Hyperkeratosis, ni nini? Aina, dalili na matibabu ya hyperkeratosis. Magonjwa ya ngozi na ya zinaa (kurasa 136) Hyperkeratosis ya uhifadhi inayosababishwa na kasoro

Genodermatoses ni magonjwa ya ngozi ya urithi, yenye idadi ya mia kadhaa ya aina za nosological, iliyoonyeshwa na michakato mbalimbali ya pathological katika ngozi - matatizo ya keratinization, dyschromia na dystrophies ya ngozi na viambatisho vyake, nevoid na taratibu za tumor, pamoja na matatizo magumu, ikiwa ni pamoja na ugonjwa wa ngozi. na mfumo wa neva (phakomatoses), endocrine, mifupa na mifumo mingine ya mwili. Ya kawaida zaidi ichthyosis, keratoderma, epidermolysis bullosa. Mwakilishi wa phakomatoses ni ugonjwa wa Recklinghausen.

ICTHYOSIS

Ichthyosis (syn.: diffuse keratoma, sauriasis) ni ugonjwa wa kurithi unaojulikana na ugonjwa unaoenea wa keratinization kama vile hyperkeratosis na kuonyeshwa kwa kuunda magamba kwenye ngozi inayofanana na magamba ya samaki. Kuna aina kadhaa za ichthyosis: vulgar, X-linked, fetal, ichthyosiform erythroderma.

Ichthyosis vulgaris- fomu ya kawaida, uhasibu kwa 80-95% ya aina zote za ichthyosis. Aina ya urithi ni autosomal kubwa. Ugonjwa kawaida hujidhihirisha katika mwezi wa 3 wa maisha au kidogo baadaye (hadi miaka 2-3). Wagonjwa wana upungufu wa utendaji wa mfumo wa endocrine (tezi, gonads) pamoja na hali ya upungufu wa kinga (shughuli iliyopungua ya kinga ya seli B- na T), tabia ya magonjwa ya mzio (haswa dermatitis ya atopic) na upinzani mdogo kwa maambukizo ya pyococcal na virusi. .

Picha ya kliniki inaonyeshwa na kuenea, viwango tofauti vya ukali, uharibifu wa ngozi ya shina na miguu kwa namna ya tabaka za mizani ya ukubwa tofauti na rangi (kutoka nyeupe hadi kijivu-nyeusi), kama matokeo ya ngozi. inakuwa kavu na mbaya kwa kugusa. Mabadiliko ya ngozi hutamkwa zaidi kwenye nyuso za extensor za miisho, haswa katika eneo la viwiko na magoti, wakati shingo na nyuso za laini za kiwiko na viungo vya magoti, pamoja na fossae ya axillary, haziathiriwa. Keratosis ya follicular pia ni tabia kwa namna ya vinundu vidogo vya kavu vilivyowekwa ndani ya midomo ya follicles ya nywele iliyoenea. Ngozi ya uso katika utoto kawaida haiathiriwa; kwa watu wazima, ngozi ya paji la uso na mashavu huzingatiwa. Kwenye mitende na nyayo kuna muundo wa ngozi unaofanana na mtandao na mabadiliko ya dermatoglyphics na peeling kidogo ya unga. Sahani za msumari huwa kavu, brittle, mbaya, deformed, nywele inakuwa nyembamba na nyembamba. Ukali wa mabadiliko ya ngozi inaweza kutofautiana. Tofauti ya utoaji mimba ya ichthyosis hutokea kwa urahisi zaidi na ina sifa ya ukame, ukali kidogo wa ngozi, hasa kwenye nyuso za extensor za mwisho.

Histologically, uhifadhi wa hyperkeratosis hugunduliwa, unaosababishwa na kasoro katika awali ya keratohyalin. Shughuli ya kuenea kwa epidermis haijaharibika. Maonyesho ya kliniki ya ichthyosis hudhoofisha wakati wa kubalehe. Ugonjwa huo hudumu maisha yote, huzidisha wakati wa baridi. Conjunctivitis, retinitis, pharyngitis na vidonda vya subatrophic ya nasopharynx, otitis media, rhinosinusitis, na mesotympanitis ya muda mrefu ni ya kawaida.

Ichthyosis recessive X-zilizounganishwa kutengwa na ichthyosis vulgaris kulingana na masomo ya maumbile. Kesi za mgawanyiko katika mkono mfupi wa chromosome ya X na uhamisho wa X-Y katika karyotype ya wagonjwa zilitambuliwa; mabadiliko ya jeni yanaonyeshwa na kasoro ya biochemical - kutokuwepo kwa enzyme steroid sulfatase katika seli za epidermal na leukocytes.

Picha ya kliniki, ambayo inakua kwa kiasi cha jasho kwa wavulana tu, inaonyeshwa na uharibifu wa ngozi nzima, pamoja na mikunjo ya ngozi (30% ya kesi), katika miezi ya kwanza ya maisha (chini ya mara nyingi kutoka kuzaliwa). Tu mitende na nyayo kubaki bila kuathiriwa. Kwa watoto, ngozi ya kichwa, uso, na shingo inahusika katika mchakato huo. Kwa umri, mabadiliko ya pathological katika maeneo haya yanadhoofisha, na mabadiliko ya ngozi kwenye tumbo, kifua, na viungo huongezeka. Mizani katika fomu hii ya ichthyosis ni kubwa na giza. Hyperkeratosis hutamkwa haswa katika eneo la nyuso za extensor za kiwiko na viungo vya magoti. Kliniki, fomu hii ina sifa ya rangi ya hudhurungi-nyeusi ya mizani iliyokazwa vizuri, nyufa nyingi ndogo kwenye corneum ya tabaka na scutes kubwa (hadi 1 cm) ya rangi chafu ya kijivu au kahawia, na kuifanya ngozi kufanana na ganda la nyoka au mjusi. Katika baadhi ya matukio, maonyesho ya kliniki yanafanana na ichthyosis zulgaris, lakini keratosis pilaris na mabadiliko katika ngozi ya mitende na pekee haipo.

Histologically, hyperkeratosis ya uhifadhi hugunduliwa (kwa kawaida, na sio nyembamba, tofauti na ichthyosis vulgar, safu ya punjepunje). Shughuli ya kuenea kwa epidermis haibadilishwa, lakini uzalishaji wa keratohyalin (tofauti na ichthyosis vulgar) hauharibiki. Upungufu wa kimeng'enya steroid sulfatase husababisha mkusanyiko wa cholesterol sulfate katika serum ya damu na corneum ya tabaka, kuongeza mshikamano wa seli na kupunguza kasi ya mchakato wa desquamation ya kawaida ya epidermis. Kwa kuongeza, sulfate ya cholesterol huzuia hydroxymethylglutamyl, coenzyme A-reductase, enzyme muhimu katika awali ya epidermal steroid.

Ichthyosis iliyounganishwa na X pia ina sifa ya cataracts ya kina ya stromal, cryptorchidism, testicles ndogo na uume, utasa, na ulemavu wa akili huwezekana.

Katika uchunguzi wa aina hii ya ichthyosis, pamoja na picha ya kliniki na data ya histological, matokeo ya utafiti wa biochemical ni ya umuhimu mkubwa, ambayo yanaonyesha mkusanyiko wa cholesterol katika seramu ya damu na ngozi. Utambuzi wa ujauzito wa aina hii ya ichthyosis inawezekana kwa kuamua yaliyomo ya estrojeni kwenye mkojo wa wanawake wajawazito, kiasi cha ambayo hupunguzwa sana kwa sababu ya kukosekana kwa kimeng'enya cha arylsulfatase kwenye placenta ya fetasi, ambayo hurekebisha vitangulizi vya estrojeni zinazozalishwa na fetasi. tezi za adrenal, ambazo zinaweza kugunduliwa na amniocentesis.

Ichthyosis ya fetasi (Harlequin fetus)- ichthyosis ya kuzaliwa, inayoendelea katika kipindi cha embryonic (katika mwezi wa IV-V wa ujauzito). Aina ya urithi ni autosomal recessive. Tofauti za maumbile, phenotypes mbalimbali zinaonyeshwa kwa kutokuwepo au kuwepo kwa keratini ya hyperproliferative 6 na 16, profilagrin. Kunaweza kuwa na mabadiliko ambayo hayaendani na maisha - mabadiliko ya kifo (katika kromosomu 4), ambayo husababisha kuharibika kwa mimba au kuzaa mtoto aliyekufa.

Picha ya kliniki ya ichthyosis imeundwa kikamilifu wakati mtoto anazaliwa. Ngozi ya mtoto mchanga ni kavu, imejaa, imefunikwa na carapace ya pembe, yenye scutes ya pembe ya rangi ya kijivu-nyeusi hadi 1 cm nene, laini au iliyopigwa, ikitenganishwa na grooves na nyufa. Katika mikunjo ya ngozi, lesion inafanana na acanthosis nigricans. Kueneza keratoderma ya mitende na nyayo pia ni tabia. Ufunguzi wa mdomo mara nyingi hupanuliwa, haufanyi kazi au, kinyume chake, hupungua kwa kasi, unaofanana na shina, hauwezi kupitishwa kwa uchunguzi. Pua na masikio yameharibika, kope zimeharibika, viungo vimeharibika (mkono wa klabu, mikataba, syndactyly). Jumla ya alopecia na dystrophy ya msumari mara nyingi huzingatiwa, mara nyingi microophthalmia, microgyria, na cataracts. Watoto wengi huzaliwa wakiwa wamekufa, wengine hufa mara tu baada ya kuzaliwa kutokana na mabadiliko katika viungo vya ndani ambavyo haviendani na maisha, uchovu, na sepsis.

Histologically, hyperkeratosis yenye nguvu iliyoenea imefunuliwa kwenye epidermis - corneum ya tabaka ni mara 20-30 zaidi kuliko safu nzima ya vijidudu vya epidermis na ina lipids nyingi. Safu ya punjepunje imeenea, muundo wa granules za keratohyalin haubadilishwa, idadi yao imeongezeka, utando wa seli hutiwa.

Congenital erythroderma ichthyosiformis- aina ya ichthyosis ya kuzaliwa, iliyotengwa na Broca mwaka wa 1902. Kuna aina kavu na ng'ombe. Aina ya bullous baadaye ilijulikana zaidi kuwa epidermolytic hyperkeratosis (ichthyosis), na erythroderma ichthyosiform nonbullous congenital ilianza kutambuliwa na waandishi wengi wenye ichthyosis ya lamellar. Walakini, tafiti za biokemikali na ishara ndogo za kliniki zinaonyesha tofauti kadhaa.

Ichthyosis lamellar inajidhihirisha wakati wa kuzaliwa kwa mtoto aliye na picha ya kliniki ya fetusi inayoitwa colloidal. Wakati wa kuzaliwa, ngozi ya mtoto ni nyekundu na kufunikwa kabisa na filamu nyembamba, kavu ya rangi ya njano-kahawia inayofanana na collodion. Filamu kama hiyo, baada ya kuwepo kwa muda fulani, inageuka kuwa mizani kubwa. Kwa umri, erythroderma inarudi nyuma, na hyperkeratosis inazidi. Uharibifu huathiri ngozi zote za ngozi, na mabadiliko ya ngozi ndani yao mara nyingi hutamkwa zaidi. Ngozi ya uso kawaida ni nyekundu, nyororo, na dhaifu. Ngozi ya kichwa imefunikwa na mizani nyingi. Kuna kuongezeka kwa jasho la ngozi ya mitende, nyayo, na uso.

Nywele na kucha hukua haraka (hyperdermotrophy), sahani za msumari huharibika na kuwa nene; Hyperkeratosis ya subungual na keratosis iliyoenea ya mitende na nyayo hujulikana. Udhihirisho wa tabia ya lamellar ichthyosis pia ni ectropion, ambayo mara nyingi hufuatana na lagophthalmos, keratiti, na photophobia. Wakati mwingine upungufu wa akili huzingatiwa na lamellar ichthyosis.

Histologically: hyperkeratosis ya kuenea (wakati mwingine na parakeratosis), akanthosis ya wastani, hypertrophy ya papillae ya ngozi, uchochezi wa muda mrefu wa wastani huingia kwenye tabaka za juu za dermis. Msingi wa histogenesis ni kutokuwa na uwezo wa keratinocytes kuunda kamba ya kando ya corneum ya stratum; biochemically, ongezeko la kiwango cha sterol na asidi ya mafuta katika flakes ya ngozi hugunduliwa.

Aina kavu ya erythroderma ya ichthyosiform, karibu sawa katika picha ya kliniki na lamellar ichthyosis, ina tofauti zifuatazo: mizani mara nyingi ni nyepesi (na lamellar ichthyosis ni nene, nyeusi), erythroderma hutamkwa, ya kutofautiana kwa nguvu (na lamellar ichthyosis ni wastani), kuna baadhi ya kukonda. ya nywele juu ya kichwa (pamoja na lamellar ichthyosis, kwa kuongeza, anomalies ya shimoni ya nywele inawezekana), ectropion ya kati (pamoja na lamellar iliyotamkwa; masikio yaliyopotoka); histologically, unene unaoonekana wa epidermis na parakeratosis hugunduliwa (na granulosis ya lamellar); biochemically, ongezeko la maudhui ya p-alkanes hugunduliwa - hidrokaboni zisizojaa, zinazojulikana na hydrophobicity na uwezo wa kushawishi shughuli za mitotic ya epidermis (katika lamellar ichthyosis - ongezeko la kiwango cha sterol na asidi ya mafuta katika mizani ya ngozi) .

Epidermolytic ichthyosis (epidermolytic hyperkeratosis, erythroderma ichthyosiform bullosa)- aina adimu ya ichthyosis ya kuzaliwa; kurithiwa kwa njia kuu ya autosomal. Ugonjwa hujidhihirisha mara tu baada ya kuzaliwa kwa mtoto katika mfumo wa "fetus colloidal". Baada ya filamu kukataliwa, ngozi ya mtoto mchanga inatoa hisia ya kuwa scalded. Ni nyekundu katika rangi, na maeneo mengi ya kikosi cha epidermal na malezi ya mmomonyoko wa udongo na malengelenge ya ukubwa mbalimbali, na tairi iliyopigwa na dalili nzuri ya kikosi cha blistering. Ngozi ya mitende na nyayo ni nene, nyeupe kwa rangi, na hakuna ectropion. Katika hali mbaya, mchakato unaambatana na sehemu ya hemorrhagic (purpura) na husababisha kifo. Katika hali mbaya, watoto wanaishi. Mara nyingi zaidi, kwa umri, idadi ya malengelenge hupungua sana, na keratinization ya ngozi huongezeka kwa usawa katika maeneo tofauti. Katika mwaka wa 3-4 wa maisha, hyperkeratosis inaonekana wazi katika mfumo wa tabaka nene za hudhurungi. Uso kwa kawaida hauathiriwa isipokuwa keratosis kali ya nyundo za nasolabial; ukuaji wa nywele na kucha huharakishwa. Kwenye ngozi ya mwili kunaweza kuwa na hyperkeratosis ya aina ya sindano, karibu ya jumla, lakini isiyo na usawa, iliyotamkwa zaidi katika eneo la mikunjo ya ngozi, ambapo inachukua fomu ya matuta ya pembe. Mpangilio wa kuzingatia wa scallops kwenye nyuso za extensor za viungo ni tabia. Mara kwa mara, malengelenge huonekana kwenye ngozi, na kuacha mmomonyoko, idadi ambayo hutamkwa zaidi katika miaka michache ya kwanza ya maisha.

Histologically, epidermolytic proliferative hyperkeratosis, akanthosis, na vacuolization ya cytoplasm ya seli za tabaka za granular na spinous zinafunuliwa. Shughuli ya mitotic ya epidermis inaimarishwa. Msingi wa histogenesis ni ukiukwaji wa malezi ya tonofibrils, kutokana na uhusiano kati ya seli huvunjwa na epidermolysis inazingatiwa na kuundwa kwa nyufa na lacunae.

Matibabu. Retinoids (tigazon, neotigazon, nk) kwa kiwango cha 0.5-1.0 mg / kg kwa siku kwa muda wa miezi 2-3 au zaidi (hadi mwaka 1) kulingana na picha ya kliniki na kupunguzwa kwa kipimo cha taratibu. Pia inawezekana kutumia kozi za mara kwa mara za vitamini A (400,000 IU / siku), aevit, C, kikundi B, biotin. Ili kurekebisha kimetaboliki ya mafuta, lipamide, methionine, ribosan, nk.. Kwa erythroderma ya kuzaliwa ya ichthyosiform katika kipindi cha mtoto mchanga, homoni za corticosteroid imewekwa (prednisolone kwa kiwango cha 0.75-3.5 mg / kg kwa siku) pamoja na tiba ya antibiotic; homoni za anabolic, hemodesis, ambayo inaweza kudhoofisha sana picha ya kliniki ya ichthyosis katika siku zijazo. Njia za Hydroprocedures zinaonyeshwa: bafu ya chumvi (100 g ya kloridi ya sodiamu au chumvi bahari kwa umwagaji), ikifuatiwa na kusugua cream ya saline 10% na lanolin na mafuta ya samaki kwenye ngozi. wanga (kijiko 1 cha kuweka kwa kuoga), bafu ya soda na bran, sulfidi, dioksidi kaboni, nk; thalassotherapy, heliotherapy, silt na peat tope, mionzi ya UV katika vipimo vya suberythemal, tiba ya rePUVA, tiba ya kinga (γ-globulin, nk). Ninaagiza nje) - marashi na vitamini A (100,000 IU kwa 1 g ya msingi), cream ya tigazone 0.1%, mafuta ya salicylic 2%, 5% na urea, 1-20% ya mafuta na malic, citric au glucuronic asidi.

KERATODERMA

Keratoderma (syn. palmoplantar keratosis) ni kundi la magonjwa ya keratinization yenye sifa ya uundaji mwingi wa pembe haswa katika eneo la mitende na nyayo.

Kulingana na asili ya picha ya kliniki, xratoderma inaweza kuenea, na uharibifu unaoendelea kwa uso mzima wa mitende na nyayo. keratoderma Unna–Toast, Meleda, Papillon-Lefeuongo na nk). na zilizojanibishwa, ambazo maeneo ya keratinization nyingi ziko kwenye viraka (Buschke-Fischer-Brauer keratoderma, nk.)

Unna-Tost keratoderma (keratoma ya kuzaliwa ya palmoplantar)- aina ya kawaida ya keratoderma ya urithi, ambayo ina sifa ya keratosis ya mitende na nyayo bila kuenea kwa maeneo mengine ya ngozi. Aina ya urithi ni autosomal kubwa. Ugonjwa unajidhihirisha katika miaka ya kwanza ya maisha kwa namna ya unene kidogo wa ngozi ya mitende na nyayo. Hatua kwa hatua, keratosis ya kuenea huongezeka kwa miaka 4-5, mara chache baadaye.Kwa umri huu, picha ya kliniki ya ugonjwa huundwa kabisa. Tabaka za pembe kwenye mitende na nyayo (wakati mwingine tu kwenye nyayo) ni laini, nene, njano, na makali yaliyoelezwa kwa kasi, ambayo yamezungukwa na mdomo wa erythematous 1-3 mm kwa upana. Mchakato huo unaambatana na hyperhidrosis ya ndani. Histologically, orthohyperkeratosis, granulosis, acanthosis hugunduliwa, na katika dermis kuna uchochezi mdogo wa perivascular infiltrate. Nywele na meno hazibadilika. Misumari inaweza kuwa nene (18% ya kesi), lakini sio dystrophic. Osteoporosis na osteolysis ya phalanges, deforming arthrosis ya viungo vya interphalangeal, na matatizo ya mchakato na maambukizi ya vimelea yanawezekana.

Keratoderma Meleda (keratosisi ya urithi inayopitisha gradient)- aina ya keratoderma ya urithi, inayojulikana na mpito wa keratosis kutoka kwenye nyuso za mimea ya mitende hadi nyuma ya mikono, miguu, kiwiko na viungo vya magoti (keratosis ya transgradient). Imeelezewa kwa mara ya kwanza kati ya jamaa za damu za wakazi wa kisiwa cha Meleda. Njia ya urithi kawaida ni autosomal recessive. Maonyesho ya kwanza ya ugonjwa hutokea katika utoto kwa namna ya erythema inayoendelea na ngozi ya ngozi ya mitende na miguu. Baadaye, keratinization ya ngozi huongezeka, na kwa umri wa miaka 15-20, tabaka kubwa za rangi ya rangi ya njano-hudhurungi huonekana kwenye mitende na nyayo, zikiwa kwenye sahani za kompakt; erythema inaendelea tu katika mfumo wa lilac ya violet. mdomo milimita kadhaa kwa upana kando ya kidonda. Histologically, hyperkeratosis na wakati mwingine acanthosis hufunuliwa; katika dermis kuna infiltrate ndogo ya lymphohistiocytic ya uchochezi. Hyperhidrosis ya ndani ni tabia; uso wa vidonda vya keratosis kawaida huwa na unyevu, na dots nyeusi za ducts za tezi za jasho. Tabaka za pembe huenea kwenye sehemu ya chini ya mikono, miguu, kiwiko na viungo vya magoti, na nyufa za kina zenye uchungu huunda kwenye uso wao (haswa katika eneo la kisigino). Inajulikana na mchanganyiko na ugonjwa wa atopic, matatizo ya mchakato na maambukizi ya pyococcal, dystrophy ya misumari yenye unene wao mkali au koilonychia. Mabadiliko katika electroencephalogram, ulemavu wa akili, syndactyly, lugha iliyokunjwa, na kaakaa ya Gothic inaweza kuzingatiwa.

Papillon-Lefevre keratoderma (ugonjwa wa Papillon-Lefevre) Keratoderma ya urithi, pamoja na ugonjwa wa periodontal na maambukizo ya pyogenic ya ngozi na ufizi. Aina ya urithi ni autosomal recessive. Wagonjwa hupata kupungua kwa kazi ya tezi na kongosho, ukiukaji wa shughuli za kazi za leukocytes, kupungua kwa shughuli za phagocytic ya neutrophils na unyeti wa T- na B-lymphocytes kwa mitogens. Picha ya kliniki kawaida huonekana kati ya umri wa miaka 1 na 5 (kawaida katika mwaka wa 2-3 wa maisha) kwa namna ya erithema ya mitende na nyayo, iliyofunikwa na tabaka za pembe, ukubwa ambao huongezeka hatua kwa hatua. Maeneo ya keratosis mara nyingi huenea zaidi ya nyuso za mimea ya mitende hadi nyuma ya mikono na miguu, eneo la kisigino (Achilles) tendon, goti na viungo vya kiwiko. Hyperhidrosis ya ndani ni tabia. Histologically, hyperkeratosis, parakeratosis isiyo ya kawaida hufunuliwa, na uchochezi mdogo huingia kwenye dermis. Vacuoles kama Lipid na usumbufu wa muundo wa tonofibrils na keratohyaline granules hupatikana katika seli za corneum ya stratum na safu ya punjepunje. Misumari mara nyingi ni dystrophic (nyepesi, brittle), nywele hazibadilika. Katika umri wa miaka 4-5, kama matokeo ya gingivitis inayoendelea, ugonjwa wa periodontal unaoendelea hua na malezi ya mifuko ya alveoli ya purulent, kuvimba na kuzorota kwa michakato ya alveoli na caries mapema na kupoteza jino, kutofautiana kwa maendeleo yao. Uhesabuji wa dura mater, arachnodactyly, na acroosteolysis inawezekana.

Keratoderma ilisambaza Buschke-Fischer-Brauer (keratosis punctata iliyosambazwa Buschke-Fischer)- aina ya kawaida ya keratoderma ya urithi. Aina ya urithi ni autosomal kubwa. Dalili za kwanza za ugonjwa huonekana wakati wa kubalehe au baadaye kidogo (kutoka miaka 15 hadi 30). Kwenye ngozi ya mitende, nyayo na uso unaonyumbulika wa vidole, vinundu vya pembe huonekana - "lulu" za ukubwa kutoka 2 hadi 10 mm kwa kipenyo, ambazo hubadilika kuwa plugs mnene za hudhurungi-hudhurungi na ukingo wa umbo la crater. Wakati misa ya pembe ya kati inakataliwa, unyogovu wa umbo la crater unabaki. Kutokwa na jasho sio kuharibika. Histologically, hyperkeratosis na parakeratosis katika sehemu ya kati, akanthosis kidogo, na infiltrate kidogo ya perivascular ya uchochezi hugunduliwa kwenye dermis.

Utambuzi wa keratoderma inategemea hasa data ya kliniki. Uchunguzi tofauti unafanywa na aina mbalimbali za keratoderma, psoriasis, eczema ya dyshidrotic.

Matibabu: retinoids (tigazon, neotigazon, nk) - 0.5 mg / kg kwa siku kwa wiki kadhaa, Aevit, angioprotectors (teonicol, trental, nk); nje: mafuta ya keratolytic (20% salicylic marigold, mafuta ya Arievich). bafu ya chumvi, phonophoresis na vitamini A. 20% ya dimexide, tiba ya laser. Kwa keratoderma ya Papillon-Lefevre, matibabu huanza na tiba ya antibiotic na usafi wa cavity ya mdomo.

Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (syn. hereditary Broca's pemfigas) ni kundi la dermatoses ng'ombe za kurithi zinazojulikana kwa kuunda malengelenge kwenye ngozi na utando wa mucous ambao hutokea kwa majeraha madogo au moja kwa moja. Kuna aina kadhaa kuu za epidermolysis bullosa kulingana na sifa za utaratibu wa malezi ya kibofu na picha ya kliniki: rahisi, kuunganishwa na dystrophic. Ndani ya aina hizi, zaidi ya aina 10 tofauti za ugonjwa zimeelezewa.

Epidermolysis bullosa simplex inayojulikana na kuundwa kwa malengelenge ya intraepidermal kama matokeo ya kutengana na cytolysis ya keratinocytes bila dalili za kovu, atrophy na malezi ya milia. Aina ya urithi ni autosomal kubwa.

Picha ya kliniki. Ishara za kwanza za ugonjwa kawaida huonekana katika mwaka wa 1 wa maisha, wakati mwingine zinaweza kuonekana tayari wakati wa kuzaliwa kwa mtoto. Kwenye tovuti ya kiwewe kidogo, mara nyingi katika eneo la mikono, miguu, mgongo, kiwiko na viungo vya magoti, eneo la occipital, malengelenge ya ukubwa tofauti (kutoka 0.5 hadi 7 cm au zaidi) na kifuniko mnene na yaliyomo uwazi. kuonekana kwenye ngozi isiyobadilika. Ishara ya Nikolsky ni hasi, hakuna seli za acantholytic katika yaliyomo ya kibofu cha kibofu. Baada ya siku chache, malengelenge hufunguka, na kutengeneza mmomonyoko wa udongo ambao huwa na ukoko na haraka epithelialize, bila kuacha kovu, mabadiliko ya ngozi au atrophy. Kawaida kuna malengelenge zaidi katika msimu wa joto na hyperhidrosis kali. Kwa umri, vidonda vinawekwa ndani hasa kwenye mwisho, hasa kwa miguu na mikono, ambayo inawezeshwa na majeraha makubwa kwa maeneo haya ya ngozi. viatu vikali, visivyofaa, na pia katika maeneo ambayo nguo zinafaa sana. Malengelenge huonekana katika maisha yote, lakini katika kipindi cha baada ya kubalehe idadi yao hupungua. Utando wa mucous na misumari haziathiriwa au mabadiliko yao ni ndogo. Hali ya jumla ya mgonjwa haibadilika.

Uchunguzi wa ujauzito wa aina hii ya ugonjwa unawezekana kwa viwango vya juu vya α-fetoprotein katika seramu ya damu ya mwanamke mjamzito katika trimester ya pili. Epidermolysis bullosa simplex majira ya joto Weber-Cockayne- abortive localized form of epidermolysis bullosa simplex. Inajulikana na kuundwa kwa malengelenge kwenye ngozi ya mikono na miguu tu katika majira ya joto na hyperhidrosis kali ya palmoplantar.

Junctional epidermolysis bullosa inayojulikana na kuundwa kwa malengelenge ya subepidermal kutokana na uharibifu wa lamina lucida ya makutano ya epidermal-dermal, iko kati ya membrane ya plasma ya keratinocytes ya basal na membrane ya chini ya ngozi, na maendeleo ya mabadiliko ya atrophic katika ngozi katika vidonda. Uchunguzi wa ujauzito unawezekana kwa kutumia biopsy ya ngozi ya fetusi ya wiki 18 kulingana na ugunduzi wa mabadiliko haya. Aina ya urithi ni autosomal recessive.

Picha ya kliniki. Mchakato huo unaonyeshwa na kuonekana kwa malengelenge na mmomonyoko tayari wakati wa kuzaliwa kwa mtoto au muda mfupi baada yake. Ndani ya siku chache mchakato unafanywa kwa ujumla. Ujanibishaji kuu wa upele ni ngozi ya kifua, kichwa, utando wa kinywa, larynx, trachea. Ingawa ngozi ya mikono na miguu haijabadilishwa, sahani za misumari ni dystrophic, anonychia na acroosteolysis kuendeleza. Nyuso za mmomonyoko zinazounda kwenye tovuti ya malengelenge hujazwa polepole, na kuacha maeneo ya atrophy ya ngozi. Hakuna makovu au milia. Watoto wengi hufa katika miezi ya kwanza ya maisha kutokana na sepsis na anemia.

Epidermolysis bullosa dystrophic inayojulikana na kuundwa kwa malengelenge kutokana na dermatolysis - kifo cha nyuzi za collagen kwenye safu ya papilari ya dermis chini ya lamina densa. Nyuso za mmomonyoko na vidonda huundwa, uponyaji na makovu; malezi ya milia, mabadiliko ya kucha, nywele, meno na shida zingine pia ni tabia.

Epidermolysis bullosa dystrophic recessive generalized (epidermolysis bullosa dystrophic polydysplastic) sifa ya malezi ya malengelenge katika safu ya papilari ya dermis na matokeo ya dermatolysis - lysis ya collagen fibrils na phagocytosis kwa macrophages yao na uharibifu chini ya densa lamina. Mchakato wa patholojia unahusishwa na ongezeko la kiwango na shughuli za collagenase ya enzyme, ambayo huharibu sehemu kuu ya kusaidia nyuzi za collagen - collagen VII (collagenolysis). Utambuzi wa ugonjwa kabla ya kujifungua inawezekana kulingana na matokeo ya biopsy ya ngozi ya fetasi katika wiki 21 za maendeleo na kutambua mabadiliko yaliyoelezwa hapo awali.

Ishara za kwanza za ugonjwa huonekana wakati wa kuzaliwa (60% ya wagonjwa) au katika wiki za kwanza za maisha. Malengelenge makubwa, mara nyingi na yaliyomo ya hemorrhagic, yanaonekana yenyewe kwenye sehemu yoyote ya ngozi na utando wa mucous. Nyuso nyingi za muda mrefu zisizoponya na zenye mmomonyoko wa udongo zinazotokea zinapofunguliwa huleta ugumu wa kuwatunza na kuwalisha watoto wachanga. Dalili ya kikosi cha epidermal ni chanya. Mboga huendeleza katika mmomonyoko wa udongo na vidonda, mara nyingi hutoka damu, maeneo yenye uchungu. Uponyaji wao hutokea polepole, na kuundwa kwa makovu ya atrophic ya kuharibu. Mabadiliko ya kovu kwenye umio, koromeo, na mucosa ya mdomo yanaweza kufanya iwe vigumu kula, kufuta mirija ya utokaji wa tezi za mate, kupunguza uhamaji wa ulimi na kusababisha ukuaji wa leukoplakia. Vidonda vya macho katika mfumo wa keratiti ya mmomonyoko wa kidonda na kovu inayofuata husababisha upotezaji wa kuona, ectropion ya cicatricial, na kufutwa kwa ducts za tezi za macho. Acrocyanosis, mabadiliko ya scleroderma-kama kwenye ngozi ya mikono na miguu na malezi ya mikandarasi ya viungo, acroosteolysis na deformation ya mikono ya "mitten" kama matokeo ya kuunganishwa na deformation ya vidole pia huzingatiwa. Dystrophy ya misumari, nywele, na meno pia ni ya kawaida. Shida zinazowezekana za endocrine (hypofunction ya tezi ya tezi, tezi ya tezi), mifumo ya neva (kifafa, ucheleweshaji wa akili). Kuna kiwango cha juu cha vifo katika utoto wa mapema kutokana na sepsis, anemia, utapiamlo, na katika umri mkubwa - kutoka kwa neoplasms mbaya ya ngozi, umio, na cavity ya mdomo.

Epidermolysis bullosa dystrophic dominant (epidermolysis bullosa dystrophic hyperplastic) inayojulikana na kuundwa kwa malengelenge kwenye dermis (dermatolysis) chini ya lamina densa kutokana na kifo cha kusaidia nyuzi za collagen; utambuzi kabla ya kujifungua inawezekana (kwa mlinganisho na dystrophic polydysplastic epidermolysis bullosa). Aina ya urithi ni autosomal kubwa. Maonyesho ya kwanza ya ugonjwa huonekana katika utoto wa mapema au kiasi fulani baadaye (miaka 4-10). Malengelenge hutokea baada ya majeraha madogo, mara nyingi katika mwisho. Ni mnene, mnene, na maudhui ya serous au hemorrhagic: inapofunguliwa, huunda nyuso zenye mmomonyoko na za vidonda ambazo huponya polepole na malezi ya atrophy laini au ya keloid-kama kovu, awali ya pink, kisha nyeupe. Katika eneo la viungo, mahali pa malengelenge (maeneo makubwa ya uharibifu kwa namna ya tishu za kovu na cysts nyingi za epidermal (milia) huundwa. Dalili ya kikosi cha epidermal ni chanya. Misumari inayohusika katika mchakato ni. thickened, dystrophic.. kiwamboute huathirika mara chache Nywele, meno na ukuaji wa jumla ni kawaida si mabadiliko, lakini mara nyingi kuna uhusiano na ichthyosis, folikoli keratosis, hypertrichosis utambuzi wa epidermolysis bullosa ni msingi data kliniki na histological. Utambuzi tofauti katika utoto wa mapema unafanywa na epidermolytic ichthyosis, ambayo keratosis inatawala; pemfigasi ya janga la watoto wachanga, ambayo inaonyeshwa na mwanzo wa papo hapo na homa, ulevi na malengelenge ya uchochezi kama matokeo ya michakato ya necrotic. katika epidermis inayosababishwa na staphylococcus.Kwa watoto wakubwa, baadhi ya aina za epidermolysis bullosa hutofautishwa na pemphigoid benign bullous. ambayo ina sifa ya utuaji wa mstari wa IgA kwenye utando wa pua. Antibodies kwa lamina densa, aina ya VII collagen, pemphigoid, nk husaidia kuanzisha asili ya kasoro na kufafanua uchunguzi.

Matibabu ni dalili. Katika fomu ya uvivu ya epidermolysis bullosa, ni muhimu kulinda ngozi kutokana na majeraha, yatokanayo na joto la juu, nguo za kubana na viatu, na pia kutokana na maambukizi ya sekondari. Vitamini (A, vikundi B, C), phytin inatajwa ndani; Bubbles hufunguliwa na kuingizwa (bila kubomoa matairi) na rangi ya aniline, marashi ya antibiotic, marashi ya epithelializing. Kwa epidermolysis ya kuunganishwa na ya dystrophic, pamoja na dawa zilizoonyeshwa, katika hali mbaya, dawa za corticosteroid (1-3 mg / kg kwa siku) zimewekwa pamoja na antibiotics, virutubisho vya chuma (tardiferon, nk), uhamisho wa seli nyekundu za damu ( kwa upungufu wa damu), dawa za moyo , Phenytoin hutumiwa kuzuia collagenase.

UGONJWA WA RECKLINGHAUSEN

Ugonjwa wa Recklinghausen (aina ya neurofibromatosis I) ni phakomatosis ya kurithi ya neurocutaneous. Inajulikana na maendeleo ya neurofibromas nyingi, neurinomas na kasoro nyingine katika maendeleo ya ecto- na mesoderm.

Etiolojia na pathogenesis. Inasababishwa na jeni kubwa la kubadilika la autosomal lililowekwa kwenye chromosome 17, ambayo ina kupenya kwa 100%, kwa sababu ambayo ugonjwa hujidhihirisha kwa watoto wote kutoka kipindi cha neonatal hadi miaka 5.

Picha ya kliniki.

Mabadiliko ya ngozi yana sifa ya neurofibroma nyingi, madoa ya café-au-lait na madoa yanayofanana na madoa. Hapo awali, matangazo ya pande zote, yenye ukali (café-au-lait-colored) yenye kipenyo cha cm 0.5 hadi 10 au zaidi kawaida huonekana, husababishwa na mkusanyiko wa melanocytes. Baadaye, mara nyingi zaidi kwenye makwapa, matangazo madogo ya rangi huzingatiwa. Neurofibromas ni uvimbe wa benign ambao hujitokeza kutoka kwa lemmocytes ya mishipa ya pembeni na ni ishara ya kawaida ya ugonjwa huo. Kawaida huonekana baadaye (baada ya miezi kadhaa au miaka, wakati mwingine kwa kubalehe na ni laini ya lilac-pink, umbo la kuba, iliyoinuliwa au iliyoinuliwa, maumbo ya mviringo yenye kipenyo cha milimita kadhaa hadi sentimita kadhaa. Kwa shinikizo la mwanga, tumors nyingi hutolewa ndani ngozi (dalili "vifungo vya kengele").Nambari kubwa zaidi (labda mamia) ziko kwenye kiwiliwili (hasa kwenye kifua, mgongo, mgongo wa chini) Vinundu laini vya nyuzi vinaweza kubatizwa kwenye mishipa ya pembeni. Ukuaji wa neuroma ya plexiform. inawezekana - uvimbe unaoenea unaoendesha kwenye ujasiri wa trijemia au mishipa mingine na inayojumuisha kamba zenye tortuous Katika 5-10% ya wagonjwa, uvimbe wa papilomatous huunda kwenye uso wa ndani wa mashavu, ulimi, midomo.. Aina ya utoaji mimba ya ugonjwa wa Recklinghausen. , inayojulikana tu na matangazo ya rangi, inaitwa syndrome ya Leschke Kyphoscoliosis, ugonjwa wa moyo wa kupumua mara nyingi huendelea; akili mara nyingi hupunguzwa , maendeleo ya kimwili yaliyopungua, matatizo ya endocrine (gynecomastia; hyperparathyroidism, nk), uvimbe wa CNS hugunduliwa katika 40% ya wagonjwa.

Matibabu. Uondoaji wa upasuaji wa tumors binafsi.

Ni nini? Hyperkeratosis ni unene wa epitheliamu unaosababishwa na mkusanyiko wa ziada wa seli za keratini.

Kuna taratibu mbili za maendeleo ya hali hii. Ya kwanza inahusishwa na kuongezeka kwa malezi ya keratin - proliferative hyperkeratosis. Na msingi wa malezi ya pili ni ukiukwaji wa desquamation ya seli za pembe. Walakini, hazijakataliwa kutoka kwa mwili, lakini hujilimbikiza, na kutengeneza unene unaoonekana wa ngozi - hii ni uhifadhi wa hyperkeratosis.

Ngozi iliyoathiriwa na hali ya patholojia inazidi, inakuwa ya rangi ya njano, na inapoteza unyeti na elasticity. Hyperkeratosis inaweza kuenea (kuenea), kuathiri maeneo makubwa ya mwili, au mdogo.

Labda moja ya mifano ya kushangaza zaidi ya aina ya pili ya lesion ni calluses. Keratosis iliyoenea inakua kwenye miguu, nyuma au miguu. Kwa ugonjwa wa maumbile kama vile ichthyosis, mabadiliko ya pathological huathiri mwili mzima.

Urambazaji wa haraka wa ukurasa

Ishara za picha za hyperkeratosis kwa wanadamu

Ikumbukwe kwamba ishara za hyperkeratosis zinaweza kuonekana kwa watu wenye afya kabisa na kwa watu wenye magonjwa yoyote. Katika kesi ya kwanza, keratinization ya ngozi husababishwa na mambo ya nje - ya nje:

kusugua mara kwa mara kwa ngozi na viatu au nguo mbaya;
kuvaa viatu visivyofaa, viatu vya juu-heeled na vidole nyembamba;
shinikizo la kuongezeka kwa muda mrefu kwenye sehemu fulani za mwili (kwa mfano, miguu);
mfiduo wa mara kwa mara wa ngozi kwa kemikali;
usafi wa kutosha;
kuzeeka;
madhara ya mionzi ya UV.

Sababu za asili au za ndani za ukuaji wa hyperkeratosis ni pamoja na magonjwa ya urithi (ichthyosis, psoriasis, lichen pilaris) na magonjwa ya kimfumo na kozi sugu:

kisukari;
fetma;
hypofunction ya tezi ya tezi;
miguu ya gorofa na patholojia nyingine za mguu;
hypovitaminosis A na E;
atherosclerosis ya mishipa ya damu ya mwisho wa chini;
maambukizi ya vimelea ya ngozi na misumari.

Mara nyingi, keratinization ya mguu au sehemu zake za kibinafsi hutokea: kisigino, arch, au "pedi" - mahali ambapo vidole vinaunganishwa na mguu. Kwa kuongeza, kuna aina nyingine za hali hii ya pathological:

Hyperkeratosis ya subungual;
Hyperkeratosis ya epithelium ya squamous.

Hyperkeratosis ya ngozi - ni nini?

Wakati maeneo ya keratinization yanaendelea kwenye ngozi, uwasilishaji wa kliniki unaweza kutofautiana kati ya hali. Vipengele vya kawaida vya aina zote za hyperkeratosis ya ngozi ni ukavu mwingi wa ngozi, ukali na uvimbe.

Maeneo yaliyoathiriwa hupoteza unyeti, lakini wakati wa kusisitiza juu yao (callus), maumivu yanawezekana kutokana na hasira ya mwisho wa ujasiri na tishu mbaya.

Hyperkeratosis ya follicular (picha)

Ngozi kwenye viwiko vyako, magoti, mapaja ya nje na mikunjo ya matako ni kavu zaidi kiasili. Mizani ya keratinized zaidi huundwa na integument ya mwili, ni vigumu zaidi kwao kukataliwa na ni rahisi zaidi kwao kujilimbikiza.

Seli zilizokufa katika hyperkeratosis ya follicular husababisha kuziba kwa follicles ya nywele. Kuziba ndani ya vinywa vyao, mizani ya epithelial husababisha mabadiliko ya uchochezi huko, na kusababisha kuundwa kwa tubercles mnene.

Ikiwa unakimbia mkono wako juu ya maeneo ya mwili yaliyoathiriwa na keratosis pilaris, hisia ya matuta ya goose itaonekana. Matuta mnene yanaweza yasionekane vizuri au yaonekane kama madoa mekundu au kahawia angavu.

Kuumia kwa bahati mbaya au majaribio ya kufinya mara nyingi husababisha maambukizi ya vijidudu vya follicles, uboreshaji wao, na ukuzaji wa shida -.

Hyperkeratosis ya mguu

Kati ya sehemu zote za mwili, ni mguu ambao hubeba mzigo mkubwa. Inahesabu uzito wa mwili wote. Ni rahisi kuelewa kuwa kwa fetma, athari za tuli na za nguvu huongezeka mara nyingi zaidi. Kwa kuongeza, kutembea kwa muda mrefu na "kusimama" kazi, wakati mtu hana muda wa kupumzika, huwa na athari mbaya.

Kwa upande mwingine, watu mara chache hufikiri juu ya miguu yao. Viatu vya kuvaa na visigino vya juu, ukosefu wa marekebisho sahihi ya miguu ya gorofa na patholojia nyingine huongeza tu hali hiyo.

Kwa kufidia, mwili hutafuta kujilinda. Katika epidermis ya miguu, kwa kukabiliana na athari mbaya, seli za pembe huanza kuunda kikamilifu, idadi yao huongezeka, ngozi huongezeka, inakuwa isiyo na hisia, na mbaya. Ikiwa mwanamke huvaa viatu vya kisigino kila wakati, mzigo mkubwa kwenye paji la uso husababisha keratinization katika eneo hili.

Kazi ya kusimama ni ufunguo wa hyperkeratosis kwenye visigino. Kwa miguu ya gorofa, sehemu ya kati ya mguu (arch) inaweza kuwa mbaya. Ikiwa eneo mdogo linakabiliwa na dhiki nyingi au msuguano wa utaratibu au shinikizo, callus itaunda.

Hyperkeratosis ya picha ya mguu ya nyufa

Kwa kuongeza, hyperkeratosis daima inakua na maambukizi ya vimelea. Ikiwa wakala wa causative wa mycosis hukaa kwenye msumari, hyperkeratosis ya subungual inakua. Hali hii inaonyeshwa na ongezeko la idadi ya keratinocytes kwenye ngozi. Matokeo yake, makundi ya seli hizi huunda, kuinua mwili wa msumari, ambayo inaonekana kama unene wake.

Tukio la kawaida ni keratinization ya ngozi ya miguu. katika wagonjwa wa kisukari. Inasababishwa na matatizo ya trophic ya tishu. Ni jamii hii ya watu ambao wanapaswa kufuatilia usafi wa miguu kwa uangalifu zaidi kuliko wengine, kuchagua kwa makini viatu vya ukubwa unaofaa na ubora wa juu, na pia kutumia wasahihishaji mbalimbali wa miguu.

Shida ya kawaida ya hyperkeratosis ya juu ya mguu ni malezi ya nyufa. Inasababishwa na kupoteza elasticity ya ngozi pamoja na mkusanyiko wa molekuli ya kuvutia ya seli za ngozi zilizokufa.

Nyufa kama hizo ni za kina sana na ni ngumu kutibu.

Kwa aina zilizoelezwa hapo awali za hyperkeratosis, mabadiliko ya pathological yanaonekana kwa jicho la uchi. Hata hivyo, ikiwa vidonda vya epithelial ya squamous hutokea, hakuna dalili zinazoonekana zinazozingatiwa. Hali hii ya patholojia huathiri wanawake, au tuseme, epithelium ya squamous ya kizazi.

Kwa kawaida, taratibu za desquamation na malezi ya seli mpya zinazoweka utando wa mucous wa viungo vya uzazi ni usawa. Wanadhibitiwa na homoni za estrojeni na progesterone.

Wakati vitu hivi ni usawa, kifo cha seli nyingi kinaweza kutokea. Wakati wa uchunguzi, gynecologist huona matangazo meupe kwenye kizazi. Walakini, mgonjwa hana malalamiko. Uchunguzi wa mwisho wa "squamous epithelial hyperkeratosis" (leukoplakia) hufanywa kulingana na matokeo ya smear ya cytology.

Mbali na matatizo ya homoni, hali ya pathological inaweza kuwa hasira kwa sababu zifuatazo:

kuambukizwa na papillomavirus ya binadamu (HPV);
magonjwa ya zinaa ya muda mrefu na candidiasis;
matokeo ya majeraha ya kizazi (utoaji mimba, kupasuka wakati wa kuzaa, ngono mbaya);
kukoma hedhi;
kupungua kwa kinga;
vifaa vya intrauterine;
matibabu ya fujo ya mmomonyoko wa kizazi (diathermocoagulation).

Leukoplakia inachukuliwa kuwa hali ya hatari. Inaunda mazingira bora kwa maendeleo ya tumors mbaya.

Kuonyesha Aina 3 za hyperkeratosis ya epithelium ya squamous:

kweli;
parakeratosis;
dyskeratosis.

Fomu ya Kweli husababishwa na kutofautiana kwa homoni, hasa, uzalishaji wa ziada wa progesterone.

Parakeratosis- matokeo ya majeraha ya kiwewe kwa kizazi (wakati wa kutoa mimba, kuzaa), kama matokeo ya ambayo makovu huunda juu yake. Kovu unganishi ni inelastic, mbaya na rahisi kuathiriwa na keratinization.

Dyskeratosis- fomu hatari zaidi. Ikiwa utambuzi kama huo unafanywa, tunazungumza juu ya kuzorota mbaya kwa seli: hugawanyika kwa nasibu, huunda ukuaji na huondoa vibaya.

Hyperkeratosis ya epithelium ya squamous, tofauti na keratinization ya ngozi, inaleta hatari kubwa ya afya na inahitaji ufuatiliaji wa makini na matibabu ya lazima.

Matibabu ya hyperkeratosis - madawa ya kulevya na mbinu

Mbinu za matibabu ya hyperkeratosis imedhamiriwa na sababu zao. Ikiwa keratinization ya ngozi husababishwa na mambo ya nje, wanapaswa kuondolewa au madhara mabaya yanapaswa kupunguzwa. Kisha hali itaboresha.

Matibabu ya hyperkeratosis ya ngozi

Matibabu ya hyperkeratosis ya ngozi inayosababishwa na magonjwa ya utaratibu au maambukizi ya vimelea inapaswa kuwa na lengo la kuondoa patholojia ya msingi kwanza.

Na magonjwa ya urithi, haitawezekana kuondoa kabisa hyperkeratosis; unaweza tu kulainisha udhihirisho wake kidogo.

Kanuni za jumla za matibabu ya keratinization ya ngozi huchemka hadi kuondoa maeneo yaliyokufa na kulainisha ngozi. Kwa hyperkeratosis ya follicular, athari inapaswa kuwa mpole.

Scrubs na peelings fujo ni marufuku, matumizi ya bidhaa kulingana na matunda au asidi lactic inaruhusiwa. Wanakuza kuondolewa kwa upole kwa keratinization. Matumizi ya ndani ya maandalizi na vitamini A na E, pamoja na ulaji wao wa kozi, pia ni muhimu.

Kwa hyperkeratosis ya miguu, ni muhimu kuondokana na ushawishi wote wa kutisha. Unaweza kuondoa tishu zilizokauka kwa faili maalum, vile, na mashine za kusaga nyumbani na katika saluni.

Creams na urea (Foretal-Plus) ni muhimu, na kwa maambukizi ya vimelea - antimycotics (Loceril, Lamisil).

Matibabu ya hyperkeratosis ya epithelium ya squamous

Tiba ya leukoplakia inapaswa kuwa ya kina. Kwa maambukizi ya muda mrefu ya uzazi, kozi za antibiotics na madawa ya kulevya huonyeshwa. Katika wanakuwa wamemaliza kuzaa au kwa matatizo ya endocrine, viwango vya homoni vinapaswa kubadilishwa.

Lakini chochote sababu ya hyperkeratosis ya epithelium ya squamous kwenye kizazi cha uzazi, kuondolewa kwa maeneo yaliyokufa ni lazima. Wanajinakolojia wana njia za kisasa zisizo na uchungu katika safu yao ya ushambuliaji:

cryodestruction (cauterization na nitrojeni kioevu);
laser cauterization;
tiba ya wimbi la redio.

Solkovagin mara nyingi hutumiwa cauterize maeneo ya keratinized ya epithelium ya squamous. Dawa hii huyeyusha foci ya hyperkeratosis inapotumika juu.

Mycosis ya ngozi - picha, dalili na matibabu kulingana na ...
Saratani ya ngozi - picha, hatua ya awali na dalili za kwanza, ...

1) aina ya psorasiform - elongation sare ya michakato ya epidermal na uhifadhi wa usanidi wa dermal-epidermal;
2) aina ya kuenea - hyperplasia sare ya epidermis nzima;
3) aina ya papillary - ukuaji wa msingi wa epidermis inayojitokeza juu ya uso wa ngozi;
4) aina ya pseudocarcinomatous - hyperplasia kubwa ya kutofautiana na kupenya kwa epidermis ndani ya hypodermis, kukumbusha carcinoma ya seli ya squamous.

Acanthosis huzingatiwa katika magonjwa mengi ya ngozi, hasa kwa uharibifu (wart nevus), erythrokeratoderma, keratoderma ya palmoplantar. Mara nyingi, acanthosis inakua sekondari kwa michakato mbalimbali ya muda mrefu ya uchochezi, hasa wale wanaofuatana na kuwasha (sugu, ugonjwa wa ngozi, nk).

- kukonda kwa epidermis kutokana na kupungua kwa idadi na kipenyo cha wima cha seli za spinous.

Kudhoofika- kukonda kwa epidermis kutokana na kupungua kwa ukubwa wa seli. Michakato ya epidermal katika kesi hizi ni laini hadi kuundwa kwa fomu ya rectilinear ya makutano ya epidermal-dermal.

Nekrosisi- kifo cha seli, kinachojulikana na karyopyknosis (kupungua kwa nuclei), karyorrhexis (kugawanyika kwa nuclei) au karyolysis (kutoweka kabisa kwa nuclei).

Necrosis ya epidermocyte inaweza kuwa focal au jumla. Majeraha na utoaji wa damu usioharibika unaweza kusababisha necrosis kali na kamili ya epidermis. Necrosis ya epidermis, iliyoonyeshwa kwa viwango tofauti, inaonekana katika erithema multiforme exudative, ugonjwa wa Stevens-Johnson, na parapsoriasis ya papo hapo ya guttate. Katika kesi hizi, kawaida hujumuishwa na athari iliyotamkwa ya uchochezi. Katika ugonjwa wa Lyell, hata hivyo, necrosis kali ya epidermis hutokea bila ishara kubwa za kuvimba.

Necrosis ya msingi basal keratinocytes ni dalili muhimu ya lupus erythematosus, papo hapo lichen planus, lichen fasta, melasma, lichenoid athari za sumu, poikiloderma mishipa. Katika ugonjwa wa ngozi ya jua kali, seli zilizotawanyika na nuclei ya pyknotic huonekana katika sehemu za kati za epidermis.

Anaplasia(dysplasia,) - viwango tofauti vya atypia ya seli za epidermal katika tumors mbaya na ya awali ya epithelial ya ngozi. Viini vya seli za anaplastiki kawaida ni kubwa, hyperchromic, na sura isiyo ya kawaida; zinaonyesha takwimu za mitotiki zisizo za kawaida.

Hyperkeratosis (orthokeratosis)- unene wa corneum ya tabaka ya epidermis. Hyperkeratosis inawakilishwa na idadi kubwa ya seli za pembe zinazoonekana kawaida. Kuna proliferative na retention (follicular) hyperkeratosis. Hyperkeratosis ya kuenea ina sifa ya hyperplasia ya tabaka za pembe, za punjepunje na za spinous za epidermis; inazingatiwa katika lichen planus na keratoses. Hyperkeratosis ya kuenea katika ichthyosis ina sifa ya kukataliwa kwa kuchelewa kwa seli za pembe, ambayo inaongoza kwa unene wa corneum ya stratum; safu ya punjepunje na mara nyingi ya miiba inakuwa nyembamba.

Uhifadhi (follicular) hyperkeratosis- alibainisha kwenye midomo ya mizizi ya nywele, wakati mwingine husababisha kupasuka kwa kuta za follicles. Dalili hii inajulikana zaidi katika fomu ya follicular ya lichen planus, lichen pilaris, lichen sclerosis na atrophic lichen, pamoja na dermatoses nyingine zinazohusiana na patholojia ya follicles ya nywele.

Parakeratosis- keratini yenye kasoro ya epidermis, ambayo seli za parakeratotic zilizo na viini vya umbo la fimbo ya pyknotic huundwa kwenye corneum ya stratum. Sababu za parakeratosis ni mabadiliko ya uchochezi katika safu ya spinous na punjepunje ya epidermis, pamoja na kuenea kwa kasi kwa keratinocytes.

Parakeratosis huzingatiwa katika michakato ifuatayo ya patholojia:
1) dermatoses ya uchochezi (eczema, ugonjwa wa ngozi, nk);
2) kuzaliwa upya kwa ngozi baada ya majeraha mbalimbali;
3) dermatoses ikifuatana na kuongezeka kwa kuenea kwa keratinocytes ();
4) baadhi ya hali ya precancerous na saratani ya intraepidermal (actinic keratosis, ugonjwa wa Bowen, nk).

Dyskeratosis- uhuru, kasoro na keratinization ya mapema ya keratinocytes ya mtu binafsi. Kuna aina mbili za dyskeratosis: acantholytic (benign) na neoplastic. Dyskeratosis ya acantholytic huzingatiwa katika ugonjwa wa Darier, verrucous dyskeratoma, actinic keratosis, wakati mwingine katika dermatosis ya muda mfupi ya acantholytic na pemfigasi ya benign ya familia Hailey-Hailey. Keratinocytes katika kesi hizi hugeuka kuwa kinachojulikana kama "miili ya pande zote" (homogeneous, basophilic, pyknotic nuclei, iliyozungukwa na voids kwenye cytoplasm, pamoja na "nafaka" (maumbizo ya pande zote yenye saitoplazimu ya eosinofili kali na kiini kidogo cha pyknotic). ” kwa kawaida ziko kwenye corneum ya tabaka, safu ya epidermis.

Dyskeratosis ya neoplastic pia ni matokeo ya keratinization ya mtu binafsi ya keratinocytes. Inaonekana kama maumbo ya eosinofili yenye homogeneous, wakati mwingine huwa na mabaki ya kiini. Aina hii ya dyskeratosis inaonekana katika ugonjwa wa Bowen; keratosis ya actinic; squamous cell carcinoma, hasa aina zake za pseudoglandular na adenoid. Inaweza pia kutokea kwa keratoacanthoma na tricholemmoma ya kichwa.

Hypergranulosis- ongezeko la idadi ya seli za safu ya punjepunje, kawaida huambatana na orthokeratosis. Hypogranulosis - kupungua kwa idadi ya keratinocytes ya punjepunje; agranulosis - ukosefu wao kamili.

Ni nini?

Hyperkeratosis ni hali ya safu ya uso ya ngozi, iliyoonyeshwa kwa kuongezeka kwa idadi ya seli za keratini za corneum ya stratum ya epidermis bila kubadilisha muundo wao, na kusababisha unene wa ngozi ya eneo lililoathiriwa. Kwa hyperkeratosis, ngozi inapoteza elasticity yake, inakuwa inextensible (rigid), na unyeti wake kwa irritants nje hupungua.

Dhana ya hyperkeratosis inahusishwa sio tu na mabadiliko ya ngozi. Pamoja na maendeleo ya mchakato wa pathological katika seli za epithelial zinazoweka kizazi, pia huzungumzia kuwepo kwa hyperkeratosis.

Karibu mtu yeyote aliye na umri au chini ya ushawishi wa mambo yasiyofaa anaweza kupata kuongezeka kwa keratinization ya kisaikolojia ya ngozi ya miguu na mitende. Watu wanaosumbuliwa na magonjwa ya kimetaboliki ya ndani, na hasa, wana hatari kubwa ya kuendeleza hyperkeratosis.

picha ya hyperkeratosis ya ngozi

Hyperkeratosis imeenea katika ugonjwa wa kawaida wa ngozi - na kuvu ya msumari, ambayo huathiri kila mtu wa tano duniani.

Hyperkeratosis ya epithelium ya viungo vya uzazi hutokea, kulingana na waandishi mbalimbali, kutoka 5 hadi 12.5% ya magonjwa yote ya kizazi.

Aina

picha ya aina iliyoenea ya hyperkeratosis

Kulingana na utaratibu wa malezi, hyperkeratosis hufanyika:

Uundaji mwingi wa keratin - hyperkeratosis ya kuenea;
Kukataa kuchelewa kwa seli za pembe - uhifadhi wa hyperkeratosis.

Kwa kuenea:

Mdogo - calluses, keratomas, warts;
Kuenea au kuenea - nyuso kubwa huathiriwa, kama vile ngozi ya miguu, nyuma, miguu au mwili mzima, ambayo huzingatiwa na ichthyosis.

Follicular;
Hyperkeratosis ya miguu;
Subungual;
Seborrheic;
Hyperkeratosis ya kizazi.

Sababu za hyperkeratosis

Sababu za asili, yaani, zile zinazotoka ndani ya mwili, huchangia mabadiliko katika utendaji wa seli za safu ya uso wa ngozi. Utaratibu huu unaweza tu kuathiriwa na kutibu ugonjwa wa causative, ambayo itapunguza kasi ya malezi ya seli za keratinizing na kuboresha exfoliation yao.

Sababu za ndani Kunaweza kuwa na magonjwa na hali zifuatazo:

Urithi, tabia ya maumbile;
Kisukari;
Atherosclerosis ya vyombo vya mguu;
Miguu ya gorofa, ("matuta" ya vidole vikubwa), magonjwa ya vifaa vya ligamentous na uharibifu wa mifupa ya miguu;
Maambukizi ya kuvu ya ngozi na kucha;
Ichthyosis, keratoderma, psoriasis, ugonjwa wa Devergie (lichen pilaris);
Uzalishaji wa kutosha wa homoni za tezi ();
Hypovitaminosis A.

Mambo ya nje, yaani, iko nje ya mwili na kujitegemea, ni ya kawaida zaidi. Sababu ya kawaida ni shinikizo la ziada kwenye seli za ngozi, ambazo huchochea ukuaji wa seli za keratin na husababisha unene wa ngozi.

Wakati athari hii inapoondolewa, mchakato wa kawaida wa malezi ya seli na desquamation hurejeshwa.

Sababu za nje ni pamoja na:

Viatu vikali, visivyo na wasiwasi;
Kiatu kirefu;
Shinikizo kubwa juu ya mguu kutokana na uzito wa ziada;
Msuguano wa nguo;
Tanning nyingi, na kusababisha kuzeeka kwa seli kwa kasi;
Kupunguza kiwango cha pH cha asili cha ngozi wakati wa kutumia sabuni za fujo;
Uvutaji sigara hufanya kazi kwenye ngozi kutoka ndani, lakini huanzishwa na mtu kutoka nje.

Ukuaji wa hyperkeratosis hukasirishwa sana na mchanganyiko wa sababu za nje na za asili. Kwa mfano, kuvaa viatu visivyo na wasiwasi kwa wagonjwa wanaosumbuliwa na ugonjwa wa kisukari na fetma.

Sababu za hyperkeratosis ya kizazi:

Matatizo ya mzunguko wa hedhi: oligomenorrhea, upungufu wa awamu ya 2 ya mzunguko, dysfunction ya mfumo wa pituitary-ovari;
Hapo awali aliteseka magonjwa ya uchochezi ya viungo vya uzazi;
Uharibifu wa mara kwa mara wa pseudo, pamoja na matibabu yao mengi, diathermocoagulation, hasa bila kuzingatia dalili.

Kuonekana kwa dalili katika aina hii ya hyperkeratosis husababishwa na kuziba kwa midomo ya follicles ya nywele na mizani ya keratinized, ambayo inaongoza kwa malezi ya tabia ya miiba ya kavu, ambayo, inapopigwa, huunda "grater syndrome" kutokana na uso usio na usawa na miiba iliyoelekezwa.

Saizi ya fomu hizi ni ndogo na hazionekani kwa macho. Mahali pa kawaida kwa hyperkeratosis ya follicular ni ngozi ya nyuma ya mabega, mikunjo ya subgluteal, magoti, mapaja ya nje, viwiko, ambayo ni, maeneo ya ngozi ambayo hapo awali yanakabiliwa na ukame.

Kawaida vidonda havina maumivu na havisababishi usumbufu mkubwa. Kwa uharibifu ulioenea, hyperkeratosis ya follicular ya ngozi inaweza kusababisha usumbufu wa uzuri.

Kuumiza kwa malezi ya pembe ni hatari kutokana na maambukizi na maendeleo ya kuvimba kwenye kinywa cha follicle. Katika kesi hii, uwekundu wa doa, pustules na maumivu katika eneo lililoathiriwa huonekana.

Hyperkeratosis ya mguu au hyperkeratosis ya mimea

Ishara za hyperkeratosis ya mguu:

Simu kavu- mara nyingi iko katika sehemu ambazo ni sehemu za mifupa: visigino, nafasi chini ya vidole kwenye eneo la viungo vya metatarsophalangeal (ambapo mguu unaunganishwa na vidole).

Ngozi katika maeneo haya hupata shinikizo la kuongezeka, kubanwa kati ya uso unaounga mkono na mfupa. Matokeo yake, malezi yenye mpaka wazi huundwa, yenye mizani ya keratinized iliyoshinikwa.

Calluses ni sifa ya unene sare na rangi ya njano, na inaweza kuongozana na hisia za uchungu, hasa wakati shinikizo kwenye eneo lililoathiriwa linaongezeka na fomu ya nyufa.

Callus- ni callus kavu, katikati ambayo fimbo mnene ya translucent huundwa, yenye wingi wa pembe.

Mipaka ya callus ni laini, mipaka ni wazi. Inajulikana na maumivu makali wakati wa kushinikizwa kwa wima, ambayo husababishwa na athari ya fimbo ya pembe kwenye mwisho wa ujasiri ndani ya ngozi.

Maeneo ya pekee katika eneo la viungo vya metatarsophalangeal, kinachojulikana kama "mpira wa mguu", maeneo ya pembeni ya vidole 1-5, ngozi ya vidole nyuma ya mguu juu ya viungo kati. phalanges, hasa kwa ulemavu wa "nyundo-umbo" wa vidole hivi, huathirika na uundaji wa calluses ya msingi.

Simu laini Imewekwa kati ya vidole, ambapo kuna unyevu ulioongezeka, hivyo maeneo ya ulceration (maceration) yanaonekana juu yake, na kusababisha maumivu makali ya mara kwa mara na kuchoma.

Mara nyingi ni ngumu na kuongeza ya maambukizi na maendeleo ya kuvimba.

Nyufa ni matatizo ya hyperkeratosis iliyoenea ya mguu, kwa kawaida kuendeleza karibu na kisigino. Nyufa zinaweza kutoka damu, kuwa mvua, kuambukizwa, na kusababisha maumivu makubwa na usumbufu.

Fomu ya squamous mycosis ya miguu, inayozingatiwa katika ugonjwa wa kisukari. Kwa fomu hii, plaques ya gorofa, kavu na matangazo yenye unene (papules) yanaonekana kwenye ngozi ya upinde wa mguu, rangi ya bluu-nyekundu na kufunikwa na mizani ya kijivu.

Kando ya plaques, unaweza kutambua aina ya "mpaka" wa seli za exfoliated. Vipele hivi vinaweza kuunganisha na kuchukua eneo kubwa, na wakati mwingine pekee nzima, nyuma na pande za mguu. Pamoja na maonyesho hayo, wagonjwa wanaweza kuwa na calluses kavu ya njano na nyufa.

Kwa hyperkeratosis ya subungual Sababu ya kawaida ni maambukizi ya misumari ya vimelea. Pia huzingatiwa na majeraha na dystrophy ya sahani ya msumari. Ishara ya mchakato wa patholojia itakuwa unene wa taratibu wa msumari, kuanzia makali yake.

Kwa kukabiliana na kuenea kwa flora ya vimelea, keratinocytes huanza kugawanyika kwa kasi na kuunda wingi wa epithelium ya pembe ya rangi ya kijivu-njano, ambayo hujilimbikiza chini ya sahani ya msumari, kuinua mwisho na kuunda unene unaoonekana wa msumari.

Hyperkeratosis ya subungual inaweza kutokea sio tu kwa miguu, bali pia kwa mikono.

Hyperkeratosis ya seborrheic

Inajidhihirisha kwa kuonekana kwa matangazo, plaques na nodules, kuanzia ukubwa kutoka 2-3 mm hadi sentimita kadhaa, ambayo hukua polepole sana. Vidonda vina mipaka iliyo wazi, iliyoelezwa vizuri, uso haufanani na unafanana na vita.

Rangi ya fomu ni kahawia, kutoka mwanga hadi giza; juu yao hufunikwa na plugs za pembe na keratin kavu.

Hyperkeratosis ya epithelium ya squamous ya kizazi hugunduliwa tu wakati wa uchunguzi wa gynecological. Kawaida haisababishi dalili zozote au usumbufu; idadi ndogo ya wagonjwa wanaweza kutokwa na maji mengi wazi.

Ili kuthibitisha utambuzi, kufutwa kwa seli za epithelial huchukuliwa na kutumwa kwa uchunguzi wa cytological.

Matibabu ya hyperkeratosis ya ngozi, madawa ya kulevya

Nini kawaida katika matibabu ya aina tofauti za hyperkeratosis ni athari kwa sababu ya kuonekana kwake. Mgonjwa anahitaji mashauriano na dermatologist, endocrinologist, mtaalamu, na katika baadhi ya kesi daktari wa mifupa na upasuaji.

1. Matibabu ya hyperkeratosis ya follicular inamaanisha:

matumizi ya vitamini A na E nje kwa namna ya marashi na ndani kwa namna ya ufumbuzi wa mafuta;
Peeling na matunda na asidi lactic, ambayo exfoliate seli ngozi wafu vizuri;
lotions moisturizing na creams.

Matumizi ya pumice kali husafisha na kusugua na chembe ngumu inaweza kusababisha kuumia na kuongezeka kwa follicles, kwa hivyo. madhubuti contraindicated.

2. Matibabu ya hyperkeratosis ya mguu:

Kuondoa shinikizo la ziada kwenye mguu;
Uchaguzi wa viatu vizuri;
Kuondolewa mara kwa mara kwa ngozi mbaya mwenyewe kwa kutumia vichaka, faili, kusaga na mashine, vile maalum, au kwenye chumba cha pedicure;
Kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa kisukari, matumizi ya vitu vikali: mkasi, vile ni kinyume chake kwa ajili ya kutibu miguu, kutokana na kupungua kwa unyeti wa ngozi na hatari kubwa ya kuumia. Unaweza kutumia faili, scrubs, softeners, pumice na scrapers mwenyewe.
Chaguo bora itakuwa kutembelea podiatrist (ambaye anahusika pekee na matibabu ya miguu) katika ofisi ya "Diabetic Foot" kwa ajili ya matibabu ya usafi wa miguu;
Matibabu ya nje na maandalizi ya urea: mkusanyiko wa 2-10% hutoa athari nzuri ya unyevu, mkusanyiko wa 40% ina athari iliyotamkwa ya keratolytic na antifungal (kutumika katika matibabu magumu ya mycoses). Foretal-plus cream kwa ufanisi huondoa ngozi mbaya kwenye visigino kutokana na mchanganyiko wa urea katika mkusanyiko wa 25% na phospholipids, ambayo inafanya kuwa na ufanisi wote kwa ajili ya kulainisha corneum ya tabaka na kwa kulainisha ngozi.
- matumizi ya dawa za antimycotic kwa mdomo: introconazole, terbinafine; kuondolewa kwa sehemu iliyoathiriwa ya msumari (seti ya Mikospor); matumizi ya ndani ya varnishes ya dawa Lotseril, Batrafen, marashi na creams Lamisil, Exoderil, nk.

3. Matibabu ya hyperkeratosis ya seborrheic inajumuisha kutekeleza aina mbalimbali za coagulations:

Laser;
Cryo;
Kemikali;
Electrocoagulation.

4. Matibabu ya hyperkeratosis ya kizazi:

Kuondoa mchakato wa uchochezi, kulingana na aina ya pathogen, zifuatazo hutumiwa: antibiotics, antiviral, antifungal, antichlamydial na madawa mengine;
Kuganda kwa laser ni njia isiyo na uchungu na yenye ufanisi zaidi ambayo inashauriwa kupendelea;
Cryotherapy pia ni njia isiyo na uchungu na yenye ufanisi sana, lakini ina hasara ya kurudi mara kwa mara kwa mchakato wa patholojia kwa wagonjwa walio na mzunguko uliovunjwa;
Ufanisi wa 74% ni matumizi ya solkovagin, ambayo ina athari ya kemikali ya ndani. Matibabu haina maumivu na huharibu kabisa mtazamo wa hyperkeratosis;
Matibabu ya upasuaji hufanyika kwa mabadiliko yaliyotamkwa kwenye kizazi.

Inatumiwa sana, diathermocoagulation kwa sasa inachukuliwa kuwa njia inayowezekana lakini isiyofaa na matokeo mengi mabaya.

Ni muhimu kukataa kutumia bidhaa zinazochochea ukuaji wa seli: mafuta ya rosehip, mafuta ya aloe, mafuta ya bahari ya buckthorn. Matumizi ya madawa haya yanaweza kusababisha kuongezeka kwa mgawanyiko wa seli na ukuaji na kusababisha dysplasia ya kizazi.

ICTHYOSIS

Ichthyosis iliyounganishwa na X pia ina sifa ya cataracts ya kina ya stromal, cryptorchidism, testicles ndogo na uume, utasa, na ulemavu wa akili huwezekana.

Matibabu. Retinoids (tigazon, neotigazon, nk) kwa kiwango cha 0.5-1.0 mg / kg kwa siku kwa muda wa miezi 2-3 au zaidi (hadi mwaka 1) kulingana na picha ya kliniki na kupunguzwa kwa kipimo cha taratibu. Pia inawezekana kutumia kozi za mara kwa mara za vitamini A (400,000 IU / siku), aevit, C, kikundi B, biotin. Ili kurekebisha kimetaboliki ya mafuta, lipamide, methionine, ribosan, nk.. Kwa erythroderma ya kuzaliwa ya ichthyosiform katika kipindi cha mtoto mchanga, homoni za corticosteroid imewekwa (prednisolone kwa kiwango cha 0.75-3.5 mg / kg kwa siku) pamoja na tiba ya antibiotic; homoni za anabolic, hemodesis, ambayo inaweza kudhoofisha sana picha ya kliniki ya ichthyosis katika siku zijazo. Njia za Hydroprocedures zinaonyeshwa: bafu ya chumvi (100 g ya kloridi ya sodiamu au chumvi bahari kwa umwagaji), ikifuatiwa na kusugua cream ya saline 10% na lanolin na mafuta ya samaki kwenye ngozi. wanga (kijiko 1 cha kuweka kwa kuoga), bafu ya soda na bran, sulfidi, dioksidi kaboni, nk; thalassotherapy, heliotherapy, silt na peat tope, miale ya UV katika vipimo vya suberythemal, tiba ya rePUVA, tiba ya kinga (?-globulin, nk.). Ninaagiza nje) - marashi na vitamini A (100,000 IU kwa 1 g ya msingi), cream ya tigazone 0.1%, mafuta ya salicylic 2%, 5% na urea, 1-20% ya mafuta na malic, citric au glucuronic asidi.