Je, wanaishi kwa muda gani na leukemia ya muda mrefu ya myeloid, na hatua ya ugonjwa huathirije umri wa kuishi? Leukemia ya myeloid ya muda mrefu: pathogenesis na matibabu Mgogoro wa mlipuko katika maisha ya muda mrefu ya leukemia ya myeloid

Kuna magonjwa mengi ambayo majina yanamaanisha kidogo kwa raia wa kawaida. Ugonjwa mmoja kama huo ni leukemia sugu ya myeloid. Mapitio kutoka kwa wagonjwa wenye ugonjwa huu hata hivyo yana uwezo wa kuvutia tahadhari, kwani ugonjwa huu hauwezi tu kusababisha uharibifu mkubwa kwa afya, lakini pia kusababisha matokeo mabaya.

Kiini cha ugonjwa huo

Ikiwa unasikia uchunguzi kama vile "chronic myeloid leukemia," basi ni muhimu kuelewa kwamba tunazungumzia juu ya ugonjwa mbaya wa tumor ya mfumo wa hematopoietic, ambayo huathiri seli za shina za hematopoietic. uboho. Inaweza kuainishwa kama kundi la leukemias, ambayo ina sifa ya malezi makubwa ya granulocytes katika damu.

Mwanzoni mwa maendeleo yake, leukemia ya myeloid inajidhihirisha kupitia ongezeko la idadi ya leukocytes, kufikia karibu 20,000 / μl. Aidha, katika awamu inayoendelea takwimu hii inabadilika hadi 400,000/μl. Ni muhimu kuzingatia ukweli kwamba hemogram na myelogram zinaonyesha uwepo wa seli zilizo na viwango tofauti vya ukomavu. Tunazungumza juu ya promyelocytes, metamyelocytes, bendi na myelocytes. Katika kesi ya maendeleo ya leukemia ya myeloid, mabadiliko yanagunduliwa katika chromosomes ya 21 na 22.

Ugonjwa huu katika hali nyingi husababisha ongezeko kubwa la maudhui ya basophils na eosinophils katika damu. Ukweli huu ni ushahidi kwamba tunashughulika na aina kali ya ugonjwa huo. Kwa wagonjwa ambao wanakabiliwa na ugonjwa huo wa oncological, splenomegaly inakua, na idadi kubwa ya myeloblasts imeandikwa kwenye uboho na damu.

Ugonjwa huanzaje?

Ugonjwa sugu wa leukemia ya myeloid ni ya kuvutia sana. Hapo awali, kama sababu ya kuchochea katika maendeleo ya ugonjwa huu inaweza kuamuliwa mabadiliko ya somatic seli ya shina ya damu ya pluripotent. Jukumu kuu katika mchakato wa mabadiliko linachezwa na uhamishaji wa nyenzo za chromosomal kati ya chromosomes ya 22 na 9. Katika kesi hii, chromosome ya Ph inaundwa.

Kuna matukio (si zaidi ya 5%) wakati kromosomu ya Ph haiwezi kugunduliwa wakati wa utafiti wa kawaida wa cytogenetic. Ingawa utafiti wa maumbile ya Masi unaonyesha onkojeni.

Leukemia ya myeloid ya muda mrefu inaweza pia kuendeleza kutokana na kufichuliwa na misombo mbalimbali ya kemikali na mionzi. Mara nyingi ugonjwa huu hugunduliwa katika watu wazima, mara chache sana kwa vijana na watoto. Kuhusu jinsia, aina hii ya tumor inarekodiwa kwa mzunguko sawa kwa wanaume na wanawake wenye umri wa miaka 40 hadi 70.

Licha ya uzoefu wote wa madaktari, etiolojia ya maendeleo ya leukemia ya myeloid bado haijulikani kabisa. Wataalam wanapendekeza kwamba leukemia ya papo hapo na sugu ya myeloid inakua kwa sababu ya shida ya vifaa vya chromosomal, ambayo, kwa upande wake, husababishwa na ushawishi wa mutajeni au sababu za urithi.

Kuzungumza juu ya athari za mutajeni za kemikali, inafaa kulipa kipaumbele kwa ukweli kwamba kesi chache zimerekodiwa ambazo watu walio wazi kwa benzini au kutumia dawa za cytostatic (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran, nk) , leukemia ya myeloid ilitengenezwa. .

Leukemia ya myeloid ya muda mrefu: hatua

Kwa utambuzi kama vile "leukemia ya myeloid," hatua tatu za maendeleo ya ugonjwa huu zinajulikana:

Awali. Inajulikana na wengu ulioenea na ongezeko thabiti la leukocytes katika damu. Hali ya mgonjwa inazingatiwa katika mienendo, bila kutumia hatua kali matibabu. Ugonjwa huo, kama sheria, hugunduliwa tayari katika hatua ya jumla ya tumor kwenye uboho. Wakati huo huo, katika wengu, na katika baadhi ya matukio katika ini, kuenea kwa kiasi kikubwa kwa seli za tumor huzingatiwa, ambayo ni tabia ya hatua ya juu.

Imepanuliwa. Ishara za kliniki katika hatua hii huanza kutawala, na mgonjwa ameagizwa matibabu kwa kutumia madawa maalum. Katika hatua hii, tishu za myeloid kwenye uboho, ini na wengu hukua, na mafuta kwenye mifupa ya gorofa hubadilishwa kabisa. Pia kuna predominance kali ya mstari wa granulocytic na kuenea kwa mstari wa tatu. Ni muhimu kuzingatia kwamba katika hatua iliyopanuliwa Node za lymph huathirika sana na mchakato wa leukemia. Katika baadhi ya matukio, myelofibrosis inaweza kuendeleza katika uboho. Kuna uwezekano wa kuendeleza pneumosclerosis. Kuhusu kupenya kwa ini na seli za tumor, katika hali nyingi hutamkwa kabisa.

Kituo. Katika hatua hii ya ugonjwa huo, thrombocytopenia na anemia huendelea. Maonyesho yanakuwa dhahiri matatizo mbalimbali(maambukizi, kutokwa na damu, nk). Maendeleo ya tumor ya pili kutoka kwa seli za shina za machanga mara nyingi huzingatiwa.

Je, ni umri gani wa kuishi unapaswa kutarajia?

Ikiwa tunazungumza juu ya watu ambao wamelazimika kushughulika na leukemia sugu ya myeloid, ni muhimu kuzingatia kwamba njia za kisasa za matibabu zimeongeza sana nafasi za wagonjwa kama hao kwa maisha marefu. Kwa sababu ya ukweli kwamba uvumbuzi umefanywa katika uwanja wa mifumo ya pathogenetic ya ukuaji wa ugonjwa huo, ambayo imefanya uwezekano wa kutengeneza dawa ambazo zinaweza kuchukua hatua kwenye jeni lililobadilika, na utambuzi kama vile leukemia sugu ya myeloid, umri wa kuishi. ya wagonjwa inaweza kuwa miaka 30-40 kutoka wakati ugonjwa ni kutambuliwa. Lakini hii inawezekana mradi tumor ilikuwa mbaya (upanuzi wa polepole wa nodi za lymph).

Katika kesi ya maendeleo ya fomu inayoendelea au ya kawaida, wastani ni kutoka miaka 6 hadi 8 tangu wakati ugonjwa huo uligunduliwa. Lakini katika kila kesi ya mtu binafsi, idadi ya miaka ambayo mgonjwa anaweza kufurahia inathiriwa sana na hatua zilizochukuliwa wakati wa mchakato wa matibabu, pamoja na aina ya ugonjwa huo.

Kwa wastani, kulingana na takwimu, hadi 10% ya wagonjwa hufa ndani ya miaka miwili ya kwanza baada ya kugundua ugonjwa huo na 20% katika miaka inayofuata. Wagonjwa wengi walio na leukemia ya myeloid hufa ndani ya miaka 4 baada ya utambuzi kufanywa.

Picha ya kliniki

Ukuaji wa ugonjwa kama leukemia sugu ya myeloid hufanyika polepole. Mara ya kwanza, mgonjwa anahisi kuzorota kwa afya yake ya jumla, uchovu, udhaifu, na katika baadhi ya matukio maumivu ya wastani katika hypochondrium ya kushoto. Baada ya utafiti, ongezeko la wengu mara nyingi hurekodiwa, na mtihani wa damu unaonyesha leukocytosis muhimu ya neutrophilic, inayojulikana na kuwepo kwa mabadiliko ya formula ya leukocyte kwenda kushoto kutokana na hatua ya myelocytes na. maudhui yaliyoongezeka basophils, eosinofili na sahani. Wakati unapofika wa picha kamili ya ugonjwa huo, wagonjwa hupoteza uwezo wa kufanya kazi kutokana na usumbufu wa usingizi, kutokwa na jasho, na ongezeko la mara kwa mara. udhaifu wa jumla, ongezeko kubwa la joto, maumivu katika wengu na mifupa. Pia kuna kupoteza uzito na hamu ya kula. Katika hatua hii ya ugonjwa huo, wengu na ini huongezeka kwa kiasi kikubwa.

Wakati huo huo, leukemia ya muda mrefu ya myeloid, dalili za ambayo hutofautiana kulingana na hatua ya maendeleo ya ugonjwa huo, tayari katika hatua ya awali husababisha kutawala kwa eosinophils, leukocytes ya punjepunje na basophils kwenye uboho. Ukuaji huu hutokea kutokana na kupungua kwa leukocytes nyingine, normoblasts na seli nyekundu za damu. Ikiwa mchakato wa ugonjwa huanza kuwa mbaya zaidi, idadi ya myeloblasts isiyokoma na granulocytes huongezeka kwa kiasi kikubwa, na hemocytoblasts huanza kuonekana.

Mgogoro wa mlipuko katika leukemia sugu ya myeloid husababisha metaplasia jumla. Katika kesi hiyo, kuna homa kubwa, wakati ambapo hakuna dalili za maambukizi. Kuendeleza ugonjwa wa hemorrhagic(utumbo, uterasi, kutokwa damu kwa mucous, nk), leukemides kwenye ngozi, ossalgia, ongezeko la lymph nodes, upinzani kamili wa tiba ya cytostatic na matatizo ya kuambukiza ni kumbukumbu.

Ikiwa haikuwezekana kuathiri sana mwendo wa ugonjwa (au majaribio kama haya hayakufanywa kabisa), basi hali ya wagonjwa itazidi kuwa mbaya zaidi, na thrombocytopenia itaonekana (matukio). diathesis ya hemorrhagic) Na anemia kali. Kwa sababu ya ukweli kwamba saizi ya ini na wengu inakua kwa kasi, kiasi cha tumbo huongezeka sana, hali ya diaphragm inakuwa ya juu, viungo vya tumbo vinasisitizwa, na, kama matokeo ya mambo haya, safari ya kupumua. ya mapafu huanza kupungua. Aidha, nafasi ya moyo inabadilika.

Wakati leukemia ya muda mrefu ya myeloid inakua hadi kiwango hiki, kizunguzungu, upungufu wa kupumua, palpitations na maumivu ya kichwa huonekana dhidi ya asili ya anemia iliyotamkwa.

Mgogoro wa monocyte katika leukemia ya myeloid

Kuhusu mada ya mgogoro wa monocytic, ni lazima ieleweke kwamba hii ni jambo la kawaida sana, wakati ambapo monocytes vijana, atypical na kukomaa huonekana na kukua katika uboho na damu. Kwa sababu ya ukweli kwamba vizuizi vya uboho huvunjwa, hatua ya terminal magonjwa, vipande vya nuclei ya megakaryocyte huonekana katika damu. Moja ya vipengele muhimu zaidi vya hatua ya mwisho wakati wa mgogoro wa monocytic ni kuzuia hematopoiesis ya kawaida (bila kujali picha ya morphological). Mchakato wa ugonjwa huongezeka kutokana na maendeleo ya thrombocytopenia, anemia na granulocytopenia.

Kwa wagonjwa wengine, upanuzi wa haraka wa wengu unaweza kuzingatiwa.

Uchunguzi

Ukweli wa maendeleo ya ugonjwa kama vile leukemia sugu ya myeloid, utabiri ambao unaweza kuwa mbaya sana, imedhamiriwa kupitia ugumu mzima wa data ya kliniki na mabadiliko maalum katika mchakato wa hematopoiesis. Wakati huo huo, katika lazima masomo ya histological, histograms na myelograms huzingatiwa. Ikiwa picha ya kliniki na hematological haionekani kwa uwazi wa kutosha na hakuna data ya kutosha kufanya uchunguzi kwa ujasiri, basi madaktari wanazingatia kuchunguza chromosome ya Ph katika monocytes, megakaryocytes, erythrocytes na granulocytes ya marongo ya mfupa.

Katika baadhi ya matukio, ni muhimu kutofautisha leukemia ya muda mrefu ya myeloid. Utambuzi, ambao unaweza kufafanuliwa kuwa tofauti, unalenga kutambua picha ya kawaida ya ugonjwa huo na hyperleukocytosis na splenomegaly. Ikiwa chaguo ni atypical, basi uchunguzi wa histological wa punctate ya wengu hufanyika, pamoja na utafiti wa myelogram.

Shida fulani zinaweza kuzingatiwa wakati wagonjwa wanalazwa hospitalini katika hali ya shida ya mlipuko, dalili ambazo ni sawa na leukemia ya myeloid. Katika hali hiyo, data kutoka kwa anamnesis iliyokusanywa vizuri, masomo ya cytochemical na cytogenetic husaidia kwa kiasi kikubwa. Mara nyingi leukemia ya muda mrefu ya myeloid lazima itofautishwe na osteomyelofibrosis, ambayo metaplasia kali ya myeloid inaweza kuzingatiwa katika nodi za lymph, wengu, ini, pamoja na splenomegaly muhimu.

Kuna hali, na sio kawaida, wakati mtihani wa damu husaidia kutambua leukemia ya muda mrefu ya myeloid kwa wagonjwa ambao wamepata uchunguzi wa kawaida (bila kukosekana kwa malalamiko na ugonjwa usio na dalili).

Kueneza myelosclerosis inaweza kutengwa na uchunguzi wa x-ray mifupa, akifunua maeneo mengi ya sclerosis katika mifupa ya gorofa. Ugonjwa mwingine ambao, ingawa ni nadra, bado unapaswa kutofautishwa na leukemia ya myeloid, ni thrombocythemia ya hemorrhagic. Inaweza kuwa na sifa ya leukocytosis na kuhama kwa kushoto na kupanua kwa wengu.

Vipimo vya maabara kwa utambuzi wa leukemia ya myeloid

Ili kuamua kwa usahihi hali ya mgonjwa ikiwa leukemia ya muda mrefu ya myeloid inashukiwa, mtihani wa damu unaweza kufanywa kwa njia kadhaa:

Kemia ya damu. Inatumika kutambua matatizo katika ini na figo ambayo ni matokeo ya matumizi ya mawakala fulani ya cytostatic au yalisababishwa na kuenea kwa seli za leukemia.

- Mtihani wa damu wa kliniki (kamili). Muhimu kwa ajili ya kupima kiwango cha seli mbalimbali: platelets, leukocytes na seli nyekundu za damu. Katika wagonjwa wengi ambao wamelazimika kushughulika na ugonjwa kama vile leukemia sugu ya myeloid, uchambuzi unaonyesha idadi kubwa ya seli nyeupe ambazo hazijakomaa. Wakati mwingine kiwango cha chini cha platelet au chembe nyekundu za damu huweza kutokea. Matokeo hayo sio msingi wa kuamua leukemia bila mtihani wa ziada unaolenga kuchunguza uboho.

Uchunguzi wa uboho na sampuli za damu chini ya darubini na mtaalamu wa magonjwa. Katika kesi hii, sura na saizi ya seli husomwa. Seli ambazo hazijakomaa hutambuliwa kama milipuko au myeloblasts. Idadi ya seli za hematopoietic katika uboho pia huhesabiwa. Neno "seli" linatumika kwa mchakato huu. Kwa wale walio na leukemia ya muda mrefu ya myeloid, uboho huwa na hypercellular (mkusanyiko mkubwa wa seli zinazounda damu na maudhui ya juu mbaya).

Matibabu

Kwa ugonjwa kama vile leukemia sugu ya myeloid, matibabu imedhamiriwa kulingana na hatua ya ukuaji wa seli za tumor. Ikiwa tunazungumza juu ya udhihirisho mdogo wa kliniki na hematological katika hatua ya muda mrefu magonjwa, basi inafaa kuzingatia kama hatua za matibabu zinazofaa lishe bora, utajiri na vitamini, mara kwa mara uchunguzi wa zahanati na tiba ya kurejesha. Interferon inaweza kuwa na athari ya manufaa katika kipindi cha ugonjwa huo.

Ikiwa leukocytosis inakua, madaktari wanaagiza Myelosan (2-4 mg / siku). Ikiwa unapaswa kukabiliana na leukocytosis ya juu, basi kipimo cha Myelosan kinaweza kuongezeka hadi 6 au hata 8 mg / siku. Unapaswa kutarajia udhihirisho wa athari ya cytopenic hakuna mapema zaidi ya siku 10 baada ya kipimo cha kwanza cha dawa. Kupungua kwa saizi ya wengu na athari ya cytopenic hufanyika kwa wastani wakati wa wiki 3-6 za matibabu, ikiwa kipimo cha jumla cha dawa kilikuwa kutoka 200 hadi 300 mg. Tiba zaidi inahusisha kuchukua 2-4 mg ya Myelosan mara moja kwa wiki, ambayo katika hatua hii ina athari ya kusaidia. Ikiwa ishara za kwanza za kuzidisha zinajulikana, matibabu ya myelosanotherapy hufanyika.

Inawezekana kutumia mbinu kama vile tiba ya mionzi, lakini tu wakati splenomegaly inatambuliwa kama dalili kuu ya kliniki. Kwa matibabu ya wagonjwa ambao ugonjwa wao ni katika hatua ya maendeleo, poly- na monochemotherapy ni muhimu. Ikiwa leukocytosis muhimu imeandikwa, ikiwa athari ya Myelosan haitoshi, Myelobromol (125-250 mg kwa siku) imewekwa. Wakati huo huo, ufuatiliaji mkali wa viashiria unafanywa damu ya pembeni.

Ikiwa splenomegaly muhimu inakua, Dopan imewekwa (dozi moja 6-10 g / siku). Wagonjwa huchukua dawa mara moja kwa siku 4-10. Vipindi kati ya dozi imedhamiriwa kulingana na kiwango na kiwango cha kupungua kwa idadi ya leukocytes, pamoja na saizi ya wengu. Mara tu kupungua kwa leukocytes kufikia kiwango cha kukubalika, matumizi ya Dopan imesimamishwa.

Ikiwa mgonjwa anaendelea kupinga Dopan, Myelosan, tiba ya mionzi na Myelobromol, Hexaphosphamide imeagizwa kwa matibabu. Ili kuathiri kwa ufanisi mwendo wa ugonjwa huo katika hatua ya maendeleo, programu za CVAMP na AVAMP hutumiwa.

Ikiwa upinzani dhidi ya tiba ya cytostatic utakua katika ugonjwa kama vile leukemia ya muda mrefu ya myeloid, matibabu katika hatua ya kuendelea yatazingatia matumizi ya leukocytopheresis pamoja na regimen maalum ya polychemotherapy. Dalili za haraka za leukocytopheresis ni pamoja na: Ishara za kliniki stasis katika vyombo vya ubongo (hisia ya uzito katika kichwa, kupoteza kusikia, maumivu ya kichwa), ambayo husababishwa na hyperthrombocytosis na hyperleukocytosis.

Ikiwa mgogoro wa mlipuko utagunduliwa, programu mbalimbali za chemotherapy zinazotumiwa kwa leukemia zinaweza kuchukuliwa kuwa muhimu. Dalili za kuongezewa kwa seli nyekundu za damu, mkusanyiko wa platelet na tiba ya antibacterial kutumika kama matatizo ya kuambukiza, maendeleo ya upungufu wa damu na thrombocytopenic hemorrhage.

Kuhusu hatua ya muda mrefu ya ugonjwa huo, ni muhimu kuzingatia kwamba katika hatua hii ya maendeleo ya leukemia ya myeloid, upandikizaji wa uboho ni mzuri kabisa. Mbinu hii ina uwezo wa kuhakikisha maendeleo ya msamaha wa kliniki na hematological katika 70% ya kesi.

Dalili ya haraka ya splenectomy katika leukemia ya muda mrefu ya myeloid ni tishio la kupasuka au kupasuka kwa wengu. KWA dalili za jamaa inaweza kuzingatiwa usumbufu mkubwa wa tumbo.

Tiba ya mionzi inaonyeshwa kwa wagonjwa hao ambao malezi ya tumor ya ziada ambayo yana tishio kwa maisha yametambuliwa.

Leukemia ya myeloid ya muda mrefu: hakiki

Kulingana na wagonjwa, utambuzi kama huo ni mbaya sana kupuuza. Kwa kujifunza ushuhuda wa wagonjwa mbalimbali, uwezekano halisi wa kushinda ugonjwa huo unakuwa wazi. Kwa kufanya hivyo, unahitaji kupitia uchunguzi wa wakati na matibabu ya baadae. Tu kwa ushiriki wa wataalam waliohitimu sana kuna nafasi ya kushinda leukemia ya muda mrefu ya myeloid na hasara ndogo kwa afya.

Uchunguzi wa damu wa mgonjwa mwenye leukemia ya muda mrefu ya myeloid

leukemia sugu ya myeloid (CML) - ubaya tishu za hematopoietic, ikifuatana na uenezi unaoendelea wa granulocytes machanga. Ugonjwa huo hapo awali una asili ya uvivu, hatua kwa hatua inapita katika hatua ya kuzidisha na dalili kali na malezi ya shida za kimfumo. Ni moja ya magonjwa hatari na yenye ulemavu.

CML - kwanza saratani, ambapo uhusiano kati ya maendeleo ya kansajeni na mabadiliko katika jeni imedhamiriwa. Ukosefu wa tabia ni msingi wa uhamishaji wa kromosomu 9 na 22, ambayo ni, sehemu za kromosomu hizi hubadilisha mahali, na kutengeneza kromosomu isiyo ya kawaida. Kromosomu iliyobadilishwa ilitambuliwa na watafiti kutoka Philadelphia, kwa hivyo iliitwa kromosomu ya Philadelphia au Ph.

Utafiti wa chromosome ya Ph na ushawishi wake ulifanya iwezekane kutengeneza dawa mpya ya kukandamiza michakato ya oncological, shukrani ambayo matarajio ya maisha ya wagonjwa yameongezeka sana. Walakini, ugonjwa bado haujatibiwa. Idadi ya CML ya msingi hugunduliwa katika 1.5:100,000 ya idadi ya watu kwa mwaka, matukio ya kilele hutokea katika umri wa miaka 30-50, 30% ya CML hugunduliwa kwa watu zaidi ya umri wa miaka 60, kwa watoto ugonjwa huo hugunduliwa. katika chini ya 5% ya kesi.

Sababu za maendeleo

Dawa za wadudu zina athari mbaya kwa hematopoiesis

Ugonjwa huo umejulikana kwa sayansi tangu 1811, lakini hadi sasa sababu zinazochochea mabadiliko ya jeni hazijajulikana. Kuna sababu kadhaa zinazochangia ukuaji wa patholojia:

mfiduo wa mionzi, pamoja na wakati wa tiba ya mionzi;
chemotherapy ya magonjwa mengine ya oncological;
safu magonjwa ya kijeni inayojulikana na hali isiyo ya kawaida ya chromosomal (kwa mfano, Down syndrome);
mwingiliano misombo ya kemikali(bidhaa za petroli, dawa).

Pathogenesis ya leukemia ya muda mrefu ya myeloid

Jeni mseto ya BCR-ABL 1, iliyoundwa kutokana na uhamishaji wa kromosomu, hutoa usanisi wa protini ya BCR-ABL. Protini hii ni tyrosine kinase, ambayo kwa kawaida huchangia katika upitishaji wa msukumo wa ishara kwa ukuaji wa seli. Kinase ya tyrosine inayoundwa na mabadiliko inakuwa sababu hai katika kuenea kwa seli; huanza kugawanyika na kuenea bila sababu za ukuaji. Mchakato wa kuunda clones za seli iliyobadilishwa hutokea.

Mgawanyiko usio na udhibiti unaambatana na ukiukwaji wa apoptosis - kifo cha seli kilichopangwa. Pia, tyrosine kinase ya mseto hukandamiza kazi za urekebishaji asilia katika molekuli za DNA, na kuunda sharti la mabadiliko yanayofuata, ambayo huzidisha mchakato wa patholojia.

Seli zinazoongezeka hazijakomaa, vitangulizi vya mlipuko wa vipengele vya damu vilivyojaa. Hatua kwa hatua, seli za mlipuko huhama seli nyekundu za damu zinazofanya kazi, sahani na leukocytes. Ukosefu wa kawaida huongezwa kwa chromosomes nyingine, ambayo huchochea mchakato wa kasi wa uharibifu wa mwili kwa ujumla.

Hatua za leukemia ya muda mrefu ya myeloid

Mgogoro wa mlipuko ni moja ya hatua za leukemia ya myeloid

Sugu -< 15% бластных клеток. Обычно стадия длится несколько лет. Признаки заболевания нередко обнаруживаются лишь в результатах общего анализа крови. Выявляется ХМЛ на этой стадии более чем у 80% пациентов. Мутировавшая клетка ещё контролируется геном BCR-ABL, способность к дифференцировке сохранена, а здоровые клетки функционируют в естественном режиме.
Kuendelea (kuongeza kasi) - 15 - 29% ya seli za mlipuko. Mchakato ulioharakishwa kuenea kwa seli changa hupunguza wastani wa kuishi hadi mwaka. Thrombocytopenia inakua, idadi ya leukocytes huongezeka, na ishara za kupinga tiba zinaonekana. Katika hatua hii, ugonjwa hugunduliwa katika 10-12% ya wagonjwa. Seli za tumor huanza kukandamiza zenye afya, kupoteza mawasiliano na mazingira madogo, na kusonga kikamilifu kutoka kwa uboho hadi kwenye damu. Mabadiliko yanayofuata katika kromosomu huanza kutokea.
Mgogoro wa mlipuko -> 30% ya seli za mlipuko. Hatua hiyo ina sifa ya asili ya fujo ya seli zilizobadilishwa, hali ya mgonjwa huharibika kwa kasi. Makosa ya ziada katika jeni ya BCR-ABL na katika jenomu kwa ujumla huchochea msururu wa athari za kiafya ambazo kwa kweli haziwezi kutibika. Katika hatua hii, tishu za viungo vya ndani, ngozi na utando wa mucous zinaweza kuathiriwa, seli za myeloid hubadilika kuwa sarcoma.

Dalili na ishara

Ugonjwa wa hemorrhagic

Ishara za CML zinaonekana karibu na hatua inayoendelea.

Dalili za ulevi wa tumor: kupoteza uzito, uchovu haraka, ongezeko la joto kama wimbi, kuwasha ngozi, kichefuchefu, maumivu ya viungo.
Dalili za kuenea kwa tumor ni kuongezeka kwa wengu na ini, maumivu katika hypochondrium ya kushoto, vidonda vya ngozi.
Ugonjwa wa Anemic - kizunguzungu, pallor kali, moyo wa haraka, hisia ya ukosefu wa hewa.
Ugonjwa wa hemorrhagic - tabia ya kutokwa na damu ya utando wa mucous, upele kwa namna ya dots nyekundu, kutokwa na damu kwa muda mrefu na kupunguzwa kidogo.

Utambuzi wa ugonjwa huo

Moja ya njia za kugundua ugonjwa huo ni x-ray

Utambuzi wa CML ni pamoja na:

Uchunguzi wa awali wa mgonjwa na utafiti wa anamnesis, malalamiko, pamoja na uchunguzi kwa palpation ya ukubwa wa wengu na ini.
Hesabu kamili ya damu inaonyesha idadi na sifa vipengele vya umbo damu.
Uchunguzi wa biochemical unafanywa ili kuamua kiwango cha bilirubin, electrolytes, glucose, LDH, AST, ALT.
Uchunguzi wa histological wa uboho unaonyesha mkusanyiko wa seli za mlipuko.
Uchunguzi wa cytogenetic unaonyesha uhamisho wa kromosomu.
Katika hatua ya 3, immunophenotyping inafanywa ili kutambua seli za mlipuko.
Mbinu ya kupanga jeni hutumiwa kutambua mabadiliko ya jeni.
Uchunguzi wa ultrasound wa viungo vya ndani unafanywa, hasa wengu na ini.
Zaidi ya hayo, X-ray ya kifua, ECG, echocardiography, ELISA kwa alama zimeagizwa magonjwa mbalimbali, coagulogram na masomo mengine.

Matibabu

Msingi wa matibabu ni inhibitors ya tyrosine kinase

Tiba ya CML kwa sasa inategemea matumizi ya vizuizi vya tyrosine kinase. Dawa ya kizazi cha kwanza imatinib huzuia shughuli ya tyrosine kinase mseto, ikipenya ndani ya "mfuko" wa protini ya BCR-ABL. Uundaji wa imatinib ulifanya mafanikio katika matibabu ya CML kutokana na ufanisi wake. Hata hivyo, mara nyingi wagonjwa huendeleza upinzani kwa madawa ya kulevya, ambayo imesababisha kuundwa kwa inhibitors ya kizazi cha pili. Mchanganyiko na njia zingine za matibabu huruhusu kufikia viwango vya juu vya uboreshaji wa ubora na maisha.

Uchaguzi wa madawa ya kulevya na kipimo huamua kulingana na hatua ya CML na hatari ya madhara. Kawaida, matibabu huanza na imatinib kwa kipimo cha 400 mg / siku katika hatua ya awali, 600 mg / siku katika hatua zinazofuata, na kisha kipimo kinaweza kuongezeka au kupunguzwa. Ukiukaji mbalimbali wa jeni husababisha unyeti mdogo kwa madawa ya kulevya, hivyo mgonjwa anaweza kubadilisha kizuizi kimoja hadi kingine.

Kupandikizwa kwa uboho

Tiba na dawa za interferon kawaida huwekwa katika hatua ya 1 ya CML, kwani haifai katika hatua zinazofuata.

Ili kupunguza wingi wa tumor na ikiwa matibabu na inhibitors inashindwa, chemotherapy inafanywa. Katika hatua ya mgogoro wa mlipuko, polychemotherapy hutumiwa sawa na matibabu ya leukemia ya papo hapo.

Tiba ya mionzi inaweza kuagizwa katika kesi za splenomegaly kali. Ikiwa kuna hatari ya kupasuka kwa wengu, splenectomy inafanywa.

Leo, utafiti unaendelea kuunda dawa ya hali ya juu zaidi. Wanasayansi wa Kirusi, kwa msaada wa Skolkovo Foundation, wanafanya majaribio ya kliniki ya kizuizi cha kizazi cha tatu, ambacho kinapaswa kuzidi yale yaliyotangulia kwa ufanisi wake.

Kuzuia na ubashiri

Utabiri wa ugonjwa huo umedhamiriwa na daktari

Sababu ya kuundwa kwa CML haijaanzishwa, hivyo kuzuia ni pamoja na hatua za kuepuka kuwasiliana na dutu za kansa na yatokanayo na mionzi ya mionzi.

Utabiri umedhamiriwa na hatua na ukali wa ugonjwa huo. Mojawapo ya miundo ya ubashiri (Kantarjian H.M.) inajumuisha mambo:

umri mkubwa wa mgonjwa katika utambuzi;
mkusanyiko wa seli za mlipuko katika damu ≥ 3%, katika uboho ≥ 5%;
ukolezi wa basophil ≥ 7%;
mkusanyiko wa platelet ≥ 700 * 10 9 / l;
splenomegaly kali.

Mfano huu umeundwa kwa awamu ya awali ya CML, ikiwa ≥ ishara 3 zipo, ubashiri haufai, awamu zinazofuata zinazingatiwa "daima zisizofaa". Walakini, kila kesi ya CML ni ya mtu binafsi; wagonjwa walio na umri wa kuishi zaidi ya miaka 30 wanajulikana katika hatua sugu. Kwa wastani, kwa matibabu ya wakati na inhibitors ya tyrosine kinase, 70-80% ya wagonjwa wanaishi zaidi ya miaka 10. Ugonjwa unapoingia katika hatua ya kuendelea, kiwango cha kuishi hupungua kwa mara 3-4; na mgogoro wa mlipuko, bado ni hadi miezi 6.

Leukemia ya myeloid sio ugonjwa unaojitegemea, lakini inarejelea hali inayoonyeshwa na kuongezeka na kutodhibitiwa kwa seli za ukoo wa myeloid kwenye uboho mwekundu na mkusanyiko wao katika mkondo wa damu.

Leukemia pia inajulikana kama saratani ya damu, lakini neno hilo si sahihi. Nosologically, ni desturi kutofautisha magonjwa mawili yanayohusiana na hali hii - sugu (CML) na leukemia ya papo hapo ya myeloid (AML).

Katika AML, mgawanyiko mkubwa wa seli za mtangulizi wa myelopoiesis (milipuko) hufanyika, ambayo haiwezi kutofautisha katika zile zilizokomaa. Kulingana na takwimu za WHO, AML inachukua takriban 80% ya aina zingine zote za leukemia. Kulingana na data ya uchunguzi, ugonjwa mara nyingi huathiri wagonjwa chini ya miaka 15 na baada ya miaka 60. Kwa upande wa jinsia, AML haipatikani sana kwa wanawake.

Tofauti na AML, katika seli mbaya za CML huhifadhi uwezo wa kutofautisha katika aina zilizokomaa. Takriban 15% ya visa vyote vya leukemia ni CML. Matukio ya kila mwaka ni takriban 1.6 kwa kila watu 100,000. Mara nyingi, ugonjwa huathiri wagonjwa katika kikundi cha umri wa miaka 20-50. Katika uwiano wa kijinsia, wanaume huugua mara nyingi zaidi kuliko wanawake, takriban 1.5:1.

Uainishaji

Mbali na ICD ya classical, kuna uainishaji kadhaa unaokuwezesha kupata maelezo sahihi ya mchakato wa pathological. Kwa leukemia ya papo hapo ya myeloid, inayofaa zaidi ni uainishaji wa Kifaransa-Amerika-Uingereza (FAB), kulingana na aina na ukomavu wa seli ambazo leukemia inakua.

Kulingana na uainishaji wa hematolojia, leukemia sugu ya myeloid ina aina 5 kuu.

Kulingana na uainishaji wa kimataifa magonjwa ya marekebisho ya 10 (ICD-10), kila aina ndogo ya ugonjwa lazima ipewe nambari maalum:

C92.0 - leukemia ya papo hapo ya myeloid.

C92.1 - leukemia ya muda mrefu ya myeloblastic.

C92.2 - leukemia isiyo ya kawaida ya myeloid.

C92.4 - leukemia ya papo hapo ya promyelocytic.

C92.5 - leukemia ya papo hapo ya myelomonocytic.

C92.7 - leukemia nyingine ya myeloblastic.

C92.9 - Leukemia ya Myeloblastic, isiyojulikana.

C93.1 - leukemia ya muda mrefu ya myelomonocytic.

Sababu na hatari za kukuza AML

Leukemia ya papo hapo ya myeloid husababishwa na uharibifu wa DNA ya seli zinazoendelea za ukoo wa myeloid wa uboho, ambayo baadaye husababisha uzalishwaji usio wa kawaida wa sehemu za damu. Katika AML, uboho hutoa seli changa zinazoitwa myeloblasts. Seli hizi zisizo za kawaida haziwezi kufanya kazi ipasavyo na, wakati wa kugawanyika na kukua kupita kiasi, huanza kuweka vitu vyenye afya vya uboho.

Katika hali nyingi, haijulikani ni nini husababisha mabadiliko ya DNA, lakini sababu kadhaa zimepatikana kuchangia maendeleo ya AML, ikiwa ni pamoja na matatizo ya damu ya awali, sababu za urithi, udhihirisho wa mazingira, na athari za madawa ya kulevya. Hata hivyo, wagonjwa wengi walio na ugonjwa mpya wa AML hawana sababu inayotambulika ya ugonjwa wao.

Matatizo ya awali ya hematological. Sababu ya kawaida ya maendeleo ni ugonjwa wa myelodysplastic (MDS). Ni ugonjwa wa uboho wa etiolojia isiyojulikana ambayo mara nyingi hutokea kwa wagonjwa wakubwa na inatoa cytopenia inayoendelea kwa miezi au miaka. Pia kuna viwango vya hatari kwa wagonjwa walio na ugonjwa huu. Kwa mfano, wagonjwa walio na upungufu wa damu wa kinzani walio na sideroblasts zenye ringed wana hatari ndogo sana ya kupata AML kuliko wagonjwa walio na MDS walio na ongezeko la idadi ya seli za mlipuko.

Matatizo ya kuzaliwa. KWA magonjwa ya kuzaliwa Wagonjwa wanaotabiri maendeleo ya AML ni pamoja na ugonjwa wa Bloom, Down's syndrome, neutropenia ya kuzaliwa, anemia ya Fanconi na neurofibromatosis. Kwa kawaida, wagonjwa hawa huendeleza leukemia ya papo hapo ya myeloid kutoka utoto, lakini pia inaweza kuonekana katika watu wazima.

Katika masomo ya kimatibabu, ilibainika kuwa hatari ya kueneza AML huongezeka sana kwa kuathiriwa mara kwa mara na benzene. Kemikali hii hutumiwa kama kutengenezea katika tasnia mbalimbali (viwanda vya kusafisha kemikali na mafuta, na vile vile katika utengenezaji wa mpira na viatu). Benzene hupatikana katika gundi, bidhaa za kusafisha, rangi na moshi wa sigara. Mfiduo wa formaldehyde pia huhusishwa na AML, lakini athari kamili bado haijajulikana.

Tiba ya kemikali. Wagonjwa ambao hapo awali wamepitia chemotherapy wana uwezekano mkubwa wa kupata AML. Baadhi ya dawa zina muunganisho wa karibu pamoja na maendeleo ya leukemia ya sekondari (Mechlorethamine, Procarbazine, Chlorambucil, Melphalan, Etoposide, Teniposide na Cyclophosphamide).

Hatari huongezeka ikiwa mgonjwa atapokea matibabu ya mionzi wakati huo huo na kuchukua dawa hizi za chemotherapy. Leukemia ya pili hutokea takriban miaka 10 baada ya matibabu ya ugonjwa wa Hodgkin, lymphoma isiyo ya Hodgkin, au leukemia kali ya lymphocytic ya utotoni. Leukemia ya sekondari inaweza pia kutokea baada ya matibabu ya saratani ya matiti, ovari, au saratani zingine.

Mfiduo wa mionzi. Ushawishi ngazi ya juu Mionzi ya mionzi ni sababu inayojulikana ya hatari kwa AML pamoja na leukemia kali ya lymphoblastic. Hili lilibainika kwa mara ya kwanza miongoni mwa Wajapani walionusurika katika shambulio la bomu la nyuklia la Hiroshima na Nagasaki. Ndani ya miaka 6-8 baada ya matukio ya kutisha, watu wengi wa Japan walionyesha dalili za leukemia ya papo hapo ya myeloid.

Mfiduo mbaya wa mionzi unaweza kuzingatiwa wakati wa matibabu ya mionzi kwa matibabu ya saratani, na pia kwa aina fulani za masomo ya uchunguzi(radiography, fluoroscopy, tomography ya kompyuta).

Sababu hazijulikani, lakini imebainika kuwa wanaume wanakabiliwa na AML mara nyingi zaidi kuliko wanawake. Pia, ugonjwa huo ni wa kawaida zaidi kwa watu wa jamii ya Caucasian. Sababu za hatari ambazo hazijathibitishwa ni pamoja na kuishi katika eneo lenye mionzi ya juu ya sumakuumeme, kukabiliwa na dawa za kuua wadudu, upaukaji na rangi za nywele.

Sababu na sababu za hatari za kukuza CML

Katika mtu mwenye afya, seli za mwili zina jozi 23 za chromosomes kwenye kiini chao. Kwa watu wanaougua CML, shida katika muundo wa chromosomes hufanyika kwenye seli za uboho, ambayo inajumuisha kusonga sehemu kutoka kwa chromosome ya 22 hadi ya 9. Chromosome fupi ya 22, pia inaitwa kromosomu ya Philadelphia (baada ya jiji ambalo iligunduliwa mara ya kwanza), iko kwenye damu ya 90% ya watu wanaougua CML.

Kinyume na msingi wa mabadiliko haya ya chromosomal, jeni mpya huundwa ambayo huanza kutoa enzyme ya tyrosine kinase. Baadaye, idadi kubwa ya tyrosine kinase husababisha mgawanyiko usio wa kawaida wa seli za uboho, ambayo inachangia ukuaji wa leukemia sugu ya myeloid. Seli nyeupe za damu zisizo za kawaida hazikui au kufa kama kawaida, lakini hugawanyika kwa idadi kubwa, hukusanya seli za damu zenye afya, na kuharibu uboho.

Sababu halisi za AML bado hazijafafanuliwa. Sasa inakubalika kwa ujumla kuwa leukemia ya papo hapo ya myeloid inakua dhidi ya msingi wa mkusanyiko wa mabadiliko katika seli za utangulizi za myelopoiesis. Isipokuwa baadhi, mambo ambayo huongeza hatari ya kuendeleza CML ni sawa na AML.

Kinga dhaifu. Utafiti wa kliniki ilionyesha kuwa watu wanaougua upungufu wa kinga mwilini, kama vile UKIMWI, wana uwezekano wa mara 3 zaidi wa kupata CML ikilinganishwa na idadi ya watu kwa ujumla. Madhara mabaya ya madawa ya kulevya ya cytostatic pia yamejulikana kwa watu wanaolazimishwa kuchukua baada ya kupandikiza chombo. Katika kesi hii, hatari huongezeka kwa mara 2.

Sababu hazielewi kikamilifu, lakini baada ya uchambuzi wa takwimu iligeuka kuwa wagonjwa wenye magonjwa ya uchochezi magonjwa ya matumbo, kama vile kolitis ya kidonda au ugonjwa wa Crohn, yana nafasi kubwa ya kupata CML ikilinganishwa na idadi ya watu kwa ujumla.

Dawa za kuua wadudu. Tafiti nyingi zimetoa ushahidi kwamba wanaume wanaokabiliwa na dawa za kuulia wadudu kila siku (wakulima, wafanyikazi wa kilimo) hatari iliyoongezeka kuendeleza leukemia ya muda mrefu ya myeloid. Ikilinganishwa na idadi ya watu kwa ujumla, hatari huongezeka kwa karibu 40%.

Jinsia, umri na mambo mengine ya hatari. Kama ilivyo kwa AML, CML ina uwezekano mkubwa wa kuathiri wanaume wa Caucasia. Kulikuwa na tafiti 4 ambazo zilibainisha athari mbaya za fetma. Uzito wa ziada huongeza uwezekano wa kupata ugonjwa kwa karibu 25%.

Dalili

Wengi maonyesho ya kliniki na ishara za leukemia ya myeloid, ya papo hapo na sugu, inahusishwa na kuhamishwa kwa chipukizi za uboho wenye afya na seli zisizo za kawaida. Kwa sababu hii, syndromes 4 kuu zinajulikana wakati wa magonjwa:

Upungufu wa damu. Kupungua kwa idadi ya seli nyekundu za damu husababisha uchovu, kuongezeka kwa kiwango cha moyo, weupe na upungufu wa kupumua.
Isiyo na kinga. Ukosefu wa uzalishaji wa kawaida wa seli nyeupe za damu huwafanya wagonjwa kuwa rahisi kuambukizwa kwa sababu seli zisizo za kawaida hazina njia za kukuza mwitikio kamili wa kinga.
Kulevya. Dalili za awali za leukemia ya myeloid mara nyingi si maalum na zinaweza kuwa sawa na dalili za mafua au mafua mengine. KWA dalili za jumla ni pamoja na: homa, uchovu, kupungua uzito, kupoteza hamu ya kula, upungufu wa pumzi, upungufu wa damu, petechiae (madoa kwenye ngozi yanayosababishwa na kutokwa na damu), maumivu ya mifupa na viungo.
Hemorrhagic. Kupungua kwa usanisi wa chembe chembe husababisha michubuko kidogo au kutokwa na damu kwa jeraha dogo.

Kwa kuongeza, na CML, katika zaidi ya 50% ya kesi, wengu iliyoenea huzingatiwa. Inaweza kufikia ukubwa mkubwa kiasi kwamba huanza kukandamiza viungo vya tumbo. Wengu uliopanuliwa wakati mwingine huambatana na AML, lakini kwa kawaida mchakato huo ni wa polepole na usio na uchungu.

Kutokana na kupenya kwa leukocyte, wagonjwa wengine hupata uvimbe wa ufizi. Katika hali nadra, dalili kuu ya AML ni malezi ya molekuli mnene ya leukemia au uvimbe (kloroma) nje ya uboho. Mara chache sana, AML husababisha lymph nodes zilizopanuliwa na kuvimba kwa paraneoplastic ya ngozi.

Hatua

Kugawanya kozi ya leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic katika awamu inaruhusu madaktari kupanga matibabu kwa ustadi zaidi na kutabiri matokeo ya ugonjwa huo.

Awamu ya kudumu	Damu na uboho vina chini ya 10% ya seli za mlipuko. Awamu inaweza kudumu kwa miaka kadhaa, lakini bila matibabu ya kutosha ugonjwa utaendelea na kuwa hatua zinazofuata maendeleo. Takriban 90% ya wagonjwa walio na CML hugunduliwa katika awamu sugu. Maonyesho ya kliniki yanaweza kuwapo. Kawaida huonyeshwa kwa namna ya udhaifu wa jumla na kupoteza uzito kidogo; tumbo linaweza kuongezeka kwa sababu ya splenomegaly.
Awamu ya kuongeza kasi	Ufafanuzi wa umoja wa awamu hii bado haujatengenezwa, lakini kigezo kuu cha mpito kinachukuliwa kuwa ongezeko la idadi ya milipuko kutoka 10 hadi 19% au zaidi ya 20% ya basophils katika damu ya pembeni. Basophils wakati mwingine huwa na mabadiliko ya cytogenetic pamoja na chromosome ya Philadelphia.
Mgogoro wa mlipuko	Kozi yake inafanana na leukemia ya myeloid ya papo hapo. Katika awamu hii, idadi ya milipuko iliyo na mabadiliko ya jeni ya ziada huongezeka hadi asilimia 20 au zaidi. Katika 25% ya matukio, milipuko inaweza kuonekana kama seli changa katika leukemia kali ya lymphocytic au leukemia ya papo hapo ya myeloid. Maonyesho ya kliniki katika awamu hii ni pamoja na homa, kuongezeka kwa wengu, na kupoteza uzito.

Viwango bado havijatengenezwa kwa ajili ya kuamua hatua ya leukemia ya papo hapo ya myeloid, lakini ni desturi ya kutofautisha awamu 3 muhimu kulingana na kozi ya jumla ya ugonjwa huo.

AML mpya iliyogunduliwa	Awamu hiyo inalingana na leukemia mpya iliyogunduliwa, ambayo haijatibiwa haswa hapo awali. Inawezekana kwamba mgonjwa hapo awali aliagizwa dawa kwa dalili za ugonjwa (homa, kutokwa na damu), lakini si kukandamiza ukuaji wa seli zisizo za kawaida. Katika hatua hii ya kozi, hadi 20% ya seli za mlipuko hugunduliwa.
Ondoleo	Awamu hiyo ina maana kwamba mgonjwa alipata matibabu sahihi, dhidi ya historia ambayo mtihani wa damu ulirudi kwa kawaida. Kigezo kuu cha msamaha ni kuwepo kwa chini ya 5% ya seli za mlipuko katika aspirate na kutokuwepo kwao katika damu ya pembeni na maji ya cerebrospinal.
Kurudia	Maonyesho ya kliniki na mabadiliko ya pathological katika damu ya pembeni na aspirate ilirudi baada ya matibabu.

Aina za kawaida za leukemia ya myeloid

Takriban 25% ya visa vyote vya AML vinatokana na kukomaa kwa leukemia ya papo hapo ya myeloblastic (M2). Aina ndogo ina sifa ya harakati ya sehemu ya chromosome ya 8 hadi ya 21. Katika pande zote mbili za kiungo, seti mpya ya DNA huundwa kutoka kwa vipande ambavyo hapo awali vilisimba protini za RUNX1 na ETO. Kisha mifuatano hii miwili huunganishwa na kuanza kusimba protini moja kubwa iitwayo M2 AML, ambayo huruhusu seli kugawanyika bila kuzuiliwa.

Aina ya kawaida ya CML ni leukemia ya muda mrefu ya granulocytic. Hiyo ni, sababu yoyote ya patholojia ambayo husababisha mabadiliko katika seti ya chromosome huathiri seli za mlipuko, ambayo granulocytes huundwa. Aina hii ya CML hutokea katika takriban 95% ya matukio.

Uchunguzi

Vipimo kadhaa vinaweza kuagizwa ili kuthibitisha utambuzi wa leukemia. Uchunguzi pia unakuwezesha kuamua aina ya ugonjwa na, kulingana na data iliyopatikana, chagua njia bora ya matibabu. Msingi wa mchakato wa uchunguzi wakati wa kuthibitisha utambuzi wa leukemia ya papo hapo au ya muda mrefu ya myeloid ni njia za maabara utafiti.

Hesabu kamili ya damu (CBC). Katika wagonjwa wengi, utambuzi wa awali wa leukemia ya myeloid hufanywa baada ya OAC. Kiini cha mtihani ni kuhesabu seli za damu (erythrocytes, leukocytes, platelets). OAC mara nyingi hufanywa kama sehemu ya kawaida uchunguzi wa kimatibabu. Watu wanaosumbuliwa na CML watakuwa na ongezeko kubwa la hesabu za seli nyeupe za damu (kawaida kutokana na granulocytes) zinazohusiana na thrombocytosis na basophilia. Kwa kuongeza, vipengele vya leukopoiesis isiyokoma huzingatiwa katika formula ya damu. Wakati chembe nyingine za uboho zinapokandamizwa, idadi ya seli nyekundu za damu kwa wagonjwa hupungua. Kutokana na kuongezeka jumla ya nambari Leukemia ya leukocyte pia wakati mwingine huitwa leukemia.

Aspiration na biopsy. Hakuna alama maalum za tumor ambazo zimepatikana kutambua leukemia ya myeloid, hivyo katika hali nyingi hugunduliwa na mchanganyiko wa biopsy na aspiration. Huyu ndiye pekee njia sahihi kuthibitisha utambuzi. Aspiration ni utaratibu unaotumia sindano nyembamba ili kuondoa sehemu ya kioevu ya uboho, wakati biopsy inachukua sampuli ya sehemu ngumu. Taratibu hizi 2 zinafanana sana na mara nyingi hufanyika wakati huo huo ili kupata taarifa sahihi zaidi kuhusu hali ya uboho.

Mahali pa kawaida pa aspiration na biopsy ni iliac crest ya pelvis. Baada ya kukusanya nyenzo za kibiolojia, mtaalamu katika uwanja wa anatomy ya pathological hufanya uchunguzi wa kina wa sampuli zilizopatikana. Moja ya vigezo kuu vinavyoonyesha AML kwa mgonjwa ni kuwepo kwa milipuko zaidi ya 20% katika damu na aspirate.

Uchunguzi huo unahusisha kupima seli za leukemia kwa jeni fulani, protini na mambo mengine ambayo yanaonyesha kuwa ni mbaya. Kulingana na utafiti huu, tiba inayolengwa ya mtu binafsi inaweza kuendelezwa katika siku zijazo.

Utafiti wa maumbile. Hukuruhusu kubainisha jenotipu ya AML na uchague chaguo bora matibabu kwa mgonjwa. Kwa kuongeza, matokeo ya mtihani yanaweza kutumika katika siku zijazo kufuatilia mchakato wa matibabu.

Utafiti wa Cytogenetic. Tofauti kupima maumbile, ambayo hutumiwa kuchanganua kromosomu za seli. Wakati mwingine mtihani huu unaweza kufanywa kwenye seli za damu za pembeni, lakini sampuli za tishu zilizopatikana kutoka kwenye uboho zinahitajika ili kufanya uchunguzi sahihi.

Baada ya matibabu ya CML kuanzishwa, uchunguzi wa cytogenetic na/au wa molekuli hurudiwa kwenye sampuli tofauti ya uboho ili kuhesabu upya idadi ya seli zilizo na kromosomu ya Philadelphia na kutathmini ufanisi wa tibakemikali.

Kwa wagonjwa wengi, kuwepo kwa kromosomu ya Philadelphia na jeni mseto ya BCR-ABL ndicho kiashirio kikuu kinachoonyesha kuwepo kwa CML. Katika idadi ndogo ya wagonjwa, chromosome ya Philadelphia haipatikani na vipimo vya kawaida, hata licha ya kuwepo kwa jeni la mseto la BCR-ABL na ongezeko la idadi ya seli za damu. Walakini, mbinu za matibabu katika kesi hii zitakuwa sawa na kwa wagonjwa walio na chromosome ya Philadelphia inayoweza kugunduliwa.

Mbinu za utafiti wa picha. Wanaagizwa kutathmini athari za leukemia kwenye sehemu nyingine za mwili. Kwa mfano, tomography ya kompyuta na uchunguzi wa ultrasound wakati mwingine hutumika kutazama na kupima ukubwa wa wengu kwa wagonjwa wenye leukemia.

Je, inakua kwa kasi gani?

Hakuna mbinu mahususi ambazo zimetengenezwa ili kutabiri muda wa awamu sugu na mwanzo wa mgogoro wa mlipuko katika CML. Hata hivyo, inakubaliwa kwa ujumla kuwa mambo yasiyofaa ni pamoja na ongezeko kubwa la kiwango cha leukocytes, hepatosplenomegaly, na ongezeko la asilimia ya milipuko katika uboho mwekundu. Hali hiyo hiyo inatumika kwa AML.

Makala ya kozi na matibabu katika makundi maalum ya wagonjwa

Kozi ya ugonjwa haina tofauti sana kulingana na umri na jinsia. Sababu pekee zinazopaswa kuzingatiwa ni uzito na umri wa wagonjwa, kwani sifa hizi huathiri kipimo cha madawa ya kulevya.

Mimba. Wakati wa ujauzito, utambuzi wa leukemia ya myeloblastic ni nadra sana, takriban 1 kati ya kesi 300,000. Zaidi ya hayo, ikiwa hutaanza matibabu ya wakati, basi kuna uwezekano mkubwa wa kutoa mimba kwa hiari. Mbali na hilo, kuongezeka kwa kiwango seli za mlipuko katika damu zinaweza kusababisha kuchelewa maendeleo ya intrauterine, kuchochea kuzaliwa mapema au kusababisha kifo cha fetasi ya intrauterine.

Licha ya kuwepo kwa kizuizi cha hematoplacental ambacho kinalinda fetusi kutokana na madhara ya chemotherapy, kumaliza mimba kunaweza kupendekezwa katika hatua za mwanzo. Ikiwa utambuzi ulifanywa katika trimester ya 2-3, basi, kama sheria, mapumziko ya ujauzito hukamilishwa chini ya kivuli cha chemotherapy. Kwa kuongeza, kunyonyesha lazima kusimamishwa wakati wa kozi za chemotherapy.

Matibabu

Wakati wa kutibu leukemia ya myeloid, uundaji wa mbinu bora za matibabu unahitaji ushirikiano wa wataalamu kadhaa. Ni muhimu sana kwamba mgonjwa yuko chini ya usimamizi wa oncologist na / au hematologist.

Chaguzi za matibabu hutegemea mambo kadhaa, ikiwa ni pamoja na awamu ya ugonjwa huo, iliyokusudiwa madhara, mapendekezo ya mgonjwa na hali ya jumla ya mwili.

Tiba inayolengwa. Hii ni aina ya matibabu ambayo huathiri hasa jeni za seli mbaya, protini zao na mazingira ya tishu ambayo inakuza ukuaji na maisha ya leukemia. Tiba inayolengwa huzuia ukuaji na kuenea kwa seli mbaya huku ikizuia uharibifu wa tishu zenye afya.

Maagizo ya dawa zinazolengwa kwa AML moja kwa moja inategemea maalum ya mabadiliko ambayo yametokea katika seli mbaya. Kwa mfano, Midostaurin (Rydapt) inaonyeshwa kwa wagonjwa walio na mabadiliko ya jeni ya FLT3 (25-30% ya kesi). Enasidenib (IDHIFA) inapendekezwa kwa watu walio na AML iliyorudishwa tena au kinzani iliyobadilishwa ya IDH2.

Katika CML, lengo la dutu hai ni kimeng'enya cha tyrosine kinase BCR-ABL. Kuna dawa 5 kuu zinazoitwa tyrosine kinase inhibitors (TKIs): Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif), na Pontinib (Iclusig). Dawa zote 5 zinaweza kusimamisha kimeng'enya cha BCR-ABL kufanya kazi, ambayo husababisha seli za CML kufa haraka.

Ni muhimu kutambua kwamba wanaume na wanawake wanapaswa kuepuka kushika mimba wakati wa kuchukua TKI. Vinginevyo, kuna hatari kubwa ya utoaji mimba wa pekee, kifo cha fetusi cha intrauterine, au kuzaliwa kwa mtoto aliye na uharibifu mkubwa. Kwa kuongezea, wagonjwa wanaweza kukuza myelofibrosis ya idiopathic kama athari ya matibabu ya CML.

Tiba ya kemikali. Madawa ya kulevya kutoka kwa kundi hili yanaagizwa kuharibu seli mbaya kwa kukandamiza uwezo wao wa kukua na kugawanyika. Njia ya utawala wa madawa ya kulevya inaweza kuwa ndani ya mishipa, sindano ya chini ya ngozi au kwa namna ya kumeza vidonge. Regimen ya chemotherapy kawaida huwa na idadi maalum ya mizunguko iliyotolewa kwa kipindi fulani cha muda. Mgonjwa anaweza kuchukua dawa 1 au kadhaa kwa wakati mmoja.

Hii ndio matibabu kuu ya AML. Kwa mtazamo wa maendeleo ya mara kwa mara matatizo mchakato wa uponyaji ni ngumu sana, kwa hivyo kozi za chemotherapy zinapaswa kufanywa huko hospitali maalumu. Katika matibabu ya wagonjwa, ni kawaida kutofautisha awamu 4:

Uingizaji wa msamaha.
Kuunganisha.
Kuongeza nguvu.
Tiba ya matengenezo (miaka 2-5).

Mchanganyiko unaotumika sana ni Cytarabine (Cytosar-U) na dawa ya anthracycline kama vile Daunorubicin (Cerubidine) au Idarubicin (idamycin). Baadhi ya watu wazee hawawezi kutumia dawa hizi, na Decitabine (Dacogen), Azacitidine (Vidaza), na/au Cytarabine ya kipimo cha chini inaweza kutumika badala yake.

Kama sheria, kozi 2-5 za chemotherapy ni muhimu ili kufikia msamaha, baada ya hapo mgonjwa huingia katika awamu ya ujumuishaji na ameagizwa taratibu kadhaa zaidi. Tiba ya matengenezo huanza takriban wiki baada ya mwisho wa kipindi cha uimarishaji. Ikiwa itifaki za kisasa zinafuatwa, msamaha thabiti unaweza kupatikana kwa 60%, na kupona kwa 30% ya wagonjwa.

Kama sheria, kwa CML, dawa za hydroxyurea (Droxia, Hydrea) zimewekwa, ambayo hupunguza kwa ufanisi idadi ya seli nyeupe za damu. Chemotherapy inaweza kurudisha hesabu za damu kwa kawaida ndani ya siku chache au wiki huku ikipunguza saizi ya wengu. Walakini, maandalizi ya hydroxyurea hayapunguzi yaliyomo kwenye seli na kromosomu ya Philadelphia na hayana athari iliyotamkwa katika awamu ya mlipuko wa mlipuko. Ingawa hydroxyurea ina madhara machache kiasi, wagonjwa wengi walio na ugonjwa wa CML wapya wanapendekezwa kuchukua Imatinib au TKI nyingine. Hii ina maana kwamba wagonjwa hawahitaji hydroxyurea au kuitumia kwa muda mfupi tu.

Kupandikizwa kwa seli ya shina/uboho. Hii kudanganywa kwa matibabu, ambapo uboho wa mgonjwa wa mgonjwa hubadilishwa na seli za shina za hematopoietic kutoka kwa wafadhili wenye afya. Njia hiyo inachukuliwa kuwa ya juu zaidi njia ya ufanisi matibabu ya aina zote mbili za leukemia. Kuna aina 2 za kupandikiza seli shina:

allogeneic - kupandikiza kutoka kwa wafadhili sambamba (kawaida jamaa);
autologous - kupandikiza uboho wa mtu mwenyewe.

Mafanikio ya kupandikiza huathiriwa na awamu ya ugonjwa huo, matokeo ya matibabu ya awali, umri wa mgonjwa na hali ya jumla. Ingawa upandikizaji ndiyo njia pekee inayoweza kuhakikisha urejesho kamili katika CML, kutokana na hatari kubwa ya madhara, hutumiwa mara chache kuliko TKI.

Tiba ya kinga mwilini. Njia hiyo huongeza asili mifumo ya ulinzi mwili ili kuwawezesha kupambana na leukemia ya myeloid. Immunotherapy inahusisha matumizi ya madawa ya kulevya kulingana na vipengele vya kinga vinavyozalishwa katika hali ya maabara au asili. "Interferon" (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) ni kikundi cha ufanisi dawa, ambayo inaweza kupunguza idadi ya seli nyeupe za damu, na katika baadhi ya matukio hata kupunguza idadi ya seli zilizo na kromosomu ya Philadelphia.

Kabla ya Imatinib kupatikana, tiba ya interferon ilikuwa msingi wa matibabu ya CML ya awamu ya muda mrefu. Interferon haipendekezwi kwa sasa kama dawa ya mstari wa kwanza kwa sababu tafiti kadhaa zimeonyesha kuwa TKIs hufanya kazi vizuri na kusababisha madhara machache. Aidha, tofauti na TKIs, Interferon ni salama kuchukua wakati wa ujauzito.

Mbinu mpya za matibabu. Vituo vingi vya hematolojia na oncology vinahusika kikamilifu katika majaribio ya kliniki yanayolenga kuongeza matukio ya kupona kwa mafanikio kutoka kwa leukemia ya myeloid. Wakati wa kushauriana na daktari, ni muhimu kufafanua uwezekano wa kushiriki katika miradi ya utafiti ili kupokea matibabu ya majaribio.

Mbinu za kuahidi zinazojaribiwa kwa sasa ni pamoja na:

mchanganyiko wa Imatinib na dawa zingine;
maendeleo ya skimu mpya za matumizi ya ITC;
kuundwa kwa chanjo dhidi ya BCR-ABL;
maendeleo ya mbinu mpya za upandikizaji wa seli shina zenye lengo la kupunguza madhara.

Matibabu ya jadi. Leukemia ya Myeloid ni ugonjwa mbaya sana, unaojulikana na vifo vya juu na ugumu mkubwa wa matibabu. Kwa sababu hii, matumizi tiba za watu haitakuwa na manufaa au hata madhara kwa mgonjwa. Wagonjwa, ikiwa wanataka, wanaweza kuchukua decoctions kutoka kwa malenge, blueberries au birch buds, lakini tu kwa kuongeza matibabu kuu.

Ukarabati

Maalum mpango wa ukarabati itifaki hazijatolewa, lakini ili kuboresha ustawi wa mgonjwa, kozi za physiotherapy zinaweza kupendekezwa, bafu ya dawa tiba ya oksijeni, msaada wa kisaikolojia Na chakula bora. Ni muhimu kwamba mgonjwa wakati kipindi cha ukarabati ilikuwa chini ya uangalizi wa mtaalamu ambaye angeelewa hali ya mgonjwa na kuweza kuondoa madhara kutokana na tiba.

Kurudia

Katika hali nyingi, wagonjwa walio na leukemia ya papo hapo ya myeloid hupata kurudi tena baada ya chemotherapy. Katika hali kama hizi, upandikizaji wa seli ya shina moja kwa moja unapendekezwa. Idadi ya vituo vya hematolojia ambavyo hufuata mbinu hii ya matibabu katika msamaha wa pili au mwanzoni mwa kurudia kwa mara ya kwanza hupata ahueni ya mgonjwa katika 25-50% ya kesi.

Hivyo matokeo ya juu ilifikiwa kwa sababu wagonjwa wengi walihifadhi seli zao za shina wakati wa msamaha wa kwanza, baada ya hapo kupandikiza kwa mafanikio. Uvunaji wa seli za shina baada ya kurudi tena sio mzuri, kwani chini ya nusu ya wagonjwa wanaopokea chemotherapy watapata msamaha wa pili. Suluhisho bora zaidi kwa wagonjwa ambao hawana seli za shina zilizohifadhiwa hapo awali ni upandikizaji wa alojeni.

Ikiwa mgonjwa hawana fursa ya kupandikiza seli ya shina, basi katika hali hiyo kuu mbinu za matibabu Chemotherapy ya kiwango cha juu itaagizwa.

Mtiririko sugu

Wagonjwa wengi hupata msamaha (hakuna dalili au dalili) baada ya matibabu ya awali ya AML. Lakini kwa wagonjwa wengine, maeneo madogo ya seli zilizobadilishwa hubakia katika mwili hata baada ya kozi kamili ya chemotherapy. Baada ya muda idadi seli zilizoharibiwa zitaongezeka hadi zitakapogunduliwa katika vipimo au hadi dalili zirudi. Hali hii inaitwa leukemia sugu.

Baada ya kukamilika kwa matibabu, daktari lazima ampe mgonjwa habari za kibinafsi kuhusu hatari inayowezekana ya kupata leukemia sugu ya myeloid.

Matatizo

Katika leukemia ya myeloid kuna kiasi kikubwa matatizo ambayo yanaendelea wote wakati wa ugonjwa wa msingi na kama matokeo ya kuchukua chemotherapy. Hata hivyo, wasiwasi mkubwa kwa madaktari, kutokana na kuongezeka kwa hatari ya kifo na kupungua kwa ubora wa maisha, ni mambo matatu yafuatayo:

Kwa sababu ya ongezeko la kiitolojia katika idadi ya seli za mlipuko wachanga, chipukizi za kawaida za damu huhamishwa, ambayo husababisha shida. taratibu za kinga mwili.

Vujadamu. Kwenye usuli mabadiliko ya pathological Kutoka upande wa kuganda kwa damu, watu walio na AML huathirika zaidi na kutokwa na damu kwa ghafla ndani.
Ugumba. Dawa nyingi zinazotumiwa katika matibabu ya AML husababisha utasa kama athari ya upande. Kama sheria, ni ya muda mfupi, lakini katika hali nyingine inaweza kudumu.

Utabiri (matarajio ya maisha)

Katika AML, ubashiri umedhamiriwa na aina ya seli zinazohusika katika mchakato wa patholojia, umri wa mgonjwa na utoshelevu wa matibabu yaliyotolewa. Kiwango cha kisasa mbinu za matibabu kuongeza kiwango cha kuishi kwa wagonjwa wazima (hadi miaka 60), lakini kwa wagonjwa wakubwa takwimu hii ni ya chini sana.

Matarajio ya maisha ya wagonjwa wanaougua CML hayazidi miaka 3.5 kutoka tarehe ya utambuzi. Awamu ya mgogoro wa mlipuko inaleta hatari fulani kwa maisha. Inachangia 85% ya vifo vyote kutokana na CML. Matibabu ya wakati na sahihi inaruhusu mgonjwa kuongeza maisha kwa wastani wa miaka 5-6 kutoka wakati ugonjwa huo unatambuliwa.

Mlo

Wagonjwa wanaosumbuliwa na magonjwa ya damu wameagizwa meza Nambari 11. Mkazo katika lishe inapaswa kuwa nyama, mayai ya kuku, maziwa, jibini na kefir. Pia, ili kujaza upotevu wa vitamini, matumizi ya mara kwa mara ya mboga mboga na matunda ni muhimu. Maudhui ya kalori ya kila siku inapaswa kufikia angalau 4500 kcal.

Kuzuia

Hakuna uzuiaji maalum wa leukemia ya myeloid. Tunaweza tu kuwashauri watu walio katika hatari kuepuka kugusa benzini, dawa za kuulia wadudu na vipengele vya mionzi. Moja ya malengo ya ufuatiliaji baada ya matibabu ni kuangalia mara kwa mara kwa kurudi tena. Kwa hiyo, inashauriwa kupitia uchunguzi wa kuzuia kila mwaka, ambao lazima ujumuishe mtihani wa jumla wa damu.

Matibabu ya leukemia ya myeloid nchini Israeli

Kulingana na takwimu za matibabu ya leukemia ya papo hapo ya myeloid nchini Israeli, katika 90% ya wagonjwa hupata msamaha thabiti, na zaidi ya nusu yao huishia kupona kabisa.

Katika kliniki za Israeli, tiba ya magonjwa ya hematolojia inategemea teknolojia ya hali ya juu ya matibabu, uzoefu mkubwa wa vitendo wa wataalam na itifaki za kisasa zinazoongeza maisha ya mgonjwa.

Uchunguzi wa leukemia ya myeloid hufanyika katika idara za hematology za kliniki au katika vituo maalum vya matibabu. Utambuzi ni pamoja na yafuatayo:

Uchunguzi wa awali wa mgonjwa na ukusanyaji wa taarifa kuhusu historia ya ugonjwa huo, mienendo ya maendeleo yake na dalili.
Mbinu za utafiti wa maabara, ikiwa ni pamoja na hemogram na uchambuzi wa biochemical damu. Uchunguzi wa cytogenetic pia unafanywa ili kubaini mabadiliko ya kijeni na kutathmini hadubini hali ya kromosomu katika seli za damu, uboho na nodi za limfu.
Kuchomwa kwa lumbar kunahusisha kuchukua sampuli za uboho na husaidia kutambua uwepo wa seli zisizo za kawaida. Kama sheria, sampuli hufanywa kutoka eneo la lumbar chini ya anesthesia ya ndani kwa kutumia sindano maalum ya kuchomwa.
Biopsy ya uboho ndio njia kuu ya kugundua leukemia. Inathibitisha utambuzi na huamua aina ya ugonjwa. Daktari hukusanya tishu chini ya anesthesia ya ndani, au sedation ya mishipa inaweza kutumika ikiwa mgonjwa anataka.
Ultrasonography inaonyesha lymph nodes zilizopanuliwa katika eneo la tumbo, na pia inakuwezesha kutathmini muundo na ukubwa wa ini, wengu na figo.

Mbali na kiwango hiki cha uchunguzi, daktari anaweza kuagiza mbinu za ziada za utafiti, na pia kukupeleka kwa kushauriana na wataalamu wengine.

Miongoni mwa mbinu za kisasa Tiba zifuatazo hutumiwa nchini Israeli:

Chemotherapy yenye lengo la kukandamiza ukuaji na mgawanyiko wa seli mbaya. Mbinu hiyo inategemea kanuni za kuongeza ufanisi na kupunguza hatari ya madhara.
Njia ya tiba ya monoclonal kulingana na matumizi ya antibodies maalum ambayo hushambulia seli za atypical kwa kuchagua.
Kupandikizwa kwa seli za shina ni njia ya matibabu kali zaidi, ambayo katika hali nyingi inaweza kuondoa kabisa ugonjwa huo.
Tiba inayolengwa kulingana na kanuni ya kulenga moja kwa moja seli mbaya bila kuharibu tishu zenye afya za mwili.

Mbinu ya mtu binafsi kwa kila mgonjwa na matumizi ya teknolojia ya kisasa ni kanuni kuu za matibabu zinazotumiwa katika kliniki za Israeli. Mbinu hizo zinaweza kuongeza kwa kiasi kikubwa nafasi za mgonjwa kupona, na pia kuboresha ubashiri kwa ubora wa maisha ya baadaye.

Hospitali bora zaidi za Israeli

Kituo cha Matibabu "Herzliya". Wataalamu wa damu wenye uzoefu huwahakikishia wagonjwa wao matibabu ya ufanisi leukemia. Hospitali ya Kibinafsi ya Herzliya ni taasisi inayoongoza ya matibabu nchini Israeli, inayowapa wagonjwa wake daraja la kwanza huduma ya matibabu na viwango bora vya utunzaji vinavyoweza kupatikana. Matibabu ya magonjwa ya hematolojia katika Kituo cha Matibabu cha Herzliya inategemea maendeleo ya hivi karibuni ya kisayansi, ambayo inaruhusu kufikia matokeo ya kuvutia katika hatua zote za ugonjwa huo na kufikia viwango vikali vya usalama wa mgonjwa. Katika hospitali ya kibinafsi kituo cha matibabu"Herzliya" imeunda hali zote za utambuzi na matibabu ya kiwango chochote cha utata.

Wataalamu huwapa wagonjwa wao itifaki za kisasa za chemotherapy, upandikizaji wa uboho, pamoja na mbinu zingine za matibabu zinazowaruhusu kufikia matokeo ya juu katika matibabu ya leukemia. lengo kuu madaktari ni kuboresha kiwango cha maisha na ubora wa maisha ya wagonjwa. Katika Kliniki ya Assuta, wagonjwa hupokea matibabu ya kibinafsi kulingana na habari ya kijeni kuhusu aina ya ugonjwa wa hematolojia. Hospitali hiyo ina kundi la wataalam ambao wanajaribu kila mara njia mpya za kukabiliana na saratani ya damu. Hii inamaanisha kuwa wagonjwa wa Hospitali ya Assuta wanaweza kushiriki katika majaribio ya kimatibabu ya itifaki mpya za matibabu, ambayo haipatikani katika hospitali zingine.

Ufafanuzi. Leukemia ya myeloid ya muda mrefu ni ugonjwa wa myeloproliferative na kuundwa kwa clone ya uboho wa tumor ya seli za progenitor zenye uwezo wa kutofautisha katika granulocytes kukomaa, hasa ya mfululizo wa neutrofili.

ICD10: C92.1 - leukemia ya muda mrefu ya myeloid.

Etiolojia. Sababu ya etiological ya ugonjwa huo inaweza kuwa maambukizi na virusi vya latent. Sababu ya kuchochea ambayo inaonyesha antijeni za virusi vya latent inaweza kuwa mionzi ya ionizing na athari za sumu. Upungufu wa kromosomu unaonekana - kinachojulikana kama chromosome ya Philadelphia. Ni matokeo ya uhamishaji wa sehemu ya mkono mrefu wa kromosomu 22 hadi kromosomu 9. Kwenye kromosomu 9 kuna abl proto-oncogene, na kwenye kromosomu 22 c-sis proto-oncogene, ambayo ni homologue ya seli ya virusi vya simian sarcoma (virusi vya jeni vinavyobadilisha), pamoja na jeni bcr. Kromosomu ya Philadelphia inaonekana katika seli zote za damu isipokuwa macrophages na T-lymphocytes.

Pathogenesis. Kama matokeo ya ushawishi wa mambo ya etiological na ya kuchochea, clone ya tumor inaonekana kwenye uboho kutoka kwa seli ya kizazi, yenye uwezo wa kutofautisha katika neutrophils kukomaa. Clone ya tumor huenea kwenye uboho, ikiondoa vijidudu vya kawaida vya hematopoietic.

Idadi kubwa ya neutrophils inaonekana katika damu, ikilinganishwa na idadi ya seli nyekundu za damu - leukemia. Moja ya sababu za hyperleukocytosis ni kuzimwa kwa jeni za bcr na abl zinazohusiana na kromosomu ya Philadelphia, ambayo husababisha kuchelewa kwa kukamilika kwa maendeleo ya neutrophil kwa kujieleza kwa apoptosis (kifo cha asili) antijeni kwenye membrane yao. Macrophaji za wengu zisizohamishika lazima zitambue antijeni hizi na kuondoa seli za zamani, zilizoisha muda wake kutoka kwa damu.

Wengu hauwezi kukabiliana na kiwango cha uharibifu wa neutrophils kutoka kwa clone ya tumor, kama matokeo ya ambayo splenomegaly ya fidia hutengenezwa hapo awali.

Kutokana na metastasis, foci ya hematopoiesis ya tumor huonekana kwenye ngozi, tishu nyingine na viungo. Uingizaji wa leukemic ya wengu huchangia upanuzi wake mkubwa zaidi. Katika wengu mkubwa, seli nyekundu za damu, seli nyeupe za damu, na sahani huharibiwa sana. Hii ni moja ya sababu kuu za anemia ya hemolytic na thrombocytopenic purpura.

Wakati wa maendeleo yake na metastasis, tumor ya myeloproliferative hupitia mabadiliko na kugeuka kutoka monoclonal hadi multiclonal. Hii inathibitishwa na kuonekana katika damu ya seli zilizo na upungufu wa karyotype isipokuwa chromosome ya Philadelphia. Matokeo yake, clone ya tumor isiyo na udhibiti ya seli za mlipuko huundwa. Leukemia ya papo hapo hutokea. Uingizaji wa leukemic ya moyo, mapafu, ini, figo, anemia inayoendelea, thrombocytopenia hugeuka kuwa haiendani na maisha, na mgonjwa hufa.

Picha ya kliniki. Leukemia ya myeloid ya muda mrefu hupitia hatua 3 katika maendeleo yake ya kliniki: awali, hali ya juu isiyo ya kawaida (monoclonal) na mbaya ya mwisho (polyclonal).

hatua ya awali inalingana na haipaplasia ya myeloid ya uboho pamoja na mabadiliko madogo katika damu ya pembeni bila dalili za ulevi. Ugonjwa huo katika hatua hii hauonyeshi dalili yoyote ya kliniki na mara nyingi huenda bila kutambuliwa. Tu katika kesi za pekee wagonjwa wanaweza kuhisi uchungu, maumivu maumivu katika mifupa, na wakati mwingine katika hypochondrium ya kushoto. Leukemia sugu ya myeloid katika hatua ya awali inaweza kutambuliwa kwa kugundua leukocytosis "isiyo na dalili", ikifuatiwa na kuchomwa kwa nyuma.

Uchunguzi wa lengo katika hatua ya awali inaweza kuonyesha upanuzi mdogo wa wengu.

Hatua iliyopanuliwa inalingana na kipindi cha kuenea kwa tumor ya monoclonal na metastasis ya wastani (kupenya kwa lukemia) nje ya uboho. Inajulikana na malalamiko ya mgonjwa ya udhaifu wa jumla unaoendelea na jasho. Uzito wa mwili hupotea. Kuna tabia ya baridi ya muda mrefu. Wana wasiwasi juu ya maumivu katika mifupa, upande wa kushoto katika eneo la wengu, upanuzi ambao wagonjwa wenyewe wanaona. Katika baadhi ya matukio, homa ya muda mrefu ya kiwango cha chini inawezekana.

Uchunguzi wa lengo unaonyesha splenomegaly kali. Chombo kinaweza kuchukua hadi nusu ya kiasi cha cavity ya tumbo. Wengu ni mnene, hauna maumivu, na kwa wengu kali sana ni nyeti. Kwa infarction ya wengu, maumivu makali yanaonekana ghafla katika nusu ya kushoto ya tumbo, kelele ya msuguano wa peritoneal juu ya eneo la infarction, na joto la mwili linaongezeka.

Wakati wa kushinikiza kwa mkono wako kwenye sternum, mgonjwa anaweza kupata maumivu makali.

Katika hali nyingi, hepatomegaly ya wastani hugunduliwa, inayosababishwa na kupenya kwa leukemia ya chombo.

Dalili za uharibifu wa viungo vingine vinaweza kuonekana: vidonda vya tumbo na duodenal, dystrophy ya myocardial, pleurisy, pneumonia, uingizaji wa leukemic na / au damu katika retina, ukiukwaji wa hedhi kwa wanawake.

Uundaji mwingi wa asidi ya uric wakati wa kuvunjika kwa viini vya neutrophil mara nyingi husababisha kuundwa kwa mawe ya urate katika njia ya mkojo.

Hatua ya terminal inalingana na kipindi cha hyperplasia ya polyclonal ya uboho na metastasis nyingi za clones mbalimbali za tumor kwa viungo vingine na tishu. Imegawanywa katika awamu ya kuongeza kasi ya myeloproliferative na mgogoro wa mlipuko.

Awamu kuongeza kasi ya myeloproliferative inaweza kuwa na sifa ya kuzidisha kwa muda mrefu kwa leukemia ya myeloid. Dalili zote za kibinafsi na zenye lengo la ugonjwa huzidi kuwa mbaya. Mara kwa mara ninapata maumivu makali kwenye mifupa, viungo na uti wa mgongo.

Kutokana na kupenya kwa leukemoid, uharibifu mkubwa wa moyo, mapafu, ini, na figo hutokea.

Wengu uliopanuliwa unaweza kuchukua hadi 2/3 ya cavity ya tumbo. Leukemids huonekana kwenye ngozi - matangazo ya pink au kahawia, yaliyoinuliwa kidogo juu ya uso wa ngozi, mnene, usio na uchungu. Hizi ni vijipenyezaji vya tumor vinavyojumuisha seli za mlipuko na granulocytes zilizokomaa.

Node za lymph zilizopanuliwa hugunduliwa, ambapo tumors imara kama vile sarcomas hujitokeza. Foci ya ukuaji wa sarcoma inaweza kutokea sio tu kwenye nodi za lymph lakini pia katika chombo kingine chochote, mifupa, ambayo inaambatana na dalili zinazofanana za kliniki.

Kuna tabia ya hemorrhages ya subcutaneous - thrombocytopenic purpura. Ishara za anemia ya hemolytic huonekana.

Kwa sababu ya kuongezeka kwa kasi kwa yaliyomo kwenye leukocytes katika damu, mara nyingi huzidi kiwango cha 1000 * 10 9 / l ("leukemia" ya kweli), dalili ya kliniki ya hyperleukocytosis na upungufu wa kupumua, cyanosis, uharibifu wa mfumo mkuu wa neva. , iliyoonyeshwa na matatizo ya akili, uharibifu wa kuona kama matokeo ya edema inaweza kuunda ujasiri wa optic.

Mgogoro wa mlipuko ni kuzidisha kwa kasi kwa leukemia ya muda mrefu ya myeloid na, kulingana na data ya kliniki na ya maabara, inawakilisha leukemia ya papo hapo.

Wagonjwa wako katika hali mbaya, wamechoka, na wana shida kugeuka kitandani. Wana wasiwasi juu ya maumivu makali katika mifupa na mgongo, homa inayodhoofisha, na jasho kubwa. Ngozi ni rangi ya samawati iliyopauka na michubuko ya rangi nyingi (thrombocytopenic purpura), vidonda vya pinki au kahawia vya leukemia. Icterus ya sclera inaweza kuonekana. Ugonjwa wa Sweet unaweza kuendeleza: dermatosis ya neutrophilic ya papo hapo na homa kubwa. Dermatosis ina sifa ya uvimbe wenye uchungu, wakati mwingine vinundu vikubwa, kwenye ngozi ya uso, mikono, na torso.

Node za lymph za pembeni zimepanuliwa na mawe katika msongamano. Wengu na ini hupanuliwa hadi ukubwa wa juu iwezekanavyo.

Kutokana na kupenya kwa leukemia, uharibifu mkubwa kwa moyo, figo, na mapafu hutokea kwa dalili za kushindwa kwa moyo, figo, na mapafu, ambayo husababisha kifo cha mgonjwa.

Uchunguzi.

Katika hatua ya awali ya ugonjwa huo:

Hesabu kamili ya damu: idadi ya seli nyekundu za damu na hemoglobin ni ya kawaida au imepunguzwa kidogo. Leukocytosis hadi 15-30 * 10 9 / l na mabadiliko ya formula ya leukocyte kwa kushoto kwa myelocytes na promyelocytes. Basophilia, eosinophilia, na thrombocytosis ya wastani hujulikana.

Mtihani wa damu wa biochemical: viwango vya juu vya asidi ya uric.

Punctate ya Sternal: kuongezeka kwa maudhui ya seli za mstari wa granulocytic na predominance ya fomu za vijana. Idadi ya milipuko haizidi kikomo cha juu kanuni. Idadi ya megakaryocytes imeongezeka.

Katika hatua ya juu ya ugonjwa huo:

Jaribio la jumla la damu: maudhui ya seli nyekundu za damu na hemoglobini hupunguzwa kwa kiasi, kiashiria cha rangi ni karibu moja. Reticulocytes na erythrokaryocytes moja hugunduliwa. Leukocytosis kutoka 30 hadi 300 * 10 9 / l na hapo juu. Mabadiliko makali katika formula ya leukocyte kwenda kushoto kwa myelocytes na myeloblasts. Idadi ya eosinofili na basophil imeongezeka (ushirika wa eosinophil-basophil). Maudhui kamili ya lymphocytes hupunguzwa. Thrombocytosis, kufikia 600-1000 * 10 9 / l.

Uchunguzi wa histochemical wa leukocytes: maudhui ya phosphatase ya alkali katika neutrophils hupunguzwa kwa kasi.

Mtihani wa damu ya biochemical: viwango vya kuongezeka kwa asidi ya uric, kalsiamu, kupungua kwa cholesterol, kuongezeka kwa shughuli za LDH. Viwango vya bilirubini vinaweza kuongezeka kwa sababu ya hemolysis ya seli nyekundu za damu kwenye wengu.

Sternal punctate: ubongo wenye maudhui makubwa ya seli. Idadi ya seli za mstari wa granulocytic imeongezeka kwa kiasi kikubwa. Milipuko si zaidi ya 10%. Megakaryocytes nyingi. Idadi ya erythrokaryocytes imepunguzwa kwa wastani.

Uchambuzi wa cytogenetic: kromosomu ya Philadelphia hugunduliwa katika seli za myeloid za damu, uboho, na wengu. Alama hii haipo katika T lymphocytes na macrophages.

Katika hatua ya mwisho ya ugonjwa katika awamu ya kuongeza kasi ya myeloproliferative:

Hesabu kamili ya damu: kupungua kwa kiasi kikubwa kwa hemoglobin na seli nyekundu za damu pamoja na anisochromia, anisocytosis, poikilocytosis. Reticulocytes moja inaweza kugunduliwa. Leukocytosis ya neutrophilic, kufikia 500-1000 * 10 9 / l. Mabadiliko makali katika formula ya leukocyte kwenda kushoto hadi milipuko. Idadi ya milipuko inaweza kufikia 15%, lakini hakuna kushindwa kwa leukemia. Maudhui ya basophils (hadi 20%) na eosinophil huongezeka kwa kasi. Idadi ya platelet iliyopunguzwa. Megathrombocytes yenye kasoro ya kiutendaji na vipande vya viini vya megakaryocyte vinatambuliwa.

Punctate ya Sternal: kijidudu cha erythrocyte kinakandamizwa kwa kiasi kikubwa zaidi kuliko katika hatua ya juu, maudhui ya seli za myeloblastic, eosinophils na basophils huongezeka. Kupunguza idadi ya megakaryocytes.

Uchambuzi wa cytogenetic: alama maalum ya leukemia ya myeloid ya muda mrefu hugunduliwa katika seli za myeloid - kromosomu ya Philadelphia. Upungufu mwingine wa chromosomal huonekana, ambayo inaonyesha kuibuka kwa clones mpya za seli za tumor.

Matokeo ya utafiti wa histochemical ya granulocytes na vigezo vya damu ya biochemical ni sawa na katika hatua ya juu ya ugonjwa huo.

Katika hatua ya mwisho ya ugonjwa katika awamu ya mgogoro wa mlipuko:

Jaribio la jumla la damu: kushuka kwa kina kwa maudhui ya seli nyekundu za damu na hemoglobini na kutokuwepo kabisa kwa reticulocytes. Leukocytosis kidogo au leukopenia. Neutropenia. Wakati mwingine basophilia. Milipuko mingi (zaidi ya 30%). Kushindwa kwa leukemia: smear ina neutrophils kukomaa na milipuko, na hakuna aina za kukomaa za kati. Thrombocytopenia.

Punctate ya Sternal: idadi ya granulocytes kukomaa, seli za mistari ya erythrocyte na megakaryocytic imepunguzwa. Idadi ya seli za mlipuko huongezeka, ikiwa ni pamoja na zile zisizo za kawaida zilizo na viini vilivyopanuliwa, vilivyoharibika.

Katika maandalizi ya histological ya leukemia ya ngozi, seli za mlipuko hugunduliwa.

Vigezo vya jumla vya utambuzi wa kliniki na maabara wa leukemia sugu ya myeloid:

Leukocytosis ya neutrophilic katika damu ya pembeni zaidi ya 20 * 10 9 / l.

Uwepo katika formula ya leukocyte ya kuenea (myelocytes, promyelocytes) na kukomaa (myelocytes, metamyelocytes) granulocytes.

Jumuiya ya Eosinophili-basophilic.

Hyperplasia ya myeloid ya uboho.

Kupungua kwa shughuli ya phosphatase ya alkali ya neutrophil.

Utambuzi wa chromosome ya Philadelphia katika seli za damu.

Splenomegaly.

Vigezo vya kliniki na vya maabara vya kutathmini vikundi vya hatari vinavyohitajika ili kuchagua mbinu bora za matibabu kwa leukemia sugu ya myeloid.

Katika damu ya pembeni: leukocytosis zaidi ya 200 * 10 9 / l, mlipuko chini ya 3%, jumla ya milipuko na promyelocytes zaidi ya 20%, basophils zaidi ya 10%.

Thrombocytosis ni zaidi ya 500 * 10 9 / l au thrombocytopenia ni chini ya 100 * 10 9 / l.

Hemoglobini ni chini ya 90 g/l.

Splenomegaly - pole ya chini ya wengu 10 cm chini ya arch ya kushoto ya gharama.

Hepatomegali ni makali ya mbele ya ini chini ya upinde wa gharama ya kulia kwa cm 5 au zaidi.

Hatari ndogo - uwepo wa moja ya ishara. Hatari ya kati - ishara 2-3. Hatari kubwa- ishara 4-5.

Utambuzi tofauti. Inafanywa na athari za leukemoid, leukemia ya papo hapo. Tofauti ya kimsingi kati ya leukemia ya muda mrefu ya myeloid na magonjwa sawa ni kugundua kromosomu ya Philadelphia katika seli za damu, kiwango cha kupungua cha phosphatase ya alkali katika neutrofili, na ushirikiano wa eosinofili-basofili.

Mpango wa uchunguzi.

Uchambuzi wa jumla wa damu.

Utafiti wa kihistoria wa yaliyomo katika phosphatase ya alkali katika neutrophils.

Uchunguzi wa cytogenetic wa karyotype ya seli ya damu.

Kemia ya damu: asidi ya mkojo, cholesterol, kalsiamu, LDH, bilirubin.

Kutobolewa kwa pembeni na/au trepanobiopsy ya bawa la iliaki.

Matibabu. Wakati wa kutibu wagonjwa walio na leukemia sugu ya myeloid, njia zifuatazo hutumiwa:

Tiba na cytostatics.

Utawala wa alpha-2 interferon.

Cytopheresis.

Tiba ya mionzi.

Splenectomy.

Kupandikizwa kwa uboho.

Tiba na cytostatics huanza katika hatua ya juu ya ugonjwa huo. Kwa hatari ya chini na ya kati, monotherapy na wakala mmoja wa cytostatic hutumiwa. Katika hatari kubwa na katika hatua ya mwisho ya ugonjwa huo, polychemotherapy na cytostatics kadhaa imeagizwa.

Dawa ya chaguo la kwanza katika matibabu ya leukemia ya muda mrefu ya myeloid ni hydroxyurea, ambayo ina uwezo wa kukandamiza mitosis katika seli za leukemia. Anza na 20-30 mg/kg/siku kwa os kwa wakati mmoja. Kiwango kinarekebishwa kila wiki kulingana na mabadiliko katika picha ya damu.

Ikiwa hakuna athari, tumia myelosan 2-4 mg kwa siku. Ikiwa kiwango cha leukocytes katika damu ya pembeni kinapungua kwa nusu, kipimo cha madawa ya kulevya pia ni nusu. Wakati leukocytosis inapungua hadi 20 * 10 ^ 9 / l myelosan imekoma kwa muda. Kisha wanabadilisha kipimo cha matengenezo - 2 mg mara 1-2 kwa wiki.

Mbali na myelosan, unaweza kutumia myelobromol kwa 0.125-0.25 mara moja kwa siku kwa wiki 3, kisha matibabu ya matengenezo saa 0.125-0.25 mara moja kila siku 5-7-10.

Polychemotherapy inaweza kufanywa kulingana na mpango wa ABAMP, unaojumuisha utawala wa cytosar, methotrexate, vincristine, 6-mercaptopurine, prednisolone. Kuna mipango mingine ya tiba ya multicomponent na cytostatics.

Matumizi ya alpha interferon (reaferon, intron A) inahesabiwa haki na uwezo wake wa kuchochea kinga ya antitumor na antiviral. Ingawa dawa haina athari ya cytostatic, bado inakuza leukopenia na thrombocytopenia. Alpha interferon imeagizwa kwa njia ya sindano ya subcutaneous ya vitengo milioni 3-4 / m 2 mara 2 kwa wiki kwa miezi sita.

Cytopheresis inakuwezesha kupunguza maudhui ya leukocytes katika damu ya pembeni. Dalili ya moja kwa moja ya matumizi ya njia hii ni kupinga chemotherapy. Wagonjwa wenye hyperleukocytosis na ugonjwa wa hyperthrombocytosis na kushindwa kuu ubongo, retina. Vikao vya Cytopheresis hufanyika kutoka mara 4-5 kwa wiki hadi mara 4-5 kwa mwezi.

Dalili za tiba ya mionzi ya ndani ni splenomegaly kubwa na perisplenitis, leukemides kama tumor. Kiwango cha mionzi ya gamma kwenye wengu ni kuhusu 1 Grey.

Splenectomy hutumiwa kutishia kupasuka kwa wengu, thrombocytopenia ya kina, na hemolysis kali ya seli nyekundu za damu.

Kupandikiza uboho hutoa matokeo mazuri. Katika 60% ya wagonjwa wanaofanywa utaratibu huu, rehema kamili hupatikana.

Utabiri. Matarajio ya wastani ya maisha ya wagonjwa walio na leukemia sugu ya myeloid katika kozi yake ya asili bila matibabu ni miaka 2-3.5. Matumizi ya cytostatics huongeza muda wa kuishi hadi miaka 3.8-4.5. Upanuzi muhimu zaidi wa umri wa kuishi wa wagonjwa unawezekana baada ya upandikizaji wa uboho.

- ugonjwa mbaya wa myeloproliferative unaojulikana na uharibifu mkubwa wa mstari wa granulocytic. Labda kwa muda mrefu kuwa bila dalili. Inajidhihirisha kuwa tabia ya homa ya kiwango cha chini, hisia ya ukamilifu ndani ya tumbo, maambukizi ya mara kwa mara na wengu ulioenea. Anemia na mabadiliko katika viwango vya platelet huzingatiwa, ikifuatana na udhaifu, pallor na kuongezeka kwa damu. Katika hatua ya mwisho, homa, lymphadenopathy na upele wa ngozi. Utambuzi umeanzishwa kwa kuzingatia anamnesis, picha ya kliniki na data utafiti wa maabara. Matibabu - chemotherapy, radiotherapy, upandikizaji wa uboho.

Habari za jumla

Leukemia ya myeloid ya muda mrefu ni ugonjwa wa oncological unaotokana na mabadiliko ya kromosomu na uharibifu wa seli shina za pluripotent na uenezi usiodhibitiwa wa granulocyte zilizokomaa. Inachukua 15% ya jumla ya idadi ya hemoblastoses kwa watu wazima na 9% ya jumla ya idadi ya leukemia katika vikundi vyote vya umri. Kawaida hua baada ya miaka 30, matukio ya kilele cha leukemia ya muda mrefu ya myeloid hutokea katika umri wa miaka 45-55. Watoto chini ya umri wa miaka 10 huathiriwa mara chache sana.

Leukemia sugu ya myeloid ni kawaida kwa wanawake na wanaume. Kwa sababu ya kozi yake isiyo na dalili au ya chini, inaweza kuwa ugunduzi wa bahati mbaya wakati wa uchunguzi wa damu unaohusishwa na ugonjwa mwingine au wakati wa uchunguzi wa kawaida. Katika baadhi ya wagonjwa, leukemia ya muda mrefu ya myeloid hugunduliwa katika hatua za mwisho, ambayo hupunguza chaguzi za matibabu na kuzidisha viwango vya maisha. Matibabu hufanyika na wataalamu katika uwanja wa oncology na hematology.

Etiolojia na pathogenesis ya leukemia ya muda mrefu ya myeloid

Leukemia ya muda mrefu ya myeloid inachukuliwa kuwa ugonjwa wa kwanza ambapo uhusiano kati ya maendeleo ya ugonjwa na ugonjwa fulani wa maumbile umeanzishwa kwa uaminifu. Katika 95% ya visa, sababu iliyothibitishwa ya leukemia sugu ya myeloid ni uhamishaji wa kromosomu unaojulikana kama "kromosomu ya Philadelphia." Kiini cha uhamishaji ni uingizwaji wa sehemu za chromosomes 9 na 22. Kama matokeo ya uingizwaji huu, sura thabiti ya kusoma wazi huundwa. Uundaji wa fremu husababisha mgawanyiko wa seli kuharakisha na kuzuia utaratibu wa kutengeneza DNA, ambayo huongeza uwezekano wa makosa mengine ya kijeni.

Miongoni mwa sababu zinazowezekana sababu zinazochangia kuonekana kwa kromosomu ya Philadelphia kwa wagonjwa wenye leukemia ya muda mrefu ya myeloid ni mionzi ya ionizing na kuwasiliana na misombo fulani ya kemikali. Matokeo ya mabadiliko ni kuongezeka kwa kuenea kwa seli za shina za pluripotent. Katika leukemia ya muda mrefu ya myeloid, granulocytes zilizokomaa huongezeka, lakini clone isiyo ya kawaida pia inajumuisha seli nyingine za damu: erithrositi, monositi, megakaryocytes, na, chini ya kawaida, B- na T-lymphocytes. Seli za kawaida za hematopoietic hazipotee na, baada ya kukandamizwa kwa clone isiyo ya kawaida, inaweza kutumika kama msingi wa kuenea kwa kawaida kwa seli za damu.

Leukemia ya myeloid ya muda mrefu ina sifa ya kozi iliyopangwa. Wakati wa awamu ya kwanza, ya muda mrefu (isiyofanya kazi), kuna kuzorota kwa taratibu kwa mabadiliko ya pathological wakati wa kudumisha hali ya jumla ya kuridhisha. Katika awamu ya pili ya leukemia ya muda mrefu ya myeloid - awamu ya kuongeza kasi, mabadiliko huwa dhahiri, anemia inayoendelea na thrombocytopenia kuendeleza. Hatua ya mwisho ya leukemia ya muda mrefu ya myeloid ni mgogoro wa mlipuko, unaofuatana na kuenea kwa haraka kwa ziada ya seli za mlipuko. Chanzo cha mlipuko ni nodi za lymph, mifupa, ngozi, mfumo mkuu wa neva, nk Katika awamu ya mgogoro wa mlipuko, hali ya mgonjwa mwenye leukemia ya muda mrefu ya myeloid inazidi kuwa mbaya zaidi, matatizo makubwa yanaendelea, na kuishia katika kifo cha mgonjwa. Kwa wagonjwa wengine, awamu ya kuongeza kasi haipo; awamu ya muda mrefu inabadilishwa mara moja na mgogoro wa mlipuko.

Dalili za leukemia ya muda mrefu ya myeloid

Picha ya kliniki imedhamiriwa na hatua ya ugonjwa huo. Awamu ya muda mrefu huchukua wastani wa miaka 2-3, katika hali nyingine hadi miaka 10. Awamu hii ya leukemia ya muda mrefu ya myeloid ina sifa ya kozi isiyo na dalili au mwonekano wa taratibu Dalili "nyembamba": udhaifu, malaise fulani, kupungua kwa uwezo wa kufanya kazi na hisia ya ukamilifu ndani ya tumbo. Uchunguzi wa kimakusudi wa mgonjwa aliye na leukemia ya muda mrefu ya myeloid inaweza kufunua wengu ulioongezeka. Uchunguzi wa damu unaonyesha ongezeko la idadi ya granulocytes hadi 50-200 elfu / μl na kozi isiyo ya kawaida ya ugonjwa huo na hadi 200-1000 elfu / μl na ishara "kali".

Washa hatua za awali Leukemia ya myeloid ya muda mrefu inaweza kuwa na kupungua kidogo kwa viwango vya hemoglobin. Baadaye, anemia ya normochromic normocytic inakua. Wakati wa kuchunguza smear ya damu ya wagonjwa wenye leukemia ya muda mrefu ya myeloid, aina nyingi za granulocytes zinajulikana: myelocytes, promyelocytes, myeloblasts. Kuna kupotoka kutoka kwa kiwango cha kawaida cha granularity katika mwelekeo mmoja au mwingine (nyingi au kidogo sana). Cytoplasm ya seli ni changa, basophilic. Anisocytosis hugunduliwa. Kutokuwepo kwa matibabu, awamu ya muda mrefu hupita katika awamu ya kuongeza kasi.

Mwanzo wa awamu ya kuongeza kasi ya leukemia ya muda mrefu ya myeloid inaweza kuonyeshwa na mabadiliko yote katika vigezo vya maabara na kuzorota kwa hali ya mgonjwa. Kunaweza kuwa na udhaifu unaoongezeka, upanuzi wa ini na upanuzi unaoendelea wa wengu. Kwa wagonjwa walio na leukemia ya muda mrefu ya myeloid, ishara za kliniki za anemia na thrombocytopenia au trobocytosis hugunduliwa: pallor, uchovu, kizunguzungu, petechiae, kutokwa na damu, kuongezeka kwa damu. Licha ya matibabu, idadi ya leukocytes katika damu ya wagonjwa wenye leukemia ya muda mrefu ya myeloid huongezeka hatua kwa hatua. Katika kesi hiyo, kuna ongezeko la kiwango cha metamyelocytes na myelocytes, na kuonekana kwa seli moja ya mlipuko inawezekana.

Mgogoro wa mlipuko unaambatana na kuzorota kwa kasi kwa hali ya mgonjwa mwenye leukemia ya muda mrefu ya myeloid. Mpya zinaibuka ukiukwaji wa kromosomu, neoplasm ya monoclonal inabadilika kuwa polyclonal. Kuna ongezeko la atypia ya seli na kizuizi cha vijidudu vya kawaida vya hematopoietic. Anemia kali na thrombocytopenia huzingatiwa. Jumla ya idadi ya milipuko na promyelocytes katika damu ya pembeni ni zaidi ya 30%, katika uboho - zaidi ya 50%. Wagonjwa wenye leukemia ya muda mrefu ya myeloid hupoteza uzito na hamu ya kula. Foci ya ziada ya seli za machanga (chloromas) zinaonekana. Kutokwa na damu na matatizo makubwa ya kuambukiza yanakua.

Utambuzi wa leukemia ya muda mrefu ya myeloid

Utambuzi hufanywa kwa msingi wa picha ya kliniki na matokeo ya maabara. Tuhuma ya kwanza ya leukemia ya muda mrefu ya myeloid mara nyingi hutokea wakati kiwango cha granulocytes katika mtihani wa jumla wa damu, iliyowekwa kama uchunguzi wa kuzuia au uchunguzi kuhusiana na ugonjwa mwingine, huongezeka. Ili kufafanua utambuzi, data kutoka kwa uchunguzi wa kihistoria wa nyenzo zilizopatikana wakati wa kuchomwa kwa uboho inaweza kutumika, lakini utambuzi wa mwisho wa "chronic myeloid leukemia" hufanywa kwa kutambua kromosomu ya Philadelphia kwa kutumia PCR, mseto wa umeme au utafiti wa cytogenetic. .

Swali la uwezekano wa kufanya uchunguzi wa leukemia ya muda mrefu ya myeloid kwa kukosekana kwa chromosome ya Philadelphia bado ni ya utata. Watafiti wengi wanaamini kuwa kesi kama hizo zinaweza kuelezewa na shida ngumu za kromosomu, ambayo hufanya kutambua uhamishaji huu kuwa ngumu. Katika baadhi ya matukio, kromosomu ya Philadelphia inaweza kutambuliwa kwa kutumia PCR ya manukuu ya kinyume. Katika matokeo mabaya tafiti na kozi isiyo ya kawaida ya ugonjwa huo kwa kawaida haizungumzii leukemia ya muda mrefu ya myeloid, lakini ya ugonjwa wa myeloproliferative/myelodysplastic usio na tofauti.

Matibabu ya leukemia ya muda mrefu ya myeloid

Mbinu za matibabu huamua kulingana na awamu ya ugonjwa huo na ukali wa maonyesho ya kliniki. Katika awamu ya muda mrefu, na kozi ya asymptomatic na mabadiliko madogo ya maabara, hatua za kuimarisha kwa ujumla ni mdogo. Wagonjwa wenye leukemia ya muda mrefu ya myeloid wanashauriwa kufuata ratiba ya kupumzika kwa kazi, kula vyakula vyenye vitamini, nk Wakati kiwango cha leukocytes kinaongezeka, busulfan hutumiwa. Baada ya kuhalalisha vigezo vya maabara na kupunguzwa kwa wengu, wagonjwa wenye leukemia ya muda mrefu ya myeloid wanaagizwa tiba ya matengenezo au kozi ya matibabu na busulfan. Tiba ya mionzi kwa kawaida hutumiwa kwa leukocytosis pamoja na splenomegali. Wakati kiwango cha leukocytes kinapungua, pumzika kwa angalau mwezi, na kisha ubadili tiba ya matengenezo na busulfan.

Katika awamu inayoendelea ya leukemia ya muda mrefu ya myeloid, inawezekana kutumia dawa moja ya kidini au polychemotherapy. Mitobronitol, hexaphosphamide au chlorethylaminouracil hutumiwa. Kama ilivyo katika awamu ya muda mrefu, tiba ya kina hufanywa hadi vigezo vya maabara vitengeneze, na kisha hubadilika kwa kipimo cha matengenezo. Kozi za polychemotherapy kwa leukemia ya muda mrefu ya myeloid hurudiwa mara 3-4 kwa mwaka. Kwa migogoro ya mlipuko, matibabu hufanyika na hydroxycarbamide. Ikiwa tiba haifanyi kazi, leukocytapheresis hutumiwa. Katika hali ya thrombocytopenia kali na anemia, uhamisho wa mkusanyiko wa platelet na seli nyekundu za damu hufanyika. Kwa chloromas, radiotherapy imewekwa.

Upandikizaji wa uboho unafanywa katika awamu ya kwanza ya leukemia ya muda mrefu ya myeloid. Rehema ya muda mrefu inaweza kupatikana kwa 70% ya wagonjwa. Ikiwa imeonyeshwa, splenectomy inafanywa. Splenectomy ya dharura inaonyeshwa kwa kupasuka au tishio la kupasuka kwa wengu, iliyopangwa - kwa shida za hemolytic, "kuzunguka" wengu, perisplenitis ya kawaida na splenomegaly iliyotamkwa, ikifuatana na kutofanya kazi kwa viungo vya tumbo.

Utabiri wa leukemia ya muda mrefu ya myeloid

Ubashiri wa leukemia sugu ya myeloid inategemea mambo mengi, ambayo moja huamua ni wakati wa kuanza kwa matibabu (katika awamu ya muda mrefu, awamu ya uanzishaji au wakati wa mgogoro wa mlipuko). Upanuzi mkubwa wa ini na wengu (ini hutoka chini ya ukingo wa upinde wa gharama kwa cm 6 au zaidi, wengu kwa cm 15 au zaidi), leukocytosis zaidi ya 100x10 9 / l, thrombocytopenia chini ya 150x10 9 / l inazingatiwa. kama ishara mbaya za ubashiri za leukemia sugu ya myeloid, thrombocytosis zaidi ya 500x10 9 / l, ongezeko la kiwango cha seli za mlipuko kwenye damu ya pembeni hadi 1% au zaidi, ongezeko la jumla ya kiwango cha promyelocytes na seli za mlipuko kwenye damu ya pembeni. hadi 30% au zaidi.

Uwezekano matokeo yasiyofaa katika leukemia ya muda mrefu ya myeloid huongezeka kadiri idadi ya dalili inavyoongezeka. Sababu ya kifo ni matatizo ya kuambukiza au kutokwa na damu kali. Matarajio ya wastani ya maisha ya wagonjwa walio na leukemia sugu ya myeloid ni miaka 2.5, lakini kwa kuanzishwa kwa tiba kwa wakati na kozi nzuri ya ugonjwa huo, takwimu hii inaweza kuongezeka hadi miongo kadhaa.