Systemisk sklerodermi er en sykdom som påvirker ulike organer, som er basert på endringer i bindevev med overvekt av fibrose og skade på blodkar som utslettende endarteritt.

Forekomsten av systemisk sklerodermi er omtrent 12 tilfeller per 1 million innbyggere. Kvinner blir syke syv ganger oftere enn menn. Sykdommen er mest vanlig i aldersgruppen 30-50 år.

Årsaker til systemisk sklerodermi

Sykdommen innledes ofte av faktorer som infeksjoner, hypotermi, stress, tanntrekking, tonsillektomi, hormonelle endringer i en kvinnes kropp (graviditet, abort, overgangsalder), kontakt med giftige kjemikalier og vaksinasjon.

Den eksakte årsaken til sykdommen er ikke fastslått. For tiden er en av de viktigste teorien om genetisk disposisjon. Familietilfeller av sykdommen er identifisert. I tillegg har pårørende til pasienten høyere forekomst av andre revmatiske sykdommer (revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus) sammenlignet med befolkningen generelt. Teorien om virale effekter støttes av identifisering av endringer i immunitet assosiert med aktiviteten til virus (spesielt retrovirus og herpesvirus). Men den spesifikke stammen av viruset som forårsaker systemisk sklerodermi er ennå ikke funnet.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Hovedsymptomet på sykdommen er økt fibroblastfunksjon. Fibroblaster er hovedcellene i bindevevet som syntetiserer kollagen og elastin, på grunn av hvilket bindevevet er veldig sterkt og samtidig elastisk. Med økt funksjon begynner fibroblaster å produsere kollagen i store mengder, og fibrodannelsen øker. Til slutt dannes foci av sklerose i ulike organer og vev. I tillegg påvirker fibrotiske endringer også karveggen, som tykner. Det skapes hindringer for blodstrømmen, og som et resultat dannes blodpropp. Slike endringer i blodkar fører til forstyrrelse av normal blodtilførsel til vev og utvikling av iskemiske prosesser.

Bindevev er bredt representert i kroppen, så systemisk sklerodermi påvirker nesten alle organer og vev. Derfor er symptomene på sykdommen svært varierte.
Ved akutte, raskt progredierende varianter av sykdommen utvikles sklerotiske forandringer i huden og fibrose i indre organer innen ett til to år fra sykdomsutbruddet. Med dette alternativet vises en konstant høy kroppstemperatur og tap av kroppsvekt veldig raskt. Dødeligheten for pasienter med den akutte raskt progredierende varianten er høy.

Det kroniske forløpet av systemisk sklerodermi er preget av første tegn på sykdommen i form av Raynauds syndrom, hud- eller leddskade. Disse manifestasjonene kan isoleres over mange år. Deretter vises symptomer på skade på indre organer i det kliniske bildet.

Hudlesjoner er det mest karakteristiske tegnet på systemisk sklerodermi og forekommer hos de fleste pasienter. Huden i ansiktet og hendene er i utgangspunktet påvirket. I typiske tilfeller går sklerodermiendringer gjennom stadiene av hudfortykning på grunn av ødem, deretter oppstår forharding (hudfortykkelse på grunn av fibrose) og delvis vevsatrofi. Samtidig blir huden i ansiktet tett og ubevegelig, på grunn av spenningen dannes det veskeformede rynker rundt munnen, ansiktet minner om en maske.

Sklerodaktyli er også et karakteristisk trekk ved sykdommen. I dette tilfellet dannes fortykning av huden på hendene med utvikling av deformasjon av fingrene ("pølseformede" fingre).

Sammen med hudfortykning oppdages også trofiske lidelser i form av sårdannelser, suppurasjoner, deformasjon av negleplatene og utseendet av skallethet.

Vaskulære lidelser er det vanligste første tegn på sykdommen. De vanligste er vasospastiske kriser (Raynauds syndrom). I dette tilfellet, under påvirkning av kulde, spenning eller i fravær av ytre årsaker, oppstår en innsnevring av små kar, vanligvis i hendene. Dette er ledsaget av nummenhet, blekhet eller til og med blå misfarging av fingertuppene. Etter hvert som sykdommen utvikler seg på grunn av vevsiskemi, dannes langsiktige ikke-helende sår ("rottebitt") på fingertuppene. I alvorlige tilfeller utvikler nekrose av de siste phalanges av fingrene.

Leddskader manifestert av smerter i dem, morgenstivhet, en tendens til fleksjonsdeformasjoner på grunn av komprimering og atrofi av vevene rundt leddet. Ved å palpere de berørte leddene over dem er det mulig å oppdage senefriksjonsstøy. Systemisk sklerodermi er preget av muskelstramming og atrofi. Beinsykdom manifesteres ved osteolyse (ødeleggelse) av fingrenes bein med forkortning av phalanx.

Osteolyse av de distale falanger av fingrene

De mest sårbare organene i fordøyelsessystemet ved systemisk sklerodemi er spiserør og tarm. I spiserøret, på grunn av komprimeringen av veggen, dannes en sklerotisk deformasjon med forstyrrelse av den normale passasjen av mat. Pasienter klager over en følelse av en klump bak brystbenet, kvalme, halsbrann og oppkast. Hvis deformiteten er betydelig, kan det være nødvendig med kirurgi for å utvide lumen i spiserøret. Tarmene påvirkes sjeldnere, men symptomene på sykdommen reduserer pasientenes livskvalitet betydelig. Det kliniske bildet er dominert av smerte, diaré og vekttap. Forstoppelse er karakteristisk for skade på tykktarmen.

Lungeskade for tiden kommer i forkant blant dødsårsakene hos pasienter med systemisk sklerodermi. To typer lungeskader er karakteristiske: interstitiell sykdom - fibroserende alveolitt og diffus pneumosklerose, samt pulmonal hypertensjon. Ytre manifestasjoner av interstitiell skade er uspesifikke og inkluderer kortpustethet, tørr hoste, generell svakhet og tretthet. Pulmonal hypertensjon manifesteres ved progressiv kortpustethet, dannelse av blodstagnasjon i lungene og hjertesvikt. Ofte forårsaker trombose i lungekarene og akutt høyre ventrikkelsvikt død hos pasienter.

Sklerodermi er preget av skade på alle lag av hjertet. Med myokardfibrose øker hjertet i størrelse, stagnasjon av blod dannes i hulrommene med utvikling av hjertesvikt. Svært ofte, på grunn av nedsatt innervasjon av det forstørrede hjertet, opplever pasienter arytmier. Arytmier er hovedårsaken til plutselig død hos pasienter med sklerodermi. Med sklerose i hjerteklaffene dannes defekter av stenotisk type. Og med perikardiell fibrose utvikler seg adhesiv perikarditt.

I kjernen nyreskade ligger sklerose av små blodårer med utvikling av iskemi og død av nyreceller. Med den progressive versjonen av sklerodermi utvikler det seg ofte en nyrekrise, som er preget av en plutselig oppstart, rask utvikling av nyresvikt og ondartet hypertensjon. Den kroniske varianten av sklerodermi er preget av moderat uttalte forandringer i nyrene, som forblir asymptomatiske i lang tid.

Diagnose av systemisk sklerodermi

Diagnosen systemisk sklerodermi er pålitelig hvis ett "hoved" eller to "mindre" kriterier er oppfylt (American College of Rheumatology).

"Stort" kriterium:
- proksimal sklerodermi: symmetrisk fortykkelse av huden i området av fingrene, som strekker seg proksimalt fra de metacarpophalangeale og metatarsophalangeale leddene. Hudforandringer kan observeres i ansiktet, halsen, brystet og magen.
"Små" kriterier:
- Sklerodaktyli: ovennevnte hudforandringer begrenset til fingrene.
- Digitale arr - områder med hudtilbaketrekking på fingrenes distale falanger eller tap av substans i fingerputene.
- bilateral basal pneumofibrose; retikulære eller lineære nodulære skygger, mest uttalt i de nedre delene av lungene under en standard røntgenundersøkelse; Det kan være manifestasjoner av typen "honeycomb lunge".

I Russland har følgende tegn på systemisk sklerodermi blitt foreslått.

Behandling av systemisk sklerodermi

Pasienter med sklerodermi anbefales å følge et bestemt regime: unngå psyko-emosjonelle sjokk, langvarig eksponering for kulde og vibrasjoner. Det er nødvendig å bruke varme klær for å redusere hyppigheten og alvorlighetsgraden av vasospasmeanfall. Det anbefales å slutte å røyke, unngå koffeinholdige drikker, samt legemidler som forårsaker vasokonstriksjon: sympatomimetika (efedrin), betablokkere (metoprolol).

Hovedområdene for behandling av sklerodermi er:

Vaskulær terapi for behandling av Raynauds syndrom med tegn på vevsiskemi, pulmonal hypertensjon og nefrogen hypertensjon. Det brukes angiotensin-konverterende enzymhemmere (enalapril), kalsiumkanalblokkere (verapamil) og prostaglandin E. I tillegg brukes blodplatehemmende midler (chirantil) for å hindre dannelse av blodpropp.

Det er tilrådelig å foreskrive antiinflammatoriske legemidler i de tidlige stadiene av sykdommen. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (ibuprofen), hormonelle legemidler (prednisolon) og cytostatika (cyklofosfamid) anbefales i henhold til et spesifikt regime.

Penicillamin brukes til å undertrykke overflødig fibrodannelse.

Kirurgisk behandling av systemisk sklerodermi består i å eliminere huddefekter gjennom plastisk kirurgi, samt eliminere innsnevring av spiserøret og amputering av døde områder av fingrene.

Komplikasjoner av systemisk sklerodermi og prognose

Med en raskt utviklende form for sklerodermi er prognosen ugunstig; sykdommen ender med døden 1-2 år etter manifestasjon, selv med rettidig behandlingsstart. I kronisk form, med rettidig og omfattende behandling, er den femårige overlevelsesraten opptil 70%.

Allmennlege Sirotkina E.V.

Hudlesjoner er et vanlig klinisk tegn på systemisk vaskulitt som påvirker små og mellomstore kar. Naturen til dermatologiske manifestasjoner avhenger i stor grad av størrelsen på karene som er involvert i den patologiske prosessen og den immunologiske spesifisiteten til vaskulitt. Histologisk undersøkelse av huden er viktig for å bekrefte diagnosen vykulitt, hjelper med tidlig differensiert diagnose og rettidig forskrivning av adekvat terapi. En viktig oppgave for legen er å mistenke når alvorlig systemisk vaskulitt med flere organskader er skjult med dermatologiske manifestasjoner. Denne artikkelen presenterer kliniske og histologiske data om hudlesjoner ved ulike systemiske vaskulitter, samt eksisterende algoritmer for differensialdiagnose.

Systemisk vaskulitt er en heterogen gruppe sykdommer, hvor det viktigste morfologiske trekk er betennelse i vaskulærveggen, og rekkevidden av kliniske manifestasjoner avhenger av typen, størrelsen og plasseringen av de berørte karene og alvorlighetsgraden av samtidige inflammatoriske lidelser. Forekomsten av vaskulitt med hudlesjoner varierer fra 15,4 til 29,7 tilfeller per million innbyggere per år. Kvinner og voksne rammes oftere enn menn, med unntak av hemoragisk vaskulitt, som nesten utelukkende forekommer (90 %) hos barn. Hudmanifestasjoner kan være de første kliniske symptomene på vaskulitt, men som regel oppstår de mot bakgrunnen av andre systemiske tegn. Klinisk kan vaskulitt med hudinvolvering presentere seg med et helt arsenal av uspesifikke eller lavspesifikke dermatologiske symptomer som inkluderer subkutane knuter, palpabel purpura, vesikler, papler, livedo, sår, digitale infarkter og koldbrann. Hudlesjoner hos pasienter med systemisk vaskulitt påvirker ikke prognosen for sykdommen, men kan ha et tilbakevendende forløp og være vanskelig å behandle. Gitt det brede spekteret av manifestasjoner av hudlesjoner i systemisk vaskulitt og det betydelige antallet sykdommer som kan etterligne vaskulitt, er det ikke overraskende at det i klinisk praksis ofte er vanskeligheter med å diagnostisere og korrekt klassifisere pasienter med kutan vaskulitt. I dag er den mest akseptable den patohistologiske klassifiseringen av systemisk vaskulitt fra den internasjonale konsensuskonferansen i Chapel Hill, 2012 (tabell 1).

Tabell 1. Oppdatert klassifisering og nomenklatur av systemiske vaskulitter (Chapel Hill, 2012)

Stor vaskulær vaskulitt		Kjempecellearteritt (GCA)
		Takayasu arteritt
Middels vaskulær vaskulitt		Polyarteritis nodosa (PA)
		Kawasaki sykdom
Vaskulitt i små kar	ANCA-assosiert vaskulitt	Mikroskopisk polyangiitt (MPA)
		Granulomatose med polyangiitt (Wegeners granulomatose) (GPA)
		Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom) (EGPA)
	Immunkompleks vaskulitt	Kryoglobulinemisk vaskulitt
		IgA-assosiert vaskulitt (Henoch-Schönlein sykdom)
		Hypokomplementær urtikariell vaskulitt
		Vaskulitt assosiert med autoantistoffer mot basalmembranene i de glomerulære kapillærene i nyrene
Vaskulitt med variable vaskulære lesjoner		Behcets sykdom
		Cogan syndrom
Vaskulitt som påvirker ett organ		Kutan leukocytoklastisk vaskulitt
		Kutan arteritt
		Primær vaskulitt i sentralnervesystemet
		Isolert aortitt
Vaskulitt assosiert med systemiske sykdommer		Vaskulitt assosiert med systemisk lupus erythematosus (SLE)
		Vaskulitt assosiert med revmatoid artritt (RA)
		Vaskulitt assosiert med sarkoidose
Vaskulitt av kjent (mistenkt) etiologi		HCV-assosiert kryoglobulinemisk vaskulitt
		Legemiddelindusert immunkompleksvaskulitt
		Legemiddelindusert ANCA-vaskulitt
		Paraneoplastisk vaskulitt

En annen ofte brukt klassifisering av vaskulitt er American College of Rheumatology (ACR) klassifiseringen, som hovedsakelig er basert på kliniske data. Begge klassifikasjonene ble imidlertid utviklet for å sammenligne grupper av pasienter med vaskulitt, og ikke som diagnostiske kriterier for en individuell pasient.

Bare noen vaskulitt har patognomoniske kliniske, instrumentelle (PET-angiografi) og laboratoriemanifestasjoner, som nok en gang bekrefter behovet for hudbiopsi som den mest nøyaktige metoden for diagnose (fig. 1). På den annen side kan histologisk bekreftelse av vaskulitt ikke stå utenom sykehistorie, kliniske og laboratorieundersøkelser og/eller angiografiske trekk.

Figur 1. Histologisk klassifisering (valg av optimal biopsimetode) av vaskulitt med hudlesjoner (iht. Carlson J.A., 2010)

Henoch-Schönleins sykdom og kutan leukocytoklastisk vaskulitt påvirker de overfladiske karene i huden, mens polyarteritis nodosa og kjempecellearteritt påvirker de dype muskelkarene som finnes i det subkutane fettet. De fleste andre former for vaskulitt, som kryoglobulinemisk og ANCA-assosiert vaskulitt, kan påvirke både små og store kar. Den diagnostiske verdien av en hudbiopsi avhenger i stor grad av dybden av biopsien. For en nøyaktig diagnose av all vaskulitt, med unntak av leukocytoklastisk og Henoch-Schönlein sykdom, er det nødvendig å utføre en incisional (kutting av vev) eller excisional (kutte ut et vev) biopsi av subkutant fett.

Et karakteristisk tegn på hudlesjoner hos pasienter med vaskulitt av små kaliberkar er purpura, som er håndgripelig. Dette elementet i hudutslettet er et resultat av ekstravasasjon av røde blodlegemer gjennom vaskulærveggen inn i dermis. Den dominerende lokaliseringen av purpura er symmetriske områder i underekstremitetene og ryggen (bilde 1). Ved leukocytoklastisk vaskulitt kan aseptiske pustulære elementer dannes på toppen av purpura (bilde 2), på grunn av et stort antall ødelagte leukocytter. Purpura kan være asymptomatisk, forårsaker noen ganger kløe eller svie, og etterlater hyperpigmentering.

Foto 1. Purpura av varierende varighet på bena med hemorragisk vaskulitt

Foto 2. Purpura med pustulære elementer på underbenet med leukocytoklastisk vaskulitt

Data om sammenhengen mellom visse typer hudutslett og forskjellige typer vaskulitt er vist i tabell 2.

Tabell 2. Elementer av hudutslett hos pasienter med systemisk vaskulitt (ihtXu L.Y.et al., 2009)

Type vaskulitt	Purpura som er til å ta og føle på	Papler	Vesikler	Subkutane knuter	Livedo	Sår	Digital nekrose
Henoch-Schönlein sykdom	++++
Kryoglobulinemisk vaskulitt	++++
Hypokomplementær urtikariell vaskulitt
Kutan leukocytoklastisk vaskulitt	++++
Polyarteritt nodosa				++++	++++
Mikroskopisk polyangiitt	++++
Granulomatose med polyangiitt	++++

I 2009 opprettet den japanske hudlegen T. Kawakami en diagnostisk algoritme for kutan vaskulitt, som er basert på immunologiske (ANCA, kryoglobulin, IgA) og histologiske data (fig. 2).

Figur 2. Diagnostisk algoritme for primær kutan vaskulitt (ifølge T. Kawakami, 2010)

Ulempene med denne algoritmen er at det ikke tas hensyn til det kliniske bildet av sykdommen og kjente immunologiske trekk (24 % av pasientene med GPA er positive for MPO-ANCA, 26 % av pasientene med MPA og mindre enn 5 % av pasientene med EGPA er positive for PR-3-ANCA), som nok en gang beviser viktigheten av en integrert tilnærming til diagnostisering av systemisk vaskulitt.

Polyarteritt nodosa

Polyarteritt nodosa(UP) er en systemisk nekrotiserende vaskulitt, som er preget av skade på mellomstore og små arterier med dannelse av mikroaneurismer, som fører til utvikling av vevsiskemi og infarkt.

I følge litteraturen observeres hudmanifestasjoner hos 26-60% av pasientene med polyarteritis nodosa. Hudlesjoner er vanligvis ledsaget av andre systemiske manifestasjoner av UP (feber, vekttap, myalgi, artralgi, perifer nevropati). I følge forskning utført av Agard C. et al, var hudlesjoner (purpura, subkutane noder) de første symptomene hos 11 % av pasientene med polyarteritis nodosa. Systemiske manifestasjoner kan ikke vises før 1-20 år etter utbruddet av hudutslettet. De vanligste dermatologiske manifestasjonene av polyarthritis nodosa er infarkter, sår, livedo reticularis, subkutane knuter og iskemiske forandringer i fingrenes distale falanger (Figur 3). Den vanligste plasseringen av hudutslett er underekstremitetene (95%). Subkutane noder fra lys rød til cyanotisk farge har dimensjoner på 0,5-2 cm, vanligvis bilaterale, lokalisert på bena og lårene, sjeldnere - armene, overkroppen, hodet, nakken, baken. På grunn av iskemi i nodene oppstår sår (bilde 4). Livedo reticularis kan forekomme uavhengig eller samtidig med subkutane knuter. Den vanligste lokaliseringen av livedo er nedre og øvre ekstremiteter, sjeldnere - overkroppen. Livedo er et makulært ringformet utslett med cyanotisk farge som danner et nett. Det patognomoniske symptomet på UP er utseendet til det såkalte "stellate" eller livedo-treet, som skiller seg fra livedo reticularis i form av utslett (livedo-treet består av revne eller uregelmessige ringer) (bilde 5). Til tross for de kliniske forskjellene, i litteraturen brukes begrepet "livedo reticularis" veldig ofte for å referere til enhver livedo. Noen pasienter med polyarteritis nodosa utvikler atrofiske, stjerneformede arr (hvit hudatrofi).

Foto 3. Koldbrann i de distale falanger av fingrene hos en pasient med polyarteritis nodosa

Foto 4. Bensår hos pasient med polyarteritis nodosa

Foto 5. Livedo-tre hos en pasient med polyarteritis nodosa

Andre manifestasjoner av polyartritt nodosa kan inkludere urticaria, forbigående erytem, ​​overfladisk flebitt, Raynauds fenomen og subunguale blødninger. Pustulære forandringer er karakteristiske for UP og oppstår vanligvis som følge av sekundær infeksjon av nekrotiske forandringer.

I følge en retrospektiv studie ble hudlesjoner observert hos halvparten (52 %) av pasientene med polyarteritis nodosa (n=112). Typiske manifestasjoner var subkutane knuter og ulcerøs-nekrotiske forandringer (hos 20,7 % av pasientene), livedo (hos 15,5 % av pasientene) og polymorft utslett (13,8 %). Andre elementer av hudlesjoner var mindre vanlige (figur 3).

Figur 3. Struktur av hudmanifestasjoner hos pasienter med polyarteritis nodosa ved sykdomsdebut

Det klassiske histologiske tegnet på polyarteritis nodosa er tilstedeværelsen av nekrotisk betennelse i kar med middels diameter (figur 6). Det er fire histoligiske stadier i utviklingen av polyarteritis nodosa: degenerativ, stadium av akutt betennelse, utvikling av granulasjonsvev og terminal. Det degenerative stadiet inkluderer koagulativ nekrose av det mediale laget av kar, fibrinøse ekssudater rundt den ytre elastiske membranen, nøytrofilinfiltrasjon og delvis ødeleggelse av den ytre og indre elastiske membranen. Stadiet av akutt betennelse er preget av nøytrofil, lymfocytisk og eosinofil infiltrasjon, fullstendig ødeleggelse av den indre elastiske membranen, fibrinøse ekssudater av hele karveggen med fullstendig ødeleggelse av tunica media, spredning av fibroblaster, ødematøse endringer i det omkringliggende bindevevet og total utsletting av lumen av blodkar med dannelse av en fibrintrombe. Under utviklingen av granulasjonsvev erstatter lymfocytter nøytrofiler, og skiller granulasjonsvev, som dekker den midtre og ytre foringen av karet og kan trenge gjennom defekter i den indre elastiske membranen inn i karenes lumen og bidra til intimal fortykkelse. Det terminale stadiet inkluderer dannelsen av arrvev i vaskulærveggen og perivaskulær spredning av fibroblaster.

Foto 6. Polyarteritis nodosa. Nekrotiserende vaskulitt av mellomstore kar (ifølge Carlson J.A., 2010)

Ved ulcerøse lesjoner avslører histologisk undersøkelse vyskulitt av middels diameter kar av subkutant fett med nøytrofil infiltrasjon, leukocytoklasi, endotelødem og fibrose med nekrose av dermis og ulcerøs defekt i epidermis. Subkutane noder er histologisk representert av nøytrofil vaskulitt av muskulære kar med dominerende lokalisering i områder med bifurkasjoner.

Mikroskopisk polyangiitt

Mikroskopisk polyangiitt(MPA) - systemisk vaskulitt med skade på små kar (arterioler, kapillærer og venuler) uten dannelse av ekstravaskulære granulomer. Mikroskopisk polyangiitt er preget av utvikling av segmentell nekrotisk glomerulonefritt, hemoptyse og assosiasjon med ANCA (26 % av pasientene er positive for antistoffer mot PR-3 og 58 % av pasientene er positive for antistoffer mot MPO). Hos de fleste pasienter med mikroskopisk polyangiitt innledes utviklingen av lunge- og nefrologiske symptomer av artralgi, myalgi og konstitusjonelle symptomer (feber, vekttap).

Dermatologiske manifestasjoner oppdages hos 15 % av pasientene ved utbruddet av MPA og opptil 65 % av pasientene på høyden av sykdommen. Det mest karakteristiske dermatologiske tegnet på mikroskopisk polyangiitt er purpura, som er palpabel og finnes hos omtrent 50 % av pasientene, og er lokalisert på underekstremitetene. Andre dermatologiske manifestasjoner inkluderer subunguale blødninger, subkutane knuter, palmar erytem, ​​livedo, hemorragiske bullae, vesikler, infarkter, erythema annulare, sår og telangiektasier. I følge noen data, blant hudmanifestasjoner av mikroskopisk polyangiitt (n=14), er palpabel purpura, ulcerøse nekrotiske forandringer og livedo mer vanlig.

De klassiske histologiske tegnene på MPA i henhold til hudbiopsi er nøytrofil vaskulitt av små kar i dermis og subkutant fett. Involvering av kar med middels diameter i den patologiske prosessen er sjelden. Andre histologiske trekk inkluderer lymfocytisk perivaskulær infiltrasjon av øvre dermis, blandet lymfocytisk og nøytrofil perivaskulær infiltrasjon av den midtre og dype dermis, og blandet lymfocytisk og histiocytisk infiltrasjon av den midtre dermis. Livedo-treet er histologisk representert av vaskulitt i karene i de dype lagene av dermis og subkutant fett. Involvering av små kar er et diagnostisk kriterium for MPA, som inkluderer diagnosen polyarteritis nodosa. Det histologiske differensierte trekk mellom GPA og MPA er fraværet av granulomdannelse i MPA.

Granulomatose med polyangiitt (Wegeners granulomatose)

Granulomatose med polyangiitt(GPA) er en systemisk vaskulitt, som, i henhold til klassifiseringen av den internasjonale konsensuskonferansen i Chapel Hill, inkluderer følgende triade: granulomatøs betennelse i luftveiene, nekrotisk vaskulitt i kar med middels og liten diameter, nekrotisk glomerulonefritt. Imidlertid oppfyller bare 16 % av pasientene med GPA alle tre klassifiseringskriteriene. Karakteristiske laboratoriemanifestasjoner av GPA er positivitet for antistoffer mot PR-3 (66 %) og antistoffer mot MPO (24 %). Det kliniske forløpet av GPA er ofte ledsaget av konstitusjonelle manifestasjoner (feber, vekttap), artralgi, myalgi og skade på de øvre luftveiene (rhinitt, bihulebetennelse, sår i nese- og munnslimhinnen, perforering av neseseptum, salformet deformasjon av nesen, granulomatøs betennelse i luftrøret med dannelse av subfaryngeal stenose ).

Hudlesjoner hos pasienter med GPA forekommer, ifølge ulike studier, med en frekvens på 14 til 77 % og hos 10 % av pasientene er de de første symptomene på sykdommen. Det vanligste elementet i hudutslett i GPA er purpura, som er følbar, lokalisert på underekstremitetene.

Papulo-nekrotiske forandringer forekommer sjeldnere hos pasienter med GPA, men er et mer spesifikt symptom sammenlignet med palpabel purpura. Kutane ekstravaskulære nekrotiske granulomer eller papulonekrotiske forandringer kan vises i områder som er typiske for revmatoidknuter (Figur 7). Tatt i betraktning at en tredjedel av pasientene er positive for GPA i henhold til revmatoid faktor og tilstedeværelsen av artikulært syndrom ved utbruddet, blir slike pasienter ofte diagnostisert med revmatoid artritt. I slike tilfeller er bestemmelse av antistoffer mot syklisk citrullinert protein, som ikke påvises hos pasienter med GPA, viktig for å utføre en differensiert diagnose.

Foto 7. Papulo-nekrotisk utslett på albuen hos pasient med GPA

Andre manifestasjoner av hudlesjoner hos pasienter med GPA inkluderer subkutane knuter, vesikler, digitale infarkter, subunguale blødninger, sår som ligner pyoderma gangrenosum og polymorft utslett. I motsetning til polyarteritis nodosa, er GPA ikke preget av tilstedeværelsen av livedo. Hos pasienter med GPA som var under observasjon (n=25), oppsto hudlesjoner i 52 % av tilfellene, inkludert nekrotiske papler – hos 28 %, digitale infarkter – hos 16 %, polymorfe utslett – hos 12 %.

Det er fire histologiske endringer i hudbiopsier hos pasienter med GPA:

1. Nekrotisk nøytrofil vaskulitt av små og mellomstore dermale kar.
2. Palisadegranulom med en sentral kjerne av basofilt kollagen omgitt av histiocytter og nøytrofiler (det såkalte "blått" granulomet).
3. Granulomatøs vaskulitt med perivaskulære lymfohistiocytiske infiltrater og tilstedeværelsen av infiltrasjon av veggene i muskeltype kar av subkutant fettvev med gigantiske celler.
4. Perivaskulær infiltrasjon med atypiske lymfocytter.

Biopsi av hudlesjoner hos pasienter med GPA viser ofte granulomatøse endringer og avslører sjelden tegn på vaskulitt.

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom)

Eosinofil granulomatose med polyangiitt(EGPA) er en systemisk vaskulitt, som er karakterisert ved tilstedeværelsen av bronkial astma (vanligvis med en sen debut), allergiske symptomer (allergisk rhinitt, nesepolypper), perifer og vevseosinofili og nekrotisk vaskulitt i små og mellomstore kar. Antistoffer mot MPO påvises hos 40 % av pasientene med EGPA, og antistoffer mot PR-3 finnes hos 5 % av pasientene. Hudlesjoner som er ledsaget av perifer nevropati er et karakteristisk tegn på Churg-Strauss syndrom. Andre kliniske tegn inkluderer lungeinfiltrater, magesmerter, intestinal obstruksjon, artralgier, myalgier og konstitusjonelle symptomer. Hudlesjoner er observert hos 40-75 % av pasientene med EGPA og hos 6 % av pasientene er de de første symptomene på sykdommen. Som med andre ANCA-assosierte vaskulitter, er den karakteristiske hudlesjonen for EGPA palpabel purpura, med en typisk lokalisering på underekstremitetene, som oppdages hos halvparten av pasientene med kutane manifestasjoner. Subkutane knuter og papulo-nekrotiske forandringer i underekstremiteter, ekstensor ulnar overflate, fingre og hodebunn påvises hos en tredjedel av pasientene. Andre dermatologiske manifestasjoner av EGPA inkluderer livedo reticularis, sår, vesikler, erythema multiforme, digital arteritt, pannikulitt og ansiktsødem. Blant pasienter med EGPA ble det funnet hudlesjoner i 36 % av tilfellene, hovedsakelig ulcerøs-nekrotiske forandringer, digital arteritt, palpabel purpura og pannikulitt. Den relativt lave frekvensen av dermatologiske manifestasjoner kan skyldes det faktum at de fleste pasienter med denne vaskulitten ble oppmerksom på en revmatolog, som allerede mottok glukokortikoidbehandling foreskrevet av en pulmonolog.

Hudbiopsi viser tre hovedhistologiske trekk ved EGPA:

1. Eosinofil og nøytrofil vaskulitt av små og mellomstore kar i de overfladiske og midtre lag av dermis.
2. Interstitiell infiltrasjon av dermis med eosinofiler.
3. Dannelse av et "rødt" granulom (bilde 8). Det "røde" granulomet består av en sentral kjerne, representert av eosinofile nedbrytningsprodukter og kollagenfibre, og histiocytter plassert langs periferien.

Foto 8. Eosinofil granulomatose med polyangiitt. Vaskulitt i kar med middels diameter med eosinofile infiltrater (ifølge Carlson J.A., 2010)

Hudlesjoner hos pasienter med systemisk vaskulitt er vanlige kliniske tegn på denne sykdommen. Utvalget av hudlesjoner er ganske bredt, mens noen varianter av dermatologiske endringer er spesifikke for visse former for systemisk vaskulitt (for eksempel for polyarthritis nodosa - livedo-tre, koldbrann i de distale delene av fingrene, for GPA og EGPA - papulo- nekrotiske forandringer). For tidlig diagnose og forskrivning av adekvat behandling for systemisk vaskulitt med dermatologiske manifestasjoner, i tillegg til kliniske symptomer og immunologiske data, er det viktig å gjennomføre en histologisk undersøkelse av hud og subkutant vev.

Systemisk sklerodermi, eller progressiv systemisk sklerose, tilhører en gruppe autoimmune systemiske inflammatoriske sykdommer i bindevev. Det er preget av et iscenesatt forløp og en stor polymorfisme av kliniske manifestasjoner assosiert med karakteristiske skader på huden, enkelte indre organer og muskel- og skjelettsystemet.

Disse lesjonene er basert på en utbredt kaskade av mikrosirkulasjonsforstyrrelser, betennelse og generalisert fibrose. Forventet levealder med systemisk sklerodermi avhenger av forløpets art, stadium og dominerende skade på organer og kroppssystemer.

Aldersrelatert sykelighet og overlevelse av pasienter

I samsvar med gjennomsnittlige statistiske data varierer den primære forekomsten per år per 1 000 000 innbyggere fra 2,7 til 12 tilfeller, og den totale forekomsten av denne patologien varierer fra 30 til 450 tilfeller per år per 1 000 000 innbyggere. Utviklingen av sykdommen er mulig i ulike aldersgrupper, inkludert unge mennesker (juvenil sklerodermi).

Imidlertid observeres dens utbrudd oftest mellom 30 og 50 år, selv om de første tegnene ofte blir identifisert i tidligere aldre etter detaljert undersøkelse. Sykdommen rammer kvinner (ifølge ulike kilder) 3-7 ganger oftere enn menn. En mindre kjønnsforskjell noteres i sykelighetsstatistikken blant barn og blant voksne over 45 år.

Retrospektive data fra studier av pasientens overlevelse (hvor lenge de lever), avhengig av sykdomsforløpet og dens naturlige utvikling, viser følgende forskjeller:

• i et akutt, raskt progredierende forløp med overvekt av vevsfibrose og initiale symptomer i form av hudlesjoner, overstiger ikke forventet levetid 5 år, mens overlevelsesraten bare er 4%;
• i et subakutt, moderat progressivt forløp dominerer skade på immunsystemet med initiale symptomer i form av artikulært syndrom; forventet levealder kan være opptil 15 år, med overlevelse i de første 5 årene - 75%, 10 år - ca 61%, 15 år - i gjennomsnitt 50%;
• i et kronisk, sakte progressivt forløp dominerer vaskulær patologi med innledende tegn i form av Raynauds syndrom; overlevelsesraten i de første 5 årene av sykdommen er i gjennomsnitt 93%, 10 år - omtrent 87% og 15 år - 85%.

Etiologi og patogenese av sykdommen

Årsakene til utviklingen av systemisk sklerodermi er ikke godt forstått. Det antas for tiden å være en multifaktoriell sykdom forårsaket av:

1. Genetisk predisposisjon, hvis individuelle mekanismer allerede er dechiffrert. En assosiasjon av sykdommen med visse histokompatibilitetsantigener, en forbindelse av kliniske manifestasjoner med spesifikke autoantistoffer, etc. Tidligere ble genetisk predisposisjon hevdet av tilstedeværelsen av tilfeller av systemisk sklerodermi eller annen patologi nær den eller immunforstyrrelser hos familiemedlemmer eller slektninger.

2. Påvirkning av virus, blant hvilke hovedpåvirkningen av cytomegalovirus og retrovirus vurderes. Oppmerksomhet rettes også mot å studere rollen til aktivert latent (latent) virusinfeksjon, fenomenet molekylær mimikk, etc. Sistnevnte manifesteres i produksjonen av humorale antistoffer av immunsystemet, som ødelegger antigener med dannelse av immunkomplekser, samt i reproduksjonen av celletoksiske T-lymfocytter. De ødelegger kroppsceller som inneholder virus.

3. Påvirkning av eksogene og endogene risikofaktorer. Spesiell vekt legges til:

• hypotermi og hyppig og langvarig eksponering for sollys;
• vibrasjoner;
• industriell silisium støv;
• kjemiske midler av industriell og husholdningsopprinnelse - damper fra petroleumsprodukter, vinylklorid, plantevernmidler, organiske løsningsmidler;
• noen matvarer som inneholder rapsolje og L-tryptofantilskudd;
• implantater og visse medisiner, for eksempel bleomycin (antitumorantibiotika), vaksiner;
• nevroendokrine lidelser, hyppige stressende tilstander, en tendens til vaskulære spastiske reaksjoner.

Skjematisk presentasjon av den komplekse mekanismen for sykdomsutvikling

Et karakteristisk trekk ved systemisk sklerodermi er overdreven produksjon av kollagenprotein av fibroblaster. Normalt fremmer dette gjenoppretting av skadet bindevev og fører til at det erstattes med arr (sklerosering, fibrose).

Ved autoimmune bindevevssykdommer blir fysiologiske endringer under normale forhold overdrevent intensivert, og får patologiske former. Som et resultat av denne lidelsen erstattes normalt bindevev med arrvev, fortykkelse av huden og endringer i ledd og organer oppstår. Den generelle ordningen for utviklingen av denne prosessen er som følger.

Virus og risikofaktorer på bakgrunn av genetisk disposisjon påvirker:

1. Bindevevsstrukturer, som fører til defekte cellemembraner og økt fibroblastfunksjon. Resultatet av dette er overproduksjon av kollagen, fibrokinetin (et stort glykoprotein i den intercellulære matrisen), proteoglykaner og glykosaminoglykaner, som er komplekse proteiner som inkluderer immunglobuliner (antistoffer), de fleste proteinhormoner, interferon, etc.
2. Mikrovaskulatur, noe som resulterer i skade på endotelet (epitel i den indre veggen av blodårene). Dette fører igjen til spredning av myofibroblaster (celler som ligner både fibroblaster og glatte muskelceller), sedimentering av blodplater i små kar og deres adhesjon (klebing) til vaskulære vegger, avsetning av fibrintråder på den indre foringen av små kar. kar, ødem og svekkelse av permeabiliteten til sistnevnte.
3. Kroppens immunsystem, som fører til en ubalanse av T- og B-lymfocytter involvert i dannelsen av immunresponsen, som et resultat av at funksjonen til førstnevnte blir forstyrret og sistnevnte aktiveres.

Alle disse faktorene forårsaker i sin tur den videre utviklingen av følgende lidelser:

• Overdreven dannelse av kollagenfibre med påfølgende progressiv generalisert fibrose i dermis, muskel- og skjelettsystemet og indre organer. Fibrose er en overvekst av bindevev.
• Overdreven produksjon av kollagenproteiner i veggene til små kar, fortykkelse av kjellermembranene og vaskulær fibrose, økt blodpropp og trombose i små kar, innsnevring av lumen. Alt dette fører til skade på små kar med utvikling av vaskulære spasmer som Raynauds syndrom og forstyrrelse av strukturen og funksjonen til indre organer.
• Økt dannelse av cytokiner (spesifikke peptidinformasjonsmolekyler), immunkomplekser og autoantistoffer, fører også til betennelse i den indre slimhinnen i små kar (vaskulitt) og følgelig også skade på indre organer.

Dermed er hovedleddene i den patogenetiske kjeden:

• brudd på mekanismene for cellulær og humoral immunitet;
• skade på små kar med ødeleggelse og dysfunksjon av endotelet i vaskulærveggen, med fortykkelse av dens indre membran og mikrotrombose, med innsnevring av lumen i blodmikrosirkulasjonskanalen og forstyrrelse av selve mikrosirkulasjonen;
• forstyrrelse av dannelsen av kollagenproteiner med økt dannelse av glatte muskelfibre og kollagen, som manifesteres ved fibrøs omstrukturering av bindevevet til organer og systemer med forstyrrelse av deres funksjon.

Klassifisering av systemisk sklerodermi og korte kjennetegn ved individuelle former

Når du formulerer en diagnose, spesifiseres tegnene på systemisk sklerodermi i samsvar med slike egenskaper som den kliniske formen av sykdommen, varianten av dens forløp og utviklingsstadiet av patologien.

Følgende kliniske former skilles ut:

Diffus

Det utvikler seg plutselig og manifesterer seg allerede etter 3-6 måneder med en rekke syndromer. Innen 1 år oppstår omfattende, generalisert skade på huden i øvre og nedre ekstremiteter, ansikt og torso. Samtidig eller noe senere utvikler Raynauds syndrom. Skade på vevet i lungene, nyrene, mage-tarmkanalen og hjertemusklene oppstår tidlig. Videokapillaroskopi av neglesengen avslører en uttalt desolation (reduksjon) av små kar med dannelse av avaskulære områder (avaskulære soner) av neglesengen. Blodprøver oppdager antistoffer mot et enzym (topoisomerase 1) som påvirker kontinuiteten til det cellulære DNA-molekylet.

Begrenset

Det er preget av mindre vanlige indurative hudforandringer, senere og langsommere utvikling av patologi, en lang periode med tilstedeværelse av kun Raynauds syndrom, sen utvikling av hypertensjon i lungearterien, begrensning av hudlesjoner til områdene i ansikt, hender og føtter , sen utvikling av forkalkning av huden, telangiektasi og skade på fordøyelseskanalen . Ved utførelse av kapillaroskopi bestemmes utvidede små kar uten tilstedeværelse av uttalte avaskulære soner. Venøse blodprøver avslører spesifikke antisentromere (antinukleære) autoantistoffer mot ulike komponenter i cellekjernen.

Kryss

Karakteristisk for denne formen er en kombinasjon av symptomer på systemisk sklerodermi med symptomer på en eller flere andre systemiske bindevevspatologier - revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, dermatomyositt eller polymyositt, etc.

Sklerodermi uten sklerodermi

Eller den viscerale formen, som oppstår uten fortykning av huden, men med Raynauds syndrom og tegn på skade på indre organer - med lungefibrose, utvikling av akutt sklerodermi nyre, skade på hjertet og fordøyelseskanalen. Autoimmune antistoffer mot Scl-70 (nukleær topoisomerase) påvises i blodet.

Juvenil systemisk sklerodermi

Utviklingen begynner før fylte 16 år i henhold til typen lineær (vanligvis asymmetrisk) eller fokal sklerodermi. Med lineære - områder av huden med arrforandringer (vanligvis i hodebunnen, neseryggen, pannen og ansiktet, sjeldnere på underekstremitetene og brystet) er lineære i naturen. Med denne formen er det en tendens til å danne kontrakturer (begrensning av bevegelser i leddene) og mulighet for unormal utvikling av lemmene. Patologiske endringer i indre organer er ganske ubetydelige og oppdages hovedsakelig under instrumentelle studier.

Indusert

Utviklingen av dette er klart relatert i tid til påvirkningen av miljøfaktorer (kjemiske, kalde, etc.). Hudfortykkelse er utbredt, ofte diffus, noen ganger i kombinasjon med vaskulære lesjoner.

Presklerodermi

Klinisk manifestert ved isolert Raynauds syndrom, kombinert med et kapillaroskopisk bilde og/eller immunologiske forandringer som er karakteristiske for sykdommen.

Varianter av systemisk sklerodermi, avhengig av arten av forløpet og progresjonshastigheten

1. Akutt, raskt progredierende variant - i løpet av de første 2 årene fra sykdomsutbruddet utvikles generalisert diffus fibrose i huden og indre organer, hovedsakelig lunger, hjerte og nyrer. Tidligere endte sykdommen i de fleste tilfeller raskt med døden. Med bruk av moderne adekvat terapi har prognosen bedret seg noe.
2. Subakutt, moderat progressiv. I følge kliniske symptomer og laboratoriedata er det preget av en overvekt av tegn på en immun inflammatorisk prosess - tett hudødem, myositt, leddgikt. Krysssyndromer er vanlige tilfeller.
3. Kronisk, sakte progressiv. Denne varianten av systemisk sklerodermi er preget av: overvekt av vaskulære lesjoner - den langsiktige (i mange år) eksistensen av Raynauds syndrom i de første stadiene av sykdommen, som er ledsaget av langsom utvikling av moderat uttalte hudforandringer; gradvis økning i lidelser assosiert med iskemi (underernæring) av vev; gradvis utvikling av pulmonal hypertensjon og skade på fordøyelseskanalen.

Stadier av sykdommen

1. Initial - tilstedeværelsen av 1 til 3 lokaliseringer av sykdommen.
2. Generaliseringsstadiet, som gjenspeiler den systemiske naturen til lesjonene med den polysyndromiske naturen til manifestasjonene av prosessen.
3. Terminal, eller sent, som er preget av insuffisiens av funksjonen til ett eller flere organer - respiratorisk, hjerte- eller nyresvikt.

Bruken av de tre listede parameterne ved utforming av en sykdomsdiagnose lar deg navigere i forhold til å utarbeide et behandlingsprogram for pasienten.

Hovedsymptomer

Basert på mekanismen for utvikling av systemisk sklerodermi og forekomsten av lesjoner, er det store antallet og variasjonen av symptomer på denne sykdommen forståelig. Men med tanke på den trinnvise utviklingen av prosessen, er det visse muligheter for å diagnostisere patologi i de tidlige stadiene av utviklingen, forutsi og påvirke forventet levealder til pasienter.

Diagnose utføres under hensyntagen til de viktigste karakteristiske innledende og fjernere tegnene:

1. Skader på huden i form av tett hevelse.
2. Vaskulære lidelser og Raynauds syndrom.
3. Skade på muskel- og skjelettsystemet.
4. Endringer i indre organer.

Klager fra pasienter i tidlige stadier

Pasienter merker generell svakhet, tretthet, ubehag, ofte forhøyet temperatur som ikke overstiger 38 °, nedsatt appetitt, kroppsvekt, etc. Disse manifestasjonene forekommer hovedsakelig i diffuse former for systemisk sklerodermi, er ikke spesifikke og tillater ikke å mistenke utbruddet av patologi før utseende karakteristiske symptomer.

Hud og slimhinner

Hudlesjoner er et av de viktigste diagnostiske symptomene på sykdommen og utvikler seg hos de fleste pasienter med systemisk sklerodermi. Prosessen med karakteristiske hudforandringer, lokalisert hovedsakelig i ansiktet og hendene, går gjennom følgende stadier i utviklingen:

• tett hevelse;
• induktiv;
• atrofisk.

De fører til utarming av ansiktsuttrykk ("hypomimi"). Ansiktet til en syk person får et karakteristisk "maskelignende" utseende - ansiktshuden blir fortykket, komprimert og strukket, nesetippen blir spiss, vertikale folder og rynker vises rundt munnen, samlet som en pose (den "pose"-symptom), reduseres diameteren på inngangen til munnhulen. Systemisk sklerodermi kan kombineres med Sjögrens syndrom.

Endringer i hendene kommer til uttrykk ved sklerodaktyli, som også er preget av tett hevelse, fibrose og indurasjon av huden, noe som fører til en følelse av stivhet, spesielt om morgenen, en økning i begrenset bevegelsesområde og en endring i utseendet av fingrene, tar form av "pølser".

Disse symptomene gjør det mulig å stille en umiskjennelig diagnose selv med den første overfladiske visuelle undersøkelsen av pasienten.

I den diffuse formen av sykdommen strekker hevelse, indurasjon og atrofi av huden seg utover ansiktet og hendene. De sprer seg til huden på stammen, nedre og øvre ekstremiteter. Sammen med disse tegnene observeres ofte hudområder med begrenset eller diffust utbredt redusert pigmentering eller fullstendig depigmentert, samt med fokal eller diffus hyperpigmentering.

Under huden, som en senere manifestasjon, dannes forkalkninger (akkumulering av kalsiumsalter), noe som kan føre til cheesy nekrose, vevsødeleggelse og dannelse av sår med frigjøring av en masse osteaktig (i form av smuler) karakter.

For å etablere en tidlig diagnose er 4-punkts "hudtelling"-teknikken viktig, slik at man kan vurdere slike tidlige manifestasjoner som de første gradene av hudfortykkelse på grunn av hevelsen. Metoden er basert på palpasjon av huden i 17 områder - i ansikt, bryst, mage og symmetriske områder i øvre og nedre ekstremiteter. Inspeksjonsresultatene vurderes i punkter:

• fravær av endringer - 0 poeng;
• tettheten av huden er ubetydelig, hvis huden er relativt enkel, men vanskeligere enn vanlig, å brettes - 1 poeng;
• moderat tetthet, hvis huden er vanskelig å brette - 2 poeng;
• uttalt tetthet, "brettformet" - 3 poeng.

Når man undersøker en hudbiopsi, bestemmes intens fibrose.

Kan systemisk sklerodermi forårsake en vedvarende rennende nese?

Slimhinnene påvirkes ganske ofte samtidig med huden. Dette manifesteres av subatrofisk eller atrofisk rhinitt, ledsaget av vanskelig å korrigere konstant tørrhet og nesetetthet, faryngitt, stomatitt, økt tykkelse, atrofi og forkortning av frenulum i tungen, som er et karakteristisk tegn på involvering av slimhinnene i prosessen.

Vaskulær patologi

Ofte kombinert med hudlidelser. Det er en tidlig og hyppig manifestasjon av systemisk sklerodermi, som gjenspeiler sykdommens generaliserte (utbredte) natur. Det mest karakteristiske tegnet på vaskulær patologi er Raynauds syndrom. Det representerer symmetriske vaskulære spastiske kriser i de terminale arteriene og arteriolene, som et resultat av at blodstrømmen inn i vevene blir forstyrret (iskemi).

Angrep er ledsaget av en påfølgende to- eller trefaseendring i farge (blekhet - cyanotisk - rødhet) av huden på fingrene, sjeldnere tærne, med samtidig forekomst av smerte, parestesi og nummenhet. Selv om hovedlokaliseringen er fingrene, har disse symptomene en tendens til å spre seg direkte til hele hånden, føttene og noen ganger til nesetippene, tungen og haken, og forårsaker dysartri (taleartikulasjonsforstyrrelser).

På grunn av det faktum at spasmer oppstår i kar med allerede endrede vegger, blir angrepene forlenget. Raynauds syndrom-anfall kan oppstå spontant, men oftere utvikler de seg under påvirkning av kulde eller psykogene faktorer.

Alvorlighetsgraden deres vurderes i grader eller poeng:

• I grad - tilstedeværelsen av bare endringer i hudfarge uten subjektive opplevelser og trofiske endringer.
• II grad - en følelse av smerte, prikking eller nummenhet i fingrene under et angrep av syndromet. Det kan være enkelt arr på huden på fingrene.
• III grad - sterke smerter ved angrep og/eller uhelte enkeltsår.
• IV grad - flere sår eller områder med koldbrann.

Vaskulære spasmer og endringer i veggene deres fører til forstyrrelse av vevsnæring og trofiske lidelser - utvikling, tørrhet og forstyrrelse av hudtekstur, deformasjon av negler, smertefulle, langsiktige ikke-helbredende og tilbakevendende sårdannelser og suppurasjoner.

Trofiske sår er hovedsakelig lokalisert på fingrenes terminale falanger ("digitale sår"), så vel som på steder med størst mekanisk påvirkning - i området til albue- og kneledd, hælben og ankler. På fingrenes distale falanger er det ofte funnet presise arr (et "rottebitt"-symptom), dannet som et resultat av atrofiske prosesser.

Fingertuppene avtar i volum og blir tynnere på grunn av resorpsjon av beina i neglefalengene (akroosteolyse). I tillegg kan hudnekrose og koldbrann utvikle seg, etterfulgt av selvamputasjon i området av de distale og til og med midtre falanger.

I det kroniske forløpet av prosessen på ansiktet, fremre og bakre overflater av brystet, på ekstremitetene, på slimhinnene i leppene, den harde ganen og på tungen, kan telangiectasia ofte bli funnet, som forekommer flere måneder eller til og med år etter sykdomsutbruddet og, som forkalkninger, være sene manifestasjoner av systemisk sklerodermi.

Muskel- og skjelettsystemet

Lesjoner i ledd og periartikulært vev

De vanligste, og noen ganger de første, manifestasjonene av systemisk sklerodermi er leddskade, manifestert av:

• et symptom på "senefriksjon", som ofte går foran hudfortykkelse; det oppstår som et resultat av sklerose i vevet i seneskjedene og selve senene og defineres som en "knusing" ved palpering av leddene under aktive bevegelser i dem;
• polyartralgi, sjeldnere reumatoid-type polyartritt, men uten uttalte destruktive forandringer i leddene; samtidig er erosive endringer i leddflatene funnet hos 20% av pasientene;
• stivhet i leddene, spesielt hendene, hovedsakelig etter en natts søvn;
• utvikling av fleksjonskontraktur i ledd, hovedsakelig forårsaket av endringer i synovialmembraner, periartikulære leddbånd, sener og muskler;
• osteolyse (resorpsjon) av bein i området av de distale delene av de terminale falanger av fingrene, manifestert ved deformasjon og forkorting av sistnevnte, samt noen ganger osteolyse av underkjevens prosesser og den distale tredjedelen av de radielle beinene.

Utbruddet av sykdommen med leddgikt er mest karakteristisk for tverrsnittsformen av systemisk sklerodermi og dens subakutte forløp.

Muskelvevsinvolvering

Det uttrykkes av en av formene for myopati (muskulær dystrofi):

• ikke-progressiv fibrøs myopati av ikke-inflammatorisk natur er den vanligste formen for denne sykdommen; manifestert av moderat muskelsvakhet i proksimale muskelgrupper og en svak økning i nivået av kreatinfosfokinase (et enzym som finnes i muskelvev) i blodet;
• inflammatorisk, ledsaget av svakhet og smerte i musklene, en økning i kreatinfosfokinase i blodet med 2 ganger eller mer, samt inflammatoriske endringer i resultatene av studiet av muskelbiopsier og i resultatene av elektromyografi.

I tillegg er den diffuse formen av sykdommen ledsaget av utvikling av muskelatrofi forårsaket av kontrakturer og nedsatt leddmobilitet.

Indre organer

Mage-tarmkanalen (GIT)

Systemisk sklerodermi med gastrointestinal involvering forekommer blant 70 % av pasientene. Enhver del av fordøyelseskanalen kan påvirkes, men hos 70-85 % er det spiserøret (skleroderma øsofagitt) og tarmene.

Spiserøret

Hypotensjon (nedsatt tonus) i spiserøret er den vanligste formen for skade, ikke bare på sistnevnte, men også på hele mage-tarmkanalen. Dens morfologiske grunnlag er fibrose og utbredt atrofi av de glatte musklene i veggene i spiserøret. Karakteristiske symptomer er problemer med å svelge, konstant halsbrann, en følelse av matklump bak brystbenet, som forsterkes etter spising og/eller i horisontal stilling.

Når man utfører esophagogastroskopi og røntgenundersøkelse, bestemmes innsnevrede nedre deler av spiserøret, noe som gjør det mye vanskeligere å spise fast og tørr mat, og utvidede øvre (2/3) deler, fravær av bølger av peristaltikk og mangel på elastisitet av veggene (stivhet), noen ganger tilstedeværelsen av en hiatal brokk er mulig membranhull. På grunn av den lave tonen i den nedre esophageal sphincter, refluks surt mageinnhold inn i spiserøret (gastroøsofageal refluks) og dannelsen av erosjoner, sår og cicatricial innsnevring i den, ledsaget av smertefull halsbrann og alvorlige brystsmerter.

Ved et langt forløp med gastroøsofageal reflukssykdom kan noen pasienter oppleve erstatning av esophageal epitel i slimhinnen med celler som er identiske med epitelet i slimhinnene i magen eller til og med tynntarmen (metaplasi), som disponerer for utvikling av kreft i spiserøret.

Mage og tolvfingertarm

Hypotensjon i magen og tolvfingertarmen er årsaken til nedsatt evakuering av matmasse og oppbevaring av den i magen. Dette forårsaker en følelse av rask metthetsfølelse under spising, hyppig raping, smerte og en følelse av tyngde i den epigastriske regionen, noen ganger mageblødninger på grunn av dannelse av flere telangiektasier, erosjoner og sår i slimhinnen.

Endringer i tarmene

De forekommer mye sjeldnere sammenlignet med spiserøret, med unntak av tykktarmen, hvis frekvens er nesten den samme. Imidlertid blir symptomene på tarmpatologi i hele det kliniske bildet av systemisk sklerodermi ofte den ledende. De mest karakteristiske er:

• tegn på duodenitt som ligner et magesår;
• med den dominerende utviklingen av patologi i tynntarmen, er absorpsjonen svekket, manifestert ved oppblåsthet, symptomer på delvis paralytisk tynntarmobstruksjon (sjelden), malabsorpsjonssyndrom - hyppig diaré med store mengder fett i avføringen (steatoré), vekslende med forstoppelse og fører til en betydelig reduksjon i kroppsvekt;
• når tykktarmen er skadet, oppstår vedvarende og hyppig forstoppelse (mindre enn 2 uavhengige avføringer per uke), fekal inkontinens og delvis tilbakevendende tarmobstruksjon kan utvikles.

Luftveiene

De er rammet i mer enn 70 % av tilfellene og har de siste tiårene blitt hovedårsaken til dødsfall blant pasienter med systemisk sklerodermi. Lungeskade er ledsaget av gjentatt perifokal lungebetennelse, dannelse av emfysem, subpleurale cyster, abscesser, pleuritt, forekomst av gjentatt spontan pneumothorax, lungekreft, som forekommer 3-5 ganger oftere enn i de tilsvarende aldersgruppene uten systemisk sklerodermi, gradvis (innen 2-10 år) utvikling av lungesvikt. Endringer i lungene skjer i form av to kliniske og morfologiske alternativer:

1. I henhold til den interstitielle typen lesjon (interstitiell lungesykdom), preget av lungefibrose og diffus pneumosklerose, mest uttalt i de nedre delene av lungene. Patologiske endringer utvikles i løpet av de første fem årene av sykdommen og er mest uttalt hos personer med en diffus form av sykdommen. De kliniske symptomene på systemisk sklerodermi er ikke spesifikke - en tørr hoste, ofte hacking, kortpustethet med pustevansker, tretthet og tilstedeværelse av crepitant hvesing, som minner om "cellofansprekking" (under auskultasjon) i de bakre nedre delene av lungene .
   Undersøkelsen avdekker en reduksjon i lungenes vitale kapasitet, et forsterket og deformert lungemønster i nedre seksjoner (på røntgen), og en computertomografi avslører ujevn mørkfarging av lungevevet (slipt glasssymptom) og en bilde av "honeycomb lunger" (på senere stadier).
2. Isolert (primær) pulmonal hypertensjon, som følge av vaskulære lesjoner i lungene, eller sekundær (i 10%), utvikles som et resultat av interstitiell patologi i de senere stadier av systemisk sklerodermi. Pulmonal hypertensjon av begge typer utvikler seg ofte 10 år etter sykdomsdebut hos 10-40%. Hovedsymptomet er raskt progredierende (over flere måneder) kortpustethet. De viktigste komplikasjonene ved pulmonal hypertensjon er cor pulmonale med høyre ventrikkelsvikt, samt trombose i lungearteriene, som vanligvis er dødelig.

Endringer i hjertet

De representerer en av de mest ugunstige og hyppige (16-90 %) lokaliseringer av sykdommen og er på førsteplass blant årsakene til plutselig død hos pasienter med systemisk sklerodermi. Endringene er:

• ledningsforstyrrelser og hjerterytmeforstyrrelser (hos 70%), som spesielt forverrer prognosen for sykdommen;
• utvikling av myokarditt (i dette tilfellet er overlevelsesraten den laveste), spesielt blant personer med polymyositt;
• skade på den indre slimhinnen i hjertet (endokard) med utvikling av klaffefeil, hovedsakelig bikuspidalklaffen;
• utvikling av adhesiv eller (mindre vanlig) eksudativ perikarditt, som kan forårsake hjertetamponade;
• hjertesvikt, som utvikler seg svært sjelden, men er preget av motstand mot bruk av korrigerende legemidler.

Hovedsymptomene er kortpustethet ved mindre fysisk anstrengelse eller hvile, ubehagsfølelse og kjedelig langvarig smerte i brystbenet og til venstre for dette, hjertebank og hjertestans, skjelvingsfølelse i hjertet.

Nyreskade

Takket være tilgjengeligheten av moderne effektive medisiner er det relativt sjeldent. De er basert på endringer i arteriolene i nyrene, som forårsaker begrenset nekrose av nyrevevet på grunn av brudd på tilstrekkelig blodtilførsel.

Oftere forekommer disse endringene latent, med mindre funksjonelle forstyrrelser som kun bestemmes av urin- og blodprøver. Mindre vanlig utvikler glomerulonefritt eller latent kronisk nefropati.

Uttalte forandringer i form av sklerodermi nyrekrise (akutt nefropati) utvikles blant 5-10 % (hovedsakelig i diffus form av systemisk sklerodermi). Det er preget av plutselig innsettende og raskt progressiv renal arteriell hypertensjon, økt proteininnhold i urinen og nyresvikt. Bare 23 % av pasientene med akutt nefropati overlever i mer enn 5 år. Generelt, med nyreskade, overlever bare 13% lenger enn 15 år, mens uten denne komplikasjonen - omtrent 72%.

De nyeste metodene for å diagnostisere systemisk sklerodermi

Relativt nye laboratorietester inkluderer metoder for å bestemme antinukleære antistoffer (ANA):

• antistoffer mot topoisomerase-1 (Scl-70), som, i nærvær av isolert Raynauds syndrom, er tegn på utvikling av systemisk sklerodermi (vanligvis diffus);
• immunogenetiske markører HLA-DR3/DRw52; deres tilstedeværelse i kombinasjon med antistoffer mot Scl-70 representerer en 17 ganger økning i risikoen for lungefibrose;
• anticentromere antistoffer - tilstede hos 20% av pasientene, vanligvis med en begrenset form for patologi; også betraktet som en markør for sykdommen i nærvær av isolert Raynauds syndrom;
• antistoffer mot RNA-polymerase III - funnet i 20-25%, hovedsakelig i diffus form og nyreskade; de er assosiert med en dårlig prognose.

Tilstedeværelsen av andre autoantistoffer, hvis frekvens i sykdommen er mye mindre, bestemmes sjeldnere. Disse inkluderer antistoffer mot Pm-Scl (3-5 %), mot U 3 -RNP (7 %), mot U 1 -RNP (6 %) og noen andre.

Kliniske anbefalinger for systemisk sklerodermi, foreslått av Association of Rheumatologists of Russia, inkluderer ytterligere instrumentelle undersøkelsesmetoder som gjør det mulig å avklare arten og omfanget av lesjoner i forskjellige organer:

• for fordøyelseskanalen - esophagogastroduodenoscopy, kontrastradiografi, trykkmanometri i spiserøret, endoskopisk gastrisk pH-metri, biopsi av det metaplastiske området av spiserøret;
• for åndedrettssystemet - kroppspletysmografi, høyoppløselig datatomografi, bestemmelse av ekstern respirasjon og lungediffusjonskapasitet gjennom spirometri og teknikken til et enkelt pust med å holde pusten;
• for å bestemme pulmonal hypertensjon og hjerteskade - Doppler ekkokardiografi, elektrokardiografi og kateterisering av høyre hjerte, Holter elektrokardiografisk overvåking, radioisotopscintigrafi;
• for hud, muskler, synovial membran av ledd og vev i indre organer - biopsistudier;
• bredfelt videokapillaroskopi av neglesengen, "hudtelling" (beskrevet ovenfor).

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose av systemisk sklerodermi utføres med slike bindevevssykdommer og syndromer som systemisk lupus erythematosus, dermatomyositt, revmatoid artritt, Raynauds sykdom, begrenset sklerodermi, Buschkes sklerodermi, pseudosklerodermi, multifokal fibrose og tumorassosiert sklerodermi. .

Diagnose av systemisk sklerodermi utføres på grunnlag av en kombinasjon av kliniske symptomer (preferanse er gitt), instrumentelle og laboratoriemetoder. For disse formålene anbefaler "Association of Rheumatologists of Russia" å bruke kriterier som grunnleggende og tilleggstegn som tillater differensialdiagnose. For å etablere en pålitelig diagnose er det tilstrekkelig å ha 3 av hovedtegnene oppført nedenfor eller ett av de viktigste (sklerodermi hudforandringer, karakteristiske endringer i fordøyelsesorganene, osteolyse av neglefalanger) i kombinasjon med tre eller flere tillegg .

Hovedfunksjonene inkluderer:

1. Sklerodermisk natur av hudlesjoner.
2. Raynauds syndrom og digitale sår og/eller arr.
3. Muskuloartikulære lesjoner med utvikling av kontrakturer.
4. Kalsifisering av huden.
5. Osteolyse.
6. Fibrose av de basale områdene i lungene.
7. Lesjoner i mage-tarmkanalen av sklerodermisk natur.
8. Utvikling av storfokal kardiosklerose med lednings- og hjerterytmeforstyrrelser.
9. Sklerodermi akutt nefropati.
10. Typiske resultater av videokapillaroskopi av neglesengen.
11. Påvisning av spesifikke antinukleære antistoffer, hovedsakelig mot Scl-70, antisentromere antistoffer og antistoffer mot RNA polymerase III.

Ytterligere tegn:

• Tap av kroppsvekt med mer enn 10 kg.
• Forstyrrelser av vevstrofisme.
• Tilstedeværelsen av polyserositt, vanligvis i en klebrig (klebrig) form.
• Telangiectasia.
• Kronisk forløp av nefropati.
• Polyartralgi.
• Trigeminusnevralgi (trigymenitt), polynevritt.
• En økning i ESR-verdier på mer enn 20 mm/time.
• Økte nivåer av gammaglobuliner i blodet, over 23 %.
• Tilstedeværelse av antinukleær faktor (ANF) eller autoantistoffer mot DNA.
• Påvisning av revmatoid faktor.

Behandling av systemisk sklerodermi

Behandlingen av sykdommen er langsiktig, vanligvis livslang. Det bør utføres omfattende, avhengig av patologiens form, kursets natur og involvering av visse organer og systemer i prosessen.

Effektiviteten av terapi er betydelig redusert på grunn av tilstedeværelsen av de ovennevnte risikofaktorene, samt tilstedeværelsen av slike provoserende faktorer som usunt kosthold, røyking (!), forbruk av alkohol og energi (!) drikker, kaffe og sterk brygget te , fysisk og nevropsykisk stress, utilstrekkelig hvile.

Er det mulig å sole seg med systemisk sklerodermi?

Ultrafiolett stråling er en av de ganske høye risikofaktorene som kan føre til en forverring av sykdommen. Derfor er det uønsket å oppholde seg på steder ubeskyttet mot sollys, spesielt i perioder med økt solaktivitet. Ferier på kysten er ikke kontraindisert, men bare i høstmånedene og med forbehold om å holde seg i skyggen. Det er også nødvendig å alltid bruke kremer med maksimal grad av beskyttelse mot ultrafiolette stråler.

Ernæringsmessige egenskaper

Ernæring for systemisk sklerodermi er av særlig betydning, som bør være flere måltider med korte pauser mellom måltidene i små volum, spesielt hvis spiserøret er påvirket. Det anbefales å utelukke allergifremkallende retter og innta mat med tilstrekkelig proteininnhold (melk og fermenterte melkeprodukter, milde oster, kjøtt og fisk), mikro- og makroelementer, spesielt kalsiumsalter.

Ved nedsatt nyrefunksjon (nefropati, nyresvikt) bør proteinforbruket doseres strengt, og hvis ulike deler av fordøyelseskanalen er påvirket, bør en diett og matbehandling følges som tilsvarer lidelsene i disse organene, med hensyn til ta hensyn til den spesifikke ernæringen ved sklerodermi.

Det er også ønskelig å begrense forbruket av karbohydrater, spesielt når du tar glukokortikosteroidmedisiner, og en tilstrekkelig mengde grønnsaker, bær og frukt med lavt sukkerinnhold.

Prinsipper for rusbehandling og rehabilitering

Hovedmålene for terapien er:

• oppnå stadiet av remisjon eller maksimal mulig undertrykkelse av prosessens aktivitet;
• stabilisering av funksjonstilstanden;
• forebygging av komplikasjoner forbundet med endringer i blodkar og progresjon av fibrose;
• forebygging av skade på indre organer eller korrigering av eksisterende dysfunksjoner.

Terapi bør være spesielt aktiv de første årene etter påvisning av sykdommen, når de viktigste og mest betydningsfulle endringene i kroppens systemer og organer skjer intensivt. I løpet av denne perioden er det fortsatt mulig å redusere alvorlighetsgraden av inflammatoriske prosesser og redusere konsekvensene i form av fibrotiske endringer. Dessuten er det fortsatt mulig å påvirke allerede dannede fibrotiske endringer når det gjelder deres delvise omvendte utvikling.

1. Cuprenil (D-penicillamin) i tabletter, som har en anti-inflammatorisk effekt, en effekt på metabolske prosesser i bindevev og en uttalt anti-fibrotisk effekt. Sistnevnte realiseres først etter søknad i seks måneder til et år. Cuprenil er det foretrukne stoffet for rask progresjon av patologi, diffus hudindurativ prosess og aktiv fibrose. Det er foreskrevet i gradvis økende og deretter synkende doser. Vedlikeholdsdoser tas i 2 til 5 år. På grunn av mulige bivirkninger (toksiske effekter på nyrene, nedsatt tarmfunksjon, dermatitt, effekter på hematopoietiske organer, etc.) observert hos omtrent 30% av pasientene, tas stoffet under konstant medisinsk tilsyn.
2. Immundempende midler Metotreksat, Azatioprin, Cyklofosfamid og andre. Metotreksat har en effektiv effekt mot hudsyndrom, med skader på muskler og ledd, spesielt i tidlig, inflammatorisk stadium av sykdommen. Cyklofosfamid brukes i tilfeller av høy aktivitet av prosessen, interstitiell lungeskade med dannelse av lungefibrose (en absolutt indikasjon for bruk), tilstedeværelsen av uttalte immunologiske endringer og i tilfeller der det ikke er noen merkbar effekt fra den tidligere brukte behandlingen.
3. Enzymmidler (Lidase og Ronidase) - bryter ned mukopolysakkarider og reduserer viskositeten til hyaluronsyre. Foreskrevet for den kroniske prosessen i løpet av subkutane eller intramuskulære injeksjoner, så vel som i form av iontoforese og applikasjoner innen vevsindurasjon eller kontrakturer.
4. Glukokortikosteroider (Dexamethason, Metipred, Prednisolon, Triamcinolone) er foreskrevet for aktiviteten til II- eller III-gradsprosessen, så vel som i tilfeller av akutt eller subakutt forløp. Bruken deres utføres med konstant overvåking av nyrefunksjonen.
5. Vaskulære legemidler - de viktigste er kalsiumkanalblokkere (Corinfar, Nifedipin, Cordaflex, Foridon), angiotensin-konverterende enzymhemmere (Captopril, Capoten, etc.), foreskrevet allerede i de innledende stadiene av sykdommen, prostanoider (Iloprost, Vazaprostan) , endotelinreseptorantagonister (Traklir, Bosentan), som reduserer motstand i både systemiske og pulmonale kar.
6. Blodplatehemmere (Curantil, Trental) og antikoagulantia (små doser acetylsalisylsyre, Fraxiparine).
7. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) og aminokinolinmedisiner (Plaquenil).

En ny metode er bruk av genetisk konstruerte biologiske produkter for systemisk sklerodermi. For tiden fortsetter studiet av deres effektivitet og utsikter for bruk i alvorlige former for systemisk sklerodermi. De representerer en relativt ny retning i behandlingen av andre systemiske bindevevssykdommer.

Disse legemidlene inkluderer Etarnecept og Inflixicamb, som undertrykker autoimmune reaksjoner, det immunsuppressive midlet Rituximab, som er et monoklonalt antistoff mot B-lymfocyttreseptorer (i kombinasjon med lave doser glukokortikosteroider), antistoffer mot transformerende vekstfaktor beta-I, antimonocytt-immunoglobulin, cytostatika. Imatinib, som undertrykker overskuddssyntese av den intercellulære matrisen, som et resultat av at hudsyndrom reduseres og lungefunksjonen forbedres i diffus form av systemisk sklerodermi, gama- og alfa-interferoner.

Behandling med tradisjonell medisin

Det er tilrådelig å inkludere tradisjonell medisin i behandlingskomplekset. Imidlertid er det alltid nødvendig å huske at behandling av systemisk sklerodermi med folkemedisiner aldri bør være den eneste eller brukes som den viktigste. Det kan bare tjene som et mindre tillegg (!) til hovedterapien foreskrevet av spesialister.

For disse formålene kan du bruke vegetabilske oljer, samt infusjoner av medisinske planter (Johannesurt, calendula) i vegetabilsk olje, som må smøres flere ganger om dagen på de berørte områdene av huden for å myke dem, forbedre ernæringen og redusere alvorlighetsgraden av inflammatoriske prosesser. Det er gunstig for ledd, hud og blodårer å ta varme bad med infusjoner av geranium, bølgete rabarbra, furuknopper eller nåler, bjørkeblader og havrehalm.

Alkoholtinkturer eller infusjoner (for oral administrering) av saponaria officinalis, Sakhalin bokhvete, harpagophytum rotte, infusjoner av kjerringrokk, lungeurt og knotweed urter har anti-inflammatoriske og immundempende egenskaper. En infusjon av følgende blanding av planter har betennelsesdempende og vasodilaterende effekter: immortelle, johannesurt, søtkløver, engpelargonium, engkløver, ryllik, knottknott, mynteblader, plantain og oregano, bringebær og tyttebær, løvetann røtter. Det finnes mange andre kombinasjoner av medisinske planter i form av urter.

Massasje og øvelser, fysioterapi

Systemet med kompleks terapi og rehabilitering inkluderer også (i fravær av aktivitet eller ubetydelig aktivitet av prosessen): massasje og et sett med øvelser for systemisk sklerodermi, forbedring av respiratorisk og hjertefunksjon, regulering av vaskulær tone, forbedring av leddmobilitet, etc.; fysioterapikurs - iontoforese med antiinflammatoriske, vaskulære og enzymmedikamenter (Lidaza), termiske prosedyrer (parafin, ozokeritt), applikasjoner med dimetylsulfoksid på de mest berørte leddene; spa-behandling (slamterapi og balneoterapi).

Er det mulig å bli gravid og er det en sjanse for å få barn?

Graviditet er ledsaget av betydelige hormonelle endringer i kroppen, som er en ganske høy risiko for en kvinne når det gjelder forverring av sykdommen, samt en risiko for fosteret og det ufødte barnet. Det er imidlertid mulig. Systemisk sklerodermi er ikke en absolutt kontraindikasjon for graviditet og fødsel, selv ikke naturlig. Det er en spesielt stor sjanse for å føde et barn i de innledende stadiene av sykdommen med et subakutt eller kronisk forløp i fravær av prosessaktivitet og uttalte patologiske endringer i de indre organene, spesielt nyrene og hjertet.

Graviditetsplanlegging må imidlertid koordineres med behandlende spesialist for å løse problemet med muligheten for å seponere visse medisiner og korrigere behandlingen generelt ved bruk av hormonelle, cytostatika, vaskulære, blodplatehemmere, medikamenter som bidrar til å forbedre vevsmetabolismen osv. I i tillegg, i Under graviditet er det nødvendig å bli observert og undersøkt minst en gang i trimester, ikke bare av en fødselslege-gynekolog, men også av en revmatolog.

For å avgjøre muligheten for å forlenge svangerskapet, bør en kvinne legges inn på sykehus i første trimester, og i fremtiden - hvis det er mistanke om intensivering av sykdommen eller komplikasjoner av svangerskapet.

Implementering av rettidig adekvat behandling, riktig ansettelse, pasientens overholdelse av reglene for konstant dispensasjonsobservasjon, eliminering eller minimering av provoserende faktorer, påvirkning av risikofaktorer kan bremse utviklingen av sykdommen, redusere graden av aggressivitet i forløpet betydelig, forbedre overlevelsesprognosen og forbedre livskvaliteten.

MAGESÅR OG DUODENUM.

Peptisk sår --- kronisk tilbakevendende sykdom, utsatt for progresjon, involverer i den patologiske prosessen sammen med mage (OG)og tolvfingertarmen (duodenum) andre organer i fordøyelsessystemet, noe som fører til utvikling av komplikasjoner som truer pasientens liv.
Denne sykdommen rammer hovedsakelig befolkningen i arbeidsfør alder.

Etiologi.

• Arvelig disposisjon(hvis det er mer medfødt HCI eller IgA, er den beskyttende reaksjonen mindre).
• Psykososial faktor
• Ernæringsmessig faktor. Systematiske spiseforstyrrelser. Veldig varm mat tilsvarer 96 % alkohol i sin effekt på mageslimhinnen. Mengden mat som tas har også betydning. Du må spise ofte, i små porsjoner.
• Dårlige vaner. Røyking svak risikofaktor, men irriterende.
• Det er en kontroversiell versjon av innflytelsen blant forskere Alkohol på mageslimhinnen.
  Det antas at konstant bruk Alkohol i svært små mengder, ikke mer enn 20-30g, av høy kvalitet (mulberry vodka, whisky, gin) bidrar til arrdannelse av sår, hvis det ikke er samtidig gastritt og duodenitt; og vin, konjakk, tvert imot, har en negativ effekt på magesår. Men vi må huske at selv alkohol av høyeste kvalitet i store mengder er skadelig for mageslimhinnen.
• Kaffe og te virker irriterende på magen og øker surheten.
• Vaskulær faktor. Hos eldre fører vaskulær aterosklerose til iskemi, den beskyttende barrieren brytes, og et sår dannes. Det antas at et sår er et mageinfarkt.
• Infeksiøs faktor, Helicobacter Pilory.

Patogenese.

Det er 3 hovedpatogenetiske mekanismer:

• Nervøs mekanisme
• Hormonell eller humoristisk
• Lokalt, viktigst

1.Nervøs mekanisme.
Små konstante påkjenninger er mye farligere enn sjeldne voldelige. Cerebral cortex er eksponert, foci av uslukket, stillestående eksitasjon utvikles, subcortex aktiveres, hypothalamus, hypofysen, binyrene aktiveres, vagus og gastroduodenal sone aktiveres.
Det vil si at nervemekanismen for regulering av gastroduodenal sone er forstyrret.
Motoriske ferdigheter går tapt, det kan være en spasme, hypertonisitet, etc.

2. Hormonell mekanisme.
Hypofysen - Hypothalamus - Binyrene.
Under påvirkning av kortikosteroider blir barrieren og blodtilførselen til slimhinnen forstyrret.

3. Lokal faktor.
Den viktigste faktoren. Uten det vil de ovennevnte faktorene ikke føre til et sår. Den lokale faktoren er samspillet mellom aggressive faktorer og beskyttende faktorer.
En sunn person har en balanse mellom disse faktorene.

Faktorer ved aggresjon:

• HCI,
• pepsin,
• galle,
• duodeno-gastrisk refluks,
• motorisk svekkelse
• spasmer,
• hypertonisitet.

Beskyttende faktorer:

• et lag av slim som dekker slimhinnen, hvis av normal konsistens, viskositetssammensetning;
• slimhinne, normal trofisme;
• nivå av regenerering (hvis regenerering er normal, er dette en beskyttende faktor);
• normal blodtilførsel;
• bikarbonater.

Hos unge spiller aggresjonsfaktorer og deres økning en viktig rolle. Og hos eldre spiller en nedgang i beskyttende faktorer en viktig rolle.
I patogenesen av duodenalsår spilles en spesiell rolle av hypermotilitet og hypersekresjon under påvirkning av aktivering av n.vagus (aggressionsfaktorer). I klinikken er det klare, rytmiske smerter, halsbrann, økt surhet. I patogenesen av magesårsykdom spiller tilstanden til slimhinnen (barrieren) en viktig rolle, tilstanden til de beskyttende faktorene, hypersekresjon spiller ingen rolle. Siden et magesår oppstår på bakgrunn av gastritt, oppstår malignitet ofte; med duodenalsår forekommer dette sjelden.

Hos kvinner i fertil alder forekommer komplikasjoner 10-15 ganger mindre enn hos menn. Hos kvinner kommer sår også sjeldnere, gror jevnere, og arrene er ømmere enn hos menn. Med begynnelsen av graviditeten stopper tilbakefall og forverringen avtar. Med begynnelsen av overgangsalderen utlignes hyppigheten og forløpet av magesår med menn.

Kliniske symptomer.

1. Smertesyndrom --- Hjerte, sentralt magesårsyndrom (ikke fordi den er sterk, men spesifikk for magesår).Smerten kan være kjedelig, brennende, verkende, paroksysmal, skarp, og også ledsaget av oppkast.I noen tilfeller kan pasienter oppleve flatulens og oppblåsthet som et tilsvarende smertesymptom.

EN) Daglig rytme av smerte forbundet med matinntak - - på dagtid er det en tydelig veksling i tid for en gitt pasient. For eksempel:
Spise --- hvile etter 1, 2, 3 timer -- smerte --- dette skjer hos pasienter med magesår i pyloroduodenal sone.
Spise --- smerte -- så hvile etter en stund--- dette er typisk med sår ved inngangen til magen.
Samtidig skiller de tidlig (etter 30–60 minutter), sent (etter 1,5–2 timer), sulten (6–7 timer etter spising) og nattsmerter.

b) Tilstedeværelsen av sesongmessig frekvens av sykdommen.
I de fleste tilfeller forverres 90% av sykdommen i høst-vårperioden. Dessuten blir denne pasienten ofte observert i visse måneder (for eksempel: alltid i september og mai, i sjeldne tilfeller i vinter-sommerperioden) .

V) Lokalisering av smerte – smerte er lokalisert i et visst begrenset område i epigastrisk region, hovedsakelig til høyre for midtlinjen.

• Pasienter peker ofte på prikken med fingeren.
• Med et duodenalsår, hvis såret er på bakveggen, kan smerten være til venstre - dette er en atypisk lokalisering av smerte.
• Ved myk overfladisk palpasjon tilsvarer lokal følsomhet og smerte plasseringen av såret.
• Slagverk i henhold til Mendel (Mendels sm) - langs rectus abdominis-musklene fra topp til bunn banker vi vekselvis til høyre, deretter til venstre til navlen. Smerte oppdages på et tidspunkt. Dette punktet tilsvarer omtrent projeksjonen av sår, punktet lokalisering av smerte.

2. Halsbrann.
Vanligvis går halsbrann foran et magesår i flere måneder, år, i pre-ulcusperioden. Halsbrann oppstår på samme måte som smerte, avhengig av hvor såret befinner seg.

3. Kaste opp.
Akkurat som halsbrann er avhengig av svekket motorikk. Dette er gastroøsofageal refluks, akkurat som halsbrann.
Kaste opp hos pasienter med sår oppstår vanligvis på toppen av smerte og gir lindring. Hos noen pasienter kan ekvivalenten med oppkast være kvalme og overdreven spyttutskillelse.
Oppkast umiddelbart etter å ha spist indikerer skade på hjertedelen av magen, etter 2–3 timer - et sår i magekroppen, 4–6 timer etter å ha spist - et sår i pylorus eller tolvfingertarmen. Oppkast i form av "kaffegrut" indikerer et blødende magesår (sjelden duodenalsår). Og unge mennesker har ofte, under en forverring av sykdommen, svært vedvarende forstoppelse, kolitt.

Funksjoner ved magesår hos ungdom.

Magesår er praktisk talt ikke funnet i dem; duodenalsår er 16-20 ganger mer vanlig.

Det forekommer i 2 former:

• Latent
• Smertefullt

1. Latent forekommer i form av gastrisk dyspepsisyndrom (raping, kvalme, hypersalivasjon). Barn med denne patologien er fysisk dårlig utviklet, nevrotiske, lunefulle, har dårlig matlyst og dårlige akademiske prestasjoner. Det kan vare fra 2-5 år og bli en smertefull form.
2. Smertefull form.
Ekstremt uttalt smertesyndrom, hos barn er det sterkere enn hos voksne, smerten er vedvarende. I ungdomsårene oppstår ofte komplikasjoner - perforering, blødning.

Funksjoner av magesår hos voksne.

Hos eldre og eldre mennesker, pasienter over 50 år, er magesår 2-3 ganger hyppigere enn duodenalsår.
Lokalisering av magesår.
Lokalisering er mer vanlig i området av innløpsdelen (kardial) av magen, den mindre krumningen og utløpsdelen (pylorisk). Sår kan være store, ofte gigantiske, rynkete og vanskelige å behandle. Smertesyndromet er mildt, dyspepsi er uttalt, og surhetsgraden er redusert. Sår utvikles mot bakgrunnen av atrofisk gastritt (atrofisk hypertrofisk gastritt). Komplikasjoner oppstår 2-3 ganger oftere enn hos unge mennesker. Og malignitet av sår i denne alderen forekommer veldig ofte.
Lokalisering av duodenalsår.
90% av duodenalsår er lokalisert i pæren (bulbar, innledende seksjon), 8-10% er postbulbar sår (området av den store duodenale brystvorten).
Komplikasjoner av sår:
Blødning, perforasjon, dekket perforering, penetrasjon (mot bukspyttkjertelen, mindre omentum), cicatricial sykdom, pylorusstenose, malignitet.

TYPER AV SÅR.

Sår lokalisert i innløpet (hjertet) del av magen.

Hjertedelen er den øvre delen av magen, ved siden av spiserøret gjennom hjerteåpningen. Med hjertesår observeres følgende symptomer.
1. Smerte lokalisert ved xiphoid-prosessen, bak brystbenet.
2. Smertene stråler i venstre halvdel av brystet, venstre arm, venstre halvdel av overkroppen, paroksysmal smerte (minner veldig om iskemisk hjertesykdom), ikke lindres av nitroglyserin. Oftere forekommer disse sårene hos menn over 40 år.
3. Halsbrann.

Differensialdiagnose av magesår og
Pasienten er gitt validol og antacida. Ved magesår roer syrenøytraliserende middel umiddelbart. Ved iskemisk sykdom lindrer validol smerte innen 2 minutter, og hvis det etter 20-30 minutter, så er det ikke iskemisk hjertesykdom. Disse sårene er vanskelige å oppdage fordi endoskopet raskt passerer gjennom dette området og er vanskeligere å oppdage. Malignitet og blødning forekommer ofte.

Sår på den mindre krumningen av magen.

Klassisk magesår i magen, hvis det er en infeksjonH. Pilory, vanligvis plassert ved den lille krumningen.
Dette er preget av:
1. Tidlig, vondt, moderat smerte i epigastrisk region (epigastrisk region), som varer 1–1,5 timer og stopper etter evakuering av mat fra magesekken.
2. Dyspepsi.
3. Vekttap hos 20-30 % av pasientene.

Sår i antrum av magen.

For sår antrum (vestibyle) Følgende symptomer vises i den pyloriske delen av magen:
1. Smerte forekommer oftest på tom mage, om natten og 1,5–2 timer etter spising (sent). Smertene avtar vanligvis etter å ha spist.
2. Ofte observert Halsbrann.

Sår i pyloruskanalen i magepylorus.

Pylorisk kanal - utskillelsesdelen av magen, som går over i tolvfingertarmen. Dette er et veldig følsomt nevromuskulært område i magen., derfor, med sår lokalisert i denne delen, er symptomene ganske uttalte.
De typiske symptomene her erPylorisk triade:
1. Smertesyndrom, ganske sta. Smertestråler til høyre hypokondrium, tilbake.
2. Hyppige oppkast og på denne bakgrunn
3. Vekttap.

Smerte Det finnes flere typer. På den ene siden, klassisk versjon -- I løpet av dagen etter å ha spist oppstår smerte 1 time senere.
Noen ganger er forekomsten av smerte ikke avhengig av matinntaket, det oppstår paroksysmal eller bølgelignende smerte.
Sammen med smerte er det kaste opp, opptil 5-10 ganger under en eksacerbasjon, de første 10 dagene. Disse sårene er svært vanskelige å behandle Hos 50 % av disse pasientene lukker ikke sårene seg etter lang tids behandling. Hos 1/3 av pasientene, etter tilheling, åpner sårene seg snart igjen.

Bulbar sår i tolvfingertarmen.

Ved lokalisering sår i tolvfingertarmen (bulbar området) karakteristisk:
1. Smerte nattlig, sulten. På stedet for såret på bakveggen av tolvfingertarmen smerten stråler ut til korsryggen. Smertene forsvinner umiddelbart etter å ha spist.
2. Halsbrann.

Postbulbar sår i tolvfingertarmen.

Smerten er lokalisertikke i epigastrium, men i høyre hypokondrium, i øvre høyre kvadrant av magen,stråler til baksiden, under høyre skulderblad.Smertene kan være paroksysmale, som kan minne om lever- eller nyrekolikk.
Gulsott kan vises hvis såret er lokalisert i området til brystvorten til Vater, siden den patologiske prosessen involverergalleveier, bukspyttkjertel. Alt dette gir et bilde av kolecystitt og hepatitt.

Svært ofte blør 70 % av disse sårene. Med sår i andre områder blør bare 10 %. Etter arrdannelse i sårene kan det oppstå kompresjon av portvenen, etterfulgt av ascites. Hvis ascites av ukjent etiologi hos kvinner, må man tenke på enten adnexal kreft eller arrdannelse av sår i området av portvenen. Hvis smertene avtar umiddelbart etter å ha spist, så er dette bulbære sår, og hvis 20-30 minutter etter å ha spist smertene ikke forsvinner, så er dette postbulbære sår.

Diagnose av magesår.

• Esophagogastroduodenoskopi (EGD) med biopsi
• Røntgen
• Testing for Helicobacter Pylori (avføring, oppkast, blod eller endoskopibiopsi).
• Palpasjon.

BEHANDLING AV MARSSYKDOM.

Konservativ behandling brukes hos de fleste som ikke har et komplisert forløp (nei osv.)
En konservativ tilnærming er ikke bare den riktige medisinske tilnærmingen, men også kostholdsernæring, eliminering av dårlige vaner, riktig organisering av arbeid og hvile, tatt i betraktning alder, varighet av kurset, effektiviteten av tidligere behandling, samt lokalisering og størrelse på såret, arten av HCI-sekresjon, tilstanden til gastrisk motilitet og tolvfingertarmen og tilhørende sykdommer.

Kosthold.

• Hyppige, små måltider, 3-4 ganger om dagen.
• Mat må ha buffer- og syrenøytraliserende egenskaper. Maten skal være myk, skånsom, lett fordøyelig, være en buffer – protein-fett, mindre karbohydrater.
• 100-120g protein, 100-120g fett, ikke mer enn 400g karbohydrater per dag.
• Vitaminer: nypejuice, tindvedolje, men ikke anbefalt for samtidig kalkulus kolecystitt, bakteriell kolecystitt, gastritt, duodenitt, siden galle kommer inn i tolvfingertarmen og magen og forårsaker overdreven irritasjon av slimhinnen.
• Melk, brød og kjøtt har syrenøytraliserende bufferegenskaper fra produkter. Tabell nr. 1 anbefales, men avhengig av tilstanden justeres den av legen

Medikamentell terapi.

• Antacida -- Hensikten er å buffere miljøet, det vil si HCI-binding.
  Ikke-absorberbar Langtidsvirkende syrenøytraliserende midler forstyrrer ikke elektrolyttbalansen, de inneholder Al- og Mg-salter. Langtidsvirkende syrenøytraliserende midler foreskrives i perioder mellom fordøyelsen, 2,5 timer etter måltider eller 30 minutter før måltider.
  Antacida --- Almagel, Maalox, Mailanta, Gastal, Phospholugel, Polysilane, Bedelix, Supralox, Mutesa, Rogel, Normogastrin, Gelusil-lakk, Riopan-plas.
• H2 blokkere:
  1. generasjons legemidler:
  Cimetidin, 200 mg 3 ganger daglig, umiddelbart etter måltider og 2 tabletter. om natten Det fungerer bra for pasienter med blødninger.
  Løsningen kan administreres intravenøst ​​for å oppnå en hemostatisk effekt. Antacida har samme hemostatiske effekt.

  2. generasjons legemidler:
  Gruppe Zantac eller A-Zantac. Synonymer - Pectoran, Ranisa, Raniplex, Ranitidin.

  3. generasjons legemidler (mest renset gruppe):
  GruppeFamotidina - Axid, Kvamatel. Alle disse stoffene er foreskrevet 1 tablett 2 ganger om dagen, 1 tablett om morgenen, 2 tabletter om natten. Hvis pasienten er spesielt urolig om natten, kan du umiddelbart gi 2 tabletter om natten.
  Gruppe Tiotidin- også en H2-blokker.
• Sukralfatgruppe -Venter, Ulkar, Keal, blokkerer den omvendte diffusjonen av hydrogenioner inn i slimhinnen, danner et godt beskyttende skall og har en affinitet for granulasjonsvev.
  En spesiell indikasjon for bruk av sukralfat er hyperfosfatemi hos pasienter med uremi som er i dialyse.
• Vismutpreparater - Vikair, Vikalin, Denol.
  Vikair, vikalin nforeskrives 40 minutter etter måltider hvis pasienten spiser 3 ganger om dagen. De første 1-2 ukene er det lurt å ta syrenøytraliserende midler og vismutpreparater sammen. Disse stoffene kan føre til at det dannes steiner.
  Denol -- danner en beskyttende film, har cytobeskyttende egenskaper, og undertrykker også Helikobakter Pilory; syrenøytraliserende midler bør ikke foreskrives samtidig med De-Nol, og det bør ikke vaskes ned med melk.

• Legemidler som regulerer motorisk evakueringsaktivitet.
  Raglan, Cerucal.
  Også foreskrevet Motilium, Perinorm, Debridat, Peridis, Duspatalin, Dicetel.
  Nauzekam, Nausein, Eglanil (Dogmatil, Sulpiil).
  De fleste forårsaker døsighet, sløvhet og virker på nivå med de sentrale strukturene i hjernen, den retikulære formasjonen.
  Eglonil-- løsning, i form av injeksjoner om natten, 2 ml. i 10 dager (under eksaserbasjoner og sterke smerter), deretter 1 tablett. 2-3 ganger om dagen.
• Antikolinergika -- Atropin, Platifyllin, Metacin, Gastrocepin. Gastrocepin -- injeksjoner 1 amp 1-2 ganger daglig IM eller 10-50 mg 1 tablett 2 ganger daglig, foreskrevet oftere i eldre aldersgrupper.
• Solcoseryl gruppe eller Actovegin - - virker på mikrosirkulasjonen i blodet.
• Cytobeskyttere - -Misoprastol, Cytotec. De øker de cytobeskyttende egenskapene til mage- og duodenalslimhinnen, øker barrierefunksjonen,forbedre blodstrømmen i mageslimhinnen og har også ganske høy antisekretorisk aktivitet. Foreskrevet hjelpemiddel for vanskelig å helbrede sår eller behandling og forebygging av gastroduodenale erosive og ulcerøse lesjoner forårsaket av NSAIDs.
• Antibiotika - foreskrevet for betennelse, deformasjon, infiltrasjon og i nærvær av Helicobacter Pilory.

BEHANDLINGSORDNING FOR MAGE OG DUODENAL SÅR.

HelicobacterРylori ,
brukt før 2000

• Kolloidalt vismutsubcitrat (De-nol, Ventrixol, Pilocid) 120 mg 4 ganger daglig, 14 dager + Metronidazol(trichopolum og andre synonymer) 250 mg 4 ganger daglig, 14 dager + Tetracyklin 0,5 g 4 ganger daglig, 14 dager + Gastrocepin 50 mg 2 ganger daglig, 8 uker for PUD og 16 uker for PUD.
• K kolloidalt vismutsubcitrat (De-nol) 108 mg 5 ganger daglig, 10 dager + Metronidazol 200 mg 5 ganger daglig, 10 dager + Tetracyklin 250 mg 5 ganger daglig, 10 dager (kombinasjonen tilsvarer stoffet "gastrostat") + Losec (Omeprazol) 20 mg 2 ganger daglig, 10 dager og 20 mg 1 gang daglig, 4 uker for PUD og 6 uker for PUD.
• Losec (omeprazol) 20 mg 2 ganger daglig, 7 dager og 20 mg 1 gang daglig i 4 uker for PUD og 6 uker for PUD + + Amoksicillin 0,5 g 4 ganger daglig eller Klacid 250 mg 4 ganger daglig, 7 dager
• Zantac (ranitidin, raniberl) 150 mg 2 ganger daglig, 7 dager og 300 mg 1 gang daglig, 8 uker for PUD og 16 uker for PUD + Metronidazol (Trichopolum, etc.) 250 mg 4 ganger daglig, 7 dager + Amoksicillin 0,5 g 4 ganger daglig eller Klacid 250 mg 2 ganger daglig, 7 dager.
• Famotidin (quamatel, ulfamid og andre synonymer) 20 mg 2 ganger daglig, 7 dager og 40 mg 1 gang daglig, 8 uker for PUD og 16 uker for PUD + Metronidazol (Trichopolum, etc.) 250 mg 4 ganger daglig, 7 dager + Amoksicillin 0,5 g 4 ganger daglig eller Klacid 250 mg 2 ganger daglig, 7 dager.

Med den første kombinasjonen elimineres infeksjon i slimhinnen i gjennomsnitt i 80% av tilfellene, og med resten - opptil 90% eller mer.

Behandlingsregimer for sår forbundet med Helicobacter pylori,
i henhold til Maastricht-avtalen.

Behandlingsvarigheten er 7-14 dager.
1. linje terapi.
Trippelterapi

• Omeprazol 20 mg 2 ganger daglig eller Lansoprazol 30 mg 2 ganger daglig eller Pantoprazol 40 mg 2 ganger daglig + Klaritromycin 500 mg 2 ganger daglig + Amoksicillin 1000 mg 2 ganger daglig
• Omeprazol 20 mg 2 ganger daglig eller Lansoprazol 30 mg 2 ganger daglig eller Pantoprazol 40 mg 2 ganger daglig + Klaritromycin 500 mg 2 ganger daglig + Metronidazol 500 mg 2 ganger daglig.
• Ranitidinvismutsitrat 400 mg 2 ganger daglig + Klaritromycin 500 mg 2 ganger daglig + Amoksicillin 1000 mg 2 ganger daglig.
• Ranitidinvismutsitrat 400 mg 2 ganger daglig + Klaritromycin 500 mg 2 ganger daglig + Metronidazol 500 mg 2 ganger daglig.

2. linje terapi.
Quad terapi

• Omeprazol 20 mg 2 ganger daglig 1 20 mg 4 ganger daglig + Metronidazol 500 mg 3 ganger daglig + Tetracyklin 500 mg 4 ganger daglig.
• Lansoprazol 30 mg 2 ganger daglig + Vismut subsalisylat/subcitrat 120 mg 4 ganger daglig + Metronidazol 500 mg 3 ganger daglig + Tetracyklin 500 mg 4 ganger daglig.
• Pantoprazol 40 mg 2 ganger daglig + Vismut subsalisylat/subcitrat 120 mg 4 ganger daglig + Metronidazol 500 mg 3 ganger daglig + Tetracyklin 500 mg 4 ganger daglig.

Trippelbehandlingsregimer basert på De-nol (Kolloidalt vismutsubsitrat).

• De-nol 240 mg 2 ganger daglig + Tetracyklin 2000mg per dag + Metronidazol 1000-1600 mg per dag.
• De-nol 240 mg 2 ganger daglig + Amoksicillin 2000 mg per dag + Metronidazol 1000-1600 mg per dag.
• De-nol 240 mg 2 ganger daglig + Amoksicillin 2000 mg per dag + Klaritromycin 500 mg per dag.
• De-nol 240 mg 2 ganger daglig + Klaritromycin 500 mg per dag + Metronidazol 1000-1600 mg per dag.
• De-nol 240 mg 2 ganger daglig + Amoksicillin 2000 mg per dag + Furozolidon 400 mg per dag.
• De-nol 240 mg 2 ganger daglig + Klaritromycin 500 mg per dag + Furozolidon 400 mg per dag.

Etter å ha fullført en 7- eller 14-dagers kur med eradikeringsterapi, fortsetter behandlingen med en Antisekretorisk medikament, inkludert i kombinasjonen.
Aksepterer halve daglige dosen én gang(For eksempel, De-Nol 240 mg 1 gang per dag eller Omeprazol 20 mg per dag) for 8 uker for PU og 5 uker for DU.

Brukes av og til som et symptomatisk middel i en kort periode Antacida(fosfalugel, Maalox, etc.) og
Prokinetikk (Motilium, Coordinax, etc.) med nedsatt motorikk som følger med magesårsykdom.

Russiske leger bruker ofte vismutbaserte trippelterapiregimer som førstelinjebehandling.
For eksempel: Kolloidalt vismutsubcitrat + Amoxicillin + Furazolidon.

For å forhindre forverring av ulcerøs sykdom anbefales 2 typer behandling.

• Gjennomfør langsiktig (måneder og til og med år) vedlikeholdsbehandling med et antisekretorisk medikament ved halve dosen, f.eks. famotodin-- 20 mg hver, eller omeprazol-- 10 mg eller gastrocepin-- 50 mg hver.
• Hvis symptomer som er karakteristiske for sår oppstår, gjenoppta antiulcusbehandling med et av de antisekretoriske legemidlene i løpet av de første 3-4 dagene med full daglig dose, og i de neste 2 ukene med en vedlikeholdsdose.

Indikasjoner for kontinuerlig vedlikeholdsbehandling for ulcerøs sykdom er:
1. Mislykket bruk av intermitterende forløp av antiulcusbehandling, hvoretter 3 eller flere forverringer oppstår per år.
2. Komplisert magesår (historie med blødning eller perforering).
3. Tilstedeværelsen av samtidige sykdommer som krever bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske og andre legemidler.
4. Samtidig ulcerøs ulcerøs refluksøsofagitt.
5. I nærvær av grove cicatricial endringer i veggene til det berørte organet.
6. Pasienter over 60 år.
7. Tilstedeværelsen av gastroduodenitt og HP i slimet.

Indikasjoner for bruk av intermitterende "on demand" behandling er:
1. Nydiagnostisert DU.
2. Ukomplisert forløp av PUD med kort historie (ikke mer enn 4 år).
3. Gjentaksfrekvensen av duodenalsår er ikke mer enn 2 per år.
4. Tilstedeværelsen av typisk smerte og en godartet ulcerøs defekt ved siste forverring uten grov deformasjon av veggen til det berørte organet.
5. Fravær av aktiv gastroduodenitt og HP i slimet.

Tabell 1. OPPLYSNINGER FOR UTRYDNINGSTERAPI AV Helicobacter pylori-infeksjon
under Maastricht-avtalen (2000)

Førstelinjeterapi Trippelterapi
Pantoprazol 40 mg 2 ganger daglig + klaritromycin 500 mg 2 ganger om dagen +	Ranitidinvismutcitrat 400 mg 2 ganger daglig + klaritromycin 500 mg 2 ganger om dagen + amoxicillin 1000 mg 2 ganger daglig eller + klaritromycin 500 mg 2 ganger om dagen + metronidazol 500 mg 2 ganger daglig
Andrelinjes terapi Quad terapi
Omeprazol 20 mg 2 ganger daglig eller Lansoprazol 30 mg 2 ganger daglig eller Pantoprazol 40 mg 2 ganger daglig + Vismut subsalisylat/subcitrat 120 mg 4 ganger daglig + metronidazol 500 mg 3 ganger daglig + tetracyklin 500 mg 4 ganger daglig

er en sykdom i magen av kronisk, tilbakevendende karakter, ledsaget av dannelsen av en defekt i mageslimhinnen og vevet som ligger under den. Hovedsymptomet er epigastriske smerter på tom mage eller etter å ha spist, ofte utstrålende til rygg og bryst. Oppkast, raping, halsbrann og kvalme er ofte observert. De farligste komplikasjonene er blødning, perforering av mageveggen, pylorusstenose og ondartet degenerasjon av et sår. Diagnostisert ved gastroskopi og røntgen av magen, tester for Helicobacter pylori-infeksjon. Ukompliserte magesår behandles konservativt, i kompliserte tilfeller brukes kirurgi.

Generell informasjon

Legemiddelinduserte sår

Magesår har samme utviklingsmekanismer som duodenalsår og er også klassifisert.

Symptomer på magesår

I motsetning til sår på tolvfingertarmen, er magesår preget av smerte som oppstår og intensiveres umiddelbart etter å ha spist. Oppkast med magesår gir lindring. Et vanlig symptom er halsbrann, samt tyngde i magen (assosiert med nedsatt tømming), flatulens. Appetitten er vanligvis redusert. Noen ganger kan imidlertid et sår lokalisert i antrum av magen manifestere seg som sultsmerter og nattsmerter.

Akkurat som et duodenalsår, er et magesår farlig på grunn av komplikasjoner som blødning og mageperforering. Hvis såret er lokalisert i pylorusregionen, kan det utvikles stenose i pyloroduodenalregionen. Sår lokalisert i magen har også høy risiko for malignitet, i motsetning til duodenalsår.

Diagnostikk

Gastroskopi, en endoskopisk undersøkelse av magen, gir hovedinformasjonen for nøyaktig diagnostisering av magesår. Også alvorlig sårdannelse kan påvises med kontrastradiografi av magen. Ved undersøkelse av mageinnhold utføres en bakteriekultur for å identifisere Helicobacter. Til samme formål brukes en pustetest og Helicobacter-deteksjon ved bruk av PCR og ELISA. En generell og biokjemisk blodprøve kan vise tegn på anemi hvis det er blødning fra sårveggen; laboratorietester kan ikke identifisere spesifikke tegn på et sår. Avføring kan også testes for å se etter skjulte blødninger (fekal okkult blodprøve).

Behandling av magesår

Ved behandling av magesår er streng overholdelse av kostholdet av stor betydning - unngåelse av matvarer som irriterer mageveggen og øker produksjonen av magesaft. Pasienter som lider av magesår bør utelukke krydret, salt, sur, stekt og røkt mat, og mat rik på grove fiber fra kostholdet. Det anbefales å spise kokt eller dampet mat. Medikamentell behandling inkluderer:

• protonpumpehemmere (omeprazol, rebeprazol, esomeprazol og analoger) eller H2-histaminreseptorblokkere for å undertrykke gastrisk sekresjon (medikamenter fra ranitidingruppen);
• gastrobeskyttende (vismut, sukralfat) og antacida;
• antibakterielle legemidler for å undertrykke Helicobacter pylori-infeksjon (metronidazol). Medikamentell behandling med sikte på å utrydde H. Pylori gjennomføres vanligvis i 10-14 dager, hvoretter vedlikeholdsbehandling med syresenkende medikamenter fortsettes.

Et ukomplisert magesår krever ikke kirurgisk behandling. Kirurgisk fjerning av en del av magen (reseksjon) er kun foreskrevet i tilfelle av alvorlige komplikasjoner: perforering, obstruksjon, malignitet av magesåret med utvikling av magekreft. Kirurgisk behandling brukes sjelden ved vedvarende, ofte residiverende sykdom som er motstandsdyktig mot konservativ terapi.

Behandling av symptomatiske magesår krever først og fremst fjerning av faktoren som provoserte såret. Som regel er dette nok for en positiv effekt. Som tilleggsterapi brukes midler som reduserer sekresjonen av saltsyre (protonpumpehemmere, H2-gastrobeskyttere). En reduksjon i sekretorisk aktivitet i magesår kan oppnås kirurgisk - ved å utføre vagotomi.

Prognose og forebygging

Forebygging av magesår, så vel som duodenalsår, er rettidig påvisning og behandling av Helicobacter pylori-infeksjon i mage-tarmkanalen, unngåelse av stressende situasjoner, ukontrollert bruk av medisiner og regelmessig balansert ernæring. Ukompliserte magesår kan kureres med hell hvis de oppdages tidlig og behandles tilstrekkelig. Dårlig prognose hvis det oppstår komplikasjoner.