Tratamentul sarcomului: prognostic de supraviețuire. Recidive de tumori și leziuni asemănătoare tumorii oaselor și țesuturilor moi Simptome ale dezvoltării rabdomiosarcomului

Sarcomul este un nume care unește tumorile oncologice ale unui grup mare. Diferite tipuri de țesut conjunctiv în anumite condiții încep să sufere modificări histologice și morfologice. Apoi, celulele conjunctive primare încep să crească rapid, mai ales la copii. O tumoare se dezvoltă dintr-o astfel de celulă: benignă sau malignă cu elemente ale mușchilor, tendoanelor, vaselor.

Celulele țesutului conjunctiv se împart necontrolat, tumora crește și fără limite clare intră pe teritoriul țesutului sănătos. Maligne devin - 15% din neoplasme, ale căror celule transportă sângele în tot corpul. Ca rezultat al metastazei, se formează procese oncologice în creștere secundară, prin urmare se crede că sarcomul este o boală care se caracterizează prin recidive frecvente. În ceea ce privește decesele, ocupă locul al doilea printre toate formațiunile oncologice.

Este cancerul sarcom sau nu?

Unele dintre semnele sarcomului sunt aceleași cu cele ale cancerului. De exemplu, crește, de asemenea, infiltrativ, distruge țesuturile adiacente, reapare după operație, metastaze devreme și se răspândește în țesuturile organelor.

Cum diferă cancerul de sarcom:

• tumora canceroasă arată ca un conglomerat nodulos, crescând rapid, fără simptome, în stadiile incipiente. Sarcomul este roz, asemănător cărnii de pește;
• o tumoare canceroasă afectează țesutul epitelial, sarcomul - conjunctiv muscular;
• dezvoltarea cancerului are loc treptat la un anumit organ la oameni după 40 de ani. Sarcomul este o boală a tinerilor și a copiilor, le afectează instantaneu corpul, dar nu este legat de niciun organ;
• cancerul este mai ușor de diagnosticat, ceea ce crește rata de vindecare. Sarcomul se găsește mai des în 3-4 etape, deci rata mortalității sale este cu 50% mai mare.

Sarcomul este contagios?

Nu, nu este contagioasă. O boală infecțioasă se dezvoltă dintr-un substrat real care transportă infecția prin picături aeriene sau prin sânge. Apoi, o boală, cum ar fi gripa, se poate dezvolta în corpul noii gazde. Sarcomul poate fi contractat ca urmare a modificărilor în codul genetic, modificări cromozomiale. Prin urmare, pacienții cu sarcom au adesea rude apropiate care au fost deja tratate pentru oricare dintre cele 100 de tipuri ale sale.

Sarcomul la HIV este o sarcomatoză hemoragică multiplă numită „angiosarcom” sau „”. Este recunoscută prin ulcerația pielii și a mucoaselor. O persoană se îmbolnăvește ca urmare a infecției cu herpes de tipul opt prin limfă, sânge, secreția secreției pielii și a salivei pacientului, precum și prin contact sexual. Chiar și în cazul terapiei antivirale, tumora Kaposi reapare adesea.

Dezvoltarea sarcomului pe fondul HIV este posibilă cu o scădere bruscă a imunității. În același timp, SIDA sau o boală precum limfosarcomul, leucemia, limfogranulomatoza sau mielomul pot fi detectate la pacienți.

Cauzele sarcoamelor

În ciuda varietății speciilor, sarcomul se îmbolnăvește rar, doar în cantitate de 1% din toate cazurile de cancer. Cauzele sarcomului sunt multiple. Printre motivele stabilite se numără: expunerea la radiații ultraviolete (ionizante), radiații. Și, de asemenea, virușii și substanțele chimice, purtătorii bolilor, neoplasmele benigne, transformându-se în oncologice, devin factori de risc.

Cauzele sarcomului Ewing pot sta în rata creșterii osoase și a nivelurilor hormonale. Factorii de risc precum fumatul, lucrul în fabricile chimice, contactul cu substanțele chimice sunt, de asemenea, importanți.

Cel mai adesea, acest tip de oncologie este diagnosticat din cauza următorilor factori de risc:

• predispoziție ereditară și sindroame genetice: Werner, Gardner, cancer de piele pigmentar multiplu din celule bazale, neurofibromatoză sau retinoblastom;
• virusul herpesului;
• limfostaza cronică a picioarelor, a cărei recidivă a avut loc după mastectomia radială;
• leziuni, răni cu supurație, expunere la obiecte tăiate și înjunghiate (fragmente de sticlă, metal, așchii etc.);
• imunosupresoare și polichimioterapie (în 10%);
• operații de transplant de organe (în 75% din cazuri).

Video informativ

Simptome generale și semne ale bolii

Semnele unui sarcom apar în funcție de localizarea sa în organele vitale. Caracteristicile biologice ale cauzei radicale a celulei și a tumorii în sine afectează natura simptomatologiei. Semnele timpurii ale sarcomului sunt dimensiunea vizibilă a masei, deoarece crește rapid. Durerea la nivelul articulațiilor și oaselor apare devreme (mai ales noaptea), care nu este ameliorată de analgezice.

De exemplu, datorită creșterii rabdominosarcomului, procesul oncologic se răspândește în țesuturile organelor sănătoase și se manifestă prin diferite simptome ale durerii și metastaze hematogene. Dacă sarcomul se dezvoltă lent, este posibil ca simptomele să nu apară de câțiva ani.

Simptomele sarcomului limfoid sunt reduse la formarea de noduri ovale sau rotunde și umflături mici în ganglionul limfatic. Dar chiar și cu o dimensiune de 2-30 cm, este posibil ca o persoană să nu simtă deloc durere.

În alte tipuri de tumori cu creștere și progresie rapidă, pot apărea următoarele: febră, vene sub piele și ulcerații cianotice pe ele. Palparea formațiunii relevă faptul că este limitată în mobilitate. Primele semne ale sarcomului sunt uneori caracterizate prin deformarea articulațiilor extremităților.

Liposarcoamele, împreună cu alte tipuri, pot fi de natură primară-multiplă cu manifestare secvențială sau simultană în diferite zone ale corpului. Acest lucru complică semnificativ căutarea tumorii primare care dă metastaze.

Simptomele unui sarcom localizat în țesuturile moi sunt exprimate în senzații dureroase la palpare. O astfel de tumoare nu are contururi și pătrunde rapid în țesuturile din apropiere.

Odată cu oncologia pulmonară, pacientul suferă de dificultăți de respirație, ceea ce provoacă foamete de oxigen a creierului, poate începe pneumonia, pleurezia, disfagia și inima dreaptă poate crește.

Celulele membranelor nervoase renăsc în neurofibrosarcom, celulele și fibrele țesutului conjunctiv. Sarcomul cu celule fusiforme, format din celule mari, afectează membranele mucoase. Mezoteliomul crește din mezoteliul pleurei, peritoneului și pericardului.

Tipuri de sarcoame la locul localizării

Tipurile de sarcom se disting în funcție de locație.

ȘI Din 100 de tipuri, sarcoamele se dezvoltă cel mai adesea în zonă:

• peritoneu și spațiu retroperitoneal;
• gât, cap și oase;
• glandele mamare și uterul;
• stomac și intestine (tumori stromale);
• țesuturile adipoase și moi ale membrelor și trunchiului, inclusiv fibromatoza desmoidă.

Mai ales de cele noi sunt diagnosticate în țesuturile adipoase și moi:

• dezvoltarea din țesutul adipos;
• ce se referă la formațiuni fibroblastice / miofibroblastice;
• tumori fibrohistiocitice ale țesuturilor moi: celule plexiforme și gigantice;
• - din țesutul muscular neted;
• tumoare glomus (pericitică sau perivasculară);
• din musculatura scheletului;
• și hemangioepiteliomul epitelioid, care se referă la formațiuni vasculare ale țesuturilor moi;
• condrosarcom mezenchimal, osteosarcom extraskeletal - tumori osteocondrale;
• tractul gastro-intestinal malign (tumoră stromală gastro-intestinală);
• oncologia trunchiului nervos: trunchiul nervului periferic, tumora de triton, granulocit, ectomesenchimom;
• sarcoame de diferențiere neclară: sinovială, epitelioidă, alveolară, celulă clară, Ewing, celulă rotundă desmoplastică, intimă, PEComu;
• sarcom nediferențiat / neclasificat: celule fusiforme, pleomorfe, rotunde, epitelioide.

Dintre cancerele osoase conform clasificării OMS (ICD-10), se găsesc adesea următoarele tumori:

• țesut cartilaginos - condrosarcom: central, primar sau secundar, periferic (periostal), celular clar, diferențiat și mezenchimal;
• țesut osos - osteosarcom, o tumoare obișnuită: condroblastică, fibroblastică, osteoblastică, precum și telangiectatică, cu celule mici, cu grad central scăzut, secundar și paraostal, periostal și cu grad înalt superficial;
• fibroame - fibrosarcom;
• formațiuni fibrohistiocitice - histiocitom fibros malign;
• / PNEO;
• țesut hematopoietic - plasmocitom (mielom), limfom malign;
• celula gigant: celula gigant maligna;
• oncologia coardei - „diferențiat” (sarcomatoid);
• tumori vasculare - angiosarcom;
• tumori musculare netede - leiomiosarcom;
• tumori din țesutul adipos - liposarcom.

Maturitatea tuturor tipurilor de sarcoame poate fi scăzută, medie și foarte diferențiată. Cu cât diferențierea este mai mică, cu atât este mai agresiv sarcomul. Tratamentul și prognosticul supraviețuirii depind de maturitate și de stadiul educației.

Etape și grade ale procesului malign

Există trei grade de malignitate a sarcomului:

1. Un grad slab diferențiat, în care tumoarea constă din celule mai mature și procesul de divizare a acestora este lent. Este dominat de stroma - țesut conjunctiv normal cu un procent mic de oncoelemente. Educația rar metastazează și recurge puțin, dar poate crește până la o dimensiune mare.
2. Un grad foarte diferențiat în care celulele tumorale se divid rapid și necontrolat. Cu o creștere rapidă, un sarcom dezvoltă o rețea vasculară densă, cu un număr mare de celule tumorale maligne ridicate, iar metastazele se răspândesc devreme. Tratamentul chirurgical al unei leziuni de grad înalt poate fi ineficient.
3. Grad moderat diferențiat, în care tumora are o dezvoltare intermediară și cu un tratament adecvat, este posibil un prognostic pozitiv.

Etapele unui sarcom nu depind de tipul său histologic, ci de localizarea acestuia. Mai multe determină stadiul în funcție de starea organului în care tumora a început să se dezvolte.

Etapa inițială a sarcomului se caracterizează prin dimensiunea sa mică. Nu se extinde dincolo de acele organe sau segmente în care a apărut inițial. Nu există încălcări ale funcțiilor de lucru ale organelor, compresie, metastază. Practic nu există durere. Dacă se detectează un sarcom de stadiu 1 foarte diferențiat, cu tratament complex, se obțin rezultate pozitive.

Semne ale stadiului inițial al sarcomului, în funcție de locația într-un anumit organ, de exemplu, următoarele:

• în cavitatea bucală și pe limbă - apare un strat mic de până la 1 cm în dimensiune și cu limite clare în stratul submucos sau membrana mucoasă;
• pe buze - nodul se simte în stratul submucos sau în interiorul țesutului buzelor;
• în spațiile celulare și țesuturile moi ale gâtului - dimensiunea nodului ajunge la 2 cm, este situat în fascia care îi limitează locația și nu depășește acestea;
• în zona laringelui - membrana mucoasă sau alte straturi ale laringelui limitează nodul, cu dimensiuni de până la 1 cm. Se află în cazul fascial, nu trece dincolo de acesta și nu deranjează fonația și respirația;
• în glanda tiroidă - un nod, cu dimensiuni de până la 1 cm, este situat în interiorul țesuturilor sale, germinarea capsulei nu are loc;
• în glanda mamară - un nod de până la 2-3 cm crește într-un lobul și nu depășește limitele sale;
• în regiunea esofagului - un nod oncos de până la 1-2 cm este situat în peretele său, fără a perturba trecerea alimentelor;
• în plămân - se manifestă prin înfrângerea unuia dintre segmentele bronhiilor, fără a depăși limitele sale și fără a perturba funcția de lucru a plămânului;
• în testicul - un nod mic se dezvoltă fără a implica tunica albuginea în proces;
• în țesuturile moi ale extremităților - tumora atinge 5 cm, dar este localizată în interiorul tecilor fasciei.

Sarcomul din etapa 2 se află în interiorul organului, toate straturile cresc, perturbă funcționarea funcțională a organului cu o creștere a dimensiunii, dar nu există metastaze.

Procesul oncologic se manifestă după cum urmează:

• în cavitatea bucală și pe limbă - o creștere notabilă a grosimii țesuturilor, germinarea tuturor membranelor, membranelor mucoase și fascia;
• pe buze - prin germinarea pielii și a mucoaselor;
• în spațiile celulare și țesuturile moi ale gâtului - până la 3-5 cm înălțime, mergând dincolo de fascia;
• în zona laringelui - creșterea nodului este mai mare de 1 cm, germinarea tuturor straturilor, care perturbă fonația și respirația;
• în glanda tiroidă - creșterea nodului este mai mare de 2 cm și implicarea capsulei în procesul oncologic;
• în glanda mamară - creșterea nodului până la 5 cm și germinarea mai multor segmente;
• în esofag - prin germinarea întregii grosimi a peretelui, inclusiv a straturilor mucoase și seroase, implicarea fasciei, disfagie severă (dificultate la înghițire);
• în plămâni - prin comprimarea bronhiilor sau prin răspândirea în cele mai apropiate segmente pulmonare;
• în testicul - prin germinarea tunicii albuginea;
• în țesuturile moi ale extremităților - prin germinarea fasciei care limitează segmentul anatomic: mușchiul, spațiul celular.

În a doua etapă, când tumora este îndepărtată, zona de excizie este extinsă, deci recidivele nu sunt frecvente.

Sarcomul din stadiul 3 se caracterizează prin invazia fasciei și a organelor din apropiere. Sarcomul metastazează ganglionii limfatici regionali.

A treia etapă se manifestă:

• dimensiuni mari, sindrom de durere severă, întreruperea relațiilor anatomice normale și mestecarea în gură și limbă, metastaze în LN sub maxilar și pe gât;
• de dimensiuni mari, deformând buza, răspândindu-se de-a lungul membranelor mucoase și metastazelor în LU sub maxilar și pe gât;
• disfuncție a organelor situate de-a lungul gâtului: inervația și aportul de sânge, înghițirea și funcțiile respiratorii sunt perturbate cu sarcomul țesutului moale al gâtului și al spațiilor celulare. Odată cu creșterea, tumoarea ajunge la vase, nervi și organele din apropiere, metastaze - LU a gâtului și sternului;
• o încălcare accentuată a respirației și distorsionarea vocii, invazia în organe, nervi, fascia și vase din vecinătate, metastaze de la cancerul laringian la colectorii cervicali limfatici superficiali și profunzi;
• în glanda mamară - de dimensiuni mari, care deformează glanda mamară și metastaza în LU sub axile sau deasupra claviculei;
• în esofag - dimensiuni uriașe, ajungând la fibra mediastinului și perturbând trecerea alimentelor, metastaze în mucoasa mediastinală;
• în plămâni - prin strângerea bronhiilor cu dimensiuni mari, metastaze în ganglionii limfatici mediastinali și peribronșici;
• în testicul - deformarea scrotului și germinarea straturilor sale, metastază în LU a inghinalei;
• în țesuturile moi ale brațelor și picioarelor - focare tumorale de 10 centimetri în dimensiune. Pe lângă disfuncția membrelor și deformarea țesuturilor, metastaze în LN regional.

În a treia etapă, se efectuează intervenții chirurgicale extinse, în ciuda acestui fapt, frecvența recidivelor sarcomului crește, rezultatele tratamentului sunt ineficiente.

Sarcomul din stadiul 4 este foarte dificil, prognosticul după tratamentul său este cel mai nefavorabil datorită dimensiunii sale gigantice, stoarcerii ascuțite a țesuturilor înconjurătoare și germinării în acestea, formării unui conglomerat tumoral continuu, care este predispus la sângerare. Deseori există o recidivă a sarcomului țesuturilor moi și a altor organe după operație sau chiar tratament complex.

Metastazele ajung la LN regional, ficat, plămâni și măduvă osoasă. Stimulează un proces oncologic secundar - creșterea unui nou sarcom.

Metastaze în sarcom

Modalitățile de metastazare a sarcomului pot fi limfogene, hematogene și mixte. Din organele pelvine, intestinele, stomacul și esofagul, laringele de-a lungul căii limfogene, metastazele sarcoamelor ajung în plămâni, ficat, oase ale scheletului și alte organe.

Prin calea hematogenă (prin vasele venoase și arteriale), celulele tumorale sau metastazele se răspândesc și în țesuturile sănătoase. Dar sarcoamele, de exemplu, ale glandelor mamare și tiroidiene, pulmonare, bronșice, se răspândesc din ovare prin căi limfogene și hematogene.

Este imposibil să se prezică organul în care se vor acumula elementele microvasculaturii și va începe dezvoltarea unei noi tumori. Metastazele de praf ale sarcomului din stomac și organele pelvine se răspândesc de-a lungul peritoneului și regiunii toracice cu revărsat hemoragic - ascită.

Procesul oncologic de pe buza inferioară, vârful limbii și din cavitatea bucală se metastazează mai mult la ganglionii limfatici ai bărbiei și sub maxilar. Formațiile la rădăcina limbii, la fundul cavității bucale, în faringe, laringe, glanda tiroidă se metastazează în LU ale vaselor și nervilor gâtului.

De la glanda mamară, celulele onco s-au răspândit în regiunea claviculei, către LU din exteriorul mușchiului sternocleidomastoidian. Din peritoneu, acestea ajung în partea interioară a mușchiului sternocleidomastoidian și pot fi localizate în spatele sau între picioarele sale.

Mai presus de toate, metastazele apar la adulți, limfosarcom, liposarcom, histiocitom fibros chiar cu o dimensiune de până la 1 cm datorită acumulării de calciu în focarul tumorii, fluxului sanguin intens și creșterii active a celulelor canceroase. Aceste formațiuni nu au o capsulă care le-ar putea limita creșterea și reproducerea.

Cursul procesului oncologic nu este complicat, iar tratamentul său în legătură cu metastaze la ganglionii limfatici regionali nu va fi atât de global. În caz de metastaze îndepărtate în organele interne, dimpotrivă, tumoarea crește la o dimensiune mare, pot exista mai multe dintre ele. Tratamentul devine mai complicat, se utilizează terapia complexă: chirurgie, chimie și radiații. De regulă, metastazele individuale sunt eliminate. Excizia mai multor metastaze nu se efectuează, nu va fi eficientă. Focarele primare diferă de metastaze într-un număr mare de vase, mitoza celulară. Există mai multe zone necrozante în metastaze. Uneori se găsesc mai devreme decât focalizarea principală.

Consecințele sarcomului sunt următoarele:

• organele din jur sunt comprimate;
• pot apărea obstrucții sau perforații în intestin, peritonită - inflamație a foilor abdominale;
• elefantiaza apare pe fondul deficienței limfei la comprimarea LN;
• membrele sunt deformate, iar mișcarea este limitată în prezența unor tumori mari în zona oaselor și a mușchilor;
• hemoragiile interne apar în timpul degradării cancerului.

Diagnosticul sarcoamelor

Diagnosticul sarcomului începe în cabinetul medicului, unde este determinat de semne diagnostice externe: epuizare, icter, culoarea palidă a pielii și decolorarea tumorii, nuanța cianotică a buzelor, umflarea feței, revărsarea venelor pe suprafața capului, plăci și noduli cu sarcom cutanat.

Diagnosticul sarcomului cu tumori maligne ridicate se efectuează în funcție de simptomele pronunțate ale intoxicației corpului: scăderea poftei de mâncare, slăbiciune, creșterea temperaturii corpului și transpirație pe timp de noapte. Se iau în considerare cazurile de oncologie în familie.

Când efectuați teste de laborator, examinați:

• biopsie printr-o metodă histologică la microscop. În prezența capilarelor tortuoase cu pereți subțiri, fascicule multidirecționale de celule canceroase atipice, celule cu nuclee mari modificate cu o membrană subțire, o cantitate mare de substanță între celulele care conțin substanțe de țesut conjunctiv cartilaginos sau hialin, histologia diagnostică sarcomul. În același timp, nodurilor le lipsește celulele normale caracteristice țesutului organului.
• anomalii ale cromozomilor celulelor canceroase prin metoda citogenetică.
• un test de sânge pentru markeri tumorali specifici este absent, deci nu există nici o modalitate de a determina fără echivoc tipul acestuia.
• hemoleucograma completă: cu sarcom, va afișa următoarele abateri:

1. nivelurile de hemoglobină și eritrocite (mai puțin de 100 g / l) vor scădea semnificativ, ceea ce indică anemie;
2. nivelul leucocitelor va crește ușor (peste 9,0x109 / l);
3. numărul de trombocite va scădea (mai puțin de 150․109 / l);
4. VSH va crește (peste 15 mm / oră).

• test biochimic de sânge, determină un nivel crescut de lactat dehidrogenază. Dacă concentrația enzimei este mai mare de 250 U / L, atunci putem vorbi despre agresivitatea bolii.

Diagnosticul sarcomului este completat de o radiografie toracică. Metoda poate detecta o tumoare și metastazele acesteia în stern și oase.

Semnele radiografice ale sarcomului sunt după cum urmează:

• tumora este rotunda sau neregulata;
• dimensiunea formațiunii din mediastin este de la 2-3 mm la 10 cm sau mai mult;
• structura sarcomului va fi eterogenă.

Radiografia este necesară pentru a detecta patologia ganglionilor limfatici: unul sau mai mulți. În acest caz, LU pe radiografie va fi întunecată.

Dacă un sarcom este diagnosticat la o ecografie, atunci va fi caracteristic, de exemplu:

• structură eterogenă, margini neuniforme festonate și leziuni ale LN - cu limfosarcom în regiunea peritoneală;
• absența unei capsule, stoarcerea și împingerea țesuturilor din jur, focare de necroză în interiorul tumorii - cu sarcom în organele și țesuturile moi ale cavității abdominale. În uter și rinichi (în interior) sau în mușchi, nodurile vor fi vizibile;
• formațiuni de diferite dimensiuni fără margini și cu focare de degradare în interiorul lor - cu sarcom cutanat;
• formațiuni multiple, structură eterogenă și metastaze ale tumorii primare - cu sarcom gras;
• structură eterogenă și chisturi în interior, umplute cu mucus sau sânge, margini indistincte, revărsat în cavitatea pungii articulațiilor - cu sarcom articular.

Markerii tumorali pentru sarcom sunt determinați în fiecare organ specific, ca și în cazul cancerului. De exemplu, în caz de cancer ovarian, în caz de sarcom mamar, tract gastrointestinal - CA 19-9 sau, plămâni - ProGRP (precursor de gastrină, eliberare, peptidă) etc.

Tomografia computerizată se efectuează cu introducerea unui agent de contrast cu raze X pentru a determina localizarea, limitele tumorii și formelor acesteia, deteriorarea țesuturilor înconjurătoare, vaselor de sânge, ganglionilor limfatici și fuziunea acestora în conglomerate.

Imagistica prin rezonanță magnetică este realizată pentru a identifica dimensiunea exactă, metastazele, distrugerea pielii, oaselor, țesuturilor, fibrarea periostului, îngroșarea articulațiilor și altele.

Diagnosticul este confirmat de o biopsie și determină malignitatea prin examen histologic:

• mănunchiuri de celule încâlcite cu aspect fusiform;
• exsudat hemoragic - lichid care iese din pereții vaselor de sânge;
• hemosiderina - un pigment format în timpul descompunerii hemoglobinei;
• celule atipice gigantice;
• mucus și sânge în probă și altfel.

Analizele puncției lombare (coloanei vertebrale) vor indica sarcom, unde pot exista urme de sânge și multe celule atipice de diferite dimensiuni și forme.

Nu scoateți:

• după 75 de ani;
• cu boli severe ale inimii, rinichilor și ficatului;
• cu o tumoare mare în organele vitale care nu poate fi îndepărtată.

Sunt utilizate, de asemenea, următoarele tactici terapeutice:

1. Cu sarcoame scăzute și moderat diferențiate în etapele 1-2, se efectuează operații și disecție regională a ganglionilor limfatici. După - polichimioterapie (1-2 cursuri) sau radioterapie externă pentru sarcom.
2. Cu sarcoame foarte diferențiate în etapele 1-2, se efectuează tratament chirurgical și disecție ganglionară extinsă. se efectuează înainte și după operație și se adaugă cu tratament complex.
3. În a treia etapă a procesului oncologic, se efectuează un tratament combinat: înainte de operație - radiații și chimioterapie pentru a reduce dimensiunea tumorii. În timpul operației, se elimină toate țesuturile germinative, colectoarele de drenaj limfatic regional. Refac structuri importante deteriorate: nervii și vasele de sânge.
4. Amputarea este adesea necesară pentru sarcom, în special pentru osteosarcom. Rezecția sitului osos se efectuează pentru osteosarcoame superficiale slab diferențiate la persoanele în vârstă. Apoi, se efectuează proteze.
5. În etapa a 4-a se folosește tratamentul simptomatic: corectarea anemiei, detoxifiere și terapie anestezică. Pentru un tratament complet complet în ultima etapă, este necesar accesul la formarea oncologică pentru a-l îndepărta, dimensiunea sa mică, localizarea în straturile de suprafață ale țesuturilor și metastazele individuale.

Dintre metodele moderne, radioterapia externă cu acceleratori liniari este utilizată în conformitate cu programe speciale care planifică câmpurile de iradiere și calculează puterea și doza de expunere la zona procesului oncologic. Radioterapia se efectuează sub control computerizat complet și verificare automată a corectitudinii setărilor setate pe panoul de control al acceleratorului, pentru a exclude erorile umane. utilizat pentru sarcoame de localizare diferită. Iradiază cu precizie tumora cu o doză mare de radiații fără a deteriora țesutul sănătos. Sursa este încorporată în ea prin telecomandă. În unele cazuri, brahiterapia poate înlocui intervenția chirurgicală și radiațiile externe.

Medicină tradițională pentru sarcom

Tratamentul sarcomului cu remedii populare este inclus în terapia complexă. Fiecare tip de sarcom are propria sa plantă medicinală, ciuperci, rășini, alimente. Dieta în procesul oncologic are o mare importanță, deoarece alimentele îmbogățite cu prezența micro- și macroelementelor cresc imunitatea, conferă putere pentru combaterea celulelor canceroase și previne metastazele.

Pentru sarcoamele maligne, tratamentul se efectuează:

• infuzii;
• tincturi de alcool;
• decocturi;
• cataplasme.

Se folosesc ierburi:

• henbane este negru;
• cucuta pătată;
• taur;
• cocklebur;
• nufer alb;
• clematis cu frunze de struguri;
• mac samosei;
• lapte glazurat la soare,
• agaric de musca rosie;
• norichnik nodos;
• vâsc alb;
• murături de tămâie;
• evitarea bujorului;
• Pelin european;
• hamei obișnuiți;
• punct negru comun;
• celandina este grozavă;
• însămânțarea șofranului;
• cenușă înaltă.

În cazul ulcerelor cronice ale sarcomului pe piele și mucoase, acestea se tratează cu sarcan medicamentos, cutanat avran - cu wolfberry, trifoi dulce, cocklebur, kirkazon și clematis cu frunze de struguri, milkweed-sungazer și nighthader dulce-și-amar, tansy comun și cusături comune și hamei.

Cu un proces oncologic în organe, vor fi necesare medicamente:

• în stomac - de la wolfberry, corbă, droguri obișnuite și cocoș, evitând bujor, celandină mare și pelin amar;
• în duoden - de la aconiți, belozor de mlaștină;
• în esofag - de la cucuta pătată;
• în splină - din pelin;
• în glanda prostatică - de la cucuta pătată;
• în glanda mamară - de la cucuta pătată, icterul levkoin și hameiul comun;
• în uter - de la evadarea bujorului, pelinul, hellebore Lobel și însămânțarea șofranului;
• în plămâni - de la magnificul colchicum și cocklebur.

Osteosarcomul este tratat cu tinctură: sunătoare tocată (50 g) se toarnă cu vodcă de struguri (0,5 l) și se insistă timp de două săptămâni cu agitarea zilnică a recipientului. Luați 30 de picături de 3-4 ori înainte de mese.

Pentru sarcom, remediile populare sunt utilizate conform metodei M.A. Ilves (din cartea „Cartea roșie a Țării Albe”):

1. Pentru a crește imunitatea: amestecați în fracțiuni cu greutate egală: tartru (flori sau frunze), flori de galbenă, tricolor și violet de câmp, cocoș, flori de mușețel și veronica, flori de celandină și de nemuritor nisipos, vasc și rădăcină tânără de brusture. Se prepară 2 linguri. l. colectând 0,5-1 litri de apă clocotită și insistați timp de 1 oră. Bea în timpul zilei.
2. Împărțiți ierburile din listă în 2 grupuri (5 și 6 articole) și beți timp de 8 zile fiecare colecție.

Important! Plantele colectate, cum ar fi celandina, violeta, cocoșul și vâscul sunt otrăvitoare. Prin urmare, doza nu poate fi depășită.

Pentru a elimina celulele canceroase, tratamentul sarcomului cu remedii populare include următoarele rețete Ilves:

• se macină celandina într-o mașină de tocat carne și se stoarce sucul, se amestecă cu vodca în părți egale (se conservă) și se păstrează la temperatura camerei. Se bea de 3 ori pe zi timp de 1 linguriță. cu apă (1 pahar);
• se macină 100 g de rădăcină de marin (evadarea bujorului) și se toarnă vodcă (1 l) sau alcool (75%), se lasă 3 săptămâni. Luați 0,5-1 linguriță. De 3 ori cu apă;
• tocați vâscul alb, puneți-l într-un borcan (1 l) cu 1/3, turnați vodcă deasupra și lăsați-l să se infuzeze timp de 30 de zile. Separați grosul și stoarceți, beți 1 linguriță. De 3 ori cu apă;
• tăiați rădăcina dulce de pajiște - 100 g și turnați vodcă - 1 litru. Insistați 3 săptămâni. Bea 2-4 lingurițe. De 3 ori pe zi cu apă.

Primele trei tincturi trebuie alternate după 1-2 săptămâni. Tinctura Meadowsweet este folosită ca rezervă. Toate tincturile sunt luate pentru ultima dată înainte de cina de seară. Curs - 3 luni, între cursul lunar (2 săptămâni) - bea pajiște. La sfârșitul cursului de 3 luni, beți o dulce de pajiște sau una dintre tincturi o dată pe zi, timp de încă 30 de zile.

Nutriție pentru sarcom

Dieta pentru sarcom ar trebui să conțină următoarele alimente: legume, ierburi, fructe, lapte fermentat, bogat în bacterii bifido și lacto, carne fiartă (abur, tocană), cereale ca sursă de carbohidrați complecși, nuci, semințe, fructe uscate, tărâțe și cereale încolțite, pâine integrală, uleiuri vegetale presate la rece.

Pentru a bloca metastazele, dieta include:

• pește de mare gras: saury, macrou, hering, sardină, somon, păstrăv, cod;
• legume verzi și galbene: dovlecei, varză, sparanghel, mazăre verde, morcovi și dovleac;
• usturoi.

Nu trebuie să consumați cofetărie, deoarece acestea stimulează divizarea celulelor canceroase, ca surse de glucoză. De asemenea, produse cu prezență de tanin: curmale, cafea, ceai, cireș de pasăre. Taninul, ca agent hemostatic, favorizează formarea trombului. Carnea afumată este exclusă ca sursă de agenți cancerigeni. Nu puteți bea alcool, bere, a cărei drojdie se hrănește cu celule cu carbohidrați simpli. Boabele acre sunt excluse: lămâi, afine și afine, deoarece celulele canceroase se dezvoltă activ într-un mediu acid.

Prognosticul vieții pentru sarcom

Rata de supraviețuire pe cinci ani pentru sarcomul țesuturilor moi și extremităților poate ajunge la 75%, până la 60% - cu un proces oncologic pe corp.
De fapt, nici cel mai experimentat medic nu știe cât trăiesc cu sarcom. Conform studiilor, speranța de viață în sarcom este influențată de formele și tipurile, etapele procesului oncologic, starea generală a pacientului. Cu un tratament adecvat, este posibil un prognostic pozitiv pentru cazurile cele mai fără speranță.

Prevenirea bolilor

Prevenirea primară a sarcomului include identificarea activă a pacienților cu risc crescut de a dezvolta boala, inclusiv a celor infectați cu virusul herpes simplex VIII (HHV-8). Este deosebit de necesar să se monitorizeze pacienții care primesc. Prevenirea ar trebui să elimine și să trateze afecțiunile și bolile care provoacă sarcom.

Profilaxia secundară se efectuează la pacienții în remisie pentru a preveni reapariția sarcomului și complicațiile după un curs de tratament. Ca măsură preventivă, în loc de ceai, ar trebui să beți ierburi preparate conform metodei Ilves (articolul 1) timp de 3 luni, să faceți o pauză timp de 5-10 zile și să repetați recepția. Puteți adăuga zahăr sau miere în ceai.

Sarcoame ale țesuturilor moi Acesta este un grup de neoplasme maligne care se dezvoltă în mușchi, țesuturi adipoase, conjunctive sau fibroase. Tumorile se pot dezvolta oriunde, dar un loc preferat de localizare este extremitățile inferioare, în special coapsele.

Sarcoamele țesuturilor moi arată ca noduli alb-cenușii. Pot avea atât suprafețe accidentate, cât și aproape netede. Consistența tumorii poate fi moale (liposarcom) sau densă (fibrosarcom). Lipsit de o capsulă, un sarcom de țesut moale tinde, pe măsură ce crește, să provoace o îngroșare a țesuturilor înconjurătoare și formarea unei așa-numite capsule false, care conferă focusului patologic un contur clar. Cel mai adesea, tumorile sunt localizate singure, dar există excepții. Se metastazează într-un mod hematogen (prin fluxul sanguin).

Simptomele dezvoltării sarcoamelor țesuturilor moi

Patologia se caracterizează prin apariția unui nodul nedureros sau umflare ușoară. Neoplasmul are deseori contururi clare, dar dacă focalizarea malignă este profundă, atunci marginile neoplasmului pot fi inegale și dificil de determinat. Pielea peste tumoră practic nu diferă de țesutul sănătos; se poate observa o creștere locală a temperaturii.

Odată cu creșterea creșterii unui neoplasm, apar adesea o rețea venoasă extinsă și zone ulcerative. În timpul mișcării, pot apărea senzații incomode, deși nu există o afectare pronunțată a mobilității membrelor în această boală.

Tratamentul sarcoamelor țesuturilor moi

În tratamentul sarcoamelor țesuturilor moi, se utilizează tehnici complexe, inclusiv intervenții chirurgicale, chimioterapie și expunere la radiații. Tumora este excizată cu o captură mare de țesut sănătos. Când crește în țesut osos, se efectuează adesea amputarea membrului și a întregii zone a țesutului afectat. Radioterapia este utilizată pentru a reduce dimensiunea tumorii înainte de operație.

După rezecția tumorii, se repetă cursul tratamentului cu radiații, ceea ce poate reduce semnificativ riscul de reapariție a bolii. Chimioterapia adjuvantă este răspândită printre metodele moderne de tratament. Promovează remisia stabilă a procesului malign și previne răspândirea metastazelor.

O abordare integrată a tratamentului sarcoamelor țesuturilor moi poate îmbunătăți calitatea vieții pacienților și le poate salva viețile. Cu un tratament în timp util, un procent mare de oameni realizează recuperarea completă și revin la modul lor obișnuit de viață. Pentru un rezultat de succes al bolii, este foarte important să selectați specialiști competenți cu experiență de succes în tratamentul acestor boli.

Histiocitom fibros malign

Histiocitomul fibros malign este unul dintre cele mai frecvente sarcoame. Poate fi localizat în diferite organe interne, dar mai ales se dezvoltă adesea în spațiul și extremitățile retroperitoneale. Tumora arată ca un nod cu margini neclare și mici hemoragii. Uneori tumora se dezvoltă și în oase.

Histiocitomul malign este considerat cea mai frecventă formă de tumori ale țesuturilor moi. Acesta reprezintă mai mult de 40% din aceste neoplasme maligne. Aproape întotdeauna, tumora este localizată în straturile musculare medii sau profunde. Afectează persoanele de 40-65 de ani. Fibroxanthosarcomul se caracterizează printr-o consistență densă, o creștere lentă, predispusă la salturi neașteptate.

Semne de dezvoltare a tumorii

Dacă un histiocitom fibros malign este localizat în țesutul osos, atunci un atac dureros va fi un semn al bolii. Odată cu creșterea tumorii, sarcina pe os crește și tinde să se rupă chiar și cu o ușoară cădere. La palpare, tumora este dureroasă.

Cu histiocitomul cavității abdominale, tumora poate apăsa pe organele din apropiere, provocând o defecțiune a vezicii urinare, a uterului și a rectului. Tabloul clinic al bolii poate fi diferit, deoarece există multe varietăți de histiocitoame fibroase maligne.

Metode pentru diagnosticarea unei tumori

Pentru a detecta histiocitomul malign, se utilizează următoarele metode de diagnostic:

• procedura cu ultrasunete;
• radiografie;
• imagistică prin rezonanță magnetică, tomografie computerizată;
• puncție, biopsie;
• examen histologic.

În caz de durere neașteptată, umflare, mobilitate afectată, este necesară o examinare cuprinzătoare. Cu cât o tumoare este diagnosticată mai repede, cu atât este mai ușor să o tratați folosind intervenții chirurgicale cu traumatism scăzut. Nivelul de dezvoltare al medicinei moderne permite operații minim traumatice, menținând în același timp abilitățile funcționale ale corpului și o înaltă calitate a vieții.

Opțiuni de tratament pentru MFH

Pacienților cu histiocitom fibros malign li se prezintă un tratament complex, incluzând atât excizia chirurgicală a tumorii, cât și radioterapia și tratamentul chimioterapeutic. Expunerea la radiații este utilizată înainte și după operație. Chimioterapia este indicată pentru tumorile mari.

În centrele oncologice moderne, medicamentele de chimioterapie de nouă generație au început să fie utilizate, care nu au efecte secundare atât de pronunțate. Dar, din păcate, atunci când un histiocitom fibros malign metastazează, poate fi extrem de dificil să ajutăm o persoană și să îndepărtăm toate metastazele existente.

Principala măsură terapeutică în prezența acestei tumori este excizia completă. În timpul operației, pe lângă focalizarea patologică, chirurgul îndepărtează și țesutul sănătos. Este adesea necesar să se recurgă la excizia radicală, excizând mai mult de jumătate din stratul muscular. Amputările membrului afectat nu sunt, de asemenea, neobișnuite.

Histiocitomul fibros malign reapare adesea după tratamentul chirurgical. Peste 25% dintre pacienți după îndepărtarea tumorii se confruntă cu cazuri izolate de recidive, 10% - cu focare multiple ale procesului asemănător tumorii. La mai mult de 90% dintre pacienții operați, recidiva locală se dezvoltă în primii cinci ani după tratament.

Histiocitomul fibros malign începe să se metastazeze în primul an după detectare. Dacă luați toate măsurile pentru a-l elimina cu succes, atunci puteți spera la un rezultat de tratament de succes. În 80%, tumora metastazează plămânii, mult mai rar în spațiul retroperitoneal, oasele și vasele limfatice.

Prognoza

Durata pacienților cu histiocitom fibros este influențată de mulți factori: dimensiunea tumorii, stadiul dezvoltării acesteia în momentul tratamentului, severitatea metastazei și gradul de malignitate. Este foarte important să acordați atenție la timp semnelor bolii și să începeți tratamentul tumorii în instituția medicală corespunzătoare cât mai curând posibil.

În medie, mai mult de 70% dintre pacienții cu rate favorabile de boală și tratament trăiesc mai mult de 7-10 ani. În prezența metastazelor severe, a mai multor cazuri de recidivă, perioada se reduce la jumătate. Eficacitatea tratamentului efectuat depinde în mare măsură de experiența chirurgului și de competența acestuia. Tumorile maligne sunt operate numai de specialiști instruiți, care sunt familiarizați cu particularitățile cursului și localizarea unei anumite neoplasme maligne.

Liposarcom

Liposarcomul este o tumoare care apare din celulele țesutului adipos. În ceea ce privește frecvența de detectare, această tumoare ocupă locul doi printre toate neoplasmele țesuturilor moi. Un loc preferat pentru localizarea liposarcomului este extremitățile inferioare, în special zona coapsei. Tumori similare sunt destul de frecvente în spațiul retroperitoneal. Vârsta medie a pacienților cu liposarcoame este de 50-60 de ani. Patologia afectează mai des bărbații, extrem de rar - copiii. Acest tip de sarcom se caracterizează printr-o creștere lentă. Tumorile rareori se metastazează, în principal la plămâni, măduvă osoasă sau ficat.

Simptome de liposarcom

Liposarcomul este adesea localizat în straturile profunde ale pielii, până la țesuturile periarticulare. În timpul palpării, tumora este de obicei nedureroasă. Datorită acestei caracteristici, tumora nu este diagnosticată imediat, ci numai atunci când apar semne pronunțate ale bolii:

• o creștere a dimensiunii membrului sau a zonei în care este situat liposarcomul;
• apariția tulburărilor funcționale ale organelor interne atunci când tumora este localizată în spațiul retroperitoneal.

Diagnosticul liposarcomului

În stadiul inițial de dezvoltare, liposarcomul trebuie diferențiat de lipom. Pentru o examinare completă, clinica trebuie să aibă echipamente moderne și oncologi care deseori trebuie să se ocupe de sarcoame și să le diagnostice cu succes.

Printre metodele comune de diagnostic, se pot distinge următoarele:

• procedura cu ultrasunete;
• scintigrafie schelet.

La palpare, liposarcomul are o consistență elastică, o suprafață limitată și o structură lobulară. Un specialist cu experiență poate determina cu ușurință tipul tumorii prin sondare.

Liposarcoamele sunt de mai multe tipuri: lipom embrionar, lipoblastic, mixomatos, liposarcom diferențiat. Tumora mixomatoasă se caracterizează printr-o creștere accelerată. Crește rapid ca mărime într-o perioadă scurtă de timp. Liposarcoamele foarte diferențiate cresc foarte încet și sunt diagnosticate de obicei atunci când sunt mari. Ele sunt adesea descoperite destul de accidental, în timpul unei examinări preventive.

Tratamentul liposarcomului

La fel ca orice tip de sarcom, liposarcomul este tratat în principal prin intervenții chirurgicale. În timpul operației, nu numai tumora în sine este supusă îndepărtării, ci și o parte a țesuturilor din jur. Dacă liposarcomul este localizat adânc în țesuturile extremităților inferioare, are o dimensiune mare, atunci uneori este necesară efectuarea rezecției osoase parțiale urmată de transplant.

După excizia chirurgicală a zonei patologice, se efectuează radioterapie. În clinicile moderne, este posibil să se aplice un tratament precis cu radiații, care afectează o anumită zonă sau organ. Cu ajutorul unor astfel de tactici, este posibil să se reducă la minimum efectele negative ale radiațiilor ionizante asupra țesuturilor sănătoase. Dacă liposarcomul nu este supus unei intervenții chirurgicale sau a reușit să dea metastaze multiple, atunci este indicat tratamentul cu chimioterapie. Medicamentele chimioterapice au un efect parțial asupra celulelor liposarcom maligne care s-au răspândit în tot corpul. Această tehnică este utilizată și în cazul în care intervenția chirurgicală este contraindicată pacientului.

Pacienții cu liposarcoame necesită un tratament complex planificat cu atenție. Tacticile medicale sunt alese ținând cont de mărimea tumorii, localizarea acesteia, gradul de malignitate și bunăstarea generală a pacientului. Diagnosticul diferențial și măsurile terapeutice în timp util joacă un rol imens într-un rezultat favorabil al bolii. Cu cât diagnosticul este pus mai devreme și mai precis, cu atât tratamentul prescris va fi mai bun.

Prognoza

Prognosticul depinde de tipul histologic al tumorii și de gradul de malignitate al acesteia. Dacă pacientul este supus unei operații cu îndepărtarea completă a celulelor anormale, atunci riscul de recidivă va fi minim. Cu ajutorul diagnosticului, trebuie identificate toate metastazele posibile. În general, rata de recurență în rândul pacienților operați este de 35%. Recuperarea completă este observată în 30% din cazuri. Rata de supraviețuire la cinci ani după cursul tratamentului este mai mare de 55%.

Leimiosarcom

Leimiosarcom este un neoplasm oncologic care se dezvoltă din fibrele musculare netede, un tip de leiomiom malign. Tumora poate fi localizată în uter, pe membrele inferioare, gât sau cap, mai rar în organele interne. Vârsta medie a bolnavilor este de 40-65 de ani.

Leimiosarcomul se caracterizează printr-un grad ridicat de malignitate și o creștere rapidă. Tumora este predispusă la metastaze precoce. Boala este extrem de malignă și este destul de rară.

Semne de leiomiosarcom

Principalul semn al patologiei este detectarea unei tumori cu creștere progresivă la examinare sau prin examinare. Pe măsură ce leiomiosarcomul se dezvoltă, pot apărea următoarele simptome:

• apariția unei neoplasme patologice pe scalp, gât sau extremități inferioare sub forma unei plăci cu margini inegale - elastică și densă, situată în straturile profunde ale pielii;
• tendința neoplasmului de a deveni acoperit de ulcer și sângerare;
• culoarea caracteristică a pielii peste tumoră: galben deschis, roșu sau albastru;
• durere a tumorii;
• disfuncționalități în activitatea organelor interne (cu germinarea unei tumori și presiunea acesteia asupra țesuturilor adiacente).

Diagnosticul leiomiosarcomului

Diagnosticul în timp util crește șansele unei recuperări complete și previne metastazele tumorale. Următoarele metode sunt utilizate pentru a detecta boala:

• biopsia țesuturilor tumorale: dacă leiomiosarcomul este localizat în organele interne, atunci se utilizează metode de puncție sau endoscopice pentru colectarea materialului;
• examinarea histologică a materialului colectat în timpul biopsiei;
• diagnosticare cu ultrasunete;
• Examinarea cu raze X;
• imagistică prin rezonanță magnetică, tomografie computerizată.

Diagnosticul neoplasmelor maligne trebuie efectuat cât mai curând posibil, în centre de diagnostic specializate. Descifrarea rezultatelor obținute ar trebui tratată de specialiști cu experiență familiarizați cu particularitățile dezvoltării leiomiosarcomului și afișarea acestora pe imagini.

Opțiuni de tratament pentru leiomiosarcom

Tratamentul leiomiosarcomului trebuie să fie cuprinzător, ținând seama de stadiul bolii, de gradul malign și de posibilele riscuri pentru viața pacientului. Tumorile de acest tip sunt supuse exciziei chirurgicale obligatorii.

Dacă leiomiosarcomul este situat pe suprafața pielii, atunci este îndepărtat cu o ușoară captare a țesutului sănătos. Pentru tumorile subcutanate, chirurgul trebuie să elimine neoplasmul împreună cu capsula și țesuturile adiacente. Dacă metastazele sunt detectate în plămâni, ficat, măduvă osoasă sau alte organe, metastazele sunt îndepărtate împreună cu tumora.

Dacă leiomiosarcomul are dimensiuni impresionante și are un grad ridicat de malignitate, atunci radioterapia este obligatorie. În unele cazuri, este indicată amputarea completă a membrului, ceea ce permite pacientului să supraviețuiască și să evite recidivele frecvente. Conform statisticilor, în 80% din cazuri după îndepărtarea radicală a tumorii, recidivele apar după 2-6 luni.

Medicamentele pentru chimioterapie sunt utilizate pentru răspândirea metastazelor la organele și țesuturile interne. Citostaticele sunt adesea utilizate nu numai după intervenția chirurgicală, ci și înainte de operație, pentru a reduce creșterea tumorii și a elimina parțial metastazele. Datorită riscului ridicat de malignitate, pacienții cu leiomiosarcoame sunt supuși unui tratament cuprinzător care combină procedurile medicale tradiționale.

Prognoza

În ciuda unui prognostic slab, pacienții cu leiomiosarcom au șanse mari de recuperare. Este foarte important să începeți tratamentul imediat după detectarea unei tumori, de preferință într-o clinică oncologică specializată cu echipamente tehnice moderne. Chirurgii-oncologi profesioniști și radioterapeuții vor selecta un regim de terapie eficient în conformitate cu gradul bolii și starea corpului pacientului. Prin respectarea recomandărilor medicale și prin utilizarea unor metode îmbunătățite de tratament, este posibil să se evite recidiva bolii și răspândirea metastazelor.

Sarcom sinovial

Sarcomul sinovial (sinoviom malign) este unul dintre cele mai frecvente neoplasme maligne ale țesuturilor moi care pot crește în țesutul osos. Cel mai adesea se dezvoltă din membrana sinovială a structurilor articulare ale extremităților inferioare. Boala afectează persoanele în vârstă de muncă, de obicei până la 50-60 de ani. Tumora nu se metastazează imediat, ci pe măsură ce procesul progresează, de obicei până la oase și plămâni. În 40% din cazuri, sarcomul sinovial afectează articulațiile gleznei și genunchiului.

Nu există un motiv exact pentru dezvoltarea unui sinovom malign. Se crede că există anumiți factori de risc care pot duce la apariția patologiei, inclusiv modificări la nivel genetic, expunere la radiații și efecte cancerigene asupra corpului uman. Uneori sinovioamele apar pe fondul unei afecțiuni posttraumatice.

Semne de sarcom sinovial

La palparea tumorii, aceasta are o consistență de densitate medie. Odată cu calcificarea, tumora devine mai dură pe neoplasm. Tumora în sine, de regulă, are spații și chisturi asemănătoare unei fante, precum și zone necrotice cu semne de hemoragie.

Cavitățile chistice conțin adesea conținuturi caracteristice care seamănă cu lichidul sinovial. Odată cu creșterea unui sinoviom malign, apare durerea articulară, o restricție a mobilității articulației afectată de procesul malign. Cu metastaze, pot apărea semne de stare de rău, o creștere locală a dimensiunii vaselor limfatice, o scădere a poftei de mâncare și a greutății corporale.

Diagnosticul sarcomului sinovial

Sinoviomul malign necesită un diagnostic cuprinzător, incluzând următoarele metode:

• Metode de cercetare cu raze X;
• imagistică prin rezonanță magnetică calculată;
• angiografie;
• examen histologic;
• biopsia neoplasmului;
• scanare radioizotopică;
• puncția ganglionilor limfatici pentru confirmarea metastazelor;
• scintigrafie;
• procedura cu ultrasunete.

Diagnosticul eficient al sarcomului sinovial implică o combinație de metode avansate de cercetare. Tumora trebuie diferențiată de fibrosarcom, mezoteliom și sarcom epitelioid.

Centrele moderne de cancer sunt foarte bine dotate astăzi. Deseori sarcoamele sunt detectate în timpul examinărilor preventive. În orice caz, tratamentul sarcomului sinovial nu necesită întârziere și ar trebui să înceapă imediat după detectarea unei tumori.

Opțiuni de tratament pentru sinoviomul malign

Sinoviul malign este tratat cu metode combinate, inclusiv:

• excizia chirurgicală a focarului patologic;
• tratamentul cu radiații;
• chimioterapie.

În timpul operației, nu numai țesuturile maligne sunt îndepărtate, ci și cele sănătoase în termen de 4 centimetri. Dacă sinoviomul are o dimensiune impresionantă, este posibil să se efectueze o amputare completă a membrului sau rezecția întregii articulații cu endoproteză suplimentară.

Înainte și după operație, sunt indicate radiațiile. Radioterapia ajută la oprirea sau reducerea creșterii tumorii, precum și la prevenirea apariției recidivelor în perioada postoperatorie. Această tehnică se efectuează în cursuri, regimul de tratament este selectat individual. Chimioterapia nu se efectuează întotdeauna, dar în cazul metastazelor severe și a unui grad ridicat de tumori maligne. Primirea citostaticelor moderne vă permite să afectați negativ micrometastazele și să îmbunătățiți semnificativ calitatea vieții pacienților cu sarcoame.

Prognoza

Cel mai malign este sinoviomul monofazic. De multe ori se metastazează la plămâni, tinde să reapară chiar și după excizia completă a focarului patologic în 20% din cazuri la toți pacienții care au finalizat cursul complet al tratamentului. Rata de supraviețuire este scăzută. Dar cu un tratament în timp util, este posibil să se evite răspândirea metastazelor și să se obțină o remisie stabilă. Forma bifazică a sarcomului sinovial are un curs mai favorabil. Aproximativ 50% dintre pacienții cu o astfel de tumoare se recuperează complet și nu experimentează nicio restricție în viața ulterioară.

Rabdomiosarcom

Rabdomiosarcom- un tip rar de tumoare malignă care crește din mușchii striați. Procesul patologic se caracterizează printr-o creștere necontrolată și o diviziune a celulelor musculare scheletice, în urma cărora acestea devin similare cu rabdomioblastele - celule embrionare musculare rudimentare. Tumora afectează în principal pacienții pediatrici, cu vârsta de până la 10 ani. Băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele.

Motivele dezvoltării rabdomiosarcomului

Până acum, oamenii de știință nu au identificat motivele exacte pentru dezvoltarea rabdomiosarcoamelor. Dar observațiile pe termen lung ale pacienților cu acest grup de sarcoame au relevat o serie de factori predispozanți:

• expunerea crescută la radiații a copilului în timpul dezvoltării intrauterine sau după naștere;
• traume, daune;
• mutații genetice;
• intoxicație, impactul negativ al substanțelor toxice și toxice.

La pacienții cu astfel de tumori, sunt adesea diagnosticate malformații ale sistemului genito-urinar, ale sistemului nervos central și ale tractului digestiv. Rabdomiosarcomul se dezvoltă adesea pe fondul patologiilor care oferă o predispoziție la dezvoltarea tumorilor maligne: sindroamele Li-Flaumeni, Rubinstein-Teibi, Wiedemann-Beckwith.

Diagnosticul rabdomiosarcomului

Pentru diagnosticarea pacienților cu rabdomiosarcom suspectat, se efectuează următoarele proceduri:

• diagnosticare cu ultrasunete;
• Examinarea cu raze X;
• tomografie cu emisie de pozitroni;
• biopsie tumorală;
• urografie excretorie;
• scintigrafie;
• Diagnostic ORL;
• examen citologic al lichidului cefalorahidian;
• computer, imagistica prin rezonanță magnetică.

Metoda de cercetare este aleasă în funcție de localizarea tumorii și de evoluția bolii. Adesea este necesar să se efectueze diagnostice complexe, uneori țesutul tumoral poate fi îndepărtat prin intermediul unor proceduri endoscopice minim invazive. Diagnosticul rabdomiosarcomului trebuie efectuat în centre oncologice specializate, cu echipament tehnic adecvat și un personal de medici profesioniști.

Simptomele dezvoltării rabdomiosarcomului

Rhabdosarcomul se ridică deasupra suprafeței pielii, are o textură densă. Metastazează cel mai adesea la plămâni și oase. Simptomele tumorii depind de locul localizării acesteia. Rabdomiosarcomul gâtului apare uneori cu dispariția parțială sau completă a vocii.

Dacă tumora este localizată în cavitatea nazală, atunci aceasta duce la sinuzită cronică, sângerări nazale. Odată cu germinarea unui neoplasm în pelvis, poate apărea o încălcare a urinării, până la retenția urinară acută, depistarea tractului genital, durere în timpul urinării și dificultăți de defecare, în vagin, pot fi găsite acumulări ombilicale de tumori. O neoplazie în zona feței și a gâtului este adesea însoțită de paralizie și insuficiență respiratorie.

Metode de tratament pentru rabdomiosarcom

Tratamentul pentru rabdomiosarcom ar trebui să fie cuprinzător. Include: îndepărtarea radicală a tumorii, tehnici de chimioterapie, expunerea la radiații. Citostatice moderne (ciclofosfamidă, vincristină, etopozidă, dactinomicină) pot reduce semnificativ riscul de complicații chiar și pe parcursul unui curs lung de chimioterapie.

În prezența unei tumori mari, radioterapia cu iradiere locală a zonei maligne se efectuează înainte de operație. Focurile patologice sunt excizate în țesutul sănătos, uneori împreună cu ganglionii limfatici regionali. Dacă tumora afectează țesuturile moi ale extremităților și crește în țesutul osos, atunci, de regulă, este necesară amputarea.

Localizarea rabdomiosarcomului în organele genitale necesită adesea îndepărtarea completă a acestora. Acest lucru vă permite să reduceți riscul de reapariție a patologiei în viitor. Tratamentul radical al acestui tip de sarcom implică îndepărtarea chirurgicală a metastazelor în locurile în care este posibil să se facă acest lucru. Cea mai nefavorabilă evoluție a bolii este metastaza tumorii la nivelul sistemului osos.

Prognoza

Prognosticul supraviețuirii pacienților cu rabdomiosarcom depinde de gradul de malignitate al procesului și de stadiul dezvoltării tumorii. În ultima etapă a evoluției bolii, prognosticul este slab. Etapele inițiale ale tumorii au o rată ridicată de supraviețuire și recuperare completă. Cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât este mai reușit tratamentul acestei boli.

Centrul rus de cercetare a cancerului. N.N. Blokhin Academia Rusă de Științe Medicale, Moscova

Abstract. Sarcomul este o boală a țesuturilor moi caracterizată printr-un curs activ foarte malign. Pentru pacienții din acest grup, terapia combinată este recomandată pentru tratamentul inițial. Cercetăm și dezvoltăm medicamente moderne pentru tratamentul sarcoamelor țesuturilor moi.

Cuvinte cheie: epidemiologie, localizare, morfologie, sarcom, diagnostic, stadializare, tratament.

I. Epidemiologie

Sarcoamele țesuturilor moi sunt tumori ale țesutului conjunctiv extra-scheletic al corpului uman, adică ligamente, tendoane, mușchi și țesut adipos provenind din mezodermul primitiv. Acest grup include, de asemenea, tumori din celulele Schwann ale ectodermului primitiv și celulelor endoteliale care acoperă vasele și mezoteliul. Acest grup eterogen de tumori este unit datorită similitudinii tabloului morfologic, a mecanismelor de apariție și a manifestărilor clinice. Sarcoamele viscerale sunt extrem de rare în glanda mamară, rinichi, prostată, plămâni și inimă și sunt mai sensibile la regimurile de tratament utilizate pentru tratarea sarcoamelor, mai degrabă decât la tumorile epiteliale ale acelorași organe. Clasificarea nomenclaturii reflectă imaginea microscopică și gradul de diferențiere, în timp ce în unele cazuri poate indica o afiliere a organelor - leiomiosarcomul are caracteristicile țesutului muscular neted, microscopic și apare cel mai adesea în organele cu cel mai mare număr de fibre musculare netede (uter , tractul gastrointestinal), în timp ce sarcomul sinovial nu apare din sinoviu.

1. Morbiditate

Sarcoamele oaselor și ale țesuturilor moi sunt un grup relativ rar de tumori. În Rusia, se înregistrează anual aproximativ 10.000 de cazuri noi, ceea ce reprezintă 1% din toate neoplasmele maligne. Incidența este de 30 de cazuri la 1.000.000 de populații, 80% sunt sarcoame ale țesuturilor moi. În copilărie, incidența este mai mare și se ridică la 6,5%, ocupând locul 5 în morbiditate și mortalitate.

2. Etiologie

Predispoziția genetică joacă un rol în următoarele cazuri:

Sindromul nonvoid de celule bazale (sindromul Gorlin) este o boală autozomală dominantă caracterizată prin manifestări cutanate sub formă de carcinoame bazocelulare multiple, chisturi epidermice, depresiuni ale pielii de pe palme și picioare, precum și chisturi ale maxilarelor inferioare și superioare, coaste, vertebre, oase metacarpiene scurte, fibroame ovariene și hipertelorism. Cele mai frecvente cazuri sunt meduloblastomul și fibrosarcomul maxilarului;

Neurofibromatoza (boala von Recklinghausen) este o boală autosomală dominantă caracterizată prin prezența mai multor neurofibroame, pistrui axilari și nevi gigantici, precum și neurome acustice bilaterale, meningeome și displazie osoasă fibroasă. Cele mai frecvente apariții sunt neurofibrosarcomul (10-15%), neurilemomul malign (5%), feocromocitomul, astrocitomul și gliomul;

Scleroza tuberoasă (boala Borneville) este o tulburare autosomală dominantă cu manifestări cutanate sub formă de mase hipopigmentate, adenoame ale glandelor sebacee, fibroame inghinale, caracterizate și prin manifestări de epilepsie, retard mental, hamartom al creierului, rinichilor, ficatului, suprarenalei glande, pancreas și inimă (rabdomiomul inimii este detectat la majoritatea pacienților), astrocitoamele și glioblastoamele apar cel mai adesea;

Sindromul Gardner este o boală autozomală dominantă manifestată prin modificări ale pielii sub formă de chisturi dermoidale sau epidermoidale, chisturi ale glandelor sebacee, lipome, fibroame și desmoide, precum și polipi de colon, osteoame multiple, inclusiv oasele craniului și maxilarului. Adenocarcinomul de colon este foarte frecvent;

Sindromul Werner (progeria) este o tulburare autosomală recesivă caracterizată prin îmbătrânire prematură cu modificări ale pielii precum sclerodermie, chelie, ulcere trofice ale extremităților. Cele mai frecvente sunt sarcoamele și meningeomele (10%).

Pacienții cu limfostază secundară după mastectomie cu limfadenectomie cresc semnificativ riscul de a dezvolta angiosarcoame (sindromul Steward-Treves).

Vătămare. Nu există nicio relație etiologică între traume și sarcoame. La majoritatea pacienților, trauma atrage atenția asupra tumorii în creștere și este o coincidență.

Ancerogeni. S-a observat o creștere a numărului de cazuri de angiosarcoame la pacienții care au lucrat cu clorură de vinil și arsenic. Studiile nu au arătat dependența incidenței sarcoamelor de agenți cancerigeni precum clorofenoli și acizi fenoxiacetici.

Radiații. Sarcoamele induse de radio sunt rare și pot apărea în țesuturile expuse la radiații ionizante. Osteosarcomul și histiocitomul fibros malign sunt cele mai frecvente subtipuri histologice. Aceste tumori apar de obicei la 6-30 de ani sau mai mult după iradiere (mediană de 10 ani) și sunt extrem de rare în stadiile incipiente (2-4 ani). Doza totală de radiații, regimul de fracționare și tipul de radiație afectează incidența. Agenții alchilanți (ciclofosfamidă etc.) în combinație cu radioterapia cresc, de asemenea, riscul apariției neoplasmelor maligne secundare.

Imunosupresia Cel mai frecvent exemplu este sarcomul Kaposi la pacienții cu SIDA, LLC și anemie hemolitică autoimună, precum și la pacienții după transplant de organe.

Etiologie virală. Virusul Hepres tip 8 (HHV8) este detectat la pacienții cu SIDA; ADN-ul HHV8 a fost detectat în leziunile cutanate ale bărbaților homosexuali care nu au fost infectați cu HIV în formele clasice și endemice (africane) ale sarcomului Kaposi.

II. Localizarea sarcoamelor țesuturilor moi

1. Sarcoamele țesuturilor moi ale extremităților reprezintă 60% din total și apar la extremitățile inferioare și superioare într-un raport de 3: 1. Aproximativ 75% dintre sarcoame (inclusiv sarcoame osoase) apar în articulația genunchiului.

2. Sarcoamele capului și gâtului sunt rare, cu o frecvență de cel mult 10%.

3. Spațiul trunchiului și retroperitoneal - 30%, 40% fiind tumori retroperitoneale.

III. Morfologie

1. Transformarea și diferențierea unei tumori benigne de țesut moale într-o tumoră malignă este rară. Diferențele în frecvența apariției diferitelor subtipuri histologice ale sarcoamelor țesuturilor moi se datorează concluziilor diferite ale patomorfologilor și nu frecvenței variabile de apariție a diferitelor subtipuri.

2. Biologia fiecărui subtip tumoral poate varia de la benign fără potențial metastatic, mai agresiv cu creșterea local invazivă, până la malign cu potențial metastatic ridicat. Pentru fiecare subtip histologic de sarcoame, tendința de metastazare depinde direct de mărimea și gradul de malignitate al tumorii. Astfel, tumorile foarte maligne mai mari de 5 cm sunt considerate a fi tumori cu un potențial foarte mare de metastazare și invers.

3. Principalele caracteristici ale malignității sunt: ​​frecvența mitozei, caracteristicile morfologice ale nucleului celular, celularitatea. Anaplazia celulară sau polimorfismul și prezența necrozei sunt cei mai importanți factori în determinarea gradului de malignitate. Determinarea gradului de malignitate este o procedură subiectivă, prin urmare, unii patologi preferă să clasifice sarcoamele în 2 tipuri: grad înalt sau grad scăzut. În diferite clasificări se folosește gradul 3 sau 4.

4. Citogenetică: modificări cromozomiale au fost raportate în multe sarcoame. În prezent, identificarea lor este utilizată numai pentru un diagnostic mai amănunțit al unuia sau altui subtip histologic. Aceste date nu au primit încă aplicare clinică.

IV. Tumori agresive la nivel local ale țesuturilor moi

1. Fascita nodulară - fasciita pseudosarcomatoasă sau proliferativă este tratată cu excizie simplă. Diagnosticul morfologic diferențial este cu fibrosarcom. Această tumoare, de regulă, nu depășește 5 cm în diametru, este de obicei asimptomatică, din momentul apariției crește foarte rapid până la dimensiunea specificată, apoi creșterea încetinește și se instalează un platou.

2. Tumoră lipomatoasă atipică - sinonim pentru liposarcom de gradul 1 de malignitate. Nu are potențial metastatic, dar necesită o excizie extinsă din cauza riscului ridicat de recurență locală. De obicei apare în cavitatea abdominală sau în spațiul retroperitoneal, poate deveni mare și dificil de îndepărtat datorită apropierii de organele interne. Această tumoare se poate diferenția în histiocitom fibros malign (liposarcom diferențiat).

3. Desmoid este o tumoare de grad scăzut caracterizată prin creștere invazivă. Sinonime: fibromatoză agresivă sau fibromatoză musculo-aponevrotică. Necesită excizie largă, deoarece există o incidență ridicată a recurenței locale cu o marjă de rezecție pozitivă / la limită. Radioterapia ajută la obținerea unui control local mai bun, este utilizată în tratamentul primar al tumorilor recurente sau ca adjuvant după excizia chirurgicală. În tratamentul pacienților cu recidive în zona iradiată sau care necesită rezecții extinse sau cu tumori nerezecabile, este posibilă chimioterapia sistemică. Utilizarea tamoxifenului dă 15-20% din răspunsurile obiective, doxorubicina în combinație cu dacarbazina - mai mult de 60%. Există dovezi ale eficacității administrării săptămânale a metotrexatului în doze mici. Răspunsurile sunt de obicei lente și întârziate.

4. O tumoare cu celule uriașe a tendoanelor și membranelor sinoviale apare pe mână și necesită excizie de rutină. Dacă sunt implicate articulații mari, poate fi utilizată sinoviumectomia totală. Uneori, aceste tumori determină eroziunea structurilor osoase și pot arăta ca tumori osoase primare pe radiografii.

V. Sarcoame comune ale țesuturilor moi

1. Histiocitomul fibros malign (MFH) este cel mai frecvent sarcom al țesuturilor moi. Apare la grupa de vârstă 50-70. Din punct de vedere morfologic, se caracterizează printr-un decolteu ridicat și pleomorfism și are un curs foarte agresiv. Varianta mixoidă (în prezent mixofibrosarcomul) curge mai puțin agresiv.

2. Rabdomiosarcom - există 3 tipuri: pleomorfe, alveolare și embrionare. Fetalul este cel mai frecvent subtip histologic la copii. Este o boală sistemică și, după diagnosticul, tratamentul începe cu chimioterapie sistemică, urmată de o intervenție chirurgicală sau radioterapie pentru a obține controlul local, urmată de chimioterapie postoperatorie. Varianta pleomorfă apare de obicei la vârsta adultă, are un prognostic slab și rate de vindecare extrem de scăzute.

3. Liposarcom - liposarcomul mixoid este un analog al liposarcomului de gradul II de malignitate, caracterizat printr-un curs lent și poate metastaza în țesuturi moi și adipoase de diferite localizări și cavitatea abdominală. Liposarcomul pleomorf este o tumoră de gradul 3 (G3) care apare de obicei la extremități și metastaze la plămâni.

4. Leiomiosarcomul apare din celulele musculare netede, poate fi localizat în orice parte a corpului, provenind din celulele musculare netede ale peretelui vascular. Cel mai adesea apare în uter sau tractul gastro-intestinal. Leiomiosarcoamele tractului gastro-intestinal răspund rar la chimioterapie, în timp ce leiomiosarcoamele uterului sunt sensibile la ifosfamida cu doxorubicină și la combinația gemzarului cu taxoterul. Leiomiosarcoamele pielii și grăsimile subcutanate sunt tumori relativ benigne, nu se metastazează și sunt tratate numai prin intervenție chirurgicală.

5. Sarcom sinovial. Histologic, se disting 2 tipuri - monofazice și bifazice. De obicei apare pe membre, dar poate fi și pe trunchi, peretele abdominal sau organele interne. Se caracterizează printr-o creștere agresivă și o bună sensibilitate la chimioterapie. În 1/3 din cazuri, calcificările se găsesc pe radiografii.

6. Neurofibrosarcom - o tumoare malignă a membranelor nervilor periferici sau schwannom malign. Apare adesea la pacienții cu boala Recklinghausen. În 50% apare la pacienții cu neurofibromatoză.

7. Angiosarcomul este o tumoare de origine vasculară. Angiosarcoamele (limfatice) sunt rare, adesea secundare mastectomiei datorate limfostazei cronice. (Heme) angiosarcoame pot apărea oriunde în corp, dar sunt cele mai frecvente în piele și țesuturile moi superficiale ale capului și gâtului.

8. Hemangiopericitomul este extrem de rar, caracterizat prin creștere lentă și recurență locală. Histologic, seamănă cu sarcomul sinovial.

9. Sarcom alveolar al țesuturilor moi. Natura celulară a originii este necunoscută. La maturitate, tumoarea este cel mai adesea detectată în grosimea mușchilor coapsei, în copilărie, de regulă, în regiunea capului și a gâtului.

10. Sarcomul epitelioid este mai frecvent sub formă de formare tumorală la extremitățile distale, pe baza structurilor aponevrotice. Există o incidență mare a metastazelor la nivelul pielii, SFA, țesutului adipos, oaselor și ganglionilor limfatici. Recurența locală apare de obicei deasupra locului operației anterioare.

Vi. diagnostice

1. Majoritatea pacienților se plâng de formarea tumorii asimptomatice. Simptomele apar din cauza comprimării structurilor vitale, astfel încât o masă mică pe mână poate provoca durere sau afectarea activității motorii, iar o masă mare pe spate nu provoacă niciun simptom. Simptomele pot apărea datorită comprimării sau tracțiunii trunchiurilor nervoase. Aproximativ 20-25% vin deja cu un proces diseminat - metastaze la plămâni, oase și ficat (în funcție de frecvența apariției).

2. Tehnica efectuării unei biopsii a tumorii este extrem de importantă, punctul fundamental este alegerea locului biopsiei. Biopsia trebuie efectuată într-un loc care va intra ulterior în zona exciziei tumorale conform regulilor chirurgiei ablastice. În prezent, biopsia deschisă a unei tumori este utilizată pe scară largă, ceea ce este asociat cu posibilitatea de a obține o cantitate mai mare de material tumoral pentru un studiu morfologic calitativ.

3. Planul de examinare a pacienților cu sarcoame ale țesuturilor moi trebuie să includă:

Tomografie computerizată (pentru tumorile cavității abdominale și spațiul retroperitoneal);

Imagistica prin rezonanță magnetică (pentru tumorile extremităților, trunchiului, zonei capului și gâtului);

Tomografia computerizată a plămânilor.

Vii. Punerea în scenă

Clasificarea TNM se bazează pe dimensiunea și adâncimea tumorii în raport cu fascia superficială pentru sarcoame ale extremităților (a - localizate superficial, b - crescând în fascia și toate tumorile cavității abdominale, cavității pelvine, toracelui și spațiului retroperitoneal) .

Sistem de stadializare AJCC, 2002, revizuirea a 6-a

G - grad de malignitate:

G1 - foarte diferențiat;

G2 - moderat diferențiat;

G3 - slab diferențiat;

G4 - diferențiat (numai pentru sistemul în 4 trepte);

N - ganglioni limfatici regionali;

N0 - niciun ganglion limfatic afectat verificat histologic;

N1 - metastaze la ganglionii limfatici regionali;

T - tumoare primară;

T1a, tumoare superficială;

T1b - tumoare profundă;

T2 - tumoare cu diametrul mai mare de 5 cm;

T2a, tumoare superficială;

T2b - tumoare profundă;

M - metastaze la distanță;

M0 - fără metastaze la distanță;

M1 - există metastaze la distanță.

Gruparea pe etape:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 în sistem cu 3 trepte);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 cu 3 trepte).

Etapa II.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 în sistem cu 3 trepte); T2a N0 M0, G3-4 (G2 în sistem cu 3 trepte).

Etapa a III-a.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 în sistem cu 3 trepte).

Etapa IV.

Orice T N1 M0, orice G. Orice T N0 M1, orice G.

În sistemul TNM, este prezentată o scară de malignitate în 4 pași, cu toate acestea, după 2002, a fost adoptată utilizarea unui sistem în 3 pași, în care G3 și G4 sunt combinate împreună, ceea ce nu schimbă esența și este mai ușor de utilizare.

Determinarea gradului de malignitate a sarcoamelor este foarte importantă pentru alegerea tacticii pentru tratamentul ulterior. Există 2 sisteme de determinare - sistemul NCI (Institutul Național al Cancerului din SUA) și sistemul FNCLCC (Federația Franceză Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). Conform sistemului NCI, se evaluează subtipul histologic, numărul de celule din câmpul vizual, pleomorfismul, numărul de mitoze și severitatea focarelor de necroză.

Distinge:

Gradul 1 - gradul 1 de malignitate (foarte diferențiat - cel mai bun prognostic, rar metastazat, practic insensibil la chimioterapie).

Gradul 2 - gradul 2 de malignitate (moderat diferențiat).

Gradul 3 - gradul III de malignitate (prognostic slab diferențiat, slab, metastaze foarte des, majoritatea sunt chimic sensibile).

În Europa, cel mai frecvent utilizat sistem este FNCLCC (Federația Națională a Centrelor de Lutte Contre le Cancer), care este, de asemenea, un sistem în 3 pași și se evaluează scorul total pentru diferențierea tumorii, indicele mitotic și numărul de necroze. De fapt, gradele ambelor scale sunt aceleași.

VIII. Tratament

1. Chirurgie

Sarcoamele țesuturilor moi se dezvoltă într-o capsulă care împinge țesutul înconjurător în timp ce tumora crește. Această membrană nu este adevărată, deoarece este infiltrată de celulele tumorale și se numește pseudocapsulă. În timpul intervenției chirurgicale, este necesară îndepărtarea tumorii conform principiilor oncologice împreună cu pseudocapsula, fără a o deschide, altfel riscul de recurență crește brusc. Hemostaza atentă este, de asemenea, extrem de importantă, răspândirea celulelor tumorale în limitele hematomului postoperator are loc rapid, iar probabilitatea recurenței este foarte mare. În astfel de cazuri, radioterapia postoperatorie este obligatorie. Îndepărtarea tumorii trebuie efectuată într-un singur bloc (în bloc) cu margini de rezecție negative. Pentru a oferi un control local mai bun la sarcoamele de grad înalt în perioada postoperatorie, radioterapia poate fi efectuată cu localizarea tumorilor pe extremități și trunchi. Este dificil să se obțină margini de rezecție absolut negative atunci când se efectuează intervenții chirurgicale pentru sarcoame retroperitoneale. O zonă extinsă a patului tumoral rezecat poate conține celule tumorale; cu toate acestea, utilizarea radioterapiei postoperatorii într-o doză citotoxică poate fi imposibilă datorită toleranței scăzute a organelor interne, cum ar fi ficatul, rinichii și tractul gastrointestinal. . Nu se recomandă utilizarea de rutină a radioterapiei postoperatorii pentru sarcoame retroperitoneale primare. 2. Radioterapia și radioterapia preoperatorie au arătat avantaje sub forma unei posibile reduceri a dimensiunii tumorii și a condițiilor de operare îmbunătățite, un câmp de radiație mai mic (tumoare + margini de rezecție comparativ cu patul tumoral eliminat + margini de rezecție) și o doză mai mică de radiații (de obicei 50-54 Gr). În același timp, principalul punct negativ este procentul ridicat de complicații postoperatorii de natură infecțioasă.

Radioterapia postoperatorie a arătat avantaje în absența complicațiilor postoperatorii asociate vindecării rănilor; întreaga probă tumorală este disponibilă pentru examinare de către un patomorfolog și evaluarea mărimii și extinderii reale a tumorii primare. Printre aspectele negative, este necesar să se noteze doza mare și câmpul de iradiere.

Trahiterapia poate fi efectuată perioperator, durează mai puțin și nu depășește radioterapia postoperatorie din punct de vedere al eficacității (cu excepția tumorilor de grad scăzut).

Iar radioterapia intraoperatorie poate fi utilizată în tratamentul tumorilor profunde și retroperitoneale atunci când riscul de complicații al radioterapiei convenționale este foarte mare.

3. Chimioterapie

Studiul valorii chimioterapiei adjuvante cu doxorubicină în sarcoamele țesuturilor moi a dat rezultate contradictorii. O meta-analiză din 2008 bazată pe date de la 1568 pacienți din 14 studii clinice a arătat un avantaj absolut al terapiei adjuvante în 6% din cazuri pentru intervalul local fără recidive și în 10% pentru apariția metastazelor la distanță. După 10 ani de observație, nu a existat niciun efect asupra supraviețuirii globale. Ratele de eficacitate destul de scăzute se pot datora faptului că subtipul histologic al tumorii nu a fost luat în considerare la calcularea rezultatelor (studiul a inclus pacienți cu sarcoame GIST, alveolare și cu celule clare care nu sunt sensibile la chimioterapia standard, de asemenea ca sarcoame retroperitoneale). În general, se acceptă faptul că pacienții cu un grad ridicat de malignitate (Gr. 3 și 4) și tumori mai mari de 5 cm pot participa la studii clinice pentru a studia noi regimuri de chimioterapie adjuvantă. Rezultatele unuia dintre aceste studii, efectuate în Italia, utilizând epidoxorubicină (farmacorubicină) la o doză de 60 mg / m2 în zilele 1 și 2, ifosfamidă - 1,8 g / m2 în zilele 1-5 cu filgrastim - 300 μg / zi în zilele 8-15, 5 cure la fiecare 3 săptămâni au demonstrat o creștere semnificativă a ratei de supraviețuire fără recidive (mediană 48 luni și 16 luni; p = 0,04) și totală (mediană 75 luni și 46 luni; p = 0, 03). Chirurgia radicală este adesea imposibilă la pacienții cu sarcoame retroperitoneale. Cu toate acestea, studiile randomizate nu arată nicio îmbunătățire a rezultatelor cu chimioterapie preoperatorie neoadjuvantă sau postoperatorie adjuvantă la acest subgrup de pacienți. În unele situații, radioterapia sau chimioterapia pot fi utilizate înainte de operație pentru a micșora tumora și a crește posibilitatea rezecției radicale de conservare a sânilor. Radioterapia poate fi continuată după operație. Pentru tumorile mai mari de 5 cm după o intervenție chirurgicală radicală, se efectuează radioterapie.

Se studiază chimioterapia simultană cu doxorubicină și radioterapia externă ca metodă neoadjuvantă, cu intervenții chirurgicale ulterioare și continuarea radiațiilor. Rezultatele chimioterapiei neoadjuvante în combinație cu hipertermia regională la pacienții cu sarcoame retroperitoneale și viscerale au arătat o îmbunătățire a ratelor de supraviețuire fără boală și globale pentru pacienții care au răspuns la tratament. La pacienții cu stadiul IV al procesului, metoda chirurgicală poate fi utilizată și în cazul metastazelor pulmonare rezecabile. La unii pacienți, îndepărtarea chirurgicală a metastazelor oferă supraviețuire pe termen lung fără recidive și chiar vindecare. Acesta este cel mai adesea cazul cu metastaze pulmonare izolate.

Într-un studiu, din 719 pacienți cu metastaze de sarcoame ale țesuturilor moi la plămâni, 213 (30%) au fost potențial rezecabili; în 161 (22%), s-a putut efectua rezecția radicală a metastazelor pulmonare.

Următoarele dispoziții sunt luate în considerare pentru a evalua fezabilitatea rezecției în boala metastatică:

1. Nu există manifestări extratoracice, revărsat pleural și metastaze la ganglionii limfatici ai rădăcinii și mediastinului.

2. Tumora primară este vindecată sau poate fi vindecată.

3. Nu există contraindicații pentru toracotomie și rezecția metastazelor.

4. Rezecția radicală pare a fi posibilă. Multe centre folosesc toracotomia cu rezecția metastazelor, alții folosesc toracoscopia video (TVA).

În rezultatele publicate ale rezecției metastazelor sarcoamelor țesuturilor moi (SMT) în plămâni, rata de supraviețuire la 3 ani a fost de 46-54%, iar rata de supraviețuire la 5 ani a fost de 37-40%. Factorii de prognostic sunt un interval lung fără recidive (> 2,5 ani), o absență microscopică a celulelor tumorale la marginile rezecției și un grad histologic scăzut de malignitate a tumorii primare (prima și a doua), precum și dimensiunea (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Problema oportunității chimioterapiei pre- sau postoperatorie rămâne deschisă. Poate că este preferabilă chimioterapia preoperatorie pentru a determina eficacitatea acesteia la un anumit pacient și pentru a dezvolta tactici suplimentare mai raționale. De asemenea, metastazele hepatice pot fi rezecate, dar experiența mondială este mică, deși există impresia unei creșteri a supraviețuirii în cazul radicalismului unor astfel de intervenții. Au fost descrise rezecții hepatice și ablație de înaltă frecvență. Chimioterapia pentru sarcoamele țesuturilor moi din ultimii ani începe să sufere modificări semnificative: abordările privind alegerea combinațiilor de medicamente în funcție de structura sarcoamelor se schimbă, apar noi medicamente și terapia țintită câștigă perspective clinice. Pentru pacienții cu un proces pe scară largă, terapia sistemică este încă paliativă, dar poate prelungi supraviețuirea, îmbunătăți starea generală de sănătate și calitatea vieții. Alegerea terapiei trebuie individualizată și bazată pe o serie de factori, în primul rând structura morfologică a tumorii și caracteristicile sale biologice, precum și starea și preferințele pacientului. Problemele tratamentului tumorilor gastrointestinale (GIST) și ale rabdomiosarcoamelor, care afectează mai des copiii, sunt luate în considerare separat. În prezent, diferite tipuri morfologice de sarcoame ale țesuturilor moi necesită terapie diferită.

Sarcomul linovial și liposarcomul mixoid sunt cele mai sensibile la chimioterapie: liposarcomul mixoid la regimurile care conțin doxorubicină, sarcomul sinovial la agenții alchilanți precum ifosfamida.

Leiomiosarcoamele uterului, sarcoamele stromale endometriale, mixofibrosarcoamele, liposarcoamele nediferențiate, tumorile maligne ale tecii nervului periferic au variabilitate individuală în sensibilitatea la chimioterapie. Efectele obiective în aceste tumori sunt posibile și cu utilizarea regimurilor care conțin antraciclină / ifosfamidă și gemcitabină / docetaxel. Activitatea gemcitabinei cu docetaxel a fost observată inițial în leiomiosarcoame ale uterului și ale tractului gastro-intestinal. A fost 53%. În viitor, eficacitatea combinației într-un studiu - 43%, în celălalt - 18% a fost obținută în leiomiosarcoame retroperitoneale, leiomiosarcoame ale extremităților, osteosarcoame, histiocitoame fibroase maligne, sarcomul Ewing, tumori maligne ale tecii nervului periferic. Compararea activității combinației de gemcitabină cu docetaxel și monochimioterapie cu gemcitabină a arătat avantajul combinației.

S-a constatat că liposarcoamele dixoidale sunt deosebit de sensibile la noul medicament trabectidină (yondelis), un agent unic dintr-un produs marin care acționează asupra ADN-ului nuclear, deteriorând mecanismele de reparare.

Angiosarcoamele, în special în regiunea capului, sunt sensibile la taxani. Doxorubicina lipozomală (doxil în SUA, kelix în Europa) este de asemenea eficientă pentru angiosarcoame.

Pentru alte tipuri de sarcoame care nu sunt sensibile la agenții citostatici obișnuiți, studiul mecanismelor moleculare ale patogenezei poate deschide noi strategii terapeutice, așa cum, de exemplu, s-a demonstrat pentru tumorile gastrointestinale avansate (GIST) folosind imatinib mesilat (glivec) și sunitinib (sutent). Există, de asemenea, dovezi ale eficienței mesilatului de imatinib (glivec) la pacienții cu proeminență de dermatofibrom și tumori desmoide. Au fost raportate activități ale sorafenibului (nexavar), un inhibitor al tirozin kinazei multitarget care blochează RAF kinaza și blochează porțiunea intracelulară a receptorilor VEGF, în angiosarcoame și unele subtipuri de leiomiosarcoame. Stabilizarea procesului cu supraviețuire prelungită poate fi obiectivul principal atunci când se utilizează medicamente vizate. Primul medicament activ în sarcoamele țesuturilor moi din anii 1970 a fost doxorubicina, a cărei eficacitate depinde de doză (> 60 mg / m2 sau 70 mg / m2) și variază de la 10 la 25%. Mai puține antracicline cardiotoxice: epidoxorubicina (farmacorubicina) și doxorubicina lipozomală (doxil, kelix) s-au dovedit a fi la fel de eficiente față de doxorubicină în câteva studii comparative randomizate. Doxorubicina lipozomală este activă în angiosarcoame.

Medicamentul alchilant ifosfamida este al doilea medicament eficient pentru sarcoamele țesuturilor moi, provocând 7-41% din efectele obiective la pacienții tratați anterior cu doxorubicină. Dozele și regimurile de ifosfamidă variază foarte mult, dar este de dorit să se țină cont de necesitatea unei doze suficiente pentru efectul de 6 g / m2. Unii autori observă că eficacitatea sa este dependentă de doză și este necesar să se utilizeze> 10 g / m2. Compararea directă a unei doxorubicinei - 75 mg / m2 timp de 3 săptămâni și a două regimuri de Ifosfamidă - 3 g / m2 4 ore pe zi timp de 3 zile sau 9 g / m2 ca perfuzie de 72 de ore la pacienții cu metastaze de sarcoame ale țesuturilor moi a arătat aceleași rezultate în ceea ce privește eficacitatea, dar o toxicitate mai mare a regimurilor de ifosfamidă. Trebuie amintit că ifosfamida este întotdeauna utilizată cu un agent uroprotector.

Docetaxel (Taxotere) este relativ inactiv pentru sarcoamele țesuturilor moi, cu excepția angiosarcomului. Paclitaxel este, de asemenea, utilizat pentru tratarea angiosarcoamelor, în special a scalpului. Există un raport că regimul săptămânal este mai eficient.

Alte medicamente cu eficacitate> 20% în sarcoamele țesuturilor moi sunt vinorelbina, doze standard de metotrexat, temozolomidă (în special pentru leiomiosarcoame), cisplatină, carboplatină, trabectidină. Eficacitatea gemcitabinei a fost, de asemenea, observată într-unul dintre studiile pentru leiomiosarcoame de origine non-gastro-intestinală la 4 din 10 pacienți. În alte studii, eficacitatea este mai mică. Eficacitatea combinației de gemcitabină (viteză de perfuzie fixă) și docetaxel sau vinorelbină a fost subliniată de mulți autori atât pentru leiomiosarcoamele uterine și gastrointestinale, cât și pentru tratamentul altor tipuri de sarcoame ale țesuturilor moi. Topotecanul are activitate și în leiomiosarcoame (de origine non-uterină).

Multe combinații de medicamente au fost studiate pentru sarcoamele țesuturilor moi:

oxorubicină + ifosfamidă + mesna.

M AID (mesna, doxorubicin, ifosfamid, dakar-bazin).

emcitabină + docetaxel sau vinorelbină.

Cursuri alternative de ifosfamidă cu etopozidă și vincristină cu doxorubicină și ciclofosfamidă (VAC / IE).

fosfamidă, etopozidă și cisplatină.

CYVADIC (ciclofosfamidă, vincristină, doxorubicină, dacarbazină).

AS (mitomicină, doxorubicină, cisplatină). oxorubicină + dacarbazină (AD). fosfamidă + doxorubicină lipozomală.

Eficacitatea acestor regimuri este de 16-46% cu PR la 5-10% dintre pacienți și durata supraviețuirii fără recidive la 1/3 din pacienții cu PR.

Comparația regimurilor combinate cu monoterapia cu doxorubicină a arătat o creștere a frecvenței efectelor obiective atunci când se utilizează combinațiile, fără a afecta supraviețuirea. PR nu a depășit 10%.

Infuziile pe termen lung cu medicamente sunt mai puțin toxice. În orice caz, tratamentul trebuie individualizat. În cazurile în care este necesar să se afecteze rapid simptomele bolii și să se producă contracția tumorii, de exemplu, într-un proces local avansat (chimioterapie neoadjuvantă) în scopul unei intervenții chirurgicale suplimentare, sunt de preferat regimurile combinate.

IV. Noi abordări

Trabectidina (EJ-743, ecteinascidina, yondelis), un nou alcaloid din produsul marin Esteinascidia turbinat, s-a dovedit a fi destul de eficientă în sarcoamele țesuturilor moi, în special în liposarcoamele mixtoide și leiomiosarcoamele. Mecanismul de acțiune este deteriorarea ADN-ului nuclear prin perturbarea mecanismului de reparare. Într-un studiu de fază II, trabectidina a fost eficientă la 17% dintre pacienți, cu stabilizare la 24%. Supraviețuirea mediană a fost de 15,8 luni și 72% dintre pacienți erau în viață în primul an de urmărire. Efectele secundare au fost: neutropenia în stadiul IV. - 33%, creșterea stadiului transaminazelor III-IV. - 33%, greață de gradul III. - 14%, oboseală III-IV Art. - unsprezece%. Eficacitatea ridicată a tarbectidinei a fost observată în liposarcoamele mixoide. A fost 51% din regresiile complete și parțiale. 88% dintre pacienți au fost urmăriți fără progresie timp de 6 luni.

Sorafenib (Nexavar) este un inhibitor al tirozin kinazei multitarget.

Faza II a studiului a demonstrat efecte obiective la leiomiosarcoame (5%) și angiosarcoame (15%). Mai mult, 74% dintre pacienții cu angiosarcoame și 54% dintre pacienții cu leiomiosarcoame nu au progresat în decurs de 12 săptămâni.

Sunitinib (sutent) este un inhibitor al tirosin kinazei multitarget. S-a observat o anumită activitate împotriva unor sarcoame chimiorezistente precum celulele limpezi și sarcomul de țesut moale alveolar.

Bevacizumab (Avastin) este un anticorp monoclonal care inhibă factorul de creștere endotelial vascular (VEGF). S-a arătat posibilitatea unor efecte obiective și stabilizare la pacienții cu leiomiosarcoame care utilizează o combinație de doxorubicină și bevacizumab. Cardiotoxicitatea limitează utilizarea acestei combinații. Un derivat de camptotecină, medicamentul oral Gimatecan (Gimatecan), a determinat stabilizarea bolii conform datelor de fază II la 35% dintre pacienții cu sarcom Ewing, leuo- și liposarcom.

IX. regimuri de chimioterapie

Monochimioterapie

oxorubicină - 30 mg IV de 2 ori pe săptămână timp de 3 săptămâni.

Doxorubicină - 30 mg / m2 IV din prima până în a 3-a zi.

oxorubicină - 60-75 mg / m2 IV de 1 dată în 3 săptămâni.

pirubicină (farmacorubicină) - 100 mg / m2 IV o dată la 3 săptămâni.

fosfamidă - 5 g / m2 i / v sau perfuzie i / v în prima zi sau 1,6-2,5 g / m2 / zi timp de 5 zile cu urno-protectoare mesno (uromitexan) la o rată de 120% din doza de ifosfamidă timpul cu el.

emcitabină 1200 mg / m2 peste 120 min Zilele 1 și 8 la fiecare 21 de zile la o rată de perfuzie fixă ​​de 10 mg / m2 / min.

inorelbin - 25-30 mg / m2 IV 1 dată pe săptămână timp de 8-10 săptămâni. Polichimioterapie A1

oxorubicină - 75 mg / m2 sub formă de perfuzie de 72 de ore.

ilgrastim - s / c 5-15 zile sau până la restabilirea nivelului de neutrofile. Interval 3 săptămâni GemTax

emcitabină - 900 mg / m2 sub formă de perfuzie de 90 de minute în zilele 1 și 8 IV.

axoter - 100 mg / m2 în a 8-a zi. ilgrastim - s / c 5-15 zile sau până la restabilirea nivelului de neutrofile.

Pentru pacienții care au primit deja chimioterapie, doza de gemcitabină este redusă la 675 mg / m2 în zilele 1 și 8 și taxotere la 75 mg / m2 este, de asemenea, efectuată pe fondul LCR. Interval 3 săptămâni SERVITOARE

Esna OD - 8000 mg / m2 sub formă de perfuzie de 96 de ore (2000 mg / m2 / zi timp de 4 zile).

oxorubicină - 60 mg / m2 ca perfuzie intravenoasă de 72 de ore.

fosfamidă - 6000 mg / m2 ca perfuzie de 72 de ore sau 2000 mg / m2 IV ca perfuzie de 4 ore în zilele 1-3.

acarbazină - 900 mg / m2 sub formă de perfuzie de 72 de ore, dizolvată împreună cu doxorubicină. Interval 3-4 săptămâni. ADIC

oxorubicină - 90 mg / m2 sub formă de perfuzie IV de 96 de ore.

acarbazină - 900 mg / m2 sub formă de perfuzie de 96 de ore, dizolvată împreună cu doxorubicină. Interval 3-4 săptămâni. G / ADIC

iclofosfamidă - 600 mg / m2 IV în prima zi.

oxorubicină - 60 mg / m2 sub formă de perfuzie intravenoasă de 96 de ore.

acarbazină - 1000 mg / m2 sub formă de perfuzie de 96 de ore, dizolvată împreună cu doxorubicină. Interval 3-4 săptămâni.

Regimuri de chimioterapie pentru rabdomiosarcomul VAI

Inkristin OD - 2 mg în prima zi. oxorubicină - 75 mg / m2 sub formă de perfuzie de 72 de ore.

fosfamidă - 2,5 g / m2 IV sub formă de perfuzie de 3 ore în zilele 1-4.

esna - 500 mg / m2 în prima zi împreună cu ifosfamidă, apoi 1500 mg / m2 sub formă de perfuzie de 24 de ore timp de 4 zile.

ilgrastim - s / c 5-15 zile sau până la restabilirea nivelului de neutrofile. Interval 3 săptămâni VAC

incristină - 2 mg / m2 în prima și a opta zi IV, interval de 5 săptămâni.

actinomicină - 0,5 mg / m2 1-, 2-, 3-, 4-, a 5-a zi (se repetă la fiecare 3 luni, până la 5 cure).

Ciclofosfamidă - 300 mg / m2 zilnic timp de 7 zile la fiecare 6 săptămâni. VAdriaC

incristină - 1,5 mg / m2 în zilele 1, 8, 15 în primele 2 cure, apoi numai în prima zi.

oxorubicină - 60 mg / m2 sub formă de perfuzie de 48 de ore.

iclofosfamidă - 600 mg / m2 timp de 2 zile. Intervalul este de 3 săptămâni și peste.

fosfamidă - 1800 mg / m2 + mesna timp de 5 zile.

topozidă - 100 mg / m2 1-5 zile. Interval 3 săptămâni

Literatură

1. Frustaci, S. Chimioterapie adjuvantă pentru sarcoame ale țesuturilor moi adulte ale extremităților și brâurilor: rezultatele studiului cooperativ italian randomizat / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. Oncol. - 2001. - Vol. 19 (5). - P. 1238-1247.

2. Gossot, D. Rezecția metastazelor pulmonare din sarcom: pot beneficia unii pacienți de o abordare mai puțin invazivă? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 87 (1). - P. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Metastasectomie pulmonară pentru sarcoame ale țesuturilor moi: este justificată? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Recent. Rezultate Cancer Res. - 2009. - Vol. 179. - P. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Rezecția metastazelor sarcomatoase pulmonare și extrapulmonare este asociată cu supraviețuirea pe termen lung / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Roth // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 88 (3). - P. 877-884.

5. Demetri, G.D. Eficacitatea și siguranța trabectedinei la pacienții cu liposarcom sau leiomiosarcom avansat sau metastatic după eșecul antraciclinelor și ifosfamidei anterioare: rezultatele unui studiu randomizat de fază II a două scheme diferite / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. Oncol. - 2009. - Vol. 27 (25). - P. 4188-4196.

6. Pacey, S. Eficacitatea și siguranța sorafenibului la un subgrup de pacienți cu sarcom avansat al țesuturilor moi dintr-un studiu de întrerupere randomizată de fază II / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. Droguri noi. - 2009. - dec. optsprezece.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib în sarcomul avansat alveolar al părții moi: dovezi ale unui efect antitumoral direct / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. Oncol. - 2011 .-- 17 ianuarie.

8. Ganjoo, K.N. Noi dezvoltări în terapia țintită pentru sarcomul țesuturilor moi. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Reprezentant. - 2010. - Vol. 12 (4). - P. 261-265.

- Aceasta este una dintre soiurile de neoplasme maligne care emană din elementele celulare ale țesutului conjunctiv. Deoarece nu există un singur organ și segment anatomic în corpul uman care să nu conțină țesut conjunctiv, sarcomul nu are o localizare strictă. Orice parte a corpului uman este susceptibilă unei astfel de transformări tumorale. În practică, acest lucru este asociat cu date statistice contradictorii, conform cărora doar 5% din toate neoplasmele maligne sunt sarcoame. Dar caracteristica lor este de așa natură încât apariția uneia similare este asociată cu o mortalitate ridicată. O altă caracteristică a sarcoamelor este apariția predominantă la o vârstă fragedă în perioada de creștere activă a corpului (vârsta de peste 35% dintre pacienți este mai mică de 30 de ani).

Caracteristicile generale ale sarcomului:

Grad înalt de malignitate;

Tipul invaziv de creștere cu germinarea țesuturilor înconjurătoare;

Creșterea la dimensiuni mari;

Metastaze frecvente și anterioare la nivelul ganglionilor limfatici și organelor interne (ficat, plămâni);

Recidive frecvente după îndepărtarea tumorii.

Fiecare dintre tipurile de sarcoame are un loc de creștere preferat, intervalul de vârstă, legătura cu un anumit sex și alți factori. Acestea diferă între ele macroscopic și histologic, gradul de malignitate, înclinația diferită pentru metastaze și recurență, profunzimea germinării și prevalența. Marea majoritate a sarcoamelor cresc sub formă de noduri de diferite dimensiuni și forme, nu au limite clare și în tăietură seamănă cu carnea de pește de o nuanță gri pal cu zone și un număr diferit de vase. Unele sarcoame se caracterizează printr-o creștere rapidă (săptămâni, luni), dar există și tumori cu un tip de creștere lentă (ani, decenii). Tumorile de acest tip sunt întotdeauna bine alimentate cu sânge.

Cele mai frecvente localizări ale sarcomului

Principalii derivați ai țesutului conjunctiv din corp sunt oasele, vasele de sânge, mușchii, ligamentele, tendoanele, fascia, membranele țesutului conjunctiv și capsulele organelor interne și ale nervilor, constricțiile țesutului conjunctiv ale țesutului adipos și ale spațiilor celulare.

În funcție de acest lucru și de localizare, creșterea tumorii este cea mai susceptibilă la:

Oase ale membrelor;

Țesuturile moi ale extremităților (împreună cu sarcoamele osoase reprezintă 60% din toate sarcoamele);

Țesuturile moi și oasele trunchiului;

Țesuturi moi, spații tisulare și oase ale capului și gâtului;

Elemente de țesut conjunctiv ale glandelor mamare și ale uterului;

Fibra spațiului retroperitoneal;

Alte localizări rare (organe interne, cavități abdominale și pleurale, mediastin, creier și nervi periferici).

Clasificarea histologică și tipurile de sarcom

Dintre toate tumorile maligne, sarcomul are cea mai mare varietate de tipuri histologice. Categoria sarcoamelor include:

Tip sarcom	Structura și descrierea tumorii
Osteosarcom	Format din componente celulare ale țesutului osos
Condrosarcom	Prezentat de țesut cartilaginos
Sarcomul paraostal	Format din periost și țesutul înconjurător
Reticulosarcoma	Creșterea tumorii din elementele măduvei osoase
Sarcomul lui Ewing	Un tip de osteosarcom, care afectează în principal secțiunile finale ale oaselor lungi ale extremităților
Fibrosarcom	Tumora elementelor țesutului conjunctiv și a fibrelor fibroase
Angiosarcom	Baza tumorii este creșterea elementelor vasculare.
Sarcoame stromale ale tractului gastro-intestinal și ale altor organe interne	Derivat din țesutul conjunctiv care alcătuiește stroma oricărui organ
Liposarcom	O tumoare care crește din țesutul adipos
Rabdomiosarcom	Predominanța elementelor mușchilor striați
Sarcomul lui Kaposi	Creșteri tumorale multiple ale vaselor de sânge ale pielii și ale țesutului limfoid pe fondul imunodeficienței
Limfangiosarcom	Tumora cu proliferare a componentelor vaselor limfatice
Dermatofibrosarcom	Tumora din structurile pielii cu o bază de țesut conjunctiv
Sarocom sinovial	Creșterea tumorală a membranelor sinoviale ale articulațiilor
Limfosarcom	Creșterea tumorii din țesutul limfoid
Neurofibrosarcom	Crește din teaca nervilor
Histiocitom fibros	Conține diferite tipuri de celule și fibre ale țesutului conjunctiv
Sarcom cu celule fusiforme	Afectează membranele mucoase și este format din celule mari, în formă de fus
Mezoteliom	Substratul tumorii poate fi mezoteliul pericardului, peritoneului și pleurei

Nu întotdeauna, chiar și la microscop, se poate face o distincție clară între structura unui sarcom și tipul său histologic. Cel mai important lucru care trebuie stabilit este însuși faptul originii tumorii din țesutul conjunctiv și gradul de diferențiere a acesteia.

În funcție de aceasta, există:

Sarcoame slab diferențiate. Tumorile de acest tip au cel mai scăzut grad de malignitate, deoarece în structura lor nu seamănă cu țesuturile din care cresc. Practic nu fac metastaze, cresc lent, sunt mari, îndepărtarea cauzează rareori recăderi;

Sarcoame foarte diferențiate. Sunt opusul absolut al diferențiatului slab. În structură, acestea sunt similare cu acele țesuturi din care provin, sunt foarte maligne, cresc rapid, se metastazează devreme și nu răspund bine la tratamentul chirurgical;

Sarcoame moderat diferențiate. Acestea ocupă o poziție intermediară între tipurile anterioare.

Toate tumorile maligne ale corpului uman sunt împărțite la nivel global în adenocarcinoame epiteliale, glandulare și țesut conjunctiv - sarcoame. Ultimul tip de tumori apare mai rar decât altele, dar se caracterizează prin cea mai mare varietate de tipuri histologice și posibilitatea de a afecta orice organe, țesuturi și segmente anatomice!

Simptome de sarcom

Tabloul clinic al unui sarcom depinde de localizarea și caracteristicile malignității sale. Principalele simptome ale bolii sunt prezentate în tabel.

Grup de simptome	Manifestări
Sindromul durerii	Durere intensă sau moderată la locul creșterii tumorii. Mai frecvent în sarcoamele foarte maligne; Disconfort, distensie și senzație de corp străin în zona afectată. Caracterizează sarcoamele cu creștere lentă, cu un grad scăzut de diferențiere;
Apariția unei tumori	Identificarea vizuală a unei tumori pe suprafața pielii; Determinarea palparii unei formațiuni tumorale situate la diferite adâncimi de la suprafața pielii; Deformarea și umflarea membrului afectat; Suprafața plăgii la locul creșterii tumorii, datorită degradării acesteia; Tumorile dezintegrante sunt întotdeauna însoțite de o descărcare copioasă fetidă de pe suprafața dezintegrării.
Disfuncția organului sau segmentului afectat	Incapacitatea de a efectua mișcări sau mersul cu tumori ale țesuturilor moi sau oaselor extremităților; Odată cu creșterea tumorilor din organele interne, dimensiunea acestora crește odată cu disfuncția și insuficiența organelor.
Germinarea țesutului înconjurător	Cu germinarea sau comprimarea vaselor de sânge - afectarea circulației sângelui cu gangrena membrelor sau sângerări abundente; Cu germinație sau compresie a nervilor - durere severă și slăbiciune a membrului; Odată cu germinarea spațiului retroperitoneal - o încălcare a fluxului de urină și hidronefroză; Cu compresia organelor mediastinale și a gâtului - tulburări de înghițire și respirație; Mărirea ganglionilor limfatici în apropierea focarului tumoral.

Prezența oricăror simptome de sarcom este o indicație directă pentru confirmarea sau excluderea acestuia cât mai curând posibil.

Următoarele metode de diagnostic vă pot ajuta în acest sens:

Examinarea cu raze X dacă se suspectează osteosarcom și alte tumori osoase;

Procedura cu ultrasunetețesuturi moi sau organe interne;

Tomografie. Pentru tumorile osoase, este mai indicat să se efectueze tomografie computerizată. Tumorile țesuturilor moi sunt mai bine observate la RMN;

Metode de diagnostic radioizotop. Valoarea lor de diagnostic crește odată cu localizarea profundă a tumorilor în cavități și spații celulare;

Biopsie tumorală. Cu tumorile localizate superficial, nu este dificil. Tumorile profund localizate pot fi examinate numai sub ultrasunete sau îndrumare tomografică;

Angiografie. Agentul de contrast injectat în artere determină acumularea locală a vaselor de sânge la locul creșterii tumorii și natura tulburărilor circulatorii sub locul creșterii sarcomului.

Sarcomul cauzează

Orice tip de sarcoame, ca toate neoplasmele maligne, aparțin bolilor polietiologice care apar sub influența multor factori cauzali. Este posibil să le determinați în cazuri rare.

Principalii vinovați ai transformării tumorii a țesutului conjunctiv pot fi:

Istorie ereditară complicată și predispoziție genetică;

Efectul dăunător al radiațiilor ionizante asupra ADN-ului celulelor;

Impactul virușilor oncogeni asupra celulelor care declanșează mecanismele diviziunii necontrolate;

Încălcarea fluxului limfatic după operații și procese patologice;

Imunodeficiențe congenitale și dobândite;

Cursuri de chimioterapie și tratament cu medicamente imunosupresoare;

Transplant de organe interne;

Leziuni traumatice, non-vindecătoare extinse și pe termen lung, corpuri străine nerecuperate ale țesuturilor moi.

Realizarea acțiunii oncogene a factorilor cauzali în dezvoltarea sarcoamelor are loc cel mai adesea la un organism în creștere. Acest lucru se datorează faptului că este mult mai ușor să provocați o defecțiune a acelor celule care se divid activ. Modelul este că cu cât deteriorarea ADN-ului este mai profundă, cu atât sarcomul va fi mai malign!

Separarea sarcoamelor în etapă se bazează pe:

Dimensiunea tumorii primare;

Răspândiți în afara capsulei organului sau fasciei formațiunii anatomice din care crește sarcomul (mușchi, oase, tendoane etc.);

Implicarea în procesul și germinarea țesuturilor înconjurătoare;

Prezența metastazelor la ganglionii limfatici regionali;

Prezența metastazelor la organele îndepărtate.

Tipul histologic al tumorii nu afectează stadializarea sarcoamelor, spre deosebire de locul primar de localizare a tumorii în organism. Organul în care sarcomul și-a început creșterea afectează cel mai mult determinarea etapei procesului.

Sarcomul din etapa 1

Astfel de sarcoame sunt de dimensiuni mici, nu depășesc limitele organului sau segmentului din care au început să crească, nu îi perturbă funcția, nu stoarce structurile anatomice vitale, sunt practic nedureroase, nu metastazează. Dezvăluirea chiar și a unui sarcom foarte diferențiat în prima etapă permite obținerea unor rezultate bune de tratament.

Semnele primei etape a sarcomului, în funcție de locația specifică, sunt după cum urmează:

Sarcom al cavității bucale și al limbii - o tumoare de aproximativ 1 centimetru provine din membrana mucoasă sau submucoasă sub forma unui nod mic cu limite clare;

Sarcom al buzei - situat în stratul submucos, membrana mucoasă sau în grosimea buzei;

Sarcomul spațiilor celulare și al țesuturilor moi ale gâtului - poate avea o dimensiune de până la 2 cm și nu depășește fascia care limitează zona locației sale;

Sarcomul laringian - un nod de până la 1 cm delimitat de membrana mucoasă sau de alte straturi ale laringelui, fără a depăși învelișul său fascial, nu provoacă tulburări pronunțate în fonație și respirație;

Sarcomul tiroidian este o tumoare de până la 1 centimetru cu o locație intraorganică în grosimea țesuturilor. Capsula nu germinează;

Sarcom mamar - definit ca un nod de până la 2-3 cm, situat în lobul, de la care a început creșterea acestuia;

Sarcom esofagian - dimensiunea tumorii de până la 1-2 cm, situată în grosimea peretelui organului. Trecerea alimentelor prin esofag nu este perturbată;

Sarcom pulmonar - afectează una dintre bronhiile segmentare. Nu depășește segmentul și nu încalcă funcțiile plămânului;

Sarcom testicular - arată ca un nod mic și nu implică tunica albuginea;

Sarcom al țesuturilor moi ale extremităților - nodul poate ajunge la 5 cm, dar nu depășește învelișurile fasciale.

Caracteristicile generale ale sarcoamelor din a doua etapă: localizarea intraorganică cu creșterea tuturor straturilor, o creștere a dimensiunii tumorii, afectarea funcției organelor, absența metastazelor.

Odată cu înfrângerea unor organe specifice, se arată astfel:

Sarcom al cavității bucale și al limbii - tumora este clar vizibilă în timpul examinării vizuale, situată în grosimea formațiunilor anatomice, dar toate straturile sale, inclusiv membrana mucoasă și facies, cresc;

Sarcomul buzei - nodul este situat în grosimea buzei, dar pielea și membranele mucoase cresc;

Sarcomul spațiilor celulare și al țesuturilor moi ale gâtului - tumora atinge 3-5 cm și depășește fascia care limitează spațiul creșterii sale;

Sarcomul laringian - un nod de peste 1 cm cu răspândire prin toate straturile organului, afectarea fonării și respirației;

Sarcom tiroidian - dimensiunea nodului este de aproximativ 2 cm, capsula organului este implicată în procesul patologic;

Sarcom mamar - dimensiunea tumorii este de aproximativ 5 cm, cresc mai multe segmente;

Sarcom esofagian - tumora invadează întreaga grosime a peretelui esofagian de la stratul mucos la seros cu implicarea fasciei. Disfagie severă;

Sarcom pulmonar - tumora determină compresia bronhiilor sau se răspândește pe segmente adiacente ale plămânului;

Sarcom testicular - germinarea tumorii tunica albuginea;

Sarcomul țesuturilor moi al extremităților este invazia formațiunilor fasciale de către o tumoare care limitează segmentul anatomic (mușchi, țesut celular).

Principiul izolării celei de-a doua etape a sarcomului este că astfel de tumori sunt localizate în interiorul organului, dar necesită extindere extinsă a țesuturilor atunci când sunt îndepărtate. Rezultatele sunt mai slabe decât în ​​prima etapă a procesului, dar recidivele nu apar des.

A treia etapă a sarcomului implică creșterea tumorii fasciei și a organelor situate în imediata vecinătate a tumorii sau prezența metastazei la ganglionii limfatici regionali, în raport cu aceasta.

Pentru anumite organe, arată astfel:

Sarcomul cavității bucale și al limbii este o tumoare primară mare, sindromul durerii este exprimat, relațiile anatomice normale și mestecarea sunt perturbate. Există metastaze la nivelul ganglionilor limfatici submandibulari și cervicali;

Sarcomul buzei este o tumoare mare care deformează brusc buzele cu posibilă răspândire în zonele înconjurătoare ale membranei mucoase. Metastaze în ganglionii submandibulari sau limfatici ai gâtului;

Sarcom al spațiilor celulare și al țesuturilor moi ale gâtului - semne pronunțate de disfuncție a organelor gâtului (înghițire, respirație, tulburări de inervație și aprovizionare cu sânge). Tumora crește la o dimensiune mare și crește vasele, nervii, organele adiacente ale gâtului. Există metastaze în ganglionii limfatici cervicali și toracici superficiali și profunzi;

Sarcomul laringian - perturbă brusc respirația și vocea. Vasele, nervii, fascia vecină cresc. Există metastaze în colectoarele limfatice superficiale și profunde ale gâtului;

Sarcom tiroidian - invadează țesuturile adiacente glandei tiroide. Există metastaze la nivelul ganglionilor limfatici cervicali;

Sarcom mamar - o tumoare mare cu o deformare ascuțită a glandei mamare și metastaze în ganglionii limfatici axilari sau supraclaviculari;

Sarcomul esofagian - o tumoare mare, se răspândește în țesutul mediastinului, perturbă brusc trecerea alimentelor. Metastazează la ganglionii limfatici ai mediastinului;

Sarcom pulmonar - atinge dimensiuni mari, determină compresia bronhiilor, metastaze la nivelul ganglionilor limfatici peribronșici și mediastinali;

Sarcomul testicular este mare, deformează scrotul și straturile sale cresc. Există metastaze la nivelul ganglionilor limfatici inghinali;

Sarcomul țesuturilor moi al extremităților este un focar tumoral de aproximativ 10 cm, perturbă funcția membrului, îl deformează brusc. Există metastaze în ganglionii limfatici regionali.

Sarcomul în stadiul III se caracterizează prin rezultate dezamăgitoare ale tratamentului, necesită intervenții chirurgicale ample și adesea reapare.

Sarcoma etapa 4

Cel mai nefavorabil prognostic este detectarea sarcomului în stadiul 4 al procesului tumoral. Pericolul unei astfel de situații constă în faptul că astfel de tumori sunt de dimensiuni gigantice, stoarce brusc țesuturile înconjurătoare sau cresc în ele, formând un conglomerat tumoral continuu, adesea însoțit de degradare și sângerare. Există întotdeauna metastaze la nivelul ganglionilor regionali și limfatici ai oricărei localizări. Este caracteristică prezența metastazelor la distanță în ficat, plămâni, creier și oase. Nu este nevoie să ne gândim în detaliu la descrierea etapei 4 a localizărilor individuale ale sarcoamelor, deoarece acestea sunt similare cu a treia etapă. Se distinge doar prin agravarea manifestărilor locale și efectele distructive ale tumorii, precum și prin prezența metastazelor la distanță.