Tumorer i hjertet hos barn. Myxoma er en godartet hjertesvulst med farlige konsekvenser

En sjelden sykdom som ofte diagnostiseres etter en pasients død. Det må huskes at en sunn livsstil, en positiv holdning vil bidra til å styrke kroppens immunitet - den viktigste interne legen som forhindrer feil som fører til dannelse av hjertekreft.

Konsept og statistikk

Kreft i hjertet kan bety en svulstdannelse inne i kamrene, det kan også være en lesjon i organets muskel.

Hjertekreft kan gå ubemerket hen i lang tid, og maskere seg som andre.

Symptomer på sykdommen begynner å forårsake bekymring for pasienten når metastaser oppdages.

Patologi er sjelden. Dette skyldes aktiviteten, som skyldes det funksjonelle formålet til kamrene og andre strukturelle komponenter i hjertet. Blodsirkulasjonen og metabolismen i vev er vanligvis på et høyt nivå.

Typer hjertesvulster

Patologi har forskjellige manifestasjoner, steder, er basert på forskjellige vev.

• Primære svulster- patologi dannet i hjertet; har en rekke former, avhengig av cellene som vev ble syk med atypi og startet den onkologiske prosessen.
• Sekundære svulster- Kreftskader på naboorganer eller de som ligger lenger unna hjertet har delegert sin tilstedeværelse til området.

Primære formasjoner utgjør en fjerdedel av alle kreftformer i hjertet. De kommer i forskjellige former:

• Sarkom er en vanlig type svulst
• - sjelden i hjerteområdet.

Sarkom er mer vanlig hos middelaldrende mennesker. Høyre avdelinger er i større grad utsatt for tumorprosesser enn venstre side.

Sarkom er farlig på grunn av den raske veksten av svulstkroppen. Unormale celler kan vokse gjennom hjertets vev og påvirke naboorganer. Ventiler, kar som oppstår langs patologiens vei, blir skadet i varierende grad av en voksende svulst.

Sarkomer har også flere underarter:

1. Liposarkom - oppstår i voksen alder og er et sjeldent tilfelle. Tumorkroppen består av lipoblaster. Liposarcoma er lokalisert i hjertehulen og har en ytre likhet med myxoma.Formasjonen er i stand til å skape en massiv kropp, hvis farge vanligvis er gulaktig. Svulsten har en myk tekstur. Denne typen patologi reagerer på medisinske prosedyrer.
2. - stammer fra muskelvev. Svulsten er en myk å ta på dannelse av hvit farge. Hvis vi undersøker knuten i et mikroskop, finnes celler av flere typer former i sammensetningen:
   • fusiform,
   • rund,
   • oval
   • annen.

   Denne typen patologi forekommer sjelden. I det totale antallet primærtumorer oppstår rabdomyosarkom hos hver femte pasient. Menn har denne typen hjertesvulst noe oftere enn kvinner.

3. - utgjør en tidel av primærtumorer. Det er en formasjon med klare grenser av en gråhvit farge. Noden har kollagenfibre og fibroblastlignende celler med varierende grad av differensiering.
4. Angiosarkom - ifølge statistikk opptar denne typen en tredjedel av alle primære svulster i hjertet. Det rammer oftere menn. Utdanning har en humpete struktur med en tett grunnlov. Denne typen svulst er preget av tilstedeværelsen av vaskulære hulrom i kroppen av formasjonen, som har forskjellige former og størrelser.

Foto av hjertekreft

Tumorer i hjertet av sekundær opprinnelse er mye mer vanlig. De kan vises som et resultat av onkologiske prosesser i følgende organer:

• mage
• bryst,
• nyrer
• skjoldbruskkjertelen,
• lungene.

Spredning av kreftceller skjer gjennom lymfen så vel som gjennom sirkulasjonssystemet. Kreftvev kommer inn i hjertet og vokser inn i organet.

Årsaker

Til dags dato vet ikke vitenskapen de eksakte årsakene til kreft i hjertet.

Primære formasjoner kan utløses av følgende fenomener:

• degenerasjon av myxoma (godartet svulst), som igjen kan oppstå etter operasjon på organet;
• som et resultat av toksiske effekter,
• være et resultat av en smittsom sykdom
• på grunn av de skadelige effektene forårsaket av og.

Sekundære onkologiske svulster oppstår som et resultat av spredningen av onkologi, som har utviklet seg i andre organer, utover dem. Metastaser kan vokse inn i hjertets region fra nærliggende organer og de som ligger mer avsidesliggende.

Symptomer på hjertekreft

Følgende tegn indikerer en mulig kreftlesjon i hjertet:

• utseendet av smerte i brystet,
• dyspné,
• symptomer på undertrykkelse av vena cava,
• forstørrede hjertekamre
• feber,
• brudd på rytmer i hjertets arbeid,
• rask tretthet,
• hemorragisk effusjon er funnet i perikardiet,
• hevelse av musklene i ansiktet,
• forstyrrelser i ledningssystemet,
• tamponade,
• betydelig vekttap
• plutselig død.

Stadier av utvikling

Prognosen og taktikken for behandling avhenger av i hvilken grad en kreftsvulst har utviklet seg.

Det er fire stadier:

• Utseendet til endrede celler, som var et resultat av skade på DNA-celler og deres påfølgende tilfeldige deling. Et slikt brudd henvises til første trinn.
• Dannelsen av en onkologisk formasjon på stedet for utseendet til atypiske celler er det andre stadiet av sykdommen.
• Spredning av sykdommen til andre organer med strømmen av lymfe eller gjennom blodet. Spiring av en kreftsvulst utenfor hjertet - metastaser omtales som det tredje stadiet av sykdommen.
• Hovedfokuset er i en tilstand av forverring. Samtidig observeres utseendet av nye patologiske formasjoner andre steder. Utviklingen av den onkologiske prosessen i en slik grad er definert som det fjerde stadiet av sykdommen.

Diagnostikk

Kreft i hjertet er vanskelig å fastslå. Dette skyldes det faktum at dens manifestasjoner ligner på andre hjertesykdommer. Derfor brukes flere metoder for å diagnostisere problemet.

• EKG - informativ sjekk som viser om det er uregelmessigheter i hjerterytmen. Du kan også få informasjon om tilstanden til ledningsfunksjonen.
• MR - vil vise tilstanden til hjertekamrene og omkringliggende vev og organer. CT vil også legge til detaljert informasjon, inkludert unormalt hardvev. Disse metodene er nødvendige hvis et kontroversielt problem oppstår.
• EchoCG - en av hovedmetodene for avklaring:
  • plasseringen av kreften
  • bestemme størrelsen på svulsten
  • avklaring av spørsmålet om tilstedeværelse av væske i perikardområdet.
• Laboratorieforskning:
  • for å avklare diagnosen utføres en biopsistudie,
  • ta blodprøver for klinisk analyse og biokjemiske studier,
  • tumormarkører.

Hjertekreftbehandling

I de tidlige stadiene oppdages ofte ikke hjertekreft. Ved begynnelsen av behandlingsprosessen kan svulsten ha mange metastaser til andre organer. Derfor utføres ikke kirurgi i de fleste tilfeller.

De viktigste metodene for behandling:

• kjemoterapi,
• bestråling,
• vedlikeholdsterapi.

Prosedyrer tillater:

• bremse utviklingen av patologi,
• redusere metastaser,
• forbedre pasientens livskvalitet.

Hvor mange bor sammen med ham?

Hvis hjertekreft oppdages før metastaser vises, er det mulig å forlenge levetiden til pasienten opp til fem hele år. I avanserte tilfeller dør pasienten innen et år fra det øyeblikket patologien er diagnostisert, til tross for pågående behandling.

Hvis svulsten fjernes ved operasjon, kan det dannes en ny kreftsvulst innen to år.

Onkologiske formasjoner påvirker svært sjelden hjertet. Dette skyldes organets muskulære natur og beskyttelsen av perikardiet - en perikardsekk fylt med væske.

Hjerteformasjoner kan representeres av både godartet og ondartet prosess. Tumor i hjertet det kan også være primært (først dukket opp i hjertets vev) og sekundært (infiltrert fra andre organer på grunn av sirkulasjonen av kreftceller).

Primære lesjoner er sjeldne. De fleste av dem er ikke aggressive. Men selv cellulær godhet på grunn av beliggenhet kan ikke snakke om sikkerhet for menneskers liv og helse.

Grunner for utdanning

En liten prosentandel av personer med hjertesel har en familiehistorie. Noen ganger oppstår hjertesvulster i nærvær av et helseproblem, for eksempel Lamme- eller Carney-syndrom.

I noen tilfeller dannes hjertesvulster på grunn av lunge- eller perifer arterieemboli. Årsaken kan også være skjult i dominansen av forholdene:

• eksponering for visse industrielle kjemikalier som kadmium, nikkel, benzen og vinylklorid;
• overdreven røyking;
• bakterier eller virusinfeksjoner.

Men oftest utvikler slik utdanning seg uten betingelser.

Godartet hjertesvulst: typer og beskrivelse

1. Myxoma- den vanligste hjerteformasjonen, som utgjør 24-37% av tilfellene. Slike formasjoner i 75-80% er lokalisert i venstre atrium. I 10-20% er de plassert i høyre del av atriet og i 5-10% - i begge samtidig eller i ventrikkelen.
2. Rhabdomyom- råder i barndommen. Hos 60-80 % forsvinner den av seg selv.
3. papillær fibroelastom En liten pedunculated klump plassert på mitral- eller aortaklaffen.
4. Lipomatose- godartet vekst av interatrial septum på grunn av fettavleiringer.
5. Teratom– Dette er en svulst i hjerteregionen, nemlig i perikardhulen. Paragangliomer har samme lokalisering. noen ganger møtes og intracardiac. Selv om det generelt anses som godartet, er tilbakefall etter behandling og ondartet transformasjon mulig.

Sjeldne typer ikke-kreftfremkallende hjertelesjoner er:

1. : vises i spedbarnsalderen. Kan føre til blokkering av blodstrømmen, klaffedysfunksjon, arytmier.
2. Hemangiomer: utsatt for spontan regresjon, men har noen ganger en ugunstig prognose på grunn av forekomst av hjertesvikt, blødning fra skadede kar, trombocytopeni, ventrikkeltakykardi.
3. : ofte lokalisert i venstre ventrikkel eller høyre atrium.

Ondartede svulster i hjertet: typer og beskrivelse

Bare 25 % av primære hjertesvulster er kreft. Av disse er 75 % . For prevalens skiller seg ut:

1. Angiosarkomer(33%) - stammer fra det vaskulære endotelet. I utgangspunktet består de av spredning av ondartede celler som danner vaskulære kanaler.
2. Rhabdomyosarkomer(20%) - neoplasmer av tverrstripete muskler. forekommer i alle aldre og kan påvirke hjertekamrene. Prosessen utvides fra hjertemuskelen til hjerteposen.
3. Mesothelioma(15%) - en onkotype som stammer fra mesothelium - en tynn vegg som omgir organet og indre strukturer. perikard oppstår i hjerteslimhinnen.
4. Fibrosarkomer(10 %) er myke polypoide "gelatinøse" svulster som fyller atriet og trenger inn i ventriklene eller perikardiet.

Symptomer

Tegn avhenger av størrelsen, kvaliteten på neoplasmaceller, histologiske egenskaper og inkluderer:

• forverring av intrakardial blodstrøm, noe som resulterer i besvimelse, kortpustethet, langvarig hjertesvikt;
• atrieflimmer;
• arteriell hypotensjon, tretthet;
• ørsmå partikler av klumper kan bryte av og reise gjennom blodet til andre organer (emboli), og dermed blokkere deres funksjon. Tilstanden påvirker hjernen, lungene osv.;
• embolisering fører til slag og anfall;
• innsynkning av hjertelyder;
• hemorragiske effusjoner;
• konstant smerte i hjertet.

Tumor i hjertet - bilde:

Diagnostikk

På grunn av etterligningen av andre hjertesykdommer med lignende symptomer, utgjør en hjertesvulst et alvorlig problem ved diagnose. De viktigste metodene representerer:

Ekkokardiogram

Det mest effektive diagnostiske verktøyet som lar deg se den nøyaktige størrelsen og plasseringen av neoplasma. Dette er en atraumatisk prosedyre som bruker lydbølger. De lager bilder på en skjerm ved hjelp av en ultralydsvinger.

Elektrokardiogram

En test som registrerer hjertets elektriske aktivitet, viser unormale rytmer og oppdager skade på hjertemuskelen. Imidlertid kan et EKG indikere andre problemer.

Databehandling og magnetisk resonansavbildning

Diagnostiske bildebehandlingsprosedyrer som brukes til å skildre tilstanden til et organ og bestemme hovedkarakteristikkene til en masse.

Hjertekateterisering

Gjennom røntgenstråler injiseres et kontrastmiddel i arterien, som fyller forsnevringer, okklusjoner og andre anomalier.

Behandling og fjerning

Terapeutiske tiltak forutsetter først og fremst kirurgiske metoder for behandling av en hjertesvulst:

Enkel reseksjon

Brukes vanligvis for godartede svulster. For sikkerhets skyld er en hjerte-lungemaskin tilkoblet. Under prosedyren åpnes begge atriene fra høyre øvre lungevene uten skade på formasjonen, som fjernes fullstendig. Den sjekker også alle hjertekamre for å utelukke tilstedeværelsen av ytterligere svulster.

Kompleks reseksjon

Forutser fjerning av en hjertesvulst som ikke har trengt inn i nærliggende vev. Den brukes hovedsakelig til høyresidig forming, som vanligvis fjernes helt med høyre halvdel av orgelet.

Eksisjon in situ

Det utføres hvis svulsten opptar den bakre veggen til venstre atrium eller store spinalkar. For å lette operasjonen og optimal visualisering av alle strukturer, fjernes hjertet noen ganger helt fra brystet.

Implantasjon av et kunstig hjerte

Kun mulig hos unge pasienter i fravær av metastaser. Komplikasjoner: trombose, infeksjon, blødning.

Hjertetransplantasjon

Et ekstremt behandlingsalternativ når det ikke er fjernmetastaser.

Prognose

For kreftsvulster i hjertet er ikke prognostiske data oppmuntrende. Totalt er 5-års overlevelsesraten:

• 83 % for ikke-kreftformasjoner;
• 30 % for kreftsvulster av alle typer. For sarkomer er prognosen dårligere - 17% med en gjennomsnittlig levealder på 9 måneder;
• 26 % for metastatisk.

Tumor i hjertet: hvor lenge lever de?

Overlevelsen, fra diagnosetidspunktet, varierer fra 7 måneder til maksimalt 2 år. Dødsårsaken er i de fleste tilfeller fjernmetastaser.

En enkel reseksjon forlenger livet med bare noen få måneder.

Organtransplantasjon med pre- eller postoperativ terapi kan øke pasientens forventede levealder opptil 18 måneder og til og med opptil 37 måneder.

Median overlevelse for pasienter som behandles konservativt med kjemoterapi eller strålebehandling er 1 år.

Tumor i hjertet- en kompleks sykdom som er vanskelig å oppdage og adekvat behandle, og derfor har et dårlig utfall og overlevelsesresultater.

Tumorer i hjertet er et konsept som inkluderer en rekke patologiske formasjoner i dette organet. De er forskjellige i struktur og opprinnelse.

Neoplasmer dannes fra organets vev og membraner og påvirker en person uavhengig av alder og kjønn. Denne patologien er også diagnostisert in utero hos fosteret ved den sekstende uken.

Svulster i hjertet er:

• hoved;
• sekundær (metastatisk).

Primære er ikke mer vanlige enn 0,2 %, men svulster som har spiret som følge av spredning av metastaser påvirker hjertet tretti ganger mer aktivt.

Slike hjertesykdommer utgjør en alvorlig trussel mot menneskeliv. De kan forårsake en rekke helseproblemer.

Klassifisering av patologiske sel i hjertet

Som allerede angitt, er svulster i hjertet delt inn i primær og sekundær. Det er ganske vanskelig å nevne den sanne kilden som provoserer utseendet til primære svulster, men utseendet av metastatiske neoplasmer er forårsaket av de progressive stadiene av kreft i andre organer.

Av natur skilles godartede og ondartede svulster i hjertet. Prosentandelen av diagnostisering av disse patologiene er henholdsvis 75 og 25.

Kreft er også delt inn i:

Medisinsk klassifisering skiller mellom svulster og deres opprinnelse.

En godartet svulst i hjertet er av følgende typer:

• myxoma i hjertet (diagnostisert i 8 av 10 tilfeller);
• teratom;
• rabdomyom;
• fibroma;
• hemangiom;
• paragliom og andre.

En ondartet neoplasma i hjertet er representert av sarkomer, perikardial masothelioma og lymfomer.

Det er også pseudotumorer i hjertet, som er trombeformasjoner med inflammatoriske prosesser.

Ekstrakardiale svulster i mediastinum og perikard er også diagnostisert, som komprimerer hjertet og forstyrrer den normale funksjonen til venstre og høyre ventrikkel.

Primære svulster i hjertet av godartet natur har følgende etymologi. Blant en rekke svulster er myxoma hovedsakelig funnet. Denne typen svulster påvirker først og fremst kvinnekroppen. Myxoma er lokalisert hovedsakelig i venstre atrium. De har en mangfoldig morfologisk struktur. Løse svulster er de farligste.

Etter myxoma er papillær fibroelastom nummer to i diagnosefrekvens. Den vokser i aorta- og mitralklaffen. I strukturen ligner de avaskulær papillomer med grener og en stilk.

Rhabdomyomer, godartede svulster som påvirker barnets kropp. Hjerteorganet er gjennomsyret av flere formasjoner - rabdomyomer, som skader skilleveggen eller veggen til venstre ventrikkel og forstyrrer hjertets ledningssystem. Provoserer takykardi, arytmi, hjertesvikt.

Fibromer er også blant barnesvulster. De vokser fortrinnsvis inn i ventilene og ledningssystemet. Fibromer provoserer mekanisk obstruksjon, noe som fører til falsk valvulær stenose og hjertesvikt.

Mindre vanlige inkluderer hemangiomer og feokromocytomer. Patologiske formasjoner av hjertet av denne typen finnes i ti tilfeller av hundre. Det er ingen symptomer når de dukker opp, så de diagnostiseres oftest under profesjonelle undersøkelser. Sjelden, når hemangiom vokser, kan de føre til atrioventrikulær obstruksjon. Hvis svulsten har vokst inn i ventrikkelens atrium, kan et øyeblikkelig dødelig utfall oppstå.

Feokromocytomer er godartede neoplasmer i hjertet som er relatert til intrapericardial og myokardial lokalisering. Symptomene på sykdommen er nesten ikke uttrykt, men under visse forhold bidrar de til å klemme organene i brystet.

Til ondartede neoplasmer i hjertet inkluderer sarkomer og lymfomer, som har sine egne underarter.

De vanligste er sarkomer. De påvirker de fleste i ung alder. Sarkomer er lokalisert i venstre atrium og forårsaker en rekke komplikasjoner.

Lymfomer er primære svulster, denne typen utvikler seg spesielt raskt.

Ondartede neoplasmer i hjertet fører til alvorlige konsekvenser.

Symptomer på hjertesvulster

Neoplasmer i hjerteorganet, avhengig av deres type, natur, struktur og utviklingsstadium, forårsaker visse symptomer i kroppen.

Lokalisering av svulsten utenfor hjertet provoserer forekomsten av:

• forhøyet kroppstemperatur;
• frysninger
• vekttap;
• artralgi;
• utslett.

Når neoplasmen komprimerer hjertekammeret og koronararteriene, vises det:

• pusteproblemer;
• smerter i brystet;
• blør;

Disse symptomene fører til hjertetamponader.

Neoplasmer som er i ledningssystemet fører til utseendet av paroksysmal takykardi og blokader.

Svulster plassert inne i hjertet forstyrrer den normale funksjonen til ventilene og forhindrer utstrømning av blod fra hjertekamrene. Med denne patologien observeres symptomer på hjertesvikt.

Som de første klokkene om tilstedeværelsen av patologiske seler i hjertet, uavhengig av dens natur, anses det å være:

• vaskulær tromboemboli;
• lungeemboli;
• cerebral iskemi;
• slag;
• hjerteinfarkt.

Diagnose av hjertet for tilstedeværelse av neoplasmer (ultralyd, MR, MSCT og andre)

Å undersøke hjertet er ikke en lett oppgave. På grunn av det store antallet varianter av tumorinneslutninger, så vel som deres plassering, for å etablere en nøyaktig diagnose og få et omfattende bilde av sykdommen, er omfattende diagnostikk av organet ved hjelp av ulike metoder nødvendig.

Hvis det er mistanke om en svulst, er det første du må gjøre en ultralyd av hjertet. Denne prosedyren tillater mest sannsynlig å bestemme komprimeringen. Det er to typer ultralyddiagnostikk: transesophageal ultralyd - for å undersøke atrium og transtoral ultralyd - studiet av venstre og høyre ventrikkel.

Hvis ultralyddataene ikke er komplette, foreskrives en undersøkelse med MR og MSCT, pluss radioisotopskanning og undersøkelse av hjertet. Ventrikulografi brukes også noen ganger.

For å studere svulstens natur, selv om ultralyden nøyaktig bestemte dens tilstedeværelse og opprinnelse, utføres en biopsi. For dette utføres katerisering eller prøvetorakotomi. Også for histologi kan væske fra perikardiet oppnådd som et resultat av en punktering brukes.

Årsakene til at svulster dannes i hjertet er ikke fullt ut forstått, så i dag er det umulig å snakke om dem. Men noen mønstre er fortsatt studert, og det er mulig å identifisere de faktorene som kan forårsake patologiske endringer i celler på gennivå, som fører til deres tilfeldige deling og utseende av svulster. Blant dem:

• stor kroppsvekt;
• negative effekter av skadelige stoffer;
• feil livsstil;
• dårlige vaner (røyking, alkoholisme);
• Smittsomme sykdommer;
• kreftmetastaser fra andre primære steder i andre organer.

Behandling av neoplasmer i hjertet

Først etter en fullstendig undersøkelse og etablering av en nøyaktig diagnose, bestemmes behandlingen som vil ha maksimal effekt og minimal risiko for komplikasjoner. Det skal sies at ondartede svulster har en helt annen taktikk og metoder enn en ondartet svulst. Behandlingen er basert på:

• kirurgisk inngrep (fjerning av den primære svulsten);
• stråleterapi og dens nyeste teknikker: brachyterapi og gammakniv;
• kjemoterapi.

La oss også markere at hvis en svulst i hjertet inneholder kreftceller, vil bare kirurgisk inngrep være ekstremt utilstrekkelig. Onkologi trenger kompleks behandling. La oss vurdere mer generelt spørsmålene om onkologiske patologier i hjertet.

Hjertekreft er en ganske sjelden sykdom. For det meste skader det ikke hjertemuskelen, siden det aktivt tilføres blod. Det er for vanskelig å bestemme kreft, siden den fortsetter i lang tid uten noen spesielle symptomer. Derfor oppdages det for det meste på et senere tidspunkt eller etter døden.

Kreft er primær og sekundær. En ondartet primær svulst (sarkom, angiosarkom, rabdomyosarkom, fibrosarkom og andre) utvikler seg ganske raskt og migrerer til lymfeknuter, lunger og hjerne.

Sekundære hjertesvulster oppstår som et resultat av metastasering av ondartede svulster i andre organer. Denne typen kreft er mye mer vanlig enn primære neoplasmer. Ti av hundre kreftpasienter har metastaser i hjertet. Den første lokaliseringen av en metastatisk svulst forekommer i hjertets perikard.

Symptomer på en kreftsvulst vises avhengig av plasseringen og utviklingsstadiet. Hvis den ikke trenger inn i myokardiet, forblir den patogene neoplasmen uoppdaget i lang tid og fortsetter å øke i størrelse. I senere stadier er det en økning i temperaturen, ledd begynner å gjøre vondt, svakhet vises, nummenhet i lemmer, utslett på kroppen og vekttap. Laboratoriestudier noterer patologiske endringer i blodets sammensetning.

En ondartet svulst ikke bare i myokardiet, men også utenfor det, vokser i et raskt tempo. Det forårsaker arytmi, forstyrrer ledning, smerte i brystet føles nesten konstant, hjertet forstørres. Akutt hjertesvikt kan føre til plutselig død.

Utseendet til følgende symptomer bør varsle og tjene som en oppfordring til å gjennomgå en fullstendig undersøkelse:

• smerte i brystområdet;
• hevelse i ansikt og hender;
• dyspné;
• opphopning av væske i lungene;
• arytmi;
• vekttap av fingrene og deres fortykkelse ved tuppene;
• svimmelhet, tap av bevissthet.

Hjertekreft er vanskelig nok. Først av alt, i diagnose, for det andre i rask utvikling, og for det tredje, i behandling.

I det innledende stadiet avslører en ondartet svulst seg ikke i lang tid, derfor oppdages den i de fleste tilfeller i de senere stadier ved hjelp av ultralyd, da kreften begynte å aktivt spre metastaser. Prognosen for diagnostisering av hjertekreft avhenger av sykdomsstadiet der behandlingen ble utført.

Diagnose av en ondartet svulst utføres ved hjelp av ultralyd, magnetisk resonansavbildning, computertomografi, radioisotop ventrikulografi, angiokardiografi, ekkokardiografi.

Ultralyd lar deg undersøke tilstanden til hjertemuskelen, atrium og venstre og høyre ventrikkel. Denne metoden gir fullstendig informasjon om tilstedeværelsen av en svulstdannelse i organet. I tillegg til ultralyd brukes også andre undersøkelsesmetoder.

Behandling av hjertekreft, på grunn av sen oppdagelse, er ganske palliativ. I de fleste tilfeller er det allerede ganske sent å gjøre operasjonen, så det iverksettes tiltak for å redusere symptomene og forbedre allmenntilstanden til pasienten.

Kirurgisk behandling brukes kun i de første stadiene. I dette tilfellet fjernes svulsten, men bare hvis den har en primær opprinnelsesnatur. En slik radikal behandling gir likevel ingen garanti. Hos fire av ti personer kommer kreften tilbake igjen innen de to første årene etter operasjonen.

Behandling av hjerteonkologi innebærer en integrert tilnærming. Det inkluderer bruk av kjemoterapi og stråling. Symptomatisk behandling brukes til å eliminere patologier som har oppstått som følge av tumorutvikling. Et kurs med vedlikeholds- og rehabiliteringsterapi er obligatorisk. Bruken av medisiner velges under hensyntagen til kroppens individuelle egenskaper.

Til tross for at prognosen for onkologiske neoplasmer er svært ugunstig, kan kompleks terapi forlenge pasientens levetid med fem eller flere år.

Hvis rettidig terapi ikke startes, vil kreft raskt "spise" en person. Prognosen for utviklingen av sykdommen, etter manifestasjonen av symptomer på onkologi, er ugunstig. På mindre enn ett år inntreffer døden.

4290 0

Definisjon

Tumorer i hjertet er godartede eller ondartede svulster som påvirker hjerteveggen, perikardiet eller har intrakavitær vekst. Ondartede svulster i hjertet kan være både primære og sekundære, på grunn av spiring eller metastasering av svulsten. Oftere oppdages en slik generalisert, ondartet tumorprosess ved kreft i lunge, spiserør og lymfogranulomatose.

Epidemiologi

Ikke utviklet.

Forebygging

Ikke utviklet.

Klassifisering

Klassifikasjoner av primære hjertesvulster er hovedsakelig av arbeidskarakter og er hovedsakelig basert på det patomorfologiske bildet av svulsten.

I henhold til dette kriteriet er det først og fremst akseptert å tildele godartede og ondartede svulster. I henhold til lokalisering i hjertet skilles intrakavitære, myokardiale og epikardielle svulster, samt svulster med skade på hjerteklaffene.

Godartede svulster utgjør minst 2/3 av alle neoplasmer i hjertet; blant intravitalt diagnostiserte svulster er dette tallet enda høyere Primære ondartede svulster er sjeldne og forekommer hovedsakelig hos barn.

• Godartede svulster i hjertet: myksom, papillær fibroelastom, rabdomyom, fibrom, lipom, hemantiom, neurinom, feokromocytom.
• Ondartede svulster i hjertet: angiosarkom, myosarkom, fibrosarkom, liposarkom.

Etiologi

Etiologien til de fleste hjertesvulster er ikke fastslått. En rekke godartede neoplasmer i hjertet har en arvelig familiekarakter (myxomer, papillære fibroelastomer).

Patogenese

Patogenesen avhenger ikke bare av histologi, men også av makrostrukturen og primær lokalisering av svulsten. Potensielt har hjertesvulster av enhver lokalisering et "ondartet" forløp. Selv med en godartet natur, kan intrakardial, intrapericardial eller intramural tumorvekst forårsake betydelig dysfunksjon av hjertet og dets klaffer.

Oftest (ca. 90 % av tilfellene av hjertesvulster) i klinisk praksis må man forholde seg til myxomer, hvorav de fleste er derivater av mesenkymalt vev. Myxomer dannes over mange år av en pasients liv. Fra et patogenetisk synspunkt blir disse svulstene referert til som intrakardial endodermal heterotopi. Hos kvinner oppdages myxomer 2-3 ganger oftere enn hos menn.

Ris. 1. Myxoma LP. a - EchoCG, myxoma er fiksert på en pedikel til interatrial septum, kiling av venstre AV-hull; b - MR, samme pasient før operasjon

I henhold til lokalisering har de fleste myxomer intraatriell vekst (LP ikke mindre enn 75%, PP - 20%). Dobbel atrievekst er mye mindre vanlig, og multiple - som en kasuistri.

Klinisk bilde

Avhenger av plasseringen og størrelsen på svulsten. Med en venstre atriell plassering er hovedsymptomene assosiert enten med klinikken for "mitralstenose" eller med konsekvensene av systemisk emboli. Symptomene på mitralklaffstenose er mest uttalt når venstre AV-foramen sitter fast (fig. 1, 2). Men oftest oppdages myxomer og andre primære hjertesvulster tilfeldig under ekkokardiografi, uten spesifikke kliniske symptomer. I avanserte stadier av tumorvekst er kongestiv hjertesvikt og hjertearytmier mulig. Med lesjoner i myokard og perikard avsløres tegn på skade på den kontraktile funksjonen til ventrikkelen eller symptomer på perikarditt (oftere med primære ondartede svulster).

Ris. 2. Forberedelse av en svulst fjernet under operasjonen

I følge seksjonsstudier påvises hjertesvulster i 0,0017 – 0,28 % av alle obduksjoner. Metastatiske (sekundære) svulster er 10-40 ganger mer vanlig.

Mulighetene for moderne bildebehandlingsmetoder, prestasjonene til hjertekirurgi har overført problemet til kategorien kliniske. Den største gruppen av hjertesvulster er representert av benigne rabdomyomer, fibromer, teratomer og myxomer. Ondartede svulster er 3 ganger sjeldnere. Vanligvis er dette sarkomer, hvor angiosarkom oftere registreres, som hovedsakelig rammer gutter, raskt og massivt metastaserer gjennom blodårene.

Til tross for betydelig fremgang i påvisningen av hjertesvulster, innføringen av magnetisk resonansavbildning i hverdagen, er opplevelsen av in vivo diagnostisering av denne patologien i barndommen ubetydelig. Vi har våre egne data om vellykket diagnose av hjertesvulster, som presenteres i denne artikkelen.

Godartede svulster forekommer i 75 % av alle tilfeller av primære hjertesvulster.

Rabdomyomer er de vanligste hjertesvulstene hos barn. I 50-80% av tilfellene er de kombinert med tuberøs sklerose. Histologisk er de representert av store spindelformede vakuolerte celler med store reserver av glykogen, en kjerne forskjøvet til periferien og granulær cytoplasma. Makroskopisk er rabdomyomer ofte multiple, grå-gule i fargen, i størrelse fra en liten ert til en gigantisk node i forhold til hjertet, påvirker veggene i hjertekamrene og septa, kan spre seg både inn i ventrikkelens hulrom (Fig. 1) og ekstracardiac (Fig. 2).

Ris. en. Tumor i hjertet (indikert med markører), som kommer fra den interventrikulære septum inn i hulrommet i venstre ventrikkel.

Ris. 2. Svulst i venstre ventrikkel, sprer seg hovedsakelig ekstrakardielt og stammer fra veggen i venstre ventrikkel med overgangen til interventrikulær septum.

Teratomer i hjertet er sjelden ondartede. Svulsten er bygget opp fra alle tre embryonale vev og vokser som regel inn i fremre mediastinum, vanligvis med utspring fra perikardiet. Teratomer kan dannes i mellomkammersepta i hjertet, høyre atrium og ventrikkel. Hos nyfødte kan volumet av svulsten overstige hjertets volum.

Fibromer ser ut som solitære formasjoner i den frie veggen til venstre ventrikkel (sjelden i interventrikkelskilleveggen), 40 % finnes hos barn i 1. leveår.

Myxomer er bygget fra lipidladede flerkjernede celler innebygd i en myxoid stroma rik på glykosaminoglykaner. Cellene er ordnet i grupper rundt karene. I 10 % av tilfellene finner man kalsiumavleiringer i svulsten. Myxomer er karakteristiske for ungdom (fig. 3), de er sjeldne hos barn. Mer enn 80 % av alle myxomer stammer fra atrial septum og mitralklaffen. Myxoma kan enten være sporadisk (90 % av tilfellene) eller familiært (10 %), arvet på en autosomal dominant måte (myxoma syndrom) som en del av Carneys syndrom. Med en familiær variant er myxoma vanligvis multippel og utsatt for tilbakefall.

Ris. 3. Myxoma i venstre atrium.
en) 1 og 2 - aortavegg, 3 - myxoma.

b) Makropreparation av et fjernet myxom.

I motsetning til sporadiske myxomer, er familiære tilfeller mer vanlig hos barn og kvinner. 70-75 % av alle tilfeller av Carneys syndrom er forårsaket av en mutasjon av PRKAR1A oncosuppressorgenet på kromosom 17q23-q24, som virker på bekostning av protein 1A i proteinkinase A regulatoriske underenheten. Mindre vanlig er Carneys syndrom forårsaket av en mutasjon på kromosom 2p16. Det er ingen fenotypiske forskjeller mellom de to genetiske variantene av syndromet. Pasienter med Carneys syndrom og myxoma har en proteinkinase A-genmutasjon. Syndromet manifesteres av multippel lentigenesis med en dominerende plassering av aldersflekker i ansiktet, øyelokkene, bindehinnen og munnslimhinnen. Karakterisert av endokrin hyperaktivitet. Myxoma i seg selv, i tillegg til hjertesvikt, kan manifesteres ved feber, leddsmerter, kortpustethet, grov diastolisk bilyd og "svulstklikk": et slag av svulsten mot klaffebladene. Løshet i myxomatøst vev fører ofte til emboli.

Angiomer (hemangiom eller, ekstremt sjelden, lymfangiom) stammer fra prolifererende endotelceller. Infiltrasjon av interventrikulær septum kan føre til fullstendig blokade av ledningssystemet. En komplikasjon av hemangiom er hemorragisk hjertetamponade.

Lipomer, leiomyomer, mesothelioma, fibroelastomer er ekstremt sjeldne.

Ondartede svulster utgjør 25 % av primære hjertesvulster. Sarkomer stammer fra mesenkymale celler, forekommer oftest i høyre atrium, og er sjeldne hos barn. De er preget av histologisk mangfold, aggressiv vekst, intensitet av metastase. Sjelden er rabdomyosarkomer preget av invasiv vekst og metastaser. Det store flertallet av alle tilfeller av rabdomyosarkom finnes hos barn, noe som forklares med deres opprinnelse fra embryonale celler. Fibrosarkomer er bygget av sammenflettede tråder av fusiforme celler med langstrakte kjerner og mange mitoser; de påvirker flere hjertekamre; foci av blødninger og nekrose er tydelig definert i svulstens noder. Angiosarkomer, de vanligste ondartede svulstene i hjertet, er bygget av mange vaskulære tubuli med forskjellige diametre dannet av atypiske endoteliocytter.

I isolerte tilfeller er lymfomer, histiocytomer, leiomyoskarkomer, liposarkomer og osteogene sarkomer beskrevet.

Klinisk bilde av hjertesvulster Den er uspesifikk og bestemmes ikke så mye av den histologiske typen som av lokalisering og paraneoplastiske reaksjoner som etterligner systemiske sykdommer. I våre observasjoner var de opprinnelige feildiagnosene hemorragisk vaskulitt, epilepsi, lungebetennelse. Godartede svulster lokalisert i utløpskanalene eller i innstrømningsområdet, som endrer det naturlige blodforløpet, kan gi mer livlige symptomer enn ondartede. Svulster i høyre hjerte manifesteres raskt ved generell svakhet, kortpustethet, halspuls, inferior vena cava syndrom, ødem og ascites. Svulster i venstre side av hjertet manifesterer seg med ikke-produktiv hoste, feber, frysninger, kortpustethet, svimmelhet, kaldsvette under trening eller om natten. En svulst lokalisert i hulrommet i venstre ventrikkel eller atrium kan være en kilde til emboli med uventede episoder av cerebral iskemi med kramper eller sirkulasjonsforstyrrelser i perifere kar. De første vanlige symptomene hos spedbarn og små barn kan være rastløshet, tap av matlyst og utviklingsforsinkelse. I alle aldre er perioder med blekhet, takykardi, kortpustethet, hemoptyse, besvimelse typiske. Invasiv tumorvekst kan forårsake forstyrrelser i rytme, ledning og koronar blodstrøm. Hos vår 4 måneder gamle pasient viste EKG infarktlignende endringer i myokard i anterolateral vegg og apex av venstre ventrikkel.

Resultatene av den kliniske undersøkelsen avhenger av plasseringen av svulsten. Vanlige manifestasjoner av hjertesvulster kan være feber, hjertesvikt, utseende av en ny bilyd, intensivering eller opptreden av en ny klang av en allerede eksisterende bilyd, rytmeforstyrrelser og perikardial effusjon. Høyresidige svulster manifesterer raskt hjertesvikt, ødem, halspuls, perikardial effusjon, ascites, hepatomegali, inferior vena cava syndrom, lungeemboli. Venstresidige svulster kan manifestere seg med synkope, cerebrovaskulær ulykke, embolisering av perifere kar. Ungdom kan utvikle en ikke-produktiv hoste og hemoptyse. Venstre atriemyksom er preget av diastolisk sprett (på grunn av virkningen av myxoma på klaffebladene) eller diastolisk bilyd når myksomet introduseres i venstre atrioventrikulær åpning. I våre observasjoner var 45 % av alle tilfeller av hjertesvulster hos barn i de første 3 levemånedene, og alle hjertesvulster hos barn i de første 7 leveårene var representert av rabdomyomer. Myxomer ble funnet hos barn 10 år og eldre.

Elektrokardiografi oppdager uspesifikke endringer: endringer i ST-T-segmentet (ofte registrert med obstruktive varianter av rabdomyomer eller fibromer), en reduksjon i QRS-spenning (spesielt med perikardial effusjon), rytmeforstyrrelser (med arytmistumorer reagerer de svært dårlig på terapi) og ledning .

Laboratorieforskning kun informativ ved differensialdiagnose. Med svulster i hjertet, en økning i ESR, er paraspesifikke endringer i blodtellingen mulig. Med stagnasjon i den systemiske sirkulasjonen øker aktiviteten til levertransaminaser. Aktiviteten til myokardfraksjonen av kreatinkinase reflekterer primært myokarddysfunksjon, men ikke svulstens malignitet eller benignitet.

Differensialdiagnose utføres med hjertefeil, karditt, kardiomyopatier, myokardfibroelastose, idiopatisk pulmonal hypertensjon og andre tilstander, hvis manifestasjoner kan simuleres av en hjertesvulst.

Røntgen av brystet lar deg identifisere en økning i størrelsen på hjertet, stagnasjon i lungesirkulasjonen, forkalkninger.

Ekkokardiografi (EchoCG)- den første og ledende metoden for å diagnostisere hjertesvulster. Til minimumskostnadene for studien og tiden er det mulig å få fullstendig informasjon om tilstedeværelsen av en volumetrisk formasjon av hjertet, spredningen i hjertehulen, ekstrakardielt eller invasivt intramyokardielt, formasjonens størrelse, tilstanden av hjertemembranene, klaffeapparatet og graden av myokarddysfunksjon. Sonografisk ser svulsten ut som en deformasjon av hjerteveggen eller, i tilfeller av intrakavitære myxomer, som en volumetrisk formasjon. Hvis det er en stilk, kan myxoma prolapse inn i det tilstøtende kammeret under påvirkning av blodstrømmen. I slike tilfeller beskrev tidligere M-modusbilder flere lineære ekko under diastole (søyler) mellom mitralbladene. Vanskeligheter er mulig med små svulster, spesielt intramyokardiale, som er preget av vedvarende rytmeforstyrrelser. Men i seg selv lar den ekkografiske konklusjonen oss ikke helt pålitelig snakke om typen volumetrisk formasjon. For eksempel indikerer påvisning av en avrundet masse i venstre atrium med høy sikkerhet til fordel for myxoma, men en sfærisk trombe er også mulig.

Magnetisk resonansavbildning (MR) den mest informative bildeteknikken for å diagnostisere hjertesvulster, som gjør det mer nøyaktig enn ekkokardiografi å bestemme størrelsen og omfanget av svulsten, presentere en tredimensjonal rekonstruksjon og skille svulsten fra en trombe.

Konklusjon

Derfor er primære hjertesvulster hos barn og ungdom preget av et uspesifikt polymorft klinisk bilde. Den første diagnostiske metoden er en ultralyd av hjertet, som kan oppdage en volumetrisk formasjon, vurdere størrelsen og forbindelsen med hjertets strukturer. I følge ekkokardiografi, uten klinisk tolkning, andre bildeteknikker og histologisk undersøkelse, er det umulig å trekke ubetingede konklusjoner om typen massedannelse. Klinisk tolkning av de innhentede dataene gjør det mulig å utføre differensialdiagnostikk og velge den mest berettigede behandlingsmetoden.

Litteratur

1. Lam K., Dickens P., Chan A. Tumors of the heart. En 20-års erfaring med en gjennomgang av 12 485 påfølgende obduksjoner // Archive of Pathol. Lab. medisin. 1993. V. 117. S. 1027-1031.
2. Rodriguez-Cruz E. Pediatriske hjertesvulster // http://emedicine.medscape. Sist oppdatert 1. desember 2011.
3. Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Genetisk heterogenitet av familiære atriemyksomsyndromer (Carney-kompleks) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. S. 994-995.
4. Leiber B., Olbrich G. Die klinischen syndrom. Urban & Schwarzenberg, München, 1993. Bd. 12.
5. Nechaenko M.A. Primære svulster i hjertet: M., Diss. ... Dr. med. Sciences, 1993.
6. Casey M., Vaughan C., He J. et al. Mutasjoner i proteinkinase A R1alpha regulatorisk underenhet forårsaker familiære hjertemyxomer og Carney-kompleks // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. S. 31-38.
7. Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Molekylærgenetisk diagnose av det familiære myxoma-syndromet (Carney-komplekset) // American Journal of Med. Genet., 1999. V. 86. S. 62-65.
8. Reynen K. Cardiac myxomas // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. S. 1610-1617.
9. Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Mutasjon av perinatal myosin tungkjede assosiert med en Carney-kompleksvariant // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. S. 460-469.
10. Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. Et tilfelle av massivt venstre atrielipom som opptar perikardial plass // Jpn. hjertejournal. 2004. V. 45. S. 715-721.
11. Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardial lipoma - en sjelden differensialdiagnose i kardiovaskulær medisin // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. S. 699-701.
12. Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. Non Hodghins lymfom som involverer hjertet // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
13. Terada T. Primært hjertelymfom // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. S. 14-16.
14. Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Ondartet fibrøst histiocytom i hjertet // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. S. 84-85.
15. Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Hjertetumorer og assosierte arytmier hos pediatriske pasienter, med observasjoner om kirurgisk terapi for ventrikulær takykardi // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. S. 1903-1909.
16. Beroukhim R., Prakash A., Buechel E. et al. Karakterisering av hjertesvulster hos barn ved kardiovaskulær magnetisk resonansavbildning: en multisenteropplevelse // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. S. 1044-1054.