Matibabu ya bare ya Guillain. Ugonjwa wa Guillain-Barre - dalili na matibabu. Data kutoka kwa mbinu za ziada za utafiti

Piradov M.A. 2000

Ukarabati unawezekana
Ugonjwa huu una angalau majina nane tofauti - ugonjwa wa Landry (ulioitwa baada ya daktari wa neva wa Kifaransa ambaye alielezea kwanza mwaka wa 1859), ugonjwa wa Guillain-Barre-Strol (wanasayansi ambao walitoa mchango mkubwa katika utafiti wa ugonjwa huo), polyradiculoneuritis ya papo hapo, nk. Leo Kulingana na Ainisho ya Kimataifa ya Magonjwa, inaitwa rasmi ugonjwa wa Guillain-Barré (GBS) au polyneuropathy ya papo hapo baada ya kuambukiza. Katika neurology, GBS inachukuliwa kuwa ugonjwa wa kipekee. Na sio sana kwa sababu ya upungufu wake wa jamaa (hutokea kwa watu 2 kwa kila watu elfu 100), lakini kwa sababu ya uwezekano wa ukarabati kamili wa mgonjwa, ingawa wakati mwingine ukali wa uharibifu wa GBS unalinganishwa na magonjwa makubwa zaidi. Naibu mkurugenzi wa sayansi wa Taasisi ya Utafiti ya Neurology ya Chuo cha Sayansi ya Matibabu cha Kirusi, mkuu wa idara ya neuroreanimation, Profesa Mikhail PIRADOV, anaelezea kwa undani zaidi. Ugonjwa wa Guillain-Barre ndio ugonjwa zaidi sababu ya kawaida tetraparesis ya papo hapo ya pembeni na kupooza. Dalili za neurolojia hukua haraka sana, wakati sio tu motor lakini pia kazi za hisia (haswa unyeti wa pamoja-misuli) huvurugika, na wakati mwingine kwa ukali sana, na reflexes za tendon hupunguzwa hadi kutoweka kabisa. GBS haina sifa ya matatizo ya pelvic, lakini katika theluthi moja ya wagonjwa, misuli ya kupumua na kumeza huathiriwa sana. KATIKA kesi kali Daktari anawasilishwa na mtu amelala bila kusonga kitandani, ambaye hawezi kupumua, kumeza au hata kufungua macho yake kabisa. Lakini ikiwa electroencephalogram inachukuliwa kutoka kwa mgonjwa, itakuwa sawa na ile ya mtu mwenye afya, na kama mtu hajabadilishwa kiakili iota moja. Katika asilimia 70 matukio ya GBS hutokea siku chache baada ya kuanza kwa matukio ya mafua: homa ya wastani, maumivu ya misuli, pua ya kukimbia - yote ambayo huitwa maambukizi ya kupumua kwa papo hapo. Karibu asilimia 15 Katika matukio, ugonjwa huonekana baada ya kuhara kwa kiasi kikubwa, katika asilimia 5. - baada ya taratibu za upasuaji, iwe ni utoaji mimba, ukarabati wa hernia, appendectomy au shughuli ngumu zaidi. Wakati mwingine ugonjwa huendelea baada ya aina mbalimbali za chanjo. GBS hutokea katika eneo lolote la dunia, wakati wowote wa mwaka, na ni kawaida kwa jinsia zote mbili. Umri wa wastani katika uchunguzi mwingi ni kama miaka 40. Wakati huo huo, vilele viwili vya umri mdogo vinasimama: katika miaka 20-25 na zaidi ya miaka 60. Katika kesi za kawaida, utambuzi wa GBS ni rahisi na unajumuisha ishara mbili za lazima: kuongezeka kwa udhaifu wa misuli katika angalau viungo viwili na kupungua kwa kiasi kikubwa kwa reflexes ya tendon hadi kupoteza kabisa. Vigezo vya ziada vya uchunguzi ni kupungua kwa kasi ya msukumo wa ujasiri kupitia misuli na uundaji wa kizuizi cha conduction na kutengana kwa seli za protini kwenye maji ya ubongo. Ugonjwa wa Guillain-Barre unatokana na auto taratibu za kinga, ambapo jukumu la sababu ya kuchochea hutolewa kwa virusi na bakteria fulani. Hata hivyo, bado hakuna maoni ya uhakika juu ya asili ya antijeni au antijeni zinazosababisha maendeleo ya athari za kinga za kuteleza. Katika miaka mitano iliyopita, imeanzishwa kuwa jina la GBS linajumuisha wigo mzima wa polyneuropathies: papo hapo uchochezi demyelinating polyneuropathy (hutokea katika asilimia 75-80 ya kesi); papo hapo motor neuropathy na, kama lahaja yake, papo hapo motor-sensory axonal neuropathy (asilimia 15-20); Ugonjwa wa Fisher (asilimia 3). Magonjwa mengi ya autoimmune hayawezi kutenduliwa. Lakini kwa GBS, picha ni tofauti kabisa, ya pekee: ugonjwa huu ni wa kujitegemea. Ikiwa mgonjwa mbaya anapewa tu uingizaji hewa wa bandia mapafu, mishipa iliyoathiriwa hurejeshwa. Na karibu kabisa kama wakati wa kutumia msingi mbinu za kisasa matibabu ya GBS - plasmapheresis au tiba ya mishipa na immunoglobulins ya darasa G. Swali linaweza kutokea: kwa nini kutibu mgonjwa kwa njia za gharama kubwa? Lakini fikiria inamaanisha nini kuwa kwenye kiingilizi kwa miezi 3-6 na kuwa kitandani? Matumizi ya wakati wa plasmapheresis na immunoglobulins ya darasa la G inaweza kupunguza muda uliotumiwa kwenye uingizaji hewa wa mitambo hadi wiki kadhaa au hata siku, na kubadilisha kimsingi kozi na matokeo ya ugonjwa huo. Sio siri kwamba leo nchini wagonjwa wengi wenye aina kali za GBS hufa. Hii ni kwa kiasi kikubwa kutokana na ukweli kwamba hospitali nyingi hazina vifaa vya kupumua vya hali ya juu au hazina wafanyakazi waliohitimu kutoa uingizaji hewa wa muda mrefu wa bandia. Wagonjwa hufa kutokana na maambukizi ya kawaida na vidonda vya kitanda. Kwa kuongeza, si mara zote inawezekana kufanya shughuli za plasmapheresis na uingizwaji wa kiasi kikubwa cha plasma (hadi 200 ml ya plasma / kg kwa kila kozi ya matibabu, yenye shughuli 4-5). Haikubaliki kabisa kutibu wagonjwa kama hao katika vijijini au ndogo hospitali ya wilaya- wanahitaji kulazwa katika hospitali kubwa zilizo na fedha na vifaa muhimu. Makosa ya kawaida katika hali nyingi ni kutibu wagonjwa wenye GBS na dawa za homoni: masomo maalum Zaidi ya wagonjwa elfu moja wameonyesha kuwa homoni haziathiri kiwango cha urejesho wa kazi zisizoharibika, lakini, kinyume chake, hubeba matatizo mengi. Hata hivyo, homoni zinaendelea kutumika bila sababu hata katika idadi ya kliniki katika miji mikubwa ya Kirusi. Nje ya nchi, hii inaweza tu kusababisha kunyimwa leseni ya daktari. Ikiwa tunazungumza juu ya upande wa kifedha wa jambo hilo, kwa kweli, leo kwa wagonjwa wengi, matibabu na immunoglobulins ya darasa la G, inayotumiwa sana Magharibi, haiwezi kununuliwa, lakini, kwa bahati nzuri, kozi ya plasmapheresis ya programu katika nchi yetu ni kubwa. nafuu. Na athari ya matibabu ya njia hizi mbili za matibabu ni sawa: takriban asilimia 85-90. kesi, mtu aliye na ugonjwa wa Guillain-Barré, licha ya uharibifu mkubwa kwa mfumo wa neva wa pembeni, hupona kabisa, na asilimia 10-15 tu. wagonjwa hupata athari za mabaki. Bila shaka, katika suala la kuenea, ugonjwa wa Guillain-Barré hauwezi kulinganishwa na kiharusi, jeraha la kiwewe la ubongo au kifafa. Lakini kwa kiharusi, bora zaidi, asilimia 20 hupona. watu, na matibabu ya wakati wa ugonjwa wa Guillain-Barre bila ukali wa uharibifu hutoa athari kubwa zaidi. Na ikiwa kila mwaka huko Moscow pekee kuhusu watu 200 wanakabiliwa na GBS, kurejesha kikamilifu afya ya 180 sio kazi ndogo. Katika mazoezi yangu, kulikuwa na kesi wakati ugonjwa huo ulipiga kijana mwenye umri wa miaka 18, mgombea wa bwana wa michezo katika riadha: hakuweza kupumua, kumeza, au kusonga peke yake. Mwaka mmoja baadaye, mtu huyu alitimiza kiwango cha bwana wa michezo. Na kuna mifano mingi kama hiyo - wanawake wachanga, baada ya matibabu sahihi ya GBS, huzaa watoto, idadi kubwa ya wagonjwa hurudi kwa maisha kamili.

Maudhui yote ya iLive yanakaguliwa na wataalam wa matibabu ili kuhakikisha kuwa ni sahihi na ya kweli iwezekanavyo.

Tuna miongozo madhubuti ya kutafuta na tunaunganisha tu tovuti zinazotambulika za kitaaluma taasisi za utafiti na, inapowezekana, utafiti wa kimatibabu uliothibitishwa. Tafadhali kumbuka kuwa nambari zilizo kwenye mabano (, n.k.) ni viungo vinavyoweza kubofya vya masomo kama haya.

Iwapo unaamini kuwa maudhui yetu yoyote si sahihi, yamepitwa na wakati, au yanatia shaka, tafadhali yachague na ubonyeze Ctrl + Enter.

Ugonjwa wa Guillain-Barré (polyneuritis ya papo hapo; kupooza kwa Landry; polyradiculoneuropathy yenye uchochezi yenye uchochezi) ni ugonjwa wa uchochezi wa papo hapo, kwa kawaida unaoendelea kwa kasi, unaodhihirishwa na udhaifu wa misuli na upotevu wa wastani wa mhemko wa mbali. Ugonjwa wa Autoimmune. Utambuzi kulingana na data ya kliniki. Matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré: plasmapheresis, γ-globulin, uingizaji hewa wa bandia ikiwa imeonyeshwa. Matokeo ya ugonjwa huo yanaboresha kwa kiasi kikubwa na matibabu ya kutosha ya usaidizi katika kitengo cha utunzaji mkubwa na matumizi ya mbinu za kisasa za tiba ya immunomodulatory.

, , , , , , ,

Nambari ya ICD-10

Ugonjwa wa G61.0 Guillain-Barre

Epidemiolojia

Matukio hayo ni kati ya kesi 0.4 hadi 4 kwa kila watu 100,000 kwa mwaka. Ugonjwa wa Guillain-Barré huzingatiwa katika vikundi vyote vya umri, lakini mara nyingi zaidi kwa watu wenye umri wa miaka 30-50, na mzunguko sawa kwa wanaume na wanawake. Tofauti za rangi, kijiografia, na msimu katika matukio kwa ujumla si za kawaida kwa ugonjwa wa Guillain-Barré, isipokuwa uwezekano wa ugonjwa wa neva wa akxonal wa papo hapo wa motor, ambao unajulikana zaidi nchini Uchina na kwa kawaida huhusishwa na maambukizi ya matumbo yanayosababishwa na Campylobacter jejuni na kwa hiyo hutokea mara nyingi zaidi katika majira ya joto.

Matukio huongezeka sana baada ya miaka 40. Wastani wa watu 600 hufa kutokana na ugonjwa wa Guillain-Barré nchini Marekani kila mwaka. Kwa hivyo, ugonjwa wa Guillain-Barré ni shida muhimu sana ya kiafya, haswa muhimu kwa wazee.

, , , , ,

Sababu za ugonjwa wa Guillain-Barré

Ugonjwa wa neuropathy wa kawaida unaopatikana. Utaratibu wa autoimmune hauelewi kikamilifu. Lahaja kadhaa zinajulikana: katika baadhi, demyelination inatawala, kwa wengine, axon inakabiliwa.

Katika takriban 2/3 ya kesi, ugonjwa huonekana siku 5 - wiki 3 baada ya ugonjwa wa kuambukiza, upasuaji au chanjo. Katika 50% ya kesi ugonjwa unahusishwa na maambukizi Campylobacter jejuni virusi vya enterovirus na herpes (pamoja na cytomegalovirus na virusi vinavyosababisha mononucleosis), pamoja na Mycoplasma spp. Mnamo 1975, kulikuwa na mlipuko unaohusishwa na mpango wa chanjo ya mafua ya nguruwe.

, , , , ,

Pathogenesis

Demyelination na kupenya kwa uchochezi katika mizizi ya ujasiri wa mgongo na mishipa ya karibu inaweza kuelezea dalili za kliniki Ugonjwa wa Guillain-Barre. Inaaminika kuwa kinga ya humoral na ya seli inahusika katika ugonjwa wa ugonjwa huo. Uwepo wa lymphocytes na macrophages katika maeneo ya pembeni na mwingiliano wao na axoni za myelinated zinaonyesha, kwanza kabisa, jukumu linalowezekana la athari za autoimmune katika mchakato wa demyelinating. Msimamo huu unathibitishwa na uchunguzi wa awali kulingana na ambayo chanjo ya wanyama wa maabara na myelini ya pembeni na adjuvant husababisha neuritis ya majaribio ya mzio. Ingawa protini za miyelini zilizosafishwa - kama vile protini ya msingi ya myelini P2 au vipande vya peptidi vya P2 na PO protini - zimeonyeshwa kuwa na uwezo wa kusababisha ugonjwa wa neva wa majaribio, kingamwili kwa misombo hii haipatikani kwa urahisi katika ugonjwa wa Guillain-Barré. T seli kutengwa na wengu na tezi panya waliochanjwa kwa peptidi ya P2-synthetic 53-78 wanaweza kuzalisha kwa majaribio neuritis kali ya mzio katika panya syngeneic. Kwa hivyo, mifumo ya kinga ya seli na uwezekano wa humoral inaweza kupatanisha uumbaji mfano wa majaribio uharibifu wa uchochezi kwa mishipa ya pembeni.

Tafiti za hivi majuzi zimeangazia dhima ya glucoconjugates na lipopolysaccharides ya sheath ya miyelini, membrane ya seli ya Schwann, au utando wa axonal kama antijeni kuu zinazoanzisha mwitikio wa uchochezi/kinga katika ugonjwa wa Guillain-Barré. Katika utafiti wa kina uliofanywa nchini Japani, antijeni zilitambuliwa kwa wagonjwa Campylobacter jejuni. Katika utafiti huu, mbinu ya Penner ilitumiwa kugundua lipopolysaccharides zisizo na joto, na njia ya Lior ilitumiwa kugundua antijeni za protini za joto. Antijeni PEN 19 na LIO 7 S. jejuni mara nyingi hutengwa kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa Guillain-Barré (katika 52 na 45% ya kesi, mtawaliwa) kuliko kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa tumbo unaosababishwa na S. jejuni(5 na 3%, kwa mtiririko huo), na zilihusishwa na ongezeko la titer ya antibodies kwa GM1 (labda kutokana na kuwepo kwa antijeni ya lipopolysaccharide ya GM1). Kulingana na ripoti kutoka nchi zingine, maambukizi S. jejuni mara chache sana hutanguliza maendeleo ya GBS. Kwa kuongezea, asilimia ya wagonjwa walio na kingamwili za antiganglioside ilikuwa tofauti zaidi, kutoka 5% hadi 60%. Kwa kuongeza, hakuna uwiano uliopatikana kati ya kuwepo kwa antibodies kwa GM1 na maonyesho ya kliniki na electrophysiological ya ugonjwa huo.

Katika ugonjwa wa Miller Fisher, kingamwili kwa GQlb mara nyingi hugunduliwa. Kwa kutumia mbinu za immunohistokemikali, GQlb iligunduliwa katika eneo la paranodal la mishipa ya fuvu ya binadamu inayozuia macho. Imeanzishwa kuwa kingamwili kwa GQlb inaweza kuzuia maambukizi katika mfumo wa neva wa panya.

Katika lahaja ya axonal motor ya ugonjwa wa Guillain-Barré, ugonjwa mara nyingi hutanguliwa na kuambukizwa na C. jejuni, na kingamwili kwa ganglioside GM1 na bidhaa inayosaidia kuwezesha C3d zilihusishwa na axolemma ya nyuzi za gari.

Kingamwili kwa GMI pia zinaweza kushikamana na nodi za Ranvier, na hivyo kuingilia kati uambukizaji wa msukumo. Kwa kuongezea, kingamwili hizi zinaweza kusababisha kuzorota kwa vituo vya nyuzi za gari na akzoni za ndani ya misuli, kama ilivyoonyeshwa hivi karibuni kwa wagonjwa walio na polyneuropathy ya papo hapo ya axonal. Enteritis inayosababishwa na C. jejuni inaweza kusababisha ugonjwa wa Guillain-Barré kwa kuongeza uzalishaji wa lymphocyte za gamma delta T, ambazo zinaweza kushiriki kikamilifu katika michakato ya uchochezi/kinga. Viwango vya juu vya seramu ya tumor necrosis factor-alpha (TNF-a), lakini si interleukin-1b au kipokezi cha interleukin-2, kinachohusiana na mabadiliko ya kieletrofiziolojia katika ugonjwa wa Guillain-Barré. Uchunguzi wa sampuli zilizopatikana kwenye uchunguzi wa maiti unaonyesha kuwa kulingana na angalau katika baadhi ya matukio ya aina ya papo hapo ya demyelinating ya ugonjwa wa Guillain-Barré, inayosaidia inahusika - hii inaonyeshwa kwa kugundua vipengele vya C3d na C5d-9 kwenye uso wa nje wa seli za Schwann, na kutengeneza tata ya mashambulizi ya membrane.

Kwa hiyo, vipengele vingi vinavyohusika katika pathogenesis ya magonjwa ya kinga hupo katika ugonjwa wa Guillain-Barré. Ingawa kingamwili dhidi ya glukonjugati zina uwezekano wa kuhusika katika pathogenesis ya aina mbalimbali za kitabibu za ugonjwa wa Guillain-Barré, jukumu lao mahususi halijulikani. Hata kama kingamwili kwa GM1 zipo, zinaweza kushikamana sio tu na GM1, lakini pia kwa glycolipids au glycoproteini zingine ambazo zina maeneo ya kabohaidreti sawa. Katika suala hili, antigens maalum ya seli za Schwann au membrane ya axonal ambayo mmenyuko wa uchochezi / kinga huelekezwa, pamoja na jukumu linalowezekana la immunoglobulins, zinahitaji ufafanuzi. Zaidi ya hayo, katika hali nyingi za ugonjwa wa Guillain-Barré hakuna ushahidi wa maambukizi ya awali au ya pamoja S. jejuni, kingamwili kwa GM1 au ishara za vijidudu vingine ambavyo antijeni zake zinaweza kuanzisha mwitikio wa kinga (kwa mfano, kupitia uigaji wa molekuli).

Utafiti wa biopsies ya neva na uchunguzi wa maiti unapendekeza kwamba mifumo ya kinga ya seli pia huchangia katika maendeleo ya ugonjwa wa Guillain-Barré. Katika hali mbaya ya ugonjwa wa Guillain-Barré, lymphocytes na macrophages zipo pamoja na urefu mzima wa nyuzi za motor kutoka mizizi hadi mwisho, na macrophages iliyoamilishwa huwasiliana kwa karibu na myelin au phagocytose ya myelin. Ingawa kuna ushahidi katika modeli ya majaribio ya ugonjwa wa neva unaowaka kwamba seli za T zinahusika katika uharibifu wa neva, hakuna ushahidi wa kushawishi kwamba hii hutokea kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa Guillain-Barré. Ushahidi hadi sasa unaunga mkono uhusikaji wa lymphocyte T zilizoamilishwa kuvuka kizuizi cha damu-ubongo na kuanzisha uondoaji wa macho kwa kushirikiana na kingamwili kwa antijeni maalum za nyuzi za neva, saitokini (kama vile TNF-α na interferon-γ), vipengele vinavyosaidia, ikiwezekana ikiwa ni pamoja na shambulio la utando. tata, na zilizoamilishwa macrophages. . Utafiti wa ziada unahitajika ili kufafanua jukumu la kila moja ya vipengele hivi, pamoja na mlolongo ambao wanahusika katika pathogenesis ya ugonjwa wa Guillain-Barré.

, , , , , , , , , , ,

Dalili za ugonjwa wa Guillain-Barré

Dalili za ugonjwa wa Guillain-Barré ni kutawala kwa paresis tambarare (kadiri inavyokaribia zaidi, ndani zaidi), usumbufu wa hisi hauonekani sana. Kawaida, udhaifu wa karibu wa ulinganifu na paresthesia huanza kwenye miguu, chini ya mikono au kichwa. Katika 90% ya kesi, udhaifu hufikia upeo wake katika wiki ya 3 ya ugonjwa huo. Reflexes ya tendon ya kina hupotea. Kitendaji cha sphincter kiko sawa. Katika hali mbaya, udhaifu wa misuli ya uso na oropharyngeal ni dhahiri katika nusu ya kesi. Katika 5-10% ya kesi, intubation na uingizaji hewa wa mitambo huhitajika kutokana na kupooza kwa misuli ya kupumua.

Wakati mwingine (dhahiri katika aina tofauti) dysfunction kali ya uhuru huendelea na kushuka kwa shinikizo la damu, usiri wa pathological wa homoni ya antidiuretic, arrhythmias, stasis ya matumbo, uhifadhi wa mkojo na kuharibika kwa majibu ya mwanafunzi kwa mwanga. Ugonjwa wa Fisher ni lahaja adimu ya ugonjwa wa Guillain-Barré na unahusisha ophthalmoplegia, ataksia na areflexia.

Dalili za kwanza, utaratibu wa kuonekana kwao na mienendo

Katika hali za kawaida, ugonjwa wa Guillain-Barré huanza na udhaifu wa misuli na/au usumbufu wa hisi (kufa ganzi, paresthesia) kwenye ncha za chini, ambazo huenea hadi ncha za juu baada ya saa au siku chache.

Dalili za kwanza za Guillain-Barré ni usumbufu wa hisia, kwa mfano, paresthesia katika miguu. Ingawa alama za lengo Usumbufu wa hisia hugunduliwa mara nyingi, kawaida ni mpole. Maonyesho ya mapema na mabaya sana ya ugonjwa huo kwa wagonjwa yanaweza kuwa maumivu ya kina ya mgongo na dysesthesia yenye uchungu kwenye viungo. Kupooza kunaweza awali kuhusisha viungo vya chini, na kisha kwa haraka, zaidi ya saa kadhaa au siku, kuenea juu hadi juu ya ncha za juu, usoni, tabulus na misuli ya kupumua. Hata hivyo, maendeleo mengine ya matukio pia yanawezekana, wakati ugonjwa huanza na udhaifu katika misuli ya uso na sehemu ya juu, basi inahusisha viungo vya chini. Tangu mwanzo kabisa, dalili kawaida huwa na ulinganifu, na kupooza hufuatana na kupoteza au kudhoofika kwa tendon na periosteal reflexes. Katika ugonjwa wa Guillain-Barré, nyuzi za uhuru mara nyingi zinahusika. Dalili za kujitegemea hugunduliwa katika takriban 50% ya matukio, lakini kazi za sphincter kawaida haziathiri. Ugonjwa huo una kozi ya monophasic: baada ya muda wa dalili zinazoongezeka, hudumu kwa siku kadhaa au wiki, kuna kipindi cha sahani kinachoendelea kutoka siku kadhaa hadi miezi kadhaa, baada ya hapo kupona hutokea kwa miezi kadhaa. Mnamo 1976-1977, kulikuwa na ongezeko kidogo la matukio ya ugonjwa wa Guillain-Barré unaohusishwa na chanjo ya chanjo ya mafua ya nguruwe, lakini hakuna jambo kama hilo lililorekodiwa na chanjo na toleo lingine la chanjo ya mafua mnamo 1980-1988.

Katika kesi za classic, zinaonyeshwa na mchanganyiko wa motor, hisia na dalili za kujitegemea, ambayo inategemea demyelinating polyradiculoneuropathy, utambuzi wa ugonjwa wa Guillain-Barré si vigumu sana. Hata hivyo, pia kuna lahaja ya aksoni ya ugonjwa wa Guillain-Barré, unaoonyeshwa zaidi na matatizo ya magari, na ugonjwa wa neva wa papo hapo wa axonal. Fomu ya papo hapo ya axonal kawaida hujidhihirisha kama kasoro kali zaidi ya kazi na ina ubashiri mbaya zaidi. Mchanganyiko wa ophthalmoplegia, ataksia na areflexia ni tabia ya lahaja nyingine ya ugonjwa wa Guillain-Barré, unaojulikana kama ugonjwa wa Miller Fisher. Kutoka kwa mtazamo wa uchunguzi, kwa kukosekana kwa dalili za uharibifu wa mishipa ya fuvu, hata kwa kazi iliyohifadhiwa ya sphincter, ni muhimu kuwatenga ukandamizaji wa uti wa mgongo kwa kutumia neuroimaging. Katika utambuzi tofauti, ni muhimu pia kukumbuka porphyria ya papo hapo, ulevi wa chuma ambao unaweza kusababisha polyneuropathy ya papo hapo, pamoja na magonjwa ya kimfumo kama vile mononucleosis ya kuambukiza, syndromes ya paraneplastic au anuwai. matatizo ya kimetaboliki. Wagonjwa walioambukizwa VVU wana uwezekano wa kupata ugonjwa wa polyneuropathy au polyradiculoneuropathy, ambayo inaweza kuhusishwa na ugonjwa wa Guillain-Barré, cytomegalovirus polyradiculoneuropathy, au lymphoma. Hali hizi ni ngumu kutofautisha kulingana na uwasilishaji wa kliniki pekee, lakini uchunguzi wa maji ya ubongo wa polyradiculoneuropathy inayohusishwa na maambukizi ya VVU huonyesha pleocytosis ya neutrophilic na ushahidi wa kurudia kwa virusi.

Dysfunction ya kujitegemea (ikiwa ni pamoja na matatizo ya malazi, maumivu ya tumbo na kifua, hypotension ya arterial, tachycardia) inaweza kuzidisha hali ya mgonjwa na hutumika kama ishara mbaya ya ubashiri. Katika utafiti mmoja, ishara ndogo za ushiriki wa mifumo ya neva ya huruma na parasympathetic, iliyogunduliwa kwa kutumia vipimo vya kazi ya uhuru, ilibainishwa katika idadi kubwa ya wagonjwa.

Kiwango cha Ukali wa Nakisi ya Harakati ya Amerika Kaskazini

• Theluthi moja ya wagonjwa hupata kushindwa kupumua.
• Katika hali nyingi, kuna matatizo ya unyeti wa uso kwa namna ya hypo- au hyperesthesia ya aina ya polyneuritic (ya aina ya "soksi na glavu"). Maumivu katika viuno, maeneo ya lumbar na gluteal mara nyingi hujulikana. Wanaweza kuwa ama nociceptive (misuli) au neuropathic (unaosababishwa na uharibifu wa mishipa ya hisia). Matatizo ya unyeti wa kina (hasa vibration na hisia ya misuli-articular), ambayo inaweza kuwa kali sana (hadi hasara kamili), hugunduliwa katika takriban nusu ya wagonjwa.
• Uharibifu wa mishipa ya fuvu huzingatiwa kwa wagonjwa wengi. Mishipa yoyote ya fuvu inaweza kuhusika katika mchakato (isipokuwa jozi I na II), lakini uharibifu wa jozi VII, IX na X huzingatiwa mara kwa mara, ambayo inaonyeshwa na paresis ya misuli ya uso na matatizo ya bulbar.
• Matatizo ya kujitegemea yanazingatiwa kwa zaidi ya nusu ya wagonjwa na inaweza kuwakilishwa na matatizo yafuatayo.
  • Shinikizo la damu la muda mfupi au linaloendelea au, chini ya kawaida, shinikizo la damu la ateri.
  • Arrhythmias ya moyo, mara nyingi sinus tachycardia.
  • Ugonjwa wa jasho [ndani (mitende, miguu, uso) au hyperhidrosis ya jumla].
  • Uharibifu wa njia ya utumbo (kuvimbiwa, kuhara, katika hali nadra, kizuizi cha matumbo).
  • Ukiukaji wa viungo vya pelvic (kawaida uhifadhi wa mkojo) hutokea mara chache, kwa kawaida ni mpole na ya muda mfupi.
• Na ugonjwa wa Miller-Fisher, picha ya kliniki inaongozwa na ataxia, ambayo kawaida ina sifa za cerebellar, katika hali nadra - mchanganyiko (nyeti-nyeti), na sehemu au jumla ya ophthalmoplegia; uharibifu wa mishipa mingine ya fuvu pia inawezekana (VII, IX). , X). Paresis kawaida ni mpole; katika robo ya kesi, shida za unyeti zipo.

, , , ,

Vigezo vya utambuzi wa ugonjwa wa Guillain-Barré

, , , , , , ,

Ishara za ugonjwa wa Guillain-Barré muhimu kwa utambuzi

• A. Udhaifu wa misuli unaoendelea katika zaidi ya kiungo kimoja
• B. Areflexia (kutokuwepo kwa tendon reflexes)

Ishara za ugonjwa wa Guillain-Barré zinazosaidia utambuzi

• A. Vipengele vya kliniki (vimeorodheshwa kwa mpangilio wa umuhimu)
  • Maendeleo: Udhaifu wa misuli huendelea haraka, lakini huacha kuendelea ndani ya wiki 4 baada ya kuanza kwa ugonjwa huo.
  • Ulinganifu wa jamaa: ulinganifu ni mara chache kabisa, lakini wakati kiungo kimoja kinaathiriwa, kinyume chake pia huathiriwa (maoni: mara nyingi wagonjwa huripoti dalili za asymmetric mwanzoni mwa ugonjwa huo, lakini wakati wa uchunguzi wa kimwili vidonda kawaida huwa linganifu).
  • Dalili za mada na lengo la uharibifu wa hisia.
  • Uharibifu wa mishipa ya fuvu: paresis ya misuli ya uso.
  • Urejesho: kwa kawaida huanza wiki 2-4 baada ya ugonjwa huo kuacha kuendelea, lakini wakati mwingine unaweza kuchelewa kwa miezi kadhaa. Wagonjwa wengi hupata ahueni kamili ya kazi.
  • Shida za kujiendesha: tachycardia na arrhythmias zingine, hypotension ya arterial ya postural, shinikizo la damu ya arterial, shida ya vasomotor.
  • Kutokuwepo kwa homa mwanzoni mwa ugonjwa huo (katika hali nyingine, homa mwanzoni mwa ugonjwa inawezekana kwa sababu ya magonjwa yanayoingiliana au sababu zingine; uwepo wa homa hauzuii ugonjwa wa Guillain-Barré, lakini huongeza uwezekano wa uwepo. ugonjwa mwingine, haswa polio).
• B. Chaguzi
  • Matatizo makubwa ya unyeti na maumivu.
  • Maendeleo zaidi ya wiki 4. Wakati mwingine ugonjwa huo unaweza kuendelea kwa wiki nyingi au kurudi tena kidogo.
  • Kukomesha maendeleo bila kupona baadae au kuendelea kwa dalili kali za mabaki zinazoendelea.
  • Kazi za sphincter: sphincters kawaida haziathiri, lakini katika baadhi ya matukio matatizo ya mkojo yanaweza kutokea.
  • Kuhusika kwa mfumo mkuu wa neva: Ugonjwa wa Guillain-Barré huathiri mfumo wa neva wa pembeni; hakuna ushahidi wa kuaminika wa uwezekano wa kuhusika kwa mfumo mkuu wa neva. Wagonjwa wengine wana ataksia kali ya serebela, ishara za mguu wa pathological extensor, dysarthria, au kiwango kisicho wazi cha kuharibika kwa hisi (kumaanisha aina ya upitishaji wa uharibifu), lakini hawazuii utambuzi wa ugonjwa wa Guillain-Barré ikiwa dalili zingine za kawaida zipo.
• C. Mabadiliko ya CSF kuthibitisha utambuzi
  • Protini: Wiki 1 baada ya kuanza kwa ugonjwa huo, mkusanyiko wa protini katika maji ya cerebrospinal inakuwa juu (wakati wa wiki ya kwanza inaweza kuwa ya kawaida).
  • Cytosis: maudhui ya leukocytes ya mononuklia katika maji ya cerebrospinal ni hadi 10 katika 1 μl (yenye maudhui ya leukocyte ya 20 katika 1 μl au zaidi, uchunguzi wa kina ni muhimu. Ikiwa maudhui yao ni zaidi ya 50 katika 1 μl, utambuzi Ugonjwa wa Guillain-Barré umekataliwa; isipokuwa ni wagonjwa walio na maambukizi ya VVU na ugonjwa wa Lyme borreliosis).

Dalili za ugonjwa wa Guillain-Barré ambazo huleta shaka juu ya utambuzi

1. Asymmetry inayoendelea inayojulikana ya paresis.
2. Matatizo ya kudumu ya pelvic.
3. Uwepo wa matatizo ya pelvic katika mwanzo wa ugonjwa huo.
4. Maudhui ya leukocytes ya mononuclear katika maji ya cerebrospinal ni zaidi ya 50 kwa 1 μl.
5. Uwepo wa leukocytes ya polymorphonuclear katika maji ya cerebrospinal.
6. Kiwango cha wazi cha matatizo ya unyeti

Ishara za ugonjwa wa Guillain-Barré ambazo hazijumuishi utambuzi

1. Unyanyasaji wa sasa wa vimumunyisho tete vya kikaboni (matumizi mabaya ya dawa).
2. Ukiukaji wa kimetaboliki ya porphyrin, ikimaanisha utambuzi wa porphyria ya papo hapo (kuongezeka kwa mkojo wa porphobilinogen au asidi ya aminolevulinic).
3. Diphtheria ya hivi karibuni.
4. Uwepo wa dalili za ugonjwa wa neuropathy kutokana na ulevi wa risasi (paresis ya misuli ya kiungo cha juu, wakati mwingine asymmetric, na udhaifu mkubwa wa extensors ya mkono) au ushahidi wa ulevi wa risasi.
5. Uwepo wa uharibifu wa hisia pekee.
6. Uchunguzi wa kuaminika wa ugonjwa mwingine unaoonyesha dalili zinazofanana na ugonjwa wa Guillain-Barré (poliomyelitis, botulism, polyneuropathy yenye sumu).

Fomu

Kwa sasa, kuna aina nne kuu za kimatibabu ndani ya ugonjwa wa Guillain-Barré.

• Upasuaji wa papo hapo unaopunguza umiminaji wa polyradiculoneuropathy ndio unaojulikana zaidi (85-90%), aina ya kawaida ya ugonjwa wa Guillain-Barré.
• Aina za axonal za ugonjwa wa Guillain-Barré huzingatiwa mara kwa mara (10-15%). Neuropathy ya papo hapo ya axonal ya motor ina sifa ya uharibifu wa pekee wa nyuzi za motor na inajulikana zaidi Asia (Uchina) na Amerika Kusini. Katika neuropathy ya papo hapo ya axonal ya motor-sensory, nyuzi zote za motor na hisia huathiriwa; fomu hii inahusishwa na kozi ya muda mrefu na ubashiri mbaya.
• Ugonjwa wa Miller-Fisher (sio zaidi ya 3% ya kesi) unaonyeshwa na ophthalmoplegia, ataksia ya cerebellar na areflexia yenye paresis isiyo ya kawaida.

Mbali na zile kuu, aina kadhaa zaidi za ugonjwa huo zimegunduliwa hivi karibuni - pandysautonomia ya papo hapo, ugonjwa wa neva wa papo hapo na polyneuropathy ya cranial ya papo hapo, ambayo huzingatiwa mara chache sana.

, , , , , , ,

Utambuzi wa ugonjwa wa Guillain-Barré

Wakati wa kukusanya anamnesis, ni muhimu kufafanua vipengele vifuatavyo.

• Uwepo wa sababu za kuchochea. Katika takriban 80% ya kesi, maendeleo ya ugonjwa wa Guillain-Barré hutanguliwa na ugonjwa au hali nyingine kwa wiki 1-3.
• - Maambukizi ya njia ya utumbo, njia ya kupumua ya juu au ujanibishaji mwingine. Uhusiano na maambukizi ya matumbo yanayosababishwa na Campylobacter jejuni. Kwa watu ambao wamekuwa na campylobacteriosis, hatari ya kupata ugonjwa wa Guillain-Barré ndani ya miezi 2 baada ya ugonjwa huo ni takriban mara 100 zaidi ya idadi ya watu kwa ujumla. Ugonjwa wa Guillain-Barre pia unaweza kuendeleza baada ya maambukizi yanayosababishwa na virusi vya herpes (cytomegalovirus, virusi vya Epstein-Barr, nk). varisela-zosta), mafua ya Haemophilus, mycoplasmas, surua, mumps, borreliosis ya Lyme, nk Kwa kuongeza, ugonjwa wa Guillain-Barre unaweza kuendeleza na maambukizi ya VVU.
• Chanjo (kichaa cha mbwa, tetanasi, mafua, nk).
• Uingiliaji wa upasuaji au majeraha ya eneo lolote.
• Kuchukua dawa fulani (dawa za thrombolytic, isotretinoin, nk) au kuwasiliana na vitu vya sumu.
• Wakati mwingine ugonjwa wa Guillain-Barré huendelea dhidi ya asili ya autoimmune (systemic lupus erythematosus) na magonjwa ya tumor (lymphogranulomatosis na lymphomas nyingine).

Masomo ya maabara na ala

• Uchunguzi wa kliniki wa jumla (hesabu kamili ya damu, uchambuzi wa mkojo).
• Uchambuzi wa biochemical damu: mkusanyiko wa elektroliti za serum, muundo wa gesi wa damu ya ateri. Wakati wa kupanga tiba maalum na immunoglobulins ya darasa G, ni muhimu kuamua sehemu za Ig katika damu. Mkusanyiko wa chini IgA kawaida huhusishwa na upungufu wa urithi, katika hali hiyo kuna hatari kubwa ya kuendeleza mshtuko wa anaphylactic(Tiba ya Immunoglobulin ni kinyume chake).
• Masomo ya CSF (cytosis, mkusanyiko wa protini).
• Uchunguzi wa kiseolojia ikiwa jukumu la kiitolojia la maambukizo fulani linashukiwa (alama za VVU, cytomegalovirus, virusi vya Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni na kadhalika.). Ikiwa polio inashukiwa, tafiti za virological na serological (kingamwili katika sera zilizooanishwa) ni muhimu.
• EMG, matokeo ambayo ni ya umuhimu wa kimsingi kwa kuthibitisha utambuzi na kuamua aina ya ugonjwa wa Guillain-Barré. Inapaswa kuzingatiwa kuwa matokeo ya EMG yanaweza kuwa ya kawaida wakati wa wiki ya kwanza ya ugonjwa huo.
• Mbinu za Neuroimaging (MRI) hazithibitishi utambuzi wa ugonjwa wa Guillain-Barré, lakini inaweza kuwa muhimu kwa utambuzi tofauti na ugonjwa wa mfumo mkuu wa neva (matatizo ya papo hapo mzunguko wa ubongo, encephalitis, myelitis).
• Kufuatilia kazi ya kupumua kwa nje [kuamua uwezo muhimu wa mapafu (VC) kwa kutambua wakati wa dalili za kuhamisha mgonjwa kwa uingizaji hewa wa mitambo.
• Katika hali mbaya (haswa na maendeleo ya haraka ya ugonjwa huo, matatizo ya bulbar, shida kali za uhuru), na vile vile wakati wa uingizaji hewa wa mitambo, ufuatiliaji wa viashiria muhimu vya msingi ni muhimu (katika kitengo cha utunzaji mkubwa): shinikizo la damu, ECG, oximetry ya mapigo, kazi ya mapafu na wengine (kulingana na hali maalum ya kliniki na tiba). .

, , ,

Vigezo vya Neurophysiological kwa uainishaji wa ugonjwa wa Guillain-Barré

Kawaida (ishara zote zifuatazo lazima ziwepo katika mishipa yote iliyochunguzwa)

1. Ucheleweshaji wa gari la mbali
2. Uhifadhi wa wimbi la F na utulivu wake
3. SRV >100% chini ya kikomo cha kawaida.
4. Amplitude ya jibu la M wakati wa kusisimua kwenye sehemu ya mbali ni> 100% ya kikomo cha chini cha kawaida.
5. Ukubwa wa mwitikio wa M unaposisimua katika sehemu inayokaribiana ni >100% ya kikomo cha chini cha kawaida.
6. Uwiano "Ukubwa wa mwitikio wa M wakati wa kusisimua katika hatua ya karibu/amplitudo ya mwitikio wa M wakati wa kusisimua kwenye sehemu ya mbali" >0.5

Kidonda cha msingi cha demyelinating (inahitaji uwepo wa angalau moja ya ishara katika angalau mishipa miwili iliyochunguzwa, au uwepo wa ishara mbili kwenye ujasiri mmoja ikiwa mishipa mingine yote haifurahishi na amplitude ya majibu ya M inapochochewa kwenye sehemu ya mbali. uhakika ni > 10% ya kikomo cha chini cha kawaida).

1. Muda wa kusubiri wa injini ya mbali >110% ya kikomo cha juu cha kawaida (> 120% ikiwa amplitude ya jibu la M inaposisitizwa kwenye sehemu ya mbali.
2. Uwiano "amplitude ya majibu ya M wakati wa kusisimua kwenye hatua ya karibu / amplitude ya majibu ya M wakati wa kusisimua kwenye hatua ya mbali" ni 20% ya kikomo cha chini cha kawaida.
3. Muda wa kusubiri wa wimbi la F > 120% ya juu ya kikomo cha kawaida

Vidonda vya msingi vya axonal

• Kutokuwepo kwa ishara zote hapo juu za upungufu wa macho katika mishipa yote iliyochunguzwa (uwepo wa mmoja wao katika moja ya mishipa inakubalika ikiwa amplitude ya majibu ya M juu ya kusisimua kwenye hatua ya mbali.

Kutokuwa na msisimko wa neva

• Inapochochewa kwenye sehemu ya mbali, majibu ya M hayawezi kuibuliwa katika mishipa yoyote (au inaweza kutolewa tu katika ujasiri mmoja na amplitude yake.

Ushindi Usio na uhakika

Haifikii vigezo vya fomu zozote zilizoorodheshwa hapo juu

Fomu hii inaweza kujumuisha matukio ya axonopathy kali ya msingi, uharibifu mkali wa distali na kuzuia upitishaji, na kuzorota kwa sekondari ya Wallerian baada ya demyelination; Haiwezekani kuwatofautisha neurophysiologically.

Dalili za kushauriana na wataalamu wengine

• Matibabu ya wagonjwa walio na aina kali za ugonjwa wa Guillain-Barré hufanywa kwa pamoja na daktari katika kitengo cha utunzaji mkubwa.
• Katika kesi ya shida kali ya moyo na mishipa (shinikizo la damu kali la arterial, arrhythmias), mashauriano na daktari wa moyo yanaweza kuhitajika.

Data kutoka kwa mbinu za ziada za utafiti

Electromyography (EMG) ni ya thamani muhimu ya uchunguzi katika ugonjwa wa Guillain-Barré. na utafiti wa kasi ya msukumo kando ya mishipa, pamoja na utafiti wa maji ya cerebrospinal. Kuanzia siku ya 3-7 baada ya kuanza kwa dalili za kwanza, tafiti za electrophysiological zinaonyesha kupungua kwa uendeshaji pamoja na motor na (kwa kiasi kidogo) nyuzi za hisia, upanuzi wa latency ya mbali na kipindi cha siri cha wimbi la F; kupungua kwa amplitude ya uwezo wa jumla wa hatua ya misuli (M-jibu) ) na wakati mwingine uwezekano wa hatua za hisia, pamoja na vitalu vya upitishaji vya kuzingatia na asymmetric, ambavyo vinaonyesha polyneuropathy ya segmental demyelinating. Kwa upande mwingine, katika polyneuropathy ya papo hapo ya axonal ya motor, amplitude ya uwezo wa hatua ya hisia na kasi ya upitishaji kwenye nyuzi za hisia inaweza kuwa ya kawaida, lakini kuna kupungua kwa amplitude ya uwezo wa hatua ya jumla ya misuli na kushuka kidogo tu kwa upitishaji kando ya motor. nyuzi. Wakati nyuzi zote mbili za motor na hisi zimeathiriwa, uwezo wa hatua ya misuli wavu na uwezo wa hatua ya hisi unaweza kubadilishwa kwa kiasi kikubwa, na latency ya mbali na kasi ya upitishaji inaweza kuwa vigumu kupima, ikionyesha aksonopathia kali ya hisi ya mori. Kwa ugonjwa wa Miller Fisher, unaoonyeshwa na ataxia, ophthalmoplegia na areflexia, nguvu ya misuli inabakia sawa, na viashiria vya EMG na kasi ya upitishaji wa ujasiri katika mwisho inaweza kuwa ya kawaida.

Wakati wa kutafiti maji ya cerebrospinal kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa Guillain-Barré, ongezeko la maudhui ya protini hugunduliwa kwa kiwango cha zaidi ya 60 mg / dl, na cytosis ya kawaida (si zaidi ya seli 5 katika 1 μl). Hata hivyo, katika siku za kwanza za ugonjwa huo, maudhui ya protini katika maji ya cerebrospinal yanaweza kuwa ya kawaida, wakati ongezeko la cytosis hadi seli 30 kwa 1 μl haijumuishi utambuzi wa ugonjwa wa Guillain-Barré.

Kwa sababu biopsies za neva za sura kwa kawaida hazionyeshi dalili za kuvimba au upungufu wa damu kwenye macho, njia hii haijaribiwi mara kwa mara kwa wagonjwa wengi walio na ugonjwa wa Guillain-Barré, lakini inaweza kuwa muhimu katika tafiti za utafiti. Uchunguzi wa pathomorphological unaonyesha kuwa na ugonjwa wa Guillain-Barré, sehemu za karibu za neva na mizizi ya mishipa ya uti wa mgongo huathiriwa zaidi: ni ndani yao kwamba edema, uharibifu wa sehemu, na kupenya kwa endonerve na seli za nyuklia, ikiwa ni pamoja na macrophages. imegunduliwa. Seli za nyuklia huingiliana na seli zote za Schwann na sheath ya myelin. Ingawa ugonjwa wa Guillain-Barré ni polyradiculoneuropathy, mabadiliko ya kiafya yanaweza pia kugunduliwa katika mfumo mkuu wa neva (CNS). Katika visa vingi vya uchunguzi wa maiti 13, kupenya kwa nyuklia na lymphocyte na macrophages iliyoamilishwa ilipatikana kwenye uti wa mgongo, medula oblongata, na poni. Hata hivyo, hakuna uharibifu wa msingi uliogunduliwa katika mfumo mkuu wa neva. Kwa muda mrefu, aina kuu ya seli za uchochezi katika mfumo mkuu wa neva na wa pembeni ziliamilishwa macrophages; kwa kuongezea, lymphocyte za CD4 + na CD8 + T ziligunduliwa hapo.

, , , , , , , , , , , ,

Utambuzi tofauti

Ugonjwa wa Guillain-Barre lazima utofautishwe na magonjwa mengine ambayo yanaonekana kuwa ya papo hapo paresis ya pembeni, hasa kutokana na polio (hasa kwa watoto wadogo) na polyneuropathies nyingine (diphtheria, porphyria). Kwa kuongeza, vidonda vya uti wa mgongo na shina la ubongo (myelitis ya transverse, kiharusi katika mfumo wa vertebrobasilar) na magonjwa yenye maambukizi ya neuromuscular (myasthenia gravis, botulism) yanaweza kuwa na picha ya kliniki sawa.

• Wakati utambuzi tofauti na polio, mtu anapaswa kuzingatia historia ya epidemiological, uwepo wa homa katika mwanzo wa ugonjwa huo, dalili za utumbo, asymmetry ya lesion, kutokuwepo kwa matatizo ya unyeti wa lengo, na cytosis ya juu katika maji ya cerebrospinal. Utambuzi wa polio unathibitishwa kwa kutumia vipimo vya virological au serological.
• Polyneuropathy katika porphyria ya papo hapo inaweza kufanana na ugonjwa wa Guillain-Barré, lakini, kama sheria, inaambatana na dalili mbalimbali za kisaikolojia (udanganyifu, maonyesho, nk) na maumivu makali ya tumbo. Utambuzi unathibitishwa na utambuzi kuongezeka kwa umakini porphobilinogen katika mkojo.
• Transverse myelitis ina sifa ya dysfunction ya mapema na ya kudumu ya viungo vya pelvic, kuwepo kwa kiwango cha matatizo ya hisia, na kutokuwepo kwa uharibifu wa mishipa ya fuvu.
• Dalili zinazofanana na ugonjwa wa Guillain-Barré zinawezekana kwa infarction kubwa ya shina ya ubongo na maendeleo ya tetraparesis, ambayo katika kipindi cha papo hapo ina vipengele vya pembeni. Hata hivyo, matukio hayo yanajulikana na maendeleo ya papo hapo (kawaida ndani ya dakika chache) na, mara nyingi, unyogovu wa fahamu (coma), ambayo haizingatiwi na ugonjwa wa Guillain-Barré. Utambuzi hatimaye umethibitishwa kwa kutumia MRI.
• Myasthenia gravis hutofautiana na ugonjwa wa Guillain-Barré katika kutofautiana kwa dalili, kutokuwepo kwa matatizo ya hisia, na mabadiliko ya tabia katika reflexes ya tendon. Utambuzi huo unathibitishwa kwa kutumia EMG (kugundua uzushi wa kupungua) na vipimo vya pharmacological.
• Botulism, pamoja na data husika ya epidemiological, ina sifa ya aina ya kushuka ya kuenea kwa paresi, uhifadhi wa reflexes ya tendon katika baadhi ya matukio, na kutokuwepo kwa matatizo ya hisia na mabadiliko katika ugiligili wa ubongo.

Matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré

Malengo ya matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré ni kudumisha utendakazi muhimu, kusimamisha mchakato wa kingamwili kwa msaada wa tiba mahususi, na kuzuia matatizo.

Dalili za kulazwa hospitalini

Wagonjwa wote walio na ugonjwa wa Guillain-Barré wamelazwa katika hospitali iliyo na kitengo cha wagonjwa mahututi.

Matibabu yasiyo ya madawa ya kulevya kwa ugonjwa wa Guillain-Barré

Katika takriban 30% ya visa vya ugonjwa wa Guillain-Barré, kushindwa kwa kupumua kwa nguvu kunakua (kutokana na paresis ya diaphragm na misuli ya kupumua), na hivyo kuhitaji uingizaji hewa wa mitambo. Dalili za intubation na uingizaji hewa zaidi wa mitambo ni kupungua kwa VC hadi 15-20 ml / kg, P aO 2 50 mm Hg. Muda wa uingizaji hewa wa mitambo (kutoka siku kadhaa hadi miezi) imedhamiriwa kila mmoja, kwa kuzingatia uwezo muhimu, urejesho wa kumeza na kikohozi reflex, na mienendo ya jumla ya ugonjwa huo. Mgonjwa hutolewa kutoka kwa uingizaji hewa hatua kwa hatua, kupitia hatua ya uingizaji hewa wa kulazimishwa.

Katika hali mbaya na paresis kali, ni muhimu sana kuzuia shida zinazohusiana na kutoweza kusonga kwa muda mrefu kwa mgonjwa (vidonda vya kitanda, maambukizo, shida za thromboembolic, nk). utunzaji sahihi: mara kwa mara (kila baada ya masaa 2 au mara nyingi zaidi) mabadiliko ya msimamo wa mgonjwa, utunzaji wa ngozi, kuzuia kutamani [usafi wa uso wa mdomo na pua, kulisha kupitia bomba la nasogastric, usafi wa trachea na bronchi (wakati wa uingizaji hewa wa mitambo) , ufuatiliaji wa kazi za kibofu na matumbo, gymnastics passive na massage ya viungo, nk.

Katika kesi ya bradyarrhythmia inayoendelea na tishio la kuendeleza asystole, ufungaji wa pacemaker ya muda inaweza kuhitajika.

Matibabu ya madawa ya kulevya na plasmapheresis

Tiba ya mapigo na immunoglobulins ya darasa G na plasmapheresis kwa sasa hutumiwa kama tiba mahususi ya ugonjwa wa Guillain-Barré, unaolenga kusimamisha mchakato wa kinga ya mwili. Mbinu za tiba maalum zinaonyeshwa kwa ukali (alama kwenye Kiwango cha Upungufu wa Upungufu wa Magari ya Amerika Kaskazini 4 na pointi 5) na wastani (pointi 2-3) ya ugonjwa huo. Ufanisi wa njia zote mbili ni takriban sawa; utekelezaji wao wa wakati huo huo hauwezekani. Njia ya matibabu huchaguliwa mmoja mmoja, kwa kuzingatia upatikanaji, vikwazo vinavyowezekana, nk.

• Plasmapheresis ni njia bora ya matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré, kwa kiasi kikubwa kupunguza ukali wa paresis, muda wa uingizaji hewa wa mitambo na kuboresha matokeo ya kazi. Kawaida shughuli 4-6 zinafanywa kwa muda wa siku moja; kiasi cha plasma iliyobadilishwa wakati wa operesheni moja lazima iwe angalau 40 ml / kg. Suluhisho la kloridi ya sodiamu 0.9%, rheopolyglucin, na suluhisho la albin hutumiwa kama media mbadala. Plasmapheresis ni kinyume chake katika kushindwa kwa ini, patholojia kali mfumo wa moyo na mishipa, matatizo ya kuchanganya damu, uwepo wa maambukizi. Matatizo iwezekanavyo ni matatizo ya hemodynamic (kushuka kwa shinikizo la damu), athari za mzio, usumbufu wa electrolyte, matatizo ya hemorrhagic, maendeleo ya hemolysis. Wote huzingatiwa mara chache sana.
• Immunoglobulin G inasimamiwa kwa njia ya mishipa kwa kipimo cha 0.4 g/kg mara moja kwa siku kwa siku 5. Matibabu na immunoglobulini, kama vile plasmapheresis, hupunguza urefu wa kukaa kwenye uingizaji hewa wa mitambo na kuboresha matokeo ya utendaji. Madhara ya kawaida ni maumivu ya kichwa na maumivu ya misuli, homa, kichefuchefu; ukali wao unaweza kupunguzwa kwa kupunguza kiwango cha infusion. Madhara makubwa, kama vile thromboembolism, meningitis ya aseptic, hemolysis, kushindwa kwa figo ya papo hapo, nk, huzingatiwa mara chache sana. Immunoglobulin ya kawaida ya binadamu ni kinyume chake katika matukio ya upungufu wa IgA ya kuzaliwa na historia ya athari za anaphylactic kwa maandalizi ya immunoglobulini.

Matibabu ya dalili ya ugonjwa wa Guillain-Barré

• Tiba ya infusion kwa ajili ya marekebisho ya asidi-msingi, matatizo ya usawa wa maji-electrolyte, hypotension kali ya arterial.
• Kwa shinikizo la damu kali la arterial, dawa za antihypertensive (beta-blockers au blockers za polepole za kalsiamu) zinaamriwa.
• Kwa tachycardia kali, beta-blockers (propranolol) imewekwa; kwa bradycardia, atropine imewekwa.
• Pamoja na maendeleo ya maambukizi ya kuingiliana, tiba ya antibiotic ni muhimu (dawa za wigo mpana, kama vile fluoroquinolones, hutumiwa).
• Ili kuzuia thrombosis ya mishipa ya kina na embolism ya pulmona, heparini ya uzito wa chini ya Masi imewekwa katika kipimo cha kuzuia mara mbili kwa siku).
• Kwa maumivu ya asili ya nociceptive (misuli, mitambo), paracetamol au NSAIDs zinapendekezwa; katika kesi ya maumivu ya neuropathic, dawa za kuchagua ni gabapentin, carbamazepine, pregabalin.

Matibabu ya upasuaji wa ugonjwa wa Guillain-Barré

Ikiwa muda mrefu (zaidi ya siku 7-10) uingizaji hewa wa mitambo ni muhimu, tracheostomy inashauriwa. Katika kesi ya matatizo makubwa na ya muda mrefu ya bulbar, tube ya gastrostomy inaweza kuhitajika.

Kanuni za jumla za matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré

Matibabu ya dalili zinazoendelea na zinazoongezeka kwa kasi za ugonjwa wa Guillain-Barré zinahitaji matibabu ya matengenezo katika kitengo cha wagonjwa mahututi, na pia ushawishi juu ya mifumo ya kinga ya ukuaji wa ugonjwa. Wagonjwa walio na ugonjwa wa Guillain-Barré wanapaswa kulazwa hospitalini kwa ufuatiliaji wa uangalifu wa hali ya kupumua na kazi za kujitegemea. Kwa kasi ya kupooza inavyoendelea, juu ya uwezekano wa uingizaji hewa wa bandia utahitajika. Katika kipindi cha dalili zinazoongezeka, uchunguzi wa kawaida wa neva, tathmini ya uwezo muhimu wa mapafu, na matengenezo ya patency ya njia ya hewa na kuvuta mara kwa mara ya kamasi ni muhimu. Katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, tahadhari ya mara kwa mara ni muhimu, kwa kuwa hata kwa kukosekana kwa usumbufu dhahiri katika kazi ya kupumua na ya balbu, kutamani kidogo kunaweza kuongeza dysfunction ya uhuru na kusababisha kutoweza kupumua.

Uboreshaji wa ubashiri na upunguzaji wa vifo katika ugonjwa wa Guillain-Barré, uliopatikana katika miaka ya hivi karibuni, unaelezewa zaidi na kulazwa hospitalini kwa wagonjwa katika vitengo vya wagonjwa mahututi. Dalili za kuhamisha mgonjwa kwenye kitengo cha huduma kubwa na kuzingatia suala la intubation inaweza kujumuisha kupungua kwa uwezo muhimu wa mapafu chini ya 20 ml / kg na matatizo katika kuondoa usiri kutoka kwa njia ya kupumua. Madhumuni ya uhamisho wa mapema ni kuzuia intubation ya dharura katika mazingira ya kali kushindwa kupumua na kushuka kwa kasi kwa shinikizo la damu na kiwango cha moyo, ambayo inaweza kusababisha dysfunction ya myocardial au infarction. Moja ya kazi muhimu zaidi za tiba ya matengenezo ni kuzuia na matibabu ya wakati wa pulmona na maambukizi ya mkojo pamoja na kuzuia thrombosis ya mshipa wa kina wa mguu na embolism ya mapafu inayofuata. utawala wa subcutaneous heparini (vitengo 5000 mara 2 kwa siku). Inahitajika pia kufuatilia lishe na kazi ya matumbo. Kwa kuwa dysfunction ya uhuru ina athari kubwa kwa vifo, ufuatiliaji wa mara kwa mara wa shughuli za moyo na shinikizo la damu ni muhimu.

Moja ya mambo muhimu ya kusaidia wagonjwa walio na ugonjwa wa Guillain-Barré katika kitengo cha utunzaji mkubwa, ambayo, hata hivyo, haizingatiwi kila wakati, ni urekebishaji wa wasiwasi mkubwa, unaosababishwa na kutoweza kabisa kwa mgonjwa dhidi ya historia ya ugonjwa huo. akili intact. Katika suala hili, msaada wa kisaikolojia ni muhimu. Wagonjwa wanahitaji kuelezewa kiini cha ugonjwa huo, sifa za kozi yake, pamoja na uwezekano wa kuendelea, na kufahamiana na njia za matibabu. hatua mbalimbali. Ni muhimu kuwaelezea kwamba uwezekano wa kupona kamili ni wa juu sana, hata ikiwa wanabaki kwenye uingizaji hewa kwa muda fulani. Kuanzisha mawasiliano kupitia harakati za macho hupunguza hisia ya kutengwa na ulimwengu ambayo hutokea kwa wagonjwa. Katika uzoefu wetu, lorazepam 0.5 mg inayosimamiwa kila baada ya saa 4 hadi 6 ni nzuri kwa maonyesho ya usiku. Inawezekana pia kuagiza 0.5 mg ya risperidone au 0.25 mg ya olanzapine.

Zoezi la kutibu ugonjwa wa Guillain-Barré limepitia mabadiliko makubwa katika muongo mmoja uliopita. Kwa mfano, ufanisi wa plasmapheresis umethibitishwa. Ingawa utaratibu wake wa utekelezaji bado haujulikani, inaaminika kuwa inaweza kuhusishwa na kibali cha kingamwili, cytokines, inayosaidia na wapatanishi wengine wa majibu ya kinga-uchochezi. Katika lebo wazi, utafiti wa Amerika Kaskazini wa vituo vingi ukilinganisha matokeo ya ugonjwa na bila plasmapheresis matibabu maalum, plasmapheresis kwa siku tano mfululizo imeonyeshwa kupunguza muda wa kulazwa hospitalini na kusababisha uboreshaji mkubwa zaidi kuliko kikundi cha udhibiti. Matibabu ilikuwa na ufanisi zaidi ikiwa ilianza katika wiki ya kwanza ya ugonjwa. Matokeo sawa yalipatikana na Kikundi cha Ushirika cha Kifaransa, ambacho kilifanya jaribio la multicenter randomized na ilionyesha kuwa vikao vinne vya plasmapheresis vilisababisha kupona haraka kwa wagonjwa wa 220 waliojumuishwa katika utafiti (Kikundi cha Ushirika cha Kifaransa, 1987). Utafiti wa wagonjwa sawa mwaka mmoja baadaye ulionyesha kuwa urejesho kamili wa nguvu za misuli ulibainishwa katika 71% ya wagonjwa ambao walipata plasmapheresis, na tu katika 52% ya wagonjwa katika kikundi cha udhibiti (Kikundi cha Ushirika cha Kifaransa, 1992). Utafiti uliofuata ulilinganisha ufanisi wa idadi tofauti ya vikao vya plasmapheresis kwa wagonjwa 556 wenye ugonjwa wa Guillain-Barré wenye ukali tofauti wa dalili (Kikundi cha Ushirika cha Kifaransa, 1997). Kwa wagonjwa walio na dalili ndogo ambao walipata vipindi viwili vya plasmapheresis, ahueni ilikuwa kubwa kuliko kwa wagonjwa ambao matibabu yao hayakujumuisha plasmapheresis. Kwa wagonjwa wenye ukali wa wastani wa dalili, vikao vinne vya plasmapheresis vilikuwa vyema zaidi kuliko vikao viwili vya plasmapheresis. Wakati huo huo, vikao sita vya plasmapheresis havikuwa na ufanisi zaidi kuliko vikao vinne kwa wagonjwa wenye dalili za wastani na kali. Hivi sasa, vituo vingi vilivyobobea katika matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré bado hutumia vikao vitano hadi sita kwa muda wa siku 8 hadi 10 ili kuepuka mkazo unaohusishwa na utaratibu wa kila siku. Uhamisho wa kubadilishana unafanywa kwa kutumia catheter ya Shiley. Plasmapheresis pia inafaa kwa watoto wenye ugonjwa wa Guillain-Barré, kuharakisha mchakato wa kurejesha uwezo wa kusonga kwa kujitegemea. Ingawa plasmapheresis ni utaratibu salama kiasi, utekelezaji wake katika ugonjwa wa Guillain-Barré unahitaji tahadhari maalum kwa sababu ya hatari ya kutofanya kazi kwa uhuru kwa wagonjwa na tabia yao ya kupata maambukizo.

Utawala wa mishipa viwango vya juu vya immunoglobulini pia vinatambuliwa njia ya ufanisi matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré, ambayo inaweza kupunguza kwa kiasi kikubwa muda na ukali wa ugonjwa huo. Kama ilivyo kwa plasmapheresis, utaratibu wa hatua ya matibabu ya immunoglobulin bado haijulikani wazi. Inafikiriwa kuwa inaweza kuondoa antibodies za pathogenic kwa sababu ya antibodies ya anti-idiotypic, kuzuia sehemu ya Fc ya antibodies kwenye seli zinazolengwa, na pia kuzuia utuaji unaosaidia, kufuta tata za kinga, kudhoofisha kazi za lymphocytes, kuvuruga uzalishaji au kuingilia kati kazi. ya cytokines. Immunoglobulin imeagizwa kwa kipimo cha jumla cha 2 g / kg, ambayo inasimamiwa kwa siku 2-5. Katika jaribio la randomized kulinganisha athari za immunoglobulin na plasmapheresis, ilionyeshwa kuwa kwa matumizi ya plasmapheresis, uboreshaji hutokea baada ya wastani wa siku 41, na kwa matumizi ya immunoglobulin - baada ya siku 27. Kwa kuongeza, kwa wagonjwa ambao waliwekwa immunoglobulin, kulikuwa na muhimu matatizo machache na kwa kiasi kidogo inahitajika uingizaji hewa wa mitambo. Sababu kuu isiyofaa ya ubashiri ilikuwa umri wa wazee. Jaribio lililofuata la nasibu, la vituo vingi vya plasmapheresis na immunoglobulin katika wagonjwa 383 waliotibiwa kwa njia hizi ndani ya wiki 2 za mwanzo wa dalili iligundua kuwa mbinu zote mbili zilikuwa na ufanisi kulinganishwa, lakini mchanganyiko haukuwa bora zaidi kuliko njia pekee.

Utawala wa immunoglobulin kwa kiwango cha 2 g / kg kwa siku 2 ulikuwa na ufanisi na njia salama matibabu kwa watoto walio na ugonjwa mbaya wa Guillain-Barré. Madhara yalikuwa madogo na adimu. Baadhi ya wagonjwa, hasa wale wanaosumbuliwa na migraine, walikuwa maumivu ya kichwa, ambayo wakati mwingine iliambatana na meningitis ya aseptic na pleocytosis katika maji ya cerebrospinal. Baridi, homa na myalgia, pamoja na dysfunction ya papo hapo ya figo na maendeleo ya kushindwa kwa figo, pia wakati mwingine ilizingatiwa. Wakati immunoglobulini inasimamiwa, mmenyuko wa anaphylactic inawezekana, hasa kwa watu binafsi wenye upungufu wa immunoglobulin A. Hasara kuu ya immunoglobulin na plasmapheresis ni gharama kubwa. Hata hivyo, ni wazi zaidi ya ufanisi wa matibabu haya, ambayo yanaonekana hata katika enzi ya leo ya kuhangaikia pesa.

Kama inavyoonyeshwa na uchunguzi wa upofu wa mara mbili, unaodhibitiwa na placebo, na uchunguzi wa vituo vingi uliofanywa kwa wagonjwa 242 wenye ugonjwa wa Guillain-Barré, corticosteroids ya ndani ya kiwango cha juu (methylprednisolone, 500 mg kwa siku kwa siku 5) haikuathiri kiashiria chochote cha kutathmini matokeo. ya ugonjwa wa Guillain-Barré. Barre, pamoja na uwezekano wa kurudia ugonjwa huo. Baadaye utafiti wazi, ambapo wagonjwa 25 wenye ugonjwa wa Guillain-Barré walitibiwa na immunoglobulini ya mishipa (0.4 g/kg/siku kwa siku 5) na methylprednisolone (500 mg/siku kwa siku 5), athari ililinganishwa na data ya udhibiti, iliyopatikana hapo awali na matumizi ya immunoglobulin moja. Pamoja na mchanganyiko wa immunoglobulin na methylprednisolone, ahueni ilikuwa bora zaidi, na 76% ya wagonjwa walionyesha uboreshaji kwa angalau ngazi moja ya utendaji mwishoni mwa wiki ya 4; katika kikundi cha udhibiti, kiwango sawa cha kupona kilibainika tu katika 53% ya wagonjwa. Hii inaweza kupendekeza kwamba corticosteroids bado inaweza kuwa na jukumu katika matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré. Majaribio ya kimatibabu yasiyopangwa yanahitajika ili kufafanua suala hili na kubaini kama kuna uboreshaji mkubwa wa matokeo wakati kotikosteroidi za mishipa zinapoongezwa kwenye plasmapheresis au immunoglobulini.

Usimamizi zaidi

Baada ya kumalizika kwa kipindi cha papo hapo, hatua kamili za ukarabati ni muhimu, mpango ambao unafanywa mmoja mmoja kulingana na ukali wa dalili za mabaki (tiba ya mwili, massage, nk, wakati taratibu za joto contraindicated!).

Wagonjwa ambao wameugua ugonjwa wa Guillain-Barré wanapaswa kufahamishwa juu ya hitaji la kufuata utawala wa kinga kwa angalau miezi 6-12 baada ya mwisho wa ugonjwa huo. Mzigo wa kimwili, overheating, hypothermia, insolation nyingi, na ulaji wa pombe haukubaliki. Unapaswa pia kukataa chanjo katika kipindi hiki.

Utabiri

Kiwango cha vifo vya ugonjwa wa Guillain-Barre ni wastani wa 5%. Sababu ya kifo inaweza kuwa kushindwa kupumua, kifo pia kinawezekana kutokana na aspiration pneumonia, sepsis na maambukizi mengine, embolism ya pulmona. Vifo huongezeka sana na umri: kwa watoto chini ya umri wa miaka 15 haizidi 0.7%, wakati kwa watu zaidi ya umri wa miaka 65 hufikia 8.6%. Sababu nyingine zisizofaa za utabiri wa kupona kamili ni pamoja na muda mrefu (zaidi ya mwezi 1) wa uingizaji hewa wa mitambo na uwepo wa magonjwa ya mapafu ya awali.

Wagonjwa wengi (85%) hupata ahueni kamili ya utendaji ndani ya miezi 6-12. Dalili za mabaki zinazoendelea zinaendelea katika takriban 7-15% ya kesi. Watabiri wa matokeo yasiyofaa ya kazi ni umri zaidi ya miaka 60, kozi inayoendelea kwa kasi ya ugonjwa huo, amplitude ya chini ya majibu ya M juu ya kusisimua kwenye hatua ya mbali (ikimaanisha uharibifu mkubwa wa axonal). Kiwango cha kujirudia kwa ugonjwa wa Guillain-Barré ni takriban 3-5%.

, , ,

Ni muhimu kujua!

Dalili za neuroblastoma zina sifa ya utofauti mkubwa na hutegemea eneo na kiwango cha uharibifu wa chombo fulani. Mara nyingi uvimbe huwekwa kwenye tezi za adrenal (40% ya kesi), ikifuatiwa mara kwa mara na nafasi ya nyuma (25-30%); mediastinamu ya nyuma(15%), pelvis (3%) na eneo la shingo (1%). Maeneo adimu na yasiyojulikana yanazingatiwa katika 5-15% ya kesi za neuroblastoma.

CODE kulingana na ICD-10G.61.0

Visawe:ulemavu wa papo hapo wa polyradiculo(neur), polyneuropathy ya papo hapo baada ya kuambukizwa, ugonjwa wa Landry-Guillain-Barré, uliopitwa na wakati. Kupooza kwa Landry.

Neno ugonjwa wa Guillain-Barré ni eponym (yaani, kutoa jina) kurejelea. seti ya syndromes ya polyradiculoneuropathy ya uchochezi ya papo hapo ya asili ya autoimmune, dhihirisho la tabia ambalo ni ulinganifu unaoendelea. kupooza dhaifu katika misuli ya viungo na misuli iliyoingiliwa na mishipa ya fuvu (pamoja na ukuaji unaowezekana wa shida hatari ya kupumua na kumeza) na au bila shida ya hisia na uhuru (shinikizo la damu lisilo na utulivu, arrhythmias, n.k.) .

Ingawa ugonjwa wa Guillain-Barré umeonyeshwa kimsingi kama ugonjwa wa polyneuropathy unaopunguza upotezaji wa damu na udhaifu unaoongezeka, unaoitwa upanuzi wa papo hapo wa uondoaji wa mishipa na uhasibu kwa 75-80% ya kesi, Lahaja kadhaa zisizo za kawaida au aina ndogo za ugonjwa huu zimefafanuliwa na kutambuliwa katika fasihi, zinazowakilisha kikundi cha aina tofauti cha neuropathies za pembeni zinazotegemea kinga. : Ugonjwa wa Miller-Fisher (3 - 5%), polyneuropathy ya papo hapo ya axonal motor na polyneuropathy ya papo hapo ya sensorimotor axonal (hesabu ya 15-20%), na nadra zaidi ya polyneuropathy ya papo hapo, pandysautonomia ya papo hapo, polyneuropathy ya papo hapo ya fuvu, lahaja ya pharyngo-cervico-brachial . Kama sheria, anuwai hizi ni kali zaidi kliniki kuliko ile kuu.

MAGONJWA

Ugonjwa wa Guillain-Barre polyneuropathy ya papo hapo ya kawaida. Matukio ni 1.7 - 3.0 kwa kila watu 100,000 kwa mwaka, takriban sawa kwa wanaume na wanawake, haina mabadiliko ya msimu, na ni ya kawaida zaidi katika uzee. Matukio katika umri wa miaka 15 ni 0.8 - 1.5, na katika umri wa miaka 70 - 79 hufikia 8.6 kwa 100,000. Vifo huanzia 2 hadi 12%.

ETIOLOJIA na PATHOGENESIS

Etiolojia ya ugonjwa huo haijulikani kabisa.

Ugonjwa wa Guillain-Barre ni ugonjwa wa autoimmune baada ya kuambukiza.

Wiki 1-3 kabla ya maendeleo ya ugonjwa huo, 60 - 70% ya wagonjwa hupata magonjwa ya kupumua au ya utumbo, ambayo yanaweza kuwa:
asili ya virusi (virusi vya cytomegalovirus, virusi vya Epstein-Barr)
asili ya bakteria(imesababishwa na Campylobacter jejuni)
asili ya mycoplasma

Syndrome hukua mara chache sana:
baada ya majeraha ya neva ya pembeni
uingiliaji wa upasuaji
chanjo
kwa borreliol inayoenezwa na kupe (ugonjwa wa Lyme)
sarcoidosis
lupus erythematosus ya utaratibu
UKIMWI
tumors mbaya

Taratibu za kinga za seli na humoral zinaweza kuwa na jukumu katika ukuaji wa ugonjwa.

Wakala wa kuambukiza, inaonekana, husababisha mmenyuko wa autoimmune unaoelekezwa dhidi ya antijeni za tishu za neva za pembeni (lemmocytes na myelin), haswa na malezi ya antibodies kwa myelin ya pembeni - gangliosides na glycolipids, kama vile GM1 na GD1b, iliyoko kwenye myelin ya neva ya pembeni. mfumo.

!!! Kiwango cha kingamwili kwa GM1 na GD1b kinahusiana na kozi ya kliniki ya ugonjwa huo.

Pia, inaonekana mwitikio mtambuka wa immunological unawezekana kati ya Campylobacter jejuni lipopolysaccharides na ganglioside GM1.. Bado hakuna maoni ya uhakika juu ya asili ya antijeni au antijeni zinazosababisha maendeleo ya athari za kinga za kuteleza.

Fiber ya neva ya myelinated ina silinda ya axial (mchakato yenyewe unao na cytoplasm) iliyofunikwa na sheath ya myelin.

Kulingana na madhumuni ya lesion, kuna:
lahaja ya demyelinating magonjwa (ya kawaida zaidi);
lahaja ya axonal magonjwa

ugonjwa huathiri sheaths myelin ya axons, demyelination ni kuzingatiwa bila kuhusisha mitungi axial ya axons, na kwa hiyo kasi ya conduction pamoja nyuzi ujasiri hupungua kwa maendeleo ya paresi, lakini hali hii ni kubadilishwa. Mabadiliko haya yanagunduliwa hasa kwenye makutano ya mizizi ya mbele na ya nyuma ya uti wa mgongo, na ni mizizi ya nje tu ndiyo inaweza kuhusika (ambayo inaelezea lahaja zilizo na shida za gari), na maeneo mengine ya mfumo wa neva wa pembeni yanaweza pia kuhusika. . Lahaja ya kupunguza umiminaji ni, haswa, sifa ya ugonjwa wa kawaida wa Guillain-Barré.

Tofauti ya axonal ya lesion ni ya kawaida sana , kali zaidi, ambayo kuzorota kwa aina ya Waller inakua (distal kwa tovuti ya lesion) ya mitungi ya axial ya axons na maendeleo, kama sheria, ya paresis kali au kupooza. Katika tofauti ya axonal, antijeni za axoni za mishipa ya pembeni kimsingi zinakabiliwa na mashambulizi ya autoimmune, na kiwango cha juu cha antibodies za GM1 mara nyingi hugunduliwa katika damu. Lahaja hii, haswa inayozingatiwa katika polyneuropathy ya papo hapo ya sensorimotor axonal, ina sifa ya kozi kali zaidi na isiyoweza kubadilika ya ugonjwa kuliko katika kesi ya kwanza.

Visa vingi vya ugonjwa wa Guillain-Barré vina sifa ya uharibifu wa kinga ya mwili unaojizuia, hasa kutokana na kuondolewa kwa autoantibodies baada ya muda fulani, i.e. asili ya kubadilika ya kidonda. Kwa kliniki hii inamaanisha kwamba ikiwa mgonjwa aliye na ugonjwa wa kupooza, shida ya kumeza na kushindwa kupumua anapewa tiba ya kutosha isiyo maalum ya kuunga mkono (uingizaji hewa wa mitambo kwa muda mrefu, kuzuia matatizo ya kuambukiza, nk), basi kupona mara nyingi kunaweza kuwa kamili kama wakati wa kutumia tiba maalum, lakini itatokea. katika zaidi tarehe za marehemu.

KLINIKI

Udhihirisho kuu wa ugonjwa huo ni:
kuongezeka kwa siku au wiki kadhaa (kwa wastani siku 7 - 15) tetraparesis iliyo na ulinganifu - udhaifu katika mikono na miguu na sauti ya chini ya misuli na reflexes ya chini ya tendon.
tetraparesis mwanzoni mara nyingi inahusisha miguu ya karibu, ambayo inaonyeshwa na ugumu wa kupanda ngazi au kuinuka kutoka kwa kiti.
tu baada ya masaa machache au siku mikono inahusika - "kupanda kupooza"

Ugonjwa huo unaweza haraka (ndani ya masaa machache) kusababisha kupooza kwa misuli ya kupumua.

Mara nyingi udhihirisho wa awali wa ugonjwa wa Guillain-Barré ni paresthesia(hisia zisizofurahi za kufa ganzi, kutetemeka, kuchoma, kutambaa) kwenye ncha za vidole na vidole.

Lahaja zifuatazo za mwanzo wa ugonjwa sio kawaida sana::
Paresis kimsingi hukua kwenye mikono ("kushuka kwa kupooza").
Paresis inakua katika mikono na miguu kwa wakati mmoja.
Mikono inabaki intact wakati wa ugonjwa (lahaja ya paraparetic ya syndrome).
Mara ya kwanza, kupooza ni upande mmoja, lakini baada ya muda kushindwa kwa upande mwingine ni hakika kutokea.

Kulingana na ukali wa dalili, kuna:
shahada ya upole magonjwa- anaweza kutembea zaidi ya m 5 bila msaada
kiwango cha wastani cha ugonjwa- paresis ya wastani inazingatiwa (mgonjwa hawezi kutembea kwa ujasiri bila msaada au hawezi kutembea kwa kujitegemea zaidi ya m 5), maumivu na usumbufu wa hisia.
ugonjwa mkali- kesi zinachukuliwa kuwa zinafuatana na kupooza au paresis kali ya viungo, mara nyingi na matatizo ya kupumua

Kozi ya ugonjwa huo
Awamu ya ukuaji wa dalili ndani ya siku 7 - 15 inabadilishwa na awamu ya sahani (utulivu wa mchakato), kudumu kwa wiki 2 - 4, na kisha kupona huanza, kudumu kutoka kwa wiki kadhaa hadi miezi (wakati mwingine hadi miaka 1 - 2).

Urejesho kamili hutokea katika 70% ya kesi.
Paresis kali ya mabaki ya viungo na usumbufu wa hisia huendelea katika 5-15% ya wagonjwa.
Katika 5-10% ya matukio, ugonjwa huo hurudia, mara nyingi baada ya kukamilika kwa matibabu, au husababishwa na maambukizi ya kupumua au ya matumbo.

Tofauti za kliniki za ugonjwa huo

Katika kesi ya kawaida ya ugonjwa wa Guillain-Barré:
matatizo ya hisia, kama sheria, zinaonyeshwa kwa wastani na zinawakilishwa na paresthesia, hypalgesia (kupunguzwa kwa unyeti), hyperesthesia (kuongezeka kwa unyeti) katika sehemu za mbali za aina ya "soksi na glavu", wakati mwingine. udhaifu mdogo unyeti wa kina, maumivu katika misuli ya bega na mshipa wa pelvic, nyuma, maumivu ya radicular, dalili za mvutano (zinaweza kuendelea dhidi ya historia ya kupunguzwa kwa kupooza).
myalgias kawaida hupungua yenyewe baada ya wiki
na mwelekeo wa juu wa maendeleo, paresis inahusisha misuli
miguu, mikono, kiwiliwili
misuli ya kupumua
misuli ya fuvu, haswa: misuli ya uso (kawaida uharibifu wa nchi mbili mishipa ya uso)
bulbar na ukuaji wa aphonia - upotezaji wa sauti ya sauti, dysarthria - kuharibika kwa hotuba, dysphagia - kuharibika kwa kumeza hadi aphagia - kutokuwa na uwezo wa kumeza.
chini ya mara nyingi misuli ya jicho la nje - paresis ya utekaji nyara mboni ya macho
inaweza kuhusika flexors ya shingo na misuli inayoinua mabega, udhaifu wa misuli ya intercostal na diaphragm na maendeleo ya kushindwa kupumua.
sifa ni upungufu wa kupumua wakati wa kufanya kazi, kufupisha kupumua, ugumu wa kumeza, matatizo ya hotuba.
wagonjwa wote wana kupoteza au ukandamizaji wa ghafla wa reflexes ya tendon ya kina, kiwango ambacho hakiwezi kuendana na ukali wa kupooza.
pia inaendelea hypotonia ya misuli na utapiamlo (katika kipindi cha marehemu)
matatizo ya kujitegemea katika kipindi cha papo hapo hutokea katika zaidi ya nusu ya matukio ya ugonjwa huo, na mara nyingi ni sababu ya kifo; kuna ukiukwaji wa jasho, paresis ya matumbo, ongezeko au kupungua kwa shinikizo la damu; hypotension ya orthostatic, tachycardia au bradycardia, supraventricular, arrhythmias ya ventricular, kukamatwa kwa moyo.

Katika 17-30% ya wagonjwa inaweza kuendeleza (papo hapo, ndani ya masaa na siku) kushindwa kupumua, inayohitaji uingizaji hewa wa mitambo, kutokana na uharibifu wa ujasiri wa phrenic, paresis ya diaphragm na udhaifu wa misuli ya kupumua. Kwa paresis ya diaphragm, kupumua kwa paradoxical kunakua na kurudi kwa tumbo wakati wa msukumo.

Ishara za kliniki Kuna kushindwa kwa kupumua:
kuongezeka kwa kupumua (tachypnea)
jasho kwenye paji la uso
kudhoofika kwa sauti
hitaji la kusitisha kupumua wakati wa kuzungumza
kudhoofika kwa sauti
tachycardia na kupumua kwa kulazimishwa
Pia, kwa paresis ya misuli ya bulbar, inawezekana kuendeleza kizuizi cha njia ya hewa, matatizo ya kumeza (pamoja na maendeleo ya aspiration) na hotuba.

KATIKA hatua ya awali Homa kawaida haipo.

AINA ZA ATYPICAL za ugonjwa wa Guillain-Barré

Ugonjwa wa Miller-Fisher- hutokea katika 5% ya matukio ya ugonjwa wa Guillain-Barré.
Hudhihirisha:
motor ataxia - usumbufu wa kutembea na ataxia (shida ya uratibu) ya misuli ya shina
ophthalmoplegia inayohusisha nje, mara nyingi chini ya ndani, misuli ya jicho
areflexia
uhifadhi wa kawaida wa nguvu za misuli
kwa kawaida husababisha ahueni kamili au sehemu ndani ya wiki au miezi
mara chache, katika hali mbaya, tetraparesis na kupooza kwa misuli ya kupumua inaweza kutokea

Polyneuropathy ya papo hapo ya hisia
Hudhihirisha:
haraka kuanza na ukiukwaji uliotamkwa unyeti na areflexia, haraka kuhusisha viungo na kuwa na asili ya ulinganifu
Ataksia nyeti (kuharibika kwa uratibu wa gari)
ubashiri mara nyingi ni mzuri

Papo hapo motor axonal polyneuropathy
Inahusishwa kwa karibu na maambukizi ya matumbo yanayosababishwa na C. jejuni, yenye takriban 70% ya seropositive kwa C. jejuni.
Kliniki hudhihirishwa na: matatizo ya gari tu: kuongezeka kwa paresi ya aina ya kupanda.
Inatambuliwa kulingana na electromyography kama axonopathy ya motor.
Aina hii ina sifa ya idadi kubwa ya wagonjwa wa watoto.
Katika hali nyingi, utabiri ni mzuri.

Sensorimotor axonal polyneuropathy ya papo hapo
Kawaida inawakilishwa na tetraparesis inayoendelea kwa kasi na kali na kupona kwa muda mrefu na maskini.
Pia, papo hapo motor axonal polyneuropathy inahusishwa na kuhara unaosababishwa na C. jejuni.

Pandisautonomia ya papo hapo
Huonekana mara chache.
Inatokea bila uharibifu mkubwa wa motor au hisia.
Ukiukaji wa mfumo wa neva wa uhuru unaonyeshwa na:
hypotension kali ya postural
tachycardia ya postural
mapigo ya moyo yasiyobadilika
kuvimbiwa
uhifadhi wa mkojo
matatizo ya jasho
kupungua kwa mate na kutoa machozi
matatizo ya pupillary

Lahaja ya pharyngo-cervico-brachial
Inajulikana na udhaifu wa pekee katika uso, oropharyngeal, kizazi, na viungo vya juu bila ushiriki wa viungo vya chini.

Polyneuropathy ya papo hapo ya fuvu
Inaonyeshwa kwa ushiriki wa mishipa ya fuvu tu katika mchakato wa pathological.

MATATIZO
Paresis na kupooza katika viungo, shingo.
Upotevu wa kudumu wa unyeti.
Thrombosis ya mishipa ya kina ya mguu.
5% ya wagonjwa baadaye hupata ugonjwa sugu wa kupooza kwa ugonjwa wa polyradiculoneuropathy kwa kurudia tena au kuendelea, nyeti kwa kotikosteroidi.
Kifo kutokana na kushindwa kupumua, nimonia, embolism ya mapafu, kukamatwa kwa moyo, sepsis, ugonjwa wa shida ya kupumua, kutofanya kazi kwa mfumo wa neva wa kujitegemea.

UCHUNGUZI

Polyradiculoneuritis inapaswa kushukiwa mgonjwa anapokua kwa ulinganifu, na kuongeza udhaifu wa misuli kwenye viungo. Ugonjwa huu una sifa ya kuongezeka kwa kasi au kwa kiasi kikubwa kuongezeka kwa tetraparesis ya flaccid na areflexia.

Vigezo kuu vya utambuzi wa ugonjwa wa Guillain-Barré:
kuongezeka kwa udhaifu wa misuli katika angalau viungo viwili
kupungua kwa kiasi kikubwa kwa nguvu za misuli, hadi kupoteza kamili, ya reflexes ya tendon

Vigezo vya ziada vya uchunguzi ni:
kupungua kwa kasi ya msukumo wa ujasiri kupitia misuli na malezi ya kizuizi cha conduction wakati wa EMG
kutengana kwa seli za protini kwenye giligili ya ubongo

Utambuzi huo unasaidiwa na:
maendeleo ya ugonjwa huo ndani ya si zaidi ya wiki 4
ahueni huanza baada ya wiki 2-4
ulinganifu wa jamaa wa dalili
kutokuwepo kwa usumbufu uliotamkwa wa hisia
ushiriki wa neva ya fuvu (hasa ushiriki wa ujasiri wa uso wa pande mbili)
dysfunction ya uhuru
kutokuwepo kwa homa wakati wa mwanzo wa ugonjwa huo
sio kawaida ya matatizo ya pelvic
(matatizo ya mkojo wa neva)

Uchunguzi wa maji ya cerebrospinal
wakati wa wiki ya 1 ya ugonjwa huo, maudhui ya protini katika maji ya cerebrospinal yanaendelea kuwa ya kawaida
kuanzia wiki 2, kutengana kwa seli za protini hugunduliwa - kuongezeka kwa maudhui ya protini na saitosisi ya kawaida au iliyoongezeka kidogo (sio zaidi ya seli 30 katika 1 μl.)
na cytosis ya juu, ugonjwa mwingine unapaswa kutafutwa
kwenye usuli ngazi ya juu squirrel, chuchu zilizojaa zinaweza kuonekana mishipa ya macho

Utafiti wa Electromyographic
Inakuwezesha kutambua asili ya pembeni ya lesion, na pia kutofautisha kati ya tofauti ya demyelinating na axonal ya ugonjwa huo.
Na lahaja ya kuondoa miyelinati ugonjwa huo unaonyeshwa na: kupungua kwa amplitude ya majibu ya M dhidi ya historia ya ishara za kupungua kwa nyuzi za ujasiri - kupungua kwa kasi ya uendeshaji pamoja na nyuzi za magari kwa zaidi ya 10% ya kawaida, kupanua kwa latency ya mbali, sehemu. vitalu vya upitishaji.
Na lahaja ya axonal kupungua kwa amplitude ya majibu ya M hugunduliwa dhidi ya historia ya kasi ya kawaida ya uendeshaji pamoja na nyuzi za magari (au kupungua kwa kasi, lakini si zaidi ya 10%), thamani ya kawaida ya latency ya mbali na majibu ya F.

Uamuzi wa autoantibodies katika plasma ya damu
Ina thamani ndogo ya uchunguzi.
Kwa kawaida haifanywi kama jaribio la kawaida.
Inasomwa kwa madhumuni ya kisayansi na inaweza kuwa muhimu katika kesi ngumu, zisizo wazi za utambuzi, haswa kwa utambuzi wa vidonda vikali vya axonal.
Kingamwili kwa glycolipids (ganglioside GM-1 na GQ1b) hugunduliwa katika plasma ya damu katika 60-70% ya wagonjwa katika awamu ya papo hapo ya ugonjwa huo.
Kingamwili za GM1 mara nyingi hupatikana katika mishipa ya fahamu ya axonali na katika ugonjwa mkali wa uondoaji miyelinati polyneuropathy (lahaja ya kawaida). Maambukizi ya awali ya matumbo na C. jejuni yanahusishwa kwa karibu na viwango vya juu vya kingamwili kwa GM-1.
Kingamwili kwa GQ1b hupatikana kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa Guillain-Barré walio na ophthalmoplegia, pamoja na wagonjwa walio na ugonjwa wa Miller-Fisher.

UTAMBUZI TOFAUTI

Uwezekano wa magonjwa yafuatayo, ambayo yanaweza kuambatana na sawa picha ya kliniki :
tumors na myelopathies ya mishipa ya uti wa mgongo
shina la ubongo au kiharusi cha mgongo
polyneuropathy ya diphtheria
kupooza mara kwa mara
polymyositis
polio
ugonjwa wa botulism
myasthenia gravis
hysteria
polyneuropathy ya "hali muhimu"
Wernicke encephalopathy
encephalitis ya shina ya ubongo

TIBA

Matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré ni pamoja na vipengele viwili:
isiyo maalum- tiba ya matengenezo
maalum - tiba ya plasmapheresis au tiba ya mapigo na immunoglobulin ya darasa G.

!!! Kwa sababu ya uwezekano wa kutengana na kushindwa kali kwa kupumua ndani ya masaa kadhaa, pamoja na arrhythmias ya moyo, ni muhimu kutibu ugonjwa wa Guillain-Barré katika awamu ya papo hapo kama dharura.

Katika hali ya maendeleo ya kushindwa kwa kupumua kwa papo hapo katika taasisi ya matibabu, ni lazima iwezekanavyo kufanya uingizaji hewa wa muda mrefu wa bandia wa mapafu.

Katika hali mbaya na maendeleo ya mapema ya kushindwa kupumua kwa papo hapo, matibabu hufanywa katika kitengo cha utunzaji mkubwa au kitengo cha utunzaji mkubwa:
kufanya ufuatiliaji wa kila saa VC, gesi za damu, maudhui ya elektroliti za damu, kiwango cha moyo, shinikizo la damu, hali ya misuli ya bulbar (kuonekana na kuongezeka kwa matatizo ya kumeza ambayo haitoi msamaha kutoka kwa kikohozi, sauti ya sauti, uharibifu wa hotuba)
na kupooza kwa bulbar na shida ya kumeza, kuvuta, kumwaga vinywaji kupitia pua, kuanzishwa kwa bomba la nasogastric huonyeshwa, na mara nyingi intubation (kuzuia kutamani na pneumonia ya kutamani).
intubation ya tracheal imeonyeshwa na uingizaji hewa wa mitambo katika kesi ya maendeleo ya kushindwa kupumua, ikiwa uwezo muhimu hupungua chini ya 12 - 15 ml / kg, na kwa kupooza kwa bulbar na kumeza na matatizo ya hotuba chini ya 15 - 18 ml / kg.
kwa kukosekana kwa tabia ya kupona kupumua kwa hiari ndani ya wiki 2, tracheostomy inafanywa

!!! Corticosteroids haitumiwi kwa sasa kwa sababu imethibitishwa kuwa haifanyi kazi. Haziboresha matokeo ya ugonjwa huo.

TIBA MAALUMU

Tiba mahususi kwa kutumia plasmapheresis au utawala wa ndani wa dozi kubwa za immunoglobulini huanza mara baada ya utambuzi. Ufanisi wa njia zote mbili za matibabu umeonyeshwa kuwa takriban sawa, pamoja na ukosefu wa athari ya ziada kutoka kwa mchanganyiko wa njia hizi. Hivi sasa, hakuna makubaliano juu ya uchaguzi wa tiba maalum.

Kwa mkondo kidogo Ugonjwa wa Guillain-Barré, ikizingatiwa kuwa kuna uwezekano mkubwa wa kupona kwa hiari, matibabu ya wagonjwa yanaweza kupunguzwa kwa tiba isiyo maalum na ya kuunga mkono.

Kwa ukali wa wastani wa mchakato, na hasa katika kesi kali tiba maalum huanza mapema iwezekanavyo.

Matibabu na immunoglobulini ina faida fulani juu ya plasmapheresis, kwa kuwa ni rahisi na rahisi zaidi kutumia, ina idadi ndogo ya madhara, na ni rahisi kuvumilia kwa mgonjwa, na kwa hiyo immunoglobulin ni dawa ya kuchagua katika matibabu ya Guillain. - Ugonjwa wa Barre.

Tiba ya kunde ya immunoglobulin ya mishipa
Tiba ya mapigo ya ndani na immunoglobulin (IgG, dawa - octagam, sandoglobulin, intraglobulin, immunoglobulin ya kawaida ya binadamu) imeonyeshwa kwa wagonjwa ambao hawawezi kutembea zaidi ya m 5 bila msaada, au kwa wagonjwa kali zaidi (walio na kupooza, kupumua na kumeza). wagonjwa walio na ufanisi mkubwa wa dawa wakati wa kuanza matibabu kabla ya wiki 2-4 tangu mwanzo wa ugonjwa huo. Inasimamiwa kwa njia ya mishipa kwa kipimo cha 0.4 g/kg/siku kwa siku 5 (jumla ya kipimo cha 2 g/kg au kuhusu 140 g). Regimen mbadala ya utawala kwa kipimo sawa cha kozi: 1 g/kg/siku katika dozi mbili kwa siku mbili. Matumizi yake ni mdogo kwa gharama yake ya juu.

Plasmapheresis
Plasmapheresis, iliyowekwa katika awamu ya maendeleo ya ugonjwa (takriban katika wiki mbili za kwanza), karibu mara mbili ya mchakato wa kurejesha na kupunguza kasoro iliyobaki. Imewekwa katika kesi za wastani na kali kulingana na mpango wa vikao 4 - 6 kila siku nyingine, na kubadilishana 50 ml / kg kwa kikao (angalau 35-40 ml ya plasma kwa kilo ya uzito wa mwili), kwa jumla kwa kozi. 200 - 250 ml / kg (angalau 160 ml ya plasma kwa kilo 1 ya uzito wa mwili kwa kozi). Katika hali mbaya na awamu ya kurejesha, plasmapheresis haijaonyeshwa. Plasmapheresis imeonyesha ufanisi wa juu kabisa inapoagizwa kwa wagonjwa mahututi, wakati tiba imeanza zaidi ya siku 30 tangu mwanzo wa ugonjwa huo.

Katika 5-10% ya wagonjwa, kurudi tena kwa ugonjwa hutokea baada ya mwisho wa matibabu na plasmapheresis au immunoglobulin.. Katika kesi hii, ama endelea matibabu kwa njia sawa, au tumia njia mbadala.

TIBA ISIYO MAALUM

Inahitajika kuzuia thrombosis ya mishipa ya kina ya mguu kwa wagonjwa waliolala kitandani (haswa kwa kupooza kwa miguu):
anticoagulants zisizo za moja kwa moja phenylin au warfarin hutumiwa kwa mdomo katika dozi ambazo huimarisha INR saa 2.0, au fraxiparin (nadroparin) 0.3 ml. chini ya ngozi 1 - mara 2 kwa siku, au sulodexide (Wessel Due F) mara 2 kwa siku, 1 ampoule (600 LSU) IM kwa siku 5, kisha kwa mdomo kofia 1 (250 LSU) mara 2 kwa siku.
prophylaxis inafanywa hadi mgonjwa anaanza kutoka kitandani
ikiwa thrombosis ilitengenezwa kabla ya kuanza kwa tiba, prophylaxis inafanywa kulingana na mpango huo
bandaging pia hutumiwa bandage ya elastic miguu hadi katikati ya paja (au tumia soksi zilizo na ukandamizaji uliohitimu) na kuinua miguu 10-15
passive na, ikiwezekana, "kutembea kitandani" hai huonyeshwa kwa kuinama miguu, kuiga kutembea kwa dakika 5 mara 3-5 kwa siku.

Katika kesi ya paresis ya misuli ya uso, hatua zinachukuliwa ili kulinda kamba:
kuingizwa kwa matone ya jicho
upofu wa usiku

Kuzuia mikataba na kupooza:
Ili kufanya hivyo, fanya mazoezi ya kupita kiasi mara 1-2 kwa siku
hakikisha msimamo sahihi kitandani - kitanda vizuri, msaada wa mguu
massage viungo
kisha ni pamoja na tiba hai ya mwili

Kuzuia vidonda vya kitanda:
badilisha msimamo kitandani kila masaa 2
kuifuta ngozi na misombo maalum
tumia magodoro ya kuzuia kitanda

Kuzuia maambukizi ya mapafu:
mazoezi ya kupumua
uhamasishaji wa mgonjwa mapema iwezekanavyo

Kwa kupungua kwa uwezo muhimu wa mapafu, ugumu wa kutenganisha usiri wa bronchi:
massage inaonyeshwa (effleurage na vibration na mzunguko wa wakati huo huo wa mwili katika nafasi ya uongo) kila masaa 2 wakati wa mchana.

Tiba ya dalili:
antiarrhythmic
hypotensive
dawa ya kutuliza maumivu

Katika kesi ya hypotension ya arterial, kushuka kwa shinikizo la damu (takriban shinikizo la damu 100 - 110/60 - 70 mm Hg na chini):
Utawala wa ndani wa suluhisho la colloidal au crystalloid - suluhisho la kloridi ya sodiamu ya isotonic, albin, polyglucin.
ikiwa athari haitoshi pamoja na corticosteroids: prednisolone 120 - 150 mg, dexazone 8 - 12 mg.
ikiwa dawa hizi hazitoshi, vasopressors hutumiwa: dopamine (50-200 mg diluted katika 250 ml ya isotonic sodium chloride ufumbuzi na kusimamiwa kwa kiwango cha 6-12 matone / min), au norepinephrine, au mesatone.

Kwa maumivu ya wastani, tumia analgesics rahisi na dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi.

Pamoja na kutamka ugonjwa wa maumivu kuomba tramal au caamazepine (Tigretol) au gabapentin (Neurontin), ikiwezekana pamoja na dawamfadhaiko za tricyclic (imipramine, amitriptyline, azaphene, nk).

Madarasa na mtaalamu wa hotuba kwa ajili ya matibabu na kuzuia matatizo ya hotuba na kumeza.

Ukarabati

Ukarabati ni pamoja na massage, mazoezi ya matibabu, na taratibu za physiotherapeutic. Kuchochea kwa misuli ya transcutaneous hufanywa kwa maumivu ya misuli na paresis ya viungo.

UTABIRI

Mambo yasiyofaa ya ubashiri ni pamoja na:
umri wa wazee
maendeleo ya haraka ya ugonjwa huo katika hatua ya awali
maendeleo ya kushindwa kwa kupumua kwa papo hapo na haja ya uingizaji hewa wa mitambo
dalili za anamnestic kwa maambukizi ya matumbo iliyosababishwa na C. jejuni

Ingawa wagonjwa wengi walio na ugonjwa wa Guillain-Barré hupona vizuri kwa matibabu ya kutosha, 2-12% hufa kutokana na matatizo na idadi kubwa ya wagonjwa wana upungufu wa kudumu wa magari.

Takriban 75-85% wana ahueni nzuri, 15-20% wana upungufu wa wastani wa magari, na 1-10% wanabaki walemavu sana.

Kasi ya kurejesha kazi za motor inaweza kutofautiana na inachukua kutoka kwa wiki kadhaa hadi miezi. Kwa kuzorota kwa axonal, kupona kunaweza kuhitaji miezi 6 hadi 18. KATIKA kesi ya jumla, urejesho wa polepole na usio kamili utazingatiwa kwa wagonjwa wakubwa.

Vifo katika ugonjwa wa Guillain-Barré huamuliwa kwa kiasi kikubwa na uwezo wa hospitali kufanya tiba ya kisasa isiyo maalum (uingizaji hewa wa mitambo kwa muda mrefu, kuzuia matatizo ya kuambukiza, nk), na katika hospitali za kisasa ni karibu 5%. Hapo awali, vifo vilikuwa hadi 30% kutokana na maendeleo ya kushindwa kupumua na matatizo ya sekondari.

KINGA

Njia maalum za kuzuia hakuna.

Inapendekezwa kwa wagonjwa Epuka chanjo ndani ya mwaka 1 tangu mwanzo wa ugonjwa, kwani zinaweza kusababisha kurudi tena kwa ugonjwa huo.
Katika siku zijazo, chanjo hufanywa ikiwa kuna uhalali unaofaa kwa mahitaji yao.

Ikiwa ugonjwa wa Guillain-Barré utakua ndani ya miezi 6 baada ya chanjo yoyote, ni mantiki kumpa mgonjwa pendekezo la kukataa chanjo hii katika siku zijazo.

Watu wote wanakabiliwa na baridi. Urejesho, kama sheria, hauchukua muda mrefu kutokea, na wengi wa wagonjwa hawa hawatafuti hata msaada kutoka kwa daktari. Hii hutokea mara nyingi, lakini wakati mwingine matukio hayaendelei vyema.

Maelezo ya jumla kuhusu ugonjwa wa Guillain-Barré

Katika kipindi cha kurejesha, ni muhimu kufanya tiba ya kimwili (massage), kusisimua kwa umeme kwa misuli ya pharyngeal (ikiwa kuna matatizo ya kumeza) na mazoezi. tiba ya mwili. Hali ya mgonjwa hupimwa kwa kliniki na kwa lengo kwa kutumia electroneuromyography.

Baada ya muda mfupi wa ugonjwa na dalili za ARVI, ganzi katika mikono na miguu na hisia ya kutambaa (paresthesia) inaweza kuonekana. Baada ya siku 1-2, udhaifu katika mikono na miguu huanza; mtu hatua kwa hatua inakuwa immobilized kabisa na kupoteza uwezo wa kujitegemea huduma. Mara nyingi kuna maumivu ya koo, sauti ya sauti, na harakati za macho zilizoharibika. Wakati huo huo, wagonjwa wanajua kikamilifu, wanasikia na kuona kila kitu; kuonekana kwa wagonjwa kama hao huitwa "kichwa cha kuzungumza." Mkataba wa misuli ya intercostal na diaphragm hupungua polepole, kiasi cha harakati za kupumua hupungua na uwezo muhimu wa mapafu (VC) hupungua. Katika suala hili, damu katika mapafu haipatikani kwa kutosha na oksijeni, njaa ya oksijeni hutokea, na kifo kinaweza kutokea kutokana na kushindwa kupumua. Wagonjwa wanaonyeshwa kwa matibabu katika kitengo cha utunzaji mkubwa, kwani kwa sababu ya kutoweza kupumua kunaweza kuwa na hitaji la uingizaji hewa wa bandia wa mapafu.

Ugonjwa huo ulielezewa kwa mara ya kwanza na Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) na Andre Strohl (1887-1977). Nakala hiyo inaelezea kisa cha askari wawili, hussar na mtoto wachanga, ambao walipata kupooza ndani ya wiki mbili kwa sababu ya kutokuwepo kwa athari za tendon. Tahadhari ya waandishi pia ilitolewa kwa ongezeko la protini katika maji ya cerebrospinal kwa wagonjwa hawa. Kama ilivyoelezwa tayari, wagonjwa kama hao mara nyingi huhitaji uingizaji hewa wa bandia wa mapafu, na hivyo, kwa mara ya kwanza hii ilifanyika nchini Urusi. Mnamo mwaka wa 1912, daktari wa Kirusi Golovinsky alitumia kwanza kupumua kwa mwongozo kwa mkulima mwenye umri wa miaka 21, anayesumbuliwa na polyradiculoneuritis na kupooza kwa misuli ya kupumua. Kwa siku 18, daktari, pamoja na wasaidizi wakuu, waliendelea kuunga mkono kupumua kwa mgonjwa kwa njia hii.

Ugonjwa hutokea kwa takriban frequency sawa katika mabara yote ya dunia. Ni kesi 1-2 kwa kila watu 100,000. Wanaume na wanawake wanaugua kwa mzunguko sawa. Mgonjwa mdogo zaidi alikuwa na umri wa wiki 3, na mkubwa alikuwa na umri wa miaka 95. Matukio yaliyoenea zaidi yalibainika huko USA katika kipindi cha 1976-1977. kama matokeo ya chanjo ya kitaifa ya mafua.

Dalili za ugonjwa wa Guillain-Barré

Picha ya kliniki katika hatua ya awali inaonyeshwa na uwepo wa paresthesia (hisia ya kutambaa) pamoja au kando, uchungu wakati wa kumeza, shida ya unyeti (kwanza kabisa, unyeti wa kina umeharibika - vibration na kinachojulikana kama unyeti wa kibinafsi - ambayo ni. , hisia ya pamoja-misuli, shukrani ambayo tunahisi nafasi ya sehemu za mwili wetu. Kwa kawaida hatuzingatii hisia hii. umakini maalum, lakini ni shukrani kwake kwamba tunaweza kutembea na, bila kufikiri, kufanya vitendo vingine kwa mikono na miguu yetu). Katika matukio machache, kuna udhaifu tu katika mikono na / au miguu. Udhaifu mara nyingi hukua katika sehemu hizo za miguu ambazo ziko karibu na mhimili wa kati wa mwili (proximal). Toni ya misuli hupungua, na katika hali mbaya, matatizo ya pelvic hutokea (kuharibika kwa mkojo na kinyesi).

Katika hatua ya juu, matatizo ya motor na hisia, kutokuwepo kwa tendon reflexes (areflexia) na matatizo ya uhuru hutokea, ambayo ni pamoja na usumbufu wa dansi ya moyo, shinikizo la damu ya arterial, hypotension ya arterial, kuvimbiwa, kizuizi cha matumbo, kuhara, uhifadhi wa mkojo, na kutokwa na jasho. Ni katika hatua ya juu kwamba udhaifu wa misuli ya kupumua inaweza kufikia hatua ambapo mgonjwa anahitaji kuhamishiwa kwa uingizaji hewa wa bandia. Ufufuo wa kupumua husaidia wagonjwa kuishi awamu muhimu ya ugonjwa huo, ambayo inaendelea mpaka uhusiano kati ya sehemu za kati na za pembeni za mfumo wa neva urejeshwa.

Aina ndogo za kliniki za ugonjwa wa Guillain-Barré.

Aina kuu ya kliniki ya ugonjwa wa Guillain-Barré ni ugonjwa wa polyneuropathy unaopanda kwa papo hapo. Kidonda huinuka kutoka chini kwenda juu, kutoka kwa miguu hadi kwenye mishipa ya fuvu. Kawaida, watu wanapozungumza juu ya GBS, wanamaanisha aina hii ndogo (aina ya Landry inayopanda). Kuna wengine fomu za atypical, ambayo kuna uharibifu mkubwa kwa axon (mchakato wa neuron kwa njia ambayo msukumo wa ujasiri huchukuliwa kutoka kwa mwili wa seli hadi kwa neurons nyingine, miili ambayo iko kwenye shina la ubongo au kwenye kamba ya mgongo). Na taratibu za neurons hizo, kwa upande wake, zinatumwa kwa misuli na viungo vya ndani. Aina hizi ni pamoja na polyneuropathy ya hisia kali, polyneuropathy ya papo hapo ya gari, pandysautonomia ya papo hapo (kutofaulu kwa uhuru) na aina zingine ndogo. Aina ndogo hizi za kimatibabu zinapatikana hasa katika majimbo ya Uchina, Japani na Uhispania.

Pia kuna kinachojulikana kama ugonjwa wa Miller-Fisher, unaotokea katika nchi zisizo za Asia na unaonyeshwa na udhaifu wa misuli ya nje, ptosis (kushuka). kope la juu), ataksia ya serebela. Dalili hizi husababisha daktari kufikiri juu ya uwezekano wa uharibifu wa mfumo mkuu wa neva, lakini, kwa mujibu wa imaging resonance magnetic na masomo ya sehemu, hakuna. Kuamua aina ndogo za ugonjwa huo na mienendo ya kozi yake, njia ya electroneuromyography hutumiwa sana. Hii ni njia ambayo inakuwezesha kutathmini kiwango na asili ya usumbufu katika uendeshaji wa msukumo wa ujasiri pamoja na mishipa iliyoharibiwa.

Sababu na hatari za ugonjwa wa Guillain-Barré

Haijulikani kabisa kwa sayansi. Inachukuliwa kuwa mifumo ya autoimmune ndio msingi wa ugonjwa huo. Hii ina maana kwamba mfumo wa kinga ya binadamu "huasi" dhidi ya mwili wake mwenyewe kwa kuzalisha antibodies kwa molekuli fulani katika sheath ya ujasiri. Mishipa yenyewe na mizizi yao huathiriwa (ziko kwenye makutano ya mifumo ya neva ya kati na ya pembeni). Ubongo na uti wa mgongo haziathiriwa. Sababu ya kuchochea kwa maendeleo ya ugonjwa huo ni virusi (cytomegalovirus na virusi vya Epstein-Barr ni muhimu kati yao); bakteria (Campylobacter jejuni). Mfumo wa kinga daima humenyuka kwa wakala wowote wa kigeni anayeingia ndani ya mwili, lakini wakati mwingine katika ngazi ya Masi kushindwa hutokea katika mfumo wa "rafiki au adui", na kisha mfumo wa kinga huanza kupigana na seli za mwili wake. Katika sayansi, jambo hili linaitwa "kuiga molekuli."

Utambuzi wa ugonjwa wa Guillain-Barré

Ni muhimu sana kutambua ugonjwa huo hatua za mwanzo na kuanza matibabu sahihi kwa wakati. Baada ya kuhojiwa, inakuwa wazi kwamba dalili za mgonjwa ziliendelea kwa siku kadhaa baada ya muda mfupi wa homa, ikifuatana na dalili za maambukizi ya virusi ya kupumua kwa papo hapo au viti huru.

Vigezo muhimu vya kutambua ugonjwa wa Guillain-Barré ni udhaifu wa misuli unaoendelea kwenye mikono na/au miguu na tendon areflexia. Ni muhimu kuzingatia ulinganifu wa uharibifu, matatizo ya hisia, uharibifu wa mishipa ya fuvu (mishipa yote ya fuvu isipokuwa jozi ya I, II na VIII inaweza kuathiriwa); matatizo ya uhuru (tachycardia, arrhythmia, hypotension postural, nk, tazama hapo juu), kutokuwepo kwa homa wakati wa mwanzo wa ugonjwa (wagonjwa wengine wana homa kutokana na magonjwa yanayofanana). Dalili za ugonjwa huendelea haraka, lakini huacha kuongezeka mwishoni mwa wiki 4. Uponyaji kawaida huanza wiki 2-4 baada ya ugonjwa huo kuacha kukua, lakini wakati mwingine unaweza kuchelewa kwa miezi kadhaa.

Ugonjwa wa Guillain-Barré una idadi ya dalili zinazofanana na magonjwa mengine; ni lazima itofautishwe na: myasthenia gravis, botulism, kupooza kwa sababu ya antibiotics, magonjwa ya uti wa mgongo, myelitis ya transverse, myelitis ya necrotizing papo hapo, vidonda vya ubongo, ugonjwa wa kufungwa, ubongo. encephalitis, hypermagnesemia; porphyritic polyneuropathy (ili kuigundua, unapaswa kuchukua mtihani wa mkojo kwa porphobilinogen), ugonjwa mbaya wa polyneuropathy, neuroborreliosis (ugonjwa wa Lyme), tetraparesis ya papo hapo (hii ni wakati viungo vyote 4 vimepooza), kuumwa na Jibu, sumu na chumvi za metali nzito ( risasi, dhahabu, arseniki, thallium) , sumu ya madawa ya kulevya (vincristine, nk).

Matibabu ya ugonjwa wa Guillain-Barré

Kwa bahati mbaya, tiba ya homoni ya steroid mara nyingi hujaribu, ambayo inazidisha ubashiri wa wagonjwa hawa.

Mgonjwa apelekwe kwenye chumba cha wagonjwa mahututi haraka iwezekanavyo hospitali maalumu, ambapo atapewa uchunguzi wa mwisho na matibabu maalum itaanza. Kwa ugonjwa wa Guillain-Barré, hii ni plasmapheresis iliyopangwa. Plasmapheresis ni utaratibu wa kuondoa damu kutoka kwa mgonjwa na kutenganisha vipengele vilivyoundwa kutoka kwa plasma kwa centrifugation. Vipengele vilivyotengenezwa vinarudi kwenye damu, plasma huondolewa. Badala ya plasma, mgonjwa huingizwa na ufumbuzi wa albumin na ufumbuzi wa electrolyte. Pamoja na plasma, antibodies na mambo mengine ya Masi ambayo husababisha uharibifu wa autoimmune kwenye sheath ya myelin ya neva huondolewa kutoka kwa mwili wa mgonjwa. Plasmapheresis "huingilia" maendeleo ya kuvimba kwa autoimmune, na hali ya mgonjwa imetulia. Baada ya utulivu wa hali ya mgonjwa, anaanza kurejesha.

Njia ya matibabu pia hutumiwa na immunoglobulins ya aina ya G, ambayo hupatikana kutoka kwa seramu ya damu ya wafadhili wapatao 9,000. Kwa sababu ya hili, matibabu ni ghali sana na hutumiwa mara chache.

Uangalifu wa uangalifu unahitajika, viashiria vya ufuatiliaji wa mtihani wa jumla wa damu, coagulogram na biochemistry.

Ukarabati na ubashiri wa ugonjwa wa Guillain-Barré

Wagonjwa wengi wana matarajio ya kupona vizuri.

Kwa wakati na matibabu sahihi ubashiri ni mzuri. Wagonjwa wanapona, wanajitunza kabisa, na wanaishi maisha kamili, ingawa udhaifu wa wastani wa mikono na miguu unaweza kuendelea kwa maisha yao yote.

Moja ya magonjwa makubwa ya asili ya neva ni ugonjwa wa Guillain-Barre, wakati mfumo wa kinga hubadilisha polarity na kuanza kuua seli zake. Utaratibu huu wa patholojia husababisha dysfunction ya uhuru. Ugonjwa huo una picha ya kliniki iliyotamkwa, ambayo inaruhusu kutambuliwa kwa wakati na matibabu inaweza kuanza.

Maelezo ya ugonjwa huo

Baadhi ya patholojia huendeleza kwa namna ya majibu ya kinga ya sekondari kwa chanzo cha maambukizi. Wanafuatana na deformation ya neuronal na usumbufu udhibiti wa neva. Miongoni mwa magonjwa hayo, wengi zaidi kozi kali Polyneuropathy ya Kiotomatiki (ugonjwa wa Guillain-Barré, au GBS) ni tofauti.

Ugonjwa huo una sifa nyingi michakato ya uchochezi, uharibifu wa safu ya kinga ya mishipa ya mfumo wa pembeni. Matokeo yake, neuropathy inayoendelea kwa kasi hutokea, ikifuatana na kupooza kwa misuli ya viungo. Ugonjwa kawaida hutokea kwa fomu ya papo hapo na huendelea dhidi ya asili ya baridi ya awali au pathologies ya kuambukiza. Kwa matibabu sahihi, uwezekano wa kupona kamili huongezeka.

Rejea ya kihistoria

Mwanzoni mwa karne ya 20, watafiti Guillén, Barre na Strohl walielezea ugonjwa usiojulikana hapo awali katika askari wa Kifaransa. Wapiganaji walikuwa wamepooza na kulikuwa na kupoteza hisia katika viungo vyao. Kikundi cha wanasayansi kilisoma maji ya cerebrospinal katika wagonjwa. Ndani yake, walipata maudhui ya protini yaliyoongezeka wakati idadi ya seli nyingine ilikuwa ya kawaida. Kulingana na chama cha protini-kiini, ugonjwa wa Guillain-Barre uligunduliwa, ambao ulitofautiana na patholojia nyingine za mfumo wa neva wa asili ya uharibifu katika mwendo wake wa haraka na ubashiri mzuri. Baada ya miezi 2, askari walipona kikamilifu.

Baadaye, iliibuka kuwa ugonjwa huu sio hatari kama vile wagunduzi wake walivyoelezea. Takriban miaka 20 kabla ya kufichuliwa kwa habari juu yake, daktari wa neva Landry alifuatilia hali ya wagonjwa walio na picha sawa ya kliniki. Wagonjwa pia walipata kupooza. Maendeleo ya haraka ya mchakato wa patholojia yalisababisha kifo. Baadaye ilijulikana kuwa ugonjwa uliogunduliwa kwa askari wa Ufaransa pia unaweza kusababisha kifo bila kutokuwepo matibabu ya kutosha. Hata hivyo, kwa wagonjwa vile muundo wa ushirikiano wa seli za protini katika maji ya cerebrospinal ulionekana.

Baada ya muda, uamuzi ulifanywa wa kuchanganya maradhi hayo mawili. Walipewa jina moja ambalo bado linatumika hadi leo - ugonjwa wa Guillain-Barré.

Sababu za maendeleo ya patholojia

Ugonjwa huu umejulikana kwa sayansi kwa zaidi ya miaka 100. Pamoja na hayo, mambo yote yanayochochea kutokea kwake bado hayajafafanuliwa.

Inachukuliwa kuwa patholojia inakua dhidi ya historia ya usumbufu katika utendaji wa mfumo wa kinga. Wakati maambukizi yanapoingia kwenye mwili wa mtu mwenye afya, mmenyuko wa kinga husababishwa na mapambano makali dhidi ya virusi na bakteria huanza. Katika kesi ya ugonjwa huu, mfumo wa kinga huona neurons kama tishu za kigeni. Mfumo wa kinga huanza kuharibu mfumo wa neva, kama matokeo ya ambayo patholojia inakua.

Kwa nini usumbufu huo hutokea katika utendaji wa ulinzi wa mwili ni swali lililojifunza kidogo. Sababu za kawaida za kuchochea ni pamoja na zifuatazo:

1. Majeraha ya kiwewe ya ubongo. Uharibifu wa mitambo, na kusababisha uvimbe wa ubongo au malezi ya tumor, ni hatari hasa.
2. Maambukizi ya virusi. Mwili wa mwanadamu una uwezo wa kukabiliana na bakteria nyingi peke yake. Katika magonjwa ya mara kwa mara asili ya virusi au tiba ya muda mrefu kinga huanza kudhoofika. Matibabu ya muda mrefu na matumizi ya viuavijasumu vikali huongeza hatari ya kupata ugonjwa wa Guillain-Barré.
3. Utabiri wa urithi. Ikiwa jamaa wa karibu wa mgonjwa tayari wamelazimika kukabiliana na ugonjwa huu, yeye huanguka moja kwa moja kwenye kundi la hatari. Majeraha madogo na magonjwa ya kuambukiza yanaweza kuwa chanzo cha ugonjwa.

Sababu zingine pia zinawezekana. Ugonjwa huo hugunduliwa kwa watu walio na mzio ambao wamepitia chemotherapy au upasuaji mgumu.

Ni dalili gani zinaonyesha ugonjwa?

Neuropathy Guillain-Barré anatofautishwa na dalili za aina tatu za ukuaji wa ugonjwa:

• Papo hapo dalili zinaonekana ndani ya siku chache.
• Subacute, wakati ugonjwa "unabadilika" kutoka siku 15 hadi 20.
• Sugu. Kutokana na kutokuwa na uwezo wa kufanya uchunguzi wa wakati na kuzuia maendeleo ya matatizo makubwa, fomu hii inachukuliwa kuwa hatari zaidi.

Dalili za msingi za ugonjwa hufanana na maambukizi ya virusi ya kupumua. Joto la mgonjwa linaongezeka, udhaifu huonekana katika mwili wote, na njia ya kupumua ya juu huwaka. Katika baadhi ya matukio, mwanzo wa patholojia unaongozana na matatizo ya utumbo.

Madaktari pia hutambua dalili nyingine zinazosaidia kutofautisha ugonjwa wa Guillain-Barré kutoka kwa ARVI.

1. Udhaifu wa viungo. Seli za neva zilizoharibika husababisha kupungua au hasara ya jumla unyeti wa tishu za misuli. Awali usumbufu kuonekana katika eneo la mguu wa chini, basi usumbufu huenea kwa miguu na mikono. Maumivu ya kuumiza hutoa nafasi ya kufa ganzi. Mtu hatua kwa hatua hupoteza udhibiti na uratibu wakati wa kufanya vitendo rahisi (hawezi kushikilia uma au kuandika kwa kalamu).
2. Kuongezeka kwa ukubwa wa tumbo ni ishara nyingine ya ugonjwa wa Guillain-Barré. Picha za wagonjwa walio na utambuzi huu zinawasilishwa katika nyenzo za nakala hii. Mgonjwa analazimika kurekebisha kupumua kwake kutoka juu hadi aina ya tumbo. Matokeo yake, tumbo huongezeka kwa ukubwa na hutoka mbele.
3. Ugumu wa kumeza. Misuli inayopungua kila siku huingilia reflex ya kumeza. Inazidi kuwa vigumu kwa mtu kula, na anaweza kuzisonga na mate yake mwenyewe.
4. Kutoweza kujizuia.

Ugonjwa huu, unapoendelea, huathiri mifumo yote ya viungo vya ndani. Kwa hiyo, mashambulizi ya tachycardia, maono yasiyofaa na dalili nyingine za kutofanya kazi kwa mwili haziwezi kutengwa.

Kozi ya kliniki ya ugonjwa huo

Wakati wa ugonjwa huu, madaktari hufautisha hatua tatu: prodromal, urefu na matokeo. Ya kwanza ni sifa malaise ya jumla, homa kidogo na maumivu ya misuli. Katika kipindi cha kilele, dalili zote za tabia ya ugonjwa huzingatiwa, ambayo matokeo yake hufikia kilele chao. Hatua ya matokeo ina sifa ya kutokuwepo kabisa kwa ishara yoyote ya maambukizi, lakini inaonyeshwa na matatizo ya neva. Patholojia inaisha ama katika urejesho wa kazi zote au kwa ulemavu kamili.

Uainishaji wa GBS

Kulingana na dalili kuu za kliniki, ugonjwa wa Guillain-Barré umegawanywa katika aina kadhaa.

Tatu za kwanza zinaonyeshwa na udhaifu wa misuli:

1. Uharibifu wa papo hapo unaopunguza myelinati polyneuropathy. Hii ni aina ya classic ya ugonjwa huo na ni ya kawaida.
2. Neuropathy ya papo hapo ya axonal ya motor. Wakati wa utafiti wa conductivity ya msukumo wa ujasiri, ishara za uharibifu wa axons hufunuliwa, kutokana na ambayo lishe yao hutolewa.
3. Neuropathy ya papo hapo ya axonal ya hisia ya motor. Wakati wa uchunguzi, pamoja na uharibifu wa axonal, dalili za udhaifu wa misuli hufunuliwa.

Kuna aina nyingine ya ugonjwa huu, ambayo inatofautiana katika maonyesho yake ya kliniki (Miller-Fisher syndrome). Patholojia ina sifa ya maono mara mbili na matatizo ya cerebellar.

Hatua za uchunguzi

Utambuzi wa ugonjwa wa Guillain-Barré huanza na kuhoji mgonjwa, kufafanua dalili na kukusanya anamnesis. Ugonjwa huu una sifa ya uharibifu wa nchi mbili kwa viungo na uhifadhi wa kazi za viungo vya pelvic. Kwa kweli, kuna dalili za atypical, kwa hivyo utambuzi tofauti unahitaji idadi ya masomo ya ziada:

• Electromyography (tathmini ya kasi ya harakati ya msukumo pamoja na nyuzi za ujasiri).
• Bomba la uti wa mgongo (jaribio ambalo linaweza kutumika kugundua protini kwenye kiowevu cha ubongo).
• Uchambuzi wa damu.

Ni muhimu kutofautisha ugonjwa huo kutoka kwa michakato ya oncological, encephalitis na botulism.

Kwa nini ugonjwa wa Guillain-Barré ni hatari?

Dalili na matibabu ya ugonjwa huo inaweza kutofautiana, lakini ukosefu wa matibabu daima husababisha matatizo makubwa. Ugonjwa huo una sifa ya maendeleo ya taratibu. Kuonekana tu kwa udhaifu katika viungo kunamshazimisha mgonjwa kutafuta msaada kutoka kwa daktari. Kawaida wiki 1-2 hupita hadi wakati huu.

Kipindi hiki cha muda kinakuwezesha kushauriana na madaktari na kupitia uchunguzi wa lazima. Kwa upande mwingine, inatishia utambuzi usio sahihi na matibabu magumu katika siku zijazo. Dalili huonekana polepole sana na mara nyingi hugunduliwa kama mwanzo wa ugonjwa mwingine.

Katika kozi ya papo hapo ugonjwa huo hukua kwa kasi sana hivi kwamba ndani ya siku mtu anaweza kupooza sehemu kubwa ya mwili. Kisha kuchochea na udhaifu huenea kwa mabega na nyuma. Kadiri mgonjwa anavyositasita na kuahirisha kumtembelea daktari, ndivyo uwezekano wa kupooza utaendelea kubaki naye milele.

Chaguzi za matibabu kwa GBS

Ni muhimu kumtia mgonjwa hospitalini kwa wakati, kwa kuwa katika baadhi ya matukio ugonjwa wa Guillain-Barré una kozi ya haraka na inaweza kusababisha madhara makubwa. Hali ya mgonjwa huwekwa chini ya ufuatiliaji wa mara kwa mara, na ikiwa inazidi kuwa mbaya, anaunganishwa na uingizaji hewa.

Ikiwa mgonjwa yuko kitandani, utunzaji lazima uchukuliwe ili kuzuia vidonda. Taratibu mbalimbali za physiotherapeutic husaidia kulinda dhidi ya atrophy ya misuli.

Wakati michakato iliyosimama katika mwili hutokea, catheterization ya kibofu hutumiwa kukimbia mkojo. Ili kuzuia thrombosis ya mishipa, Heparin imeagizwa.

Chaguzi maalum za matibabu ni pamoja na utawala wa intravenous wa Immunoglobulin na plasmapheresis. Uingizwaji wa plasma ni utaratibu ambao sehemu ya kioevu ya damu huondolewa na kubadilishwa na maji ya chumvi (saline). Utawala wa intravenous wa "Immunoglobulin" inakuwezesha kuimarisha ulinzi wa mwili, ambayo husaidia kupambana kikamilifu na ugonjwa huo. Chaguzi zote mbili za matibabu zinafaa sana katika hatua ya awali ya ugonjwa huo.

Ukarabati baada ya matibabu

Ugonjwa huu husababisha uharibifu usioweza kurekebishwa sio tu kwa seli za ujasiri, bali pia kwa misuli inayozunguka. Wakati kipindi cha ukarabati mgonjwa anapaswa kujifunza tena jinsi ya kushikilia kijiko mkononi mwake, kutembea na kufanya vitendo vingine muhimu kwa kuwepo kamili. Ili kurejesha shughuli za misuli, matibabu ya jadi hutumiwa (physiotherapy, electrophoresis, massage, tiba ya mazoezi, maombi ya parafini).

Wakati wa ukarabati, lishe ya kuboresha afya na tiba ya vitamini inashauriwa kulipa fidia kwa upungufu wa micro- na macroelements. Wagonjwa wanaopatikana na ugonjwa wa Guillain-Barré, dalili ambazo zimeelezwa katika makala hii, zimesajiliwa na daktari wa neva. Wanapaswa kupitia mitihani ya kuzuia mara kwa mara, kazi kuu ambayo ni kutambua mapema mahitaji ya kurudi tena.

Utabiri na matokeo

Kwa kawaida huchukua miezi 3 hadi 6 kwa mwili kupona kikamilifu. Haupaswi kutarajia kurudi haraka kwa rhythm ya kawaida ya maisha. Wagonjwa wengi hupata athari za muda mrefu za ugonjwa wa Guillain-Barré. Ugonjwa huathiri unyeti wa vidole na vidole.

Katika takriban 80% ya visa, chaguo za kukokotoa zilizopotea hapo awali hurudi. Ni 3% tu ya wagonjwa waliobaki walemavu. Kifo ni kawaida kutokana na ukosefu wa tiba ya kutosha kama matokeo ya maendeleo ya kushindwa kwa moyo au arrhythmia.

Vitendo vya kuzuia

Mbinu maalum za kuzuia ugonjwa huu hazijatengenezwa. Mapendekezo ya jumla ni pamoja na kuacha tabia mbaya, lishe bora, maisha ya kazi na matibabu ya wakati wa pathologies zote.

Hebu tujumuishe

Ugonjwa wa Guillain-Barré ni ugonjwa unaoonyeshwa na udhaifu wa misuli na areflexia. Inakua dhidi ya msingi wa uharibifu wa ujasiri kama matokeo ya shambulio la autoimmune. Hii ina maana kwamba ulinzi wa mwili huona tishu zake kama kigeni na huunda kingamwili dhidi ya utando wa seli zake.

Ugonjwa huo una yake mwenyewe dalili za tabia, ambayo inakuwezesha kutambua ugonjwa huo kwa wakati na kuanza tiba. Vinginevyo, uwezekano wa kuendeleza dysfunction ya uhuru na kupooza huongezeka.