Sarkombehandling: overlevelsesprognose. Tilbakefall av svulster og svulstlignende lesjoner av bein og bløtvev Symptomer på utvikling av rabdomyosarkom

Sarkom er et navn som forener onkologiske svulster i en stor gruppe. Ulike typer bindevev under visse forhold begynner å gjennomgå histologiske og morfologiske endringer. Deretter begynner de primære binde cellene å vokse raskt, spesielt hos barn. En svulst utvikler seg fra en slik celle: godartet eller ondartet med elementer av muskler, sener, kar.

Bindevevets celler deler seg ukontrollert, svulsten vokser og går uten klare grenser inn på sunt vevs territorium. Ondartet blir - 15% av neoplasmer, hvis celler bærer blod gjennom kroppen. Som et resultat av metastase dannes sekundære voksende onkologiske prosesser, derfor antas det at sarkom er en sykdom som er preget av hyppige tilbakefall. Når det gjelder dødsfall, er det nummer to blant alle onkologiske formasjoner.

Er sarkom kreft eller ikke?

Noen av tegnene på sarkom er de samme som for kreft. For eksempel vokser den også infiltrativt, ødelegger tilstøtende vev, tilbakefall etter operasjon, metastaser tidlig og sprer seg i vev i organer.

Hvordan kreft skiller seg fra sarkom:

kreftsvulsten ser ut som et klumpete konglomerat som vokser raskt uten symptomer i de tidlige stadiene. Sarkom er rosa, ligner fiskekjøtt;
en kreftsvulst påvirker epitelvev, sarkom - muskelforbindelse;
kreftutviklingen skjer gradvis i et bestemt organ hos mennesker etter 40 år. Sarkom er en sykdom hos unge mennesker og barn, den påvirker umiddelbart kroppen deres, men er ikke knyttet til noe organ;
kreft er lettere å diagnostisere, noe som øker kurens hastighet. Sarkom finnes oftere i 3-4 stadier, så dødeligheten er 50% høyere.

Er sarkom smittsom?

Nei, hun er ikke smittsom. En smittsom sykdom utvikler seg fra et ekte substrat som bærer infeksjonen med luftbårne dråper eller gjennom blod. Da kan en sykdom, som influensa, utvikle seg i kroppen til den nye verten. Sarkom kan kontraheres som følge av endringer i den genetiske koden, kromosomforandringer. Derfor har sarkompasienter ofte nære slektninger som allerede har blitt behandlet for noen av de 100 typene.

Sarkom i HIV er en multippel hemoragisk sarkomatose kalt "angiosarkom" eller "". Det gjenkjennes ved sårdannelse i hud og slimhinner. En person blir syk som følge av herpesinfeksjon av den åttende typen gjennom lymfe, blod, sekresjon av hudutskillelse og spytt av pasienten, samt gjennom seksuell kontakt. Selv med antiviral terapi gjentar Kaposis svulst seg ofte.

Utvikling av sarkom mot bakgrunn av HIV er mulig med en kraftig reduksjon i immunitet. Samtidig kan AIDS eller en sykdom som lymfosarkom, leukemi, lymfogranulomatose eller myelom påvises hos pasienter.

Årsakene til sarkomer

Til tross for forskjellige arter, blir sarkom sjelden syk, bare i mengden 1% av alle kreftformer. Årsakene til sarkom er mangfoldige. Blant de etablerte årsakene er: eksponering for ultrafiolett (ioniserende) stråling, stråling. Og også virus og kjemikalier, sykdomsbebyggere, godartede neoplasmer, som blir til onkologiske, blir risikofaktorer.

Årsakene til Ewings sarkom kan ligge i hastigheten på beinvekst og hormonnivå. Risikofaktorer som røyking, arbeid i kjemiske anlegg, kontakt med kjemikalier er også viktige.

Oftest diagnostiseres denne typen onkologi på grunn av følgende risikofaktorer:

arvelig disposisjon og genetiske syndromer: Werner, Gardner, multiple pigmentær hudkreft fra basalceller, neurofibromatosis eller retinoblastoma;
herpesvirus;
kronisk lymfostase i beina, hvis tilbakefall skjedde etter radial mastektomi;
skader, sår med suppuration, støt fra skjære- og stikkende gjenstander (glassfragmenter, metall, flis, etc.);
immunsuppressiv og polychemotherapy (hos 10%);
organtransplantasjon (i 75% av tilfellene).

Informativ video

Generelle symptomer og tegn på sykdommen

Tegnene på en sarkom vises avhengig av plasseringen i de vitale organene. De biologiske egenskapene til rotårsaken til cellen og selve svulsten påvirker karakteren av symptomatologien. De tidlige tegnene på sarkom er den merkbare størrelsen på massen når den vokser raskt. Smerter i ledd og bein vises tidlig (spesielt om natten), som ikke lindres av smertestillende midler.

For eksempel, på grunn av veksten av rabdominosarkom, sprer den onkologiske prosessen seg til vevet i friske organer og manifesterer seg i forskjellige smertesymptomer og hematogen metastase. Hvis sarkom utvikler seg sakte, kan det hende at symptomene på sykdommen ikke vises på flere år.

Symptomer på lymfoide sarkom reduseres til dannelse av ovale eller runde noder og liten hevelse i lymfeknuten. Men selv med en størrelse på 2-30 cm, kan det hende at en person ikke føler smerte i det hele tatt.

I andre typer svulster med rask vekst og progresjon kan følgende vises: feber, vener under huden og cyanotisk sårdannelse på dem. Palpasjon av formasjonen avslører at den er begrenset i mobilitet. De første tegnene på sarkom er noen ganger preget av deformitet i leddene i ekstremitetene.

Liposarkomer, sammen med andre typer, kan være av primær-multiple art med sekvensiell eller samtidig manifestasjon i forskjellige områder av kroppen. Dette kompliserer letingen etter primærsvulsten som gir metastaser betydelig.

Symptomer på sarkom i bløtvev kommer til uttrykk i smertefulle følelser ved palpasjon. En slik svulst har ingen konturer, og den trenger raskt inn i nærliggende vev.

Ved lungeonkologi lider pasienten av kortpustethet, som forårsaker oksygen sult i hjernen, lungebetennelse, pleuritt, dysfagi kan begynne, og høyre hjerte kan øke.

Cellene i nervemembranene blir gjenfødt til neurofibrosarcoma, cellene og fibrene i bindevevet - inn. Spindelcellesarkom, bestående av store celler, påvirker slimhinnene. Mesothelioma vokser fra mesothelium i pleura, peritoneum og pericardium.

Typer sarkomer på lokaliseringsstedet

Typer sarkom skilles avhengig av plasseringen.

OG Av 100 typer utvikler sarkomer seg oftest i området:

peritoneum og retroperitoneal plass;
nakke, hode og bein;
brystkjertler og livmor;
mage og tarm (stromale svulster);
fett og bløtvev i lemmer og stamme, inkludert desmoid fibromatose.

Spesielt ofte blir nye diagnostisert i fett og bløtvev:

utvikling fra fettvev;
hva refererer til fibroblastiske / myofibroblastiske formasjoner;
fibrohistiocytiske svulster i bløtvev: plexiform og gigantisk celle;
- fra glatt muskelvev;
glomus svulst (pericytisk eller perivaskulær);
fra skjelettets muskulatur;
og epitelioid hemangioepiteliom, som refererer til vaskulære formasjoner i bløtvev;
mesenkymalt kondrosarkom, ekstraskeletal osteosarkom - osteokondrale svulster;
ondartet mage -tarmkanal (gastrointestinal stromal svulst);
onkologi i nervestammen: perifer nervestamme, newt -svulst, granulocytisk, ektomesenkymom;
sarkomer med uklar differensiering: synovial, epitelioid, alveolar, klar celle, Ewing, desmoplastisk rundcelle, intim, PEComu;
udifferensiert / uklassifisert sarkom: spindelcelle, pleomorf, rund celle, epitelioid.

Fra beinonkologi i henhold til WHO-klassifiseringen (ICD-10), er ofte følgende svulster funnet:

bruskvev - kondrosarkom: sentral, primær eller sekundær, perifer (periosteal), klar celle, dedifferensiert og mesenkymal;
beinvev - osteosarkom, en vanlig svulst: kondroblastisk, fibroblastisk, osteoblastisk, samt telangiektatisk, liten celle, sentral lavgrad, sekundær og paraostal, periosteal og overfladisk høy grad;
fibroids - fibrosarcoma;
fibrohistiocytiske formasjoner - ondartet fibrøst histiocytom;
/ PNEO;
hematopoietisk vev - plasmacytom (myelom), ondartet lymfom;
kjempecelle: ondartet kjempecelle;
akkordens onkologi - "dedifferensiert" (sarkomoid);
vaskulære svulster - angiosarkom;
glattmuskel svulster - leiomyosarcoma;
svulster fra fettvev - liposarkom.

Modenheten til alle typer sarkomer kan være lav, middels og svært differensiert. Jo lavere differensiering, desto mer aggressiv er sarkom. Behandling og prognose for overlevelse avhenger av modenhet og utdanningsnivå.

Stadier og grader av den ondartede prosessen

Det er tre grader av sarkom malignitet:

Dårlig differensiert grad, der svulsten består av mer modne celler og prosessen med deling er langsom. Det domineres av stroma - normalt bindevev med en liten prosentandel av oncoelements. Utdanning metastaserer sjelden og gjentar seg litt, men kan vokse til en stor størrelse.
En svært differensiert grad hvor tumorceller deler seg raskt og ukontrollert. Med rask vekst utvikler et sarkom et tett vaskulært nettverk med et stort antall ondartede svulstceller, og metastaser sprer seg tidlig. Kirurgisk behandling av en lesjon av høy kvalitet kan være ineffektiv.
Moderat differensiert grad, hvor svulsten har en mellomliggende utvikling, og med tilstrekkelig behandling er en positiv prognose mulig.

Stadiene av en sarkom er ikke avhengig av dens histologiske type, men av plasseringen. Mer bestemmer scenen i henhold til tilstanden til organet der svulsten begynte å utvikle seg.

Den innledende fasen av sarkom er preget av sin lille størrelse. Den strekker seg ikke utover de organene eller segmentene der den opprinnelig dukket opp. Det er ingen brudd på arbeidsfunksjonene til organer, komprimering, metastase. Det er praktisk talt ingen smerter. Hvis det oppdages et sterkt differensiert sarkom i trinn 1, med kompleks behandling, oppnås positive resultater.

Tegn på den innledende fasen av sarkom, avhengig av plasseringen i et bestemt organ, for eksempel følgende:

i munnhulen og på tungen - en liten node på opptil 1 cm i størrelse og med klare grenser vises i det submukøse laget eller slimhinnen;
på leppene - knuten kjennes i det submukosale laget eller inne i leppevevet;
i mobilrom og bløtvev i nakken - størrelsen på noden når 2 cm, den ligger i fasciaen som begrenser plasseringen, og går ikke utover dem;
i strupehodet - slimhinnen eller andre lag i strupehodet begrenser noden, opptil 1 cm i størrelse. Den ligger i fascialhuset, går ikke utover det og forstyrrer ikke fonasjon og respirasjon;
i skjoldbruskkjertelen - en node, opptil 1 cm i størrelse, er plassert inne i vevet, spiring av kapselen forekommer ikke;
i brystkjertelen - en node på opptil 2-3 cm vokser i en lobule og går ikke utover grensene;
i spiserøret - en tykk knutepunkt på opptil 1-2 cm er plassert i veggen, uten å forstyrre matgjennomgangen;
i lungen - det manifesteres av nederlaget til et av segmentene i bronkiene, uten å gå utover grensene og uten å forstyrre lungens arbeidsfunksjon;
i testikkelen - en liten node utvikler seg uten å involvere tunica albuginea i prosessen;
i myke vev i ekstremitetene - svulsten når 5 cm, men er plassert i skjede av fascia.

Trinn 2 sarkom er plassert inne i organet, alle lag vokser, forstyrrer funksjonell funksjon av organet med en økning i størrelse, men det er ingen metastase.

Den onkologiske prosessen manifesterer seg som følger:

i munnhulen og på tungen - en merkbar vekst i tykkelsen på vevet, spiring av alle membraner, slimhinner og fascia;
på leppene - ved spiring av hud og slimhinner;
i mobilrom og bløtvev i nakken - opptil 3-5 cm i høyden, som går utover fascia;
i strupehodet - veksten av noden er mer enn 1 cm, spiring av alle lag, noe som forstyrrer fonering og respirasjon;
i skjoldbruskkjertelen - veksten av noden er mer enn 2 cm og kapsels involvering i den onkologiske prosessen;
i brystkjertelen - veksten av noden opptil 5 cm og spiring av flere segmenter;
i spiserøret - ved spiring av hele tykkelsen på veggen, inkludert slimhinner og serøse lag, involvering av fascia, alvorlig dysfagi (svelgevansker);
i lungene - ved kompresjon av bronkiene eller ved å spre seg til de nærmeste lungesegmentene;
i testikkelen - ved spiring av tunica albuginea;
i myke vev i ekstremitetene - ved spiring av fascia som begrenser det anatomiske segmentet: muskler, mobilrom.

I den andre fasen, når svulsten fjernes, utvides eksisjonsområdet, så tilbakefall er ikke hyppig.

Trinn 3 sarkom er preget av invasjon av fascia og organer i nærheten. Sarkom metastaserer til regionale lymfeknuter.

Den tredje fasen manifesterer seg:

stor størrelse, alvorlig smertesyndrom, forstyrrelse av normale anatomiske forhold og tygging i munn og tunge, metastaser i LN under kjeven og på nakken;
stor størrelse, deformerer leppen, sprer seg langs slimhinner og metastaser i LU under kjeven og på nakken;
dysfunksjon av organer langs nakken: innervasjon og blodtilførsel, svelging og respirasjonsfunksjoner forstyrres med bløtvevssarkom i nakken og celleplasser. Med vekst når svulsten fartøyene, nervene og nærliggende organer, metastaser - LU i nakken og brystbenet;
et skarpt brudd på pusten og forvrengning av stemmen, invasjon av organer, nerver, fascia og blodkar i nabolaget, metastaser fra onkologi i strupehodet til de overfladiske og dype lymfatiske livmorhalsoppsamlerne;
i brystkjertelen - stor i størrelse, som deformerer brystkjertelen og metastaser i LN under armhulene eller over kragebenet;
i spiserøret - store størrelser, når fiberen til mediastinum og forstyrrer matpassasjen, metastaser i mediastinalforingen;
i lungene - ved å klemme bronkiene med store størrelser, metastaser i mediastinum og peribronchial lymfeknuter;
i testikkelen - deformasjon av pungen og spiring av lagene, metastase i LU i lysken;
i myke vev i armer og ben - tumorfoci 10 centimeter i størrelse. I tillegg til dysfunksjon av lemmer og deformasjon av vev, metastaser i det regionale LN.

På den tredje fasen utføres utvidede kirurgiske inngrep, til tross for dette øker frekvensen av sarkom tilbakefall, behandlingsresultatene er ineffektive.

Fase 4 sarkom er veldig vanskelig, prognosen etter behandlingen er den mest ugunstige på grunn av sin gigantiske størrelse, skarp klemming av de omkringliggende vevene og spiring i dem, dannelsen av et kontinuerlig svulstkonglomerat, som er utsatt for blødning. Ofte er det tilbakefall av sarkom i bløtvev og andre organer etter operasjonen eller til og med kompleks behandling.

Metastase når det regionale LN, lever, lunger og benmarg. Det starter en sekundær onkologisk prosess - veksten av et nytt sarkom.

Metastaser i sarkom

Metodene for sarkommetastase kan være lymfogene, hematogene og blandede. Fra bekkenorganene, tarmene, magen og spiserøret, strupehodet langs den lymfogene banen, når metastaser av sarkomer lungene, leveren, skjelettbeina og andre organer.

Gjennom den hematogene banen (gjennom venøse og arterielle kar) sprer også tumorceller eller metastaser seg til friske vev. Men sarkomer, for eksempel i bryst- og skjoldbruskkjertelen, lungene, bronkiene, spredt seg fra eggstokkene via lymfogene og hematogene veier.

Det er umulig å forutsi organet hvor elementene i mikrovaskulaturen vil akkumulere og veksten av en ny svulst vil begynne. Støvmetastaser av sarkom i magen og bekkenorganene spres langs bukhinnen og thoraxområdet med hemoragisk effusjon - ascites.

Den onkologiske prosessen på underleppen, tungespissen og i munnhulen metastaserer mer til lymfeknuter i haken og under kjeven. Formasjoner ved roten av tungen, i bunnen av munnhulen, i svelget, strupehodet, skjoldbruskkjertelen metastaserer i LU i fartøyene og nervene i nakken.

Fra brystkjertelen spres onkoceller til kragebenet, til LU på utsiden av sternocleidomastoid -muskelen. Fra bukhinnen kommer de til innsiden av sternocleidomastoid -muskelen og kan være plassert bak eller mellom bena.

Mest av alt forekommer metastaser hos voksne, lymfosarkom, liposarkom, fibrøst histiocytom selv med en størrelse på opptil 1 cm på grunn av kalsiumakkumulering i svulstfokus, intens blodstrøm og aktiv vekst av kreftceller. Disse formasjonene mangler en kapsel som kan begrense deres vekst og reproduksjon.

Forløpet av den onkologiske prosessen er ikke komplisert, og behandlingen i forbindelse med metastaser til regionale lymfeknuter vil ikke være så global. Ved fjerne metastaser i indre organer, tvert imot, vokser svulsten til en stor størrelse, det kan være flere av dem. Behandlingen blir mer komplisert, kompleks terapi brukes: kirurgi, kjemi og stråling. Som regel fjernes enkeltmetastaser. Ekskisjon av flere metastaser utføres ikke, det vil ikke være effektivt. Primære foci skiller seg fra metastaser i et stort antall kar, cellemitose. Det er flere nekroserende områder i metastaser. Noen ganger blir de funnet tidligere enn hovedfokuset.

Konsekvensene av sarkom er som følger:

omkringliggende organer komprimeres;
obstruksjon eller perforering kan forekomme i tarmen, peritonitt - betennelse i magesekken;
elefantiasis oppstår på bakgrunn av svekket lymfekontroll når LN komprimeres;
lemmer deformeres, og bevegelse er begrenset i nærvær av store svulster i bein og muskler;
indre blødninger oppstår under forfall av kreft.

Diagnose av sarkomer

Diagnose av sarkom begynner på legekontoret, der det bestemmes av eksterne diagnostiske tegn: utmattelse, gulsott, blek hudfarge og misfarging over svulsten, cyanotisk leppeskygge, ansiktshevelse, overløp av vener på overflaten av hodet, plaketter og knuter med kutan sarkom.

Diagnose av sarkom med høy malignitet utføres i henhold til de uttalte symptomene på forgiftning av kroppen: redusert appetitt, svakhet, økt kroppstemperatur og svette om natten. Tilfeller av onkologi i familien blir tatt i betraktning.

Når du utfører laboratorietester, undersøk:

biopsi ved en histologisk metode under et mikroskop. I nærvær av kronglete tynnveggede kapillærer, multidireksjonelle bunter av atypiske kreftceller, endrede storkjernede celler med en tynn membran, en stor mengde stoff mellom celler som inneholder brusk- eller hyalinbindevevssubstanser, diagnostiserer histologi sarkom. Samtidig mangler nodene normale celler som er karakteristiske for organvev.
abnormiteter i kromosomene til kreftceller ved hjelp av den cytogenetiske metoden.
en blodprøve for spesifikke tumormarkører er fraværende, så det er ingen måte å entydig bestemme dens type.
fullstendig blodtelling: med sarkom vil det vise følgende avvik:

hemoglobin- og erytrocytnivåer (mindre enn 100 g / l) vil redusere betydelig, noe som indikerer anemi;
nivået av leukocytter vil øke noe (over 9,0x109 / l);
antall blodplater vil avta (mindre enn 150․109 / l);
ESR vil øke (over 15 mm / time).

biokjemisk blodprøve, bestemmer det et økt nivå av laktatdehydrogenase. Hvis konsentrasjonen av enzymet er høyere enn 250 U / L, kan vi snakke om aggressiviteten til sykdommen.

Diagnose av sarkom kompletteres med en røntgenstråle. Metoden kan påvise en svulst og dens metastaser i brystbenet og bein.

Radiografiske tegn på sarkom er som følger:

svulsten er rund eller uregelmessig;
størrelsen på formasjonen i mediastinum er fra 2-3 mm til 10 cm eller mer;
strukturen til sarkom vil være heterogen.

Røntgen er nødvendig for å oppdage patologi i lymfeknuter: en eller flere. I dette tilfellet vil LU-ene på røntgenbildet bli mørkere.

Hvis en sarkom blir diagnostisert på en ultralydsskanning, vil den være karakteristisk, for eksempel:

heterogen struktur, ujevne skallede kanter og lesjon av LN - med lymfosarkom i bukhinnen;
fravær av en kapsel, klemming og dytting av de omkringliggende vevene, nekrosefokus inne i svulsten - med sarkom i organene og bløtvev i bukhulen. I livmoren og nyrene (inne) eller i musklene vil noder være merkbare;
formasjoner av forskjellige størrelser uten grenser og med henblikk på forfall inne i dem - med hudsarkom;
flere formasjoner, heterogen struktur og metastaser av primærtumoren - med fettsarkom;
heterogen struktur og cyster inni, fylt med slim eller blod, utydelige kanter, effusjon i hulrommet i leddposen - med leddsarkom.

Svulstmarkører for sarkom bestemmes i hvert enkelt organ, som ved kreft. For eksempel ved kreft i eggstokkene, ved brystsarkom, mage -tarmkanalen - CA 19-9 eller, lunger - ProGRP (gastrin -forløper, frigjøring, peptid), etc.

Computertomografi utføres med introduksjon av et røntgenkontrastmiddel for å bestemme lokalisering, svulstens grenser og dens former, skade på det omkringliggende vevet, blodårene, lymfeknuter og deres fusjon til konglomerater.

Magnetisk resonansavbildning utføres for å identifisere den eksakte størrelsen, metastaser, ødeleggelse av hud, bein, vev, periosteumsfibrasjon, fortykning av leddene og andre.

Diagnosen bekreftes av en biopsi og bestemmer maligniteten ved histologisk undersøkelse:

bunter av sammenfiltrede celler med et fusiform utseende;
hemoragisk ekssudat - væske som kommer ut av veggene i blodårene;
hemosiderin - et pigment dannet under nedbrytning av hemoglobin;
gigantiske atypiske celler;
slim og blod i prøven og ellers.

Lumbale (spinal) punkteringsanalyser vil indikere sarkom, hvor det kan være spor av blod og mange atypiske celler i forskjellige størrelser og former.

Ikke fjern:

etter 75 år;
med alvorlige sykdommer i hjerte, nyrer og lever;
med en stor svulst i vitale organer som ikke kan fjernes.

Følgende terapeutiske taktikk brukes også:

Med lave og moderat differensierte sarkomer i trinn 1-2, utføres operasjoner og regional lymfeknutedisseksjon. Etter - polychemotherapy (1-2 kurs) eller ekstern strålebehandling for sarkom.
Med sterkt differensierte sarkomer i trinn 1-2 utføres kirurgisk behandling og forlenget lymfeknudedisseksjon. utføres før og etter operasjonen, og tilsettes med kompleks behandling.
På den tredje fasen av den onkologiske prosessen utføres kombinert behandling: før operasjonen - stråling og kjemoterapi for å redusere størrelsen på svulsten. Under operasjonen fjernes alt spirende vev, samlere av regional lymfedrenering. De gjenoppretter viktige skadede strukturer: nerver og blodårer.
Amputasjon er ofte nødvendig for sarkom, spesielt for osteosarkom. Benstedreseksjon utføres for dårlig differensierte overfladiske osteosarkomer hos eldre mennesker. Deretter utføres proteser.
På 4. trinn brukes symptomatisk behandling: korreksjon av anemi, avgiftning og bedøvelsesbehandling. For en omfattende fullverdig behandling i siste fase, kreves tilgang til onkologi for å fjerne den, liten størrelse, plassering i overflatelagene av vev, enkeltmetastaser.

Av de moderne metodene brukes ekstern strålebehandling med lineære akseleratorer i henhold til spesielle programmer som planlegger bestrålingsfeltene og beregner effekten og dosen av eksponering for den onkologiske prosesssonen. Strålebehandling utføres under full datastyrt kontroll og automatisk verifisering av riktigheten av innstillingene som er angitt på akseleratorens kontrollpanel for å utelukke menneskelige feil. brukes til sarkomer med ulik lokalisering. Den bestråler svulsten nøyaktig med en høy dose stråling uten å skade sunt vev. Kilden er innebygd i den med fjernkontroll. I noen tilfeller kan brachyterapi erstatte kirurgi og ekstern stråling.

Tradisjonell medisin mot sarkom

Behandling av sarkom med folkemedisiner er inkludert i kompleks terapi. Hver type sarkom har sin egen medisinske urt, sopp, harpiks, mat. Kosthold i den onkologiske prosessen er av stor betydning, siden forsterkede matvarer og med tilstedeværelse av mikro- og makroelementer øker immuniteten, gir styrke til å bekjempe kreftceller og forhindrer metastase.

For maligne sarkomer utføres behandling:

infusjoner;
alkohol tinkturer;
avkok;
omslag.

Urter brukes:

henbane er svart;
flekket hemlock;
okse;
cocklebur;
hvit vannlilje;
druebladet clematis;
valmue samosei;
solglasset melk,
rød fluesopp;
norichnik knotty;
misteltein hvit;
røkelse sylteagurk;
unngå pioner;
Europeisk malurt;
vanlig humle;
vanlig hudorm;
celandine er flott;
såing av safran;
aske høyt.

Ved kroniske sarkomsår på hud og slimhinner, behandler de med avran medisinsk, kutan sarkom-med wolfberry, søtkløver, cocklebur, kirkazon og druebladet clematis, milkweed-sungazer og søt og bitter nattskygge, vanlig tanny og vanlig dodder og hop.

Med en onkologisk prosess i organene vil det være behov for medisiner:

i magen - fra ulvbær, kråke, vanlige dope og cocklebur, unnvikende peon, stor celandine og bitter malurt;
i tolvfingertarmen - fra akonitter, myr belozor;
i spiserøret - fra flekket hemlock;
i milten - fra malurt;
i prostatakjertelen - fra flekket hemlock;
i brystkjertelen - fra flekket hemlock, levkoin gulsott og vanlig humle;
i livmoren - fra den unnvikende pionen, malurt, Lobels hellebore og såning av safran;
i lungene - fra den praktfulle colchicum og cocklebur.

Osteosarcoma behandles med tinktur: hakket johannesurt (50 g) helles med druevodka (0,5 l) og insisteres i to uker med daglig risting av beholderen. Ta 30 dråper 3-4 ganger før måltider.

For sarkom brukes folkemedisiner i henhold til metoden til M.A. Ilves (fra boken "The Red Book of the White Land"):

For å øke immuniteten: bland inn like store fraksjoner: tannstein (blomster eller blader), calendula blomster, tricolor og åkerfiolett, cocklebur, kamilleblomster og veronica, celandine og sandy immortelle blomster, misteltein og ung burrot. Brygg 2 ss. l. samle 0,5-1 liter kokende vann og insister i 1 time. Drikk i løpet av dagen.
Del urter fra listen i 2 grupper (5 og 6 varer) og drikk i 8 dager hver samling.

Viktig! Samlede planter som celandine, fiolett, cocklebur og misteltein er giftige. Derfor kan dosen ikke overskrides.

For å eliminere kreftceller inkluderer behandlingen av sarkom med folkemedisiner følgende Ilves -oppskrifter:

mal celandine i en kjøttkvern og press ut saften, bland med vodka i like deler (konserver) og oppbevar ved romtemperatur. Drikk 3 ganger om dagen for 1 ts. med vann (1 glass);
mal 100 g marinrot (unnvikelse av peon) og hell vodka (1 l) eller alkohol (75%), la stå i 3 uker. Ta 0,5-1 ts. 3 ganger med vann;
hakk den hvite mistelten, legg i en krukke (1 l) med 1/3, hell vodka på toppen og la den brygge i 30 dager. Skill det tykke og press det, drikk 1 ts. 3 ganger med vann;
hakk den engsøte roten - 100 g og hell vodka - 1 liter. Insister 3 uker. Drikk 2-4 ts. 3 ganger om dagen med vann.

De tre første tinkturene bør skiftes etter 1-2 uker. Meadowsweet tinktur brukes som reserve. Alle tinkturer tas for siste gang før kveldsmiddagen. Kurs - 3 måneder, mellom månedskurset (2 uker) - drikk engsøt. På slutten av 3-måneders kurset, drikk en engsøt eller en av tinkturene en gang om dagen i ytterligere 30 dager.

Ernæring for sarkom

Dietten for sarkom bør bestå av følgende matvarer: grønnsaker, urter, frukt, gjæret melk, rik på bifido og laktobakterier, kokt (damp, lapskaus) kjøtt, frokostblandinger som en kilde til komplekse karbohydrater, nøtter, frø, tørket frukt, kli og spiret frokostblanding, grovt brød, kaldpressede vegetabilske oljer.

For å blokkere metastaser inkluderer dietten:

fet havfisk: saury, makrell, sild, sardin, laks, ørret, torsk;
grønne og gule grønnsaker: courgette, kål, asparges, grønne erter, gulrøtter og gresskar;
hvitløk.

Du bør ikke spise konfekt, da de stimulerer delingen av kreftceller, som kilder til glukose. Også produkter med tilstedeværelse av tannin: persimmon, kaffe, te, fuglekirsebær. Tannin, som et hemostatisk middel, fremmer trombedannelse. Røkt kjøtt er ekskludert som kilder til kreftfremkallende stoffer. Du kan ikke drikke alkohol, øl, hvis gjær gir kreftcellene enkle karbohydrater. Sure bær er utelukket: sitroner, tyttebær og tyttebær, siden kreftceller aktivt utvikler seg i et surt miljø.

Livsprognose for sarkom

Fem års overlevelse for sarkom av bløtvev og ekstremiteter kan nå 75%, opptil 60% - med en onkologisk prosess på kroppen.
Faktisk vet ikke selv den mest erfarne legen hvor lenge de lever med sarkom. Ifølge studier er forventet levealder i sarkom påvirket av former og typer, stadier av den onkologiske prosessen, pasientens generelle tilstand. Med tilstrekkelig behandling er en positiv prognose mulig for de mest håpløse tilfellene.

Sykdomsforebygging

Primær forebygging av sarkom inkluderer aktiv identifisering av pasienter med økt risiko for å utvikle sykdommen, inkludert de som er infisert med herpes simplex-virus VIII (HHV-8). Det er spesielt nødvendig å overvåke pasientene som mottar. Forebygging bør eliminere og behandle tilstander og sykdommer som forårsaker sarkom.

Sekundær profylakse utføres hos pasienter i remisjon for å forhindre tilbakefall av sarkom og komplikasjoner etter et behandlingsforløp. Som et forebyggende tiltak, i stedet for te, bør du drikke bryggede urter i henhold til Ilves-metoden (punkt 1) i 3 måneder, ta en pause i 5-10 dager og gjenta mottaket. Du kan tilsette sukker eller honning til te.

Bløtvevssarkomer Dette er en gruppe ondartede neoplasmer som utvikler seg i muskler, fett, binde- eller fibrøst vev. Svulster kan utvikle seg hvor som helst, men et favorittsted for lokalisering er nedre ekstremiteter, spesielt lårene.

Bløtvevssarkomer ser ut som hvitgrå knuter. De kan ha både humpete og nesten glatte overflater. Svulstens konsistens kan være myk (liposarkom) eller tett (fibrosarkom). Mangler en kapsel, har et bløtvevssarkom en tendens til, etter hvert som den vokser, å provosere en fortykkelse av de omkringliggende vevene og dannelsen av en såkalt falsk kapsel, noe som gir det patologiske fokuset en klar oversikt. Oftest er svulster lokalisert enkeltvis, men det er unntak. De metastaserer på en hematogen måte (gjennom blodet).

Symptomer på utvikling av bløtvevssarkomer

Patologi er preget av utseendet til en smertefri knute eller lett hevelse. Neoplasma har ofte klare konturer, men hvis det ondartede fokuset ligger dypt, kan kantene på neoplasma være ujevn og vanskelig å bestemme. Huden over svulsten skiller seg praktisk talt ikke fra sunt vev; en lokal temperaturøkning kan observeres.

Med en økning i veksten av en neoplasma, vises ofte et utvidet venøst nettverk og sårområder. Under bevegelse kan det oppstå ubehagelige opplevelser, selv om det ikke er noen uttalt svekkelse av bevegeligheten i lemmer ved denne sykdommen.

Behandling av bløtvevssarkomer

Ved behandling av bløtvevssarkomer brukes komplekse teknikker, inkludert kirurgi, cellegift og stråleeksponering. Svulsten fjernes med en stor fangst av sunt vev. Når det vokser til beinvev, utføres ofte amputasjon av lemmen og hele området av det berørte vevet. Strålebehandling brukes til å redusere størrelsen på svulsten før operasjonen.

Etter tumorreseksjon gjentas strålebehandlingsforløpet, noe som kan redusere risikoen for tilbakefall av sykdommen betydelig. Adjuvant kjemoterapi er utbredt blant moderne behandlingsmetoder. Det fremmer stabil remisjon av den ondartede prosessen og forhindrer spredning av metastaser.

En integrert tilnærming til behandling av bløtvevssarkomer kan forbedre livskvaliteten til pasienter og redde livene deres. Med rettidig behandling oppnår en stor prosentandel av mennesker fullstendig restitusjon og går tilbake til sin vanlige livsstil. For et vellykket utfall av sykdommen er det svært viktig å velge kompetente spesialister med vellykket erfaring i behandling av slike sykdommer.

Ondartet fibrøst histiocytom

Malignt fibrøst histiocytom er en av de vanligste sarkomene. Den kan lokaliseres i forskjellige indre organer, men utvikler seg spesielt ofte i retroperitonealrommet og ekstremiteter. Svulsten ser ut som en node med uklare kanter og små blødninger. Noen ganger utvikler svulsten seg også i beinene.

Malignt histiocytom regnes som den vanligste formen for bløtvevssvulster. Det står for mer enn 40% av disse ondartede neoplasmaene. Nesten alltid er svulsten lokalisert i de midterste eller dype muskellagene. Det påvirker mennesker 40-65 år. Fibroxanthosarcoma er preget av en tett konsistens, langsom vekst, utsatt for uventede sprang.

Tegn på svulstutvikling

Hvis et ondartet fibrøst histiocytom er lokalisert i beinvevet, vil et smertefullt angrep være et tegn på sykdommen. Med svulstens vekst øker belastningen på beinet, og det har en tendens til å bryte selv med et lite fall. Ved palpasjon er svulsten smertefull.

Med histiocytom i bukhulen kan svulsten trykke på organer i nærheten, noe som fremkaller en funksjonsfeil i blæren, livmoren og endetarmen. Det kliniske bildet av sykdommen kan være annerledes, siden det er mange typer maligne fibrøse histiocytomer.

Metoder for å diagnostisere en svulst

For å oppdage ondartet histiocytom brukes følgende diagnostiske metoder:

ultralyd prosedyre;
radiografi;
magnetisk resonansavbildning, computertomografi;
punktering, biopsi;
histologisk undersøkelse.

Ved uventet smerte, hevelse, nedsatt mobilitet, er det nødvendig å gjennomgå en omfattende undersøkelse. Jo før en svulst er diagnostisert, jo lettere er det å behandle den ved hjelp av lavtraumatiske kirurgiske inngrep. Utviklingsnivået for moderne medisin gir mulighet for minimalt traumatiske operasjoner, samtidig som kroppens funksjonelle evner og høy livskvalitet opprettholdes.

Behandlingsalternativer for MFH

Pasienter med ondartet fibrøst histiocytom er vist kompleks behandling, inkludert både kirurgisk eksisjon av svulsten, og stråling og kjemoterapeutisk behandling. Stråleeksponering brukes før og etter operasjonen. Kjemoterapi er indisert for store svulster.

I moderne onkologiske sentre har cellegiftmedisiner av en ny generasjon begynt å bli brukt, som ikke har så uttalte bivirkninger. Men dessverre, når et ondartet fibrøst histiocytom metastaserer, kan det være ekstremt vanskelig å hjelpe en person og fjerne alle eksisterende metastaser.

Det viktigste terapeutiske tiltaket i nærvær av denne svulsten er fullstendig eksisjon. Under operasjonen, i tillegg til det patologiske fokuset, fjerner kirurgen også sunt vev. Det er ofte nødvendig å ty til radikal eksisjon, slik at mer enn halvparten av muskellaget fjernes. Amputasjoner av det berørte lemmet er heller ikke uvanlig.

Malignt fibrøst histiocytom gjentar seg ofte etter kirurgisk behandling. Mer enn 25% av pasientene etter fjerning av svulster står overfor isolerte tilfeller av tilbakefall, 10% - med flere fokus i den tumorlignende prosessen. Hos mer enn 90% av opererte pasienter utvikler lokalt tilbakefall i løpet av de første fem årene etter behandling.

Malignt fibrøst histiocytom begynner å metastasere i løpet av det første året etter påvisning. Hvis du tar alle tiltak for å fjerne det, kan du håpe på et vellykket behandlingsresultat. I 80%metastaseres svulsten til lungene, mye sjeldnere til retroperitonealrommet, bein og lymfekar.

Prognose

Varigheten av pasienter med fibrøst histiocytom påvirkes av mange faktorer: svulstens størrelse, utviklingsstadiet ved behandlingstidspunktet, alvorlighetsgraden av metastase og graden av malignitet. Det er veldig viktig å ta hensyn til tegnene på sykdommen i tide og starte behandlingen av svulsten i den aktuelle medisinske institusjonen så snart som mulig.

I gjennomsnitt lever mer enn 70% av pasientene med gunstig sykdom og behandlingsrate i mer enn 7-10 år. I nærvær av alvorlig metastase, flere tilfeller av tilbakefall, blir perioden halvert. Effektiviteten av behandlingen som utføres, avhenger i stor grad av kirurgens erfaring og hans kompetanse. Maligne svulster opereres bare av utdannede spesialister som er kjent med særegenhetene ved kurset og lokalisering av en bestemt ondartet neoplasma.

Liposarkom

Liposarcoma er en svulst som stammer fra cellene i fettvev. Når det gjelder deteksjonsfrekvens, er denne svulsten nummer to blant alle bløtvevsneoplasmer. Et favorittsted for lokalisering av liposarkom er nedre ekstremiteter, spesielt lårområdet. Lignende svulster er ganske vanlige i retroperitonealrommet. Gjennomsnittsalderen for pasienter med liposarkom er 50-60 år. Patologi rammer oftere menn, ekstremt sjelden - barn. Denne typen sarkom er preget av langsom vekst. Svulster metastaserer sjelden, hovedsakelig til lungene, benmargen eller leveren.

Liposarkom symptomer

Liposarcoma er ofte lokalisert i de dype lagene i huden, opp til periartikulære vev. Under palpasjon er svulsten vanligvis smertefri. På grunn av denne funksjonen blir svulsten ikke diagnostisert umiddelbart, men bare når det vises tydelige tegn på sykdommen:

en økning i størrelsen på lemmen eller området der liposarkom er plassert;
utseendet på funksjonelle lidelser i indre organer når svulsten er lokalisert i retroperitonealrommet.

Diagnose av liposarkom

På det første utviklingsstadiet må liposarkom differensieres fra lipom. For en fullstendig undersøkelse må klinikken ha moderne utstyr og onkologer som ofte må håndtere sarkomer og diagnostisere dem.

Blant de vanlige diagnostiske metodene kan følgende skilles:

ultralyd prosedyre;
skjelettscintigrafi.

Ved palpasjon har liposarkom en elastisk konsistens, en begrenset overflate og en lobulær struktur. En erfaren spesialist kan enkelt bestemme type svulst ved å undersøke.

Liposarkomer er av flere typer: embryonalt lipom, lipoblastisk, myksomatøst, vysokodifferensiert liposarkom. Myxomatøs svulst er preget av akselerert vekst. Den vokser raskt i størrelse på kort tid. Sterkt differensierte liposarkomer vokser veldig sakte og blir vanligvis diagnostisert når de er store. De blir ofte oppdaget ved et uhell, under en forebyggende undersøkelse.

Liposarkom behandling

Som alle typer sarkom behandles liposarkom hovedsakelig med kirurgi. Under operasjonen er ikke bare selve svulsten gjenstand for fjerning, men også en del av det omkringliggende vevet. Hvis liposarkom er lokalisert dypt i vevet i nedre ekstremiteter, har en stor størrelse, er det noen ganger nødvendig å utføre delvis benreseksjon med påfølgende transplantasjon.

Etter kirurgisk utskjæring av det patologiske området utføres strålebehandling. I moderne klinikker er det mulig å bruke presis strålebehandling som påvirker et bestemt område eller organ. Ved hjelp av slike taktikker er det mulig å minimere de negative effektene av ioniserende stråling på sunt vev. Hvis liposarkom ikke er operert eller har klart å gi flere metastaser, er cellegiftbehandling indisert. Kjemoterapimedisiner har en delvis effekt på ondartede liposarkomceller som har spredt seg over hele kroppen. Denne teknikken brukes også hvis kirurgisk inngrep er kontraindisert for pasienten.

Pasienter med liposarkomer krever en nøye planlagt kompleks behandling. Medisinsk taktikk velges med tanke på svulstens størrelse, lokalisering, malignitetsgrad og pasientens generelle velvære. Differensialdiagnose og rettidige terapeutiske tiltak spiller en stor rolle i et gunstig utfall av sykdommen. Jo tidligere og mer nøyaktig diagnosen er stilt, desto bedre blir den foreskrevne behandlingen.

Prognose

Prognosen avhenger av den histologiske typen svulst og graden av malignitet. Hvis pasienten gjennomgår en operasjon med fullstendig fjerning av unormale celler, vil risikoen for tilbakefall være minimal. Ved hjelp av diagnostikk bør alle mulige metastaser identifiseres. Generelt er tilbakefallshastigheten blant opererte pasienter 35%. Full utvinning er observert i 30% av tilfellene. Fem års overlevelse etter behandlingsforløpet er mer enn 55%.

Leimiosarkom

Leimiosarkom det er en onkologisk neoplasma som utvikler seg fra glatte muskelfibre, en type ondartet leiomyom. Svulsten kan lokaliseres i livmoren, på nedre lemmer, nakke eller hode, sjeldnere i indre organer. Gjennomsnittsalderen for de syke er 40-65 år.

Leimiosarcoma er preget av høy grad av malignitet og rask vekst. Svulsten er utsatt for tidlig metastase. Sykdommen er ekstremt ondartet og er ganske sjelden.

Tegn på leiomyosarkom

Hovedtegnet på patologi er påvisning av en svulst med progressiv vekst ved undersøkelse eller ved undersøkelse. Etter hvert som leiomyosarcoma utvikler seg, kan følgende symptomer oppstå:

utseendet til en patologisk neoplasma i hodebunnen, nakken eller nedre ekstremiteter i form av en plakett med ujevne kanter - elastisk og tett, som ligger i de dype lagene i huden;
tendensen til neoplasma til å bli dekket av sår og blødning;
karakteristisk hudfarge over svulsten: lysegul, rød eller blå;
sårhet i svulsten;
funksjonsfeil i arbeidet til indre organer (med spiring av en svulst og dens trykk på tilstøtende vev).

Diagnose av leiomyosarkom

Rettidig diagnostikk øker sjansene for full gjenoppretting og forhindrer tumormetastaser. Følgende metoder brukes for å oppdage sykdommen:

biopsi av tumorvev: hvis leiomyosarkom er lokalisert i de indre organene, brukes punktering eller endoskopiske metoder for å samle materiale;
histologisk undersøkelse av det innsamlede materialet under biopsien;
ultralyddiagnostikk;
Røntgenundersøkelse;
magnetisk resonansavbildning, computertomografi.

Diagnostikk av ondartede neoplasmer bør utføres så tidlig som mulig i spesialiserte diagnosesentre. Å dechiffrere de oppnådde resultatene bør behandles av erfarne spesialister som er kjent med særegenhetene ved utviklingen av leiomyosarcoma og deres visning på bildene.

Behandlingsalternativer for leiomyosarkom

Behandling av leiomyosarkom bør være omfattende, med tanke på sykdomsstadiet, graden av malignitet og mulige farer for pasientens liv. Svulster av denne typen er underlagt obligatorisk kirurgisk eksisjon.

Hvis leiomyosarcoma er plassert på overflaten av huden, fjernes den med en liten fangst av sunt vev. For subkutane svulster må kirurgen eliminere neoplasma sammen med kapsel og tilstøtende vev. Hvis det oppdages metastase i lungene, leveren, benmargen eller andre organer, fjernes metastasene sammen med svulsten.

Hvis leiomyosarkom er imponerende i størrelse og har en høy grad av malignitet, er strålebehandling obligatorisk. I noen tilfeller indikeres fullstendig amputasjon av lemmen, noe som gjør at pasienten kan overleve og unngå hyppige tilbakefall. Ifølge statistikk, i 80% av tilfellene etter radikal fjerning av svulsten, oppstår tilbakefall etter 2-6 måneder.

Kjemoterapimedisiner brukes til spredning av metastaser til indre organer og vev. Cytostatika brukes ofte ikke bare etter operasjonen, men også før operasjonen, for å redusere tumorvekst og delvis eliminere metastaser. På grunn av den høye risikoen for malignitet, er pasienter med leiomyosarkom utsatt for kompleks behandling som kombinerer tradisjonelle medisinske prosedyrer.

Prognose

Til tross for en dårlig prognose, har pasienter med leiomyosarkom god sjanse til å bli frisk. Det er veldig viktig å starte behandlingen umiddelbart etter at en svulst er oppdaget, helst på en spesialisert onkologisk klinikk med moderne teknisk utstyr. Profesjonelle kirurger-onkologer og radioterapeuter vil velge et effektivt terapiregime i samsvar med sykdomsgraden og tilstanden til pasientens kropp. Med overholdelse av medisinske anbefalinger og bruk av forbedrede behandlingsmetoder er det mulig å unngå gjentagelse av sykdommen og spredning av metastaser.

Synovial sarkom

Synovial sarkom (ondartet synoviom) er en av de vanligste maligne neoplasmaene i bløtvev som kan vokse til beinvev. Oftest utvikler det seg fra synovialmembranen i leddstrukturene i nedre ekstremiteter. Sykdommen rammer mennesker i yrkesaktiv alder, vanligvis opptil 50-60 år. Svulsten metastaserer ikke umiddelbart, men etter hvert som prosessen skrider frem, vanligvis til bein og lunger. I 40% av tilfellene påvirker synovial sarkom ankelen og kneleddene.

Det er ingen eksakt årsak til utviklingen av et ondartet synoviom. Det antas at det er visse risikofaktorer som kan føre til utbruddet av patologi, inkludert endringer på genetisk nivå, og stråleeksponering og kreftfremkallende effekter på menneskekroppen. Noen ganger oppstår synoviomer på bakgrunn av en posttraumatisk tilstand.

Tegn på synovial sarkom

Ved palpasjon av svulsten har den en konsistens med middels tetthet. Med forkalkning blir svulsten hardere på neoplasma. Selve svulsten har som regel spaltlignende mellomrom og cyster, samt nekrotiske områder med tegn på blødning.

Cystiske hulrom inneholder ofte karakteristisk innhold som ligner synovialvæske. Med veksten av et ondartet synoviom oppstår leddsmerter, en begrensning i leddets mobilitet påvirket av den ondartede prosessen. Ved metastase kan tegn på ubehag vises, lokal økning i størrelsen på lymfekarene, redusert appetitt og kroppsvekt.

Diagnose av synovial sarkom

Malignt synoviom krever en omfattende diagnose, inkludert følgende metoder:

Røntgenundersøkelsesmetoder;
beregnet, magnetisk resonansavbildning;
angiografi;
histologisk undersøkelse;
biopsi av neoplasma;
skanning av radioisotoper;
punktering av lymfeknuter for å bekrefte metastase;
scintigrafi;
ultralydprosedyre.

Effektiv diagnose av synovial sarkom innebærer en kombinasjon av avanserte forskningsmetoder. Svulsten må differensieres fra fibrosarkom, mesoteliom og epitelioidsarkom.

Moderne kreftsentre er meget godt utstyrt i dag. Ofte oppdages sarkomer under forebyggende undersøkelser. Uansett krever behandling av synovial sarkom ikke forsinkelse og bør begynne umiddelbart etter at en svulst er oppdaget.

Behandlingsalternativer for ondartet synoviom

Malignt synovium behandles med kombinerte metoder, inkludert:

kirurgisk eksisjon av det patologiske fokuset;
strålebehandling;
cellegift.

Under operasjonen fjernes ikke bare ondartede vev, men også friske vev innen 4 centimeter. Hvis synovioma har en imponerende størrelse, er det mulig å utføre en fullstendig amputasjon av lemmen eller reseksjon av hele leddet med ytterligere endoprostetikk.

Før og etter operasjonen indikeres stråling. Strålebehandling hjelper til med å stoppe eller redusere tumorvekst, samt forhindre utvikling av tilbakefall i den postoperative perioden. Denne teknikken utføres i kurs, behandlingsregimet velges individuelt. Kjemoterapi utføres ikke alltid, men ved alvorlig metastase og en høy grad av svulstmalignitet. Mottak av moderne cytostatika lar deg påvirke mikrometastaser negativt og forbedre livskvaliteten til pasienter med sarkomer.

Prognose

Den mest ondartede er det monofasiske synoviomet. Det metastaserer ofte i lungene, har en tendens til å gjenta seg selv etter fullstendig utskæring av det patologiske fokuset i 20% av tilfellene hos alle pasienter som har fullført hele behandlingsforløpet. Overlevelsesraten er lav. Men med rettidig behandling er det mulig å unngå spredning av metastaser og oppnå en stabil remisjon. Den bifasiske formen for synovial sarkom har et gunstigere forløp. Omtrent 50% av pasientene med en slik svulst kommer seg fullstendig og opplever ingen restriksjoner senere i livet.

Rabdomyosarkom

Rabdomyosarkom- en sjelden type ondartet svulst som vokser fra stripete muskler. Den patologiske prosessen er preget av ukontrollert vekst og deling av skjelettmuskelceller, som et resultat av at de blir lik rhabdomyoblaster - rudimentære muskelembryoniske celler. Svulsten rammer hovedsakelig barn, opptil 10 år. Gutter blir oftere syke enn jenter.

Årsakene til utviklingen av rabdomyosarkom

Hittil har forskere ikke identifisert de eksakte årsakene til utviklingen av rabdomyosarkomer. Men langsiktige observasjoner av pasienter med denne gruppen sarkomer avslørte en rekke predisponerende faktorer:

økt strålingseksponering for barnet under intrauterin utvikling eller etter fødselen;
traumer, skader;
genmutasjoner;
rus, den negative virkningen av giftige og giftige stoffer.

Hos pasienter med slike svulster diagnostiseres ofte misdannelser i genitourinærsystemet, sentralnervesystemet og fordøyelseskanalen. Rabdomyosarkom utvikler seg ofte på bakgrunn av patologier som gir en disposisjon for utvikling av ondartede svulster: Li-Flaumeni, Rubinstein-Teibi, Wiedemann-Beckwith syndromer.

Diagnose av rabdomyosarkom

Følgende prosedyrer utføres for å diagnostisere pasienter med mistenkt rabdomyosarkom:

ultralyddiagnostikk;
Røntgenundersøkelse;
positronemisjonstomografi;
svulstbiopsi;
ekskretorisk urografi;
scintigrafi;
ØNH -diagnostikk;
cytologisk undersøkelse av cerebrospinalvæske;
datamaskin, magnetisk resonansavbildning.

Forskningsmetoden velges avhengig av tumorens plassering og sykdomsforløpet. Ofte er det nødvendig å utføre kompleks diagnostikk, noen ganger kan tumorvevet fjernes ved hjelp av minimalt invasive endoskopiske prosedyrer. Diagnose av rabdomyosarkom må utføres i spesialiserte onkologiske sentre, med passende teknisk utstyr og en stab av profesjonelle leger.

Symptomer på utvikling av rabdomyosarkom

Rhabdosarcoma stiger over overflaten av huden, har en tett tekstur. Metastaserer oftest i lunger og bein. Symptomer på svulsten avhenger av lokaliseringsstedet. Rabdomyosarkom i nakken forekommer noen ganger med delvis eller fullstendig forsvinning av stemmen.

Hvis svulsten er lokalisert i nesehulen, fører det til kronisk bihulebetennelse, neseblod. Med spiring av en neoplasma i bekkenet, kan det oppstå brudd på vannlating, opp til akutt urinretensjon, flekker fra kjønnsorganet, smerter under vannlating og vanskeligheter med avføring, i skjeden, kan navlestrengansamlinger av svulster bli funnet. En neoplasma i ansikt og nakke er ofte ledsaget av lammelse og respirasjonssvikt.

Behandlingsmetoder for rabdomyosarkom

Behandling for rabdomyosarkom bør være omfattende. Det inkluderer: radikal fjerning av svulsten, cellegiftteknikker, stråleeksponering. Moderne cytostatika (cyklofosfamid, vinkristin, etoposid, daktinomycin) kan redusere risikoen for komplikasjoner betydelig selv under et langt cellegiftforløp.

I nærvær av en stor svulst utføres strålebehandling med lokal bestråling av den ondartede sonen før operasjonen. Patologiske foci skilles ut i sunt vev, noen ganger sammen med regionale lymfeknuter. Hvis svulsten påvirker myke vev i ekstremiteter og vokser inn i beinvevet, er det som regel nødvendig med amputasjon.

Lokalisering av rabdomyosarkom i kjønnsorganene krever ofte fullstendig fjerning. Dette lar deg redusere risikoen for tilbakefall av patologien i fremtiden. Radikal behandling av denne typen sarkom innebærer kirurgisk fjerning av metastaser på steder der det er mulig å gjøre dette. Det mest ugunstige sykdomsforløpet er tumormetastaser i skjelettsystemet.

Prognose

Prognosen for overlevelse av pasienter med rabdomyosarkom avhenger av graden av malignitet i prosessen og stadium av tumorutvikling. På det siste stadiet av sykdomsforløpet er prognosen dårlig. De første stadiene av svulsten har høy overlevelse og fullstendig restitusjon. Jo yngre pasienten er, desto mer vellykket er behandlingen av denne sykdommen.

Russisk kreftforskningssenter. N.N. Blokhin Russian Academy of Medical Sciences, Moskva

Abstrakt. Sarkom er en bløtvevssykdom preget av et svært ondartet aktivt forløp. For pasienter i denne gruppen anbefales kombinasjonsbehandling for første behandling. Vi forsker og utvikler moderne medisiner for behandling av bløtvevssarkomer.

Stikkord: epidemiologi, lokalisering, morfologi, sarkom, diagnose, iscenesettelse, behandling.

I. Epidemiologi

Bløtvevssarkomer er svulster i bindevevet utenfor skjelettet i menneskekroppen, dvs. leddbånd, sener, muskler og fettvev som stammer fra den primitive mesoderm. Denne gruppen inkluderer også svulster fra Schwann -celler i de primitive ektodermene og endotelcellene som forer karene og mesoteliet. Denne heterogene gruppen av svulster er forent på grunn av likheten mellom det morfologiske bildet, forekomstmekanismer og kliniske manifestasjoner. Viscerale sarkomer er ekstremt sjeldne i brystkjertelen, nyrene, prostata, lungene og hjertet og er mer følsomme for behandlingsregimer som brukes til å behandle sarkomer, i stedet for epitelsvulster i de samme organene. Nomenklaturklassifiseringen gjenspeiler det mikroskopiske bildet og differensieringsgraden, mens det i noen tilfeller kan indikere en organtilhørighet - leiomyosarcoma har egenskapene til glatt muskelvev, mikroskopisk og forekommer oftest i organer med det største antallet glatte muskelfibre (livmor) , mage -tarmkanalen), mens synovial sarkom ikke oppstår fra synovium.

1. Sygelighet

Sarkomer av bein og bløtvev er en relativt sjelden gruppe svulster. I Russland registreres det om lag 10 000 nye tilfeller årlig, som er 1% av alle ondartede neoplasmer. Forekomsten er 30 tilfeller per 1.000.000 innbyggere, 80% er bløtvevssarkomer. I barndommen er forekomsten høyere og utgjør 6,5%, rangert som femte i sykelighet og dødelighet.

2. Etiologi

Genetisk disposisjon spiller en rolle i følgende tilfeller:

Nonvoid basalcelle syndrom (Gorlins syndrom) er en autosomal dominerende sykdom preget av kutane manifestasjoner i form av flere basalcellekarsinomer, epidermale cyster, depresjon av huden på håndflatene og føttene, samt cyster i under- og overkjeven, ribbe, ryggvirvler, korte metakarpale bein, eggstokkfibroider og hypertelorisme. De vanligste tilfellene er medulloblastom og fibrosarkom i kjeven;

Neurofibromatosis (von Recklinghausens sykdom) er en autosomal dominerende sykdom preget av tilstedeværelse av flere neurofibromer, aksillære fregner og gigantiske nevi, samt bilaterale akustiske neuromer, meningeomer og fibrøs beindysplasi. De vanligste forekomstene er neurofibrosarcoma (10-15%), malignt neurilemom (5%), feokromocytom, astrocytom og gliom;

Tuberøs sklerose (Borneville sykdom) er en autosomal dominerende lidelse med kutane manifestasjoner i form av hypopigmenterte masser, adenomer i talgkjertlene, inguinale fibroider, også preget av manifestasjoner av epilepsi, mental retardasjon, hamartomer i hjernen, nyrer, lever, binyrer kjertler, bukspyttkjertel og hjerte (rabdomyom i hjertet oppdages hos de fleste pasienter), astrocytomer og glioblastomer forekommer oftest;

Gardners syndrom er en autosomal dominerende sykdom som manifesteres av hudendringer i form av dermoid- eller epidermoidcyster, talgcyster, lipomer, fibroider og desmoider, samt tykktarmspolypper, flere osteomer, inkludert bein i hodeskallen og kjeven. Tykktarm adenokarsinom er svært vanlig;

Werners syndrom (progeria) er en autosomal recessiv lidelse preget av for tidlig aldring med hudforandringer som sklerodermi, skallethet, trofiske sår i ekstremiteter. De vanligste er sarkomer og meningeomer (10%).

Pasienter med sekundær lymfostase etter mastektomi med lymfadenektomi øker risikoen betydelig for å utvikle angiosarkomer (Steward-Treves syndrom).

Skade. Det er ingen etiologisk sammenheng mellom traumer og sarkomer. Hos de fleste pasienter trekker traumet oppmerksomhet mot den voksende svulsten og er en tilfeldighet.

Ancerogener. Det ble observert en økning i antall tilfeller av angiosarkomer hos pasienter som jobbet med vinylklorid og arsen. Studier har ikke vist avhengigheten av forekomsten av sarkomer på kreftfremkallende stoffer som klorfenoler og fenoksyeddiksyre.

Stråling. Radioinduserte sarkomer er sjeldne og kan forekomme i vev som utsettes for ioniserende stråling. Osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom er de vanligste histologiske undertyper. Disse svulstene vises vanligvis 6-30 år eller mer etter bestråling (median 10 år) og er ekstremt sjeldne i de tidlige stadiene (2-4 år). Den totale dosen av stråling, fraksjoneringsregimet og strålingstypen påvirker forekomsten. Alkyleringsmidler (cyklofosfamid, etc.) i kombinasjon med strålebehandling øker også risikoen for sekundære ondartede neoplasmer.

Immunsuppresjon Det vanligste eksemplet er Kaposis sarkom hos pasienter med AIDS, CLL og autoimmun hemolytisk anemi, så vel som hos pasienter etter organtransplantasjon.

Viral etiologi. Hepres -virus type 8 (HHV8) påvises hos AIDS -pasienter; HHV8 DNA ble påvist i hudlesjonene til homofile menn som ikke var smittet med HIV i klassiske og endemiske (afrikanske) former av Kaposis sarkom.

II. Lokalisering av bløtvevssarkomer

1. Bløtvevssarkomer i ekstremiteter utgjør 60% av totalen og forekommer på nedre og øvre ekstremiteter i et forhold på 3: 1. Omtrent 75% av sarkomer (inkludert bensarkomer) forekommer i kneleddet.

2. Sarkomer i hode og nakke forekommer sjelden, med en frekvens på ikke mer enn 10%.

3. Stamme og retroperitonealt rom - 30%, med 40% som retroperitoneale svulster.

III. Morfologi

1. Transformasjon og dedifferensiering av en godartet bløtvevssvulst til en ondartet er sjelden. Forskjeller i hyppigheten av forekomst av forskjellige histologiske undertyper av bløtvevssarkomer skyldes forskjellige konklusjoner fra patomorfologer, og ikke den variable forekomsten av forskjellige subtyper.

2. Biologien til hver tumorsubtype kan variere fra godartet uten metastatisk potensial, mer aggressiv med lokalt invasiv vekst, til ondartet med høyt metastatisk potensial. For hver histologisk undertype av sarkomer, er tendensen til metastasering direkte avhengig av størrelsen og graden av malignitet av svulsten. Dermed anses svært ondartede svulster større enn 5 cm å være svulster med et veldig stort potensial for metastase og omvendt.

3. De viktigste egenskapene til malignitet er: frekvens av mitose, morfologiske egenskaper ved cellekjernen, cellularitet. Cellulær anaplasi, eller polymorfisme, og tilstedeværelsen av nekrose er de viktigste faktorene for å bestemme graden av malignitet. Bestemmelse av malignitetsgrad er en subjektiv prosedyre, derfor foretrekker noen patologer å klassifisere sarkomer i 2 typer: høy eller lav karakter. I forskjellige klassifikasjoner brukes 3. eller 4. grad.

4. Cytogenetikk: Kromosomforandringer er rapportert i mange sarkomer. For tiden brukes identifikasjonen deres bare for en mer grundig diagnose av en eller annen histologisk undertype. Disse dataene har ennå ikke mottatt klinisk anvendelse.

IV. Lokalt aggressive bløtvevssvulster

1. Nodulær fasciitt - pseudosarkomatisk eller proliferativ fasciitt behandles med enkel eksisjon. Den morfologisk differensialdiagnosen er med fibrosarkom. Denne svulsten overstiger som regel ikke 5 cm i diameter, er vanligvis asymptomatisk, fra øyeblikket den vokser veldig raskt til den angitte størrelsen, deretter avtar veksten, og et platå setter inn.

2. Atypisk lipomatøs svulst - et synonym for liposarkom av 1. malignitetsgrad. Har ikke metastatisk potensial, men krever omfattende eksisjon på grunn av høy risiko for lokal gjentakelse. Vanligvis forekommer i bukhulen eller retroperitoneal plass, kan bli stor og vanskelig å fjerne på grunn av nærhet til indre organer. Denne svulsten kan dedifferensiere til ondartet fibrøst histiocytom (dedifferensiert liposarkom).

3. Desmoid er en svulst av lav kvalitet preget av invasiv vekst. Synonymer: aggressiv fibromatose eller muskulær aponeurotisk fibromatose. Krever bred eksisjon, ettersom det er høy forekomst av lokal tilbakefall med positiv / grenselinje reseksjonsmargin. Strålebehandling hjelper til med å oppnå bedre lokal kontroll, brukes ved primær behandling av tilbakevendende svulster eller som adjuvans etter kirurgisk eksisjon. Ved behandling av pasienter med tilbakefall i det bestrålede området eller som krever omfattende reseksjoner, eller med svulster som ikke kan resekteres, er systemisk cellegiftbehandling mulig. Bruk av tamoxifen gir 15-20% av objektive svar, doxorubicin i kombinasjon med dacarbazine - mer enn 60%. Det er tegn på effektiviteten av ukentlig administrering av metotreksat i lave doser. Svarene er vanligvis langsomme og forsinkede.

4. En gigantisk celletumor i sener og synovialmembraner forekommer på hånden og krever rutinemessig eksisjon. Hvis store ledd er involvert, kan total synoviumektomi brukes. Noen ganger forårsaker disse svulstene erosjon av beinstrukturer og kan se ut som primære bentumorer på røntgenbilder.

V. Vanlige bløtvevssarkomer

1. Malignt fibrøst histiocytom (MFH) er det vanligste bløtvevssarkomet. Det forekommer i aldersgruppen 50-70 år. Morfologisk er det preget av høy spaltning og pleomorfisme, og har et veldig aggressivt forløp. Myxoid -varianten (for tiden myxofibrosarcoma) flyter mindre aggressivt.

2. Rabdomyosarkom - det er 3 typer: pleomorf, alveolær og embryonal. Foster er den vanligste histologiske undertypen hos barn. Det er en systemisk sykdom, og etter at diagnosen er stilt, begynner behandlingen med systemisk kjemoterapi, etterfulgt av kirurgi eller strålebehandling for å oppnå lokal kontroll, etterfulgt av postoperativ cellegift. Den pleomorfe varianten forekommer vanligvis i voksen alder, har en dårlig prognose og ekstremt lave kurhastigheter.

3. Liposarcoma - myxoid liposarcoma er en analog av liposarkom av 2. grad av malignitet, preget av et tregt forløp og kan metastasere i myke og fettvev av forskjellige lokaliseringer og bukhulen. Pleomorf liposarcoma er en svulst av grad 3 (G3) som vanligvis oppstår på ekstremiteter og metastaser i lungene.

4. Leiomyosarcoma oppstår fra glatte muskelceller, kan lokaliseres i hvilken som helst del av kroppen, og stammer fra glattmuskelceller i vaskulær vegg. Forekommer oftest i livmoren eller mage -tarmkanalen. Leiomyosarkomer i mage -tarmkanalen reagerer sjelden på cellegift, mens leiomyosarkomer i livmoren er følsomme for ifosfamid med doxorubicin og kombinasjonen av gemzar med taxoter. Leiomyosarkomer i huden og subkutant fett er relativt godartede svulster, metastaserer ikke og behandles kun ved kirurgi.

5. Synovial sarkom. Histologisk skilles to typer - monofasisk og bifasisk. Vanligvis forekommer på lemmer, men det kan også være på stammen, bukveggen eller indre organer. Skiller seg i aggressiv vekst og god sensitivitet for cellegift. I 1/3 av tilfellene finnes forkalkninger på røntgenbilder.

6. Neurofibrosarcoma - en ondartet svulst i membranene i de perifere nervene, eller ondartet schwannom. Forekommer ofte hos pasienter med Recklinghausens sykdom. Hos 50% forekommer det hos pasienter med nevrofibromatose.

7. Angiosarcoma er en svulst av vaskulær opprinnelse. (Lymfe) angiosarkomer er sjeldne, ofte sekundære til mastektomi på grunn av kronisk lymfostase. (Heme) angiosarkomer kan forekomme hvor som helst i kroppen, men er mest vanlig i huden og overfladiske bløtvev i hode og nakke.

8. Hemangiopericytoma er ekstremt sjelden, preget av treg vekst og lokal tilbakefall. Histologisk ligner det synovial sarkom.

9. Alveolar sarkom av bløtvev. Den opprinnelige mobilnaturen er ukjent. I voksen alder oppdages svulsten oftest i tykkelsen på lårmusklene, i barndommen, som regel, i området av hode og nakke.

10. Epitelioidsarkom er mer vanlig i form av svulstdannelse i de distale ekstremiteter, basert på aponeurotiske strukturer. Det er en høy forekomst av metastaser i huden, SFA, fettvev, bein og lymfeknuter. Lokal gjentakelse skjer vanligvis over stedet for den forrige operasjonen.

Vi. diagnostikk

1. De fleste pasientene klager over asymptomatisk tumordannelse. Symptomer vises på grunn av komprimering av vitale strukturer, så en liten masse på hånden kan forårsake smerte eller svekkelse av motorisk aktivitet, og en stor masse på ryggen gir ingen symptomer. Symptomer kan dukke opp på grunn av kompresjon eller trekkraft i nervestammene. Omtrent 20-25% kommer allerede med en spredt prosess - metastaser til lunger, bein og lever (avhengig av forekomst).

2. Teknikken for å utføre en biopsi av svulsten er ekstremt viktig, det grunnleggende punktet er valg av biopsi -stedet. Biopsien bør utføres på et sted som senere vil gå inn i området med tumoreksisjon i henhold til reglene for ablasti. For tiden er åpen biopsi av en svulst mye brukt, noe som er forbundet med muligheten for å skaffe en større mengde tumormateriale for en kvalitativ morfologisk studie.

3. Planen for undersøkelse av pasienter med bløtvevssarkomer bør inneholde:

Computertomografi (for svulster i bukhulen og retroperitonealt rom);

Magnetisk resonansavbildning (for svulster i ekstremiteter, stamme, hode og nakkeområde);

Computertomografi av lungene.

Vii. Iscenesettelse

TNM -klassifisering er basert på svulstens størrelse og dybde i forhold til den overfladiske fascia for sarkomer i ekstremiteter (a - overfladisk plassert, b - vokser inn i fascia og alle svulster i bukhulen, bekkenhulen, brystet og retroperitonealt rom ).

AJCC iscenesettingssystem, 2002, 6. revisjon

G - malignitetsgrad:

G1 - sterkt differensiert;

G2 - moderat differensiert;

G3 - dårlig differensiert;

G4 - dedifferensiert (bare for 4 -trinns system);

N - regionale lymfeknuter;

N0 - ingen histologisk verifiserte berørte lymfeknuter;

N1 - metastaser til regionale lymfeknuter;

T - primær svulst;

T1a, overfladisk svulst;

T1b - dyp svulst;

T2 - svulst mer enn 5 cm i diameter;

T2a, overfladisk svulst;

T2b - dyp svulst;

M - fjerne metastaser;

M0 - ingen fjerne metastaser;

M1 - det er fjerne metastaser.

Gruppering etter trinn:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 i 3-trinns system);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 3-trinns).

Fase II.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 i 3-trinns system); T2a N0 M0, G3-4 (G2 i 3-trinns system).

Trinn III.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 i 3-trinns system).

Fase IV.

Enhver T N1 M0, hvilken som helst G. Enhver T N0 M1, hvilken som helst G.

I TNM-systemet presenteres en 4-trinns malignitetsskala, men etter 2002 ble bruken av et 3-trinns system vedtatt, der G3 og G4 kombineres sammen, noe som ikke endrer essensen og er lettere å bruk.

Bestemmelse av graden av malignitet av sarkomer er svært viktig for valg av taktikk for videre behandling. Det er to identifikasjonssystemer - NCI -systemet (US National Cancer Institute) og FNCLCC -systemet (French Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer). I følge NCI -systemet vurderes den histologiske subtypen, antall celler i synsfeltet, pleomorfisme, antall mitoser og alvorlighetsgraden av foci av nekrose.

Skille:

Grad 1 - 1. malignitetsgrad (sterkt differensiert - den beste prognosen, sjelden metastasert, praktisk talt ufølsom for cellegift).

Grad 2 - 2. malignitetsgrad (moderat differensiert).

Grad 3 - 3. grad av malignitet (lav differensiert, dårlig prognose, metastaser veldig ofte, de fleste er kjemisk følsomme).

I Europa er det mest brukte systemet FNCLCC (French Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer), som også er et 3-trinns system, og den totale poengsummen for tumordifferensiering, mitotisk indeks og antall nekrose blir vurdert. Faktisk er gradene på begge skalaene de samme.

VIII. Behandling

1. Kirurgi

Bløtvevsarkomer utvikler seg i en kapsel som skyver det omkringliggende vevet fra hverandre når svulsten vokser. Denne membranen er ikke sann, ettersom den er infiltrert av tumorceller og kalles en pseudokapsel. Under operasjonen er det nødvendig å fjerne svulsten i henhold til onkologiske prinsipper sammen med pseudokapslen, uten å åpne den, ellers øker risikoen for tilbakefall kraftig. Forsiktig hemostase er også ekstremt viktig, spredning av tumorceller innenfor grensene for det postoperative hematom skjer raskt, og sannsynligheten for tilbakefall er veldig stor. I slike tilfeller er postoperativ strålebehandling obligatorisk. Fjerning av svulsten bør utføres i en enkelt blokk (en bloc) med negative reseksjonsmarginer. For å gi bedre lokal kontroll i sarkomer av høy kvalitet i den postoperative perioden, kan strålebehandling utføres med lokalisering av svulster på ekstremiteter og stamme. Det er vanskelig å oppnå absolutt negative reseksjonsmarginer ved kirurgiske inngrep for retroperitoneale sarkomer. Et stort område av den resekterte tumorbedet kan potensielt inneholde tumorceller; Imidlertid kan bruk av postoperativ strålebehandling i en cytotoksisk dose være umulig på grunn av lav toleranse for indre organer, for eksempel lever, nyrer og mage -tarmkanalen . Rutinemessig bruk av postoperativ strålebehandling for primære retroperitoneale sarkomer anbefales ikke. 2. Strålebehandling og preoperativ strålebehandling har vist fordeler i form av en mulig reduksjon i svulststørrelse og forbedrede driftsforhold, et mindre strålefelt (svulst + reseksjonsmarginer sammenlignet med det fjernede svulstbedet + reseksjonsmarginer) og en lavere stråledose (vanligvis 50-54 Gr). Samtidig er det viktigste negative punktet den høye prosentandelen postoperative komplikasjoner av smittsom karakter.

Postoperativ strålebehandling har vist fordeler i fravær av postoperative komplikasjoner forbundet med sårheling; hele svulstprøven er tilgjengelig for undersøkelse av en patomorfolog og vurdering av den sanne størrelsen og omfanget av den primære svulsten. Blant de negative aspektene er det nødvendig å merke seg den store dosen og bestrålingsområdet.

Trakyterapi kan utføres perioperativt, tar mindre tid og overstiger ikke postoperativ strålebehandling når det gjelder effektivitet (med unntak av svulster av lav kvalitet).

Og intraoperativ strålebehandling kan brukes til behandling av dype og retroperitoneale svulster når risikoen for komplikasjoner fra konvensjonell strålebehandling er svært høy.

3. Kjemoterapi

Studien av verdien av adjuvant kjemoterapi med doxorubicin i bløtvevssarkomer har gitt motstridende resultater. En metaanalyse fra 2008 basert på data fra 1568 pasienter fra 14 kliniske studier viste en absolutt fordel med adjuvant behandling i 6% av tilfellene for det lokale tilbakefallfrie intervallet og i 10% for forekomst av fjerne metastaser. Etter 10 års observasjon var det ingen effekt på total overlevelse. De ganske lave effektnivåene kan skyldes det faktum at den histologiske subtypen til svulsten ikke ble tatt i betraktning ved beregning av resultatene (studien inkluderte også pasienter med GIST, alveolære og klare cellesarkomer som ikke er følsomme for standard kjemoterapi. som retroperitoneale sarkomer). Det er generelt akseptert at pasienter med en høy grad av malignitet (gr. 3 og 4) og svulster større enn 5 cm kan delta i kliniske studier for å studere nye behandlinger med adjuvant cellegift. Resultatene av en av slike studier, utført i Italia, ved bruk av epidoxorubicin (farmakorubicin) i en dose på 60 mg / m2 på dag 1 og 2, ifosfamid - 1,8 g / m2 på dag 1-5 med filgrastim - 300 μg / dag på dag 8-15, 5 kurs hver tredje uke viste en signifikant økning i tilbakefallsfri (median 48 måneder og 16 måneder; p = 0,04) og total (median 75 måneder og 46 måneder; p = 0, 03) overlevelsesrate. Radikal kirurgi er ofte umulig hos pasienter med retroperitoneale sarkomer. Imidlertid viser randomiserte studier ingen forbedring i utfall med preoperativ neoadjuvant eller postoperativ adjuvant kjemoterapi i denne undergruppen av pasienter. I noen situasjoner kan strålebehandling eller cellegift brukes før kirurgi for å krympe svulsten og øke muligheten for radikal brystbevarende reseksjon. Strålebehandling kan fortsette etter operasjonen. For svulster mer enn 5 cm etter radikal kirurgi utføres strålebehandling.

Samtidig cellegiftbehandling med doxorubicin og ekstern strålebehandling som neoadjuvant metode med påfølgende kirurgi og videreføring av stråling studeres. Resultatene av neoadjuvant cellegift i kombinasjon med regional hypertermi hos pasienter med retroperitoneal og visceral sarkom viste en forbedring i sykdomsfrie og generelle overlevelsesrater for pasienter som reagerte på behandling. Hos pasienter med trinn IV i prosessen kan den kirurgiske metoden også brukes ved resekterbare lungemetastaser. Hos noen pasienter gir kirurgisk fjerning av metastaser langvarig overlevelse uten tilbakefall og til og med kur. Dette er oftest tilfellet med isolerte lungemetastaser.

I en studie, av 719 pasienter med metastaser av bløtvevssarkomer til lungene, var 213 (30%) potensielt resekterbare; i 161 (22%) kunne radikal reseksjon av lungemetastaser utføres.

Følgende bestemmelser tas i betraktning for å vurdere muligheten for reseksjon ved metastatisk sykdom:

1. Det er ingen ekstratorakale manifestasjoner, pleural effusjon og metastaser til lymfeknuter i roten og mediastinum.

2. Den primære svulsten er helbredet eller kan leges.

3. Det er ingen kontraindikasjoner for thorakotomi og reseksjon av metastaser.

4. Radikal reseksjon ser ut til å være mulig. Mange sentre bruker thoracotomy med reseksjon av metastaser, andre bruker video thoracoscopy (VATS).

I de publiserte resultatene av reseksjon av metastaser av bløtvevssarkomer (SMT) i lungene, var den 3-årige overlevelsesraten 46-54%, og den 5-årige overlevelsesraten var 37-40%. De prognostiske faktorene er et langt tilbakefallfritt intervall (> 2,5 år), et mikroskopisk fravær av tumorceller i reseksjonsmarginene og en histologisk lav grad av malignitet av primærtumoren (1. og 2.), samt størrelse (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Spørsmålet om det er tilrådelig med pre- eller postoperativ cellegift er fortsatt åpent. Kanskje er preoperativ cellegift å foretrekke for å bestemme effektiviteten hos en bestemt pasient og utvikle mer rasjonell videre taktikk. Levermetastaser kan også resekteres, men verdenserfaringen er liten, selv om det er et inntrykk av en økning i overlevelse i tilfelle radikalisme av slike inngrep. Leverreseksjoner og høyfrekvent ablasjon er beskrevet. Kjemoterapi for bløtvevssarkomer de siste årene har begynt å gjennomgå betydelige endringer: tilnærminger til valg av legemiddelkombinasjoner avhengig av strukturen til sarkomer endres, nye medisiner dukker opp og målrettet terapi vinner kliniske utsikter. For pasienter med en utbredt prosess er systemisk terapi fortsatt lindrende, men det kan forlenge overlevelsen, forbedre den generelle helsen og livskvaliteten. Valget av terapi bør være individualisert og basert på en rekke faktorer, først og fremst den morfologiske strukturen til svulsten og dens biologiske egenskaper, samt pasientens tilstand og preferanser. Spørsmålene om behandling av gastrointestinale svulster (GIST) og rabdomyosarkomer, som oftere påvirker barn, vurderes separat. For tiden krever forskjellige morfologiske typer bløtvevssarkomer ulik behandling.

Linovial sarkom og myxoid liposarcoma er de mest følsomme for kjemoterapi: myxoid liposarcoma til doxorubicin-holdige regimer, synovial sarkom for alkyleringsmidler som ifosfamid.

Leiomyosarkomer i livmoren, endometriale stromale sarkomer, myxofibrosarkomer, de-differensierte liposarkomer, ondartede svulster i den perifere nervekappen har individuell variasjon i sensitivitet for cellegift. Objektiv effekt i disse svulstene er også mulig ved bruk av antracyklin / ifosfamid og gemcitabin / docetaxel-holdige regimer. Aktiviteten til gemcitabin med docetaxel ble opprinnelig notert i leiomyosarkomer i livmoren og mage -tarmkanalen. Det var 53%. I fremtiden ble kombinasjonens effektivitet i den ene studien - 43%, i den andre - 18% oppnådd ved retroperitoneale leiomyosarkomer, leiomyosarkomer i ekstremiteter, osteosarkomer, ondartede fibrøse histiocytomer, Ewings sarkom, ondartede svulster i perifer nervekappe. Sammenligning av aktiviteten til kombinasjonen av gemcitabin med docetaxel og monokemoterapi med gemcitabin viste fordelen med kombinasjonen.

Dixoid liposarkomer har vist seg å være spesielt følsomme for det nye stoffet trabektidin (yondelis), et unikt middel fra et marin produkt som virker på kjernefysisk DNA, og som skader reparasjonsmekanismer.

Angiosarkomer, spesielt i hodeområdet, er følsomme for taxaner. Liposomal doxorubicin (doxil i USA, kelix i Europa) er også effektivt for angiosarkomer.

For andre typer sarkomer som ikke er følsomme for vanlige cytostatiske midler, kan studiet av de molekylære mekanismene for patogenese åpne for nye terapeutiske strategier, som for eksempel har blitt demonstrert for avanserte gastrointestinale svulster (GIST) ved bruk av imatinib mesylat (glivec) og sunitinib (sutent). Det er også tegn på effektiviteten av imatinibmesylat (glivec) hos pasienter med dermatofibroma fremtredende og desmoid svulster. Det har vært rapporter om aktiviteten til sorafenib (nexavar), en multitarget tyrosinkinasehemmer som blokkerer RAF -kinase og blokkerer den intracellulære delen av VEGF -reseptorer, i angiosarcomer og noen undertyper av leiomyosarkomer. Stabilisering av prosessen med forlenget overlevelse kan være hovedmålet ved bruk av målrettede legemidler. Det første stoffet som var aktivt i bløtvevssarkomer på 1970 -tallet var doxorubicin, hvis effektivitet avhenger av dosen (> 60 mg / m2 eller 70 mg / m2) og varierer fra 10 til 25%. Mindre kardiotoksiske antracykliner epidoxorubicin (farmakorubicin) og liposomal doxorubicin (doxil, kelix) ble funnet å være like effektive for doxorubicin i noen få sammenlignende randomiserte studier. Liposomal doxorubicin er aktivt i angiosarkomer.

Alkyleringsmedisinet ifosfamid er det andre effektive stoffet for bløtvevssarkomer, og forårsaker 7-41% av objektive effekter hos pasienter som tidligere er behandlet med doxorubicin. Doser og regimer av ifosfamid varierer mye, men det er ønskelig å huske på behovet for en dose som er tilstrekkelig for effekten på 6 g / m2. Noen forfattere bemerker at effekten er doseavhengig, og at det er nødvendig å bruke> 10 g / m2. Direkte sammenligning av en doxorubicin - 75 mg / m2 i 3 uker og to regimer med ifosfamid - 3 g / m2 4 timer daglig i 3 dager eller 9 g / m2 som en 72 -timers infusjon hos pasienter med metastaser av bløtvevssarkomer viste samme resultater når det gjelder effektivitet, men større toksisitet av ifosfamid -regimer. Det skal huskes at ifosfamid alltid brukes med et urobeskyttende middel.

Docetaxel (Taxotere) er relativt inaktiv for bløtvevssarkomer, med unntak av angiosarkom. Paclitaxel brukes også til å behandle angiosarkomer, spesielt i hodebunnen. Det er en rapport om at den ukentlige behandlingen er mer effektiv.

Andre legemidler med> 20% effekt i bløtvevssarkomer er vinorelbin, standarddoser av metotreksat, temozolomid (spesielt for leiomyosarkomer), cisplatin, karboplatin, trabektidin. Effekten av gemcitabin ble også notert i en av studiene for leiomyosarkomer av ikke-gastrointestinal opprinnelse hos 4 av 10 pasienter. I andre studier er effektiviteten mindre. Effekten av kombinasjonen gemcitabin (fast infusjonshastighet) og docetaxel eller vinorelbin har blitt understreket av mange forfattere både for livmor og gastrointestinale leiomyosarkomer og for behandling av andre typer bløtvevssarkomer. Topotecan har også aktivitet i leiomyosarkomer (ikke-uterin opprinnelse).

Mange legemiddelkombinasjoner har blitt studert for bløtvevssarkomer:

oxorubicin + ifosfamid + mesna.

M AID (mesna, doxorubicin, ifosfamid, dakar-bazin).

emcitabin + docetaxel eller vinorelbine.

Vekslende kurs av ifosfamid med etoposid og vincristine med doxorubicin og cyklofosfamid (VAC / IE).

fosfamid, etoposid og cisplatin.

CYVADIC (cyklofosfamid, vincristine, doxorubicin, dacarbazine).

AS (mitomycin, doxorubicin, cisplatin). oxorubicin + dacarbazine (AD). fosfamid + liposomalt doxorubicin.

Effektiviteten av disse regimene er 16-46% med PR hos 5-10% av pasientene og varigheten av tilbakefallsfri overlevelse hos 1/3 av pasientene med PR.

Sammenligning av kombinasjonsregimer med doxorubicin monoterapi viste en økning i frekvensen av objektive effekter ved bruk av kombinasjonene uten å påvirke overlevelsen. PR oversteg ikke 10%.

Langsiktige legemiddelinfusjon er mindre giftig. Uansett må behandlingen individualiseres. I tilfeller der det er nødvendig å raskt påvirke symptomene på sykdommen og forårsake svulstkrymping, for eksempel i en lokalt avansert prosess (neoadjuvant cellegift) for videre operasjon, er kombinert behandling å foretrekke.

IV. Nye tilnærminger

Trabektidin (EJ-743, ecteinascidin, yondelis), et nytt alkaloid fra det marine produktet Esteinascidia turbinate, har vist seg å være ganske effektivt i bløtvevssarkomer, spesielt i myxoid liposarkom og leiomyosarkom. Handlingsmekanismen er skade på kjernefysisk DNA ved å forstyrre reparasjonsmekanismen. I en fase II -studie var trabektidin effektiv hos 17% av pasientene, med stabilisering hos 24%. Median overlevelse var 15,8 måneder, og 72% av pasientene var i live i løpet av det første oppfølgingsåret. Bivirkninger var: stadium IV nøytropeni. - 33%, økningen av transaminaser III-IV stadium. - 33%, III grad kvalme. - 14%, tretthet III-IV Art. - elleve%. Høy effekt av tarbektidin ble observert i myxoid liposarkom. Det var 51% av fullstendige og delvise regresjoner. 88% av pasientene ble fulgt opp uten progresjon i 6 måneder.

Sorafenib (Nexavar) er en tyrosinkinasehemmer med flere gitarer.

Fase II av studien viste objektive effekter hos leiomyosarkomer (5%) og angiosarkomer (15%). Videre utviklet 74% av pasientene med angiosarkom og 54% av pasientene med leiomyosarkom seg ikke innen 12 uker.

Sunitinib (sutent) er en tyrosinkinasehemmer med flere gitarer. Det er registrert en viss aktivitet mot slike kjemoresistente sarkomer som klarcelle og alveolært bløtvevssarkom.

Bevacizumab (Avastin) er et monoklonalt antistoff som hemmer vaskulær endotelial vekstfaktor (VEGF). Muligheten for objektive effekter og stabilisering hos pasienter med leiomyosarkom ved bruk av en kombinasjon av doxorubicin og bevacizumab ble vist. Kardiotoksisitet begrenser bruken av denne kombinasjonen. Et camptothecinderivat - oralt legemiddel Gimatecan (Gimatecan) forårsaket stabilisering av sykdommen i henhold til fase II -data hos 35% av pasientene med Ewings sarkom, leuo- og liposarkom.

IX. cellegiftbehandlinger

Monokemoterapi

oxorubicin - 30 mg IV 2 ganger i uken i 3 uker.

Doxorubicin - 30 mg / m2 IV fra 1. til 3. dag.

oxorubicin - 60-75 mg / m2 IV en gang hver tredje uke.

pyrubicin (farmakorubicin) - 100 mg / m2 IV en gang hver tredje uke.

fosfamid - 5 g / m2 intravenøst eller intravenøst infusjon på den første dagen eller 1,6-2,5 g / m2 / dag i 5 dager med urobeskyttende middel (uromitexan) med en hastighet på 120% av dosen ifosfamid samtidig med ham.

emcitabin 1200 mg / m2 over 120 min Dag 1 og 8 hver 21. dag med en fast infusjonshastighet på 10 mg / m2 / min.

inorelbin-25-30 mg / m2 IV 1 gang per uke i 8-10 uker. Polychemotherapy A1

oksorubicin - 75 mg / m2 som en 72 -timers infusjon.

ilgrastim - s / c 5-15 dager eller til nivået av nøytrofile er gjenopprettet. Intervall 3 uker. GemTax

emcitabin - 900 mg / m2 som en 90 -minutters infusjon på dag 1 og 8 IV.

axoter - 100 mg / m2 på den åttende dagen. ilgrastim - s / c 5-15 dager eller til nivået av nøytrofile er gjenopprettet.

For pasienter som allerede har fått cellegift, reduseres dosen gemcitabin til 675 mg / m2 på dag 1 og 8 og taxoter til 75 mg / m2 utføres også på bakgrunn av CSF. Intervall 3 uker HUSHJELP

Esna OD - 8000 mg / m2 i form av en 96 -timers infusjon (2000 mg / m2 / dag i 4 dager).

oxorubicin - 60 mg / m2 som en 72 -timers intravenøs infusjon.

fosfamid-6000 mg / m2 som en 72-timers infusjon eller 2000 mg / m2 IV som en 4-timers infusjon på dag 1-3.

acarbazine - 900 mg / m2 som en 72 -timers infusjon, oppløst sammen med doxorubicin. Intervall 3-4 uker. ADIC

oxorubicin - 90 mg / m2 som en 96 -timers IV infusjon.

acarbazine - 900 mg / m2 i form av en 96 -timers infusjon, oppløst sammen med doxorubicin. Intervall 3-4 uker. G / ADIC

iclofosfamid - 600 mg / m2 IV den første dagen.

oxorubicin - 60 mg / m2 som en 96 -timers intravenøs infusjon.

akarbazin - 1000 mg / m2 i form av en 96 -timers infusjon, oppløst sammen med doxorubicin. Intervall 3-4 uker.

Kjemoterapiregimer for VAI -rabdomyosarkom

Inkristin OD - 2 mg på den første dagen. oksorubicin - 75 mg / m2 som en 72 -timers infusjon.

fosfamid-2,5 g / m2 IV i form av en 3-timers infusjon på dag 1-4.

esna - 500 mg / m2 på den første dagen sammen med ifosfamid, deretter 1500 mg / m2 som en 24 -timers infusjon i 4 dager.

ilgrastim - s / c 5-15 dager eller til nivået av nøytrofile er gjenopprettet. Intervall 3 uker. VAC

incristine - 2 mg / m2 på 1. og 8. dag IV, intervall 5 uker.

actinomycin-0,5 mg / m2 1-, 2-, 3-, 4-, 5. dag (gjenta hver tredje måned, opptil 5 kurs).

Ciklofosfamid - 300 mg / m2 daglig i 7 dager hver 6. uke. VAdriaC

incristine - 1,5 mg / m2 på den første, 8., 15. dagen i løpet av de to første kursene, deretter bare på den første dagen.

oxorubicin - 60 mg / m2 som en 48 -timers infusjon.

iclofosfamid - 600 mg / m2 i 2 dager. Intervallet er 3 uker og utover.

fosfamid - 1800 mg / m2 + mesna i 5 dager.

topozide - 100 mg / m2 1-5th days. Intervall 3 uker.

Litteratur

1. Frustaci, S. Adjuvant kjemoterapi for voksne bløtvevssarkomer i ekstremiteter og belter: resultater fra den italienske randomiserte samarbeidsundersøkelsen / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. Oncol. - 2001. - Vol. 19 (5). - s. 1238-1247.

2. Gossot, D. Reseksjon av lungemetastaser fra sarkom: kan noen pasienter ha fordeler av en mindre invasiv tilnærming? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Thorac. Kirurgi. - 2009. - Vol. 87 (1). - s. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Lungemetastasektomi for bløtvevssarkomer: er det berettiget? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Nylig. Resultater Kreft Res. - 2009. - Vol. 179. - S. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Reseksjon av lunge- og ekstrapulmonale sarkomatiske metastaser er assosiert med langsiktig overlevelse / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Roth // Ann. Thorac. Kirurgi. - 2009. - Vol. 88 (3). - s. 877-884.

5. Demetri, G.D. Effekt og sikkerhet av trabectedin hos pasienter med avansert eller metastatisk liposarkom eller leiomyosarkom etter svikt i tidligere antracykliner og ifosfamid: resultater av en randomisert fase II -studie av to forskjellige tidsplaner / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. Oncol. - 2009. - Vol. 27 (25). - s. 4188-4196.

6. Pacey, S. Effekt og sikkerhet av sorafenib hos en undergruppe av pasienter med avansert bløtvevssarkom fra en fase II randomisert seponeringsforsøk / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. Nye legemidler. - 2009. - Des. 18.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib i avansert alveolær myk del sarkom: tegn på en direkte antitumoreffekt / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. Oncol. - 2011.- 17. januar.

8. Ganjoo, K.N. Ny utvikling innen målrettet terapi for bløtvevssarkom. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. - 2010. - Vol. 12 (4). - s. 261-265.

- Dette er en av varianter av ondartede neoplasmer som kommer fra celleelementene i bindevevet. Siden det ikke er et enkelt organ og anatomisk segment i menneskekroppen som ikke inneholder bindevev, har sarkom ikke en streng lokalisering. Enhver del av menneskekroppen er utsatt for slik tumortransformasjon. I praksis er dette assosiert med motstridende statistiske data, ifølge hvilke bare 5% av alle ondartede neoplasmer er sarkomer. Men funksjonen deres er slik at forekomsten av en lignende er forbundet med høy dødelighet. Et annet trekk ved sarkomer er den dominerende forekomsten i ung alder i perioden med aktiv vekst i kroppen (alderen på mer enn 35% av pasientene er mindre enn 30 år).
Generelle egenskaper ved sarkom:

Høy grad av malignitet;

Invasiv veksttype med spiring av omkringliggende vev;

Vokser til store størrelser;

Hyppig og tidligere metastase til lymfeknuter og indre organer (lever, lunger);

Hyppige tilbakefall etter fjerning av svulst.

Hver av typer sarkomer har et favoritt vekststed, aldersgruppe, forbindelse med et bestemt kjønn og andre faktorer. De skiller seg makroskopisk og histologisk fra hverandre, graden av malignitet, forskjellig tilbøyelighet til metastase og tilbakefall, spiringsdybden og utbredelsen. De aller fleste sarkomer vokser i form av noder av forskjellige størrelser og former, har ikke klare grenser og ligner på fiskekjøtt en lysegrå nyanse med områder og et annet antall kar. Noen sarkomer er preget av rask vekst (uker, måneder), men det er også svulster med en langsom veksttype (år, tiår). Svulster av denne typen forsynes alltid godt med blod.

De vanligste lokaliseringene av sarkom

Hovedderivatene av bindevev i kroppen er bein, blodårer, muskler, leddbånd, sener, fascia, bindevevsmembraner og kapsler av indre organer og nerver, bindevevssnevringer av fettvev og mobilrom.

Avhengig av dette og lokalisering er svulstvekst mest utsatt for:

Lemben;

Bløtvev i ekstremitetene (utgjør sammen med bensarkomer 60% av alle sarkomer);

Bløtvev og bein i bagasjerommet;

Bløtvev, vevsrom og bein i hode og nakke;

Bindevevselementer i brystkjertlene og livmoren;

Fiber i retroperitonealrommet;

Andre sjeldne lokaliseringer (indre organer, buk- og pleurahulen, mediastinum, hjerne og perifere nerver).

Histologisk klassifisering og typer sarkom

Blant alle ondartede svulster har sarkom det største utvalget av histologiske typer. Kategorien sarkomer inkluderer:

Sarkom type

Svulstens struktur og beskrivelse

Osteosarkom

Dannet av cellulære komponenter i beinvev

Chondrosarcoma

Presentert av bruskvev

Paraostal sarkom

Dannet fra periosteum og vev rundt

Retikulosarkom

Svulstvekst fra beinmargselementer

Ewings sarkom

En type osteosarkom, som hovedsakelig påvirker endeseksjonene av ekstremitetens lange bein

Fibrosarkom

Svulst av bindevevselementer og fibrøse fibre

Angiosarkom

Grunnlaget for svulsten er veksten av vaskulære elementer.

Stromale sarkomer i mage -tarmkanalen og andre indre organer

Avledet fra bindevevet som utgjør stroma i ethvert organ

Liposarkom

En svulst som vokser fra fettvev

Rabdomyosarkom

Overvekt av elementer i stripete muskler

Kaposis sarkom

Flere tumorvekster av blodårer i huden og lymfoid vev mot bakgrunn av immunsvikt

Lymphangiosarcoma

Svulst med spredning av komponenter i lymfekarene

Dermatofibrosarkom

Svulst fra hudstrukturer med bindevevsbase

Synovial sarokom

Svulstvekst av leddets synoviale membraner

Lymfosarkom

Svulstvekst fra lymfoid vev

Neurofibrosarkom

Vokser fra nervenes skjede

Fibrøst histiocytom

Inneholder forskjellige typer bindevevsceller og fibre

Spindelcellesarkom

Påvirker slimhinner og består av store, spindelformede celler

Mesoteliom

Svulstens substrat kan være mesothelium i pericardium, peritoneum og pleura

Ikke alltid, selv under et mikroskop, kan man tydelig skille mellom strukturen til et sarkom og dens histologiske type. Det viktigste som må fastslås er selve faktumet om svulstens opprinnelse fra bindevevet og graden av differensiering.

Avhengig av dette er det:

Dårlig differensierte sarkomer. Svulster av denne typen har den laveste graden av malignitet, siden de i strukturen ikke ligner vevet de vokser fra. De metastaserer praktisk talt ikke, vokser sakte, er store, fjerning forårsaker sjelden tilbakefall;

Svært differensierte sarkomer. De er det absolutt motsatte av dårlig differensierte. I struktur ligner de det vevet de stammer fra, de er svært ondartede, vokser raskt, metastaserer tidlig og reagerer ikke godt på kirurgisk behandling;

Moderat differensierte sarkomer. De inntar en mellomstilling mellom de tidligere typene.

Alle ondartede svulster i menneskekroppen er globalt delt inn i epitel-, glandulære - adenokarsinomer og bindevev - sarkomer. Den siste typen svulster forekommer sjeldnere enn andre, men er preget av det største utvalget av histologiske typer og muligheten for å påvirke organer, vev og anatomiske segmenter!

Sarkom symptomer

Det kliniske bildet av en sarkom avhenger av plasseringen og egenskapene til maligniteten. De viktigste symptomene på sykdommen er vist i tabellen.

Symptomgruppe

Manifestasjoner

Smerte syndrom

Intens eller moderat smerte på stedet for tumorvekst. Mer vanlig hos svært ondartede sarkomer;

Ubehag, distans og følelse av fremmedlegemer i det berørte området. Karakteriserer sakte voksende sarkomer med lav differensiering;

Utseendet til en svulst

Visuell identifisering av en svulst på overflaten av huden;

Palpasjonsbestemmelse av en tumorlignende formasjon lokalisert på forskjellige dybder fra hudoverflaten;

Deformasjon og hevelse av det berørte lem;

Såroverflate på stedet for tumorvekst på grunn av forfallet;

Oppløsende svulster ledsages alltid av rikelig fetid utslipp fra overflaten av oppløsningen.

Dysfunksjon av det berørte organet eller segmentet

Manglende evne til å utføre bevegelser eller gå med svulster i bløtvev eller bein i ekstremiteter;

Med veksten av svulster fra indre organer, øker størrelsen med dysfunksjon og organsvikt.

Spiring av omkringliggende vev

Med spiring eller komprimering av blodårer - sirkulasjonsforstyrrelse med gangren i lemmen eller kraftig blødning;

Med spiring eller komprimering av nerver - alvorlig smerte og svakhet i lemmen;

Med spiring av retroperitonealrommet - et brudd på utstrømningen av urin og hydronefrose;

Med komprimering av mediastinum og nakkeorganer - lidelser i svelging og pust;

Forstørrelse av lymfeknuter nær tumorfokus.

Tilstedeværelsen av symptomer på sarkom er en direkte indikasjon på bekreftelse eller utelukkelse så snart som mulig.

Følgende diagnostiske metoder kan hjelpe med dette:

Røntgenundersøkelse med mistanke om osteosarkom og andre bentumorer;

Ultralydprosedyre bløtvev eller indre organer;

Tomografi. For bensvulster er det mer tilrådelig å utføre computertomografi. Bløtvevssvulster er bedre sett på MR;

Radioisotop diagnostiske metoder. Deres diagnostiske betydning øker med dyp lokalisering av svulster i hulrom og mobilrom;

Svulstbiopsi. Med overfladisk lokaliserte svulster er det ikke vanskelig. Dypt plasserte svulster kan bare undersøkes under ultralyd eller tomografisk veiledning;

Angiografi. Kontrastmidlet injisert i arteriene bestemmer den lokale akkumuleringen av blodkar på stedet for tumorvekst og arten av sirkulasjonsforstyrrelsene under stedet for sarkomvekst.

Sarkom forårsaker

Alle typer sarkomer, som alle ondartede neoplasmer, tilhører polyetiologiske sykdommer som oppstår under påvirkning av mange årsaksfaktorer. Det er mulig å bestemme dem i sjeldne tilfeller.

De viktigste synderne ved svulsttransformasjon av bindevev kan være:

Komplisert arvelig historie og genetisk disposisjon;

Den skadelige effekten av ioniserende stråling på DNA fra celler;

Virkningen av onkogene virus på celler som utløser mekanismene for ukontrollert deling;

Brudd på lymfeutstrømning etter operasjoner og patologiske prosesser;

Medfødt og ervervet immunsvikt;

Kurs i cellegift og behandling med immunsuppressive legemidler;

Intern organtransplantasjon;

Traumatiske skader, omfattende og langvarige ikke-helbredende, uopprettede fremmedlegemer i bløtvev.

Realiseringen av den onkogene virkningen av årsaksfaktorer i utviklingen av sarkomer forekommer oftest i en voksende organisme. Dette er fordi det er mye lettere å forårsake et sammenbrudd i cellene som aktivt deler seg. Mønsteret er at jo dypere DNA -skaden er, jo mer ondartet blir sarkom!

Separasjonen av sarkomer på scenen er basert på:

Størrelsen på den primære svulsten;

Spredt utenfor kapsel av organet eller fascia av den anatomiske formasjonen som sarkom vokser fra (muskler, bein, sener, etc.);

Involvering i prosessen og spiring av omkringliggende vev;

Tilstedeværelse av metastaser til regionale lymfeknuter;

Tilstedeværelsen av metastase til fjerne organer.

Den histologiske svulsttypen påvirker ikke iscenesettelsen av sarkomer, i motsetning til det primære stedet for tumorlokalisering i kroppen. Det er organet der sarkom begynte sin vekst som mest av alt påvirker bestemmelsen av stadiet i prosessen.

Trinn 1 sarkom

Slike sarkomer er små i størrelse, går ikke utover grensene for organet eller segmentet de begynte å vokse fra, forstyrrer ikke funksjonen, klemmer ikke vitale anatomiske strukturer, er praktisk talt smertefrie, metastaserer ikke. Å avsløre selv en svært differensiert sarkom i første fase gjør det mulig å oppnå gode behandlingsresultater.

Tegnene på den første fasen av sarkom, avhengig av den spesifikke plasseringen, er som følger:

Sarkom i munnhulen og tungen - en svulst på omtrent 1 centimeter kommer fra slimhinnen eller submucosa i form av en liten node med klare grenser;

Leppens sarkom - lokalisert i det submukosale laget, slimhinnen eller i leppens tykkelse;

Sarkom i mobilrom og bløtvev i nakken - kan være opptil 2 cm i størrelse og går ikke utover fascia som begrenser området for beliggenheten;

Laryngeal sarkom - en node opp til 1 cm avgrenset av slimhinnen eller andre lag i strupehodet, uten å gå utover dens fasciske kappe, forårsaker ikke markante forstyrrelser i fonasjon og respirasjon;

Skjoldbrusk -sarkom er en svulst på opptil 1 centimeter med et intraorganisk sted i tykkelsen på vevet. Kapslen spirer ikke;

Brystsarkom - definert som en node på opptil 2-3 cm, plassert i lobulen, hvorfra veksten begynte;

Esophageal sarcoma - tumorstørrelse på opptil 1-2 cm, lokalisert i tykkelsen på organveggen. Matens passasje gjennom spiserøret blir ikke forstyrret;

Lungesarkom - påvirker en av segmentbronkiene. Går ikke utover segmentet og bryter ikke lungens funksjoner;

Testikulær sarkom - ser ut som en liten node og involverer ikke tunica albuginea;

Bløtvevssarkom i ekstremitetene - noden kan nå 5 cm, men går ikke utover fascialkappene.

Generelle egenskaper ved sarkomer i andre trinn: intraorganisk plassering med vekst av alle lag, en økning i svulstens størrelse, nedsatt organfunksjon, fravær av metastaser.

Med nederlaget til spesifikke organer ser det slik ut:

Sarkom i munnhulen og tungen - svulsten er tydelig synlig under visuell undersøkelse, lokalisert i tykkelsen på de anatomiske formasjonene, men alle lagene, inkludert slimhinnen og ansiktene, vokser;

Leppens sarkom - noden ligger i leppens tykkelse, men huden og slimhinnene vokser;

Sarkom i mobilrom og mykt vev i nakken - svulsten når 3-5 cm og strekker seg utover fascia, og begrenser vekstområdet;

Laryngeal sarkom - en node på mer enn 1 cm med spredning gjennom alle lagene i organet, nedsatt fonasjon og respirasjon;

Skjoldbrusk -sarkom - størrelsen på noden er omtrent 2 cm, organets kapsel er involvert i den patologiske prosessen;

Brystsarkom - størrelsen på svulsten er ca 5 cm, flere segmenter vokser;

Esophageal sarcoma - svulsten invaderer hele tykkelsen på esophageal veggen fra slimhinnen til det serøse laget med involvering av fascia. Alvorlig dysfagi;

Lungesarkom - svulsten forårsaker kompresjon av bronkiene eller sprer seg til tilstøtende segmenter av lungen;

Testikkel sarkom - tumor spiring av tunica albuginea;

Bløtvevssarkom i ekstremitetene er invasjonen av fascielle formasjoner av en svulst som begrenser det anatomiske segmentet (muskel, cellevev).

Prinsippet for isolering av den andre fasen av sarkom er at slike svulster befinner seg i organet, men krever forlenget vevseksjon når de fjernes. Resultatene er verre enn i første fase av prosessen, men tilbakefall forekommer ikke ofte.

Den tredje fasen av sarkom innebærer vekst av svulsten i fascia og organer som ligger i umiddelbar nærhet av svulsten, eller tilstedeværelsen av metastase til den regionale, i forhold til den, lymfeknuter.

For spesifikke organer ser det slik ut:

Sarkom i munnhulen og tungen er en stor primær svulst, smertesyndrom uttrykkes, normale anatomiske forhold og tygging forstyrres. Det er metastaser i de submandibulære og livmorhalskreftende lymfeknuter;

Leppens sarkom er en stor svulst som deformerer leppen skarpt med mulig spredning til de omkringliggende områdene i slimhinnen. Metastaser i submandibulære eller lymfeknuter i nakken;

Sarkom i mobilrom og mykt vev i nakken - uttalte tegn på dysfunksjon i nakkeorganene (svelging, pust, lidelser i innervering og blodtilførsel). Svulsten vokser til en stor størrelse og vokser kar, nerver, tilstøtende organer i nakken. Det er metastaser i de overfladiske og dype livmorhals- og thorax lymfeknuter;

Laryngeal sarkom - forstyrrer plutselig pusten og stemmen. Fartøy, nerver, nabofascia vokser. Det er metastaser i de overfladiske og dype lymfatiske oppsamlerne i nakken;

Skjoldbrusk sarkom - invaderer vev ved siden av skjoldbruskkjertelen. Det er metastaser i livmorhalsens lymfeknuter;

Brystsarkom - en stor svulst med en skarp deformasjon av brystkjertelen og metastaser i aksillære eller supraklavikulære lymfeknuter;

Esophageal sarkom - en stor svulst, sprer seg til vevet i mediastinum, forstyrrer kraftig passering av mat. Metastaserer til lymfeknuter i mediastinum;

Lungesarkom - når store størrelser, forårsaker kompresjon av bronkiene, metastaser til peribronchiale og mediastinale lymfeknuter;

Testikulær sarkom - er stor, deformerer pungen og lagene vokser. Det er metastaser i inguinale lymfeknuter;

Bløtvevssarkom i ekstremitetene er et svulstfokus på ca 10 cm, forstyrrer funksjonen til lemmen, deformerer det kraftig. Det er metastaser i regionale lymfeknuter.

Trinn III sarkom er preget av skuffende resultater av behandlingen, krever omfattende kirurgiske inngrep og gjentar seg ofte.

Sarkom trinn 4

Den mest ugunstige prognosen er påvisning av sarkom på stadium 4 av tumorprosessen. Faren for en slik situasjon er at slike svulster er gigantiske i størrelse, klemmer kraftig omkringliggende vev eller vokser i dem, og danner et kontinuerlig svulstkonglomerat, ofte ledsaget av forfall og blødning. Det er alltid metastaser til regionale og lymfeknuter av lokalisering. Tilstedeværelsen av fjerne metastaser i lever, lunger, hjerne og bein er karakteristisk. Det er ikke nødvendig å dvele i detalj ved beskrivelsen av trinn 4 for individuelle lokaliseringer av sarkomer, siden de ligner på den tredje fasen. Det kjennetegnes bare ved forverring av lokale manifestasjoner og de ødeleggende effektene av svulsten, samt tilstedeværelsen av fjerne metastaser.