Primer hiperaldosteronizm (PHA, Conn sendromu), klinik ve biyokimyasal belirtilerde benzer olan ve patogenezde farklılık gösteren patolojik durumları içeren toplu bir kavramdır. Bu sendromun temeli, adrenal korteks tarafından üretilen aldosteron hormonunun aşırı üretimi olan renin-anjiyotensin sisteminden otonom veya kısmen otonomdur.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
HastalıklarDB	3073
Medline Plus	000330
eTıp	med/432
ağ	D006929

Genel bilgi

İlk kez, yüksek arteriyel hipertansiyon, nöromüsküler ve böbrek bozukluklarının eşlik ettiği, hiperaldosteronüri arka planına karşı ortaya çıkan adrenal korteksin iyi huylu bir tek taraflı adenomu, 1955'te Amerikan Jerome Conn tarafından tanımlandı. Adenomun çıkarılmasının 34 yaşındaki bir hastanın iyileşmesine yol açtığını kaydetti ve tanımlanan hastalığa birincil aldosteronizm adını verdi.

Rusya'da, birincil aldosteronizm 1963'te S.M. Gerasimov ve 1966'da P.P. Gerasimenko tarafından tanımlandı.

1955 yılında, kafa içi hipertansiyonun nedenlerini inceleyen Foley, bu hipertansiyonda gözlenen su ve elektrolit dengesinin ihlalinin hormonal bozukluklardan kaynaklandığını öne sürdü. Hipertansiyon ve hormonal değişiklikler arasındaki bağlantı, R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) ve M. B. A. Oldstone (1966) tarafından yapılan çalışmalarla doğrulandı, ancak bu bozukluklar arasındaki nedensel ilişki nihai olarak tanımlanmadı.

1979 yılında R. M. Carey ve arkadaşları tarafından yürütülen, aldosteronun renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi tarafından düzenlenmesi ve bu düzenlemede dopaminerjik mekanizmaların rolü üzerine yapılan çalışmalar, bu mekanizmaların aldosteron üretimini kontrol ettiğini göstermiştir.

1985 yılında K. Atarachi ve arkadaşları tarafından sıçanlar üzerinde yapılan deneysel çalışmalar sayesinde atriyal natriüretik peptidin adrenal bezler tarafından aldosteron salgılanmasını engellediği ve renin, anjiyotensin II, ACTH ve potasyum düzeylerini etkilemediği bulunmuştur.

1987-2006 yıllarında elde edilen araştırma verileri, hipotalamik yapıların adrenal korteksin glomerüler bölgesinin hiperplazisi ve aldosteron hipersekresyonu üzerinde etkili olduğunu göstermektedir.

2006'da bazı yazarlar (V. Perrauclin ve ark.), aldosteron üreten tümörlerde vazopressin içeren hücrelerin bulunduğunu ortaya çıkardı. Araştırmacılar, bu tümörlerde aldosteron salgılanmasını kontrol eden V1a reseptörlerinin varlığını öne sürüyorlar.

Primer hiperaldosteronizm, hipertansiyonlu toplam hasta sayısının% 0,5 - 4'ünde hipertansiyon nedenidir ve endokrin kaynaklı hipertansiyon arasında, hastaların% 1-8'inde Conn sendromu tespit edilir.

Arteriyel hipertansiyonu olan hastalarda primer hiperaldosteronizm sıklığı %1-2'dir.

Aldosteromlar, tesadüfen teşhis edilen adrenal kitlelerin %1'ini oluşturur.

Aldosteromalar erkeklerde kadınlara göre 2 kat daha az yaygındır ve çocuklarda oldukça nadirdir.

Primer hiperaldosteronizmin nedeni olarak bilateral idiyopatik adrenal hiperplazi çoğu durumda erkeklerde tespit edilir. Aynı zamanda, bu birincil hiperaldosteronizm formunun gelişimi genellikle aldosteromlardan daha geç yaşta görülür.

Primer hiperaldosteronizm genellikle yetişkinlerde görülür.

30-40 yaş arası kadın ve erkeklerin oranı 3: 1'dir ve kız ve erkek çocuklarda hastalığın görülme sıklığı aynıdır.

Formlar

En yaygın olanı, birincil hiperaldosteronizmin nozolojik ilkeye göre sınıflandırılmasıdır. Bu sınıflandırmaya göre:

• Jerome Conn tarafından tanımlanan ve Conn sendromu olarak adlandırılan aldosteron üreten adenom (APA). Toplam hastalık sayısının %30 - %50'sinde tespit edilir.
• Hastaların %45-65'inde görülen idiyopatik hiperaldosteronizm (IHA) veya glomerüler bölgenin iki taraflı küçük veya büyük nodüler hiperplazisi.
• Hastaların yaklaşık %2'sinde meydana gelen birincil tek taraflı adrenal hiperplazi.
• Vakaların %2'sinden azında görülen ailesel hiperaldosteronizm tip I (glukokortikoid baskılanmış).
• Tüm hastalık vakalarının% 2'sinden az olan ailesel hiperaldosteronizm tip II (glukokortikoid baskılanmamış).
• Aldosteron üreten karsinom, hastaların yaklaşık %1'inde bulunur.
• Tiroid bezi, yumurtalık veya bağırsaklarda bulunan aldosteron üreten tümörlerle ortaya çıkan aldosteronektopik sendrom.

gelişme nedenleri

Primer hiperaldosteronizmin nedeni, insan adrenal korteksinin ana mineralokortikosteroid hormonu olan aldosteronun aşırı salgılanmasıdır. Bu hormon, sodyum katyonlarının, klor ve su anyonlarının artan tübüler reabsorbsiyonu ve potasyum katyonlarının tübüler atılımı nedeniyle vasküler yataktan dokulara sıvı ve sodyum transferini destekler. Mineralokortikoidlerin etkisinin bir sonucu olarak, dolaşımdaki kanın hacmi artar ve sistemik arter basıncı yükselir.

1. Conn sendromu, aldosteron salgılayan iyi huylu bir adenom olan aldosteromun adrenal bezlerinde oluşumun bir sonucu olarak gelişir. Hastaların %80-85'inde çoklu (soliter) aldosteromlar tespit edilir. Çoğu durumda, aldosteroma tek taraflıdır ve vakaların sadece% 6-15'inde bilateral adenom oluşur. Vakaların %80'inde tümörün boyutu 3 mm'yi geçmez ve yaklaşık 6-8 gram ağırlığındadır. Aldosteroma hacim olarak artarsa, malignitesinde bir artış olur (30 mm'den büyük tümörlerin %95'i kötü huyludur ve daha küçük tümörlerin %87'si iyi huyludur). Çoğu durumda, adrenal aldosteroma esas olarak glomerüler zon hücrelerinden oluşur, ancak hastaların %20'sinde tümör esas olarak zona fasciculata hücrelerinden oluşur. Anatomik koşullar buna yatkın olduğundan ("aorto-mezenterik forseps" de damarın sıkışması) sol adrenal bezde hasar 2-3 kat daha sık görülür.
2. İdiyopatik hiperaldosteronizm, muhtemelen düşük reninli arteriyel hipertansiyon gelişimindeki son aşamadır. Hastalığın bu formunun gelişimine, adrenal korteksin iki taraflı küçük veya büyük nodüler hiperplazisi neden olur. Hiperplastik adrenal bezlerin glomerüler bölgesi, aşırı miktarda aldosteron üretir, bunun sonucunda hasta arteriyel hipertansiyon ve hipokalemi geliştirir ve plazma renin seviyesi düşer. Hastalığın bu formunun temel farkı, hiperplastik glomerüler bölgenin anjiyotensin II'nin uyarıcı etkisine duyarlılığın korunmasıdır. Conn sendromunun bu formunda aldosteron oluşumu, adrenokortikotropik hormon tarafından kontrol edilir.
3. Nadir durumlarda, primer hiperaldosteronizmin nedeni, bir adenomun büyümesi sırasında oluşan ve idrarda artan 17-ketosteroid atılımının eşlik ettiği adrenal karsinomdur.
4. Bazen hastalığın nedeni, adrenal korteksin glomerüler bölgesinin adrenokortikotropik hormona duyarlılığının artması ve glukokortikoidler (deksametazon) tarafından aldosteron hipersekresyonunun baskılanması ile karakterize edilen genetik olarak belirlenmiş glukokortikoid duyarlı aldosteronizmdir. Hastalığa, 8. kromozomda bulunan 11b-hidroksilaz ve aldosteron sentetaz genlerinin mayozu sırasında homolog kromatitlerin eşit olmayan bölümlerinin değişimi neden olur ve kusurlu bir enzim oluşumuna neden olur.
5. Bazı durumlarda, ekstraadrenal tümörler tarafından bu hormonun salgılanması nedeniyle aldosteron seviyesi yükselir.

patogenez

Primer hiperaldosteronizm, aşırı aldosteron salgılanması ve bunun sodyum ve potasyum iyonlarının taşınması üzerindeki spesifik etkisinin bir sonucu olarak gelişir.

Aldosteron, böbrek, bağırsak mukozası, ter ve tükürük bezlerinin tübüllerinde bulunan reseptörlere bağlanarak katyon değişim mekanizmasını kontrol eder.

Potasyum sekresyonu ve atılımı, geri emilen sodyum miktarına bağlıdır.

Aldosteronun aşırı salgılanması ile sodyum geri emilimi artar, bu da potasyum kaybının indüklenmesine neden olur. Bu durumda, potasyum kaybının patofizyolojik etkisi, yeniden emilen sodyumun etkisiyle örtüşür. Böylece, birincil hiperaldosteronizmin karakteristik bir metabolik bozuklukları kompleksi oluşur.

Potasyum seviyesindeki azalma ve hücre içi rezervlerinin tükenmesi, evrensel hipokalemiye neden olur.

Hücrelerdeki potasyum, klor atılımı ile birlikte aşağıdakilerin gelişmesine neden olan sodyum ve hidrojen ile değiştirilir:

• pH'da 7.35'ten daha az bir azalmanın olduğu hücre içi asidoz;
• pH'da 7.45'ten daha büyük bir artışın olduğu hipokalemik ve hipokloremik hücre dışı alkaloz.

Organ ve dokularda (distal renal tübüller, düz ve çizgili kaslar, merkezi ve periferik sinir sistemi) potasyum eksikliği ile fonksiyonel ve yapısal bozukluklar meydana gelir. Nöromüsküler uyarılabilirlik, magnezyum geri emiliminde bir azalma ile gelişen hipomagnezemi ile şiddetlenir.

Ayrıca hipokalemi:

• insülin salgılanmasını engeller, bu nedenle hastaların karbonhidratlara karşı toleransı azalır;
• böbrek tübüllerinin epitelini etkiler, bu nedenle böbrek tübülleri antidiüretik hormona maruz kalır.

Vücudun çalışmasındaki bu değişikliklerin bir sonucu olarak, bir dizi böbrek fonksiyonu bozulur - böbreklerin konsantrasyon yeteneği azalır, hipervolemi gelişir ve renin ve anjiyotensin II üretimi baskılanır. Bu faktörler, vasküler duvarın, arteriyel hipertansiyon gelişimini provoke eden çeşitli iç baskı faktörlerine duyarlılığını arttırır. Ek olarak, bir bağışıklık bileşeni ve interstisyum sklerozu olan interstisyel inflamasyon gelişir, bu nedenle uzun bir primer hiperaldosteronizm seyri sekonder nefrojenik arteriyel hipertansiyon gelişimine katkıda bulunur.

Adrenal korteksin adenomunun veya hiperplazisinin neden olduğu primer hiperaldosteronizmdeki glukokortikoid seviyesi, çoğu durumda normu aşmaz.

Karsinomda, klinik tablo, belirli hormonların (glukokortikoidler veya mineralokortikoidler, androjenler) bozulmuş salgılanması ile tamamlanır.

Primer hiperaldosteronizmin ailesel formunun patogenezi de aldosteronun aşırı salgılanması ile ilişkilidir, ancak bu bozukluklara adrenokortikotropik hormon (ACTH) ve aldosteron sentetazın kodlanmasından sorumlu genlerdeki mutasyonlar neden olur.

Normalde, 11b-hidroksilaz geninin ifadesi, adrenokortikotropik hormonun etkisi altında gerçekleşir ve aldosteron sentetaz geninin ifadesi, potasyum iyonlarının ve anjiyotensin II'nin etkisi altında gerçekleşir. Bir mutasyon sırasında (8. kromozomda lokalize olan 11b-hidroksilaz ve aldosteron sentetaz genlerinin homolog kromatitlerinin bölümlerinin mayoz bölünme sırasında eşit olmayan değişimi), 11b-hidroksilaz geninin 5ACTH'ye duyarlı düzenleyici bölgesini içeren kusurlu bir gen oluşur ve Aldosteron sentetaz enziminin sentezini kodlayan 3'-nükleotid dizisi. Sonuç olarak, aktivitesi ACTH tarafından düzenlenen adrenal korteksin fasiküler bölgesi, 11-deoksikortizolden aldosteron ve ayrıca 18-oksokortizol, 18-hidroksikortizol üretmeye başlar.

Belirtiler

Conn sendromuna kardiyovasküler, renal ve nöromüsküler sendromlar eşlik eder.

Kardiyovasküler sendrom, baş ağrısı, baş dönmesi, kardialji ve kardiyak aritmilerin eşlik edebileceği arteriyel hipertansiyonu içerir. Arteriyel hipertansiyon (AH) malign olabilir, geleneksel antihipertansif tedaviye dirençli olabilir veya küçük dozlarda antihipertansif ilaçlarla bile düzeltilebilir. Vakaların yarısında, hipertansiyon kriz niteliğindedir.

AH'nin günlük profili, geceleri kan basıncında yetersiz bir düşüş gösterir ve aldosteron sekresyonunun sirkadiyen ritmi bozulursa, bu zamanda kan basıncında aşırı bir artış gözlenir.

İdiyopatik hiperaldosteronizm ile kan basıncındaki gece düşüş derecesi normale yakındır.

Primer hiperaldosteronizmi olan hastalarda sodyum ve su tutulumu da vakaların %50'sinde hipertansif anjiyopati, anjiyoskleroz ve retinopatiye neden olur.

Nöromusküler ve renal sendromlar hipokaleminin şiddetine göre kendini gösterir. Nöromüsküler sendrom aşağıdakilerle karakterize edilir:

• kas zayıflığı atakları (hastaların %73'ünde gözlenir);
• başlıca bacaklar, boyun ve parmakları etkileyen, birkaç saatten bir güne kadar süren ve ani bir başlangıç ​​ve bitiş ile ayırt edilen konvülsiyonlar ve felçler.

Hastaların %24'ünde parestezi görülür.

Böbrek tübüllerinin hücrelerinde hipokalemi ve hücre içi asidozun bir sonucu olarak, böbreklerin tübüler aparatında, kaliepenik nefropati gelişimini tetikleyen distrofik değişiklikler meydana gelir. Renal sendrom aşağıdakilerle karakterize edilir:

• böbreklerin konsantrasyon fonksiyonunda azalma;
• poliüri (hastaların %72'sinde tespit edilen günlük diürezde artış);
• (geceleri artan idrara çıkma);
• (hastaların% 46'sında gözlenen güçlü susuzluk).

Ağır vakalarda nefrojenik diyabet insipidus gelişebilir.

Primer hiperaldosteronizm monosemptomatik olabilir - artan kan basıncına ek olarak, hastalar başka semptomlar göstermeyebilir ve potasyum seviyesi normdan farklı değildir.

Aldosteron üreten adenomda, miyoplejik ataklar ve kas güçsüzlüğü, idiyopatik hiperaldosteronizmden daha sık gözlenir.

Ailesel bir hiperaldosteronizm formuna sahip AH, erken yaşta kendini gösterir.

teşhis

Tanı öncelikle arteriyel hipertansiyonu olan kişilerde Conn sendromunun tanımlanmasını içerir. Seçim kriterleri şunlardır:

• Hastalığın klinik semptomlarının varlığı.
• Potasyum seviyesini belirlemek için kan plazması testi verileri. Plazmadaki potasyum içeriğinin 3.0 mmol / l'yi geçmediği kalıcı hipokaleminin varlığı. Primer aldosteronizmli vakaların büyük çoğunluğunda tespit edilir, ancak vakaların %10'unda normokalemi görülür.
• Metabolik değişiklikleri tespit etmenizi sağlayan EKG verileri. Hipokalemi ile ST segmentinde azalma olur, T dalgasının ters çevrilmesi, QT aralığı uzar, anormal bir U dalgası ve iletim bozukluğu saptanır. EKG'de tespit edilen değişiklikler her zaman plazmadaki gerçek potasyum konsantrasyonuna karşılık gelmez.
• Üriner sendromun varlığı (çeşitli idrara çıkma bozukluklarının bir kompleksi ve idrarın bileşimi ve yapısındaki değişiklikler).

Hiperaldosteronemi ve elektrolit bozuklukları arasındaki ilişkiyi belirlemek için veroshpiron ile bir test kullanılır (veroshpiron günde 4 kez, 3 gün boyunca 100 mg, günlük diyete en az 6 g tuz dahil edilir). 4. günde potasyum seviyesinin 1 mmol/l'den fazla yükselmesi aldosteron hiper üretiminin bir işaretidir.

Çeşitli hiperaldosteronizm biçimlerini ayırt etmek ve etiyolojilerini belirlemek için aşağıdakiler yapılır:

• RAAS sisteminin (renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi) işlevsel durumunun kapsamlı bir çalışması;
• Adrenal bezlerin yapısal durumunu analiz etmek için BT ve MRI;
• tespit edilen değişikliklerin aktivite seviyesini belirlemeye izin veren hormonal muayene.

RAAS sisteminin çalışmasında, RAAS sisteminin aktivitesini uyarmayı veya bastırmayı amaçlayan stres testleri yapılır. Aldosteron salgılanmasını ve plazma renin aktivitesinin seviyesini bir dizi ekzojen faktör etkilediğinden, çalışmanın sonucunu etkileyebilecek ilaç tedavisi, çalışmadan 10-14 gün önce hariç tutulur.

Düşük plazma renin aktivitesi, saatlik yürüyüş, hiposodyum diyeti ve diüretikler ile uyarılır. Hastalarda uyarılmamış plazma renin aktivitesi ile, aldosteroma veya idiyopatik adrenal hiperplaziden şüphelenilir, çünkü bu aktivite sekonder aldosteronizmde önemli stimülasyona tabidir.

Fazla aldosteron salgılanmasını baskılayan testler arasında yüksek sodyum diyeti, deoksikortikosteron asetat ve intravenöz izotonik salin bulunur. Bu testler yapılırken aldosteron salgılanması aldosteron varlığında değişmez, otonom olarak aldosteron üretir ve adrenal korteksin hiperplazisi ile aldosteron salgılanmasının baskılanması gözlenir.

En bilgilendirici röntgen yöntemi olarak adrenal bezlerin seçici venografisi de kullanılır.

Ailesel hiperaldosteronizm formunu tanımlamak için PCR yöntemi kullanılarak genomik tipleme kullanılır. Ailesel hiperaldosteronizm tip I'de (glukokortikoid baskılanmış), hastalığın belirtilerini ortadan kaldıran deksametazon (prednizolon) ile bir deneme tedavisi tanısal değere sahiptir.

Tedavi

Primer hiperaldosteronizmin tedavisi, hastalığın formuna bağlıdır. İlaçsız tedavi, sofra tuzu alımının sınırlandırılmasını (günde 2 gramdan az) ve koruyucu bir rejimi içerir.

Aldosterom ve aldosteron üreten karsinomun tedavisi, radikal bir yöntemin kullanılmasını içerir - etkilenen adrenal bezin subtotal veya total rezeksiyonu.

Ameliyattan 1-3 ay önce hastalara reçete edilir:

• Aldosteron antagonistleri - diüretik spironolakton (başlangıç ​​dozu günde 2 kez 50 mg'dır ve daha sonra günde 3-4 kez ortalama 200-400 mg / gün dozuna çıkar).
• Potasyum seviyeleri normale dönene kadar kan basıncını düşürmeye yardımcı olan dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri.
• Kan basıncını düşürmek için potasyum seviyelerinin normalleşmesinden sonra reçete edilen saluretikler (hidroklorotiyazid, furosemid, amilorid). ACE inhibitörlerini, anjiyotensin II reseptör antagonistlerini, kalsiyum antagonistlerini reçete etmek de mümkündür.

İdiyopatik hiperaldosteronizmde, erkeklerde erektil disfonksiyon meydana geldiğinde, amilorid veya triamteren ile değiştirilen spironolakton ile konservatif tedavi haklıdır (bu ilaçlar potasyum seviyelerini normalleştirmeye yardımcı olur, ancak kan basıncını düşürmez, bu nedenle saluretikler vb. .).

Glukokortikoid baskılanmış hiperaldosteronizm ile deksametazon reçete edilir (doz ayrı ayrı seçilir).

Hipertansif bir kriz durumunda, Conn sendromu tedavisi için genel kurallara uygun olarak acil bakım gerektirir.

Bir hata mı buldunuz? Seçin ve tıklayın Ctrl+Enter

Baskı versiyonu

İkincil hiperaldosteronizm, renin-aldosteron-anjiyotensin sisteminin aktivasyonuna yanıt olarak aldosteron üretimindeki artıştır. Çoğu durumda sekonder hiperaldosteronizmi olan hastalarda aldosteron üretiminin yoğunluğu, olduğundan daha düşük değildir ve renin aktivitesi seviyesi artar.

Etiyoloji ve patogenez

Sekonder hiperaldosteronizmin ana patogenetik özellikleri arasında arteriyel hipertansiyonun hızlı gelişimi, çeşitli kökenlerden ödemli sendrom, bozulmuş metabolizma ve elektrolit ve aldosteron atılımı ile karaciğer ve böbrek patolojisi bulunur.

Hamilelik sırasında, sekonder hiperaldosteronizm, artan kan renin seviyelerinin normal fizyolojik tepkisine ve plazma renin aktivitesinin aşırı östrojenlere ve progestinlerin antialdosteron etkisine yanıt olarak gelişir.

Arteriyel hipertansiyonda, sekonder aldosteronizm, renal kan akışındaki ve renal perfüzyondaki azalmaya bağlı olarak, renin birincil hiper üretimi veya hiper üretiminin bir sonucu olarak gelişir. Sekonder renin hipersekresyonu, aterosklerotik bir süreç veya fibromüsküler hiperplazinin neden olduğu bir veya iki ana renal arterin daralmasından kaynaklanabilir.

Sekonder hiperaldosteronizm, jukstaglomerüler hücrelerden kaynaklanan nadir renin üreten tümörlerde veya jukstaglomerüler kompleksin hiperplazisinde (Barter sendromu) ortaya çıkabilir, buna böbrek damarlarında değişiklik olmaması ve böbrekte hacimsel bir sürecin doğrulanması eşlik eder. böbrek damarlarından seçici olarak alınan kanda tek taraflı (tümör oluşumu ile) renin aktivitesinde artış. Bartter sendromunu doğrulamak için bir böbrek biyopsisi yapılır (jukstaglomerüler kompleksin hiperplazisini tespit edin).

Aldosteron sekresyon oranındaki bir artış, çeşitli kökenlerden ödemi olan hastalar için tipiktir. Aynı zamanda, ikincil hiperaldosteronizmin patogenezinde bazı farklılıklar kaydedilmiştir. Bu nedenle, örneğin, konjestif kalp yetmezliğinde arteriyel hipovolemi ve/veya kan basıncındaki düşüş, aşırı aldosteron salgılanması için tetikleyici görevi görür ve aldosteron salgısındaki artışın derecesi, dolaşımdaki dekompansasyonun şiddetine bağlıdır. Diüretikler, hipokalemi ve müteakip alkaloz gelişimi ile kendini gösteren dolaşımdaki kan hacmini azaltarak sekonder hiperaldosteronizmi şiddetlendirebilir.

Belirtiler

Klinik belirtiler, belirtilen patolojiye neden olan nedene göre belirlenir (renal arteriyel hipertansiyon, çeşitli kökenlerden ödem). Standart tedaviye direnç nedeniyle arteriyel hipertansiyonun düzeltilmesinde zorluklar vardır. Bartter sendromunun klinik belirtileri, çocuklukta gelişen dehidratasyon ve şiddetli miyopatik sendromu içerir. Nöbetler, hipokalemik alkaloz ve çocuğun fiziksel gelişimindeki gecikmenin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Kan basıncı yükselmez.

teşhis

Hastalık aileseldir, bu nedenle dikkatli bir aile öyküsü gereklidir.

Tanı, sekonder hiperaldosteronizm, potasyum seviyelerinde düşüş, aldosteron seviyelerinde artış ve plazma renin aktivitesinde artışa neden olan bir patolojinin tanımlanmasına dayanır. Olası hipokloremik alkaloz ve ayrıca hipomagnezemi. Aldosteronun otonom salgılanmasını doğrulamaya yönelik numuneler, ikincil hiperaldosteronizmde negatiftir.

Muayene kompleksi, ikincil hiperaldosteronizmin nedenini doğrulamaya yönelik önlemleri içerir (böbrek anjiyografisi, sonografi veya böbreklerin görselleştirilmesi için bilgisayarlı tomografi, karaciğer biyopsisi, biyokimyasal kan testi, vb.).

Bartter sendromu tanısının doğrulanması, bir delinme biyopsisinin sonuçlarına ve böbreğin jukstaglomerüler aparatının hiperplazisinin saptanmasına dayanır. Hastalığın ailesel doğası ve şiddetli arteriyel hipertansiyonun olmaması da karakteristiktir.

Tedavi

Tedavi, altta yatan hastalığın belirtilerini ortadan kaldırmayı ve en aza indirmeyi amaçlayan önlemleri içerir. Ek olarak, diyette sodyum kısıtlaması ve bir aldosteron antagonisti olan spironolakton kullanımı önerilir. Hipertansiyon ve hipokalemi, 8 saatte bir 25-100 mg dozlarında spironolakton atanmasıyla durdurulabilir.Erkeklerde uzun süreli spironolakton kullanımı jinekomasti gelişimine, libido azalmasına ve iktidarsızlık görünümüne yol açabilir. Renin üreten bir tümör tespit edilirse cerrahi tedavi endikedir.

Primer hiperaldosteronizm, adrenal bezlerdeki bir tümör veya hiperplastik sürecin sonucu olan aldosteron salgısının artmasına dayanan bir klinik sendrom olarak anlaşılmalıdır. Bu patolojinin karakteristik bir özelliği, adrenal korteksin birincil lezyonudur.

Nedenler

Hastalığın nedeni, adrenal bezler tarafından aldosteron üretiminin artmasıdır.

Sebebe bağlı olarak, aşağıdaki birincil hiperaldosteronizm varyantlarını ayırt etmek gelenekseldir:

• idiyopatik;
• ACTH'ye bağlı;
• adrenal korteksin tek taraflı hiperplazisi;
• aldosteron ektopik üretim sendromu.

Aldosteroma, aldosteron salgılayan adrenal korteksin soliter bir tümörüdür. Bu, bu hormonun vücudundaki birincil artışın en yaygın nedenidir. Vakaların %80'inde tümör, hormonlarla temasını kaybeder ve otonom olarak hormon üretir. Ve vakaların sadece %20'sinde anjiyotensin 2'ye duyarlılık korunur.

Nadir durumlarda, aldosteron üreten neoplazmalar diğer organlarda lokalizedir (örneğin, kadınlarda tiroid bezinde veya yumurtalıklarda).

Hastalığın idiyopatik varyantında, bir kişinin adrenal korteksin bilateral hiperplazisi vardır. Aynı zamanda, bu hücrelerin anjiyotensin II'ye fonksiyonel bağımlılığı korunur.

Hastalığın ACTH'ye bağımlı varyantı oldukça nadirdir ve kalıtsaldır. Kortikosteroidlerin kullanımından sonra belirgin bir terapötik etki ile karakterizedir.

Geliştirme mekanizmaları

Normalde aldosteron salgısının en önemli düzenleyicileri renin-anjiyotensin sistemi ve potasyum-sodyum pompasıdır. Primer hiperaldosteronizmde böyle bir düzenleme imkansızdır veya yetersizdir. Vücut, organlar üzerinde olumsuz etkisi olan çok miktarda aldosteron biriktirir:

• kalp ve kan damarları (diyastolik aşırı yüklenmeye ve sol atriyumun genişlemesine ve ayrıca kalp kasında fibroz gelişimine katkıda bulunur);
• böbrekler (kanda potasyum eksikliği olan renal tübüllerin iç yüzeyindeki hasar, interstisyumda inflamatuar infiltrasyona ve sklerotik değişikliklere yol açar).

Bu hormonun etkisi, nefronun tübüllerinde sodyumun ters emiliminde bir artışa, kandaki konsantrasyonunda bir artışa ve buna bağlı olarak içindeki potasyum içeriğinde bir azalmaya (artan salgılamanın bir sonucu olarak) neden olur. . Bu, plazma ozmotik basıncında bir artışa ve intravasküler kan hacminde bir artışa yol açar (sodyum suyu çeker). Ayrıca kandaki büyük miktarda sodyum, damar duvarını katekolaminlerin etkisine karşı hassaslaştırır. Bu tür patofizyolojik değişikliklerin sonucu kan basıncında bir artıştır.

Klinik bulgular

Primer hiperaldosteronizm, şiddeti asemptomatikten belirgin bir karakteristik klinik tablo ile değişen farklı bir seyir izleyebilir. Bu hastalığın ana belirtileri şunlardır:

• aritmi (genellikle);
• sık;
• Kas Güçsüzlüğü;
• vücudun çeşitli yerlerinde yanma hissi, karıncalanma;
• konvülsiyonlar;
• bozulmuş böbrek fonksiyonu (susuzluk, artan günlük idrar miktarı, sık gece idrara çıkma).

Nispeten sabit bir birincil hiperaldosteronizm belirtisi arteriyel hipertansiyondur. Çoğu zaman, çoğu antihipertansif ilaca direnç gösteren şiddetli bir seyri vardır. Ayrıca, kan serumundaki aldosteron konsantrasyonu ne kadar yüksek olursa, kan basıncı rakamları da o kadar yüksek olur. Bununla birlikte, bazı hastalarda hastalığın seyri hafiftir ve küçük dozlarda ilaçlarla kolayca düzeltilir.

teşhis

"Birincil hiperaldosteronizm" tanısı klinik verilere ve laboratuvar ve enstrümantal muayenelerin sonuçlarına dayanır. İlk muayene edilecek kişiler şunlardır:

• malign dirençli hipertansiyon ile;
• hastalığın erken başlangıcı ile;
• yüklü aile öyküsü;
• yüksek tansiyon ile hipokalemi kombinasyonu.

Muayene sürecinde, standart genel klinik çalışmalara ek olarak, bu tür hastalara atanır:

• kandaki aldosteron ve renin seviyesinin belirlenmesi;
• aldosteron-renin oranının hesaplanması;
• fonksiyonel testler.

Şu anda en erişilebilir ve güvenilir tarama yöntemi aldosteron-renin oranının belirlenmesidir. Test işlemi sırasında yanlış sonuç alma olasılığını azaltmak için bazı koşullara uyulmalıdır:

• Önerilen çalışmadan 2 hafta önce, sonucu etkileyebilecek tüm ilaçların (aldosteron antagonistleri, diüretikler, β-blokerler, α-adrenomimetikler, anjiyotensin reseptörü ve renin blokerleri, ACE inhibitörleri) alınmasının durdurulması önerilir;
• kan örneklemesi arifesinde elektrolit bozuklukları düzeltilir;
• Çalışmadan önceki 3 gün içinde tuz alımı sınırlı değildir.

Sonuçların yorumlanması, olası tüm dış etkiler ve uzun vadeli dikkate alınarak bireysel olarak gerçekleştirilir. Çalışmadan sonra olumlu bir sonuç alınırsa, doğrulama testlerinden birine geçerler:

• sodyum yükü ile (günde 6 g'dan fazla tuz alımını artırın; üçüncü günde, 12-14 mg'dan fazla ise, aldosteron atılımı belirlenir, o zaman tanı büyük olasılıkla);
• tuzlu su çözeltisi (yaklaşık 2 litre hacimli% 0.9 sodyum klorür çözeltisinin yavaş intravenöz infüzyonundan 4 saat sonra gerçekleştirilir; kandaki aldosteron konsantrasyonu 10 ng / dl'den fazla olduğunda tanı doğrulanır);
• kaptopril (kan örneği kaptopril alındıktan bir saat sonra gerçekleştirilir; normalde aldosteron seviyesi %30 azalır; birincil hiperaldosteronizm ile düşük bir oranda renin ile yüksek kalır);
• fludrokortizon (ilaç potasyum müstahzarları ve sodyum klorür infüzyonu ile kombinasyon halinde her 6 saatte bir alınır; dördüncü günde bir test yapılır; aldosteron seviyesi 6 ng / dl'den fazlaysa test pozitif kabul edilir).

Enstrümantal teşhis yöntemleri, adrenal bezlerin görselleştirilmesine ve içlerinde patolojik bir sürecin tanımlanmasına izin verir. Bunun için başvurun:

• ultrason muayenesi (1-2 cm büyüklüğündeki adenomları tanımlamanıza izin veren güvenli ve bilgilendirici bir yöntem);
• bilgisayarlı tomografi ve (daha fazla duyarlılığa sahip olmak ve organı daha ayrıntılı incelemeyi mümkün kılmak);
• sintigrafi (bez dokularının bir radyofarmasötik biriktirme yeteneğine dayanarak);
• (tümör sürecini hiperplaziden ayırt etmeye yardımcı olur).

Tedavi

Adenom veya adrenal bezlerin diğer tümörleri cerrahi olarak çıkarılır.

Primer hiperaldosteronizmi olan hastaların tedavisi, nedenine bağlıdır.

• Adrenal adenom için ana tedavi yöntemi, etkilenen adrenal bez ile birlikte cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Ameliyat için hazırlık aşamasında, bu tür hastalara terapötik beslenme (potasyum açısından zengin gıdalar) önerilir, su ve elektrolit dengesinin düzeltilmesi yapılır ve aldosteron antagonistleri veya kalsiyum kanal blokerleri ile ilaç tedavisi verilir.
• İdiyopatik aldosteronizmde, aldosteron antagonistleri ile en düşük etkili dozlarda ömür boyu tedavi reçete edilir. Bununla birlikte, yüksek komplikasyon riski olan dirençli hipertansiyon, tek taraflı adrenalektomi için bir endikasyon olarak kabul edilir.
• Hastalığın ACTH'ye bağımlı varyantı, deksametazon ile tedaviye iyi yanıt verir.

Hangi doktorla iletişime geçilecek

Hiperaldosteronizmden şüpheleniyorsanız, bir endokrinologla görüşmelisiniz. Patolojinin nedenine bağlı olarak, bir cerrah veya onkolog tarafından tedavi ve ayrıca bir nörolog ve bir kardiyolog ile konsültasyon gerekebilir.

ikincil hiperaldosteronizm nedir

Renin üretimindeki artışa bağlı olarak su ve elektrolit metabolizmasının çeşitli bozukluklarında renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin aktivasyonu sonucu gelişen aldosteron seviyesindeki artıştır.

Hiperaldosteronizmi sekonder tetikleyen nedir

ikincil hiperaldosteronizm ile görüldü:

• kalp yetmezliği
• karaciğer sirozu,
• kronik nefrit (ödem gelişimine katkıda bulunur).

Sekonder aldosteronizmi olan hastalarda aldosteron üretim hızı, sıklıkla primer aldosteronizmi olan hastalardan daha yüksektir.

İkincil aldosteronizm ilişkilidir genellikle hipertansiyonun hızlı gelişimi ile veya ödemli durumlar nedeniyle oluşur. Hamilelik sırasında, ikincil aldosteronizm, kan renin substrat seviyelerinde ve plazma renin aktivitesinde östrojen kaynaklı bir artışa normal bir fizyolojik yanıttır.

Hipertansif durumlar için ikincil aldosteronizm, birincil aşırı renin üretiminin bir sonucu olarak (birincil reninizm) veya böbrek kan akışındaki veya böbrek perfüzyon basıncındaki bir azalmanın neden olduğu aşırı üretimine bağlı olarak gelişir. Sekonder renin hipersekresyonu, aterosklerotik plak veya fibromüsküler hiperplazinin neden olduğu ana renal arterlerden birinin veya her ikisinin daralmasından kaynaklanır.

Her iki böbrek tarafından aşırı renin üretimi, şiddetli arterioler nefrosklerozda (malign hipertansiyon) veya derin böbrek damarlarının daralması (hipertansiyon hızlanma fazı) nedeniyle oluşur.

Hiperaldosteronizm sekonder sırasında patogenez (ne olur?)

İkincil aldosteronizm, hipokalemik alkaloz, artan plazma renin aktivitesi ve yüksek aldosteron seviyeleri ile karakterizedir.

Hipertansiyonlu sekonder aldosteronizm de nadir renin üreten tümörlerde ortaya çıkar. Bu hastalarda vazorenal hipertansiyon vardır, birincil bozukluk jukstaglomerüler hücrelerden kaynaklanan tümör tarafından renin salgılanmasıdır. Tanı, böbrek damarlarında değişiklik olmaması veya böbrekte hacimsel bir sürecin x-ışını tespiti ve böbrek damarından kandaki renin aktivitesinde tek taraflı bir artış temelinde konur.

Sekonder aldosteronizm birçok ödem tipine eşlik eder.İntravasküler sodyum ve suyun hücreler arası boşluklara hareketi koşullarında aldosteron salgılanmasındaki bir artış, ödemin gelişmesiyle bağlantılı olarak vücutta sıvı ve sodyumun tutulmasına da katkıda bulunur. Onkotik basınçtaki bir azalma, intravasküler sodyum ve suyun hücreler arası boşluklara hareketine yol açar. Hipovolemi ve vasküler yataktaki sodyum konsantrasyonundaki azalma nedeniyle, baroreseptörler tahriş olur (sol ventrikül, aort, sağ atriyum, vena kava). Refleks olarak hipotalamik bölge yoluyla aldosteron salgısında telafi edici bir artışa neden olurlar. Sekonder hiperaldosteronizme neden olan diğer faktörler de ödem gelişimine katkıda bulunur: renin-anjiyotensin sisteminin aktivitesinde bir artış ve karaciğerde aldosteron inaktivasyonunda bir azalma. Kandaki antidiüretik hormon içeriğindeki bir artış, ödemde bir artışa yol açar. Bu, bir yandan aldosteronun etkisi altındaki hormonun salgılanmasındaki bir artıştan ve diğer yandan karaciğerde inaktivasyonunun azalmasından kaynaklanmaktadır. Ödemdeki bir artış, hiyalüronidaz enziminin artan aktivitesinin bir sonucu olarak kılcal geçirgenlikte bir artışa da katkıda bulunur. Karaciğer sirozu veya nefrotik sendroma bağlı ödem olan hastalarda aldosteron salgılanma oranında artış gözlenir.

Ödemin eşlik ettiği hastalıklarda (kalp yetmezliği, nefrotik sendrom, karaciğer sirozu vb.), sekonder hiperaldosteronizmin patogenezi esas olarak hipovolemi, onkotik basınçta bir azalma ve hiponatremiye bağlıdır.

Konjestif kalp yetmezliği için aldosteron sekresyonundaki artış derecesi, dolaşımdaki dekompansasyonun ciddiyetine bağlıdır, neden arteriyel hipovolemi veya kan basıncında bir azalmadır.

Diüretik almak sekonder aldesteronizmi artırır, hipokalemi ve alkaloz ön plana çıkar.

Sekonder hiperaldosteronizm bazen ödem veya hipertansiyon (Barter sendromu) yokluğunda ortaya çıkar. Bu sendrom, orta veya yüksek renin aktivitesi olan ancak normal kan basıncı ve ödem olmayan şiddetli hiperaldosteronizm (hipokalemik alkaloz) belirtileri ile karakterizedir. Böbrek biyopsisi, jukstaglomerüler kompleksin hiperplazisini ortaya koyuyor. Patogenetik bir rol, böbreklerin sodyum veya klorür tutma yeteneğinin ihlali ile oynanır. Böbrekler yoluyla sodyum kaybı, renin salgılanmasını ve ardından aldosteron üretimini uyarır.

Sekonder hiperaldosteronizm patogenezinde rol oynayan faktörlerin rolü büyük ölçüde altta yatan hastalığın patogenezine bağlıdır. Hipertansiyon ve renal hipertansiyonda renal iskemik faktör ön plana çıkmaktadır. Böbreğin ortaya çıkan iskemisi, artan renin üretimi ve artan anjiyotensin II oluşumu ile jukstaglomerüler aparatının aktivitesinde bir artışa yol açar. İkincisi, aldosteron salgısının artmasıyla adrenal korteksin glomerüler bölgesini uyarır.

Hiperaldosteronizm ikincil belirtileri

ikincil hiperaldosteronizm Primer hiperaldosteronizmin karakteristik elektrolit değişiklikleri asla gelişmezken, birçok hastalık ve durumda telafi edici bir fenomen olduğu için spesifik klinik belirtileri yoktur.

Hiperaldosteronizm sekonder teşhisi

Hiperaldosteronizm tanısı, biyokimyasal testlerin sonuçlarına dayanarak yapılır (normal 17-hidroksikortikosteroid atılımı ile aldosteronun artan idrar atılımı, düşük plazma potasyum iyon seviyeleri, idrarda artan potasyum atılımı, alkaloz).

Sekonder hiperaldosteronizm tedavisi

Sekonder hiperaldosteronizmde, idrarda sodyum atılımını (veroshpiron, vb.) Arttırmayı ve ayrıca hiperaldosteronizme neden olan altta yatan hastalığın tedavisini amaçlayan semptomatik tedavi uygulanır.

Sekonder hiperaldosteronizm ile prognoz, altta yatan hastalığın ciddiyetine ve tedavisinin başarısına bağlıdır.

Sekonder hiperaldosteronizmin önlenmesi

Hiperaldosteronizmin önlenmesi, arteriyel hipertansiyonu, karaciğer ve böbrek hastalıkları olan hastaların düzenli olarak dispanser gözleminden, beslenmenin doğası ile ilgili doktor tavsiyelerine uyulmasından ve diüretik ve müshil kullanımından oluşur.

Hiperaldosteronizm sekonderiniz varsa hangi doktorlarla iletişime geçilmelidir?

endokrinolog

Promosyonlar ve özel teklifler

tıbbi haberler

14.11.2019

Uzmanlar, kardiyovasküler hastalıkların sorunlarına halkın dikkatini çekmenin gerekli olduğu konusunda hemfikir. Bazıları nadirdir, ilerleyicidir ve teşhis edilmesi zordur. Bunlar, örneğin, transtiretin amiloid kardiyomiyopatiyi içerir 04/25/2019

Uzun bir hafta sonu geliyor ve birçok Rus şehir dışında tatile çıkacak. Kendinizi kene ısırıklarından nasıl koruyacağınızı bilmek gereksiz olmayacaktır. Mayıs ayındaki sıcaklık rejimi, tehlikeli böceklerin aktivasyonuna katkıda bulunur ...

05.04.2019

2018'de Rusya Federasyonu'nda boğmaca insidansı (2017'ye kıyasla) 14 yaşın altındaki çocuklar da dahil olmak üzere neredeyse iki katına1 çıktı. Ocak-Aralık döneminde bildirilen toplam boğmaca vakası sayısı 2017'de 5.415 vakadan 2018'de aynı dönemde 10.421 vakaya yükseldi. Boğmaca insidansı 2008'den beri istikrarlı bir şekilde artıyor...

Tıbbi makaleler

Oftalmoloji, tıbbın en dinamik gelişen alanlarından biridir. Her yıl, 5-10 yıl önce ulaşılamaz görünen sonuçların elde edilmesini mümkün kılan teknolojiler ve prosedürler ortaya çıkıyor. Örneğin, XXI yüzyılın başında yaşa bağlı ileri görüşlülüğün tedavisi imkansızdı. Yaşlı bir hastanın en çok güvenebileceği şey...

Tüm malign tümörlerin yaklaşık %5'i sarkomdur. Yüksek agresiflik, hızlı hematojen yayılım ve tedaviden sonra nüksetme eğilimi ile karakterizedirler. Bazı sarkomlar hiçbir şey göstermeden yıllarca gelişir...

Virüsler sadece havada uçmakla kalmaz, aynı zamanda aktivitelerini sürdürürken tırabzanlara, koltuklara ve diğer yüzeylere de girebilirler. Bu nedenle, seyahat ederken veya halka açık yerlerde, yalnızca diğer insanlarla iletişimi dışlamak değil, aynı zamanda kaçınmak da tavsiye edilir ...

İyi görmeye geri dönmek ve gözlüklere ve kontakt lenslere sonsuza kadar veda etmek birçok insanın hayalidir. Şimdi hızlı ve güvenli bir şekilde gerçeğe dönüştürülebilir. Tamamen temassız bir Femto-LASIK tekniği ile lazer görme düzeltmesi için yeni fırsatlar açılır.

Hiperaldosteronizm, mineralokortikoid hormonu - aldosteronun aşırı üretimi ile karakterize adrenal korteksin bir patolojisidir. Daha önce, hastalık nadir olarak kabul edildi, şimdi arteriyel hipertansiyonlu her onuncu hastada ortaya çıkıyor.

Hastalık sınıflandırması

Hiperaldosteronizm birincil veya ikincil olabilir. Birincil, sırayla, ayrılır:

• Adrenal korteksin adenomu;
• adrenal korteksin karsinomu;
• Glukokortikoid baskılanmış hiperaldosteronizm;
• Birincil adrenal hiperplazi.

Bu koşulların her biri, bazı durumlarda artan aldosteron üretimi ile karakterize edilir - birkaç steroid hormonu.

Birincil hiperaldosteronizm

Birincil ve ikincil hiperaldosteronizmin patogenezi ve semptomları farklıdır, bu nedenle semptomlarının ve nedenlerinin bir ayrımı vardır.

Nedenler

Aldosteronizmin en yaygın nedenleri şunlardır:

• Adrenal korteks adenomu, aşırı miktarda aldosteron üreten iyi huylu bir neoplazmdır. Vakaların %75'inde primer aldosteronizme neden olan adenomdur.
• Vakaların %20'sinde hastalığa bilateral aldosteromlar neden olur.
• Sadece vakaların %5'inde hastalık adrenal korteks karsinomasının bir sonucu olarak gelişir.

Tıpta, aşırı aldosteron üretimi olan bir aile hastalığına yol açan kalıtsal bir neden de ayırt edilir. Ve ailenin bir üyesinde patolojiye herhangi bir yapıdaki bir neoplazma neden olabilirse, o zaman geri kalanında basitçe bir sendrom şeklinde iletilir. Kalıtsal geçiş, otozomal dominant kalıtımda gerçekleşir.

Belirtiler

Hiperaldosteronizmin ana semptomları kardiyovasküler ve otonom sinir sistemleri ile kendini gösterir. Bu kronik stabil arteriyel hipertansiyondur, miyokardın sol ventrikülünün aşırı yüklenmesi, bazen hipertansiyon krizlere ulaşır.

Hastalığın diğer belirtileri:

• Uyuşukluk, yorgunluk;
• Kaslarda zayıflık;
• konvülsiyonlar;
• Uzuvların uyuşması;

• Kaslarda seğirme;
• Baş ağrısı;
• susuzluk ve poliüri;
• Uzuvların uyuşma hissi;
• Görme konsantrasyonunda azalma.

Hastalığın arka planına karşı gelişen arteriyel hipertansiyon, migren, kalp üzerindeki stres, hipokalemi ile ifade edilen kendi semptomlarını da gösterir. Her dört hastadan biri diyabet öncesi bir durum geliştirir. Osteoporoz ile ilişkili olabilir.

Conn sendromu

Doktorlar, adrenal adenom tarafından aşırı aldosteron konsantrasyonlarının üretildiği durumlarda birincil hiperaldosteronizm Conn sendromu olarak adlandırılır.

Bu, maksimum 25 mm çapa ulaşan, kolesterol ile dolu ve dolayısıyla sarımsı bir renge sahip iyi huylu bir neoplazmdır. Adenomun içinde ayrıca yüksek bir aldosteron sentetaz içeriği vardır.

idiyopatik hiperplazi

Bilateral idiyopatik hiperaldosteronizm 45 yaş üstü hastalarda olguların yarısında görülür ve adrenal adenomdan daha sıktır.

Özünde hiperplazi, korteksin hacmi artarken adrenal korteks hücrelerinde bir artıştır. Hiperplazi, diğer birincil hiperaldosteronizm türlerinden daha fazla kalıtsal patolojileri ifade eder.

Karsinom sadece değil aynı zamanda östrojen, kortizol ve androjenleri de sentezleyen malign bir oluşumdur. Şiddetli hipokalemi not edilir.

Neoplazmın çapı 45 mm'ye ulaşır ve büyüme belirtileri gösterir. 25 mm'den daha büyük bir çapa sahip etiyolojisi bilinmeyen neoplazmalar tespit edildiğinde, hastanın durumunu artan karsinom oluşumu riski sendromu olarak düşünmek gelenekseldir.

Hastalığın ikincil formu

İkincil hiperaldosteronizm, bir kişinin iç organ sistemlerinin halihazırda var olan hastalıklarının arka planında ortaya çıkmasına rağmen, ayrı bir tanıdır.

gelişme nedenleri

İkincil hiperaldosteronizm aşağıdaki patolojilerle ilişkilidir:

• Hamilelik sırasında kendini gösteren reaktivite, yiyeceklerde potasyum fazlalığı, diyetler sırasında vücuttan sodyum kaybı, ishal, diüretiklerle uzun süreli ilaç tedavisi, büyük kan kaybı.
• Damarların tümörleri veya stenozu ile organik sekonder hiperaldosteronizm not edilir.
• Böbreklerin ve adrenal bezlerin kronik patolojilerinde gözlenen aldosteronun katılımıyla metabolik süreçlerin ihlali, kalp yetmezliği.
• Hormonal dengesizliğin eşlik ettiği menopoz sırasında olduğu gibi östrojen bazlı hormonal ilaçlarla uzun süreli tedavi.

Birincil hiperaldosteronizmden temel fark, birincil hiperaldosteronizmin elektrolit dengesizliği gerektirmesi, ikincil hiperaldosteronizmin ise renin-anjiyotensin-aldosteron kompleksi reaktivitesine doğal bir reaksiyon olmasıdır.

Belirtiler

Sekonder hiperaldosteronizm, telafi edici bir patoloji olduğu için kendi semptomlarını göstermez. Bu nedenle, semptomları, kendini gösterdiği hastalıklarda veya koşullarda tam olarak kendini gösterir. Birincilden farklı olarak, ikincil forma su-tuz dengesinin ihlali, yüksek tansiyon ve kardiyak patolojiler eşlik etmez.

İkincil bir aldosteronizm formunun ilişkilendirilebileceği tek semptom ödemdir. Sodyum birikimi ve sıvı birikimi, aşırı aldosteron salgılanmasına yol açar, ancak sodyum birikimine komorbiditeler neden olur.

Teşhis yöntemleri

Primer veya sekonder hiperaldosteronizm teşhisi sadece biyokimyasal kan testi kullanılarak yapılabilir. Aldosteron fazlalığı tespit edildiğinde, aşırı aldosteron salgılanmasına eşlik eden veya neden olan hastalıkların teşhisine geçerler.

BT ve MRI

Bilgisayarlı ve manyetik rezonans görüntüleme, çapı beş milimetre olan neoplazmaları tespit edebilir. Bilgisayar teşhisi yardımı ile aşağıdaki patolojiler teşhis edilebilir:

• Adrenal bezlerin boyutundaki bir artış, iki taraflı hiperplaziyi veya yalnızca bir böbrek üstü bezinin boyutunun değişmesi durumunda tek taraflı olduğunu gösterir.
• Adrenal kortekste nodların varlığı makronodüler hiperplazi olarak kabul edilebilir.
• Özellikle böbrek üstü bezinin gövdesinde 30 mm'den büyük neoplazmalar bulunursa, bir karsinomdan şüphelenilir.
• Hormonal olarak aktif olmayan bir tümörün tespiti, esansiyel hipertansiyona işaret edebilir.

Bilgisayar tanı yöntemlerinin işlevsel olanları değil morfolojik değişiklikleri incelediği anlaşılmalıdır, bu nedenle şüpheli tanıyı netleştirmek için her zaman ek yöntemler gerekir.