Наиболее часто встречаются железодефицитные анемии, особенно у детей раннего возраста, девочек в период полового созревания и женщин в период беременности и лактации. Данный вид составляет 2/3 случаев от числа всех анемий.
Причиной железодефицитных анемий является превышение потерь железа над его поступлением в организм. Суточная потребность в железе для мужчин составляет 10 мг, для женщин – 18 мг, в период беременности и лактации – 33-38 мг. В норме всасывается только около 10 % (1,5-2 мг в сутки) железа, поступающего с пищей, при его дефиците всасывание железа может возрастать до 40 %. Столько же железа теряется с мочой, калом, слущивающимся эпителием и его производными (ногти, волосы), менструальной кровью, грудным молоком. Общая потеря составляет 1,5-2 мг/сут. В 1 мл крови содержится 0,5 мг железа, запасы железа в организме составляют 3-4 г.
Поступление железа в клетки (для справки): Всасывание железа лучше происходит из мяса, в меньшей степени – из других продуктов. Неорганическое железо овощей и зерновых в основном трехвалентное, до 60% железа находится в трудноусвояемой форме, связанной с фитиновой кислотой. В желудке Fe +3 под действием солянойкислоты желудка превращается в Fe +2 , в таком виде железо всасывается быстрее. Ускоряют его всасывание аскорбиновая кислота, ионы меди. Препятствуют всасыванию железа фосфаты, оксалаты, препараты кальция и содержащие кальций продукты (творог, молоко), а также вегетарианская диета. В сосудистом русле железо соединяется с трансферрином – гликопротеидом, синтезируемым в печени. Основным источником сывороточного пула железа являются макрофаги печени и селезенки, где происходит распад старых эритроцитов.
При абсорбции его в тонком кишечнике в плазму поступает небольшое количество железа. Большинство клеток, в том числе эритробласты и гепатоциты, содержат на мембране рецепторы к трасферрину. В клетке железо включается в состав ферментов, содержащих и несодержащих гем . Основными формами депонированного железа являются ферритин и гемосидерин, которые содержатся практически во всех тканях организма.
Дефицит железа в организме возникает:
E при его недостаточном поступлении с пищей (наиболее богаты железом печень, яйца, овсяная, пшеничная, гречневая крупа, мясо, яблоки, черная смородина),
E при нарушении всасывания (гастриты, энтериты, резекция части желудка и двенадцатиперстной кишки),
E транспорта железа кровью (дефицит трансферрина),
E при повышении потребности в нем (многоплодие, растущий организм, беременность, лактация).
К отрицательному балансу железа в организме также могут привести избыточные ежесуточные в течение месяца потери крови в количестве 25-50 мл из ЖКТ (язвенная болезнь, гастриты, гельминтоз: поражение власоглавом и анкилостомой), гиповитаминоз К (геморрагическая болезнь новорожденных и др.).
Дефицит железа развивается, когда его потеря превышает 2 мг/сут. У женщин частыми причинами дефицита железа могут быть метроррагии, у мужчин – кровотечения из мочеполового тракта. При метроррагиях женщины могут терять до 40 мг железа за цикл.
Повышенный расход железа отмечается в ходе беременности, родов (потеря 150-200 мг железа) и лактации (900 мг).
Потери железа могут происходить при внутрисосудистом гемолизе вследствие гемоглобинурии и гемосидеринурии при хронических гемолитических анемиях.
Недостаток железа в организме приводит кснижению его содержания в плазме крови –сидеропения (в норме 12-30 мкмоль/л), что, в первую очередь, приводит к недостаточному образованию гемоглобина и ведет к гипохромии эритроцитов. В связи с тем, что железо входит в состав железосодержащих ферментов (цитохромов, пероксидаз, каталазы), при железодефицитных анемиях нарушаются окислительно-восстановительные процессы в тканях, снижается антиоксидантная защита, что способствует активации окислительного повреждения клеточных мембран и клеточному повреждению.
Поэтому, кроме общеанемических симптомов при железодефицитной анемии развивается сидеропенический синдром , который проявляется мышечной слабостью, истончением и выпадением волос, ломкостью ногтей, трофическими изменениями кожи и слизистой желудочно-кишечного тракта (глоссит, гингивит, атрофический гастрит), изъязвлением в углах рта, нарушением аппетита, а также извращением вкуса и обоняния (употребление в пищу мела, глины, угля, сырых продуктов), дисфагией, диспепсией и снижением иммунитета. У девушек в период полового созревания (ранняя форма) сидеропенический синдром получил название хлороз (от греч. – зеленый), «бледная немочь», у женщин в климактерическом периоде отмечается поздняя его форма.
В периферической крови при железодефицитных анемиях отмечается понижение содержания эритроцитов, уменьшение уровня гемоглобина, значительное снижение цветового показателя (гипохромная анемия), вследствие чего эритроциты выглядят в виде колец. Наблюдается пойкилоцитоз и анизоцитоз с преобладанием микроцитоза. Причиной образования микроцитов является дополнительное митотическое деление предшественников эритроцитов при их созревании в красном костном мозге. Известно, что гемоглобин выступает как ингибитор деления нормоцитов, а его недостаточное образование способствует дополнительному делению предшественников эритроцитов. Количество ретикулоцитов снижается (гипорегенераторная анемия).
Картина периферической крови с железодефицитной анемией(гипохромия, микроцитоз, анизоцитоз эритроцитов)
В последние годы для характеристики железодефицитной анемии применяют определение в сыворотке крови концентрации растворимых рецепторов к трансферрину, отражающих адекватное поступление железа в клетки эритропоэза. При железодефицитной анемии происходит повышение синтеза и экспрессии данных рецепторов и увеличение их концентрации в крови.
Патогенез. Выделяют три последовательных этапа железодефицитной анемии – предлатентный и латентный дефицит железа и собственно железодефицитную анемию.
Предлатентный дефицит железа – состояние, предшествующее дефициту железа. Клинические симптомы отсутствуют. Уровень гемоглобина нормальный. Показатели транспортного фонда железа в норме. Снижены показатели запасов железа.
Латентный дефицит железа сопровождается сидеропеническим синдромом, обусловленным дефицитом железа в тканях. Анемия отсутствует, содержание гемоглобина нормальное. Критериями диагностики латентного дефицита железа являются изменение показателей транспортного фонда железа (снижение железа сыворотки, повышение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки, нормальные или сниженные значения коэффициента насыщения трансферрина), снижение уровня ферритина сыворотки.
Диагностикасобственножелезодефицитной анемии основывается на выявлении признаков анемии в общем анализе крови, морфологического исследования мазка периферической крови. Снижение уровня гемоглобина следует считать проявлением железодефицитной анемии только в том числе, если выявляются гипохромия (морфологически и по цветовым индексам), пониженный уровень ретикулоцитов и снижение транспортного фонда железа.
Биохимически отмечается уменьшение содержания железа в сыворотке до 1,8-7,2 мкмоль/л (сидеропения) и увеличение общей железосвязывающей способности (в норме 40,6-62,5 мкм/л) как следствие компенсаторного повышения концентрации трансферрина). Процент насыщения трансферрина снижается до 15 % и ниже.
Железоперераспределительные анемии занимают второе место по распространенности, они сопровождают хронические инфекционные, ревматические, опухолевые заболевания и обусловлены нарушением перемещения железа из депо в плазму.
Для нормального гемопоэза организму в сутки требуется 25 мг железа. В тонком кишечнике всасывается 1,5-2 мг железа. Основная доля железа поступает в клетки гемопоэза путем его реутилизации из разрушающихся эритроцитов. В ряде случаев клетки депо (макрофаги селезенки, печени, костного мозга) прочно удерживают железо, поэтому механизм реутилизации нарушается.Развивается перераспределительный, или функциональный, дефицит железа, сопровождающийся снижением доставки железа к эритробластам костного мозга, нарушению эритропоэза и развитию анемии.
В периферической крови отмечается умеренная гипохромная анемия, умеренное снижение гемоглобина, снижение сывороточного железа, ОЖСС, трансферина, коэффициент «насыщение трансферрина железом» (НТЖ) и повышение содержания сывороточного ферритина.
Порфиринодефицитные (сидероахрестические) анемии , от греч. achrestos – бесполезный, тщетный. Сходны по механизму развития с железодефицитными анемиями. Они развиваются при нарушении включения железа в гемиз-за низкой активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов, которые входят в состав гема . Порфиринодефицитные анемии могут быть наследственными (сцепленные с Х-хромосомой или аутосомой) и приобретенными (интоксикация свинцом, дефицит витамина В 6). Нарушение включения железа в гем приводит к увеличению уровня железа в плазме крови (до 80-100 мкмоль/л) и накоплению его в печени, надпочечниках, поджелудочной железе, яичках, что нарушает их функции. НТЖ достигает 100%.
Лечение железодефицитных анемий должно быть направлено на устранение нарушения поступления и всасывания железа в организм, лечебное питание, восполнение депо железа и проведение противорецидивной (поддерживающей) уровень железа в организме терапии. Среди препаратов железа лучше всего использовать сульфат железа (по 200 мг три раза в сутки перед едой). При железоперераспределительных анемиях препараты железа не назначаются.
8. Этиология и патогенез витамин В 12 -дефицитных (болезнь Адиссона-Бирмера) и фолиеводефицитных анемий. Картина периферической крови. Патогенез основных синдромов.
Витамин В 12 -дефицитная анемия (болезнь Адиссона-Бирмера)
Особое место занимает анемия, связанная с дефицитом витамина В 12 (суточная потребность около 1 мкг, в дневной рацион – 10-15 мкг), относящаяся к анемиям, возникающим вследствие дефицита кровеобразующих факторов.
Поступление витамина В 12 в клетки (для справки ). В продуктах питания цианокобаламин, или «внешний фактор Кастла», связан с белком. В желудке витамин В 12 освобождается от белка и связывается с гликопротеином – «внутренним фактором Кастла», что позволяет образовавшемуся комплексу всасываться в тонкой кишке. В крови витамин соединяется с транспортными белками траскобаламинами.
Большая часть витамина связывается с транскобаламином I, в соединении с которым он неактивен, а также связывается с транскобаламином II, который с током крови транспортирует витамин в печень, костный мозг, головной мозг и другие органы и с транскобаламином III, функция которого неизвестна.
Запасы витамина В 12 в организме находятся в печени, составляют около 2-5 мг. При прекращении экзогенного поступления цианокобаламина их достаточно на 3-6 лет.
Патогенез. Витамин В 12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и 5-дезоксиаденозилкобаламин.
Метилкобаламин участвует в обеспечении нормального (эритробластического) кроветворения в результате образования из фолиевой кислоты тетрагидрофолиевой, необходимой для образования тимидинмонофосфата, синтеза глутаминовой кислоты, пуриновых и пиримидиновых оснований.
Другая коферментная форма 5-дезоксиаденозилкобаламин регулирует синтез жирных кислот, катализируя превращение метилмалоновой кислоты в янтарную (сукциниловую) кислоту, которая необходима для образования миелина.
Недостаток витамина В 12 приводит к нарушению синтеза и структуры ДНК, что уменьшает количество митозов в эритропоэзе. В результате клетки эритроидного ростка увеличиваются в размерах (мегалобласты и мегалоциты), резко уменьшается их количество и продолжительность жизни из-за низкой резистентности .
Одновременно нарушается созревание клеток других ростков гемопоэза, что приводит к тромбоцитопении и лейкопении.
При В 12 -дефицитной анемии в результате тяжелого функционального поражения костного мозга вследствие авитаминоза В 12 регенерация эритроцитов протекает по мегалобластическому типу кроветворения. При этом родоначальником новообразованных эритроцитов является мегалобласт, который при дальнейшем созревании превращается в зрелую безъядерную клетку – мегалоцит. Мегалобласты и мегалоциты обнаруживаются при В 12 -дефицитной анемии не только в костном мозге, но и в крови. Нормоциты, наоборот, встречаются в крови при анемии Бирмера исключительно редко.
Мегалобласты представляют собой крупные клетки в 2-4 раза больше эритробласта. Цитоплазма их нередко гиперхромна, ядро – относительно большое с нежной сетевидной структурой, бедное хроматином. При созревании мегалобласта ядро не выталкивается, в отличие от нормобласта, а распадается на фрагменты, часть которых выталкивается из клетки, а часть лизируется. Поэтому в цитоплазме мегалобластов часто видны тельца Жолли (остатки ядер) и остатки нуклеолеммы (кольца Кебота). Тельца Жолли представляют собой точечные включения в протоплазме эритроцита, окрашивающиеся по Романовскому-Гимза в яркокрасный цвет, обычно их не более 1-2 в эритроците. Кольца Кебота представляют тонкие колечки или фигуры в виде восьмерки и окрашиваются по методу Романовского-Гимза в красный или синий цвет. Характерно ассинхронное созревание ядра и цитоплазмы.
После исчезновения ядра из мегалобласта образуется мегалоцит. Мегалоцит отличается от нормоцита большей величиной (диаметр его равен 12-20 мкм) и более интенсивной окраской (гиперхромия), что соответствует высокому цветовому показателю крови. Гиперхромия отличает мегалоциты от макроцита.
Картина периферической крови. Витамин В 12 -дефицитные анемии отличаются очень низким содержанием эритроцитов (1,0-0,8 × 10 12 /л) и гемоглобина (50-25 г/л). Цветовой показатель превышает норму, достигая 1,4-1,8 (гиперхромная анемия). В периферической крови характерно наличие мегалобластов и мегалоцитов, в эритроцитах телец Жоли и колец Кебота, анизоцитоза и пойкилоцитоза, лейкопении, трмбоцитопении. Отмечается наличие нейтрофилов с пиперсегментированным ядром. Количество ретикулоцитов обычно понижено.
Вследствие нарушения регенераторной способности костного мозга при витамин В 12 -дефицитных анемиях развиваются изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (глоссит и формирование «полированного» языка вследствие атрофии его сосочков (атрофический глоссит Гунтера, стоматит, гастроэнтероколит), которые обусловлены нарушением деления и созревания эпителиоцитов слизистой.
Для дефицита витамина В 12 характерно также наличие неврологического синдрома, вызванного нарушением образования миелина дорзальных и латеральных канатиков спинного мозга, включающего признаки фуникулярного миелоза (шаткая походка, парестезии, болевые ощущения); психические расстройства (бред, галлюцинации). Неврологический синдром обусловлен дефицитом 5-дезоксиаденозилкобаламина, накоплением метилмалоновой кислоты и недостатком янтарной кислоты.
Лечение анемий состоит в назначении внутримышечных инъекций этого витамина (по 1 мг, инъекции повторяют каждые 2-3 дня, пока не будет сделано 6 инъекций). Затем проводят по одной инъекции раз в три месяца, пока не будет устранена причина дефицита витамина В 12 .
Фолиеводефицитные анемии
Соединения фолиевой кислоты содержатся в большом количестве в печени, мясе, дрожжах, шпинате. Суточная потребность взрослого человека в фолиевой кислоте составляет 100-400 мкг. При дефиците поступления запасы ее в организме (5-20 мг) исчерпываются в течение 3-4 мес. Всасывается фолиевая кислота в основном в верхнем отделе тонкой кишки.
Коферментная форма фолиевой кислоты необходима для образования тимидинмонофосфата, синтеза глутаминовой кислоты, пуриновых и пиримидиновых оснований, участвует в нейрофизиологии мозга.
Причинами дефицита фолиевой кислоты может быть:
· плохое питание (диета, бедная зеленью, свежими фруктами, овощами), н
· арушение всасывания (кишечная мальабсорбция, алкоголизм, прием барбитуратов, гастрэктомия),
· повышенная потребность в фолиевой кислоте (беременность, кормление грудью, болезни кожи, гемобластозы).
Дефицит фолиевой кислоты приводит к аналогичным изменениям в крови и желудочно-кишечном тракте, которые наблюдаются при витамин В 12 -дефицитной анемии.
Лечение дефицита фолиевой кислоты состоит в назначении фолиевой кислоты (5 мг/день на протяжении 4-х месяцев, затем режим изменяют – либо 5 мг фолиевой ксилоты раз в неделю, либо 400 мкг – ежедневно).
Установлено, что витамины В 12 и фолиевая кислота участвуют в реметилировании гомоцистеина в аминокислоту метионин. Дефицит этих витаминов приводит к увеличению концентрации гомоцистеина в крови. Гипергомоцистеинемия вызывает повреждение и активацию эндотелиальных клеток, что способствует развитию атеросклероза, инфаркта миокарда, тромбоза.
Недостаток железа в организме приводит к развитию железодефицитной анемии. Обычно клиническую картину данной патологии описывают анемическим и сидеропеническим синдромом.
Основными признаками является развитие гипоксии, бледность кожных покровов и слизистой оболочки, снижение аппетита, физическая и умственная утомляемость, снижение работоспособности. Анемический синдром характеризуется также изменениями в сердечно-сосудистой системе, головокружением, шумом в ушах.
Данное состояние связано с недостатком тканевого запаса железа и недостаточной активностью ферментов, содержащих железо. Сидеропенический синдром характеризуется дистрофическими изменениями кожного покрова, слизистой оболочки, ангулярным стоматитом, глосситом, атрофией сосочков на языке, ломкостью и истощением ногтевой пластинки, извращенным вкусом и обонянием. Людям с сидеропеническим синдром хочется употреблять землю, глину или лед. Проявляется мышечная боль и гипотония вследствие нехватки миоглобина. Это в свою очередь нарушает мочеиспускание, характеризующееся императивными позывами к мочеиспусканию, ночному недержанию мочи.
Сидеропенический синдром выражается нарушениями деятельности нервной системы. Обычно беднеет эмоциональная сфера, развивается депрессивное, негативное, вялое состояние, астено-вегетативное нарушение, снижается концентрация внимания, ухудшается память, задерживается интеллектуальное развитие.
Роль железа в организме человека
Железо считается незаменимым элементом, который позволяет правильно функционировать клеткам организма. Биологическая роль металла связана с его возможностью участвовать в обратимых окислительно-восстановительных реакциях, например, в тканевом дыхании.
Железо в организме человека занимает 0,0065 % от всего веса тела. Его соединения характеризуются различным строением и функциональной активностью. Наиболее значимыми железосодержащими соединениями считаются гемопротеины, в составе которых содержится гемм. К таким производным относят гемоглобин, цитохром, миоглобин, пероксидазу, каталазу. Негеминовыми ферментами считают сукцинатдегидрогеназу, ксантиноксидазу, ацетил-КоА-дегидрогеназу, ферритин, трансферрин, гемосидерин.
Железо в организме человека находится в комплексе с другими соединениями. На долю гемового железа приходится около 70%. К внутриклеточным накоплениям, которыми являются ферритин и гемосидерин, относится 18% депонируемого железа. Количество функционирующего железа в виде миоглобина и железосодержащих ферментов составляет 12%. К транспортируемой форме в составе трансферрина относят 0,1% данного металла.
Железо бывает двух видов: негемовое и гемовое. Гемоглобин образован гемовым металлом, его содержание в пищевом рационе незначительно, в основном поступает с мясными продуктами. Преимуществом такой формы является его хорошая усвояемость, которая составляет от 20 до 30%.
Негемовым называется свободное железо, находящееся в виде двухвалентных или трехвалентных ионов. Такую пищевую форму металла содержат в основном овощи. Всасываемость его намного меньше, по сравнению с гемовым. Усваиваться может только негемовое двухвалентное железо. Для восстановления трехвалентной формы в двухвалентную, используют восстановители, чаще всего аскорбиновую кислоту. Слизистая оболочка кишечника служит местом превращения закисного железа Fe2+ в окисную Fe3+ форму и связывания его с трансферриновым белком. При помощи такого комплекса ион транспортируется к месту гемопоэза или депонирования.
В накоплении железа участвуют белки ферритин и гемосидерин, которые при необходимости могут активно освобождать металл для дальнейшего эритропоэза.
Разновидности нехватки железа в организме
Железодефицитное состояние развивается поэтапно. Вначале наблюдается недостаточное накопление железа или дефицит прелатентный, характеризующийся снижением содержания ферритина и железа в клетках костного мозга, повышением абсорбции его ионов. Далее следует латентный дефицит железа, называемый железодефицитным эритропоэзом, обусловленный уменьшением концентрации сывороточного железа и повышением трансферринового уровня. Костный мозг теряет сидеробласты.
Латентный дефицит железа сопровождается отрицательным балансом обмена его ионов. Начинаются расходоваться запасы металла из депонирующих органов. После следует тканевый дефицит железа, при котором нарушается ферментативная активность и дыхательная функция в клетках тканей. Последней стадией является анемия железодефицитная с выраженной нехваткой данного металла, снижением концентрации гемоглобина, эритроцитарных клеток и показателя гематокрита.
Выделяют легкую степень тяжести, когда уровень гемоглобина колеблется от 90 до 110 г/литр, среднюю степень с содержанием гемоглобина от 70 до 90 г/литр и тяжелую степень при гемоглобине меньше 70 г/литр.
Признаки низкого содержания железа
Скрытую форму железодефицита определяют по крови, в которой снижение красных кровяных телец и его пигмента еще не наблюдается, но уже заметы изменения общей и железосвязывающей способности плазмы. В прелатентном периоде начинает снижаться концентрация ферритина даже при нормальном уровне железа и сывороточного трансферрина.
Явные признаки дефицита железа начинают проявляться в совокупности. Одиночные симптомы не могут указывать на заболевание. По быстрой утомляемости, слабости, одышке и сердцебиению во время обычной нагрузки, темноте в глазах, головокружению, головной боли, шуму в ушах, бледности кожных покровов и слизистых оболочек выявляется анемия. Дефицит железа может вызывать нарушение тканевого питания, что приводит к сухости и шелушению кожи, ухудшению состояния ногтей, зубов, волос, изменению вкусовых предпочтений, атрофии слизистых оболочек, сухости ротовой полости, частым стоматитам.
Наблюдаются отклонения в нормальной работе пищеварительной системы, в ходе которых возможно развитие гастритов, колитов, запоров. Нарушается функционирование печени с развитием дискинезии желчевыводящих путей или гепатозов, сердечно-сосудистой и нервной системы, которое сопровождается снижением артериального давления, сердцебиением, проблемами сна, апатией, снижением памяти.
Дефицит железа снижает устойчивость к инфекционным болезням, нарушению иммунитета. Это приводит к повышению заболеваемости кишечными, бактериальными и острыми респираторно-вирусными инфекциями в 3 раза.
Как развивается недостаток железа в организме
История болезни «Железодефицитная анемия» сводится к описанию нарушений всасывания данного металла и его потерь. В суточном рационе для взрослого организма присутствует от 10 до 15 мг. Дефицит железа сопровождается усвоением небольшого его количества, которое не превышает 30%. За день для нормальной жизнедеятельности человеку необходимо потреблять от 15 до 30 мг элемента. При достаточном поступлении железа в организм бывают случай его плохого всасывания, что составляет от 2 до 5 мг, а остальное выводится.
После попадания элемента в содержимое желудка проводится его ионизация. Железо всасывается через стенки двенадцатиперстной кишки и верхнего отдела тонкого кишечника. В кровотоке оно соединяется с трансферрином, который транспортирует металл клеткам костного мозга или печени. История болезни «Железодефицитная анемия» показывает, что зачастую она развивается под действием сразу нескольких факторов. Дисбаланс поступления и потери железа с преимуществом выделения служит поводом для развития данного заболевания.
Основные причины железодефицитной анемии
Существует много факторов, влияющих на содержание железа в организме. Неполноценная, бедная пища, вегетарианская или молочная диета, растительная клетчатка и фитин затрудняют усвоение элемента. Различные патологии пищеварительных органов приводят к нарушению полноценного всасывания железа и его усвоению. Например, при заболеваниях тонкого кишечника под действием его щелочного содержимого образуется нерастворимый фосфат железа, что не дает усваиваться металлу. Тетрациклины и антациды при одновременном применении также способны снижать его всасывание.
Существуют причины железодефицитной анемии, вызванные патологическими кровопотерями из пищеварительной системы, при травмах, операциях, обильных менструациях, мено- и метроррагиях, кровоточивости десен, длительном донорстве. Недостаток металла наблюдается при частых и длительных инфекциях, уменьшающих запасы железа и его усвоение.
Некоторые физиологические состояния увеличивают потребность в данном элементе, вызывая дефицит железа. Причины обусловлены беременностью, кормлением грудью, усиленным ростом детского организма. Плод и плацента увеличивают потребность в данном элементе, который также расходуется при родовой кровопотери и лактации. Установлено, что процесс восстановления нормального уровня железа после беременности и родов заканчивается только через 24 месяца.
Организм ребенка усиленно использует железо в первые два года жизни для быстрого роста, а также при половом созревании.
Сидеропенический синдром при железодефицитной анемии развивается во время инфекционного или воспалительного процесса, ожоговых состояниях, при опухоли и обмене элемента.
Диагностика
Сидеропенический синдром при развитии железодефицитной анемии определяют с помощью лабораторных анализов по следующим показателям:
1 По сниженному среднему содержанию гемоглобина в эритроцитарной клетке, который измеряется в пикограммах. В нормальном состоянии его уровень колеблется от 27 до 35 пг. При вычислениях значение цветового показателя умножают на коэффициент 33,3. 2 По сниженной средней концентрации гемоглобина в в эритроцитарной клетке, норма которой находится в пределах от 31до 36 г/децилитр. 3 По гипохромии эритроцитов, для чего проводят микроскопию мазка, взятого из анализа периферической крови. Характеристикой данного показателя при отклонении служит увеличение участка центрального просветления эритроцитарной клетки. В нормальном состоянии центральное просветление и периферическое затемнение одинаковы по площади, а во время нехватки железа соотношение изменяется - 2+3 к 1. 4 По микроцитозу эритроцитарных клеток, когда уменьшаются их размеры и количественные показатели. 5 По анизохромии или разнообразной интенсивностью окраски и активности эритроцитов. 6 По пойкилоцитозу или разной форме эритроцитарных клеток крови и ее элементов. 7 По нормальному количеству ретикулоцитов и лейкоцитов, за исключением кровопотерь и ферротерапии. 8 По нормальному содержанию тромбоцитарных клеток. Их количество снижено при кровопотерях. 9 По сильному уменьшению числа сидероцитов или эритроцитарных клеток с гранулами железа.Предупреждение нехватки железа в организме
Профилактика железодефицитной анемии включает мероприятия, направленные на устранение причин дефицита металла:
- периодический контроль картины периферической крови;
- использование в пищу продуктов богатых на железо, прежде всего говяжье мясо, печень, красные овощи;
- уменьшение потребления большого количества сахаров и жиров;
- прием медикаментов с железом для людей, находящихся в группе риска;
- быстрая ликвидация источника кровопотери.
Лечение анемии
Серьезные проблемы со здоровьем может вызывать дефицит железа в организме. Лечение данной патологии сводится к получению полного клинико-гематологического исчезновения симптомов заболевания. Обычно происходит оно после восстановления баланса металла в клетках крови и тканей, нормализации обмена эритроцитарных клеток, устранения причины или болезни, вызывающей нехватку важного элемента, ликвидации висцерального поражения пищеварительной, гепатобилиарной, сердечно-сосудистой систем.
Восполнить дефицит железа при железодефицитной анемии можно лишь при использовании препаратов, содержащих данный элемент. Одними только продуктами питания невозможно восстановить его концентрацию.
Препаратами железа лечатся по строго предписанной схеме с применением определенной терапевтической дозы. В зависимости от медикамента количество таблеток может варьировать. Использование препарата «Ферроплекс» в качестве «золотого стандарта прошлого века» предполагает прием суточной дозировки из 6 таблеток. Длительность лечения железосодержащими препаратами обычно составляет от 2 до 3 месяцев. Именно за такой промежуток времени в организме произойдет восполнение нехватки железа и накопятся необходимые запасы.
Недостатком медикаментозной терапии является плохая переносимость пациентами препаратов, содержащих железо. После применения лекарственных средств, имеющих в составе двухвалентные соли железа, могут возникнуть нежелательные последствия в виде чувства тяжести или болевых ощущений в области живота, тошноты, позывов рвотных, диареи или запора.
Побочные реакции от лечения препаратами железа вызывают дискомфорт, что требует уменьшения дозы принимаемого препарата, сокращения срока терапии или полного отказа от медикамента. Такое неполноценное использование железосодержащих препаратов приводит к неудовлетворительному результату, что заставляет пересмотреть методику.
Часто неуспешное лечение железодефицита зачастую обусловлено несколькими причинами:
- Препарат железа назначен в неправильной терапевтической дозе.
- Неадекватно установлены сроки приема железосодержащего медикамента.
- Применение малой дозы препарата за короткий промежуток времени.
- Отклонения в соблюдении прописанного режима терапии препаратом по причине возникновения побочных эффектов.
Железосодержащие препараты
Пероральные лекарственные средства с содержанием железа принимают внутрь на протяжении всего лечебного периода с целью восстановления нормального уровня гемоглобина. Следующим этапом будет снижение дозировки для проведения депонирования металла в течение нескольких месяцев. Если имеются продолжающиеся кровопотери, то для профилактики проводят систематический прием железосодержащих препаратов от 2 до 4 раз за год, длительностью по 30 дней каждый.
Парентеральное применение лекарств на основе железа назначают только в крайних случаях, когда нарушено всасывание данного металла, имеется энтерит, обширная резекция кишок, непереносимость или неэффективность внутреннего использования медикаментов. Такой способ приема подойдет в случае противопоказания к пероральному введению, например, при язвенных поражениях пищеварительной системы.
Во время железодефицитной анемии значительно изменяется функциональное состояние эритроцитарной мембраны, активизируется перекисное окисление липидных молекул и снижается антиоксидантная защита эритроцита.
Для защиты организма от разрушительного действия железосодержащие препараты при анемии сочетают с антиоксидантами, мембраностабилизаторами, антигипоксантами, цитопротекторами. Обычно с такой целью используют в сутки от 100 мг до 150 мг a-токоферола. Другими средствами является препарат «Аскорутин», ретинол, аскорбиновая кислота, липостабил, метионин. Хорошо сочетаются препараты железа с тиамином, рибофлавином, пиридоксином, пангамовой и липоевой кислотами. Иногда применяют с медикаментом «Церулоплазмин».
К основным железосодержащим лекарственным средствам относят препарат «Жектофер», выпускаемый в качестве железо-сорбитол-лимонно-кислого комплекса. Каждая ампула содержит 2 мл раствора для внутримышечного введения с дозировкой железа 0,1 г. Основное действие препарата направлено на стимуляцию эритропоэза благодаря железу, сорбиту, лимонной кислоте и декстрину.
Еще одним железосодержащим средством является медикамент «Конферон». Относится к комплексным препаратам, содержащие в составе сульфат окиси железа в количестве 0,25 г и диоктилсульфосукцинат натрия в дозировке 0,035 г. Формой выпуска являются капсулы по 0,25 г.
Таблетированная форма представлена медикаментом «Тардиферон» с пролонгированным действием. В составе таблеток, покрытых оболочкой из сахара, содержится двухвалентный сульфат железа водный в количестве 256,3 мг, что соответствует 80 мг металла. Основное назначение препарата связано с восполнением железодефицита и гемопоэтическим действием. В форме драже выпускается комбинированное средство «Ферроплекс». В составе присутствуют 30 мг кислоты аскорбиновой и 50 мг сульфата железа. Благодаря витамину С улучшается всасывание металла и восполняется его нехватка в организме.
Еще одни железосодержащие таблетки «Ферроцерон» используют для стимуляции процессов кроветворения. Выпускаются в двух дозировках: по 300 мг и 100 мг. Таблетки меньшей дозировки покрыты оболочкой и предназначены для детей.
Существует еще целый ряд антианемических лекарственных средств, к которому принадлежат препараты «Мальтофер», «Ферамид», «Тотема», «Феррум лек», «Сорбифер дурулес», «Ферро-градумет».
Железо - это один из элементов, без которого организм человека не способен полноценно функционировать. Тем не менее есть риск нарушения его запасов из-за воздействия различных факторов и процессов. Одной из наиболее распространенных проблем является железодефицитная анемия (ЖДА). Она может развиваться как у детей, так и у взрослых, и даже беременные женщины попадают в группу риска. Учитывая весь разрушительный потенциал данного заболевания, о нем стоит узнать подробней.
Что следует понимать под железодефицитной анемией?
Перед тем как изучать сидеропенический синдром при железодефицитной анемии, необходимо коснуться сути проблемы, связанной с недостатком данного микроэлемента. Анемия такого типа является патологическим состоянием, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина в крови из-за ощутимого дефицита железа в организме. Непосредственно сам дефицит появляется по причине нарушения его поступления и усвоения или же из-за патологических потерь этого элемента.
Железодефицитная анемия (она же сидеропеническая) отличается от большинства других анемий тем, что при ней не происходит снижение эритроцитов в крови. В большинстве случаев она выявляется у женщин репродуктивного возраста, беременных и детей.
Причины возникновения заболевания
Изначально стоит обозначить факторы риска, при которых может появиться дефицит железа. Повышенное расходование железа, за которым следует развитие анемии, может быть вызвано повторной беременностью, обильными менструациями, периодом лактации и быстрым ростом на протяжении пубертантного периода. У пожилых людей возможно нарушение утилизации железа. Также в старческом возрасте значительно возрастает количество болезней, на фоне которых развивается анемия почечная недостаточность, онкопатология и др.).
Беспокоиться о такой проблеме, как дефицит железа, стоит и в том случае, когда нарушается усвоение этого элемента на уровне эритрокариоцитов (обусловлено недостаточным поступлением железа вместе с пищей). В качестве причины развития железодефицитной анемии есть смысл рассматривать любые болезни, которые ведут к кровопотерям. Это могут быть опухолевые и язвенные процессы в желудочно-кишечном тракте, эндометриоз, хронический геморрой и др. В редких случаях может наблюдаться потеря крови из дивертикула Меккеля тонкой кишки, где развивается пептическая язва по причине образования пептина и соляной кислоты.
Причины железодефицитной анемии могут быть связаны с гломическими опухолями в легких, плевре и диафрагме, а также в брыжейке кишечника и желудка. Эти опухоли, которые имеют непосредственную связь с замыкающими артериями, способны изъязвляться и становиться источником кровотечения. Факт кровопотери иногда устанавливается в случае приобретенного или наследственного легочного сидероза, который осложняется кровоизлиянием. В результате этого процесса железо в организме человека высвобождается, после чего следует его откладывание в легких в виде гемосидерина без возможности последующей утилизации. Потеря железа с мочой может быть следствием сочетания таких заболеваний, как и приобретенный имеющий аутоиммунную природу.
Иногда причины железодефицитной анемии, связанные с потерей железа вместе с кровью, имеют непосредственное отношение к влиянию гельминтов, которые, внедряясь в стенку кишки, вызывают ее повреждение и, как следствие, микрокровопотери, способные привести к развитию ЖДА. Риск возникновения анемии такого типа реален и для тех доноров, которые часто сдают кровь. И в качестве еще одной причины кровопотери, достойной внимания, можно определить гемангиому внутренних органов.
Железо в организме человека может плохо всасываться вследствие заболеваний тонкой кишки, которые протекают совместно с при дисбактериозе кишечника и резекции части тонкой кишки. Раньше достаточно часто можно было встретить мнение, согласно которому атрофический гастрит, имеющий пониженную секреторную функцию, стоило рассматривать как реальную причину железодефицитной анемии. На самом деле подобное заболевание способно оказывать лишь вспомогательное воздействие.
Латентный дефицит железа (скрытый, без клинических признаков) может быть выявлен на биохимическом уровне. Характеризуется такой дефицит отсутствием или резким уменьшением депозитов данного микроэлемента в макрофагах костного мозга, которые можно выявить при помощи специальной окраски. Стоит повториться, что на данном этапе потерю железа можно зафиксировать только в условиях лаборатории.
Еще один признак, позволяющий выявлять дефицит, - это снижение содержания в сыворотке крови ферритина.
Симптомы, характерные для железосодержащей анемии
Для того чтобы симптоматика была более понятна, есть смысл разделить процесс образования дефицита железа на 3 стадии.
Говоря о первой стадии, стоит отметить, что она не сопровождается клиническими признаками. Выявить ее можно только посредством определения величины абсорбции радиоактивного железа в ЖКТ и количества гемосидерина, который содержится в макрофагах костного мозга.
Вторую стадию можно охарактеризовать как латентный дефицит железа. Проявляется она посредством снижения толерантности к физической нагрузке и значительной утомляемости. Все эти признаки ярко свидетельствуют о недостатке железа в тканях по причине уменьшения концентрации железосодержащих ферментов. В таком состоянии одновременно происходит два процесса: снижение уровня ферритина в эритроцитах и сыворотке крови, а также недостаточное насыщение трансферрина железом.
Под третьей стадией стоит понимать клиническую манифестацию ЖДА. К основным симптомам этого периода можно отнести трофические нарушения кожи, ногтей, волос, сидеропенические признаки и общая слабость), нарастание мышечной слабости, одышка и признаки церебральной и сердечной недостаточности (шум в ушах, головокружение, боль в области сердца, обморочные состояния).
К сидеропеническим симптомам в период третьей стадии относится желание есть мел - геофагия, дизурия, недержание мочи, тяга к запаху бензина, ацетона и др. Что касается геофагии, то она помимо дефицита железа может свидетельствовать о недостатке в организме магния и цинка.
Описывая общие признаки дефицита железа, нужно обратить внимание на такие симптомы, как слабость, ухудшение аппетита, синкопальные состояния, ощущение сердцебиения, головные боли, раздражительность, при низком артериальном давлении мелькание «мушек» перед глазами, плохой сон ночью и сонливость в течение дня, постепенное повышение температуры, снижение внимания и памяти, а также плаксивость и нервозность.
Влияние сидеропенического синдрома
Важно понимать, что железо является составляющей многих ферментов. По этой причине, когда возникает его дефицит, активность ферментов понижается и нормальное течение метаболических процессов в организме нарушается. Таким образом, сидеропенический синдром является причиной появления многих симптомов:
- Изменения кожи . Когда возникает дефицит железа, можно заметить шелушение и сухость кожи, на которой со временем появляются трещины. Возникновение трещин возможно на ладонях, в уголках рта, на стопах и даже в области анального отверстия. Волосы при данном синдроме рано седеют, становятся ломкими и активно выпадают. Приблизительно четверть больных сталкивается с ломкостью, истончением и поперечной исчерченностью ногтей. Тканевый дефицит железафактически является следствием недостатка тканевых ферментов.
- Изменения мышечного аппарата . Недостаток железа приводит к нехватке ферментов и миоглобина в мышцах. Это приводит к быстрой утомляемости и слабости. У подростков, равно как и у детей, недостаток железа в ферментах провоцирует задержку физического развития и роста. По причине того, что мышечный аппарат ослаблен, больной ощущает императивные позывы к мочеиспусканию, сложности с удержанием мочи во время смеха и кашля. Девочкам при дефиците железа часто приходится сталкиваться с ночным недержанием мочи.
Сидеропенический синдромтакже ведет к изменению слизистых оболочек кишечного тракта (трещины в углах рта, ангулярный стоматит, повышенная склонность к кариесу и пародонтозу). Также происходит изменение восприятия запахов. При подобном синдроме больным начинает нравиться запах гуталина, мазута, бензина, газа, нафталина, ацетона, сырой земли после дождя, лаков.
Изменения затрагивают и вкусовые ощущения. Речь идет о сильном желании дегустировать такие непищевые продукты, как зубной порошок, сырое тесто, лёд, песок, глину, фарш, крупы.
При таком заболевании, как сидеропенический синдром, изменяются слизистые нижних и верхних оболочек дыхательных путей. Такие перемены приводят к развитию атрофического фарингита и ринита. У подавляющего большинства людей, имеющих недостаток железа, появляется синдром голубых склер. В результате нарушения гидросколирования лизина происходит сбой в процессе синтеза коллагена.
При недостатке железа есть риск изменений в иммунной системе. Речь идет о понижении уровня некоторых иммуноглобулинов, В-лизинов и лизоцима. Также происходит нарушение фагоцитарной активности нейтрофилов и клеточного иммунитета.
При такой проблеме, как сидеропенический синдром, не исключено появление дистрофических изменений внутренних органов. К ним можно отнести вторичную анемическую сидеропеническую миокардиодистрофию. Она проявляется посредством усиления первого тона на верхушке сердца и расширением границы перкуторной тупости.
При дефиците железа может также измениться и состояние пищеварительного тракта. Речь идет о таких симптомах, как сидеропеническая дисфагия, сухость слизистой пищевода и, возможно, ее разрушение. Больные начинают чувствовать затруднение в процессе глотания вечером или в состоянии переутомления. Возможно нарушение тканевого дыхания, ведущее к постепенной атрофии слизистой оболочки желудка, при котором развивается атрофический гастрит. Сидеропенический синдром способен привести и к снижению желудочной секреции, которое может закончиться ахилией.
Почему железодефицитная анемия развивается у беременных?
У женщин, которые вынашивают ребенка, недостаток железа может быть обусловлен появлением экстрагенитальных и гинекологических заболеваний до беременности, а также высокой потребностью в железе во время развития плода.
Многие факторы способны повлиять на появление такой болезни, как анемия. Дефицит железа у беременных, как правило, развивается по следующим причинам:
- упомянутые выше хронические (пороки сердца, язва двенадцатиперстной кишки и желудка, атрофический гастрит, патология почек, глистные инвазии, заболевания печени, болезни, которые сопровождаются носовым кровотечением, и геморрой);
- воздействие на организм женщины различных химических веществ и пестицидов, которые способны препятствовать усвоению железа;
- врожденный дефицит;
- нарушения процесса всасывания железа (хронический панкреатит, энтерит, резекция тонкой кишки, дисбактериоз кишечника);
- неправильное питание, которое не способно обеспечить поступление данного микроэлемента в организм в необходимом количестве.
Недостаток железа у детей
На протяжении всего периода беременности в организме ребенка происходит формирование базового состава этого микроэлемента в крови. Однако в третьем триместре можно наблюдать наиболее активное поступление железа посредством плацентарных сосудов. У доношенного ребенка нормальный уровень содержания его в организме должен быть равен 400 мг. При этом у тех детей, которые родились раньше нужного срока, данный показатель не поднимается выше 100 мг.
Важно учитывать и тот факт, что в материнском молоке содержится достаточно данного микроэлемента для восполнения запасов детского организма до наступления 4-месячного возраста. Поэтому, если слишком рано прекратить грудное вскармливание, у ребенка может развиться дефицит железа. Причины возникновения ЖДА у детей могут быть связаны с внутриутробным периодом. Речь идет о различных инфекционных заболеваниях матери во время беременности, при позднем и раннем токсикозе, а также синдроме гипоксии. Повлиять на истощение запасов железа могут и такие факторы, как многоплодная беременность при синдроме фетальной трансфузии, хроническая железодефицитная анемия во время беременности и маточно-плацентарное кровотечение.
В интранатальном периоде опасность представляет массивное кровотечение во время родоразрешения и преждевременное перевязывание пуповины. Что касается послеродового периода, то на данном этапе недостаток железа может стать следствием ускоренного темпа роста ребенка, раннего прикорма цельным коровьим молоком и заболеваний, которые сопровождаются нарушением всасывательной функции кишечника.
Анализ крови для выявления ЖДА
Этот метод диагностики необходим для того, чтобы определить пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов. С его помощью можно идентифицировать гемолитическую и железодефицитную анемию, посредством фиксации морфологических характеристик эритроцитов и эритроцитарной массы.
В случае развития ЖДА биохимический анализ крови обязательно покажет уменьшение концентрации сывороточного ферритина, повышение ОЖСС, понижение концентрации и значительно меньшее по сравнению с нормой насыщение данным микроэлементом трансферрина.
Важно знать о том, что за сутки до сдачи анализа нельзя употреблять алкоголь. Не стоит принимать пищу за 8 часов до проведения диагностики, допускается только чистая вода без газа.
Дифференциальная диагностика
В данном случае значительно помочь в постановке диагноза способна история болезни. Железодефицитная анемия часто развивается на фоне других заболеваний, поэтому такая информация будет крайне полезна. Что касается дифференциального подхода к диагностированию ЖДА, то он проводится с теми болезнями, которые способны стать причиной недостатка железа. При этом талассемия характеризуется посредством клинико-лабораторных признаков шемолиза эритроцитов (увеличение размеров селезенки, повышение уровня непрямого билирубина, ретикулоцитоз и высокое содержание железа в депо и сыворотке крови).
Методики лечения
Для того чтобы преодолеть такую проблему, как недостаток железа в крови, необходимо грамотно подойти к стратегии выздоровления. К каждому пациенту должен быть проявлен индивидуальный подход, в противном случае нужного уровня эффективности лечебных мероприятий достигнуть сложно.
При такой проблеме, как дефицит железа в организме, лечение прежде всего подразумевает воздействие на фактор, который провоцирует возникновение анемии. Коррекция данного состояния при помощи медикаментов также играет не последнюю роль в процессе выздоровления.
Внимание стоит уделить и питанию. В рацион больных ЖДА должны быть включены продукты, которые содержат гемовое железо. Это мясо кролика, телятина, говядина. Не стоит забывать про янтарную, лимонную и аскорбиновую кислоты. Восполнить дефицит железа поможет употребление пищевых волокон, кальция, оксалатов и полифенолов (соевый протеин, чай кофе, шоколад, молоко).
Касаясь темы медикаментозного лечения более подробно, стоит отметить, что препараты железа назначаются курсом от 1,5 до 2 месяцев. После того как уровень Hb будет нормализован, показано проведение поддерживающей терапии при помощи половинной дозы препарата на протяжении 4-6 недель.
Железосодержащие препараты при анемии принимаются из расчета 100-200 мг/сутки. После дозировка снижается до 30-60 г (2-4 месяца). К наиболее популярным можно отнести следующие препараты: «Тардиферон», «Мальтофер», «Тотема», «Ферроплекс», «Сорбифер», «Феррум Лек». Как правило, прием лекарств осуществляется до еды. Исключение составляют пациенты, у которых диагностированы гастриты и язвы. Вышеперечисленные медикаменты нельзя запивать продуктами, способными связывать железо (молоко, чай, кофе). Иначе их эффект будет сведен на нет. Стоит изначально быть в курсе безвредного побочного эффекта, который способны произвести железосодержащие препараты при анемии (имеется в виду темный цвет зубов). Бояться такой реакции не стоит. Что касается неприятных последствий медикаментозного лечения, то возможно появление желудочно-кишечных расстройств (запоры, боль в животе) и тошноты.
Основной способ введения препаратов при недостатке железа - внутрь. Но в случае развития патологии кишечника, при которой нарушается процесс всасывания, показано парентеральное введение.
Профилактика
В подавляющем большинстве случаев при помощи медикаментозного лечения врачам удается скорректировать недостаток железа. Тем не менее болезнь способна рецидивировать и вновь развиться (крайне редко). Чтобы избежать такого развития событий, необходима профилактика железодефицитной анемии. Это означает проведение ежегодного контроля параметров клинического анализа крови, быстрая ликвидация любых причин кровопотери и полноценное питание. Тем, кто находится в группе риска, врач может прописать прием необходимых препаратов в профилактических целях.
Очевидно, что недостаток железа в крови - это очень серьёзная проблема. Это может подтвердить любая история болезни. Железодефицитная анемия, независимо от того, о каком пациенте идет речь, является ярким примером крайне разрушительного заболевания. Поэтому при первых симптомах недостатка этого микроэлемента необходимо обратиться к врачу и своевременно пройти курс лечения.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Железодефицитная анемия - это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Люди, страдающие скрытым дефицитом железа и железодефицитной анемией, составляют 15-20% населения Земли. Наиболее часто железодефицитная анемия встречается среди детей, подростков, женщин детородного возраста, пожилых людей. Общепринято выделять две формы железодефицитных состояний: латентный дефицит железа и железодефицитную анемию. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количества железа в его депо и снижением уровня транспортного железа крови при нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов.
Этиология
Хронические кровопотери
Повышенная потребность в железе
Беременность, роды и лактация
Недостаточное поступление железа с пищей
Алиментарная железодефицитная анемия, обусловленная недостаточным поступлением железа с пищей, развивается у строгих вегетарианцев, у лиц с низким социально-экономическим уровнем жизни, у больных с психической анорексией.
Нарушение всасывания железа
Основными причинами, приводящими к нарушению всасывания железа в кишечнике и развитию вследствие этого железодефицитной анемии, являются: хронические энтериты и энтеропатии с развитием синдрома мальабсорбции; резекция тонкой кишки; резекция желудка по методу Бильрот II («конец в бок»), когда происходит выключение части 12-перстной кишки. При этом железодефицитная анемия часто сочетается в В 12 -(фолиево)-дефицитной анемией в связи с нарушением всасывания витамина В 12 и фолиевой кислоты.
Нарушения транспорта железа
Железодефицитная анемия, обусловленная снижением содержания в крови трансферинаКлиническая картина
Клинические проявления железодефицитной анемии можно сгруппировать в два важнейших синдрома - анемический и сидеропенический.
Анемический синдром
Анемический синдром обусловлен снижением содержания гемоглобина и количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тканей кислородом и представлен неспецифическими симптомами. Больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышку при физической нагрузке, появление обморочных состояний. Может появляться снижение умственной работоспособности, памяти, сонливость. Субъективные проявления анемического синдрома вначале беспокоят больных при физической нагрузке, а затем и в покое (по мере роста анемии).
При объективном исследовании обнаруживается бледность кожи и видимых слизистых оболочек. Нередко обнаруживается некоторая пастозность в области голеней, стоп, лица. Характерны утренние отеки - «мешки» вокруг глаз.
Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией, умеренным расширением границ сердца влево, глухостью тонов сердца, негромким систолическим шумом во всех аускультативных точках. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения. Железодефицитная анемия развивается постепенно, поэтому организм больного постепенно адаптируется и субъективные проявления анемического синдрома не всегда бывают ярко выражены.
Сидеропенический синдром
Сидеропенический синдром (синдром гипосидероза) обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат-дегидрогеназа и др.). Сидеропенический синдром проявляется многочисленными симптомами:
· извращение вкуса (picachlorotica) - непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, лед), а также сырое тесто, фарш, крупу; этот симптом чаще встречается у детей и подростков, но достаточно часто и у взрослых женщин;
· пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище;
· извращение обоняния - пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина и др.);
· выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания;
· дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии - ложкообразная вогнутость ногтей);
o ангулярный стоматит - трещины, «заеды» в углах рта (встречаются у 10-15% больных);
o глоссит (у 10% больных) - характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика, а в дальнейшем атрофией сосочков («лакированный» язык); часто наблюдается склонность к пародонтозу и кариесу;
o атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта - это проявляется сухостью слизистой оболочки пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, особенно сухой (сидеропеническая дисфагия); развитием атрофического гастрита и энтерита;
o симптом «синих склер» характеризуется синеватой окраской или выраженной голубизной склер. Это объясняется тем, что при дефиците железа нарушается синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза.
o императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи, что обусловлено слабостью сфинктеров мочевого пузыря;
o «сидеропенический субфебрилитет» - характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных величин;
o выраженная предрасположенность к острым респираторно-вирусным и другим инфекционно-воспалительным процессам, хронизации инфекций, что обусловлено нарушением фагоцитарной функции лейкоцитов и ослаблением системы иммунитета;
o снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.
Лабораторные данные
Анемия — состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Анемией считается снижение содержания гемоглобина в крови менее 100 г/л, эритроцитов менее 4,0×10 12 /л и сывороточного железа менее 14,3 мкмоль/л. Исключение составляют железодефицитная анемия и талассемия, при которых количество эритроцитов нормальное.
Существуют различные классификации анемий:
- По морфологии эритроцитов выделяют анемии микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные. Основной критерий этого подразделения — средний эритроцитарный объем (СЭО
):
- микроцитоз — СЭО меньше 80 фл.,
- нормоцитоз — СЭО — 80—95 фл.,
- макроцитоз — СЭО больше 95 фл.
- По степени насыщенности гемоглобином определяют анемии гипохромные и нормохромные. Вторая часть термина - «хромная» - относится к цвету эритроцитов.
В соответствии с этими классификациями различают:
- гипохромную микроцитарную анемию (мелкие, бледные эритроциты; низкий СЭО);
- макроцитарную анемию (крупные эритроциты; увеличенный СЭО).
- нормохромную нормоцитарную анемию (клетки нормального размера и вида, нормальный СЭО).
По степени тяжести анемии бывают:
- легкой степени (гемоглобин 91 — 119 г/л),
- средней степени тяжести (гемоглобин 70 — 90 г/л),
- тяжелые (гемоглобин менее 70 г/л).
Существует патогенетическая классификация анемий:
- Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина и обмена железа, характеризующиеся микроцитозом и гипохромией (железодефицитная анемия, анемии при хронических заболеваниях, сидеробластные анемии, талассемия).
- Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК в условиях дефицита витамина В 12 или фолиевой кислоты (макроцитарные анемии).
- Нормохромные нормоцитарные анемии, не имеющие общего патогенетического механизма и подразделяющиеся в зависимости от реакции костного мозга на гипопластические и апластические, гемолитические и постгеморрагические анемии.
Следует отметить существование состояний, которые характеризуются признаками анемий, но не сопровождаются уменьшением гемоглобина или эритроцитов, а проявляются нарушением соотношения между количеством эритроцитов и объемом плазмы (гидремии беременных, сверхгидратация при сердечной недостаточности, ХПН) и снижением объема плазмы (дегидратация, перитонеальный диализ, диабетический ацидоз).
При анемиях основное патогенетическое значение имеет гипоксия органов и тканей с возможным последующим развитием дистрофических процессов. Существуют компенсаторные механизмы, направленные на уменьшение и устранение последствий гипоксии. К ним относится гиперфункция сердечно-сосудистой системы, обусловленная действием недоокисленных продуктов на центры регуляции сердечно-сосудистой системы. У больных увеличиваются частота сердечных сокращений и минутный объем, повышается общее периферическое сопротивлению.
Также к компенсаторным механизмам относятся: повышение физиологической активности эритроцитов, сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина и повышение проницаемости стенки сосудов для газов крови. Возможно также повышение содержания и активности железосодержащих ферментов (цитохромной оксидазы, пероксидазы, каталазы), являющихся потенциальными носителями кислорода.
Клиника анемического синдрома характеризуется общеанемическими жалобами на общую слабость, головокружение, склонность к обморокам, сердцебиение, одышку, особенно при физической нагрузке, колющие боли в области сердца. При снижении гемоглобина менее 50 г/л появляются признаки тяжелой сердечной недостаточности.
Во время осмотра выявляются бледность кожных покровов, тахикардия, небольшое увеличение левой границы относительной сердечной тупости, систолический шум на верхушке, "шум волчка" на яремных венах. На ЭКГ можно выявить признаки гипертрофии левого желудочка, снижение высоты зубца Т.
Сидеропенический синдром
Этот синдром характеризуется снижением содержания железа в крови, что приводит к уменьшению синтеза гемоглобина и его концентрации в эритроцитах, а также снижением активности железосодержащих ферментов, особенно α-глицерофосфатдегидрогеназы.
Клинически синдром проявляется изменением вкуса, пристрастием к употреблению в пищу мела, зубной пасты, глины, сырой крупы, сырого кофе, неочищенных семян подсолнечника, накрахмаленного белья (амилофагия), льда (пагофагия) и запахам глины, извести, бензина, ацетона, типографской краски.
Отмечаются сухость и атрофичность кожи, ломкость ногтей и волос, выпадение волос. Ногти уплощаются, иногда имеют вогнутую (ложкообразную) форму (койлонихия). Развиваются явления ангулярного стоматита, атрофия сосочков языка и его покраснение, нарушается глотание (сидеропеническая дисфагия, синдром Пламмера-Винсона).
При лабораторных исследованиях выявляют снижение сывороточного железа (менее 12 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности (более 85 мкмоль/л), снижение содержания ферритина в крови. В костном мозге снижается количество сидеробластов.
Геморрагический синдром
Геморрагический синдром - патологическое состояние, характеризующееся склонностью к внутренним и наружным кровотечениям и появлением различных размеров кровоизлияний. Причинами развития геморрагического синдрома являются изменения тромбоцитарного, плазменного и сосудистого звеньев гемостаза. Соответственно выделяют три группы заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом.
Первая группа заболеваний
В первую группу включены заболевания, при которых изменены количество и функциональные свойства тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии). Клиника этой группы заболеваний характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках "синяков" различных размеров и мелкоточечных кровоизлияний (петехий). Также характерно развитие спонтанных кровотечений — носовых, десневых, желудочно-кишечных, маточных, гематурии. Интенсивность кровотечения и объем теряемой крови обычно незначительны. Этот тип кровоточивости характерен, например, для болезни Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) и сопровождается удлинением продолжительности кровотечения, нарушением ретракции кровяного сгустка, снижением индекса ретенции (адгезивности) и количества тромбоцитов. Симптомы жгута и щипка и манжеточная проба положительные.
Вторая группа заболеваний
Во второй группе объединены заболевания, кровоточивость при которых обусловлена наследственным или приобретенным дефицитом прокоагулянтов или повышенным содержанием антикоагулянтов, приводящим к нарушению свертываемости (гемофилия, гипо- и афибриногенемия, диспротромбинемия). У больных появляются массивные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы (гемартрозы). Петехии отсутствуют. Возможны длительные носовые кровотечения, кровотечения из десен после экстракции зубов и кровотечения после открытых травм кожи и мягких тканей. Лабораторные признаки — удлинение времени свертываемости крови, изменения показателей аутокоагуляционного теста.
Третья группа заболеваний
Третью группу составляют заболевания, при которых изменена сосудистая проницаемость (наследственная телеангиоэктазия Рандю-Ослера, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха). Болезнь Рандю-Ослера характеризуется телеангиоэктазиями на губах и слизистых оболочках и может проявляться кровохарканьем, кишечным кровотечением, гематурией. При болезни Шенлейна-Геноха появляется мелкоточечная геморрагическая сыпь на воспалительном фоне. Сыпь слегка возвышается над поверхностью кожи и дает легкое ощущение объема при пальпации. Может наблюдаться гематурия. Стандартные коагулологические тесты не изменены.
Гемолитический синдром
Синдром включает заболевания, для которых характерно уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови вследствие повышенного гемолиза эритроцитов.
Повышенное разрушение эритроцитов обусловлено следующими факторами:
- изменением метаболизма и структуры мембран, стромы эритроцитов и молекулы гемоглобина;
- повреждающим действием химических, физических и биологических факторов гемолиза на мембрану эритроцитов;
- замедлением движения эритроцитов в межсинусовых пространствах селезенки, что способствует их разрушению макрофагами;
- усилением фагоцитарной активности макрофагов.
Показателями гемолиза являются:
- увеличение образования свободного билирубина и соответствующее изменение пигментного обмена;
- изменение осмотической резистентности эритроцитов;
- ретикулоцитоз.
Loading...