Cøliaki: livsprognose for denne sykdommen og effektive behandlingsmetoder. Hva er gluten? Intoleranse: symptomer, årsaker og behandling

Før du snakker om den snikende sykdommen som kalles cøliaki (glutenintoleranse), er det verdt å gjøre et viktig notat, som er nødvendig for en korrekt forståelse av det eksisterende problemet. Essensen er at inntil nylig til og med leger hadde en misforståelse om cøliaki, og trodde at det var en sjelden barnesykdom, og derfor tilskrev leger manifestasjoner av glutenintoleranse hos voksne til andre sykdommer, og stilte feil diagnoser. Denne misforståelsen oppsto på grunn av det faktum at glutenintoleranse, som en arvelig sykdom, rett og slett var nødt til å manifestere seg fra barndommen. Men som praksis viser, kan de første tegnene på sykdommen vises selv i voksen alder, og derfor er 97% av personer med denne sykdommen fortsatt uvitende om det eksisterende problemet, og tilskriver de ubehagelige symptomene som vises til andre "kjente" sykdommer.

Hva er cøliaki

Cøliaki er en arvelig patologi forårsaket av intoleranse mot gluten (gluten) - et spesielt protein som finnes i kornavlinger - hvete, bygg, rug og produkter laget av disse kornene. Det vil si at utad ser en person med cøliaki helt sunn ut, men hvis brød, bakevarer eller andre produkter som inneholder gluten kommer inn i kroppen hans, bryter en autoimmun reaksjon ut, forårsaker betennelse i slimhinnen og viser seg med de mest ubehagelige symptomene. Og denne prosessen fortsetter til personen slutter å spise glutenholdig mat. Og hvis du tenker på hvor utbredt melprodukter er i vårt land, er det ingen tvil om at mennesker (også de med cøliaki) kommer i kontakt med gluten hver dag.

Et annet trekk ved sykdommen vises her. Det virker utrolig for mange at sykdom oppstår på grunn av inntak av brød, kjent for oss fra barndommen. Og hvis en slik person bestemmer seg for å utelukke mat som inneholder dette proteinet fra kostholdet hans i flere måneder (effekten merkes ikke umiddelbart), vil han kunne oppleve en betydelig forbedring i hans velvære. Historien kjenner forresten tusenvis av lignende tilfeller av "mirakuløs helbredelse."

I dag er det kjent at mennesker av alle kjønn, alder og rase kan lide av cøliaki. Dette er grunnen til at det er viktig å kjenne symptomene for å hjelpe med å identifisere intoleranse på et tidlig stadium.

Symptomer på glutenintoleranse

Ifølge leger er det i dag mer enn 300 kjente symptomer og lidelser som denne sykdommen provoserer. Et helt logisk spørsmål oppstår: hvordan kan en sykdom provosere så mange ubehagelige symptomer? Alt kan imidlertid forklares hvis man tar hensyn til prosessene som skjer i tarmen når gluten kommer inn. Langvarig kontakt med dette proteinet provoserer en immunrespons, som et resultat av at tarmslimhinnen blir betent og funksjonen til dette organet forstyrres. Men tarmene er ansvarlige for absorpsjonen av alle stoffer som er nødvendige for kroppen, inkludert proteiner, fett, karbohydrater og andre verdifulle stoffer. Mangelen på disse elementene påvirker funksjonen til alle organer og systemer i kroppen, noe som til slutt fører til en rekke symptomer og betydelig kompliserer diagnosen cøliaki.

Det må sies at med alderen endres symptomene på glutenintoleranse betydelig, og derfor vil vi i denne artikkelen se på tegnene på denne ubehagelige sykdommen i forskjellige aldersgrupper.

Symptomer på sykdommen i spedbarnsalderen

De første manifestasjonene av glutenintoleranse dukker opp fra omtrent den 4. måneden av livet til fylte to år, det vil si i perioden da babyen først begynner å spise mat som inneholder gluten. Sykdommen manifesterer seg med symptomer som:

1. Rikelig vannaktig diaré. Som for eksempel med en infeksjonssykdom.
2. Periodisk forekommende kvalme og oppkast.
3. Babyen nekter å spise.
4. Problemer med vektøkning (vekttap).
5. Mangel på interesse for omkringliggende ting, apati.
6. Tårefullhet og irritabilitet.
7. Døsighet.

Hvis den aktuelle intoleransen ikke blir identifisert i tide hos et barn hvis kropp ennå ikke er ferdig formet, vil cøliaki føre til alvorlige konsekvenser, inkludert utviklingsforsinkelser og fysisk utmattelse.

Symptomer på sykdommen i barndommen

Hos eldre barn viser denne intoleransen seg noe annerledes. I dette tilfellet kan barnet føle:

1. Periodiske magesmerter.
2. Uforklarlige anfall av kvalme og oppkast.
3. Veksling av forstoppelse med diaré.
4. Problemer med fysisk utvikling.

Symptomer på sykdommen i ungdomsårene

Alvorlige endringer i symptomer vises hos ungdom som går inn i puberteten. Mangelen på vitaminer, mineraler og andre verdifulle stoffer manifesterer seg i dem med følgende symptomer:

1. Kort vekst. Omtrent 15 % av korte ungdommer er glutenintolerante. Når du utfører en analyse, avsløres det at veksthormonet hos slike individer er redusert og ikke går tilbake til det normale selv etter å ha tatt hormonelle legemidler. Hvis gluten forlates, går hormonnivåene gradvis tilbake til det normale, og tenåringen begynner å vokse.

2. Forsinket pubertet. Hos jenter manifesteres det ved fravær av tegn på brysthevelse i en alder av tretten og fravær av utseende av menstruasjonsstrøm i en alder av femten.

3. Anemi. Den vanligste manifestasjonen av glutenintoleranse er lave hemoglobinnivåer, som ikke forbedres selv etter å ha tatt en kur med jerntilskudd. Årsaken til denne prosessen er nettopp den betente tarmens manglende evne til å absorbere jern, og av denne grunn er pasienten tvunget til å lide av et helt kompleks av ubehagelige symptomer, inkludert svakhet og blekhet i huden, tinnitus og hodepine, tretthet og søvn forstyrrelser, anoreksi og takykardi, hjertesvikt og impotens. Det er av denne grunn at voksne som utvikler anemi må gjennomgå undersøkelser for å eliminere muligheten for denne intoleransen. Og videre. Representanter for det rettferdige kjønn som har utviklet glutenintoleranse lider av uregelmessig menstruasjon; å bli gravid er et stort problem for slike kvinner, og selv om dette skjer, er risikoen for spontanabort høy. I tillegg, i en avansert tilstand, kan cøliaki forårsake infertilitet.

4. Osteoporose. En annen vanlig manifestasjon av denne sykdommen er osteoporose - en systemisk sykdom som påvirker det menneskelige skjelettet og fremfor alt ødelegger bruskvev. Manifestasjonen av denne sykdommen er hyppige smerter i rygg, albuer og hender, nattekramper og sprø negler, bøyd og periodontal sykdom. Hvis cøliaki manifesterer seg på denne måten hos en tenåring, kan fullstendig unngåelse av glutenholdig mat gjenopprette bentettheten på omtrent et år. Hos voksne er denne prosessen mye langsommere.

5. Utseende av kløende blemmer. Små kløende blemmer, som også signaliserer utvikling av kornproteinintoleranse, vises på albuene og også på knærne. Dette utslettet er ikke annet enn antistoffer som produseres av immunsystemet som svar på kontakt med et protein som forårsaker en autoimmun reaksjon.

6. Follikulær keratose. Denne anomalien, bedre kjent som "kyllingskinn", er en uttørking av huden etterfulgt av forekomsten av keratiniserte epitelceller på baksiden av hendene. Denne manifestasjonen av cøliaki er assosiert med en mangel på provitamin A og fettsyrer, som er dårlig absorbert av tarmveggene.

7. Små riller på overflaten av tennene. Denne lidelsen forekommer sjelden, bare med avansert sykdom, men utviklingen indikerer tydelig at kroppen ikke aksepterer gluten. Denne anomalien kan bare merkes hos ungdom og eldre mennesker, siden riller ikke vises på babytennene til barn.

8. Tretthet og hjernetåke. En person som lider av glutenintoleranse opplever en "tung" hodepine etter å ha spist melmat. Han tenker dårlig, mister konsentrasjonen, blir sløv og apatisk. Som regel forsvinner dette ubehagelige symptomet etter 1-2 timer.

Symptomer på sykdommen i voksen alder

Når det gjelder voksne, gjentar deres tegn på glutenintoleranse i stor grad symptomene som vises hos ungdom. Hos voksne er det:

1. Gastrointestinale manifestasjoner:

fet, skummende avføring som er vanskelig å skylle ned i toalettet;
hyppige magesmerter;
kronisk diaré eller forstoppelse;
oppblåsthet med dannelse av gasser som lukter vondt;
sporadisk kvalme.

2. Brudd på vitaminabsorpsjon. Som et resultat, sprøhet og hårtap, spaltning av negler.
3. Kronisk tretthet og tretthet.
4. Hudutslett, tørrhet og flassing av huden.
5. Laktoseintoleranse.
6. Leddsmerter.
7. Periodisk kvalme.
8. Fibromyalgi.
9. Autoimmune sykdommer: revmatoid artritt og Hashimotos sykdom, lupus erythematosus og ulcerøs kolitt, tyreoiditt og multippel sklerose.

Dr. Emmy Myers fra American Celiac Disease Research Center i Maryland legger til denne listen ved å peke på ytterligere to symptomer på cøliaki:

1. Nevrologiske symptomer. Svimmelhet og følelse av tap av balanse.

2. Hormonubalanse. Som påvirker forsvinningen av sekundære seksuelle egenskaper, menstruasjonsuregelmessigheter og til og med utviklingen av infertilitet.

Det er også mindre tydelige tegn på glutenintoleranse. I denne forbindelse anbefaler Dr. Emmy Myers å fokusere på følgende symptomer:

1. Akne. Du er voksen, men huden din bryter ut som en tenårings akne. Huden er et speil som reflekterer tilstanden til hele den indre kroppen, og derfor er vedvarende akne, som ikke fjernes med kosmetikk, et tegn på glutenintoleranse.

2. Tretthet etter søvn. Du våkner og føler at du ikke har fått nok søvn. Selvfølgelig, hvis du legger deg etter midnatt, kan hvilerutinen din få deg til å føle deg trøtt om morgenen. Men hvis du sover i 8 timer og fortsatt føler deg trøtt om morgenen, er det en god sjanse for at cøliaki har skylden.

3. Du lider av humørsvingninger, angst og depresjon. Forskere har ennå ikke funnet ut hvordan glutenintoleranse påvirker nervesystemet, men det er rikelig med bevis på at denne sykdommen forsterker eksisterende nevrose og kan provosere en depressiv tilstand.

4. Du har smerter i albuer, knær og hofteledd. Urimelig smerte i leddene antyder som regel utviklingen av leddgikt. Men ifølge eksperter kan glutenintoleranse være en trigger for utvikling av leddgikt.

5. Du lider av hodepine og migrene. Årsakene til migrene er varierte og mystiske, men noen forskere knytter dem spesifikt til cøliaki.

Diagnose av sykdommen

For å identifisere sykdommen utfører spesialister en immunologisk analyse for å bestemme antistoffer mot vevstransglutaminase og gladin. Som regel er slike analyser 95–97 % pålitelige. I tillegg til denne analysen utfører leger en tarmbiopsi, som hjelper til med å bestemme akkumulering av lymfocytter i slimhinnen og villøs atrofi på overflaten av tarmen. Av de ekstra diagnostiske teknikkene er de mest brukte endoskopisk undersøkelse av tarmen, ultralyd av bukhulen, CT, MR og fluoroskopi av tarmen.

De færreste av oss har hørt om cøliaki, en medfødt sykdom forårsaket av intoleranse mot proteinet i visse kornsorter. For bare noen få år siden trodde man at dette var en ganske sjelden sykdom. Men i dag kommer leger til skuffende konklusjoner: Antallet mennesker som lider av cøliaki vokser hvert år.

Gluten er et planteprotein som finnes i enkelte kornsorter. Omtrent 1% av menneskene på planeten lider av medfødt intoleranse for dette stoffet eller cøliaki. En gang i tarmen forstyrrer gluten hos slike mennesker kroppens naturlige funksjon, og forårsaker en rekke ubehagelige symptomer. Pasienter med cøliaki er tvunget til å følge en livslang glutenfri diett.

Hvor kom cøliaki fra?

Cøliaki har vært kjent i lang tid, siden begynnelsen av vår tidsregning. Faktisk kommer navnet på sykdommen fra det greske ordet κοιλιακός (koiliakόs, "abdominal"). En gammel gresk lege brukte dette begrepet for å beskrive kronisk diaré. De klassiske symptomene på glutenintoleranse kan finnes i journaler gjennom århundrene, men det var først på midten av 1900-tallet at sykdommen begynte å få reell oppmerksomhet.

Oppdagelsen av cøliakis natur tilhører nederlenderen William Dick. Under andre verdenskrig la en forsker merke til at noen barns tilstand ble verre når de spiste hvitt brød. Men så snart barna går over til ris, er fordøyelsen normal igjen. Samtidig ble hovedkonklusjonen gjort - cøliaki (cøliaki enteropati eller rett og slett en allergi mot gluten) oppstår på grunn av de toksiske effektene av proteinet til visse typer korn. Gluten skader slimhinnen i tynntarmen og fører til atrofi og alvorlig malabsorpsjon.

Hvorfor skjer dette? Predisposisjon for cøliaki er arvet sammen med visse gener. Dessuten er det ingen forbindelse til den kvinnelige eller mannlige arvelinjen. Tilstedeværelsen av gener for glutenintoleranse hos en av foreldrene antyder en høy grad av predisponering av barn for denne patologien, men ikke i 100% av tilfellene.

Cøliaki er en medfødt sykdom som ikke har noe å gjøre med matallergi som for eksempel hvete. Utviklingen av disse sykdommene er basert på ulike mekanismer. Kanskje bare én ting forener de to sykdommene: reaksjonen krever et stoff som kommer utenfra. Allergisymptomer ligner på forkjølelse: rhinitt, hevelse, hoste, kløe. Med cøliaki utvikles atrofi av slimhinnen i tynntarmen, på grunn av hvilken tarmabsorpsjon svekkes og kronisk diaré utvikler seg.

Symptomer på cøliaki: se det viktigste

Cøliaki er snikende ved at den dyktig gjemmer seg under dekke av mange andre sykdommer. Som regel oppstår glutenallergi først i barndommen, når barnet begynner å spise mat som inneholder gluten. Imidlertid er symptomene på cøliaki ikke alltid korrekt gjenkjent av foreldre og leger. Følgelig virker ikke den foreskrevne behandlingen. Så det er ikke uvanlig at voksne får diagnosen cøliaki etter 30-40 års alder.

Gluten forårsaker atrofi av slimhinnen i tynntarmen, noe som svekker tarmens absorpsjon og utvikler kronisk diaré. En betent tarm er ikke i stand til å absorbere selv bearbeidede stoffer, noe som fører til ulike helseproblemer. viser seg først og fremst i form av vekttap eller utilstrekkelig vektøkning, veksthemming, forsinket psykomotorisk utvikling og ulike såkalte mangelsyndromer.

Det typiske utseendet til en person med cøliaki er en stor mage og tynne armer og ben.

I tillegg kan cøliaki provosere forverring av avføring: hyppigere, tynnere eller større i volum (polyfeces). En endring i appetitten kan tyde på glutenintoleranse. For eksempel begynner et barn enten å spise mye og går raskt ned i vekt, eller omvendt nekter det å spise.

I noen tilfeller kan cøliaki forårsake hevelser i bena, og spontane benbrudd kan oppstå på grunn av mangel på kalsium. Så er det symptomer på multivitaminmangel (tørr hud, dystrofi av tenner, negler, hår og andre).

Glutenintoleranse kommer til uttrykk i en uventet og ubehagelig immunreaksjon, hvis spekter er enormt - fra utslett hos mennesker i alle aldre til kronisk diaré og veksthemming hos barn.

Et viktig symptom på cøliaki hos et barn er barnets mentale tilstand: han er sutrete, engstelig og har redusert interesse for livet. Et eksperiment ble utført: barn med glutenintoleranse fikk fargeblyanter og papir. Av alle fargene malte de bare svart, noe som indikerte deres deprimerte tilstand.

Glutenintoleranse: symptomer på cøliaki hos voksne

Symptomer på glutenintoleranse hos voksne kan variere. Ofte med cøliaki tolererer folk ikke fysisk aktivitet godt, lider av søvnløshet og kronisk tretthet.

Omtrent 60 % av pasientene lider av anemi på grunn av mangel på jern i blodet, som ikke tas opp i tarmen på grunn av kronisk betennelse. Cøliaki kan forårsake problemer med det kvinnelige reproduktive systemet. Hos jenter kan altså en allergi mot gluten forårsake en forsinkelse i starten av menstruasjonen, og i voksen alder, dysmenoré (en menstruasjonsforstyrrelse).

Hvis cøliaki ikke blir diagnostisert i tide og pasienten ikke settes på glutenfri diett, kan sykdommen være dødelig.

Diagnose av cøliaki: symptomer og skadelig gen

Symptomene på cøliaki ligner andre sykdommer, så leger bruker spesielle diagnostiske metoder.

1 Genetisk analyse: lar deg oppdage spesielle gener i menneskelig DNA - HLA-DQ2 og HLA-DQ8, som er ansvarlige for utviklingen av glutenintoleranse. Finnes genene tyder dette på en svært høy grad av disposisjon for cøliaki.
2 Immunologisk analyse: lar deg oppdage antistoffer som er karakteristiske for cøliaki i blodet. To typer proteiner kan indikere tilstedeværelsen av sykdommen: antistoffer mot vevstransglutaminase og antistoffer (eller immunglobuliner: IgA, IgG) mot endomysium.
3 Histologisk analyse: muliggjør en definitiv diagnose. For å gjøre dette utføres fibrogastroduodenoskopi, hvor en biopsi av tynntarmen tas. Tilstedeværelsen av karakteristiske tegn på betennelse bekrefter diagnosen cøliaki.

Hudprøver for allergi er dessverre ikke egnet for å diagnostisere cøliaki. Glutenintoleranse kan påvises ved hjelp av immunologiske og genetiske tester (blodprøver). En biopsi av tynntarmen, som tas under fibrogastroduodenoskopi, vil bidra til å stille en endelig diagnose.

Brød og grøt er ikke maten vår: behandling av cøliaki

Det finnes ingen medisiner mot cøliaki i dag, så den eneste metoden for å behandle sykdommen er livslang behandling.Hvis du følger den, kan du kjenne en bedring i velvære allerede etter noen få uker.

Forresten, selv 100 milligram mel forårsaker de samme atrofiske prosessene i tarmslimhinnen hos pasienter med cøliaki som et helt brød.

Så hvis du har glutenintoleranse, bør følgende matvarer forsvinne fra kostholdet ditt for alltid:

Hvete, rug, bygg, havre og deres derivater: brød, frokostblandinger, stivelse, mel, pasta, kvass og så videre.
Halvfabrikater, hermetikk, pølser, ferdigsauser, sjokolade, godteri, produkter med smaker og fargestoffer inneholder ofte gluten, så de kan kun konsumeres dersom det står på etiketten at produktet ikke inneholder gluten.
Alkoholholdige drikker som øl, noen typer vodka, laget av hvete.

De fleste matvarer i supermarkedshyllene inneholder gluten. Ofte er det praktisk talt ingen informasjon om mengden gluten i matvarer. I europeiske land er det en lov der det på etiketten til hver av dem er et ikon i form av en overkrysset spikelet, som indikerer fraværet av gluten i sammensetningen.

Det finnes i dag ingen medisiner mot cøliaki, så den eneste behandlingen for sykdommen er en livslang glutenfri diett. Hvis du følger den, kan du etter noen uker kjenne en bedring i ditt velvære.

Forebygging av cøliaki: alt er bra med måte

I 2001 anbefalte Verdens helseorganisasjon (WHO) at glutenholdig mat ikke skulle gis til spedbarn under 6 måneder for å redusere risikoen for å utvikle allergier og astma. Dermed skaper den største myten om at glutenholdige produkter provoserer utviklingen av glutenallergi. Dette er feil.

Cøliaki er en arvelig sykdom. Hvis et barn ikke har HLA-DQ2- og HLA-DQ8-genene, er gluten ikke skadelig for ham. Dessuten publiserte American Medical Association data om at hvis du ikke begynner å gi babyen glutenholdig mat før 7 måneder, øker risikoen for allergi tvert imot. Så det er mulig og nødvendig å venne barnet ditt til frokostblandinger. Og den beste alderen for dette er 4-6 måneder.

En fullstendig avvisning av gluten uten medisinske indikasjoner kan føre til mangel på jern, kalsium og B-vitaminer.

Hvis det er en arvelig disposisjon for cøliaki, må du nøye introdusere babyen din for glutenholdige produkter. Hvis barnet har det minste ubehag, kontakt lege. Og screeningtester vil bidra til å avgjøre om babyen din er i fare for å utvikle cøliaki eller ikke.

Det viktigste å huske er at cøliaki ikke bare er en matallergi mot gluten, hvis symptomer kan elimineres ved hjelp av en eller annen terapi. dessverre, så langt kan ingen medisin kurere en person fra cøliaki. Dette er en livslang sykdom og det eneste som kan bli kvitt sykdommen er en spesiell diett. Hvis den følges, forsvinner manifestasjonene av sykdommen helt, og trivselen og livskvaliteten til en pasient med cøliaki er den samme som hos friske mennesker.

Intoleranse for ethvert matprodukt er forårsaket av kroppens manglende evne til å fordøye proteiner, karbohydrater eller fett som finnes i det. Glutenintoleranse er assosiert med et individuelt sett med enzymer, som ikke kan splitte den helt opp.

Sykdommen diagnostiseres i barndommen; den vises sjeldnere hos voksne.

Gluten – hva er det, hvorfor er det farlig for kroppen?

Gluten finnes i hvete, havre, rug og bygg. Dette er et vegetabilsk protein. Den inneholder 18 aminosyrer som kroppen ikke kan produsere på egen hånd.

Aminosyrer er essensielle for mennesker:

Lysin avgjørende for menneskets immunsystem. Med sin deltakelse oppstår vevsregenerering. Lysin har antivirale egenskaper.
Treonin ansvarlig for vevsvekst, opprettholder normale gastrointestinale funksjoner.
Metionin deltar i kroppens metabolske prosesser og i syntesen av hemoglobin.

Gluten er isolert fra frokostblandinger og tilsatt krydder, sauser, yoghurt, pølser og kosmetikk. På produktemballasje er det betegnet som modifisert stivelse.

Vegetabilsk protein er en stabilisator og konserveringsmiddel. Den har ingen smak eller lukt. Dette er gluten, som gir produktene en tykk konsistens.

Til tross for fordelene med gluten, anbefales ikke alle mennesker å spise mat som er rik på dette stoffet. Gluten kan omslutte villi i tynntarmen, og forstyrre absorpsjonen av næringsstoffer i blodet.

Gluten akkumuleres gradvis på tarmslimhinnen: giftstoffer produseres. Skadelige stoffer forårsaker gastrointestinal dysfunksjon, forstyrrelser i det endokrine systemet og negative nevrologiske manifestasjoner.

Årsaker til glutenallergi hos voksne

Glutenintoleranse hos en voksen manifesterer seg i form av symptomer på ekte eller falsk allergi. Proteinet inneholder L-gliadin. Stoffet er giftig.

Glutenallergi oppstår ikke alltid i barndommen. Nyere studier har vist at sykdommen kan oppstå i alle aldre.

Kroppen bryter den fullstendig ned og fjerner den. Hvis det er en forstyrrelse i enzymsystemet, forblir L-gliadin intakt eller er ikke fullstendig separert. Giftstoffer, forgiftning av kroppen, forårsaker allergiske reaksjoner.

En utilstrekkelig mengde enzymer er forårsaket av en arvelig faktor. Glutenallergi oppstår ikke alltid i barndommen. Nyere studier har vist at sykdommen kan oppstå i alle aldre.

Det er 5 årsaker til allergi, cøliaki og gluten:

immunologisk– kroppen produserer antistoffer mot proteinkomponenter og autoimmune antistoffer mot gluten, og cøliaki utvikler seg;
forstyrrelse av enzymsystemet tarmslimhinnen;
proteinforstyrrelser i tarmslimhinnen, som forstyrrer nedbrytningen av gliadin;
økning i antistoffer mot adenovirus: kroppen forveksler dem med antistoffer mot gluten; studier har vist at antigenene ligner hverandre;
provoserende faktorer, som utløser allergimekanismen er tidligere virussykdommer, aggressivt miljø, arbeid med kjemiske reagenser, ukontrollert bruk av medisiner.

Merk! Noen mener at tegn på glutenintoleranse vises hvis du spiser store mengder mat som inneholder dette proteinet.

Eksperter tilbakeviser denne oppfatningen. Cøliaki er arvelig, og overdreven inntak av glutenholdig mat vil føre til overvekt og forstyrrelse av indre organer.

Symptomer på glutenintoleranse hos voksne ligner på en tarmsykdom, derfor er ikke terapeuten umiddelbart i stand til å fastslå en nøyaktig diagnose. Pasienten får foreskrevet urin-, blod- og avføringsprøver.

Det er diagnosen glutenintoleranse. Symptomer hos voksne ligner på tarmsykdommer.

Som et resultat av undersøkelsen observeres et høyt nivå av alkaliske fosfataser i blodet, lave kolesterolnivåer og for høyt albumin. Data indikerer inflammatoriske og nekrotiske prosesser i lever, nyrer, bein og muskelvev.

Pasienten utvikler leddgikt: behandling gir ikke resultater. Tannleger etablerer hypoplasi av tannemalje, stomatitt, atrofisk glossitt, noe som indikerer betennelse i indre organer.

Med glutenintoleranse hos voksne vises symptomer på cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser, som fører til migrenesmerter og utvikling av nevrologiske sykdommer.

Pasientens allmenntilstand forverres. Han føler konstant tretthet og ubehag. Mot den generelle bakgrunnen av symptomer begynner depresjon å utvikle seg.

En allergisk reaksjon på matvarer som inneholder gluten bør ikke forveksles med utvikling av intoleranse mot dette proteinet.

Glutenintoleranse: symptomer hos voksne	Matallergier
Sterke smerter i nedre del av magen, hyppige oppkast, diaré eller forstoppelse, avføring med sterk lukt, vekttap.	Flatulens, magekramper, løs avføring, lett kvalme.
Anemi på grunn av jernmangel, leddsmerter, nummenhet i lemmer, utvikling av osteoporose.	Lett svimmelhet, nedsatt generell tonus, hodepine, munntørrhet.
Dermatitt i form av blemmer, blemmer: ledsaget av kløe.	Litt rødhet på huden.
Menstruasjonsuregelmessigheter, infertilitet.	Vaginal utflod

Ubehag i mage-tarmkanalen som tegn på glutenallergi

En glutenallergi er indisert når selv et lite stykke bakevarer forårsaker ubehag i tarmen. Det er en følelse av å syde i magen med karakteristiske lyder, og kolikk dukker opp.

Allergien er komplisert av kvalme, sjeldnere oppkast. Prosesser i mage-tarmkanalen blir forstyrret: biter av ufordøyd mat forblir i avføringen. Pasienten får foreskrevet en glutenfri diett. Symptomene forsvinner etter 2 måneder. I fremtiden bør du unngå mat som inneholder gluten.

Hvis du ignorerer symptomene på en mild form for allergi, utvikles komplikasjoner. En ubalanse i tarmen blir forstyrret: løs avføring erstattes av forstoppelse. Legen foreskriver kompleks terapi for behandling av dysbiose. Ubehag i mage-tarmkanalen går inn i en annen fase av utviklingen.

Latente allergier utvikler seg til cøliaki. Glutenintoleranse forårsaker symptomer hos voksne som indikerer komplekse sykdommer i fordøyelsessystemet.

Tarmsymptomer på glutenallergi

Glutenallergi fører til tarmsykdommer hvis symptomene ikke lindres. Gastroenterologer diagnostiserer malabsorpsjon: en kronisk form for fordøyelsessykdom og dysfunksjon i tynntarmen.

Pasienten har tarmsymptomer:

diaré: løs avføring mer enn 6 ganger om dagen; farlig på grunn av dehydrering;
utskillelse av fett i avføring: med glutenintoleranse hos voksne oppdages symptomer på steatorium; sykdommen fører til plutselig vekttap;
Forfallsprosessen utvikler seg i kroppen, som fører til nekrotiske prosesser;
økt gassdannelse i tarmene; pasienten føler alvorlige stikkende skarpe smerter;
mangel på appetitt; kroppen får ikke nok proteiner, mineraler, vitaminer;
P en ubehagelig råtten lukt vises fra munnen.

Tarmlidelser på grunn av malabsorpsjon krever langtidsbehandling. Behandlingen fortsetter i opptil 6 måneder.

Tegn på anemi med intoleranse mot naturlig gluten

Cøliaki er diagnostisert med lave hemoglobinnivåer. Jernmangelanemi utvikler seg. Pasienten utvikler kortpustethet med lite fysisk anstrengelse og tretthet. En person føler konstant svakhet i musklene.

Immuniteten synker kraftig: det er en disposisjon for virus- og infeksjonssykdommer. Prosessen med rehabilitering etter sykdom øker. Intellektuelle evner reduseres.

Personen kan ikke konsentrere seg Hukommelsen og evnen til å analysere og oppfatte informasjon blir dårligere. Sår oppstår på slimhinnene, og tungen mørkner.

Hudutslett som en reaksjon på gluten

Allergisk en reaksjon på gluten er ledsaget av manifestasjoner på huden: røde utslett, avskalling av hud. Hvis du ikke finner ut årsaken til mild dermatitt, vil neste trinn være utviklingen av psoriasis og dannelsen av eksem.

Irritasjon er funnet i hodebunnen, som fører til løsgjøring av øvre epidermis og flass. Huden klør og klør. Håret blir svakt og sprøtt.

Hodepine, ledd- og muskelsmerter er assosiert med glutenintoleranse. Symptomer hos voksne er ledsaget av diaré, kvalme og rødhet i huden.

Det er viktig å vite! Små mengder gluten finnes i hudpleieprodukter. Protein er inkludert i såper, badegeler, sjampoer og ansiktskremer.

Glutenintoleranse vil ikke gi symptomer hos voksne dersom glutenholdig kosmetikk brukes.

Hudutslett vises hvis proteinet kommer inn i tarmen.

Smerter forårsaket av glutenintoleranse

Hodepine, ledd- og muskelsmerter oppstår av ulike årsaker. Symptomer er assosiert med en allergisk reaksjon på gluten, hvis diaré, kvalme og rødhet på huden vises.

Hodet begynner å verke på grunn av et brudd på biokjemisk metabolisme i kroppen. Hjernen får ikke nok næring og oksygen. En kraftig reduksjon i kolesterol bidrar til tap av vaskulær elastisitet. Spasmer oppstår.

Hodepine behandles med antispasmodika. Ellers vil det gå over til migrene.

Ernæringen til muskelvev blir forstyrret. Dette fører til smerte, hevelse og kramper i lemmer. Et vaskulært nettverk dannes på huden. Utilstrekkelig blodtilførsel påvirker hjertemuskelen. Risikoen for myokardblokkering øker.

Generell forgiftning av kroppen og nedsatt mikrosirkulasjon påvirker helsen til leddene. Hevelse og smerte oppstår i små ledd: fingre, hender, føtter, ryggrad. Hvis cøliaki utvikler seg, påvirker inflammatoriske prosesser kne-, hofte- og albueleddene. Leddgikt utvikler seg.

Glutenintoleranse: nevrologiske manifestasjoner

Svekket immunitet, utilstrekkelig inntak av vitaminer og mineralkomplekser i kroppen, endringer i blodkar fører til nevrologiske sykdommer. En persons respons på smerte og temperaturendringer i musklene i lemmene avtar, og refleksbevegelser går tapt.

Korttidshukommelsen blir dårligere, noe som medfører endringer i atferd. Søvnen blir forstyrret og utmattelsessyndrom utvikler seg. Eldre mennesker med cøliaki lider av demens og motorisk svikt. De opplever tvangsbevegelser og inkoordinering av lemmerbevegelser.

Glutenintoleranse: endokrine manifestasjoner

Cøliaki påvirker funksjonene til de endokrine kjertlene og endokrine kjertlene, som er ansvarlige for produksjonen av hormoner. Feil funksjon av hypofysen fører til fedme eller plutselig vekttap, og økt blodsukker.

Skjoldbruskkjertelen forstørres: pulsen øker, svette og eksitabilitet øker. Endringer oppstår i funksjonen til binyrene. Med økt kjertelfunksjon det er en risiko for å utvikle svulster i organene i reproduksjonssystemet.

Nedsatt binyrefunksjon øker hudpigmentering, og blodtrykket faller. Dysfunksjon i bukspyttkjertelen fører til utvikling av diabetes mellitus.

Komplikasjoner av glutenintoleranse

Glutenintoleranse og symptomer hos voksne manifesterer seg som alvorlige komplikasjoner. En av de farligste er kreft i tynntarmen. På bakgrunn av matråtningsprosesser utvikles ulcerøs enteritt i mage-tarmkanalen.

Med utviklingen av jernmangelanemi forårsaket av glutenintoleranse, lider 8% av kvinnene av infertilitet. Vitaminmangel, mineral- og proteinmangel under graviditet påvirker utviklingen av fosteret.

Ved glutenintoleranse er terapi foreskrevet som eliminerer symptomene på sykdommen.

Viktig å huske! Allergi mot gluten krever spesiell behandling. Eksperter anbefaler å spise belgfrukter, fisk, kjøtt, grønnsaker og frukt. Blant frokostblandingene har du lov til å spise bokhvete, mais og hirse.

Melprodukter merket glutenfri bør kjøpes med forsiktighet. Det er umulig å fjerne gluten helt fra frokostblandinger. Inskripsjonen på produktemballasjen er et reklametriks.

Cøliaki kan ikke kureres. Effekten av gluten på kroppen kan ikke reduseres. Ved glutenintoleranse er terapi foreskrevet som eliminerer symptomene på sykdommen. Behandling er forebygging av allergiske komplikasjoner.

For å finne ut hva glutenintoleranse er og hva dens symptomer er, se denne videoen:

Symptomer og tegn på glutenintoleranse:

Sykdommen diagnostiseres i barndommen; den vises sjeldnere hos voksne.

Gluten finnes i hvete, havre, rug og bygg. Dette er et vegetabilsk protein. Den inneholder 18 aminosyrer som kroppen ikke kan produsere på egen hånd.

Aminosyrer er essensielle for mennesker:

Lysin avgjørende for menneskets immunsystem. Med sin deltakelse oppstår vevsregenerering. Lysin har antivirale egenskaper.
Treonin ansvarlig for vevsvekst, opprettholder normale gastrointestinale funksjoner.
Metionin deltar i kroppens metabolske prosesser og i syntesen av hemoglobin.

Gluten er isolert fra frokostblandinger og tilsatt krydder, sauser, yoghurt, pølser og kosmetikk. På produktemballasje er det betegnet som modifisert stivelse.

Vegetabilsk protein er en stabilisator og konserveringsmiddel. Den har ingen smak eller lukt. Dette er gluten, som gir produktene en tykk konsistens.

Glutenintoleranse hos en voksen manifesterer seg i form av symptomer på ekte eller falsk allergi. Proteinet inneholder L-gliadin. Stoffet er giftig.

Glutenallergi oppstår ikke alltid i barndommen. Nyere studier har vist at sykdommen kan oppstå i alle aldre.

En utilstrekkelig mengde enzymer er forårsaket av en arvelig faktor. Glutenallergi oppstår ikke alltid i barndommen. Nyere studier har vist at sykdommen kan oppstå i alle aldre.

Det er 5 årsaker til allergi, cøliaki og gluten:

immunologisk– kroppen produserer antistoffer mot proteinkomponenter og autoimmune antistoffer mot gluten, og cøliaki utvikler seg;
forstyrrelse av enzymsystemet tarmslimhinnen;
proteinforstyrrelser i tarmslimhinnen, som forstyrrer nedbrytningen av gliadin;
økning i antistoffer mot adenovirus: kroppen forveksler dem med antistoffer mot gluten; studier har vist at antigenene ligner hverandre;
provoserende faktorer, som utløser allergimekanismen er tidligere virussykdommer, aggressivt miljø, arbeid med kjemiske reagenser, ukontrollert bruk av medisiner.

Merk! Noen mener at tegn på glutenintoleranse vises hvis du spiser store mengder mat som inneholder dette proteinet.

Eksperter tilbakeviser denne oppfatningen. Cøliaki er arvelig, og overdreven inntak av glutenholdig mat vil føre til overvekt og forstyrrelse av indre organer.

Det er diagnosen glutenintoleranse. Symptomer hos voksne ligner på tarmsykdommer.

Pasienten utvikler leddgikt: behandling gir ikke resultater. Tannleger etablerer hypoplasi av tannemalje, stomatitt, atrofisk glossitt, noe som indikerer betennelse i indre organer.

Med glutenintoleranse hos voksne vises symptomer på cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser, som fører til migrenesmerter og utvikling av nevrologiske sykdommer.

Pasientens allmenntilstand forverres. Han føler konstant tretthet og ubehag. Mot den generelle bakgrunnen av symptomer begynner depresjon å utvikle seg.

En allergisk reaksjon på matvarer som inneholder gluten bør ikke forveksles med utvikling av intoleranse mot dette proteinet.

En glutenallergi er indisert når selv et lite stykke bakevarer forårsaker ubehag i tarmen. Det er en følelse av å syde i magen med karakteristiske lyder, og kolikk dukker opp.

Latente allergier utvikler seg til cøliaki. Glutenintoleranse forårsaker symptomer hos voksne som indikerer komplekse sykdommer i fordøyelsessystemet.

Glutenallergi fører til tarmsykdommer hvis symptomene ikke lindres. Gastroenterologer diagnostiserer malabsorpsjon: en kronisk form for fordøyelsessykdom og dysfunksjon i tynntarmen.

Pasienten har tarmsymptomer:

diaré: løs avføring mer enn 6 ganger om dagen; farlig på grunn av dehydrering;
utskillelse av fett i avføring: med glutenintoleranse hos voksne oppdages symptomer på steatorium; sykdommen fører til plutselig vekttap;
Forfallsprosessen utvikler seg i kroppen, som fører til nekrotiske prosesser;
økt gassdannelse i tarmene; pasienten føler alvorlige stikkende skarpe smerter;
mangel på appetitt; kroppen får ikke nok proteiner, mineraler, vitaminer;
P en ubehagelig råtten lukt vises fra munnen.

Tarmlidelser på grunn av malabsorpsjon krever langtidsbehandling. Behandlingen fortsetter i opptil 6 måneder.

Immuniteten synker kraftig: det er en disposisjon for virus- og infeksjonssykdommer. Prosessen med rehabilitering etter sykdom øker. Intellektuelle evner reduseres.

Personen kan ikke konsentrere seg Hukommelsen og evnen til å analysere og oppfatte informasjon blir dårligere. Sår oppstår på slimhinnene, og tungen mørkner.

Irritasjon er funnet i hodebunnen, som fører til løsgjøring av øvre epidermis og flass. Huden klør og klør. Håret blir svakt og sprøtt.

Hodepine, ledd- og muskelsmerter er assosiert med glutenintoleranse. Symptomer hos voksne er ledsaget av diaré, kvalme og rødhet i huden.

Det er viktig å vite! Små mengder gluten finnes i hudpleieprodukter. Protein er inkludert i såper, badegeler, sjampoer og ansiktskremer.

Glutenintoleranse vil ikke gi symptomer hos voksne dersom glutenholdig kosmetikk brukes.

Hudutslett vises hvis proteinet kommer inn i tarmen.

Hodepine, ledd- og muskelsmerter oppstår av ulike årsaker. Symptomer er assosiert med en allergisk reaksjon på gluten, hvis diaré, kvalme og rødhet på huden vises.

Hodepine behandles med antispasmodika. Ellers vil det gå over til migrene.

Nedsatt binyrefunksjon øker hudpigmentering, og blodtrykket faller. Dysfunksjon i bukspyttkjertelen fører til utvikling av diabetes mellitus.

Ved glutenintoleranse er terapi foreskrevet som eliminerer symptomene på sykdommen.

Melprodukter merket glutenfri bør kjøpes med forsiktighet. Det er umulig å fjerne gluten helt fra frokostblandinger. Inskripsjonen på produktemballasjen er et reklametriks.

For å finne ut hva glutenintoleranse er og hva dens symptomer er, se denne videoen:

Symptomer og tegn på glutenintoleranse:

Glutenallergi er en type matallergi, uttrykt i overfølsomhet for planteproteinet gluten (et annet navn er gluten), som finnes i korn: hvete (opptil 80%), havre, bygg, rug.

Sykdommen er svært vanlig. Ifølge WHO lider hver hundre person av denne overfølsomheten.

Det bør skilles en allergisk reaksjon på gluten fra en annen sykdom som har lignende symptomer, men som utvikler seg av forskjellige årsaker og som følgelig har en annen behandlingsmekanisme.

Cøliaki er en genetisk disponert glutenintoleranse assosiert med nedsatt syntese av enzymer som er ansvarlige for nedbrytning og absorpsjon av gluten i tynntarmen.

I dette tilfellet skader gluten villi på tarmveggen, betennelse utvikler seg, noe som fører til nedsatt absorpsjon av næringsstoffer, noe som fører til de karakteristiske symptomene på cøliaki:

Cøliaki, som allergier, er ganske vanlig; ifølge WHO rammer den 0,5 til 1 % av mennesker. Cøliaki er også diagnostisert hos dyr, som hunder og katter.

Mulige årsaker til glutenallergi:

Glutenallergener er identifisert og karakterisert.

Proteinene gliadin (alkoholløselig) og glutenin (uløselig i alkohol) danner et "kompleks" kalt gluten, så gluten består av gliadin og glutenin. Hvetemel inneholder fra 7 til 12 vektprosent glutenproteiner.

Symptomkomplekset til sykdommen er svært omfattende; de spesifikke manifestasjonene av en allergisk reaksjon på gluten avhenger av pasientens alder og kroppens generelle tilstand.

Glutenallergi hos voksne har følgende symptomer:

Fordøyelsesbesvær

Symptomer forbundet med dårlig absorpsjon av næringsstoffer og metabolske forstyrrelser

I tillegg kan overfølsomhet føre til eller forverre atopisk dermatitt.

Yrkesmessige allergier

For eksempel kan det forekomme hos personer som jobber i bakeindustrien, så vel som hos personer som bor i nærheten av et produksjonsanlegg for melprodukter. Sensibilisering oppstår ved innånding og forårsaker astma og rhinitt.

Glutenallergi hos et barn

Foto: Manifestasjon av en allergisk reaksjon på hvete (gluten) hos et barn

Hos barn, på grunn av aktiv vekst, er mangelen på næringsstoffer mer åpenbar. Symptomer på glutenallergi hos et spedbarn inkluderer vanligvis:

utslett som urticaria eller eksem,
avføringsforstyrrelse,
søvnløshet,
irritabilitet,
mangel på matlyst.

Overfølsomhet for gluten hos et barn kan være ledsaget av følgende symptomer:

Jernmangelanemi;
Mangel på vektøkning eller vekttap på grunn av en økning i størrelsen på mageområdet;
Hevelse i underekstremitetene forårsaket av vitamin A-mangel;
Økt nervøsitet, aggressivitet, eller omvendt - likegyldighet, likegyldighet til alt som skjer;

Sykdommen er ikke bare farlig på grunn av muligheten for å utvikle urticaria, Quinckes ødem, bronkospasme og anafylaktisk sjokk, men også på grunn av dens skadelige effekt på metabolske prosesser i kroppen, som på lang sikt fører til giftig skade på organer, hyppige sykdommer og retardasjon i fysisk utvikling.

Diagnostisering av glutenallergi hos en nyfødt er også komplisert av det faktum at reaksjonen på gluten kanskje ikke vises umiddelbart, men flere dager etter kontakt, noe som kompliserer letingen etter allergenet.

For observatøren ser det ut som om gluten hoper seg opp i kroppen og fører til overfølsomhet, derfor kalles denne sykdommen også akkumulativ allergi.

Selv om dette ikke er helt sant - mengden allergen påvirker ikke styrken av den allergiske reaksjonen. Selv i minimale mengder forårsaker gluten allergi hos personer som er disponert for det.

Imidlertid, som barnelege og TV-programleder Dr. Komarovsky bemerket, er gluten en normal og ganske vanlig komponent i mat, og du bør ikke nekte å konsumere det uten medisinske kontraindikasjoner.

Glutenallergi under graviditet

Under graviditeten har ikke allergien i seg selv noen negativ effekt på fosteret, men en indirekte effekt kan oppstå på grunn av den resulterende utilstrekkelige tilførselen av næringsstoffer, vitaminer og mineraler til kroppen.

I tillegg er bruk av de fleste antihistaminer kontraindisert, spesielt i første trimester, d.v.s. medisiner kan ha en negativ effekt på fosteret.

Gluten, som ethvert protein, brytes ned til oligopeptider og aminosyrer før absorpsjon av tarmveggen, og er derfor fraværende i blodet og kan ikke gå over i morsmelken. Derfor kan utelukkende ammede spedbarn ikke utvikle allergi mot gluten.

Det er imidlertid ikke uvanlig at et barn samtidig utvikler matallergi mot både melk (melkeproteinet kasein) og gluten. I dette tilfellet vises utslettet både ved fôring av korn og under amming, noe som gjør det vanskelig å bestemme allergenet.

For å identifisere allergier bruker leger følgende diagnostiske metoder:

Kontrollere blod for tilstedeværelse av IgE-spesifikke immunglobuliner;
Utelukke gluten fra pasientens kosthold og overvåke tilstanden hans;

En blodprøve er avgjørende for å fastslå glutenallergi, på grunnlag av den stilles en endelig diagnose, hvoretter behandlingsprosessen starter.

I tillegg til en spesiell diett, brukes følgende:

antihistaminer (Loratadine, Cetirizine) for å lindre generelle reaksjoner;
glukokortikosteroidsalver (Hydrokortison, Beloderm), eliminerer utslett og kløe.

Homeopati tilbyr også en rekke midler for symptomatisk behandling av allergier (Svovel 6, Rhus toxicodendron 3).

Hovedbehandlingsmetoden er en glutenfri diett.

Foto: Produkter som inneholder gluten

Syk det er forbudt spise følgende matvarer:

Hvete, bygg, havre, rug, spelt;
Bakeriprodukter, pasta, frokostblandinger (havregryn, semulegryn), mel, kli, panerte retter tilberedt av disse kornene;
Halvfabrikata kjøttprodukter; soyakjøtterstatninger;
Noen medisiner (Allohol, Festal);
godteri;
sauser;
Krydder;
Alkoholholdige drikker basert på glutenholdige korn: whisky, øl, vodka, gin, bourbon;
pommes frites, chips;
Supper, industrielle dressinger, buljongterninger;
Hvetestivelse og dekstrin;
Essenser og tinkturer;
Karamell farge;
Kaffedrikker; smaksatt kaffe;
Bananer (forårsaker kryssallergi);

Det skal bemerkes at havre er naturlig glutenfri.

Som et resultat av krysspollinering med hvete dannes det imidlertid en hybrid som er i stand til syntese og akkumulering. Forurensning av havre med hvete er typisk på grunn av bruken av de samme åkrene, skurtreskere og møllene for å dyrke og behandle disse avlingene.

Du forventer kanskje ikke å komme i kontakt med gluten...

Det hender at i tillegg til matvarer, forårsaker vanlige husholdningsartikler også en allergisk reaksjon, for eksempel postkonvolutter med stivelseslim eller plasticine der hvetestivelse brukes som fyllstoff.

For allergier Kan konsumere følgende produkter:

En ernæringsfysiolog bør velge en diett for et barn, siden et feiltilberedt kosthold for glutenallergi kan forårsake ikke mindre skade enn selve sykdommen.

På grunn av at et glutenfritt kosthold ikke er komplett, brukes ofte vitaminkomplekser, kalsium og jerntilskudd for å kompensere for mangeltilstander.

I tillegg til personer med cøliaki og allergier er glutenfrie dietter svært vanlig blant barn med autisme, men det er ingen objektive bevis for at et glutenfritt kosthold bedrer autismesymptomer.

Hvis en allergisk reaksjon bare utvikler seg mot hvete, men ikke forekommer for andre glutenholdige produkter, er pasienten sannsynligvis allergisk mot spesifikke komponenter i denne frokostblandingen. I dette tilfellet er det ikke behov for en så streng diettbegrensning; det er nok å gi opp hvete og produkter laget av det (hvetemel, hvetestivelse, semulegryn, perlebygg).

Ofte er denne reaksjonen funnet hos barn under ett år. Tarmene i denne alderen er ennå ikke fullstendig dannet, gluten absorberes dårlig, noe som fører til allergier. For å unngå dette anbefales det å begynne å mate korn etter ett år.

Med alderen, når fordøyelsessystemet er fullt utviklet og normal tarmmikroflora er etablert, er fullstendig gjenoppretting mulig.

Hvis reaksjonen på gluten er forårsaket av dysbakteriose eller en tarminfeksjon, kan allergien forsvinne etter at infeksjonene er kurert og mikrofloraen er normalisert.

I andre tilfeller er en livslang glutenfri diett indisert for å sikre et komfortabelt liv uten allergisymptomer.

Det må sies at med alderen endres symptomene på glutenintoleranse betydelig, og derfor vil vi i denne artikkelen se på tegnene på denne ubehagelige sykdommen i forskjellige aldersgrupper.

1. Rikelig vannaktig diaré. Som for eksempel med en infeksjonssykdom.

2. Periodisk forekommende kvalme og oppkast.3. Babyen nekter å spise.4. Problemer med vektøkning (vekttap).5. Mangel på interesse for omkringliggende ting, apati.6. Tårefullhet og irritabilitet.7. Døsighet.

Hos eldre barn viser denne intoleransen seg noe annerledes. I dette tilfellet kan barnet føle:

1. Periodiske magesmerter.

2. Uforklarlige anfall av kvalme og oppkast.3. Veksling av forstoppelse med diaré.4. Problemer med fysisk utvikling.

Alvorlige endringer i symptomer vises hos ungdom som går inn i puberteten. Mangelen på vitaminer, mineraler og andre verdifulle stoffer manifesterer seg i dem med følgende symptomer:

2. Forsinket pubertet. Hos jenter manifesteres det ved fravær av tegn på brysthevelse i en alder av tretten og fravær av utseende av menstruasjonsstrøm i en alder av femten.

Når det gjelder voksne, gjentar deres tegn på glutenintoleranse i stor grad symptomene som vises hos ungdom. Hos voksne er det:

1. Gastrointestinale manifestasjoner:

fet, skummende avføring som er vanskelig å skylle ned i toalettet;
hyppige magesmerter;
kronisk diaré eller forstoppelse;
oppblåsthet med dannelse av gasser som lukter vondt;
sporadisk kvalme.

2. Brudd på vitaminabsorpsjon. Som et resultat, sprøhet og hårtap, spaltning av negler.

3. Kronisk tretthet og tretthet.4. Hudutslett, tørrhet og flassing av huden.5. Laktoseintoleranse.6. Leddsmerter.7. Periodisk kvalme.8. Fibromyalgi.9. Autoimmune sykdommer: revmatoid artritt og Hashimotos sykdom, lupus erythematosus og ulcerøs kolitt, tyreoiditt og multippel sklerose.

Dr. Emmy Myers fra American Celiac Disease Research Center i Maryland legger til denne listen ved å peke på ytterligere to symptomer på cøliaki:

1. Nevrologiske symptomer. Svimmelhet og følelse av tap av balanse.

2. Hormonubalanse. Som påvirker forsvinningen av sekundære seksuelle egenskaper, menstruasjonsuregelmessigheter og til og med utviklingen av infertilitet.

Det er også mindre tydelige tegn på glutenintoleranse. I denne forbindelse anbefaler Dr. Emmy Myers å fokusere på følgende symptomer:

5. Du lider av hodepine og migrene. Årsakene til migrene er varierte og mystiske, men noen forskere knytter dem spesifikt til cøliaki.

Når det gjelder tørrvekt, utgjør proteiner 44 % av kroppens biomasse. Den somatiske delen av kroppen står for 63 % av proteinene, og den viscerale delen står for 37 %. Det er kjent at proteiner er strengt spesifikke og, som bærere av fremmed antigeninformasjon, må brytes ned til aminosyrer. Ufullstendig fordøyelse og påfølgende absorpsjon vil føre til sensibilisering og matallergier eller autoallergiske utskeielser (for eksempel med sprue eller provokasjon av diabetes mellitus av melkealbumin hos disponerte individer). Proteiner i kroppen deltar i plast- og energimetabolismen, utfører reseptorsignalering og enzymatiske funksjoner. Proteinmetabolisme skiller seg fra metabolismen til andre stoffer i stabilitet, kontinuitet, spesifikke transformasjonsveier for hver aminosyre, nytten av proteinet, bestemt av tilstedeværelsen av essensielle aminosyrer i proteinmolekylet, og tilstedeværelsen av nitrogen i proteinet molekyl, som forhåndsbestemmer begrepet nitrogenbalanse.

Nitrogenbalansen er forholdet mellom nitrogen tilført fra mat og nitrogen som skilles ut fra kroppen i form av urea, kreatinin, ammoniakk og andre metabolske mellomprodukter. Dermed mister en voksen mann 4,5 g nitrogen hver dag, noe som tilsvarer 400 mg protein per kilo kroppsvekt.

I tillegg til nitrogenbalanse finnes det begreper som positiv nitrogenbalanse, når nitrogeninntaket overstiger utskillelsen, og negativ nitrogenbalanse, når nitrogenutskillelsen råder over inntaket (for eksempel under sult). Til slutt bør man ta hensyn til ikke bare den kvalitative siden av protein, men også den kvantitative: det såkalte proteinminimum (1-1,5 g protein/dag per kg kroppsvekt), proteinoptimum (ca. 2 g). /kg protein/dag) og proteinmaksimum. De gjennomsnittlige ernæringsstandardene som er vedtatt i vårt land anbefaler at menn inntar 75-111 g protein, kvinner 62-96 g/dag, dvs. 1,5-1,75 g/kg kroppsvekt.

Hormonell regulering av proteinmetabolismen. Når man begynner å presentere materiale om proteinmetabolisme, er det hensiktsmessig å huske dens hormonelle regulering. De viktigste hormonene som regulerer proteinmetabolismen er veksthormon, kjønnssteroider, skjoldbruskkjertelhormoner (T 3, T 4), peptidhormoner fra holmene i Langerhans - glukagon og insulin, samt glukokortikoider og nevropeptidet leptin.

Somatotropin (STH) fremmer proteinsyntese i de viscerale (indre organer) og somatiske avdelinger (skjelettmuskulatur, bein, brusk), samt i lymfoide organer. Virkningsmekanismen til veksthormon er å akselerere utnyttelsen av aminosyrer av celler. Følgelig, med akromegali og hypofysegigantisme, observeres en positiv nitrogenbalanse, og med hypofysektomi og hypofyse-dvergvekst observeres en negativ balanse.

STH er et mot-insulært hormon. Under dens påvirkning øker produksjonen av insulinreseptorer og insulin og glukagon frigjøres fra øyene i Langerhans. Samtidig virker GH på proteinmetabolismen som en insulinsynergist, gir en anabol effekt. HGH bruker energien fra fettkatabolisme til dette formålet, og insulin bruker oksidasjon av eksogen glukose. Insulinmangel hemmer den anabole effekten av veksthormon. HGH fremmer den anabole effekten av androgener. I sin tur fremmer skjoldbruskkjertelhormoner, insulin og androgener på tillatelse vis effekten av veksthormon på proteinmetabolismen.

Insulin. Mekanismene for dens anabole virkning er som følger:

stimulerer ribosomsamling og translasjon;

forbedrer den aktive transporten av aminosyrer inn i cellene;

hemmer glukoneogenese fra aminosyrer;

hemmer frigjøringen av aminosyrer fra muskelceller;

forbedrer syntesen av DNA, RNA og mitotisk aktivitet av insulinavhengig vev.

Ved insulinavhengig diabetes mellitus (IDDM) hemmes proteinsyntesen, katabolismen øker, spesielt i skjelettmuskulaturen, hyperaminoacidemia og negativ nitrogenbalanse dannes, og ureautskillelsen i urinen øker. Disse faktorene bidrar til forekomsten av sekundær immunsvikt og symptomer på muskelsvakhet. Insulinproduksjonen aktiveres av skjoldbruskkjertelhormoner og hemmes av glukokortikoider, selv om begge er antagonister av dens effekter. Insulinsekresjon stimuleres av proteinmat, arginin og leucin.

Glukagon. Det hemmer absorpsjon av aminosyrer, proteinsyntese, forbedrer proteolyse og frigjøring av aminosyrer av muskler. I leveren stimulerer det glukoneogenese fra aminosyrer og ketogenese. Glukagon er en antagonist av de anabole effektene av insulin og veksthormon. Produksjonen på holmene i Langerhans stimuleres av arginin og alanin, skjoldbruskkjertelhormoner, glukokortikoider og veksthormon. Hyperglukagonemi er observert ved IDDM, tumorvekst - glukagonom og faste.

Somatostatin. Det hemmer proteinsyntesen uten å øke nedbrytningen, og er en antagonist av insulin, glukagon og veksthormon. Frigjøringen stimulerer produksjonen av veksthormon, tyroksin og glukokortikoider.

Glukokortikoider. De hemmer proteinsyntesen og øker dens nedbrytning gjennom glukoneogenese i lymfevevet og det somatiske avdelingen, men ikke i leveren, hvor biosyntesen av mange globuliner og transaminaser tvert imot øker. I denne egenskapen er de involvert i overføringen av aminosyrer fra det somatiske rommet til det viscerale rommet under stress, faste, akuttfaserespons (APR) eller systemisk inflammatorisk responssyndrom (SIRS) og traumatiske skader. Syntesen av leverproteiner balanserer imidlertid ikke nedbrytningen deres i det somatiske rommet, derfor er det med hyperkortisolisme (Itsenko-Cushings sykdom og syndrom) en negativ nitrogenbalanse, hyperaminoaciduria og aminoaciduri. Denne mekanismen forårsaker det kliniske symptomkomplekset - muskelatrofi, tynning av huden, hypoplasi av thymus-lymfesystemet, osteoporose. Med tidlig debut av sykdommen hemmes veksten av pasienter. Virkningen av glukokortikoider er antagonistisk til veksthormon og insulin, synergistisk til glukagon.

Androgener. De viser en GH-avhengig anabol effekt i musklene, skjelettet, mannlige kjønnsorganer, huden og dets derivater. Androgene steroider fører ikke til tilstrekkelig økning av protein i leveren, forårsaker kolestase og kan i farmakologiske doser bidra til utvikling av hepatopati.

Østrogener. De stimulerer proteinsyntesen i beinene, men mest av alt i de kvinnelige kjønnsorganene og brystkjertlene.

Skjoldbruskhormoner (T 3 , T 4 ). Fremskynde fornyelsen av blodproteiner, organer og somatiske rom i kroppen. Dette oppnås ved å bruke frie aminosyrer og aktivere proteinkatabolisme. Virkningsretningen til skjoldbruskkjertelhormoner på denne metabolismen avhenger av deres mengde, den permissive virkningen av andre hormoner og tilstrekkeligheten av oksidasjonssubstrater. Den anabole effekten dominerer under betingelser for aktivering av proteinsyntese, begrensning av proteininntak, i ungt voksende vev. Proteinkatabolisme aktiveres av proteinernæring, hypertyreose og OOF. I følge moderne data har skjoldbruskkjertelhormoner kjernefysiske, mitokondrielle og cytosoliske reseptorer. Derfor er disse hormonene i stand til å forbedre transkripsjonen av mange gener og aktivere syntesen av mange funksjonelle proteiner, noe som sikrer vevsvekst og differensiering. Samtidig fremmer trijodtyronin aktiveringen av kalium-natrium ATPase og energiforbruk. I denne forbindelse øker kaloribehovet og bruken av energisubstrater, inkludert aminosyrer, aktiveres. Men det er ingen økning i glukoneogenese. Enzymer i ureasyklusen aktiveres i leveren og produksjonen øker.

Skjoldbruskhormoner stimulerer frigjøringen av insulin og glukagon, hemmer produksjonen av glukokortikoider og er synergister av veksthormon og kjønnssteroider. På grunn av den doble effekten av skjoldbruskkjertelhormoner på proteinmetabolismen under hypotyreose det utvikles en positiv nitrogenbalanse [i blodet – hypoprotienemi (spesielt på grunn av globulinfraksjonen), bruken av aminosyrer avtar (hyperaminoacidemia i blodet)]. Albumin akkumuleres i interstitium, og slimete proteoglykaner akkumuleres i hjertet, huden og serøse membraner. Hydrofilisiteten til huden endres og slimødem utvikles - myxedema. Med medfødt hypotyreose (Fagge syndrom, kretinisme), vekstretardasjon (en av formene for dvergvekst), observeres mental og fysisk utvikling. En reduksjon i intelligens ved hypotyreose forklares av en nedgang i omsetningen og fornyelsen av raskt metaboliserte hjerneproteiner.

Hypertyreose(Bazedow-Graves sykdom) er ledsaget av en akselerasjon av selvfornyelse av proteiner. I dette tilfellet brukes aminosyrer til plast- og energiformål. En negativ nitrogenbalanse dannes, og katabolismen av muskelproteiner akselererer. Produksjonen av levertransaminaser avtar .

Katekolaminer. Fremme frigjøring av aminosyrer fra det somatiske rommet og deres bruk i leveren.

Biskjoldbruskkjertelhormon. I store doser øker det proteinkatabolismen i bein, i små doser stimulerer det produksjonen av proteinmatrise. På samme tid, kalsitonin begrenser resorpsjonen av beinvev.

Patologi av proteinmetabolisme kan representeres av følgende typer lidelser:

Forstyrrelser assosiert med mengden innkommende protein (proteinoverfôring og proteinmangel);

Brudd på den kvalitative sammensetningen av innkommende proteiner (mangel og overskudd av individuelle aminosyrer);

Forstyrrelser i proteinfordøyelsen i mage-tarmkanalen (GIT);

Forstyrrelser av transmembran transport av aminosyrer;

Forstyrrelser i interstitiell aminosyremetabolisme;

Proteinsynteseforstyrrelser;

Forstyrrelser i sammensetningen av plasmaproteiner (hypo- og disproteinemi);

Forstyrrelser i sluttfasen av proteinmetabolismen (syntese og utskillelse av de endelige nitrogenholdige ikke-proteinproduktene fra ureasyklusen, kreatin, kreatinin, urinsyre).

Forstyrrelser i det kvantitative inntaket av protein i kroppen. En integrert indikator på tilstanden til proteinmetabolisme, og spesielt reflekterer et brudd på proteininntaket i kroppen, er nitrogenbalansen. Som nevnt ovenfor er nitrogenbalansen forholdet mellom den daglige mengden nitrogen som inntas fra mat og frigjøres som mellomprodukter i urin, avføring og svette. Normalt har en frisk person null nitrogenbalanse.

Positiv nitrogenbalanse, de. Overskudd av nitrogenforbruk over inntaket er observert både ved fysiologiske forhold (vekst, amming, graviditet, vevsregenerering, overflødig proteinforbruk) og i patologi (polycytemi, store godartede svulster, noen ondartede svulster, hypersekresjon av veksthormon).

Negativ nitrogenbalanse utvikler seg i forbindelse med aktivering av glukoneogenese [faste, protein-energi (kalori) mangel eller annen form for delvis sult], endokrinopatier (IDDM, hyperkortisolisme, hypotyreose, stress), mangel på essensielle aminosyrer, samt under påvirkning av visse cytokiner (kachexin - TNF-α, IL-6, IL-1). Disse cytokinene vises under systemisk inflammatorisk responssyndrom (SIRS), eller SIR, under skader, systemisk betennelse, infeksjoner og maligniteter. Mekanismen for deres virkning er assosiert med hemming av proteinsyntese, en mot-insulær effekt, omfordeling av aminosyrer fra det somatiske rommet (skjelettmuskulaturen) til det viscerale rommet og appetittundertrykkelse.

Brudd på den kvalitative sammensetningen av proteiner som leveres med mat. Av de mer enn 80 naturlig forekommende aminosyrene finnes bare 22 i matproteiner. Av disse kan 12 syntetiseres i kroppen, 10 er essensielle - arginin, valin, histidin, isoleucin, leucin, lysin, metionin, treonin, tryptofan, fenylalanin. Mangel på noen av dem bremser veksten og forårsaker en negativ nitrogenbalanse forbundet med økt nedbrytning av vevsproteiner for å trekke ut den mangelfulle aminosyren. Samtidig har mangelen på visse essensielle aminosyrer i maten sine egne spesifikke kliniske symptomer. For eksempel fører metioninmangel til fettlever, akselerert utvikling av aterosklerose, binyrebarksvikt og skallethet; begrensning av inntak av tyrosin og/eller fenylalanin er ledsaget av nedsatt skjoldbrusk- og binyrefunksjon. Et overskudd av disse aminosyrene er også sykdomsfremkallende. Deres akkumulering undertrykker appetitten og forårsaker konkurrerende undertrykkelse av hverandres metabolisme. Overskudd av metionin og tyrosin stimulerer funksjonene til binyrene, og tryptofan stimulerer dannelsen av et endogent karsinogen (3-hydroksyantranilsyre).

Forstyrrelser i proteinfordøyelsen i mage-tarmkanalen. Proteinfordøyelsesforstyrrelser kan oppstå på stadiet av mage, tarm og parietal fordøyelse.

I magen Peptidhydrolaser spalter peptidbindinger mellom aromatiske og dikarboksylaminosyrer. Proteinfordøyelsen bremses kraftig under hyposyretilstander, spesielt under achylia og total reseksjon av magen (hvis pH ikke når minst 5,0 enheter). Uten saltsyre svekkes hevelsen av proteinholdige stoffer og aktiveringen av pepsinogen og pepsin. Når aktiviteten til pepsin, den kraftigste kollagenasen i fordøyelsessystemet, svekkes, beskytter de underfordøyde kollagenlagene av kjøtt muskelfibre mot ytterligere nedbrytning. Utilstrekkelig magefordøyelse reduserer hastigheten på frigjøring og absorpsjon av tryptofan og tyrosin, noe som fører til en nedgang i absorpsjonen av aminosyrer og proteinsyntese av hepatocytter. Aminoaciduria og aminoaciduri utvikles.

I tynntarmen bukspyttkjerteljuice virker, som inneholder proenzymene trypsinogen, chymotrypsinogen, proelastase, prokarboksypeptidasene A og B. Intestinal enterokinase omdanner trypsinogen til aktivt trypsin, som utløser en kaskadereaksjon av aktivering av de gjenværende proenzymene. På stadiet av tarmfordøyelsen oppstår hydrolyse av peptidbindinger av grunnleggende aminosyrer. Dermed ødelegger trypsin bindinger som involverer arginin og lysin, chymotrypsin - tyrosin, tryptofan, fenylalanin og elastase - nøytrale aminosyrer. Selv i fullstendig fravær av gastrisk fordøyelse, stopper ikke tarmstadiet av proteinfordøyelsen med mindre det er bukspyttkjertelinsuffisiens. Betydelig hemming av tarmstadiet av proteinfordøyelsen kompenseres ikke og gir symptomer på creatorrhoea (tilstedeværelsen av ufordøyde sylindriske muskelfibre i avføringen).

Det skal bemerkes at creatorrhea også kan oppstå under forhold med akselerert gastrisk evakuering av chyme, for eksempel under gastrektomi, økt tarmmotilitet og bukspyttkjertelinsuffisiens. Det er forskjellige tegn på opprinnelsen til creatorrhoea. Pancreatic creatorrhea er ledsaget av en overvekt av ufordøyde fibre (sylindriske med rette vinkler og bevarte striper), gastriske - halvfordøyde fibre (sylindriske med avrundede kanter med delvis bevarte striper). Med intestinal creatorrhea observeres ikke betydelig hemming av hulrommets tarmstadium av proteinfordøyelsen, og fordøyde muskelfibre finnes i avføringen, som ser ut som gulaktige klumper. Alvorlig insuffisiens av mage- og bukspyttkjertelfordøyelsen er preget av utseendet av symptomer på lientoré - tilstedeværelsen i avføringen av store klumper av ufordøyd chyme-komponenter.

På neste trinn parietal fordøyelse Brush border dipeptidaser bryter ned korte peptider til aminosyrer. Disse enzymene adsorberes fra bukspyttkjerteljuice (for eksempel karbopeptidaser A og B), fra tarmsaft (aminopeptidaser M og N) og skilles ut av enterocytter under intracellulær fordøyelse. Forstyrrelser i parietal fordøyelse, avhengig av årsakene, kan være primære, inkludert arvelige og sekundære.

Til grunnene sekundær forstyrrelser i tarmstadiet av parietal fordøyelse inkluderer:

primær eller sekundær pankreasinsuffisiens (pankreatitt, cystisk fibrose, blokkering av Wirsung-kanalen med kolelithiasis);

rask evakuering av sur magekyme og dens inaktivering av bukspyttkjertelenzymer som opererer i et alkalisk miljø med tarminnhold (Zollinger-Ellison syndrom);

proteinfri diett;

soya- og bønnediett (disse produktene inneholder peptidhydrolasehemmere);

akselerert tarmmotilitet;

akselerert gastrisk motilitet.

I patologi observeres ofte kombinerte forstyrrelser av parietal fordøyelse og absorpsjon av proteiner og aminosyrer.

Blant årsakene hoved forstyrrelser i parietalstadiet av fordøyelse og absorpsjon av proteiner og aminosyrer kalles:

immunopatologisk enteritt (ikke-tropisk sprue eller cøliaki - gluten enteropati);

ulcerøs kolitt;

Crohns sykdom;

feber;
arvelige defekter av enterokinaser og spesifikke transmembrane transportører av aminosyrer inn i celler - permeasesystemer (fem hovedpermeaser er beskrevet til dags dato).

La oss beskrive i noen detalj årsakene til det primære bruddet på parietal fordøyelse ( dårlig fordøyelse) og sug ( malabsorpsjon) proteiner og aminosyrer.

Ikke-tropisk sprue, eller cøliaki (cøliaki enteropati), forekommer med en frekvens på 1/2000-1/3000 hos kaukasiere og negroider. Patogenesen av sykdommen involverer autoimmun enteritt med lymfoid infiltrasjon av slimhinnen, avsetning av gliadin, en vannuløselig kompositt av gluten og avenin, proteiner av hvete, rug, havre, bygg; villøs atrofi og nedsatt parietal fordøyelse og malabsorpsjon med intoleranse mot korn.

Blant de patogenetiske faktorene som påvirker utviklingen av autoimmun cøliaki er:

konstitusjonelle trekk - opptil 90 % av pasientene har major histocompatibility complex (MHC)-genet DR 3, DR 7 eller B 8, DQW 2;

primær defekt av enterocytt-peptidase-enzymer - ufordøyde peptider kan forårsake krysssensibilisering; lektinlignende egenskaper til kornproteiner virker som polyklonale immunstimulerende midler, inkludert autoreaktive kloner av lymfocytter;

adenovirusinfeksjon serotype 12, som bærer Elb-peptidet, som kryssreagerer med gliadinpeptidet.

I patogenesen til den tropiske formen av sprue er den provoserende faktoren et smittsomt middel.

Understreke hemmer parietal membran fordøyelse av peptider og absorpsjon av aminosyrer.

Feber ledsaget av inhibering av peptidhydrolaser av pyrogene cytokiner.

Med en primær arvelig defekt av enterokinaser, er aktiveringen av pepsin og andre proteaser av tarmjuice svekket på stadiet av hulromfordøyelsen. Et bilde av endogen proteinsult med onkotisk ødem utvikles.

Arvelige defekter av spesifikke transmembrane aminosyretransportører (permeasesystemer) er diskutert i avsnittet "Forstyrrelser av transmembran aminosyretransport og aminoacidopati."

Både primære og sekundære lidelser i parietalstadiet av fordøyelsen og proteinabsorpsjon danner et klinisk syndrom dårlig fordøyelse og malabsorpsjon proteiner. I henhold til dens manifestasjoner kan det være selektivt og komplekst, kombinert med andre malabsorpsjonssyndromer (for karbohydrater, fett, jern, etc.). Som alle former for malabsorpsjon inkluderer syndromet osmotisk diaré, dysbiose (som putrefaktiv dyspepsi) og autointoksikasjon med produkter av bakteriell ødeleggelse av aminosyrer (intestinalt autointoksikasjonssyndrom).

Intestinal (fekal) autointoksikasjon. Dette konseptet (syndromet) brukes til å referere til forstyrrelser i velvære og funksjoner til indre organer hos pasienter med forstoppelse og forråtningsdyspepsi. Årsakene som danner syndromet er som følger:

vedvarende forstoppelse,

lav tarmobstruksjon,

dysbakteriose,

dårlig fordøyelse og malabsorpsjonssyndrom.

Faktisk oppstår syndromet når de intestinale og parietale stadiene av fordøyelsen av proteiner og aminosyrer av primær eller sekundær natur blir forstyrret. Patogenese er assosiert med dannelse og absorpsjon av aminer, ammoniakk, indol og fenol under påvirkning av den egen vitale aktiviteten til tarmmikrober fra ufordøyde og uabsorberte proteinprodukter. Tarmbakterier produserer aminene kadaverin, histamin, piperidin, serotonin, putrescin, oktopamin og tyramin. Tryptofan produserer sykliske iminoforbindelser - indol og dets derivater: skatol, skatoxyl, indoksyl. Nedbrytning av tyramin og tyrosin av intestinal mikroflora produserer kresol og fenol. Disse forbindelsene har en fekal lukt, er giftige og har ifølge noen data kreftfremkallende aktivitet. Under alle disse prosessene frigjøres giftig hydrogensulfid, metylmerkaptan og ammoniakk. Ammoniakk nøytraliseres i leveren for å danne urea, og fenol- og indolderivater nøytraliseres ved å danne sammenkoblede forbindelser og skilles ut i urinen. En indikator på intensiteten av dannelsen av de ovennevnte produktene i tarmen er innholdet av piperidin (aminer) og indikan (indolderivater) i blodet.

Kliniske manifestasjoner av intestinal autointoksikasjon. I tillegg til at kroppen er helt eller delvis fratatt essensielle næringsstoffer og kalorier, skapes en strøm av patologiske signaler i form av biologisk aktive stoffer i tarmen, som konkurrerer med fysiologiske signaler (for eksempel den aminostatiske effekten av proteiner). fordøyelsesprodukter på appetitt). Antigen og superantigen stimulering av immunsystemet utvikles.

Når avgiftningsevnen til enterocytter og leveren er oppbrukt, oppstår patologiske konsekvenser: svingninger i systemisk blodtrykk, bankende hodepine, redusert smertefølsomhet, anemi, myokarddystrofi, nedsatt appetitt, hemming av gastrisk sekresjon, og i alvorlige tilfeller, respirasjonsdepresjon, hjertesvikt og koma utvikles.

Det er etablert en sammenheng mellom tyramin og patogenesen av hypertensjon, og serotonin – med patogenesen til migrene. Histamin senker terskelen for motstand mot anafylaksi. Aminosyreproduktet oktopamin er en falsk nevrotransmitter og er patogenetisk assosiert med encefalopatisyndrom.

Forstyrrelser i transmembran transport av aminosyrer. Med effektiv intrakavitær fordøyelse hos voksne absorberes bare aminosyrer (over 98%) med hjelp transmembrane transporttransportører aminosyrer (permeasesystemer). Hos nyfødte og barn 2-3 måneder av livet, spesielt premature, med kunstig fôring, er absorpsjon av korte peptider, inkludert antigene, mulig, med dannelse av enteral krysssensibilisering. På samme måte kommer immunglobuliner fra morsmelken inn i blodet til nyfødte, og støtter passiv immunitet. Råmelk inneholder en pepsinhemmer, som beskytter antistoffer mot rask hydrolyse.

Defekter i transmembrantransporttransportører av aminosyrer inn i celler - permeasesystemer (enterocytter, hepatocytter, nefrocytter) danner en klinisk signifikant gruppe sykdommer, grunnlaget for utviklingen av disse er et brudd på transmembrantransporten av aminosyrer. Av årsaker er mange av dem arvelige, andre er ervervede. I gastroenterologi danner de et syndrom av selektiv og gruppemalabsorpsjon, i nefrologi - tubulopati med nedsatt reabsorpsjon og utseende av aminoaciduri.

Arvelige patologier for aminosyretransport er ofte kombinert med genetisk medierte abnormiteter i intracellulær transport og hydrolyse av korte peptider og aminosyrer ( interstitiell utveksling) og kalles derfor også samlet aminoacidopati. Den totale frekvensen av aminoacidopati når 0,5% av befolkningen. Eksempel arvelig aminoacidopati for individuelle aminosyrer er fenylketonuri, alkaptonuri, leucinose, homocystinuri, albinisme, tyrosinose (for flere detaljer, se nedenfor i avsnittet "Forstyrrelser i interstitiell aminosyremetabolisme").

Det er beskrevet rundt 10 arvelige transportaminoacidopatier, som er basert på en genetisk defekt i permeaser, som i hovedsak er en type gjenkjennelsesproteiner. Det er bevist at aminosyrer kan konkurrere om det generelle transportsystemet. Fem av de beskrevne transportaminoacidopatiene er forårsaket av anomalier av gruppespesifikke permeaser og forstyrrer transporten av flere strukturelt like aminosyrer - cystinuri, Hartnup sykdom, dibasisk aminoaciduri, primært Fanconi syndrom. De fleste av dem har kliniske manifestasjoner, og iminoglycinuri er asymptomatisk. De andre fem aminoacidopatiene (hypercystinuri, histidinuri, lysinuri, tryptofan og metionin malabsorpsjon) er substratspesifikke.

Cystinuri(frekvens 1/15000) har tre genokopier og følgelig tre kliniske typer avhengig av alvorlighetsgraden av tarm- og nyretransportforstyrrelser. Cystin er lett løselig og utfelles ved konsentrasjoner over 400 mg/l. Dette danner dannelsen av steiner i nyrene, blæren og urinrøret. Cystinuri bør skilles fra cystinose (primær tesaurismose), der absorpsjonen av 16 aminosyrer er svekket på grunn av en defekt i alle fire transportsystemene. Hovedlenken i patogenesen er forstyrrelser i cystinmetabolismen i lysosomer og nedsatt reabsorpsjon av 16 aminosyrer samtidig. Kanskje deres tilstedeværelse i urinen ikke forårsaker dannelse av cystinstein. Samtidig lider proteinsyntesen og dyp fysisk retardasjon og avsetning av cystinkrystaller i vev, milt og lever dannes. Eksisterer isolert eller i strukturen til Fanconi syndrom.

Hartnup sykdom(frekvens 1/24000) har tre genokopier med et svakt og sterkt klinisk bilde. Absorpsjonen og akselerert utskillelse av store molekylære aminosyrer er svekket, dannelsen av indolderivater i tarmen øker, noe som påvirker funksjonene til hematopoiesis og nervesystemet. Mangel utvikler seg sekundær tryptofan, NAD-syntese og bildet av pellagra (dermatitt, lysfølsomhet, demens, cerebellar ataksi).

På dibasikaaminoaciduri(1/60000, vanlig blant finner, fransk-kanadiere) arginin, ornitin og lysin reabsorberes ikke, men ikke cystin. Ingen steindannelse er observert. Demens, veksthemming og hyperammonemi utvikles.

Tryptofan malabsorpsjon, som Hartnups sykdom, er ledsaget av dannelsen av indolderivater i tarmene, som forstyrrer hematopoiesen og forårsaker skade på nervesystemet. Indicanuria og indolfecalia er karakteristiske.

Metionin malabsorpsjon manifestert av demens, veksthemming, anfall av kortpustethet, kramper, onkotisk ødem på grunn av mangel på denne essensielle aminosyren og hemming av proteinsyntese. Dannelsen av melanin reduseres, så pasientene er lysøyne blonde.

Lysinuri ledsaget av kramper og forsinket psykomotorisk utvikling. På histidinuri funksjonene til sentralnervesystemet og dannelsen av hemoglobin forstyrres. MED Fanconi syndrom preget av økt urinutskillelse av nesten alle aminosyrer, og polyuri er kombinert med renal tubulær acidose, hyperfosfaturi, pseudorakitisk syndrom og glukosuri.

En konkurransemekanisme for forstyrrelse av transporten av individuelle aminosyrer i nefrocytter er mulig på grunn av overbelastning av transportsystemer med andre aminosyrer og stoffer, for eksempel på grunn av hyperaminoacidemia i aminoacidopati. Ved prolineemi er således reabsorpsjonen av glycin og hydroksyprolin svekket. Sekundært Fanconi-syndrom reproduseres av cystinose, tyrosinemi, galaktosemi, fruktosuri, Konovalov-Wilson sykdom.

Inntil tre måneders alder er transmembranoverføringen av aminosyrer utilstrekkelig, noe som forårsaker forbigående aminoaciduri hos nyfødte. Alle spedbarn opptil tre måneder har iminouri, og opptil seks måneder har glycinuri.

Forstyrrelser i interstitiell proteinmetabolisme. Patologien til dette stadiet av proteinmetabolisme manifesteres av et brudd på interstitiell (mellomliggende) aminosyremetabolisme. Normal konsentrasjon av frie aminosyrer i plasma er 4-8 mg/l. Inntak av aminosyrer med mat eller intravenøs administrering har liten effekt på denne indikatoren. De viktigste organene som bruker aminosyrer er leveren og nyrene. Hjernen absorberer aminosyrer selektivt, og foretrekker histidin, glycin, glutaminsyre, tyrosin, arginin, metionin.

En indikator på redusert utnyttelse av aminosyrer, først og fremst i leveren, er hyperaminoacidemia. Leveren er hovedorganet for proteinmetabolisme og utfører derfor viktige funksjoner: transaminering, deaminering, dekarboksylering aminosyrer.

Transaminering av aminosyrer er en reversibel overføring av deres aminogrupper til α-ketosyrer uten å frigjøre ammoniakk. Betydningen av transaminering er dannelsen av strukturelt nye ikke-essensielle aminosyrer. Nøkkelrollen spilles av koenzymet til transaminaser - vitamin B 6; glutaminsyre og α-ketoglutarsyrer, som brukes til å overføre aminogruppen mellom forskjellige ketosyrer, tjener som mellomledd. Transaminering bringer blandingen av eksogene aminosyrer som kommer inn i leveren til det som er optimalt nødvendig for kroppen. Denne tilstrekkelige blandingen transporteres av blodet til alle organer og vev. Transaminering er et nøkkelledd i forholdet mellom proteinmetabolisme og fett- og karbohydratmetabolisme. Ketosyrer kan oppstå fra ikke-protein-forløpere, og aminosyrer kan miste aminnitrogen og omdannes til ketosyrer, og deretter gjennom glukoneogenese til glukose. Og før dette kan karbonfragmentene av aminosyrer være i sammensetningen av pyruvat, oksalat, α-ketoglutarat (glykogene aminosyrer) eller i sammensetningen av aceto-acetat og acetyl-koenzym A (ketogen aminosyre leucin). Som allerede nevnt, brukes de resulterende deamineringsproduktene i glukoneogenese, dannelse av ketonlegemer, lipider, inkludert steroider. Som regel er B 6 -avhengig transaminering(dannelse av glutaminsyre) er nært beslektet med oksidativ deaminering, som utføres av leverens aminooksidaser til ammoniakk, vann og ketosyrer. I likevekt med denne prosessen skjer reduktiv aminering med nøytralisering av ammoniakk og omdannelse av ketosyre til en aminosyre med tilsetning av hydrogen, hvis donor er vitamin B 2-avhengige flavinenzymer.

Retning av prosesser transaminering og aminering-deaminering avhenger av konsentrasjonene av aminosyrer og α-ketosyrer, dvs. avhengig av kroppens behov for energi eller plastutnyttelse.

Av grunner kan forstyrrelser i aminosyremetabolisme være arvelige ( aminoacidopati) og anskaffet. Blant de arvelige formene for sykdommer skilles de mest klinisk betydningsfulle ut: fenylpyruvic oligofreni (fenylalanin aminoacidopati), eller fenylketonuri, alkaptonuri (svekket homogentisinsyremetabolisme), homocystinuri (homocystein (og serin), albinisme).

Fører til ervervede lidelser aminosyremetabolisme. Vitamin B6-mangel forstyrrer trans- og deaminering i leveren. Det er sjelden mangel på mat. Oftere er det lidelser forbundet med utseendet av transaminaseantagonister - ftivazid, cycloserine i behandlingen av tuberkulose. Kronisk alkoholisme og graviditet er ofte ledsaget av en mangel på vitamin B6; trans- og deaminering reduseres med mangel på transaminase-apoenzymer under faste og nedsatt proteinsyntetisk funksjon i leveren (cirrhose, steatose, hepatitt). Forstyrrelser i aminering og deaminering observeres med mangel på vitamin B1, B2, PP, dypvevshypoksi og eventuell hemming av redoksenzymer i Krebs-syklusen (i dette tilfellet oppstår en mangel på α-ketosyrer). Disse syremetabolismeforstyrrelsene er ledsaget av hyperaminoaciduria-syndromer, prerenal aminoaciduri og økt tap av ikke-urea-nitrogen i urinen.

Av spesiell diagnostisk betydning er økningen i innholdet av aminotransferaseenzymer i blodplasmaet, noe som indikerer forbedrede cytolyseprosesser. En økning i nivået av ASAT (aspartataminotransferase) anses som karakteristisk for hjerteinfarkt, ALAT (alaninaminotransferase) - for akutt hepatitt. Katabolismen av tryptofan hemmes av hypovitaminose B1, B2, B6 og hyperkortisolisme, og tyrosin - av hypertyreose, skjørbuk og kobbermangel.

Prosesser dekarboksylering noen aminosyrer (histidin, tyrosin, tryptofan, glutaminsyre) fører til dannelse av biogene aminer (histamin, tyramin, dopamin, serotonin, gamma-aminosmørsyre) hovedsakelig i leveren, hjernen og kromaffincellene i binyrene. I patologi syntetiseres de lokalt - i områder med betennelse, når celler er skadet. Under disse forholdene prøver kroppen å begrense den systemiske virkningen av disse aminene (som blir mediatorer av betennelse). For eksempel blir den oksidative deamineringen av histamin katalysert av det pyridoksalavhengige enzymet histaminase. Vitamin B6-mangel resulterer i en svekkelse av histaminaseaktiviteten. Tidlig toksisose hos gravide er assosiert med denne mekanismen.

Overdreven syntese av serotonin fra tryptofan er observert i ondartede svulster av apudocytisk opprinnelse i tarmene, bronkiene og bukspyttkjertelen. Når serotonin-inaktivering i leveren er svekket, utvikles karsinoidsyndrom. Det inkluderer vasomotoriske reaksjoner, svingninger i blodtrykk, hodepine, astma-lignende bronkitt, økt gastrointestinal motilitet, fibrinose i hjerteklaffene, endokard, aorta og pleuralstrenger. Patogenesen til fibrinose er assosiert med serotonin, som fremmer dannelsen av kininderivater av fibrin, som ikke gjennomgår fibrinolyse.

Arvelige forstyrrelser i aminosyremetabolismen (aminoacidopati). Relevansen av å vurdere forstyrrelser i den interstitielle metabolismen av aminosyrer bestemmes av det faktum at denne patologien først og fremst påvirker nervesystemets funksjon og er en av hovedårsakene til demens. Kunnskap om denne patologien er nødvendig i praksisen til neonatologer og genetiske laboratorier for forebygging og tidlig korreksjon av oligofreni.

Fenylpyruvic oligofreni(synonym - fenylketonuri) har flere genokopier på kromosom 12 (autosomal recessiv type arv, forekomst 1/10 000 av befolkningen), er anerkjent som en av de viktigste årsakene til demens. Den vanligste sykdomsmekanismen er en defekt i leverenzymet fenylalanin 4-hydroksylase. Som et resultat blir fenylalanin ikke omdannet til tyrosin, akkumuleres, hemmer aktiviteten til tyrosinase og forårsaker en mangel på tyrosin og tryptofanderivater. Forstyrrelser i metabolismen av tyrosin og tryptofan fører til mangel på melanin, katekolaminer og serotonin, som er nevrotransmittere. Pasienter utvikler demens, hypotensjon, skjelving og kramper. I tillegg blir huden, øynene og håret misfarget. I blodet og urinen øker innholdet av produkter fra den alternative veien for fenylalaninmetabolisme - fenylpyruvic, fenylmelkesyre, fenylacetylglutamin. De normalt fraværende metabolittene fenyletylamin, ortofenyleddiksyre eller fenylacetat dannes. Disse forbindelsene anses å være nevrotoksiner som forstyrrer lipidmetabolismen i hjernen og, i kombinasjon med nevrotransmittermangel, forverrer demens.

For screeningtester for hyperfenylalaninemi i praksis hos neonatologer brukes Fellingsreaksjonen. Fenylpyruvat oppdages i pasientens urin når det farges grønt med jernseskviklorid. Fenylacetat inneholdt i urin og svette forårsaker en særegen muselukt. Den mikrobiologiske Guthrie-testen brukes også, der kolonier av en fenylalaninavhengig bakteriestamme dyrkes i blodet til en pasient med hyperfenylalanin. I den klassiske formen av sykdommen overstiger fenylalaninnivået 16 mg/dL.

Å utelukke fenylalanin fra dietten fra de første ukene av en pasients liv og begrense det til puberteten er hovedmetoden for å forhindre progressiv demens. Voksne kan følge et mindre restriktivt kosthold. Samtidig bør gravide kvinner som lider av fenyketonuri unngå mat som inneholder fenylalanin. Det er anerkjent at fenylalanin og dets metabolitter også har en teratogene effekt.

Andre genmutasjoner i fenylalanin metabolske enzymer (dihydropteridinreduktase, opptil 10 % av sykdomstilfellene) forårsaker et mer ondartet forløp fordi de ikke korrigeres med diett. De er representert av andre mutante alleler av fenylhydroksylase-enzymet, noe som forårsaker dets reduserte aktivitet og et godartet forløp av hyperfenylalaninemi uten alvorlig demens.

Alkaptonuria– autosomal recessiv type arv, forekomst 1/100 000 av befolkningen, manifesterer seg sent (etter 30 år). Sykdommens patogenes er assosiert med en defekt i oksidasen (p-hydroksyfenylpyruvatdeoksygenase) av de mellomliggende metabolske produktene av fenylalanin og tyrosin - homogentisinsyre, som normalt oksideres i nyrene til maleylacetoeddiksyre. På grunn av inhiberingen av denne prosessen akkumuleres homogentisinsyre i kroppen. Under påvirkning av enzymet polyfenoloksidase omdannes det til kinonpolyfenoler, som danner grunnlaget for det "okrone pigmentet" - alkapton, som farger urinen mørk i luften. En jernkloridprøve blir urin blå. Urin, som fotofremkaller, farger fotografisk papir svart på grunn av kinonpolyfenoler. En del av alkaptonpigmentet avsettes i brusk og bindevev, noe som forårsaker forkalkning, degenerativ leddgikt og osteokondropati. Bruskene i skjelettet, strupehodet, luftrøret, ørene og scleraen blir svarte. Sykdommen kan ikke kureres radikalt.

Leucinose– autosomal recessiv type arv. Sykdommen ble beskrevet i en gammel gresk mumie for 3500 år siden. Patogenesen til sykdommen er forårsaket av et brudd på den oksidative dekarboksyleringen av forgrenede syrer som vises etter deaminering av leucin, isoleucin og valin. Som et resultat akkumuleres ketosyrer og deres kilder – de angitte aminosyrene, spesielt leucin – i blodet. Leucin er den eneste ketogene aminosyren som normalt oksideres til de endelige ketonlegemene - acetoacetat og acetylkoenzym-A. Siden normal bruk av ketoasyrer i energiforsyningen til hjernen er ekstremt vanskelig, utvikles demens og nevrologiske symptomer, inkludert sløvhet. Nedsatt oksidasjon av leucinderivater er ledsaget av ketoacidose, hypoglykemi, hypotensjon, forstyrrelser i lipidmetabolisme og myelinsyntese. En annen aminoacidopati har en lignende patogenese og symptomer - hypervalinemi forårsaket av en defekt i valintransaminase. Hovedmetoden for behandling er en diett med en skarp begrensning i mat av forgrenede aminosyrer - leucin, valin. Hos noen pasienter med leucinose aktiveres det defekte enzymet effektivt under påvirkning av store doser vitamin B1.

Homocystinuri- snarere et syndrom som har en annen etiologi av nedsatt metabolisme av svovelholdige aminosyrer. I de fleste tilfeller er patogenesen av sykdommen assosiert med en defekt i enzymet serindehydratase (eller cystathion-β-syntetase). Som et resultat oppstår en blokkering i dannelsen av cystation fra homocystein og serin. Forekomsten er 1/200 000. Homocystein, homocystin, serin og metion hoper seg opp i blodet. Siden en del av metioninet normalt omdannes til homocystein, skilles homocystin og andre svovelholdige aminosyrer ut i urinen. Denne homocystinuria-genotypen kan behandles med pyridoksin (vitamin B6), som aktiverer homocystein-metabolismen. Som et syndrom observeres homocystinuri med eventuelle forstyrrelser i metabolismen av metylkobalamin, som er et koenzym av en annen enzymatisk reaksjon av homocystinmetabolismen (metyltetrahydrofolat-homocystein-metyltransferase). Den diagnostiske testen hos slike pasienter er metylmalonylaciduri, slik tilfellet er med folsyrehypovitaminose.

Kliniske manifestasjoner av homocystinuri-syndrom inkluderer demens, ektopisk linse, slitasjegikt, spesielt i ryggraden og tubulære bein, og tromboembolisk syndrom. Homocystinuri bidrar til akselerert utvikling av aterosklerose (på grunn av overdreven produksjon av blodplateavledede vekstfaktorer av vaskulære glatte muskelceller og økt følsomhet av vaskulære apo-B-reseptorer for aterogene lipoproteiner). Spørsmål om den mer betydningsfulle rollen til klinisk latente former for homocystinuri og metabolske forstyrrelser av den metylerte formen av vitamin B 12 i patogenesen av aterosklerose og hypertensjon diskuteres.

Tyrosinoser– Sykdommer i tyrosinmetabolismeforstyrrelser har flere genkopier og har autosomal recessiv og autosomal dominerende arvetype, knyttet til sex. Forekomsten er 1/20 000 av befolkningen. Den vanligste formen for sykdommen vurderes albinisme, beskrevet av eldgamle leger. Den vanligste mekanismen for sykdommen er en defekt i det kobberholdige enzymet til melanoblaster tyrosinase, som blokkerer omdannelsen av tyrosin til dioksyfenylalanin, hvorfra epinefrin og melanin dannes. Albinoer har hvit hud og hår, rosa-røde øyne og fotodermatitt. Pasienter lider av fotofobi og har problemer med å se på dagtid på grunn av netthinnedepigmentering. Nedsatt tyrosinmetabolisme fører til leverskade og tidlig utvikling av skrumplever.

Siden tyrosinoser har mange genkopier og patogenesen innebærer defekter i ulike enzymer i tyrosinmetabolismen, er andre former også klinisk isolert. Blant dem er de mest kjente Medes tyrosinosis, hypertyrosinemi type I og II, og hawkinsuria. Hos dem er tyrosinemi med tyrosinuri ofte kombinert med lever- og nyresvikt. Hawkinsuria har en autosomal dominant arvetype og er preget av alvorlig demens. Enzymatiske defekter i tyrosinmetabolismen kan være ledsaget av nedsatt produksjon av skjoldbruskhormoner basert på aminosyren tyrosin. For eksempel er en defekt i jodtyrosindejodinase en av mekanismene for arvelig hypotyreose med kretinisme.

Forbigående tyrosinemi med tyrosinuri forekommer hos premature spedbarn på grunn av umodenhet av leverenzymet. Samtidig utvikles også forstyrrelser i glutationmetabolismen, som truer forsinket psykomotorisk utvikling. Terapi med askorbinsyre aktiverer dette enzymet og korrigerer den patologiske tilstanden. I tillegg til de presenterte aminoacidopatiene er andre beskrevet: hyperprolinemi, histidinemi, glycinuri, hyperalaninemi, hyperlysinemi, tryptofanemi. Mange av dem er ledsaget av nefropati og forsinket psykomotorisk utvikling.

Brudd på proteinsyntesen. Det manifesteres av klinikopatologiske tilstander med unormal proteinsyntese og kvantitative forstyrrelser i proteinsyntesen. Årsakene kan være ervervede eller arvelige. Manifestasjoner av denne typen patologi er representert av syndromer (patologiske tilstander) av hypoproteinemi, dysproteinemi, paraproteinemi, beskrevet i avsnittet om forstyrrelser i plasmaproteinsammensetning eller dysproteinemi.

Forstyrrelser i de siste stadiene av proteinmetabolisme. De siste stadiene av proteinmetabolisme er hele settet med transformasjoner som fører til dannelsen av terminale nitrogenholdige produkter som skilles ut fra kroppen - ammoniakk, urea, urinsyre, kreatinin, så vel som selve prosessen med deres utskillelse.

Likevektsindikatoren for utskillelse og dannelse av alle disse produktene er nivået av gjenværende (ikke-protein)nitrogen i blodserumet på 15-40 mg/dl eller 14,3-28,5 mmol/l, i SI-enheter.

Hovedkomponenten i gjenværende nitrogen er urea. Normalt er ureainnholdet i plasma 6-8,5 mmol/l, ammoniakk er nær 10-43 µmol/l. Den høye hastigheten på dannelsen og transformasjonen er så stor at den gjør ammoniakk til den viktigste metabolitten av protein. Det er svært giftig og trenger lett gjennom lipidmembraner. Basert på mengden ammoniakk som dannes, kan organer vurderes i rekkefølge av avtagende dannelse - hjerne, lever, mage-tarmkanalen. Nyrene er også en aktiv produsent av ammoniakk - opptil 6 % av nitrogenet i urinen kommer fra ammoniumionet.

På stedet for dannelsen i vev og organer, må ammoniakk umiddelbart nøytraliseres. Dette oppnås ved aminering av a-ketosyrer, først og fremst a-ketoglutarsyre, for å danne glutaminsyre, som under påvirkning av glutaminsyntetase omdannes til glutamin, som tjener som et midlertidig lager for den ikke-giftige formen av ammoniakk . Glutamin dannes i selve leveren og gjennomgår en konstant syklus mellom den og andre organer. Karbamoylfosfatsyntetase I og II omdanner glutaminsyre og glutamin til karbamoylfosfat, som overfører ammoniakk til systemer som syntetiserer arginin eller pyridoksin. Gjennom syntesen av arginin fører banen til ammoniakknitrogen til urea, det endelige utskilte produktet. Det store flertallet av urea syntetiseres i leveren; en liten mengde dannes også i hjernen.

Hele prosessen med å kombinere ammoniakk med CO 2, skissert ovenfor, koster leveren en betydelig mengde energi. Disse kostnadene er begrunnet med det faktum at som et resultat blir giftig ammoniakk en del av praktisk talt ikke-giftig urea, som er vannløselig og lett utskilles av nyrene. I tillegg skilles 1 % av urea ut gjennom svettekjertlene, og 25 % av det diffunderer inn i tarmene, hvor det spaltes av bakterier til ammoniakk. En frisk voksen på et normalt kosthold skiller ut 25-35 g (333-583 mmol/l) urea per dag. I følge de siste dataene er uremi ikke utelukkende ureaforgiftning, men er resultatet av den kumulative effekten på kroppen av mer enn 200 akkumulerte produkter. Urea brukes av nyrene for osmotisk diurese, og av leukocytter som et bakteriedrepende middel. Det er ingen tilfeldighet at det blir reabsorbert av friske nyrer ved omtrent 1/3 av den totale filtreringen. Urea kan til og med tjene som en kilde til nitrogen i kosten.

Akkumulering av urea fører imidlertid til en reduksjon i ammoniakknøytraliserende reaksjoner. Som et resultat blir elimineringen av nitrogenmetabolismeprodukter svekket ( retensjonshyperazotemi) og prosesser for nøytralisering av ammoniakk til urea ( produksjonshyperazotemi) føre til utvikling av en patogenetisk kjede – mangel på Krebs-syklusmetabolitter (spesielt a-ketoglutarsyre) – vevshypoksi – koma. Hovedårsaken til produksjonshyperazotemi er levercellesvikt, klinisk manifestert av syndromet av hepatisk encefalopati - forstyrrelser i rytmen av søvn og våkenhet, emosjonell labilitet, EEG-endringer, delirium, hyperkinesis. Endringen i gjenværende nitrogen under produksjonshyperazotemi er preget av en absolutt og relativ økning i ikke-urea-fraksjonene. Ureafraksjonen i restnitrogen avtar.

En annen årsak til produksjonshyperazotemi er økt proteinkatabolisme (sult eller overfôring med proteiner). I dette tilfellet øker også nitrogeninnholdet i aminosyrer og aminer, men med normal nyrefunksjon oppstår ikke akkumulering i blodet, og den relative andelen ureanitrogen reduseres. Det skal bemerkes at produksjonshyperazotemi er ledsaget av syndromene hyperaminoaciduria og prerenal aminoaciduri. Retensjonshyperazotemi karakteriserer først og fremst nyresvikt. Ved akutt nyresvikt i anurisk fase, på grunn av en kraftig reduksjon i filtrering, øker både innholdet av gjenværende nitrogen og urea nitrogen. Ved kronisk nyresvikt fører progressiv nefrosklerose til at nefroner dør, og antallet blir mindre med årene.

De gjenværende nefronene befinner seg i en situasjon der frekvensen av glomerulær filtrasjon og urinutstrømning i dem øker til et maksimum, noe som begrenser muligheten for utskillelse av alle produserte nitrogenholdige produkter, siden deres konsentrasjon i urinen er lav. Og ved kronisk nyresvikt er uremi uunngåelig. Innholdet av restnitrogen øker titalls, hundrevis av ganger (opptil 1-3 mol/l når normen er 14,3-28,6 mmol/l). Sammen med urea-nitrogen øker nitrogenet i ikke-urea-nitrogenholdige komponenter, spesielt ammonium, kreatinin, urinsyre og peptider.

Den mest alvorlige og raske økningen i restnitrogen er karakteristisk for kombinerte lidelser, når både lever- og nyrefunksjoner påvirkes. En spesiell form for kombinert lidelse kalles hepatorenal syndrom, dvs. sekundær nyresvikt ved primære leversykdommer. Det kompliserer forløpet av akutt og kronisk hepatocellulær svikt, akutt parenkymal gulsott, etc.

Arvelig ureasyklusforstyrrelser. Det er arvelige sykdommer med defekter i enzymene i citrullinsyklusen og blokkering av deres aktivering. Nesten alle sykdommer oppstår fra fødselen og kan forårsake tidlig død hos pasienter. Det overveldende flertallet av nitrogen i urinen er sammensatt av urea (normalt 6-18 g nitrogen per dag) og ammonium (0,4-1 g eller 10-107 mmol per dag). Friske individer skiller også ut kreatinin (0,3-0,8 g per dag), urinsyre (0,08-0,2 g eller 1,48-4,43 mmol per dag), peptider (0,3-0,7 g per dag), aminosyrer (0,08-0,15 g pr. dag). I patologi kan prosessene for utskillelse av ikke-ureakomponenter av urinnitrogen - guanidinforbindelser (kreatin, kreatinin, guanidiner, metyl- og dimetylguanidin), urater, alifatiske aminer, derivater av aromatiske aminosyrer - tryptofan, tyrosin, fenylalanin også være forstyrret.

Kreatinin er en form for kreatin, et derivat av aminosyrene glycin og arginin, som dannes som et resultat av transaminering gjennom guanidineddiksyre. Normale serumkreatininnivåer er 1-1,7 mg% eller 44-150 µmol/L for menn og 44-97 µmol/L for kvinner. Kreatin dannes i leveren, muskler, myokard, filtrert og nesten fullstendig reabsorbert. Kreatinin filtreres og skilles ut med praktisk talt ingen reabsorpsjon. Kreatinuri er typisk for nyfødte og gravide kvinner. Voksne har lite kreatin. En økning i utskillelsen av kreatin i urinen oppstår med muskelatrofi, myodystrofier, myasthenia gravis og myositt. Ved diabetes mellitus er det kreatinuri og kreatininuri. Ved nyresvikt er progressivt økende kreatinin, sammen med andre nitrogenholdige produkter som ikke inneholder urea, en sannsynlig kandidat for rollen som endotoksiner.