Dysplasia ya mifupa ya fuvu. Dysplasia ya nyuzi ya mfupa. Aina za dysplasia ya nyuzi

Mgonjwa D. Tarehe ya kuzaliwa: 05/18/2005 (umri wa miaka 11).

Anamnes morbi : 05/18/2005 imekuwa mgonjwa tangu Septemba 2014, wakati asymmetry ya uso ilionekana kwanza - ongezeko la ukanda wa kati wa uso upande wa kushoto. Katika mienendo, deformation iliongezeka kwa wastani. Tuliwasiliana na Taasisi ya Bajeti ya Serikali "Kituo cha Kisayansi cha Usaidizi Maalum wa Matibabu kwa Watoto wa Idara ya Afya", ambapo mnamo Februari 2014 alipatiwa matibabu ya wagonjwa - sehemu ya taya ya juu upande wa kushoto; kulingana na uchunguzi wa kihistoria, dysplasia ya nyuzi ya nyuzi. taya ya juu iligunduliwa. Baadaye, asymmetry na deformation ya ukanda wa kati wa uso upande wa kushoto ulibakia bila mienendo. Mnamo Januari 20, 2017, alilazwa hospitalini katika Idara ya Upasuaji wa Juu na Madaktari wa Meno ya Taasisi ya Afya ya Bajeti ya Serikali "Kituo Maalum cha Matibabu kwa Usaidizi Maalum wa Matibabu kwa Watoto wa Idara ya Afya".

Hali wakati wa kulazwa hospitalini ilikuwa ya ukali wa wastani; imara. Hakuna patholojia ya viungo na mifumo iliyotambuliwa.

Baada ya mashauriano ya madaktari, iliamuliwa kufanya matibabu ya upasuaji yaliyopangwa kwa kiasi cha kukatwa kwa sehemu ya mwili wa mfupa wa zygomatic upande wa kushoto, mchakato wa alveolar wa taya ya juu upande wa kushoto na marekebisho ya sinus maxillary upande wa kushoto. kutumia mfumo wa plasma ya argon yenye kazi nyingi Plasmajet.

Mchele. 1. Kuonekana kwa mgonjwa katika makadirio ya mbele na ya nusu ya axial

CT scan ya fuvu la Januari 24, 2017 - unene na deformation ya bawa kubwa zaidi ya mfupa wa sphenoid upande wa kushoto, mfupa wa zygomatic na taya ya juu na nyembamba ya sahani za cortical kubaki. Fissure ya juu ya obiti na forameni rotundum upande wa kushoto ni nyembamba. Ukuta wa upande wa obiti ya kushoto huvimba, na kuharibu koni ya misuli. Sinuses za kushoto za maxillary na sphenoid zimejaa malezi ya pathological. Hakuna maeneo ya mkusanyiko wa pathological ya wakala wa tofauti yaliyotambuliwa.

Mchele. 2. CT Scan katika makadirio ya axial na ya mbele. Eneo la dysplasia ya nyuzi imeonyeshwa kwa rangi nyekundu.

Hitimisho: Picha ya CT ya dysplasia ya nyuzi ya sphenoid, mifupa ya zygomatic na taya ya juu upande wa kushoto.

02/01/17 timu ya madaktari inayoongozwa na Prof. Zarichansky V.A. ilifanya operesheni.

Baada ya kutibu cavity ya mdomo na suluhisho la maji la chlorhexidine bigluconate, m\a na hydropreparation kwa kutumia suluhisho la 0.5% la lidocaine - 10.0 ml, chale ilifanywa kwenye membrane ya mucous kando ya zizi la mpito la fornix ya juu ya ukumbi wa kuingilia. cavity mdomo upande wa kulia katika eneo la kovu baada ya upasuaji, kuhusu 3. 5 cm. Mwili wa taya ya juu ni sequestered.

Mchele. 3. Taya ya juu ni skeletonized. Kuondolewa kwa tumor

Mfupa hubadilishwa, hyperplastic, hujaza cavity nzima ya sinus maxillary, mchakato wa mwili na alveolar ya taya ya juu upande wa kushoto, hadi kwenye ukuta wa nyuma wa pua, palate ngumu na kuenea kwa mwili wa mfupa wa zygomatic. . Tishu za mfupa zilizobadilishwa ziliondolewa katika eneo la mchakato wa alveolar upande wa kushoto, mwili wa taya ya juu (makadirio ya sinus maxillary) upande wa kushoto, na sehemu ya mwili wa mfupa wa zygomatic upande wa kushoto. Hemostasis wakati wa upasuaji kwa kutumia wax, mfumo wa plasma ya argon multifunctional Plasmajet ili kupunguza damu na radicality ya operesheni, pamoja na njia ya diathermocoagulation. Kwa sababu za orthodontic, jino 6.3 liliondolewa. Sehemu zilizoondolewa za mfupa uliobadilishwa na vipande vya tishu laini zenye kovu hutumwa kwa uchunguzi wa kihistoria.

Operesheni hiyo ilifanyika chini ya uongozi wa Mkurugenzi wa kituo hicho, Prof. Prityko A.G., daktari wa upasuaji prof. Zarichansky V.A., wasaidizi: Molodtsova N.A. na Saidova G.B.

Miongoni mwa magonjwa mbalimbali na uharibifu unaosababisha uharibifu wa fuvu la uso, dysplasia ya fibrous, ambayo ilitambuliwa kama fomu ya kujitegemea ya nosological tu na 1940, inapaswa kuzingatiwa. Kiini cha ugonjwa huu kinakuja chini ya maendeleo ya foci ya uharibifu wa tishu mfupa, ambayo inabadilishwa na mishipa-maskini ya seli za nyuzi na tishu za nyuzi.

Pamoja na hili, malezi mapya ya miundo ya mfupa pia yanajulikana; Walakini, mchakato huu, kama sheria, sio mkamilifu na unaonyeshwa na ukiukwaji wa tishu mpya za mfupa, utofauti wa muundo wake, kuonekana kwa miundo yenye kasoro, na mabadiliko yaliyotamkwa ya kupumua. Maeneo yaliyoathiriwa yametengwa wazi kutoka kwa tishu za kawaida za mfupa na inaweza kuwa katika eneo lolote la mifupa.

Uharibifu wa mifupa ya sehemu za usoni na za ubongo za fuvu huelezewa kuwa moja ya aina za dysplasia ya nyuzi, inayoitwa "bone leontiasis" au "hemicraniosis". Jina la kwanza ni kwa sababu ya ukuaji mkubwa wa mfupa na nyuzi ambazo huunda muundo wa tabia ya fuvu, ambayo uso wa mgonjwa unafanana na kichwa cha simba. Neno "hemicraniosis" linaonyesha mzunguko wa vidonda vya upande mmoja vya fuvu. Ikumbukwe kwamba neno "leotiasis ya mfupa" haionyeshi kiini cha mchakato huo, lakini inaonyesha tu maonyesho ya nje ya deformation, ambayo inaweza kuwa aina moja kwa magonjwa ya asili tofauti ya pathoanatomical. Walakini, mara nyingi deformation hii inaambatana na dysplasia ya fibrous ya mifupa ya fuvu.

Licha ya maandiko ya kina juu ya dysplasia ya nyuzi, sababu ya kweli ya ugonjwa huu bado haijulikani. Aina moja tu ya dysplasia - Albright - mara nyingi huunganishwa na matatizo ya homoni. Kwa aina nyingine za dysplasia, hakuna mabadiliko makubwa ya endocrine yameelezwa. Kwa dysplasia ya nyuzi, hakuna mabadiliko ya biochemical au hematological au maumivu.

Dysplasia ya nyuzi hutokea kati ya wawakilishi wa bara lolote, lakini mzunguko wa juu wa vidonda vya fuvu la uso hujulikana katika Afrika Magharibi. Katika hali nyingi, ugonjwa huanza katika utoto na huathiri hasa wanawake. Ukuaji wa polepole wa kidonda kawaida hufanyika hadi mwisho wa kubalehe, baada ya hapo mchakato kawaida hutulia. Kesi za uharibifu wa vidonda vya mfupa ni nadra sana na haziaminiki, lakini fractures ya pathological hutokea, hasa katika mifupa ya mwisho, na kwa kawaida ni kuumia "kwa hiari" ambayo kwanza inaonyesha mchakato wa mfupa wa dysplastic. Uingiliaji wa upasuaji, hasa kabla ya mwisho wa ujana, haufanyi kazi, kwani husababisha kurudia kwa kasi kwa uharibifu.

Kulingana na udhihirisho wa radiolojia, dysplasia katika mifupa ya fuvu inaweza kugawanywa katika aina kadhaa:

a) sclerotic;

b) kama cyst;

c) kama ukurasa.

Aina ya Sclerotic

Inaonyeshwa na malezi ya maeneo ya urekebishaji mkubwa wa tishu za mfupa, kuunganishwa kwake, mara nyingi katika eneo la msingi wa fuvu, mifupa ya mbele na ya maxillary, na mifupa ya pua. Sinuses za paranasal katika eneo la ukuaji wa mfupa hupoteza kabisa hewa na hubadilishwa na tishu mnene, zisizo na muundo. Ikiwa mifupa ambayo huunda obiti au cavity ya pua huathiriwa, deformation na kupungua kwa cavities hizi, exophthalmos, kuharibika kwa kupumua kwa pua, na dalili za neurolojia hutokea kutokana na ukandamizaji wa shina za ujasiri kwenye mifereji iliyopunguzwa. Vidonda mara nyingi ni upande mmoja au asymmetrical. Mchakato kwa kawaida hauenezi kupitia sutures ya paa la fuvu.

Aina ya cyst

Mara nyingi hua kwenye mfupa wa mandibular. "Cysts" inaweza kuwa moja au nyingi, mara nyingi huwa na contour ya wavy na mdomo wa cortical wazi, sura ya karibu ya pande zote.

Ndani ya maeneo ya kusafisha, foci ndogo ya punctate ya calcification au visiwa vya tishu za mfupa zisizo na muundo vinaweza kutokea. Safu ya gamba kando ya makali ya chini ya mwili wa taya inakuwa huru, mara nyingi hupanuka kutoka ndani, lakini haiingiliki popote.Osteoporosis na mmenyuko wa periosteal haipo.

Maeneo ya tishu za mfupa zilizounganishwa hubadilishana na kanda za kusafisha, lakini bila unene mkali wa safu ya cortical. Katika matukio mawili tuliyo nayo, mabadiliko yaliwekwa ndani ya mifupa ya oksipitali na ya mbele na yaliunganishwa kwa wagonjwa wote wenye urekebishaji wa sclerotic ya mifupa ya msingi wa fuvu na mifupa ya uso ya mtu binafsi.

Ikumbukwe kwamba katika nusu ya wagonjwa tuliona, pamoja na mabadiliko katika tishu za mfupa katika sehemu sawa za taya, kasoro mbalimbali katika malezi ya meno au mkusanyiko wa uvimbe wa saruji inaweza kuzingatiwa, i.e. osteocementodysplasia hutokea.

Katika utambuzi tofauti wa dysplasia ya nyuzi, mtu lazima kwanza azingatie ugonjwa wa Paget, ambao kawaida huathiri vikundi vya wazee na wanaume. Mabadiliko mara nyingi hutokea kwenye fuvu, lakini karibu hayajatengwa, na urekebishaji wa tabia ya muundo wa mfupa hugunduliwa wakati huo huo katika vertebrae, mifupa ya pelvic na mwisho wa chini.

Deformation ya fuvu katika ugonjwa wa Paget inaonyeshwa kwa ongezeko la ukubwa wa sehemu ya ubongo ya fuvu, unaosababishwa na unene mkubwa wa mifupa ya vault nzima. Cavity ya fuvu inaweza hata kupungua. Muundo wa kawaida wa mifupa ya jumla hupotea, sahani ya nje ya kompakt inakua kwa kasi, inakuwa mbaya, na badala ya muundo wa trabecular diploe, maeneo madogo ya mviringo ya mshikamano wa tishu mfupa yanaonekana, ikibadilishana na maeneo ya kusafisha. Mifupa ya fuvu la uso kawaida haibadilishwa, na eneo la msingi wa fuvu ni sclerotic. Sehemu ya ubongo iliyopanuliwa ya fuvu inaonekana kuning'inia juu ya sehemu ya uso. Fossa ya fuvu ya mbele huchomoza juu, na sella turcica hutambaa. Sinuses za paranasal zina kiasi kikubwa kisicho kawaida. Mbali na deformation ya cavity cranial, pelvis na miili ya vertebral pia ni kasi deformed.

Dysplasia ya nyuzi ni ugonjwa wa mfupa kulingana na mchakato wa tumor unaohusishwa na maendeleo yasiyofaa ya mesenchyme ya osteogenic. Katika kesi hii, mchakato wa kuchukua nafasi ya tishu za mfupa na tishu za nyuzi hutokea, kama matokeo ya ambayo deformation ya mfupa hutokea. Sababu za maendeleo ya ugonjwa huu sio wazi vya kutosha. Kulingana na usambazaji wa lesion, monoostotic (wakati mfupa mmoja unahusika katika mchakato) na polyostotic (wakati mifupa kadhaa huathiriwa) aina za dysplasia ya nyuzi zinajulikana.

Katika fasihi inayopatikana, hatukuweza kupata habari kuhusu dysplasia ya nyuzi za msingi wa fuvu, na kwa hivyo tunaona kuwa ni vyema kuwasilisha uchunguzi wetu wenyewe wa mgonjwa aliye na polyostotic fibrous dysplasia ya msingi wa fuvu, ambaye tulifanya operesheni kwa kutumia yetu. mbinu mwenyewe ya kuondoa lesion.

Mgonjwa N., mwenye umri wa miaka 35, alilazwa kwa idara mnamo Machi 14, 1991 na malalamiko ya maumivu ya kichwa mara kwa mara, kupasuka kwa mboni ya jicho la kushoto na maono mara mbili. Ugonjwa huo ulianza mwanzoni mwa 1989, wakati mgonjwa aliona mwonekano wa mboni ya jicho la kushoto. Baadaye hii iliambatana na maumivu ya kichwa na maono mara mbili. Wakati wa kutembelea daktari, mgonjwa aligunduliwa na glaucoma na kuagiza matibabu ya dalili, ambayo haikusababisha kuboresha hali yake. Uchunguzi wa CT scan ulifunua uvimbe chini ya fuvu la kichwa. Mgonjwa alitumwa kwa idara yetu ili kuamua juu ya uwezekano wa kuingilia upasuaji.

Baada ya kulazwa, hali ya mgonjwa ilikuwa ya kuridhisha; exophthalmos ya upande wa kushoto ilibainika. Hakuna mabadiliko ya pathological yaliyopatikana katika viungo vya ndani na ENT. Matokeo ya mtihani wa damu na mkojo hayakuwa na mabadiliko ya pathological.

Hitimisho la ophthalmologist: exophthalmos ya upande wa kushoto, dalili za awali za vilio vya nipple ya ujasiri wa macho. Maono ni ya kuridhisha (Vis.OD = 1.0; OS = 0.9). Uhamaji wa mboni za macho sio mdogo.

Tomograms zilizohesabiwa zinaonyesha kuunganishwa kwa compact, tabia ya ugonjwa wa mfupa wa dysplastic, uliowekwa hasa katika mwili wa mfupa wa sphenoid upande wa kushoto (Mchoro 1, a. Foci ya "uvimbe" wa mfupa wa sphenoid inaonekana, kutokana na ambayo mwili wake hupata. umbo la duara.. Kidonda kinashughulikia nyuso za juu, za mbele na za nyuma za kubwa zaidi, pamoja na uso wa chini wa bawa la chini la mfupa wa sphenoid. Kutokana na deformation ya sehemu za nyuma za kuta za juu na nje za obiti ya kushoto, mpasuko wa juu wa obiti umepunguzwa. Ukandamizaji wa ujasiri wa optic na uhamisho wa mbele wa mboni ya jicho la kushoto hujulikana (Mchoro 1, b).

Mnamo Aprili 25, 1991, operesheni ilifanywa ili kuondoa mwelekeo wa dysplasia ya fibrous ya msingi wa fuvu kwa kutumia mkabala kupitia fossa ya infratemporal upande wa kushoto. Chini ya anesthesia ya endotracheal, mkato wa ngozi wa arcuate ulifanywa, kuanzia makali ya mbele ya eneo la kushoto la muda na kuishia kwenye kiwango cha auricle. Baada ya kugawanyika kwa safu ya mafuta ya subcutaneous, ngozi ya ngozi ilitenganishwa na kuhamishwa hadi eneo la temporo-parotid lilipofunuliwa. Ifuatayo, upinde wa zygomatic kwa pande zote mbili hugawanywa kwa oblique, baada ya hapo misuli ya muda hutenganishwa na mfupa (baadaye misuli hutumiwa kufuta cavity ya baada ya kazi). Baada ya kuhamishwa kwa misuli ya muda iliyohamasishwa na upinde wa zygomatic uliokatwa (pamoja na misuli ya masseter iliyounganishwa), mishipa ya kiungo cha temporomandibular iligawanywa. Kisha, kwa kutumia retractor ya Gosse iliyoingizwa kwenye jeraha la upasuaji (ndoano moja ya retractor imeingizwa kwenye fossa ya articular), kichwa cha mandible kinahamishwa chini. Hii ilifanya iwezekanavyo kupanua jeraha la upasuaji, kutenganisha tishu laini kutoka kwa msingi wa fuvu na kufichua fossa ya infratemporal. Ateri ya kati iliyotengwa ya dura mater imeganda na kupasuliwa karibu na forameni spinosum. Kuanzia uso wa pembeni wa bawa kubwa zaidi la mfupa wa sphenoid, chini ya udhibiti wa darubini ya uendeshaji, kwa kutumia bur na kunyonya umeme, crest ya infratemporal na makali ya zygomatic ya uso wa muda wa bawa kubwa zaidi ya mfupa wa sphenoid iliondolewa. . Mifupa iliwekwa upya hadi uso wa dura mater ya lobe ya muda ya ubongo ilifunuliwa. Katika hatua hii ya operesheni, fossa ya infratemporal ilifikiwa, kwenye ukuta wa juu ambao (katika kiwango cha mwili wa mfupa wa sphenoid) kulikuwa na mtazamo wa kijivu-nyeupe wa tishu za pathological. Sehemu inayoonekana ya tishu za patholojia ilifikia sehemu ya mbele ya chini ya fossa ya muda (uso wa upande wa mrengo mkubwa wa mfupa wa sphenoid). Kutumia bur na vijiko vya upasuaji (chini ya udhibiti wa darubini ya uendeshaji), foci ya tishu za patholojia ziliondolewa pamoja na maeneo yaliyoathirika ya msingi wa fuvu na mifupa ya mifupa ya uso. Ilianzishwa kuwa nyuso za juu, za mbele na za nyuma za mrengo mkubwa, pamoja na uso wa chini wa mrengo mdogo wa mfupa wa sphenoid zilihusika katika mchakato wa pathological. Baada ya hemostasis, cavity ya baada ya kazi ilifutwa na misuli ya muda, ambayo pia ilijaza kasoro zilizotokea baada ya upasuaji kwenye msingi wa fuvu, sehemu za nyuma za kuta za juu na za nje za obiti. Kisha kichwa cha taya ya chini kinarudi kwenye fossa ya articular, na upinde wa zygomatic umewekwa na waya mahali pa asili. Katika hatua ya mwisho ya operesheni, jeraha la upasuaji lilitolewa na sutures ziliwekwa kwenye ngozi.

Uchunguzi wa kihistoria ulifunua tishu zinazounganishwa za nyuzi zinazochukua nafasi ya uboho kwenye sampuli. Katika baadhi ya maeneo yake, mihimili ya mifupa iliyohesabiwa vibaya hutambuliwa, na kutengeneza mfupa wa spongy wa ukomavu tofauti. Katika baadhi ya maeneo, tishu zenye nyuzi huwa na vifurushi vilivyo na machafuko vya nyuzi za kolajeni iliyokomaa na seli za spindle. Hitimisho: dysplasia ya nyuzi.

Mgonjwa huyo aliruhusiwa kutoka hospitalini akiwa katika hali nzuri siku ya 31 baada ya upasuaji. Exophthalmos na diplopia zilipotea. Alipochunguzwa miezi 6 na 12 baada ya upasuaji, mgonjwa hakuwa na malalamiko. Tomograms zilizohesabiwa hazikuonyesha dalili za kurudi tena kwa ugonjwa (Mchoro 2).

Kwa hiyo, uchunguzi huu unaonyesha uwezekano wa kuendeleza dysplasia ya nyuzi za polyostotic kwenye msingi wa fuvu, kutambua ambayo ni vigumu. Uingiliaji wa upasuaji ni njia bora ya matibabu kwa wagonjwa walio na ugonjwa huu. Uingiliaji mkali unaweza kupatikana kwa njia ya upasuaji (kulingana na mwandishi) kwa kutumia mbinu kupitia fossa ya infratemporal. CT inakuwezesha kutambua tishu za patholojia katika patholojia iliyotolewa, kuamua mipaka ya kuenea kwa uharibifu na kuhukumu ufanisi wa matibabu.

Fasihi

1. Rzaev R.M. Njia ya kuondoa uvimbe kwenye msingi wa fuvu. Patent 980024 ya tarehe 9 Novemba 1992. Taarifa Rasmi ya Kamati ya Hataza na Leseni ya Sayansi na Teknolojia ya Jamhuri ya Azabajani. Baku 1998; 37-38.

2. Strukov A.I., Serov V.V. Anatomy ya pathological: Kitabu cha maandishi. Mh. 3, iliyorekebishwa na ziada M: Dawa 1993; 688.

Neno fibrous dysplasia kawaida ina maana ukiukaji wa muundo wa tishu mfupa, wakati kawaida full-fledged tishu ya tubular au mifupa gorofa hupungua katika tishu connective, ambayo ni pamoja na partitions mfupa - trabeculae.

Mchakato wa patholojia wa tishu za mfupa ni wa jamii ya magonjwa ya tumor. Dysplasia ya nyuzi ni ya asili na inaweza kuenea kwa maeneo makubwa ya mfupa. Mfupa mmoja au kadhaa huhusika katika mchakato wa pathogenic. Sababu halisi za ugonjwa huo hazijaanzishwa.

Dysplasia ya nyuzi inarejelea michakato kama tumor, isiyo na uhusiano na neoplasms za kweli za tumor. Ukuaji wa kuzorota kwa tishu zinazojumuisha hutokea kwa sababu ya usumbufu katika malezi ya tishu za mesenchymal, ambayo inawajibika kwa malezi ya kawaida ya tishu za mfupa. Dalili za kwanza hutokea kwa watoto tayari katika utoto wa mapema. Katika maandiko ya matibabu kuna maelezo ya kesi za kipekee wakati dysplasia ya nyuzi, inayoonyesha aina ya monofocal bila shaka, iligunduliwa kwanza kwa watu wazee.

Sehemu ya wanawake ya idadi ya watu huathirika zaidi na ugonjwa huo ikilinganishwa na wanaume. Wakati mwingine kumekuwa na matukio ambapo tumor ya nyuzi ilibadilishwa kuwa neoplasm ya tumor mbaya, lakini uharibifu wa mchakato ni nadra sana.

Dysplasia ya nyuzi ilianzishwa kwanza katika maandiko ya matibabu miaka mia moja iliyopita. Mwishoni mwa miaka ya ishirini ya karne iliyopita, daktari kutoka Urusi Braitsov alichapisha ripoti ya kisayansi juu ya ishara na dalili za kuzorota kwa nyuzi za tishu za mfupa kutoka kwa mtazamo wa kliniki, radiolojia na picha ya kihistoria ya microscopic.

Miaka kumi baadaye, daktari Albright alielezea mchakato sawa wa multifocal. Vidonda vingi vya mifupa vinaelezewa pamoja na endocrinopathies ya kila aina na mabadiliko ya tabia katika ngozi. Wakati huo huo, mwanasayansi mwingine, Albrecht, alisisitiza kwa undani suala la uhusiano kati ya mchakato wa multifocal katika tishu za mfupa na matatizo ya kubalehe na kukomaa kwa homoni. Wanasayansi kadhaa wameelezea shida za monofocal, wakija kwa hitimisho tofauti juu ya asili ya etiolojia. Siku hizi, dysplasia ya nyuzi hupatikana chini ya majina ya waandishi wengi.

Aina za dysplasia ya nyuzi

Katika fasihi na mazoezi ya kliniki, uainishaji umepitishwa unaojumuisha aina mbili kuu - monoostotiki na polyostosis. Katika kesi ya kwanza, kuna uharibifu wa tishu mfupa katika eneo moja, aina ya pili ya ugonjwa huathiri idadi ya mifupa, anatomically kuhusiana na upande mmoja wa mwili.

Fomu ya multifocal kawaida huathiri watoto wadogo na mara nyingi huunganishwa na endocrinopathies na melanosis ya ngozi. Aina ya ugonjwa unaoathiri mfupa mmoja unaweza kukua katika umri wowote na haujumuishi ugonjwa wa endocrinopathies na hyperpigmentation.

Katika mazoezi ya oncological ya Kirusi na mifupa, ni desturi kutumia uainishaji ambao mwandishi anaitwa jina la Zatsepin. Kuna aina ndogo za ugonjwa huo:

Dysplasia ya intraosseous ni polyostotic na monoosseous katika asili. Hadubini ya tishu za mfupa hufunua muundo wa msingi wa tishu zinazounganishwa za nyuzi. Wakati mwingine kuna matukio ya kuzorota kwa nyuzi za mwili mzima wa mfupa. Wakati huo huo, hakuna uharibifu wa mfupa, muundo wa safu ya mfupa ya juu hauathiriwa.
Jumla ya uharibifu. Maeneo yote ya mfupa yanaathiriwa, kutoka safu ya cortical hadi mfereji wa uboho. Hatua kwa hatua, kutokana na upungufu wa nyuzi, uharibifu wa mfupa huendeleza, na kusababisha fractures mara kwa mara. Mara nyingi mchakato wa polyostiki huathiri miili ya tibia ya kike na fibula ya mguu.
Aina ya tumor ya kuzorota. Daima hufuatana na kuenea kwa tishu zenye nyuzi, katika hali zingine kufikia saizi kubwa. Katika mazoezi hutokea katika kesi pekee.
Ugonjwa wa Albright. Fomu ya kliniki mara nyingi hugunduliwa kwa watoto na inachanganya dalili za kliniki: dysplasia ya mfupa na matatizo ya endocrine, matatizo ya kipindi cha kubalehe, ukuaji usio na usawa wa viuno na miguu ya chini kwa mtoto, matatizo ya rangi ya ngozi. Kuna deformation iliyotamkwa ya pete ya pelvic na eneo la iliac, mifupa ya femur na fibula ya mguu. Usumbufu katika mifumo mbalimbali kwa watoto ni maendeleo na ya haraka.
Dysplasia ya fibrous-cartilaginous mara nyingi hupungua kwenye neoplasm mbaya.
Kuhesabu fomu ya kliniki. Mara nyingi ugonjwa huathiri mwili wa fibula na tibia ya mguu.

Kliniki ya ugonjwa huo

Upungufu mkubwa kwa kawaida hauzingatiwi na fibrosis ya mfupa. Vidonda vya Multifocal ni kawaida zaidi kwa watoto. Uharibifu wa tishu za mfupa unafuatana na usumbufu katika shughuli za tezi za endocrine, moyo na mishipa ya damu. Dalili za aina hii ya ugonjwa hutofautiana sana. Mara nyingi watoto wana malalamiko ya maumivu katika eneo la kike, ambayo si makali, na kuna ishara ya deformation ya taratibu ya mifupa. Katika baadhi ya matukio, ugonjwa huo hugunduliwa tu baada ya kuundwa kwa fractures ya pathological ya femur au fibula.

Aina ya polyostotic ya malezi ya ugonjwa kawaida huathiri tishu za mifupa mashimo ya tubular - femur, tibia, na ulna. Uharibifu wa maeneo ya gorofa ya mfupa unawakilishwa na michakato katika ilium, fuvu, mifupa ya scapular na sahani za mfupa za mbavu. Mara nyingi katika mazoezi ya kliniki, ishara ya tabia ni kuhusika kwa miguu au mikono, ingawa mkono hauathiriwi.

Kiwango cha ukubwa wa lesion moja kwa moja inategemea tovuti ya ujanibishaji wa mchakato wa patholojia. Ikiwa kuzorota kunahusisha mifupa ya mfupa ya kiungo cha juu, kwa kawaida inawezekana kutambua kliniki tu upanuzi wa aina ya klabu. Wakati phalanges ya vidole huathiriwa, huchukua uonekano mfupi.

Mwili wa femur na tibia, kubwa na ndogo, hubeba mzigo mkubwa, unaosababisha curvature yao iliyotamkwa na maendeleo ya ulemavu wa tabia.

Ufupisho wa femur mara nyingi huzingatiwa. Mviringo uliotamkwa huwapa mfupa sura ya fimbo au boomerang. Mara nyingi trochanter kubwa ya femur huenda juu na kufikia mrengo wa ilium. Lameness inakua kutokana na deformation ya shingo ya kike ya upasuaji. Ufupisho wa kiungo ni muhimu na unahitaji matibabu ya upasuaji.

Ikiwa fibula imeharibiwa, hakuna dalili za deformation ya viungo. Wakati tibia imeharibiwa, shin inakuwa saber-umbo na kuacha kukua kwa urefu. Ikilinganishwa na maendeleo ya mchakato wa pathological katika femur, kufupisha sio muhimu sana, matibabu ni rahisi na yenye ufanisi zaidi.

Kwa kuzorota kwa asili ya nyuzi za mwili wa iliamu, ukiukwaji wa muundo na kazi za pete ya pelvic kwa watoto huendelea. Matatizo ya mkao yanaendelea kwa namna ya kyphosis au scoliosis. Ikiwa mchakato kwa watoto huathiri wakati huo huo maeneo ya femur na mifupa ya pelvic, mgongo au mbavu, hii inasababisha uhamisho mkubwa wa mhimili wa kati wa mwili. Mzigo kwenye eneo la mgongo huongezeka zaidi, huongeza dalili na inahitaji matibabu kurekebishwa ipasavyo.

Wakati mfupa mmoja unaathiriwa, picha ya kliniki na utabiri wa ugonjwa huchukuliwa kuwa mzuri. Kawaida mchakato huo ni mdogo tu kwa uharibifu wa tishu za mfupa na kutokuwepo kwa matatizo yanayofanana ya ngozi na tezi za endocrine. Uharibifu huo umeenea na intraosseous, ambayo huathiri maonyesho ya kliniki. Kwa kuongezeka kwa shughuli za kimwili, watoto wanalalamika kwa maumivu katika miguu na lameness. Katika hali mbaya, kuna hatari ya fracture ya pathological, ambayo inatibiwa kwa msaada wa kifaa cha mifupa.

Mbinu za uchunguzi wa utambuzi

Utambuzi hufanywa kwa kuzingatia viashiria vifuatavyo:

Malalamiko ya tabia na data ya anamnestic.
Dalili za kliniki.
Takwimu za X-ray.
Ushauri wa wataalam maalum - endocrinologist, cardiologist.

Katika hatua za kwanza za malezi ya mchakato wa patholojia katika tishu za mfupa, eneo linalofanana na glasi ya ardhi hufunuliwa kwenye radiographs. Wakati ugonjwa unavyoendelea, tishu za mfupa hupata tabia ya kuonekana "shimo". Kuna ubadilishaji wa maeneo ya kuunganishwa na kusafisha kwenye tishu za mfupa. X-ray au tomogram inaonyesha wazi deformation ya mfupa ya viungo au mifupa gorofa ya fuvu na kifua. Ikiwa kidonda cha pekee kinagunduliwa, uchunguzi wa kina unahitajika ili kuwatenga uwezekano wa maendeleo ya vidonda vingi na kuagiza matibabu ya ufanisi.

Hatua za awali za mchakato wa patholojia katika tishu za mfupa, haswa zile za asili ya monoosseous, zinaweza zisionyeshe udhihirisho wa kliniki na kuwa matokeo ya ajali ya radiolojia wakati wa kufanya utafiti kwa sababu tofauti kabisa. Ili kufafanua uchunguzi, ni vyema kufanya densitometry na tomography ya kompyuta, ambayo inaweza kuchunguza kutofautiana katika muundo wa tishu mfupa.

Ikiwa picha ya kliniki ya ugonjwa haijatamkwa sana, uchunguzi wa kliniki wa muda mrefu unaweza kuhitajika, hasa kwa watoto wadogo na vijana wakati wa kukomaa.

Mbinu za matibabu

Tiba kuu ya dysplasia ya nyuzi ni upasuaji. Operesheni ya upasuaji ina mambo yafuatayo: kukatwa kamili kwa eneo lililobadilishwa la tishu za mfupa hufanywa na kasoro inayosababishwa inabadilishwa na kupandikizwa kwa tishu za mfupa. Ikiwa fracture ya pathological ya mifupa ya mguu wa chini hugunduliwa, matibabu hufanyika kwa kutumia vifaa vya Ilizarov. Kifaa ni mfumo wa sindano za kuunganisha na pete zilizofanywa kwa chuma cha matibabu. Kwa msaada wa kifaa, mifupa ya mfupa hupanuliwa na urefu wa kawaida na kazi za kiungo hurejeshwa.

Utabiri wa maisha na afya na dysplasia ya mfupa unachukuliwa kuwa mzuri. Ikiwa matibabu sahihi hayafanyiki na operesheni imefutwa, hii itasababisha uharibifu mkubwa wa mfumo wa mifupa na immobilization kamili. Wakati mwingine kuna matukio wakati dysplasia ya mfupa wa nyuzi inabadilika kuwa tumor ya benign, ambayo huunda kwenye tovuti ya lesion. Kesi kadhaa za ugonjwa mbaya zimeelezewa. Matibabu hufanyika na oncologist.

Ikiwa mtoto anayesumbuliwa na aina nyingi za ugonjwa huo ana matatizo ya endocrine au ya moyo na mishipa, ni muhimu kwamba matibabu ifanyike na mtaalamu wa wasifu unaofaa pamoja na daktari wa mifupa.

Kwa bahati mbaya, bado haijawezekana kuamua kwa usahihi sababu za mabadiliko. Madaktari wanaamini kuwa yote ni juu ya mabadiliko, lakini hakuna ushahidi bado.

Madaktari pia hugundua sababu kadhaa zinazosababisha fibrosis. Kati yao:

matatizo mbalimbali ya homoni, hasa hatari katika utoto, wakati mifupa inaunda tu;
pathologies ya mfumo wa ligamentous-misuli, kwa sababu ambayo eneo la tibia, femur, na taya mara nyingi huteseka;
uwepo wa utabiri uliowekwa kwa vinasaba;
lishe isiyofaa ya mwanamke wakati wa kubeba mtoto (kupuuza matunda na mboga);
athari za mambo ya mazingira na tabia mbaya;
matumizi ya dawa fulani wakati wa ujauzito;
toxicosis kali;
ugonjwa wa oligohydramnios, nk.

Hata hivyo, mambo haya yote yanatabiri tu maendeleo ya ugonjwa huo, lakini uwepo wao hauongoi katika 100% ya kesi.

Uainishaji

Pamoja na maendeleo ya dysplasia ya mfupa wa nyuzi kwa watoto, ni desturi ya kutofautisha aina kadhaa za ugonjwa huo. Awali ya yote, mgawanyiko hutokea katika patholojia ya mono- na polyostosis. Katika monopathology, mfupa mmoja tu huathiriwa.

Kwa polypatholojia, mifupa kadhaa huhusika katika mchakato huo, lakini kwa upande mmoja tu wa mwili. Kwa mfano, dysplasia ya nyuzi ya tibia, maxilla na fuvu inaweza kugunduliwa, lakini tu upande wa kushoto au tu upande wa kulia.

Kuna uainishaji mwingine, ambao hutofautisha:

diplasia ya intraosseous, ambayo mgonjwa mara chache hupata upungufu mkubwa wa mfupa, na wakati wa kuchunguza, kuna foci ya fibrosis katika mifupa moja au zaidi;
aina ya jumla, ambayo mfupa mzima huathiriwa, na mgonjwa anaonyesha uharibifu mkubwa wa mifupa ya mfupa;
Ugonjwa wa Albright ni aina ya ugonjwa unaotambuliwa kwa watoto na unaojulikana na maendeleo ya haraka;
fomu ya fibrocartilaginous, ambayo ina sifa ya uwezo wa kupungua mara nyingi katika tumor mbaya.

Zaidi ya hayo, fomu za tumor-kama na calcifying zinajulikana, lakini ni nadra sana.

Dalili

Ni muhimu kuelewa kwamba ulemavu wa kuzaliwa hutamkwa kawaida haupo katika ugonjwa huu. Dalili za ugonjwa ni tofauti sana na hutegemea pamoja walioathirika. Ikiwa mifupa ya hip huathiriwa, mgonjwa anaweza kulalamika kwa maumivu madogo, na deformation itatokea hatua kwa hatua. Wakati mwingine uchunguzi unafanywa tu baada ya fracture ya pathological imeundwa.

Fomu ya polyostiki inahusisha uharibifu wa mifupa ya tubula upande mmoja. Tibia, fibula, humerus, ulna, radius, na femur zinahusika. Dysplasia ya fibrous ya fuvu na pelvis pia hutokea kwa fomu ya polyostosis. Scapula, mbavu, na mgongo vinaweza kuhusika. Inashangaza, mifupa ya carpal kawaida haijajumuishwa katika mchakato.

Miguu ya chini huwa imejipinda kila wakati. Hii hutokea kutokana na ukweli kwamba wanalazimika kuunga mkono uzito wa mwili wao. Kipaumbele hasa kinatolewa kwa ufupisho wa femur. Kulingana na ukali wa ugonjwa huo, kufupisha kunaweza kufikia 10 cm upande mmoja. Wakati huo huo, mgonjwa huanza kupungua na kulalamika kwa maumivu kwenye pamoja.

Dysplasia ya nyuzi za magoti pamoja au tibia inaweza kusababisha mtu kuwa na mguu wa chini ulioinama na ukuaji wa polepole wa kiungo kwenye upande ulioathirika. Ipasavyo, curvature ya mkao mara nyingi hugunduliwa. Mchakato huo haufai hasa ikiwa mifupa ya femur na pelvic huathiriwa wakati huo huo.

Patholojia ya monostosis ina kozi nzuri zaidi. Kiwango cha deformation kinatofautiana kulingana na aina ya ugonjwa na ukali. Kwa mfano, ikiwa taya ya chini imeathiriwa, kuumwa kunaweza kubadilika, asymmetry iliyotamkwa ya uso inaweza kuonekana, na ikiwa mbavu zinahusika, kifua kinaweza kuharibika.

Ni daktari gani anayetibu dysplasia ya nyuzi?

Dysplasia ya nyuzi ni ugonjwa ngumu. Matibabu yake kimsingi hufanywa na daktari wa upasuaji au traumatologist. Ikiwa michakato ya tumor hugunduliwa, ni muhimu kuhusisha oncologist.

Uchunguzi

Utambuzi wa ugonjwa huo si vigumu kwa radiologist mwenye ujuzi. Inahitajika kugundua foci katika picha ya kiungo kinachofanana na glasi ya mawingu au maeneo yenye madoadoa, ambayo hubadilishana na maeneo ya tishu mnene. Katika baadhi ya matukio, ikiwa uharibifu wa mfupa mmoja unaonekana wazi na ni muhimu kuwatenga ushiriki wa sehemu nyingine za mifupa, densitometry inafanywa. Scan ya CT pia inaweza kupendekezwa.

Patholojia ya monostosis inaweza kuwa ngumu kugundua. Katika kesi hii, ufuatiliaji wa nguvu unapendekezwa. Mgonjwa pia anahitaji kutembelea mtaalamu, oncologist, au phthisiatrician. Mara nyingi, ili kutofautisha vidonda vya mifupa ya kifua kikuu, ni muhimu kuchukua vipimo vya kifua kikuu.

Matibabu

Dysplasia ya nyuzi inatibiwa hasa kwa kutumia mbinu za upasuaji. Inashauriwa kuondoa miundo ya mfupa iliyoathiriwa na kuibadilisha na vipandikizi. Ikiwa fractures ya pathological hugunduliwa, mgonjwa hupewa vifaa vya Ilizarov.

Ikiwa ugonjwa wa ugonjwa ni polyostosis katika asili, kwa mfano, dysplasia ya taya ya juu, mifupa ya fuvu na viungo hugunduliwa, hatua za kuzuia fractures za patholojia zinapendekezwa. Mgonjwa hupewa massage, physiotherapy na tiba ya kimwili imeagizwa. Ufuatiliaji wa nguvu wa michakato unafanywa kila wakati.

Dawa hazitumiwi katika matibabu kwa sababu ya ufanisi wao. Ikiwa madawa ya kulevya yamewekwa, hutumiwa hasa kurekebisha magonjwa yanayoambatana au kupunguza dalili.

Kuzuia

Hakuna njia za ufanisi za 100% za kuzuia dysplasia ya nyuzi, kwani sababu za ugonjwa huu hazijulikani. Wanawake wanaojali afya ya mtoto wao ambaye hajazaliwa wanashauriwa:

kukataa kufanya kazi katika tasnia hatari;
kuacha kunywa pombe na sigara;
kufuatilia kwa uangalifu mlo wako, kudhibiti ulaji wa vitamini vyenye manufaa, macro- na microelements ndani ya mwili;
mara moja kuchukua udhibiti wa magonjwa ya endocrine ambayo yanaweza kuathiri vibaya maendeleo ya fetusi;
chagua ratiba bora ya kazi na kupumzika ili athari ya dhiki wakati wa ujauzito ni ndogo.

Ubashiri wa dysplasia ya nyuzi kwa ujumla unachukuliwa kuwa chanya. Hatari kubwa zaidi hutolewa na aina ya polyostotic ya ugonjwa huo, na kusababisha ulemavu mkubwa na kupungua kwa ubora wa maisha.

Uwezekano wa ugonjwa mbaya ni 0.2%, na ikiwa mgonjwa yuko chini ya ufuatiliaji wa mara kwa mara wa nguvu, oncology inaweza kugunduliwa katika hatua za mwanzo za maendeleo yake, ambayo inafanya uwezekano wa kuchukua hatua.

Video muhimu kuhusu dysplasia ya fibromuscular

Hakuna nakala zinazofanana.