Tumors ya mfumo mkuu wa neva huchukua nafasi ya kwanza katika mzunguko kati ya tumors mbaya mbaya kwa watoto, uhasibu kwa 20% ya matukio yote ya saratani katika utoto. Uvimbe huu hutokea kwa mzunguko wa 2-2.8 kwa watoto 100,000, nafasi ya pili kati ya sababu za kifo kwa watoto wenye saratani. Watoto wa umri wa shule ya mapema huwa wagonjwa mara nyingi zaidi: matukio ya kilele hutokea katika miaka 2-7. Ingawa kiwango cha vifo kutokana na uvimbe huu bado kinazidi kiwango cha vifo kwa michakato mingi mibaya kwa watoto, mbinu za kisasa za matibabu na maendeleo ya hivi punde katika uwezo wa uchunguzi, kuruhusu utambuzi wa mapema wa uvimbe na kupanga matibabu sahihi, hufanya iwezekane kuponya watoto zaidi.
Etiolojia ya kundi hili la tumors haijulikani kwa sasa, ingawa kuna ushahidi wa utabiri wa wagonjwa, kwa mfano, na ugonjwa wa Recklinghausen (neurofibromatosis), kwa maendeleo ya gliomas ya ubongo. Kuna uhusiano unaojulikana kati ya kutokea kwa medulloblastoma kwa watoto na ugonjwa wa basal cell nevus (vidonda vya ngozi, upungufu wa mifupa, ngozi, mikono, miguu, na upungufu wa mfumo mkuu wa neva). Kuongezeka kwa matukio ya tumors ya ubongo huzingatiwa kwa watoto walio na upungufu wa kinga ya kuzaliwa na kwa watoto walio na ataxia-telangiectasia.
Mara nyingi uvimbe wa ubongo hutokea kama uvimbe wa pili kwa watoto wanaougua leukemia ya papo hapo, saratani ya hepatocellular, na uvimbe wa adrenocortical. Data hizi zote zinaonyesha kuwepo kwa idadi ya mambo predisposing kwa ajili ya maendeleo ya tumors malignant ubongo, ambayo itahitaji deciphered na athari zao juu ya ubashiri kuamua katika siku zijazo.
Uainishaji
Kulingana na uainishaji wa kimataifa wa WHO (1990, toleo la pili), tabia ya kibaolojia ya tumors za CNS imedhamiriwa (pamoja na uwepo wa sifa za utofautishaji wa histolojia) na kinachojulikana kiwango cha ubaya, au anaplasia: kutoka I (benign) hadi. IV (mbaya). Uvimbe wa kiwango cha chini cha ugonjwa mbaya ni pamoja na uvimbe wa digrii I-II (Daraja la chini), na wale wa kiwango cha juu cha ugonjwa mbaya - digrii za III-IV (Daraja la juu).
Muundo wa histological wa tumors za ubongo kwa watoto hutofautiana kwa kiasi kikubwa kutoka kwa watu wazima (Jedwali 10-1). Meningiomas, schwannomas, tumors ya pituitary na metastases kutoka kwa viungo vingine, ambayo mara nyingi huathiri ubongo wa wagonjwa wazima, ni nadra sana katika utoto. Kwa watoto, 70% ya tumors ni gliomas. Kwa watu wazima, tumors mara nyingi huwekwa ndani ya eneo la juu, na kuathiri hasa hemispheres ya ubongo.
Kwa watoto walio na umri wa chini ya mwaka 1, uvimbe wa supratentorial pia hutawala, na hizi ni glioma za kiwango cha chini, PNET (vimbe za neuroectoderm za zamani), uvimbe wa mishipa ya fahamu, teratoma na meningioma.
Uainishaji wa kwanza wa tumors za ubongo ulipendekezwa katika miaka ya 20 ya karne yetu na Bailey na Cushing. Uainishaji huu unategemea histogenesis ya tishu za ubongo na uainishaji wote unaofuata unategemea kanuni hii.
Tumors ya ubongo iliyogunduliwa kwa watoto katika miaka ya kwanza ya maisha ina eneo la kati, i.e. mara nyingi huathiri ventrikali ya tatu, hypothalamus, optic chiasm, ubongo wa kati, poni, cerebellum na ventrikali ya nne. Licha ya ukweli kwamba kiasi cha vitu vya ubongo katika fossa ya nyuma ya fuvu ni sehemu ya kumi tu ya jumla ya kiasi cha ubongo, zaidi ya nusu ya tumors mbaya za ubongo kwa watoto zaidi ya umri wa miaka 1 ni tumors ya fossa ya nyuma ya fuvu. Hizi ni medulloblastomas, astrocytomas ya cerebela, gliomas ya shina ya ubongo na ependymomas ya ventrikali ya nne.
Uvimbe wa supratentorial kwa watoto unawakilishwa na astrocytomas ambayo hutokea katika maeneo ya mbele, ya muda na ya parietali ya ubongo, ependymomas ya ventrikali ya nyuma na craniopharyngiomas. (Jedwali 8-2)
Picha ya kliniki.
Kwa ujumla, tumor yoyote ya ubongo ina tabia mbaya bila kujali asili yake ya kihistoria, kwa kuwa ukuaji wake hutokea kwa kiasi kidogo, na bila kujali asili ya histological ya tumor, picha ya kliniki ya tumors zote za ubongo imedhamiriwa hasa na ujanibishaji wa ukuaji wa tumor. , umri na kiwango cha premorbid ya maendeleo ya mtoto mgonjwa.
Uvimbe wa mfumo mkuu wa neva unaweza kusababisha matatizo ya neva kwa kujipenyeza moja kwa moja au kubana miundo ya kawaida, au kwa njia isiyo ya moja kwa moja kwa kusababisha kizuizi cha njia za CSF.
Sababu inayoamua dalili kuu kwa watoto walio na uvimbe wa ubongo ni kuongezeka kwa shinikizo la ndani, na kusababisha triad ya kawaida ya maumivu ya kichwa asubuhi, kutapika na kusinzia. Maumivu ya kichwa kali, ya mara kwa mara hutokea mara chache kwa watoto, lakini ni muhimu zaidi kulipa kipaumbele kwa malalamiko haya. Mshtuko wa moyo ni dalili ya pili ya kawaida baada ya maumivu ya kichwa, haswa kwa watoto walio na tumors za supratentorial. Katika takriban robo ya wagonjwa hawa, kukamata ni udhihirisho wa kwanza wa tumor. Wakati mwingine watoto hawa huwa na mwelekeo wa kuinamisha vichwa vyao upande mmoja. Ushiriki wa cerebellum unaweza kusababisha ataxia, nistagmus na matatizo mengine ya cerebela. Wakati shina la ubongo limeharibiwa, matatizo ya bulbar (dysarthria, paresis na kupooza kwa neva ya cranial) huzingatiwa. Hemiparesis ya upande wa kinyume, inayotokana na ukandamizaji wa njia za corticospinal, ni mojawapo ya dalili za kawaida. Uharibifu wa kuona - kupungua kwa uwezo wa kuona, maono mara mbili na idadi ya dalili nyingine za jicho ni sababu ya uchunguzi wa kina wa mtoto. Kwa watoto chini ya mwaka mmoja, maendeleo ya haraka au ya polepole ya macrocephaly na bulging ya fontanel kubwa inawezekana. Ikiwa tumor inaenea kando ya mfereji wa mgongo, maumivu ya nyuma na dysfunction ya viungo vya pelvic inaweza kuonekana.
Hivi sasa, kwa kuanzishwa kwa mbinu za kisasa za uchunguzi katika mazoezi, inawezekana kuchunguza tumor mapema kabisa, ikiwa ni pamoja na kwamba mtoto aliye na dalili za neva anajulikana kwa CT na MRI kwa wakati.
Uchunguzi.
Mbali na uchunguzi wa kliniki wa kawaida, ikiwa ni pamoja na uchunguzi wa ophthalmologist, watoto kama hao lazima wapate CT na MRI na nyenzo tofauti za ubongo na uti wa mgongo. Hasa wakati uvimbe umewekwa ndani ya fossa ya nyuma, MRI ni taarifa sana, kwa kuwa njia hii ina azimio la juu. Masomo haya yamefaulu kuchukua nafasi ya taratibu vamizi kama vile angiografia ya ateri au ventrikali ya hewa.
Uthibitishaji wa kihistoria wa tumor ni muhimu, lakini wakati mwingine ni vigumu kutokana na matatizo ya kiufundi yanayohusiana na ujanibishaji wa tumor, ambayo inahusisha miundo muhimu katika mchakato. Hivi sasa, kwa kuanzishwa kwa taratibu katika mazoezi ya neurosurgeons ya mbinu mpya ya juu ya uingiliaji wa upasuaji - upasuaji wa stereotactic, inawezekana kufanya biopsies ya tumor karibu na eneo lolote. Wakati mwingine, kutokana na ongezeko kubwa la shinikizo la ndani, hatua ya kwanza ni upasuaji wa bypass, ambayo inaboresha kwa kiasi kikubwa hali ya neva ya mgonjwa.
Uchunguzi wa maji ya cerebrospinal itatoa taarifa kuhusu uwezekano wa kuenea kwa extracranial ya mchakato mbaya. Katika matukio machache ya kuenea kwa tumor zaidi ya mfumo mkuu wa neva (kwa mfano, mbele ya medulloblastoma), hatua za ziada za uchunguzi ni muhimu, kama vile OSG, X-ray ya kifua, ultrasound ya tumbo, myelogram.
Matibabu.
Utabiri wa ugonjwa hutegemea kwa kiasi kikubwa ukamilifu wa uondoaji wa uvimbe, ambayo ni kweli hasa kwa uvimbe wa daraja la juu kama vile astrocytomas mbaya, medulloblastomas na PNETs. Walakini, mara nyingi sana upasuaji mkali unahusishwa na uharibifu mkubwa kwa muundo wa kawaida wa ubongo, ambao baadaye una athari mbaya sana kwa hali ya neva na kiakili ya wagonjwa walio hai. Uchunguzi wa kigeni katika miaka ya hivi karibuni umeonyesha kwa hakika kwamba hali ya neva ya wagonjwa wanaotibiwa kwa tumors ya nyuma ya cranial fossa inategemea kwa kiasi kikubwa juu ya uharibifu wa tishu za ubongo uliotokea sio tu kama matokeo ya ukuaji wa tumor yenyewe. lakini pia kama matokeo ya uingiliaji wa upasuaji. Kwa hivyo, kwa hakika, watoto kama hao wanapaswa kuendeshwa na daktari wa upasuaji wa watoto ambaye ana uzoefu wa kutosha katika kutibu wagonjwa hawa.
Katika miaka ya hivi karibuni, tiba ya mionzi imeanzishwa kwa uthabiti katika matibabu ya kawaida ya tumors za mfumo mkuu wa neva na ina jukumu kuu kati ya njia za kihafidhina za kutibu ugonjwa huu. Kiasi cha mionzi (craniospinal au ya ndani) na kipimo hutegemea asili ya tumor na eneo lake. (tazama sehemu ya LT). Kutokana na matokeo yasiyofaa ya matibabu ya gliomas ya juu na medulloblastomas isiyoweza kufanya kazi, majaribio ya kutumia polychemotherapy kwa tumors mbalimbali za ubongo, wakati mwingine kwa mafanikio makubwa, hivi karibuni yamekuwa ya manufaa makubwa.
Astrocytomas
Astrocytomas imegawanywa katika vikundi viwili vikubwa: daraja la chini na daraja la juu.
Gliomas ya kiwango cha chini. (Daraja la chini). Zaidi ya nusu ya gliomas kwa watoto ni nzuri kihistoria. Daraja la chini (yaani, pilocytic na fibrillar) astrocytomas zina muundo wa pleomorphic, wakati mwingine huwa na miundo ya stellate, seli kubwa na microcysts. Wanaonyesha kuenea kwa epithelial na shughuli ya chini ya mitotic.
Utabiri wa watoto hawa unategemea eneo la tumor na rectability yake. Wengi wa tumors hizi zinaweza kuondolewa kwa kiasi kikubwa. Katika kesi hizi, matibabu ni mdogo kwa upasuaji. Ikiwa upasuaji mkali hauwezekani au kuna uvimbe wa mabaki baada ya upasuaji, basi suala la matibabu zaidi linapaswa kuamuliwa kwa kuzingatia mambo kama vile umri wa mtoto, muundo wa morphological na kiasi cha tumor iliyobaki. Kwa kuwa tumors hizi zina kiwango cha chini cha ukuaji, watafiti wengi huzingatia mazoezi ya "kusubiri na kuona", i.e. ufuatiliaji wa nguvu na CT na MRI ya kawaida, na kuanza matibabu tena ya watoto kama hao tu katika kesi ya maendeleo ya tumor. Ikiwa uondoaji wa upasuaji wa tumor hauwezekani, tiba ya mionzi kwa eneo la tumor inaonyeshwa kwa kipimo cha 45-50 Gy. Hakuna makubaliano kuhusu chemotherapy kwa astrocytomas ya kiwango cha chini. Hivi sasa, idadi ya kliniki za kigeni zinafanya masomo ya nasibu juu ya matumizi ya chemotherapy kwa wagonjwa kama hao.
Uchaguzi wa mbinu za matibabu katika idadi ya wagonjwa ni ngumu sana, haswa na tumors zinazotokana na mkoa wa diencephalic kwa watoto chini ya miaka 3, kwani njia kuu ya matibabu, tiba ya mionzi, haitumiki katika umri huu kwa sababu ya ukali mkubwa. matokeo ya neurological na endocrinological ya matibabu katika kundi hili la umri.
Thalamic/hypothalamic/(diencephalic) gliomas. Mara nyingi hizi ni uvimbe mbaya (zinazojulikana zaidi ni astrocytomas ya pilocytic). Kufikia wakati wa utambuzi, uvimbe huu kwa kawaida huhusisha diencephalon, neva za macho, na njia ya macho kote, na kusababisha ulemavu wa macho unaoendelea na proptosis pamoja na dalili za kuongezeka kwa shinikizo ndani ya kichwa. Ujanibishaji wa tumor katika hypothalamus husababisha matatizo ya tabia kwa mtoto. Kuenea kwa eneo la pituitari kunaweza kusababisha kubalehe mapema au hypopituitarism ya pili. Kuzuiwa kwa forameni ya Monroe husababisha hydrocephalus Mara nyingi uvimbe huu hupatikana kwa watoto chini ya miaka 3.
Gliomas ya njia ya macho mara nyingi ni astrocytoma ya daraja la chini na wakati mwingine astrocytomas ya nyuzi. Wanaunda takriban 5% ya neoplasms zote za CNS kwa watoto. Zaidi ya 75% ya uvimbe unaoathiri mishipa ya macho hutokea wakati wa muongo wa kwanza wa maisha, wakati vidonda vya chiasmal hutokea zaidi kwa watoto wakubwa).
Takriban 20% ya watoto walio na glioma ya optic chiasma wanakabiliwa na neurofibromatosis, na watafiti kadhaa wanasema kuwa ubashiri kwa watoto kama hao ni bora kuliko kwa wagonjwa wasio na neurofibromatosis. Kozi ya tumors ya ndani ya fuvu ni kali zaidi kuliko gliomas ziko ndani ya orbitally. Uondoaji wa upasuaji wa tumors za intraorbital mara nyingi unaweza kuwa jumla na katika kesi hizi inashauriwa kurejesha ujasiri wa optic kwa umbali wa juu iwezekanavyo (hadi chiasm) ili kupunguza hatari ya kurudia tena. Karibu haiwezekani kuondoa kabisa uvimbe wa chiasmal, lakini upasuaji - biopsy ni muhimu kwa wagonjwa kama hao kwa madhumuni ya utambuzi tofauti na wakati mwingine upasuaji wa sehemu huboresha hali ya neva ya wagonjwa hawa.
Kwa maendeleo ya tumor kwa watoto zaidi ya umri wa miaka 5, tiba ya mionzi ya ndani kwa kipimo cha 55 Gy inaonyeshwa. Tiba ya mionzi husaidia angalau kuleta utulivu wa mchakato ndani ya miaka 5, ingawa kurudi tena kwa ugonjwa mara nyingi hutokea.
Ikiwa kurudi tena hutokea, chemotherapy ni mbadala ya tiba ya mionzi. Kwa watoto wadogo, mchanganyiko wa vincristine na dactinomycin umefanya kazi vizuri, na kufikia 90% ya maisha ya wagonjwa ndani ya miaka 6 baada ya kurudi tena (Packer, 1988). Hii ni muhimu hasa tangu matumizi ya chemotherapy inafanya uwezekano wa kuahirisha mionzi kwa watoto wadogo. Tafiti kadhaa zinaonyesha ufanisi mkubwa wa carboplatin katika aina hii ya tumor, na pia katika gliomas nyingi za kiwango cha chini.
Watoto wakubwa wana ubashiri bora kidogo kuliko watoto wadogo na maisha ya jumla ni karibu 70%. Viwango vya kuishi kwa wagonjwa huanzia 40% kwa uvimbe wa ndani ya fuvu hadi 100% kwa wagonjwa walio na uvimbe wa intraorbital.
Astrocytomas ya kiwango cha juu, au gliomas ya anaplastic, huchukua 5-10% ya tumors za ubongo, na kwa watoto tumors hizi zina kozi nzuri zaidi ikilinganishwa na michakato sawa kwa watu wazima. Gliomas mbaya ya kawaida ni astrocytoma ya plastiki na glioblastoma multiform. Wao ni sifa ya uwepo wa sifa "mbaya" za tabia, kama vile seli za juu, atypia ya seli na nyuklia, shughuli za juu za mitotic, uwepo wa necrosis, kuenea kwa endothelial na vipengele vingine vya anaplasia. Kliniki, tumors hizi ni kali sana na haziwezi tu ukuaji wa intracranial na mbegu za mfereji wa mgongo, lakini pia kuenea zaidi ya mfumo mkuu wa neva, metastasizing kwa mapafu, lymph nodes, ini na mifupa, ambayo, hata hivyo, ni kawaida zaidi kwa wagonjwa wazima. Utabiri wa wagonjwa kama hao unategemea ukamilifu wa uondoaji wa tumor, ingawa kuondolewa kabisa haiwezekani kwa sababu ya ukuaji wa kupenya.
Kuondolewa kwa radical kunawezekana ikiwa tumor imewekwa ndani ya lobes ya mbele au ya occipital ya ubongo. Umwagiliaji wa ndani wa uvimbe huu baada ya upasuaji kwa kipimo cha 50 - 60 Gy ndio njia ya kawaida katika kliniki nyingi ulimwenguni. Utumiaji wa mionzi huboresha kiwango cha kuishi kwa wagonjwa kama hao hadi 30%.
Jukumu la chemotherapy katika matibabu ya tumors hizi bado lina utata. Matokeo ya kutia moyo yalipatikana nchini Marekani kwa kutumia polimakemikali adjuvant kwa kutumia lomustine na vincristine (Packer, 1992). Kwa wagonjwa wakubwa, matokeo mazuri yalipatikana kwa kutumia mchanganyiko wa CCNU, procarbazine na vincristine katika matibabu ya gliomas ya daraja la III (Kyritsis, 1993). Kiwango cha jumla cha miaka 5 ya kuishi kwa astrocytomas ya daraja la chini ni karibu 60%, kwa daraja la juu ni 25% tu.
Astrocytoma ya serebela ni vivimbe visivyofanya kazi ambavyo hutokea katika aina mbili za histolojia: uvimbe wa piloid wachanga wenye chembechembe za unipolar zilizorefushwa na miundo ya nyuzi na kueneza uvimbe wa kiwango cha chini. Vivimbe vinaweza kuwa na cysts na kwa kawaida vinaweza kutolewa tena. Mara chache, uvimbe huu unaweza kuenea zaidi ya fuvu na kueneza kwenye mfereji wa mgongo. Uwezekano wa mabadiliko mabaya ya marehemu ya tumors hizi imeelezwa. Ikiwa upasuaji mkali hauwezekani baada ya kuondolewa kwa sehemu ya tumor, tiba ya mionzi ya ndani kwa kipimo cha 55 Gy inahesabiwa haki.
Gliomas ya anaplastic ya fossa ya nyuma inatibiwa sawa na gliomas ya ujanibishaji wa cortical, hata hivyo, kutokana na uwezo wao wa mbegu za mfereji wa mgongo, watoto hawa katika kipindi cha baada ya kazi wanapaswa kupokea mionzi ya craniospinal na ongezeko la ndani la kipimo, kama inavyotumiwa katika matibabu. magonjwa ya medulloblastoma. Tiba ya kisaikolojia ya adjuvant sawa na ile inayotumika katika kutibu gliomas ya supratentorial pia hutumiwa katika matibabu ya wagonjwa hawa. Kiwango cha jumla cha kuishi kwa miaka 10 baada ya kuondolewa kwa tumor ni karibu 90% katika kesi ya kuondolewa kamili kwa tumor, viwango vya kuishi vinatoka 67 hadi 80%.
Medulloblastoma au PNET.
Medulloblastoma ni uvimbe unaojulikana zaidi wa infratentorial, na eneo la kawaida katika mstari wa kati wa cerebellum. Ipo katika hali ya juu sana, uvimbe huu huitwa PNET. Utambuzi wa kilele wa tumors hizi huzingatiwa katika umri wa miaka 5.
Tumors hizi ni za familia ya tumors ndogo za mviringo na zina muundo sawa wa kimofolojia. Tumors zina miundo ya neural ya digrii tofauti za kutofautisha na malezi ya rosettes na miundo ya stellate. Kikundi kidogo cha desmoplastic kina maeneo ya tishu zinazojumuisha na viota vya seli mbaya. Aina hii ndiyo inayopendeza zaidi kimaadili, kwani uvimbe huu umewekwa kijuujuu na mara nyingi huondolewa kwa urahisi. Wao ni mbaya sana na huwa na mbegu za mfereji wa mgongo mapema na haraka. Kwa hiyo, aina mbalimbali za uchunguzi wa awali wa lazima wa wagonjwa hawa lazima zijumuishe skanning ya NMR ya mfumo mzima wa neva na wakala wa kulinganisha (gadolinium) na uchunguzi wa maji ya cerebrospinal. Miongoni mwa neoplasms zote mbaya za mfumo mkuu wa neva, medulloblastoma ina uwezo wa juu zaidi, ingawa mara chache, metastasize zaidi ya mfumo mkuu wa neva, kwa mfano, kwa uboho, mifupa ya mifupa, mapafu, ini na lymph nodes. Hata katika kesi ya kuondolewa kwa kiasi kikubwa kwa tumor ya msingi, uchunguzi wa morphological mara nyingi unaonyesha uingiliaji usio wa microscopically. Kwa hiyo, kwa hali yoyote, matibabu ya wagonjwa hao sio tu kwa upasuaji. Ugumu wa matibabu kwa wagonjwa kama hao lazima ni pamoja na mionzi na chemotherapy.
Medulloblastoma ni tumor nyeti zaidi ya mfumo mkuu wa neva kwa kemoradiotherapy. Katika matibabu ya uvimbe huu, ni kiwango cha kufanya miale ya craniospinal kwa kipimo cha 34-35 Gy na kwa kuongeza kwa fossa ya nyuma ya fuvu - 20 Gy hadi kipimo cha jumla cha 55 Gy. (tazama sura "Tiba ya mionzi"). Kwa watoto wadogo, kipimo cha RT kinaweza kupunguzwa (kwani viwango vya juu vya mionzi husababisha matokeo mabaya ya muda mrefu), ambayo, ipasavyo, huongeza hatari ya kurudi tena. Wakati wa kufanya mionzi ya craniospinal, mtaalamu wa radiolojia anapaswa kuepuka kuingiliana kwa mashamba ya mionzi ya fuvu na mgongo kutokana na hatari ya myelitis ya mionzi. Tiba ya mionzi haijaonyeshwa kwa watoto chini ya umri wa miaka 3 kutokana na matokeo mabaya ya mionzi ya fuvu katika umri huu. Kwa hivyo, katika utoto wa mapema, polychemotherapy pekee inafanywa katika kipindi cha baada ya kazi au ikiwa upasuaji hauwezekani - kama njia pekee ya tiba ya antitumor. Ripoti za miaka ya hivi karibuni zinaonyesha matumizi ya mafanikio ya mchanganyiko wa vincristine, CCNU na steroids kwa wagonjwa wachanga. Medulloblastoma ni tumor nyeti zaidi ya mfumo mkuu wa neva kwa chemotherapy. Itifaki za matibabu zilizopitishwa katika nchi tofauti zinajumuisha mchanganyiko tofauti wa dawa za kidini. Itifaki ya CCSG (USA) inahusisha matumizi ya mchanganyiko wa vincristine, lomustine na cis-platinum. Itifaki ya Jumuiya ya Kimataifa ya Oncology ya Watoto (SIOP) hutumia mchanganyiko wa vincristine, carboplatin, etoposide, na cyclophosphamide.
Kama ilivyoonyeshwa katika miaka ya hivi karibuni, matumizi bora ya chemotherapy yanaweza kupunguza mfiduo wa mionzi kwa watoto walio na medulloblastoma.
Kwa medulloblastoma, mambo mabaya ya utabiri ni umri wa mtoto chini ya miaka 5, jinsia ya kiume, kuondolewa kwa tumor isiyo ya radical, ushiriki wa shina katika mchakato, kuenea kwa extracranial, aina isiyo ya desmoplastic ya histology. Kiwango cha kuishi kwa miaka 5 ni 36 - 60% (Evans, 1990)
Ependymoma.
Uvimbe huu hutokana na utando wa ndani wa ventrikali za ubongo au utando wa mfereji wa kati na huchukua takriban 5-10% ya uvimbe wa mfumo mkuu wa neva. Kwa watoto, 2/3 ya tumors hizi zimewekwa kwenye fossa ya nyuma ya fuvu. Zaidi ya nusu ya wagonjwa ni watoto chini ya umri wa miaka 5. Karibu 10% ya ependymomas yote hutokea kwenye uti wa mgongo, lakini katika kesi hizi tumor huathiri mara chache watoto chini ya umri wa miaka 12.
Kama vile medulloblastoma, ependymoma inaweza kupenyeza kwenye shina la ubongo na kutoa mbegu kwenye mfereji wa uti wa mgongo, ambayo inazidisha ubashiri, lakini mara nyingi uvimbe huu huwa na tofauti na ni mbaya zaidi. Kuondolewa kwake kwa nguvu kila wakati ni ngumu sana, ingawa hii ndio msingi wa matibabu ya wagonjwa hawa. Mbinu za matibabu ni sawa na zile za medulloblastoma, ingawa ikiwa tumor ni supratentorial, ikiwa imeondolewa kabisa na histolojia ni nzuri, mionzi ya mgongo inaweza kutengwa. Miongoni mwa mawakala wa chemotherapeutic kutumika katika matibabu ya ependymomas, dawa za platinamu ni kazi zaidi. Kiwango cha maisha cha miaka 5 ya wagonjwa hawa ni 40%. Ubashiri bora ni kwa watoto walio na ujanibishaji wa tumor ya uti wa mgongo, haswa katika equina ya cauda.
Glioma ya shina ya ubongo.
Tumors hizi huchangia 10-20% ya tumors zote za mfumo mkuu wa neva kwa watoto. Tumors hizi huingilia na kukandamiza shina ya ubongo, na kusababisha kupooza kwa neva nyingi za fuvu, i.e. Kwa sababu ya eneo lao la anatomiki, tumors hizi hujidhihirisha mapema. Mara nyingi wao ni localized katika daraja. Kulingana na muundo wao wa kihistoria, wanaweza kuwa wa digrii za chini na za juu za ugonjwa mbaya. Aina ya ukuaji (exophytic au infiltrative) huathiri sana ubashiri. Ubashiri wa uvimbe unaokua nje ya nchi na kiwango cha chini cha ugonjwa mbaya unaweza kuwa 20%, wakati gliomas ya kiwango cha juu ya kupenyeza haiwezi kuponywa. Vivimbe hivi hugunduliwa kwa kutumia CT na MRI kwa kiwango cha juu cha kujiamini, hivyo utaratibu hatari sana wa biopsy ya uvimbe katika eneo hili hauwezi kufanywa. Isipokuwa ni tumors zinazokua exophytically, wakati inawezekana kuziondoa, ambayo inaboresha sana utabiri kwa wagonjwa kama hao.
Matibabu ya wagonjwa kama hao ni pamoja na mionzi ya ndani kwa kipimo cha 55 Gy na uboreshaji unaoonekana katika hali ya neva ya wagonjwa hawa, lakini katika zaidi ya 30% ya kesi kuna kurudi tena kwa ugonjwa huo kwa wastani wa miezi 6 tangu kuanza kwa tiba. Hivi sasa, tafiti zinafanywa nchini Marekani na Uingereza kuhusu ufanisi wa mnururisho usio na sehemu nyingi na utumiaji wa tiba kali za kidini kutokana na matokeo yasiyoridhisha ya matibabu ya muda mrefu. Majaribio ya kuboresha hali hiyo kwa kutumia chemotherapy ya ziada bado hayajaleta mafanikio makubwa, lakini matokeo ya kutia moyo yamepatikana nchini Marekani kwa kutumia dawa za platinamu.
Uvimbe wa pineal.
Tumors ya eneo la pineal huchanganya tumors ya histogenesis tofauti, lakini kwa kawaida huelezewa pamoja kutokana na eneo lao. Matukio ya uharibifu wa eneo hili ni 0.4 - 2% ya tumors zote za mfumo mkuu wa neva kwa watoto. Vikundi vitatu kuu vya tumors hupatikana katika eneo hili: uvimbe wa pineal sahihi (pinealoblastoma na pineocytoma), uhasibu kwa 17%, uvimbe wa seli za vijidudu, hugunduliwa katika 40-65% ya kesi, na uvimbe wa glial, unaopatikana katika 15% ya uvimbe huu. ujanibishaji. Uvimbe wa parenchymal pineal ni wa kawaida zaidi kwa watoto katika muongo wa kwanza wa maisha, uvimbe wa seli za vijidudu mara nyingi hugunduliwa kwa vijana, haswa wavulana. Astrocytomas ya ujanibishaji huu ina vilele viwili vya umri: miaka 2 - 6 na kipindi cha miaka 12 hadi 18.
Pinealoblastoma ni uvimbe wa kiinitete wa tishu za epiphysis. Hii ni tumor mbaya sana. Sifa zake za kihistolojia ni sawa na PNET na medulloblastoma. Tabia yake ya kibiolojia ni sawa na medulloblastoma, i.e. huwa na mbegu za mfereji wa mgongo mapema na kuenea zaidi ya mfumo mkuu wa neva. Mifupa, mapafu na lymph nodes ni maeneo ya kawaida ya metastasis.
Uvimbe wa seli za vijidudu hutokea kwenye ubongo kutokana na uhamaji wa kiafya wa seli za vijidudu wakati wa ukuaji wa kiinitete. Kihistoria, kundi hili la aina mbalimbali, zikiwemo germinomas, uvimbe wa sinus endodermal, carcinoma ya kiinitete, choriocarcinoma, uvimbe wa seli mchanganyiko wa seli, na teratocarcinomas, kwa hakika haliwezi kutofautishwa na uvimbe wa seli za "classical". Ikiwa tumor ya seli ya vijidudu inashukiwa, ni muhimu kuamua kiwango cha alpha-fetoprotein (AFP) na gonadotropini ya beta-human chorionic (HCG) katika maji ya cerebrospinal na serum ya damu. Viwango vya juu vya AFP na HGT hugunduliwa katika saratani ya seli ya kiinitete au uvimbe wa seli mchanganyiko wa vijidudu. Kuongezeka kwa maudhui ya hCG tu ni tabia ya choriocarcinomas. Ingawa viini mara nyingi huwa hasi kuhusiana na vialama hivi, tafiti kadhaa zinasisitiza kwamba 1/3 ya wagonjwa walio na viini wana kiwango cha hCG kilichoongezeka, ingawa kiwango chake ni cha chini sana kuliko kwa wagonjwa walio na choriocarcinoma. Katika wagonjwa wote walio na tumors zisizo za vijidudu vya mkoa wa pineal, alama hizi za tumor hazijagunduliwa. Uvimbe huu (hasa choriocarcinomas na uvimbe wa mfuko wa mgando) una mwonekano wa maumbo makubwa ya kupenyeza ambayo husambaa mapema kando ya mfereji wa mgongo na katika 10% ya visa hupata metastasize zaidi ya mfumo mkuu wa neva (kwa mifupa, mapafu, nodi za limfu).
Kwa kuwa aina ya histological ya tumor ya pineal ina umuhimu wa kutabiri, uthibitisho wa uchunguzi ni muhimu, ikiwa inawezekana. Viini na astrocytomas (kawaida za daraja la chini) vina mwitikio bora kwa tiba na ubashiri bora. Teratomas na uvimbe wa kweli wa pineal huwa na matokeo mazuri kidogo. Utabiri mbaya zaidi ni kwa wagonjwa wenye tumors zisizo za kiini, ambazo zina sifa ya maendeleo ya haraka, na kusababisha kifo ndani ya mwaka tangu tarehe ya uchunguzi.
Tiba ya mionzi ni njia kuu ya matibabu ya tumors za pineal. Mbinu ya kawaida ya uvimbe wa seli za vijidudu na pineablastomas ni mwalisho wa fuvu wa mgongo na kuongezeka kwa kipimo cha ndani, kama inavyotumika kwa medulloblastomas. Kikundi hiki cha tumors kina unyeti mkubwa kwa RT.
Ikiwa haiwezekani kuthibitisha kihistoria tumor katika eneo hili na kuna alama hasi za tumors za seli za vijidudu, tiba ya mionzi ya juvantibus hutumiwa kama matibabu ya chaguo: mionzi ya ndani kwa kipimo cha 20 Gy na, ikiwa mienendo ni nzuri. ambayo itaonyesha hali mbaya ya tumor), kupanua uwanja wa irradiation kwa irradiation craniospinal. Ikiwa hakuna jibu kwa tiba ya mionzi, mionzi ya ndani tu ikifuatiwa na jaribio la upasuaji wa uchunguzi inapendekezwa.
Kutokuwepo kwa kizuizi cha damu-ubongo katika eneo la pineal na mafanikio yaliyopatikana katika matibabu ya tumors za seli za vijidudu nje ya mfumo mkuu wa neva imesababisha ukweli kwamba matumizi ya tiba za kidini za classical, ikiwa ni pamoja na dawa za platinamu, vinblastine, VP-16. na bleomycin, inafanya uwezekano wa kufikia msamaha kamili au sehemu. Uvimbe wa parenkaima ya pineal ni nyeti kwa platinamu na nitrosourea. Pineacytoma na gliomas za ujanibishaji huu zinatibiwa kulingana na regimens zinazotumiwa kwa tumors sawa za ujanibishaji mwingine.
Craniopharyngiomas huchangia 6-9% ya tumors zote za mfumo mkuu wa neva kwa watoto, umri wa wastani wa utambuzi ni miaka 8. Mara nyingi huwekwa kwenye eneo la suprasellar, mara nyingi huhusisha hypothalamus, lakini pia inaweza kutokea ndani ya sella turcica.
Hizi ni tumors zinazokua polepole, histologically ya malignancy ya chini, mara nyingi huwa na cysts. Tabia mbaya ya craniopharyngiomas na uingizaji wa miundo ya kawaida ya jirani haielezewi mara chache. Uchunguzi mara nyingi unaonyesha calcifications katika tumor. Katika picha ya kliniki katika 90% ya wagonjwa, pamoja na dalili za kawaida za kuongezeka kwa ICP, upungufu wa neuroendocrine hutawala: mara nyingi kuna upungufu wa homoni ya ukuaji na homoni ya antidiuretic. 50-90% ya wagonjwa hupata shida ya kuona.
Utabiri wa wagonjwa kama hao kwa kiasi kikubwa unategemea ukamilifu wa resection ya tumor. Ikiwa uondoaji mkali hauwezekani, njia ya uchaguzi inaweza kuwa hamu ya yaliyomo kwenye cysts, lakini mtu lazima akumbuke kwamba wagonjwa walio na tumor isiyoondolewa kwa kiasi kikubwa katika 75% ya kesi wana kurudi tena kwa ugonjwa huo ndani ya kwanza. Miaka 2-5. RT inaweza kupunguza matukio ya kurudi tena kwa wagonjwa walio na kuondolewa kamili kwa tumor au baada ya kukimbia kwa cyst. Mionzi ya ndani kawaida hutumiwa kwa kipimo cha 50-55 Gy, ambayo, kulingana na wanasayansi wa Kijapani, inaweza kutoa kiwango cha tiba hadi 80%. Jukumu la chemotherapy kwa wagonjwa walio na craniopharyngiomas haijulikani kwa sababu ya data ndogo iliyochapishwa.
Meningiomas.
Uvimbe huu ni nadra kwa watoto wadogo na hupatikana zaidi kwa wavulana wa utineja. Kwa kawaida huwekwa ndani ya eneo la supratentorially, na kuathiri hemispheres ya ubongo na ventricles ya upande. Meningioma nyingi zinaweza kutokea kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa Recklinghausen. Kwa sababu ya eneo lao, tumors hizi kawaida zinaweza kubadilishwa na kwa hivyo hazihitaji matibabu zaidi.
Uvimbe wa mishipa ya fahamu ya choroid huchangia 2-3% ya uvimbe wote wa ubongo kwa watoto. Kwa watoto chini ya umri wa miaka 1, tumors hizi hutokea katika 10 - 20% ya kesi. Hadi 85% ya uvimbe huu umewekwa ndani ya ventrikali za kando, kutoka 10 hadi 50% katika ventrikali ya nne, na 5 hadi 10% tu katika ventrikali ya tatu. Mara nyingi, uvimbe huu hutokea kama papillomas ya intraventricular ambayo hutoa maji ya cerebrospinal. Tumors hizi hukua polepole na, kwa sababu ya eneo lao ndani ya ventrikali, mara nyingi hufikia saizi kubwa (uzani wa hadi gramu 70) wakati zinagunduliwa. Katika 5% ya kesi, tumors inaweza kuwa nchi mbili.
Choroid plexus carcinoma ni uvimbe mkali zaidi, unaochukua 10 - 20% ya uvimbe wote wa mishipa ya fahamu. Uvimbe huu unaonyesha sifa za uvimbe wa anaplastiki na una mwelekeo wa kuenea, kuenea kwa fujo nje ya fuvu. Ingawa papillomas ya plexus ya choroid inaweza kuenea zaidi ya fuvu, amana zao ni laini na, kama sheria, hazina dalili.
Njia kuu ya kutibu tumors hizi ni upasuaji. Uondoaji kamili wa tumor unawezekana katika 75-100% ya wagonjwa wenye papillomas, ambayo inahakikisha tiba yao. Njia nyingine za matibabu hazijaonyeshwa kwa wagonjwa wenye papillomas ya plexus ya choroid. Katika kesi ya kurudia kwa tumor, upasuaji wa mara kwa mara unawezekana.
Wagonjwa walio na plexus carcinoma ya choroid baada ya upasuaji wa upasuaji wa tumor wanapaswa kupokea RT, ingawa sababu kuu ya utabiri kwa wagonjwa kama hao ni ukamilifu wa resection ya tumor.
Katika mfululizo mdogo wa wagonjwa, athari nzuri ilionyeshwa kutokana na matumizi ya chemotherapy kabla ya upasuaji, yenye ifosfamide, carboplatin na VP-16, ili kupunguza ukubwa wa vascularization ya tumor.
UVIMBE WA UTI WA MGONGO
Uvimbe huu ni wa kawaida sana kuliko uvimbe wa ubongo. Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa hutegemea kiwango cha uharibifu na kiwango cha ukuaji wa tumor. Matatizo ya harakati, ulemavu, matatizo mengine ya kutembea, na maumivu ya mgongo ni dalili tabia ya uvimbe huu. Ujanibishaji wa tumor katika makundi ya sacral husababisha dysfunction ya kibofu cha kibofu na matumbo.
Lymphomas na neuroblastomas, wakati mwingine hutokea kwenye mfereji wa mgongo, hutendewa kulingana na programu zinazofaa. Takriban 80-90% ya uvimbe wa msingi wa uti wa mgongo ni gliomas. Chini ya kawaida ni ependymomas na PNETs. Takriban nusu ya gliomas ni ya kiwango cha chini na matibabu bora kwao haijulikani kwa sasa. Mbinu mbili zinasomwa: upasuaji mpana au mbinu za upasuaji zisizo na fujo na kufuatiwa na miale ya ndani. Mionzi ya ndani inaonyeshwa kwa watoto walio na maendeleo ya haraka ya tumor na dalili mbaya zaidi za neurolojia. Gliomas ya anaplastic ya uti wa mgongo ina ubashiri mbaya zaidi kutokana na usambazaji wa haraka kando ya mfereji wa mgongo tayari mwanzoni mwa ugonjwa huo. Katika matibabu ya wagonjwa hawa, irradiation ya craniospinal na adjuvant polychemotherapy (vincristine, lomustine, madawa ya platinamu) hutumiwa.
Kutabiri kwa watoto walio na uvimbe wa mfumo mkuu wa neva imedhamiriwa kimsingi na kiwango cha uondoaji wa tumor, muundo wake wa kihistoria na utoshelevu wa matibabu ya baada ya upasuaji (kiasi na kipimo cha tiba ya mionzi, chemotherapy). Hivi majuzi, dawa za kidini za megadose zinazofuatwa na upandikizaji otomatiki wa seli za shina za pembeni zimeanzishwa katika mpango wa matibabu ya uvimbe mbaya sana wa ubongo, kama vile medulloblastoma na PNET, glioma za daraja la juu, na pineoblastoma.
Ufuatiliaji wa uangalifu wa wagonjwa walio na tumors ya mfumo mkuu wa neva unapaswa kujumuisha, pamoja na uchunguzi wa kawaida wa neva, idadi ya mitihani ya ala. Mzunguko wa mitihani muhimu (CT, MRI ya nyuklia, uchunguzi wa maji ya cerebrospinal, nk) inategemea aina ya tumor na kiwango cha kuenea kwa awali. Ugunduzi wa mapema wa kurudi tena kwa ugonjwa kwa CT au MRI ya nyuklia (kabla ya maendeleo ya dalili za kliniki) hufanya iwezekanavyo kuanza tena tiba maalum kwa wakati. Kwa bahati mbaya, watoto wengi walioponywa uvimbe wa ubongo baadaye wana matatizo ya kiakili, endokrini na ya neva, kama matokeo ya uvimbe yenyewe na athari za matibabu ambazo zilitumiwa kwa mtoto. Kwa hiyo, pamoja na oncologist, watoto hawa wanapaswa kuzingatiwa na endocrinologist, neurologist na mwanasaikolojia au mtaalamu wa akili.
UHAKIKI WA KIsayansi
© BATOROEV Y.K. - 2009
KUHUSU AINA MPYA ZA KISIOLOJIA ZA UAINISHAJI WA WHO WA UTIMWI WA MFUMO MKUBWA WA NERVOUS (toleo la nne, 2007)
Yu.K. Batoroev
(Taasisi ya Jimbo la Irkutsk ya Mafunzo ya Juu ya Madaktari, Rector - Daktari wa Sayansi ya Tiba, Prof. V.V. Shprakh, idara
oncology, kichwa - Daktari wa Sayansi ya Tiba, Prof. V.V. Dvornichenko)
Muhtasari. Tafsiri ya awali ya uainishaji wa WHO wa tumors ya mfumo mkuu wa neva, iliyotolewa tena mwaka wa 2007, imewasilishwa, ikiwa ni pamoja na maelezo ya baadhi ya nosologies mpya kwa kuzingatia dhana za kisasa za morphogenetic. Daraja la kiwango cha ugonjwa mbaya na nambari za ICD-oncological hutolewa. Maelezo mafupi ya syndromes ya tumor ya urithi yanayohusiana na tukio la tumors ya mfumo wa neva hutolewa.
Maneno muhimu: uainishaji wa kihistoria wa WHO, tumors za mfumo mkuu wa neva.
KUHUSU AINA MPYA ZA KINOSOLOJIA ZA TOLEO LA NNE NANI-UAINISHWAJI WA UTIMWI WA MFUMO MKUBWA WA NERVOUS (2007)
Y.K. Batoroev (Taasisi ya Jimbo la Irkutsk ya Mafunzo ya Juu ya Matibabu)
Muhtasari. Kumewasilishwa tafsiri ya awali ya Shirika la Afya Duniani (WHO) uainishaji wa uvimbe wa mfumo mkuu wa neva, tafsiri ya toleo la nne iliyochapishwa mwaka 2007, orodha ya aina mpya nosological. Vibadala vya histolojia viliongezwa ikiwa kulikuwa na ushahidi wa usambazaji tofauti wa umri, eneo, wasifu wa kijeni au tabia ya kimatibabu. Mpango wa kupima viwango vya WHO na sehemu za wasifu wa kijeni zilisasishwa na dalili za matayarisho ziliongezwa kwenye orodha ya dalili za uvimbe wa kifamilia zinazohusisha mfumo wa neva.
Maneno muhimu: Uainishaji wa WHO, tumors ya mfumo mkuu wa neva.
Katika kazi ya taasisi za oncological, rubrication umoja, nomenclature na uainishaji ni muhimu sana. Hii ni lugha ya mawasiliano ya oncologists, chemotherapists, radiologists, upasuaji, internists ya maelezo mbalimbali na pathomorphologists; inapaswa kuwa rahisi, wazi, kupatikana na kimataifa iwezekanavyo. Wakati wa kuanza kutafsiri uainishaji wa WHO wa tumors ya mfumo wa neva (NS), waandishi walielewa wazi hali ya sasa ya huduma za pathological na takwimu nchini Urusi - mji mkuu wake, vituo vya kikanda na katika maeneo ya nje. Kutokana na ukosefu wa uainishaji wa kisasa wa WHO katika Kirusi, wataalamu wengi wa magonjwa na takwimu za matibabu katika nchi yetu hutumia aina mbalimbali za uainishaji wa tumor. Wanapatholojia wengi hutumia uainishaji wa zamani wa "Geneva" WHO wa tumors ya mfumo mkuu wa neva kutoka 1979, uainishaji kutoka kwa monograph bora kwa miaka hiyo (1969) na B.S. Khominsky, na takwimu za matibabu - ICD-10. Kadiri ukweli, wakati mwingine wa kushtukiza, uliopatikana kwa kutumia njia mpya za kibaolojia za kugundua tumors zilizokusanywa na kueleweka, hitaji la kurekebisha uainishaji wa tumors wa WHO ikawa dhahiri. Mnamo 1993, chini ya uongozi wa P. Kleuhues, P. Burger na B. Shceithauer, toleo la marekebisho, la pili la uainishaji wa tumors za CNS zilionekana. Tangu 2000, Shirika la Kimataifa la Utafiti wa Saratani, Lyon, Ufaransa (Shirika la Kimataifa la Utafiti wa Saratani - IARC), ambalo ni kitengo cha kimuundo cha WHO, lilianza kuchapisha la tatu, na mnamo 2007 - safu ya nne ya kinachojulikana kama " vitabu vya bluu” , ambavyo vilipata jina kwa sababu ya nembo ya tabia) -
uainishaji wa kihistoria wa WHO wa tumors ya viungo mbalimbali. Toleo la kwanza lilikuwa na juzuu 25, la tatu - 9, ambalo lilifunika uvimbe wa karibu viungo vyote na tishu.
Uainishaji wa tumors za NS, toleo la tatu na la nne, hutofautiana sana kutoka kwa kwanza (1979) na pili (1993). Ikiwa toleo la kwanza, nyuma katika Umoja wa Kisovyeti, lilitafsiriwa kwa Kirusi na kuigwa na nyumba ya kuchapisha "Dawa", basi toleo la pili lilibakia kidogo. Uainishaji yenyewe ulitafsiriwa na pathohistologist ya St. Petersburg kutoka Taasisi ya Neurosurgical D.N. Matsko, aliyeandamana na tafsiri hii na maelezo mafupi katika mkusanyo wa kumbukumbu ya mwaka wa 1996 uliowekwa kwa M.F. Glazunov. Lakini ilibaki haijulikani kwa wataalam wengi wa magonjwa ya ndani, madaktari wa upasuaji wa neva na oncologists. Baadaye, mnamo 1998, D.N. Matsko, kwa kushirikiana na A.G. Korshunov, alichapisha "Atlas of Tumors of Central Nervous System," ambayo ilitokana na uainishaji wa awali wa mwandishi, sio tofauti sana na uainishaji wa WHO wa 1993. Haijapoteza umuhimu wake hadi leo, na. inaweza kuchukuliwa kuwa toleo "lililobadilishwa" la uainishaji wa WHO kwa hali ya Kirusi.
Kwa sababu ya ukuaji wa haraka wa njia za kibaolojia za Masi, haswa zile za immunomorphological, katika miaka ya 1980-90 histogenesis ya tumors nyingi iliamuliwa, ambayo ilisababisha sio tu kutambuliwa kwa vitengo vipya vya nosolojia, lakini pia kwa uainishaji wa wengine wengine. Kwa hivyo, glioblastomas, baada ya kufichua asili yao ya unajimu, zilihamishwa kutoka kwa kikundi cha tumors za "embryonic" hadi tumors za "astrocytic", na hivyo kufunga mlolongo wa kimantiki wa oncological yao.
genesis: astrocytoma ^ astrocytoma ya plastiki ^ glioblastoma. Hapo awali, iliaminika kimakosa kuwa glioblastoma histogenetically inaweza kutoka kwa astroglia na oligodendroglia na hata kutoka kwa ependyma. Kikundi cha meningioma kilibadilishwa kwa kiasi kikubwa, ambacho kiligawanywa katika vikundi vitatu kulingana na kiwango cha uovu (kawaida, atypical na anaplastic). Yafuatayo yaliongezwa kwa meningiomas ya kawaida: microcystic, secretory, metaplastic, lymphoplasmacytic. Kiini cha wazi na chordoid zimeongezwa kwa kikundi cha atypical, na papilari na rhabdoid kwa kikundi cha anaplastic. Kutoka kwa kikundi cha meningiomas kwa ujumla, meningioma ya hemangioblastic na heman-hypercytic iliondolewa, ambayo ilibadilishwa kuwa tumors ya mesenchymal ya membrane.
Toleo la tatu na la nne la vitabu vya uainishaji vya WHO vya mfululizo huu kwa ujumla ni tofauti na mbili zilizopita. Tofauti hizi, kwanza, zinahusiana na idadi ya washiriki. Ikiwa mapema mzunguko wa washiriki ulikuwa mdogo kwa watu 20-25: wasimamizi 12, wataalam 10-12 na idadi sawa ya wakaguzi, sasa idadi ya washiriki katika kila kitabu (kuna jumla ya tisa hadi sasa) ni kati ya 77 hadi 143. . Kazi ya kila juzuu inasimamiwa na wahariri wawili au watatu kama hao, na waandishi wenza wenye majina zaidi (karibu ishirini) wanaalikwa kushiriki katika mikutano ya kuanzishwa na ya mwisho ambapo maamuzi makuu hufanywa. Pili, muundo na kiasi cha uchapishaji vimeongezeka, na iliyobaki, kwa ujumla, nembo ya awali imeongezewa na vielelezo vya rangi zaidi. Kwenye jalada la vitabu vya toleo la tatu, badala ya kichwa cha hapo awali "Ainisho ya Kimataifa ya Kihistoria ya Tumors," "Pathology na Genetics ya Tumors" inaonekana, ambayo inasisitiza mbinu mpya za kufafanua utambuzi wa tumors. Mwanzoni mwa kila kiasi, uainishaji wenyewe hutolewa, unaonyesha kanuni za Uainishaji wa Kimataifa wa Magonjwa - Oncology (ICD / O). Nambari ya nambari nne ya ICD/O imepewa kila kitengo cha oncological, na kiwango cha ubaya wake kinaonyeshwa kupitia mstari wa oblique (0 - tumor mbaya, 1 - tumor ya kiwango cha kati cha uovu, ukali wa ndani au mara chache metastasizing, 2 - carcinoma "in situ", 3 - tumor mbaya). Sura nzima imejitolea kwa kitengo tofauti cha nosolojia, kinachoonyesha waandishi wake. Mwanzoni mwa kila sura, ufafanuzi wa nosolojia hutolewa, majina yake ya awali, visawe, msimbo wa ICD/O, kisha mzunguko wa tukio, ujanibishaji unaopendwa, umri na jinsia. Dalili za kliniki ambazo ni tabia yake, sifa za picha za X-ray, CT, na ultrasound, vigezo vya uainishaji na hatua vinatolewa kwa undani. Baada ya hayo, kuonekana kwa sampuli ya jumla ya tumor iliyoondolewa inaelezewa, picha ya kina ya histolojia inatolewa, inayoonyesha vigezo fulani, kama vile index ya mitotic au eneo la necrosis, muhimu kuamua kiwango cha uharibifu. Ifuatayo inaelezea hali ya awali, wasifu wa immunohistochemical, hutoa data kutoka kwa masomo ya maumbile ya cytogenetic na molekuli, pamoja na vigezo vya morphological vinavyoamua kurudia tena, maisha na ubashiri. Maelezo yanaambatana hasa na
vielelezo vya rangi nyingi. Mwishoni mwa kila kitabu kuna orodha ya makala zilizorejelewa. Orodha hii inajumuisha kutoka kwa vyanzo elfu mbili hadi tatu. Kitabu kinaisha na orodha ya waandishi kwa mpangilio wa alfabeti, ambayo hutoa anwani za posta na barua pepe zinazoonyesha mahali pa kazi na nafasi zao.
Kiasi tunachojadili, "Uainishaji wa WHO wa Vivimbe vya CNS," kilichapishwa mnamo 2007, kilichohaririwa na kikundi cha waandishi wakiongozwa na mwanapatholojia wa Amerika kutoka Boston D. Louis. Wataalam 74 kutoka nchi 20 walishiriki katika uumbaji wake, ikiwa ni pamoja na kutoka Urusi - A.G. Korshunov, mkuu Idara ya Pathomorphology, Taasisi ya Neurosurgical iliyopewa jina lake. N.N. Burdenko.
Tunawasilisha tafsiri yetu ya uainishaji, ujuzi ambao utakuwa na manufaa kwa wataalam wa magonjwa, madaktari wa neurosurgeons, neurologists, oncologists na takwimu za matibabu (Jedwali 1).
Katika toleo hili, ikilinganishwa na uainishaji uliopita, kumekuwa na mabadiliko makubwa katika anuwai ya tumors iliyojadiliwa: 1) pamoja na tumors ya mfumo mkuu wa neva na tumors ya mishipa ya fuvu, tumors ya mfumo wa neva wa pembeni sasa pia inazingatiwa. ambayo hapo awali ilijadiliwa katika uainishaji wa tumors za tishu laini, kutoka ambapo walikuwa, ipasavyo, inayotokana; 2) adenomas ya pituitary, ambayo inachukuliwa kuwa tumors ya mfumo wa endocrine, pia imetengwa; 3) uainishaji haujumuishi, lakini inazingatia kwa undani, syndromes ya tumor ya urithi inayohusisha mfumo mkuu wa neva na upungufu wa kromosomu huonyeshwa kwa ramani ya onkojeni muhimu na jeni za kukandamiza.
Ikumbukwe kwamba kuna mfumo wa mara mbili wa kupima kiwango cha uharibifu wa tumors za CNS. Nambari za kwanza kulingana na mfumo wa ICD/O, na nambari hii ya nambari 4 imeonyeshwa kwenye jedwali upande wa kulia, ambapo kiwango cha uovu kinaonyeshwa na nambari zilizotengwa na sehemu: / 0 - tumor mbaya, / 1 - tumor. ya kiwango cha kati cha ugonjwa mbaya, / 2 - carcinoma "in situ", / 3 - tumor mbaya. Kwa kuongeza, ni muhimu kutathmini tumor kwa kiwango kingine - gradation ya shahada ya ugonjwa mbaya, iliyoandaliwa mahsusi kwa tumors ya mfumo mkuu wa neva, ambayo misingi yake iliwekwa na mtaalamu wa neuropathohistologist wa Marekani J.W Kernogen mwaka wa 1949. Maendeleo yake ilitokana na ukweli kwamba upangaji rasmi wa kimofolojia kiwango cha uharibifu wa tumors, kwa mfano, kama vile saratani ya epithelial, iliyopendekezwa na Broders (A.C. Broders, 1948), kwa tumors ya mfumo mkuu wa neva haikubaliki kabisa kwa sababu kadhaa. :
Ukuaji usiozuiliwa wa tumor, hata mbaya kabisa, ndani ya fuvu inaweza kusababisha ukandamizaji wa miundo muhimu ya ubongo na kusababisha kifo, ambayo kwa hakika inaonyesha uovu wa kliniki wa mchakato;
Kozi hii ya mchakato inaweza kusababishwa na tumor yoyote, bila kujali muundo wake wa histological na kiwango cha uovu;
Tumor ya histotype yoyote na kiwango chochote cha uovu, hata ukubwa mdogo sana, inaweza kusababisha hydrocephalus ya occlusive na yoyote, matokeo mabaya zaidi;
Wakati wa kutathmini kiwango cha uharibifu wa tumors za CNS, baadhi ya vigezo vya jumla vya morphological kwa ugonjwa mbaya
Jedwali 1
Uainishaji wa WHO wa tumors ya mfumo mkuu wa neva (2GG7)
Aina ya uvimbe Kanuni Shahada ya ugonjwa mbaya
Ubora wa ICD/O Yu)
1. UVIMBA WA NEUROEPITHELAL
1.1. Uvimbe wa astrocytic
Pilocytic astrocytoma 9421/1 G = I
Pilomyxoid astrocytoma 9425/3 G = II
Subependymal giant cell astrocytoma 9384/3 G = I
Pleomorphic xanthoastrocytoma 9424/3 G = I
Sambaza astrocytoma 9420/3 G = II
fibrillar 9420/3 G = II
protoplasmic 9410/3 G = II
seli ya mlingoti 9411/3 G = II
Anaplastic astrocytoma 9401/3 G = III
Glioblastoma 9440/3 G = IV
Giant cell glioblastoma 9441/3 G = IV
Gliosarcoma 9442/3 G = IV
Gliomatosis ubongo 9381/3 G = III
1.2. Uvimbe wa oligodendroglial
Oligodendroglioma 9450/3 G = II
Anaplastic oligodendroglioma 9451/3 G = III
1.3. Uvimbe wa oligoastrocytic
Oligoastrocytoma 9382/3 G = II
Anaplastic oligoastrocytoma 9382/3 G = III
1.4. Uvimbe wa Ependymal
Myxopapillary ependymoma 9394/1 G = I
Subependymoma 9381/1 G = I
Ependymoma 9391/3 G = II
seli 9391/3 G = II
papilari 9391/3 G = II
futa kiini 9391/3 G = II
tanicytic 9391/3 G = II
Anaplastic ependymoma 9392/3 G = III
1.5. Uvimbe wa mishipa ya fahamu ya choroid
Choroid plexus papilloma 9390/0 G = I
Papilloma isiyo ya kawaida ya plexus ya choroid 9390/1 G = II
Choroid plexus carcinoma 9390/3 G = III
1.6. Uvimbe mwingine wa neuroepithelial
Astroblastoma 9430/3 haijulikani
Glioma ya chordoid ya ventricle ya tatu 9444/1 G = II
Angiocentric glioma 9431/1 G = I
1.7. Neuronal na mchanganyiko wa neuronal-glial tumors
Dysplastic gangliocytoma ya cerebellum (ugonjwa wa Lhermitte-Duclos) 9493/0 G = I
Astrocytoma ya watoto wachanga desmoplastic/ganglioglioma 9421/1 G = I
Dysembryplastic neuroepithelial tumor 9413/0 G = I
Gangliocytoma 9492/0 G = I
Ganglioglioma 9505/1 G = I
Anaplastic ganglioglioma 9505/3 G = III
Neurocytoma ya kati 9506/1 G = II
Neurocytoma ya nje ya ventrikali 9506/1 G = II
Cerebellar liponeurocytoma 9506/1 G = II
Uvimbe wa papilari glioneuronal 9509/1 G = I
Uvimbe wa glioneuronal unaotengeneza Rosette wa ventrikali ya nne 9509/1 G = I
Paraganglioma ya mgongo (terminal filum cauda equina) 8660/1 G = I
1.9. Uvimbe wa pineal
Pineocytoma 9361/1 G = I
Tumor ya tezi ya pineal ya shahada ya kati ya ugonjwa mbaya 9362/3 G = II-III
G = II-III Pineoblastoma 9362/3 G = IV
Tumor ya papilari ya tezi ya pineal 9395/3 G = II-III
Tumor ya parenchyma ya pineal gland intermedia 9362/1 G = III
kiwango cha ugonjwa mbaya
1.11. Uvimbe wa fetasi
Medulloblastoma 9470/3 G = IV
muendelezo wa meza. 1
Desmoplastic/nodular medulloblastoma Medulloblastoma yenye alama ya nodularity Anaplastic medulloblastoma Seli kubwa medulloblastoma Melanotic medulloblastoma Uvimbe wa awali wa neuroectodermal wa mfumo mkuu wa neva (PNET) Neuroblastoma ya mfumo mkuu wa neva Ganglioneuroblastoma ya mfumo mkuu wa neva Medulloepitheliomaatyb17 tumoromoid179 tumoridomoid17 / 3 9474/3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV
2. UTIMWI WA MISHIPA YA UMBA NA PARASPINAL
2.1. Schwannoma (neurilemmoma, neuroma) 9560/0 G = I
simu ya mkononi 9560/0 G = І
plexiform 9560/0 G = І
melanotic 9560/0 G = І
2.2. Neurofibroma 9540/0 G = I
plexiform 9550/0 G = І
2.3. Perineuroma 9571/0 G = I
intraneural perineuroma 9571/0 G = І
perineuroma mbaya 9571/0 G = I
2.4. Uvimbe mbaya wa neva wa pembeni (MPT) 9540/3 G=PI-GV
epithelioid 9540/3 G=IP-IV
na tofauti ya mesenchymal 9540/3 G=IP-IV
melanotic 9540/3 G=IP-IV
yenye utofautishaji wa tezi 9540/3 G=IP-IV
3. UVIMBA WA UMEMONI
3.1. Uvimbe wa seli za meningothelial
Meningioma ya kawaida 9530/0 G =І
meningotheliomatous 9531/0 G =І
nyuzinyuzi 9532/0 G =І
mpito 9537/0 G =І
psammomatous 9533/0 G =І
angiomatous 9534/0 G =І
microcystic 9530/0 G =І
siri 9530/0 G =І
na wingi wa lymphocytes 9530/0/ G =І
metaplastiki 9530/0 G =І
Meningioma isiyo ya kawaida 9539/1 G = II
Chordoid meningioma 9538/1 G = II
Futa kiini meningioma 9538/1 G = II
Anaplastic meningioma 9530/3 G = III
Rhabdoid meningioma 9538/3 G = III
Papilari 9538/3 G = III
3.2. Uvimbe wa mesenchymal ya utando (isiyo ya meningothelimatous)
Lipoma 8850/0 G =І
Angiolipoma 8861/0 G =І
Hibernoma 8880/0 G =І
Liposarcoma 8850/3 G = III
Uvimbe wa pekee wa nyuzi 8815/0 G =І
Fibrosarcoma 8810/3 G = III
Histiocytoma ya fibrous mbaya 8830/3 G = III
Leiomyoma 8890/0 G =І
Leiomyosarcoma 8890/3 G = III
Rhabdomyoma 8990/0 G =І
Rhabdomyosarcoma 8900/3 G = III
Chondroma 9220/0 G =І
Chondrosarcoma 9220/3 G = III
Osteoma 9180/0 G =І
Osteosarcoma 9180/3 G = III
Osteochondroma 0921/1 G =І
Hemangioma 9120/0 G =І
Epithelioid hemangioendothelioma 9133/1 G =II
Hemangiopericytoma 9150/1 G=II
mwisho wa meza 1
Anaplastic hemangiopericytoma 9150/3 o=sh
Angiosarcoma 9120/3 o=sh
Sarcoma ya Kaposi 9140/3 o=sh
Ewing's sarcoma 9364/3 v=gu
3.3. Vidonda vya msingi vya melanotic
Kueneza melanocytosis 8728/0
Melanocytoma 8727/1
Melanoma mbaya 8720/3
Meningeal melanomatosis 8728/3
3.4. Tumors nyingine zinazohusiana na utando
Hemangioblastoma 9661/1
3.5. Lymphomas na tumors ya mfumo wa hematopoietic
Lymphoma mbaya 9590/3
Plasmacytoma 9731/3
Granulocytic sarcoma 9930/3
3.6. Uvimbe wa seli za vijidudu
Germinoma 9064/3
Saratani ya kiinitete 9070/3
Uvimbe wa mfuko wa yolk 9071/3
Chorionic carcinoma 9100/3
Teratoma 9080/1
kukomaa 9080/0
changa 9080/3
Teratoma yenye mabadiliko mabaya 9084/3
Uvimbe wa seli ya vijidudu mchanganyiko 9085/3
3.7. Uvimbe wa sella turcica
Craniopharyngioma 9350/1
adamantine 9351/1 katika =
papilari 9352/1 katika =
Uvimbe wa seli ya punjepunje 9582/0 katika =
Pituycytoma 9432/1 katika =
Oncocytoma ya seli ya spindle ya adenohypophysis 8291/0 katika =!
3.8. Metastatic tumors hereditary tumor syndromes na
ushiriki wa mfumo wa neva
Neurofibromatosis aina 1
Neurofibromatosis aina 2
Ugonjwa wa Hippel-Lindau
Sclerosis ya kifua kikuu
Ugonjwa wa Li-Fraumeni
Ugonjwa wa Covden
Ugonjwa wa Turko
Ugonjwa wa Gorlin
sifa, kama vile ukuaji wa infiltrative, pleomorphism ya seli na nyuklia, huzingatiwa katika vipengele tofauti kidogo. Uangalifu hasa unapaswa kulipwa kwa sifa nyingine, kama vile uwezo wa metastasize zote mbili ndani ya CNS - kando ya njia za maji ya cerebrospinal, kando ya membrane, na uwezo wa metastasize zaidi ya CNS; tathmini ya ukali wa kuenea kwa mishipa kama moja ya sababu kuu za uchokozi wa tumors za nyota, na pia uwepo wa necrosis - aina ya ischemic na maalum - aina ya "kijiografia" au "palisade".
Daraja hili hutoa digrii 4 za ugonjwa mbaya, unaoonyeshwa na nambari za Kirumi (shahada ya I ni mbaya zaidi, na II, III na IV zinaonyesha kiwango cha kuongezeka kwa uovu). Ni muhimu sana, na tathmini kama hiyo ya tumor maalum haitolewi kutoka kwa tathmini ya kimofolojia ya tumor hii maalum, lakini kulingana na uchambuzi wa nyuma wa mambo muhimu ya utabiri wa tumors nyingi za muundo sawa.
Ni uvimbe wa seli za viini pekee na lymphoma za msingi za CNS ambazo hazijateuliwa kulingana na mfumo huu wa pointi 4.
Kwa mfano, tunaweza kuzingatia uvimbe wa neuroepithelial wa dysembryoplastic, kisha nambari ya ICD/O (9413/0) inaonyesha hali rasmi ya kimofolojia ya mchakato, lakini imepewa daraja la I (chini zaidi) la kiwango cha uharibifu wa mfumo mkuu wa neva. uvimbe - G=I. Kwa mujibu wa mahitaji haya, katika ripoti ya morphological mtaalamu wa ugonjwa anapaswa kuonyesha, pamoja na kitengo cha oncological, gradations mbili za kiwango cha uovu - kulingana na ICD / O na kulingana na mfumo wa 4-point. Mfano wa hitimisho: “... vipande vya uvimbe wa glial unaokua unaoenea wa seli zenye umbo la spindle zenye dystrophy ya Rosenthal ya michakato ya nyuzi, bila upolimishaji dhahiri wa seli na nyuklia, huwasilishwa. Hakuna mitosi, kuenea kwa mishipa au necrosis iliyopatikana. Picha ya kihistoria ya astrocytoma ya pilocytic, msimbo wa ICD/O - 9421/1, shahada ya I ya ugonjwa mbaya (c=C".
Maelezo zaidi kuhusu syndromes ya tumor ya urithi:
Neurofibromatosis ya aina ya kwanza na ya pili ni syndromes ya tumor ya urithi ambayo hutofautiana katika maelezo fulani ya onkogenesis na udhihirisho wa kliniki na wa kimaadili na usanisi wa protini kama vile merlin na schwannomin. Neno linalojulikana sana "ugonjwa wa Recklinghausen" hutumika tu kwa aina ya 1 ya neurofibromatosis, na neuroma za acoustic za nchi mbili sasa zinachukuliwa kuwa dhihirisho la aina ya 2 ya neurofibromatosis.
Hemangioblastomas ni sehemu ya ugonjwa wa Hippel-Lindau (VHL) katika 25% ya kesi; Uwepo wa hemangioblastoma ya hiari pia inaruhusiwa. Kuna dalili wazi ya substrate ya seli ya tumor - seli za vacuolated za stromal, katika cytoplasm ambayo oncoprotein ilitambuliwa kwa kutumia mbinu za immunohistochemistry - bidhaa ya jeni la VHL la jina moja, linalohusika na oncogenesis.
Ugonjwa wa sclerosis katika mfumo mkuu wa neva hujidhihirisha kama ukuaji mdogo wa astrocytoma ya seli kubwa ya kiwango cha chini. Udhihirisho katika viungo vingine na mifumo inaweza kujumuisha adenomas ya sebaceous ya viambatisho vya ngozi, rhabdomyomas ya moyo, na angiomyolipoma nyingi za figo. Sawe ambazo pia hutumiwa kwa kawaida kurejelea ugonjwa wa sclerosis ni ugonjwa wa Bourneville, ugonjwa wa Bourneville-Pringle.
Ugonjwa wa Li-Fraumeni unaonyeshwa na tumors nyingi mbaya za watoto, vijana na vijana, ikiwa ni pamoja na: tishu laini na sarcoma ya skeletogenic, saratani ya matiti, leukemia na kuongezeka kwa matukio ya tumors ya mfumo mkuu wa neva, kati ya ambayo tumors ya astroglial na kiinitete ni viongozi. . Inaaminika kuwa sababu ni mabadiliko katika "mlinzi" wa genome - jeni la kukandamiza TP53.
Ugonjwa wa Cowden na dysplastic cerebela ganglioni-ocytoma (ugonjwa wa Lhermitte-Duclos) ni hali kuu ya autosomal inayojulikana na hamartoma nyingi na uvimbe. Dhihirisho kuu katika mfumo mkuu wa neva ni dysplastic serebela gangliocytoma, uvimbe usio na umbo kabisa wa seli mbili za niuroni zilizokomaa, zinazotokana na historia kutoka kwa seli za Purkinje.
Ugonjwa wa Turcot ni mchanganyiko wa adenomas/carcinomas colorectal na medulloblastomas au astrocytomas/glioblastomas anaplastic. Visa vingi vya ugonjwa wa Turcot hutokea ndani ya polyposis ya kifamilia iliyoenea au ugonjwa wa saratani ya koloni ya kuzaliwa isiyo ya polyposis.
Ugonjwa wa Gorlin hudhihirishwa hasa na saratani nyingi za ngozi za basal katika mwili wote pamoja na hitilafu mbalimbali za ukuaji, hamartoma, uvimbe mbaya na mbaya - meningioma, melanoma, lymphomas, saratani ya mapafu na matiti, na uvimbe wa ngozi ya ovari. Tumor ya kawaida ya mfumo mkuu wa neva ambayo hutokea kama sehemu ya ugonjwa huu ni cerebellar medulloblastoma, mara nyingi ya histotype ya desmoplastic.
Katika toleo la tatu na la nne la uainishaji wa WHO wa tumors za NS, vitengo vipya vya nosological vilionekana, kitambulisho cha ambayo haingewezekana bila kutumia njia mpya za kisasa za utafiti (cytogenetics na uamuzi wa kupotoka kwa chromosomal, upotezaji wa heterozygosity). , pamoja na jenetiki za molekuli (ugunduzi wa mabadiliko ya uhakika na kujieleza baadhi ya onkojeni na kuzuia jeni muhimu za kukandamiza, mseto linganishi wa genomic, matumizi ya biochips, nk).
Vitengo vipya vya oncology
Cerebellar liponeurocytoma ni uvimbe nadra sana wa vermis au cerebellum, unaojumuisha neurocytes kukomaa na tishu za adipose kukomaa. Seli za uvimbe zina shughuli ya chini ya mitotiki, ambayo huamua muda wake mrefu na ubashiri mzuri na uondoaji kamili zaidi.
Glioma ya chordoid ya ventrikali ya tatu ni nadra, iko katika sehemu ya mbele ya ventrikali ya tatu, uvimbe unaokua polepole wa muundo wa kipekee, unaojumuisha trabeculae ya seli za epithelioid zilizotengwa na stroma ya mucinous. Tabia ni infiltration mnene lymphoplasmacytic ya stroma, mara nyingi hata kwa kuwepo kwa miili ya Roussel. Seli za tumor zina uwezo mdogo wa kuenea, na ubashiri wa kuondolewa kwa jumla ni mzuri, ingawa eneo la tumor halifikiki, ambayo inahitaji mbinu ya kiwewe na kuondolewa.
Hakuna aina ya nosological kama "primitive polar spongioblastoma," ambayo ilitambuliwa na waandishi wengi tangu miaka ya 1920. Kama ilivyoonyeshwa kwa usahihi katika miaka ya 1990. daktari wa magonjwa ya neva A.G. Korshunov, hii ni mojawapo ya lahaja za kimofolojia za neuroblastoma ya hemispheric.
Pia, kwa kuzingatia ujanibishaji na tabia ya kibaolojia, kitengo cha nosological kama "pleomorphic xanthoastrocytoma" kilitambuliwa. Tumor hii, ambayo kuna hutamkwa pleomorphism, kuwepo kwa seli kubwa na multinucleated na seli xanthoma; cytoplasm yao mara nyingi vacuolated. Inatokea hasa kwa vijana na ina ujanibishaji wa convexital. Inaonyeshwa na ukuaji wa polepole, kurudi tena kwa nadra, na ina ubashiri mzuri (uhai wa miaka mitano bila ugonjwa zaidi ya 75% na miaka kumi - 63%).
Pilomyxoid astrocytoma ni lahaja ya astrocytoma ya pilocytic kwa watoto chini ya mwaka mmoja, lakini kwa kozi kali zaidi. Chini ya microscopy, seli za tumor ya bipolar zinapatikana ndani yake, zimefungwa kwenye tumbo la myxoid; Karibu na vyombo, seli mara nyingi huunda miundo ya angiocentric. Tofauti na astrocytoma ya pilocytic, ina shughuli ya juu ya kuenea; katika cytoplasm na michakato ya seli hakuna dalili za dystrophy ya Rosenthal.
Angiocentric glioma ni uvimbe wa neuroepithelial nadra, unaokua polepole na ujanibishaji mkubwa katika sehemu ya mbele, ya muda au ya parietali; kama sheria, karibu na gome. Tumor ni epileptogenic, ambayo ni kipengele chake cha tabia (sugu na vigumu kutibu). Wagonjwa wengi hupata kifafa muda mrefu kabla ya uvimbe kugunduliwa (wastani wa miaka 7). Morphologically, tumor ni kujengwa kutoka seli monomorphic
sasa, ambayo huunda miundo ya kipekee, inayoitwa "angiocentric" karibu na vyombo vya ukubwa mbalimbali. Wanafanana na rosettes ya ependymal ya perivascular. Kufanana kwao na ependymomas hakuishii hapo - zinaonyesha ishara za immunomorphological na elektroni microscopic za utofautishaji wa ependymal, ambayo inaweza kuonyesha histogenesis inayowezekana ya tumor.
Uvimbe wa glioneuronal wa papilari ni uvimbe wa nadra, kwa kawaida ulio na mipaka, imara-cystic ya hemispheres ya ubongo, mara nyingi katika lobe ya parietali. Kihistolojia, inajumuisha papilae na pseudopapillae zilizojaa kwa karibu, zilizofunikwa na safu moja ya seli za glial za cuboidal na mkusanyiko wa msingi wa niuroni. Stroma ina vyombo vya hyalinized. Utabiri ni mzuri baada ya kuondolewa, tumor mara chache hujirudia.
Rosette-kutengeneza papilari glioneuronal tumor ni uvimbe nadra sana, kipengele tabia ambayo ni ujanibishaji wake katika mstari wa kati - ventrikali ya nne, shina, mfereji wa Sylvius, vermis cerebellar, pineal gland. Muundo wa histolojia ni wa biphasic - sehemu ya neuronal huunda rosettes nyingi, sehemu ya glial inaweza hata kuonekana kama astrocytoma ya pilocytic. Katika kesi ya tumor inayoweza kurejeshwa, ubashiri ni mzuri.
Neurocytoma ya nje ya ventrikali inafanana kimofolojia na neurocytoma ya kati, lakini kwa ujanibishaji kama huo kwa hadubini ni ngumu kuitofautisha na oligodendroglioma (seli ndogo za duara zilizo na saitoplazimu wazi, na kutengeneza miundo inayofanana na asali).
Papilloma isiyo ya kawaida ya plexus ya choroid - inatofautiana na papilloma ya benign kwa kuongezeka kwa seli, shughuli za mitotic, maeneo ya kuimarisha na kuonekana kwa necrosis.
Pituycytoma ni uvimbe wa nadra sana, uliofunikwa wa neurohypophysis au infundibulum ya hypothalamus, ambayo hapo awali iliitwa "punjepunje ya tumor", "astrocytoma ya nyuma ya pituitari" au "infundibuloma". Kihistolojia, hizi ni uvimbe wa seli zilizorefushwa na muundo wa tuft au moiré. Tumor inakabiliwa na kuondolewa kwa upasuaji, baada ya hapo haifanyi tena; hakuna maelezo ya mabadiliko mabaya au metastasis.
Oncocytoma ya seli ya spindle ya adenohypophysis ni uvimbe wa nadra sana wa seli za oncocytic/epithelioid, unaochukua 0.4% ya uvimbe wote wa sella turcica. Licha ya usanidi wa seli za spindle, cytoplasm yake ina mitochondria nyingi iliyopanuliwa, iliyopanuliwa, ambayo inaonyesha mabadiliko ya oncocytic. Kesi za kurudia kwa tumors zisizoondolewa kwa kiasi kikubwa na shughuli za mitotic zilizoongezeka na necrosis zimeelezwa.
Tumor ya rhabdoid yenye utabiri wa urithi ni tumor yenye ukali sana, seli ambazo zina cytoplasm pana na kiini kilichohamishwa kwa pembeni, kukumbusha sana rhabdomyoblasts. Inclusions kubwa mara nyingi hupatikana kwenye cytoplasm, ambayo hutoa doa kali ya vimentin. Jeni inayohusika na mabadiliko mabaya iko kwenye kodoni ya pili ya mkono mrefu wa jozi ya 22 ya chromosomes. Mbali na tumor katika mfumo mkuu wa neva, synchronous
kugundua tumor ya muundo sawa katika figo, mapafu au tishu laini.
Paraganglioma ya mgongo (paraganglioma ya filum ya mwisho ya cauda equina) ni tumor isiyo ya kawaida, ambayo kawaida hufunikwa, yenye sifa ya muundo wa seli ya alveolar-lobular, kihistoria sawa na paraganglioma ya huruma (pheochromocytoma). Inajumuisha aina mbili za seli - polygonal endocrini na seli zinazounga mkono. Wanaume huwa wagonjwa mara nyingi zaidi, wastani wa umri wa wagonjwa ni miaka 46.
Ningependa kusisitiza kwamba hapo awali, wakati wa kuzingatia uvimbe wa tezi ya pineal (pinealomas), pamoja na katika fasihi ya nyumbani, tumors tofauti kabisa katika historia zilichanganyikiwa - pinealomas ya kweli na germinomas ya msingi ya mfumo mkuu wa neva, ambayo iliitwa "mbili- aina ya pinealomas ya seli." Katika seli za pineal, kama katika seli za tezi ya kawaida ya pineal, utofautishaji wa photoreceptor hugunduliwa, na mofolojia ya pineal germinoma haiwezi kutofautishwa na mofolojia ya seminoma ya testicular na dysgerminoma ya ovari; katika seramu ya damu ya wagonjwa hawa kiwango cha protini za oncofetal huongezeka. Hizi ni tumors na kozi tofauti kabisa ya ugonjwa huo, itifaki za matibabu, ufuatiliaji wa tiba na ubashiri. Kwa pinealomas ya viwango tofauti vya uovu huongezwa tumor ya papilari ya tezi ya pineal, ambayo ina tofauti ya ependymal, mara nyingi hurudia na ina utabiri mbaya.
Ependymomas - orodha ya ependymomas ya shahada ya pili ya ugonjwa mbaya imepanuliwa - imegawanywa katika aina nne, na ependymoma ya anaplastic (shahada ya tatu ya ugonjwa mbaya). Ependymomas ya shahada ya pili ya ugonjwa mbaya hutofautishwa na phenotype ya seli - seli, papilari, kiini wazi na ependymomas tanycytic (Kigiriki lapuov - vidogo).
Meningiomas - maalum kwa aina; Aina tisa za meningioma za kawaida zilitambuliwa. Meningioma ya seli ya chordoid na wazi huainishwa kama meningioma isiyo ya kawaida, rhabdoid na papilari huainishwa kama anaplastic. Tatu, kikundi cha meningioma kilibadilishwa sana, ambacho kiligawanywa katika vikundi vitatu kulingana na kiwango cha ugonjwa mbaya (kawaida, atypical na anaplastic). Yafuatayo yaliongezwa kwa meningiomas ya kawaida: microcystic, siri, kiini wazi, chordoid, metaplastic, matajiri katika seli za lymphoplasmacytic.
Kutoka kwa kundi la meningiomas kwa ujumla, tofauti za hemangioblastic na hemangiopericytic zilitengwa, ambazo zilibadilishwa kuwa tumors za mesenchymal za membrane. Ijapokuwa hemangiopericytomas ya ziada sasa kwa kawaida huainishwa kama uvimbe wa kundi la uvimbe pekee wa nyuzi, hemangiopericytoma ya utando haikuhifadhi tu jina lake la kihistoria, lakini lahaja yake ya "anaplastiki" pia ilitambuliwa.
Uchanganuzi wa urejeshaji wa uvimbe wenye uchanganuzi wa kinga mwilini, ambao hapo awali ulifasiriwa kama "meningeal sarcomatosis", ulionyesha kuwa hizi zilikuwa metastases ya saratani, lymphomas, gliomas na uvimbe wa familia ya Ewing sarcoma. Mwisho huo ni pamoja na katika kundi la tumors zisizo za meningothelial za meninges.
Wakati wa kutathmini uainishaji wa marekebisho ya tatu na ya nne, inapaswa kutambuliwa. Je, wanalinganisha vyema?
hutofautiana na matoleo ya awali kwa kuongeza orodha ya fomu za nosological kutokana na uchambuzi wa retrospective wa baadhi ya tumors kwa kulinganisha na matokeo ya muda mrefu. Mbinu hii ilifanya iwezekane kubainisha baadhi ya aina za nosolojia zenye ubashiri mzuri kiasi na itifaki ya kiambatanisho yenye masharti magumu.
FASIHI
1. Matsko D.E. Uainishaji wa kisasa wa histological wa tumors ya mfumo mkuu wa neva. Maswala ya sasa katika oncomorphology / Ed. N.M. Anichkova, A.E. Kolosova. - St. Petersburg-Kirov, 1996. - P.81-91.
2. Matsko D.E., Korshunov A.G. Atlas ya tumors ya mfumo mkuu wa neva. - St. Petersburg, 1998.
3. Khominsky B. S. Uchunguzi wa kihistoria wa tumors ya mfumo mkuu wa neva. - M., 1969.
4. Zulkh K.D. Uainishaji wa kihistoria wa tumors
matibabu ya chemoradiation. Njia za kisasa za utafiti wa kibaolojia wa molekuli ya tumors hutoa ukweli mpya, ufahamu ambao ni msingi wa kutambua vitengo vipya vya oncological.
na, bila shaka, uainishaji utaboreshwa na kurekebishwa.
mfumo mkuu wa neva. - M.: 1983.
5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. Uainishaji wa kihistoria wa tumors ya mfumo mkuu wa neva. - New York: Springer-Verlag, 1993.
6. Patholojia na Jenetiki ya Tumors ya Mfumo wa Mishipa / Eds. P Kleihues, W.K. Cavenee. - Lyon: IARC Press, 2000.
7. Zulch K.J. Uandikaji wa Kihistoria wa Vivimbe vya Mfumo Mkuu wa Neva. - Geneva, 1979.
8. Uainishaji wa WHO wa Tumors ya Mfumo Mkuu wa Neva (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Whistler, W. Cavenee. - Geneva: WHO Press, 2007. - R. 16-172.
Anwani ya mawasiliano:
664079, Irkutsk, Mheshimiwa Yubileiny, 100, PO Box No. 35, Yuri Klimentievich Batoroev - msaidizi wa Idara ya Oncology, ISIUV, barua pepe: [barua pepe imelindwa]
© PINSKY S.B., Dvornichenko V.V., REPETA O.R. - 2009
UVIMBA WA METASTATIK WA TENDO LA TEZI DUME
S.B. Pinsky. V.V. Dvornichenko. O.R. Rudia
(Mkuu wa Chuo Kikuu cha Tiba cha Jimbo la Irkutsk - MD, Prof. I.V. Malov, Idara ya Upasuaji Mkuu na kozi ya urolojia, Mkuu - MD, Prof. S.B. Pinsky; Taasisi ya Mafunzo ya Juu ya Matibabu , Rector - Daktari wa Sayansi ya Matibabu, Prof. V.V. Shprakh , Idara ya Oncology, Mkuu - Daktari wa Sayansi ya Tiba, Prof. V.V.
Muhtasari. Kifungu kinatoa data ya fasihi na uchambuzi wa uchunguzi wetu wenyewe 10 wa metastasis ya tumors mbaya ya morphogenesis mbalimbali kwa tezi ya tezi. Data juu ya mzunguko wao hutolewa. Vipengele vya kozi ya kliniki. ugumu na makosa katika utambuzi na uchaguzi wa njia ya matibabu. Uangalifu hasa hulipwa kwa metastasis ya saratani ya wazi ya figo ya seli. matatizo katika utambuzi wao na uchaguzi wa mbinu za matibabu, ubashiri usioridhisha.
Maneno muhimu: tezi ya tezi. saratani ya metastatic. wazi kansa ya figo ya seli.
UVIMBA WA METASTATIK WA TENDO LA TEZI DUME
S.B. Pinskiy, V.V. Dvornichenko, O.R. Repeta (Chuo Kikuu cha Matibabu cha Jimbo la Irkutsk, Taasisi ya Jimbo la Irkutsk ya Mafunzo ya Juu ya Matibabu)
Muhtasari. Ripoti ina data kutoka kwa maandiko na uchambuzi wetu wenyewe wa matukio 10 ya metastatic ya tumor mbaya kuenea kwa tezi ya tezi. Data juu ya mara kwa mara, vipengele vya kliniki, matatizo na makosa katika kufanya uchunguzi na kuchagua njia ya matibabu imetolewa. Tahadhari maalum hulipwa kwa metastases ya saratani ya figo, shida katika uchunguzi, uchaguzi wa matibabu na ubashiri mbaya.
Maneno muhimu: tezi ya tezi, saratani ya metastatic, carcinoma ya wazi ya figo ya seli.
Katika tatizo la tumors mbaya ya tezi ya tezi, swali la maendeleo ya synchronous na metachronous ya neoplasms mbalimbali ya tezi ya tezi na tumors ya ujanibishaji mwingine bado ni muhimu. Miundo mpya ya uvimbe iliyogunduliwa baada ya matibabu ya neoplasms mbaya kawaida ni matokeo ya maendeleo ya ugonjwa wa msingi. Katika uchunguzi huo, kwanza kabisa, ni muhimu kuwatenga asili ya metastatic ya tumor ya tezi. Uvimbe wa Metachronous wa ujanibishaji wa pili unahitaji mbinu tofauti katika utambuzi na uchaguzi wa mbinu za matibabu. Ugunduzi wa wakati wa metastases zilizotengwa kwenye tezi ya tezi na tumor ya msingi iliyothibitishwa na kutokuwepo kwa foci zingine za metastatic hutengeneza sharti la kuondolewa kwao kwa upasuaji, kuboresha maisha na ubora wa maisha. Wakati huo huo, hadi leo kuna matatizo ya uchunguzi wote katika kutambua tumors ya metastatic ya tezi ya tezi na katika kutambua tumor ya msingi mbele ya metastasis katika tezi ya tezi.
Tofauti ya maonyesho ya kliniki inafanya kuwa vigumu kutambua kwa wakati uvimbe wa tezi ya metastatic. Katika visa vingi vilivyochapishwa, uvimbe wa tezi ya metastatic uligunduliwa kama goiter ya nodular au saratani ya msingi ya tezi. Hata katika uchunguzi huo ambao tumor ya msingi ilitambuliwa, tumors za metastatic mara nyingi ziligunduliwa kama magonjwa ya msingi ya tezi ya tezi, na uchunguzi wa kihistoria tu wa nyenzo za upasuaji ulifanya iwezekanavyo kuthibitisha asili ya kweli ya neoplasm.
Maandiko hutoa habari zinazopingana sana kuhusu mzunguko wa metastasis ya tumors mbaya kwa tezi ya tezi, wote kulingana na uchunguzi wa kliniki na matokeo ya autopsy. J. Moyeshep na wenzake. (1956) iliripoti data ya uchunguzi wa maiti kutoka kwa wagonjwa 467 wenye uvimbe mbalimbali mbaya, 18 (3.8%) ambao walipatikana kuwa na uvimbe wa tezi ya metastatic. K. 8Ytaoka et al. (1962) kulingana na nyenzo kutoka kwa uchunguzi wa maiti wa 1999 ulinifichua-
Uainishaji wa kihistoria
Msingi wa uainishaji mwingi uliopo wa uvimbe wa mfumo mkuu wa neva ulikuwa uainishaji wa Baily na Cushing (1926), uliojengwa juu ya kanuni ya histogenetic; katika USSR, marekebisho ya kawaida yalikuwa marekebisho ya L. I. Smirnov (1951) na B. S. Khominsky (1962). Ilichukuliwa kuwa utungaji wa seli za tumors za neuroectodermal (uvimbe wa ubongo wenyewe) huonyesha hatua moja au nyingine ya maendeleo ya seli mbalimbali za tishu za neva za kukomaa; jina la tumor imedhamiriwa na kipengele cha embryonic ambacho kinafanana sana na wingi wa seli za tumor; kiwango cha ugonjwa mbaya imedhamiriwa na ukali wa anaplasia ya seli, asili ya ukuaji (vamizi, isiyo ya uvamizi) na sifa zingine za kibaolojia za tumor.
Utofauti uliopo wa istilahi kati ya uainishaji tofauti ukawa moja ya sababu kuu za motisha za maendeleo mnamo 1976 ya uainishaji wa kihistoria wa kimataifa (WHO) wa tumors ya mfumo mkuu wa neva.
Walakini, mnamo 1993, WHO ilipitisha uainishaji mpya wa kihistoria wa tumors za CNS. Msingi wa mabadiliko yaliyofanywa yalikuwa matokeo ya miaka mingi ya utafiti na wanasaikolojia katika uwanja wa utafiti wa kina wa histogenesis ya tumors, cytoarchitectonics na biochemistry ya seli za tumor, sababu na kinetics ya ukuaji wao. Ili kutatua matatizo haya, mbinu mbalimbali za kisasa zilitumiwa, kati ya ambayo tafiti za immunohistochemical na ultrastructural immunocytochemical zilichukua nafasi muhimu sana.
Baadhi ya tumors zilipata kwa usahihi nafasi zao katika uainishaji, zilizojengwa, kama zile zilizopita, kwa kanuni ya histogenetic; idadi ya makosa ya istilahi yaliondolewa. Sehemu iliyo na orodha ya uharibifu wa mishipa imetengwa kutoka kwa uainishaji wa tumors za mfumo mkuu wa neva.
Kipaumbele kikubwa kililipwa kwa kusoma sababu za ukuaji wa "fujo" wa baadhi ya tumors na tabia yao ya kurudia baada ya matibabu ya upasuaji.
Kama matokeo, waandishi wa uainishaji mpya waliona kuwa inafaa kuacha kanuni iliyopendekezwa katika uainishaji wa WHO (1976) ya kuamua kiwango cha ubaya wa tumor kulingana na muda wa maisha wa wagonjwa baada ya upasuaji "mkali". Inapendekezwa kutathmini kwa undani ishara kama vile atypia ya nyuklia, polymorphism ya seli, shughuli za mitotic, kuenea kwa endothelial au mishipa na uwepo wa necrosis - kwa utegemezi wa moja kwa moja juu ya idadi ya ishara zilizopo, kiwango cha uharibifu wa kila tumor maalum imedhamiriwa.
UAinisho wa KIHISTORIA WA KIMATAIFA (WHO) WA UTIMWI WA MFUMO KATI WA NERVOUS (1993)
Uvimbe wa tishu za neuroepithelial
A. Tumors za nyota
1. Astrocytoma: fibrillar, protoplasmic, mchanganyiko
2. Anaplastiki (mbaya) astrocytoma
3. Glioblastoma: glioblastoma ya seli kubwa, gliosarcoma
4. Piloid astrocytoma
5. Pleomorphic xanthoastrocytoma
6. Subependymal giant cell astrocytoma (kawaida inahusishwa na tuberous sclerosis)
B. Uvimbe wa oligodendroglial
1. Oligodendroglioma
2. Anaplastic (mbaya) oligodendroglioma
B. uvimbe wa Ependymal
1. Ependymoma: seli mnene, papillary, epithelial, kiini wazi, mchanganyiko
2. Anaplastic (mbaya) ependymoma
3. Myxopapillary ependymoma
4. Subependymoma
D. Glioma zilizochanganywa
1. Mchanganyiko wa oligoastrocytoma
2. Anaplastic (mbaya) oligoastrocytoma
3. Vivimbe vingine
D. Tumors, plexus ya choroid
1. Choroid plexus papilloma
2. Choroid plexus carcinoma
E. Neuroepithelial tumors ya asili isiyojulikana
1. Astroblastoma
2. Polar spongioblastoma
3. Gliomatosis ya ubongo
G. Neuronal na mchanganyiko wa uvimbe wa neuronal-glial
1. Gangliocytoma
2. Dysplastic cerebellar gangliocytoma
3. Desmoplastic infantile ganglioglioma
4. Dysembryplastic neuroepithelial tumor
5. Ganglioglioma
6. Anaplastiki (mbaya) ganglioglioma
7. Neurocytoma ya kati
8. Neuroblastoma ya kunusa - esthesioneuroblastoma (chaguo: neuroepithelioma ya kunusa)
3. Uvimbe wa pineal
1. Pineocytoma
2. Pineoblastoma
3. Pineocytoma-pineoblastoma iliyochanganywa
I. Uvimbe wa kiinitete
1. Medulloepithelioma
2. Neuroblastoma (chaguo: ganglioneuroblastoma)
3. Ependymoblastoma
4. Retinoblastoma
5. Tumors ya awali ya neuroectodermal (PNETs) yenye polymorphism ya tofauti ya seli: neuronal, astrocytic, ependymal, nk.
a) medulloblastoma (chaguo: medullomyoblastoma, medulloblastoma ya melanocellular) b) PNET za ubongo au uti wa mgongo
II. Tumors ya mishipa ya fuvu na uti wa mgongo
1. Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma): seli mnene, plexiform, melanotic
2. Neurofibroma: nodular, plexiform
3. Tumor mbaya ya mishipa ya pembeni (sarcoma ya neurogenic, neurofibroma ya anaplastic, "schwannoma mbaya")
III. Tumors ya meninges
A. Uvimbe unaotokana na seli za meningothelial za meninji
1. Meningioma: meningotheliomatous, mchanganyiko, fibrous, psammomatous, angiomatous, metaplastic (xanthomatous, ossified, cartilaginous, nk), nk.
2. Meningioma isiyo ya kawaida
3. Anaplastic (mbaya) meningioma
a) na chaguzi
b) papilari
B. Uvimbe usio na uti wa mgongo
1. Uvimbe wa mesenchymal
1) uvimbe wa benign
a) uvimbe wa osteochondral
b) lipoma
c) histiocytoma ya nyuzi
2) tumors mbaya
a) hemangiopericytoma
b) chondrosarcoma
c) chondrosarcoma ya mesenchymal
d) histiocytoma ya fibrous mbaya
e) rhabdomyosarcoma
e) sarcomatosis ya utando
3) vidonda vya msingi vya melanocellular
a) kueneza melanosis
b) melanocytoma
c) melanoma mbaya (pamoja na uti wa mgongo)
2. Uvimbe wa histogenesis isiyo na uhakika
a) hemangioblastoma (capillary hemangioblastoma, angioreticuloma)
IV. Lymphomas na tumors ya tishu za hematopoietic
1. Lymphoma mbaya ya msingi
2. Plasmacytoma
3. Sarcoma ya granulocytic
V. Uvimbe wa seli za vijidudu
1. Germinoma
2. Saratani ya kiinitete
3. Uvimbe wa mfuko wa mgando (uvimbe wa sinus epidermal)
4. Choriocarcinoma
5. Teratoma: kukomaa, mchanga, mbaya
6. Uvimbe mchanganyiko
VI. Cysts na michakato kama tumor
1. Uvimbe wa mfuko wa Rathke
2. Epidermoid cyst (cholesteatoma)
3. Dermoid cyst
4. Colloid cyst ya ventricle ya tatu
5. Cyst Enterogenous
6. Neuroglial cyst
7. Uvimbe wa seli punjepunje (choristoma, pituicytoma)
8. Neuronal hamartoma ya hypothalamus
9. Heterotopia ya glial ya pua
10. Granuloma ya seli ya plasma
VII. Uvimbe wa mkoa wa sella turcica
1. Adenoma ya pituitary
2. Pituitary carcinoma
3. Craniopharyngioma
VIII. Ukuaji wa tumors kutoka kwa tishu zilizo karibu
1. Paraganglioma (kemodectoma, uvimbe wa glomus ya shingo)
2. Chordoma
3 Chondroma (pamoja na chondrosarcoma)
4. Carcinoma (nasopharyngeal squamous cell carcinoma, adenoid cystic carcinoma)
Ubunifu kuu ni hitaji la kuamua aina ndogo ya maumbile ya tumor wakati wa kufanya utambuzi. Ninaona hii kama hatua kubwa kuelekea ubinafsishaji kuelekea kuamua mbinu za matibabu na ubashiri katika mazoezi ya kawaida, ingawa bila shaka shida inategemea zaidi ukosefu wa uwezo wa kiteknolojia (haswa katika nchi yetu, kwa bahati mbaya).
Muhtasari wa mabadiliko makubwa katika uainishaji wa WHO wa 2016 wa tumors za CNS:
1. Dhana imeundwa juu ya jinsi uchunguzi wa uvimbe wa CNS umeundwa katika enzi ya molekuli
2. Urekebishaji wa kimsingi wa gliomas zilizoenea, kuchanganya fomu zilizoainishwa kwa vinasaba
3. Urekebishaji wa kimsingi wa medulloblastomas, pamoja na kuunganishwa kwa fomu zilizoamuliwa na vinasaba
4. Urekebishaji mkubwa wa uvimbe mwingine wa kiinitete, kuchanganya aina zilizoainishwa kijenetiki na kuondoa neno "tumor primitive neuroectodermal"
5. Ujumuishaji wa anuwai za ependymoma zilizoainishwa kwa vinasaba
6. Mtazamo bunifu na wa kipekee katika watoto, ikijumuisha utambuzi wa aina mpya, zilizobainishwa kijenetiki.
7. Kuongeza fomu mpya zilizochaguliwa na chaguzi, mifumo
a. IDH-mwitu aina na IDH-mutant lahaja ya glioblastomas (fomu)
b. Sambaza glioma ya mstari wa kati, H3 K27M - mabadiliko (umbo)
c. Uvimbe wa kiinitete na rosette zenye safu nyingi, C19MC- mabadiliko (fomu)
d. Ependymoma, RELA-chanya (fomu)
e. Kueneza uvimbe wa leptomeningeal glioneuronal (fomu)
f. Anaplastic PXA (fomu)
g. Epithelial glioblastoma (lahaja)
h. Glioblastoma yenye kijenzi cha awali cha niuroni (muundo)
8. Ufupisho wa fomu za zamani, lahaja na masharti
a. ugonjwa wa gliomatosis
b. tofauti za protoplasmic na fibrillar za astrocytoma
c. lahaja ya seli ya ependymoma
d. muda: primitive neuroectodermal tumor
9. Ongezeko la uvamizi wa ubongo kama kigezo cha meningioma isiyo ya kawaida
10. Kujenga upya uvimbe wa pekee wa nyuzi na hemangiopericytomas (SFT/HPC) kama aina moja na urekebishaji wa mfumo wa hatua ili kuagiza mabadiliko haya.
11. Upanuzi na mabadiliko ya fomu, ikiwa ni pamoja na uvimbe wa ala ya neva na kuongeza uvimbe wa ala ya mseto wa neva na mgawanyiko wa schwannoma ya melanocytic na schwannomas nyingine.
12. Kuongezeka kwa fomu, ikiwa ni pamoja na tumors ya hematopoietic / lymphoid ya mfumo mkuu wa neva (lymphomas na tumors histiocytic.
TAMBAZA GLIOMA
Hapo awali, tumors zote za astrocytic ziliunganishwa katika kundi 1, sasa gliomas za infiltrative zinazoenea (astrocytic au oligodendroglial) zimeunganishwa pamoja: kwa kuzingatia sio tu sifa za ukuaji na maendeleo yao, lakini zaidi kwa misingi ya mabadiliko ya kawaida ya dereva katika IDH1 na IDH2. jeni. Kutoka kwa mtazamo wa pathogenetic, hii inatoa uainishaji wa nguvu ambao unategemea phenotype na genotype; kutoka kwa mtazamo wa utabiri, haya ni makundi ya tumors yenye alama sawa za utabiri; kwa upande wa mbinu za matibabu, huu ni mwongozo wa matumizi ya tiba (ya kawaida au inayolengwa) kwa aina zinazofanana kibayolojia na kimaumbile.
Katika uainishaji huu, gliomas zinazoenea ni pamoja na uvimbe wa kiastrositi wa hatua ya 2 na 3, oligodendroglioma ya hatua ya 2 na 3, glioblastoma ya hatua ya 4, na glioma za utotoni zinazohusiana. Mbinu hii inaturuhusu kutofautisha astrocytomas ambazo zina mifumo ya ukuaji iliyowekewa vikwazo zaidi, mabadiliko nadra ya kurithi IDH, na mabadiliko ya mara kwa mara ya BRAF (pilocytic astrocytoma, pleomorphic xanthoastrocytoma) au mabadiliko ya TSC1/TSC2 (subepindymal giant cell astrocytoma) kutoka kwa glioma zinazoenea. Kwa maneno mengine, astrocytoma na oligodendroblastomas zinazoenea zinafanana zaidi kuliko astrocytoma na astrocytoma ya pilocytic; Mti wa familia umechorwa upya.
Sambaza astrocytoma na astrocytoma ya plastiki
Hatua ya 2 ya astrocytoma na hatua ya 3 ya astrocytoma ya anaplastiki sasa imegawanywa katika aina ya IDH-mutant, aina ya IDH-mwitu na NOS. Katika hatua ya 2 na 3 ya uvimbe, visa vingi vitakuwa vya lahaja ya IDH-mutant ikiwa utambuzi wa mabadiliko unapatikana. Iwapo mabadiliko ya IHC ya R132H ya protini ya IDH1 na mabadiliko ya mpangilio katika kodoni 132 ya jeni ya IDH1 na katika kodoni 172 ya jeni ya IDH hayatambuliwi, au ni mabadiliko tu katika 132 ya jeni ya IDH1 na katika kodoni 172 ya jeni ya IDH. , basi sampuli inaweza kuainishwa kama aina ya IDH-mwitu. Ni lazima ikumbukwe kwamba astrocytomas ya aina ya IDH-mwitu ni nadra sana na utambuzi mbaya wa ganglioglioma lazima uepukwe; Zaidi ya hayo, astrocytomas ya aina ya IDH-mwitu pia ni nadra, na uvimbe kama huo mara nyingi huwa na sifa za kijeni za glioblastoma za IDH-mwitu. Ikiwa utambuzi kamili wa mabadiliko ya IDH hauwezekani, utambuzi unaenea NOS astrocytoma au astrocytoma ya NOS ya anaplastic. Ubashiri wa kesi zilizo na mabadiliko ya IDH ni mzuri zaidi.
Vibadala 2 vya astrocytoma iliyoenea vimeondolewa kwenye uainishaji: astrocytoma ya protoplasmacytic na astrocytoma ya fibrila. Kwa hivyo, astrocytoma ya gemistocytic pekee, kama lahaja ya astrocytoma iliyoenea, ndiyo badiliko la IDH. Gliomatosis cerebri pia imeondolewa kwenye uainishaji.
GLIOBLASTOMA
Glioblastomas imegawanywa katika glioblastoma ya aina ya IDH-mwitu (takriban 90% ya matukio), ambayo yanahusiana na magonjwa ya kawaida ya msingi au de novo glioblastoma na hutawala zaidi kwa wagonjwa zaidi ya umri wa miaka 55; glioblastomas IDH-mutant aina (kuhusu 10% ya kesi), ambayo yanahusiana na kile kinachojulikana sekondari glioblastomas na msingi kueneza glioma chini hatua na mara nyingi zaidi hutokea kwa wagonjwa wachanga (Jedwali 4); na glioblastoma NOS, utambuzi kwa kesi ambapo utambuzi kamili wa mabadiliko ya IDH hauwezekani.
Lahaja moja mpya kwa masharti ya glioblastoma imeanzishwa katika uainishaji: epithelioid glioblastoma. Kwa hivyo, seli kubwa za glioblastoma na gliosarcoma zimeunganishwa chini ya neno IDH-wild type glioblastoma. Glioblastoma ya epithelioid ina sifa ya seli kubwa za epithelioid zilizo na saitoplazimu eosinofili, kromatini ya vesicular (tabia ya kuchafua seli wakati kuna chromatin kidogo????), kiini maarufu (sawa na seli za melanoma), wakati mwingine na uwepo wa seli za rhabdoid. Hutokea zaidi kwa watoto na vijana, kwa kawaida kidonda cha juu juu cha ubongo au diencephalic, mabadiliko ya BRAF V600E ni ya kawaida (yanaweza kuamuliwa na IHC).
Rhabdoid glioblastoma ilitofautishwa na glioblastoma ya epithelioid sawa kulingana na upotezaji wa usemi wa INI1. Epithelioid glioblastoma, aina ya IDH-mwitu, mara nyingi huwa na sifa chache za molekuli za glioblastoma za watu wazima za aina ya IDH-mwitu, kama vile ukuzaji wa EGFR na kupoteza kromosomu 10; kwa upande mwingine, ufutaji wa hemizygous wa ODZ3 ni wa kawaida. Kesi kama hizo mara nyingi zinaweza kuhusishwa na mtangulizi wa hatua ya chini, mara nyingi huonyesha sifa za astrocytoma ya pleomorphic.
Tumors ya mfumo mkuu wa neva- neoplasms mbalimbali za uti wa mgongo na ubongo, utando wao, ducts pombe, na mishipa ya damu. Dalili za tumor ya mfumo mkuu wa neva ni tofauti sana na imegawanywa katika focal (upungufu wa neva), ubongo, maonyesho katika jirani na mbali. Katika uchunguzi, pamoja na uchunguzi wa neva, X-ray, electrophysiological, mbinu za ultrasound na kuchomwa kwa maji ya cerebrospinal hutumiwa. Hata hivyo, uthibitisho sahihi zaidi wa uchunguzi unapatikana kwa kutumia data ya MRI au CT na uchambuzi wa histological wa tumor. Kwa tumors za CNS, matibabu ya upasuaji yanafaa zaidi. Inawezekana kutumia chemotherapy na radiotherapy kama matibabu ya ziada au ya kutuliza.
Habari za jumla
Kwa mujibu wa data mbalimbali, tumors za mfumo mkuu wa neva hutokea kwa mzunguko wa kesi 2-6 kwa watu elfu 100. Kati ya hizi, takriban 88% ni uvimbe wa ubongo na 12% tu ni uti wa mgongo. Vijana wanahusika zaidi na ugonjwa huo. Katika muundo wa oncology ya watoto, tumors za CNS huchukua 20%, na 95% yao ni tumors za ubongo. Miaka ya hivi karibuni imekuwa na tabia ya kuongezeka kwa magonjwa kati ya wazee.
Neoplasms ya mfumo mkuu wa neva haifai kabisa katika tafsiri inayokubalika kwa ujumla ya dhana ya tumors mbaya. Nafasi ndogo ya mfereji wa mgongo na cavity ya fuvu huamua athari ya kukandamiza ya tumors ya ujanibishaji huu, bila kujali kiwango chao cha uovu, kwenye uti wa mgongo na ubongo. Kwa hivyo, wanapokua, hata uvimbe wa benign husababisha maendeleo ya upungufu mkubwa wa neva na kifo cha mgonjwa.
Sababu
Hadi sasa, mambo ambayo huanzisha mabadiliko ya tumor ya seli hubakia somo la utafiti. Athari ya oncogenic ya mionzi ya mionzi, baadhi ya mawakala wa kuambukiza (virusi vya herpes, HPV, aina fulani za adenoviruses), na misombo ya kemikali inajulikana. Ushawishi wa vipengele vya dysontogenetic vya tukio la tumor vinachunguzwa. Uwepo wa syndromes ya urithi wa vidonda vya tumor ya mfumo mkuu wa neva huonyesha uamuzi wa maumbile. Kwa mfano, neurofibromatosis ya Recklinghausen, sclerosis ya tuberous, ugonjwa wa Hippel-Lindau, ugonjwa wa Gorlin-Goltz, ugonjwa wa Turcot.
Mambo ambayo huchochea au kuharakisha ukuaji wa uvimbe huchukuliwa kuwa majeraha ya kiwewe ya ubongo, majeraha ya uti wa mgongo, maambukizi ya virusi, hatari za kazi, na mabadiliko ya homoni. Tafiti kadhaa zimethibitisha kuwa mawimbi ya kawaida ya sumakuumeme, yakiwemo yale yanayotoka kwa kompyuta na simu za mkononi, si ya vichochezi vilivyo hapo juu. Matukio ya kuongezeka kwa tumors ya CNS yamebainishwa kwa watoto walio na upungufu wa kinga ya kuzaliwa, ugonjwa wa Louis-Bar.
Uainishaji wa tumors za CNS
Kwa mujibu wa histiogenesis, vikundi 7 vya tumors vinajulikana katika neurology na neurooncology.
- Neuroectodermal tumors: gliomas (astrocytomas benign na dedifferentiated, oligodendrogliomas, ependymomas, glioblastomas), medulloblastomas, pinealomas na pineoblastomas, papillomas ya choroid, neuroma, uvimbe wa seli za ganglioni (gangliocytomas, ganglioneuromas, ganglioglioneuromas, ganglioglioneuromas)
- Tumors ya mesenchymal ya mfumo mkuu wa neva: meningioma, sarcoma ya uti, sarcoma ya intracerebral, hemangioblastoma, neurofibroma, angioma, lipoma
- Tumors kutoka kwa msingi wa njia ya pituitary- craniopharyngiomas
- Neoplasms ya ectodermal ya heterotopic(cholesteatomas, dermoid cysts)
- Teratomas ya mfumo mkuu wa neva(nadra sana)
- Tumors ya metastatic ya mfumo mkuu wa neva.
Ina uwezo wa metastasizing kwa mfumo mkuu wa neva
- tumors mbaya ya tezi za adrenal, nk.
Kwa mujibu wa uainishaji wa WHO, kuna digrii 4 za uovu wa tumors za CNS. Daraja la I linalingana na tumors mbaya. Digrii za I-II ni za darasa la chini la ugonjwa mbaya (Daraja la chini), digrii za III-IV - hadi daraja la juu (Daraja la juu).
Dalili za tumor ya mfumo mkuu wa neva
Inakubaliwa kwa ujumla kugawanya dalili za mchakato wa tumor wa mfumo mkuu wa neva katika ubongo wa jumla, focal, dalili za mbali na dalili katika jirani.
Maonyesho ya jumla ya ubongo ni tabia ya tumors ya ubongo na craniospinal. Husababishwa na kuharibika kwa mzunguko wa maji ya uti wa mgongo na hidrosefali, uvimbe wa tishu za ubongo, matatizo ya mishipa yanayotokana na mgandamizo wa mishipa na mishipa, na matatizo ya miunganisho ya gamba-subcortical. Dalili kuu ya ubongo ni cephalgia (maumivu ya kichwa). Ina kupasuka, kwanza mara kwa mara, kisha kudumu, tabia. Mara nyingi hufuatana na kichefuchefu. Katika kilele cha cephalalgia, kutapika mara nyingi hutokea. Usumbufu wa shughuli za juu za neva huonyeshwa na kutokuwepo kwa akili, uchovu, na kusahau. Kuwashwa kwa meninges kunaweza kusababisha dalili za kawaida za kuvimba - meningitis. Tukio linalowezekana la kifafa cha kifafa.
Dalili za kuzingatia zinahusishwa na uharibifu wa tishu za ubongo kwenye tovuti ya tumor. Kulingana nao, mtu anaweza kuhukumu eneo la tumor ya mfumo mkuu wa neva. Dalili za kuzingatia ni kinachojulikana kama "upungufu wa neva," yaani, kupungua au kutokuwepo kwa kazi fulani ya motor au hisia katika eneo fulani la mwili. Hizi ni pamoja na paresis na kupooza, matatizo ya pelvic, hypoesthesia, matatizo ya sauti ya misuli, usumbufu katika statics na mienendo ya kitendo cha motor, ishara za dysfunction ya mishipa ya fuvu, dysarthria, uharibifu wa kuona na kusikia usiohusishwa na ugonjwa wa analyzer ya pembeni.
Dalili katika kitongoji huonekana wakati tumor inapunguza tishu zilizo karibu. Mfano ni ugonjwa wa radicular, ambao hutokea kwa tumors ya meningeal au intramedullary ya uti wa mgongo.
Dalili za muda mrefu hutokea kwa sababu ya kuhamishwa kwa miundo ya ubongo na ukandamizaji wa maeneo ya ubongo mbali na tovuti ya tumor.
Maelezo zaidi juu ya dalili za tumors za mfumo mkuu wa neva wa maeneo mbalimbali yanaweza kupatikana katika makala:
Kozi ya tumors za CNS
Mwanzo wa maonyesho ya kliniki ya tumors ya CNS na maendeleo ya dalili kwa muda inaweza kutofautiana kwa kiasi kikubwa. Walakini, kuna aina kadhaa kuu za kozi yao. Kwa hivyo, kwa mwanzo wa taratibu na maendeleo ya dalili za kuzingatia, wanazungumza juu ya kozi ya tumorous, na kwa udhihirisho wa tumor kutoka kwa mashambulizi ya kifafa, wanazungumza juu ya kozi ya kifafa. Mwanzo wa papo hapo sawa na kiharusi cha ubongo au uti wa mgongo, inahusu aina ya mishipa ya maendeleo ya tumor, na hutokea kwa kutokwa na damu katika tishu za tumor. Kozi ya uchochezi ina sifa ya ukuaji wa polepole wa dalili kama vile myelopathy ya uchochezi au meningoencephalitis. Katika baadhi ya matukio, shinikizo la damu la pekee la intracranial linazingatiwa.
Kozi ya tumors ya CNS imegawanywa katika hatua kadhaa:
- Awamu ya fidia ikifuatana tu na asthenia na usumbufu wa kihemko (kuwashwa, lability). Dalili za msingi na za jumla za ubongo hazijafafanuliwa.
- Awamu ya fidia ndogo inayojulikana na udhihirisho wa ubongo, hasa kwa namna ya maumivu ya kichwa ya wastani, dalili za kuwasha - kifafa cha kifafa, hyperpathy, paresthesia, matukio ya hallucinatory. Uwezo wa kufanya kazi umeharibika kwa sehemu. Upungufu wa mfumo wa neva ni mdogo na mara nyingi hufafanuliwa kama ulinganifu wa baadhi ya nguvu za misuli, reflexes na unyeti kwa kulinganisha na upande wa kinyume. Ophthalmoscopy inaweza kufunua ishara za awali za diski za optic zenye msongamano. Utambuzi wa tumor ya mfumo mkuu wa neva katika awamu hii inachukuliwa kwa wakati.
- Awamu ya wastani ya decompensation ina sifa ya hali mbaya ya wastani ya mgonjwa mwenye ulemavu mkali na kupungua kwa kukabiliana na maisha ya kila siku. Kuna ongezeko la dalili na predominance ya upungufu wa neva juu ya dalili za kuwasha.
- Katika awamu ya decompensation kali wagonjwa hawaachi vitanda vyao. Kuna upungufu mkubwa wa neva, matatizo ya fahamu, shughuli za moyo na kupumua, na dalili za muda mrefu. Utambuzi katika awamu hii ni kuchelewa. Awamu ya mwisho inawakilisha usumbufu usioweza kurekebishwa katika utendaji wa mifumo kuu ya mwili. Usumbufu wa fahamu hadi coma huzingatiwa. Uwezekano wa edema ya ubongo, ugonjwa wa dislocation, kutokwa na damu ndani ya tumor. Kifo kinaweza kutokea saa au siku baadaye.
Utambuzi wa tumor ya mfumo mkuu wa neva
Uchunguzi wa kina wa daktari wa neva na anamnesis unaweza kupendekeza uwepo wa uharibifu wa nafasi katika mfumo mkuu wa neva. Ikiwa ugonjwa wa ugonjwa wa ubongo unashukiwa, mgonjwa hutumwa kwa ophthalmologist, ambako anapitia uchunguzi wa kina wa kazi ya kuona: ophthalmoscopy, perimetry, uamuzi wa acuity ya kuona. Uchunguzi wa jumla wa maabara ya kliniki hufanyika; Ushahidi usio wa moja kwa moja wa uwepo wa tumor ya ubongo au uti wa mgongo unaweza kupatikana kama matokeo ya EEG, Echo-EG na radiography ya mgongo, kwa mtiririko huo. Kuchomwa kwa lumbar inaruhusu mtu kuhukumu hali ya liquorodynamics. Wakati wa kuchunguza maji ya cerebrospinal, tumor inaonyeshwa na hyperalbuminosis iliyotamkwa haipatikani kila wakati.
Inapakia...