Hyperaldosteronism ya msingi - mapitio ya habari. Hyperaldosteronism ya msingi (Conn's syndrome) Hyperaldosteronism ya msingi na ya sekondari

- hali ya patholojia inayosababishwa na kuongezeka kwa uzalishaji wa aldosterone, homoni kuu ya mineralocorticoid ya cortex ya adrenal. Pamoja na hyperaldosteronism ya msingi, shinikizo la damu ya arterial, maumivu ya kichwa, moyo na mishipa na usumbufu wa dansi ya moyo, kuona wazi, udhaifu wa misuli, paresthesia, na degedege huzingatiwa. Pamoja na hyperaldosteronism ya sekondari, uvimbe wa pembeni, kushindwa kwa figo sugu, na mabadiliko ya fandasi hukua. Utambuzi wa aina mbalimbali za hyperaldosteronism ni pamoja na uchambuzi wa biochemical wa damu na mkojo, vipimo vya matatizo ya kazi, ultrasound, scintigraphy, MRI, venography ya kuchagua, uchunguzi wa moyo, ini, figo na mishipa ya figo. Matibabu ya hyperaldosteronism katika aldosteroma, saratani ya adrenal, reninoma ya figo ni upasuaji, kwa aina nyingine ni dawa.

ICD-10

E26

Habari za jumla

Hyperaldosteronism inajumuisha tata nzima ya syndromes, tofauti katika pathogenesis, lakini sawa katika ishara za kliniki, zinazotokea kwa usiri mkubwa wa aldosterone. Hyperaldosteronism inaweza kuwa msingi (unaosababishwa na ugonjwa wa tezi za adrenal wenyewe) na sekondari (unaosababishwa na hypersecretion ya renin katika magonjwa mengine). Hyperaldosteronism ya msingi hugunduliwa katika 1-2% ya wagonjwa walio na dalili za shinikizo la damu. Katika endocrinology, 60-70% ya wagonjwa wenye hyperaldosteronism ya msingi ni wanawake wenye umri wa miaka 30-50; Kesi chache za hyperaldosteronism kati ya watoto zimeelezewa.

Sababu za hyperaldosteronism

Kulingana na sababu ya etiolojia, aina kadhaa za hyperaldosteronism ya msingi zinajulikana, ambayo 60-70% ya kesi ni ugonjwa wa Conn, sababu ambayo ni aldosteroma - adenoma inayozalisha aldosterone ya cortex ya adrenal. Uwepo wa hyperplasia ya nodular ya baina ya nchi mbili ya cortex ya adrenal husababisha maendeleo ya hyperaldosteronism ya idiopathiki.

Kuna aina ya nadra ya kifamilia ya hyperaldosteronism ya msingi na aina kuu ya urithi wa autosomal, unaosababishwa na kasoro katika enzyme 18-hydroxylase, ambayo iko nje ya udhibiti wa mfumo wa renin-angiotensin na kusahihishwa na glucocorticoids (hutokea kwa wagonjwa wachanga wanaougua mara kwa mara). kesi za shinikizo la damu katika historia ya familia). Katika hali nadra, hyperaldosteronism ya msingi inaweza kusababishwa na saratani ya adrenal, ambayo inaweza kutoa aldosterone na deoxycorticosterone.

Hyperaldosteronism ya sekondari hutokea kama shida ya magonjwa kadhaa ya mfumo wa moyo na mishipa, ini na figo. Hyperaldosteronism ya sekondari inaonekana katika kushindwa kwa moyo, shinikizo la damu mbaya, cirrhosis ya ini, ugonjwa wa Barter, dysplasia ya ateri ya figo na stenosis, ugonjwa wa nephrotic, reninoma ya figo na kushindwa kwa figo.

Kuongezeka kwa usiri wa renin na ukuzaji wa hyperaldosteronism ya sekondari husababishwa na upotezaji wa sodiamu (kutokana na lishe, kuhara), kupungua kwa kiasi cha damu inayozunguka kwa sababu ya upotezaji wa damu na upungufu wa maji mwilini, ulaji mwingi wa potasiamu, na matumizi ya muda mrefu ya dawa fulani (diuretics); COCs, laxatives). Pseudohyperaldosteronism inakua wakati majibu ya tubules ya figo ya mbali kwa aldosterone yanaharibika, wakati, licha ya kiwango chake cha juu katika seramu ya damu, hyperkalemia inazingatiwa. Hyperaldosteronism ya ziada ya adrenal huzingatiwa mara chache, kwa mfano, katika patholojia ya ovari, tezi ya tezi na matumbo.

Pathogenesis

Hyperaldosteronism ya msingi (renin ya chini) kawaida huhusishwa na uvimbe au vidonda vya hyperplastic ya cortex ya adrenal na ina sifa ya mchanganyiko wa kuongezeka kwa secretion ya aldosterone na hypokalemia na shinikizo la damu ya ateri.

Msingi wa pathogenesis ya hyperaldosteronism ya msingi ni athari ya aldosterone ya ziada kwenye usawa wa elektroliti ya maji: kuongezeka kwa ufyonzaji wa ioni za sodiamu na maji kwenye mirija ya figo na kuongezeka kwa utando wa ioni za potasiamu kwenye mkojo, na kusababisha uhifadhi wa maji na hypervolemia, kimetaboliki. alkalosis, kupungua kwa uzalishaji na shughuli za renin ya plasma. Kuna usumbufu wa hemodynamic - kuongezeka kwa unyeti wa ukuta wa mishipa kwa hatua ya mambo ya endogenous pressor na upinzani wa vyombo vya pembeni kwa mtiririko wa damu. Katika hyperaldosteronism ya msingi, ugonjwa wa hypokalemic kali na wa muda mrefu husababisha mabadiliko ya dystrophic katika tubules ya figo (kaliopenic nephropathy) na misuli.

Sekondari (high aldosteronism) hyperaldosteronism hutokea fidia, kwa kukabiliana na kupungua kwa kiasi cha mtiririko wa damu ya figo katika magonjwa mbalimbali ya figo, ini, na moyo. Hyperaldosteronism ya sekondari hukua kwa sababu ya uanzishaji wa mfumo wa renin-angiotensin na kuongezeka kwa uzalishaji wa renini na seli za vifaa vya juxtaglomerular vya figo, ambayo hutoa msisimko mwingi wa gamba la adrenal. Usumbufu mkubwa wa electrolyte tabia ya hyperaldosteronism ya msingi haitokei katika fomu ya sekondari.

Dalili za hyperaldosteronism

Picha ya kliniki ya hyperaldosteronism ya msingi inaonyesha usumbufu katika usawa wa maji na electrolyte unaosababishwa na hypersecretion ya aldosterone. Kwa sababu ya uhifadhi wa sodiamu na maji, wagonjwa wenye hyperaldosteronism ya msingi hupata shinikizo la damu kali au la wastani, maumivu ya kichwa, maumivu ya moyo (cardialgia), usumbufu wa dansi ya moyo, mabadiliko ya fandasi ya jicho na kuzorota kwa kazi ya kuona (angiopathy ya shinikizo la damu, angiosclerosis). retinopathy).

Upungufu wa potasiamu husababisha uchovu haraka, udhaifu wa misuli, paresthesia, kukamata katika vikundi mbalimbali vya misuli, pseudoparalysis ya mara kwa mara; katika hali mbaya - kwa maendeleo ya dystrophy ya myocardial, nephropathy ya kalipenic, ugonjwa wa kisukari wa nephrogenic insipidus. Katika hyperaldosteronism ya msingi kwa kutokuwepo kwa kushindwa kwa moyo, edema ya pembeni haizingatiwi.

Kwa hyperaldosteronism ya sekondari, kiwango cha juu cha shinikizo la damu huzingatiwa (na shinikizo la damu la diastoli zaidi ya 120 mm Hg), hatua kwa hatua na kusababisha uharibifu wa ukuta wa mishipa na ischemia ya tishu, kuzorota kwa kazi ya figo na maendeleo ya kushindwa kwa figo sugu, mabadiliko katika mfumo wa moyo na mishipa. fundus (hemorrhages, neuroretinopathy). Ishara ya kawaida ya hyperaldosteronism ya sekondari ni edema; hypokalemia hutokea katika matukio machache. Hyperaldosteronism ya sekondari inaweza kutokea bila shinikizo la damu ya ateri (kwa mfano, na ugonjwa wa Barter na pseudohyperaldosteronism). Wagonjwa wengine hupata hyperaldosteronism isiyo na dalili.

Uchunguzi

Utambuzi unahusisha kutofautisha aina mbalimbali za hyperaldosteronism na kuamua etiolojia yao. Kama sehemu ya utambuzi wa awali, uchambuzi wa hali ya utendaji wa mfumo wa renin-angiotensin-aldosterone hufanywa na uamuzi wa aldosterone na renin katika damu na mkojo wakati wa kupumzika na baada ya vipimo vya mkazo, usawa wa potasiamu-sodiamu na ACTH; ambayo inasimamia usiri wa aldosterone.

Hyperaldosteronism ya msingi inaonyeshwa na kuongezeka kwa kiwango cha aldosterone katika seramu ya damu, kupungua kwa shughuli za plasma renin (PRA), uwiano wa juu wa aldosterone/renin, hypokalemia na hypernatremia, wiani mdogo wa mkojo, ongezeko kubwa la kila siku. excretion ya potasiamu na aldosterone katika mkojo. Kigezo kuu cha uchunguzi wa hyperaldosteronism ya sekondari ni kiwango cha kuongezeka kwa ARP (kwa reninoma - zaidi ya 20-30 ng / ml / h).

Ili kutofautisha aina za mtu binafsi za hyperaldosteronism, mtihani na spironolactone, mtihani na mzigo wa hypothiazide, na mtihani wa "kuandamana" unafanywa. Ili kutambua aina ya familia ya hyperaldosteronism, kuandika genomic hufanyika kwa kutumia PCR. Katika hyperaldosteronism iliyorekebishwa na glucocorticoids, matibabu ya majaribio na dexamethasone (prednisolone) ni ya thamani ya uchunguzi, ambayo huondoa udhihirisho wa ugonjwa huo na kurekebisha shinikizo la damu.

Kuamua asili ya kidonda (aldosteroma, kueneza hyperplasia ya nodular, saratani), njia za uchunguzi wa juu hutumiwa: ultrasound ya tezi za adrenal, scintigraphy, CT na MRI ya tezi za adrenal, venography ya kuchagua na uamuzi wa wakati huo huo wa viwango vya aldosterone na. cortisol katika damu ya mishipa ya adrenal. Pia ni muhimu kuanzisha ugonjwa ambao ulisababisha maendeleo ya hyperaldosteronism ya sekondari kupitia masomo ya hali ya moyo, ini, figo na mishipa ya figo (EchoCG, ECG, ultrasound ya ini, ultrasound ya figo, Doppler ultrasound na skanning duplex ya mishipa ya figo. , multislice CT, MR angiography).

Matibabu ya hyperaldosteronism

Uchaguzi wa njia na mbinu za kutibu hyperaldosteronism inategemea sababu ya hypersecretion ya aldosterone. Wagonjwa wanachunguzwa na endocrinologist, cardiologist, nephrologist, ophthalmologist. Matibabu ya madawa ya kulevya na diuretics ya potasiamu-sparing (spirolactone) hufanywa kwa aina mbalimbali za hyperaldosteronism ya hyporeninemic (hyperplasia ya adrenal, aldosteroma) kama hatua ya maandalizi ya upasuaji, ambayo husaidia kurekebisha shinikizo la damu na kuondoa hypokalemia. Chakula cha chini cha chumvi na maudhui yaliyoongezeka ya vyakula vya potasiamu katika chakula, pamoja na utawala wa virutubisho vya potasiamu, huonyeshwa.

Matibabu ya aldosteroma na saratani ya adrenal ni upasuaji na inajumuisha kuondoa tezi ya adrenal iliyoathiriwa (adrenalectomy) na urejesho wa awali wa usawa wa maji na elektroliti. Wagonjwa walio na hyperplasia ya adrenali ya nchi mbili kawaida hutibiwa kihafidhina (spironolactone) pamoja na vizuizi vya ACE, wapinzani wa njia ya kalsiamu (nifedipine). Katika aina za hyperaldosteronism, adrenalectomy kamili ya pande mbili na adrenalectomy ya kulia pamoja na uondoaji mdogo wa tezi ya adrenal ya kushoto haifai. Hypokalemia hupotea, lakini athari inayotaka ya hypotensive haipo (BP ni ya kawaida tu katika 18% ya kesi) na kuna hatari kubwa ya kuendeleza upungufu wa adrenal ya papo hapo.

Katika kesi ya hyperaldosteronism, ambayo inaweza kusahihishwa na tiba ya glucocorticoid, hydrocortisone au dexamethasone imewekwa ili kuondoa matatizo ya homoni na kimetaboliki na kurekebisha shinikizo la damu. Katika kesi ya hyperaldosteronism ya sekondari, tiba ya pamoja ya antihypertensive inafanywa dhidi ya historia ya matibabu ya pathogenetic ya ugonjwa wa msingi chini ya ufuatiliaji wa lazima wa ECG na viwango vya potasiamu katika plasma ya damu.

Katika kesi ya hyperaldosteronism ya sekondari kwa sababu ya stenosis ya ateri ya figo, kurekebisha mzunguko wa damu na kazi ya figo, upanuzi wa puto ya endovascular ya percutaneous, stenting ya ateri ya figo iliyoathiriwa, au upasuaji wa wazi wa kujenga upya inawezekana. Ikiwa reninoma ya figo hugunduliwa, matibabu ya upasuaji yanaonyeshwa.

Utabiri na kuzuia hyperaldosteronism

Utabiri wa hyperaldosteronism inategemea ukali wa ugonjwa wa msingi, kiwango cha uharibifu wa mifumo ya moyo na mishipa na mkojo, wakati na matibabu. Matibabu ya upasuaji mkali au tiba ya kutosha ya madawa ya kulevya hutoa uwezekano mkubwa wa kupona. Saratani ya adrenal ina ubashiri mbaya.

Ili kuzuia hyperaldosteronism, ufuatiliaji wa kliniki wa mara kwa mara wa watu wenye shinikizo la damu, magonjwa ya ini na figo ni muhimu; kufuata mapendekezo ya matibabu kuhusu dawa na lishe.

Kuongezeka kwa viwango vya aldosterone (hyperaldosteronism) ni moja ya sababu za kuongezeka kwa shinikizo la damu, matatizo ya moyo na mishipa, kupungua kwa kazi ya figo na mabadiliko katika uwiano wa electrolyte. Hyperaldosteronism ya msingi na ya sekondari imeainishwa, kulingana na sababu tofauti za etiolojia na mifumo ya pathogenetic. Sababu ya kawaida ya maendeleo ya aina ya msingi ya ugonjwa ni ugonjwa wa Conn.

Onyesha yote

Ugonjwa wa Conn

Ugonjwa wa Conn- ugonjwa unaotokea kwa sababu ya kuongezeka kwa uzalishaji wa aldosterone na tumor ya cortex ya adrenal. Katika muundo wa aldosteronism ya msingi (PGA), matukio ya ugonjwa huu hufikia 70% ya kesi, hivyo baadhi ya watu huchanganya dhana hizi. Kulingana na data ya hivi karibuni, kati ya wagonjwa wenye shinikizo la damu ambayo ni vigumu kutibu na dawa, ugonjwa wa Conn hutokea katika 5-10% ya kesi. Wanawake huwa wagonjwa mara 2 zaidi, wakati mwanzo wa ugonjwa ni hatua kwa hatua, dalili zinaonekana baada ya miaka 30-40.

Wazo na sababu za hyperaldosteronism ya msingi na ya sekondari:

Hyperaldosteronism ya msingi

Hyperaldosteronism ya sekondari

Ufafanuzi

Dalili ambayo hujitokeza kama matokeo ya uzalishwaji mwingi wa aldosterone na gamba la adrenali (mara chache huwa tumor inayozalisha aldosterone ya ujanibishaji wa ziada ya adrenali), ambayo kiwango chake hakitegemei mfumo wa renin-angiotensin-aldosterone (RAAS) na sio kukandamizwa na mzigo wa sodiamu

Ugonjwa unaotokana na kupungua kwa shinikizo la damu la colloid osmotic na kusisimua kwa RAAS (kama shida ya magonjwa kadhaa)

Sababu

Ugonjwa huo unahusishwa na ugonjwa wa tezi za adrenal:

adenoma inayozalisha aldosterone (syndrome ya Conn) - 70%;
hyperplasia ya nchi mbili ya zona glomerulosa ya cortex ya adrenal (idiopathic hyperaldosteronism) - hadi 30%;
magonjwa adimu (carcinoma inayozalisha aldosterone, hyperplasia ya upande mmoja ya zona glomerulosa ya gamba la adrenali, hyperaldosteronism ya kifamilia aina I, II, III, MEN - I).

Kuhusishwa na patholojia ya viungo vingine na mifumo:

magonjwa ya figo (ugonjwa wa nephrotic, stenosis ya ateri ya figo, uvimbe wa figo, nk);
ugonjwa wa moyo (kushindwa kwa moyo);
sababu zingine (hypersecretion ya ACTH, kuchukua diuretics, cirrhosis ya ini, kufunga)

Etiolojia

Eneo la kawaida la adenoma inayozalisha aldosterone ni tezi ya adrenal ya kushoto. Tumor ni ya pekee, haifikii ukubwa mkubwa (hadi 3 cm), na ni ya asili isiyofaa (aldosteromas mbaya hutokea mara chache sana).

CT scan ya tumbo. Adenoma ya adrenal

Pathogenesis

Aldosterone ni homoni ya mineralocorticoid inayozalishwa na cortex ya adrenal. Usanisi wake hutokea katika zona glomerulosa. Aldosterone ina jukumu kuu katika kudhibiti usawa wa maji na electrolyte katika mwili. Usiri wake unadhibitiwa hasa na mfumo wa PAA.

Aldosterone ya ziada ina jukumu kubwa katika pathogenesis ya ugonjwa wa Conn. Inakuza kuongezeka kwa utando wa potasiamu na figo (hypokalemia) na urejeshaji wa sodiamu (hypernatremia), na kusababisha alkalization ya damu (alkalosis). Ioni za sodiamu hujilimbikiza maji mwilini, na kuongeza kiwango cha damu inayozunguka (CBV), ambayo inajumuisha ongezeko la shinikizo la damu. Kiasi kikubwa cha damu hukandamiza usanisi wa renin na figo. Kupoteza kwa ioni za potasiamu kwa muda mrefu baadaye husababisha dystrophy ya nephron (figo ya potasiamu-uume), arrhythmias, hypertrophy ya myocardial, na udhaifu wa misuli. Inajulikana kuwa hatari ya kifo cha ghafla kutokana na ajali za moyo na mishipa huongezeka kwa kasi kwa wagonjwa (kwa wastani mara 10-12).

Kliniki

Dalili za hyperaldosteronism ya msingi huendeleza hatua kwa hatua. Wagonjwa walio na ugonjwa wa Conn hugunduliwa na:

ongezeko la kudumu la shinikizo la damu, sugu kwa matibabu ya madawa ya kulevya katika historia ya matibabu;
maumivu ya kichwa;
usumbufu wa dansi ya moyo kwa sababu ya upungufu wa potasiamu, bradycardia, kuonekana kwa wimbi la U kwenye ECG;
dalili za neuromuscular: udhaifu (hasa katika misuli ya ndama), tumbo na paresthesia kwenye miguu, tetany inaweza kutokea;
dysfunction ya figo (hypokalemic nephrogenic diabetes insipidus): kuongezeka kwa kiasi cha mkojo kwa siku (polyuria), kuongezeka kwa diuresis ya usiku wakati wa mchana (nocturia);
kiu (polydipsia).

Aldosteronism ya sekondari inaonyeshwa kwa udhihirisho wa ugonjwa wa msingi; shinikizo la damu ya arterial na hypokalemia inaweza kuwa haipo; uwepo wa edema ni tabia.

Uchunguzi

Utambuzi wa ugonjwa wa Conn unapendekezwa kwa watu walio na shinikizo la damu ambayo haifai kwa matibabu ya dawa, pamoja na mchanganyiko wa shinikizo la damu na hypokalemia (inayotambuliwa na dalili za kliniki au matokeo ya mtihani wa damu), na mwanzo wa shinikizo la damu kabla ya umri wa miaka 40, na historia ya familia ya magonjwa ya moyo na mishipa, na pia ikiwa jamaa wana utambuzi uliothibitishwa wa PHA. Utambuzi wa maabara ni mgumu sana na unahitaji uthibitisho kwa kutumia vipimo vya kazi na mbinu za utafiti wa ala.

Utafiti wa maabara

Baada ya kuunda kikundi cha hatari, wagonjwa wamedhamiriwa:

kiwango cha aldosterone katika plasma ya damu (iliyoongezeka kwa 70%);
potasiamu ya damu (kupungua kwa 37-50% ya wagonjwa);
shughuli za plasma renin (PRA) au mkusanyiko wake wa moja kwa moja (PCR) (kupungua kwa wagonjwa wengi);
Uwiano wa Aldosterone-renin (ARR) ni njia ya lazima ya uchunguzi.

Kupata matokeo ya kuaminika ya kiwango cha APC inategemea maandalizi ya mgonjwa kabla ya uchambuzi na kufuata masharti ya sampuli ya damu kulingana na itifaki. Mgonjwa anapaswa kuondokana na Veroshpiron na diuretics nyingine, dawa za licorice angalau mwezi mapema, na dawa nyingine zinazoathiri kiwango cha aldosterone na renin kuhusu wiki 2 mapema: beta-blockers, ACE inhibitors, AR I blockers, central a-adrenergic. agonists, NSAIDs, inhibitors renin, dihydropyridines. Udhibiti wa shinikizo la damu unapaswa kufanyika kwa kutumia madawa ya kulevya yenye athari ndogo juu ya viwango vya aldosterone (Verapamil, Hydralazine, Prazosin hydrochloride, Doxazosin, Terazosin). Ikiwa mgonjwa ana kozi mbaya ya shinikizo la damu na uondoaji wa dawa za antihypertensive unaweza kusababisha madhara makubwa, ARS imedhamiriwa dhidi ya historia ya matumizi yao, kwa kuzingatia kosa.

Dawa zinazoathiri matokeo ya ARS:

Mbali na kuchukua dawa mbalimbali, kuna mambo mengine yanayoathiri tafsiri ya matokeo :

umri wa zaidi ya miaka 65 (kiwango cha renin hupungua, na kusababisha overestimation ya maadili ya APC);
wakati wa siku (somo hufanywa asubuhi);
kiasi cha chumvi kinachotumiwa (kawaida sio mdogo);
utegemezi wa nafasi ya mwili (wakati wa kuamka na kuhamia nafasi ya wima, kiwango cha aldosterone huongezeka kwa theluthi);
kupungua kwa kazi ya figo (kuongezeka kwa ARS);
kwa wanawake: awamu ya mzunguko wa hedhi (utafiti unafanywa katika awamu ya follicular, tangu hyperaldosteronemia ya kisaikolojia hutokea katika awamu ya luteal), kuchukua uzazi wa mpango (kupungua kwa plasma renin), mimba (kupungua kwa APC).

Ikiwa APC ni chanya, moja ya vipimo vya kazi inapendekezwa. Ikiwa mgonjwa ana hypokalemia ya papo hapo, renini haigunduliwi, na ukolezi wa aldosterone ni zaidi ya 550 pmol/l (20 ng/dl), utambuzi wa PHA hauhitaji kuthibitishwa na kupima dhiki.

Vipimo vya kazi kuamua viwango vya aldosterone:

Vipimo vya kiutendaji	Mbinu	Ufafanuzi wa matokeo ya mtihani
Mtihani wa mzigo wa sodiamu	Ndani ya siku tatu, ulaji wa chumvi huongezeka hadi 6 g kwa siku. Inahitajika kudhibiti utokaji wa sodiamu kila siku na kurekebisha viwango vya potasiamu kwa msaada wa dawa. Utoaji wa aldosterone wa kila siku (DAE) huamuliwa siku ya tatu ya utafiti asubuhi	PGA haiwezekani - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA inawezekana sana - SEA >12 mg (>33.3 nmol)
Jaribu na 0.9% ya suluhisho la kloridi ya sodiamu	Asubuhi, toa infusion ya intravenous ya lita 2 za suluhisho la 0.9% kwa masaa 4 (mradi uko katika nafasi ya supine saa moja kabla). Mtihani wa damu kwa aldosterone, renin, cortisone, potasiamu mwanzoni mwa mtihani na baada ya masaa 4. Fuatilia shinikizo la damu na kiwango cha moyo. Chaguo 2: mgonjwa huchukua nafasi ya kukaa dakika 30 kabla na wakati wa infusion	PHA haiwezekani kwa viwango vya aldosterone baada ya kuingizwa< 5 нг/дл; Mashaka - kutoka 5 hadi 10 ng / dl; PGA inawezekana katika viwango vya > 10 ng/dL (ameketi > 6 ng/dL)
Mtihani wa Captopril	Captopril kwa kipimo cha 25-50 mg saa moja baada ya kuamka. Aldosterone, ARP na cortisol imedhamiriwa kabla ya kuchukua Captopril na baada ya masaa 1-2 (wakati huu wote mgonjwa lazima awe katika nafasi ya kukaa).	Kawaida ni kupungua kwa viwango vya aldosterone kwa zaidi ya theluthi kutoka kwa thamani ya awali. PHA - aldosterone inabaki juu na ARP ya chini
Mtihani wa kukandamiza na fludrocortisone	Kuchukua 0.1 mg fludrocortisone mara 4 kwa siku kwa siku 4, virutubisho vya potasiamu mara 4 kwa siku (kiwango cha lengo 4.0 mmol / l) na ulaji wa chumvi usio na ukomo. Siku ya 4 saa 7.00 asubuhi, cortisol imedhamiriwa, saa 10.00 - aldosterone na ARP wakati wa kukaa, cortisol inarudiwa.	Kwa PHA – aldosterone > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Cortisol saa 10:00 sio chini kuliko 7:00 (bila kujumuisha ushawishi wa cortisol)

Masomo ya ala

Fanya wagonjwa wote baada ya kupokea matokeo ya vipimo vya maabara:

Ultrasound ya tezi za adrenal - kugundua tumors zaidi ya 1.0 cm kwa kipenyo.
CT scan ya tezi za adrenal - kwa usahihi wa 95% huamua ukubwa wa tumor, sura, eneo la juu, hutofautisha neoplasms mbaya na saratani.
Scintigraphy - na aldosteroma kuna mkusanyiko wa upande mmoja wa 131 I-cholesterol, na hyperplasia ya adrenal - mkusanyiko katika tishu za tezi zote za adrenal.
Catheterization ya mishipa ya adrenal na sampuli ya sampuli ya damu ya venous (CVBS) - inakuwezesha kufafanua aina ya aldosteronism ya msingi, ni njia inayopendekezwa ya utambuzi tofauti wa secretion ya aldosterone ya upande mmoja katika adenoma. Kulingana na uwiano wa viwango vya aldosterone na cortisol kwa pande zote mbili, gradient ya lateralization inahesabiwa. Dalili ya hii ni kufafanua uchunguzi kabla ya matibabu ya upasuaji.

Utambuzi tofauti

Utambuzi tofauti wa ugonjwa wa Conn unafanywa na hyperplasia ya idiopathic ya cortex ya adrenal, na hyperaldosteronism ya sekondari, shinikizo la damu muhimu, magonjwa ya endocrine yanayoambatana na kuongezeka kwa shinikizo la damu (Itsenko-Cushing syndrome, pheochromocytoma), na neoplasm isiyo na homoni na saratani. Uvimbe mbaya unaozalisha aldosterone kwenye CT unaweza kufikia ukubwa mkubwa na una sifa ya msongamano mkubwa, inhomogeneity, na mtaro wenye ukungu.

Utambuzi tofauti:

	Conn's syndrome (adenoma inayozalisha aldosterone)	Idiopathic hyperaldosteronism	Hyperaldosterone ya sekondariunyonge
Viashiria vya maabara		aldosterone, ↓↓renini, ARS, ↓potasiamu	aldosterone, renin, - APC, ↓potassium
Mtihani wa Orthostatic (machi) - utafiti wa viwango vya aldosterone wakati wa kuamka katika nafasi ya usawa, kusoma mara kwa mara baada ya kuwa katika nafasi ya wima (kutembea) kwa saa 3.	Viwango vya juu vya aldosterone mwanzoni, vingine hupungua kwa kupima mara kwa mara, au kwa kiwango sawa	Kuongezeka kwa viwango vya aldosterone (kudumishwa kwa unyeti kwa AT-II)	Kuongezeka kwa viwango vya aldosterone
CT	malezi ndogo ya molekuli ya moja ya tezi za adrenal	tezi za adrenal hazibadilishwa, au kuna muundo mdogo wa nodular pande zote mbili	Tezi za adrenal hazipanuliwa, saizi ya figo inaweza kupunguzwa
Catheterization ya mishipa ya adrenal na sampuli ya damu iliyochaguliwa	Baadaye	-	-

Matibabu

Kwa aldosteroma, adrenalectomy ya laparoscopic inafanywa (baada ya wiki 4 za maandalizi ya awali kwa msingi wa nje). Matibabu ya madawa ya kulevya hufanywa kwa contraindication kwa upasuaji au aina zingine za hyperaldosteronism:

Matibabu kuu ya pathogenetic ni wapinzani wa aldosterone - Veroshpiron 50 mg mara 2 kwa siku na ongezeko la kipimo baada ya siku 7 hadi 200 - 400 mg / siku katika dozi 3-4 (kiwango cha juu hadi 600 mg / siku);
Kupunguza viwango vya shinikizo la damu - Dihydropyridines 30-90 mg / siku;
Marekebisho ya hypokalemia - virutubisho vya potasiamu.

Spironolactone hutumiwa kutibu idiopathic HA. Ili kupunguza shinikizo la damu, ni muhimu kuongeza saluretics, wapinzani wa kalsiamu, inhibitors za ACE na wapinzani wa angiotensin II. Ikiwa utambuzi tofauti unaonyesha hyperaldosteronism iliyopunguzwa na glucocorticoid, dexamethasone imeagizwa.

Aldosteronism ni ugonjwa wa kliniki unaohusishwa na usiri mkubwa wa aldosterone kwenye gamba la adrenal. Nguvu zaidi inayozalishwa na tezi za adrenal inachukuliwa kuwa imeundwa ili kuhifadhi sodiamu katika mwili.

Mchakato huo ni kutokana na uhamisho wa sodiamu kutoka kwa tubules za mbali hadi kwenye seli za tubular na kubadilishana kwake na potasiamu na hidrojeni. Michakato sawa pia huzingatiwa katika tezi za jasho na matumbo.

Utaratibu wa renin-angiotensin hudhibiti usiri. Shukrani kwa enzyme ya proteolytic iliyowekwa ndani ya seli za figo, inawezekana kuchunguza kupungua kwa kasi kwa kiasi cha damu ambacho huzunguka kwenye arterioles ya figo. Hypersecretion ya enzyme hii inaweza pia kuhusishwa na kupungua kwa kasi ya mtiririko wa damu.

Kuongezeka kwa uzalishaji wa aldosterone husababisha uhifadhi wa sodiamu na hidrojeni, ambayo hurekebisha kiasi cha damu kwenye figo, na kuweka usiri wa renin usio na maana.

Utambuzi wa aldosteronism ya msingi au ya sekondari imedhamiriwa na sababu zinazoathiri uzalishaji wa ziada wa aldosterone.

Katika mazoezi ya matibabu, pia inaitwa syndrome ya Conn na inahusishwa na kuonekana. Ugonjwa huo unasababishwa na usumbufu wa mfumo wa endocrine na ni wa kawaida kabisa. Uvimbe unaofanya kazi kwa homoni huwekwa ndani ya zona glomerulosa ya gamba la adrenal.

Arrhythmia ya figo, kupungua kwa kiasi cha damu katika figo, na kupungua kwa vyombo vya figo kunaweza kuathiri hypersecretion ya homoni, ambayo inachangia maendeleo ya ugonjwa huu. Unapaswa kujua kuwa uvimbe na shinikizo la damu haziambatani kila wakati na aldosteronism; na ugonjwa wa Bartter, dalili hizi zinaweza kuwa hazipo kabisa, lakini hypokalemia, alkalosis na shughuli za plasma renin zinaendelea.

Sababu

Uzalishaji mkubwa wa homoni na cortex ya adrenal husababisha kuundwa kwa tumor, katika hali nyingi ni aldosteroma au nchi mbili, carcinoma ni chini ya kawaida. Ikumbukwe kwamba wawakilishi wa jinsia dhaifu wanahusika zaidi na ugonjwa huo.

Mwili wa kiume huvumilia ugonjwa huu kwa urahisi zaidi; katika hali nadra, msaada wa wafanyikazi wa matibabu inahitajika.

Sababu za aldosteronism ya sekondari inaweza kuwa magonjwa na ischemia ya figo, magonjwa mbalimbali ya ini, kushindwa kwa moyo, kisukari mellitus, infarction ya myocardial, pneumonia.

Mara nyingi ugonjwa hutokea dhidi ya historia ya chakula cha muda mrefu ambacho chakula cha kila siku hakijaimarishwa na sodiamu. Usawa wa homoni pia hutokea kwa tiba ya muda mrefu pamoja na.

Utaratibu wa nucleation

Aldosteronism ya msingi husababishwa na kuongezeka kwa secretion ya aldosterone, ambayo inachangia kutolewa kwa kiasi kikubwa cha potasiamu na hidrojeni kutoka kwa mwili. Upungufu wa potasiamu unaonyeshwa na udhaifu wa misuli, ambayo inaweza kuendeleza kuwa kupooza kwa misuli.

Moja ya dalili kuu inachukuliwa kuwa ambayo tubules ya figo hupata mabadiliko ya dystrophic na kupoteza unyeti kwa homoni ya antidiuretic. Matokeo yake, asidi ya intracellular na alkalosis ya ziada huendeleza, ambayo ni hatua ya kwanza katika maendeleo ya shinikizo la damu. Dalili za shinikizo la damu ni pamoja na migraines, mabadiliko katika fundus ya jicho na hypertrophy ya misuli ya moyo.

Akizungumza juu ya ugonjwa wa ugonjwa wa aldosteronism ya sekondari, mtu anapaswa kuzingatia jukumu la msingi la ugonjwa wa msingi. Katika baadhi ya matukio tunazungumzia juu ya uzalishaji wa ziada wa renin, kwa wengine - kuhusu shinikizo la oncotic na hypovolemia. Katika suala hili, ugonjwa wa shinikizo la damu, ugonjwa wa edematous na fomu bila kuonekana kwa edema na shinikizo la damu hujulikana.

Picha ya kliniki

Ishara za aldosteronism ya msingi:

kuongezeka kwa shinikizo la damu
kipandauso
kiu ya mara kwa mara
na kukojoa kupita kiasi
maumivu ya kuuma moyoni
dyspnea
tachycardia
udhaifu wa misuli
degedege
mtihani wa damu unaonyesha kupungua kwa kasi kwa viwango vya potasiamu

Hatua muhimu ya ugonjwa inaonyeshwa na dalili zifuatazo:

kupooza kwa misuli
kupoteza maono
kichefuchefu
kutapika
uvimbe wa retina au ujasiri wa optic

Dalili za aldosteronism ya sekondari:

moyo kushindwa kufanya kazi
nephritis ya muda mrefu
ugonjwa wa Botkin
hepatitis sugu
cirrhosis ya ini
kuongezeka kwa uvimbe

Mbinu za uchunguzi

Ili kutambua aldosteronism ya msingi na ishara za hypokalemia, mtihani wa uchunguzi kulingana na utawala wa aldactone hutumiwa. Ili kugundua aldosteroma, picha ya radioisotope ya tezi za adrenal hutumiwa, dawa ya radioisotope inasimamiwa kwanza kwa njia ya mishipa, na wiki moja tu baadaye utaratibu wa kupiga picha unafanywa.

Uchunguzi wa X-ray kwa kutumia pneumosuprarenography na angiografia hutumiwa mara nyingi; njia hii inajulikana kama mojawapo ya ufanisi zaidi.

Kama inavyoonyesha mazoezi, kugundua aldosteronism ya sekondari ni ngumu sana. Utoaji wa mkojo na aldosterone, usawa wa electrolyte, pamoja na uwiano wa sodiamu na potasiamu umesomwa kwa muda mrefu.

Mbinu za matibabu

Baada ya uchunguzi kamili na uchunguzi, mbinu za matibabu ya aldosteronism imedhamiriwa. Kwa matibabu ya msingi, upasuaji unapendekezwa. Tumor inayoundwa katika tezi za adrenal huondolewa kwa upasuaji, baada ya hapo kupona kwa mgonjwa kunahakikishiwa.

Kuondolewa kwa tumor kunafuatana na kuhalalisha shinikizo la damu na kurejesha usawa wa electrolyte. Ukarabati wa mgonjwa unafanyika kwa muda mfupi iwezekanavyo, dalili zisizofurahia hupotea kabisa.

Matibabu ya aldosteronism ya sekondari ni tofauti kimsingi na inahusishwa na uondoaji wa sababu zote zinazosababisha msukumo wa ziada wa homoni. Daktari anayehudhuria anaagiza tiba ya ufanisi zaidi pamoja na vizuizi vya ziada vya homoni.

Matibabu tata inahusisha matumizi ya. Diuretics huondoa maji yote ya ziada kutoka kwa mwili, ambayo inahakikisha kutoweka kwa edema. Kuondoa ugonjwa wa msingi ndio ufunguo wa kupona kwa mgonjwa; tiba iliyochaguliwa vizuri, ambayo itaunganishwa kwa mafanikio na vizuizi vya homoni na diuretics, imedhamiriwa na kiwango cha ukuaji wa ugonjwa.

Matibabu ya aldosteronism ya sekondari hufanyika sambamba na matibabu kuu; regimens maarufu zaidi ni matumizi ya prednisolone na diuretics au aldactone.

Utabiri

Ikiwa mgonjwa huwasiliana na mgonjwa kwa wakati unaofaa, matibabu ya ugonjwa wa aldosteronism ya msingi inatabiriwa kuwa nzuri. Lakini tu ikiwa hakuna mabadiliko yasiyoweza kurekebishwa katika figo na mfumo wa mishipa. Upasuaji na kuondolewa kwa malezi haipatikani na kupungua kwa kasi kwa shinikizo la damu au kuanguka. Baada ya operesheni, kuna kutoweka kabisa kwa dalili, na usiri wa homoni hurejeshwa hatua kwa hatua.

Bila matibabu, kifo hutokea kutokana na magonjwa yanayoendelea. Aldosteroma mbaya haina ubashiri mzuri.

Matibabu ya wakati na matibabu ya upasuaji katika kipindi cha baadaye katika hali nyingi husababishwa na kupoteza uwezo wa kufanya kazi na mgawo wa ulemavu wa kikundi 1; muda wa kupona mwili katika kipindi cha baada ya kazi imedhamiriwa na kiwango cha kubadilika kwa mabadiliko katika mwili. .

Kutabiri kwa matibabu ya aldosteronism ya sekondari inategemea ukali wa magonjwa yanayofanana, na kiwango ambacho figo huathiriwa pia ni muhimu. Mara nyingi, ugonjwa wa figo unaambatana na malezi ya tumors mbaya ().

Ugonjwa wa Conn (aldosteronism ya msingi, Conn syndrome) ni ugonjwa unaosababishwa na uhuru (yaani, huru ya mfumo wa renin-aldosterone) hypersecretion ya aldosterone katika cortex ya adrenal.

Sababu za ugonjwa wa Conn

Sababu za kawaida za moja kwa moja za maendeleo yake ni adenoma ya adrenal inayozalisha aldosterone au hyperplasia ya adrenal ya nchi mbili; mara chache sana - hyperplasia ya upande mmoja, saratani ya adrenal, au hyperaldosteronism ya kifamilia (aina za I na II zinajulikana). Kwa watu walio chini ya umri wa miaka 40, sababu ya ugonjwa wa Conn ni mara nyingi zaidi adenoma ya adrenal kuliko hyperplasia ya adrenal ya nchi mbili.

Sababu za hypersecretion ya mineralocorticoids:

Adenoma ya adrenal inayozalisha aldosterone

Adenomas inayozalisha aldosterone inachukua takriban 35-40% ya kesi katika muundo wa aldosteronism ya msingi. Adenoma ya pekee ya benign ni karibu kila mara upande mmoja (upande mmoja). Katika hali nyingi wao ni ndogo kwa ukubwa (katika 20-85% ya kesi - chini ya 1 cm). Zaidi ya adenoma, hyperplasia ya tishu ya msingi au ya kuenea inaweza kutokea katika tishu zingine za adrenal, na vile vile kwenye tezi ya adrenal ya kinyume (kufanya utambuzi tofauti na hyperplasia ya nchi mbili kuwa ngumu).

Hyperplasia ya adrenal ya nchi mbili
Hyperplasia ya msingi ya adrenali ya upande mmoja (nadra)
Hyperaldosteronism ya kifamilia (aina ya I na II), kudhibiti glukokotikoidi (nadra)
Saratani ya adrenal (nadra)

Kesi nyingi za aldosteronism (kuongezeka kwa viwango vya aldosterone ya plasma) ambayo hufanyika katika mazoezi ya kliniki ni ya pili kwa kuongezeka kwa shughuli za mfumo wa renin-aldosterone (kwa kukabiliana na kupungua kwa utiririshaji wa figo, kama vile stenosis ya ateri ya figo au katika hali zingine sugu, ikifuatana na maendeleo. ya edema). Kwa utambuzi tofauti, unaweza kutumia uamuzi wa shughuli za plasma renin (PRA):

na aldosteronism ya sekondari kiashiria hiki kinaongezeka,
katika ugonjwa wa Conn - kupunguzwa.

Hapo awali, mtazamo mkuu ulikuwa upungufu wa jamaa wa aldosteronism ya msingi. Hata hivyo, kwa kuongezeka kwa matumizi ya mbinu ya uwiano wa aldosterone-renin (ARR), ambayo inaweza kugundua aina zisizo kali zaidi za hali hii (kawaida haipaplasia ya adrenali ya nchi mbili), mawazo yaliyokuwepo hapo awali kuhusu kuenea kwa ugonjwa wa Conn yamebadilika. Kwa sasa inaaminika kuwa aldosteronism ya msingi ni mojawapo ya sababu za kawaida (ikiwa sio za kawaida) za maendeleo ya shinikizo la damu ya dalili. Kwa hivyo, ripoti zingine zinaonyesha kuwa idadi ya watu walio na ugonjwa wa Conn kati ya idadi ya watu walio na shinikizo la damu inaweza kufikia 3-10%, na kati ya wagonjwa walio na shinikizo la damu ya digrii 3 - hadi 40%.

Ugonjwa wa Conn unaweza kugunduliwa katika kikundi chochote cha umri (umri wa kawaida ni miaka 30-50), mara nyingi zaidi kwa wanawake. Dalili za kliniki na za kimaabara za aldosteronism ya msingi ni pamoja na:

shinikizo la damu ya arterial;
hypokalemia;
excretion nyingi ya potasiamu na figo;
hypernatremia;
alkalosis ya metabolic.

Hebu tuangalie kwa karibu baadhi ya maonyesho haya.

Shinikizo la damu ya arterial

Shinikizo la damu la arterial liko kwa karibu wagonjwa wote walio na ugonjwa wa Conn.

Taratibu za maendeleo ya shinikizo la damu ya arterial

Athari za shinikizo la kiwango cha ziada cha aldosterone huhusishwa sana na ukuzaji wa uhifadhi wa sodiamu (athari hii hupatikana kupitia tata ya mifumo ya genomic ya hatua ya aldosterone kwenye njia za sodiamu za seli za epithelial za tubular) na hypervolemia; jukumu fulani pia linapewa ongezeko la upinzani wa mishipa ya pembeni.

Shinikizo la damu la mishipa kwa watu walio na ugonjwa wa Conn kwa kawaida huonyeshwa na viwango vya juu vya shinikizo la damu, mara nyingi hutokea kama shinikizo la damu sugu, mbaya. Hypertrophy kubwa ya ventrikali ya kushoto inaweza kugunduliwa, mara nyingi hailingani na ukali na muda wa shinikizo la damu. Katika maendeleo yake, jukumu muhimu linapewa uimarishaji wa michakato ya fibrosis ya myocardial kutokana na athari ya ziada ya aldosterone kwenye fibroblasts ya myocardial. Athari za profibrotic za viwango vya kupindukia vya aldosterone (zinazopatikana kupitia mifumo yake isiyo ya genomic ya hatua kwenye seli zinazolengwa) pia inaweza kuwakilishwa wazi kabisa kwenye ukuta wa mishipa (pamoja na kuongeza kasi ya ukuaji wa vidonda vya atherosclerotic) na kwenye figo. na kuongezeka kwa michakato ya fibrosis ya ndani na glomerulosclerosis).

Hypokalemia

Hypokalemia ni dhihirisho la kawaida lakini si la ulimwengu wote la ugonjwa wa Conn. Uwepo na ukali wa hypokalemia inaweza kutegemea mambo kadhaa. Kwa hivyo, iko karibu kila wakati na inaonyeshwa wazi kabisa katika adenoma ya adrenal inayozalisha aldosterone, lakini inaweza kuwa haipo katika haipaplasia ya adrenali ya nchi mbili. Hypokalemia pia inaweza kuwa haipo au isiyo na maana kwa ukali katika hatua za mwanzo za malezi ya ugonjwa wa Conn, na vile vile na kizuizi kikubwa cha ulaji wa sodiamu kutoka kwa chakula (kwa mfano, wakati wa kizuizi cha chumvi ya meza wakati wa kubadilisha mtindo wa maisha uliopendekezwa kwa mgonjwa aliye na ugonjwa wa sukari). shinikizo la damu ya arterial).

Wataalam wanaonyesha kuwa viwango vya potasiamu vinaweza kuongezeka (na hypokalemia inaweza kuondolewa / barakoa) wakati:

venipuncture ya muda mrefu na yenye uchungu (taratibu zinaweza kujumuisha alkalosis ya kupumua wakati wa uingizaji hewa; kutolewa kwa potasiamu kutoka kwa bohari za misuli wakati wa kufinya ngumi mara kwa mara; vilio vya venous wakati wa kushinikiza kwa muda mrefu na tourniquet);
hemolysis ya asili yoyote;
kutolewa kwa potasiamu kutoka kwa chembe nyekundu za damu katika kesi ya kuchelewa kwa centrifugation ya damu na wakati damu inawekwa kwenye baridi / barafu.

Utambuzi wa ugonjwa wa Conn

Hatua za kugundua ugonjwa wa Conn, kuanzisha aina ya lesion ya adrenal na kuchagua mbinu za matibabu

Utambuzi wa ugonjwa wa Conn kwa watu walio na shinikizo la damu ya arterial una hatua kadhaa:

kitambulisho cha aldosteronism ya msingi yenyewe, ambayo hutumia utafiti wa elektroliti za damu na mkojo, vipimo vya uchunguzi (haswa, uamuzi wa uwiano wa aldosterone-renin) na vipimo vya uthibitishaji (na mzigo wa sodiamu, captopril, nk);
kuanzisha aina ya lesion ya tezi ya adrenal - uni- au nchi mbili (CT na utafiti tofauti wa maudhui ya aldosterone katika damu ya kila mishipa ya adrenal).

Kugundua ugonjwa wa Conn yenyewe

Viwango vya potasiamu ya damu na sodiamu ni vipimo vya kawaida vya maabara kwa shinikizo la damu. Ugunduzi wa hypokalemia na hypernatremia tayari katika hatua ya awali ya uchunguzi wa uchunguzi unaonyesha uwepo wa ugonjwa wa Conn. Utambuzi wa aldosteronism ya msingi sio ngumu sana kwa wagonjwa walio na picha ya kina ya ugonjwa wa Conn (haswa na hypokalemia wazi isiyohusishwa na sababu zingine). Hata hivyo, katika miongo miwili iliyopita, kumekuwa na uwezekano wa mara kwa mara wa aldosteronism ya msingi kati ya watu wenye normokalemia. Kwa kuzingatia hili, inachukuliwa kuwa ni muhimu kufanya tafiti za ziada ili kuwatenga ugonjwa wa Conn katika jamii pana ya wagonjwa wenye shinikizo la damu:

kwa kiwango cha shinikizo la damu> 160/100 mm Hg. Sanaa. (na, hasa,>180/110 mmHg na);
na shinikizo la damu sugu;
kwa watu walio na hypokalemia (yote ya hiari na inayosababishwa na matumizi ya diuretiki, haswa ikiwa inaendelea baada ya kuchukua virutubisho vya potasiamu);
kwa shinikizo la damu ya ateri kwa watu walio na ongezeko la saizi ya tezi ya adrenal kulingana na tafiti za ala ( tukio la adrenal; hata hivyo, imeonyeshwa kuwa ~ 1% tu ya matukio ya matukio yote ya adrenali ndio sababu ya aldosteronism ya msingi).

Tathmini ya excretion ya elektroliti (potasiamu na sodiamu) kwenye mkojo

Utafiti huu unachukua nafasi muhimu sana katika kutambua sababu za hypokalemia. Viwango vya potasiamu na sodiamu hupimwa katika mkojo uliokusanywa kwa muda wa saa 24 kutoka kwa mgonjwa ambaye hapokei virutubishi vya potasiamu na ambaye amejiepusha na kuchukua dawa zozote za diuretiki kwa angalau siku 3-4. Ikiwa excretion ya sodiamu inazidi 100 mmol / siku (hii ni kiwango ambacho kiwango cha kupoteza potasiamu kinaweza kutathminiwa wazi), kiwango cha uondoaji wa potasiamu> 30 mmol / siku inaonyesha hyperkaliuria. Pamoja na aldosteronism ya msingi, kuongezeka kwa excretion ya potasiamu inaweza kuwa kutokana na sababu kadhaa.

Sababu za hypokalemia zinazohusiana na kuongezeka kwa utando wa potasiamu na figo:

Kuongezeka kwa utando wa potasiamu kwa njia ya kukusanya nephron:
1. kuongezeka kwa excretion ya sodiamu (kwa mfano, wakati wa kuchukua diuretiki)
2. kuongezeka kwa osmolarity ya mkojo (glucose, urea, mannitol);
Mkusanyiko mkubwa wa potasiamu katika duct ya kukusanya nephron:
- na ongezeko la kiasi cha damu ya mishipa (kiwango cha chini cha renin ya plasma):
  - aldosteronism ya msingi
  - Ugonjwa wa Liddle
  - kuchukua amphotericin B
- na kupungua kwa kiasi cha damu ya mishipa (kiwango cha juu cha renin ya plasma):
  - Ugonjwa wa Bartter
  - Ugonjwa wa Giletman
  - hypomagnesemia
  - kuongezeka kwa excretion ya bicarbonate
  - aldosteronism ya sekondari (kwa mfano, katika ugonjwa wa nephrotic)

Mara tu imeanzishwa kuwa sababu ya hypokalemia ya mgonjwa ni ongezeko la excretion ya potasiamu katika mkojo, inachukuliwa kuwa ni vyema kujaribu kurekebisha hypokalemia. Kwa kutokuwepo kwa vikwazo, virutubisho vya potasiamu vinatajwa (potasiamu 40-80 mmol / siku), na diuretics imekoma. Inaweza kuchukua kutoka kwa wiki 3 hadi miezi kadhaa kurejesha upungufu wa potasiamu baada ya matumizi ya muda mrefu ya diuretics. Baada ya kipindi hiki, virutubisho vya potasiamu hukoma na upimaji wa potasiamu ya damu hurudiwa zaidi ya siku 3 baada ya kukomesha. Ikiwa viwango vya potasiamu katika damu vinarudi kawaida, viwango vya renin ya plasma na aldosterone vinapaswa kutathminiwa tena.

Tathmini ya uwiano wa aldosterone-renin

Kipimo hiki kwa sasa kinazingatiwa kama njia kuu ya uchunguzi katika utambuzi wa ugonjwa wa Conn. Maadili ya kawaida ya viwango vya aldosterone wakati wa kuchora damu na mgonjwa katika nafasi ya supine ni 5-12 ng/dl (katika vitengo vya SI - 180-450 pmol / l), shughuli ya plasma ya renin ni 1-3 ng/ml/h; uwiano wa aldosterone-renin ni hadi 30 (katika vitengo vya SI - hadi 750). Ni muhimu kutambua kwamba maadili ya kawaida ya kiashiria yaliyotolewa ni maadili ya takriban tu; kwa kila maabara maalum (na kwa vifaa maalum vya maabara) zinaweza kutofautiana (kulinganisha na viashiria kwa watu wenye afya na kwa watu wenye shinikizo la damu muhimu inahitajika). Kwa kuzingatia viwango vya kutosha vya njia hiyo, mtu anaweza kukubaliana na maoni kwamba wakati wa kutafsiri matokeo ya kutathmini uwiano wa aldosterone-renin, "kubadilika kwa uamuzi kunahitajika kutoka kwa daktari." Chini ni mapendekezo kuu ya kutathmini uwiano wa aldosterone-renin.

Mapendekezo ya kutathmini uwiano wa aldosterone-renin

Maandalizi ya mgonjwa:

Marekebisho ya hypokalemia ikiwa iko.

Liberalization ya ulaji wa chumvi ya meza.

Kuacha kwa angalau wiki 4 dawa zinazoongeza viwango vya renin na kupunguza viwango vya aldosterone, ambayo husababisha matokeo ya uongo:
spironolactone, eplerenone, amiloride, triamterene;

bidhaa zenye licorice.

Kuacha kwa angalau wiki 2 dawa zingine ambazo zinaweza kuathiri matokeo ya mtihani:
β-AB, kati α2-agonists (clonidine), NSAIDs (kupunguza viwango vya renin);

Vizuizi vya ACE, sartani, vizuizi vya renin moja kwa moja, vizuizi vya njia ya kalsiamu ya dihydropyridine (kuongeza viwango vya renin, kupunguza viwango vya aldosterone).

Ikiwa haiwezekani kukomesha dawa hizi kwa wagonjwa walio na shinikizo la damu ya hatua ya 3, inaruhusiwa kuendelea kuzichukua kwa kukomesha kwa lazima kwa spironolactone, eplerenone, triamterene na amiloride kwa angalau wiki 6 kabla ya utafiti.

Kughairi dawa zilizo na estrojeni.

Masharti ya sampuli ya damu:

Damu inapaswa kukusanywa katikati ya asubuhi, takriban masaa 2 baada ya mgonjwa kuamka na kutoka kitandani. Mara moja kabla ya kukusanya damu, mgonjwa anapaswa kukaa kwa dakika 5-15.

Damu lazima ikusanywe kwa makini, kuepuka stasis na hemolysis.

Kabla ya centrifugation, sampuli ya damu inapaswa kuwa kwenye joto la kawaida (sio kwenye barafu, ambayo itawezesha ubadilishaji wa renin isiyofanya kazi kuwa hai); Baada ya centrifugation, plasma inapaswa kugandishwa haraka.

Mambo ya kuzingatia wakati wa kutafsiri matokeo

Umri (kwa watu zaidi ya umri wa miaka 65, kuna upungufu mkubwa wa umri wa renin ikilinganishwa na aldosterone).

Wakati wa siku, regimen ya hivi karibuni ya lishe, msimamo wa mwili, urefu wa kukaa katika nafasi hii.

Dawa zilizochukuliwa.

Maelezo ya ukusanyaji wa sampuli ya damu, ikiwa ni pamoja na matatizo yoyote yaliyojitokeza.

Viwango vya potasiamu ya damu.

Kupungua kwa kazi ya figo (kunaweza kuwa na ongezeko la aldosterone kutokana na hyperkalemia na kupungua kwa usiri wa renin).

Pendekezo la Kaplan N.M. linaonekana kuwa muhimu kutoka kwa mtazamo wa vitendo:

"Mapendekezo ya kutathmini uwiano wa aldosterone-renin yanapaswa kufuatwa kwa karibu iwezekanavyo. Ifuatayo, viwango vya aldosterone na shughuli za renin ya plasma vinapaswa kutathminiwa kando, bila kuhesabu uhusiano kati yao. Ikiwa shughuli ya plasma ya renin iko chini kabisa.<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl), basi inashauriwa kurudia kipimo hiki tena. Ikiwa shughuli ya chini ya plasma ya renin na viwango vya juu vya aldosterone vimethibitishwa, vipimo vya uthibitishaji vinapaswa kufanywa.

Kusoma uwiano wa aldosterone-renin, pamoja na kufanya masomo yote zaidi, inahitaji kujadili madhumuni yao na mgonjwa; Utafutaji wa uchunguzi (na gharama ya muda na pesa) unapaswa kupangwa kwa kuzingatia utayari wa mgonjwa na hamu ya kufanya adrenalectomy laparoscopic katika siku zijazo ikiwa adenoma ya adrenal imegunduliwa.

Mtihani wa uthibitishaji - mtihani wa captopril

Viwango vya aldosterone katika plasma ya damu hupimwa kabla na masaa 3 baada ya utawala wa mdomo wa captopril kwa kipimo cha 1 mg / kg ya uzito wa mwili wa mgonjwa (kwa watu wenye afya na kwa wagonjwa walio na shinikizo la damu muhimu na renovascular, viwango vya aldosterone hupungua kwa uwazi, lakini kwa ugonjwa wa Conn). haifanyiki). Jibu la kawaida linachukuliwa kuwa kupungua kwa viwango vya aldosterone kwa >30% ya maadili ya msingi.

Matibabu ya ugonjwa wa Conn

Matibabu ya muda mrefu kwa kutumia wapinzani wa mineralocorticoid receptor (spironolactone au eplerenone), ikiwa hawana uvumilivu - amiloride; Mara nyingi, mchanganyiko na diuretic ya thiazide inaweza kuwa njia bora ya matibabu kwa wagonjwa:

ambaye uingiliaji wa upasuaji hauwezekani;
ambao hawataki kuitekeleza;
ambaye shinikizo la damu ya arterial huendelea baada ya upasuaji;
utambuzi wa ugonjwa wa Conn, ambayo bado haijathibitishwa kikamilifu licha ya uchunguzi.

Matumizi ya wapinzani wa vipokezi vya mineralokotikoidi kwa watu walio na ugonjwa wa Conn hutoa upungufu wa wazi wa shinikizo la damu na inaruhusu kurudi nyuma kwa hypertrophy ya ventrikali ya kushoto. Katika hatua za awali za matibabu, kipimo cha 50-100 mg / siku au zaidi cha spironolactone au eplerenone kinaweza kuhitajika; baadaye, kipimo cha chini (25-50 mg / siku) kinafaa kabisa. Kiwango cha dawa hizi kinaweza kupunguzwa kwa kuchanganya na diuretics ya thiazide. Kwa matibabu ya muda mrefu ya ugonjwa wa Conn, mwakilishi mteule wa wapinzani wa vipokezi vya mineralocorticoid, eplerenone, pamoja na frequency yake ya chini sana ya athari kuliko spironolactone, inaweza kuzingatiwa kama dawa ya kuchagua.

Ikiwa wengine ni muhimu, chaguo la awali ni pamoja na vizuizi vya njia za kalsiamu (kwa mfano, amlodipine), kwani katika kipimo cha juu wana uwezo wa kuzuia receptors za aldosterone. Ili kudhibiti shinikizo la damu ya arterial, vikundi vingine vya dawa za antihypertensive vinaweza kutumika kama sehemu ya mbinu za matibabu.

Kwa watu walio na saratani ya adrenal, dawa kutoka kwa kundi la wapinzani wa steroidogenesis zinaweza kutumika.

Aldosteronism ya msingi (Conn's syndrome) ni aldosteronism inayosababishwa na uzalishaji wa uhuru wa aldosterone na gamba la adrenal (kutokana na hyperplasia, adenoma au carcinoma). Dalili na ishara ni pamoja na udhaifu wa mara kwa mara, shinikizo la damu kuongezeka, na hypokalemia. Utambuzi ni pamoja na uamuzi wa viwango vya aldosterone ya plasma na shughuli za renin ya plasma. Matibabu inategemea sababu. Tumor huondolewa ikiwa inawezekana; katika kesi ya hyperplasia, spironolactone au dawa zinazohusiana zinaweza kurekebisha shinikizo la damu na kusababisha kutoweka kwa maonyesho mengine ya kliniki.

Aldosterone ni mineralocorticoid yenye nguvu zaidi inayozalishwa na tezi za adrenal. Inasimamia uhifadhi wa sodiamu na upotezaji wa potasiamu. Katika figo, aldosterone husababisha uhamisho wa sodiamu kutoka kwa lumen ya tubules za mbali hadi kwenye seli za tubular badala ya potasiamu na hidrojeni. Athari sawa huzingatiwa katika tezi za mate na jasho, seli za mucosal ya matumbo, na kubadilishana kati ya maji ya intracellular na extracellular.

Utoaji wa aldosterone unadhibitiwa na mfumo wa renin-angiotensin na, kwa kiasi kidogo, na ACTH. Renin, kimeng'enya cha proteolytic, hujilimbikiza kwenye seli za juxtaglomerular za figo. Kupungua kwa kiasi na kasi ya mtiririko wa damu katika arterioles ya figo ya afferent husababisha usiri wa renin. Renin hubadilisha angiotensinojeni ya ini hadi angiotensin I, ambayo inabadilishwa kuwa angiotensin II na kimeng'enya kinachobadilisha angiotensin. Angiotensin II husababisha secretion ya aldosterone na, kwa kiasi kidogo, secretion ya cortisol na deoxycorticosterone, ambayo pia ina shughuli pressor. Uhifadhi wa sodiamu na maji unaosababishwa na kuongezeka kwa usiri wa aldosterone huongeza kiasi cha damu inayozunguka na hupunguza usiri wa renin.

Ugonjwa wa hyperaldosteronism ya msingi ulielezewa na J. Conn (1955) kuhusiana na adenoma inayozalisha aldosterone ya cortex ya adrenal (aldosteroma), kuondolewa kwake ambayo imesababisha kupona kamili kwa mgonjwa. Hivi sasa, dhana ya pamoja ya hyperaldosteronism ya msingi inaunganisha idadi ya magonjwa ambayo ni sawa katika sifa za kliniki na biochemical, lakini tofauti katika pathogenesis, ambayo inategemea kupindukia na kujitegemea (au kwa sehemu tegemezi) juu ya uzalishaji wa mfumo wa renin-angiotensin wa aldosterone. gamba la adrenal.

, , , , , , , , , , ,

Nambari ya ICD-10

E26.0 Hyperaldosteronism ya msingi

Ni nini husababisha aldosteronism ya msingi?

Aldosteronism ya msingi inaweza kusababishwa na adenoma, kwa kawaida upande mmoja, ya safu ya glomerular ya gamba la adrenali au, mara chache sana, na kansa au hyperplasia ya adrenal. Katika hyperplasia ya adrenal, ambayo mara nyingi huzingatiwa kwa wanaume wazee, tezi zote za adrenal zinafanya kazi zaidi na hakuna adenoma. Picha ya kliniki pia inaweza kuzingatiwa katika haipaplasia ya adrenali ya kuzaliwa kwa sababu ya upungufu wa 11-hydroxylase na hyperaldosteronism iliyorithiwa ya deksamethasone iliyokandamizwa sana.

Dalili za aldosteronism ya msingi

Kesi ya kliniki ya hyperaldosteronism ya msingi

Mgonjwa M., mwanamke mwenye umri wa miaka 43, alilazwa katika idara ya endocrinology ya Hospitali ya Kliniki ya Kazan Republican mnamo Januari 31, 2012 na malalamiko ya maumivu ya kichwa, kizunguzungu wakati shinikizo la damu lilipanda hadi 200/100 mm Hg. Sanaa. (pamoja na shinikizo la damu la 150/90 mm Hg), udhaifu wa jumla wa misuli, maumivu ya mguu, udhaifu mkuu, uchovu.

Historia ya ugonjwa huo. Ugonjwa huo ulikua hatua kwa hatua. Kwa miaka mitano, mgonjwa ameona ongezeko la shinikizo la damu, ambalo alizingatiwa na mtaalamu mahali pa kuishi na kupokea tiba ya antihypertensive (enalapril). Takriban miaka 3 iliyopita, nilianza kupata maumivu ya mara kwa mara ya mguu, tumbo, na udhaifu wa misuli ambao ulitokea bila sababu zinazoonekana za kuchochea na ziliondoka peke yao ndani ya wiki 2-3. Tangu 2009, alipata matibabu ya wagonjwa wa ndani mara 6 katika idara za neva za taasisi mbali mbali za matibabu na utambuzi wa ugonjwa sugu wa polyneuropathy, na kukuza udhaifu wa jumla wa misuli. Moja ya vipindi vilihusisha udhaifu wa misuli ya shingo na kulegea kwa kichwa.

Kwa infusion ya prednisolone na mchanganyiko wa polarizing, uboreshaji ulifanyika ndani ya siku kadhaa. Kulingana na vipimo vya damu, potasiamu ni 2.15 mmol / l.

Kuanzia tarehe 12/26/11 hadi 01/25/12 alilazwa katika Hospitali ya Kliniki ya Republican, ambako alilazwa na malalamiko ya udhaifu wa jumla wa misuli na maumivu ya mara kwa mara ya mguu. Uchunguzi ulifanyika, ambao ulibaini: mtihani wa damu mnamo Desemba 27, 2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatini - 53 µmol/L, potasiamu 2.8 mmol/L, urea - 4.3 mmol/L. , jumla Protini 60 g / l, jumla ya bilirubin. - 14.7 µmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, fosforasi 1.27 mmol/l, Calcium - 2.28 mmol/l.

Uchambuzi wa mkojo tarehe 12/27/11; uzito maalum - 1002, protini - athari, leukocytes - 9-10 kwa kila kiini, epit. pl - 20-22 katika p/z.

Homoni katika damu: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE / l, cortisol - 362.2 (kawaida 230-750 nmol / l).

Ultrasound: Figo za kushoto: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, kuongezeka kwa echogenicity, FLS - 20 mm. Echogenicity imeongezeka. Cavity haijapanuliwa. Kulia 98x40 mm. Parenchyma ni 16 mm, echogenicity imeongezeka, CL ni 17 mm. Echogenicity imeongezeka. Cavity haijapanuliwa. Ukingo wa hyperechoic unaonekana kuzunguka piramidi pande zote mbili. Kulingana na uchunguzi wa kimwili na data ya maabara, uchunguzi zaidi ulipendekezwa kuwatenga ugonjwa wa endocrine wa asili ya adrenal.

Ultrasound ya tezi za adrenal: katika makadirio ya tezi ya adrenal ya kushoto, malezi ya duru ya isoechoic ya 23x19 mm inaonekana. Katika makadirio ya tezi ya adrenal ya kulia, uundaji wa patholojia hauonekani kwa uaminifu.

Mkojo kwa catecholamines: Diuresis - 2.2 l, adrenaline - 43.1 nmol / siku (kawaida 30-80 nmol / siku), norepinephrine - 127.6 nmol / l (kawaida 20-240 nmol / siku). Matokeo haya yaliondoa uwepo wa pheochromocytoma kama sababu inayowezekana ya shinikizo la damu lisilodhibitiwa. Renin kutoka 01/13/12-1.2 µIU/ml (N wima - 4.4-46.1; usawa 2.8-39.9), aldosterone 1102 pg/ml (kawaida: amelala 8-172, ameketi 30 -355).

RCT ya tarehe 01/18/12: ishara za RCT za malezi katika tezi ya adrenal ya kushoto (kwenye peduncle ya kati ya tezi ya adrenali ya kushoto muundo wa isodense wenye umbo la mviringo na vipimo vya 25 * 22 * 18 mm, homogeneous, na msongamano wa 47 NU imedhamiriwa.

Kulingana na anamnesis, picha ya kliniki, data kutoka kwa maabara na mbinu za utafiti wa ala, uchunguzi wa kliniki ulianzishwa: Hyperaldosteronism ya msingi (aldosteroma ya tezi ya adrenal ya kushoto), iligunduliwa kwanza kwa njia ya ugonjwa wa hypokalemic, dalili za neva, na sinus tachycardia. Hypokalemic degedege mara kwa mara na udhaifu wa jumla wa misuli. Shinikizo la damu, hatua ya 3, hatua ya 1. CHF 0. Sinus tachycardia. Maambukizi ya njia ya mkojo iko katika hatua ya utatuzi.

Ugonjwa wa Hyperaldosteronism hutokea kwa maonyesho ya kliniki yanayosababishwa na complexes tatu za dalili kuu: shinikizo la damu ya arterial, ambayo inaweza kuwa na kozi ya mgogoro (hadi 50%) au kuendelea; uharibifu wa uendeshaji wa neuromuscular na excitability, ambayo inahusishwa na hypokalemia (katika 35-75% ya kesi); kazi ya tubular ya figo iliyoharibika (50-70% ya kesi).

Mgonjwa alipendekezwa matibabu ya upasuaji ili kuondoa tumor inayozalisha homoni ya tezi ya adrenal - laparoscopic adrenalectomy upande wa kushoto. Operesheni ilifanyika - adrenalectomy laparoscopic upande wa kushoto katika idara ya upasuaji wa tumbo ya RCH. Kipindi cha baada ya upasuaji hakikuwa na matukio. Siku ya 4 baada ya upasuaji (02/11/12), kiwango cha potasiamu katika damu kilikuwa 4.5 mmol / l. Shinikizo la damu 130/80 mm Hg. Sanaa.

, , , , , ,

Aldosteronism ya sekondari

Aldosteronism ya sekondari ni kuongezeka kwa uzalishaji wa aldosterone na tezi za adrenal katika kukabiliana na yasiyo ya pituitari, ya ziada ya adrenali, ikiwa ni pamoja na stenosis ya ateri ya figo na hypovolemia. Dalili ni sawa na za aldosteronism ya msingi. Matibabu ni pamoja na kurekebisha sababu ya msingi.

Aldosteronism ya sekondari husababishwa na kupungua kwa mtiririko wa damu ya figo, ambayo huchochea utaratibu wa renin-angiotensin na kusababisha hypersecretion ya aldosterone. Sababu za kupungua kwa mtiririko wa damu ya figo ni pamoja na magonjwa ya kuzuia ya ateri ya figo (kwa mfano, atheroma, stenosis), vasoconstriction ya figo (na shinikizo la damu mbaya), magonjwa yanayoambatana na edema (kwa mfano, kushindwa kwa moyo, cirrhosis na ascites, nephrotic syndrome). Siri inaweza kuwa ya kawaida katika kushindwa kwa moyo, lakini mtiririko wa damu ya hepatic na kimetaboliki ya aldosterone hupunguzwa, hivyo viwango vya mzunguko wa homoni ni vya juu.

Utambuzi wa aldosteronism ya msingi

Utambuzi huo unashukiwa kwa wagonjwa wenye shinikizo la damu na hypokalemia. Upimaji wa maabara unajumuisha kuamua viwango vya aldosterone ya plasma na shughuli za renin ya plasma (PRA). Uchunguzi unapaswa kufanywa wakati mgonjwa ameacha kutumia dawa zinazoathiri mfumo wa renin-angiotensin (kwa mfano, diuretiki ya thiazide, vizuizi vya ACE, wapinzani wa angiotensin, vizuizi) kwa wiki 4-6. ARP kawaida hupimwa asubuhi na mgonjwa amelala. Kwa kawaida, wagonjwa wenye aldosteronism ya msingi wana viwango vya aldosterone katika plasma zaidi ya 15 ng/dL (> 0.42 nmol/L) na viwango vya chini vya ARP, na uwiano wa aldosterone ya plasma (katika nanograms/dL) kwa ARP [katika nanograms/(mLh) ] zaidi ya 20 .