Miongozo katika ugonjwa wa antiphospholipid wa Kirusi. Miongozo ya kliniki ya ugonjwa wa Antiphospholipid. Ugonjwa wa Antiphospholipid

Ingawa miongozo ya kliniki juu ya utambuzi na matibabu ya ugonjwa wa antiphospholipid ulitengenezwa na rheumatologists; inahusiana moja kwa moja na uzazi. Ugonjwa wa Antiphospholipid wakati wa ujauzito husababisha kuharibika kwa mimba kwa mazoea, ambayo inajumuisha kutokuwa na mtoto kwa wanandoa.

Ugonjwa wa Antiphospholipid, au APS, ni ugonjwa unaoonyeshwa na thrombosis ya mara kwa mara ya venous, arterial, microvasculature, patholojia ya ujauzito na kupoteza fetusi na awali ya antibodies ya antiphospholipid (aPL): antibodies ya cardiolipin (aCL) na / au lupus anticoagulant. (LA), na/au kingamwili kwa beta2-glycoprotein Ⅰ. APS ni lahaja ya thrombophilia inayopatikana mara nyingi.

Nambari ya marekebisho ya ICD 10 ni D68.8.

Msingi wa pathogenesis ya ugonjwa wa antiphospholipid ni mashambulizi ya utando wa seli na antibodies. Mara nyingi, ugonjwa wa antiphospholipid huendelea kwa wanawake - mara 5 mara nyingi zaidi kuliko wanaume.

Udhihirisho wa ugonjwa hutokea kwa tukio la thrombosis na kuharibika kwa mimba. Mara nyingi, kabla ya maendeleo ya ujauzito, wanawake hawakujua uwepo wa ugonjwa huu na kuwepo kwa antibodies katika damu.

Uainishaji

Kuna tofauti kadhaa za ugonjwa wa antiphospholipid. Uainishaji wao kuu ni kama ifuatavyo.

Msingi - unaohusishwa na kasoro za urithi wa hemostasis.
APS ya sekondari ilitokea dhidi ya asili ya magonjwa ya autoimmune ( ugonjwa wa arheumatoid arthritis, utaratibu lupus erythematosus), vasculitis, patholojia maalum za chombo (kisukari mellitus, ugonjwa wa Crohn), michakato ya oncological, yatokanayo na madawa ya kulevya, maambukizi (VVU, kaswende, malaria), na kushindwa kwa figo ya mwisho.
Chaguzi zingine za AFS:

seronegative
janga
syndromes nyingine za microangiopathic (DIC syndrome, HELLP).

Sababu za kuharibika kwa mimba

Pathogenesis ya maendeleo ya ugonjwa wa uzazi katika APS.

Ushawishi wa APS katika ukuzaji wa shida kama hizi za ujauzito umethibitishwa:

utasa wa asili isiyojulikana;
hasara za mapema za preembryonic;
kushindwa kwa IVF;
kuharibika kwa mimba katika hatua tofauti;
kifo cha fetusi cha intrauterine;
kifo cha fetasi baada ya kujifungua;
ugonjwa wa kuchelewa kwa ukuaji wa fetasi;
preeclampsia na eclampsia;
thrombosis wakati wa ujauzito na baada ya kujifungua;
uharibifu wa fetusi.

Katika kipindi cha baada ya kujifungua, mtoto pia hupata matokeo ya ugonjwa wa antiphospholipid: thrombosis, matatizo ya neurocirculatory na maendeleo ya autism katika siku zijazo. Asilimia 20 ya watoto wanaozaliwa na mama walio na APS wana kingamwili za antiphospholipid katika damu zao bila dalili, jambo ambalo linaonyesha maambukizi ya intrauterine ya APL.

Msingi wa pathogenetic kwa ajili ya maendeleo ya maonyesho yote ya APS wakati wa ujauzito ni vasculopathy ya placenta, ambayo husababishwa na ukosefu wa uzalishaji wa prostaglandin, thrombosis ya placenta na ukiukwaji wa utaratibu wa implantation. Taratibu hizi zote huzuia ujauzito.

Vigezo vya utambuzi

Kuna vigezo ambavyo uchunguzi wa "Antiphospholipid syndrome" huanzishwa. Miongoni mwa vigezo vya kliniki, zifuatazo zinajulikana:

Thrombosis ya mishipa ya eneo lolote: wote wa venous na arterial, kuthibitishwa na mbinu za uchunguzi wa kuona. Wakati wa kutumia uchunguzi wa histological, vielelezo vya biopsy haipaswi kuonyesha dalili za kuvimba kwa ukuta wa mishipa.
Shida za ujauzito:

kipindi kimoja au zaidi cha kifo cha fetasi inayokua kwa kawaida baada ya wiki 10 za ujauzito, au
kipindi kimoja au zaidi kuzaliwa mapema kabla ya wiki 34 kutokana na preeclampsia muhimu, eclampsia, upungufu wa placenta, au
kesi tatu au zaidi za mfululizo za utoaji mimba wa pekee katika muda wa chini ya wiki 10, bila kukosekana kwa patholojia za anatomy ya uterasi, mabadiliko ya maumbile, au magonjwa ya zinaa.

Vigezo vya maabara ni:

Kingamwili za cardiolipin, immunoglobulins za darasa G na M ziligunduliwa kwenye damu kwa viwango vya kati na vya juu, kulingana na angalau, mara 2 katika miezi 12.
Kingamwili kwa b2-glycoprotein I darasa G na/au M katika vyeo vya kati au vya juu, angalau mara 2 kwa mwaka.
Plasma lupus anticoagulant VA iliamuliwa kuwa 2 zaidi utafiti wa maabara ndani ya kipindi cha angalau miezi 12. Uwepo wa VA katika damu unaweza kushukiwa ikiwa aPTT kwenye coagulogram itaongezeka kwa mara 2 au zaidi.

Kipimo cha kingamwili kinachukuliwa kuwa chanya sana - 60 IU/ml, wastani wa majibu chanya - 20-60 IU/ml, chanya cha chini - chini ya 20 IU/ml.

Ili kufanya uchunguzi wa Ugonjwa wa Antiphospholipid, kigezo kimoja cha kliniki na kimoja cha maabara lazima kiwepo.

Dalili

Dalili kuu ya ugonjwa wa antiphospholipid ni thrombosis. Katika wanawake, ugonjwa huu unajidhihirisha kama kuharibika kwa mimba. Mbali na dalili hizi dhahiri, wanawake wanaweza kuonyesha vigezo vya ziada vya kliniki:

liveo reticularis;
historia ya migraines, chorea;
kasoro za kidonda cha trophic za mwisho wa chini;
endocarditis na kadhalika.

Aina ya janga ya ugonjwa wa antiphospholipid ni ngumu sana. Inafuatana na picha ya kliniki ya kushindwa kwa figo kali, ugonjwa wa shida ya kupumua, kushindwa kwa ini, kuharibika kwa mtiririko wa damu ya ubongo, na thrombosis ya vyombo vikubwa, ikiwa ni pamoja na ateri ya pulmona. Haiwezekani kuishi na fomu hii kwa muda mrefu bila msaada wa haraka.

Matibabu

Wataalamu wengi hutendea APS: rheumatologists, hematologists, madaktari wa uzazi na magonjwa ya wanawake, cardiologists, upasuaji wa moyo na wengine.

Kundi la kwanza la wagonjwa

Wagonjwa ambao hawana vipimo vya maabara ishara zilizotamkwa au dalili za kliniki, hauhitaji ufuatiliaji wa mara kwa mara wa maabara na tiba ya kuendelea ya anticoagulant. Katika kundi hili la wagonjwa, prophylaxis ya kawaida hufanyika thrombosis ya venous.

Kundi la pili

Kwa wagonjwa walio na titer ya juu ya lupus anticoagulant na/au antiphospholipid antibodies zaidi ya 10 IU/ml bila thrombosis, prophylaxis maalum inahitajika - Aspirin katika kipimo cha 75-100 mg mara moja kwa siku.

Kundi la tatu

Watu hawa hupima hasi kwa antibodies, lakini kuna matukio yaliyothibitishwa ya thrombosis na hatari kubwa ya malezi yao. Wagonjwa hawa wanatibiwa na anticoagulants ya heparini yenye uzito wa chini wa Masi katika kipimo cha matibabu. Mara baada ya utambuzi, tumia:

Dalteparin 100 IU / kg mara 2 kwa siku;
Nadroparin 86 IU/kg au 0.1 ml kwa kilo 10 mara 2 kwa siku chini ya ngozi;
Enoxaparin 1 mg/kg mara 2 kwa siku chini ya ngozi;
Kuanzia siku ya pili, Warfarin imeagizwa kwa 5 mg kwa siku.

Wagonjwa katika kundi hili hupitia tiba ya heparini kwa angalau miezi 3. Mwanzoni mwa matibabu, INR inafuatiliwa kila baada ya siku 4-5 ili kudumisha thamani inayolengwa ya 2.0-3.0.

Kundi la nne

Kundi hili linajumuisha watu ambao thrombosis hutokea dhidi ya historia ya titers iliyoinuliwa ya lupus anticoagulant na antiphospholipid antibody. Katika jamii hii ya wagonjwa, Warfarin na dozi ya chini (75-100 mg) ya asidi acetylsalicylic imewekwa. Wagonjwa walio katika hatari kubwa wanapaswa kupokea tiba ya maisha yote ya anticoagulation.

Maandalizi ya awali

Maandalizi ya ujauzito na APS hufanywa katika hatua 2 mfululizo. Katika hatua ya kwanza, coagulogram inatathminiwa, vipengele vya antijeni vya damu vinatambuliwa, na foci zinazoambukiza huondolewa na kusafishwa.

Hatua ya pili ni maandalizi ya haraka ya ujauzito na usimamizi wake. Hii inahitaji tiba ya anticoagulant. Inafanywa mmoja mmoja ndani ya 1-2 mizunguko ya hedhi. Ili kufanya hivyo, unahitaji kumweka mwanamke katika moja ya vikundi vifuatavyo:

Lahaja ya seronegative ya APS yenye historia ya maonyesho ya uzazi ya ugonjwa huo. Kingamwili pekee za beta2-glycoprotein ninazoweza kugunduliwa kwenye seramu ya damu Katika kundi hili, maandalizi hufanywa kwa kutumia dawa zifuatazo:

moja ya maandalizi ya chini ya uzito wa Masi ya heparini 1 wakati / siku chini ya ngozi (dalteparin (Fragmin) 120 antiXa IU/kg au enoxaparin (Clexan) 100 antiXa IU/kg;
mafuta ya samaki 1-2 capsules mara 3 kwa siku;
asidi ya folic 4 mg / siku;

Ikiwa lupus anticoagulant haipo, lakini APLA iko bila thrombosis na maonyesho ya kliniki ya uzazi:

na titer ya wastani ya APLA, Aspirini 75-100 mg / siku imewekwa, na ikiwa mimba inakua, imekoma na kubadilishwa na dipyridomole 50-75 mg / siku;
na kiwango cha juu na wastani cha antiphospholipid antijeni, changanya asidi ya Acetylsalicylic 75 mg / siku na heparini yenye uzito wa chini wa Masi mara moja kwa siku chini ya ngozi;
mafuta ya samaki 1-2 capsules mara 3 kwa siku;
asidi ya folic 4 mg / siku.

Ikiwa hakuna lupus anticoagulant katika damu, lakini kuna juu au kiasi cha wastani antiphospholipid antijeni na kuna kliniki ya thrombosis na matatizo ya uzazi:

moja ya LMWHs (Clexane, Fragmin, Fraxiparine) mara 1 kwa siku chini ya ngozi;
Aspirini 75 mg / siku na kukomesha kwake wakati wa ujauzito na maagizo ya Dipyridamole 50-75 mg / siku;
mafuta ya samaki 1-2 capsules mara 3 kwa siku;
asidi ya folic 4 mg / siku.

APLA iligunduliwa katika plasma ya mwanamke na lupus anticoagulant VA iliamuliwa kutoka kwa vitengo 1.5 hadi 2 vya kawaida. Hadi VA irekebishe, unapaswa kujiepusha na ujauzito. Ili kurekebisha VA hadi chini ya vitengo 1.2 vya kawaida, zifuatazo hutumiwa:

Clexane 100 antiXa IU/kg au Fragmin 120 antiXa IU/kg mara moja kwa siku chini ya ngozi;
ilipendekeza immunoglobulin ya binadamu ndani ya mishipa 25 ml kila siku nyingine, dozi 3, kurudia utawala wa madawa ya kulevya katika wiki 7-12 za ujauzito, katika wiki 24 na utawala wa mwisho kabla ya kujifungua;
baada ya VA imara ndani ya mipaka ya kawaida, asidi ya Acetylsalicylic 75 mg / siku imeagizwa hadi mimba;
Clexane au Fragmin mara moja kwa siku chini ya ngozi katika kipimo sawa;
mafuta ya samaki 1-2 matone. Mara 3 kwa siku;
asidi ya folic 4 mg / kg.

Ikiwa VA katika damu ni zaidi ya vitengo 2 vya kawaida, basi mimba imechelewa kwa angalau miezi 6-12. Hatari ya kuendeleza thrombosis katika wanawake vile ni ya juu sana. Thamani inayolengwa VA - 1.2 vitengo vya kawaida. Tiba hiyo inafanywa kwa angalau miezi 6.

Utambuzi na uchunguzi wa maabara wakati wa kupanga ujauzito lazima ni pamoja na viashiria vifuatavyo vya kuganda kwa damu:

sahani - 150-400 * 10 9 / l;
fibrinogen - 2-4 g / l;
INR - 0.7-1.1;
bidhaa za uharibifu wa fibrinogen na fibrin - chini ya 5 μg / ml;
d-dimers - chini ya 0.5 μg / ml;
mumunyifu fibrin monoma complexes lazima mbali;
protini C - 69.1-134.1%;
antithrombin Ⅲ - 80-120%;
shughuli ya mkusanyiko wa sahani na chumvi ya adenosine diphosphate - 50-80%, na adrenaline hidrokloride - 50-80%;
antibodies ya anticardiolipin - madarasa yote ya immunoglobulins chini ya 10 IU / ml;
VA - hasi au chini ya vitengo vya kawaida vya 0.8-1.2;
hyperhomocysteinemia - hasi;
mutation FV (Leiden) ya jeni inayohusika na usanisi wa factor V, au mutation G20210A ya jeni inayohusika na usanisi wa factor II - haipo;
uchambuzi wa jumla mkojo kuamua hematuria;
kudhibiti juu ya maendeleo ya magonjwa ya kuambukiza: lymphocytes, ESR.

Usimamizi wa ujauzito na APS

Ili kuzuia thrombosis na kupoteza fetusi wakati wa ujauzito, kuzuia ni muhimu - yasiyo ya madawa ya kulevya na ya dawa.

Isiyo ya dawa:

shughuli za kimwili huchochea plasminogen yake ya tishu;
elastic matibabu knitwear 1-2 compression darasa;
chakula na mafuta mengi ya mboga, beets, prunes, tini, ndizi, kwa kuwa bidhaa hizi zina athari ya laxative - ni muhimu si kuunda shinikizo la kuongezeka kwa kuta za mishipa wakati wa kinyesi.

Dawa za kuzuia thrombosis wakati wa ujauzito

Kuna chaguzi kadhaa za kuzuia kulingana na kozi ya ugonjwa wa antiphospholipid.

Hakuna alama za serological za VA na anticardiolipin antijeni, matatizo ya thrombotic, kingamwili kwa beta2-glycoprotein I zinaweza kugunduliwa.

Katika trimester ya kwanza, Clexane au Fragmin imewekwa katika kipimo kwa ajili ya matengenezo bora ya d-dimers na asidi folic 4 mg / kg.
Trimesters ya pili na ya tatu - Frigmin au Clexane kabla nambari za kawaida d-dimers, mafuta ya samaki, Aspirini 75-100 mg/kg na ongezeko la mkusanyiko wa platelet, FFP 10 ml/kg au mkusanyiko wa antithrombin na kupungua kwa antithrombin 3 chini ya 80%.
Kabla ya kuzaliwa, Aspirini imekoma siku 3-5 mapema, kipimo cha jioni cha LMWH kinabadilishwa kuwa FFP 10 mg/kg na heparini 1-2 U kwa kila ml ya FFP.
Wakati wa kujifungua, kiwango cha kawaida cha FFP d-dimers ni 10 mg / kg; ngazi ya juu kabla ya upasuaji - FFP 5 ml/kg pamoja na heparini 1 U kwa 1 ml FFP au antithrombin makini 3, wakati wa upasuaji FFP 5 ml/kg.

Ikiwa APLA iko katika damu na au bila thrombosis, hakuna lupus anticoagulant.

Trimester ya 1 - Klesan au Fragmin kwa matengenezo kiwango cha kawaida d-dimers + folic asidi 4 mg / siku.
Trimesters ya 2 na 3 - Clexane au Fragmin katika kipimo cha mtu binafsi + Aspirin 75 mg / siku + mafuta ya samaki 1-2 matone mara 3 kwa siku, na kupungua kwa antithrombin 3 chini ya 80% ya shughuli - FFP 10 ml / kg au mkusanyiko wa antithrombin. Ⅲ – 10- 50 IU/kg, na ongezeko la d-dimers zaidi ya 0.5 μg/ml - kuongeza kipimo cha LMWH.
Kabla ya kuzaa, Aspirini imekoma siku 3-5 kabla, LMWH inabadilishwa na FFP 10 ml/kg + UFH 1-2 vitengo kwa kila ml ya FFP, ikiwa kingamwili za antiphospholipid zinaongezeka, Prednisolone (Methylpred) 1-1.5 mg/kg kwa njia ya mshipa. imeagizwa.
Wakati wa kujifungua, ikiwa D-dimers ni ya kawaida - FFP 10 ml / kg; ikiwa d-dimers imeinuliwa, basi kabla ya upasuaji FFP 5 ml / kg + UFH 1 kitengo kwa kila ml ya CPG au antithrombin makini 3, wakati wa upasuaji - FFP 5 ml / kg, na ongezeko kubwa la antibodies - Prednisolone 1.5-2 ml / kg kwa njia ya mshipa.

Wakati VA inapoongezeka kutoka 1.5 hadi 2 vitengo vya kawaida.

Trimester ya 1 - ulaji wa kimsingi wa Fragmin au Clexane katika kipimo sawa na katika toleo la awali + asidi ya folic + immunoglobulin ya binadamu 25 ml kila siku nyingine, dozi 3 kila baada ya wiki 7-12. Ikiwa kuna ongezeko la VA kwa vitengo zaidi ya 1.5 vya kawaida katika trimester ya kwanza, basi mimba inapaswa kusitishwa.
Trimester ya 2 na 3 - Fragmin na Clexane katika kipimo kwa matengenezo ya kawaida ya d-dimers + Aspirin 75 mg + mafuta ya samaki 1-2 matone mara 3 kwa siku, na antithrombin iliyopunguzwa - FFP 10 ml / kg au mkusanyiko wa antithrombin Ⅲ 10-50 IU. / kg IV, ikiwa D-dimers huongezeka, ongeza kipimo cha LMWH, immunoglobulin 25 ml kila siku 1 mara 3 kila wiki 24, ikiwa VA imeongezeka kutoka 1.2 hadi 2 vitengo vya kawaida - Prednisolone 30-60 mg / siku IV , kutoka 13 hadi wiki 34 inawezekana kubadili Warfarin chini ya udhibiti wa INR.
Kabla ya kuzaliwa, ikiwa kulikuwa na Warfarin, basi inafutwa wiki 2-3 kabla, kuhamishiwa kwa LMWH, Aspirin inafutwa siku 3-5 kabla ya kuzaliwa, FFP 10 ml / kg + UFH 2 vitengo kwa kila ml ya plasma, Prednisolone - 1.5 -2 ml/kg IV, na antithrombin iliyopunguzwa Ⅲ - mkusanyiko wa antithrombin Ⅲ 10-30 IU/kg.
Wakati wa kujifungua - kabla ya upasuaji FFP 500 ml + UFH 1000 vitengo, wakati wa upasuaji - FFP 10 ml/kg, Prednisolone 1.5-2 mg/kg IV.

Ikiwa VA itaongezeka kwa zaidi ya vitengo 2 vya kawaida, mimba inapaswa kusitishwa.

Ikiwa mwanamke amepata ugonjwa wa antiphospholipid au HELLP ya janga, plasmapheresis au filtration ya plasma inaweza kuagizwa.

Kipindi cha baada ya kujifungua

Baada ya kujifungua, kuzuia thromboembolism inapaswa kuanza tena baada ya masaa 8-12 na Fraxiparin (Nadroparin) - 0.1 ml/10 kg, Clexane (Enoxaparin) 100 IU/kg, Fragmin (Dalteparin) 120 IU/kg, ikiwa hakuna damu.

Ikiwa mwanamke ana historia ya thrombosis, basi kipimo cha matibabu cha dawa hizi kimewekwa: Fraxiparin - 0.1 ml / 10 kg mara 2 kwa siku, Clexane - 100 IU / kg mara 2 kwa siku, Fragmin - 120 IU / kg mara 2 kwa siku. siku.

Matumizi ya LMWH lazima yaendelee kwa angalau siku 10. Na ikiwa kulikuwa na sehemu ya thromboembolism iliyothibitishwa, basi anticoagulants hutumiwa kwa angalau miezi 3-6.

Kuongezeka kwa mkusanyiko wa antigens katika damu inahitaji kushauriana na hematologist au rheumatologist kuamua tiba ya homoni.

Bei ya vipimo

Ili kutambua APS, unaweza kupitia uchunguzi wa uchunguzi kwa msingi wa kulipwa. Maabara nyingi za kibinafsi hutoa jopo kwa uamuzi wa antibodies ya antiphospholipid. Katika maabara ya Invitro huko Moscow, bei mwishoni mwa 2018 ni kama ifuatavyo.

kugundua immunoglobulins G na M kwa cardiolipin gharama 1990 rubles;
utambuzi wa APS ya sekondari - bei ya rubles 3170;
kupanuliwa mtihani wa serological kwa AFS - rubles 4200;
vigezo vya maabara kwa APS - 3950 rub.

Katika maabara ya Sinevo huko Moscow, bei za uchambuzi wa jopo hili hutofautiana kidogo:

immunoglobulins G na M kwa cardiolipin - rubles 960;
antibodies kwa beta2-glycoprotein I - rubles 720;
antibodies ya darasa G kwa phospholipids - rubles 720;
antibodies ya darasa M kwa phospholipids - 720 rub.

Maabara nyingine za kibinafsi katika miji ya Kirusi zinaweza kutoa takriban bei sawa.

27.03.2015

Ugonjwa wa Antiphospholipid (APS) ni dalili ya kliniki na ya kimaabara inayojulikana na thrombosis ya venous na arterial, patholojia ya ujauzito na dalili zingine zisizo za kawaida za kiafya na shida za maabara zinazohusiana na usanisi wa antibodies ya antiphospholipid (aPL). Kinga na matibabu ya APS ni shida ngumu na ambayo haijakuzwa. Hii inaelezewa na utofauti wa mifumo ya pathogenetic inayotokana na APS, ukosefu wa kliniki ya kuaminika na. vigezo vya maabara kuruhusu kutabiri hatari ya thrombosis ya mara kwa mara. Hivi sasa hakuna zinazokubaliwa kwa ujumla viwango vya kimataifa mbinu za kusimamia wagonjwa wenye aina mbalimbali za APS, na mapendekezo yaliyopendekezwa yanategemea hasa matokeo ya majaribio "wazi" au uchambuzi wa nyuma wa matokeo ya ugonjwa. Mbinu za kuzuia na matibabu ya vidonda vya mishipa ya atherosclerotic, ambayo mara nyingi huendeleza kwa wagonjwa wenye APS, haijasoma vya kutosha. Kwa kuwa njia "maalum" za kutibu magonjwa ya kinga ya msingi ya APS hazijatengenezwa, usimamizi wa wagonjwa wenye APS (kama vile thrombophilias nyingine) unategemea matumizi ya anticoagulant (wapinzani wa vitamini K, heparini) na antiplatelet (acetylsalicylic acid, ASA). ) madawa. Kipengele cha tabia ya APS ni hatari kubwa ya thrombosis ya mara kwa mara. Kwa hiyo, wagonjwa wengi wanalazimika kuchukua dawa za antiplatelet na / au anticoagulant kwa muda mrefu, na wakati mwingine kwa maisha.

Inaaminika kuwa hatari ya maendeleo (na kurudia) ya thrombosis katika APS inaweza kupunguzwa kwa kuondoa "sababu za hatari" zinazoweza kudhibitiwa, lakini ufanisi wa kweli wa mapendekezo haya haujulikani. Sababu za hatari ambazo lazima zizingatiwe wakati wa kuunda mbinu za usimamizi wa mgonjwa zinawasilishwa.

Kuzuia thrombosis

Asidi ya acetylsalicylic

Kwa kuzingatia uhusiano wa uhakika kati ya ongezeko la tita za APL na hatari ya kupata ugonjwa wa thrombosis katika idadi ya watu kwa ujumla, inaaminika kuwa ongezeko la kudumu la viwango vya APL (hata kwa kukosekana kwa ishara za kliniki aPS) ndio msingi wa usimamizi wa prophylactic wa kipimo cha chini cha ASA. Data kutoka kwa tafiti mbili za nyuma zinazotathmini ufanisi wa ASA zimechapishwa hivi karibuni. Utafiti mmoja ulichunguza wanawake 65 wenye ugonjwa wa uzazi unaohusishwa na APS. Wakati wa miaka 8 ya ufuatiliaji, matatizo ya thrombotic yalitokea katika 3 (10%) tu ya wanawake 31 waliopokea ASA na katika 20 (59%) ya wanawake 34 ambao hawakupokea ASA. Katika utafiti mwingine, ambao ulijumuisha wagonjwa 77 wenye APS au bila thrombosis, lakini kwa matokeo chanya uamuzi wa aPL, imeonyeshwa kuwa kuchukua ASA kunahusishwa wazi na matukio ya chini ya thrombosis.

Hydroxychloroquine

Dawa za aminoquinoline (antimalarial) (hydroxychloroquine) zinaweza kuwa na athari kubwa ya kuzuia, angalau katika APS ya upili inayohusishwa na lupus erithematosus ya utaratibu (SLE). Pamoja na dawa ya kuzuia uchochezi, hydroxychloroquine ina antithrombotic fulani (kandamiza mkusanyiko wa chembe na kushikamana, kupunguza saizi ya donge la damu) na athari za kupunguza lipid. Matumizi ya hydroxychloroquine yameonyeshwa wazi kwa wagonjwa wote walio na APL-positive na SLE.

Warfarin

Matibabu na wapinzani wa vitamini K (warfarin) hakika ni njia bora zaidi, lakini isiyo salama (ikilinganishwa na ASA) ya kuzuia thrombosis ya venous na arterial katika APS. Hebu tukumbuke kwamba matumizi ya wapinzani wa vitamini K - anticoagulants - inahitaji kliniki makini (matatizo ya hemorrhagic) na maabara (uamuzi wa muda wa prothrombin) ufuatiliaji. Ili kusawazisha matokeo ya mtihani huu, parameter ya kimataifa ya kawaida (INR) inapaswa kutathminiwa, ambayo inazingatia athari za thromboplastin iliyotumiwa katika mtihani kwa muda wa prothrombin.

Regimen ya matibabu na warfarin kwa APS ni sawa na kwa thrombophilia zingine, na inajumuisha kuagiza kipimo cha "kueneza" (5 mg / siku) kwa siku 2 za kwanza, na kisha kuchagua kipimo bora cha dawa, ukizingatia lengo. INR. Ikumbukwe kwamba kwa watu wazee, kipimo cha chini cha warfarin kinapaswa kutumiwa kufikia kiwango sawa cha anticoagulation kuliko kwa vijana.

Ya umuhimu mkubwa ni swali la nguvu na muda wa anticoagulation. Inajulikana kuwa ongezeko la INR kutoka 2-3 hadi 3.1-4.0 linahusishwa na ongezeko la mzunguko wa matatizo makubwa ya hemorrhagic (hemorrhages intracranial au hemorrhages inayoongoza kwa kifo, inayohitaji kuongezewa damu au hospitali). Hebu tukumbushe kwamba mambo ya hatari matatizo ya hemorrhagic Wakati wa matibabu na warfarin ni pamoja na:

Umri mkubwa (32% kuongezeka kwa kutokwa na damu yoyote na 46% kuongezeka kwa damu kubwa kila baada ya miaka 10 baada ya 40);

isiyoweza kudhibitiwa shinikizo la damu ya ateri(shinikizo la damu la systolic>180 mmHg, shinikizo la damu la diastoli> 100 mmHg);

Kidonda cha tumbo;

Kunywa pombe;

Kuchukua NSAIDs (ikiwa ni pamoja na dozi ndogo za ASA) na paracetamol;

Historia ya kiharusi;

Kuchukua kadhaa dawa;

Kuchukua azathioprine;

Kuchukua viwango vya juu vya methylprednisolone;

Polymorphism ya cytochrome P450СY2C2, inayohusika na kimetaboliki ya heparini;

Kupungua kwa kuenea kwa wiani wa suala nyeupe la ubongo (hugunduliwa na MRI au CT).

Katika idadi ya jumla ya wagonjwa walio na thrombosis ya venous, kukomesha warfarin kunahusishwa na matukio sawa (5-10%) ya thrombosis ya mara kwa mara, bila kujali muda wa matibabu ya awali ya warfarini (miezi 6, 12 na 24). Walakini, kama ilivyoonyeshwa tayari, APS ina sifa ya hatari kubwa ya thrombosis ya mara kwa mara. Kwa hiyo, wagonjwa wenye APS na thrombosis ya venous wanapaswa kutibiwa na warfarin kwa muda mrefu (> miezi 12) kuliko wagonjwa wasio na APS (miezi 3-6).

Kundi moja la waandishi, katika hatari ya thrombosis ya mara kwa mara (ikiwa ni pamoja na kiharusi cha ischemic) kwa wagonjwa wenye APS, inapendekeza anticoagulation kubwa na warfarin, ambayo inaruhusu kudumisha INR kwa kiwango cha> 3.1. Wakati huo huo, waandishi wengine wanaonyesha ufanisi (hasa katika thrombosis ya venous) ya kiwango cha wastani cha anticoagulation, ambayo inaruhusu kudumisha INR kwa kiwango cha 2.0-3.0. M.A. Cronther et al. ilifanya jaribio la kudhibitiwa kwa nasibu, la upofu mara mbili ambalo lililinganisha ufanisi na usalama wa kiwango cha wastani (INR 2-3) na uzuiaji wa mgandamizo wa kiwango cha juu (INR 3.1-4) na warfarin katika APS. Utafiti huo ulijumuisha wagonjwa wa 114 wenye viwango vya juu / vya wastani vya aPL na angalau sehemu moja ya thrombosis (venous na arterial) katika historia; Muda wa matibabu ulikuwa miaka 2.7. Katika kipindi cha uchunguzi, thrombosis ya mara kwa mara ilitokea kwa wagonjwa 6 kati ya 56 (10.7%) waliopokea tiba ya kiwango cha juu na 2 kati ya 58 (3.4%) waliopata tiba ya warfarini ya wastani. Kwa kupendeza, matukio ya kutokwa na damu kali katika vikundi vilivyolinganishwa yalikuwa takriban sawa (wagonjwa 3 ambao walipata anticoagulation kubwa na 4 waliopokea anticoagulation wastani).

Kwa hivyo, kwa sasa, matumizi ya haki zaidi ya warfarin katika kipimo cha kati (INR 2.0-3.0) kwa wagonjwa walio na sehemu ya kwanza ya thrombosis ya venous kwa kukosekana kwa sababu zingine za hatari kwa shida za kawaida za thromboembolic, wakati kwa wagonjwa walio na historia ya thrombosis ya kawaida. Kingamiza damu kuganda (INR>3.0) pengine inahalalishwa zaidi.

Suala la matumizi ya warfarin kwa wagonjwa wenye APS na kiharusi cha ischemic linastahili majadiliano maalum. Hii ni kutokana na ukweli kwamba, kulingana na tafiti nyingi zilizodhibitiwa, warfarin haina faida yoyote juu ya ASA katika kuzuia kiharusi cha mara kwa mara katika idadi ya watu walio na viharusi vya ubongo na mara nyingi husababisha kutokwa na damu kali ndani ya kichwa. Hata hivyo, kulingana na waandishi wengi, kwa APS hatari ya thrombosis ya mara kwa mara ya ubongo ni kubwa kuliko hatari ya kutokwa damu. Wakati huo huo, hatari ya kutokwa na damu dhidi ya asili ya anticoagulation kubwa katika APS inaweza kulipwa kwa kiwango fulani na ukweli kwamba wagonjwa walio na ugonjwa huu kawaida ni wachanga. Kulingana na G. Ruiz-Irastorza et al. , kwa wagonjwa walio na APS waliotibiwa na warfarin, matukio ya kutokwa na damu kubwa yalikuwa kesi 6 kwa miaka 100 ya mgonjwa, hakukuwa na kesi mbaya za kutokwa na damu, na damu ya ndani ya kichwa ilitokea kwa mgonjwa 1 tu. Wakati huo huo, kurudi tena kwa thrombosis hutengenezwa hasa kwa wagonjwa ambao hawakuwa na anticoagulation ya kutosha (INR).<3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

Inapaswa kusisitizwa kuwa wagonjwa wengi walio na APS hupata mabadiliko ya moja kwa moja katika INR, na hivyo kufanya iwe vigumu kuchagua dawa inayofaa na inayofaa. dozi salama warfarin Zaidi ya hayo, kushuka kwa thamani kwa INR kunahusishwa na kuchukua dawa zinazoathiri kimetaboliki ya warfarin, nyingi ambazo hutumiwa sana katika rheumatology (kwa mfano, cytostatics, GCs, allopurinol, NSAIDs, cephalosporins, nk). Kwa kuongeza, kushuka kwa thamani kwa INR kunaweza kuhusishwa na mali mbalimbali thromboplastin, inayotumiwa kuamua wakati wa prothrombin. Kipimo cha anticoagulants isiyo ya moja kwa moja ni ngumu kuchagua mbele ya VA katika damu, uwepo wa ambayo wakati mwingine husababisha matokeo chanya ya uwongo - kwa kuongezeka kwa muda wa prothrombin na INR in vitro, kwa kukosekana kwa anticoagulation madhubuti katika vivo. Wagonjwa walio na APS mara nyingi huonyesha ukinzani kwa warfarin, ambayo ni asili ya maumbile (kubadilika kwa sababu za kuganda V na II).

T.M. Reshetnyak et al. ilisoma ufanisi wa warfarin kwa wagonjwa 20 (wanaume 5 na wanawake 15) na APS, kati yao 8 walikuwa na APS ya msingi na 12 walikuwa na APS na SLE. Wagonjwa 18 walipokea warfarin kwa mwaka, na wawili kwa miaka 4. Wagonjwa walio na historia ya thrombosis ya arterial walipokea pentoxifylline au kipimo cha chini cha ASA (50-100 mg / siku).

Wagonjwa wenye APS waligawanywa katika vikundi vitatu. Kundi la kwanza lilijumuisha wagonjwa 8 wenye lengo la INR ya 2.0, la pili - 7 na INR ya 3.0, na la tatu - wagonjwa 7 wenye INR ya 2.0 waliopokea ASA (100 mg / siku) na pentoxifylline (600 hadi 1200 mg). /siku). Kurudiwa kwa thrombosis ya venous ilitokea kwa wagonjwa wawili wenye INR<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2 пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота малых геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

Ikiwa warfarin monotherapy haitoshi, matibabu ya mchanganyiko na anticoagulants zisizo za moja kwa moja na kipimo cha chini cha ASA (na/au dipyridomole) inawezekana, ambayo inahesabiwa haki kwa vijana bila sababu za hatari ya kutokwa na damu (APS ya sekondari, thrombocytopenia, dysfunction ya platelet inayohusishwa na uwepo wa VA, kasoro za prothrombin).

Katika kesi ya anticoagulation nyingi (INR> 4.0) bila kutokwa na damu, inashauriwa kuacha warfarin kwa muda hadi thamani ya INR irudi kwa kiwango kinachohitajika. Urekebishaji wa haraka zaidi wa INR unaweza kupatikana kwa kuagiza dozi ndogo za vitamini K: 1 mg kwa mdomo (hupunguza hatari ya kutokwa na damu angalau "ndogo") au 0.5 mg kwa njia ya mshipa. Viwango vya juu vya vitamini K vinapaswa kuepukwa kwani hii inaweza kusababisha upinzani wa muda mrefu (siku kadhaa) kwa wapinzani wa vitamini K. Sindano za subcutaneous Virutubisho vya vitamini K havipendekezwi kwa sababu ya utofauti mkubwa wa kunyonya. Katika kesi ya hypocoagulation, ikifuatana na kutokwa na damu kubwa, utawala wa vitamini K pekee haitoshi, kwani athari kamili inakua saa 12-24 tu baada ya utawala. Katika kesi hii, inashauriwa kusimamia plasma safi iliyohifadhiwa au, ikiwezekana zaidi, mkusanyiko wa prothrombin tata.

Thrombosis ya papo hapo

Mahali pa kati katika matibabu ya shida za thrombosis ya papo hapo katika APS inachukuliwa na anticoagulants moja kwa moja - heparini na haswa maandalizi ya chini ya uzito wa Masi ya heparini. Mbinu za kutumia anticoagulants moja kwa moja kwa wagonjwa walio na APS hazitofautiani na zile zinazokubaliwa kwa ujumla.

1. Fafanua kiwango cha basal APTT, muda wa prothrombin na hesabu kamili ya damu.

2. Thibitisha kuwa hakuna contraindications kwa tiba ya heparini.

3. Kusimamia 5000 IU ya heparini kwa njia ya mishipa.

4. Tatua suala la mbinu za tiba ya heparini.

Anzisha uingizwaji unaoendelea wa heparini isiyo na mgawanyiko - 18 IU/kg/saa (wastani wa saa 30,000/24 kwa mtu wa kilo 70):

Amua aPTT kila saa 6 kwa saa 24 za kwanza, kisha kila siku;

Kudumisha APTT katika 1.5-2.5;

Endelea infusions kwa siku 5-7.

Heparini ya chini ya ngozi: Anza na kipimo cha 17,500 IU kila masaa 12 (au 250 IU/kg kila masaa 12).

5. Kuamua viwango vya platelet kila siku kutokana na uwezekano wa thrombocytopenia.

6. Ikiwa wagonjwa hawajapata warfarini hapo awali, basi inapaswa kuagizwa ndani ya masaa 24-48 ya kwanza tangu mwanzo wa tiba ya heparini.

7. Endelea matibabu na heparini kwa angalau siku 4-5 baada ya kuagiza warfarin. Kwa wagonjwa walio na thrombosis kubwa ya ileofemoral au thromboembolism ya mapafu, matibabu na heparini hufanywa kwa angalau siku 10.

8. Acha kutumia heparini wakati INR inapofikia > 2 ndani ya saa 48.

Kwa wagonjwa walio na sababu za hatari kwa thrombosis ya mara kwa mara kwa muda mrefu, prophylaxis kubwa inapaswa kufanywa kwa kutumia heparini ya uzito wa chini wa Masi.

Ugonjwa wa janga wa antiphospholipid

Utabiri wa APS ya janga kwa kiasi kikubwa inategemea jinsi utambuzi unafanywa mapema na tiba ya "fujo" inaanzishwa. Ili kutibu APS "ya janga", safu nzima ya matibabu ya kina na ya kupinga uchochezi inayotumiwa kutibu hali muhimu katika magonjwa ya rheumatic hutumiwa ().

Ufanisi wa tiba kwa kiwango fulani inategemea uwezo wa kuondoa sababu zinazosababisha ukuaji wake (kwa mfano, kukandamiza maambukizo na / au shughuli ya ugonjwa wa msingi). Ikiwa maambukizo yanashukiwa, matibabu ya haraka inapaswa kuagizwa. tiba ya antibacterial, na ikiwa gangrene ya viungo inakua, kukatwa kunapaswa kufanywa. Tiba isiyo maalum ni muhimu, kwa mfano, hemodialysis kwa wagonjwa walio na kushindwa kwa figo kwa kasi, uingizaji hewa, utawala wa dawa za inotropiki, nk.

Kutekeleza wagonjwa mahututi glucocorticoids sio lengo la kutibu matatizo ya thrombotic wenyewe, lakini imedhamiriwa na haja ya kusimamia ugonjwa wa majibu ya uchochezi ya utaratibu. Kumbuka kwamba ugonjwa wa majibu ya uchochezi wa utaratibu una sifa ya kuvimba kwa kuenea endothelium ya mishipa kuhusishwa na uzalishaji mkubwa wa TNF-a na IL-1. Idadi ya maonyesho ya kiafya ya APS yanayohusiana na thrombosis vyombo vidogo, na necrosis iliyoenea (kwa mfano, ugonjwa wa shida ya kupumua kwa watu wazima, nk), ni dalili za kuagiza viwango vya juu vya glucocorticoids. Kwa kawaida, tiba ya kiwango cha kunde inapendekezwa (1000 mg ya methylprednisolone kwa siku kwa siku 3-5), ikifuatiwa na dozi kubwa za glukokotikoidi (1-2 mg/kg/siku) kwa mdomo. Inapaswa kusisitizwa tena kwamba glucocorticoids wenyewe haziathiri hatari ya kuendeleza thrombosis ya mara kwa mara.

Immunoglobulin ya mishipa inasimamiwa kwa kipimo cha 0.4 g/kg kwa siku 4-5 na inafaa hasa mbele ya thrombocytopenia. Inapaswa, hata hivyo, ikumbukwe kwamba immunoglobulin ya intravenous inaweza kusababisha dysfunction ya figo, hasa kwa watu wazee ambao wamepokea dawa za nephrotoxic.

APS ya janga ndiyo pekee dalili kabisa kwa kufanya vikao vya plasmapheresis (inapendekezwa kuondoa lita 2-3 za plasma zaidi ya siku 3-5) kwa wagonjwa walio na APS, ambayo inapaswa kuunganishwa na tiba kali zaidi ya anticoagulant, matumizi ya plasma safi iliyohifadhiwa kwa uingizwaji, na, ikiwa imeonyeshwa, na tiba ya mapigo ya GC na cyclophosphamide. Plasmapheresis ni njia ya kuchagua kwa thrombotic thrombocytopenic purpura na thrombotic microangiopathic hemolytic anemia, ambayo mara nyingi huchanganya CAPS.

Cyclophosphamide (0.5-1.0 g kwa siku) imeonyeshwa kwa kiwango fulani kwa maendeleo ya APS ya janga dhidi ya historia ya kuzidisha kwa SLE na kuzuia ugonjwa wa rebound baada ya vikao vya plasmapheresis.

Data kuhusu matumizi ya anticytokines (k.m. TNF-kizuizi), hazipo. Msingi wa kinadharia matumizi yao yanasaidiwa na data juu ya ongezeko kubwa la kiwango cha TNF-a katika APS, ikiwa ni pamoja na APS ya janga. Kuna uwezekano kwamba utumiaji wa infliximab unaweza kuonyeshwa kwa mgonjwa aliye na ugonjwa wa majibu ya kimfumo kutokana na APS.

Patholojia ya ujauzito

Kiwango cha kuzuia upotezaji wa mara kwa mara wa fetasi (pamoja na thrombosis ya venous na arterial katika kipindi cha baada ya kuzaa) katika APS ni matumizi ya kipimo cha chini cha ASA (81 mg / siku) pamoja na heparini ambayo haijagawanywa au heparini ya uzito wa chini wa Masi wakati wote wa ujauzito. na kwa angalau miezi 6 baada ya kujifungua ().

Hasara kuu za heparini ni bioavailability tofauti inaposimamiwa kwa njia ya chini ya ngozi na kumfunga bila mahususi kwa protini za plasma (AT III na sababu za kuganda), protini za chembe (kwa mfano, kipengele cha platelet 4) na EC. Zaidi ya hayo, baadhi ya protini zinazofunga heparini ni za protini za awamu ya papo hapo ya kuvimba, mkusanyiko wa ambayo huongezeka kwa kiasi kikubwa dhidi ya historia ya kuvimba. Hatimaye, kizuizi kingine cha tiba ya heparini ni kupungua kwa uwezo wa heparini kuzima thrombin, ambayo imeunganishwa na fibrin na factor Xa, inayohusishwa na sahani zilizoamilishwa katika thrombus inayosababisha. Kwa hiyo, heparini haina athari juu ya ukuaji wa thrombus, na baada ya kukomesha tiba ya heparini, ongezeko la "rebound" katika kuchanganya linaweza kuzingatiwa.

Maandalizi ya heparini yenye uzito wa chini ya Masi yana faida juu ya heparini isiyo na sehemu katika matibabu ya thrombosis ya venous na ugonjwa wa uzazi kwa wagonjwa wenye APS na karibu kabisa kuchukua nafasi ya mwisho ().

Hivi majuzi, jaribio la nasibu lilifanyika ambalo lililinganisha ufanisi wa heparini ya uzito wa chini wa Masi pamoja na ASA na immunoglobulin ya mishipa. Utafiti huo ulijumuisha wanawake 30 wenye historia ya uavyaji mimba mara 3 au zaidi. Wanawake wanaopokea heparini na ASA walikuwa na kiwango cha juu cha kuzaliwa kwa mafanikio (84%) kuliko wanawake wanaopokea immunoglobulin kwa mishipa (57%).

Wakati wa kujifungua kwa njia ya upasuaji, utawala wa heparini za uzito wa chini wa Masi hufutwa kwa siku 2-3 na kuanza tena katika kipindi cha baada ya kujifungua, ikifuatiwa na mpito wa kuchukua anticoagulants zisizo za moja kwa moja. Matibabu na ASA na heparini hupunguza hatari ya thrombosis ya venous na arterial, ambayo mara nyingi hujitokeza kwa wagonjwa wenye APS wakati na baada ya ujauzito.

Ni lazima ikumbukwe kwamba tiba ya muda mrefu ya heparini katika wanawake wajawazito inaweza kusababisha maendeleo ya osteoporosis, ngumu na fractures ya mifupa ya mifupa. Ili kupunguza upotevu wa mfupa, inashauriwa kuchukua kalsiamu carbonate (1500 mg) pamoja na vitamini D. Matibabu na heparini ya uzito wa chini ya molekuli ni uwezekano mdogo wa kusababisha osteoporosis kuliko matibabu na heparini isiyo na sehemu. Moja ya mapungufu ya matumizi ya heparini ya uzito wa chini wa Masi ni hatari ya kuendeleza hematoma ya epidural wakati wa anesthesia ya kikanda. Kwa hivyo, ikiwa leba ya mapema inatarajiwa, matibabu na heparini yenye uzito mdogo wa Masi inapaswa kukomeshwa kabla ya wiki ya 36 ya ujauzito.

Matumizi ya anticoagulants isiyo ya moja kwa moja wakati wa ujauzito ni kinyume cha sheria, kwani husababisha embropathy ya warfarin, inayojulikana na ukuaji wa epiphyses na hypoplasia ya septum ya pua, pamoja na matatizo ya neva. Walakini, kulingana na utafiti wa hivi karibuni, usimamizi wa warfarin kati ya wiki 15 na 34 za ujauzito kwa wagonjwa wenye APS (n = 14) haukuhusishwa na athari ya teratogenic, na kiwango cha kuzaliwa kwa mafanikio (86%) kilikuwa sawa na kwa wanawake wanaochukua kipimo cha chini cha ASA na heparini yenye uzito wa chini wa Masi (87%). Takwimu hizi zinaonyesha kuwa katika hali zingine, kwa wagonjwa wanaohitaji matibabu ya anticoagulant (lakini hawawezi kuvumilia matibabu ya heparini) au wana ugonjwa wa thrombosis ya kimfumo (kiharusi, nk), warfarin inaweza kuagizwa kati ya wiki 14 na 34 za ujauzito. Kwa wagonjwa wanaopata mimba ya bandia au uingizaji wa ovulation, ni muhimu kuchukua nafasi ya warfarin na heparini. Heparin inapaswa kukomeshwa masaa 12-24 kabla ya upasuaji, na matibabu inapaswa kurudiwa masaa 6-8 baadaye.

Matibabu na kipimo cha kati/juu cha glucocorticoids (GC), maarufu katika miaka ya 80, sasa hivi haitumiki kutokana na madhara katika mama na fetusi na ukosefu wa ushahidi wa ufanisi wake. Zaidi ya hayo, tiba ya glukokotikoidi huhusishwa na madhara makubwa, ikiwa ni pamoja na kupasuka kwa utando kabla ya wakati, leba kabla ya wakati, kizuizi cha ukuaji wa fetasi, maambukizi, preeclampsia, kisukari, osteopenia, na osteonecrosis. Hata hivyo, kabla ya kujifungua, GCs hazipaswi kukomeshwa kwa wanawake waliozipokea wakati wa ujauzito, na wakati wa kujifungua wanahitaji kuongeza GC kwa njia ya mishipa ili kuepuka upungufu wa adrenali. Matumizi ya GC ni haki katika APS ya sekondari (pamoja na SLE) na inalenga kutibu ugonjwa wa msingi. Ni katika hali zingine tu, kwa wagonjwa ambao kuharibika kwa mimba hakuwezi kushinda na tiba ya kawaida na kipimo cha chini cha ASA na heparini (pamoja na immunoglobulin ya ndani), inawezekana kuagiza prednisolone (20-40 mg / siku).

Matumizi ya immunoglobulin ya mishipa (0.4 g/kg kwa siku 5 za kila mwezi) haina faida juu ya matibabu ya kawaida na ASA na heparini na inaonyeshwa tu ikiwa tiba ya kawaida na ASA na heparini haifanyi kazi. Kuna ripoti za awali za ufanisi fulani wa plasmapheresis, lakini njia hii kwa sasa inatumika mara chache sana.

Inapaswa kusisitizwa kuwa ugunduzi wa APL hauathiri matokeo ya ujauzito kwa wanawake ambao walipata uingizwaji wa bandia.

Ikiwa mapendekezo yaliyowasilishwa yanafuatwa, inawezekana kuongeza mzunguko wa kuzaliwa kwa mafanikio kwa wanawake wenye matukio mawili au zaidi ya kupoteza kwa fetusi katika historia hadi 70-80%. Inapaswa, hata hivyo, kusisitizwa kuwa hata katika kesi ya kuzaa kwa mafanikio, wagonjwa wenye APS hupata ongezeko la matukio ya preexlampsia, kizuizi cha ukuaji wa fetasi, kuzaliwa mapema na aina nyingine za ugonjwa wa uzazi. Watoto wa wanawake walio na APS kawaida huzaliwa wakiwa na afya njema, bila dalili za kimwili na maendeleo ya neuropsychological, thrombosis, nk, kwa angalau miaka 5 ya uchunguzi.

Osteoporosis ni ugonjwa wa utaratibu wa mifupa, ambayo ina sifa ya mabadiliko katika wingi na uharibifu wa usanifu wa tishu mfupa, ambayo inasababisha kupungua kwa nguvu ya mfupa na ongezeko la hatari ya fractures. Kwa kutambua mapema ya wagonjwa wenye hatari kubwa ya fractures, pamoja na maendeleo ya mbinu bora za kuzuia na matibabu ya osteoporosis, ni muhimu kutambua madaktari wa utaalam mbalimbali, kutibu lamina ya msingi, katika suala hili matatizo. Masuala haya na mengine muhimu ya lishe yalipewa heshima katika mkutano wa kimataifa wa kisayansi na vitendo "Maambukizi ya mfumo wa cystic-muscular katika enzi hii", ambao ulifanyika mnamo Juni 21-22, 2019 huko Kiev. ...

24.01.2020 Magonjwa ya moyo Anemia iliyokubaliwa na iliyoonyeshwa wazi ya upungufu wa mate

Upungufu wa maji unachukuliwa kuwa sababu kubwa zaidi ya upungufu wa damu ulimwenguni. Anemia ya upungufu wa analgesic (DA) inadhihirishwa na kucheleweshwa kwa ukuaji wa ubongo na gari kwa watoto na kupungua kwa tija kwa watu wazima. Wakati wa ujauzito, HDA inaweza kuwa sababu ya kifo cha perinatal, prematurity, na uzito mdogo wa kuzaliwa kwa watoto (Kasperet al., 2015). Kipengele muhimu cha tatizo pia ni comorbidity, kwani anemia huharibu hali ya mgonjwa bila patholojia yoyote. ...

23.01.2020 Neurology Amua utambuzi na matibabu ya ataxia inayoendelea

Maendeleo ataksia ni kundi la magonjwa adimu na changamano ya kinyurolojia ambayo wataalamu wa matibabu mara nyingi hawajui. Tunawasilisha kwako mapitio ya mapendekezo ya uchunguzi na matibabu ya hali hiyo, iliyoandaliwa na kikundi cha msaada kwa wagonjwa wenye ataxia De Silva et al. nchini Uingereza (Jarida la Orphanet of Rare Diseases, 2019; 14 (1): 51). Ataksia inaweza kuwa dalili ya viungo vingi vilivyopanuka, lakini data inalenga katika ataksia ya Friedreich inayoendelea, yenye mshtuko, ataksia ya hali ya kawaida ya medula, na magonjwa maalum ya neurodegenerative. ...

Kwa nukuu: Nasonov E.L. Kuzuia na matibabu ya ugonjwa wa antiphospholipid: mapendekezo ya sasa na matarajio // Saratani ya matiti. 2004. Nambari 6. Uk. 377

Taasisi ya Rheumatology, Chuo cha Kirusi cha Sayansi ya Matibabu, Moscow

Taasisi ya Rheumatology, Chuo cha Kirusi cha Sayansi ya Matibabu, Moscow

A ugonjwa wa antiphospholipid (APS) ni dalili ya kliniki na ya kimaabara inayojulikana na thrombosis ya venous na arterial, patholojia ya ujauzito na maonyesho mengine ya kliniki yasiyo ya kawaida na matatizo ya maabara yanayohusiana na awali ya antibodies ya antiphospholipid (aPL).

Kinga na matibabu ya APS ni shida ngumu na ambayo haijakuzwa. . Hii inafafanuliwa na utofauti wa taratibu za pathogenetic za APS na ukosefu wa viashiria vya kuaminika vya kliniki na maabara vinavyoruhusu kutabiri hatari ya thrombosis ya mara kwa mara. Hivi sasa, hakuna viwango vya kimataifa vinavyokubalika kwa ujumla kwa ajili ya usimamizi wa wagonjwa wenye aina mbalimbali za APS, na mapendekezo yaliyopendekezwa yanategemea hasa matokeo ya majaribio "wazi" au uchambuzi wa retrospective wa matokeo ya ugonjwa. Mbinu za kuzuia na matibabu ya vidonda vya mishipa ya atherosclerotic, ambayo mara nyingi huendeleza kwa wagonjwa wenye APS, haijasoma vya kutosha. Kwa kuwa njia "maalum" za kutibu shida ya immunopathological inayosababishwa na APS hazijatengenezwa, usimamizi wa wagonjwa wenye APS (kama vile thrombophilia zingine) unategemea utumiaji wa anticoagulant (wapinzani wa vitamini K, heparini) na dawa za antiplatelet - asidi acetylsalicylic. KAMA). Kipengele cha tabia ya APS ni hatari kubwa ya thrombosis ya mara kwa mara . Kwa hiyo, wagonjwa wengi wanalazimika kuchukua dawa za antiplatelet na / au anticoagulant kwa muda mrefu, na wakati mwingine kwa maisha.

Kuzuia thrombosis
Asidi ya acetylsalicylic
Kwa kuzingatia uhusiano wa uhakika kati ya ongezeko la tita za APL na hatari ya kupata ugonjwa wa thrombosis katika idadi ya watu kwa ujumla, inaaminika kuwa ongezeko la mara kwa mara la viwango vya APL (hata kwa kukosekana kwa dalili za kliniki za APS) ni msingi wa utawala wa kuzuia. dozi ya chini ya ASA. Data kutoka kwa tafiti mbili za nyuma zinazotathmini ufanisi wa ASA zimechapishwa hivi karibuni. Utafiti mmoja ulichunguza wanawake 65 wenye ugonjwa wa uzazi unaohusishwa na APS. Wakati wa miaka 8 ya ufuatiliaji, matatizo ya thrombotic yalitokea katika 3 (10%) tu ya wanawake 31 waliopokea ASA na katika 20 (59%) ya wanawake 34 ambao hawakupokea ASA. Utafiti mwingine wa wagonjwa 77 wenye APS au wasio na thrombosi lakini matokeo chanya ya aPL yalionyesha kuwa matumizi ya ASA yalihusishwa wazi na matukio ya chini ya thrombosis.
Kwa kuzingatia uhusiano wa uhakika kati ya ongezeko la tita za APL na hatari ya kupata ugonjwa wa thrombosis katika idadi ya watu kwa ujumla, inaaminika kuwa ongezeko la mara kwa mara la viwango vya APL (hata kwa kukosekana kwa dalili za kliniki za APS) ni msingi wa utawala wa kuzuia. dozi ya chini ya ASA. Data kutoka kwa tafiti mbili za nyuma zinazotathmini ufanisi wa ASA zimechapishwa hivi karibuni. Utafiti mmoja ulichunguza wanawake 65 wenye ugonjwa wa uzazi unaohusishwa na APS. Wakati wa miaka 8 ya ufuatiliaji, matatizo ya thrombotic yalitokea katika 3 (10%) tu ya wanawake 31 waliopokea ASA na katika 20 (59%) ya wanawake 34 ambao hawakupokea ASA. Utafiti mwingine wa wagonjwa 77 wenye APS au wasio na thrombosi lakini matokeo chanya ya aPL yalionyesha kuwa matumizi ya ASA yalihusishwa wazi na matukio ya chini ya thrombosis.

Hydroxychloroquine

Warfarin

Matibabu na wapinzani wa vitamini K (warfarin) hakika ni njia bora zaidi, lakini isiyo salama (ikilinganishwa na ASA) ya kuzuia thrombosis ya venous na arterial katika APS. Hebu tukumbuke kwamba matumizi ya wapinzani wa vitamini K na anticoagulants inahitaji kliniki makini (matatizo ya hemorrhagic) na maabara (uamuzi wa muda wa prothrombin) ufuatiliaji. Ili kusawazisha matokeo ya mtihani huu, parameter ya kimataifa ya kawaida (INR) inapaswa kutathminiwa, ambayo inazingatia athari za thromboplastin iliyotumiwa katika mtihani kwa muda wa prothrombin.

Regimen ya matibabu na warfarin kwa APS ni sawa na thrombophilia zingine, na inajumuisha kuagiza kipimo cha "kueneza" (5 mg / siku) kwa siku 2 za kwanza, na kisha kuchagua kipimo bora cha dawa, ukizingatia " lengo” INR . Ikumbukwe kwamba kwa watu wazee, kipimo cha chini cha warfarin kinapaswa kutumiwa kufikia kiwango sawa cha anticoagulation kuliko kwa vijana.

Ya umuhimu mkubwa ni swali la nguvu na muda wa anticoagulation. Inajulikana kuwa ongezeko la INR kutoka 2-3 hadi 3.1-4.0 linahusishwa na ongezeko la mzunguko wa matatizo makubwa ya hemorrhagic (hemorrhages intracranial au hemorrhages inayoongoza kwa kifo, inayohitaji kuongezewa damu au hospitali). Tukumbuke hilo Sababu za hatari kwa shida za hemorrhagic wakati wa matibabu ya warfarin ni pamoja na:

uzee (ongezeko la 32% la mzunguko wa kutokwa na damu yoyote na ongezeko la 46% la mzunguko wa kutokwa na damu "kuu" kila baada ya miaka 10 baada ya miaka 40)
shinikizo la damu la ateri isiyodhibitiwa (shinikizo la damu la systolic>180 mmHg, shinikizo la damu la diastoli> 100 mmHg)
kidonda cha peptic tumbo
kunywa pombe
kuchukua NSAIDs (pamoja na kipimo cha chini cha ASA) na paracetamol
historia ya kiharusi
kuchukua dawa nyingi
kuchukua azathioprine
kuchukua viwango vya juu vya methylprednisolone
polymorphism ya cytochrome P450СY2C2, inayohusika na kimetaboliki ya heparini
kupungua kwa kuenea kwa wiani wa suala nyeupe la ubongo (kutambuliwa na MRI au CT).

Swali la matumizi ya warfarin kwa wagonjwa wenye APS na kiharusi cha ischemic . Hii ni kutokana na ukweli kwamba, kulingana na tafiti nyingi zilizodhibitiwa, warfarin haina faida yoyote juu ya ASA katika kuzuia kiharusi cha mara kwa mara katika idadi ya watu walio na viharusi vya ubongo na mara nyingi husababisha kutokwa na damu kali ndani ya kichwa. Hata hivyo, kulingana na waandishi wengi, kwa APS hatari ya thrombosis ya mara kwa mara ya ubongo ni kubwa kuliko hatari ya kutokwa damu. Wakati huo huo, hatari ya kutokwa na damu dhidi ya asili ya anticoagulation kubwa katika APS inaweza kulipwa kwa kiwango fulani na ukweli kwamba wagonjwa walio na ugonjwa huu kawaida ni wachanga. Kulingana na G. Ruiz-Irastorza et al. , kwa wagonjwa wenye APS wakati wa matibabu na warfarin, matukio ya kutokwa na damu "kubwa" yalikuwa kesi 6 kwa miaka 100 ya mgonjwa, hakukuwa na damu mbaya kwa hali yoyote, na damu ya ndani ya kichwa ilitokea kwa mgonjwa 1 tu. Wakati huo huo, kurudi tena kwa thrombosis hutengenezwa hasa kwa wagonjwa ambao hawakuwa na anticoagulation ya kutosha (INR).< 3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

Inapaswa kusisitizwa kuwa wagonjwa wengi walio na APS hupata mabadiliko ya ghafla katika INR, na hivyo kufanya iwe vigumu kuchagua kipimo bora na salama cha warfarin. Zaidi ya hayo, kushuka kwa thamani kwa INR kunahusishwa na kuchukua dawa zinazoathiri kimetaboliki ya warfarin, nyingi ambazo hutumiwa sana katika rheumatology (kwa mfano, cytostatics, GCs, allopurinol, NSAIDs, cephalosporins, nk). Kwa kuongeza, kushuka kwa thamani kwa INR kunaweza kuhusishwa na mali tofauti za thromboplastin, ambayo hutumiwa kuamua muda wa prothrombin. Kipimo cha anticoagulants isiyo ya moja kwa moja ni ngumu kuchagua mbele ya VA kwenye damu, uwepo wa ambayo wakati mwingine husababisha matokeo "chanya ya uwongo" - kuongezeka kwa wakati wa prothrombin na INR. katika vitro, kwa kutokuwepo kwa anticoagulation yenye ufanisi katika vivo. Wagonjwa walio na APS mara nyingi huonyesha ukinzani kwa warfarin, ambayo ni asili ya maumbile (kubadilika kwa sababu za kuganda V na II).

T.M. Reshetnyak et al. Ufanisi wa warfarin ulichunguzwa kwa wagonjwa 20 (wanaume 5 na wanawake 15) na APS, kati yao 8 walikuwa na APS ya msingi na 12 walikuwa na APS na SLE. Wagonjwa 18 walipokea warfarin kwa mwaka, na wawili kwa miaka 4. Wagonjwa walio na historia ya thrombosis ya arterial walipokea pentoxifylline au kipimo cha chini cha ASA (50-100 mg / siku).

Wagonjwa wenye APS waligawanywa katika vikundi vitatu. Kundi la kwanza lilijumuisha wagonjwa 8 wenye lengo la INR ya 2.0, la pili - 7 na INR ya 3.0, na la tatu - wagonjwa 7 wenye INR ya 2.0 waliopokea ASA (100 mg / siku) na pentoxifylline (600 hadi 1200 mg / siku. .). Kurudiwa kwa thrombosis ya venous ilitokea kwa wagonjwa wawili wenye INR<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2-х пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота «малых» геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

Katika kesi ya anticoagulation nyingi (INR> 4.0) bila kutokwa na damu, inashauriwa kuacha warfarin kwa muda hadi thamani ya INR irudi kwa kiwango kinachohitajika. Urekebishaji wa haraka zaidi wa INR unaweza kupatikana kwa kuagiza dozi ndogo za vitamini K: 1 mg kwa mdomo (hupunguza hatari ya kutokwa na damu angalau "ndogo") au 0.5 mg kwa njia ya mshipa. Viwango vya juu vya vitamini K vinapaswa kuepukwa kwa sababu hii inaweza kusababisha upinzani wa muda mrefu (siku kadhaa) kwa wapinzani wa vitamini K. Sindano za chini ya ngozi za vitamini K hazipendekezwi kwa sababu ya tofauti kubwa ya kunyonya. Katika kesi ya hypercoagulation, ikifuatana na kutokwa na damu "kubwa", utawala wa vitamini K peke yake haitoshi, kwani athari kamili huendelea masaa 12-24 tu baada ya utawala. Katika kesi hii, inashauriwa kusimamia plasma safi iliyohifadhiwa au, ikiwezekana zaidi, mkusanyiko wa prothrombin tata.

Thrombosis ya papo hapo
Mahali pa kati katika matibabu ya shida za thrombotic ya papo hapo katika APS inachukuliwa na anticoagulants moja kwa moja - heparini na haswa maandalizi ya chini ya uzito wa Masi ya heparini. Mbinu za kutumia anticoagulants moja kwa moja kwa wagonjwa walio na APS sio tofauti na zile zinazokubaliwa kwa ujumla:
Mahali pa kati katika matibabu ya shida za thrombotic ya papo hapo katika APS inachukuliwa na anticoagulants moja kwa moja - heparini na haswa maandalizi ya chini ya uzito wa Masi ya heparini. Mbinu za kutumia anticoagulants moja kwa moja kwa wagonjwa walio na APS sio tofauti na zile zinazokubaliwa kwa ujumla:

1. Kuamua kiwango cha basal APTT, muda wa prothrombin na hesabu kamili ya damu.

2. Thibitisha kuwa hakuna contraindications kwa tiba ya heparini.

3. Kusimamia 5000 IU ya heparini kwa njia ya mishipa.

4. Tatua suala la mbinu za tiba ya heparini.

Anza uingizaji wa intravenous unaoendelea wa heparini isiyo na sehemu - 18 IU/kg/saa (kwa wastani saa 30,000/24 kwa mwanaume mwenye uzito wa kilo 70):

Amua aPTT kila saa 6 kwa saa 24 za kwanza, kisha kila siku;

Kudumisha APTT katika 1.5-2.5;

Endelea infusions kwa siku 5-7.

Utawala wa subcutaneous wa heparini: anza na kipimo cha 17,500 IU kila masaa 12 (au 250 IU/kg kila masaa 12).

5. Kuamua viwango vya platelet kila siku kutokana na uwezekano wa thrombocytopenia.

6. Ikiwa wagonjwa hawajapata warfarini hapo awali, basi inapaswa kuagizwa ndani ya masaa 24-48 ya kwanza tangu mwanzo wa tiba ya heparini.

8. Acha kutumia heparini wakati INR inapofikia > 2 ndani ya saa 48.

Kwa wagonjwa walio na sababu za hatari kwa thrombosis ya mara kwa mara kwa muda mrefu, prophylaxis kubwa inapaswa kufanywa kwa kutumia heparini ya uzito wa chini wa Masi.

Ugonjwa wa janga wa antiphospholipid

Utabiri wa APS ya janga kwa kiasi kikubwa inategemea jinsi utambuzi unafanywa mapema na tiba ya "fujo" inaanzishwa. Kwa matibabu "janga" APS Silaha nzima ya mbinu za tiba ya kina na ya kupambana na uchochezi hutumiwa kutibu hali muhimu katika magonjwa ya rheumatic (Mchoro 1).

Mchele. 1. Algorithm ya matibabu<катастрофического>AFS

Ufanisi wa tiba kwa kiwango fulani inategemea uwezo wa kuondoa sababu zinazosababisha ukuaji wake (kwa mfano, kukandamiza maambukizo na / au shughuli ya ugonjwa wa msingi). Ikiwa maambukizo yanashukiwa, tiba ya antibiotic inapaswa kuagizwa mara moja, na ikiwa gangrene ya miguu inakua, kukatwa kunapaswa kufanywa. Tiba ya kina "isiyo maalum" ni muhimu, kwa mfano, hemodialysis kwa wagonjwa walio na kushindwa kwa figo kwa kasi, uingizaji hewa, utawala wa dawa za inotropiki, nk.

Kufanya matibabu ya kina glucocorticoids sio lengo la kutibu matatizo ya "thrombotic" wenyewe, lakini imedhamiriwa na haja ya kusimamia ugonjwa wa "mchakato wa majibu ya uchochezi". Hebu tukumbuke kwamba ugonjwa wa majibu ya uchochezi wa utaratibu una sifa ya kuvimba kwa kuenea kwa endothelium ya mishipa inayohusishwa na uzalishaji mkubwa wa TNF-a na IL-1. Idadi ya maonyesho ya kliniki ya APS, yanayohusiana na thrombosis ya vyombo vidogo na necrosis iliyoenea (kwa mfano, ugonjwa wa shida ya kupumua kwa watu wazima, nk), ni dalili za kuagiza kipimo cha juu cha glucocorticoids. Kwa kawaida, tiba ya kiwango cha kunde inapendekezwa (1000 mg ya methylprednisolone kwa siku kwa siku 3-5), ikifuatiwa na dozi kubwa za glukokotikoidi (1-2 mg/kg/siku) kwa mdomo. Inapaswa kusisitizwa tena kwamba glucocorticoids wenyewe haziathiri hatari ya kuendeleza thrombosis ya mara kwa mara.

Immunoglobulin ya mishipa inasimamiwa kwa kipimo cha 0.4 g / kg kwa siku 4-5 na inafaa hasa mbele ya thrombocytopenia. Inapaswa, hata hivyo, ikumbukwe kwamba immunoglobulin ya intravenous inaweza kusababisha dysfunction ya figo, hasa kwa watu wazee ambao wamepokea dawa za nephrotoxic.

"Janga" APS ndiyo dalili pekee kamili ya vipindi plasmapheresis (inapendekezwa kuondoa lita 2-3 za plasma kwa siku 3-5) kwa wagonjwa walio na APS, ambayo inapaswa kuunganishwa na tiba kali zaidi ya anticoagulant, utumiaji wa plasma safi iliyohifadhiwa kwa uingizwaji, na, ikiwa imeonyeshwa, na mapigo. matibabu na GC na cyclophosphamide. Plasmapheresis ni njia ya kuchagua kwa thrombotic thrombocytopenic purpura na thrombotic microangiopathic hemolytic anemia, ambayo mara nyingi huchanganya CAPS.

Cyclophosphamide (0.5-1.0 g kwa siku) imeonyeshwa kwa kiwango fulani kwa maendeleo ya APS ya janga dhidi ya asili ya kuzidisha kwa SLE na kwa kuzuia ugonjwa wa rebound baada ya vikao vya plasmapheresis.

Hakuna data kuhusu uwezekano wa kutumia anticytokines (kwa mfano, TNF-a inhibitor). Msingi wa kinadharia wa matumizi yao ni data juu ya ongezeko kubwa la kiwango cha TNF-a katika APS, ikiwa ni pamoja na APS ya janga. Kuna uwezekano kwamba utumiaji wa infliximab unaweza kuonyeshwa kwa mgonjwa aliye na ugonjwa wa majibu ya kimfumo kutokana na APS.

Patholojia ya ujauzito

Kiwango cha kuzuia upotezaji wa mara kwa mara wa fetasi (pamoja na thrombosis ya venous na arterial katika kipindi cha baada ya kuzaa) katika APS ni utumiaji wa kipimo cha chini cha ASA (81 mg / siku) pamoja na heparini isiyogawanywa au heparini ya uzito wa chini wa Masi wakati wote. kipindi chote cha ujauzito na kwa angalau miezi 6. baada ya kujifungua (Jedwali 3).

Maandalizi ya heparini yenye uzito wa chini ya Masi yana faida zaidi ya heparini isiyogawanywa katika matibabu ya thrombosis ya venous na ugonjwa wa uzazi kwa wagonjwa wenye APS na karibu kabisa kuchukua nafasi ya mwisho (Jedwali 4).

Matumizi ya anticoagulants isiyo ya moja kwa moja wakati wa ujauzito ni kinyume cha sheria, kwani husababisha embropathy ya warfarin, inayojulikana na ukuaji wa epiphyses na hypoplasia ya septum ya pua, pamoja na matatizo ya neva. Walakini, kulingana na utafiti wa hivi karibuni, usimamizi wa warfarin kati ya wiki 15 na 34 za ujauzito kwa wagonjwa wenye APS (n = 14) haukuhusishwa na athari ya teratogenic, na kiwango cha kuzaliwa kwa mafanikio (86%) kilikuwa sawa na kwa wanawake wanaochukua kipimo cha chini cha ASA na heparini yenye uzito wa chini wa Masi (87%). Takwimu hizi zinaonyesha kuwa katika hali nyingine, kwa wagonjwa wanaohitaji tiba ya anticoagulant hai (lakini hawawezi kuvumilia matibabu ya heparini) au wana ugonjwa wa thrombosis ya kimfumo (kiharusi, nk), warfarin inaweza kuagizwa kutoka wiki 14 hadi 34 za ujauzito. Kwa wagonjwa wanaopata mimba ya bandia au uingizaji wa ovulation, ni muhimu kuchukua nafasi ya warfarin na heparini. Heparin inapaswa kukomeshwa masaa 12-24 kabla ya upasuaji, na matibabu inapaswa kurudiwa masaa 6-8 baadaye.

Tiba ya glukokotikoidi (GC) ya kiwango cha kati/ya juu, maarufu katika miaka ya 1980, sasa haitumiki kwa kiasi kikubwa kutokana na madhara kwa mama na fetusi na ukosefu wa ushahidi wa ufanisi wake. Zaidi ya hayo, tiba ya glukokotikoidi huhusishwa na madhara makubwa, ikiwa ni pamoja na kupasuka kwa utando kabla ya wakati, leba kabla ya wakati, kizuizi cha ukuaji wa fetasi, maambukizi, preeclampsia, kisukari, osteopenia, na osteonecrosis. Hata hivyo, kabla ya kujifungua, GCs hazipaswi kukomeshwa kwa wanawake waliozipokea wakati wa ujauzito, na wakati wa kujifungua wanahitaji kuongeza GC kwa njia ya mishipa ili kuepuka upungufu wa adrenali. Matumizi ya GC ni haki katika APS ya sekondari (pamoja na SLE) na inalenga kutibu ugonjwa wa msingi. Ni katika hali zingine tu, kwa wagonjwa ambao kuharibika kwa mimba hakuwezi kushinda na tiba ya kawaida na kipimo cha chini cha ASA na heparini (pamoja na immunoglobulin ya ndani), inawezekana kuagiza prednisolone (20-40 mg / siku).

Matumizi ya immunoglobulin ya mishipa (0.4 g/kg kwa siku 5 kila mwezi) haina faida zaidi ya matibabu ya kawaida na ASA na heparini na inaonyeshwa tu ikiwa tiba "ya kawaida" na ASA na heparini haifanyi kazi. Kuna ripoti za awali za ufanisi fulani wa plasmapheresis, lakini njia hii kwa sasa inatumika mara chache sana.

Inapaswa kusisitizwa kuwa ugunduzi wa APL hauathiri matokeo ya ujauzito kwa wanawake ambao walipata uingizwaji wa bandia.

Ikiwa mapendekezo yaliyowasilishwa yanafuatwa, inawezekana kuongeza mzunguko wa kuzaliwa kwa mafanikio kwa wanawake wenye matukio mawili au zaidi ya kupoteza kwa fetusi katika historia hadi 70-80%. Inapaswa, hata hivyo, kusisitizwa kuwa hata katika kesi ya kuzaa kwa mafanikio, wagonjwa wenye APS hupata ongezeko la matukio ya preexlampsia, kizuizi cha ukuaji wa fetasi, kuzaliwa mapema na aina nyingine za ugonjwa wa uzazi. Watoto wa wanawake walio na APS, kama sheria, huzaliwa wakiwa na afya, bila dalili za ukuaji wa mwili na neuropsychic, thrombosis, nk, angalau wakati wa miaka 5 ya uchunguzi.

Matatizo ya hematological

Thrombocytopenia ya wastani, mara nyingi huzingatiwa kwa wagonjwa wenye APS, hauhitaji matibabu maalum. Katika hali za APS ya pili hadi SLE, thrombocytopenia kawaida hudhibitiwa vyema na GC, dawa za aminoquinolini, na katika hali sugu zenye viwango vya chini vya ASA.

Mkakati wa matibabu ya thrombocytopenia kali sugu (<50000/ мм 3), создающей угрозу кровотечений, до конца не разработана. Этим пациентам, наряду с применением ГК в высоких дозах, целесообразно назначение внутривенного иммуноглобулина. Имеются данные об определенной эффективности препарата даназол (слабый андроген) или дапсон.

Katika kesi ya kutofaulu kwa kipimo cha juu cha GC, njia ya chaguo ni splenectomy, na katika idadi kubwa ya wagonjwa, urekebishaji thabiti wa viwango vya chembe za damu ulibainishwa.

Usimamizi wa mara kwa mara wa wagonjwa wenye APS

Kwa wagonjwa wenye APS, kuna ongezeko kubwa la hatari ya thrombosis (hasa baada ya operesheni kwenye mishipa ya damu na valves ya moyo) na mara nyingi maendeleo ya APS ya janga. Kwa ujumla, wagonjwa wa APS hujumuisha kundi la hatari kubwa sana ya kupata matatizo ya thromboembolic ya vena katika kipindi cha baada ya upasuaji.

Maendeleo ya thrombosis katika kipindi cha kabla na baada ya kazi inaweza kuhusishwa na mambo yafuatayo:<

Kufuta kwa anticoagulants isiyo ya moja kwa moja
Kuongezeka kwa hiari kwa coagulability licha ya matibabu na warfarin au heparini
Maendeleo ya APS ya janga.

Kwa kuongezea, wagonjwa wengine wana hatari kubwa ya kutokwa na damu bila kudhibitiwa, ambayo inaweza kuwa kwa sababu zifuatazo:<

Tiba ya anticoagulant isiyofaa
Thrombocytopenia
Uwepo wa upungufu wa mambo ya mgando (kwa mfano, awali ya antibodies ya juu-mshikamano kwa prothrombin).

Imetengenezwa viwango vya tiba ya anticoagulant kwa kikundi cha "hatari kubwa". , ambayo inajumuisha wagonjwa wa APS (Jedwali 6). Inapaswa kusisitizwa, hata hivyo, kwamba mapendekezo haya hayajajaribiwa mahsusi kwa APS.

Kulingana na D. Erkan et al. , wagonjwa walio na APS wanapaswa kupokea matibabu ya kina zaidi ya anticoagulant na kupunguza muda ambao tiba ya anticoagulant inasimamishwa. Kwa wagonjwa ambao wamekuwa wakitumia warfarin kwa muda mrefu, dawa hiyo inapaswa kuagizwa mara moja baada ya upasuaji kwa kutokuwepo kwa vikwazo vya upasuaji. Matibabu na heparini inapaswa kuendelea hadi INR itulie katika kiwango cha matibabu.

Ikiwa upasuaji wa haraka ni muhimu kwa wagonjwa walio na APS wanaopokea warfarin, plasma safi iliyohifadhiwa (ina mambo yote ya kuganda, ikiwa ni pamoja na vitamini K, upungufu wa ambayo hutokea wakati wa kuchukua warfarin) inapaswa kuongezwa. Wagonjwa wenye thrombocytopenia (<50х10 9 /Л) или кровоточивостью следует назначать ГК и/или внутривенный иммуноглобулин. Переливание тромбоцитарной массы, как правило, не эффективно и может увеличивать риск развития тромбозов.

1. Kabla ya upasuaji

APTT ya muda mrefu (au muda mrefu wa prothrombin) sio kizuizi cha upasuaji.
Ikiwa kiwango cha platelet ni> 10x10 9 / l, hakuna tiba maalum inahitajika
Thrombocytopenia haipunguzi hatari ya thrombosis

2 . Wakati wa upasuaji

Punguza ujanja wa ndani ya mishipa
Viungo vya bandage
Kumbuka kwamba mabadiliko yoyote yasiyoelezeka katika hali ya wagonjwa yanaweza kuwa kutokana na thrombosis

3 . Kuagiza anticoagulants

Urefu wa muda bila tiba ya anticoagulant inapaswa kupunguzwa
Inapaswa kukumbushwa katika akili kwamba wagonjwa wenye APS wanaweza kuendeleza matatizo ya thrombotic licha ya tiba ya anticoagulant.
Ni lazima ikumbukwe kwamba tiba ya "kawaida" ya anticoagulant inaweza kuwa na ufanisi wa kutosha kwa APS.
Wagonjwa walio na APS mara nyingi huhitaji tiba kali zaidi ya kuzuia damu kuganda
Wagonjwa walio na APS ambao wana ugonjwa wa uzazi wanapaswa kudhibitiwa kana kwamba wana thrombosis ya mishipa

4 . Wagonjwa wenye figo iliyopandikizwa

Anticoagulation kali inapaswa kusimamiwa kwa njia ya upasuaji kwa wagonjwa wote walio na APS (na historia ya thrombosis)
Fikiria kwa uangalifu hitaji la tiba ya anticoagulant kwa wagonjwa "wasio na dalili" walio na matokeo chanya ya APL.
Utawala wa ASA unaweza kupunguza hatari ya thrombosis inayosababishwa na cyclosporine A, angalau kwa wagonjwa baada ya upandikizaji wa figo.

Atherosclerosis na shinikizo la damu ya arterial

Kwa kuzingatia hatari kubwa ya uharibifu wa mishipa ya atherosclerotic katika SLE, na hasa katika APS, kuzuia matatizo ya atherothrombotic (kama katika ugonjwa wa kisukari) huonyeshwa kwa karibu wagonjwa wote (Jedwali 7).

Kwa matibabu ya shinikizo la damu ya arterial na kushindwa kwa moyo katika APS, matumizi ya vizuizi vya ACE labda ni sawa zaidi. Tiba na dawa hizi imeonyeshwa kuboresha matokeo kwa wagonjwa wenye shinikizo la damu, kushindwa kwa moyo na ugonjwa wa moyo.

Matarajio ya tiba ya dawa ya APS

Kwa wazi, hatari kubwa ya kupata ugonjwa wa moyo katika APS yenyewe ni sababu ya kulazimisha ya matumizi mengi. statins kwa wagonjwa walio na magonjwa haya. Hata hivyo, kutokana na data juu ya mifumo ya kinga ya pathogenesis ya atherothrombosis katika SLE na APS, matumizi ya statins katika hali hizi za patholojia ina haki muhimu sana za ziada za pathogenetic na kliniki. Inajulikana pia kuwa statins ina athari ya kuzuia sio tu dhidi ya MI, lakini pia dhidi ya shida zingine za mishipa - kiharusi na hata thrombosis ya mshipa wa kina wa mguu, ambayo ni udhihirisho wa kliniki wa tabia zaidi wa APS.

Ingawa ufanisi wa anticoagulants na vizuizi vya mkusanyiko wa chembe katika APS hauna shaka, matumizi ya vitendo ya dawa hizi yana vikwazo vyake kutokana na ufanisi wa juu usiotosha, sumu (au zote mbili). Anticoagulants "ya kawaida" ina sifa ya "dirisha la matibabu" nyembamba (ugumu wa kufikia anticoagulation ya kutosha bila hatari ya kutokwa na damu), pamoja na kutofautiana kwa alama katika majibu ya matibabu kwa wagonjwa binafsi, ambayo inaelezea haja ya ufuatiliaji makini wa maabara. Haya yote yaliyochukuliwa pamoja yalitumika kama kichocheo chenye nguvu kwa maendeleo ya mawakala wapya wa antithrombotic. Hizi ni pamoja na dawa za thioperidine, ambazo tayari zinatumiwa sana katika mazoezi ya kliniki. Vizuizi vya vipokezi vya APD (ticlopedin na clopidogrel) na vizuizi vya vipokezi vya platelet (GPIIb/IIIa). , pamoja na anticoagulants mpya - inhibitors ya thrombin moja kwa moja, inhibitors ya sababu X, inhibitors ya tishu (TF), recombinant iliyoamilishwa ya protini C, nk (Jedwali 8 na Mchoro 2).

Mchele. 2. Taratibu za hatua za anticoagulants mpya

Katika miaka ya hivi karibuni, kutokana na kufafanua muundo wa antijeni ambazo ni shabaha za APL, mahitaji ya kweli yameundwa kwa ajili ya maendeleo ya tiba ya "pathogenetic" ya ugonjwa huu. Mojawapo ya maeneo mapya ya tiba ya dawa kwa APS, kama vile thrombophilia ya autoimmune, inahusishwa na uwezekano. kuanzishwa kwa uvumilivu maalum wa seli za B kwa uwezekano wa antijeni za kiotomatiki ambazo huchochea usanisi wa "pathogenic" aPL. Aina hiyo ya "pathogenic" ya autoantibodies katika APS inaweza kuwa antibodies kwa b 2 -glycoprotein (GP) -I.

Dawa hiyo ina mali ya b 2 -GP-I "toleragen" LJP 1082 . Ni molekuli ya tetravalent inayojumuisha nakala 4 za kikoa cha 1 b 2 -GP-I cha binadamu (kilichounganishwa na madaraja ya polyethilini ya glikoli), ambayo inaaminika kuwa na "seli ya B-autoepitope" kuu ya antijeni hii. Inaaminika kuwa LJP 1082 ina uwezo wa kumfunga b 2 -GPI-maalum B lymphocytes na, kwa kukosekana kwa ishara ya T-cell, kushawishi anergy au apoptosis ya seli B zinazounganisha antibodies kwa b 2 -GPI. Hivi karibuni, majaribio kadhaa ya kliniki (awamu ya I / II) yamefanyika, ambayo yalionyesha usalama wa juu na uvumilivu wa matibabu na dawa hii.

Fasihi:

1. Levine J, Tawi la DW, Rauch J. Ugonjwa wa antiphospholipid. N Engl J Med 2002; 346:752-763

2. Alekberova ZS, Nasonov EL., Reshetnyak TM., Radenska-Lopovok SG. Ugonjwa wa Antiphospholipid: Miaka 15 ya masomo nchini Urusi Katika kitabu: Mihadhara iliyochaguliwa juu ya rheumatology ya kliniki. Moscow, Dawa. Imehaririwa na V.A. Nasonova, N.V. Bunchuk 2001, 132-148.

3. Cuadrado, MJ. Matibabu na ufuatiliaji wa wagonjwa wenye antibodies ya antiphospholipid na historia ya thrombotic (syndrome ya Hughes). Curr Rheumatol Rep 2002; 4:392

4. Roubeu RAS. Matibabu ya ugonjwa wa antiphospholipid. Curr Opin Rheumatol 2002; 14: 238-242

5. Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Hughes GRV. Tiba ya antiagregant na anticoagulant katika lupus erythematosus ya utaratibu na ugonjwa wa Hughes. Lupus 2001;10:241-245.

6. Derksen R.H., M., de Groot Ph G., Nieuwenhuis H, K, M Christiaens G, C. M. L. Jinsi ya kutibu wanawake wenye antibodies ya antiphospholipid wakati wa ujauzito. Ann. Rheum. Dis., 2001; 60:1-3

7. Lockwood C.J., Schur P.H. Ufuatiliaji na matibabu ya wanawake wajawazito walio na ugonjwa wa antiphospholipid. Updated 2002; 10, Hapana, 2

8. Berman BL, Schur PH, Kaplan AA. Utabiri na matibabu ya ugonjwa wa antiphospholipid. Updated 2004; 11.3

9. Rubey RAS. Mbinu mpya za kuzuia thrombosis katika ugonjwa wa antiphospholipid: matumaini, majaribio, na dhiki. Arthritis Rheum 2003; 48: 3004-3008.

10. Nasonov E.L. Mbinu za kisasa za kuzuia na matibabu ya ugonjwa wa antiphospholipid. Mtaalamu wa tiba Arch 2003;5:83-88.

11. Petri M. Udhibiti wa msingi wa ushahidi wa thrombosis katika ugonjwa wa antiphospholipid antibody. Ripoti ya Curr Rheumatol 2003; 5: 370-373.

12. Salmon JE, Roman MJ. Kuharakisha atherosclerosis katika lupus erythematosus ya utaratibu: maana kwa usimamizi wa mgonjwa. Curr Opin Rheumatol 2001; 13: 341-344

13. Wajed J, Ahmad Y, Durrington PN, Bruce IN. Kuzuia ugonjwa wa moyo na mishipa katika lupus erythematosus ya utaratibu - miongozo iliyopendekezwa ya usimamizi wa sababu za hatari. Rheumatology 2004; 43:7-12

14. Alarcon-Segovia D, Boffa MC, Tawi W, et al. Prophylaxis ya ugonjwa wa antiphospholipid: ripoti ya makubaliano. Lupus 2003; 12: 499-503.

15. Erkan D, Merrill JT, Yazici Y et al. Kiwango cha juu cha Thrombosis baada ya kupoteza kwa fetusi katika ugonjwa wa antiphospholipid: kuzuia ufanisi na aspirini. Arthr Rheum 2001; 44: 1466-1469.

16. Erkan D, Yazici Y, Peterson MG et al. Utafiti wa sehemu mbalimbali wa mambo ya hatari ya kliniki ya thrombotic na matibabu ya kuzuia katika ugonjwa wa antiphospholipid. Rheumatology (Oxford) 2002; 41: 924-929.

17. Nasonov E.L., Ivanova M.M. Dawa za malaria (aminoquinoline): sifa mpya za kifamasia na matarajio ya matumizi ya kimatibabu Clin. Pharmacol. Tiba 1998, 3:65-68.

18. Yoon KH. Ushahidi wa kutosha wa kuzingatia hydroxychloroquine kama tiba ya kiambatanisho katika dalili za antiphospholipid antibody (Hughes`). J. Rheumatol., 2002; 29; 1574-1575.

19. Meroni PL, Moia M, Derksen RHWM, et al. Thromboembolism ya venous katika ugonjwa wa antiphospholipid: miongozo ya usimamizi kwa ajili ya kuzuia pili. Lupus 2003; 12: 504-507.

20. Brey RL, Chapman J, Levine SR et al. Kiharusi na ugonjwa wa antiphospholipid: mkutano wa makubaliano Taormina 2002. Lupus 2003; 12: 508-513.

21. Valentini KA, Hull RD. Matumizi ya kliniki ya warfarin. Updated 2003; 12.1

22. Hirsh J, Fuster V, Ansell J, Halperin JL. Chama cha Moyo cha Marekani/Mwongozo wa Msingi wa Chuo cha Marekani cha Cardiology Foundation kwa tiba ya warfarin. Mzunguko 2003; 107; 1692-1711.

23. van Dongen CJJ, Vink R, Hutten BA Buller HR, Prins MH. Matukio ya thromboembolism ya venous ya mara kwa mara baada ya matibabu na wapinzani wa vitamini K kuhusiana na muda tangu matukio ya kwanza. Uchambuzi wa meta. Arch Intern Med 2003; 163: 1285-1293.

24. Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Caetellino G, Hughes GRV. Utaratibu wa lupus erythematosus. Lancet 2001; 357: 1027-1032.

25. Crowther MA, Ginsberg JS, Julian J, et al. Ulinganisho wa nguvu mbili za warfarin kwa kuzuia thrombosis ya mara kwa mara kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa antiphospholipid antibody. Engl Mpya J Med 2003; 349: 1133-1138.

26. Adam HP. Matumizi ya dharura ya anticoagulation kwa matibabu ya wagonjwa wenye kiharusi cha ischemic. Kiharusi 2002; 33: 856-861.

27. Sandercock P, Gubitz G, Foley P, Mshauri C. tiba ya antiplatelet kwa kiharusi cha ischemic kali. Cochrane Database Syst Rev 2003; CD00029

28. Ruiz-Irastorza G, Khamashta M, Hunt B et al. Kutokwa na damu na thrombosis ya mara kwa mara katika ugonjwa wa uhakika wa antiphospholipid. Uchambuzi wa msururu wa wagonjwa 66 walio na kizuia damu kuganda kwa mdomo kwa uwiano unaolengwa wa kimataifa wa 3.5. ArchUntern Med, 2002; 162: 1164-1169.

29. Moll, S, Ortel, TL. Ufuatiliaji wa tiba ya warfarin kwa wagonjwa walio na lupus anticoagulants. Ann Intern Med 1997; 127:177.

30. Robert, A, Le Querrec, A, Delahousse, B, et al. Udhibiti wa anticoagulation ya mdomo kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa antiphospholipid - Ushawishi wa lupus anticoagulant kwenye uwiano wa kawaida wa kimataifa. Thromb Haemost 1998; 80:99.

31. Tripodi, A, Chantarangkul, V, Clerici, M, et al. Udhibiti wa maabara ya matibabu ya anticoagulant ya mdomo na mfumo wa INR kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa antiphospholipid na lupus anticoagulant. Matokeo ya utafiti shirikishi unaohusisha thromboplastini tisa za kibiashara. Br J Haematol 2001; 115:672.

32. Reshetnyak TM, Shirokova IE, Kondratyeva DVYu et al. Warfarin katika tiba tata ya ugonjwa wa antiphospholipid: matokeo ya awali. Rheumatolojia ya kisayansi na ya vitendo 2003; 3:37-41.

33. Shulman S. Utunzaji wa wagonjwa wanaopata tiba ya muda mrefu ya anticoagulant. Engl Mpya J Med 2003; 349: 675-683.

34. Weitz J.I. Heparini za uzito wa chini wa Masi. Engl Mpya J Med 1997; 337:688-698.

35. Aherson RA, Cervera R, de Groot P, Erkan D, et al. Ugonjwa wa janga wa antiphospholipid (CAPS): Taarifa ya makubaliano ya kimataifa juu ya vigezo vya uainishaji na miongozo ya matibabu. Lupus 2003; 12: 530-544.

36. Erkan D, Cervra R, Asherson RA. Ugonjwa wa janga wa antiphospholipid; tunasimama wapi. Arthritis Rheum 2003; 48: 3320-327.

37. Lockwood CJ, Schur PH. Ufuatiliaji na matibabu ya

Chapisho la leo ni vifupisho vyote :)))
Mbali na maswali, mara nyingi mimi hupokea maombi katika ujumbe wa kibinafsi ili kuandika machapisho kwenye mada fulani. Mara nyingi maombi ni ya kibinafsi sana, kwa hivyo usiudhike ikiwa sitatimiza maombi yako.

Baada ya yote, tovuti yangu ni jukwaa la majadiliano mapana, na mada nyembamba sana zitapuuzwa na wengi. Kwa hivyo ni bora kusuluhisha maswala kama haya kibinafsi. Kwa mfano, mchanganyiko wa dawa za kibayolojia na dawa za kuzuia kifafa, au kozi ya arthritis ya rheumatoid katika mraibu wa madawa ya kulevya. Kweli, unaelewa kabisa. Wakati mwingine mimi mwenyewe lazima nitafute fasihi juu ya mada "nyembamba". Au hapa kuna jambo lingine: uwezekano wa kufanya mbolea ya vitro (IVF) kwa wagonjwa na / au.

Hatujapata historia ya kesi kwa muda mrefu, na haionekani kuwa na hadithi zinazohusiana na ugonjwa wa antiphospholipid wakati wote. Na hii haimaanishi kuwa hakuna hadithi kama hizo, ole, zipo na ziko nyingi ...

Kwa njia, zaidi kuhusu AFS.

Na tukio hili lilitokea katika uteuzi wa wagonjwa wa nje wakati wa "uhamisho" wangu katika kliniki))) Uhamisho kwa maana nzuri, ni kwamba hapo awali kila daktari wa hospitali alipaswa kukaa katika miadi kwenye kliniki kwa muda fulani. Baada ya bibi 100,500 wenye arthrosis na wajumbe wote kutoka magereza (kwa ujumla nilikuwa na bahati nao), kijana anakuja. Anaonekana, kuiweka kwa upole, mpweke sana. Yeye huchechemea na husonga mbele kwenye meza yangu. Tayari nadhani kwamba sasa nitasikia hadithi nyingine kutoka kwa safu "viungo vyangu viliumiza, nilichukua vidonge, hakuna kilichosaidia." Na kimsingi, mwanzo ni kama hii: miguu yangu inauma, ni ngumu kutembea, kichwa kinauma, kuna tinnitus ... Juu ya kila kitu kingine, anaongea kana kwamba "na pamba" kinywani mwake, anaweza. Sikumbuki chochote, anakwama kwa wakati huo huo. Ni matibabu gani, wapi na jinsi gani - walijaribu kujua kwa karibu dakika 10 !!! Na hii licha ya ukweli kwamba mtu huyo ana umri wa miaka 32 tu !!! Haifanyi kazi, haikutumikia jeshi, inaonyesha kuwa sababu ni kifafa !!! Zama ndio hizo!!!

Wakati mwingine katika maelezo ya dalili za magonjwa ya rheumatic "yetu" unaweza kupata zifuatazo - liveo reticularis ... Je! ni nini na ni hatari sana ??? Wacha tufikirie :)

Livedo(lat. liveo - bruise) - hali ya ngozi inayoonyeshwa na rangi yake ya samawati isiyosawazika kwa sababu ya matundu au muundo unaofanana na mti wa kung'aa. mishipa ya damu. Visawe: pampiniform liveso, annular liveo, ngozi ya marumaru.

Je, ni patholojia kila wakati?

Rangi ya ngozi ya marumaru ya kipekee inaweza pia kutokea kwa watu wenye afya.

Wagonjwa wenye APS muhimu na thrombosis wanapaswa kupokea tiba ya antithrombotic ya muda mrefu (wakati mwingine maisha yote) !!! Kwa wagonjwa walio na APS ya uhakika na thrombosis ya kwanza ya venous, inashauriwa kuagiza wapinzani wa vitamini K (kwa mfano, warfarin) na uwiano wa kimataifa wa kawaida (INR) wa 2.0-3.0.

Wagonjwa walio na APS ya uhakika na thrombosi ya ateri wanapaswa kupokea warfarin (iliyolengwa INR> 3.0) au pamoja na aspirini ya kiwango cha chini (INR 2.0-3.0).

Wagonjwa walio na kingamwili za antiphospholipid hugunduliwa mara kwa mara na ndani viwango vya juu, lakini bila SLE na bila thrombosis ya awali, matumizi ya muda mrefu ya aspirin ya kiwango cha chini yanapendekezwa, hasa mbele ya mambo mengine ya hatari ya thrombosis.

Vigezo vya utambuzi wa APS vimetengenezwa tangu maelezo yake. Karibuni kimataifa vigezo vya uchunguzi ni pamoja na ishara za kliniki na za maabara. KWA maonyesho ya kliniki ni pamoja na thrombosis ya chombo cha ukubwa wowote na eneo (venous na / au arterial, au vyombo vidogo) na patholojia ya uzazi.

Vigezo vya kliniki

Thrombosis ya mishipa

Kesi moja au zaidi ya thrombosis ya ateri, venous au ndogo ya chombo
chombo chochote.
Patholojia ya ujauzito:
a) kesi moja au zaidi ya kifo cha intrauterine cha fetusi ya kawaida (bila ugonjwa) baada ya wiki 10 za ujauzito (kutokuwepo kwa ugonjwa lazima kugunduliwe na ultrasound au wakati wa uchunguzi wa moja kwa moja wa fetusi); au
b) kesi moja au zaidi ya kuzaliwa mapema kwa fetasi ya kawaida kabla ya wiki 34 kutokana na preeclampsia kali, au eclampsia, au upungufu mkubwa wa placenta; au
c) kesi tatu au zaidi mfululizo za utoaji mimba wa pekee kabla ya wiki ya 10 (kasoro za anatomiki za uterasi lazima ziondolewe, matatizo ya homoni, ukiukwaji wa kromosomu).

Takriban chombo chochote au mfumo wa chombo unaweza kuathiriwa na APS. Mara kwa mara na maonyesho ya tabia APS ni thrombosis ya venous (katika 59% ya kesi), thrombosis ya ateri (takriban 30%), na katika 13% ya wagonjwa wote thrombosis ya ateri na venous hugunduliwa.

Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa wa antiphospholipid zimewasilishwa hapa chini:

Thrombosis ya vyombo vikubwa(kwa mfano, upinde wa aota, shina la aota).
Neurolojia: ajali za cerebrovascular (CVA), viharusi vya ischemic, kifafa, shida ya akili, encephalopathy, migraine, vidonda vya pseudotumor ya kati. mfumo wa neva na nk.
Ophthalmic: thrombosis ya ateri ya retina na / au mshipa, upofu.
Ngozi: thrombophlebitis ya mishipa ya juu, vidonda vya mguu, ugonjwa wa vidole vya zambarau.
Magonjwa ya moyo: infarction ya myocardial, uharibifu wa valves ya moyo, mimea kwenye valves, vifungo vya damu vya intracardiac.
Mapafu: embolism ya mapafu, shinikizo la damu ya mapafu, thrombosis ya ateri ya mapafu.
Arterial: thrombosis ya shina ya aorta, thrombosis ya mishipa kubwa na ndogo kuu.
Renal: mshipa wa figo/uvimbe wa mshipa, infarction ya figo, kushindwa kwa figo kali, proteinuria, hematuria, nephrotic syndrome.
Utumbo: Ugonjwa wa Budd-Chiari, infarction ya ini, infarction ya gallbladder, infarction ya matumbo, infarction ya wengu, kongosho, ascites, utoboaji wa umio, koliti ya ischemic.
Endocrine: infarction ya adrenali au upungufu wa adrenali, infarction ya korodani, infarction ya kibofu, infarction ya pituitari au upungufu wa hypothalamic pituitari.

Tunaanza sehemu mpya ya tovuti yangu inayojitolea kwa utambuzi na matibabu ya ugonjwa wa antiphospholipid. Mada hii ni ngumu sana, lakini ni muhimu na inahitaji uzoefu mwingi na tahadhari kutoka kwa daktari kwa mgonjwa. Nadhani ugonjwa wa antiphospholipid utavutia zaidi kwa wanawake ambao wamepata mimba kadhaa ambazo hazikufanyika, kuharibika kwa mimba, au hata kifo cha fetusi cha intrauterine. Kwao, ninapanga nakala tofauti, ambapo kutakuwa na "itapunguza" tu juu ya ugonjwa wa ujauzito.

Ugonjwa wa Antiphospholipid (APS) ni dalili tata inayojumuisha thrombosis ya mara kwa mara (yaani, kurudiwa) (ateri na/au venous), ugonjwa wa uzazi (mara nyingi ugonjwa wa kupoteza fetasi, kuharibika kwa mimba mara kwa mara mimba) na inahusishwa na usanisi wa kingamwili za antiphospholipid (aPL): kingamwili za anticardiolipin (aCL) na/au lupus anticoagulant (LA), na/au kingamwili kwa b2-glycoprotein I (anti-b2-GP I). APS ni mfano wa thrombosis ya autoimmune na inahusu thrombophilia iliyopatikana (thrombophilia - tabia ya thrombosis).

Wasomaji wapendwa! Ninajaribu kutumia mawasiliano ya kijamii kikamilifu iwezekanavyo kwa urahisi wako wa kusoma na kufahamiana na rheumatology. Kwa hivyo, unaweza kusoma nakala na vidokezo vyangu ndani katika mitandao ya kijamii, katika LiveJournal (LJ), kwenye tovuti. Na, bila shaka, kufuata mtindo, kwenye mtandao maarufu wa Instagram. Unaweza kunipata katika akaunti @revmadoctor na @dr.voynova (akaunti yangu ya kibinafsi). Ikiwa una nia ya mada yoyote, pamoja na matangazo ya moja kwa moja kwenye mada fulani, nitafurahi kukufanyia. Jiandikishe na ufuate habari: Mei 12 na 13, pamoja na daktari wa uzazi-reproductologist maarufu kwenye Instagram, tutafanya mashauriano ya pamoja yaliyowekwa kwa muhimu sana na. mada sahihi: "Kuharibika kwa mimba kwa mtazamo wa mtaalamu wa magonjwa ya baridi yabisi." Nitafurahi kujibu maswali yako! Jiunge nasi!

Ugonjwa wa Antiphospholipid (kisawe: dalili za antiphospholipid antibody; APS) ni hali ya kingamwili inayosababishwa na kingamwili ambazo huelekezwa dhidi ya phospholipids katika utando wa seli. Ugonjwa huo ulielezewa kwa mara ya kwanza mnamo 1983 na mtaalam wa magonjwa ya baridi wa Uingereza Graham Huge. Ugonjwa wa Antiphospholipid huongeza hatari ya kufungwa kwa damu (maganda ya damu) katika mishipa na mishipa. Katika makala hii tutaangalia: APS - ni nini, sababu na dalili.

Katika baadhi ya magonjwa, mwili hutoa antibodies ambayo inaweza kushambulia phospholipids - vipengele vya membrane ya seli, ambayo inaongoza kwa maendeleo ya thrombosis.

Ugonjwa wa Antiphospholipid una sifa ya kuundwa kwa antibodies kwa vipengele vya membrane ya seli ya mtu mwenyewe (phospholipids). Phospholipids ni vitalu muhimu vya ujenzi wa utando wa seli katika mwili wa binadamu: hupatikana katika sahani, seli za neva na katika seli za mishipa ya damu. Kwa sababu vimelea vingi vya magonjwa vinafanana sana na miundo ya mwili, inaweza kuwa hivyo mfumo wa kinga itapoteza uwezo wa kutofautisha kati ya “marafiki” na “maadui.”

Utafiti unaonyesha kuwa hadi 5% ya idadi ya watu ina antibodies kwa phospholipids katika damu. Wanawake wana uwezekano mkubwa wa kupata ugonjwa wa antiphospholipid kuliko wanaume. Umri wa wastani wa mwanzo wa ugonjwa hutofautiana kutoka miaka 25 hadi 45.

KATIKA uainishaji wa kimataifa magonjwa ya marekebisho ya 10 (ICD-10), ugonjwa wa antiphospholipid antibody huteuliwa na kanuni D68.6.

Sababu

Sababu za APS hazieleweki kikamilifu. Katika dawa, kuna aina 2 za ugonjwa wa antiphospholipid (APS): msingi na sekondari. Fomu ya msingi ugonjwa wa antiphospholipid hausababishwa na ugonjwa maalum wa kikaboni.

Kawaida zaidi ni ugonjwa wa phospholipid wa sekondari, ambao unaambatana na magonjwa na hali fulani. Katika kesi hii, APS inakua kwa sababu ya ukweli kwamba vimelea vina muundo kwenye uso wao ambao ni sawa na miundo ya seli za binadamu. Matokeo yake, mfumo wa kinga huzalisha antibodies ambayo hufunga na kuondokana na pathogen na lipids ya mwili mwenyewe. Utaratibu huu unaitwa "kuiga molekuli."

Sababu ya APS ya sekondari inaweza kuwa:

magonjwa ya autoimmune (lupus erythematosus ya kimfumo, polyarthritis ya muda mrefu, scleroderma); arthritis ya psoriatic na nk);
idadi ya maambukizo ya virusi au bakteria: VVU, kisonono, kaswende, parotitis na ugonjwa wa Lyme;
arthritis ya rheumatoid;
Upungufu wa vitamini D, vitamini E na cysteine huweza kuongeza hatari ya kuendeleza magonjwa ya autoimmune;
katika hali nadra, APS wakati wa ujauzito inaonekana kutokana na myeloma nyingi au hepatitis;
sababu ya nadra sana ni matumizi ya muda mrefu ya dawa za kifafa, kwinini na interferon.

Sababu za hatari

Watu wanaotumia vibaya vileo wako katika hatari ya kupata ugonjwa wa antiphospholipid.

Sababu kuu za hatari:

kuvuta sigara;
uzito kupita kiasi;
upungufu wa maji mwilini;
matumizi ya muda mrefu kuzuia mimba(vidonge);
ukosefu wa shughuli za kimwili;
matumizi mabaya ya pombe;
kula chakula na kiasi cha ziada cha vyakula vyenye vitamini K - kabichi, mchicha na jibini;
unyanyasaji wa asidi arachidonic na kupanda omega-6 asidi ya mafuta, ambayo iko katika mafuta ya kula.

Uainishaji

Kuna aina nne za kliniki na maabara za APS:

Msingi.
Sekondari.
Janga (kwa muda mfupi thromboses nyingi za viungo vya ndani huendeleza, na kusababisha kushindwa kwa chombo nyingi).
APL-hasi (alama za serological za ugonjwa hazijaamuliwa).

Dalili

Dalili kuu mbili za ugonjwa wa antiphospholipid ni:

thrombosis ya arterial na venous;
thrombocytopenia.

Thrombosis ya venous mara nyingi hutokea viungo vya chini, lakini pia inaweza kutokea katika sehemu nyingine za mfumo wa venous. Thrombosis ya mishipa hutokea hasa katika vyombo vya ubongo, lakini pia inaweza kuonekana katika mishipa ya viungo vingine.

Kulingana na eneo la thrombosis, ugonjwa wa phospholipid husababisha shida kadhaa: embolism ya mapafu, mashambulizi ya moyo, infarction ya figo na kiharusi. Taratibu halisi za uundaji wa vipande vya damu hazielewi kikamilifu.

Dalili nyingine ya kawaida, hasa katika kesi ya ugonjwa wa msingi wa antiphospholipid, ni thrombocytopenia - kupungua kwa idadi ya sahani, ambayo inajulikana na tabia ya kuongezeka kwa damu. Wagonjwa wanaweza kupata damu ya paradoxical kwenye ngozi. Wanawake walio na ugonjwa wa phospholipid wana hatari kubwa ya kuharibika kwa mimba mapema.

Ishara zinazoonekana za APL ni pamoja na kubadilika rangi ya hudhurungi ya ncha na vidonda vya ngozi ambavyo vinaweza kutokea sehemu mbalimbali miili.

Ugonjwa wa Antiphospholipid ni sababu ya kawaida ya kiharusi kwa wagonjwa wachanga. Ikiwa mgonjwa chini ya umri wa miaka 45 ana kiharusi kwa kukosekana kwa sababu za hatari (shinikizo la damu ya arterial, shida ya kimetaboliki ya lipid), ugonjwa wa antiphospholipid unapaswa kutengwa.

Ni muhimu kuelewa kwamba sio wagonjwa wote wenye antibodies ya antiphospholipid wanakabiliwa na matatizo ya thrombotic. Katika utafiti mkubwa ambapo wagonjwa 360 walio na kingamwili za phospholipid walifuatwa kwa muda wa miaka 4, ni 9% tu walikuwa na thrombosis ya vena. Tafiti zingine zimeripoti zaidi masafa ya juu thrombosis ya venous na arterial.

Uchunguzi

Njia kuu ya kutambua ugonjwa wa antiphospholipid ni kuchunguza antibodies katika plasma ya damu

Dalili za ugonjwa wa antiphospholipid haitoi utambuzi wa uhakika kwa sababu zinaweza pia kuhusishwa na magonjwa mengine. Ili kutambua ugonjwa wa antiphospholipid, vipimo vya ziada vya maabara lazima vifanyike.

Mnamo 2006, jopo la wataalam liliorodhesha vigezo ambavyo bado ni halali na vinapaswa kutumika kwa utambuzi wa uhakika wa ugonjwa wa antiphospholipid:

thrombosi moja au zaidi ya ateri na venous katika tishu au chombo. Vipande vya damu lazima vidhibitishwe na uchunguzi wa picha au histological;
kifo kimoja au zaidi cha fetasi kisichoelezewa baada ya wiki ya 10 ya ujauzito;
kuzaliwa mapema kwa watoto wachanga wa kawaida katika wiki 34 za ujauzito au baadaye;
Utoaji mimba wa moja kwa moja bila sababu tatu au zaidi kwa mwanamke kabla ya wiki ya 10 ya ujauzito.

Vipimo vya maabara na viashiria vya ugonjwa wa antiphospholipid:

kuongezeka kwa mkusanyiko wa antibodies ya anticardiolipin katika damu katika angalau vipimo viwili na muda wa angalau wiki 12;
mtihani mzuri wa lupus anticoagulant (kulingana na mapendekezo ya jumuiya ya kimataifa ya matibabu) katika plasma ya damu;
kuongezeka kwa mkusanyiko wa kingamwili dhidi ya beta-2-glycoprotein-1 katika vipimo viwili kwa muda wa miezi 3.

Katika 30-50% ya wagonjwa, idadi ya sahani katika damu hupungua kwa wastani (70,000-120,000 / μl); tu katika 5-10% ya kesi hesabu platelet ni chini ya 50,000/µl. 1% ya wagonjwa hupata uzoefu anemia ya hemolytic na thrombocytopenic purpura.

Utambuzi wa uhakika wa ugonjwa wa antiphospholipid unaweza tu kufanywa ikiwa angalau kigezo kimoja cha kliniki na maabara kinazingatiwa.

Matibabu ya ugonjwa wa antiphospholipid

Aspirini inazuia unene wa platelets na inapinga ukuaji wa thrombosis na embolism.

Kutokana na ukosefu wa masomo makubwa na muhimu ya kliniki juu ya sababu za ugonjwa huo, hatari ya thrombosis na tiba, kuna ukosefu wa ufafanuzi kuhusu mikakati sahihi ya matibabu, hata katika duru za wataalam.

Maelekezo kuu katika matibabu ya APS ni matibabu ya thrombosis ya papo hapo na kuzuia re-thrombosis ya mishipa ya damu. Wagonjwa wanapaswa kutibiwa mara moja kwani kutokwa na damu kwa kushangaza kunaweza kutokea. Matibabu ya kuchelewa inaweza kuwa magumu ya ugonjwa huo.

Ikiwa haipo contraindications kabisa, matibabu na asidi acetylsalicylic kwa kipimo cha chini. Aspirini huzuia mkusanyiko wa platelet na hivyo inaweza kukabiliana na maendeleo ya thrombosis na embolism. Walakini, bado hakuna matokeo wazi ya utafiti.

Aspirini huongezewa na utawala wa heparini, ambayo inazuia kufungwa kwa damu. Marcumar (anticoagulant isiyo ya moja kwa moja) pia hutumiwa kwa kusudi hili.

Ili kuzuia thrombosis zaidi na embolism, tiba ya muda mrefu ya anticoagulant inapaswa kufanyika. Wakala wenye ufanisi zaidi ni coumarin, ambayo inahusishwa na hatari ya kuongezeka kwa matatizo. Anticoagulation ya maisha yote na coumarins inapendekezwa tu kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa phospholipid na shida kali za thromboembolic.

Kwa wagonjwa wote wenye ugonjwa wa antiphospholipid, ni muhimu kuondokana sababu zinazowezekana ambayo huongeza hatari ya thrombosis: inashauriwa kuacha kabisa sigara.

Fomu za sekondari zinahitaji matibabu ya ufanisi ugonjwa wa msingi.

Hatari ya thrombosis ya mara kwa mara na kuziba ni kwa bahati mbaya juu kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa phospholipid uliothibitishwa. Kwa hiyo, wanahitaji kuchukua anticoagulant na mpinzani wa vitamini K kwa muda mrefu (wakati mwingine kwa maisha).

Statins inatarajiwa kuwa na athari ya wastani ya antithrombotic. Statins hupendekezwa kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa phospholipid ikiwa wana viwango vya juu vya lipid ya damu.

Wanawake walio na ugonjwa wa antiphospholipid wanapaswa kuepuka kutumia dawa zilizo na estrojeni ambazo hutumiwa kuzuia mimba zisizohitajika na matibabu ya matatizo ya kukoma hedhi. Matumizi ya estrojeni huongeza kwa kiasi kikubwa hatari ya kuziba kwa mishipa.

Matibabu ya wanawake wajawazito wenye APL

Kwa wasichana wenye matatizo ya ujauzito, uzito wa chini wa Masi ya Heparin inasimamiwa mara moja kwa siku

Wanawake wajawazito ni wagonjwa walio katika hatari kubwa ambao wanapaswa kutibiwa kwa tahadhari kali. Ikiwa mwanamke aliye na ugonjwa wa antiphospholipid hakuwa na thrombosis au matatizo katika ujauzito uliopita, matibabu na asidi acetylsalicylic inapendekezwa.

Utafiti unapendekeza kwamba matibabu ya mchanganyiko (Aspirin + Heparini) yanaweza kupunguza hatari ya utoaji mimba zaidi wa moja kwa moja. Baadhi ya vikundi vya utafiti wa kimataifa hupendekeza matumizi ya heparini yenye uzito wa chini wa Masi.

Wakati mwingine utawala wa heparini na aspirini katika dozi ndogo (100 mg kwa siku) inahitajika. Ingawa heparini ina muda mfupi zaidi wa kutenda kuliko Marcumar na lazima iingizwe chini ya ngozi, ina ufanisi zaidi.

Siku mbili hadi tatu baada ya kuzaliwa, tiba ya heparini imeanza tena na kuendelea kwa wiki 6 ikiwa matatizo ya thromboembolic yametokea hapo awali. Ikiwa amniocentesis inafanywa au Sehemu ya C, tiba ya heparini inapaswa kuingiliwa jioni kabla ya utaratibu.

Mbali na tiba ya heparini, gynecologist mara nyingi huagiza progestins ili kulipa fidia kwa upungufu. corpus luteum. Kwa kuongeza, kuvaa thabiti soksi za compression Darasa la 2 linaweza kuboresha hali ya mwanamke.

Kwa wagonjwa wenye matatizo ya ujauzito, heparini ya uzito wa chini ya Masi pia inasimamiwa mara moja kwa siku. Heparini ya chini ya uzito wa Masi, tofauti na Marcumar, haivuka placenta na, kwa hiyo, haiathiri fetusi.

Matatizo

Ugonjwa wa Antiphospholipid ni mojawapo ya magonjwa ya kawaida ya autoimmune. Matatizo ya APL hasa yanaendelea wakati wa ujauzito kutokana na maendeleo ya thrombosis ya mishipa ya placenta. Matatizo hayo ni pamoja na:

kuharibika kwa mimba na kuzaliwa mapema;
kifo cha fetasi na kifo cha intrauterine;
kizuizi cha placenta mapema;
ukiukwaji wa ukuaji wa fetasi;
utasa wa kike;
eclampsia;
gestosis.

Ikiwa haijatibiwa, matatizo ya ujauzito kutokana na APL hutokea katika 80% ya kesi.

Kuvuta sigara ni kinyume chake kwa watu wenye ugonjwa wa antiphospholipid

Bila kujali aina ya ugonjwa wa antiphospholipid, wagonjwa wote wenye uchunguzi huu wanapaswa kuongoza maisha ambayo hupunguza hatari ya matatizo ya thromboembolic: inashauriwa kuacha sigara na kutumia dawa nyingine za kisaikolojia.

Inahitajika kusonga zaidi katika hewa safi, kuchukua maji ya kutosha na sio kutumia vibaya pombe. Mapendekezo ya kliniki kwa kiasi kikubwa inategemea hali ya mgonjwa.

Wagonjwa walio na ugonjwa wa phospholipid wanapaswa kuepuka kutumia uzazi wa mpango ulio na estrojeni, kwani wanaweza kuchangia ukuaji wa thrombosis.

Mimba inapaswa kupangwa kwa uangalifu kutokana na kuongezeka kwa hatari ya kuharibika kwa mimba. Matibabu ya ugonjwa huo lazima irekebishwe wakati wa ujauzito ili kuzuia utoaji mimba wa pekee na si kuhatarisha fetusi. Wanawake ambao wanataka kuwa mjamzito wanapaswa kufahamu hatari zinazowezekana na chaguzi za matibabu wakati wa ujauzito.

Ubashiri na kuzuia

Ugonjwa wa Antiphospholipid unahusishwa na shida ya akili kwa watu wazima wazee. Ugonjwa huo pia huongeza hatari ya kuendeleza magonjwa ya figo(kushindwa kwa figo, infarction ya figo), kiharusi, ischemia ya myocardial.

Kiwango cha vifo vya miaka 10 kwa wagonjwa walio na APL ni 10%, kumaanisha kuwa 10% ya wagonjwa watakufa kwa sababu ya matatizo ya ugonjwa wa antiphospholipid antibody katika miaka 10 ijayo.

Utabiri huo haufai kwa wanawake wanaougua mara nyingi thrombosis ya mishipa muda mfupi baada ya kuzaliwa. Kuna hatari ya kupungua nyingi kwa vyombo vikubwa na vidogo. Mgandamizo mkubwa wa vasoconstriction unaweza kudhoofisha utoaji wa damu kwa muhimu miili muhimu. Ikiwa chombo kinashindwa kutokana na kupungua kwa lumen ya mishipa ya damu, mgonjwa anaweza kufa. Mara nyingi mgonjwa hupata thrombosis wakati wa maisha yake, utabiri mbaya zaidi.

Hakuna njia za kuzuia ugonjwa wa antiphospholipid. Kwa njia isiyo ya moja kwa moja, tu maendeleo ya matatizo yanaweza kuzuiwa. Unapotumia anticoagulants, epuka michezo ya ushindani na tumia miswaki laini au wembe wa umeme. Unapaswa kumjulisha daktari wako mapema kuhusu matumizi ya dawa mpya, kwa kuwa baadhi yao yanaweza kuathiri kufungwa kwa damu.

Katika tukio la kiharusi, mshtuko wa moyo au kutokwa na damu kwenye mapafu, ni muhimu kupiga simu " gari la wagonjwa" Kuonekana kwa ghafla kwa mkojo katika chupi yako inaonyesha infarction ya figo, ambayo inapaswa pia kutibiwa mara moja.

Ushauri! Ikiwa kwa shaka yoyote, unapaswa kutafuta ushauri wa mtaalamu aliyestahili. Matibabu ya mapema huanza, utabiri bora zaidi, kwani kwa kila thrombosis mpya hatari ya kifo huongezeka.

Kuwasiliana kwa wakati na mtaalamu itasaidia kuzuia matatizo na, katika baadhi ya matukio (syndrome ya sekondari ya antiphospholipid), kuondokana kabisa na ugonjwa huo.