Itifaki ya moyo ya mapafu ya muda mrefu rk. Moyo wa mapafu. Kwa nini na jinsi inavyoendelea

Faili hii imechukuliwa kutoka kwa mkusanyiko wa Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Barua pepe: [barua pepe imelindwa]

au [barua pepe imelindwa]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Tunaandika insha ili kuagiza - barua pepe: [barua pepe imelindwa]

Medinfo ina mkusanyiko mkubwa zaidi wa matibabu wa Kirusi

muhtasari, historia za kesi, fasihi, programu za mafunzo, majaribio.

Tembelea http://www.doktor.ru - seva ya matibabu ya Kirusi kwa kila mtu!

MHADHARA WA MAGONJWA YA NDANI.

MADA: MAPAFUA YA MOYO.

Umuhimu wa mada: Magonjwa ya mfumo wa bronchopulmonary na kifua yana umuhimu mkubwa katika kuathiri moyo. Uharibifu wa moyo mfumo wa mishipa kwa magonjwa ya vifaa vya bronchopulmonary, waandishi wengi hutumia neno cor pulmonale.

Chronic cor pulmonale hukua katika takriban 3% ya wagonjwa wanaougua magonjwa sugu ya mapafu, na katika muundo wa jumla wa vifo kutokana na kutofaulu kwa moyo, cor pulmonale ya muda mrefu inachukua 30% ya kesi.

Cor pulmonale ni hypertrophy na upanuzi au upanuzi tu wa ventrikali ya kulia kutokana na shinikizo la damu ya mzunguko wa mapafu, ambayo ilikua kama matokeo ya magonjwa ya bronchi na mapafu, deformation ya kifua, au uharibifu wa msingi kwa mishipa ya pulmona. (WHO 1961).

Hypertrophy ya ventrikali ya kulia na upanuzi wake kutokana na mabadiliko kutokana na uharibifu wa msingi wa moyo au kasoro za kuzaliwa sio dhana ya cor pulmonale.

Hivi majuzi, waganga wamegundua kuwa hypertrophy na upanuzi wa ventrikali ya kulia tayari ni udhihirisho wa marehemu wa cor pulmonale, wakati haiwezekani tena kutibu wagonjwa kama hao kwa busara, kwa hivyo ufafanuzi mpya wa cor pulmonale ulipendekezwa:

"Moyo wa mapafu ni mgumu wa shida ya hemodynamic katika mzunguko wa mapafu, ambayo hukua kama matokeo ya magonjwa ya vifaa vya bronchopulmonary, deformation ya kifua, na uharibifu wa msingi wa mishipa ya pulmona. katika hatua ya mwisho inajidhihirisha kama hypertrophy ya ventrikali ya kulia na kutofaulu kwa mzunguko wa damu.

ETIOLOJIA YA MAPAFU YA MOYO.

Cor pulmonale ni matokeo ya magonjwa ya vikundi vitatu:

Magonjwa ya bronchi na mapafu, hasa yanayoathiri kifungu cha hewa na alveoli. Kundi hili linajumuisha takriban magonjwa 69. Wanasababisha maendeleo ya cor pulmonale katika 80% ya kesi.

bronchitis ya muda mrefu ya kuzuia

pneumosclerosis ya etiolojia yoyote

nimonia

Kifua kikuu, sio yenyewe, kama matokeo ya baada ya kifua kikuu

SLE, sarcoidosis ya Boeck, alveolitis ya fibrosing (endo- na exogenous)

Magonjwa ambayo kimsingi huathiri kifua na diaphragm na kizuizi cha uhamaji wao:

kyphoscoliosis

majeraha mengi ya mbavu

Ugonjwa wa Pickwickian katika ugonjwa wa kunona sana

spondylitis ya ankylosing

kuongezeka kwa pleural baada ya pleurisy

Magonjwa yanayoathiri hasa vyombo vya pulmona

msingi shinikizo la damu ya ateri(Ugonjwa wa Ayerza)

embolism ya mara kwa mara ya mapafu (PE)

ukandamizaji wa ateri ya pulmona kutoka kwa mishipa (aneurysm, tumor, nk).

Magonjwa ya kundi la pili na la tatu husababisha maendeleo ya cor pulmonale katika 20% ya kesi. Ndio maana wanasema kwamba, kulingana na sababu ya etiolojia, aina tatu za cor pulmonale zinajulikana:

bronchopulmonary

thoradiphragmatic

mishipa

Viwango vya maadili vinavyoashiria hemodynamics ya mzunguko wa mapafu.

Shinikizo la systolic katika ateri ya pulmona ni takriban mara tano chini ya shinikizo la systolic katika mzunguko wa utaratibu.

Shinikizo la shinikizo la mapafu linasemekana kuwa ikiwa shinikizo la systolic katika ateri ya pulmonary wakati wa kupumzika ni zaidi ya 30 mmHg, shinikizo la diastoli ni zaidi ya 15, na shinikizo la wastani ni zaidi ya 22 mmHg.

CHANZO.

Pathogenesis ya cor pulmonale inategemea shinikizo la damu ya mapafu. Kwa kuwa cor pulmonale mara nyingi hukua katika magonjwa ya bronchopulmonary, tutaanza na hilo. Magonjwa yote, na haswa bronchitis sugu ya kuzuia, itasababisha kushindwa kupumua (mapafu). Ukosefu wa mapafu ni hali ambayo utungaji wa kawaida wa gesi ya damu huvunjika.

Hii ni hali ya mwili ambayo ama matengenezo ya utungaji wa kawaida wa gesi ya damu haihakikishwa, au mwisho huo unapatikana kwa uendeshaji usio wa kawaida wa vifaa vya kupumua vya nje, na kusababisha kupungua kwa uwezo wa utendaji wa mwili.

Kuna hatua 3 za kushindwa kwa mapafu.

Hypoxemia ya mishipa inasababisha pathogenesis ya magonjwa sugu ya moyo, haswa bronchitis sugu ya kuzuia.

Magonjwa haya yote husababisha kushindwa kupumua. Hypoxemia ya mishipa itasababisha hypoxia ya alveolar wakati huo huo kutokana na maendeleo ya pneumofibrosis, emphysema ya pulmona, na shinikizo la intra-alveolar. Chini ya hali ya hypoxemia ya arterial, kazi isiyo ya kupumua ya mapafu inasumbuliwa - vitu vya kazi vya kibiolojia huanza kuzalishwa, ambayo sio tu bronchospastic, lakini pia athari ya vasospastic. Wakati huo huo, ukiukwaji wa usanifu wa mishipa ya mapafu hutokea - baadhi ya vyombo hufa, baadhi ya kupanua, nk. Hypoxemia ya arterial husababisha hypoxia ya tishu.

Hatua ya pili ya pathogenesis: hypoxemia ya ateri itasababisha urekebishaji wa hemodynamics ya kati - haswa, kuongezeka kwa kiasi cha damu inayozunguka, polycythemia, polyglobulia, na kuongezeka kwa mnato wa damu. Alveolar hypoxia itasababisha mgandamizo wa vasoksimia kupitia reflex inayoitwa Euler-Liestrand reflex. Alveolar hypoxia imesababisha vasoconstriction hypoxemic, kuongezeka kwa ndani shinikizo la damu, ambayo inaongoza kwa ongezeko la shinikizo la hydrostatic katika capillaries. Kuharibika kwa kazi isiyo ya kupumua ya mapafu husababisha kutolewa kwa serotonin, histamine, prostaglandins, catecholamines, lakini jambo muhimu zaidi ni kwamba chini ya hali ya tishu na hypoxia ya alveolar, interstitium huanza kuzalisha angiotensin kubadilisha enzyme kwa kiasi kikubwa. Mapafu ni kiungo kikuu ambapo kimeng'enya hiki huundwa. Inabadilisha angiotensin 1 kuwa angiotensin 2. Hypoxemic vasoconstriction, kutolewa kwa vitu vyenye biolojia katika hali ya urekebishaji wa hemodynamics ya kati itasababisha sio tu kuongezeka kwa shinikizo katika ateri ya pulmona, lakini kwa ongezeko la kudumu ndani yake (zaidi ya 30 mmHg). , yaani, kwa maendeleo ya shinikizo la damu ya pulmona. Ikiwa taratibu zinaendelea zaidi, ikiwa ugonjwa wa msingi haujatibiwa, basi kwa kawaida baadhi ya vyombo katika mfumo wa ateri ya pulmona hufa kutokana na pneumosclerosis, na shinikizo huongezeka mara kwa mara katika ateri ya pulmona. Wakati huo huo, shinikizo la damu la sekondari la sekondari litasababisha ukweli kwamba shunts wazi kati ya ateri ya pulmona na mishipa ya bronchial na damu isiyo na oksijeni huingia ndani. mduara mkubwa mzunguko wa damu kupitia mishipa ya bronchial na pia husaidia kuongeza kazi ya ventricle sahihi.

Kwa hiyo, hatua ya tatu ni shinikizo la shinikizo la damu la pulmona, maendeleo ya shunts ya venous, ambayo huongeza kazi ya ventricle sahihi. Ventricle sahihi haina nguvu yenyewe, na hypertrophy yenye vipengele vya upanuzi inakua haraka ndani yake.

Hatua ya nne ni hypertrophy au upanuzi wa ventricle sahihi. Dystrophy ya myocardiamu ya ventrikali ya kulia itachangia pamoja na hypoxia ya tishu.

Kwa hivyo, hypoxemia ya ateri ilisababisha shinikizo la damu ya sekondari ya mapafu na hypertrophy ya ventrikali ya kulia, upanuzi wake na maendeleo ya kushindwa kwa mzunguko wa ventrikali ya kulia.

Pathogenesis ya maendeleo ya cor pulmonale katika mfumo wa thoradiphragmatic: katika fomu hii, sababu inayoongoza ni hypoventilation ya mapafu kutokana na kyphoscoliosis, pleural suppuration, ulemavu wa mgongo, au fetma ambayo diaphragm hupanda juu. Hypoventilation ya mapafu itasababisha hasa aina ya kizuizi cha kushindwa kupumua, tofauti na aina ya kuzuia ambayo husababishwa na ugonjwa wa moyo wa muda mrefu wa mapafu. Na kisha utaratibu huo ni sawa - aina ya kizuizi cha kushindwa kwa kupumua itasababisha hypoxemia ya arterial, hypoxemia ya alveolar, nk.

Pathogenesis ya ukuaji wa cor pulmonale katika mfumo wa mishipa ni kwamba kwa thrombosis ya matawi kuu ya mishipa ya pulmona, ugavi wa damu kwa tishu za mapafu hupungua kwa kasi, kwani pamoja na thrombosis ya matawi kuu, kuna kupungua kwa reflex. ya matawi madogo. Kwa kuongezea, katika mfumo wa mishipa, haswa katika shinikizo la damu ya msingi ya pulmona, ukuaji wa cor pulmonale huwezeshwa na mabadiliko yaliyotamkwa ya ucheshi, ambayo ni, ongezeko kubwa la kiasi cha sertonin, prostaglandins, catecholamines, kutolewa kwa ubadilishaji, angiotensin- kubadilisha enzyme.

Pathogenesis ya cor pulmonale ni multistage, multistage, na katika baadhi ya matukio si wazi kabisa.

UAINISHAJI WA MAPEMA YA MOYO.

Hakuna uainishaji wa umoja wa cor pulmonale, lakini uainishaji wa kwanza wa kimataifa ni wa kiakili (WHO, 1960):

moyo wa bronchopulmonary

thoradiphragmatic

mishipa

Uainishaji wa ndani wa cor pulmonale umependekezwa, ambayo hutoa mgawanyiko wa cor pulmonale kulingana na kiwango cha maendeleo:

subacute
sugu

Acute cor pulmonale hukua kwa muda wa saa, dakika, au siku. Subacute cor pulmonale hukua kwa wiki au miezi kadhaa. Ugonjwa sugu wa cor pulmonale hukua kwa miaka kadhaa (miaka 5-20).

Uainishaji huu hutoa fidia, lakini papo hapo cor pulmonale daima hupunguzwa, yaani, inahitaji msaada wa haraka. Subacute inaweza kulipwa fidia na kupunguzwa hasa kulingana na aina ya ventricular sahihi. Ugonjwa sugu wa cor pulmonale unaweza kulipwa, kulipwa fidia kidogo, au kulipwa.

Kulingana na asili yake, cor pulmonale ya papo hapo inakua katika aina za mishipa na bronchopulmonary. Subacute na sugu cor pulmonale inaweza kuwa mishipa, bronchopulmonary, au thoradiphragmatic.

Papo hapo cor pulmonale hukua kimsingi:

kwa embolism - sio tu kwa thromboembolism, lakini pia kwa gesi, tumor, mafuta, nk.

na pneumothorax (haswa valvular),

wakati wa shambulio la pumu ya bronchial (haswa na hali ya asthmaticus - hali mpya ya ubora ya wagonjwa walio na pumu ya bronchial, na kizuizi kamili cha vipokezi vya beta2-adrenergic, na cor pulmonale ya papo hapo);

kwa pneumonia kali ya confluent

pleurisy kamili ya upande wa kulia

Mfano wa vitendo wa subacute cor pulmonale ni thromboembolism ya mara kwa mara ya matawi madogo ya mishipa ya pulmona wakati wa mashambulizi ya pumu ya bronchial. Mfano wa kawaida ni lymphangitis ya saratani, haswa na chorionepitheliomas na saratani ya mapafu ya pembeni. Fomu ya thoracodiaphragmatic inakua na hypoventilation ya asili ya kati au ya pembeni - myasthenia gravis, botulism, poliomyelitis, nk.

Ili kutofautisha katika hatua gani cor pulmonale hupita kutoka hatua ya kushindwa kupumua hadi hatua ya kushindwa kwa moyo, uainishaji mwingine ulipendekezwa. Cor pulmonale imegawanywa katika hatua tatu:

upungufu wa siri uliofichwa - kuna dysfunction ya kupumua kwa nje - uwezo muhimu / uwezo muhimu hupungua hadi 40%, lakini hakuna mabadiliko katika utungaji wa gesi ya damu, yaani, hatua hii ina sifa ya hatua ya 1-2 kushindwa kupumua.

hatua ya kushindwa kali kwa mapafu - maendeleo ya hypoxemia, hypercapnia, lakini bila ishara za kushindwa kwa moyo katika pembeni. Kuna pumzi fupi wakati wa kupumzika, ambayo haiwezi kuhusishwa na uharibifu wa moyo.

hatua ya kushindwa kwa moyo wa mapafu viwango tofauti(uvimbe katika viungo, tumbo iliyopanuliwa, nk).

Sugu ya cor pulmonale imegawanywa katika hatua 4 kulingana na kiwango cha upungufu wa mapafu, kueneza kwa oksijeni ya damu ya ateri, hypertrophy ya ventrikali ya kulia na kutofaulu kwa mzunguko wa damu:

hatua ya kwanza - kushindwa kwa mapafu Shahada ya 1 - VC / CVC imepungua hadi 20%, utungaji wa gesi haukufadhaika. Hakuna hypertrophy ya ventrikali ya kulia kwenye ECG, lakini kuna hypertrophy kwenye echocardiogram. Hakuna kushindwa kwa mzunguko wa damu katika hatua hii.

kushindwa kwa mapafu 2 - VC / BVC hadi 40%, kueneza oksijeni hadi 80%, ishara za kwanza zisizo za moja kwa moja za hypertrophy ya ventrikali ya kulia huonekana, kushindwa kwa mzunguko +/-, yaani, kupumua tu kwa kupumzika.

hatua ya tatu - kushindwa kwa mapafu 3 - VC / CVC chini ya 40%, kueneza kwa damu ya ateri hadi 50%, ishara za hypertrophy ya ventrikali ya kulia huonekana kwenye ECG kama ishara za moja kwa moja. Kushindwa kwa mzunguko 2A.

hatua ya nne - kushindwa kwa mapafu 3. Kueneza kwa oksijeni ya damu chini ya 50%, hypertrophy ya ventrikali ya kulia na upanuzi, kushindwa kwa mzunguko wa 2B (dystrophic, refractory).

KLINIKI YA MOYO WA MAPAFUA Mkali.

Sababu ya kawaida ya maendeleo ni embolism ya pulmona, ongezeko la papo hapo la shinikizo la intrathoracic kutokana na mashambulizi ya pumu ya bronchial. Shinikizo la damu la arterial precapillary katika pulmonale ya papo hapo, kama ilivyo katika mfumo wa mishipa ya cor pulmonale sugu, inaambatana na kuongezeka kwa upinzani wa mapafu. Ifuatayo inakuja maendeleo ya haraka ya upanuzi wa ventrikali ya kulia. Kushindwa kwa ventrikali ya kulia kwa papo hapo hudhihirishwa na upungufu mkubwa wa kupumua na kugeuka kuwa kupumua kwa kupumua, kuongezeka kwa kasi kwa sainosisi, maumivu ya kifua ya aina mbalimbali, mshtuko au kuanguka, kuongezeka kwa ukubwa wa ini, uvimbe wa miguu, ascites, pulsation epigastric, tachycardia (120-140). ), kupumua kwa ukali , katika baadhi ya maeneo dhaifu ya vesicular; Rales zenye unyevu, tofauti zinasikika, haswa katika sehemu za chini za mapafu. Mbinu za ziada za utafiti, hasa ECG, zina umuhimu mkubwa katika maendeleo ya ugonjwa wa moyo wa papo hapo: kupotoka kwa kasi kwa mhimili wa umeme upande wa kulia (R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3), P-pulmonale inaonekana - wimbi la P lililoelekezwa, kwa pili, kiwango cha tatu kinaongoza. Kizuizi cha tawi cha kifungu cha kulia kimekamilika au hakijakamilika, ubadilishaji wa ST (kawaida mwinuko), S katika uongozi wa kwanza ni wa kina, Q katika uongozi wa tatu ni wa kina. Wimbi la S hasi katika safu ya pili na ya tatu. Ishara sawa zinaweza pia kutokea katika infarction ya myocardial ya papo hapo ya ukuta wa nyuma.

Huduma ya dharura inategemea sababu ya papo hapo cor pulmonale. Ikiwa kulikuwa na embolism ya pulmona, basi painkillers, dawa za fibrinolytic na anticoagulant (heparin, fibrinolysin), streptodecase, streptokinase) zimewekwa, ikiwa ni pamoja na matibabu ya upasuaji.

Kwa hali ya asthmaticus - dozi kubwa za glukokotikoidi kwa njia ya mishipa, bronchodilators kupitia bronchoscope, uhamisho wa uingizaji hewa wa mitambo na lavage ya bronchi. Ikiwa hii haijafanywa, mgonjwa hufa.

Kwa pneumothorax ya valvular - matibabu ya upasuaji. Katika kesi ya pneumonia ya confluent, pamoja na matibabu ya antibiotic, diuretics na glycosides ya moyo ni lazima kuagizwa.

KLINIKI YA MOYO WA MAPAFU SIMU.

Wagonjwa wana wasiwasi juu ya kupumua kwa pumzi, asili ambayo inategemea mchakato wa pathological katika mapafu, aina ya kushindwa kupumua (kizuizi, kizuizi, mchanganyiko). Pamoja na michakato ya kuzuia, upungufu wa pumzi ya asili ya kupumua na kiwango cha kupumua kisichobadilika, na michakato ya kizuizi, muda wa kuvuta pumzi hupungua na kiwango cha kupumua huongezeka. Juu ya uchunguzi wa lengo, pamoja na ishara za ugonjwa wa msingi, cyanosis inaonekana, mara nyingi huenea, joto kutokana na uhifadhi wa mtiririko wa damu wa pembeni, tofauti na wagonjwa wenye kushindwa kwa moyo. Kwa wagonjwa wengine, cyanosis hutamkwa sana kwamba ngozi hupata rangi ya chuma-chuma. Kuvimba mishipa ya shingo, uvimbe wa mwisho wa chini, ascites. Mapigo yanaongezeka, mipaka ya moyo hupanua kwa kulia, na kisha kushoto, tani ni nyepesi kwa sababu ya emphysema, lafudhi ya sauti ya pili iko juu ya ateri ya pulmona. Kunung'unika kwa systolic katika mchakato wa xiphoid kwa sababu ya kupanuka kwa ventrikali ya kulia na upungufu wa jamaa wa vali ya tricuspid ya kulia. Katika baadhi ya matukio, kwa kushindwa kwa moyo mkali, unaweza kusikiliza kunung'unika kwa diastoli kwenye ateri ya pulmona - kunung'unika kwa Graham-Bado, ambayo inahusishwa na upungufu wa jamaa wa valve ya pulmona. Juu ya mgongano wa mapafu kuna sauti ya sanduku, kupumua ni vesicular na kali. Katika sehemu ya chini ya mapafu kuna congestive, kimya rales unyevu. Wakati wa kupapasa tumbo, kuna ini iliyopanuliwa (moja ya ishara za kuaminika, lakini sio za mapema za cor pulmonale, kwani ini inaweza kuhamishwa kwa sababu ya emphysema). Ukali wa dalili hutegemea hatua.

Hatua ya kwanza: dhidi ya msingi wa ugonjwa wa msingi, upungufu wa pumzi huongezeka, cyanosis inaonekana kwa namna ya acrocyanosis, lakini mpaka wa kulia wa moyo haujapanuliwa, ini haijapanuliwa, matokeo ya kimwili kwenye mapafu hutegemea msingi. ugonjwa.

Hatua ya pili - upungufu wa pumzi hugeuka kuwa mashambulizi ya kutosha, kwa ugumu wa kupumua, cyanosis inaenea, kutoka kwa data ya utafiti wa lengo: mapigo yanaonekana katika eneo la epigastric, tani zilizopigwa, lafudhi ya sauti ya pili juu ya ateri ya pulmona. si mara kwa mara. Ini haijapanuliwa na inaweza kuwa na prolapsed.

Hatua ya tatu - ishara za kushindwa kwa ventrikali ya kulia huongezwa - ongezeko la mpaka wa kulia wa uchungu wa moyo, ongezeko la ukubwa wa ini. Uvimbe wa mara kwa mara katika mwisho wa chini.

Hatua ya nne ni upungufu wa kupumua wakati wa kupumzika, nafasi ya kulazimishwa, ambayo mara nyingi hufuatana na matatizo ya kupumua kama vile Cheyne-Stokes na Biot. Uvimbe ni mara kwa mara, hauwezi kutibiwa, pigo ni dhaifu na mara kwa mara, moyo ni bullish, sauti ni muffled, systolic kunung'unika katika mchakato xiphoid. Kuna rales nyingi za unyevu kwenye mapafu. Ini ni la ukubwa wa kutosha na halipunguki kwa kuathiriwa na glycosides na diuretics huku adilifu inapoendelea. Wagonjwa wanalala kila wakati.

Utambuzi wa moyo wa thoradiphragmatic mara nyingi ni vigumu, mtu lazima akumbuke daima juu ya uwezekano wa maendeleo yake katika kyphoscoliosis, spondylitis ankylosing, nk Ishara muhimu zaidi ni kuonekana mapema ya cyanosis, na ongezeko la kuonekana kwa kupumua bila mashambulizi ya kutosha. Ugonjwa wa Pickwick una sifa ya triad ya dalili - fetma, usingizi, cyanosis kali. Ugonjwa huu ulielezewa kwa mara ya kwanza na Dickens katika The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Kuhusishwa na jeraha la kiwewe la ubongo, fetma huambatana na kiu, bulimia, na shinikizo la damu ya ateri. Ugonjwa wa kisukari mellitus mara nyingi huendelea.

Ugonjwa sugu wa cor pulmonale katika shinikizo la damu la msingi la mapafu huitwa ugonjwa wa Aerz (ulioelezewa mnamo 1901). Ugonjwa wa polyetiological wa asili isiyojulikana, huathiri sana wanawake kutoka miaka 20 hadi 40. Uchunguzi wa pathomorphological umegundua kuwa na shinikizo la damu la msingi la pulmona, unene wa intima ya mishipa ya precapillary hutokea, yaani, katika mishipa ya aina ya misuli, unene wa vyombo vya habari hujulikana, na necrosis ya fibrinoid inakua, ikifuatiwa na sclerosis na maendeleo ya haraka ya pulmona. shinikizo la damu. Dalili ni tofauti, kawaida malalamiko ya udhaifu, uchovu, maumivu ya moyo au viungo; 1/3 ya wagonjwa wanaweza kupata kuzirai, kizunguzungu, na ugonjwa wa Raynaud. Na kisha upungufu wa pumzi huongezeka, ambayo ni ishara inayoonyesha kwamba shinikizo la damu la msingi la pulmona linaingia katika hatua ya mwisho imara. Cyanosis huongezeka haraka, ambayo inaonyeshwa kwa kiwango cha tint-chuma-chuma, inakuwa ya kudumu, na uvimbe huongezeka haraka. Utambuzi wa shinikizo la damu la msingi la pulmona huanzishwa kwa kutengwa. Mara nyingi utambuzi huu ni pathological. Katika wagonjwa hawa, picha nzima ya kliniki inaendelea bila historia kwa namna ya vikwazo vya kuzuia au vikwazo vya kupumua. Kwa echocardiography, shinikizo katika ateri ya pulmona hufikia maadili yake ya juu. Matibabu haina ufanisi, kifo hutokea kutokana na thromboembolism.

Mbinu za ziada za utafiti wa cor pulmonale: kwa mchakato wa muda mrefu katika mapafu - leukocytosis, ongezeko la idadi ya seli nyekundu za damu (polycythemia inayohusishwa na kuongezeka kwa erythropoiesis kutokana na hypoxemia ya arterial). Matokeo ya X-ray: yanaonekana kuchelewa sana. Moja ya dalili za mwanzo ni kutoboka kwa shina la ateri ya mapafu kwenye eksirei. Mshipa wa pulmona hujitokeza, mara nyingi hutengeneza kiuno cha moyo, na moyo huu hukosewa na madaktari wengi kwa usanidi wa mitral wa moyo.

ECG: ishara zisizo za moja kwa moja na za moja kwa moja za hypertrophy ya ventrikali ya kulia huonekana:

kupotoka kwa mhimili wa umeme wa moyo kwenda kulia - R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3, pembe kubwa kuliko digrii 120. Ishara ya msingi isiyo ya moja kwa moja ni ongezeko la muda wa wimbi la R katika V1 na zaidi ya 7 mm.

ishara za moja kwa moja ni blockade ya tawi la kifungu cha kulia, amplitude ya wimbi la R katika V 1 ni zaidi ya 10 mm na blockade kamili ya tawi la kifungu cha kulia. Kuonekana kwa wimbi hasi la T na uhamishaji wa wimbi chini ya isoline katika safu ya tatu, ya pili ya kiwango, V1-V3.

Ya umuhimu mkubwa ni spirografia, ambayo inaonyesha aina na kiwango cha kushindwa kupumua. Kwenye ECG, ishara za hypertrophy ya ventrikali ya kulia huonekana kuchelewa sana, na ikiwa tu kupotoka kwa mhimili wa umeme kwa kulia kunaonekana, basi tayari wanazungumza juu ya hypertrophy iliyotamkwa. Uchunguzi wa msingi zaidi ni Doppler cardiography, echocardiography - upanuzi wa upande wa kulia wa moyo, shinikizo la kuongezeka kwa ateri ya pulmona.

KANUNI ZA TIBA YA MOYO MAPEMA.

Matibabu ya cor pulmonale inahusisha kutibu ugonjwa wa msingi. Katika kesi ya kuzidisha kwa magonjwa ya kuzuia, bronchodilators na expectorants imewekwa. Kwa ugonjwa wa Pickwick - matibabu ya fetma, nk.

Kupunguza shinikizo kwenye ateri ya mapafu na wapinzani wa kalsiamu (nifedipine, verapamil), vasodilators za pembeni ambazo hupunguza upakiaji wa awali (nitrati, corvaton, nitroprusside ya sodiamu). Nitroprusside ya sodiamu ina umuhimu mkubwa zaidi pamoja na vizuizi vya enzyme inayobadilisha angiotensin. Nitroprusside 50-100 mg ndani ya vena, capoten 25 mg mara 2-3 kwa siku, au enalapril (kizazi cha pili, 10 mg kwa siku). Matibabu na prostaglandin E, dawa za antiserotonini, nk pia hutumiwa.Lakini madawa haya yote yanafaa tu mwanzoni mwa ugonjwa huo.

Matibabu ya kushindwa kwa moyo: diuretics, glycosides, tiba ya oksijeni.

Anticoagulant, tiba ya antiplatelet - heparini, trental, nk Kutokana na hypoxia ya tishu, dystrophy ya myocardial inakua haraka, hivyo cardioprotectors imeagizwa (orotate ya potasiamu, panangin, riboxin). Glycosides ya moyo imewekwa kwa uangalifu sana.

KINGA.

Msingi - kuzuia bronchitis ya muda mrefu. Sekondari - matibabu ya bronchitis ya muda mrefu.

Kuongezeka kwa shinikizo katika mfumo wa capillary ya pulmona (shinikizo la damu ya mapafu, shinikizo la damu) mara nyingi ni ugonjwa wa sekondari usiohusiana moja kwa moja na uharibifu wa mishipa. Hali za msingi hazijasomwa kwa kutosha, lakini jukumu la utaratibu wa vasoconstrictor, unene wa ukuta wa arterial, na fibrosis (kuunganishwa kwa tishu) imethibitishwa.

Kwa mujibu wa ICD-10 (Ainisho ya Kimataifa ya Magonjwa), ni aina ya msingi tu ya ugonjwa ni kanuni I27.0. Dalili zote za sekondari huongezwa kama matatizo kwa ugonjwa wa msingi.

Baadhi ya vipengele vya utoaji wa damu kwenye mapafu

Mapafu yana ugavi wa damu mara mbili: mfumo wa arterioles, capillaries na venules ni pamoja na katika kubadilishana gesi. Na tishu yenyewe hupokea lishe kutoka kwa mishipa ya bronchial.

Mshipa wa pulmona umegawanywa katika shina za kulia na za kushoto, kisha katika matawi na vyombo vya lobar vya caliber kubwa, ya kati na ndogo. Arterioles ndogo zaidi (sehemu ya mtandao wa capillary) ina kipenyo cha mara 6-7 zaidi kuliko katika mzunguko wa utaratibu. Misuli yao yenye nguvu ina uwezo wa kupungua, kufunga kabisa au kupanua kitanda cha arterial.

Kwa kupungua, upinzani wa mtiririko wa damu huongezeka na shinikizo la ndani katika vyombo huongezeka; upanuzi hupunguza shinikizo na hupunguza nguvu ya upinzani. Tukio la shinikizo la damu la pulmona inategemea utaratibu huu. Mtandao wa jumla wa capillaries ya mapafu unashughulikia eneo la 140 m2.

Mishipa ya mduara wa mapafu ni pana na fupi kuliko ile iliyo kwenye mzunguko wa pembeni. Lakini pia wana safu ya misuli yenye nguvu na wana uwezo wa kushawishi kusukuma damu kuelekea atrium ya kushoto.

Je, shinikizo katika mishipa ya pulmona inadhibitiwaje?

Kiasi cha shinikizo la damu katika mishipa ya pulmona inadhibitiwa na:

vipokezi vya shinikizo kwenye ukuta wa mishipa;
matawi ya ujasiri wa vagus;
ujasiri wa huruma.

Kanda za mapokezi ya kina ziko katika mishipa mikubwa na ya kati, kwenye sehemu za matawi, na kwenye mishipa. Spasm ya mishipa husababisha kueneza kwa oksijeni kwa damu. Na hypoxia ya tishu inakuza kutolewa kwa vitu ndani ya damu ambayo huongeza sauti na kusababisha shinikizo la damu ya pulmona.

Kuwashwa kwa nyuzi za ujasiri wa vagus huongeza mtiririko wa damu kupitia tishu za mapafu. Mishipa ya huruma, kinyume chake, husababisha athari ya vasoconstrictor. KATIKA hali ya kawaida mwingiliano wao ni wa usawa.

Viashiria vifuatavyo vya shinikizo kwenye ateri ya pulmona vinakubaliwa kama kawaida:

systolic (ngazi ya juu) - kutoka 23 hadi 26 mm Hg;
diastoli - kutoka 7 hadi 9.

Shinikizo la shinikizo la damu ya mapafu, kulingana na wataalam wa kimataifa, huanza kwa kiwango cha juu - 30 mmHg. Sanaa.

Sababu zinazosababisha shinikizo la damu katika mzunguko wa mapafu

Sababu kuu za patholojia, kulingana na uainishaji wa V. Parin, imegawanywa katika aina 2 ndogo. Sababu za kiutendaji ni pamoja na:

kubanwa kwa arterioles kwa kukabiliana na viwango vya chini vya oksijeni na viwango vya juu vya dioksidi kaboni katika hewa iliyoingizwa;
ongezeko la kiasi cha dakika ya damu;
kuongezeka kwa shinikizo la intrabronchi;
kuongezeka kwa viscosity ya damu;
kushindwa kwa ventrikali ya kushoto.

Sababu za anatomical ni pamoja na:

kufutwa kabisa (kuzuia lumen) ya mishipa ya damu na thrombus au embolus;
outflow kuharibika kutoka mishipa ya ukanda kutokana na compression yao kutokana na aneurysm, tumor, mitral stenosis;
mabadiliko katika mzunguko wa damu baada ya kuondolewa kwa upasuaji wa mapafu.

Ni nini husababisha shinikizo la damu la sekondari la mapafu?

Shinikizo la damu la sekondari la mapafu hutokea kutokana na magonjwa yanayojulikana ya muda mrefu ya mapafu na moyo. Hizi ni pamoja na:

sugu magonjwa ya uchochezi bronchi na tishu za mapafu (pneumosclerosis, emphysema, kifua kikuu, sarcoidosis);
patholojia ya thoracogenic kwa ukiukaji wa muundo wa kifua na mgongo (ugonjwa wa Bechterew, matokeo ya thoracoplasty, kyphoscoliosis, syndrome ya Pickwick katika watu feta);
stenosis ya mitral;
kasoro za moyo wa kuzaliwa (kwa mfano, patent ductus arteriosus, "madirisha" katika septum ya interatrial na interventricular);
tumors ya moyo na mapafu;
magonjwa yanayoambatana na thromboembolism;
vasculitis katika eneo la mishipa ya pulmona.

Ni nini husababisha shinikizo la damu la msingi?

Shinikizo la damu la msingi la pulmona pia huitwa idiopathic, pekee. Kuenea kwa ugonjwa huo ni watu 2 kwa wakazi milioni 1. Sababu za uhakika bado hazieleweki.

Imeanzishwa kuwa wanawake hufanya 60% ya wagonjwa. Patholojia hugunduliwa katika utoto na uzee, lakini wastani wa umri wa wagonjwa waliotambuliwa ni miaka 35.

Katika maendeleo ya ugonjwa, mambo 4 ni muhimu:

mchakato wa msingi wa atherosclerotic katika ateri ya pulmona;
kuzaliwa duni ya ukuta wa vyombo vidogo;
kuongezeka kwa sauti ya ujasiri wa huruma;
vasculitis ya mishipa ya pulmona.

Jukumu la jeni la protini ya mfupa inayobadilika, angioproteini, ushawishi wao juu ya awali ya serotonini, na kuongezeka kwa damu ya damu kutokana na kuzuia mambo ya anticoagulant imeanzishwa.

Jukumu maalum hutolewa kwa maambukizi na aina ya nane ya virusi vya herpes, ambayo husababisha mabadiliko ya kimetaboliki na kusababisha uharibifu wa kuta za mishipa.

Matokeo yake ni hypertrophy, kisha upanuzi wa cavity, kupoteza tone ya ventrikali ya kulia na maendeleo ya kushindwa.

Sababu zingine na sababu za shinikizo la damu

Kuna sababu nyingi na vidonda vinavyoweza kusababisha shinikizo la damu katika mzunguko wa pulmona. Baadhi yao yanahitaji kuangaziwa.

Miongoni mwa magonjwa ya papo hapo:

ugonjwa wa shida ya kupumua kwa watu wazima na watoto wachanga (uharibifu wa sumu au autoimmune kwa utando wa lobes ya kupumua ya tishu za mapafu, na kusababisha ukosefu wa dutu ya surfactant juu ya uso wake);
kuvimba kali kueneza (pneumonitis), inayohusishwa na maendeleo ya mmenyuko mkubwa wa mzio kwa harufu ya kuvuta pumzi ya rangi, manukato, na maua.

Katika kesi hii, shinikizo la damu la mapafu linaweza kusababishwa bidhaa za chakula, dawa na tiba za watu.

Shinikizo la damu katika watoto wachanga linaweza kusababishwa na:

kuendelea kwa mzunguko wa fetusi;
hamu ya meconium;
hernia ya diaphragmatic;
hypoxia ya jumla.

Kwa watoto, shinikizo la damu linakuzwa na tonsils zilizopanuliwa.

Uainishaji kulingana na asili ya mtiririko

Ni rahisi kwa madaktari kugawanya shinikizo la damu katika mishipa ya pulmona kulingana na wakati wa maendeleo katika fomu za papo hapo na za muda mrefu. Uainishaji kama huo husaidia "kuchanganya" sababu za kawaida na kozi ya kliniki.

Shinikizo la damu la papo hapo hutokea kwa sababu ya:

embolism ya mapafu;
hali kali ya asthmaticus;
ugonjwa wa shida ya kupumua;
kushindwa kwa ghafla kwa ventrikali ya kushoto (kutokana na infarction ya myocardial, mgogoro wa shinikizo la damu).

Kozi sugu ya shinikizo la damu ya mapafu husababishwa na:

kuongezeka kwa mtiririko wa damu ya pulmona;
kuongezeka kwa upinzani katika vyombo vidogo;
kuongezeka kwa shinikizo katika atrium ya kushoto.

Utaratibu sawa wa maendeleo ni kawaida kwa:

kasoro za septum ya interventricular na interatrial;
patent ductus arteriosus;
makamu valve ya mitral;
kuenea kwa myxoma au thrombus katika atrium ya kushoto;
decompensation ya taratibu ya kushindwa kwa muda mrefu kwa ventrikali ya kushoto, kwa mfano, na ugonjwa wa ischemic au cardiomyopathies.

Magonjwa yafuatayo husababisha shinikizo la damu ya mapafu:

asili ya hypoxic - magonjwa yote ya kuzuia ya bronchi na mapafu, upungufu wa oksijeni wa muda mrefu katika urefu, ugonjwa wa hypoventilation unaohusishwa na majeraha ya kifua, kupumua kwa mitambo;
asili ya mitambo (kizuizi), inayohusishwa na kupungua kwa mishipa - mmenyuko wa madawa ya kulevya, aina zote za shinikizo la damu la msingi la pulmona, thromboembolism ya mara kwa mara, magonjwa ya tishu zinazojumuisha, vasculitis.

Picha ya kliniki

Dalili za shinikizo la damu ya pulmona huonekana ikiwa shinikizo katika ateri ya pulmona huongezeka kwa mara 2 au zaidi. Wagonjwa walio na shinikizo la damu kwenye mzunguko wa mapafu wanaona:

upungufu wa pumzi, kuzorota na shughuli za kimwili(inaweza kuendeleza paroxysmally);
udhaifu wa jumla;
mara chache kupoteza fahamu (kinyume na sababu za neva bila degedege na urination bila hiari);
maumivu ya kifua ya paroxysmal, sawa na angina pectoris, lakini ikifuatana na ongezeko la kupumua kwa pumzi (wanasayansi wanawaelezea kwa uhusiano wa reflex kati ya mishipa ya pulmona na ya moyo);
mchanganyiko wa damu katika sputum wakati wa kukohoa ni tabia ya shinikizo la kuongezeka kwa kiasi kikubwa (kuhusishwa na kutolewa kwa seli nyekundu za damu kwenye nafasi ya kati);
hoarseness ni wanaona katika 8% ya wagonjwa (unaosababishwa na compression mitambo ya ujasiri mara kwa mara upande wa kushoto na dilated ateri ya mapafu).

Ukuaji wa decompensation kama matokeo ya kushindwa kwa moyo wa mapafu hufuatana na maumivu katika hypochondriamu sahihi (kunyoosha ini), uvimbe kwenye miguu na miguu.

Wakati wa kumchunguza mgonjwa, daktari huzingatia yafuatayo:

rangi ya bluu kwa midomo, vidole, masikio, ambayo huongezeka kama upungufu wa kupumua unakuwa mkali zaidi;
dalili ya vidole vya "ngoma" hugunduliwa tu katika magonjwa ya muda mrefu ya uchochezi na kasoro;
mapigo ni dhaifu, arrhythmias ni nadra;
shinikizo la damu ni la kawaida, na tabia ya kupungua;
palpation katika eneo la epigastric inafanya uwezekano wa kuamua msukumo ulioongezeka wa ventricle ya haki ya hypertrophied;
Juu ya auscultation, sauti ya pili ya kusisitiza kwenye ateri ya pulmona inasikika, na kunung'unika kwa diastoli kunawezekana.

Uhusiano wa shinikizo la damu ya mapafu na sababu zinazoendelea na magonjwa fulani hutuwezesha kutofautisha tofauti katika kozi ya kliniki.

Shinikizo la damu la Portopulmonary

Shinikizo la damu la mapafu husababisha kuongezeka kwa wakati mmoja kwa shinikizo la mshipa wa portal. Katika kesi hiyo, mgonjwa anaweza au hawezi kuwa na cirrhosis ya ini. Anaongozana magonjwa sugu ini katika 3-12% ya kesi. Dalili sio tofauti na zile zilizoorodheshwa. Uvimbe na uzito katika hypochondrium upande wa kulia hutamkwa zaidi.

Shinikizo la damu la mapafu na stenosis ya mitral na atherosclerosis

Ugonjwa hutofautiana kwa ukali. Mitral stenosis inachangia tukio la vidonda vya atherosclerotic ya ateri ya pulmona katika 40% ya wagonjwa kutokana na kuongezeka kwa shinikizo kwenye ukuta wa chombo. Njia za kazi na za kikaboni za shinikizo la damu zimeunganishwa.

Njia iliyopunguzwa ya atrioventricular ya kushoto ndani ya moyo ni "kizuizi cha kwanza" cha mtiririko wa damu. Ikiwa kuna upungufu au uzuiaji wa vyombo vidogo, "kizuizi cha pili" kinaundwa. Hii inaelezea kushindwa kwa upasuaji ili kuondoa stenosis katika matibabu ya ugonjwa wa moyo.

Kwa catheterization ya vyumba vya moyo, shinikizo la juu ndani ya ateri ya pulmona hugunduliwa (150 mm Hg na hapo juu).

Mabadiliko ya mishipa huendelea na hayabadiliki. Plaques za atherosclerotic hazikua kwa ukubwa mkubwa, lakini zinatosha kupunguza matawi madogo.

Moyo wa mapafu

Neno "cor pulmonale" linajumuisha tata ya dalili inayosababishwa na uharibifu wa tishu za mapafu (fomu ya pulmona) au ateri ya pulmona (fomu ya mishipa).

Kuna chaguzi za mtiririko:

papo hapo - kawaida kwa embolization ya ateri ya pulmona;
subacute - yanaendelea na pumu ya bronchial, saratani ya mapafu;
sugu - inayosababishwa na emphysema, spasm ya kazi ya mishipa, kugeuka kuwa nyembamba ya kikaboni ya ateri, tabia ya bronchitis ya muda mrefu, kifua kikuu cha pulmona, bronchiectasis; pneumonia ya mara kwa mara.

Kuongezeka kwa upinzani katika vyombo huweka mzigo uliotamkwa kwenye moyo sahihi. Ukosefu wa jumla wa oksijeni pia huathiri myocardiamu. Unene wa ventricle sahihi huongezeka kwa mpito kwa dystrophy na upanuzi (upanuzi unaoendelea wa cavity). Ishara za kliniki shinikizo la damu ya mapafu huongezeka hatua kwa hatua.

Migogoro ya shinikizo la damu katika vyombo vya "mduara mdogo"

Kozi ya shida mara nyingi hufuatana na shinikizo la damu ya mapafu inayohusishwa na kasoro za moyo. Uharibifu mkali hali kutokana na ongezeko la ghafla shinikizo katika vyombo vya pulmona inawezekana mara moja kwa mwezi au mara nyingi zaidi.

Wagonjwa kumbuka:

kuongezeka kwa upungufu wa pumzi jioni;
hisia ya ukandamizaji wa nje wa kifua;
kikohozi kali, wakati mwingine na hemoptysis;
maumivu katika eneo la interscapular inayojitokeza kwa sehemu za mbele na sternum;
cardiopalmus.

Baada ya uchunguzi, zifuatazo zinajulikana:

hali ya mshtuko wa mgonjwa;
kutokuwa na uwezo wa kulala kitandani kwa sababu ya upungufu wa pumzi;
cyanosis iliyotamkwa;
mapigo dhaifu ya haraka;
pulsation inayoonekana katika eneo la ateri ya pulmona;
kuvimba na mishipa ya shingo;
excretion ya kiasi kikubwa cha mkojo wa rangi nyepesi;
kujisaidia bila hiari kunawezekana.

Uchunguzi

Utambuzi wa shinikizo la damu katika mzunguko wa pulmona ni msingi wa kutambua ishara zake. Hizi ni pamoja na:

hypertrophy ya moyo sahihi;
uamuzi wa shinikizo la kuongezeka kwa ateri ya pulmona kulingana na matokeo ya vipimo kwa kutumia catheterization.

Wanasayansi wa Urusi F. Uglov na A. Popov walipendekeza kutofautisha kati ya 4 viwango vya juu shinikizo la damu katika ateri ya mapafu:

I shahada (pole) - kutoka 25 hadi 40 mm Hg. Sanaa.;
shahada ya II (wastani) - kutoka 42 hadi 65;
III - kutoka 76 hadi 110;
IV - zaidi ya 110.

Njia za uchunguzi zinazotumiwa katika utambuzi wa hypertrophy ya vyumba vya kulia vya moyo:

X-ray - inaonyesha upanuzi wa mipaka ya haki ya kivuli cha moyo, ongezeko la arch ya ateri ya pulmona, na inaonyesha aneurysm yake.
Njia za ultrasound (ultrasound) - kuruhusu kuamua kwa usahihi ukubwa wa vyumba vya moyo na unene wa kuta. Aina ya ultrasound - Dopplerography - inaonyesha usumbufu katika mtiririko wa damu, kasi ya mtiririko, na kuwepo kwa vikwazo.
Electrocardiography - inaonyesha dalili za mwanzo za hypertrophy ya ventrikali ya kulia na atiria kwa kupotoka kwa tabia kwa kulia kwa mhimili wa umeme, wimbi la "P" la atiria iliyopanuliwa.
Spirografia ni njia ya kusoma uwezekano wa kupumua; huamua kiwango na aina ya kushindwa kupumua.
Ili kugundua sababu za shinikizo la damu ya pulmona, tomography ya mapafu inafanywa kwa kutumia sehemu za x-ray za kina tofauti au kwa njia ya kisasa zaidi - tomography ya kompyuta.

Njia ngumu zaidi (radionuclide scintigraphy, angiopulmonography). Biopsy ya kujifunza hali ya tishu za mapafu na mabadiliko ya mishipa hutumiwa tu katika kliniki maalumu.

Wakati catheterizing cavities ya moyo, si tu shinikizo ni kipimo, lakini pia kueneza oksijeni ya damu ni kipimo. Hii husaidia kutambua sababu shinikizo la damu la sekondari. Wakati wa utaratibu, vasodilators hutumiwa na mmenyuko wa mishipa huchunguzwa, ambayo ni muhimu katika uchaguzi wa matibabu.

Matibabu hufanywaje?

Matibabu ya shinikizo la damu ya pulmona ni lengo la kuwatenga ugonjwa wa msingi ambao ulisababisha kuongezeka kwa shinikizo.

Katika hatua ya awali, dawa za kupambana na pumu na vasodilators hutoa msaada. Tiba za watu zinaweza kuongeza zaidi hali ya mzio wa mwili.

Ikiwa mgonjwa ana embolization ya muda mrefu, dawa pekee ni kuondolewa kwa upasuaji wa thrombus (embolectomy) kwa kukatwa kutoka kwenye shina la pulmona. Operesheni hiyo inafanywa ndani vituo maalumu, mpito kwa mzunguko wa damu ya bandia ni muhimu. Vifo hufikia 10%.

Shinikizo la damu la msingi la mapafu linatibiwa na vizuizi vya njia za kalsiamu. Ufanisi wao husababisha kupungua kwa shinikizo katika mishipa ya pulmona katika 10-15% ya wagonjwa, ikifuatana na mapitio mazuri wagonjwa mahututi. Hii inachukuliwa kuwa ishara nzuri.

Analog ya Prostacyclin, Epoprostenol, inasimamiwa kwa njia ya mishipa kupitia catheter ya subklavia. Aina za dawa za kuvuta pumzi (Iloprost), vidonge vya Beraprost kwa mdomo hutumiwa. Athari za utawala wa chini ya ngozi wa dawa kama vile Treprostinil inachunguzwa.

Bosentan hutumiwa kuzuia receptors zinazosababisha vasospasm.

Wakati huo huo, wagonjwa wanahitaji madawa ya kulevya ili kulipa fidia kwa kushindwa kwa moyo, diuretics, na anticoagulants.

Matumizi ya ufumbuzi wa Eufillin na No-shpa ina athari ya muda mfupi.

Je, kuna tiba za watu?

Haiwezekani kuponya shinikizo la damu ya pulmona na tiba za watu. Mapendekezo juu ya matumizi ya diuretics na kukandamiza kikohozi hutumiwa kwa uangalifu sana.

Haupaswi kubebwa na uponyaji kwa ugonjwa huu. Muda uliopotea katika utambuzi na uanzishwaji wa tiba unaweza kupotea milele.

Utabiri

Bila matibabu, muda wa wastani wa kuishi kwa wagonjwa ni miaka 2.5. Matibabu na Epoprostenol huongeza muda wa maisha hadi miaka mitano katika 54% ya wagonjwa. Utabiri wa shinikizo la damu ya pulmona haufai. Wagonjwa hufa kutokana na kuongezeka kwa kushindwa kwa ventrikali ya kulia au thromboembolism.

Wagonjwa wenye shinikizo la damu ya mapafu kutokana na ugonjwa wa moyo na ugonjwa wa sclerosis ya ateri huishi hadi umri wa miaka 32-35. Kozi ya shida inazidisha hali ya mgonjwa na inachukuliwa kuwa ubashiri usiofaa.

Ugumu wa ugonjwa unahitaji tahadhari kubwa kwa matukio ya pneumonia ya mara kwa mara na bronchitis. Kuzuia shinikizo la damu ya pulmona ni kuzuia maendeleo ya pneumosclerosis, emphysema, kugundua mapema na matibabu ya upasuaji wa kasoro za kuzaliwa.

Kliniki, utambuzi na matibabu ya ugonjwa wa moyo wa rheumatic

Ugonjwa wa moyo wa rheumatic ni ugonjwa unaopatikana. Kawaida huainishwa kama ugonjwa wa mishipa ambayo uharibifu huelekezwa dhidi ya tishu za moyo, na kusababisha kasoro. Wakati huo huo, viungo na nyuzi za ujasiri katika mwili huathiriwa.

Mmenyuko wa uchochezi huchochewa zaidi na kikundi A hemolytic streptococcus, ambayo husababisha magonjwa ya njia ya juu ya kupumua (koo). Vifo na usumbufu wa hemodynamic hutokea kutokana na uharibifu wa valves ya moyo. Mara nyingi, michakato ya muda mrefu ya rheumatic husababisha uharibifu wa valve ya mitral, chini ya mara nyingi - kwa valve ya aortic.

Vidonda vya valve ya Mitral

Homa ya rheumatic ya papo hapo husababisha maendeleo ya mitral stenosis miaka 3 baada ya kuanza kwa ugonjwa huo. Imeanzishwa kuwa kila mgonjwa wa nne mwenye ugonjwa wa moyo wa rheumatic ametenga stenosis ya valve ya mitral. Katika 40% ya kesi, uharibifu wa valve pamoja unaendelea. Kulingana na takwimu, mitral stenosis ni ya kawaida zaidi kwa wanawake.

Kuvimba husababisha uharibifu wa kando ya vipeperushi vya valve. Baada ya kipindi cha papo hapo thickening na fibrosis ya kando ya valves hutokea. Wakati wa kushiriki katika mchakato wa uchochezi kamba za tendon na misuli kuwa fupi na makovu. Matokeo yake, fibrosis na calcification husababisha mabadiliko katika muundo wa valve, ambayo inakuwa rigid na immobile.

Vidonda vya rheumatic husababisha kupunguzwa kwa ufunguzi wa valve kwa nusu. Sasa, shinikizo la juu linahitajika ili kusukuma damu kupitia uwazi mwembamba kutoka atiria ya kushoto hadi kwenye ventrikali ya kushoto. Kuongezeka kwa shinikizo katika atrium ya kushoto husababisha "jamming" katika capillaries ya pulmona. Kliniki, mchakato huu unajidhihirisha kama dyspnea juu ya bidii.

Wagonjwa walio na ugonjwa huu huvumilia kuongezeka kwa kiwango cha moyo vibaya sana. Ukosefu wa utendaji wa valve ya mitral unaweza kusababisha fibrillation na edema ya mapafu. Maendeleo haya ya matukio yanaweza kutokea kwa wagonjwa ambao hawajawahi kuona dalili za ugonjwa huo.

Vipengele vya kliniki

Ugonjwa wa moyo wa rheumatic na uharibifu wa valve ya mitral hujidhihirisha kwa wagonjwa walio na dalili:

dyspnea;
kukohoa na kupumua wakati wa shambulio.

Mwanzoni mwa ugonjwa huo, mgonjwa hawezi kulipa kipaumbele kwa dalili, kwa kuwa hawana udhihirisho uliotamkwa. Tu wakati wa dhiki taratibu za patholojia zinazidi kuwa mbaya. Ugonjwa unapoendelea, mgonjwa hawezi kupumua kawaida wakati amelala chini (orthopnea). Kukubali tu kile kinacholazimishwa nafasi ya kukaa, mgonjwa anapumua. Katika baadhi ya matukio, upungufu mkubwa wa kupumua hutokea usiku na mashambulizi ya kutosha, ambayo hulazimisha mgonjwa kukaa.

Wagonjwa wanaweza kuhimili shinikizo la wastani. Walakini, wako katika hatari ya kupata edema ya mapafu, ambayo inaweza kusababishwa na:

nimonia;
mkazo;
mimba;
kujamiiana;
fibrillation ya atiria.

Wakati wa mashambulizi ya kukohoa, hemoptysis inaweza kutokea. Sababu za shida zinahusishwa na kupasuka kwa mishipa ya bronchial. Kutokwa na damu nyingi kama hiyo mara chache ni hatari kwa maisha. Wakati wa kuvuta, sputum iliyosababishwa na damu inaweza kuonekana. Kwa kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo, dhidi ya historia ya kushindwa kwa moyo, infarction ya pulmona inaweza kutokea.

Thromboembolism ni tishio kwa maisha. Wakati wa mpapatiko wa atiria, tone la damu lililotenganishwa linaweza kusafiri kupitia mkondo wa damu hadi kwenye figo, mishipa ya moyo, eneo la mshipa wa aorta, au ubongo.

Dalili ni pamoja na:

maumivu ya kifua;
hoarseness (kutokana na ukandamizaji wa ujasiri wa larynx);
ascites;
upanuzi wa ini;
uvimbe.

Uchunguzi

Ili kufanya uchunguzi, mfululizo wa mitihani unafanywa. Daktari huchunguza mapigo ya moyo, shinikizo la damu, na kumhoji mgonjwa. Katika hali ambapo shinikizo la damu la pulmona bado halijaendelea, pigo na shinikizo la damu ni kawaida. Katika shinikizo la damu kali ya pulmona, mabadiliko katika rhythm ya moyo hutokea. Wakati wa auscultation, mabadiliko katika sauti ya moyo hugunduliwa na ukali wa stenosis hupimwa.

Mbinu za uchunguzi wa chombo ni pamoja na:

X-ray ya kifua.
Echocardiography.
Dopplerografia.
Catheterization ya moyo.
Angiografia ya Coronary.

ECG ni mojawapo ya mbinu nyeti zaidi za utafiti, ambayo inaruhusu kutambua ishara tu mbele ya stenosis kali. X-ray inakuwezesha kutathmini kiwango cha upanuzi wa atrium ya kushoto. Echocardiography inathibitisha utambuzi. Njia hiyo inakuwezesha kutathmini unene, kiwango cha calcification na uhamaji wa vipeperushi vya valve.

Doppler ultrasound inaonyesha ukali wa stenosis na kasi ya mtiririko wa damu. Ikiwa mgonjwa ana mpango wa kufanyiwa upasuaji wa uingizwaji wa valves, catheterization ya moyo inajumuishwa katika uchunguzi.

Matibabu

Ugonjwa wa moyo wa baridi yabisi hutibiwa kihafidhina na kwa upasuaji. Matibabu ya kihafidhina ni pamoja na:

Mabadiliko ya mtindo wa maisha.
Kuzuia kurudi tena kwa homa ya rheumatic.
Tiba ya antibiotic kwa endocarditis (ikiwa ipo).
Maagizo ya anticoagulants (Warfarin).
Diuretics (Furosemide, Lasix, nk).
Nitrati (ikiwapo) kushindwa kwa muda mrefu valve).
Vizuizi vya Beta.

Uchaguzi wa upasuaji inategemea ukali wa hali ya mgonjwa. Ili kupunguza hali hiyo, fanya yafuatayo:

kufungwa au kufungua mitral commissurotomy (mgawanyo wa vipeperushi vya valve, kusafisha kutoka kwa calcifications na vifungo vya damu wakati wa upasuaji);
uingizwaji wa valve ya mitral;
valvuloplasty ya puto ya percutaneous.

Plastiki ya puto hufanywa kwa wagonjwa ambao vipeperushi vyao vya valve vinaweza kunyumbulika vya kutosha na kuhamishika. Catheter inaingizwa kupitia mshipa wa kike kwenye septum ya interatrial. Puto huwekwa kwenye tovuti ya stenosis ya shimo na imechangiwa. Shukrani kwa utaratibu huu, stenosis imepunguzwa. Uendeshaji hukuruhusu kuchelewesha uingizwaji wa valve. Hatari ya upasuaji wa plastiki ya puto ni ndogo, ambayo inaruhusu operesheni kufanywa kwa wanawake wanaotarajia mtoto.

Ikiwa mgonjwa ana calcification kali, mabadiliko yaliyotamkwa valve, upasuaji wa uingizwaji wa valve unaonyeshwa. Inapaswa kukumbushwa katika akili kwamba taratibu za rheumatic ndani ya moyo mapema au baadaye zitasababisha madhara makubwa. Dawa hutoa misaada ya muda tu. Baada ya uingizwaji wa valves, matibabu na anticoagulants (Warfarin) chini ya udhibiti wa kufungwa kwa damu ni muhimu. Kwa tiba isiyofaa baada ya prosthetics, kuna hatari ya uwezekano wa thromboembolism.

Madaktari hawawezi kutabiri wakati halisi wa maendeleo ya stenosis. Pamoja na kuzuia mafanikio homa ya rheumatic na commissurotomy, wagonjwa wanaweza kuishi kwa muda mrefu bila ishara za stenosis ya valve.

Ugonjwa wa rheumatic ya valve ya aorta

Katika hali nadra, ugonjwa wa moyo wa rheumatic unaweza kusababisha stenosis ya aota. Mara chache ugonjwa huu hutengwa. Mara nyingi, uharibifu wa valve pamoja hugunduliwa. Uharibifu wa vipeperushi husababisha fibrosis, rigidity na stenosis kali.

Wakati wa mashambulizi ya rheumatism, valvulitis (kuvimba kwa valves) inakua. Hii inasababisha gluing ya kando ya vipeperushi valve, scarring, thickening na kufupisha vipeperushi. Matokeo yake, valve ya kawaida ya tricuspid inakuwa fused, na ufunguzi mdogo.

Kwa sababu ya michakato sugu, wagonjwa huzoea mabadiliko ya pathological. Hypertrophy ya myocardial hudumisha pato la moyo kwa muda mrefu bila dalili au upanuzi wa valve. Ugonjwa huo unaonyeshwa na kipindi kirefu cha asymptomatic. Mgonjwa anaweza kulalamika kwa mashambulizi ya angina baada ya zoezi.

Kuvimba kwa rheumatic ya valve inaweza kusababisha kupungua kwa valves. Kama matokeo ya prolapse, damu kutoka kwa aorta inatupwa kwenye ventricle ya kushoto. Mgonjwa huendeleza kushindwa kwa moyo. Upungufu kamili wa moyo hutokea miaka 15 baada ya kuanza kwa ugonjwa huo.

Ukuaji wa ugonjwa husababisha upungufu wa pumzi, kizunguzungu, kutosheleza katika nafasi ya uongo (orthopnea). Wakati wa uchunguzi, daktari hugundua pigo la chini la kujaza, usumbufu katika sauti za moyo, na kelele mbaya ya systolic ya ejection kwenye aorta. Zaidi ya hayo, daktari anaelezea echocardiogram.

Matibabu ni pamoja na:

kuzuia endocarditis ya kuambukiza;
kuzuia mashambulizi ya rheumatic;
mabadiliko ya mtindo wa maisha;
marekebisho ya shughuli za kimwili.

Ili kupunguza mashambulizi ya angina, wagonjwa wanaagizwa nitrati za muda mrefu. Matibabu ni pamoja na utawala wa glycosides ya moyo na diuretics. Kuendelea kwa ugonjwa huo kunazidisha utabiri, kwa hivyo wagonjwa wanapaswa hatua ya marehemu stenosis ya valve, uingizwaji wa valve unaonyeshwa, kwani matibabu ya dawa hayaboresha hali hiyo.

Kuzuia

Ugonjwa wa ugonjwa wa rheumatic huzuiwa na matibabu ya wakati wa laryngitis na pharyngitis inayosababishwa na hemolytic streptococcus A. Magonjwa yanatibiwa na antibiotics. mfululizo wa penicillin au erythromycin kwa allergy kwa penicillins.

Uzuiaji wa pili unajumuisha kuzuia mashambulizi ya rheumatic na homa. Wagonjwa wanaagizwa antibiotics kwa misingi ya mtu binafsi. Ikiwa kuna dalili za ugonjwa wa ugonjwa wa kadi, wagonjwa wanaendelea kupokea matibabu ya antibiotic kwa miaka kumi baada ya mashambulizi ya rheumatic. Ni muhimu kuzingatia kwamba kupuuza kuzuia msingi kunasababisha hatari ya kuendeleza kasoro baada ya rheumatism. Matibabu ya kihafidhina ya kasoro husaidia kupunguza kasi ya maendeleo ya ugonjwa na huongeza maisha ya mgonjwa.

Ishara, digrii na matibabu ya shinikizo la damu ya mapafu

Shinikizo la damu la pulmona ni patholojia ambayo ongezeko la kudumu la shinikizo la damu linazingatiwa katika kitanda cha mishipa ya ateri. Ugonjwa huu unachukuliwa kuwa unaendelea, na hatimaye husababisha kifo cha mtu. Dalili za shinikizo la damu ya pulmona hujidhihirisha kulingana na ukali wa ugonjwa huo. Ni muhimu sana kutambua kwa wakati na kuanza matibabu ya wakati.

Sababu
Uainishaji
Shinikizo la damu la msingi la mapafu
Shinikizo la damu la sekondari
Dalili
Uchunguzi
Matibabu
Matokeo
Kuzuia

Ugonjwa huu wakati mwingine hutokea kwa watoto. Kwa shinikizo la damu ya mapafu kwa watoto wachanga, mzunguko wa mapafu hauwezi kudumisha au kupunguza upinzani wa mishipa ya mapafu tayari umepungua wakati wa kuzaliwa. Hali hii mara nyingi huzingatiwa kwa watoto wachanga wa baada ya muda au kabla ya wakati.

Sababu

Kuna sababu nyingi na hatari zinazoongoza kwa ugonjwa huo. Magonjwa kuu ambayo syndrome yanaendelea ni magonjwa ya mapafu. Mara nyingi ni magonjwa ya bronchopulmonary, ambayo muundo wa tishu za mapafu huvunjika na hypoxia ya alveolar hutokea. Kwa kuongeza, ugonjwa huo unaweza kuendeleza dhidi ya asili ya magonjwa mengine ya mfumo wa pulmona:

Bronchiectasis. Dalili kuu ya ugonjwa huu inachukuliwa kuwa malezi ya cavities katika sehemu ya chini ya mapafu na suppuration.
Bronchitis ya muda mrefu ya kuzuia. Katika kesi hiyo, tishu za mapafu hubadilika hatua kwa hatua na njia za hewa hufunga.
Fibrosis ya tishu za mapafu. Hali hii inaonyeshwa na mabadiliko katika tishu za mapafu ambapo tishu zinazojumuisha huchukua nafasi ya seli za kawaida.

Mapafu ya kawaida na bronchiectasis

Sababu za shinikizo la damu ya pulmona pia zinaweza kulala katika ugonjwa wa moyo. Miongoni mwao, umuhimu unahusishwa na kasoro za kuzaliwa, kama vile ductus ductus, kasoro za septal na patent forameni ovale. Sharti inaweza kuwa magonjwa ambayo utendaji wa misuli ya moyo umeharibika, na kuchangia vilio vya damu katika mzunguko wa mapafu. Magonjwa hayo ni pamoja na ugonjwa wa moyo, ugonjwa wa moyo wa ischemic na shinikizo la damu.

Kuna njia kadhaa ambazo shinikizo la damu ya ateri ya mapafu hukua:

Alveolar hypoxia ni sababu kuu ya maendeleo ya ugonjwa huo. Inapotokea, alveoli haipati oksijeni ya kutosha. Hii inazingatiwa na uingizaji hewa usio na usawa wa pulmona, ambayo huongezeka kwa hatua kwa hatua. Ikiwa kiasi kilichopunguzwa cha oksijeni huingia kwenye tishu za mapafu, mishipa ya damu ya mfumo wa pulmona hupungua.
Mabadiliko katika muundo wa tishu za mapafu wakati tishu zinazojumuisha zinakua.
Kuongezeka kwa hesabu ya seli nyekundu za damu. Hali hii inasababishwa na hypoxia ya mara kwa mara na tachycardia. Microthrombi huonekana kama matokeo ya spasm ya mishipa na kuongezeka kwa kujitoa kwa seli za damu. Wanaziba lumen ya vyombo vya pulmona.

Shinikizo la damu la msingi la mapafu kwa watoto huendelea kwa sababu zisizojulikana. Uchunguzi wa watoto ulionyesha kuwa msingi wa ugonjwa huo ni kutokuwa na utulivu wa neurohumoral, utabiri wa urithi, ugonjwa wa mfumo wa homeostasis na uharibifu wa vyombo vya mzunguko wa pulmona ya asili ya autoimmune.

Sababu nyingine kadhaa zinaweza kuchangia maendeleo ya shinikizo la damu ya pulmona. Inaweza kuchukua baadhi dawa zinazoathiri tishu za mapafu: dawamfadhaiko, kokeini, amfetamini, anorexijeni. Sumu inaweza pia kuathiri maendeleo ya ugonjwa huo. Hizi ni pamoja na sumu za asili ya kibiolojia. Kuna mambo fulani ya idadi ya watu na matibabu ambayo yanaweza kusababisha shinikizo la damu. Hizi ni pamoja na ujauzito, jinsia ya kike, shinikizo la damu. Cirrhosis ya ini, maambukizi ya VVU, magonjwa ya damu, hyperthyroidism, magonjwa ya urithi, shinikizo la damu la portal na magonjwa mengine adimu yanaweza kusaidia kukuza shinikizo la damu ya mapafu. Ukandamizaji wa mishipa ya pulmona na tumor, athari za fetma na kifua kilichoharibika, pamoja na mwinuko kwenye urefu wa juu unaweza kuwa na athari.

Uainishaji

Kuna aina mbili muhimu za ugonjwa huo, msingi na sekondari.

Shinikizo la damu la msingi la mapafu

Kwa fomu hii, kuna ongezeko la kudumu la shinikizo katika ateri, hata hivyo, si dhidi ya historia ya magonjwa ya mfumo wa moyo na mishipa na kupumua. Hakuna patholojia ya thoraco-diaphragmatic. Aina hii ya ugonjwa inachukuliwa kuwa ya urithi. Kawaida hupitishwa kwa njia ya autosomal recessive. Wakati mwingine maendeleo hutokea kulingana na aina kubwa.

Sharti la uundaji wa fomu hii inaweza kuwa shughuli kali ya ujumuishaji wa chembe. Hii inapelekea idadi kubwa ya vyombo vidogo vilivyo katika mfumo wa mzunguko wa mapafu huziba na vifungo vya damu. Kwa sababu ya hili, kuna ongezeko kubwa la shinikizo la intravascular katika mfumo, ambayo hufanya juu ya kuta za mishipa ya mapafu. Ili kukabiliana na hili na kusukuma kiasi kinachohitajika cha damu zaidi, sehemu ya misuli ya ukuta wa mishipa huongezeka. Hivi ndivyo hypertrophy yake ya fidia inavyoendelea.

Shinikizo la damu la msingi linaweza kuendeleza dhidi ya historia ya fibrosis ya makini ya ateri ya pulmona. Hii inasababisha kupungua kwa lumen yake na ongezeko la shinikizo la damu. Kama matokeo ya hii, na pia kwa sababu ya kutokuwa na uwezo wa mishipa ya pulmona yenye afya kusaidia harakati za damu na shinikizo la juu au kutokuwa na uwezo wa vyombo vilivyobadilishwa kusaidia harakati za damu na shinikizo la kawaida, inakua. utaratibu wa fidia. Inategemea kuibuka kwa njia za bypass, ambazo ni shunts wazi za arteriovenous. Mwili hujaribu kupunguza kiwango cha shinikizo la damu kwa kuhamisha damu kupitia kwao. Hata hivyo, ukuta wa misuli ya arterioles ni dhaifu, hivyo shunts haraka kushindwa. Hii inaunda maeneo ambayo pia huongeza thamani ya shinikizo. Shunts huharibu mtiririko sahihi wa damu, ambayo husababisha usumbufu wa oksijeni ya damu na usambazaji wa oksijeni kwa tishu. Licha ya ujuzi wa mambo haya yote, shinikizo la damu la msingi la pulmona bado linaeleweka vibaya.

Shinikizo la damu la sekondari

Kozi ya aina hii ya ugonjwa ni tofauti kidogo. Inasababishwa na magonjwa mengi - hali ya hypoxic, kasoro za moyo wa kuzaliwa, na kadhalika. Magonjwa ya moyo ambayo yanachangia ukuaji wa fomu ya sekondari:

Magonjwa ambayo husababisha kutofanya kazi kwa LV. Magonjwa ambayo ni sababu kuu ya shinikizo la damu na magonjwa yanayoambatana na kundi hili ni pamoja na: uharibifu wa myocardial ya ischemic, kasoro za valve ya aorta, uharibifu wa myocardial na cardiomyopathic kwa LV.
Magonjwa yanayosababisha shinikizo la kuongezeka katika chumba cha atrium ya kushoto: upungufu wa maendeleo, vidonda vya tumor ya atrium na mitral stenosis.

Maendeleo ya shinikizo la damu ya pulmona yanaweza kugawanywa katika sehemu mbili:

Taratibu za utendaji. Maendeleo yao ni kutokana na kuvuruga kwa kawaida na au kuundwa kwa vipengele vipya vya kazi vya pathological. Tiba ya madawa ya kulevya inalenga hasa marekebisho na uondoaji wao. Viungo vya kazi ni pamoja na ongezeko la kiasi cha damu kwa dakika, ongezeko la viscosity ya damu, reflex ya Savitsky ya pathological, ushawishi wa maambukizi ya mara kwa mara ya bronchopulmonary na athari za vipengele vya biolojia kwenye ateri.
Taratibu za anatomiki. Tukio lao linatanguliwa na kasoro fulani za anatomiki katika mishipa ya pulmona au mfumo wa mzunguko wa pulmona. Tiba ya madawa ya kulevya katika kesi hii huleta karibu hakuna faida. Baadhi ya kasoro zinaweza kusahihishwa kwa upasuaji.

Kulingana na ukali wa shinikizo la damu, digrii nne zinajulikana.

Hatua ya 1 ya shinikizo la damu ya mapafu. Fomu hii hutokea bila kuharibu shughuli za ndege ya kimwili. Mazoezi ya kawaida hayaongoi kupumua kwa pumzi, kizunguzungu, udhaifu au maumivu ya kifua.
2 shahada. Ugonjwa husababisha uharibifu mdogo wa shughuli. Mazoezi ya kawaida yanafuatana na kupumua kwa pumzi, udhaifu, maumivu ya kifua na kizunguzungu. Katika mapumziko hakuna dalili hizo.
Daraja la 3 lina sifa ya uharibifu mkubwa wa shughuli za kimwili. Shughuli ndogo za kimwili husababisha upungufu wa kupumua na dalili nyingine zilizoorodheshwa hapo juu.
Daraja la 4 linaambatana na dalili zilizotajwa kwenye mzigo mdogo na kupumzika.

Kuna aina mbili zaidi za ugonjwa huo:

Shinikizo la damu sugu la thromboembolic. Inakua haraka kama matokeo ya thromboembolism ya shina na matawi makubwa ya ateri. Vipengele vya sifa ni mwanzo wa papo hapo, maendeleo ya haraka, maendeleo ya kushindwa kwa kongosho, hypoxia, kushuka kwa shinikizo la damu.
Shinikizo la damu la mapafu kwa sababu ya njia zisizo wazi. Sababu zinazoshukiwa ni pamoja na sarcoidosis, uvimbe, na mediastinitis ya nyuzi.

Kulingana na shinikizo, aina tatu zaidi za ugonjwa zinajulikana:

Fomu kali, wakati shinikizo ni kutoka 25 hadi 36 mm Hg;
Shinikizo la damu la wastani la mapafu, shinikizo kutoka 35 hadi 45 mm Hg;
Fomu kali na shinikizo kubwa kuliko 45 mm Hg.

Dalili

Ugonjwa huo unaweza kutokea bila dalili katika hatua ya fidia. Kwa sababu ya hili, mara nyingi hugunduliwa wakati fomu kali imeanza kuendeleza. Maonyesho ya awali yanazingatiwa wakati shinikizo katika mfumo wa ateri ya pulmona imeongezeka mara mbili au zaidi ikilinganishwa na kawaida. Wakati ugonjwa unavyoendelea, dalili kama vile kupoteza uzito, upungufu wa kupumua, uchovu, sauti ya sauti, kikohozi na palpitations huonekana. Mtu hawezi kuwaeleza. Katika hatua ya awali, magonjwa yanaweza kuonekana hali ya kuzirai kutokana na hypoxia ya papo hapo ya ubongo na usumbufu wa dansi ya moyo, pamoja na kizunguzungu.

Kwa kuwa ishara za shinikizo la damu ya pulmona sio maalum sana, ni vigumu kutambua utambuzi sahihi kwa kuzingatia malalamiko ya kibinafsi. Kwa hiyo, ni muhimu sana kufanya uchunguzi kamili na makini na dalili zote ambazo kwa namna fulani zinaonyesha matatizo na ateri ya pulmona au mifumo mingine katika mwili, kushindwa ambayo inaweza kusababisha maendeleo ya shinikizo la damu.

Uchunguzi

Kwa kuwa ugonjwa wa sekondari ni matatizo ya magonjwa mengine, wakati wa uchunguzi ni muhimu kutambua ugonjwa wa msingi. Hii inawezekana kutokana na hatua zifuatazo:

Utafiti wa historia ya matibabu. Hii ni pamoja na kukusanya taarifa kuhusu wakati upungufu wa kupumua, maumivu ya kifua na dalili nyingine zilianza, nini mgonjwa anahusisha na hali kama hizo, na jinsi walivyotibiwa.
Uchambuzi wa mtindo wa maisha. Hii ni habari kuhusu tabia mbaya ya mgonjwa, magonjwa sawa katika jamaa, hali ya kazi na maisha, uwepo wa kuzaliwa. hali ya patholojia na shughuli za awali.
Uchunguzi wa kuona wa mgonjwa. Daktari anapaswa kuzingatia uwepo wa ishara za nje kama ngozi ya bluu, mabadiliko katika sura ya vidole, ini iliyopanuliwa, uvimbe wa mwisho wa chini, pulsation ya mishipa ya shingo. Kusikiliza kwa mapafu na moyo kwa phonendoscope pia hufanywa.
ECG. Inakuruhusu kuona ishara za upanuzi wa moyo sahihi.
X-ray ya kifua inaweza kusaidia kutambua moyo uliopanuka.
Ultrasound ya moyo. Husaidia kukadiria saizi ya moyo na kuamua kwa njia isiyo ya moja kwa moja shinikizo kwenye mishipa ya mapafu.
Catheterization ya ateri. Kutumia njia hii, unaweza kuamua shinikizo ndani yake.

Takwimu kama hizo zitasaidia kuamua ikiwa mtu ana shinikizo la damu la msingi au la sekondari, mbinu za matibabu na kutoa ubashiri. Ili kuanzisha darasa na aina ya ugonjwa huo, pamoja na kutathmini uvumilivu wa mazoezi, spirometry, kifua CT, tathmini ya uwezo wa pulmona ulioenea, ultrasound ya tumbo, vipimo vya damu, na kadhalika hufanyika.

Matibabu

Matibabu ya shinikizo la damu ya pulmona inategemea njia kadhaa.

Matibabu yasiyo ya madawa ya kulevya. Inajumuisha kunywa kioevu kwa kiasi cha si zaidi ya lita 1.5 kwa siku, pamoja na kupunguza kiasi cha chumvi cha meza kinachotumiwa. Tiba ya oksijeni ni nzuri, kwani husaidia kuondoa acidosis na kurejesha kazi za mfumo mkuu wa neva. Ni muhimu kwa wagonjwa kuepuka hali zinazosababisha kupumua kwa pumzi na dalili nyingine, hivyo kuepuka shughuli za kimwili ni mapendekezo mazuri.
Tiba ya madawa ya kulevya: diuretics, wapinzani wa kalsiamu, nitrati, inhibitors za ACE, mawakala wa antiplatelet, antibiotics, prostaglandins, na kadhalika.
Matibabu ya upasuaji wa shinikizo la damu ya pulmona: thromboendarectomy, septostomy ya atiria.
Mbinu za jadi. Matibabu ya jadi inaweza kutumika tu kwa pendekezo la daktari.

Matokeo

Matatizo ya kawaida ya ugonjwa huo ni kushindwa kwa moyo wa RV. Inafuatana na arrhythmia ya moyo, ambayo inajidhihirisha kama fibrillation ya atrial. Kwa hatua kali Shinikizo la damu ni sifa ya maendeleo ya thrombosis ya arterioles ya pulmona. Aidha, katika mishipa ya damu inaweza kuendeleza migogoro ya shinikizo la damu ambayo hujidhihirisha katika mashambulizi edema ya mapafu. Shida hatari zaidi ya shinikizo la damu ni kifo, ambayo kwa kawaida hutokea kutokana na maendeleo ya thromboembolism ya arterial au kushindwa kwa moyo na mishipa.

Katika hatua kali za ugonjwa huo, thrombosis ya arterioles ya pulmona inawezekana

Ili kuepuka matatizo hayo, ni muhimu kuanza matibabu ya ugonjwa huo mapema iwezekanavyo. Kwa hiyo, kwa ishara za kwanza unahitaji kukimbilia kwa daktari na kupitia uchunguzi kamili. Wakati wa mchakato wa matibabu, lazima uzingatie mapendekezo ya daktari.

Kuzuia

Ugonjwa huu mbaya unaweza kuzuiwa kwa msaada wa hatua fulani ambazo zinalenga kuboresha ubora wa maisha. Ni muhimu kuacha tabia mbaya na kuepuka matatizo ya kisaikolojia-kihisia. Ugonjwa wowote lazima ufanyike mara moja, hasa wale ambao wanaweza kusababisha maendeleo ya shinikizo la damu ya pulmona.

Kwa kujitunza vizuri, unaweza kuepuka magonjwa mengi ambayo yanafupisha maisha yako. Tukumbuke kwamba afya zetu mara nyingi hutegemea sisi wenyewe!

Kwa kuacha maoni, unakubali Makubaliano ya Mtumiaji

Arrhythmia
Atherosclerosis
Mishipa ya varicose
Varicocele
Bawasiri
Shinikizo la damu
Hypotension
Uchunguzi
Dystonia
Kiharusi
Mshtuko wa moyo
Ischemia
Damu
Uendeshaji
Moyo
Vyombo
Angina pectoris
Tachycardia
Thrombosis na thrombophlebitis

Chai ya moyo
Shinikizo la damu
Bangili ya shinikizo
Hali ya kawaida
Allapinini
Asparkam
Detralex

PH ni ugonjwa mbaya sugu na ubashiri usiofaa; inashauriwa kupendekeza shughuli za kila siku za busara kwa wagonjwa. Kwa wagonjwa wote, mapendekezo ya jumla ni muhimu, kufuata ambayo inaweza kupunguza hatari ya uwezekano wa kuongezeka kwa ugonjwa huo.
Anesthesia ya epidural inapendekezwa kama njia ya kuchagua wakati wa kufanya uingiliaji wa upasuaji kwa wagonjwa walio na PH.

Maoni. Inaaminika kuwa uingiliaji wa upasuaji wa kuchagua kwa wagonjwa wenye PAH wana hatari kubwa. Hivi sasa, njia inayopendekezwa zaidi ya anesthesia ni anesthesia ya epidural. Kwa wagonjwa wanaopokea tiba ya mdomo maalum ya PAH, wakati wa maandalizi na utawala uingiliaji wa upasuaji, inawezekana kuzingatia suala la kuvuta pumzi na/au utawala wa mishipa madawa.

3.2 Matibabu ya madawa ya kulevya.

Kuna sehemu mbili za tiba ya madawa ya kulevya kwa wagonjwa wenye PH: tiba ya matengenezo (anticoagulants ya mdomo na mawakala wa antiplatelet, diuretics, glycosides ya moyo, tiba ya oksijeni) na tiba maalum, ikiwa ni pamoja na wapinzani wa kalsiamu, prostanoids, wapinzani wa endothelin receptor, phosphodiesterase aina 5 inhibitors.

3.2.1 Tiba ya matengenezo.

Anticoagulants na mawakala wa antiplatelet.
Inashauriwa kuagiza warfarin kwa wagonjwa wenye IPH, PAH iliyorithiwa, PAH inayohusishwa wakati wa kuchukua anorectics.

Maoni. Kiwango cha INR kinacholengwa kwa PAH ni 1.5-2.5. Katika aina nyinginezo za PH, uamuzi wa kuagiza anticoagulants unapaswa kufanywa mmoja mmoja katika kila kesi kulingana na tathmini ya uwiano wa hatari/ufanisi. Hasa, wagonjwa walio na portopulmonary PH wana hatari kubwa ya kutokwa na damu kutoka kwa mishipa iliyopanuka ya umio.
Inashauriwa kuagiza warfarin kwa wagonjwa wenye CTEPH.

Maoni. Katika CTEPH, viwango vya INR vinavyolengwa wakati wa matibabu ya warfarin** ni 2.5 - 3.5.
Inapendekezwa kuagiza heparini zenye uzito wa chini wa Masi kama mbadala wa warfarin kwa wagonjwa walio na shinikizo la damu ya mapafu na hatari kubwa ya kutokwa na damu au katika kesi ya kutovumilia kwa mwisho.
Nguvu ya kiwango cha pendekezo I (kiwango cha uhakika wa ushahidi C).
Maoni. Heparini za uzito wa chini wa molekuli zinazopatikana zaidi ni nadroparin na enoxaparin**. Wakati wa mwezi wa 1 wa matibabu, kipimo cha nadroparin 15000 UAXaIC mara 2 kwa siku au enoxaparin 1 mg / kg ya uzito wa mwili hutumiwa mara 2 kwa siku, kisha kipimo cha chini cha prophylactic hutumiwa: nadroparin 7500 UAXaIC mara 1-2 kwa siku na enoxaparin 20. -40 mgx1-2 mara.
Utawala wa mawakala wa antiplatelet unapendekezwa kwa wagonjwa wenye PAH ambao wana mtihani mzuri wa vasoreactivity na hawana uvumilivu wa anticoagulants ya mdomo.
Kiwango cha Nguvu ya Pendekezo IIb (Kiwango cha Ushahidi C).
Maoni. Matumizi ya asidi acetylsalicylic 75-150 mg hauhitaji udhibiti wa maabara.
Kwa dalili kali za hali ya hewa, wagonjwa wa postmenopausal na PH wanapendekezwa kufanyiwa tiba ya uingizwaji wa homoni, mradi hypocoagulation ya kutosha inafikiwa kwa kutumia tiba ya anticoagulant.
Kiwango cha nguvu ya mapendekezo IIa (Kiwango cha ushahidi C).
Maoni. Bado kuna maswali ambayo hayajatatuliwa kuhusu uingizwaji tiba ya homoni kwa wagonjwa wenye PAH wakati wa kukoma hedhi. Aina hii ya matibabu inaweza kujadiliwa katika kesi za dalili kali za kukoma kwa hedhi.
Dawa za Diuretiki.
Inashauriwa kuagiza diuretics katika kesi zote za decompensation ya kongosho kwa wagonjwa wenye PH.
Nguvu ya kiwango cha pendekezo I (kiwango cha uhakika wa ushahidi C).
Maoni. Vipimo vya diuretic lazima vichaguliwe kwa uangalifu ili kuzuia kupungua kwa kasi mzunguko wa damu na kupunguza shinikizo la damu. Diuretics ya kitanzi hutumiwa: furosemide** 20-120 mg / siku, asidi ya ethacrynic 50-100 mg / siku, torasemide 5-20 mg / siku. Inashauriwa kuongeza wapinzani wa adosterone: veroshpiron ** 25-150 mg, eplerenone 20 mg.
Katika hali zote za kuagiza diuretics, inashauriwa kufuatilia kwa uangalifu kiwango cha elektroliti ya damu, pamoja na hali ya kazi ya figo. .
Nguvu ya kiwango cha pendekezo I (kiwango cha uhakika wa ushahidi C).
Tiba ya oksijeni.
Tiba ya oksijeni inapendekezwa kwa wagonjwa walio na PH kutokana na ugonjwa sugu wa kuzuia mapafu (COPD) kwa angalau masaa 15 kwa siku ili kufikia shinikizo la sehemu ya O2 katika damu ya ateri ya zaidi ya 8 kPa. .
Nguvu ya kiwango cha pendekezo I (kiwango cha uhakika wa ushahidi C).
Maoni. Ni muhimu kudumisha kueneza kwa O2 kwa 90% au zaidi wakati wote.
Katika hali ya wagonjwa wa nje, tiba ya oksijeni inapendekezwa ili kuboresha dalili za kliniki na kurekebisha desaturation wakati wa shughuli za kimwili. .
Kiwango cha Nguvu ya Pendekezo IIb (Kiwango cha Ushahidi C).
Glycosides ya moyo na dawa za inotropiki.
Ulaji wa digoxin** 0.25 mg/siku unapendekezwa ili kupunguza kasi ya ventrikali katika kesi ya tachyarrhythmias ya supraventricular kwa wagonjwa wenye PH. .
Nguvu ya kiwango cha pendekezo I (kiwango cha uhakika wa ushahidi C).
Glycosides ya moyo hupendekezwa kwa maendeleo ya CHF kwa wagonjwa wenye PH. .
Kiwango cha Nguvu ya Pendekezo IIb (Kiwango cha Ushahidi C).
Dobutamine kwa wagonjwa walio na PH inapendekezwa katika hatua ya mwisho ya ugonjwa kama msaada wa inotropiki.
Nguvu ya kiwango cha pendekezo I (kiwango cha uhakika wa ushahidi C).
Dawa zingine za moyo na mishipa.
Matibabu ya upungufu wa damu/upungufu wa chuma kwa wagonjwa wenye PH inapendekezwa. .
Kiwango cha Nguvu ya Pendekezo IIb (Kiwango cha Ushahidi C).
Maoni. Upungufu wa madini ya chuma hubainika katika 43% ya wagonjwa wenye IPH, 46% ya wagonjwa wenye PAH kutokana na scleroderma ya utaratibu na 56% ya wagonjwa wenye ugonjwa wa Eisenmenger. Katika kategoria hizi za wagonjwa, imeonyeshwa kuwa upungufu wa madini ya chuma unaweza kusababisha uwezo duni wa mazoezi na uwezekano wa kuongezeka kwa vifo, bila kujali ukali wa upungufu wa damu. Ufuatiliaji wa mara kwa mara wa hali ya kimetaboliki ya chuma kwa wagonjwa wote wenye PAH inahitajika kwa uamuzi wa wakati wa upungufu wa chuma na maagizo ya tiba. dawa zenye chuma. Tafiti kadhaa zimeonyesha kuwa ufyonzaji wa chuma umeharibika katika PAH, kwa hivyo utawala wa mishipa unaweza kuwa bora, ingawa hakuna tafiti zilizodhibitiwa ambazo zimefanywa katika eneo hili.
Haipendekezi kuagiza vizuizi vya enzyme inayobadilisha angiotensin, vizuizi vya vipokezi vya angiotensin, β-blockers, au ivabradine kwa wagonjwa walio na PAH kwa kukosekana kwa ugonjwa unaofanana.

Maoni. Hivi sasa, hakuna data ya kushawishi inayounga mkono ufanisi na usalama wa vizuizi vya enzyme inayobadilisha angiotensin na sartani, β-blockers na ivabradine kwa wagonjwa walio na PAH. Matumizi ya madawa haya yanapendekezwa tu mbele ya mishipa ya moyo inayofanana magonjwa ya mishipa kama shinikizo la damu ya arterial, ugonjwa wa ischemic moyo, kushindwa kwa moyo wa ventrikali ya kushoto.

3.2.2 Tiba mahususi.

Wapinzani wa kalsiamu.
Wapinzani wa kalsiamu wanapendekezwa kwa viwango vya juu kwa wagonjwa walio na IPH, PAH iliyorithiwa, au PAH kutokana na dawa zilizo na APP chanya.
Nguvu ya kiwango cha pendekezo I (kiwango cha uhakika wa ushahidi C).
Maoni. Inawezekana kutumia dihydropyridine AKs na diltiazem. Wagonjwa walio na mapigo ya moyo yaliyopumzika chini ya 80 kwa dakika. Nifedipine katika fomu za muda mrefu au AK nyingine za dihydropyridine za kizazi cha tatu zinapendekezwa. Kwa tachycardia ya jamaa (kiwango cha moyo katika mapumziko zaidi ya beats 80 kwa dakika), diltiazem inapendekezwa kwa kipimo cha 240-720 mg.
Amlodipine inapendekezwa kama dawa ya chaguo kwa wagonjwa wenye PH na dalili za kushindwa kwa moyo wa ventrikali ya kulia.
Kiwango cha nguvu ya mapendekezo IIa (Kiwango cha ushahidi C).
Maoni. Dozi za kila siku za AA ambazo zimeonyesha ufanisi ni za juu kabisa - kwa nifedipine ** - 120-240 mg, kwa amlodipine ** - hadi 10-15 mg. Inashauriwa kuongeza kipimo cha dawa hatua kwa hatua kwa wiki kadhaa hadi kiwango cha juu kinachoruhusiwa.
Wagonjwa wenye idiopathic/hereditary PAH, PAH kutokana na dawa, kupokea AA katika viwango vya juu wanahitaji ufuatiliaji wa nguvu wa makini na ziara ya kufuatilia baada ya miezi 3-4. Baada ya kuanzishwa kwa tiba.
Nguvu ya kiwango cha pendekezo I (kiwango cha uhakika wa ushahidi C).
Maoni. Inahitajika kufuatilia utulivu wa athari ya kliniki ya AK. Kwa wagonjwa walio na IPH walio na OFP chanya baada ya miezi 3-4 ya matibabu ya kuendelea na AK, inashauriwa kutathmini ufanisi wa matibabu na CPOS ya lazima baada ya miezi 3-4. Katika kesi ya majibu ya kutosha - kushindwa kufikia FC I au II (WHO), ukosefu wa uboreshaji mkubwa / karibu kuhalalisha vigezo vya hemodynamic - marekebisho ya matibabu inahitajika. Katika baadhi ya matukio, ni muhimu kuchanganya AKs na madawa mengine maalum ya PAH, kwa kuwa uondoaji wa zamani husababisha kuzorota kwa kliniki.
Kuendelea kwa matibabu na AA katika viwango vya juu kunapendekezwa kwa wagonjwa wenye idiopathic/hereditary PAH, PAH kutokana na dawa katika FC I-II na uboreshaji mkubwa wa hemodynamics, karibu na kuhalalisha. .
Nguvu ya kiwango cha pendekezo I (kiwango cha uhakika wa ushahidi C).
Inapendekezwa kujiunga na PAH- tiba maalum kwa wagonjwa wenye idiopathic/hereditary PAH, PAH kutokana na dawa katika FC III-IV bila uboreshaji mkubwa kama matokeo ya matibabu na viwango vya juu vya AA).
Nguvu ya kiwango cha pendekezo I (Kiwango cha uhakika wa ushahidi C.
Kuagiza AA katika kipimo cha juu haipendekezi kwa wagonjwa walio na PAH bila kupitia AFP au katika kesi ya AFP hasi, isipokuwa hali za kliniki wakati maagizo ya kipimo cha kawaida cha dawa ni kwa sababu ya dalili zingine. .
Nguvu ya kiwango cha pendekezo cha III (Kiwango cha uhakika wa ushahidi C).
Maoni. Kuagiza AC bila kufanya mtihani wa usawa wa kimwili au mtihani hasi wa usawa wa kimwili umejaa maendeleo ya madhara makubwa - hypotension, syncope, kushindwa kwa moyo wa ventrikali ya kulia.
Prostaglandins/prostanoids.
Prostaglandins. Hii ni kundi la misombo ya lipid yenye muundo wa kipekee unaoundwa kutoka kwa substrate moja, asidi arachidonic. . Prostaglandin E1 (PGE1) ni prostaglandini ya vasodilating yenye athari za kuzuia mkusanyiko na antiproliferative. Kwa sababu ya maisha mafupi ya nusu (dakika 3-5), inawezekana kuharakisha kipimo kwa kiwango cha juu, na, ikiwa ni lazima, kuacha haraka athari ya dawa. 90% ya PGE1 haijaamilishwa kwenye mapafu, kwa hivyo, inaposimamiwa kwa njia ya ndani, kuingia kwake katika mzunguko wa utaratibu ni ndogo sana, kwa sababu ambayo hakuna hypotension ya utaratibu iliyotamkwa inazingatiwa.
Inapendekezwa kutumia PGE1 ya mishipa hadi 30ng/kg/min kwa ajili ya kufanya tiba ya jumla ya kimwili wakati wa CPOS.
Kiwango cha Nguvu ya Pendekezo IIb (Kiwango cha Ushahidi C).
Maoni. Hapo awali, PGE1 ilitumiwa kwa njia ya infusions intravenous intravenous kwa wiki 2-3 wakati wa tiba ya muda mrefu na wapinzani wa kalsiamu. Hivi sasa, kwa sababu ya ujio wa iloprost ya kuvuta pumzi na dawa za kumeza kwa matibabu mahususi ya PAH, ni busara kuitumia kwa uchunguzi wa vasoreactivity katika AFP.
Matumizi ya PGE1 ya mishipa kwa tiba ya muda mrefu haipendekezi. .
Nguvu ya kiwango cha pendekezo cha III (Kiwango cha uhakika wa ushahidi C).
Prostacyclin (prostaglandin I2). Vasodilata yenye nguvu ya asili na anuwai ya athari za ziada - antiaggregation, antiproliferative na cytoprotective, ambayo inalenga kuzuia urekebishaji wa mishipa ya mapafu - kupunguza uharibifu wa seli za endothelial na hypercoagulation. Kwa wagonjwa wenye PH ya etiolojia mbalimbali ukiukaji wa uzalishaji wa prostacyclin umethibitishwa, kama inavyothibitishwa na kupungua kwa usemi wa prostacyclin synthase katika mishipa ya pulmona na kupungua kwa excretion ya metabolites ya prostacyclin kwenye mkojo. Kutoka kwa darasa la prostanoids, ambalo lina sifa tofauti za pharmacokinetic na athari sawa za pharmacodynamic, dawa pekee iliyopendekezwa katika nchi yetu ni iloprost katika fomu ya kuvuta pumzi.
Iloprost. Analog ya kemikali ya prostacyclin katika fomu ya erosoli kwa kuvuta pumzi hutumiwa kwa wagonjwa wenye PH kwa namna ya tiba maalum ya mono- na ya pamoja ya PAH. Ufanisi wa iloprost iliyovutwa ilitathminiwa katika utafiti usio na mpangilio, unaodhibitiwa na placebo AIR-1 kwa wagonjwa walio na PAH na aina zisizoweza kufanya kazi za CTEPH na darasa la III-IV (NYHA). Uvutaji wa Iloprost/placebo ulifanyika mara 6-9 kwa 2.5-5 mcg kwa kuvuta pumzi wakati wa mchana (wastani wa 30 mcg kwa siku). Iloprost iliboresha dalili za kliniki, uvumilivu wa mazoezi, PVR iliyoathiriwa, na mzunguko wa matukio ya kliniki.
Iloprost katika fomu ya kuvuta pumzi inapendekezwa kwa matibabu ya aina za wastani na kali za PH: IPH, kurithi PAH, PAH kutokana na CTD, PAH wakati wa kuchukua dawa, aina zisizoweza kufanya kazi za CTEPH.
Kiwango cha nguvu kinachopendekezwa I (kiwango cha ushahidi B) kwa wagonjwa walio na FC III.

Maoni. Katika utafiti wa STEP katika wagonjwa 60 waliotibiwa hapo awali na bosentan, kuongezwa kwa iloprost iliyovutwa kwenye tiba kulisababisha ongezeko la D6MQ (p.< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Wapinzani wa kipokezi cha Endothelin.
Endothelin-1 (ET-1). Hii ni peptidi ya asili ya endothelial, inayojulikana na vasoconstrictor yenye nguvu na mali ya mitogenic dhidi ya seli za misuli ya laini. Uanzishaji wa mfumo wa endothelin kwa wagonjwa walio na PAH unaonyeshwa kwa kutathmini viwango vyake vya plasma na tishu. Hii ndiyo sababu ya matumizi ya ARE ambazo huzuia vipokezi vya aina A (ETA) au kwa wakati mmoja aina zote mbili za vipokezi - ETA na ETB. Uanzishaji wa vipokezi vya ETA na ETB vya seli za misuli laini husababisha vasoconstrictor na athari ya mitogenic. Kuchochea kwa vipokezi vya ETB kunakuza kibali cha ET-1 kwenye mapafu na huongeza uzalishaji wa NO na prostacyclin. Hata hivyo, katika PAH kuna upungufu wa dhahiri wa vipokezi vya ETB katika endothelium. Majaribio matatu makubwa ya kliniki ya nasibu (RCTs) yamefanywa na ARE. Sasa imeonyeshwa kuwa, licha ya tofauti katika shughuli kuelekea vipokezi tofauti, ufanisi wa ARE mbili na teule kwa wagonjwa walio na PAH unaweza kulinganishwa.
Ambrisentan. Nonsulfonamide ARE, derivative ya asidi ya propanoic, mpinzani wa kipokezi cha ETA. Dawa hiyo ilichunguzwa katika majaribio na tafiti mbili zilizodhibitiwa na placebo.RCT mbili za wiki 12 zinazodhibitiwa na placebo, ARIES-1 (n=202) na ARIES-2 (n=192), zilichunguza ufanisi na usalama wa ambrisentan kutumika katika regimens tofauti za kipimo - 2.5 mg au 5 mg katika ARIES-1; 5mg au 10mg katika ARIES-2. RCTs zote mbili zilijumuisha wagonjwa walio na umri wa zaidi ya miaka 18 na PAH ya etiologies mbalimbali (IPH, PAH kutokana na anorectics, PAH-CTD au PAH-HIV), na FC yoyote. Walakini, wagonjwa wengi walikuwa na FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) au III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), na sehemu ndogo ya FC I (ARIES- 1: 2 .5%; ARIES-2: 1.5%) na IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). Ongezeko la wastani la kubadilishwa kwa placebo katika D6MX katika wiki ya 12 ya matibabu (mwisho wa msingi) katika ARIES-1 ilikuwa +31m (p=0.008) na +51m (p=0.001) katika makundi ya matibabu ya 5mg na 10mg, kwa mtiririko huo; katika ARIES-2 +32m (p=0.02) na +59m (p=0.001) katika vikundi vya matibabu vya ambrisentan 2.5 na 5 mg, kwa mtiririko huo. Katika wagonjwa 280 ambao walikamilisha wiki 48 za monotherapy ya ambrisentan, uboreshaji wa D6MQ ulikuwa +39m ikilinganishwa na msingi. Katika vikundi 3 vya regimen tofauti za kipimo cha matibabu, ongezeko la D6MX lilitofautiana kutoka +31 hadi +59m.
Ikilinganishwa na placebo, ambrisentan haikuathiri hatari ya kifo au hitaji la kulazwa hospitalini. Katika ARIES-1/2 RCT, matukio ya kifo na haja ya kulazwa hospitalini kutokana na maendeleo ya PAH haikuwa tofauti sana kati ya vikundi vya ambrisentan na placebo.
Ambrisentan inapendekezwa kwa matibabu ya wagonjwa wenye PAH ili kuboresha uvumilivu wa mazoezi na maendeleo ya polepole dalili za kliniki(Jedwali 9).

Kiwango cha nguvu cha mapendekezo IIb (Kiwango cha ushahidi C) kwa wagonjwa walio na FC IV.
Maoni. Katika RCTs, ufanisi wa madawa ya kulevya ulianzishwa kwa wagonjwa wenye IPH, waliorithi PAH, PAH kutokana na CTD na FC II-III (WHO). Kiwango kilichopendekezwa ni 5 mg 1 wakati kwa siku na ongezeko linalowezekana hadi 10 mg. Matukio ya kushindwa kwa ini ni 0.8 hadi 3%, ambayo inahitaji ufuatiliaji wa kila mwezi. Wakati wa matibabu na ambrisentan, edema ya pembeni hutokea mara nyingi zaidi kuliko kwa ARE nyingine.
Bosentan. ERA inayozuia aina zote mbili za vipokezi ilitathminiwa katika PAH (IPH, PAH-CTD, Eisenmenger syndrome) katika RCTs 6 (Study-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Imeonyesha uwezo wa kuboresha uwezo wa mazoezi na utimamu wa mwili, vigezo vya hemodynamic na echocardiographic, na kuongeza muda wa kuzorota kwa kliniki kwa wagonjwa walio na PAH ikilinganishwa na placebo.
Bosentan** inapendekezwa kwa wagonjwa walio na IPH, PAH inayohusishwa na CTD, na ugonjwa wa Eisenmenger ili kuboresha uvumilivu wa mazoezi na kupunguza kasi ya ugonjwa huo.
Kiwango cha nguvu cha mapendekezo I (Ngazi ya uhakika wa ushahidi A) kwa wagonjwa wenye FC II-III.
Kiwango cha nguvu cha mapendekezo IIb (Kiwango cha Ushahidi C) kwa wagonjwa wa FC IV (Jedwali 9).
Inapendekezwa kuagiza bosentan katika kipimo cha awali cha 62.5 mg mara mbili kwa siku, ikifuatiwa na ongezeko la kipimo hadi 125 mg mara mbili kwa siku chini ya ufuatiliaji wa karibu wa kila mwezi wa enzymes ya ini.

Maoni. Katika utafiti wa majaribio wa wiki 12 wa 351 katika wagonjwa 32 wenye IPH na PAH-CTD FC III-IV placebo, ongezeko la marekebisho la D6MQ katika kundi la bosentan lilikuwa +76m (95% CI, 12-139; p = 0.021). Katika BREATHE-1 RCT, wagonjwa 213 wenye IPH na PAH-MCTD waliwekwa nasibu 1:1:1 ili kupokea 62.5 mg bosentan au placebo mara mbili kwa siku kwa wiki 4, ikifuatiwa na 125 mg au 250 mg mara mbili kila siku kwa wiki 12. Bosentan, ikilinganishwa na placebo, ilitoa ongezeko la D6MQ kwa 44m (95% CI, 21-67m; p=0.001). Katika RCT ya BREATHE-5 kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa Eisenmenger FC III, bosentan ikilinganishwa na placebo kwa wiki 16 ilitoa kupungua kwa index ya PVR kwa -472.0 dynes/sec/cm 5 (p=0.04), LAPavr. - kwa -5.5 mm, p=0.04) na kuongezeka kwa D6MX kwa +53.1m (p=0.008). Katika RCT ya mapema kutumia bosentan kwa wagonjwa walio na PAH na darasa la II (WHO) (IPH, PAH ya urithi, PAH-CTD, PAH-HIV, PAH-anorectics, PAH-CHD), kulikuwa na uboreshaji mkubwa katika hemodynamics na ongezeko la muda wa kuendelea kwa PAH. Wakati wa kutathmini vigezo vya hemodynamic kwa miezi 6. Matibabu ilizingatiwa kupunguza PVR -22.6% (95% CI, -33.5 -10.0), na pia kupunguza hatari ya kuzorota kwa kliniki -77% (p = 0.01) katika wiki 24. Ongezeko la kusahihishwa kwa placebo katika D6MQ katika kundi la bosentan lilikuwa +19m (95% CI, -33.6-10; p=0.07).
Inashauriwa kufuatilia kila mwezi kiwango cha transaminases katika damu kwa wagonjwa wenye PAH wakati wa matibabu na bosentan.
Nguvu ya Kiwango cha Pendekezo I (Kiwango cha Ushahidi A).
Maoni. Madhara ya bosentan yaliyotambuliwa katika RCTs ni pamoja na kuharibika kwa ini na kuongezeka kwa viwango vya transaminase, uvimbe wa pembeni, mapigo ya moyo, na maumivu ya kifua. Ufuatiliaji wa kila mwezi wa viwango vya transaminase ya damu unapendekezwa kwa wagonjwa wanaopokea bosentan. Ongezeko la viwango vya transaminase huzingatiwa katika takriban 10% ya wagonjwa, tegemezi la kipimo na kubadilishwa baada ya kupunguzwa kwa kipimo au kukomeshwa kwa dawa. Utaratibu unaowezekana zaidi wa hatua ya bosentan kwenye viwango vya enzyme ya ini ni ushindani unaotegemea kipimo na chumvi za bile, ambayo husababisha uhifadhi wao katika hepatocytes.
Inashauriwa kufuatilia hemoglobin na viwango vya hematokriti ya damu kwa wagonjwa wenye PAH wanaopokea bosentan.
Nguvu ya Kiwango cha Pendekezo I (Kiwango cha Ushahidi A).
Maoni. Kwa wagonjwa walio na PH, bosentan inaweza kusababisha upungufu wa damu.
Macitentan inapendekezwa kwa wagonjwa walio na PAH ili kuzuia kuendelea kwa ugonjwa (kifo, hitaji la prostanoids ya uzazi, kuzorota kwa kliniki kwa PAH (kupungua kwa D6MQ, kuzorota kwa dalili za kliniki, hitaji la tiba ya ziada maalum ya PAH) (Jedwali 9).
Kiwango cha nguvu kinachopendekezwa I (kiwango cha ushahidi B) kwa wagonjwa walio na FC II-III.
Kiwango cha nguvu cha mapendekezo IIb (Kiwango cha ushahidi C) kwa wagonjwa walio na FC IV.
Maoni. Macitentan ni ERA mbili ambayo ilichunguzwa katika jaribio la kitabibu la muda mrefu, la vituo vingi, la upofu mara mbili, linalodhibitiwa na placebo la SERAPHIN ili kutathmini athari za tiba kwa magonjwa na vifo kwa wagonjwa walio na PAH. Wagonjwa 742 walio na IPH au PAH ya urithi, PAH-CTD, PAH baada ya kusahihishwa kwa upasuaji wa shunti za mapafu za kuzaliwa na ugonjwa wa moyo, PAH-HIV, au kutokana na dawa/sumu waliwekwa nasibu kwa 1:1:1 ili kupokea macitentan 3 mg ( n=). 250) na 10 mg (n=242) au placebo (n=250) mara moja kila siku kwa takriban wiki 100. Mwisho wa msingi wa mchanganyiko ulikuwa wakati hadi tukio la kwanza la kliniki lililohusishwa na kuongezeka kwa PAH (kuendelea kwa ugonjwa, kuanzishwa kwa tiba ya prostanoid ya uzazi, upandikizaji wa mapafu, septostomia ya atiria) au matokeo mabaya. Uendelezaji wa PAH ulianzishwa wakati mchanganyiko wa vigezo vitatu ulipatikana: kupungua kwa D6MQ kwa 15% au zaidi ikilinganishwa na thamani ya awali (matokeo yalithibitishwa katika majaribio mawili yaliyofanywa kwa siku tofauti katika kipindi cha wiki 2), kuwa mbaya zaidi. ya dalili za kliniki za PAH (kuzorota kwa FCC, kuonekana kwa ishara decompensation ya kongosho bila mienendo muhimu wakati wa kutumia diuretics ya mdomo), hitaji la tiba ya ziada. Matumizi ya macicentan katika kipimo cha 3 mg (RR 0.70 (97.5% CI, 0.52-0.96; p=0.01) na 10 mg (RR 0.55 (97.5% CI, 0.39- 0.76; p=0.001) ikilinganishwa na placebo ilisaidia kupunguza hatari. ya magonjwa na vifo katika PAH kwa 30% na 45%, kwa mtiririko huo.Athari ya tiba haikutegemea ikiwa wagonjwa hapo awali walipokea matibabu mahususi ya PAH na vizuizi vya PDE5, prostanoids ya mdomo au ya kuvuta pumzi Kufikia mwezi wa 6 wa uchunguzi katika kikundi cha placebo. , D6MX ilipungua kwa 9.4 m, katika vikundi vya matibabu ya macicentan ongezeko la umbali lilikuwa +7.4 m wakati kipimo cha 3 mg kiliwekwa (athari ya tiba +16.8 m ikilinganishwa na placebo (97.5% CI , 2.7-3.4; p=0.01) na +12.5 m ilipoagizwa 10 mg (athari ya tiba +22.0 m ikilinganishwa na placebo 97.5% CI, 3.2-40.8; p=0.008) FC iliboreshwa ikilinganishwa na msingi wa mwezi wa 6 wa matibabu katika 13% ya wagonjwa katika kikundi cha placebo, 20% katika kikundi cha macicentan 3 mg (p=0.04) na 22% katika kikundi cha miligramu 10 (p= 0.006) Ikilinganishwa na kikundi cha placebo, matibabu na macitentan yalisababisha kupungua kwa kiasi kikubwa kwa PVR na kuongezeka kwa CI. Tiba ya macintan. ina sifa ya wasifu mzuri wa uvumilivu. Mzunguko wa ongezeko la zaidi ya mara 3 katika transaminases na maendeleo ya edema ya pembeni haukutofautiana kati ya vikundi vya matibabu, ambayo inaonyesha kutokuwepo kwa hepatotoxicity ya madawa ya kulevya. Wakati wa kuagiza macicentan, anemia ilionekana mara nyingi zaidi kuliko placebo. Kupungua kwa hemoglobini ≤ 8 g/dl kulionekana katika 4.3% ya wagonjwa wanaotumia macicentan 10 mg / siku.
Katika wanawake wanaotumia ERA, uzazi wa mpango wa kutosha unapendekezwa, kwa kuzingatia athari inayowezekana ya teratogenic.
Nguvu ya Kiwango cha Pendekezo I (Kiwango cha Ushahidi A).
Vizuizi vya aina 5 vya phosphodiesterase.
Vizuizi vya phosphodiesterase inayotegemea cGMP (aina ya 5) huzuia uharibifu wa cGMP, ambayo husababisha vasodilation kwa kuathiri mfumo wa NO / cGMP na husababisha kupungua kwa PVR na RV. Sildenafil. Kizuizi cha kuchagua chenye nguvu cha aina ya phosphodiesterase 5 (PDE5) kwa utawala wa mdomo. RCTs nne kwa wagonjwa walio na PAH zimethibitisha athari nzuri za sildenafil kwa namna ya kuboresha uvumilivu wa mazoezi, dalili za kliniki na / au hemodynamics.
Sildenafil inapendekezwa kwa PAH ili kuboresha uvumilivu wa mazoezi (Jedwali 9).
Kiwango cha nguvu cha mapendekezo I (Ngazi ya uhakika wa ushahidi A) kwa wagonjwa wenye FC II-III.
Kiwango cha nguvu cha mapendekezo IIb (Kiwango cha ushahidi C) kwa wagonjwa walio na FC IV.

RCHR (Kituo cha Republican cha Maendeleo ya Afya cha Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan)
Toleo: Itifaki za Kliniki za Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan - 2014

Shinikizo la damu la msingi la mapafu (I27.0)

Magonjwa ya moyo

Habari za jumla

Maelezo mafupi

Imeidhinishwa

Washa Tume ya wataalam kuhusu masuala ya maendeleo ya afya

Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan

Shinikizo la damu la mapafu- hali ya hemodynamic na pathophysiological inayofafanuliwa na ongezeko la wastani la shinikizo la ateri ya mapafu (MPAP)> 25 mmHg. wakati wa kupumzika, kama inavyotathminiwa na catheterization ya moyo wa kulia. .

I. SEHEMU YA UTANGULIZI:

Jina: Shinikizo la damu la mapafu

Msimbo wa itifaki:

Nambari kulingana na MBK-10:

I27.0 - Shinikizo la damu la msingi la mapafu

Vifupisho vinavyotumika katika itifaki:

ALAH inayohusishwa na shinikizo la damu ya ateri ya mapafu
Kingamwili za ANA
Wapinzani wa vipokezi vya endothelini vya AER
Virusi vya UKIMWI upungufu wa kinga ya binadamu
Shirika la Afya Duniani WHO
CHD kasoro za moyo za kuzaliwa

Shinikizo la PAP katika ateri ya pulmona

Shinikizo la kabari ya DZLK katika capillaries ya pulmona
ASD kasoro ya septal ya atiria
kasoro ya septamu ya ventrikali ya VSD
Shinikizo la DPP katika atiria ya kulia
D-EchoCG Doppler echocardiography
Magonjwa ya tishu zinazojumuisha za CTD
IPAH idiopathic pulmonary arterial hypertension
CT CT scan

CAG angiografia ya moyo
PAH shinikizo la damu ya ateri ya mapafu
PA ateri ya mapafu

PH shinikizo la damu ya mapafu
Shinikizo la kabari ya DZLK katika capillaries ya pulmona

Upinzani wa mishipa ya pulmona ya PVR
MPAP inamaanisha shinikizo katika ateri ya mapafu

shinikizo la systolic katika ventricle sahihi
PDE-5 phosphodiesterase aina 5 inhibitors
Ugonjwa sugu wa mapafu ya kuzuia COPD
CTEPH shinikizo la damu la mapafu ya muda mrefu
PE-EchoCG transesophageal echocardiography
Kiwango cha mapigo ya moyo
EchoCG echocardiography

BNP ubongo peptidi natriuretic

EOC Jumuiya ya Ulaya madaktari wa moyo
NYHA New York Heart Association
Uwiano wa kawaida wa kimataifa wa INR

TAPSE safu ya sistoli ya mwendo wa annulus ya valve tricuspid

Kiashiria cha uingizaji hewa wa V/Q

Tarehe ya maendeleo ya itifaki: mwaka 2014

Watumiaji wa itifaki: cardiologists (watu wazima, watoto, ikiwa ni pamoja na kuingilia kati), upasuaji wa moyo, madaktari wa jumla, madaktari wa watoto, Therapists, rheumatologists, oncologists (chemotherapy, mammology), phthisiatricians, pulmonologists, wataalam wa magonjwa ya kuambukiza.

Madaraja yafuatayo ya mapendekezo na viwango vya ushahidi vinatumika katika itifaki hii (Kiambatisho 1).

Uainishaji

Uainishaji :

Uainishaji wa patholojia:

1. Precapillary: shinikizo la wastani katika PA ≥25mm.Hg, PAWP ≤15mm.Hg, CO kawaida / kupunguzwa.

Vikundi vya kliniki:

- PH ya magonjwa ya mapafu;

− CTEPH;

− PH yenye sababu nyingi za etiolojia.

2. Baada ya kapilari: MPAP ≥25mmHg, PCWP >15mmHg, CO kawaida/imepunguzwa.

Vikundi vya kliniki:

− PH katika magonjwa ya moyo wa kushoto.

Uainishaji wa kliniki:

1. Shinikizo la damu la ateri ya mapafu:

1.2 Kurithi:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Haijulikani

1.3 Husababishwa na dawa na sumu

1.4 Inahusishwa na:

1.4.1 Magonjwa ya tishu zinazounganishwa

1.4.2 Maambukizi ya VVU

1.4.3 Shinikizo la damu la portal

1.4.5 Kichocho

1.5 Shinikizo la damu la ateri ya mapafu inayoendelea kwa watoto wachanga

2. Shinikizo la damu la mapafu kutokana na magonjwa ya moyo wa kushoto:

2.1 Ugonjwa wa systolic

2.2 Ukosefu wa utendaji wa diastoli

2.3 Ugonjwa wa moyo wa valvular

2.4 Kizuizi cha kuzaliwa/kupatikana kwa njia ya nje ya ventrikali ya kushoto.

3.Shinikizo la damu la mapafu kutokana na magonjwa ya mapafu na/au hypoxemia:

3.2 Magonjwa ya mapafu ya kati

3.3 Magonjwa mengine ya mapafu yenye vipengele mchanganyiko vya vikwazo na vizuizi

3.4 Matatizo ya kupumua wakati wa usingizi

3.5 Kupungua kwa hewa ya mapafu

3.6 Mfiduo sugu wa mwinuko

3.7 Ulemavu wa mapafu

4. CTEPH

5. Shinikizo la damu kwenye mapafu yenye taratibu zisizo wazi na/au zenye vipengele vingi:

5.1 Matatizo ya damu: anemia ya muda mrefu ya hemolytic. matatizo ya myeloproliferative, splenectomy.

5.2 Magonjwa ya kimfumo: sarcoidosis, histiocytosis ya mapafu, lymphangioleiomyomatosis

5.3 Matatizo ya kimetaboliki: ugonjwa wa kuhifadhi glycogen, ugonjwa wa Gaucher, matatizo ya kimetaboliki yanayohusiana na ugonjwa wa tezi

5.4 Nyingine: kizuizi cha tumor, mediastinitis ya nyuzi, kushindwa kwa figo sugu, shinikizo la damu la sehemu ya mapafu.

Jedwali 1. Uainishaji wa utendaji uliobadilishwa wa PH (NYHA). WHO ilikubali:

Darasa	Maelezo
Darasa la I	Wagonjwa wenye PH, lakini bila vikwazo kwa shughuli za kimwili. Mazoezi ya kawaida hayasababishi upungufu wa pumzi, uchovu, maumivu ya kifua, au usawaziko.
Darasa la II	Wagonjwa walio na PH walio na kizuizi kidogo cha shughuli za mwili. Kujisikia vizuri wakati wa kupumzika. Mazoezi ya kawaida husababisha upungufu mdogo wa kupumua, uchovu, maumivu ya kifua, na syncope.
Darasa la III	Wagonjwa walio na PH walio na kizuizi kikubwa cha shughuli za mwili. Kujisikia vizuri wakati wa kupumzika. Mzigo chini ya kiwango husababisha upungufu wa kupumua, uchovu, maumivu ya kifua na usawaziko.
Darasa la IV	Wagonjwa wenye PH ambao hawawezi kufanya shughuli zozote za kimwili bila dalili. Wagonjwa hawa wana dalili za kushindwa kwa moyo wa aina ya ventrikali ya kulia. Wakati wa kupumzika, upungufu wa pumzi na / au uchovu unaweza kutokea. Usumbufu hutokea kwa bidii kidogo ya kimwili.

Uchunguzi

II. NJIA, NJIA NA TARATIBU ZA UCHUNGUZI NA TIBA

Orodha ya hatua za msingi na za ziada za uchunguzi

Kuhesabiwa haki kwa matumizi ya msingi na ya ziada njia za uchunguzi iliyowasilishwa katika majedwali (Viambatanisho 2,3)

Uchunguzi wa msingi (wa lazima) wa uchunguzi uliofanywa kwa msingi wa wagonjwa wa nje kwa udhibiti wa nguvu:

(mara moja kila baada ya miezi sita)

2. ECG (mara moja kwa robo)

3. EchoCG (kila baada ya miezi 3-6)

4. X-ray ya viungo vya kifua katika makadirio 2 (moja kwa moja, upande wa kushoto) (mara moja kwa mwaka na kulingana na dalili za kliniki)

Uchunguzi wa ziada wa uchunguzi uliofanywa kwa msingi wa wagonjwa wa nje kwa udhibiti wa nguvu:

1. MRI ya kifua na mediastinamu

2. Uchanganuzi wa Duplex vyombo vya pembeni vya mwisho

3. Uchunguzi wa damu kwa kiwango cha pro - BNP (kila baada ya miezi 3-6)

Orodha ya chini ya mitihani ambayo lazima ifanyike wakati wa kurejelea kulazwa hospitalini iliyopangwa:

1. Uchunguzi wa jumla wa damu 6 vigezo

2. Uvushaji wa microreaction na antijeni ya cardiolipin

3. ELISA kwa VVU, hepatitis B, C.

6. X-ray ya viungo vya kifua katika makadirio 2 (moja kwa moja, upande wa kushoto).

Uchunguzi wa msingi (wa lazima) wa uchunguzi uliofanywa katika ngazi ya hospitali(katika kesi ya kulazwa hospitalini kwa dharura, uchunguzi wa utambuzi unafanywa ambao haukufanywa katika kiwango cha wagonjwa wa nje):

1. Uchunguzi wa jumla wa damu 6 vigezo

2. Mtihani wa damu kwa kiwango cha pro - BNP

5. X-ray ya viungo vya kifua, makadirio ya moja kwa moja na ya upande na tofauti ya umio

6. Mtihani wa Kutembea wa Dakika Sita

7. Catheterization ya moyo sahihi na angiopulmonography

8. Spirografia

9. CT angiopulmonography

Uchunguzi wa ziada wa uchunguzi uliofanywa katika ngazi ya hospitali(katika kesi ya kulazwa hospitalini kwa dharura, uchunguzi wa utambuzi ambao haujafanywa katika kiwango cha wagonjwa wa nje hufanywa:

1. Uchunguzi wa jumla wa mkojo

2. Elektroliti za damu

3. Uamuzi wa CRP katika seramu ya damu

4. Jumla ya protini na makundi

5. Urea ya damu

6. Creatinine ya damu na kiwango cha filtration ya glomerular

7. Uamuzi wa AST, ALT, bilirubin (jumla, moja kwa moja)

8. Uamuzi wa uwiano wa kawaida wa kimataifa wa tata ya prothrombin katika plasma

9. Coagulogram

10. Mtihani wa damu kwa D-dimer

11. Immunogram

12. Alama za uvimbe kwenye damu

13. PCR kwa kifua kikuu kutoka kwa damu

14. Kingamwili za nyuklia

15. Sababu ya rheumatoid

16. Homoni za tezi

17. Mtihani wa Procalcitonin

18. Uchambuzi wa sputum kwa kifua kikuu cha Mycobacterium kwa bacterioscopy

19. EchoCG ya Dharura

20. Ultrasound ya viungo vya tumbo

21. Ultrasound ya tezi ya tezi

22. Uingizaji hewa-perfusion scintigraphy

Hatua za utambuzi zinazofanywa katika hatua ya utunzaji wa dharura:

2. Pulse oximetry

Vigezo vya uchunguzi

Malalamiko:
- uchovu
- udhaifu
- maumivu ya anginal katika kifua
- syncope

Historia ya:
- thrombosis ya mishipa ya kina
- Maambukizi ya VVU
- magonjwa ya ini
- magonjwa ya moyo wa kushoto
- magonjwa ya mapafu

Magonjwa ya kurithi
- kuchukua dawa na sumu (Jedwali 2)

meza 2 Kiwango cha hatari cha dawa na sumu ambazo zinaweza kusababisha PH

Dhahiri

Aminorex

Fenfluramine

Dexfenfluramine

Mafuta ya rapa yenye sumu

Benfluorex

Inawezekana

Cocaine

Phenylpropanolamine

Wort St

Dawa za chemotherapy

Kizuizi cha kuchagua tena cha kuchukua tena serotonini

Pergolide

Yawezekana

Amfetamini

L - tryptophan

Methamphetamines

Haiwezekani

Vizuia mimba kwa njia ya mdomo

Estrojeni

Kuvuta sigara

Uchunguzi wa kimwili:
- cyanosis ya pembeni
- kupumua ngumu wakati wa auscultation ya mapafu
- sauti za moyo zilizoongezeka kando ya mstari wa kushoto wa parasternal
- kuimarisha sehemu ya pulmona ya tone II
- manung'uniko ya pansystolic ya kurudi tena kwa tricuspid
- manung'uniko ya diastoli ya upungufu wa valve ya pulmona
- toni ya ventrikali ya kulia III
- manung'uniko ya kikaboni ya kasoro za moyo za kuzaliwa

Uvumilivu wa kimwili(Jedwali 1)
Tathmini ya lengo la uvumilivu wa mazoezi kwa wagonjwa wenye PH ni njia muhimu ya kuamua ukali wa ugonjwa huo na ufanisi wa matibabu. Kwa PH, jaribio la kutembea la dakika 6 (6MW) hutumiwa kutathmini vigezo vya kubadilishana gesi.

Utafiti wa maabara
- Uamuzi wa kiashiria cha BNP ili kuthibitisha utambuzi wa kushindwa kwa moyo (kimsingi kushindwa kwa ventrikali ya kushoto), kufafanua sababu za kupumua kwa papo hapo, kutathmini hali ya wagonjwa wenye kushindwa kwa moyo na kufuatilia matibabu. Maadili ya kawaida: BNP 100–400 pg/ml, NT-proBNP 400–2000 pg/ml.

Kliniki ya jumla uchunguzi wa maabara hufanyika ili kutambua sababu ya msingi ya maendeleo ya PH (Viambatisho 2,3).

Masomo ya ala

Echocardiography
Echocardiography ni utafiti muhimu katika uchunguzi wa PH, kwa kuwa pamoja na uchunguzi wa majaribio, inatuwezesha kurekodi matatizo ya msingi ambayo yalisababisha PH (CHD na shunting, dysfunction ya upande wa kushoto wa moyo, matatizo iwezekanavyo ya moyo).
Vigezo vya kuanzisha uchunguzi kwa kutumia Doppler echocardiography (Jedwali 3).

Jedwali 3 Utambuzi wa echocardiografia ya Doppler ya PH

Ishara za EchoCG:	Hakuna LH	PH inawezekana		PH inawezekana
Kasi ya urejeshaji wa tricuspid	≤2.8m/s	≤2.8m/s	2.9 - 3.4m/s	>3.4m/s
SDLA	≤36mmHg	≤36mmHg	37-50mmHg	zaidi ya 50 mmHg
Dalili za ziada za EchoCG za PH**	Hapana	Kuna	Hapana/ni	Hapana/ni
Darasa la pendekezo	I	IIa	IIa	I
Kiwango cha ushahidi	B	C	C	B

Kumbuka:

1. Vipimo vya mkazo vya Doppler echocardiography haipendekezi kwa uchunguzi wa PH (darasa la mapendekezo III, kiwango cha ushahidi C).

2. ishara za PH: kupanuka kwa moyo wa kulia, valve na shina la ateri ya mapafu, harakati isiyo ya kawaida na kazi ya septamu ya interventricular, kuongezeka kwa ukuta wa ukuta.

Ventricle ya kulia, kasi ya kuongezeka kwa regurgitation kwenye valve ya pulmona, ilipunguza muda wa kuongeza kasi ya ejection kutoka RV hadi PA.

3. SDPZh = 4v2 + DPP

4. DPP - imehesabiwa kulingana na vigezo vya vena cava ya chini au ukubwa wa upanuzi wa mshipa wa jugular.

Catheterization ya moyo wa kulia na vipimo vya vasoreactive.
Catheterization ya moyo wa kulia na tonometry na mtihani wa vasoreactive ni utafiti wa lazima ili kuanzisha uchunguzi wa PAH.
Ili kugundua ugonjwa wa moyo wa kushoto, angiografia ya ugonjwa ni muhimu.
Kiasi cha chini cha vigezo ambavyo lazima virekodiwe wakati wa catheterization ya moyo wa kulia:
Shinikizo la mishipa ya pulmona (systolic, diastolic na maana);
- Shinikizo katika atrium sahihi, katika ventricle sahihi;
- Pato la moyo;
- Kueneza kwa oksijeni katika vena cava ya chini na ya juu, ateri ya pulmona, moyo wa kulia na mzunguko wa utaratibu;
- LSS;
- DZLK;
- Uwepo / kutokuwepo kwa shunts pathological
- Mwitikio kwa mtihani wa vasoreactive. Matokeo ya mtihani wa vasoreactivity yanachukuliwa kuwa chanya ikiwa MPAP itapungua> 10 mmHg. Sanaa. na/au hufikia thamani kamili< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины pato la moyo(wagonjwa wenye mmenyuko mzuri wa papo hapo).

Matumizi ya dawa kwa mtihani wa vasoreactive hufanywa kulingana na Jedwali 4

Jedwali 4 Matumizi ya madawa ya kulevya kufanya mtihani wa vasoreactive

Dawa ya kulevya	Mbinu ya utawala	Nusu uhailenia (T ½)	Mkuu kipimo	Dozi ya awali	Muda wa utawala
Epoprostenol	mishipa	3 dakika	2-12 ng / kg -1 / min -1	2 ng / kg -1 / min -1	Dakika 10
Adenosine	mishipa	5-10	50-350 mcg/kg -1 /min -1	50 µg/kg -1 kwa dakika -1	Dakika 2
Oksidi ya nitriki	kuvuta pumzi	15-30s	10-20 ml / min		Dakika 5
Iloprost	kuvuta pumzi	3 dakika	2.5-5 µg/kg	2.5 µg	Dakika 2

X-ray ya viungo vya kifua

X-ray ya kifua inaruhusu mtu kuwatenga kwa uhakika magonjwa ya mapafu ya wastani na kali yanayohusiana na PH na shinikizo la damu la venous ya mapafu inayosababishwa na ugonjwa wa moyo wa kushoto. Walakini, x-ray ya kawaida ya kifua haizuii shinikizo la damu la baada ya kapilari kutokana na magonjwa ya moyo wa kushoto.

Kwa wagonjwa walio na PH wakati wa utambuzi, kuna mabadiliko kwenye x-ray ya kifua:

- upanuzi wa ateri ya pulmona, ambayo, wakati tofauti, "hupoteza" matawi yake ya pembeni.

− upanuzi wa atiria ya kulia na ventrikali

Upepo wa uingizaji hewa (V/Q) uchunguzi wa mapafu ni njia ya ziada ya utambuzi:

Katika PH, uchanganuzi wa V/Q unaweza kuwa wa kawaida kabisa.

Uwiano wa V/Q utabadilishwa kukiwa na kasoro ndogo za pembeni zisizo na sehemu ambazo hupitisha hewa kwa kawaida.

Katika CTEPH, kasoro za upenyezaji hupatikana katika viwango vya lobar na sehemu, ambayo huonyeshwa na kasoro za upenyezaji wa sehemu zinapoonyeshwa kwa picha.

Kwa wagonjwa walio na magonjwa ya mapafu ya parenchymal, kasoro za perfusion hupatana na kasoro za uingizaji hewa.

Dalili za kushauriana na wataalamu:

- Daktari wa moyo (mtu mzima, watoto, pamoja na kuingilia kati): kutengwa kwa magonjwa ya upande wa kushoto wa moyo, kasoro za kuzaliwa za moyo, uamuzi wa mbinu za matibabu ya kushindwa kwa ventrikali ya kulia, hali ya mfumo wa mishipa ya pembeni, uamuzi wa kiwango cha ushiriki wa ventrikali ya kulia. mfumo wa moyo na mishipa katika mchakato wa patholojia

− Rheumatologist: kwa madhumuni ya utambuzi tofauti wa ugonjwa wa tishu unganishi

− Pulmonologist: kwa madhumuni ya kugundua uharibifu wa msingi wa mapafu

− Daktari wa upasuaji wa moyo: kwa madhumuni ya kutambua ugonjwa wa msingi (CHD, kizuizi cha LV outflow).

− Daktari wa magonjwa ya akili: kukiwa na dalili za kutiliwa shaka kwa kifua kikuu.

− Daktari wa magonjwa ya saratani: kukiwa na dalili zinazotiliwa shaka za saratani.

− Daktari wa Nephrologist: ikiwa kuna dalili za kutiliwa shaka kwa ugonjwa wa figo.

− Mtaalamu wa magonjwa ya kuambukiza: ikiwa kuna dalili za kutiliwa shaka za kichocho

− Mtaalamu wa vinasaba: ikiwa PAH ya kurithi inashukiwa.

Utambuzi tofauti

Utambuzi tofauti: Jedwali 5

Utambuzi tofauti	Taratibu za uchunguzi	Vigezo vya uchunguzi
Kurithi PAH	Karyotyping na utafiti wa cytogenetic	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
PAH inayotokana na dawa na sumu	Historia, mtihani wa damu kwa sumu.	Utambulisho wa kuchukua dawa kutoka kwenye orodha (Jedwali 2)
PAH inayohusishwa na ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa	EchoCG, catheterization ya POS	Utambuzi wa ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa na shunting ya damu kutoka kushoto kwenda kulia.
PAH inayohusiana na VVU	Masomo ya Immunological	Utambuzi wa VVU
PAH inayohusishwa na CTD	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Utambuzi wa ugonjwa wa tishu zinazojumuisha za utaratibu.
PAH inayohusishwa na shinikizo la damu la portal	Uchambuzi wa biochemical damu na uamuzi wa enzymes ya ini, bilirubin na sehemu. Ultrasound ya viungo vya tumbo, FEGDS.	Utambuzi wa shinikizo la damu la portal.
PH inayohusishwa na ugonjwa wa moyo wa kushoto	ECG, EchoCG, CAG, ACG.	Utambuzi wa dysfunction ya systolic / diastoli ya ventricle ya kushoto, kasoro za valve za moyo wa kushoto, kizuizi cha kuzaliwa / kilichopatikana cha ventricle ya kushoto.
PH inayohusishwa na magonjwa ya mapafu.	X-ray ya kifua, vipimo vya kupumua, spirography	Utambuzi wa COPD, magonjwa ya mapafu ya ndani, magonjwa mengine ya mapafu yenye mchanganyiko wa kizuizi na kizuizi, matatizo ya kupumua kwa usingizi, hypoventilation ya alveolar, mfiduo wa muda mrefu kwa urefu wa juu, ulemavu wa mapafu.
XTELG	Uingizaji hewa-perfusion scintigraphy, angiopulmonography, echocardiography.	Utambuzi wa kasoro katika uingizaji wa pulmona na uingizaji hewa, kugundua CTEPH.

Matibabu nje ya nchi

Pata matibabu nchini Korea, Israel, Ujerumani, Marekani

Pata ushauri kuhusu utalii wa matibabu

Matibabu

Malengo ya matibabu:

1. Kufuatilia mwendo wa ugonjwa wa msingi

2. Kuzuia matatizo

Mbinu za matibabu

Matibabu yasiyo ya madawa ya kulevya

Mlo - meza No 10. Mode - 1.2

Matibabu ya madawa ya kulevya

Orodha ya kuu na dawa za ziada kwa ajili ya matibabu ya PAH imewasilishwa katika Jedwali 6. Uwezekano wa kutumia madawa kuu unategemea matokeo ya utafiti (mtihani wa vasoreactive) na uelewa wa mtu binafsi.

Jedwali 6. Tiba ya madawa ya kulevya

Kikundi cha Pharmacotherapeutic	Jenereta ya kimataifa Jina	Kitengo. (vidonge, ampoules, capsule)	Dozi moja ya dawa	Mara kwa mara ya maombi (idadi ya mara kwa siku)
1	2	3	5	6
Msingi
Vizuizi vya njia za kalsiamu
	Amlodipine	Kichupo.	0.05-0.2 mg/kg (watu wazima 2.5-10 mg)	1
	Nifedipine	Caps.	0.25-0.5 mg/kg (mtu mzima 10-20 mg)	3
	Nifedipine	Kichupo.	0.5-1 mg/kg (mtu mzima 20-40 mg)	2
	Diltiazem	Kichupo.	90mg (watu wazima)	3
PDE-5
	Sildenafil	Kichupo.	90mg (watu wazima)	2
AER
	Bosentan	Kichupo.	1.5 - 2 mg/kg (kipimo cha matibabu kwa watu wazima 62.5 - 125 mg, kwa watoto 31.25 mg)	2
Prostanoids (mawakala wa antiplatelet)
	Iloprost (kuvuta pumzi)	amp.	2.5-5 mcg	4-6
Ziada
Dawa za Diuretiki
	Furosemide	Kichupo.	1-3mg/kg	2
	Furosemide	amp.	1-3mg/kg	2
	Veroshpiron	Kichupo.	3mg/kg	2
Anticoagulants zisizo za moja kwa moja
	Warfarin	Kichupo.	St. Mpango (INR)	1
Vizuizi vya ACE
	Captopril	Kichupo.	0.1 mg/kg	3
	Enalapril	Kichupo.	0.1 mg/kg	2
Glycosides ya moyo
	Digoxin	Kichupo.	12.5 mg	1

Dalili za matibabu maalum zimewasilishwa kwenye Jedwali la 7

Jedwali 7. Dalili za matibabu maalum

Madawa		Darasa la mapendekezo - kiwango cha ushahidi
Madawa		WHO FC II	WHO FC III	WHO FC IV
Vizuizi vya njia za kalsiamu		I-C	I-C	-
AER	Bosentan	I-A	I-A	IIa-C
PDE-5	Sildenafil	I-A	I-A	IIa-C
Prostanoids	Iloprost (kuvuta pumzi)	-	I-A	IIa-C
Matibabu ya mchanganyiko wa awali *		-	-	IIa-C
Tiba ya pamoja**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Puto ya atrioseptostomy		-	I-C	I-C
Kupandikizwa kwa mapafu		-	I-C	I-C

*Tiba ya mseto ya awali inajumuisha tiba mahususi na ya nyongeza

**Tiba ya mchanganyiko iliyooanishwa inayotumika ikiwa hakuna athari ya kliniki (IIa-B):

Wapinzani wa vipokezi vya Endothelin AER + PDE-5 phosphodiesterase 5 inhibitors;

Wapinzani wa kipokezi cha Endothelin AER + prostanoids;
- phosphodiesterase 5 inhibitors PDE-5 + prostanoids

Dalili za matibabu maalum kwa mtihani hasi wa vasoreactive zimewasilishwa kwenye Jedwali la 8

Jedwali 8 Dalili za tiba maalum kwa mtihani hasi wa vasoreactive

Dalili za matibabu ya ziada zinawasilishwa kwenye Jedwali 9

Jedwali 9 Dalili za matibabu ya ziada

Kikundi cha dawa	Viashiria	Darasa la mapendekezo, kiwango cha ushahidi
Dawa za Diuretiki	Ishara za kushindwa kwa kongosho, edema.	I-C
Tiba ya oksijeni	Wakati PO2 katika damu ya ateri ni chini ya 8 kPa (60 mmHg)	I-C
Anticoagulants ya mdomo	IPAH, urithi PAH, PAH kutokana na anorexijeni, ALAH.	IIa-C
Digoxin	Pamoja na maendeleo ya tachyarrhythmia ya atrial, ili kupunguza kasi ya moyo	IIb-C

Jedwali 10. Tiba ya PH inayohusishwa na kasoro za kuzaliwa za moyo na shunting kutoka kushoto kwenda kulia

Kikundi cha wagonjwa	Madawa	Darasa la pendekezo	Kiwango cha ushahidi
Ugonjwa wa Eisemenger, WHO FC III	Bosentan	I	B
	Sildenafil	IIa	C
	Iloprost	IIa	C
	Tiba ya mchanganyiko	IIb	C
	Ca vizuizi vya kituo	IIa	C
Ishara za kushindwa kwa moyo, thrombosis ya pulmona, kwa kutokuwepo kwa hemoptysis.	Anticoagulants ya mdomo	IIa	C

Matibabu ya madawa ya kulevya hutolewa kwa msingi wa nje :

Orodha ya dawa muhimu:

− Sildenafil

− Iloprost

− Bosentan

− Amlodipine

− Nifedipine

− Diltiazem

Orodha ya dawa za ziada:

− Furosemide

− Veroshpiron

− Captopril

− Enalapril

− Warfarin

− Digoxin

Matibabu katika ngazi ya wagonjwa wa nje inahusisha kuendelea kwa tiba ya kudumu iliyochaguliwa katika mazingira ya hospitali. Uagizo wa madawa ya kulevya unafanywa kulingana na mapendekezo yaliyotolewa katika Jedwali 6. Marekebisho ya vipimo na matibabu ya matibabu hufanyika chini ya udhibiti wa hali ya mgonjwa na viashiria vya kazi.

Matibabu ya madawa ya kulevya hutolewa katika ngazi ya wagonjwa :

Uteuzi wa matibabu ya dawa ndani hali ya wagonjwa kutekelezwa kulingana na mapendekezo yaliyotolewa katika jedwali 6-9.

Matibabu ya madawa ya kulevya hutolewa katika hatua ya dharura na utambuzi wa PH:

− Kuvuta pumzi ya Iloprost (dawa imeagizwa kulingana na mapendekezo yaliyotolewa katika Jedwali 6).

− Tiba ya oksijeni chini ya udhibiti wa ujazo wa oksijeni chini ya 8 kPa (60 mmHg)

Aina zingine za matibabu: hazijatolewa.

Uingiliaji wa upasuaji hutolewa katika mpangilio wa wagonjwa wa kulazwa: kwa kukosekana kwa athari ya kliniki kutoka kwa tiba mchanganyiko, atrioseptostomy ya puto (I-C) na / au upandikizaji wa mapafu (I-C) inapendekezwa.

Vitendo vya kuzuia:

Kuzuia maendeleo ya shinikizo la damu ya pulmona na matatizo yake kwa kurekebisha sababu za etiolojia zinazoweza kuepukika.

Kuzuia maendeleo ya PH: tiba ya kutosha ya matengenezo ya dawa.

Usimamizi zaidi

Muda na mzunguko wa uchunguzi wa wagonjwa unafanywa kulingana na mapendekezo yaliyotolewa katika Jedwali 11.

Jedwali 11. Muda na mzunguko wa uchunguzi wa wagonjwa wenye PH

	Kabla ya kuanza matibabu	Kila baada ya miezi 3-6	Miezi 3-4 baada ya kuanza / marekebisho ya tiba	Katika kesi ya kuzorota kwa kliniki
Tathmini ya kliniki ya WHO FC	+	+	+	+
Mtihani wa kutembea kwa dakika 6	+	+	+	+
Mtihani wa shinikizo la Caldiopulmonary	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
EchoCG	+	+	+	+
Catheterization ya moyo wa kulia	+		+	+

Viashiria vya ufanisi wa matibabu na usalama wa njia za uchunguzi.

Tathmini ya ufanisi wa matibabu na uamuzi wa hali ya lengo la mgonjwa hufanywa kwa kuzingatia vigezo vya ubashiri vilivyowasilishwa katika Jedwali la 12 na 13.

Jedwali 12. Vigezo vya ubashiri kwa matibabu ya PH

Kigezo cha ubashiri	Utabiri mzuri	Utabiri mbaya
Dalili za kliniki za kushindwa kwa kongosho	Hapana	Kula
Kiwango cha maendeleo ya dalili	Polepole	Haraka
Usawazishaji	Hapana	Kula
WHO FC	I, II	IV
Mtihani wa kutembea kwa dakika 6	Zaidi ya 500 m	Chini ya 300m
Viwango vya Plasma BNP/NT-proBNP	Kawaida au iliyoinuliwa kidogo	Imeongezeka kwa kiasi kikubwa
Uchunguzi wa EchoCG	Hakuna mchujo wa pericardial, TAPSE* zaidi ya cm 2.0	Pericardial effusion, TAPSE chini ya 1.5 cm
Hemodynamics	DPP chini ya 8 mm Hg, index ya moyo ≥2.5 l/min/m 2	DPP zaidi ya 15 mm Hg, index ya moyo ≤2.0 l/min/m 2

*TAPSE na umiminiko wa pericardial unaweza kupimwa kwa takriban wagonjwa wote, kwa hivyo vigezo hivi vinawasilishwa kwa ajili ya kutabiri PH.

Jedwali 13. Uamuzi wa hali ya lengo la mgonjwa

Matibabu inatathminiwa kuwa haifai ikiwa hali ya wagonjwa walio na FC II - III ya awali imedhamiriwa kuwa "imara na isiyoridhisha", na pia "isiyo thabiti na inazidi kuwa mbaya".

Kwa wagonjwa walio na FC IV ya awali, kwa kukosekana kwa mienendo kwa FC III au zaidi, na hali hiyo inafafanuliwa kuwa "imara na isiyoridhisha," matibabu hutathminiwa kuwa hayafanyi kazi.

Madawa ( viungo vyenye kazi), kutumika katika matibabu

Kulazwa hospitalini

Dalili za kulazwa hospitalini

Utambuzi wa shinikizo la damu ya pulmona huanzishwa tu katika mazingira ya wagonjwa.

Kulazwa hospitalini kwa dharura(hadi saa 2):

Kliniki ya mgogoro wa shinikizo la damu ya mapafu: kuongezeka kwa kasi kwa kupumua kwa kasi, sainosisi kali, mwisho wa baridi, hypotension, syncope, maumivu ya kifua, kizunguzungu).

Muhtasari wa mikutano ya Tume ya Wataalamu wa Maendeleo ya Afya ya Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan, 2014

1. Galiè, N et al. Miongozo kwa utambuzi na matibabu ya shinikizo la damu ya mapafu: Kikosi Kazi cha Utambuzi na Matibabu ya Shinikizo la damu la Pulmonary la Jumuiya ya Ulaya ya Cardiology (ESC) na Jumuiya ya Kupumua ya Ulaya (ERS), iliyoidhinishwa na Jumuiya ya Kimataifa ya Kupandikiza Moyo na Mapafu (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Uainishaji Uliorekebishwa wa Pulmonary HTN, Nice, France 2013. 3. Mukerjee D, et al. Rheumatology 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Mapitio ya shinikizo la damu ya pulmonary: jukumu la Ambrisentan Vasc Health Risk Manag. Februari 2007; 3 (1) : 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Matibabu ya Kifamasia ya Shinikizo la Damu la Mapafu. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Riociguat kwa ajili ya matibabu ya shinikizo la damu la muda mrefu la thromboembolic pulmonary (CTEPH): Utafiti wa ugani wa muda mrefu wa Awamu ya III (CHEST-2). Kongamano la 5 la Dunia la Shinikizo la Damu katika Mapafu (WSPH) 2013, Nice, Ufaransa. Bango

Habari

III. MAMBO YA SHIRIKA YA UTEKELEZAJI WA PROTOKALI

Orodha ya watengenezaji:

Abzaliev S.A. - Mgombea wa Sayansi ya Matibabu, Mkurugenzi wa Idara ya Shughuli za Kliniki ya AGIUV

Kulembaeva A.B. - Mgombea wa Sayansi ya Tiba, Naibu Mganga Mkuu wa Hospitali ya Kliniki ya Jimbo katika PCV BSNP huko Almaty

Darasa la pendekezo Kiwango cha ushahidi Mantiki Uchambuzi wa jumla wa damu I KATIKA Peptidi ya natriureti ya ubongo (BNP) I KATIKA Kuthibitisha utambuzi wa kushindwa kwa moyo (kimsingi kutofanya kazi kwa ventrikali ya kushoto), kufafanua sababu za kupumua kwa papo hapo, kutathmini hali ya wagonjwa walio na kushindwa kwa moyo na matibabu ya ufuatiliaji. ECG I KATIKA

Mkengeuko kuelekea kulia (+150)

qR changamano kwenye shimo. Uwiano wa V1, R:S kwenye shimo. V6<1

Darasa la kazi la shinikizo la damu la mapafu Uingizaji hewa-perfusion scintigraphy I NA Ugunduzi wa kasoro za upenyezaji wa sehemu, kutengwa kwa embolism ya mapafu, utambuzi wa CTEPH Catheterization ya moyo wa kulia na angiopulmonography I NA Uthibitishaji wa uchunguzi wa PH, kiwango cha uharibifu wa vyombo vya pulmona, udhibiti wa matibabu. Spirografia I NA Hali ya utendaji kazi wa mapafu na ukali wa PAH. CT angiopulmonography I NA

Taswira ya mabadiliko katika muundo wa mtiririko wa damu ya pulmona.

Inawezekana kutambua ugonjwa wa msingi (magonjwa ya tishu zinazojumuisha, magonjwa ya mapafu, vidonda vya kuambukiza, nk). Jumla ya protini na sehemu I C Urea ya damu I C Ishara za magonjwa ya msingi Kiwango cha uchujaji wa kretini ya damu na glomerular I C Uamuzi wa AST, ALT, bilirubin, jumla, moja kwa moja I C Ishara za magonjwa ya msingi au matatizo ya PH INR I C Kufuatilia ulaji wa anticoagulants zisizo za moja kwa moja (warfarin) Coagulogram I C matatizo ya hemostasis, ishara za majibu ya uchochezi ya utaratibu wakati wa matibabu ya madawa ya kulevya D-dimer I C Utambuzi wa embolism ya mapafu

Immunogram

I C ishara za immunodeficiency Alama za tumor kwenye damu I C Dalili za ugonjwa wa saratani PCR kwa kifua kikuu kutoka kwa damu I C Dalili za kifua kikuu Kingamwili za nyuklia I C Sababu ya rheumatoid I C Ishara za ugonjwa wa tishu zinazojumuisha Homoni za tezi I C Dalili za ugonjwa wa tezi Mtihani wa Procalcitonin I C Tofauti. utambuzi wa magonjwa ya kuambukiza na yasiyo ya kuambukiza, utambuzi wa mapema wa sepsis Uchunguzi wa sputum kwa kifua kikuu cha Mycobacterium I C Dalili za kifua kikuu Uchambuzi wa mkojo kwa kifua kikuu cha Mycobacterium I C Dalili za kifua kikuu Echocardiography ya dharura I C Utambuzi wa patholojia ya msingi / ya sekondari ya anatomical na ya kazi ya moyo, utambuzi wa matatizo. Ultrasound ya viungo vya tumbo I C Uchunguzi wa shinikizo la damu la portal Ultrasound ya tezi ya tezi I C Utambuzi wa etiolojia

Faili zilizoambatishwa

Makini!

Kwa matibabu ya kibinafsi, unaweza kusababisha madhara yasiyoweza kurekebishwa kwa afya yako.
Taarifa iliyotumwa kwenye tovuti ya MedElement na katika programu za simu za "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" haiwezi na haipaswi kuchukua nafasi ya mashauriano ya ana kwa ana na daktari. Hakikisha kuwasiliana na kituo cha matibabu ikiwa una magonjwa au dalili zinazokuhusu.
Uchaguzi wa dawa na kipimo chao lazima ujadiliwe na mtaalamu. Ni daktari tu anayeweza kuagiza dawa sahihi na kipimo chake, akizingatia ugonjwa na hali ya mwili wa mgonjwa.
Tovuti ya MedElement na programu za rununu "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Magonjwa: Saraka ya Mtaalamu" ni rasilimali za habari na marejeleo pekee. Taarifa iliyowekwa kwenye tovuti hii haipaswi kutumiwa kubadilisha maagizo ya daktari bila ruhusa.
Wahariri wa MedElement hawawajibikii jeraha lolote la kibinafsi au uharibifu wa mali unaotokana na matumizi ya tovuti hii.

- ugonjwa wa moyo wa kulia, unaoonyeshwa na upanuzi (hypertrophy) na upanuzi (upanuzi) wa atiria ya kulia na ventricle, pamoja na kushindwa kwa mzunguko wa damu, kuendeleza kutokana na shinikizo la damu ya mzunguko wa pulmona. Uundaji wa moyo wa pulmona huwezeshwa na michakato ya pathological ya mfumo wa bronchopulmonary, vyombo vya pulmona, na kifua. Maonyesho ya kimatibabu ya papo hapo ya cor pulmonale ni pamoja na upungufu wa kupumua, maumivu ya kifua, kuongezeka kwa sainosisi ya ngozi na tachycardia, msukosuko wa psychomotor, na hepatomegaly. Uchunguzi unaonyesha ongezeko la mipaka ya moyo kwa haki, rhythm ya gallop, pulsation pathological, ishara za overload ya sehemu za kulia za moyo kwenye ECG. Zaidi ya hayo, X-ray ya kifua, ultrasound ya moyo, mtihani wa kazi ya mapafu, na uchambuzi wa gesi ya damu hufanyika.

ICD-10

I27.9 Kushindwa kwa moyo wa mapafu, bila kujulikana

Habari za jumla

Aina ya papo hapo ya cor pulmonale inakua haraka, kwa dakika kadhaa, masaa au siku; sugu - zaidi ya miezi kadhaa au miaka. Takriban 3% ya wagonjwa walio na magonjwa sugu ya bronchopulmonary polepole huendeleza cor pulmonale. Cor pulmonale inazidisha sana mwendo wa ugonjwa wa moyo, ikishika nafasi ya 4 kati ya sababu za vifo katika magonjwa ya moyo na mishipa.

Sababu za maendeleo ya cor pulmonale

Aina ya bronchopulmonary ya cor pulmonale hukua na vidonda vya msingi vya bronchi na mapafu kama matokeo ya bronchitis sugu ya kizuizi, pumu ya bronchial, bronkiolitis, emphysema, pneumosclerosis ya asili tofauti, ugonjwa wa mapafu ya polycystic, bronchiectasis, kifua kikuu, sarcoidosis, pneumenosis. Ugonjwa wa tajiri, nk. Fomu hii inaweza kusababisha magonjwa 70 ya bronchopulmonary, na kuchangia kuundwa kwa cor pulmonale katika 80% ya kesi.

Kuibuka kwa aina ya thoradiphragmatic ya cor pulmonale inawezeshwa na vidonda vya msingi vya kifua, diaphragm, upungufu wa uhamaji wao, ambayo huharibu kwa kiasi kikubwa uingizaji hewa na hemodynamics katika mapafu. Hizi ni pamoja na magonjwa ambayo huharibu kifua (kyphoscoliosis, ankylosing spondylitis, nk), magonjwa ya neuromuscular (poliomyelitis), pathologies ya pleura, diaphragm (baada ya thoracoplasty, na pneumosclerosis, paresis ya diaphragm, ugonjwa wa Pickwick katika fetma, nk).

Aina ya mishipa ya cor pulmonale inakua na vidonda vya msingi vya mishipa ya pulmona: shinikizo la damu la msingi la pulmona, vasculitis ya pulmona, thromboembolism ya matawi ya ateri ya pulmona (PE), compression ya shina ya pulmona na aneurysm ya aortic, atherosclerosis ya ateri ya pulmona, uvimbe wa mediastinal.

Sababu kuu za cor pulmonale kali ni embolism kubwa ya mapafu, mashambulizi makali ya pumu ya bronchial, pneumothorax ya vali, na nimonia ya papo hapo. Moyo wa mapafu ya kozi ya subacute hukua na embolism ya mara kwa mara ya mapafu, lymphangitis ya saratani ya mapafu, katika hali ya hypoventilation sugu inayohusishwa na poliomyelitis, botulism, myasthenia gravis.

Utaratibu wa maendeleo ya cor pulmonale

Shinikizo la damu la pulmona ina jukumu kuu katika maendeleo ya cor pulmonale. Katika hatua ya awali, pia inahusishwa na ongezeko la reflex katika pato la moyo kwa kukabiliana na kuongezeka kwa kazi ya kupumua na hypoxia ya tishu ambayo hutokea wakati wa kushindwa kupumua. Kwa aina ya mishipa ya cor pulmonale, upinzani wa mtiririko wa damu katika mishipa ya mzunguko wa pulmona huongezeka hasa kutokana na kupungua kwa kikaboni kwa lumen ya mishipa ya pulmona wakati imezuiwa na emboli (katika kesi ya thromboembolism), na uchochezi. au kupenya kwa tumor ya kuta, au kuongezeka kwa lumen yao (katika kesi ya vasculitis ya utaratibu). Katika aina ya bronchopulmonary na thoracodiaphragmatic ya cor pulmonale, kupungua kwa lumen ya vyombo vya pulmona hutokea kwa sababu ya microthrombosis yao, kuongezeka kwa tishu zinazojumuisha au compression katika maeneo ya kuvimba, mchakato wa tumor au sclerosis, na pia wakati uwezo wa mapafu kunyoosha. na kuanguka kwa mishipa ya damu katika sehemu zilizobadilishwa za mapafu ni dhaifu. Lakini katika hali nyingi, jukumu la kuongoza linachezwa na taratibu za kazi za maendeleo ya shinikizo la damu ya pulmona, ambayo inahusishwa na kazi ya kupumua isiyoharibika, uingizaji hewa wa pulmona na hypoxia.

Shinikizo la damu la arterial la mzunguko wa mapafu husababisha upakiaji wa sehemu za kulia za moyo. Wakati ugonjwa unavyoendelea, mabadiliko katika usawa wa asidi-msingi hutokea, ambayo inaweza awali kulipwa, lakini baadaye uharibifu wa matatizo unaweza kutokea. Kwa cor pulmonale, kuna ongezeko la ukubwa wa ventrikali ya kulia na hypertrophy ya utando wa misuli ya vyombo kubwa ya mzunguko wa mapafu, kupungua kwa lumen yao na sclerosis zaidi. Mishipa ndogo mara nyingi huathiriwa na vifungo vingi vya damu. Hatua kwa hatua, michakato ya dystrophy na necrotic inakua kwenye misuli ya moyo.

Uainishaji wa moyo wa pulmona

Kulingana na kiwango cha kuongezeka kwa udhihirisho wa kliniki, anuwai kadhaa za kozi ya cor pulmonale zinajulikana: papo hapo (hukua kwa masaa kadhaa au siku), subacute (hukua kwa wiki na miezi) na sugu (hutokea polepole kwa miezi kadhaa au miaka dhidi ya historia ya kushindwa kwa kupumua kwa muda mrefu).

Mchakato wa malezi ya moyo sugu wa mapafu hupitia hatua zifuatazo:

preclinical - inaonyeshwa na shinikizo la damu la muda mfupi na ishara za kazi ngumu ya ventricle sahihi; hugunduliwa tu wakati wa utafiti wa ala;
fidia - inayojulikana na hypertrophy ya ventrikali ya kulia na shinikizo la damu la pulmona bila dalili za kushindwa kwa mzunguko;
decompensated (kushindwa kwa moyo na mishipa) - dalili za kushindwa kwa ventrikali ya kulia huonekana.

Kuna aina tatu za etiological ya cor pulmonale: bronchopulmonary, thoracodiaphragmatic na mishipa.

Kulingana na fidia, cor pulmonale ya muda mrefu inaweza kulipwa au kupunguzwa.

Dalili za cor pulmonale

Picha ya kliniki ya cor pulmonale ina sifa ya maendeleo ya kushindwa kwa moyo dhidi ya historia ya shinikizo la damu ya pulmona. Maendeleo ya cor pulmonale ya papo hapo ina sifa ya kuonekana kwa maumivu ya ghafla katika kifua, upungufu mkubwa wa kupumua; kupungua kwa shinikizo la damu, hadi maendeleo ya kuanguka, cyanosis ya ngozi, uvimbe wa mishipa ya shingo, kuongezeka kwa tachycardia; upanuzi unaoendelea wa ini na maumivu katika hypochondriamu sahihi, msisimko wa psychomotor. Inaonyeshwa na kuongezeka kwa mapigo ya kiitolojia (precordial na epigastric), upanuzi wa mpaka wa moyo kwenda kulia, wimbo wa gallop katika eneo la mchakato wa xiphoid, ishara za ECG za upakiaji wa atiria ya kulia.

Kwa embolism kubwa ya pulmona, hali ya mshtuko na edema ya pulmona inakua ndani ya dakika chache. Ukosefu wa ugonjwa wa papo hapo mara nyingi huhusishwa, unafuatana na usumbufu wa rhythm na maumivu. Kifo cha ghafla hutokea katika 30-35% ya kesi. Subacute cor pulmonale hudhihirishwa na maumivu ya ghafla ya wastani, upungufu wa kupumua na tachycardia, kuzirai kwa muda mfupi, hemoptysis, na ishara za pleuropneumonia.

Katika awamu ya fidia ya ugonjwa wa moyo wa muda mrefu wa mapafu, dalili za ugonjwa wa msingi huzingatiwa na udhihirisho wa taratibu wa hyperfunction, na kisha hypertrophy ya moyo wa kulia, ambayo kwa kawaida haijaonyeshwa wazi. Wagonjwa wengine hupata mapigo kwenye sehemu ya juu ya tumbo yanayosababishwa na upanuzi wa ventrikali ya kulia.

Katika hatua ya decompensation, kushindwa kwa ventrikali ya kulia kunakua. Udhihirisho kuu ni upungufu wa pumzi, ambao unazidi kuwa mbaya na shughuli za kimwili, kuvuta pumzi ya hewa baridi, au katika nafasi ya uongo. Maumivu katika eneo la moyo, sainosisi (joto na baridi sainosisi), mapigo ya moyo ya haraka, uvimbe wa mishipa ya shingo ambayo huendelea wakati wa msukumo, upanuzi wa ini, na uvimbe wa pembeni ambao ni sugu kwa matibabu huonekana.

Wakati wa kuchunguza moyo, sauti zisizo na sauti za moyo zinafunuliwa. Shinikizo la damu ni la kawaida au la chini, shinikizo la damu ni tabia ya kushindwa kwa moyo. Dalili za cor pulmonale hutamkwa zaidi na kuzidisha kwa mchakato wa uchochezi kwenye mapafu. Katika hatua ya marehemu, uvimbe huongezeka, ongezeko la ini huendelea (hepatomegaly), matatizo ya neva yanaonekana (kizunguzungu, maumivu ya kichwa, kutojali, kusinzia), na diuresis hupungua.

Utambuzi wa moyo wa mapafu

Vigezo vya uchunguzi wa cor pulmonale ni pamoja na kuwepo kwa magonjwa - sababu za causative za cor pulmonale, shinikizo la damu ya mapafu, upanuzi na upanuzi wa ventrikali ya kulia, kushindwa kwa moyo wa ventrikali ya kulia. Wagonjwa hao wanahitaji kushauriana na pulmonologist na cardiologist. Wakati wa kuchunguza mgonjwa, makini na ishara za matatizo ya kupumua, bluishness ya ngozi, maumivu ya moyo, nk ECG huamua ishara za moja kwa moja na zisizo za moja kwa moja za hypertrophy ya ventrikali ya kulia.

Utabiri na kuzuia cor pulmonale

Katika hali ya decompensation ya moyo wa mapafu, ubashiri wa uwezo wa kufanya kazi, ubora na muda wa kuishi hauridhishi. Kwa kawaida, uwezo wa kufanya kazi kwa wagonjwa wenye cor pulmonale unakabiliwa tayari katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo, ambayo inaelezea haja ya ajira ya busara na kutatua suala la kugawa kikundi cha walemavu. Kuanzishwa mapema kwa tiba tata kunaweza kuboresha kwa kiasi kikubwa ubashiri wa leba na kuongeza muda wa kuishi.

Ili kuzuia ugonjwa wa moyo wa mapafu, kuzuia, matibabu ya wakati na ufanisi wa magonjwa yanayoongoza inahitajika. Kwanza kabisa, hii inahusu michakato ya muda mrefu ya bronchopulmonary, haja ya kuzuia kuzidisha kwao na maendeleo ya kushindwa kupumua. Ili kuzuia michakato ya decompensation ya moyo wa pulmona, inashauriwa kuzingatia shughuli za kimwili za wastani.