Boala lupusului cutanat. Lupus eritematos, ce este această boală? Fotografie, tratament și speranță de viață. Semne hematologice ale bolii

Majoritatea persoanelor (85 din 100) cu lupus eritematos sistemic (LES) au modificări în structura pielii, părului, unghiilor și mucoaselor. Cel mai adesea, aceste tulburări nu sunt grave și dispar ușor cu tratamentul potrivit (corticosteroizi și medicamente antimalarice). Și numai ocazional boala ia o evoluție serioasă și devine o problemă pentru pacient și medic. Există două tipuri de erupții cutanate cu LES: specifice și nespecifice.

Erupție cutanată specifică:

simptom fluture -cel mai adesea o ușoară erupție roșie care apare pe pomeți și pe puntea nasului. Erupția nu se răspândește, de exemplu, pe bărbie sau pe frunte. Aceste părți ale feței rămân curate în toate perioadele de boală. Uneori erupția este plată, mai degrabă ca un fard de obraz, iar uneori este ușor umflată, cu semne clare de coșuri. Zona afectată poate mâncărime, de cele mai multe ori nu este un „blush” care mâncărime, ci o erupție cutanată cu coșuri.

Se întâmplă ca atât medicii, cât și pacienții să confunde sindromul fluturelui cu rozaceea și acneea. Cu toate acestea, o erupție cutanată cu aceste boli se extinde până la bărbie și poate apărea pe frunte, ceea ce nu este niciodată cazul cu lupusul eritematos.

Lupus eritematos cutanat subacut- doua tipuri:

Primul tip arată ca niște coșuri mari roșii. Pacienții se plâng că erupția cutanată mâncărime foarte mult. Erupția apare de obicei pe față, pe piept sau pe brațe și începe întotdeauna cu o stare de rău după expunerea la soare.

Al doilea tip are aspectul unei leziuni plate și devine mai mare datorită expansiunii spre exterior. Pe măsură ce boala progresează, centrul erupției cutanate dispare; în timp, leziunea ia forma mai multor zone mici, rotunde, afectate de erupție cutanată, cu un centru clar în interior. Erupțiile cutanate sunt localizate pe față, piept, brațe și spate, sunt foarte sensibile la soare și, ca și alte forme de lupus cutanat subacut, mâncărime. Cu toate acestea, în ciuda zgârieturilor, totul se vindecă fără cicatrici, iar dacă rămân cicatrici, atunci acestea nu sunt foarte mari și aproape invizibile.

Lupus discoid cronic- din 100 de persoane cu LES, 20 au aceasta forma de lupus.

Zonele afectate în acest tip de boală apar ca zone umflate de culoare roz sau roșie ale pielii, pe suprafața cărora se formează cruste și/sau scuame. Când leziunea „se maturizează”, partea sa centrală este deprimată și se formează o cicatrice. Erupția cutanată este rareori sub bărbie și aproape niciodată pe picioare. „Locațiile preferate” ale lupusului discoid sunt scalpul și urechile. Leziunile mâncărime și, extinzându-se, lasă o cicatrice în partea centrală. Dacă fața este pigmentată, aceasta devine (pe alocuri) depigmentată, iar pe fața albă, dimpotrivă, apar pete întunecate. Aceste leziuni sunt considerate desfigurante, de aceea este foarte important să se facă un diagnostic corect la timp, iar tratamentul să fie destul de agresiv.

Erupții cutanate nespecifice

Erupțiile cutanate nespecifice sunt erupții cutanate care pot fi observate cu alte boli, dar apar și la persoanele cu LES, de exemplu: o persoană poate dezvolta o erupție cutanată similară cu cea a infecțiilor virale sau leziuni ale pielii precum cele care apar în cazul alergiilor. De obicei, sunt afectate fața, pieptul, spatele și umerii. Poate fi mâncărime. Acest tip de erupție dispare rapid și, dacă pacientul este tratat cu corticosteroizi, nu există semne de boală.

Mai des afectează pacienții cu debut acut de LES. Această erupție nu este specifică, deoarece poate fi prezentă și cu alte leziuni ale pielii. De exemplu, nu des, dar se întâmplă ca și persoanele care suferă de erupții cutanate vasculitice să fie afectate.

O erupție cutanată de vasculită poate apărea ca:

1. o erupție roșie pe vârful degetelor de la mâini sau de la picioare
2. răni care se formează în jurul articulațiilor gleznei sau pe picioare
3. umflături roșii moi pe tibie
4. urticarie (datorită inflamației vaselor mici de sânge
5. leziuni nespecifice ale unghiilor si palmelor, uneori cu vezicule

Căderea părului (chelie)

Căderea părului apare la 45 din 100 de pacienți, iar căderea părului apare fie complet, fie pe alocuri. Când boala este ținută sub control, părul începe să crească din nou. Foarte rar, poate rămâne o zonă mică pe cap unde a avut loc distrugerea foliculilor de păr și acolo, din păcate, chelie va rămâne pentru totdeauna.

Modificări ale unghiilor

În 10 la sută din cazuri, apar modificări la nivelul unghiilor (crăpături, ondulare și chiar pierderea plăcii unghiei). Aceste simptome sunt asociate cu modificări ale vaselor mici ale patului unghial.

Ulcere ale membranelor mucoase (lupus eritematos ulcerativ eroziv)

Cel mai adesea, membrana mucoasă a palatului este afectată. Aceste ulcere sunt nedureroase, spre deosebire de ulcerele nazale. Ulcerele din nas pot fi atât de adânci încât suprafața membranei mucoase, a țesutului cartilajului și a pielii sunt deteriorate și se formează o gaură în nas.

Tratament

Tratamentul principal este utilizarea medicamentelor antimalarice precum hidroxiclorochina ( Plaquenil ) sau clorochina. De asemenea, se folosesc creme cu steroizi, dar acestea trebuie folosite cu prudență pe față, deoarece pot provoca dilatarea vaselor de sânge. Unele leziuni, în special leziunile discoide, sunt tratate excelent cu corticosteroizi; uneori sunt necesare doze moderate de imunosupresoare. Leziunile vasculitice, în special cele complicate de ulcere, sunt tratate cu ciclofosfamidă.

Și mai departe. Există patru reguli pe care trebuie să le respecte toți cei care au avut orice formă de lupus eritematos cel puțin o dată, acestea sună astfel:

1. Feriți-vă de soare, mai ales în mijlocul zilei.
2. Utilizați o protecție solară de înaltă calitate pe toate zonele expuse ale corpului, inclusiv pe mâini.
3. Purtați o pălărie cu boruri largi.
4. Purtați întotdeauna mâneci lungi.

În dezvoltarea lupusului eritematos sistemic, tulburările hormonale joacă un anumit rol, în special o creștere a cantității de estrogen. Aceasta explică faptul că boala este mai des înregistrată la femeile tinere și la fetele adolescente. Potrivit unor date, infecțiile virale și intoxicația chimică joacă un rol important în apariția patologiei.

Această boală aparține bolilor autoimune. Esența sa constă în faptul că sistemul imunitar începe să producă anticorpi ca răspuns la un anumit stimul. Ele afectează negativ celulele sănătoase, deoarece le afectează structura ADN-ului. Astfel, din cauza anticorpilor, apare o modificare negativă a țesutului conjunctiv și a vaselor de sânge.

Cauzele apariției

Ce cauze contribuie la dezvoltarea lupusului eritematos sistemic și ce este acesta? Etiologia bolii este necunoscută. În dezvoltarea sa, se asumă rolul infecției virale, precum și al factorilor genetici, endocrini și metabolici.

La pacienti si rudele acestora se gasesc anticorpi limfocitotoxici si anticorpi la ARN-ul dublu catenar, care sunt markeri ai infectiei virale persistente. În endoteliul capilarelor țesuturilor deteriorate (rinichi, piele) sunt detectate incluziuni asemănătoare virusului; virusul a fost identificat pe modele experimentale.

LES apare în principal la femeile tinere (20-30 de ani), dar cazurile de boală nu sunt rare la adolescenți și persoanele în vârstă (peste 40-50 de ani). Dintre cazuri, se notează doar 10% dintre bărbați, dar boala este mai gravă la ei decât la femei. Insolația, intoleranța la medicamente, stresul sunt adesea factori provocatori; la femei, naștere sau avort.

Clasificare

Boala este clasificată în funcție de etapele evoluției bolii:

1. Lupus eritematos sistemic acut. Cea mai malignă formă a bolii este caracterizată printr-un curs continuu progresiv, o creștere bruscă și o multitudine de simptome și rezistență la terapie. Lupusul eritematos sistemic apare adesea la acest tip la copii.
2. Forma subacută se caracterizează prin frecvența exacerbărilor, totuși, cu un grad mai mic de severitate a simptomelor decât în ​​cursul acut al LES. Leziunile organelor se dezvoltă în primele 12 luni ale bolii.
3. Forma cronică se caracterizează prin manifestarea pe termen lung a unuia sau mai multor simptome. Deosebit de caracteristică este combinația LES cu sindromul antifosfolipidic în forma cronică a bolii.

De asemenea, în cursul bolii, există trei etape principale:

1. Minim. Există dureri de cap și dureri articulare minore, o creștere periodică a temperaturii corpului, stare de rău, precum și semne inițiale ale bolii cutanate.
2. Moderat. Leziuni semnificative ale feței și corpului, implicarea în procesul patologic al vaselor, articulațiilor, organelor interne.
3. Exprimat. Există complicații de la organele interne, creierul, sistemul circulator și sistemul musculo-scheletic.

Lupusul eritematos sistemic se caracterizează prin crize de lupus, în care activitatea bolii este maximă. Durata unei crize poate varia de la o zi la două săptămâni.

Simptomele lupusului eritematos

Lupusul eritematos sistemic se manifestă printr-un număr mare de simptome, care sunt cauzate de afectarea țesuturilor la aproape toate organele și sistemele. În unele cazuri, manifestările bolii sunt limitate exclusiv la simptomele cutanate, iar apoi boala se numește lupus eritematos discoid, dar în cele mai multe cazuri există leziuni multiple ale organelor interne și apoi vorbesc despre natura sistemică a bolii.

În stadiile inițiale ale bolii, lupusul eritematos se caracterizează printr-un curs continuu cu remisiuni periodice, dar aproape întotdeauna devine sistemic. Mai des, există dermatită eritematoasă pe față ca un fluture - eritem pe obraji, pomeți și întotdeauna pe ceafă. Apare hipersensibilitate la radiațiile solare - fotodermatozele sunt de obicei rotunde, sunt de natură multiple.

Leziunile articulare apar la 90% dintre pacienții cu LES. Procesul patologic implică articulații mici, de regulă, ale degetelor mâinii. Înfrângerea este simetrică, pacienții sunt îngrijorați de durere și rigiditate. Deformarea articulațiilor este rară. Necroza osoasă aseptică (fără componentă inflamatorie) este frecventă. Capul femural și articulația genunchiului sunt afectate. Clinica este dominată de simptome de insuficiență funcțională a membrului inferior. Când aparatul ligamentar este implicat în procesul patologic, se dezvoltă contracturi instabile, în cazuri severe, luxații și subluxații.

Simptome comune ale LES:

• Durere și umflare a articulațiilor, dureri musculare;
• Febră inexplicabilă;
• Erupția cutanată pe pielea feței este roșie sau decolorarea pielii;
• Dureri în piept cu respirație profundă;
• Creșterea căderii părului;
• Albirea sau decolorarea albastră a pielii degetelor de la mâini sau de la picioare la frig sau sub stres (sindromul Raynaud);
• Hipersensibilitate la soare;
• Umflarea (umflarea) picioarelor și/sau în jurul ochilor;
• Noduli limfatici umflați.

Semnele dermatologice ale bolii includ:

• Erupție cutanată clasică pe podul nasului și pe obraji;
• Pete pe membre, trunchi;
• Chelie;
• Unghii fragile;
• Ulcere trofice.

• Roșeață și ulcerație (ulcerație) a marginii roșii a buzelor.
• Eroziunea (defecte de suprafață - „eroziunea” membranei mucoase) și ulcere pe mucoasa bucală.
• Cheilita lupică este un edem dens pronunțat al buzelor, cu solzi cenușii strâns adiacente unul altuia.

Leziuni ale sistemului cardiovascular:

• Miocardita lupică.
• Pericardită.
• Endocardita Liebman-Sachs.
• Deteriorarea arterelor coronare și dezvoltarea infarctului miocardic.
• Vasculita.

Cu leziuni ale sistemului nervos, cea mai frecventă manifestare este sindromul astenic:

• Slăbiciune, insomnie, iritabilitate, depresie, dureri de cap.

Odată cu progresia ulterioară, este posibilă dezvoltarea crizelor epileptice, memoria și inteligența afectate, psihoza. Unii pacienți dezvoltă meningită seroasă, nevrite optice, hipertensiune intracraniană.

Manifestări nefrologice ale LES:

• Nefrita lupică este o boală inflamatorie a rinichilor în care membrana glomerulară se îngroașă, se depune fibrină și se formează trombi hialini. În absența unui tratament adecvat, pacientul poate dezvolta o scădere persistentă a funcției renale.
• Hematurie sau proteinurie, care nu este însoțită de durere și nu deranjează persoana. Aceasta este adesea singura manifestare a lupusului în sistemul urinar. Deoarece LES este diagnosticat în timp util și începe un tratament eficient, insuficiența renală acută se dezvoltă doar în 5% din cazuri.

• Leziuni erozive și ulcerative - pacienții sunt îngrijorați de lipsa poftei de mâncare, greață, vărsături, arsuri la stomac, dureri în diferite părți ale abdomenului.
• Infarct intestinal din cauza inflamației vaselor de sânge care alimentează intestinele - o imagine a unui „abdomen acut” se dezvoltă cu dureri de mare intensitate, localizate mai des în jurul buricului și în abdomenul inferior.
• Hepatita lupică - icter, o creștere a dimensiunii ficatului.

• Pleurezie.
• Pneumonită acută cu lupus.
• Deteriorarea țesutului conjunctiv al plămânilor cu formarea de focare multiple de necroză.
• Hipertensiune pulmonara.
• Embolie pulmonară.
• Bronșită și pneumonie.

Este aproape imposibil să preziceți lupusul înainte de a vizita medicul dumneavoastră. Cereți sfatul dacă aveți o erupție neobișnuită, febră, dureri articulare sau oboseală.

Lupus eritematos sistemic: foto

Cum arată lupusul eritematos sistemic, oferim fotografii detaliate pentru vizionare.

Diagnosticare

Dacă se suspectează lupus eritematos sistemic, pacientul este îndrumat spre consultație cu un reumatolog și dermatolog. Au fost dezvoltate mai multe sisteme de semne de diagnostic pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic.

În prezent, sistemul dezvoltat de Asociația Americană de Reumatică este preferat ca fiind mai modern.

Sistemul include următoarele criterii:

• simptom fluture:
• erupție cutanată discoidă;
• formarea de ulcere pe membranele mucoase;
• afectarea rinichilor - proteine ​​în urină, ghips în urină;
• leziuni cerebrale, convulsii, psihoze;
• sensibilitate crescută a pielii la lumină - apariția unei erupții cutanate după expunerea la soare;
• artrita - afectarea a două sau mai multe articulații;
• poliserozită;
• o scădere a numărului de eritrocite, leucocite și trombocite într-un test de sânge clinic;
• detectarea anticorpilor antinucleari (ANA) în sânge.
• apariția anticorpilor specifici în sânge: anticorpi anti-ADN, anticorpi anti-Cm, reacție Wasserman fals pozitivă, anticorpi anticardiolipină, anticoagulant lupus, test pozitiv pentru celulele LU.

Scopul principal al tratării lupusului eritematos sistemic este de a suprima răspunsul autoimun al organismului, care stă la baza tuturor simptomelor. Pacienților li se prescriu diferite tipuri de medicamente.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Din păcate, un tratament complet pentru lupus nu este posibil. Prin urmare, terapia este selectată astfel încât să reducă manifestarea simptomelor, să suspende procesele inflamatorii, precum și autoimune.

Tactica de tratare a LES este strict individuală și se poate schimba pe parcursul bolii. Diagnosticul și tratamentul lupusului este adesea un efort de colaborare între pacient și medici dintr-o varietate de specialități.

Medicamente moderne pentru tratamentul lupusului:

1. Glucocorticosteroizii (prednison sau alții) sunt medicamente puternice care luptă împotriva inflamației în lupus.
2. Imunosupresoare citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă etc.) – medicamentele care suprimă sistemul imunitar pot fi de mare ajutor în lupus și alte boli autoimune.
3. Blocante TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Detoxifiere extracorporală (plasmafereză, hemosorpție, sorbție crioplasmă).
5. Terapia cu puls cu doze mari de glucocorticosteroizi și/sau citostatice.
6. Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene - Pot fi utilizate pentru a trata inflamația, umflarea și durerea cauzate de lupus.
7. Tratament simptomatic.

Dacă aveți lupus, există mai mulți pași pe care îi puteți lua pentru a vă ajuta. Măsurile simple pot reduce crizele și vă pot îmbunătăți calitatea vieții:

1. Renunțe la fumat.
2. Fă sport regulat.
3. Mâncați o dietă sănătoasă.
4. Ai grijă la soare.
5. Odihnă adecvată.

Prognosticul de viață cu lupus sistemic este nefavorabil, dar cele mai recente progrese în medicină și utilizarea medicamentelor moderne oferă șansa de a prelungi viața. Deja peste 70% dintre pacienți trăiesc mai mult de 20 de ani după manifestările inițiale ale bolii.

În același timp, medicii avertizează că evoluția bolii este individuală, iar dacă într-o parte a pacienților LES se dezvoltă lent, atunci în alte cazuri este posibilă dezvoltarea rapidă a bolii. O altă caracteristică a lupusului eritematos sistemic este imprevizibilitatea exacerbărilor, care pot apărea brusc și spontan, ceea ce amenință cu consecințe grave.

Bine de stiut:

Adaugă comentariu Anulează răspunsul

Decodificarea analizelor online

Consultatie la medic

Domeniile Medicinei

Popular

numai un medic calificat poate trata bolile.

Lupus eritematos - forme (sistemice, discoide, medicinale etc.), stadii, simptome și manifestări ale bolii (foto). Caracteristicile simptomelor la femei și copii

Lupus eritematos

În prezent, se disting următoarele patru forme principale de lupus eritematos:

3. Lupus eritematos neonatal la nou-născuți.

4. Sindromul lupus medicinal.

Lupus eritematos cutanat (discoid, subacut)

Cu această formă de lupus sunt afectate doar pielea, mucoasele și articulațiile. În funcție de localizarea și extinderea erupției cutanate, lupusul eritematos cutanat poate fi limitat (discoid) sau larg răspândit (lupusul cutanat subacut).

Lupus eritematos sistemic

Această formă de lupus eritematos se caracterizează prin deteriorarea organelor interne odată cu dezvoltarea eșecului lor. Este lupusul eritematos sistemic care se manifestă în diverse sindroame la nivelul anumitor organe interne, descrise mai jos în secțiunea „simptome”.

Lupus eritematos neonatal

Această formă de lupus este sistemică și se dezvoltă la nou-născuți. Lupusul eritematos neonatal în cursul său și manifestările clinice corespunde pe deplin formei sistemice a bolii. Lupusul neonatal este foarte rar și afectează sugarii ale căror mame au suferit fie de lupus eritematos sistemic, fie de altă tulburare imunologică în timpul sarcinii. Cu toate acestea, acest lucru nu înseamnă că o femeie cu lupus va avea un copil bolnav. Dimpotrivă, în majoritatea covârșitoare a cazurilor, femeile cu lupus poartă și nasc copii sănătoși.

Sindromul lupus indus de medicamente

Luarea unor medicamente (de exemplu, Hidralazină, Procainamidă, Methyldopa, Guinidină, Fenitoină, Carbamazepină etc.) ca reacții adverse provoacă un spectru de simptome (artrita, erupții cutanate, febră și dureri în piept), similare cu manifestările lupusului eritematos sistemic. Din cauza similitudinii tabloului clinic, aceste efecte secundare sunt numite sindrom lupus indus de medicamente. Cu toate acestea, acest sindrom nu este o boală și dispare complet după întreruperea medicamentului care a provocat dezvoltarea acestuia.

Simptomele lupusului eritematos

Simptome comune

Simptomele lupusului eritematos sistemic sunt foarte variate și variate, deoarece procesul inflamator afectează diferite organe. În consecință, din partea fiecărui organ lezat de anticorpii lupusului, apare o simptomatologie clinică corespunzătoare. Și deoarece la diferiți oameni un număr diferit de organe poate fi implicat în procesul patologic, atunci simptomele lor vor diferi, de asemenea, semnificativ. Aceasta înseamnă că două persoane diferite cu lupus eritematos sistemic nu au același set de simptome.

• Dureri și umflături ale articulațiilor (în special cele mari);
• Creștere inexplicabilă pe termen lung a temperaturii corpului;
• Sindromul oboselii cronice;
• Erupție pe piele (pe față, pe gât, pe trunchi);
• Durere în piept care apare la inhalarea sau expirarea profundă;
• Pierderea parului;
• O albire ascuțită și severă sau o decolorare albastră a pielii degetelor de la mâini și de la picioare la frig sau în timpul unei situații stresante (sindromul Raynaud);
• Umflarea picioarelor și a zonei ochilor;
• Ganglioni limfatici umflați și sensibili;
• Sensibilitatea la radiația solară;
• Dureri de cap și amețeli;
• Convulsii;
• Depresie.

Aceste simptome generale, de regulă, sunt prezente în diferite combinații la toate persoanele cu lupus eritematos sistemic. Adică, toți cei care suferă de lupus observă cel puțin patru dintre simptomele comune de mai sus. Simptomatologia generală principală a diferitelor organe din lupusul eritematos este prezentată schematic în Figura 1.

Figura 1 - Simptome generale ale lupusului eritematos din diverse organe și sisteme.

Simptome de lupus eritematos sistemic de pe piele și mucoase: pete roșii pe față, sclerodermie cu lupus eritematos (foto)

Modificări ale culorii, structurii și proprietăților pielii sau apariția erupțiilor cutanate este cel mai frecvent sindrom în lupusul eritematos sistemic, care este prezent la 85 - 90% dintre persoanele cu această boală. Deci, în prezent, există aproximativ 28 de variante diferite de modificări ale pielii cu lupus eritematos. Să luăm în considerare cele mai tipice simptome ale pielii pentru lupusul eritematos.

Figura 2 - Erupție pe față sub formă de „fluture”.

• „Fluturele” vasculitic este un eritem difuz pulsant cu o nuanță albăstruie, localizat pe nas și obraji. Această roșeață este instabilă, crește atunci când pielea este expusă la îngheț, vânt, soare sau valuri și, dimpotrivă, scade atunci când se află în condiții de mediu favorabile (vezi Figura 3).
• Eritemul centrifugal de tip „fluture” (Bietta erythema) este o colecție de pete edematoase roșii persistente situate pe obraji și nas. Mai mult decât atât, pe obraji, cel mai adesea petele nu sunt situate în apropierea nasului, ci, dimpotrivă, în tâmple și de-a lungul liniei imaginare de creștere a bărbii (vezi Figura 4). Aceste pete nu trec și intensitatea lor nu scade în condiții de mediu favorabile. La suprafata petelor se observa hipercheratoza moderata (peeling si ingrosare a pielii).
• „Fluturele” lui Kaposi este o colecție de pete roz strălucitoare, dense și edematoase situate pe obraji și nas pe fundalul unei fețe în general roșii. O trăsătură caracteristică a acestei forme de fluture este că petele sunt localizate pe pielea umflată și roșie a feței (vezi Figura 5).
• „Fluture” din elemente de tip discoid este o colecție de pete roșii strălucitoare, edematoase, inflamate, descuamate situate pe obraji și nas. Petele din această formă de „fluture” sunt la început pur și simplu roșii, apoi devin edematoase și inflamate, drept urmare pielea din această zonă se îngroașă, începe să se desprindă și să moară. În plus, când procesul inflamator trece, cicatricile și zonele de atrofie rămân pe piele (vezi Figura 6).

Figura 4 - Eritem centrifug de tip „fluture”.

Figura 5 - „Fluture” de Kaposi.

Figura 6 - „Fluture” cu elemente discoide.

Figura 7 - Capilarita degetelor și palmelor cu lupus eritematos.

• Stomatită aftoasă;
• Enantem al mucoasei bucale (zone ale membranei mucoase cu hemoragii și eroziuni);
• candidoză orală;
• Eroziuni, ulcere și plăci albicioase pe membrana mucoasă a gurii și a nasului.

Sindromul de uscăciune în lupusul eritematos este caracterizat prin uscarea pielii și a vaginului.

Simptome osoase, musculare și articulare ale lupusului eritematos sistemic (artrita în lupus)

Leziunile articulațiilor, oaselor și mușchilor sunt tipice pentru lupusul eritematos și apar la 90 până la 95% dintre persoanele cu lupus eritematos. Sindromul articular-muscular cu lupus se poate manifesta sub următoarele forme clinice:

• Durere pe termen lung, de mare intensitate, la una sau mai multe articulații.
• Poliartrita care implică articulațiile interfalangiene simetrice ale degetelor, articulațiilor metacarpofalangiene, încheieturii mâinii și genunchiului.
• Rigiditatea matinală a articulațiilor afectate (în orele dimineții, imediat după trezire, este dificil și dureros să efectuați mișcări în articulații, dar după un timp, după „încălzire”, articulațiile încep să funcționeze aproape normal) .
• Contracturi de flexie ale degetelor din cauza inflamației ligamentelor și tendoanelor (degetele îngheață în poziție îndoită și este imposibil să le îndreptați din cauza faptului că ligamentele și tendoanele sunt scurtate). Contracturile se formează rar, nu mai mult de 1,5 - 3% din cazuri.
• Aspect reumatoid al mâinilor (articulații umflate cu degete îndoite, neerecte).
• Necroza aseptică a capului femural, a humerusului și a altor oase.
• Dureri musculare.
• Slabiciune musculara.
• Polimiozită.

Precum și sindromul cutanat, articular-muscular cu lupus eritematos se poate manifesta în formele clinice de mai sus în orice combinație și cantitate. Aceasta înseamnă că o persoană cu lupus poate avea doar artrită lupusică, alta - artrită + polimiozită, iar o a treia - întregul spectru de forme clinice ale sindromului articular-mușchi (dureri musculare, artrită, rigiditate matinală etc.) .

• În lupusul eritematos sistemic afectarea articulară este migratoare (apare și dispare artrita aceleiași articulații), iar în poliartrita reumatoidă este progresivă (aceeași articulație afectată doare constant, iar starea ei se agravează în timp);
• Redoarea matinală în lupusul eritematos sistemic este moderată și se observă numai în cursul activ al artritei, iar în poliartrita reumatoidă este constantă, prezentă chiar și în timpul remisiunii și foarte intensă;
• Contracturile tranzitorii de flexie (articulația se deformează în perioada de inflamație activă, iar apoi își restabilește structura normală în remisie) sunt caracteristice lupusului eritematos și sunt absente în artrita reumatoidă;
• Contracturile ireversibile și deformările articulare aproape niciodată nu apar cu lupusul eritematos și sunt caracteristice poliartritei reumatoide;
• Disfuncția articulațiilor în lupusul eritematos este nesemnificativă, iar în poliartrita reumatoidă - pronunțată;
• Eroziunea oaselor cu lupus eritematos este absentă, iar cu poliartrita reumatoidă există;
• Factorul reumatoid în lupusul eritematos nu este detectat în mod constant și doar la 5 - 25% dintre oameni, iar în poliartrita reumatoidă, este întotdeauna prezent în serul sanguin în proporție de 80%;
• Un test LE pozitiv în lupusul eritematos apare la 85%, iar în poliartrita reumatoidă doar la 5-15%.

Simptome pulmonare ale lupusului eritematos sistemic

Sindromul pulmonar cu lupus eritematos este o manifestare a vasculitei sistemice (inflamația vasculară) și se dezvoltă numai cu un curs activ al bolii pe fondul implicării altor organe și sisteme în procesul patologic la aproximativ 20-30% dintre pacienți. Cu alte cuvinte, afectarea plămânilor în lupusul eritematos apare numai simultan cu sindromul cutanat și musculo-scheletic și nu se dezvoltă niciodată în absența leziunilor pielii și articulațiilor.

• Pneumonita lupică (vasculita pulmonară) este o inflamație a plămânilor care apare cu temperatură ridicată a corpului, dificultăți de respirație, rafale non-voce și tuse uscată, uneori însoțită de hemoptizie. În pneumonita lupică, inflamația nu afectează alveolele plămânilor, ci țesuturile intercelulare (interstitiul), drept urmare procesul este similar cu SARS. La radiografii cu pneumonită lupică, se evidențiază atelectazie (mărări) în formă de disc, umbre de infiltrate și o creștere a modelului pulmonar;
• Sindromul de hipertensiune pulmonară (creșterea presiunii în sistemul venelor pulmonare) se manifestă prin dificultăți severe de respirație și hipoxie sistemică a organelor și țesuturilor. În cazul hipertensiunii pulmonare lupusului, nu există modificări la radiografia plămânilor;
• Pleurezia (inflamația membranei pleurale a plămânilor) - se manifestă prin durere severă în piept, dificultăți severe de respirație și acumulare de lichid în plămâni;
• Embolie pulmonară (EP);
• Hemoragie în plămâni;
• Fibroza diafragmei;
• Distrofia plămânilor;
• Poliserozita este o inflamație migratoare a pleurei plămânilor, pericardului inimii și peritoneului. Adică, o persoană dezvoltă periodic o inflamație a pleurei, pericardului și peritoneului. Aceste serozite se manifesta prin dureri la nivelul abdomenului sau toracelui, zgomot de frecare a pericardului, peritoneului sau pleurei. Dar, din cauza severității scăzute a simptomelor clinice, poliserozita este adesea observată de medici și de pacienții înșiși, care consideră că starea lor este o consecință a bolii. Fiecare reapariție a poliserozitei duce la formarea de aderențe în camerele inimii, pe pleura și în cavitatea abdominală, care sunt clar vizibile la raze X. Din cauza bolii adezive, un proces inflamator poate apărea în splină și ficat.

Simptome renale ale lupusului eritematos sistemic

Cu lupusul eritematos sistemic, 50 până la 70% dintre oameni dezvoltă inflamație a rinichilor, care se numește nefrită lupică sau nefrită lupică. De regulă, nefrita cu diferite grade de activitate și severitate a afectarii rinichilor se dezvoltă în decurs de cinci ani de la debutul lupusului eritematos sistemic. La multe persoane, nefrita lupică este una dintre manifestările inițiale ale lupusului, împreună cu artrita și dermatita („fluture”).

• Nefrita lupică rapid progresivă - manifestată prin sindrom nefrotic sever (edem, proteine ​​în urină, tulburări de sângerare și scăderea nivelului proteinelor totale din sânge), hipertensiune arterială malignă și dezvoltarea rapidă a insuficienței renale;
• Forma nefrotică de glomerulonefrită (manifestată prin proteine ​​și sânge în urină în combinație cu hipertensiune arterială);
• Nefrită lupică activă cu sindrom urinar (manifestată prin proteine ​​​​în urină mai mult de 0,5 g pe zi, o cantitate mică de sânge în urină și leucocite în urină);
• Nefrită cu sindrom urinar minim (manifestată prin proteine ​​în urină mai mici de 0,5 g pe zi, eritrocite singulare și leucocite în urină).

Natura leziunilor în nefrita lupică este diferită, drept urmare Organizația Mondială a Sănătății identifică 6 clase de modificări morfologice în structura rinichilor, caracteristice lupusului eritematos sistemic:

• Clasa I - există glomeruli normali neschimbați în rinichi.
• Clasa II - există doar modificări mezangiale la nivelul rinichilor.
• Clasa III - mai puțin de jumătate din glomeruli au infiltrație și proliferare de neutrofile (creștere a numărului) de celule mezangiale și endoteliale, îngustând lumenul vaselor de sânge. Dacă în glomeruli apar procese de necroză, atunci se detectează și distrugerea membranei bazale, degradarea nucleilor celulari, corpurile de hematoxilină și cheaguri de sânge în capilare.
• Clasa a IV-a - modificări ale structurii rinichilor de aceeași natură ca și în clasa a III-a, dar acestea afectează majoritatea glomerulilor, ceea ce corespunde glomerulonefritei difuze.
• Clasa V - la rinichi, se evidențiază o îngroșare a pereților capilarelor glomerulare cu o expansiune a matricei mezangiale și o creștere a numărului de celule mezangiale, ceea ce corespunde glomerulonefritei membranoase difuze.
• Clasa VI - scleroza glomerulilor și fibroza spațiilor intercelulare sunt detectate în rinichi, ceea ce corespunde cu glomerulonefrita sclerozantă.

În practică, de regulă, la diagnosticarea nefritei lupice în rinichi, sunt relevate modificări morfologice de clasa IV.

Simptomele sistemului nervos central ale lupusului eritematos sistemic

Afectarea sistemului nervos este o manifestare severă și nefavorabilă a lupusului eritematos sistemic, cauzată de afectarea diferitelor structuri nervoase din toate departamentele (atât în ​​sistemul nervos central, cât și în cel periferic). Structurile sistemului nervos sunt deteriorate ca urmare a vasculitei, trombozei, hemoragiei și atacurilor de cord, rezultate din încălcarea integrității peretelui vascular și a microcirculației.

• Dureri de cap de tipul migrenei, care nu sunt ameliorate cu analgezice non-narcotice și narcotice;
• Atacuri ischemice tranzitorii;
• tulburări de circulație cerebrală;
• Convulsii;
• Coreea;
• Ataxie cerebrală (tulburare de coordonare a mișcărilor, apariția mișcărilor necontrolate, ticuri etc.);
• Nevrita nervilor cranieni (vizual, olfactiv, auditiv etc.);
• Nevrita optică cu afectarea sau pierderea completă a vederii;
• mielită transversală;
• Neuropatie periferică (lezarea fibrelor senzoriale și motorii ale trunchiurilor nervoase odată cu dezvoltarea nevritei);
• Încălcarea sensibilității - parestezie (senzație de „târâtoare”, amorțeală, furnicături);
• Leziuni organice ale creierului, manifestate prin instabilitate emoțională, perioade de depresie, precum și afectarea semnificativă a memoriei, a atenției și a gândirii;
• Agitație psihomotorie;
• Encefalită, meningoencefalită;
• Insomnie persistentă cu perioade scurte de somn, în timpul cărora o persoană vede vise colorate;
• Tulburări de dispoziție:
  • Depresie anxioasă cu halucinații vocale cu conținut de judecată, idei incomplete și iluzii neregulate, nesistematice;
  • Stare maniaco-euforică cu dispoziție crescută, nepăsare, autosatisfacție și lipsă de conștientizare a severității bolii;
• Obscurări deliroase-oneiroide ale conștiinței (manifestate prin alternarea viselor pe teme fantastice cu halucinații vizuale colorate. Oamenii se asociază adesea ca observatori ai scenelor halucinatorii sau victime ale violenței. Agitație psihomotorie, confuză și agitată, însoțită de imobilitate cu tensiune musculară și o plâns prelungit);
• Obscurări delirante ale conștiinței (manifestate printr-un sentiment de frică, precum și coșmaruri vii în timpul adormirii și halucinații vizuale și de vorbire colorate multiple de natură amenințătoare în timpul stării de veghe);
• Accident vascular cerebral.

Simptome gastrointestinale și hepatice ale lupusului eritematos sistemic

Lupusul eritematos provoacă leziuni ale vaselor tractului digestiv și peritoneului, ca urmare a sindromului dispeptic (digestie afectată a alimentelor), sindromul durerii, anorexie, inflamația organelor abdominale și leziuni erozive și ulcerative ale mucoaselor stomacului. , se dezvoltă intestinele și esofagul.

• Stomatită aftoasă și ulcerație a limbii;
• Sindromul dispeptic, manifestat prin greață, vărsături, lipsă de poftă de mâncare, balonare, flatulență, arsuri la stomac și scaune deranjate (diaree);
• Anorexia rezultată din simptome dispeptice neplăcute care apar după masă;
• Expansiunea lumenului și ulcerația membranei mucoase a esofagului;
• Ulcerația mucoasei stomacului și duodenului;
• Sindromul durerii abdominale (dureri abdominale), care poate fi cauzată atât de vasculita vaselor mari ale cavității abdominale (artere splenice, mezenterice, etc.), cât și de inflamația intestinului (colită, enterită, ileită etc.), a ficatului ( hepatită), splină (splenită) sau peritoneu (peritonită). Durerea este de obicei localizată în buric și este combinată cu rigiditatea mușchilor peretelui abdominal anterior;
• Ganglionii limfatici măriți în cavitatea abdominală;
• O creștere a dimensiunii ficatului și a splinei cu posibila dezvoltare a hepatitei, hepatozei grase sau splenitei;
• Hepatita lupică, manifestată prin creșterea dimensiunii ficatului, îngălbenirea pielii și a membranelor mucoase, precum și o creștere a activității AST și ALAT în sânge;
• Vasculita vaselor din cavitatea abdominală cu sângerare din tractul digestiv;
• Ascită (acumulare de lichid liber în cavitatea abdominală);
• Serozita (inflamația peritoneului), care este însoțită de dureri severe care imită imaginea unui „abdomen acut”.

Diverse manifestări ale lupusului din tractul digestiv și organele abdominale sunt cauzate de vasculita vaselor, serozita, peritonita și ulcerația mucoaselor.

Simptomele lupusului eritematos sistemic din sistemul cardiovascular

Cu lupusul eritematos, membranele exterioare și interioare, precum și mușchiul inimii sunt deteriorate și, în plus, se dezvoltă boli inflamatorii ale vaselor mici. Sindromul cardiovascular se dezvoltă la 50-60% dintre persoanele cu lupus eritematos sistemic.

• Pericardita - este o inflamație a pericardului (învelișul exterior al inimii), în care o persoană are durere în spatele sternului, dificultăți de respirație, zgomote plictisitoare ale inimii și ia o poziție forțată așezată (o persoană nu poate minți, este mai ușor pentru el să stea, așa că chiar doarme pe o pernă înaltă). În unele cazuri, se poate auzi un zgomot de frecare pericardică atunci când există o efuziune în cavitatea toracică. Principala metodă de diagnosticare a pericarditei este ECG, care relevă o scădere a tensiunii undei T și o deplasare a segmentului ST.
• Miocardita este o inflamație a mușchiului inimii (miocard), care însoțește foarte des pericardita. Miocardita izolată cu lupus eritematos este rară. Cu miocardită, o persoană dezvoltă insuficiență cardiacă și are dureri în piept.
• Endocardita este o inflamație a căptușelii camerelor inimii și se manifestă prin endocardita atipică cu veruci a Liebman-Sachs. Cu endocardita lupică, valvele mitrale, tricuspide și aortice sunt implicate în procesul inflamator cu formarea insuficienței lor. Cel mai adesea, se formează insuficiența valvei mitrale. Endocardita și deteriorarea aparatului valvular al inimii apar de obicei fără simptome clinice și, prin urmare, sunt detectate numai în timpul ecocardiografiei sau ECG.
• Flebita și tromboflebita sunt inflamații ale pereților vaselor de sânge cu formarea de cheaguri de sânge în ele și, în consecință, tromboză în diferite organe și țesuturi. Clinic, aceste afecțiuni se manifestă prin hipertensiune pulmonară, hipertensiune arterială, endocardită, infarct miocardic, coree, mielită, hiperplazie hepatică, tromboză a vaselor mici cu formarea de focare de necroză în diferite organe și țesuturi, precum și infarcte ale organelor abdominale. (ficat, splină, glande suprarenale, rinichi) și accidente cerebrovasculare. Flebita și tromboflebita sunt cauzate de sindromul antifosfolipidic care se dezvoltă cu lupusul eritematos.
• Coronita (inflamația vaselor inimii) și ateroscleroza vaselor coronare.
• Boală cardiacă ischemică și accident vascular cerebral.
• Sindromul Raynaud este o tulburare de microcirculație manifestată printr-o albire accentuată sau decolorare albastră a pielii degetelor ca răspuns la frig sau stres.
• Modelul de marmură al pielii (livedo reticular) din cauza tulburărilor microcirculației.
• Necroza degetelor (varful degetelor albastru).
• Vasculita retiniană, conjunctivită și episclerită.

Lupus eritematos

Lupusul eritematos sistemic se desfășoară în valuri, cu perioade alternante de exacerbări și remisiuni. În plus, cu exacerbări la o persoană, simptomele apar din diferite organe și sisteme afectate, iar în perioadele de remisie nu există manifestări clinice ale bolii. Progresia lupusului este că, cu fiecare exacerbare ulterioară, gradul de afectare a organelor deja afectate crește, iar alte organe sunt implicate în procesul patologic, ceea ce presupune apariția de noi simptome care nu erau prezente anterior.

• Curs acut - lupusul eritematos începe brusc, cu o creștere bruscă a temperaturii corpului. La câteva ore după creșterea temperaturii, artrita apare în mai multe articulații deodată cu dureri ascuțite și erupții pe piele, inclusiv „fluture”. Mai mult, în câteva luni literalmente (3 - 6), poliserozita (inflamația pleurei, pericardului și peritoneului), nefrita lupică, meningoencefalita, mielita, radiculonevrita, pierderea severă în greutate și malnutriția tisulară se alătură artritei, dermatitei și temperaturii. Boala progresează rapid datorită activității ridicate a procesului patologic, în toate organele apar modificări ireversibile, în urma cărora, la 1 până la 2 ani de la debutul lupusului, în absența terapiei, se dezvoltă insuficiență multiplă de organe, care se termină. în moarte. Cursul acut al lupusului eritematos este cel mai nefavorabil, deoarece modificările patologice ale organelor se dezvoltă prea repede.
• Curs subacut - lupusul eritematos se manifestă treptat, la început apar dureri la nivelul articulațiilor, apoi un sindrom de piele („fluture” pe față, erupții pe pielea corpului) se alătură artritei și temperatura corpului crește moderat. Pentru o lungă perioadă de timp, activitatea procesului patologic este scăzută, drept urmare boala progresează lent, iar afectarea organelor rămâne minimă pentru o lungă perioadă de timp. Multă vreme, există leziuni și simptome clinice doar de la 1 până la 3 organe. Cu toate acestea, de-a lungul timpului, toate organele sunt încă implicate în procesul patologic și, cu fiecare exacerbare, orice organ care nu a fost afectat anterior este deteriorat. Cu un curs subacut de lupus, remisiile pe termen lung sunt caracteristice - până la șase luni. Evoluția subacută a bolii se datorează activității medii a procesului patologic.
• Curs cronic - lupusul eritematos se manifesta treptat, la inceput apar artrita si modificari ale pielii. În plus, din cauza activității scăzute a procesului patologic de mulți ani, o persoană are leziuni la doar 1 - 3 organe și, în consecință, simptome clinice numai din partea lor. După ani (10 - 15 ani), lupusul eritematos încă duce la afectarea tuturor organelor și la apariția simptomelor clinice corespunzătoare.

Lupusul eritematos, în funcție de rata de implicare a organelor în procesul patologic, are trei grade de activitate:

• Gradul I de activitate - procesul patologic este inactiv, afectarea organelor se dezvoltă extrem de lent (trece până la 15 ani până la formarea insuficienței). Pentru o lungă perioadă de timp, inflamația afectează doar articulațiile și pielea, iar implicarea organelor intacte în procesul patologic are loc lent și treptat. Primul grad de activitate este caracteristic cursului cronic al lupusului eritematos.
• Gradul II de activitate - procesul patologic este moderat activ, afectarea organelor se dezvoltă relativ lent (durează până la 5-10 ani până la formarea insuficienței), implicarea organelor neafectate în procesul inflamator are loc numai cu recăderi (în medie, o dată la 4-6 luni). Al doilea grad de activitate al procesului patologic este caracteristic cursului subacut al lupusului eritematos.
• Gradul III de activitate - procesul patologic este foarte activ, afectarea organelor și răspândirea inflamației are loc foarte rapid. Al treilea grad de activitate al procesului patologic este caracteristic cursului acut al lupusului eritematos.

Tabelul de mai jos prezintă severitatea simptomelor clinice caracteristice fiecăruia dintre cele trei grade de activitate ale procesului patologic în lupusul eritematos.

Simptomele lupusului eritematos la femei

Simptomele lupusului eritematos la femei sunt pe deplin în concordanță cu tabloul clinic al oricărei forme a bolii, care sunt descrise în secțiunile de mai sus. Simptomele lupusului la femei nu au caracteristici specifice. Singurele caracteristici ale simptomatologiei sunt frecvența mai mare sau mai mică a afectarii unuia sau altuia organ, spre deosebire de bărbați, dar manifestările clinice în sine din partea organului afectat sunt absolut tipice.

Lupus eritematos la copii

De regulă, boala afectează fetele de 9-14 ani, adică cele care sunt la debutul și înflorirea modificărilor hormonale în organism (debutul menstruației, creșterea părului pubian și axilar etc.). În cazuri rare, lupusul se dezvoltă la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 7 ani.

Lupus eritematos: simptome de diferite forme și tipuri de boală (sistemică, discoidă, diseminată, neonatală). Simptomele lupusului la copii - video

Lupus eritematos sistemic la copii și femei gravide: cauze, consecințe, tratament, dietă (recomandările medicului) - video

Citeste mai mult:

Lăsați feedback

Puteți adăuga comentariile și feedback-ul dvs. la acest articol, cu condiția să respectați Regulile pentru discuții.

Lupusul cutanat se referă la boli ale țesutului conjunctiv de natură colagenă, se manifestă adesea ca lupus eritematos discoid, mai rar se observă o formă superficială - eritemul Bietta și, în cele mai rare cazuri, apare lupusul eritematos Kaposi-Irganga. Cu inițierea la timp a tratamentului și respectarea strictă a regimului preventiv, prognosticul bolii este favorabil. În cazurile severe avansate, este posibilă răspândirea bolii la organele și sistemele interne ale corpului.

Cauzele lupusului cutanat

Cauza lupusului eritematos cutanat poate fi un efect negativ al factorilor externi: insolație excesivă, hipotermie frecventă, prezența unei infecții cronice (de obicei streptococică), o alergie la medicamente sau un istoric de auto-alergie la pacient. Boala este mai des înregistrată în țările cu un climat umed, rece și, de regulă, la femeile tinere sau de vârstă mijlocie.

Etiologia virală a lupusului cutanat este confirmată prin studii microscopice, în zonele cutanate afectate luate pentru analiză se determină incluziuni asemănătoare virusului.

Simptomele lupusului cutanat

Lupusul cutanat este cel mai adesea exprimat printr-o triadă de simptome inerente lupusului discoid: inițial apar erupții eritematoase pe pielea vizibilă, apoi din aceste pete se dezvoltă formațiuni de hiperkeratoză cu zone de atrofie.

Eritemul apare ca o pată roz sau roșiatică cu margini bine definite. Apoi, în centru, se formează solzi uscate de culoare alb-cenușiu, care se mențin ferm datorită prezenței unor excrescențe asemănătoare spinilor în partea inferioară, crescând în foliculi - hiperkeratoză foliculară. Când încercați să le îndepărtați, apar senzații dureroase.

Treptat, în locul lor, încep să se formeze focare de atrofie, iar formarea capătă aspectul caracteristic lupusului discoid - o cicatrice netedă de țesut atrofic de culoare albă, înconjurată de o zonă de hiperkeratoză profundă și infiltrare cu o margine roșie limpede. Este mai des localizată în zonele vizibile ale pielii, în principal pe nas și obraji.

Suprafața afectată seamănă cu forma unui fluture în contururi. Erupțiile pot fi pe urechi, gât, piept. Deseori prezente pe scalp, ele afectează marginea roșie a buzelor și mucoasa bucală cu formarea de eroziuni.

Cu o variantă superficială a lupusului cutanat, eritemul centrifug al lui Biett, doar unul dintre cele trei semne iese în evidență - aceasta este hiperemia. Hiperkeratoza, infiltrarea și formarea focarelor atrofice, de regulă, nu sunt observate. Locația caracteristică a petelor eritematoase este suprafața feței cu simptomul „fluturelui lupus” tipic acestei boli. Erupțiile cutanate multiple pe tot corpul se numesc lupus eritematos cutanat diseminat.

Cu această variantă de dezvoltare a bolii, petele eritematoase nu au tendința de a crește și de a se infiltra. Se opresc din creștere după ce ating o anumită dimensiune. Leziunile sunt localizate într-o manieră haotică pe pielea feței, mai rar pe pielea din partea superioară a toracelui și a spatelui. Dacă erupția apare pe pielea mâinilor, atunci petele sunt de culoare violet cu focare atrofice de hiperkeratoză.

Lupusul eritematos Kaposi-Irganga este o formă rară a bolii care apare adesea după leziuni ale pielii. Se caracterizează prin prezența unuia sau mai multor noduri mobile dense independente, acoperite cu piele normală. Este localizat cel mai adesea pe cap și brațe. Cu toate formele de boală de lupus cutanat, există o evoluție continuă pe termen lung a bolii cu recidive primăvara și vara, adică cu o creștere a activității solare.

Diagnosticul lupusului cutanat

Un rol important îl joacă examenul medical primar și diferențierea cu alte afecțiuni ale pielii, similare în manifestările clinice. Examenul microscopic și examenul histologic sunt utilizate pe scară largă pentru a clarifica diagnosticul.

Tratament pentru lupusul cutanat

Un rezultat de succes depinde de un tratament adecvat, în timp util. Terapia complexă este obligatorie. Se recomandă reabilitarea patologiei cronice identificate. La nivel local și numai conform indicațiilor medicului, se folosesc unguente cu corticosteroizi. Dacă boala este în remisie, este posibil tratamentul ambulatoriu.

Pacienții trebuie să adere la regimul preventiv cu o grijă deosebită: este necesar să petreacă cât mai puțin timp posibil în soare deschis, îngheț și să evite vânturile reci. Se recomandă utilizarea cremelor de protecție solară, umbrelelor sau pălăriilor cu boruri largi în perioada de primăvară și vară. Toți pacienții sunt sub supravegherea pe tot parcursul vieții a unui specialist dermatolog și reumatolog.

Educaţie: Diplomă în specialitatea „Medicina generală” primită în 2009 la Academia de Medicină. I.M.Sechenov. În 2012 a absolvit studii postuniversitare în Traumatologie și Ortopedie la Spitalul Clinic Orășenesc numit după Botkin la Departamentul de Traumatologie, Ortopedie și Chirurgie de Dezastre.

Lupusul eritematos este o patologie autoimună în care vasele de sânge și țesutul conjunctiv sunt afectate și, ca urmare, pielea umană. Boala este sistemică, adică. o încălcare are loc în mai multe sisteme ale corpului, exercitând un efect negativ asupra acesteia în general și asupra organelor individuale în special, inclusiv asupra sistemului imunitar.

Susceptibilitatea la boală a femeilor este de câteva ori mai mare decât cea a bărbaților, ceea ce este asociat cu caracteristicile structurale ale corpului feminin. Cea mai critică vârstă pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic (LES) este perioada pubertății, în timpul sarcinii și un interval după aceasta, în timp ce organismul trece prin etapa de recuperare.

În plus, vârsta copiilor în perioada de la 8 ani este considerată o categorie separată pentru debutul patologiei, dar acesta nu este un parametru determinant, deoarece nu este exclusă tipul congenital al bolii sau manifestarea acesteia în primele etape ale vieții.

Ce este boala asta?

Lupusul eritematos sistemic (LES, boala Liebmann-Sachs) (lupusul eritematos în limba latină, lupusul eritematos sistemic în engleză) este o boală difuză a țesutului conjunctiv caracterizată prin afectarea imunocomplexului sistemic a țesutului conjunctiv și a derivaților acestuia, cu afectarea vaselor microvasculare.

O boală autoimună sistemică, în care anticorpii produși de sistemul imunitar uman dăunează ADN-ului celulelor sănătoase, țesutul conjunctiv este afectat predominant cu prezența obligatorie a unei componente vasculare. Boala și-a primit numele datorită trăsăturii sale caracteristice - o erupție pe podul nasului și pe obraji (zona afectată seamănă cu forma unui fluture), care, așa cum se credea în Evul Mediu, seamănă cu locurile mușcăturilor de lup.

Istorie

Lupusul eritematos și-a primit numele de la cuvântul latin „lupus” – lup și „eritematos” – roșu. Acest nume a fost dat din cauza asemănării semnelor pielii cu leziuni după ce a fost mușcat de un lup înfometat.

Istoria lupusului eritematos a început în 1828. Acest lucru s-a întâmplat după ce dermatologul francez Biett a descris pentru prima dată simptomele pielii. Mult mai târziu, după 45 de ani, dermatologul Kaposhi a observat că unii pacienți, împreună cu simptomele pielii, au boli ale organelor interne.

În 1890. s-a descoperit de către medicul englez Osler că lupusul eritematos sistemic poate apărea fără manifestări cutanate. Descrierea fenomenului celulelor LE- (LE) este detectarea fragmentelor de celule în sânge, în 1948. permis identificarea pacientilor.

În 1954. în sângele pacienţilor s-au găsit anumite proteine ​​- anticorpi care acţionează împotriva propriilor celule. Această constatare a început să fie utilizată în dezvoltarea de teste sensibile pentru diagnosticul lupusului eritematos sistemic.

Cauzele apariției

Cauzele bolii nu au fost complet clarificate. S-au stabilit doar factorii presupusi care contribuie la apariția modificărilor patologice.

Mutații genetice - a fost identificat un grup de gene asociate cu tulburări specifice de imunitate și o predispoziție la lupus eritematos sistemic. Ei sunt responsabili de procesul de apoptoză (eliberarea corpului de celulele periculoase). Când potențialii dăunători sunt reținuți, celulele și țesuturile sănătoase sunt deteriorate. O altă modalitate este dezorganizarea procesului de management al apărării imune. Reacția fagocitelor devine excesiv de puternică, nu se oprește cu distrugerea agenților străini, propriile celule sunt luate drept „străine”.

1. Vârsta - lupusul eritematos sistemic maxim afectează persoanele de la 15 la 45 de ani, dar sunt cazuri care au apărut în copilărie și la vârstnici.
2. Ereditatea – sunt cunoscute cazuri de boală în familie, transmisă probabil din generațiile mai în vârstă. Cu toate acestea, riscul de a avea un copil bolnav rămâne scăzut.
3. Rasa - Studiile americane au arătat că negrii sunt bolnavi de 3 ori mai des decât albii, iar acest motiv este mai pronunțat la indienii nativi, nativii din Mexic, asiaticii, spaniolii.
4. Gen - există de 10 ori mai multe femei decât bărbați printre femeile bolnave cunoscute, așa că oamenii de știință încearcă să stabilească o legătură cu hormonii sexuali.

Dintre factorii externi, cel mai patogen este iradierea solară intensă. Pasiunea pentru bronzare poate provoca modificări genetice. Se crede că persoanele care depind din punct de vedere profesional de activitățile la soare, îngheț, fluctuații bruște ale temperaturii ambientale (marinari, pescari, muncitori agricoli, constructori) sunt mai predispuse să se îmbolnăvească de lupus sistemic.

La o parte semnificativă a pacienților, semnele clinice ale lupusului sistemic apar în perioada modificărilor hormonale, pe fondul sarcinii, menopauzei, luării de contraceptive hormonale, în perioada pubertății intense.

De asemenea, boala este asociată cu infecția transferată, deși este încă imposibil să se dovedească rolul și gradul de influență al oricărui agent patogen (lucrările direcționate asupra rolului virușilor sunt în curs de desfășurare). Încercările de a identifica legătura cu sindromul imunodeficienței sau de a stabili infecțiozitatea bolii au fost până acum fără succes.

Patogeneza

Cum se dezvoltă lupusul eritematos sistemic la o persoană aparent sănătoasă? Sub influența anumitor factori și a funcției reduse a sistemului imunitar din organism, apare o defecțiune, în care încep să se producă anticorpi împotriva celulelor „native” ale corpului. Adică, țesuturile și organele încep să fie percepute de organism ca obiecte străine și se lansează un program de autodistrugere.

O astfel de reacție a organismului este de natură patogenă, provocând dezvoltarea procesului inflamator și suprimarea celulelor sănătoase în moduri diferite. Cel mai adesea, vasele de sânge și țesutul conjunctiv sunt afectate. Procesul patologic duce la o încălcare a integrității pielii, o modificare a aspectului acesteia și o scădere a circulației sângelui în leziune. Odată cu progresia bolii, organele și sistemele interne ale întregului organism sunt afectate.

Clasificare

În funcție de zona leziunii și de natura cursului, boala este clasificată în mai multe tipuri:

1. Lupus eritematos cauzat de anumite medicamente. Conduce la apariția simptomelor LES, care pot dispărea spontan după retragerea medicamentului. Medicamentele care pot duce la dezvoltarea lupusului eritematos sunt medicamente pentru tratamentul hipotensiunii arteriale (vasodilatatoare arteriolare), antiaritmice, anticonvulsivante.
2. Lupus eritematos sistemic. Boala este predispusă la progresie rapidă cu afectarea oricărui organ sau sistem al corpului. Continuă cu febră, stare de rău, migrene, erupții pe față și pe corp, precum și cu dureri de altă natură în orice parte a corpului. Cele mai frecvente sunt migrenele, artralgiile și durerile de rinichi.
3. Lupusul neonatal. Apare la nou-născuți, adesea combinată cu defecte cardiace, tulburări grave ale sistemului imunitar și circulator, anomalii în dezvoltarea ficatului. Boala este extrem de rară; măsurile de terapie conservatoare pot reduce în mod eficient manifestările lupusului neonatal.
4. Lupusul discoid. Cea mai frecventă formă a bolii este eritemul centrifugal Bietta, ale cărui principale manifestări sunt simptomele cutanate: erupție cutanată roșie, îngroșarea epidermei, plăci inflamate care se transformă în cicatrici. În unele cazuri, boala duce la deteriorarea membranelor mucoase ale gurii și nasului. Un tip de discoid este Kaposi-Irganga lupus eritematos, care se caracterizează printr-un curs recurent și leziuni profunde ale pielii. O caracteristică a cursului acestei forme a bolii sunt semnele de artrită, precum și o scădere a capacității de lucru a unei persoane.

Simptomele lupusului eritematos

Ca boală sistemică, lupusul eritematos se caracterizează prin următoarele simptome:

• sindromul oboselii cronice;
• umflarea și sensibilitatea articulațiilor, precum și durerea musculară;
• febră inexplicabilă;
• dureri în piept cu respirație profundă;
• creșterea căderii părului;
• roșu, erupții cutanate pe față sau decolorare a pielii;
• sensibilitate la soare;
• umflarea, umflarea picioarelor, a ochilor;
• Noduli limfatici umflați;
• decolorare albastră sau alb a degetelor de la mâini, picioare, fiind în frig sau sub stres (sindromul Raynaud).

Unii oameni suferă de dureri de cap, crampe, amețeli, depresie.

Simptome noi pot apărea ani mai târziu și după diagnostic. La unii pacienti, un sistem al corpului sufera (articulatii sau piele, organe hematopoietice), la alti pacienti, manifestarile pot afecta multe organe si purta un caracter multi-organ. Însăși severitatea și profunzimea daunelor asupra sistemelor corpului sunt diferite pentru fiecare. Mușchii și articulațiile sunt adesea afectați, provocând artrită și mialgii (dureri musculare). Erupțiile cutanate sunt similare la diferiți pacienți.

Dacă pacientul are mai multe manifestări de organe, atunci apar următoarele modificări patologice:

• inflamație a rinichilor (nefrită lupică);
• inflamația vaselor de sânge (vasculită);
• pneumonie: pleurezie, pneumonie;
• boli de inimă: vasculită coronariană, miocardită sau endocardită, pericardită;
• boli de sânge: leucopenie, anemie, trombocitopenie, risc de cheaguri de sânge;
• afectarea creierului sau a sistemului nervos central, iar aceasta provoacă: psihoză (schimbarea comportamentului), cefalee, amețeli, paralizie, tulburări de memorie, probleme de vedere, convulsii.

Cum arată lupusul eritematos, foto

Fotografia de mai jos arată cum se manifestă boala la oameni.

Manifestarea simptomelor acestei boli autoimune poate varia semnificativ la diferiți pacienți. Cu toate acestea, locurile comune de localizare a leziunilor sunt, de regulă, pielea, articulațiile (în principal mâinile și degetele), inima, plămânii și bronhiile, precum și organele digestive, unghiile și părul, care devin mai fragile și predispuse la pierdere. , precum și creierul și sistemul nervos.

Stadiile bolii

În funcție de severitatea simptomelor bolii, lupusul eritematos sistemic are mai multe etape ale cursului:

1. Stadiul acut - în acest stadiu de dezvoltare, lupusul eritematos progresează brusc, starea generală a pacientului se înrăutățește, se plânge de oboseală constantă, febră până la 39-40 de grade, febră, dureri și dureri musculare. Tabloul clinic se dezvoltă rapid, în decurs de 1 lună boala acoperă toate organele și țesuturile corpului. Prognosticul pentru lupusul eritematos acut nu este reconfortant și adesea speranța de viață a pacientului nu depășește 2 ani;
2. Stadiul subacut - rata de progresie a bolii și severitatea simptomelor clinice nu sunt aceleași ca în stadiul acut și poate dura mai mult de 1 an de la momentul apariției bolii până la apariția simptomelor. În acest stadiu, boala este adesea înlocuită cu perioade de exacerbări și remisiune persistentă, prognosticul este în general favorabil și starea pacientului depinde direct de adecvarea tratamentului prescris;
3. Forma cronică - boala are un curs lent, simptomele clinice sunt ușoare, organele interne practic nu sunt afectate și corpul în ansamblu funcționează normal. În ciuda cursului relativ ușor de lupus eritematos, este imposibil să se vindece boala în acest stadiu, singurul lucru care poate fi făcut este atenuarea severității simptomelor cu ajutorul medicamentelor în momentul exacerbării.

Complicațiile LES

Principalele complicații pe care le provoacă LES:

1) Boli de inima:

• pericardită - inflamație a pungii inimii;
• întărirea arterelor coronare care alimentează inima din cauza acumulării de cheaguri trombotice (ateroscleroză);
• endocardită (infecție a valvelor cardiace deteriorate) din cauza întăririi valvelor cardiace, o acumulare de cheaguri de sânge. Se efectuează adesea transplanturi de valve;
• miocardită (inflamație a mușchiului inimii), care provoacă aritmii severe, boli ale mușchiului inimii.

2) Patologiile renale (nefrita, nefroza) se dezvolta la 25% dintre pacientii cu LES. Primele simptome sunt umflarea picioarelor, prezența proteinelor și a sângelui în urină. Nefuncționarea corectă a rinichilor pune viața în pericol. Tratamentul include medicamente puternice pentru LES, dializă și transplanturi de rinichi.

3) Boli ale sângelui, care pun viața în pericol.

• o scădere a eritrocitelor (furnizarea celulelor cu oxigen), leucocite (suprimarea infecțiilor și inflamației), trombocite (promovează coagularea sângelui);
• anemie hemolitică cauzată de lipsa globulelor roșii sau a trombocitelor;
• modificări patologice ale organelor hematopoietice.

4) Boli ale plămânilor (30%), pleurezie, inflamații ale mușchilor toracelui, articulațiilor, ligamentelor. Dezvoltarea lupusului eritematos tuberculos acut (inflamația țesutului pulmonar). Embolie pulmonară - blocarea arterelor de către embolii (cheaguri de sânge) din cauza vâscozității crescute a sângelui.

Diagnosticare

Presupunerea prezenței lupusului eritematos se poate face pe baza focarelor roșii de inflamație pe piele. Semnele externe ale eritematozei se pot modifica în timp, așa că este dificil să se facă un diagnostic precis pe baza acestora. Este necesar să utilizați un set de examinări suplimentare:

• analize generale de sânge și urină;
• determinarea nivelului de enzime hepatice;
• analiza corpului antinuclear (ANA);
• Raze x la piept;
• ecocardiografie;
• biopsie.

Diagnostic diferentiat

Lupusul eritematos cronic se diferențiază de lichenul plan, leucoplazia tuberculoasă și lupusul, poliartrita reumatoidă precoce, sindromul Sjogren (vezi gura uscată, sindromul de ochi uscat, fotofobie). Odată cu înfrângerea marginii roșii a buzelor, LES cronic se diferențiază de cheilita abrazivă precanceroasă a Manganotti și cheilita actinic.

Deoarece leziunea organelor interne este întotdeauna similară în cursul diferitelor procese infecțioase, LES se diferențiază de boala Lyme, sifilis, mononucleoză (mononucleoza infecțioasă la copii: simptome), infecția cu HIV.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tratamentul trebuie să fie cât mai adecvat posibil pentru fiecare pacient în parte.

Spitalizarea este necesară în următoarele cazuri:

• cu o creștere persistentă a temperaturii fără niciun motiv aparent;
• în cazul afecțiunilor care pun viața în pericol: insuficiență renală rapid progresivă, pneumonită acută sau hemoragie pulmonară.
• cu apariţia complicaţiilor neurologice.
• cu o scădere semnificativă a numărului de trombocite, eritrocite sau limfocite sanguine.
• în cazul în care exacerbarea LES nu poate fi vindecată în ambulatoriu.

Pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic în timpul unei exacerbări, medicamentele hormonale (prednisolon) și citostaticele (ciclofosfamidă) sunt utilizate pe scară largă conform unei scheme specifice. Cu afectarea organelor sistemului musculo-scheletic, precum și cu creșterea temperaturii, sunt prescrise medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac).

Pentru tratamentul adecvat al unei boli a unui anumit organ, este necesar să consultați un specialist în acest domeniu.

Reguli de nutriție

Alimente periculoase și dăunătoare pentru lupus:

• o cantitate mare de zahăr;
• totul prajit, gras, sarat, afumat, conservat;
• alimente la care există reacții alergice;
• sifon dulce, băuturi energizante și băuturi alcoolice;
• daca ai probleme cu rinichii, alimentele care contin potasiu sunt contraindicate;
• conserve, cârnați și cârnați din fabrică;
• depozitați maioneză, ketchup, sosuri, dressing-uri;
• cofetărie cu smântână, lapte condensat, cu umpluturi artificiale (gemuri de fabrică, conserve);
• fast-food și produse cu umpluturi nenaturale, coloranți, rippers, potențiatori de gust și miros;
• Alimente care conțin colesterol (rulouri, pâine, carne roșie, produse lactate bogate în grăsimi, sosuri, sosuri și supe pe bază de smântână);
• produse cu o durată lungă de valabilitate (adică acele produse care se deteriorează rapid, dar datorită diferiților aditivi chimici din compoziție, acestea pot fi depozitate pentru o perioadă foarte lungă de timp - aici, de exemplu, produsele lactate cu o durată de valabilitate de un an pot fie atribuite).

Consumul acestor alimente poate accelera progresia bolii, care poate fi fatală. Acestea sunt consecințele maxime. Și, cel puțin, stadiul latent al lupusului va deveni activ, din cauza căruia toate simptomele se vor agrava și starea de sănătate se va agrava semnificativ.

Durata de viata

Rata de supraviețuire la 10 ani de la diagnosticul de lupus eritematos sistemic este de 80%, după 20 de ani - 60%. Principalele cauze de deces: nefrita lupică, neurolupus, infecții intercurente. Există cazuri de supraviețuire de 25-30 de ani.

În general, calitatea și durata vieții cu lupus eritematos sistemic depinde de mai mulți factori:

1. Vârsta pacientului: cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât activitatea procesului autoimun este mai mare și boala progresează mai agresivă, ceea ce este asociat cu o reactivitate mai mare a sistemului imunitar la o vârstă fragedă (mai mulți anticorpi autoimuni își distrug propriile țesuturi).
2. Actualitatea, regularitatea și adecvarea terapiei: cu utilizarea prelungită a hormonilor, glucocorticosteroizilor și a altor medicamente, puteți obține o perioadă lungă de remisie, puteți reduce riscul de complicații și, ca urmare, puteți îmbunătăți calitatea vieții și durata acesteia. În plus, este foarte important să începeți tratamentul chiar înainte de apariția complicațiilor.
3. Varianta evoluției bolii: cursul acut este extrem de nefavorabil și, după câțiva ani, pot apărea complicații severe, care pun viața în pericol. Și cu o evoluție cronică, și asta este 90% din cazurile de LES, poți trăi o viață plină până la bătrânețe (dacă respecti toate recomandările unui reumatolog și terapeut).
4. Respectarea regimului îmbunătățește semnificativ prognosticul bolii. Pentru a face acest lucru, trebuie să fiți monitorizat constant de un medic, să respectați recomandările acestuia, să consultați un medic în timp util dacă apar simptome de exacerbare a bolii, să evitați contactul cu lumina soarelui, să limitați procedurile de apă, să duceți un stil de viață sănătos și urmați alte reguli pentru prevenirea exacerbărilor.

A fi diagnosticat cu lupus nu înseamnă că viața s-a terminat. Încercați să depășiți boala, poate nu în sensul literal. Da, probabil că vei fi limitat într-un fel. Dar milioane de oameni cu boli mai grave duc o viață strălucitoare, plină de impresii! Deci poți și tu.

Profilaxie

Scopul prevenirii este prevenirea dezvoltării recăderilor, menținerea pacientului într-o stare de remisie stabilă pentru o perioadă lungă de timp. Prevenirea lupusului se bazează pe o abordare integrată:

1. Examinări regulate la dispensar și consultații cu un reumatolog.
2. Luați medicamente strict în doza prescrisă și la intervale specificate.
3. Respectarea regimului de muncă și odihnă.
4. Somn adecvat, cel puțin 8 ore pe zi.
5. O dietă cu sare limitată și suficiente proteine.
6. Călire, plimbări, gimnastică.
7. Utilizarea unguentelor care conțin hormoni (de exemplu, Advantan) pentru leziunile pielii.
8. Utilizarea de creme de protecție solară (creme).

5062 0

Debutul bolii este adesea caracterizat prin slăbiciune, scădere în greutate, trofism afectat și creșterea temperaturii corpului. Ulterior, se dezvoltă un tablou polisindrom cu semne tipice pentru fiecare sindrom.

Leziuni cutanate cu lupus eritematos sistemic (LES) foarte diversă şi adesea de o valoare diagnostică primordială. Numai la 10-15% dintre pacienți, modificările pielii pot fi absente. La 20-25% dintre pacienți, sindromul cutanat este simptomul inițial al bolii, la 60-70% dintre pacienți apare în diferite stadii ale bolii.

E. Dubois (1976) identifică până la 28 de variante de modificări ale pielii în LES: de la pete eritematoase la erupții buloase severe. Leziunile cutanate din LES pot fi împărțite în specifice și nespecifice.

Leziunile discoide tipice formei cutanate de lupus eritematos cu hiperemie, infiltratie, hipercheratoza foliculara si atrofie cicatriciala apar in 25% din cazuri, de obicei cu lupus eritematos sistemic cronic.

Lupusul eritematos discoid se caracterizează prin trei simptome clinice cardinale: eritem, hipercheratoză și atrofie. Debutul se caracterizează prin apariția unei mici pete roz sau roșii, cu limite clare, care este acoperită treptat în centru cu solzi uscati denși alb-cenusii. Solzii se țin strâns datorită prezenței unor proeminențe ca spini pe suprafața lor inferioară, cufundate în orificiile foliculare mărite (hipercheratoză foliculară). Apariția durerii la îndepărtarea solzilor este caracteristică (simptomul lui Benier-Meshchersky).

Treptat, în centrul leziunii, începe să apară atrofia cicatricială, iar leziunea capătă un aspect patognomonic pentru lupusul discoid: în centru există o cicatrice atrofică albă netedă, delicată, mai departe la periferie există o zonă de hipercheratoză și infiltratie, iar in exterior apare o corola de hiperemie. Localizarea este tipică în zonele deschise ale pielii: față (în special pe nas și obraji cu formarea unei forme de fluture), auriculare, gât. Scalpul și marginea roșie a buzelor sunt adesea afectate (Fig. 4.2). Posibilă localizare a focarelor pe mucoasa bucală, unde se pot ulcera.

Cu eritemul central Bietta (forma superficială de lupus eritematos), dintre cele trei simptome cutanate principale, doar hiperemia este clar exprimată, în timp ce scuamele și atrofia cicatricială sunt absente. Leziunile sunt de obicei localizate pe față și deseori imită forma unui fluture (Figura 4.3).

Focare multiple de lupus discoid sau eritem centrifug Bietta, împrăștiate pe diferite părți ale pielii, caracterizează lupusul eritematos diseminat.

Erupțiile cutanate pe piele nu sunt de obicei însoțite de senzații subiective, cu toate acestea, focarele erozive de pe mucoasa bucală sunt dureroase în timp ce mănâncă. Forma cutanată a lupusului eritematos se caracterizează printr-un curs continuu pe termen lung, cu deteriorare primăvara și vara din cauza fotosensibilizării. Printre formele rare ale pielii, există un lupus eritematos profund al Kaposi-Irganga, unde, alături de focarele obișnuite, există unul sau mai multe noduri mobili dense delimitate bine acoperite cu piele normală. Uneori, acești ganglioni devin focare tipice de lupus eritematos.

Orez. 4.2. Leziuni de tip discoid în combinație cu lupuscheilită, „coloane” de păr rupte la un pacient cu lupus eritematos sistemic cronic

Orez. 4.3. Fluture de eritem centrifugal Bietta în lupusul eritematos sistemic cronic

Cele mai frecvente leziuni ale pielii în LES- pete eritematoase izolate sau confluente de diverse forme si marimi, edematoase, puternic delimitate de pielea sanatoasa din jur. Sunt identice cu forma cutanată superficială a lupusului eritematos și sunt de obicei observate pe față, gât, piept, coate, genunchi și glezne. Locația unor astfel de focare pe nas și obraji cu formarea unui „fluture” („fluture lupus”) este considerată patognomonică.

Mai rar, un „fluture” vascular este observat sub formă de roșeață difuză instabilă, pulsatorie, cu o tentă cianotică în zona mijlocie a feței, intensificându-se atunci când este expus la insolație, vânt, îngheț sau excitare (Fig. 4.4). Este aproape imposibil de distins de eritemul febril al feței. Uneori, „fluturele” arată ca un erizipel persistent cu o umflare ascuțită a feței, în special a pleoapelor. Leziunile cutanate cu abundență de erupții inelare eritematoase, ascuțite edematoase pot simula eritemul multiform exudativ. Această patologie este cunoscută sub numele de sindromul Rowell.

Alte manifestări cutanate ale LES includ lupus cheilit(hiperemie congestivă cu scuame dense și uscate cenușii, uneori cruste și eroziuni, cu rezultat în atrofie pe marginea roșie a buzelor), așa-numita capilarită (eritem edematos cu telangiectazie și atrofie pe degetele degetelor, palmelor și plantare). suprafața picioarelor și enantem - pete hemoragice și eroziune pe mucoasa bucală.

Orez. 4.4. „fluture” vasculitic la un pacient cu un curs acut de lupus eritematos sistemic

Leziunile mai rare includ: focare asemănătoare perny (lupus-răs), erupții buloase, nodulare, urticariene, hemoragice și papulonecrotice, livedo reticular și ramificat cu ulcerații și alte forme de vasculită.

În plus, tulburările trofice sunt frecvente la pacienții cu lupus eritematos sistemic: piele uscată generală, căderea difuză a părului, deformarea și unghiile casante.

Este indicat să ne oprim mai în detaliu asupra manifestărilor cutanate incluse în criteriile de diagnostic ale Asociației Americane de Reumatologie. Alopecia se referă la semne cutanate nespecifice ale LES, dar este cea mai frecventă dintre ele, apare la 50% dintre pacienții cu LES, și nu este afectat doar părul capului, ci și al sprâncenelor, genelor etc. Distinge între alopecie cicatricială și necicatricială.

Alopecia cicatricială este caracteristică lupusului eritematos sistemic cronic și se dezvoltă de obicei la locul focarelor discoide. Alopecia necicatricială se manifestă prin subțierea difuză a părului și se observă de obicei în timpul unei perioade de exacerbare severă a LES. Formele difuze de alopecie sunt de obicei reversibile. Formate din „coloane” de păr rupte de-a lungul marginii zonei de creștere sunt semne patognomonice ale LES acut sau subacut. Cu o terapie adecvată, părul normal este restabilit.

Leziunile urticariene în lupusul eritematos sistemic nu apar niciodată în lupusul eritematos cutanat pur și reprezintă vasculită urticariană. Spre deosebire de urticaria obișnuită, veziculele există mai mult de 24 de ore.La acest grup de pacienți nu se observă de obicei modificări viscerale severe.

Fotosensibilizare- un semn frecvent si important de lupus eritematos, observat la 30-60% dintre pacientii cu forma cutanata si LES, este unul dintre criteriile de diagnostic pentru PR. Localizarea este caracteristică în principal în zonele deschise ale pielii. Studiile speciale din experiment au arătat că pacienții sunt sensibili atât la zona A, cât și la zona B a razelor ultraviolete, a fost confirmat și faptul de a detecta anticorpi la ADN-ul denaturat de radiațiile ultraviolete la pacienții cu LES, iar absența unui astfel de anticorpi în forma cutanată a lupusului și a altor fotodermatoze.

Înfrângerea membranelor mucoase este inclusă și în criteriile Asociației Americane de Reumatologie. Pe membrana mucoasă a nasului și a gurii pot exista plăci neregulate albicioase sau leziuni cicatricial alb-argintii. Adesea se observă focare erozive și/sau ulcerative cu o margine keratotică albicioasă și eritem intens. Posibilă perforare a septului nazal din cauza vasculitei. Examinarea prin imunofluorescență a biopsiei din leziune relevă de obicei depozite de imunoglobuline și/sau complement în joncțiunea dermoepidermică și uneori în peretele vascular. Examenul histologic relevă angeita leucocitoclastică clasică.

Telangiectazie- un simptom comun în toate bolile difuze ale țesutului conjunctiv. În lupusul eritematos sistemic sunt descrise trei tipuri de telangiectazii: 1) telangiectazii liniare mici pe creasta posterioară a patului unghial și pe zone ale pielii subiacente; 2) de formă neregulată, răsucite la vârful degetelor; 3) sub formă de pete împrăștiate pe palme și degete. Histologic, telangiectaziile reprezintă doar vasodilatație fără semne de inflamație.

În ultimii ani, un număr semnificativ de lucrări au apărut pe lupusul eritematos cutanat subacut, care a fost descris de R. Sontheimer în 1979, dându-i numele. Lupus eritematos cutanat subacut (SCLE)... Simptomele clinice ale leziunilor cutanate în SCLE sunt caracterizate prin leziuni inelare larg răspândite care formează pete policiclice pe față, piept, gât și extremități. În centrul focalizării - telangiectazie, hipopigmentare. Nu rămân cicatrici.

Uneori, erupția poate fi papulosquamoasă, asemănătoare cu leziunile din psoriazis. De obicei, manifestările sistemice ale bolii nu sunt atât de pronunțate și se caracterizează prin sindrom muscular articular, aproximativ 50% dintre pacienți îndeplinesc criteriile Asociației Americane de Reumatologie. Cu toate acestea, au fost descrise forme destul de severe cu implicare a sistemului nervos central (20%), rinichi (10%). Un studiu imunologic a evidențiat anticorpi specifici la antigenul Ro (SSA) la 70% dintre pacienți; ulterior, s-a stabilit o asociere semnificativă statistic a SCLE cu HLADR3 și B8.

Trebuie menționată și erupția cutanată caracteristică cu lupus la nou-născuți ( lupus eritematos neonatal). Acesta este un sindrom foarte rar. T. Zizic (1983) consideră că în literatură nu sunt descrise mai mult de 100 de cazuri, totuși este necesar să se cunoască despre această formă. Un nou-născut poate avea eritem discoid inelar clasic, telangiectazie, atrofie a pielii, dopuri foliculare și scuame. Modificările dispar în primele 6 luni de viață, lăsând uneori atrofie cicatrice, hiper sau hipopigmentare persistentă.

Această leziune a pielii este de obicei combinată cu blocarea parțială sau completă a inimii din cauza fibrozei căilor sale, care este adesea cauza morții nou-născutului. Semnele sistemice includ hepatosplenomegalie, anemie hemolitică Coombs pozitivă, anticorpi la antigenele La (SSB) și/sau Ro (SSA) și ARN. Factorul antinuclear și celulele LE sunt adesea absente.

Modificările imunologice dispar de obicei și în decurs de 6 luni, uneori sunt singurul semn al lupusului eritematos neonatal. Aproximativ 20% dintre mamele care au dat naștere unor astfel de copii dezvoltă ulterior lupus eritematos, sau așa-numitul lupus eritematos incomplet, dar cele mai multe dintre ele rămân asimptomatice clinic pe parcursul vieții ulterioare, iar anticorpii de mai sus pot fi detectați în ser.

Există opinii contradictorii cu privire la faptul dacă LES și lupusul eritematos discoid sunt variante ale aceleiași boli.

Asemănarea lor este determinată de următoarele prevederi: 1) manifestările cutanate în LES și lupusul eritematos discoid pot fi indistinse clinic și patologic; 2) anumite simptome clinice sunt întâlnite în ambele boli; 3) tulburări hematologice, biochimice și imunologice similare pot apărea în ambele boli; 4) lupusul eritematos discoid se transformă uneori în lupus eritematos sistemic (3-12%); 5) la pacienții cu LES apar focare discoide tipice atunci când faza acută a bolii dispare.

În același timp, unele fapte necesită explicații: 1) un procent relativ mic de transformare a formei discoide în cea sistemică; 2) prezența modificărilor de laborator în lupusul eritematos discoid nu este un indiciu al unei predispoziții la tranziția la LES (tulburări hematologice au fost observate la 50% din 77 de pacienți cu lupus discoid, dar după 5 ani de urmărire nu s-au dezvoltat). lupus eritematos sistemic); 3) depozitele de complement sunt detectate în pielea neafectată cu LES și nu sunt detectate în lupusul discoid; 4) majoritatea pacienților cu lupus discoid fără complicații suferă traume fizice, iradiere cu ultraviolete, stres, nu dezvoltă manifestări sistemice; 5) raportul de vârstă și sex la debutul LES diferă semnificativ de cel din lupusul eritematos discoid.

N. Rowell (1988) oferă o frecvență comparativă a unor semne clinice și de laborator în lupusul eritematos discoid și lupusul eritematos sistemic (Tabelul 4.1).

Se crede că lupusul eritematos discoid, precum LES, rezultă dintr-o mutație somatică a populației de limfocite la indivizii predispuși, dar există o diferență în starea lor genetică. Astfel, acestea sunt boli independente și nu variante ale vreunei boli. În același timp, ambele aceste forme nosologice au mai multe subtipuri, de asemenea determinate genetic.

Întrebarea privind posibilitatea și frecvența transformării lupusului discoid în LES rămâne neclară. Se crede că în prezența unui genotip caracteristic doar lupusului discoid, trecerea la lupusul eritematos sistemic nu are loc niciodată, chiar și sub influența diverșilor factori externi și de stres. Cu toate acestea, dacă HLA-B8 este detectat la pacienții cu lupus discoid, există un risc mare de a dezvolta LES, mai ales la vârsta de 15-40 de ani.

Tabelul 4.1. Frecvența datelor clinice și de laborator la grupuri de pacienți cu lupus eritematos discoid și lupus eritematos sistemic,%

Index	DKV (n = 120)	LES (n = 40)
Iritatii ale pielii	100	80
Dureri articulare	23	70
Creșterea temperaturii corpului	0	40
sindromul Raynaud	14	35
"Frisoane"	22	22
ESR> 20 mm/h	20	85
Y-globulina serică mai mult de 30 g/l	29	76
celule LE	1,7	83
Factorul antinuclear	35	87
strălucire omogenă	24	74
"Pătat	11	26
»Nucleolar	0	5,4
Autoanticorpi precipitatori	4	42
Reacție Wasserman pozitivă	5	22
RF pozitiv	15	37
Reacție Coombs pozitivă înainte	2,5	15
leucopenie	12,5	37
Trombocitopenie	5	21

Leziuni ale articulațiilor și țesuturilor periarticulare

Artralgiile apar la aproape 100% dintre pacienți. Durerea la una sau mai multe articulații poate dura de la câteva minute la câteva zile. Cu activitate ridicată a bolii, durerea poate fi mai persistentă, cu dezvoltarea fenomenelor inflamatorii cel mai adesea în articulațiile interfalangiene proximale ale mâinilor, pot fi afectate metacarpofalangiene, carpometacarpiene, genunchi și alte articulații. Procesul este de obicei simetric.

Rigiditatea matinală și disfuncția articulațiilor în faza acută a bolii sunt semnificativ pronunțate, dar scad rapid cu o scădere a activității procesului sub influența terapiei adecvate. Compoziția lichidului sinovial în artrita acută și subacută la pacienții cu lupus eritematos sistemic diferă semnificativ de cea din PR. Lichidul sinovial este de obicei limpede, vâscos, cu un număr mic de leucocite și o predominanță de celule mononucleare.

Sindromul articular ar trebui să includă, de asemenea, leziuni ale aparatului ligamentar.- tendinite, tendovaginite, deseori determinand contracturi tranzitorii de flexie ale degetelor cu LES. În cursul cronic al LES cu o leziune predominantă a articulațiilor și a țesuturilor periarticulare, contracturile de flexie devin ireversibile și pot determina disfuncția mâinii. Tendinita fibrozată cu contracturi pronunțate a fost observată la 5% dintre pacienții pe care i-am observat. Odată cu fibroza unor tendoane, rezistența acestora este redusă semnificativ.

Am observat mai multe cazuri de ruptură a tendonului calcanean, avulsii rotuliene. Afectarea semnificativă a țesuturilor moi periarticulare duce, cu un curs cronic lung de artrită, la formarea unei mâini asemănătoare reumatoidei (Fig. 4.10). Examenul cu raze X relevă eroziunea doar în 1-5% din cazuri și nu sunt la fel de pronunțate ca în PR. Observațiile noastre au făcut posibilă dezvăluirea unei leziuni reumatoide a mâinii la 20% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic cu artrită cronică. Masa 4.2 arată diferențele dintre poliartrita cronică în LES și RA.

Cu SLE, există necroza osoasa aseptica... Capul femural este deosebit de des afectat, conform observațiilor noastre, până la 25%. Totuși, capul humerusului poate fi implicat, așa cum a fost cazul în observația noastră (Fig. 4.11) la un bărbat care s-a îmbolnăvit de lupus eritematos sistemic la vârsta de 40 de ani, cu dezvoltarea necrozei aseptice deja la 6 luni de la debut. a bolii. Posibilă necroză aseptică multiplă cu afectarea oaselor încheieturii mâinii, articulației genunchiului, piciorului. Formarea necrozei osoase aseptice se poate datora atât activității mari a bolii, cât și terapiei masive cu corticosteroizi.

Mialgia este observată la 35-45% dintre pacienți, dar semnele de miozită focală sunt destul de rare. La unii pacienți, slăbiciunea musculară pronunțată necesită diferențierea de dermatomiozită. În sindromul miastenic asociat cu LES, de regulă, activitatea ALT, ASAT, creatin fosfokinazei nu este crescută. Biopsia evidențiază infiltrate perivasculare, vacuolizarea fibrelor musculare și/sau atrofie musculară. Leziunile musculare în LES în unele cazuri practic nu diferă de cele din dermatomiozita clasică.

Tabelul 4.2. Diferențele dintre poliartrita cronică în lupusul eritematos sistemic și poliartrita reumatoidă

Semne	Lupus eritematos sistemic	Artrita reumatoida
Natura leziunilor articulare	Migrant	progresivă
Rigiditatea matinală	Necaracteristic	Exprimat
Contracturi tranzitorii de flexie	Sunt caracteristice	Necaracteristic
Deformarea articulațiilor	Minim intarziere	Semnificativ
Mecanismul dezvoltării deformărilor	Înfrângere preferenţială	Distrugerea articulației
	aparatul tendon-ligamentar și mușchii	suprafete
Disfuncție	Minor	Semnificativ
Eroziunea osoasă	Necaracteristic	Tipic
Anchiloză	Necaracteristic	Sunt caracteristice
Tabloul morfologic	Sinovita subacută cu	Hiperplazic cronic
	patologia nucleară	sinovita cu formare de panus
Factorul reumatoid	Volubil, la scăzut	Credite constante, mari
	titruri la 5-25% dintre pacienţi	la 80% dintre pacienţi
Test cu celule LE pozitiv	La 86% dintre pacienți	La 5-15% dintre pacienți

Orez. 4.10. Mâna reumatoidă (sindromul Jacques) în lupusul eritematos sistemic cronic

Leziuni pulmonare

În 50-80% din cazurile cu LES, există pleurezie uscată sau revărsată... Pacienții sunt îngrijorați de durerea în piept, de o ușoară tuse uscată, de dificultăți de respirație. Cu o cantitate mică de revărsat, pleurezia poate decurge neobservată și numai cu o examinare cu raze X, se evidențiază o îngroșare a pleurei sau a lichidului în cavitățile pleurale, de obicei pe ambele părți, și o ridicare a diafragmei. Există și un revărsat destul de masiv, ajungând la 1,5-2 litri. Au fost descrise cazuri de LES când revărsatul de pe ambele părți a ajuns la a treia coastă și, din motive de sănătate, au fost necesare puncții repetate.

Tratamentul inadecvat duce de obicei la formarea de aderențe masive și obliterarea cavităților pleurale, ceea ce reduce și mai mult capacitatea vitală a plămânilor. Din cauza aderențelor masive, diafragma este deformată, tonul său scade, este trasă în sus cu formarea unei stări înalte pe ambele părți, dar mai des pe dreapta. Pleurezia lupică este o caracteristică diagnostică importantă, la fel ca și diafragma strânsă. În efuziune pot fi găsite celule LE, complement scăzut și imunoglobuline ridicate.

Compoziția efuziunii este un exudat care conține mai mult de 3% proteine, 0,55% glucoză. La examenul patologic, aproape toți pacienții prezintă semne de pleurezie aderențe, o îngroșare semnificativă a pleurei. Microscopic, pleura dezvăluie acumulări de macrofage și limfocite. În unele cazuri, este posibilă necroza fibrinoidă perivasculară cu infiltrare neutrofilă și mononucleară.

Orez. 4.11. Necroza aseptică a capului humerusului

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.