunan massa otot pada pesakit dengan sirosis hati, yang pada gilirannya juga menyumbang kepada hiperammonemia. Proses metabolisme dan perkumuhan ammonia juga berlaku di buah pinggang.

Gambar klinikal

Gambaran klinikal ditunjukkan oleh gangguan kesedaran dan fungsi kognitif, mengantuk, ucapan monoton, gegaran, dan diskoordinasi pergerakan. Tanda-tanda yang sangat penting adalah penurunan saiz hati yang cepat, pelembutan dan kelembutannya pada palpasi. Jadual 6-14 secara ringkas merumuskan manifestasi klinikal tahap kegagalan hati dan ensefalopati, perbezaan antara kegagalan hati akut dan kronik - dalam jadual. 6-15.

Jadual 6-14. Klasifikasi tahap kegagalan hati dan ensefalopati

Jadual 6-15. Diagnosis pembezaan kegagalan hati akut dan kronik

Koma hepatik didahului oleh kegembiraan umum, yang berubah menjadi kemurungan kesedaran: kegagapan dan kegagapan, maka kehilangannya sepenuhnya terjadi. Fenomena meningeal, refleks patologi (mencengkam, menghisap), kegelisahan motor, kejang muncul. Nafas menjadi tidak teratur, seperti Kussmaul atau Cheyne-Stokes. Nadi kecil, tidak teratur. Dari mulut dan dari

bau hati muncul dari kulit (fetor hepatica), kerana pembebasan metil merkaptan; sindrom penyakit kuning dan hemoragik meningkat, peningkatan edema asites dan hipoproteinemik (Gamb. 6-18, a). Manifestasi klinikal tahap dekompensasi dan terminal ditunjukkan dengan jelas dalam Rajah. 6-18, b-d. Istilah "bentuk malignan" (bentuk yang paling parah) menunjukkan keadaan klinikal kualitatif baru yang berlaku pada pesakit dengan hepatitis B virus jika mereka mengalami nekrosis hati yang besar atau submassive.

Nasi. 6-18. Kegagalan hepatik: a - manifestasi klinikal; a dan b - tahap dekompensasi; c - tahap terminal ("bola mata terapung"); d - koma hepatik

Dalam 2-3 hari berikutnya, koma hepatik yang mendalam akan berkembang. Kadang-kadang koma berlaku, melewati tahap kegembiraan.

Diagnostik

Kajian makmal dan instrumental dijalankan.

Ujian darah umum menunjukkan anemia, leukositosis, trombositopenia, peningkatan ESR.

Dalam kajian biokimia, bilirubinemia, azotemia, hipoalbuminemia, hipokolesterolemia didiagnosis, tahap ALT, AST, peningkatan ALP, kadar fibrinogen, kalium, natrium, penurunan indeks prothrombin, asidosis metabolik dicatat.

Ultrasound, imbasan CT hati menunjukkan perubahan dalam ukuran dan struktur parenchyma hati.

Patomorfologi

Perubahan morfologi hati menyangkut semua komponen tisu: parenchyma, reticuloendothelium, stroma tisu penghubung, pada tahap yang lebih rendah - saluran empedu.

Membezakan tiga varian bentuk akut penyakit ini:

Bentuk kitaran akut;

Hepatitis kolestatik (pericholangiolytic);

Nekrosis hati besar-besaran.

Keterukan perubahan morfologi bergantung kepada keparahan dan etiologi penyakit (Gambar 6-19, a, b). Pada puncak penyakit, alternatif, proses eksudatif berlaku, dalam tempoh pemulihan - proses percambahan dan pertumbuhan semula.

Nasi. 6-19. Nekrosis hati, penyediaan makro dan mikro: a - etiologi tidak diketahui; b - etiologi adenoviral; c - χ 250; d - χ 400 (pewarnaan dengan hematoxylin-eosin)

Dalam hepatitis kolestatik (pericholangiolytic), perubahan morfologi terutama menyangkut saluran empedu intrahepatik (cholangiolitis dan pericholangiolitis).

Nekrosis hati adalah tahap perubahan hati yang ekstrem, yang boleh terjadi secara besar-besaran, apabila hampir keseluruhan epitel hepatik mati atau sedikit batas sel dipelihara sepanjang pinggiran lobus, atau submassive, di mana kebanyakan hepatosit mengalami nekrobiosis, terutamanya di tengah lobula (Gamb. 6-19, c, d).

Diagnosis pembezaan

Untuk tujuan diagnosis pembezaan, perlu mengecualikan penyebab extrahepatic dari permulaan gejala dari sistem saraf pusat. Tentukan tahap amonia dalam darah semasa masuk ke hospital pesakit dengan sirosis hati dan tanda-tanda kerosakan CNS. Adalah perlu untuk membuktikan kehadiran pesakit dalam sejarah keadaan patologi seperti gangguan metabolik, pendarahan gastrousus, jangkitan, sembelit.

Apabila gejala ensefalopati hepatik berlaku, diagnosis pembezaan dilakukan dengan penyakit, yang merangkumi yang berikut.

Keadaan patologi intrakranial: hematoma subdural, pendarahan intrakranial,

strok, tumor otak, abses otak.

Jangkitan: meningitis, ensefalitis.

Ensefalopati metabolik, yang berkembang dengan latar belakang hipoglikemia, gangguan elektrolit, uremia.

Hiperammonemia disebabkan oleh anomali kongenital saluran kencing.

Ensefalopati toksik disebabkan oleh pengambilan alkohol, mabuk akut, ensefalopati Wernicke.

Ensefalopati toksik, yang timbul dengan latar belakang pengambilan ubat: ubat penenang dan antipsikotik, antidepresan, salisilat.

Ensefalopati postconvulsive.

Rawatan

Rawatan terdiri daripada mengehadkan jumlah protein dalam diet, menetapkan laktulosa. Pesakit dengan ensefalopati hepatik adalah calon untuk pemindahan hati.

Dalam kompleks langkah-langkah terapi untuk kegagalan hati, ada tahap (Gbr. 6-20), dan juga membezakan terapi asas (standard) dan sejumlah cara yang lebih radikal yang bertujuan untuk membersihkan tubuh dari produk toksik dari gangguan metabolik. sebagai penggantian (sementara atau kekal) berfungsi hati yang terkena.

Terapi asas kegagalan hati akut bertujuan untuk memperbaiki elektrolit, keseimbangan tenaga, keadaan asid-basa, vitamin dan kofaktor, gangguan sistem pembekuan darah, peredaran darah, penghapusan hipoksia, pencegahan komplikasi, pencegahan penyerapan produk pembusukan putrefaktif dari usus. Terapi asas merangkumi penggunaan glukokortikoid.

Prinsip umum pengurusan pesakit dengan kegagalan hati akut

Jawatan individu jururawat.

Pantau pengeluaran kencing, glukosa darah dan tanda-tanda penting setiap jam.

Nasi. 6-20. Tahap rawatan ensefalopati hepatik

Pengendalian kalium serum 2 kali sehari.

Ujian darah, penentuan kandungan kreatinin, albumin, penilaian koagulogram setiap hari.

Pencegahan penyakit barah.

Prinsip umum pengurusan pesakit dengan kegagalan hati kronik

Pemantauan aktif keadaan pesakit, dengan mengambil kira keparahan gejala ensefalopati.

Menimbang pesakit setiap hari.

Penilaian harian keseimbangan cecair yang dimakan dan diekskresikan setiap hari.

Penentuan harian ujian darah, kandungan elektrolit, kreatinin.

Penentuan kandungan bilirubin, albumin, aktiviti AST, ALT, ALP 2 kali seminggu.

Coagulogram, kandungan prothrombin.

Penilaian keperluan dan kemungkinan pemindahan hati pada peringkat akhir sirosis hati.

Rawatan ensefalopati hepatik

Penghapusan faktor yang memprovokasi.

Menghentikan pendarahan gastrousus.

Penindasan pertumbuhan mikroflora proteolitik di usus besar dan rawatan penyakit berjangkit.

Normalisasi gangguan elektrolit.

Mengurangkan tahap hiperammonemia:

a) penurunan substrat amonia:

Membersihkan saluran gastrousus (enema siphon, julap);

Pengambilan protein menurun;

b) pengikatan ammonia dalam darah:

Ornithine (hepa-merz *);

c) penindasan pembentukan ammonia:

Antibiotik spektrum luas;

Pengasidan kandungan usus dengan laktulosa. Untuk mengurangkan kandungan ammonia, enema disyorkan.

atau menggunakan julap untuk mengosongkan usus anda sekurang-kurangnya 2 kali sehari. Untuk tujuan ini, laktulosa (normase *, duphalac *) diresepkan dalam sirap, 20-50 ml secara lisan setiap jam sehingga cirit-birit muncul, kemudian 15-30 ml 3-4 kali sehari. Untuk penggunaan dalam enema, sediaan dicairkan hingga 300 ml dalam 500-700 ml air.

Sebelum pesakit keluar dari hospital, dos laktulosa harus dikurangkan menjadi 20-30 ml pada waktu malam, dengan kemungkinan pembatalan berikutnya pada peringkat pesakit luar.

KE kaedah rawatan radikal sertakan langkah-langkah berikut untuk penyingkiran produk toksik secara besar-besaran dari darah pesakit.

Hemodilusi berpandu.

Plasmapheresis.

Pemindahan darah yang diganti.

Penggantian sementara (atau kekal) hati pesakit dengan sambungan ekstrasorporeal hati xeno (porcine), peredaran silang.

Pemindahan hati Hetero- dan ortotopik.

Pencegahan

Cara terbaik untuk mencegah kegagalan hati adalah dengan mencegah risiko menghidap sirosis atau hepatitis. Ini memerlukan imunisasi khusus, penting untuk mematuhi gaya hidup sihat, peraturan kebersihan diri, dan terapi diet.

Pengenalan imunoglobulin khusus sekiranya berlaku pemindahan darah yang dijangkiti secara tidak sengaja dan semasa kelahiran anak kepada ibu yang menjadi pembawa HBsAg atau pesakit dengan hepatitis B akan memungkinkan untuk melakukan imunisasi pasif. Imunisasi aktif - vaksinasi kanak-kanak pada hari pertama selepas kelahiran, kanak-kanak yang tidak divaksinasi pada usia apa pun, serta orang dari kumpulan risiko: profesional (doktor, pekerja kecemasan, anggota tentera, dll.), Orang yang menjalani hemodialisis yang diprogramkan, dll. ( pelalian semula setiap 7 tahun). Vaksinasi terhadap hepatitis B virus melindungi dari jangkitan hepatitis D.

Ramalan

Dengan menghilangkan penyebab kegagalan hati, manifestasi ensefalopati hepatik dapat dikurangkan. Koma hepatik kronik membawa maut, tetapi dengan kegagalan hepatoselular akut, pemulihan kadang-kadang mungkin. Dengan perkembangan ensefalopati hepatik, kematian dapat mencapai 80-90%.

Perkembangan hepatosis lemak didasarkan pada pelanggaran proses metabolik dalam tubuh manusia. Akibat penyakit hati ini, tisu organ yang sihat digantikan oleh tisu berlemak. Pada tahap awal perkembangan, lemak terkumpul dalam hepatosit, yang, dari masa ke masa, hanya menyebabkan degenerasi sel-sel hati.

Sekiranya penyakit ini tidak didiagnosis pada tahap awal dan terapi yang sesuai tidak dijalankan, maka perubahan keradangan yang tidak dapat dipulihkan berlaku pada parenkim, yang menyebabkan perkembangan nekrosis tisu. Sekiranya hepatosis lemak tidak dirawat, maka ia dapat berkembang menjadi sirosis, yang tidak lagi dapat diobati. Dalam artikel itu, kita akan mempertimbangkan mengapa penyakit ini berkembang, kaedah rawatan dan klasifikasinya menurut ICD-10.

Penyebab hepatosis lemak dan kelazimannya

Sebab-sebab perkembangan penyakit ini belum dapat dibuktikan dengan tepat, tetapi faktor-faktor diketahui bahawa dengan yakin dapat memprovokasi permulaan penyakit ini. Ini termasuk:

• kelengkapan;
• diabetes;
• pelanggaran proses metabolik (lipid);
• senaman minimum dengan diet harian berkhasiat tinggi lemak.

Sebilangan besar kes hepatosis lemak didaftarkan oleh doktor di negara maju dengan taraf hidup melebihi purata.

Terdapat sejumlah faktor lain yang berkaitan dengan gangguan hormon, seperti ketahanan insulin dan kehadiran gula dalam darah. Faktor keturunan tidak boleh dihilangkan, ia juga memainkan peranan penting. Tetapi, alasan utama adalah diet tidak sihat, gaya hidup yang tidak menetap dan berat badan berlebihan. Semua sebab tidak ada kaitan dengan pengambilan minuman beralkohol, oleh itu, hepatosis lemak sering disebut bukan alkohol. Tetapi jika anda menambahkan ketergantungan alkohol dengan alasan di atas, maka hepatosis lemak akan berkembang berkali-kali lebih cepat.

Dalam perubatan, sangat senang menggunakan pengekodan penyakit untuk sistematisasinya. Lebih mudah untuk menunjukkan diagnosis cuti sakit dengan bantuan kod. Kod untuk semua penyakit dinyatakan dalam Klasifikasi Penyakit, Kecederaan dan Pelbagai Masalah Kesihatan Antarabangsa. Pilihan semakan kesepuluh sedang dilaksanakan.

Semua penyakit hati mengikut klasifikasi Antarabangsa semakan kesepuluh dienkripsi di bawah kod K70-K77. Dan jika kita bercakap mengenai hepatosis lemak, maka menurut ICD 10, ia berada di bawah kod K76.0 (degenerasi hati berlemak).

Rawatan hepatosis lemak

Rejimen rawatan untuk hepatosis bukan alkohol adalah untuk menghilangkan kemungkinan faktor risiko. Sekiranya pesakit gemuk, maka anda perlu berusaha mengoptimumkannya. Dan mulakan dengan mengurangkan jumlah jisim sekurang-kurangnya 10%. Doktor mengesyorkan menggunakan aktiviti fizikal yang minimum selari dengan makanan diet untuk mencapai tujuan. Hadkan penggunaan lemak dalam diet sebanyak mungkin. Pada masa yang sama, perlu diingat bahawa penurunan berat badan yang drastik bukan sahaja tidak bermanfaat, tetapi sebaliknya, boleh merosakkan, memperburuk perjalanan penyakit ini.

Untuk tujuan ini, doktor yang hadir boleh menetapkan thiazolidinoids dalam kombinasi dengan biguanides, tetapi ubat ini belum dikaji sepenuhnya, misalnya, untuk ketoksikan hepato. Metformin dapat membantu memperbetulkan proses gangguan metabolik dalam metabolisme karbohidrat.

Hasilnya, kita dengan yakin dapat mengatakan bahawa dengan normalisasi diet harian, penurunan lemak tubuh dan melepaskan tabiat buruk, pesakit akan merasakan peningkatan. Dan dengan cara ini adalah mungkin untuk memerangi penyakit seperti hepatosis bukan alkohol.

Jadilah yang pertama memberi komen!

Perubahan penyebaran hepatomegali pada hati dan pankreas

Hepatomegali (kod ICD - 10 R16, R16.2, R16.0) adalah proses pembesaran hati. Menunjukkan pelbagai penyakit. Tanda-tanda hepatomegali cerah atau ringan. Terdapat hepatomegali sederhana, hepatomegali teruk.

Sebab-sebab perkembangan perubahan lemak dan meresap adalah berbeza. Ia boleh menjadi obesiti organ atau keracunan biasa dengan racun. Pemeriksaan, rawatan dan diet ultrasound tepat pada masanya akan membantu menghilangkan patologi selama-lamanya.

Apa itu patologi

Hati adalah penapis tubuh manusia. Di organ inilah proses pembusukan unsur-unsur tidak beracun dan toksik berlaku, yang kemudiannya dikeluarkan dalam air kencing dan tinja. Dalam bidang perubatan, tidak ada konsep yang terpisah bahawa perubahan meresap adalah patologi bebas.

Pembesaran hati, pankreas atau limpa (kod ICD - 10 R16, R16.2, R16.0) adalah sindrom yang menunjukkan bahawa keadaan parenkim dan tisu organ lain tidak memuaskan.

Patologi ditentukan menggunakan pemeriksaan ultrasound dan palpasi.

Sebab-sebab perubahan dalam parenchyma:

Patologi di atas menyebabkan kerosakan, pembengkakan parenkim.

Tanda-tanda perubahan yang meresap

Perubahan meresap, yang memerlukan pertumbuhan dan pembesaran organ, sangat terasa pada palpasi. Perubahan lain adalah sensasi menyakitkan pada palpasi. Gejala seperti ini menunjukkan bahawa rawatan hati harus dilakukan dengan segera. Tetapi pertama sekali, anda perlu mengetahui sebab apa sindrom pembesaran organ telah berkembang. Apabila gejala dikaji, pemeriksaan ultrasound hati, ultrasound pankreas, doktor akan dapat menetapkan rawatan.

Perubahan difus boleh berlaku pada usia yang berbeza. Tetapi ada faktor yang boleh memprovokasi keadaan ini.

Kumpulan risiko merangkumi orang:

1. Penyalahgunaan alkohol. Etanol mempunyai kesan buruk pada hati. Ini memprovokasi perkembangan sirosis, hepatosis lemak dan barah.
2. Pengambilan ubat-ubatan, ubat-ubatan, makanan tambahan, vitamin secara tidak terkawal untuk masa yang lama.
3. Kekebalan yang lemah. Jangkitan virus membawa kepada perubahan hati.
4. Kekurangan zat makanan dan berat badan berlebihan. Makan makanan berlemak, pedas, atau masin menyebabkan hati membesar.

Gejala proses patologi secara langsung bergantung pada patologi yang memprovokasi hepatomegali.

Gejala apa, selain peningkatan organ dan sensasi kesakitan, dapat dilihat:

• sakit dan kolik di hipokondrium yang betul, terutamanya ketika memasuki atau jika seseorang tiba-tiba bangun dari kerusi atau sofa;
• kulit menjadi kuning, sklera mata memperoleh warna yang sama;
• ruam kulit, gatal-gatal;
• cirit-birit dan sembelit;
• rasa pedih ulu hati, bau yang tidak menyenangkan dari mulut;
• rasa mual, sering berakhir dengan muntah;
• asterisk hepatik di kawasan kulit tertentu (dengan perkembangan hepatosis lemak);
• perasaan pengumpulan cecair di perut.

Hepatomegali juga dapat berkembang dengan latar belakang patologi ekstrahepatik. Contohnya, dengan gangguan metabolik. Katabolisme glikogen terjejas membawa kepada pengumpulan bahan dalam hati. Akibatnya, terdapat peningkatan yang perlahan. Selain parenchyma hepatik, ukuran ginjal, limpa, dan pankreas meningkat. Mereka memprovokasi proses organ meresap dan patologi kardiovaskular.

Dengan kontraktiliti yang lemah, pelanggaran aliran darah berkembang. Akibatnya, pembengkakan dan pertumbuhan organ berkembang. Oleh itu, untuk menentukan sebab sebenar, imbasan ultrasound harus dilakukan.

Pembesaran hati dan limpa

Hepatomegali sederhana dan splenomegali (kod ICD - 10 R16, R16.2, R16.0) adalah dua patologi yang berlaku, dalam kebanyakan kes, secara serentak. Splenomegali adalah pembesaran limpa.

Ia berkembang kerana sebab-sebab berikut:

Hati dan limpa menderita kerana fungsi kedua-dua organ berkait rapat. Lebih-lebih lagi, pertumbuhan limpa berlaku lebih kerap pada kanak-kanak, dalam kebanyakan kes pada bayi baru lahir. Pelanggaran dalam diagnostik ultrasound ditentukan.

Hepatomegali pada kanak-kanak

Pada bayi baru lahir dan kanak-kanak di bawah umur 10 tahun, perkembangan hepatomegali sederhana (berkaitan dengan usia) paling sering diperhatikan. Kod ICD R16, R16.2, R16.0. Iaitu, peningkatan hati sebanyak 10-20 mm dianggap sebagai norma yang dapat diterima. Sekiranya kanak-kanak di bawah 10 tahun atau bayi baru lahir mempunyai ukuran yang melebihi norma yang dibenarkan, sementara terdapat gejala kerosakan hati, anda harus segera berjumpa doktor.

Tanda-tanda apa, selain peningkatan, mungkin menunjukkan perkembangan patologi pada kanak-kanak:

• sakit di bahagian kanan, walaupun pada waktu rehat;
• pening dan muntah;
• menguning sclera dan kulit;
• bau mulut;
• mengantuk dan keletihan.

Sebab-sebab pembesaran organ pada kanak-kanak

Tanda-tandanya adalah seperti berikut:

1. Sekiranya terdapat keradangan kerana jangkitan kongenital. Hepatomegali berkembang dengan latar belakang rubela, toksoplasmosis, herpes, abses hati, penyumbatan, mabuk, hepatitis A, B, C.
2. Sekiranya terdapat gangguan metabolik, apabila wanita hamil tidak makan dengan betul.
3. Sekiranya terdapat gangguan genetik. Ini termasuk jumlah porfin yang berlebihan di dalam badan; kecacatan enzim keturunan; pelanggaran metabolisme protein, penyakit metabolik tisu penghubung.
4. Di hadapan pembesaran parenkim jinak, misalnya, dengan hepatitis, hipervitaminosis, keracunan darah.
5. Dengan fibrosis kongenital yang didiagnosis, multisistosis, sirosis.
6. Sebab-sebab pertumbuhan organ pada bayi baru lahir dan kanak-kanak di bawah umur 10 tahun adalah luka infiltratif. Ini boleh berlaku dengan neoplasma malignan, leukemia, limfoma, metastasis, histiocytosis.

Sebab lain untuk perubahan yang meresap di hati kanak-kanak di bawah umur 10 tahun adalah aliran keluar darah dan rembesan yang terhasil yang dihasilkan oleh pundi hempedu. Ia berkembang dengan penyumbatan saluran empedu, stenosis atau trombosis saluran darah, kegagalan jantung, sirosis.

Kadang-kadang kanak-kanak mengalami hepatomegali meresap ringan sebagai tindak balas badan terhadap jangkitan. Tetapi keadaan ini bukan patologi. Tidak perlu merawatnya.

Adalah mungkin untuk membetulkan ukuran hati dan pankreas dengan menghilangkan penyebabnya. Diet pada masa kanak-kanak juga penting. Gejala perubahan meresap pada kanak-kanak adalah sama seperti pada orang dewasa. Kanak-kanak di bawah umur 10 tahun menjadi berubah-ubah, selera makan mereka hilang, dan gangguan najis diperhatikan.

Gema, pemeriksaan ultrasound membolehkan anda mengenal pasti tahap peningkatan dengan tepat: tidak dapat dinyatakan, sederhana dan jelas.

Rawatan pada kanak-kanak

Pembesaran hati fisiologi yang berkaitan dengan usia, pankreas pada kanak-kanak tidak perlu dirawat. Dalam kes ini, sudah cukup untuk menjalani pemeriksaan ultrasound.

Rawatan ditetapkan hanya jika terdapat proses patologi yang memprovokasi perubahan ukuran hati.

Seperti yang disebutkan di atas, prasyarat bukan sahaja untuk kanak-kanak tetapi juga untuk orang dewasa adalah diet. Semua makanan yang tidak sihat dikecualikan. Diet jenuh dengan sayur-sayuran dan buah-buahan.

Rawatan pada orang dewasa

Rawatan dibuat berdasarkan hasil ujian yang dilakukan, pemeriksaan ultrasound dan pemeriksaan visual. Ultrasound akan menunjukkan berapa banyak organ telah meningkat. Matlamat utama terapi adalah untuk menghilangkan penyebab pembesaran hati.

Rawatan antivirus dan hepatoprotektif hepatitis virus membawa kepada pemulihan sepenuhnya. Parenkim sedang dipulihkan. Hepatomegali tidak hadir.

Sekiranya sirosis didiagnosis, maka, dalam kebanyakan kes, tidak dapat disembuhkan. Kerana ada penggantian sel yang sihat dengan tisu penghubung. Malangnya, proses ini tidak dapat dipulihkan.

Setiap penyakit, disertai dengan pembesaran hati atau pankreas, memerlukan rawatan khusus individu, yang hanya dapat diresepkan berdasarkan hasil imbasan ultrasound. Kadang-kadang pemeriksaan ultrasound tidak mencukupi dan imbasan MRI diperlukan. Tetapi pada dasarnya semua pesakit dengan hepatomegali ditetapkan rawatan hepatoprotektif. Ubat-ubatan akan membantu memulihkan sel-sel yang terjejas dengan cepat.

Ubat pemulihan yang paling biasa adalah:

1. Hepabene.
2. FanDetox.
3. Liv 52.
4. Heptral.
5. Carsil.
6. Essentiale forte.
7. Oatsol.
8. Fosfogliv.
9. Ursofalk.

Dianjurkan untuk menjalani pemeriksaan ultrasound sepanjang tahun.

Dikecualikan:

• Sindrom Budd-Chiari (I82.0)

Termasuk:

• hepatik:
  • koma NOS
  • encephalopathy NOS
• hepatitis:
  • fulminan, tidak dikelaskan di tempat lain, dengan gangguan hepatik
  • malignan, tidak dikelaskan di tempat lain, dengan gangguan hepatik
• nekrosis hati (sel) dengan kegagalan hati
• atrofi kuning atau distrofi hati

Dikecualikan:

• gangguan hati beralkohol (K70.4)
• kegagalan hati yang merumitkan:
  • pengguguran, kehamilan ektopik atau molar (O00-O07, O08.8)
• penyakit kuning janin dan bayi baru lahir (P55-P59)
• hepatitis virus (B15-B19)
• dalam kombinasi dengan kerosakan hati toksik (K71.1)

Tidak termasuk: hepatitis (kronik):

• alkohol (K70.1)
• perubatan (K71.-)
• granulomatous NEC (K75.3)
• reaktif bukan spesifik (K75.2)
• viral (B15-B19)

Dikecualikan:

• fibrosis hati alkoholik (K70.2)
• sklerosis jantung hati (K76.1)
• sirosis hati):
  • alkohol (K70.3)
  • kongenital (P78.3)
• dengan kerosakan hati toksik (K71.7)

Dikecualikan:

• penyakit hati alkoholik (K70.-)
• degenerasi amiloid hati (E85.-)
• penyakit hati sista (kongenital) (Q44.6)
• trombosis urat hepatik (I82.0)
• NOS hepatomegali (R16.0)
• trombosis urat portal (I81)
• ketoksikan hati (K71.-)

Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Antarabangsa dari revisi ke-10 (ICD-10) telah diadopsi sebagai dokumen normatif tunggal untuk mempertimbangkan kejadian, alasan lawatan penduduk ke institusi perubatan semua jabatan, dan penyebab kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam amalan penjagaan kesihatan di seluruh Persekutuan Rusia pada tahun 1999 atas perintah Kementerian Kesihatan Rusia bertarikh 05/27/97. No. 170

Semakan baru (ICD-11) dirancang oleh WHO pada tahun 2017 2018.

Seperti yang dipinda dan ditambah oleh WHO

Pemprosesan dan terjemahan perubahan © mkb-10.com

Apa itu hepatosis lemak: Kod ICD 10

Perkembangan hepatosis lemak didasarkan pada pelanggaran proses metabolik dalam tubuh manusia. Akibat penyakit hati ini, tisu organ yang sihat digantikan oleh tisu berlemak. Pada tahap awal perkembangan, lemak terkumpul dalam hepatosit, yang, dari masa ke masa, hanya menyebabkan degenerasi sel-sel hati.

Sekiranya penyakit ini tidak didiagnosis pada tahap awal dan terapi yang sesuai tidak dijalankan, maka perubahan keradangan yang tidak dapat dipulihkan berlaku pada parenkim, yang menyebabkan perkembangan nekrosis tisu. Sekiranya hepatosis lemak tidak dirawat, maka ia dapat berkembang menjadi sirosis, yang tidak lagi dapat diobati. Dalam artikel itu, kita akan mempertimbangkan mengapa penyakit ini berkembang, kaedah rawatan dan klasifikasinya menurut ICD-10.

Penyebab hepatosis lemak dan kelazimannya

Sebab-sebab perkembangan penyakit ini belum dapat dibuktikan dengan tepat, tetapi faktor-faktor diketahui bahawa dengan yakin dapat memprovokasi permulaan penyakit ini. Ini termasuk:

Sebilangan besar kes hepatosis lemak didaftarkan oleh doktor di negara maju dengan taraf hidup melebihi purata.

Terdapat sejumlah faktor lain yang berkaitan dengan gangguan hormon, seperti ketahanan insulin dan kehadiran gula dalam darah. Faktor keturunan tidak boleh dihilangkan, ia juga memainkan peranan penting. Tetapi, alasan utama adalah diet tidak sihat, gaya hidup yang tidak menetap dan berat badan berlebihan. Semua sebab tidak ada kaitan dengan pengambilan minuman beralkohol, oleh itu, hepatosis lemak sering disebut bukan alkohol. Tetapi jika anda menambahkan ketergantungan alkohol dengan alasan di atas, maka hepatosis lemak akan berkembang berkali-kali lebih cepat.

Dalam perubatan, sangat senang menggunakan pengekodan penyakit untuk sistematisasinya. Lebih mudah untuk menunjukkan diagnosis cuti sakit dengan bantuan kod. Kod untuk semua penyakit dinyatakan dalam Klasifikasi Penyakit, Kecederaan dan Pelbagai Masalah Kesihatan Antarabangsa. Pilihan semakan kesepuluh sedang dilaksanakan.

Semua penyakit hati mengikut klasifikasi Antarabangsa semakan kesepuluh dienkripsi di bawah kod K70-K77. Dan jika kita bercakap mengenai hepatosis lemak, maka menurut ICD 10, ia berada di bawah kod K76.0 (degenerasi hati berlemak).

Anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai gejala, diagnosis dan rawatan hepatosis dari bahan yang berasingan:

Rawatan hepatosis lemak

Rejimen rawatan untuk hepatosis bukan alkohol adalah untuk menghilangkan kemungkinan faktor risiko. Sekiranya pesakit gemuk, maka anda perlu berusaha mengoptimumkannya. Dan mulakan dengan mengurangkan jumlah jisim sekurang-kurangnya 10%. Doktor mengesyorkan menggunakan aktiviti fizikal yang minimum selari dengan makanan diet untuk mencapai tujuan. Hadkan penggunaan lemak dalam diet sebanyak mungkin. Pada masa yang sama, perlu diingat bahawa penurunan berat badan yang drastik bukan sahaja tidak bermanfaat, tetapi sebaliknya, boleh merosakkan, memperburuk perjalanan penyakit ini.

Untuk tujuan ini, doktor yang hadir boleh menetapkan thiazolidinoids dalam kombinasi dengan biguanides, tetapi ubat ini belum dikaji sepenuhnya, misalnya, untuk ketoksikan hepato. Metformin dapat membantu memperbetulkan proses gangguan metabolik dalam metabolisme karbohidrat.

Hasilnya, kita dengan yakin dapat mengatakan bahawa dengan normalisasi diet harian, penurunan lemak tubuh dan melepaskan tabiat buruk, pesakit akan merasakan peningkatan. Dan dengan cara ini adalah mungkin untuk memerangi penyakit seperti hepatosis bukan alkohol.

K70-K77 Penyakit hati. V. 2016

Klasifikasi penyakit antarabangsa semakan ke-10 (ICD-10)

K70-K77 Penyakit hati

K70-K77 Penyakit hati

Sindrom Reye (G93.7)

hepatitis virus (B15-B19)

Penyakit hati alkohol K70

K71 Kerosakan hati beracun

Sindrom Badda-Kiari (I82.0)

Kolestasis "Murni" K71.1 Kerosakan hati beracun dengan nekrosis hati Kegagalan hati (akut) (kronik) kerana ubat-ubatan K71.2 Kerosakan hati toksik berlaku sebagai hepatitis akut

atrofi kuning atau distrofi hati

kegagalan hati yang merumitkan:

• pengguguran, kehamilan luar atau molar (O00-O07, O08.8)
• kehamilan, kelahiran anak dan nifas (O26.6)

penyakit kuning janin dan bayi baru lahir (P55-P59)

hepatitis virus (B15-B19)

dalam kombinasi dengan kerosakan hati toksik (K71.1)

K74 Fibrosis dan sirosis hati

sklerosis jantung hati (K76.1)

sirosis hati:

• alkohol (K70.3)
• kongenital (P78.3)

dengan kerosakan hati beracun (K71.7-) K74.0 Fibrosis hati

• akut atau subakut
  • NOS (B17.9)
  • tidak viral (K72.0)
• hepatitis virus (B15-B19)

kerosakan hati toksik (K71.1)

kolangitis tanpa abses hati (K83.0)

pylephlebitis tanpa abses hati (K75.1) K75.1 Phlebitis portal Pylephlebitis Dikecualikan: abses hati pylephlebitic (K75.0)

degenerasi hati amiloid (E85.-)

penyakit hati sista (kongenital) (Q44.6)

trombosis urat hepatik (I82.0)

trombosis urat portal (I81.-)

kerosakan hati toksik (K71.-)

Hiperplasia nodular fokus hati

Hepatoptosis K76.9 Penyakit hati, tidak dinyatakan

Hipertensi portal di schistosomiasis B65.- †)

Kecederaan hati pada sifilis (A52.7 †) K77.8 * Cedera hati pada penyakit lain yang dikelaskan di tempat lain Granulema hati dalam:

• berilium (J63.2 †)
• sarkoidosis (D86.8 †)

Catatan. 1. Versi ini sesuai dengan versi 2016 WHO (Versi ICD-10: 2016), beberapa kedudukannya mungkin berbeza dengan versi ICD-10 yang diluluskan oleh Kementerian Kesihatan Rusia.

2. Terjemahan dalam bahasa Rusia sejumlah istilah perubatan dalam artikel ini mungkin berbeza dengan terjemahan dalam ICD-10 yang diluluskan oleh Kementerian Kesihatan Rusia. Semua komen dan penjelasan mengenai terjemahan, reka bentuk, dll diterima dengan penuh kesyukuran melalui e-mel.

3. NOS - tiada penjelasan tambahan.

4. NCDR - tidak dikelaskan di tempat lain.

5. Tanda silang menandakan kod utama penyakit yang mendasari, yang mesti digunakan tanpa gagal.

6. Asterisk menandakan kod tambahan pilihan yang berkaitan dengan manifestasi penyakit di organ atau kawasan tubuh yang berasingan, yang merupakan masalah klinikal bebas.

/ Penyakit dalaman / Bab 3 PENYAKIT HIDUP DAN SISTEM KANAK-KANAK-p

PENYAKIT SISTEM HIDUP DAN BILISTRI

Dyskinesia saluran empedu.

Hepatosis lemak (FH) - steatosis hepatik, degenerasi lemak kronik hati - penyakit kronik bebas atau sindrom yang disebabkan oleh degenerasi lemak hepatosit dengan pemendapan lemak intra- dan / atau ekstraselular.

ICD10: K76.0 - Penyakit hati berlemak, tidak dikelaskan di tempat lain.

FG adalah penyakit polyetiologic. Selalunya terjadi akibat gangguan metabolik yang disebabkan oleh diet yang tidak seimbang. Terutama jika ada kebiasaan buruk atau ada keadaan di mana seluruh keperluan makanan setiap hari dipenuhi dalam hampir 1 penerimaan. Dalam kes seperti itu, dengan mengambil kira kemungkinan terhad deposit karbohidrat dan protein di hati dan organ lain, lemak menjadi mudah dan tanpa deposit.

GH sering merupakan sindrom sekunder yang mengiringi obesiti, diabetes mellitus, penyakit endokrin, terutamanya penyakit Cushing, alkoholisme kronik, mabuk, termasuk ubat-ubatan, kegagalan peredaran kronik, sindrom X metabolik, dan banyak penyakit organ-organ dalaman yang lain.

Akibat pengumpulan lemak yang berlebihan dalam tisu hati, fungsi organ sebagai depot karbohidrat dinamik (glikogen) pertama-tama terganggu, yang menyebabkan ketidakstabilan mekanisme untuk mengekalkan tahap glukosa normal dalam darah . Di samping itu, perubahan metabolik yang berkaitan dengan pendedahan yang berpanjangan terhadap faktor etiologi boleh menyebabkan kerosakan toksik dan bahkan keradangan pada hepatosit, pembentukan steatohepatitis dengan peralihan bertahap ke fibrosis hati. Dalam banyak kes, faktor etiologi yang menyebabkan GH dapat menyumbang kepada pembentukan batu kolesterol homogen di pundi hempedu.

FG dicirikan oleh keluhan kelemahan umum, penurunan keupayaan untuk bekerja, kesakitan yang membosankan di hipokondrium yang betul, toleransi alkohol yang lemah. Banyak yang mengalami keadaan hipoglikemik dalam bentuk kelemahan tajam paroxysmal, berpeluh, perasaan "kekosongan" di perut, yang cepat berlalu setelah makan makanan, bahkan satu gula-gula. Sebilangan besar pesakit mempunyai kecenderungan untuk sembelit.

Sebilangan besar pesakit dengan GI mempunyai kebiasaan makan 1-2 kali sehari. Banyak yang mempunyai sejarah minum bir dalam jumlah besar, terapi ubat jangka panjang, bekerja dalam keadaan pengaruh toksik, pelbagai penyakit organ dalaman: diabetes mellitus, sindrom X metabolik, kegagalan peredaran darah kronik, dll.

Kajian objektif biasanya memberi perhatian kepada kelebihan berat badan pesakit. Ukuran hati yang ditentukan perkusi meningkat. Tepi anterior hati membulat, dipadatkan, lemah sensitif.

Gejala perubahan patologi pada organ lain yang dikesan semasa FG biasanya berkaitan dengan penyakit yang menyebabkan pembentukan degenerasi lemak pada hati.

Analisis umum darah dan air kencing: tidak ada penyimpangan.

Ujian darah biokimia: peningkatan kadar kolesterol, trigliserida, peningkatan aktiviti AST dan ALT.

Pemeriksaan ultrabunyi: pembesaran hati dengan peningkatan merata atau fokus yang tidak sekata dalam echogenicity parenchyma hati, penipisan corak tisu dengan unsur-unsur vaskular kecil. Tidak ada hipertensi portal. Sebagai peraturan, tanda-tanda steatosis pankreas dikesan secara serentak: peningkatan jumlah kelenjar, peningkatan echogenicity dari parenkimnya dengan ketiadaan pengembangan patologi saluran Wirsung. Konkrit pada pundi hempedu, tanda-tanda kolesterosis difus, retikular atau polipous pundi hempedu dapat direkodkan.

Pemeriksaan laparoskopi: hati membesar, permukaannya berwarna coklat kekuningan.

Biopsi hati: meresap atau dilokalisasikan di bahagian berlainan degenerasi lemak lobula sel hati, lokasi ekstrahepatik penurunan lemak. Dengan jangka panjang penyakit ini, tanda-tanda steatohepatitis terungkap - penyusupan inflamasi selular dengan penyetempatan utama di pusat lobula. Kadang kala infiltrat menangkap seluruh lobus, menyebar ke saluran portal dan zon periportal, yang menunjukkan kemungkinan pembentukan fibrosis hati.

Ia dijalankan dengan penyakit hati alkoholik, hepatitis kronik.

Tidak seperti LH, penyakit hati alkoholik dicirikan oleh maklumat anamnestic mengenai penyalahgunaan alkohol jangka panjang. Dalam biopsi hati alkoholik, sebilangan besar hepatosit yang mengandungi badan kecil Mallory - retikulum endoplasma halus yang pekat - dikesan. Dalam darah mereka, penanda alkoholisme jangka panjang dikesan - transferrin tidak mengandungi asid sialik.

Hepatitis kronik berbeza dengan GH oleh penyimpangan dalam ujian darah umum dan biokimia, yang menunjukkan adanya proses keradangan kronik di hati, pelanggaran fungsi pembentukan protein dan fungsi liposintetik organ. Penanda jangkitan dengan virus hepatitis B, C, D, G dikesan.Hasil biopsi tusukan hati memungkinkan untuk membezakan antara GH dan hepatitis kronik.

Analisis darah umum.

Analisis imunologi untuk kehadiran penanda hepatitis B, C, D, G.

Ultrasound organ perut.

Biopsi tusukan hati.

Peralihan wajib kepada diet pecahan - 5-6 kali sehari dengan pengedaran pengambilan kalori dan komposisi komponen (karbohidrat-protein-lemak) yang seimbang. Penggunaan lemak haiwan adalah terhad. Hidangan yang mengandungi keju kotej dan serat sayur-sayuran adalah disyorkan. Dengan kecenderungan sembelit, rai kukus atau dedak gandum harus dimakan 1-3 sudu teh 3-4 kali sehari dengan makan.

Pengambilan harian persediaan multivitamin seimbang seperti "Troll", "Jungle", "Enomdan" dan seumpamanya adalah wajib.

Ubat yang paling berkesan untuk rawatan GI adalah Essentiale-forte, yang mengandungi fosfolipid penting dan vitamin E. Tidak seperti Essentiale-Forte, Essentiale tidak mengandungi vitamin E, dan juga Essentiale untuk pentadbiran parenteral. Essentiale-forte mengambil 2 kapsul 3 kali sehari dengan makanan selama 1-2 bulan.

Ubat lipotropik lain boleh digunakan untuk merawat GH:

Legalon - 1-2 tablet 3 kali sehari.

Lipofarm - 2 tablet 3 kali sehari.

Lipostabil - 1 kapsul 3 kali sehari.

Asid lipoik - 1 tablet (0,025) 3 kali sehari.

Keberkesanan rawatan dapat dipantau menggunakan ultrasound, yang menunjukkan kecenderungan penurunan ukuran hati, penurunan echogenicity dari parenchyma organ.

Biasanya menguntungkan. Dengan pengecualian bahaya, rawatan berkesan, pengambilan profilaksis dari persediaan multivitamin, pemulihan sepenuhnya mungkin dilakukan.

UJIAN UNTUK PENGENDALIAN DIRI

Keadaan apa tidak boleh membawa kepada pembentukan hepatosis lemak?

Makan 1-2 kali sehari.

Pengambilan makanan berlebihan yang mengandungi lemak haiwan.

Makan keju kotej, produk tanaman.

Keracunan profesional dan isi rumah.

Apa penyakit tidak boleh untuk membentuk hepatosis berlemak.

Kegagalan peredaran darah kronik.

Apa penyakit dan sindrom tidak boleh berlaku dengan pendedahan berpanjangan kepada faktor etiologi yang menyebabkan pembentukan hepatosis lemak?

Apa sahaja boleh timbul.

Apakah manifestasi klinikalnya tidak tipikal untuk hepatosis lemak?

Berat badan berlebihan.

Peningkatan saiz hati.

Tepi hati yang pekat, bulat, sensitif.

Apakah keabnormalan ujian darah biokimia yang tidak biasa untuk hepatosis lemak?

Peningkatan kandungan kolesterol, trigliserida.

Peningkatan aktiviti AST dan ALT.

Tahap bilirubin yang tinggi.

Apa poin rancangan untuk memeriksa pesakit dengan hepatosis lemak dapat dikecualikan tanpa menjejaskan kualiti diagnosis.

Ujian darah biokimia: gula puasa, protein total dan pecahannya, bilirubin, kolesterol, asid urik, AST, ALT, transpeptidase gamma-glutamil, transferrin bebas asid sialik.

Analisis imunologi untuk kehadiran penanda virus hepatitis B, C, D, G.

Ultrasound organ perut.

Biopsi tusukan hati.

Hasil ultrasound apa yang tidak biasa untuk hepatosis lemak?

Isipadu hati meningkat.

Echogenicity tinggi parenchyma hati.

Tanda-tanda lipomatosis pankreas.

Tanda-tanda penyakit batu empedu.

Tanda-tanda hipertensi portal.

Apakah kriteria tersebut tidak membenarkan untuk membezakan degenerasi lemak hati dalam penyakit algoholik daripada hepatosis lemak?

Kehadiran transferrin bebas asid sialik dalam darah.

Spesimen biopsi mengandungi banyak sel yang mengandungi badan Malory.

Kehadiran titisan lemak di vakuola intraselular dan hepatosit luar.

Semua kriteria membenarkan.

Tiada kriteria yang memungkinkan ini dilakukan.

Peralihan ke diet pecahan dengan pengambilan makanan 5-6 kali pada siang hari.

Pengambilan makanan kalori yang seimbang sepanjang hari.

Penggunaan produk lipotropik (keju cottage) dan herba.

Apa ubat ia tidak mengikut untuk diberikan kepada pesakit dengan hepatosis lemak?

Apakah manifestasi klinikalnya tidak tipikal untuk hepatosis lemak?

Sakit di hipokondrium yang betul.

Isipadu perut meningkat, asites.

Kecenderungan sembelit.

Hepatosis berpigmen - gangguan keturunan metabolisme dan pengangkutan bilirubin dalam hepatosit, dimanifestasikan oleh penyakit kuning yang berterusan atau berulang sekiranya tidak ada perubahan dalam struktur morfologi hati.

Pada orang dewasa, varian gangguan berikut dalam metabolisme bilirubin di hati dijumpai:

Sindrom Gilbert adalah sindrom hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi.

Sindrom Rotor adalah sindrom hiperbilirubinemia konjugasi.

Sindrom Dabin-Jones adalah sindrom hiperbilirubinemia konjugasi dengan pemendapan pigmen seperti melanin yang berlebihan pada hepatosit.

Lebih kerap daripada yang lain, hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi, sindrom Gilbert, berlaku dalam amalan klinikal.

Sindrom Gilbert (SG) adalah enzimopati yang ditentukan secara genetik yang menyebabkan gangguan konjugasi bilirubin di hati, yang ditunjukkan oleh peningkatan kandungan bilirubin tidak terkonjugasi dalam darah, penyakit kuning, dan pengumpulan pigmen lipofuscin dalam hepatosit.

ICD10: E80.4 - Sindrom Gilbert.

Sindrom ini dikaitkan dengan kecacatan autosomal dominan pada gen UGTA1A1 dan GNT1, yang menyebabkan pembentukan tidak mencukupi dalam hepatosit enzim glukuronil transferase, yang memberikan peneutralan pada hati, termasuk konjugasi bilirubin dengan asid glukuronat. Lelaki menderita SJ 10 kali lebih kerap daripada wanita. Hepatitis virus akut (“pasca-hepatitis” hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi) boleh menjadi faktor pemicu GS.

Dalam patogenesis penyakit, peranan utama dimainkan oleh:

Gangguan fungsi pengangkutan protein yang menyampaikan bilirubin tidak terkonjugasi ke retikulum endoplasma halus - mikrosom hepatosit.

Ketidakcukupan enzim mikrosomal UDP-glucuronyl transferase, dengan penyertaan yang mana konjugasi bilirubin dengan glukuronik dan asid lain dilakukan.

Di SF, seperti dalam bentuk hepatosis pigmen lain, hati mengekalkan struktur histologi yang serupa dengan yang normal. Walau bagaimanapun, dalam hepatosit, pengumpulan pigmen emas atau coklat, lipofuscin, dapat dikesan. Sebagai peraturan, tidak ada tanda-tanda distrofi, nekrosis, fibrosis di hati dengan SF, seperti dengan hepatosis pigmen lain.

Pada pundi hempedu pada pesakit dengan SJ, calculi yang terdiri daripada bilirubin dapat terbentuk.

Semua pesakit dengan SJ mengadu kekuningan berulang pada sklera dan kulit. Biasanya tidak ada aduan lain. Hanya dalam kes terpencil sahaja anda mengalami keletihan yang cepat, rasa berat di hipokondrium yang betul. Jaundis berlaku dan tumbuh dalam keadaan tekanan emosi dan fizikal, dengan jangkitan pernafasan, selepas pembedahan, selepas minum alkohol, semasa berpuasa atau diet rendah kalori (kurang dari 1/3 dari norma) diet rendah lemak (vegetarianisme), setelah mengambil tertentu ubat (asid nikotinik, rifampisin). Pesakit dengan FS sering neurotik kerana bimbang akan penyakit kuning mereka.

Gejala utama penyakit ini adalah scleral icterus. Kekuningan kulit hanya terdapat pada sebilangan pesakit. Dicirikan oleh warna kulit yang kusam-icterik, terutama pada wajah. Dalam beberapa kes, terdapat pewarnaan sebagian telapak tangan, kaki, kawasan axillary, dan segitiga nasolabial. Dalam beberapa kes, walaupun peningkatan kadar bilirubin dalam darah, kulit memiliki warna normal - kolemia tanpa penyakit kuning. Pada sesetengah pesakit, pigmentasi muka berlaku, bintik-bintik pigmen tersebar muncul di kulit batang.

Menurut keterangan Gilbert sendiri, dalam perjalanan penyakit ini, triad harus dinyatakan: topeng hepatik, xanthelasma kelopak mata, warna kulit kuning.

Beberapa doktor menganggap urtikaria, hipersensitiviti terhadap selesema, dan benjolan angsa menjadi ciri sindrom ini.

Kajian objektif pada 1/4 pesakit dapat menunjukkan peningkatan hati yang sederhana. Palpasi hati lembut, tidak menyakitkan. Dengan pembentukan batu pigmen di pundi hempedu, manifestasi klinikal cholelithiasis, kolesistitis kalkulus kronik adalah mungkin

Kiraan darah lengkap: pada sepertiga kes SJ, kandungan hemoglobin meningkat lebih dari 160 g / l, eritrosit, penurunan ESR dikesan (perubahan ini biasanya digabungkan dengan peningkatan keasidan gastrik).

Analisis air kencing umum: warnanya normal, tidak ada bilirubin.

Ujian darah biokimia: hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi, yang hanya dalam kes yang jarang melebihi tahap µmol / l, rata-rata sekitar 35 µmol / l. Semua parameter biokimia lain,

mencirikan fungsi hati, biasanya normal.

Kaedah instrumental (ultrasound, computed tomography, isotop scintigraphy) tidak menunjukkan perubahan dalam struktur hati yang khusus untuk SF.

Ultrasound pada pundi hempedu sering menunjukkan kalkuli struktur pigmen. Biopsi hati tusukan: tidak ada tanda-tanda nekrosis, keradangan, pengaktifan proses fibrosis. Di sel hati, kehadiran pigmen, lipofuscin, ditentukan.

Ujian provokatif dengan pembatasan nilai tenaga makanan dan dengan banyak asid nikotinat, yang menyebabkan peningkatan tahap hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi, membantu mengesan sindrom Gilbert:

Periksa bilirubin serum pada waktu pagi semasa perut kosong. Kemudian, dalam 2 hari, pesakit menerima makanan dengan nilai tenaga yang terhad - sekitar 400 kcal / hari. Kaji semula tahap bilirubin serum. Sekiranya ternyata lebih besar daripada yang pertama sebanyak 50% atau lebih, maka sampel tersebut dianggap positif.

Kandungan bilirubin serum awal direkodkan. Perkenalkan 5 ml larutan asid nikotinik 1% secara intravena. Selepas 5 jam, kajian kawalan bilirubin dijalankan. Sekiranya tahapnya meningkat lebih dari 25%, sampel dianggap positif.

Salah satu ujian diagnostik yang paling meyakinkan adalah ujian tekanan dengan pelantikan pesakit dengan phenobarbital atau zixorin - pemacu protein pengangkutan dan glukuroniltransferase hepatosit:

10 hari selepas permulaan pemberian phenobarbital oral 0 kali sehari atau zixorin 0,2 - 3 kali sehari selepas makan pada orang dengan sindrom Gilbert, tahap bilirubin yang tidak terkonjugasi menurun atau normal.

Ia dijalankan terutamanya dengan penyakit kuning hemolitik, terutama dengan mikrospherositosis keturunan. Kriteria seperti kemunculan gejala klinikal pertama (penyakit kuning) sindrom Gilbert pada masa remaja diambil kira, sementara penyakit kuning hemolitik muncul lebih awal, pada masa kanak-kanak. Mikrospherositosis dicirikan oleh splenomegali dan anemia sederhana, yang tidak berlaku dengan SF. Tahap bilirubin serum biasanya lebih rendah pada FS daripada pada penyakit kuning hemolitik.

Tidak seperti hepatitis kronik, yang juga boleh menjadi hiperbilirubinemia yang tidak terkonjugasi, sindrom Gilbert tidak menunjukkan tanda-tanda membawa virus hepatotropik. Tidak seperti hepatitis, tidak ada data makmal hepatomegali yang menunjukkan adanya proses keradangan aktif di hati. Semasa menganalisis biopsi hati, tidak ada tanda-tanda keradangan, nekrosis sel hati, fibrosis aktif dikesan. Dalam hepatosit, kehadiran pigmen, lipofuscin, ditentukan.

Analisis darah umum.

Ujian darah biokimia: bilirubin, kolesterol, AST, ALT, transpeptidase gamma-glutamil.

Ultrasound organ perut.

Biopsi tusukan hati.

Ujian provokatif dengan sekatan nilai tenaga makanan atau pengambilan asid nikotinat.

Ujian senaman dengan pemacu glukuronil transferase - fenobarbital atau zixorin.

SJ bukan alasan untuk menetapkan rawatan khusus. Terapi vitamin kompleks profilaksis mungkin ditunjukkan. Harus diingat bahawa orang-orang seperti itu memerlukan diet lengkap dan berkalori tinggi dengan jumlah lemak yang mencukupi dalam diet. Mereka mesti berhenti minum alkohol. Dalam bimbingan vokasional, kelebihan emosi dan fizikal yang tidak diingini diambil kira. Dadah yang boleh menyebabkan penyakit kuning (niasin) harus dielakkan. Sekiranya terdapat penyakit batu empedu yang bersamaan, kaedah rawatannya yang berkesan adalah kolesistektomi menggunakan pembedahan laparoskopi invasif minimum.

Dalam proses proses klasik, prognosis adalah baik.

Sindrom Dabin-Johnson (SDS) adalah enzimopati yang ditentukan secara genetik yang menyebabkan gangguan pengangkutan bilirubin di hati, yang ditunjukkan oleh peningkatan kandungan bilirubin konjugasi dalam darah, penyakit kuning, dan pengumpulan pigmen seperti melanin dalam hepatosit. .

ICD10: E80.6 - Gangguan metabolisme bilirubin lain.

Diabetes mellitus adalah gangguan yang diwarisi. Pada individu dengan DMD, terdapat kecacatan genetik resesif autosomal yang menyebabkan gangguan pemindahan anion organik, termasuk pengangkutan bilirubin konjugasi dari hepatosit ke saluran empedu. Pada lelaki, SDD berlaku lebih kerap daripada pada wanita.

Akibat pelanggaran mekanisme pengangkutan bilirubin dari hepatosit ke dalam lumen saluran empedu, sebahagian dari bilirubin terkonjugasi kembali ke darah. Jaundis hepatoselular postmicrosomal berlaku dengan peningkatan sederhana bilirubin langsung dalam darah. Secara patogenetik, SDS sama dengan sindrom Rotor, dari mana ia berbeza dalam satu ciri - pengumpulan dalam hepatosit sejumlah besar pigmen seperti melanin, yang memberi hati warna hijau kebiruan gelap, hampir hitam. Pada pesakit diabetes mellitus, calculi dari garam bilirubin boleh terbentuk di pundi hempedu.

Aduan penyakit kuning berulang pada sklera, kulit, kadang-kadang bersama dengan sedikit gatal adalah ciri. Dalam tempoh penyakit kuning, banyak pesakit merasakan kelemahan umum, keletihan fizikal dan mental, penurunan selera makan, mual ringan, kepahitan di mulut, kadang-kadang rasa sakit yang membosankan di hipokondrium kanan. Apabila penyakit kuning berlaku, air kencing menjadi gelap.

Penyakit kuning boleh diprovokasi oleh tekanan fizikal dan psiko-emosi, demam yang disebabkan oleh jangkitan virus pernafasan, berlebihan alkohol, dan penggunaan steroid anabolik.

Cholelithiasis bilier biasanya tidak simptomatik, tetapi kadang-kadang ia menampakkan diri sebagai kolik bilier, gejala kolesistitis kalkulus, dan dalam beberapa kes, ia dapat menyebabkan penyakit kuning obstruktif.

Di antara manifestasi objektif, terdapat icterus sclera dan kulit yang sederhana, sedikit peningkatan dalam jumlah hati. Palpasi hati tidak dipadatkan, tidak menyakitkan.

Kiraan darah lengkap: tiada penyimpangan.

Analisis air kencing umum: warna gelap, kandungan bilirubin yang tinggi.

Ujian darah biokimia: peningkatan kandungan bilirubin kerana pecahan konjugasi.

Sampel dengan banyak bromosulfalein, hepatografi radioisotop menunjukkan pelanggaran fungsi ekskresi hati.

Ultrasound: hati mempunyai struktur normal. Saluran empedu intra- dan extrahepatic tidak diluaskan. Hemodinamik portal tidak terjejas. Di dalam pundi hempedu, kalsium positif echo dapat dikesan.

Laparoskopi: permukaan hati berwarna hijau kebiruan gelap atau hitam.

Biopsi tusukan: struktur morfologi hati tidak berubah. Pigmen seperti melanin dikesan pada hepatosit.

Ia dilakukan dengan penyakit kuning obstruktif, dari mana SDD dibezakan dengan tidak adanya peningkatan kadar kolesterol darah, aktiviti enzim khusus untuk kolestasis - fosfatase alkali, transpeptidase gamma-glutamil. Imbasan ultrasound dengan SDD tidak menunjukkan pengembangan saluran empedu intra- dan extrahepatic - tanda khusus penyakit kuning obstruktif.

Analisis darah umum.

Analisis air kencing umum dengan penentuan bilirubin, urobilin, hemosiderin.

Coprogram dengan definisi stercobilin.

Ujian darah biokimia: bilirubin, kolesterol, alkali fosfatase, AST, ALT, gamma-glutamyl transpeptidase.

Uji dengan bromsulfalein untuk menilai fungsi perkumuhan hati.

Hepatografi radioisotop untuk menilai fungsi perkumuhan hati.

Analisis imunologi: penanda jangkitan dengan virus hepatitis B, C, G.

Ultrasound organ perut.

Biopsi tusukan hati.

Tidak memerlukan rawatan khas. Individu dengan SDD harus berhenti minum alkohol sepenuhnya. Mereka harus menghindari mabuk, hadkan pengambilan ubat sebanyak mungkin. Mereka boleh dinasihatkan untuk mengambil persediaan multivitamin yang kompleks. Sekiranya terdapat penyakit batu empedu, terutama jika terjadi serangan kolik, kolesistektomi menggunakan kaedah pembedahan invasif minimum ditunjukkan.

Untuk terus memuat turun, anda perlu mengumpulkan gambar:

Hepatosis berlemak

Penerangan mengenai penyakit ini

Hepatosis lemak adalah pengumpulan lemak di sel hati, yang sering merupakan reaksi hati terhadap pelbagai keracunan (kesan toksik).

Punca

Penyebab utama hepatosis lemak adalah:

• penderaan alkohol
• diabetes mellitus digabungkan dengan obesiti,
• kegemukan,
• Sindrom Cushing
• myxedema,
• pemakanan yang tidak seimbang (kekurangan protein),
• penyakit kronik sistem pencernaan dengan sindrom malabsorpsi,
• pendedahan kepada bahan toksik.

Gejala

Pesakit dengan hepatosis lemak biasanya tidak menunjukkan aduan. Perjalanan penyakit ini terhapus, perlahan-lahan berkembang. Seiring berjalannya waktu, rasa sakit kusam berterusan muncul di hipokondrium yang betul, mungkin terdapat mual, muntah, dan gangguan najis.

Diagnostik

Doktor-ahli terapi dapat mengesyaki degenerasi lemak sudah dilakukan semasa pemeriksaan klinikal dengan peningkatan ukuran hati semasa palpasi perut. Pembesaran hati disahkan oleh ultrasound perut. Dalam ujian darah biokimia, peningkatan enzim hati (AST, ALT, alkali fosfatase) dikesan. Dalam beberapa kes, CT, MRI, dan biopsi hati dilakukan untuk mengesahkan diagnosis.

Rawatan

Perubatan tradisional di seluruh dunia, dalam rawatan hepatosis lemak, hepatomegali dan sirosis hati, menawarkan terapi ubat, penggantian dan pasca-sindrom, yang sedikit sebanyak dapat meningkatkan kesejahteraan pesakit, tetapi pasti menyebabkan perkembangan penyakit, kerana sebarang kehadiran bahan kimia dalam darah seseorang mempunyai kesan buruk pada hati yang berubah.

Walau bagaimanapun, pemakanan yang betul, penolakan alkohol, pembetulan gangguan metabolik, sebagai peraturan, menyebabkan peningkatan keadaan.

Hepatosis lemak dalam klasifikasi ICD:

Anak saya menghidap hepatitis C. Bagaimana dia boleh mendapatkan rawatan di bawah program negeri?

Rawatan ubat untuk hepatosis hati berlemak

Sebab utama kemunculan hepatosis hati berlemak adalah gangguan dalam proses proses metabolik. Apabila penyakit ini diaktifkan, sel hati yang sihat digantikan dengan tisu adiposa. Penyakit ini boleh bersifat radang atau tidak radang, tetapi dalam keadaan apa pun, apabila penyebabnya terserlah, penyakit ini mesti ditangani dengan tepat.

Rawatan hepatosis hati berlemak dengan ubat-ubatan

Semasa mendiagnosis hepatosis lemak, pesakit perlu memulakan rawatan tepat pada masanya dengan ubat-ubatan, yang diresepkan oleh doktor dalam setiap kes hanya secara individu.

Ada dasar umum untuk terapi, yang bertujuan untuk menghilangkan akar penyebab penyakit yang muncul, serta menghilangkan faktor-faktor yang memprovokasi manifestasi hepatosis hati berlemak. Terapi yang diperlukan untuk tujuan menormalkan proses dalaman metabolik, serta mengembalikan fungsi organ dalaman. Pesakit diminta untuk menjalankan terapi mabuk yang bertujuan membersihkan hati dari racun perosak dan bahan berbahaya.

Apa ubat yang ditunjukkan untuk pesakit dengan hepatosis hati berlemak?

• Sekumpulan ubat-ubatan, yang bertujuan melindungi dan memulihkan fungsi asas hati, - Phosphogliv, Essentiale;
• Asid Sulfoamino yang menstabilkan proses dalaman - Methionine, Dibikor;
• Phytopreparations - Karsil, Liv 52.

Ubat yang paling berkesan untuk rawatan hepatosis lemak

Mana-mana, walaupun ubat yang paling berkesan untuk hepatosis lemak yang tidak menyenangkan, diresepkan kepada pesakit hanya secara individu. Tetapi penting untuk diingat bahawa penyembuhan yang berkualiti tinggi untuk penyakit seperti itu tidak mungkin dilakukan tanpa memenuhi syarat penting yang berlaku untuk semua pesakit dengan penyakit ini:

• penghapusan lengkap dari kehidupan seharian dari semua faktor yang menyebabkan penyakit ini aktif;
• pembetulan dengan teliti terhadap diet biasa, dan hanya mematuhi gaya hidup sihat seharian;
• mengambil ubat yang diresepkan, yang secara aktif bertujuan menormalkan metabolisme, serta melindungi dan membersihkan hati dari faktor berbahaya.

Metformin untuk hepatosis hati berlemak

Dengan hepatosis hati berlemak, yang tidak diprovokasi oleh faktor penyalahgunaan cecair yang mengandung alkohol, Metformin sering diresepkan kepada pesakit. Ubat ini bertindak sebagai normalisasi proses metabolik dan melindungi organ dalaman dari faktor-faktor berbahaya yang negatif.

Bersama dengan Metformin, pesakit boleh diberi ubat seperti Pioglitazone atau Rosiglitazone.

Adakah mungkin untuk menyembuhkan hepatosis hati berlemak sepenuhnya?

Sebilangan besar pesakit yakin bahawa hepatosis lemak tidak sembuh sepenuhnya. Tetapi pendapat ini sangat salah. Proses yang ditentukan di hati boleh diterbalikkan. Dan dengan janji rawatan yang betul untuk hepatosis lemak, anda dapat menyingkirkannya selamanya.

Kegiatan penting seseorang yang telah sembuh dari penyakit yang mendasari juga memainkan peranan penting. Yang terakhir harus diperhatikan secara teratur oleh doktor yang hadir, dan juga mematuhi peraturan pemakanan yang sihat dan sihat secara berkala.

Hepatosis lemak - kod mikroba 10

Menurut Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, hepatosis hati berlemak (degenerasi hati berlemak) diklasifikasikan di bawah kod 76.0.

Semua gambar diambil dari sumber Yandex Pictures percuma

Awak suka

Homeopati diakui sebagai sains!

Penyakit lelaki yang tidak diingini - prostatitis

Cara mencari nitrat dalam makanan

Tambah komen Batalkan balasan

berita

Kategori

Komen terkini

• Milena Isaeva mengenai Ulasan prostetik pergigian di China: ChinaStom, Heihe
• Ekaterina Ivanovna mengenai Ulasan prostetik pergigian di China: ChinaStom, Heihe
• Elena pada Ulasan mengenai prostetik gigi di China: ChinaStom, Heihe
• Nazar mengenai Ulasan prostetik gigi di China: ChinaStom, Heihe
• Alexey mengenai Diagnostik dan rawatan penyakit rektum

Blog mengenai kesihatan, perubatan dan sukan © 2018. Hak cipta terpelihara.