Magonjwa ya utaratibu wa viungo na tishu zinazojumuisha. Magonjwa ya autoimmune ni nini? Orodha ya patholojia

Tishu zinazounganishwa ni ugonjwa wa nadra sana. Picha ya kliniki ya ugonjwa huu ina sifa ya mchanganyiko wa ishara za magonjwa mbalimbali ya collagen. Ugonjwa huu unaitwa ugonjwa wa Sharpe. Mara nyingi, ugumu huu wa dalili huzingatiwa kubalehe na kwa wagonjwa wa makamo. Katika hali yake ya juu, patholojia inaweza kusababisha matokeo makubwa na ya kutishia maisha. Katika makala hii tutaangalia kwa undani dalili na matibabu ya ugonjwa mchanganyiko. kiunganishi.

Ni nini

Katika siku za nyuma, ugonjwa huu ulikuwa vigumu sana kutambua. Baada ya yote, ishara za ugonjwa wa Sharpe zinafanana na udhihirisho wa magonjwa mbalimbali ya rheumatic. Hivi majuzi tu ugonjwa huu umeelezewa kama shida tofauti ya kinga ya mwili.

Katika ugonjwa wa tishu zinazojumuisha (MCTD), mgonjwa anaonyesha dalili za mtu binafsi za patholojia mbalimbali za rheumatic:

dermatomyositis;
scleroderma;
arthritis ya rheumatoid;
polymyositis.

Mgonjwa sio lazima awe na picha kamili ya kliniki ya magonjwa yote hapo juu. Kwa kawaida, dalili kadhaa za tabia ya patholojia mbalimbali za autoimmune zinazingatiwa.

Msimbo wa ICD

Kulingana na ICD-10, ugonjwa wa tishu zinazojumuisha huwekwa kama kikundi tofauti patholojia zilizowekwa M35 ("Magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha"). Msimbo kamili wa NWTA ni M35.1. Kundi hili linajumuisha syndromes ya rheumatic ya msalaba. Neno "msalaba" linamaanisha kwamba kwa ugonjwa huu kuna ishara za magonjwa mbalimbali ya tishu zinazojumuisha (collagenoses).

Sababu

Kwa sasa, sababu halisi za ugonjwa wa Sharp hazieleweki. Ugonjwa wa tishu zinazojumuisha ni asili ya autoimmune. Hii ina maana kwamba mfumo wa kinga ya mtu, kwa sababu zisizojulikana, huanza kushambulia seli zake zenye afya.

Ni nini kinachoweza kusababisha ukiukwaji kama huo katika ulinzi wa mwili? Madaktari wanapendekeza kwamba matumizi ya muda mrefu ya dawa fulani yanaweza kuathiri utendaji wa mfumo wa kinga. Matatizo ya homoni na mabadiliko yanayohusiana na umri huwa na jukumu kubwa katika tukio la athari za autoimmune. mfumo wa endocrine. Kwa sababu hii, CTD mara nyingi huzingatiwa kwa vijana na wanawake wakati wa kumaliza.

Asili mbaya ya kihemko inaweza pia kuathiri utendaji wa mfumo wa kinga. Saikolojia ya ugonjwa wa tishu zinazojumuisha inahusishwa na mafadhaiko makubwa. Ugonjwa huu mara nyingi huzingatiwa kwa watu wanaokabiliwa na unyogovu, na pia kwa wagonjwa walio na neuroses na psychoses.

Kawaida huzingatiwa kwa watu walio na utabiri wa urithi wa magonjwa ya rheumatic. Mfiduo kwa sababu zisizofaa ni kichocheo tu cha tukio la vidonda vya autoimmune.

Dalili

Ugonjwa wa tishu zinazojumuisha hutokea kwa fomu ya muda mrefu na hatua kwa hatua huendelea bila matibabu. Ugonjwa huu ni wa utaratibu, hauathiri tu ngozi na viungo, lakini mwili mzima.

Mara nyingi sana, ishara ya awali ya ugonjwa ni kuharibika kwa mzunguko wa damu katika vidole na vidole. Hii inafanana na udhihirisho wa ugonjwa wa Raynaud. Kutokana na spasm ya mishipa, vidole na vidole vya mtu huwa rangi na baridi. Kisha ngozi kwenye mikono na miguu inachukua rangi ya hudhurungi. Baridi ya mwisho hufuatana na maumivu makali. Spasms hiyo ya mishipa inaweza kutokea miaka kadhaa kabla ya ishara nyingine za ugonjwa kuendeleza.

Wagonjwa wengi hupata maumivu ya pamoja. Vidole huvimba sana na harakati huwa chungu. Udhaifu wa misuli huzingatiwa. Kutokana na maumivu na uvimbe, inakuwa vigumu kwa mgonjwa kukunja vidole vyake na kushikilia vitu mbalimbali mikononi mwake. Hii ni sawa na maonyesho ya awali ya arthritis ya rheumatoid au Hata hivyo, deformation ya mfupa hutokea mara chache sana. Baadaye, viungo vingine vya articular pia vinahusika katika mchakato wa patholojia, mara nyingi magoti na viwiko.

Baadaye, mtu hupata matangazo nyekundu na nyeupe kwenye ngozi, hasa katika eneo la mikono na uso. Maeneo yaliyofupishwa ya misuli yanaweza kuhisiwa, kana kwamba ngozi inakuwa nene, na katika hali nadra, vidonda vinaonekana kwenye epidermis.

Afya ya mgonjwa hatua kwa hatua inazidi kuwa mbaya. Maumivu ya pamoja na upele wa ngozi hufuatana na dalili zifuatazo:

udhaifu wa jumla;
hisia ya ugumu katika viungo baada ya usingizi wa usiku;
kuongezeka kwa unyeti kwa mionzi ya ultraviolet;
kukausha kwa mucosa ya mdomo na ugumu wa kumeza;
kupoteza nywele;
kupoteza uzito bila sababu na lishe ya kawaida;
kuongezeka kwa joto;
lymph nodes zilizopanuliwa.

Katika hali ya juu, mchakato wa patholojia huenea kwa figo na mapafu. Glomerulonephritis hutokea na maudhui ya protini katika mkojo huongezeka. Wagonjwa wanalalamika kwa maumivu ya kifua na ugumu wa kupumua.

Matatizo yanayowezekana

Ugonjwa wa tishu zinazojumuisha ni ugonjwa hatari sana. Ikiwa mchakato wa patholojia unaathiri viungo vya ndani, basi shida zifuatazo zinaweza kutokea kwa matibabu duni:

kushindwa kwa figo;
kiharusi;
kuvimba kwa mucosa ya esophageal;
kutoboka kwa ukuta wa matumbo;
infarction ya myocardial.

Matatizo hayo hutokea wakati kozi ya ugonjwa huo haifai na kwa kutokuwepo kwa tiba sahihi.

Uchunguzi

CTD inatibiwa na rheumatologist. Dalili za ugonjwa wa tishu zinazojumuisha ni tofauti sana na zinafanana na udhihirisho wa patholojia nyingine nyingi. Kwa sababu ya hili, mara nyingi matatizo hutokea katika kufanya uchunguzi.

Wagonjwa wanaagizwa mtihani wa damu wa serological kwa antibodies kwa ribonucleoprotein ya nyuklia. Ikiwa viashiria vya utafiti huu vinazidi kiwango cha kuruhusiwa na wagonjwa wana arthralgia na ugonjwa wa Raynaud, basi uchunguzi unachukuliwa kuthibitishwa.

Kwa kuongezea, masomo yafuatayo yamewekwa:

vipimo vya damu na mkojo vya kliniki na biochemical;
mtihani wa mkojo kulingana na Nechiporenko;
uchambuzi kwa sababu ya rheumatoid na immunoglobulins maalum.

Ikiwa ni lazima, ultrasound ya figo imeagizwa, pamoja na x-ray ya kifua na echocardiogram.

Mbinu za matibabu

Matibabu ya ugonjwa wa tishu zinazojumuisha inalenga hasa kukandamiza mmenyuko wa autoimmune. Wagonjwa wanaagizwa dawa zifuatazo:

Homoni za Corticosteroid: Dexamethasone, Metipred, Prednisolone. Dawa hizi hupunguza athari za autoimmune na kuvimba kwenye viungo.
Cytostatics: "Azathioprine", "Imuran", "Plaquenil". Dawa za Takei pia hukandamiza mfumo wa kinga.
Dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi: Diclofenac, Voltaren. Wanaagizwa kwa maumivu makali na uvimbe wa viungo.
Wapinzani wa kalsiamu: Verapamil, Diltiazem, Nifedipine. Dawa hizi zimewekwa ili kuzuia uharibifu wa mfumo wa moyo na mishipa.
Vizuizi vya pampu ya protoni: Omeprazole. Wagonjwa wenye ugonjwa wa Sharpe wanapaswa kuchukua dawa kwa muda mrefu, na wakati mwingine kwa maisha. Hii inaweza kuathiri vibaya njia ya utumbo. Dawa ya kulevya "Omeprazole" husaidia kulinda mucosa ya tumbo kutokana na athari za fujo za madawa ya kulevya.

Tiba hii ya kina inazuia kuzidisha kwa ugonjwa huo na inaruhusu msamaha thabiti.

Ni muhimu kukumbuka kuwa madawa ya kulevya kwa ajili ya matibabu ya CTD hupunguza kinga. Kwa hiyo, wagonjwa wanahitaji kujilinda kutokana na kuwasiliana na wagonjwa wa kuambukiza na hypothermia.

Utabiri

Je, ugonjwa wa Sharpe huathiri umri wa kuishi? Utabiri wa ugonjwa huu unachukuliwa kuwa mzuri kwa hali. Kushindwa kwa hatari viungo vya ndani huendeleza mara kwa mara katika CTD kuliko katika patholojia nyingine za autoimmune. Matokeo mabaya yanazingatiwa tu wakati fomu za kukimbia ugonjwa na uwepo wa matatizo kutoka kwa moyo na figo.

Hata hivyo, ni lazima ikumbukwe kwamba ugonjwa huu ni wa muda mrefu na hauwezi kuponywa kabisa. Wagonjwa mara nyingi huagizwa dawa za maisha. Ikiwa mgonjwa anafuata regimen ya matibabu iliyopendekezwa, utabiri wa ugonjwa huo ni mzuri. Tiba ya wakati husaidia kudumisha hali ya kawaida ya maisha ya mgonjwa.

Kuzuia

Kuzuia maalum Ugonjwa huu haujaanzishwa, kwani sababu halisi za patholojia za autoimmune hazijaanzishwa. Wanasaikolojia wanashauri kufuata mapendekezo yafuatayo:

Matumizi yasiyodhibitiwa ya dawa inapaswa kuepukwa. Matibabu ya muda mrefu na dawa inaweza kufanyika tu chini ya usimamizi wa daktari.
Ikiwa una utabiri wa urithi wa patholojia za autoimmune, unapaswa kuepuka kufichuliwa kwa jua na mara kwa mara kupitia mitihani ya kuzuia na rheumatologist.
Ni muhimu sana kuepuka matatizo iwezekanavyo. Watu walio na unyogovu wa kihemko wanahitaji kuchukua dawa za kutuliza na kutembelea mwanasaikolojia.
Ikiwa unapata maumivu katika viungo vya viungo na spasms ya vyombo vya pembeni, unapaswa kushauriana na daktari na kufanyiwa uchunguzi.

Hatua hizi zitasaidia kupunguza uwezekano wa pathologies ya rheumatic ya autoimmune.

TAMBAZA MAGONJWA YA TISS UNGANISHI

Kueneza magonjwa ya tishu unganishi (DCT) au collagenosis (neno ambalo lina maana ya kihistoria) - kundi la magonjwa yanayojulikana na uharibifu wa kinga ya utaratibu kwa tishu zinazojumuisha na derivatives yake. Hili ni kundi, lakini sio dhana ya nosological, na kwa hiyo neno hili halipaswi kuashiria aina za kibinafsi za nosological.

CTDs huchanganya idadi kubwa ya magonjwa. Ya kawaida ni SLE, SSD na DM. Kundi hili la magonjwa pia linajumuisha ARF, jadi ilivyoelezwa katika sehemu ya magonjwa ya mfumo wa moyo. Sasa imethibitishwa kuwa kwa CTD, usumbufu mkubwa wa homeostasis ya kinga hutokea, unaonyeshwa katika maendeleo ya michakato ya autoimmune, i.e. athari za mfumo wa kinga, ikifuatana na uundaji wa antibodies au lymphocyte zilizohamasishwa zinazoelekezwa dhidi ya antijeni za mwili wa mtu mwenyewe.

Matatizo ya autoimmune yanatokana na usawa wa immunoregulatory, ulioonyeshwa katika kuzuia kukandamiza na kuongezeka kwa shughuli za msaidizi wa T-lymphocytes, ikifuatiwa na uanzishaji wa B-lymphocytes na hyperproduction ya autoantibodies mbalimbali maalum.

Kuna idadi ya vipengele vya kawaida vinavyounganisha DZST:

Pathogenesis ya kawaida ni ukiukaji wa homeostasis ya kinga kwa namna ya uzalishaji usio na udhibiti wa autoantibodies na malezi ya complexes ya kinga ya antigen-antibody inayozunguka katika damu na kudumu katika tishu na maendeleo ya baadaye ya kali. mmenyuko wa uchochezi(hasa katika microvasculature, figo, viungo, nk);

Kufanana kwa mabadiliko ya morphological (mabadiliko ya fibrinoid katika dutu kuu ya tishu zinazojumuisha, vasculitis, lymphoid na seli za plasma huingia, nk);

Kozi ya muda mrefu na vipindi vya kuzidisha na msamaha;

Kuzidisha chini ya ushawishi wa mvuto usio maalum ( magonjwa ya kuambukiza, insolation, chanjo, nk);

Uharibifu wa mifumo mingi (ngozi, viungo, utando wa serous, figo, moyo, mapafu);

Athari ya matibabu ya dawa za kuzuia kinga (glucocorticoids, dawa za cytostatic).

Magonjwa yote yaliyojumuishwa katika kundi hili yanatofautiana katika sifa za kliniki na morphological, kwa hiyo, katika kila kesi maalum mtu anapaswa kujitahidi kwa uchunguzi sahihi wa nosological.

Sura hii inawasilisha utafutaji wa uchunguzi wa SLE, SSc na DM.

MFUMO WA LUPUS ERYTHEMATOSUS

Systemic lupus erythematosus (SLE) ni ugonjwa wa mfumo wa autoimmune ambao hutokea kwa watu binafsi vijana(haswa kwa wanawake) na kuendeleza dhidi ya historia ya kutokamilika kwa vinasaba vya michakato ya kinga, ambayo inaongoza kwa uzalishaji usio na udhibiti wa antibodies kwa seli za mtu mwenyewe na vipengele vyake na maendeleo ya uharibifu wa muda mrefu wa autoimmune na immunocomplex (V. A. Nasonova, 1989). Kiini cha ugonjwa huo ni uharibifu wa kinga kwa tishu zinazojumuisha, microvasculature, ngozi, viungo na viungo vya ndani, na vidonda vya visceral vinazingatiwa kuwa vinaongoza, vinavyoamua kozi na ubashiri wa ugonjwa huo.

Matukio ya SLE ni kati ya kesi 4 hadi 25 kwa kila watu elfu 100. Ugonjwa mara nyingi hujitokeza kwa wanawake wa umri wa kuzaa. Wakati wa ujauzito na kipindi cha baada ya kujifungua hatari ya kuzidisha huongezeka kwa kiasi kikubwa. Wanawake wanakabiliwa na SLE mara 8-10 mara nyingi zaidi kuliko wanaume. Matukio ya kilele hutokea katika umri wa miaka 15-25. Kwa watoto, uwiano wa wasichana wagonjwa kwa wavulana hupungua na ni 3: 1. Vifo katika SLE ni mara 3 zaidi ya idadi ya watu kwa ujumla. Kwa wanaume, ugonjwa ni kali kama kwa wanawake.

SLE ni ya magonjwa yaliyoamuliwa na vinasaba: tafiti zilizofanywa kwa idadi ya watu zimeonyesha kuwa utabiri wa kutokea kwa SLE unahusishwa na jeni fulani za darasa la II la utangamano wa histocompatibility (HLA), upungufu wa vinasaba wa vipengele fulani vya kukamilisha, pamoja na polymorphism ya jeni. vipokezi fulani na sababu ya nekrosisi ya uvimbe α (TNF-α).

Etiolojia

Maalum sababu ya etiolojia katika SLE haijaanzishwa, lakini idadi ya dalili za kliniki (sytopenic syndrome, erythema na enanthema) na mifumo fulani ya maendeleo ya ugonjwa inaruhusu sisi kuhusisha SLE na magonjwa ya etiolojia ya virusi. Hivi sasa, umuhimu unahusishwa na virusi vya RNA (virusi vya polepole au vilivyofichwa). Kugundua matukio ya familia ya ugonjwa huo, kuwepo mara kwa mara katika familia za magonjwa mengine ya rheumatic au mzio na ukiukwaji mbalimbali kinga huturuhusu kufikiria juu ya umuhimu unaowezekana wa utabiri wa maumbile ya familia.

Udhihirisho wa SLE unawezeshwa na idadi ya sababu zisizo maalum - insolation, maambukizi yasiyo maalum, utawala wa serums, kuchukua dawa fulani (hasa, vasodilators ya pembeni kutoka kwa kikundi cha hydralazine), pamoja na dhiki. SLE inaweza kuanza baada ya kujifungua au kutoa mimba. Data hizi zote huturuhusu kuzingatia SLE kama ugonjwa wa sababu nyingi.

Pathogenesis

Kutokana na athari kwenye mfumo wa kinga virusi, na uwezekano wa antibodies ya antiviral, dhidi ya historia ya utabiri wa urithi, uharibifu wa majibu ya kinga hutokea, ambayo husababisha hyperreactivity ya kinga ya humoral. Katika mwili wa wagonjwa, kuna uzalishaji usio na udhibiti wa antibodies kwa tishu zake mbalimbali, seli na protini (ikiwa ni pamoja na organelles mbalimbali za seli na DNA). Imeanzishwa kuwa katika SLE, kingamwili huzalishwa hadi takriban arobaini kati ya vipengele zaidi ya mia mbili vinavyoweza kuwa vya seli za antijeni. Baadaye, malezi ya complexes ya kinga hutokea na utuaji wao katika viungo mbalimbali na tishu (hasa katika microvasculature). Inajulikana na kasoro mbalimbali za immunoregulation, ikifuatana na hyperproduction ya cytokines (IL-6, IL-4 na IL-10). Kisha taratibu zinazohusiana na uondoaji wa complexes za kinga za kudumu zinaendelea, ambayo inaongoza kwa kutolewa kwa enzymes ya lysosomal, uharibifu wa viungo na tishu na maendeleo ya kuvimba kwa kinga. Katika mchakato wa kuvimba na uharibifu wa tishu zinazojumuisha, antigens mpya hutolewa, na kusababisha kuundwa kwa antibodies na kuundwa kwa complexes mpya za kinga. Kwa hivyo, kunatokea mduara mbaya, kuhakikisha kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo.

Uainishaji

Hivi sasa, nchi yetu imepitisha uainishaji wa kazi wa anuwai za kliniki za kipindi cha SLE, kwa kuzingatia:

asili ya sasa;

Shughuli ya mchakato wa patholojia;

Tabia za kliniki na morphological za uharibifu wa viungo na mifumo. Hali ya ugonjwa huo

Kozi ya papo hapo ina sifa ya maendeleo ya haraka ya mabadiliko ya viungo vingi (ikiwa ni pamoja na uharibifu wa figo na mfumo mkuu wa neva) na shughuli za juu za kinga.

Kozi ya subacute: mwanzoni mwa ugonjwa huo, dalili kuu zinaonekana, uharibifu usio maalum kwa ngozi na viungo. Ugonjwa hutokea katika mawimbi, na kuongezeka kwa mara kwa mara na maendeleo ya matatizo mengi ya chombo ndani ya miaka 2-3 tangu mwanzo wa dalili za kwanza.

Kozi ya muda mrefu ina sifa ya predominance ya muda mrefu ya dalili moja au zaidi: polyarthritis ya mara kwa mara, ugonjwa wa discoid lupus, ugonjwa wa Raynaud, ugonjwa wa Werlhof au ugonjwa wa Sjögren. Vidonda vingi vya chombo hutokea kwa mwaka wa 5-10 wa ugonjwa huo.

Awamu na kiwango cha shughuli ya mchakato:

Active (shughuli ya juu - III, wastani - II, ndogo - I);

Isiyotumika (kusamehewa).

Tabia za kliniki na morphological za vidonda:

Ngozi (dalili ya kipepeo, capillaritis, erythema exudative, purpura, discoid lupus, nk);

Viungo (arthralgia, papo hapo, subacute na sugu polyarthritis);

utando wa serous (polyserositis - pleurisy, pericarditis na peresplenitis);

Moyo (myocarditis, endocarditis, upungufu wa valve ya mitral);

mapafu (pneumonitis ya papo hapo na ya muda mrefu, pneumosclerosis);

Figo (lupus nephritis ya aina ya nephrotic au mchanganyiko, ugonjwa wa mkojo);

Mfumo wa neva (meningoencephalopolyradiculoneuritis, polyneuritis).

Katika kipindi cha muda mrefu cha ugonjwa huo, 20-30% ya wagonjwa huendeleza kinachojulikana kama ugonjwa wa antiphospholipid, unaowakilishwa na dalili za kliniki na maabara, ikiwa ni pamoja na venous na (au) thrombosis ya mishipa, aina mbalimbali za ugonjwa wa uzazi, thrombocytopenia na chombo mbalimbali. uharibifu. Ishara ya tabia ya immunological ni uundaji wa antibodies ambayo huguswa na phospholipids na protini zinazofunga phospholipid (syndrome ya antiphospholipid itajadiliwa kwa undani zaidi hapa chini).

Pia kuna digrii tatu za shughuli za mchakato wa patholojia, ambayo ni sifa ya ukali wa uharibifu unaoweza kubadilishwa wa kinga na kuamua sifa za matibabu ya kila mgonjwa binafsi. Shughuli inapaswa kutofautishwa na ukali wa ugonjwa, ambayo inaeleweka kama seti ya mabadiliko yasiyoweza kutenduliwa ambayo yanaweza kuwa hatari kwa mgonjwa.

Picha ya kliniki

Picha ya kliniki ya ugonjwa huo ni tofauti sana, ambayo inahusishwa na wingi wa uharibifu wa viungo na mifumo, asili ya kozi, awamu na kiwango cha shughuli za mchakato wa uchochezi.

Wanapokea habari kwa msingi ambao wanaweza kuunda wazo:

Kuhusu tofauti ya mwanzo wa ugonjwa huo;

Tabia ya ugonjwa;

Kiwango cha ushiriki wa viungo na mifumo fulani katika mchakato wa patholojia;

Matibabu ya awali, ufanisi wake na matatizo iwezekanavyo.

Mwanzo wa ugonjwa huo unaweza kuwa tofauti sana. Mara nyingi huwakilishwa na mchanganyiko wa syndromes mbalimbali. Mwanzo wa monosymptomatic kawaida sio kawaida. Katika suala hili, dhana ya ugonjwa wa SLE hutokea wakati mchanganyiko huo unagunduliwa kwa mgonjwa. Katika kesi hiyo, thamani ya uchunguzi wa syndromes fulani huongezeka.

KATIKA kipindi cha mapema SLE inachukuliwa kuwa syndromes ya kawaida ya uharibifu wa viungo, ngozi na utando wa serous, pamoja na homa. Kwa hivyo, mchanganyiko unaotiliwa shaka zaidi kuhusu SLE utakuwa:

Homa, polyarthritis na matatizo ya ngozi ya trophic (hasa, kupoteza nywele - alopecia);

Polyarthritis, homa na vidonda vya pleural (pleurisy);

Homa, matatizo ya ngozi ya trophic na vidonda vya pleural.

Umuhimu wa uchunguzi wa mchanganyiko huu huongezeka kwa kiasi kikubwa ikiwa ngozi ya ngozi inawakilishwa na erythema, lakini katika kipindi cha awali cha ugonjwa huo ni kumbukumbu tu katika 25% ya kesi. Hata hivyo, hali hii haipunguzi thamani ya uchunguzi wa mchanganyiko hapo juu.

Mwanzo usio na dalili wa ugonjwa huo sio kawaida, lakini mwanzo wa SLE unajulikana na tukio la edema kubwa kutokana na maendeleo tangu mwanzo wa kuenea kwa glomerulonephritis (lupus nephritis) ya aina ya nephrotic au mchanganyiko.

Kushiriki katika mchakato wa patholojia viungo mbalimbali huonyesha dalili kidonda cha kuvimba(arthritis, myocarditis, pericarditis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, nk).

Taarifa kuhusu matibabu ya awali huturuhusu kuhukumu:

Kuhusu ukamilifu wake;

Kuhusu ukali wa ugonjwa huo na kiwango cha shughuli za mchakato (dozi za awali za glucocorticoids, muda wa matumizi yao, kipimo cha matengenezo, kuingizwa tata ya matibabu cytostatics kwa matatizo makubwa ya kinga, shughuli za juu za lupus nephritis, nk);

Kuhusu matatizo ya matibabu ya glucocorticoid na cytostatic.

Katika hatua ya kwanza, inawezekana kuteka hitimisho fulani kuhusu uchunguzi wa kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo, lakini katika mwanzo wake, uchunguzi umeanzishwa katika hatua zaidi za utafiti.

Unaweza kupata data nyingi zinazoonyesha uharibifu wa viungo na kiwango cha kushindwa kwao kwa kazi.

Uharibifu wa mfumo wa musculoskeletal unajidhihirisha kama ugonjwa wa arthrosis, unaowakumbusha RA na uharibifu wa ulinganifu kwa viungo vidogo vya mkono (proximal interphalangeal, metacarpophalangeal, wrist) na viungo vikubwa(chini ya mara kwa mara). Kwa picha ya kina ya kliniki ya ugonjwa huo, uharibifu wa viungo kutokana na edema ya periarticular imedhamiriwa. Wakati wa ugonjwa huo, ulemavu wa viungo vidogo huendelea. Mabadiliko ya pamoja yanaweza kuambatana na uharibifu wa misuli kwa namna ya myalgia iliyoenea, na mara chache sana - PM ya kweli na uvimbe na udhaifu wa misuli. Wakati mwingine lesion inawakilishwa tu na arthralgia.

Uharibifu wa ngozi hujulikana mara nyingi kama viungo. Ya kawaida zaidi ni upele wa erythematous kwenye uso katika eneo la matao ya zygomatic na nyuma ya pua ("kipepeo"). Upele wa uchochezi kwenye pua na mashavu, kurudia muhtasari wa "kipepeo", huwasilishwa kwa anuwai anuwai:

Mishipa (mishipa) "kipepeo" - isiyo na msimamo, inasukuma, sambaza uwekundu wa ngozi na tint ya cyanotic eneo la kati nyuso,

kuongezeka chini ya ushawishi mambo ya nje(insulation, upepo, baridi) au usumbufu;

. aina ya "butterfly" ya erythema ya centrifugal (mabadiliko ya ngozi yanawekwa tu kwenye daraja la pua).

Mbali na "kipepeo", upele wa discoid unaweza kugunduliwa - alama za erythematous zilizoinuliwa na shida ya keratic na maendeleo ya baadaye ya ngozi ya uso, miguu na shina. Hatimaye, wagonjwa wengine hupata erithema isiyo maalum ya exudative kwenye ngozi ya mwisho na kifua, pamoja na ishara za photodermatosis kwenye sehemu zilizo wazi za mwili.

Vidonda vya ngozi ni pamoja na capillaritis - upele wa hemorrhagic kwenye vidole, vitanda vya misumari na mitende. Vidonda vya ngozi vinaweza kuunganishwa na enanthema kwenye palate ngumu. Vidonda visivyo na uchungu vinaweza kupatikana kwenye membrane ya mucous ya kinywa au eneo la nasopharyngeal.

Uharibifu wa utando wa serous hutokea kwa 90% ya wagonjwa (triad ya uchunguzi wa classic - ugonjwa wa ngozi, arthritis, polyserositis). Uharibifu wa pleura na pericardium ni kawaida sana, na mara nyingi chini ya peritoneum. Dalili za pleurisy na pericarditis zimeelezewa katika sehemu zilizopita, kwa hivyo sifa zao tu katika SLE ndizo zitaorodheshwa hapa chini:

Pleurisy kavu na pericarditis hutokea mara nyingi zaidi;

Katika fomu za effusion, kiasi cha exudate ni ndogo;

Uharibifu wa utando wa serasi ni wa muda mfupi, na kwa kawaida hugunduliwa baada ya kugunduliwa kwa kushikamana kwa pleuropericardial au unene wa pleura ya costal, interlobar na mediastinal. uchunguzi wa x-ray;

Kuna tabia iliyotamkwa kuelekea ukuzaji wa michakato ya wambiso (aina zote za wambiso na kufutwa kwa mashimo ya serous).

SLE ina sifa ya uharibifu wa mfumo wa moyo, ambayo hutokea katika hatua mbalimbali za ugonjwa huo.

Mara nyingi, pericarditis hupatikana, ambayo inakabiliwa na kurudia. Mara nyingi zaidi kuliko ilivyofikiriwa hapo awali, uharibifu wa endocardial hujulikana kwa namna ya endocarditis ya warty (lupus endocarditis) kwenye vipeperushi vya valve ya mitral, aortic au tricuspid. Ikiwa mchakato unaendelea kwa muda mrefu, katika hatua ya pili ya utafutaji, ishara za kutosha kwa valve zinazofanana zinaweza kugunduliwa (ishara za stenosis ya orifice, kama sheria, hazipo).

Myocarditis ya msingi karibu haijarekodiwa, lakini uharibifu unaoenea, haswa katika hali mbaya, unaambatana na dalili fulani (tazama "Myocarditis").

Uharibifu wa mishipa unaweza kujidhihirisha kama ugonjwa wa Raynaud, ambao unaonyeshwa na matatizo ya kuendeleza paroxysmal ya usambazaji wa damu ya ateri kwa mikono na (au) miguu, inayotokana na ushawishi wa baridi au msisimko. Wakati wa mashambulizi, paresthesia inajulikana; ngozi ya vidole inakuwa ya rangi na (au) cyanotic, vidole ni baridi. Mara nyingi, uharibifu hutokea kwa vidole vya II-V na vidole, chini ya mara nyingi kwa maeneo mengine ya mbali ya mwili (pua, masikio, kidevu, nk).

Vidonda vya mapafu vinaweza kusababishwa na ugonjwa wa msingi na maambukizi ya sekondari. Mchakato wa uchochezi katika mapafu (pneumonitis) hutokea kwa papo hapo au inaendelea kwa miezi na inajidhihirisha na ishara za kupenya kwa uchochezi wa ugonjwa wa tishu za mapafu, sawa na wale wa pneumonia. Upekee wa mchakato huo ni tukio la kikohozi kisichozalisha pamoja na kupumua kwa pumzi. Chaguo jingine la uharibifu wa mapafu ni mabadiliko ya muda mrefu ya ndani (kuvimba kwa tishu za kuunganishwa za perivascular, peribronchial na interlobular), iliyoonyeshwa katika maendeleo ya kupumua polepole na mabadiliko katika mapafu wakati wa uchunguzi wa X-ray. Kwa kweli hakuna data ya tabia, kwa hivyo ni vigumu kuhukumu uharibifu huo wa mapafu katika hatua ya pili ya utafutaji wa uchunguzi.

Uharibifu wa njia ya utumbo kawaida huwakilishwa na ishara za kibinafsi zinazogunduliwa katika hatua ya kwanza. Uchunguzi wa kimwili wakati mwingine unaonyesha upole usio wazi katika eneo la epigastric na kwenye tovuti ya kongosho, pamoja na ishara za stomatitis. Katika baadhi ya matukio, hepatitis inakua: ongezeko na upole wa ini hujulikana.

Mara nyingi, na SLE, uharibifu wa figo hutokea (lupus glomerulonephritis au lupus nephritis), mageuzi ambayo huamua hatima ya baadaye ya mgonjwa. Uharibifu wa figo katika SLE unaweza kutokea kwa njia mbalimbali, hivyo data kutoka kwa uchunguzi wa moja kwa moja wa mgonjwa inaweza kutofautiana sana. Kwa mabadiliko ya pekee katika sediment ya mkojo, hakuna upungufu unaogunduliwa wakati wa uchunguzi wa kimwili. Kwa glomerulonephritis inayotokea na ugonjwa wa nephrotic, edema kubwa na mara nyingi shinikizo la damu huamua. Wakati wa kuunda nephritis ya muda mrefu na shinikizo la damu mara kwa mara, ongezeko la ventricle ya kushoto na lafudhi ya sauti ya pili katika nafasi ya pili ya intercostal upande wa kulia wa sternum hugunduliwa.

Thrombocytopenia ya autoimmune (Werlhoff syndrome) inajidhihirisha kama upele wa kawaida katika mfumo wa matangazo ya hemorrhagic ya saizi tofauti kwenye ngozi. uso wa ndani viungo, ngozi ya kifua na tumbo, na pia kwenye utando wa mucous. Baada ya majeraha madogo (kwa mfano, baada ya uchimbaji wa jino), damu hutokea. Kutokwa na damu puani wakati mwingine huwa nyingi na kusababisha upungufu wa damu. Hemorrhages ya ngozi inaweza kuwa na rangi tofauti: bluu-kijani, kahawia au njano. Mara nyingi, SLE hujidhihirisha kwa muda mrefu tu kama ugonjwa wa Werlhoff bila dalili zingine za kliniki za kawaida.

Uharibifu wa mfumo wa neva unaonyeshwa kwa viwango tofauti, kwani karibu sehemu zake zote zinahusika katika mchakato wa patholojia. Wagonjwa wanalalamika kwa maumivu ya kichwa ya migraine. Wakati mwingine kifafa hutokea. Uwezekano wa matatizo ya mzunguko wa ubongo, ikiwa ni pamoja na maendeleo ya kiharusi. Wakati wa kuchunguza mgonjwa, ishara za polyneuritis hugunduliwa na unyeti usioharibika, maumivu kando ya mishipa ya ujasiri, kupungua kwa reflexes ya tendon na paresthesia. Kikaboni ugonjwa wa ubongo inayojulikana na upungufu wa kihisia, matukio ya unyogovu, uharibifu wa kumbukumbu na shida ya akili.

Uharibifu wa mfumo wa reticuloendothelial unawakilishwa na dalili ya mapema ya ujanibishaji wa mchakato - polyadenopathy (upanuzi wa vikundi vyote vya nodi za lymph, sio kufikia kiwango kikubwa), na vile vile, kama sheria, upanuzi wa wastani wa wengu na ini. .

Uharibifu wa chombo cha maono hujidhihirisha kama keratoconjunctivitis sicca, ambayo husababishwa na mabadiliko ya pathological katika tezi za lacrimal na usumbufu wa kazi zao. Macho kavu husababisha maendeleo ya conjunctivitis, mmomonyoko wa corneal au keratiti yenye uharibifu wa kuona.

Na ugonjwa wa antiphospholipid, venous (katika mishipa ya kina ya mwisho wa chini na embolism ya mapafu ya mara kwa mara) na arterial (katika mishipa ya ubongo, na kusababisha viharusi na mashambulizi ya ischemic ya muda mfupi) thrombosis inaweza kugunduliwa. Upungufu wa moyo wa valves, thrombi ya intracardiac inayoiga myxoma ya moyo, na thrombosis ya ateri ya moyo na maendeleo ya MI ni kumbukumbu. Vidonda vya ngozi vinavyohusishwa na ugonjwa wa antiphospholipid ni tofauti, lakini kawaida zaidi ni liveo reticularis. (livedo reticularis).

Kwa hivyo, baada ya hatua ya pili ya uchunguzi, vidonda vingi vya chombo hugunduliwa, na kiwango chao ni tofauti sana: kutoka kwa kutoonekana kliniki (subclinical) hadi kutamka, kuu zaidi ya wengine, ambayo hujenga masharti ya makosa ya uchunguzi- tafsiri ya mabadiliko haya kama ishara za magonjwa ya kujitegemea (kwa mfano, glomerulonephritis, myocarditis, arthritis).

Hatua ya tatu ya utafutaji wa uchunguzi katika SLE ni muhimu sana kwa sababu:

Husaidia kufanya utambuzi wa mwisho;

Inaonyesha ukali wa matatizo ya kinga na kiwango cha uharibifu wa viungo vya ndani;

Inakuwezesha kuamua kiwango cha shughuli za mchakato wa pathological (lupus).

Katika hatua ya tatu thamani ya juu hununua vipimo vya damu vya maabara. Kuna vikundi viwili vya viashiria.

Viashiria ambavyo vina umuhimu wa uchunguzi wa moja kwa moja (zinaonyesha shida za kinga):

Seli za LE (seli za lupus erythematosus) ni neutrofili zilizokomaa ambazo phagocytose protini za nyuklia za seli zingine za damu ambazo zimeoza kwa ushawishi wa ANF.

ANF \u003d idadi kubwa ya kingamwili ambazo huguswa na sehemu mbali mbali za kiini cha seli na kuzunguka katika damu (katika 95% ya wagonjwa hupatikana katika titer ya 1:32 au zaidi). Ukosefu wa ANF katika idadi kubwa ya kesi hupinga dhidi ya utambuzi wa SLE.

ANA - antibodies kwa asili (yaani, kwa molekuli nzima) DNA. Kuongezeka kwa mkusanyiko wao kunahusiana na shughuli za ugonjwa na maendeleo ya lupus nephritis. Wanapatikana katika 50-90% ya wagonjwa.

Kingamwili kwa Sm antijeni ya nyuklia (anti-Sm) ni maalum sana kwa SLE. Kingamwili kwa Ro/La ribonucleoprotein huchukuliwa kuwa maalum kwa SLE (hugunduliwa na immunofluorescence katika 30% ya kesi, kwa hemagglutination katika 20% ya wagonjwa).

Jambo la "rosette" limebadilishwa nuclei (miili ya hematoxylin) kwa uhuru iko katika tishu, iliyozungukwa na leukocytes.

Utambuzi wa ugonjwa wa antiphospholipid katika SLE unategemea uamuzi wa lupus anticoagulants - antibodies maalum kwa phospholipids, ambayo hugunduliwa wakati wa kuamua ugandishaji wa damu kwa kutumia vipimo vya kazi (kuamua kuongezeka kwa muda wa thromboplastin) na antibodies kwa cardiolipin kwa kutumia assay ya immunosorbent iliyounganishwa na enzyme. Neno "lupus anticoagulant" si sahihi, kwa kuwa ishara kuu ya kliniki ya kuwepo kwa antibodies hapo juu ni thrombosis, sio damu. Kingamwili hizi pia hupatikana katika kinachojulikana kama ugonjwa wa msingi wa antiphospholipid - ugonjwa wa kujitegemea ambapo thrombosis, ugonjwa wa uzazi, thrombocytopenia, liveo reticularis na anemia ya autoimmune hemolytic hutokea.

Viashiria vya awamu ya papo hapo visivyo maalum, ambavyo ni pamoja na:

Dysproteinemia na maudhui yaliyoongezeka ya α 2 - na γ-globulins;

kugundua SRB;

Kuongezeka kwa mkusanyiko wa fibrinogen;

Kuongezeka kwa ESR.

Katika kesi ya vidonda vikali vya articular, RF, antibody kwa kipande cha Fc cha IgG, inaweza kugunduliwa katika titer ndogo.

Wakati wa kuchunguza damu ya pembeni, leukopenia (1-1.2x10 9 / l) inaweza kugunduliwa na mabadiliko ya formula ya leukocyte kwa fomu za vijana na myelocytes pamoja na lymphopenia (5-10% ya lymphocytes). Inawezekana wastani anemia ya hypochromic, katika baadhi ya matukio - anemia ya hemolytic, ikifuatana na jaundi, reticulocytosis na mtihani mzuri wa Coombs. Thrombocytopenia wakati mwingine hurekodiwa pamoja na ugonjwa wa Werlhoff.

Uharibifu wa figo unaonyeshwa na mabadiliko katika mkojo, ambayo yanaweza kuainishwa kama ifuatavyo (I.E. Tareeva, 1983):

Subclinical proteinuria (maudhui ya protini katika mkojo 0.5 g / siku, mara nyingi pamoja na leukocyturia kidogo na erythrocyturia);

Proteinuria iliyotamkwa zaidi, ambayo hutumika kama ishara ya ugonjwa wa nephrotic unaoambatana na subacute au lupus nephritis.

Proteinuria ya juu sana (kama, kwa mfano, na amyloidosis) inakua mara chache. Hematuria ya wastani inazingatiwa. Leukocyturia inaweza kuwa matokeo ya mchakato wa uchochezi wa lupus katika figo na matokeo ya kuongeza mara kwa mara ya lesion ya pili ya kuambukiza ya njia ya mkojo.

Biopsy ya kuchomwa kwa figo inaonyesha mabadiliko yasiyo ya maalum ya mesangiomembranous, mara nyingi na sehemu ya fibroplastic. Tabia inayozingatiwa:

Kugundua nuclei zilizobadilishwa (miili ya hematoxylin) kwa uhuru uongo katika tishu za figo katika maandalizi;

Utando wa capillary wa glomeruli ni kwa namna ya loops za waya;

Uwekaji wa fibrin na tata za kinga kwenye membrane ya chini ya glomeruli kwa namna ya amana zenye elektroni.

Kulingana na uainishaji wa WHO, aina zifuatazo za morphological za lupus nephritis zinajulikana:

Darasa la I - hakuna mabadiliko.

Darasa la II - aina ya mesangial;

Darasa la III - aina ya uenezi wa focal;

Darasa la IV - kueneza aina ya kuenea;

Darasa la V - aina ya membranous;

Darasa la VI - glomerulosclerosis ya muda mrefu.

Uchunguzi wa X-ray unaonyesha:

Mabadiliko katika viungo (na ugonjwa wa articular - epiphyseal osteoporosis kwenye viungo vya mikono na viungo vya mkono, na ugonjwa wa arthritis na ulemavu - kupungua kwa nafasi ya pamoja na subluxations);

Mabadiliko katika mapafu na maendeleo ya nyumonia (pamoja na kozi ya muda mrefu ya ugonjwa - atelectasis ya umbo la disc, kuimarisha na deformation ya muundo wa mapafu pamoja na nafasi ya juu ya diaphragm);

Mabadiliko katika moyo na maendeleo ya ugonjwa wa lupus au pericarditis exudative.

ECG inaweza kugundua mabadiliko yasiyo maalum katika sehemu ya mwisho ya ventrikali changamano (wimbi T na sehemu ST), sawa na yale yaliyoelezwa hapo awali kwa myocarditis na pericarditis.

CT na MRI ya ubongo inaonyesha mabadiliko ya pathological na uharibifu wa mfumo mkuu wa neva.

Wakati wa kufanya uchunguzi wa uchunguzi, ni muhimu pia kuamua kiwango cha shughuli za mchakato wa lupus (Jedwali 7-1).

Jedwali 7-1. Vigezo vya shughuli ya mchakato wa patholojia katika lupus erythematosus ya kimfumo (Nasonova V.A., 1989)

Mwisho wa meza 7-1

Uchunguzi

Katika hali ya kozi ya kawaida ya SLE, utambuzi ni rahisi na unategemea ugunduzi wa "kipepeo", polyarthritis ya mara kwa mara na polyserositis, ambayo hujumuisha triad ya uchunguzi wa kliniki, inayosaidiwa na kuwepo kwa seli za LE au ANF katika titers za uchunguzi. Ya umuhimu wa ziada ni umri mdogo wa wagonjwa, uhusiano na kujifungua, utoaji mimba, mwanzo wa hedhi, insolation na magonjwa ya kuambukiza. Ni ngumu zaidi kuanzisha utambuzi katika hali zingine, haswa ikiwa ishara za utambuzi za hapo juu hazipo. Vigezo vya uchunguzi vilivyotengenezwa na Chama cha Rheumatological cha Marekani (ARA) mwaka wa 1982 na kurekebishwa mwaka wa 1992 kusaidia katika hali hii (Jedwali 7-2).

Jedwali 7-2.Vigezo vya uchunguzi utaratibu lupus erythematosus (SLE)

Mwisho wa meza. 7-2

Utambuzi huo ni wa kuaminika ikiwa vigezo vinne au zaidi vinafikiwa. Ikiwa chini ya vigezo vinne vinapatikana, utambuzi wa SLE ni wa shaka na ufuatiliaji wa nguvu wa mgonjwa unahitajika. Njia hii ina mantiki wazi: inaonya dhidi ya kuagiza glucocorticoids kwa wagonjwa kama hao, kwani magonjwa mengine (ikiwa ni pamoja na ugonjwa wa paraneoplastic) yanaweza kutokea kwa dalili sawa, ambayo matumizi yao yanapingana.

Utambuzi tofauti

SLE inapaswa kutofautishwa na idadi ya magonjwa. Kwa ukubwa wa orodha ya viungo na mifumo inayohusika katika mchakato wa patholojia katika SLE, orodha ya magonjwa ambayo yanaweza kutambuliwa vibaya kwa mgonjwa ni ya kina. SLE inaweza kwa kiasi kikubwa kuiga hali mbalimbali za patholojia. Hii mara nyingi hutokea mwanzoni mwa ugonjwa huo, pamoja na uharibifu mkubwa kwa viungo moja au mbili (mifumo). Kwa mfano, kugundua vidonda vya pleural mwanzoni mwa ugonjwa huo unaweza kuchukuliwa kuwa pleurisy ya etiolojia ya kifua kikuu; myocarditis inaweza kufasiriwa kama rheumatic au nonspecific. Hasa makosa mengi hufanywa ikiwa SLE inaanza na glomerulonephritis. Katika hali hiyo, glomerulonephritis tu hugunduliwa.

SLE mara nyingi lazima itofautishwe na ARF (rheumatism), IE, hepatitis amilifu sugu (CAH), diathesis ya hemorrhagic (thrombocytopenic purpura) na magonjwa mengine kutoka kwa kundi la DTD.

Uhitaji wa utambuzi tofauti na rheumatism kawaida hutokea kwa vijana na vijana wakati wa mwanzo wa ugonjwa - wakati arthritis na homa hutokea. Rheumatoid arthritis hutofautiana na lupus katika ukali zaidi wa dalili, uharibifu mkubwa kwa viungo vikubwa na muda mfupi. Mtu haipaswi kuambatanisha umuhimu wa utambuzi kwa kidonda cha kuambukiza cha hapo awali (koo), kwani inaweza kutumika kama sababu isiyo maalum inayosababisha ukuaji wa ugonjwa. ishara za kliniki SCV. Utambuzi wa rheumatism inakuwa ya kuaminika kutoka wakati ishara za uharibifu wa moyo (rheumatic carditis) zinaonekana. Uchunguzi unaofuata wa nguvu hufanya iwezekanavyo kugundua kasoro ya moyo inayojitokeza, ambapo katika SLE, hata ikiwa upungufu wa valve ya mitral hutokea, inaonyeshwa kwa upole na haiambatani na dalili wazi.

matatizo ya hemodynamic. Mitral regurgitation ni mpole. Tofauti na SLE, leukocytosis inajulikana katika hatua ya papo hapo ya rheumatism. ANF haijagunduliwa.

Utambuzi tofauti kati ya SLE na RA ni ngumu katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, ambayo ni kutokana na kufanana kwa picha ya kliniki: uharibifu wa ulinganifu wa viungo vidogo vya mkono hutokea, viungo vipya vinahusika katika mchakato, na ugumu wa asubuhi ni. tabia. Utambuzi tofauti unategemea utangulizi wa sehemu ya kuenea katika viungo vilivyoathiriwa katika RA, maendeleo ya mapema ya kupoteza kwa misuli inayosonga viungo vilivyoathiriwa, na kuendelea kwa vidonda vya articular. Mmomonyoko wa nyuso za articular haupo katika SLE, lakini ni ishara ya tabia ya RA. Kiwango cha juu cha RF ni tabia ya RA. Katika SLE haipatikani mara chache na katika titres ya chini. Utambuzi tofauti wa SLE na RA ya visceral ni ngumu sana. Uchunguzi uliosafishwa katika kesi zote mbili hauathiri asili ya matibabu (maagizo ya glucocorticoids).

Kwa CAH, matatizo ya utaratibu yanaweza kutokea kwa njia ya homa, arthritis, pleurisy, ngozi ya ngozi na glomerulonephritis. Leukopenia, thrombocytopenia, seli za LE na ANF zinaweza kugunduliwa. Wakati wa kufanya utambuzi tofauti, zifuatazo zinapaswa kuzingatiwa:

CAH mara nyingi hukua katika umri wa kati;

Wagonjwa wenye CAH wana historia ya hepatitis ya virusi;

Na CAH, mabadiliko yaliyotamkwa katika muundo na kazi ya ini hugunduliwa (sytolytic na cholestatic syndrome, ishara za kushindwa kwa ini, hypersplenism, shinikizo la damu la portal);

Katika SLE, uharibifu wa ini haufanyiki kila wakati na hutokea kwa namna ya hepatitis kali (pamoja na ishara za wastani za ugonjwa wa cytolytic);

Kwa CAH, alama mbalimbali za uharibifu wa ini ya virusi (antibodies ya antiviral na antijeni ya virusi) hugunduliwa.

Kwa IE ya msingi, uharibifu wa moyo hutokea haraka (upungufu wa aortic au mitral valve), na tiba ya antibacterial ina athari ya wazi. Seli za LE, kingamwili kwa DNA, na ANF kwa kawaida hazipo. Kwa uchunguzi wa bakteria wa wakati, ukuaji wa microflora ya pathogenic hugunduliwa.

Thrombocytopenic purpura (idiopathiki au dalili) haina dalili nyingi zinazoonekana katika SLE, matokeo ya kawaida ya maabara (seli za LE, ANF, kingamwili za DNA) na homa.

Utambuzi mgumu zaidi wa kutofautisha na magonjwa mengine kutoka kwa kikundi cha CTD. Masharti kama vile SSc na MD yanaweza kushiriki vipengele vingi na SLE. Hali hii inazidisha uwezekano wa kugundua seli za ANF na LE katika magonjwa haya, ingawa katika titer ya chini. Vipengele kuu vya uchunguzi wa tofauti ni uharibifu wa mara kwa mara na unaojulikana kwa viungo vya ndani (hasa figo) katika SLE, asili tofauti kabisa ya uharibifu wa ngozi katika SSc, na ugonjwa wa wazi wa myopathic katika DM. Katika hali nyingine, utambuzi sahihi unaweza kufanywa tu baada ya muda mrefu

uchunguzi wa nguvu wa mgonjwa. Wakati mwingine hii inachukua miezi mingi na hata miaka (hasa katika SLE ya muda mrefu na shughuli ndogo).

Uundaji wa uchunguzi wa kina wa kliniki wa SLE unapaswa kuzingatia vichwa vyote vilivyotolewa katika uainishaji wa kazi wa ugonjwa huo. Utambuzi unapaswa kuonyesha:

Hali ya ugonjwa huo (papo hapo, subacute, sugu), na katika kesi ya kozi ya muda mrefu (kawaida mono au oligosyndromic), dalili inayoongoza ya kliniki inapaswa kuonyeshwa;

Shughuli ya mchakato;

Tabia za kliniki na za kimaadili za uharibifu wa viungo na mifumo, zinaonyesha hatua ya kushindwa kwa kazi (kwa mfano, na lupus nephritis - hatua ya kushindwa kwa figo, na myocarditis - kuwepo au kutokuwepo kwa kushindwa kwa moyo, na uharibifu wa mapafu - kuwepo au kutokuwepo. kushindwa kupumua na nk);

Dalili ya matibabu (kwa mfano, glucocorticoids);

Shida za matibabu (ikiwa zipo).

Matibabu

Kuzingatia ugonjwa wa ugonjwa huo, matibabu magumu ya pathogenetic inapendekezwa kwa wagonjwa wenye SLE. Kazi zake:

Ukandamizaji wa kuvimba kwa kinga na matatizo magumu ya kinga (mwitikio usio na udhibiti wa kinga);

Kuzuia matatizo ya tiba ya immunosuppressive;

Matibabu ya matatizo yanayotokana na tiba ya immunosuppressive;

Athari kwa syndromes ya mtu binafsi, iliyotamkwa;

Kuondolewa kwa CEC na antibodies kutoka kwa mwili.

Awali ya yote, ni muhimu kuwatenga mkazo wa kisaikolojia-kihisia, kutengwa, kutibu kikamilifu magonjwa ya kuambukiza yanayoambatana, kula vyakula vya chini vya mafuta yenye asidi ya mafuta ya polyunsaturated, kalsiamu na vitamini D. Katika kipindi cha kuzidisha kwa ugonjwa huo na wakati wa matibabu na. dawa za cytostatic, uzazi wa mpango kazi ni muhimu. Haupaswi kuchukua uzazi wa mpango na maudhui ya juu ya estrojeni, kwa kuwa husababisha kuzidisha kwa ugonjwa huo.

Ili kukandamiza uchochezi wa kinga na shida za kinga katika matibabu ya SLE, immunosuppressants kuu hutumiwa: glucocorticoids. uigizaji mfupi, dawa za cytotoxic na derivatives ya aminoquinolini. Muda wa matibabu, uchaguzi wa dawa, na kipimo cha matengenezo imedhamiriwa:

Kiwango cha shughuli za ugonjwa;

Hali ya mtiririko (ukali);

Ushiriki mkubwa wa viungo vya ndani katika mchakato wa patholojia;

Uvumilivu wa glucocorticoids au cytostatics, pamoja na kuwepo au kutokuwepo kwa matatizo ya tiba ya immunosuppressive;

Uwepo wa contraindication.

Katika hatua za awali za ugonjwa huo, na shughuli ndogo ya mchakato na uharibifu wa pamoja katika picha ya kliniki, glucocorticoids inapaswa kuagizwa kwa dozi ndogo (prednisolone kwa kipimo cha chini ya 10 mg / siku). Wagonjwa wanapaswa kusajiliwa na zahanati ili wakati dalili za kwanza za kuzidisha kwa ugonjwa zinatokea, daktari anaweza kuagiza matibabu kwa wakati unaofaa na glucocorticoids kwa kipimo bora.

Katika kesi ya ugonjwa sugu na vidonda vya ngozi mara nyingi, klorokwini (kwa kipimo cha 0.25 g / siku) au hydroxychloroquine inaweza kutumika kwa miezi mingi.

Ikiwa ishara za shughuli za juu na ujanibishaji wa mchakato unaohusisha viungo vya ndani hutokea, ni muhimu mara moja kubadili matibabu ya ufanisi zaidi ya immunosuppressive na glucocorticoids: prednisolone imewekwa kwa kipimo cha 1 mg / siku au zaidi. Muda wa kipimo cha juu ni kutoka kwa wiki 4 hadi 12. Kupunguza kipimo kunapaswa kufanywa hatua kwa hatua, chini ya udhibiti wa karibu wa kliniki na maabara. Wagonjwa wanapaswa kuchukua dozi za matengenezo (5-10 mg / siku) kwa miaka mingi.

Hivyo, njia kuu ya matibabu ya SLE ni matumizi ya glucocorticoids. Wakati wa kuzitumia, unapaswa kufuata kanuni zifuatazo:

Anza matibabu tu ikiwa utambuzi wa SLE umethibitishwa (ikiwa ni tuhuma, dawa hizi hazipaswi kutumiwa);

Kiwango cha glucocorticoids kinapaswa kutosha kukandamiza shughuli za mchakato wa patholojia;

Matibabu na kipimo kikubwa inapaswa kufanywa hadi athari iliyotamkwa ya kliniki ifikiwe (uboreshaji wa hali ya jumla, kuhalalisha joto la mwili, uboreshaji wa vigezo vya maabara, mienendo chanya ya mabadiliko ya chombo);

Baada ya kufikia athari, unapaswa kubadili hatua kwa hatua kwa vipimo vya matengenezo;

Kuzuia matatizo ya matibabu ya glucocorticoid ni lazima. Ili kuzuia athari mbaya za glucocorticoids, tumia:

maandalizi ya potasiamu (asidi ya orotiki, kloridi ya potasiamu, potasiamu na aspartate ya magnesiamu);

Wakala wa Anabolic (methandienone katika kipimo cha 5-10 mg);

Diuretics (saluretics);

Dawa za antihypertensive ( Vizuizi vya ACE);

Antacids.

Ikiwa matatizo makubwa yanatokea, yafuatayo yamewekwa:

Antibiotics (kwa maambukizi ya sekondari);

Dawa za kupambana na kifua kikuu (pamoja na maendeleo ya kifua kikuu, mara nyingi zaidi katika ujanibishaji wa pulmona);

maandalizi ya insulini, chakula cha chakula (kwa ugonjwa wa kisukari mellitus);

mawakala wa antifungal (kwa candidiasis);

Matibabu ya antiulcer (katika kesi ya malezi ya kidonda cha steroid).

Wakati wa matibabu na glucocorticoids, hali hutokea wakati inahitajika kutoa kipimo cha juu zaidi cha prednisolone (dripu ya ndani kwa kipimo cha 1000 mg zaidi ya dakika 30 kwa siku tatu):

Kuongezeka kwa kasi (kuongezeka) katika shughuli ya mchakato (shahada ya III), licha ya matibabu inayoonekana kuwa bora;

Upinzani kwa dozi zilizopatikana hapo awali athari chanya;

Mabadiliko makubwa ya chombo (syndrome ya nephrotic, pneumonitis, vasculitis ya jumla, cerebrovasculitis).

Tiba hiyo ya mapigo huacha uundaji wa tata za kinga kutokana na kuzuia awali ya antibodies kwa DNA. Kupungua kwa mkusanyiko wa mwisho, unaosababishwa na glucocorticoids, husababisha kuundwa kwa magumu ya kinga ya ukubwa mdogo (kama matokeo ya kujitenga kwa kubwa).

Ukandamizaji mkubwa wa shughuli za mchakato baada ya tiba ya pulse inaruhusu utawala zaidi wa dozi ndogo za matengenezo ya glucocorticoids. Tiba ya pulse inafaa zaidi kwa wagonjwa wadogo wenye muda mfupi wa ugonjwa huo.

Matibabu na glucocorticoids sio mafanikio kila wakati, kwa sababu ya:

Haja ya kupunguza kipimo ikiwa shida zinaendelea, licha ya ukweli kwamba tiba kama hiyo inafaa kwa mgonjwa fulani;

kutovumilia kwa glucocorticoids;

Upinzani wa matibabu na glucocorticoids (kawaida hugunduliwa mapema kabisa).

Katika hali kama hizi (haswa na maendeleo ya lupus nephritis ya kuenea au ya membranous), cytostatics imewekwa: cyclophosphamide (utawala wa kila mwezi wa bolus kwa kipimo cha 0.5-1 g/m2 kwa angalau miezi 6, na kisha kila miezi 3 kwa miaka 2. ) pamoja na prednisolone kwa kipimo cha 10-30 mg / siku. Katika siku zijazo, unaweza kurudi kwa matibabu na glucocorticoids, kwani upinzani kwao kawaida hupotea.

Kwa matibabu ya dalili zisizo kali lakini sugu za glucocorticoid, azathioprine (1-4 mg / kg kwa siku) au methotrexate (15 mg / wiki) na cyclosporine (kwa kipimo cha chini ya 5 mg / kg kwa siku) Imewekwa pamoja na kipimo cha chini cha prednisolone (10-30 mg / siku).

Vigezo vya kutathmini ufanisi wa matumizi ya cytostatics:

Kupungua au kutoweka kwa ishara za kliniki;

Kutoweka kwa upinzani wa steroid;

Kupungua kwa kasi kwa shughuli za mchakato;

Kuzuia maendeleo ya lupus nephritis. Shida za tiba ya cytostatic:

Leukopenia;

Anemia na thrombocytopenia;

matukio ya Dyspeptic;

Matatizo ya kuambukiza.

Ikiwa idadi ya leukocytes inapungua hadi chini ya 3.0x10 9 / l, kipimo cha madawa ya kulevya kinapaswa kupunguzwa hadi 1 mg / kg uzito wa mwili. Kwa kuongezeka zaidi kwa leukopenia, dawa hiyo imekoma na kipimo cha prednisolone kinaongezeka kwa 50%.

Mbinu za matibabu ya ziada - plasmapheresis na hemosorption - zimeenea. Wanakuwezesha kuondoa CEC kutoka kwa mwili, kuongeza unyeti wa receptors za seli kwa glucocorticoids na kupunguza ulevi. Zinatumika kwa vasculitis ya jumla, uharibifu mkubwa wa chombo (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), na pia kwa shida kali za kinga ambazo ni ngumu kutibu na glucocorticoids.

Kawaida, njia za ziada za mwili hutumiwa pamoja na pulsartherapy au, ikiwa haifai, kwa kujitegemea. Ikumbukwe kwamba katika kesi ya ugonjwa wa cytopenic, njia za extracorporeal hazitumiwi.

Wagonjwa walio na kiwango cha juu cha antibodies ya antiphospholipid katika damu, lakini bila dalili za kliniki za ugonjwa wa antiphospholipid, kipimo kidogo huwekwa. asidi acetylsalicylic(75 mg / siku). Kwa ugonjwa wa antiphospholipid uliothibitishwa, unaambatana na ishara za kliniki, heparini ya sodiamu na dozi ndogo za asidi acetylsalicylic hutumiwa.

Kwa matibabu ya matatizo ya musculoskeletal (arthritis, arthralgia, myalgia) na serositis ya wastani, dozi za kawaida za NSAID zinaweza kutumika.

Utabiri

KATIKA miaka iliyopita Kutokana na matumizi ya mbinu za ufanisi za matibabu, utabiri umeongezeka: miaka 10 baada ya uchunguzi, kiwango cha maisha ni 80%, na baada ya miaka 20 - 60%. Katika 10% ya wagonjwa, hasa kwa uharibifu wa figo (kifo hutokea kutokana na maendeleo ya kushindwa kwa figo ya muda mrefu) au cerebrovasculitis, ubashiri unabakia kuwa mbaya.

Kuzuia

Kwa kuwa etiolojia ya SLE haijulikani, kuzuia msingi haufanyiki. Hata hivyo, kundi la hatari linatambuliwa, ambalo linajumuisha, kwanza kabisa, jamaa za wagonjwa, pamoja na watu wanaosumbuliwa na vidonda vya pekee vya ngozi (discoid lupus). Wanapaswa kuepuka insolation, hypothermia, haipaswi chanjo, kupokea tiba ya matope na taratibu nyingine za balneological.

SYSTEMIC SCLERODERMA

SSc ni ugonjwa wa utaratibu wa tishu zinazojumuisha na vyombo vidogo, vinavyojulikana na kuvimba na mabadiliko makubwa ya fibrosclerotic katika ngozi na viungo vya ndani. Ufafanuzi huu wa ugonjwa huonyesha kiini cha SSD - mabadiliko ya nyuzi za tishu zinazojumuisha ambayo hutumika kama mfumo wa viungo vya ndani, kipengele cha ngozi na mishipa ya damu. Ukuaji mkubwa wa fibrosis unahusishwa na uundaji mwingi wa collagen kwa sababu ya kuharibika kwa utendaji wa fibroblasts.

Kuenea kwa SSc hutofautiana katika maeneo tofauti ya kijiografia na makabila, ikiwa ni pamoja na wale wanaoishi katika eneo moja. Matukio ya kimsingi ni kati ya kesi 3.7 hadi 19.0 kwa kila watu milioni 1 kwa mwaka. SSD mara nyingi husajiliwa kati ya wanawake (uwiano 5:7.1) wenye umri wa miaka 30-60.

Etiolojia

Sababu ya ugonjwa huo haijulikani. Wanashikilia umuhimu kwa virusi, kwa kuwa kuna ushahidi usio wa moja kwa moja wa jukumu lao katika tukio la SSc: inclusions kama virusi na titer iliyoongezeka ya antibodies ya antiviral ilipatikana katika tishu zilizoathirika. Maandalizi ya maumbile ya familia kwa SSc yameanzishwa, kwani jamaa za wagonjwa huonyesha mabadiliko katika kimetaboliki ya protini kwa njia ya hypergammaglobulinemia, ugonjwa wa Raynaud, na wakati mwingine SSD.

Sababu zisizofaa zinazochangia udhihirisho wa ugonjwa huo na kuzidisha kwake ni pamoja na mambo ya mazingira (kuwasiliana kwa muda mrefu na kloridi ya polyvinyl, vumbi la silika), matumizi ya dawa (bleomycin, tryptophan), pamoja na baridi, kiwewe, usumbufu wa kazi za neuroendocrine na yatokanayo. hatari za kazi katika fomu ya vibrations.

Pathogenesis

Pathogenesis inategemea usumbufu wa mchakato wa mwingiliano seli mbalimbali(endothelial, seli laini za misuli ya ukuta wa mishipa, fibroblasts, T- na B-lymphocytes, monocytes, seli za mast, eosinophils) na kila mmoja na vipengele vya matrix ya tishu zinazojumuisha. Matokeo ya yote hapo juu ni uteuzi wa idadi ya fibroblasts ambayo ni sugu kwa apoptosis na hufanya kazi katika hali ya uhuru ya shughuli za juu za synthetic, ambayo huamsha neofibrillogenesis na kukuza mabadiliko katika glycoproteins ya dutu kuu ya tishu zinazojumuisha. Matokeo yake, mabadiliko ya fibrous-sclerotic katika tishu zinazojumuisha yanaendelea. Wakati huo huo, dysregulation ya majibu ya kinga ya mwili kwa kuanzishwa kwa virusi hutokea, ambayo inaonyeshwa katika hyperproduction ya antibodies kwa tishu zake (autoantibodies). Kisha complexes za kinga hutengenezwa, kukaa katika microvasculature na viungo vya ndani, ambayo inaongoza kwa maendeleo ya kuvimba kwa kinga. Ukali wa matatizo ya kinga na autoimmune katika SSc si kubwa kama katika SLE.

Mabadiliko ya Fibrosclerotic katika tishu zinazojumuisha, uharibifu wa mishipa ya damu na viungo vya ndani kutokana na kuvimba kwa kinga husababisha dalili mbalimbali za kliniki za ugonjwa huo (Mchoro 7-1).

Uainishaji

Katika nchi yetu, uainishaji wa kazi wa SSc umepitishwa, kwa kuzingatia asili ya kozi, hatua ya maendeleo ya ugonjwa huo na sifa za kliniki na morphological za uharibifu wa viungo na mifumo.

Tabia ya sasa:

Maendeleo ya haraka;

Sugu.

Hatua:

Awali;

Ya jumla;

Kituo.

Mchele. 7-1. Pathogenesis ya scleroderma ya kimfumo

Tabia za kliniki na morphological za kidonda:

Ngozi na vyombo vya pembeni - edema mnene, induration, hyperpigmentation, telangiectasia, ugonjwa wa Raynaud;

Mfumo wa musculoskeletal - arthralgia, polyarthritis, pseudoarthritis, PM, calcinosis, osteolysis;

Moyo - dystrophy ya myocardial, cardiosclerosis, ugonjwa wa moyo (mara nyingi - upungufu wa valve);

Mapafu - pneumonia ya ndani, sclerosis, pleurisy ya wambiso;

Mfumo wa utumbo - esophagitis, duodenitis, syndrome ya spruce;

Figo - figo ya kweli ya scleroderma, glomerulonephritis ya muda mrefu, glomerulonephritis ya msingi;

Mfumo wa neva - polyneuritis, matatizo ya neuropsychiatric, mabadiliko ya uhuru.

Ukali wa unene wa ngozi hupimwa kwa palpation kwa kutumia mfumo wa alama 4:

0 - hakuna muhuri;

1 - compaction kidogo;

2 - compaction wastani;

3 - compaction iliyotamkwa (haiwezekani kukunja).

Katika miaka ya hivi karibuni, prescleroderma, inaeneza scleroderma ya ngozi, scleroderma ndogo, pamoja na ugonjwa. CREST(ugonjwa huu utajadiliwa hapa chini), na scleroderma bila scleroderma (chaguo hili ni nadra sana na akaunti kwa si zaidi ya 5% ya wagonjwa wote wenye SSc).

Kozi ya muda mrefu, ambayo ni tabia zaidi ya SSD, ina sifa ya kuendeleza hatua kwa hatua matatizo ya vasomotor ya aina ya ugonjwa wa Raynaud na matatizo ya trophic, ambayo hutumika kama ishara pekee ya ugonjwa huo kwa miaka mingi. Baadaye, unene wa ngozi na tishu za periarticular hutokea na maendeleo ya osteolysis na mabadiliko ya polepole ya sclerotic katika viungo vya ndani (esophagus, moyo, mapafu).

Kozi inayoendelea kwa kasi inaonyeshwa na kuonekana kwa vidonda vikali vya pembeni na visceral tayari katika mwaka wa kwanza wa ugonjwa huo na uharibifu wa figo wa mara kwa mara wa aina ya figo ya kweli ya scleroderma (wengi. sababu ya kawaida kifo cha wagonjwa).

Kuzingatia hali ya maendeleo ya ugonjwa huo, kutathmini mageuzi na kiwango cha ukuaji wa mchakato wa patholojia, hatua tatu za kozi zinajulikana:

Hatua ya I - maonyesho ya awali - hasa mabadiliko ya articular katika subacute, na vasospastic - katika muda mrefu;

Hatua ya II - generalization ya mchakato - uharibifu wa polysyndromic na polysystemic kwa viungo na mifumo mingi;

Hatua ya III - terminal - predominance ya sclerotic kali, dystrophic au vascular-necrotic michakato (mara nyingi na dysfunctions tofauti ya moja au zaidi ya viungo).

Picha ya kliniki

Picha ya kliniki ya ugonjwa huo ni polymorphic na polysyndromic, inayoonyesha asili yake ya jumla. Kuna kivitendo hakuna chombo au mfumo ambao haukuweza kushiriki katika mchakato wa patholojia.

Washa hatua ya kwanza ya uchunguzi wa utambuzi kupokea habari kwa misingi ambayo mtu anaweza kuunda wazo la utambuzi na aina ya mwanzo wa ugonjwa huo, asili ya mchakato, ushiriki wa viungo mbalimbali katika mchakato wa pathological, matibabu ya awali na ufanisi wake, pamoja na matatizo.

Mara nyingi zaidi, ugonjwa huanza na vidonda vya ngozi, na kisha uharibifu wa chombo hatua kwa hatua hujiunga (fomu ya kawaida). Katika hali nyingine (fomu ya atypical), picha ya kliniki inaongozwa tangu mwanzo na uharibifu wa viungo vya ndani na mabadiliko madogo ya ngozi, ambayo hufanya uchunguzi kuwa mgumu. Ugonjwa unavyoendelea, unaweza kupata wazo la asili ya kozi yake (papo hapo, subacute na sugu).

Malalamiko kutoka kwa wagonjwa wakati viungo vya ndani vinahusika katika mchakato wa patholojia yanahusiana na dalili za kibinafsi wakati zinaharibiwa kwa njia moja au nyingine (pleurisy, arthritis, syndrome ya Raynaud, duodenitis, nk). Wakati huo huo, wagonjwa wanaweza kuwasilisha malalamiko ambayo ni tabia zaidi ya SSD: ugumu wa kumeza na kuvuta wakati wa kumeza kama matokeo ya uharibifu wa sehemu ya juu.

sehemu za umio. Matatizo ya Vasospastic katika ugonjwa wa Raynaud sio mdogo kwa vidole, lakini huenea kwa mikono na miguu. Wagonjwa mara nyingi hupata hisia ya kufa ganzi katika midomo, sehemu yoyote ya uso na ncha ya ulimi. Wanalalamika juu ya ukame wa mucosa ya mdomo na conjunctiva, pamoja na kutokuwa na uwezo wa kulia (hakuna machozi). Uharibifu wa ngozi ya uso unaonyeshwa kwa hisia ya kukazwa kwa ngozi na mdomo (ugumu wa kufungua kinywa). Kama sheria, joto la mwili halijainuliwa. Kupunguza uzito (wakati mwingine ni muhimu) kawaida hujulikana na maendeleo na jumla ya ugonjwa huo.

Baada ya hatua ya kwanza (pamoja na kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo), hitimisho la uhakika kuhusu uchunguzi linaweza kufanywa. Inaweza kuwa ngumu sana kufanya hivyo mwanzoni kabisa, kwani dalili za SSc kwa njia nyingi hukumbusha hali zingine kutoka kwa kikundi cha DTD (SLE, RA, MD), na kwa mono au oligosyndromicity - magonjwa mengine yanayoonyeshwa na uharibifu wa kiungo kimoja tu (moyo, mapafu, n.k.) .

Ha hatua ya pili ya uchunguzi wa utambuzi kupokea data inayoonyesha uharibifu wa viungo na mifumo na kushindwa kwao kwa kazi. Kwa picha ya kina ya kliniki ya ugonjwa huo, vidonda vya ngozi vinajulikana kwa idadi kubwa ya wagonjwa. Inaonyeshwa katika maendeleo ya mlolongo wa edema, induration, na kisha atrophy na ujanibishaji mkubwa juu ya uso na mikono. Mabadiliko ya trophic katika ngozi pia yanawezekana kwa namna ya kupungua, kusisitiza muundo wa mishipa na telangiectasia. Uharibifu wa utando wa mucous huonyeshwa kwa ukame ulioongezeka. Vidonda na upele wa pustular huweza kutokea kwenye ngozi; nywele huanguka nje, misumari kuwa na ulemavu. Katika hatua ya mwisho ya ugonjwa huo, ngozi ya uso inakuwa mnene na haiwezi kukunjwa. Uso ni wa kirafiki, kama mask. Sura ya mdomo ni tabia: midomo ni nyembamba, iliyokusanywa katika mikunjo ambayo haiwezi kunyooshwa, na uwezo wa kufungua mdomo kwa upana hupotea polepole (dalili ya "mkoba").

Mabadiliko ya vasospastic katika ugonjwa wa Raynaud kwa namna ya weupe wa uso wa ngozi hupatikana kwenye uso, midomo, mikono na miguu.

Uharibifu wa viungo huonyeshwa katika ubadilikaji wao kwa sababu ya uharibifu mkubwa wa tishu za periarticular, na vile vile ugonjwa wa scleroderma polyarthritis na mabadiliko ya exudative-proliferative au fibrous-indurative. Ukuaji wa mkono wa scleroderma ni tabia: kufupisha vidole kwa sababu ya osteolysis ya phalanges ya msumari, kupungua kwa vidokezo vyao, deformation ya misumari na mikataba ya kubadilika kwa upole. Mkono huu unalinganishwa na paw ya ndege (sclerodactyly).

Uharibifu wa misuli, unaowakilisha kimaadili myositis ya ndani ya nyuzi au myositis yenye mabadiliko ya dystrophic na necrotic, inaonyeshwa katika ugonjwa wa myasthenic, atrophy, kupunguza. misa ya misuli na matatizo ya harakati. Maumivu maumivu (calcifications) yanaweza kuunda kwenye misuli. Hasa mara nyingi, amana za chumvi za kalsiamu zinapatikana kwenye tishu za laini za vidole.

Vidonda vya utumbo (esophagitis, duodenitis, ugonjwa wa malabsorption au kuvimbiwa kwa kudumu) hugunduliwa hasa katika hatua ya kwanza na ya tatu ya utafutaji wa uchunguzi.

Uharibifu wa mfumo wa kupumua unaonyeshwa kwa namna ya nyumonia, ambayo hutokea kwa papo hapo au kwa muda mrefu, kwa uvivu. Data ya kimwili ni chache sana; katika hali mbaya, emphysema ya pulmona pekee hugunduliwa. Taarifa zaidi hutolewa na uchunguzi wa eksirei, ambao hutoa usaidizi mkubwa katika kutambua pneumosclerosis ya basal baina ya nchi mbili, tabia ya SSc.

Kwa pneumosclerosis kali na kuwepo kwa muda mrefu, inakua shinikizo la damu ya mapafu, na kusababisha kwanza kwa hypertrophy ya ventricle sahihi, na kisha kushindwa kwake. Shinikizo la damu la mapafu linajidhihirisha na cyanosis, lafudhi ya toni ya pili katika nafasi ya pili ya kushoto ya sternum, upungufu wa pumzi, kupungua kwa kasi kwa uvumilivu wa mazoezi na kuongezeka kwa kasi kwa mapigo katika mkoa wa epigastric unaosababishwa na hypertrophy ya lumbar. ventrikali ya kulia.

Uharibifu wa moyo unachukua nafasi kuu kati ya dalili za visceral za SSc wote katika mzunguko na katika athari zake juu ya matokeo ya ugonjwa huo. SSc ina sifa ya kinachojulikana kama cardiosclerosis ya msingi, ambayo haihusiani na mabadiliko ya awali ya necrotic au ya uchochezi katika myocardiamu. Moyo uliopanuliwa (wakati mwingine muhimu) hujulikana, pamoja na arrhythmias ya moyo kwa namna ya extrasystole au AF. Uharibifu wa endocardium husababisha maendeleo ya ugonjwa wa moyo, karibu kila mara kwa mitral regurgitation. Mchanganyiko wa mwisho na cardiosclerosis katika baadhi ya matukio inaweza kusababisha maendeleo ya kushindwa kwa moyo na ishara zake zote za tabia. Pericarditis katika SSc haizingatiwi sana na mara nyingi zaidi hutokea kama kavu.

Uharibifu wa vyombo vidogo - scleroderma angiopathy - inajidhihirisha na usumbufu wa vasomotor (syndrome ya Raynaud) na inaonyeshwa na vasospasm ya paroxysmal na mlolongo wa tabia ya mabadiliko katika rangi ya ngozi ya vidole (nyeupe, cyanosis, uwekundu), hisia ya mvutano. na maumivu. Katika hali mbaya, ugonjwa wa Raynaud husababisha kutokwa na damu, necrosis ya tishu za kidole na telangiectasia.

Uharibifu wa figo katika SSc (katika 80% ya wagonjwa) husababishwa na mabadiliko ya pathological katika mishipa ya damu, lakini si kwa maendeleo ya fibrosis. Wengi dalili kali- shida ya figo ya scleroderma, ambayo kawaida huendelea katika miaka mitano ya kwanza ya ugonjwa huo kwa wagonjwa walio na aina ya SSc iliyoenea na inayoonyeshwa na shinikizo la damu mbaya (BP zaidi ya 170/130 mm Hg), kushindwa kwa figo inayoendelea, hyperreninemia (katika 90% ya kesi) na ishara zisizo maalum. Mwisho huo unawakilishwa na kupumua kwa pumzi, maumivu ya kichwa na kushawishi. Wakati uharibifu wa figo hutokea kwa namna ya mabadiliko ya pekee katika sediment ya mkojo, hakuna dalili kubwa za patholojia hugunduliwa wakati wa uchunguzi wa kimwili.

Uharibifu wa mfumo wa neva ni msingi wa mabadiliko ya mishipa, dystrophic na fibrotic, yanayowakilishwa na dalili za polyneuritis na reflexes iliyoharibika na unyeti.

Kwa hiyo, baada ya hatua ya pili, uharibifu wa viungo vingi hugunduliwa na uharibifu mkubwa wa ngozi na derivatives yake. Kiwango cha mabadiliko ni tofauti sana - kutoka kwa subclinical hadi kutamkwa kwa kiasi kikubwa. Uwezekano wa kuanzisha utambuzi wa SSc na vidonda vya ngozi vilivyoenea

juu kuliko na predominance ya matatizo ya visceral. Katika kesi ya mwisho, ikiwa uharibifu wa chombo chochote (figo, moyo) unakuja mbele, kuna mahitaji ya kufanya makosa ya uchunguzi.

Unaweza:

Kuamua kiwango cha shughuli za mchakato;

Ili kufafanua ukali wa uharibifu wa viungo vya ndani;

Fanya utambuzi tofauti na magonjwa mengine kutoka kwa kundi la magonjwa sugu sugu.

Katika kuamua kiwango cha shughuli za ugonjwa, viashiria visivyo maalum vya awamu ya papo hapo ni muhimu zaidi, ambayo ni pamoja na:

Dysproteinemia na viwango vya kuongezeka kwa α2 na γ-globulins;

Kuongeza maudhui ya SRP;

Kuongezeka kwa mkusanyiko wa fibrinogen;

Kuongezeka kwa ESR.

Uwepo na ukali wa matatizo ya kinga yanaweza kuhukumiwa na ufafanuzi wa RF (imegunduliwa katika 40-50% ya kesi), antibodies ya antinuclear (katika 95%) na seli za LE (katika 2-7% ya wagonjwa). Tofauti na SLE, viashiria hivi vyote katika SCD hugunduliwa kwa viwango vya chini sana na mara chache.

Umuhimu mkubwa zaidi wa uchunguzi umeunganishwa na kinachojulikana kama antibodies ya scleroderma.

Kingamwili cha Scl-70 mara nyingi hupatikana katika aina tofauti za SSc (40%). Uwepo wao pamoja na kubeba HLA-DR3/DRw52 ni sababu isiyofaa ya ubashiri kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa Raynaud, na kuongeza hatari ya kupata adilifu ya mapafu katika SSc kwa mara 17.

Antibodies kwa centromere (kipengele cha chromosome) hupatikana katika 20-30% ya wagonjwa (wengi wao wana dalili za ugonjwa wa CREST).

Kingamwili kwa RNA polymerase I na III ni mahususi sana kwa SSc. Wanapatikana hasa kwa wagonjwa walio na fomu iliyoenea na wanahusishwa na uharibifu wa figo na ubashiri mbaya.

Ikiwa figo zimeharibiwa, proteinuria, iliyoonyeshwa kwa viwango tofauti, inajulikana pamoja na mabadiliko madogo katika sediment ya mkojo (microhematuria, cylindruria). Na figo ya kweli ya scleroderma (ukuaji wa necrosis ya tishu za figo kutokana na uharibifu wa mishipa ya figo), kushindwa kwa figo ya papo hapo kunaweza kuendeleza na kuongezeka kwa creatinine katika damu.

Katika SSc, kuna mtengano kati ya mabadiliko yaliyotamkwa ya kimofolojia katika tishu ya figo na mishipa ya damu yanayogunduliwa wakati wa kuchomwa kwa biopsy na dalili za kliniki za wastani (pamoja na maabara) za uharibifu wa figo. Ikiwa shinikizo la damu linakua kama matokeo ya uharibifu wa figo, mabadiliko katika fundus ya jicho yanajulikana (kupungua kwa mishipa na upanuzi wa mishipa).

Ikiwa moyo umeharibiwa, ECG inaonyesha mabadiliko yasiyo ya kawaida katika sehemu ya mwisho ya tata ya ventrikali (kupungua kwa amplitude na inversion ya wimbi). T), na wakati mwingine - usumbufu wa uendeshaji wa intraventricular. X-ray huonyesha moyo uliopanuka. X-ray husaidia

kuchunguza calcification ya misuli na tishu laini ya vidole, pamoja na kutofautisha mabadiliko katika viungo katika SSc na matatizo katika RA (katika SSD hakuna mmomonyoko wa nyuso articular). Katika 60-70% ya kesi, x-rays zinaonyesha uharibifu wa njia ya utumbo (hasa umio na matumbo). Mabadiliko katika umio yanawakilishwa na upanuzi wake ulioenea pamoja na kupungua kwa sehemu ya tatu ya chini, kudhoofika kwa peristalsis na ugumu fulani wa kuta.

Biopsy ya ngozi, synovium na misuli inaonyesha mabadiliko ya nyuzi tabia ya SSc, pamoja na uharibifu wa mishipa. Takwimu za uchunguzi wa morphological sio uamuzi katika kuanzisha utambuzi.

Uchunguzi

Utambuzi wa ugonjwa huo ni msingi wa kugundua vigezo kuu na vidogo vya uchunguzi.

Vigezo kuu ni pamoja na scleroderma ya kupakana - unene wa ulinganifu, ukandamizaji na upenyezaji wa ngozi ya vidole na ngozi iliyo karibu na viungo vya metacarpophalangeal na metatarsophalangeal. Mabadiliko yanaweza kuathiri uso, shingo na torso (kifua na tumbo).

Vigezo vidogo:

Sclerodactyly - mabadiliko ya juu ya ngozi, mdogo kwa ushiriki wa vidole katika mchakato wa pathological;

Makovu kwenye ncha za vidole au kupoteza dutu ya pedi ya kidole;

Fibrosis ya basal ya mapafu ya pande mbili.

Mgonjwa aliye na SSc lazima awe na kigezo kikuu (kikubwa) au angalau vigezo viwili vidogo. Sensitivity - 97%, maalum - 98%.

Mchanganyiko wa kawaida wa SSc ni calcification, ugonjwa wa Raynaud, esophagitis, sclerodactyly na telangiectasia (syndrome). CREST- kulingana na barua za kwanza za majina ya Kiingereza ya dalili zilizoorodheshwa).

Utambuzi wa SSc katika hatua za mwanzo unategemea ugunduzi wa ishara tatu za awali (zinazotokea mapema zaidi): ugonjwa wa Raynaud, ugonjwa wa articular (kawaida polyarthralgia) na uvimbe mnene wa ngozi. Mara chache sana, moja ya ujanibishaji wa visceral wa mchakato hugunduliwa katika hatua ya mwanzo.

Matatizo makubwa katika kuchunguza SSc yanahusishwa na kutokuwepo kwa ugonjwa wa ngozi ya tabia kwa wagonjwa wenye vidonda vikali vya polysyndromic ya viungo vya ndani (kinachojulikana SSD bila scleroderma). Katika kesi hizi, uchunguzi wa X-ray hutoa msaada mkubwa, kuruhusu kugundua motility iliyoharibika ya umio na upanuzi wake, pamoja na upanuzi wa duodenum na koloni.

Utambuzi tofauti

SSc inapaswa kutofautishwa na idadi ya magonjwa na, juu ya yote, kutoka kwa DCTs zingine, na pia kutoka kwa magonjwa ambayo picha ya kliniki ni sawa na ile ya uharibifu wa chombo chochote katika SSD (mradi tu inatibiwa.

madini). Kwa mfano, na uharibifu wa scleroderma kwa moyo, utambuzi tofauti unafanywa na atherosclerotic cardiosclerosis, rheumatic carditis na myocarditis isiyo ya kawaida; katika kesi ya uharibifu wa mapafu - na pneumonia ya muda mrefu, kifua kikuu na magonjwa ya mapafu ya kazi (pneumoconiosis); ikiwa umio umeathiriwa, saratani ya umio inapaswa kutengwa.

Msingi wa utambuzi tofauti ni kugundua ishara za kawaida za SSc.

Utawala wa vidonda vya ngozi vya kipekee pamoja na ugonjwa wa Raynaud na data iliyoonyeshwa kidogo ya maabara katika SSc, tofauti na mabadiliko ya ngozi katika SLE, pamoja na shughuli za juu za mchakato wa patholojia (kulingana na vipimo vya maabara).

Tofauti na SLE, katika SSc, uharibifu wa viungo vya ndani haujumuishwa na matatizo ya kinga ya kutamka (ANF, RF na antibodies kwa DNA hugunduliwa katika titers ya chini, mzunguko wa kugundua na idadi ya seli za LE pia ni chini).

Ugonjwa wa Articular katika SSc, tofauti na RA, umeunganishwa na mikazo ya misuli, uwekaji wa kalsiamu katika tishu laini na misuli, ankylosis ya nyuzi na osteolysis ya phalanges ya mwisho. Hakuna mabadiliko ya uharibifu katika tishu za mfupa katika SSc; uharibifu wa tishu za periarticular hutawala.

Tofauti na ugonjwa wa moyo wa ischemic, uharibifu wa moyo katika SSc hauambatana na maumivu ya angina. Hakuna dalili za MI ya awali kwenye ECG. Tofauti vidonda vya rheumatic mioyo, na stenoses za SSD hazikua kamwe (mitral, aortic orifice); Kawaida kuna urejeshaji wa wastani wa mitral.

Jeraha kuu la mfumo au kiungo chochote katika SSc daima huunganishwa na mabadiliko ya ngozi na misuli na ugonjwa wa Raynaud. Kwa picha ya kliniki ya magonjwa mengine (pneumonia sugu, atherosclerotic cardiosclerosis, magonjwa ya matumbo, kidonda cha peptic), ambayo ni muhimu kutofautisha SSD, ina sifa ya monosyndromy.

Katika SSc, mabadiliko ya ngozi na ugonjwa wa Raynaud hutawala, wakati katika DM, uharibifu wa misuli huja mbele pamoja na edema ya periorbital ya rangi ya lilac ("dalili ya miwani").

Glucocorticoids katika SSc haina athari nzuri kama katika SLE.

Katika baadhi ya matukio, wakati SSD inajidhihirisha kama ugonjwa wa articular, ngozi na asthenovegetative, ufuatiliaji wa muda mrefu tu unaruhusu uchunguzi sahihi kufanywa.

Uundaji wa uchunguzi wa kina wa kliniki unapaswa kuzingatia makundi yaliyotolewa katika uainishaji wa kazi. Utambuzi unapaswa kuonyesha:

asili ya sasa;

Hatua;

Tabia za kliniki na za kimofolojia za uharibifu wa viungo na mifumo ya mwili, inayoonyesha hatua ya kutofaulu kwa kazi (kwa mfano,

hatua, kwa pneumosclerosis - hatua ya kushindwa kwa pulmona, kwa uharibifu wa figo - hatua ya kushindwa kwa figo, nk).

Matibabu

Matibabu ya SSD inapaswa kuwa ya kina na kuzingatia mambo yafuatayo:

Athari juu ya matatizo ya mishipa na, kwanza kabisa, juu ya ugonjwa wa Raynaud;

Athari juu ya maendeleo ya mabadiliko ya fibrotic;

Immunosuppression na athari ya kupinga uchochezi;

Athari kwa dalili za ndani za ugonjwa huo.

Epuka kufichuliwa na baridi, kuvuta sigara, mtetemo wa ndani, hali zenye mkazo na kuchukua dawa zinazosababisha spasm ya mishipa ya pembeni (β-blockers bila athari ya vasodilating).

Matibabu ya madawa ya kulevya ya ugonjwa wa Raynaud ni pamoja na kuagiza dawa za kuzuia chaneli za kalsiamu polepole - amlodipine (5-20 mg / siku), nifedipine ya muda mrefu (30-90 mg / siku), felodipine (5-10 mg / siku), na vile vile. hatua ya muda mrefu ya verapamil (240-480 mg / siku) au diltiazem (120-360 mg / siku).

Athari nzuri hupatikana kwa kuchukua pentoxifylline kwa mdomo (400 mg mara 3 kwa siku). Wakala wa antiplatelet pia wameagizwa - dipyridamole (300-400 mg / siku) au ticlopidine (500 mg / siku).

Katika hali mbaya (shinikizo la damu ya mapafu, gangrene, shida ya figo), prostaglandini ya syntetisk inasimamiwa kwa njia ya ndani ya masaa 6-24 kwa siku 2-5: alprostadil (0.1-0.4 mcg/kg kwa dakika) au iloprost (0. .5-2 ng /kg kwa dakika).

Dawa ya kulevya ambayo huharibu vifungo vya ndani katika molekuli ya collagen na kuzuia uundaji wa ziada wa collagen ni penicillamine. Imewekwa kwa kesi za subacute, kuongezeka kwa kasi kwa mabadiliko ya ngozi na dalili za adilifu inayoendelea kwenye tumbo tupu kila siku nyingine kwa kipimo cha 250-500 mg / siku. Vipimo vya juu vilivyopendekezwa hapo awali (750-1000 mg / siku) haziongeza ufanisi wa matibabu, lakini matukio ya madhara yanaongezeka kwa kiasi kikubwa. Wakati wa kutibu na penicillamine, ni muhimu kufuatilia maadili ya maabara ya mkojo, kwani proteinuria inaweza kuendeleza miezi 6-12 baada ya kuanza kwa matibabu. Inapoongezeka hadi 0.2 g / siku, dawa hiyo imekoma. Kwa vidonda vikali vya ngozi, tiba ya enzyme inapendekezwa. Agiza sindano ya chini ya ngozi ya hyaluronidase karibu na maeneo yaliyoathirika au electrophoresis na dawa hii.

Dawa za kupambana na uchochezi na cytotoxic hutumiwa katika hatua ya awali (ya uchochezi) ya SSc na katika ugonjwa unaoendelea kwa kasi.

Glucocorticoids katika dozi ndogo (15-20 mg / siku) hutumiwa kwa vidonda vya ngozi vinavyoendelea na dalili za kliniki za shughuli za uchochezi (myositis, alveolitis, serositis, refractory).

arthritis na tenosynovitis). Kuchukua dozi kubwa haipendekezi (hatari ya kuendeleza mgogoro wa figo ya scleroderma).

Inapoagizwa kwa kipimo cha 2 mg/kg kwa siku kwa muda wa miezi 12, cyclophosphamide inapunguza kuwasha kwa ngozi tu kwa wagonjwa walio na aina ya kueneza ya SSc.

Methotrexate imeagizwa wakati SSD imeunganishwa na RA au PM.

Katika shida ya figo ya scleroderma, ili kuondoa spasms ya mishipa na kuzuia maendeleo ya figo ya scleroderma, inhibitors za ACE (captopril 100-150 mg / siku, enalapril 10-40 mg / siku) hutumiwa chini ya udhibiti wa shinikizo la damu.

Katika kesi ya uharibifu wa esophagus, ili kuzuia dysphagia, milo midogo ya mara kwa mara na kutengwa kwa chakula baada ya masaa 18 inapendekezwa. siku). Kwa reflux esophagitis, omeprazole imeagizwa (kwa mdomo 20 mg / siku).

Athari kwa dalili za ndani za ugonjwa huhusisha matumizi ya ufumbuzi wa 25-50% ya dimethyl sulfoxide. Wakati wa kutokuwepo kwa mchakato wa patholojia, tiba ya mazoezi na massage inaweza kupendekezwa.

Utabiri

Katika SSc, ubashiri umedhamiriwa na kozi na hatua ya maendeleo. Ikumbukwe kwamba wakati zaidi hutenganisha hatua ya juu kutoka kwa mwanzo wa ishara za kwanza za ugonjwa (haswa, ugonjwa wa Raynaud), ubashiri unapendeza zaidi. Viwango vya kuishi kwa miaka mitano ni kati ya 34 hadi 73%, na wastani wa 68%. Hatari ya kifo katika SSc ni mara 4.7 zaidi kuliko katika idadi ya watu.

Watabiri wa utabiri mbaya:

Kueneza aina ya ugonjwa huo;

Umri wa mwanzo wa ugonjwa zaidi ya miaka 47;

Jinsia ya kiume;

Fibrosis ya mapafu, shinikizo la damu ya pulmona, arrhythmias, uharibifu wa figo katika miaka mitatu ya kwanza ya ugonjwa huo;

Anemia, high ESR, proteinuria mwanzoni mwa ugonjwa huo.

Kuzuia

Kikundi cha hatari kinajumuisha watu wenye tabia ya athari ya vasospastic, polyarthralgia, pamoja na jamaa za wagonjwa wanaosumbuliwa na magonjwa mbalimbali ya tishu zinazojumuisha. Hawapaswi kuwa wazi kwa sababu za kuchochea (baridi, vibration, kuumia, yatokanayo na vitu vya kemikali, mawakala wa kuambukiza, nk). Wagonjwa walio na SSc wamesajiliwa kwenye zahanati. Matibabu iliyofanywa kwa utaratibu (haswa, tiba ya kuunga mkono iliyochaguliwa vizuri) - dawa bora kuzuia kuzidisha.

DERMATOMYOSITIS (POLYMYOSITIS)

DM ni ugonjwa wa uchochezi wa kimfumo wa mifupa, misuli laini na ngozi. Ushiriki wa viungo vya ndani katika mchakato wa patholojia ni chini ya kawaida. Kwa kutokuwepo kwa vidonda vya ngozi, neno "polymyositis" hutumiwa.

Dalili kuu ya ugonjwa huo ni udhaifu mkubwa wa misuli kutokana na myositis kali ya necrotizing na uharibifu mkubwa kwa misuli ya viungo vya karibu. Ugonjwa unapoendelea, atrophies ya tishu za misuli na kubadilishwa na tishu za nyuzi. Michakato sawa hutokea katika myocardiamu. Mabadiliko ya Dystrophic yanaendelea katika viungo vya parenchymal. Mchakato wa patholojia pia unahusisha vyombo vya misuli, viungo vya ndani na ngozi.

DM (PM) ni ugonjwa adimu. Mzunguko wa tukio lake katika idadi ya watu ni kati ya kesi 2 hadi 10 kwa idadi ya watu milioni 1 kwa mwaka. Ugonjwa huathiri watu wa umri wa kukomaa (miaka 40-60), mara nyingi zaidi wanaume kuliko wanawake (uwiano 2: 1).

Etiolojia

Kuna aina mbili za DM (DM) - idiopathic na sekondari (tumor). Etiolojia ya DM idiopathic haijulikani, lakini sababu zinazochangia udhihirisho na kuzidisha kwa ugonjwa huu zinajulikana:

Insolation;

Hypothermia;

Vidonda vya kuambukiza (maambukizi ya kupumua kwa papo hapo, mafua, koo, nk);

mabadiliko ya homoni (wanakuwa wamemaliza kuzaa, ujauzito, kuzaa);

Mkazo wa kihisia;

majeraha ya kimwili, upasuaji;

Kuhamasisha na madawa ya kulevya (chlorpromazine, maandalizi ya insulini, antibiotics, penicillamine);

Chanjo;

Wasiliana na resini epoxy, photossolvents;

Taratibu za physiotherapeutic.

Pengine, maandalizi ya maumbile ya urithi ni muhimu: wagonjwa wana antijeni B-8/DR3, B14 na B40 ya mfumo wa HLA. Hii inahusiana kwa karibu sio na ugonjwa yenyewe, lakini kwa matatizo fulani ya kinga na, kwanza kabisa, kwa uzazi wa ziada wa autoantibodies maalum ya myosin.

Tumor (sekondari) DM inachukua 25% ya matukio yote ya ugonjwa huo na yanaendelea kwa wagonjwa wanaosumbuliwa na tumors mbaya. Mara nyingi, DM hutokea na saratani ya mapafu, utumbo, kibofu, ovari, pamoja na magonjwa ya damu. Tukio la DM kwa watu zaidi ya umri wa miaka 60 karibu daima huonyesha asili ya tumor.

Pathogenesis

Chini ya ushawishi wa virusi na utabiri wa maumbile au antijeni za tumor, usumbufu (dysregulation) ya majibu ya kinga hufanyika, ikionyesha.

kutokana na kukosekana kwa usawa wa mifumo ya B- na T-lymphocyte: mwili hutoa kingamwili kwa misuli ya mifupa na kukuza uhamasishaji wa T-lymphocytes kwao. Mmenyuko wa antijeni-antibody na athari ya cytotoxic ya T-lymphocytes iliyohamasishwa kwa misuli huchangia malezi na utuaji wa tata za kinga kwenye misuli na microvasculature ya viungo mbalimbali. Kuondolewa kwao husababisha kutolewa kwa enzymes ya lysosomal na maendeleo ya kuvimba kwa kinga katika misuli na viungo vya ndani. Wakati wa kuvimba, antigens mpya hutolewa, na kukuza malezi zaidi ya magumu ya kinga, ambayo husababisha ugonjwa wa ugonjwa huo na ushiriki katika mchakato wa pathological mapema. misuli yenye afya. Viungo kuu katika pathogenesis ya DM vinawasilishwa kwenye Mtini. 7-2.

Mchele. 7-2. Pathogenesis ya dermatomyositis

Picha ya kliniki

Picha ya kliniki ya ugonjwa huo ni utaratibu na polysyndromic.

Syndromes kuu:

Misuli (myositis, atrophy ya misuli, calcification);

Ngozi (erythema, uvimbe wa ngozi, ugonjwa wa ngozi, rangi ya rangi na depigmentation, telangiectasia, hyperkeratosis, urticaria);

Articular (arthralgia, uharibifu wa tishu za periarticular, mara chache arthritis ya kweli);

Visceral (myocarditis, cardiosclerosis, pneumonitis, nimonia ya kutamani, fibrosis ya mapafu, kutokwa na damu kwa njia ya utumbo, myoglo-

figo ya bunuric na maendeleo ya kushindwa kwa figo ya papo hapo, polyneuropathy). Kuonyesha vipindi vifuatavyo mwendo wa ugonjwa:

I kipindi (ya awali) - hudumu kutoka siku kadhaa hadi mwezi 1 au zaidi, inajidhihirisha tu kwa misuli na (au) mabadiliko ya ngozi;

Kipindi cha II (dhihirisha) - picha ya kina ya ugonjwa huo;

Kipindi cha III (terminal) - kilichowasilishwa mabadiliko ya dystrophic viungo vya ndani na ishara za upungufu wao mkubwa wa kazi (matatizo yanaweza kuendeleza).

Kuna aina tatu za ugonjwa huo:

Fomu ya papo hapo, wakati uharibifu wa jumla wa misuli ya mifupa huongezeka haraka, na kusababisha immobility kamili ya mgonjwa. Uharibifu wa misuli unaendelea pete ya koromeo na umio (dysphagia, dysarthria). Uharibifu wa viungo vya ndani (hasa moyo) huendelea kwa kasi na kifo ndani ya miezi 2-6 tangu mwanzo wa ugonjwa huo;

Subacute fomu na polepole, polepole ongezeko la dalili. Uharibifu mkubwa wa misuli na visceritis hutokea baada ya miaka 1-2;

Fomu ya muda mrefu na kozi ndefu ya mzunguko. Michakato ya atrophy na sclerosis inatawala. Uharibifu wa misuli ya ndani inawezekana.

Washa hatua ya kwanza ya uchunguzi wa utambuzi kupokea habari juu ya asili ya mwanzo wa ugonjwa - papo hapo (ongezeko la joto la mwili hadi 38-39 ° C, erithema ya ngozi na maumivu ya misuli) au polepole (udhaifu wa wastani, myalgia na arthralgia, kuzorota baada ya shughuli za kimwili, insolation au nyingine. athari mbaya).

Malalamiko ya kawaida husababishwa na uharibifu wa misuli: wagonjwa wanaona udhaifu, hawawezi kukaa au kusimama peke yao, ni ngumu sana kwao kupanda ngazi, na maumivu ya misuli sio kawaida. Udhaifu wa misuli na uchungu huwekwa kwa ulinganifu katika viungo vya karibu, nyuma na shingo.

Wakati misuli ya pharyngeal inathiriwa, wagonjwa wanalalamika kwa kumeza wakati wa kumeza, na chakula cha kioevu hutoka kupitia pua. Toni ya pua ya sauti na hoarseness husababishwa na uharibifu wa misuli ya larynx.

Wakati ngozi inathiriwa, wagonjwa wanaona mabadiliko yanayoendelea katika rangi yake katika maeneo yaliyo wazi kwa jua (neckline, uso, mikono), na pia kwenye nyuso za nje za mapaja na miguu. Tukio la edema ya paraorbital ya rangi ya zambarau ("dalili ya miwani") ni tabia. Wakati utando wa mucous huathiriwa, wagonjwa wanalalamika kwa ukame, kuchoma machoni na ukosefu wa machozi ("kavu" syndrome).

Ushiriki wa viungo mbalimbali katika mchakato wa patholojia unaonyeshwa na dalili za tabia ya myocarditis, cardiosclerosis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, arthritis, nk.

Taarifa kuhusu matibabu inayofanyika inatuwezesha kuhukumu uteuzi wake sahihi, na kwa njia isiyo ya moja kwa moja, asili ya kozi: matumizi ya madawa ya kulevya ya aminoquinoline yanaonyesha kozi ya muda mrefu, matumizi ya prednisolone na cytostatics inaonyesha kozi kali zaidi.

Washa hatua ya pili ya uchunguzi wa utambuzi na picha ya kina ya kliniki ya ugonjwa huo, kwanza kabisa, uharibifu wa misuli ya ulinganifu hujulikana: mnene, unga kwa kugusa, huongezeka kwa kiasi na chungu kwenye palpation. Wakati misuli ya uso inaathiriwa, sura fulani ya uso inayofanana na mask inaonekana. Baadaye, atrophy ya misuli hutokea, hasa hutamkwa kwa upande wa mshipa wa bega. Misuli ya kupumua na diaphragm pia imeharibiwa. Wakati wa kupiga misuli, mtu anaweza kuchunguza compactions za mitaa - calcifications, ambayo pia iko katika tishu za mafuta ya subcutaneous. Calcinosis mara nyingi huendelea kwa vijana walio na uharibifu mkubwa wa misuli wakati wa mpito kutoka kwa papo hapo hadi kwa subacute au sugu. Kupungua kwa uzito wa mwili wa kilo 10-20 mara nyingi hujulikana.

Vidonda vya ngozi sio ishara ya lazima ya DM, lakini inapotokea, uvimbe, erythema (juu ya viungo - erythema ya supra-articular, katika maeneo ya periungual pamoja na micronecrosis kwa namna ya matangazo ya giza - ugonjwa wa Gottron), capillaritis, petechial. upele na telangiectasia hujulikana kwenye sehemu za wazi za mwili. Erithema inaendelea sana, ina rangi ya samawati, na inaambatana na kuwasha na kumenya. "Dalili ya tamasha" ya kawaida ni erythema karibu na macho. Uwekundu, ngozi na kupasuka kwa ngozi ya mitende ("mkono wa fundi au fundi"), misumari yenye brittle na kuongezeka kwa kupoteza nywele mara nyingi hujulikana.

Dalili kali ya Raynaud mara nyingi hurekodiwa.

Ishara za vidonda vya visceral katika DM, na pia katika SSc, sio mkali sana, tofauti na SLE. Mtu anaweza kutambua utengano unaojulikana kati ya ukali wa mabadiliko ya pathomorphological katika viungo na udhihirisho wao wa kliniki. Uharibifu wa moyo (myocarditis, cardiosclerosis) inawakilishwa na ishara zisizo maalum kama ongezeko la ukubwa wake, wepesi wa tani, tachycardia na usumbufu wa dansi kwa namna ya extrasystole. Mabadiliko makubwa katika myocardiamu yanaweza kusababisha dalili za kushindwa kwa moyo.

Uharibifu wa mapafu kwa namna ya pneumonia unaambatana na dalili ndogo sana. Kuendeleza fibrosis hugunduliwa na ishara za emphysema ya pulmona na kushindwa kupumua. Pneumonia ya kupumua ina sifa ya dalili zote za kawaida.

Uharibifu wa njia ya utumbo ni sifa ya dysphagia: regurgitation ya chakula imara na kumwaga chakula kioevu kupitia pua. Mabadiliko ya pathological katika vyombo vya tumbo na matumbo yanaweza kusababisha damu ya utumbo. Wakati mwingine upanuzi wa wastani wa ini huzingatiwa, mara chache - ugonjwa wa hepatolienal na nodi za lymph zilizopanuliwa.

Matatizo ya neurolojia yanawakilishwa na mabadiliko katika unyeti: hyperesthesia ya pembeni au radicular, hyperalgesia, paresthesia na areflexia.

Washa hatua ya tatu ya uchunguzi wa uchunguzi Mbinu za utafiti zinazoruhusu mtu kutathmini ukali wa mchakato wa uchochezi na kuenea kwa uharibifu wa misuli hutoa msaada mkubwa.

Ukali wa mchakato unaweza kuhukumiwa na viashiria visivyo vya kawaida vya awamu ya papo hapo (ongezeko la ESR, kuongezeka kwa viwango vya fibrinogen na CRP);

hyper-a 2 -globulinemia) na ishara za mabadiliko ya kinga (chini ya kiwango cha RF, kuongezeka kwa maudhui ya γ-globulins, antibodies kwa nucleoprotein na antijeni za nyuklia mumunyifu, antibodies kwa Mi2, Jol, SRP, na katika kesi ya idiopathic DM - kuongezeka kwa mkusanyiko. ya IgG).

Katika kozi ya muda mrefu, ya uvivu ya ugonjwa huo, mabadiliko katika vigezo vya awamu ya papo hapo yanaweza kuwa mbali (ESR mara nyingi ni ya kawaida).

Kuenea kwa uharibifu wa misuli ni sifa ya mabadiliko kadhaa ya biochemical. Nambari ya creatine / creatinine huongezeka, ambayo inahusishwa na kuwepo kwa creatine katika mkojo na kupungua kwa creatininuria. Kwa uharibifu mkubwa wa misuli, myoglobinuria inaweza kutokea. Kuongezeka kwa shughuli za transaminase sio kawaida kwa uharibifu wa misuli ya mifupa. Kwa wagonjwa wengine wenye ugonjwa wa myopathic, hii inaonyesha hepatitis.

Uchunguzi wa immunological unaonyesha antibodies maalum ya myositis. Hizi ni pamoja na antibodies za kuhamisha synthetase ya RNA aminoacyl (antisynthetase antibodies) na, kimsingi, antibodies kwa histidyl-tRNA synthetase (Jo1). Kingamwili za Jo1 hupatikana katika nusu ya wagonjwa walio na DM (DM), wakati kingamwili zingine za antisynthetase ni nadra sana (5%). Uzalishaji wa antibodies ya antisynthetase unahusishwa na maendeleo ya kinachojulikana kama ugonjwa wa antisynthetase, unaojulikana na mwanzo wa papo hapo, homa, arthritis ya ulinganifu, ugonjwa wa mapafu ya ndani, jambo la Raynaud na vidonda vya mkono vya mechanic.

DM ya asili ya tumor kwa wanaume ina sifa ya kugundua antijeni maalum ya prostate, kwa wanawake - CA-125 (antijeni ya tumor ya ovari). Kwa kuongeza, ikiwa tumor iko katika eneo tofauti, antigens nyingine maalum ya tumor inaweza kugunduliwa.

Electromyography hutoa usaidizi mkubwa katika kuchunguza uharibifu wa misuli, kuruhusu mtu kugundua shughuli za kawaida za umeme za misuli katika hali ya kupumzika kwa hiari na shughuli za amplitude ya chini wakati wa mikazo ya hiari.

Biopsy ya ngozi na misuli inaonyesha picha ya myositis kali na kupoteza kuvuka kwa nyuzi za misuli, kugawanyika, uharibifu wa punjepunje na waxy, pamoja na foci ya necrosis, uingizaji wa seli ya lymphoid-plasma na fibrosis. Biopsy ya misuli inafanywa ili kuthibitisha utambuzi wa DM hata mbele ya tabia ya kliniki, maabara na dalili za ugonjwa huo. Taarifa zaidi ni biopsy ya misuli inayohusika katika mchakato wa patholojia, lakini bila atrophy kubwa.

Njia zingine za utafiti (ECG, X-ray na endoscopic) ni muhimu kwa:

Tathmini ya hali ya viungo vya ndani vilivyoathirika;

Tafuta uvimbe ikiwa DM ya asili ya uvimbe inashukiwa.

Uchunguzi

Ili kugundua DM (DM), vigezo vya uchunguzi vifuatavyo vinapaswa kutumika.

Uharibifu wa ngozi:

Upele wa heliotrope (upele wa zambarau-nyekundu kwenye kope);

ishara ya Gottron (zambarau-nyekundu scaly atrophic erythema au matangazo juu ya uso extensor ya mikono juu ya viungo);

Erithema juu ya uso wa extensor ya viungo juu ya kiwiko na viungo vya magoti.

Udhaifu wa misuli ya karibu (miguu ya juu na ya chini na shina).

Kuongezeka kwa shughuli za CPK au aldolase katika damu.

Maumivu ya misuli kwenye palpation au myalgia.

Mabadiliko ya myogenic na electromyography (uwezo mfupi wa polyphasic wa vitengo vya magari na uwezo wa fibrillation ya hiari).

Kugundua antibodies ya Jo1 (antibodies kwa synthetase ya histidyl-tRNA).

Arthralgia isiyo ya uharibifu.

Ishara za kuvimba kwa utaratibu (kuongezeka kwa joto la mwili zaidi ya 37 ° C, kuongezeka kwa mkusanyiko wa CRP au ESR zaidi ya 20 mm / h).

Mabadiliko ya kimaumbile yanayoambatana na myositis ya uchochezi (uchochezi huingia kwenye misuli ya mifupa na kuzorota au necrosis ya nyuzi za misuli, phagocytosis hai au ishara za kuzaliwa upya kwa kazi).

Ikiwa angalau aina moja ya uharibifu wa ngozi na angalau ishara nyingine nne hugunduliwa, utambuzi wa DM ni wa kuaminika (unyeti - 94.1%, maalum - 90.3%).

Uwepo wa angalau ishara nne inalingana na utambuzi wa PM (unyeti - 98.9%, maalum - 95.2%).

Utambuzi tofauti

Licha ya unyeti mkubwa na maalum ya vigezo, utambuzi wa DM (DM) hutoa matatizo makubwa, hasa mwanzoni mwa ugonjwa huo.

DM (PM) inapaswa kutofautishwa na magonjwa ya kuambukiza na ya neva, SSc, SLE na RA. Utambuzi tofauti ni msingi wa mabadiliko yafuatayo:

Kuendelea kwa ugonjwa wa articular katika RA, kugundua mmomonyoko wa nyuso za articular ya mifupa wakati wa uchunguzi wa X-ray, kutokuwepo kwa mabadiliko ya ngozi na misuli tabia ya DM.

Tofauti na SLE, katika DM matatizo ya visceral hayatamkiwi sana na hutokea mara chache sana. Picha ya kliniki ya DM inaongozwa na uharibifu wa misuli, na vigezo vya maabara (hasa immunological) vinabadilishwa kwa kiasi kidogo.

Tofauti na SSD, mabadiliko ya ngozi katika DM ni ya asili tofauti kabisa: hakuna mabadiliko ya kawaida katika mikono, na ugonjwa wa misuli (ikiwa ni pamoja na udhaifu mkubwa wa misuli) inachukuliwa kuwa inayoongoza. Walakini, utambuzi tofauti wa SSc na DM ni ngumu zaidi. Katika hali ngumu, ni muhimu kutumia mbinu za utafiti wa electrophysiological na morphological.

Katika kozi ya papo hapo ya DM, ni muhimu kuwatenga lesion ya kuambukiza (hali ya septic, erisipela, nk), ambayo inawezekana kwa ufuatiliaji wa nguvu wa mgonjwa.

Wakati adynamia inatawala na reflexes ni kuharibika, kuna haja ya utambuzi tofauti na magonjwa ya neva, ambayo hufanyika kwa uchunguzi wa pamoja wa mgonjwa na mtaalamu na daktari wa neva.

Uundaji wa utambuzi wa kina wa kliniki wa DM unapaswa kuonyesha:

Kipindi cha mtiririko;

Sura ya mtiririko;

Tabia za kliniki na za kimaadili za uharibifu wa mifumo na viungo, zinaonyesha syndromes zinazoongoza na kuwepo au kutokuwepo kwa kushindwa kwa kazi ya viungo (mifumo).

Matibabu

Kazi kuu ni kukandamiza shughuli za athari za kinga na mchakato wa uchochezi, na pia kurekebisha kazi ya mtu binafsi, viungo na mifumo iliyoathiriwa zaidi. Kuanza mapema matibabu (ndani ya miezi 3 ya kwanza tangu mwanzo wa dalili) inahusishwa na ubashiri mzuri zaidi kuliko baadaye.

Glucocorticoids ina athari bora: kwa DM, ni vyema kuagiza prednisolone (1-2 mg / kg kwa siku). Wakati wa wiki za kwanza, kipimo cha kila siku kinapaswa kugawanywa katika dozi tatu, na kisha kuchukuliwa mara moja asubuhi, kwani uboreshaji wa hali ya mgonjwa huendelea polepole zaidi kuliko kwa SLE au SSc (kwa wastani, baada ya miezi 1-3). Ikiwa hakuna mienendo nzuri ndani ya wiki 4, kipimo cha glucocorticoids kinapaswa kuongezeka. Baada ya kufikia athari (kurekebisha nguvu ya misuli na shughuli za CPK), kipimo cha prednisolone hupunguzwa polepole kwa matengenezo, kila mwezi - kwa 1/4 ya jumla. Kupunguza kipimo lazima kufanyike chini ya usimamizi mkali wa kliniki na maabara.

Tiba ya mapigo ni mara chache yenye ufanisi. Imewekwa kwa maendeleo ya haraka ya dysphagia (hatari ya pneumonia ya aspiration) na maendeleo ya vidonda vya utaratibu (myocarditis, alveolitis).

Ikiwa matibabu na prednisolone haifai au haiwezi kuagizwa kutokana na kuvumiliana na matatizo, basi dawa za cytostatic zinapaswa kutumika.

Hivi sasa, utawala wa mapema wa methotrexate unapendekezwa, ambayo inaruhusu wagonjwa kuhamishwa haraka kwa vipimo vya matengenezo ya prednisolone. Methotrexate imeagizwa kwa mdomo, chini ya ngozi au intravenously kwa kipimo cha 7.5-25 mg / wiki. Utawala wa mishipa Dawa hiyo inapendekezwa ikiwa haitoshi au haivumiliwi vizuri inapochukuliwa kwa mdomo. Ikumbukwe kwamba ukosefu wa athari kutoka kwa matibabu na prednisolone inaonyesha uwezekano wa kuwepo kwa tumor ANF, kwa hiyo, kabla ya kuagiza dawa za cytotoxic, uchunguzi wa kina wa oncological unapaswa kufanywa ili kuwatenga tumor mbaya.

Wagonjwa walio na aina sugu ya ugonjwa wa prednisolone wameagizwa cyclosporine ya mdomo kwa 2.5-5.0 mg / kg kwa siku.

Azathioprine ni duni kwa methotrexate katika ufanisi. Athari ya juu inakua baadaye (kwa wastani baada ya miezi 6-9). Dawa hiyo imeagizwa kuchukuliwa kwa mdomo kwa 100-200 mg / siku.

Cyclophosphamide ni dawa ya chaguo kwa adilifu ya ndani ya mapafu (2 mg/kg kwa siku).

Dawa za aminoquinoline (chloroquine, hydroxychloroquine) hutumiwa katika hali zifuatazo:

Katika kipindi cha muda mrefu cha ugonjwa bila ishara za shughuli za mchakato (kudhibiti vidonda vya ngozi);

Wakati wa kupunguza kipimo cha prednisolone au cytostatics ili kupunguza hatari ya kuzidisha iwezekanavyo.

Plasmapheresis inapaswa kuagizwa kwa wagonjwa walio na DM kali (PM) sugu kwa njia zingine za matibabu pamoja na glucocorticoids na methotrexate au dawa za cytostatic.

Katika miaka ya hivi karibuni, vizuizi vya TNF-α vimezidi kutumika kwa matibabu. Chaguo la kuahidi la matibabu linahusisha matumizi ya rituximab. Athari ya juu inakua wiki 12 baada ya sindano ya kwanza, ambayo inahusishwa na kupungua kwa maudhui ya CD20 + B-lymphocytes katika damu ya pembeni.

Utabiri

Hivi sasa, kutokana na matumizi ya prednisolone na cytostatics katika fomu ya papo hapo na subacute, ubashiri umeboreshwa kwa kiasi kikubwa: kiwango cha kuishi kwa miaka mitano ni 90%. Ikiwa ugonjwa unakuwa sugu, uwezo wa mgonjwa wa kufanya kazi unaweza kurejeshwa.

Utabiri wa sekondari (tumor) DM inategemea ufanisi wa upasuaji: kwa operesheni ya mafanikio, ishara zote za ugonjwa zinaweza kutoweka. Mambo ambayo yanazidisha utabiri wa ugonjwa huo: uzee, uchunguzi wa marehemu, matibabu yasiyofaa mwanzoni mwa ugonjwa huo, myositis kali (homa, dysphagia, uharibifu wa mapafu, moyo na utumbo), ugonjwa wa antisynthetase. Na tumor DM, kiwango cha kuishi kwa miaka mitano ni 50% tu.

Kuzuia

Maonyo ya kuzidisha ( kuzuia sekondari) hupatikana kwa kufanya matibabu ya kuunga mkono, kusafisha foci ya maambukizi na kuongeza upinzani wa mwili. Ndugu za mgonjwa wanaweza kufanya kuzuia msingi (ukiondoa overload, insolation, hypothermia).

Ugonjwa wa tishu mseto ni ugonjwa adimu unaodhihirishwa na kuwepo kwa kingamwili za mfumo wa lupus erythematosus, systemic scleroderma, polymyositis au dermatomyositis, na arthritis ya baridi yabisi yenye chembe za juu sana za mzunguko wa kingamwili za antinuclear ribonucleoprotein (RNP). Maendeleo ya uvimbe wa mkono, jambo la Raynaud, polyarthralgia, myopathy ya uchochezi, hypotension ya esophageal na dysfunction ya pulmona ni tabia. Utambuzi unategemea uchambuzi wa picha ya kliniki ya ugonjwa huo na kugundua antibodies kwa RNP kwa kutokuwepo kwa antibodies tabia ya magonjwa mengine ya autoimmune. Matibabu ni sawa na ile ya lupus erythematosus ya utaratibu na inahusisha matumizi ya glucocorticoids kwa ugonjwa wa wastani hadi mkali.

Ugonjwa wa tishu mseto (MCTD) hutokea duniani kote katika jamii zote. Matukio ya juu hutokea katika ujana na muongo wa pili wa maisha.

Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa wa tishu zinazojumuisha

Jambo la Raynaud linaweza kutangulia maonyesho mengine ya ugonjwa huo kwa miaka kadhaa. Mara nyingi, maonyesho ya kwanza ya ugonjwa wa mchanganyiko wa mchanganyiko yanaweza kufanana na mwanzo wa lupus erythematosus ya utaratibu, scleroderma, arthritis ya rheumatoid, polymyositis, au dermatomyositis. Hata hivyo, bila kujali hali ya maonyesho ya awali ya ugonjwa huo, ugonjwa huo unakabiliwa na maendeleo na kuenea kwa mabadiliko katika hali ya maonyesho ya kliniki.

Hali ya kawaida ni uvimbe wa mikono, hasa vidole, na kusababisha kufanana na sausages. Mabadiliko ya ngozi yanafanana na yale yanayoonekana katika lupus au dermatomyositis. Vidonda vya ngozi vinavyofanana na vinavyoonekana katika dermatomyositis, pamoja na necrosis ya ischemic na vidonda vya vidole, sio kawaida.

Karibu wagonjwa wote wanalalamika kwa polyarthralgia, 75% wana dalili za wazi za arthritis. Arthritis kwa kawaida haileti mabadiliko ya anatomiki, lakini mmomonyoko wa udongo na ulemavu unaweza kutokea, kama vile ugonjwa wa arthritis ya rheumatoid. Udhaifu wa karibu wa misuli, pamoja na au bila huruma, ni kawaida.

Uharibifu wa figo hutokea kwa takriban 10% ya wagonjwa na mara nyingi ni mpole, lakini katika baadhi ya matukio inaweza kusababisha matatizo na kifo. Katika ugonjwa wa tishu zinazojumuisha, neuropathy ya hisia ya ujasiri wa trigeminal inakua mara nyingi zaidi kuliko magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha.

Utambuzi wa ugonjwa wa tishu zinazojumuisha

Ugonjwa wa tishu zinazojumuisha unapaswa kushukiwa kwa wagonjwa wote wanaosumbuliwa na SLE, scleroderma, polymyositis au RA ikiwa maonyesho ya ziada ya kliniki yanajitokeza. Kwanza kabisa, ni muhimu kufanya utafiti kwa uwepo wa antibodies ya nyuklia (ARA), antibodies kwa antijeni ya nyuklia inayoweza kutolewa na RNP. Ikiwa matokeo yaliyopatikana yanalingana na CTD inayowezekana (kwa mfano, kiwango cha juu sana cha kingamwili kwa RNA hugunduliwa), masomo ya mkusanyiko wa globulini za gamma, inayosaidia, sababu ya rheumatoid, kingamwili kwa antijeni ya Jo-1 (histidyl-tRNA) inapaswa kufanywa ili kuwatenga magonjwa mengine -synthetase), kingamwili kwa sehemu sugu ya ribonuclease ya antijeni ya nyuklia inayoweza kutolewa (Sm) na helix ya DNA. Mpango wa utafiti zaidi unategemea dalili zilizopo za uharibifu wa viungo na mifumo: myositis, uharibifu wa figo na mapafu zinahitaji mbinu sahihi za uchunguzi (hasa, MRI, electromyography, biopsy ya misuli).

Takriban wagonjwa wote wana viwango vya juu (mara nyingi> 1:1000) vya kingamwili za kinyuklia zinazogunduliwa na fluorescence. Kingamwili kwa antijeni ya nyuklia inayoweza kutolewa kwa kawaida huwa katika chembechembe za juu sana (> 1:100,000). Uwepo wa antibodies kwa RNP ni tabia, wakati antibodies kwa sehemu ya Sm ya antijeni ya nyuklia iliyotolewa haipo.

Katika viwango vya juu vya kutosha, sababu ya rheumatoid inaweza kugunduliwa. ESR mara nyingi huongezeka.

Utabiri na matibabu ya ugonjwa wa tishu zinazojumuisha

Kiwango cha kuishi kwa miaka kumi ni 80%, lakini ubashiri hutegemea ukali wa dalili. Sababu kuu za kifo ni shinikizo la damu ya mapafu, kushindwa kwa figo, infarction ya myocardial, kutoboka kwa koloni, maambukizi ya kuenea, na damu ya ubongo. Wagonjwa wengine wanaweza kudumisha msamaha wa muda mrefu bila matibabu yoyote.

Matibabu ya awali na ya matengenezo ya ugonjwa wa tishu zinazojumuisha ni sawa na lupus erythematosus ya utaratibu. Wagonjwa wengi walio na ugonjwa wa wastani hadi mkali hujibu matibabu ya glukokotikoidi, haswa ikiwa imeanza mapema vya kutosha. Ugonjwa mdogo unadhibitiwa kwa ufanisi na salicylates, NSAID nyingine, dawa za malaria, katika baadhi ya matukio - dozi ndogo za glucocorticoids. Uharibifu mkubwa kwa viungo na mifumo inahitaji utawala wa glucocorticoids katika viwango vya juu (kwa mfano, prednisolone kwa kipimo cha 1 mg / kg 1 wakati kwa siku, kwa mdomo) au immunosuppressants. Ikiwa sclerosis ya utaratibu inakua, matibabu sahihi hufanyika.

MAGONJWA AMBAYO YA TISS UNGANISHI (DCTD), au collagenoses (neno la umuhimu wa kihistoria), ni kundi la magonjwa yanayoainishwa na uharibifu wa kimfumo wa kinga kwa tishu-unganishi na derivatives zake. Wazo hili ni kundi moja, lakini sio la nosolojia, na kwa hivyo neno hili halipaswi kuashiria aina za nosolojia za mtu binafsi. CTDs huchanganya idadi kubwa ya magonjwa. Ya kawaida ni lupus erythematosus ya utaratibu (SLE), systemic scleroderma (SSc), dermatomyositis (DM); Kundi hili la magonjwa pia linajumuisha homa ya rheumatic(jadi ilivyoelezwa katika sehemu ya magonjwa ya mfumo wa moyo). Sasa imethibitishwa kuwa kwa CTD, usumbufu mkubwa wa homeostasis ya kinga hutokea, unaonyeshwa katika maendeleo ya michakato ya autoimmune, i.e. athari za mfumo wa kinga, ikifuatana na kuonekana kwa antibodies au lymphocytes zilizohamasishwa zinazoelekezwa dhidi ya antigens ya mwili (autoantigens).

Msingi wa ugonjwa wa autoimmune ni usawa wa immunoregulatory, unaoonyeshwa katika kuzuia kukandamiza na kuongezeka kwa shughuli za "msaidizi" wa T-lymphocytes, ikifuatiwa na uanzishaji wa B-lymphocytes na hyperproduction ya autoantibodies ya maalum mbalimbali.

Kuna idadi ya vipengele vya kawaida vinavyounganisha DZST:

Pathogenesis ya kawaida ni ukiukwaji wa homeostasis ya kinga kwa namna ya uzalishaji usio na udhibiti wa autoantibodies na uundaji wa tata za kinga za antigen-antibody zinazozunguka katika damu na zimewekwa ndani.

Tishu na maendeleo ya baadae ya mmenyuko mkali wa uchochezi (hasa katika microvasculature, figo, viungo, nk);

Kufanana kwa mabadiliko ya morphological (mabadiliko ya fibrinoid katika dutu ya msingi ya tishu zinazojumuisha, vasculitis, lymphoid na seli za plasma huingia, nk);

Kozi ya muda mrefu na vipindi vya kuzidisha na msamaha;

Kuzidisha chini ya ushawishi wa mvuto usio maalum (maambukizi, insolation, chanjo, nk);

Uharibifu wa mifumo mingi (ngozi, viungo, utando wa serous, figo, moyo, mapafu);

Athari ya matibabu ya dawa za kuzuia kinga (glucocorticosteroids, cytostatics).

Magonjwa yote yaliyojumuishwa katika kundi hili yanajulikana na udhihirisho wa kliniki na morphological huru, kwa hiyo, katika kila kesi maalum mtu anapaswa kujitahidi kwa utambuzi sahihi wa nosological.

Sura hii inajadili utaftaji wa uchunguzi wa lupus erythematosus ya kimfumo, scleroderma ya kimfumo, na dermatomyositis.

Utaratibu wa lupus erythematosus

Utaratibu wa lupus erythematosus (SLE) ni ugonjwa wa utaratibu wa autoimmune wa vijana (haswa wanawake), unaoendelea dhidi ya historia ya kutokamilika kwa vinasaba vya michakato ya kinga, na kusababisha uzalishaji usio na udhibiti wa antibodies kwa seli za mtu mwenyewe na vipengele vyake, na maendeleo. ya uharibifu sugu wa autoimmune na kinga-tata [Nasonova V.A., 1989]. Kiini cha ugonjwa huo ni uharibifu wa kinga kwa tishu zinazojumuisha na microvasculature, ngozi, viungo na viungo vya ndani (pamoja na vidonda vya visceral vinavyoongoza, kuamua kozi na ubashiri wa ugonjwa huo).

SLE, kulingana na waandishi mbalimbali, hutokea kwa mzunguko wa 2.7-4.8 kwa idadi ya watu 100,000; katika umri mdogo na wa kati, uwiano wa wanawake walioathirika na wanaume ni 9: 1 (katika utoto au baada ya kumalizika kwa hedhi, uwiano hupungua hadi 2: 1. ) Hali hii inathibitisha dhana kwamba homoni za ngono zina jukumu fulani katika kutokea na ukuzaji wa SLE. Ingawa ugonjwa hukua mara kwa mara kwa wanaume, ni kali kama kwa wanawake.

SLE ni ya magonjwa yaliyoamuliwa na vinasaba: tafiti za idadi ya watu zimeonyesha kuwa utabiri wa kutokea kwa SLE unahusishwa na jeni fulani za darasa la II la utangamano wa histocompatibility (HLA), upungufu wa vinasaba wa vipengele fulani vya kukamilisha, pamoja na upolimishaji wa jeni za baadhi ya vipokezi na tumor. nekrosisi factor a (TNF-a) A).

Etiolojia. Sababu maalum ya etiological katika SLE haijaanzishwa, hata hivyo, idadi ya maonyesho ya kliniki (sytopenic syndrome, erythema na enanthema) na mifumo fulani ya ugonjwa hufanya iwezekanavyo kuleta SLE karibu na magonjwa ya etiolojia ya virusi. Hivi sasa, umuhimu unahusishwa na virusi vya kundi la RNA (kinachojulikana polepole, au latent, virusi). Kugundua matukio ya familia ya ugonjwa huo, kitambulisho cha mara kwa mara katika familia za magonjwa mengine ya rheumatic au mzio, matatizo mbalimbali ya kinga inaruhusu.

Unaweza kufikiria juu ya umuhimu unaowezekana wa utabiri wa maumbile ya familia.

Ugunduzi wa SLE unawezeshwa na idadi ya sababu zisizo maalum - insolation, maambukizi yasiyo maalum, utawala wa serums, kuchukua dawa fulani (hasa, vasodilators ya pembeni kutoka kwa kundi la hydralazines), dhiki. SLE inaweza kuanza baada ya kuzaa au kutoa mimba. Data hizi zote huturuhusu kuzingatia SLE kama ugonjwa wa sababu nyingi.

Pathogenesis. Kwa sababu ya athari ya virusi (na ikiwezekana kingamwili za antiviral) kwenye mfumo wa kinga dhidi ya msingi wa urithi wa urithi, shida ya majibu ya kinga hufanyika, ambayo husababisha kuongezeka kwa kinga ya humoral. Katika mwili wa wagonjwa, uzalishaji usio na udhibiti wa antibodies kwa tishu mbalimbali, seli, na protini za mwili hutokea (ikiwa ni pamoja na organelles mbalimbali za seli na DNA). Imethibitishwa kuwa katika SLE, kingamwili huzalishwa kwa takriban 40 tu kati ya zaidi ya vipengele 200 vinavyoweza kuwa vya seli za antijeni. Baadaye, malezi ya complexes ya kinga hutokea na utuaji wao katika viungo mbalimbali na tishu (hasa katika microvasculature). Kasoro mbalimbali za immunoregulatory ni tabia, zinazojulikana na hyperproduction ya cytokines (IL-6, IL-4 na IL-10). Ifuatayo, michakato inayohusiana na uondoaji wa tata za kinga zilizowekwa hucheza, ambayo husababisha kutolewa kwa enzymes za lysosomal, uharibifu wa viungo na tishu na ukuzaji wa uchochezi wa kinga. Katika mchakato wa uchochezi na uharibifu wa tishu zinazojumuisha, antijeni mpya hutolewa, kwa kukabiliana na ambayo antibodies huundwa, tata mpya za kinga huundwa, na kwa hivyo mduara mbaya huundwa ambao unahakikisha ugumu wa ugonjwa huo.

Uainishaji. Hivi sasa, katika nchi yetu [Nasonova V.A., 1972-1986] uainishaji wa kazi wa tofauti za kliniki za kozi ya SLE imepitishwa, kwa kuzingatia: 1) asili ya kozi; 2) shughuli ya mchakato wa pathological; 3) sifa za kliniki na morphological za uharibifu wa viungo na mifumo.

Tabia ya ugonjwa:

Papo hapo, subacute, sugu (polyarthritis ya mara kwa mara, ugonjwa wa lupus discoid, ugonjwa wa Raynaud, ugonjwa wa Werlhoff, ugonjwa wa Sjögren).

Awamu na kiwango cha shughuli ya mchakato.

Awamu inayofanya kazi: shughuli ya juu (III), wastani (II), ndogo (I).

Awamu isiyotumika (rehema).

Tabia za kliniki na morphological za vidonda:

Ngozi (dalili ya kipepeo, capillaritis, erythema exudative, purpura, discoid lupus, nk);

Viungo (arthralgia, papo hapo, subacute na sugu polyarthritis);

utando wa serous (polyserositis: pleurisy, pericarditis, perespinitis);

Moyo (myocarditis, endocarditis, upungufu wa valve ya mitral);

mapafu (pneumonitis ya papo hapo, sugu, pneumosclerosis);

Figo (lupus nephritis ya aina ya nephrotic au mchanganyiko; ugonjwa wa mkojo);

Mfumo wa neva (meningoencephalopolyradiculoneuritis, polyneuritis).

Kuna kozi ya papo hapo, subacute na ya muda mrefu ya ugonjwa huo. Kozi ya papo hapo: mwanzo wa ghafla - wagonjwa wanaweza kuonyesha siku ambapo homa, polyarthritis, na mabadiliko katika ngozi yalianza. Katika miezi 3-6 ijayo, ugonjwa wa polysyndromic, glomerulonephritis (lupus nephritis), na uharibifu wa mfumo mkuu wa neva huendeleza. Muda wa ugonjwa bila matibabu sio zaidi ya miaka 1-2, hata hivyo, kwa kutambuliwa kwa wakati na matibabu ya kazi na glucocorticosteroids na tiba ya muda mrefu ya matengenezo, msamaha kamili unaweza kupatikana. Tofauti hii ya ugonjwa huzingatiwa hasa kwa vijana, watoto na vijana.

Kozi ya Subacute: hutokea mara nyingi, huanza hatua kwa hatua, na dalili za jumla, arthralgia, arthritis ya mara kwa mara, na vidonda mbalimbali vya ngozi visivyo maalum. Uboreshaji wa mtiririko ni tofauti. Picha ya kina ya ugonjwa huundwa baada ya 2-3, chini ya mara nyingi - baada ya miaka 3-4.

Kozi ya muda mrefu: ugonjwa hujidhihirisha kwa muda mrefu kama kurudi kwa syndromes mbalimbali - polyarthritis, mara nyingi polyserositis, discoid lupus syndrome, ugonjwa wa Raynaud. Katika mwaka wa 5-10 wa ugonjwa huo, vidonda vingine vya chombo (figo, mapafu) vinaonekana.

Katika kipindi cha muda mrefu cha ugonjwa huo, 20-30% ya wagonjwa huendeleza kinachojulikana kama ugonjwa wa antiphospholipid, ambayo inawakilisha dalili ya kliniki na ya maabara (venous na / au thrombosis ya mishipa, aina mbalimbali za ugonjwa wa uzazi, thrombocytopenia na uharibifu wa chombo mbalimbali). . Ishara ya tabia ya kinga ni antibodies ambayo huguswa na phospholipids na protini zinazofunga phospholipid (antiphospholipid syndrome itajadiliwa kwa undani zaidi hapa chini).

Pia kuna digrii tatu za shughuli za mchakato wa pathological, i.e. ukali wa uharibifu unaoweza kubadilishwa wa kinga, ambayo huamua asili ya tiba katika kila mgonjwa binafsi. Shughuli inapaswa kutofautishwa na "ukali" wa ugonjwa huo, ambao unaeleweka kama seti ya mabadiliko yasiyoweza kutenduliwa ambayo yanaweza kuhatarisha maisha ya mgonjwa.

Picha ya kliniki. Maonyesho ya ugonjwa huo ni tofauti sana, ambayo imedhamiriwa na wingi wa uharibifu wa viungo na mifumo, asili ya kozi, awamu na kiwango cha shughuli za mchakato wa uchochezi.

Katika hatua ya I ya uchunguzi wa uchunguzi, habari hupatikana kwa misingi ambayo mtu anaweza kuunda wazo: 1) kuhusu tofauti ya mwanzo wa ugonjwa huo; 2) kuhusu asili ya ugonjwa huo; 3) kuhusu kiwango cha ushiriki wa viungo na mifumo fulani katika mchakato wa pathological; 4) kuhusu matibabu ya awali na ufanisi wake, pamoja na matatizo iwezekanavyo ya matibabu.

Mwanzo wa ugonjwa unaweza kuwa tofauti. Mara nyingi, ugonjwa huanza na mchanganyiko wa syndromes mbalimbali; monosymptomatic mwanzo kawaida ni uncharacteristic. Katika suala hili, dhana juu ya uwezekano wa SLE inatoka wakati mchanganyiko kama huo unatambuliwa kwa mgonjwa, ambayo ni muhimu sana kwa utambuzi wa SLE.

Katika hatua za mwanzo za SLE, syndromes ya kawaida ni uharibifu wa viungo, ngozi, utando wa serous, na homa. Kwa hivyo, "tuhuma" zaidi kuhusiana na SLE itakuwa mchanganyiko mbalimbali: 1) homa, polyarthritis, mabadiliko ya trophic kwenye ngozi (haswa, kupoteza nywele - alopecia); 2) polyarthritis, homa, uharibifu wa pleura (pleurisy); 3) homa, matatizo ya ngozi ya trophic, wakati

Zkenia pleura. Umuhimu wa uchunguzi wa mchanganyiko huu huongezeka kwa kiasi kikubwa ikiwa ngozi ya ngozi inajumuisha maendeleo ya erythema, hata hivyo, katika kipindi cha awali cha ugonjwa huo, erythema hutokea tu katika 25% ya kesi; walakini, hali hii haipunguzi thamani ya uchunguzi wa michanganyiko iliyoorodheshwa.

Mwanzo usio na dalili wa ugonjwa huo hauna tabia, hata hivyo, mwanzo wa SLE na maendeleo ya edema kubwa kutokana na maendeleo tangu mwanzo wa mchakato wa patholojia wa kuenea kwa glomerulonephritis (lupus nephritis) ya aina ya nephrotic au mchanganyiko imeonekana.

Ushirikishwaji wa viungo mbalimbali katika mchakato wa patholojia unaonyeshwa na dalili za uharibifu wao wa uchochezi: arthritis, myocarditis, pericarditis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, nk.

Taarifa kuhusu matibabu ya awali inatuwezesha kuhukumu: 1) utoshelevu wake; 2) kuhusu ukali wa ugonjwa huo na kiwango cha shughuli za mchakato (dozi za awali za corticosteroids, muda wa matumizi yao, kipimo cha matengenezo, kuingizwa kwa cytostatics katika tata ya matibabu ya matatizo makubwa ya kinga, shughuli za juu za lupus nephritis, nk. ); 3) kuhusu kuwepo kwa matatizo ya tiba ya corticosteroid na cytostatic.

Katika hatua ya I, hitimisho fulani linaweza kufanywa kuhusu utambuzi wakati wa kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo, hata hivyo, mwanzoni mwa ugonjwa huo, uchunguzi umeanzishwa katika hatua zinazofuata za utafiti.

Katika hatua ya II ya uchunguzi wa uchunguzi, unaweza kupata data nyingi zinazoonyesha uharibifu wa viungo na kiwango cha kushindwa kwao kwa kazi.

Uharibifu wa mfumo wa musculoskeletal unaonyeshwa na polyarthritis, kukumbusha arthritis ya rheumatoid (RA), uharibifu wa ulinganifu kwa viungo vidogo vya mkono (proximal interphalangeal, metacarpophalangeal, wrist) na viungo vikubwa (mara chache). Kwa picha ya kina ya kliniki ya ugonjwa huo, uharibifu wa viungo umeamua kutokana na edema ya periarticular. Ugonjwa unapoendelea, ulemavu wa viungo vidogo huongezeka. Uharibifu wa pamoja unaweza kuambatana na myalgia iliyoenea, na mara chache sana na polymyositis ya kweli yenye uvimbe na udhaifu wa misuli. Wakati mwingine tu arthralgia hutokea.

Ngozi huathiriwa mara nyingi kama viungo. Ya kawaida zaidi ni upele wa erythematous kwenye uso katika eneo la matao ya zygomatic na nyuma ya pua ("kipepeo"). Upele wa uchochezi kwenye pua na mashavu unaorudia umbo la "kipepeo" huzingatiwa katika anuwai anuwai: 1) mishipa (vasculitis) "kipepeo" - isiyo na msimamo, inayopiga, kueneza uwekundu wa ngozi na tint ya cyanotic katika ukanda wa kati wa uso, kuimarisha wakati unakabiliwa na mambo ya nje (insolation, upepo , baridi) au msisimko; 2) aina ya "kipepeo" ya erythema ya centrifugal (mabadiliko ya ngozi yanawekwa tu katika eneo la daraja la pua). Mbali na "kipepeo", upele wa discoid unaweza kuzingatiwa - alama za erythematous zilizoinuliwa na shida ya keratic na atrophy inayofuata ya ngozi ya uso, miguu na shina. Hatimaye, baadhi ya wagonjwa hupata erithema isiyo maalum kwenye ngozi ya ncha, kifua, na ishara za photodermatosis kwenye sehemu zilizo wazi za mwili.

Vidonda vya ngozi ni pamoja na capillaritis - upele wa hemorrhagic kwenye ncha za vidole, vitanda vya kucha na viganja. Vidonda vya ngozi vinaweza kuunganishwa na enanthema kwenye palate ngumu. Vidonda visivyo na uchungu vinaweza kupatikana kwenye membrane ya mucous ya kinywa au eneo la nasopharyngeal.

Utando wa serous huathiriwa katika 90% ya wagonjwa (triad ya uchunguzi wa classical: ugonjwa wa ngozi, arthritis, polyserositis). Uharibifu wa pleura, pericardium, na, chini ya mara nyingi, kwa peritoneum ni kawaida sana. Dalili za pleurisy na pericarditis zinaelezwa katika sehemu zilizopita za Mwongozo, tutasisitiza tu vipengele vyake katika SLE: 1) pleurisy kavu na pericarditis ni ya kawaida zaidi; 2) katika fomu za effusion kiasi cha exudate ni ndogo; 3) uharibifu wa utando wa serous hudumu kwa muda mfupi na kawaida hugunduliwa wakati wa uchunguzi wa X-ray na adhesions ya pleuropericardial au unene wa costal, interlobar, mediastinal pleura; 4) kuna tabia iliyotamkwa kuelekea ukuzaji wa michakato ya wambiso (aina zote za wambiso na kufutwa kwa mashimo ya serous).

Uharibifu wa mfumo wa moyo na mishipa ni wa kawaida sana kwa SLE na huzingatiwa katika hatua mbalimbali za ugonjwa huo.

Tukio la kawaida ni pericarditis, ambayo huwa na kurudia. Mara nyingi zaidi kuliko ilivyofikiriwa hapo awali, endocardium huathiriwa kwa namna ya endocarditis ya warty (lupus endocarditis) kwenye vipeperushi vya mitral, pamoja na vali za aortic au tricuspid. Ikiwa mchakato unaendelea kwa muda mrefu, katika hatua ya II inawezekana kutambua ishara za kutosha kwa valve inayofanana (kama sheria, hakuna dalili za stenosis ya orifice).

Myocarditis ya msingi karibu haijatambuliwa, lakini myocarditis iliyoenea, ambayo ni kali, inatoa dalili fulani (angalia "Myocarditis").

Uharibifu wa mishipa unaweza kujidhihirisha kwa namna ya ugonjwa wa Raynaud: usumbufu wa paroxysmal katika utoaji wa damu ya mishipa kwa mikono na / au miguu, hutokea chini ya ushawishi wa baridi au msisimko. Wakati wa mashambulizi, paresthesia inajulikana, ngozi ya vidole inakuwa ya rangi na / au cyanotic, na vidole ni baridi. Mara nyingi vidole na vidole vya II-V huathiriwa, na chini ya kawaida maeneo mengine ya mbali ya mwili (pua, masikio, kidevu, nk).

Vidonda vya mapafu vinaweza kusababishwa na ugonjwa wa msingi na maambukizi ya sekondari. Mchakato wa uchochezi katika mapafu (pneumonitis) hutokea kwa papo hapo au hudumu kwa miezi na inajidhihirisha, kama katika pneumonia, na dalili za ugonjwa wa kupenya kwa tishu za mapafu (inapaswa kuzingatiwa kuwa mchakato huo unaonyeshwa na kikohozi kisichozalisha pamoja na upungufu wa pumzi). Lahaja nyingine ya uharibifu wa mapafu ni mabadiliko ya muda mrefu ya unganishi (kuvimba kwa tishu za kuunganishwa za perivascular, peribronchial na interlobular), inayoonyeshwa na upungufu wa kupumua unaoendelea polepole na mabadiliko katika mapafu wakati wa uchunguzi wa X-ray; mabadiliko ya kimwili hayapo, kwa hivyo ni vigumu kuhukumu uharibifu huo wa mapafu katika hatua ya pili ya utafutaji wa uchunguzi.

Uharibifu wa njia ya utumbo unaonyeshwa haswa na ishara za kibinafsi zilizoainishwa katika hatua ya I. Wakati wa uchunguzi wa mwili, huruma isiyo wazi katika epigastriamu na katika eneo la kongosho, pamoja na stomatitis, wakati mwingine inaweza kugunduliwa. Katika baadhi ya matukio, hepatitis inakua: wakati wa uchunguzi, ini iliyoenea na maumivu yake yanajulikana.

Mara nyingi, SLE huathiri figo (lupus glomerulonephritis au lupus nephritis), mageuzi ambayo huamua hatima ya baadaye ya mgonjwa. Uharibifu wa figo katika SLE unaweza kutokea kwa njia mbalimbali, hivyo data kutoka kwa uchunguzi wa moja kwa moja

Hali ya mgonjwa inaweza kutofautiana sana. Kwa ugonjwa wa pekee wa sediment ya mkojo, hakuna mabadiliko yanayogunduliwa wakati wa uchunguzi wa kimwili; na glomerulonephritis inayotokea na ugonjwa wa nephrotic, edema kubwa na mara nyingi shinikizo la damu hugunduliwa. Katika kesi ya malezi ya nephritis ya muda mrefu na shinikizo la damu la mara kwa mara, ongezeko la ventricle ya kushoto hugunduliwa, lafudhi ya sauti ya pili katika nafasi ya pili ya intercostal upande wa kulia wa sternum.

Thrombocytopenia ya Autoimmune (Werlhoff syndrome) inajidhihirisha kama vipele vya kawaida vya hemorrhagic ya ukubwa tofauti kwenye ngozi. ndani viungo, kifua, tumbo, kwenye utando wa mucous. Kutokwa na damu pia huzingatiwa baada ya majeraha madogo, kwa mfano baada ya uchimbaji wa jino, damu ya pua, ambayo ni mara chache sana katika asili na kusababisha upungufu wa damu. Hemorrhages ya ngozi hupata rangi tofauti kwa muda (bluu-kijani, kahawia, njano). SLE inaweza kujidhihirisha kwa muda mrefu tu kama ugonjwa wa Werlhoff bila dalili zingine za kiafya za SLE.

Uharibifu wa mfumo wa neva unaonyeshwa kwa viwango tofauti kwa wagonjwa wengi katika awamu zote za ugonjwa huo, kwani karibu sehemu zote za mfumo wa neva zinahusika katika mchakato wa patholojia. Wagonjwa wanalalamika kwa maumivu ya kichwa ya aina ya migraine na wanaweza kuwa na kifafa. Uwezekano wa matatizo ya mzunguko wa ubongo (hadi maendeleo ya kiharusi). Baada ya uchunguzi wa moja kwa moja wa mgonjwa, ishara za polyneuritis hugunduliwa na unyeti usioharibika, maumivu katika shina za ujasiri, kupungua kwa reflexes ya tendon, na paresthesia. Ugonjwa wa ubongo wa kikaboni una sifa ya kulegea kihisia, matukio ya unyogovu, uharibifu wa kumbukumbu, na shida ya akili.

Kuna ongezeko la vikundi vyote vya lymph nodes, wengu, ini (kawaida wastani) na jumla ya mchakato.

Uharibifu wa chombo cha maono hujitokeza kwa namna ya keratoconjunctivitis kavu, ambayo husababishwa na mabadiliko ya pathological katika tezi za macho na usumbufu wa kazi zao. Macho kavu husababisha maendeleo ya conjunctivitis, mmomonyoko wa corneal au keratiti yenye uharibifu wa kuona.

Na ugonjwa wa antiphospholipid, pamoja na picha ya kliniki iliyoonyeshwa, thrombosis inaweza kugunduliwa - venous (katika mishipa ya kina ya mwisho wa chini na embolism ya mapafu ya mara kwa mara), arterial (katika mishipa ya ubongo, na kusababisha viharusi na mashambulizi ya ischemic ya muda mfupi). . Kwa upande wa moyo, kasoro za valves, thrombi ya ndani ya moyo (kuiga myxoma ya moyo), na thrombosis ya ateri ya moyo na maendeleo ya infarction ya myocardial inaweza kugunduliwa. Vidonda vya ngozi katika ugonjwa wa antiphospholipid ni tofauti, ambayo kawaida ni liveo reticularis.

Kwa hivyo, baada ya hatua ya pili ya utafiti, uharibifu wa viungo vingi unafunuliwa, na kiwango cha uharibifu wa chombo ni tofauti sana: kutoka kwa kliniki isiyoonekana (hata ndogo) hadi kutamka, kwa kiasi kikubwa juu ya wengine, ambayo huunda masharti ya makosa ya uchunguzi. kutokana na tafsiri ya mabadiliko haya kama dhihirisho la magonjwa ya kujitegemea (kwa mfano, glomerulonephritis, myocarditis, arthritis).

Hatua ya III ya uchunguzi wa uchunguzi wa SLE ni muhimu sana, kwani: 1) inasaidia kufanya uchunguzi wa mwisho; 2) inaonyesha ukali wa matatizo ya kinga na kiwango cha uharibifu wa viungo vya ndani; 3) inaonyesha kiwango cha shughuli ya mchakato wa pathological (lupus).

Katika hatua ya III, umuhimu mkubwa ni utafiti wa maabara damu. Kuna vikundi viwili vya viashiria:

1) kuwa na thamani ya utambuzi moja kwa moja (kugundua shida za kinga zilizotamkwa):

A) seli za LE (seli za lupus erythematosus) - neutrophils zilizoiva ambazo phagocytose protini za nyuklia za seli nyingine za damu ambazo zimeharibika chini ya ushawishi wa sababu ya antinuclear;

B) sababu ya antinuclear (ANF) - idadi ya watu tofauti ya autoantibodies ambayo huguswa na vipengele mbalimbali vya kiini cha seli na huzunguka katika damu (katika titer ya juu - 1:32 na ya juu, iliyogunduliwa katika 95% ya wagonjwa); kutokuwepo kwa ANF katika idadi kubwa ya kesi haina kuthibitisha utambuzi wa SLE;

C) antibodies kwa asili (yaani, kwa molekuli nzima) DNA; ongezeko la mkusanyiko wao linahusiana na shughuli za ugonjwa na maendeleo ya lupus nephritis;

D) kingamwili kwa antijeni ya Sm-nuclear, Ro/La ribonucleoprotein; antibodies hizi zinachukuliwa kuwa maalum kwa SLE (zinatambuliwa na immunofluorescence katika 30% ya kesi, na kwa hemagglutination katika 20% ya kesi);

D) jambo la "rosette" - viini vilivyobadilishwa kwa uhuru katika tishu (miili ya hematoxylin), iliyozungukwa na leukocytes;

E) utambuzi wa ugonjwa wa antiphospholipid katika SLE ni msingi wa uamuzi wa "lupus anticoagulants" - antibodies maalum kwa phospholipids, ambazo hugunduliwa wakati wa kuamua kuganda kwa damu kwa kutumia vipimo vya kazi (kuongezeka kwa muda wa thromboplastin) na antibodies kwa cardiolipin kwa kutumia njia ya immunosorbent iliyounganishwa na enzyme. . Neno "lupus anticoagulant" yenyewe sio sahihi, kwani udhihirisho kuu wa kliniki wa uwepo wa antibodies hizi ni thrombus (na sio damu).

Kingamwili hizi pia hugunduliwa katika kinachojulikana kama ugonjwa wa msingi wa antiphospholipid - ugonjwa wa kujitegemea ambapo thrombosis, ugonjwa wa uzazi, thrombocytopenia, liveo reticularis, na anemia ya hemolytic ya autoimmune huzingatiwa.

2) Viashiria vya awamu ya papo hapo visivyo maalum, ambavyo ni pamoja na:

A) dysproteinemia na ongezeko la maudhui ya oc2- na γ-globulins katika seramu ya damu;

B) kuonekana kwa protini ya C-tendaji;

B) ongezeko la maudhui ya fibrinogen;

D) kuongezeka kwa ESR.

Kwa vidonda vikali vya articular, titer ndogo ya RF (sababu ya rheumatoid) - antibody kwa kipande cha Fc cha IgG - inaweza kugunduliwa. RF hugunduliwa kwa kutumia majibu ya Waaler-Rose au jaribio la mpira.

Wakati wa kuchunguza damu ya pembeni, leukopenia inaweza kugunduliwa, mara nyingi hutamkwa (1-1.2109 / l ya damu), na mabadiliko ya formula ya leukocyte ya damu kwa metamyelocytes na myelocytes pamoja na lymphopenia (5-10% ya lymphocytes). Anemia ya wastani ya hypochromic hugunduliwa, katika hali nyingine - anemia ya hemolytic (na homa ya manjano, reticulocytosis, mtihani mzuri wa Coombs). Thrombocytopenia, iliyoonyeshwa na ugonjwa wa hemorrhagic, pia huzingatiwa mara chache.

Uharibifu wa figo unaonyeshwa na mabadiliko katika mkojo, ambayo yanaweza kuainishwa kama ifuatavyo [Tareeva I.E., 1983]:

1) subclinical proteinuria (maudhui ya protini kwenye mkojo 0.5 g / siku, mara nyingi pamoja na leukocyturia kidogo na erythrocyturia);

2) proteinuria iliyotamkwa zaidi, ambayo ni kielelezo cha ugonjwa wa nephriti unaoambatana na subacute au lupus nephritis hai. Proteinuria ya juu sana (kama katika amyloidosis) ni nadra. Hematuria ya wastani inazingatiwa. Leukocyturia inaweza kuwa matokeo ya mchakato wa uchochezi wa lupus kwenye figo na kuongeza mara kwa mara kwa maambukizi ya sekondari. njia ya mkojo. Leukocyturia ya juu sana ni matokeo ya maambukizi ya sekondari ya mkojo.

Biopsy ya kuchomwa kwa figo inaonyesha mabadiliko yasiyo maalum ya mesangio-membranous, mara nyingi na sehemu ya fibroplastic. Tabia ni: 1) kugundua katika maandalizi ya viini vilivyobadilishwa (miili ya hematoxylin) kwa uhuru uongo katika tishu za figo; 2) utando wa capillary wa glomeruli huchukua fomu ya "loops za waya"; 3) uwekaji wa muundo wa kinga kwa namna ya amana zenye elektroni kwenye membrane ya chini ya glomerular katika "loops za waya", fibrinoid

Mashapo.

Uchunguzi wa X-ray unaonyesha: 1) mabadiliko katika viungo na ugonjwa wa articular - epiphyseal osteoporosis katika viungo vya mikono na viungo vya mkono; Tu kwa ugonjwa wa arthritis na ulemavu wa muda mrefu ni kupungua kwa nafasi ya pamoja na subluxations zilizotajwa; 2) mabadiliko katika mapafu na maendeleo ya pneumonia; na kozi ya muda mrefu ya ugonjwa - atelectasis ya umbo la disc, kuimarisha na deformation ya muundo wa mapafu, ambayo ni pamoja na nafasi ya juu ya diaphragm; 3) maendeleo ya ugonjwa wa moyo wa "lupus" au pericarditis exudative.

Utafiti wa electrocardiographic husaidia kuchunguza mabadiliko yasiyo maalum katika sehemu ya mwisho ya tata ya ventricular (T wimbi na sehemu ya 57), sawa na yale yaliyoelezwa hapo awali kwa myocarditis na pericarditis.

Tomography ya kompyuta (CT) ya ubongo na imaging resonance magnetic (MRI) inaweza kuchunguza mabadiliko ya pathological kwa wagonjwa walio na uharibifu wa mfumo mkuu wa neva.

Wakati wa kufanya uchunguzi wa uchunguzi, ni muhimu kuamua kiwango cha shughuli za mchakato wa lupus (Jedwali 21).

Uchunguzi. Katika hali ya kozi ya kawaida ya SLE, utambuzi ni rahisi na unategemea ugunduzi wa "kipepeo", polyarthritis ya mara kwa mara na polyserositis, ambayo hujumuisha triad ya uchunguzi wa kliniki, inayosaidiwa na kuwepo kwa seli za LE au sababu ya antinuclear katika titers za uchunguzi. Ya umuhimu msaidizi ni umri mdogo wa wagonjwa, uhusiano na kujifungua, utoaji mimba, mwanzo wa kazi ya hedhi, insolation, na maambukizi. Ni ngumu zaidi kuanzisha utambuzi katika hali zingine, haswa ikiwa ishara za utambuzi zilizoorodheshwa hapo juu hazipo. Katika hali hii, vigezo vya uchunguzi vilivyotengenezwa na Chama cha Rheumatological cha Marekani (ARA) mwaka 1982 na kurekebishwa mwaka wa 1992 msaada (Jedwali 22).

Utambuzi ni wa kuaminika ikiwa kuna vigezo vinne au zaidi. Ikiwa kuna vigezo chini ya vinne, basi uchunguzi wa SLE una shaka na ufuatiliaji wa nguvu wa mgonjwa unahitajika. Njia hii ni ya haki: inaonya wazi daktari dhidi ya kuagiza corticosteroids kwa wagonjwa, kwa vile magonjwa mengine (ikiwa ni pamoja na ugonjwa wa paraneoplastic) yanaweza kutokea kwa dalili sawa, ambayo corticosteroids ni kinyume chake.

Utambuzi tofauti. SLE inapaswa kutofautishwa na idadi ya magonjwa. Kwa ukubwa kama orodha ya viungo na mifumo inayohusika katika mchakato wa patholojia katika SLE ni, orodha ya magonjwa ambayo yanaweza kutambuliwa kimakosa katika SLE ni pana sawa.

Jedwali 22. Vigezo vya uchunguzi wa SLE

Kwa kiwango kikubwa, inaweza kuiga magonjwa mbalimbali™ ppi ™ ™ Hasa ya kawaida mwanzoni mwa ugonjwa, na karibu viungo 1-2 (mifumo) huathiriwa. Kwa mfano, IR nSS? ™* b°L "Ujuzi wa pleural vidonda vinaweza kuzingatiwa

Au HSULZI^^I etiolop™; myocarditis - kama rheumatic butiouet r^rnt^f II^°SOBENNt,° MN0G0 hitilafu hutokea ikiwa SLE de- ™GRU^ KATIKA MATUKIO INAYOFANANA NAYO DIAGNOSIS03 TU

Mara nyingi ni muhimu kutofautisha kutoka kwa baridi yabisi, homa ya ini, homa ya ini ya muda mrefu (CAH), kundi la hemorrhagic (thrombocytopenic purpura), na magonjwa mengine kutoka.

Uhitaji wa kutofautisha kutoka kwa rheumatism hutokea, kama sheria, kwa vijana na vijana wakati wa mwanzo wa ugonjwa huo mbele ya arthritis na homa. Rheumatoid arthritis hutofautiana na lupus katika ukali zaidi wa udhihirisho, uharibifu mkubwa wa viungo vikubwa, na muda mfupi. Mtu haipaswi kushikamana na umuhimu wa uchunguzi tofauti kwa maambukizi ya awali - koo, kwa kuwa inaweza kuwa sababu isiyo ya kawaida inayosababisha dalili za kliniki za SLE. Utambuzi wa rheumatism inakuwa ya kuaminika kutoka wakati ishara za uharibifu wa moyo (rheumatic carditis) zinaonekana; uchunguzi wa nguvu unaofuata hufanya iwezekanavyo kutambua kasoro ya moyo inayojitokeza, ambapo katika SLE, ikiwa upungufu wa valve ya mitral hutokea, inaonyeshwa kwa upole, bila usumbufu wa wazi wa hemodynamic, regurgitation ya mitral haitamki. Tofauti na SLE, leukocytosis inazingatiwa katika hatua ya papo hapo ya rheumatism; Seli za LE na ANF hazijatambuliwa.

Utambuzi tofauti kati ya SLE na arthritis ya rheumatoid ni ngumu katika hatua ya awali ya ugonjwa huo kutokana na kufanana kwa dalili za kliniki: uharibifu wa ulinganifu wa viungo vidogo vya mkono, ushiriki katika

Mchakato wa viungo vingine, "ugumu wa asubuhi". Utofautishaji unatokana na kutawala kwa sehemu ya kuenea katika viungo vilivyoathiriwa katika RA, maendeleo ya mapema ya kupoteza kwa misuli inayosonga viungo vilivyoathiriwa, na kuendelea kwa uharibifu wa pamoja. Mmomonyoko wa nyuso za articular haupo katika SLE, lakini ni sifa ya tabia ya RA. Sababu ya Rheumatoid (RF) katika titer ya juu ni tabia ya RA; katika SLE haipatikani mara chache na katika titer ya chini. Changamano cha kipekee utambuzi tofauti SLE na aina ya visceral ya RA. Sababu ya kupunguza ni kwamba uchunguzi uliosafishwa katika matukio yote mawili hauathiri asili ya matibabu (tiba ya corticosteroid).

Kwa hepatitis ya muda mrefu ya kazi (CAH), maonyesho ya utaratibu yanaweza kuendeleza kwa njia ya homa, arthritis, pleurisy, ngozi ya ngozi, glomerulonephritis; Leukopenia, thrombocytopenia, seli za LE, na ANF hugunduliwa. Wakati wa kutofautisha, mtu anapaswa kuzingatia: 1) CAH inakua mara nyingi zaidi katika umri wa kati; 2) wagonjwa wenye CAH wana historia ya hepatitis ya virusi ya papo hapo; 3) na CAH, mabadiliko yaliyotamkwa katika muundo na kazi ya ini hugunduliwa - syndromes ya cytolytic na cholestatic, ishara za kushindwa kwa ini, hypersplenism, na kisha shinikizo la damu la portal; 4) katika SLE, uharibifu wa ini sio mara kwa mara na hutokea kwa njia ya hepatitis kali (na ishara za wastani za ugonjwa wa cytolytic); 5) na CAH, alama mbalimbali za uharibifu wa ini ya virusi hugunduliwa (antibodies ya antiviral na antijeni ya virusi yenyewe).

Katika endocarditis ya kuambukiza (ya msingi), uharibifu wa moyo (upungufu wa vali ya aortic au mitral) hugunduliwa haraka, athari ya wazi ya tiba ya antibiotic, seli za LE, antibodies kwa DNA, na ANF hazipatikani kwa kawaida. Utamaduni wa damu kwa wakati unaweza kutambua ukuaji wa microflora ya pathogenic.

Katika thrombocytopenic purpura (idiopathic au dalili), syndromes nyingi zinazozingatiwa katika SLE hazipo, hakuna homa, na hakuna ishara za kawaida za maabara (seli za LE, ANF, antibodies za kupambana na DNA).

Tofauti ngumu zaidi ni ya aina zingine za nosolojia kutoka kwa kikundi cha DTD. Magonjwa kama vile systemic scleroderma na dermatomyositis yanaweza kushiriki vipengele vingi na SLE; Ugumu wa utambuzi unazidishwa na uwezekano wa kugundua seli za ANF na LE katika magonjwa haya (ingawa katika titer ya chini). Msingi wa kutofautisha ni uharibifu wa mara kwa mara na unaojulikana zaidi kwa viungo vya ndani (hasa figo) katika SLE, asili tofauti kabisa ya uharibifu wa ngozi katika SSc, na ugonjwa wa wazi wa myopathic katika DM. Hata hivyo, katika baadhi ya matukio, ufuatiliaji wa muda mrefu tu wa mgonjwa huruhusu uchunguzi sahihi kufanywa. Wakati mwingine hii inachukua miezi mingi na hata miaka, haswa katika hali sugu za SLE na shughuli ndogo.

Uundaji wa uchunguzi wa kina wa kliniki wa SLE unazingatia vichwa vyote vilivyotolewa katika uainishaji wa kazi wa ugonjwa huo; uchunguzi unapaswa kutafakari: 1) hali ya ugonjwa (papo hapo, subacute, sugu). Katika kesi ya kozi ya muda mrefu (kawaida mono- au oligosyndromic), ugonjwa wa kliniki unaoongoza unapaswa kuonyeshwa; 2) shughuli ya mchakato; 3) sifa za kliniki na za kimaadili za uharibifu wa viungo na mifumo, inayoonyesha hatua ya kushindwa kwa kazi (kwa mfano, na lupus nephritis - hatua ya kushindwa kwa figo, na myocarditis - kuwepo au kutokuwepo kwa kushindwa kwa moyo, na uharibifu wa mapafu - uwepo. au kutokuwepo kwa kushindwa kupumua, nk); 4) zinaonyesha

Ujuzi wa tiba inayoendelea (kwa mfano, corticosteroids); 5) matatizo ya tiba (kama ipo).

Matibabu. Kwa kuzingatia ugonjwa wa ugonjwa huo, tiba tata ya pathogenetic inaonyeshwa kwa wagonjwa wenye SLE, malengo ambayo ni: 1) ukandamizaji wa kuvimba kwa kinga na patholojia tata ya kinga (mwitikio wa kinga usio na udhibiti); 2) kuzuia matatizo ya tiba ya immunosuppressive; 3) matibabu ya matatizo yanayotokana na tiba ya immunosuppressive; 4) athari kwa mtu binafsi, syndromes iliyotamkwa; 5) kuondolewa kwa complexes ya kinga ya mzunguko na antibodies kutoka kwa mwili.

Kwanza kabisa, ni muhimu kuwatenga mkazo wa kisaikolojia-kihemko, kutengwa, kutibu maambukizo yanayoambatana, kula chakula na. maudhui ya chini mafuta na maudhui ya juu ya asidi ya mafuta ya polyunsaturated, kalsiamu na vitamini D. Wakati wa kuongezeka kwa ugonjwa huo na wakati wa matibabu na dawa za cytostatic, uzazi wa mpango wa kazi ni muhimu. Haupaswi kuchukua uzazi wa mpango na maudhui ya juu ya estrojeni, kwa kuwa husababisha kuzidisha kwa ugonjwa huo.

Ili kukandamiza uchochezi wa kinga na patholojia tata ya kinga katika matibabu ya SLE, immunosuppressants kuu hutumiwa: corticosteroids, dawa za cytotoxic, derivatives ya aminoquinoline. Muda wa matibabu, ukubwa, uchaguzi wa madawa ya kulevya, pamoja na vipimo vya matengenezo ni kuamua na: 1) kiwango cha shughuli za ugonjwa; 2) asili ya mtiririko (ukali); 3) kiwango cha ushiriki wa viungo vya ndani katika mchakato wa pathological; 4) uvumilivu wa corticosteroids au cytostatics na kuwepo (au kutokuwepo) kwa matatizo ya tiba ya immunosuppressive; 5) uwepo wa contraindication.

Katika hatua za awali za ugonjwa huo na ishara za shughuli ndogo ya mchakato na uharibifu wa pamoja katika picha ya kliniki, NSAID zinaweza kuagizwa, hata hivyo, hata kwa shughuli ndogo ya mchakato wa pathological, corticosteroids ni dawa ya kuchagua. Wagonjwa wanapaswa kufuatiliwa katika zahanati ili kwa ishara za kwanza za kuzidisha kwa ugonjwa huo, daktari anaweza kuagiza tiba ya corticosteroid mara moja.

Katika kipindi cha muda mrefu cha ugonjwa na vidonda vya ngozi, 0.25 g / siku ya hingamine (Delagil, Resoquin) au hydroxychloroquine (Plaquenil) inaweza kutumika kwa miezi mingi. Ikiwa ishara za ujanibishaji wa mchakato zinaonekana (ushiriki wa viungo vya ndani katika mchakato wa patholojia), pamoja na ishara za shughuli, ni muhimu kubadili mara moja kwa tiba ya ufanisi zaidi ya immunosuppressive na GCS.

Hivyo, msingi wa matibabu kwa SLE ni tiba ya corticosteroid; wakati wa kutekeleza, kanuni zifuatazo zinapaswa kuzingatiwa:

1) kuanza matibabu tu ikiwa kuna uchunguzi wa uhakika wa SLE (ikiwa SLE inashukiwa, corticosteroids haipaswi kuagizwa);

2) kipimo cha GCS kinapaswa kutosha kukandamiza shughuli za mchakato wa patholojia;

3) matibabu na kipimo cha "kukandamiza" inapaswa kufanywa hadi athari iliyotamkwa ya kliniki itatokea (uboreshaji wa hali ya jumla, kuhalalisha joto la mwili, uboreshaji wa vigezo vya maabara, mienendo chanya ya mabadiliko ya chombo), kawaida hii inahitaji takriban miezi 2;

4) baada ya kufikia athari, unapaswa kubadili hatua kwa hatua kwa vipimo vya matengenezo;

5) kuzuia matatizo ya tiba ya corticosteroid ni lazima.

Tiba ya GCS inaonyeshwa kwa digrii za II na III za shughuli za mchakato wa patholojia, ambayo hufanyika kila wakati katika SLE ndogo na ya papo hapo. Wagonjwa walio na shahada ya II ya shughuli wameagizwa kipimo cha kati (
Kwa daraja la III, dozi kubwa zimewekwa. Muda wa kuchukua dozi kubwa ni wiki 4-12. Kupunguza kipimo kunapaswa kufanywa polepole, chini ya udhibiti wa karibu wa kliniki na maabara, na kipimo cha matengenezo ya dawa (10-15 mg) inapaswa kuchukuliwa kwa miaka mingi.

Ili kuzuia madhara ya GCS, zifuatazo hutumiwa: 1) maandalizi ya potasiamu (orotate ya potasiamu, kloridi ya potasiamu, panangin); 2) dawa za anabolic (methandrostenolone 5-10 mg); 3) diuretics (saluretics); 4) dawa za kupunguza shinikizo la damu (ACE inhibitors); 5) dawa za antacid.

Ikiwa matatizo makubwa yanajitokeza, zifuatazo zinaagizwa: 1) antibiotics (kwa maambukizi ya sekondari); 2) dawa za kupambana na kifua kikuu (pamoja na maendeleo ya kifua kikuu, mara nyingi zaidi ya ujanibishaji wa mapafu); 3) maandalizi ya insulini, chakula (pamoja na maendeleo ya ugonjwa wa kisukari mellitus); 4) mawakala wa antifungal (kwa candidiasis); 5) kozi ya tiba ya antiulcer (ikiwa kidonda cha "steroid" kinaonekana).

Wakati wa tiba ya corticosteroid, hali hutokea wakati inahitajika kutoa kipimo cha juu cha prednisolone (1000 mg kwa njia ya matone kwa dakika 30 kwa siku 3): 1) ongezeko kubwa ("kupasuka") katika shughuli ya mchakato (digrii III). ), licha ya, inaweza kuonekana, tiba iliyosimamiwa kwa kutosha; 2) upinzani kwa kipimo ambacho hapo awali kilipata athari nzuri; 3) mabadiliko ya chombo kilichotamkwa (syndrome ya nephrotic, pneumonitis, vasculitis ya jumla, cerebrovasculitis).

Inaaminika kuwa tiba hiyo ya pulse huacha uundaji wa magumu ya kinga kwa kuzuia awali ya antibodies kwa DNA. Kupungua kwa kiwango cha antibodies kwa DNA inayosababishwa na corticosteroids husababisha kuundwa kwa complexes ndogo za kinga kutokana na kujitenga kwa kubwa zaidi.

Ukandamizaji mkubwa wa shughuli ya mchakato baada ya tiba ya pulse inaruhusu utawala zaidi wa dozi ndogo za matengenezo ya corticosteroids. Tiba ya pulse inafanikiwa zaidi kwa wagonjwa wadogo wenye muda mfupi wa ugonjwa huo.

Matibabu na GCS haifaulu kila wakati, ambayo ni kwa sababu ya: 1) hitaji la kupunguza kipimo wakati shida zinakua (ingawa tiba kama hiyo inafaa kwa mgonjwa huyu); 2) uvumilivu wa madawa ya kulevya; 3) upinzani kwa tiba ya corticosteroid (kawaida hugunduliwa mapema kabisa). Katika hali kama hizo (haswa na maendeleo ya lupus nephritis ya kuenea au ya membranous), cytostatics imewekwa: cyclophosphamide (utawala wa bolus kwa kipimo cha 0.5-1 g/m2 kwa mishipa kila mwezi kwa angalau miezi 6, na kisha kila miezi 3 kwa 2. miaka) pamoja na 10-30 mg / siku ya prednisolone. Katika siku zijazo, unaweza kurudi kwenye tiba ya GCS, kwani upinzani kwao kawaida hupotea.

Kwa matibabu ya udhihirisho mbaya sana lakini sugu wa GCS wa ugonjwa huo, azathioprine au methotrexate (takriban 15 mg / wiki) na cyclosporine [chini ya 5 mg / siku] imewekwa pamoja na kipimo cha chini cha prednisolone (10-30 mg / siku). siku).

Vigezo vya kutathmini ufanisi wa matumizi ya cytostatics ni: 1) kupunguza au kutoweka kwa ishara za kliniki; 2) kutoweka

Upinzani wa chini wa steroid; 3) kupungua kwa kuendelea kwa shughuli za mchakato; 4) kuzuia maendeleo ya lupus nephritis.

Matatizo ya tiba ya cytostatic: 1) leukopenia; 2) upungufu wa damu na thrombocytopenia; 3) dalili za dyspeptic; 4) matatizo ya kuambukiza.

Ikiwa leukopenia (leukocytes chini ya 3.0 109 / l) inaonekana, kipimo cha dawa kinapaswa kupunguzwa hadi 1 mg / kg, na ikiwa leukopenia inaongezeka zaidi, dawa hiyo imekoma na kipimo cha prednisolone kinaongezeka kwa 50%.

Katika miaka ya hivi karibuni, mbinu za matibabu ya extracorporeal - plasmapheresis, hemosorption - zimeenea. Njia hizi hufanya iwezekanavyo kuondoa tata za kinga zinazozunguka kutoka kwa mwili, kuongeza unyeti wa vipokezi vya seli kwa GCS, na kupunguza ulevi. Wao hutumiwa kwa vasculitis ya jumla, uharibifu mkubwa wa chombo (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), na pia kwa matatizo makubwa ya kinga ambayo ni vigumu kukabiliana na tiba ya corticosteroid.

Kwa kawaida, mbinu za ziada za mwili hutumiwa pamoja na tiba ya mapigo au peke yake ikiwa tiba ya mapigo haifanyi kazi. Ikumbukwe kwamba katika kesi ya ugonjwa wa cytopenic, njia za extracorporeal hazitumiwi.

Kwa wagonjwa walio na viwango vya juu vya antibodies ya antiphospholipid katika seramu ya damu (lakini bila udhihirisho wa kliniki wa ugonjwa wa antiphospholipid), dozi ndogo za asidi acetylsalicylic (75 mg / siku) hutumiwa. Na ugonjwa muhimu wa antiphospholipid (na maonyesho ya kliniki) kuagiza heparini na dozi ndogo za aspirini.

Utabiri. Katika miaka ya hivi karibuni, kutokana na mbinu za ufanisi matibabu, ubashiri umeboreshwa (takriban 90% ya wagonjwa hupata msamaha). Hata hivyo, katika 10% ya wagonjwa, hasa kwa uharibifu wa figo (kifo hutokea kutokana na maendeleo ya kushindwa kwa figo ya muda mrefu) au kwa cerebrovasculitis, ubashiri haufai.

Kuzuia. Kwa wakati muafaka tiba ya kutosha hutoa kuzuia kurudi tena kwa ugonjwa huo. Kwa kuzuia msingi, kikundi cha watu "waliotishiwa" kinatambuliwa, ambacho kinajumuisha hasa jamaa za wagonjwa, pamoja na watu wanaosumbuliwa na vidonda vya pekee vya ngozi (discoid lupus). Watu hawa wanapaswa kuepuka insolation, hypothermia, haipaswi kupewa chanjo, na hawapaswi kupata tiba ya matope au taratibu nyingine za balneological.