Hudsykdom lupus. Lupus erythematosus, hva slags sykdom er det? Bilder, behandling og forventet levealder. Hematologiske tegn på sykdommen

De fleste (85 av 100) med systemisk lupus erythematosus (SLE) opplever endringer i strukturen til hud, hår, negler og slimhinner. Oftest er disse lidelsene ikke alvorlige og forsvinner lett med riktig behandling (kortikosteroider og antimalariamidler). Og bare av og til tar sykdommen et alvorlig forløp og blir et problem for pasienten og legen. Det er to typer utslett ved SLE: spesifikke og uspesifikke.

Spesifikt utslett:

Sommerfugl symptom -Oftest vises et svakt rødt utslett på kinnbeina og neseryggen. Utslettet strekker seg ikke til for eksempel haken eller pannen. Disse delene av ansiktet forblir rene under alle sykdomsperioder. Noen ganger er utslettet flatt, mer som en rødme, og noen ganger litt hovent, med tydelige tegn på kviser. Det berørte området kan klø; oftere enn ikke er det ikke "rødmen" som klør, men snarere et utslett av kviser.

Det hender at både leger og pasienter forveksler sommerfuglsyndrom med rosacea og kviser. Imidlertid sprer utslettet ved disse sykdommene seg ned til haken og kan vises på pannen, noe som aldri skjer med lupus erythematosus.

Subakutt kutan lupus erythematosus– to typer:

Den første typen ser ut som store røde kviser. Pasienter klager over at utslettet er veldig kløende. Utslettet vises vanligvis i ansiktet, brystet eller armene, og begynner alltid med uvelfølelse etter soleksponering.

Den andre typen vises som en flat lesjon og blir større når den utvider seg utover. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir midten av utslettet tydelig.Over tid vises lesjonen som flere eller mange små, runde utslettpåvirkede områder, med et tydelig senter inni. Utslettet er lokalisert i ansikt, bryst, armer og rygg, de er svært følsomme for sol og, som andre former for subakutt kutan lupus, klør de. Men til tross for skraping, heler alt uten arr, og hvis arr forblir, er de ikke veldig store og nesten usynlige.

Kronisk discoid lupus– av 100 personer som lider av SLE, har 20 denne spesielle formen for lupus.

De berørte områdene av denne typen sykdom vises som hovne rosa eller røde hudområder, på overflaten av hvilke skorper og/eller skjell dannes. Når lesjonen "modnes", er dens sentrale del deprimert og et arr dannes. Utslettet forekommer sjelden under haken og nesten aldri på bena. De "favorittstedene for dislokasjon" av discoid lupus er hodebunnen og ørene. Lesjonene klør og etterlater seg et arr i den sentrale delen når de utvider seg. Hvis ansiktet er pigmentert, blir det (stedvis) depigmentert, og på et hvitt ansikt, tvert imot, vises mørke flekker. Disse lesjonene anses skjemmende, så det er svært viktig å få en riktig diagnose tidlig, og behandlingen må være ganske aggressiv.

Uspesifikke utslett

Uspesifikke utslett er utslett som kan sees med andre sykdommer, men som også forekommer hos personer med SLE, for eksempel: en person kan utvikle et utslett som ligner på det man ser ved virusinfeksjoner, eller hudlesjoner som ligner på de som oppstår ved allergi. Vanligvis påvirkes ansikt, bryst, rygg og skuldre. Det kan være kløende. Denne typen utslett forsvinner raskt, og hvis pasienten behandles med kortikosteroider, er det ingen spor av sykdommen.

Rammer oftere pasienter med akutt innsettende SLE. Dette utslettet er ikke spesifikt, da det kan være tilstede med andre hudlesjoner. For eksempel er det ikke vanlig, men det hender at mennesker som lider også rammes av vaskulittisk utslett.

Vaskulittisk utslett kan se ut som:

rødt utslett på tuppen av fingrene eller tærne
sår som dannes rundt anklene eller på bena
myke røde nupper på leggen
elveblest (på grunn av betennelse i små blodårer
uspesifikke lesjoner i negler og håndflater, noen ganger med blemmer

Hårtap (skallethet)

Hårtap forekommer hos 45 pasienter av 100. Hår faller av enten helt eller stedvis. Når sykdommen er under kontroll, begynner håret å vokse igjen. Svært sjelden kan det være et lite område på hodet hvor hårsekkene er ødelagt, og der vil dessverre skallethet forbli for alltid.

Negleforandringer

I 10 prosent av tilfellene oppstår endringer i neglene (sprekker, krølling og til og med tap av negleplaten). Disse symptomene er assosiert med endringer i de små karene i neglesengen.

Sår i slimhinnene (erosiv-ulcerøs lupus erythematosus)

Slimhinnen i ganen er oftest påvirket. Disse sårene er smertefrie, i motsetning til sår på neseslimhinnen. Sår i nesen kan være så dype at overflaten av slimhinnen, bruskvevet og huden blir skadet, og det dannes et hull i nesen.

Behandling

Hovedbehandlingen er bruk av antimalariamedisiner som hydroksyklorokin ( Plaquenil ) eller klorokin. Steroide kremer brukes også, men bør brukes med forsiktighet i ansiktet fordi de kan forårsake utvidelse av blodårene. Noen lesjoner, spesielt diskoide lesjoner, reagerer godt på kortikosteroider Noen ganger er det nødvendig å bruke moderate doser immundempende medikamenter. Vaskulittlesjoner, spesielt de som er komplisert av sår, behandles med cyklofosfamid.

Og videre. Det er fire regler som alle som noen gang har hatt lupus erythematosus i noen form må overholde, disse er:

Hold deg unna solen, spesielt midt på dagen.
Bruk en solkrem av høy kvalitet, bruk den på alle utsatte områder av kroppen, inkludert hendene.
Bruk en bredbremmet hatt.
Bruk alltid lange ermer.

Hormonelle lidelser spiller en viss rolle i utviklingen av systemisk lupus erythematosus, spesielt en økning i mengden østrogen. Dette forklarer det faktum at sykdommen oftere registreres hos unge kvinner og tenåringsjenter. I følge noen data spiller virusinfeksjoner og rus med kjemikalier en stor rolle i forekomsten av patologi.

Denne sykdommen tilhører autoimmune sykdommer. Dens essens ligger i det faktum at immunsystemet begynner å produsere antistoffer mot noen irriterende stoffer. De påvirker friske celler negativt fordi de skader deres DNA-struktur. På grunn av antistoffer oppstår således en negativ endring i bindevev og blodkar.

Fører til

Hvilke årsaker bidrar til utviklingen av systemisk lupus erythematosus, og hva er det? Etiologien til sykdommen er ukjent. I dens utvikling antas rollen som viral infeksjon, så vel som genetiske, endokrine og metabolske faktorer.

Lymfocytotoksiske antistoffer og antistoffer mot dobbelttrådet RNA, som er markører for vedvarende virusinfeksjon, påvises hos pasienter og deres pårørende. Viruslignende inneslutninger påvises i endotelet til kapillærer av skadet vev (nyrer, hud); Viruset er identifisert i eksperimentelle modeller.

SLE forekommer hovedsakelig hos unge (20-30 år) kvinner, men tilfeller av sykdommen er ikke uvanlig hos ungdom og eldre mennesker (over 40-50 år). Blant de rammede er bare 10 % menn, men sykdommen er mer alvorlig hos dem enn hos kvinner. Provoserende faktorer er ofte insolasjon, narkotikaintoleranse, stress; for kvinner - fødsel eller abort.

Klassifisering

Sykdommen er klassifisert i henhold til stadier av sykdommen:

Akutt systemisk lupus erythematosus. Den mest ondartede formen av sykdommen, preget av et kontinuerlig progressivt forløp, en kraftig økning og mangfold av symptomer og motstand mot terapi. Systemisk lupus erythematosus hos barn forekommer ofte i henhold til denne typen.
Den subakutte formen er preget av periodiske forverringer, dog med mindre alvorlighetsgrad av symptomer enn ved det akutte forløpet av SLE. Organskader utvikler seg i løpet av de første 12 månedene av sykdommen.
Den kroniske formen er preget av langvarig manifestasjon av ett eller flere symptomer. Kombinasjonen av SLE med antifosfolipidsyndrom i kronisk form av sykdommen er spesielt karakteristisk.

Det er også tre hovedstadier i løpet av sykdommen:

Minimal. Det er mindre hodepine og leddsmerter, periodiske økninger i kroppstemperatur, ubehag, samt første hudtegn på sykdommen.
Moderat. Betydelig skade på ansikt og kropp, involvering av blodårer, ledd og indre organer i den patologiske prosessen.
Uttrykte. Komplikasjoner fra indre organer, hjerne, sirkulasjonssystemet og muskel-skjelettsystemet observeres.

Systemisk lupus erythematosus er preget av lupuskriser, hvor sykdomsaktiviteten er maksimal. Varigheten av krisen kan variere fra én dag til to uker.

Symptomer på lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus manifesterer seg med et stort antall symptomer, som er forårsaket av vevsskade i nesten alle organer og systemer. I noen tilfeller er manifestasjonene av sykdommen utelukkende begrenset til hudsymptomer, og da kalles sykdommen discoid lupus erythematosus, men i de fleste tilfeller er det flere lesjoner av indre organer, og da snakker de om sykdommens systemiske natur.

I de innledende stadiene av sykdommen er lupus erythematosus preget av et kontinuerlig forløp med periodiske remisjoner, men blir nesten alltid systemisk. Erytematøs dermatitt av sommerfugltypen er oftest observert i ansiktet - erytem på kinnene, kinnbeina og alltid på neseryggen. Overfølsomhet for solstråling vises - fotodermatoser er vanligvis runde i form og flere av natur.

Leddskader oppstår hos 90 % av pasientene med SLE. Små ledd, vanligvis fingrene, er involvert i den patologiske prosessen. Lesjonen er symmetrisk av natur, pasienter er plaget av smerte og stivhet. Leddeformitet utvikles sjelden. Aseptisk (uten en inflammatorisk komponent) beinnekrose er vanlig. Hodet på lårbenet og kneleddet er påvirket. Det kliniske bildet er dominert av symptomer på funksjonssvikt i underekstremiteten. Når ligamentapparatet er involvert i den patologiske prosessen, utvikles ikke-permanente kontrakturer, og i alvorlige tilfeller dislokasjoner og subluksasjoner.

Vanlige symptomer på SLE:

Sårhet og hevelse i leddene, muskelsmerter;
Uforklarlig feber;
Utslett på ansiktets hud er røde eller endrer farge på huden;
Brystsmerter når du puster dypt;
Økt hårtap;
Bleking eller blå misfarging av huden på fingrene eller tærne i kulde eller under stress (Raynauds syndrom);
Økt følsomhet for solen;
Hevelse (ødem) i bena og/eller rundt øynene;
Forstørrede lymfeknuter.

Dermatologiske tegn på sykdommen inkluderer:

Klassisk utslett på neseryggen og kinnene;
Flekker på lemmer, kropp;
skallethet;
Sprø negler;
Trofiske sår.

Rødhet og sårdannelse (utseende av sår) av den røde kanten av leppene.
Erosjoner (overflatedefekter - "korrosjon" av slimhinnen) og sår på munnslimhinnen.
Lupus cheilitt er en uttalt tett hevelse av leppene, med gråaktige skalaer tett ved siden av hverandre.

Skader på det kardiovaskulære systemet:

Lupus myokarditt.
Perikarditt.
Libman-Sachs endokarditt.
Skader på koronararteriene og utvikling av hjerteinfarkt.
Vaskulitt.

Med lesjoner i nervesystemet er den vanligste manifestasjonen astenisk syndrom:

Svakhet, søvnløshet, irritabilitet, depresjon, hodepine.

Med ytterligere progresjon er utvikling av epileptiske anfall, nedsatt hukommelse og intelligens og psykose mulig. Noen pasienter utvikler serøs meningitt, optisk nevritt og intrakraniell hypertensjon.

Nefrologiske manifestasjoner av SLE:

Lupus nefritis er en betennelsessykdom i nyrene, hvor den glomerulære membranen tykner, fibrin avsettes og hyaline blodpropper dannes. I mangel av adekvat behandling kan pasienten utvikle en vedvarende nedgang i nyrefunksjonen.
Hematuri eller proteinuri, som ikke er ledsaget av smerte og ikke plager personen. Ofte er dette den eneste manifestasjonen av lupus fra urinsystemet. Siden SLE nå diagnostiseres i tide og effektiv behandling igangsettes, utvikles akutt nyresvikt kun i 5 % av tilfellene.

Erosive-ulcerøse lesjoner - pasienter er bekymret for mangel på matlyst, kvalme, oppkast, halsbrann, smerter i ulike deler av magen.
Tarminfarkt på grunn av betennelse i karene som leverer blod til tarmene - et bilde av en "akutt mage" utvikles med svært intens smerte, oftest lokalisert rundt navlen og i nedre del av magen.
Lupus hepatitt - gulsott, forstørret lever.

Pleuritt.
Akutt lupus pneumonitt.
Skade på bindevevet i lungene med dannelse av flere foci av nekrose.
Pulmonal hypertensjon.
Lungeemboli.
Bronkitt og lungebetennelse.

Det er nesten umulig å mistenke at du har lupus før du besøker en lege. Søk råd hvis du har uvanlig utslett, feber, leddsmerter eller tretthet.

Systemisk lupus erythematosus: foto

Hvordan systemisk lupus erythematosus ser ut, tilbyr vi detaljerte bilder for visning.

Diagnostikk

Ved mistanke om systemisk lupus erythematosus henvises pasienten til konsultasjon hos revmatolog og hudlege. Flere diagnostiske funksjonssystemer er utviklet for diagnostisering av systemisk lupus erythematosus.

Foreløpig foretrekkes systemet utviklet av American Rheumatic Association da det er mer moderne.

Systemet inkluderer følgende kriterier:

sommerfugl symptom:
discoid utslett;
dannelse av sår på slimhinnene;
nyreskade - protein i urinen, gips i urinen;
hjerneskade, anfall, psykose;
økt følsomhet i huden for lys - utseendet til utslett etter eksponering for solen;
leddgikt - skade på to eller flere ledd;
polyserosit;
reduksjon i antall røde blodceller, leukocytter og blodplater i en klinisk blodprøve;
påvisning av antinukleære antistoffer (ANA) i blodet.
utseendet av spesifikke antistoffer i blodet: anti-DNA-antistoffer, anti-CM-antistoffer, falsk-positiv Wasserman-reaksjon, antikardiolipin-antistoffer, lupus antikoagulant, positiv test for LE-celler.

Hovedmålet med behandling for systemisk lupus erythematosus er å undertrykke kroppens autoimmune reaksjon, som ligger til grunn for alle symptomer. Pasienter foreskrives forskjellige typer legemidler.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Dessverre er det ingen fullstendig kur mot lupus. Derfor velges terapi på en slik måte at symptomene reduseres og inflammatoriske og autoimmune prosesser stoppes.

Behandlingstaktikker for SLE er strengt individuelle og kan endres i løpet av sykdommen. Diagnostikk og behandling av lupus er ofte en felles innsats mellom pasienten og leger og spesialister innen ulike spesialiteter.

Nåværende legemidler for behandling av lupus:

Glukokortikosteroider (prednisolon eller andre) er kraftige legemidler som bekjemper betennelse i lupus.
Cytostatiske immundempende midler (azatioprin, cyklofosfamid, etc.) - legemidler som undertrykker immunsystemet kan være svært nyttige for lupus og andre autoimmune sykdommer.
TNF-α-blokkere (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
Ekstrakorporeal avgiftning (plasmaferese, hemosorpsjon, kryoplasmasorpsjon).
Pulsbehandling med høye doser glukokortikosteroider og/eller cytostatika.
Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler - kan brukes til å behandle betennelse, hevelse og smerte forårsaket av lupus.
Symptomatisk behandling.

Hvis du har lupus, er det flere trinn du kan ta for å hjelpe deg selv. Enkle tiltak kan gjøre oppblussing sjeldnere og forbedre livskvaliteten din:

Slutt å røyke.
Trene regelmessig.
Spis et sunt kosthold.
Pass deg for solen.
Tilstrekkelig hvile.

Prognosen for livet med systemisk lupus er ugunstig, men nyere fremskritt innen medisin og bruk av moderne medisiner gir en sjanse til å forlenge livet. Mer enn 70% av pasientene lever mer enn 20 år etter de første manifestasjonene av sykdommen.

Samtidig advarer leger om at sykdomsforløpet er individuelt, og hvis SLE hos noen pasienter utvikler seg sakte, kan sykdommen i andre tilfeller utvikle seg raskt. Et annet trekk ved systemisk lupus erythematosus er uforutsigbarheten av eksacerbasjoner, som kan oppstå plutselig og spontant, noe som truer med alvorlige konsekvenser.

Godt å vite:

Legg til en kommentar Avbryt svar

Transkripsjon av analyser på nett

Konsultasjon av lege

Medisinens felt

Populær

Bare en kvalifisert lege kan behandle sykdommer.

Lupus erythematosus - former (systemisk, diskoid, medikamentindusert, etc.), stadier, symptomer og manifestasjoner av sykdommen (bilde). Funksjoner av symptomer hos kvinner og barn

Former for lupus erythematosus

For tiden skilles følgende fire hovedformer for lupus erythematosus:

3. Neonatal lupus erythematosus hos nyfødte spedbarn.

4. Medikamentindusert lupus syndrom.

Kutan lupus erythematosus (discoid, subakutt)

Med denne formen for lupus er det kun hud, slimhinner og ledd som påvirkes. Avhengig av plasseringen og omfanget av utslettet, kan kutan lupus erythematosus være begrenset (discoid) eller utbredt (subakutt kutan lupus).

Systemisk lupus erythematosus

Denne formen for lupus erythematosus er preget av skade på indre organer med utviklingen av deres svikt. Det er systemisk lupus erythematosus som manifesterer seg med forskjellige syndromer fra forskjellige indre organer, beskrevet nedenfor i avsnittet "symptomer".

Neonatal lupus erythematosus

Denne formen for lupus er systemisk og utvikler seg hos nyfødte spedbarn. Neonatal lupus erythematosus i sitt forløp og kliniske manifestasjoner tilsvarer fullt ut den systemiske formen av sykdommen. Neonatal lupus er svært sjelden og rammer spedbarn hvis mødre led av enten systemisk lupus erythematosus eller en annen immunologisk patologi under svangerskapet. Dette betyr imidlertid ikke at en kvinne med lupus nødvendigvis vil ha en berørt baby. Tvert imot, i de aller fleste tilfeller bærer og føder kvinner som lider av lupus friske barn.

Medikamentindusert lupus syndrom

Å ta visse medisiner (for eksempel Hydralazin, Procainamid, Methyldopa, Guinidin, Phenytoin, Carbamazepin, etc.) som bivirkninger provoserer et spekter av symptomer (artritt, utslett, feber og brystsmerter) som ligner på systemisk lupus erythematosus. Det er på grunn av likheten i det kliniske bildet at disse bivirkningene kalles medikamentindusert lupus-syndrom. Imidlertid er dette syndromet ikke en sykdom og går helt bort etter seponering av stoffet som utløste utviklingen.

Symptomer på lupus erythematosus

Generelle symptomer

Symptomene på systemisk lupus erythematosus er svært varierende og mangfoldige, siden den inflammatoriske prosessen skader ulike organer. Følgelig, for hvert organ som er skadet av lupus-antistoffer, vises tilsvarende kliniske symptomer. Og siden forskjellige mennesker kan ha et annet antall organer involvert i den patologiske prosessen, vil symptomene deres også variere betydelig. Dette betyr at ikke to forskjellige personer med systemisk lupus erythematosus vil ha samme sett med symptomer.

Smerter og hevelse i leddene (spesielt store);
Langvarig uforklarlig økning i kroppstemperatur;
Kronisk utmattelsessyndrom;
Utslett på huden (på ansiktet, på nakken, på overkroppen);
Brystsmerter som oppstår når du puster dypt eller puster ut;
Hårtap;
Skarp og alvorlig blekhet eller blå misfarging av huden på tærne og hendene i kulde eller under en stressende situasjon (Raynauds syndrom);
Hevelse i bena og området rundt øynene;
Forstørrede og smertefulle lymfeknuter;
Følsomhet for solstråling;
Hodepine og svimmelhet;
Kramper;
Depresjon.

Disse generelle symptomene er som regel tilstede i ulike kombinasjoner hos alle mennesker som lider av systemisk lupus erythematosus. Det vil si at alle som lider av lupus opplever minst fire av de ovennevnte generelle symptomene. De generelle hovedsymptomene på ulike organer i lupus erythematosus er vist skjematisk i figur 1.

Figur 1 – Generelle symptomer på lupus erythematosus fra ulike organer og systemer.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra hud og slimhinner: røde flekker i ansiktet, sklerodermi med lupus erythematosus (bilde)

Endringer i hudens farge, struktur og egenskaper eller utseendet av utslett på huden er det vanligste syndromet ved systemisk lupus erythematosus, som forekommer hos 85–90 % av personer som lider av denne sykdommen. Således er det for tiden omtrent 28 forskjellige varianter av hudforandringer i lupus erythematosus. La oss se på de mest typiske hudsymptomene for lupus erythematosus.

Figur 2 - "Sommerfugl"-formet utslett i ansiktet.

Vaskulitisk "sommerfugl" er en diffus, pulserende rødhet med en blåaktig fargetone, lokalisert på nesen og kinnene. Denne rødheten er ustabil, den forsterkes når huden utsettes for frost, vind, sol eller spenning, og tvert imot avtar når den utsettes for gunstige miljøforhold (se figur 3).
"Sommerfugl" type sentrifugalt erytem (erytem av Biette) er en samling av vedvarende røde, hovne flekker på kinnene og nesen. Dessuten, på kinnene, er flekkene oftest ikke plassert i nærheten av nesen, men tvert imot i tempelområdet og langs den imaginære skjeggvekstlinjen (se figur 4). Disse flekkene forsvinner ikke og intensiteten reduseres ikke under gunstige miljøforhold. På overflaten av flekkene er det moderat hyperkeratose (avskalling og fortykkelse av huden).
Kaposis "sommerfugl" er en samling av knallrosa, tette og hovne flekker som ligger på kinnene og nesen mot et generelt rødt ansikt. Et karakteristisk trekk ved denne "sommerfugl"-formen er at flekkene er plassert på den hovne og røde huden i ansiktet (se figur 5).
En "sommerfugl" av diskoid-type elementer er en samling av knallrøde, hovne, betente, flassende flekker på kinnene og nesen. Flekkene med denne "sommerfugl"-formen er først bare røde, deretter blir de hovne og betent, som et resultat av at huden i dette området tykner, begynner å flasse av og dø. Videre, når den inflammatoriske prosessen går over, forblir arr og områder med atrofi på huden (se figur 6).

Figur 4 - "Sommerfugl" type sentrifugalt erytem.

Figur 5 – “Sommerfugl” av Kaposi.

Figur 6 – “Sommerfugl” med diskoide elementer.

Figur 7 - Kapillarritt i fingertuppene og håndflatene med lupus erythematosus.

Aftøs stomatitt;
Enanthema av munnslimhinnen (områder av slimhinnen med blødninger og erosjoner);
Oral candidiasis;
Erosjoner, sår og hvitaktige plakk på slimhinnen i munn og nese.

"Tørrsyndrom" i lupus erythematosus er preget av tørr hud og skjede.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus i bein, muskler og ledd (lupus artritt)

Skader på ledd, bein og muskler er typisk for lupus erythematosus og forekommer hos 90–95 % av personer med sykdommen. Muskelleddsyndrom i lupus kan manifestere seg i følgende kliniske former:

Langvarig smerte i ett eller flere ledd med høy intensitet.
Polyartritt som involverer de symmetriske interfalangeale leddene i fingrene, metacarpophalangeal, håndledd og kneledd.
Morgenstivhet i de berørte leddene (om morgenen, umiddelbart etter å ha våknet, er det vanskelig og smertefullt å bevege leddene, men etter en stund, etter "oppvarming", begynner leddene å fungere nesten normalt).
Fleksjonskontrakturer i fingrene på grunn av betennelse i leddbånd og sener (fingrene fryser i bøyd stilling, og det er umulig å rette dem ut på grunn av at leddbånd og sener er forkortet). Kontrakturer er sjeldne og forekommer i ikke mer enn 1,5–3 % av tilfellene.
Revmatoid-lignende utseende på hendene (hovne ledd med bøyde, ikke-utstrekkende fingre).
Aseptisk nekrose av hodet på lårbenet, humerus og andre bein.
Muskelsmerte.
Muskel svakhet.
Polymyositt.

Som hud kan ledd-muskulært syndrom ved lupus erythematosus manifestere seg i de ovennevnte kliniske formene i enhver kombinasjon og mengde. Dette betyr at en person med lupus kan ha bare lupusartritt, en annen kan ha leddgikt + polymyositt, og en tredje kan ha hele spekteret av kliniske former for muskel- og skjelettsyndrom (muskelsmerter, leddgikt, morgenstivhet osv.).

Med systemisk lupus erythematosus migrerer leddskade (leddgikt i samme ledd vises og forsvinner), og med revmatoid artritt er det progressivt (det samme berørte leddet gjør vondt konstant, og tilstanden forverres over tid);
Morgenstivhet i systemisk lupus erythematosus er moderat og observeres bare i perioden med aktiv leddgikt, og i revmatoid artritt er den konstant, tilstede selv i perioden med remisjon, og veldig intens;
Forbigående fleksjonskontrakturer (leddet deformeres i en periode med aktiv betennelse, og gjenoppretter deretter sin normale struktur i remisjon) er karakteristiske for lupus erythematosus og er fraværende ved revmatoid artritt;
Irreversible kontrakturer og ledddeformiteter forekommer nesten aldri med lupus erythematosus og er karakteristiske for revmatoid artritt;
Dysfunksjonen i leddene i lupus erythematosus er ubetydelig, og ved revmatoid artritt er den uttalt;
Benerosjoner er fraværende i lupus erythematosus, men er tilstede ved revmatoid artritt;
Revmatoid faktor i lupus erythematosus oppdages ikke alltid, og bare hos 5–25 % av mennesker, og ved revmatoid artritt er den alltid til stede i blodserumet hos 80 %;
En positiv LE-test for lupus erythematosus forekommer hos 85 %, og for revmatoid artritt bare hos 5–15 %.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra lungene

Lungesyndrom i lupus erythematosus er en manifestasjon av systemisk vaskulitt (betennelse i blodkar) og utvikler seg bare under det aktive sykdomsforløpet på bakgrunn av involvering av andre organer og systemer i den patologiske prosessen hos omtrent 20–30% av pasientene. Lungeskade ved lupus erythematosus oppstår med andre ord bare samtidig med hud- og leddmuskulært syndrom, og utvikler seg aldri i fravær av skade på hud og ledd.

Lupus pneumonitt (pulmonal vaskulitt) er en betennelse i lungene som oppstår med høy kroppstemperatur, kortpustethet, stille fuktige raser og tørr hoste, noen ganger ledsaget av hemoptyse. Ved lupus pneumonitt påvirker betennelsen ikke alveolene i lungene, men det intercellulære vevet (interstitium), som et resultat av at prosessen ligner atypisk lungebetennelse. Røntgenstråler med lupus pneumonitt avslører skiveformet atelektase (ekspansjon), skygger av infiltrater og økt lungemønster;
Pulmonal hypertensjonssyndrom (økt trykk i lungevenesystemet) manifesteres ved alvorlig kortpustethet og systemisk hypoksi av organer og vev. Med lupus pulmonal hypertensjon er det ingen endringer på røntgen av lungene;
Pleuritt (betennelse i pleuralmembranen i lungene) - manifestert av alvorlige brystsmerter, alvorlig kortpustethet og opphopning av væske i lungene;
Lungeemboli (PE);
blødninger i lungene;
Fibrose av mellomgulvet;
Lungedystrofi;
Polyserosit er en migrerende betennelse i pleura i lungene, perikardiet i hjertet og bukhinnen. Det vil si at en person vekselvis periodisk opplever betennelse i pleura, pericardium og peritoneum. Disse serosittene er manifestert av smerter i magen eller brystet, friksjonsgnidning av perikardiet, bukhinnen eller pleura. Men på grunn av den lave alvorlighetsgraden av kliniske symptomer, blir polyserositt ofte oversett av leger og pasienter selv, som anser tilstanden deres som en konsekvens av sykdommen. Hvert tilbakefall av polyserositt fører til dannelse av adhesjoner i hjertekamrene, på pleura og i bukhulen, som er tydelig synlige på røntgen. På grunn av adhesiv sykdom kan det oppstå en inflammatorisk prosess i milten og leveren.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra nyrene

Med systemisk lupus erythematosus utvikler 50–70 % av mennesker betennelse i nyrene, som kalles lupus nefritt eller lupus nefritt. Som regel utvikler nefritt av varierende grad av aktivitet og alvorlighetsgrad av nyreskade innen fem år fra utbruddet av systemisk lupus erythematosus. For mange mennesker er lupus nefritis en av de første manifestasjonene av lupus, sammen med leddgikt og sommerfugleksem.

Rask fremgang lupus nefritis - manifestert av alvorlig nefrotisk syndrom (ødem, protein i urinen, blødningsforstyrrelser og en reduksjon i nivået av totalt protein i blodet), ondartet arteriell hypertensjon og rask utvikling av nyresvikt;
Nefrotisk form for glomerulonefritt (manifestert av protein og blod i urinen i kombinasjon med arteriell hypertensjon);
Aktiv lupus nefritis med urinsyndrom (manifestert av protein i urinen mer enn 0,5 g per dag, en liten mengde blod i urinen og leukocytter i urinen);
Nefritt med minimalt urinsyndrom (manifestert ved protein i urinen mindre enn 0,5 g per dag, enkelt erytrocytter og leukocytter i urinen).

Arten av skaden ved lupus nefritis er forskjellig, som et resultat av at Verdens helseorganisasjon identifiserer 6 klasser av morfologiske endringer i strukturen til nyrene som er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus:

Klasse I – nyrene har normale, uendrede glomeruli.
Klasse II - nyrene har bare mesangiale forandringer.
Klasse III - i mindre enn halvparten av glomeruli er det infiltrasjon av nøytrofiler og spredning (økning i antall) av mesangial- og endotelceller, noe som innsnevrer lumen av blodkar. Hvis det oppstår nekroseprosesser i glomeruli, oppdages også ødeleggelse av basalmembranen, desintegrasjon av cellekjerner, hematoksylinlegemer og blodpropp i kapillærene.
Klasse IV - endringer i nyrenes struktur er av samme art som i klasse III, men de påvirker det meste av glomeruli, som tilsvarer diffus glomerulonefritt.
Klasse V - i nyrene påvises fortykkelse av veggene i de glomerulære kapillærene med utvidelse av mesangialmatrisen og en økning i antall mesangiale celler, noe som tilsvarer diffus membranøs glomerulonefritt.
Klasse VI - sklerose av glomeruli og fibrose i de intercellulære rommene oppdages i nyrene, noe som tilsvarer skleroserende glomerulonefritt.

I praksis, som regel, ved diagnostisering av lupus nefritis i nyrene, oppdages morfologiske endringer i klasse IV.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra sentralnervesystemet

Skader på nervesystemet er en alvorlig og ugunstig manifestasjon av systemisk lupus erythematosus, forårsaket av skade på ulike nervestrukturer i alle deler (både i det sentrale og perifere nervesystemet). Strukturene i nervesystemet er skadet på grunn av vaskulitt, trombose, blødninger og infarkter som følge av brudd på integriteten til vaskulærveggen og mikrosirkulasjonen.

Migrene-type hodepine som ikke lindres av ikke-narkotiske og narkotiske smertestillende midler;
Forbigående iskemiske angrep;
Cerebrovaskulær ulykke;
Konvulsive anfall;
Chorea;
Cerebral ataksi (forstyrrelse av koordinering av bevegelser, utseende av ukontrollerte bevegelser, tics, etc.);
Neuritt i kranienervene (visuell, lukt, auditiv, etc.);
Optisk nevritt med nedsatt eller fullstendig synstap;
Tverrgående myelitt;
Perifer nevropati (skade på sensoriske og motoriske fibre i nervestammer med utvikling av nevritt);
Nedsatt følsomhet - parestesi (følelse av "nåler og nåler", nummenhet, prikking);
Organisk hjerneskade, manifestert av følelsesmessig ustabilitet, perioder med depresjon, samt betydelig forverring av hukommelse, oppmerksomhet og tenkning;
Psykomotorisk agitasjon;
Encefalitt, meningoencefalitt;
Vedvarende søvnløshet med korte perioder med søvn, hvor en person ser fargerike drømmer;
Affektive lidelser:
Angstelig depresjon med vokale hallusinasjoner av fordømmende innhold, fragmentariske ideer og ustabile, usystematiserte vrangforestillinger;
Manisk-euforisk tilstand med forhøyet humør, uforsiktighet, selvtilfredshet og mangel på bevissthet om alvorlighetsgraden av sykdommen;

Delirisk-oneirisk uklarhet av bevisstheten (manifestert ved å veksle drømmer om fantastiske temaer med fargerike visuelle hallusinasjoner. Ofte assosierer folk seg selv som observatører av hallusinatoriske scener eller ofre for vold. Psykomotorisk agitasjon er forvirret og masete, ledsaget av immobilitet med langvarig muskelspenning og en langvarig muskelspenning. );
Delirisk uklarhet av bevisstheten (manifestert av en følelse av frykt, så vel som livlige mareritt i perioden med å sovne og flere fargede visuelle og talehallusinasjoner av truende natur i våkne øyeblikk);
Slag.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra mage-tarmkanalen og leveren

Lupus erythematosus forårsaker skade på blodårene i fordøyelseskanalen og bukhinnen, noe som resulterer i utvikling av dyspeptisk syndrom (nedsatt fordøyelse av mat), smertesyndrom, anoreksi, betennelse i bukorganene og erosive og ulcerøse lesjoner i slimhinnene i mage, tarm og spiserør.

Aftøs stomatitt og sårdannelse i tungen;
Dyspeptisk syndrom, manifestert av kvalme, oppkast, mangel på appetitt, oppblåsthet, flatulens, halsbrann og avføringsforstyrrelser (diaré);
Anoreksi, som oppstår som et resultat av ubehagelige dyspeptiske symptomer som vises etter å ha spist;
Utvidelse av lumen og sårdannelse i slimhinnen i spiserøret;
Sårdannelse i slimhinnen i magen og tolvfingertarmen;
Magesmerter syndrom (magesmerter), som kan være forårsaket av både vaskulitt i store kar i bukhulen (milt, mesenteriske arterier, etc.), og betennelse i tarmen (kolitt, enteritt, ileitis, etc.), lever ( hepatitt), milt (splenitt) eller peritoneum (peritonitt). Smerten er vanligvis lokalisert i navleområdet, og er kombinert med stivhet av musklene i den fremre bukveggen;
Forstørrede abdominale lymfeknuter;
En økning i størrelsen på leveren og milten med mulig utvikling av hepatitt, fetthepatose eller splenitt;
Lupus hepatitt, manifestert av en økning i størrelsen på leveren, gulfarging av hud og slimhinner, samt en økning i aktiviteten til AST og ALT i blodet;
Vaskulitt av abdominale kar med blødning fra fordøyelseskanalen;
Ascites (akkumulering av fri væske i bukhulen);
Serositt (betennelse i bukhinnen), som er ledsaget av alvorlig smerte, simulerer bildet av en "akutt mage".

Ulike manifestasjoner av lupus fra fordøyelseskanalen og abdominale organer er forårsaket av vaskulær vaskulitt, serositt, peritonitt og sårdannelse i slimhinnene.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra det kardiovaskulære systemet

Med lupus erythematosus skades ytre og indre membraner, samt hjertemuskelen, og i tillegg utvikles betennelsessykdommer i små kar. Kardiovaskulært syndrom utvikler seg hos 50–60 % av personer som lider av systemisk lupus erythematosus.

Perikarditt er en betennelse i perikardiet (den ytre slimhinnen i hjertet), der en person opplever smerter i brystet, kortpustethet, kjedelige hjertelyder, og han inntar en tvungen sittestilling (en person kan ikke legge seg ned, det er lettere for ham å sitte, så han sover til og med på en høy pute). I noen tilfeller kan du høre en perikardial friksjonsgnidning, som oppstår når det er effusjon i brysthulen. Hovedmetoden for å diagnostisere perikarditt er et EKG, som viser en reduksjon i T-bølgespenning og et skifte i ST-segmentet.
Myokarditt er en betennelse i hjertemuskelen (myokard), som svært ofte følger med perikarditt. Isolert myokarditt i lupus erythematosus er sjelden. Med myokarditt utvikler en person hjertesvikt og er plaget av brystsmerter.
Endokarditt er en betennelse i slimhinnen i hjertekamrene, og manifesteres ved atypisk verrucous Libman-Sachs endokarditt. Ved lupus endokarditt er mitral-, trikuspidal- og aortaklaffene involvert i den inflammatoriske prosessen med dannelsen av deres insuffisiens. Oftest oppstår mitralklaffinsuffisiens. Endokarditt og skade på hjerteklaffapparatet oppstår vanligvis uten kliniske symptomer, og derfor oppdages de kun under ekkokardiografi eller EKG.
Flebitt og tromboflebitt er betennelse i veggene i blodkarene med dannelse av blodpropp i dem og følgelig trombose i forskjellige organer og vev. Klinisk manifesteres disse tilstandene ved pulmonal hypertensjon, arteriell hypertensjon, endokarditt, hjerteinfarkt, chorea, myelitt, leverhyperplasi, trombose av små kar med dannelse av foci av nekrose i forskjellige organer og vev, samt infarkt i bukorganene (lever, milt, binyrer, nyrer) og cerebrovaskulære ulykker. Flebitt og tromboflebitt er forårsaket av antifosfolipidsyndrom, som utvikler seg i lupus erythematosus.
Koronaritt (betennelse i hjertekarene) og åreforkalkning i koronarkarene.
Koronar hjertesykdom og slag.
Raynauds syndrom er en forstyrrelse i mikrosirkulasjonen, manifestert av en skarp bleking eller blå misfarging av huden på fingrene som svar på kulde eller stress.
Marmormønster i huden (livedo reticularis) på grunn av nedsatt mikrosirkulasjon.
Nekrose av fingertuppene (blå misfarging av fingertuppene).
Retinal vaskulitt, konjunktivitt og episkleritt.

Forløp av lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus forekommer i bølger, med vekslende perioder med eksacerbasjoner og remisjoner. Videre, under eksacerbasjoner, utvikler en person symptomer fra forskjellige berørte organer og systemer, og i perioder med remisjon er det ingen kliniske manifestasjoner av sykdommen. Progresjonen av lupus er at med hver påfølgende forverring øker graden av skade i allerede berørte organer, og andre organer er involvert i den patologiske prosessen, som medfører utseendet av nye symptomer som ikke var der før.

Akutt forløp - lupus erythematosus begynner brått, med en plutselig økning i kroppstemperaturen. Noen timer etter at temperaturen stiger, vises leddgikt i flere ledd samtidig med skarp smerte i dem og utslett på huden, inkludert "sommerfugl". I løpet av bare noen få måneder (3 – 6) blir leddgikt, dermatitt og feber forenet av polyserositt (betennelse i pleura, perikardium og peritoneum), lupus nefritis, meningoencefalitt, myelitt, radikuloneuritt, alvorlig vekttap og vevsunderernæring. Sykdommen utvikler seg raskt på grunn av den høye aktiviteten til den patologiske prosessen; irreversible endringer vises i alle organer, som et resultat av at 1–2 år etter utbruddet av lupus, i fravær av terapi, utvikles multippel organsvikt, som ender i død. Det akutte forløpet av lupus erythematosus er det mest ugunstige, siden patologiske endringer i organer utvikler seg for raskt.
Subakutt forløp - lupus erythematosus manifesterer seg gradvis, først vises leddsmerter, deretter er leddgikt ledsaget av hudsyndrom ("sommerfugl" i ansiktet, utslett på kroppens hud) og kroppstemperaturen stiger moderat. I lang tid er aktiviteten til den patologiske prosessen lav, som et resultat av at sykdommen utvikler seg sakte, og organskade forblir minimal i lang tid. I lang tid er det skader og kliniske symptomer i kun 1–3 organer. Men over tid er alle organer fortsatt involvert i den patologiske prosessen, og med hver forverring blir et organ som ikke tidligere var påvirket skadet. Subakutt lupus er preget av langvarige remisjoner - opptil seks måneder. Det subakutte sykdomsforløpet skyldes den gjennomsnittlige aktiviteten til den patologiske prosessen.
Kronisk forløp - lupus erythematosus manifesterer seg gradvis, først med leddgikt og hudforandringer. Videre, på grunn av den lave aktiviteten til den patologiske prosessen over mange år, har en person skade på bare 1–3 organer og følgelig kliniske symptomer bare fra deres side. Etter år (10–15 år) fører lupus erythematosus fortsatt til skade på alle organer og opptreden av tilsvarende kliniske symptomer.

Lupus erythematosus, avhengig av hastigheten på involvering av organer i den patologiske prosessen, har tre grader av aktivitet:

I grad av aktivitet - den patologiske prosessen er inaktiv, organskader utvikler seg ekstremt sakte (det tar opptil 15 år før det ikke dannes). I lang tid påvirker betennelse bare leddene og huden, og involvering av uskadede organer i den patologiske prosessen skjer sakte og gradvis. Den første graden av aktivitet er karakteristisk for det kroniske forløpet av lupus erythematosus.
II aktivitetsgrad - den patologiske prosessen er moderat aktiv, organskader utvikler seg relativt sakte (det tar opptil 5-10 år før det ikke dannes), involvering av upåvirkede organer i den inflammatoriske prosessen skjer bare med tilbakefall (i gjennomsnitt én gang pr. 4-6 måneder). Den andre graden av aktivitet av den patologiske prosessen er karakteristisk for det subakutte forløpet av lupus erythematosus.
III grad av aktivitet - den patologiske prosessen er veldig aktiv, skade på organer og spredning av betennelse skjer veldig raskt. Den tredje graden av aktivitet av den patologiske prosessen er karakteristisk for det akutte forløpet av lupus erythematosus.

Tabellen nedenfor viser alvorlighetsgraden av kliniske symptomer som er karakteristiske for hver av de tre aktivitetsgradene til den patologiske prosessen i lupus erythematosus.

Symptomer på lupus erythematosus hos kvinner

Symptomer på lupus erythematosus hos kvinner samsvarer fullt ut med det kliniske bildet av enhver form for sykdommen, som er beskrevet i avsnittene ovenfor. Symptomene på lupus hos kvinner har ingen spesifikke egenskaper. De eneste egenskapene til symptomene er større eller mindre frekvens av skade på ett eller annet organ, i motsetning til menn, men de kliniske manifestasjonene av det skadede organet i seg selv er helt typiske.

Lupus erythematosus hos barn

Som regel rammer sykdommen jenter i alderen 9–14 år, det vil si de som er i en alder av debut og oppblomstring av hormonelle endringer i kroppen (begynnelsen av menstruasjon, vekst av kjønnshår og armhulehår, etc. ). I sjeldne tilfeller utvikler lupus hos barn 5 til 7 år.

Lupus erythematosus: symptomer på ulike former og typer sykdom (systemisk, diskoid, spredt, neonatal). Symptomer på lupus hos barn - video

Systemisk lupus erythematosus hos barn og gravide kvinner: årsaker, konsekvenser, behandling, kosthold (legens anbefalinger) - video

Les mer:

Gi tilbakemelding

Du kan legge til kommentarer og tilbakemeldinger til denne artikkelen, underlagt diskusjonsreglene.

Lupus erythematosus er en autoimmun patologi der blodkar og bindevev er skadet, og som et resultat, menneskelig hud. Sykdommen er systemisk av natur, dvs. en forstyrrelse forekommer i flere systemer i kroppen, og har en negativ innvirkning på den generelt og på individuelle organer spesielt, inkludert immunsystemet.

Kvinners mottakelighet for sykdommen er flere ganger høyere enn for menn, noe som skyldes de strukturelle egenskapene til kvinnekroppen. Den mest kritiske alderen for utvikling av systemisk lupus erythematosus (SLE) anses å være puberteten, under graviditet og et visst intervall etter det mens kroppen går gjennom restitusjonsfasen.

I tillegg anses en egen kategori for forekomst av patologi å være barn over 8 år, men dette er ikke en avgjørende parameter, fordi en medfødt type sykdom eller dens manifestasjon i tidlig liv ikke kan utelukkes.

Hva slags sykdom er dette?

Systemisk lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachs sykdom) (latin lupus erythematodes, engelsk systemisk lupus erythematosus) er en diffus bindevevssykdom karakterisert ved systemisk immunkompleksskade på bindevevet og dets derivater, med skade på mikrovaskulaturen.

En systemisk autoimmun sykdom der antistoffer produsert av det menneskelige immunsystemet skader DNAet til friske celler, og skader først og fremst bindevev med den obligatoriske tilstedeværelsen av en vaskulær komponent. Sykdommen fikk navnet sitt på grunn av dets karakteristiske trekk - et utslett på neseryggen og kinnene (det berørte området er formet som en sommerfugl), som, som man trodde i middelalderen, ligner ulvebitt.

Historie

Lupus erythematosus har fått navnet sitt fra de latinske ordene "lupus" - ulv og "erythematosus" - rød. Dette navnet ble gitt på grunn av likheten mellom hudtegn og skade etter et bitt fra en sulten ulv.

Historien om sykdommen lupus erythematosus begynte i 1828. Dette skjedde etter at den franske hudlegen Biett først beskrev hudtegnene. Mye senere, 45 år senere, la hudlege Kaposhi merke til at noen pasienter, sammen med hudsymptomer, har sykdommer i indre organer.

I 1890 Det ble oppdaget av den engelske legen Osler at systemisk lupus erythematosus kan oppstå uten hudmanifestasjoner. Beskrivelse av fenomenet LE-(LE)-celler er påvisningen av cellefragmenter i blodet, i 1948. gjort det mulig å identifisere pasienter.

I 1954 Visse proteiner ble funnet i blodet til de syke – antistoffer som virker mot deres egne celler. Dette funnet har blitt brukt i utviklingen av sensitive tester for diagnostisering av systemisk lupus erythematosus.

Fører til

Årsakene til sykdommen er ikke fullt ut klarlagt. Bare antatte faktorer som bidrar til forekomsten av patologiske endringer er identifisert.

Genetiske mutasjoner - en gruppe gener assosiert med spesifikke immunforstyrrelser og disposisjon for systemisk lupus erythematosus er identifisert. De er ansvarlige for prosessen med apoptose (bli kvitt farlige celler fra kroppen). Når potensielle skadedyr blir forsinket, blir friske celler og vev skadet. En annen måte er å desorganisere prosessen med å håndtere immunforsvaret. Reaksjonen av fagocytter blir for sterk, stopper ikke med ødeleggelsen av fremmede stoffer, og deres egne celler blir forvekslet med "fremmede".

Alder - systemisk lupus erythematosus påvirker mennesker fra 15 til 45 år, men det er tilfeller som oppstår i barndommen og hos eldre.
Arvelighet - det er kjente tilfeller av familiær sykdom, sannsynligvis overført fra eldre generasjoner. Imidlertid er risikoen for å få et sykt barn fortsatt lav.
Rase - Amerikanske studier har vist at den svarte befolkningen blir syk 3 ganger oftere enn hvite, og denne årsaken er også mer uttalt blant indianere, innfødte i Mexico, asiater og spanske kvinner.
Kjønn - Det er 10 ganger flere kvinner enn menn blant kjente pasienter, så forskere prøver å etablere en sammenheng med kjønnshormoner.

Blant eksterne faktorer er den mest patogene intens solstråling. Soling kan forårsake genetiske endringer. Det er en oppfatning at folk som er profesjonelt avhengige av aktiviteter i solen, frost og skarpe svingninger i miljøtemperaturen (sjømenn, fiskere, landbruksarbeidere, byggherrer) har større sannsynlighet for å lide av systemisk lupus.

Hos en betydelig andel av pasientene vises kliniske tegn på systemisk lupus i perioden med hormonelle endringer, mot bakgrunnen av graviditet, overgangsalder, inntak av hormonelle prevensjonsmidler og under intensiv pubertet.

Sykdommen er også assosiert med en tidligere infeksjon, selv om det ennå ikke er mulig å bevise rollen og graden av påvirkning av noe patogen (målrettet arbeid pågår med virusets rolle). Forsøk på å identifisere en sammenheng med immunsviktsyndrom eller å fastslå smittsomhet av sykdommen har så langt vært mislykket.

Patogenese

Hvordan utvikler systemisk lupus erythematosus hos en tilsynelatende frisk person? Under påvirkning av visse faktorer og redusert funksjon av immunsystemet oppstår en funksjonsfeil i kroppen, hvor antistoffer begynner å bli produsert mot de "innfødte" cellene i kroppen. Det vil si at vev og organer begynner å bli oppfattet av kroppen som fremmedlegemer og et selvdestruksjonsprogram settes i gang.

Denne reaksjonen av kroppen er patogen i naturen, og provoserer utviklingen av en inflammatorisk prosess og hemming av friske celler på forskjellige måter. Oftest er blodårer og bindevev påvirket av endringer. Den patologiske prosessen fører til et brudd på hudens integritet, en endring i utseendet og en reduksjon i blodsirkulasjonen i lesjonen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, påvirkes indre organer og systemer i hele kroppen.

Klassifisering

Avhengig av det berørte området og forløpets natur, er sykdommen klassifisert i flere typer:

Lupus erythematosus forårsaket av å ta visse medisiner. Fører til utseende av SLE-symptomer, som spontant kan forsvinne etter seponering av legemidlene. Medisiner som kan føre til utvikling av lupus erythematosus inkluderer legemidler for behandling av arteriell hypotensjon (arteriolære vasodilatorer), antiarytmika og antikonvulsiva.
Systemisk lupus erythematosus. Sykdommen har en tendens til å utvikle seg raskt, og påvirker ethvert organ eller system i kroppen. Det oppstår med feber, ubehag, migrene, utslett i ansiktet og kroppen, samt smerter av ulike typer i alle deler av kroppen. De vanligste symptomene er migrene, artralgi og nyresmerter.
Neonatal lupus. Forekommer hos nyfødte, ofte kombinert med hjertefeil, alvorlige forstyrrelser i immun- og sirkulasjonssystemet og unormale leverutviklinger. Sykdommen er ekstremt sjelden; Konservative terapitiltak kan effektivt redusere manifestasjonene av neonatal lupus.
Discoid lupus. Den vanligste formen for sykdommen er sentrifugalt erytem av Biette, hvor de viktigste manifestasjonene er hudsymptomer: rødt utslett, fortykkelse av epidermis, betent plakk som forvandles til arr. I noen tilfeller fører sykdommen til skade på slimhinnene i munnen og nesen. En type discoid er dyp Kaposi-Irganga lupus, som er preget av et tilbakevendende forløp og dype lesjoner i huden. Et trekk ved forløpet av denne formen for sykdommen er tegn på leddgikt, samt en reduksjon i menneskelig ytelse.

Symptomer på lupus erythematosus

Lupus erythematosus er en systemisk sykdom preget av følgende symptomer:

kronisk utmattelsessyndrom;
hevelse og ømhet i leddene, samt muskelsmerter;
uforklarlig feber;
brystsmerter når du puster dypt;
økt hårtap;
rødt, hudutslett i ansiktet eller misfarging av huden;
følsomhet for solen;
hevelse, hevelse i bena, øynene;
hovne lymfeknuter;
blå eller hvite fingre og tær når de utsettes for kulde eller stress (Raynauds syndrom).

Noen mennesker opplever hodepine, kramper, svimmelhet og depresjon.

Nye symptomer kan dukke opp år etter diagnosen. Hos noen pasienter lider ett system av kroppen (ledd eller hud, hematopoietiske organer); hos andre pasienter kan manifestasjoner påvirke mange organer og være multiorganer av natur. Alvorligheten og dybden av skade på kroppens systemer er forskjellig for alle. Musklene og leddene er ofte påvirket, og forårsaker leddgikt og myalgi (muskelsmerter). Hudutslett er like hos forskjellige pasienter.

Hvis pasienten har flere organmanifestasjoner, oppstår følgende patologiske endringer:

betennelse i nyrene (lupus nefritt);
betennelse i blodkar (vaskulitt);
lungebetennelse: pleuritt, pneumonitt;
hjertesykdommer: koronar vaskulitt, myokarditt eller endokarditt, perikarditt;
blodsykdommer: leukopeni, anemi, trombocytopeni, risiko for blodpropp;
skade på hjernen eller sentralnervesystemet, og dette provoserer: psykose (endring i atferd), hodepine, svimmelhet, lammelser, hukommelsessvikt, synsproblemer, kramper.

Hvordan ser lupus erythematosus ut, foto

Bildet nedenfor viser hvordan sykdommen viser seg hos mennesker.

Manifestasjonen av symptomer på denne autoimmune sykdommen kan variere betydelig mellom ulike pasienter. Vanlige områder for lokalisering av lesjoner er imidlertid som regel hud, ledd (hovedsakelig hender og fingre), hjerte, lunger og bronkier, samt fordøyelsesorganer, negler og hår, som blir mer skjøre og utsatt for tap, samt hjernen og nervesystemet.

Stadier av sykdommen

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene på sykdommen, har systemisk lupus erythematosus flere stadier:

Akutt stadium - på dette stadiet av utviklingen utvikler lupus erythematosus seg kraftig, pasientens generelle tilstand forverres, han klager over konstant tretthet, feber opp til 39-40 grader, feber, smerte og verkende muskler. Det kliniske bildet utvikler seg raskt; innen 1 måned dekker sykdommen alle organer og vev i kroppen. Prognosen for akutt lupus erythematosus er ikke trøstende og ofte overstiger ikke pasientens forventede levetid 2 år;
Subakutt stadium - frekvensen av sykdommens progresjon og alvorlighetsgraden av kliniske symptomer er ikke det samme som i det akutte stadiet, og mer enn 1 år kan gå fra sykdomsøyeblikket til symptomene begynner. På dette stadiet viker sykdommen ofte til perioder med eksacerbasjoner og stabil remisjon, prognosen er generelt gunstig og pasientens tilstand avhenger direkte av tilstrekkeligheten til den foreskrevne behandlingen;
Kronisk form - sykdommen har et tregt forløp, kliniske symptomer er milde, indre organer er praktisk talt ikke påvirket og kroppen som helhet fungerer normalt. Til tross for det relativt milde forløpet av lupus erythematosus, er det umulig å kurere sykdommen på dette stadiet; det eneste som kan gjøres er å lindre alvorlighetsgraden av symptomene ved hjelp av medisiner på tidspunktet for forverring.

Komplikasjoner av SLE

De viktigste komplikasjonene forårsaket av SLE:

1) Hjertesykdom:

perikarditt - betennelse i hjerteposen;
herding av koronararteriene som forsyner hjertet på grunn av akkumulering av trombotiske blodpropper (aterosklerose);
endokarditt (infeksjon av skadede hjerteklaffer) på grunn av herding av hjerteklaffene, opphopning av blodpropp. Ventiltransplantasjon utføres ofte;
myokarditt (betennelse i hjertemuskelen), forårsaker alvorlige arytmier, sykdommer i hjertemuskelen.

2) Nyrepatologier (nefritt, nefrose) utvikles hos 25 % av pasientene som lider av SLE. De første symptomene er hevelse i bena, tilstedeværelse av protein og blod i urinen. Hvis nyrene ikke fungerer normalt, er det ekstremt livstruende. Behandlingen inkluderer bruk av sterke medikamenter for SLE, dialyse og en nyretransplantasjon.

3) Blodsykdommer som er livstruende.

reduksjon i røde blodlegemer (forsyner celler med oksygen), leukocytter (undertrykker infeksjoner og betennelser), blodplater (fremmer blodpropp);
hemolytisk anemi forårsaket av mangel på røde blodceller eller blodplater;
patologiske endringer i hematopoietiske organer.

4) Lungesykdommer (hos 30%), pleuritt, betennelse i brystmuskler, ledd, leddbånd. Utvikling av akutt tuberkuløs lupus (betennelse i lungevev). Lungeemboli er en blokkering av arterier av emboli (blodpropp) på grunn av økt blodviskositet.

Diagnostikk

Antagelsen om tilstedeværelsen av lupus erythematosus kan gjøres på grunnlag av røde foci av betennelse på huden. Ytre tegn på erytematose kan endres over tid, så det er vanskelig å stille en nøyaktig diagnose basert på dem. Det er nødvendig å bruke et sett med tilleggsundersøkelser:

generelle blod- og urinprøver;
bestemmelse av leverenzymnivåer;
antinukleær kropp (ANA) analyse;
røntgen av brystet;
ekkokardiografi;
biopsi.

Differensialdiagnose

Kronisk lupus erythematosus er differensiert fra lichen planus, tuberkuløs leukoplaki og lupus, tidlig revmatoid artritt, Sjogrens syndrom (se munntørrhet, tørre øyne syndrom, fotofobi). Når den røde kanten av leppene er påvirket, skilles kronisk SLE fra abrasiv precancerøs Manganotti cheilitt og aktinisk cheilitt.

Siden skade på indre organer alltid er lik ulike infeksjonsprosesser, er SLE differensiert fra borreliose, syfilis, mononukleose (smittsom mononukleose hos barn: symptomer) og HIV-infeksjon.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Behandlingen bør være så hensiktsmessig som mulig for den enkelte pasient.

Sykehusinnleggelse er nødvendig i følgende tilfeller:

med en vedvarende økning i temperatur uten åpenbar grunn;
når livstruende tilstander oppstår: raskt progressiv nyresvikt, akutt pneumonitt eller lungeblødning.
når nevrologiske komplikasjoner oppstår.
med en betydelig reduksjon i antall blodplater, røde blodceller eller lymfocytter.
i tilfeller hvor en forverring av SLE ikke kan behandles poliklinisk.

For behandling av systemisk lupus erythematosus under en forverring, er hormonelle legemidler (prednisolon) og cytostatika (cyklofosfamid) mye brukt i henhold til en viss ordning. Hvis organene i muskel- og skjelettsystemet påvirkes, så vel som med en økning i temperatur, foreskrives ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (diklofenak).

For adekvat behandling av en sykdom i et bestemt organ, er konsultasjon med en spesialist på dette feltet nødvendig.

Ernæringsregler

Farlig og skadelig mat for lupus:

store mengder sukker;
alt stekt, fett, saltet, røkt, hermetisert;
produkter som det er allergiske reaksjoner på;
søt brus, energidrikker og alkoholholdige drikker;
hvis du har nyreproblemer, er matvarer som inneholder kalium kontraindisert;
hermetikk, pølser og fabrikkkokte pølser;
butikkkjøpt majones, ketchup, sauser, dressinger;
konfektprodukter med fløte, kondensert melk og kunstige fyllstoffer (fabrikklaget syltetøy, syltetøy);
hurtigmat og produkter med unaturlige fyllstoffer, fargestoffer, hevemidler, smaks- og luktforsterkere;
matvarer som inneholder kolesterol (boller, brød, rødt kjøtt, høyfett meieriprodukter, sauser, dressinger og supper basert på fløte);
produkter som har lang holdbarhet (vi mener de produktene som raskt forringes, men takket være forskjellige kjemiske tilsetningsstoffer i sammensetningen, kan de lagres i veldig lang tid - dette inkluderer for eksempel meieriprodukter med ett års hylle liv).

Å spise disse matvarene kan fremskynde utviklingen av sykdommen, noe som kan føre til døden. Dette er de maksimale konsekvensene. Og i det minste vil det sovende stadiet av lupus bli aktivt, noe som vil føre til at alle symptomene forverres og helsen din forverres betydelig.

Levetid

Overlevelse 10 år etter diagnose av systemisk lupus erythematosus er 80%, etter 20 år - 60%. Hovedårsaker til død: lupus nefritis, neurolupus, interkurrente infeksjoner. Det er tilfeller av overlevelse på 25-30 år.

Generelt avhenger kvaliteten og lengden på livet med systemisk lupus erythematosus av flere faktorer:

Pasientens alder: jo yngre pasienten er, desto høyere aktivitet har den autoimmune prosessen og desto mer aggressiv er sykdommen, som er assosiert med større reaktivitet av immunsystemet i ung alder (flere autoimmune antistoffer ødelegger deres eget vev).
Aktualitet, regelmessighet og tilstrekkelighet av terapi: med langvarig bruk av glukokortikosteroidhormoner og andre legemidler kan du oppnå en lang periode med remisjon, redusere risikoen for komplikasjoner og som et resultat forbedre livskvaliteten og varigheten. Dessuten er det svært viktig å starte behandlingen før komplikasjoner oppstår.
Variant av sykdomsforløpet: det akutte forløpet er ekstremt ugunstig og etter et par år kan det oppstå alvorlige, livstruende komplikasjoner. Og med et kronisk forløp, som er 90 % av tilfellene av SLE, kan du leve et fullt liv til alderdommen (hvis du følger alle anbefalingene fra en revmatolog og terapeut).
Overholdelse av regimet forbedrer prognosen for sykdommen betydelig. For å gjøre dette, må du konstant overvåkes av en lege, følge anbefalingene hans, kontakte lege umiddelbart hvis det oppstår symptomer på forverring av sykdommen, unngå kontakt med sollys, begrense vannprosedyrer, føre en sunn livsstil og følge andre regler for forhindrer eksacerbasjoner.

Bare fordi du har blitt diagnostisert med lupus betyr ikke at livet ditt er over. Prøv å beseire sykdommen, kanskje ikke i bokstavelig forstand. Ja, du vil nok være begrenset på noen måter. Men millioner av mennesker med mer alvorlige sykdommer lever lyst, fulle av inntrykksliv! Så du kan også.

Forebygging

Målet med forebygging er å forhindre utvikling av tilbakefall og å holde pasienten i en tilstand av stabil remisjon over lang tid. Forebygging av lupus er basert på en integrert tilnærming:

Regelmessige medisinske undersøkelser og konsultasjoner med revmatolog.
Ta medisiner strengt i den foreskrevne dosen og med de angitte intervallene.
Overholdelse av arbeids- og hvileregimet.
Få tilstrekkelig søvn, minst 8 timer om dagen.
En diett med begrenset salt og tilstrekkelig med protein.
Herding, gåing, gymnastikk.
Bruk av hormonholdige salver (for eksempel Advantan) for hudlesjoner.
Bruk av solkremer (kremer).

5062 0

Utbruddet av sykdommen er ofte preget av svakhet, vekttap, nedsatt trofisme og økt kroppstemperatur. Deretter utvikles et polysyndromisk bilde med typiske tegn for hvert syndrom.

Hudskader pga systemisk lupus erythematosus (SLE) svært mangfoldig og har ofte overordnet diagnostisk betydning. Bare 10-15 % av pasientene har kanskje ingen hudforandringer. Hos 20-25% er hudsyndrom det første tegn på sykdommen, hos 60-70% av pasientene vises det i forskjellige stadier av sykdommen.

E. Dubois (1976) identifiserer opptil 28 varianter av hudforandringer i SLE: fra erytematøse makuler til alvorlige bulløse utbrudd. Hudlesjoner ved SLE kan deles inn i spesifikke og uspesifikke.

Typisk for den kutane formen av lupus erythematosus, diskoide foci med hyperemi, infiltrasjon, follikulær hyperkeratose og cicatricial atrofi forekommer i 25% av tilfellene, som regel, med kronisk systemisk lupus erythematosus.

Discoid lupus erythematosus er preget av tre kardinal kliniske symptomer: erytem, hyperkeratose og atrofi. Begynnelsen er preget av utseendet til en liten rosa eller rød flekk med klare grenser, som gradvis dekkes i midten med tette gråhvite tørre skalaer. Skalaene holdes tett på grunn av tilstedeværelsen på deres nedre overflate av pigglignende fremspring, nedsenket i de utvidede follikkelåpningene (follikulær hyperkeratose). Karakteristisk er utseendet av smerte ved fjerning av skjell (Besnier-Meshchersky symptom).

Gradvis, i midten av lesjonen, begynner cicatricial atrofi å dukke opp og lesjonen antar en form patognomonisk for discoid lupus: i midten er det et glatt, delikat hvitt atrofisk arr, deretter til periferien er det en sone med hyperkeratose og infiltrasjon, og utenfor er det en corolla av hyperemi. Lokalisering er typisk på åpne områder av huden: ansiktet (spesielt på nesen og kinnene med dannelsen av en sommerfuglfigur), ører, nakke. Hodebunnen og den røde kanten av leppene er ofte påvirket (fig. 4.2). Lesjonene kan være lokalisert på munnslimhinnen, hvor de kan danne sår.

Med sentralt erytem av Biette (den overfladiske formen for lupus erythematosus), av de tre viktigste hudsymptomene, er det kun hyperemi som er tydelig uttrykt, mens skjell og cicatricial atrofi er fraværende. Lesjonene er vanligvis lokalisert i ansiktet og etterligner ofte formen til en sommerfugl (fig. 4.3).

Flere foci av discoid lupus eller sentrifugalt erytem av Biette, spredt over ulike områder av huden, karakteriserer disseminert lupus erythematosus.

Hudutslett er vanligvis ikke ledsaget av noen subjektive opplevelser, men erosive lesjoner på munnslimhinnen er smertefulle når du spiser. Den kutane formen av lupus erythematosus er preget av et langvarig kontinuerlig forløp med forverring om våren og sommeren på grunn av lysfølsomhet. Blant de sjeldne kutane formene skilles det ut dyp Kaposi-Irganga lupus erythematosus, hvor det sammen med de vanlige fociene er en eller flere skarpt avgrensede tette mobile noder dekket med normal hud. Noen ganger utvikler disse nodene seg til typiske lesjoner av lupus erythematosus.

Ris. 4.2. Lesjoner av discoid-typen i kombinasjon med lupuscheilitt, ødelagte "søyler" av hår hos en pasient med kronisk systemisk lupus erythematosus

Ris. 4.3. Sommerfugltype sentrifugalt erytem av Biette ved kronisk systemisk lupus erythematosus

De vanligste hudlesjonene ved SLE- isolerte eller sammenflytende erytematøse flekker av forskjellige former og størrelser, ødematøse, skarpt avgrenset fra den omkringliggende sunne huden. De er identiske med den overfladiske kutane formen av lupus erythematosus og observeres vanligvis i ansikt, nakke, bryst, albue, kne og ankelledd. Plasseringen av slike lesjoner på nesen og kinnene med dannelsen av en "sommerfugl" -figur ("lupus sommerfugl") anses som patognomonisk.

Mindre vanlig observeres en vaskulær "sommerfugl" i form av ustabil, pulserende diffus rødhet med en cyanotisk fargetone i ansiktets midtsone, som forsterkes når den utsettes for sol, vind, frost eller spenning (fig. 4.4). Det er nesten umulig å skille fra febril erytem i ansiktet. Noen ganger ser "sommerfuglen" ut som vedvarende erysipelas med alvorlig hevelse i ansiktet, spesielt øyelokkene. Hudlesjoner med en overflod av erytematøse, skarpt hovne ringformede utslett kan simulere eksudativ erythema multiforme. Denne patologien er kjent som Rowell syndrom.

Andre kutane manifestasjoner av SLE inkluderer: lupus cheilitt(kongestiv hyperemi med tette tørre, gråaktige skjell, noen ganger skorper og erosjoner, noe som resulterer i atrofi på den røde kanten av leppene), såkalt kapillaritt (ødematøst erytem med telangiektasi og atrofi på putene til fingrene, håndflatene og plantaroverflaten på føtter og enanthema - erytematøse områder med hemorragiske inneslutninger og erosjon på munnslimhinnen.

Ris. 4.4. Vaskulitisk "sommerfugl" hos en pasient med akutt systemisk lupus erythematosus

Mer sjeldne lesjoner inkluderer: pernia-lignende lesjoner (lupus-frysninger), bulløse, nodulære, urtikarielle, hemorragiske og papulonekrotiske utslett, retikulær og forgrenet livedo med sårdannelser og andre former for vaskulitt.

I tillegg har pasienter med systemisk lupus erythematosus ofte trofiske lidelser: generell tørr hud, diffust hårtap, deformasjon og sprøhet av negler.

Det er tilrådelig å dvele i noen detalj på hudmanifestasjonene som er inkludert i de diagnostiske kriteriene til American Rheumatological Association. Alopecia er et av de uspesifikke hudtegnene på SLE, men er det vanligste blant dem, og forekommer hos 50 % av pasientene med SLE, og ikke bare håret på hodet er påvirket, men også øyenbrynene, øyevippene osv. Det er cicatricial og ikke-arrdannelse alopecia.

Cicatricial alopecia er karakteristisk for kronisk systemisk lupus erythematosus og utvikler seg vanligvis på stedet for diskoide lesjoner. Ikke-arrdannende alopecia manifesterer seg som diffus hårtynning og observeres vanligvis under en alvorlig forverring av SLE. Diffuse former for alopecia er vanligvis reversible. "Søyler" dannet av ødelagt hår langs kanten av vekstplaten er patognomoniske tegn på akutt eller subakutt SLE. Med tilstrekkelig terapi gjenopprettes normalt hår.

Urtikarielle lesjoner i systemisk lupus erythematosus forekommer aldri ved rent kutan lupus erythematosus og representerer urtikariell vaskulitt. I motsetning til vanlig urticaria varer blemmer mer enn 24 timer Alvorlige viscerale forandringer observeres vanligvis ikke hos denne pasientgruppen.

Fotosensitivitet- et hyppig og viktig tegn på lupus erythematosus, observert hos 30-60 % av pasientene med kutan form og SLE, og er et av de diagnostiske kriteriene for RA. Lokalisering er karakteristisk hovedsakelig i åpne områder av huden. Spesielle eksperimentelle studier har vist at pasienter er følsomme for både A- og B-sonene til ultrafiolette stråler; det faktum at antistoffer mot ultrafiolett-denaturert DNA er påvist hos pasienter med SLE og fraværet av slike antistoffer i kutan lupus og andre fotodermatoser. er også bekreftet.

Slimhinneinvolvering er også inkludert i American Rheumatological Association-kriteriene. På slimhinnen i nesen og munnen kan det være hvitaktige plakk med uregelmessig form eller sølvhvite arrlesjoner. Erosive og/eller ulcerøse lesjoner med en hvitaktig keratotisk kant og intens erytem observeres ofte. Perforering av neseseptum på grunn av vaskulitt er mulig. Immunfluorescensundersøkelse av en biopsi fra en lesjon avslører vanligvis avleiringer av immunglobuliner og/eller komplement i den dermoepidermale forbindelsen, og noen ganger i vaskulærveggen. Histologisk undersøkelse avslører klassisk leukocytoklastisk angiitt.

Telangiectasia- et vanlig symptom ved alle diffuse bindevevssykdommer. Ved systemisk lupus erythematosus beskrives tre typer telangiektasier: 1) små lineære telangiektasier på den bakre folden av neglen og i områder av den underliggende huden; 2) uregelmessig formet, krøllet ved fingertuppene; 3) i form av spredte flekker på håndflatene og fingrene. Histologisk representerer telangiektasier kun vasodilatasjon uten tegn til betennelse.

De siste årene har det dukket opp et betydelig antall verk viet subakutt kutan lupus erythematosus, som ble beskrevet av R. Sontheimer i 1979, og ga den navnet Subakutt kutaneus lupus erythematosus (SCLE). Kliniske symptomer på hudlesjoner i SCLE er preget av utbredte ringformede lesjoner som danner polysykliske områder i ansikt, bryst, nakke og lemmer. I midten av lesjonen er det telangiektasi og hypopigmentering. Det er ingen arr igjen.

Noen ganger kan utslettet være papuloskvamøst, som ligner lesjoner av psoriasis. Vanligvis er systemiske manifestasjoner av sykdommen ikke så uttalt og er preget av ledd-muskulært syndrom; omtrent 50% av pasientene oppfyller kriteriene til American Rheumatological Association. Imidlertid er ganske alvorlige former som involverer sentralnervesystemet (20 %) og nyrer (10 %) blitt beskrevet. Ved å bruke en immunologisk studie ble spesifikke antistoffer mot Ro (SSA) antigenet påvist hos 70 % av pasientene; senere ble det etablert en statistisk signifikant assosiasjon av SCLE med HLADR3 og B8.

Det bør også nevnes de karakteristiske utslett forbundet med neonatal lupus ( neonatal lupus erythematosus). Dette er et svært sjeldent syndrom. T. Zizic (1983) mener at det ikke er beskrevet mer enn 100 tilfeller i litteraturen, men det er nødvendig å kjenne til denne formen. Den nyfødte kan ha klassisk discoid erythema annulare, telangiektasier, hudatrofi, follikulære plugger og skalaer. Endringene forsvinner i løpet av de første seks månedene av livet, noen ganger etterlater arratrofi, vedvarende hyper eller hypopigmentering.

Slike hudskader er vanligvis kombinert med delvis eller fullstendig hjerteblokk på grunn av fibrose av ledningsveiene, som ofte forårsaker død hos en nyfødt. Systemiske tegn inkluderer hepatosplenomegali, Coombs-positiv hemolytisk anemi, antistoffer mot La (SSB) og/eller Ro (SSA) antigener og RNA. Antinukleær faktor og LE-celler er ofte fraværende.

Immunologiske endringer forsvinner vanligvis også innen 6 måneder, noen ganger er de det eneste tegn på neonatal lupus erythematosus. Omtrent 20 % av mødrene som føder slike barn utvikler i ettertid lupus erythematosus eller såkalt inkomplett lupus erythematosus, men de fleste av dem forblir klinisk asymptomatiske gjennom hele livet, og de ovennevnte antistoffene kan påvises i blodserumet.

Det er motstridende oppfatninger om hvorvidt SLE og discoid lupus erythematosus er varianter av samme sykdom.

Likheten deres bestemmes av følgende bestemmelser: 1) hudmanifestasjoner av SLE og discoid lupus erythematosus kan være klinisk og patologisk umulig å skille; 2) visse kliniske symptomer finnes ved begge sykdommene; 3) lignende hematologiske, biokjemiske og immunologiske lidelser kan forekomme i begge sykdommer; 4) discoid lupus erythematosus utvikler seg noen ganger til systemisk lupus erythematosus (3-12 %); 5) hos pasienter med SLE oppstår typiske diskoide lesjoner når den akutte fasen av sykdommen avtar.

Samtidig krever noen fakta forklaring: 1) en relativt liten prosentandel av transformasjon av den diskoide formen til den systemiske formen; 2) tilstedeværelsen av laboratorieforandringer i discoid lupus erythematosus er ikke en indikasjon på en disposisjon for overgang til SLE (hematologiske lidelser ble notert hos 50 % av 77 pasienter med discoid lupus erythematosus, men etter 5 års observasjon utviklet de ikke systemisk lupus erythematosus); 3) komplementavleiringer påvises i upåvirket hud i SLE og påvises ikke i discoid lupus; 4) de fleste pasienter med discoid lupus tolererer fysiske traumer, ultrafiolett stråling og stress uten komplikasjoner, og utvikler ikke systemiske manifestasjoner; 5) alders- og kjønnsforholdet ved forekomst av SLE skiller seg betydelig fra det ved discoid lupus erythematosus.

N. Rowell (1988) gir en sammenlignende frekvens av noen kliniske og laboratoriemessige tegn ved discoid lupus erythematosus og systemisk lupus erythematosus (tabell 4.1).

Discoid lupus erythematosus, som SLE, antas å skyldes en somatisk mutasjon av lymfocyttpopulasjonen hos disponerte individer, men det er en forskjell i deres genetiske bakgrunn. Dette er altså uavhengige sykdommer, og ikke varianter av en sykdom. Samtidig har begge disse nosologiske formene flere undertyper, også genetisk betingede.

Spørsmålet om muligheten og hyppigheten av transformasjon av discoid lupus til SLE er fortsatt uklart. Det antas at i nærvær av en genotype som bare er karakteristisk for discoid lupus, skjer aldri overgangen til systemisk lupus erythematosus, selv under påvirkning av forskjellige eksterne og stressfaktorer. Men hvis HLA-B8 påvises hos pasienter med discoid lupus, er det høy risiko for å utvikle SLE, spesielt i alderen 15-40 år.

Tabell 4.1. Frekvens av kliniske data og laboratoriedata i grupper av pasienter med discoid lupus erythematosus og systemisk lupus erythematosus, %

Indeks	DKV (n = 120)	SLE (n = 40)
Hudutslett	100	80
Leddsmerter	23	70
Økt kroppstemperatur	0	40
Raynauds syndrom	14	35
"Chillers"	22	22
ESR > 20 mm/t	20	85
Serum y-globulin mer enn 30 g/l	29	76
LE-celler	1,7	83
Antinukleær faktor	35	87
homogen glød	24	74
» flekkete	11	26
» kjernefysisk	0	5,4
Utfellende autoantistoffer	4	42
Positiv Wasserman-reaksjon	5	22
Positiv RF	15	37
Positiv direkte Coombs-reaksjon	2,5	15
Leukopeni	12,5	37
Trombocytopeni	5	21

Skader på ledd og periartikulært vev

Artralgi forekommer hos nesten 100 % av pasientene. Smerter i ett eller flere ledd kan vare fra noen minutter til flere dager. Med høy aktivitet av sykdommen kan smerten være mer vedvarende, med utvikling av inflammatoriske fenomener oftest i de proksimale interfalangeale leddene i hendene, metacarpophalangeal, carpometacarpal, kneledd og andre ledd kan bli påvirket. Prosessen er vanligvis symmetrisk.

Morgenstivhet og dysfunksjon i leddene i den akutte fasen av sykdommen er betydelig uttalt, men avtar raskt med en reduksjon i aktiviteten til prosessen under påvirkning av adekvat terapi. Sammensetningen av leddvæske ved akutt og subakutt leddgikt hos pasienter med systemisk lupus erythematosus skiller seg betydelig fra den ved RA. Leddvæske er vanligvis klar, viskøs, med et lite antall leukocytter og en overvekt av mononukleære celler.

Artikulært syndrom bør omfatte skade på ligamentapparatet- senebetennelse, senebetennelse, som ofte gir forbigående fleksjonskontrakturer av fingrene ved SLE. I det kroniske forløpet av SLE med dominerende skade på ledd og periartikulært vev, blir fleksjonskontrakturer irreversible og kan forårsake dysfunksjon i hånden. Fibroserende senebetennelse med uttalte kontrakturer ble notert hos 5 % av pasientene vi observerte. Sammen med fibrose av noen sener, reduseres styrken deres betydelig.

Vi har sett flere tilfeller av hælseneruptur og patellaavulsjon. Betydelig skade på det periartikulære bløtvevet fører til dannelse av en revmatoidlignende hånd ved langvarig kronisk artritt (fig. 4.10). Røntgenundersøkelse avdekker erosjoner kun i 1-5 % av tilfellene, og de er ikke like uttalte som ved RA. Våre observasjoner gjorde det mulig å identifisere revmatoidlignende lesjoner i hånden hos 20 % av pasientene med systemisk lupus erythematosus med kronisk artritt. I tabellen 4.2 presenterer forskjellene mellom kronisk polyartritt ved SLE og RA.

I SLE er det aseptisk bennekrose. Hodet på lårbenet er spesielt ofte påvirket, ifølge våre observasjoner, opptil 25%. Hodet på humerus kan imidlertid være involvert, slik tilfellet var i vår observasjon (fig. 4.11) hos en mann som utviklet systemisk lupus erythematosus i en alder av 40 år med utvikling av aseptisk nekrose innen 6 måneder fra starten av sykdommen. Multippel aseptisk nekrose er mulig med skade på bein i håndleddet, kneleddet og foten. Dannelsen av aseptisk bennekrose kan være forårsaket av både høy sykdomsaktivitet og massiv kortikosteroidbehandling.

Myalgi er observert hos 35-45% av pasientene, men tegn på fokal myositt er ganske sjeldne. Hos noen pasienter krever alvorlig muskelsvakhet differensiering fra dermatomyositt. Ved myastenisk syndrom assosiert med SLE økes som regel ikke aktiviteten til ALT, AST og kreatinfosfokinase. Biopsi avslører perivaskulære infiltrater, vakuolisering av muskelfibre og/eller muskelatrofi. Muskelskader ved SLE er i noen tilfeller praktisk talt ikke forskjellig fra den ved klassisk dermatomyositt.

Tabell 4.2. Forskjeller mellom kronisk polyartritt i systemisk lupus erythematosus og revmatoid artritt

Tegn	Systemisk lupus erythematosus	Leddgikt
Arten av leddskade	Migrerende	Progressiv
Morgenstivhet	Ukarakteristisk	Uttrykte
Forbigående fleksjonskontrakturer	Karakteristisk	Ukarakteristisk
Fellesdeformitet	Minimum sent	Betydelige
Mekanisme for deformasjonsutvikling	Overveiende nederlag	Ødeleggelse av ledd
	sene-ligament apparater og muskler	overflater
Dysfunksjon	Liten	Betydelige
Benerosjon	Ukarakteristisk	Typisk
Ankylose	Uvanlig	Karakteristisk
Morfologisk bilde	Subakutt synovitt med	Kronisk hyperplastikk
	kjernefysisk patologi	synovitt med pannusdannelse
Revmatoid faktor	Inkonsekvent, lavt	Vedvarende, i høye titre
	titere hos 5-25 % av pasientene	hos 80 % av pasientene
Positiv LE-celletest	Hos 86 % av pasientene	Hos 5-15 % av pasientene

Ris. 4.10. Revmatoid-lignende hånd (Jacous syndrom) ved kronisk systemisk lupus erythematosus

Lungeskade

I 50-80 % av tilfellene med SLE er det tørr eller effusjonspleuritt. Pasienter er plaget av brystsmerter, lett tørr hoste og kortpustethet. Med en liten mengde effusjon kan pleuritt oppstå ubemerket og bare en røntgenundersøkelse avslører fortykkelse av pleura eller væske i pleurahulene, vanligvis på begge sider, og heving av mellomgulvet. En ganske massiv effusjon observeres også, og når 1,5-2 liter. Det er beskrevet tilfeller av SLE hvor effusjon på begge sider nådde tredje ribben og av helsemessige årsaker måtte utføres gjentatte punkteringer.

Utilstrekkelig behandling fører vanligvis til dannelse av massive adhesjoner og utsletting av pleurahulene, noe som deretter kraftig reduserer lungenes vitale kapasitet. På grunn av massive vedheft er membranen deformert, dens tone avtar, den trekkes opp med dannelsen av en høy stående på begge sider, men oftere til høyre. Pleuritt i lupus er et viktig diagnostisk tegn, i likhet med en strammet mellomgulv. Effusjonen kan inneholde LE-celler, lave nivåer av komplement og høye nivåer av immunglobuliner.

Sammensetningen av effusjonen er et ekssudat som inneholder mer enn 3 % protein og 0,55 % glukose. Ved patologisk undersøkelse viser nesten alle pasienter tegn på adhesiv pleuritt og betydelig fortykkelse av pleura. Mikroskopisk påvises ansamlinger av makrofager og lymfocytter i pleura. I noen tilfeller er perivaskulær fibrinoid nekrose med nøytrofil og mononukleær infiltrasjon mulig.

Ris. 4.11. Aseptisk nekrose av humerushodet

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.