Hiperaldosteronismul primar (PHA, sindromul Conn) este un concept colectiv care include stări patologice care sunt similare ca semne clinice și biochimice și diferă în patogeneză. Baza acestui sindrom este autonomă sau parțial autonomă de sistemul renină-angiotensină, producția excesivă a hormonului aldosteron, care este produs de cortexul suprarenal.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
BoliDB	3073
Medline Plus	000330
eMedicine	med/432
Plasă	D006929

Informatii generale

Pentru prima dată, un adenom unilateral benign al cortexului suprarenal, care a fost însoțit de hipertensiune arterială mare, tulburări neuromusculare și renale, manifestat pe fondul hiperaldosteronuriei, a fost descris în 1955 de americanul Jerome Conn. El a remarcat că îndepărtarea adenomului a dus la recuperarea unui pacient de 34 de ani și a numit boala identificată aldosteronism primar.

În Rusia, aldosteronismul primar a fost descris în 1963 de S.M. Gerasimov, iar în 1966 de P.P. Gerasimenko.

În 1955, Foley, studiind cauzele hipertensiunii intracraniene, a sugerat că încălcarea echilibrului hidric și electrolitic observată în această hipertensiune arterială este cauzată de tulburări hormonale. Relația dintre hipertensiune arterială și modificările hormonale a fost confirmată de studiile lui R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) și M. B. A. Oldstone (1966), dar relația cauzală dintre aceste tulburări nu a fost în cele din urmă identificată.

Realizate în 1979 de R. M. Carey și colab., studiile privind reglarea aldosteronului de către sistemul renină-angiotensină-aldosteron și rolul mecanismelor dopaminergice în această reglare au arătat că aceste mecanisme controlează producția de aldosteron.

Datorită studiilor experimentale efectuate în 1985 de K. Atarachi și colab., pe șobolani, s-a constatat că peptida natriuretică atrială inhibă secreția de aldosteron de către glandele suprarenale și nu afectează nivelul de renină, angiotensină II, ACTH și potasiu.

Datele cercetării obținute în 1987-2006 sugerează că structurile hipotalamice afectează hiperplazia zonei glomerulare a cortexului suprarenal și hipersecreția de aldosteron.

În 2006, un număr de autori (V. Perrauclin și colab.) au dezvăluit că celulele care conțin vasopresină sunt prezente în tumorile producătoare de aldosteron. Cercetătorii sugerează că aceste tumori conțin receptori V1a care controlează secreția de aldosteron.

Hiperaldosteronismul primar este cauza hipertensiunii în 0,5 - 4% din cazuri din numărul total de pacienți cu hipertensiune arterială, iar în rândul hipertensiunii arteriale de origine endocrină, sindromul Conn este depistat la 1-8% dintre pacienți.

Frecvența hiperaldosteronismului primar în rândul pacienților cu hipertensiune arterială este de 1-2%.

Aldosteroamele reprezintă 1% din masele suprarenale diagnosticate incidental.

Aldosteroamele sunt de 2 ori mai puțin frecvente la bărbați decât la femei și sunt extrem de rare la copii.

Hiperplazia suprarenală idiopatică bilaterală ca cauză a hiperaldosteronismului primar în majoritatea cazurilor este detectată la bărbați. Mai mult, dezvoltarea acestei forme de hiperaldosteronism primar se observă de obicei la o vârstă mai târzie decât aldosteroamele.

Hiperaldosteronismul primar este de obicei observat la adulți.

Raportul dintre femei și bărbați 30 - 40 de ani este de 3: 1, iar la fete și băieți incidența bolii este aceeași.

Forme

Cea mai frecventă este clasificarea hiperaldosteronismului primar după principiul nosologic. În conformitate cu această clasificare, există:

• Adenom producator de aldosteron (APA), care a fost descris de Jerome Conn si numit sindromul Conn. Se detectează în 30 - 50% din cazuri din numărul total al bolii.
• Hiperaldosteronismul idiopatic (IHA) sau hiperplazia nodulară bilaterală mică sau mare a zonei glomerulare, care apare la 45-65% dintre pacienți.
• Hiperplazia suprarenală primară unilaterală, care apare la aproximativ 2% dintre pacienți.
• Hiperaldosteronismul familial tip I (suprimat cu glucocorticoizi), care apare în mai puțin de 2% din cazuri.
• Hiperaldosteronismul familial de tip II (glucocorticoid-nesuprimat), care reprezintă mai puțin de 2% din toate cazurile de boală.
• Carcinom producator de aldosteron, intalnit la aproximativ 1% dintre pacienti.
• Sindromul aldosteronectopic, care apare în cazul tumorilor producătoare de aldosteron localizate în glanda tiroidă, ovar sau intestine.

Motive pentru dezvoltare

Cauza hiperaldosteronismului primar este secreția excesivă de aldosteron, principalul hormon mineralocorticosteroid al cortexului suprarenal uman. Acest hormon favorizează transferul de lichid și sodiu din patul vascular către țesuturi datorită reabsorbției tubulare crescute a cationilor de sodiu, anioni de clor și apă și excreției tubulare a cationilor de potasiu. Ca urmare a acțiunii mineralocorticoizilor, volumul sângelui circulant crește, iar presiunea arterială sistemică crește.

1. Sindromul Conn se dezvoltă ca urmare a formării în glandele suprarenale a aldosteromului - un adenom benign care secretă aldosteron. Aldosteroamele multiple (solitare) sunt detectate la 80-85% dintre pacienți. În majoritatea cazurilor, aldosteromul este unilateral și doar în 6 - 15% din cazuri se formează adenoame bilaterale. Dimensiunea tumorii în 80% din cazuri nu depășește 3 mm și cântărește aproximativ 6-8 grame. Dacă aldosteromul crește în volum, există o creștere a malignității sale (95% dintre tumorile mai mari de 30 mm sunt maligne, iar 87% dintre tumorile mai mici sunt benigne). În cele mai multe cazuri, aldosteromul suprarenal constă în principal din celule ale zonei glomerulare, dar la 20% dintre pacienți tumora este formată în principal din celule ale zonei fasciculate. Leziunile glandei suprarenale stângi sunt observate de 2-3 ori mai des, deoarece condițiile anatomice predispun la aceasta (comprimarea venei în „forcepsul aorto-mezenteric”).
2. Hiperaldosteronismul idiopatic este probabil ultima etapă în dezvoltarea hipertensiunii arteriale cu renină scăzută. Dezvoltarea acestei forme a bolii este cauzată de hiperplazia nodulară bilaterală mică sau mare a cortexului suprarenal. Zona glomerulară a glandelor suprarenale hiperplazice produce o cantitate în exces de aldosteron, în urma căreia pacientul dezvoltă hipertensiune arterială și hipokaliemie, iar nivelul reninei plasmatice scade. Diferența fundamentală a acestei forme de boală este păstrarea sensibilității la efectul stimulator al angiotensinei II a zonei glomerulare hiperplazice. Formarea aldosteronului în această formă de sindrom Conn este controlată de hormonul adrenocorticotrop.
3. În cazuri rare, cauza hiperaldosteronismului primar este carcinomul suprarenal, care se formează în timpul creșterii unui adenom și este însoțit de excreția urinară crescută de 17-cetosteroizi.
4. Uneori, cauza bolii este determinată genetic de aldosteronismul sensibil la glucocorticoizi, care se caracterizează prin sensibilitatea crescută a zonei glomerulare a cortexului suprarenal la hormonul adrenocorticotrop și suprimarea hipersecreției de aldosteron de către glucocorticoizi (dexametazonă). Boala este cauzată de un schimb inegal de secțiuni de cromatide omoloage în timpul meiozei genelor 11b-hidroxilazei și aldosteron sintetazei situate pe cromozomul al 8-lea, ducând la formarea unei enzime defectuoase.
5. În unele cazuri, nivelul de aldosteron crește datorită secreției acestui hormon de către tumorile extrasuprarenale.

Patogeneza

Hiperaldosteronismul primar se dezvoltă ca urmare a secreției excesive de aldosteron și a efectului său specific asupra transportului ionilor de sodiu și potasiu.

Aldosteronul controlează mecanismul schimbului de cationi prin legarea de receptorii localizați în tubulii rinichilor, mucoasa intestinală, sudoripare și glandele salivare.

Nivelul de secreție și excreție de potasiu depinde de cantitatea de sodiu reabsorbită.

Odată cu hipersecreția de aldosteron, reabsorbția sodiului este crescută, ducând la inducerea pierderii de potasiu. În acest caz, efectul fiziopatologic al pierderii de potasiu se suprapune cu efectul sodiului reabsorbit. Astfel, se formează un complex de tulburări metabolice caracteristice hiperaldosteronismului primar.

O scădere a nivelului de potasiu și epuizarea rezervelor sale intracelulare provoacă hipokaliemie universală.

Potasiul din celule este înlocuit cu sodiu și hidrogen, care, în combinație cu excreția de clor, provoacă dezvoltarea:

• acidoză intracelulară, în care există o scădere a pH-ului mai mică de 7,35;
• alcaloză extracelulară hipokaliemică și hipocloremică, în care există o creștere a pH-ului mai mare de 7,45.

Cu un deficit de potasiu în organe și țesuturi (tubuli renali distali, mușchi netezi și striați, sistemul nervos central și periferic), apar tulburări funcționale și structurale. Excitabilitatea neuromusculară este agravată de hipomagnezemie, care se dezvoltă odată cu scăderea reabsorbției magneziului.

În plus, hipokaliemia:

• inhibă secreția de insulină, astfel încât pacienții au toleranță redusă la carbohidrați;
• afectează epiteliul tubilor renali, astfel încât tubii renali sunt expuși hormonului antidiuretic.

Ca urmare a acestor modificări ale activității organismului, o serie de funcții renale sunt perturbate - capacitatea de concentrare a rinichilor scade, se dezvoltă hipervolemia și producția de renină și angiotensină II este suprimată. Acești factori cresc sensibilitatea peretelui vascular la o varietate de factori presori interni, ceea ce provoacă dezvoltarea hipertensiunii arteriale. În plus, se dezvoltă inflamația interstițială cu o componentă imunitară și scleroza interstițială, prin urmare, cursul lung de hiperaldosteronism primar contribuie la dezvoltarea hipertensiunii arteriale nefrogenice secundare.

Nivelul glucocorticoizilor în hiperaldosteronismul primar cauzat de adenom sau hiperplazia cortexului suprarenal, în cele mai multe cazuri, nu depășește norma.

În carcinom, tabloul clinic este completat de secreția afectată a anumitor hormoni (glucocorticoizi sau mineralocorticoizi, androgeni).

Patogenia formei familiale de hiperaldosteronism primar este, de asemenea, asociată cu hipersecreția de aldosteron, dar aceste tulburări sunt cauzate de mutații ale genelor responsabile de codificarea hormonului adrenocorticotrop (ACTH) și aldosteron sintetazei.

În mod normal, expresia genei 11b-hidroxilazei are loc sub influența hormonului adrenocorticotrop, iar gena aldosteron sintetazei - sub influența ionilor de potasiu și a angiotensinei II. În timpul unei mutații (schimb inegal în timpul meiozei de secțiuni de cromatide omoloage ale genelor 11b-hidroxilazei și aldosteron sintetazei localizate pe cromozomul 8), se formează o genă defectuoasă care include regiunea reglatoare sensibilă la 5ACTH a genei 11b-hidroxilazei și Secvența 3′ de nucleotide care codifică sinteza enzimei aldosteron sintetazei. Ca urmare, zona fasciculară a cortexului suprarenal, a cărei activitate este reglată de ACTH, începe să producă aldosteron, precum și 18-oxocortizol, 18-hidroxicortizol din 11-deoxicortizol în cantități mari.

Simptome

Sindromul Conn este însoțit de sindroame cardiovasculare, renale și neuromusculare.

Sindromul cardiovascular include hipertensiunea arterială, care poate fi însoțită de dureri de cap, amețeli, cardialgie și aritmii cardiace. Hipertensiunea arterială (HA) poate fi malignă, refractară la terapia antihipertensivă tradițională sau corectată chiar și cu doze mici de medicamente antihipertensive. În jumătate din cazuri, hipertensiunea este de natură de criză.

Profilul diurn al AH demonstrează o scădere insuficientă a tensiunii arteriale pe timp de noapte, iar dacă ritmul circadian al secreției de aldosteron este perturbat, în acest moment se observă o creștere excesivă a tensiunii arteriale.

Cu hiperaldosteronismul idiopatic, gradul de scădere nocturnă a tensiunii arteriale este aproape de normal.

Retenția de sodiu și apă la pacienții cu hiperaldosteronism primar provoacă și angiopatie hipertensivă, angioscleroză și retinopatie în 50% din cazuri.

Sindroamele neuromusculare și renale se manifestă în funcție de severitatea hipokaliemiei. Sindromul neuromuscular se caracterizează prin:

• atacuri de slăbiciune musculară (observate la 73% dintre pacienți);
• convulsii și paralizii care afectează în principal picioarele, gâtul și degetele, care durează de la câteva ore până la o zi și se disting printr-un debut și sfârșit brusc.

Parestezii sunt observate la 24% dintre pacienti.

Ca urmare a hipokaliemiei și a acidozei intracelulare în celulele tubilor renali, apar modificări distrofice în aparatul tubular al rinichilor, care provoacă dezvoltarea nefropatiei kaliepenice. Sindromul renal se caracterizează prin:

• scăderea funcției de concentrare a rinichilor;
• poliurie (o creștere a diurezei zilnice, detectată la 72% dintre pacienți);
• (creșterea urinării noaptea);
• (sete puternică, care se observă la 46% dintre pacienți).

În cazuri severe, se poate dezvolta diabet insipid nefrogen.

Hiperaldosteronismul primar poate fi monosimptomatic - pe lângă creșterea tensiunii arteriale, pacienții pot să nu prezinte alte simptome, iar nivelul de potasiu nu diferă de norma.

În adenomul producator de aldosteron, episoadele mioplegice și slăbiciune musculară sunt observate mai frecvent decât în ​​hiperaldosteronismul idiopatic.

AH cu o formă familială de hiperaldosteronism se manifestă la o vârstă fragedă.

Diagnosticare

Diagnosticul include în primul rând identificarea sindromului Conn în rândul persoanelor cu hipertensiune arterială. Criteriile de selecție sunt:

• Prezența simptomelor clinice ale bolii.
• Datele testelor de plasmă sanguină pentru a determina nivelul de potasiu. Prezența hipokaliemiei persistente, în care conținutul de potasiu în plasmă nu depășește 3,0 mmol / l. Este depistat în marea majoritate a cazurilor cu aldosteronism primar, dar normokaliemia se observă în 10% din cazuri.
• Date ECG care vă permit să detectați modificările metabolice. Cu hipokaliemie, are loc o scădere a segmentului ST, inversarea undei T, intervalul QT este prelungit, se detectează o undă U anormală și tulburări de conducere. Modificările detectate pe ECG nu corespund întotdeauna cu adevărata concentrație de potasiu din plasmă.
• Prezența sindromului urinar (un complex de diferite tulburări de urinare și modificări ale compoziției și structurii urinei).

Pentru a identifica relația dintre hiperaldosteronemia și tulburările electrolitice, se folosește un test cu veroshpiron (veroshpiron este prescris de 4 ori pe zi, 100 mg timp de 3 zile, cu cel puțin 6 g de sare incluse în dieta zilnică). Creșterea nivelului de potasiu cu peste 1 mmol/l în a 4-a zi este un semn de hiperproducție de aldosteron.

Pentru a diferenția diferitele forme de hiperaldosteronism și a determina etiologia acestora, se efectuează următoarele:

• un studiu amănunțit al stării funcționale a sistemului RAAS (sistemul renină-angiotensină-aldosteron);
• CT și RMN, permițând analiza stării structurale a glandelor suprarenale;
• examen hormonal, care permite determinarea nivelului de activitate al modificărilor identificate.

În studiul sistemului RAAS se efectuează teste de stres care vizează stimularea sau suprimarea activității sistemului RAAS. Deoarece o serie de factori exogeni influențează secreția de aldosteron și nivelul activității reninei plasmatice, terapia medicamentoasă care poate afecta rezultatul studiului este exclusă cu 10-14 zile înainte de studiu.

Activitatea scăzută a reninei plasmatice este stimulată de mersul pe oră, dieta hiposodica și diuretice. Cu activitate nestimulată a reninei plasmatice la pacienți, se suspectează aldosteromul sau hiperplazia suprarenală idiopatică, deoarece această activitate este supusă unei stimulări semnificative în aldosteronismul secundar.

Testele care suprimă excesul de secreție de aldosteron includ o dietă bogată în sodiu, acetat de deoxicorticosteron și soluție salină izotonică intravenoasă. La efectuarea acestor teste, secreția de aldosteron nu se modifică în prezența aldosteronului, producând în mod autonom aldosteron, iar cu hiperplazia cortexului suprarenal se observă suprimarea secreției de aldosteron.

Ca cea mai informativă metodă cu raze X, se folosește și venografia selectivă a glandelor suprarenale.

Pentru a identifica forma familială de hiperaldosteronism, tiparea genomică este utilizată folosind metoda PCR. În hiperaldosteronismul familial de tip I (suprimat cu glucocorticoizi), un tratament de probă cu dexametazonă (prednisolon) care elimină semnele bolii are valoare diagnostică.

Tratament

Tratamentul hiperaldosteronismului primar depinde de forma bolii. Tratamentul fără medicamente include limitarea aportului de sare de masă (mai puțin de 2 grame pe zi) și un regim de economisire.

Tratamentul aldosteromului și al carcinomului producator de aldosteron presupune utilizarea unei metode radicale - rezecția subtotală sau totală a glandei suprarenale afectate.

Cu 1-3 luni înainte de operație, pacienților li se prescriu:

• Antagoniști aldosteronului - diureticul spironolactonă (doza inițială este de 50 mg de 2 ori pe zi, iar ulterior crește până la o doză medie de 200-400 mg / zi de 3-4 ori pe zi).
• Blocante dihidropiridine ale canalelor de calciu care ajută la scăderea tensiunii arteriale până la normalizarea nivelului de potasiu.
• Saluretice, care sunt prescrise după normalizarea nivelului de potasiu pentru a reduce tensiunea arterială (hidroclorotiazidă, furosemid, amilorid). De asemenea, este posibil să se prescrie inhibitori ai ECA, antagonişti ai receptorilor angiotensinei II, antagonişti ai calciului.

În hiperaldosteronismul idiopatic se justifică terapia conservatoare cu spironolactonă care, atunci când apare disfuncția erectilă la bărbați, este înlocuită cu amilorid sau triamteren (aceste medicamente ajută la normalizarea nivelului de potasiu, dar nu reduc tensiunea arterială, deci este necesar să se adauge saluretice etc. .).

În cazul hiperaldosteronismului suprimat cu glucocorticoizi, se prescrie dexametazonă (doza este selectată individual).

În cazul unei crize hipertensive, sindromul Conn necesită îngrijiri de urgență în conformitate cu regulile generale de tratament.

Ați găsit o eroare? Selectați-l și faceți clic Ctrl+Enter

versiune tipărită

Hiperaldosteronismul secundar este o creștere a producției de aldosteron ca răspuns la activarea sistemului renină-aldosteron-angiotensină. Intensitatea producției de aldosteron la pacienții cu hiperaldosteronism secundar, în majoritatea cazurilor, nu este mai mică decât cu, iar nivelul activității reninei este crescut.

Etiologie și patogeneză

Principalele caracteristici patogenetice ale hiperaldosteronismului secundar includ dezvoltarea rapidă a hipertensiunii arteriale, sindromul edematos de diverse origini, patologia ficatului și rinichilor cu metabolism afectat și excreția electroliților și aldosteronului.

În timpul sarcinii, hiperaldosteronismul secundar se dezvoltă ca răspuns la răspunsul fiziologic normal al nivelurilor crescute de renina din sânge și a activității reninei plasmatice la excesul de estrogeni și efectul antialdosteron al progestativelor.

În hipertensiunea arterială, aldosteronismul secundar se dezvoltă ca urmare a hiperproducției primare de renină sau a hiperproducției acesteia din cauza scăderii fluxului sanguin renal și a perfuziei renale. Hipersecreția secundară de renină poate rezulta din îngustarea uneia sau a ambelor artere renale majore cauzată de un proces aterosclerotic sau hiperplazie fibromusculară.

Hiperaldosteronismul secundar poate apărea, de asemenea, cu tumori rare producătoare de renină care provin din celulele juxtaglomerulare sau hiperplazia complexului juxtaglomerular (sindromul Barter), care este însoțită de absența modificărilor vaselor renale și de verificarea unui proces volumetric în rinichi cu un creșterea unilaterală (cu geneză tumorală) a activității reninei din sângele prelevat selectiv din venele renale. Pentru a confirma sindromul Bartter, se efectuează o biopsie renală (detecta hiperplazia complexului juxtaglomerular).

O creștere a ratei de secreție de aldosteron este tipică pentru pacienții cu edem de diferite origini. În același timp, se remarcă anumite diferențe în patogenia hiperaldosteronismului secundar. Deci, de exemplu, în insuficiența cardiacă congestivă, hipovolemia arterială și/sau scăderea tensiunii arteriale servesc drept declanșatori pentru secreția excesivă de aldosteron, iar gradul de creștere a secreției de aldosteron depinde de severitatea decompensării circulatorii. Diureticele pot exacerba hiperaldosteronismul secundar prin reducerea volumului de sânge circulant, care se manifestă prin hipokaliemie și dezvoltarea ulterioară a alcalozei.

Simptome

Manifestările clinice sunt determinate de cauza care a determinat patologia indicată (hipertensiune arterială renală, edem de diverse origini). Există dificultăți în corectarea hipertensiunii arteriale din cauza rezistenței la terapia standard. Manifestările clinice ale sindromului Bartter includ deshidratarea și sindromul miopatic sever, care se dezvoltă în copilărie. Convulsiile pot apărea ca urmare a alcalozei hipokaliemice și a întârzierii dezvoltării fizice a copilului. Tensiunea arterială nu crește.

Diagnosticare

Boala este familială, așa că este necesar un istoric familial atent.

Diagnosticul se bazează pe detectarea unei patologii care provoacă hiperaldosteronism secundar, o scădere a nivelului de potasiu, o creștere a nivelului de aldosteron și o creștere a activității reninei plasmatice. Posibilă alcaloză hipocloremică, precum și hipomagnezemie. Probele menite să verifice secreția autonomă de aldosteron sunt negative în hiperaldosteronismul secundar.

Complexul de examinare include măsuri care vizează confirmarea cauzei hiperaldosteronismului secundar (angiografie renală, sonografie sau tomografie computerizată pentru vizualizarea rinichilor, biopsie hepatică, test biochimic de sânge etc.).

Confirmarea diagnosticului de sindrom Bartter se bazează pe rezultatele unei biopsii prin puncție și pe detectarea hiperplaziei aparatului juxtaglomerular al rinichiului. Caracteristice sunt și natura familială a bolii și absența hipertensiunii arteriale severe.

Tratament

Tratamentul include măsuri care vizează eliminarea și reducerea la minimum a manifestărilor bolii de bază. În plus, se recomandă restricția alimentară a sodiului și utilizarea unui antagonist al aldosteronului, spironolactona. Hipertensiunea și hipokaliemia pot fi oprite prin numirea spironolactonei în doze de 25-100 mg la fiecare 8 ore.Utilizarea pe termen lung a spironolactonei la bărbați poate duce la dezvoltarea ginecomastiei, scăderea libidoului și apariția impotenței. Dacă se detectează o tumoare producătoare de renină, este indicat tratamentul chirurgical.

Hiperaldosteronismul primar trebuie înțeles ca un sindrom clinic, care se bazează pe secreția crescută de aldosteron, care este rezultatul unei tumori sau a unui proces hiperplazic în glandele suprarenale. O trăsătură caracteristică a acestei patologii este leziunea primară a cortexului suprarenal.

Cauze

Cauza bolii este creșterea producției de aldosteron de către glandele suprarenale.

În funcție de cauză, se obișnuiește să se distingă următoarele variante de hiperaldosteronism primar:

• idiopatic;
• dependent de ACTH;
• hiperplazia unilaterală a cortexului suprarenal;
• sindrom de producere ectopică de aldosteron.

Aldosteromul este o tumoare solitara a cortexului suprarenal care secreta aldosteron. Aceasta este cea mai frecventă cauză a creșterii primare a acestui hormon în organism. În 80% din cazuri, tumora pierde contactul cu și produce în mod autonom hormoni. Și doar în 20% din cazuri, sensibilitatea la angiotensină 2 se păstrează.

În cazuri rare, neoplasmele producătoare de aldosteron sunt localizate în alte organe (de exemplu, în glanda tiroidă sau ovare la femei).

În varianta idiopatică a bolii, o persoană are hiperplazie bilaterală a cortexului suprarenal. În același timp, dependența funcțională a acestor celule de angiotensină II este păstrată.

Varianta a bolii dependentă de ACTH este extrem de rară și este moștenită. Se caracterizează printr-un efect terapeutic pronunțat după utilizarea corticosteroizilor.

Mecanisme de dezvoltare

În mod normal, cei mai importanți regulatori ai secreției de aldosteron sunt sistemul renină-angiotensină și pompa de potasiu-sodiu. În hiperaldosteronismul primar, o astfel de reglare este imposibilă sau insuficientă. Corpul acumulează o cantitate mare de aldosteron, care are un efect negativ asupra organelor:

• inima și vasele de sânge (contribuie la suprasolicitarea diastolică și la dilatarea atriului stâng, precum și la dezvoltarea fibrozei în mușchiul inimii);
• rinichi (afectarea suprafeței interioare a tubilor renali cu o lipsă de potasiu în sânge duce la infiltrații inflamatorii și modificări sclerotice în interstițiu).

Acțiunea acestui hormon provoacă o creștere a absorbției inverse a sodiului în tubii nefronului, o creștere a concentrației acestuia în sânge și, în consecință, o scădere a conținutului de potasiu din acesta (ca urmare a creșterii secreției) . Aceasta duce la o creștere a presiunii osmotice plasmatice și la o creștere a volumului sanguin intravascular (sodiul trage apa). De asemenea, o cantitate mare de sodiu din sânge sensibilizează peretele vascular la acțiunea catecolaminelor. Rezultatul unor astfel de modificări fiziopatologice este o creștere a tensiunii arteriale.

Manifestari clinice

Hiperaldosteronismul primar poate avea un curs diferit, a cărui severitate variază de la asimptomatic la evident cu un tablou clinic caracteristic. Principalele semne ale acestei boli sunt:

• aritmie (de obicei);
• frecvent;
• slabiciune musculara;
• senzație de arsură, furnicături în diferite părți ale corpului;
• convulsii;
• insuficiență renală (sete, cantitate crescută de urină zilnică, urinare frecventă pe timp de noapte).

Un semn relativ constant al hiperaldosteronismului primar este hipertensiunea arterială. Adesea are o evoluție severă cu rezistență la majoritatea medicamentelor antihipertensive. Mai mult, cu cât concentrația de aldosteron în serul sanguin este mai mare, cu atât valorile tensiunii arteriale sunt mai mari. Cu toate acestea, la unii pacienți evoluția bolii este ușoară, ușor de corectat prin doze mici de medicamente.

Diagnosticare

Diagnosticul de „hiperaldosteronism primar” se bazează pe datele clinice și pe rezultatele examenelor de laborator și instrumentale. Primele persoane care vor fi examinate sunt:

• cu hipertensiune malignă rezistentă;
• cu debut precoce al bolii;
• istoric familial împovărat;
• combinație de hipertensiune arterială cu hipokaliemie.

În procesul de examinare, pe lângă studiile clinice generale standard, acestor pacienți li se atribuie:

• determinarea nivelului de aldosteron și renină din sânge;
• calculul raportului aldosteron-renină;
• teste functionale.

În prezent, cea mai accesibilă și fiabilă metodă de screening este determinarea raportului aldosteron-renină. Pentru a reduce posibilitatea de a obține rezultate false în timpul procesului de testare, trebuie respectate câteva condiții:

• Cu 2 săptămâni înainte de studiul propus, se recomandă întreruperea administrării tuturor medicamentelor care pot afecta rezultatul (antagoniști de aldosteron, diuretice, β-blocante, agonişti α-adrenergici, receptori de angiotensină și blocanţi ai reninei, inhibitori ECA);
• în ajunul prelevării de sânge, tulburările electrolitice sunt corectate;
• cu 3 zile înainte de studiu, aportul de sare nu este limitat.

Interpretarea rezultatelor se realizează individual, luând în considerare toate influențele externe posibile și pe termen lung. Dacă după studiu se obține un rezultat pozitiv, atunci se trece la unul dintre testele de confirmare:

• cu o încărcătură de sodiu (creșteți aportul de sare peste 6 g pe zi; în a treia zi, se determină excreția de aldosteron, dacă este mai mare de 12-14 mg, atunci diagnosticul este foarte probabil);
• soluție salină (efectuată la 4 ore după o perfuzie intravenoasă lentă de soluție de clorură de sodiu 0,9% cu un volum de aproximativ 2 litri; diagnosticul se confirmă atunci când concentrația de aldosteron în sânge este mai mare de 10 ng/dl);
• captopril (prelevarea de sânge se efectuează la o oră după administrarea captoprilului; în mod normal, nivelul de aldosteron scade cu 30%; cu hiperaldosteronismul primar, acesta rămâne crescut cu un raport scăzut dintre acesta și renină);
• fludrocortizon (medicamentul se administrează la fiecare 6 ore în combinație cu preparate de potasiu și perfuzie cu clorură de sodiu; se efectuează un studiu în a patra zi; testul este considerat pozitiv dacă nivelul de aldosteron este mai mare de 6 ng/dl).

Metodele de diagnostic instrumental permit vizualizarea glandelor suprarenale și identificarea unui proces patologic în acestea. Pentru aceasta aplica:

• examinarea cu ultrasunete (o metodă sigură și informativă care vă permite să identificați adenoamele cu dimensiunea de 1-2 cm);
• tomografie computerizată și (au o sensibilitate mai mare și fac posibilă examinarea organului mai detaliat);
• scintigrafie (pe baza capacității țesuturilor glandelor de a acumula un radiofarmaceutic);
• (ajută la deosebirea procesului tumoral de hiperplazie).

Tratament

Adenomul sau alte tumori ale glandelor suprarenale sunt îndepărtate chirurgical.

Managementul pacienților cu hiperaldosteronism primar depinde de cauza acestuia.

• Principalul tratament pentru adenom suprarenal este îndepărtarea chirurgicală a acestuia împreună cu glanda suprarenală afectată. În etapa de pregătire pentru intervenție chirurgicală, acestor pacienți li se recomandă nutriție terapeutică (alimente bogate în potasiu), se efectuează corectarea echilibrului hidric și electrolitic și se prescrie un tratament medicamentos cu antagoniști de aldosteron sau blocante ale canalelor de calciu.
• În aldosteronismul idiopatic, se prescrie terapia pe tot parcursul vieții cu antagoniști de aldosteron în dozele cele mai mici eficiente. Cu toate acestea, hipertensiunea arterială rezistentă cu risc crescut de complicații este considerată o indicație pentru adrenalectomia unilaterală.
• Varianta dependentă de ACTH a bolii răspunde bine la tratamentul cu dexametazonă.

La ce medic să contactați

Dacă bănuiți hiperaldosteronism, trebuie să contactați un endocrinolog. În funcție de cauza patologiei, poate fi necesar un tratament de către un chirurg sau un oncolog, precum și o consultare cu un neurolog și un cardiolog.

Ce este hiperaldosteronismul secundar

este o creștere a nivelului de aldosteron, care se dezvoltă ca urmare a activării sistemului renină-angiotensină-aldosteron în diferite tulburări ale metabolismului apei și electroliților, ca urmare a creșterii producției de renină.

Ceea ce provoacă hiperaldosteronism secundar

Hiperaldosteronism secundar vazut cu:

• insuficienta cardiaca
• ciroza,
• nefrită cronică (contribuie la dezvoltarea edemului).

Rata producției de aldosteron la pacienții cu aldosteronism secundar este adesea mai mare decât la pacienții cu aldosteronism primar.

Se asociază aldosteronismul secundar de obicei cu dezvoltarea rapidă a hipertensiunii sau apare din cauza stărilor edematoase. În timpul sarcinii, aldosteronismul secundar este un răspuns fiziologic normal la o creștere indusă de estrogen a nivelurilor substratului de renina din sânge și a activității reninei plasmatice.

Pentru afecțiuni hipertensive aldosteronismul secundar se dezvoltă ca urmare a supraproducției primare de renină (reninism primar) sau pe baza supraproducției acesteia, care este cauzată de scăderea fluxului sanguin renal sau a presiunii de perfuzie renală. Hipersecreția de renină secundară rezultă din îngustarea uneia sau a ambelor artere renale majore cauzată de placa aterosclerotică sau hiperplazia fibromusculară.

Hiperproducția de renină de către ambii rinichi apare în cazul nefrosclerozei arteriolare severe (hipertensiune arterială malignă) sau datorită îngustării vaselor renale profunde (faza de accelerare a hipertensiunii arteriale).

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul hiperaldosteronismului secundar

Aldosteronismul secundar se caracterizează prin alcaloză hipokaliemică, activitate crescută a reninei plasmatice și niveluri crescute de aldosteron.

Aldosteronismul secundar cu hipertensiune arterială apare și în tumorile rare producătoare de renină. Acești pacienți au hipertensiune vasorenală, tulburarea primară fiind secreția de renină de către tumora provenită din celulele juxtaglomerulare. Diagnosticul se stabilește pe baza absenței modificărilor vaselor renale sau a detectării radiologice a unui proces volumetric în rinichi și a creșterii unilaterale a activității reninei în sângele din vena renală.

Aldosteronismul secundar însoțește multe tipuri de edem. O creștere a secreției de aldosteron în condițiile deplasării intravasculare a sodiului și apei în spațiile intercelulare contribuie în continuare la reținerea lichidului și a sodiului în organism, în legătură cu care se dezvoltă edemul. O scădere a presiunii oncotice duce la mișcarea intravasculară a sodiului și apei în spațiile intercelulare. Datorită hipovolemiei și scăderii concentrației de sodiu în patul vascular, baroreceptorii sunt iritați (în ventriculul stâng, aortă, atriul drept, vena cavă). Ele provoacă în mod reflex o creștere compensatorie a secreției de aldosteron prin regiunea hipotalamică. Alți factori care provoacă hiperaldosteronismul secundar contribuie, de asemenea, la dezvoltarea edemului: o creștere a activității sistemului renină-angiotensină și o scădere a inactivării aldosteronului în ficat. O creștere a conținutului de hormon antidiuretic în sânge duce la o creștere a edemului. Aceasta, pe de o parte, se datorează unei creșteri a secreției hormonului sub influența aldosteronului și, pe de altă parte, unei scăderi a inactivării acestuia în ficat. O creștere a edemului contribuie, de asemenea, la creșterea permeabilității capilare ca urmare a activității crescute a enzimei hialuronidază. La pacienții cu edem din cauza cirozei hepatice sau a sindromului nefrotic, se observă o creștere a ratei de secreție de aldosteron.

În bolile însoțite de edem (insuficiență cardiacă, sindrom nefrotic, ciroză hepatică etc.), patogenia hiperaldosteronismului secundar se datorează în principal hipovolemiei, scăderii presiunii oncotice și hiponatremiei.

Pentru insuficienta cardiaca congestiva gradul de creștere a secreției de aldosteron depinde de severitatea decompensării circulatorii, cauza este hipovolemia arterială sau scăderea tensiunii arteriale.

Luarea de diuretice intensifică aldesteronismul secundar, hipokaliemia și alcaloza ies în prim-plan.

Hiperaldosteronismul secundar apare uneori în absența edemului sau a hipertensiunii arteriale (sindromul Barter). Acest sindrom se caracterizează prin semne de hiperaldosteronism sever (alcaloză hipokaliemică) cu activitate renină moderată până la crescută, dar tensiune arterială normală și fără edem. Biopsia renală relevă hiperplazia complexului juxtaglomerular. Un rol patogenetic este jucat de o încălcare a capacității rinichilor de a reține sodiu sau clorură. Pierderea de sodiu prin rinichi stimulează secreția de renină și apoi producția de aldosteron.

Rolul factorilor implicați în patogenia hiperaldosteronismului secundar depinde în mare măsură de patogenia bolii de bază. În hipertensiune arterială și hipertensiune renală, factorul ischemic renal iese în prim-plan. Ischemia renală rezultată duce la o creștere a activității aparatului său juxtaglomerular cu creșterea producției de renină și creșterea formării angiotensinei II. Acesta din urmă stimulează zona glomerulară a cortexului suprarenal cu secreție crescută de aldosteron.

Simptomele hiperaldosteronismului secundar

Hiperaldosteronism secundar nu are manifestări clinice specifice, deoarece este un fenomen compensator în multe boli și afecțiuni, în timp ce modificările electrolitice caracteristice hiperaldosteronismului primar nu se dezvoltă niciodată.

Diagnosticul de hiperaldosteronism secundar

Diagnosticul de hiperaldosteronism se face pe baza rezultatelor testelor biochimice (excreție urinară crescută de aldosteron cu excreție normală de 17-hidroxicorticosteroizi, niveluri plasmatice scăzute de ioni de potasiu, excreție crescută de potasiu în urină, alcaloză).

Tratamentul hiperaldosteronismului secundar

În hiperaldosteronismul secundar, se efectuează terapia simptomatică care vizează creșterea excreției de sodiu în urină (veroshpiron etc.), precum și tratamentul bolii de bază care a cauzat hiperaldosteronismul.

În cazul hiperaldosteronismului secundar, prognosticul depinde de severitatea bolii de bază și de succesul tratamentului acesteia.

Prevenirea hiperaldosteronismului secundar

Prevenirea hiperaldosteronismului constă în observarea regulată în dispensar a pacienților cu hipertensiune arterială, afecțiuni ale ficatului și rinichilor, respectarea recomandărilor medicului privind natura alimentației și utilizarea diureticelor și laxativelor.

Ce medici trebuie contactați dacă aveți hiperaldosteronism secundar

Endocrinolog

Promotii si oferte speciale

stiri medicale

14.11.2019

Experții sunt de acord că este necesar să se atragă atenția publicului asupra problemelor bolilor cardiovasculare. Unele dintre ele sunt rare, progresive și greu de diagnosticat. Acestea includ, de exemplu, cardiomiopatia amiloidă transtiretină 25.04.2019

Urmează un weekend lung, iar mulți ruși vor pleca în vacanță în afara orașului. Nu va fi de prisos să știi cum să te protejezi de mușcăturile de căpușe. Regimul de temperatură din mai contribuie la activarea insectelor periculoase...

05.04.2019

Incidența tusei convulsive în Federația Rusă în 2018 (comparativ cu 2017) aproape sa dublat1, inclusiv la copiii sub 14 ani. Numărul total de cazuri raportate de tuse convulsivă în ianuarie-decembrie a crescut de la 5.415 cazuri în 2017 la 10.421 cazuri în aceeași perioadă din 2018. Incidența tusei convulsive a crescut constant din 2008...

Articole medicale

Oftalmologia este una dintre cele mai dinamice domenii ale medicinei. În fiecare an apar tehnologii și proceduri care fac posibilă obținerea unor rezultate care păreau de neatins în urmă cu 5-10 ani. De exemplu, la începutul secolului al XXI-lea, tratamentul hipermetropiei legat de vârstă era imposibil. Cel mai mult pe care se putea baza un pacient în vârstă era...

Aproape 5% din toate tumorile maligne sunt sarcoame. Se caracterizează prin agresivitate ridicată, răspândire hematogenă rapidă și tendință de recidivă după tratament. Unele sarcoame se dezvoltă ani de zile fără să arate nimic...

Virușii nu numai că plutesc în aer, ci pot ajunge și pe balustrade, scaune și alte suprafețe, menținându-și în același timp activitatea. Prin urmare, atunci când călătoriți sau în locuri publice, este recomandabil nu numai să excludeți comunicarea cu alte persoane, ci și să evitați ...

Revenirea vederii bune și a-și lua rămas bun de la ochelari și lentile de contact pentru totdeauna este visul multor oameni. Acum poate deveni realitate rapid și în siguranță. Noi oportunități pentru corectarea vederii cu laser sunt deschise printr-o tehnică Femto-LASIK complet fără contact.

Hiperaldosteronismul este o patologie a cortexului suprarenal, caracterizată prin producerea excesivă a hormonului mineralocorticoid - aldosteron. Anterior, boala era considerată rară, acum apare la fiecare al zecelea pacient cu hipertensiune arterială.

Clasificarea bolii

Hiperaldosteronismul poate fi primar sau secundar. Primar, la rândul său, este împărțit în:

• Adenom al cortexului suprarenal;
• carcinom al cortexului suprarenal;
• Hiperaldosteronismul suprimat cu glucocorticoizi;
• Hiperplazia suprarenală primară.

Fiecare dintre aceste condiții se caracterizează prin creșterea producției de aldosteron, în unele cazuri - mai mulți hormoni steroizi.

Hiperaldosteronism primar

Patogenia și simptomele hiperaldosteronismului primar și secundar sunt diferite, astfel încât există o separare a simptomelor și cauzelor acestora.

Cauze

Cele mai frecvente cauze ale aldosteronismului sunt:

• Adenomul cortexului suprarenal este un neoplasm benign care produce o cantitate excesivă de aldosteron. În 75% din cazuri, adenomul este cel care provoacă aldosteronismul primar.
• În 20% din cazuri, boala este cauzată de aldosteroame bilaterale.
• Doar în 5% din cazuri boala se dezvoltă ca urmare a carcinomului cortexului suprarenal.

În medicină, se distinge și o cauză ereditară, care duce la o boală de familie cu producție excesivă de aldosteron. Și dacă într-un membru al familiei patologia poate fi cauzată de un neoplasm de orice natură, atunci în rest este pur și simplu transmisă sub forma unui sindrom. Transmiterea ereditară se realizează în moștenire autosomal dominantă.

Simptome

Principalele simptome ale hiperaldosteronismului se manifesta prin sistemul cardiovascular si nervos autonom. Aceasta este hipertensiunea arterială cronică stabilă, suprasolicitarea ventriculului stâng al miocardului, uneori hipertensiunea ajunge la crize.

Alte simptome ale bolii:

• Letargie, oboseală;
• Slăbiciune în mușchi;
• convulsii;
• Amorțeală a membrelor;

• Convulsii în mușchi;
• dureri de cap;
• Sete și poliurie;
• Senzație de amorțeală a membrelor;
• Scăderea concentrației vederii.

Dezvoltându-se pe fondul bolii, hipertensiunea arterială își manifestă și propriile simptome, exprimate în migrene, stres asupra inimii, hipokaliemie. Fiecare al patrulea pacient dezvoltă o afecțiune pre-diabetică. Poate fi asociat cu osteoporoza.

sindromul Conn

Medicii numesc hiperaldosteronismul primar sindromul Conn în cazurile în care concentrațiile excesive de aldosteron sunt produse de un adenom suprarenal.

Acesta este un neoplasm benign, care atinge un diametru maxim de 25 mm, umplut cu colesterol și deci având o culoare gălbuie. În interiorul adenomului există și un conținut ridicat de aldosteron sintetază.

Hiperplazie idiopatică

Hiperaldosteronismul idiopatic bilateral apare în jumătate din cazuri la pacienții cu vârsta peste 45 de ani și este mai frecvent decât adenomul suprarenal.

În esență, hiperplazia este o creștere a celulelor cortexului suprarenal, în timp ce volumul cortexului crește. Hiperplazia mai mult decât alte tipuri de hiperaldosteronism primar se referă la patologii ereditare.

Carcinomul este o formațiune malignă care sintetizează nu numai, ci și estrogen, cortizol, androgeni. Se observă hipokaliemie severă.

Neoplasmul atinge 45 mm în diametru și prezintă semne de creștere. Când sunt detectate neoplasme cu etiologie necunoscută, cu un diametru mai mare de 25 mm, se obișnuiește să se considere starea pacientului ca un sindrom cu risc crescut de formare a carcinomului.

Forma secundară a bolii

Hiperaldosteronismul secundar este un diagnostic separat, deși apare pe fondul unor boli deja existente ale sistemelor organelor interne ale unei persoane.

Motive pentru dezvoltare

Hiperaldosteronismul secundar este asociat cu următoarele patologii:

• Reactivitate, care se manifestă în timpul sarcinii, cu un exces de potasiu în alimente, cu pierderi de sodiu din organism în timpul dietelor, diaree, tratament medicamentos de lungă durată cu diuretice, pierderi mari de sânge.
• Cu tumori sau stenoză a vaselor, se observă hiperaldosteronismul secundar organic.
• Încălcarea proceselor metabolice cu participarea aldosteronului, care se observă în patologiile cronice ale rinichilor și glandelor suprarenale, insuficiență cardiacă.
• Tratament pe termen lung cu medicamente hormonale pe bază de estrogen, precum și în timpul menopauzei, însoțit de dezechilibru hormonal.

Diferența fundamentală față de hiperaldosteronismul primar este că hiperaldosteronismul primar implică un dezechilibru electrolitic, în timp ce hiperaldosteronismul secundar este o reacție naturală la reactivitatea complexului renină-angiotensină-aldosteron.

Simptome

Hiperaldosteronismul secundar nu prezintă simptome proprii, fiind o patologie compensatorie. Prin urmare, simptomele sale se manifestă tocmai în acele boli sau afecțiuni împotriva cărora se manifestă. Spre deosebire de primară, forma secundară nu este însoțită de o încălcare a echilibrului apă-sare, hipertensiune arterială și patologii cardiace.

Singurul simptom cu care poate fi asociată o formă secundară de aldosteronism este edemul. Acumularea de sodiu și acumularea de lichid duc la secreția excesivă de aldosteron, dar acumularea de sodiu este cauzată de comorbidități.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul hiperaldosteronismului primar sau secundar poate fi efectuat numai folosind un test de sânge biochimic. Când este detectat un exces de aldosteron, se procedează la diagnosticarea bolilor care însoțesc sau provoacă secreția excesivă de aldosteron.

CT și RMN

Imagistica prin rezonanță magnetică și computerizată poate detecta neoplasme de la cinci milimetri în diametru. Cu ajutorul diagnosticului computerizat, pot fi diagnosticate următoarele patologii:

• O creștere a dimensiunii glandelor suprarenale indică hiperplazie bilaterală sau unilaterală dacă o singură glandă suprarenală este modificată în dimensiune.
• Prezența nodurilor în cortexul suprarenal poate fi considerată hiperplazie macronodulară.
• Daca se gasesc neoplasme mai mari de 30 mm, in special in corpul glandei suprarenale, se suspecteaza un carcinom.
• Detectarea unei tumori inactive hormonal poate indica hipertensiune arterială esențială.

Trebuie înțeles că metodele de diagnosticare computerizate examinează modificările morfologice și nu cele funcționale, prin urmare sunt întotdeauna necesare metode suplimentare pentru a clarifica diagnosticul suspectat.