Utambuzi na matibabu ya scleroderma. Mapendekezo. Systemic scleroderma: fomu na ishara, matibabu na ubashiri wa Juvenile scleroderma kwa watoto mapendekezo ya kliniki.

Mfumo wa scleroderma, au ugonjwa wa sclerosis unaoendelea, ni wa kundi la magonjwa ya uchochezi ya mfumo wa autoimmune ya tishu zinazojumuisha. Inajulikana na kozi iliyopangwa na polymorphism kubwa ya maonyesho ya kliniki yanayohusiana na uharibifu wa tabia kwa ngozi, baadhi ya viungo vya ndani na mfumo wa musculoskeletal.

Vidonda hivi vinatokana na mteremko ulioenea wa usumbufu wa mzunguko wa damu, uvimbe, na adilifu ya jumla. Matarajio ya maisha na scleroderma ya kimfumo inategemea asili ya kozi, hatua na uharibifu mkubwa kwa viungo na mifumo ya mwili.

Magonjwa yanayohusiana na umri na maisha ya wagonjwa

Kwa mujibu wa data ya wastani ya takwimu, matukio ya msingi kwa mwaka kwa idadi ya watu 1,000,000 ni kati ya kesi 2.7 hadi 12, na kuenea kwa jumla kwa ugonjwa huu ni kati ya kesi 30 hadi 450 kwa mwaka kwa watu 1,000,000. Maendeleo ya ugonjwa huo yanawezekana katika makundi mbalimbali ya umri, ikiwa ni pamoja na vijana (juvenile scleroderma).

Hata hivyo, mwanzo wake mara nyingi hujulikana kati ya umri wa miaka 30 na 50, ingawa baada ya utafiti wa kina, ishara za awali mara nyingi hutambuliwa katika umri wa mapema. Ugonjwa huathiri wanawake (kulingana na vyanzo mbalimbali) mara 3-7 mara nyingi zaidi kuliko wanaume. Tofauti ndogo ya kijinsia inaonekana katika takwimu za magonjwa kati ya watoto na watu wazima zaidi ya miaka 45.

Data ya nyuma kutoka kwa tafiti za maisha ya mgonjwa (muda gani wanaishi), kulingana na kozi ya ugonjwa huo na maendeleo yake ya asili, zinaonyesha tofauti zifuatazo:

katika kozi ya papo hapo, inayoendelea kwa kasi na ugonjwa wa fibrosis ya tishu na dalili za awali kwa namna ya vidonda vya ngozi, muda wa kuishi hauzidi miaka 5, wakati kiwango cha kuishi ni 4% tu;
katika subacute, mwendo wa wastani unaoendelea, uharibifu wa mfumo wa kinga unatawala na dalili za awali kwa namna ya syndrome ya articular; umri wa kuishi unaweza kuwa hadi miaka 15, na kiwango cha kuishi katika miaka 5 ya kwanza - 75%, miaka 10 - karibu 61%, miaka 15 - kwa wastani 50%;
katika kozi ya muda mrefu, inayoendelea polepole, ugonjwa wa mishipa hutawala na ishara za awali kwa namna ya ugonjwa wa Raynaud; kiwango cha kuishi katika miaka 5 ya kwanza ya ugonjwa huo ni wastani wa 93%, miaka 10 - karibu 87%, na miaka 15 - 85%.

Etiolojia na pathogenesis ya ugonjwa huo

Sababu za maendeleo ya scleroderma ya kimfumo hazieleweki vizuri. Kwa sasa inaaminika kuwa ni ugonjwa wa sababu nyingi unaosababishwa na:

1. Utabiri wa maumbile, mifumo ya kibinafsi ambayo tayari imefafanuliwa. Uhusiano wa ugonjwa huo na antijeni fulani za histocompatibility, uhusiano wa maonyesho ya kliniki na autoantibodies maalum, nk Hapo awali, maandalizi ya maumbile yalijadiliwa na kuwepo kwa matukio ya scleroderma ya utaratibu au patholojia nyingine karibu nayo au matatizo ya kinga kwa wanachama wa familia au jamaa.

2. Ushawishi wa virusi, kati ya ambayo ushawishi mkubwa wa cytomegalovirus na retroviruses huzingatiwa. Tahadhari pia hulipwa kwa kujifunza jukumu la maambukizi ya virusi yaliyoamilishwa (latent), jambo la kuiga molekuli, nk Mwisho unaonyeshwa katika uzalishaji wa antibodies ya humoral na mfumo wa kinga, ambayo huharibu antigens na malezi ya complexes ya kinga; na pia katika kuzaliana kwa T-lymphocyte zenye sumu ya seli. Wanaharibu seli za mwili ambazo zina virusi.

3. Ushawishi wa mambo ya hatari ya nje na ya asili. Umuhimu hasa unahusishwa na:

hypothermia na mfiduo wa mara kwa mara na wa muda mrefu kwa jua;
mitetemo;
vumbi la silicon ya viwanda;
mawakala wa kemikali ya asili ya viwanda na kaya - mvuke kutoka kwa usindikaji wa bidhaa za petroli, kloridi ya vinyl, dawa za wadudu, vimumunyisho vya kikaboni;
baadhi ya vyakula vyenye mafuta ya rapa na virutubisho vya L-tryptophan;
implantat na dawa fulani, kwa mfano, bleomycin (antitumor antibiotic), chanjo;
matatizo ya neuroendocrine, hali ya mara kwa mara ya shida, tabia ya athari za spastic za mishipa.

Uwasilishaji wa kimkakati wa utaratibu tata wa maendeleo ya ugonjwa

Kipengele cha tabia ya scleroderma ya utaratibu ni uzalishaji mkubwa wa protini ya collagen na fibroblasts. Kwa kawaida, hii inakuza urejesho wa tishu zilizoharibiwa na husababisha uingizwaji wake na kovu (sclerosation, fibrosis).

Katika magonjwa ya tishu zinazojumuisha za autoimmune, mabadiliko ya kisaikolojia chini ya hali ya kawaida huimarishwa sana, kupata fomu za patholojia. Kama matokeo ya ugonjwa huu, tishu za kawaida za kuunganishwa hubadilishwa na tishu za kovu, unene wa ngozi na mabadiliko katika viungo na viungo hutokea. Mpango wa jumla wa maendeleo ya mchakato huu ni kama ifuatavyo.

Virusi na sababu za hatari dhidi ya asili ya utabiri wa maumbile huathiri:

Miundo ya tishu zinazojumuisha, ambayo inaongoza kwa utando wa seli yenye kasoro na kuongezeka kwa kazi ya fibroblast. Matokeo ya hii ni uzalishaji wa ziada wa collagen, fibrokinetin (glycoprotein kubwa ya matrix ya intercellular), proteoglycans na glycosaminoglycans, ambayo ni protini tata zinazojumuisha immunoglobulins (antibodies), homoni nyingi za protini, interferon, nk.
Microvasculature, na kusababisha uharibifu wa endothelium (epithelium ya ukuta wa ndani wa mishipa ya damu). Hii, kwa upande wake, husababisha kuenea kwa myofibroblasts (seli zinazofanana na fibroblasts zote mbili na seli za misuli laini), mchanga wa chembe kwenye vyombo vidogo na kujitoa kwao (kushikamana) kwa kuta za mishipa, uwekaji wa nyuzi za fibrin kwenye safu ya ndani ya ndogo. vyombo, edema na upungufu wa upenyezaji wa mwisho.
Mfumo wa kinga ya mwili, unaosababisha usawa wa T- na B-lymphocytes zinazohusika katika malezi ya majibu ya kinga, kama matokeo ya ambayo kazi ya kwanza inavunjwa na ya mwisho imeanzishwa.

Sababu hizi zote, kwa upande wake, husababisha maendeleo zaidi ya shida zifuatazo:

Uundaji mwingi wa nyuzi za collagen na adilifu inayoendelea ya jumla katika dermis, mfumo wa musculoskeletal na viungo vya ndani. Fibrosis ni ukuaji mkubwa wa tishu zinazojumuisha.
Uzalishaji mwingi wa protini za collagen kwenye kuta za vyombo vidogo, unene wa utando wa basement na adilifu ya mishipa, kuongezeka kwa damu na thrombosis katika vyombo vidogo, kupungua kwa lumen yao. Yote hii husababisha uharibifu wa vyombo vidogo na maendeleo ya spasms ya mishipa kama ugonjwa wa Raynaud na usumbufu wa muundo na kazi ya viungo vya ndani.
Kuongezeka kwa malezi ya cytokines (molekuli maalum za habari za peptidi), complexes za kinga na autoantibodies, pia husababisha kuvimba kwa kitambaa cha ndani cha vyombo vidogo (vasculitis) na, ipasavyo, pia uharibifu wa viungo vya ndani.

Kwa hivyo, viungo kuu katika mnyororo wa pathogenetic ni:

ukiukaji wa mifumo ya kinga ya seli na humoral;
uharibifu wa vyombo vidogo na uharibifu na dysfunction ya endothelium ya ukuta wa mishipa, na unene wa membrane yake ya ndani na microthrombosis, na kupungua kwa lumen ya njia ya microcirculation ya damu na usumbufu wa microcirculation yenyewe;
usumbufu wa malezi ya protini za collagen na kuongezeka kwa malezi ya nyuzi laini za misuli na collagen, ambayo inaonyeshwa na urekebishaji wa nyuzi za tishu zinazojumuisha za viungo na mifumo na usumbufu wa kazi yao.

Uainishaji wa scleroderma ya kimfumo na sifa fupi za fomu za mtu binafsi

Wakati wa kuunda utambuzi, ishara za scleroderma ya kimfumo huwekwa kulingana na sifa kama vile aina ya kliniki ya ugonjwa huo, tofauti ya kozi yake na hatua ya ukuaji wa ugonjwa.

Aina zifuatazo za kliniki zinajulikana:

Kueneza

Inaendelea ghafla na tayari baada ya miezi 3-6 inajidhihirisha na wingi wa syndromes. Ndani ya mwaka 1, uharibifu mkubwa, wa jumla kwa ngozi ya sehemu ya juu na ya chini, uso, na torso hutokea. Wakati huo huo au baadaye, ugonjwa wa Raynaud hukua. Uharibifu wa tishu za mapafu, figo, njia ya utumbo, na misuli ya moyo hutokea mapema. Videocapillaroscopy ya kitanda cha msumari inaonyesha uharibifu uliotamkwa (kupunguzwa) kwa vyombo vidogo na uundaji wa maeneo ya mishipa (kanda za avascular) za kitanda cha msumari. Vipimo vya damu hutambua kingamwili kwa kimeng'enya (topoisomerase 1) ambacho huathiri mwendelezo wa molekuli ya DNA ya seli.

Kikomo

Inaonyeshwa na mabadiliko ya chini ya kawaida ya ngozi, ukuaji wa baadaye na polepole wa ugonjwa, muda mrefu wa uwepo wa ugonjwa wa Raynaud tu, maendeleo ya marehemu ya shinikizo la damu katika ateri ya pulmona, kizuizi cha vidonda vya ngozi kwenye maeneo ya uso, mikono na miguu. , maendeleo ya marehemu ya calcification ya ngozi, telangiectasia na uharibifu wa njia ya utumbo. Wakati wa kufanya capillaroscopy, vyombo vidogo vilivyopanuliwa bila kuwepo kwa maeneo ya avascular yaliyotamkwa huamua. Vipimo vya damu ya venous huonyesha kingamwili maalum za anticentromere (anuclear) dhidi ya vipengele mbalimbali vya kiini cha seli.

Msalaba

Tabia ya fomu hii ni mchanganyiko wa dalili za scleroderma ya kimfumo na dalili za ugonjwa mmoja au zaidi wa mfumo wa tishu zinazojumuisha - arthritis ya rheumatoid, lupus erythematosus ya utaratibu, dermatomyositis au polymyositis, nk.

Scleroderma bila scleroderma

Au fomu ya visceral, ambayo hutokea bila unene wa ngozi, lakini kwa ugonjwa wa Raynaud na ishara za uharibifu wa viungo vya ndani - na fibrosis ya pulmona, maendeleo ya figo kali ya scleroderma, uharibifu wa moyo, na njia ya utumbo. Kingamwili za autoimmune kwa Scl-70 (topoisomerase ya nyuklia) hugunduliwa katika damu.

Scleroderma ya mfumo wa vijana

Maendeleo huanza kabla ya umri wa miaka 16 kulingana na aina ya mstari (kawaida asymmetric) au focal scleroderma. Na mstari - maeneo ya ngozi na mabadiliko ya kovu (kawaida kwenye ngozi ya kichwa, daraja la pua, paji la uso na uso, mara chache kwenye ncha za chini na kifua) ni ya asili. Kwa fomu hii, kuna tabia ya kuunda mikataba (kizuizi cha harakati kwenye viungo) na uwezekano wa maendeleo yasiyo ya kawaida ya viungo. Mabadiliko ya pathological katika viungo vya ndani hayana maana kabisa na hugunduliwa hasa wakati wa masomo ya vyombo.

Imesababishwa

Maendeleo ambayo yanahusiana wazi kwa wakati na ushawishi wa mambo ya mazingira (kemikali, baridi, nk). Ngozi ya ngozi imeenea, mara nyingi huenea, wakati mwingine pamoja na vidonda vya mishipa.

Prescleroderma

Kliniki inaonyeshwa na ugonjwa wa Raynaud uliotengwa, pamoja na picha ya capillaroscopic na / au mabadiliko ya kinga ya ugonjwa huo.

Lahaja za scleroderma ya kimfumo, kulingana na asili ya kozi na kiwango cha maendeleo

Lahaja ya papo hapo, inayoendelea haraka - katika miaka 2 ya kwanza tangu mwanzo wa ugonjwa, nyuzi za jumla za ngozi na viungo vya ndani, haswa mapafu, moyo na figo, hukua. Hapo awali, katika hali nyingi ugonjwa huo uliisha haraka kwa kifo. Kwa matumizi ya tiba ya kisasa ya kutosha, ubashiri umeboresha kwa kiasi fulani.
Subacute, inayoendelea kwa wastani. Kulingana na dalili za kliniki na data ya maabara, inaonyeshwa na ishara nyingi za mchakato wa uchochezi wa kinga - edema ya ngozi, myositis, arthritis. Syndromes ya msalaba ni kesi za kawaida.
Sugu, polepole inayoendelea. Lahaja hii ya scleroderma ya kimfumo inatofautishwa na: uwepo wa vidonda vya mishipa - uwepo wa muda mrefu (kwa miaka mingi) wa ugonjwa wa Raynaud katika hatua za kwanza za ugonjwa huo, ambao unaambatana na ukuaji wa polepole wa mabadiliko ya ngozi ya wastani; ongezeko la taratibu katika matatizo yanayohusiana na ischemia (utapiamlo) wa tishu; maendeleo ya taratibu ya shinikizo la damu ya pulmona na uharibifu wa njia ya utumbo.

Hatua za ugonjwa huo

Awali - uwepo wa ujanibishaji 1 hadi 3 wa ugonjwa huo.
Hatua ya jumla, inayoonyesha asili ya utaratibu wa vidonda na hali ya polysyndromic ya maonyesho ya mchakato.
Terminal, au marehemu, ambayo ina sifa ya kutosha kwa kazi ya viungo moja au zaidi - kupumua, moyo au kushindwa kwa figo.

Matumizi ya vigezo vitatu vilivyoorodheshwa wakati wa kuunda utambuzi wa ugonjwa hukuruhusu kusogea kuhusiana na kuchora mpango wa matibabu kwa mgonjwa.

Dalili kuu

Kulingana na utaratibu wa maendeleo ya scleroderma ya utaratibu na kuenea kwa vidonda, idadi kubwa na aina mbalimbali za dalili za ugonjwa huu zinaeleweka. Walakini, kwa kuzingatia maendeleo yaliyowekwa ya mchakato, kuna uwezekano fulani wa kugundua ugonjwa katika hatua za mwanzo za ukuaji wake, kutabiri na kuathiri maisha ya wagonjwa.

Utambuzi unafanywa kwa kuzingatia sifa kuu za ishara za awali na za mbali zaidi:

Uharibifu wa ngozi kwa namna ya uvimbe mnene.
Matatizo ya mishipa na ugonjwa wa Raynaud.
Uharibifu wa mfumo wa musculoskeletal.
Mabadiliko katika viungo vya ndani.

Malalamiko ya wagonjwa katika hatua za mwanzo

Wagonjwa wanaona udhaifu wa jumla, uchovu, malaise, mara nyingi joto la juu halizidi 38 °, kupungua kwa hamu ya kula, uzito wa mwili, nk. Maonyesho haya hutokea hasa katika aina tofauti za scleroderma ya utaratibu, sio maalum na hairuhusu mtu kushuku mwanzo wa ugonjwa. kabla ya kuonekana dalili za tabia.

Ngozi na utando wa mucous

Vidonda vya ngozi ni mojawapo ya dalili kuu za uchunguzi wa ugonjwa huo na kuendeleza kwa wagonjwa wengi wenye scleroderma ya utaratibu. Mchakato wa mabadiliko ya tabia ya ngozi, iliyowekwa ndani haswa katika eneo la uso na mikono, hupitia hatua zifuatazo katika ukuaji wake:

uvimbe mnene;
kwa kufata neno;
atrophic.

Wanasababisha umaskini wa sura za usoni ("hypomimia"). Uso wa mgonjwa huchukua sura ya "mask-kama" - ngozi ya uso ni mnene, imeshikamana na kunyooshwa, ncha ya pua inakuwa iliyoelekezwa, mikunjo ya wima na mikunjo huonekana karibu na mdomo, iliyokusanywa kama mfuko. Dalili ya "pochi", kipenyo cha mlango wa cavity ya mdomo hupungua. Mfumo wa scleroderma unaweza kuunganishwa na ugonjwa wa Sjögren.

Mabadiliko katika mikono yanaonyeshwa kwa sclerodactyly, ambayo pia inaonyeshwa na uvimbe mnene, fibrosis na upenyezaji wa ngozi, na kusababisha hisia ya ugumu, haswa asubuhi, kuongezeka kwa anuwai ya mwendo, na mabadiliko katika muonekano. ya vidole, kuchukua sura ya "sausages".

Dalili hizi huruhusu uchunguzi usio na shaka kufanywa hata kwa uchunguzi wa kwanza wa kuona wa haraka wa mgonjwa.

Katika aina ya kuenea ya ugonjwa huo, uvimbe, induration na atrophy ya ngozi huenea zaidi ya uso na mikono. Wanaenea kwenye ngozi ya shina, sehemu ya chini na ya juu. Pamoja na ishara hizi, maeneo ya ngozi yenye rangi ndogo au iliyoenea iliyopunguzwa au iliyopunguzwa kabisa, na vile vile na hyperpigmentation ya msingi au iliyoenea, mara nyingi huzingatiwa.

Chini ya ngozi, kama dhihirisho la baadaye, calcifications (mkusanyiko wa chumvi ya kalsiamu) huundwa, ambayo inaweza kusababisha cheesy necrosis, uharibifu wa tishu na malezi ya vidonda na kutolewa kwa wingi wa cheesy (kwa namna ya makombo).

Ili kuanzisha utambuzi wa mapema, mbinu ya "hesabu ya ngozi" yenye alama 4 ni muhimu, ikiruhusu mtu kutathmini udhihirisho wa mapema kama digrii za awali za unene wa ngozi kwa sababu ya uvimbe wake. Njia hiyo inategemea palpation ya ngozi katika maeneo 17 - katika uso, kifua, tumbo na maeneo ya ulinganifu wa sehemu za juu na za chini. Matokeo ya ukaguzi yanatathminiwa katika pointi:

kutokuwepo kwa mabadiliko yoyote - pointi 0;
wiani wa ngozi ni duni, ikiwa ngozi ni rahisi, lakini ni ngumu zaidi kuliko kawaida, ili kukunjwa - 1 uhakika;
wiani wastani, ikiwa ngozi ni vigumu kukunja - pointi 2;
wiani uliotamkwa, "umbo-umbo" - alama 3.

Wakati wa kuchunguza biopsy ya ngozi, fibrosis kali imedhamiriwa.

Je! scleroderma ya kimfumo inaweza kusababisha pua inayoendelea?

Utando wa mucous huathiriwa mara nyingi wakati huo huo na ngozi. Hii inaonyeshwa na rhinitis ya subatrophic au atrophic, ikifuatana na ukavu wa mara kwa mara na msongamano wa pua, pharyngitis, stomatitis, unene ulioongezeka, atrophy na kupunguzwa kwa frenulum ya ulimi, ambayo ni ishara ya tabia ya kuhusika kwa utando wa mucous. katika mchakato.

Patholojia ya mishipa

Mara nyingi hujumuishwa na magonjwa ya ngozi. Ni udhihirisho wa mapema na wa mara kwa mara wa scleroderma ya utaratibu, ambayo inaonyesha hali ya jumla (iliyoenea) ya ugonjwa huo. Ishara ya tabia zaidi ya ugonjwa wa mishipa ni ugonjwa wa Raynaud. Inawakilisha migogoro ya spastic ya mishipa ya ulinganifu ya mishipa ya mwisho na arterioles, kama matokeo ambayo mtiririko wa damu ndani ya tishu huvunjika (ischemia).

Mashambulizi yanafuatana na mabadiliko ya awamu mbili au tatu katika rangi (pallour - cyanotic - uwekundu) ya ngozi ya vidole, mara chache vidole vya miguu, na tukio la wakati huo huo la maumivu, paresthesia, na kufa ganzi. Ingawa ujanibishaji mkuu ni vidole, dalili hizi huwa zinaenea moja kwa moja kwa mkono mzima, miguu, na wakati mwingine hadi ncha za pua, ulimi na kidevu, na kusababisha dysarthria (ugonjwa wa matamshi ya hotuba).

Kutokana na ukweli kwamba spasms hutokea katika vyombo na kuta tayari iliyopita, mashambulizi ni ya muda mrefu. Mashambulizi ya ugonjwa wa Raynaud yanaweza kutokea kwa hiari, lakini mara nyingi zaidi yanakua chini ya ushawishi wa sababu za baridi au za kisaikolojia.

Ukali wao hupimwa kwa digrii au alama:

Mimi shahada - kuwepo kwa mabadiliko tu katika rangi ya ngozi bila hisia subjective na mabadiliko ya trophic.
shahada ya II - hisia ya uchungu, kupiga au kupungua kwa vidole wakati wa mashambulizi ya syndrome. Kunaweza kuwa na makovu moja kwenye ngozi ya vidole.
Shahada ya III - maumivu makali wakati wa shambulio na / au vidonda visivyopona.
IV shahada - vidonda vingi au maeneo ya gangrene.

Mishipa ya mishipa na mabadiliko katika kuta zao husababisha usumbufu wa lishe ya tishu na matatizo ya trophic - maendeleo, ukavu na usumbufu wa texture ya ngozi, deformation ya misumari, chungu, ya muda mrefu yasiyo ya uponyaji na vidonda vya mara kwa mara na suppuration.

Vidonda vya trophic viko kwenye phalanges ya mwisho ya vidole ("vidonda vya dijiti"), na vile vile katika maeneo yenye athari kubwa ya mitambo - katika eneo la kiwiko na viungo vya magoti, mifupa ya kisigino na vifundoni. Juu ya phalanges ya distal ya vidole, pinpoint makovu (dalili ya "bite" ya panya) mara nyingi hupatikana, hutengenezwa kutokana na michakato ya atrophic.

Vidole hupungua kwa kiasi na kuwa nyembamba kutokana na kuunganishwa kwa mifupa ya phalanges ya msumari (acroosteolysis). Kwa kuongeza, necrosis ya ngozi na gangrene inaweza kuendeleza, ikifuatiwa na kujikata katika eneo la phalanges ya mbali na hata ya kati.

Katika kozi sugu ya mchakato huo juu ya uso, nyuso za mbele na za nyuma za kifua, kwenye miisho, kwenye utando wa midomo, palate ngumu, na kwa ulimi, telangiectasia inaweza kupatikana mara nyingi, ikitokea miezi kadhaa au hata. miaka baada ya kuanza kwa ugonjwa huo na, kama hesabu, kuwa udhihirisho wa marehemu wa scleroderma ya kimfumo.

Mfumo wa musculoskeletal

Vidonda vya viungo na tishu za periarticular

Ya kawaida, na wakati mwingine ya kwanza, maonyesho ya scleroderma ya kimfumo ni uharibifu wa pamoja, unaoonyeshwa na:

dalili ya "msuguano wa tendon", ambayo mara nyingi hutangulia unene wa ngozi; hutokea kama matokeo ya sclerosis ya tishu za sheaths ya tendon na tendons yenyewe na hufafanuliwa kama "crunch" wakati wa kupiga viungo wakati wa harakati za kazi ndani yao;
polyarthralgia, chini ya mara nyingi aina ya rheumatoid polyarthritis, lakini bila mabadiliko ya uharibifu katika viungo; wakati huo huo, mabadiliko ya mmomonyoko katika nyuso za articular hupatikana katika 20% ya wagonjwa;
ugumu katika viungo, hasa mikono, hasa baada ya usingizi wa usiku;
maendeleo ya mkataba wa kubadilika kwa viungo, unaosababishwa hasa na mabadiliko katika utando wa synovial, mishipa ya periarticular, tendons na misuli;
osteolysis (resorption) ya mifupa katika eneo la sehemu za mbali za phalanges za mwisho za vidole, iliyoonyeshwa na deformation na ufupisho wa mwisho, pamoja na wakati mwingine osteolysis ya michakato ya mandibular na sehemu ya tatu ya mifupa ya radial.

Mwanzo wa ugonjwa huo na arthritis ni tabia zaidi ya aina ya sehemu ya msalaba ya scleroderma ya utaratibu na kozi yake ya subacute.

Ushiriki wa tishu za misuli

Inaonyeshwa na moja ya aina ya myopathy (dystrophy ya misuli):

myopathy ya nyuzi zisizo na maendeleo ya asili isiyo ya uchochezi ni aina ya kawaida ya ugonjwa huu; inavyoonyeshwa na udhaifu wa wastani wa misuli katika vikundi vya misuli ya karibu na ongezeko kidogo la kiwango cha creatine phosphokinase (enzyme iliyo katika tishu za misuli) katika damu;
uchochezi, unafuatana na udhaifu na maumivu katika misuli, ongezeko la phosphokinase ya creatine katika damu kwa mara 2 au zaidi, pamoja na mabadiliko ya uchochezi katika matokeo ya utafiti wa biopsies ya misuli na katika matokeo ya electromyography.

Kwa kuongeza, aina ya kuenea ya ugonjwa huo inaambatana na maendeleo ya atrophy ya misuli inayosababishwa na mikataba na uhamaji wa pamoja usioharibika.

Viungo vya ndani

Njia ya utumbo (GIT)

Scleroderma ya utaratibu na ushiriki wa utumbo hutokea kati ya 70% ya wagonjwa. Sehemu yoyote ya njia ya utumbo inaweza kuathiriwa, lakini katika 70-85% ni esophagus (scleroderma esophagitis) na matumbo.

Umio

Hypotension (kupungua kwa sauti) ya umio ni aina ya kawaida ya uharibifu si tu kwa mwisho, lakini pia kwa njia nzima ya utumbo. Msingi wake wa kimofolojia ni fibrosis na atrophy iliyoenea ya misuli laini ya kuta za esophagus. Dalili za tabia ni ugumu wa kumeza, kiungulia mara kwa mara, hisia ya uvimbe wa chakula nyuma ya sternum, ambayo huongezeka baada ya kula na / au katika nafasi ya usawa.

Wakati wa kufanya uchunguzi wa esophagogastroscopy na x-ray, sehemu za chini za esophagus zimedhamiriwa, ambayo hufanya kula chakula kigumu na kavu kuwa ngumu zaidi, na sehemu za juu (2/3) zilizopanuliwa, kutokuwepo kwa mawimbi ya peristalsis na ukosefu wa elasticity. ya kuta (rigidity), wakati mwingine kuwepo kwa hernia hiatal inawezekana mashimo diaphragm. Kwa sababu ya sauti ya chini ya sphincter ya chini ya umio, yaliyomo ya tumbo ya tindikali huingia kwenye umio (reflux ya gastroesophageal) na malezi ya mmomonyoko wa udongo, vidonda na kupungua kwa cicatricial ndani yake, ikifuatana na maumivu ya moyo na maumivu makali ya kifua.

Kwa kozi ndefu ya ugonjwa wa reflux ya gastroesophageal, wagonjwa wengine wanaweza kupata uingizwaji wa epithelium ya umio wa membrane ya mucous na seli zinazofanana na epithelium ya membrane ya mucous ya tumbo au hata utumbo mdogo (metaplasia), ambayo inahatarisha ukuaji wa ugonjwa. saratani ya umio.

Tumbo na duodenum

Hypotension ya tumbo na duodenum ni sababu ya uokoaji usioharibika wa wingi wa chakula na uhifadhi wake ndani ya tumbo. Hii husababisha hisia ya kushiba haraka wakati wa kula, kupiga mara kwa mara, maumivu na hisia ya uzito katika eneo la epigastric, wakati mwingine kutokwa na damu ya tumbo kutokana na kuundwa kwa telangiectasias nyingi, mmomonyoko wa udongo na vidonda kwenye membrane ya mucous.

Mabadiliko katika matumbo

Wanatokea mara chache sana ikilinganishwa na umio, isipokuwa utumbo mkubwa, mzunguko ambao ni karibu sawa. Hata hivyo, dalili za ugonjwa wa matumbo katika picha nzima ya kliniki ya scleroderma ya utaratibu mara nyingi huwa inayoongoza. Tabia zaidi ni:

ishara za duodenitis inayofanana na kidonda cha peptic;
na maendeleo makubwa ya ugonjwa katika utumbo mdogo, ngozi inaharibika, inaonyeshwa na bloating, dalili za kizuizi cha sehemu ya matumbo ya kupooza (mara chache), ugonjwa wa malabsorption - kuhara mara kwa mara na kiasi kikubwa cha mafuta kwenye kinyesi (steatorrhea), kubadilishana na kuvimbiwa na kusababisha kupungua kwa kiasi kikubwa kwa uzito wa mwili;
wakati utumbo mkubwa umeharibiwa, kuvimbiwa kwa kudumu na mara kwa mara hutokea (chini ya harakati 2 za matumbo ya kujitegemea kwa wiki), kutokuwepo kwa kinyesi, na kizuizi cha matumbo cha mara kwa mara kinaweza kuendeleza.

Mfumo wa kupumua

Wanaathiriwa katika zaidi ya 70% ya kesi na katika miongo ya hivi karibuni wamekuwa sababu kuu ya kifo kati ya wagonjwa wenye mfumo wa scleroderma. Uharibifu wa mapafu unaambatana na nimonia ya mara kwa mara ya perifocal, malezi ya emphysema, cysts ya subpleural, jipu, pleurisy, tukio la pneumothorax ya hiari, saratani ya mapafu, ambayo hutokea mara 3-5 mara nyingi zaidi kuliko katika vikundi vya umri vinavyolingana bila scleroderma ya utaratibu, hatua kwa hatua. (ndani ya miaka 2-10) maendeleo ya kushindwa kwa pulmona. Mabadiliko katika mapafu hutokea kwa namna ya chaguzi mbili za kliniki na za kimaadili:

Kulingana na aina unganishi ya lesion (ugonjwa wa unganishi wa mapafu), unaojulikana na adilifu ya mapafu na pneumosclerosis iliyoenea, inayojulikana zaidi katika sehemu za chini za mapafu. Mabadiliko ya pathological yanaendelea ndani ya miaka mitano ya kwanza ya ugonjwa huo na yanajulikana zaidi kwa watu wenye aina ya kuenea ya ugonjwa huo. Dalili za kliniki za scleroderma ya kimfumo sio maalum - kikohozi kikavu, mara nyingi kukatwakatwa, kupumua kwa shida na ugumu wa kuvuta pumzi, uchovu na uwepo wa kupumua kwa nguvu, ukumbusho wa "kupasuka kwa cellophane" (wakati wa kusikika) kwenye sehemu za nyuma za mapafu. .
Uchunguzi unaonyesha kupungua kwa uwezo muhimu wa mapafu, muundo wa mapafu ulioimarishwa na kuharibika katika sehemu za chini (kwenye x-ray), na uchunguzi wa tomografia ya kompyuta unaonyesha giza lisilo sawa la tishu za mapafu (dalili ya kioo cha ardhi) na picha ya "mapafu ya asali" (katika hatua za baadaye).
Shinikizo la damu la pekee (la msingi) la mapafu, linalotokana na vidonda vya mishipa ya mapafu, au sekondari (katika 10%), zinazoendelea kutokana na patholojia ya ndani katika hatua za baadaye za scleroderma ya utaratibu. Shinikizo la shinikizo la damu la aina zote mbili mara nyingi huendelea miaka 10 baada ya kuanza kwa ugonjwa huo kwa 10-40%. Dalili yake kuu inaendelea kwa kasi (zaidi ya miezi kadhaa) upungufu wa pumzi. Matatizo makuu ya shinikizo la damu ya pulmona ni cor pulmonale na kushindwa kwa ventrikali ya kulia, pamoja na thrombosis ya mishipa ya pulmona, ambayo kwa kawaida ni mbaya.

Mabadiliko katika moyo

Wanawakilisha mojawapo ya maeneo yasiyofaa na ya mara kwa mara (16-90%) ya ujanibishaji wa ugonjwa huo na ni mahali pa kwanza kati ya sababu za kifo cha ghafla kwa wagonjwa wenye scleroderma ya utaratibu. Mabadiliko hayo ni:

matatizo ya uendeshaji na usumbufu wa dansi ya moyo (katika 70%), ambayo huzidisha zaidi utabiri wa ugonjwa huo;
maendeleo ya myocarditis (katika kesi hii, kiwango cha kuishi ni cha chini kabisa), hasa kati ya watu wenye polymyositis;
uharibifu wa bitana ya ndani ya moyo (endocardium) na maendeleo ya kasoro za valve, hasa valve ya bicuspid;
maendeleo ya wambiso au (chini ya kawaida) pericarditis exudative, ambayo inaweza kusababisha tamponade ya moyo;
kushindwa kwa moyo, ambayo yanaendelea mara chache sana, lakini ina sifa ya kupinga matumizi ya dawa za kurekebisha.

Dalili kuu ni upungufu wa kupumua kwa nguvu ndogo ya kimwili au kupumzika, hisia ya usumbufu na maumivu ya muda mrefu ya muda mrefu katika sternum na upande wake wa kushoto, palpitations na kukamatwa kwa moyo, hisia ya kutetemeka kwa moyo.

Uharibifu wa figo

Shukrani kwa upatikanaji wa dawa za kisasa za ufanisi, ni nadra sana. Wao ni msingi wa mabadiliko katika arterioles ya figo, ambayo husababisha necrosis mdogo wa tishu za figo kutokana na ukiukwaji wa utoaji wake wa kutosha wa damu.

Mara nyingi zaidi, mabadiliko haya hutokea hivi karibuni, na matatizo madogo ya kazi yaliyowekwa tu na vipimo vya mkojo na damu. Chini ya kawaida, glomerulonephritis au nephropathy ya muda mrefu iliyofichwa hukua.

Mabadiliko yaliyotamkwa katika mfumo wa shida ya figo ya scleroderma (nephropathy ya papo hapo) hukua kati ya 5-10% (haswa katika mfumo wa scleroderma iliyoenea). Inaonyeshwa na mwanzo wa ghafla na shinikizo la damu ya figo inayoendelea kwa kasi, kuongezeka kwa maudhui ya protini kwenye mkojo na kushindwa kwa figo. Ni 23% tu ya wagonjwa walio na nephropathy ya papo hapo wanaishi kwa zaidi ya miaka 5. Kwa ujumla, na uharibifu wa figo, 13% tu huishi kwa muda mrefu zaidi ya miaka 15, wakati bila shida hii - karibu 72%.

Njia za hivi karibuni za utambuzi wa scleroderma ya kimfumo

Vipimo vipya vya kimaabara ni pamoja na mbinu za kubainisha kingamwili za nyuklia (ANA):

antibodies kwa topoisomerase-1 (Scl-70), ambayo, mbele ya ugonjwa wa pekee wa Raynaud, ni harbingers ya maendeleo ya scleroderma ya utaratibu (kawaida huenea);
alama za immunogenetic HLA-DR3/DRw52; uwepo wao pamoja na antibodies kwa Scl-70 inawakilisha ongezeko la mara 17 katika hatari ya fibrosis ya pulmona;
antibodies ya anticentromere - iko katika 20% ya wagonjwa, kwa kawaida na aina ndogo ya ugonjwa; pia kuchukuliwa alama ya ugonjwa mbele ya ugonjwa wa pekee wa Raynaud;
antibodies kwa RNA polymerase III - hupatikana katika 20-25%, hasa katika fomu iliyoenea na uharibifu wa figo; wanahusishwa na ubashiri mbaya.

Uwepo wa autoantibodies nyingine, mzunguko wa ambayo katika ugonjwa huo ni kidogo sana, imedhamiriwa mara chache. Hizi ni pamoja na kingamwili kwa Pm-Scl (3-5%), hadi U 3 -RNP (7%), hadi U 1 -RNP (6%) na wengine.

Mapendekezo ya kliniki ya scleroderma ya kimfumo, iliyopendekezwa na Chama cha Wataalam wa Rheumatologists wa Urusi, ni pamoja na njia za ziada za uchunguzi wa ala ambazo hufanya iwezekanavyo kufafanua asili na kiwango cha vidonda vya viungo mbalimbali:

kwa njia ya utumbo - esophagogastroduodenoscopy, radiografia ya kulinganisha, manometry ya shinikizo kwenye umio, endoscopic ya pH-metry ya tumbo, biopsy ya eneo la metaplastic la esophagus;
kwa mfumo wa kupumua - plethysmografia ya mwili, tomography ya kompyuta ya azimio la juu, uamuzi wa kupumua kwa nje na uwezo wa kuenea kwa mapafu kwa njia ya spirometry na mbinu ya pumzi moja na kushikilia pumzi;
kuamua shinikizo la damu ya mapafu na uharibifu wa moyo - Doppler echocardiography, electrocardiography na catheterization ya moyo wa kulia, ufuatiliaji wa Holter electrocardiographic, radioisotope scintigraphy;
kwa ngozi, misuli, membrane ya synovial ya viungo na tishu za viungo vya ndani - masomo ya biopsy;
capillaroscopy ya video ya upana wa kitanda cha msumari, "kuhesabu ngozi" (ilivyoelezwa hapo juu).

Utambuzi tofauti

Utambuzi tofauti wa scleroderma ya kimfumo hufanywa na magonjwa ya tishu zinazojumuisha na syndromes kama lupus erythematosus ya kimfumo, dermatomyositis, arthritis ya rheumatoid, ugonjwa wa Raynaud, scleroderma ndogo, scleredema ya Buschke, pseudoscleroderma, multifocal fibrosis, ugonjwa wa mgongo na uvimbe wa tishu. .

Utambuzi wa scleroderma ya utaratibu unafanywa kwa misingi ya mchanganyiko wa dalili za kliniki (upendeleo hutolewa), njia za ala na za maabara. Kwa madhumuni haya, "Chama cha Wataalamu wa Rheumatologists wa Urusi" inapendekeza kutumia vigezo kama vile ishara za msingi na za ziada zinazoruhusu utambuzi tofauti. Ili kuanzisha utambuzi wa kuaminika, inatosha kuwa na ishara 3 kuu zilizoorodheshwa hapa chini au moja ya kuu (mabadiliko ya ngozi ya scleroderma, mabadiliko ya tabia katika viungo vya utumbo, osteolysis ya phalanges ya msumari) pamoja na tatu au zaidi za ziada. .

Vipengele kuu ni pamoja na:

Sclerodermic asili ya vidonda vya ngozi.
Ugonjwa wa Raynaud na vidonda vya dijiti na/au makovu.
Vidonda vya misuli-articular na maendeleo ya mikataba.
Calcification ya ngozi.
Osteolysis.
Fibrosis ya mikoa ya basal ya mapafu.
Vidonda vya njia ya utumbo ya asili ya sclerodermic.
Maendeleo ya cardiosclerosis kubwa ya kuzingatia na uendeshaji na usumbufu wa dansi ya moyo.
Nephropathy ya papo hapo ya Scleroderma.
Matokeo ya kawaida ya capillaroscopy ya video ya kitanda cha msumari.
Ugunduzi wa kingamwili maalum za kinyuklia, hasa kwa Scl-70, kingamwili za anticentromere na kingamwili kwa RNA polymerase III.

Ishara za ziada:

Kupunguza uzito wa mwili kwa zaidi ya kilo 10.
Ukiukaji wa trophism ya tishu.
Uwepo wa polyserosite, kwa kawaida ya fomu ya wambiso (nata).
Telangiectasia.
Kozi ya muda mrefu ya nephropathy.
Polyarthralgia.
Neuralgia ya trigeminal (trigymenitis), polyneuritis.
Kuongezeka kwa ESR kwa zaidi ya 20 mm kwa saa.
Kuongezeka kwa viwango vya gammaglobulini katika damu, zaidi ya 23%.
Uwepo wa kipengele cha antinuclear (ANF) au kingamwili kwa DNA.
Kugundua sababu ya rheumatoid.

Matibabu ya scleroderma ya kimfumo

Matibabu ya ugonjwa huo ni ya muda mrefu, kwa kawaida ya maisha. Inapaswa kufanywa kwa ukamilifu, kulingana na fomu ya ugonjwa, asili ya kozi na ushiriki wa viungo na mifumo fulani katika mchakato.

Ufanisi wa tiba umepunguzwa sana kwa sababu ya uwepo wa sababu zilizo hapo juu za hatari, na pia uwepo wa sababu za kuchochea kama vile lishe isiyo na afya, kuvuta sigara (!), unywaji pombe na nishati (!) vinywaji, kahawa na chai kali iliyotengenezwa. , matatizo ya kimwili na neuropsychic, mapumziko ya kutosha.

Je, inawezekana kuchomwa na jua na systemic scleroderma?

Mionzi ya ultraviolet ni moja wapo ya sababu za hatari ambazo zinaweza kusababisha kuzidisha kwa ugonjwa huo. Kwa hivyo, kukaa mahali pasipo kulindwa kutokana na mwanga wa jua, haswa wakati wa kuongezeka kwa shughuli za jua, haifai. Likizo kwenye pwani ya bahari haijapingana, lakini tu katika miezi ya vuli na chini ya kukaa kwenye kivuli. Pia ni muhimu kutumia creams daima na kiwango cha juu cha ulinzi dhidi ya mionzi ya ultraviolet.

Vipengele vya lishe

Lishe ya mfumo wa scleroderma ni muhimu sana, ambayo inapaswa kuwa milo mingi na mapumziko mafupi kati ya milo kwa viwango vidogo, haswa ikiwa umio umeathiriwa. Inashauriwa kuwatenga sahani za allergenic na kula vyakula vilivyo na protini ya kutosha (maziwa na bidhaa za maziwa yaliyokaushwa, jibini kali, nyama na samaki), micro- na macroelements, hasa chumvi za kalsiamu.

Katika kesi ya kuharibika kwa figo (nephropathy, kushindwa kwa figo), ulaji wa protini unapaswa kupunguzwa kwa kipimo, na ikiwa sehemu mbali mbali za njia ya utumbo zimeathiriwa, lishe na usindikaji wa chakula unapaswa kufuatwa kulingana na shida ya viungo hivi. kuzingatia lishe maalum katika scleroderma.

Pia ni kuhitajika kupunguza matumizi ya wanga, hasa wakati wa kuchukua dawa za glucocorticosteroid, na kiasi cha kutosha cha mboga, matunda na matunda yenye maudhui ya sukari ya chini.

Kanuni za matibabu na ukarabati wa madawa ya kulevya

Malengo makuu ya matibabu ni:

kufikia hatua ya msamaha au ukandamizaji wa juu unaowezekana wa shughuli ya mchakato;
uimarishaji wa hali ya kazi;
kuzuia matatizo yanayohusiana na mabadiliko katika mishipa ya damu na maendeleo ya fibrosis;
kuzuia uharibifu wa viungo vya ndani au marekebisho ya dysfunctions zilizopo.

Tiba inapaswa kuwa hai sana katika miaka ya kwanza baada ya kugundua ugonjwa huo, wakati mabadiliko kuu na muhimu zaidi katika mifumo na viungo vya mwili hutokea sana. Katika kipindi hiki, bado inawezekana kupunguza ukali wa michakato ya uchochezi na kupunguza matokeo kwa namna ya mabadiliko ya fibrotic. Kwa kuongezea, bado inawezekana kushawishi mabadiliko yaliyoundwa tayari ya nyuzi katika suala la maendeleo yao ya sehemu ya nyuma.

Cuprenil (D-penicillamine) katika vidonge, ambayo ina athari ya kupinga-uchochezi, athari kwenye michakato ya metabolic katika tishu zinazojumuisha na athari iliyotamkwa ya anti-fibrotic. Mwisho hugunduliwa tu baada ya maombi kwa miezi sita hadi mwaka. Cuprenil ni dawa ya chaguo kwa maendeleo ya haraka ya ugonjwa, mchakato wa kueneza wa ngozi na fibrosis hai. Imewekwa kwa kuongeza hatua kwa hatua na kisha kupunguza kipimo. Dozi za matengenezo huchukuliwa kwa miaka 2 hadi 5. Kwa sababu ya athari zinazowezekana (athari za sumu kwenye figo, kazi ya matumbo iliyoharibika, ugonjwa wa ngozi, athari kwenye viungo vya hematopoietic, nk) inayozingatiwa katika takriban 30% ya wagonjwa, dawa hiyo inachukuliwa chini ya usimamizi wa matibabu wa kila wakati.
Immunosuppressants Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide na wengine. Methotrexate ina athari ya ufanisi dhidi ya ugonjwa wa ngozi, na uharibifu wa misuli na viungo, hasa katika hatua ya awali, ya uchochezi ya ugonjwa huo. Cyclophosphamide hutumiwa katika matukio ya shughuli za juu za mchakato, uharibifu wa mapafu ya ndani na malezi ya fibrosis ya pulmona (dalili kamili ya matumizi), uwepo wa mabadiliko ya kinga ya kinga na katika hali ambapo hakuna athari inayoonekana kutoka kwa matibabu yaliyotumiwa hapo awali.
Wakala wa enzyme (Lidase na Ronidase) - huvunja mucopolysaccharides na kupunguza viscosity ya asidi ya hyaluronic. Imeagizwa kwa ajili ya mchakato wa muda mrefu katika kozi ya sindano ya subcutaneous au intramuscular, na pia katika mfumo wa iontophoresis na maombi katika eneo la induration ya tishu au mikataba.
Glucocorticosteroids (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, Triamcinolone) imewekwa kwa ajili ya shughuli ya mchakato wa shahada ya II au III, na pia katika kesi ya kozi ya papo hapo au subacute. Matumizi yao yanafanywa na ufuatiliaji wa mara kwa mara wa kazi ya figo.
Dawa za mishipa - kuu ni vizuizi vya njia za kalsiamu (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), inhibitors ya enzyme inayobadilisha angiotensin (Captopril, Capoten, nk), iliyowekwa tayari katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo, prostanoids (Iloprost, Vazaprostan) , wapinzani wa endothelin receptor (Traklir, Bosentan), ambayo hupunguza upinzani katika vyombo vya utaratibu na vya pulmona.
Antiplatelet mawakala (Curantil, Trental) na anticoagulants (dozi ndogo ya asidi acetylsalicylic, Fraxiparine).
Dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) na dawa za aminoquinoline (Plaquenil).

Mbinu mpya ni matumizi ya bidhaa za kibiolojia zilizoundwa kijeni kwa mfumo wa scleroderma. Hivi sasa, utafiti wa ufanisi wao na matarajio ya matumizi katika aina kali za scleroderma ya utaratibu inaendelea. Wanawakilisha mwelekeo mpya katika matibabu ya magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha.

Dawa hizi ni pamoja na Etarnecept na Inflixicamb, ambazo hukandamiza athari za kingamwili, Rituximab ya kingamwili, ambayo ni kingamwili moja kwa B-lymphocyte receptors (pamoja na kipimo cha chini cha glucocorticosteroids), kingamwili za kubadilisha sababu ya ukuaji beta-I, antimonocyte immunoglobulin Imatinib, ambayo inakandamiza awali ya ziada ya matrix ya intercellular, kama matokeo ya ambayo ugonjwa wa ngozi hupungua na kazi ya mapafu inaboreshwa katika mfumo wa kuenea wa scleroderma, gama- na alpha-interferon.

Matibabu na dawa za jadi

Inashauriwa kuingiza dawa za jadi katika tata ya matibabu. Walakini, ni lazima kila wakati kukumbuka kuwa matibabu ya scleroderma ya kimfumo na tiba za watu haipaswi kamwe kuwa pekee au kutumika kama kuu. Inaweza kutumika tu kama nyongeza ndogo (!) kwa tiba kuu iliyowekwa na wataalamu.

Kwa madhumuni haya, unaweza kutumia mafuta ya mboga, pamoja na infusions ya mimea ya dawa (wort St. John, calendula) katika mafuta ya mboga, ambayo lazima lubricated mara kadhaa kwa siku kwenye maeneo yaliyoathirika ya ngozi ili kuwapunguza, kuboresha lishe. na kupunguza ukali wa michakato ya uchochezi. Ni manufaa kwa viungo, ngozi na mishipa ya damu kuchukua bafu ya joto na infusions ya geranium, wavy rhubarb, pine buds au sindano, majani ya birch, na majani ya oat.

Tinctures ya pombe au infusions (kwa utawala wa mdomo) ya saponaria officinalis, Buckwheat ya Sakhalin, chai ya mizizi ya harpagophytum, infusions ya mkia wa farasi, lungwort na mimea ya knotweed ina mali ya kupinga uchochezi na ya kinga. Kuingizwa kwa mchanganyiko wa mimea ifuatayo ina athari ya kupinga uchochezi na vasodilating: immortelle, wort St John, clover tamu, meadow geranium, meadow clover, yarrow, jicho la ndege, majani ya mint, mmea na oregano, raspberries na lingonberries, dandelion. mizizi. Kuna mchanganyiko mwingine mwingi wa mimea ya dawa kwa namna ya mimea.

Massage na mazoezi, physiotherapy

Mfumo wa tiba tata na ukarabati pia ni pamoja na (kwa kutokuwepo kwa shughuli au shughuli isiyo na maana ya mchakato): massage na seti ya mazoezi ya scleroderma ya utaratibu, kuboresha kazi ya kupumua na ya moyo, kudhibiti sauti ya mishipa, kuboresha uhamaji wa pamoja, nk; kozi za physiotherapy - iontophoresis na madawa ya kupambana na uchochezi, mishipa na enzyme (Lidaza), taratibu za joto (parafini, ozokerite), maombi na Dimethyl sulfoxide kwenye viungo vilivyoathirika zaidi; matibabu ya spa (tiba ya matope na balneotherapy).

Je, mimba inawezekana na kuna nafasi ya kubeba mtoto?

Mimba hufuatana na mabadiliko makubwa ya homoni katika mwili, ambayo ni hatari kubwa kwa mwanamke katika suala la kuzidisha kwa ugonjwa huo, pamoja na hatari kwa fetusi na mtoto ambaye hajazaliwa. Hata hivyo, inawezekana. Systemic scleroderma sio kinyume kabisa kwa ujauzito na kuzaa, hata kwa asili. Kuna uwezekano mkubwa wa kuzaa mtoto katika hatua za awali za ugonjwa huo na kozi ya subacute au ya muda mrefu kwa kutokuwepo kwa shughuli za mchakato na mabadiliko ya pathological yaliyotamkwa katika viungo vya ndani, hasa figo na moyo.

Hata hivyo, mipango ya ujauzito lazima iratibiwa na mtaalamu wa kutibu ili kutatua suala la uwezekano wa kuacha dawa fulani na kurekebisha matibabu kwa ujumla na matumizi ya homoni, cytostatic, mishipa, dawa za antiplatelet, madawa ya kulevya ambayo husaidia kuboresha kimetaboliki ya tishu, nk. Aidha, katika Wakati wa ujauzito, ni muhimu kuzingatiwa na kuchunguzwa angalau mara moja trimester si tu na daktari wa uzazi-gynecologist, lakini pia na rheumatologist.

Ili kuamua uwezekano wa kuongeza muda wa ujauzito, mwanamke anapaswa kuwa hospitali katika hospitali katika trimester ya kwanza, na katika siku zijazo - ikiwa kuna mashaka ya kuongezeka kwa ugonjwa huo au matatizo ya ujauzito.

Utekelezaji wa matibabu ya kutosha kwa wakati, ajira sahihi, kufuata kwa mgonjwa sheria za uchunguzi wa mara kwa mara wa zahanati, kuondoa au kupunguza mambo ya kuchochea, ushawishi wa mambo ya hatari unaweza kupunguza kasi ya maendeleo ya ugonjwa huo, kupunguza kwa kiasi kikubwa kiwango cha ukali wa kozi yake; kuboresha ubashiri wa kuishi na kuboresha ubora wa maisha.

Inajulikana na kozi iliyopangwa na polymorphism kubwa ya maonyesho ya kliniki yanayohusiana na uharibifu wa tabia kwa ngozi, baadhi ya viungo vya ndani na mfumo wa musculoskeletal.

Magonjwa yanayohusiana na umri na maisha ya wagonjwa

Kwa mujibu wa data ya wastani ya takwimu, matukio ya msingi kwa mwaka kwa kila idadi ya watu ni kati ya kesi 2.7 hadi 12, na kuenea kwa jumla kwa ugonjwa huu ni kati ya kesi 30 hadi 450 kwa mwaka kwa idadi ya watu. Maendeleo ya ugonjwa huo yanawezekana katika makundi mbalimbali ya umri, ikiwa ni pamoja na vijana (juvenile scleroderma).

Data ya nyuma kutoka kwa tafiti za maisha ya mgonjwa (muda gani wanaishi), kulingana na kozi ya ugonjwa huo na maendeleo yake ya asili, zinaonyesha tofauti zifuatazo:

katika kozi ya papo hapo, inayoendelea kwa kasi na ugonjwa wa fibrosis ya tishu na dalili za awali kwa namna ya vidonda vya ngozi, muda wa kuishi hauzidi miaka 5, wakati kiwango cha kuishi ni 4% tu;
katika subacute, mwendo wa wastani unaoendelea, uharibifu wa mfumo wa kinga unatawala na dalili za awali kwa namna ya syndrome ya articular; umri wa kuishi unaweza kuwa hadi miaka 15, na kiwango cha kuishi katika miaka 5 ya kwanza - 75%, miaka 10 - karibu 61%, miaka 15 - kwa wastani 50%;
katika kozi ya muda mrefu, inayoendelea polepole, ugonjwa wa mishipa hutawala na ishara za awali kwa namna ya ugonjwa wa Raynaud; kiwango cha kuishi katika miaka 5 ya kwanza ya ugonjwa huo ni wastani wa 93%, miaka 10 - karibu 87%, na miaka 15 - 85%.

Etiolojia na pathogenesis ya ugonjwa huo

Sababu za maendeleo ya scleroderma ya kimfumo hazieleweki vizuri. Kwa sasa inaaminika kuwa ni ugonjwa wa sababu nyingi unaosababishwa na:

3. Ushawishi wa mambo ya hatari ya nje na ya asili. Umuhimu hasa unahusishwa na:

hypothermia na mfiduo wa mara kwa mara na wa muda mrefu kwa jua;
mitetemo;
vumbi la silicon ya viwanda;
mawakala wa kemikali ya asili ya viwanda na kaya - mvuke kutoka kwa usindikaji wa bidhaa za petroli, kloridi ya vinyl, dawa za wadudu, vimumunyisho vya kikaboni;
baadhi ya vyakula vyenye mafuta ya rapa na virutubisho vya L-tryptophan;
implantat na dawa fulani, kwa mfano, bleomycin (antitumor antibiotic), chanjo;
matatizo ya neuroendocrine, hali ya mara kwa mara ya shida, tabia ya athari za spastic za mishipa.

Uwasilishaji wa kimkakati wa utaratibu tata wa maendeleo ya ugonjwa

Virusi na sababu za hatari dhidi ya asili ya utabiri wa maumbile huathiri:

Miundo ya tishu zinazojumuisha, ambayo inaongoza kwa utando wa seli yenye kasoro na kuongezeka kwa kazi ya fibroblast. Matokeo ya hii ni uzalishaji wa ziada wa collagen, fibrokinetin (glycoprotein kubwa ya matrix ya intercellular), proteoglycans na glycosaminoglycans, ambayo ni protini tata zinazojumuisha immunoglobulins (antibodies), homoni nyingi za protini, interferon, nk.
Microvasculature, na kusababisha uharibifu wa endothelium (epithelium ya ukuta wa ndani wa mishipa ya damu). Hii, kwa upande wake, husababisha kuenea kwa myofibroblasts (seli zinazofanana na fibroblasts zote mbili na seli za misuli laini), mchanga wa chembe kwenye vyombo vidogo na kujitoa kwao (kushikamana) kwa kuta za mishipa, uwekaji wa nyuzi za fibrin kwenye safu ya ndani ya ndogo. vyombo, edema na upungufu wa upenyezaji wa mwisho.
Mfumo wa kinga ya mwili, unaosababisha usawa wa T- na B-lymphocytes zinazohusika katika malezi ya majibu ya kinga, kama matokeo ya ambayo kazi ya kwanza inavunjwa na ya mwisho imeanzishwa.

Sababu hizi zote, kwa upande wake, husababisha maendeleo zaidi ya shida zifuatazo:

Uundaji mwingi wa nyuzi za collagen na adilifu inayoendelea ya jumla katika dermis, mfumo wa musculoskeletal na viungo vya ndani. Fibrosis ni ukuaji mkubwa wa tishu zinazojumuisha.
Uzalishaji mwingi wa protini za collagen kwenye kuta za vyombo vidogo, unene wa utando wa basement na adilifu ya mishipa, kuongezeka kwa damu na thrombosis katika vyombo vidogo, kupungua kwa lumen yao. Yote hii husababisha uharibifu wa vyombo vidogo na maendeleo ya spasms ya mishipa kama ugonjwa wa Raynaud na usumbufu wa muundo na kazi ya viungo vya ndani.
Kuongezeka kwa malezi ya cytokines (molekuli maalum za habari za peptidi), complexes za kinga na autoantibodies, pia husababisha kuvimba kwa kitambaa cha ndani cha vyombo vidogo (vasculitis) na, ipasavyo, pia uharibifu wa viungo vya ndani.

Kwa hivyo, viungo kuu katika mnyororo wa pathogenetic ni:

ukiukaji wa mifumo ya kinga ya seli na humoral;
uharibifu wa vyombo vidogo na uharibifu na dysfunction ya endothelium ya ukuta wa mishipa, na unene wa membrane yake ya ndani na microthrombosis, na kupungua kwa lumen ya njia ya microcirculation ya damu na usumbufu wa microcirculation yenyewe;
usumbufu wa malezi ya protini za collagen na kuongezeka kwa malezi ya nyuzi laini za misuli na collagen, ambayo inaonyeshwa na urekebishaji wa nyuzi za tishu zinazojumuisha za viungo na mifumo na usumbufu wa kazi yao.

Uainishaji wa scleroderma ya kimfumo na sifa fupi za fomu za mtu binafsi

Wakati wa kuunda utambuzi, ishara za scleroderma ya kimfumo huwekwa kulingana na sifa kama vile aina ya kliniki ya ugonjwa huo, tofauti ya kozi yake na hatua ya ukuaji wa ugonjwa.

Aina zifuatazo za kliniki zinajulikana:

Scleroderma bila scleroderma

Scleroderma ya mfumo wa vijana

Maendeleo ambayo yanahusiana wazi kwa wakati na ushawishi wa mambo ya mazingira (kemikali, baridi, nk). Ngozi ya ngozi imeenea, mara nyingi huenea, wakati mwingine pamoja na vidonda vya mishipa.

Kliniki inaonyeshwa na ugonjwa wa Raynaud uliotengwa, pamoja na picha ya capillaroscopic na / au mabadiliko ya kinga ya ugonjwa huo.

Lahaja za scleroderma ya kimfumo, kulingana na asili ya kozi na kiwango cha maendeleo

Lahaja ya papo hapo, inayoendelea haraka - katika miaka 2 ya kwanza tangu mwanzo wa ugonjwa, nyuzi za jumla za ngozi na viungo vya ndani, haswa mapafu, moyo na figo, hukua. Hapo awali, katika hali nyingi ugonjwa huo uliisha haraka kwa kifo. Kwa matumizi ya tiba ya kisasa ya kutosha, ubashiri umeboresha kwa kiasi fulani.
Subacute, inayoendelea kwa wastani. Kulingana na dalili za kliniki na data ya maabara, inaonyeshwa na ishara nyingi za mchakato wa uchochezi wa kinga - edema ya ngozi, myositis, arthritis. Syndromes ya msalaba ni kesi za kawaida.
Sugu, polepole inayoendelea. Lahaja hii ya scleroderma ya kimfumo inatofautishwa na: uwepo wa vidonda vya mishipa - uwepo wa muda mrefu (kwa miaka mingi) wa ugonjwa wa Raynaud katika hatua za kwanza za ugonjwa huo, ambao unaambatana na ukuaji wa polepole wa mabadiliko ya ngozi ya wastani; ongezeko la taratibu katika matatizo yanayohusiana na ischemia (utapiamlo) wa tishu; maendeleo ya taratibu ya shinikizo la damu ya pulmona na uharibifu wa njia ya utumbo.

Awali - uwepo wa ujanibishaji 1 hadi 3 wa ugonjwa huo.
Hatua ya jumla, inayoonyesha asili ya utaratibu wa vidonda na hali ya polysyndromic ya maonyesho ya mchakato.
Terminal, au marehemu, ambayo ina sifa ya kutosha kwa kazi ya viungo moja au zaidi - kupumua, moyo au kushindwa kwa figo.

Matumizi ya vigezo vitatu vilivyoorodheshwa wakati wa kuunda utambuzi wa ugonjwa hukuruhusu kusogea kuhusiana na kuchora mpango wa matibabu kwa mgonjwa.

Dalili kuu

Utambuzi unafanywa kwa kuzingatia sifa kuu za ishara za awali na za mbali zaidi:

Uharibifu wa ngozi kwa namna ya uvimbe mnene.
Matatizo ya mishipa na ugonjwa wa Raynaud.
Uharibifu wa mfumo wa musculoskeletal.
Mabadiliko katika viungo vya ndani.

Malalamiko ya wagonjwa katika hatua za mwanzo

Ngozi na utando wa mucous

Dalili hizi huruhusu uchunguzi usio na shaka kufanywa hata kwa uchunguzi wa kwanza wa kuona wa haraka wa mgonjwa.

kutokuwepo kwa mabadiliko yoyote - pointi 0;
wiani wa ngozi ni duni, ikiwa ngozi ni rahisi, lakini ni ngumu zaidi kuliko kawaida, ili kukunjwa - 1 uhakika;
wiani wastani, ikiwa ngozi ni vigumu kukunja - pointi 2;
wiani uliotamkwa, "umbo-umbo" - alama 3.

Wakati wa kuchunguza biopsy ya ngozi, fibrosis kali imedhamiriwa.

Je! scleroderma ya kimfumo inaweza kusababisha pua inayoendelea?

Patholojia ya mishipa

Ukali wao hupimwa kwa digrii au alama:

Mimi shahada - kuwepo kwa mabadiliko tu katika rangi ya ngozi bila hisia subjective na mabadiliko ya trophic.
shahada ya II - hisia ya uchungu, kupiga au kupungua kwa vidole wakati wa mashambulizi ya syndrome. Kunaweza kuwa na makovu moja kwenye ngozi ya vidole.
Shahada ya III - maumivu makali wakati wa shambulio na / au vidonda visivyopona.
IV shahada - vidonda vingi au maeneo ya gangrene.

Mishipa ya mishipa na mabadiliko katika kuta zao husababisha usumbufu wa lishe ya tishu na matatizo ya trophic - maendeleo ya kuenea kwa upara, ukavu na usumbufu wa texture ya ngozi, deformation ya misumari, chungu, ya muda mrefu isiyo ya uponyaji na vidonda vya mara kwa mara na suppuration.

Mfumo wa musculoskeletal

Vidonda vya viungo na tishu za periarticular

Ya kawaida, na wakati mwingine ya kwanza, maonyesho ya scleroderma ya kimfumo ni uharibifu wa pamoja, unaoonyeshwa na:

dalili ya "msuguano wa tendon", ambayo mara nyingi hutangulia unene wa ngozi; hutokea kama matokeo ya sclerosis ya tishu za sheaths ya tendon na tendons yenyewe na hufafanuliwa kama "crunch" wakati wa kupiga viungo wakati wa harakati za kazi ndani yao;
polyarthralgia, chini ya mara nyingi aina ya rheumatoid polyarthritis, lakini bila mabadiliko ya uharibifu katika viungo; wakati huo huo, mabadiliko ya mmomonyoko katika nyuso za articular hupatikana katika 20% ya wagonjwa;
ugumu katika viungo, hasa mikono, hasa baada ya usingizi wa usiku;
maendeleo ya mkataba wa kubadilika kwa viungo, unaosababishwa hasa na mabadiliko katika utando wa synovial, mishipa ya periarticular, tendons na misuli;
osteolysis (resorption) ya mifupa katika eneo la sehemu za mbali za phalanges za mwisho za vidole, iliyoonyeshwa na deformation na ufupisho wa mwisho, pamoja na wakati mwingine osteolysis ya michakato ya mandibular na sehemu ya tatu ya mifupa ya radial.

Mwanzo wa ugonjwa huo na arthritis ni tabia zaidi ya aina ya sehemu ya msalaba ya scleroderma ya utaratibu na kozi yake ya subacute.

Ushiriki wa tishu za misuli

Inaonyeshwa na moja ya aina ya myopathy (dystrophy ya misuli):

myopathy ya nyuzi zisizo na maendeleo ya asili isiyo ya uchochezi ni aina ya kawaida ya ugonjwa huu; inavyoonyeshwa na udhaifu wa wastani wa misuli katika vikundi vya misuli ya karibu na ongezeko kidogo la kiwango cha creatine phosphokinase (enzyme iliyo katika tishu za misuli) katika damu;
uchochezi, unafuatana na udhaifu na maumivu katika misuli, ongezeko la phosphokinase ya creatine katika damu kwa mara 2 au zaidi, pamoja na mabadiliko ya uchochezi katika matokeo ya utafiti wa biopsies ya misuli na katika matokeo ya electromyography.

Kwa kuongeza, aina ya kuenea ya ugonjwa huo inaambatana na maendeleo ya atrophy ya misuli inayosababishwa na mikataba na uhamaji wa pamoja usioharibika.

Viungo vya ndani

Njia ya utumbo (GIT)

Tumbo na duodenum

ishara za duodenitis inayofanana na kidonda cha peptic;
na maendeleo makubwa ya ugonjwa katika utumbo mdogo, ngozi inaharibika, inaonyeshwa na bloating, dalili za kizuizi cha sehemu ya matumbo ya kupooza (mara chache), ugonjwa wa malabsorption - kuhara mara kwa mara na kiasi kikubwa cha mafuta kwenye kinyesi (steatorrhea), kubadilishana na kuvimbiwa na kusababisha kupungua kwa kiasi kikubwa kwa uzito wa mwili;
wakati utumbo mkubwa umeharibiwa, kuvimbiwa kwa kudumu na mara kwa mara hutokea (chini ya harakati 2 za matumbo ya kujitegemea kwa wiki), kutokuwepo kwa kinyesi, na kizuizi cha matumbo cha mara kwa mara kinaweza kuendeleza.

Mfumo wa kupumua

Kulingana na aina unganishi ya lesion (ugonjwa wa unganishi wa mapafu), unaojulikana na adilifu ya mapafu na pneumosclerosis iliyoenea, inayojulikana zaidi katika sehemu za chini za mapafu. Mabadiliko ya pathological yanaendelea ndani ya miaka mitano ya kwanza ya ugonjwa huo na yanajulikana zaidi kwa watu wenye aina ya kuenea ya ugonjwa huo. Dalili za kliniki za scleroderma ya kimfumo sio maalum - kikohozi kikavu, mara nyingi kukatwakatwa, kupumua kwa shida na ugumu wa kuvuta pumzi, uchovu na uwepo wa kupumua kwa nguvu, ukumbusho wa "kupasuka kwa cellophane" (wakati wa kusikika) kwenye sehemu za nyuma za mapafu. .

Uchunguzi unaonyesha kupungua kwa uwezo muhimu wa mapafu, muundo wa mapafu ulioimarishwa na kuharibika katika sehemu za chini (kwenye x-ray), na uchunguzi wa tomografia ya kompyuta unaonyesha giza lisilo sawa la tishu za mapafu (dalili ya kioo cha ardhi) na picha ya "mapafu ya asali" (katika hatua za baadaye).

Shinikizo la damu la pekee (la msingi) la mapafu, linalotokana na vidonda vya mishipa ya mapafu, au sekondari (katika 10%), zinazoendelea kutokana na patholojia ya ndani katika hatua za baadaye za scleroderma ya utaratibu. Shinikizo la shinikizo la damu la aina zote mbili mara nyingi huendelea miaka 10 baada ya kuanza kwa ugonjwa huo kwa 10-40%. Dalili yake kuu inaendelea kwa kasi (zaidi ya miezi kadhaa) upungufu wa pumzi. Matatizo makuu ya shinikizo la damu ya pulmona ni cor pulmonale na kushindwa kwa ventrikali ya kulia, pamoja na thrombosis ya mishipa ya pulmona, ambayo kwa kawaida ni mbaya.

Mabadiliko katika moyo

matatizo ya uendeshaji na usumbufu wa dansi ya moyo (katika 70%), ambayo huzidisha zaidi utabiri wa ugonjwa huo;
maendeleo ya myocarditis (katika kesi hii, kiwango cha kuishi ni cha chini kabisa), hasa kati ya watu wenye polymyositis;
uharibifu wa bitana ya ndani ya moyo (endocardium) na maendeleo ya kasoro za valve, hasa valve ya bicuspid;
maendeleo ya wambiso au (chini ya kawaida) pericarditis exudative, ambayo inaweza kusababisha tamponade ya moyo;
kushindwa kwa moyo, ambayo yanaendelea mara chache sana, lakini ina sifa ya kupinga matumizi ya dawa za kurekebisha.

Uharibifu wa figo

Njia za hivi karibuni za utambuzi wa scleroderma ya kimfumo

Vipimo vipya vya kimaabara ni pamoja na mbinu za kubainisha kingamwili za nyuklia (ANA):

antibodies kwa topoisomerase-1 (Scl-70), ambayo, mbele ya ugonjwa wa pekee wa Raynaud, ni harbingers ya maendeleo ya scleroderma ya utaratibu (kawaida huenea);
alama za immunogenetic HLA-DR3/DRw52; uwepo wao pamoja na antibodies kwa Scl-70 inawakilisha ongezeko la mara 17 katika hatari ya fibrosis ya pulmona;
antibodies ya anticentromere - iko katika 20% ya wagonjwa, kwa kawaida na aina ndogo ya ugonjwa; pia kuchukuliwa alama ya ugonjwa mbele ya ugonjwa wa pekee wa Raynaud;
antibodies kwa RNA polymerase III - hupatikana katika 20-25%, hasa katika fomu iliyoenea na uharibifu wa figo; wanahusishwa na ubashiri mbaya.

kwa njia ya utumbo - esophagogastroduodenoscopy, radiografia ya kulinganisha, manometry ya shinikizo kwenye umio, endoscopic ya pH-metry ya tumbo, biopsy ya eneo la metaplastic la esophagus;
kwa mfumo wa kupumua - plethysmografia ya mwili, tomography ya kompyuta ya azimio la juu, uamuzi wa kupumua kwa nje na uwezo wa kuenea kwa mapafu kwa njia ya spirometry na mbinu ya pumzi moja na kushikilia pumzi;
kuamua shinikizo la damu ya mapafu na uharibifu wa moyo - Doppler echocardiography, electrocardiography na catheterization ya moyo wa kulia, ufuatiliaji wa Holter electrocardiographic, radioisotope scintigraphy;
kwa ngozi, misuli, membrane ya synovial ya viungo na tishu za viungo vya ndani - masomo ya biopsy;
capillaroscopy ya video ya upana wa kitanda cha msumari, "kuhesabu ngozi" (ilivyoelezwa hapo juu).

Utambuzi tofauti

Utambuzi wa scleroderma ya utaratibu unafanywa kwa misingi ya mchanganyiko wa dalili za kliniki (upendeleo hutolewa), njia za ala na za maabara. Kwa madhumuni haya, "Chama cha Wataalamu wa Rheumatologists wa Urusi" inapendekeza kutumia vigezo kama vile ishara za msingi na za ziada zinazoruhusu utambuzi tofauti. Ili kuanzisha utambuzi wa kuaminika, inatosha kuwa na ishara 3 kuu zilizoorodheshwa hapa chini au moja ya kuu (mabadiliko ya ngozi ya scleroderma, mabadiliko ya tabia katika viungo vya utumbo, osteolysis ya phalanges ya msumari) pamoja na tatu au zaidi za ziada. .

Vipengele kuu ni pamoja na:

Sclerodermic asili ya vidonda vya ngozi.
Ugonjwa wa Raynaud na vidonda vya dijiti na/au makovu.
Vidonda vya misuli-articular na maendeleo ya mikataba.
Calcification ya ngozi.
Osteolysis.
Fibrosis ya mikoa ya basal ya mapafu.
Vidonda vya njia ya utumbo ya asili ya sclerodermic.
Maendeleo ya cardiosclerosis kubwa ya kuzingatia na uendeshaji na usumbufu wa dansi ya moyo.
Nephropathy ya papo hapo ya Scleroderma.
Matokeo ya kawaida ya capillaroscopy ya video ya kitanda cha msumari.
Ugunduzi wa kingamwili maalum za kinyuklia, hasa kwa Scl-70, kingamwili za anticentromere na kingamwili kwa RNA polymerase III.

Kupunguza uzito wa mwili kwa zaidi ya kilo 10.
Ukiukaji wa trophism ya tishu.
Uwepo wa polyserosite, kwa kawaida ya fomu ya wambiso (nata).
Telangiectasia.
Kozi ya muda mrefu ya nephropathy.
Polyarthralgia.
Neuralgia ya trigeminal (trigymenitis), polyneuritis.
Kuongezeka kwa ESR kwa zaidi ya 20 mm kwa saa.
Kuongezeka kwa viwango vya gammaglobulini katika damu, zaidi ya 23%.
Uwepo wa kipengele cha antinuclear (ANF) au kingamwili kwa DNA.
Kugundua sababu ya rheumatoid.

Matibabu ya scleroderma ya kimfumo

Matibabu ya ugonjwa huo ni ya muda mrefu, kwa kawaida ya maisha. Inapaswa kufanywa kwa ukamilifu, kulingana na fomu ya ugonjwa, asili ya kozi na ushiriki wa viungo na mifumo fulani katika mchakato.

Je, inawezekana kuchomwa na jua na systemic scleroderma?

Vipengele vya lishe

Pia ni kuhitajika kupunguza matumizi ya wanga, hasa wakati wa kuchukua dawa za glucocorticosteroid, na kiasi cha kutosha cha mboga, matunda na matunda yenye maudhui ya sukari ya chini.

Kanuni za matibabu na ukarabati wa madawa ya kulevya

Malengo makuu ya matibabu ni:

kufikia hatua ya msamaha au ukandamizaji wa juu unaowezekana wa shughuli ya mchakato;
uimarishaji wa hali ya kazi;
kuzuia matatizo yanayohusiana na mabadiliko katika mishipa ya damu na maendeleo ya fibrosis;
kuzuia uharibifu wa viungo vya ndani au marekebisho ya dysfunctions zilizopo.

Cuprenil (D-penicillamine) katika vidonge, ambayo ina athari ya kupinga-uchochezi, athari kwenye michakato ya metabolic katika tishu zinazojumuisha na athari iliyotamkwa ya anti-fibrotic. Mwisho hugunduliwa tu baada ya maombi kwa miezi sita hadi mwaka. Cuprenil ni dawa ya chaguo kwa maendeleo ya haraka ya ugonjwa, mchakato wa kueneza wa ngozi na fibrosis hai. Imewekwa kwa kuongeza hatua kwa hatua na kisha kupunguza kipimo. Dozi za matengenezo huchukuliwa kwa miaka 2 hadi 5. Kwa sababu ya athari zinazowezekana (athari za sumu kwenye figo, kazi ya matumbo iliyoharibika, ugonjwa wa ngozi, athari kwenye viungo vya hematopoietic, nk) inayozingatiwa katika takriban 30% ya wagonjwa, dawa hiyo inachukuliwa chini ya usimamizi wa matibabu wa kila wakati.
Immunosuppressants Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide na wengine. Methotrexate ina athari ya ufanisi dhidi ya ugonjwa wa ngozi, na uharibifu wa misuli na viungo, hasa katika hatua ya awali, ya uchochezi ya ugonjwa huo. Cyclophosphamide hutumiwa katika matukio ya shughuli za juu za mchakato, uharibifu wa mapafu ya ndani na malezi ya fibrosis ya pulmona (dalili kamili ya matumizi), uwepo wa mabadiliko ya kinga ya kinga na katika hali ambapo hakuna athari inayoonekana kutoka kwa matibabu yaliyotumiwa hapo awali.
Wakala wa enzyme (Lidase na Ronidase) - huvunja mucopolysaccharides na kupunguza viscosity ya asidi ya hyaluronic. Imeagizwa kwa ajili ya mchakato wa muda mrefu katika kozi ya sindano ya subcutaneous au intramuscular, na pia katika mfumo wa iontophoresis na maombi katika eneo la induration ya tishu au mikataba.
Glucocorticosteroids (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, Triamcinolone) imewekwa kwa ajili ya shughuli ya mchakato wa shahada ya II au III, na pia katika kesi ya kozi ya papo hapo au subacute. Matumizi yao yanafanywa na ufuatiliaji wa mara kwa mara wa kazi ya figo.
Dawa za mishipa - kuu ni vizuizi vya njia za kalsiamu (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), inhibitors ya enzyme inayobadilisha angiotensin (Captopril, Capoten, nk), iliyowekwa tayari katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo, prostanoids (Iloprost, Vazaprostan) , wapinzani wa endothelin receptor (Traklir, Bosentan), ambayo hupunguza upinzani katika vyombo vya utaratibu na vya pulmona.
Antiplatelet mawakala (Curantil, Trental) na anticoagulants (dozi ndogo ya asidi acetylsalicylic, Fraxiparine).
Dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) na dawa za aminoquinoline (Plaquenil).

Matibabu na dawa za jadi

Massage na mazoezi, physiotherapy

Je, mimba inawezekana na kuna nafasi ya kubeba mtoto?

KITUO CHA TIBA EPILAS

EPILATION na laser diode

Kwapani: 1000 kusugua.

Mwili mzima: RUB 5,500.

LASER ngozi rejuvenation

Mikono: 1200 kusugua.

MUULIZE SWALI Mtaalamu wa Vipodozi

Dysport - sindano ambazo hufuta uzee

Sindano za Botox au sumu zilizofugwa

Demodicosis - dalili, matibabu na hatua za kuzuia

Ni nini nzuri kuhusu kuondolewa kwa nywele kwa laser? Na mambo mengi zaidi ya kuvutia kuhusu nywele na lasers

Elos kuondolewa kwa nywele - kuondoa nywele milele

Scleroderma ni nini?

Neno "scleroderma" linamaanisha "ngozi ngumu." Kundi kubwa la magonjwa ya scleroderma ni pamoja na magonjwa ambayo dalili kuu ni unene wa ngozi, lakini zote hutofautiana katika anuwai ya udhihirisho wa kliniki, kozi na ubashiri.

Katika scleroderma ya msingi Kuna unene mdogo wa ngozi, lakini tishu na mfupa wa subcutaneous zinaweza kuhusika. Kuna aina mbili kuu za scleroderma ya msingi - plaque (morphea) na mstari. Katika kesi ya kwanza, ngozi ya ngozi ina muonekano wa kuunganishwa kwa umbo la pande zote ("Plaques"), na mdomo wa zambarau kando ya pembeni mwanzoni mwa ugonjwa huo. Vidonda hivi, moja au nyingi, vinaweza kuonekana kwenye shina, uso na miguu. Katika aina ya mstari wa scleroderma ya msingi, maeneo yaliyoathiriwa yana mwonekano wa kupigwa kwa ngozi ya ngozi, mara nyingi huhusisha misuli na mifupa ya msingi, na huwekwa ndani hasa kwenye miguu na uso. Aina hii ya scleroderma ya msingi, ikiwa imekuzwa katika utoto na ujana, inaweza kusababisha kizuizi cha harakati (miguso ya misuli na ya pamoja) na matatizo ya maendeleo ya maeneo yaliyoathirika. Viungo vya ndani haviathiriwi na focal scleroderma.

Mfumo wa scleroderma (SSc)- aina ya scleroderma, ambayo, pamoja na unene wa ngozi, vidonda mbalimbali vya viungo, mishipa ya damu na viungo vya ndani (moyo, mapafu, njia ya utumbo, figo) hugunduliwa. Katika hali nadra, viungo vya ndani tu vinaathiriwa, bila mabadiliko ya ngozi. Ugonjwa huo unaweza kuendeleza katika makundi yote ya umri, lakini matukio ya kilele huzingatiwa katika umri wa miaka 30-50. Wanawake huwa wagonjwa mara 3-5 mara nyingi zaidi kuliko wanaume. SSD imegawanywa katika aina ndogo na zinazoenea, ambazo hutofautiana katika kuenea na ukali wa uharibifu wa ngozi na viungo vya ndani.

Sababu ya maendeleo(etiolojia) SSc bado haijulikani. Ugonjwa huu husababishwa na kuzaliana kupita kiasi kwa protini inayoitwa collagen na seli fulani. Collagen ya ziada hujilimbikiza kwenye ngozi na viungo vya ndani, na kusababisha unene na ugumu wa ngozi na kutofanya kazi kwa viungo vilivyoathiriwa. Uharibifu wa mishipa ndogo ya damu na uanzishaji wa mfumo wa kinga pia huzingatiwa. Yote hii pamoja hatua kwa hatua husababisha sclerosis ya tishu zilizoathirika.

Aina ndogo ya SSD inayojulikana na unene mdogo wa ngozi, mwanzo usiojulikana na maendeleo ya taratibu ya ugonjwa huo. Kwa muda mrefu, ugonjwa huo unaweza kujidhihirisha tu kama jambo la Raynaud na uvimbe mdogo wa vidole. Unene wa ngozi ni mdogo kwa uso na mikono. Uharibifu wa kawaida kwa viungo vya ndani ni kupungua kwa peristalsis ya esophageal, ambayo inaonyeshwa na ugumu wa kumeza chakula kigumu na kiungulia kinachoendelea. Kwa kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo, uharibifu mkubwa kwa mapafu na matumbo inawezekana.

Kueneza aina ya SSD kawaida hukua ghafla na inaonyeshwa na unene ulioenea zaidi wa ngozi, unaohusisha uso na ncha zote, pamoja na shina. Tayari katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo, ishara za uharibifu wa viungo vya ndani hufunuliwa.

Dalili za ugonjwa huo

Dalili za kliniki za SSc zinaweza kutofautiana kwa kiasi kikubwa kati ya wagonjwa binafsi, kulingana na aina ya ugonjwa huo.

Hali ya Raynaud - vasospasm katika kukabiliana na yatokanayo na baridi au dhiki ya kihisia ni moja ya tabia na ishara za mwanzo za SSc.

Ishara za tukio la Raynaud katika scleroderma ya mfumo ni zifuatazo:

weupe na/au rangi ya bluu ya vidole, wakati mwingine ncha ya pua, masikio, kwenye baridi au kwa msisimko;
kuchochea, ganzi au maumivu katika vidole wakati wa matukio ya vasospasm;
kuonekana kwa vidonda au nyufa kwenye ngozi kwenye ncha za vidole au karibu na misumari.

Kuvimba kwa vidole: Mara ya kwanza inaweza kuwa ya muda mfupi na kuonekana tu asubuhi. Wakati huo huo, ngozi inakuwa ya wasiwasi na yenye kung'aa, na mtu hupata shida kukunja vidole vyake kwenye ngumi;

Ugumu na unene wa ngozi, hasa kwenye vidole na uso;

Kizuizi cha harakati kwenye vidole;

Mabadiliko ya rangi ya ngozi ambayo inakuwa nyeusi au, kinyume chake, maeneo ya kusafisha (depigmentation) yanaonekana;

Kuonekana kwa calcifications(amana ya subcutaneous ya chumvi ya kalsiamu kwa namna ya compactions ndogo, kwa kawaida kwenye vidole na karibu na viungo, ambayo inaweza kufungua kutolewa molekuli nyeupe crumbly);

Kuonekana kwa telangiectasia "mishipa ya buibui" ni matokeo ya upanuzi wa mishipa ndogo ya damu kwenye ngozi na huonekana kwa namna ya ndogo, milimita kadhaa kwa kipenyo, matangazo nyekundu ya pande zote ambayo hupotea kwa shinikizo;

Kuvimba kwa pamoja(arthritis) na udhaifu wa misuli.

Pamoja na dalili za ngozi na misuli, wagonjwa wenye SSc tayari katika hatua za mwanzo za ugonjwa huendeleza ishara ushiriki wa viungo vya ndani.

Uharibifu wa njia ya utumbo

Inaonyeshwa na malalamiko yafuatayo:

ugumu wa kumeza (dysphagia), kama matokeo ambayo wagonjwa wanalazimika kuosha chakula kigumu na maji;

kiungulia kinachoendelea, ambacho huwa mbaya zaidi wakati wa kulala, kuinamisha mwili mbele, au kuinua vitu vizito;

hisia ya satiety haraka na ukamilifu ndani ya tumbo;

bloating na kuvimbiwa.

Uharibifu wa mapafu

Inaweza kusababisha viwango tofauti vya upungufu mkubwa wa kupumua (kutoka wastani wakati wa shughuli za kimwili, kubwa kuliko kawaida, hadi muhimu - ambayo inasumbua hata wakati wa kupumzika) na kikohozi kikavu kinachoendelea.

Uharibifu wa moyo

Katika kesi hiyo, wagonjwa mara nyingi wanahisi usumbufu katika moyo, palpitations, na chini ya mara nyingi - maumivu katika eneo la moyo.

Uharibifu wa figo

Shida mbaya zaidi ya ugonjwa bado ni shida ya figo ya scleroderma. Inajulikana na maendeleo ya ghafla na maendeleo ya haraka, na kusababisha kwa muda mfupi uharibifu usioweza kurekebishwa wa kazi ya figo. Mgogoro wa figo wa scleroderma karibu kila wakati unahusishwa na maendeleo ya shinikizo la damu ya arterial, ambayo inakuwa mbaya. Matokeo yake, wagonjwa huanza kulalamika kwa maumivu ya kichwa, usumbufu wa kuona, na udhaifu mkubwa. Ikiwa malalamiko hapo juu yanatokea, lazima uwasiliane mara moja na rheumatologist ambaye ataagiza vipimo muhimu!

Kwa nini unahitaji kushauriana na rheumatologist?

Imethibitishwa kuwa kwa utambuzi wa mapema wa ugonjwa huo, matokeo ya matibabu daima ni bora kuliko katika hali ya juu.

Wakati wa uteuzi, rheumatologist itakusanya kwa makini anamnesis ya ugonjwa huo, kujifunza nyaraka zilizopo za matibabu, kufanya uchunguzi na kujibu maswali yote kuhusu ugonjwa huu. Kwa kuwa matatizo kutoka kwa viungo mbalimbali vya ndani na uharibifu mkubwa kwa mmoja wao yanawezekana katika SSc, ni muhimu kufanya uchunguzi wa kina, ikiwa ni pamoja na maabara (vipimo vya damu na mkojo) na muhimu (ECG, Echo-CG, x-ray ya kifua, spirografia). , nk) masomo. Mara tu utambuzi utakapothibitishwa, daktari wako atajadili chaguzi za matibabu zinazopatikana na wewe.

Je, scleroderma inaweza kuponywa?

Kwa bahati mbaya, tiba kamili ya ugonjwa huo haiwezekani. Kwa scleroderma ya msingi, inawezekana kufikia msamaha wa muda mrefu. Katika SSc, ni vigumu zaidi kukandamiza kabisa shughuli za ugonjwa huo, hata hivyo, kwa matibabu ya mapema, inawezekana kupunguza kasi ya kasi ya maendeleo na kudumisha utulivu wa kazi za viungo muhimu kwa muda mrefu. Ushirikiano wenye nguvu tu kati ya mgonjwa na daktari utaruhusu mafanikio katika kutatua tatizo hili ngumu.

Matibabu

Wagonjwa wote wenye SSc wanapaswa kuepuka hypothermia na kukaa kwa muda mrefu katika chumba baridi. Nikotini na kafeini huchangia katika vasospasm ya pembeni; wagonjwa walio na SSc wanapaswa kuacha kuvuta sigara na kupunguza matumizi ya kahawa na bidhaa zilizo na kafeini. Maswali yote yanayohusiana na matibabu ya madawa ya kulevya yanapaswa kutatuliwa tu na daktari aliyehudhuria.

Maswali yote yanayohusiana na matibabu ya madawa ya kulevya, ambayo yamewekwa kulingana na fomu ya kliniki, ukali na asili ya uharibifu wa viungo vya ndani inapaswa kujadiliwa tu na daktari wako.

Ni lazima kuchukua vasodilating na antiplatelet (kuzuia kuganda kwa damu) madawa ya kulevya, kwa kuwa vidonda vya mishipa hutokea kwa wagonjwa wote na ni kawaida kwa asili. Haja ya matibabu na dawa za kuzuia-uchochezi na anti-fibrotic huamuliwa katika kila kesi kibinafsi. Taasisi imebuni mbinu za kipekee za matibabu ya SSc, ikiwa ni pamoja na matumizi ya dawa za kisasa za kibaolojia zilizobuniwa kijenetiki.

Utambuzi na matibabu ya scleroderma ya kimfumo katika Taasisi ya Bajeti ya Jimbo la Shirikisho NIIR iliyopewa jina hilo. V.A. Wataalam wakuu katika uwanja huu wanafanya kazi na Nasonova:

Panga miadi na mtaalamu kwa simu: +7 495 109-29-10; +7 495 109-39-99

Matibabu ya wagonjwa wenye SSc inapaswa kuwa mapema iwezekanavyo, ya kina na kuamua kulingana na fomu ya kliniki, kiwango cha maendeleo na ukali wa ugonjwa wa chombo. Tiba ya muda mrefu inahitajika, ambayo inaweza kudumu maisha yote. Matibabu ya SSc ni pamoja na dawa za mishipa na dawa za kuzuia uchochezi na za kinga. Lengo la matibabu ni kurejesha homeostasis ya mishipa na kupunguza uharibifu kutokana na kuvimba na mabadiliko ya fibrotic.

3.1 Matibabu ya kihafidhina.

kupunguza shughuli na kuzuia maendeleo ya ugonjwa;
kuzuia na matibabu ya ugonjwa wa Raynaud na matatizo ya mishipa;
kuzuia na matibabu ya maonyesho ya visceral ya ugonjwa huo.
Mahali kuu katika matibabu ya SSc ni ulichukua na mishipa, anti-uchochezi na immunosuppressive madawa ya kulevya.
Kwa kuzingatia uzoefu wa kimataifa na kwa mujibu wa matoleo ya EULAR, mapendekezo yanapangwa kwa mifumo ya viungo au syndromes kali zaidi ya kliniki.
Kwa ugonjwa wa Raynaud unaohusishwa na SSc, tiba ya muda mrefu ya madawa ya kulevya inapendekezwa kwa wagonjwa wote. Matibabu inachukuliwa kuwa mafanikio wakati ukali wa vasospasm hupungua na hakuna kuibuka kwa vidonda vipya vya ischemic.
Uchaguzi wa tiba maalum inategemea hali ya kliniki na ukali, ambayo huwekwa kulingana na kiwango cha kazi cha WHO. Darasa la 1 la kazi linajumuisha wagonjwa wasio na dalili au wale walio na dalili ambazo hupunguza shughuli za kawaida za kimwili, na darasa la 4 la kazi linajumuisha wagonjwa wenye mapungufu makubwa zaidi katika shughuli za kimwili ambazo hutokea hata wakati wa kupumzika. Kwa wagonjwa walio na madarasa ya kazi ya I, II na III, dawa za mstari wa kwanza ni bosentan na sildenafil. Mbali na dawa hizi, iloprost ya kuvuta pumzi inaweza kutumika kwa wagonjwa walio na darasa la kazi la III. Pamoja na maendeleo ya darasa la IV la kazi, tiba ya mchanganyiko na dawa hizi kawaida huwekwa.
Inapendekezwa kama dawa za mstari wa kwanza (kupunguza frequency na ukali wa shambulio la ugonjwa wa Raynaud ikilinganishwa na placebo na kwa matibabu ya ugonjwa wa Raynaud unaohusishwa na scleroderma ya mfumo) - vizuizi vya njia ya kalsiamu (wapinzani wa kalsiamu) wa kikundi cha dihydropyridine (haswa nifedipine** kwa mdomo) .

Maoni. Wapinzani wa kalsiamu wa muda mrefu wanapendelea;
Prostanoids kwa matumizi ya mishipa (iloprost, alprostadil**) inapendekezwa ikiwa wapinzani wa kalsiamu hawana ufanisi kwa matibabu ya ugonjwa mkali wa Raynaud.
Kiwango cha kushawishi cha mapendekezo A.
Prostanoids (hasa iloprost IV) sio tu kupunguza mzunguko na ukali wa mashambulizi ya ugonjwa wa Raynaud ikilinganishwa na placebo, lakini pia kuwa na athari nzuri juu ya uponyaji, na kwa hiyo inapendekezwa kwa ajili ya matibabu ya vidonda vya kazi vya digital.
Kiwango cha kushawishi cha mapendekezo A.
Iloprost imeagizwa 20-50 mcg kwa infusion katika kozi ya siku 3-5 mara kadhaa kwa mwaka kwa kiwango cha 0.5-2 ng / kg kwa dakika IV kwa angalau masaa 6 kwa siku. Alprostadil ** imeagizwa katika kozi za utawala wa 10-15 mara 2-3 kwa mwaka, 20-60 mcg kwa infusion ya IV (angalau saa 3 kwa siku).

Maoni. Wapinzani wa kalsiamu na prostanoids wanaweza kusababisha athari sawa za hemodynamic, inayohitaji umakini zaidi wa ufuatiliaji wa athari zinazowezekana wakati vikundi hivi vya dawa vinatumiwa kwa pamoja. Wagonjwa wanaotibiwa na prostanoids wana uwezekano mkubwa wa kupata shida za moyo na mishipa ya ischemic, kwa hivyo, kabla ya kuanza matibabu na prostanoids, hatari ya moyo na mishipa inapaswa kupimwa kwa uangalifu kwa wagonjwa wote.
Ikiwa wapinzani wa kalsiamu na prostanoids hawafanyi kazi, vizuizi vya vipokezi vya aina ya I endothelin (ET-1) visivyochaguliwa vinapendekezwa kwa matibabu ya vidonda vingi na vya kawaida vya kidijitali katika aina ya ugonjwa: bosentan** hupunguza mzunguko na muda wa Raynaud. mashambulizi, na matukio ya vidonda vipya au vya kawaida vya kidijitali.

Inapendekezwa kwa ajili ya matibabu ya ugonjwa mkali wa Raynaud na vidonda vya digital, ikiwa ni pamoja na wakati wapinzani wa kalsiamu na prostanoids hawana ufanisi - vizuizi vya phosphodiesterase aina 5 sildenafil na tadalafil.
Kiwango cha kushawishi cha mapendekezo B/A.
Inashauriwa kuchukua dawa zinazokandamiza mkusanyiko wa platelet wakati huo huo na vasodilators.

Inashauriwa kupunguza maumivu kutoka kwa vidonda vya dijiti - kuchukua NSAIDs, paracetamol na opioid dhaifu (tramadol**) katika kipimo cha kutosha.
Kiwango cha kushawishi cha mapendekezo C.
Kwa ajili ya matibabu ya vidonda vya digital vilivyoambukizwa, inashauriwa kutumia matumizi ya ndani na / au ya utaratibu wa antibiotics ya wigo mpana, ambayo inashauriwa kuagiza baada ya utamaduni wa yaliyomo ya jeraha kwa flora na unyeti kwa antibiotics.
Kiwango cha kushawishi cha mapendekezo C.
Lengo kuu la tiba ya dawa kwa vidonda vya ngozi katika SSc ni kupunguza ukali na kuenea kwa unene wa ngozi. Ufanisi wa madawa ya kulevya dhidi ya fibrosis ya ngozi inaweza kutathminiwa na mienendo ya hesabu ya ngozi (baada ya miezi 6 na 12).
Inapendekezwa katika hatua za mwanzo (wakati wa miaka 3-5 ya kwanza ya ugonjwa huo) au wakati ukali na kuenea kwa unene wa ngozi huongezeka kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa mfumo wa scleroderma D-penicillamine** (250-500 mg kwa siku). .
Kiwango cha nguvu cha mapendekezo C).
Inapendekezwa kwa ajili ya matibabu ya kuenea kwa mapema kwa SSc - Methotrexate** katika vipimo vya 10-15 mg / siku.

Inapendekezwa kwa kupunguza idadi ya ngozi - Mycophenolate Mofetil** (MMF) kwa kipimo cha matibabu cha 2 g/siku. .
Nguvu ya mapendekezo: B/C.
Inapendekezwa kwa vidonda vya ngozi vinavyoendelea kama matibabu ya monotherapy au pamoja na dawa zilizo hapo juu - Glucocorticoids (GC).
Maoni. Mbali na vidonda vya ngozi, GC pia inapendekezwa kwa ishara za kliniki za wazi za shughuli za uchochezi (serositis, myositis, IPL, synovitis ya kinzani na / au tenosynovitis) katika dozi ndogo - hadi 15-20 mg kwa siku, nk; kuchukua GCs huongeza hatari ya scleroderma renal crisis (SRC).
Kwa wagonjwa wengi walio na SSc, uharibifu wa mapafu ni mbaya, bila maendeleo dhahiri, kwa hivyo sio wagonjwa wote walio na IPD wanaohitaji kutibiwa. Uchaguzi wa nani na jinsi ya kutibu hufanywa kwa kuzingatia ukali wa awali wa IPD na hatari ya wazi ya kuendelea. Matibabu inaonyeshwa kwa wagonjwa wenye upungufu wa pumzi katika miaka 5-7 ya kwanza tangu mwanzo wa ugonjwa huo, ikiwa.
kulingana na HRCT ya kifua, kiasi cha uharibifu wa mapafu huzidi 20% na / au;
FVC ≤ 70% na/au;
kulikuwa na kupungua kwa FVC kwa ≥ 10% zaidi ya miezi 3-12 iliyopita.
Ufanisi wa tiba unafuatiliwa na kiwango cha uwezo muhimu wa kulazimishwa, ambao lazima uamuliwe angalau mara moja kila baada ya miezi 6.
Kiwango cha kushawishi cha mapendekezo B.
Maoni. Ufanisi wa tiba unaonyeshwa kwa kuimarisha au kuongezeka kwa viwango vya FVC.
Inapendekezwa kutumia GC kwa mdomo katika vipimo vya 10-15 mg/siku kwa matibabu ya IPL katika SSc. Pamoja na immunosuppressants.
Kiwango cha kushawishi cha mapendekezo C.
Maoni. Hakukuwa na uhusiano mkubwa kati ya uboreshaji wa vigezo vya utendaji wa mapafu na utumiaji wa viwango vya juu vya GC. Ni lazima ikumbukwe kwamba utawala wa viwango vya juu vya glucocorticoids huongeza hatari ya mgogoro wa figo ya scleroderma;
Inapendekezwa kama tiba ya utangulizi kwa ugonjwa wa ndani ya mapafu (ILD) katika SSc - Cyclophosphamide** (CP) pamoja na dozi ndogo za GC. CP imewekwa kwa njia ya mishipa katika kipimo cha 500 mg/m2 - 750 mg/m2 kwa mwezi au kwa mdomo katika kipimo cha 1 mg/kg/siku - 2 mg/kg/siku, kulingana na ufanisi na uvumilivu wa dawa.
Nguvu ya mapendekezo A.
Maoni. Njia ya utawala wa CP (mdomo au intravenous) haiathiri sana kiwango cha mabadiliko katika vipimo vya kazi ya pulmona na mzunguko wa athari mbaya. Muda wa kozi ya CP inapaswa kuwa angalau miezi 6 (kiwango cha hatia cha mapendekezo C), hata hivyo, ikiwa dawa imevumiliwa vizuri, muda wa matibabu unaweza kuwa miezi 12 au zaidi hadi IPL itulie.
MMF inapendekezwa kama tiba ya utangulizi kwa IPL (katika kesi ya kutovumilia au kutofaulu, ikijumuisha sekondari, ya cyclophosphamide pamoja na GC), na kama tiba ya matengenezo baada ya utulivu wa mchakato wa mapafu wakati wa matibabu ya mzunguko wa phosphatase.
Nguvu ya mapendekezo A.
Maoni. MMF imeagizwa kwa kiwango cha 1000 mg / siku. (katika dozi mbili), ikiongeza hadi 2000-3000 mg / siku. (katika dozi mbili) ikiwa imevumiliwa vizuri.
Inapendekezwa kuwa katika kesi ya kutofaulu au kutovumilia kwa matibabu na CP na/au MMF, matumizi ya Azathioprine** (100 mg/siku) au Cyclosporine A** (katika kipimo kisichozidi 2.5 mg/kg/siku) kwa 12. - miezi 18.
Kiwango cha kushawishi cha mapendekezo C.
Mbinu za kudhibiti mgonjwa aliye na ugonjwa wa mapafu ya ndani.
Matibabu ya PAH ni pamoja na tiba ya jadi: diuretics, glycosides ya moyo (ikiwa arrhythmias ya supraventricular hutokea).
Inapendekezwa kwa hypoxemia kali (kueneza chini ya 90%) - tiba ya oksijeni;
Anticoagulants inapendekezwa tu kwa matatizo ya thrombotic;
Haipendekezi kwa PAH kuagiza beta-blockers, ACE inhibitors, angiotensin-2 receptor antagonists, ivabradine, isipokuwa kuchukua dawa hizi ni muhimu.
Katika miaka ya hivi karibuni, tiba maalum ya PAH imeanzishwa katika mazoezi, ambayo imeagizwa ili kuboresha uvumilivu wa mazoezi, kupunguza kasi ya maendeleo ya ugonjwa huo, husababisha kupungua kwa mabadiliko katika mishipa ya pulmona, kuboresha ubora wa maisha na ubashiri wa kuishi. Dawa maalum za PAH hukuza upanuzi wa mishipa ya damu na kupunguza shinikizo la ateri ya mapafu kupitia taratibu tofauti.
Wapinzani wa kipokezi cha Endothelin-1 (ET-1). Bosentan** inapendekezwa katika kipimo cha kuanzia cha 62.5 mg mara 2 kwa siku. Baada ya wiki 4, ikiwa imevumiliwa vizuri, ongeza kipimo hadi 125 mg mara 2 kwa siku. Inashauriwa kufuatilia kiwango cha transaminase na bilirubin kila mwezi. Wanawake wanaotumia bosentan wanahitaji uzazi wa mpango wa kuaminika kutokana na athari zinazowezekana za teratogenic.
Kiwango cha kushawishi cha mapendekezo C.
Maoni. Wapinzani wa vipokezi vya ET-1 hukandamiza athari ya vasoconstrictive ya ET-1 kwa kujifunga kwa vipokezi vya aina A na B (wapinzani wasiochagua ET-1) au tu kuandika vipokezi A (wapinzani waliochaguliwa wa ET-1). Ya kwanza ni pamoja na bosentan na macitentan, na mwakilishi wa wapinzani waliochaguliwa wa ET-1 ni ambrisentan na loprost.
Analogues za Prostacyclin. Inapendekezwa kutoka kwa inhalations 6 hadi 12 ya iloprost kwa siku ili kudumisha athari imara. Iloprost ya kuvuta pumzi kwa ufanisi hupunguza shinikizo la ateri ya pulmona.
Kiwango cha kushawishi cha mapendekezo C.
Maoni. Iloprost ni analogi ya prostacyclin isiyobadilika kikemia ambayo inapatikana kama infusion ya mishipa, utawala wa mdomo, na erosoli. Nusu ya maisha ya iloprost ni dakika 20-25, muda wa hatua ni dakika 45-60. Wakati wa kutumia nebulizer ya ultrasonic, muda wa kuvuta pumzi ni dakika 5. Analogi za prostacyclin pia ni epoprostenol (katika fomu ya infusion) na treprostenil (kwa utawala wa intravenous na subcutaneous na kwa namna ya erosoli).
Vipokezi vya prostacyclin: Selexipag 10 mg mara moja kwa siku inapendekezwa. Selexipag ni agonisti ya kipokezi ya prostacyclin ya mdomo, inayochagua;
Vizuizi vya aina ya Phosphodiesterase 5 (PDE5) hukandamiza uanzishaji wa GMP ya mzunguko katika seli. Inashauriwa kutumia Sildenafil kwa kipimo cha 20 mg mara 3 kwa siku, ikiwa haifanyi kazi, kipimo kinaweza kuongezeka hadi 200 mg kwa siku. Inashauriwa kuchukua Tadalafil (kizuizi cha kuchagua PDE5) mara moja kwa siku (2.5-40 mg). Vardenafil (kizuizi cha kuchagua PDE-5) inapendekezwa kwa kipimo cha 20 mg mara 2 kwa siku;
Vichocheo vya cyclase ya guanylate inayoyeyuka huongeza usanisi wa GMP. Riociguat inapendekezwa kwa mdomo mara 3 kwa siku, 1 mg (kiwango cha juu cha kila siku 7.5 mg).
Kiwango cha kushawishi cha mapendekezo C.
Maoni. Mchanganyiko wa vichocheo vya guanylate cyclase na inhibitors za PDE5 ni kinyume chake kutokana na hypotension na madhara mengine makubwa.
Mpango wa kuamua matibabu ya shinikizo la damu ya pulmona.
Udhihirisho mbaya zaidi wa utabiri wa SSc ni nephropathy ya papo hapo (scleroderma renal crisis (SRC) au "acute scleroderma figo"), kiwango cha vifo ambacho kinazidi 40-50%. Maonyesho makuu ya SKC ni maendeleo ya ghafla ya kuumia kwa figo kali na shinikizo la damu ya arterial, ambayo haraka inakuwa mbaya. Katika 10-20% ya kesi, SBS ya kawaida hugunduliwa, ambayo inaweza kushukiwa kwa wagonjwa wenye SSc ambao wako katika hatari ya kuendeleza SBS. Kazi ya figo inapaswa kupimwa mara kwa mara kwa wagonjwa walio na SSc. Ili kutathmini utendakazi wa figo kwa wagonjwa walio na SSc, kama ilivyo kwa idadi ya watu kwa ujumla, inashauriwa kuamua kiwango cha uchujaji wa glomerular kwa kutumia fomula ya hesabu ya CKD-EPI. Sababu za hatari kwa SPC: aina ya ugonjwa, hatua ya awali ya ugonjwa (hasa miaka 1-3), maendeleo ya haraka ya ugonjwa wa ngozi, malezi ya haraka ya mikataba ya pamoja, jinsia ya kiume, uzee, uwepo wa antibodies kwa ribonucleoprotease III; kuchukua dozi kubwa za CS.
Vigezo vya jeraha la papo hapo la figo: kuongezeka kwa kiwango cha kretini ≥26.5 mmol/L (≥0.3 mg/dL) ndani ya saa 48 au kuongezeka kwa kiwango cha kretini katika seramu ≥1.5 mara ya kiwango cha awali, kwa hakika au kinachoshukiwa kuwa kimeongezeka ndani ya siku 7 .
Haipendekezi kuagiza GCs zaidi ya 15 mg kwa siku na dawa zinazoweza kuwa na nephrotoxic (D-penicillamine**, Cyclosporine A**) kwa wagonjwa walio na sababu za hatari kwa SBS kutokana na uwezekano wa kuchochea SCS.
Kiwango cha kushawishi cha mapendekezo C.
Vizuizi vya kimeng'enya vinavyobadilisha Angiotensin (ACEIs) vinapendekezwa kama dawa za mstari wa kwanza katika matibabu ya SPC. Tiba kali ya antihypertensive inaweza kuleta utulivu au kuboresha kazi ya figo. Inashauriwa kuanza matibabu na captopril** 12.5-25 mg na titration ya kipimo hadi kiwango cha juu (50 mg mara 3 kwa siku).
Kiwango cha kushawishi cha mapendekezo C.

Kisawe: sclerodermia systemica, scleroderma iliyoenea, universal scleroderma, sclerosis ya utaratibu inayoendelea.

Scleroderma ya kimfumo - kueneza ugonjwa wa tishu zinazojumuisha na ugonjwa wa fibrosis na uharibifu wa microangiopathy, unaoonyeshwa na mabadiliko ya haraka katika ngozi, uharibifu wa mfumo wa musculoskeletal, viungo vya ndani (mapafu, moyo, njia ya utumbo, figo), ugonjwa wa vasospastic Raynaud wa jumla.

Etiolojia systemic scleroderma haijafafanuliwa. Asili ya virusi na ya urithi wa ugonjwa huchukuliwa. Scleroderma ya utaratibu hutanguliwa na magonjwa ya kuambukiza au homa ya wastani ya sababu isiyojulikana, baridi, jasho, koo la mara kwa mara, kuongezeka kwa unyeti wa mikono kwa baridi, paresthesia ya vidole (syndrome ya Raynaud), maumivu katika misuli na viungo, dyspepsia, maumivu ya kichwa.

Systemic scleroderma hugunduliwa hasa kwa wanawake (3: 1) wenye umri wa miaka 35 hadi 64. Ugonjwa huo hutokea mara chache kwa watoto, pamoja na watu wazima chini ya umri wa miaka 30. Matukio ya scleroderma ya kimfumo ni kesi 6.3-12 kwa kila watu milioni 1.

Pathogenesis systemic scleroderma ni pamoja na mabadiliko katika kimetaboliki ya tishu zinazojumuisha (ongezeko la collagen biosynthesis na neofibrillogenesis, fibrosis ya tishu), shida za kinga (kupungua kwa kiwango cha T-suppressors na viwango vya kawaida vya B-lymphocytes katika damu, kuonekana kwa antibodies kwa collagen, wakati mwingine antinuclear. antibodies) na uharibifu wa microvasculature (lymphocyte za cytotoxic huharibu endothelium, ambayo inaambatana na kujitoa na mkusanyiko wa sahani, uanzishaji wa mgando, kutolewa kwa wapatanishi wa uchochezi, kuongezeka kwa upenyezaji wa ukuta wa mishipa na uingizwaji wa plasma na uwekaji wa fibrin, kupungua kwa lumen. ) Cytokines na sababu za ukuaji zilizofichwa na lymphocytes, monocytes na sahani zina jukumu muhimu katika maendeleo ya fibrosis. Wao husababisha hyperproduction ya collagen na macromolecules ya dutu kuu ya tishu zinazojumuisha na maendeleo ya baadaye ya maeneo ya fibrosis.

Kliniki . Scleroderma ya utaratibu inajumuisha syndromes ya ngozi na ya ziada. Ugonjwa wa ngozi: sclerodactyly; acrosclerosis; kueneza - aina ya jumla; Ugonjwa wa Tibierge-Weissenbach. Syndromes ya ziada: misuli-articular, utumbo, pulmona, moyo na mishipa, figo, neva.

Scleroderma ya utaratibu au ya kuenea (zima, ya jumla, inayoendelea) huanza mara nyingi zaidi kwa wanawake katika utoto au ujana, na kuathiri ngozi ya mikono, uso, na kisha viungo na torso. Katika kuenea kwa scleroderma Fibrosis ya ngozi imejanibishwa karibu na kiwiko au viungo vya goti, pamoja na shingo na shina. Wagonjwa wanaweza kupata hali ya Raynaud katika mwaka wa kwanza wa ugonjwa huo; viungo vya ndani huathiriwa mara nyingi: mapafu, figo, moyo. Pia wanajulikana scleroderma ndogo, ambayo fibrosis ya ngozi ya mikono, mikono na miguu inakua, lakini uso na shingo vinaweza kuathiriwa. Kwa wagonjwa katika kundi hili, jambo la Raynaud limezingatiwa kwa miaka; wanaendeleza telangiectasia, calcifications kwenye ngozi, na baadaye shinikizo la damu ya pulmona huendelea.

Vidonda vya ngozi ni ishara kuu ya ugonjwa huo. Kuonekana kwa acrosclerosis kunawezekana, wakati mwingine nodule nyingi za calcareous za chini ya ngozi huundwa na kidonda zaidi. Unene wa ngozi hukua kwa sababu ya utengenezaji usio wa kawaida wa kolajeni ya aina ya I na nyuzi za ngozi, na vile vile amana nyingi za glycosaminoglycans na fibronectin kwenye tumbo la nje ya seli. Nje, mgonjwa ameathiri na maeneo yasiyoathiriwa ya ngozi. Hata hivyo, tafiti zimeonyesha kuwepo kwa procollagen-1 na molekuli za wambiso katika maeneo yote ya dermis, ambayo inaonyesha mchakato wa pathological wa jumla.

Uvimbe mnene huonekana kwenye ngozi ya uso, shingo, na mikono, kisha unene na sclerosis ya ngozi huendeleza. Baadaye, atrophy yake hutokea na uso unachukua mwonekano kama wa kinyago: mikunjo imetulia, hakuna harakati za usoni, midomo inakuwa nyembamba, mikunjo ya kina ya radial huunda karibu nao, sawa na mfuko ulioimarishwa nusu, mdomo. haifungi, ulimi haukutoka kwenye kando ya meno, kope mara nyingi hazifungi; pua inakuwa nyembamba, ngozi kwenye mbawa zake inakuwa laini, taut, na shiny. Sauti inadhoofika, inakuwa kana kwamba kutoka kwa kina. Masikio pia yanaonekana kudhoofika na kuwa nyembamba. Nywele hatua kwa hatua huanguka nje, misumari kuwa nyembamba na kisha kujitenga na kitanda cha msumari. Kuna ngozi kavu kali, hyperkeratosis ya mitende na nyayo. Usiri wa jasho na tezi za sebaceous hupungua na kisha huacha. Mchakato huo mara nyingi unahusisha utando wa mucous wa mdomo, ulimi, palate laini, larynx, esophagus, mapafu na viungo vingine vya ndani, pamoja na misuli, viungo na mifupa. Baadaye, kidonda kinaweza kuenea kwa ngozi nzima: mikono, mabega, torso, mapaja, miguu na miguu. Ngozi inakuwa na rangi ya NTA-njano, na maeneo ya hyperpigmentation iliyotamkwa yakipishana na vidonda vya depigmented; telangiectasia nyingi huzingatiwa. Mafuta ya subcutaneous hupotea hatua kwa hatua, ngozi inakua kwa fascia ya msingi na inakuwa isiyo na mwendo juu ya mifupa, na haina mara. Matokeo yake, kuni ya mwili mzima hutokea. Kwa uharibifu wa jumla wa ngozi ya shina na miguu, cachexia na mummification ("relics hai") kuendeleza. Harakati za viungo na hata kupumua ni mdogo sana, mgonjwa hupata shida katika kula.

Wakati mwingine chumvi za kalsiamu huwekwa (calcinosis) kwenye tishu za subcutaneous kwa namna ya vinundu na uthabiti wa miamba, ambayo hufungua na malezi ya fistula na kutokwa nyeupe. Calcinosis ni amana za hydroxyapatiti kwenye ngozi, ambazo huwekwa ndani hasa kwenye mikono katika eneo la viungo vya karibu vya interphalangeal na phalanges ya misumari, karibu na viungo na juu ya protrusions ya mfupa (hasa juu ya uso wa extensor wa elbow na viungo vya magoti). . Uwekaji wa kalsiamu ya periarticular katika mfumo wa foci nyeupe inayopita kwenye ngozi inaitwa ugonjwa wa Tibierge-Weissenbach. Amana za kalsiamu haziamuliwa kila wakati kwa kuibua; katika kesi hii, hugunduliwa na radiografia. Calcification huendelea kwa miaka na ni vigumu kutibu.

Kuna telangiectasia nyingi (venuli zilizopanuliwa, kapilari, arterioles), ambazo zinaonekana kama madoa ya mviringo au isiyo ya kawaida ya kipenyo cha 2-7 mm na ziko kwenye mikono, uso, midomo na mucosa ya mdomo. Telangiectasias hupotea peke yake baada ya muda.

Hali imedhihirika Kwa alcinosis, ugonjwa R hii, uh zophagopathy, Na clerodactyly na T Eleangiectasia inaitwa CREST-syndrome (kulingana na herufi za kwanza za dalili). Ugonjwa huu unachukuliwa kuwa lahaja nzuri ya ugonjwa huo na ni ya scleroderma ndogo.

Ishara ya kwanza ya scleroderma ya kimfumo ni Ugonjwa wa Raynaud, ambayo inaonyeshwa na kuonekana kwa ghafla kwa paresthesia (hisia ya kufa ganzi, kutambaa) katika eneo la vidole vya II-IV, miguu, na blanchi yao kali. Mwishoni mwa mashambulizi, maumivu yanaonekana, hisia ya joto katika vidole, na ngozi inakuwa hyperemic. Ugonjwa wa Raynaud katika scleroderma ya utaratibu huathiri sio tu vidole na vidole, lakini pia midomo, ncha ya ulimi, na sehemu za uso. Kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa Raynaud, inawezekana kudhibitisha uwepo wa scleroderma ya kimfumo katika hatua za mwanzo kwa kutumia ishara zifuatazo (tafiti): uwepo wa antibodies ya nyuklia, antibodies ya anti-centromere au antibodies kwa topoisomerase 1 (anti-Scl-70 antibodies). ); mabadiliko katika kitanda cha capillary cha kitanda cha msumari - kupungua kwa idadi ya capillaries au upanuzi wao; matukio ya tenosynovitis (unene pamoja na tendons na kelele ya msuguano katika eneo la sheath ya tendon); uvimbe mkubwa wa vidole au vidole; wakati huo huo reflux esophagitis.

Ugonjwa wa Osteoarticular inaweza kuwa moja ya ishara za mwanzo za scleroderma ya kimfumo. Kuna aina tatu kuu za ugonjwa wa articular: polyarthralgia; scleroderma polyarthritis na predominance ya exudative-proliferative au fibrous-indurative mabadiliko; periarthritis na maendeleo ya mikataba kutokana na ushiriki wa tishu za periarticular katika mchakato wa pathological. Vidonda vya mifupa vinajulikana na acrosclerosis na osteolysis, kwa kawaida ya phalanges ya msumari, kufupisha na deformation ya vidole na vidole. Uharibifu wa mfupa ni hasa kutokana na kukatwa kwa mfupa. Arthralgia na ugumu wa asubuhi hutokea mara nyingi, na ankylosis huzingatiwa.

Ugonjwa wa misuli inayojulikana na aina tofauti za uharibifu wa misuli, ambayo inaweza kuwa katika mfumo wa myositis ya ndani au polymyositis; inaonyeshwa na maumivu ya misuli, udhaifu wa misuli, na hisia ya ugumu katika misuli. Aina ya kwanza ya uharibifu ina sifa ya udhaifu wa wastani wa misuli ya karibu kutokana na myopathy ya benign ya asili isiyo ya uchochezi. Uchunguzi wa histological unaonyesha atrophy ya nyuzi za misuli ya aina ya 2, ambayo inahusishwa na immobility na matumizi ya corticosteroid. Mkusanyiko wa enzymes ya misuli ni ndani ya mipaka ya kawaida. Aina ya pili ya uharibifu ina sifa ya ongezeko la wastani la mkusanyiko wa nyuzi za misuli na kuwepo kwa dalili ya udhaifu wa misuli ya "waxy". Biopsy inaonyesha fibrosis ya ndani na atrophy ya nyuzi za misuli. Uingizaji wa wastani wa seli za uchochezi hugunduliwa. Aina ya tatu ya uharibifu inaonyeshwa na myopathy ya asili ya uchochezi na ongezeko la mkusanyiko wa enzymes.

Ugonjwa wa utumbo inajidhihirisha kama duodenitis, enteritis (pamoja na maendeleo ya ugonjwa wa malabsorption), colitis (pamoja na kuvimbiwa kali, dalili za kizuizi cha matumbo). Uharibifu wa esophagus (esophagitis) inachukuliwa kuwa tabia, ambayo inaonyeshwa na dysphagia, kuenea kwa umio, kupungua kwa theluthi ya chini, kudhoofika kwa peristalsis na ugumu wa kuta, reflux esophagitis, na wakati mwingine maendeleo ya kidonda cha peptic na ukali. .

Ugonjwa wa mapafu inavyoonyeshwa na kliniki ya alveolitis ya fibrosing na kueneza pneumofibrosis na ujanibishaji mkubwa katika sehemu za msingi za mapafu. Wagonjwa wengine hupata shinikizo la damu ya mapafu kutokana na uharibifu wa mishipa ya damu ya mapafu. Pneumosclerosis kali wakati mwingine huunganishwa na maendeleo ya bronchiectasis, emphysema, na uwezekano wa nimonia.

Ugonjwa wa moyo na mishipa inayojulikana na cardiosclerosis na ongezeko la ukubwa wa moyo, arrhythmias, rhythm ya moyo na usumbufu wa uendeshaji, na maendeleo ya kushindwa kwa mzunguko. Cardiosclerosis kubwa ya kuzingatia inaweza kuiga "mabadiliko ya infarction" kwenye ECG. Maendeleo ya myocarditis ya ndani husababisha kuonekana kwa dalili za kliniki ambazo kwa kweli ni sawa na cardiosclerosis. Uharibifu wa endocardium katika eneo la vifaa vya valve husababisha kuundwa kwa ugonjwa wa moyo wa scleroderma, mara nyingi upungufu wa valve ya mitral. Wagonjwa wengine huendeleza prolapse ya mitral valve. Pericarditis inaweza kuendeleza.

Ugonjwa wa figo inavyoonyeshwa na ushiriki wa figo katika mchakato wa patholojia. Kuna aina mbili - nephropathy ya papo hapo na sugu. Nephropathy ya papo hapo (figo ya kweli ya scleroderma) inaonyeshwa na dalili zifuatazo: oligoanuria, shinikizo la damu ya ateri, kuongezeka kwa proteinuria, microhematuria, cylindruria, retinopathy, encephalopathy. Nephropathy ya papo hapo inategemea uharibifu wa jumla wa arterioles ya figo na maendeleo ya necrosis ya gamba, ambayo husababisha kushindwa kwa figo kali. Uharibifu wa kawaida wa figo katika scleroderma ya mfumo ni nephropathy sugu. Substrate ya morphological ya aina hii ya ugonjwa wa figo inachukuliwa kuwa uharibifu wa vyombo na glomeruli ya figo, pamoja na tubules na interstitium. Dalili za kliniki zinalingana na zile za glomerulonephritis sugu (proteinuria, cylindruria, microhematuria, kupungua kwa uchujaji wa glomerular, shinikizo la damu ya arterial, maendeleo ya kushindwa kwa figo sugu).

Ugonjwa wa Neurological inayojulikana na uharibifu wa mfumo wa neva wa pembeni kwa njia ya polyneuropathy (maumivu ya mikono na miguu, kuharibika kwa unyeti kwa namna ya hyperesthesia na maendeleo ya baadaye ya hypoesthesia ya distali, kupungua kwa reflexes ya tendon). Polyneuropathy hupata kozi ndefu, inayoendelea. Trigeminitis inayoendelea, ya mara kwa mara (kuvimba kwa ujasiri wa trigeminal) pia ni tabia. Uharibifu wa mfumo mkuu wa neva ni nadra; encephalitis, meningoencephalitis, viharusi vya ischemic, na hemorrhages ya ubongo huelezewa.

Ugonjwa wa Endocrinological ni alama ya dysfunction ya tezi ya tezi (hypothyroidism, inawezekana autoimmune thyroiditis, mara chache hyperthyroidism), upungufu wa adrenal, kupungua kwa kazi ya gonads. Mchanganyiko wa scleroderma ya kimfumo na kisukari mellitus inawezekana. Uharibifu wa tezi za endocrine ni hasa kutokana na uharibifu wa mfumo wao wa mishipa.

Scleroderma ya utaratibu ina sifa ya kupoteza uzito wa mwili, hadi cachexia, hasa hutamkwa na ugonjwa unaoendelea kwa kasi na kwa kuzidisha kwake kali.

Kuna aina tatu za kozi ya scleroderma ya kimfumo: papo hapo, subacute na sugu.

Kozi ya papo hapo inayojulikana na maendeleo ya haraka (ndani ya mwaka) ya dalili zilizoenea, maendeleo ya kutosha ya uharibifu wa viungo vya ndani, kuongezeka kwa fibrosis ya viungo na tishu, na maendeleo ya figo ya sclerotic. Kozi ya papo hapo inaonyeshwa na mabadiliko yaliyotamkwa katika vigezo vya maabara, vinavyoonyesha shughuli za mchakato wa uchochezi.

Kwa kozi ya subacute Picha ya kliniki ya ugonjwa huo ni sifa ya uharibifu wa ngozi, viungo, misuli na viungo vya ndani dhidi ya asili ya shida ya vasomotor iliyoonyeshwa kwa upole; kuna ongezeko la ESR, fibrinogen,  2 - na -globulins katika damu. , uwepo wa sababu ya rheumatoid, sababu ya nyuklia.

Kozi ya muda mrefu Inaonyeshwa na mchakato unaoendelea polepole kwa miaka kadhaa na inaonyeshwa na shida ya kutamka ya mishipa na ya trophic, unene wa ngozi na tishu za periarticular na malezi ya mikataba, osteolysis, na vidonda vya umio, mapafu, na moyo polepole. Mabadiliko ya kawaida ya ngozi yanaweza kuzingatia asili na kubaki udhihirisho pekee wa ugonjwa huo kwa muda mrefu.

hatua ya awali scleroderma inaonyeshwa na ugonjwa wa Raynaud, arthralgia, tachycardia, na maambukizi ya mara kwa mara ya njia ya kupumua. Matibabu magumu katika hatua hii husababisha msamaha wa muda mrefu na hata kupona.

Hatua ya jumla hutokea kwa dalili zote zilizotajwa hapo awali na ina sifa ya picha ya kina ya ugonjwa huo.

Hatua ya terminal hutokea kwa mabadiliko ya juu na yanafuatana na upotevu mkubwa wa uzito wa mwili, uhaba wa kazi za viungo moja au zaidi. Matibabu katika hatua hii haina athari.

Kulingana na kiwango cha shughuli za scleroderma ya kimfumo, zifuatazo zinajulikana: kiwango cha chini(I) shahada - matatizo ya vasospastic na trophic, ESR chini ya 20 mm / h; wastani(II) shahada - arthralgia, arthritis, pleurisy adhesive, cardiosclerosis, ESR ndani ya 20-35 mm / h; juu(III) shahada - homa, polyarthritis, myocardiosclerosis, nephropathy, ESR zaidi ya 35 mm / h.

Njia za maabara na zana . Uchambuzi wa jumla wa damu: ishara za anemia ya hypochromic, leukopenia, wakati mwingine leukocytosis, kuongezeka kwa ESR. Uchambuzi wa mkojo: kuongezeka kwa excretion ya hydroxyproline, proteinuria. Kemia ya damu: hyperproteinemia, viwango vya kuongezeka kwa  2 - na -globulins, fibrin, seromucoid, protini ya C-reactive, haptoglobin, hydroxyproline (ugonjwa wa kimetaboliki ya collagen).

Mtihani wa damu wa Immunological : antibodies kwa endothelium, antibodies ya antinuclear kwa antijeni ya SCL-70, kupungua kwa idadi ya T-lymphocytes ya kukandamiza, hyper- na disimmunoglobulinemia; kugundua sababu ya rheumatoid (40-45%), antibodies ya antinuclear (30-90%). Biopsy ya ngozi ya musculocutaneous: mabadiliko ya nyuzi za tishu, patholojia ya mishipa. Pathomorpholojia ya ngozi: katika hatua za mwanzo, infiltrates ndogo hugunduliwa karibu na vyombo vya dermis na tezi za jasho za merocrine, pamoja na kupenya kwa tishu za subcutaneous; katika hatua za baadaye, kutoweka kwa wedges interpapillary ya epidermis ni alibainisha; vifurushi vyenye homogeneous vya nyuzi za collagen, zilizotiwa rangi na eosin; kuunganishwa kwa vifurushi, kufutwa na kutoweka kwa nafasi ya interfascicular; unene wa dermis, uingizwaji wa tishu za adipose (tabaka za juu au zote) na collagen, hyalinosis; kupunguzwa kwa idadi ya vyombo, unene wa kuta na kupungua kwa lumen, hyalinosis; atrophy ya appendages ya ngozi; tezi za jasho ziko kwenye tabaka za juu za dermis; amana za chumvi za kalsiamu katika tishu za subcutaneous za sclerotic. Electrocardiogram: kueneza mabadiliko katika myocardiamu, wakati mwingine funga tawi block na atrioventricular block. Uchunguzi wa X-ray: maeneo ya calcification katika tishu chini ya ngozi, hasa sehemu za mwisho za vidole, chini ya mara nyingi miguu, katika eneo la viwiko, magoti na viungo vingine. Osteolysis katika phalanges ya msumari ya vidole, vidole, sehemu za mbali za radius na ulna, na sehemu za nyuma za mbavu. Osteoporosis ya Periarticular, kupungua kwa nafasi za pamoja, wakati mwingine mmomonyoko wa ardhi juu ya uso wa cartilage ya articular, ankylosis ya mfupa. Kupungua kwa sauti na kupungua kwa peristalsis ya njia ya utumbo, ambayo husababisha upanuzi wa esophagus na duodenum. Kueneza na pneumosclerosis ya cystic katika mikoa ya basal na ongezeko la ukubwa wa moyo.

Uchunguzi . Taasisi ya Marekani ya Rheumatology imeunda vigezo vya uchunguzi wa scleroderma ya kimfumo:

Kigezo kikuu (kikubwa).- vidonda vya scleroderma ya ngozi ya mwili (karibu na metacarpophalangeal au metatarsophalangeal viungo - proximal scleroderma).

Vigezo vidogo- sclerodactyly, makovu kwenye phalanges ya mbali ya vidole, basal basal pulmonary fibrosis.

Ili kuanzisha utambuzi wa scleroderma ya kimfumo, uwepo wa vigezo kuu na viwili vidogo inahitajika.

Ishara za uchunguzi (kuu na za ziada) za scleroderma ya utaratibu [N.G. Guseva, 1993, 1997].

Sifa kuu

Vidonda vya ngozi vya scleroderma, kupita katika hatua za edema "mnene", induration na atrophy, na ujanibishaji mkubwa kwenye uso (kama-mask) na katika eneo la mikono (sclerodactyly), uharibifu wa jumla unawezekana. Kawaida ugonjwa hujumuishwa na rangi.

Ugonjwa wa Raynaud.

Ugonjwa wa articular-muscular na maendeleo ya mikataba ya kudumu, ambayo inategemea arthritis ya rheumatoid-kama, mabadiliko ya periarticular na myositis ya fibrosing.

Osteolysis ya misumari, na wakati mwingine phalanges ya kati na kuu ya vidole, chini ya mara nyingi ya vidole, ambayo inaonyeshwa kwa kufupisha na deformation ya vidole.

Ugonjwa wa Tibierge-Weissenbach ni uwekaji wa chumvi za kalsiamu haswa katika eneo la vidole na periarticularly - karibu na kiwiko, bega na viungo vya kiuno, kwenye tishu zilizo chini ya ngozi, wakati mwingine kando ya fascia na tendons za misuli.

Uharibifu wa njia ya utumbo (scleroderma esophagitis na physphagia, kupanuka kwa esophagus, gastritis, duodenitis, kuharibika kwa matumbo hadi kizuizi cha matumbo, maendeleo ya ugonjwa wa malabsorption).

Uharibifu wa moyo wa aina ya msingi ya macrofocal cardiosclerosis.

Uharibifu wa mapafu kama vile pneumosclerosis ya basal, mapafu ya cystic (kwenye radiograph - "asali").

Figo ya kweli ya scleroderma hugunduliwa kliniki kwa msingi wa ongezeko la ghafla la shinikizo la damu na maendeleo ya kushindwa kwa figo kali.

Uwepo wa antibodies maalum ya nyuklia (anti-Scl-70 na anticentromere antibodies).

Ishara za capillaroscopic (kulingana na capillaroscopy ya shamba pana).

Ishara za ziada (ndogo).

Pembeni: hyperpigmentation ya ngozi, telangiectasia, matatizo ya trophic, ugonjwa wa Sjogren, polyarthralgia, polymyalgia, polymyositis.

Visceral: polyserositis (kawaida wambiso), nephropathy ya muda mrefu, polyneuritis, trigeminitis.

Jumla: kupoteza uzito (zaidi ya kilo 10).

Maabara: kuongezeka kwa ESR (zaidi ya 20 mm/h), hyperproteinemia (zaidi ya 85 g/l), hypergammaglobulinemia (zaidi ya 23%), kingamwili kwa DNA au sababu ya antinuclear, sababu ya rheumatoid.

Kwa utambuzi wa kuaminika wa scleroderma ya kimfumo, uwepo wa ishara kuu tatu au moja ya kuu ni ya kutosha ikiwa ni vidonda vya ngozi vya scleroderma, osteolysis ya phalanges ya msumari au lesion ya tabia ya njia ya utumbo, pamoja na tatu au zaidi. ishara za msaidizi. Kwa dalili chache, uchunguzi "unaowezekana" tu unafanywa.

Matibabu. Kutibu wagonjwa wenye scleroderma ya kimfumo, mawakala wa antifibrotic, dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi, na immunosuppressants hutumiwa; mawakala wa kuboresha microcirculation, tiba ya ndani, massage.

Wakala wa antifibrotic . Dawa kuu ya msingi katika matibabu ya scleroderma ya utaratibu ni D-penicillinamine(cuprenil), ambayo inakandamiza awali ya collagen ya ziada na fibroblasts; hufunga na kuondosha shaba kutoka kwa mwili, ambayo inaongoza kwa uanzishaji wa collagenase na husababisha kuvunjika kwa collagen; huharibu kukomaa kwa collagen na kuharakisha uharibifu wake; hukandamiza kuvimba kwa autoimmune. Athari ya kutumia dawa hiyo inaonyeshwa na kupungua kwa uvimbe mnene na rangi ya ngozi, kupungua kwa arthralgia na myalgia, na kupungua kwa udhihirisho wa ugonjwa wa Raynaud. Hapo awali, dawa imeagizwa kwa 150-300 mg kwa siku kwa wiki 2, basi kipimo kinaongezeka kila baada ya wiki 2 na 300 mg hadi kiwango cha juu cha 1800 mg. Kiwango hiki kimewekwa kwa muda wa miezi 2, na kisha kupunguzwa polepole hadi kipimo cha matengenezo cha 300-600 mg kwa siku. Athari ya dawa huzingatiwa hakuna mapema zaidi ya miezi miwili tangu kuanza kwa matibabu. Madhara ya cuprenil: ugonjwa wa ngozi, kupoteza nywele, dyspepsia, leukopenia, thrombocytopenia, uharibifu wa figo. Ikiwa madhara yanatokea, ni muhimu kupunguza kipimo cha madawa ya kulevya au kuacha. Cuprenil ni kinyume chake katika kesi ya ugonjwa wa figo na hepatic, leukopenia, thrombocytopenia.

Madecassol - maandalizi kutoka kwa dondoo ya mmea Centella asiatica, ina asidi ya asiatic na madecassolic. Madecassol huzuia awali ya collagen na kuimarisha utando wa lysosomal. Imeagizwa 10 mg kwa mdomo mara 3 kwa siku kwa muda wa miezi 3-6.

Diuciphone - dawa ya antilepromatous ambayo pia ina athari ya wastani ya antifibrotic na immunomodulatory. Imewekwa 0.1-0.2 g mara 3 kwa siku kwa mdomo.

Lidaza - dawa ya enzymatic inayoathiri asidi ya hyaluronic - mfumo wa hyaluronidase, hupunguza kasi ya malezi ya fibrosis. dawa hutumiwa kwa scleroderma ya muda mrefu na scleroderma ya focal. Ukiukaji wa matumizi ya dawa za enzymatic ni shughuli kubwa ya mchakato na kuongezeka kwa upenyezaji wa mishipa. Lidaza ni dawa iliyo na hyaluronidase; husababisha kuvunjika kwa asidi ya hyaluronic ndani ya glucosamine na asidi ya glucuronic na inapunguza mnato wake. Lidase inasimamiwa chini ya ngozi au intramuscularly kwa 64 UE (katika 1 ml ya 0.5% ya ufumbuzi wa novocaine), sindano 12-14 kwa kila kozi ya matibabu. Dawa ni kinyume chake kwa vidonda vya peptic, tabia ya kutokwa na damu, na kushindwa kwa figo.

Dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi . Imeagizwa kwa ugonjwa mkali wa articular, pamoja na kinyume cha sheria kwa glucocorticoids. Dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi hutumiwa kwa scleroderma ya kimfumo pamoja na misombo ya aminoquinolone au wakati kipimo cha glucocorticoids kinapunguzwa. Dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi huzuia usanisi wa prostaglandini za uchochezi, hupunguza usambazaji wa nishati kwenye tovuti ya uchochezi, hupunguza mkusanyiko wa chembe, na kuwa na athari ndogo ya kukandamiza kinga. Dawa zinazotumiwa zaidi ni: voltaren (diclofenac sodium, ortofen) 0.25 g mara 3-4 kwa siku; Voltaren-retard 0.075 g mara 1-2 kwa siku; Brufen (ibuprofen) 0.2-0.4 g mara 3 kwa siku.

Vizuia kinga mwilini (glucocorticoids, cytostatics, aminoquinolines) hukandamiza mchakato wa uchochezi wa autoimmune katika tishu zinazojumuisha na kuzuia malezi ya fibrosis nyingi.

Glucocorticoids Imewekwa kwa kozi ya subacute na ya papo hapo ya scleroderma ya kimfumo. Kozi ya muda mrefu ya scleroderma ya utaratibu na shughuli za hatua ya I hazihitaji glucocorticoids. Prednisolone imeagizwa zaidi. Kiwango cha awali cha dawa kwa shughuli za daraja la III ni wastani wa 30 mg kwa miezi 1.5-2 hadi athari ya kliniki ipatikane, ikifuatiwa na kupunguzwa kwa kipimo cha matengenezo cha 20-10 mg. Katika kesi ya shahada ya II ya shughuli, kipimo cha awali cha kila siku cha prednisolone ni 20 mg kwa miezi 2, ikifuatiwa na kupunguzwa kwa kipimo. Glucocorticoids ina athari nzuri juu ya homa, polyarthritis, ugonjwa wa ngozi, maonyesho ya visceral, na myositis. Ili kuzuia osteoporosis, inashauriwa kutumia dawa za anabolic (retabolil, methandrostenolone) na gluconate ya kalsiamu dhidi ya historia ya tiba ya glucocorticoid.

Cytostatics eda kwa kozi ya papo hapo na subacute ya ugonjwa huo na matatizo makubwa ya kinga na shughuli za juu za mchakato, kwa polymyositis, glomerulonephritis. Imuran (azathioprine) au cyclophosphamide 100-150 mg kwa siku, methotrexate 7.5-10 mg kwa wiki hutumiwa. Matibabu na cytostatics ni pamoja na matumizi ya glucocorticoids. Matibabu na cytostatics huchukua miezi 2-3.

Dawa za Aminoquinoline kuwa na athari dhaifu ya immunosuppressant na kupambana na uchochezi, kuimarisha utando wa lysosomal na kuzuia kutolewa kwa enzymes ya proteolytic kutoka kwa lysosomes. Dawa za aminoquinoline zinaonyeshwa kwa kozi yoyote ya scleroderma ya kimfumo pamoja na dawa za kimsingi. Agiza delagil 0.25 g kwa siku au plaquenil 0.2-0.4 g kwa siku mfululizo kwa mwaka, baada ya hapo wanabadilisha kuchukua dawa na mapumziko katika majira ya joto. Madhara ya madawa ya kulevya ya aminoquinoline: maumivu ya kichwa, kizunguzungu, dyspepsia, uharibifu wa retina na cornea.

Bidhaa zinazoboresha microcirculation Imewekwa mwanzoni mwa ugonjwa huo (wapinzani wa kalsiamu, mawakala wa antiplatelet, asidi acetylsalicylic, rheopolyglucin, captopril, prostaglandins, andecalin, dilminal, solcoseryl, angioprotectors, asidi ya nikotini).

Tiba ya ndani . Lengo la tiba ya ndani ni kupunguza ukali na kuzuia maendeleo ya mabadiliko ya nyuzi kwenye ngozi, mfumo wa musculoskeletal na matatizo ya mishipa. Maombi ya dimethyl sulfoxide (DMSO) hutumiwa, ambayo ina athari ya analgesic na ya kupinga uchochezi, hupenya vizuri kupitia ngozi na kubeba madawa mbalimbali kwa njia hiyo, na pia ina uwezo wa kuzuia kuenea kwa fibroblasts na kuzuia maendeleo ya tishu zinazojumuisha. Inashauriwa kutumia maombi ya ufumbuzi wa 50-70% ya DMSO kwenye maeneo yaliyoathirika kwa dakika 30-40, kozi ya matibabu ni kutoka kwa taratibu 10 hadi 30. Matibabu ya physiotherapeutic ya ndani hufanyika kwa kutokuwepo au shughuli ndogo ya mchakato: electrophoresis na lidase au ronidase, phonophoresis ya madecassol, electrophoresis na asidi ya nicotini, dimexide, tiba ya laser, tiba ya EHF; acupuncture; phonopuncture; maombi ya parafini, ozokerite.

Matibabu magumu ya wagonjwa wenye scleroderma ya utaratibu ni pamoja na matumizi ya tiba ya kimwili na massage ya matibabu, ambayo imewekwa wakati wa shughuli ndogo ya mchakato chini ya udhibiti wa hali ya jumla na mfumo wa moyo.

Utabiri . Ugonjwa unaendelea kwa kasi, na kusababisha sclerosis ya ngozi na viungo vya ndani. Kiwango cha kuishi kwa miaka kumi kinazidi 50%. Sababu kuu ya kifo ni kushindwa kwa figo; mara chache - uharibifu wa moyo na mapafu. Upungufu wa papo hapo wakati mwingine huzingatiwa. Utabiri wa ugonjwa wa CREST ni mzuri zaidi.