Idiopathic pulmonary fibrosis na malezi ya mapafu ya asali. Idiopathic pulmonary fibrosis - matibabu na mapendekezo. Sababu za fibrosis ya pulmona

Ambayo, kutokana na mabadiliko ya nyuzi (makovu) na compactions tishu za mapafu kazi ya kawaida ya mapafu inasumbuliwa. Ugonjwa unapoendelea, tishu za mapafu zinazidi kuwa na makovu, ambayo husababisha kupungua kwa kiasi cha oksijeni inayoingia kwenye damu.

Kiwango cha maisha ya miaka mitano ya wagonjwa wenye IPF haizidi 30%, na ujio wa hivi karibuni wa tiba ya antifibrotic umefanya iwezekanavyo kupunguza kasi ya maendeleo ya ugonjwa huo na kuongeza muda wa maisha ya wagonjwa. Kwa bahati mbaya, tiba hiyo haipatikani kwa kila mgonjwa wa Kirusi: hii ni kutokana na kiwango cha chini cha ufahamu kuhusu ugonjwa huo - mara nyingi sio wagonjwa tu, lakini pia wataalam wa matibabu hawajui kuhusu hilo. Hivi sasa, kesi mia chache tu za ugonjwa huo zimesajiliwa rasmi nchini Urusi, lakini kulingana na wataalam, kuna zaidi ya wagonjwa elfu 10 nchini.

Ugumu wa kutambua IPF ni kutokana na ukweli kwamba dalili za ugonjwa huo pia hutokea katika magonjwa mengine - wagonjwa hutambuliwa vibaya na tiba iliyoagizwa ambayo haina kupunguza hali yao. Takriban 60% ya wagonjwa walio na IPF hawapati matibabu kwa wakati.

"Uchunguzi wa IPF ni mgumu sana," anasema Alexander Averyanov, mkurugenzi wa Taasisi ya Utafiti ya Bajeti ya Jimbo la Shirikisho la Taasisi ya Pulmonology ya Shirika la Shirikisho la Matibabu na Biolojia la Urusi, Daktari wa Sayansi ya Matibabu, Profesa. – Kwa upande mmoja, dalili zake: kikohozi kavu, upungufu wa kupumua wakati shughuli za kimwili na sauti ya mapafu juu ya auscultation, kukumbusha ya crunch ya cellophane - ni tabia ya magonjwa mengine mengi ya kupumua na moyo na mishipa. Hata hivyo, kutokana na hali ya nadra na kujifunza kidogo ya ugonjwa huo, wengi wa tiba na hata pulmonologists hawana uzoefu wa kutosha katika kuchunguza na kutibu ugonjwa huu. Kama matokeo, katika zaidi ya 50% ya kesi, wagonjwa walio na fibrosis ya mapafu ya idiopathic hupewa utambuzi tofauti kabisa: COPD, kushindwa kwa moyo - na wameagizwa tiba ambayo haina na haiwezi kusaidia, na katika baadhi ya matukio hata hudhuru. Kuanzia wakati unapowasiliana na daktari hadi utambuzi sahihi utakapofanywa, kwa wastani, zaidi ya mwaka hupita, na wakati huu ugonjwa unaendelea, michakato ya fibrotic katika mapafu huongezeka, na kufanya kupumua kuwa ngumu zaidi, na kusababisha ulemavu na mapema. kifo.”

Katika baadhi ya matukio, utambuzi sahihi hauwezi kufanywa katika maisha yote ya mgonjwa, na kusababisha ugonjwa kuchukuliwa kuwa ugonjwa adimu kuliko ilivyo kweli. Matokeo yake, ufadhili unaopatikana kwa ajili ya matibabu ya wagonjwa wa IPF hautoshi kutoa tiba ya ufanisi wagonjwa wote. Taratibu za jadi zinazotumia glucocorticosteroids na cytostatics hazitoi matokeo yanayotarajiwa, na dawa za ubunifu ambazo zinaweza kuongeza muda wa maisha hazilipwi na serikali.

Ili kuongeza ufahamu kuhusu ugonjwa wa fibrosis ya mapafu na kutoa huduma kwa wagonjwa, Wiki ya Kimataifa ya IPF inafanyika kuanzia Septemba 16 hadi 23 duniani kote, ikiwa ni pamoja na Urusi. Wawakilishi wa jumuiya ya matibabu na mashirika ya wagonjwa wana nia ya kuhakikisha kwamba iwezekanavyo watu zaidi alijua kuhusu dalili za ugonjwa huo, hatari zake na matibabu iwezekanavyo. Utawala wa wakati wa tiba mara baada ya uchunguzi utasaidia kuzuia maendeleo ya haraka ya ugonjwa huo na kuongeza muda wa maisha ya kazi.

Wanaume wanakabiliwa na idiopathic pulmonary fibrosis mara nyingi zaidi kuliko wanawake, na kiwango cha vifo kutokana na ugonjwa huu kinazidi kiwango cha vifo kutoka kwa aina nyingi za saratani. Wanaume zaidi ya umri wa miaka 60, wavutaji sigara (pamoja na wale ambao wameacha), ikiwa upungufu wa pumzi na kikohozi hutokea, wanapaswa kuwasiliana na kituo maalum cha pulmonology kwa uchunguzi ili kuondokana na IPF.

Kwa wagonjwa wengi, utambuzi wa fibrosis ya pulmona inamaanisha mwanzo wa mapambano magumu dhidi ya ugonjwa huo, ambayo inahitaji juhudi kubwa.

Ugonjwa huu ni hatari kiasi gani, ni kweli kwamba hakuna tiba ya ufanisi imezuliwa kwa ajili yake, na ni muda gani wa kuishi kwa ugonjwa huu - haya ni maswali ambayo yanahusu mgonjwa hapo kwanza.

Katika kuwasiliana na

Wanafunzi wenzako

Matarajio ya maisha katika hatua tofauti za ugonjwa huo

Fibrosis ya mapafu ina hatua kadhaa na aina za maendeleo, ambayo huathiri moja kwa moja utabiri wa ugonjwa huo, ubora na muda wa kuishi. Madaktari huwa na kugawanya ugonjwa huo katika hatua za mwanzo na za mwisho, ambazo dalili hutofautiana kwa nguvu.

• Hatua ya awali ina sifa ya kuzorota kidogo ustawi wa jumla mtu. Mara nyingi, kushindwa kwa kupumua kwa shahada ya kwanza au ya pili hugunduliwa, mgonjwa analalamika kwa kupumua kwa pumzi, udhaifu wa muda mrefu na kutojali, jasho la usiku, na maumivu ya pamoja asubuhi. Utafiti wa maabara onyesha mabadiliko kidogo katika muundo wa damu, mabadiliko yanaonekana wazi kwenye picha za x-ray za mapafu.
• Hatua ya marehemu inadhihirishwa na upungufu mkali, wa muda mrefu wa kupumua, kuongezeka kushindwa kupumua kwa daraja la tatu au la nne. Ngozi inakuwa bluu na utando wa mucous hupata rangi ya bluu-jivu. Mabadiliko katika sura ya vidole huongezeka, misumari inakuwa convex, vidole vinafanana na ngoma.

Fibrosis, kulingana na kozi na muda wa ugonjwa huo, imegawanywa kuwa ya muda mrefu na ya papo hapo.

• Aina ya papo hapo ya ugonjwa huendelea haraka, ngumu na coma ya hypoxemic na kushindwa kwa kupumua kwa papo hapo, ambayo husababisha kifo;
• fomu ya muda mrefu ina mwendo wa polepole, hatua kwa hatua kupunguza muda wa shughuli. Aina hii ya ugonjwa imegawanywa katika: fujo, focal, polepole inaendelea na kuendelea.

Kuongezeka kwa dalili katika aina ya fujo ya fibrosis ya mapafu ya muda mrefu hutokea polepole zaidi kuliko katika fomu ya papo hapo magonjwa. Fibrosis ya kudumu ya muda mrefu ina sifa ya ongezeko la taratibu, la muda mrefu katika ukubwa wa dalili. Ukuaji wa polepole zaidi wa ugonjwa huzingatiwa na adilifu inayoendelea polepole.

Ni katika hali gani matokeo yasiyofaa yanawezekana?

• Fomu ya papo hapo ni nadra sana, hutokea katika asilimia ishirini tu ya kesi. Inajulikana na mwanzo wa ghafla na dalili zinazoongezeka kwa kasi. Viwango vya kushindwa kwa kupumua haraka huchukua nafasi ya kila mmoja, mgonjwa anaumia upungufu mkubwa wa kupumua. Fibrosis ya papo hapo haijibu kwa njia za matibabu ya kihafidhina; mgonjwa hufa baada ya miezi michache.
• Fibrosis sugu ya fomu ya fujo hupunguza sana muda wa harakati muhimu na husababisha mgonjwa kufa ndani ya mwaka mmoja, na matibabu ya kihafidhina. Upungufu wa pumzi na kushindwa kwa moyo huzidisha hali ya mgonjwa, kama ukuaji wa ulinganifu tishu za nyuzi katika mapafu haiwezi kudhibitiwa na utawala wa madawa ya kulevya.

Ugonjwa sugu wa fibrosis ya mapafu inaruhusu mgonjwa aliye na utambuzi kama huo kuishi si zaidi ya miaka mitatu hadi mitano.

Matibabu ya upasuaji na upandikizaji wa mapafu kwa ugonjwa huu katika nusu ya kesi huwapa mgonjwa nafasi ya kuendelea kuishi. Takwimu zinaonyesha kuwa upasuaji wa wakati husaidia kuongeza muda wa shughuli kwa takriban miaka mitano.

Kupunguza uzito wa mwili, homa ya kiwango cha chini elekeza kwa matatizo makubwa katika mapafu. Kwa shirika la wakati wa shughuli za matibabu, tafuta jinsi matibabu ya mapema yanafanywa.

Kufanya kazi katika mazingira ya viwanda na hewa iliyochafuliwa mara kwa mara inaweza kusababisha maendeleo ya silicosis. kuhusu hatua za kuzuia ugonjwa huu.

Ni katika hali gani matokeo mazuri yanawezekana?

Ugonjwa sugu unaoendelea polepole unaonyeshwa na ukuaji laini na wa muda mrefu wa ugonjwa huo. Mgonjwa, lini matibabu ya kutosha na kutokuwepo kwa patholojia zinazofanana mfumo wa moyo na mishipa, anaweza kuishi miaka kumi au zaidi.

Madaktari wanaweza kutoa ubashiri mzuri wakati wa kugundua fibrosis ya msingi kwa mgonjwa. Ikiwa ugonjwa hauendelei, basi dalili zinazozidisha ubora na muda wa maisha na kusababisha kifo cha mgonjwa hazizingatiwi.

Jinsi ya kuboresha hali yako na ubashiri wa maisha

Hatua za matibabu katika matibabu ya fibrosis ya pulmona ni lengo la kurejesha kupumua kwa kawaida na kubadilishana gesi, kuacha mchakato wa pathological wa kuenea kwa malezi ya nyuzi na matatizo ya utulivu yanayohusiana na mfumo wa kupumua. Mbinu zimegawanywa katika:

• Tiba ya madawa ya kulevya;
• tiba isiyo ya madawa ya kulevya;
• hatua za ukarabati;
• upasuaji.

Lengo kuu tiba ya madawa ya kulevya ni kupunguzwa kwa malezi ya ukuaji katika mapafu na kuongezeka kwa muda wa kuishi. Kukomesha kwa mchakato wa patholojia hutoa tumaini kwa wagonjwa, kwani matibabu ya wakati mmoja ya shida ya moyo na mishipa. mfumo wa kupumua ina athari ya msaidizi tu.

Kwa kuwa dawa zinazotumiwa kutibu fibrosis zina athari mbaya kwa mwili, kupunguza kinga, wagonjwa wanaagizwa chanjo ya kila mwaka ya mafua, na pia inashauriwa kusimamia chanjo ya pneumococcal mara moja kila baada ya miaka mitano. Tiba hiyo ni ya muda mrefu na inafanywa chini ya usimamizi wa lazima wa daktari.

Matibabu yasiyo ya madawa ya kulevya ni pamoja na tiba ya oksijeni, ambayo hufanyika katika mazingira ya hospitali na katika matibabu ya nje. Kuvuta pumzi ya oksijeni hukuruhusu kurekebisha kubadilishana gesi, kupunguza upungufu wa pumzi na kukuwezesha kuongeza shughuli za mwili. Kama ilivyoagizwa na daktari, plasmaphoresis na hemosorption hufanyika.

Hatua za ukarabati zinahitajika ili kuzuia matatizo ya kimetaboliki yanayohusiana na ugonjwa huo. Yafuatayo husaidia kuboresha ubora na urefu wa maisha:

• Tiba ya mwili, kutembea na kukimbia hewa safi;
• kulala katika hewa safi kunapendekezwa haswa kwa fibrosis ya pulmona, kama vile kukaa katika asili;
• - moja ya mawakala wa kurejesha nguvu kwa magonjwa ya mapafu;
• ubora wa juu, lishe bora, ukiondoa matumizi ya bidhaa ambazo zina vihifadhi na vitu vya kemikali. Mwili lazima uungwa mkono, lishe inapaswa kuwa mpole, nyepesi, yenye kalori nyingi na vitamini nyingi;
• mapokezi mbalimbali vitamini complexes iliyopendekezwa na daktari.

Kwa bahati mbaya hii ugonjwa mbaya ambayo mara nyingi husababisha kifo cha mgonjwa. Lakini kufuata mapendekezo ya matibabu, tamaa ya kuacha ugonjwa huo, hamu ya kuongeza muda wa maisha, kuwa sababu zinazosaidia mtu katika kupambana na ugonjwa mbaya.

Video inaonyesha seti ya mazoezi 13 ya kupumua.

Katika kuwasiliana na

Nakala hiyo imejitolea kwa pathogenesis ya idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) na kuamua jukumu la biomarkers katika utambuzi na tathmini ya ukali wa ugonjwa huo. ILF - sura maalum nimonia ya ndani inayoendelea ya nyuzinyuzi isiyojulikana ya etiolojia isiyojulikana. Imeonyeshwa kuwa IPF ni ugonjwa wa epithelium ya pulmona, ambayo inajidhihirisha na dalili sawa na fibrosis, yaani, ni matokeo ya kutofanya kazi kwa epithelium yake ya pulmona. Nadharia ya maendeleo ya hatua 3 ya IPF inazingatiwa. Kutoka kwa mtazamo wa uchunguzi na tofauti wa uchunguzi, wakati IPF inashukiwa, ni muhimu kuamua kiwango cha serum SP-A. Jukumu la uchunguzi wa alama za viumbe vingine (zilizotathminiwa katika masomo haya) hazijaanzishwa. Uchunguzi pia umegundua kuwa alama za biomarki za seramu SP-A,
MMP-7 na KL-6 zina jukumu la uchunguzi na ubashiri: tafiti zimeonyesha uhusiano usio kinyume kati ya mkusanyiko wa alama za kibayolojia MMP-7 na KL-6 na ubashiri wa kuishi kwa miaka 5 kwa wagonjwa walio na IPF. Kwa utabiri wa IPF, kiwango cha interleukin-8 ni muhimu, ambacho kinahusiana na ukali wa ugonjwa huo. Umuhimu wa uchunguzi na ubashiri wa alama za kibayolojia kwa wagonjwa walio na IPF unaweza kuanzishwa tu kwa kuzingatia kliniki, anamnestic, radiological na, katika hali nyingine, mbinu za utafiti wa kimofolojia.

Maneno muhimu: idiopathic pulmonary fibrosis, pathogenesis, biomarkers.

Kwa nukuu: Leshchenko I.V., Zherebtsov A.D. Idiopathic pulmonary fibrosis: mtazamo wa kisasa juu ya pathogenesis na jukumu la biomarkers // Saratani ya Matiti. 2018. Nambari 10 (I). ukurasa wa 6-10

Idiopathic pulmonary fibrosis: mtazamo wa kisasa wa pathogenesis na jukumu la biomarkers
I.V. Leshchenko 1,2, A.D. Zherebtsov 1

1 Chuo Kikuu cha Matibabu cha Jimbo la Ural, Yekaterinburg
2 Chama cha Matibabu "Novaya Bolnitsa", Yekaterinburg

Nakala hiyo imejitolea kwa pathogenesis ya idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) na jukumu la alama za bio katika utambuzi na tathmini ya ukali wa ugonjwa huo. IPF ni aina maalum ya nimonia ya unganishi inayoendelea kwa muda mrefu ya etiolojia isiyojulikana. Inaonyeshwa kuwa IPF ni ugonjwa wa epithelium ya pulmona, ambayo inajidhihirisha kuwa fibrosis, i. e.husababishwa na kutofanya kazi vizuri kwa epithelium ya mapafu. Nadharia ya maendeleo ya hatua tatu ya IPF inazingatiwa. Kutoka kwa mtazamo wa uchunguzi na tofauti wa uchunguzi, kwa mashaka juu ya IPF ni muhimu kuamua kiwango cha serum SP-A. Jukumu la uchunguzi wa alama za viumbe vingine (zilizotathminiwa katika masomo haya) hazijaanzishwa. Wakati wa kuamua ubashiri, IPF inaweza kuwa na thamani ya IL-8, kiwango ambacho kinahusiana na ukali wa ugonjwa huo. Uchunguzi umeonyesha kuwa viashirio vya kibayolojia vya seramu SP-A, MMP-7 na KL-6 vinaweza kuwa na jukumu la utambuzi na ubashiri kwa wagonjwa wa IPF. Uhusiano wa kinyume ulipatikana kati ya mkusanyiko wa alama za kibayolojia MMP-7 na KL-6 na ubashiri wa kuishi kwa miaka 5 kwa wagonjwa walio na IPF. Umuhimu wa utambuzi na ubashiri wa alama za kibayolojia katika wagonjwa wa IPF unaweza kuanzishwa tu kwa kuzingatia kliniki-anamnestic, radiolojia na, katika hali nyingine, njia za uchunguzi wa kimofolojia.

Maneno muhimu: idiopathic pulmonary fibrosis, pathogenesis, biomarkers.
Kwa nukuu: Leshchenko I. V., Zherebtsov A. D. Idiopathic pulmonary fibrosis: mtazamo wa kisasa wa pathogenesis na jukumu la biomarkers // RMJ. 2018. Nambari 10 (I). Uk. 6–10.

Nakala hiyo imejitolea kwa pathogenesis ya idiopathic pulmonary fibrosis na kuamua jukumu la alama za bio katika utambuzi na tathmini ya ukali wa ugonjwa huo.

Utangulizi

Magonjwa ya ndani ya mapafu (ILDs) kwa ujumla, ikiwa ni pamoja na idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), yana asili nyingi. pathologies ya mapafu. Inaaminika kuwa maelezo ya kwanza ya ugonjwa wa mapafu yalitolewa na G. E. Rindfleisch mnamo 1897, akiita ugonjwa huo. ugonjwa wa cirrhosis, na mwaka mmoja baadaye P. von Hansemann alitumia neno hilo katika uchunguzi wake lymphangitis ya reticularis. Pamoja na zaidi nafasi za kisasa Maelezo ya kwanza ya ugonjwa wa ndani ya mapafu yaliwasilishwa na Hamman na Rich, ambao walitoa kesi yao jina "fulminating diffuse interstitial fibrosis of the mapafu," baadaye ilibadilishwa na kuwa "Hamman-Rich syndrome." Ingawa jina hili halitumiki kwa sasa, ugunduzi wa ugonjwa wa Hamman-Rich ulitoa mchango muhimu katika uelewa wa vidonda vya ndani ya mapafu. Kwanza, kwa kuzingatia uchunguzi wa wagonjwa walio na ugonjwa huu, muundo wa kwanza wa kihistoria unaohusishwa na kidonda maalum cha mapafu ya ndani uligunduliwa, na, pili, ikawa wazi kuwa wagonjwa wengine wanaweza kujibu tiba ya corticosteroid, wakati kwa wengine kikundi hiki cha dawa husababisha. magonjwa ya kuzidisha. Mnamo 1948, Robbins alikuwa wa kwanza kutumia neno "idiopathic pulmonary fibrosis" kuelezea wagonjwa walio na mabadiliko ya ndani kwenye radiografu ya kifua ambayo yalikuwa sawa na fibrosis ya mapafu lakini bila sababu inayotambulika. Wakati huo huo, uhusiano kati ya adilifu ya mapafu na adilifu baada ya kuambukizwa, nimonia na matokeo ya tiba ya mionzi, magonjwa ya autoimmune kama vile ugonjwa wa arheumatoid arthritis au systemic sclerosis.
Kulingana na uelewa wa kisasa, IPF inafafanuliwa kuwa aina maalum ya nimonia ya ndani inayoendelea ya fibrosing inayoendelea ya etiolojia isiyojulikana, ambayo hutokea hasa kwa watu wazee, huathiri mapafu pekee na inahusishwa na muundo wa histolojia na/au wa radiolojia wa nimonia ya kawaida ya unganishi. Watafiti kadhaa wa kisasa wanaamini kuwa jina hili halilingani na uvumbuzi wa sasa katika utafiti wa IPF. Taarifa zilizokusanywa hutuwezesha kutambua sababu nyingi za maendeleo ya ugonjwa huu, ambayo inafanya neno "idiopathic" haifai tena.

Masuala ya kisasa ya pathogenesis

Haraka ikawa wazi kuwa IPF inategemea kuenea kiunganishi. Dhana ya kwanza ya pathogenesis ya IPF ilikuwa ya kuvimba kwa ukuta wa alveolar na kusababisha uzalishaji wa wapatanishi wa fibrojeni. Hata hivyo, matumizi ya madawa ya kulevya ya steroidal ya kupambana na uchochezi hayakutoa matokeo yaliyohitajika na yalisababisha tu maendeleo ya ugonjwa huo. Hatua kwa hatua, dhana ya uharibifu wa epithelium ya alveolar ilisababisha nadharia ya maendeleo ya hatua 3 ya IPF (Mchoro 1).

Jukwaa I - predisposition (predisposition). Kiini chake kiko katika uwepo wa sababu zinazosababisha kuongezeka kwa unyeti wa epithelium ya alveolar kwa mawakala wa etiolojia ya kuweka. Sababu hizi ni pamoja na virusi kama virusi vya Epstein-Barr, cytomegalovirus, virusi vya hepatitis C, mafua, na moshi wa tumbaku, vumbi la mbao, mifugo, mambo ya kimazingira ambayo husababisha mgawanyiko wa kasi wa alveolocyte ya aina ya II katika watu walio na jeni, iliyopatanishwa na retikulamu ya endoplasmic (ER stress), uanzishaji wa majibu ya protini yaliyofunuliwa (UPR), apoptosis, ambayo hatimaye husababisha kupungua kwa kasi ( kufupisha) telomere. Katika hatua hii, hali ya surfactant hupata umuhimu fulani, kwa kuwa mambo ya kuharibu hukutana nayo. Ukosefu wa kawaida katika protini za surfactant SP-A na SP-D inaweza kuamua nguvu ya sababu ya kuharibu ya antijeni zilizo hapo juu.
Jukwaa II - uanzishaji.

Sababu za athari zilizokusanywa mazingira kwa watu walio na uwezekano wa kijeni husababisha mabadiliko ya kiafya katika epithelium ya mapafu (bronchoalveolar na alveolar): kupanga upya kuzeeka kwa seli za kisaikolojia na kutolewa kwa wapatanishi wa profibrotic na epithelium ya alveoli, kama vile kubadilisha sababu ya ukuaji β (TGFβ) na sababu ya ukuaji inayotokana na chembe. α (PDGFα). Wapatanishi hawa moja kwa moja au kwa njia ya leukocytes kuamsha fibroblasts, ambayo huanza kuzalisha pathological extracellular matrix (dutu intercellular).
Jukwaa III - maendeleo. Dutu hii ya intercellular inakuza utofautishaji wa ziada wa fibroblasts katika myofibroblasts, ambayo huweka matrix zaidi na kuamsha zaidi fibroblasts, ambayo husababisha urekebishaji. tishu za mapafu. Urekebishaji wa tishu za mapafu hubadilisha mwonekano wa idadi ya dutu za matrix ya nje ya seli, ambazo nyingi zina uwezo wa kuwezesha njia za ishara za profibrotic katika seli za mesenchymal. Fibroblasts katika IPF hupata mali ya uharibifu, ambayo inaweza kuchangia urekebishaji wa muda mrefu.

Jukumu la biomarkers katika utambuzi na matibabu, tathmini ya ubashiri wa IPF

Katika masomo, biomarkers ya IPF huzingatiwa kama chombo muhimu utambuzi tofauti, utabiri wa maendeleo ya ugonjwa na majibu ya matibabu.
Uainishaji unaokubalika kwa ujumla wa alama za kibayolojia za adilifu ya mapafu wakati huu haipo. Tuligawanya viashirio vyote kuu vya wasifu katika vikundi vitatu vikubwa kulingana na umuhimu wao:
- kwa utambuzi na utambuzi tofauti wa IPF;
- kuamua ubashiri wa IPF;
- kutathmini ufanisi wa tiba inayolengwa ya antifibrotic.

Biomarkers kwa utambuzi na utambuzi tofauti wa IPF

Kiasi kikubwa zaidi Utafiti umefanywa katika uwanja wa kutathmini alama za kibayolojia kama njia ya kugundua IPF na utambuzi wake tofauti na magonjwa mengine ya mapafu. Ya kwanza na iliyosomwa zaidi ni protini za surfactant. Viwango vya seramu ya SP-A kwa wagonjwa walio na IPF vilikuwa juu sana kuliko kwa wagonjwa walio na ILDs zingine. Pia, viwango vya SP-A vilikuwa vya juu zaidi kwa wagonjwa walio na IPF kuliko wagonjwa walio na sarcoidosis ya mapafu na nimonia. Kiwango cha SP-D katika seramu ya wagonjwa walio na IPF, sawa na SP-A, pia kilikuwa kikubwa zaidi kuliko wagonjwa wa pneumonia, sarcoidosis ya pulmona na wagonjwa wa kundi la udhibiti. Kinyume na SP-A, hakukuwa na tofauti kubwa katika yaliyomo ya SP-D kati ya wagonjwa walio na IPF na ILDs zingine (pamoja na ugonjwa wa kimfumo wa sclerosis, proteinosis ya alveolar, idiopathic nonspecific pneumonia na sarcoidosis).
Matrix metalloproteinases(MMR). Ni familia ya endopeptidases zinazotegemea zinki na kalsiamu. Wanachukua jukumu muhimu katika michakato mingi ya kawaida ya kisaikolojia kama vile maendeleo ya kiinitete, morphogenesis, uzazi na urekebishaji wa tishu, na pia katika michakato mbalimbali ya pathological: arthritis, ukuaji mbaya na magonjwa ya moyo na mishipa. Viwango vya MMP katika tishu za mapafu yenye afya ni chini kuliko katika mapafu ya IPF. Kulingana na utaalam wao, MMP imegawanywa katika collagenases (MMP-1, -8 na -13), gelatinases (MMP-2 na -9) na stromelysins (MMP-3 na -10). Gelatinase A (MMP-2) na gelatinase B (MMP-9) zinaonekana kuhusika katika adilifu ya mapafu, lakini majukumu yao mahususi katika mchakato huu bado hayako wazi. Ingawa MMP-9 ina uwezekano mkubwa wa kutolewa na seli za uchochezi na inaweza kuhusishwa na mchakato wa uchochezi unaosababishwa na urekebishaji wa tishu, MMP-2 inaunganishwa na seli za miundo, ikiwa ni pamoja na fibroblasts, seli za mwisho na epithelial, na inaweza kuhusishwa na kuharibika kwa muda mrefu. urekebishaji wa tishu, na kusababisha utuaji usio wa kawaida wa collagen.
Fibroblasts za kawaida za mapafu hazionyeshi MMP-9 katika vitro, wakati fibroblasts kutoka kwenye mapafu iliyoathiriwa na IPF, kinyume chake, inaelezea kwa nguvu. Utaratibu huu unaonekana kuwa, angalau kwa sehemu, unaohusishwa na usiri wa gelatinases MMP-2 na MMP-9. Katika muktadha huu, zote mbili MMP-2 na MMP-9 zilizingatiwa katika myofibroblasts ndogo na wakati mwingine katika maeneo ya utando wa basement ya alveoli iliyofichuliwa, ikionyesha kuwa MMP hizi zinaweza kuwa na jukumu katika uhamishaji wa myofibroblasts kwenye nafasi za alveoli. MMP-7 inaonyeshwa katika seli za epithelial za kawaida na za patholojia. MMP-7 imeundwa na uvimbe mbalimbali: matiti, koloni, kibofu, tumbo, njia ya juu ya kupumua na umio, mapafu na ngozi.
Periostin. Periostin imeripotiwa kuwa imeinuliwa kwa wagonjwa walio na IPF, lakini vyanzo vyake na utaratibu wa utekelezaji bado haujulikani. Waandishi waligundua kuwa viwango vya serum periostin huongezeka kwa wagonjwa wenye IPF, ambayo inahusiana na kupungua kwa kulazimishwa. uwezo muhimu mapafu (FVC) na uwezo wa kueneza mapafu (DLco). Imethibitishwa kuwa periostin mara nyingi hupatikana katika fomu ya oligomeri katika seramu na periostin ya monomeriki inawakilishwa kama sehemu ndogo. Umuhimu wa uchunguzi unahusishwa na periostin ya monomeric, kiwango cha ambayo imeongezeka kwa kiasi kikubwa katika IPF ikilinganishwa na magonjwa mengine pia yanayohusiana na viwango vya periostin (ugonjwa wa Alzheimer's, systemic scleroderma na pumu ya bronchial).

Biomarkers kwa ajili ya kuamua ubashiri wa IPF

Kuongezeka kwa IPF kunaweza kuonyeshwa kwa kuongezeka kwa viwango vya surfactant. Masomo yalibainisha uhusiano wa viwango vya juu vya SP-A na hatari kubwa zaidi ya kifo kwa wagonjwa walio na IPF. Pia kulikuwa na uhusiano mkubwa sawa kati ya viwango vya juu vya SP-D na hatari iliyoongezeka ya kifo. Utafiti mmoja ulionyesha kuwa IL-8 mRNA na IL-8 protini zinahusiana na ukali wa ugonjwa. Ley na wenzake. kupendekeza kutumia fahirisi ya GAP, ambayo ni pamoja na jinsia, umri na vigeu 2 vya utendaji wa mapafu (FVC na DLco), kulingana na mfumo rahisi wa alama na uliotengenezwa kama matokeo ya uchunguzi wa wagonjwa 558 walio na IPF, kama kitabiri cha kifo kwa wagonjwa walio na IPF. GAP index pekee, uchunguzi wa radiolojia na alama za bioalama za seramu kwa pamoja zinaweza kuboresha usahihi na unyeti wa kuamua ubashiri wa wagonjwa walio na IPF.
Katika utafiti uliofanywa na wanasayansi wa Kijapani, waandishi walilinganisha thamani ya uchunguzi na ubashiri wa idadi ya alama za serum (MMP-7, CCL18, KL-6, SP-A na SP-D) katika kundi la IPF na vikundi vya kulinganisha. Jedwali 1 linaonyesha sifa za wahusika wanaoshiriki katika utafiti.


Tofauti katika maadili ya alama tano za biomarker (MMP-7, CCL18, KL-6, SP-A na SP-D) na uchambuzi wa curve ya ROC kwa wagonjwa walio na IPF (n=65), wagonjwa wenye pneumonia ya bakteria (n=31 ) na vidhibiti vya afya (n=101) vimeonyeshwa kwenye Jedwali 2.


Tofauti kubwa za kitakwimu katika viwango vya alama za kibayolojia MMP-7, CCL18, KL-6, SP-A na SP-D kwa wagonjwa walio na IPF, nimonia ya bakteria na kikundi cha kudhibiti (watu wenye afya njema) zimeonyeshwa kwenye Mchoro 2.

Iliamuliwa pia ni alama za kibayolojia ambazo ni watabiri huru wa ubashiri kwa wagonjwa walio na IPF. Uchanganuzi wa Multivariate Cox wa unyeti na umaalum uliochunguzwa katika viashirio vya utafiti katika IPF, nimonia, na vikundi vya udhibiti ulionyesha kuwa viwango vya alama za kibayolojia za MMP-7 na KL-6 vilikuwa vitabiri huru vya ubashiri kwa wagonjwa wa IPF. Aidha, kwa wagonjwa na IPF na kuongezeka kwa kiwango MMP-7 na KL-6 zilikuwa zaidi utendaji wa chini kunusurika, na mchanganyiko wa alama hizo mbili ulilingana na kiwango cha juu zaidi cha vifo. Matokeo yanaonyesha kuwa MMP-7 na KL-6 zote ni viashirio vya ubashiri vya IPF, na mchanganyiko wa vialama viwili vinaweza kuboresha tathmini ya ubashiri wa kuishi kwa wagonjwa walio na IPF. Kwa kuongezea, waandishi wa utafiti huu walionyesha kuwa MMP-7 na KL-6 zinaweza kutofautisha wazi wagonjwa walio na IPF kutoka kwa wagonjwa walio na nimonia ya bakteria na udhibiti wa afya, ikionyesha zaidi uwezo wao kama alama za utambuzi.
Mahusiano ya kuishi kwa wagonjwa walio na IPF, yaliyogawanywa katika vikundi 3 kulingana na uwiano wa alama za biomarker na maisha, yanawasilishwa kwenye Mchoro 3.

Matokeo ya sasa yanathibitisha kuwa wagonjwa wa IPF walio na viwango vya juu vya MMP-7 na KL-6 walikuwa na viwango vya chini vya kuishi, na kupendekeza kuwa tathmini ya mambo yote mawili ni bora zaidi katika kufafanua kikundi kidogo. hatari kubwa kuliko makadirio ya mtu binafsi ya alama zote mbili za viumbe. MMP-7, familia ya vimeng'enya vilivyo na zinki na shughuli ya proteolytic, na KL-6, glycoprotein yenye uzito wa juu wa molekuli iliyoainishwa kama mucin MUC1, zinapendekezwa kuhusishwa katika kuendelea kwa IPF kwa njia tofauti na kuhitaji masomo zaidi yanayotarajiwa.

Biomarkers kwa ajili ya kutathmini ufanisi wa lengwa antifibrotic tiba

Kuongezeka kwa uzalishaji wa MMP-8 na MMP-9 haiambatani na ongezeko la fidia katika kizuizi chao kikuu cha endogenous, inhibitor ya tishu ya metalloproteinase-1 (TIMP-1). Kwa sababu shughuli ya pamoja ya vimeng'enya hivi viwili inaweza kuvuruga nyuzinyuzi na utando wa basement ya collagen ya interstitium ya mapafu, shughuli zao zilizoimarishwa zitachangia kuvunjika kwa matriki na urekebishaji katika ukuzaji wa fibrosis. Uchambuzi wa MMP-8 na MMP-9 kutoka kwa kiowevu cha lavage ya bronchoalveolar inaweza kutoa viashirio muhimu vya kibayolojia kwa ajili ya kufuatilia ufanisi na matukio mabaya katika matibabu ya wagonjwa wa IPF na sarcoidosis ya mapafu katika siku zijazo.
Inafurahisha kuchanganua ikiwa periostin ya monomeriki inaweza kutabiri ufanisi wa dawa mbili za antifibrotic zilizoidhinishwa na ATS/ERS/JRS/ALAT, pirfenidone na nintadanib. Ingawa dawa hizi zimethibitishwa kuwa na ufanisi katika kutibu wagonjwa wa IPF, alama za kibayolojia zinazofaa za kutabiri ufanisi wa dawa hizi bado hazijapatikana. dawa, ambayo ingeturuhusu kukuza mbinu muhimu za usimamizi wa wagonjwa walio na IPF.

Hitimisho

Kwa hivyo, kutoka kwa nafasi za kisasa za kisayansi, pathogenesis ya IPF inachukuliwa kuwa mchakato wa hatua 3, kama matokeo ya ambayo fibrosis ya pulmona inakua kwa sababu ya kutofanya kazi kwa epithelium ya pulmona (bronchoalveolar na alveolar).
Kuhusu biomarkers ya IPF, yafuatayo yameanzishwa. Kutoka kwa mtazamo wa uchunguzi na tofauti wa uchunguzi, ikiwa IPF inashukiwa, ni muhimu kuamua kiwango cha serum SP-A. Jukumu la uchunguzi wa alama zingine za kibaolojia haijaanzishwa. Wakati wa kuamua utabiri wa IPF, IL-8 inaweza kuwa muhimu, kiwango ambacho kinahusiana na ukali wa ugonjwa huo. Uhusiano wa kinyume umeanzishwa kati ya mkusanyiko wa alama za kibayolojia MMP-7 na KL-6 na ubashiri wa kuishi kwa miaka 5 kwa wagonjwa walio na IPF, lakini jukumu lao la uchunguzi na ubashiri bado halijathibitishwa kwa uhakika. Inapendeza kusoma mabadiliko na uunganisho wa alama za bioalama za IPF sio kibinafsi, lakini kwa pamoja. Kuna kazi ndogo kubwa katika uwanja wa kutathmini ufanisi wa matibabu kwa kubadilisha mkusanyiko wa alama za viumbe, na data inayopatikana haitoshi hata kutambua alama ya kibayolojia inayoweza kuwa muhimu kwa madhumuni kama haya. Kizuizi kingine cha tafiti zilizochapishwa hadi sasa ni urefu wao. Masomo yanayotarajiwa yanahitajika ili kutathmini uwezo wa ubashiri wa alama za viumbe. Umuhimu wa uchunguzi na ubashiri wa alama za kibayolojia kwa wagonjwa walio na IPF unaweza kuanzishwa tu kwa kuzingatia kliniki, anamnestic, radiological na, katika hali nyingine, mbinu za utafiti wa kimofolojia.

Fasihi

1. Homolka J. Idiopathic pulmonary fibrosis: mapitio ya kihistoria // CMAJ. 1987. Juz. 137. P. 1003–1005.
2. Magonjwa ya Ndani ya Mapafu / Hariri. na Du Bois R. M., Richeldi L. Eur. Kupumua. Monograph, M: ERS. 2009. 395 p.
3. Utambuzi na matibabu ya idiopathic pulmonary fibrosis. Miongozo ya kliniki ya shirikisho [rasilimali ya kielektroniki]. URL: www.pulmonology.ru. 2016 (tarehe ya kufikia: 08/17/2018) . URL: www.pulmonology.ru. 2016 (data obrashhenija 08/17/2018) (katika Kirusi)].
4. Qiang D., Tracy L., Louise H. et al. Maoni Mapya juu ya Pathogenesis na Matibabu ya IPF: Sasisho // Madawa ya kulevya. 2011. Juz. 71(8). Uk. 981–1001.
5. Paul J. W., Timothy S. B. Muda wa mabadiliko: je, idiopathic pulmonary fibrosis bado ni idiopathic na ni nyuzinyuzi pekee? // Kupumua kwa Lancet. Med. 2018. Juz. 6. Uk. 154-160.
6. Giacomo S., Bruno I., Mariarosaria C. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: pathogenesis na usimamizi // Respir. Res. 2018. Juz. 19(1). P. 32. DOI: 10.1186/s12931-018-0730-2.
7. Luca R., Harold R. C., Mark G. J. Idiopathic pulmonary fibrosis // Lancet. 2017. Juz. 389 (10082). P. 1941-1952.
8. Kai W., Qing J., Jing C. et al. Athari za viwango vya serum SP-A na SP-D juu ya kulinganisha na ubashiri wa idiopathic pulmonary fibrosis // Dawa. 2017. Juz. 96. P. 23. DOI:10.1097/MD.0000000000007083.
9. Bhattacharyya P., Acharya D., Roychowdhury S. Jukumu la metalloproteinases ya tumbo katika pathophysiolojia ya idiopathic pulmonary fibrosis // Lung India. 2007. Juz. 24. Uk. 61-65.
10. Henry M. T., McMahon K., Mackarel A. J. et al. Matrix metalloproteinases na kizuizi cha tishu za metalloproteinase-1 katika sarcoidosis na IPF // Eur. Jibu. J. 2002. Juz. 20. P. 1220-1227.
11. Shoichiro O., Masaki O., Kiminori F. et al. Umuhimu wa periostin ya monomeriki kama alama ya kibaolojia ya adilifu ya mapafu ya idiopathic // PLOS ONE. 2017. Juz. 12(3). Uk. 1–17.
12. Guiot J., Henket M., Corhay J.–L. et. al. Alama za kibayolojia za makohozi katika IPF: Ushahidi wa kujieleza kwa jeni na viwango vya protini vya IGFBP-2, IL-8 na MMP-7 // PLOS ONE. 2017. Juz. 12 (2). Uk. 1–2.
13. Bentley J. B., Naik P. K., Bozyk P. D., Moore B. B. Periostin inakuza fibrosis na inatabiri maendeleo kwa wagonjwa wenye Idiopathic Pulmonary Fibrosis // AJP Lung Cell/ Mol. Physiol. 2012. Juz. 303. P. 12. DOI: 10.1152/ajplung.00139.2012. Epub 2012 Okt 5.
14. Ley B. Ripoti ya multidimensional na mfumo wa staging kwa fibrosis ya pulmonary idiopathic // Ann. Intern. Med. 2012. Juz. 15, 156 (10). Uk. 684–691.
15. Hamai K., Iwamoto H., Ishikawa N. et al. Utafiti Linganishi wa Kuzunguka MMP-7, CCL18, KL-6, SP-A, na SP-D kama Viashirio vya Ugonjwa wa Idiopathic Pulmonary Fibrosis // Alama za Ugonjwa. 2016. Juz. 3. Uk. 1–8. http://dx.doi.org/10.1155/2016/4759040.
16. Rui N., Xiaohui L., Yuan Z. et al. Viashiria vinavyowezekana vya fibrosis ya mapafu ya idiopathic iliyogunduliwa kwenye seramu na uchambuzi wa safu ya proteomic // Int. J. Clin. Mwisho. Pathol. 2016. Juz. 9 (9). Uk. 8922–8932.
17. Lagente V., Manury B., Nénan S. et al. Jukumu la metalloproteinases ya tumbo katika maendeleo ya kuvimba kwa njia ya hewa na urekebishaji // Mbrazili J. Med. Bioli. Res. 2005. Juz. 38. P. 1521-1530.
18. Raghu G., Collard H. R., Egan J. J. et al. Kamati ya ATS/ERS/JRS/ALAT kuhusu Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Taarifa rasmi ya ATS/ERS/JRS/ALAT: idiopathic pulmonary fibrosis; miongozo ya msingi ya ushahidi ya utambuzi na usimamizi // Am. J. Kupumua. Crit. Care Med. 2011. Juz. 183. P. 788–824.

Idiopathic pulmonary fibrosis, Hamman-Rich syndrome, Diffuse pulmonary fibrosis, Fibrosing cryptogenic alveolitis, Idiopathic fibrosing alveolitis.

RCHR (Kituo cha Republican cha Maendeleo ya Afya cha Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan)
Toleo: Itifaki za kliniki Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan - 2013

Magonjwa mengine ya mapafu ya ndani kwa kutaja fibrosis (J84.1)

Pulmonology

Habari za jumla

Maelezo mafupi

Imeidhinishwa na kumbukumbu za mkutano
Tume ya wataalam kuhusu masuala ya maendeleo ya afya ya Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan

Nambari 23 kutoka 12/12/2013

Ufafanuzi: idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ni aina mahususi ya nimonia sugu, inayoendelea ya nyuzinyuzi ya etiolojia isiyojulikana, inayotokea hasa kwa wazee, mapafu pekee, na kuhusishwa na mwonekano wa histopathological na/au wa radiolojia wa nimonia ya kawaida ya unganishi.

Jina la zamani: alveolitis ya idiopathic fibrosing haipendekezi kwa matumizi kutokana na vipengele vya ugonjwa wa ugonjwa - malezi ya haraka ya fibrosis.

I. SEHEMU YA UTANGULIZI

Jina la itifaki: Utambuzi na matibabu ya idiopathic pulmonary fibrosis.

Msimbo wa itifaki:

Misimbo ya ICD-10:

J84.1 Magonjwa mengine ya mapafu ya ndani kwa kutaja fibrosis:

Kueneza fibrosis ya mapafu. Fibrosing alveolitis (cryptogenic). Ugonjwa wa Hamman-Rich. Idiopathic pulmonary fibrosis

Vifupisho vinavyotumika katika itifaki:

DIP - pneumonia ya ndani ya desquamative

IIP - idiopathic interstitial pneumonia

IPF - idiopathic pulmonary fibrosis

ILD - ugonjwa wa mapafu ya kati

HRCT - tomography ya kompyuta ya azimio la juu

LIP - pneumonia ya ndani ya lymphoid

NSIP - nimonia isiyo maalum ya uingilizi

UIP (nimonia ya kawaida ya kati)

MPAP - shinikizo la wastani ndani ateri ya mapafu

FBS - fibrobronchoscopy

ECG - electrocardiography

ECHO-KG - echocardiography

DLCO - uwezo wa kueneza mapafu

Tarehe ya maendeleo ya itifaki: 04/2013

Watumiaji wa itifaki: Wataalamu wa jumla, wataalamu wa matibabu, pulmonologists, mameneja watendaji, wafanyakazi wa uuguzi

Uainishaji

Uainishaji wa kliniki

IPF ni ugonjwa mbaya wa mapafu na kozi ya kutofautiana na isiyotabirika. Licha ya ukweli kwamba hakuna uainishaji unaokubaliwa kwa ujumla kulingana na hatua na chaguzi za kozi, inashauriwa kutofautisha
- maendeleo ya haraka,
- polepole maendeleo na
- kozi ya mara kwa mara (awamu ya kuzidisha na utulivu).
Kiwango cha wastani cha kuishi ni miaka 2 hadi 5 kutoka kwa utambuzi.

Katika wagonjwa wengi walio na IPF, kazi ya mapafu hupungua polepole kwa muda; Katika wachache wa wagonjwa, kazi ya pulmona inabakia imara au inaharibika haraka.

Katika kozi ya kurudia, wagonjwa wanaweza kupata matukio ya kuzorota kwa papo hapo katika kazi ya kupumua licha ya utulivu wa awali. Uchunguzi umeonyesha kuwa kuzorota kwa papo hapo kwa kazi ya kupumua hutokea kwa idadi ndogo ya wagonjwa wenye IPF (takriban 5-10%).

Vipindi hivi vinaweza kutokea baada ya nimonia, embolism ya mapafu, au kushindwa kwa moyo.

Ikiwa sababu ya kupungua kwa papo hapo katika kazi ya kupumua haiwezi kuamua, neno "kuzidisha kwa IPF" hutumiwa. Kwa sasa haijulikani ikiwa kuzidisha kwa IPF ni dhihirisho tu la shida isiyojulikana ya kupumua (kwa mfano, embolism ya mapafu, maambukizi) na kusababisha kuzorota kwa papo hapo kwa mgonjwa wa IPF au ni kasi ya ndani ya michakato ya patholojia inayohusika na IPF na ugonjwa yenyewe.

Isipokuwa sababu nyingine itatambuliwa, uwepo wa mabadiliko yoyote kati ya yafuatayo inapaswa kuzingatiwa kama ukuaji wa ugonjwa:

Dyspnea inayoendelea (ikiwezekana kutumia mizani ya ukadiriaji kama vile mizani ya Borg)

Kupungua kwa kasi na thabiti kwa thamani kamili za FVC ikilinganishwa na msingi.

Kupungua kwa kasi na thabiti kwa thamani kamili za Dlco ikilinganishwa na msingi.

Maendeleo ya fibrosis kwenye HRCT.

Ufuatiliaji wa maendeleo ya ugonjwa unapaswa kufanyika kwa muda wa miezi 4 hadi 6, lakini ikiwa ni lazima, kwa muda mfupi.

Uchunguzi

II. NJIA, NJIA, UCHUNGUZI NA TARATIBU ZA TIBA

Orodha ya hatua za msingi na za ziada za uchunguzi

Kabla ya kulazwa hospitalini iliyopangwa:

Msingi:

Uchambuzi wa jumla damu;

Coagulogram;

Spirometry;

Echo-CG (pamoja na tathmini ya SDPA)

Ziada:

Mbali na hayo hapo juu, hospitali hufanya:

Mtihani wa damu na tathmini ya proteinogram

Mtihani wa damu kwa uwepo wa virusi vya Epstein-Barr (EBV), cytomegalovirus (CMV), virusi vya herpes, virusi vya hepatitis

Oximetry ya mapigo;

Gesi za damu za arterial;

FBS (kulingana na dalili);

Ufafanuzi wa DLCO

Biopsy ya mapafu ya videothoracoscopic (kulingana na dalili)

Kulazwa hospitalini kwa dharura hufanywa bila maabara ya awali (ya wagonjwa wa nje) na uchunguzi wa ala.

Vigezo vya utambuzi:

Kutengwa kwa wengine sababu zinazojulikana ugonjwa wa mapafu ya ndani (ILD) (kwa mfano, mfiduo wa mazingira ya kaya au kazini, ugonjwa wa tishu unganishi, athari za sumu dawa).

Uwepo wa muundo wa UIP kulingana na tomografia ya hali ya juu (HRCT) kwa wagonjwa ambao hawajapitia biopsy ya mapafu ya upasuaji.

Mchanganyiko wa muundo wa UIP kwenye HRCT na muundo maalum wa UIP nyenzo za biopsy mapafu kwa wagonjwa wanaofanyiwa upasuaji wa biopsy ya mapafu.

Usahihi wa utambuzi wa IPF huongezeka kwa majadiliano kati ya taaluma mbalimbali kati ya wataalamu wa pulmonologists, radiologists, na pathologists wenye uzoefu katika kuchunguza IPF.

Vigezo kuu na vidogo vya IPF vilivyopendekezwa na Makubaliano ya ATS/ERS ya 2000 vimeondolewa.

IPF inapaswa kuzingatiwa kwa wagonjwa wote wazima walio na dyspnea isiyoelezeka inayoendelea juu ya bidii. Maonyesho mengine ya kawaida ni kikohozi kisichozalisha, kuongezeka kwa uchovu, wakati mwingine jasho, homa, na kupoteza uzito. Sio kawaida: hemoptysis, uharibifu wa pleural, kizuizi kikubwa cha bronchi. Uwezekano wa ugonjwa huongezeka kwa umri, na mwanzo wa kawaida katika muongo wa sita au saba wa maisha. IPF ni nadra kabla ya umri wa miaka 50; Wagonjwa kama hao wanaweza baadaye kuonyesha dalili za ugonjwa wa tishu unganishi ambao ulikuwa mdogo wakati wa utambuzi wa IPF. IPF hutokea karibu sawa mara nyingi kwa wanaume na wanawake.

Katika uchunguzi wa kimwili Vigezo vya kuongoza ni basal basal inspiratory crepitus, mabadiliko katika vidole kwa namna ya "ngoma".

Kawaida vigezo vya maabara Hapana. Kuongezeka kwa wastani kwa kiwango cha leukocytes, ESR, na dysproteinemia inawezekana.

Vigezo vya ala ILF: kulingana na sifa za tabia homa ya mapafu ya kawaida (UIP) kulingana na data ya HRCT (Jedwali 1), vigezo vya kihistoria vya AIP (Jedwali la 2), data ya utafiti wa utendaji.

Jedwali 1. Vigezo vya HRCT vya muundo wa AIP.

Picha ya OIP (ishara zote nne)	Muundo unaowezekana wa OIP (vigezo vyote vitatu)	Inapingana na IIP (ishara yoyote kati ya hizo saba)
Ulemavu wa reticular - Mapafu ya asali yenye bronchiectasis au bila traction	Ujanibishaji wa subpleural na basal Ulemavu wa reticular Kutokuwepo kwa ishara zinazopingana na picha ya UIP (tazama safu ya tatu)	Predominance ya uharibifu wa lobe ya juu au ya kati ya mapafu Ujanibishaji hasa wa peribronchovascular Kupungua sana kwa uwazi wa mapafu kulingana na aina ya glasi ya ardhini (eneo la glasi ya ardhini ni kubwa kuliko deformation ya reticular) Wingi wa vinundu ( pande mbili, haswa kwenye tundu la juu) Vivimbe vilivyotengwa (nyingi, nchi mbili, tofauti na maeneo ya pafu la "asali" Sambaza upunguzaji wa mosai wa muundo wa mapafu/mitego ya hewa (baina ya nchi mbili, katika sehemu tatu au zaidi) Kuunganishwa kwa sehemu ya bronchopulmonary / lobe / lobes

Jedwali 2. Vigezo vya histopathological tabia ya AIP

Picha ya OIP (vigezo vyote 4)	AIP inayowezekana	OIP inayowezekana (vigezo vyote vitatu)	Sio EIP (kigezo chochote kati ya sita)
Ushahidi wa fibrosis/mvurugiko wa usanifu,  "sega la asali" lililoko sehemu kubwa ya sehemu ya chini ya pleni/paraseptally. Ushiriki mkubwa wa parenchyma ya mapafu katika fibrosis Makundi ya fibroblasts Hakuna ushahidi dhidi ya utambuzi wa AIP ambao unaweza kupendekeza utambuzi mbadala (tazama safu ya 4).	Ushahidi wa fibrosis/usumbufu wa usanifu,  sega la asali Hakuna ushahidi wa fibrosis yenye mabaka au mijumuisho ya fibroblast, lakini wala kwa wakati mmoja Hakuna vipengele dhidi ya utambuzi wa AIP, vinavyopendekeza utambuzi mbadala (tazama safu ya 4) au Aina ya "asali" pekee ndiyo hubadilika***	Kuhusika kwa njia tofauti au kueneza kwa parenkaima ya mapafu na adilifu, pamoja na au bila uvimbe wa kati. Kutokuwepo kwa vigezo vingine vya OIP (tazama safu wima "Picha ya OIP") Hakuna vipengele dhidi ya utambuzi wa AIP, vinavyopendekeza utambuzi mbadala (tazama safu ya 4)	utando wa Hyaline* Kuandaa nimonia** Granulomas Kiini cha uchochezi cha ndani hupenya nje ya sega la asali Mabadiliko yanajanibishwa zaidi na peribronchi Vipengele vingine vinavyounga mkono utambuzi mbadala

Spirometry: ishara za dysfunction kizuizi kupumua kwa nje- kupungua kwa uwezo muhimu (FVC)<80% от должных величин.

Jedwali 3. Vipengele vinavyohusishwa na ongezeko la hatari ya vifo katika IPF.

Mambo ya msingi*: Kiwango cha Dyspnea ** Dlco  40% ya malipo Kupunguza maji ≤ 88% wakati wa jaribio la kutembea la dakika 6 (6MWT) "Mapafu ya rununu" kwenye HRCT Shinikizo la damu la mapafu Mabadiliko ya muda ya mambo: Kuongezeka kwa kiwango cha upungufu wa pumzi** Kupungua kwa Uwezo wa Kulazimishwa (FVC) ≥ 10% ya thamani kamili Punguza kwa Dlco ≥ 15% ya thamani kamili Kuongezeka kwa fibrosis kwenye HRCT

*Uwezo muhimu wa kulazimishwa wa msingi—umuhimu wa ubashiri hauko wazi. **Kwa sasa hakuna mbinu sare ya ukadiriaji

Dalili za kushauriana na wataalamu:

Ushauri wa pulmonologists, radiologists, na pathologists inahitajika kuanzisha uchunguzi.

Utambuzi tofauti

Utambuzi tofauti Kwanza kabisa, inapaswa kufanywa na aina zingine za pneumonia ya ndani ya idiopathic:

Nimonia ya ndani isiyo maalum (NSIP)

Ikilinganishwa na IPF, NSIP hukua katika umri mdogo (wastani wa miaka 40 hadi 50) na ni kawaida kwa wanaume na wanawake. Ugonjwa huanza hatua kwa hatua, na mwanzo wa subacute inawezekana kwa sehemu ndogo ya wagonjwa. Picha ya kliniki ya NSIP ni sawa na ile ya IPF, lakini upungufu wa kupumua na kikohozi sio kali sana na hazizidi kuongezeka kwa kasi. Takriban nusu ya wagonjwa hupata kupungua kwa uzito wa mwili (kwa wastani hadi kilo 6). Kuongezeka kwa joto la mwili na mabadiliko katika phalanges ya msumari huzingatiwa mara chache sana. Wakati wa kusoma FVD, shida ndogo au za wastani za kizuizi cha uingizaji hewa wa mapafu, kupungua kwa DLCO imedhamiriwa, na hypoxemia inaweza kutokea wakati wa mazoezi. Katika hali nyingi, NSIP hujibu vyema kwa matibabu ya glucocorticosteroids (GCS) na ina ubashiri mzuri hadi tiba ya kliniki. HRCT mara nyingi hufichua maeneo yenye ulinganifu ya "glasi ya ardhini". Katika theluthi moja ya wagonjwa, dalili hii ni udhihirisho pekee wa ugonjwa huo. Mabadiliko ya reticular yanazingatiwa katika takriban nusu ya kesi. Ishara za "mapafu ya asali", maeneo ya kuunganishwa kwa tishu za mapafu huzingatiwa mara chache. Kwa masomo ya mara kwa mara wakati wa matibabu, wagonjwa wengi wanaonyesha mienendo nzuri ya X-ray. Katika uchunguzi wa histolojia, muundo wa seli ni sawa na uvimbe wa muda mrefu wa kiwango cha chini au wastani; hyperplasia ya pneumocytes ya aina ya II katika maeneo ya kuvimba Homogeneity ya mabadiliko na predominance ya kuvimba na fibrosis ni tabia, tofauti na heterogeneity katika AIP; gross fibrosis kawaida haipo, foci ya fibroblast ni ndogo au haipo.

Nimonia ya kati ya desquamative (DIP)

DIP ni nadra (<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

Nimonia ya katikati ya limfu (LIP)

LIP ni nadra, kwa kawaida kwa wanawake, mara nyingi zaidi baada ya miaka 40. Ugonjwa unaendelea polepole, upungufu wa pumzi na kikohozi huongezeka hatua kwa hatua zaidi ya miaka 3 au zaidi. Inaonyeshwa na homa, maumivu ya kifua, arthralgia, na kupoteza uzito. Magurudumu ya kupasuka husikika kwenye mapafu. Anemia na hypergammaglobulinemia inaweza kuzingatiwa. Ugonjwa huu unakubalika kwa tiba ya GCS na una ubashiri mzuri, hata hivyo, katika takriban 1/3 ya wagonjwa, adilifu ya uti wa mgongo hukua. Wakati wa X-raying ya mapafu, aina mbili za mabadiliko zinaweza kuzingatiwa: lobe ya chini iliyochanganywa na alveolar-interstitial infiltrates na kueneza uharibifu na malezi ya "mapafu ya asali". HRCT kawaida huonyesha maeneo ya glasi ya chini. Wakati mwingine cysts ya perivascular na maeneo ya "mapafu ya asali" yanajulikana. Mabadiliko ya reticular yanazingatiwa katika takriban 50% ya kesi. Histology inaonyesha kupenya kwa kuingilia kati kwa maeneo yaliyoathirika; usambazaji hasa katika septa ya alveolar. Vipenyo vinajumuisha T lymphocytes, seli za plasma, na macrophages. Hyperplasia ya lymphoid.

Matibabu nje ya nchi

Pata matibabu nchini Korea, Israel, Ujerumani, Marekani

Pata ushauri kuhusu utalii wa matibabu

Matibabu

Malengo ya matibabu:
- kupunguza kasi ya maendeleo ya pulmonary interstitial fibrosis;
- kuzuia matatizo ya kutishia maisha.

Mbinu za matibabu

Matibabu yasiyo ya madawa ya kulevya

Tiba ya oksijeni kwa wagonjwa walio na kiwango kikubwa cha kliniki cha hypoxemia (kawaida hufafanuliwa kama SpO2 88% au PaO2 60 mm Hg).

Kusudi: kuongeza uvumilivu wa mwili, kuboresha maisha ya wagonjwa walio na hypoxemia muhimu ya kliniki.

Urekebishaji wa mapafu: pamoja na maendeleo ya mpango wa usimamizi wa mgonjwa binafsi, ikiwa ni pamoja na mihadhara ya elimu, maendeleo ya mpango wa lishe, mafunzo ya kimwili ikiwa ni pamoja na mazoezi ya nguvu yaliyochaguliwa kibinafsi, na msaada wa kisaikolojia. Imependekezwa kwa wagonjwa wengi walio na IPF. Haijaonyeshwa kwa idadi ndogo ya wagonjwa.

Jukumu la ukarabati wa mapafu: kuboresha hali ya kazi na sifa za mtu binafsi za ugonjwa huo.

Matibabu ya madawa ya kulevya

Glucocorticosteroids (GCS) na cytostatics ndio dawa kuu za kutibu wagonjwa wa IPF, ingawa kwa wagonjwa wengi dawa hizi hazina athari kubwa kwa umri wa kuishi. Hivi sasa, hakuna madawa ya kulevya ambayo yanaweza kuacha mchakato wa uchochezi au fibrosis katika IPF.

Katika 10-40% tu ya wagonjwa walio na IPF, tiba ya awali na matumizi ya corticosteroids husababisha uboreshaji wa sehemu ya hali hiyo, wakati msamaha kamili wa ugonjwa huzingatiwa katika kesi za pekee. Kwa IPF, hakuna msamaha wa moja kwa moja, na wastani wa maisha, kulingana na data ya hivi karibuni, ni kutoka miaka 2 hadi 4 kutoka wakati wa utambuzi. Licha ya utabiri usiofaa, matibabu inapaswa kuagizwa kwa wagonjwa wote wenye kozi inayoendelea ambao hawana kinyume na GCS au cytostatics.

Walakini, inapaswa kuzingatiwa kuwa athari inayotarajiwa ya matibabu inapaswa kuzidi hatari ya shida kutoka kwa tiba. Kwanza kabisa, hii inatumika kwa wagonjwa zaidi ya umri wa miaka 70, wagonjwa walio na ugonjwa wa kunona sana, magonjwa ya moyo na mishipa, ugonjwa wa kisukari, ugonjwa wa mifupa, kushindwa kupumua kwa nguvu, na uwepo wa "mapafu ya asali" kwenye uchunguzi wa X-ray. .

Kabla ya kuanza matibabu, wagonjwa wanapaswa kufahamishwa juu ya hatari na athari zinazowezekana za matibabu na GCS na cytostatics. Tu baada ya idhini ya mgonjwa unaweza kuanza matibabu.

Vipimo vilivyopendekezwa vya GCS: 1 mg ya prednisolone kwa kilo 1 ya uzani wa mwili kwa mdomo, lakini si zaidi ya 60 mg kwa siku. Kiwango hiki kimewekwa kwa miezi 2-4. ikifuatiwa na kupungua kwa matengenezo - 15-20 mg / siku. Tiba ya cytotoxic (cyclophosphamide na azathioprine) imetumika hapo awali kwa wagonjwa walio na IPF ambao hawajajibu tiba ya corticosteroid, kwa wagonjwa walio na shida au hatari kubwa ya shida kutoka kwa corticosteroids. Hivi sasa, inaaminika kuwa matibabu ya pamoja na corticosteroids na cytostatics huongeza ufanisi na wakati huo huo hufanya iwezekanavyo kupunguza kwa kiasi kikubwa kipimo cha jumla cha dawa zote mbili. Kwa kawaida, 15-25 mg ya prednisolone hutumiwa kila siku na 200 mg ya cyclophosphamide mara 2 kwa wiki. Matumizi ya monotherapy ya GCS haipendekezi kwa IPF thabiti.

Corticosteroid (prednisolone au sawa) - 0.5 mg / kg uzito wa mwili kwa siku kwa mdomo kwa wiki 4; 0.25 mg / kg kwa siku kwa wiki 8. Kupunguza taratibu hadi 0.125 mg/kg kwa siku au 0.25 mg/kg kila siku nyingine;

Plus azathioprine - 2-3 mg / kg kwa siku; kipimo cha juu ni 150 mg kwa siku. Matibabu huanza na 25-50 mg kwa siku, kuongeza kipimo kwa 25 mg kila baada ya wiki 1-2 hadi kipimo cha juu kifikiwe;

Au cyclophosphamide - 2 mg / kg kwa siku. Kiwango cha juu ni 150 mg kwa siku. Matibabu huanza na 25-50 mg kwa siku, kuongeza kipimo kwa 25 mg kila baada ya wiki 1-2 hadi kipimo cha juu kifikiwe.

Tiba inapaswa kuendelea kwa angalau miezi 6. Ufanisi hutambuliwa kila mwezi kulingana na data ya kliniki, radiolojia na kazi. Sehemu muhimu ya mchakato wa matibabu ni ufuatiliaji wa athari zisizohitajika za matibabu.

Matibabu na cyclophosphamide na azathioprine inahitaji ufuatiliaji wa kila wiki wa leukocytes na sahani katika damu. Ikiwa hesabu ya seli nyeupe za damu itapungua hadi ≤ 4000/mm3 na hesabu ya platelet iko chini ya 100,000/mm3, matibabu husimamishwa au kipimo hupunguzwa mara moja kwa 50%. Ufuatiliaji wa kurejesha idadi ya leukocytes na sahani hufanyika kila wiki. Ikiwa urejeshaji hauzingatiwi, cytostatics inapaswa kusimamishwa hadi kuhalalisha kwa muundo wa seli ya damu kufikiwa.

Azathioprine pia ina athari ya hepatotoxic. Katika suala hili, wagonjwa wanaotumia azathioprine wanapaswa kuwa na viwango vya transaminase vilivyowekwa kila mwezi. Matibabu imesimamishwa au kipimo hupunguzwa ikiwa kiwango cha alanine aminotransferase ni zaidi ya mara 3 zaidi kuliko kawaida.

Wakati wa kutumia cyclophosphamide, cystitis ya hemorrhagic inaweza kuendeleza. Kwa kuzuia, inashauriwa kunywa maji mengi na ufuatiliaji wa kila mwezi wa idadi ya seli nyekundu za damu kwenye mkojo.

Ufanisi wa madawa ya kulevya ambayo huzuia awali ya collagen na fibrosis (D-penicillamine, colchicine, interferons) bado haijathibitishwa. D-penicillamine (cuprenil), ambayo ilitumiwa sana hapo awali, husababisha madhara makubwa kwa zaidi ya nusu ya wagonjwa, ambayo kwa ukali hushindana na ugonjwa wa msingi.

Matokeo ya jumla ya utafiti usio na mpangilio, usio na upofu, unaodhibitiwa na placebo, IFIGENIA yalionyesha uwezekano wa kuongeza kipimo cha juu cha N-acetylcysteine ​​​​(1800 mg kwa siku) kwa matibabu ya GCS kwa wagonjwa walio na IPF. N-acetylcysteine ​​​​inapunguza kasi ya kupungua kwa uwezo muhimu na DLCO. Dawa ya kulevya inaruhusu, kwa mafanikio zaidi kuliko tiba ya kukandamiza kinga pekee, kuleta utulivu wa vigezo vya kliniki na kazi kwa wagonjwa wenye IPF na kupunguza athari zisizohitajika zinazosababishwa na GCS na cytostatics. Wakati huo huo, monotherapy na N-acetylcysteine ​​​​haionyeshwa kwa sababu ya ukosefu wa athari.

Aina zingine za matibabu: hapana (kwa kuzingatia msingi wa ushahidi)

Katika baadhi ya matukio, matumizi ya vizuizi vya PDE-5 (sildenafil) yanaweza kuzingatiwa kupunguza shinikizo la wastani katika ateri ya mapafu kwa wagonjwa wengine walio na RmPA> 25 mm/saa.

Uingiliaji wa upasuaji: kupandikiza mapafu (ikiwa matibabu ya madawa ya kulevya hayafanyi kazi kwa muda fulani, kwa kutokuwepo kwa mienendo nzuri katika viashiria kuu vya ufanisi wa matibabu), nk.

Vitendo vya kuzuia: haijaendelezwa

Usimamizi zaidi:

Ikiwa tiba ya madawa ya kulevya iliyoanzishwa ni ya ufanisi, endelea kulingana na mpango uliotengenezwa kwa mtu binafsi, kwa kuzingatia majibu ya matibabu na madhara;

Kwa kukosekana kwa athari kutoka kwa tiba na / au maendeleo ya ugonjwa (kwa kuzingatia viashiria vya ufanisi na usalama), kuamua juu ya ushauri wa upandikizaji wa mapafu;

Kutatua suala la uwezo wa mgonjwa kufanya kazi, kwa kuzingatia ukali wa kushindwa kupumua.

Viashiria vya ufanisi wa matibabu na usalama wa njia za utambuzi na matibabu zilizoelezewa katika itifaki:

Wataalam wa ERS na ATS wameunda vigezo vifuatavyo vya ufanisi wa tiba ya IPF:

Uboreshaji wa kliniki: uwepo wa angalau vigezo viwili kati ya vifuatavyo katika ziara mbili mfululizo kati ya miezi 3 na 6 ya matibabu:

Kupunguza kiwango cha kupumua kwa pumzi na ukali wa kikohozi;

Uboreshaji wa X-ray: kupungua kwa mabadiliko ya parenchymal kulingana na X-ray au HRCT ya mapafu;

Uboreshaji wa kazi: uwepo wa angalau vigezo viwili: - ≥ 10% ongezeko la TLC au FVC (kiwango cha chini cha 200 ml); - ≥ 15% kuongezeka kwa DLco (kiwango cha chini 3 ml/min/mmHg); - uboreshaji mkubwa (≥ vitengo 4%, ≥ 4 mm Hg) katika SaO2 au PaO2 iliyopimwa wakati wa mtihani wa mazoezi.

Kutokuwepo kwa athari mbaya za matibabu.

Kulazwa hospitalini

Dalili za kulazwa hospitalini:

Kufanya biopsy ya mapafu ili kufafanua utambuzi (iliyopangwa)

Kuanza kwa tiba ya kukandamiza kinga, uteuzi wa dawa, tiba ya mapigo (iliyopangwa)

Kuendelea kwa kasi au kuzidisha na ukuaji wa shida zinazotishia maisha: kuongezeka kwa kushindwa kupumua, kuongezeka kwa shinikizo la damu ya mapafu, kuonekana kwa ishara za mtengano wa moyo wa mapafu, kuonekana kwa ishara za maambukizo (dharura)

Habari

Vyanzo na fasihi

1. Muhtasari wa mikutano ya Tume ya Wataalamu ya Maendeleo ya Afya ya Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan, 2013
   1. 1. Taarifa rasmi ya ATS/ERS/JRS/ALAT: Idiopathic Pulmonary fibrosis: miongozo ya msingi ya ushahidi ya utambuzi na usimamizi./ Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- Vol. 183. 2. American Thoracic Society, Jumuiya ya Ulaya ya Kupumua. Jumuiya ya Kifua ya Marekani/Jumuiya ya Kupumua ya Ulaya ya Kimataifa Ainisho la Makubaliano ya Kimataifa ya Nimonia za Idiopathic Interstitial Pneumonia //Am J Respir Crit Care Med. – 2002. – Vol. 165:277–304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Matukio na kuenea kwa fibrosis ya pulmonary idiopathic // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810-816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA, na wenzake, Kikundi cha Utafiti cha Idiopathic Pulmonary Fibrosis. High-azimio computed tomografia katika idiopathic pulmonary fibrosis: utambuzi na ubashiri // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488-493. 5. Shin KM, Lee KS, Mbunge wa Chung, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Viamuzi vya ubashiri kati ya matokeo ya kliniki, sehemu nyembamba, na histopatholojia ya nimonia ya ndani ya fibrotic idiopathiki: utafiti wa hospitali ya juu // Radiology 2008;249:328-337. 6. Visscher DW, Myers JL. Wigo wa kihistoria wa nimonia za ndani za idiopathiki // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. AC Bora, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Idiopathic pulmonary fibrosis: vipimo vya fiziolojia, faharisi za kiasi cha CT, na alama za kuona za CT kama vitabiri vya vifo // Radiology 2008;246:935-940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopathic pulmonary fibrosis: Athari ya oksijeni na colchicine, prednisone, au hakuna tiba juu ya kuishi // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172-1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Steroids katika fibrosis ya mapafu ya idiopathic: tathmini inayotarajiwa ya athari mbaya, majibu ya tiba, na maisha // Am. J.Med., 2001. - Vol.110. – R. 278–282. 10. Popova E. N. Idiopathic interstitial pneumonia: picha ya kliniki, uchunguzi, matibabu // Daktari anayehudhuria. - 2005.- No 9. 11. Feshchenko Yu. I., Gavrisyuk V. K., Monogarova N. E. Idiopathic interstitial pneumonia: uainishaji, utambuzi tofauti // Kiukreni Pulmonary Journal, 2007. - No. 2. 12. American Thorecis Society, European Respiratory Society, Ulaya Jamii. Idiopathic pulmonary fibrosis: utambuzi na matibabu. Taarifa ya makubaliano ya kimataifa // Am. J. Kupumua. Crit. Care Med. -2000. - Vol. 161. - P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, et al.; Kikundi cha Utafiti cha IFIGENIA. Kiwango cha juu cha acetylcysteine ​​​​katika fibrosis ya mapafu ya idiopathic // N Engl J Med, 2005. - Vol. 353. - P.2229-2242.

Habari

III. MAMBO YA SHIRIKA YA UTEKELEZAJI WA PROTOKALI

Orodha ya watengenezaji wa itifaki walio na maelezo ya kufuzu:

Kozlova I.Yu. - Daktari wa Sayansi ya Tiba, Profesa, Mkuu. Idara ya Pulmonology na Phthisiolojia ya Chuo Kikuu cha Matibabu cha Astana;

Latypova N.A. - Daktari wa Sayansi ya Matibabu, Profesa Mshiriki wa Idara ya Magonjwa ya Ndani ya Chuo Kikuu cha Matibabu cha Astana;

Bakenova R.A. - Daktari wa Sayansi ya Tiba, Profesa wa Chuo Kikuu cha Matibabu cha Astana, Mtaalamu Mkuu wa MC UDP RK;

Garkalov K.A. - Mgombea wa Sayansi ya Tiba, Mkuu wa Idara ya Kuboresha Huduma ya Afya ya Msingi ya Hospitali ya Umma ya Jimbo la Urusi katika RCP "RCRZ"

Wakaguzi:
Ainabekova B.A. - Daktari wa Sayansi ya Tiba, Profesa, Mkuu. Idara ya Tiba ya Ndani kwa Mafunzo na Ukaazi wa JSC "MUA"

Ufichuzi wa kutokuwa na mgongano wa maslahi: Waendelezaji wa itifaki hii wanathibitisha kuwa hakuna mgongano wa maslahi unaohusishwa na matibabu ya upendeleo wa kikundi kimoja au kingine cha dawa, mbinu za uchunguzi au matibabu ya wagonjwa wenye fibrosis ya pulmonary idiopathic.

Dalili ya masharti ya kukagua itifaki: Itifaki inakaguliwa kadri taarifa mpya kuhusu IPF inavyopatikana, lakini angalau mara moja kila baada ya miaka 2.

Faili zilizoambatishwa

Makini!

• Kwa matibabu ya kibinafsi, unaweza kusababisha madhara yasiyoweza kurekebishwa kwa afya yako.
• Taarifa iliyotumwa kwenye tovuti ya MedElement na katika programu za simu za "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" haiwezi na haipaswi kuchukua nafasi ya mashauriano ya ana kwa ana na daktari. Hakikisha kuwasiliana na kituo cha matibabu ikiwa una magonjwa au dalili zinazokuhusu.
• Uchaguzi wa dawa na kipimo chao lazima ujadiliwe na mtaalamu. Ni daktari tu anayeweza kuagiza dawa sahihi na kipimo chake, akizingatia ugonjwa na hali ya mwili wa mgonjwa.
• Tovuti ya MedElement na programu za rununu "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Magonjwa: Saraka ya Mtaalamu" ni rasilimali za habari na marejeleo pekee. Taarifa iliyowekwa kwenye tovuti hii haipaswi kutumiwa kubadilisha maagizo ya daktari bila ruhusa.
• Wahariri wa MedElement hawawajibikii jeraha lolote la kibinafsi au uharibifu wa mali unaotokana na matumizi ya tovuti hii.

M.Yu. Brovko, L.A. Akulkina, V.I. Sholomova, M.V. Lebedeva

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ni lahaja ya nimonia ya ndani ya idiopathic (IIP) inayojulikana kwa mwendo unaoendelea na vifo vingi. Tofauti na IPs nyingi, tiba ya kukandamiza kinga haiathiri kiwango cha maendeleo ya IPF. Katika kipindi cha miaka kumi iliyopita, ufanisi wa dawa mbili za antifibrotic katika matibabu ya IPF-pirfenidone na nintedanib-imeanzishwa. Ili kuanza tiba ya pathogenetic kwa wakati unaofaa, ni muhimu kuanzisha utambuzi wa IPF haraka iwezekanavyo kulingana na algorithm ya uchunguzi ambayo inahusisha uchambuzi wa data ya kliniki, maabara na chombo, hasa matokeo ya tomography ya kompyuta ya azimio la juu. (HRCT). Ikiwa hii ya mwisho haina taarifa za kutosha, cryobiopsy ya mapafu yenye uvamizi mdogo inaweza kutumika, ambayo inaweza kulinganishwa kwa usahihi na uchunguzi wa mapafu ya upasuaji. Utafutaji wa alama za kibaolojia na kijenetiki za molekuli za IPF unaendelea.

Jedwali la yaliyomo

Uainishaji wa Jumuiya ya Kifua ya Marekani/Jumuiya ya Kupumua ya Ulaya (ATS):1–112. /ERS):1–112.), idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ni aina ya nimonia ya ndani ya idiopathiki (IIP) (Jedwali 1). Sehemu ya IPF ni 20-30% katika muundo wa IPs zote, na matukio ni kutoka kwa kesi 7 hadi 17 kwa kila watu 100,000. Wanaume huugua mara nyingi zaidi kuliko wanawake (uwiano wa wanaume na wanawake takriban 1.5: 1). IPF inakua hasa kwa watu wenye umri wa kati na wazee: 65% ya wagonjwa ni miaka 60 au zaidi wakati wa uchunguzi.

JEDWALI 1. ATS/ERS Ainisho ya Idiopathic Interstitial Pneumonia (IIP) (2013)

Aina za kawaida za IIP

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)

Nimonia ya unganishi isiyo maalum ya idiopathic

Bronkiolitis ya kupumua inayohusishwa na ugonjwa wa mapafu ya kati

Nimonia ya uti wa mgongo inayokatisha tamaa

Pneumonia ya kuandaa Cryptogenic

Pneumonia ya papo hapo ya kati

Aina adimu za IIP

Idiopathic lymphocytic pneumonia ya ndani

Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis

Fomu zisizoweza kuainishwa (IIP)

Mnamo 2018, P. Wolters et al. inapendekezwa kutofautisha aina 4 za fibrosis ya pulmona kulingana na ugonjwa wa ugonjwa (Jedwali 2). IPF ina sifa ya kozi inayoendelea na maendeleo ya kushindwa kupumua na ina ubashiri mbaya zaidi kati ya IIP zote: kiwango cha wastani cha kuishi ni kutoka miaka 2 hadi 5. Kiwango cha juu cha vifo vya wagonjwa wenye IPF kinaelezewa na upekee wa pathogenesis ya ugonjwa - predominance ya fibrosis na ukali kidogo wa mabadiliko ya uchochezi. Njia kuu inayoongoza kwa maendeleo ya adilifu ya mapafu inayoendelea ni uharibifu unaoendelea wa epithelium ya alveolar na usumbufu unaofuata wa michakato yake ya kuzaliwa upya, uwekaji mwingi wa vipengee vya matrix ya nje ya seli, na uanzishaji wa fibroblasts na myofibroblasts. Mabadiliko haya huamua kutofaulu kwa tiba ya jadi ya kukandamiza kinga kwa wagonjwa walio na IPF. Hata hivyo, maendeleo makubwa sasa yamepatikana katika matibabu ya IPF yanayohusiana na matumizi ya dawa za antifibrotic - pirfenidone (kipengele cha kubadilisha ukuaji beta - mpinzani wa beta wa TGF) na nintedanib (kizuizi cha tyrosine kinase), ambayo hupunguza kasi ya kupungua kwa kiasi cha mapafu; Kimsingi umri wa kuishi wa kulazimishwa, uwezo wa mapafu (FVC), na kuboresha maisha bila kuendelea. Kwa kukosekana kwa vizuizi, upandikizaji wa mapafu pia huzingatiwa kama chaguo la matibabu kwa wagonjwa walio na IPF ya hali ya juu iliyochangiwa na kutoweza kupumua sana.

JEDWALI 2. Tofauti za pathogenetic za fibrosis ya pulmona

Kikundi cha 1: LF iliyosababishwa na kutofanya kazi kwa seli ya epithelial	ILF
Kikundi cha 2: LF inayosababishwa na kutofanya kazi kwa seli ya uchochezi	Systemic scleroderma, rheumatoid arthritis, Sjogren's syndrome, alveolitis ya asili ya mzio, sarcoidosis, NSIP
Kikundi cha 3: LF inayosababishwa na kutumia dawa au kuathiriwa na mambo ya kazi	Asbestosis, silikosisi, jeraha la mapafu linalosababishwa na dawa
Kundi la 4: DF inayohusiana na kuvuta sigara	Nimonia ya uti wa mgongo, mkamba wa kupumua unaohusishwa na ugonjwa wa mapafu ya unganishi, histiocytosis ya seli ya Langerhans.

Picha ya kliniki

Malalamiko makuu kwa wagonjwa wenye IPF ni upungufu wa kupumua unaoendelea na kikohozi kavu, kinachochochewa na shughuli za kimwili. Maumivu na usumbufu katika kifua, kuongezeka kwa uchovu, udhaifu mkuu, na kupoteza uzito ni chini ya kawaida. Katika baadhi ya matukio, ugonjwa huo hauna dalili katika hatua za awali, na maonyesho ya kwanza ni mabadiliko katika vigezo vya kazi vya pulmona. Jambo la kawaida la auscultatory katika IPF ni crepitus, hasa katika mikoa ya posterobasal ya mapafu. Kwa wagonjwa walio na hatua ya juu ya IPF, kunaweza kuwa na dalili za shinikizo la damu la sekondari la pulmona na maendeleo ya cor pulmonale na kushindwa kwa moyo wa ventrikali ya kulia.

Katika IPF, ongezeko kidogo la ESR linaweza kugunduliwa. Licha ya uwepo wa kushindwa kwa kupumua kwa kasi, ongezeko kubwa la mkusanyiko wa hemoglobin ni nadra sana. kupungua kwa ujazo wote wa mapafu pamoja na kupungua kwa uwezo wa kueneza kwa mapafu (DLCO). Moja ya udhihirisho wa mapema wa IPF inaweza kuwa kupungua kwa pekee kwa DLCO na uhifadhi wa jamaa wa kiasi cha mapafu. Pia, udhihirisho wa mapema wa IPF ni pamoja na kuongezeka kwa gradient ya oksijeni ya alveoloarterial, ambayo mara nyingi inaonyeshwa na kueneza kwa kawaida kwa damu wakati wa kupumzika na kutoweka wakati wa mazoezi.

Algorithm ya utambuzi

Utambuzi wa IPF unategemea kutokuwepo kwa sababu inayojulikana ya adilifu ya mapafu na uwepo wa muundo wa nimonia ya kawaida ya uti wa mgongo (UIP). Hata mbele ya picha ya kihistoria ya AIP kwenye biopsy ya mapafu ya upasuaji (SBL), utambuzi wa mwisho unahitaji kutengwa kwa hali zingine za kiafya zinazohusiana na ukuaji wa AIP, pamoja na magonjwa ya tishu zinazojumuisha, nimonia, ugonjwa wa mapafu unaohusiana na dawa, na. fibrosis ya mapafu ya familia. Kwa kukosekana kwa data ya utambuzi mbadala, kulingana na miongozo ya sasa ya kliniki, utambuzi wa IPF huanzishwa kwa msingi wa matokeo ya tabia ya tomografia ya kompyuta ya azimio la juu (HRCT) na, ikiwa ni lazima, matokeo ya uchunguzi wa mapafu (Jedwali). 3). Ikumbukwe kwamba katika uainishaji uliowasilishwa wa histological, "IPF inayowezekana" na "IPF inayowezekana" inajulikana wakati haiwezekani kuthibitisha bila shaka au kuwatenga uwepo wa IPF. Katika kesi hii, tathmini ya upya wa data ya HRCT na biopsy ya mapafu inaonyeshwa ili kufafanua uchunguzi.

JEDWALI 3. Mchanganyiko wa HRCT na biopsy ya mapafu ili kutambua IPF

Picha ya CT	Takwimu za kihistoria	Utambuzi
OIP	OIP	ILF
	AIP inayowezekana
	OIP inayowezekana
	Fibrosis isiyojulikana
	Haizingatii OIP	Isiyo ya IPF
OIP inayowezekana	OIP Inawezekana OIP	ILF
	OIP inayowezekana	IPF inayowezekana
	Fibrosis isiyojulikana
	Haizingatii OIP	Isiyo ya IPF
Haizingatii OIP	OIP	IPF inayowezekana
	AIP inayowezekana	Isiyo ya IPF
	OIP inayowezekana
	Fibrosis isiyojulikana
	Haizingatii OIP

Uchunguzi wa CT

HRCT ina jukumu muhimu katika utambuzi wa IPF na inaruhusu utambuzi katika takriban 2/3 ya kesi. Tafiti kadhaa zimeonyesha kuwa picha ya CT ya AIP ya kawaida kulingana na HRCT inalingana na uwepo wa picha ya kihistoria ya AIP ya kawaida kulingana na uchunguzi wa mapafu katika 90-100% ya kesi. Uwepo wa ishara za kuaminika za CT ya UIP kwa sasa inachukuliwa kuwa ya kutosha kwa uchunguzi wa IPF bila biopsy ya mapafu. Biopsy ya mapafu ya upasuaji (SLB) inapendekezwa mbele ya picha ya CT ambayo si ya kawaida kwa AIP. Katika hali hiyo, uchunguzi unafanywa kwa kuzingatia mchanganyiko wa data ya HRCT na matokeo ya histological (Jedwali 3). Kwa hivyo, tafsiri sahihi ya data ya HRCT ni sharti la utambuzi.

Kwa sasa, kuna tofauti tatu za CT za UIP: "UIP ya kawaida", ambayo haijumuishi hitaji la CBL, "UIP inayowezekana" na "hailingani na UIP". Ikiwa chaguzi mbili za mwisho zipo, CBL inahitajika.

Mwonekano wa CT wa AIP ya kawaida ni pamoja na mabadiliko ya msingi na ya pembeni ya reticular na sega ya asali na au bila traction bronchiectasis. Vigezo vya "mapafu ya asali" huchukuliwa kuwa cysts nyingi za subpleural na kipenyo cha mm 3-10 na kuta wazi, nene kiasi (1-3 mm), zilizopangwa kwa tabaka. Ishara zote za CT zinazozingatiwa "haziendani" na UIP zinapaswa kuwa mbali (Mchoro 1). Ikiwa vigezo vyote hapo juu vinatimizwa, data ya HRCT inatosha kutambua AIP, na hakuna haja ya biopsy ya mapafu. Kuhusu ishara za AIP ya kawaida, hitimisho la wataalamu tofauti kawaida hukubaliana vizuri. Walakini, inapaswa kuzingatiwa kuwa AIP na IPF sio sawa, kwani mabadiliko ya CT tabia ya AIP yanaweza kuzingatiwa katika magonjwa mengine kadhaa, kimsingi hueneza magonjwa ya kiunganishi.

Mchele. 1. Picha ya CT ya AIP ya kawaida katika mwanamke mwenye umri wa miaka 77.

Kwa AIP inayowezekana, mabadiliko ya msingi na ya pembeni yanazingatiwa bila kuunda maeneo ya mapafu ya asali. Katika kesi hii, hakuna mabadiliko ambayo hayafanani na OIP (Mchoro 2). Picha ya AIP inayowezekana sio maalum kwa IPF kuliko picha ya AIP ya kawaida. Katika kesi hii, utambuzi wa tofauti unapaswa kufanywa, kwanza kabisa, na pneumonia isiyo ya kawaida ya ndani (NSIP), ambayo inaonyeshwa na kukosekana kwa maeneo ya mapafu ya asali, kutawala kwa opacities ya glasi ya ardhini juu ya mabadiliko ya reticular, na uhifadhi wa jamaa. ya kanda za subpleural. Maeneo ya ubadilishaji wa seli ni nadra katika NSIP. Katika utafiti mmoja, walipatikana katika chini ya 5% ya wagonjwa wenye idiopathic NSIP.

Mchele. 2. Picha ya CT ya uwezekano wa UIP katika mtu mwenye umri wa miaka 75.(A) Kwenye sehemu ya axial, mabadiliko ya reticular, bronchiectasis ya traction, na kanda za "mapafu ya asali" hutambuliwa. (B) Uundaji upya wa Coronal unaonyesha kiwango cha apicobasal cha uharibifu wa tishu za mapafu.

Mabadiliko kulingana na data ya HRCT ambayo yanachukuliwa kuwa hayaendani na AIP ni pamoja na yafuatayo: a) ukuu wa mabadiliko katika sehemu za juu na za kati za mapafu; b) mabadiliko makubwa ya peribronchovascular; c) maeneo muhimu ya giza ya aina ya "kioo kilichohifadhiwa", kuenea kwa ambayo huzidi mabadiliko ya reticular; d) mabadiliko ya msingi ya nchi mbili, haswa katika sehemu za juu za mapafu; e) uwepo wa cysts (nyingi, nchi mbili) nje ya maeneo ya fibrosis; f) muundo wa giza wa mosai wa tishu za mapafu / uwepo wa "mitego ya hewa" (mabadiliko ya nchi mbili katika lobes tatu au zaidi); g) uwepo wa kanda za uimarishaji (Mchoro 3).

Mtini.3. Picha ya CT ambayo hailingani na AIP kwa mgonjwa mwenye umri wa miaka 61 aliye na alveolitis ya muda mrefu ya mzio. Kwenye sehemu ya axial, mabadiliko ya reticular yanafunuliwa pamoja na usambazaji wa mosai wa maeneo ya giza ya aina ya "kioo cha chini".

Licha ya uwezekano mkubwa wa IPF katika AIP ya kawaida kulingana na HRCT, kukosekana kwa picha maalum ya CT haipaswi kuwa msingi wa kuwatenga utambuzi wa IPF. Mnamo 2017, D. Lynch et al. ilipendekeza uainishaji mpya wa CT wa AIP, ambapo kundi la AIP isiyojulikana ilitambuliwa kwa mara ya kwanza (Jedwali 4).

TABLE 4. Vikundi vya uchunguzi wa AIP kulingana na data ya CT

OIP ya kawaida	AIP inayowezekana	OIP isiyo na uhakika	Uwezekano mdogo wa kuendana na OIP
Predominance katika mikoa ya basal na subpleural (mara chache hueneza mabadiliko); usambazaji mara nyingi tofauti wa Ukanda wa Mapafu ya Seli; mabadiliko ya reticular na bronchoectasis ya traction ya pembeni na bronchiolectasis; ukosefu wa data kwa utambuzi mbadala	Utawala katika mikoa ya basal na subpleural; mara nyingi usambazaji tofauti mabadiliko ya reticular na bronchiectasis ya traction ya pembeni na bronchiolectasis; kutokuwepo kwa kanda za "mapafu ya seli"; ukosefu wa data kwa utambuzi mbadala	Usambazaji unaobadilika au unaoenea Uwepo wa fibrosis pamoja na mabadiliko madogo ya sauti ambayo hayalingani na AIP.	Predominance katika sehemu za juu na za kati za mapafu; usambazaji wa peribronchovascular na uhifadhi wa jamaa wa kanda za subpleural Yoyote kati ya yafuatayo: predominance ya kanda za uimarishaji; Maeneo makubwa ya ukubwa wa opacification ya kioo ya ardhi (kwa kutokuwepo kwa kuongezeka kwa IPF); kueneza mabadiliko ya focal au cystic; giza la mosaic la tishu za mapafu na uwepo wa "mitego ya hewa"

Kozi ya kliniki ya IPF inaweza kutofautiana. Wagonjwa wengi wana kozi ya polepole, lakini wagonjwa wengine wana utulivu wa mchakato wa patholojia, wakati wengine wana maendeleo ya haraka ya ugonjwa huo. Kuhusu ukali wa mabadiliko ya mapafu kulingana na HRCT, maeneo ya opacity ya glasi ya ardhini mara nyingi hubadilika kuwa mabadiliko ya reticular, ambayo, kwa upande wake, yanaweza kuendelea na kuunda maeneo ya mapafu ya asali, saizi yake ambayo kawaida huongezeka kwa wakati. Ikumbukwe kwamba muundo wa jumla wa mabadiliko ya pulmona pia unaweza kubadilika: kwa mfano, picha ya CT ya AIP inayowezekana inaweza kubadilika kuwa AIP ya kawaida.

Biopsy ya mapafu

Ikiwa hakuna ushahidi usio na uhakika wa kuwepo kwa IPF kwenye HRCT, kisha kuthibitisha uchunguzi, biopsy ya mapafu ya upasuaji inaonyeshwa, ambayo mara nyingi hufanyika kwa kutumia mbinu ya thoracoscopic iliyosaidiwa na video. Ili kuongeza ufanisi, biopsies ya mapafu inapaswa kufanywa kutoka kwa lobes tofauti za mapafu. Ingawa CBL ndiyo njia inayotegemewa zaidi ya kuamua picha ya histolojia ya IIP, inahusishwa na hatari ya matatizo kadhaa, kali zaidi ambayo ni kuzidisha kwa IPF, haswa kwa wagonjwa walio na upumuaji mkali na/au kushindwa kwa moyo. Katika suala hili, uamuzi wa kuifanya unapaswa kufanywa kila mmoja, kwa kuzingatia picha ya kliniki, faida iwezekanavyo kwa kufanya uchunguzi sahihi, pamoja na idhini ya mgonjwa.

Katika kipindi cha muongo mmoja uliopita, mbinu ya kurutubisha mapafu kupitia bronchi (TBLC) imeundwa ili kuthibitisha kihistolojia utambuzi wa IPF na vibadala vingine vya IIP. Faida zake kuu ni uvamizi mdogo, hakuna haja ya intubation na anesthesia ya kuvuta pumzi na, kwa sababu hiyo, matukio ya chini ya matatizo pamoja na uwezekano wa kupata kiasi kikubwa cha biopsy ya mapafu, ya kutosha, katika idadi kubwa ya kesi, kwa uthibitishaji wa kihistoria. ya utambuzi. Kwa hiyo, kwa wagonjwa bila picha ya kawaida ya AIP kulingana na data ya HRCT, TBCL ilifanya iwezekanavyo kuanzisha uchunguzi katika takriban 2/3 ya kesi, ambayo inalinganishwa na ufanisi wa CBL katika hali sawa. Wakati huo huo, TBCBL ina sifa ya hatari ya chini ya matatizo ya upasuaji (maendeleo ya pneumothorax na kutokwa na damu isiyo ya kutishia maisha kwenye tovuti ya biopsy mara nyingi hujulikana) na kifo, kipindi kifupi cha kulazwa hospitalini, ambayo inafanya uwezekano wa kufanya TBCBL kwa wagonjwa wenye kiwango cha juu cha hatari ya anesthetic na uwepo wa contraindications kwa CBL Hivyo, kuanzishwa kwa TBCBL katika mazoezi ya kliniki inaweza kupanua dalili kwa biopsy mapafu na kuongeza usahihi uchunguzi wa algorithm kwa ajili ya kuchunguza wagonjwa na IPF watuhumiwa.

Katika uchunguzi wa kimaadili wa wagonjwa walio na tuhuma za IPF, G. Raghu et al. Kuna mifumo mitano ya kihistoria ya ugonjwa huo (Jedwali 5). Pamoja na matokeo ya radiolojia, hutumiwa kuthibitisha / kuwatenga utambuzi wa IPF (Jedwali 3).

Utambuzi tofauti

Wagonjwa walio na IPF wanaoshukiwa wanapaswa kuwa na utambuzi tofauti wa uangalifu. Wakati picha ya CT inapotambuliwa ambayo inalingana na AIP inayowezekana au inayowezekana, ambayo hufanyika mara nyingi, utambuzi tofauti unapaswa kujumuisha, kwanza kabisa, alveolitis sugu ya asili ya mzio na lahaja ya nyuzi za NSIP. Hata hivyo, kwa wagonjwa wengine, CBL iliyopendekezwa katika kesi hii haifanyiki kwa sababu ya kuwepo kwa contraindications (kushindwa kwa kupumua kali, magonjwa ya kuambatana, vikwazo vya umri) au kusita kwa mgonjwa.

Wakati wa kufanya utambuzi tofauti, ni muhimu pia kuwatenga uharibifu wa mapafu kama sehemu ya ugonjwa wa tishu zinazojumuisha, haswa arthritis ya rheumatoid, scleroderma ya mfumo, dermatomyositis, ugonjwa wa Sjogren, pamoja na uwepo wa picha ya CT ya AIP ya kawaida. Ikiwa mgonjwa ana maonyesho ya kliniki ya mtu binafsi au viwango vya juu vya alama za maabara za autoimmune ambazo hazilingani na ugonjwa maalum wa tishu zinazounganishwa, utambuzi wa nimonia ya ndani yenye vipengele vya autoimmune inaweza kufanywa.

Alama za maumbile za IPF

Hivi sasa, idadi ya mabadiliko na polymorphisms ya jeni zinazohusika katika urekebishaji wa tishu za mapafu na udhibiti wa kinga ya ndani na iliyopatikana, inayohusishwa na maendeleo ya IPF, imetambuliwa. Hizi ni pamoja na, haswa, mabadiliko katika jeni zinazosimba protini surfactant A na D (S): 1-112. P-A na S):1–112. PD), iliyoelezewa katika aina za kifamilia za IPF. Tafiti kadhaa zimebaini uhusiano wa upolimishaji wa kijeni na ubashiri wa ugonjwa: haswa, uwepo wa upolimishaji wa nyukleotidi moja katika jeni la TLR-3 (aina ya kipokezi cha Toll-like 3) unahusishwa na maendeleo ya haraka zaidi ya ugonjwa huo. ugonjwa. Idadi ya upolimishaji katika jeni za mucin 5B (MUC5B) na TOLLIP (Toll-kama kipokezi kinachoingiliana cha protini) pia zimefafanuliwa katika IPF. Ingawa utafiti wa upolimishaji kijeni si sehemu ya algorithm ya uchunguzi wa IPF, utafutaji wa vialamisho vya kijeni ambavyo vinaweza kutumika kama vitabiri vya aina mbalimbali za kozi ya ugonjwa na mwitikio wa tiba unaendelea.

Kuongezeka kwa IPF

Kuongezeka kwa IPF ni hali mbaya ya kutishia maisha inayoonyeshwa na ongezeko la haraka la kushindwa kupumua kwa wagonjwa walio na utambuzi ulioanzishwa hapo awali wa IPF. Kama sheria, inaonyeshwa na kozi kali sana; Viwango vya vifo vilifikia 85% katika tafiti zingine. Tofauti na kozi imara au polepole inayoendelea ya IPF, vigezo vya uchunguzi wa kuongezeka kwake havifafanuliwa wazi. Kulingana na N. Collard et al. Vigezo vya kuzidisha kwa IPF ni pamoja na uwepo wa IPF ya hapo awali au mpya iliyogunduliwa na ongezeko kubwa la upungufu wa pumzi, maendeleo ya kushindwa kupumua kwa siku 30 zilizopita bila sababu iliyoanzishwa, pamoja na kuonekana kwa maeneo mapya ya opacification. tishu za mapafu ya aina ya "kioo cha chini" na / au uimarishaji dhidi ya historia ya mabadiliko ya awali yaliyopo sambamba na AIP - kanda za mabadiliko ya reticular na "mapafu ya asali" (Mchoro 4). Walakini, vigezo hapo juu vina maalum ya chini, na kwa hivyo, ikiwa kuzidisha kwa IPF kunashukiwa, utambuzi tofauti unapaswa kufanywa na mchakato wa kuambukiza, thromboembolism ya ateri ya pulmona na matawi yake, pneumothorax, pamoja na kushindwa kwa ventrikali ya kushoto ya papo hapo. maendeleo ya edema ya mapafu.

Mchele. 4. Multifocal lahaja ya exacerbation ya IPF. Kulingana na data ya HRCT, giza la tishu za mapafu huamuliwa na aina ya "glasi ya ardhini" na uimarishaji katika sehemu za kati na za pembeni za pafu pamoja na mabadiliko ya sehemu ndogo ya aina ya "mapafu ya asali".

Hitimisho

Ujio wa matibabu mapya, hasa dawa za kuzuia nyuzinyuzi, na kutofaulu kwa tiba ya jadi ya kukandamiza kinga kwa IPF kunaonyesha umuhimu wa utambuzi wa mapema na kuanza kwa tiba. Katika miaka kumi iliyopita, maendeleo makubwa yamepatikana katika kuunda kanuni za uchunguzi kwa wagonjwa walio na IPF. Hii imewezeshwa na uboreshaji wa ubora wa mbinu za kupiga picha, uelewa bora wa jukumu la uchunguzi wa mapafu, na ukuzaji wa vigezo vya histolojia kwa IPF. Vigezo vyote hapo juu vinapaswa kuchunguzwa na timu ya wataalam wa taaluma nyingi, ambayo kwa sasa ndio kiwango cha utambuzi wa IPF. Licha ya maendeleo yaliyopatikana, masuala ambayo hayajatatuliwa yanasalia katika uchunguzi wa IPF, hasa kuhusiana na matumizi ya mbinu za uchunguzi vamizi, hasa, biopsy ya mapafu ya upasuaji. Ni muhimu kuendelea na utafutaji wa alama za kibayolojia na kijeni za molekuli za IPF na uundaji wa mbinu za biopsy za uvamizi mdogo kwa utambuzi wa mapema iwezekanavyo, uamuzi wa ubashiri na maendeleo ya mikakati ya matibabu ya IPF.

Vyanzo vilivyotumika

1. Travis WD, Costabel U, Hansel DM, et al. Kifua rasmi cha Marekani cha Thoracic S):1–112. jamii/Ulaya ya Kupumua S):1–112. taarifa ya jamii: Usasishaji wa uainishaji wa kimataifa wa fani mbalimbali wa nimonia za ndani za idiopathiki. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733–48.
2. Fernandez Pérez ER, Daniels CE, S):1–112. Chroeder DR, na al. Matukio, kuenea, na kozi ya kliniki ya idiopathic pulmonary fibrosis utafiti unaozingatia idadi ya watu. Kifua 2010;137:129–37.
3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, et al. Matukio na kuenea kwa idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–6.
4. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. ATS Rasmi):1–112. /ERS):1–112. /JRS):1–112. /ALAT S):1–112. tamko: Idiopathic pulmonary fibrosis: Miongozo ya msingi ya ushahidi ya utambuzi na usimamizi. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.
5. Wolters PJ, Blackwell TS):1–112. , Eickelberg O, et al. Wakati wa mabadiliko: ni idiopathic pulmonary fibrosis bado ni idiopathic na fibrotic tu? Lancet Respir Med 2018; 6:154–60.
6. Mfalme TE, Tooze J, S):1–112. chwarz MI, na a. Kutabiri kunusurika katika fibrosis ya mapafu ya idiopathic: mfumo wa bao na mtindo wa kuishi. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164:1171–81.
7. Fomin V.V., Popova E.N., Lebedeva M.V. Idiopathic pulmonary fibrosis: je, tuko karibu na viwango vinavyokubalika kwa ujumla vya utambuzi na matibabu? Farmateka 2012;5:10–4.
8. Armanios M, Alder JK, Chen JJ-L, et al. S):1–112. Hort telomeres ni sababu ya hatari kwa idiopathic pulmonary fibrosis. Proc Natl Acad S):1–112. Marekani):1–112. A 2008;105:13051–6.
9. Leslie KO. Idiopathic pulmonary fibrosis inaweza kuwa ugonjwa wa kuumia mara kwa mara, tractional kwa pembezoni ya mapafu kuzeeka: Hypothesis kuunganisha kuhusu etiolojia na pathogenesis. Arch Pathol Lab Med 2012;136:591–600.
10. Blackwell TS):1–112. , Tager AM, Borok Z, et al. Maelekezo ya siku zijazo katika utafiti wa idiopathic pulmonary fibrosis ripoti ya warsha ya NHLBI. Am J Respir Crit Care Med 2014;189:214–22.
11. Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network Network, Raghu G, Anstrom KJ, King TE Jr, Lasky JA, Martinez FJ. Prednisone, azathioprine, na N-acetylcysteine ​​​​kwa adilifu ya mapafu. N Engl J Med 2012;366:1968–77.
12. Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. ATS Rasmi):1–112. /ERS):1–112. /JRS):1–112. /ALAT Mwongozo wa Mazoezi ya Kliniki: Matibabu ya Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Sasisho la Mwongozo wa Mazoezi ya Kliniki wa 2011. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192:e3–19.
13. Yusen RD, S):1–112. hearon TH, Qian Y, et al. Upandikizaji wa mapafu katika Umoja wa S):1–112. tate, 1999-2008: S):1–112. kipengele maalum. Am J Transplant 2010;10:1047–68.
14. Avdeev S.N. Idiopathic pulmonary fibrosis: dhana ya kisasa na njia za utambuzi. Vitendo Pulmonology 2014;4:16–23.
15. Kifua cha Marekani S):1–112. jamii. Idiopathic pulmonary fibrosis: utambuzi na matibabu. Taarifa ya makubaliano ya kimataifa. Kifua cha Marekani S):1–112. jamii (ATS):1–112.), na Mfumo wa Kupumua wa Ulaya S):1–112. jamii (ERS):1–112.). Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:646–64.
16. Martinez FJ, Flaherty K. Upimaji wa kazi ya mapafu katika pneumonia ya ndani ya idiopathiki. Proc Am Thorac S):1–112. oc 2006;3:315–21.
17. Cepika A-M, Marinic I, Morovic-Vergles J, et al. Athari za steroids kwenye mzunguko wa seli za T za udhibiti na usemi wa FOXP3 kwa mgonjwa mwenye lupus erythematosus ya utaratibu: ufuatiliaji wa miaka miwili. Lupus 2007;16:374–7.
18. Baldi BG, Pereira CA, Rubin AS):1–112. , na wengine. Muhtasari wa miongozo ya Chama cha Kifua cha Brazili kwa magonjwa ya ndani ya mapafu. J Bras Pneumol 2012;38(3):282-91.
19. Vizel A.A., Vizel I.Yu. Idiopathic pulmonary fibrosis: hali ya tatizo. Journal of Modern Clinical Medicine 2017;10:14–21.
20. Hodnett PA, Naidich DP. Ugonjwa wa Fibrosing interstitial mapafu: Mbinu ya vitendo ya urekebishaji wa hali ya juu inayotegemea tomografia ya utambuzi na usimamizi na uhakiki wa fasihi. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:141–9.
21. Flaherty KR, Thwaite EL, Kazerooni EA, et al. Utambuzi wa radiolojia dhidi ya histolojia katika UIP na NS):1–112. IP: S):1–112. athari za kuishi. Thorax 2003;58:143–8.
22. Paulo P, Torres S):1–112. , Rabahi MF, et al. Nimonia ya kawaida ya ndani: ya kawaida, inayowezekana, na mifumo 'isiyofanana'. J Bras Pneumol 2017;43:393–8.
23. Travis WD, Hunninghake G, King TE, et al. Nimonia ya ndani ya Idiopathic isiyo maalum: Ripoti ya Kifua cha Kifua cha Marekani S):1–112. mradi wa jamii. Am J Respir Crit Care Med 2008;177:1338–47.
24. Lynch DA, S):1–112. Verzellati N, Travis WD, et al. Vigezo vya uchunguzi wa fibrosis ya mapafu ya idiopathic: A Fleischner S): 1-112. Karatasi Nyeupe ya Jamii. Lancet Respir Med 2017;6:138–53.
25. Kolb M, S):1–112. Hargall Y. Upasuaji wa mapafu katika ugonjwa wa mapafu ya kati - utaratibu salama na muhimu? J Thorac Dis 2013;5:375–7.
26. Bango-Alvarez A, Ariza-Prota M, Torres-Rivas H, et al. Transbronchial cryobiopsy katika ugonjwa wa mapafu ya ndani: uzoefu katika kesi 106 - jinsi ya kufanya hivyo. ERJ Open Res 2017;3:00148–2016.
27. Lentz RJ, Christine Argento A, Colby TV, et al. Transbronchial cryobiopsy kwa ugonjwa wa mapafu ya parenkaima: mapitio ya hali ya juu ya teknolojia za utaratibu, ushahidi wa sasa, na changamoto za siku zijazo. J Thorac Dis 2017;9:2186–203.
28. Tomassetti S):1–112. , Wells AU, Costabel U, et al. Kryobiopsy ya mapafu ya bronchoscopic huongeza ujasiri wa uchunguzi katika utambuzi wa fani nyingi wa idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2016;193:745–52.
29. Baddini-Martinez J, Baldi BG, Costa CH, et al. Sasisha juu ya utambuzi na matibabu ya idiopathic pulmonary fibrosis. J Bras Pneumol 2015;41:454–66.
30. Tsvetkova O.A., Voronkova O.O. Mbinu ya kisasa ya matibabu ya wagonjwa wenye fibrosis ya mapafu ya idiopathic. Kliniki Med 2017;95:281–5.
31. Avdeev S.N. Idiopathic pulmonary fibrosis: mbinu za kisasa za matibabu. Vitendo Pulmonology 2015;1 22–31.
32. Fischer A, Antoniou KM, Brown KK, et al. Mfumo rasmi wa Kupumua wa Ulaya S):1–112. jamii/Mfumo wa Kifua wa Marekani S):1–112. taarifa ya utafiti wa jamii: Nimonia ya ndani yenye vipengele vya autoimmune. Eur Respir J 2015;46:976–87.
33. Brownell R, Kaminski N, Woodruff PG, et al. Dawa ya Usahihi: Kipengele kipya cha idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2016;193:1213–8.
34. Thomas AQ, Lane K, Phillips J, et al. Heterozygosity kwa protini ytabibu ya mabadiliko ya jeni C inayohusishwa na nimonitisi ya unganishi ya kawaida na pneumonitis ya ndani ya seli isiyo maalum katika jamii moja. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:1322–8.
35. O'Dwyer DN, Armstrong ME, Trujillo G, et al. Upolimishaji wa kipokezi cha 3 L412F na kuendelea kwa ugonjwa katika fibrosisi ya mapafu ya idiopathiki. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:1442–50.
36. Oldham JM, Ma S):1–112. F, Martinez FJ, na wengine. TOLLIP, MUC5B, na majibu kwa N-acetylcysteine ​​​​kati ya watu wenye fibrosis ya mapafu ya idiopathic. Am J Respir Crit Care Med 2015;192:1475–82.
37. Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Kuongezeka kwa papo hapo kwa idiopathic pulmonary fibrosis ripoti ya kikundi kazi cha kimataifa. Am J Respir Crit Care Med 2016;194:265–75.
38. Hambly N, Cox G, Kolb M. Kuzidisha kwa papo hapo kwa fibrosis ya mapafu ya idiopathic: ngumu kufafanua; ngumu zaidi kusimamia. Eur Respir J 2017;49:1700811.
39. Collard HR, Moore BB, Flaherty KR, et al. Kuzidisha kwa papo hapo kwa fibrosis ya mapafu ya idiopathic. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:636–43. "
40. Akira M, Kozuka T, Yamamoto S):1–112. , S):1–112. Akatani M. Matokeo ya tomografia ya kompyuta katika kuzidisha kwa papo hapo kwa fibrosis ya mapafu ya idiopathic. Am J Respir Crit Care Med 2008;178:372–8.
41. Juarez MM, Chan AL, Norris AG, et al. Kuzidisha kwa papo hapo kwa fibrosis ya mapafu ya idiopathic-Mapitio ya dawa za kisasa na za riwaya. J Thorac Dis 2015;7:499–519