Je, spasms ya watoto wachanga inaweza kuchanganyikiwa na nini? Kuhusu spasms ya watoto wachanga. Ubashiri na matatizo iwezekanavyo

Kutetemeka kwa watoto wa mwaka wa kwanza wa maisha.
Maumivu ni machafuko, mara nyingi huumiza, mikazo ya vikundi anuwai vya misuli.
Sababu zinazosababisha kukamata kwa watoto ni tofauti kabisa. Ya kuu ni haya yafuatayo:
1. Magonjwa ya kuambukiza. Uti wa mgongo, encephalitis, na jipu la ubongo husababisha uharibifu wa ubongo na usumbufu wa usambazaji wa msukumo wa neva.
2. Matumizi mabaya ya dawa za mama wakati wa ujauzito. Madawa ya kulevya huharibu mchakato wa malezi ya ubongo wa intrauterine, hivyo watoto waliozaliwa na mama walio na madawa ya kulevya wanaweza kupata kifafa.
3. Magonjwa ya Endocrine. Ugonjwa wa kisukari, magonjwa ya tezi ya tezi, na tezi za adrenal zinaweza kusababisha kukamata kwa mtoto katika umri wowote.
4. Urithi uliolemewa. Baadhi ya magonjwa ya kijeni husababisha kuharibika kwa maendeleo ya ubongo, ambayo inaweza kusababisha maendeleo ya kukamata kwa mtoto.
5. Vidonda vya tumor ya ubongo husababisha usumbufu katika uendeshaji wa msukumo wa ujasiri pamoja na nyuzi za ujasiri, ndiyo sababu watoto hupata kifafa.
6. Ukosefu wa kalsiamu.
7. Matumizi yasiyo sahihi ya dawa. Dawa zingine, kama vile diuretics, husababisha kupungua kwa kalsiamu katika damu, ambayo husababisha mshtuko. Kuonekana kwa mshtuko pia huzingatiwa na overdose ya vitamini D3 na maendeleo ya hali kama vile spasmophilia.
8. Tumbo linaweza kutokea wakati wa hypothermia (kwa mfano, kiungo kitapungua katika maji baridi). Lakini ikiwa hii hutokea mara kwa mara, unahitaji kuona daktari.
Mshtuko unaweza kudhaniwa kuwa ni shambulio la kifafa, kwa hivyo wakati wa kugundua, ni muhimu kukumbuka ugonjwa huu.

Kwa watoto wakubwa zaidi ya mwezi 1, aina zifuatazo za mshtuko ni za kawaida zaidi:
1. Msingi wa jumla (tonic-clonic, aina kuu ya mal). Wao ni sifa ya awamu ya tonic hudumu chini ya dakika 1, na macho yanazunguka juu. Wakati huo huo, kubadilishana gesi hupungua (kutokana na contraction ya tonic ya misuli ya kupumua), ambayo inaambatana na cyanosis. Awamu ya clonic ya kukamata hufuata awamu ya tonic, iliyoonyeshwa kwa kuunganisha kwa clonic ya viungo (kawaida dakika 1-5); Hii inaboresha kubadilishana gesi. Inaweza kuzingatiwa: hypersalivation, tachycardia, asidi ya metabolic / kupumua. Hali ya posta mara nyingi huchukua chini ya saa 1.
2. Mshtuko wa nguvu wa gari (sehemu, na dalili rahisi). Wao ni sifa ya tukio lao katika moja ya viungo vya juu au katika eneo la uso. Mshtuko kama huo husababisha kupotoka kwa kichwa na kugeuza macho kuelekea hemisphere iliyo kinyume na ujanibishaji wa mwelekeo wa kutetemeka. Mshtuko wa moyo unaweza kuanza katika eneo dogo, bila kupoteza fahamu, au, kinyume chake, kujumlisha na kufanana na mshtuko wa sekondari wa tonic-clonic. Dalili za kuzingatia ni kupooza kwa Todd au kutekwa nyara kwa kichwa na macho kuelekea hemisphere iliyoathiriwa. Wanaonekana baada ya shambulio la mishtuko hii.
3. Mshtuko wa muda au psychomotor (sehemu, na dalili ngumu). Katika takriban 50% ya kesi hutanguliwa na aura. Wanaweza kuiga aina zingine za kifafa, kuwa focal, motor, grand mal, au kwa macho yaliyogandishwa. Wakati mwingine huonekana kuwa ngumu zaidi: na automatism ya stereotypical (kukimbia - kwa wale ambao wameanza kutembea, kicheko, midomo ya licking, harakati zisizo za kawaida za mikono, misuli ya uso, nk).
4. Kifafa cha msingi cha kutokuwepo kwa jumla (aina ya petit mal). Hukua mara chache katika mwaka wa kwanza wa maisha (kawaida zaidi kwa watoto zaidi ya miaka 3).
5. Spasms ya watoto wachanga (pamoja na hypsarrhythmia - kulingana na data ya EEG). Mara nyingi huonekana katika mwaka wa 1 wa maisha na hujulikana na spasms ya myoclonic (salaam). Spasms ya watoto wachanga (West syndrome) inaweza kuendeleza kutokana na kuwepo kwa patholojia mbalimbali za neva au bila matatizo yoyote ya awali ya wazi. Kwa spasms ya watoto wachanga, maendeleo ya psychomotor hupungua, na katika siku zijazo kuna uwezekano mkubwa wa kuchelewa kwa maendeleo makubwa.
6. Mchanganyiko wa kifafa wa jumla (motor ndogo au petit mal isiyo ya kawaida). Kikundi hiki cha shida ya mshtuko ni mfano wa ugonjwa wa Lennox-Gastaut, ambao unaonyeshwa na mshtuko wa mara kwa mara, usiodhibitiwa vizuri, pamoja na atonic, myoclonic, tonic na clonic, ambayo inaambatana na muundo wa EEG na spikes za atypical (kutoka kwa Kiingereza Spike - kilele). na mawimbi (chini ya mawimbi matatu ya spike katika 1 s), spikes multifocal na polyspikes. Umri wa wagonjwa mara nyingi huzidi miezi 18, lakini ugonjwa huu unaweza kuendeleza katika mwaka wa 1 wa maisha kufuatia spasms ya watoto wachanga (mabadiliko kutoka kwa ugonjwa wa Magharibi). Watoto mara nyingi wana ucheleweshaji mkubwa wa maendeleo.
7. Mshtuko wa homa (FS). Wanazingatiwa kwa watoto kuanzia umri wa miezi 3, na ongezeko la joto la mwili (> 38.0 o C). Kama sheria, kimsingi ni tonic-clonic ya jumla, ingawa inaweza kuwa tonic, atonic au clonic.
Mshtuko wa homa huchukuliwa kuwa rahisi ikiwa ulitokea mara moja, haukuchukua zaidi ya dakika 15 na haukuwa na dalili za msingi. Mshtuko wa homa ngumu unaonyeshwa na kutokea mara kwa mara, muda na uwepo wa umakini uliotamkwa. Wagonjwa wote walio chini ya umri wa miezi 12 wanahitaji kuchomwa lumbar na uchunguzi wa kimetaboliki ili kujua sababu ya kukamata.
Sababu za hatari kwa maendeleo ya kifafa katika FS ni pamoja na:
- dalili za kuwepo kwa matatizo ya neva au uharibifu wa psychomotor
maendeleo;
- historia ya familia ya mshtuko wa moyo;
- asili ngumu ya kukamata homa.
Kwa kukosekana au uwepo wa sababu moja tu ya hatari, uwezekano wa kupata mshtuko wa moyo ni 2% tu. Ikiwa sababu mbili au zaidi za hatari zipo, uwezekano wa kifafa huongezeka hadi 6-10%.

Matibabu.

Matibabu ya ugonjwa wa kushawishi kwa watoto lazima kuanza na misaada ya kwanza. Kanuni za jumla za usaidizi huu zimetolewa hapa chini.

Msaada wa kwanza kwa mtoto aliye na kifafa/degedege
Wakati mshtuko unaonekana, mtoto lazima awekwe juu ya uso wa gorofa na jaribu kumlinda kutokana na vitu vya kigeni, kwani kwa kufanya harakati za machafuko kwa mikono na miguu yake, mtoto anaweza kujiumiza. Unahitaji kufungua dirisha. Mtoto anahitaji kutolewa kwa upatikanaji wa oksijeni, kwa hiyo huwezi "kukumbatia" na "kunyongwa" juu ya mtoto, na hivyo kuwa vigumu kwa hewa safi kufikia. Ikiwa mtoto ana kola kali kwenye shati lake, vifungo vya juu lazima viondolewe. Kwa hali yoyote unapaswa kujaribu kuingiza vitu vya kigeni, haswa vikali, kwenye mdomo wa mtoto wako, kwani hii inaweza kusababisha jeraha kubwa. Kisha ni muhimu kuchukua hatua za kurejesha kupumua kwa reflexively, yaani, kumpiga mtoto kwenye mashavu, kunyunyiza uso na maji baridi, kuruhusu amonia kupumua kutoka umbali wa cm 10-15. Baada ya hatua hizi, lazima uwasiliane na daktari ambaye anaweza kutofautisha ugonjwa wa kushawishi na kuendeleza mapendekezo maalum kwa matibabu yake kulingana na aina ya kukamata na sababu za matukio yao.
Jukumu muhimu katika kuanzisha sababu za kukamata ni la uchunguzi wa mtoto.
Utambuzi wa ugonjwa wa mshtuko ni pamoja na:
Uchunguzi wa jumla wa damu, uchambuzi wa jumla wa mkojo, kwa watoto chini ya umri wa miaka 3, uchambuzi wa mkojo kulingana na Sulkovich ili kuwatenga spasmophilia.
Uamuzi wa utungaji wa electrolyte ya damu. Uangalifu hasa hulipwa kwa kupunguza viwango vya kalsiamu na magnesiamu katika damu.
Uamuzi wa sukari ya damu.
Uamuzi wa muundo wa gesi ya damu. Jihadharini na maudhui ya oksijeni na dioksidi kaboni.
Kutoboa kiuno kwa uchunguzi wa giligili ya ubongo ili kujua yaliyomo katika sukari, protini, elektroliti, na muundo wa seli ili kuwatenga uharibifu wa kuambukiza kwa ubongo.
Uchunguzi wa ultrasound wa ubongo kwa watoto wenye fontanel wazi, tomography ya ubongo kwa watoto wakubwa.
Electroencephalography kuamua kazi ya ubongo na kuchunguza matatizo ya mishipa.
Ni kwa msingi wa masomo haya tu ndipo utambuzi unaweza kuthibitishwa.

Tiba ya madawa ya kulevya kwa kesi maalum za ugonjwa wa degedege ni msingi wa kanuni zifuatazo:
Kifafa cha msingi cha jumla (grand mal). Kawaida phenobarbital, phenytoin (epdantoin, epanutin), carbamazepine hutumiwa. Kama mbadala, katika hali nyingine, valproates (Depalept, Depakine) au acetazolamide inaweza kutumika.
Sehemu rahisi ya mshtuko (focal).
Phenobarbital, phenytoin (epdantoin, epanutin), carbamazepine, primidone hutumiwa. Ikiwa ni lazima, mawakala wengine wa matibabu wanaweza kutumika (maandalizi ya asidi ya valproic (Depakine, Depalept), vigabatrin (Sabril, Sabrilex, Sabrilan), Keppra, nk.
Kifafa cha kifafa cha muda (kifafa cha muda cha lobe) . Maagizo ya kipaumbele ya madawa ya kulevya carbamazepine, phenytoin na primidone hutolewa. Njia mbadala kwao ni dawa za phenobarbital, valproate na acetazolamide (pamoja na methsuximide, ethosuxemide, petinimide, zarontin).
Kifafa cha msingi cha jumla (petit mal, kutokuwepo kwa kifafa) . Dawa kuu za antiepileptic AEDs katika hali iliyoelezwa ya kliniki ni ethosuximide, valproates, methsuximide. Wakala wengine: acetazolamide, clonazepam, clobazam, phenobarbital.
Spasms ya watoto wachanga . Dawa za ufanisi zaidi kwa ajili ya matibabu ya spasms ya watoto wachanga ni: analog ya synthetic ya ACTH - depo ya synacthen, vigabatrin (Sabril, Sabrilex, Sabrilan), valproates (Depalept, Depakine), Keppra, ethosuxemide (Zarontin, Petnidan, Petinimide), clobazam (Frisium). ) Aina nyingine za tiba ni pamoja na matumizi ya phenytoin (epdantoin, epanutin), talox, phenobarbital, acetazolamide. Ikiwezekana, chakula cha ketogenic (KD) kinaweza kutumika.
Mshtuko wa homa. Ushauri wa kuagiza anticonvulsants kwa watoto kwa FS umeendelea kuwa na utata mkubwa kwa miaka mingi. Walakini, wakati wa kuamua kupendelea tiba ya kinga kwa kutumia AED, dawa za phenobarbital hutumiwa mara nyingi, na valproates hutumiwa mara chache.
Mchanganyiko wa kifafa wa jumla.
AED kuu: phenobarbital, valproate, clonazepam, clobazam (Frisium). Kama mbadala, acetazolamide, diazepam, ethosuximide, phenytoin, methsuximide, carbamazepine, pamoja na tranxene, nk.
Kipimo cha anticonvulsants kuu (katika mwaka wa 1 wa maisha)
- diazepam - 0.1-0.3 mg/kg hadi kiwango cha juu cha 5 mg ndani ya vena polepole;
phenytoin - 5 mg / kg / siku (mara 2, kwa os);
phenobarbital - 3-5 mg / kg / siku (mara 2-3, kwa os);
- primidone - 5-25 mg / kg / siku (mara 1-2);
- carbamazepine - 15-30 mg / kg / siku (mara 2-3, kwa os);
- ethosuximide - 20-30 mg / kg / siku (mara 2);
- methsuximide - kipimo cha awali 5-10 mg/kg, kipimo cha matengenezo - 20 mg/kg (mara 2, kwa os);
- valproate - 25-60 mg / kg / siku (mara 2-3, kwa os);
- clonazepam - 0.02-0.2 mg / kg / siku (mara 2-3, kwa os);
- paraldehyde - 300 mg (0.3 ml / kg, rectally);
- acetazolamide (diacarb) - kipimo cha awali 5 mg/kg, kipimo cha matengenezo - 10-20 mg/kg (kwa os).

Vipengele vya matibabu ya mshtuko kwa watoto wa mwaka wa kwanza wa maisha (pamoja na watoto wachanga).
Unapaswa kuzingatia kila wakati ukweli kwamba phenytoin (epdantoin, epanutin) inafyonzwa kwa ufanisi mdogo katika kipindi cha mtoto mchanga, ingawa baadaye utumiaji wake unaboresha polepole.
Maandalizi ya asidi ya Valproic, wakati unasimamiwa wakati huo huo, huingiliana na phenytoin na phenobarbital, na kusababisha ongezeko la viwango vyao katika damu. Kwa utawala wa muda mrefu wa valproate, ni muhimu kufuatilia viashiria vya mtihani wa jumla wa damu, na pia kuchunguza kiwango cha enzymes ya ini (ALT, AST) awali (katika miezi ya kwanza ya matibabu) na mzunguko wa mara moja kila. Wiki 2, kisha kila mwezi (kwa miezi 3), na baadaye - 1 mara moja kila baada ya miezi 3-6.
Karibu anticonvulsants zote zinazojulikana kwa sasa, kwa kiwango kikubwa au kidogo, zina athari inayoitwa rickets, na kusababisha kuonekana au kuongezeka kwa udhihirisho wa upungufu wa vitamini D. Katika suala hili, watoto wa mwaka wa kwanza wa maisha wanaopata matibabu na anticonvulsants wanapaswa kupewa ugavi wa kutosha wa vitamini D (D2 - ergocalciferol, au D3 - cholecalciferol), pamoja na virutubisho vya kalsiamu.

Degedege kwa watoto wadogo.
Maonyesho ya kliniki ya syndromes ya Magharibi na Lennox-Gastaut yanaelezewa kwa upana (tazama nakala tofauti kwenye wavuti yetu). Kama ilivyoonyeshwa tayari, zinaweza kuzingatiwa katika miezi 12 ya kwanza ya maisha na baadaye, ingawa ni kawaida zaidi kwa watoto wadogo.
Kifafa cha sekondari cha jumla. Hizi ni pamoja na kifafa na udhihirisho katika mfumo wa mshtuko rahisi na/au mgumu wa sehemu na ujanibishaji wa sekondari, na vile vile mshtuko rahisi wa sehemu kugeuka kuwa mshtuko wa sehemu ngumu na ujanibishaji wa sekondari unaofuata.
Kukamata kwa homa kwa watoto wadogo hutokea kwa mzunguko usio chini kuliko mwaka wa 1 wa maisha. Kanuni za mbinu za utambuzi wao na mbinu za matibabu hazitofautiani na zile za watoto wa mwaka wa kwanza wa maisha.

Kifafa kwa watoto zaidi ya miaka 3
Mishtuko ya kimsingi ya kutokuwepo kwa jumla- aina ya kifafa inayopatikana zaidi kwa watoto wa rika hili. Utambulisho wao na matibabu ya kutosha ni kabisa ndani ya uwezo wa watoto wa neurologists na epileptologists. Madaktari wa watoto na wawakilishi wa taaluma zingine za watoto hawapaswi kupuuza vipindi vilivyotambuliwa vya "kuzima" kwa muda mfupi kwa watoto (pamoja na ukosefu wa majibu ya matibabu) au malalamiko juu ya vipindi maalum vya "kufikiria."
Kifafa cha watoto wachanga cha myoclonus ni aina ndogo ya ugonjwa wa jumla wa idiopathic na udhihirisho wa mashambulizi ya msukumo wa petit mal. Kuonekana kwa kifafa ni kawaida baada ya miaka 8. Kipengele tofauti ni uwepo wa myoclonus, ukali wake ambao hutofautiana kutoka kwa kiwango cha chini (kinachojulikana kama "clumsiness") hadi maporomoko ya mara kwa mara. Hakuna usumbufu wa fahamu unazingatiwa. Hata hivyo, wengi wa wagonjwa hawa hupata mshtuko wa mara kwa mara wa tonic-clonic, na kutokuwepo kwa kifafa hutokea kwa takriban theluthi moja ya watoto walio na aina hii ya kifafa.
Catamenial kifafa.
Kundi la hali ya muda mrefu ya paroxysmal inayohusishwa na mzunguko wa hedhi. Wanaweza kutajwa kama mfano mmoja wa hali ya degedege inayotegemea umri kuhusiana na wagonjwa wa kike ambao wamefikia balehe.
Mshtuko wa homa pia unaweza kutokea kwa watoto zaidi ya umri wa miaka 3 (katika umri wa shule ya mapema), ingawa katika kipindi hiki cha maisha hutokea kwa mzunguko mdogo sana. Uwepo wa matukio ya mshtuko wa febrile (bila homa) katika ugonjwa huu unaonyesha maendeleo ya kifafa ya dalili, ambayo inapaswa kutibiwa kwa mujibu wa kanuni zilizoundwa na Ligi ya Kimataifa dhidi ya Kifafa (ILAE).

Ugonjwa wa Lennox-Gastaut. Vigezo vya uchunguzi. Matibabu.

Ugonjwa wa Lennox-Gasta ni ugonjwa wa kifafa wa utoto, unaojulikana na polymorphism ya kukamata, uharibifu wa utambuzi, mabadiliko maalum katika electroencephalogram na upinzani wa tiba.

aina za kifafa: paroxysms ya kuanguka, mshtuko wa tonic na mshtuko wa kutokuwepo kwa atypical. Fahamu inaweza kudumishwa au kuzimwa kwa muda mfupi. Baada ya kuanguka, hakuna mshtuko unaozingatiwa, na mtoto huinuka mara moja. Kuanguka mara kwa mara mara nyingi husababisha majeraha. Mashambulizi ni pamoja na kukunja kwa ghafla kwa shingo na kiwiliwili, kuinua mikono katika hali ya kukunjamana au kunyoosha, kunyoosha miguu, kusinyaa kwa misuli ya uso, mizunguko ya mboni za macho, apnea, na kusukuma uso. Wanaweza kutokea wote wakati wa mchana na, hasa mara nyingi, usiku.

Katika ugonjwa wa Lennox Gastaut, tonic, tonic-clonic, atonic, mshtuko wa myoclonic na kutokuwepo hutokea. hadi mamia ya mara kwa siku. Mashambulizi ya atonic husababisha maporomoko mengi.

Hata kabla ya kuanza kwa mashambulizi ya kwanza, watoto, kama sheria, wanakabiliwa na lag katika maendeleo ya psychomotor, ambayo huwa mbaya zaidi na mwanzo wa ugonjwa huo.

Kwa mara ya kwanza miaka 2-12 na vilele 2 katika miaka 3 na 9

Mgunduzi wa ugonjwa huu aliipata kwa mtoto wake, pathogenesis yake imesomwa kwa miaka 170, na homoni hutumiwa kwa matibabu.

Ugonjwa wa Magharibi ni kifafa cha watoto wachanga kilichoelezewa kwanza katika karne ya 19. Kabla ya ugunduzi wa athari za homoni ya adrenokotikotropiki (ACTH) katika kipindi cha ugonjwa huu, ilionekana kuwa haiwezi kuponywa.

Hadithi

Mnamo 1841, daktari wa watoto wa Kiingereza William James West (1793-1848) aliandika barua kwa mhariri mkuu wa jarida la Uingereza The Lancet, ambapo ilichapishwa. Barua hiyo ilikuwa na kichwa: "Katika aina maalum ya paroxysms ya watoto wachanga." Mwana wa William aliugua ugonjwa usiojulikana tangu umri wa miezi minne.

Katika barua hiyo, Dk. West alielezea kushikwa na kifafa kwa mwanawe kama "kuinamisha." Mtoto aliinamisha kichwa chake kwa magoti yake, na kisha mwili wake ukalegea kabisa. Shambulio hilo linaweza kudumu hadi dakika 2-3 na kujumuisha hadi "tilts" 20, vipindi kati yao hudumu sekunde chache tu. Daktari aliona mashambulizi hayo kwa mvulana hadi mara 3 kwa siku. Katika barua yake, daktari wa watoto aliuliza wenzake msaada. Wakati wa kuandika barua hiyo, kijana huyo alikuwa na umri wa mwaka mmoja, na hakuweza tena kupata ujuzi mpya na hakujua jinsi ya kusonga miguu yake, hakuwahi kulia au kucheka, alionekana kutojali, hakuweza kuunga mkono mwili wake kwa wima. msimamo au kushikilia kichwa chake peke yake. Kufikia miezi 11, mshtuko wa mvulana ulianza kufanana na tonic ya jumla.

Zaidi ya miaka 100 iliyofuata, wataalam wa kifafa walielezea syndromes sawa na yale yaliyoelezwa na Magharibi kwa watoto, na katikati ya karne iliyopita, kuhusu kesi 70 kama hizo zilikuwa zimekusanywa katika fasihi za ulimwengu. Katika miaka ya 60 ya mapema, wanasaikolojia walielezea kwanza muundo wa EEG kwa watoto walio na paroxysms: hypsarrhythmia, ambayo ni, spikes zisizo za kawaida za amplitude ya asynchronous na shughuli za polepole za wimbi. Mnamo 1964, neno "Ugonjwa wa Magharibi" lilionekana kwanza.

Kwa hivyo ugonjwa huu ni nini? Ugonjwa wa Magharibi (WS) ni ugonjwa wa kifafa kwa watoto, unaoonyeshwa na utatu:

Spasms ya watoto wachanga (IS). Hizi ni mikazo mifupi, yenye nguvu ya misuli inayounganisha kichwa na mgongo na misuli iko kando ya mgongo (flexor, extensor, au mchanganyiko).
Hypsarrhythmia - mabadiliko ya interictal kwenye EEG.
Uharibifu unaoendelea wa kazi za utambuzi, tabia na neva.

SV hutokea katika matukio 2-6 kwa kila watoto 10,000 wanaozaliwa na huchangia hadi 9% ya magonjwa ya kifafa katika utoto wa mapema. Wavulana wana uwezekano mkubwa wa kuteseka na ugonjwa wa Magharibi - hadi 60% ya jumla ya idadi ya wagonjwa.

Fomu

Rasmi, SV imegawanywa katika dalili(hadi 85%), pamoja na cryptogenic na fomu ya idiopathic(pamoja hadi 20%). Lakini kutokana na mtazamo wa kliniki, ugonjwa huo una aina 2 tu, kwa kuwa hakuna kivitendo tofauti kati ya aina za cryptogenic na idiopathic. Aina ya dalili ya ugonjwa wa Magharibi ni pamoja na matukio ya ugonjwa huo dhidi ya historia ya ugonjwa wa ubongo uliopo au matatizo ya maendeleo. Nusu ya watoto wenye fomu ya dalili walikuwa na historia ya hali ngumu ya intrauterine: maambukizo, matatizo ya kimetaboliki, kasoro za maumbile na chromosomal (Down syndrome, nk), pamoja na kuharibika kwa mzunguko wa intrauterine kwa mama. Patholojia ya kipindi cha kuzaliwa ni chini ya kawaida. Hizi ni uharibifu wa ubongo wa hypoxic-ischemic, majeraha na matatizo mengine wakati wa kujifungua. Sababu za baada ya kuzaa za WS ni pamoja na maambukizi, kiwewe, viharusi vya hypoxic-ischemic, na uvimbe.

Aina ya cryptogenic, au idiopathic, ya ugonjwa hugunduliwa kwa watoto wenye kifafa cha ugonjwa wa Magharibi bila sababu yoyote, na maendeleo ya kawaida ya psychomotor na bila uharibifu wa ubongo kabla ya kuanza kwa ugonjwa huo. Hii ni aina nzuri zaidi ya SV.

Pathogenesis ya ugonjwa wa Magharibi haijulikani kwa sasa. Wagonjwa wana awamu fupi ya usingizi wa REM (awamu ya harakati ya haraka ya jicho), wakati ambapo EEG hurekebisha na mzunguko wa spasms hupungua. Katika suala hili, kuna toleo ambalo kwa WS, dysfunction ya neurons ya serotonergic inayohusika katika malezi ya mzunguko wa usingizi hutokea kwenye shina la ubongo. Kuna dhana nyingine zinazohusisha matatizo ya maumbile na kinga kwa wagonjwa wadogo.

Picha ya kliniki

Mara nyingi, ugonjwa hujitokeza kwa watoto wenye umri wa miezi 4-6, na dalili za mapema ni sababu mbaya ya ubashiri. Spasms ya watoto wachanga ya ugonjwa wa Magharibi inaweza kutokea kwa masafa ya juu na kuwa tofauti sana - kubadilika kwa mwili, harakati za wima za mboni za macho, au harakati za macho sawa na nystagmus, na pia "kurusha" mikono kama salamu ya mashariki, nk. Spasm moja huchukua sehemu ya sekunde, spasms zilizowekwa katika mfululizo - hadi mashambulizi 50 katika mfululizo, idadi ya matukio kwa siku - kutoka kwa moja hadi kadhaa kadhaa. Mara nyingi mashambulizi yanaendelea wakati wa kuamka na kulala, na inaweza kuongozana na kusonga kichwa au macho kwa upande. Nusu tu ya mwili inaweza kushiriki katika spasm. Kuonekana kwa mashambulizi ya kifafa kunamaanisha kuacha katika maendeleo ya psychomotor ya mtoto, na mara nyingi regression ya ujuzi uliopatikana. Katika 1-2% ya kesi, kujiponya kwa hiari kunawezekana.

Matibabu

Lengo muhimu zaidi la tiba ni kukomesha kabisa au kupunguzwa kwa mzunguko wa mashambulizi na ukandamizaji wa hypsarrhythmia, ambayo inafanya maendeleo ya kawaida ya mtoto haiwezekani. Dawa za antiepileptic katika kesi hii hazifanyi kazi. Kwa hivyo kuna tiba ya ugonjwa wa Magharibi?

Mnamo 1958, kazi muhimu zaidi juu ya kifafa na ufanisi wa utawala wa corticotropini kwa spasms ya watoto wachanga ilichapishwa katika Journal ya Ulaya ya Neurology (waandishi L. Sorel na A. A. Duchamp-Boyol). ACTH ilisaidia katika 50-90% ya kesi, na fomu ya cryptogenic ilijibu vyema kwa matibabu kuliko fomu ya dalili. Katika utafiti mkubwa wa Kifini kutoka 1980, kiwango cha matatizo mabaya ya tiba ya corticotropini ilikuwa 5% na matukio ya matukio mabaya yalikuwa 37%. Hatari kubwa ya matatizo na ufanisi mdogo wa corticotropini katika fomu ya dalili ya WS ilisababisha haja ya utafutaji zaidi wa madawa ya kulevya ili kupunguza spasms.

Wakala wengine wa homoni sasa hutumiwa - prednisolone, dexamethasone na tetracosactide. Dawa ya mwisho ni polipeptidi ya syntetisk ambayo ina sifa ya kotikotropini endogenous na hutoa matatizo machache kuliko corticotropini yenyewe. Zaidi ya miaka 20 iliyopita, dawa ya antiepileptic vigabatrin imethibitisha yenyewe. Uwezekano wa matibabu ni 23-68%. Kiwango bora na muda wa matibabu bado haujabainishwa kwa vigabatrin au corticotropin na tetracosactide.

Kwa kuongeza, valproate na benzodiazepines imewekwa katika matibabu ya ugonjwa wa Magharibi. Hata hivyo, kutoweka kabisa kwa spasms ya watoto wachanga na madawa haya hutokea baadaye kuliko kwa matibabu na steroids na vigabatrin. Kwa kuzingatia eneo la shughuli za kifafa, matibabu ya upasuaji inawezekana, lakini haifai katika hali zote.

Mienendo lazima ichunguzwe na ufuatiliaji wa EEG, kwani wakati wa tiba, spasms inaweza kuwa ndogo, ambayo ni vigumu kutambua bila EEG. Katika msamaha (mwezi bila mashambulizi), hypsarrhythmia inaweza kutoweka kabisa, kubadilishwa na EEG ya kawaida. Lakini katika 23-50% ya matukio ya ugonjwa wa Magharibi, utabiri sio mzuri sana - ugonjwa hubadilika kuwa aina nyingine za kifafa, ambazo wakati mwingine zinaweza kujidhihirisha tu wakati wa kubalehe.

Utabiri

Tangu barua ya William West kwa The Lancet, ubashiri wa Westies bila shaka umeboreka, lakini bado ni mbaya sana. Kwa bahati mbaya, kiwango cha vifo kutokana na ugonjwa yenyewe au matatizo ya matibabu yake wakati wa miaka 3 ya kwanza ya maisha hufikia 11% na zaidi ya miaka 40 iliyopita imebakia bila kubadilika. Ukuaji wa kawaida wa kiakili huhifadhiwa katika 9-28% ya watoto. Kawaida au karibu na akili ya kawaida katika aina za cryptogenic na idiopathic huhifadhiwa mara nyingi zaidi - katika 38-78% ya kesi, ambapo katika fomu ya dalili - tu katika 2-18% ya watoto. Utabiri wa kila mtoto aliye na ugonjwa wa Magharibi ni mtu binafsi sana - ubora na urefu wa maisha hutegemea aina ya ugonjwa yenyewe na kwa wakati na ufanisi wa matibabu.

Vyanzo

Kholin A. A., Mukhin K. Yu. Ugonjwa wa Magharibi. Etiolojia, sifa za kliniki na utambuzi tofauti // Mukhin K. Yu., Petrukhin A. S., Kholin A. A. Encephalopathies ya kifafa na syndromes sawa kwa watoto.
M.: Art-Service Ltd (2011): 95–133.
Gaponova O. V., Belousova E. D. Vigezo vya utabiri wa spasms ya watoto wachanga // Kifafa na hali ya paroxysmal 3.3 (2011).
Temin P. A. et al. Spasms ya watoto wachanga na ugonjwa wa Magharibi // Utambuzi na matibabu ya kifafa kwa watoto. M.: Mozhaisk-Terra. (1997): 287–354.

Kutabiri ugonjwa wa Magharibi ni vigumu kutokana na idadi kubwa ya mambo ambayo yanaweza kusababisha ugonjwa huo na kuathiri maendeleo yake. Lakini kuna hali ambayo ugonjwa huo unaweza kuletwa kwa hali ya msamaha na uwepo wake umewekwa kwa muda mrefu. Sababu hizi ni pamoja na:

mwanzo wa ugonjwa si katika miezi ya kwanza baada ya kuzaliwa, lakini katika hatua zifuatazo;
kuanza matibabu katika hatua za mwanzo za kugundua ugonjwa;
uchaguzi bora wa dawa;
kufuata kwa wazazi wa mtoto kwa maagizo yote ya matibabu;
kutokuwepo kwa mshtuko wa kuzingatia na mikazo ya asymmetric ya vikundi vya misuli;
maendeleo ya kawaida ya mtoto kabla ya kugundua ugonjwa wa ugonjwa wa Magharibi;
upatikanaji wa dawa za antiepileptic kwa kiasi kinachohitajika katika kipindi chote cha matibabu na kuzuia spasms ya watoto wachanga wakati wa msamaha;
etiolojia ya idiopathic au cryptogenic ya ugonjwa huo;
historia kamili ya matibabu.

Uwepo au kutokuwepo kwa magonjwa yanayofanana na madhara kutokana na matumizi ya madawa fulani ina jukumu kubwa katika vigezo vya kutabiri kwa spasms ya kifafa.

Vigezo vinavyoashiria ugonjwa wa Magharibi

Ugonjwa wa Magharibi ni wa syndromes ya kifafa, lakini hutambuliwa kama ugonjwa tofauti kulingana na idadi ya vigezo, ambayo kuu ni utegemezi wa umri. Katika idadi kubwa ya matukio, ugonjwa hutokea katika utoto (hadi mwaka mmoja). Baadaye ishara za kliniki za ugonjwa huo pia zinajulikana, katika umri wa hadi miaka mitano, na kesi za pekee kwa watu wazima.

Miongoni mwa vigezo kuu:

Spasms ya watoto wachanga

Spasms ya watoto wachanga, ambayo ni kifafa tofauti na kifafa kingine cha kifafa. Wakati wa spasm ya watoto wachanga, contraction kali na yenye nguvu ya misuli ya axial ya aina mbalimbali hutokea. Misuli inaweza kupunguzwa tu kwa kuinama au kuinama, lakini pia kuna spasms mchanganyiko. Muda wa shambulio sio zaidi ya moja ya kumi ya sekunde, na idadi yao ni kutoka 10 hadi 250 katika shambulio moja. Na kunaweza kuwa na hadi matukio kadhaa ya mashambulizi hayo kwa siku. Kama sheria, wingi wa spasms ya watoto wachanga hutokea wakati wa kuamka. Kwa mujibu wa uainishaji, wao ni asymmetrical na symmetrical, na kichwa kilichopigwa kwa upande mmoja, au tu kwa macho yaliyopigwa. Kifafa kinaweza kuathiri upande mmoja wa mwili au pande zote mbili. Wakati mwingine udhihirisho wake unaonyeshwa kwa kuibua tu kwa kuzungusha macho.

Kabla ya kuanza kwa kukamata, spasms ya watoto wachanga hujifanya wenyewe katika tabia ya mtoto. Mtoto huacha kusonga kikamilifu, kutembea, huwa kimya na anaweza kuangalia hatua moja bila kusonga. Lakini tabia hii sio kawaida kwa mishtuko yote.

Tukio la kawaida la ugonjwa hutokea kati ya miezi 3 na mwaka mmoja baada ya kuzaliwa kwa mtoto. Katika miezi sita, ugonjwa wa Magharibi unaonyesha shughuli za kilele katika tukio la mashambulizi ya awali. Lakini spasms ya kifafa huzingatiwa mara baada ya kuzaliwa, na baada ya mwaka, na kwa watu wazima, kama ilivyoelezwa hapo juu, kwa hiyo hakuna kikomo halisi cha umri wa ugonjwa huo.

EEG (electroencephalogram) wakati wa spasm inaonyesha harakati ya wimbi la polepole la jumla (amplitude ya juu) na rhythms ya bendi ya beta (amplitude ya chini). Wakati mwingine kuna shughuli ya msingi (ya kuzingatia) ya asili ya kifafa. Ni harbinger ya mfululizo unaofuata wa spasms ya watoto wachanga, lakini pia inaweza kutokea wakati wa kukamata.

Hypsarrhythmia kati ya mashambulizi

Mabadiliko yanayoonekana katika electroencephalogram kati ya mishtuko miwili. zinaonyeshwa kwa namna ya hypsarrhythmia ya kawaida. Inajulikana na amplitudes ya juu ya shughuli za arrhythmic ya wimbi la polepole pamoja na mawimbi makali au spikes kwa idadi kubwa, si synchronized katika ubongo kati ya sehemu ya hemisphere, au kati ya hemispheres.

Kupunguza kasi ya ukuaji wa psychomotor na urekebishaji wake unaofuata

Miongoni mwa magonjwa yote ya kifafa ya utotoni, ugonjwa wa West huchangia karibu 3%, na kati ya kifafa ambacho hutokea kabla ya umri wa mwaka mmoja, takwimu hii ni ya juu zaidi. Robo ya magonjwa yote ya kifafa katika utoto ni kutokana na spasms ya watoto wachanga. Katika ulimwengu, kwa kila watoto elfu, watu wawili hadi watano hupata ugonjwa huu. Matukio yote yanajulikana kwa kupungua kwa maendeleo ya psychomotor, mtoto hupoteza ujuzi uliopatikana tayari, kupoteza uhamaji, na kuacha kutembea.

Etiolojia ya ugonjwa huo

Uainishaji wa ugonjwa wa Magharibi kulingana na sababu na hali ya asili ya mshtuko wa kifafa umegawanywa katika vikundi vitatu tofauti: dalili, idiopathic na cryptogenic spasms ya watoto wachanga.

Masomo mengi yalifanywa na watoto ambao etiolojia ya ugonjwa huo ilianzishwa wakati wa uchunguzi, na kwa watoto ambao walikuwa na dalili za regression ya psychomotor (kuchelewa kwa maendeleo, ishara za wazi za uharibifu wa ubongo, nk) wakati wa spasms ya watoto wachanga.

Sababu kuu za matukio yao zinagawanywa kulingana na wakati wa mwanzo wa dalili. Kabla ya kujifungua (kabla ya kuzaa, intrauterine), ambayo huzingatiwa katika 50% ya kesi, perinatal (wakati wa leba), pia ni ya kawaida, lakini chini ya ya kwanza, na baada ya kujifungua (wakati wa mwaka wa kwanza wa maisha ya mtoto).

Sababu za kabla ya kujifungua za dalili za spasms ya watoto wachanga ni pamoja na:

maambukizi yoyote ya intrauterine;
kasoro za kuzaliwa (metabolic na nyingine);
magonjwa yanayosababishwa na urithi (maumbile na chromosomal);
kasoro katika malezi ya kamba ya ubongo;
melanosis ya neurocutaneous na dalili zingine au magonjwa ya asili ya neurocutaneous;
Down syndrome na tuberous sclerotic syndrome, ambayo inaelezwa katika kazi nyingi za kisayansi kama sababu ya ugonjwa wa Magharibi.

Sababu za perinatal za spasms ya kifafa:

uharibifu wa ubongo wa ischemic kutokana na hypoxia;
matatizo mengine yanayotokea wakati wa leba.

Sababu za baada ya kuzaa za ugonjwa wa Magharibi ni pamoja na:

maambukizi mbalimbali ya CNS;
majeraha, mara nyingi kwa kichwa, lakini pia kwa sehemu nyingine za mwili;
viharusi vya ischemic vya asili ya hypoxic;
tumors ya cortex ya ubongo na wengine.

Mwanzoni mwa karne ya 21, ILAE (Ligi ya Kimataifa ya Madaktari dhidi ya Aina Mbalimbali za Kifafa) iliongeza spasms ya cryptogenic kwa uainishaji mkuu wa ugonjwa wa Magharibi, labda kuwa na sababu ya dalili, lakini bado haijawa wazi. Kikundi hiki kilijumuisha watoto ambao, kabla ya kuanza kwa shambulio la kwanza, hawakuwa na lag au rejeshi ya ujuzi wa psychomotor, na hawakuwa na uharibifu wowote unaoonekana na kutambuliwa; watoto walio na etiolojia isiyo wazi ya spasms ya watoto waliongezwa kwao.

Mwaka huu, wataalamu wa ILAE walipendekeza kuongeza kategoria ya idiopathic kwenye orodha ya uainishaji wa vigezo vya ubashiri kwa spasms ya watoto wachanga, ambayo ni tofauti na cryptogenic. Itajumuisha watoto ambao hawakuwa na dalili za ugonjwa wa Magharibi. Usomaji wa kawaida wa MRI, historia ya matibabu ya wazi, hakuna ndugu wa damu wenye kifafa au magonjwa ambayo huchochea.

Ugonjwa wa Magharibi ni aina ya janga zaidi ya kifafa ya kifafa kwa watoto wachanga. Ugonjwa huo unachukuliwa kuwa ni aina sugu ya kifafa, isiyojali kwa njia zinazokubalika kwa ujumla za matibabu ya dawa.

Matibabu kuu ni lengo la kuacha mashambulizi na kufikia msamaha wazi. Wanajaribu kuleta matibabu kwa kutoweka kwa hypsarrhythmia katika dalili zilizoonyeshwa na kupungua kwa idadi ya mashambulizi.

Lakini tiba ya kitamaduni haileti uboreshaji wa ustadi wa psychomotor; unafuu wa muda tu wa mshtuko hupatikana katika takriban 65-75% ya kesi. Kwa matokeo mazuri ya kuacha mashambulizi, watoto wanaendelea nyuma katika maendeleo, kupooza kwa ubongo, uharibifu wa hotuba, ugonjwa wa tawahudi, ulemavu wa magari na akili.

Isipokuwa ni matukio machache ya matokeo mazuri. Ni vigumu sana kufanya ubashiri wa mtu binafsi kwa kila mgonjwa kutokana na idadi kubwa ya vigezo vya ubashiri vinavyoathiri.

Vigezo vya utabiri wa uwezekano wa kukomesha spasms ya watoto wachanga

Licha ya ukali wa ugonjwa huo na ugumu wa kuamua etiolojia, kuna idadi ya kutosha ya mambo mazuri ya kufikia msamaha wa muda mrefu. Kama ilivyoelezwa tayari, hizi ni pamoja na, kwanza kabisa, idiopathic na cryptogenic spasms. Katika visa hivi, asilimia kubwa zaidi ya watoto waliopona kabisa bila kupotoka katika ustadi wa psychomotor huzingatiwa, bila hatari ya kurudia kwa mshtuko na kurudi tena. Kulingana na takwimu za takwimu, utabiri wa kupona kamili kwa watoto kama hao ni kubwa zaidi kuliko kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa Magharibi wenye asili ya dalili. Kwa ujumla, hii ni takriban 20% ya watoto wote ambao hupona kikamilifu. Ni desturi kuchanganya etiologies ya cryptogenic na idiopathic katika uhasibu wa takwimu, kutokana na ukweli kwamba hakuna tofauti kali kati yao.

Ikiwa matibabu ya wakati hutolewa na uchaguzi sahihi wa dawa za mstari wa kwanza, basi katika takriban 85% ya kesi madaktari hawawezi tu kuacha mashambulizi, lakini pia kumponya mtoto kabisa. Hii ni katika kesi za spasms ya cryptogenic na idiopathic, wakati kupotoka kwa psychomotor na kuchelewesha hakurekodi kabla ya kuanza kwa mashambulizi.

Kwa etiolojia ya dalili ya spasms ya watoto wachanga, takwimu hii ni hadi 50%. Asilimia kubwa zaidi ya kukomesha mshtuko huzingatiwa kwa watoto wachanga waliozaliwa kabla ya wakati walio na leukomalacia ya penventricular au neurofibromatosis, na pia kwa watoto walio na ugonjwa wa Down.

Kuanza baadaye kwa mshtuko pia ni jambo linalofaa. Ikiwa mtoto ana umri wa zaidi ya miezi 4, uwezekano wa kupata msamaha wa muda mrefu huongezeka mara kadhaa. Takwimu sahihi za takwimu bado hazijapatikana, lakini muundo umeanzishwa wa ongezeko la asilimia ya matokeo mazuri na kuongezeka kwa umri wa mtoto wakati wa mwanzo wa spasms ya watoto wachanga. Hii ni kutokana na ukweli kwamba kabla ya umri wa miezi minne, ugonjwa wa Magharibi kwa watoto wachanga hutokea dhidi ya historia ya ugonjwa wa Ohtahara (hii inaonekana wazi kwenye EEG). Ugonjwa huo hauwezi kutibiwa na dawa za antiepileptic, hivyo kufikia msamaha kunawezekana katika idadi ndogo ya kesi.

Jambo la tatu muhimu zaidi katika matokeo mazuri ya ugonjwa wa Magharibi ni kutokuwepo kwa mshtuko wa kawaida na wa kuzingatia. Spasms ya atypical ni tabia ya matukio ya dalili na huzingatiwa katika takriban 40% ya wagonjwa wadogo wenye spasms ya watoto wachanga.

Kutokuwepo kwa hypsarrhythmia na maingiliano kwenye EEG pia ni sababu nzuri.

Uwepo wa hypsarrhythmia, kinyume chake, inachukuliwa kuwa sababu isiyofaa, haswa iliyosawazishwa na kusisitizwa kwa eneo, ambayo inaweza kuwa kiashiria cha ukuaji wa ugonjwa wa Magharibi kuwa ugonjwa wa Lennox-Gastaut. Hii inathiri ukuaji wa akili wa mgonjwa na akili yake.

Kwa matokeo mazuri katika matibabu ya spasms ya watoto wachanga, kuanzishwa mapema kwa matibabu (ndani ya mwezi wa kwanza tangu mwanzo wa mashambulizi) ni muhimu sana. Katika hali ambapo matibabu huanza mwezi au baadaye baada ya uchunguzi kufanywa, matokeo mazuri yanazingatiwa katika 40% tu ya wagonjwa.

Kigezo kuu cha kupata msamaha wa muda mrefu na kupona kamili ni uchaguzi sahihi wa dawa. Ni muhimu sana kuchagua dawa za mstari wa kwanza. Spasms ya watoto wachanga sio msikivu kwa dawa nyingi za antiepileptic. Dawa za mstari wa kwanza kwa ajili ya matibabu ya spasms ya watoto wachanga (dalili ya Magharibi):

Dawa ya Sabril ina viambatanisho vya kazi Vigabatrin. Huko Urusi, kwa bahati mbaya, dawa hiyo bado haijasajiliwa, ingawa vituo vya antiepileptic vya nchi hiyo vimefanikiwa kutumia dawa hiyo katika masomo anuwai kwa muda mrefu. Sabril inazalishwa nchini Ufaransa katika kiwanda cha dawa cha Sanofi na kutumika kutibu ugonjwa wa Magharibi katika kliniki za Ulaya.

Homoni ya adenokotikotropiki (ACHT) inatolewa kwa njia ya analogi ya sintetiki inayoitwa Synacthen Depot na kampuni ya dawa ya Uswizi Novartis. Bohari ya Tetracosactide Synacthen ni dawa ya muda mrefu, ambayo huongeza ufanisi na kupunguza mzunguko wa kuchukua dawa. Dawa hizi mbili ni za ufanisi zaidi na hutoa matokeo mazuri katika matibabu ya spasms ya watoto wachanga, hasa wakati vigezo vilivyoorodheshwa hapo juu ni vyema.

Corticosteroids, hasa prednisolone, hutumiwa mara chache kuliko Tetracosactide na Vigabatrin. Miongoni mwa dawa zote zilizoorodheshwa, Vigabatrin ni dawa ya chaguo la kwanza kutokana na madhara machache, ingawa inafanana kwa ufanisi na ACTH na chaguo la mwisho la matibabu huamuliwa na daktari.

Kulingana na idadi ya tafiti zinazoendelea katika idadi ya kliniki za Ulaya, wataalam wanapendekeza kuchukua dawa Vigabatrin na Synacten Depot kama dawa za kwanza za matibabu ya ugonjwa wa Magharibi katika tiba moja au changamano. Vigabatrin ni kitu tofauti katika matibabu ya mshtuko unaosababishwa na ugonjwa wa sclerosis kama dawa ya mstari wa kwanza, kwani msamaha na matumizi yake hupatikana katika 75% ya visa vya spasms.

Katika kesi ya uharibifu wa ubongo wa ischemic, inashauriwa kuagiza homoni ya adenokotikotropiki kama dawa ya kwanza. Kiwango cha madawa ya kulevya kinatajwa na daktari anayehudhuria kwa hiari yake mwenyewe, kwa kuwa hakuna kipimo kilichopendekezwa kwa ujumla. Hasa, Vigabatrin ilitumiwa katika kipimo cha kila siku cha 18 mg kwa kilo ya uzito wa mgonjwa na 200 mg / kg. Aidha, kipimo hakiathiri wakati wa kukomesha spasms. ambayo inatofautiana kutoka kwa wiki mbili hadi mwezi.

Kulingana na data isiyoeleweka, asilimia ya msamaha wakati wa kuchukua Vigabatrin hufikia 60-67%, na wakati wa kuchukua Synacthen Depot, kulingana na vyanzo mbalimbali, kutoka 52 hadi 89% ya kesi zote, ikiwa ni pamoja na spasms ya dalili ya watoto wachanga.

Na kigezo kingine cha matokeo mazuri ya ugonjwa huo ni ukuaji wa kawaida wa mwili na kiakili wa mtoto kabla ya kuonekana kwa spasms ya kwanza, kinachojulikana kama mwanzo. Kutokuwepo kwa patholojia katika maendeleo ya psychomotor inazungumza kwa neema ya asili ya idiopathic au cryptogenic ya spasms. Ikiwa katika hali hiyo kuna etiolojia ya dalili ya ugonjwa wa Magharibi, basi uharibifu wa mfumo mkuu wa neva ni mdogo, na nafasi ya kuacha spasms kufikia 89-98%.

Utabiri wa kusamehewa kwa muda mrefu na kupona katika ugonjwa wa Magharibi

Ugonjwa wa Magharibi ni ugonjwa ambao hauelewi kikamilifu. Mara nyingi hali ya msamaha inaweza kuingiliwa na kurudi tena. Spasms hurudiwa bila nguvu kidogo, hasira na mambo fulani, au bila sababu zinazoonekana za nje. Hata kwa matibabu ya kutosha ilianza kwa wakati, idadi ya spasms ya mara kwa mara hufikia kutoka 10 hadi 30%, kulingana na data zilizopatikana kutoka kwa vyanzo mbalimbali.

Idadi kubwa zaidi ya usumbufu wa ondoleo hutokea kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa sclerosis. Takwimu za jumla zinaonyesha idadi hiyo ni zaidi ya 70%. Nambari ndogo zaidi ni kwa wagonjwa wenye spasms ya idiopathic au cryptogenic.

Sababu zile zile huathiri udumishaji wa msamaha kama matibabu ya msingi ya ugonjwa huo. Ni muhimu kufuata maelekezo yote yaliyoonyeshwa na mtaalamu wa kutibu, kutoa dawa zilizoagizwa kwa wakati na usisitishe matibabu ikiwa kuna misaada inayoonekana mpaka daktari anapendekeza kufanya hivyo.

Magonjwa ya kuambatana yana jukumu muhimu, haswa magonjwa ya kuambukiza yanayoibuka, ambayo yanaweza kusababisha urejesho wa spasms. Pia, wakati wa kupata data ya takwimu, ilizingatiwa kuwa si wazazi wote wanaweza kupata dawa muhimu, hasa dawa za kwanza ambazo hazijasajiliwa nchini.

Masomo yanayoendelea hayawezi kuamua picha kamili ya matibabu na viashiria vya takwimu vya msamaha, maisha na tiba kamili ya wagonjwa. Hili bado halijawezekana kutokana na idadi ndogo ya wagonjwa waliojumuishwa katika programu za utafiti. Lakini katika miaka ya hivi majuzi, maendeleo makubwa yamepatikana katika kutatua suala hili, kwa hivyo tunapaswa kutumaini kuboresha viwango vya msamaha na tiba kamili ya ugonjwa wa Magharibi katika miongo ijayo.

Spasms ya watoto wachanga ni degedege inayojulikana na kukunja kwa ghafla kwa torso, kuinama au kunyoosha mikono, au kunyoosha au kuinama kwa miguu.

Aina hii ya shambulio kawaida hujumuishwa na hypsarrhythmia kwenye EEG.

Mishtuko ya moyo inaweza kwenda yenyewe karibu na umri wa miaka 5, lakini inaweza kuibuka kuwa aina zingine za kifafa.

Pathophysiolojia ya spasms ya watoto wachanga haijulikani kabisa, lakini mishtuko hii inaweza kuonyesha usumbufu wa mwingiliano kati ya gamba na ubongo. Sababu ya spasms ya watoto wachanga inaweza kuwa ukomavu wa mfumo mkuu wa neva, uharibifu wa ubongo, na uharibifu wa ubongo katika miezi ya kwanza ya maisha. Sababu ya kawaida ya spasms ya watoto wachanga ni ugonjwa wa sclerosis. Hali ya mashambulizi pia inaweza kuwa idiopathic.

Dalili na ishara za spasms ya watoto wachanga kwa watoto

Spasms ya watoto wachanga huanza na contractions ya ghafla, ya haraka ya tonic ya shina na miguu, wakati mwingine ndani ya sekunde chache. Spasms huanzia kwa kutikisa kichwa kidogo hadi kutetemeka kwa mwili mzima. Wao hufuatana na kubadilika (kubadilika), ugani (ugani) au, mara nyingi, wote wawili na ugani katika misuli ya viungo (spasms mchanganyiko). Misukosuko hiyo kwa kawaida hujirudia siku nzima katika makundi, mara nyingi ya dazeni kadhaa, hasa muda mfupi baada ya kuamka, na wakati mwingine wakati wa kulala.

Kama sheria, spasms ya watoto wachanga hufuatana na kuharibika kwa gari na ukuaji wa akili. Katika hatua za awali za ugonjwa huo, kurudi nyuma kwa maendeleo kunawezekana (kwa mfano, watoto wanaweza kupoteza uwezo wa kukaa au kupinduka).

Kiwango cha vifo vya mapema na spasms ya watoto wachanga ni kati ya 5 hadi 31%, kifo hutokea kabla ya umri wa miaka 10 na inategemea etiolojia ya mwisho.

Utambuzi wa spasms ya watoto wachanga kwa watoto

Neuroimaging.
Video-ZEG za kulala na kuamka.
Vipimo vya maabara kwa dalili za kliniki.

Utambuzi huo umewekwa kwa misingi ya dalili za kliniki na mifumo ya tabia ya EEG. Uchunguzi wa kimwili na wa neva hufanyika, lakini mara nyingi dalili za pathognomonic hazipatikani, isipokuwa tu sclerosis ya tuberous.

Katika EEG, wakati wa kipindi cha kuingiliana, kama sheria, picha ya hypsarrhythmia inafunuliwa (machafuko, delta ya polymorphic ya juu-voltage na mawimbi ya theta na kutokwa kwa kilele cha multifocal). Chaguzi kadhaa zinawezekana (kwa mfano, iliyorekebishwa - focal au asymmetric hypsarrhythmia). Mandharinyuma ya ictal EEG inabadilika, shughuli za kifafa changanyiko zinadhoofika.

Uchunguzi wa kuamua sababu ya spasm ya watoto wachanga inaweza kujumuisha:

vipimo vya maabara (kwa mfano, hesabu kamili ya damu, uamuzi wa sukari ya serum, elektroliti, urea, creatinine, Na, Ca, Mg, P, vipimo vya ini) ikiwa ugonjwa wa kimetaboliki unashukiwa;
uchambuzi wa CSF;
Scan ya ubongo (MRI na CT).

Matibabu ya spasms ya watoto wachanga kwa watoto

Spasms ya watoto wachanga ni vigumu kutibu, na regimen bora ya matibabu ni ya utata. ACTH hutumiwa kwa vitengo 20-60 kwa intramuscularly mara moja kwa siku. Dawa nyingi za anticonvulsant hazifanyi kazi; valproate inafaa zaidi; clonazepam ni dawa ya pili ya kuchagua. Athari pia ilibainishwa kutokana na matumizi ya nitrazepam, topiramate, zonisamide au vigabatrin.

Chakula cha ketogenic kinaweza pia kuwa na ufanisi, lakini ni vigumu kudumisha.

Katika baadhi ya matukio, matibabu ya upasuaji yanaweza kufanikiwa.

Makini, LEO pekee!

Wakati mtoto anaanza kutetemeka na degedege, wazazi wengi hupata mshtuko wa kweli. Hawajui pa kukimbilia na kupoteza wakati wa thamani. Kwa ugonjwa wa Magharibi, kila wiki ni muhimu: haraka uchunguzi unafanywa na matibabu huanza, nafasi kubwa ya mtoto ya kupona kamili na wakati ujao wenye furaha.

Ugonjwa wa Magharibi ni nini

Ugonjwa wa Magharibi ni aina kali ya kifafa ambayo hukua kwa watoto wadogo kutokana na uharibifu wa ubongo na magonjwa mengine makubwa. Dalili za tabia ya ugonjwa huu ni ulemavu wa akili, pamoja na spasms ya watoto wachanga - kutikisa kichwa au kutikisa mwili haraka, kawaida wakati wa kulala au kuamka. Katika kesi hiyo, encephalogram kumbukumbu hypsarrhythmia - usiokuwa wa kawaida high-amplitude ubongo shughuli.

Ugonjwa wa Magharibi huathiri watu 1 hadi 4 kati ya watoto elfu 10. Ugonjwa huu huchangia hadi 9% ya vifafa vyote vya kifafa kwa watoto na 25% ya kesi za kifafa cha watoto wachanga. Matukio ni ya juu kati ya wavulana: ugonjwa wa insidious huathiri karibu 60% ya wawakilishi wa vijana wa jinsia yenye nguvu.

Ugonjwa huo ulipokea jina lake kwa heshima ya daktari wa Uingereza Magharibi, ambaye alielezea dalili za ugonjwa huo mwaka wa 1841 kulingana na uchunguzi wa mtoto wake mwenyewe. Baadaye, ugonjwa huo ulipata visawe vingi: Ugonjwa wa Magharibi, mishtuko ya kuinama, mshtuko wa Salaam (tic), Gibbs hypsarrhythmia, encephalopathy ya myoclonic na hypsarrhythmia, kifafa cha kushawishi na hypsarrhythmia, ugonjwa wa mshtuko wa flexion. Hapo awali, ugonjwa huo uliwekwa kama aina ya kifafa cha jumla, lakini baadaye madaktari waliihamisha kwa jamii ya encephalopathies ya kifafa, ambayo mashambulizi husababishwa na magonjwa yasiyo ya uchochezi ya ubongo.

Kama sheria, watoto wachanga ambao hugunduliwa na ugonjwa huu baadaye huzaliwa wakiwa na afya njema au shida ndogo. Mwanzo wa ugonjwa hutokea katika miezi 3-7 ya maisha: katika kipindi hiki, ugonjwa hugunduliwa katika 77% ya wagonjwa. Kwa watoto zaidi ya umri wa miaka 1, ugonjwa hutokea katika 10% tu ya matukio.

Miongoni mwa wale walio na ugonjwa wa Magharibi, kiwango cha vifo ni cha juu, na kwa watoto wanaoishi, kufikia umri wa miaka 3, mishtuko inakua na kuwa aina nyingine ya kifafa, mara nyingi ugonjwa wa Lennox-Gastaut. Kwa matibabu ya kutosha, rehema kamili inaweza kupatikana, lakini ucheleweshaji wa akili kawaida huzingatiwa kwa wagonjwa kwa muda mrefu.

Fomu za ugonjwa huo

Kuna aina 2 kuu za ugonjwa wa Magharibi.

Dalili - inayojulikana na kuwepo kwa sababu ya wazi ya hali ya pathological: uharibifu wa ubongo, sababu za maumbile. Kwa fomu hii, watoto hupata ucheleweshaji wa awali katika maendeleo ya psychomotor, mgonjwa anaugua aina kadhaa za kukamata, na mabadiliko ya kimuundo yanajulikana katika ubongo wake.
Dalili za dalili za Magharibi zinachukuliwa kuwa aina kali zaidi ya ugonjwa huo, na ubashiri wa matibabu na maisha mara nyingi hukatisha tamaa.
Cryptogenic (idiopathic) - inatofautiana na fomu ya dalili kwa kutokuwepo kwa sababu inayoonekana ya kukamata na hugunduliwa kwa takriban 12% ya wagonjwa. Aina hii ina sifa ya aina 1 tu ya kukamata, mabadiliko ya kimuundo katika ubongo hayaonekani, na ucheleweshaji wa maendeleo hutokea tu baada ya kuanza kwa ugonjwa huo, wakati maonyesho yake yanaonekana wazi. Aina ya cryptogenic ina ubashiri mzuri kwa maisha na urejesho kamili, unaotokea kwa fomu nyepesi.

Kwa ugonjwa wa Magharibi, tumbo huathiri karibu misuli yote, ikiwa ni pamoja na shingo, kichwa na miguu. Mikato kwa kawaida huwa na ulinganifu upande wa kushoto na kulia wa mwili, hudumu hadi sekunde 10 na inaweza kurudiwa mara nyingi siku nzima.

Wakati mwingine spasms huathiri kundi moja tu la misuli. Kulingana na eneo la kidonda chao, aina zifuatazo za mshtuko katika ugonjwa wa Magharibi zinajulikana:

occipital - mshtuko wa ugani wa shingo na kutupa nyuma ya kichwa;
sternocleidomastoid (flexion) - contractions ya misuli ya flexor iko kwenye mikono na shingo: kutikisa kichwa, kuunganisha mikono mbele ya kifua, nk;
kuenea (extensor) - mshtuko unaofunika mwili mzima: mikono na miguu hutupwa kando, kukumbusha udhihirisho wa Moro reflex.

Ikiwa kukamata hutokea mara nyingi, mtoto anaweza kulala mara baada ya kuacha. Mshtuko wa muda mrefu huathiri sana maendeleo: mtoto huanza kupungua zaidi na zaidi nyuma ya wenzake katika suala la magari, akili na kisaikolojia.

Sababu

Spasms ya watoto wachanga tabia ya ugonjwa wa Magharibi hutokea kutokana na mwingiliano usiofaa kati ya shina ya ubongo na gamba lake. Kutokomaa kwa mfumo mkuu wa neva husababisha usumbufu wa uhusiano kati ya ubongo na tezi za adrenal, kama matokeo ambayo hypothalamus huunganisha homoni nyingi za corticotropini. Kuzidisha kwa homoni hii husababisha mikazo ya misuli ya kawaida ya ugonjwa wa Magharibi.

Katika 85-88% ya kesi, madaktari wanaweza kuamua sababu ya ugonjwa huu. Sababu zifuatazo zinaweza kusababisha ugonjwa huo:

hypoxia wakati wa kuzaa au kipindi cha intrauterine;
uharibifu wa kuzaliwa kwa ubongo;
majeraha ya kuzaliwa;
maambukizi ya intrauterine;
ukiukwaji wa maumbile na chromosomal;
kukosa hewa;
kutokwa na damu ndani ya fuvu;
ischemia baada ya kujifungua;
encephalopathy;
ugonjwa wa meningitis;
sclerosis ya kifua kikuu;
neurofibromatosis;
ugonjwa wa kutokuwepo kwa rangi;
phenylketonuria;
matatizo ya kimetaboliki;
uvimbe;
utabiri wa urithi.

Mara nyingi kichocheo cha kuanza kwa ugonjwa huo ni matumizi ya nootropiki au chanjo, lakini mambo haya hufanya kama kichocheo na sio sababu ya kujitegemea. Ikiwa mwili wa mtoto haufanyi kazi kwa usahihi, ugonjwa wa Magharibi utajidhihirisha mapema au baadaye, lakini chochote kinaweza kutumika kama kichocheo: kutoka kwa chanjo hadi hali ya mkazo.

Dalili na ishara

Ishara ya kwanza ya ugonjwa wa Magharibi inaweza kuwa kilio kikubwa, kisichoweza kufarijiwa na mtoto. Madaktari wa ndani wanahusisha kila kitu kwa colic ya intestinal. Utambuzi sahihi hufanywa tu wakati dalili zingine za onyo zinaonekana:

kutokuwepo au kupunguza kasi ya ukuaji wa psychomotor: mtoto haingii au kukaa chini, haifikii vitu vya kuchezea, reflex yake ya kushika inapotea;
matatizo ya maono: mtoto haangalii machoni, haangalii macho yake juu ya vitu. Mara nyingi inaonekana kwa wazazi kwamba haoni chochote;
udhaifu wa misuli (hypotonia);
machozi na kuwashwa;
kuonekana kwa spasms.

Kifafa ni dhihirisho la kawaida la ugonjwa wa Magharibi. Aina zifuatazo za degedege zinajulikana:

myoclonic - kutetemeka kidogo kwa ulinganifu wa misuli ya shina, miguu na uso, kutokea kwa safu fupi;
tonic - contractions ya muda mrefu ya vikundi vya misuli ya mtu binafsi: kutikisa kichwa, kuinua mabega, kuleta na kueneza viungo, kukunja mwili kwa nusu.

Kama sheria, udhihirisho wa ugonjwa wa Magharibi huanza na mshtuko wa myoclonic, na baada ya muda hubadilika kuwa mshtuko wa tonic. Mara nyingi, kukamata hutokea wakati wa kulala na kuamka, lakini sababu za kuchochea zinaweza kuwa sauti kubwa, hofu, pamoja na kusisimua kwa mwanga na tactile.

Degedege ni sifa ya mfululizo fulani, kufuatana na muda usiozidi dakika 1. Wakati mwingine spasms hujitokeza kwa namna ya kuacha ghafla au kuanguka kwa mtoto, matatizo ya kupumua, nystagmus au kutetemeka kwa mboni za macho. Kabla ya shambulio, mtoto anaweza kuogopa na kupiga kelele, na baada yake, kuwa na usingizi na usingizi.

Katika kesi hiyo, electroencephalogram (EEG) inaonyesha hypsarrhythmia - kutokuwepo kwa rhythm ya kawaida ya shughuli za umeme katika ubongo. Katika hali nyingine, ugonjwa wa cerebellar unaweza kuendeleza, ambao unaonyeshwa na matatizo yafuatayo:

kutetemeka kwa vidole;
unyogovu wa misuli;
kizunguzungu;
kutokuwa na uwezo wa kufanya harakati za haraka na ngumu;
dalili ya kutokuwepo kwa "kusukuma nyuma".

Dalili ya kutokuwepo kwa "kusukuma nyuma": mgonjwa hupiga mkono wake kwa nguvu kwenye pamoja ya kiwiko. Mchunguzi anajaribu kunyoosha, ambayo mgonjwa hupinga, akiweka mkono wake katika nafasi ya bent. Kisha mchunguzi huacha ghafla ugani, na mkono wa mgonjwa hupiga kifua kwa nguvu.

Mlolongo wa kuonekana kwa dalili za ugonjwa wa Magharibi hutegemea fomu yake. Kwa hiyo, kwa aina ya idiopathic, kuchelewa kwa maendeleo ya psychomotor huzingatiwa baada ya kuanza kwa kushawishi, na aina ya dalili ya ugonjwa ina sifa ya ucheleweshaji wa awali wa maendeleo, wakati spasms ya watoto wachanga na mabadiliko katika EEG yameandikwa baadaye.

Kulingana na udhihirisho wa kliniki na matokeo ya electroencephalogram, wagonjwa wamegawanywa katika vikundi 3 vya hatari.

Kundi la kwanza linajumuisha watoto ambao wamegunduliwa na hypsarrhythmia, lakini hawana dalili zinazoonekana za ugonjwa huo. Watoto kama hao wanapaswa kuchunguzwa kila mwaka na hawahitaji matibabu.
Kikundi cha pili cha hatari kinajumuisha watoto wenye ishara kuu za ugonjwa wa Magharibi na mabadiliko ya tabia kwenye EEG. Wanaagizwa matibabu maalum, na kila baada ya miezi sita wanapitia uchunguzi wa kina.
Kikundi cha tatu cha hatari kinajumuisha wagonjwa wenye dalili kali, ambao ukosefu wa matibabu ni sawa na kifo.

Uchunguzi wa wakati na matibabu ya kutosha huwapa watoto wenye ugonjwa wa Magharibi nafasi ya kuboresha ubora wa maisha yao, na wakati mwingine hata kurejesha afya zao kikamilifu.

Spasms ya watoto wachanga katika mtoto - video

Uchunguzi

Katika dalili za kwanza za kutisha, ni muhimu kumwonyesha mtoto kwa daktari wa neva, ambaye anaweza kuagiza mashauriano ya ziada na geneticist, epileptologist, immunologist, endocrinologist, na pia neurosurgeon. Baada ya kumchunguza mtoto, daktari hutuma mgonjwa mdogo kwa uchunguzi wa ziada:

EEG - kuchunguza shughuli za ubongo zisizo na mpangilio wakati wa usingizi na kuamka;
CT scan ya ubongo - kuamua mabadiliko katika miundo ya ubongo;
MRI ya ubongo - kwa utambuzi sahihi wa matatizo ya kimuundo na uamuzi wa sababu ya ugonjwa wa Magharibi;
PET ya ubongo - kuamua foci ya hypometabolism katika tishu za ubongo;
angiography ya ubongo - kutambua patholojia za mishipa ya ubongo;
cranioscopy - kusoma kasoro za muundo wa fuvu.

Kufanya masomo haya hufanya iwezekanavyo kutofautisha ugonjwa wa Magharibi kutoka kwa magonjwa yenye dalili zinazofanana:

myoclonus ya watoto wachanga;
kifafa cha watoto wachanga cha myoclonic;
kifafa cha benign rolandic;
ugonjwa wa Sandifer;
tics mbalimbali.

Maonyesho ya ugonjwa wa Magharibi mara nyingi ni sawa na tics, lakini katika ugonjwa huu misuli ya misuli hukasirika na mlipuko wa kihisia, na hakuna upungufu unaozingatiwa kwenye EEG.

Wakati mwingine, baada ya electroencephalogram, zinageuka kuwa spasms walikuwa kweli colic au mashambulizi ya kupumua. Kwa hali yoyote, daktari anaweza kufanya uchunguzi tu baada ya kufanya mitihani yote muhimu.

Matibabu ya ugonjwa wa Magharibi

Kwa utambuzi wa wakati na matibabu sahihi, msamaha thabiti wa ugonjwa unaweza kupatikana katika zaidi ya 50% ya kesi. Hata hivyo, hutokea kwamba kuchukua dawa haiathiri idadi na ukubwa wa mashambulizi na haichangia maendeleo ya mtoto. Mafanikio ya tiba pia inategemea sababu za ugonjwa huo, kiwango cha uharibifu wa ubongo na aina ya ugonjwa wa Magharibi.

Tiba ya madawa ya kulevya

Hadi 1958, ugonjwa wa Magharibi ulionekana kuwa ugonjwa usioweza kupona, hivyo mapinduzi ya kweli katika eneo hili yalikuwa ugunduzi wa athari nzuri ya homoni ya adrenokotikotropiki (dawa za ACTH) na Prednisolone kwa wagonjwa. Kipimo na muda wa tiba ya steroid huchaguliwa kila mmoja, lakini katika hali nyingi, mashambulizi hupungua au kutoweka wakati wa kutumia kipimo kikubwa cha ACTH kwa miezi 1-2. Maboresho yanayoonekana yanaweza kuonekana kwenye EEG na matibabu haya: hypsarrhythmia hupotea, na rhythm ya kawaida ya shughuli za ubongo inaonekana.

Mwanzoni mwa miaka ya 90 ya karne iliyopita, mafanikio mengine yalitokea katika dawa: athari nzuri ya vigabatrin (Sabril) kwa wagonjwa iligunduliwa. Dawa hii haina madhara mengi kama ACTH, inavumiliwa vyema na watoto, na kama matokeo ya kuinywa, wagonjwa hupata kurudi nyuma kidogo baada ya matibabu.

Vigabatrin hutumiwa mara nyingi ikiwa sababu ya ugonjwa wa Magharibi ni ugonjwa wa sclerosis. Katika hali nyingine, dawa hii inaweza kuwa na ufanisi kama steroids.

Anticonvulsants zifuatazo zinaweza kutumika kupunguza idadi na ukubwa wa mshtuko:

asidi ya valproic;
vitamini B6, ambayo kwa kipimo kikubwa hufanya kama anticonvulsants kwa wagonjwa wengine.

Anticonvulsants iliyowekwa kwa ugonjwa wa Magharibi - nyumba ya sanaa

Ili kuboresha ukuaji wa mwili na kisaikolojia-kihemko, madaktari kawaida huagiza dawa kwa watoto ambazo hurekebisha kimetaboliki na usambazaji wa damu kwa ubongo. Nootropiki inapendekezwa kwa watoto kwa tahadhari kali, kwani kusisimua kwa ubongo kunaweza kusababisha kuongezeka kwa mshtuko hata wakati wa kuchukua anticonvulsants.

Inapaswa kukumbushwa katika akili kwamba dawa za homoni na steroid zina madhara makubwa. Wagonjwa wanaweza kupata uzoefu:

uchovu;
huzuni;
kutokuwa na uwezo wa kuzingatia;
athari za mzio;
matatizo ya endocrine;
magonjwa ya mfumo wa neva wa pembeni;
uharibifu wa ini.

Daktari mwenye uwezo, pamoja na dawa za msingi, kwa kawaida anaagiza madawa ya kulevya ambayo huongeza kinga na kusaidia kazi ya ini. Katika kipindi chote, mtaalamu lazima afuatilie mara kwa mara hali ya mgonjwa kulingana na vipimo vya damu na masomo ya EEG. Katika kesi ya tiba ya homoni, matibabu hufanyika katika mazingira ya hospitali.

Ikiwa kipimo cha dawa kilichaguliwa kwa usahihi na mgonjwa anaonyesha mienendo chanya, matibabu inapaswa kuendelea kwa takriban miaka 1.5-2 kuanzia wakati wa shambulio la mwisho.

Uingiliaji wa upasuaji

Ikiwa spasms za watoto wachanga zinageuka kuwa sugu kwa tiba ya dawa, na mtazamo wa patholojia unaonekana wazi kwenye MRI, daktari wa upasuaji anaweza kupendekeza kukatwa kwa eneo lililoathiriwa la ubongo. Wakati wa operesheni, mtaalamu hupunguza adhesions ya meninges, huondoa tumors na aneurysms ya mishipa, huku akijaribu kutumia njia za upole zaidi za upasuaji.

Ikiwa mshtuko unajidhihirisha kwa namna ya kuanguka kwa ghafla, mgonjwa anaweza kuonyeshwa kwa callosotomy - operesheni ya kufuta corpus callosum. Baada ya upasuaji, watoto kawaida hupitia neurorehabilitation katika vituo maalum.

Tiba ya mwili

Madarasa ya mara kwa mara ya matibabu ya mwili kwa watoto walio na ugonjwa wa Magharibi ni muhimu ili kurejesha usawa wa mwili na kufanya mazoezi ya ustadi mpya wa gari. Kama sheria, baada ya mashambulizi kuacha, watoto huanza kukaa haraka, kutambaa, kutembea na hata kukimbia, lakini bila uteuzi sahihi wa dawa, tiba ya kimwili haitaleta matokeo yaliyohitajika.

Tiba ya mazoezi lazima ifanyike chini ya uongozi wa mtaalamu wa ukarabati mwenye ujuzi na tu baada ya mazoezi hayo yameidhinishwa na daktari aliyehudhuria. Vinginevyo, nguvu ya kukamata inaweza kuwa mbaya zaidi na hali ya jumla ya mtoto inaweza kuwa mbaya zaidi.

Sambamba na maendeleo ya ujuzi wa magari, mtoto anahitaji kujifunza mara kwa mara na defectologist, mwanasaikolojia na mtaalamu wa hotuba, ambaye atakuza hotuba ya mtoto na ujuzi mzuri wa magari.

Mbinu zisizo za kawaida

Miongoni mwa njia za ufanisi zisizo za jadi ni matibabu ya seli za shina. Njia hii ni ghali sana na haijatambuliwa na dawa rasmi. Inategemea ukweli kwamba maeneo yaliyoharibiwa ya ubongo yanarejeshwa kutokana na kuanzishwa kwa seli za shina za wafadhili kwenye mwili wa mgonjwa.

Leo, watu wachache wanaamua kuchukua hatua hii, ingawa tiba kama hiyo tayari imejidhihirisha vizuri. Matibabu ya seli za shina sio tiba, lakini husaidia wagonjwa wengine.

Vipengele vya lishe

Madaktari wengi wa kigeni hupata matokeo mazuri wakati wa kutibu ugonjwa wa Magharibi kwa kutumia chakula cha ketogenic. Inategemea kuongeza mafuta katika chakula na kupunguza wanga na protini. Wakati huo huo, kimetaboliki inabadilika, na mwili huanza kuzalisha kiasi kikubwa cha ketoni, ambayo hupunguza mzunguko na ukali wa kukamata.

Lishe ya ketogenic husaidia karibu 70% ya wagonjwa, na kukamata hupunguzwa kwa zaidi ya mara 2, na kwa watoto wengine, degedege hupotea kabisa. Kama sheria, lishe imeagizwa kwa watoto kutoka umri wa miaka 2 na haifai sana katika kutibu kukamata kwa vijana na watu wazima.

Vyakula vyenye mafuta mengi - nyumba ya sanaa

Tibu ubashiri, kiwango cha vifo, muda wa kuishi na kinga

Katika matukio machache sana, ugonjwa wa Magharibi hutatua kwa hiari, bila matibabu yoyote. Mara nyingi, kifafa huisha kwa ushawishi wa dawa na upasuaji; wakati mwingine ugonjwa hubadilika kuwa aina zingine za kifafa.

Utabiri wa matibabu moja kwa moja inategemea aina ya ugonjwa wa Magharibi.

Kwa aina ya idiopathic, 37 hadi 44% ya watoto hupona kabisa. Wagonjwa waliobaki wana upungufu fulani katika ukuaji wa mwili na kiakili.
Kwa fomu ya dalili, utabiri ni mbaya zaidi. Hakuna matokeo yanayozingatiwa katika 5-12% tu ya kesi, na vifo vinaweza kufikia 25%. Hata wakati ugonjwa unapoanza, watoto hupata ulemavu wa akili (kucheleweshwa kwa ukuaji wa akili), kupooza kwa ubongo, tawahudi, ulemavu wa akili, wengi hupata shida za kujifunza, wana shida na kumbukumbu, umakini na kufikiria kimantiki. Takriban nusu ya wagonjwa hupata matatizo ya harakati. Utabiri huo wa kukata tamaa ni kutokana na athari mbaya ya ugonjwa wa msingi kwenye mwili. Matarajio ya maisha ya mgonjwa hutegemea mwendo wake.

Utabiri utakuwa mzuri zaidi ikiwa matibabu huanza kwa wakati. Ikiwa dawa huchaguliwa kwa usahihi kutoka kwa wiki za kwanza za ugonjwa, uwezekano wa kupona kamili huongezeka mara kadhaa. Baada ya miezi 1-2, asilimia ya matokeo mazuri ni nusu.

Ikiwa matibabu imeanza miezi sita au baadaye baada ya kuanza kwa kukamata, uwezekano wa kupona utakuwa mdogo.

Hali ya mtoto inaweza kuwa mbaya zaidi kwa matumizi yasiyo ya udhibiti wa nootropics na chanjo.

Hakuna kuzuia ugonjwa wa Magharibi. Ni muhimu kutambua ugonjwa huu kwa wakati na kuchagua matibabu sahihi - basi, hata kwa fomu ya dalili, inawezekana kufikia uboreshaji mkubwa na kuleta maendeleo ya mtoto karibu iwezekanavyo kwa kawaida ya umri.

Daktari Komarovsky kuhusu kukamata kwa watoto - video

Ugonjwa wa Magharibi ni ugonjwa mbaya na hatari. Asilimia ya vifo vya watoto wachanga katika kesi hii ni ya juu kabisa, hivyo kwa dalili za kwanza za kutisha ni muhimu kuwasiliana na daktari na kufanya uchunguzi haraka iwezekanavyo. Uteuzi sahihi wa dawa pamoja na ukarabati mzuri na ushiriki wa wanasaikolojia, wanasaikolojia wa hotuba, wataalam wa hotuba na wataalam wa tiba ya mazoezi huongeza nafasi za mtoto kupona kabisa.