Kundi hili la magonjwa ni tofauti sana. Unapaswa kujua kwamba katika hali nyingine, vidonda vya vifaa vya osteoarticular, misuli, na tishu zinazounganishwa ni za msingi, dalili zao huchukua nafasi kuu katika picha ya kliniki magonjwa, na katika hali nyingine, vidonda vya mifupa, misuli, tishu zinazojumuisha ni za sekondari na hutokea dhidi ya asili ya magonjwa mengine (metabolic, endocrine na wengine) na dalili zao zinasaidia picha ya kliniki ya ugonjwa kuu.
Kikundi maalum cha vidonda vya utaratibu wa tishu zinazojumuisha, mifupa, viungo, na misuli vinawakilishwa na collagenoses, kundi la magonjwa yenye vidonda vya immunoinflammatory ya tishu zinazojumuisha. Collagenoses zifuatazo zinajulikana: lupus erythematosus ya utaratibu, scleroderma ya utaratibu, periarteritis nodosa, dermatomyositis na rheumatism na arthritis ya rheumatoid, ambayo ni sawa katika utaratibu wao wa maendeleo.
Miongoni mwa pathologies ya vifaa vya osteoarticular na tishu za misuli, kuna magonjwa ya uchochezi ya etiologies mbalimbali (arthritis, myositis), magonjwa ya kimetaboliki-dystrophic (arthrosis, myopathies), tumors, na uharibifu wa kuzaliwa.
Sababu za magonjwa ya mfumo wa musculoskeletal.
Sababu za magonjwa haya hazielewi kikamilifu. Inaaminika kuwa sababu kuu inayosababisha maendeleo ya magonjwa haya ni maumbile (uwepo wa magonjwa haya kwa jamaa wa karibu) na matatizo ya autoimmune (mfumo wa kinga hutoa antibodies kwa seli na tishu za mwili wake). Sababu zingine zinazosababisha magonjwa ya mfumo wa musculoskeletal ni pamoja na shida ya endocrine, usumbufu wa michakato ya kawaida ya metabolic, microtrauma sugu ya viungo, kuongezeka kwa unyeti kwa bidhaa na dawa zingine za chakula, sababu ya kuambukiza (virusi iliyohamishwa, bakteria, haswa maambukizo ya streptococcal) na uwepo wa foci sugu ya maambukizo (caries, tonsillitis, sinusitis), hypothermia ya mwili pia ni muhimu.
Dalili za magonjwa ya mfumo wa musculoskeletal.
Wagonjwa wenye magonjwa mfumo wa musculoskeletal na vidonda vya tishu vinavyounganishwa vya utaratibu vinaweza kuwasilisha malalamiko mbalimbali.
Mara nyingi haya ni malalamiko ya maumivu kwenye viungo, mgongo au misuli, ugumu wa asubuhi katika harakati, wakati mwingine udhaifu wa misuli, na homa. Uharibifu wa ulinganifu kwa viungo vidogo vya mikono na miguu na maumivu yao wakati wa harakati ni tabia ya arthritis ya rheumatoid; viungo vikubwa (mkono, goti, kiwiko, nyonga) huathirika mara chache sana. Pia huongeza maumivu usiku, katika hali ya hewa ya unyevu, na baridi.
Uharibifu wa viungo vikubwa ni kawaida kwa rheumatism na arthrosis inayoharibika; na arthrosis inayoharibika, maumivu mara nyingi hufanyika wakati wa mazoezi ya mwili na huongezeka jioni. Ikiwa maumivu yamewekwa ndani ya mgongo na viungo vya sacroiliac na inaonekana wakati wa immobility ya muda mrefu, mara nyingi usiku, basi tunaweza kudhani kuwepo kwa spondylitis ya ankylosing.
Ikiwa viungo mbalimbali vikubwa vinaumiza kwa njia mbadala, basi tunaweza kudhani uwepo wa arthritis ya rheumatic. Ikiwa maumivu yamewekwa ndani ya viungo vya metatarsophalangeal na hutokea mara nyingi zaidi usiku, basi hii inaweza kuwa udhihirisho wa gout.
Kwa hivyo, ikiwa mgonjwa analalamika kwa maumivu, ugumu wa kusonga kwenye viungo, ni muhimu kuamua kwa uangalifu sifa za maumivu (ujanibishaji, kiwango, muda, ushawishi wa mzigo na mambo mengine ambayo yanaweza kusababisha maumivu).
Homa na ngozi mbalimbali za ngozi pia inaweza kuwa udhihirisho wa collagenosis.
Udhaifu wa misuli huzingatiwa wakati mgonjwa anabaki bila kusonga kitandani kwa muda mrefu (kwa sababu ya ugonjwa fulani), katika magonjwa fulani ya neva: myasthenia gravis, myatonia, inayoendelea. dystrophy ya misuli na wengine.
Wakati mwingine wagonjwa wanalalamika juu ya mashambulizi ya baridi na blanching ya vidole vya mguu wa juu, ambayo hutokea chini ya ushawishi wa baridi ya nje, wakati mwingine kiwewe, uzoefu wa akili; hisia hii inaambatana na maumivu, kupungua kwa maumivu ya ngozi na unyeti wa joto. Mashambulizi hayo ni tabia ya ugonjwa wa Raynaud, ambayo hutokea katika magonjwa mbalimbali ya mishipa ya damu na mfumo wa neva. Hata hivyo, mashambulizi haya mara nyingi hutokea na vile ugonjwa mbaya tishu zinazounganishwa, kama vile systemic scleroderma.
Pia ni muhimu kutambua jinsi ugonjwa ulivyoanza na kuendelea. Magonjwa mengi ya muda mrefu ya mfumo wa musculoskeletal hutokea bila kutambuliwa na yanaendelea polepole. Mwanzo wa ugonjwa wa papo hapo na mkali huzingatiwa katika rheumatism, aina fulani za arthritis ya rheumatoid, arthritis ya kuambukiza: brucellosis, dysentery, gonorrhea na wengine. Uharibifu wa misuli ya papo hapo huzingatiwa na myositis, kupooza kwa papo hapo, ikiwa ni pamoja na wale ambao hawajahusishwa na majeraha.
Baada ya uchunguzi, inawezekana kutambua vipengele vya mkao wa mgonjwa, hasa, hutamkwa kyphosis ya thoracic (curvature ya mgongo) pamoja na lordosis ya lumbar laini na uhamaji mdogo wa mgongo inaruhusu uchunguzi wa spondylitis ya ankylosing kufanywa. Vidonda vya mgongo, viungo, magonjwa ya misuli ya papo hapo ya asili ya uchochezi (myositis) hupunguza na kuzuia harakati hadi kutoweza kabisa kwa wagonjwa. Deformation phalanges za mbali vidole vilivyo na mabadiliko ya sclerotic kwenye ngozi ya karibu, uwepo wa mikunjo ya kipekee ya ngozi inayoiimarisha kwenye eneo la mdomo (dalili ya kamba ya mfuko wa fedha), haswa ikiwa mabadiliko haya yalipatikana kwa wanawake wa umri mdogo, huruhusu utambuzi wa scleroderma ya kimfumo.
Wakati mwingine uchunguzi unaonyesha kupunguzwa kwa misuli ya spastic, mara nyingi flexors (mkataba wa misuli).
Wakati wa kupiga viungo, ongezeko la joto la ndani na uvimbe wa ngozi karibu nao unaweza kugunduliwa (na magonjwa ya papo hapo), maumivu yao, deformation. Wakati wa palpation, uhamaji wa passiv wa viungo mbalimbali pia huchunguzwa: kizuizi chake kinaweza kuwa matokeo ya maumivu ya pamoja (na arthritis, arthrosis), pamoja na ankylosis (yaani, immobility ya viungo). Ikumbukwe kwamba kizuizi cha harakati kwenye viungo pia inaweza kuwa matokeo ya mabadiliko ya kovu kwenye misuli na tendons zao kama matokeo ya myositis iliyoteseka hapo awali, kuvimba kwa tendons na sheaths zao, na majeraha. Palpation ya pamoja inaweza kufunua kushuka kwa thamani, ambayo inaonekana katika kuvimba kwa papo hapo na uharibifu mkubwa wa uchochezi ndani ya pamoja, uwepo wa uchafu wa purulent.
Njia za utafiti wa maabara na ala.
Uchunguzi wa maabara ya vidonda vya tishu zinazojumuisha ni lengo hasa la kuamua shughuli za michakato ya uchochezi na uharibifu ndani yake. Shughuli ya mchakato wa patholojia katika magonjwa haya ya utaratibu husababisha mabadiliko katika maudhui na muundo wa ubora wa protini za serum.
Uamuzi wa glycoproteins. Glycoproteins (glycoproteins) ni biopolymers yenye vipengele vya protini na wanga. Glycoproteini ni sehemu ya utando wa seli, huzunguka katika damu kama molekuli za usafiri (transferrin, ceruloplasmin); glycoproteini ni pamoja na baadhi ya homoni, vimeng'enya, na immunoglobulini.
Dalili (ingawa mbali na maalum) kwa awamu ya kazi ya mchakato wa rheumatic ni ufafanuzi maudhui ya protini ya seromucoid katika damu, ambayo ina mucoproteins kadhaa. Maudhui ya jumla ya seromucoid imedhamiriwa na sehemu ya protini (njia ya biuret), kwa watu wenye afya ni 0.75 g / l.
Ugunduzi wa glycoprotein ya damu iliyo na shaba katika damu ya wagonjwa wenye magonjwa ya rheumatic ina thamani fulani ya utambuzi - seruloplasmini. Ceruloplasmin ni protini ya usafiri ambayo hufunga shaba katika damu na ni ya α2-globulins. Ceruloplasmin imedhamiriwa katika seramu isiyo na proteni kwa kutumia paraphenyldiamine. Kawaida, yaliyomo ni 0.2-0.05 g / l; wakati wa awamu ya kazi ya mchakato wa uchochezi, kiwango chake katika seramu ya damu huongezeka.
Uamuzi wa maudhui ya hexose. Njia sahihi zaidi inachukuliwa kuwa moja ambayo hutumia majibu ya rangi na orcinol au resorcinol, ikifuatiwa na colorimetry ya ufumbuzi wa rangi na hesabu kwa kutumia curve calibration. Mkusanyiko wa hexoses huongezeka hasa kwa kasi na shughuli za juu za mchakato wa uchochezi.
Uamuzi wa maudhui ya fructose. Ili kufanya hivyo, mmenyuko hutumiwa ambayo cysteine hydrochloride huongezwa kwa bidhaa ya mwingiliano wa glycoprotein na asidi ya sulfuriki (Njia ya Dichet). Maudhui ya fructose ya kawaida ni 0.09 g/l.
Uamuzi wa maudhui ya asidi ya sialic. Katika kipindi cha shughuli za juu za mchakato wa uchochezi kwa wagonjwa walio na magonjwa ya rheumatic, yaliyomo katika asidi ya sialic katika damu huongezeka, ambayo mara nyingi huamuliwa na njia ya Hess (majibu). Maudhui ya kawaida ya asidi ya sialic ni 0.6 g / l. Uamuzi wa maudhui ya fibrinogen.
Kwa shughuli kubwa ya mchakato wa uchochezi kwa wagonjwa wenye magonjwa ya rheumatic, inaweza kuongezeka maudhui ya fibrinogen katika damu, ambayo kwa watu wenye afya kawaida hauzidi 4.0 g / l.
Uamuzi wa protini C-tendaji. Katika magonjwa ya rheumatic, protini ya C-reactive inaonekana katika seramu ya damu ya wagonjwa, ambayo haipo katika damu ya watu wenye afya.
Pia kutumika uamuzi wa sababu ya rheumatoid.
Vipimo vya damu kwa wagonjwa walio na magonjwa ya tishu zinazojumuisha hufunua kuongezeka kwa ESR, Mara nyingine leukocytosis ya neutrophili.
Uchunguzi wa X-ray hukuruhusu kugundua calcifications katika tishu laini, kuonekana, hasa, na scleroderma ya utaratibu, lakini hutoa data muhimu zaidi kwa ajili ya kuchunguza vidonda vya vifaa vya osteoarticular. Kama sheria, radiographs ya mifupa na viungo huchukuliwa.
Biopsy Ina umuhimu mkubwa katika utambuzi wa magonjwa ya rheumatological. Biopsy inaonyeshwa kwa watuhumiwa asili ya tumor ya magonjwa, kwa myopathies ya utaratibu, kuamua asili ya uharibifu wa misuli, hasa katika magonjwa ya collagen.
Kuzuia magonjwa ya mfumo wa musculoskeletal.
Lengo ni kuzuia mara moja yatokanayo na mambo ambayo yanaweza kusababisha magonjwa haya. Hii ni pamoja na matibabu ya wakati kwa magonjwa ya asili ya kuambukiza na isiyo ya kuambukiza, kuzuia yatokanayo na joto la chini na la juu, na kuondoa sababu za kiwewe.
Ikiwa dalili za magonjwa ya mifupa au misuli hutokea, kwa kuwa wengi wao wana madhara makubwa na matatizo, lazima uwasiliane na daktari ili matibabu sahihi yanaweza kuagizwa.
Magonjwa ya mfumo wa musculoskeletal na tishu zinazojumuisha katika sehemu hii:
Arthropathia ya kuambukiza
Polyarthropathy ya uchochezi
Arthrosis
Vidonda vingine vya pamoja
Vidonda vya tishu za utaratibu
Kuharibika kwa dorsopathies
Spondylopathies
Dorsopathies nyingine
Magonjwa ya misuli
Vidonda vya utando wa synovial na tendons
Magonjwa mengine ya tishu laini
Uzito wa mfupa na matatizo ya muundo
Osteopathies nyingine
Chondropathy
Matatizo mengine ya musculoskeletal na tishu zinazojumuisha
Majeraha yanajadiliwa katika sehemu ya "Dharura"
Magonjwa ya tishu ya kimfumo
1. Mawazo ya jumla
Utaratibu wa lupus erythematosus, scleroderma ya kimfumo, dermatomyositis-polymyositis ni ya magonjwa ya mfumo wa tishu zinazojumuisha (SCTDs) - kundi la magonjwa huru ya nosological ambayo yana mfanano fulani katika etiolojia, pathogenesis, na maonyesho ya kliniki. Wanatibiwa na dawa zinazofanana.
Jambo la kawaida katika etiolojia ya CTD zote ni maambukizi ya siri na virusi mbalimbali. Kwa kuzingatia tropism ya tishu ya virusi na maandalizi ya maumbile ya mgonjwa, yaliyoonyeshwa katika kubeba antijeni maalum za HLA histocompatibility, magonjwa mbalimbali kutoka kwa kundi linalozingatiwa yanaweza kuendeleza.
Njia za kuanzia au za "kuchochea" za kuwasha michakato ya pathogenetic ya CTD sio maalum. Mara nyingi hii ni hypothermia, ushawishi wa kimwili (vibration), chanjo, maambukizi ya virusi ya kuingiliana.
Kuongezeka kwa immunoreactivity ambayo hutokea chini ya ushawishi wa sababu ya kuchochea katika mwili wa mgonjwa aliyepangwa haiwezi kuisha yenyewe. Kama matokeo ya uigaji wa antijeni wa seli zilizoambukizwa na virusi, mduara mbaya wa mchakato wa uchochezi unaojitegemea huundwa, na kusababisha uharibifu wa mfumo mzima wa miundo maalum ya tishu katika mwili wa mgonjwa hadi kiwango cha tishu zinazojumuisha za collagen. . Kwa hiyo jina la zamani la kundi hili la magonjwa - collagenosis.
CTD zote zina sifa ya uharibifu wa miundo ya epithelial - ngozi, utando wa mucous, tezi za epithelial exocrine. Kwa hiyo, moja ya maonyesho ya kawaida ya kliniki ya kundi hili la magonjwa ni ugonjwa wa Sjogren.
Misuli, utando wa serous na synovial ni lazima kushiriki kwa shahada moja au nyingine, ambayo inaonyeshwa na myalgia, arthralgia, na polyserositis.
Uharibifu wa utaratibu wa viungo na tishu katika CTD huwezeshwa na malezi ya lazima ya vasculitis ya kinga ya sekondari ya vyombo vya kati na vidogo katika magonjwa yote ya kundi hili, ikiwa ni pamoja na microscopic zinazohusika na microcirculation.
Udhihirisho wa kawaida wa vasculitis tata ya kinga ni ugonjwa wa angiospastic Raynaud, sehemu ya lazima ya picha ya kliniki ya magonjwa yote kutoka kwa kikundi kinachozingatiwa.
Washa muunganisho wa karibu zaidi waonyeshe kati yao maeneo yote ya biashara huria kesi za kliniki na ishara za kushawishi za magonjwa kadhaa kutoka kwa kundi hili mara moja, kwa mfano, lupus erythematosus ya utaratibu, scleroderma ya utaratibu, dermatomyositis-polymyositis. Katika hali kama hizi, tunaweza kuwa tunazungumza juu ya ugonjwa wa tishu zinazojumuisha - ugonjwa wa Sharpe.
. Utaratibu wa lupus erythematosus
ugonjwa wa kuunganishwa lupus polymyositis
Ufafanuzi
Utaratibu wa lupus erythematosus (SLE) ni ugonjwa unaoenea wa tishu zinazojumuisha na malezi ya autoantibodies kwa vipengele vya kimuundo vya tishu, vipengele vya kiini cha seli, mzunguko wa damu wa seli za kinga zilizounganishwa na inayosaidia inayofanya kazi, inayoweza kusababisha uharibifu wa moja kwa moja wa kinga na kinga. kwa miundo ya seli, mishipa ya damu, dysfunction viungo vya ndani.
Etiolojia
Ugonjwa huo ni wa kawaida zaidi kwa watu walio na HLA DR2 na DR3, katika familia zilizo na upungufu wa urithi wa vipengele vya kukamilisha binafsi. Jukumu la etiological linaweza kuchezwa na kuambukizwa na retroviruses zenye RNA kutoka kwa kikundi cha "polepole". Utaratibu wa pathogenetic wa SLE unaweza kuchochewa na kuwekewa nguvu kwa jua, dawa, sumu, athari zisizo maalum za kuambukiza, na ujauzito. Wanawake wenye umri wa miaka 15-35 wanakabiliwa na ugonjwa huo.
Pathogenesis
Kasoro ya kijenetiki na/au urekebishaji wa msingi wa kijenetiki wa mfumo wa kinga na virusi vya "polepole" husababisha kudhoofika kwa mwitikio wa kinga kwa fulani. mvuto wa nje. Msalaba-immunoreactivity hutokea kwa harakati ya tishu za kawaida na miundo ya ndani ya seli katika jamii ya antijeni.
Aina mbalimbali za autoantibodies huundwa ambazo ni fujo kuelekea tishu zao wenyewe. Ikiwa ni pamoja na kingamwili dhidi ya DNA asili, polipeptidi fupi za nyuklia za RNA (anti-Sm), ribonucleoprotein polipeptidi (anti-RNP), RNA polymerase (anti-Ro), protini katika RNA (anti-La), cardiolipin (antiphospholipid antibodies) , histones, neurons. , seli za damu - lymphocytes, erythrocytes, platelets, nk.
Mchanganyiko wa kinga huonekana katika damu ambayo inaweza kuchanganya na inayosaidia na kuamsha. Kwanza kabisa, hizi ni mchanganyiko wa IgM na DNA asili. Conjugates ya complexes ya kinga na inayosaidia kazi ni fasta juu ya kuta za mishipa ya damu na katika tishu za viungo vya ndani. Mfumo wa microphage unajumuisha hasa neutrophils, ambayo, katika mchakato wa kuharibu complexes za kinga, hutoa idadi kubwa ya proteases kutoka kwa cytoplasm yao na kutolewa oksijeni ya atomiki. Pamoja na proteases inayosaidia, vitu hivi huharibu tishu na mishipa ya damu. Wakati huo huo, michakato ya fibrinogenesis imeanzishwa kwa njia ya sehemu ya C3 inayosaidia, ikifuatiwa na awali ya collagen.
Mashambulizi ya kinga dhidi ya lymphocytes na autoantibodies kukabiliana na DNA-histone tata na inayosaidia kazi huisha na uharibifu wa lymphocytes, na nuclei zao ni phagocytosed na neutrophils. Neutrofili zilizomo kwenye saitoplazimu nyenzo ya nyuklia iliyofyonzwa ya lymphocytes, ikiwezekana seli zingine, huitwa seli za LE. Hii ni alama ya kawaida ya lupus erythematosus ya kimfumo.
Picha ya kliniki
Kozi ya kliniki ya SLE inaweza kuwa ya papo hapo, subacute, au sugu.
Katika hali ya papo hapo, kawaida kwa wagonjwa wachanga zaidi, joto huongezeka ghafla hadi 38 0Kutoka na hapo juu, maumivu ya viungo hutokea, mabadiliko katika ngozi, utando wa serous, na tabia ya vasculitis ya SLE inaonekana. Vidonda vya pamoja vya viungo vya ndani - mapafu, figo, mfumo wa neva, nk - haraka kuunda Bila matibabu, baada ya miaka 1-2 mabadiliko haya hayapatani na maisha. Katika tofauti ya subacute, ya kawaida zaidi ya SLE, ugonjwa huanza na kuzorota kwa taratibu ustawi wa jumla, kupungua kwa uwezo wa kufanya kazi. Maumivu ya pamoja yanaonekana. Mabadiliko ya ngozi na maonyesho mengine ya kawaida ya SLE hutokea. Ugonjwa hutokea katika mawimbi na vipindi vya kuzidisha na msamaha. Matatizo mengi ya viungo yasiyoendana na maisha hutokea hakuna mapema zaidi ya miaka 2-4 baadaye. Katika hali ya muda mrefu, wakati wa kuanza kwa SLE ni vigumu kuamua. Ugonjwa kwa muda mrefu bado haijatambuliwa, kwani inajidhihirisha kuwa dalili za moja ya sifa za syndromes nyingi za ugonjwa huu. Masks ya kliniki ya SLE sugu inaweza kuwa lupus ya discoid ya ndani, polyarthritis ya etiolojia isiyojulikana, polyserositis ya etiolojia isiyojulikana, ugonjwa wa angiospastic wa Raynaud, ugonjwa wa thrombocytopenic wa Werlhof, sicca ya Sjögren, nk. Kwa tofauti hii ya ugonjwa, picha ya kliniki ya SLE haionekani. mapema kuliko baada ya miaka 5-10. Awamu ya juu ya SLE ina sifa ya dalili nyingi za uharibifu wa miundo mbalimbali ya tishu, mishipa ya damu, na viungo vya ndani. Upungufu mdogo wa kawaida una sifa ya triad: ugonjwa wa ngozi, polyserositis, arthritis. Kuna angalau aina 28 za vidonda vya ngozi katika SLE. Chini ni baadhi ya kawaida zaidi mabadiliko ya pathological ngozi na viambatisho vyake, utando wa mucous. · Dermatitis ya erythematous ya uso. Erythema inayoendelea, inayofanana na kipepeo kwa sura, huunda kwenye mashavu na dorsum ya pua. · Kidonda cha discoid. Vidonda vya pande zote vilivyoinuliwa, sawa na sarafu, na kingo za hyperemic, uharibifu wa rangi na mabadiliko ya atrophic katikati huonekana kwenye uso, torso, na viungo. · Vidonda vya ngozi vya nodular (nodular). · Photosensitivity ni hypersensitivity ya pathological ya ngozi kwa insolation ya jua. · Alopecia ni upara wa jumla au focal. · Vasculitis ya mishipa ya ngozi kwa namna ya urticaria, capillaritis (onyesha upele wa hemorrhagic kwenye vidole, mitende, misumari ya misumari), vidonda katika maeneo ya microinfarctions ya ngozi. "Kipepeo" ya mishipa inaweza kuonekana kwenye uso - uwekundu wa kusukuma wa daraja la pua na mashavu yenye tint ya cyanotic. · Mmomonyoko kwenye utando wa mucous, cheilitis (unene unaoendelea wa midomo na malezi ya granulomas ndogo katika unene wao). Lupus polyserositis ni pamoja na uharibifu wa pleura, pericardium, na wakati mwingine peritoneum. Uharibifu wa pamoja katika SLE ni mdogo kwa arthralgia, arthritis linganifu isiyo na uharibifu bila deformation, au ankylosis. Arthritis ya lupus ina sifa ya vidonda vya ulinganifu wa viungo vidogo vya mkono, viungo vya magoti, na ugumu mkali wa asubuhi. Ugonjwa wa Jaccoud unaweza kuendeleza - arthropathy na ulemavu wa viungo unaoendelea kutokana na uharibifu wa tendons na mishipa, lakini bila arthritis ya mmomonyoko. Kuhusiana na vasculitis, aseptic necrosis ya vichwa vya femur, humerus, na mifupa mengine mara nyingi huendelea. Kuambatana na myositis ya SLE inaonyeshwa na udhaifu wa myalgia na misuli. Mapafu na pleura mara nyingi huathiriwa. Kuhusika kwa pleural ni kawaida baina ya nchi mbili. Adhesive (nata), kavu, exudative pleurisy inawezekana. Pleurisy ya wambiso haiwezi kuambatana na dalili za lengo. Pleurisy kavu inaonyeshwa na maumivu katika kifua, kelele ya msuguano wa pleural. Uvivu wa sauti ya mdundo, uhamaji mdogo wa diaphragm unaonyesha mkusanyiko ndani mashimo ya pleural vinywaji, kwa kawaida katika ujazo mdogo. Pneumonitis ya Aseptic, tabia ya SLE, inaonyeshwa na kikohozi kisichozalisha na kupumua kwa pumzi. Dalili zake za lengo sio tofauti na pneumonia. Vasculitis ya mishipa ya pulmona inaweza kusababisha hemoptysis, kushindwa kwa mapafu, kuongezeka kwa shinikizo katika ateri ya pulmona na overload ya upande wa kulia wa moyo. Thrombosis inayowezekana ya matawi ateri ya mapafu na malezi ya infarction ya pulmona. Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa wa moyo husababishwa na pancarditis tabia ya SLE: pericarditis, myocarditis, endocarditis, vasculitis ya ateri ya moyo. Pericarditis katika SLE mara nyingi hunata (inanata) au kavu, na inaweza kujidhihirisha kama msuguano wa pericardial. Chini ya kawaida, pericarditis exudative hutokea kwa mkusanyiko mdogo wa maji katika cavity ya pericardial. Lupus myocarditis ndio sababu kuu ya usumbufu wa dansi, shida ya upitishaji, na kushindwa kwa moyo. Endocarditis ya warty Libman-Sachs inaweza kuambatana na thromboembolism nyingi katika vyombo vya viungo vya ndani na infarction inayofuata na kusababisha malezi ya kasoro za moyo. Kwa kawaida, upungufu wa valve ya aorta na upungufu wa valve ya mitral hutokea. Stenosis ya valve ni nadra. Lupus vasculitis ya mishipa ya moyo husababisha uharibifu wa ischemic misuli ya moyo hadi infarction ya myocardial. Upeo wa mabadiliko iwezekanavyo katika figo ni pana sana. Nephritisi inayolenga inaweza kuwa isiyo na dalili au kwa mabadiliko madogo katika mchanga wa mkojo (microhematuria, proteinuria, cylindruria). Aina zilizoenea za lupus nephritis zinaweza kusababisha ugonjwa wa nephrotic na edema, hypoproteinemia, proteinuria, hypercholesterolemia. Mara nyingi uharibifu wa figo hutokea kwa malignant shinikizo la damu ya ateri. Katika hali nyingi za ugonjwa wa lupus nephritis, kushindwa kwa figo hutokea na hupunguza haraka. Hepatitis ya lupus ni mbaya, inaonyeshwa na hepatomegaly ya wastani, dysfunction ya ini ya wastani. Haiongoi kamwe kushindwa kwa ini, cirrhosis ya ini. Maumivu ya tumbo, wakati mwingine makali sana, mvutano wa misuli katika ukuta wa tumbo la nje (mgogoro wa tumbo la lupus) kawaida huhusishwa na vasculitis ya vyombo vya mesenteric. Wagonjwa wengi hupata mabadiliko ya msingi na ya kueneza katika mfumo mkuu wa neva unaosababishwa na vasculitis, thrombosis ya mishipa ya ubongo, na uharibifu wa moja kwa moja wa kinga. seli za neva. Maumivu ya kichwa, unyogovu ni kawaida, psychosis, kifafa cha kifafa, polyneuropathy, na dysfunction ya motor inawezekana. Katika SLE, lymph nodes za pembeni huongezeka na splenomegaly inaonekana, ambayo haihusiani na usumbufu katika hemodynamics ya portal. Wagonjwa wa SLE wana upungufu wa damu. Anemia ya Hypochromic, ambayo ni ya kikundi cha ugawaji wa chuma, mara nyingi hutokea. Katika magonjwa magumu ya kinga, ambayo ni pamoja na SLE, macrophages huguswa kwa nguvu na miili ya hemosiderin, ambayo ni bohari za chuma, ikiondoa (kusambaza tena) kutoka. uboho. Upungufu wa chuma huonekana kwa hematopoiesis, wakati maudhui ya jumla ya kipengele hiki katika mwili hubakia ndani ya mipaka ya kawaida. Anemia ya hemolytic kwa wagonjwa walio na SLE hutokea wakati seli nyekundu za damu zinaharibiwa katika mchakato wa kuondoa complexes za kinga zilizowekwa kwenye membrane yao, pamoja na matokeo ya hyperreactivity ya macrophages katika wengu iliyoenea (hypersplenism). SLE ina sifa ya dalili za kliniki za Raynaud, Sjögren's, Werlhoff na antiphospholipid. Ugonjwa wa Raynaud husababishwa na vasculitis tata ya kinga. Kwa wagonjwa, baada ya kuambukizwa na baridi au dhiki ya kihisia, ischemia ya papo hapo ya spastic ya maeneo fulani ya mwili hutokea. Ghafla vidole vinageuka rangi na kuwa barafu isipokuwa kidole gumba, chini ya mara nyingi - vidole, kidevu, pua, masikio. Baada ya muda mfupi, pallor inabadilishwa na rangi ya zambarau-cyanotic na uvimbe wa ngozi kama matokeo ya paresis ya mishipa ya baada ya ischemic. Ugonjwa wa Sjogren ni lesion ya autoimmune ya mate, machozi na tezi nyingine za exocrine na maendeleo ya stomatitis kavu, keratoconjunctivitis, kongosho, upungufu wa siri wa mucosa ya tumbo. Kwa wagonjwa, sura ya uso inaweza kubadilika kutokana na hypertrophy ya fidia ya parotidi tezi za mate. Ugonjwa wa Sjögren mara nyingi hutokea pamoja na ugonjwa wa Raynaud. Ugonjwa wa Werlhof (dalili ya thrombocytopenic purpura) katika SLE husababishwa na kuzuia autoimmune ya michakato ya malezi ya platelet, matumizi makubwa ya sahani katika mchakato wa athari za autoimmune. Inajulikana na hemorrhages ya intradermal petechial - purpura. Kwa wagonjwa walio na lahaja sugu ya kozi ya kliniki ya SLE, ugonjwa wa Werlhoff unaweza kuwa dhihirisho pekee la ugonjwa huu kwa muda mrefu. Kwa lupus, hata kushuka kwa kina kwa kiwango cha platelets katika damu mara nyingi si akiongozana na hemorrhages. Katika mazoezi ya mwandishi wa kitabu hiki, kulikuwa na matukio wakati kwa wagonjwa katika kipindi cha awali cha SLE, idadi ya sahani katika damu ya pembeni haikuongezeka zaidi ya 8-12 kwa leukocytes 1000 kwa kutokuwepo kwa damu, wakati kiwango cha damu kiliongezeka. Chini ambayo thrombocytopenic purpura kawaida huanza ni 50 kwa 1000. Ugonjwa wa antiphospholipid huundwa kutokana na tukio la autoantibodies kwa phospholipids na cardiolipin. Kingamwili za antiphospholipid huitwa lupus anticoagulants. Wanaathiri vibaya hatua fulani za kuganda kwa damu, na kuongeza muda wa thromboplastin. Kwa kushangaza, uwepo wa lupus anticoagulant katika damu unaonyeshwa na tabia ya thrombosis na sio kutokwa na damu. Dalili inayohusika kawaida hujidhihirisha kama thrombosis ya mshipa wa kina viungo vya chini. Reticular liveo ni muundo wa mishipa kama mti kwenye ngozi ya ncha za chini; inaweza pia kuunda kama matokeo ya thrombosis ya mishipa ndogo ya miguu. Kwa wagonjwa walio na SLE, ugonjwa wa antiphospholipid ni moja ya sababu kuu za thrombosis ya ubongo, mishipa ya pulmona, na mishipa ya hepatic. Mara nyingi hujumuishwa na ugonjwa wa Raynaud. Uchunguzi Mtihani wa jumla wa damu: kupungua kwa idadi ya seli nyekundu za damu, hemoglobin, katika hali nyingine wakati huo huo na kupungua kwa maadili ya faharisi ya rangi (CI). Katika baadhi ya matukio, reticulocytosis hugunduliwa - ushahidi anemia ya hemolytic. Leukopenia, mara nyingi hutamkwa. Thrombocytopenia, mara nyingi ya kina. Kuongezeka kwa ESR. Uchambuzi wa jumla wa mkojo: hematuria, proteinuria, cylindruria. Mtihani wa damu wa biochemical: kuongezeka kwa maudhui ya fibrinogen, alpha-2- na gamma-globulins, jumla na bilirubini isiyo ya moja kwa moja (kwa anemia ya hemolytic). Kwa uharibifu wa figo, hypoproteinemia, hypercholesterolemia, kuongezeka kwa urea na viwango vya creatinine. Upimaji wa kinga ya mwili huruhusu mtu kupata matokeo chanya kutokana na miitikio kadhaa ambayo ni mahususi kabisa kwa SLE. · Seli za LE ni neutrofili zilizo na kiini cha lymphocyte ya phagocytosed kwenye saitoplazimu. Ugunduzi wa seli zaidi ya tano za LE kwa leukocytes elfu ni thamani ya uchunguzi. · Kuongezeka kwa viwango vya tata za kinga zinazozunguka (CIC). · Kingamwili kwa Sm-antijeni - polipeptidi fupi za nyuklia za RNA. · Sababu ya nyuklia ni mchanganyiko wa kingamwili za nyuklia maalum kwa vipengele mbalimbali vya kiini cha seli. · Kingamwili kwa DNA asili. · Jambo la rosette ni kitambulisho cha vikundi vya leukocytes vinavyozunguka nuclei za seli za uongo kwa uhuru. · Antiphospholipid autoantibodies. · Mwitikio chanya Coombs kwa anemia ya hemolytic. · Sababu ya rheumatoid inaonekana katika viwango vya wastani vya uchunguzi tu na udhihirisho wazi wa SLE. ECG - ishara za hypertrophy ya myocardial ya ventrikali ya kushoto iliyo na kasoro (upungufu wa mitral na/au vali ya aota), shinikizo la damu ya asili ya figo, matatizo mbalimbali ya rhythm na conduction, matatizo ya ischemic. X-ray ya mapafu - effusion katika cavities pleural, focal infiltration (pneumonitis), mabadiliko ya ndani (pulmonary vasculitis), vivuli triangular ya infarctions na embolism ya matawi ya ateri ya mapafu. X-ray ya viungo vilivyoathiriwa inaonyesha osteoporosis ya wastani bila matumizi au ankylosis. Uchunguzi wa Ultrasound: effusion katika cavities pleural, wakati mwingine kiasi kidogo cha maji ya bure katika cavity ya tumbo. Hepatomegaly ya wastani na splenomegaly bila usumbufu wa hemodynamics ya portal imedhamiriwa. Katika baadhi ya matukio, ishara za thrombosis ya mishipa ya hepatic imedhamiriwa - Ugonjwa mbaya wa Chiari. Echocardiography - effusion kwenye cavity ya pericardial, mara nyingi ni muhimu (hadi tamponade ya moyo), upanuzi wa vyumba vya moyo, kupungua kwa sehemu ya ejection ya ventrikali ya kushoto, maeneo ya hypokinesia ya ukuta wa ventrikali ya kushoto ya asili ya ischemic, kasoro za mitral. na vali za aorta. Uchunguzi wa ultrasound wa figo: kuenea, ongezeko la ulinganifu katika echogenicity ya parenchyma ya viungo vyote viwili, wakati mwingine ishara za nephrosclerosis. Biopsy ya kuchomwa kwa figo haijumuishi au inathibitisha mojawapo ya lahaja za kimofolojia za lupus nephritis. Kiwango cha shughuli za SLE hubainishwa kulingana na vigezo vifuatavyo. · Mimi Sanaa. - shughuli ndogo. Joto la mwili ni la kawaida. Kupunguza uzito kidogo. Vidonda vya discoid kwenye ngozi. Arthralgia. Adhesive pericarditis. Dystrophy ya myocardial. Pleurisy ya wambiso. Polyneuritis. Hemoglobin zaidi ya 120 g/l. ESR 16-20 mm / saa. Fibrinogen chini ya 5 g / l. Gamma globulins 20-23%. seli LE hazipo au moja. Kipengele cha nyuklia chini ya 1:32. Kingamwili cha kinga ya DNA kiko chini. Kiwango cha CEC ni cha chini. · II Sanaa. - shughuli ya wastani. Homa hadi 38 0C. Kupunguza uzito kwa wastani. Erythema isiyo maalum kwenye ngozi. Subacute polyarthritis. Pericarditis kavu. Myocarditis ya wastani. Pleurisy kavu. Kueneza glomerulonephritis ya aina mchanganyiko na shinikizo la damu ya arterial, hematuria, proteinuria. Ugonjwa wa Encephaloneuritis. Hemoglobini 100-110 g/l. ESR 30-40 mm / saa. Fibrinogen 5-6 g / l. Gamma globulins 24-25%. LE seli 1-4 kwa 1000 leukocytes. Kipengele cha nyuklia 1:64. Kiwango cha antibodies kwa DNA ni wastani. Kiwango cha CEC ni wastani. · Sanaa ya III. - shughuli ya juu. Homa zaidi ya 38 0C. Kupungua uzito kutamka. Vidonda vya ngozi kwa namna ya lupus erythema, "kipepeo" kwenye uso, capillaritis. Polyarthritis ya papo hapo au subacute. Kuvimba kwa pericarditis. Myocarditis kali. Lupus endocarditis. Exudative pleurisy. Sambaza glomerulonephritis na ugonjwa wa nephrotic. Encephaloradiculoneuritis ya papo hapo. Hemoglobin ni chini ya 100 g / l. ESR zaidi ya 45 mm / saa. Fibrinogen zaidi ya 6 g / l. Gamma globulins 30-35%. LE seli zaidi ya 5 kwa 1000 leukocytes. Kipengele cha nyuklia ni cha juu kuliko 1:128. Titer ya antibodies kwa DNA ni ya juu. Kiwango cha CEC ni cha juu. Imesahihishwa vigezo vya uchunguzi Chama cha Rheumatology cha Marekani SLE:
Utambuzi huo unachukuliwa kuwa wa kuaminika ikiwa 4 au vigezo vilivyoorodheshwa hapa chini vinafikiwa. Ikiwa vigezo vichache vinapatikana, utambuzi unachukuliwa kuwa wa kudhaniwa (haujatengwa). 1.
Lupoid butterfly": erythema ya gorofa au iliyoinuliwa kwenye cheekbones, inayoelekea kuenea kwa eneo la nasolabial. 2.
Upele wa Discoid:aliinua plaques erythematous na mizani karibu, plugs follicular, makovu atrophic juu ya vidonda vya zamani. 3.
Photodermatitis:vipele vya ngozi ambavyo huonekana kama matokeo ya kufichuliwa na jua kwenye ngozi. 4.
Mmomonyoko na vidonda kwenye cavity ya mdomo:vidonda vya chungu vya mucosa ya mdomo au nasopharynx. 5.
Arthritis:arthritis isiyo na mmomonyoko ya viungo viwili au zaidi vya pembeni, vinavyoonyeshwa na maumivu, uvimbe, exudation. 6.
Serositis:pleurisy, inayoonyeshwa na maumivu ya pleural, kusugua msuguano wa pleural au ishara za effusion ya pleural; pericarditis, inayoonyeshwa na kusugua kwa msuguano wa pericardial, effusion ya intrapericardial inayogunduliwa na echocardiography. 7.
Uharibifu wa figo:proteinuria inayoendelea 0.5 g / siku au zaidi au hematuria, uwepo wa kutupwa kwenye mkojo (erythrocyte, tubular, punjepunje, mchanganyiko). 8.
Uharibifu wa mfumo mkuu wa neva:degedege - kwa kukosekana kwa ulevi wa madawa ya kulevya au madawa ya kulevya, matatizo ya kimetaboliki (ketoacidosis, uremia, usumbufu wa electrolyte); psychosis - kwa kutokuwepo kwa kuchukua dawa za kisaikolojia, usumbufu wa electrolyte. 9.
Mabadiliko ya hematolojia:leukopenia 4 · 10 9/ l au chini, iliyosajiliwa mara mbili au zaidi; lymphopenia 1.5 10 9/ l au chini, iliyosajiliwa angalau mara mbili; thrombocytopenia chini ya 100 10 9/l haisababishwi na dawa. 10.
Matatizo ya Immunological:antibodies dhidi ya DNA ya asili katika titer iliyoongezeka; Antibodies ya misuli ya kupambana na laini (anti-Sm); kingamwili za antiphospholipid ( kuongezeka kwa kiwango IgG- au IgM - antibodies kwa cardiolipin, uwepo wa lupus coagulant katika damu; mmenyuko wa uongo wa Wasserman kwa kukosekana kwa ushahidi wa maambukizi ya kaswende (kulingana na matokeo ya RIT - mmenyuko wa immobilization ya treponemal au RIF - mmenyuko wa kitambulisho cha immunofluorescent ya antijeni ya treponemal). 11.
Kingamwili za nyuklia:kuwagundua katika viwango vya juu kwa kukosekana kwa kuchukua dawa ambazo zinaweza kusababisha ugonjwa wa lupus. Utambuzi tofauti Inafanywa kimsingi na hepatitis ya lupoid (hepatitis sugu ya autoimmune na udhihirisho wa ziada wa adhabu), arthritis ya rheumatoid, na vile vile ugonjwa wa tishu zinazojumuisha za mfumo (Shida ya Sharpe), glomerulonephritis sugu, vasculitis ya kimfumo. Hepatitis ya muda mrefu ya autoimmune na maonyesho ya ziada ya hepatic pia huitwa lupoid, kwani inaambatana na vidonda vingi vya viungo vya ndani, arthralgia, polyserositis, vasculitis, nk, inayofanana na SLE. Hata hivyo, tofauti na hepatitis lupoid, katika SLE uharibifu wa ini ni mbaya. Hakuna necrosis kubwa ya hepatocytes. Hepatitis ya lupus haiendelei hadi cirrhosis ya ini. Kwa kulinganisha, na hepatitis ya lupoid, kulingana na biopsy ya kuchomwa, kuna uharibifu mkubwa wa necrotic kwa parenkaima ya ini, ikifuatiwa na mpito kwa cirrhosis. Katika kipindi cha malezi ya ondoleo la hepatitis ya lupoid, dalili za vidonda vya ziada hupotea kwanza, lakini angalau ishara ndogo za mchakato wa uchochezi kwenye ini hubaki. Kwa lupus erythematosus ya utaratibu, kinyume chake hutokea. Dalili za uharibifu wa ini hupotea kwanza. Katika hatua za awali za ugonjwa huo, SLE na arthritis ya rheumatoid huwa na maonyesho ya kliniki karibu sawa: homa, ugumu wa asubuhi, arthralgia, arthritis ya ulinganifu wa viungo vidogo vya mikono. Hata hivyo, lini ugonjwa wa arheumatoid arthritis uharibifu wa viungo ni kali zaidi. Mmomonyoko wa nyuso za articular, michakato ya kuenea ikifuatiwa na ankylosis ya pamoja iliyoathiriwa ni ya kawaida. Arthritis ya mmomonyoko wa ankylosing sio kawaida kwa SLE. Matatizo makubwa yanawasilishwa utambuzi tofauti SLE na arthritis ya rheumatoid na maonyesho ya utaratibu, hasa katika hatua za awali za ugonjwa huo. Udhihirisho wa kawaida wa SLE ni glomerulonephritis kali inayoongoza kwa kushindwa kwa figo. Katika arthritis ya rheumatoid, glomerulonephritis hutokea mara chache. Katika hali ambapo haiwezekani kutofautisha kati ya SLE na arthritis ya rheumatoid, mtu anapaswa kufikiri juu ya ugonjwa wa Sharpe - ugonjwa wa tishu unaojumuisha unaochanganya ishara za SLE, arthritis ya rheumatoid, sclerosis ya utaratibu, polymyositis, nk. Mpango wa uchunguzi · Hesabu kamili ya damu na hesabu ya chembe. · Uchambuzi wa jumla wa mkojo. · Mtihani wa Zimnitsky. · mtihani wa damu wa biochemical: fibrinogen, protini jumla na sehemu, bilirubin, cholesterol, urea, creatinine. · Uchambuzi wa kinga ya mwili: seli za LE, CEC, sababu ya rheumatoid, kingamwili kwa antijeni ya Sm, sababu ya antinuklia, kingamwili kwa DNA asilia, kingamwili za antiphospholipid, mmenyuko wa Wasserman, vipimo vya moja kwa moja na visivyo vya moja kwa moja vya Coombs. · X-ray ya mapafu. · X-ray ya viungo vilivyoathirika. · ECG. · Ultrasound ya pleural, mashimo ya tumbo, ini, wengu, figo. · Echocardiography. · Biopsy ya flap ya musculocutaneous (kulingana na dalili - ikiwa ni lazima utambuzi tofauti na magonjwa mengine ya kimfumo ya tishu zinazojumuisha, ushahidi wa ugonjwa wa tishu zinazojumuisha - ugonjwa wa Sharpe). · Biopsy ya figo (kulingana na dalili - ikiwa ni lazima, utambuzi tofauti na magonjwa mengine ya mfumo wa figo, glomerulonephritis ya muda mrefu). Matibabu Mbinu za matibabu ya SLE ni pamoja na: · Ukandamizaji wa hyperreactivity ya taratibu za kinga, kuvimba kwa kinga, vidonda vya tata vya kinga. · Matibabu ya syndromes muhimu za kliniki zilizochaguliwa. Ili kupunguza hyperreactivity ya kinga na michakato ya uchochezi, glucocorticosteroids, immunosuppressants (cytostatics), dawa za aminoquinoline, na mbinu za ufanisi (plasmopheresis, hemosorption) hutumiwa. Msingi wa kuagiza dawa za glucocorticoid ni ushahidi wa kushawishi wa utambuzi wa SLE. Katika hatua za awali za ugonjwa huo na dalili ndogo za shughuli, dawa za glucocorticosteroid hutumiwa, lakini sio dawa zisizo za steroidal za kupinga uchochezi. Kulingana na mwendo wa SLE na shughuli za michakato ya kinga-uchochezi, regimens mbalimbali za monotherapy na glucocorticoids na matumizi yao ya pamoja na madawa mengine hutumiwa. Matibabu huanza na kipimo cha "kukandamiza" cha glucocorticoids na mpito wa taratibu hadi kipimo cha kuunga mkono wakati shughuli za mchakato wa kinga hupungua. Mara nyingi, prednisolone kwa utawala wa mdomo na methylprednisolone kwa utawala wa parenteral hutumiwa kwa ajili ya matibabu ya SLE. · Katika kesi ya SLE ya muda mrefu na shughuli ndogo ya kuvimba kwa kinga, prednisolone ya mdomo imewekwa katika dozi ndogo za matengenezo - 5-7.5 mg / siku. · Kwa papo hapo na subacute kozi ya kliniki kutoka kwa Sanaa ya II na III. shughuli ya SLE, prednisolone imeagizwa kwa kipimo cha 1 mg / kg / siku. Ikiwa baada ya siku 1-2 hali ya mgonjwa haina kuboresha, kipimo kinaongezeka hadi 1.2-1.3 mg / kg / siku. Tiba hii inaendelea kwa wiki 3-6. Wakati shughuli za mchakato wa kinga-uchochezi hupungua, kipimo huanza kupunguzwa kwanza na 5 mg kwa wiki. Wakati kiwango cha 20-50 mg / siku kinafikiwa, kiwango cha kupunguzwa hupunguzwa hadi 2.5 mg / wiki hadi kiwango cha chini cha matengenezo cha 5-7.5 mg / siku kifikiwe. · Katika SLE inayofanya kazi sana na vasculitis kali, lupus nephritis, anemia kali, leukopenia, thrombocytopenia, lupus encephaloradiculneuritis na shida kali ya kiakili na harakati, tiba ya mapigo na methylprednisolone hufanywa dhidi ya msingi wa matibabu ya kimfumo na prednisolone. Kwa siku tatu mfululizo, 1000 mg ya methylprednisolone inasimamiwa kwa njia ya mishipa kwa zaidi ya dakika 30. Utaratibu huu unaweza kurudiwa kila mwezi kwa miezi 3-6. Katika siku zifuatazo za matibabu ya mapigo ya moyo, mgonjwa anapaswa kuendelea na utaratibu wa prednisolone ya mdomo ili kuzuia kushindwa kwa figo kunakosababishwa na kupungua kwa kipimo. uchujaji wa glomerular.
Immunosuppressants (cytostatics) imewekwa kwa SLE tu pamoja na dawa za glucocorticosteroid au dhidi ya msingi wa matumizi yao ya kimfumo. Immunosuppressants inaweza kuongeza athari ya kupinga uchochezi na, wakati huo huo, kupunguza kipimo kinachohitajika cha glucocorticoids, na hivyo kupunguza madhara ya matumizi yao ya muda mrefu. Cyclophosphamide, azathioprine, na mara chache cytostatics nyingine hutumiwa. · Katika kesi ya shughuli kubwa ya SLE, vasculitis ya kimfumo iliyo na vidonda vya ngozi vilivyoenea-necrotic, mabadiliko makubwa ya kiitolojia kwenye mapafu, mfumo mkuu wa neva, lupus nephritis hai, ikiwa haiwezekani kuongeza kipimo cha glucocorticoids, zifuatazo zimewekwa. : o Cyclophosphamide 1-4 mg/kg/siku kwa mdomo, au: o Azathioprine 2.5 mg/kg/siku kwa mdomo. · Kwa lupus nephritis hai: o Azathioprine 0.1 mara moja kwa siku kwa mdomo na cyclophosphamide 1000 mg kwa njia ya mishipa mara moja kila baada ya miezi 3. · Ili kuongeza ufanisi wa matibabu ya mapigo ya siku tatu na methylprednisolone, 1000 mg ya cyclophosphamide inasimamiwa kwa njia ya ndani kwa siku ya pili. Dawa za aminoquinoline zina thamani ya msaidizi. Zimekusudiwa kwa matumizi ya muda mrefu na shughuli ya chini ya mchakato wa uchochezi, SLE sugu na vidonda vya ngozi. · · Ili kuondoa kingamwili nyingi, tata za kinga, na wapatanishi wa uchochezi kutoka kwa damu, zifuatazo hutumiwa: · Plasmapheresis - taratibu 3-5 na kuondolewa moja hadi 1000 ml ya plasma. · Hemosorption imewashwa kaboni iliyoamilishwa na sorbents ya nyuzi - taratibu 3-5. Kwa matibabu ya ugonjwa wa thrombocytopenic, zifuatazo hutumiwa: · maandalizi ya immunoglobulini 0.4 g / kg / siku kwa siku 5; · dinazole 10-15 mg / kg / siku. Ikiwa tabia ya thrombosis inaonekana, heparini ya uzito wa chini ya Masi imewekwa kwa kipimo cha vitengo elfu 5 chini ya ngozi ya tumbo mara 4 kwa siku, mawakala wa antiplatelet - chimes 150 mg kwa siku. Antibiotics hutumiwa ikiwa ni lazima mbalimbali vitendo, homoni za anabolic, diuretics, inhibitors za ACE, vasodilators za pembeni. Utabiri. Mbaya. Hasa katika kesi na lupus nephritis yenye kazi sana, vasculitis ya ubongo. Ubashiri unaofaa kwa wagonjwa walio na SLE sugu, isiyofanya kazi. Katika hali kama hizi, matibabu ya kutosha huwapa wagonjwa umri wa kuishi zaidi ya miaka 10. . Scleroderma ya kimfumo
Ufafanuzi Scleroderma ya kimfumo (SS) au sclerosis ya kimfumo ni ugonjwa unaoenea wa tishu zinazojumuisha na mabadiliko ya nyuzi kwenye ngozi na viungo vya ndani, vasculitis ya vyombo vidogo kwa namna ya endarteritis inayoharibu. ICD 10:M 34 - Ugonjwa wa sclerosis. M34.0 - Ugonjwa wa sclerosis unaoendelea. Ugonjwa wa M34.1 - CR (E) ST. Etiolojia. Ugonjwa huo hutanguliwa na kuambukizwa na virusi isiyojulikana iliyo na RNA, mawasiliano ya kitaalamu ya muda mrefu na kloridi ya polyvinyl, na kufanya kazi katika hali ya vibration kali. Watu walio na antijeni za HLA histocompatibility aina ya B35 na Cw4 wana uwezekano wa kupata ugonjwa huo. Idadi kubwa ya wagonjwa wenye SS wana upungufu wa chromosomal - mapumziko ya chromatid, chromosomes ya pete, nk. Pathogenesis Kama matokeo ya ushawishi wa sababu ya etiolojia kwenye seli za endothelial, mmenyuko wa immunopathological hufanyika. T-lymphocytes, kuhamasishwa kwa antijeni za seli za endothelial zilizoharibiwa, hutoa lymphokines zinazochochea mfumo wa macrophage. Kwa upande wake, monokines kutoka kwa macrophages iliyochochewa huharibu zaidi endothelium na wakati huo huo huchochea kazi ya fibroblast. Mduara mbaya wa immuno-uchochezi hutokea. Kuta zilizoharibiwa za vyombo vidogo vya misuli huwa hypersensitive kwa mvuto wa vasoconstrictor. Taratibu za pathogenetic za vasospastic ischemic syndrome ya Raynaud huundwa. Fibrogenesis hai katika ukuta wa mishipa husababisha kupungua kwa lumen na uharibifu wa vyombo vilivyoathirika. Kama matokeo ya athari sawa ya kinga-uchochezi, shida ya mzunguko wa damu katika vyombo vidogo, edema ya tishu za uingilizi hufanyika, msukumo wa nyuzi za tishu na sclerosis isiyoweza kurekebishwa ya ngozi na viungo vya ndani. Kulingana na asili ya mabadiliko ya kinga, aina mbalimbali za ugonjwa huundwa. Kuonekana kwa antibodies kwa Scl-70 (Scleroderma-70) katika damu kunahusishwa na aina ya kuenea ya SS. Kingamwili kwa centromeres ni mfano wa ugonjwa wa CREST. Kingamwili za nyuklia - kwa ugonjwa wa figo wa scleroderma na ugonjwa wa kuingiliana na dermatomyositis-polymyositis. Aina ndogo na zinazoenea za SS ni tofauti sana kisababishi magonjwa: · Aina ndogo ya SS inajulikana kama CREST-ugonjwa. Ishara zake ni calcification ( Calcinosis), ugonjwa wa Raynaud ( Reynaud), usumbufu wa motility ya esophageal ( Ematatizo ya motility ya sophageal), sclerodactyly ( Sclerodactilya), telangiectasia ( Teleangiectasia). Mabadiliko ya pathological ni tabia hasa ya ngozi ya uso na vidole vya mbali kwa pamoja ya metacarpophalangeal. Hii ni lahaja isiyofaa ya ugonjwa huo. Uharibifu wa viungo vya ndani ni nadra na huonekana tu wakati wa muda mrefu wa ugonjwa huo, na ikiwa hutokea, ni rahisi zaidi kuliko kwa aina ya kuenea ya SS. · Aina ya kuenea ya SS (progressive systemic sclerosis) ina sifa ya mabadiliko ya sclerotic katika ngozi ya ncha za juu karibu na viungo vya metacarpophalangeal, sehemu nyingine za mwili, hadi uso wake wote. Uharibifu wa viungo vya ndani hutokea mapema zaidi kuliko katika fomu ndogo. Viungo zaidi na miundo ya tishu vinahusika katika mchakato wa patholojia. Figo na mapafu huathirika mara nyingi na kwa kiasi kikubwa. Picha ya kliniki Ugonjwa huo unaweza kutokea kwa fomu ya papo hapo, subacute na sugu. Aina ya papo hapo ya SS iliyoenea ina sifa ya maendeleo ya haraka ya hatua zote za vidonda vya ngozi ndani ya chini ya mwaka mmoja. Wakati huo huo, vidonda vya viungo vya ndani, hasa figo na mapafu, vinaonekana na kufikia maendeleo yao ya kilele. Katika kipindi chote cha ugonjwa huo, kupotoka kwa kiwango cha juu katika vigezo vya vipimo vya damu vya jumla na vya biochemical hufunuliwa, kuonyesha shughuli kubwa ya mchakato wa patholojia. Katika kozi ya subacute, ugonjwa huendelea kwa kasi ya polepole, lakini kwa uwepo wa vidonda vyote vya ngozi, matatizo ya vasomotor, na uharibifu wa viungo vya ndani vya kawaida vya kuenea kwa SS. Kuna kupotoka katika vigezo vya maabara na biochemical, kuonyesha shughuli ya wastani ya mchakato wa patholojia. Kozi ya muda mrefu ya SS ina sifa ya mwanzo wa taratibu na maendeleo ya polepole kwa muda mrefu. Mara nyingi, aina ndogo ya ugonjwa hutokea - ugonjwa wa CREST. Uharibifu mkubwa wa kliniki kwa viungo vya ndani na kupotoka kwa vigezo vya maabara na biochemical kawaida hauzingatiwi. Baada ya muda, wagonjwa wanaweza kupata dalili za shinikizo la damu la mapafu linalosababishwa na ugonjwa wa endarteritis ya ateri ya pulmona na matawi yake, na ishara za fibrosis ya pulmona. Katika hali ya kawaida, SS huanza na mabadiliko ya pathological katika ngozi. Wagonjwa wanaona kuonekana kwa unene wa uchungu wa ngozi ya vidole vya mikono miwili (awamu ya edema). Ngozi basi huongezeka (awamu ya indurative). Sclerosis inayofuata husababisha kukonda kwake (awamu ya atrophic). Ngozi ya sclerotic inakuwa nyororo, yenye kung'aa, nyororo, na kavu sana. Haiwezi kukunjwa, kwa kuwa imeunganishwa kwenye fascia ya msingi, periosteum, na miundo ya periarticular. Nywele za Vellus hupotea. Kucha kuwa mlemavu. Juu ya ngozi nyembamba ya mikono, majeraha ya kiwewe, vidonda vya moja kwa moja, na pustules hujitokeza kwa urahisi na kupona polepole. Telangiectasias huonekana. Kidonda kwenye ngozi ya uso, ambayo ni tabia sana ya SS, haiwezi kuchanganyikiwa na chochote. Uso unakuwa wa kirafiki, unaofanana na mask, unang'aa kwa njia isiyo ya asili, rangi isiyo sawa, mara nyingi na foci ya zambarau ya telangiectasias. Pua imeelekezwa kwa umbo la mdomo wa ndege. Mtazamo wa "mshangao" unaonekana, kwani ngozi ya sclerotic inaimarisha ya paji la uso na mashavu hufungua nyufa za palpebral kwa upana na hufanya blinking kuwa ngumu. Pengo la mdomo hupungua. Ngozi karibu na mdomo mikataba na uundaji wa mikunjo ya radial ambayo hainyooshi, inayofanana na sura ya "pochi". Katika fomu ndogo ya SS, vidonda ni mdogo tu kwa ngozi ya vidole na uso. Katika hali ya kuenea, mabadiliko ya edematous, indurative-sclerotic hatua kwa hatua huenea kwenye kifua, nyuma, miguu, na mwili mzima. Uharibifu wa ngozi ya kifua na nyuma hujenga kwa mgonjwa hisia ya corset ambayo huingilia harakati za kupumua kwa kifua. Sclerosis ya jumla ya ngozi yote huunda picha ya pseudo-mummification ya mgonjwa - jambo la "mabaki hai". Wakati huo huo na ngozi, utando wa mucous unaweza kuathiriwa. Wagonjwa mara nyingi huripoti ukame, ukosefu wa mate kinywani mwao, maumivu machoni, na kutoweza kulia. Mara nyingi malalamiko haya yanaonyesha kuundwa kwa ugonjwa wa "kavu" wa Sjögren kwa mgonjwa mwenye SS. Pamoja na mabadiliko ya edematous-inducing kwenye ngozi, na katika baadhi ya matukio hata kabla ya vidonda vya ngozi, ugonjwa wa Raynaud wa angiospastic unaweza kuunda. Wagonjwa huanza kusumbuliwa na mashambulizi ya pallor ya ghafla, ganzi ya vidole, chini ya mara kwa mara ya miguu, vidokezo vya pua, masikio baada ya kufichuliwa na baridi, dhidi ya historia ya mhemko, na hata bila sababu dhahiri. Pallor hivi karibuni hugeuka kuwa hyperemia mkali, uvimbe wa wastani na kuonekana kwa maumivu kwanza, na kisha hisia za joto la pulsating. Kutokuwepo kwa ugonjwa wa Raynaud kawaida huhusishwa na maendeleo ya uharibifu mkubwa wa figo wa scleroderma kwa mgonjwa. Ugonjwa wa pamoja pia unahusu maonyesho ya mapema SS. Inaweza kuwa mdogo kwa polyarthralgia bila kuathiri viungo na miundo ya periarticular. Katika baadhi ya matukio, hii ni symmetrical fibrosing scleroderma polyarthritis ya viungo vidogo vya mikono na malalamiko ya ugumu na maumivu. Inaonyeshwa na mabadiliko ya kwanza ya exudative na kisha ya kuenea, kama vile ugonjwa wa arthritis ya rheumatoid. Sclerodermic pseudoarthritis pia inaweza kuunda, inayojulikana na mapungufu katika uhamaji wa viungo unaosababishwa na si uharibifu wa nyuso za articular, lakini kwa kushikamana kwa capsule ya pamoja na tendons za misuli na ngozi iliyobadilika au ya sclerotic. Mara nyingi ugonjwa wa articular ni pamoja na osteolysis, kufupisha phalanges terminal ya vidole - sclerodactyly. Ugonjwa wa handaki ya Carpal inaweza kuendeleza na parasthesias ya kati na kidole cha kwanza mikono, maumivu kuenea juu ya forearm kwa kiwiko, contractures flexion ya mkono. Udhaifu wa misuli ni tabia ya aina ya kueneza ya SS. Sababu zake ni atrophy ya misuli iliyoenea na fibrosis ya misuli isiyo ya uchochezi. Katika baadhi ya matukio, hii ni udhihirisho wa myopathy ya uchochezi, sawa na ile inayotokea kwa wagonjwa wenye dermatomyositis-polymyositis (syndrome ya crossover). Uhesabuji wa subcutaneous hupatikana hasa katika ugonjwa mdogo wa SS (CREST), na kwa idadi ndogo tu ya wagonjwa wenye aina ya kuenea ya ugonjwa huo. Mahesabu mara nyingi hupatikana katika maeneo ya kiwewe cha asili - vidole vya mikono, uso wa nje wa viwiko, magoti - ugonjwa wa Tibierge-Weissenbach. Matatizo ya kumeza katika SS husababishwa na usumbufu katika muundo wa ukuta na kazi ya motor umio. Kwa wagonjwa walio na SS, misuli laini ya theluthi ya chini ya esophagus inabadilishwa na collagen. Misuli iliyopigwa ya theluthi ya juu ya umio kawaida haiathiriwi. Stenosis ya sehemu za chini za esophagus na upanuzi wa fidia wa sehemu za juu hutokea. Muundo wa mucosa ya umio hubadilika - Beretta metaplasia. Kama matokeo ya reflux ya gastroesophageal, reflux erosive esophagitis mara nyingi hutokea, vidonda vya umio na ukali wa baada ya kidonda wa makutano ya esophagogastric hutokea. Atoni inayowezekana na upanuzi wa tumbo, duodenum. Wakati fibrosis ya tumbo inapoenea, ngozi ya chuma inaweza kuharibika na kuundwa kwa ugonjwa wa sideropenic. Atony na upanuzi wa utumbo mdogo mara nyingi huendeleza. Fibrosis ya ukuta wa utumbo mdogo inaonyeshwa na ugonjwa wa malabsorption. Uharibifu wa koloni husababisha diverticulosis, iliyoonyeshwa na kuvimbiwa. Kwa wagonjwa walio na aina ndogo ya ugonjwa huo kwa namna ya ugonjwa wa CREST, cirrhosis ya msingi ya bili inaweza wakati mwingine kuendeleza, dalili ya kwanza ambayo inaweza kuwa "bila sababu" ya ngozi. Kwa wagonjwa walio na SS iliyoenea, uharibifu wa mapafu kwa namna ya pneumofibrosis ya basal na kisha kuenea hudhihirishwa na kushindwa kwa pulmona. Wagonjwa wanalalamika kwa kupumua kwa mara kwa mara, ambayo hudhuru na shughuli za kimwili. Pleurisy kavu na maumivu ya kifua na kelele ya msuguano wa pleural inaweza kutokea. Kwa wagonjwa walio na CV ndogo, na malezi ya endarteritis ya kuharibika ya ateri ya pulmona na matawi yake, shinikizo la damu ya pulmona hutokea kwa upakiaji wa sehemu za kulia za moyo. Aina ya kuenea ya SS wakati mwingine ni ngumu na uharibifu wa moyo. Myocarditis, fibrosis ya myocardial, ischemia ya myocardial inayosababishwa na kufuta vasculitis ya mishipa ya moyo, fibrosis ya vipeperushi vya valve ya mitral na kuundwa kwa upungufu wake inaweza kusababisha decompensation ya hemodynamic. Uharibifu wa figo ni tabia ya aina ya kuenea ya SS. Ugonjwa wa figo ni aina ya mbadala kwa ugonjwa wa Raynaud. Figo ya Scleroderma ina sifa ya uharibifu wa mishipa ya damu, glomeruli, tubules, na tishu za ndani. Kulingana na udhihirisho wake wa kliniki, figo ya scleroderma haina tofauti na glomerulonephritis, ambayo hutokea kwa shinikizo la damu ya arterial, ugonjwa wa mkojo kwa namna ya proteinuria, na hematuria. Kupungua kwa kasi kwa kiwango cha uchujaji wa glomerular husababisha kushindwa kwa figo sugu. Kama matokeo ya kuharibika kwa fibrosis ya mishipa ya interlobular pamoja na athari yoyote ya vasoconstrictive (hypothermia, kupoteza damu, nk), necrosis ya cortical ya figo inaweza kutokea na picha ya kliniki ya kushindwa kwa figo ya papo hapo - mgogoro wa figo wa scleroderma. Uharibifu wa mfumo wa neva husababishwa na kutoweka kwa vasculitis mishipa ya ubongo. Mashambulizi ya spastic yanayohusisha mishipa ya ndani ya kichwa, kama mojawapo ya maonyesho ya ugonjwa wa Raynaud, inaweza kusababisha kifafa cha kushtua, saikolojia, na hemiparesis ya muda mfupi. Aina ya kuenea ya SS ina sifa ya uharibifu wa tezi ya tezi kwa namna ya thyroiditis ya autoimmune na atrophy ya fibrous ya chombo. Uchunguzi · Hesabu kamili ya damu: inaweza kuwa ya kawaida. Wakati mwingine ishara za anemia ya wastani ya hypochromic, leukocytosis kidogo au leukopenia. Kuna ongezeko la ESR. · Uchambuzi wa jumla wa mkojo: proteinuria, cylindruria, microhematuria, leukocyturia, na kushindwa kwa figo sugu - kupungua kwa mvuto maalum wa mkojo. Kuongezeka kwa excretion ya oskiproline ni ishara ya kuharibika kwa kimetaboliki ya collagen. · Mtihani wa damu wa biochemical: inaweza kuwa ya kawaida. Mchakato wa kazi unaambatana na ongezeko la maudhui ya fibrinogen, alpha-2- na gamma-globulins, seromucoid, haptoglobins, na hydroxyproline. · Uchambuzi wa kingamwili: kingamwili maalum kwa Scl-70 katika mfumo wa kuenea wa SS, kingamwili kwa centromeres katika aina ndogo ya ugonjwa huo, kingamwili za nyuklia katika uharibifu wa figo, syndrome ya crossover ya SS-dermatomyositis-polymyositis. Katika wagonjwa wengi, sababu ya rheumatoid hugunduliwa, katika hali nyingine, seli moja za LE. · Biopsy ya flap ya musculocutaneous: obliterating vasculitis ya vyombo vidogo, mabadiliko ya fibrosclerotic. · Kuchomwa biopsy ya tezi: kitambulisho cha ishara za morphological ya thyroiditis ya autoimmune, vasculitis ya chombo kidogo, arthrosis ya fibrous ya chombo. · Uchunguzi wa X-ray: calcifications katika tishu za phalanges terminal ya vidole, elbow, viungo vya magoti; osteolysis ya phalanges ya mbali ya vidole; osteoporosis, kupungua kwa nafasi ya pamoja, wakati mwingine ankylosis ya viungo vilivyoathirika. Kifua - adhesions interpleural, basal, diffuse, mara nyingi cystic (cellular mapafu) pneumofibrosis. · ECG: ishara za dystrophy ya myocardial, ischemia, cardiosclerosis kubwa inayolenga na usumbufu wa upitishaji, msisimko, hypertrophy ya myocardial ya ventrikali ya kushoto na atiria iliyo na upungufu wa valve ya mitral. · Echocardiography: uthibitishaji wa ugonjwa wa mitral, matatizo kazi ya mkataba myocardiamu, upanuzi wa vyumba vya moyo, ishara za pericarditis zinaweza kugunduliwa. · Uchunguzi wa Ultrasound: utambuzi wa ishara za kimuundo za uharibifu wa figo wa pande mbili, tabia ya nephritis, ushahidi wa thyroiditis ya autoimmune, atrophy ya nyuzi ya tezi ya tezi, katika baadhi ya matukio ishara za cirrhosis ya biliary. Vigezo vya Kliniki vya Chama cha Rheumatolojia cha Marekani cha Kutambua Mfumo wa Scleroderma: · Vigezo vya "kubwa": o Proximal scleroderma - baina ya nchi mbili, unene wa ulinganifu, compaction, induration, sclerosis ya dermis ya vidole, ngozi ya miisho karibu na metacarpophalangeal na metatarsophalangeal viungo, ushiriki wa ngozi ya uso, shingo, kifua, na tumbo katika mchakato wa pathological. . · Vigezo vya "ndogo": o Sclerodactyly - induration, sclerosis, osteolysis ya phalanges terminal, deformation ya vidole; o Makovu, kasoro za tishu kwenye usafi wa vidole; o Basal pulmonary fibrosis pande zote mbili. Ili kugunduliwa na SS, mgonjwa lazima awe na "kigezo kikuu" au angalau vigezo viwili "vidogo". Ishara za kliniki na za maabara za shughuli za mchakato wa sclerotic kwa wagonjwa walio na SS: · 0 tbsp. - ukosefu wa shughuli. · Mimi Sanaa. - shughuli ndogo. Matatizo ya trophic ya wastani, arthralgia, ugonjwa wa Raynaud wa vasospastic, ESR hadi 20 mm / saa. · II Sanaa. - shughuli ya wastani. Arthralgia na / au arthritis, pleurisy adhesive, dalili za cardiosclerosis, ESR - 20-35 mm / saa. · Sanaa ya III. - shughuli ya juu. Homa, polyarthritis na vidonda vya mmomonyoko wa udongo, ugonjwa wa moyo na mishipa, upungufu wa valve ya mitral, scleroderma ya figo. ESR inazidi 35 mm kwa saa. Utambuzi tofauti Inafanywa hasa na scleroderma ya msingi, magonjwa mengine ya tishu zinazoenea - arthritis ya rheumatoid, lupus erythematosus ya utaratibu, dermatomyositis-polymyositis. Kuna plaque, umbo la tone, umbo la pete, aina za mstari wa scleroderma ya msingi (ya ndani). Tofauti na aina ndogo na zinazoenea za SS, katika scleroderma ya msingi ngozi ya vidole na uso haishiriki katika mchakato wa pathological. Maonyesho ya utaratibu hutokea mara chache na tu kwa kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo. Arthritis ya rheumatoid na SS ni rahisi kutofautisha wakati ugonjwa wa articular unakua kwa wagonjwa wenye SS kwa namna ya pseudoarthritis na vidonda vya sclerotic ya ngozi ya periarticular. X-ray katika kesi hizi hakuna vidonda vikali vya pamoja yenyewe. Hata hivyo, katika SS na arthritis ya rheumatoid, polyarthritis ya ulinganifu wa viungo vidogo vya mikono inaweza kutokea, na ugumu wa tabia na tabia ya ankylosis. Chini ya hali kama hizi, utofautishaji wa magonjwa kwa niaba ya SS husaidiwa kwa kutambua dalili za vidonda vya kufata na kisha sclerotic ya ngozi ya vidole, uso, na, kwa njia ya kuenea kwa SS, ngozi ya sehemu nyingine za mwili. SS ina sifa ya uharibifu wa mapafu (pneumofibrosis), ambayo haifanyiki kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa arthritis. Utambuzi tofauti na utaratibu lupus erythematosus unategemea kutambua vidonda vya ngozi maalum kwa SS. Katika lupus, tofauti na SS, polyarthritis ni benign na kamwe husababisha deformation au ankylosis ya viungo. Lupus pseudoarthritis - Ugonjwa wa Jaccoud - arthropathy yenye ulemavu wa viungo unaoendelea kutokana na uharibifu wa tendons na mishipa. Inatokea bila arthritis ya mmomonyoko. Inatofautiana na scleroderma pseudoarthritis kwa kutokuwepo kwa fusion ya capsule ya articular na ngozi ya indurated au sclerotic juu ya pamoja walioathirika. Aina iliyoenea ya ugonjwa inaweza kutofautishwa na lupus erythematosus ya utaratibu kwa uwepo katika damu ya SS-specific autoantibodies kwa antijeni ya Scl-70. Tofauti na dermatomyositis-polymyositis, SS ina sifa ya vidonda vya ngozi vya indurative na sclerotic na myopathy ya wastani ya sekondari. Na dermatomyositis-polymyositis, viwango vya juu vya shughuli ya phosphokinase ya creatine hugunduliwa kwenye damu, ambayo haifanyiki na anuwai za asili za SS. Ikiwa kuna mchanganyiko wa dalili za SS na ishara za dermatomyositis-polymyositis, basi uwezekano wa utambuzi wa ugonjwa wa kuingiliana wa uharibifu wa tishu zinazojumuisha unapaswa kuzingatiwa. Mpango wa uchunguzi · Uchambuzi wa jumla wa damu. · Uchambuzi wa jumla wa mkojo. · Maudhui ya hydroxyproline katika mkojo. · Uchambuzi wa kingamwili: kingamwili kwa Scl-70, kingamwili kwa centromeres, antibodies ya antinuclear, sababu ya rheumatoid, seli za LE, CEC. · Biopsy ya ngozi ya musculocutaneous. · Biopsy ya sindano nzuri ya tezi ya tezi. · Uchunguzi wa X-ray wa mikono, viwiko vilivyoathiriwa, viungo vya magoti. · X-ray ya kifua. · ECG. · Echocardiography. · Uchunguzi wa Ultrasound wa viungo vya tumbo, figo, tezi ya tezi. Matibabu Mbinu za matibabu ni pamoja na kufanya athari zifuatazo kwenye mwili wa mgonjwa: · Uzuiaji wa shughuli za kuangamiza endarteritis ya vyombo vidogo, sclerosis ya ngozi, fibrosis ya viungo vya ndani. · Matibabu ya dalili maumivu (arthralgia, myalgia) na syndromes nyingine, kazi zisizoharibika za viungo vya ndani. Ili kukandamiza malezi ya ziada ya collagen kwa wagonjwa walio na mchakato wa uchochezi, subacute SS, yafuatayo yamewekwa: · D-penicillamine (cuprenil) kwa mdomo 0.125-0.25 kwa siku kila siku nyingine. Ikiwa haifanyi kazi, kipimo huongezeka hadi 0.3-0.6 kwa siku. Ikiwa kuchukua D-penicillamine inaambatana na kuonekana kwa upele wa ngozi, kipimo chake hupunguzwa na prednisolone huongezwa kwa matibabu - 10-15 mg / siku kwa mdomo. Kuonekana kwa kuongezeka kwa proteinuria wakati wa matibabu hayo ni msingi wa uondoaji kamili wa D-penicillamine. Ili kupunguza shughuli za mifumo ya awali ya collagen, hasa ikiwa D-penicillamine haifanyi kazi au ina vikwazo, unaweza kutumia: · colchicine - 0.5 mg / siku (3.5 mg kwa wiki) na ongezeko la taratibu la dozi hadi 1-1.5 mg / siku (kuhusu 10 mg kwa wiki). Dawa hiyo inaweza kuchukuliwa kwa miaka moja na nusu hadi minne mfululizo. Katika aina ya kueneza ya SS yenye udhihirisho wa kutamka na kali wa utaratibu, inashauriwa kutumia vipimo vya kinga vya glucocorticoids na cytostatics. · prednisolone kwa mdomo 20-30 mg / siku hadi athari ya kliniki ipatikane. Kisha kipimo cha dawa hupunguzwa polepole hadi kipimo cha matengenezo ya 5-7.5 mg / siku, ambayo inashauriwa kuchukuliwa kwa mwaka 1. Ikiwa hakuna athari au athari mbaya wakati wa kuchukua kipimo kikubwa cha glucocorticoids, cytostatics hutumiwa: · Azathioprine 150-200 mg / siku kwa mdomo pamoja na prednisolone ya mdomo 15-20 mg / siku kwa miezi 2-3. Katika kozi ya muda mrefu ya SS na udhihirisho wa ngozi hasa na shughuli ndogo ya mchakato wa fibrosing, dawa za aminoquinoline zinapaswa kuagizwa: · Hydroxychloroquine (Plaquenil) vidonge 0.2 - 1-2 kwa siku kwa miezi 6-12. · Chloroquine (delagil) 0.25 - tembe 1-2 kwa siku kwa muda wa miezi 6-12. Tiba za dalili zinakusudiwa kimsingi kufidia utendakazi wa vasospastic, kutibu ugonjwa wa Raynaud, na matatizo mengine ya mishipa. Blockers hutumiwa kwa kusudi hili njia za kalsiamu Vizuizi vya ACE, mawakala wa antiplatelet: · Nifedipine - hadi 100 mg / siku. · Verapapil - hadi 200-240 mg / siku. · Captopril - hadi 100-150 mg / siku. · Lisinopril - hadi 10-20 mg / siku. · Curantil - 200-300 mg / siku. Kwa ugonjwa wa articular, dawa kutoka kwa kikundi cha dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi zinaonyeshwa: · Diclofenac sodiamu (ortofen) 0.025-0.05 - mara 3 kwa siku kwa mdomo. · Ibuprofen 0.8 - mara 3-4 kwa siku kwa mdomo. · Naproxen 0.5-0.75 - mara 2 kwa siku kwa mdomo. · Indomethacin 0.025-0.05 - mara 3 kwa siku kwa mdomo. · Nimesulide 0.1 - mara 2 kwa siku kwa mdomo. Dawa hii huchagua COX-2 na kwa hivyo inaweza kutumika kwa wagonjwa walio na vidonda vya mmomonyoko na vidonda vya umio, tumbo na duodenum, ambao dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi zimepingana. Kwa matibabu ya ndani Unaweza kutumia ufumbuzi wa dimexide 25-50% kwa namna ya maombi kwa maeneo yaliyoathirika ya ngozi kwa dakika 20-30 kila siku - hadi maombi 30 kwa kila kozi ya matibabu. Glyosaminoglycans iliyo na sulfated katika marashi huonyeshwa. Lidase inaweza kutumika kwa sindano ya intradermal, electrophoresis, phonophoresis katika maeneo yaliyobadilishwa kwa inductively ya ngozi. Utabiri Imedhamiriwa na tofauti ya pathomorphological ya ugonjwa huo. Kwa fomu ndogo, ubashiri ni mzuri kabisa. Katika fomu iliyoenea, inategemea maendeleo na decompensation ya uharibifu wa figo, mapafu, na moyo. Matibabu ya wakati na ya kutosha huongeza maisha ya wagonjwa wenye SS. 4. Dermatomyositis-polymyositis
Ufafanuzi Dermatomyositis (DM) au dermatopolymyositis ni ugonjwa wa uchochezi wa utaratibu na uingizwaji wa tishu zilizoathiriwa na miundo ya nyuzi na ushiriki mkubwa wa misuli ya mifupa na laini, ngozi, na vyombo vidogo katika mchakato wa patholojia. Kwa kutokuwepo kwa vidonda vya ngozi, neno "polymyositis" (PM) hutumiwa. ICD 10:M33 - Dermatopolymyositis. M33.2 - Polymyositis. Etiolojia Sababu ya etiological ya DM-PM inaweza kuwa maambukizi ya siri na picarnoviruses, baadhi ya virusi kutoka kwa kundi la Coxsackie na kuanzishwa kwa pathogen kwenye genome ya seli za misuli. Unganisha DM-PM na nambari michakato ya tumor, inaweza kuonyesha au kuunga mkono etiolojia ya virusi ya uvimbe hizi, au kuwa onyesho la mimicry antijeni ya miundo uvimbe na tishu misuli. Watu walio na antijeni za HLA histocompatibility aina ya B8 au DR3 wana uwezekano wa kupata ugonjwa huo. Pathogenesis Mifumo ya pathogenetic ya ugonjwa huo kwa watu walioambukizwa na waliotabiriwa kwa vinasaba inaweza kuchochewa na ushawishi usio maalum: hypothermia, insolation ya jua nyingi, chanjo, ulevi wa papo hapo, nk. Mmenyuko wa kinga-uchochezi hutokea kwa lengo la uharibifu wa miundo ya intranuclear iliyoambukizwa na virusi katika seli za tishu za misuli, ngozi, athari mtambuka na uharibifu wa kinga kwa idadi ya seli zinazohusiana na antijeni. Kuingizwa kwa taratibu za microphage kwa ajili ya kuondoa complexes za kinga kutoka kwa mwili husababisha uanzishaji wa michakato ya fibrogenesis, kuvimba kwa utaratibu kwa vyombo vidogo. Kutokana na hyperreactivity ya mfumo wa kinga, yenye lengo la kuharibu nafasi za nyuklia za virion, antibodies Mi2, Jo1, SRP, autoantibodies kwa nucleoproteins na antijeni za nyuklia za mumunyifu huonekana kwenye damu. Picha ya kliniki Ugonjwa huo unaweza kutokea kwa fomu ya papo hapo, subacute na ya muda mrefu. Fomu ya papo hapo ina sifa ya kuanza kwa ghafla kwa homa na joto la mwili hadi 39-40. 0C. Maumivu, udhaifu wa misuli, arthralgia, arthritis, na erithema ya ngozi hutokea mara moja. Uharibifu wa jumla kwa misuli yote ya mifupa hukua haraka. Myopathy inaendelea haraka. Katika kipindi cha muda mfupi, mgonjwa huwa karibu kabisa immobilized. Matatizo makubwa ya kumeza na kupumua hutokea. Uharibifu wa viungo vya ndani, hasa moyo, huonekana na hupunguza haraka. Matarajio ya maisha saa fomu ya papo hapo ugonjwa hauzidi miezi 2-6. Kozi ya subacute ina sifa ya mgonjwa asiye na kumbukumbu ya mwanzo wa ugonjwa huo. Myalgia, arthralgia, na udhaifu wa misuli unaoongezeka polepole hutokea. Baada ya kufichuliwa na jua, erythema ya tabia huunda kwenye uso na nyuso wazi za kifua. Ishara za uharibifu wa viungo vya ndani huonekana. Maendeleo kamili ya picha ya kliniki ya ugonjwa huo na kifo hutokea baada ya miaka 1-2. Fomu ya muda mrefu ina sifa ya kozi ya benign, ya mzunguko na muda mrefu wa msamaha. Lahaja hii ya ugonjwa mara chache husababisha kifo cha haraka, kuwa mdogo kwa mabadiliko ya wastani, mara nyingi ya ndani ya atrophic na sclerotic katika misuli na ngozi, myopathy kidogo, na mabadiliko ya fidia katika viungo vya ndani. Patholojia ya misuli ni ishara ya kushangaza zaidi ya DM-PM. Wagonjwa wanaona kuonekana kwa udhaifu unaoendelea, ambao kawaida hufuatana na myalgia ya kiwango tofauti. Katika uchunguzi wa lengo, misuli iliyoathiriwa ni mtihani kutokana na edema, na tone iliyopungua, na chungu. Kwa wakati, kiasi cha misuli inayohusika katika mchakato wa patholojia hupungua kama matokeo ya atrophy na fibrosis. Makundi ya karibu ya misuli ya mifupa hubadilika kwanza. Makundi ya misuli ya mbali ya mikono na miguu yanahusika baadaye. Kuvimba na fibrosis ya misuli ya kifua na diaphragm huharibu uingizaji hewa wa mapafu, na kusababisha hypoxemia na shinikizo la kuongezeka kwa ateri ya pulmona. Uharibifu wa misuli iliyopigwa ya pharynx na sehemu ya karibu ya esophagus huharibu mchakato wa kumeza. Wagonjwa hukasirika kwa urahisi. Chakula cha kioevu kinaweza kutoka kupitia pua. Uharibifu wa misuli ya larynx hubadilisha sauti, ambayo inakuwa hoarse isiyojulikana, na timbre ya pua. Oculomotor, masticatory, na misuli mingine ya uso kawaida haiathiriwi. Mabadiliko ya pathological katika ngozi ni tabia ya DM na sio lazima kwa PM. Vidonda vifuatavyo vya ngozi vinawezekana: ·