Akutt polynevropati, eller Guillain-Barré syndrom, er en autoimmun betennelse i de perifere og kraniale nervene, med skade på myelinskjedene og utvikling av akutt nevromuskulær lammelse.
Årsaker til akutt polynevropati (Guillain-Barré syndrom) hos barn
Akutt polynevropati oppstår etter en akutt luftveisinfeksjon eller diaré, samt under allergiske tilstander og toksiske effekter. Ved Guillain-Barrés syndrom viser bakteriologisk undersøkelse av avføring ofte Campylobacter jejunu. Syndromet er assosiert med bakterielle infeksjoner som f.eks Influensa. Mycoplasma pneumoniae Og Borrelia burgdor-fer, med cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, og utvikler seg også som følge av vaksinasjon (mot influensa, hepatitt C, etc.) og inntak av en rekke medisiner.
Symptomer på akutt polynevropati (Guillain-Barré syndrom) hos barn
Med denne varianten av polynevropati, parestesi i fingrene og tærne, uuttrykte sensoriske forstyrrelser av typen "strømpe", stigende eller samtidig utviklet bilateral akutt slapp lammelse av øvre og nedre ekstremiteter, ansiktsmuskler og åndedrettsmuskler med rask utvikling av pustestans, deliriøst syndrom, autonome lidelser påvises regulering, sirkulasjonsforstyrrelser i form av svingninger i blodtrykk og bradykardi. Intensiteten av symptomene øker over flere dager, noen ganger opptil 4 uker. Restitusjon begynner 2-4 uker etter at sykdomsprogresjonen stopper og varer 6-12 måneder.
Guillain-Barré syndrom er assosiert med akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, akutt motorisk og motorisk sensorisk aksonal nevropati og Miller-Fishers syndrom, som er preget av ataksi, areflexia og oftalmoplegi.
Diagnose av akutt polynevropati (Guillain-Barré syndrom) hos barn
Ved utbruddet av sykdommen observeres ingen endringer i kroppstemperatur. For å stille en diagnose er det nødvendig å sikre at det er økende svakhet i øvre og nedre ekstremiteter, areflexia og autonom dysfunksjon utvikler seg, kranienerver er involvert i prosessen, og proteininnholdet i cerebrospinalvæsken er høyt. I dynamikken i utviklingen av sykdommen oppdages ingen økning i følsomhetsforstyrrelser.
Akuttmedisinsk behandling for akutt polynevropati (Guillain-Barré syndrom) hos barn
Ved Guillain-Barré syndrom er akutt luftrørsintubasjon og mekanisk ventilasjon nødvendig, og sedasjon foreskrives om nødvendig. For å lindre arteriell hypertensjon brukes betablokkere og natriumnitroprussid. Ved arteriell hypotensjon er intravenøs infusjon av reopolyglucin indisert, ved bradykardi - administrering av atropin. Glukokortikosteroider brukes ikke fordi de ikke har noen effekt. Om nødvendig utføres blærekateterisering. Avføringsmidler er foreskrevet. Siden den smertestillende aktiviteten til NSAIDs ved Guillain-Barré syndrom er lav, anbefales det å foreskrive gabapentin eller karbamazepin, samt trisykliske antidepressiva i kombinasjon med tramadol.
På sykehus brukes høye doser immunglobulin (intratect og ipidakrin) intravenøst og plasmaferese utføres. Det er nødvendig å foreskrive heparinnatrium [enoksaparinnatrium, nadroparin kalsium (fraxiparin)]. En pasient med kranial nerveskade mates gjennom en nasogastrisk sonde. For å forhindre utvikling av muskelkontrakturer er fysioterapeutiske tiltak indisert.
Arvelige motor-sensoriske nevropatier hos barn. Arvelige motoriske-sanselidelser fører vanligvis til utvikling av symmetrisk, sakte progressiv muskelatrofi, mer distal enn proksimal.
Type I, bedre kjent som peroneal muskelatrofi(Charcot-Marie-Tooth sykdom), arves vanligvis på en autosomal dominant måte og er den vanligste. Som svar på demyelinisering gjennomgår de berørte nervene remyelinering og hypertrofi. Som et resultat av begge prosessene avslører en biopsi en typisk deformasjon av nervene i form av bulbøse hoder.
Symptomer vises i det første tiåret av livet i form av distal atrofi og cavus syndrom, er bena mer påvirket enn armene. Noen ganger er det en reduksjon i følsomhet i de distale delene og undertrykkelse av reflekser. Sykdommen er kronisk, og pasienter mister sjelden evnen til å gå. De første manifestasjonene ligner på Friedreichs ataksi.
Akutt inflammatorisk polyradikulonevropati (Guillain-Barré syndrom) hos barn
Utvikles vanligvis 2-3 uker etter øvre luftveisinfeksjoner eller gastroenteritt forårsaket av Campylobacter jejuni. Det er mindre endringer i følelsen i bena, men hovedsymptomet er stigende symmetrisk svakhet med fraværende reflekser og autonom involvering. Sanseforstyrrelser er mindre uttalt enn parese, men kan forårsake angst.
Involvering bulbar muskler fører til vanskeligheter med å tygge og svelge og øker risikoen for aspirasjon. Hvis respirasjonsdepresjon oppstår, kan mekanisk ventilasjon være nødvendig. Maksimal muskelsvakhet observeres 2-4 uker etter sykdomsutbruddet. Selv om full bedring skjer i 95 % av tilfellene, kan det ta opptil 2 år.
Det er karakteristisk at proteinet i CSF betydelig økt, men det kan ikke oppdages før den andre sykdomsuken. Antall CSF-celler endres ikke. Nerveledningshastigheter reduseres.
Behandling av inflammatorisk polynevropati symptomatisk, spesielt luftveislidelser. Kortikosteroider har vist seg å være ineffektive og kan til og med redusere restitusjonsperioden. Det antas at sykdommen er assosiert med dannelsen av antistoffer mot proteinkomponenten i myelin. Kontrollerte studier har vist at immunglobulininjeksjoner kan forkorte den respiratoravhengige perioden betydelig. Hvis denne metoden ikke lykkes, brukes plasmaferese.
Bells parese og andre ansiktsparese
Bells parese- isolert perifer parese av VII-paret kraniale nerver, noe som fører til svakhet i ansiktsmusklene. Selv om etiologien til Bells parese er uklar, er den sannsynligvis inflammatorisk i naturen og er assosiert med HSV hos voksne. Kortikosteroider kan være effektive for å redusere hevelse i ansiktsnervekanalen i løpet av den første uken.
I de fleste tilfeller er utvinning fullstendig, men det kan ta flere måneder. Hovedkomplikasjonen er konjunktivitt på grunn av ufullstendig lukking av øyelokkene når de blinker. Det kan være nødvendig å beskytte øyet med en okklusiv bandasje eller til og med tarsorrhaphy (suturering av øyelokkene).
Det er flere årsaker til utviklingen ansiktslammelse. Hvis symptomer på VIII-nerven også er tilstede, er diagnosen en plassopptakende lesjon av cerebellopontin-vinkelen mest sannsynlig. Herpesviruset kan infisere det geniculate ganglion og, sammen med ansiktsnerveparese, forårsake smertefulle blemmer på mandlene i svelget og det ytre øret.
Behandling Denne sykdommen behandles med acyclovir. Hypertensjon bør utelukkes fordi det er en assosiasjon mellom Bells parese og coarctation av aorta. Hvis bilateral muskelsvakhet i ansiktet er tilstede, bør sarkoidose samt borreliose mistenkes.
Arvelig nevropati er en genetisk sykdom. Det manifesteres av muskelsvakhet, atrofi og svekkede refleksfunksjoner. Med en slik patologisk prosess svekkes impulssignalet. Denne sykdommen har følgende klassifisering:
- arvelig motosensorisk nevropati den første typen med en autosomal dominerende form, dens symptomer er en reduksjon i muskelstyrke, deres atrofi og gradvis merkbare sensoriske forstyrrelser;
- arvelig motosensorisk nevropati Den første typen er preget av en autosomal recessiv form. Med en slik raskt fremadskridende patologi er det en forstyrrelse av koordinering av bevegelser og motoriske ferdigheter, bein og leddvev påvirkes, og følsomheten forsvinner;
- arvelig motosensorisk nevropati den andre typen med en autosomal dominerende form uttrykkes ved manglende evne til å bevege lemmene, en liten reduksjon i følsomhetsterskelen, behandles raskt;
- arvelig motosensorisk nevropati den andre typen med en autosomal recessiv form manifesteres av muskelatrofi og svakhet i de distale delene av lemmene. Deformasjon av hender og føtter utvikler seg, sykdommen utvikler seg raskt;
- arvelig motosensorisk nevropati den tredje typen, med en autosomal recessiv form, Dejerine-Sotta sykdom innebærer ikke bare tegn på svakhet og atrofi av musklene i lemmene, men påvirker den proksimale delen etter hvert som den utvikler seg. Pasienter opplever nedsatt koordinasjon av bevegelse og følsomhet. Utviklingen av deformitet observeres i hender og føtter, og alvorlig skoliose er diagnostisert i ryggraden. En sykdom av denne typen har en rask utvikling;
- arvelig motosensorisk nevropati med den X-koblede formen er det risiko for tap av styrke eller atrofi av musklene i lemmene, et brudd på følsomhetsterskelen og endringer i føttenes form, og utvikler seg raskt;
- autosomal dominant sensorisk nevropati forårsaker problemer for pasienter i form av sensoriske forstyrrelser og deformasjon av lemmer, alvorlig svie, smerte, dannelse av trofiske sår, og fortsetter sakte;
- arvelig sensorisk og autonom nevropati av den andre typen med en autosomal recessiv type arv fører til sensoriske forstyrrelser og trofiske sårdannelser i føttene. Denne formen er farlig på grunn av amputasjon av fingre og utvikler seg sakte;
- Riley-Day syndrom er et autosomalt recessivt arvemønster. Pasienter opplever feber, svekket svette, nedsatt følsomhet og dannelse av sår. Progredierer raskt;
- arvelig sensorisk og autonom nevropati av den tredje typen, autosomal recessiv type arv, progressiv, rask utvikling. Denne formen for nevropati er forårsaket av forstørrelse av spyttkjertlene, en reduksjon i antall eller fravær av tårer, forårsaker ofte anfall av oppkast, økt blodtrykk og kroppstemperatur, alvorlig svette. En syk person reagerer ikke på smerte, han kan vise en patologisk forandring i den visuelle analysatoren;
Arvelig nevropati Lebers synsnerve eller den såkalte mitokondrie nevropati Synsnerven kan utvikle seg raskt eller sakte. I dette tilfellet observeres bilaterale sentrale synsforstyrrelser. Dette er en sjelden sykdom som avhenger av type mutasjon og symptomer, samt mange andre faktorer.
Sykdommen viser seg vanligvis som bilateralt synstap hos tenåringsgutter. Hos kvinner fra og med 30 år kan det utvikles en aginisk form. Sykdommen er assosiert med tobakksmisbruk, alkoholholdige drikkevarer og eksponering for giftige stoffer. På grunn av kompresjon av perifere nerver er lammelser, pareser, parestesi og følsomhetsforstyrrelser mulig.
Nevropati hos et barn
Før fylte 2 år avtar barns synsstyrke kraftig eller gradvis, i et lite område kan synet være svekket eller helt fraværende. Oppfatningen av rødt og grønt er ekstremt sjelden svekket. I begynnelsen av patologiske endringer kan hyperemi og ødem påvises på synsnervehodet.
I de senere stadiene blir skiven blek. Leber optisk atrofi på grunn av mutasjoner i mors mDNA-gener er en arvelig sykdom. I ungdomsårene får gutter og middelaldrende kvinner diagnosen raskt bilateralt synstap. Lebers medfødte amaurose i en alder av 1-3 år manifesteres av vasokonstriksjon, blekhet i fundus av synsnerven og retinal pigmentering.
Denne sykdommen inkluderer skade på hjertet og nervesystemet, svekkede senereflekser og sensoriske nevropatier. Suksessen til behandlingen avhenger av graden og hastigheten på synstapet. Symptomatiske legemidler brukes.
Hei, Artem.
Symptomene du beskriver er klassiske lidelser under utviklingen av denne sykdommen. Til tross for individuelle forskjeller i utviklingen av polynevropati, er det kliniske bildet i de fleste tilfeller det samme. Du angir ikke hvilke medisiner du bruker for å behandle broren din hjemme, hva de behandlende legene foreskriver og hvorfor situasjonen blir verre, fordi det av beskrivelsen følger at sykdomsforløpet er åpenbart.
Funksjoner ved behandling av polynevropati
Jeg vil gjerne gjøre deg oppmerksom på (og det vet du sikkert selv) at behandlingen av polynevropati i ekstremitetene er en kompleks og langvarig prosess. Denne prosessen er ikke alltid vellykket, fordi... Noen ganger er det ikke mulig å stoppe eller reversere utviklingen av komplikasjoner. I de berørte områdene av nervene, selv med effektiv terapi, er det ikke alltid mulig å gjenopprette nytt vev, og organisk skade på nervesystemet er noen ganger irreversibel.
Ved behandling av polynevropati elimineres eller stoppes årsaken alltid. For eksempel unngår de alkoholholdige drikker for alkoholisme, justerer glukosenivåer for diabetes, behandler svulster for onkologi, etc. Først etter å ha behandlet grunnårsaken, begynner behandling av konsekvensene - polynevropati.
Din beskrivelse av behandlingen på sykehuset er for tvetydig, fordi behandlingen for polynevropati er kompleks og ikke kan gjøres med hormoner alene. Selv hjemme er det nødvendig å følge behandlingsalgoritmen, som for denne sykdommen er omtrent som følger:
- Antioksidanter;
- Vitaminkomplekser;
- Preparater for å stimulere blodmikrosirkulasjonen;
- Smertestillende (salver har en positiv effekt);
- Diettmat (maten er dampet, unntatt stekt, røkt, fet mat);
- Fysioterapi (elektroforese, leddinnpakninger, terapeutiske bad, akupunktur, massasje, gymnastikk, treningsterapi).
Du nevner ikke noe av det ovenfor i spørsmålet ditt. Kanskje ligger årsaken til utviklingen av stadig flere nye komplikasjoner (som nedsatt luftveisfunksjon) i dårlig og ufullstendig planlagt terapi, og ikke i håpløsheten i situasjonen med min bror? For hver pasient utvikles en behandlings- og utvinningsalgoritme individuelt, avhengig av kroppens egenskaper og de eksisterende funksjonsnedsettelsene på grunn av sykdommen.
Er prognosen for bedring optimistisk?
Når legen forutsier resultatene av terapien som brukes, tar legen hensyn til et stort antall faktorer. Hvis behandlingen er ineffektiv, utvikler sykdommen seg, og flere og flere nye lidelser dukker opp. Funksjonshemming og manglende evne til å bevege lemmer er ikke det verste resultatet av denne sykdommen i nervesystemet, dessverre.
Hvis vi snakker om respiratorisk dysfunksjon, oppstår denne komplikasjonen også ganske ofte med polynevropati. Leger kaller dette «stigende lammelse» eller «Landry lammelse». Situasjonen med pusteproblemer, som ditt tilfelle, blir aldri bedre av seg selv. En slik pasient krever akutt innleggelse på intensivavdelingen med overgang til kunstig ventilasjon. Hjemme, uansett hvor mye du vil, vil du ikke kunne gi ham riktig omsorg. Men forutsatt at en person får rettidig assistanse, endres situasjonen med respiratorisk dysfunksjon i de fleste tilfeller til det bedre.
Med vennlig hilsen Natalia.
Laster inn...