13-12-2012, 18:28
Maelezo
Glaucoma ya kuzaliwa imeainishwa kuwa rahisi (msingi), pamoja na sekondari. Kuna watoto wachanga (hadi miaka 3) na glaucoma ya kuzaliwa kwa watoto. Kuongezeka kwa IOP kwa wagonjwa walio na PIH na SVH kunahusishwa na hali isiyo ya kawaida katika maendeleo ya eneo la mifereji ya maji ya jicho.Maendeleo ya eneo la mifereji ya maji ya jicho
Katika wiki ya 6 ya ujauzito, molekuli ya seli isiyojulikana inaonekana kando ya kikombe cha optic, inaonekana kutoka kwa neural crest. Seli zisizotofautishwa kisha huenea kati ya ectoderm ya juu na lenzi, na kutengeneza tabaka tatu:
- endothelium ya corneal;
- stroma ya corneal;
- iris na utando wa pupillary.
Sahani ya Iridopupillary huundwa kutoka kwa tishu za mesenchymal katika mwezi wa 2 wa ukuaji wa fetasi (urefu wa fetasi 18 mm). Ni vascularized kwanza kutoka kwa mfumo wa hyaloid na kisha kutoka kwa chombo cha pembeni cha annular. Atrophy ya vyombo vya hyaloid kuanzia mwezi wa 7 (200 mm), ambayo inaongoza kwa atrophy ya membrane ya pupillary. Endothelium ya corneal na stroma (20 mm) pia hutofautisha kutoka kwa tishu za mesenchymal. Chumba cha mbele kinaonekana mwishoni mwa mwezi wa 4 (110 mm) kwa namna ya pengo nyembamba. Kutoka ndani hufunikwa na safu inayoendelea ya endothelium, na hivyo kutengeneza cavity iliyofungwa.
Taratibu za maendeleo ya chumba cha mbele na pembe yake haziko wazi kabisa. Jukumu muhimu linachezwa na ukuaji wa haraka na usio sawa wa tabaka za mesenchymal zinazopunguza. Utaratibu huu husababisha kuonekana kwa chumba cha mbele, kuongezeka kwake, uhamishaji wa nyuma wa APC, kunyoosha na kutokuwepo tena kwa miundo ya tishu. Atrophy na resorption ya tishu za mesenchymal katika eneo la mwanafunzi na UPC pia inaonekana kuwa na athari fulani.
Ucheleweshaji wa ukuzaji na utofautishaji wa UPC na mfumo wa mifereji ya maji ya jicho unaonyeshwa katika kiambatisho cha mbele cha mzizi wa iris, ukuaji mkubwa wa ligament ya pectineal, msimamo wa nyuma wa mfereji wa Schlemm, uhifadhi wa sehemu ya tishu za mesodermal na membrane ya endothelial kwenye tishu. angle bay na juu ya uso wa ndani wa trabeculae.
Ishara za kwanza za sinus scleral kwa namna ya plexus ya tubules venous kuonekana mwishoni mwa mwezi wa 3 (60 mm). Tubules hatua kwa hatua huunganisha, na kutengeneza chombo kikubwa cha mviringo kwa mwezi wa 6 (150 mm). Scleral spur huanza kuunda mwanzoni mwa mwezi wa 5 (110 mm) kati ya sinus na mwili wa siliari. Kwa wakati huu, nyuzi za misuli ya meridional ciliary huundwa katika mwili wa ciliary, ambayo hufikia mbele kwa rudiment ya trabecula ya uveal.
Katika hatua ya mm 150, tishu za mesenchymal katika UPC hutofautiana katika trabeculae ya corneoscleral na uveal. Uveal trabecula hupita kwa mwili wa siliari na mzizi wa iris. Trabeculae hufunikwa kutoka ndani na safu inayoendelea ya endothelium (membrane ya Barkan).
Baadaye, chumba cha mbele kinaongezeka, na APC inaenea nyuma. Mizizi ya iris na mwili wa siliari husogea kwa mwelekeo mmoja. Kwa hiyo, kwa mwezi wa 6, kilele cha UPC ni katika ngazi ya mwanzo wa trabecula, kwa miezi 7 - kwa kiwango cha katikati ya trabecula, na wakati wa kuzaliwa hufikia scleral spur. Wakati huo huo, atrophy na urekebishaji wa tishu za mesenchymal katika UPC na utando wa mwisho wa Barkan hutokea.
Kuchelewa kwa maendeleo na utofautishaji wa tata ya uhalifu hutokea mara nyingi kabisa. Inajidhihirisha katika ukuaji wa kupindukia wa ligament ya pectineal na michakato ya iris, kina kifupi cha chumba cha mbele, kiambatisho cha mbele cha iris, nafasi ya nyuma ya sinus ya scleral, na uhifadhi wa sehemu ya tishu za mesenchymal kwenye mapumziko ya UPC.
Goniodysgenesis
CPC kwa watoto wa mwaka 1 wa maisha ina baadhi ya vipengele. Mizizi ya iris inaonekana gorofa na nyembamba kuliko kwa watu wazima, trabecula ya uveal ina muonekano wa utando laini wa homogeneous unaoenea kutoka kwa pembeni ya iris hadi pete ya Schwalbe wakati mwingine huonekana kwenye niche ya UPC na eneo la trabecula.
Kuchelewa kwa maendeleo na kutofautisha kwa UPC katika fetusi ya miezi 7-8 inaitwa goniodysgenesis. Ishara iliyotamkwa zaidi ya dysgenesis ya UPC ni kiambatisho cha mbele cha pembeni ya iris(Mchoro 37).
Mchele. 37. Goniodysgenesis, kiambatisho cha mbele cha iris katika UPC.
Katika kesi hiyo, kilele cha pembe haipo na inaonekana kwamba mzizi wa iris huanza kwa kiwango cha scleral spur ya trabecula au hata pete ya Schwalbe. Katika hali nyingine, niche ya UPC imejaa nyuzi au tabaka za tishu za uveal. Wanatoka kwenye mizizi ya iris, huenda karibu na kilele cha pembe na kupita kwenye scleral spur na trabecula. Kutoka kwa tishu hii trabecula ya uveal, ligament ya pectineal na taratibu za iris huundwa (Mchoro 38).
Mchele. 38. Tishu ya uveal na michakato ya iris katika UPC kwa mgonjwa aliye na glakoma ya kuzaliwa (Rieger syndrome).
Katika watoto wadogo, mabaki ya tishu za embryonic uveal zinaonekana wazi. Wanaweza kufunikwa kutoka ndani na membrane ya endothelial inayoendelea (membrane ya Barkan), ambayo inazuia upatikanaji wa ucheshi wa maji kwa vifaa vya trabecular. T. Jerndal et al. (1978) alipata utando sawa katika macho mengi yenye glakoma kwa watu wazima. Tishu nyingi za uveal kwenye UPC mara nyingi hujumuishwa na hypoplasia ya stroma ya mizizi ya iris. Maeneo ya mviringo ya stroma nyembamba wakati mwingine hupakana na vyombo nyembamba. Mishipa isiyo ya kawaida ya mviringo na ya radial inaweza kupatikana kwenye niche ya APC na mizizi ya iris.
E. G. Sidorov na M. G. Mirzoyants (1988) wanatofautisha digrii tatu za goniodysgenesis. Kwa goniodysgenesis ya shahada ya kwanza, UPC ni gonioscopically karibu hakuna tofauti na kawaida, tu pazia maridadi ya kijivu ni alibainisha katika niche ya angle na eneo trabecular. Dygenesis ya Daraja la II ya UPC ni ya kawaida sana katika VH. Kwa gonioscopy katika ndege ya iris, mtu anaweza kuona kwamba mizizi yake imefungwa kwenye ngazi ya tatu ya nyuma ya eneo la trabecular isiyo ya kawaida. Kwa macho yenye iris nyepesi, mzizi wake una mwonekano wa maporomoko, na mawimbi, na katika UPC, tishu za kijivu nusu-translucent zinaonekana. Katika macho ya rangi ya giza, palisade ya ligament ya pectineal inaonekana, mara nyingi kuunganisha kwenye safu inayoendelea, ambayo inaweza kupanua hadi tatu ya anterior ya trabecula. Katika goniodysgenesis ya daraja la III, iris imeunganishwa katikati au mbele ya tatu ya trabecula.
Glaucoma rahisi ya kuzaliwa
Urithi. Glaucoma rahisi ya kuzaliwa (SCG) - nadra ugonjwa wa kurithi, imegunduliwa na mzunguko wa kuzaliwa 1:12,500. PIH mara nyingi hujidhihirisha katika mwaka wa 1 wa maisha na katika hali nyingi (80%) ni nchi mbili. Wavulana huwa wagonjwa mara nyingi zaidi kuliko wasichana. Usambazaji wa urithi unafanywa ama kulingana na aina ya autosomal recessive au multifactorial Morin J., Merin S., 1972]. Walakini, kulingana na T. Jerndal (1970), sio glakoma ambayo hurithiwa, lakini dysgenesis ya CPC, inayopitishwa kulingana na aina kuu. Kulingana na udhihirisho wa dysgenesis, watoto wachanga, wachanga, glakoma ya msingi ya pembe-wazi hutokea, au macho hubaki na afya ya kliniki katika maisha yote.
Swali la msingi wa kawaida wa maumbile ya PIH na glakoma ya msingi kwa watu wazima inahitaji utafiti wa ziada. Kulingana na T.I. Ershevsky na R.P. Shikunova (1978), msingi kama huo upo. Hata hivyo, J. Morin na S. Merin (1972) waligundua kuwa katika familia za wagonjwa wenye PVG, matukio ya glaucoma ya msingi ni sawa na katika idadi ya watu wa kawaida. Pia zinaonyesha uwepo wa mtihani hasi wa corticosteroid kwa watoto walio na glakoma ya kuzaliwa, tofauti na wagonjwa walio na OAG ya msingi. Inavyoonekana, OAG ya msingi ina msingi wa kawaida wa maumbile kwa PIG tu katika hali ambapo dysgenesis ya UPC ina jukumu kubwa katika pathogenesis yake. S. Phelps na S. Podos (1974) walionyesha kuwa antijeni za HLA sio taarifa kama viashirio vya kijenetiki katika glakoma ya kuzaliwa. Ikiwa familia ina mtoto mwenye PIH, basi hatari ya kupata mtoto wa pili na ugonjwa huo ni 1:20.
Pathogenesis. Pathogenesis ya PIH inahusishwa na dysgenesis ya UPC. Kulingana na matokeo ya masomo ya gonioscopic na histological, O. Barkan (1949, 1955) aliweka nadharia kulingana na ambayo machoni na glakoma ya watoto wachanga kuna membrane ya pretrabecular ambayo inazuia eneo la kuchuja la UPC. Baadaye L. Allen et al. (1955) ilifikia hitimisho kwamba glakoma ya kuzaliwa ni matokeo ya uharibifu usio sahihi na usio kamili wa tishu katika APC wakati wa embryogenesis. E. Maumene (1958) aliweka mbele dhana mpya kulingana na ambayo glakoma ya watoto wachanga ni matokeo ya kushikamana kwa nyuzi za longitudinal za misuli ya siliari sio kwenye scleral spur, lakini mbele zaidi kwa trabecula ya corneoscleral.
A. Towara na H. Inomata (1987) walieleza safu ya subcanalicular kitambaa nene kwa wagonjwa walio na glaucoma ya kuzaliwa. Safu hii ina seli zilizo na michakato fupi ya cytoplasmic na dutu ya nje ya seli. Kwa wagonjwa walio na glaucoma ya watoto wachanga ilikuwa nene kuliko machoni na glakoma ya watoto. Waandishi wanaamini kwamba safu ya tishu ndogo ya chini ya asili waliyoelezea ni matokeo ya maendeleo yasiyo kamili ya meshwork ya trabecular na inaweza kusababisha glaucoma katika umri wowote.
Dhana iliyopendekezwa na O. Barkan inashirikiwa na I. Mbaya zaidi (1966), pamoja na T. Jerndal et al. (1978), ambaye machoni pa PIH alipata trabecula ya uveal mnene na safu dhaifu ya endothelium iliyo na laini kwenye uso wa ndani wa wavuti ya trabecular. Kulingana na matokeo ya tafiti za pathomorphological, E. G. Sidorov na M. G. Mirzoyants (1987) zinaonyesha jukumu linalowezekana katika mwanzo wa glaucoma. trabecula ya uveal iliyotengenezwa vibaya na vifaa vyote vya trabecular, hali ya rudimentary ya scleral spur na mfereji wa Schlemm, nafasi nyingi za nyuma za mwisho, kufuma kwa nyuzi za misuli ya siliari moja kwa moja kwenye trabecula. Wao, kama D. Anderson (1981), hawakupata utando wa Barkan wakati wa masomo ya pathohistological.
Kwa hivyo, kulingana na waandishi mbalimbali, sababu za kawaida za kuharibika kwa ucheshi wa maji kutoka kwa jicho wakati wa PIH ni. uhifadhi wa utando wa Barkan endothelial katika UPC, mabaki ya tishu za kiinitete za uveal kwenye mapumziko ya UPC na eneo la trabecular (pamoja na ligament ya pectineal na michakato ya iris), kiambatisho cha mbele cha iris, kasoro katika malezi ya vifaa vya trabecular na mfereji wa Schlemm, upungufu katika topografia. misuli ya siliari.
Kliniki. Picha ya kliniki ya glaucoma ya watoto wachanga ina sifa maalum. Mtoto huendeleza photophobia na lacrimation inayosababishwa na kunyoosha na uvimbe wa konea. Yeye hana kugeuza kichwa chake kuelekea mwanga, lakini, kinyume chake, hugeuka kutoka kwake. KATIKA kesi kali blepharospasm hutokea. Dalili ya jicho nyekundu inaweza kuonekana. Mabadiliko ya tabia hupatikana kwenye konea, chumba cha mbele, APC, iris na disc ya optic.
Kipenyo cha usawa cha cornea katika mtoto mchanga mwenye afya ni 10 mm, kuongezeka hadi 11.5 mm kwa mwaka 1 na hadi 12 mm kwa miaka 2. Kwa wagonjwa walio na glaucoma ya watoto wachanga, kipenyo cha cornea tayari katika mwaka wa 1 wa maisha huongezeka hadi 12 mm au zaidi, unene wa cornea hupunguzwa na radius ya curvature yake huongezeka. Kunyoosha konea mara nyingi huambatana na uvimbe wa stromal na epithelial na machozi kwenye membrane ya Descemet, ambayo inaweza kutambuliwa kwa glasi ya kukuza au taa inayoshikiliwa kwa mkono. Katika hatua za baadaye za ugonjwa huo, kovu ya stroma hutokea na opacities inayoendelea hutokea kwenye kamba.
Tabia za glaucoma ya kuzaliwa kuongezeka kwa chumba cha anterior, atrophy ya iris stroma, mfiduo wa vyombo vyake vya radial. Hata hivyo, ni lazima ieleweke kwamba hata katika watoto wachanga wenye afya, stroma ya iris haijatengenezwa vizuri, hasa katika ukanda wa pembeni.
Fundus ya kawaida ya jicho katika kipindi cha neonatal ni rangi kutokana na maendeleo yasiyo kamili ya epithelium ya rangi. Diski ya macho ni nyepesi kuliko kwa mtu mzima, uchimbaji wa kisaikolojia haupo au haujatengenezwa vizuri. Kwa glaucoma ya kuzaliwa, kuchimba huongezeka haraka kwa ukubwa na kuwa kina. Ikumbukwe kwamba mara ya kwanza, kuchimba kwa disc ya optic ni kubadilishwa na hupungua kwa kupungua kwa IOP. Kulingana na J. Morin et al. (1974), ongezeko la uwiano wa kipenyo cha E/D kwa 0.2 inalingana na ongezeko la kipenyo cha konea kwa 0.5 mm. Hii inakuwezesha kutathmini takriban hali ya diski ya optic bila ophthalmoscopy.
Inapopimwa kwa kutumia ultrasound, urefu wa mhimili wa jicho la mtoto mchanga hutofautiana kutoka 17 hadi 20 mm, kufikia 22 mm mwishoni mwa mwaka wa 1 wa maisha. Kwa ukubwa wa glaucoma mboni ya macho kuongezeka, wakati mwingine kwa kiasi kikubwa, lakini pia inaweza kuwa ndani ya maadili ya kawaida. Ikumbukwe kwamba mabadiliko katika kipenyo cha corneal ni muhimu zaidi katika kuchunguza PIH na kutathmini hatua ya ugonjwa kuliko ongezeko la urefu wa mhimili wa ocular.
Takwimu juu ya thamani ya IOP ya kawaida kwa watoto wachanga na watoto wa mwaka wa 1 wa maisha ni ya kupingana. Hii ni kutokana na ugumu wa kupima shinikizo la damu kwa watoto, pamoja na ukweli kwamba inabadilika chini ya ushawishi wa madawa ya kulevya. E. G. Sidorov na M. G. Mirzoyants (1987) waligundua kuwa wakati wa kutumia anesthesia ya ketala, kikomo cha juu cha IOP ya kawaida kwa watoto ni sawa na kwa watu wazima. Hata hivyo, wakati wa anesthesia ya fluorotane, IOP inapungua kwa 2-3 mm Hg. Watoto walio na glaucoma ya kuzaliwa mara nyingi hupata mabadiliko makubwa katika ophthalmotonus wakati wa mchana kutoka kwa maadili ya kawaida hadi 40 mmHg. na juu zaidi.
Katika hatua ya mwisho ya ugonjwa huo jicho na hasa konea hupanuliwa kwa kiasi kikubwa, kiungo cha corneal kimenyoosha, hakina contoured, konea ni mawingu, mara nyingi imejaa mishipa ya damu. Jicho katika hali hii inaitwa "jicho la ng'ombe" (buphtalm). Kunyoosha kupita kiasi na kupasuka kwa mishipa ya Zinn husababisha iridodonesis na subluxation ya lens. Katika jicho la kipofu, vidonda vya corneal na hyphemas mara nyingi hutokea utoboaji wa kidonda au kupasuka kwa membrane nyembamba ya mboni ya jicho inaweza kutokea, na kusababisha phthisis ya jicho.
Glaucoma ya kuzaliwa kwa watoto wachanga lazima itofautishwe na megalocornea, vidonda vya corneal kwa watoto, kupasuka kwa kiwewe kwa membrane ya Descemet, na dacryocystitis ya kuzaliwa. Megalocornea- upungufu wa urithi wa kuzaliwa wa konea. Tofauti na glakoma, na megalocornea cornea ni ya uwazi, limbus ya corneal inaelezwa wazi na haijainuliwa, konea za macho yote mawili ni sawa kwa ukubwa, unene na curvature. Hata hivyo, inapaswa kukumbushwa katika akili kwamba katika matukio machache, mchanganyiko wa magonjwa mawili inawezekana - megalocornea na glaucoma ya kuzaliwa.
Uwingu wa konea kwa watoto wadogo inaweza kuwa kutokana na cystinosis, mucopolysaccharidosis, dystrophy ya corneal ya kuzaliwa, na keratiti. Hata hivyo Magonjwa haya hayana dalili nyingine, tabia ya glaucoma ya kuzaliwa ya watoto wachanga. Dalili pekee ya kawaida ya dacryocystitis ya kuzaliwa na PIH ni lacrimation. Hata hivyo, katika kesi ya kwanza hakuna photophobia na mabadiliko katika cornea, na katika pili hakuna maudhui ya purulent katika cavity conjunctival.
Dalili za kliniki za PIH ya watoto kwa kiasi kikubwa tofauti na maonyesho ya glaucoma ya watoto wachanga. Konea na mboni ya jicho zina ukubwa wa kawaida, hakuna photophobia, lacrimation na dalili zote zinazohusiana na kunyoosha na uvimbe wa cornea. Wakati huo huo, kama vile glakoma ya watoto wachanga, jambo la kunyoosha kwa mfereji wa sclerochoroidal wa ujasiri wa optic unaweza kuzingatiwa. Pamoja na glakoma ya watoto wachanga ni hali ya UPC, inayojulikana na dysgenesis ya viwango tofauti vya ukali.
Matibabu ya dawa za PIH isiyofaa. Upendeleo hutolewa kwa matibabu ya upasuaji, ambayo haipaswi kuahirishwa [Broshevsky T. I., Tokareva B. A., 1971; Kovalevsky E.I., Tatarinov S.A., 1982]. Uchaguzi wa upasuaji inategemea hatua ya ugonjwa huo, vipengele vya kimuundo vya cavity ya apical na uzoefu wa upasuaji. Katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, goniotomy mara nyingi hufanyika [Broshevsky T. I., Tokareva B. A., 1971; Krasnov M. M., 1980] au trabeculotomy [Sidorov E. G., Mirzoyants M. G., 1987]. Katika hatua za baadaye za PIH, shughuli za fistulizing na hatua za uharibifu kwenye mwili wa siliari zinafaa zaidi [Kovalevsky E.I., Tatarinov S.A., 1982].
Utabiri ikiwa unafanywa kwa wakati matibabu ya upasuaji ya kuridhisha. Urekebishaji endelevu wa IOP unaweza kupatikana katika 85% ya kesi. Maono huhifadhiwa katika maisha yote katika 75% ya wagonjwa ambao upasuaji ulifanyika katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, na tu katika 15-20% ya wagonjwa waliochelewa.
Mchanganyiko wa glaucoma ya kuzaliwa
Mchanganyiko wa glaucoma ya kuzaliwa (CCG) ina mambo mengi yanayofanana na PVG. Katika hali nyingi, pia hukua kama matokeo ya dysgenesis ya UPC na ina aina mbili: watoto wachanga (kwa watoto chini ya miaka 3) na vijana (zaidi ya miaka 3). Hasa mara nyingi, glaucoma ya kuzaliwa inajumuishwa na aniridia, microcornea, mwili unaoendelea wa vitreous, mesodermal dysgenesis, phakomatoses, Marfan na Marchesani syndromes, matatizo ya chromosomal, pamoja na syndromes zinazosababishwa na maambukizi ya intrauterine na virusi vya rubela.
Microcornea . Microcornea inajumuisha kesi zilizo na kipenyo cha usawa cha chini ya 10 mm. Ukubwa mdogo wa cornea mara nyingi huunganishwa na chumba kidogo cha mbele na APC nyembamba. Glaucoma machoni na konea mara nyingi hutokea kama aina ya kufungwa kwa pembe, lakini kesi za kuzaliwa kwa glakoma ya pembe-wazi pia zimeelezewa.
Vitreous ya msingi ya hyperplastic inayoendelea. Katika jicho la kawaida na microphthalmia, molekuli nyeupe za hyperplastic msingi vitreous zinaonekana nyuma ya lens. Pia kuna mabaki ya hyaloid mfumo wa ateri. Lenzi huvimba na kuwa na mawingu, na kusababisha kizuizi cha mboni na glakoma ya kufunga-pembe. Katika hali nyingine, glaucoma ni sekondari, kuendeleza baada ya kutokwa na damu ndani ya mwili wa vitreous. Misa nyeupe nyuma ya lenzi inaweza kusababisha utambuzi mbaya wa retinoblastoma.
Aniridia na glaucoma . Kulingana na M. Shaw et al. (1960), aniridia ya kuzaliwa hutokea katika takriban kesi mbili kwa kila watoto 100,000 wanaozaliwa. Inaweza kuwa kasoro moja au kuunganishwa na matatizo mengine ya kuzaliwa. Maambukizi ya urithi katika hali nyingi hufanywa kulingana na aina kubwa ya autosomal, lakini maambukizi ya recessive ya autosomal na tukio la kasoro za iris kutokana na mabadiliko ya moja kwa moja pia yanawezekana.
Katika hali za kawaida, iris karibu haipo kabisa, isipokuwa "kisiki" kidogo cha pembeni. Walakini, kwa wagonjwa wengine kasoro ya iris haijatamkwa kidogo na huhifadhiwa kwa kiwango kimoja au kingine. Vidonda vingine vya jicho ni pamoja na mishipa ya pembezoni mwa konea, kuvuruga kwa epithelium yake, opacities ya kuzaliwa katika lenzi, coloboma ya choroid, hypoplasia ya seli, ptosis ya sehemu, na nistagmasi. Katika matukio ya hapa na pale, aniridia huunganishwa na uvimbe wa Wilms (uvimbe wa figo uliochanganyika), ambao unaweza kuwa na metastasize kwenye obiti.
Glaucoma inakua katika 50-75% ya wagonjwa wenye aniridia (kawaida katika umri wa miaka 5-15) na huendelea kulingana na aina ya vijana. Mifumo ya pathophysiological ya glaucoma katika aniridia inahusishwa na dysgenesis ya pembe ya chumba cha mbele na mfumo wa mifereji ya maji ya jicho, na haswa na mabadiliko ya baadaye, ya sekondari katika miundo hii. Mabadiliko ya sekondari ni pamoja na mishipa "kisiki" cha iris, muunganisho wake unaoendelea na ukuta wa trabecular wa UPC na kufutwa kwake.
Matibabu anza na maagizo ya dawa za antihypertensive. Ikiwa hakuna athari ya kutosha, matibabu ya upasuaji yanapendekezwa. Uchaguzi wa operesheni inategemea kesi maalum. Ya shughuli za fistulizing, kuchuja iridocycloretraction ni vyema. Katika baadhi ya matukio, athari ya kutosha ya hypotensive inapatikana kwa kutumia cyclocryocoagulation.
Dysgenesis ya mesodermal ya jicho la mbele. Maonyesho ya dysgenesis ya mesodermal ya sehemu ya mbele ya jicho ni tofauti katika picha ya kliniki na kwa ukali. Ni wale tu ambao mara nyingi huhusishwa na glakoma ya sekondari ya vijana au vijana watajadiliwa hapa chini. Dysgenesis ya sehemu ya mbele ya jicho kawaida hugawanywa katika pembeni na kati.
Dysgenesis ya pembeni ya mesodermal . Kundi hili linajumuisha embryotoxon ya nyuma, upungufu wa Axenfeld, na ugonjwa wa Rieger. T. Axenfeld (1920) aliita embryotoxon ya nyuma umashuhuri na uhamishaji wa mbele wa pete ya mpaka ya mbele ya Schwalbe. Ukosefu huu ni wa kawaida kabisa na yenyewe hausababishi magonjwa yoyote ya macho. Wakati huo huo, embryotoxon ya nyuma mara nyingi huunganishwa na maonyesho ya kina ya dysgenesis ya mesodermal. Utambuzi wa embryotoxon ya nyuma sio ngumu. Kwa biomicroscopy, mstari mweupe unaonekana kwenye pembeni ya konea, na kwa gonioscopy, pete ya Schwalbe inayojitokeza nyuma. Axenfeld anomaly kwa sasa inachukuliwa kuwa toleo "laini" la ugonjwa mbaya zaidi ulioelezewa na N. Rieger (1935).
Ugonjwa wa Rieger - ugonjwa wa urithi wa nchi mbili na aina kuu ya maambukizi ya autosomal. Ukali wa ugonjwa hutofautiana sana kati ya washiriki wa familia moja. Ishara ya tabia zaidi ya ugonjwa wa macho ni Ugonjwa wa Axenfeld, yaani, embryotoxon ya nyuma na taratibu au nyuzi za iris zinazoenea kutoka kwa pembeni yake, na wakati mwingine kutoka kwa eneo la pupillary hadi pete ya Schwalbe (tazama Mchoro 38). Wakati huo huo, kuna ishara za hypoplasia ya stroma ya iris, pamoja na kasoro za mwanafunzi (dislocation ya mwanafunzi, usumbufu wa sura yake, eversion ya jani la rangi). Katika hali mbaya zaidi, hypoplasia pia huathiri safu ya rangi, na kusababisha mashimo kwenye iris (Mchoro 39).
Mchele. 39. Hypoplasia ya iris, deformation na dislocation ya mwanafunzi katika mgonjwa na ugonjwa wa Rieger na glakoma ya kuzaliwa.
Mabadiliko katika iris ni ya kawaida, lakini wakati mwingine huendelea, labda kutokana na maendeleo ya kutosha ya mishipa na ischemia. Wagonjwa wengine hupata mabadiliko katika saizi na umbo la konea (megalo- au microcornea, konea ya wima-mviringo), vidonda vya choroid, retina, cataracts, na strabismus.
Mabadiliko ya macho mara nyingi huchanganyika na kasoro za meno na fuvu la uso. Kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa Rieger, idadi na saizi ya meno mara nyingi hupunguzwa, nafasi kati yao huongezeka, hypoplasm ya taya ya juu, daraja la gorofa lililopanuliwa la pua, na mdomo wa chini uliojitokeza huzingatiwa.
Mabadiliko katika sehemu ya mbele ya jicho katika takriban nusu ya wagonjwa husababisha ukuaji wa glaucoma, ambayo kawaida hujidhihirisha katika utoto au ujana. Utaratibu wa kuongezeka kwa shinikizo la intraocular huhusishwa sio tu na michakato ya iris. Takwimu zimepatikana zikionyesha hivyo jukumu kuu kucheza kasoro katika maendeleo ya trabecula na sinus scleral. Kiambatisho cha mbele cha iris kwa ukanda wa trabecular, ambayo ni ya kawaida katika ugonjwa wa Rieger, pia ni muhimu.
Ugonjwa wa Rieger unapaswa kutofautishwa hasa na dystrophy ya iris ya mesodermal. Maonyesho ya kliniki ya magonjwa haya yanafanana sana. Tofauti zifuatazo zinaweza kuzingatiwa. Glaucoma inayosababishwa na ugonjwa wa Rieger ina sifa ya historia nzuri ya familia, mwanzo wa utoto (mara nyingi, lakini si mara zote), ushiriki wa macho yote mawili, kutokuwepo kwa edema ya corneal, mabadiliko ya meno na uso. Kwa wagonjwa wenye dystrophy ya iris ya mesodermal, mwanzo wa ugonjwa huo ni baadaye, mara nyingi katika umri wa kati, historia ya familia ni mara chache nzuri, uharibifu unaweza kuwa upande mmoja, na edema ya corneal inaweza kutokea kutokana na kasoro katika endothelium ya corneal. Ni rahisi zaidi kutofautisha ugonjwa wa Rieger kutoka iridoschisis, corectopia, aniridia na hypoplasia ya iris ya kuzaliwa kutokana na tofauti zinazoonekana katika picha ya kliniki ya magonjwa haya.
Matibabu ya glaucoma inayohusishwa na ugonjwa wa Rieger, linajumuisha kutumia dawa zinazopunguza uzalishaji wa ucheshi wa maji (timolol, clofelic) katika hali ndogo na kufanya upasuaji katika hali mbaya zaidi.
Dysgenesis ya mesodermal ya kati . Kundi hili la kasoro za maendeleo ni pamoja na keratoconus ya nyuma, anomaly ya corneal ya Peters, pamoja na cataracts ya kuzaliwa na staphylomas ya cornea. Inaweza kuzingatiwa kuwa kasoro za maendeleo zilizoorodheshwa hapo juu zinawakilisha hali sawa, lakini viwango tofauti kujieleza. Inajulikana na uharibifu wa tabaka za nyuma za cornea katika sehemu yake ya kati.
Kwa keratoconus ya nyuma, kuna ongezeko la curvature ya uso wa nyuma wa cornea katika mpasuko wake wa kati. Peters anomaly inayojulikana na opacification ya kati ya cornea, pamoja na kasoro katika membrane ya Descemet na endothelium katika eneo la opacification. Katika kesi hiyo, tabaka za nyuma za kamba zimeunganishwa na sehemu za kati za iris au lens. Katika kesi ya mwisho, mabadiliko katika cornea yanajumuishwa na cataracts. Inaaminika kuwa ugonjwa wa Peters ni ugonjwa wa kurithi na aina ya maambukizi ya autosomal recessive. Ugonjwa wa Peters kwa kawaida huathiri macho yote mawili na wakati mwingine huhusishwa na microphthalmos, blue sclera, na ugonjwa wa Rieger. Ukosefu wa Peters mara nyingi ni ngumu na glaucoma, ambayo inakua mara baada ya kuzaliwa kwa mtoto.
Ugonjwa wa congenital corneal katika kesi kali zaidi hujumuishwa na staphyloma. Katika kesi hiyo, konea imepunguzwa, mishipa na kuunganishwa na iris, na shinikizo la intraocular mara nyingi huongezeka.
Ukosefu wa Peters unatofautishwa na PIH, upofu wa konea unaosababishwa na kiwewe cha kuzaliwa, dystrophy ya konea ya kuzaliwa, na mucopolysaccharidosis.
Tiba ya upasuaji tu inawezekana glakoma inayohusishwa na dysgenesis ya kati ya sehemu ya mbele ya jicho (trabeculectomy, kuchuja iridocycloretraction, cryocyclocoagulation). Baada ya kuhalalisha IOP, keratoplasty ya kupenya inaonyeshwa.
Ugonjwa wa Frank-Kamenetsky . Ugonjwa huu unaonyeshwa na mchanganyiko wa hypoplasia ya iris stroma na glaucoma ya kuzaliwa. Wavulana huwa wagonjwa. Ugonjwa huambukizwa kwa njia ya kupindukia, inayohusishwa na ngono (Mchoro 40).
Mchele. 40. Picha ya tabia ya iris ya rangi mbili na hypoplasia ya stroma yake kwa mgonjwa mwenye ugonjwa wa Frank-Kamenetsky.
Wengi syndrome iliyotamkwa - iris ya rangi mbili: eneo la mwanga la pupillary linajumuishwa na pembeni ya giza, ya hudhurungi. Rangi ya giza ya eneo la ciliary ni kutokana na hypoplasia ya iris stroma na uwazi wa safu ya rangi. Wagonjwa wengine wana upungufu wa mwanafunzi na kupitia mashimo kwenye iris.
Sclerocornea . Sclerocornea ni lesion ya kuzaliwa ya konea ambayo tishu za scleral zenye mishipa hukua. Uwingu huathiri pembezoni au konea nzima. Sclerocornea inaweza kuhusishwa na mabadiliko mengine ya jumla na ya macho ya kuzaliwa, ikiwa ni pamoja na glakoma. Sababu za kuongezeka kwa shinikizo kwenye jicho ni kufutwa kwa APC kwa sababu ya kushikamana kwa iridocorneal, au dysgenesis ya APC na mfumo wa mifereji ya maji ya jicho. Keratoplasty inashauriwa kurejesha maono; Wakati sclerocornea imejumuishwa na glakoma, utabiri ni mbaya. Matibabu ya upasuaji tu ya glaucoma inawezekana.
ugonjwa wa Marfan (arachnodactyly) . Ugonjwa wa Marfan ni ugonjwa wa kurithi wa kimfumo wa hypoplastic mesenchymal. Ugonjwa huo hupitishwa kwa njia kuu ya autosomal na kupenya kwa juu zaidi mabadiliko ya mifupa yanayojulikana ni: arachnodactyly, dolichocephaly, miguu ndefu, nyembamba, kyphoscoliosis, mishipa dhaifu na viungo. Matatizo ya moyo na mishipa pia ni tabia, hasa mabadiliko katika aorta.
Mabadiliko ya kawaida ya macho- ongezeko la ukubwa wa jicho la macho, kupungua kwa utando na diski ya lens (ectopia lentis), ambayo huzingatiwa katika 60-80% ya wagonjwa. Lenzi, ambayo mara nyingi hupunguzwa kwa saizi na umbo la duara, kawaida huhamishwa kwenda juu. Wagonjwa wengine hupata glakoma ya watoto wachanga au ya watoto. Katika hali kama hizi, uchunguzi wa kihistoria unaonyesha mambo ya dysgenesis ya UPC: kiambatisho cha mbele cha nyuzi za meridional ya misuli ya siliari, ukuaji dhaifu wa scleral spur, unene wa meshwork ya trabecular, na wakati mwingine ukuaji usio kamili wa sinus ya scleral. Matibabu ya glaucoma katika ugonjwa wa Marfan inaweza kuwa matibabu au upasuaji, kulingana na kesi ya mtu binafsi.
Homocystinuria . Maonyesho ya jumla ya nje ya ugonjwa huo ni sawa na ugonjwa wa Marfan. Tofauti na mwisho, homocystinuria hupitishwa kwa njia ya autosomal recessive na mara nyingi hufuatana na kuchelewa. maendeleo ya akili. Uharibifu wa kimetaboliki ya homocysteine ​​​​ni matokeo ya kasoro ya enzyme. Utengano wa lenzi na glakoma huzingatiwa mara nyingi zaidi kuliko ugonjwa wa Marfan. Ugonjwa huo unaweza kuwa ngumu na kikosi cha retina.
Ugonjwa wa Marchesani (spherophakia-brachymorphy). Ugonjwa wa Marchesani ni ugonjwa wa kimfumo wa urithi wa aina ya hyperplastic, ambayo inaweza kupitishwa kwa njia kubwa au ya kupindukia. Wagonjwa ni brachycephalic, kimo kifupi na miguu mifupi mifupi na vidole, vilivyotengenezwa vizuri tishu za subcutaneous na misuli. Mabadiliko ya jicho ni pamoja na microspherophakia, myopia ya lenticular, na wakati mwingine kutengana kwa lenzi (kawaida kuelekea chini). Glaucoma haikua mara nyingi; Katika kesi ya kwanza, ongezeko la IOP linahusishwa na dysgenesis ya UPC, kwa pili - na kizuizi cha mwanafunzi na lens ya spherical.
Ugonjwa wa Oculocerebrorenal . Ugonjwa huo ulielezewa na C. Lowe, M. Terru na E. Maclochlan (1952). Dalili kuu ni pamoja na asidi ya kimfumo, kuongezeka kwa asidi ya kikaboni, ketonuria, glucosuria, albuminuria, aminoaciduria, matatizo ya misuli, mifupa na neuropsychic. Glaucoma hukua kwa zaidi ya nusu ya wagonjwa na huendelea kulingana na aina ya watoto wachanga. Cataracts ya kuzaliwa na opacities corneal pia ni tabia. Matibabu ya udhihirisho wa jicho la ugonjwa hujumuisha uchimbaji wa cataract na matibabu ya upasuaji wa glakoma (trabeculotomy au trabeculectomy).
Syndromes nyingine. Glakoma ya kuzaliwa katika hali nadra inaweza kuunganishwa na shida zingine, pamoja na ugonjwa wa Down, ugonjwa wa Robin, ugonjwa wa Turner Stickler, angiomatosis ya retinocerebral, oculodermomelanocytosis, syndromes ya kromosomu (trisomy 13-15, 17-18). Kozi ya kliniki ya glaucoma katika matukio hayo ni sawa na glaucoma ya msingi ya watoto wachanga.
Angiomatosis ya Encephalotrigeminal (Ugonjwa wa Sturge-Weber). Ugonjwa wa Sturge-Weber umeainishwa kama phakomatoses - vidonda vya urithi wa viungo mbalimbali, vinavyojulikana na maendeleo ya fomu za tumor-kama, hyperplasia ya tishu inayotokana na seli za kawaida za tishu (hamartomas), au maendeleo ya uvimbe wa kweli kutoka kwa kiinitete kisichojulikana au seli za watu wazima zilizobadilishwa. Glaucoma jinsi gani matatizo adimu inaweza pia kutokea kwa phakomatoses kama vile neurofibromatosis ya Recklickhausen, melanocytosis ya oculodermal, angiomatosis ya retina (ugonjwa wa Gigschel-Lindau), ugonjwa wa sclerosis wa mizizi, kueneza hemangcomatosis ya kuzaliwa. Hata hivyo, glakoma pekee inayohusishwa na ugonjwa wa Sturge-Weber inaweza kutambuliwa kama aina tofauti ya kliniki.
Ugonjwa huo ni pamoja na vidonda vya angiomatous vya uso, pia mater na macho. Kwa wagonjwa wengine, uso na macho tu au uso na pia mater huathiriwa. Angiomatosis inaweza kuwa ya kawaida zaidi: angiomas huunda kinywa, pua na viungo vingine.
mara kwa mara zaidi na dalili iliyotamkwa ni angioma ya ngozi kwenye uso. Angioma ya rangi nyekundu huwekwa ndani ya eneo la matawi ya matawi ya kwanza na ya pili ya ujasiri wa trigeminal, hasa mara nyingi huhusisha eneo la supraorbital. Kawaida, lakini si mara zote, upande mmoja tu wa uso huathiriwa.
Vidonda vya angiomatous vya meninges laini mara nyingi huwekwa katika eneo la oksipitali, ambapo uhesabuji wa ateri na uharibifu wa jeni hutokea. Matokeo yake, wagonjwa hupata dalili mbalimbali za neva.
Katika jicho, hemangioma hupatikana katika conjunctiva, episclera na choroid. Chini ya kawaida, sehemu nyingine za choroid huathiriwa, wakati mwingine tishu za orbital. Angioma ya choroidal ni ya aina ya cavernous na inaonekana kama malezi ya manjano-machungwa yaliyoinuliwa. Ukubwa wake hutofautiana mmoja mmoja, wakati mwingine hufunika karibu choroid nzima).
Ni muhimu kutambua vidonda vya jicho katika ugonjwa wa Sturge-Weber utawala wa kope la juu": ikiwa kope la juu linahusika katika mchakato huo, kwa hiyo, kuna uharibifu wa jicho, na, kinyume chake, kutokuwepo kwa angioma kwenye kope la juu kunaonyesha kutokuwepo kwa uharibifu wa jicho. Walakini, kuna tofauti kwa sheria hii.
Kulingana na G. Alexander na A. Norman (1960), glakoma inakua katika kila mgonjwa wa 3 mwenye ugonjwa wa Sturge-Weber. Aidha, katika asilimia 60 ya wagonjwa huzaliwa na katika 40% hutokea katika umri wa baadaye. Glaucoma ya kuzaliwa mara nyingi husababisha maendeleo ya buphthalmos na upofu. Baadaye glakoma hutokea kama OAG au PAOG sugu. Kawaida jicho moja huathiriwa, mara chache ugonjwa huo ni wa pande mbili.
Kuna maoni tofauti juu ya mifumo ya kuongezeka kwa IOP katika ugonjwa wa Sturges-Weber. Jukumu la maamuzi linaonekana kuchezwa UPC dysgenesis, kasoro za ukuaji wa mfumo wa mifereji ya maji ya macho na kuongezeka kwa shinikizo la vena ya episcleral.. Sababu ya mwisho inahusishwa na hemangiomas ya episcleral na shunts ya arteriovenous.
Matibabu ya glaucoma kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa Sturge-Weber- shida ngumu. Ni katika hali mbaya tu inatosha kuagiza dawa za antihypertensive. Trabeculectomy ni uingiliaji wa upasuaji unaotumiwa sana. Inapaswa kukumbushwa katika akili kwamba kupungua kwa kasi kwa IOP kunaweza kusababisha matatizo makubwa. Uhamisho mwingi wa maji kutoka kwa angioma ya choroidal husababisha uhamishaji wa mbele wa yaliyomo kwenye jicho, hadi kupoteza kwa mwili wa vitreous kwenye jeraha. Hatari ya kutokwa na damu ya nje pia huongezeka sana. Matatizo mengine ni pamoja na kutokwa na damu kwa kudumu kutoka kwa vyombo vya episcleral na kukata mwisho wa sinus ya scleral na kuundwa kwa hyphemas ya mara kwa mara. Ili kuzuia matatizo haya, IOP inapaswa kupunguzwa iwezekanavyo kabla ya upasuaji, prophylactic posterior sclerectomy (mashimo mawili katika sehemu tofauti) inapaswa kufanywa, na ADC inapaswa kupunguzwa. Resection ya sahani ya kina ya limbal inapaswa kufanywa mbele ya sinus ya scleral, kuepuka uharibifu wake. L.V. Vyazigina na Yu.E. Udanganyifu huu hupunguza hatari ya kutokwa na damu kutoka mwisho wa mfereji uliokatwa wakati na baada ya upasuaji.
Neurofibromatosis . Neurofibromatosis imeainishwa kama phakomamatoses. Ni dysplasia ya neuroectodermal inayojulikana na kuenea kwa vipengele vya neva vya pembeni na kuundwa kwa miundo kama tumor. Ugonjwa huo hupitishwa kwa njia kuu ya autosomal. Vidonda kuu vimewekwa ndani ya ngozi, mfumo wa neva wa pembeni na wa kati
Katika mazoezi ya macho tunapaswa kukabiliana na uharibifu wa kope, kiwambo cha sikio, obiti, konea, choroid, retina, na neva ya macho. Kope la juu huathiriwa mara nyingi, ambapo fibroma ya plexiform huundwa, mara nyingi huenea kwa eneo la muda. Mhusika mmoja huwa anahusika katika mchakato huo mara chache kuna mabadiliko ya pande mbili. Vinundu vya Neurofibromatous au upenyezaji ulioenea unaweza kutokea kwenye kiwambo cha sikio, episclera, konea, na iris. Wakati mwingine kuna unene mkubwa wa mwili wa choroid na siliari kutokana na kuenea kwa tishu Meningiomas na gliomas huelezwa katika ujasiri wa optic, na neurofibromas huelezwa katika obiti.
Glaucoma hutokea mara chache sana, mara nyingi hujumuishwa na vidonda vya kope la juu na kawaida (lakini si mara zote) upande mmoja. Sababu ya shinikizo la kuongezeka ni dysgenesis ya UPC, hali isiyo ya kawaida katika maendeleo ya sinus scleral, au blockade ya pretrabecular na tishu za neurofibromatous. Katika baadhi ya matukio, glakoma ya kufungwa kwa pembe inakua, inayosababishwa na uhamisho wa mbele wa diaphragm ya iridolenticular kutokana na unene wa mwili wa choroid na siliari.
Matibabu ya madawa ya kulevya glakoma inayohusishwa na neurofibromatosis inafanikiwa tu katika matukio machache. Uchaguzi wa njia ya matibabu ya upasuaji inategemea uzoefu wa upasuaji wa ophthalmic na sifa za ugonjwa huo katika kesi fulani. Mara nyingi zaidi trabeculotomy au trabeculectomy hufanywa.
Rubella . Aina mbalimbali za kasoro za kuzaliwa hupatikana kwa watoto wachanga ambao mama zao walipata rubela katika trimester ya kwanza ya ujauzito. Wanapata kuchelewa kwa maendeleo ya jumla, uziwi, matatizo ya moyo na vidonda vya jicho. Mwisho ni pamoja na (kwa mpangilio wa mara kwa mara) retinopathy, strabismus, cataracts, nistagmus, microphthalmos, microcornea, optic atrophy, opacities corneal, glakoma, kasoro za kope, na iris atrophy)
Inapakia...