Ugonjwa wa kisukari insipidus: dalili, utambuzi na matibabu. Insipidus ya kisukari cha kati: nyanja za kisasa za utambuzi na matibabu Anatomia na fiziolojia ya figo.

Wengi wetu tunajua dalili kuu za ugonjwa wa kisukari - kwa kawaida kiu na kukojoa kupita kiasi. Isiyojulikana sana ni kupata uzito kupita kiasi, uchovu, ngozi kavu na vipele vya mara kwa mara vya pustular kwenye ngozi. Mara nyingi ishara hizi ni dalili ya uchunguzi wa maabara.

Lakini je, utambuzi wa ugonjwa wa kisukari daima ni wazi sana: utambuzi tofauti wa ugonjwa ni wa riba kubwa kwa ulimwengu wa kisayansi.

Ikumbukwe kwamba katika dawa kuna aina mbili za ugonjwa wa "sukari": DM-1 (aina ya 1, tegemezi ya insulini) na DM-2 (aina ya 2, isiyo ya insulini-tegemezi).

inayoonyeshwa na kutokuwepo kabisa kwa insulini mwilini kwa sababu ya ukiukaji wa muundo wake katika seli za beta za kongosho, ambazo zimepata uharibifu wa autoimmune.
tatizo ni ukiukaji wa unyeti wa vipokezi vya seli: homoni iko, lakini mwili unaona vibaya.

Jinsi ya kutofautisha aina za patholojia? Utambuzi tofauti wa ugonjwa wa kisukari cha aina ya 1 na aina ya 2 umeonyeshwa kwenye jedwali hapa chini.

Jedwali 1: Utambuzi tofauti wa ugonjwa wa kisukari mellitus:

Muhimu! Dalili zote za msingi za ugonjwa (polyuria, polydipsia, itching) ni sawa kwa IDDM na NIDDM.

Syndromes na magonjwa

Utambuzi tofauti wa ugonjwa wa kisukari cha aina ya 2, kama IDDM, hufanywa kulingana na syndromes kuu.

Mbali na ugonjwa wa kisukari, polyuria na polydipsia inaweza kuwa tabia ya:

magonjwa sugu ya figo na kushindwa kwa figo sugu;
hyperaldosteronism ya msingi;
hyperparathyroidism;
polydepsia ya neva.

Kulingana na ugonjwa wa hyperglycemia, utambuzi tofauti wa aina ya 1 na aina ya 2 ya ugonjwa wa kisukari hufanywa na:

ugonjwa wa Itsenko-Cushing's/syndrome;
ugonjwa wa kisukari steroid;
akromegali;
hemochromatosis;
pheochromocytoma;
baadhi ya magonjwa ya ini na kongosho;
hyperglycemia ya lishe.

Pamoja na maendeleo ya ugonjwa wa glycosuria, utambuzi tofauti wa ugonjwa wa kisukari cha aina ya 2 na IDDM hufanywa na magonjwa yafuatayo:

glucosuria ya lishe;
glucosuria katika wanawake wajawazito;
vidonda vya sumu;
kisukari cha figo.

Hii inavutia. Matokeo chanya ya uwongo wakati wa kupima mkojo kwa glukosi yanaweza kuzingatiwa wakati wa kuchukua kipimo kikubwa cha vitamini C, asidi acetylsalicylic na cephalosporins.

Utambuzi tofauti

Ugonjwa wa kisukari insipidus

Utambuzi tofauti wa ugonjwa wa kisukari na ugonjwa wa kisukari insipidus ni wa riba kubwa kwa endocrinologists. Licha ya ukweli kwamba dalili za patholojia hizi ni sawa, utaratibu wao wa maendeleo na pathogenesis ni tofauti sana.

Insipidus ya kisukari inahusishwa na ukosefu wa papo hapo wa vasopressin ya hypothalamic ya homoni, ambayo inawajibika kwa kudumisha usawa wa kawaida wa maji.

Imefichwa katika hypothalamus, vasopressin husafirishwa hadi kwenye tezi ya pituitari, na kisha kusambazwa kwa njia ya damu katika mwili wote, ikiwa ni pamoja na figo. Katika kiwango hiki, inakuza urejeshaji wa maji katika nephron na uhifadhi wake katika mwili.

Kulingana na sababu, insipidus ya kisukari inaweza kuwa kati au nephrogenic (renal). Ya kwanza mara nyingi hukua dhidi ya msingi wa jeraha la kiwewe la ubongo, neoplasms ya hypothalamus au tezi ya pituitari. Ya pili ni matokeo ya tubulopathies mbalimbali na unyeti wa homoni usioharibika wa tishu za figo.

Je, ugonjwa wa kisukari na ugonjwa unaozungumziwa hudhihirishwa kitabibu na kiu na kukojoa kupita kiasi? Lakini ni tofauti gani kati yao?

Jedwali la 2: Insipidus ya kisukari na ugonjwa wa kisukari mellitus - utambuzi tofauti:

Ishara	Ugonjwa wa kisukari
Ishara	Sukari	Yasiyo ya sukari
Kiu	Imeonyeshwa kwa wastani	Isiyovumilika
Kiasi cha mkojo wa kila siku	Chini ya 3 l	Hadi 15 l
Mwanzo wa ugonjwa huo	Taratibu	Ghafla, papo hapo sana
Enuresis	Haipo	Inapatikana
Hyperglycemia	+	—
Glucosuria	+	—
Uzito wa jamaa wa mkojo	Imeongezeka	Chini sana
Mtihani kwa kula kavu	Hali ya mgonjwa haibadilika	Hali ya mgonjwa inazidi kuwa mbaya, ishara za upungufu wa maji mwilini zinaonekana

Ugonjwa wa figo sugu

Katika kushindwa kwa figo ya muda mrefu katika hatua ya polyuria, wagonjwa mara nyingi hulalamika kwa kukojoa mara kwa mara, nyingi, ambayo inaweza kuonyesha maendeleo ya hyperglycemia. Walakini, katika kesi hii, utambuzi tofauti utasaidia: aina ya 2 ya kisukari mellitus na IDDM pia inaonyeshwa na viwango vya juu vya sukari ya damu na glucosuria, na kwa kushindwa kwa figo sugu, ishara za uhifadhi wa maji mwilini (edema), kupungua kwa rel. . wiani wa mkojo.

Ugonjwa wa adrenal na magonjwa mengine ya endocrine

Hyperaldosteronism ya msingi (Conn's syndrome) ni dalili ya kimatibabu inayoonyeshwa na uzalishwaji mwingi wa homoni ya aldosterone na tezi za adrenal.

Dalili zake ni za kawaida kabisa na zinaonyeshwa na syndromes tatu:

kushindwa kwa mfumo wa moyo na mishipa;
matatizo ya neuromuscular;
kushindwa kwa figo.

Uharibifu wa mfumo wa moyo na mishipa unawakilishwa hasa na shinikizo la damu. Ugonjwa wa neuromuscular unahusishwa na hypokalemia na unaonyeshwa na mashambulizi ya udhaifu wa misuli, tumbo na kupooza kwa muda mfupi.

Ugonjwa wa Nephrogenic unawakilishwa na:

kupungua kwa uwezo wa kuambukizwa wa figo;
nocturia
polyuria.

Tofauti na aina zote mbili za ugonjwa wa kisukari, ugonjwa huo hauambatani na usumbufu katika kimetaboliki ya wanga.

Ugonjwa wa Cushing/syndrome ni ugonjwa mwingine wa neuroendocrine unaoathiri tezi za adrenal ambao umejumuishwa katika utambuzi tofauti. Inafuatana na usiri mkubwa wa glucocorticosteroids.

Kliniki huonyeshwa na dalili zifuatazo:

fetma ya aina maalum (uzito wa ziada huwekwa hasa katika nusu ya juu ya mwili, uso unakuwa na umbo la mwezi, na mashavu yanafunikwa na blush nyekundu nyekundu);
kuonekana kwa alama za kunyoosha za pink au zambarau;
ukuaji wa nywele nyingi kwenye uso na mwili (pamoja na wanawake);
hypotension ya misuli;
shinikizo la damu ya arterial;
kuharibika kwa unyeti wa insulini, hyperglycemia;
kudhoofika kwa mfumo wa kinga.

Hatua kwa hatua kuendeleza upinzani wa insulini na ishara za hyperglycemia inaweza kumfanya daktari kutambua ugonjwa wa kisukari cha aina ya 2: utambuzi tofauti katika kesi hii unafanywa kwa kutathmini dalili za ziada zilizoelezwa hapo juu.

Kwa kuongeza, kuonekana kwa ishara za hyperglycemia kunawezekana na magonjwa mengine ya endocrine (hyperthyroidism ya msingi, pheochromocytoma), nk. Utambuzi wa magonjwa haya unafanywa kwa misingi ya vipimo vya juu vya maabara.

Pancreatitis na magonjwa mengine ya njia ya utumbo

Uharibifu wa muda mrefu wa uchochezi kwa tishu za kongosho husababisha kifo cha polepole cha seli zinazofanya kazi na ugonjwa wa sclerosis. Hivi karibuni au baadaye hii inasababisha kushindwa kwa chombo na maendeleo ya hyperglycemia.

Asili ya sekondari ya ugonjwa huo inaweza kushukiwa kulingana na malalamiko ya mgonjwa (maumivu ya kujifunga kwenye epigastriamu, kung'aa kwa mgongo, kichefuchefu, kutapika baada ya kula vyakula vya kukaanga vyenye mafuta, shida kadhaa za kinyesi), na vile vile vipimo vya maabara na ala (kuongezeka kwa viwango. ya enzyme alpha-amylase katika damu, ECHO - ishara za kuvimba kwenye ultrasound, nk).

Kumbuka! Kando, tunapaswa kuangazia hali kama vile hyperglycemia ya lishe na glycosuria. Wanakua kwa kukabiliana na ulaji wa wanga nyingi ndani ya mwili na, kama sheria, hudumu kwa muda mfupi.

Kwa hivyo, utambuzi tofauti wa syndromes kuu ya ugonjwa wa kisukari unafanywa na magonjwa mengi. Utambuzi unaotegemea data ya kliniki pekee unaweza kuzingatiwa kuwa wa awali tu: lazima lazima uwe msingi wa data kutoka kwa uchunguzi kamili wa maabara na ala.

Maswali kwa daktari

Ugonjwa wa kisukari usio na dalili

Habari! Nina umri wa miaka 45, mwanamke, na sina malalamiko maalum. Hivi majuzi nilipima sukari yangu - 8.3. Sikutoa damu kwenye tumbo tupu, labda ndiyo sababu.

Baadaye kidogo, niliamua kuchukua mtihani tena. Juu ya tumbo tupu, matokeo kutoka kwa mshipa pia yaliinua - 7.4 mmol / l. Hivi ni kisukari kweli? Lakini sina dalili kabisa.

Habari! Hyperglycemia katika vipimo vya maabara mara nyingi huonyesha maendeleo ya ugonjwa wa kisukari. Hakikisha kushauriana na mtaalamu wa endocrinologist kibinafsi ili kuamua ikiwa utapitia uchunguzi wa ziada (kwanza kabisa, ningekushauri kutoa damu kwa HbAc1, ultrasound ya kongosho).

Kujitambua

Habari za jioni! Niambie ikiwa kuna ishara zozote za kuaminika ambazo zitasaidia kuamua ikiwa una ugonjwa wa kisukari. Hivi majuzi niliona kuwa nilianza kula pipi nyingi. Hii inaweza kuwa sio dalili ya shida ya kiafya.

Habari! Tamaa ya pipi haizingatiwi udhihirisho wa ugonjwa wa sukari. Kutoka kwa mtazamo wa kisaikolojia, hitaji kama hilo linaweza kuonyesha ukosefu wa nguvu, kazi nyingi, mafadhaiko, na hypoglycemia.

Ugonjwa wa kisukari mellitus, kwa upande wake, unaweza kuonyeshwa na:

kinywa kavu;
kiu kali;
mkojo wa mara kwa mara na mwingi;
udhaifu, kupungua kwa utendaji;
wakati mwingine - maonyesho ya ngozi (ukavu mkali, magonjwa ya pustular).

Ishara za ugonjwa wa kisukari kwa mtoto

Kwa watu wazima kila kitu ni wazi zaidi au kidogo. Jinsi ya kushuku ugonjwa wa sukari kwa mtoto? Nilisikia kwamba kwa watoto ugonjwa huo ni mbaya sana, hata kufikia hatua ya coma na kifo.

Habari! Hakika, watoto ni jamii maalum ya wagonjwa wanaohitaji uangalizi wa karibu kutoka kwa wataalamu wa matibabu na wazazi.

Jambo la kwanza ambalo huvutia umakini wakati mtu anaugua katika utoto ni kiu: mtoto huanza kunywa dhahiri zaidi, wakati mwingine anaweza hata kuamka usiku, akiuliza maji.

Dalili ya pili ya mara kwa mara ya "utoto" ya ugonjwa wa kisukari ni urination mara kwa mara na enuresis. Unaweza kuona madoa ya mkojo kwenye sufuria au karibu na choo ikiwa mtoto wako amevaa diaper; kwa sababu ya maudhui ya juu ya sukari kwenye mkojo, inaweza kushikamana na ngozi.

Kisha kupoteza uzito kunaonekana: mtoto haraka hupoteza kilo hata licha ya hamu nzuri. Kwa kuongeza, ishara za asthenia zinaonekana: mtoto huwa dhaifu, hulala, na mara chache hushiriki katika michezo.

Yote hii inapaswa kuwaonya wazazi wasikivu. Dalili kama hizo zinahitaji uchunguzi wa haraka na mashauriano ya matibabu.

RCHR (Kituo cha Republican cha Maendeleo ya Afya cha Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan)
Toleo: Itifaki za Kliniki za Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan - 2013

Ugonjwa wa kisukari insipidus (E23.2)

Endocrinology

Habari za jumla

Maelezo mafupi

Imeidhinishwa

kumbukumbu za mkutano wa Tume ya Wataalamu

kuhusu masuala ya maendeleo ya afya ya Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan

Ugonjwa wa kisukari insipidus(ND) (lat. diabetes insipidus) ni ugonjwa unaosababishwa na ukiukwaji wa awali, usiri au hatua ya vasopressin, inayoonyeshwa na kutolewa kwa kiasi kikubwa cha mkojo na wiani mdogo wa jamaa (hypotonic polyuria), upungufu wa maji mwilini na kiu.
Epidemiolojia . Kuenea kwa ND katika watu tofauti hutofautiana kutoka 0.004% hadi 0.01%. Kuna mwelekeo wa ulimwenguni pote kuelekea ongezeko la kuenea kwa ND, hasa, kutokana na fomu yake ya kati, ambayo inahusishwa na ongezeko la idadi ya uingiliaji wa upasuaji unaofanywa kwenye ubongo, pamoja na idadi ya majeraha ya kiwewe ya ubongo, ambapo matukio ya maendeleo ya ND yanachukua karibu 30%. Inaaminika kuwa ND huathiri wanawake na wanaume kwa usawa mara nyingi. Matukio ya kilele hutokea katika umri wa miaka 20-30.

Jina la itifaki:Ugonjwa wa kisukari insipidus

Misimbo ya ICD-10:
E23.2 - Ugonjwa wa kisukari insipidus

Tarehe ya maendeleo ya itifaki: Aprili 2013.

Vifupisho vinavyotumika katika itifaki:
ND - ugonjwa wa kisukari insipidus
PP - polydipsia ya msingi
MRI - imaging resonance magnetic
BP - shinikizo la damu
DM - ugonjwa wa kisukari mellitus
Ultrasound - uchunguzi wa ultrasound
Njia ya utumbo - njia ya utumbo
NSAIDs - dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi
CMV - cytomegalovirus

Jamii ya wagonjwa: wanaume na wanawake wenye umri wa miaka 20 hadi 30, historia ya kiwewe, uingiliaji wa neurosurgical, tumors (craniopharynoma, germinoma, glioma, nk), maambukizo (maambukizi ya CMV ya kuzaliwa, toxoplasmosis, encephalitis, meningitis).

Watumiaji wa itifaki: mtaalamu wa ndani, endocrinologist katika kliniki au hospitali, neurosurgeon katika hospitali, traumatologist katika hospitali, daktari wa watoto wa ndani.

Uainishaji

Uainishaji wa kliniki:
Ya kawaida zaidi ni:
1. Kati (hypothalamic, pituitary), unasababishwa na ukiukwaji wa awali na usiri wa vasopressin.
2. Nephrogenic (renal, vasopressin-resistant), inayojulikana na upinzani wa figo kwa hatua ya vasopressin.
3. Polydipsia ya msingi: ugonjwa ambapo kiu ya pathological (dipsogenic polydipsia) au hamu ya kulazimishwa ya kunywa (psychogenic polydipsia) na unywaji wa ziada wa maji unaohusishwa hukandamiza usiri wa kisaikolojia wa vasopressin, hatimaye kusababisha dalili za tabia za ugonjwa wa kisukari, wakati mchanganyiko wa vasopressin hutokea wakati mwili umepungukiwa na maji unarejeshwa.

Pia kuna aina zingine adimu za ugonjwa wa kisukari insipidus:
1. Progestational, inayohusishwa na kuongezeka kwa shughuli ya enzyme ya placenta - arginine aminopeptidase, ambayo huharibu vasopressin. Baada ya kuzaa, hali inarudi kawaida.
2. Kazi: hutokea kwa watoto wa mwaka wa kwanza wa maisha na husababishwa na ukomavu wa utaratibu wa ukolezi wa figo na kuongezeka kwa shughuli za phosphodiesterase aina ya 5, ambayo inaongoza kwa ulemavu wa haraka wa receptor ya vasopressin na muda mfupi wa hatua ya vasopressin.
3. Iatrogenic: matumizi ya diuretics.

Uainishaji wa ND kwa ukali:
1. fomu kali - pato la mkojo hadi 6-8 l / siku bila matibabu;
2. wastani - pato la mkojo hadi 8-14 l / siku bila matibabu;
3. kali - pato la mkojo zaidi ya 14 l / siku bila matibabu.

Uainishaji wa ND kwa kiwango cha fidia:
1. fidia - wakati wa matibabu, kiu na polyuria hazisumbuki;
2. subcompensation - wakati wa matibabu kuna matukio ya kiu na polyuria wakati wa mchana;
3. decompensation - kiu na polyuria huendelea.

Uchunguzi

Orodha ya hatua za msingi na za ziada za utambuzi:
Hatua za utambuzi kabla ya kulazwa hospitalini iliyopangwa:
- uchambuzi wa jumla wa mkojo;
mtihani wa damu wa biochemical (potasiamu, sodiamu, kalsiamu jumla, kalsiamu ionized, glucose, protini jumla, urea, creatinine, osmolality ya damu);
- tathmini ya diuresis (> 40 ml/kg/siku,>2l/m2/siku, osmolality ya mkojo, wiani wa jamaa).

Hatua za msingi za utambuzi:
- Mtihani na chakula kavu (mtihani wa maji mwilini);
- Mtihani na desmopressin;
- MRI ya eneo la hypothalamic-pituitary

Hatua za ziada za utambuzi:
- Ultrasound ya figo;
- Vipimo vya nguvu vya hali ya utendaji wa figo

Vigezo vya utambuzi:
Malalamiko na anamnesis:
Maonyesho makuu ya ND ni polyuria kali (pato la mkojo zaidi ya 2 l / m2 kwa siku au 40 ml / kg kwa siku kwa watoto wakubwa na watu wazima), polydipsia (3-18 l / siku) na matatizo ya usingizi yanayohusiana. Upendeleo kwa maji baridi / barafu ni kawaida. Kunaweza kuwa na ngozi kavu na utando wa mucous, kupungua kwa salivation na jasho. Hamu ya chakula kawaida hupunguzwa. Ukali wa dalili hutegemea kiwango cha upungufu wa neurosecretory. Kwa upungufu wa vasopressini wa sehemu, dalili za kliniki zinaweza zisiwe wazi sana na zinaweza kujidhihirisha katika hali ya kunyimwa pombe au kupoteza maji kupita kiasi. Wakati wa kukusanya anamnesis, inahitajika kufafanua muda na kuendelea kwa dalili kwa wagonjwa, uwepo wa dalili za polydipsia, polyuria, ugonjwa wa kisukari katika jamaa, historia ya majeraha, uingiliaji wa neurosurgical, tumors (craniopharyngioma, germinoma, glioma, nk). , maambukizi (maambukizi ya CMV ya kuzaliwa , toxoplasmosis, encephalitis, meningitis).
Katika watoto wachanga na watoto wachanga, picha ya kliniki ya ugonjwa huo inatofautiana kwa kiasi kikubwa kutoka kwa watu wazima, kwani hawawezi kueleza tamaa yao ya kuongezeka kwa ulaji wa maji, ambayo inafanya uchunguzi wa wakati kuwa mgumu na inaweza kusababisha maendeleo ya uharibifu wa ubongo usioweza kurekebishwa. Wagonjwa hao wanaweza kupata kupoteza uzito, ngozi kavu na ya rangi, ukosefu wa machozi na jasho, na kuongezeka kwa joto la mwili. Wanaweza kupendelea maji kuliko maziwa ya mama, na wakati mwingine ugonjwa huwa dalili tu baada ya mtoto kuachishwa. Osmolality ya mkojo ni ya chini na mara chache huzidi 150-200 mOsmol / kg, lakini polyuria inaonekana tu ikiwa ulaji wa maji ya mtoto umeongezeka. Katika watoto wa umri mdogo vile, hypernatremia na hyperosmolality ya damu na degedege na kukosa fahamu mara nyingi sana na haraka kuendeleza.
Kwa watoto wakubwa, kiu na polyuria inaweza kujitokeza katika dalili za kliniki; kwa unywaji wa kutosha wa maji, matukio ya hypernatremia hutokea, ambayo inaweza kuendelea hadi kukosa fahamu na degedege. Watoto hukua vibaya na kupata uzito; mara nyingi hutapika wakati wa kula, kukosa hamu ya kula, kupata shinikizo la damu, kuvimbiwa, na kuchelewesha ukuaji wa akili. Ukosefu wa maji mwilini wa shinikizo la damu hutokea tu katika hali ya ukosefu wa upatikanaji wa maji.

Uchunguzi wa kimwili:
Baada ya uchunguzi, dalili za kutokomeza maji mwilini zinaweza kugunduliwa: ngozi kavu na utando wa mucous. Shinikizo la damu la systolic ni la kawaida au limepungua kidogo, shinikizo la damu la diastoli linaongezeka.

Utafiti wa maabara:
Kwa mujibu wa uchambuzi wa jumla wa mkojo, ni rangi, haina mambo yoyote ya pathological, na ina wiani mdogo wa jamaa (1.000-1.005).
Kuamua uwezo wa mkusanyiko wa figo, mtihani wa Zimnitsky unafanywa. Ikiwa kwa sehemu yoyote mvuto maalum wa mkojo ni wa juu kuliko 1.010, basi uchunguzi wa ND unaweza kutengwa, lakini ni lazima ikumbukwe kwamba uwepo wa sukari na protini katika mkojo huongeza mvuto maalum wa mkojo.
Hyperosmolality ya plasma ni zaidi ya 300 mOsmol / kg. Osmolality ya plasma ya kawaida ni 280-290 mOsmol / kg.
Hypoosmolality ya mkojo (chini ya 300 mOsmol/kg).
Hypernatremia (zaidi ya 155 mEq/L).
Katika fomu ya kati ya ND kuna kupungua kwa kiwango cha vasopressin katika seramu ya damu, na katika fomu ya nephrogenic ni ya kawaida au kuongezeka kidogo.
Mtihani wa upungufu wa maji mwilini(jaribu na chakula kavu). Itifaki ya Mtihani wa Upungufu wa Maji mwilini ya G.I Robertson (2001).
Awamu ya upungufu wa maji mwilini:
- kuchukua damu kwa osmolality na sodiamu (1)
- kukusanya mkojo ili kuamua kiasi na osmolality (2)
- kupima uzito wa mgonjwa (3)
- shinikizo la damu na udhibiti wa mapigo (4)
Katika siku zijazo, kwa vipindi vya kawaida, kulingana na hali ya mgonjwa, kurudia hatua 1-4 baada ya saa 1 au 2.
Mgonjwa haruhusiwi kunywa, pia ni vyema kupunguza chakula, angalau wakati wa masaa 8 ya kwanza ya mtihani; Wakati wa kulisha, chakula haipaswi kuwa na maji mengi na wanga kwa urahisi; mayai ya kuchemsha, mkate wa nafaka, nyama konda na samaki hupendelea.
Mtihani unasimama wakati:
- kupoteza zaidi ya 5% ya uzito wa mwili
- kiu isiyoweza kuhimili
- hali mbaya ya mgonjwa
- ongezeko la osmolality ya sodiamu na damu juu ya mipaka ya kawaida.

Mtihani wa Desmopressin. Mtihani unafanywa mara baada ya mwisho wa mtihani wa kutokomeza maji mwilini, wakati uwezekano mkubwa wa usiri / hatua ya vasopressin endogenous imefikiwa. Mgonjwa hupewa 0.1 mg ya desmopressin ya kibao chini ya ulimi hadi kufyonzwa kabisa au 10 mcg intranasally kama dawa. Osmolality ya mkojo hupimwa kabla ya kuchukua desmopressin na saa 2 na 4 baada ya. Wakati wa mtihani, mgonjwa anaruhusiwa kunywa, lakini si zaidi ya mara 1.5 ya kiasi cha mkojo kilichotolewa wakati wa mtihani wa kutokomeza maji mwilini.
Ufafanuzi wa matokeo ya mtihani na desmopressin: Kwa kawaida au kwa polydipsia ya msingi, mkusanyiko wa mkojo hutokea zaidi ya 600-700 mOsmol / kg, osmolality ya damu na sodiamu hubakia ndani ya maadili ya kawaida, ustawi haubadilika sana. Desmopressin kivitendo haiongezei osmolality ya mkojo, kwani kiwango cha juu cha mkusanyiko wake tayari kimefikiwa.
Na ND ya kati, osmolality ya mkojo wakati wa kutokomeza maji mwilini hauzidi osmolality ya damu na inabaki katika kiwango cha chini ya 300 mOsmol / kg, osmolality ya damu na ongezeko la sodiamu, kiu kali, utando wa mucous kavu, kuongezeka au kupungua kwa shinikizo la damu, na tachycardia hujulikana. Wakati desmopressin inasimamiwa, osmolality ya mkojo huongezeka kwa zaidi ya 50%. Na nephrogenic ND, osmolality ya damu na ongezeko la sodiamu, osmolality ya mkojo ni chini ya 300 mOsmol / kg, kama ilivyo kwa ND ya kati, lakini baada ya kutumia desmopressin, osmolality ya mkojo haizidi kuongezeka (hadi ongezeko la 50%).
Ufafanuzi wa matokeo ya sampuli ni muhtasari katika Jedwali. .

Masomo ya ala:
ND ya kati inachukuliwa kuwa alama ya ugonjwa wa eneo la hypothalamic-pituitari. MRI ya ubongo ni njia ya uchaguzi ya kutambua magonjwa ya mkoa wa hypothalamic-pituitary. Kwa ND ya kati, njia hii ina faida kadhaa juu ya CT na njia nyingine za kupiga picha.
MRI ya ubongo imeagizwa kutambua sababu za ND ya kati (tumors, magonjwa ya infiltrative, magonjwa ya granulomatous ya hypothalamus na tezi ya pituitari, nk Kwa ugonjwa wa kisukari wa nephrogenic insipidus: vipimo vya nguvu vya kazi ya figo na ultrasound ya figo. Kwa kukosekana kwa mabadiliko ya pathological. kulingana na MRI, utafiti huu unapendekezwa katika mienendo, kwani kuna mara nyingi kesi wakati ND ya kati inaonekana miaka kadhaa kabla ya kugundua tumor.

Dalili za kushauriana na wataalamu:
Ikiwa mabadiliko ya pathological katika eneo la hypothalamic-pituitary yanashukiwa, mashauriano na neurosurgeon na ophthalmologist yanaonyeshwa. Ikiwa ugonjwa wa mfumo wa mkojo hugunduliwa, tazama daktari wa mkojo, na ikiwa tofauti ya kisaikolojia ya polydipsia imethibitishwa, rufaa kwa kushauriana na daktari wa akili au neuropsychiatrist ni muhimu.

Utambuzi tofauti

Inafanywa kati ya hali tatu kuu zinazofuatana na polyuria ya hypotonic: kati ND, nephrogenic ND na polydipsia ya msingi. Utambuzi tofauti unategemea hatua 3 kuu.

Matibabu nje ya nchi

Pata matibabu nchini Korea, Israel, Ujerumani, Marekani

Pata ushauri kuhusu utalii wa matibabu

Matibabu

Malengo ya matibabu:
Kupunguza ukali wa kiu na polyuria kwa kiwango ambacho kingemruhusu mgonjwa kuishi maisha ya kawaida.

Mbinu za matibabu:
Kati ND.
Desmopressin inabaki kuwa dawa ya chaguo. Wagonjwa wengi wanaweza kutibiwa kwa vidonge vya desmopressin (0.1 na 0.2 mg), ingawa wagonjwa wengi wanaendelea kutibiwa kwa mafanikio na dawa ya ndani ya pua ya desmopressin. Kwa sababu ya sifa za kibinafsi za kifamasia, ni muhimu sana kuamua muda wa hatua ya kipimo kimoja cha dawa kwa kila mgonjwa.
Tiba na desmopressin katika fomu ya kibao imewekwa kwa kipimo cha awali cha 0.1 mg mara 2-3 kwa siku kwa mdomo dakika 30-40 kabla ya milo au masaa 2 baada ya chakula. Kiwango cha wastani cha dawa hutofautiana kutoka 0.1 mg hadi 1.6 mg kwa siku. Ulaji wa chakula wakati huo huo unaweza kupunguza kiwango cha kunyonya kutoka kwa njia ya utumbo kwa 40%. Kwa matumizi ya ndani ya pua, kipimo cha awali ni 10 mcg. Wakati injected, dawa inasambazwa juu ya uso wa mbele wa mucosa ya pua, ambayo inahakikisha ukolezi wa muda mrefu wa madawa ya kulevya katika damu. Mahitaji ya madawa ya kulevya hutofautiana kutoka 10 hadi 40 mcg kwa siku.
Lengo kuu la matibabu na desmopressin ni kuchagua kipimo cha chini cha ufanisi cha madawa ya kulevya ili kupunguza kiu na polyuria. Kuongezeka kwa lazima kwa wiani wa jamaa wa mkojo haipaswi kuzingatiwa kama lengo la matibabu, haswa katika kila sampuli za mkojo wa Zimnitsky, kwani sio wagonjwa wote walio na ND ya kati dhidi ya msingi wa fidia ya kliniki ya ugonjwa huo kufikia viashiria vya kawaida vya kujilimbikizia. kazi ya figo katika vipimo hivi (tofauti ya kisaikolojia ya mkusanyiko wa mkojo wakati wa mchana, ugonjwa wa figo unaofanana, nk).
Ugonjwa wa kisukari insipidus na kiu cha kutosha.
Wakati hali ya utendaji ya kituo cha kiu inabadilika kuelekea kupungua kwa kizingiti cha unyeti, hyperdipsia, wagonjwa wanatanguliwa na maendeleo ya shida kama hiyo ya tiba ya desmopressin kama ulevi wa maji, ambayo ni hali inayoweza kutishia maisha. Wagonjwa kama hao wanashauriwa kuruka kipimo cha dawa mara kwa mara ili kutoa maji mengi yaliyobaki au ulaji wa maji uliowekwa.
Hali ya adipsia katikati ya ND inaweza kujidhihirisha kama matukio mbadala ya hypo- na hypernatremia. Usimamizi wa wagonjwa kama hao unafanywa kwa kiwango cha kila siku cha ulaji wa maji au kwa mapendekezo ya ulaji wa maji kulingana na kiasi cha mkojo uliotolewa + 200-300 ml ya maji ya ziada. Wagonjwa walio na kiu iliyoharibika wanahitaji ufuatiliaji maalum wa nguvu wa hali yao na kila mwezi, na katika hali nyingine mara nyingi zaidi, uamuzi wa osmolality ya damu na sodiamu.

ND ya kati baada ya upasuaji kwenye hypothalamus au tezi ya pituitari na baada ya majeraha ya kichwa.
Ugonjwa huo katika 75% ya kesi una kozi ya muda mfupi, na katika 3-5% - kozi ya awamu ya tatu (awamu ya I (siku 5-7) - kati ND, awamu ya II (siku 7-10) - syndrome ya usiri wa kutosha. ya vasopresiin, awamu ya III - kudumu kati ND ). Desmopresiin imeagizwa mbele ya dalili za ugonjwa wa kisukari insipidus (polydipsia, polyuria, hypernatremia, hyperosmolality ya damu) kwa kipimo cha 0.05-0.1 mg mara 2-3 kwa siku. Kila baada ya siku 1-3, hitaji la kuchukua dawa hupimwa: kipimo kifuatacho kinarukwa, na kuanza tena kwa dalili za ugonjwa wa kisukari insipidus hufuatiliwa.
Nephrogenic ND.
Diuretics ya Thiazide na lishe ya chini ya sodiamu imewekwa ili kupunguza dalili za polyuria. Athari ya antidiuretic katika kesi hii ni kwa sababu ya kupungua kwa kiasi cha maji ya nje ya seli, kupungua kwa kiwango cha kuchujwa kwa glomerular, kuongezeka kwa urejeshaji wa maji na sodiamu kutoka kwa mkojo wa msingi kwenye mirija ya karibu ya nephroni na kupungua kwa kiasi cha maji. kuingia kwenye mifereji ya kukusanya. Walakini, tafiti zinaonyesha kuwa diuretics ya thiazide inaweza kuongeza idadi ya molekuli za aquaporin-2 kwenye utando wa seli za nephron tubular epithelial bila vasopressin. Wakati wa kuchukua diuretics ya thiazide, inashauriwa kufidia upotezaji wa potasiamu kwa kuongeza ulaji wake au kuagiza diuretics za kuzuia potasiamu.
Wakati indomethacin imeagizwa, madhara ya ziada ya manufaa sana yanaendelea, lakini NSAID zinaweza kusababisha maendeleo ya vidonda vya duodenal na kutokwa na damu ya utumbo.

Matibabu yasiyo ya madawa ya kulevya:
Katika kesi ya ND ya kati na kazi ya kawaida ya kituo cha kiu - utawala wa kunywa bure, chakula cha kawaida. Katika uwepo wa dysfunction ya kituo cha kiu: - ulaji wa maji ya kudumu. Kwa nephrogenic ND - kikomo chumvi, kula vyakula vyenye potasiamu.

Matibabu ya dawa:
Minirin, vidonge 100, 200 mcg
Minirin, lyophilisate ya mdomo 60, 120, 240 mcg
Presaynex, dawa kwa ajili ya matumizi ya pua kipimo cha 10 mcg/dozi
Triampur-compositum, vidonge 25/12.5 mg
Indomethacin - vidonge vya enteric-coated 25 mg

Aina zingine za matibabu: -

Uingiliaji wa upasuaji: kwa neoplasms ya eneo la hypothalamic-pituitari.

Vitendo vya kuzuia: haijulikani

Usimamizi zaidi: uchunguzi wa wagonjwa wa nje

Viashiria vya ufanisi wa matibabu na usalama wa njia za utambuzi na matibabu zilizoelezewa katika itifaki: kupunguza kiu na polyuria.

Orodha ya fasihi iliyotumika: 1. Mapendekezo ya kimbinu, ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A. "Insipidus ya kisukari cha kati: utambuzi tofauti na matibabu", Moscow, 2010, 36 p. 2. Melnichenko G.A., V.S. Pronin, Romantsova T.I. na wengine - "Kliniki na utambuzi wa magonjwa ya hypothalamic-pituitary", Moscow, 2005, 104 p. 3. Endocrinology: mwongozo wa kitaifa, ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moscow, GEOTAR-Media, 2008, 1072 pp. 4. Pigarova E.A. - Insipidus ya kisukari: epidemiology, dalili za kliniki, mbinu za matibabu, - "Doctor.ru", No. 6, sehemu ya II, 2009. 5. Endocrinology ya vitendo / ed. Melnichenko G.A.-Moscow, "Dawa ya Vitendo", 2009, 352 pp. 6. Neuroendocrinology / Henry M. Kronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Ried Larsen, tafsiri kutoka kwa Kiingereza. Mh. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moscow, ReadAlsiver, 2010, 472 pp.

Habari

Orodha ya watengenezaji:
1. Danyarova L.B. - Mgombea wa Sayansi ya Matibabu, Mkuu wa Idara ya Endocrinology ya Taasisi ya Utafiti wa Cardiology na Madawa ya Ndani, endocrinologist ya jamii ya juu.
2. Shiman Zh.Zh. - Mtafiti mdogo, Idara ya Endocrinology, Taasisi ya Utafiti wa Cardiology na Dawa ya Ndani, endocrinologist.

Ufichuzi wa kutokuwa na mgongano wa maslahi: kutokuwepo.

Wakaguzi: Erdesova K.E. - Mgombea wa Sayansi ya Matibabu, Profesa, Idara ya Mafunzo ya KazNMU.

Dalili ya masharti ya kukagua itifaki: Itifaki inarekebishwa angalau mara moja kila baada ya miaka 5, au baada ya kupokea data mpya juu ya utambuzi na matibabu ya ugonjwa unaofanana, hali au dalili.

Faili zilizoambatishwa

Makini!

Kwa matibabu ya kibinafsi, unaweza kusababisha madhara yasiyoweza kurekebishwa kwa afya yako.
Taarifa iliyotumwa kwenye tovuti ya MedElement na katika programu za simu za "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" haiwezi na haipaswi kuchukua nafasi ya mashauriano ya ana kwa ana na daktari. Hakikisha kuwasiliana na kituo cha matibabu ikiwa una magonjwa au dalili zinazokuhusu.
Uchaguzi wa dawa na kipimo chao lazima ujadiliwe na mtaalamu. Ni daktari tu anayeweza kuagiza dawa sahihi na kipimo chake, akizingatia ugonjwa na hali ya mwili wa mgonjwa.
Tovuti ya MedElement na programu za rununu "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Magonjwa: Saraka ya Mtaalamu" ni rasilimali za habari na marejeleo pekee. Taarifa iliyowekwa kwenye tovuti hii haipaswi kutumiwa kubadilisha maagizo ya daktari bila ruhusa.
Wahariri wa MedElement hawawajibikii jeraha lolote la kibinafsi au uharibifu wa mali unaotokana na matumizi ya tovuti hii.

Ugonjwa wa kisukari insipidus - ugonjwa unaosababishwa na upungufu kamili au wa jamaa wa vasopressin ya hypothalamic (homoni ya antidiuretic ya ADH).

Mzunguko wa ugonjwa huo haujulikani, hutokea katika 0.5-0.7% ya wagonjwa wa endocrine.

Udhibiti wa kutolewa kwa vasopressin na athari zake

Vasopressin na oksitosini huunganishwa katika viini vya supraoptic na paraventicular vya hypothalamus, vikiwa vimefungashwa kwenye chembechembe zenye neurofisini zinazolingana na kusafirishwa pamoja na akzoni hadi kwenye ncha ya nyuma ya tezi ya pituitari (neurohypophysis), ambapo huhifadhiwa hadi kutolewa. Akiba ya vasopressin katika neurohypophysis na msukumo sugu wa usiri wake, kwa mfano, kwa kujizuia kwa muda mrefu kutoka kwa kunywa, hupunguzwa sana.

Usiri wa Vasopressin unasababishwa na sababu nyingi. Muhimu zaidi wao ni shinikizo la damu la osmotic, i.e. osmolarity (au vinginevyo osmolarity) ya plasma. Katika hypothalamus ya mbele, karibu na, lakini tofauti na nuclei ya supraoptic na paraventicular, iko. osmoreceptor . Wakati osmolality ya plasma iko katika kiwango cha chini cha kawaida, au thamani ya kizingiti, mkusanyiko wa vasopressin ndani yake ni mdogo sana. Ikiwa osmolality ya plasma inazidi kizingiti hiki kilichowekwa, osmocenter huona hili, na mkusanyiko wa vasopressin huongezeka kwa kasi. Mfumo wa osmoregulation humenyuka kwa uangalifu sana na kwa usahihi sana. Baadhi ya ongezeko unyeti wa osmoreceptor unahusishwa na umri.

Osmoreceptor ni nyeti kwa usawa kwa vitu tofauti vya plasma. Sodiamu(Na +) na anions zake ni vichochezi vyenye nguvu zaidi vya osmoreceptor na usiri wa vasopressin Na na anions zake kwa kawaida huamua 95% ya osmolality ya plasma.

Kwa ufanisi sana huchochea usiri wa vasopressin kupitia osmoreceptor sucrose na mannitol. Glucose kivitendo haichochei osmoreceptor, kama vile urea.

Sababu ya kuaminika zaidi ya tathmini katika kuchochea usiri wa vasopressin ni kuamuaNa + na osmolality ya plasma.

Usiri wa vasopressin huathiriwa na kiasi cha damu na kiwango cha shinikizo la damu. Ushawishi huu unafanywa kwa njia ya baroreceptors ziko kwenye atria na aortic arch. Vichocheo kutoka kwa baroreceptor husafiri kupitia nyuzi tofauti hadi kwenye shina la ubongo kama sehemu ya uke na neva za glossopharyngeal. Kutoka kwa shina la ubongo, ishara hupitishwa kwa neurohypophysis. Kupungua kwa shinikizo la damu au kupungua kwa kiasi cha damu (kwa mfano, kupoteza damu) huchochea kwa kiasi kikubwa usiri wa vasopressin. Lakini mfumo huu ni nyeti sana kuliko vichocheo vya kiosmotiki kwenye osmoreceptor.

Moja ya sababu za ufanisi zinazochochea kutolewa kwa vasopressin ni kichefuchefu, hiari, au husababishwa na taratibu (kutapika, pombe, nikotini, apomorphine). Hata kwa kichefuchefu inayoingia, bila kutapika, kiwango cha vasopressin katika plasma huongezeka mara 100-1000!

Ufanisi mdogo kuliko kichefuchefu, lakini kichocheo cha mara kwa mara cha usiri wa vasopressin ni hypoglycemia, hasa spicy. Kupungua kwa kiwango cha glucose katika damu kwa 50% ya kiwango cha awali huongeza maudhui ya vasopressin kwa mara 2-4 kwa wanadamu, na kwa panya kwa mara 10!

Huongeza usiri wa vasopressin mfumo wa renin-angiotensin. Kiwango cha renini na/au angiotensin kinachohitajika ili kuchochea vasopressin bado hakijajulikana.

Pia inaaminika kuwa dhiki isiyo maalum, unaosababishwa na sababu kama vile maumivu, hisia, shughuli za kimwili, huongeza usiri wa vasopressin. Hata hivyo, bado haijulikani jinsi dhiki huchochea usiri wa vasopressin - kwa njia fulani maalum, au kwa kupungua kwa shinikizo la damu na kichefuchefu.

Inazuia usiri wa vasopressin vitu vyenye vasoactive kama vile norepinephrine, haloperidol, glukokotikoidi, opiati, morphine. Lakini bado haijabainika kama vitu hivi vyote vinafanya kazi katikati, au kwa kuongeza shinikizo la damu na kiasi.

Mara moja katika mzunguko wa utaratibu, vasopressin inasambazwa haraka katika maji ya ziada ya seli. Usawa kati ya nafasi ya ndani na nje ya mishipa hupatikana ndani ya dakika 10-15. Inactivation ya vasopressin hutokea hasa katika ini na figo. Sehemu ndogo haijaharibiwa na hutolewa katika mkojo.

Madhara. Athari muhimu zaidi ya kibiolojia ya vasopressin ni kuhifadhi maji mwilini kwa kupunguza pato la mkojo. Hatua ya matumizi ya hatua yake ni epithelium ya distal na / au kukusanya tubules ya figo. Kwa kukosekana kwa vasopressin, utando wa seli unaozunguka sehemu hii ya nephron huunda kizuizi kisichoweza kushindwa kwa usambaaji wa maji na dutu mumunyifu. Chini ya hali kama hizi, filtrate ya hypotonic inayoundwa katika sehemu za karibu zaidi za nephron hupita bila kubadilika kupitia tubule ya mbali na mifereji ya kukusanya. Mvuto maalum (wiani wa jamaa) wa mkojo kama huo ni mdogo.

Vasopressin huongeza upenyezaji wa ducts za mbali na kukusanya kwa maji. Kwa kuwa maji huingizwa tena bila vitu vya osmotic, mkusanyiko wa vitu vya osmotic ndani yake huongezeka, na kiasi chake, i.e. wingi hupungua.

Kuna ushahidi kwamba homoni ya ndani ya tishu, prostaglandin E, inhibitisha hatua ya vasopressin katika figo. Kwa upande wake, dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi (kwa mfano, Indomethacin), ambazo huzuia muundo wa prostaglandini kwenye figo, huongeza athari ya vasopressin.

Vasopressin pia hufanya kazi kwenye mifumo mbali mbali ya nje, kama vile mishipa ya damu, njia ya utumbo, na mfumo mkuu wa neva.

Kiu hutumika kama nyongeza ya lazima kwa shughuli ya antidiuretic ya vasopressin . Kiu ni hisia ya ufahamu ya haja ya maji. Kiu huchochewa na sababu nyingi zinazosababisha usiri wa vasopressin. Ufanisi zaidi wao ni mazingira ya shinikizo la damu. Kiwango kamili cha osmolality ya plasma ambayo hisia ya kiu inaonekana ni 295 mOsmol / kg. Katika osmolality hii, damu kawaida hutoa mkojo na mkusanyiko wa juu. Kiu ni aina ya kuvunja, kazi kuu ambayo ni kuzuia kiwango cha upungufu wa maji mwilini ambacho kinazidi uwezo wa fidia wa mfumo wa antidiuretic.

Hisia ya kiu huongezeka kwa kasi kwa uwiano wa moja kwa moja na osmolality ya plasma na inakuwa isiyoweza kuvumilika wakati osmolality ni 10-15 tu mOsmol/kg juu ya kiwango cha kizingiti. Matumizi ya maji ni sawia na hisia ya kiu. Kupungua kwa kiasi cha damu au shinikizo la damu pia husababisha kiu.

Etiolojia

Maendeleo ya aina ya kati ya ugonjwa wa kisukari insipidus inategemea uharibifu wa sehemu mbalimbali za hypothalamus au tezi ya nyuma ya pituitary, i.e. neurohypophysis. Sababu zifuatazo zinaweza kuwa sababu:

maambukizi papo hapo au sugu: mafua, meningoencephalitis, homa nyekundu, kikohozi cha mvua, typhus, sepsis, tonsillitis, kifua kikuu, kaswende, rheumatism, brucellosis, malaria;

majeraha ya kiwewe ya ubongo : ajali au upasuaji; mshtuko wa umeme; majeraha ya kuzaliwa wakati wa kuzaa;

kiwewe cha akili ;

mimba;

hypothermia ;

uvimbe wa hypothalamus au tezi ya pituitari : metastatic au msingi. Saratani ya matiti, tezi ya tezi, na bronchi mara nyingi metastasizes kwa tezi ya pituitari. Kuingizwa na vipengele vya tumor katika lymphogranulomatosis, lymphosarcoma, leukemia, xanthomatosis ya jumla (ugonjwa wa Hand-Schüller-Crispen). Tumors ya msingi: adenoma, glioma, teratoma, craniopharyngioma (hasa kawaida), sarcoidosis;

magonjwa ya endocrine : Simmonds, Sheehan, Lawrence-Moon-Biedl syndromes, pituitary dwarfism, akromegaly, gigantism, adinosogenital dystrophy;

idiopathic: katika 60-70% ya wagonjwa sababu ya ugonjwa bado haijulikani. Miongoni mwa aina za idiopathic, ugonjwa wa kisukari wa urithi, ambao hudumu kwa vizazi kadhaa, una uwakilishi unaoonekana. aina ya urithi ni autosomal kubwa na recessive;

autoimmune : uharibifu wa viini vya hypothalamic kama matokeo ya mchakato wa autoimmune. Fomu hii inadhaniwa kutokea kati ya insipidus ya ugonjwa wa kisukari wa idiopathic, ambapo autoantibodies kwa seli za vasopressin-secreting huonekana.

Kwa pembeni Katika ugonjwa wa kisukari insipidus, uzalishaji wa vasopressin huhifadhiwa, lakini unyeti wa vipokezi vya tubular ya figo kwa homoni hupunguzwa au haipo, au homoni huharibiwa sana katika ini, figo, na placenta.

Insipidus ya kisukari cha Nephrogenic huzingatiwa mara nyingi zaidi kwa watoto, na husababishwa na upungufu wa anatomiki wa mirija ya figo (ulemavu wa kuzaliwa, michakato ya kuzorota ya cystic), au uharibifu wa nephron (amyloidosis, sarcoidosis, sumu ya lithiamu, methoxyfluramine). au kupungua kwa unyeti wa vipokezi vya epithelial ya tubulari ya figo kwa vasopressin.

Kliniki ya ugonjwa wa kisukari insipidus

Malalamiko

kwa kiu kutoka wastani hadi chungu, si kuruhusu kwenda kwa wagonjwa mchana au usiku. Wakati mwingine wagonjwa hunywa lita 20-40 za maji kwa siku. Wakati huo huo, kuna tamaa ya kunywa maji ya barafu;

polyuria na kukojoa mara kwa mara. Mkojo unaozalishwa ni mwanga, bila urochromes;

kimwili na kiakiliudhaifu;

kupoteza hamu ya kula,kupungua uzito; uwezekano wa maendeleo fetma ikiwa ugonjwa wa kisukari insipidus unakua kama mojawapo ya dalili za matatizo ya msingi ya hypothalamic.

matatizo ya dyspeptic kutoka kwa tumbo - hisia ya ukamilifu, belching, maumivu katika epigastrium; matumbo - kuvimbiwa; gallbladder - uzito, maumivu katika hypochondrium sahihi;

matatizo ya kiakili na kihisia: maumivu ya kichwa, usawa wa kihisia, usingizi, kupungua kwa shughuli za akili, kuwashwa, machozi; wakati mwingine psychosis inakua.

matatizo ya hedhi, kwa wanaume - potency.

Anamnesis

Mwanzo wa ugonjwa huo unaweza kuwa wa papo hapo na wa ghafla; mara chache - taratibu, na dalili huongezeka kadiri ugonjwa unavyozidi kuwa mkali. Sababu inaweza kuwa majeraha ya kiwewe ya ubongo au kiakili, maambukizo, au uingiliaji wa upasuaji kwenye ubongo. Mara nyingi, sababu haiwezi kutambuliwa. Wakati mwingine historia ya familia ya ugonjwa wa kisukari insipidus imeanzishwa.

Mtiririko magonjwa sugu.

Ukaguzi

lability ya kihisia;

ngozi ni kavu, salivation na jasho hupunguzwa;

uzito wa mwili unaweza kupunguzwa, kawaida au kuongezeka;

ulimi mara nyingi huwa kavu kwa sababu ya kiu, mipaka ya tumbo hupunguzwa kwa sababu ya upakiaji wa maji mara kwa mara. Pamoja na maendeleo ya gastritis au dyskinesia ya biliary, kuongezeka kwa unyeti na maumivu kwenye palpation ya epigastrium na hypochondrium ya kulia inawezekana;

mifumo ya moyo na mishipa na ya kupumua, ini kawaida haiathiriwa;

mfumo wa mkojo: urination mara kwa mara, polyuria, nocturia ni alibainisha;

isharaupungufu wa maji mwilini ya mwili, ikiwa maji yaliyopotea kwenye mkojo hayajazwa tena kwa sababu fulani - ukosefu wa maji, kufanya mtihani na "kula kavu", au unyeti wa kituo cha "kiu" hupungua:

udhaifu mkubwa wa jumla, maumivu ya kichwa, kichefuchefu, kutapika mara kwa mara, upungufu wa maji mwilini;

hyperthermia, degedege, fadhaa psychomotor;

Ugonjwa wa CVS: tachycardia, hypotension hadi kuanguka na coma;

unene wa damu: ongezeko la idadi ya Hb, seli nyekundu za damu, Na + (N136-145 mmol/l, au mEq/l) kreatini (N60-132 μmol/l, au 0.7-1.5 mg%);

mvuto maalum wa mkojo ni mdogo - 1000-1010, polyuria inaendelea.

Matukio haya ya upungufu wa maji mwilini ya hyperosmolar ni tabia haswa ya insipidus ya ugonjwa wa kisukari wa nephrogenic kwa watoto.

Utambuzi unafanywa kulingana na ishara za asili za ugonjwa wa kisukari insipidus na maabara na masomo ya ala:

polydipsia, polyuria

mvuto mdogo wa mkojo - 1000-1005

hyperosmolarity ya plasma, > 290 mOsm/kg (N280-296 mOsm/kg maji, au mmol/kg maji);

hypoosmolarity ya mkojo,< 100-200 мосм/кг;

hypernatremia, > 155 mEq/L (N136-145 mEq/L, mmol/L).

Ikiwa ni lazima, ifanyike sampuli :

Mtihani kwa kula kavu. Uchunguzi huu unafanywa katika mazingira ya hospitali, muda wake ni kawaida masaa 6-8, ikiwa huvumiliwa vizuri - masaa 14. Hakuna kioevu kinachotolewa. Chakula kinapaswa kuwa protini. Mkojo hukusanywa kila saa, na kiasi na mvuto maalum wa kila sehemu ya saa hupimwa. Uzito wa mwili hupimwa baada ya kila lita 1 ya mkojo kutolewa.

Daraja: kutokuwepo kwa mienendo muhimu katika mvuto maalum wa mkojo katika sehemu mbili zinazofuata na kupoteza kwa 2% ya uzito wa mwili huonyesha ukosefu wa kusisimua wa vasopressin endogenous.

Jaribio na utawala wa intravenous wa 50 ml ya ufumbuzi wa 2.5%.NaCl ndani ya dakika 45. Katika ugonjwa wa kisukari insipidus, kiasi na wiani wa mkojo haubadilika sana. Katika polydipsia ya kisaikolojia, ongezeko la mkusanyiko wa osmotic katika plasma huchochea haraka kutolewa kwa vasopressin ya asili na kiasi cha mkojo uliotolewa hupungua na mvuto wake maalum huongezeka.

Mtihani na utawala wa dawa za vasopressin - vitengo 5 vya IV au IM. Kwa ugonjwa wa kisukari wa kweli, afya inaboresha, polydipsia na polyuria hupungua, osmolarity ya plasma hupungua, na osmolarity ya mkojo huongezeka.

Utambuzi tofauti wa ugonjwa wa kisukari insipidus

Kulingana na ishara kuu za ugonjwa wa kisukari insipidus - polydipsia na polyuria, ugonjwa huu hutofautishwa na idadi ya magonjwa yanayotokea na dalili hizi: polydipsia ya kisaikolojia, ugonjwa wa kisukari, polyuria ya fidia katika kushindwa kwa figo ya muda mrefu (kushindwa kwa figo sugu).

Ugonjwa wa kisukari sugu wa Nephrogenic vasopressin insipidus (kuzaliwa au kupatikana) hutofautishwa kwa msingi wa polyuria na aldosteronism ya msingi, hyperparathyroidism na nephrocalcinosis, ugonjwa wa malabsorption katika enterocolitis sugu.

Na ugonjwa wa kisukari

Jedwali 22

Na polydipsia ya kisaikolojia

Jedwali 23

Ishara	Ugonjwa wa kisukari insipidus	Polydipsia ya kisaikolojia
sababu ya kawaida	Maambukizi, majeraha ya kiwewe ya ubongo (pamoja na upasuaji)	Taratibu Psychotrauma, dhiki ya kisaikolojia
Uwepo wa tumor	Tumors ya pituitary, sarcoma, lymphogranulomatosis, nk.	Haipo
Osmolarity:
Jaribu kwa kula kavu (sio zaidi ya masaa 6-8)	Hakuna mienendo	Kiasi cha mkojo hupungua, mvuto maalum na osmolality hurekebisha
Jinsi unavyohisi wakati wa jaribio hili	Inazidi kuwa mbaya, kiu huwa chungu	Hali na ustawi haziathiriwa
Jaribu kwa sindano ya i.v 50 ml 2.5% NaCl	Kiasi cha mkojo na wiani wake bila mienendo	Kiasi cha mkojo hupungua na mvuto maalum 
	Kuhisi bora, polydipsia na polyuria hupungua	Kuhisi mbaya zaidi (maumivu ya kichwa)

Kati (hypothalamic pituitary) na ugonjwa wa kisukari wa nephrogenic insipidus

Jedwali 24

Ishara	Insipidus ya kisukari cha kati	Insipidus ya kisukari cha Nephrogenic
	Majeraha ya kiwewe ya ubongo, maambukizo, tumors.	Familia; hyperparathyroidism; kuchukua dawa - lithiamu carbonate, demeclocycline, methoxyflurane
Jaribio na utawala wa intravenous wa vitengo 5 vya vasopressin	Hali ya afya inaboresha, polydipsia na polyuria hupungua. Osmolality ya plasma , na osmolality ya mkojo	Hakuna mienendo
Mabadiliko yanaonekana kwenye mkojo	Hakuna	Albuminuria, cylindruria
Creatine ya damu
Shinikizo la damu ya arterial		BP mara nyingi 

Matibabu ya ugonjwa wa kisukari insipidus

Etiolojia : kwa uvimbe wa hypothalamus au tezi ya pituitari - upasuaji, au tiba ya mionzi, cryodestruction, utawala wa ytrium ya mionzi.

Kwa michakato ya kuambukiza - tiba ya antibacterial.

Kwa hemoblastoses - tiba ya cytostatic.

Tiba ya uingizwaji - dawa zinazochukua nafasi ya vasopressin;

Adiuretin(analog ya synthetic ya vasopressin) intranasally, matone 1-4 katika kila pua mara 2-3 kwa siku; Inapatikana katika chupa za 5 ml, 1 ml - 0.1 mg ya dutu ya kazi;

Adiurecrin(dondoo ya lobe ya nyuma ya tezi ya pituitary ya ng'ombe). Inapatikana kwa namna ya poda. Kuvuta pumzi 0.03-0.05 mara 2-3 kwa siku. Muda wa hatua ya kuvuta pumzi moja ni masaa 6-8. Wakati wa michakato ya uchochezi katika cavity ya pua, ngozi ya adiurecrine inafadhaika na ufanisi wake umepunguzwa sana;

RP:adiurecrini0.05Dsd№30.S. inhale kupitia pua, ampoules 1 ml;

Pituitrin. Toa fomu vitengo 5 vya shughuli. Dondoo ya mumunyifu wa maji ya lobe ya nyuma ya tezi ya pituitari ya ng'ombe. Vitengo 5 (1 ml) vinasimamiwa mara 2-3 kwa siku intramuscularly. Mara nyingi husababisha dalili ulevi wa maji(maumivu ya kichwa, maumivu ya tumbo, kuhara, uhifadhi wa maji) na mzio;

DDAVP(1 deamino-8D-arginine-vasopressin) - analog ya synthetic ya vasopressin;

diuretics ya kikundi cha thiazide(Hypothiazide, nk). Hypothiazide 100 mg kwa siku inapunguza filtration ya glomerular, Na + excretion na kupungua kwa kiasi cha mkojo. Athari ya diuretics ya thiazide haipatikani kwa wagonjwa wote wenye ugonjwa wa kisukari insipidus na hudhoofisha kwa muda;

Chlorpropamide(dawa ya mdomo ya kupunguza sukari) ni nzuri kwa wagonjwa wengine walio na ugonjwa wa kisukari insipidus. Vidonge vya 0.1 na 0.25. Imewekwa katika kipimo cha kila siku cha 0.25 katika dozi 2-3. Utaratibu wa hatua ya antidiuretic hauelewi kikamilifu, inachukuliwa kuwa inaweza kuongeza vasopressin, angalau kwa kiwango kidogo katika mwili.

Ili kuepuka hypoglycemia na hyponatremia, ni muhimu kudhibiti kiwango cha glucose na Na + katika damu.

("kisukari") ni ugonjwa unaoendelea wakati hakuna kutolewa kwa kutosha kwa homoni ya antidiuretic (ADH) au kupungua kwa unyeti wa tishu za figo kwa hatua yake. Matokeo yake, kuna ongezeko kubwa la kiasi cha maji yaliyotolewa katika mkojo, na hisia isiyoweza kupunguzwa ya kiu hutokea. Ikiwa upotezaji wa maji haujalipwa kikamilifu, basi upungufu wa maji mwilini wa mwili unakua - upungufu wa maji mwilini, kipengele tofauti ambacho ni polyuria inayoambatana. Utambuzi wa ugonjwa wa kisukari insipidus unategemea picha ya kliniki na uamuzi wa kiwango cha ADH katika damu. Kuamua sababu ya maendeleo ya ugonjwa wa kisukari insipidus, uchunguzi wa kina wa mgonjwa unafanywa.

ICD-10

E23.2

Habari za jumla

("kisukari") ni ugonjwa unaoendelea wakati hakuna kutolewa kwa kutosha kwa homoni ya antidiuretic (ADH) au kupungua kwa unyeti wa tishu za figo kwa hatua yake. Ukiukaji wa usiri wa ADH na hypothalamus (upungufu kabisa) au jukumu lake la kisaikolojia na malezi ya kutosha (upungufu wa jamaa) husababisha kupungua kwa michakato ya urejeshaji (urejeshaji) wa maji kwenye mirija ya figo na utaftaji wake katika mkojo wa msongamano mdogo wa jamaa. . Katika ugonjwa wa kisukari insipidus, kutokana na kutolewa kwa kiasi kikubwa cha mkojo, kiu isiyoweza kupunguzwa na upungufu wa maji mwilini wa jumla wa mwili huendeleza.

Ugonjwa wa kisukari insipidus ni ugonjwa wa endocrinopathy adimu ambao hukua bila kujali jinsia na kikundi cha umri wa wagonjwa, mara nyingi kwa watu wa miaka 20-40. Katika kila kesi ya 5, insipidus ya kisukari inakua kama shida ya uingiliaji wa neurosurgical.

Uainishaji

Matatizo

Ugonjwa wa kisukari insipidus ni hatari kwa sababu ya ukuaji wa upungufu wa maji mwilini katika hali ambapo upotezaji wa maji kupitia mkojo haujajazwa vya kutosha. Upungufu wa maji mwilini unaonyeshwa na udhaifu mkubwa wa jumla, tachycardia, kutapika, shida ya akili, unene wa damu, hypotension hadi kuanguka, na shida ya neva. Hata kwa upungufu mkubwa wa maji mwilini, polyuria inaendelea.

Utambuzi wa ugonjwa wa kisukari insipidus

Kesi za kawaida huruhusu mtu kushuku ugonjwa wa kisukari insipidus kwa kiu isiyoweza kuzima na kutolewa kwa zaidi ya lita 3 za mkojo kwa siku. Ili kutathmini kiwango cha kila siku cha mkojo, mtihani wa Zimnitsky unafanywa. Wakati wa kuchunguza mkojo, wiani wake wa chini wa jamaa huamua (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mOsm/kg), hypercalcemia na hypokalemia. Kisukari mellitus ni kutengwa kwa kuamua kufunga damu glucose. Katika aina ya kati ya ugonjwa wa kisukari insipidus, kiwango cha chini cha ADH kinatambuliwa katika damu.

Matokeo ya mtihani na kula kavu ni dalili: kukataa kunywa vinywaji kwa masaa 10-12. Kwa ugonjwa wa kisukari insipidus, kupoteza uzito wa zaidi ya 5% hutokea, wakati kudumisha mvuto maalum wa chini na hypoosmolarity ya mkojo. Sababu za ugonjwa wa kisukari insipidus zinafafanuliwa na uchunguzi wa X-ray, psychoneurological, na ophthalmological. Vidonda vya kuchukua nafasi vya ubongo vinatengwa kwa kufanya MRI ya ubongo. Ili kugundua aina ya figo ya ugonjwa wa kisukari insipidus, ultrasound na CT scan ya figo hufanywa. Inahitajika kushauriana na nephrologist. Wakati mwingine biopsy ya figo inahitajika ili kutofautisha patholojia ya figo.

Matibabu ya ugonjwa wa kisukari insipidus

Matibabu ya dalili ya ugonjwa wa kisukari insipidus huanza na kuondoa sababu (kwa mfano, tumor). Kwa aina zote za ugonjwa wa kisukari insipidus, tiba ya uingizwaji na analog ya synthetic ya ADH, desmopressin, imewekwa. Dawa hiyo inasimamiwa kwa mdomo au intranasally (kwa kuingizwa ndani ya pua). Maandalizi ya muda mrefu ya ufumbuzi wa mafuta ya pituitrin pia yamewekwa. Katika aina ya kati ya ugonjwa wa kisukari insipidus, chlorpropamide na carbamazepine imewekwa, ambayo huchochea usiri wa homoni ya antidiuretic.

Uwiano wa maji-chumvi hurekebishwa na infusion ya ufumbuzi wa salini kwa kiasi kikubwa. Diuresis ya sulfonamide (hypochlorothiazide) hupunguza kwa kiasi kikubwa diuresis katika ugonjwa wa kisukari insipidus. Lishe ya ugonjwa wa kisukari insipidus inategemea kupunguza protini (kupunguza mzigo kwenye figo) na matumizi ya kutosha ya wanga na mafuta, chakula cha mara kwa mara, na ongezeko la kiasi cha sahani za mboga na matunda. Kuhusu vinywaji, inashauriwa kumaliza kiu chako na juisi, vinywaji vya matunda na compotes.

Utabiri

Insipidus ya kisukari, ambayo yanaendelea katika kipindi cha baada ya kazi au wakati wa ujauzito, mara nyingi ni ya muda mfupi (ya mpito) kwa asili, idiopathic - kinyume chake, inaendelea. Kwa matibabu sahihi hakuna hatari kwa maisha, ingawa ahueni ni mara chache kumbukumbu.

Ahueni ya wagonjwa huzingatiwa katika kesi za kuondolewa kwa mafanikio ya tumors, matibabu maalum ya ugonjwa wa kisukari insipidus ya kifua kikuu, malaria, na asili ya syphilitic. Wakati tiba ya uingizwaji wa homoni imeagizwa kwa usahihi, uwezo wa kufanya kazi mara nyingi huhifadhiwa. Kozi bora zaidi ya aina ya nephrogenic ya ugonjwa wa kisukari insipidus kwa watoto.