Viața copiilor cu fibroză. Sfaturi și recomandări practice de la un gastroenterolog al copiilor. Cum de a trata boala. Terapia pentru bolile respiratorii

Ziua bună, draga cititor. Acest articol va fi interesat de acei oameni care sunt interesați de chestiunea chicismului, care este pentru boală (la un copil de vârstă fragedă și la copiii copiilor). În acest articol, vom vorbi, de asemenea, despre metodele de diagnosticare, consecințe posibile, precum și metodele de tratare a acestei afecțiuni.

Clasificare

Cuvântul "fibroză" este ca două cuvinte care înseamnă "mucus", "vâscos". Cauza patologiei este o anomalie genetică. Acești copii au deteriorări în cel de-al șaptelea cromozom, și anume în umărul ei lung. Copilul se va naște cu această abatere dacă purtătorii genei bolii sunt ambii părinți.

Cu această boală, glandele de organe digestive și sistemul respirator, precum și sexul și salivarul, transpirația.

Prezent în atenția dvs. Fibroza la copii, Fotografia bolii:

1. Plămânzi sănătoși.
2. Mukobovisidoza.

Acest dezastru distribuit pe specie separatăPe baza a ceea ce organele au devenit principalul obiectiv al înfrângerii.

Intestinal. Lipsa funcției secretoare a corpurilor gastrointestinale este caracteristică. Cele mai luminoase se manifestă atunci când copilul este transferat la un alt tip de hrănire, începe.
Pulmonar. Schimbarea caracteristică a consistenței, dificultăți cu sputa, inflamația este observată, mucusul este privit.
Amestecat. Caracteristică a manifestării aparente a organelor digestive și de respirație.
Obstrucția mekoniei. Se observă dacă nu există tripsină în organism. Condiția se caracterizează prin faptul că departamentul subțire. Intestinele acumulează Mekonia. Această boală este diagnosticată chiar și în primele zile după nașterea copilului.
Forma atipică. Observat patologie individuală În Exorolesees, este de asemenea posibil flux asimptomatic.

Simptome caracteristice

Lipsa poftei de mâncare

Având în vedere fibrousoza la copii, simptome, merită să acordăm o atenție deosebită semnelor de formă ușoară și grea, precum și luarea în considerare a caracteristicilor Carappow-ului piept.

Formă ușoară. Caracterizată:

prezența diareei;
palorul de piele;
poate reduce pofta de mâncare;
vărsăturile periodice este posibilă, în principal datorită unei tuse puternice;
tusea este mai des observată noaptea.

Inițial, fibroza poate lua pentru ORVI sau încălcarea proceselor de digestie. DAR diagnostic precis Este posibil să se pună doar după ce schimbarea hrănirii sau administrarea consumabilelor se manifestă de mai mult simptome grave. Mai ales acute vor fi manifestări în utilizarea amestecurilor de soia.

Forma grea:

copilul are atacuri prelungite de tuse, care apar adesea, sunt posibile din primele zile după livrare;
este posibil să se compună un umed de o consistență vâscoasă;
sărituri frecvente, poate avea o vărsături;
adesea pe fundalul bolii dezvoltă pneumonie sau bronșită, care au un curs dificil.

Semne în nou-născuți

Tuse puternic, care poate fi însoțită de vărsături.
Atacuri de soare.
Creșterea în greutate proastă.
Posibil obstructie intestinala Datorită întârzierii fecalelor originale.
Refuzul de a mânca.
Pierdut.
Pielea de sare.
Palle, piele uscată.
Vărsături bilă.
Icter proterent.

Caracteristicile bolii la sugari

Palorul de piele - unul dintre simptomele fibrozei

Owl de burtă.
Hipertrofie hepatică.
Hamul greșit al consistenței groase cu luciu gras.
Rect poate cădea.
Superiosul și nuanța pielii gri.
Întârzierea dezvoltării fizice.
Degetele ca "bastoanele de tambur".
Dispnee.

Simptomele copiilor de până la 12 ani

Tuse puternică cu fibră de sticlă

Tusea unui caracter atașat.
Prezența unei componente purulente în sputum.
Scaun lichid.
Recuperarea rectului.
Frecvent repetate sau constante de respirație.
Obstructie intestinala.
Degetele au forma "bastoanelor de tambur".
Creșterea ficatului.
Simptome de deshidratare.
Sinuzită cronică.
Pancreatită.
Bronhiectase.

Caracteristicile adolescenței

Oboseala cronica

În plus față de principalele semne ale bolii care sunt observate în carapaus vârsta mai micăUrmătoarele simptome sunt prezente:

oboseală rapidă din efort fizic;
transformarea în deplină dezvoltare;
inflamația cronică a sinusurilor nazale;
cu deteriorarea ficatului, se dezvoltă ciroza;
formarea polipilor în nas;
este posibil să se acumuleze lichid în cavitatea abdomenului;
phlebectasia esofagus;
defecarea frecventă, prezența unui fecale fetid.

Exacerbare

Creșterea temperaturii este una dintre semnele de agravare

Dacă este observat perioada acută Boli, copilul trebuie să fie la fel de spitalizat. Părinții pot suspecta deteriorarea stării sale pentru prezența următoarelor semne:

scăderea ascuțită a apetitului;
slăbiciune severă;
sporirea somnolenței;
creșterea temperaturii corpului;
dureri abdominale severe;
schimbarea explicită a procesului de defectare;
consolidarea tusei.

Diagnosticare

Eșantion de sudoare. Pe baza studiului prezenței clorului și a ionilor de sodiu. Gardul material se face după electroforeză. În mod normal, concentrația acestor ioni nu trebuie să fie mai mare de patruzeci de mmol pe litru. Este necesar să știm că în prima săptămână de viață, acest studiu oferă adesea un răspuns pozitiv în prezența unor patologii.
Determinarea nivelului de tripsină imun într-un punct uscat de sânge. Cu această patologie, indicatorul IRT va depăși granița admisă.
Caprograma. În cazul fibrozei în Kale, se va detecta o creștere a cantității de grăsime, fibre musculare, boabe de amidon și fibre.
Ca o opțiune, screening-ul de testare este determinat de nivelul albuminei. Pentru cercetare iau fecalele unui nou-născut. Acest indicator nu trebuie să depășească 20 mg într-un gram de greutate uscată.
Analiza clinică a sângelui și a urinei.
X-radioasa de organe toracice.
Mikrobiologie Sputum.
Bronhoscopie.

Este foarte important să se desfășoare și să diagnostic diferentiat Pentru a elimina boala cu simptome similare:

enteropatie;
astm bronsic;
pneumonie.

Posibile complicații

În absența tratamentului adecvat sau a diagnosticului târziu, se dezvoltă consecințe grave. Astfel încât orice formă de fibroză poate da o complicație sub formă de periostit, artrită și chiar afectează fizicul sau dezvoltarea mentală, organe reproductive.

Efectele posibile ale formei pulmonare:

pneumotorax;
hemoclocin;
sângerarea lungă poate începe;
posibilă Pleura Empieme;
pleurezie.

Tipul intestinal de fibroză poate provoca următoarele efecte:

obstructie intestinala;
diabet;
boala celiaca;
sângerări gastrice;
urolitiaza se poate dezvolta;
ciroza ficatului.

Mukobovisidoza la nou-născuți duce uneori la:

posibilă perforare intestinală;
obstructie intestinala;
dezvoltarea peritonitei.

Tratament

Această boală are nevoie de terapie pe tot parcursul vieții, iar tratamentul integrat este important. Tratamentul fibrozei la copii și tipuri de medicamente va depinde de forma bolii.

Procedurile medicale pot fi direcționate către:

înlocuirea lipsei de enzime în pancreas;
îndepărtarea sau umede umede prin consistența vâscoasă din Bronchi;
completarea elementelor de urmărire lipsă și a vitaminelor;
eliminare proces infecțios în plămâni;
diluare bilă.

Părinții trebuie să fie pregătiți pentru faptul că medicamentele vor fi numiți în doze care pot depăși normele de vârstă. Faptul este că atunci când cycidoza, absorbția medicamentelor este dificilă.

Medicul va numi enzimimezium de înlocuire. Puteți scrie pe Creon sau Poleletrath. Doza necesară de medicament este selectată individual la medic atunci când comunicați cu fiecare copil separat. Primirea acestor instrumente ajută copiii să crească și să se dezvolte, precum și în mod normal, adăugați în greutate.
Primind antibiotice. Aceste medicamente sunt direcționate împotriva microorganismelor patogene care se reproducă în plămâni și bronhi. Tipul antibioticelor necesare este determinat prin însămânțarea sputei, asupra sensibilității microorganismelor. Semănarea se desfășoară o dată la trei luni, chiar dacă nu există exacerbare. Cursul de primire a antibioticelor este numit nu mai puțin de două până la trei săptămâni.
Terapie cu Mercolitics. Primirea acestor medicamente este necesară pentru sputum sputerning. Copiii sunt cel mai adesea prescrisi Pulby.
Kinesitoterapie. Acesta este un complex de exerciții de respirație. Este important să efectuați clase zilnice. Durata exercițiilor de zi poate fluctua în funcție de situația. Puteți utiliza serviciile de specialiști sau învață în mod independent să efectuați această gimnastică.
Hepatoprotectori. Aceste medicamente îmbunătățesc în mod semnificativ funcționarea ficatului și afectează evacuarea biliei. De asemenea, poate atribui Ursofalk - ajuta la prevenirea dezvoltării bolii biliare sau a cirozei hepatice.
Vitaminoterapie.

Caracteristicile nutriției

Băutură abundentă

Cu fibroza, dieta este dată de o importanță gravă.

Este important ca conținutul caloric al utilizării procentuală a produselor cu 15 să depășească normele de vârstă.
Este necesar ca dieta să conțină proteine \u200b\u200bîntr-un volum mare și complet puține grăsimi.
Este important ca mâncărurile să fie sărate, în special pentru sezonul fierbinte.
Obligatoriu este băutură abundentă. O atenție deosebită este acordată băuturilor cu o concentrație ridicată a zahărului.
Este important să luați produse care conțin vitamine, ar trebui să se acorde o atenție deosebită vitaminelor A, K, E, D.

Acum știi că copiii sunt bolnavi de fibrousism. Sarcina părinților la timp de a acorda atenție prezenței semnelor dubioase, du-te la clinică și urmați toate prescripțiile medicului. Nu uitați de posibilele consecințe. Aveți grijă de sănătatea copiilor dvs.!

Pagina rapidă

Ce este această boală? Mukobovidoza este determinată genetic boală sistemicăcaracterizată prin leziunea glandelor exocrine (glandă de secreție externă) controlul procese externe activitate vitală - grasă, sudoare, lapte și lacrimi glandeAmestecând secretul dvs. pe suprafața exterioară a corpului și în mediul interior.

Aceasta este cea mai frecventă din boli ereditare. Mukobovisidoza se dezvoltă pe fundalul unei mutații a unei gene responsabile de reglementarea transportului activ de electroliți (în principal clor) prin structura plasmatică (membrana) a celulelor legate de glandele ecocrin. Ca rezultat, modificările structurale și funcționale ale proteinei sintetizate apar în proteina sintetizată.

Acest proces conduce la faptul că secretul secretat de glande dobândește o structură groasă și vâscoasă. Retragerea acestuia din organism provoacă anumite dificultăți și afectează negativ anumite organisme. Tulburările provoacă în organe de diferite tipuri de schimbări în dezvoltarea intrauterină a copilului.

Țesături de țesături Organele sunt înlocuite treptat de cuplaj, celule (fibroblaste) izolate o substanță specifică care oprește funcțiile epiteliului de familie care joacă ultimul rol în producția secretului. Modificările în organele continuă și după nașterea unui copil, dobândind un caracter tot mai mare, manifestând:

În 20% din cazurile de bronhopulmonare a fibrozei;
aproape 10% - în formă obstrucția congenitală intestinul fin (blocarea ileului - ileus mekonia);
În 5% din cazuri - forma intestinală;
până la 65% - o formă mixtă de patologie (în principal - intestinale pulmonare.)

În unele cazuri, boala are alte forme de manifestare:

ficat - cu dezvoltare caracteristică apă abdominală (ascite) și necroză și schimbare districție În țesuturile ficatului (ciroză):
electroliți, semne caracterizate de tulburare izolată (hidratare sau deshidratare - deshidratare sau exces de apă în corp) a echilibrului electrolitic;
șterse;
atipic.

Clinica fibrozei se caracterizează prin faza de remisie și exacerbări, care se pot manifesta într-un curs low-activ sau mijlociu.

Dacă cu "marcajul" corpului copilului a avut loc mutații cromozomiale, Pot rezolva ceva imposibil. Prin urmare, boala fibroasă se referă la boli incurabile, dar nu mortale - deși recent a fost considerată atare. Pentru tratament adecvat Mukobovidoza, extinderea duratei de viață a pacienților este posibilă de mulți ani.

Evaluați toată severitatea patologiei și înțelegeți ce fel de boală a fibrozei, a simptomelor și a semnelor clinice ale bolii va contribui la acordarea atenției.

Într-un fel sau altul, boala duce la înfrângerea tuturor glandelor exocrine. Tocmai aceasta provoacă o manifestare diversă a simptomelor fibrozei la copii - variind de la semne de diaree la asfixia. Toate aceste scotter simptomatice de semne de boală face părinții să îndura și să le acorde atenție.

Primele simptome ale fibrozei sunt în mod obișnuit caracteristice primului an al copilului. Foarte rar, (în 10 copii de la o sută) sunt diagnosticați imediat după naștere.

Toate mamiile sunt familiare cu prima defecare a copilului nou-născut. Acesta va fi diferit semnificativ de fecalele obișnuite și de culoare (întuneric ca rășină) și consistența asemănătoare cu plasticina. În neoatologie, o astfel de taxă se numește - "Mekonia". Aceste fecale originale sunt înfundate intestinul. Acesta este unul dintre primele simptome ale fibrozei la nou-născuți.

Din cauza membranei groase mucoase a secretului digestiv, promovarea normală a meconiului este deranjată. Într-una din secțiunile intestinului, acesta este agitat, suprapunând trecerea gazelor și frunzele de nutriție lapte. Deasupra secțiunii închise a intestinului apare tensiunea sa, determinând daunele intestinale și penetrarea în sângele copilului toxinelor dăunătoare.

Fără interferențe în timp util, intestinul poate apărea și duce la dezvoltarea proceselor inflamatorii în cavitate abdominală. În același timp, mortalitatea este posibilă, provocată de un număr mare de toxine din sânge.

Durerea în stomac, copilul nu se plânge de stat, ci să diagnostheze fibroza la sugari prin comportamentul copilului și semnelor externe:

De mult timp în nou-născuți, nu există nici un scaun, iar gazele nu se îndepărtează.
Copilul este extrem de plâns și strigătul este intensificat când burta este ruptă. Poate să stea fără mișcări, deoarece cele mai mici mișcări sunt reflectate durerea.
În caz de inspecție, puteți vedea stomacul umflat și, uneori, chiar și un contur intestine cu o etanșare caracteristică.
Când palparea este ușor determinată de o parte de obstrucție cu un perete intestinal dens și umflat. Vă puteți compara cu un segment normal de bază al intestinului.

Cu cea mai mică suspiciune de fibroză, este necesară o evaluare urgentă a stării copilului de către medic.

Simptomele fibrozei la sugari manifestă, de obicei, la o vârstă semestrială. Caracterul lor este diversificat, dar printre rețeaua este o lipsă de set de greutate, întârzierea dezvoltării și problemelor în sistemul respirator. Este posibil să se suspecteze patologia formidabilă, numai cu un set de semne cauzate de pierderea explicită a greutății copilului, tulburările în funcțiile de respirație și disponibilitatea unor probleme constante cu defecarea.

Dezvoltarea unui copil poate fi, de asemenea, împiedicată de alte motive: o dietă dezechilibrată, a suferit infecții în sistemul gastrointestinal sau bolile endocrine. Modificările apar în structura gardului - poate fi lichid, schimbați consistența cu groasă, dobândirea grădinii și strălucind.

Disorții respiratorii se manifestă:

Tuse uscată permanentă, slăbirea în tratament și re-apărută, după tratament. Datorită poziției permanente, pe timp de noapte, tusea consolidează se caracterizează, ceea ce ia un caracter atacant.
Episoadele de asfixie (sufocare), care se datorează blocării tăieturii tractului respirator cu un secret mucus gros. Copilul sufocă și într-o întristate tuse. Când tusea este posibilă o bacterie transparentă sau infectată cu mucoasa murdară și verde.
Dezvoltarea frecventă, complexitatea variabilă a rinitei, faringita, bronșita și alte infecții respiratorii. Nu este rară, boala poate fi mascată sub semnele de bronșită care apare în formă cronică, cu manifestarea exacerbărilor frecvente, dificil de tratat.

Fără un tratament adecvat, simptomele fibrozei se dezvoltă treptat proporțional cu considerația copilului și iau o natură cronică recurentă. Dar cu eficace terapia preventivă, boala este posibilă controlul și prevenirea manifestării recidivelor.

Simptomele caracteristice ale fibrozei la adulți

Chiar și în ciuda celui mai eficient tratament profilactic al bolii în copilărieÎn adulți simptomele fibrozei sunt completate de noi manifestări care reflectă înfrângerea diferitelor organe și sisteme de organism:

încălcări ale actului de defecare;
umflarea navelor venoase de abdomen, picioare și esofag;
emichy All. jumătate inferioară Corp.

Rareori, dar ca rezultat al formațiunilor chistice în glanda exocrină principală (pancreas) se dezvoltă. Există semne de insuficiență hepatică, care se dezvoltă pe fundalul de înlocuire a organelor de țesut feros pe conectare, cauzând:

manifestarea severă a hemoragiei;
atacuri de oboseală și slăbiciune;
migrenă și greață;
dezvoltarea umflării în orice domeniu al corpului.

Din partea laterală a sistemului respirator, încălcările se manifestă prin semne de atelectază - focalizarea "căderii" țesăturii pulmonare cauzate de blocarea secretului mucus al ramurilor bronșice. Această condiție este însoțită de:

semne ale dispoziției și tusei uscate;
infecții în sistemul respirator cauzate de adăugarea de agenți infecțioși;
manifestarea hemopului asociată cu procesele de încălcare a copertei mucoase a bronhiilor.

Problemele în funcțiile respiratorii sunt însoțite de o figură treptată de ramuri bronșice mici, cu un secret mucus dens. În același timp, procesele de schimb de gaze din plămâni și inima sunt perturbate. La început, organele se confruntă cu succes cu o încărcătură suplimentară. Treptat, inima este epuizată din rezerva compensatorie. Se crește în dimensiune, funcționalitatea acestuia este epuizată.

În cavitatea inimii și a plămânilor, stagnarea este stagnantă, provocând dezvoltarea LSN (insuficiență cardiacă pulmonară) cu caracteristici caracteristice:

dIGGERS - Emerging la început, după orice încărcătură. În procesul de progresie, boala apare involuntar, fără nici o influență;
tuse cu pantofii cauzați de stagnarea sângelui în plămâni, cu progestie plasmatică ulterioară;
pielea palidă, provocată de lipsa de oxigen;
schimbarea configurației falantelor degetului distal și a plăcilor de unghii.

Ultimele două caracteristici mărturisesc formularul sever de LSN, pentru a scăpa de faptul că este imposibil.

Mukoboviziidoza la bărbați poate provoca infertilitate. În ciuda secreției normale a fluidului de semințe, randamentul său atunci când ejacularea devine imposibil datorită formării mucoasei ștecherului în canale.

Cele mai multe dintre aceste caracteristici ale fibrozei se nasc droguri de droguriDar, în multe cazuri, schimbările în unele sisteme și organe sunt ireversibile. prin urmare diagnosticul la timp Iar tratamentul mukavisodozei la copii și adulți poate împiedica dezvoltarea unei boli severe.

Diagnosticarea fibrozei, testelor și testelor

Metoda standard de diagnosticare laborator a bolii este testele pentru fibroza:

1) Testați pentru a identifica nivelul de tripsină imunoreactivă. Se desfășoară în prima lună a vieții copilului. Indicatori care depășesc nivel admisibil până la o duzină de ori sau mai mult, sunt criteriul de diagnosticare Boli. Datele false pot provoca hipoxie, transferate la naștere la copil.

2) Testați sub forma unei probe de sudoare care detectează nivelul concentrației de sodiu și clorul în porțiunea de evacuare a sudoarei.

3) Pentru a identifica boala într-un copil posibil în perioada prenatală pentru o perioadă de zece săptămâni de sarcină prin cercetare ADN. Gardul de sânge pentru analiză este luat din cordonul ombilical. Aceste cercetări și părinții aparținând grupului de risc sunt efectuate.

Diagnosticul instrumental al fibrozei la copii și adulți este foarte extins. Se efectuează pentru a identifica simptomele indirecte, care pot indica boala. Principalele sunt:

studiu bronhografic al țesăturii pulmonare și a bronhiilor;
X-radi și CT din celula toracică, permițând identificarea modificărilor țesuturilor bronhopulmonare (clustere mucoase, educație chistică, zone inflamate și o creștere a ganglionilor limfatici);
evaluarea funcțiilor respiratorii prin metoda spirografiei;
Ultrasunete ale organelor anormale;
metoda coprogramei, ceea ce face posibilă estimarea funcțiilor digestive ale sistemului gastrointestinal;
metode de fibrogastrodenoscopie și alte tehnici conform indicațiilor.

La identificarea formei pulmonare a fibrozei, testele sunt efectuate asupra detectării agentului cauzal fungic - Schurchallaza. Testul este pozitiv dacă există trei criterii pentru boală - prezența în câmpurile pulmonare de infiltrat și "e" imunoglobulină.

Tratamentul fibrozei la copii și adulți, droguri

Ce înseamnă termenul "tratament", cu o astfel de patologie? Ca atare, protocolul unificat și aprobat al tratamentului fibrozei la copii și adulți nu există. Se efectuează terapie simptomatică complexă, pentru a preveni complicațiile și pentru a menține normal procese vitale în organism sub forma obișnuită proceduri medicale și numiri de droguri:

Inhalarea și procedurile de injectare pentru terapia cu antibiotice, cu procese inflamatorii. Alegerea medicamentului se bazează pe sensibilitatea agentului patogen dedicat.
Recepția internă și inhalarea medicamentelor care contribuie la descărcarea sputei și restaurarea funcțiilor epiteliului sălbatic în tractul respirator. Acestea sunt medicamentele "Fluiferat", "Ass", "Pulmbim" sau "Amilorid".
Metoda antibiotică bronhoscopică este introdusă direct în antibioticele Bronchi, cu aspirația ulterioară a secretului gros. Sindromul bronhospasty este suportat prin inhalarea bronholistrilor sub formă de "epinefrină", \u200b\u200b"izoprenalină", \u200b\u200bBerodala, "teofilina", "Theobromin", "Eccumbled" sau "Ketotifen".
Pentru ameliorarea rapidă a proceselor inflamatorii, pot fi utilizate fonduri antiinflamatorii - "Ibuprofen", "Naproxen", "Sulindak", "Ketoprofen".
O clasă individuală zilnică și pe tot parcursul vieții a kinesioterapiei este o gimnastică complexă de respirație care ajută la moartea sputei.
Cu simptomele leziunii funcții digestive Un curs standard de preparate cu enzime - "Pancreatin", "Polecutin", Mesima-Forte, "Creona" este numit în sistemul GCC. Cu simptome de leziuni hepatice - "Energie", "Hepaben", "Glutarina", "Esssential".
Cu leziuni severe ale ficatului și plămânilor, pacientul oferă transplant de organe.

Recepția complexelor de vitamina-minerale și nutritivă, o dietă calorică, îmbogățită cu produse proteice și grăsimi cu o primire obligatorie a medicamentelor cu enzime, este obligatorie.

Prognoza tratamentului fibrozei depinde de durata manifestari clinice Și despre absența sau disponibilitatea proceselor complicate. Cu privire la efectul de rezultat și diagnosticul precoce. și eficacitatea terapiei vizate. Astăzi, pentru metode moderne Sprijinirea terapiei, mortalitatea se remarcă numai în 30 de cazuri din 100. Mulți pacienți trăiesc până la 50 de ani sau mai mult, au o familie și copii cu drepturi depline.

Fibroxidoza la copii (fibroza chistică) - boala transmisă prin moștenire, în care funcția sistemelor digestive și respiratorii este perturbată. Manifestările sunt legate de educația excesivă. secretul vâscos, înfundarea.

Mai multe forme ale bolii, în funcție de modificările organelor interne și de severitatea acestora:

Pulmonar.
Intestinal.
Obstrucția mekoniei.
Șterse.
Amestecat.
Atipic.

Decizia asupra formei este condiționată, care depinde de atașarea încălcărilor în alte organisme și sisteme în progresia bolii. Primele semne se găsesc deja în vârsta fragedă (până la 2 ani de viață). Cu atât mai devreme apar simptome, cele mai grele boli curge și are mai mult prognoză serioasă. Cu detectarea la timp a fibrozei în copil și tratament adecvat Anterior, speranța de viață a fost de 35-40 de ani, iar acum a crescut semnificativ (până la 60-70 de ani). Una dintre trăsăturile bolii este compoziția schimbată a sudoarei. Conține o mulțime de sodiu și clor care îi dau o salinitate ridicată.

Forma pulmonară

Procesul captează atât plămânii. Modificările cu acest formular se găsesc în 15-20% dintre copiii cu fibroză chistică. Flux ușor Bolile manifestă simptome de bronșită. Rareori exacerbează, progresează încet și perturbă calitatea vieții copilului.

Pentru fluxul sever, simptomele pneumoniei sunt caracteristice. Mai întâi ești îngrijorat tuse în ghiveci. Cu exacerbarea stării, devine dureroasă și asemănătoare coloranților. Acest lucru se datorează iritației receptorii din membranele mucoase ale tractului respirator. Este întârziată mult timp în lumen și, prin urmare, ușor de infectat cu microorganisme. O astfel de stare duce la inflamație.

Cu cel mai simplu flux de fibroză, seamănă cu bronșita și cu pneumonie severă, cu moocroto de scară dificilă.

Treptat, Bronchi a fost îngustat și, în cele din urmă, blocat complet. Impasibilitatea tractului respirator exacerbează procesul inflamator. Fibregoxidoza de plămâni și Bronchi dobândește treptat un curs cronic.

Părțile separate ale scăderii plămânilor (atelectazis) și sunt excluse din schimbul de gaze. Aceste schimbări în țesuturi pot fi îndreptate în unele zone, iar în cealaltă mai (atelectazele migratoare). Particularitatea acestor site-uri este lipsa de respirație asupra lor, care este confirmată prin ascultarea plămânilor. Formarea de țesuturi fibroase dense pe locul pulmonarului are loc mai devreme.

De-a lungul timpului, eșecul respirator apare cu o creștere treptată. Apoi schimbările ireversibile în sistemul cardiovascular (insuficienta cardiaca). Degetele sunt deformate și au dobândit forma de bastoane de tambur. Unghiile sunt ușor salvate, acoperite cu dungi albe și seamănă cu ceasurile.

Mukobovisidoza plămânilor este mai întâi complicată de insuficiența respiratorie, care mai târziu se alătură inimii.

Forma intestinală

Forma intestinală a fibrozei la copii se manifestă înainte de naștere. Ca o opțiune izolată, aceasta îndeplinește până la 5% din toate cazurile. În perioada intrauterină, se dezvoltă primele modificări ale conductelor pancreatice. Ele sunt blocate, cu enzimele închid intestinul. Fier sub influența lor digestând propriile țesături. Din acest motiv, în primul an al vieții copilului, schimbările în pancreas se găsesc sub formă de fibroză și formarea unui chist.

Cel mai adesea, se observă primele simptome clinice la sugari. Debutul bolii coincide adesea cu introducerea de decolorare sau de la început hrană artificială. În exterior, copilul pare subțire cu un apetit salvat sau ridicat. Acest lucru se datorează unei scăderi a activității pancreasului și a intestinelor. Funcția lor se află în divizarea mâncărurilor mâncate. Sucul digestiv vâscos nu poate face față unui număr mare de proteine, grăsimi și carbohidrați.

Întârzierea lungă a casei de alimente din intestin creează un fundal bun pentru a activa procesele de fermentare. Copilul este chinuit de creșterea formării de gaze și balonare.

Semne de fibroză la copii afectează și glandele salivare. Secretul devine vâscos, ceea ce provoacă gura uscată și face dificilă mestecarea alimentelor. Procesele normale de digestie sunt rupte și manifestate printr-o întârziere a dezvoltării fizice. Se manifestă:

scaun abundent, luminos și moale.
mirosul putrebile kalov masa..
armoniști și durere în stomac.

Simptomele absorbției nutrienților cu perete intestinal (malabsorbție) sunt atașate treptat.

Formă mixtă (pulmonare-intestinală)

Cel mai adesea, fibroza are loc la copiii din forma mixtă (până la 70% din cazuri). Se desfășoară mai greu decât altele. În mod similar, există schimbări în tractele digestive și respiratorii. Copiii din primele șase luni sunt slabe în greutate. Ei sunt îngrijorați de tuse permanentă, dureroasă, uneori cu vărsături.

Forma Mekonia

Copiii nou-născuți, pacienții cu cicidoză chistică, în primele zile de viață pot fi semne de formă maconică a bolii. Apariția sa este o medie de 10-15% din toate celelalte forme ale acestei boli. Mekonia (fecalele originale) devine vâscoasă și înfundată lumenul intestinal de peste 2-8 cm. Blocurile de trafic lungi conduc la necroza țesutului și moartea copilului.

Forma atipică

Simptomele fibrozei la copii cu debit atipic sunt asociate cu o schimbare a ficatului. Pentru o lungă perioadă de timp Boala produce asimptomatice. Când este examinat, copilul detectează dimensiunile crescute. În testul de sânge, enzimele hepatice rămân neschimbate. Cu lansarea fluxului, ciroza este formată încet.

Forma a șters

Fiberglass poate avea curent spart. Apariția acestei forme în rândul pacienților cu până la 2%. În simptome el reamintește pancreatită cronică, enterocolit sau diabet zaharat.

Alte manifestări

Există adesea schimbări în sistem reproductiv. Testiculele din băieți scad în mărime și compacte. Fetele au scăzut fertilitatea, dar capacitatea de a rămâne gravidă este păstrată. La vârstarea în vârstă, formarea spermatozoizilor la bărbați nu este încălcată, dar nu există nici o ejaculare datorită blocajului conductelor.

Diagnosticare

Pentru a stabili un diagnostic o anumită listă evenimente. Diagnosticul include:

Chimie de sânge.
Analiza Calais (coprogram).
Analiza umedă.
Testul de transpirație.
Cercetare genetică.
Ultrasunete fetale.
Radiografia organelor toracice.

Într-un studiu biochimic al sângelui, se determină o creștere a sodiului și clorului, bilirubinei sau enzimelor. Schimbarea indicatorilor depinde de forma fibrozei.

Când se analizează Cala, se găsesc fibre musculare, grăsimi și fibre. Aceasta oferă fertilitatea "mazivoid" (desene animate groase și lipicioase).

Dacă reușiți să luați un sputum pe studiu, prezența bacteriilor în ea dă culoarea verde. Prezența inflamației indică leucocitele în material.

Proba de sudoare se efectuează pentru a determina concentrația de electroliți în secret. Analiza este efectuată de copii de peste 7 zile, deoarece Anterior, pot fi obținute rezultate negative false. Există cazuri de creștere temporară a electroliților pe fundalul sănătății complete. Acest lucru se datorează educației sociale inadecvate a copilului și se observă și atunci când nerch Anorexia.. Rezultatul fals pozitiv este fixat în erori în timpul executării eșantionului.

Confirmați diagnosticul poate fi confirmat după un sondaj genetic. Se efectuează în 3-4 săptămâni de viața copilului. Diagnosticarea sunt trimise copii care au simptomatica clinicăcaracteristică fibrozei. Test de transpirație sunt negative sau sunt pe granița superioară Norme.

Examinarea genetică relevă o enzimă defectă care duce la concentrația secretelor fiziologice ale corpului.

De asemenea, la examinarea genetică, femeia este trimisă în cazul în care ultrasunetele fătului relevă o creștere a ecogenicității (evaluarea densității) în intestinele sale.

Atunci când radiografia, modificările de la sistemul respirator se găsesc sub formă de:

bronchi extins;
clustere în lumenul mucusului;
parcele inflamat;
creșteți ganglionii limfatici.

Detectarea în timp util a fibrozei și a altor patologii ereditare ajută la examinarea nou-născuților. Pentru aceasta, sângele este luat în a patra zi a vieții copilului (timp de 7 zile la copii prematuri) de la călcâi.

Tratamentul fibrozei

După stabilirea unui diagnostic - fibroza, tratamentul este realizat cuprinzător și viața. Terapia simptomatică vizează menținerea funcțiilor organelor încălcate. Include:

Respectarea dietei.
Recepția medicamentelor.
Kinesioterapie.
De necesitate interventie chirurgicala.

Copiii cu apatrizi terapie conservatoaresunt trimise la tratament chirurgical. De indicații de viață Există un transplant de organe care nu pot să-și îndeplinească funcțiile (ficat, plămâni).

Alimente cu fibră de sticlă

Pentru hrănire copil de sân Este preferabil să se folosească un mod natural. Laptele mamei conține copilul necesar Substanțe care protejează corpul. În absența laptelui, sunt utilizate amestecuri adaptate (Alpar, preoți) - sunt mai bine absorbite în comparație cu ne-adaptate.

Nutriție B. adolescent Trebuie să fie de înaltă calorii (de către calorii de peste 1,5-2 ori comparativ cu copiii sănătoși). Asigurați-vă că includeți fructe de mare în dietă. Produsele proteice trebuie să prevaleze în nutriție. Limitați carbohidrații complexi complexi. Grăsimile nu pot fi excluse sub rezerva admiterii pregătiri enzimatice. Este deosebit de important să se respecte dieta copiilor cu forma intestinală a fibrozei chistice. Dieta copilului include:

ouă;
carne;
peşte;
nuci;
unt;
cereale;
cartofi;
băuturi dulci și fructe.

În plus, 1-5 g de sare sunt introduse în dieta copilului cu cicidoză chistică. Trebuie să bem cel puțin 2 litri de apă pentru a umple nivelul lichidului pierdut alocat de atunci.

Copiii cu fibroză sunt legume interzise care conțin fibră grosieră. Complexele de vitamine sunt prescrise cu conținut obligatoriu A, E, D, K.

Terapie medicală

Lipsa enzimelor este făcută de preparatele lui Creon, Panzinorm. Doza la fiecare copil este numită individual. Medicamentul este luat înainte de mese. Terapia de înlocuire elimină atacurile de durere în abdomen, normalizează scaunele și greutatea. Funcția perturbată a ficatului este restabilită de hepatoprotectori (esențiali, hepaben).

Medicamentele antibacteriene sunt îndreptate spre lupta împotriva inflamației în plămâni. Cefalosporinele din a treia generație sunt prescrise, fluorochinolone, atunci când iau în considerare rezultatele semănării prafului bacterian.

Pentru utilizare zilnică, se utilizează preparate Mercolitice (Ambroxol, Carbocyusein). Ele diluează sputa vâscoasă și fac mai ușoară. Ca metodă de administrare a inhalării la tractul respirator, 7% din clorură de sodiu este prescris printr-un nebulizator. În relieful atacurilor de sufocare, sunt furnizate salbutamol, fenoterol.

La copiii nou-născuți, obstrucția intestinală vizează dizolvarea blocajelor de trafic. Pentru aceasta, este acceptată în interior sau introdusă de o clismă a unei soluții de pancreatină de 5%.

Fibregoxidoză (fibroză chistică) - genetică boală sănătoasă, care afectează mai ales plămânii și tractul digestiv.

Cauza bolii este încălcată de formarea misterului secretului organe interne - Ușor, intestin, etc.

Ce este fibră de sticlă

Cauza principală a bolii este o încălcare a funcționării celulelor epiteliale, care mătură glandele sudoare, membranele mucoase și țesuturile de plămâni, ficat, pancreas, tractului digestiv și sistemul urogenital.

Moștenirea genei deteriorate conduce la faptul că celulele epiteliului produc un regulator de proteină defect al conductivității transmembranare. Datorită funcționării necorespunzătoare a acestei proteine, celulele epitelului nu pot regla transportul de ioni de clor prin membrana sa. Cel mai important echilibru al sărurilor și apa din interiorul și în afara celulei necesare pentru producerea de fluid (secretele celulelor epiteliale - mucus) în interiorul plămânilor, pancreasului și conductelor de ieșire ale altor organe este deranjat. Mucusul devine gros, vâscos, incapabil de promovare.
De obicei mucus la suprafață interioară Tractul respirator ajută la combaterea microorganismelor patogene, retragându-le din plămâni. Mucusul gros din fibroza, dimpotrivă, întârziat cu microorganisme în ea, iar plămânii sunt infectați rapid.
Mucusul vâscos blochează retragerile pancreasului, conform căruia enzimele intră pe intestine, care sunt extrem de necesare pentru a digera alimentele. În acest caz, multe substanțe nutritive, în special grăsimi, nu sunt absorbite în intestine și nu se încadrează în organism.

De aceea, copiii cu fibroză sunt foarte slabă în greutate, în ciuda faptului că nutriție completă și un bun apetit.

Manifestări ale fibrozei

Diagnosticul precoce al fibrozei este posibil. Cu toate acestea, aproximativ 15% din cazuri sunt încă detectate în vârstă adolescentă sau în vârstă.

Semne de fibroză chistică la sugari

MEKONIA Obstrucția intestinală. Mekonia - fecale originale de întuneric, aproape negru, culoare, stări de la digerate în timpul dezvoltarea intrauterină Părți ale apelor acumulate. În mod normal, președintele nou-născut apare timp de 1-2 zile de viață. În cazul fibrei de fibră de sticlă, Mekonia devine prea groasă și vâscoasă pentru a trece prin intestine, iar în cele din urmă blochează complet lumenul său. În ciuda nutriției regulate, nou-născutul nu se află în primele zile ale vieții, iar copilul este îngrijorat, decolați, tensionați și dureros când este atins.
Creșterea slabă în greutate cu o nutriție suficientă. Acest simptom întâlnește cel mai adesea copiii nou-născuți. Mucusul gros blochează conductele pancreatice, fără a permite enzimelor digestive să intre în intestine și să participe la divizarea substanțelor nutritive, în special grăsimi și proteine. Nutrienții vitali nu sunt absorbiți în intestine, nu intră în organism, încetinind astfel creșterea și creșterea în greutate. Riscul de lipsă în corpul vitaminelor solubile în grăsimi (K, D, A, E) crește.
"Piele sărată". Modificări patologice Epiteliul glandei de transpirație duc la o funcționare incorectă și la alocarea sudoarei schimbate și mai sărate. Sărutându-ți copiii, părinții se simt neobișnuit "Salinitate" a pielii.

Implicarea sistemului respirator apare aproape întotdeauna și este principala problemă a pacienților cu fibruș.

Simptome de bază din sistemul respirator

Infecții recurente, adesea repetate pneumonie. Mucusul, provocând sistemul bronhopulmonar, este un mediu favorabil pentru dezvoltarea microorganismelor patogene. Copiii suferă adesea de bronșită, pneumonie, simt o slăbiciune constantă.
O tuse bogată frecventă fără umezire, extinderea bronșilor cu acumularea de conținut infectat (bronhiectază) în ele.
Senzație de scurgere a respirației, a lipsei de aer, bronhospasme periodice.

La un grad sau alta, aceste semne sunt prezente la 95% dintre pacienți și agravează în mod semnificativ calitatea vieții, necesitând terapie antibacteriană constantă în exacerbările bronșitei și pneumoniei.

Simptomele din tractul digestiv

Gura uscată, nu sau o cantitate foarte mică de saliva. Cauza - implicarea în acest proces glandele salivare și redus secreția saliva. Membrană mucoasă cavitatea bucală Ea devine uscată, ușor rănită, adesea crăpare și sângerare.
Constipația frecventă pe termen lung cauzată de tulburările de avansare a alimentelor în intestinul datorită lipsei de secreție, hidratarea peretelui intestinal.
O cantitate mare de grăsimi intolerate în conținutul intestinal duce la o formare a gazelor crescute, balonare. Scaunul este spumos, cu pete de grăsime și un miros neplăcut.
Senzație de greață, pierderea apetitului.
Încălcarea divizării, aspirația proteinelor și a grăsimilor, lipsa constantă a nutrienților în cele din urmă duce la hipotrofie, creștere cu greutate scăzută și, ca rezultat, la întârzierea în psihomotorie și dezvoltarea fizică a copilului.

Diagnosticul fibrozei

Există analiza genetică ADN.Atunci când o genă deteriorată este alocată dintr-o probă de sânge, responsabilă pentru apariția unui regulator de proteină deteriorat al conductivității transmembranare.

Permite pe: 100% Puneți diagnosticul fibrozei chistice.

Cu toate acestea, există mai multe metode simple de diagnosticare indirectă:

Determinarea numărului de tripsină imunoreactivă - o metodă de screening de diagnosticare, care sunt expuse tuturor nou-născuților în primele zile ale vieții în multe țări. Metoda are o precizie bună, un rezultat pozitiv Este necesar să se repete testul în săptămâna de 3-4 ani.
Testul de transpirație pilocarpină. Pilocarpina este o substanță care contribuie la creșterea transpirației este introdusă în piele prin ionoforesis. Apoi colectați și analizați transpirația distinctă. Un număr mare de cloruri în secretul glandelor de transpirație aproape mărturisește cu siguranță la fibroză.
Metode suplimentare de diagnostic care determină gradul dacă plămânii sunt implicați în plămâni, gama de sputum și însămânțarea acestuia, determinând starea nutrițională (nutrițională), analiza fecalelor, coprogramei, spirografia (evaluarea rezervelor sistemul respirator).

Tratamentul și stilul de viață adecvat cu fibroză

Caracteristicile nutriției

Dieta ar trebui să fie bogată în proteine \u200b\u200bși calorii ridicate, deoarece majoritatea Nutrienții vor fi pierduți. Copiii cu fibroză, pentru a-și umple toate nevoile, trebuie să mănânci de fapt de 2 ori mai mult.
Recepționarea complexelor de vitamine și minerale. Asigurați-vă că utilizați vitamine solubile în grăsimi (A, D, K), deoarece absorbția lor în intestin, împreună cu grăsimile, nu se produce. Lipsa de vitamina K duce la coagularea slabă a sângelui, vitamina D - la oasele și patologia de înmuiere sistem osos. în general.
Recepția permanentă a pregătirilor enzimatice. Lipsa enzimelor pancreatice trebuie să se umple cel puțin parțial. Prin urmare, înainte de fiecare consum de masă pentru digestia sa normală, este necesar să se ia preparate enzimele de droguri tablete.

Lupta cu problemele pulmonare

Recepția antibioticelor pentru combaterea bacteriilor patogene. Poate fi atât tablete, cât și intramuscular injecții intravenoase. Datorită stagnării constante și a infecției sputei, terapia antibacteriană la pacienții cu fibroză chistică este frecventă, uneori aproape constantă. Depinde de starea plămânilor și de fluxul procesului infecțios.
Utilizarea inhalatorilor bronhoranți este relevantă la atacuri frecvente Disfot și bronhorate (suprapuse lumenului bronhiilor).
În afara semnelor unui proces infecțios pronunțat, medicii recomandă efectuarea vaccinărilor împotriva gripei. În mijlocul epidemiei, vaccinarea va ajuta la protejarea împotriva bolilor respiratorii acute.

Curățarea umedă regulată în apartament, minimizând contactele copilului cu praf, noroi, substanțe chimice de uz casnic, fumul incendiului, fumul de tutun și alte trasee respiratorii enervante de către factori.
Băutură abundentă. Mai ales această recomandare este relevantă pentru copiii mici, precum și pentru diaree, la vreme caldă sau în timpul activității fizice excesive.
Exercițiul moderat, înotul, ușor de funcționat aer proaspat, Orice evenimente secreție.
Curățarea bronhiilor și a plămânilor din sputa vâscoasă utilizând metodele de percuție (atingere) și drenaj postural. Explicați tehnica de a efectua aceste manipulări simple în cazul unui medic. Esența metodelor este locația copilului, astfel încât capătul capului să fie ușor mai mic, iar alpinismul secvențial cu degetele tuturor zonelor de deasupra plămânilor. Sputa după astfel de exerciții este foarte bună.

Dacă copilul dvs. are fibregație fututa, nu merită o disperare. În lume există o cantitate mare Oamenii cu aceeași problemă, sunt uniți în comunitatea Internet, împărtășesc informații utile, sprijină reciproc.

Mukobovidoza este una dintre cele mai frecvente boli ereditare, care se găsește aproape în întreaga lume. Cu toate acestea, studiul său serios a început numai în anii '40 și 50 din secolul trecut. Boala este diagnosticată la copii sub vârsta de 2 ani. Ce este periculoasă această patologie?

Ce este fibroza la copii

Mukobovisidoza este o boală sistemică ereditară, însoțită de o leziune de ochelari exocrizi (pahare de secreție externă).

Este interesant! Numele bolii are loc din cuvintele latine ale mucusului ("mucus") și vâcidus ("vâscos").

Cu fibroza în tractul respirator, se acumulează sputa vâscoasă groasă

Mukobovisidoza se dezvoltă datorită mutației genei MVTR (regulator transmembranar fibros) situat în cel de-al șaptelea cromozom. Această mutație duce la încălcări ale funcției proteinei, care participă la metabolismul sării de apă și reglează trecerea prin membranele celulelor de sodiu și clorul (adică sărurile), ca rezultat al căruia celulele pierd aceste elemente.

Gena, "responsabilă" pentru fibroză, a fost găsită numai în 1989.

În acest caz, toate organele produc mucus suferă: bronhi și lumină, pancreas și ficat, transpirație și glande salivare, intestine, glande sexuale. Mukoboviziidoza se referă la cele mai frecvente abateri genetice, astăzi aproximativ 1000 de tipuri de mutație a acestei gene sunt cunoscute, ceea ce provoacă o imagine clinică variată și a cursului individual al bolii pentru fiecare copil. Boala este diagnosticată cu intrauterină fie sub vârsta de 1-2 ani. Cazuri Mai mult. diagnosticul târziu Foarte rar.

Cel mai adesea, fibroza este diagnosticată la copii sub vârsta de

Este interesant! În fiecare an, în Rusia apar 300 de copii cu boală fibroasă (1 copil de 10.000 nou-născuți) (1 copil pentru 10.000 de nou-născuți), în SUA - 2000 de copii (7-8 copii la 10.000 de nou-născuți), în general în lume - peste 45.000 de ani copii.

Riscul de mutație genică nu depinde de podeaua copilului, băieții și fetelor sunt supuse în mod egal.

În Rusia, de-a lungul anilor, tratamentul copiilor cu un diagnostic de "fibrousoză" nu a fost acordat cuvenită, numai în anii '90 ai secolului trecut, federal și centrele regionale pentru a combate această boală. Speranța medie de viață a persoanelor cu fibroză este de 16-25 de ani.

Caracteristicile fibrozei la copii (video)

Cauzele apariției și formei bolii

Singurul motiv pentru fibroză este un eșec genetic. Boala este moștenită de tipul autosomal-recesiv, adică ambii părinți ar trebui să fie purtători ai genei "rupte". În acest caz, probabilitatea nașterii unui copil bolnav este de 25%, iar probabilitatea ca acesta să fie un purtător al unei gene defecte - 50%. Dacă un singur părinte este un transportator, copilul nu poate fi născut la pacient: cu o probabilitate de 50% va fi un transportator și de la 50% - se va naște sănătoși.

Schema de moștenire pentru tipul autosomal-recesiv

Sub fibroza, proprietățile secretului glandelor exectare sunt schimbate - mucus, sudoare, un fluid lacrimal, ceea ce duce la dezvoltarea unor procese patologice grele în întregul organism. Secretul devine din ce în ce mai dens și vosos din cauza concentrație ridicată Este în compușii de proteine \u200b\u200bIT și electroliți (calciu, sodiu, clor) și este slab evacuată din conductele de ieșire ale glandelor. Dificultatea dificilă și stagnarea secretelor din conductă duce la extinderea și formarea unui chist. Țesătură fiabilă cu atrofie de timp (uscați) și chirii țesut conjunctiv. În contextul acestui fapt, probabilitatea de infecție și inflamație purulentă ulterioară a organelor este foarte mare. Cel mai adesea, procesul patologic afectează sistemul respirator și digestiv.

Distinge următoarele forme de fibroză:

Apare la lumină datorită schimbării compoziției mucusului și stagnarea acestuia în plămâni, dificil de spălat sputa. Se găsește în 15-20% din cazuri.
Intestinal - datorită lipsei de secreție a corpurilor gastrointestinale. Luminos se manifestă cu introducerea prafului sau traducerii copilului asupra nutriției artificiale. Se găsește în 5% din cazuri.
Amestecat - caracterizat printr-o combinație de lumină și simptome intestinaleeste de 75-80% din cazuri.
Atipicul se caracterizează printr-o leziune izolată a ochelarilor individuali de exocron.

Diviziunea bolii pe formulare este foarte condiționată, deoarece Înfrângerea preferențială Departamentele gastrointestinale ușoare sau intestinale există întotdeauna încălcări și din alte sisteme de organe.

Ușoară

Glandele membranei mucoase ale tractului respirator produc o cantitate mare de secret, care se datorează creșterea vâscozității Babs mici bronhi și bronhioles. Provoacă fenomene congestive și inflamație cronicăCa urmare a creșterii glandelor bronșice, iar lumenul Bronchiului este îngustat, ca rezultat al căruia se formează bronhiectazele (extinderea patologică a Bronchiului).

Încălcarea tractului respirator este adesea complicată de adăugarea de infecții. Printre agenții patogeni patogeni sunt cele mai frecvente:

Staphylococcus de aur.
Hemofili (gripa) și un baston cinematografic.

Infecția țesuturilor pulmonare și a bronhiilor duce la inflamație purulentă și creșterea obstrucției.

Semnul formei ușoare ale fibrozei este degetele deformate (simptomul bastoanelor de tambur)

Simptomele formei luminii:

slăbiciune generală și letargie;
palorul și pielea albastră;
dificultăți de respirație (chiar și în repaus);
tuse, însoțită de eliberarea de spută groasă (imediat după naștere);
pneumonie, febră, convulsii (la sugari);
creșterea în greutate mică cu nutriție completă;
deformarea pieptului, degetele (sub formă de bastoane de tambur), unghiile devin convexe (la copii de peste 1 an);
sinuzită, amigdalită, pangii în nas (în adolescenți).

Complicațiile unei forme ușoare:

Sângerare ușoară.
Hemochka.
Purificați (inflamație a cochiliei seroase de plămâni).
Pneumotorax (acumularea aerului în cavitatea pleurală).
Empiama Pleura (inflamație, însoțită de un puroi în cavitatea pleurală).

Intestinal

Încălzile GTS sunt determinate de insuficiența secretoare a multor organe ale sistemului digestiv. De exemplu, vâscozitatea secretului determină blocarea conductelor pancreatice în stadiul dezvoltării intrauterine. Acumularea de enzime în glandă provoacă auto-stingerea și renașterea în țesătura fibroasă deja în primele săptămâni ale vieții copilului. A deranjat în cea mai mare parte digestibilitatea proteinelor și a grăsimilor. Prezența proteinelor nedigerate și a aminoacizilor în intestine conduce la dezvoltarea proceselor de putrezire și de descompunere, rezultând produse de degradare toxice (hidrogen sulfurat, amoniac etc.)

Simptomele formei intestinale:

dispepsia pinged (tulburarea funcțională combinată a tractului gastrointestinal) și flatulența (acumularea de gaze în intestin), balonare;
defecatele frecvente cu o cantitate mare de mase de carte, care pot depăși rata de vârstă de 2-8 ori. În unele cazuri - incontinența fecalelor;
constipație cu depunerea rectului (parțial sau plin de exterior);
obstrucția mekoniei. De obicei, extinderea primelor fecale (Mekony) în nou-născut este observată în prima zi după apariția luminii, mai puțin frecvent - în a doua zi. Când fibră de sticlă, meconiul vâscos închide buclele subțire gut.Ca rezultat, epuizarea nu apare;
durere în abdomenul diferitelor caracter (apuca, ascuțiți, spasmodici etc.);
reducerea tonului muscular, elasticitatea și elasticitatea pielii;
uscăciunea în cavitatea bucală, dificultate de a se confrunta cu alimente uscate;
polypovitaminoza (deficitul de vitamine din diferite grupuri);
o creștere a ficatului (datorită încălcării funcției celui de-al doisprezecelea intestin).

Complicații:

Neonatal (diagnosticat la naștere) icter, însoțit de elementul de piele, și fibroza hepatică.
Ciroza hipertensiunii hipertensiunii hepatice și portalului (creșterea presiunii în vena poarta, care vine de la stomac la ficat).
Ascite (cluster de o cantitate mare de fluid în cavitatea abdominală), la care conduce hipertensiunea portalului.
Encefalopatia (daunele și moartea celulelor nervoase a creierului) datorită faptului că ficatul nu face față funcției de purificare a sângelui și o parte a toxinelor intră în creier.
Diabetul zahărului (datorită deprecierii producției de insulină prin pancreas).
Sângerare gastrică.
Pyelonefrită și urolitiasis.
Obstructie intestinala.

Amestecat

Cu forma mixtă a fibrozei, simptomatica este caracteristică atât a luminii, cât și a formelor intestinale:

bronșită și pneumonie prelungită și grea din prima săptămână de viață (cu recăderi permanente), o tuse neîncetată;
o tulburare ascuțită a tractului gastrointestinal, al balonării și durerii abdominale;
abundent, frecvent, lichid scaun uleios, cu un miros mai blând;
ocuparea forței de muncă, creșterea în greutate redusă, întârzierea dezvoltării fizice;
schimbarea compoziției de transpirație, pielea devine gustul sărat.

Mulțumiri studiu cu raze X Lumina și bronhi pot fi determinate prin forma fibrozei

Atipic

Aspect forme atipice Fibroza este asociată cu o leziune izolată de slabe individuale de secreție externă (de exemplu, ficat). Aceste formulare nu pot avea manifestări clinice de mult timp.

Diagnosticare

Definiția fătului de boală este posibilă în săptămâna de 8-12 de sarcini. Pentru a face acest lucru, faceți o analiză ADN pentru prezența unei gene mutante. După nașterea copilului, diagnosticul se face pe baza simptomelor luminoase și intestinale, studierea anamnezei familiale (prezența pacienților cu fibroză în familie) și cercetarea de laborator.

Principalele metode de diagnosticare perinatală:

Determinarea nivelului de tripsină în sânge uscat.
Eșantion de sudoare. Această metodă se bazează pe determinarea conținutului de electroliți (clor și sodiu) în sudoare. Copilul este realizat electroforeză cu pilocarpină pentru stimularea glandelor de transpirație, apoi se măsoară concentrația de oligoelemente în fluidul de transpirație. Pe fibroza mărturisește creșterea rezultatelor Analiză. Testul de transpirație nu este făcut pentru copii sub 7 zile, deoarece în această perioadă poate fi pozitivă și cu alte boli.
Coprogramul este un studiu al fecalelor asupra conținutului anormal al grăsimilor, fibrelor musculare, fibrelor.

În plus, raze X și bronhi, bronhoscopie și bronhografie, spirometrie (cercetare starea funcțională Lumini), analiza microbiologică a sputatului.

Modificări ale plămânilor atunci când este chistic

Fibregoxidoza este diferențiată cu următoarele boli:

tuse tuse;
bronșită obstructivă;
astm;
pneumonie virală și bacteriană;
disbioză intestinală;
enteropatia (inflamația suspensiei intestinului subțire de diverse etiologie).

Tratament

Mukobovidoza este o boală incurabilă, ca toate patologiile genetice ereditare. De-a lungul vieții se desfășoară cuprinzătoare terapia simptomaticăcare vizează eliminarea manifestărilor clinice respiratorii și intestinale.

Dietă

Peștele și fructele de mare trebuie să intre în mod necesar în dieta copilului, pacientul cu ciclism chistic

Powered cu fibroză chistică este foarte importantă. Conținutul de calorii al dietei trebuie să depășească normele de vârstă cu 10-20%, în timp ce produsele proteice ar trebui să prevaleze în ea. Carbohidrați complecși Este limitat la moderat, grăsimile nu pot fi excluse în condițiile recepției enzimelor necesare. În special respectarea relevantă a dietei cu forma intestinală a bolii. Dieta copilului trebuie să includă:

carne (carne de porc, carne de vită, miel);
pește (grade de mare);
ouă (gălbenușuri);
produse lactate, brânzeturi, brânză de vaci;
uleiuri cremoase și vegetale;
nuci (nuci, arahide, fistic, alune, cashews, migdale), susan;
cereale (grâu, ovaz, hrișcă, bump);
cartofi;
fructe dulci (banane, pere, mere, caise, piersici, curment, avocado);
băuturi S. conținut ridicat. Zahăr (compot, îngheț).

De asemenea, nevoie zilnic de băutură abundentă (cel puțin 2 litri de apă simplă pe zi) și o cantitate suficientă de sare în alimente pentru a umple pierderile mari de sodiu, în special în sezonul fierbinte.

În cadrul interdicției sunt situate legume crudeconținând fibre grosiere.

Important! Asigurați-vă că luați vitamine solubile în grăsimi A, D, E, F, K, deoarece copiii cu fibroză sunt deranjați de aspirația lor.

Tratament medicină

Terapie interesantă: pentru a menține funcționarea pancreasului și a intestinelor, se utilizează astfel de preparate enzimatice, cum ar fi pancreatine, polecuturi, meksazaz, panzinorms, creon. Odată cu leziunea ficatului - o combinație de ursosan cu Taurin, hepatoprotectori, eschiabil-forte, energie, hepaben.
Terapia cu mulguri: Mulcolitite - Bromgexin, Mukaltin, AZZ, FluForth, Mukosolvin sunt prescrise pentru lichefiere și elimină sputatul tractului respirator. Se efectuează, de asemenea, inhalări cu acetilcisteină, pulverizare, soluție de clorură de sodiu. Este posibil să se introducă mucelici în bronhi cu aspirația ulterioară a secretului.
Când este conectat infectie cu bacterii Sunt utilizate antibiotice ale grupului de cefalosporină sau fluorochinolon. Cu pronunțat procesul inflamator AINS și corticosteroizii pot fi atribuite.

Copiii cu fibroză constau în contabilitate dispensară pe tot parcursul vieții. În dezvoltarea de exacerbări și complicații, tratamentul este efectuat în spital.

Preparatele desemnate cu boala (galerie)

ACS.

Fizioterapie

Pentru a elimina un sputei de bronhi și plămâni, există un complex special gimnastica respiratorie (Kinesioterapie). Aceste exerciții de pacienți trebuie să efectueze în mod regulat. Există, de asemenea, tehnicieni pentru nou-născuți.

Exerciții (LFC) pentru spate și coloană vertebrală, deoarece eficacitatea purificării sistemului respirator depinde în mare măsură de poziția corectă. O listă specifică de exerciții este selectată individual de către un fizioterapeut.

Prognoza

Prognoza pentru această boală este nefavorabilă. Mortalitatea copiilor depășește 60%. Anterior, majoritatea copiilor au murit sub vârsta de vârstă a anului. În ultimii 50 de ani, speranța de viață a persoanelor cu fibroză crește. Mortalitatea a scăzut de la 80% la 35%.

Prognoza se deteriorează în prezența complicațiilor și a infecțiilor concomitente. Copilul mai tânăr la momentul manifestării pronunțate simptomele clinice (adică ieșirea din boală de la forma asimptomatică), cu atât mai rău prognoza.

Cu leziuni grele ale ficatului și plămânilor, transplantul lor este uneori produs. Orice formă a bolii poate complica:

artrita (inflamația articulațiilor);
periostită (inflamația periostului);
osteoporoza (fragilitatea osoasă), etc.

Boala afectează mentalitatea și dezvoltarea fizică Baby, precum și o funcție de fertilitate viitoare.

Infertilitatea este diagnosticată la 98% dintre bărbații cu fibroză chistică. Femeile cu fibroză chistică sunt capabili de la nașterea copiilor, dar datorită specificului condiție fizică Ei au crescut frecvența genurilor premature și a complicațiilor de la mamă.

Mukobovisidoza este o boală ereditară puternică, necesitând o terapie adecvată în întreaga viață umană. Cu cât diagnosticul corect a fost făcut și menținând un tratament de susținere, cu atât este mai bună prognoza.