Care este pragul pulmonar. Boli pulmonare și simptomele acestora: posibile patologii și manifestări ale acestora. Care sunt leziunile și cum să le identificăm

Plămânii sunt un organ pereche situat în cavitatea toracică și care îndeplinește o serie de funcții.

Sarcina principală a plămânilor este schimbul de gaze.În alveole, dioxidul de carbon și oxigenul sunt schimbate între aerul inhalat și sângele venos.

Aceasta este o funcție vitală, atunci când este încălcată, apare hipoxie acută sau cronică, iar când respirația se oprește, moartea clinică și biologică se dezvoltă rapid.

De asemenea, plămânii sunt un loc care intră în contact direct cu mediul extern și, prin urmare, toți agenții patogeni transmiși de picăturile din aer.

Având în vedere importanța pentru organism în ansamblu, bolile pulmonare și simptomele acestora sunt puncte extrem de importante care necesită cel mai rapid și mai eficient tratament.

Toate patologiile pulmonare sunt împărțite în mai multe grupuri:

1. Boli congenitale.
   • Displaziile sunt malformații. Acestea includ: absența sau subdezvoltarea plămânului sau a arborelui bronșic, malformațiile vaselor pulmonare, degenerarea chistică etc.
   • Simptome pulmonare ale bolilor sistemice. Sindromul Bruton, fibroza chistica.
2. Patologii dobândite.
   • Forme ascuțite
   • Odată cu înfrângerea arborelui bronșic. Bronșită de origine bacteriană, virală, toxică sau termică.
   • Cu leziuni ale țesutului pulmonar. Abces, gangrena plămânilor. Pneumonie de diferite etiologii.
   • Formele cronice
   • Odată cu înfrângerea arborelui bronșic. Bronșită cronică, astm bronșic, bronșiectazii, BPOC.
   • Cu leziuni ale țesutului pulmonar. Emfizemul plămânilor, pneumoconioză, tuberculoză.

Se face distincția între bolile benigne și cele maligne.Într-o măsură mai mare, acest lucru se aplică proceselor tumorale din plămâni. Tumorile benigne includ: fibrom, lipom, adenom. Neoplasmele maligne includ limfom, sarcom, carcinom cu celule scuamoase.

Consecințe pentru corpul uman. Bolile pulmonare și simptomele acestora pot avea o mare varietate de consecințe pentru o persoană. Cu un tratament în timp util, patologiile inflamatorii acute au cel mai adesea un prognostic favorabil, atât pentru viață, cât și pentru sănătate. Bolile cronice, cu tratament adecvat, în cea mai mare parte nu reprezintă o amenințare la adresa vieții umane, ci reduc semnificativ calitatea vieții.

Bolile benigne și maligne, precum și procesele purulente masive (abces, gangrenă), necesită intervenție chirurgicală din motive de sănătate. Bolile pulmonare maligne și simptomele acestora sunt adesea subtile, motiv pentru care sunt diagnosticate târziu. Prin urmare, adesea metastazează și au un prognostic dubios sau slab. Cancerul pulmonar este cea mai frecventă cauză de deces în bolile pulmonare, urmată de pneumonie.

Plămânii pot răni: cele mai frecvente simptome ale bolilor pulmonare

Plămânii pot răni? De la sine, țesutul pulmonar nu are receptori ai durerii. Aceasta înseamnă că odată cu dezvoltarea modificărilor patologice locale, senzația de durere nu apare.

Dar mulți pot spune că au simțit cu siguranță senzația de durere în piept. Concluzia este că cavitatea toracică este căptușită de pleură, care are două foi - viscerale (care acoperă organele, inclusiv plămânii) și parietală sau parietală - căptușind pieptul din interior.

Pleura viscerală, ca și plămânii, nu are receptori ai durerii și nu poate răni. Cu toate acestea, pleura parietală are terminații dureroase și, atunci când este atrasă în procesul patologic, apare durerea. Prin urmare, răspunzând la întrebarea, "pot plămânii să doară?" răspunsul este nu, dar cu acordul pentru faptul că durerea poate apărea atunci când pleura este deteriorată.

Semne că aveți o problemă pulmonară. Aproape toate patologiile pulmonare au manifestări clinice destul de caracteristice. Acestea includ tuse (uscată și umedă), dificultăți de respirație, senzație de greutate și dureri în piept, hemoptizie etc. Adesea aceste simptome sunt însoțite de manifestări nespecifice - febră, slăbiciune generală, somnolență, scăderea poftei de mâncare.

În ce cazuri ar trebui să mergeți urgent la medic? Orice boală pulmonară este motivul pentru care vizitați un medic generalist sau un medic de familie. Aproape toate bolile sistemului respirator sunt predispuse la progresie. Aceasta înseamnă că întârzierea consultării agravează starea pacientului și complică procesul de tratament. Dar există și semne în care trebuie să solicitați ajutor medical imediat. În primul rând, este secreția sputei cu dungi de sânge.

În toate cazurile, acesta este un simptom al tulburărilor grave și adesea primele manifestări ale hemoragiei pulmonare. Respirația severă este, de asemenea, un semn alarmant în care trebuie să consultați imediat un medic. Boli precum astmul bronșic sau BPOC duc la îngustarea lumenului bronhiilor și la hipoxia cronică, care are un efect dăunător asupra întregului corp. Și un atac acut de astm bronșic este o afecțiune care pune viața în pericol. Pentru a o evita, trebuie să luați în mod regulat medicamente pe care numai un medic le poate prescrie în mod corespunzător.

Bolile pulmonare și simptomele acestora: tabloul clinic al celor mai frecvente patologii

Toate bolile pulmonare și simptomele acestora în etapele inițiale sunt foarte asemănătoare. Pentru toate patologiile fără excepție, sunt caracteristice o creștere a frecvenței respiratorii, o creștere a ritmului cardiac și o încălcare a actului de inhalare sau ieșire.

O boală specifică poate fi identificată numai prin rezultatele unei examinări fizice (palpare, percuție și auscultație) și date de testare de laborator (analiză generală a sângelui și urinei, EKG) și metode de cercetare instrumentală (raze X, tomografie computerizată, bronhoscopie). Este imposibil să se stabilească un diagnostic precis fără cercetări suplimentare. Principalele boli pulmonare și simptomele acestora sunt prezentate mai jos.

Bronşită- Aceasta este o inflamație a pereților arborelui bronșic cu îngustarea lumenului lor. Bronșita poate fi acută sau cronică. Apar sau se agravează, de regulă, în sezonul rece. Tabloul clinic include o stare generală de rău, o tuse uscată care se transformă într-una umedă, la care se alătură spută ușoară sau gălbuie. Cu o slăbire a imunității de fundal, temperatura corpului poate crește până la cifre maxime de 38,5-39 grade. Fără un tratament adecvat, bronșita poate evolua spre pneumonie.

Alveolită- o boală caracterizată prin inflamația masivă a alveolelor și a interstițiului plămânilor. Aceste boli pulmonare și simptomele lor depind de forma specifică - idiopatică, alergică sau toxică. Simptomele comune tuturor formelor sunt dificultăți de respirație progresive (mai ales cu efort fizic), tuse uscată fără flegmă, cianoză, stare generală de rău, este posibilă o creștere a temperaturii de până la 38 de grade.

- inflamația țesutului pulmonar este mai des de origine infecțioasă. În același timp, alveolele sunt mai implicate în procesul patologic, în care este eliberat exsudatul inflamator. În funcție de gradul de deteriorare, pneumonia poate fi focală, segmentară, lobară, confluentă și totală. Prevalența acestor forme de boli pulmonare și simptomele lor diferă, de asemenea, în ceea ce privește severitatea și dificultatea tratamentului. Principalele simptome sunt o creștere a temperaturii corpului de peste 39 de grade, o tuse puternică cu eliberarea unei cantități mari de spută purulentă, când pleura este atrasă în proces, durerea în piept se alătură. Respirația devine scurtă, accelerată și poate apărea respirația șuierătoare.

Abces pulmonar- Aceasta este o zonă limitată a procesului purulent-distructiv în țesuturile plămânilor. Se dezvoltă odată cu scăderea imunității sau sub forma complicațiilor altor boli. Cel mai frecvent agent cauzal este stafilococii. Un abces poate fi acut sau cronic. Odată cu dezvoltarea acută, există o creștere bruscă a temperaturii corpului de peste 39,5 grade, transpirație crescută, stare generală de rău, tuse uscată și dureri toracice. În abcesul cronic, hipoxia cronică cu cianoză și spută purulentă, care este eliberată la tuse, iese la iveală.

Emfizemul plămânilor- Aceasta este o patologie care se manifestă printr-un conținut crescut de aer în țesutul pulmonar și distrugerea alveolelor. Odată cu aceasta, schimbul normal de gaz nu are loc. Cel mai adesea se dezvoltă pe fondul bronșitei obstructive cronice și al fumatului pe termen lung. Clinic, emfizemul se manifestă prin scurtarea severă a respirației, cianoza, expansiunea pieptului și umflarea spațiilor intercostale și a fosei supraclaviculare. Cutia toracică capătă o „formă de butoi” caracteristică.

Tuberculoza pulmonara Este o boală infecțioasă cauzată de Mycobacterium tuberculosis sau bacilul lui Koch. Poate avea diverse forme: diseminate, miliare, infiltrative, limitate, cirotice, cavernoase etc. Această boală pulmonară și simptomele ei nu sunt detectate pentru o anumită perioadă de timp, doar ocazional poate apărea o tuse fără legătură. Odată cu dezvoltarea prelungită, simptomele nespecifice apar mai întâi: stare generală de rău, paloare, apatie, febră de până la 37,5 grade, transpirație crescută. Ganglionii limfatici regionali sunt foarte des măriți. După un timp, apare o tuse cu scurgerea sputei clare sau gălbui, hemoptizie.

Cancer pulmonar sau carcinom bronhogen- neoplasm malign al țesutului pulmonar, care se dezvoltă din epiteliul pereților bronhiilor. Poate fi central sau periferic, în funcție de localizare. Manifestările frecvente sunt pierderea rapidă în greutate, stare generală de rău, febră de grad scăzut. Această boală pulmonară și simptomele acesteia nu apar imediat. Cancerul central dă clinicii mult mai devreme decât cel periferic.

Primele manifestări sunt dificultăți de respirație progresive, colaps pulmonar, hipoxie. Imediat apare o tuse, la care se alătură rapid sputa cu dungi de sânge. Durerea apare adesea deoarece procesul afectează rapid pleura. Cancerul periferic se manifestă clinic doar în stadiile târzii și are simptome similare, dar într-un grad mai mic.

Acoperă spectrul formațiunilor chistice și adenomatoase din lobi, care sunt hamartomuri cu structură chistică.

Excludeți defectele de organ concomitente (până la 20%): rinichi, intestin subțire, hernie diafragmatică, hidrocefalie, anomalii scheletice.

Diagnostic prenatal: polihidramnios (comprimarea esofagului sau comunicarea directă a chistului cu căile respiratorii) sau hidropiză (insuficiență cardiacă datorată returului venos afectat).

Diagnostic: radiografie toracică - sunt vizibile mai multe vezicule discrete, adesea cu niveluri de lichid în interiorul unui lob.

Primul ajutor: consultarea unui chirurg, planificarea unei operații. Cu un diagnostic stabilit prenatal - cât mai devreme posibil.

Ai grijă hipertensiune pulmonară a unui plămân sănătos.

Emfizem lobar congenital

Emfizem lobar congenital: aproape întotdeauna o urgență medicală cu supra-umflarea unui lob pulmonar (fără distrugerea emfizematoasă a țesutului pulmonar).

Cauze: malformații ale cartilajului, arborelui bronșic, stenoză sau compresie externă (anomalie vasculară sau tumoră), lob polialveolar.

Atenție: excludeți întotdeauna un dop mucos (meconiu) ca cauză (bronhoscopie).

Complicații / probleme: deplasare, compresie și exces de flux sanguin în țesutul pulmonar sănătos.

Primul ajutor: observare → operare. Rareori este necesară intervenția chirurgicală de urgență (lobectomie).

Sechestrarea plămânilor

Sechestrarea pulmonară: zonă chistică sau omogenă, mai ales în lobii inferiori, mai des în stânga. Este un țesut nefuncțional care nu este asociat cu sistemul bronșic. Sângele este furnizat cel mai adesea din aorta. Ieșirea venoasă poate fi efectuată în venele sistemice sau pulmonare. Se dezvoltă din rudimentul accesoriu al plămânilor din intestinul anterior. Cu cât defectul se formează mai devreme, cu atât plămânul și sechestrul au o pleură comună mai des.

Probabilitatea de defecte concomitente este crescută.

Complicații: șunt mărit stânga-dreapta și, în consecință, insuficiență cardiacă (> 80% din anastomoze - cu vasele esofagului sau fundul stomacului).

Diagnostic prenatal: ecografie.

Diagnostic, radiografie postnatală, CT dacă este necesar, angiografie (angiografie RMN) și scintigrafie cu metilen difosfonat (acumulare în sechestrare).

Tratament: metoda la alegere este intervenția chirurgicală chiar și în absența unei clinici din cauza riscului de infecție. Înainte de operație - tratament conform tabloului clinic.

Ageneză și aplazie a plămânilor

Agenezia bilaterală este un defect extrem de rar incompatibil cu viața. Uneori lipsește și traheea. Arterele și venele bronșice sunt de obicei absente. Poate fi combinat cu malformații ale esofagului, feței și aspleniei. Procesul unilateral apare mult mai des, la 50-60% dintre pacienți se observă alte malformații congenitale: inimă, sistem genito-urinar, vertebre și coaste, hernie diafragmatică, etc. Singurul plămân este mărit compensator. Bronșiectaziile se găsesc adesea în ea.

Hipoplazie pulmonară (plămân mic)

Hipoplazia pulmonară apare la 10% din autopsiile pediatrice și este asociată cu alte malformații congenitale în 85% din cazuri. Caracterizat clinic prin dezvoltarea SDR, a cărui severitate depinde de gradul de hipoplazie. Hipoplazia congenitală a plămânilor poate fi primară sau idiopatică și secundară (mult mai des), unilaterală și bilaterală. Hipoplazia pulmonară primară se datorează factorilor genetici. Este descris în trisomiile 13, 18 și 21, unele sindroame genetice, la gemeni, sunt cunoscute cazuri familiale.

Cauzele hipoplaziei secundare:

1. anomalii ale vaselor care alimentează plămânul (stenoza arterei pulmonare, tetralogia Fallot etc.);
2. lipsă de apă;
3. compresia plămânilor cu mase intratoracice (hernie diafragmatică congenitală, hidropizie congenitală a fătului);
4. compresia plămânilor cu deformări ale pieptului (distrofie toracică asfitică, scolioză severă);
5. lipsa mișcării respiratorii în uter din cauza bolilor neuromusculare.

Diagnosticul de hipoplazie pulmonară idiopatică se face în absența tuturor cauzelor de mai sus. Anatomia patologică a ambelor forme de hipoplazie este de același tip. Macroscopic: ambii plămâni pot fi reduși în mod egal sau există o asimetrie pronunțată (de exemplu, cu o hernie diafragmatică). În cazurile în care hipoplazia este cauza imediată a decesului, masa pulmonară este redusă cu mai mult de 40% și este adesea doar 20-30% din masa normală pentru o anumită vârstă gestațională. În mod normal, la făturile și nou-născuții pe termen lung, masa pulmonară este de -50 g. De o importanță mai mare pentru determinarea hipoplaziei este indicatorul masei pulmonare relative, adică raportul dintre masa pulmonară și masa fetală. În mod normal, la fetuși și nou-născuți cu vârsta de 28 de săptămâni sau mai mult, acest indicator este de 0,012, la sugarii prematuri cu vârsta de până la 28 de săptămâni - 0,015 sindroame de aspirație etc., greutatea relativă va fi mai mare). În funcție de imaginea microscopică, se disting două forme principale de hipoplazie pulmonară. În primul caz, plămânii sunt mici, dar din punct de vedere al maturității corespund vârstei gestaționale, deși numărul alveolelor este redus, în al doilea, există o imaturitate pronunțată a țesutului pulmonar. Această formă este combinată cu oligohidramnios. Colorarea specială relevă absența țesutului elastic în septurile interlobare. Imunohistochimic a determinat o scădere semnificativă a cantității de colagen de tip IV. Studiile morfometrice arată că, indiferent de cauză, numărul radial alveolar este scăzut în plămânul hipoplastic. Numărarea radială alveolară este ușor determinată pe eșantioanele histologice prin numărul de septuri alveolare situate într-o linie dreaptă trasată perpendicular de la bronșiola terminală până la pleură sau septul lobular. La sugarii la termen, numărul alveolar radial normal este de 4,1-5,3. O altă metodă de determinare a hipoplaziei este măsurarea cantității de ADN pulmonar ca indicator al populației totale de celule a plămânilor.

Hiperplazia plămânilor

Mai des este un defect secundar. Mărirea pulmonară se observă în boala pulmonară chistic-adenomatoasă, emfizemul congenital, ca proces compensator în agenezia unilaterală sau hipoplazia. Adevărata hiperplazie este întotdeauna un proces bilateral datorat obstrucției tractului respirator superior. Hiperplazia pulmonară în combinație cu atrezia laringiană este observată în sindromul Fraser autosomal recesiv, caracterizat prin criptoftalmie, urechi, anomalii ale rinichilor, sindactilie și criptorhidism. Macroscopic: cu o creștere pronunțată a plămânilor, diafragma este deplasată în jos, plămânii sunt cu amprente costale, masa relativă este crescută. Microscopic: țesut pulmonar mai matur, cu o creștere a suprafeței alveolare comparativ cu greutatea nou-născutului și vârsta gestațională. Hiperplazia plămânului cu atrezia laringelui se datorează lipsei scurgerii de lichid din plămâni în cavitatea amnionică din cauza obstrucției.

Plămân accesoriu (plămân accesoriu traheal)

Acest defect extrem de rar este cauzat de o încălcare a diviziunii rinichilor bronșici primari. Este necesar să se facă diferențierea cu sechestrarea pulmonară și cu „bronșia traheală”.

Plămân de potcoavă

Se referă la defecte rare în care plămânii sunt parțial conectați de bazele lor în spatele inimii și în fața esofagului. În absența altor defecte, este asimptomatic, dar este descris în combinație cu diverse anomalii vasculare ale plămânilor și alte defecte, cum ar fi hipoplazia plămânului drept sau stâng și sindromul scimitar.

Țesut pulmonar ectopic

Poate exista ectopie de țesut pulmonar în gât, cavitatea abdominală și peretele toracic, adesea combinată cu anomalii scheletice și hernie diafragmatică. Uneori, țesutul pulmonar ectopic din abdomen este denumit sechestru extralobar. Ectopia la nivelul gâtului se observă în inioncephalie, anomalie Klippel-Feil și sindromul plânsului felin. Cauzele ectopiei pulmonare nu sunt cunoscute.

Heterotopia în plămâni

Heterotopiile sunt descrise sub formă de insule de țesut ale glandelor suprarenale, pancreasului, glandei tiroide (fără celule C), ficatului, mușchilor striați, care se găsesc și în sechestrele pulmonare și în plămânul hipoplastic. Semnificația lor nu este mare, deoarece astfel de heterotopii sunt observate numai la copiii cu alte defecte severe, în principal ale inimii. Cu anencefalie cu flux de sânge sau când este înghițită, focarele țesutului glial pot pătrunde în plămâni. Ca urmare a traumei la naștere, emboli din țesutul cerebelos pot fi observate în vase, care sunt uneori confundate cu hamartomul sau țesutul heterotopic.

Boală pulmonară chistică

Clasificarea existentă a bolii chistice pulmonare este departe de a fi ideală. În prezent, se disting chisturi congenitale și dobândite. Chisturile dobândite la sugari pot fi rezultatul infecției, comprimării bronhiilor de către o arteră pulmonară mărită, prezenței unui corp străin în bronhie, hipoplaziei bronșice. Nu le vom acoperi în această secțiune. Chisturile congenitale includ: chisturi bronhogene, sechestrare pulmonară, boală pulmonară adenomatoasă chistică, lob polialveolar, emfizem lobar congenital, chisturi limfangiomatoase și chisturi enterogene.

Chisturi congenitale ale plămânului.

Un viciu rar

Chisturi simple sau multiple, întotdeauna asociate cu arborele bronșic (postnatal adesea umplut cu lichid), limitat la un lob.

Diagnostic diferențial: pneumotorax.

Tratament: chirurgia este metoda de alegere. Pentru chisturile tensionate, puncția poate fi făcută ca măsură de urgență. Creșterea în dimensiune și tensiune poate veni foarte repede.

Chisturi bronhogene sunt formațiuni chistice congenitale. cauzată de o încălcare a dezvoltării intestinului primar. Acestea sunt de obicei localizate în mediastin lângă chila traheală (51%), dar pot fi localizate în regiunea paratraheală dreaptă, de-a lungul esofagului, la hilul plămânului sau în diferite alte locuri. Chisturile bronhogenice se conectează rar la arborele traheobronșic sau sunt localizate în țesutul pulmonar. La nou-născuți, acestea sunt asimptomatice sau pot provoca SDR. Macroscopic: un chist rotund cu o suprafață interioară netedă sau aspră, cu diametrul de 1-4 cm, atașat la arborele traheobronșic, dar care nu este asociat cu acesta. Conținut - lichid seros limpede, în caz de infecție - tulbure sau sângeros. Microscopic: chistul este căptușit cu epiteliu cubic sau colionar ciliat, uneori se observă metaplazie scuamoasă. Peretele este format dintr-o cantitate mică de țesut conjunctiv, mușchi netezi, focare de cartilaj și, rareori, glande bronșice. Chisturile bronhogene sunt combinate cu sechestrarea pulmonară, un lob accesoriu al plămânului, descris în sindromul Down.

Sechestrarea extralobară diagnosticat la sugarii cu vârsta sub 1 lună. Raportul băieți: fete-4: 1. Macroscopic: o zonă izolată a plămânului cu propria pleură, adesea modificări chistice. Se află oriunde - de la gât la diafragmă, mai des în spatele lobului inferior stâng, în timp ce un defect al diafragmei este adesea detectat. Poate fi localizat în grosimea diafragmei sau a pericardului. Aproximativ 15% din sechestrele extralobare sunt localizate în cavitatea abdominală, uneori conectate la esofag sau stomac. Microscopic: printre focarele alveolelor formate în mod normal, există bronhii mici, dar dilatate și care conțin cartilaj, în unele cazuri expansiunea bronhiilor este mai pronunțată, iar alveolele sunt subdezvoltate. Bronhioli și pasaje alveolare de formă neregulată. Bronhiile nu sunt conectate la arborele traheobronșic. Vasele limfatice sunt dilatate, care seamănă cu limfangiaziile congenitale. Vasele arteriale sunt de structură normală, dar pot fi găsite și vase cu pereți subțiri. Din cauza lipsei de drenaj normal al bronhiilor, un secret stagnează în ele, ceea ce contribuie la infecție, la formarea chisturilor și la fibroză. Sechestrarea extralobară poate fi combinată cu boala pulmonară chistică adenomatoasă, tipurile II și III. În 65% din cazuri, se observă defecte ale altor organe, dintre care hernia diafragmatică, hipoplazia plămânilor, bolile congenitale ale inimii și pieptul pâlniei sunt cele mai caracteristice. Defect TTP - până la a 6-a săptămână de dezvoltare embrionară.

La sechestrarea intralobară zona anormală este de obicei localizată în părțile posterioare ale lobului inferior al plămânului stâng printre țesuturile pulmonare normale și nu este delimitată de parenchimul înconjurător. Rar combinat cu alte PR. Este extrem de rar diagnosticat la nou-născuți. Apare cu aceeași frecvență la băieți și fete. Macroscopic: zona anormală arată ca un segment atelectatic sau țesut polichistic, chisturile sunt umplute cu un lichid transparent gălbui-albicios sau cu mase de tip jeleu. Microscopic: chisturile sunt căptușite cu epiteliu cilindric sau cubic, țesutul pulmonar este subdezvoltat. La copiii mai mari și adulți, inflamația cronică cu bronșiectazie, fibroză, chisturi este observată în acest domeniu, pe baza căreia mulți autori consideră că la o vârstă mai mare este, de regulă, un proces dobândit și rareori congenital.

Emfizem lobar infantil (congenital) (lob super-transparent congenital mare) caracterizată prin întinderea unui segment sau lob al plămânului datorită obstrucției interne sau externe a bronhiilor. Băieții sunt mai des bolnavi. Este diagnosticat clinic la nou-născuții cu SDS și sugari, extrem de rar la copiii mai mari (emfizemul dobândit trebuie exclus), poate provoca moartea. Lobii superiori sunt afectați în principal, rareori doi lobi. Cauzele defectului sunt: ​​stenoza, atrezia, descărcarea anormală a bronhiilor, defecte în dezvoltarea cartilajului bronșic, pliurile mucoase, dopurile mucoase și meconiul aspirat în lumenul bronhiilor, obstrucția bronhiilor prin vase aberante sau chisturi bronhogene , etc. Aceste modificări contribuie la întinderea excesivă a sitului pulmonar distal de locul obstrucției.faptul că atunci când expiri, este eliminat mai puțin aer decât intră (mecanismul supapei). Macroscopic: lobul afectat este mărit, cu o umflare ascuțită, acesta prolapsează prin mediastinul anterior spre plămânul sănătos, strângând zonele adiacente. Microscopic: sunt vizibili acini uniform întinși excesiv cu saci alveolari și alveole de 3-10 ori mai mari decât norma, există rupturi focale în septurile alveolare. În unele cazuri, acest tip de emfizem este cauzat de o creștere a numărului de alveole (de 3-5 ori mai mult decât în ​​mod normal) în lobul afectat (lob polialveolar), dimensiunea alveolelor nu se modifică. Emfizemul lobar infantil este adesea asociat cu alte defecte, în special ale inimii. Emfizemul infantil dobândit este observat la sugarii prematuri cu ventilație mecanică.

Boala pulmonară chistică-adenomatoasă congenitală (displazia chistică-adenomatoasă a plămânilor, hamartomul chistic-adenomatos al plămânilor)- destul de frecvente (25% din toate malformațiile congenitale ale plămânilor) boală pulmonară hamartomatoasă, caracterizată prin prezența chisturilor proliferante adenomatoase asemănătoare bronhiolelor în structură. Chisturile sunt de obicei conectate la arborele traheobronșic, aportul de sânge și fluxul venos sunt efectuate de vase pulmonare normale, cu excepția cazurilor de combinație cu sechestrele extralobare. Defectul a fost descris pentru prima dată de Ch "în și Tang în 1949. Frecvența este de 1 caz la 25 000-35 000 de nașteri. În majoritatea cazurilor este diagnosticat în primele 6 luni de viață, în 70% - de la naștere sau în Prima lună de viață, rar mai târziu Aproape 90% din toate observațiile descrise în literatură s-au manifestat clinic la copiii cu vârsta sub 2 ani. La nou-născuți, în 80% din cazuri, se observă clinic diferite grade de severitate a SDR, la copiii mai mari - pneumonie persistentă sau recurentă. predominant la fetuși cu 22,6 ± 3 săptămâni de gestație, cu toate acestea, observațiile sunt descrise la fetușii în vârstă de 5-8 săptămâni. Când diagnosticul prenatal, acest defect trebuie diferențiat de hernia diafragmatică, chisturi bronhogene, sechestrarea pulmonară și emfizem lobar congenital.

Etiologia și patogeneza acestui defect nu sunt cunoscute. Se presupune că o încălcare a maturizării normale a plămânilor se poate datora atreziei bronșice sau diviziunii anormale. Acest lucru duce la displazia țesutului pulmonar distal de segmentul afectat. Formarea țesutului pulmonar displazic la făt poate provoca hipoplazie pulmonară sau chiar aplazie. Spre deosebire de un plămân în dezvoltare normală, cu displazie chistic-adenomatoasă, se observă o creștere a proliferării celulare și o scădere a procesului de apoptoză. În țesutul afectat, atât la făt, cât și la nou-născuți, expresia unor factori de creștere este crescută, în special factorul de creștere a trombocitelor (TGF-BB, TFR-BB), factorul neurotrop glial (GNTP-GDNF), care sunt cunoscuți să fie printre factorii care stimulează creșterea și dezvoltarea plămânilor, iar expresia GDNF în țesutul afectat se corelează cu gradul de proliferare. Se remarcă și dezintegrarea în perioada embrionară între factorii paracrini.

În funcție de manifestările clinice, prognosticul și morfologia, se disting cinci tipuri de defecte.

• Tipul 0 - displazie acinară - un defect incompatibil cu viața. Se combină cu defecte cardiace și displazie dermică. Macroscopic: plămânii sunt mici, densi, pe tăietură, chisturile seamănă cu bronhii mici oarecum dilatate. Microscopic: printre mezenchimele abundente, există structuri mici (de 0,5 cm în diametru) asemănătoare bronhiolelor căptușite cu epiteliu cilindric înalt cu celule producătoare de mucus calic (diferențierea mucoasă este unică pentru acest tip de defect); peretele fibromuscular conține cartilaj și glande .
• Tipul I - displazia chistică este cel mai frecvent tip (50-75%). Este diagnosticat în prima săptămână sau luna de viață, dar poate apărea la copiii mai mari și chiar la adulți. Macroscopic: unul sau mai multe chisturi mari multiloculare (3-10 cm diametru) umplute cu aer și fluid, înconjurate de chisturi mai mici și parenchim pulmonar normal comprimat. Microscopic: chisturile mai mari sunt căptușite cu ciliat, pseudo-rând cilindric, iar cele mai mici sunt căptușite cu epiteliu cubic sau cilindric. În 1/3 din cazuri, există celule producătoare de mucus în căptușeala epitelială a chisturilor mari sau în structuri asemănătoare bronhiolo-alveolelor, lângă cele mai mari chisturi. Uneori, proliferarea epitelială papilară este observată în interiorul chisturilor și în structurile adiacente asemănătoare bronhiolelor, care seamănă cu cancerul bronhogen. Peretele chistului este format din mușchi elastici, netezi și colagen, în 5-10% din cazuri este detectat cartilajul. De obicei este tratat chirurgical cu prognostic favorabil.
• Tipul II - intermediar - al doilea tip cel mai frecvent (aproximativ 20-25%). Se observă numai în primul an de viață, are un prognostic mai slab și o combinație mai frecventă cu alte malformații congenitale ale inimii, sistemului nervos central, urinar, sistem musculo-scheletic, hernie diafragmatică, unele dintre ele nu sunt compatibile cu viața (pentru exemplu, arenia, sirenomelia). Acest tip de defect se observă cu sechestrarea extralobară. Macroscopic: partea afectată sau întregul plămân de pe tăietură are un aspect spongios și constă din chisturi mici adiacente, cu diametrul de 0,5 până la 2 cm, care se conectează cu bronhiile și sunt umplute cu aer dacă copilul respira. Suprafața interioară a chisturilor este netedă, strălucitoare sau aspră. Acestea sunt distribuite uniform între țesutul pulmonar, fuzionând cu acesta. Microscopic: chisturile seamănă cu bronșiolele terminale dilatate, căptușite cu cub respirator sau epiteliu columnar, există fibre musculare fibroase, elastice și netede în perete. Celulele mucinoase și cartilajul sunt absente, dar în 5-10% din cazuri pot exista focare ale mușchilor striați (subvariant rabdomiomatos).
• Tipul III - solid - apare rar (5%) și practic doar la băieți. Sarcina este complicată de polihidramnios datorită comprimării esofagului de către lobi sau plămâni mărite. Cu compresia prelungită a venei cave inferioare, apare hidropiză fetală. În sângele mamei în al doilea trimestru de sarcină, se observă o creștere a cantității de α-feto-proteină. Macroscopic: mase mari, dense, asemănătoare tumorii, ocupă întregul lob sau întregul plămân, mediastinul este mereu deplasat și plămânul afectat este adesea hipoplastic (hipoplazie chistică a plămânilor). Secțiunea prezintă cavități mici asemănătoare chisturilor, rareori mai mari de 0,2 cm în diametru (cu excepția structurilor împrăștiate, mai mari, asemănătoare bronhiolelor). Parenchimul pulmonar din afara chisturilor este subdezvoltat. Microscopic: țesutul afectat seamănă cu un plămân imatur, fără bronșii. Structurile asemănătoare bronhiolo-stelate de formă neregulată sunt căptușite cu epiteliu cubic și înconjurate de conducte alveolare și alveole, de asemenea căptușite cu epiteliu cubic. Celulele mucoase și cartilajul sunt absente. Chisturile observate în tipurile descrise mai sus sunt absente. Prognosticul depinde de prevalența procesului și de cantitatea de țesut pulmonar conservat, de gradul de deplasare mediastinală și de prezența malformațiilor congenitale. Letalitatea este mare.
• Tipul IV - chinar periferic, acinar distal - apare în 2-10% din cazuri. Băieții și fetele sunt afectați la fel de des. Se observă la nou-născuți și copii mici în primii 4 ani de viață. Macroscopic: chisturile mari, multiloculare, cu pereți subțiri, care conțin aer, sunt localizate în periferia plămânului și pot comprima alte organe ale pieptului, uneori complicate de pneumotorax. Microscopic, chisturile sunt căptușite cu epiteliu alveolar aplatizat (alveolocite de tip I). Peretele este format din țesut mezenchimal dens cu artere și arteriole clar vizibile. Celulele mucoase, cartilajul și mușchii sunt absente. Prognosticul tratamentului chirurgical este favorabil.

Limfangiectazii pulmonare congenitale (chisturi limfangiomatoase) sunt primare și secundare. Secundar din cauza obstrucției drenajului limfatic sau venos al plămânilor, primar - un defect extrem de rar. Băieții sunt afectați de 2 ori mai des. Motivele sunt eterogene. Poate fi moștenit într-un mod autosomal recesiv, dar în majoritatea cazurilor defectul este sporadic. Adesea combinate cu alte malformații congenitale, în special asplenia și defecte cardiace, sunt descrise în sindroamele Noonan, Turner și Down. Limfangiectaziile pulmonare primare sunt izolate (este afectat doar plămânul) sau o manifestare a limfangiectaziilor generalizate. SDR pronunțat clinic se observă la nou-născuți. În majoritatea cazurilor, moartea are loc în primele ore sau zile de viață, dar ocazional poate fi diagnosticată clinic doar pentru prima dată la adulți. Macroscopic: plămânii sunt măriți, densi, tuberoși. În septurile interlobare largi și sub pleură, sunt vizibile chisturi multiple cu diametrul de până la 5 mm, subliniind structura lobară a plămânilor. Lângă poarta plămânilor, chisturile au o formă alungită. Conținutul chisturilor este limfatic sau atunci când este conectat la bronhiile, aerul și limfa. Microscopic: chisturile sunt localizate în țesutul conjunctiv de sub pleură, în septurile interlobare, lângă bronșiole și artere. Secțiunile seriale arată că fac parte dintr-o rețea complexă de canale limfatice de interconectare, care variază în mărime și sunt lipsite de supape. Chisturile sunt căptușite cu un endoteliu aplatizat (antigenele CD 31 și factorul 8 sunt un marker al endoteliului vaselor limfatice). În peretele subțire, sunt detectate fibre elastice, de colagen și, rareori, celule musculare netede. Absența celulelor gigantice ale corpurilor străine în peretele chistului distinge această patologie de emfizemul interstițial persistent, care este de obicei o complicație a ventilației mecanice la sugarii prematuri.

Chisturi enterogene- Aceasta este o formă de chisturi de dublare cu o singură cameră a tractului gastro-intestinal. În cavitatea toracică, acestea sunt localizate în mediastinul posterior din dreapta, atașat la esofag, rareori conectat la bronhie. Microscopic: peretele chistului este căptușit cu epiteliu plat multistrat, ocazional gastric sau intestinal subțire. Epiteliul gastric se poate ulcera, ducând la perforarea chistului. Chisturile enterogene pot fi combinate cu anomalii ale vertebrelor cervicale inferioare și ale vertebrelor toracice superioare.

Displazia alveolară capilară- încălcarea structurii vaselor pulmonare. O patologie letală rară care este cauza hipertensiunii pulmonare congenitale, a persistenței circulației fetale și a SDR la nou-născuți. Microscopic: proliferarea țesutului conjunctiv în septurile interlobare și interalveolare, în care numărul capilarelor este redus, nu există contact între epiteliul alveolar și capilar. Lobulii pulmonari sunt mici, numărul radial este redus. Pereții arterelor mici sunt îngroșate din cauza hipertrofiei țesutului muscular neted. În plus, există un aranjament anormal al venelor pulmonare care însoțesc arterele pulmonare în centrul acinusului și nu în septurile interlobare, așa cum se observă în țesutul pulmonar normal. Pereții venelor situate anormal sunt îngroșate. Nu se cunosc cauzele defectului. Sibii sunt rareori afectați. Poate fi combinat cu defecte ale tractului gastro-intestinal și urinar.

Fistulele arteriovenoase pulmonare- comunicare anormală între artere și vene. Procesul este localizat mai des în lobul inferior. Se observă la 25% dintre pacienții cu boala Randu - Weber - Osler (telangiectazie hemoragică familială) - o boală ereditară autozomală dominantă cu penetranță ridicată. Formele homozigote sunt uneori letale în copilăria timpurie.

Deficiență congenitală de surfactant (proteinoză alveolară congenitală)

Acesta este un deficit ereditar autosomal recesiv al uneia dintre proteinele surfactant, proteina surfactant B (SP-B), cauzată de o mutație în codonul 121 al genei SP-B și ARN-ul său, ARNm SP-B. Caracterizat clinic prin insuficiență respiratorie rapid progresivă imediat după naștere. Macroscopic: plămânii sunt densi, de peste 2 ori măriți, fără aer. Microscopic: alveolele sunt dilatate, căptușite cu epiteliu cub și umplute cu mase eozinofile, granulare, PIC pozitive cu alveolocite descuamate și o abundență de macrofage. În etapa finală, există o îngroșare a septurilor alveolare datorită proliferării fibroblastelor. Imunohistochimic determinat de absența sau scăderea proteinelor surfactante cu o cantitate normală de proteine ​​A și C. Prognosticul este slab. În toate cazurile descrise în literatură, moartea a avut loc în decurs de 1 an de viață.

Hipertensiune pulmonară primară

Hipertensiunea circulației pulmonare la nou-născuți poate fi asociată cu persistența arterelor fetale ale plămânilor, hipertrofia stratului muscular al acestora, proliferarea și fibroza intimei, uneori necroză fibrinoidă și arterită, ceea ce duce la obstrucția precapilară a ramurilor arterelor pulmonare și formarea anastomozelor glomus secundare. Cu această opțiune, boala se desfășoară în funcție de tipul fulgerător, copiii mor în primele luni de viață. Moartea subită este adesea observată. Hipertrofia membranei musculare a vaselor pulmonare (în principal arterele intraacinare mici) se observă și cu asfixie intrauterină, hipoplazie pulmonară, închidere prematură a canalului arterios, hernie a diafragmei.

Pneumotorax familial benign

Este extrem de rar la nou-născuți, observată în principal la adolescenții de sex masculin. Au fost descrise familii cu tipuri de moștenire atât autosomale dominante, cât și autosomale recesive.

Boala pulmonară este un diagnostic comun în ultimii ani. Datorită numărului mare de soiuri și simptome similare, este foarte dificil pentru un laic să determine ce poate fi asociat cu senzația de rău și durere.

Numai un medic cu experiență știe exact ce sunt bolile pulmonare și cum să le trateze corect.

Un număr imens de tipuri de boli

Lista celor mai frecvente boli pulmonare la om este următoarea:

Toate aceste boli asociate plămânilor se manifestă într-o formă destul de acută și, dacă nu sunt tratate prompt, pot duce la consecințe grave atât asupra stării de sănătate, cât și asupra vieții persoanei bolnave.

Formele de manifestare a bolilor cronice pulmonare sunt foarte periculoase. Astfel de boli includ:

• Dischinezie traheobronșică;
• Forme de pneumonie;
• Cor pulmonale cronice;
• Polichistic;
• Astm;
• Boala Bruton;
• Sindromul Cartagena.

Pneumonia, numită și pneumonie, se dezvoltă datorită procesului inflamator datorat pătrunderii diferitelor tipuri de infecții, de la fungice la virale. În plus, unul dintre agenții patogeni posibili poate fi o substanță chimică care a pătruns în organism în timpul inhalării. Boala se răspândește în tot corpul sau este capabilă să se „ascundă” doar într-o anumită parte.

Alte anomalii frecvente în plămâni sunt bolile, ale căror nume sunt pleurezie și bronșită.

Primul este asociat cu edem pleural sau un proces inflamator în acesta (membrana exterioară care „învelește” plămânii). Pleurezia poate apărea din cauza unei infecții sau a unei vătămări care afectează zona pieptului. Această boală poate fi începutul dezvoltării unei tumori maligne.

Bronșita este diagnosticată în 2 tipuri: forme cronice și acute de manifestare. Motivul apariției acestuia din urmă este inflamația mucoasei bronșice. Boala este deosebit de frecventă la vârstnici și copii mici. Tractul respirator se infectează din cauza alergiilor, atunci când aerul contaminat chimic este inhalat.

Astmul bronșic se manifestă cel mai adesea sub formă de crize de tuse sau sufocare dureroasă de natură periodică. În timp ce apare un atac, bronhiile și întregul piept sunt îngustate brusc, ceea ce face ca respirația să fie dificilă. În acest caz, membrana mucoasă se umflă, cilii epiteliali nu își îndeplinesc funcțiile principale, ceea ce duce la funcționarea defectuoasă a plămânilor.

Asfixia și silicoza sunt boli pulmonare periculoase frecvente.

Primul se numește foame de oxigen, care apare din cauza influențelor externe negative care afectează direct procesul respirator. Boala apare cu stoarcere, diverse leziuni ale gâtului sau ale pieptului, anomalii patologice în laringe, cu tulburări în activitatea mușchilor responsabili de respirație.

Silicoza este înțeleasă ca o boală obișnuită în rândul oamenilor în anumite ocupații asociate cu activități într-un mediu în care există mult praf, ale cărui particule conțin dioxid de siliciu. Zone periculoase - instalații în construcție, mine, industria metalurgică,

Agentul cauzal al unei boli precum tuberculoza este micobacteria. Este transmis de gazdă prin aer și salivă. Principalele manifestări sunt direct legate de starea generală de sănătate a pacientului, precum și de câți agenți patogeni au intrat. Emfizemul se caracterizează prin separarea pereților situați între alveole datorită cărora cresc semnificativ în volum.

Consecința acestui fapt este că plămânii cresc, toate pasajele sunt înguste, iar structura organului devine slabă și flască. Astfel de daune reduc nivelul schimbului de oxigen și dioxid de carbon la niveluri critice. Pacientul devine dificil să respire.

Cea mai periculoasă dintre bolile pulmonare este cancerul, care se termină, în majoritatea cazurilor, cu moartea. Există șanse pentru un tratament la acei oameni care au început terapia chiar înainte de manifestarea principală a simptomelor. Cu toate acestea, problema este că cancerul este cea mai dificilă boală de recunoscut.

În medicină, nu au fost identificate încă simptome care să indice cu siguranță un diagnostic teribil. Se acceptă în general că trebuie să mergeți imediat la spital dacă aveți tuse puternică, dureri în piept și prezența sângelui în evacuarea expectorantă.

Consecințe pentru corpul uman

Plămânii sunt un organ destul de complex, format din elemente importante ale căilor respiratorii. Bronhiile, precum și traheea, pot fi vulnerabile dacă o persoană suferă de oricare dintre posibilele boli asociate plămânilor.

Lista bolilor asociate cu apariția unui proces inflamator și a descărcării purulente poate fi combinată într-o întreagă categorie de boli pulmonare purulente:

Bolile pulmonare supurative sunt reprezentate de următoarea listă:

• Empiemul membranei exterioare a plămânilor;
• Distrugerea infecțioasă în formă acută;
• Abces de organe gangrenoase (formă acută);
• Gangrena este răspândită;
• Abces cronic;
• Abces purulent în formă acută.

Lista bolilor pulmonare este destul de extinsă, în prezent nu există o clasificare clară. Toate încălcările sunt diferențiate de semnul impactului asupra anumitor organe sau țesuturi, precum și de sursa apariției.

Bolile pulmonare nespecifice includ:

1. Bronșită cronică;
2. Unii experți includ astmul bronșic în acest grup;
3. Abces cronic;
4. Pneumonie;
5. Emfizem obstructiv;
6. Pneumofibroză.

Dacă vorbim despre efectul asupra căilor respiratorii și efectul negativ asupra acestora, atunci putem distinge o mulțime de boli periculoase. În primul rând, acesta este astmul, care se caracterizează prin spasme frecvente, cauzând dificultăți severe de respirație și dificultăți de respirație.

Boala poate fi la o persoană de la naștere, precum și ca o complicație după o alergie, nu este exclusă posibilitatea apariției efectelor negative ale mediului.

O tuse chinuitoare persistentă se caracterizează prin boală pulmonară obstructivă cronică. De la naștere, un copil poate dezvolta fibroză chistică, în care infecțiile din organism se repetă periodic din cauza acumulării excesive de mucus în bronhii. Bronșita acută și emfizemul au un efect negativ asupra căilor respiratorii.

Bolile care afectează negativ alveolele sunt pneumonia, tuberculoza, emfizemul, cancerul. În plus, edem pulmonar, caracteristic pierderii lichidului pulmonar din cele mai mici vase de sânge. Această categorie include și sindromul de detresă respiratorie acută, care provoacă leziuni ireparabile organului respirator principal.

Este imperativ să ventilați plămânii până când pacientul se poate recupera. O altă boală din acest grup este pneumoconioza, care apare ca urmare a inhalării substanțelor periculoase care pot provoca orice fel de deteriorare a organului. Poate fi praf de ciment sau cărbune, azbest și multe altele. dr.

Boli pulmonare care au un efect negativ asupra vaselor de sânge - embolie pulmonară și hipertensiune. Primul este rezultatul trombozei venoase a extremităților inferioare. Cheagurile de sânge prezente în arterele pulmonare pot provoca lipsa de oxigen și dificultăți de respirație. Hipertensiunea este creșterea presiunii în arterele plămânului. Cel mai adesea, pacientul simte dureri toracice severe și dificultăți de respirație.

Boli pulmonare și simptomele acestora

Bolile plămânilor la om sunt combinate, în majoritatea cazurilor, prin simptome frecvente, care se manifestă prin tuse frecventă, dificultăți de respirație, durere în piept și scurgeri de sânge, în plus, se constată insuficiență respiratorie.

Boli pulmonare fungice sunt adesea diagnosticate, ale căror simptome sunt după cum urmează:

• O tuse semnificativ diferită de cea a răcelilor;
• O cantitate mare de spută, a cărei descărcare produce durere acută în plămâni;
• Mare slăbiciune;
• Activitate scăzută;
• Pofte puternice de somn.

Semnele bolii pulmonare, cum ar fi pneumonia, sunt pronunțate și sunt însoțite de modificări de temperatură, tuse și dificultăți de respirație. Pacientul se simte epuizat, anxios, se plânge de durere în zona pieptului.

Semnele emfizemului apar deja în stadiile târzii, când plămânii sunt grav deteriorați. Greutatea corporală este redusă, pielea devine roșie, este necesar un efort semnificativ pentru a expira, iar pieptul devine ca un „butoi”.

Cancerul este practic imposibil de diagnosticat în stadiile incipiente. Prin urmare, pentru orice abateri de la normă, este necesar să nu amânați vizita la spital. Simptomele acestei boli pulmonare la femei sunt similare, în stadiile incipiente, cu răceala obișnuită. Prin urmare, mulți nu acordă atenție stării de rău și deteriorării treptate a stării corpului.

Se disting următoarele simptome:

• Sânge în spută;
• Pierderea in greutate inexplicabila;
• „Fluier” din piept când expiri;
• Durere la tuse;
• Dispnee.

Semnele bolii pulmonare - cancer - la bărbați sunt febră, boli virale frecvente, tuse severă și tulburări ale ritmului cardiac.

Bolile pulmonare și simptomele lor sunt similare între ele în manifestările inițiale, dar efectul este asupra părților complet opuse ale tractului respirator. Astmul poate deteriora țesutul pulmonar.

Boala poate fi identificată prin respirație zgomotoasă, tuse, piele „albăstruie”, strănut frecvent. Bronșita acută se manifestă printr-o tuse nocturnă violentă care provoacă dureri acute. În stadiul cronic, simptomul devine mai frecvent, mucusul este secretat, corpul se umflă, tonul pielii se apropie de albastru.

Pleurezia se caracterizează prin dureri severe în timpul respirației și mișcărilor toracice.

Tuberculoza este considerată periculoasă în ceea ce privește manifestarea semnelor, deoarece pacientul nu se plânge de obicei de durere sau tuse. Numai în timp, se observă că o persoană pierde în greutate dramatic, transpira, este constant atrasă de somn și temperatura corpului crește.

Mai multe despre bolile pulmonare

Bolile plămânilor și bronhiilor sunt frecvente. În ultimii ani, a existat o tendință constantă către o creștere a procentului de pacienți care suferă de boli ale sistemului bronhopulmonar.

Simptomatic, astfel de patologii sunt exprimate în două moduri: fie sub forma unui proces sever acut, fie sub forma unor forme progresive lente. Neglijarea, tratamentul necorespunzător și principiul „cumva va trece de la sine” duce la consecințe tragice.

Este imposibil să se stabilească cauza bolii la domiciliu. Numai un pneumolog calificat poate diagnostica procesul patologic.

O trăsătură distinctivă a multor boli pulmonare este diagnosticul complex. Cauzele unei patologii specifice pot fi subiective. Dar există o serie de factori comuni care provoacă debutul și dezvoltarea procesului inflamator:

• situația ecologică nefavorabilă din regiune; prezența unor industrii dăunătoare;
• exacerbarea altor boli cronice;
• patologia sistemului cardiovascular;
• încălcarea echilibrului electrolitic în organism, niveluri crescute de zahăr;
• boli ale nervilor;
• prezența obiceiurilor proaste.

Fiecare proces patologic din plămâni are semne specifice care apar pe măsură ce se dezvoltă. În etapele inițiale, manifestările tuturor bolilor pulmonare sunt foarte asemănătoare.

1. Prezența unei tuse. O tuse este primul semn al unei posibile boli pulmonare. Procesul patologic provoacă inflamația, iritarea receptorilor și contracția reflexivă a mușchilor căilor respiratorii.
   Tusea este încercarea naturală a organismului de a scăpa de flegma acumulată. Deja după timbrul tusei, se poate judeca dacă pacientul are vreo patologie: crupă, laringotraheobronșită, bronșiectazie.

Cu crize de tuse, pacientul experimentează:

• disconfortul;
• durere și senzație de arsură în stern;
• lipsa aerului;
• senzație apăsătoare în piept.

1. Producția de spută... Ca o consecință a procesului patologic, se ia în considerare sputa saturată cu microbi patogeni. Odată cu inflamația, cantitatea de descărcare crește semnificativ. Boala pacientului este determinată de culoarea sputei, mirosul și consistența acesteia. Un miros neplăcut indică procese putrefactive în plămâni, scurgerea albă și spumoasă este un semn de edem pulmonar.
2. Prezenţăsângeîn spută sausalivă... Deseori servește ca semn al unei boli periculoase. Cauza poate fi afectarea unui vas mic și neoplasme maligne și abces pulmonar. În orice caz, prezența sângelui în spută sau salivă necesită o educație imediată pentru specialiști.
3. Dificultăți de respirație... Un simptom al aproape tuturor bolilor bronhiilor și plămânilor. În plus față de problemele pulmonare, poate fi cauzată de disfuncții ale sistemului cardiovascular.
4. Senzații dureroase în stern. Durerea toracică este un semn caracteristic al afectării pleurale. Cel mai adesea se găsește în diferite forme de pleurezie, cancer, focare de metastaze în țesuturile pleurei. Patologiile pulmonare cronice sunt considerate una dintre condițiile prealabile pentru pleurezie.

În cazul leziunilor infecțioase ale plămânilor, simptomele apar brusc și viu. Febra apare aproape imediat, există o creștere bruscă a temperaturii, frisoane și transpirații abundente.

Clasificare

O trăsătură caracteristică a bolilor pulmonare este efectul lor nu numai asupra diferitelor părți ale plămânilor, ci și asupra altor organe.

Conform leziunilor, patologiile bronho-pulmonare sunt clasificate după următoarele criterii:

• boli pulmonare care afectează căile respiratorii;
• boli care afectează alveolele;
• leziuni patologice ale pleurei;
• patologii pulmonare ereditare;
• boli ale sistemului bronho-pulmonar;
• procese purulente în plămâni;
• defecte pulmonare congenitale și dobândite.

Boli pulmonare care afectează căile respiratorii

1. BPOC(boala pulmonară obstructivă cronică). În BPOC, bronhiile și plămânii sunt afectați în același timp. Principalii indicatori sunt tuse persistentă, producția de spută, dificultăți de respirație. În prezent, nu există metode terapeutice care să vindece complet patologia. Grupuri de risc - fumători și pacienți asociați cu producția periculoasă. În a treia etapă, speranța de viață a pacientului este de aproximativ 8 ani, în ultimul - mai puțin de un an.
2. Emfizem... Patologia este considerată ca un tip de BPOC. Boala se caracterizează prin ventilație afectată, circulația sângelui și distrugerea țesutului pulmonar. Emisia de dioxid de carbon se caracterizează prin indicatori semnificativi și uneori critici. Apare atât ca boală independentă, cât și ca o complicație a tuberculozei, bronșitei obstructive, silicozei. Ca o consecință a patologiei, a insuficienței cardiace pulmonare și a ventriculului drept, se dezvoltă distrofia miocardică. Principalele simptome în toate tipurile de emfizem sunt decolorarea pielii, pierderea bruscă în greutate și dificultăți de respirație.
3. Asfixie- foamete de oxigen. Se caracterizează printr-o lipsă de oxigen și o cantitate excesivă de dioxid de carbon. Există două grupuri de asfixie. Nonviolenta este considerată ca o consecință severă a bolilor bronho-pulmonare și a altor boli. Violent - apare cu leziuni mecanice, toxice, barometrice ale bronhiilor și plămânilor. Cu sufocare completă, schimbările ireversibile și moartea apar în mai puțin de cinci minute.
4. Bronsita acuta. Cu boala, permeabilitatea bronhiilor este afectată. Bronșita acută se caracterizează prin simptome atât de boli respiratorii acute, cât și de intoxicație. Poate avea atât forma patologiei primare, cât și rezultatul complicațiilor altor procese. Două cauze frecvente sunt infecțiile bronșice sau virusurile. Bronșita acută de natură alergică este mai puțin frecventă.

Simptomatic exprimat prin tuse necontenită, producția de spută, transpirație abundentă. Auto-medicația, aportul necorespunzător de medicamente, accesul prematur la specialiști amenință tranziția bolii într-o formă cronică.

O manifestare tipică a bronșitei cronice este o tuse care apare cu orice scădere ușoară a activității imune.

Patologia alveolară

Alveole - saci de aer, cea mai mică particulă a plămânului. Arată ca niște bule, ale căror pereți sunt în același timp despărțitori.

Patologiile pulmonare sunt, de asemenea, caracterizate prin leziuni alveolare.

1. Pneumonie. O boală infecțioasă cauzată de viruși sau bacterii. Cu neglijarea bolii, cu trimiterea prematură către specialiști, aceasta se transformă în pneumonie.

O trăsătură caracteristică este dezvoltarea rapidă, uneori reactivă a patologiei. La primul semn, este necesară asistență medicală imediată. Exprimat clinic după cum urmează:

• respirație grea, crocantă;
• o creștere bruscă și puternică a temperaturii, uneori până la indicatorii critici;
• separarea sputei sub formă de bulgări mucoase;
• dificultăți de respirație și frisoane;
• cu evoluții severe ale bolii, se observă o modificare a culorii pielii.

1. Tuberculoză. Provoacă procese severe în plămâni și, dacă nu se acordă asistență imediată, duce la moartea pacientului. Agentul cauzal al patologiei este bagheta lui Koch. Riscul de boală într-o perioadă lungă de incubație este de la trei săptămâni la un an. Pentru a exclude infecția, este indicat un sondaj anual. Etapele inițiale ale bolii se caracterizează prin:

• tuse persistenta;
• temperatură scăzută, dar fără scădere;
• apariția dungi de sânge în salivă și spută.

Important. La copii, tabloul clinic este mai pronunțat, boala este mai severă, se dezvoltă mult mai repede și duce la cele mai triste consecințe. Părinții, în primul rând, ar trebui să acorde atenție următoarelor semne:

• copilul tusea de mai bine de 20 de zile;
• pierderea poftei de mâncare;
• atenție scăzută, oboseală și apatie;
• semne de intoxicare.

1. Edem pulmonar... Nu este o boală independentă și este considerată o complicație gravă a altor boli. Există mai multe tipuri de edem pulmonar. Cele mai frecvente cauze ale apariției sunt fie pătrunderea fluidului în spațiul pulmonar, fie distrugerea pereților exteriori ai alveolelor de către toxinele produse chiar de corpul uman.

Edemul pulmonar este o boală periculoasă care necesită un diagnostic rapid și precis și un tratament imediat.

1. Cancerul plămânilor... Proces oncologic agresiv, care se dezvoltă rapid. Ultima etapă terminală duce la moartea pacientului.

O vindecare este posibilă chiar la începutul bolii, dar puțini oameni acordă atenție tusei persistente - principalul și principalul simptom al cancerului pulmonar în stadiu incipient. Pentru a detecta boala în primele etape, este necesară tomografia computerizată.

Principalele simptome ale patologiei sunt:

• tuse;
• dungi de sânge și cheaguri de sânge integral în spută;
• dispnee;
• temperatura constant crescută;
• slăbire ascuțită și semnificativă.

Informații suplimentare... Cea mai lungă speranță de viață se observă la pacienții cu cancer pulmonar periferic. Cazurile au fost înregistrate oficial când pacienții au trăit timp de 8 sau mai mulți ani. O caracteristică a patologilor este dezvoltarea sa lentă în absența completă a durerii. Doar în stadiul terminal al bolii, cu metastază totală, pacienții au dezvoltat sindromul durerii.

1. Silicoză. Boala profesională a minerilor, minerilor, polizorului. În anii-lumină, se instalează boabe de praf, cele mai mici fragmente de bici și piatră. Silicoza este insidioasă - simptomele bolii fie nu pot să apară deloc de mulți ani, fie să fie ușoare.

Boala este întotdeauna însoțită de o scădere a mobilității pulmonare și o încălcare a procesului respirator.

Tuberculoza, emfizemul, pneumotoraxul sunt considerate complicații grave. În ultimele etape, o persoană suferă de dificultăți de respirație constante, tuse, febră.

1. Sindromul respirator acut - SARS... Alte nume sunt SARS și moarte purpurie. Agentul cauzal este coronavirusul. Se înmulțește rapid și în procesul de dezvoltare distruge alveolele pulmonare.

Boala se dezvoltă în decurs de 2-10 zile, însoțită de insuficiență renală. Deja după externare, pacienții au prezentat o creștere a țesutului conjunctiv în plămâni. Studii recente indică posibilitatea virusului de a bloca toate legăturile răspunsului imun al organismului.

Leziuni patologice ale pleurei și toracelui

Pleura este un sac subțire care înconjoară plămânii și interiorul pieptului. Ca orice alt organ, poate fi afectat de boli.

Cu inflamații, leziuni mecanice sau fizice ale pleurei, există:

1. Pleurezie. Inflamația pleurei poate fi considerată ca o patologie independentă și ca o consecință a altor boli. Aproximativ 70% din pleurezie este cauzată de invazia bacteriilor: Legionella, Staphylococcus aureus și altele. Odată cu penetrarea infecției, cu leziuni fizice și mecanice, straturile viscerale și parietale ale pleurei se inflamează.

Manifestările caracteristice ale bolii sunt dureri înțepătoare sau plictisitoare în stern, transpirații severe, în forme severe de pleurezie, hemoptizie.

1. Pneumotorax... Apare ca urmare a pătrunderii și acumulării de aer în cavitatea pleurală. Există trei tipuri de pneumotorax: iatrogen (rezultat din proceduri medicale); traumatic (ca urmare a unei leziuni interne sau a unei vătămări), spontan (din cauza eredității, a defectelor pulmonare sau a altor boli).

Pneumotoraxul este plin de colaps pulmonar și necesită asistență medicală imediată.

Bolile pieptului sunt asociate cu procesele patologice din vasele de sânge:

1. Hipertensiune pulmonara... Primele semne ale bolii sunt asociate cu o încălcare și schimbare a presiunii în vasele principale ale plămânilor.

Important. Prognoza este dezamăgitoare. 20 de oameni dintr-o sută mor. Momentul dezvoltării bolii este dificil de prezis, depind de mulți factori și, în primul rând, de stabilitatea tensiunii arteriale și de starea plămânilor. Cel mai alarmant semn este leșinul frecvent. În orice caz, rata de supraviețuire a pacienților, chiar și cu utilizarea tuturor metodelor posibile de tratament, nu depășește pragul de cinci ani.

1. Embolie pulmonară... Unul dintre principalele motive este tromboza venoasă. Cheagul de sânge intră în plămâni și blochează fluxul de oxigen către inimă. O boală care amenință hemoragia bruscă, imprevizibilă și moartea pacientului.

Durerile toracice permanente pot fi manifestări ale unor astfel de boli:

1. Hiperventilație la supraponderalitate... Excesul de greutate corporală pune presiune pe piept. Ca urmare, respirația este în afara ritmului, apare respirația scurtă.
2. Stres nervos. Un exemplu clasic este miastenia gravis, iar flaciditatea musculară este o boală autoimună. Considerată ca o tulburare patologică a fibrelor nervoase din plămâni.

Boli ale sistemului bronhopulmonar ca factor ereditar

Factorul ereditar joacă un rol important în apariția patologiilor sistemului bronhopulmonar. În bolile transmise de la părinți la copii, mutațiile genice provoacă dezvoltarea proceselor patologice indiferent de influențele externe. Principalele boli ereditare sunt:

1. Astm bronsic. Natura apariției este efectul alergenilor asupra corpului. Se caracterizează prin respirație superficială, dificultăți de respirație, simptome spastice.
2. Dischinezie primară... Patologie congenitală a bronhiilor cu caracter ereditar. Cauza bolii este bronșita purulentă. Tratamentul este individual.
3. Fibroză. Există o creștere excesivă a țesutului conjunctiv și înlocuirea acestuia a țesutului alveolar. Ca rezultat, dificultăți de respirație, slăbiciune, apatie în primele etape. În etapele ulterioare ale bolii, pielea își schimbă culoarea, apare o nuanță albăstruie, se observă sindromul tobei - o schimbare a formei degetelor.

Forma agresivă de fibroză cronică scurtează viața pacientului la un an.

1. Hemosideroza. Motivul este un exces de pigment hemosiderin, o eliberare masivă de celule roșii din sânge în țesuturile corpului și degradarea lor. Simptomele indicative sunt hemoptizia și dispneea în repaus.

Important. Infecția respiratorie acută este cauza principală a proceselor patologice în sistemul bronhopulmonar. Primele simptome ale bolii nu inspiră anxietate și teamă la pacienți, sunt tratați acasă folosind mijloace tradiționale. Boala progresează într-o fază cronică sau inflamație acută în ambii plămâni.

Bolile bronhopulmonare sunt rezultatul pătrunderii virușilor în organism. Sunt afectate membranele mucoase și întregul sistem respirator. Automedicația duce la consecințe grave, inclusiv la moarte.

Manifestările primare ale bolilor bronhiilor și plămânilor practic nu diferă de simptomele unei răceli obișnuite. Bolile infecțioase ale plămânilor sunt de natură bacteriană. Dezvoltarea proceselor inflamatorii are loc rapid - uneori durează câteva ore.

Bolile cauzate de bacterii includ:

• pneumonie;
• bronşită;
• astm;
• tuberculoză;
• alergii respiratorii;
• pleurezie;
• insuficiență respiratorie.

Dezvoltarea infecției este reactivă. Pentru a preveni consecințele care pun viața în pericol, se efectuează complexe complete de măsuri preventive și terapeutice.

Multe patologii bronșice și pulmonare sunt însoțite de dureri ascuțite și severe, provocând întreruperi ale respirației. Aici, se aplică un regim de tratament specific pacientului.

Boli ale plămânilor de natură supurativă

Toate bolile pulmonare supurative sunt clasificate ca patologii grave. Setul de simptome include necroza, putrefactia sau degradarea purulenta a tesutului pulmonar. Infecția purulentă pulmonară poate fi totală și poate afecta complet organul sau poate fi focală și poate afecta segmentele individuale ale plămânului.

Toate patologiile purulente ale plămânilor duc la complicații. Există trei tipuri principale de patologii:

1. Abces pulmonar... Un proces patogen în care țesutul pulmonar este topit și distrus. Ca rezultat, se formează cavități purulente, înconjurate de parenchim pulmonar necrotic. Agenți cauzali - Staphylococcus aureus, bacterii aerobe, microorganisme aerobe. Cu un abces pulmonar, se observă febră, durere în segmentul inflamat, spută cu puroi și tuse de sânge.

Tratamentul include drenaj limfatic, antibioterapie.

Dacă nu există nicio îmbunătățire în termen de două luni, boala devine cronică. Cea mai gravă complicație a unui abces pulmonar este gangrena.

1. Gangrena pulmonară... Decăderea totală a țesuturilor, procesele patogene putrefactive în plămâni. Ca simptom obligatoriu însoțitor - separarea sputei cu miros neplăcut. Forma fulminantă a bolii este cauza morții pacientului în prima zi.

Simptomele bolii sunt creșterea temperaturii la valori critice, transpirație, tulburări de somn și tuse persistentă. În stadiile severe ale bolii, pacienții au experimentat o schimbare a conștiinței.

Este imposibil să salvați pacientul acasă. Și cu tot succesul medicinei toracice, rata mortalității pacienților cu gangrenă pulmonară este de 40-80%.

1. Pleurezie purulentă... Este o inflamație acută purulentă a membranelor parietale și pulmonare, în timp ce procesul afectează și toate țesuturile din jur. Distingeți între forme de pleurezie infecțioase și neinfecțioase. Dezvoltarea bolii este adesea reactivă; tratamentul imediat poate salva pacientul. Principalele simptome ale patologiei sunt:

• dificultăți de respirație și slăbiciune;
• durere pe partea organului afectat;
• frisoane;
• tuse.

Defecte pulmonare congenitale

Este necesar să se facă distincția între patologiile congenitale și anomaliile congenitale ale plămânilor.

Anomaliile plămânilor nu se manifestă clinic, organul modificat funcționând normal.

Malformațiile reprezintă o încălcare anatomică completă a structurii unui organ. Astfel de tulburări apar în timpul formării sistemului bronhopulmonar în embrion. Principalele defecte pulmonare includ:

1. Aplasia- o malformație gravă în care fie întregul organ, fie o parte din acesta este absent.
2. Agenesis- o patologie rară, există o absență completă a plămânului și bronhiei principale.
3. Hipoplazie- subdezvoltarea plămânilor, bronhiilor, țesutului pulmonar, vaselor de sânge. Organele sunt la început. Dacă hipoplazia afectează unul sau mai multe segmente, aceasta nu se manifestă în niciun fel și este detectată întâmplător. Dacă totul este nedezvoltat cu ușurință, hipoplazia se manifestă prin semne de insuficiență respiratorie.
4. Traheobronchomegalie, Sindromul Munier-Kuhn. Apare atunci când structurile elastice și musculare ale bronhiilor și plămânilor sunt subdezvoltate, ca urmare, există o expansiune gigantică a acestor organe.
5. Traheobronchomalacia- o consecință a defectelor în țesutul cartilaginos al traheei și bronhiilor. La inhalare, lumenul căilor respiratorii se îngustează, în timp ce expiră, se extinde foarte mult. Consecința patologiei este apneea constantă.
6. Stenoză- reducerea lumenului laringelui și traheei. Există o afectare gravă a funcției respiratorii și a procesului de înghițire. Defectul reduce semnificativ calitatea vieții pacientului.
7. Lobul suplimentar al plămânului... În plus față de perechea principală de plămâni, există plămâni suplimentare. Practic nu se manifestă în nici un fel, simptomele clinice apar doar cu inflamație.
8. Secvențierea... O secțiune de țesut pulmonar este separată de organul principal, care are propriul flux de sânge, dar nu participă la procesul de schimb de gaze.
9. Vena nepereche... Partea dreaptă a plămânului este împărțită de vena azygos.

Malformațiile congenitale sunt ușor de observat la ultrasunete, iar cursurile moderne de terapie fac posibilă oprirea dezvoltării lor ulterioare.

Metode de diagnostic și măsuri preventive

Cu cât diagnosticul este pus cu precizie, cu atât mai rapidă este calea pacientului către recuperare. La prima examinare, pneumologul trebuie să ia în considerare toate manifestările externe ale bolii, plângerile pacientului.

Pe baza examinării inițiale și a conversației cu pacientul, se întocmește o listă a examinărilor necesare, de exemplu:

• raze X;
• fluorografie;
• test de sange,
• tomografie;
• bronhografie;
• testarea infecțiilor.

Pe baza datelor obținute, se stabilește un regim individual de tratament, sunt prescrise proceduri și antibioterapie.

Dar nu, cele mai moderne metode de tratament, nu, cele mai eficiente medicamente vor fi benefice dacă nu urmați toate prescripțiile și recomandările unui specialist.

Măsurile preventive vor reduce semnificativ riscul patologiilor pulmonare. Regulile sunt simple, toată lumea le poate urma:

• excluderea fumatului și consumul excesiv de alcool;
• educație fizică și activitate fizică mică;
• întărire;
• odihnește-te pe coasta mării (și dacă nu există o astfel de oportunitate - plimbări într-o pădure de pini);
• vizite anuale la pneumolog.

Simptomele bolii pulmonare descrise mai sus sunt ușor de reținut. Toată lumea ar trebui să le cunoască. Cunoașteți și solicitați ajutorul medicilor la primele semne de avertizare.

- modificări grave ale structurii anatomice normale a plămânilor, care apar în stadiul de formare embrionară și dezvoltare a sistemului bronhopulmonar și care provoacă o încălcare sau pierderea funcțiilor sale. Malformațiile pulmonare se pot manifesta în copilărie sau la vârsta adultă, însoțite de cianoză, dificultăți de respirație, tuse cu spută purulentă, hemoptizie, deformare toracică etc. Pentru diagnosticarea malformațiilor pulmonare se efectuează APG cu raze X, CT, bronhoscopie și bronhografie. Tratamentul malformațiilor plămânilor poate fi chirurgical (rezecție pulmonară, pulmonectomie) sau conservator (medicamente, FTL, masaj, debridarea arborelui bronșic).

ICD-10

Q33 Anomalii congenitale [malformații] ale plămânului

Informații generale

Malformațiile pulmonare sunt anomalii anatomice congenitale și defecte ale funcționării plămânilor, bronhiilor și vaselor pulmonare. Incidența malformațiilor pulmonare la copii variază de la 10 la 20%. Printre defectele congenitale ale plămânilor și bronhiilor, există anomalii ale dezvoltării lor, care, spre deosebire de defecte, nu se manifestă clinic și nu afectează funcția organului modificat (de exemplu, anomalii în divizarea bronhiilor mari și medii) . Malformațiile plămânilor, însoțite de insuficiență respiratorie, apar deja în copilăria timpurie și sunt însoțite de o întârziere în dezvoltarea fizică a copilului.

Pe fondul malformațiilor plămânilor, se dezvoltă adesea procese inflamatorii și supurative, provocând o clinică de boli nespecifice acute sau cronice, care pot avea un curs foarte sever. Mai mult de jumătate din bolile pulmonare cronice nespecifice sunt asociate patogenetic cu malformațiile existente ale plămânilor.

Cauze

Formarea anomaliilor și malformațiilor plămânilor în perioada prenatală poate avea loc sub influența unui număr de factori teratogeni exogeni și endogeni (care dăunează fătului). Factorii exogeni care au un efect teratogen asupra embrionului includ mecanisme fizice (leziuni mecanice sau termice, radiații electromagnetice sau radioactive), chimice (orice otrăvuri), biologice (infecții virale sau de altă natură, toxine bacteriene).

Factorii teratogeni endogeni includ ereditatea, anomaliile genelor și cromozomilor, patologiile endocrine, celulele germinale cu defecte biologice (la sfârșitul sarcinii la femei sau la bărbații mai în vârstă la bărbați). Tipul de defect pulmonar în curs de dezvoltare depinde nu atât de natura factorului teratogen, cât de durata sarcinii la care corpul femeii este afectat de acesta.

Dacă efectul unui factor teratogen apare în primele 3-4 săptămâni de sarcină, când traheea și bronhiile principale sunt așezate, este posibil ca aceste structuri să dezvolte defecte până la perturbarea formării întregului plămân. Efectele teratogene asupra embrionului în perioada cuprinsă între 6 și 10 săptămâni de sarcină pot provoca defecte în formarea bronhiilor segmentare și subsegmentare, precum hipoplazia chistică sau simplă, precum și dezvoltarea bronșiectaziei congenitale. Malformațiile tardive ale plămânilor la făt se pot forma la 6-8 luni de sarcină, când țesutul alveolar este așezat.

Clasificare

În funcție de gradul de subdezvoltare a plămânului sau de elementele sale anatomice individuale, tisulare, se disting elementele structurale în pulmonologie:

• Agenesis este un defect de dezvoltare caracterizat prin absența completă a plămânului și a bronhiei principale corespunzătoare.
• Aplazia este un defect de dezvoltare în care un plămân sau o parte a acestuia este absent în prezența unui butuc de bronhie principală rudimentară.
• Hipoplazia este o subdezvoltare simultană a elementelor plămânului (bronhii, parenchim pulmonar, vase), care apare la nivelul unui segment, lob sau întregul plămân. Hipoplazia simplă se caracterizează printr-o scădere uniformă a dimensiunii plămânului fără întreruperea semnificativă a structurii sale, menținând în același timp o reducere distinctă a arborelui bronșic. Hipoplazia chistică (plămânul chistic sau celular, polichistic) apare printre toate malformațiile pulmonare cel mai adesea (în 60-80% din cazuri) și este însoțită de subdezvoltarea simultană a bronhiilor, parenchimului pulmonar și a vaselor de sânge cu formarea cavităților bronhogene în distal bronhii subsegmentare, unde procesul inflamator și supurativ cronic.

Printre malformațiile pereților traheei și bronhiilor se numără:

• Traheobrocomegalia (traheocele, megatraheea, sindromul Mounier-Kuhn) este o expansiune a lumenului traheei și a bronhiilor mari datorită subdezvoltării congenitale a mușchilor și a fibrelor elastice ale pereților acestora. Prezența traheobronchomegaliei este însoțită de un curs persistent de traheobronșită.
• Traheobronchomalacia este un eșec al cartilajului traheei și bronhiilor, determinându-le să se prăbușească anormal în timpul respirației. Se manifestă prin respirația stridorului, tuse dură, atacuri de apnee.
• Sindromul Williams-Campbell este hipoplazia cartilajului și a țesuturilor elastice ale bronhiilor de ordinele III-VI, manifestată prin dezvoltarea generalizată a bronșiectaziilor la nivelul bronhiilor medii și a sindromului bronho-obstructiv.
• Emfizemul bronchioectatic al lui Leschke este o slăbiciune congenitală a pereților bronșiolelor, însoțită de bronchioectazie și emfizem centrilobular.

Defectele limitate (localizate) ale structurii pereților bronhiilor și traheei includ:

• Stenoza traheei și bronhiilor - o îngustare bruscă a bronhiilor și traheei, rezultată dintr-o încălcare a dezvoltării inelelor cartilaginoase sau a compresiei externe a arborelui traheobronșic de către vase. Se manifestă clinic prin respirația stridorului, atacuri de cianoză, înghițire afectată, atelectazie recurentă.
• Emfizemul lobar congenital (lobar) este o încălcare a permeabilității bronșice la nivelul bronhiilor ordinelor III-V cu formarea unui mecanism de supapă (supapă), provocând o umflare ascuțită a lobului corespunzător. Îngustarea lumenului bronșic se poate dezvolta ca urmare a unui defect al cartilajului, a pliurilor membranei mucoase, a comprimării de către o tumoare sau a vaselor localizate anormal, etc. Emfizemul lobar se manifestă prin insuficiență respiratorie de grade diferite, primele ore după naștere.
• Fistulele traheo și bronho-esofagiene sunt o comunicare deschisă între trahee (sau bronhii) și esofag. Diagnosticat la scurt timp după naștere, însoțit de aspirație de alimente, tuse, cianoză, atacuri de sufocare în timpul hrănirii, dezvoltarea pneumoniei de aspirație.
• Diverticulele bronhiilor și traheei - se formează datorită hipoplaziei cadrului muscular și elastic al bronhiilor.

Malformațiile congenitale ale plămânilor asociate cu prezența unor structuri disembriogenetice suplimentare (în exces) includ:

• Un lob suplimentar (sau plămân) este prezența unei acumulări suplimentare de țesut pulmonar, independent de un plămân format în mod normal.
• Sechestrarea pulmonară este prezența unei zone anormale a țesutului pulmonar care se dezvoltă independent de plămânul principal și este alimentată cu sânge de propriile sale artere ale cercului mare. Sechestrarea poate fi localizată în afara lobului (non-lob) și în interiorul acestuia (lobul intra). Timp de mulți ani, clinica de sechestrare poate fi absentă, manifestări sub formă de pneumonie recurentă apar atunci când sechestrarea este infectată.
• Chisturile pulmonare sunt cavități parabronșice asociate cu afectarea embriogenezei bronhiilor mici. Există chisturi drenante și nedrenante bazate pe prezența sau absența comunicării cu arborele bronșic. Chisturile pot crește până la dimensiuni gigantice, în timp ce comprimă parenchimul pulmonar din jur.
• Hamartoamele sunt formațiuni disembrionare formate din pereți bronșici și parenchim pulmonar; creșterea progresivă și malignitatea nu sunt tipice.

Printre malformațiile plămânilor, caracterizate printr-un aranjament anormal al structurilor anatomice, cele mai frecvente sunt:

• Sindromul Kartagener este o aranjare inversă a organelor interne, inclusiv a plămânilor. De obicei combinat cu bronșită cronică, bronșiectazie și sinuzită cronică, apare cu exacerbări frecvente ale unui proces bronhopulmonar purulent. Modificările falangelor și unghiilor terminale sunt posibile în funcție de tipul de „ochelari de ceas”, „tobe”.
• Bronhia traheală - prezența unei bronhii anormale care se extinde din traheea de deasupra bronhiei lobului superior.
• Lobul venei azygos - partea lobului superior al plămânului drept, separată de vena azygos.

Cele mai frecvente malformații ale vaselor de sânge în plămâni includ:

• Stenoza arterei pulmonare - izolate sunt extrem de rare, de obicei întâlnite împreună cu defecte cardiace.
• Anevrisme arteriovenoase - prezența mesajelor patologice între paturile venoase și arteriale, însoțite de amestecarea sângelui venos cu arterial și care duce la apariția hipoxemiei. Prezența mai multor mesaje arteriovenoase este caracteristică bolii Randu-Osler. Înfrângerea arterelor mari și mijlocii are loc prin formarea de fistule arteriovenoase - extensii ale tipului de anevrism. Pacienții dezvoltă hipoxemie severă și insuficiență respiratorie, hemoptizie.
• Hipoplazia și agenezia pulmonară - subdezvoltarea sau absența ramurilor arterei pulmonare se găsește adesea în combinație cu defecte cardiace și hipoplazie pulmonară.

Simptomele malformațiilor pulmonare

Varietatea tipurilor de malformații ale plămânilor corespunde polimorfismului posibilelor lor manifestări clinice. Cursul latent al multor defecte pulmonare determină variabilitatea momentului de detectare a acestora. În primul deceniu de viață, 3,8% din toate malformațiile pulmonare se găsesc, în al doilea deceniu - 18,2%, în al treilea - 26,6%, în al patrulea - 37,9%, la persoanele de peste 40 de ani - 14%.

Cursul asimptomatic al malformațiilor pulmonare apare la 21,7% dintre pacienți, simptomele supurației se manifestă la 74,1% din defecte, complicațiile altor boli - 4,2%.

Cele mai timpurii, în primele zile ale vieții unui copil, există malformații ale plămânilor, însoțite de semne de insuficiență respiratorie: emfizem lobar, stenoză pronunțată a bronhiilor și traheei principale, fistule bronho- și traheoesofagiene, agenezie, aplazie și hipoplazie severă a plămânului. Acestea se caracterizează prin respirația stridorului, atacuri de asfixie, cianoză.

Diagnosticul malformațiilor pulmonare

Diagnosticul malformațiilor plămânilor necesită o examinare de specialitate cuprinzătoare. Malformațiile pulmonare trebuie suspectate la pacienții care suferă de procese bronhopulmonare cronice persistente încă din copilărie. Examinările radiologice și bronhologice au o importanță decisivă în diagnosticul defectelor pulmonare.

Examinarea cu raze X vă permite să identificați malformațiile plămânilor, chiar și cu cursul lor asimptomatic. Conform radiografiei și CT-ului plămânilor, este posibil să se determine modificările tiparului vascular și bronșic (cu hipoplazie), transparența crescută (cu emfizem lobar), deplasarea organelor mediastinale (cu hipoplazie sau agenezie), contururile umbrei (cu hamartom sau secvențiere), topografie inversă a plămânilor (cu sindrom Kartagener) etc. În timpul bronhoscopiei și bronhografiei, se evaluează structura anatomică a traheei și bronhiilor, deformări (stenoză, fistule etc.) și modificări ale bronhiilor. copac sunt dezvăluite. În caz de malformații ale vaselor pulmonare, se recomandă efectuarea unei angiopulmonografii.

Tratamentul malformațiilor plămânilor

Alegerea unei tactici adecvate pentru tratamentul malformațiilor pulmonare este efectuată de pneumologi și chirurgi toracici. Este dictată de evaluarea stării pacientului, de severitatea tulburărilor existente și de posibilul prognostic. Chirurgia de urgență este indicată pentru insuficiența respiratorie severă în cazurile de emfizem lobar, aplazie și agenezie a plămânilor, cu fistulă traheoesofagiană și stenoză a traheei și bronhiilor.

În bronșiectazii și hipoplazie chistică, alegerea tratamentului chirurgical sau conservator este determinată de numărul de segmente modificate în ambii plămâni, de frecvența recidivelor și de natura modificărilor din țesutul pulmonar. De regulă, cu astfel de malformații ale plămânilor, partea modificată a plămânului este rezecată.

Cu modificări pe scară largă în plămâni, se efectuează terapie conservatoare, menită să prevină exacerbările procesului purulent. Include cursuri anuale de terapie antiinflamatoare, îmbunătățirea drenajului arborelui bronșic (spălare bronhoalveolară, expectorant, medicamente mucolitice, masaj, inhalare, terapie cu exerciții), reabilitare spa.

Prognoza și prevenirea malformațiilor pulmonare

Cu malformații ale plămânilor care nu sunt asociate cu dezvoltarea insuficienței respiratorii și nu sunt însoțite de complicații purulente-inflamatorii, prognosticul este satisfăcător. Exacerbările frecvente ale procesului bronhopulmonar pot determina limitarea capacității pacienților de a lucra. Măsurile pentru prevenirea malformațiilor pulmonare congenitale includ: excluderea efectelor teratogene adverse în timpul sarcinii, consiliere genetică medicală și examinarea cuplurilor care intenționează să aibă un copil.