Kardiomyopati WHO klassifisering. Utvidet kardiomyopati. Iskemiske tilstander i myokardiet

"... enhver klassifisering er ufullstendig og fungerer som en bro mellom fullstendig uvitenhet og absolutt forståelse..." (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - S.1 -18.)

"Kardiomyopati" (CM) oversatt fra gresk (kardia - hjerte; mys, myos - muskel; patos - lidelse, sykdom) betyr "sykdom i hjertemuskelen." Dette begrepet ble først foreslått av W. Bridgen i 1957 og ble brukt for å referere til myokardsykdommer med ukjent etiologi, preget av utseendet av kardiomegali, EKG-forandringer og et progressivt forløp med utvikling av sirkulasjonssvikt og en ugunstig prognose for livet. Den samme tolkningen av ILC ble fulgt av J.F. Goodwin, som i perioden 1961–1982. utført en rekke grunnleggende studier på dette problemet. I 1973 foreslo han følgende definisjon av CMP: "akutt, subakutt eller kronisk skade på hjertemuskelen av ukjent eller uklar etiologi, ofte involvert i endokard eller perikard, og ikke på grunn av strukturell deformasjon av hjertet, hypertensjon (systemisk eller pulmonal) ) eller koronar ateromatose." Det var J.F. Goodwin identifiserte først tre grupper av CMP: kongestiv (dilatert - DCM), hypertrofisk (HCM) og restriktiv (RCMP).

Neste trinn var et møte med en spesiell gruppe eksperter fra WHO, International Society og Federation of Cardiology (WHO/IFC) i 1980. WHO/IFC definerte i sin rapport CMP som «en sykdom i hjertemuskelen av ukjent etiologi." Samtidig ble tre grupper av myokardsykdommer identifisert: ukjent etiologi (KMP), spesifikk (med kjent etiologi eller assosiert med lesjoner av andre organer og systemer) og uspesifisert (kan ikke tilskrives noen av gruppene ovenfor). I følge WHO/IFC-rapporten fra 1980 skulle begrepet «kardiomyopati» kun ha blitt brukt i forhold til hjertesykdommer med ukjent etiologi og ikke brukt i forhold til sykdommer med kjent etiologi. Denne klassifiseringen reflekterte den faktiske kunnskapstilstanden på den tiden: etiologien til det store flertallet av CMP-er var ukjent, og derfor ble de ansett som idiopatiske.

I 1995 reviderte en WHO/IFC-ekspertarbeidsgruppe nomenklatur- og klassifiseringsspørsmålene og foreslo å kalle CMP "myokardsykdommer som er assosiert med hjertedysfunksjon." Samtidig ble det anbefalt å bruke begrepet "spesifikk kardiomyopati" for å referere til myokardlesjoner med kjent etiologi eller som er en manifestasjon av systemiske sykdommer. Dette var et alvorlig skritt fremover. Først ble selve begrepet "kardiomyopati" avklart. For det andre ble en rekke nye nosologiske enheter introdusert i klassifiseringen. For første gang ble arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati identifisert. Underseksjonen av "uklassifisert" CMP ble betydelig utvidet, som inkluderte fibroelastose, ikke-komprimert myokard, systolisk dysfunksjon med minimal dilatasjon og mitokondriell involvering. Gruppen av "spesifikke" CMP ble avklart og utvidet, som inkluderte iskemisk, valvulær, hypertensiv, peripartum CMP, etc. Endringen i terminologi og avklaring av klassifiseringen ble mulig takket være vitenskapelige fremskritt innen studiet av etiologi og patogenesen til CMP. Spesielt er rollen til viral infeksjon i opprinnelsen til ikke bare myokarditt, men også idiopatisk utvidet kardiomyopati blitt klarere definert. Mye data har dukket opp om den patogenetiske rollen til genetiske faktorer i utviklingen av CMP. Som et resultat begynte linjene mellom idiopatiske og spesifikke CMPer å viskes ut.

I løpet av de siste 20 årene har det blitt gjort enorme fremskritt for å forstå mekanismene for myokarddysfunksjon og -skade. Et stort antall kliniske studier og populasjonsstudier er utført, invasive og ikke-invasive forskningsmetoder er introdusert og forbedret (ekkokardiografi, dopplerekkokardiografi, magnetisk resonans og computertomografi, endomyokardbiopsi, radioisotopforskningsmetoder, etc.), og nye histologiske data er innhentet. Bruken av molekylærbiologi og genetikkmetoder spilte en viktig rolle i å klargjøre patogenesen til CMP. Disse metodene har bidratt til en dypere forståelse av det molekylære grunnlaget for patologiske prosesser i myokard. Med den dyptgående studien av CMP ble ikke bare nye sykdommer identifisert, men også en rekke vanskeligheter dukket opp med å bestemme deres "klasse". I økende grad har tidlige og atypiske manifestasjoner av sykdommen, utviklingen av en patologisk prosess med minimale klassiske manifestasjoner og uvanlige former som ikke tilhører noen av de generelt aksepterte kategoriene av sykdommer, begynt å bli identifisert. Etter hvert som genetisk forskning har utviklet seg, har medisinsk vitenskap møtt en rekke utfordringer. For det første ble eksistensen av en hel gruppe ILC-er som er arvet endelig bevist. For det andre oppsto spørsmålet om mangelen på et klart skille mellom begrepene «norm» og «ikke normal» hos personer med genetiske lidelser. For det tredje, ettersom et bredt spekter av mutasjoner som fører til utvikling av CMP har blitt identifisert, har det oppstått et alvorlig problem med "overlapping" av fenotyper. I begynnelsen var det generelt akseptert at mutasjoner i ett gen fører til utvikling av én sykdom. I dag har den genetiske formelen utvidet seg betydelig. Det er allerede kjent at mutasjoner av ett gen kan forårsake utvikling av mange sykdommer med forskjellige fenotypiske manifestasjoner. Dessuten er det bevist at utviklingen av én sykdom kan være forårsaket av mutasjoner i flere gener. For det fjerde har mange spørsmål dukket opp på grunn av manglende korrelasjon mellom makro- og mikroskopiske trekk ved en rekke sykdommer. Et eksempel er en av de familiære formene for HCM med et morfologisk bilde som er karakteristisk for denne sykdommen og fravær av signifikant hypertrofi av veggene.

De siste årene har det i økende grad begynt å dukke opp publikasjoner der ikke bare behovet for å revidere eksisterende klassifisering diskuteres, men også nye varianter foreslås. Spesielt i 2004 ble arbeid publisert av en gruppe italienske forskere, som uttrykte den oppfatning at begrepet "hjertedysfunksjon" ikke bare skulle innebære redusert kontraktilitet og nedsatt diastolisk funksjon, men også rytmeforstyrrelser, ledningssystem og en tilstand av økt arytmogenisitet (forbedret arytmogenisitet). Spesielt reiste dette arbeidet spørsmålet om CMP bør betraktes som myokarddysfunksjon uten synlige strukturelle endringer, noe som fører til utvikling av livstruende hjertearytmier og høy risiko for plutselig hjertedød? Forfatterne diskuterte inkludering av en rekke patologier i klassifiseringen av CMP der genetiske defekter fører til forstyrrelse av ionekanaler og risiko for å utvikle "elektrisk lammelse" av hjertet. Det samme arbeidet presenterer en genomisk eller "molekylær" klassifisering av arvelige CMP-er. Tre grupper av sykdommer er foreslått:

1. cytoskeletal CMP (eller "cytoskeletopatier"): DCM, arytmogen høyre ventrikkel dysplasi (ARVD) og CMP med hudmanifestasjoner (kardiokutane syndromer) (E. Norgett et al., 2000);
2. sarkomerisk CMP (eller "sarkomeropatier"): HCM, RCM;
3. Ionekanal CMP (eller "kanalopatier"): lange og korte QT-intervallsyndromer, Brugada-syndrom, katekolaminerg polymorf VT.

I 2006 ble en ny American Heart Association (AHA) klassifisering av CMP publisert. Den foreslo en ny definisjon av CMP som "en heterogen gruppe hjertesykdommer assosiert med mekanisk og/eller elektrisk dysfunksjon, som vanligvis (men ikke uten unntak) manifesterer seg som upassende hypertrofi eller dilatasjon og oppstår av en rekke årsaker, ofte genetiske. CMP er begrenset til hjertet eller er en del av generaliserte systemiske lidelser, som alltid fører til kardiovaskulær død eller progresjon av hjertesvikt..." Denne klassifiseringen fremhevet:

• Primær kardiomyopati: isolert (eller utbredt) myokardskade.
• Sekundær kardiomyopati: myokardskade er en del av generaliserte systemiske (multiorgan) sykdommer.

Blant de primære CMP-ene er følgende identifisert:

• Genetisk:
  • HCM;
  • ARVD;
  • ikke-kompakt myokard i venstre ventrikkel;
  • forstyrrelser av glykogenlagring;
  • PRKAG2 (proteinkinase, AMP-aktivert, gamma 2 ikke-katalytisk underenhet);
  • Danons sykdom;
  • ledningsfeil;
  • mitokondrielle myopatier;
  • ionekanalforstyrrelser (langt QT-syndrom (LQTS); Brugada-syndrom; kort QT-syndrom (SQTS); Lenegre-syndrom; katekolaminerg polymorf ventrikkeltakykardi (CPVT); uforklarlig plutselig nattlig dødssyndrom (asiatisk SUNDS)).
• Blandet:
  • DCM og RCM.
• Kjøpt:
  • inflammatorisk (myokarditt);
  • stress-indusert (takōtsubo);
  • peripartum;
  • takykardi-indusert;
  • hos barn født av mødre med insulinavhengig diabetes mellitus.

Ved første øyekast kan klassifiseringen virke kompleks og forvirrende. En mer detaljert undersøkelse viser imidlertid at den bygger på to enkle prinsipper. For det første, som i forrige klassifisering, er inndelingen i henhold til "årsak-og-virkning"-prinsippet bevart: primære og sekundære ILC-er skilles. For det andre brukes delingsprinsippet avhengig av muligheten for arv. Primære CMP-er er delt inn i tre grupper: arvelig (familiær/genetisk), ikke-arvelig (ervervet) og blandede CMP-er. "Blandet CMP" refererer til en gruppe sykdommer som kan være forårsaket av både genetiske defekter og utvikle seg som et resultat av påvirkning av ulike faktorer.

Hva er nytt i denne klassifiseringen? Dens viktigste grunnleggende forskjeller fra tidligere klassifiseringer er:

• ny definisjon av ILC;
• mangel på et prinsipp om primær gruppering avhengig av anatomiske egenskaper;
• for første gang i den offisielle klassifiseringen ble prinsippet om å dele IMC avhengig av muligheten for arv brukt;
• nye typer ILC er identifisert.

La oss se på disse forskjellene mer detaljert.

For det første anerkjenner den nåværende klassifiseringen av American Heart Association (AHA) at CMP er en "heterogen gruppe" av sykdommer. I tillegg uttalte definisjonen for første gang at CMP kan være basert ikke bare på "mekanisk", men også på "elektrisk" dysfunksjon. I denne forbindelse har "ionekanalforstyrrelser" eller "kanalopatier" blitt introdusert i gruppen av genetiske CMPer. Det antas at siden mutasjoner i ionekanalgener er ansvarlige for forstyrrelse av de biofysiske egenskapene og strukturen til proteiner, dvs. for endringer i strukturen til overflater og arkitekturen til ionekanaler, kan vi derfor si at "kanalopatier" er en patologi av kardiomyocytter, det vil si en sykdom i myokardiet, og de kan betraktes som CMP.

For det andre er det ingen "generell" identifikasjon av former for CMP avhengig av fenotypen, eller med andre ord, anatomiske egenskaper. I den nye AAS-klassifiseringen er DCM, HCM, RCM og ARVC faktisk den tredje underklassen av "primær" CMP. Den nye klassifiseringen inkluderer heller ikke "idiopatiske", "spesifikke" eller "uklassifiserte" CMP-er. Noen av CMP-ene som tidligere ble klassifisert i disse kategoriene ("ikke-kompakt myokardium", mitokondriell CMP, inflammatorisk CMP, peripartum CMP) er inkludert i hovedgruppene i den moderne klassifiseringen av CMP. Andre - fibroelastose, iskemisk, valvulær, hypertensiv CMP - er ikke klassifisert som CMP i det hele tatt.

For det tredje (og dette er veldig viktig), i den nye klassifiseringen av AAS, i motsetning til tidligere offisielle klassifiseringer, brukes for første gang prinsippet om å dele IMC avhengig av muligheten for arv. Hva betyr dette? For første gang er tilstedeværelsen av visse typer ILC, som kan arves, offisielt anerkjent. Det ser ut til, hva er nytt i dette? Arbeidene til J. Towbin et al. er velkjente. (1994, 2000), P.J. Keeling et al. (1995), K. Bowles et al. (1996), L. Mestroni (1997, 1999). Den vitenskapelige litteraturen har diskutert "familien" ILC i flere år. Dette er imidlertid første gang en slik inndeling har blitt brukt i den offisielle klassifiseringen til Society of Cardiologists.

For det fjerde ble gruppen av ervervede ILC-er avklart. For første gang er slike former som takykardi-indusert, stress-indusert (takоtsubo) og CMP hos barn hvis mødre lider av insulinavhengig diabetes mellitus blitt identifisert.

I 2008 ble en ny klassifisering av European Society of Cardiology (ESC) publisert. Denne klassifiseringen, som forfatterne indikerer, ble opprettet ikke bare for å klargjøre konseptet og oppdatere inndelingen av CMP i grupper, men også for utbredt bruk i daglig klinisk praksis. For tiden er det i de fleste klinikker i verden ikke mulig å utføre omfattende forskning for å identifisere genetiske mutasjoner før utbruddet av kliniske symptomer eller før tilfeldig påvisning av myokardpatologi. Dessuten er tilstedeværelsen av en etablert genetisk defekt i en familie ikke alltid ledsaget av kliniske og/eller morfologiske manifestasjoner. I tillegg startes behandling av slike pasienter ekstremt sjelden før diagnosen CMP er etablert. Derfor er EOC-klassifiseringen mer klinisk orientert og er basert på inndelingen av CMP avhengig av de morfologiske og funksjonelle endringene i myokardiet i hjertets ventrikler.

EOC definerer konseptet ILC noe annerledes enn AAS. I følge ESC er CMP "en patologi i myokardiet der dets strukturelle eller funksjonelle forstyrrelser oppstår som ikke er forårsaket av koronar hjertesykdom, hypertensjon, klaffedefekter og medfødte hjertesykdommer ..." CMP er gruppert avhengig av morfologisk eller funksjonell fenotype:

• HCM.
• DCM.
• APZhD.
• RCMP.

Uklassifisert: ikke-kompakt myokard, Takotsubo kardiomyopati.

Alle ILC-fenotyper er på sin side delt inn i:

• Familie/familie (genetisk):
  • uidentifisert genfeil;
  • undertype av sykdommen.
• Ikke-familie/ikke-familie (ikke-genetisk):
  • idiopatisk;
  • undertype av sykdommen.

Inndelingen av CMP i familiær og ikke-familiær er ment å øke legers bevissthet om de genetiske determinantene til CMP og henvise dem til å utføre spesifikke diagnostiske tester, inkludert søk etter spesifikke mutasjoner i passende tilfeller.

Diagnosen DCM bør stilles i tilfeller av dilatasjon og nedsatt systolisk funksjon av venstre ventrikkel i fravær av årsaker (koronar hjertesykdom, klaffepatologi, hypertensjon) som fører til utviklingen av dem. DCM-fenotypen kan utvikles på grunn av mutasjoner i ulike gener som koder for cytoskjelettproteiner, sarkomeriske proteiner, Z-disker, kjernemembraner, defekter i X-kromosomet, etc. Manifestasjoner av DCM kan være tilstede i mitokondrielle cytopatier, metabolske forstyrrelser (hemokromatose), mangeltilstander, endokrine sykdommer, ved bruk av kardiotoksiske medisiner, i de sene stadiene av inflammatoriske prosesser i myokardiet. En egen form for DCM med moderat ventrikkeldilatasjon er identifisert: mildt utvidet kongestiv kardiomyopati. Denne formen er diagnostisert hos pasienter med hjertesvikt med alvorlig systolisk dysfunksjon i fravær av betydelig dilatasjon (en økning på bare 10-15% sammenlignet med normal) eller restriktiv hemodynamikk. DCM inkluderer også peripartum kardiomyopati, som utvikler seg i den siste måneden av svangerskapet eller innen 5 måneder etter fødselen.

Tidligere ble HCM definert som utvikling av myokardhypertrofi som ikke er assosiert med hemodynamisk stress og systemiske sykdommer som amyloidose eller glykogenlagringsforstyrrelser. Det ble antatt at det var nødvendig å skille ekte hypertrofi av kardiomyocytter fra den som er forårsaket av interstitiell infiltrasjon eller intracellulær akkumulering av metabolske substrater. Den moderne EOC-klassifiseringen foreslår en mer forenklet definisjon av HCM: "tilstedeværelsen av en fortykket vegg eller en økning i myokardmasse i fravær av faktorer som bidrar til deres utvikling (hypertensjon, klaffedefekter)." Dette lar oss tolke begrepet "HCM" noe bredere og ikke bare være begrenset til en viss fenotype med en enkelt etiologi (for eksempel patologi til sarkomeriske proteiner).

I den nye klassifiseringen er RCM definert som en fysiologisk tilstand av myokardiet med normale eller reduserte volumer (diastoliske og systoliske) av hulrommet i hjerteventrikkelen (en eller to) og normal tykkelse på (deres) vegger. Det er nødvendig å skille primær RCMP, eller idiopatisk, fra sekundær - utviklet som et resultat av systemiske sykdommer som amyloidose, sarkoidose, karsinoid sykdom, sklerodermi, antracyklin CM, fibroelastose, hypereosinofili syndrom, endomyocardial fibrose.

EOC-klassifiseringen er faktisk mer forenklet og nærmere klinisk praksis enn den som er foreslått av AAS. Det gir større grad av frihet til å stille en klinisk diagnose av CMP. Det er imidlertid en viss ulempe ved dette. For eksempel muligheten for en bredere tolkning av diagnosen HCM eller en undertype av DCM. I sistnevnte tilfelle foreslår ESC-klassifiseringen å vurdere DCM som sporadisk (ikke-familiær, ikke-genetisk) i fravær av sykdommen hos andre familiemedlemmer. Det foreslås å dele sporadisk DCM inn i "idiopatisk" og "ervervet". Samtidig er det indikert at ervervet kardiomyopati er de der ventrikulær dysfunksjon "...er mer sannsynlig en komplikasjon av sykdommen enn dens direkte manifestasjon." Imidlertid savner de det faktum at for eksempel med mutasjoner i mitokondrielt RNA er utviklingen av en CMP-fenotype mulig, som bør betraktes som både "ervervet" og "genetisk". Disse mutasjonene overføres imidlertid ikke nødvendigvis til påfølgende generasjoner.

Avslutningsvis vil jeg merke at fremveksten av nye klassifiseringer av AAS og EOC indikerer akkumulering av en stor mengde ny informasjon om etiologien til CMP og en dypere forståelse av de patogenetiske mekanismene til denne gruppen av sykdommer. Samtidig bør disse klassifiseringene bare betraktes som det neste stadiet, som bringer oss nærmere en fullstendig forståelse av den patologiske prosessen. Revisjonen av definisjoner og klassifisering av internasjonale samfunn gjør det nødvendig å gjøre endringer i den innenlandske ILC-klassifiseringen. I denne forbindelse er nedenfor utkast til nye klassifiseringer av kardiomyopati og myokarditt, som foreslås brukt i Ukraina. Prosjektene tar hensyn til endringene foreslått av EOC og AAS.

Litteratur

1. Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Genkartlegging av familiær autosomal dominant dilatert kardiomyopati til kromosom 10q21-23 // J. Clin. Investere. – 1996. – Vol. 98. – S. 1355-1360.

2.Bridgen W. Mindre vanlige myokardsykdommer – de ikke-koronare kardiomyopatiene // Lancet. – 1957. – Vol. 2. – S. 1243-1249.

3. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. Rollen til endomyokardiell biopsi i behandlingen av kardiovaskulær sykdom: En vitenskapelig uttalelse fra American Heart Association, American College of Cardiology og European Society of Cardiology godkjent av Heart Failure Society of America og Heart Failure Association of the European Society of Cardiology // J. Amer. Coll. Kardiologi. – 2007. – Vol. 50. – S. 1914-1931

4.Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Klassifisering av kardiomyopatiene: en posisjonserklæring fra European Society of Cardiology-arbeidsgruppen for hjerte- og perikardsykdommer // Eur. Hjerte. J. – 2008. – Vol. 29, nr. 2. – S. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Familiær dilatert kardiomyopati i Storbritannia // Brit. Hjerte. J. – 1995. – Vol. 73. – S. 417-421.

6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association; Rådmann for klinisk kardiologi, hjertesvikt og transplantasjonskomité; Kvalitet på omsorg og resultater Forskning og funksjonell genomikk og translasjonsbiologi Tverrfaglige arbeidsgrupper; Rådet for epidemiologi og forebygging. Moderne definisjoner og klassifisering av kardiomyopatiene: en vitenskapelig uttalelse fra American Heart Association fra Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Kvalitet på omsorg og resultater Forskning og funksjonell genomikk og translasjonsbiologi Tverrfaglige arbeidsgrupper; og råd for epidemiologi og forebygging // Sirkulasjon. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816.

7.Mestroni L. Dilatert kardiomyopati: en genetisk tilnærming // Hjerte. – 1997. – Vol. 77. – S. 185-188.

8.Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Retningslinjer for studiet av familiære utvidede kardiomyopatier // Eur. Hjerte J. – 1999. – Vol. 20. – S. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Recessiv mutasjon i desmoplakin forstyrrer desmoplakin-intermediære filamentinteraksjoner og forårsaker utvidet kardiomyopati, ullete hår og keratodermi // Hum. Mol. Genet. – 2000. – Vol. 9, nr. 18. – S. 2761-2766.

10. Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutasjoner i cardiacryanodine reseptorgenet (hRyR2) ligger til grunn for katekolaminerg polymorf ventrikkeltachikardi // Sirkulasjon. – 2001. – Vol. 103. – S. 196-200.

11.Priori S., Napolitano C. Genetiske defekter av hjerteionekanaler. Det skjulte underlaget for torsades de pointes // Cardiovasc. Narkotika. Ther. – 2002. – Vol. 16. – S. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Risikostratifisering ved lang-QT-syndrom // New Engl. J. Med. – 2003. – Vol. 348. – P.1866-1874.

13.Rapport fra WHO/ISFC arbeidsgruppe om definisjon og klassifisering av kardiomyopatier // Brit. Heart J. – 1980. – Vol. 44. – S. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force definisjon og klassifisering av kardiomyopatier // Sirkulasjon. – 1996. – Vol. 93. – S. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Kardiomyopatier: er det på tide med en molekylær klassifisering? //Eur. Heart J. – 2004. - Vol. 25. – S. 1772-1775.

16.Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-koblet dilatert kardiomyopati molekylærgenetisk bevis på kobling til Duchenne muskeldystrofi-genet (dystrofin) ved Xp21-lokuset // Sirkulasjon. – 1993. – Vol. 87. – S. 1854-1865.

17.Towbin J.A., Bowles N.E. Genetiske abnormiteter ansvarlig for utvidet kardiomyopati // Curr. Cardiol. Rep. – 2000. – Vol. 2. – S. 475-480.

V.N. Kovalenko, D.V. Ryabenko

National Scientific Center "Institute of Cardiology oppkalt etter akademiker N.D. Strazhesko" ved Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kiev

Ukrainsk tidsskrift for kardiologi

Kardiomyopati er patologiske endringer i myokardvev, som fører til alvorlige forstyrrelser i funksjonen til hjertemuskelen.

Denne sykdommen har mange former, som er forskjellige i årsakene til forekomsten og det manifesterte kliniske bildet. I denne forbindelse har flere typer klassifisering av kardiomyopati blitt identifisert.

I henhold til mekanismen for sykdomsutvikling

Oftest, når de diagnostiserer, stoler de spesifikt på en klassifisering basert på mekanismen for utvikling av patologien. Dette forklares av det faktum at denne typen klassifisering lar deg diagnostisere sykdomsformen i tide og planlegge nødvendig behandling så tidlig som mulig.

• All informasjon på nettstedet er kun til informasjonsformål og er IKKE en veiledning til handling!
• Kan gi deg en NØYAKTIG DIAGNOSE bare LEGE!
• Vi ber deg vennligst IKKE selvmedisinere, men avtale time med en spesialist!
• Helse til deg og dine kjære!

Med denne klassifiseringen skilles 5 former for kardiomyopati:

• spesifikk;
• uklassifiserbar.

Dilaterende

Ved utvidet kardiomyopati oppstår overdreven strekking av hjerteveggene, noe som fører til utvidelse av kammerhulene og økt trykk.

Denne formen for kardiomyopati oppdages oftere enn andre og er på det primære utviklingsstadiet lokalisert i ett kammer. Men det kan dekke både atriet og ventriklene.

Skader på ventriklene er preget av mer alvorlige symptomer og konsekvenser.
Fører til

Dysfunksjon av nervesystemets regulering	Overføringen av signaler fra hjertet til arbeidende kardiomyocytter er blokkert. I dette tilfellet, når hjertekamrene er fylt, er muskeleksitasjonsimpulsen helt fraværende eller har en svak kraft, noe som fører til strekking av veggene.
Nedgang i nivået av hovedkomponentene som er ansvarlige for myokardkontraksjon	En slik komponent er myofibriller. Når antallet reduseres, blir hjertets muskelvev mindre elastisk, og som et resultat blir det overstrukket. Hovedårsakene til dette fenomenet er oftest iskemi og kardiosklerose.
Ubalanse i blodets elektrolytt	Manglende overholdelse av standardene for mengden kalium-, natrium- og klorioner. Disse stoffene påvirker direkte sammentrekningen av hjertet, og deres fravær fører til en økning i intracameralt trykk og strekking av veggene.

Som regel, med overdreven strekking av myokardveggene, øker hulrommet i kamrene, og derfor øker volumet av bearbeidet blod. I tillegg utvides ventilhullene og det dannes et gap.

For å pumpe en økt mengde blod, begynner hjertet å trekke seg sammen flere ganger raskere enn normalt. Løs lukking av klaffebladet provoserer retur av blod fra ventrikkelen til atriumkammeret.

På grunn av den store belastningen er blodstagnasjon mulig ikke bare i hulrommet i atriumet eller ventrikkelen, men også i den systemiske og pulmonale sirkulasjonen.

Delvis forstyrrelse av pumpefunksjonen provoserer utviklingen av hjertesvikt og er ledsaget av karakteristiske manifestasjoner.

For å regulere hjertets funksjon og støtte pumpefunksjonen, inkluderer kroppen noen kompenserende mekanismer:

For å diagnostisere utvidet kardiomyopati brukes hovedsakelig flere kriterier:

• en økning i ventrikkelhulen til maksimalt 6 cm, som registreres på stadium av muskelavslapning av hjertet;
• reduksjon i utstøpt blodvolum med 50 % eller mer.

Hypertrofisk

Den hypertrofiske formen for kardiomyopati er preget av en økning i tettheten og tykkelsen av hjerteveggene med 1,5 cm eller mer, uten endringer eller med en delvis reduksjon i størrelsen på hulrommet.

Lokaliseringsområdet er ventriklene eller deres septum. Det har blitt bemerket at høyre ventrikkel er mindre utsatt for denne sykdommen enn venstre. Og fortykkelse av septumet observeres bare i isolerte tilfeller.

Det er to typer hypertrofisk kardiomyopati:

Studier har vist at den hypertrofiske formen for kardiomyopati er provosert av følgende faktorer:

• høyt nivå av insulinproduksjon;
• eksponering for katekolaminer, som fører til forstyrrelse av nevrotransmittermetabolismen;
• hypertensjon;
• skjoldbrusk dysfunksjon;
• ulike prosesser ledsaget av genomisk mutasjon;
• feil livsstil.

Når veggene i ventriklene tykner, observeres en uordnet spredning av hjertemuskelfibre og størrelsen på ventrikkelhulen avtar. Dette fører til en økning i trykket i det behandlede blodet, og deretter til strekking av hjerteveggene.

Fortykkelsen dekker ikke bare ventrikkelen, men også veggene i kranspulsåren, noe som fører til en reduksjon i lumen. Samlet fører alle aspekter til overbelastning i lungesirkulasjonen og forårsaker en rekke alvorlige komplikasjoner.

Begrensende

Den restriktive formen for kardiomyopati er preget av en reduksjon i elastisiteten til hjertemuskelen, der hulrommene ikke kan utvide seg på riktig måte og behandle standardvolumet av blodstrømmen. Det kan påvirke enten en eller begge ventriklene.

Fører til:

1. Massiv spredning av fibrøst vev.
2. En opphopning av stoffer som ikke er en del av hjerteapparatet.

Spredningen av fibrøst vev fører til komprimering og fortykkelse av hjertemuskelen, noe som fører til en reduksjon i hulrommet og en økning i trykket i den passerende blodstrømmen. På grunn av dette er det stagnasjon i atriet, og som et resultat oppstår deres utvidelse.

Konsekvensene av utviklingen av denne typen kardiomyopati kan være følgende manifestasjoner:

• fibrose av idiopatisk type, som fungerer som den primære manifestasjonen av den restriktive formen for kardiomyopati;
• Loefflers fibroplastiske endokarditt.

De listede formene for sykdommen er grunnleggende og generelt anerkjent. De resterende formene som vurderes samsvarer ikke alltid med andre klassifiseringer av kardiomyopati.

Spesifikk

Spesifikke former for kardiomyopati inkluderer sekundære lesjoner i hjertemuskelen. De har ofte lignende symptomer som de tre hovedformene for kardiomyopati. Men det er en betydelig forskjell - spesifikke former er en komplikasjon, og ikke hovedpatologien.

I henhold til årsakene skilles følgende typer sykdommer:

• allergisk;
• inflammatorisk;
• iskemisk.

Det særegne ved denne formen for kardiomyopati er at symptomene på hver type skiller seg lite fra hverandre.

Uklassifiserbar

En uklassifisert form for kardiomyopati er en patologi som inkluderer symptomer på flere former for sykdommen.

I dette tilfellet er en kombinasjon av atriell dilatasjon og ventrikkelhypertrofi mulig.

Årsakene til den uklassifiserbare formen kan være ganske varierte, og refererer til tre hovedformer.

I følge WHO (1995)

Etter en detaljert studie av kardiomyopati i 1995, ble det dannet en annen WHO-klassifisering av kardiomyopati, som identifiserer følgende former for patologi, delt inn i grupper:

Ifølge Goodwin

I 1966 opprettet den engelske forskeren Charles Goodwin sin egen klassifisering, som fortsatt brukes av flertallet av praktiserende kardiologer.

Nøkkelord

DILERT KARDIOMYOPATI/ KLASSIFISERING / DIAGNOSTIKK / KLINISK KASESTUDIE

merknad vitenskapelig artikkel om klinisk medisin, forfatter av det vitenskapelige arbeidet - Mukhametgalieva Gulnaz Munirovna, Oshchepkova Olga Borisovna, Tsibulkin Nikolay Anatolyevich, Tukhvatullina Galina Vladimirovna, Mikhoparova Olga Yurievna

Målet er å analysere moderne ideer om utvidet kardiomyopati i den daglige kliniske praksisen til en kardiolog og tilstedeværende klinisk eksempel. Materialer og metoder. En gjennomgang av vitenskapelig medisinsk litteratur om emnet ble gjennomført utvidet kardiomyopati. Resultatene av observasjon og klinisk undersøkelse av en pasient diagnostisert med utvidet kardiomyopati. Resultater og diskusjon. Utvidet kardiomyopati er en myokardsykdom av forskjellige etiologier, karakterisert ved en uttalt utvidelse av venstre ventrikkelhule og en reduksjon i global kontraktilitet i fravær av en underliggende hjertesykdom. Slike pasienter er preget av utvikling av progressiv hjertesvikt, hjertearytmi og ledningsforstyrrelser, tromboemboli og plutselig død. Kriteriet for sykdommen er en reduksjon i ejeksjonsfraksjonen av venstre ventrikkel og en uttalt økning i størrelsen på hulrommet. Pasienter med utvidet kardiomyopati opptar fra en fjerdedel til halvparten av alle tilfeller av kardiomyopatier. I tilblivelsen av sykdommen er samspillet mellom faktorer som genetisk disposisjon, eksponering for eksogene faktorer og autoimmune lidelser viktig. I de fleste tilfeller er årsaken til sykdommen den strukturelle og funksjonelle mangelen på kontraktile eller strukturelle proteiner i kardiomyocytter. Av pasientene som er innlagt på sykehus med symptomer på progredierende kronisk hjertesvikt, har litt mer enn halvparten en iskemisk opprinnelse til sykdommen, mens diagnosen idiopatisk form krever ytterligere forskning. Konklusjoner. Moderne idé om utvidet kardiomyopati inkluderer å bestemme de primære årsakene til karakteristiske endringer i hjertet på grunn av den underliggende sykdommen, identifisere spesifikke kardiomyopatier, samt å vurdere arvelige faktorers rolle i opprinnelsen til denne sykdommen.

relaterte temaer vitenskapelige arbeider om klinisk medisin, forfatter av det vitenskapelige arbeidet - Mukhametgalieva Gulnaz Munirovna, Oshchepkova Olga Borisovna, Tsibulkin Nikolay Anatolyevich, Tukhvatullina Galina Vladimirovna, Mikhoparova Olga Yurievna

• Spørsmål om klinikken og patogenesen av idiopatiske kardiomyopatier

  2018 / Amirov Nail Bagauvich, Tsibulkin Nikolay Anatolyevich, Frolova Elvira Bakievna, Mikhoparova Olga Yuryevna, Tukhvatullina Galina Vladimirovna, Oshchepkova Olga Borisovna, Abdrakhmanova Alsu Ildusovna

• Dilatert kardiomyopati: et nytt blikk på problemet

  2019 / Vaikhanskaya T.G., Sivitskaya L.N., Kurushko T.V., Levdansky O.D., Danilenko N.G.

• Forløp og utfall av dilatert kardiomyopati

  2018 / Shishkova Anna Viktorovna, Adonina Elena Vyacheslavovna, Duplyakov Dmitry Viktorovich, Suslina Evgenia Anatolyevna, Ksenofontova Lyubov Vasilievna

• Myokardperfusjonsscintigrafi i ulike former for hjertepatologi hos barn

  2017 / Komarova Nadezhda Lvovna, Sidenko Andrey Vladimirovich, Smirnov Ivan Evgenievich, Gerasimova Nadezhda Petrovna, Basargina Elena Nikolaevna, Fedorova Nina Vladimirovna, Kalashnikova Yulia Viktorovna

• Restriktiv kardiomyopati er en vanskelig vei til diagnosen desminopati

  2019 / Vaikhanskaya T. G., Koptyukh T. M., Kurushko T. V., Sivitskaya L. N., Levdansky O. D., Danilenko N. G.

• Ekkokardiografiske aspekter ved diagnostisering av fenomenet trabekularisering av venstre ventrikkel myokard og ikke-kompakt myokard

  2016 / Dzhioeva Olga Nikolaevna, Kartashova E.V., Zakharova I.I., Melekhov A.V., Gendlin G.E.

• Funksjoner av utvidede kardiomyopatier hos barn i Irkutsk-regionen

  2012 / Ogloblina Marina Leonidovna, Bregel Lyudmila Vladimirovna, Krupskaya Tamara Semyonovna

• Ikke-kompakt venstre ventrikkel myokard hos barn: kliniske manifestasjoner og prognose

  2016 / Umarova Malika Kubatovna, Basargina Elena Nikolaevna, Smirnov Ivan Evgenievich

• Hjertetransplantasjon som behandlingsmetode for progressiv kardiomyopati hos pasienter med primær myodystrofi

  2017 / Blagova Olga Vladimirovna, Nedostup A.V., Sedov V.P., Kogan E.A., Shestak A.G., Polyak M.E., Zaklyazminskaya E.V.

• Relevansen av genetisk verifisering av ikke-komprimeringskardiomyopati hos barn: kliniske tilfeller

  2018 / Sdvigova N.A., Basargina E.N., Ryabtsev D.V., Savostyanov K.V., Pushkov A.A., Zhurkova N.V., Revunenkov G.V., Zharova O.P.

DILERT KARDIOMYOPATI: MODERNE PERSEPSJON OG KLINISK TILFALL

Mål. Målet med studien var å analysere den moderne oppfatningen av dilatert kardiomyopati i daglig klinisk praksis hos en kardiolog og å gi et klinisk eksempel. Materialer og metoder. Gjennomgang av vitenskapelig medisinsk litteratur om emnet dilatert kardiomyopati ble utført. Resultatene av observasjon og klinisk undersøkelse av en pasient med diagnosen dilatert kardiomyopati presenteres. Resultater og diskusjon. Dilatert kardiomyopati er en sykdom i myokard med flere opphav, karakterisert ved en markert utvidelse av venstre ventrikkelhule og en reduksjon i global kontraktilitet i fravær av en alvorlig hjertesykdom. Slike pasienter er preget av progressiv hjertesviktutvikling, hjerterytme- og ledningsforstyrrelser, tromboemboli og plutselig død. Kriteriet for sykdommen er reduksjonen i venstre ventrikkels ejeksjonsbrudd og en uttalt økning i hulromstørrelsen. Pasienter med dilatert kardiomyopati opptar fra en fjerdedel til halvparten av alle tilfeller av kardiomyopati. Samspillet mellom slike faktorer som genetisk disposisjon, eksponering for eksogene faktorer og autoimmune lidelser er viktig for initiering av sykdommen. I de fleste tilfeller er årsaken til sykdommen den strukturelle og funksjonelle utilstrekkelighet av kontraktile eller strukturelle proteiner i kardiomyocytter. Litt over halvparten av pasientene innlagt på sykehus med symptomer på progressiv kronisk hjertesvikt har iskemisk opphav til sykdommen, mens diagnosen idiopatisk type krever ytterligere utredning. Konklusjon. Den moderne forståelsen av dilatert kardiomyopati inkluderer definisjonen av primære årsaker til de karakteristiske endringene i hjertet på grunn av den underliggende sykdommen, identifisering av spesifikke kardiomyopatier, samt vurdering av rollen til arvelig faktor i initieringen av sykdommen.

Tekst av vitenskapelig arbeid om emnet "Dilatert kardiomyopati: moderne konsepter og et eksempel på klinisk kurs"

PRAKTISK ERFARING

© PM. Mukhametgalieva, O.B. Oshchepkova, N.A. Tsibulkin, G.V. Tukhvatullina, O.Yu. Mikhoparova, 2018

UDC 616.127 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119

DILATASJON KARDIOMYOPATI:

MODERNE KONSEPT OG ET EKSEMPEL PÅ KLINISK FORLØP

MUKHAMETGALIEVA GULNAZ MUNIROVNA, kardiolog ved avdelingen for kardiologi, det kliniske sykehuset ved den medisinske enheten til den russiske føderasjonens innenriksdepartement for republikken Tatarstan, Russland, 420059, Kazan, Orenburgsky-kanalen, 132

OSHCHEPKOVA OLGA BORISOVNA, leder. Kardiologisk avdeling, det kliniske sykehuset ved den medisinske akuttavdelingen i den russiske føderasjonens innenriksdepartement for republikken Tatarstan, Russland, 420059, Kazan, Orenburgsky-kanalen, 132

TSIBULKIN NIKOLAY ANATOLIEVICH, Ph.D. honning. Sciences, førsteamanuensis ved avdelingen for kardiologi, røntgenendovaskulær og kardiovaskulær kirurgi ved KSMA - gren av Federal State Budgetary Educational Institution of Further Professional Education RMANPO ved Helsedepartementet i Russland, Russland, 420012, Kazan, st. Butlerova, 36, e-post: [e-postbeskyttet]

TUKHVATULLINA GALINA VLADIMIROVNA, leder. Klinisk og diagnostisk laboratorium ved den føderale folkehelseinstitusjonen "Klinisk sykehus i den medisinske enheten i den russiske føderasjonens innenriksdepartement for republikken Tatarstan", Russland, 420059, Kazan, Orenburgsky-kanalen, 132

MIKHOPAROVA OLGA YURIEVNA, leder. Avdeling for funksjonell diagnostikk, klinisk sykehus ved medisinsk akuttavdeling i den russiske føderasjonens innenriksdepartement for republikken Tatarstan, Russland, 420059, Kazan, Orenburgsky-kanalen, 132

Abstrakt. Målet er å analysere moderne konsepter av utvidet kardiomyopati i den daglige kliniske praksisen til en kardiolog og presentere et klinisk eksempel. Materialer og metoder. En gjennomgang av den vitenskapelige medisinske litteraturen om emnet dilatert kardiomyopati ble utført. Resultatene av observasjon og klinisk undersøkelse av en pasient diagnostisert med dilatert kardiomyopati presenteres. Resultater og diskusjon. Dilatert kardiomyopati er en myokardsykdom av forskjellige etiologier, karakterisert ved uttalt utvidelse av venstre ventrikkelhule og en reduksjon i global kontraktilitet i fravær av en underliggende hjertesykdom. Slike pasienter er preget av utvikling av progressiv hjertesvikt, hjertearytmi og ledningsforstyrrelser, tromboemboli og plutselig død. Kriteriet for sykdommen er en reduksjon i ejeksjonsfraksjonen av venstre ventrikkel og en uttalt økning i størrelsen på hulrommet. Pasienter med dilatert kardiomyopati står for mellom en fjerdedel og halvparten av alle tilfeller av kardiomyopati. I tilblivelsen av sykdommen er samspillet mellom faktorer som genetisk disposisjon, eksponering for eksogene faktorer og autoimmune lidelser viktig. I de fleste tilfeller er årsaken til sykdommen den strukturelle og funksjonelle mangelen på kontraktile eller strukturelle proteiner i kardiomyocytter. Av pasientene som er innlagt på sykehus med symptomer på progredierende kronisk hjertesvikt, har litt mer enn halvparten en iskemisk opprinnelse til sykdommen, mens diagnosen idiopatisk form krever ytterligere forskning. Konklusjoner. Den moderne forståelsen av dilatert kardiomyopati inkluderer å bestemme de primære årsakene til karakteristiske hjerteforandringer på grunn av den underliggende sykdommen, identifisere spesifikke kardiomyopatier, samt å vurdere rollen til arvelige faktorer i opprinnelsen til denne sykdommen. Stikkord: dilatert kardiomyopati, klassifisering, diagnose, klinisk eksempel. Til referanse: Dilatert kardiomyopati: moderne konsepter og et eksempel på klinisk forløp / G.M. Mukhametgalieva, O.B. Oshchepkova, N.A. Tsibulkin [et al.] // Bulletin of moderne klinisk medisin. -2018. - T. 11, utgave. 4. - S.113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

DILERT KARDIOMYOPATI:

MODERNE PERSEPSJON OG KLINISK CASE

MUKHAMETGALIEVA GULNAZ M., kardiolog ved avdelingen for kardiologi ved det kliniske sykehuset i Russlands innenriksdepartement for republikken Tatarsan, Russland, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 OSHCHEPKOVA OLGA B., leder for avdelingen for kardiologi ved klinisk sykehus ved Russlands innenriksdepartement for republikken Tatarsan, Russland, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 TSYBULKIN NIKOLAY A., C. Med. Sci., førsteamanuensis ved Institutt for kardiologi, røntgen-endovaskulær og kardiovaskulær kirurgi ved Kazan State Medical Academy - grenen til Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Russland, 420012, Kazan, Butlerovstr., 36, e-post: [e-postbeskyttet]

TUKHVATULLINA GALINA V., sjef for laboratoriet for klinisk diagnostikk ved det kliniske sykehuset i Russlands innenriksdepartement for republikken Tatarsan, Russland, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 MIKHOPAROVA OLGA YU., Leder for avdelingen for funksjonell diagnostikk ved det kliniske sykehuset i Russlands innenriksdepartement for republikken Tatarsan, Russland, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132

Abstrakt. Mål. Målet med studien var å analysere den moderne oppfatningen av dilatert kardiomyopati i daglig klinisk praksis hos en kardiolog og å gi et klinisk eksempel. Materialer og metoder. Gjennomgang av vitenskapelig medisinsk litteratur om emnet dilatert kardiomyopati ble utført. Resultatene av observasjon og klinisk undersøkelse av en pasient med diagnosen dilatert kardiomyopati presenteres. Resultater og diskusjon. Dilatert kardiomyopati er en sykdom i myokard med flere opphav, karakterisert ved en markert utvidelse av venstre ventrikkelhule

og en reduksjon i global kontraktilitet i fravær av en alvorlig hjertesykdom. Slike pasienter er preget av progressiv hjertesviktutvikling, hjerterytme- og ledningsforstyrrelser, tromboemboli og plutselig død. Kriteriet for sykdommen er reduksjonen i venstre ventrikkels ejeksjonsbrudd og en uttalt økning i hulromstørrelsen. Pasienter med dilatert kardiomyopati opptar fra en fjerdedel til halvparten av alle tilfeller av kardiomyopati. Samspillet mellom slike faktorer som genetisk disposisjon, eksponering for eksogene faktorer og autoimmune lidelser er viktig for initiering av sykdommen. I de fleste tilfeller er årsaken til sykdommen den strukturelle og funksjonelle utilstrekkelighet av kontraktile eller strukturelle proteiner i kardiomyocytter. Litt over halvparten av pasientene innlagt på sykehus med symptomer på progressiv kronisk hjertesvikt har iskemisk opphav til sykdommen, mens diagnosen idiopatisk type krever ytterligere utredning. Konklusjon. Den moderne forståelsen av dilatert kardiomyopati inkluderer definisjonen av primære årsaker til de karakteristiske endringene i hjertet på grunn av den underliggende sykdommen, identifisering av spesifikke kardiomyopatier, samt vurdering av rollen til arvelig faktor i initieringen av sykdommen. Stikkord: dilatert kardiomyopati, klassifisering, diagnostikk, klinisk kasus.

Til referanse: Muhametgalieva GM, Oschepkova OB, Tsybulkin NA, Tuhvatullina GV, Mihoparova OY. Dilatert kardiomyopati: moderne persepsjon og klinisk tilfelle. Bulletin of Contemporary Clinical Medicine. 2018; 11 (4): 113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

Diagnosen dilatert kardiomyopati (DCM) definerer myokardsykdommer av ulike etiologier, karakterisert ved uttalt utvidelse av venstre ventrikkel (LV) hulrom og en reduksjon i global kontraktilitet i fravær av hypertensjon, koronar hjertesykdom (CHD) og hjertefeil. Utviklingen av progressiv hjertesvikt, hjertearytmi og ledningsforstyrrelser, tromboembolisme og plutselig død er karakteristisk. Kriteriet for sykdommen er en nedgang i venstre ventrikkels ejeksjonsfraksjon under 45 % og størrelsen på venstre ventrikkelhule i diastole mer enn 6 cm Pasienter med DCM utgjør fra 26 til 60 % av alle pasienter med kardiomyopati (CM) . I tilblivelsen av DCM er samspillet mellom flere faktorer viktig: genetisk disposisjon for forekomsten av sykdommen; eksponering for eksogene faktorer (viral infeksjon, alkohol) og autoimmune lidelser.

Foreløpig tilsvarer konseptet DCM også alvorlig dekompensert hjertesvikt av iskemisk eller ikke-iskemisk opprinnelse. Iskemisk CMP er klassifisert som en form for CAD, og ​​ikke-iskemisk CMP er DCM i seg selv. Hvis etiologien er usikker, er DCM definert som idiopatisk. I de fleste tilfeller er årsaken til denne sykdommen den strukturelle og funksjonelle underlegenheten til kontraktile eller strukturelle proteiner i kardiomyocytter. Av pasientene som er innlagt på sykehus med symptomer på progressiv kronisk hjertesvikt (CHF), har litt over halvparten iskemisk kardiomyopati. Samtidig kan andelen idiopatisk DCM i denne gruppen ikke bestemmes pålitelig uten ytterligere studier.

Klassifiseringen av ILC har gjennomgått mer enn én endring; Foreløpig brukes to av dem parallelt. Klassifiseringen til European Society of Cardiology skiller dilatert, hypertrofisk, restriktiv, uklassifisert og arytmogen høyre ventrikkel CMP, som hver er delt inn i familiær (arvet) og ikke-familiær (sporadisk). World Heart Federation-klassifiseringen, også kalt MOGE(S), inkluderer en inndeling i henhold til morfologiske egenskaper (M), karakteristikker av organskade (O), genetiske

Europeisk bestemmelse av etiologiske faktorer (E) og funksjonstilstand.

Avhengig av definisjonen brukt i den epidemiologiske vurderingen, forekommer idiopatisk DCM i 4 til 8 tilfeller per 100 000 voksne per år. Men siden noen pasienter er asymptomatiske, er forekomsten av denne sykdommen sannsynligvis høyere. Arten av DCM-forløpet er heller ikke klart definert på grunn av det faktum at sykdomsutbruddet, hvis kliniske manifestasjon er kronisk hjertesvikt, kan være asymptomatisk i lang tid. I tillegg kombinerer denne diagnosen tilfeller med forskjellige etiologier og følgelig med forskjellige prognoser. Omtrent en fjerdedel av tilfellene av DCM har god prognose og gjenoppretting av LV-kontraktilitet. Behandlingens art spiller også en vesentlig rolle. Bruk av legemidler som øker overlevelsen ved CHF bestemmer en betydelig forbedring i prognosen hos de fleste pasienter med DCM.

Menn blir syke 2-3 ganger oftere enn kvinner, spesielt i alderen 30-50 år. Betydelige raseforskjeller er identifisert i løpet av denne sykdommen. Personer av svart rase har en tre ganger høyere risiko for å utvikle DCM og en dobbelt høyere risiko for dødelighet av denne sykdommen. Kvinner har mindre sannsynlighet for å lide av DCM, men når sykdommen først har oppstått, har ingen signifikante kjønnsforskjeller i forløpet og prognosen for DCM blitt identifisert til dags dato. Samtidig er en rekke faktorer prediktorer for en ugunstig prognose. Disse inkluderer: parallell involvering av begge ventriklene, relativ mitralklaffinsuffisiens, nedsatt intraventrikulær ledning (venstre grenblokk), CHF stadium MB og høyere, økte nivåer av hjernenatriuretisk peptid, tegn på myokardskade i henhold til laboratoriedata (troponiner) og biopsi resultater. Lav treningstoleranse, samtidig parenkymal organsvikt (nyre, lever), pulmonal hypertensjon uansett opprinnelse og høy alder forverrer også prognosen.

Prinsipper for diagnostisering av DCM. Diagnose av DCM begynner med klinisk identifikasjon av pasienter

enter med tegn på CHF og utvidelse av hjertets grenser til venstre. Deretter må pasienten gjennomgå transthorax ekkokardiografi (EchoCG) i henhold til en standard eller screeningprotokoll for mulig påvisning av hjertesykdommer, vurdering av graden av kammerdilatasjon og tilstanden til den integrerte kontraktile funksjonen til LV. Registrering av et EKG er nødvendig, da det kan bidra til å avklare etiologien til dilatasjonen av hjertekamrene og opprinnelsen til CHF. Røntgen av brystorganene i en direkte projeksjon hos slike pasienter er en viktig universell diagnostisk screeningsmetode. Laboratorietester inkluderer generelle og biokjemiske blodprøver for å vurdere nyre- og leverfunksjon, elektrolyttbalanse, hemoglobin HbA1c, vurdering av jernmetabolisme og skjoldbruskfunksjon (eventuelt i kombinasjon med ultralyddata), og en test for HIV-infeksjon. En viktig rolle spilles ved å samle anamnese, som skal inneholde informasjon om mulige årsaker til DCM (hypertensjon, ernæringsfaktor). Arvbarhetsvurdering kan kreve innhenting av informasjon fra pasientens pårørende, da det kreves data fra minst tre generasjoner i familien. Det er behov for data om mengde og sammensetning av langvarig legemiddelbehandling som tas av pasienten, med vekt på legemidler med kardiotoksiske effekter. En historie med infeksjonssykdommer og en obstetrisk og gynekologisk historie for kvinner kan også inneholde relevant informasjon.

Under den diagnostiske undersøkelsen bør spesiell oppmerksomhet rettes mot å identifisere tegn på koronar aterosklerose og kliniske symptomer på koronar hjertesykdom (CHD). Stress- og legemiddelinduserte funksjonstester, stressekko, Holter EKG-overvåking, overvåking av den kliniske tilstanden og pasientklager er et effektivt middel for ikke-invasiv diagnose av koronarsykdom. Kardiovaskulære risikofaktorer bør også tas i betraktning, da de er uavhengige prediktorer for prognose hos enhver pasient. Bekreftelse av tilstedeværelsen av klinisk signifikante manifestasjoner av aterosklerotiske lesjoner i koronararteriene hos pasienten gir grunnlag for å betrakte dette tilfellet som iskemisk kardiomyopati. Hos middelaldrende pasienter med kardiovaskulære risikofaktorer kan aktiv påvisning av koronarsykdom ved bruk av treningstesting være berettiget. Spørsmålet om mulig kombinasjon av genetisk bestemt, både sporadisk og familiær CMP med symptomer på IHD; tolkningen av slike saker og taktikken for deres ledelse forblir åpen.

Å ekskludere den iskemiske opprinnelsen til DCM når tegn på hjertesvikt og hjertedysfunksjon vedvarer eller forverres, til tross for behandling, krever ytterligere dybdediagnose. Magnetisk resonans eller røntgendatatomografi kan være nyttig for å identifisere myokardlesjoner ved "lagringssykdommer" som amyloidose, hemokromatose, mukopolysakkaridose,

så vel som for diagnostisering av sarkoidose og svulster av hjertelokalisering. I sistnevnte tilfelle kan det hende at ekkokardiografi ikke gir de nødvendige diagnostiske dataene for infiltrativ tumorvekst. Et av de mulige alternativene ved differensialdiagnose er alvorlig myokarditt. Bekreftelse eller ekskludering av denne diagnosen er mulig ved å utføre en biopsi.

Myokardbiopsi er en invasiv metode og bør kun brukes hvis resultatene kan bestemme den spesifikke behandlingsretningen og taktikken for videre behandling av pasienten. Slike tilfeller inkluderer "lagringssykdommer", eosinofil myokarditt, sarkoidose. Laboratoriestudier bør også være rettet mot å identifisere spesifikke årsaker til CMP. Forskning for revmatologiske sykdommer og kollagenoser, samt laboratoriescreening for mulig bruk av alkohol eller giftige stoffer, kan være informativ. Alkoholisk hjertesykdom bør være en av hovedsykdommene som anses som en årsak til DCM hos pasienter med samtidig parenkymal leverpatologi og en tilsvarende livshistorie.

Konsultasjon med en endokrinolog og passende laboratorietester bidrar til å bestemme årsakene til hjertedysfunksjon ved tyrotoksikose og andre sykdommer av hormonell natur. Identifisering av infeksiøse og immune inflammatoriske mekanismer for myokardskade ved serologiske metoder kan også avklare opprinnelsen til karakteristiske endringer i hjertet. I fravær av tegn på underliggende kardiovaskulær sykdom og tegn på sekundær hjerteskade og spesifikk kardiomyopati, kan den idiopatiske formen av DCM diagnostiseres. Samtidig kan resultatene av en så omfattende klinisk og instrumentell undersøkelse ikke ignoreres og må gjenspeiles i diagnosen. Denne muligheten er gitt av den nye klassifiseringen av kardiomyopatier MOGE(S). Hvert av elementene oppført ovenfor inneholder flere (opptil ti eller flere) vurderingsalternativer, som bestemmes av resultatene fra undersøkelsen. Dermed er de fleste kliniske og diagnostiske indikatorer inkludert i klassifiseringsegenskapene til CMP. I tillegg lar en slik utvidet klassifisering deg raskt og nøyaktig bestemme en generell forståelse av pasienten, hans tilstand og prognose, og indikerer også mulige alternativer for ledelsestaktikk.

Klinisk eksempel. Pasient Z., 49 år, ble innlagt på kardiologisk avdeling i mars 2016 med plager på inspiratorisk kortpustethet i hvile, kvelningsanfall i horisontal stilling, tretthet, ubehag i hjerteområdet ved mindre fysisk aktivitet og hevelse av beina. Fra anamnesen: ingen arvelighet, ingen yrkesmessige farer, røyker ikke, nekter alkoholmisbruk. Økt blodtrykk (BP) har vært registrert i mer enn 10 år

opptil 160/100 mm Hg. Kunst. ingen subjektive opplevelser, tar ikke regelmessig antihypertensiv terapi. Siden 2013 har jeg vært plaget av kortpustethet, slapphet under fysisk aktivitet, trappeoppgang til 2.-3. etasje, periodisk klemming, stikkende smerter i hjerteområdet med moderat intensitet, som oppstår når man går 200 m eller mer , lettet ved hvile etter 5-10 minutter . I løpet av to år merker han en gradvis økning i kortpustethet, opp til ortopné, utseende av ødem i underekstremitetene, kardialgi med lite fysisk aktivitet.

På EchoCG fra desember 2013: venstre atrium (LA) - 5,0 cm; den endelige størrelsen på venstre ventrikkel ved avspenning (diastole) (LV EDR) er 7,3 cm; endelig størrelse på venstre ventrikkel under sammentrekning (systole) (LV ESD) - 6,2 cm; venstre ventrikkel (LV) ejeksjonsfraksjon (EF) - 33%; interventrikulær septum (IVS) - 0,9 cm; bakre vegg av venstre ventrikkel (PLW) - 0,9 cm; aorta er utvidet, fortykket; regurgitasjon på mitralklaffen (MV) av 2. grad, på trikuspidalklaffen (TC) - 1. grad; dilatasjon av atriene og LV; diastolisk dysfunksjon (DD) av begge ventriklene; LV systolisk dysfunksjon; tegn på pulmonal hypertensjon (PH).

I mars 2014 ble han innlagt på sykehus med diagnosen koronarsykdom. Iskemisk dilatasjonskardiomyopati. Redusert kontraktilitet av LV myokard (EF - 38%). Hypertensjon (HTN) stadium 3, stadium I, risiko 4. Ved ekkokardiografi fra mars 2014: LA - 4,9 cm, LV EDR -7,2 cm, LV ESD - 5,7 cm, LVEF - 38 %, IVS - 1,1 cm, LVSP - 1,0 cm , moderat PH, pulmonal arterie systolisk trykk (SPAP) - 46 mm Hg. Kunst.; regurgitasjon på MV av III-graden, på TC - II-graden, på lungeventilen (PA) av II-graden, ytterligere trabecula mellom IVS og sideveggen i den midtre tredjedelen av LV; diastolisk dysfunksjon (DD), kollaps av den nedre vena cava (IVC) under inspirasjon mer enn 50%; dilatasjon av hulrommene i hjertet med en reduksjon i LV-kontraktilitet.

Behandlingen inkluderte loop-diuretika, aldosteronantagonister, nitrater, betablokkere

Under behandlingen ble det notert positiv dynamikk, men etter 4 måneder sluttet pasienten å ta medisinene på grunn av en betydelig bedring i allmenntilstanden. I løpet av et år utviklet tegn på hjertesvikt seg, anfall av kvelning og hevelser i bena dukket opp igjen.

Ved innleggelse i 2016 var tilstanden moderat, ortopné, blekhet. Fedme av 1. grad (BMI - 32,7 kg/m2), hevelse opp til midten av bena, respirasjonsfrekvens (RR) - 24 per minutt, pusten er hard, svekket i de nedre delene, enkelt finboblet fuktige raser. Den venstre kanten av hjertematthet er langs den fremre aksillærlinjen. Hjertelyder er dempet, rytmen er regelmessig, systolisk bilyd er på toppen og ved Botkins punkt. Hjertefrekvens - 120 slag/min, blodtrykk - 140/90 mm Hg. Art., dimensjonene på leveren i henhold til Kurlov er 11x9x8 cm, kanten er glatt, smertefri, milten er ikke håndgripelig.

Laboratoriedata: ESR - 25 mm/t; CBC: leukocytter - 4,7x109/l; erytrocytter - 4,11x1012/l; hemoglobin - 122 g/l; nøytral - 72%; eosinofiler - 3%; monocytter - 5%; lymfocytter - 20%; blodplater - 339x109/l; OAM: strågul farge, gjennomsiktig, ud. vekt - 1023, pH - 5,0; protein neg., sukker neg.; leukocytter - 1-2 per synsfelt; røde blodlegemer - 0-1 i synsfeltet; epitel - 1-2 i synsfeltet. Biokjemisk blodprøve: bilirubin - 9,0 µmol/l; glukose - 5,1 mmol/l; urea - 5,2 mmol/l; gjenværende nitrogen - 26 mg/%; kreatinin - 108,0 µmol/l; kolesterol - 3,7 mmol/l; ALT - 36,0 U/l; AST - 24,0 U/l; alkalisk fosfatase - 199,0 IE/l; GTP gamma - 78,0 U/l; CPK - 83 U/l; LDH - 289,0 U/l. Koagulogram: fibrinogen A - 2,4 g/l; fibrinogen B neg.; APTT -32 s, INR - 1,79; PTV - 22 s; protrombin - 100%.

EKG (fig. 1) viser sinustakykardi 120 slag/min, et skarpt avvik av hjertets elektriske akse (EOS) til venstre (alfavinkel minus 30°), ST-depresjon på 1 mm

Ris. 1. EKG, mars 2016

i V5, V6; RV5 > RV4. Ufullstendig blokade av venstre buntgren, hovedsakelig i området til den fremre grenen; LV hypertrofi (LVH); reduksjon i QRS-spenning i standard og forbedrede ekstremitetsledninger.

På Holter EKG-overvåking (HMECG): enkeltventrikulære ekstrasystoler; ST på isoline; T negativ; rigid døgnrytmeprofil. I henhold til røntgen av thorax, diffus forsterkning av lungemønsteret på grunn av den infiltrative-vaskulære komponenten. Ultralydundersøkelse av indre organer: tegn på kronisk kolecystitt, bukspyttkjertelsteatose, knute på høyre lapp i skjoldbruskkjertelen, bilateral hydrothorax (fri væske ca. 50 ml).

På EchoCG: diffus LV-hypokinesis, områder med akinesi i de basale, midtre og apikale segmentene av IVS, det apikale segmentet av den nedre veggen; reduksjon i global kontraktil funksjon av ventriklene: LVEF - 18 % ifølge Simpson, RV Sm -8 cm/s; betydelig utvidelse av alle kamre (fig. 2); LA - 5,3 cm; CDR - 7,5 cm; CSR - 6,9 cm (fig. 3), venstre ventrikkel myokardmasse (LVMM) - 542 g; LVMI - 252 g/m2; høyre atrium (RA) volum -120 ml; anteroposterior størrelse av høyre ventrikkel (RVA) - 3,2 cm Konklusjon: systolisk og diastolisk dysfunksjon av begge ventriklene; alvorlig venstre ventrikkelhypertrofi (LVH), utvidelse av alle hjertekamre, betydelig insuffisiens av MV-, TC- og PA-klaffen; pulmonal hypertensjon (PH) stadium I, MPAP - 40 mm Hg. Kunst.

Basert på innhentede data ble følgende diagnose stilt: «dilatert kardiomyopati. Ufullstendig blokade av venstre buntgren, hovedsakelig av fremre gren. Redusert global kontraktil funksjon av begge ventriklene (LVEF 30 % ved utskrivning). Insuffisiens av mitralklaffen av III grad, trikuspidalklaff av II grad, lungeklaff av I-II grad. Hypertensjon stadium 2, grad I, risiko 4. Venstre ventrikkelhypertrofi. Kronisk hjertesvikt 2B, FC 4, episoder med hjerteastma, pulmonal hypertensjon av 1. grad, mindre bilateral hydrothorax. Overvekt av 1. grad Fokale endringer i høyre lapp i skjoldbruskkjertelen. Kronisk kolecystitt i stadiet av ufullstendig remisjon, galleslam."

Behandling inkludert: bisoprolol 2,5 mg, perindo-pril 5 mg, furosemid 40 mg IV, torasemid 10 mg, ASA 100 mg, spironolakton 100 mg, ivabradin 7,5 mg. Under behandlingen ble positiv dynamikk observert, takykardi og kortpustethet ble redusert, og hevelsen forsvant. Test med 6 minutters gange på 450 m (CHF FC2). Positiv dynamikk på EchoCG: en økning i LVEF fra 18 til 30%, en reduksjon i volumet av høyre atrium, en reduksjon i MPAP fra 40 til 36 mm Hg. Kunst. Pasienten ble skrevet ut på 17. dag i tilfredsstillende tilstand. Det anbefales å følge en diett som begrenser animalsk fett, bordsalt og lettfordøyelige karbohydrater, kontrollere blodtrykk og hjertefrekvens, fortsette behandlingen: bisoprolol 2,5 mg/dag, perindopril 2,5 mg/dag, ivabradin 7,5 mg/dag, deretter

YUSPI1ALIIR1 rttxi Mit, tt1, yyt 1CH4M 0h, w, 0| ,)cha

UMMCMMm*! tsdolpieenmm

UM«CM.W

xotisemmm

rocnHiwbwiri *U0 MO» UM MM»1»

n»*t» RLIA Mai Uta II 17 41U

i L «>I»|AG1 L> I

DpAvCHOMKya

*"U071.No.4 1IHKHR

Ris. 2. EchoCG, 4-kammer posisjon. Simpson volumvurdering: forstørrelse av alle kamre

(MPNMMMP *m> "<* »к N tv >* "" g im<*» пь II

yush-shloch mn/tmaMyablm i.w iyaZttdolyas "."

Ris. 3. EchoCG, M-modus. LV vurdering: dilatasjon, redusert global kontraktilitet

Rasemid 5 mg/dag, spironolakton 100 mg/dag, ASA 100 mg/dag. Etter utskrivning fulgte pasienten anbefalingene ovenfor i et år. I løpet av den siste perioden har det ikke vært noen forverring av tilstanden; han merker kortpustethet under moderat fysisk anstrengelse (gå trapper til 2.-3. etasje, akselerere trinnet), ledsaget av ubehag i prekordialområdet.

På befaringstidspunktet (april 2017) var tilstanden tilfredsstillende. Huden har en fysiologisk farge. Overvekt av 1. grad, BMI - 30 kg/m2. Det er ingen hevelse. NPV - 17 per minutt. Pusten er vesikulær, ingen tungpust. Den venstre kanten av hjertet er langs den fremre aksillærlinjen. Tonene er dempet, rytmen er korrekt, det er en myk systolisk bilyd på toppen og ved Botkins punkt. Hjertefrekvens - 80 slag/min, blodtrykk - 120/85 mm Hg. Kunst. Lever i henhold til Kurlov - 11*9*8 cm, kanten er glatt, smertefri. Undersøkelsesdata. EKG: sinustakykardi - 80 slag/min, uten signifikant dynamikk sammenlignet med mars 2016. Test med 6 minutters gange på 400 m (CHF FC2). XMECG: sinusrytme, gjennomsnittlig hjertefrekvens - 74 slag/min; gjennom hele lengden er depresjonen av BG opptil 1 mm; negativ T-bølge EchoCG: dyskinesi i det apikale segmentet av IVS; hypokinesi av de nedre, inferolaterale, laterale mediale segmentene og nedre, laterale apikale segmenter; alvorlig konsentrisk LVH; Type I DD av begge ventriklene; nedsatt kontraktilitet av begge ventriklene (LVEF - 30 %, RV Sm - 12 cm/s). Utvidelse av venstre kamre. LA - 4,9 cm, EDR - 7,5 cm, ESR - 6,3 cm, LVMM - 522 g, LVMI - 243 g/m2, RA-volum - 49 ml, RV PV - 2,6 cm; moderat insuffisiens av MC, TC; tegn på PH.

Resultater og diskusjon. Hos denne pasienten var det ikke mulig å nøyaktig fastslå årsaken til DCM. Ingen arvelig belastning ble identifisert, men påvirkning av hypertensjon kan ikke utelukkes. Ingen data om den iskemiske opprinnelsen til DCM er identifisert: kardialgi kan forklares med en økning i hjertets størrelse og dets overbelastning. Den mest sannsynlige er den idiopatiske formen av DCM. Det kliniske bildet er preget av biventrikulær CHF. I begynnelsen var det alvorlig kortpustethet, generell svakhet, hjertebank og hevelse i bena. Ufullstendig blokade av venstre buntgren er også karakteristisk for DCM. Samtidig, ifølge resultatene av CMECG, er det ingen arytmier, i løpet av sykdommen har ikke størrelsen på hjertet økt betydelig, den kontraktile funksjonen til LV reduseres kraftig, men opprettholdes ved regelmessig behandling. Ingen ytterligere reduksjon i LVEF ble observert; den foreskrevne medikamentelle behandlingen bidro til å forbedre pasientens livskvalitet. Tatt i betraktning egenskapene til sykdomsforløpet, med streng overholdelse av behandling og regelmessig poliklinisk overvåking av tilstanden, er prognosen generelt gunstig.

Forskningstransparens. Studien hadde ingen sponsing. Forfatterne er alene ansvarlige for å sende inn den endelige versjonen av manuskriptet for publisering.

Erklæring om økonomiske og andre forhold. Alle forfattere deltok i utviklingen av konseptet, studiedesign og

skrive manuskriptet. Den endelige versjonen av manuskriptet ble godkjent av alle forfattere. Det er ikke forfatterne

mottatt honorar for forskningen.

LITTERATUR

1. Early Arhythmic Events in Idiopathic Dilated Cardiomyopathy / P. Losurdo, D. Stolfo, M. Merlo // JACC Clin. Electrophysiol. - 2016. - Vol. 2 (5). - P.535-543.

2. Kadish, A.H. Tidlig arytmisk risikovurdering ved idiopatisk kardiomyopati: En tinktur av tid kan være feil medisin / A.H. Kadish, J.T. Jacobson // JACC Clin. Electrophysiol. - 2016. - Vol. 2 (5). - P.544-545.

3. Piano, M.R. Alkoholisk kardiomyopati: er det tid for genetisk testing? /MR. Piano // J. Am. Coll. Cardiol. -2018. -Vol. 71 (20). - P.2303-2305.

4. Wilcox, J.E. Genetiske kardiomyopatier/J.E. Wilcox, R.E. Hershberger // Curr. Opin. Cardiol. - 2018. -Vol. 33(3). - S.354-362.

5. Deo, R. Alternativ spleising, intern promoter, nonsensmediert forfall, eller alle tre. Forklarer fordelingen av trunkeringsvarianter i titin / R. Deo // Circ. Cardiovasc. Genet. - 2016. - Vol. 9. - P.419-425.

6. Klassifisering av kardiomyopatiene: en posisjonserklæring fra European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases / P. Elliott, B. Andersson, E. Arbustini // Eur. Heart J. - 2008. - Vol. 29. - S.270-276.

7. MOGE(S)-klassifiseringen for en fenotype-genotypenomenklatur for kardiomyopati: godkjent av World Heart Federation / E. Arbustini, N. Narula, G. Des // J. Am. Coll. Cardiol. - 2013. - Vol. 62 (22). - P.2046-2072.

8. Genetikk og genotype-fenotype-korrelasjoner hos finske pasienter med dilatert kardiomyopati / O. Akinrinade, L. Ollila, S. Vattulainen // Eur. Hjerte J. - 2015. -Vol. 36. - P.2327-2337.

9. Effekter av syklustrening i nedre ekstremiteter på ekkokardiografiske parametre for venstre ventrikkel hos pasienter med utvidet kardiomyopati / M. Waseem, N. Yaqoob, M.I. Tariq // J. Coll. Leger Surg. Pak. - 2018. - Vol. 28 (5). -P.370-373.

10. 2013 ACCF/AHA-retningslinje for behandling av hjertesvikt: sammendrag: en rapport fra American College of Cardiology Foundation. American Heart Association Task Force om retningslinjer for praksis / C. Yancy, M. Jessup, B. Bozkurt // Circulation. - 2013. -Vol. 128. - P.1810-1852.

11. Sammenligning av dilatert kardiomyopati og koronararteriesykdom hos pasienter med livstruende ventrikulære arytmier: forskjeller i presentasjon og utfall i AVID-registeret / F. Ehlert, D. Cannom, E. Renfroe // Am. Heart J. - 2001. - Vol. 142. - P.816-822.

12. Ingles, J. Genetisk testing for kardiomyopatier i klinisk praksis / J. Ingles, R.D. Bagnall, C. Semsarian // Heart Fail Clin. - 2018. - Vol. 14(2). - S.129-137.

13. Genetisk etiologi for alkoholindusert hjertetoksisitet / J.S. Ware, A. Amor-Salamanca, U. Tayal // J. Am. Coll. Cardiol. - 2018. - Vol. 22, nr. 71 (20). - P.2293-2302.

14. MOGE(S)-klassifiseringen av kardiomyopati for klinikere / E. Arbustini, N. Narula, L. Tavazzi // J. Am. Coll. Cardiol. - 2014. - Vol. 64. - S.304-318.

15. Epidemiologi og kliniske aspekter ved genetiske kardiomyopatier / D. Masarone, J.P. Kaski, G. Pacileo // Heart Fail Clin. - 2018. - Vol. 14(2). - S.119-128.

1. Losurdo P, Stolfo D, Merlo M, et al. Tidlige arytmiske hendelser ved idiopatisk dilatert kardiomyopati. JACC Clin Electrophysiol. 2016; 2 (5): 535-543.

2. Kadish AH, Jacobson JT. Tidlig arytmisk risikovurdering ved idiopatisk kardiomyopati: En tinktur av tid kan være feil medisin. JACC Clin Electrophysiol. 2016; 2 (5): 544-545.

3. Piano MR. Alkoholisk kardiomyopati: er det tid for genetisk testing? J Am Coll Cardiol. 2018; 71 (20): 2303-2305.

4. Wilcox JE, Hershberger RE. Genetiske kardiomyopatier. Curr Opin Cardiol. 2018; 33 (3): 354-362.

5. Deo R. Alternativ spleising, intern promoter, nonsensmediert forfall, eller alle tre; Forklare fordelingen av trunkeringsvarianter i titan. Circ Cardiovascular Genet. 2016; 9: 419-425.

6. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Klassifisering av kardiomyopatiene: en posisjonserklæring fra European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008; 29: 270-276.

7. Arbustini E, Narula N, Dec G, et al. MOGE(S)-klassifiseringen for en fenotype-genotypenomenklatur for kardiomyopati: godkjent av World Heart Federation. J Am Coll Cardiol. 2013; 62(22):2046-2072.

8. Akinrinade O, Ollila L, Vattulainen S, et al. Genetikk og genotype-fenotype-korrelasjoner hos finske pasienter med utvidet kardiomyopati. Eur Heart J. 2015; 36: 2327-2337.

9. Waseem M, Yaqoob N, Tariq MI, et al. Effekter av syklustrening i nedre ekstremiteter på ekkokardiografi

Parametre for venstre ventrikkel hos pasienter med utvidet kardiomyopati. J Coll Physicians Surg Pak. 2018; 28 (5): 370373.

10. Yancy C, Jessup M, Bozkurt B, et al. 2013 ACCF/AHA-retningslinje for behandling av hjertesvikt: sammendrag: en rapport fra American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force om retningslinjer for praksis. Sirkulasjon. 2013; 128: 18101852.

11. Ehlert F, Cannom D, Renfroe E, et al. Sammenligning av dilatert kardiomyopati og koronararteriesykdom hos pasienter med livstruende ventrikulære arytmier: forskjeller i presentasjon og utfall i AVID-registeret. Am Heart J 2001; 142:816-822.

12. Ingles J, Bagnall RD, Semsarian C. Genetisk testing for kardiomyopatier i klinisk praksis. Hjertesviktklinikk. 2018; 14 (2): 129-137.

13. Ware JS, Amor-Salamanca A, Tayal U, et al. Genetisk etiologi for alkoholindusert hjertetoksisitet. J Am Coll Cardiol. 2018; 71 (20): 2293-2302.

14. Arbustini E, Narula N, Tavazzi L, et al. MOGE(S)-klassifiseringen av kardiomyopati for klinikere. J Am Coll Cardiol. 2014; 64: 304-318.

15. Masarone D, Kaski JP, Pacileo G, et al. Epidemiologi og kliniske aspekter ved genetiske kardiomyopatier. Hjertesviktklinikk. 2018; 14 (2): 119-128.

© PA. Mukhametshina, I.A. Gimaletdinova, N.B. Amirov, L.R. Absyalyamova, O.Yu. Mikhoparova, A.R. Arslanova, 2018

UDC 616.127-005.8-079.4:616.37-002.1 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).119-124

VANSKER MED DIAGNOSE AV AKUTT HJERTEINFARKT HOS EN PASIENT MED AKUTT bukspyttkjertelbetennelse

MUKHAMETSHINA GUZEL AGZAMOVNA, Ph.D. honning. Vitenskaper, kardiolog ved kardiologisk avdeling ved det kliniske sykehuset ved den medisinske enheten til innenriksdepartementet i den russiske føderasjonen for republikken Tatarstan, Russland, 420059, Kazan, Orenburgsky-kanalen, 132, tlf. 8-929-723-12-91, e-post: [e-postbeskyttet]

GIMALETDINOVA IRINA ANATOLYEVNA, gastroenterolog ved den gastroenterologiske avdelingen ved det kliniske sykehuset ved den medisinske enheten til den russiske føderasjonens innenriksdepartement for republikken Tatarstan, Russland, 420059, Kazan, Orenburgsky-kanalen, 132, tlf. 8-903-313-12-27, e-post: [e-postbeskyttet]

AMIROV NAIL BAGAUVICH, ORCID ID: 0000-0003-0009-9103, SCOPUS Au^r ID: 7005357664; dok. honning. Vitenskaper, professor ved Institutt for allmennmedisin nr. 1 av Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Kazan State Medical University" ved Helsedepartementet i Russland, Russland 420012, Kazan, st. Butlerova, 49, tlf. 8-843-291-26-76, e-post: [e-postbeskyttet]

ABSALYAMOVA LEILE RAVILOVNA, leder. Gastroenterologisk avdeling ved den føderale folkehelseinstitusjonen "Klinisk sykehus i den medisinske akuttavdelingen til den russiske føderasjonens innenriksdepartement for republikken Tatarstan", Russland, 420059, Kazan, Orenburgsky-kanalen, 132, tlf. 8-965-608-72-73, e-post: [e-postbeskyttet]

MIKHOPAROVA OLGA YURIEVNA, leder. Avdeling for funksjonell diagnostikk ved den føderale kliniske institusjonen "Klinisk sykehus i den medisinske beredskapsavdelingen i den russiske føderasjonens innenriksdepartementet for republikken Tatarstan", Russland, 420059, Kazan, Orenburgsky-kanalen, 132, tlf. 8-937-525-5-261, e-post: [e-postbeskyttet]

ARSLANOVA ALINA ROBERTOVNA, bosatt i avdelingen for kardiologi, røntgenendovaskulær og kardiovaskulær kirurgi ved KSMA - avdelingen av Federal State Budgetary Educational Institution of Further Professional Education RMANPO ved Helsedepartementet i Russland, Russland, 420012, Kazan, st. . Mushtari, 11, tlf. 8-937-773-02-45, e-post: [e-postbeskyttet]

Abstrakt. Formålet med studien er å utveksle erfaring innen differensialdiagnostikk av akutt hjerteinfarkt hos en pasient med akutt pankreatitt. Materialer og metoder. En klinisk sak presenteres som demonstrerer den atypiske utviklingen og forløpet av akutt hjerteinfarkt hos en pasient innlagt ved det kliniske sykehuset i den russiske føderasjonens innenriksdepartement for republikken Tatarstan med forverring av kronisk pankreatitt, som lider av hypertensjon og diabetes mellitus . Resultater og diskusjon. Avhengig av de kliniske manifestasjonene skilles følgende former for hjerteinfarkt ut: astmatisk, cerebrovaskulær, arytmisk og gastrisk. Spesielt er de kliniske manifestasjonene av den gastralgiske varianten smerte i den epigastriske regionen, ledsaget av forskjellige dyspeptiske symptomer (halsbrann, oppkast). I 5 % av tilfellene kan de kliniske manifestasjonene av akutt hjerteinfarkt og akutt pankreatitt være like, noe som gjør diagnosen vanskelig. Smerter ved akutt pankreatitt er lokalisert i øvre del av magen og kan stråle til venstre arm, skulder og interscapular region, noe som også kan være karakteristisk for akutt hjerteinfarkt. Varigheten av smertesyndromet ved akutt hjerteinfarkt er imidlertid flere timer, og ved akutt pankreatitt kan smerten vare flere dager. I omtrent 8 % av tilfellene med akutt hjerteinfarkt observeres en enkelt oppkast, og ved akutt pankreatitt kan det gjentas og ledsages av flatulens og avføringsforstyrrelser. Fravær av Q-bølgen på elektrokardiogrammet

KARDIOMYOPATIER - seksjon Utdanning, INDRE SYKDOMMER Relevans Kardiomyopatier er fortsatt en av de minst studerte.

Relevans. Kardiomyopatier er fortsatt en av de minst studerte hjertesykdommene, og er gjenstand for et aktivt utviklende felt innen moderne kardiologi. Interessen for problemet med å studere myokardsykdommer forklares av behovet for ytterligere studier av deres etiologi og patogenese, mangfoldet og ikke-spesifisiteten til deres kliniske manifestasjoner, og tilstedeværelsen av betydelige diagnostiske og terapeutiske problemer. Den konstante økningen i forekomsten av ulike former for kardiomyopatier er assosiert med utviklingen av moderne diagnostiske forskningsmetoder. I løpet av det siste tiåret har et fundamentalt nytt konsept blitt dannet angående definisjonen av konseptet "kardiomyopatier" og deres plass i strukturen til hjertesykdommer, som er assosiert med prestasjoner innen medisinsk genetikk, morfologi, immunologi og molekylær endokrinologi. En refleksjon av den moderne utviklingen av kunnskap er den konstante revisjonen, oppdateringen og avklaringen av det tilsvarende konseptet og klassifiseringen.

Terminologi og klassifisering. Begrepet "kardiomyopatier" ble først foreslått av W. Brigden (1957) for å referere til primære myokardlesjoner av ukjent etiologi . forårsaker dysfunksjon av hjertet og ikke skyldes sykdommer i kranspulsårene, klaffeapparatet, perikardium, systemisk eller pulmonal hypertensjon, samt noen sjeldne varianter av skade på hjertets ledningssystem. Dette begrepet har lenge vært brukt i vårt land og i utlandet for å referere til primære myokardsykdommer med ukjent etiologi. I henhold til klassifiseringen til J. Goodwin (1973) ble tre former for kardiomyopatier identifisert: dilatert (DCM), hypertrofisk (HCM) og restriktiv (RCMP).

Deretter, takket være introduksjonen av nye diagnostiske metoder, var det mulig å etablere opprinnelsen til noen varianter av kardiomyopatier. Dermed er årsakene til de fleste tilfeller av RCM blitt etablert - endomyokardiell fibrose, Loefflers sykdom, Fabrys sykdom, hjerteamyloidose. I utviklingen av DCM er det bevist rollen til virusinfeksjon, autoimmune prosesser, arvelighet etc. Og dermed har betegnelsen av kardiomyopatier som sykdommer med ukjent etiologi i stor grad mistet sin opprinnelige betydning. Det har blitt demonstrert at med kjente sykdommer i de indre organene av smittsom, metabolsk, giftig og annen natur, oppstår skade på myokardiet med forstyrrelse av dets funksjoner, som minner om egenskapene til kardiomyopati.

I henhold til klassifiseringen av kardiomyopatier (WHO, 1995), kardiomyopatier er definert som sykdommer i myokardiet assosiert med dets dysfunksjon. De er delt inn i dilaterte (DCM), hypertrofiske (HCM), restriktive (RCMP), arytmogene høyre ventrikulære og uklassifiserte kardiomyopatier. Dessuten karakteriserer ikke hver av kardiomyopatiene en egen nosologisk form, men representerer et klart definert syndrom, inkludert et visst morfofunksjonelt og klinisk-instrumentelt symptomkompleks, karakteristisk for en heterogen gruppe hjertesykdommer.

Ris. 2. Typer kardiomyopatier. A – normal, B – DCM,

B – restriktiv kardiomyopati,

G – hypertrofisk kardiomyopati

Tabell 28

Klassifikasjoner av kardiomyopatier (WHO, 1995)

Kardiomyopati

Kardiomyopati forstås som primær eller sekundær skade på hjertemuskelen, årsaken til dette er ikke en inflammatorisk prosess, svulst eller skade på hjertets blodårer. Dette er et samlenavn for en hel gruppe hjertesykdommer med ukjent etiologi eller etablert årsak.

Klassifisering av kardiomyopatier

1. Primær (idiopatisk)
   • Dilaterende. Tykkelsen på ventriklenes vegger økes ikke, men utvidelse av hjertehulene oppstår, noe som fører til systolisk dysfunksjon, nedsatt hjertevolum og utvikling av hjertesvikt. Noen ganger betraktes denne typen også som iskemisk kardiomyopati, som forekommer hos personer som lider av koronar hjertesykdom.
   • Hypertrofisk. Fortykkelse av veggen til en av ventriklene eller begge samtidig, mer enn 1,5 cm Dette er en intrauterin arvelig eller ervervet defekt; kan være symmetrisk eller asymmetrisk (mer vanlig), så vel som obstruktiv og ikke-obstruktiv.
   • Begrensende. Den er sjelden, og er igjen delt inn i utslettende og diffus. Med denne kardiomyopatien oppstår et brudd på den kontraktile funksjonen til myokardiet, på grunn av hvilket det er et utilstrekkelig volum av blod i hjertekamrene, og belastningen på atriene øker kraftig.
   • Arytmogen høyre ventrikkel dysplasi. En sjelden arvelig sykdom også kalt Fontan sykdom. Nekrose av myokardvev på grunn av store mengder fettavleiringer fører til alvorlige former for arytmi eller hjertestans.
2. Sekundær (kjent årsak)
   • Alkoholiker
   • Diabetiker
   • Tyreotoksisk
   • Stressende

Fører til

Hvis vi snakker om en sekundær sykdom, så er etiologien kjent - som det fremgår av klassifiseringen, kan det være alkohol, en alvorlig stressende situasjon, diabetes osv. Med primærtypen forblir årsaken ofte uidentifisert; mulige, nevner forskere følgende:

• Genetisk disposisjon, arvelig defekt, genmutasjoner,
• Eksogent: virus (Coxsackie, herpes, influensa, enterovirus, etc.), bakterier, sopp, eksponering for giftige stoffer (alkohol, medisiner, tungmetaller), etc.
• Autoimmune sykdommer
• Metabolske og ernæringsforstyrrelser, endokrine sykdommer
• Muskeldystrofier
• Feokromocytom

Komplikasjoner og prognose

Kardiomyopati fører til utvikling av progressiv hjertesvikt, samt slike alvorlige konsekvenser som arytmi. tromboemboli. Alt dette truer plutselig død. En gunstig prognose observeres hos pasienter som har gjennomgått kompetent systematisk behandling, kirurgi og rehabiliteringsterapi.

Senteret vårt har alt nødvendig utstyr for en grundig diagnose av kardiomyopatier. For effektiv kirurgisk behandling henviser vi pasienter til våre utenlandske samarbeidspartnere. Rehabiliteringskurset og nødvendig oppfølging kan også gjennomføres ved vårt senter.

– dette er en gruppe patologier som er ledsaget av forstyrrelser i funksjonen til hjertemuskelen. Det er flere mekanismer for myokardskade som forener slike sykdommer.

Årsakene til kardiomyopati er oftest uklare, og for å stille en diagnose er det nødvendig å sikre fravær av medfødte defekter. Det er forskjellige typer slik patologi, og klassifiseringen av kardiomyopatier avhenger av egenskapene til sirkulasjonsforstyrrelser i hjertet.

Kardiomyopati er en samlebetegnelse for en gruppe myokardpatologier av ukjent opprinnelse. Grunnlaget for slike sykdommer er dystrofiske og sklerotiske prosesser i hjerteceller - kardiomyocytter. Med en lidelse som kardiomyopati endres i de fleste tilfeller funksjonen til hjerteventriklene.

Til dags dato har det ikke vært mulig å fastslå de sanne årsakene til kardiomyopatier. Eksperter sier at slike patologier kan utvikle seg på grunn av mutasjonsendringer i gener eller som et resultat av aktiv utvikling av eksisterende sykdommer hos en person.

T Disse sykdommene kan diagnostiseres hos mennesker i alle aldre, men hos barn oppdages de mye sjeldnere enn hos voksne.

Dette skyldes at denne gruppen sykdommer er arvelig, og problemer med hjertefunksjonen kan allerede dukke opp hos små barn.

Årsaker og symptomer

Kardiomyopatier inkluderer enhver patologi som er ledsaget av skade på hjertemuskelen. Faktisk er det mange grunner som kan provosere utviklingen av en slik sykdom.

I tilfelle funksjonsfeil i myokardiet er en konsekvens av andre sykdommer identifisert hos en person, snakker de om sekundære eller spesifikke kardiomyopatier. Ellers kan ikke årsaken til utviklingen av kardiomyopati identifiseres, og leger snakker om den primære formen for sykdommen.

De vanligste årsakene til kardiomyopati er:

1. medfødte lidelser blir ofte en av årsakene til utviklingen av kardiomyopatier, det vil si at selv på stadiet av embryonal vevsdannelse oppstår forskjellige funksjonsfeil
2. ervervede årsaker er en konsekvens av progresjonen i menneskekroppen av ulike virus, giftige stoffer og problemer med metabolske prosesser
3. blandede årsaker kombinerer flere faktorer som forårsaker utvikling av kardiomyopati

Sykdommen oppdages ofte hos barn, og den kan enten være medfødt eller ervervet. Sekundær patologi utvikler seg som en konsekvens av eksponering for eksterne og interne faktorer på organet, så vel som en annen sykdom.

De vanligste sekundære årsakene er:

• langsiktige dietter, som reduserer innholdet av næringsstoffer og vitaminer i menneskekroppen
• feil og irrasjonell ernæring, overvekt og patologier i mage-tarmkanalen
• forstyrrelser i metabolismen i myokardiet som følge av patologier i det endokrine systemet
• drikker store mengder alkoholholdige drikker
• tar medisiner og spesielt antitumormedisiner
• akkumulering av forskjellige patologiske inneslutninger i celler

De siste årene har dødelighet på grunn av sekundær kardiomyopati blitt vanlig. Årsakene til utviklingen av slik patologi er varierte, og i hvert enkelt tilfelle kreves det en høykvalitets og profesjonell undersøkelse.

Tegnene på kardiomyopati har mange likhetstrekk med det kliniske bildet av progressiv kardiomyopati.

Medisinsk praksis viser at med denne sykdommen klager pasienter oftest over:

• økt tretthet i kroppen
• konstant hevelse i lemmer
• paroksysmal smerte i hjerteområdet
• svakhet og svimmelhet
• anfall av kortpustethet
• søvnproblemer

Utseendet til slike symptomer indikerer at en person har forstyrrelser i sammentrekningen av hjertet og problemer med blodtilførselen. Hvis slike tegn oppstår, bør du søke hjelp fra en lege så snart som mulig, som vil tillate deg å ta rettidige tiltak.

Klassifisering

Når de studerte slike hjertepatologier, var forskere i stand til å etablere sin individuelle klassifisering, ifølge hvilken de er delt inn i to typer: primær og sekundær.

Hvis det ikke er mulig å identifisere årsaken til utviklingen av patologien, diagnostiseres den primære lidelsen, som er klassifisert i følgende typer:

• Restriktiv kardiomyopati. Denne lidelsen er ledsaget av myokardial stivhet, når hjertekamrene er fylt med blod i et lite volum. Konsekvensen av denne patologiske tilstanden er forekomsten av diastolisk dysfunksjon og. Hovedårsaken til restriktiv kardiomyopati anses å være genetiske mutasjoner.
• . Denne patologien er preget av fortykkelse av veggen til en av ventriklene uten en uttalt utvidelse av hjertehulene. Hovedårsaken til utviklingen av denne sykdommen er ulike genetiske defekter. Hypertrofisk kardiomyopati er delt inn i symmetrisk, obstruktiv, ikke-obstruktiv, apikal og asymmetrisk. Medisinsk praksis viser at pasienter oftest får diagnosen hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati.
• . Denne typen sykdom er preget av ulike forstyrrelser i hjertets kontraktile funksjon på grunn av utvidelse av dets kamre. Utviklingen av denne typen patologi forklares av immunforstyrrelser og genetiske lidelser.

Hvis diagnosen ikke klarte å identifisere årsaken til sykdommen, snakker de om sekundær kardiomyopati. Faktisk er det farligere for menneskeliv enn det primære. Eksperter sier at den viktigste dødsårsaken ofte er sekundær kardiomyopati, som utvikler seg i en alvorlig form i menneskekroppen.

Mer informasjon om kardiomyopati finner du i videoen:

Den sekundære typen sykdom er delt inn i følgende typer:

1. Alkoholisk kardiomyopati. Denne typen patologi er preget av alvorlig organskade som følge av langvarig bruk av alkoholholdige drikkevarer. En karakteristisk manifestasjon av denne sykdommen er hjertesvikt, og noen ganger myokardiskemi. Alkoholisk kardiomyopati er ofte dødsårsaken.
2. Giftig kardiomyopati. Utseendet til problemer i hjertets funksjon er forbundet med langvarig eksponering for sterke giftstoffer på menneskekroppen.
3. Iskemisk kardiomyopati. Myokardsykdom provosert av ulike diffuse morfofunksjonelle lidelser som oppstår som følge av kronisk eller akutt myokardiskemi. Denne typen sykdom er preget av hjertesvikt og utvidelse av hjertekamrene.
4. Dyshormonell kardiomyopati. Denne patologien er ledsaget av ikke-inflammatorisk skade på hjertemuskelen, som oppstår når det er utilstrekkelig innhold av kjønnshormoner på grunn av ulike metabolske forstyrrelser i myokardiet.
5. Dysmetabolsk kardiomyopati. Slik hjertesvikt begynner å utvikle seg på bakgrunn av langvarig overbelastning av organet og som et resultat av et brudd på kroppens homeostase. Oftest diagnostiseres denne typen patologi hos unge pasienter som er aktivt involvert i sport.
6. Metabolsk kardiomyopati. Denne patologien er preget av myokarddystrofi og insuffisiens av hjertefunksjon, som oppstår som et resultat av feil i metabolske og energigenererende prosesser i myokardiet.
7. Takotsubo kardiomyopati. Denne sykdommen er en ikke-iskemisk type, uttrykt ved hjertesvikt og smerter i brystet. Hovedårsaken til utvikling anses å være alvorlig følelsesmessig stress, og en plutselig reduksjon i myokardial kontraktilitet observeres.

I tillegg til alle de listede typene er det en annen form for denne patologien - uspesifisert kardiomyopati. Det er preget av forekomsten av noen spesifikke forhold som ikke kan tilskrives noen av de eksisterende typene.

Diagnose av patologi og behandling

Ved diagnostisering av kardiomyopatier er det spesielt oppmerksomhet på det kliniske bildet av sykdommen og indikatorene for de utførte instrumentelle studiene. I dag regnes det som den viktigste måten å oppdage ulike hjertelidelser på.

For å diagnostisere en bestemt type, bruker leger i stor grad følgende diagnostiske metoder:

• radiografi
• elektrokardiogram
• CT skann
• sondering

Når en pasient får diagnosen en eller annen type sykdom, velges først medikamentell behandling for kardiomyopati. Diuretika er foreskrevet for å redusere pulmonal og systemisk venøs kongestion.

Hjerteglykosider brukes til å identifisere problemer med myokardial kontraktilitet og forstyrrelse av pumpefunksjonen.

Å ta antiarytmiske legemidler hjelper til med å korrigere hjerterytmen, og behandling med antikoagulantia og blodplatehemmende midler hjelper til med å eliminere tromboemboliske komplikasjoner.

Tatt i betraktning alvorlighetsgraden av patologien og dens natur, kan andre mer radikale terapimetoder brukes:

1. kirurgisk inngrep kan utføres for ulike typer kardiomyopati, men i de fleste tilfeller brukes det til å eliminere hypertrofisk obstruktiv hjertepatologi
2. behandling med stamceller utføres oftest når utvidet kardiomyopati oppdages hos en pasient
3. Hjertetransplantasjon utføres kun i ekstremt avanserte tilfeller

Til dags dato har medisinen ennå ikke vært i stand til å utvikle et universelt behandlingsregime for slike komplekse hjertesykdommer. Rettidig medisinsk behandling gjør det lettere for pasienter å leve og forlenger det i lang tid, men samtidig holder dødeligheten seg på et høyt nivå.