7.1. MUUNDO, VIUNGO NA KAZI ZA CHEREBELLUM
Cerebellum iko chini ya dura mater inayojulikana kama cerebellum ya tentoriamu(tentorium cerebelli), ambayo hugawanya cavity ya fuvu katika nafasi mbili zisizo sawa - supratentorial na subtentorial. KATIKA nafasi ya subtetorial, chini ambayo ni fossa ya nyuma ya fuvu, pamoja na cerebellum, kuna shina la ubongo. Kiasi cha cerebellum ni wastani wa 162 cm3. Uzito wake unatofautiana kati ya 136-169 g.
Cerebellum iko juu ya pons na medula oblongata. Pamoja na velum ya juu na ya chini ya medula, huunda paa la ventrikali ya nne ya ubongo, ambayo chini yake ni kinachojulikana kama rhomboid fossa (tazama Sura ya 9). Juu ya cerebellum ni lobes ya occipital ya cerebrum, ikitenganishwa nayo na cerebellum ya tentoriamu.
Katika cerebellum kuna mbili hemispheres(hemispherum cerebelli). Kati yao kwenye ndege ya sagittal juu ya ventrikali ya IV ya ubongo iko sehemu ya zamani zaidi ya cerebellum - yake. mdudu(vermis cerebelli). Hemispheres ya vermis na cerebela imegawanywa katika lobules na grooves ya kina kirefu.
Cerebellum ina suala la kijivu na nyeupe. Jambo la kijivu huunda kamba ya cerebellar na nuclei cerebelli iliyounganishwa iko katika kina chake (Mchoro 7.1). Kubwa zaidi yao ni meno ya meno(nucleus dentatus) - iko katika hemispheres. Katika sehemu ya kati ya mdudu kuna msingi wa hema(viini
Mchele. 7.1. Viini vya cerebellar.
1 - msingi wa meno; 2 - msingi wa corky; 3 - msingi wa hema; 4 - kiini cha spherical.
Mchele. 7.2.Sehemu ya Sagittal ya cerebellum na shina ya ubongo.
1 - cerebellum; 2 - "mti wa uzima"; 3 - meli ya anterior ya ubongo; 4 - sahani ya quadrigeminal; 5 - mfereji wa maji wa ubongo; 6 - peduncle ya ubongo; 7 - daraja; 8 - ventrikali ya IV, plexus yake ya choroid na hema; 9 - medula oblongata.
fastigii), kati yao na viini meno kuna ya duara Na viini vya corky(nuctei. globosus et emboliformis).
Kutokana na ukweli kwamba cortex inashughulikia uso mzima wa cerebellum na huingia ndani ya kina cha grooves yake, kwenye sehemu ya sagittal ya cerebellum tishu zake zina muundo wa jani, mishipa ambayo huundwa na suala nyeupe (Mchoro 7.2). ), ambayo hufanya juu ya kinachojulikana mti wa uzima wa cerebellum (arbor vitae cerebelli). Katika msingi wa mti wa uzima kuna notch ya umbo la kabari, ambayo ni sehemu ya juu ya cavity ya ventricle IV; kingo za mapumziko haya huunda hema lake. Paa la hema ni vermis ya cerebellar, na kuta zake za mbele na za nyuma zimeundwa na sahani nyembamba za ubongo, zinazojulikana kama sahani za mbele na za nyuma. matanga ya ubongo(vella medullare anterior et posterior).
Baadhi ya habari kuhusu usanifu wa cerebellum, kutoa misingi ya hukumu kuhusu kazi ya vipengele vyake. U gamba la serebela Kuna tabaka mbili za seli: ndani - punjepunje, inayojumuisha seli ndogo za punjepunje, na nje - Masi. Kati yao kuna safu ya seli kubwa za umbo la pear, zilizo na jina la mwanasayansi wa Kicheki I. Purkinje (1787-1869) ambaye aliwaelezea.
Misukumo huingia kwenye gamba la serebela kupitia mossy na nyuzi zinazotambaa zinazopenya ndani yake kutoka kwenye suala nyeupe, zinazojumuisha njia za kando za cerebellum. Nyuzi za mossy hubeba msukumo kutoka kwa uti wa mgongo
viini vya vestibuli na nuclei za pontine hupitishwa kwa seli za safu ya punjepunje ya cortex. Axoni za seli hizi, pamoja na nyuzi za kutambaa zinazopita kwenye safu ya punjepunje katika usafiri na kubeba msukumo kutoka kwa mizeituni ya chini hadi kwenye cerebellum, hufikia safu ya juu ya molekuli ya cerebellum. Hapa, axoni za seli za safu ya punjepunje na nyuzi za kutambaa hugawanyika katika umbo la T, na katika safu ya Masi matawi yao huchukua mwelekeo wa longitudinal kwenye uso wa cerebellum. Msukumo unaofikia safu ya molekuli ya cortex, kupitia mawasiliano ya synaptic, huanguka kwenye matawi ya dendrites ya seli za Purkinje ziko hapa. Kisha hufuata dendrites ya seli za Purkinje kwa miili yao, iko kwenye mpaka wa tabaka za Masi na punjepunje. Kisha, pamoja na axoni za seli sawa zinazovuka safu ya punjepunje, hupenya ndani ya kina cha suala nyeupe. Axoni za seli za Purkinje huishia kwenye viini vya cerebela. Hasa katika kiini cha dentate. Misukumo yenye nguvu inayotoka kwenye cerebellum kando ya akzoni za seli zinazounda viini vyake na kushiriki katika uundaji wa peduncles za serebela huondoka kwenye cerebellum.
Cerebellum ina jozi tatu za miguu: chini, kati na juu. Mguu wa chini unaunganisha na medula oblongata, moja ya kati na pons, na ya juu na ubongo wa kati. Mishipa ya ubongo hufanya njia zinazobeba msukumo kwenda na kutoka kwa cerebellum.
Vermis ya cerebellar inahakikisha utulivu wa kituo cha mvuto wa mwili, usawa wake, utulivu, udhibiti wa sauti ya vikundi vya misuli vinavyofanana, hasa shingo na torso, na kuibuka kwa ushirikiano wa kisaikolojia wa cerebela ambao hutuliza usawa wa mwili.
Ili kudumisha usawa wa mwili kwa mafanikio, cerebellum hupokea habari kila wakati kupitia njia za spinocerebellar kutoka kwa wamiliki wa sehemu mbali mbali za mwili, na vile vile kutoka kwa viini vya vestibula, mizeituni duni, malezi ya reticular na muundo mwingine unaohusika katika kudhibiti msimamo wa sehemu za mwili. katika nafasi. Njia nyingi zinazoenda kwenye cerebellum hupitia peduncle ya chini ya cerebellar, baadhi yao iko kwenye peduncle ya juu ya cerebellar.
Misukumo ya unyeti wa proprioceptive, kwenda kwenye cerebellum, kama msukumo mwingine wa hisia, kufuatia dendrites ya neurons ya kwanza ya hisia, kufikia miili yao iliyoko kwenye ganglia ya mgongo. Baadaye, msukumo unaosafiri hadi kwenye cerebellum kando ya axoni za neurons sawa huelekezwa kwa miili ya neurons ya pili, ambayo iko katika sehemu za ndani za msingi wa pembe za dorsal, na kutengeneza kile kinachojulikana. Nguzo za Clark. Axoni zao huingia kwenye sehemu za kando za kamba za nyuma za uti wa mgongo, ambapo huunda njia za spinocerebellar, katika kesi hii, sehemu ya axons huingia kwenye safu ya upande wa upande huo huo na kuunda huko Njia ya nyuma ya spinocerebellar ya Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Sehemu nyingine ya akzoni za seli za pembe ya uti wa mgongo hupita upande wa pili wa uti wa mgongo na kuingia kwenye kamba ya kando iliyo kinyume, ikitengeneza ndani yake. njia ya mbele ya spinocerebellar ya Gowers (tractus spinocerebellaris mbele). Vipande vya spinocerebellar, vinavyoongezeka kwa kiasi katika ngazi ya kila sehemu ya mgongo, hupanda kwenye medula oblongata.
Katika medula oblongata, njia ya nyuma ya spinocerebellar inapotoka katika mwelekeo wa upande na, kupita kwenye peduncle ya chini ya cerebela, hupenya cerebellum. Njia ya mbele ya spinocerebela hupitia medula oblongata, poni na kufikia ubongo wa kati, kwa kiwango ambacho hufanya kuvuka kwake kwa pili katika velum ya medula ya anterior na hupita kwenye serebela kupitia peduncle ya juu ya serebela.
Kwa hivyo, kati ya njia mbili za uti wa mgongo, moja haivuki kamwe (njia isiyovuka Flexig), na nyingine inavuka kwa upande mwingine mara mbili (njia ya Gowers iliyovuka mara mbili). Matokeo yake, wote wawili hufanya msukumo kutoka kwa kila nusu ya mwili, hasa kwa nusu ya homolateral ya cerebellum.
Mbali na njia za spinocerebellar za Flexig, msukumo kwa cerebellum hupita kupitia peduncle ya chini ya cerebela. njia ya vestibulocerebellar (tractus vestibulocerebellaris), kuanzia hasa kwenye kiini cha juu cha vestibuli cha Bechterew, na kando. njia ya olivocerebellar (tractus olivocerebellaris), inayotoka kwenye mzeituni wa chini. Sehemu ya axoni za seli za nuclei nyembamba na zenye umbo la kabari, kutoshiriki katika malezi ya njia ya bulbothalamic, kwa namna ya nyuzi za nje za arcuate (fiber arcuatae externae) pia huingia kwenye cerebellum kupitia peduncle ya chini ya cerebellar.
Kupitia peduncles zake za kati, cerebellum hupokea msukumo kutoka kwa kamba ya ubongo. Misukumo hii hupitia njia za cortical-pontine-cerebellar, zinazojumuisha neurons mbili. Miili ya neurons ya kwanza iko kwenye kamba ya ubongo, hasa katika kamba ya sehemu za nyuma za lobes za mbele. Akzoni zao hupita kama sehemu ya corona radiata, mguu wa mbele wa kapsuli ya ndani na kuishia kwenye viini vya daraja. Axoni za seli za neurons za pili, miili ambayo iko kwenye viini vya daraja, pita kwa upande wake wa pili na uunda mguu wa kati wa cerebellar baada ya decussation;
kuishia katika ulimwengu wa kinyume wa cerebellum.
Baadhi ya msukumo unaotokana na kamba ya ubongo hufikia hekta ya kinyume ya cerebellum, kuleta taarifa si kuhusu uliofanywa, lakini tu kuhusu harakati ya kazi iliyopangwa kwa ajili ya utekelezaji. Baada ya kupata taarifa kama hizo, cerebellum hutuma mara moja msukumo unaorekebisha harakati za hiari, hasa, kwa kuzima hali na mwenye busara zaidi udhibiti wa sauti ya misuli ya kuheshimiana - agonisti na misuli ya mpinzani. Kama matokeo, aina fulani eimetry, kufanya harakati za hiari kuwa wazi, kali, zisizo na vipengele visivyofaa.
Njia zinazojitokeza kutoka kwenye cerebellum zinajumuisha axoni za seli ambazo miili yao huunda viini vyake. Njia bora zaidi, pamoja na zile zinazotoka kwenye viini vya meno, kuondoka cerebellum kupitia peduncle yake ya juu. Katika kiwango cha colliculus ya chini, njia za cerebellar zinazojitokeza zinavuka (kuvuka kwa miguu ya juu ya cerebellar ya Wernecking). Baada ya msalaba, kila mmoja wao hufikia viini vyekundu vya upande wa pili wa ubongo wa kati. Katika viini vyekundu, misukumo ya serebela hubadilika hadi neuroni inayofuata na kisha kusonga kando ya akzoni za seli ambazo miili yao iko kwenye viini nyekundu. Akzoni hizi zimeundwa ndani nyekundu nyuklia njia ya uti wa mgongo (tracti rubro spinalis), njia za Monakov, ambazo baada ya muda mfupi njia za kutoka kwa kokwa nyekundu hupitia msalaba (uvukaji wa tairi au uvukaji wa Trout), baada ya hapo wanashuka kwenye uti wa mgongo. Katika uti wa mgongo, sehemu nyekundu za uti wa mgongo ziko kwenye kamba za upande; nyuzi zao zinazounda huishia kwenye seli za pembe za mbele za uti wa mgongo.
Njia nzima kutoka kwa cerebellum hadi seli za pembe za mbele za uti wa mgongo inaweza kuitwa. cerebellar-rednuclear-spinal (tractus cerebello-rubrospinalis). Anajivuka mara mbili (kuvuka kwa miguu ya juu ya cerebellar na decussation ya tegmentum) na hatimaye huunganisha kila hekta ya serebela na niuroni za mwendo wa pembeni zilizo katika pembe za mbele za nusu ya uti wa mgongo wa homolateral.
Kutoka kwa viini vya vermis ya cerebellar, njia za ufanisi huenda hasa kupitia peduncle ya chini ya cerebellar hadi malezi ya reticular ya ubongo na nuclei ya vestibular. Kutoka hapa, pamoja na njia za reticulospinal na vestibulospinal kupita kando ya kamba za mbele za uti wa mgongo, pia hufikia seli za pembe za mbele. Sehemu ya msukumo inayotoka kwenye cerebellum, ikipitia kwenye viini vya vestibular, huingia kwenye fasciculus ya longitudinal ya kati, kufikia nuclei ya III, IV na VI ya mishipa ya fuvu, ambayo inahakikisha harakati za mboni za macho, na huathiri kazi zao.
Kwa muhtasari, yafuatayo lazima yasisitizwe:
1. Kila nusu ya cerebellum hupokea msukumo hasa a) kutoka kwa nusu ya homolateral ya mwili, b) kutoka kwa hemisphere ya kinyume ya ubongo, ambayo ina uhusiano wa corticospinal na nusu sawa ya mwili.
2. Kutoka kila nusu ya cerebellum, msukumo unaojitokeza hutumwa kwa seli za pembe za mbele za nusu ya homolateral ya uti wa mgongo na kwa viini vya mishipa ya fuvu ambayo hutoa harakati za mboni za macho.
Hali hii ya uhusiano wa cerebellar inafanya iwezekanavyo kuelewa kwa nini, wakati nusu moja ya cerebellum imeharibiwa, matatizo ya cerebellar hutokea hasa katika nusu sawa, i.e. homolateral nusu ya mwili. Hii inaonyeshwa wazi katika kesi za uharibifu wa hemispheres ya cerebellar.
7.2. UTAFITI WA KAZI ZA CEREBELLA
NA UDHIHIRISHO WA KITABIBU KUSHINDWA KWAKE
Wakati cerebellum imeharibiwa, matatizo ya statics na uratibu wa harakati, hypotonia ya misuli na nystagmus ni tabia.
Uharibifu wa cerebellar Kwanza kabisa mdudu wake husababisha ukiukwaji wa statics - uwezo wa kudumisha nafasi imara ya katikati ya mvuto wa mwili wa binadamu, usawa, utulivu. Utendakazi huu unapotatizwa, ataksia tuli (kutoka ataxia ya Kigiriki - machafuko, kutokuwa na utulivu). Mgonjwa anajulikana kutokuwa na utulivu. Kwa hiyo, katika nafasi ya kusimama, hueneza miguu yake kwa upana na usawa kwa mikono yake. Ataxia tuli hugunduliwa wazi wakati eneo la usaidizi limepunguzwa kwa njia ya bandia, haswa katika pozi la Romberg. Mgonjwa anaulizwa kusimama na miguu yake pamoja na kichwa chake kilichoinuliwa kidogo. Katika uwepo wa matatizo ya cerebellar, mgonjwa hana msimamo katika nafasi hii, mwili wake huzunguka, wakati mwingine "huvutwa" kwa mwelekeo fulani, na ikiwa mgonjwa hajasaidiwa, anaweza kuanguka. Katika matukio ya uharibifu wa vermis ya cerebellar, mgonjwa kawaida huzunguka kutoka upande hadi upande na mara nyingi huanguka nyuma. Kwa ugonjwa wa hemisphere ya cerebellar, kuna tabia ya kuanguka kwa kiasi kikubwa kuelekea lengo la pathological. Ikiwa ugonjwa wa tuli unaonyeshwa kwa kiasi, ni rahisi kuitambua katika kinachojulikana ngumu au kuhamasisha msimamo wa Romberg. Mgonjwa anaulizwa kuweka miguu yake kwenye mstari mmoja ili kidole cha mguu mmoja kiweke kisigino cha mwingine. Tathmini ya utulivu ni sawa na katika nafasi ya kawaida ya Romberg.
Kwa kawaida, mtu anaposimama, misuli ya miguu yake ni ya mkazo (majibu ya ardhini), ikiwa kuna tishio la kuanguka kando, mguu wake upande huu unakwenda kwa mwelekeo huo huo, na mguu mwingine unatoka kwenye sakafu. (kuruka majibu). Ikiwa cerebellum (hasa vermis) imeharibiwa, athari za mgonjwa huharibika.
msaada na kuruka. Jibu la usaidizi wa kuharibika linaonyeshwa na kutokuwa na utulivu wa mgonjwa katika nafasi ya kusimama, hasa katika nafasi ya Romberg. Ukiukaji wa mmenyuko wa kuruka husababisha ukweli kwamba ikiwa daktari, amesimama nyuma ya mgonjwa na kumlinda, anamsukuma mgonjwa kwa mwelekeo mmoja au mwingine, basi mgonjwa huanguka kwa kushinikiza kidogo. (dalili ya kusukuma).
Wakati cerebellum imeharibiwa, gait ya mgonjwa kawaida hubadilishwa kutokana na maendeleo ataksia ya statolocomotor. Mwendo wa cerebellar Kwa njia nyingi, inafanana na mwendo wa mtu mlevi, ndiyo sababu wakati mwingine inaitwa "kutembea kwa ulevi." Kutokana na kutokuwa na utulivu, mgonjwa hutembea kwa kasi, akieneza miguu yake kwa upana, huku "akitupwa" kutoka upande hadi upande. Na wakati hemisphere ya cerebellar imeharibiwa, inapotoka wakati wa kutembea kutoka kwa mwelekeo fulani kuelekea lengo la pathological. Ukosefu wa utulivu unaonekana hasa wakati wa kugeuka. Ikiwa ataxia inageuka kutamkwa, basi wagonjwa hupoteza kabisa uwezo wa kudhibiti mwili wao na hawawezi kusimama tu na kutembea, lakini hata kukaa.
Uharibifu mkubwa wa hemispheres ya cerebellar husababisha shida ya mvuto wake wa kupambana na inertial, haswa kwa kuibuka. ataksia ya kinetic. Inaonyeshwa na ugumu wa harakati na hutamkwa haswa wakati wa harakati zinazohitaji usahihi. Ili kutambua ataxia ya kinetic, vipimo vya uratibu wa harakati hufanywa. Yafuatayo ni maelezo ya baadhi yao.
Mtihani wa diadochokinesis (kutoka kwa Kigiriki diadochos - mlolongo). Mgonjwa anaulizwa kufunga macho yake, kunyoosha mikono yake mbele na haraka, kuinua kwa sauti na kuinua mikono yake. Katika kesi ya uharibifu wa hemisphere ya cerebellar, harakati za mkono kwa upande wa mchakato wa patholojia zinageuka kuwa za kufagia zaidi (matokeo ya dysmetria, au kwa usahihi zaidi, hypermetry), kama matokeo ya ambayo mkono huanza kupungua. . Hii inaonyesha uwepo wa adiadochokinesis.
Mtihani wa kidole. Mgonjwa, akiwa amefunga macho yake, anapaswa kusonga mkono wake mbali, na kisha, polepole, gusa ncha ya pua yake na kidole chake cha index. Katika kesi ya ugonjwa wa cerebellar, mkono upande wa kuzingatia pathological hufanya harakati nyingi (hypermetry), Matokeo yake, mgonjwa hukosa. Mtihani wa pua ya kidole unaonyesha tabia ya muundo wa ugonjwa wa cerebellar. tetemeko la cerebellar (nia), amplitude ambayo huongezeka kama kidole kinakaribia lengo. Mtihani huu pia unatuwezesha kuchunguza kinachojulikana kama bradytelekinesia (dalili ya hatamu): si mbali na lengo, harakati ya kidole hupungua, wakati mwingine hata husimama, na kisha huanza tena.
Mtihani wa kidole-kidole. Mgonjwa aliyefunga macho yake anaulizwa kueneza mikono yake kwa upana na kisha kuleta vidole vyake vya index pamoja, akijaribu kupata kidole kwenye kidole, katika kesi hii, kama kwa mtihani wa kidole hadi pua, kutetemeka kwa makusudi na dalili ya hatamu. zimegunduliwa.
Mtihani wa kisigino-goti (Mchoro 7.3). Mgonjwa, amelala chali na macho yake yamefungwa, anaulizwa kuinua mguu mmoja juu na kisha kupiga goti la mguu mwingine na kisigino chake. Kwa ugonjwa wa ugonjwa wa cerebellar, mgonjwa hawezi au anaona vigumu kupiga goti la mguu mwingine na kisigino chake, hasa wakati wa kufanya mtihani na homolateral ya mguu kwa hemisphere ya cerebellar iliyoathirika. Ikiwa, hata hivyo, kisigino kinafikia goti, basi inapendekezwa kuisonga, ikigusa kidogo uso wa mbele wa shin, hadi kwenye kifundo cha mguu, wakati katika kesi ya ugonjwa wa cerebellar, kisigino daima huteleza kutoka kwa shin kwa moja. mwelekeo au nyingine.
Mchele. 7.3.Mtihani wa kisigino-goti.
Mtihani wa index: Mgonjwa anaulizwa kutumia kidole chake cha shahada mara kadhaa kupiga ncha ya mpira ya nyundo, ambayo iko mkononi mwa mchunguzi. Katika kesi ya ugonjwa wa cerebellar, katika mkono wa mgonjwa upande wa hemisphere ya cerebellar iliyoathiriwa kuna miss kutokana na dysmetria.
Ishara ya Thomas-Jumenty: Ikiwa mgonjwa anachukua kitu, kama glasi, ataeneza vidole vyake kupita kiasi.
Nistagmus ya serebela. Kutikisika kwa mboni za macho wakati wa kuangalia upande (nystagmus mlalo) huzingatiwa kama matokeo ya kutetemeka kwa kukusudia kwa mboni za macho (tazama Sura ya 30).
Ugonjwa wa hotuba: Usemi hupoteza ufasaha, hulipuka, hugawanyika, huchanganuliwa kama cerebellar dysarthria (ona Sura ya 25).
Kubadilisha mwandiko: Kwa sababu ya shida katika uratibu wa harakati za mikono, mwandiko huwa haufanani, herufi zimeharibika, na kubwa kupita kiasi (megalografia).
Uzushi wa pronator: Mgonjwa anaombwa kunyoosha mikono yake mbele katika nafasi ya kuegemea, wakati matamshi ya hiari hutokea hivi karibuni kwenye upande wa hemisphere ya serebela iliyoathiriwa.
Ishara ya Hoff-Schilder: Ikiwa mgonjwa anashikilia mikono yake mbele, basi kwa upande wa hemisphere iliyoathiriwa mkono hivi karibuni hutolewa nje.
Kuiga uzushi. Mgonjwa, akiwa na macho yake imefungwa, lazima ape mkono wake haraka nafasi sawa na ile ambayo mchunguzi alikuwa ametoa hapo awali kwa mkono wake mwingine. Wakati hemisphere ya cerebellar imeharibiwa, homolateral ya mkono kwa hiyo hufanya harakati ambayo ni nyingi katika amplitude.
Jambo la Doinikov. Jambo la kidole. Mgonjwa aliyeketi anaulizwa kuweka mikono iliyoinuliwa na vidole kando kwenye viuno vyake na kufunga macho yake. Katika kesi ya uharibifu wa cerebellum upande wa lengo la pathological, kunyoosha kwa hiari ya vidole na matamshi ya mkono na forearm hivi karibuni hutokea.
Ishara ya Stewart-Holmes. Mchunguzi anauliza mgonjwa aliyeketi kwenye kiti ili kuinamisha mikono yake ya juu na wakati huo huo, akishikilia mikono yake kwa mikono, anampinga. Ikiwa utaachilia mikono ya mgonjwa bila kutarajia, mkono ulio kwenye upande ulioathiriwa, ukiinama kwa inertia, utampiga kwa nguvu kifuani.
Hypotension ya misuli. Uharibifu wa vermis ya serebela kawaida husababisha hypotonia ya misuli iliyoenea. Wakati hemisphere ya cerebellar imeharibiwa, harakati za passive zinaonyesha kupungua kwa sauti ya misuli upande wa mchakato wa pathological. Hypotonia ya misuli husababisha uwezekano wa hyperextension ya forearm na mguu wa chini (dalili ya Olshansky) na harakati za passiv, kwa kuonekana dalili za mkono au mguu unaoning'inia wanapotikiswa bila mpangilio.
Asynergies ya cerebellar ya pathological. Ukiukwaji wa ushirikiano wa kisaikolojia wakati wa vitendo ngumu vya magari hufunuliwa, hasa, wakati wa vipimo vifuatavyo (Mchoro 7.4).
1. Asynergia kulingana na Babinsky katika nafasi ya kusimama. Ikiwa mgonjwa amesimama na miguu yake pamoja anajaribu kuinama nyuma, akitupa kichwa chake nyuma, basi kwa kawaida viungo vya magoti vinapiga. Pamoja na ugonjwa wa cerebellar, kwa sababu ya asynergia, harakati hii ya ndoa haipo, na mgonjwa, akipoteza usawa, huanguka nyuma.
Mchele. 7.4.Cerebellar asynergia.
1 - gait ya mgonjwa na ataxia kali ya cerebellar; 2 - tilt ya kawaida ya nyuma ya mwili; 3 - na uharibifu wa cerebellum, mgonjwa, akipiga nyuma, hawezi kudumisha usawa; 4 - kufanya mtihani wa asynergia ya cerebellar kulingana na Babinsky na mtu mwenye afya; 5 - kufanya mtihani huo kwa wagonjwa wenye uharibifu wa cerebellar.
2. Asynergia kulingana na Babinsky katika nafasi ya supine. Mgonjwa, amelala juu ya uso mgumu na miguu yake kupanuliwa na upana wa mabega, anaulizwa kuvuka mikono yake juu ya kifua chake na kisha kukaa chini. Mbele ya ugonjwa wa ugonjwa wa cerebellar, kwa sababu ya ukosefu wa contraction ya pamoja ya misuli ya gluteal (udhihirisho wa asynergia), mgonjwa hawezi kurekebisha miguu na pelvis kwenye eneo la msaada; kwa sababu hiyo, miguu huinuka na hawezi kukaa chini. Umuhimu wa dalili hii haipaswi kuwa overestimated kwa wagonjwa wazee au watu wenye flabby au feta tumbo ukuta.
Kwa muhtasari wa hapo juu, ni muhimu kusisitiza aina na umuhimu wa kazi zinazofanywa na cerebellum. Kama sehemu ya utaratibu changamano wa kudhibiti maoni, cerebellum hutumika kama kitovu cha kudumisha usawa wa mwili na kudumisha sauti ya misuli. Kama P. Duus (1995) anavyosema, cerebellum hutoa uwezo wa kufanya harakati kamili na sahihi; hata hivyo, mwandishi anaamini ipasavyo kwamba cerebellum hufanya kazi kama kompyuta, kufuatilia na kuratibu pembejeo za hisia na kuiga ishara za gari kama pato.
7.3. UBORESHAJI WA MIFUMO MENGI
NA ISHARA ZA PATHOLOJIA YA CHEREBELLA
Uharibifu wa mfumo wa multisystem ni kundi la magonjwa ya neurodegenerative, kipengele cha kawaida ambacho ni asili ya multifocal ya lesion na ushirikishwaji wa mifumo mbalimbali ya kazi na neurotransmitter ya ubongo katika mchakato wa pathological na, kuhusiana na hili, asili ya polysystemic ya maonyesho ya kliniki. .
7.3.1. Spinocerebellar ataksia
Spinocerebellar ataksia ni pamoja na magonjwa yanayoendelea ya kuzorota kwa urithi, ambapo miundo ya cerebellum, shina ya ubongo na njia za uti wa mgongo, zinazohusiana hasa na mfumo wa extrapyramidal, huathiriwa zaidi.
7.3.1.1. Ataksia ya urithi wa Friedreich
Ugonjwa wa urithi ulioelezwa mwaka wa 1861 na daktari wa neva wa Ujerumani N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Hurithiwa kwa njia ya kujirudiarudia ya kiotomatiki au (mara chache sana) kwa njia kuu ya kiotomatiki yenye upenyezaji usio kamili na usemi wa jeni unaobadilika. Matukio ya mara kwa mara ya ugonjwa pia yanawezekana.
Pathogenesismagonjwa ambayo hayajabainishwa. Hasa, hakuna wazo kuhusu kasoro ya msingi ya biochemical ambayo huunda msingi wake.
Pathomorpholojia.Uchunguzi wa pathoanatomical unaonyesha kukonda kwa uti wa mgongo, unaosababishwa na michakato ya atrophic katika kamba zake za nyuma na za nyuma. Kama sheria, njia zenye umbo la kabari (Burdacha) na upole (Gaull) na njia za spinocerebellar za Gowers na Flexig, na vile vile njia ya piramidi iliyovuka.
nyuzi nyingi za mfumo wa extrapyramidal. Michakato ya uharibifu pia inaonyeshwa kwenye cerebellum, katika suala lake nyeupe na vifaa vya nyuklia.
Maonyesho ya kliniki. Ugonjwa hujidhihirisha kwa watoto au vijana chini ya miaka 25. S.N. Davidenkov (1880-1961) alibainisha kuwa mara nyingi dalili za kliniki za ugonjwa hutokea kwa watoto wa miaka 6-10. Ishara ya kwanza ya ugonjwa huo ni kawaida ataxia. Wagonjwa wanakabiliwa na kutokuwa na uhakika, kutetemeka wakati wa kutembea, na mabadiliko yao ya kutembea (miguu imeenea kwa upana wakati wa kutembea). Kutembea kwa ugonjwa wa Friedreich kunaweza kuitwa tabetic-cerebellar, kwani mabadiliko yake yanasababishwa na mchanganyiko wa ataksia nyeti na ya cerebellar, pamoja na kupungua kwa kawaida kwa sauti ya misuli. Matatizo ya tuli, uratibu katika mikono, tetemeko la nia, na dysarthria pia ni tabia. Nystagmasi inayowezekana, kupungua kwa kusikia, vipengele vya hotuba iliyochanganuliwa, ishara za upungufu wa piramidi (tendon hyperreflexia, reflexes ya mguu wa pathological, wakati mwingine ongezeko kidogo la sauti ya misuli), hamu ya lazima ya kukojoa, kupungua kwa potency ya ngono. Wakati mwingine hyperkinesis ya asili ya athetoid inaonekana.
Ugonjwa wa mapema wa unyeti wa kina husababisha kupungua kwa kasi kwa reflexes ya tendon: kwanza kwenye miguu na kisha kwenye mikono. Baada ya muda, kupoteza misuli katika miguu ya mbali huendelea. Inajulikana na uwepo wa upungufu wa ukuaji wa mifupa. Kwanza kabisa, hii inadhihirishwa na uwepo Miguu ya Friedreich: mguu umefupishwa, "mashimo", na upinde wa juu sana. Phalanges kuu ya vidole vyake ni sawa, wengine wameinama (Mchoro 7.5). Deformation inayowezekana ya mgongo na kifua. Mara nyingi kuna maonyesho ya cardiopathy. Ugonjwa unaendelea polepole, lakini polepole husababisha ulemavu wa wagonjwa ambao hatimaye hulala kitandani.
Matibabu. Matibabu ya pathogenetic haijatengenezwa. Dawa zilizoagizwa zinazoboresha kimetaboliki katika miundo ya mfumo wa neva, mawakala wa kuimarisha kwa ujumla. Kwa uharibifu mkubwa wa mguu, viatu vya mifupa vinaonyeshwa.
Mchele. 7.5.Mguu wa Friedreich.
7.3.1.2. Hereditary cerebellar ataxia (ugonjwa wa Pierre Marie)
Huu ni ugonjwa sugu wa urithi unaoendelea, unaojidhihirisha katika umri wa miaka 30-45, na kuongezeka polepole kwa shida ya serebela pamoja na ishara za upungufu wa piramidi, inayoonyeshwa na ataksia ya serebela tuli na yenye nguvu, tetemeko la nia, hotuba iliyochanganuliwa, hyperreflexia ya tendon. Clonus inayowezekana, reflexes ya piramidi ya pathological, strabismus, kupungua kwa maono, kupungua kwa mashamba ya kuona kutokana na atrophy ya msingi ya mishipa ya optic na kuzorota kwa rangi ya retina. Kozi ya ugonjwa inaendelea polepole. Kuna kupungua kwa ukubwa wa cerebellum, uharibifu wa seli
Purkinje, mizeituni duni, njia za spinocerebellar. Imerithiwa kwa njia kuu ya autosomal. Ugonjwa huo ulielezwa mwaka wa 1893 na daktari wa neva wa Kifaransa R. Marie (1853-1940).
Hivi sasa, hakuna makubaliano katika uelewa wa neno "ugonjwa wa Pierre Marie", na swali la uwezekano wa kuitenga katika fomu ya kujitegemea ya nosological ni mjadala.
Hakuna matibabu ambayo yametengenezwa. Kwa kawaida, kazi ya kimetaboliki na kurejesha, pamoja na mawakala wa dalili hutumiwa.
7.3.2. Olivopontocerebellar dystrophy (ugonjwa wa Dejerine-Thomas)
Hili ni kundi la magonjwa sugu ya urithi ambayo mabadiliko ya dystrophic yanakua hasa kwenye cerebellum, mizeituni duni, kwenye viini vya pons na katika miundo inayohusiana ya ubongo.
Ugonjwa unapokua katika umri mdogo, karibu nusu ya kesi hurithiwa kwa njia kubwa au ya kupita kiasi, iliyobaki ni ya hapa na pale. Katika matukio ya mara kwa mara ya ugonjwa huo, udhihirisho wa ugonjwa wa akinetic-rigid na kushindwa kwa kujitegemea kwa maendeleo ni kawaida zaidi. Umri wa wastani wa mgonjwa wakati aina ya urithi wa ugonjwa inajidhihirisha katika phenotype ni miaka 28, na wakati ugonjwa huo ni wa kawaida - miaka 49, wastani wa maisha ni miaka 14.9 na 6.3, kwa mtiririko huo. Katika hali ya kawaida, pamoja na atrophy ya mizeituni, pons na cerebellum, uharibifu wa kamba za nyuma za uti wa mgongo, substantia nigra na striatum, na locus coeruleus kwenye fossa ya rhomboid ya ventrikali ya nne ya ubongo ni zaidi. mara nyingi hugunduliwa.
Dalili za kuongezeka kwa ugonjwa wa cerebellar ni tabia. Matatizo ya uwezekano wa unyeti, vipengele vya syndromes ya bulbar na akinetic-rigid, hyperkinesis, hasa myorhythmias katika uvula na palate laini, ophthalmoparesis, kupungua kwa uwezo wa kuona, matatizo ya kiakili. Ugonjwa huo ulielezwa mwaka wa 1900 na wataalamu wa neva wa Kifaransa J. Dejerine na A. Thomas.
Ugonjwa mara nyingi huanza na usumbufu wakati wa kutembea - kutokuwa na utulivu, uratibu, maporomoko yasiyotarajiwa yanawezekana. Matatizo haya yanaweza kuwa udhihirisho pekee wa ugonjwa huo kwa miaka 1-2. Baadaye, shida za uratibu mikononi huibuka na kuongezeka: kudanganywa kwa vitu vidogo ni ngumu, mwandiko umeharibika, na tetemeko la nia hufanyika. Hotuba inakuwa ya vipindi, giza, na rangi ya pua na sauti ya kupumua ambayo hailingani na muundo wa hotuba (mgonjwa anaongea kana kwamba ananyongwa). Katika hatua hii ya ugonjwa huo, udhihirisho wa kushindwa kwa uhuru unaoendelea huongezwa, na ishara za ugonjwa wa akinetic-rigid huonekana. Wakati mwingine dalili kuu kwa mgonjwa ni dysphagia na mashambulizi ya kukosa hewa usiku. Wanakua kuhusiana na paresis iliyochanganywa ya misuli ya bulbar na inaweza kuwa hatari kwa maisha.
Mnamo 1970, daktari wa neva wa Ujerumani B.W. Konigsmark na L.P. Weiner alibainisha 5 aina kuu olivopontocerebellar dystrophy, tofauti ama katika udhihirisho wa kiafya na kimofolojia au aina ya urithi.
I aina (aina ya Menzel). Katika umri wa miaka 14-70 (kawaida miaka 30-40) inajidhihirisha na ataxia, dysarthria, dysphonia, hypotonia ya misuli, katika hatua ya marehemu - kutetemeka kwa kichwa, torso, mikono, misuli, ishara za ugonjwa wa akinetic-rigid. . Ishara za piramidi za patholojia, paresis ya kutazama, ophthalmoplegia ya nje na ya ndani, matatizo ya unyeti, na shida ya akili inawezekana. Imerithiwa kwa njia kuu ya autosomal. Ilitambuliwa kama fomu huru mnamo 1891 na P. Menzel.
II aina (aina ya Fickler-Winkler) . Katika umri wa miaka 20-80, inajidhihirisha kama ataxia, kupungua kwa sauti ya misuli na reflexes ya tendon. Imerithiwa kwa njia ya autosomal recessive. Kesi za hapa na pale zinawezekana.
III aina yenye kuzorota kwa retina. Inajidhihirisha katika utoto au umri mdogo (hadi miaka 35) na ataxia, kutetemeka kwa kichwa na miguu na mikono, dysarthria, ishara za upungufu wa piramidi, kupungua kwa kasi kwa maono na kusababisha upofu; nistagmasi, ophthalmoplegia, na wakati mwingine matatizo ya unyeti yaliyotenganishwa yanawezekana. Imerithiwa kwa njia kuu ya autosomal.
IV aina (aina ya Jester-Heimaker). Katika umri wa miaka 17-30, huanza na ataxia ya cerebellar au ishara za paraparesis ya chini ya spastic; katika hali zote mbili, tayari katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, mchanganyiko wa maonyesho haya huundwa, ambayo baadaye huunganishwa na vipengele vya bulbar. syndrome, paresis ya misuli ya uso, na matatizo ya kina ya unyeti. Kurithiwa kwa namna inayotawala.
V aina. Inajidhihirisha katika umri wa miaka 7-45 na ataxia, dysarthria, dalili za ugonjwa wa akinetic-rigid na matatizo mengine ya extrapyramidal, ophthalmoplegia inayoendelea na shida ya akili inawezekana. Kurithiwa kwa namna inayotawala.
7.3.3. Upungufu wa Olivorubrocerebellar (Ugonjwa wa Lejonne-Lhermitte, ugonjwa wa Lhermitte)
Ugonjwa huo unaonyeshwa na kudhoofika kwa kasi kwa cerebellum, haswa gamba lake, viini vya meno na miguu ya juu ya serebela, mizeituni duni, na viini nyekundu. Inajidhihirisha kimsingi kama ataksia tuli na yenye nguvu; katika siku zijazo, ishara zingine za ugonjwa wa cerebellar na uharibifu wa shina la ubongo zinawezekana. Ugonjwa huo ulielezewa na wataalamu wa neva wa Ufaransa J. Lhermitte J.J., 1877-1959 na J. Lejonne J., aliyezaliwa mwaka wa 1894.
7.3.4. Atrophy ya mfumo mwingi
Katika miongo ya hivi majuzi, ugonjwa wa mara kwa mara na unaoendelea wa mfumo wa neva unaoitwa atrophy ya mfumo mwingi umetambuliwa kama aina huru. Inaonyeshwa na uharibifu wa pamoja wa ganglia ya basal, cerebellum, shina la ubongo, na uti wa mgongo. Dhihirisho kuu za kliniki: parkinsonism, ataksia ya cerebellar, ishara za kutofaulu kwa piramidi na uhuru (Levin O.S., 2002). Kulingana na ukubwa wa sifa fulani za picha ya kliniki, aina tatu za atrophy ya mfumo wa multisystem zinajulikana.
1) aina ya olivopontocerebellar, inayoonyeshwa na ishara nyingi za shambulio la cerebellar;
2) aina ya strionigral, ambayo ishara za parkinsonism zinatawala;
3) Ugonjwa wa Shy-Drager, unaoonyeshwa na utangulizi katika picha ya kliniki ya ishara za kutofaulu kwa uhuru na dalili za hypotension ya arterial ya orthostatic.
Kudhoofika kwa mifumo mingi kunatokana na kuzorota kwa sehemu fulani za ubongo zenye rangi ya kijivu na uharibifu wa niuroni na elementi za glial. Sababu za udhihirisho wa kuzorota katika tishu za ubongo bado haijulikani leo. Maonyesho ya atrophy ya mifumo mingi ya aina ya olivopontocerebellar inahusishwa na uharibifu wa seli za Purkinje kwenye cortex ya cerebellar, pamoja na neurons ya mizeituni ya chini, nuclei ya pontine, uharibifu na uharibifu wa njia za pontocerebela.
Shida za serebela kawaida huwakilishwa na ataksia tuli na yenye nguvu na harakati za locomotor zilizoharibika. Inaonyeshwa na kutokuwa na utulivu katika nafasi ya Romberg, ataxia wakati wa kutembea, dysmetria, adiadochokinesis, tetemeko la nia, kunaweza kuwa na nistagmasi (wima ya usawa, kupiga chini), vipindi na polepole ya kufuatilia harakati za kutazama, kuharibika kwa muunganisho wa macho, hotuba iliyochanganuliwa.
Kudhoofika kwa mifumo mingi kwa kawaida huanza katika utu uzima na huendelea haraka. Utambuzi unategemea data ya kliniki na ina sifa ya mchanganyiko wa ishara za parkinsonism, upungufu wa cerebellar na matatizo ya uhuru. Matibabu ya ugonjwa huo haijatengenezwa. Muda wa ugonjwa huo ni ndani ya miaka 10 na huisha kwa kifo.
7.4. MAGONJWA MENGINE YANAYOAMBATANA NA ISHARA ZA UHARIBIFU WA CEREBELLA
Ikiwa mgonjwa anaonyesha dalili za uharibifu wa cerebellum, basi katika hali nyingi, kwanza kabisa tunahitaji kufikiria juu ya uwezekano uvimbe wa cerebellar(astrocytoma, angioblastoma, medulloblastoma, uvimbe wa metastatic) au sclerosis nyingi. Katika uvimbe wa cerebellar Dalili za shinikizo la damu ndani ya fuvu huonekana mapema. Katika sclerosis nyingi, kwa kawaida inawezekana kutambua, pamoja na ugonjwa wa cerebellar, maonyesho ya kliniki ya uharibifu wa miundo mingine ya mfumo mkuu wa neva, hasa mifumo ya kuona na piramidi. Katika neurology ya classical, sifa za tabia sclerosis nyingi Triad ya Charcot: nystagmus, tetemeko la nia na hotuba iliyochanganuliwa, pamoja na Ugonjwa wa Nonne: shida ya uratibu wa gari, dysmetria, hotuba iliyochanganuliwa na upungufu wa serebela.
Ugonjwa wa cerebellar ndio kuu katika ugonjwa wa baada ya kiwewe wa Mann, ambayo ina sifa ya ataxia, discoordination, asynergia, nystagmus. Jeraha au vidonda vya kuambukiza vinaweza kusababisha cerebellar Ugonjwa wa Goldstein-Reichmann: matatizo ya statics na uratibu wa harakati, asynergia, kutetemeka kwa makusudi, kupungua kwa sauti ya misuli, hypermetry, megalography, mtazamo usiofaa wa wingi (uzito) wa kitu kwenye mikono.
Ukiukaji wa kazi ya cerebellar pia inaweza kuwa ya kuzaliwa, ikijidhihirisha, haswa, Ugonjwa wa Zeeman: ataksia, kuchelewa kwa ukuzaji wa hotuba, na baadaye dysarthria ya serebela.
Congenital cerebellar ataxia inavyoonyeshwa na kuchelewa kwa maendeleo ya kazi za magari ya mtoto (katika umri wa miezi 6 hawezi kukaa, huanza kutembea kwa kuchelewa, na gait ni ataxic), pamoja na kuchelewa kwa hotuba, kudumu kwa muda mrefu kwa dysarthria, wakati mwingine. ulemavu wa akili, na udhihirisho wa microcrania sio kawaida. Kwenye CT, hemispheres ya cerebellar imepunguzwa. Kufikia umri wa miaka 10, fidia ya kazi za ubongo kawaida hufanyika, ambayo, hata hivyo, inaweza kuvuruga chini ya ushawishi wa athari mbaya za nje. Aina zinazoendelea za ugonjwa pia zinawezekana.
Udhihirisho wa hypoplasia ya cerebellar ya kuzaliwa ni Ugonjwa wa Fanconi-Turner. Inaonyeshwa na usumbufu katika statics na uratibu wa harakati, nystagmus, ambayo kawaida hufuatana na ulemavu wa akili.
Congenital pia inajumuisha aina ya kurithi ya autosomal, ambayo ni nadra Ugonjwa wa Betten: Inaonyeshwa na ataksia ya kuzaliwa ya serebela, iliyoonyeshwa katika mwaka wa kwanza wa maisha na usumbufu wa tuli na uratibu wa harakati, nistagmasi, shida ya uratibu wa macho, na hypotonia ya misuli ya wastani. Dalili za Dysplastic zinawezekana. Mtoto huanza kushikilia kichwa chake marehemu, wakati mwingine tu katika umri wa miaka 2-3, na hata baadaye - kusimama, kutembea, na kuzungumza. Hotuba yake inabadilishwa kulingana na aina ya dysarthria ya cerebellar. Matatizo ya Autonomic-visceral na maonyesho ya immunosuppression yanawezekana. Baada ya miaka michache, picha ya kliniki kawaida huimarisha, na mgonjwa, kwa kiasi fulani, anakabiliana na kasoro zilizopo.
Ataksia ya spastic kulingana na pendekezo la A. Bell na E. Carmichel (1939), ataksia ya cerebellar, iliyorithiwa kwa njia ya autosomal, inaitwa, ambayo ina sifa ya kuanza kwa ugonjwa huo katika umri wa miaka 3-4 na inaonyeshwa na mchanganyiko wa ataksia ya serebela na dysarthria, hyperreflexia ya tendon na kuongezeka kwa sauti ya misuli katika aina ya spastic, wakati atrophy ya mishipa ya macho, kuzorota kwa retina, nistagmasi, na matatizo ya oculomotor yanawezekana (lakini sio ishara za lazima za ugonjwa huo).
Imerithiwa kwa njia kuu ya autosomal Ugonjwa wa Feldman(ilivyoelezwa na daktari wa Ujerumani H. Feldmann, aliyezaliwa mwaka wa 1919): ataksia ya cerebellar, tetemeko la nia na kijivu cha mapema cha nywele. Inaonekana katika muongo wa pili wa maisha na kisha polepole inaendelea, na kusababisha ulemavu baada ya miaka 20-30.
Atrophy ya marehemu ya cerebellar, au ugonjwa wa Tom, ilivyoelezwa mwaka wa 1906 na daktari wa neva wa Kifaransa A. Thomas (1867-1963), kwa kawaida hujitokeza kwa watu zaidi ya umri wa miaka 50 na atrophy ya maendeleo ya cortex ya cerebellar. Aina hii ya phenotype inaonyesha dalili za ugonjwa wa serebela, kimsingi serebela tuli na ataksia ya locomotor, usemi uliochanganuliwa, na mabadiliko ya mwandiko. Katika hatua ya juu, maonyesho ya upungufu wa piramidi yanawezekana.
Mchanganyiko wa matatizo ya cerebellar na myoclonus ni sifa ya Dysynergia ya cerebellar ya myoclonic ya Hunt, au myoclonus-ataxia, na dalili hii tata, picha ya kliniki inajumuisha tetemeko la nia, myoclonus ambayo hutokea mikononi na baadaye inakuwa ya jumla, ataksia na dyssynergia, nistagmasi, hotuba iliyochanganuliwa, na kupungua kwa sauti ya misuli. Ni matokeo ya kuzorota kwa nuclei ya cerebellar, nuclei nyekundu na uhusiano wao, pamoja na miundo ya cortical-subcortical.
Katika hatua ya juu ya ugonjwa huo, kifafa ya kifafa na shida ya akili inawezekana. Utabiri ni mbaya. Inarejelea aina adimu za ataksia za urithi zinazoendelea. Imerithiwa kwa njia ya autosomal recessive. Kawaida inaonekana katika umri mdogo. Uhuru wa nosological wa tata ya dalili unabishaniwa. Ugonjwa huo ulielezwa mwaka wa 1921 na daktari wa neva wa Marekani R. Hunt (1872-1937).
Miongoni mwa michakato ya kuzorota, inachukua nafasi fulani Upungufu wa serebela ya Holmes au atrophy ya ovari ya serebela ya familia, au atrophy inayoendelea ya mfumo wa cerebellar, hasa nuclei ya dentate, pamoja na nuclei nyekundu, na maonyesho ya uharibifu katika peduncle ya juu ya cerebellar. Inajulikana na ataksia tuli na yenye nguvu, asynergia, nistagmasi, dysarthria, kupungua kwa sauti ya misuli, dystonia ya misuli, tetemeko la kichwa, myoclonus. Kifafa cha kifafa huonekana karibu wakati huo huo. Akili kawaida huhifadhiwa. EEG inaonyesha dysrhythmia ya paroxysmal. Ugonjwa huo unatambuliwa kama urithi, lakini aina ya urithi wake haijabainishwa. Ugonjwa huo ulielezwa mwaka wa 1907 na mtaalamu wa neuropathologist wa Kiingereza G. Holmes
(1876-1965).
Uharibifu wa serebela ya ulevi - matokeo ya ulevi wa muda mrefu wa pombe. Uharibifu hutokea hasa kwa vermis ya cerebellar, na ataksia ya cerebellar na uratibu usioharibika wa harakati za mguu huonyeshwa hasa, wakati harakati za mkono, oculomotor na kazi za hotuba zinaharibika kwa kiasi kidogo. Kawaida ugonjwa huu unaambatana na kupungua kwa kumbukumbu pamoja na polyneuropathy.
inavyoonyeshwa na ataksia ya cerebellar, ambayo wakati mwingine inaweza kuwa dalili pekee ya kliniki inayosababishwa na tumor mbaya, bila ishara za ndani zinazoonyesha mahali pa asili yake. Uharibifu wa serebela ya paraneoplastiki inaweza, hasa, kuwa udhihirisho wa pili wa saratani ya matiti au ovari.
Ugonjwa wa Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara inavyoonyeshwa na matatizo ya serebela yanayotokana na kudhoofika kwa kasi kwa serebela. Ugonjwa huo kwa wagonjwa walio na saratani ya bronchi, ikifuatana na ulevi wa jumla, ulielezewa na daktari wa kisasa wa Uhispania L. Barraquer-Bordas (aliyezaliwa 1923).
Inapatikana mara chache X-chromosomal ataksia ya kupindukia- ugonjwa wa urithi unaojidhihirisha karibu tu kwa wanaume wenye upungufu wa polepole wa cerebellar. Inasambazwa kwa njia ya kupindukia, inayohusishwa na ngono.
Inastahili kuzingatia na ataksia ya familia ya paroxysmal, au ataksia ya mara kwa mara. Mara nyingi huanza katika utoto, lakini inaweza kuonekana baadaye - hadi miaka 60. Picha ya kliniki inaambatana na udhihirisho wa paroxysmal wa nistagmasi, dysarthria na ataxia, kupungua kwa sauti ya misuli, kizunguzungu, kichefuchefu, kutapika, maumivu ya kichwa, hudumu kutoka dakika kadhaa hadi wiki 4.
Mashambulizi ya ataksia ya familia ya paroxysmal yanaweza kuchochewa na mkazo wa kihemko, uchovu wa mwili, homa, unywaji wa pombe, wakati kati ya shambulio dalili za neurolojia hazigunduliwi katika hali nyingi, lakini wakati mwingine nistagmasi na dalili kali za serebela zinawezekana.
Substrate ya morphological ya ugonjwa huo inachukuliwa kuwa mchakato wa atrophic hasa katika sehemu ya mbele ya vermis ya cerebellar. Ugonjwa huo ulielezewa kwa mara ya kwanza mwaka wa 1946 na M. Parker. Imerithiwa kwa njia kuu ya autosomal. Mnamo 1987, na ataxia ya familia ya paroxysmal, kupungua kwa shughuli ya pyruvate dehydrogenase ya leukocytes ya damu hadi 50-60% ya kiwango cha kawaida iligunduliwa. Mnamo 1977, R. Lafrance et al. iliangazia athari ya juu ya kuzuia ya diacarb; baadaye, flunarizine ilipendekezwa kwa matibabu ya ataksia ya familia ya paroxysmal.
ataksia ya cerebellar ya papo hapo, au Ugonjwa wa Leiden-Westphal, ni dalili iliyofafanuliwa vizuri ambayo ni matatizo ya parainfectious. Inatokea mara nyingi zaidi kwa watoto wiki 1-2 baada ya maambukizi ya jumla (mafua, typhus, salmonellosis, nk). Inajulikana na ataksia kali na ya nguvu, tetemeko la nia, hypermetry, asynergia, nistagmasi, hotuba iliyochanganuliwa, kupungua kwa sauti ya misuli. Pleocytosis ya lymphocytic na ongezeko la wastani la protini hugunduliwa katika maji ya cerebrospinal. Mwanzoni mwa ugonjwa huo, kizunguzungu, usumbufu wa fahamu, na kushawishi kunawezekana. Hakuna patholojia inayogunduliwa kwenye CT na MRI. Kozi ni nzuri. Katika hali nyingi, baada ya wiki chache au miezi kuna ahueni kamili, wakati mwingine kuna matatizo ya mabaki kwa namna ya upungufu mdogo wa cerebellar.
Ugonjwa wa Marie-Foy-Alajouanine - atrophy ya ulinganifu ya marehemu ya cerebellum na uharibifu mkubwa kwa nyuroni za piriform (seli za Purkinje) na safu ya punjepunje ya cortex, pamoja na sehemu ya mdomo ya vermis ya serebela na kuzorota kwa mizeituni. Inajitokeza kwa watu wenye umri wa miaka 40-75 wenye matatizo ya usawa, ataxia, usumbufu wa gait, matatizo ya uratibu na kupungua kwa tone ya misuli, hasa katika miguu; Kutetemeka kwa kukusudia mikononi kunaonyeshwa bila maana. Usumbufu wa hotuba inawezekana, lakini sio ishara za lazima za ugonjwa huo. Ugonjwa huo ulielezwa mwaka wa 1922 na wataalamu wa neva wa Kifaransa P. Marie, Ch. Foix na Th. Alajouanini. Ugonjwa huo ni wa mara kwa mara. Etiolojia ya ugonjwa haijulikani wazi. Kuna maoni juu ya jukumu la kuchochea la ulevi, haswa matumizi mabaya ya pombe, na vile vile hypoxia, na mzigo wa urithi. Picha ya kliniki inathibitishwa na data ya CT ya kichwa, ambayo inaonyesha kupungua kwa kiasi cha cerebellum dhidi ya historia ya michakato ya atrophic katika ubongo. Kwa kuongezea, kiwango cha juu cha aminotransferasi katika plasma ya damu kinatambuliwa kama tabia (Ponomareva E.N. et al., 1997).
Inapakia...