Bab 40
PENYAKIT DARAH DAN SINDROM (DIATESIS)
Diatesis hemoragik adalah nama umum untuk keadaan yang dicirikan oleh peningkatan kecenderungan badan untuk berdarah. Antara punca peningkatan pendarahan, terdapat:
Pelanggaran dinding vaskular - telangiectasia Randu-Osler keturunan, vaskulitis hemoragik, atau purpura Shen-lein-Genoch;
Patologi platelet - trombositopenia Werlhof;
Pelanggaran dalam sistem pembekuan plasma darah - hemofilia;
Sindrom trombohemorrhagic - DIC, merumitkan perjalanan banyak penyakit serius.
TELEANGIECTASIA HEMORRHAGIC HEREDITARY
Telangiectasia hemoragik keturunan (penyakit Rendu-Osler) ialah penyakit keturunan yang dicirikan oleh sindrom hemoragik yang disebabkan oleh pelbagai telangiektasis pada kulit dan membran mukus. Penyakit ini diwarisi secara autosomal dominan.
Etiologi dan patogenesis
Pendarahan dalam penyakit Randu-Osler adalah disebabkan oleh pembangunan rangka subendothelial yang tidak mencukupi bagi salur kecil dan inferioritas endothelium di kawasan tertentu dari katil vaskular. Inferioritas tisu mesenchymal boleh dimanifestasikan oleh peningkatan kebolehpanjangan kulit, kelemahan alat ligamen (prolaps injap, dislokasi biasa). Telangiectasias mula terbentuk pada zaman kanak-kanak, pada usia 8-10 tahun dan mula kelihatan pada usia kira-kira 20 tahun pada membran mukus hidung, bibir, gusi, pipi,
kulit kepala. Telangiectasias boleh berbentuk tidak teratur, pertama dalam bentuk bintik-bintik kecil, kemudian dalam bentuk nodul merah terang bersaiz 5-7 mm, hilang dengan tekanan.
Manifestasi klinikal
Manifestasi klinikal utama penyakit ini adalah pendarahan dari rongga hidung, kurang kerap dari saluran gastrousus, paru-paru (hemoptysis). Pendarahan yang kerap membawa kepada anemia kekurangan zat besi. Apabila arteriovenous shunt terbentuk, sesak nafas, sianosis, dan erythrocytosis hipoksik muncul.
Kaedah penyelidikan instrumental
Diagnosis penyakit ini tidak diragukan lagi dengan kehadiran sejarah keluarga dan telangiectasias yang kelihatan, termasuk pada membran mukus, yang dikesan semasa pemeriksaan khas pesakit (bronkoskopi, FEGDS).
Rawatan
Rawatan terdiri daripada menghentikan pendarahan, yang mana terapi hemostatik digunakan. Sekiranya pendedahan tempatan tidak mungkin, pembekuan kawasan pendarahan membran mukus dilakukan.
VASKULITIS HEMORRHAGIK
Vaskulitis hemoragik (Schönlein-Genoch purpura) adalah vaskulitis hiperergik, sejenis purpura vaskular sistemik, yang dicirikan oleh pemendapan kompleks imun (selalunya mengandungi IgA) di dinding saluran kecil dengan ciri ruam hemoragik simetri, arthritis, sindrom perut dan glomerulonephritis . Penyakit ini biasanya berlaku pada usia muda, selalunya selepas jangkitan akut, hipotermia, tindak balas alahan terhadap ubat-ubatan, makanan, alkohol. Dalam sesetengah kes, punca vaskulitis hemoragik mungkin jangkitan kronik dengan virus hepatitis B dan C, tumor sistem limfa, kolagenosis.
Manifestasi klinikal
Permulaan akut dengan demam, peningkatan gejala mabuk.
Sindrom hemoragik kulit: petechiae dan purpura muncul pada kulit permukaan extensor bahagian bawah kaki (Rajah 45, lihat sisipan warna).
Sindrom artikular: kerosakan sendi ditunjukkan oleh arthralgia, kurang kerap oleh arthritis dari kursus jinak.
Sindrom perut: kadangkala manifestasi klinikal utama mungkin kerosakan pada saluran rongga perut dengan sakit teruk dan pendarahan dari saluran gastrousus.
Sindrom buah pinggang ditunjukkan oleh perkembangan glomerulonephritis, selalunya hematurik, kurang kerap dengan sindrom nefrotik. Mungkin terdapat varian glomerulonephritis yang progresif dengan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik.
Rawatan adalah untuk merawat penyakit yang mendasari. Dalam bentuk utama penyakit ini, plasmapheresis, antikoagulan, agen antiplatelet ditetapkan. Apabila merawat semasa eksaserbasi, rehat separuh katil diperlukan. Desensitizer digunakan. Prednisolone ditetapkan untuk sindrom perut. Plasmapheresis boleh digunakan.
Ramalan bergantung kepada kadar perkembangan glomerulonephritis kronik dengan hematuria dan perkembangan kegagalan buah pinggang.
UNGU TROMBOSITOPENIK IDIOPATIK
Thrombocytopenic purpura (penyakit Werlhof) adalah penyakit yang disebabkan oleh pembentukan antibodi kepada platelet dan dicirikan oleh trombositopenia. Purpura thrombocytopenic paling kerap berlaku pada orang muda. Perkembangan purpura thrombocytopenic idiopatik boleh dicetuskan oleh penyakit pernafasan akut atau dengan mengambil ubat.
Manifestasi klinikal
Dalam penyakit Werlhof, tanda-tanda klinikal dan makmal utama adalah:
Purpura - ruam hemoragik kecil pada kulit tangan, dada, leher, kadang-kadang pada membran mukus. Mungkin ada
berlakunya pendarahan subkutaneus yang meluas atau pendarahan teruk dari rongga hidung, saluran gastrousus, rongga rahim, pendarahan intrakranial;
limpa diperbesar, tetapi biasanya tidak ditentukan oleh palpasi;
peningkatan masa pembekuan darah, penarikan semula bekuan darah terjejas. Pendarahan spontan muncul apabila kiraan platelet adalah dari 20 hingga 10×10 9 /l. Dalam sumsum tulang, bilangan megakaryocytes biasanya normal atau meningkat.
Rawatan
Glukokortikosteroid, dengan ketidakcekapan, gabungan dengan sitostatik adalah mungkin. Dengan ketidakberkesanan terapi ubat, splenektomi ditunjukkan.
JENIS LAIN THROMBOCYTOPENIA
Terdapat trombositopenia sekunder (gejala), yang boleh berlaku dengan anemia aplastik atau megaloblastik, myelofibrosis, leukemia, SLE, jangkitan virus, metastasis tumor malignan dalam sumsum tulang, di bawah pengaruh sinaran radioaktif, ubat (indomethacin, butadione, sulfonamides). , sitostatik). Peningkatan pecahan platelet dengan trombositopenia diperhatikan dengan sindrom DV, implantasi injap jantung prostetik, purpura trombositopenik trombotik.
Hemofilia
Hemofilia ialah koagulopati yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan darah: VIII dalam hemofilia A dan IX dalam hemofilia B, yang membawa kepada peningkatan dalam masa pembekuan darah keseluruhan. Hemofilia merujuk kepada penyakit keturunan yang hanya memberi kesan kepada lelaki, ibu pesakit adalah pembawa gen yang rosak. Hemofilia diwarisi dalam corak resesif, berkaitan seks.
Manifestasi klinikal
Pendarahan yang berpanjangan adalah ciri, walaupun dengan kerosakan mekanikal yang kecil. Lebam kecil boleh menyebabkan pendarahan yang meluas, khususnya hemarthrosis (pengumpulan darah dalam
rongga sendi) dengan ankylosing seterusnya. Pendarahan hidung, gastrousus, buah pinggang adalah mungkin. Hemofilia dicirikan oleh pendarahan jenis hematoma. Hematoma intermuskular, intramuskular, subperiosteal, retroperitoneal boleh berkembang, yang membawa kepada kemusnahan tisu sekeliling.
Diagnostik makmal
Peningkatan masa pembekuan darah dengan nilai normal indeks prothrombin dan ujian trombin.
Pengurangan aktiviti faktor pembekuan VIII dan IX (dalam kes yang teruk, sehingga 0-20 unit / l).
Rawatan
Selama bertahun-tahun, rawatan utama adalah pemberian plasma beku segar, yang diketahui mengandungi pelbagai faktor pembekuan. Pada masa ini, cryoprecipitate atau pekat faktor VIII (untuk hemofilia A) atau faktor IX (untuk hemofilia B) digunakan secara selektif.
MANIFESTASI PERGIGIAN
UNTUK PENYAKIT DARAH
Semasa embriogenesis, membran mukus rongga mulut, yang muncul dalam embrio pada hari ke-12, memainkan peranan sebagai organ hematopoietik. Dalam tempoh perkembangan embrio dan janin berikutnya, hati, limpa, dan sumsum tulang secara berurutan mengambil alih fungsi hematopoiesis, bagaimanapun, sepanjang hayat, membran mukus rongga mulut berkomunikasi dengan organ hematopoietik. Ini disahkan oleh percambahan infiltrat leukemia, terutamanya dalam tisu mesoderm dan, khususnya, pada mukosa mulut. Terutama dengan terang, selalunya dalam kemunculan penyakit ini, penyakit darah ditunjukkan oleh perubahan ketara dalam membran mukus, tisu periodontal dan gigi. Laporan pertama mengenai kekalahan rongga mulut dalam leukemia akut adalah milik Ebstein (1889), yang menggambarkan pucat, kerapuhan, pendarahan membran mukus, ketinggalan di belakang gusi dari gigi. Kemudian, ramai penyelidik menunjukkan persamaan perubahan dalam rongga mulut dengan bentuk scorbut yang teruk: pucat dan bengkak mukosa mulut, margin gingival, terutamanya papila interdental, yang mungkin juga gelap.
tetapi berwarna merah, mudah berdarah, gigi longgar, "lemas dalam gusi." Stomatitis ulseratif dan/atau gingivitis berkembang dengan cepat. Pendarahan membran mukus dan gusi berdarah selalunya merupakan simptom pertama leukemia. Lesi yang merosakkan mukosa mulut menduduki tempat ke-2 dalam kekerapan selepas manifestasi hemoragik pada pesakit ini. Proses pemusnahan secara mendalam dibahagikan kepada cetek dan dalam. Dengan lesi cetek, hakisan "merebak" dengan tepi tidak rata atau aphthae bulat dengan atau tanpa corolla hiperemia, ditutup dengan salutan nipis yang tidak boleh ditanggalkan, diperhatikan. Adalah dipercayai bahawa stomatitis erosif dan aphthous dangkal adalah ciri leukemia myeloid. Pada pesakit dengan leukemia yang kurang dibezakan, yang mempunyai kursus malignan, sudah pada permulaan penyakit pada membran mukus pipi di sepanjang garis penutupan dan pada permukaan sisi lidah, kawasan nekrosis dengan tindak balas keradangan ringan tisu sekeliling dikesan. Proses hemoragik dan ulseratif-nekrotik sering berkembang dengan latar belakang hipertrofi gingival, yang memberi alasan untuk mencadangkan istilah "stomatitis leukemia". Asas patogenetik perubahan ini, bersama-sama dengan imunosupresi sistemik, trombositopenia dan anemia, adalah proses khusus dalam mukosa mulut yang dikaitkan dengan degenerasi dan metaplasia, yang secara mendadak mengurangkan rintangan mukosa kepada pelbagai faktor. Pada pesakit dengan leukemia, jangkitan kulat pada mukosa mulut, penampilan letusan herpetik sering dikesan, yang dikaitkan, dalam satu tangan, dengan kerosakan pada sistem reticulohistiocytic oleh proses leukemia, dan sebaliknya, dengan kesan terapi sitostatik asas.
Perubahan yang sangat ciri dalam mukosa mulut dikesan pada pesakit dengan anemia. Perlu diingatkan bahawa selalunya pesakit ini pergi ke doktor gigi buat kali pertama berkaitan dengan aduan mulut kering, kesesakan di sudut mulut, gusi berdarah, lebih kerap apabila memberus gigi atau menggigit makanan pepejal, sensasi terbakar, kesemutan, kesemutan atau bengkak lidah. Pemeriksaan objektif mendedahkan tanda-tanda atrofi epitelium integumen, yang ditunjukkan oleh pucat, penipisan, kehilangan keanjalan membran mukus. Membran mukus kurang terhidrat dan cepat kering apabila bercakap. Di tempat-tempat regangan terbesarnya, retakan yang sangat menyakitkan dengan pelepasan yang sedikit muncul - fenomena "stomatitis sudut". Atrofi papila lidah memberikan gambaran glossitis atropik - lidah licin, digilap, biasanya dengan proses jangka panjang yang jauh. Sebab penampilan
Selain kekurangan zat besi, kekurangan vitamin kumpulan B dianggap sebagai petunjuk perubahan khusus dalam lidah. Gangguan trophik mukosa mulut adalah antara gejala anemia kekurangan zat besi yang paling serius dan tidak menguntungkan. Bersama-sama dengan kerosakan pada membran mukus pada pesakit dengan anemia kekurangan zat besi, gigi dan tisu periodontal menderita. Hampir semua pesakit dengan anemia didiagnosis dengan karies - indeks keamatan kerosakan gigi oleh karies ialah 11.8, dan pada sesetengah pesakit lebih daripada 20.0. Kursus klinikal karies mempunyai ciri-ciri: ia berjalan tanpa rasa sakit dan diperhatikan sama ada oleh kecacatan estetik, atau disebabkan oleh makanan yang tersangkut dalam rongga gigi atau di antara gigi, atau oleh penampilan bengkak atau fistula di kawasan gigi. gigi terjejas.
Anemia yang merosakkan (kekurangan B12) kini agak biasa dan mempunyai manifestasi khusus dalam rongga mulut. Pertama sekali, perubahan ini disebabkan oleh gejala neurologi - sakit, terbakar, kesemutan, kesemutan lidah, yang tidak dapat ditanggung, dan digabungkan dengan pelanggaran rasa. Membran mukus pucat pada pemeriksaan, ruam petechial sering diperhatikan, dalam bentuk anemia yang teruk - ecchymosis, kawasan pigmentasi. Atrofi epitelium dan papila lidah, ciri-ciri pesakit dengan anemia kekurangan B12, memungkinkan untuk memberikan nama khusus "Genter-Meller's glossitis" (bahasa "Hunter's"). Adalah sangat ciri bahawa pesakit ini tidak pernah mempunyai salutan pada lidah.
- nama umum beberapa sindrom hematologi yang berkembang dengan melanggar satu atau satu lagi pautan hemostasis (platelet, vaskular, plasma). Lazim kepada semua diatesis hemoragik, tanpa mengira asal usulnya, adalah sindrom peningkatan pendarahan (pendarahan berulang, berpanjangan, sengit, pendarahan pelbagai penyetempatan) dan sindrom anemia posthemorrhagic. Penentuan bentuk klinikal dan punca diatesis hemoragik adalah mungkin selepas pemeriksaan komprehensif sistem hemostasis - ujian makmal dan ujian berfungsi. Rawatan termasuk hemostatik, terapi pemindahan darah, penahanan pendarahan tempatan.
Maklumat am
Diatesis hemoragik - penyakit darah yang dicirikan oleh kecenderungan badan kepada pendarahan dan pendarahan trauma yang spontan atau tidak mencukupi. Secara keseluruhan, lebih 300 diatesis hemoragik telah diterangkan dalam kesusasteraan. Patologi adalah berdasarkan kecacatan kuantitatif atau kualitatif dalam satu atau lebih faktor pembekuan darah. Dalam kes ini, tahap pendarahan boleh berbeza dari ruam petechial kecil kepada hematoma yang meluas, pendarahan luaran dan dalaman yang besar.
Menurut data anggaran, kira-kira 5 juta orang di dunia mengalami diatesis hemoragik primer. Memandangkan keadaan pendarahan sekunder (contohnya, DIC), kelaziman diatesis hemoragik adalah sangat tinggi. Masalah komplikasi yang berkaitan dengan diatesis hemoragik adalah dalam bidang pandangan pelbagai kepakaran perubatan - hematologi, pembedahan, resusitasi, traumatologi, obstetrik dan ginekologi, dan banyak lagi. yang lain
Klasifikasi diatesis hemoragik
Diatesis hemoragik biasanya dibezakan bergantung kepada pelanggaran satu atau lain faktor hemostasis (platelet, pembekuan atau vaskular). Prinsip ini mendasari klasifikasi patogenetik yang digunakan secara meluas dan, selaras dengannya, 3 kumpulan diatesis hemoragik dibezakan: trombositopati, koagulopati dan vasopati.
Trombositopenia dan trombositopati, atau diatesis hemoragik yang dikaitkan dengan kecacatan pada hemostasis platelet (purpura trombositopenik, trombositopenia dengan penyakit radiasi, leukemia, aleukia hemoragik; trombositemia penting, trombositopati).
koagulopati, atau diatesis hemoragik yang dikaitkan dengan kecacatan pada hemostasis pembekuan:
- dengan pelanggaran fasa pertama pembekuan darah - pembentukan tromboplastin (hemofilia)
- dengan pelanggaran pembekuan darah fasa kedua - penukaran prothrombin kepada trombin (parahemophilia, hypoprothrombinemia, penyakit Stuart Prower, dll.)
- dengan pelanggaran pembekuan darah fasa ketiga - pembentukan fibrin (fibrinogenopathy, purpura afibrinogenemic kongenital)
- dengan fibrinolisis terjejas (DIC)
- dengan pembekuan terjejas dalam pelbagai fasa (penyakit von Willebrand, dsb.)
Vasopati, atau diatesis hemoragik yang dikaitkan dengan kecacatan pada dinding vaskular (penyakit Rendu-Osler-Weber, vaskulitis hemoragik, beriberi C).
Punca diatesis hemoragik
Terdapat keturunan (utama) diatesis hemoragik, nyata pada zaman kanak-kanak, dan diperolehi, paling kerap sekunder (gejala). Bentuk utama adalah kekeluargaan dan dikaitkan dengan kecacatan kelahiran atau kekurangan, biasanya satu faktor pembekuan. Contoh diatesis hemoragik keturunan ialah hemofilia, trombosthenia Glanzman, penyakit Randu-Osler, penyakit Stuart Prower, dll. Pengecualian ialah penyakit von Willebrand, iaitu koagulopati multifaktor yang disebabkan oleh pelanggaran faktor VIII, faktor vaskular dan pelekatan platelet.
Perkembangan diatesis hemoragik simptomatik biasanya membawa kepada kekurangan beberapa faktor hemostasis sekaligus. Pada masa yang sama, mungkin terdapat penurunan dalam sintesis mereka, peningkatan dalam perbelanjaan, perubahan sifat, kerosakan pada endothelium vaskular, dan lain-lain. Punca peningkatan pendarahan boleh menjadi pelbagai penyakit (SLE, sirosis hati, endokarditis infektif) , demam berdarah (demam denggi, Marburg, Ebola, Crimean, Omsk dll.), kekurangan vitamin (C, K, dll.). Kumpulan penyebab iatrogenik termasuk terapi dos yang berpanjangan atau tidak mencukupi dengan antikoagulan dan trombolytik.
Selalunya, diatesis hemoragik yang diperoleh berlaku dalam bentuk sindrom pembekuan intravaskular yang disebarkan (sindrom hemorrhagic trombotik), yang merumitkan pelbagai patologi. Kemungkinan perkembangan sekunder autoimun, neonatal, trombositopenia selepas pemindahan darah, vaskulitis hemoragik, purpura thrombocytopenic, sindrom hemoragik dengan penyakit radiasi, leukemia, dsb.
Gejala diatesis hemoragik
Di klinik pelbagai bentuk hemostasiopati, sindrom hemorrhagic dan anemia mendominasi. Keterukan manifestasi mereka bergantung pada bentuk patogenetik diatesis hemoragik dan gangguan yang berkaitan. Dengan pelbagai jenis diatesis hemoragik, pelbagai jenis pendarahan boleh berkembang.
peredaran mikro(kapilari) jenis pendarahan berlaku dengan trombositopati dan trombositopenia. Dimanifestasikan oleh ruam dan lebam bintik petechial pada kulit, pendarahan dalam membran mukus, pendarahan selepas cabut gigi, gingival, rahim, pendarahan hidung. Pendarahan boleh berlaku dengan kecederaan kecil pada kapilari (apabila menekan pada kulit, mengukur tekanan darah, dll.).
Hematoma jenis pendarahan adalah ciri hemofilia, adalah mungkin dengan overdosis antikoagulan. Ia dicirikan oleh pembentukan hematoma yang mendalam dan menyakitkan dalam tisu lembut, hemarthrosis, pendarahan dalam lemak subkutan dan tisu retroperitoneal. Hematoma besar-besaran membawa kepada pemisahan tisu dan perkembangan komplikasi yang merosakkan: contractures, ubah bentuk arthrosis, patah patologi. Mengikut asal, pendarahan sedemikian boleh menjadi spontan, selepas trauma, selepas pembedahan.
Hematoma kapilari Pendarahan (bercampur) mengiringi perjalanan DIC, penyakit von Willebrand, diperhatikan apabila dos antikoagulan melebihi. Gabungkan pendarahan tompok petechial dan hematoma tisu lembut.
mikroangiomatous jenis pendarahan berlaku dengan angiomatosis hemoragik, penyakit kapilari simptomatik. Dengan diatesis hemoragik ini, pendarahan berulang yang berterusan dari satu atau dua penyetempatan berlaku (biasanya hidung, kadang-kadang gastrousus, pulmonari, hematuria).
Vasculitic ungu jenis pendarahan yang diperhatikan dalam vaskulitis hemoragik. Ia adalah pendarahan titik kecil, biasanya mempunyai susunan simetri pada anggota badan dan batang. Selepas kehilangan pendarahan pada kulit, sisa pigmentasi berterusan untuk masa yang lama.
Pendarahan yang kerap menyebabkan perkembangan anemia kekurangan zat besi. Sindrom anemia yang mengiringi perjalanan diatesis hemoragik dicirikan oleh kelemahan, pucat kulit, hipotensi arteri, pening, takikardia. Dengan beberapa diatesis hemoragik, sindrom artikular (bengkak sendi, arthralgia), sindrom perut (loya, sakit kekejangan), sindrom buah pinggang (hematuria, sakit belakang, disuria) mungkin berkembang.
Diagnostik
Tujuan mendiagnosis diatesis hemoragik adalah untuk menentukan bentuk, punca dan keterukan perubahan patologi. Pelan untuk memeriksa pesakit dengan peningkatan sindrom pendarahan disediakan oleh pakar hematologi bersama pakar yang merawat (pakar reumatologi, pakar bedah, pakar obstetrik-pakar sakit puan, traumatologist, pakar penyakit berjangkit, dsb.).
Pertama sekali, ujian darah dan air kencing klinikal, kiraan platelet, koagulogram, najis untuk darah ghaib diperiksa. Bergantung pada keputusan yang diperoleh dan diagnosis yang dicadangkan, makmal lanjutan dan diagnostik instrumental (ujian darah biokimia, tusukan sternum, trepanobiopsy) ditetapkan. Dalam kes diatesis hemoragik yang berasal dari imun, penentuan antibodi anti-eritrosit (ujian Coombs), antibodi anti-platelet, antikoagulan lupus, dsb. ditunjukkan. Kaedah tambahan mungkin termasuk ujian kefungsian untuk kerapuhan kapilari (cubit, cubit, ujian cuff , dsb.), ultrasound buah pinggang, Ultrasound hati; radiografi sendi, dsb. Untuk mengesahkan sifat keturunan diatesis hemoragik, perundingan dengan pakar genetik adalah disyorkan.
Rawatan diatesis hemoragik
Apabila memilih rawatan, pendekatan yang berbeza diamalkan, dengan mengambil kira bentuk patogenetik diatesis hemoragik. Oleh itu, dengan peningkatan pendarahan yang disebabkan oleh overdosis antikoagulan dan trombolytik, pemansuhan ubat-ubatan ini atau pembetulan dos mereka ditunjukkan; pelantikan persediaan vitamin K (vikasol), asid aminocaproic; pemindahan plasma. Terapi diatesis hemoragik autoimun adalah berdasarkan penggunaan glukokortikoid, imunosupresan, kelakuan; dengan kesan yang tidak stabil daripada penggunaannya, splenektomi diperlukan.
Sekiranya kekurangan keturunan satu atau faktor pembekuan lain, terapi penggantian dengan pekatnya, pemindahan plasma beku segar, jisim eritrosit, dan terapi hemostatik ditunjukkan. Untuk menghentikan pendarahan kecil secara tempatan, penggunaan tourniquet, pembalut tekanan, span hemostatik, ais diamalkan; menjalankan tamponade hidung, dsb. Sekiranya hemarthrosis, tusukan terapeutik pada sendi dilakukan; dengan hematoma tisu lembut - saliran mereka dan penyingkiran darah terkumpul.
Prinsip asas rawatan DIC termasuk penghapusan aktif punca keadaan ini; pemberhentian pembekuan intravaskular, penindasan hiperfibrinolisis, terapi penggantian hemokomponen, dsb.
Komplikasi dan prognosis
Komplikasi diatesis hemoragik yang paling biasa ialah anemia kekurangan zat besi. Dengan pendarahan berulang pada sendi, kekakuan mereka mungkin berkembang. Mampatan oleh hematoma besar-besaran pada batang saraf penuh dengan kejadian paresis dan lumpuh. Bahaya tertentu adalah pendarahan dalaman yang banyak, pendarahan di otak, kelenjar adrenal. Transfusi berulang produk darah yang kerap adalah faktor risiko untuk perkembangan tindak balas selepas pemindahan, jangkitan hepatitis B, jangkitan HIV.
Kursus dan hasil diatesis hemoragik adalah berbeza. Apabila menjalankan terapi patogenetik, penggantian dan hemostatik yang mencukupi, prognosisnya agak baik. Dalam bentuk malignan dengan pendarahan dan komplikasi yang tidak terkawal, hasilnya boleh membawa maut.
pelajaran klinikal
"DIATESIS BUASIR"
Tempoh pelajaran: 4 jam Jenis pelajaran - amali
Tujuan dan objektif pelajaran: untuk mengkaji bentuk klinikal utama hemorrhagic
diatesis pada kanak-kanak, belajar mengenali gangguan dalam sistem hemostasis, berkenalan dengan prinsip terapi moden dan pencegahan diatesis hemoragik. Pelajar mesti tahu:
1. Etiologi dan patogenesis diatesis hemoragik pada kanak-kanak
2. Klasifikasi diatesis hemoragik
3. Mengetuai bentuk klinikal, gejala, diagnostik makmal
4. Prinsip rawatan
5. Pencegahan
6. Ramalan
Pelajar mesti boleh:
1. Mengenal pasti aduan, mengumpul dan menganalisis sejarah perubatan dan kehidupan pesakit
2. Periksa pesakit
3. Serlahkan gejala dan sindrom klinikal utama
4. Membuat rancangan tinjauan e
5. Menilai keputusan ujian makmal
6. Merumuskan diagnosis klinikal mengikut klasifikasi
Gariskan pelan rawatan
Soalan utama topik:
1. Asas fisiologi hemostasis
2. Asas diagnosis diatesis hemoragik
3. Klasifikasi diatesis hemoragik
4. Etiopathogenesis, gejala klinikal, prinsip terapi patogenetik, pencegahan dan prognosis bentuk utama diatesis hemoragik:
Diatesis hemoragik yang disebabkan oleh patologi dinding vaskular - microthrombovasculitis imun (penyakit Schonlein-Genoch)
Diatesis hemoragik yang disebabkan oleh patologi pautan platelet hemostasis - penyakit trombositopenik hemoragik (penyakit Werlhof)
Diatesis hemoragik yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan plasma (koagulopati keturunan) - hemofilia A, B (penyakit Krismas), C (penyakit Rosenthal), penyakit von Willebrand.
Soalan untuk belajar sendiri:
1. Inferioritas struktur dinding vaskular:
telangiectasia hemoragik kongenital (penyakit Randu-Osler) Simptom Louis Bar
2. Penyakit tisu penghubung kongenital:
Gejala Marfan
osteogenesis imperfecta (penyakit Lobstein)
3. Lesi tisu penghubung yang diperoleh:
skurvi - purpura yang disebabkan oleh steroid
4. Purpura psikogenik (gejala Münghausen)
5. Kerosakan saluran darah dalam pelbagai penyakit: diabetes mellitus vena varikos meresap agiokeratoma (penyakit Andresepp-Fabry)
6. Purpura trombositopenik alloimun neonatal (NATP)
7. Trombositopenia autoimun (AIT11)
8. Sindrom DIC
ARAHAN METODOLOGI
Diatesis hemoragik adalah nama umum untuk keadaan yang dicirikan oleh peningkatan pendarahan.
Skim pembekuan darah
Proses skematik pembekuan darah boleh dibahagikan kepada tiga fasa:
1. pembentukan prothrombin atau kenalan-kallikrein - kenin - pengaktifan lata. Fasa ini membawa kepada pembentukan kompleks faktor yang boleh mengubah protrombin menjadi trombin; kompleks ini (faktor Xa + faktor Va + ion Ca++ + fosfolipid platelet) dipanggil prothrombinase. Terdapat dua cara untuk mengaktifkan fasa ini - luaran dan dalaman. Fasa pertama - fasa pembentukan prothrombinase, berlangsung dari 4 minit. 50 saat. sehingga 6 min. 50 saat.
2. fasa kedua, atau cara umum pembentukan thrombin - pembentukan thrombin - transformasi prothrombin menjadi thrombin di bawah pengaruh prothrombinase, ia berlangsung 2-5 saat.
3. fasa ketiga - fibrinogenesis, ia berlangsung 2-5 saat.
Bersama dengan sistem pembekuan yang memastikan pembentukan trombus, terdapat sistem yang berfungsi bertujuan untuk menghapuskan (lisis) trombus. Fibrinolisis sangat penting dalam penyembuhan luka dan juga merupakan cara tubuh menangani penyumbatan saluran darah.
Fibrinolisis ialah proses fisiologi yang menghapuskan mendapan fibrin tidak larut (fibrin beku) melalui penguraian enzimatik polimer fibrin yang stabil. Di bawah pengaruh plasmin, trombus larut.
Terdapat sistem fibrinolitik plasma dan selular.
Sistem fibrinolitik plasma Sistem fibrinolitik plasma termasuk: plasminogen (proenzim)
pengaktif plasminogen
plasmin (enzim)
perencat plasmin
perencat pengaktif plasminogen
Sistem fibrinolitik selular
Leukosit dan makrofaj dapat secara langsung mengambil bahagian dalam lisis fibrin dengan melepaskan enzim proteolitik. Di samping itu, leukosit dan makrofaj memfagosit fibrin dan pelbagai serpihan sel yang terkumpul di tapak kecederaan.
Inhibitor pembekuan darah - sistem antikoagulan
Bersama-sama dengan sistem pembekuan darah, terdapat sistem antikoagulan yang diwakili oleh pelbagai perencat pembekuan darah. Sistem pembekuan darah dan sistem antikoagulan biasanya berada dalam hubungan yang seimbang. Tugas sistem antikoagulan adalah untuk menghalang pengaktifan faktor pembekuan, mencegah berlakunya trombosis intravaskular besar-besaran, dan menghadkan tindak balas pembekuan ke tapak kecederaan.
Semua bahan antikoagulan yang terbentuk di dalam badan boleh dibahagikan kepada dua kumpulan:
Antikoagulan utama - bahan disintesis secara berterusan, tanpa mengira pembekuan darah dan fibrinolisis, dan dilepaskan ke dalam aliran darah pada kadar tetap (antitrombin III, heparin, heparin cofactor II, aI-Antitrypsin, protease Nexin-I, trombomodulin);
Antikoagulan sekunder adalah bahan yang terbentuk daripada faktor pembekuan darah dan protein lain hasil daripada hemokoagulasi dan fibrinolisis (antitrombin I, metafaktor Va, metafaktor X1a, produk fibrinolisis).
DIAGNOSIS GANGGUAN HEMOSTASIS
Kajian hemostasis vaskular-platelet
Komponen vaskular
Ujian picit. Doktor mengumpul kulit di bawah tulang selangka dan membuat secubit. Biasanya, tiada perubahan sama ada sejurus selepas cubitan, atau pada siang hari. Dengan penurunan rintangan, petechiae atau lebam muncul, terutamanya selepas 24 jam.
Ujian abah-abah atau ujian cuff. Cuff tonometer digunakan pada bahu, mengekalkan tekanan pada tahap 90-100 mm. rt. Seni. dalam masa 5 minit. Kemudian cuff dikeluarkan dan selepas 5 minit bilangan petechiae dikira pada permukaan dalaman lengan bawah 2 cm ke bawah dari siku dalam bulatan dengan diameter 5 cm Biasanya, bilangan petechiae tidak melebihi -10; 11-20 - ujian positif lemah; 20-30 ujian positif; 30 atau lebih adalah ujian positif yang ketara. f
Komponen platelet
Penentuan bilangan platelet dalam darah. Bilangan platelet dalam darah kapilari biasanya 150 - 350 x 10 /l.
Penentuan tempoh pendarahan (mengikut Duque). Tempoh pendarahan mencerminkan keanjalan saluran darah, keupayaan mereka untuk kekejangan semasa kecederaan, serta keupayaan platelet untuk melekat dan beragregat. Prinsip kaedah ini adalah untuk menentukan tempoh pendarahan dari saluran mikro kulit (kawasan cuping telinga selepas menindik dengan lancet hingga kedalaman 3.5 mm). Norma - 2 - 3 minit. Pemanjangan tempoh pendarahan - dengan trombositopenia, trombositopati, gangguan (kerosakan) dinding vaskular.
Penentuan fungsi pengagregatan platelet. dikaji dengan aggregometer. Biasanya (menurut Weiss) - pada kepekatan adenosin difosfat (ADP) 10 μm / ml - 77.7%, pada kepekatan 1 μm / ml - 30.7%. Pengagregatan berkurangan dengan trombositopati kongenital dan diperolehi, trombositopenia, hipotiroidisme, rawatan dengan ubat anti-radang bukan steroid. Peningkatan adalah tipikal untuk vaskulitis sistemik, penyakit sistemik tisu penghubung.
Kajian plasma (pembekuan) hemostasis
Penilaian fasa pertama pembekuan darah -
fasa pembentukan prothrombinase
masa pembekuan(menurut Lee White). Kaedah ini terdiri daripada menentukan kadar pembentukan bekuan dalam darah vena pada suhu 37°C. Norma adalah 8-12 minit, mengikut kaedah mikro - 5-10 minit. Pemanjangan masa pembekuan darah yang ketara diperhatikan dengan kekurangan faktor pembekuan darah yang mendalam, dengan trombositopenia, trombositopati, dan dengan rawatan heparin. Pemendekan masa menunjukkan hiperkoagulasi.
Masa tromboplasti separa diaktifkan (A PTT)
AT norma - 30-42 saat
Pemanjangan - APTT menunjukkan hipokoagulasi dan diperhatikan dengan kekurangan semua faktor plasma kecuali VII, dan rawatan dengan heparin dan antikoagulan
Aktiviti faktor: norma
Ujian autokoagulasi mencerminkan keadaan proses prokoagulan dan antikoagulan
Masa pengkalsifikasian semula plasma Normal 80-140 saat Lebih daripada 140 saat - hipokoagulasi Kurang daripada 80 saat - hiperkoagulasi Penilaian fasa kedua hemostasis plasma - fasa pembentukan trombin
Masa prothrombin (tromboplast). Norma - 11 - 15 saat. Dengan hypocoagulation, masa prothrombin meningkat. Dengan hypercoagulability - dikurangkan.
Indeks prothrombium, % -
masa protrombin plasma kawalan
masa protrombin pesakit ________
Norma adalah 80 - 100% (mengikut beberapa sumber, sehingga 120%).
Norma adalah dari 1 hingga 1.4.
Penilaian tahap ketiga pembekuan darah
Kepekatan fibrinogen plasma. Norma - 1.8 - 4.01 g / l. peningkatan dalam fibrinogen diperhatikan dengan hiperkoagulasi, proses keradangan,
tumor malignan, vaskulitis sistemik, penyakit tisu penghubung sistemik, pada peringkat pertama DIC. Penurunan tahap fibrinogen boleh menjadi kongenital atau diperolehi (koagulopati penggunaan dalam DIC, dalam fibrinolisis primer).
masa trombin. Norma ialah 12 - 16 saat. Pemanjangan menunjukkan hiperkoagulasi dan kekurangan fibrinogen dalam plasma.
AktivitiXIIIfaktor dalam plasma. Norma ialah 70 - 130%. Kekurangan faktor XIII dalam C-avitaminosis, leukemia, penyakit radiasi, penyakit hati yang teruk, DIC dengan koagulopati penggunaan. Dengan peningkatan dalam aktiviti faktor XIII, risiko trombosis meningkat.
SKIM PEMERIKSAAN PESAKIT Sejarah perubatan
1. Apabila menjelaskan aduan, beri perhatian kepada pendarahan dari membran mukus semasa pengekstrakan gigi atau semasa tumbuh gigi, semasa suntikan (lebih kerap dengan hemofilia dan berpanjangan), pendarahan dari hidung pada waktu malam adalah ciri GTB (penyakit Werlhof).
2. Beri perhatian kepada sifat pendarahan kulit. Dalam vaskulitis hemoragik, petechiae punctate adalah ciri, kadang-kadang unsur urtikaria dan makulopapular, terletak pada anggota badan, terutamanya pada extensor, sentiasa; simetri. Dalam purpura thrombocytopenic, pendarahan tidak simetri, tanpa: penyetempatan kegemaran, bersifat polimorfik (dari ecchymosis besar e (petechiae, dari ungu ke biru-hijau dan kuning), dalam hemofilia mereka biasanya meluas, boleh mendalam dengan penyerapan perlahan dan biasanya selepas trauma 3 Beri perhatian kepada sakit sendi pada hemofilia dan vaskulitis hemoragik.Dalam vaskulitis hemoragik, mungkin terdapat arthralgia dan bengkak pada sendi, tetapi ia sentiasa boleh diterbalikkan, manakala dalam hemofilia, sendi besar yang telah mengalami kecederaan lebih kerap. terjejas.Hemarthrosis boleh menjadi akibat daripada lesi ini.
4. Ketahui sama ada sebarang penyakit berjangkit (tonsilitis, demam merah, jangkitan virus pernafasan akut, dll.) mendahului (selama 3-4 minggu), sama ada vaksinasi telah dijalankan, sama ada alahan makanan atau ubat diperhatikan, sama ada terdapat kecederaan.
5. Jelaskan sama ada kanak-kanak adalah orang pertama yang datang dengan aduan sedemikian, sama ada dia dimasukkan ke hospital sebelum ini, sama ada terapi telah dijalankan, keputusannya.
Anamnesis kehidupan
1. Adalah perlu untuk mengetahui sama ada ibu bapa dan saudara terdekat pesakit mengalami pendarahan: jika pesakit lelaki, maka sama ada datuk dan bapa mengalami pendarahan.
2. Ketahui tentang penyakit terdahulu dan kehadiran fokus jangkitan kronik (tonsilitis kronik, karies gigi, mabuk tubin, dll.)
Penyelidikan objektif
Tentukan keadaan pesakit mengikut keterukan dengan penilaian perkembangan keseluruhan (asthenization, stunting).
Apabila memeriksa organ dan sistem, pertama sekali, perhatikan:
1. Kehadiran manifestasi hemoragik, pendarahan dari hidung, membran mukus rongga mulut, gusi, tapak suntikan atau kerosakan kulit;
2. Keadaan kulit - kehadiran pendarahan asimetri pada anggota badan, kira-kira saiz dan bentuk yang sama, atau pendarahan asimetri saiz yang berbeza, yang timbul, terutamanya secara spontan, ekimosis pasca trauma yang meluas;
3. Sistem Osteo-artikular: bentuk sendi, mobiliti mereka, kehadiran hemarthrosis dan analisis;
4. Sistem limfatik: penglibatan dalam proses patologi nodus limfa periferal (tidak terlibat dalam diatesis hemoragik);
5. Sistem kardiovaskular: kemungkinan bunyi sistolik (anemia), lebih kerap selepas pendarahan;
6. Organ pernafasan (dengan patologi ini, perubahan tidak tipikal);
7. Saluran gastrousus: kehadiran sakit perut, loya, muntah, kadang-kadang dengan darah. Oleh kerana kesakitan yang teruk di perut, pesakit mengambil kedudukan terpaksa di sisinya dengan kaki dibawa ke perut, najis cepat dengan darah mungkin (sindrom perut adalah ciri vaskulitis hemoragik), hati dan limpa tidak diperbesar;
8. Sindrom buah pinggang: ciri vaskulitis hemoragik (proteinuria sederhana dengan mikrohematuria), dalam beberapa kes terdapat subakut dengan peralihan kepada glomerulonephritis kronik, pendarahan, trombositopenia mungkin;
9. Kehadiran metrorrhagia pada kanak-kanak perempuan dalam tempoh akil baligh (dengan GTB);
10. Perubahan dalam sistem saraf pusat: vaskulitis hemoragik dicirikan oleh sawan sementara, paresis. Pendarahan di otak dan fundus mata adalah mungkin.
Berdasarkan anamnesis dan data awal mengesahkan diagnosis awal pada pesakit tertentu. Selepas mengesahkan diagnosis awal, gariskan rancangan untuk memeriksa pesakit.
1. Kiraan darah lengkap
2. Coagulogram
3. Masa Pendarahan Duque
4. Penarikan semula bekuan darah5. Ujian darah biokimia (fibrinogen, haptoglobin, alpha dan gamma globulin, urea, kreatinin)
6. Penentuan faktor antihemofilik (VIII - IX - XI)
7. Urinalisis
8. X-ray tulang dan sendi
9. Pemeriksaan fundus
10. Pemeriksaan ENT, doktor gigi, pakar bedah, pakar ortopedik, pakar neuropatologi.
Berdasarkan sejarah, data objektif dan ujian makmal, buat diagnosis klinikal mengikut klasifikasi. Nyatakan dengan penyakit apa yang perlu untuk membezakan penyakit ini.
BUAT PELAN RAWATAN UNTUK PESAKIT
3. Terapi penggantian (untuk hemofilia) - pemindahan darah yang baru disediakan, plasma antihemofilik, gamma globulin.
4. Untuk menghentikan pendarahan, untuk hemostasis tempatan, gunakan larutan asid epsilonaminocaproic 5-6%, span hemostatik, trombin, gelatin, tamponade anterior dan posterior (untuk pendarahan).
5. Dengan pendarahan ke dalam sendi dalam tempoh akut: imobilisasi, sejuk, dengan pendarahan besar-besaran - tusukan dengan aspirasi darah dan pentadbiran hidrokortison seterusnya.
6. Ubat anti-radang bukan steroid (indomethacin) - untuk sindrom artikular dan perut penyakit Shenlein-Genoch.
7. Terapi kortikosteroid dalam kursus pendek untuk vaskulitis hemoragik (dengan bentuk fulminan dan varian nekrotik), dengan trombositopenia.
8. Terapi heparin untuk vaskulitis hemoragik. saya - -
9. Pindahkan ke bahagian pembedahan untuk splenektomi (untuk ITP).
Pelanggaran dalam sistem hemostasis boleh menjejaskan semua pautannya: vaskular, platelet, pembekuan (plasma), oleh itu, adalah kebiasaan untuk membezakan 3 kumpulan diatesis hemoragik:
1. koagulopati
2. trombositopenia dan trombositopati
3. vasopati
VASKULITIS HEMORRHAGIK (mikrombovaskulitis imun, penyakit Schonlein-Genoch)
Salah satu penyakit hemoragik yang paling biasa (23-25 kes) bagi setiap 10,000 kanak-kanak di bawah umur 14 tahun), yang berdasarkan keradangan aseptik dan ketidakteraturan dinding mikrovessel, pelbagai mikrotrombosis yang menjejaskan saluran kulit dan organ dalaman .
etiologi
Tidak diketahui. Mungkin ada kaitan dengan jangkitan streptokokus dan virus, radang paru-paru, alahan makanan dan dadah, melecur, hipotermia, dsb. Dalam kira-kira 40% pesakit, tiada faktor khusus boleh ditubuhkan.
PATOGENESIS
Patogenesis terdiri daripada kesan merosakkan pada saluran mikro kompleks imun yang beredar (CIC) dan komponen sistem pelengkap yang diaktifkan. Dalam badan yang sihat, kompleks imun disingkirkan daripada badan oleh sel fagositik. Pengumpulan CEC yang berlebihan di bawah keadaan dominasi antigen (AG) atau pengeluaran antibodi yang tidak mencukupi membawa kepada pemendapan mereka pada endothelium mikrovaskular dengan pengaktifan sekunder protein sistem pelengkap di sepanjang laluan klasik dan kekacauan sekunder dinding vaskular. Akibatnya, mikrotrombovaskulitis berkembang dan perubahan berikut berlaku dalam sistem hemostasis:
1. Pengaktifan ketara platelet, peredaran kerap agregat spontan dalam darah.
2. Hiperkoagulasi yang teruk, digabungkan dengan penurunan antitrombin plasma III. yang membawa kepada keadaan trombofilik sekunder, peningkatan rintangan heparin.
3. Trombopenia.
4. Meningkatkan tahap faktor von Willebrand. mencerminkan keterukan dan kelaziman kerosakan pada endothelium vaskular.
5. Kemurungan fibrinolisis.
Oleh itu, pembentukan platelet dan sintesis prokoagulan dalam HE melebihi penggunaannya, yang didokumenkan oleh hiperkoagulasi yang stabil. i hiperfibrinogenemia.
Tanda-tanda klinikal pendarahan - pendarahan usus, hematuria adalah hasil daripada perubahan nekrotik, penyusunan semula dinding vaskular, trombositopenia hi dan koagulopati penggunaan (seperti dalam DIC). ciri-ciri perlu diambil kira dalam rawatan pesakit dengan hepatitis B.
KLASIFIKASI
(A.S. Kalinichenko, 1996, diubah suai oleh G.A. Lyskina et al., 2000)
1. Bentuk klinikal (sindrom)
Kulit dan artikular kulit
Mudah
Necrotic
Dengan urtikaria sejuk dan edema
Perut dan kulit-perut
Buah pinggang dan kulit-buah pinggang (termasuk dengan sindrom nefrotik)
bercampur2. pilihan aliran
Kilat (pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun)
Akut (selesai dalam masa 1 bulan)
Subakut (dibenarkan sehingga 3 bulan)
Berlarutan (dibenarkan sehingga 6 bulan)
Kronik
3. Tahap aktiviti:
Ijazah (minimum) - Keadaan memuaskan. Suhu adalah normal atau subfebril. Ruam kulit tidak banyak. Manifestasi artikular dalam bentuk arthralgia. Sindrom perut dan buah pinggang tidak hadir. ESR sehingga 20mm/j
II darjah (sederhana) - Keadaan keterukan sederhana. Sindrom kulit yang teruk, demam, sakit kepala, lemah, myalgia. Sindrom artikular yang dinyatakan. Sindrom perut dan kencing sederhana. Dalam darah, leukositosis dan neutrofilia sederhana (sehingga 10x10 / l), eosinofilia, peningkatan ESR - 20-40 mm / h, disproteinemia, peningkatan kandungan gamma globulin, penurunan kandungan albumin.
III darjah (maksimum) - Keadaannya serius. Gejala mabuk yang dinyatakan, demam tinggi, sindrom kulit (ruam konfluen, selalunya dengan fokus nekrosis), artikular, sindrom perut (sakit paroksismal di perut, muntah, bercampur dengan darah).
Sindrom buah pinggang yang teruk
Mungkin terdapat kerosakan pada sistem saraf pusat dan sistem saraf periferi. Darah: leukositosis yang ketara (10-20x10 9 / l) dengan neutrofilia, ESR meningkat dengan ketara (melebihi 40 mm / h)_, disproteinemia, mungkin terdapat anemia, penurunan platelet.
Komplikasi:
Halangan usus, perforasi usus, pendarahan GI, peritonitis, DIC - sindrom, anemia posthemorrhagic, trombosis dan serangan jantung dalam organ.
KLINIK
1. Sindrom Kulit: ruam papular-hemorrhagic terhadap latar belakang penyusupan radang dan edema, unsur-unsur yang jelas dari ruam, jarang bergabung, nekrotik, susunan simetri, meninggalkan pigmentasi coklat.
2. Sindrom artikular: berlaku bersama kulit. Bengkak sendi besar, sakit yang tidak menentu adalah ciri. Sindrom cepat berhenti, dengan kambuh ruam muncul.
3. Sindrom Perut: pendek (tidak lebih daripada 2 - 3 hari). Mungkin teruk: loya, muntah dengan sakit perut yang teruk, dengan gejala10
hemocolitis dengan perkembangan komplikasi (terutama pada kanak-kanak kecil): perforasi, invaginasi usus, peritonitis, pendarahan gastrousus
4. Sindrom buah pinggang: berlaku dalam 1/3 - 1/2 pesakit. Ia berkembang 1-4 minggu selepas permulaan penyakit. Ia berjalan mengikut jenis CGN dengan mikro dan makrohematuria. Tanda-tanda klinikal hilang selepas beberapa minggu atau bulan.
5. Sindrom Vaskular: menjejaskan paru-paru dan saluran darah sistem saraf pusat. Di klinik - sakit kepala, gejala meningeal. Perubahan dalam ujian darah - peningkatan dalam fibrinogen, alpha-2 - dan gamma globulin, faktor von Willebrand. Kadang-kadang mungkin terdapat leukositosis. Dengan kehilangan darah - anemia, retikulositosis.
RAWATAN
Diet dengan pengecualian makanan alahan
Rehat katil yang ketat selama sekurang-kurangnya 3 minggu
Pemberian fibrinogen, cryoprecipitate, plasma kering dan semua perencat protease, terutamanya asid aminocaproic epsilon, adalah dilarang sama sekali untuk tujuan hemostatik. Ubat-ubatan ini meningkatkan anjakan trombogenik, menyebabkan kemurungan fibrinolisis, mendorong trombosis buah pinggang dan menyebabkan kematian pesakit.
Penggunaan glukokortikoid pada masa ini dianggap tidak sesuai, kerana ia tidak memendekkan tempoh penyakit dan tidak menghalang kerosakan buah pinggang. Glukokortikoid dengan ketara meningkatkan hiperkoagulasi, menyebabkan kemurungan fibrinolisis. Prednisolone ditunjukkan untuk: bentuk fulminan dan varian nekrotik
TERAPI ASAS
1. Penyeleweng. Curantil menindas gelombang pertama pengagregatan - dos 2-4 mg/kg berat badan. Trental - titisan di dalam atau intravena. Indomethacin - mempunyai kesan pemisahan - dos 2-4 mg / kg.
2. Heparin- antikoagulan - dos 200 - 700 unit per kg berat badan setiap hari s / c atau iv, kekerapan pentadbiran adalah sekurang-kurangnya 4 kali sehari di bawah kawalan pembekuan darah (menurut Lee-White). Pembatalan ubat harus dilakukan secara beransur-ansur dengan penurunan dalam satu dos setiap 2-3 hari sambil mengekalkan kekerapan pentadbiran. Sekiranya dos maksimum heparin tidak berfungsi, plasmapheresis berperingkat dengan pemindahan plasma beku segar dilakukan. Dalam bentuk penyakit yang teruk, terutamanya dalam fulminant, terapi bermula dengan plasmapheresis intensif. 3-4 sesi pertama setiap hari, kemudian dengan rehat 1-3 hari. Secara selari, agen antiplatelet dan heparin digunakan.
3. Penggerak fibrinolisis. Asid nikotinik dan derivatifnya (theonicol, complamin).
PENCEGAHAN
Sanitasi tumpuan jangkitan kronik, pemerhatian dispensari. Sukan aktif, pelbagai fisioterapi dan penginapan adalah kontraindikasi
di bawah matahari. sebelas
HEMOFILIA
Hemofilia adalah koagulopati keturunan yang disebabkan oleh gangguan dalam sistem pembekuan darah yang berkaitan dengan kekurangan atau kelainan faktor pembekuan plasma.
Hemofilia hanya menjejaskan lelaki; penyakit ini disebabkan oleh kerosakan pada gen yang terletak pada kromosom X dan mengawal sintesis antihemophilic globulin A (faktor VIILC). Hemofilia disebarkan secara resesif. Konduktor (pemancar) penyakit adalah wanita. Jika seorang lelaki dengan hemofilia, dan oleh itu mempunyai kromosom X yang tidak normal dan kromosom Y yang normal, dan seorang wanita yang sihat dengan kromosom X yang normal. kanak-kanak perempuan dilahirkan, mereka semua akan menjadi pembawa hemofilia, kerana mereka mewarisi satu kromosom X abnormal daripada bapa mereka dan satu kromosom X sihat daripada ibu mereka. Anak perempuan ibu bapa ini sendiri tidak akan mendapat hemofilia, kerana kecacatan genetik satu kromosom X dikompensasikan oleh kromosom X sihat kedua. Anak-anak kepada ibu bapa ini tidak akan menghidap hemofilia dan tidak akan meneruskannya kepada generasi akan datang kerana mereka telah mewarisi kromosom Y yang sihat daripada bapa mereka dan kromosom X yang sihat daripada ibu mereka.
Oleh itu, daripada semua anak lelaki dengan hemofilia, anak lelaki akan sihat dengan kebarangkalian 100%, dan anak perempuan dengan kebarangkalian 100% akan menjadi pembawa (konduktor) hemofilia. Wanita yang membawa gen hemofilia tidak mempunyai manifestasi klinikal hemofilia, tetapi boleh melahirkan anak lelaki dengan hemofilia. Jika seorang wanita dengan hemofilia yang mempunyai satu kromosom X yang sihat dan satu yang tidak normal berkahwin dengan lelaki yang sihat, maka anak lelakinya boleh sama ada sihat atau mengalami hemofilia, dan anak perempuannya boleh sama ada sihat atau pembawa gen hemofilia. Oleh itu, anak lelaki pembawa hemofilia wanita mempunyai peluang yang sama untuk mendapat kromosom X yang tidak normal atau normal, i.e. 50% akan dilahirkan dengan hemofilia. Anak perempuan pembawa wanita mempunyai risiko 50% menjadi pembawa gen hemofilia. Wanita - pembawa (konduktor) gen hemofilia mempunyai kromosom X normal kedua dan, sebagai peraturan, tidak mengalami pendarahan;
Dalam kes yang jarang berlaku, hemofilia pada kanak-kanak perempuan mungkin berlaku jika mereka mewarisi 2 kromosom X atipikal: satu daripada bapa dengan hemofilia, satu lagi daripada ibu dengan hemofilia.
Gejala klinikal yang paling ciri dengan hemofilia adalah pendarahan, yang mempunyai ciri-ciri berikut:
1. Pendarahan berbanding dengan punca yang menyebabkannya adalah berlebihan;
2. Pendarahan dalam hemofilia berpanjangan, berlarutan selama berjam-jam dan mungkin berterusan selama beberapa hari;
3. Pendarahan dalam hemofilia tidak berlaku serta-merta selepas kecederaan, tetapi selepas dua jam. Gumpalan yang terbentuk di tapak kerosakan adalah longgar, lebar, besar, tetapi tidak membantu menghentikan pendarahan, kerana darah terus meleleh di sepanjang tepinya.
4. Pendarahan hemofilik cenderung berulang di mana terdapat pendarahan sebelum ini.
5. Pendarahan dalam hemofilia terdedah kepada penyebaran, hematoma sering terbentuk, yang boleh menembusi ke dalam otot, sendi dan rongga dalaman.
Pesakit hemofilia sering berdarah, mudah, lama dan banyak. Melanggar integriti kapilari berlaku di mana-mana kawasan badan yang rosak. Pesakit hemofilia dalam penampilan tidak berbeza dengan kanak-kanak yang sihat. Mereka menjadi pucat hanya selepas kehilangan darah. Dengan kemunculan hemarthrosis, penyakit tempatan12
atrofi otot. Dengan perkembangan anemia sekunder, murmur sistolik muncul di puncak dan sedikit pengembangan sempadan kebodohan jantung.
Saluran gastrousus - tanpa ciri, hati dan limpa tidak diperbesarkan.
Sistem kencing, jika tiada hematuria dan batu - tanpa ciri.
Dalam kajian neurologi, perubahan hanya dikesan dalam kes mampatan saraf oleh hematoma. Dengan pendarahan serebrum, gejala neurologi bergantung pada lokasi pendarahan.
Secara klinikal, dengan hemofilia, jenis pendarahan berikut dibezakan:
Pendarahan subkutan
Pendarahan kulit
Pendarahan dari membran mukus
Hematoma dan pendarahan dalam CNS
Pendarahan pada sendi (hemarthrosis)
Mengikut kursus klinikal, hemofilia dibahagikan kepada tiga bentuk:
* sederhana
* berat: ,
Daripada kajian makmal, yang paling penting ialah:
1. Petunjuk pembekuan darah vena yang lambat;
2. Petunjuk penurunan aktiviti faktor pembekuan VIII dan IX
3. Petunjuk pengurangan penggunaan prothrombin
Pada masa ini, penting bukan sahaja untuk mendiagnosis hemofilia, tetapi juga untuk menubuhkan bentuk hemofilia dalam pesakit tertentu: hemofilia A atau B. Dalam hemofilia A, terdapat kekurangan globulin antihemofilik labil (AGG) dalam darah pesakit, dalam hemofilia B terdapat kekurangan komponen yang lebih stabil - tromboplastin plasma (KTP). AGG dimakan dalam proses pembekuan darah, manakala CTP bertindak secara pemangkin.
Dengan tujuan diagnosis pembezaan hemofilia A dan B Ujian makmal tambahan berikut digunakan:
1. Mencampurkan plasma darah pesakit dengan hemofilia A dan B menormalkan masa pembekuan plasma oksalat yang dikalsifikasi semula.
2. Penambahan AGG pada plasma ujian menyebabkan normalisasi pembekuan plasma oksalat yang dikalsifikasi semula dalam hemofilia A, tidak menjejaskan pembekuan plasma dalam hemofilia B.
3. Penambahan serum "basi" orang yang sihat ke plasma pesakit dengan hemofilia menormalkan pembekuan plasma oksalat yang dikalsifikasi semula dalam hemofilia B tidak berkesan dalam hemofilia A, kerana serum "basi" mengandungi CTP dan SH mengandungi AGG . 13
Patogenesis pendarahan dalam hemofilia adalah kompleks. Di sini terdapat lesi sistem hemostasis, yang bergantung kepada pelanggaran pembekuan darah dan pada lesi berfungsi pada kapal. Koagulopati dalam hemofilia adalah disebabkan oleh kelembapan dalam pembentukan trombinase aktif akibat kekurangan AGG atau CTP dalam plasma darah. Yang penting ialah peningkatan rintangan platelet. Dengan hemofilia, metabolisme protein terganggu. Terdapat perubahan dalam metabolisme enzimatik dan mineral, serta anjakan endokrin-vegetatif. Keutamaan patologi hormon seks androgenik berbanding estrogen membantu melambatkan pembekuan darah.
DIAGNOSIS PEMBEZAAN HEMOFILIA dilakukan dengan semua diatesis hemoragik kongenital:
1. hipotromboplastinemia (s-m Willebrand - Jurgens, kekurangan kongenital faktor Hageman)
2. hipotrombinemia
Diagnosis yang tepat dibuat dengan memeriksa semua faktor pembekuan, dengan hemofilia yang menghalang - tindak balas positif terhadap kehadiran antikoagulan positif.
RAWATAN HEMOFILIA
Semua pendarahan luar dalam hemofilia dirawat secara tempatan. Dari gumpalan, luka dibasuh dengan penisilin, dicairkan dengan garam. Kemudian kain kasa digunakan, diresapi dengan salah satu agen hemostatik (adrenalin, span hemostatik yang kaya dengan tromboplastin). Tampon dengan susu wanita segar adalah baik untuk pendarahan dari rongga mulut dan mukosa hidung. Susu lembu tidak mempunyai kesan ini, kerana ia tidak mengandungi cukup tromboplastin. Perlu diingat bahawa luka yang berdarah mesti dimampatkan dengan baik dan ditampung.
Jika boleh, luka tidak boleh dijahit. Sekiranya pendarahan tidak berhenti di bawah pengaruh rawatan tempatan, kesan hemostatik harus dicapai dengan rawatan umum.
Tempat pertama di antara kaedah umum rawatan pendarahan pada pesakit dengan hemofilia diduduki oleh pemindahan darah. Kesan hemostatik pemindahan darah berlaku disebabkan oleh:
1. Sejumlah besar AGG dan CTP dalam darah yang ditransfusikan
2. Kesan yang baik daripada darah yang ditransfusikan pada kapilari, yang dindingnya dipadatkan. Di samping itu, pemindahan darah merangsang sumsum tulang dan menggantikan kehilangan darah.
Pada hemofilia Dan anda harus memindahkan darah segar yang kaya dengan AGG labil
(faktor VIII), dan bila GSMOPHILIA B- penderma biasa, darah "basi", kerana yang terakhir mengandungi komponen stabil tromboplastin plasma - CTP (faktor IX) dalam kuantiti yang mencukupi. empat belas
Sekiranya tidak mungkin untuk menentukan jenis hemofilia, seseorang harus memilih
transfusi SVSZH6Y darah atau plasma (memandangkan majoriti pesakit hemofilia adalah jenis A).
Bilangan pemindahan yang diperlukan pada pesakit dengan hemofilia tidak sama. Ia bergantung kepada tahap faktor VIII dan IX dalam darah pesakit dan darah penderma. Pendarahan berhenti apabila tahap faktor VIII dan IX mencapai 25 - 30%. Dalam kes kehilangan darah yang besar, infusi dos darah yang besar diambil: pada kanak-kanak yang lebih muda - 5 - 10 ml / kg, pada kanak-kanak yang lebih tua - satu dos - 150 - 2000 ml.
Baru-baru ini, penyediaan diperkaya AGG, cryoprecipitate globulin, telah disediakan. Kepekatan globulin antihemofilik adalah 15-20 kali lebih tinggi daripada kepekatannya dalam plasma biasa.
Saintis Inggeris Breenhouse menerima cryoprecipitate di mana kepekatan AGG adalah 100 kali lebih tinggi daripada kepekatannya dalam plasma biasa. Kesan hemostatik yang baik mempunyai serum manusia yang lama dan segar dalam hemofilia B dan C pada dos 20 ml di bawah kulit.
Untuk tujuan pencegahan jangka panjang pendarahan dalam hemofilia B, 20 ml serum manusia perlu disuntik di bawah kulit setiap bulan selama setahun. Kemudian setiap 2 bulan pada dos yang sama.
Ubat yang digunakan secara meluas yang mengurangkan kebolehtelapan dinding vaskular: klorida, asid laktik, kalsium fosfat, kalsium glukonat.
Penggunaan vitamin K dalam hemofilia tidak memberikan hasil yang memuaskan, kerana vitamin K meningkatkan tahap protrombin dalam darah, manakala dalam hemofilia jumlah protrombin adalah normal.
Vitamin P bertindak terutamanya pada kebolehtelapan vaskular dan tidak mengambil tempat yang dominan dalam rawatan hemofilia.
Campur tangan pembedahan pada pesakit hemofilia mungkin diperlukan untuk penyakit yang tidak dikaitkan dengan hemofilia, dalam rawatan komplikasi hemofilia. Apabila terdapat tanda-tanda penting untuk pembedahan (hernia tercekik, apendisitis akut, dll.), ia sepatutnya tidak menyakitkan. 1 jam sebelum pembedahan, pemindahan darah segar dilakukan untuk hemofilia A dan pemindahan darah penderma biasa untuk hemofilia B.
Transfusi diulang 12 jam selepas operasi. Untuk operasi perut, anestesia am harus digunakan. Rawatan dijalankan mengikut peraturan pembedahan am.
Walaupun kemajuan dalam rawatan hemofilia, prognosis kekal serius, terutamanya pada kanak-kanak.
PENYAKIT THROMBOCYTOPENIC HEMORRHAGIC GTB adalah penyakit umum badan dengan penglibatan banyak mekanisme pengawalseliaan dalam proses patologi. Kekalahan sistem hemostasis hanyalah ungkapan tertentu ini. Intipati proses adalah gangguan pembentukan atau "mengikat" platelet daripada megakaryocytes.
Penyakit ini boleh dikesan pada usia apa-apa, walaupun semasa tempoh neonatal, walaupun ia berlaku lebih kerap pada kanak-kanak berumur 5-6 tahun.
Dalam etiologi dan patogenesis GTB, disfungsi sistem saraf, sistem autonomik-endokrin, sistem retikuloendothelial, dan perubahan metabolik adalah penting. Faktor patogenetik utama orang cacat 1
" " " 15
hemostasis ialah perubahan pada dinding vaskular, trombositopenia dan gangguan darah fizikokimia yang berkaitan.
Klasifikasi klinikal memperuntukkan pembahagian GTB kepada tiga bentuk: ringan, sederhana dan berat. Bezakan mengikut perjalanan penyakit tajam, pbdosharp dan
bentuk kronik. "=." "..-,
KLASIFIKASI DIATESIS BERDARAH DALAM KANAK-KANAK
Thrombocytopenic purpura menurut A.B. Mazurin, 1996
Jenis: L. Kongenital
B. Borang Diperolehi:! tidak imun:
II autoimun -
III isoimun ":
Ubat IV (alahan) Tempoh: 1. Krisis mengikut keterukan: a) ringan
b) sederhana
c) berat
2. Pengampunan klinikal
3. Kursus remisi klinikal dan hematologi: 1. Akut
2. Kronik: a) dengan kambuh yang jarang berlaku b) dengan kambuh yang kerap ____________ c) berulang secara berterusan
berdarah
vaskulitis menurut A.S. Kalinichenko, 1996
Mengikut manifestasi klinikal: mudah. (luka kulit) dan bercampur (sindrom artikular, perut dan buah pinggang) Mengikut jenis dan varian kursus: "" .
Tajam, ? B) subakut (berlarutan)
B) kronik
D) berulang
HASIL: 1. Pemulihan
2. Peralihan kepada bentuk kronik
3. Akibat kepada nefritis kronik
Penyakit trombositopenik hemoragik secara klinikal ditunjukkan oleh pendarahan subkutaneus dan kulit, pendarahan spontan dari membran mukus akibat kerosakan pada saluran darah dan penurunan mendadak dalam bilangan platelet dalam darah. Dengan penyakit ini, tempoh pendarahan meningkat, ketiadaan penarikan balik bekuan darah, dan rintangan kapilari berkurangan. Penyakit ini berlaku pada kanak-kanak kedua-dua jantina. Kajian objektif pada kanak-kanak dengan HDB menunjukkan pemakanan yang berkurangan, kulit pucat. Murmur sistolik kedengaran semasa auskultasi di puncak jantung. Limpa boleh diraba di bawah gerbang kosta. Jika tidak, tiada penyelewengan dari organ dalaman dicatatkan. Subkutan pendarahan dalam GTD dicirikan oleh:
1. Polimorfisme: bersama-sama dengan echkimoses besar, ruam petechial kecil ditemui.
2. Polikrom: pewarna merah terang, biru, kehijauan, kuning.
3. Penyetempatan yang berbeza: kulit, mukosa lelangit, tonsil, pharynx, dinding pharyngeal posterior.
Folikel rambut tidak terjejas, bebas daripada pendarahan, yang merupakan perbezaan dari skurvi. 16
Pendarahan subkutaneus adalah gejala biasa yang jika tiadanya, diagnosis purpura thrombocytopenic hemorrhagic biasanya tidak betul. Dengan trombositopenia hemoragik, tidak ada kecenderungan untuk menyebarkan pendarahan subkutan, oleh itu tidak ada depot darah di bawah kulit, oleh itu, suppuration dan paresis saraf jarang berlaku.
Daripada pendarahan perut pada kanak-kanak, pendarahan dalam rongga mulut, hidung, pendarahan dari lubang gigi yang dicabut dicatatkan. Jarang terdapat pendarahan di kawasan mata, pendarahan dari telinga, hematuria jarang diperhatikan. Pendarahan serebrum adalah mungkin, yang berkembang semasa perjalanan penyakit, dan mungkin merupakan tanda awal awalnya. Pendarahan kulit bukan perkara biasa, ia boleh berpanjangan, tetapi tidak mengancam seperti hemofilia yang teruk.
Hemarthrosis dan hematoma jarang berlaku. Diagnosis dibuat berdasarkan anamnesis, ujian klinik dan makmal.
TANDA MAKMAL
1. Ciri ciri penyakit thrombocytopenic hemorrhagic ialah penurunan bilangan platelet dalam darah periferi. Biasanya, pada kanak-kanak, bilangan platelet ialah 300,000 dalam I mm j (A.F. Tour). Dengan GTB, dalam satu kumpulan kanak-kanak, kiraan platelet berkurangan sedikit dan berkisar antara 80,000 - 100,000, dalam kumpulan lain ia berkurangan secara mendadak - sehingga 20,000 - 30,000, pada yang ketiga - ia mencapai 10,000 dan ke bawah. . ...
2. Tempoh pendarahan meningkat. Tempoh normal pendarahan ialah 2.5 - 3 minit (mengikut Duka). Dengan GTB, tempoh pendarahan mencapai 15-30 minit. -minit, dan "dalam beberapa kes, beberapa jam. Tempoh pendarahan bergantung pada rintangan berkurangan kapilari dan pelanggaran tindak balas kontraktil saluran darah.
3. Penarikan semula bekuan darah berkurangan atau tiada dengan ketara. Biasanya, indeks penarikan balik ialah 0.3-0.5. .- ".h"
4. Menentukan tahap rintangan dan kerapuhan kapilari adalah nilai diagnostik yang hebat. Dengan GTB, simptom tourniquet adalah positif secara mendadak.
5. Masa pembekuan darah biasanya normal. "-.;
6. Tahap protrombin adalah normal dan penunjuk pro * rhombin ialah 83 - 100%.
7. Jumlah fibrinogen dalam darah adalah normal. .
8. Reticulocytosis semasa pendarahan dinyatakan dengan baik. Bilangan retikulosit meningkat kepada 20-40% 0 , dalam kes terpencil ia mencapai 100% 0 .
Perlu membezakan GTB dengan penyakit Shenlein-Genocha di mana pendarahan disetempat di kawasan sendi besar dan pada punggung.
Tidak seperti GTB, dengan vaskulitis hemoragik terdapat pembengkakan dan kelembutan pada sendi, sakit perut kejang dan pendarahan meresap
Nefritis; pendarahan dari membran mukus tidak berpanjangan, oleh itu, anemia sekunder pada pesakit ini tidak berkembang, limpa tidak diperbesar. Data makmal adalah bertentangan dengan yang diperolehi dengan penyakit trombositopenik.
Kiraan platelet, masa pendarahan, dan penarikan balik bekuan
baiklah. Diagnosis pembezaan dengan hemofilia diterangkan dalam bahagian Hemofilia.17
Apabila mendiagnosis dengan skurvi, ia mesti diambil kira bahawa pendarahan pada yang terakhir disetempat di sekitar folikel rambut, yang tidak berlaku dengan GTB. Dalam kedua-dua penyakit, pendarahan berlaku di kawasan gusi. Dengan GTB, ia terletak pada mukosa yang sihat, dan dengan skurvi, ia terletak pada mukosa yang meradang. Jumlah asid askorbik dalam darah dengan skurvi berkurangan secara mendadak.
Membuat diagnosis pembezaan dengan pseudohemofilia, harus diingat bahawa dengan yang terakhir, kandungan faktor I, II, V atau VII dikurangkan dalam darah. Dengan GTB, kandungan faktor pembekuan adalah normal. Pada pesakit leukemia fenomena hemoragik dan trombositopenia muncul lebih awal. Perbezaannya ialah sindrom hepato-lienal yang jelas. Kehadiran dalam darah bentuk muda darah putih, anemia progresif dan kursus yang lebih teruk dalam leukemia.
Untuk liputan lengkap sindrom hemoragik, adalah perlu untuk mengenal pasti penyakit yang berlaku dengan pelanggaran sistem retikuloendothelial, penyakit metabolik, sistem kardiovaskular, dan, disertai dengan pendarahan dalam pelbagai peringkat.
Di klinik kebanyakan penyakit hati, terutamanya yang teruk (hepatitis virus, sirosis, distrofi akut), sindrom hemoragik muncul. Protein pembekuan aktif terbentuk intra dan ekstrahepatik, manakala kerosakan pada parenchyma hati membawa kepada penurunan faktor plasma I, II, V, VII, IX, X.
Pada hepatosis glikogen pendarahan disebabkan oleh ketiadaan glukosa-6-fosfatase dalam platelet.
Dalam penyakit buah pinggang, pendarahan adalah kurang biasa, ia boleh dikesan pada 1/3 pesakit dengan uremia akut dan kronik. Uremia dicirikan oleh pendarahan meninges, endokardium, perikardium, dan pleura.
Pada pesakit dengan kecacatan jantung kongenital terutamanya dengan shunt kiri-kanan ditemui. kecenderungan untuk pendarahan, hati kongestif, oksigen) kekurangan sumsum tulang dan hati - hipoksia kronik, erythrocytosis reaktif, yang menyumbang kepada kemunculan gangguan yang ketara dalam proses; pembekuan darah.
Secara klinikal, pada pesakit dengan kecacatan jantung kongenital, pendarahan berbintik meresap muncul pada kulit dan membran mukus, kurang kerap - pendarahan dari bahagian atas: saluran pernafasan dan saluran gastrousus.
Dalam setiap kes sindrom hemoragik pada kanak-kanak, seseorang harus memikirkan leukemia akut! "
Penunjuk utama koagulogram biasa (menurut E. Ivanov, 4983)
| Fasa pembekuan | Ujian | norma |
| satu . Pembentukan prothrombino | Masa pembekuan darah mengikut Lee-White dalam beberapa minit. dalam tiub bukan silikon | 5-7 , 14-20 |
| 2. Pembentukan trombin | Indeks prothrombin (%) Masa protrombin (saat) Pekali protrombin | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Pembentukan fibrin | Fibrinogen A (g/l) Fibrinogen B, Masa trombin (saat) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Sistem antikoagulan | Toleransi plasma terhadap heparin (min.) | 10-16 |
| 5. Postcoagulation | Penarikan balik bekuan darah (%) Hemokrit | 60-15 0.35-0.f |
KESUSASTERAAN Utama:
1. Penyakit kanak-kanak. Disunting oleh L.A.Isaeva, 1996
2. Penyakit kanak-kanak. Di bawah pengarang N.P. Shabalov, 2002
tambahan"
1.M.P. Pavlova Penyakit hematologi pada kanak-kanak. Minsk, 1996
2.I.A. Alekseev Pediatric Hematologi St. Petersburg, 1998
3.B.Ya.Reznik Hematologi zaman kanak-kanak dengan atlas myelogram Kyiv, G
|
Vaskulitis hemoragik |
Purpura trombositopenik idiopatik |
Hemofilia |
|
|
Umum. anamnesis |
tak relevan |
Penghantaran resesif (ITP sebenar) |
Gen resesif, berkaitan X |
|
Riwayat alergi |
Terbeban (individu dan keturunan) |
tak relevan |
tak relevan |
|
Kehadiran tumpuan jangkitan |
Bercirikan |
tak relevan |
tak relevan |
|
Umur |
Sekolah |
Awal (sehingga 3 tahun) |
|
|
tak relevan |
Lebih kerap perempuan |
budak lelaki. Kanak-kanak perempuan dengan bapa b-th dan heterozigot. ibu, dengan S. Klinefelter dalam anak dan bapa ke-2 |
|
|
Memprovokasi f-atau |
Alergen (lebih kerap lek.), maklumat |
Sindrom hemoragik
Berdarah
|
Pendarahan lendir |
Bukan tipikal |
ciri |
Bukan tipikal |
|
rongga |
bukan tipikal |
bukan tipikal |
Ciri |
|
Selepas cabut gigi |
Bukan tipikal |
Sejurus selepas intervensi dan untuk masa yang lama |
Ditangguhkan |
|
Sindrom lain |
Artikular (sakit jangka pendek, bengkak, turun naik, hilang tanpa kesan) |
Di pulau itu tempoh boleh l / y |
Hemarthrosis (sakit tajam, sus-s, dalam saiz, kulit di atasnya panas, pada masa akan datang mungkin terdapat kecacatan sendi) |
|
Buah pinggang (dengan perkembangan dalam kes yang teruk) |
Buah pinggang (tanpa mengembangkan nefritis) |
buah pinggang berdarah |
|
|
Perut (akibat pendarahan dalam mesentery, usus st-ku) |
Perut (akibat hematoma retroperitoneal tersebut) |
||
|
gejala tourniquet |
Data makmal
|
platelet |
nombor, boleh jadi morfol. berubah | ||
|
Masa pembekuan Lee-White | |||
|
Penarikan darah. beku | |||
|
Fungsi pelekat platelet | |||
|
Kaedah Lain |
Proteinogram (mengandungi alpha-2, globulin gamma). Imunogram (kandungan. CEC) |
Imunogram (kandungan. Ig G). Dikesan antiplatelet SEMUT |
Sampel pembetulan dan ujian pencampuran untuk def. jenis hemofilia |
Leukemia
Pulau Klinik leukemia
5 tempoh: pra-leukemia, akut, remisi, kambuh dan terminal.
Kulit pucat, buasir adalah tipikal. (pendarahan - dari petechiae hingga ecchymosis), pendarahan dari lendir. Manifestasi akut yang jarang berlaku leukemia - rev. kulit dan p/sel dalam bentuk leukemoid, nekrotik. kekalahan kulit dan membran mukus mulut. Apabila akut leukemia mungkin terlibat dalam pr-ss paru-paru, sistem saraf pusat, seks. organ dan mata, tetapi ini adalah tipikal > untuk halangan yang berulang, jika gejala ini muncul. pada permulaan. tempoh - ini adalah prognostik yang buruk. tanda. Perubahan dalam paru-paru berlaku di bawah "topeng" bronkitis, radang paru-paru, pleurisy. X-ray mendedahkan meresap. perubahan dalam interstitium paru-paru dalam bentuk pitam.
Kerosakan pada sistem saraf pusat (neuroleukemia) dicirikan oleh "meningitis", "meningoencephalitis", atau "ensefalitis" leukemia. Biasa kepada semua bentuk ialah otak umum. dan mening. gejala, sawan klonik-tonik. Secara ciri, tetapi kagum. CHMN. Leukemia kekalahan rantau hipotalamus meneruskan dalam bentuk S. diencephalic (dahaga, poliuria, obesiti, hipertermia). Penglibatan di tingkat pr-ss tasik organ ditentukan oleh palpasi dan pemadatan testis dan tali sperma pada kanak-kanak lelaki dan ovari pada kanak-kanak perempuan.
Sindrom: mabuk, anemia, sendi tulang, proliferatif (hiperplastik), buasir (myeloblastik).
Dengan varian limfoid halangan percambahan leuk. to-to berlaku bukan sahaja di sumsum tulang, tetapi juga di luarnya, menunjukkan pinggir. l / y, hati dan limpa.
Apabila akut miel. leukemia proliferasi leuk. kepada-kepada hanya dalam sumsum tulang, > dinyatakan oleh S. kekurangan sum-sum tulang tersedia. letupan penyusupan, anemia, granulositopenia dengan inf. komplikasi.
Pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan, tanda-tanda kelewatan. leukemia boleh bermula dengan t 0 , selera makan yang tajam (anoreksia), semakin pucat, disp.phenomena. Pulau leukemia pada kanak-kanak di bawah umur 1 adalah sukar dengan kehadiran. penyetempatan extramedullary pr-ss, tanpa mengira jenis halangan.
Pilihan untuk perjalanan eksaserbasi (kambuh) akut. leukemia pada kanak-kanak berbeza dalam kepelbagaian, ini mungkin kes yang serupa /I/ dengan tempoh akut, tetapi mungkin terdapat perubahan pertama hanya pada tulang sumsum tulang, tanpa klinik.
Diagnostik: yang utama ialah letupan yang ketara kepada-kepada tulang sumsum tulang dan penampilannya dalam darah periferi. Dalam hemogram: HB, E-s, platelet. Bergantung kepada bilangan leukosit, terdapat kes dengan bilangan leukosit Nth, penurunan (1.0 x 10 9 / l dan<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
Penunjuk mutlak ialah penampilan sel letupan. Walau bagaimanapun, mungkin terdapat kes dengan ketiadaan mereka di pinggir. darah.
Diatesis hemoragik(HD) ialah sekumpulan penyakit dan sindrom yang disatukan oleh tanda klinikal terkemuka - peningkatan pendarahan yang disebabkan oleh kecacatan pada satu atau lebih komponen hemostasis.Klasifikasi:
1. Trombositopenia dan trombositopati - HD disebabkan oleh kekurangan kuantitatif platelet atau berkaitan dengan pelanggaran fungsi pengagregatan pelekat mereka;
2. Coagulopati - disebabkan oleh kekurangan keturunan atau diperolehi faktor pembekuan plasma;
3. Pendarahan hiperfibrinolitik - disebabkan oleh fibrinolisis yang berlebihan;
4. Oleh kerana patologi dinding vaskular.
Jenis pendarahan:
1. Jenis hematoma - pendarahan meluas yang menyakitkan dalam tisu subkutaneus, otot, hemarthrosis. Ciri untuk hemofilia A dan B.
2. Petechial-tompok (kebiruan) - ciri trombositopenia dan trombositopati, yang ditunjukkan oleh pendarahan pada kulit dan membran mukus, nilainya adalah dari petechiae bertitik kepada ecchymosis yang meluas. Lebam adalah ciri. Penyetempatan: perut, permukaan sisi badan, kaki bawah.
3. Vaskulitis-jenis ungu - ruam berdarah kulit di tempat mampatan kulit. Dilihat dalam vaskulitis.
4. Jenis lebam-hematoma campuran - gabungan jenis pendarahan bertompok petekie dan hematoma. Hemarthrosis jarang berlaku.
5. Jenis angiomatous - dengan telangiectasias, hematoma, dimanifestasikan oleh pendarahan teruk dari kapal diluaskan yang jelas kelihatan dari penyetempatan tertentu.
Diatesis hemoragik yang disebabkan oleh patologi pautan platelet hemostasis.
trombositopenia- keadaan di mana bilangan platelet dalam darah periferi kurang daripada 140x109/l.
Terdapat 4 kumpulan trombositopenia:
1. Buatan ("pseudothrombocytopenia") (dengan kesilapan dalam penyediaan persediaan dan pengiraan - bilangan platelet berkurangan, tetapi tiada tanda klinikal);
2. Trombositopenia akibat pengeluaran platelet yang tidak mencukupi dalam sumsum tulang (ubat myelosupresif, radiasi, anemia aplastik, mabuk alkohol, jangkitan virus, hipoplasia megakaryocytic kongenital);
3. Trombositopenia akibat peningkatan pemusnahan platelet (selalunya asal imun, DIC, purpura thrombocytopenic trombotik);
4. Trombositopenia yang dikaitkan dengan pengedaran kumpulan platelet terjejas (splenomegaly, hemodilusi akibat pemindahan besar-besaran).
Keterukan pendarahan bergantung pada tahap trombositopenia. Apabila paras platelet dalam darah periferi berada di bawah 100x109/l, masa pendarahan berpanjangan. Sekiranya bilangan platelet dalam darah berkurangan kepada nilai tidak lebih rendah daripada 50x109 / l dan fungsinya tidak terjejas, biasanya tiada sindrom hemoragik. Penurunan bilangan platelet di bawah 50x109/l dianggap sebagai trombositopenia yang teruk dan mungkin sudah disertai dengan manifestasi hemoragik.
Tetapi selalunya, pendarahan spontan berlaku apabila kiraan platelet dalam darah periferi berada di bawah 20x109/l.
Bentuk trombositopenia imun:
- isoimmune (purpura trombositopenik autoimun neonatal, selepas pemindahan, refraktori pesakit terhadap pemindahan platelet);
- autoimun;
- trombositopenia imun akibat sintesis antibodi yang disebabkan oleh dadah.
Trombositopenia autoimun:
- utama,
- sekunder (dengan DZST, penyakit limfoproliferatif, penyakit autoimun, jangkitan virus, anemia hemolitik autoimun).
Purpura trombositopenik idiopatik primer
Verlhof).
Etiologi tidak diketahui. Patogenesis: pembentukan autoantibodi antiplatelet, terutamanya dalam limpa.
Gambar klinikal:
Bentuk akut berkembang selepas jangkitan virus, vaksinasi, berlangsung kurang dari 6 bulan, diperhatikan pada kanak-kanak. Bentuk kronik adalah tipikal untuk wanita, berkembang secara beransur-ansur, meneruskan dengan tempoh pemburukan dan remisi. Tahan berbulan-bulan, bertahun-tahun.
Sindrom utama adalah hemoragik: pendarahan hidung, pendarahan dari gusi, ruam berdarah pada kulit. Dalam kes yang teruk - makrohematuria, hemoptisis, melena, hyperpolymenorrhea. Komplikasi: pendarahan serebrum, pendarahan subarachnoid, pendarahan retina.
Pada peperiksaan: ruam hemoragik lebam petechial pada kulit, muncul tanpa sebab yang jelas atau di bawah pengaruh kesan fizikal yang kecil. Warna ruam berubah bergantung pada umur. Penyetempatan yang paling biasa: permukaan anterior batang, anggota atas dan bawah, tapak suntikan. Kulit pucat, mungkin terdapat sedikit splenomegali.
Data makmal: penurunan dalam jumlah platelet di bawah 100x109 / l, dalam smear darah - perubahan morfologi dalam platelet (anisocytosis, poikilositosis, schizocytosis, microcytosis). Kemungkinan anemia.
Peningkatan masa pendarahan dan penarikan semula bekuan darah terjejas.
Penurunan tahap limfosit T sitotoksik, peningkatan tahap CEC, imunoglobulin platelet permukaan, IgG.
Myelogram: hiperplasia kuman megakaryocyte, peningkatan dalam bilangan dan saiz megakaryocytes.
Rawatan:
- Penggunaan glucocorticosteroids: prednisolone 1-1.5 mg / kg selama 4-6 minggu, dalam kes yang teruk - terapi nadi.
- Splenektomi (jika tiada kesan kortikosteroid, perkembangan komplikasi serius, dengan sindrom hemoragik yang teruk).
- Pelantikan sitostatik (dengan ketidakberkesanan kortikosteroid dan splenektomi).
- Kaedah lain (rawatan dengan danazol, imunoglobulin, penggunaan az-interferon, plasmapheresis, terapi hemostatik).
Trombositopati- sekumpulan diatesis hemoragik yang disebabkan oleh pelanggaran keadaan fungsi platelet keturunan atau asal diperolehi. Mungkin dikaitkan dengan kecacatan pada lekatan (sindrom Bernard-Soulier), pengagregatan (trombasthenia Glanzmann), atau pelepasan bahan intraplatelet (sindrom Wiskott-Aldrich).
Koagulopati.
Terdapat koagulopati keturunan dan diperolehi.
Hemofilia A- diatesis hemoragik keturunan yang paling biasa, yang berdasarkan kekurangan faktor pembekuan plasma VIII C (globulin A antihemofilik) atau anomali molekulnya.
Ia berlaku dengan kekerapan 1 kes bagi setiap 10,000 penduduk. Hanya lelaki yang sakit. Induktor (pemancar) ialah wanita.
Patogenesis: Pelanggaran sintesis faktor VIII C menyebabkan pelanggaran pembentukan faktor kompleks 1Xa + VIII a + Ca ++ + fosfolipid platelet, akibatnya perubahan X menjadi faktor Xa terjejas.
Klinik. Manifestasi awal berkembang pada 9 bulan - 2 tahun. Manifestasi ciri:
1. Pendarahan pada sendi besar bahagian atas dan bawah, lebih kerap lutut dan siku. Pendarahan dicetuskan oleh trauma, dan trauma mungkin kecil. Pendarahan ditangguhkan, berkembang dalam beberapa jam. Terdapat tiga bentuk kerosakan sendi: arthrosis akut, osteoarthritis hemoragik kronik, sindrom rheumatoid sekunder.
2. Pendarahan dalam tisu lembut, hematoma, lebih kerap pada bahagian kaki, batang, subkutaneus, intermuskular, subfascial, retroperitoneal, boleh mencapai saiz yang besar (dari 0.5 hingga 2-3 liter darah atau lebih). Hematoma yang meluas disertai oleh demam, anemia teruk, penurunan tekanan darah, leukositosis, dan ESR dipercepatkan.
3. Pendarahan buah pinggang.
4. Pendarahan berulang yang berpanjangan selepas kecederaan dan pembedahan, pendarahan tertunda, selepas 30-60 minit, kadang-kadang selepas 2-4 jam.
Komplikasi penyakit dan rawatan:
- sindrom rheumatoid sekunder,
- pengerasan hematoma,
- komplikasi daripada sistem muskuloskeletal (subluxations, contractures),
- mampatan oleh hematoma (stenosis laring, trakea, saluran darah, usus, mampatan batang saraf),
- jangkitan, suppuration hematomas,
- perkembangan bentuk perencatan hemofilia,
- amyloidosis buah pinggang dan kegagalan buah pinggang kronik,
- anemia hemolitik,
- trombositopenia, leukopenia asal imun,
- jangkitan virus B, C, D, G dan HIV semasa terapi transfusi.
Kriteria Makmal:
1. Peningkatan APTT.
2. Peningkatan masa pembekuan.
3. Penurunan aktiviti faktor VIII C.
4. Ketiadaan atau penurunan mendadak dalam darah VIII Ag.
PTV, TV, masa berdarah adalah perkara biasa.
Rawatan:
- Terapi hemostatik penggantian dengan ubat-ubatan yang mengandungi faktor VIII (plasma antihemofilik, cryoprecipitate, pekat faktor VIII terliofil). Petunjuk: pendarahan, hemarthrosis akut, hematoma, sindrom kesakitan yang berkaitan dengan pendarahan dalam pelbagai tisu, meliputi campur tangan pembedahan.
- Terapi bukan khusus dengan hemostatik: asid s-aminocaproic (kontraindikasi dalam hematuria kasar!).
- Dalam bentuk perencatan - GCS.
Sebarang campur tangan pembedahan hendaklah dijalankan hanya dengan latar belakang pentadbiran intravena ubat antihemofilik.
Hemofilia B- diatesis hemoragik keturunan kerana kekurangan aktiviti faktor IX. lelaki jatuh sakit, perempuan berjangkit.
Gejala serupa dengan klinik hemofilia A, tetapi hemarthrosis dan hematoma kurang kerap berkembang.
Hemofilia C Kekurangan faktor XI berlaku pada lelaki dan wanita. Ia mengalir lebih mudah. Ujian makmal: peningkatan APTT, pelanggaran ACT, penurunan faktor XI dan antigennya.
Koagulopati yang diperolehi.
Berlaku dalam beberapa penyakit dan digabungkan.
Sebab utama:
1. Kekurangan faktor pembekuan yang bergantung kepada vitamin K:
- penyakit hemoragik bayi baru lahir,
- penyumbatan saluran hempedu,
- malabsorpsi vitamin K,
- pengambilan vitamin K yang tidak mencukupi,
- mengambil ubat - antagonis vitamin K dan ubat yang mengubah mikroflora usus.
2. Penyakit hati.
3. Pemusnahan dipercepatkan faktor pembekuan:
- Sindrom DIC,
- fibrinolisis.
4. Pengaruh perencat pembekuan:
- perencat khusus,
- antibodi antifosfolipid,
- perencat pembekuan campuran.
5. Pengaruh faktor tindakan campuran:
- pemindahan besar-besaran,
- penggunaan pintasan kardiopulmonari,
- ubat-ubatan (antibiotik, ubat antikanser),
- polisitemia, kecacatan jantung kongenital, amyloidosis, sindrom nefrotik, leukemia.
Diatesis hemoragik disebabkan oleh inferioritas struktur dinding vaskular.
Telangiektasia hemoragik kongenital(Penyakit Randu-Osler) adalah penyakit dominan autosomal yang dicirikan oleh pelbagai telangiektasis kulit dan membran mukus, serta sindrom hemoragik pelbagai penyetempatan. Dalam penyakit ini, terdapat kekurangan kongenital mesenkim.
Diagnostik:
- telangiectasias (bintik merah terang kecil, nodul, "labah-labah" yang menjadi pucat apabila ditekan), setempat di hidung, bibir, lelangit, gusi, pipi, saluran pernafasan, saluran gastrousus, MPS, pendarahan semasa senaman fizikal, tekanan;
- sifat keluarga penyakit ini;
- ketiadaan patologi dalam sistem hemostasis.
Vaskulitis.
Vaskulitis adalah proses patologi yang dicirikan oleh keradangan dan nekrosis dinding vaskular, yang membawa kepada lesi iskemia organ dan tisu yang dibekalkan oleh kapal yang sepadan.
Klasifikasi:
Vaskulitis kapal besar:
- arteritis sel gergasi,
- Arteritis Takayasu.
Vaskulitis kapal berkaliber sederhana:
- poliarteritis nodular,
- Penyakit Kawasaki.
Vaskulitis saluran kecil:
- Granulomatosis Wegener
- Sindrom Churg-Strauss,
- polangiitis mikroskopik,
- vaskulitis leukositoklastik,
- vaskulitis hemoragik (purpura Schonlein-Henoch),
- vaskulitis cryoglobulinemia penting.
Paling biasa vaskulitis hemoragik Schonlein-Henoch- vaskulitis necrotizing sistemik, yang menjejaskan terutamanya saluran kecil (kapilari, venula, arteriol), dicirikan oleh perkembangan keradangan kompleks imun dengan deposit imun IgA dalam saluran yang terjejas. Ia sering berkembang pada kanak-kanak berumur 5-14 tahun. Kekerapannya ialah 23-25 setiap 10,000 kanak-kanak.
Etiologi: faktor berjangkit, mengambil ubat, menggunakan vaksin dan serum, gigitan serangga, mengambil makanan tertentu (telur, coklat, buah sitrus, dll.).
Patogenesis: keradangan necrotizing immunocomplex pada saluran mikrovaskulatur kulit dan organ dalaman >> pengaktifan sistem pelengkap >> kerosakan endothelial >> pengaktifan sistem pembekuan darah >> perkembangan pembekuan intravaskular disebarkan >> penggunaan trombositopenia >> sindrom hemorrhagic.
Klinik:
- Lesi kulit - ruam petechial hemorrhagic yang boleh dirasai yang tidak hilang dengan tekanan, selalunya perubahan kulit yang nekrotik.
Penyetempatan: pertama - bahagian distal bahagian bawah kaki, kemudian - pinggul, punggung, permukaan fleksi pergelangan tangan dan sendi siku.
Kekalahan sistem muskuloskeletal - kerosakan pada sendi besar bahagian bawah kaki dengan tanda-tanda keradangan.
- Kerosakan pada saluran gastrousus - sakit spastik di perut, loya, muntah, mungkin ada gejala pendarahan.
- Kerosakan buah pinggang - berlaku lebih kerap mengikut jenis glomerulonephritis akut (hematuria, proteinuria, cylindruria), perkembangan sindrom nefrotik, kegagalan buah pinggang adalah mungkin.
- Kerosakan pada paru-paru - lebih kerap hemoptisis.
- Kerosakan pada organ lain - sistem kardiovaskular, sistem saraf, pankreas.
Bentuk klinikal:
- ringkas,
- artikular,
- perut dan kulit-perut,
- buah pinggang dan kulit-renal,
- bentuk campuran,
- bentuk dengan cryoglobulinemia, sindrom Raynaud, edema sejuk, urtikaria,
- dengan kerosakan pada organ lain.
Tahap aktiviti: minimum, sederhana, jelas.
Data makmal:
- Analisis darah am: leukositosis dengan pergeseran leukoform ke kiri, pecutan ESR.
- Analisis air kencing am: proteinuria, cylindruria, hematuria, hypoisostenuria.
- Kimia darah: peningkatan kandungan fibrinogen, α2- dan γ-globulin.
- Ujian darah imunologi: limfositopenia sederhana (disebabkan oleh sel sitotoksik), peningkatan kandungan IgA dan CEC.
- Penentuan kandungan dalam darah penanda pengaktifan atau kerosakan pada sel endothelial: peningkatan kandungan antigen von Willebrand, trombomodulin, penurunan tahap enzim penukar angiotensin dalam fasa akut dan peningkatan dalam fasa remisi, penurunan tahap protein C dan S.
- Kajian sistem hemostasis: semasa tempoh puncak - pemendekan masa pembekuan dan tempoh pendarahan, peningkatan kandungan fibrinogen, peningkatan bilangan platelet dan peningkatan keupayaan agregasi pelekat mereka, perencatan aktiviti fibrinolitik, peningkatan dalam jumlah produk degradasi fibrin. Selepas itu, penggunaan trombositopenia dan koagulopati mungkin berkembang.
Rawatan:
- Antikoagulan (heparin tidak terpecah, heparin berat molekul rendah), agen antiplatelet (trental, dipyridamole).
- Glukokortikosteroid dalam kes yang teruk.
- NSAID.
- Terapi extracorporeal (plasmapheresis).
- Jika rawatan tidak berkesan - sitostatik.
Memuatkan...