Patologi ekstragenital dalam obstetrik: Penyakit myeloproliferatif kronik dan kehamilan. Apakah trombositosis? Punca dan gejala Trombositosis sekunder mcb

Kod ICD-10: trombositemia penting D 47.3, polisitemia vera D 45, myelofibrosis idiopatik D 47.1

Data epidemiologi ringkas
Penyakit myeloproliferatif kronik (CMPD) membentuk sekumpulan leukemia kronik Ph-negatif, terkondisi secara klon yang berasal dari myeloid, disertai dengan transformasi sel stem hematopoietik pluripoten dan dicirikan oleh pembiakan satu atau lebih kuman myelopoiesis. (2,3) Penyakit ini biasanya berlaku pada separuh kedua kehidupan, purata umur pesakit adalah 50-60 tahun. Trombositemia penting (ET) lebih kerap berlaku pada wanita, manakala polycythemia vera (PI) lebih tipikal untuk lelaki. Baru-baru ini, terdapat kecenderungan ke arah peningkatan dalam kejadian CMPD pada wanita dalam usia mengandung. Dalam tempoh pembiakan, ET adalah lebih biasa daripada CMPD lain (1).

Pengelasan
Selaras dengan klasifikasi WHO terkini (2001), terdapat 3 bentuk nosologi di kalangan CMPD: trombositemia penting, polisitemia vera, dan myelofibrosis idiopatik (MI).

Peringkat IP berikut dibezakan:

Peringkat 1 - asimtomatik, berlangsung sehingga 5 tahun atau lebih
Peringkat 2A - peringkat lanjut erythremic, tanpa metaplasia myeloid limpa, 10-20 tahun
Peringkat 2B - erythremic dengan metaplasia myeloid limpa
Peringkat 3 - metaplasia myeloid selepas erythremic dengan dan tanpa myelofibrosis (1)

Dalam pembangunan MI, peringkat berikut dibezakan:

1.proliferatif (awal / prefibrotik)
2.maju (fibrotik / fibrotik-sklerotik)
3.transformasi kepada leukemia akut (2)

Diagnostik

  • Aduan dan data objektif
  • Ciri CMPD ialah kehadiran persamaan intrakumpulan perubahan morfologi klinikal pada peringkat yang berbeza.

    Di antara gejala umum CMPD, gejala perlembagaan yang melemahkan diperhatikan: demam gred rendah, penurunan berat badan, peningkatan berpeluh, serta gatal-gatal kulit yang berbeza-beza keparahan, bertambah teruk selepas prosedur air. Komplikasi vaskular, yang dicirikan oleh pelbagai manifestasi klinikal, adalah punca utama yang mengancam kesihatan dan kehidupan pesakit dengan CMPD. Antara gangguan vaskular peredaran mikro, gangguan pada tahap otak berlaku: migrain yang menyakitkan, pening, loya dan muntah, serangan iskemia sementara, strok serebrum, gangguan mental, gangguan penglihatan dan pendengaran sementara. Di samping itu, komplikasi mikrovaskular ditunjukkan oleh angina pectoris, erythromelalgia, yang dicirikan oleh serangan sakit pembakaran akut di jari-jari bahagian atas dan bawah dengan kemerahan ungu pada kulit dan edema. Trombosis saluran vena dan arteri merupakan kumpulan kedua gangguan vaskular dalam CMPD dan sering menjadi punca kematian (trombosis vena dalam pada bahagian bawah kaki, tromboembolisme arteri pulmonari dan cawangannya, strok serebrum, infarksi miokardium dan organ lain, trombosis vena cava hepatik dan inferior dengan perkembangan sindrom Budd-Chiari). Komplikasi hemoragik, spontan atau diprovokasi oleh campur tangan pembedahan walaupun kecil, berkisar daripada kecil (hidung, pendarahan gingival, ekimosis) kepada pendarahan secara langsung yang mengancam nyawa (pendarahan gastrousus dan rongga lain). Splenomegaly, yang merupakan gejala ciri semua CMPD, berkembang pada peringkat penyakit yang berbeza. Sebab-sebab pembesaran limpa adalah kedua-dua pemendapan jumlah sel darah yang berlebihan semasa ET, peringkat 2A IP, dan perkembangan hematopoiesis extramedullary pada peringkat 2B IP dan MI. Selalunya, splenomegali disertai dengan hati yang diperbesar, walaupun hepatomegali terpencil berlaku. Metabolisme asid urik terjejas (hiperurisemia dan urikosuria) juga merupakan ciri biasa semua CMPD. Secara klinikal ditunjukkan oleh kolik buah pinggang, urolithiasis, gout, polyarthralgia gouty dan gabungannya. (1,3)

    Tahap hasil hematologi, yang merupakan manifestasi evolusi semula jadi CMPD, dicirikan oleh perkembangan myelofibrosis dengan keparahan yang berbeza-beza atau transformasi menjadi leukemia akut. Di samping itu, transformasi bersama CMPD adalah mungkin, jadi pada masa ini bukan satu kesilapan untuk menukar diagnosis PI, ET atau MI. (2)

    Hasil kehamilan yang tidak menguntungkan dalam kombinasi dengan CMPD diperhatikan dalam 50-60% sebelum kemunculan ubat baru dan pembangunan kaedah rawatan moden. Komplikasi kehamilan yang paling biasa ialah keguguran spontan pada pelbagai masa, keterlambatan pertumbuhan dalam rahim (IUGR), kematian janin dalam rahim, kelahiran pramatang, gangguan plasenta, preeklampsia. (5, 6)

    Trombositemia penting dalam 1/3 pesakit adalah asimtomatik dan hanya dikesan dengan pemeriksaan rutin analisis darah periferi. Pembesaran limpa, biasanya tidak ketara, diperhatikan dalam 50-56% kes, dan hepatomegali diperhatikan dalam 20-50% pesakit. Manifestasi pertama penyakit dalam 20-35% pesakit adalah pendarahan, dan dalam 25-80% (mengikut pelbagai sumber) - trombosis. (satu)

    Pada peringkat awal PI, manifestasi utama penyakit ini dikaitkan dengan sindrom plethoric (pengeluaran berlebihan eritrosit), ditunjukkan oleh pewarnaan erythrocyanotic pada kulit muka dan membran mukus yang kelihatan, terutamanya lelangit lembut, yang sangat berbeza dengan yang biasa. warna lelangit keras (gejala Kuperman), demam, dan peningkatan suhu anggota badan. Pada masa yang sama, sesetengah pesakit menyesuaikan diri dengan kebanyakannya dan mungkin tidak mengemukakan sebarang aduan. Kira-kira 25% pesakit mengalami trombosis vena, infarksi miokardium atau gangguan serebrum pada permulaan penyakit, dan manifestasi sindrom hemoragik dicatatkan dalam 30-40% kes. Gatal-gatal berlaku pada setiap pesakit kedua. Didedahkan spleno- dan hepatomegali, serta pelbagai manifestasi sindrom thrombohemorrhagic. Dalam fasa hasil hematologi, myelofibrosis posterythremic berkembang dalam 10-20% pesakit, transformasi menjadi leukemia akut berlaku dalam 20-40% kes. (1,3)

    Pembesaran limpa adalah simptom klinikal utama dalam MI dan berlaku pada 97-100% pesakit. MI untuk masa yang lama adalah asimtomatik, dan splenomegali dikesan secara kebetulan. Sebab yang paling biasa untuk melawat doktor pada pesakit dengan MI adalah kelemahan, yang disebabkan oleh anemia pada separuh daripada pesakit, termasuk anemia teruk dalam 25%. Dengan splenomegali yang ketara, pesakit sering mengadu berat di perut, rasa mampatan perut dan usus, sakit akut berkala yang disebabkan oleh infarksi limpa dan perisplenitis, hepatomegali berlaku pada lebih separuh daripada pesakit pada masa diagnosis. Evolusi MI membawa kepada perkembangan leukemia akut dalam 5-20% pesakit. (2)

  • Penyelidikan makmal dan instrumental
  • Dalam kajian sitogenetik sumsum tulang, kromosom Philadelphia tidak hadir dalam semua CMPD.

    ET boleh disyaki dengan peningkatan berterusan dalam kiraan platelet melebihi 600x10 9 / L. Dalam sumsum tulang, percambahan sejumlah besar megakaryocytes multilobular hiperplastik ditemui. Sumsum tulang biasanya normo atau hiperselular. Tiada perubahan dalam hematopoiesis eritroid dan granulositik diperhatikan.

    Kehadiran PI harus diandaikan apabila paras hemoglobin meningkat melebihi 165 g / L pada wanita. Sebagai peraturan, kandungan leukosit dan platelet juga meningkat dan masing-masing berjumlah 10-12x10 9 / l dan lebih daripada 400x10 9 / l. Sebagai peraturan, terdapat peningkatan dalam fosfatase alkali dalam neutrofil dalam 80% kes dan dalam serum vitamin B12. Apabila memeriksa sumsum tulang, gambaran tipikal hiperselularnya dengan percambahan tiga kuman hematopoietik dan selalunya hiperplasia megakaryocyte ditentukan.

    Dengan infarksi miokardium, poikilositosis eritrosit, dacrocytes, normoblasts ditemui dalam darah periferi. Dalam peringkat prefibrotik penyakit, anemia adalah sederhana atau tidak hadir, manakala anemia teruk adalah ciri-ciri peringkat akhir penyakit. Pemeriksaan histologi mendedahkan fibrosis kolagen, dan pada peringkat kemudian - osteomyelosclerosis, yang membawa kepada penurunan dalam selular sumsum tulang dan membawa kepada kegagalannya. (2)

  • Diagnosis pembezaan
  • Dalam setiap kes, adalah perlu untuk mengecualikan sifat sekunder perkembangan trombotik, erythro- dan leukositosis yang disebabkan oleh peningkatan sitokin sebagai tindak balas kepada jangkitan, keradangan, kecederaan tisu, dll.

    Disebabkan persamaan ciri klinikal dan morfologi, kedua-dua pembezaan intrakumpulan dan dengan leukemia Ph-positif (leukemia myeloid kronik) diperlukan berdasarkan data klinikal dan makmal. (2)

    Rawatan

  • Terapi ubat
  • Dalam rawatan pesakit dengan CMPD, terdapat taktik terapeutik yang serupa yang bertujuan untuk mencegah komplikasi vaskular dan memerangi trombositosis. Terdapat sedikit data mengenai taktik merawat CMPD semasa kehamilan, oleh itu, pendekatan terapeutik bersatu untuk pengurusan kehamilan, penghantaran dan tempoh selepas bersalin masih belum dibangunkan. Pada masa ini, penggunaan ubat-ubatan yang tidak melepasi plasenta dan tidak mempunyai kesan teratogenik telah meningkatkan kualiti hidup, prognosis dan hasil penyakit ini dengan ketara, dan juga menyumbang kepada pemeliharaan kehamilan pada pesakit.

    Program rawatan CMPD semasa kehamilan:

    1) semua wanita hamil dengan trombositosis ditetapkan asid acetylsalicylic pada dos 75-100 mg;
    2) dengan paras platelet lebih daripada 600x10 9 / l - interferon-α rekombinan (IF-α) diberikan pada dos 3 juta IU sehari (atau setiap hari lain), yang membolehkan kiraan platelet dikekalkan pada tahap 200 - 300x10 9 liter;
    3) jika trombositosis lebih daripada 400x10 9 L, pentadbiran IF-α diteruskan jika rawatan ini dijalankan walaupun sebelum kehamilan dan / atau terdapat risiko trombogenik yang tinggi.
    4) antikoagulan langsung (heparin berat molekul rendah) mengikut petunjuk sekiranya berlaku penyelewengan dalam pautan plasma hemostasis. (4)

    Untuk pencegahan komplikasi thromboembolic, penggunaan stoking mampatan perubatan adalah disyorkan. Untuk mengurangkan risiko pendarahan, anda mesti berhenti mengambil aspirin 2 minggu sebelum bersalin. Anestesia serantau tidak boleh digunakan lebih awal daripada 12 jam dari dos profilaksis terakhir LMWH, dalam kes dos terapeutik LMWH - tidak lebih awal daripada 24 jam kemudian. Anda boleh mula mengambil LMWH 4 jam selepas mengeluarkan kateter epidural. Dengan pembedahan caesar yang dirancang, dos profilaksis LMWH harus dihentikan sehari sebelum bersalin dan disambung semula 3 jam selepas tamat pembedahan (atau 4 jam selepas penyingkiran kateter epidural). (6)

    Dalam tempoh selepas bersalin, yang berbahaya untuk perkembangan komplikasi thromboembolic, perlu meneruskan rawatan selama 6 minggu. Disebabkan fakta bahawa rekombinan IF-α dikumuhkan dalam susu, penyusuan semasa rawatan adalah kontraindikasi. (6)

  • Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital: dalam kes komplikasi thrombohemorrhagic.
  • BIBLIOGRAFI

    1. Onkologi hematologi klinikal ed. Volkova M.A. M., "Perubatan" - 2001-ms 263-300.
    2. Rukavitsyn OA, Pop VP // Leukemia kronik. M., “Binom. Makmal pengetahuan "- 2004 - ms 44-81.
    3. Panduan untuk Hematologi ed. Vorobieva A. I. M., "Nudiamed" - 2003 -T.2 - ms.16-29.
    4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. et al Penyakit mieloproliferatif kronik dan kehamilan. // Arkib terapeutik. -2006.
    5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Garis panduan amalan untuk terapi trombositemia penting. Kenyataan daripada Persatuan Hematologi Itali, Persatuan Hematologi Eksperimen Itali dan Kumpulan Itali untuk Transplantasi Sumsum Tulang. // Hematologi. - 2004 - Feb., 89 (2). - ms 215-232.
    6. Harrison C. Kehamilan dan pengurusannya dalam penyakit mieloproliferatif negatif Philadelphia. // Jurnal Haematology British. - 2005 - jld. 129 (3) -ms 293-306.

    Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Antarabangsa bagi semakan ke-10 (ICD-10) telah diterima pakai sebagai dokumen normatif tunggal untuk mengambil kira kejadian, sebab lawatan penduduk ke institusi perubatan semua jabatan, dan punca kematian. .

    ICD-10 telah diperkenalkan ke dalam amalan penjagaan kesihatan di seluruh Persekutuan Rusia pada tahun 1999 dengan perintah Kementerian Kesihatan Rusia bertarikh 05/27/97. No. 170

    Semakan baharu (ICD-11) dirancang oleh WHO pada 2017 2018.

    Seperti yang dipinda dan ditambah oleh WHO

    Pemprosesan dan terjemahan perubahan © mkb-10.com

    Penyakit mieloproliferatif kronik dan kehamilan

    PENYAKIT MIELOPROLIFERATIF KRONIK DAN KEHAMILAN

    Kod ICD-10: trombositemia penting D 47.3, polisitemia vera D 45, myelofibrosis idiopatik D 47.1

    Data epidemiologi ringkas

    Penyakit myeloproliferatif kronik (CMPD) membentuk sekumpulan leukemia kronik Ph-negatif, terkondisi secara klon yang berasal dari myeloid, disertai dengan transformasi sel stem hematopoietik pluripoten dan dicirikan oleh pembiakan satu atau lebih kuman myelopoiesis. (2,3) Penyakit-penyakit ini biasanya berlaku pada separuh kedua hayat, purata umur pesakit adalah tahun. Trombositemia penting (ET) lebih kerap berlaku pada wanita, manakala polycythemia vera (PI) lebih tipikal untuk lelaki. Baru-baru ini, terdapat kecenderungan ke arah peningkatan dalam kejadian CMPD pada wanita dalam usia mengandung. Dalam tempoh pembiakan, ET adalah lebih biasa daripada CMPD lain (1).

    Selaras dengan klasifikasi WHO terkini (2001), terdapat 3 bentuk nosologi di kalangan CMPD: trombositemia penting, polisitemia vera, dan myelofibrosis idiopatik (MI).

    Peringkat IP berikut dibezakan:

    Peringkat 1 - asimtomatik, berlangsung sehingga 5 tahun atau lebih

    Peringkat 2A - peringkat lanjut erythremic, tanpa metaplasia myeloid limpa, tahun

    Peringkat 2B - erythremic dengan metaplasia myeloid limpa

    Peringkat 3 - metaplasia myeloid selepas erythremic dengan dan tanpa myelofibrosis (1)

    Dalam pembangunan MI, peringkat berikut dibezakan:

    1.proliferatif (awal / prefibrotik)

    2.maju (fibrotik / fibrotik-sklerotik)

    3.transformasi kepada leukemia akut (2)

  • Aduan dan data objektif Ciri khusus CMPD ialah kehadiran persamaan intrakumpulan perubahan morfologi klinikal pada peringkat yang berbeza.

    Di antara gejala umum CMPD, gejala perlembagaan yang melemahkan diperhatikan: demam gred rendah, penurunan berat badan, peningkatan berpeluh, serta gatal-gatal kulit yang berbeza-beza keparahan, bertambah teruk selepas prosedur air. Komplikasi vaskular, yang dicirikan oleh pelbagai manifestasi klinikal, adalah punca utama yang mengancam kesihatan dan kehidupan pesakit dengan CMPD. Antara gangguan vaskular peredaran mikro, gangguan pada tahap otak berlaku: migrain yang menyakitkan, pening, loya dan muntah, serangan iskemia sementara, strok serebrum, gangguan mental, gangguan penglihatan dan pendengaran sementara. Di samping itu, komplikasi mikrovaskular ditunjukkan oleh angina pectoris, erythromelalgia, yang dicirikan oleh serangan sakit pembakaran akut di jari-jari bahagian atas dan bawah dengan kemerahan ungu pada kulit dan edema. Trombosis saluran vena dan arteri merupakan kumpulan kedua gangguan vaskular dalam CMPD dan sering menjadi punca kematian (trombosis vena dalam pada bahagian bawah kaki, tromboembolisme arteri pulmonari dan cawangannya, strok serebrum, infarksi miokardium dan organ lain, trombosis vena cava hepatik dan inferior dengan perkembangan sindrom Budd-Chiari). Komplikasi hemoragik, spontan atau diprovokasi oleh campur tangan pembedahan walaupun kecil, berkisar daripada kecil (hidung, pendarahan gingival, ekimosis) kepada pendarahan secara langsung yang mengancam nyawa (pendarahan gastrousus dan rongga lain). Splenomegaly, yang merupakan gejala ciri semua CMPD, berkembang pada peringkat penyakit yang berbeza. Sebab-sebab pembesaran limpa adalah kedua-dua pemendapan jumlah sel darah yang berlebihan semasa ET, peringkat 2A IP, dan perkembangan hematopoiesis extramedullary pada peringkat 2B IP dan MI. Selalunya, splenomegali disertai dengan hati yang diperbesar, walaupun hepatomegali terpencil berlaku. Metabolisme asid urik terjejas (hiperurisemia dan urikosuria) juga merupakan ciri biasa semua CMPD. Secara klinikal ditunjukkan oleh kolik buah pinggang, urolithiasis, gout, polyarthralgia gouty dan gabungannya. (1,3)

    Tahap hasil hematologi, yang merupakan manifestasi evolusi semula jadi CMPD, dicirikan oleh perkembangan myelofibrosis dengan keparahan yang berbeza-beza atau transformasi menjadi leukemia akut. Di samping itu, transformasi bersama CMPD adalah mungkin, jadi pada masa ini bukan satu kesilapan untuk menukar diagnosis PI, ET atau MI. (2)

    Hasil kehamilan yang tidak menguntungkan dalam kombinasi dengan CMPD diperhatikan dalam 50-60% sebelum kemunculan ubat baru dan pembangunan kaedah rawatan moden. Komplikasi kehamilan yang paling biasa ialah keguguran spontan pada pelbagai masa, keterlambatan pertumbuhan dalam rahim (IUGR), kematian janin dalam rahim, kelahiran pramatang, gangguan plasenta, preeklampsia. (5, 6)

    Trombositemia penting dalam 1/3 pesakit adalah asimtomatik dan hanya dikesan dengan pemeriksaan rutin analisis darah periferi. Pembesaran limpa, biasanya tidak ketara, diperhatikan dalam 50-56% kes, dan hepatomegali diperhatikan dalam 20-50% pesakit. Manifestasi pertama penyakit dalam 20-35% pesakit adalah pendarahan, dan dalam 25-80% (mengikut pelbagai sumber) - trombosis. (satu)

    Pada peringkat awal PI, manifestasi utama penyakit ini dikaitkan dengan sindrom plethoric (pengeluaran berlebihan eritrosit), ditunjukkan oleh pewarnaan erythrocyanotic pada kulit muka dan membran mukus yang kelihatan, terutamanya lelangit lembut, yang sangat berbeza dengan yang biasa. warna lelangit keras (gejala Kuperman), demam, dan peningkatan suhu anggota badan. Pada masa yang sama, sesetengah pesakit menyesuaikan diri dengan kebanyakannya dan mungkin tidak mengemukakan sebarang aduan. Kira-kira 25% pesakit mengalami trombosis vena, infarksi miokardium atau gangguan serebrum pada permulaan penyakit, dan manifestasi sindrom hemoragik dicatatkan dalam 30-40% kes. Gatal-gatal berlaku pada setiap pesakit kedua. Didedahkan spleno- dan hepatomegali, serta pelbagai manifestasi sindrom thrombohemorrhagic. Dalam fasa hasil hematologi, myelofibrosis posterythremic berkembang dalam 10-20% pesakit, transformasi menjadi leukemia akut berlaku dalam 20-40% kes. (1,3)

    Pembesaran limpa adalah simptom klinikal utama dalam MI dan berlaku dalam% pesakit. MI untuk masa yang lama adalah asimtomatik, dan splenomegali dikesan secara kebetulan. Sebab yang paling biasa untuk melawat doktor pada pesakit dengan MI adalah kelemahan, yang disebabkan oleh anemia pada separuh daripada pesakit, termasuk anemia teruk dalam 25%. Dengan splenomegali yang ketara, pesakit sering mengadu berat di perut, rasa mampatan perut dan usus, sakit akut berkala yang disebabkan oleh infarksi limpa dan perisplenitis, hepatomegali berlaku pada lebih separuh daripada pesakit pada masa diagnosis. Evolusi MI membawa kepada perkembangan leukemia akut dalam 5-20% pesakit. (2)

  • Penyelidikan makmal dan instrumental Dalam kajian sitogenetik sumsum tulang dalam semua CMPD, kromosom Philadelphia tidak hadir.

    ET boleh disyaki dengan peningkatan berterusan dalam kiraan platelet melebihi 600 × 10 9 / L. Dalam sumsum tulang, percambahan sejumlah besar megakaryocytes multilobular hiperplastik ditemui. Sumsum tulang biasanya normo atau hiperselular. Tiada perubahan dalam hematopoiesis eritroid dan granulositik diperhatikan.

    Kehadiran PI harus diandaikan apabila paras hemoglobin meningkat melebihi 165 g / L pada wanita. Sebagai peraturan, kandungan leukosit dan platelet juga meningkat dan masing-masing berjumlah 10-12x10 9 / l dan lebih daripada 400x10 9 / l. Sebagai peraturan, terdapat peningkatan dalam fosfatase alkali dalam neutrofil dalam 80% kes dan dalam serum vitamin B12. Apabila memeriksa sumsum tulang, gambaran tipikal hiperselularnya dengan percambahan tiga kuman hematopoietik dan selalunya hiperplasia megakaryocyte ditentukan.

    Dengan infarksi miokardium, poikilositosis eritrosit, dacrocytes, normoblasts ditemui dalam darah periferi. Dalam peringkat prefibrotik penyakit, anemia adalah sederhana atau tidak hadir, manakala anemia teruk adalah ciri-ciri peringkat akhir penyakit. Pemeriksaan histologi mendedahkan fibrosis kolagen, dan pada peringkat kemudian - osteomyelosclerosis, yang membawa kepada penurunan dalam selular sumsum tulang dan membawa kepada kegagalannya. (2)

  • Diagnosis pembezaan Dalam setiap kes, adalah perlu untuk mengecualikan sifat sekunder perkembangan trombosis, erythrocytosis dan leukositosis yang disebabkan oleh peningkatan sitokin sebagai tindak balas kepada jangkitan, keradangan, kecederaan tisu, dll.

    Disebabkan persamaan ciri klinikal dan morfologi, kedua-dua pembezaan intrakumpulan dan dengan leukemia Ph-positif (leukemia myeloid kronik) diperlukan berdasarkan data klinikal dan makmal. (2)

  • Terapi ubat Dalam rawatan pesakit dengan CMPD, terdapat taktik terapeutik yang sama bertujuan untuk mencegah komplikasi vaskular dan memerangi trombositosis. Terdapat sedikit data mengenai taktik merawat CMPD semasa kehamilan, oleh itu, pendekatan terapeutik bersatu untuk pengurusan kehamilan, penghantaran dan tempoh selepas bersalin masih belum dibangunkan. Pada masa ini, penggunaan ubat-ubatan yang tidak melepasi plasenta dan tidak mempunyai kesan teratogenik telah meningkatkan kualiti hidup, prognosis dan hasil penyakit ini dengan ketara, dan juga menyumbang kepada pemeliharaan kehamilan pada pesakit.

    Program rawatan CMPD semasa kehamilan:

    1) semua wanita hamil dengan trombositosis ditetapkan asid acetylsalicylic pada dos mg;

    2) pada tahap platelet lebih daripada 600 × 10 9 / L - interferon-α rekombinan (IF-α) diberikan pada dos 3 juta IU sehari (atau setiap hari lain), yang membolehkan mengekalkan nombor platelet pada tahap 10 9 L;

    3) jika trombositosis lebih daripada 400 × 10 9 L, pentadbiran IF-α diteruskan jika rawatan ini dijalankan walaupun sebelum kehamilan dan / atau terdapat risiko trombogenik yang tinggi.

    4) antikoagulan langsung (heparin berat molekul rendah) mengikut petunjuk sekiranya berlaku penyelewengan dalam pautan plasma hemostasis. (4)

    Untuk pencegahan komplikasi thromboembolic, penggunaan stoking mampatan perubatan adalah disyorkan. Untuk mengurangkan risiko pendarahan, anda mesti berhenti mengambil aspirin 2 minggu sebelum bersalin. Anestesia serantau tidak boleh digunakan lebih awal daripada 12 jam dari dos profilaksis terakhir LMWH, dalam kes dos terapeutik LMWH - tidak lebih awal daripada 24 jam kemudian. Anda boleh mula mengambil LMWH 4 jam selepas mengeluarkan kateter epidural. Dengan pembedahan caesar yang dirancang, dos profilaksis LMWH harus dihentikan sehari sebelum bersalin dan disambung semula 3 jam selepas tamat pembedahan (atau 4 jam selepas penyingkiran kateter epidural). (6)

    Dalam tempoh selepas bersalin, yang berbahaya untuk perkembangan komplikasi thromboembolic, perlu meneruskan rawatan selama 6 minggu. Disebabkan fakta bahawa rekombinan IF-α dikumuhkan dalam susu, penyusuan semasa rawatan adalah kontraindikasi. (6)

  • Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital: dalam kes komplikasi thrombohemorrhagic.
  • 1. Onkologi hematologi klinikal ed. Volkova M.A. M., "Perubatan" p ..

    2. Rukavitsyn OA, Pop VP // Leukemia kronik. M., “Binom. Makmal pengetahuan "hlm.44-81.

    3. Panduan untuk Hematologi ed. Vorobieva A. I. M., "Nudiamed" T.2 - ms.16-29.

    4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. et al Penyakit mieloproliferatif kronik dan kehamilan. // Arkib terapeutik. -2006.

    5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Garis panduan amalan untuk terapi trombositemia penting. Kenyataan daripada Persatuan Hematologi Itali, Persatuan Hematologi Eksperimen Itali dan Kumpulan Itali untuk Transplantasi Sumsum Tulang. //Haematologica.Feb.,89(2). - p..

    6. Harrison C. Kehamilan dan pengurusannya dalam penyakit mieloproliferatif negatif Philadelphia. // British Journal of Haematology.vol. 129 (3) -hlm ..

    Trombositosis penting

    Definisi dan latar belakang [sunting]

    Sinonim: trombositemia keluarga, trombositemia keturunan

    Trombositosis keluarga ialah varian trombositosis yang dicirikan oleh peningkatan berterusan dalam kiraan platelet yang menjejaskan keturunan platelet/megakaryocyte dan boleh menyebabkan trombosis dan pendarahan, tetapi tidak menyebabkan myeloproliferation.

    Kelaziman trombositosis keluarga tidak diketahui. Trombositosis keluarga adalah gangguan dominan autosomal dengan tahap penembusan yang tinggi.

    Etiologi dan patogenesis [sunting]

    Trombositosis keluarga disebabkan oleh mutasi embrio dalam gen THPO (3q26,3-q27) atau dalam gen MPL (MPL S505N) (1p34)

    Manifestasi klinikal [sunting]

    Trombositosis keluarga biasanya muncul semasa lahir tetapi boleh dikesan pada sebarang umur. Pesakit sering dikenal pasti melalui ujian darah rutin. Gambar klinikal adalah serupa dengan trombositemia penting sporadis dan mungkin termasuk gangguan peredaran mikro yang membawa kepada episod jangka pendek pengsan dan pening, peningkatan risiko komplikasi trombotik, pendarahan, dan splenomegali ringan. Pesakit dengan mutasi dalam gen MPL juga sering menunjukkan fibrosis sumsum tulang, tetapi tidak kelihatan mengalami komplikasi hemoragik. Perjalanan penyakit ini lebih ringan daripada trombositemia penting sporadis, dan ia tidak mempunyai risiko transformasi malignan atau perkembangan kepada myelofibrosis dengan metaplasia myeloid.

    Trombositosis penting: Diagnosis [sunting]

    Diagnosis adalah berdasarkan pengenalpastian bilangan platelet yang tinggi (lebih daripada 450x10 9 / l) dan pengecualian penyebab sekunder trombositemia. Ujian genetik diperlukan untuk mengesahkan diagnosis.

    Diagnosis pembezaan [sunting]

    Diagnosis pembezaan termasuk trombositosis dalam neoplasma myeloproliferatif - leukemia myeloid kronik, polisitemia, myelofibrosis primer, trombositemia penting sporadis, dan gangguan myelodysplastic dengan trombositosis, termasuk anemia sideroblastik atau sindrom 5q. Diagnosis pembezaan juga termasuk keadaan yang disertai oleh trombositosis sekunder - kekurangan zat besi, neoplasma malignan, penyakit radang kronik, splenektomi atau asplenia, dan penjanaan semula sum-sum tulang yang berpanjangan.

    Trombositosis penting: Rawatan [sunting]

    Rawatan adalah berdasarkan penggunaan asid acetylsalicylic dos rendah. Tiada konsensus mengenai penggunaan terapi penurun platelet walaupun terdapat peningkatan risiko trombosis.

    Pencegahan [sunting]

    Peningkatan risiko trombosis dan perkembangan kerap fibrosis sumsum tulang dengan mutasi dalam gen MPL boleh menjejaskan jangka hayat.

    ICD 10. Kelas III (D50-D89)

    ICD 10. Kelas III. Penyakit darah, organ pembentuk darah dan gangguan tertentu yang melibatkan mekanisme imun (D50-D89)

    Tidak termasuk: penyakit autoimun (sistemik) NOS (M35.9), keadaan tertentu yang timbul dalam tempoh perinatal (P00-P96), komplikasi kehamilan, bersalin dan nifas (O00-O99), anomali kongenital, kecacatan dan keabnormalan kromosom (Q00 - Q99), penyakit endokrin, gangguan pemakanan dan gangguan metabolik (E00-E90), penyakit yang disebabkan oleh virus kekurangan imun manusia [HIV] (B20-B24), trauma, keracunan dan beberapa akibat lain dari punca luaran (S00-T98), neoplasma (C00-D48) Gejala klinikal dan makmal, tanda dan keabnormalan, tidak dikelaskan di tempat lain (R00-R99)

    Kelas ini mengandungi blok berikut:

    D50-D53 Anemia pemakanan

    D55-D59 Anemia hemolitik

    D60-D64 Aplastik dan anemia lain

    D65-D69 Gangguan pembekuan darah, purpura dan keadaan hemoragik lain

    D70-D77 Penyakit lain pada darah dan organ hematopoietik

    D80-D89 Gangguan tertentu yang melibatkan mekanisme imun

    Kategori berikut ditandakan dengan asterisk:

    D77 Gangguan lain darah dan organ hematopoietik dalam penyakit yang dikelaskan di tempat lain

    Anemia berkaitan diet (D50-D53)

    D50 Anemia kekurangan zat besi

    D50.0 Anemia kekurangan zat besi akibat kehilangan darah (kronik) Anemia selepas hemoragik (kronik).

    Tidak termasuk: anemia posthemorrhagic akut (D62) anemia kongenital akibat kehilangan darah janin (P61.3)

    D50.1 Disfagia sideropenik Sindrom Kelly-Paterson. Sindrom Plummer-Vinson

    D50.8 Anemia kekurangan zat besi lain

    D50.9 Anemia kekurangan zat besi, tidak ditentukan

    D51 Anemia kekurangan vitamin B12

    Tidak termasuk: kekurangan vitamin B12 (E53.8)

    D51.0 Anemia kekurangan vitamin B12 akibat kekurangan faktor intrinsik.

    Ketidakcukupan kongenital faktor intrinsik

    D51.1 Anemia kekurangan vitamin B12 akibat malabsorpsi terpilih vitamin B12 dengan proteinuria.

    Sindrom Imerslund (-Gresbeck). Anemia keturunan megaloblastik

    D51.2 Kekurangan transcobalamin II

    D51.3 Anemia kekurangan vitamin B12 pemakanan lain. Anemia vegetarian

    D51.8 Anemia kekurangan vitamin B12 lain

    D51.9 Anemia kekurangan vitamin B12, tidak ditentukan

    D52 Anemia kekurangan asid folik

    D52.0 Anemia kekurangan folat pemakanan Anemia pencernaan megaloblastik

    D52.1 Anemia kekurangan folat akibat dadah Jika perlu, kenal pasti produk ubat

    gunakan kod sebab luaran tambahan (kelas XX)

    D52.8 Anemia kekurangan folat lain

    D52.9 Anemia kekurangan folat yang tidak ditentukan Anemia akibat pengambilan asid folik, NOS yang tidak mencukupi

    D53 Anemia pemakanan lain

    Termasuk: anemia megaloblastik, vitamin refraktori

    nom B12 atau folat

    D53.0 Anemia akibat kekurangan protein. Anemia akibat kekurangan asid amino.

    Tidak termasuk1: Sindrom Lesch-Nyhan (E79.1)

    D53.1 Anemia megaloblastik lain, tidak dikelaskan di tempat lain. Anemia megaloblastik NOS.

    Tidak termasuk: Penyakit Di Guglielmo (C94.0)

    D53.2 Anemia akibat skurvi.

    Tidak termasuk2: skurvi (E54)

    D53.8 Anemia pemakanan khusus lain

    Anemia Kekurangan:

    Tidak termasuk: kekurangan zat makanan tanpa menyebut

    anemia seperti:

    Kekurangan kuprum (E61.0)

    Kekurangan molibdenum (E61.5)

    Kekurangan zink (E60)

    D53.9 Anemia pemakanan, tidak ditentukan Anemia kronik yang mudah.

    Tidak termasuk1: anemia NOS (D64.9)

    ANEMIA HEMOLITIK (D55-D59)

    D55 Anemia akibat gangguan enzim

    Tidak termasuk1: anemia kekurangan enzim akibat dadah (D59.2)

    D55.0 Anemia akibat kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase [G-6-PD]. Favisme. Anemia kekurangan G-6-PD

    D55.1 Anemia akibat gangguan lain metabolisme glutation

    Anemia akibat kekurangan enzim (kecuali G-6-PD) yang dikaitkan dengan heksosa monofosfat [HMP]

    shunt laluan metabolik. Anemia bukan sferositik hemolitik (keturunan) jenis 1

    D55.2 Anemia akibat gangguan enzim glikolitik

    Hemolitik bukan sferositik (keturunan) jenis II

    Kerana kekurangan hexokinase

    Kerana kekurangan kinase piruvat

    Disebabkan kekurangan triose phosphate isomerase

    D55.3 Anemia akibat keabnormalan metabolisme nukleotida

    D55.8 Anemia lain akibat gangguan enzim

    D55.9 Anemia akibat gangguan enzim, tidak ditentukan

    D56 Talasemia

    Tidak termasuk1: keguguran janin akibat penyakit hemolitik (P56.-)

    D56.1 Talasemia beta Anemia Cooley. Talasemia beta yang teruk. Talasemia beta sel sabit.

    D56.3 Pengangkutan tanda talasemia

    D56.4 Kegigihan keturunan hemoglobin janin [NPFH]

    D56.9 Talasemia, tidak ditentukan Anemia Mediterranean (dengan hemoglobinopati lain)

    Talasemia (kecil) (bercampur) (dengan hemoglobinopati lain)

    D57 Gangguan sel sabit

    Tidak termasuk: hemoglobinopati lain (D58.-)

    talasemia beta sel sabit (D56.1)

    D57.0 Anemia sel sabit dengan krisis. Penyakit Hb-SS dengan krisis

    D57.1 Anemia sel sabit tanpa krisis.

    D57.2 Gangguan sel sabit heterozigot berganda

    D57.3 Pengangkutan sifat sel sabit. Pengangkutan hemoglobin S. Hemoglobin heterozigot S

    D57.8 Gangguan sel sabit lain

    D58 Anemia hemolitik keturunan lain

    D58.0 Sferositosis keturunan Jaundis Aholurik (keluarga).

    Jaundis hemolitik kongenital (spherocytic). Sindrom Minkowski-Shoffard

    D58.1 Elliptocytosis keturunan Elitositosis (kongenital). Ovalositosis (kongenital) (keturunan)

    D58.2 Hemoglobinopati lain NOS hemoglobin tidak normal. Anemia kongenital dengan badan Heinz.

    Penyakit hemolitik yang disebabkan oleh hemoglobin yang tidak stabil. Hemoglobinopati NOS.

    Tidak termasuk: polisitemia keluarga (D75.0)

    Penyakit Hb-M (D74.0)

    kegigihan keturunan hemoglobin janin (D56.4)

    polisitemia yang dikaitkan dengan ketinggian (D75.1)

    D58.8 Anemia hemolitik keturunan lain yang ditentukan Stomatocytosis

    D58.9 Anemia hemolitik keturunan, tidak ditentukan

    D59 Anemia hemolitik yang diperolehi

    D59.0 Anemia hemolitik autoimun akibat dadah.

    Sekiranya perlu untuk mengenal pasti produk perubatan, kod tambahan penyebab luaran (kelas XX) digunakan.

    D59.1 Anemia hemolitik autoimun lain Penyakit hemolitik autoimun (jenis sejuk) (jenis haba). Penyakit kronik yang disebabkan oleh hemagglutinin sejuk.

    Jenis sejuk (sekunder) (gejala)

    Jenis terma (sekunder) (symptomatik)

    Tidak termasuk: Sindrom Evans (D69.3)

    penyakit hemolitik janin dan bayi baru lahir (P55.-)

    hemoglobinuria sejuk paroksismal (D59.6)

    D59.2 Anemia hemolitik bukan autoimun akibat dadah Anemia kekurangan enzim dadah.

    Sekiranya perlu untuk mengenal pasti produk perubatan, kod tambahan penyebab luaran (kelas XX) digunakan.

    D59.3 Sindrom uremik hemolitik

    D59.4 Anemia hemolitik bukan autoimun lain

    Jika perlu untuk mengenal pasti punca, kod sebab luaran tambahan (kelas XX) digunakan.

    D59.5 Hemoglobinuria nokturnal paroksismal [Markiafava-Mikeli].

    D59.6 Hemoglobinuria akibat hemolisis akibat sebab luaran yang lain.

    Tidak termasuk: hemoglobinuria NOS (R82.3)

    D59.8 Anemia hemolitik lain yang diperolehi

    D59.9 Anemia hemolitik yang diperolehi, tidak ditentukan Anemia hemolitik idiopatik kronik

    APLASTIK DAN ANEMIA LAIN (D60-D64)

    D60 Mendapat aplasia sel merah tulen (erythroblastopenia)

    Termasuk: aplasia sel merah (diperolehi) (dewasa) (dengan timoma)

    D60.0 Aplasia sel merah tulen yang diperoleh secara kronik

    D60.1 Aplasia sel merah tulen diperoleh sementara

    D60.8 Lain-lain aplasia sel merah tulen yang diperolehi

    D60.9 Diperolehi aplasia sel merah tulen, tidak ditentukan

    D61 Anemia aplastik yang lain

    Tidak termasuk: agranulositosis (D70)

    D61.0 Anemia aplastik berperlembagaan

    Aplasia (tulen) sel merah:

    Sindrom Blackfen-Daymond. Anemia hipoplastik keluarga. Anemia Fanconi. Pansitopenia dengan kecacatan

    D61.1 Anemia aplastik perubatan Jika perlu, kenal pasti produk ubat

    gunakan kod sebab luaran tambahan (kelas XX).

    D61.2 Anemia aplastik disebabkan oleh agen luar yang lain

    Jika perlu untuk mengenal pasti punca, gunakan kod tambahan sebab luaran (kelas XX).

    D61.3 Anemia aplastik idiopatik

    D61.8 Anemia aplastik lain yang ditentukan

    D61.9 Anemia aplastik, tidak ditentukan Anemia hipoplastik NOS. Hipoplasia sumsum tulang. Panmieloftiz

    D62 Anemia posthemorrhagic akut

    Tidak termasuk1: anemia kongenital akibat pendarahan janin (P61.3)

    D63 Anemia dalam penyakit kronik dikelaskan di tempat lain

    D63.0 Anemia dalam neoplasma (C00-D48 +)

    D63.8 Anemia dalam penyakit kronik lain yang dikelaskan di tempat lain

    D64 Anemia lain

    Tidak termasuk: anemia refraktori:

    Dengan lebihan letupan (D46.2)

    Dengan penjelmaan (D46.3)

    Dengan sideroblas (D46.1)

    Tanpa sideroblas (D46.0)

    D64.0 Anemia sideroblastik keturunan Anemia sideroblastik hipokromik berkaitan seks

    D64.1 Anemia sideroblastik sekunder akibat penyakit lain.

    Sekiranya perlu untuk mengenal pasti penyakit, kod tambahan digunakan.

    D64.2 Anemia sideroblastik sekunder akibat dadah atau toksin.

    Jika perlu untuk mengenal pasti punca, gunakan kod tambahan sebab luaran (kelas XX).

    D64.3 Anemia sideroblastik yang lain

    Pyridoxine-responsive, tidak dikelaskan di tempat lain

    D64.4 Anemia dyserythropoietic kongenital Anemia dishemopoietik (kongenital).

    Tidak termasuk: Sindrom Blackfen-Daymond (D61.0)

    Penyakit Di Guglielmo (C94.0)

    D64.8 Anemia lain yang ditentukan Leukemia pseudo kanak-kanak. Anemia leukoerythroblastic

    GANGGUAN KOLABILITI DARAH, UNGU DAN LAIN-LAIN

    KEADAAN HEMORRAGIC (D65-D69)

    D65 Pembekuan intravaskular tersebar [sindrom defibrinasi]

    Diperolehi afibrinogenemia. Koagulopati penggunaan

    Pembekuan intravaskular meresap atau tersebar

    Pendarahan fibrinolitik diperolehi

    Tidak termasuk: sindrom defibrinasi (menyulitkan):

    Pada bayi baru lahir (P60)

    D66 Kekurangan faktor keturunan VIII

    Kekurangan faktor VIII (kemerosotan fungsi)

    Tidak termasuk1: kekurangan faktor VIII dengan gangguan vaskular (D68.0)

    D67 Kekurangan faktor keturunan IX

    Faktor IX (kemerosotan fungsi)

    Komponen tromboplastik plasma

    D68 Gangguan pembekuan lain

    Pengguguran, kehamilan ektopik atau molar (O00-O07, O08.1)

    Kehamilan, bersalin dan nifas (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

    D68.0 penyakit von Willebrand Angiohemofilia. Kekurangan faktor VIII dengan kerosakan vaskular. Hemofilia vaskular.

    Tidak termasuk: kerapuhan kapilari keturunan (D69.8)

    kekurangan faktor VIII:

    Dengan kemerosotan fungsi (D66)

    D68.1 Kekurangan faktor keturunan XI Hemofilia C. Kekurangan prekursor tromboplastin plasma

    D68.2 Kekurangan keturunan faktor pembekuan lain afibrinogenemia kongenital.

    Dysfibrinogenemia (kongenital) Hypoproconvertinemia. penyakit Ovren

    D68.3 Gangguan hemoragik akibat antikoagulan yang beredar dalam darah. Hiperheparin.

    Sekiranya perlu untuk mengenal pasti antikoagulan yang digunakan, gunakan kod tambahan sebab luaran

    D68.4 Kekurangan faktor pembekuan yang diperolehi

    Kekurangan faktor pembekuan disebabkan oleh:

    Kekurangan vitamin K

    Tidak termasuk1: kekurangan vitamin K pada bayi baru lahir (P53)

    D68.8 Gangguan pembekuan khusus lain Kehadiran perencat lupus erythematosus sistemik

    D68.9 Gangguan pembekuan yang tidak ditentukan

    D69 Purpura dan keadaan hemoragik lain

    Tidak termasuk: purpura hipergammaglobulinemia jinak (D89.0)

    purpura cryoglobulinemic (D89.1)

    trombositemia idiopatik (hemorrhagic) (D47.3)

    purpura kilat (D65)

    thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)

    D69.0 Purpura alahan

    D69.1 Kecacatan platelet kualitatif Sindrom Bernard-Soulier [platlet gergasi].

    penyakit Glanzmann. Sindrom platelet kelabu. Thrombastenia (hemorrhagic) (keturunan). Trombositopati.

    Tidak termasuk1: penyakit von Willebrand (D68.0)

    D69.2 Purpura bukan trombositopenik lain

    D69.3 Purpura trombositopenik idiopatik Sindrom Evans

    D69.4 Trombositopenia primer lain

    Tidak termasuk: trombositopenia tanpa jejari (Q87.2)

    trombositopenia neonatal sementara (P61.0)

    Sindrom Wiskott-Aldrich (D82.0)

    D69.5 Trombositopenia sekunder Jika perlu untuk mengenal pasti punca, kod sebab luaran tambahan (kelas XX) digunakan.

    D69.6 Trombositopenia, tidak ditentukan

    D69.8 Keadaan hemoragik lain yang ditentukan Kerapuhan kapilari (keturunan). Pseudohemofilia vaskular

    D69.9 Keadaan hemoragik, tidak dinyatakan

    PENYAKIT LAIN DARAH DAN ORGAN BUASIR (D70-D77)

    D70 Agranulositosis

    Tonsilitis agranulocytic. Agranulositosis genetik kanak-kanak. penyakit Costmann

    Sekiranya perlu untuk mengenal pasti ubat yang menyebabkan neutropenia, gunakan kod punca luaran tambahan (kelas XX).

    Tidak termasuk: neutropenia neonatal sementara (P61.5)

    D71 Gangguan fungsi neutrofil polimorfonuklear

    Kecacatan pada kompleks reseptor membran sel. Granulomatosis kronik (kanak-kanak). Disfagositosis kongenital

    Granulomatosis septik progresif

    D72 Gangguan lain sel darah putih

    Tidak termasuk: basofilia (D75.8)

    gangguan imun (D80-D89)

    praleukemia (sindrom) (D46.9)

    D72.0 Keabnormalan genetik leukosit

    Anomali (granulasi) (granulosit) atau sindrom:

    Tidak termasuk: Sindrom Chédiak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)

    D72.8 Gangguan khusus lain pada sel darah putih

    Leukositosis. Limfositosis (gejala). Limfopenia. Monositosis (gejala). Plasmasitosis

    D72.9 Gangguan sel darah putih, tidak ditentukan

    D73 Penyakit limpa

    D73.0 Hiposplenisme Asplenia selepas pembedahan. Atrofi limpa.

    Tidak termasuk1: asplenia (kongenital) (Q89.0)

    D73.2 Splenomegali kongestif kronik

    D73.5 Infarksi limpa Pecah limpa adalah tidak traumatik. Memusing limpa.

    Tidak termasuk1: pecah traumatik limpa (S36.0)

    D73.8 Lain-lain penyakit limpa Fibrosis limpa NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS

    D73.9 Penyakit limpa, tidak dinyatakan

    D74 Methemoglobinemia

    D74.0 Methemoglobinemia kongenital Ketidakcukupan kongenital NADH-methemoglobin reduktase.

    Hemoglobinosis M [penyakit Hb-M]. Methemoglobinemia keturunan

    D74.8 Methemoglobinemia lain. Methemoglobinemia yang diperolehi (dengan sulfhemoglobinemia).

    Methemoglobinemia toksik. Jika perlu untuk mengenal pasti punca, kod sebab luaran tambahan (kelas XX) digunakan.

    D74.9 Methemoglobinemia, tidak ditentukan

    D75 Penyakit darah dan organ hematopoietik lain

    Tidak termasuk: nodus limfa yang diperbesarkan (R59.-)

    hipergammaglobulinemia NOS (D89.2)

    Mesenterik (akut) (kronik) (I88.0)

    Tidak termasuk1: ovalositosis keturunan (D58.1)

    D75.1 Polisitemia sekunder

    Jumlah plasma berkurangan

    D75.2 Trombositosis penting

    Tidak termasuk1: trombositemia penting (hemorrhagic) (D47.3)

    D75.8 Penyakit khusus lain pada darah dan organ hematopoietik Basofilia

    D75.9 Penyakit darah dan organ hematopoietik, tidak dinyatakan

    D76 Penyakit tertentu yang melibatkan tisu limforetikular dan sistem reticulohistiocytic

    Tidak termasuk: Penyakit Letterer-Siwe (C96.0)

    histiositosis malignan (C96.1)

    reticuloendotheliosis atau reticulosis:

    Medula histiocytic (C96.1)

    D76.0 Histiositosis sel Langerhans, tidak dikelaskan di tempat lain Granuloma eosinofilik.

    Penyakit Tangan-Schüller-Krisgen. Histiositosis X (kronik)

    D76.1 Limfohistiositosis hemophagocytic Retikulositik hemofagositik keluarga.

    Histiocytosis daripada fagosit mononuklear selain daripada sel Langerhans, NOS

    D76.2 Sindrom hemophagocytic yang dikaitkan dengan jangkitan.

    Jika perlu, kod tambahan digunakan untuk mengenal pasti agen atau penyakit berjangkit.

    D76.3 Sindrom histiositosis lain Reticulohistiocytoma (sel gergasi).

    Histiositosis sinus dengan limfadenopati besar-besaran. Xanthogranuloma

    D77 Gangguan lain pada darah dan organ pembentuk darah dalam penyakit yang dikelaskan di tempat lain.

    Fibrosis limpa dalam schistosomiasis [bilharziasis] (B65. -)

    GANGGUAN ASING YANG MELIBATKAN MEKANISME IMUN (D80-D89)

    Termasuk: kecacatan dalam sistem pelengkap, gangguan imunodefisiensi, tidak termasuk penyakit,

    disebabkan oleh sarcoidosis virus immunodeficiency manusia [HIV].

    Tidak termasuk: penyakit autoimun (sistemik) NOS (M35.9)

    gangguan fungsi neutrofil polimorfonuklear (D71)

    penyakit human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24)

    D80 Imunodefisiensi dengan kebanyakannya kekurangan antibodi

    D80.0 Hipogammaglobulinemia keturunan

    Agammaglobulinemia resesif autosomal (jenis Switzerland).

    Agammaglobulinemia berkaitan X [Bruton's] (kekurangan hormon pertumbuhan)

    D80.1 Hipogamaglobulinemia bukan keluarga Agammaglobulinemia dengan B-limfosit yang membawa immunoglobulin. Agammaglobulinemia am. Hypogammaglobulinemia NOS

    D80.2 Kekurangan terpilih imunoglobulin A

    D80.3 Kekurangan terpilih subkelas imunoglobulin G

    D80.4 Kekurangan terpilih imunoglobulin M

    D80.5 Kekurangan imun dengan peningkatan tahap imunoglobulin M

    D80.6 Kekurangan antibodi dengan hampir tahap normal imunoglobulin atau dengan hiperimunoglobulinemia.

    Kekurangan antibodi dengan hiperimmunoglobulinemia

    D80.7 Hipogamaglobulinemia sementara kanak-kanak

    D80.8 Kekurangan imun lain dengan kecacatan antibodi utama. Kekurangan rantai ringan Kappa

    D80.9 Kekurangan imun dengan kecacatan antibodi utama, tidak dinyatakan

    D81 Kekurangan imun gabungan

    Tidak termasuk1: agammaglobulinemia resesif autosomal (jenis Switzerland) (D80.0)

    D81.0 Kekurangan imun gabungan yang teruk dengan disgenesis retikular

    D81.1 Kekurangan imun gabungan yang teruk dengan bilangan sel T dan B yang rendah

    D81.2 Kekurangan imun gabungan yang teruk dengan bilangan sel B yang rendah atau normal

    D81.3 Kekurangan adenosin deaminase

    D81.5 Kekurangan fosforilase nukleosida purin

    D81.6 Kekurangan molekul MHC kelas I. Sindrom Limfosit Telanjang

    D81.7 Kekurangan molekul kelas II kompleks histokompatibiliti utama

    D81.8 Kekurangan imun gabungan lain Kekurangan karboksilase yang bergantung kepada biotin

    D81.9 Kekurangan imun gabungan, tidak ditentukan Gangguan imunodefisiensi gabungan yang teruk NOS

    D82 Kekurangan imun yang berkaitan dengan kecacatan ketara lain

    Tidak termasuk: telangiectasia atatik [Louis-Bar] (G11.3)

    D82.0 Sindrom Wiskott-Aldrich Kekurangan imun dengan trombositopenia dan ekzema

    D82.1 Sindrom Dee Georg Sindrom diverticulum pharyngeal.

    Aplasia atau hipoplasia dengan kekurangan imun

    D82.2 Kekurangan imun dengan kerdil akibat anggota badan yang pendek

    D82.3 Kekurangan imun akibat kecacatan yang diwarisi yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr.

    Penyakit limfoproliferatif berkaitan X

    D82.4 Sindrom Hyperimmunoglobulin E

    D82.8 Kekurangan imun yang berkaitan dengan kecacatan ketara lain yang dinyatakan

    D82.9 Kekurangan imun yang berkaitan dengan kecacatan utama, tidak ditentukan

    D83 Kekurangan imun boleh ubah biasa

    D83.0 Kekurangan imun boleh ubah biasa dengan keabnormalan utama dalam bilangan dan aktiviti fungsi sel B

    D83.1 Kekurangan imun boleh ubah biasa dengan lebihan gangguan sel T imunoregulasi

    D83.2 Kekurangan imun boleh ubah biasa dengan autoantibodi kepada sel B atau T

    D83.8 Lain-lain kekurangan imun boleh ubah biasa

    D83.9 Kekurangan imun boleh ubah biasa, tidak ditentukan

    D84 Kekurangan imun yang lain

    D84.0 Kecacatan antigen-1 berfungsi limfosit

    D84.1 Kecacatan pada sistem pelengkap. Kekurangan perencat esterase C1

    D84.8 Gangguan imunodefisiensi khusus lain

    D84.9 Kekurangan imun, tidak ditentukan

    D86 Sarcoidosis

    D86.1 Sarcoidosis nodus limfa

    D86.2 Sarkoidosis paru-paru dengan sarkoidosis nodus limfa

    D86.8 Sarkoidosis penyetempatan lain yang ditentukan dan gabungan. Iridocyclitis dalam sarcoidosis (H22.1).

    Lumpuh saraf kranial berganda dalam sarkoidosis (G53.2)

    Demam uveoparotik [penyakit Herfordt]

    D86.9 Sarcoidosis, tidak ditentukan

    D89 Gangguan lain yang melibatkan mekanisme imun, tidak dikelaskan di tempat lain

    Tidak termasuk: hiperglobulinemia NOS (R77.1)

    gammopati monoklonal (D47.2)

    kegagalan rasuah dan penolakan (T86 .-)

    D89.0 Hipergammaglobulinemia poliklonal. Purpura hipergammaglobulinemia. Gamopati poliklonal NOS

    D89.2 Hipergammaglobulinemia, tidak ditentukan

    D89.8 Gangguan khusus lain yang melibatkan mekanisme imun, tidak dikelaskan di tempat lain

    D89.9 Gangguan tidak ditentukan yang melibatkan mekanisme imun Penyakit imun NOS

    Badan kita direka sedemikian rupa sehingga setiap bahagiannya mempunyai peranan tertentu. Jadi, sebagai contoh, darah terdiri daripada pelbagai struktur, masing-masing melaksanakan fungsinya sendiri. Platelet adalah salah satu sel darah yang paling penting yang mengambil bahagian dalam menghentikan pendarahan, membaiki kerosakan pada saluran darah dan memulihkan integriti mereka, melekat bersama dan membentuk bekuan di tapak kerosakan, di samping itu, mereka bertanggungjawab untuk pembekuan darah. Sel-sel kecil tanpa nuklear ini memainkan peranan yang besar dalam sistem hematopoietik kita, dan tanpanya, sebarang kecederaan atau pendarahan sedikit pun boleh membawa maut.

    Kiraan platelet setiap orang perlu dipantau berdasarkan keputusan ujian. Tahap yang rendah boleh mengancam darah yang terlalu cair, dan masalah dengan menghentikan pendarahan. Tetapi terdapat juga fenomena yang bertentangan, orang ramai perlu mengetahui apa itu trombositosis apabila sejumlah besar platelet ditemui dalam darah mereka. Keadaan ini tidak baik, kerana ini bermakna darah terlalu likat dan tebal, yang bermaksud bahawa saluran darah boleh tersumbat dengan bekuan darah. Apakah punca dan tanda trombositosis, betapa berbahayanya penyakit ini, dan bagaimana menjadi, kami akan cuba mendedahkan semua soalan ini.

    punca

    Trombositosis adalah keadaan darah apabila paras platelet melebihi 400 ribu setiap 11 mm 3 darah. Terdapat 2 peringkat perkembangan penyakit:

    • trombositosis primer (atau penting);
    • trombositosis sekunder (atau reaktif).

    Peringkat utama, atau trombositosis mcb 10 (dalam klasifikasi penyakit antarabangsa) berlaku disebabkan oleh kerosakan sel stem dalam sumsum tulang, yang seterusnya menyebabkan percambahan patologi platelet dalam darah. Trombositosis penting sangat jarang berlaku pada bayi dan remaja, dan biasanya didiagnosis pada orang tua yang berumur lebih dari 60 tahun. Penyimpangan sedemikian biasanya ditemui secara rawak, selepas penghantaran ujian darah klinikal am yang seterusnya. Daripada gejala trombositosis primer, sakit kepala boleh diperhatikan, yang sering mengganggu pesakit, tetapi patologi dapat menampakkan diri dengan cara yang berbeza pada orang yang berbeza. Bentuk penyakit ini boleh mengambil kursus kronik, dengan peningkatan yang perlahan tetapi berterusan dalam bilangan platelet. Tanpa rawatan yang betul, pesakit mungkin mengalami myelofibrosis, apabila sel stem berubah, atau tromboembolisme.

    Trombositosis reaktif atau bentuk sekundernya berkembang dengan latar belakang sebarang keadaan atau penyakit patologi lain. Ini boleh menjadi kecederaan, keradangan, jangkitan dan keabnormalan lain. Penyebab trombositosis sekunder yang paling biasa termasuk:

    • Penyakit berjangkit akut atau kronik, termasuk bakteria, kulat dan virus (cth meningitis, hepatitis, radang paru-paru, sariawan, dsb.);
    • Kekurangan zat besi akut dalam badan (anemia kekurangan zat besi);
    • Splenektomi;
    • Kehadiran tumor malignan (terutamanya paru-paru atau pankreas);
    • Kecederaan, kehilangan darah yang besar, termasuk selepas campur tangan pembedahan;
    • Pelbagai keradangan yang mencetuskan pecah platelet ke dalam darah (cth. sarcoidosis, spondyloarthritis, sirosis hati; kolagenosis, dll.)
    • Mengambil beberapa ubat boleh menyebabkan masalah hematopoiesis (terutamanya mengambil kortikosteroid, antikulat kuat, simpatomimetik).

    Kadangkala trombositosis berlaku pada wanita hamil, ini dalam kebanyakan kes dianggap sebagai keadaan boleh tukar dan disebabkan oleh sebab fisiologi seperti peningkatan jumlah darah, kelembapan metabolisme, atau penurunan paras besi dalam badan.

    Gejala trombositosis

    Trombositosis untuk masa yang lama mungkin tidak nyata dalam apa jua cara, dan tanda-tanda penyakit mudah terlepas. Walau bagaimanapun, disebabkan peningkatan ketara dalam bilangan platelet, proses peredaran mikro, pembekuan darah terganggu pada seseorang, masalah dengan saluran darah dan aliran darah ke seluruh badan muncul. Manifestasi trombositosis mungkin berbeza dari pesakit ke pesakit. Selalunya, orang yang mengalami peningkatan bilangan platelet mempunyai aduan berikut:

    • Kelemahan, kelesuan, keletihan;
    • Kecacatan penglihatan;
    • Pendarahan yang kerap: dari hidung, rahim, usus (darah dalam najis);
    • ton kulit kebiruan;
    • Bengkak tisu;
    • Tangan dan kaki yang sejuk, kesemutan dan sakit di hujung jari anda;
    • Hematoma yang tidak munasabah dan pendarahan subkutan;
    • Urat visual tebal dan membonjol;
    • Gatal-gatal kulit yang berterusan.

    Gejala boleh muncul secara individu atau kolektif. Anda tidak boleh mengabaikan setiap tanda di atas, dan hubungi pakar untuk analisis dan pemeriksaan, kerana lebih cepat masalah itu didedahkan, lebih mudah untuk memperbaikinya.

    Trombositosis pada kanak-kanak

    Walaupun fakta bahawa trombositosis biasanya menjejaskan populasi dewasa, dalam beberapa tahun kebelakangan ini terdapat trend ke arah peningkatan dalam kejadian penyakit pada kanak-kanak. Penyebab trombositosis pada kanak-kanak tidak jauh berbeza dengan orang dewasa; ia boleh berlaku kerana pelanggaran sel stem, akibat penyakit radang, bakteria dan berjangkit, selepas trauma, kehilangan darah atau pembedahan. Trombositosis pada bayi boleh berkembang dengan latar belakang dehidrasi, serta dengan kehadiran penyakit yang dicirikan oleh peningkatan pendarahan. Di samping itu, trombositosis pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun mungkin dikaitkan dengan kandungan hemoglobin yang rendah dalam darah, i.e. anemia.

    Sekiranya peningkatan tahap platelet yang dibenarkan dikesan, rawatan patologi ini bermula dengan menyesuaikan pemakanan bayi, jika keadaan tidak berubah, terapi ubat khas dijalankan.

    Rawatan Trombositosis

    Cadangan doktor selanjutnya akan bergantung pada keparahan dan bentuk penyakit.

    Dengan trombositosis sekunder, tugas utama adalah untuk menghapuskan punca utama yang membawa kepada peningkatan platelet, iaitu, untuk menyingkirkan penyakit yang mendasari.

    Sekiranya trombositosis tidak dikaitkan dengan penyakit lain, dan dikesan sebagai patologi bebas, maka tindakan selanjutnya akan bergantung pada betapa kritikalnya sisihan dari norma. Dengan perubahan kecil, disyorkan untuk menukar diet. Diet harus tepu dengan makanan yang mengurangkan kelikatan darah, ini termasuk:

    • semua jenis buah sitrus;
    • beri masam;
    • tomato;
    • bawang putih dan bawang;
    • biji rami dan minyak zaitun (bukan minyak bunga matahari).

    Terdapat juga senarai makanan terlarang yang memekatkan darah, ini termasuk: pisang, delima, mangga, beri rowan dan pinggul mawar, walnut dan lentil.

    Di samping memerhatikan diet, adalah penting untuk memerhatikan rejim minum dan mengambil sekurang-kurangnya 2-2.5 liter sehari, jika tidak, sukar untuk mencapai hasil yang positif, kerana darah memekat dengan kuat dengan dehidrasi.

    Jika pelarasan pemakanan tidak membawa hasil yang diingini, dan penunjuk masih tinggi, maka anda tidak boleh melakukannya tanpa mengambil ubat. Pelantikan hanya perlu dibuat oleh pakar. Terapi, sebagai peraturan, termasuk mengambil ubat-ubatan yang mengurangkan pembekuan darah (antikoagulan dan agen antiplatelet), serta interferon dan ubat-ubatan dengan hydroxyurea.

    Sekiranya trombositosis berlaku semasa kehamilan, dan gejalanya berkembang, maka wanita itu diberi ubat yang meningkatkan aliran darah uteroplacental.

    Rawatan trombositosis dengan ubat-ubatan rakyat, dengan bantuan decoctions herba dan tumbuhan ubatan, berlaku, tetapi hanya selepas persetujuan dengan doktor yang hadir. Anda perlu memahami bahawa beberapa komponen phyto boleh menjejaskan badan dengan kuat dan bahkan memburukkan keadaan.

    Perkara yang paling penting yang trombositosis berbahaya adalah pembentukan bekuan dan pembekuan darah, yang, dalam keadaan malang, boleh menyebabkan kematian. Oleh itu, pada tanda amaran pertama atau pengesanan tahap peningkatan platelet dalam darah, segera memulakan rawatan, kaedah dan alat moden akan membantu dengan cepat mengembalikan penunjuk kepada normal.

    Jaga kesihatan anda!

    Kelas III. Penyakit darah, organ pembentuk darah dan gangguan tertentu yang melibatkan mekanisme imun (D50-D89)

    Tidak termasuk: penyakit autoimun (sistemik) NOS (M35.9), keadaan tertentu yang timbul dalam tempoh perinatal (P00-P96), komplikasi kehamilan, bersalin dan nifas (O00-O99), anomali kongenital, kecacatan dan keabnormalan kromosom (Q00 - Q99), penyakit endokrin, gangguan pemakanan dan gangguan metabolik (E00-E90), penyakit yang disebabkan oleh virus kekurangan imun manusia [HIV] (B20-B24), trauma, keracunan dan beberapa akibat lain dari punca luaran (S00-T98), neoplasma (C00-D48) Gejala klinikal dan makmal, tanda dan keabnormalan, tidak dikelaskan di tempat lain (R00-R99)

    Kelas ini mengandungi blok berikut:
    D50-D53 Anemia pemakanan
    D55-D59 Anemia hemolitik
    D60-D64 Aplastik dan anemia lain
    D65-D69 Gangguan pembekuan darah, purpura dan keadaan hemoragik lain
    D70-D77 Penyakit lain pada darah dan organ hematopoietik
    D80-D89 Gangguan tertentu yang melibatkan mekanisme imun

    Kategori berikut ditandakan dengan asterisk:
    D77 Gangguan lain darah dan organ hematopoietik dalam penyakit yang dikelaskan di tempat lain

    Anemia berkaitan diet (D50-D53)

    D50 Anemia kekurangan zat besi

    Termasuk: anemia:
    ... sideropenik
    ... hipokromik
    D50.0 Anemia kekurangan zat besi akibat kehilangan darah (kronik). Anemia selepas hemoragik (kronik).
    Tidak termasuk: anemia posthemorrhagic akut (D62) anemia kongenital akibat kehilangan darah janin (P61.3)
    D50.1 Disfagia sideropenik. Sindrom Kelly-Paterson. Sindrom Plummer-Vinson
    D50.8 Anemia kekurangan zat besi yang lain
    D50.9 Anemia kekurangan zat besi, tidak ditentukan

    D51 Anemia kekurangan vitamin B12

    Tidak termasuk: kekurangan vitamin B12 (E53.8)

    D51.0 Anemia kekurangan vitamin B12 disebabkan oleh kekurangan faktor intrinsik.
    Anemia:
    ... Addison's
    ... Birmer
    ... merosakkan (kongenital)
    Ketidakcukupan kongenital faktor intrinsik
    D51.1 Anemia kekurangan vitamin B12 akibat malabsorpsi terpilih vitamin B12 dengan proteinuria.
    Sindrom Imerslund (-Gresbeck). Anemia keturunan megaloblastik
    D51.2 Kekurangan transcobalamin II
    D51.3 Anemia kekurangan vitamin B12 lain yang berkaitan dengan pemakanan. Anemia vegetarian
    D51.8 Anemia kekurangan vitamin B12 yang lain
    D51.9 Anemia kekurangan vitamin B12, tidak ditentukan

    D52 Anemia kekurangan asid folik

    D52.0 Anemia kekurangan folat pemakanan. Anemia pencernaan megaloblastik
    D52.1 Anemia kekurangan folat akibat dadah. Jika perlu, kenal pasti produk ubat
    gunakan kod sebab luaran tambahan (kelas XX)
    D52.8 Anemia kekurangan folat lain
    D52.9 Anemia kekurangan folat yang tidak ditentukan. Anemia akibat pengambilan asid folik, NOS yang tidak mencukupi

    D53 Anemia pemakanan lain

    Termasuk: anemia megaloblastik, vitamin refraktori
    nom B12 atau folat

    D53.0 Anemia kekurangan protein. Anemia akibat kekurangan asid amino.
    Anemia orotacidurik
    Tidak termasuk1: Sindrom Lesch-Nyhan (E79.1)
    D53.1 Anemia megaloblastik lain, tidak dikelaskan di tempat lain. Anemia megaloblastik NOS.
    Tidak termasuk: Penyakit Di Guglielmo (C94.0)
    D53.2 Anemia akibat skurvi.
    Tidak termasuk2: skurvi (E54)
    D53.8 Anemia pemakanan khusus lain.
    Anemia Kekurangan:
    ... tembaga
    ... molibdenum
    ... zink
    Tidak termasuk: kekurangan zat makanan tanpa menyebut
    anemia seperti:
    ... kekurangan kuprum (E61.0)
    ... kekurangan molibdenum (E61.5)
    ... kekurangan zink (E60)
    D53.9 Anemia pemakanan yang tidak ditentukan Anemia kronik yang mudah.
    Tidak termasuk1: anemia NOS (D64.9)

    ANEMIA HEMOLITIK (D55-D59)

    D55 Anemia akibat gangguan enzim

    Tidak termasuk1: anemia kekurangan enzim akibat dadah (D59.2)

    D55.0 Anemia akibat kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase [G-6-PD]. Favisme. Anemia kekurangan G-6-PD
    D55.1 Anemia akibat gangguan metabolisme glutation yang lain.
    Anemia akibat kekurangan enzim (kecuali G-6-PD) yang dikaitkan dengan heksosa monofosfat [HMP]
    shunt laluan metabolik. Anemia bukan sferositik hemolitik (keturunan) jenis 1
    D55.2 Anemia akibat gangguan enzim glikolitik.
    Anemia:
    ... hemolitik bukan sferositik (keturunan) jenis II
    ... disebabkan oleh kekurangan hexokinase
    ... disebabkan oleh kekurangan piruvat kinase
    ... disebabkan oleh kekurangan triose fosfat isomerase
    D55.3 Anemia akibat kelainan metabolisme nukleotida
    D55.8 Anemia lain akibat gangguan enzim
    D55.9 Anemia akibat gangguan enzim, tidak ditentukan

    D56 Talasemia

    D56.0 Talasemia alfa.
    Tidak termasuk1: keguguran janin akibat penyakit hemolitik (P56.-)
    D56.1 Talasemia beta. Anemia Cooley. Talasemia beta yang teruk. Talasemia beta sel sabit.
    Talasemia:
    ... perantaraan
    ... besar
    D56.2 Talasemia beta delta
    D56.3 Pengangkutan tanda talasemia
    D56.4 Kegigihan keturunan hemoglobin janin [NPFH]
    D56.8 Talasemia lain
    D56.9 Talasemia, tidak dinyatakan. Anemia Mediterranean (dengan hemoglobinopati lain)
    Talasemia (kecil) (bercampur) (dengan hemoglobinopati lain)

    D57 Gangguan sel sabit

    Tidak termasuk: hemoglobinopati lain (D58.-)
    talasemia beta sel sabit (D56.1)

    D57.0 Anemia sel sabit dengan krisis. Penyakit Hb-SS dengan krisis
    D57.1 Anemia sel sabit tanpa krisis.
    Sel sabit:
    ... anemia)
    ... penyakit) NOS
    ... pelanggaran)
    D57.2 Gangguan sel sabit heterozigot berganda
    penyakit:
    ... Hb-SC
    ... Hb-SD
    ... Hb-SE
    D57.3 Pengangkutan sifat sel sabit. Pengangkutan hemoglobin S. Hemoglobin heterozigot S
    D57.8 Gangguan sel sabit lain

    D58 Anemia hemolitik keturunan lain

    D58.0 Sferositosis keturunan. Jaundis Aholurik (keluarga).
    Jaundis hemolitik kongenital (spherocytic). Sindrom Minkowski-Shoffard
    D58.1 Elliptocytosis keturunan. Elitositosis (kongenital). Ovalositosis (kongenital) (keturunan)
    D58.2 Hemoglobinopati lain. NOS hemoglobin tidak normal. Anemia kongenital dengan badan Heinz.
    penyakit:
    ... Hb-C
    ... Hb-D
    ... Hb-E
    Penyakit hemolitik yang disebabkan oleh hemoglobin yang tidak stabil. Hemoglobinopati NOS.
    Tidak termasuk: polisitemia keluarga (D75.0)
    Penyakit Hb-M (D74.0)
    kegigihan keturunan hemoglobin janin (D56.4)
    polisitemia yang dikaitkan dengan ketinggian (D75.1)
    methemoglobinemia (D74 .-)
    D58.8 Anemia hemolitik keturunan lain yang ditentukan. Stomatocytosis
    D58.9 Anemia hemolitik keturunan yang tidak ditentukan

    D59 Anemia hemolitik yang diperolehi

    D59.0 Anemia hemolitik autoimun yang disebabkan oleh dadah.
    Sekiranya perlu untuk mengenal pasti produk perubatan, kod tambahan penyebab luaran (kelas XX) digunakan.
    D59.1 Anemia hemolitik autoimun lain. Penyakit hemolitik autoimun (jenis sejuk) (jenis haba). Penyakit kronik yang disebabkan oleh hemagglutinin sejuk.
    "Aglutinin sejuk":
    ... penyakit
    ... hemoglobinuria
    Anemia hemolitik:
    ... jenis sejuk (sekunder) (gejala)
    ... jenis terma (sekunder) (symptomatik)
    Tidak termasuk: Sindrom Evans (D69.3)
    penyakit hemolitik janin dan bayi baru lahir (P55.-)
    hemoglobinuria sejuk paroksismal (D59.6)
    D59.2 Anemia hemolitik bukan autoimun yang disebabkan oleh ubat. Anemia kekurangan enzim dadah.
    Sekiranya perlu untuk mengenal pasti produk perubatan, kod tambahan penyebab luaran (kelas XX) digunakan.
    D59.3 Sindrom uremik hemolitik
    D59.4 Anemia hemolitik bukan autoimun lain.
    Anemia hemolitik:
    ... mekanikal
    ... mikroangiopatik
    ... toksik
    Jika perlu untuk mengenal pasti punca, kod sebab luaran tambahan (kelas XX) digunakan.
    D59.5 Hemoglobinuria nokturnal paroksismal [Markiafava-Mikeli].
    D59.6 Hemoglobinuria akibat hemolisis yang disebabkan oleh sebab luaran yang lain.
    Hemoglobinuria:
    ... daripada beban
    ... berarak
    ... sejuk paroksismal
    Tidak termasuk: hemoglobinuria NOS (R82.3)
    D59.8 Anemia hemolitik lain yang diperolehi
    D59.9 Anemia hemolitik yang diperolehi, tidak ditentukan. Anemia hemolitik idiopatik kronik

    APLASTIK DAN ANEMIA LAIN (D60-D64)

    D60 Mendapat aplasia sel merah tulen (erythroblastopenia)

    Termasuk: aplasia sel merah (diperolehi) (dewasa) (dengan timoma)

    D60.0 Aplasia sel merah tulen yang diperoleh secara kronik
    D60.1 Aplasia sel merah tulen yang diperoleh sementara
    D60.8 Aplasia sel merah tulen lain yang diperolehi
    D60.9 Diperolehi aplasia sel merah tulen, tidak ditentukan

    D61 Anemia aplastik yang lain

    Tidak termasuk: agranulositosis (D70)

    D61.0 Anemia aplastik perlembagaan.
    Aplasia (tulen) sel merah:
    ... kongenital
    ... kanak-kanak
    ... utama
    Sindrom Blackfen-Daymond. Anemia hipoplastik keluarga. Anemia Fanconi. Pansitopenia dengan kecacatan
    D61.1 Anemia aplastik perubatan. Jika perlu, kenal pasti produk ubat
    gunakan kod sebab luaran tambahan (kelas XX).
    D61.2 Anemia aplastik disebabkan oleh agen luar yang lain.
    Jika perlu untuk mengenal pasti punca, gunakan kod tambahan sebab luaran (kelas XX).
    D61.3 Anemia aplastik idiopatik
    D61.8 Anemia aplastik lain yang ditentukan
    D61.9 Anemia aplastik, tidak ditentukan. Anemia hipoplastik NOS. Hipoplasia sumsum tulang. Panmieloftiz

    D62 Anemia posthemorrhagic akut

    Tidak termasuk1: anemia kongenital akibat pendarahan janin (P61.3)

    D63 Anemia dalam penyakit kronik dikelaskan di tempat lain

    D63.0 Anemia dalam neoplasma (C00-D48 +)
    D63.8 Anemia dalam penyakit kronik lain yang dikelaskan di tempat lain

    D64 Anemia lain

    Tidak termasuk: anemia refraktori:
    ... NOS (D46.4)
    ... dengan lebihan letupan (D46.2)
    ... dengan penjelmaan (D46.3)
    ... dengan sideroblas (D46.1)
    ... tanpa sideroblas (D46.0)

    D64.0 Anemia sideroblastik keturunan. Anemia sideroblastik hipokromik berkaitan seks
    D64.1 Anemia sideroblastik sekunder akibat penyakit lain.
    Sekiranya perlu untuk mengenal pasti penyakit, kod tambahan digunakan.
    D64.2 Anemia sideroblastik sekunder yang disebabkan oleh ubat atau toksin.
    Jika perlu untuk mengenal pasti punca, gunakan kod tambahan sebab luaran (kelas XX).
    D64.3 Anemia sideroblastik yang lain.
    Anemia sideroblastik:
    ... NOS
    ... pyridoxine-responsive, tidak dikelaskan di tempat lain
    D64.4 Anemia dyserythropoietic kongenital. Anemia dishemopoietik (kongenital).
    Tidak termasuk: Sindrom Blackfen-Daymond (D61.0)
    Penyakit Di Guglielmo (C94.0)
    D64.8 Anemia lain yang ditentukan. Leukemia pseudo kanak-kanak. Anemia leukoerythroblastic
    D64.9 Anemia, tidak ditentukan

    GANGGUAN KOLABILITI DARAH, UNGU DAN LAIN-LAIN

    KEADAAN HEMORRAGIC (D65-D69)

    D65 Pembekuan intravaskular tersebar [sindrom defibrinasi]

    Diperolehi afibrinogenemia. Koagulopati penggunaan
    Pembekuan intravaskular meresap atau tersebar
    Pendarahan fibrinolitik diperolehi
    Purpura:
    ... fibrinolitik
    ... sepantas kilat
    Tidak termasuk: sindrom defibrinasi (menyulitkan):
    ... pada bayi baru lahir (P60)

    D66 Kekurangan faktor keturunan VIII

    Kekurangan faktor VIII (kemerosotan fungsi)
    Hemofilia:
    ... NOS
    ... A
    ... klasik
    Tidak termasuk1: kekurangan faktor VIII dengan gangguan vaskular (D68.0)

    D67 Kekurangan faktor keturunan IX

    penyakit Krismas
    Kekurangan:
    ... faktor IX (dengan kemerosotan fungsi)
    ... komponen tromboplastik plasma
    Hemofilia B

    D68 Gangguan pembekuan lain

    Dikecualikan: merumitkan:
    ... pengguguran, kehamilan ektopik atau molar (O00-O07, O08.1)
    ... kehamilan, bersalin dan nifas (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

    D68.0 Penyakit Von Willebrand. Angiohemofilia. Kekurangan faktor VIII dengan kerosakan vaskular. Hemofilia vaskular.
    Tidak termasuk: kerapuhan kapilari keturunan (D69.8)
    kekurangan faktor VIII:
    ... NOS (D66)
    ... dengan kemerosotan fungsi (D66)
    D68.1 Kekurangan faktor keturunan XI. Hemofilia C. Kekurangan prekursor tromboplastin plasma
    D68.2 Kekurangan keturunan faktor pembekuan lain. afibrinogenemia kongenital.
    Kekurangan:
    ... globulin AC
    ... proaccelerin
    Kekurangan faktor:
    ... saya [fibrinogen]
    ... II [protrombin]
    ... V [labil]
    ... VII [stabil]
    ... X [Stuart-Prower]
    ... XII [Hageman]
    ... XIII [penstabilan fibrin]
    Dysfibrinogenemia (kongenital) Hypoproconvertinemia. penyakit Ovren
    D68.3 Gangguan hemoragik yang disebabkan oleh antikoagulan yang beredar dalam darah. Hiperheparin.
    Menaik taraf kandungan:
    ... antitrombin
    ... anti-VIIIa
    ... anti-IXa
    ... anti-Xa
    ... anti-XIa
    Sekiranya perlu untuk mengenal pasti antikoagulan yang digunakan, gunakan kod tambahan sebab luaran
    (kelas XX).
    D68.4 Kekurangan faktor pembekuan yang diperolehi.
    Kekurangan faktor pembekuan disebabkan oleh:
    ... penyakit hati
    ... kekurangan vitamin K
    Tidak termasuk1: kekurangan vitamin K pada bayi baru lahir (P53)
    D68.8 Gangguan pembekuan khusus lain. Kehadiran perencat lupus erythematosus sistemik
    D68.9 Gangguan pembekuan yang tidak ditentukan

    D69 Purpura dan keadaan hemoragik lain

    Tidak termasuk: purpura hipergammaglobulinemia jinak (D89.0)
    purpura cryoglobulinemic (D89.1)
    trombositemia idiopatik (hemorrhagic) (D47.3)
    purpura kilat (D65)
    thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)

    D69.0 Purpura alahan.
    Purpura:
    ... anafilaktoid
    ... Henoch (-Shenlein)
    ... bukan trombositopenik:
    ... berdarah
    ... idiopatik
    ... vaskular
    Vaskulitis alahan
    D69.1 Kecacatan kualitatif platelet. Sindrom Bernard-Soulier [platlet gergasi].
    penyakit Glanzmann. Sindrom platelet kelabu. Thrombastenia (hemorrhagic) (keturunan). Trombositopati.
    Tidak termasuk1: penyakit von Willebrand (D68.0)
    D69.2 Satu lagi purpura bukan trombositopenik.
    Purpura:
    ... NOS
    ... nyanyuk
    ... ringkas
    D69.3 Purpura trombositopenik idiopatik. Sindrom Evans
    D69.4 Trombositopenia primer lain.
    Tidak termasuk: trombositopenia tanpa jejari (Q87.2)
    trombositopenia neonatal sementara (P61.0)
    Sindrom Wiskott-Aldrich (D82.0)
    D69.5 Trombositopenia sekunder. Jika perlu untuk mengenal pasti punca, kod sebab luaran tambahan (kelas XX) digunakan.
    D69.6 Trombositopenia, tidak ditentukan
    D69.8 Keadaan hemoragik lain yang ditentukan. Kerapuhan kapilari (keturunan). Pseudohemofilia vaskular
    D69.9 Keadaan hemoragik, tidak ditentukan

    PENYAKIT LAIN DARAH DAN ORGAN BUASIR (D70-D77)

    D70 Agranulositosis

    Tonsilitis agranulocytic. Agranulositosis genetik kanak-kanak. penyakit Costmann
    Neutropenia:
    ... NOS
    ... kongenital
    ... kitaran
    ... perubatan
    ... berkala
    ... splenik (utama)
    ... toksik
    Splenomegali neutropenik
    Sekiranya perlu untuk mengenal pasti ubat yang menyebabkan neutropenia, gunakan kod punca luaran tambahan (kelas XX).
    Tidak termasuk: neutropenia neonatal sementara (P61.5)

    D71 Gangguan fungsi neutrofil polimorfonuklear

    Kecacatan pada kompleks reseptor membran sel. Granulomatosis kronik (kanak-kanak). Disfagositosis kongenital
    Granulomatosis septik progresif

    D72 Gangguan lain sel darah putih

    Tidak termasuk: basofilia (D75.8)
    gangguan imun (D80-D89)
    neutropenia (D70)
    praleukemia (sindrom) (D46.9)

    D72.0 Keabnormalan genetik leukosit.
    Anomali (granulasi) (granulosit) atau sindrom:
    ... Aldera
    ... May-Hegglin
    ... Pelger-Hueta
    Keturunan:
    ... leukosit
    ... hipersegmentasi
    ... hiposegmentasi
    ... leukomelanopati
    Tidak termasuk: Sindrom Chédiak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
    D72.1 Eosinofilia.
    Eosinofilia:
    ... alergik
    ... turun temurun
    D72.8 Gangguan khusus lain pada sel darah putih.
    Reaksi leukemoid:
    ... limfositik
    ... monositik
    ... myelocytic
    Leukositosis. Limfositosis (gejala). Limfopenia. Monositosis (gejala). Plasmasitosis
    D72.9 Gangguan sel darah putih yang tidak ditentukan

    D73 Penyakit limpa

    D73.0 Hiposplenisme. Asplenia selepas pembedahan. Atrofi limpa.
    Tidak termasuk1: asplenia (kongenital) (Q89.0)
    D73.1 Hipersplenisme
    Dikecualikan: splenomegali:
    ... NOS (R16.1)
    .kongenital (Q89.0)
    D73.2
    Splenomegali kongestif kronik
    D73.3 Abses limpa
    D73.4 Kista limpa
    D73.5 Infarksi limpa. Pecah limpa adalah tidak traumatik. Memusing limpa.
    Tidak termasuk1: pecah traumatik limpa (S36.0)
    D73.8 Lain-lain penyakit limpa. Fibrosis limpa NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS
    D73.9 Penyakit limpa, tidak ditentukan

    D74 Methemoglobinemia

    D74.0 Methemoglobinemia kongenital. Ketidakcukupan kongenital NADH-methemoglobin reduktase.
    Hemoglobinosis M [penyakit Hb-M]. Methemoglobinemia keturunan
    D74.8 Methemoglobinemia lain. Methemoglobinemia yang diperolehi (dengan sulfhemoglobinemia).
    Methemoglobinemia toksik. Jika perlu untuk mengenal pasti punca, kod sebab luaran tambahan (kelas XX) digunakan.
    D74.9 Methemoglobinemia, tidak ditentukan

    D75 Penyakit darah dan organ hematopoietik lain

    Tidak termasuk: nodus limfa yang diperbesarkan (R59.-)
    hipergammaglobulinemia NOS (D89.2)
    limfadenitis:
    ... NOS (I88.9)
    ... akut (L04 .-)
    ... kronik (I88.1)
    ... mesenterik (akut) (kronik) (I88.0)

    D75.0 Erythrocytosis keluarga.
    Polisitemia:
    ... jinak
    ... keluarga
    Tidak termasuk1: ovalositosis keturunan (D58.1)
    D75.1 Polisitemia sekunder.
    Polisitemia:
    ... diperolehi
    ... berkaitan dengan:
    ... erythropoietins
    ... jumlah plasma berkurangan
    ... ketinggian
    ... tekanan
    ... emosi
    ... hipoksemia
    ... nefrogenik
    ... relatif
    Tidak termasuk: polisitemia:
    ... baru lahir (P61.1)
    ... benar (D45)
    D75.2 Trombositosis penting.
    Tidak termasuk1: trombositemia penting (hemorrhagic) (D47.3)
    D75.8 Penyakit khusus lain pada darah dan organ pembentuk darah. Basofilia
    D75.9 Penyakit darah dan organ pembentuk darah, tidak ditentukan

    D76 Penyakit tertentu yang melibatkan tisu limforetikular dan sistem reticulohistiocytic

    Tidak termasuk: Penyakit Letterer-Siwe (C96.0)
    histiositosis malignan (C96.1)
    reticuloendotheliosis atau reticulosis:
    ... medula histiocytic (C96.1)
    ... leukemik (C91.4)
    ... lipomelanotik (I89.8)
    ... malignan (C85.7)
    ... bukan lipid (C96.0)

    D76.0 Histiositosis sel Langerhans, tidak dikelaskan di tempat lain. Granuloma eosinofilik.
    Penyakit Tangan-Schüller-Krisgen. Histiositosis X (kronik)
    D76.1 Limfohistiositosis hemophagocytic. Retikulositik hemofagositik keluarga.
    Histiocytosis daripada fagosit mononuklear selain daripada sel Langerhans, NOS
    D76.2 Sindrom hemophagocytic yang dikaitkan dengan jangkitan.
    Jika perlu, kod tambahan digunakan untuk mengenal pasti agen atau penyakit berjangkit.
    D76.3 Sindrom histiositosis lain. Reticulohistiocytoma (sel gergasi).
    Histiositosis sinus dengan limfadenopati besar-besaran. Xanthogranuloma

    D77 Gangguan lain pada darah dan organ pembentuk darah dalam penyakit yang dikelaskan di tempat lain.

    Fibrosis limpa dalam schistosomiasis [bilharziasis] (B65. -)

    GANGGUAN ASING YANG MELIBATKAN MEKANISME IMUN (D80-D89)

    Termasuk: kecacatan dalam sistem pelengkap, gangguan imunodefisiensi, tidak termasuk penyakit,
    disebabkan oleh sarcoidosis virus immunodeficiency manusia [HIV].
    Tidak termasuk: penyakit autoimun (sistemik) NOS (M35.9)
    gangguan fungsi neutrofil polimorfonuklear (D71)
    penyakit human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24)

    D80 Imunodefisiensi dengan kebanyakannya kekurangan antibodi

    D80.0 hipogammaglobulinemia keturunan.
    Agammaglobulinemia resesif autosomal (jenis Switzerland).
    Agammaglobulinemia berkaitan X [Bruton's] (kekurangan hormon pertumbuhan)
    D80.1 Hipogamaglobulinemia bukan keluarga. Agammaglobulinemia dengan B-limfosit yang membawa immunoglobulin. Agammaglobulinemia am. Hypogammaglobulinemia NOS
    D80.2 Kekurangan selektif imunoglobulin A
    D80.3 Kekurangan terpilih subkelas imunoglobulin G
    D80.4 Kekurangan selektif immunoglobulin M
    D80.5 Kekurangan imun dengan peningkatan tahap imunoglobulin M
    D80.6 Kekurangan antibodi dengan tahap imunoglobulin hampir normal atau dengan hiperimunoglobulinemia.
    Kekurangan antibodi dengan hiperimmunoglobulinemia
    D80.7 Hipogamaglobulinemia sementara pada kanak-kanak
    D80.8 Kekurangan imun lain dengan kecacatan antibodi utama. Kekurangan rantai ringan Kappa
    D80.9 Kekurangan imun dengan kecacatan antibodi utama, tidak ditentukan

    D81 Kekurangan imun gabungan

    Tidak termasuk1: agammaglobulinemia resesif autosomal (jenis Switzerland) (D80.0)

    D81.0 Kekurangan imun gabungan yang teruk dengan disgenesis retikular
    D81.1 Kekurangan imun gabungan yang teruk dengan bilangan sel T dan B yang rendah
    D81.2 Kekurangan imun gabungan yang teruk dengan bilangan sel B yang rendah atau normal
    D81.3 Kekurangan adenosin deaminase
    D81.4 Sindrom Neselof
    D81.5 Kekurangan fosforilase nukleosida purin
    D81.6 Kekurangan molekul kelas I kompleks histokompatibiliti utama. Sindrom Limfosit Telanjang
    D81.7 Kekurangan molekul kelas II kompleks histokompatibiliti utama
    D81.8 Kekurangan imun gabungan lain. Kekurangan karboksilase yang bergantung kepada biotin
    D81.9 Kekurangan imun gabungan, tidak ditentukan. Gangguan imunodefisiensi gabungan yang teruk NOS

    D82 Kekurangan imun yang berkaitan dengan kecacatan ketara lain

    Tidak termasuk: telangiectasia atatik [Louis-Bar] (G11.3)

    D82.0 Sindrom Wiskott-Aldrich. Kekurangan imun dengan trombositopenia dan ekzema
    D82.1 Sindrom Dee Georg. Sindrom diverticulum pharyngeal.
    Thymus:
    ... alimfoplasia
    ... aplasia atau hipoplasia dengan kekurangan imun
    D82.2 Kekurangan imun dengan kerdil akibat anggota badan yang pendek
    D82.3 Kekurangan imun akibat kecacatan keturunan yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr.
    Penyakit limfoproliferatif berkaitan X
    D82.4 Sindrom Hyperimmunoglobulin E
    D82.8 Kekurangan imun yang dikaitkan dengan kecacatan ketara lain yang dinyatakan
    D 82.9 Kekurangan imun yang dikaitkan dengan kecacatan utama, tidak ditentukan

    D83 Kekurangan imun boleh ubah biasa

    D83.0 Kekurangan imun boleh ubah am dengan keabnormalan utama dalam bilangan dan aktiviti fungsi sel B
    D83.1 Kekurangan imun yang berubah-ubah biasa dengan dominasi gangguan sel T imunoregulasi
    D83.2 Kekurangan imun boleh ubah biasa dengan autoantibodi kepada sel B atau T
    D83.8 Lain-lain kekurangan imun boleh ubah biasa
    D83.9 Kekurangan imun boleh ubah biasa, tidak ditentukan

    D84 Kekurangan imun yang lain

    D84.0 Kecacatan antigen-1 berfungsi limfosit
    D84.1 Kecacatan dalam sistem pelengkap. Kekurangan perencat esterase C1
    D84.8 Gangguan imunodefisiensi khusus lain
    D84.9 Kekurangan imun, tidak ditentukan

    D86 Sarcoidosis

    D86.0 Sarcoidosis paru-paru
    D86.1 Sarcoidosis nodus limfa
    D86.2 Sarcoidosis paru-paru dengan sarcoidosis nodus limfa
    D86.3 Sarcoidosis pada kulit
    D86.8 Sarcoidosis penyetempatan lain yang ditentukan dan gabungan. Iridocyclitis dalam sarcoidosis (H22.1).
    Lumpuh saraf kranial berganda dalam sarkoidosis (G53.2)
    Sarcoid:
    ... artropati (M14.8)
    ... miokarditis (I41.8)
    ... miositis (M63.3)
    Demam uveoparotik [penyakit Herfordt]
    D86.9 Sarcoidosis, tidak ditentukan

    D89 Gangguan lain yang melibatkan mekanisme imun, tidak dikelaskan di tempat lain

    Tidak termasuk: hiperglobulinemia NOS (R77.1)
    gammopati monoklonal (D47.2)
    kegagalan rasuah dan penolakan (T86 .-)

    D89.0 Hipergammaglobulinemia poliklonal. Purpura hipergammaglobulinemia. Gamopati poliklonal NOS
    D89.1 Cryoglobulinemia.
    Cryoglobulinemia:
    ... penting
    ... idiopatik
    ... bercampur-campur
    ... utama
    ... menengah
    Cryoglobulinemik (s):
    ... purpura
    ... vaskulitis
    D89.2 Hipergammaglobulinemia, tidak ditentukan
    D89.8 Gangguan khusus lain yang melibatkan mekanisme imun, tidak dikelaskan di tempat lain
    D89.9 Gangguan yang tidak ditentukan yang melibatkan mekanisme imun Penyakit imun NOS

    Pembekuan darah dipastikan oleh kandungan sel di dalamnya, yang dipanggil platelet. Ia dihasilkan dalam sumsum tulang, mempunyai jangka hayat yang pendek dan kelihatan seperti plat. Kekurangan platelet dalam darah membawa kepada pembekuan darah yang lemah, dan individu itu mungkin berdarah dari luka kecil. Tahap peningkatan mereka dipanggil trombositosis. Ia berlaku apabila bilangan sel ini meningkat kepada lebih daripada 500,000 unit per milimeter padu. Keadaan sedemikian boleh muncul sebagai penyakit bebas (utama), dan akibat daripada berlakunya penyakit lain (reaktif). Seterusnya, kami akan mempertimbangkan punca trombositosis reaktif, pengenalpastian dan rawatannya.

    Maknanya

    Platelet ialah sel darah rata tanpa warna atau nukleus. Mereka dihasilkan oleh sumsum tulang daripada megakaryocytes besar melalui pembahagian. Dalam badan seseorang individu, mereka melakukan salah satu fungsi penting - mereka mengambil bahagian dalam proses pembekuan darah. Terima kasih kepada mereka:

    • darah disimpan dalam keadaan cair;
    • dinding vaskular yang rosak dihapuskan;
    • pendarahan berhenti.

    Mengikut sifat fisiologinya, platelet boleh melekat pada permukaan dinding saluran darah, melekat bersama, membentuk bekuan darah, dan menetap di permukaan. Menggunakan sifat ini, mereka membaiki saluran darah yang rosak. Perlu diingatkan bahawa jangka hayat sel darah rata tidak lebih dari sepuluh hari, iaitu, proses pembaharuan mereka sentiasa berlaku, serta penggunaan sel mati.

    Jenis penyakit

    Terdapat dua jenis trombositosis:

    1. Primer, atau penting, ialah keabnormalan hematologi yang disebabkan oleh kerosakan sel stem sumsum tulang. Akibat gangguan ini, peningkatan pengeluaran platelet berlaku, yang meningkatkan kandungannya dalam darah. Selalunya, penyakit ini berlaku pada orang selepas umur enam puluh tahun dan didiagnosis secara kebetulan semasa ujian darah am. Salah satu gejala utama adalah sakit kepala. Mekanisme perkembangan penyakit ini tidak difahami sepenuhnya.
    2. Sekunder, atau reaktif - timbul berkaitan dengan peningkatan platelet dalam darah akibat anomali kronik yang dialami oleh pesakit. Kanak-kanak dan orang muda terdedah kepada penyakit ini.

    Punca trombositosis pada orang dewasa

    Trombositosis primer disebabkan oleh kerosakan sel stem saraf tunjang, yang mula menghasilkan bilangan platelet yang tidak terkawal.

    Trombositosis pada wanita hamil boleh disebabkan oleh metabolisme yang perlahan, tahap zat besi yang rendah dalam badan, dan peningkatan jumlah darah.

    Gejala penyakit utama

    Kiraan platelet meningkat sukar untuk diperhatikan sehingga kiraan darah lengkap diambil. Walaupun terdapat pelanggaran pembekuan darah dan aliran darah dalam badan, masalah dengan saluran darah timbul. Manifestasi penyakit adalah berbeza. Individu yang mempunyai trombositosis penting mempunyai gejala berikut:

    • keletihan yang teruk, kelesuan, sakit;
    • berlakunya pelbagai pendarahan: usus, hidung, rahim;
    • rasa kesemutan di hujung jari anda;
    • bengkak tisu dan warna kebiruannya;
    • penampilan hematoma yang tidak dikaitkan dengan lebam;
    • kulit gatal;
    • vasospasme di jari, rasa sejuk yang berterusan;
    • sakit di hipokondrium kanan yang dikaitkan dengan peningkatan dalam limpa dan hati;
    • peningkatan jelas dalam platelet;
    • tanda-tanda dystonia vegetatif sering muncul: sakit kepala yang teruk, berdebar-debar yang kerap, sesak nafas, trombosis saluran kecil, peningkatan tekanan.

    Sekiranya tanda-tanda sedemikian dikesan, adalah perlu untuk berunding dengan doktor dan mengambil ujian darah am untuk menyangkal atau mengesahkan trombositosis pada kanak-kanak atau orang dewasa, sebab-sebab yang disenaraikan di atas. Perlu diingatkan bahawa jenis penyakit utama sering menjadi kronik.

    Gejala penyakit sekunder

    Penyakit ini juga dicirikan oleh peningkatan kiraan platelet disebabkan oleh kekuatan tinggi hormon trombopoietin. Ia mengawal pembahagian, kematangan dan pengaliran platelet yang terbentuk ke dalam aliran darah. Dengan trombositosis reaktif, gejala yang disenaraikan dalam perenggan sebelumnya ditambah:

    • sakit teruk pada anggota badan;
    • keguguran spontan semasa kehamilan dan pelanggaran perjalanannya;
    • sindrom hemoragik yang berkaitan dengan pembentukan trombin, fibrin yang tidak normal dan berlebihan dalam darah yang beredar.

    Dengan trombositosis sekunder, pesakit sering mengadu tentang gejala yang berkaitan dengan penyakit yang mendasari. Dalam kes ini, tidak ada pembesaran limpa, penyakit itu didiagnosis dengan cepat dan, dengan rawatan tepat pada masanya penyakit yang mendasari, ia segera hilang tanpa mengganggu pembekuan darah.

    Trombositosis pada kanak-kanak

    Perlu diingatkan bahawa bilangan platelet tidak mempunyai nilai tetap dan berubah mengikut usia. Norma untuk kanak-kanak di bawah umur satu tahun adalah penunjuk dari 150,000 hingga 350,000 mm 3, dan dari 8 hingga 18 tahun ia berubah sedikit dan berada dalam julat 18,000 - 45,000 mm 3. Nilai besar kandungan platelet dalam darah bayi dijelaskan oleh pertumbuhan dan perkembangan semua organ dan sistem. Memantau kesihatannya, pakar pediatrik mengesyorkan kiraan darah lengkap yang sistematik untuk memantau perubahan dalam kesihatannya. Kanak-kanak, seperti orang dewasa, mengalami kedua-dua bentuk trombositosis. Bentuk utama penyakit ini jarang berlaku dan boleh disebabkan oleh kecenderungan genetik atau leukemia dan leukemia. Trombositosis reaktif pada kanak-kanak sering berlaku dengan latar belakang keadaan patologi seperti:

    • osteomielitis;
    • pneumonia;
    • Anemia kekurangan zat besi;
    • kecederaan dan operasi, disertai dengan kehilangan darah yang besar;
    • sebarang jangkitan bakteria, virus dan kulat;
    • penyingkiran atau atrofi limpa.

    Penyakit pada kanak-kanak mungkin tidak nyata untuk masa yang lama. Walau bagaimanapun, jika dia menjadi lesu, cepat letih, gusi mula berdarah, hidung berdarah dan lebam muncul di badan tanpa sebab, keperluan mendesak untuk berjumpa doktor. Penyakit di atas, serta mengambil ubat-ubatan tertentu, boleh menyebabkan trombositosis pada kanak-kanak. Untuk menubuhkan diagnosis, ujian darah am dan kajian lain dilakukan, disyorkan oleh doktor, bergantung pada keadaan bayi. Setiap ibu bapa harus memantau kesihatan anak mereka dengan teliti dan memantau sebarang perubahan dalam keadaannya untuk mendapatkan bantuan perubatan tepat pada masanya.

    Diagnosis penyakit

    Apabila menghubungi doktor, untuk menubuhkan diagnosis penyakit, dia mengambil langkah-langkah berikut:

    • Perbualan dengan pesakit, di mana aduan pesakit didengari, semua penyakit lepas dan kehadiran penyakit kronik didedahkan.
    • Pemeriksaan. Perhatian khusus diberikan kepada kulit luar, kehadiran hematoma, jari diperiksa dengan teliti, hati dan limpa dipalpasi.

    Selepas itu, kajian tambahan dijalankan:

    Selepas kajian, dengan mengambil kira keputusan ujian dan punca trombositosis, rawatan ditetapkan untuk menghapuskan penyakit asas dalam bentuk sekundernya, atau terapi penyakit utama dijalankan. Sekiranya perlu, pesakit dirujuk untuk berunding dengan pakar traumatologi, pakar penyakit berjangkit, ahli gastroenterologi atau pakar nefrologi.

    Rawatan patologi pada kanak-kanak

    Untuk merawat penyakit ini, terapi ubat digunakan bersamaan dengan pematuhan diet khas, yang membantu menormalkan tahap sel darah rata. Untuk penggunaan terapi dadah:

    • Cytostatics - "Myelobromol" dan "Mielosan" untuk rawatan trombositosis primer.
    • Untuk rawatan penyakit kompleks, prosedur thrombocytophoresis digunakan.
    • Untuk mengelakkan pembekuan darah dan meningkatkan peredaran darah, "Aspirin" ditetapkan jika tiada gangguan dalam saluran gastrousus dan "Trental".
    • Sekiranya trombosis bermula, ia dirawat dengan Heparin, Argatoban, Bivalirudin.
    • Dalam bentuk sekunder penyakit ini, punca trombositosis dikenal pasti dan rawatan ditetapkan untuk menghapuskan penyakit yang mendasari. Selepas penyembuhan, sel darah rata dinormalisasi.

    Dengan kecacatan yang berkaitan dengan hematopoiesis, adalah mustahil untuk mengatasi tanpa menggunakan ubat-ubatan untuk mengurangkan bilangan platelet dan menipiskan darah. Ia adalah perlu untuk mengambil ubat-ubatan, memerhatikan preskripsi pakar pediatrik untuk dos mereka.

    Peranan pemakanan

    Makanan tertentu boleh membantu mengurangkan kiraan platelet darah tinggi. Bayi yang menyusu harus menerima susu yang kaya dengan vitamin dan mineral. Untuk ini, ibu harus makan lebih banyak makanan yang mengandungi bahan ini. Bagi kanak-kanak yang lebih tua, doktor mengesyorkan makan makanan berikut yang mempunyai kesan yang baik terhadap trombositosis darah:

    • kefir, krim masam, keju kotej;
    • bit merah;
    • makanan laut;
    • bawang putih;
    • bom tangan;
    • buckthorn laut dan kranberi segar;
    • daging dan jeroan merah tanpa lemak;
    • jus anggur;
    • minyak biji rami dan minyak ikan.

    Doktor mengatakan bahawa pada musim panas, kanak-kanak lebih cenderung mengalami peningkatan platelet akibat dehidrasi badan akibat pendedahan yang berpanjangan kepada matahari. Untuk mengurangkannya, gunakan minuman yang banyak, yang menggalakkan penipisan darah. Sebagai tambahan kepada air masak yang mudah, kanak-kanak itu disyorkan untuk memberikan pelbagai kompot, rebusan sayur-sayuran, teh herba.

    Penyakit pada bayi

    Bagi bayi yang baru dilahirkan, bilangan platelet biasanya dianggap antara 100,000 dan 420,000 setiap milimeter padu. Untuk pertama kalinya, darah untuk platelet pada bayi diambil walaupun dalam hal ini adalah perlu untuk mengecualikan atau mengenal pasti kehadiran patologi kongenital. Selanjutnya, semasa pemeriksaan pencegahan bayi dan agar tidak terlepas trombositosis reaktif pada bayi, ujian darah am ditetapkan pada tiga bulan, enam bulan dan setahun. Kadangkala doktor akan membuat ujian darah tambahan untuk sel darah rata. Ini berlaku dengan penyakit bayi yang kerap, kecurigaan kekurangan zat besi, gangguan fungsi organ dalaman.

    Selain itu, ujian darah dilakukan untuk mengesan keputusan rawatan dan semasa tempoh pemulihan selepas pembedahan. Mendapatkan data bermaklumat membolehkan anda mengenal pasti semua penyelewengan dalam kesihatan bayi dalam masa dan mencegah bahaya.

    Terapi dadah pada orang dewasa

    Rawatan trombositosis dengan ubat membantu mengurangkan bilangan sel darah rata dalam darah dan mengurangkan kejadian komplikasi. Untuk ini, ubat berikut digunakan:

    • Ubat nonsteroid anti-radang - "Aspirin" dan banyak ubat lain berdasarkan asid acetylsalicylic, tetapi dengan sedikit kesan sampingan.
    • "Warfarin" adalah ubat generasi baru yang membantu menghilangkan pembekuan darah.
    • Antikoagulan - "Fragmin", "Fraxiparin" - melambatkan pembekuan darah.
    • "Hydroxyurea" adalah agen antineoplastik yang bertujuan untuk mengurangkan pembentukan platelet berlebihan dalam sumsum tulang.
    • Ejen antiplatelet - "Curantil", "Trental" - membantu mencairkan darah.
    • "Interferon" - imunostimulan mempunyai kesan terapeutik yang baik, tetapi mempunyai sifat sampingan.

    Doktor menasihatkan supaya tidak menggunakan ubat hormon dan diuretik semasa rawatan. Sekiranya tiada kesan terapi ubat, thrombocytophoresis digunakan untuk mengeluarkan bekuan darah dari jumlah darah yang beredar.

    Kaedah rawatan tradisional

    Dalam khazanah perubatan tradisional terdapat banyak resipi mudah, diuji masa, untuk pelbagai penyakit, termasuk trombositosis, yang disebabkan oleh pelbagai penyakit. Untuk rawatan, anda boleh menggunakan resipi berikut:

    • halia. Parut akar tumbuhan. Untuk menyediakan teh, tuangkan satu sudu bahan mentah dengan segelas air mendidih, letakkan di atas api dan rebus selama lima minit. Minum sepanjang hari.
    • Bawang putih. Untuk menyediakan tincture, ambil dua kepala kecil bawang putih, hancurkan ke dalam gruel, tuangkan segelas vodka. Tegaskan campuran yang dihasilkan selama sebulan dan minum setengah sudu teh dua kali sehari.
    • koko. Rebus minuman dalam air daripada serbuk asli. Minum semasa perut kosong pada waktu pagi tanpa tambahan gula.
    • Donnik. Tuangkan satu sudu teh bahan mentah kering dengan segelas air mendidih, tutup dengan tuala dan biarkan selama setengah jam. Ambil pada siang hari, gunakan selama tiga minggu.

    Diet untuk trombositosis

    Dengan penyakit ini, individu dewasa harus menerima makanan yang kaya dengan vitamin (terutama kumpulan B), magnesium (yang menghalang pembentukan bekuan darah), serta bahan yang menyumbang kepada penipisan darah dan penyerapan bekuan darah. Untuk ini, pesakit dengan trombositosis reaktif disyorkan untuk menggunakan:

    • ikan dan hati yang dikukus atau direbus;
    • bijirin - oat, bijirin, barli;
    • sayur-sayuran - kubis, tomato, bawang putih, bawang, saderi;
    • kekacang - kacang dan kacang;
    • buah-buahan - buah ara dan semua buah sitrus;
    • semua beri masam;
    • kacang - badam, hazelnut, kacang pain;
    • rumpai laut;
    • minyak - zaitun dan biji rami, minyak ikan;
    • jus semula jadi masam, minuman buah-buahan, kvass, kompot, infusi herba, teh hijau.

    Perlu diingatkan bahawa dengan trombositosis pada orang dewasa, doktor tidak menasihati menggunakan:

    • makanan asap, masin, berlemak dan goreng;
    • lentil dan soba;
    • walnut;
    • pisang, mangga dan delima, chokeberry, pinggul mawar;
    • air berkilau.

    Dengan makan dengan betul, anda boleh memperbaiki keadaan anda dengan ketara.

    Rawatan komplikasi

    Selepas trombositosis, komplikasi mungkin:

    • Trombosis dan tromboembolisme. Untuk rawatan mereka, gunakan "Aspirin" dan "Heparin". Apabila kapal besar terjejas, mereka menggunakan campur tangan pembedahan, stenting atau cantuman pintasan.
    • Myelofibrosis adalah pertumbuhan berlebihan tisu penghubung dalam sumsum tulang. Dalam kes ini, pesakit ditetapkan glucocorticoids dan terapi imunomodulator.
    • Anemia. Menunjukkan perkembangan penyakit. Untuk rawatan, ubat yang mengandungi zat besi, vitamin B 12, asid folik dan erythropoietin digunakan.
    • Berdarah. Ia dirawat dengan Etamsilat dan asid Askorbik.
    • Komplikasi berjangkit. Untuk menghapuskan bakteria, agen antibakteria digunakan, memeriksa sensitiviti kepada patogen.

    Ubat-ubatan ditetapkan hanya oleh doktor yang hadir, memilihnya secara individu untuk pesakit tertentu. Apabila nyawa pesakit terancam, lebihan platelet dari saluran dikeluarkan menggunakan trombositoforesis.

    Trombositosis reaktif (menurut ICD-10, kod penyakit diberikan kod D75) bukanlah penyakit yang kompleks dan berbahaya, dan untuk mengatasinya, doktor menasihati:

    • Berhati-hati dengan kesihatan anda. Jika tanda-tanda penyakit dikesan, hubungi klinik.
    • Trombositosis sering berlaku semasa kehamilan, tetapi perlu diingat bahawa fenomena ini disebabkan oleh ciri-ciri fisiologi badan dan dalam kebanyakan kes tidak memerlukan pelarasan. Sekiranya perlu, doktor menetapkan ubat antitrombotik.
    • Ibu bapa harus memberi perhatian khusus kepada kesihatan anak-anak mereka. Sekiranya terdapat sebarang kelesuan, keletihan yang cepat dan penampilan lebam yang tidak munasabah, kanak-kanak itu harus ditunjukkan kepada doktor.
    • Penyakit ini dikesan terutamanya semasa penghantaran ujian darah am, oleh itu, jika anda mengesyaki penyakit, anda mesti menjalani pemeriksaan mudah.
    • Adalah penting untuk memantau pemakanan yang betul. Makan makanan yang kaya dengan vitamin dan mikroelemen: makanan laut, daging merah tanpa lemak, sayur-sayuran hijau, jus masam yang baru diperah, produk tenusu.
    • Jalani gaya hidup sihat - lakukan aktiviti fizikal yang boleh dilaksanakan setiap hari, tinggalkan tabiat buruk.
    • Apabila menggunakan ubat tradisional, dapatkan nasihat doktor terlebih dahulu.

    Kesimpulan

    Trombositosis reaktif biasanya diterima dengan baik oleh pesakit dan hanya dalam kes yang jarang berlaku kejadian trombotik berlaku. Terapi terdiri daripada merawat penyakit yang mendasari. Trombositemia primer adalah penyakit bebas dan lebih jarang berlaku. Ia diprovokasi oleh proses tumor yang mengganggu pembentukan platelet dalam sumsum tulang, membuang lebihan mereka ke dalam darah. Di samping itu, sel-sel itu sendiri mempunyai keabnormalan struktur dan tidak dapat berfungsi secara normal. Mengetahui punca mutasi gen, terapi yang berkesan dengan ubat-ubatan moden dipilih.

    Memuatkan...Memuatkan...