Beynin ve merkezi sinir sisteminin diğer bölümlerinin tümörleri. Sinir sistemi tümörlerinin sınıflandırılması III. Menenks tümörleri

Merkezi sinir sistemi tümörleri çocuklarda görülen katı malign tümörler arasında sıklık açısından ilk sırada yer alır ve çocukluk çağındaki tüm kanser vakalarının %20'sini oluşturur. Bu tümörler 100.000 çocukta 2-2,8 sıklıkta görülmekte olup, kanserli çocuklarda ölüm nedenleri arasında ikinci sırada yer almaktadır. Okul öncesi çağındaki çocuklar daha sık hastalanır: en yüksek görülme sıklığı 2-7 yaşlarında ortaya çıkar. Her ne kadar bu tümörlerden kaynaklanan ölüm oranı, çocuklardaki birçok malign sürecin ölüm oranını hâlâ aşıyor olsa da, modern tedavi yaklaşımları ve tanısal yeteneklerdeki son gelişmeler, tümörün erken teşhisine ve doğru tedavi planlamasına olanak sağlayarak daha fazla çocuğun tedavi edilmesini mümkün kılmaktadır.

Bu tümör grubunun etiyolojisi şu anda bilinmemektedir, ancak örneğin Recklinghausen hastalığı (nörofibromatozis) olan hastaların beyin gliomalarının gelişimine yatkınlığına dair kanıtlar vardır. Çocuklarda medulloblastoma oluşumu ile bazal hücreli nevüs sendromu (cilt lezyonları, iskelet anormallikleri, cilt, eller, ayaklar ve merkezi sinir sistemi anormallikleri) arasında bilinen bir bağlantı vardır. Konjenital immün yetmezliği olan çocuklarda ve ataksi-telanjiektazili çocuklarda beyin tümörlerinin görülme sıklığında artış görülmektedir.

Çoğunlukla beyin tümörü, akut lösemi, hepatoselüler kanser ve adrenokortikal tümörlerden muzdarip çocuklarda ikinci bir tümör olarak ortaya çıkar. Tüm bu veriler, kötü huylu beyin tümörlerinin gelişimi için, gelecekte deşifre edilmesi ve prognoz üzerindeki etkilerinin belirlenmesi gereken bir dizi predispozan faktörün varlığına işaret etmektedir.

sınıflandırma

WHO uluslararası sınıflandırmasına (1990, ikinci baskı) göre, CNS tümörlerinin biyolojik davranışı (histolojik farklılaşma özelliklerinin varlığına ek olarak) sözde malignite derecesi veya anaplazi ile belirlenir: I'den (iyi huylu) ila IV (kötü huylu). Düşük derecede maligniteye sahip tümörler, I-II derecedeki tümörleri (Düşük dereceli) ve yüksek derecede maligniteye sahip olanları - III-IV dereceyi (Yüksek dereceli) içerir.

Çocuklardaki beyin tümörlerinin histolojik yapısı yetişkinlerdekinden önemli ölçüde farklıdır (Tablo 10-1). Yetişkin hastaların beynini nispeten sıklıkla etkileyen menenjiyomlar, schwannomlar, hipofiz tümörleri ve diğer organlardan metastazlar çocukluk çağında çok nadir görülür. Çocuklarda tümörlerin %70'i gliomadır. Yetişkinlerde tümörler daha çok supratentoryal yerleşimlidir ve esas olarak serebral hemisferleri etkiler.

1 yaşın altındaki çocuklarda supratentoryal tümörler de baskındır ve bunlar çoğunlukla düşük dereceli gliomalar, PNET'ler (ilkel nöroektoderm tümörleri), koroid pleksus tümörleri, teratomlar ve meningiomlardır.

Beyin tümörlerinin ilk sınıflandırması yüzyılın 20'li yıllarında Bailey ve Cushing tarafından önerildi. Bu sınıflandırma beyin dokusunun histogenezine dayanmaktadır ve sonraki tüm sınıflandırmalar bu prensibe dayanmaktadır.

Çocuklarda yaşamın ilk yıllarında teşhis edilen beyin tümörleri merkezi bir konuma sahiptir; en sık üçüncü ventrikül, hipotalamus, optik kiazma, orta beyin, pons, beyincik ve dördüncü ventrikülü etkiler. Posterior kranial fossadaki beyin maddesi hacminin toplam beyin hacminin yalnızca onda biri olmasına rağmen, 1 yaşın üzerindeki çocuklarda tüm malign beyin tümörlerinin yarısından fazlası posterior kranial fossa tümörleridir. Bunlar başlıca medulloblastomalar, serebellar astrositomlar, beyin sapı gliomaları ve dördüncü ventrikül ependimomlarıdır.

Çocuklarda supratentoryal tümörler beynin frontal, temporal ve paryetal bölgelerinde ortaya çıkan astrositomlar, lateral ventriküllerin ependimomları ve kraniyofarinjiyomlarla temsil edilir. (Tablo 8-2)

Klinik tablo.

Genel olarak konuşursak, herhangi bir beyin tümörü, histolojik yapısından bağımsız olarak kötü huylu davranışa sahiptir, çünkü büyümesi sınırlı bir hacimde meydana gelir ve tümörün histolojik yapısından bağımsız olarak, tüm beyin tümörlerinin klinik tablosu esas olarak tümör büyümesinin lokalizasyonu ile belirlenir. Hasta çocuğun yaşı, hastalık öncesi gelişim düzeyi.

Merkezi sinir sistemi tümörleri doğrudan normal yapılara infiltre ederek veya sıkıştırarak veya dolaylı olarak BOS yollarının tıkanmasına neden olarak nörolojik bozukluklara neden olabilir.

Beyin tümörlü çocuklarda baskın semptomları belirleyen faktör kafa içi basıncının artmasıdır ve bu durum klasik sabah baş ağrısı, kusma ve uyku hali üçlüsüne neden olur. Şiddetli, tekrarlayan baş ağrıları çocuklarda nadiren görülür ancak bu şikayete dikkat etmek bir o kadar önemlidir. Nöbetler, özellikle supratentoryal tümörleri olan çocuklarda baş ağrısından sonra en sık görülen ikinci semptomdur. Bu hastaların yaklaşık dörtte birinde nöbetler tümörün ilk belirtisidir. Bazen bu çocuklar başlarını bir tarafa eğme eğilimindedirler. Beyincik tutulumu ataksi, nistagmus ve diğer beyincik bozukluklarına neden olabilir. Beyin sapı hasarlandığında ampuler bozukluklar (dizartri, parezi ve kranial sinir felci) görülür. Kortikospinal yolların sıkışmasından kaynaklanan karşı taraftaki hemiparezi sık görülen semptomlardan biridir. Görme bozukluğu - azalmış görme keskinliği, çift görme ve bir dizi diğer göz semptomları çocuğun kapsamlı muayenesinin bir nedenidir. Bir yaşın altındaki çocuklarda, büyük bir fontanelin şişmesiyle birlikte hızlı veya yavaş makrosefali gelişimi mümkündür. Tümör omurilik kanalı boyunca yayılırsa sırt ağrısı ve pelvik organların fonksiyon bozukluğu ortaya çıkabilir.

Günümüzde modern tanı yöntemlerinin uygulamaya girmesiyle birlikte, nörolojik semptomları olan bir çocuğun zamanında BT ve MR'a yönlendirilmesi koşuluyla tümörün oldukça erken tespiti mümkün olmaktadır.

Teşhis.

Bir göz doktorunun muayenesi de dahil olmak üzere rutin klinik muayenelere ek olarak, bu tür çocukların beyin ve omuriliğin kontrast maddesini içeren BT ve MRI'dan geçmesi gerekir. Özellikle tümör posterior fossada lokalize olduğunda, bu yöntemin çözünürlüğü yüksek olduğundan MR son derece bilgilendiricidir. Bu çalışmalar başarıyla arteriyel anjiyografi veya hava ventrikülografisi gibi invazif prosedürlerin yerini almıştır.

Tümörün histolojik olarak doğrulanması gereklidir, ancak bazen süreçteki hayati yapıları içeren tümörün lokalizasyonuyla ilgili teknik zorluklar nedeniyle zordur. Şu anda, yeni bir yüksek teknolojili cerrahi müdahale yöntemi olan stereotaktik cerrahinin beyin cerrahlarının pratiğine kademeli olarak dahil edilmesiyle, neredeyse her yerden tümör biyopsisi yapmak mümkün hale geliyor. Bazen kafa içi basıncındaki belirgin artış nedeniyle ilk adım bypass ameliyatıdır ve bu da hastanın nörolojik durumunu önemli ölçüde iyileştirir.

Beyin omurilik sıvısının incelenmesi, malign sürecin olası ekstrakranyal yayılımı hakkında bilgi sağlayacaktır. Tümörün merkezi sinir sisteminin ötesine yayıldığı nadir vakalarda (örneğin medulloblastoma varlığında), OSG, göğüs röntgeni, karın ultrasonu, miyelogram gibi ek teşhis önlemleri gereklidir.

Tedavi.

Hastalığın prognozu büyük ölçüde tümörün tamamen çıkarılmasına bağlıdır; bu özellikle malign astrositomlar, medulloblastomalar ve PNET'ler gibi yüksek dereceli tümörler için geçerlidir. Bununla birlikte, çoğu zaman radikal cerrahi, beynin normal yapısında ciddi hasara neden olur ve bu da daha sonra hayatta kalan hastaların nörolojik ve zihinsel durumu üzerinde son derece olumsuz bir etkiye sahiptir. Son yıllarda yapılan yabancı çalışmalar, posterior kranyal fossa tümörleri için tedavi edilen hastaların nörolojik durumunun, büyük ölçüde, yalnızca tümörün büyümesinin bir sonucu olarak ortaya çıkan beyin dokusunun tahribat miktarına bağlı olmadığını ikna edici bir şekilde göstermiştir. ama aynı zamanda cerrahi müdahalenin bir sonucu olarak. Bu nedenle ideal olarak bu tür çocukların, bu hastaların tedavisinde yeterli deneyime sahip bir pediatrik beyin cerrahı tarafından ameliyat edilmesi gerekir.

Son yıllarda radyasyon tedavisi, merkezi sinir sistemi tümörlerinin standart tedavisinde sağlam bir şekilde yerleşmiştir ve bu patolojinin tedavisinde konservatif yöntemler arasında öncü bir rol oynamaktadır. Radyasyonun hacmi (kraniyospinal veya lokal) ve dozu, tümörün doğasına ve konumuna bağlıdır. (bkz. bölüm LT). Yüksek dereceli gliomaların ve ameliyat edilemeyen medulloblastomların tedavisinin tatmin edici olmayan sonuçları nedeniyle, çeşitli beyin tümörleri için polikemoterapinin bazen önemli başarı ile kullanılmasına yönelik girişimler son zamanlarda büyük ilgi görmektedir.

Astrositomlar

Astrositomlar iki büyük gruba ayrılır: düşük dereceli ve yüksek dereceli.

Düşük dereceli gliomalar. (Düşük dereceli). Çocuklardaki gliomaların yarısından fazlası histolojik olarak iyi huyludur. Düşük dereceli (yani pilositik ve fibriler) astrositomlar pleomorfik bir yapıya sahiptir ve bazen yıldız şeklinde yapılar, dev hücreler ve mikrokistler içerir. Düşük mitotik aktivite ile epitelyal proliferasyon sergilerler.

Bu çocukların prognozu tümörün konumuna ve rezektablliğine bağlıdır. Bu tümörlerin çoğu radikal olarak çıkarılabilir. Bu durumlarda tedavi cerrahi ile sınırlıdır. Radikal cerrahi mümkün değilse veya ameliyat sonrası rezidü tümör mevcutsa, o zaman çocuğun yaşı, morfolojik yapısı ve rezidüel tümörün hacmi gibi faktörler dikkate alınarak ileri tedavi konusuna karar verilmelidir. Bu tümörlerin büyüme hızı düşük olduğundan çoğu araştırmacı "bekle ve gör" uygulamasını benimser. düzenli BT ve MRI ile dinamik izleme ve bu tür çocukların yalnızca tümörün ilerlemesi durumunda yeniden tedavisine başlanması. Tümörün cerrahi olarak çıkarılması mümkün değilse tümör bölgesine 45-50 Gy dozunda radyasyon tedavisi endikedir. Düşük dereceli astrositomlar için kemoterapi konusunda fikir birliği yoktur. Şu anda bir dizi yabancı klinik, bu tür hastalarda kemoterapi kullanımına ilişkin randomize çalışmalar yürütmektedir.

Özellikle 3 yaş altı çocuklarda diensefalik bölgeden kaynaklanan tümörlerde tedavi taktiğinin seçimi oldukça zordur, çünkü ana tedavi yöntemi olan radyasyon tedavisi bu yaşta şiddetli hastalık nedeniyle uygulanamaz. Bu yaş grubunda tedavinin nörolojik ve endokrinolojik sonuçları.

Talamik/hipotalamik/(diensefalik) gliomalar. Çoğu zaman bunlar iyi huylu tümörlerdir (en yaygın olanı pilositik astrositomlardır). Teşhis anında, bu tümörler tipik olarak diensefalon, optik sinirler ve optik sistemi kapsamakta, artan kafa içi basınç semptomlarının yanı sıra ilerleyici görme bozukluğu ve propitozise neden olmaktadır. Tümörün hipotalamusta lokalizasyonu çocukta davranış sorunlarına neden olur. Hipofiz bölgesine yayılması erken ergenliğe veya sekonder hipopitüitarizme neden olabilir. Monroe forameninin tıkanması hidrosefali'ye yol açar. Bu tümörler çoğunlukla 3 yaşın altındaki çocuklarda bulunur.

Optik sistem gliomaları çoğunlukla düşük dereceli pilositik ve bazen de fibriler astrositomlardır. Çocuklardaki tüm MSS neoplazmlarının yaklaşık %5'ini oluştururlar. Optik sinirleri etkileyen tümörlerin %75'inden fazlası yaşamın ilk on yılında ortaya çıkarken, kiazmal lezyonlar daha büyük çocuklarda daha sık görülür.

Optik kiazma gliomalı çocukların yaklaşık %20'sinde nörofibromatozis görülür ve bazı araştırmacılar bu tür çocukların prognozunun, nörofibromatozisi olmayan hastalara göre daha iyi olduğunu savunur. İntrakranial tümörlerin seyri intraorbital yerleşimli gliomalara göre daha agresiftir. İntraorbital tümörlerin cerrahi olarak çıkarılması sıklıkla total olabilir ve bu durumlarda tekrarlama riskini azaltmak için optik sinirin mümkün olan maksimum mesafeden (kiazmaya kadar) rezeke edilmesi önerilir. Kiazmal tümörleri radikal bir şekilde çıkarmak neredeyse imkansızdır, ancak cerrahi - bu tür hastalarda ayırıcı tanı amacıyla biyopsi gereklidir ve bazen kısmi rezeksiyon bu hastaların nörolojik durumunu iyileştirir.

5 yaşın üzerindeki çocuklarda tümör ilerlemesi durumunda 55 Gy dozunda lokal radyasyon tedavisi endikedir. Radyasyon tedavisi, hastalığın geç nüksetmelerine rağmen, en azından 5 yıl içinde süreci stabilize etmeye yardımcı olur.

Nüks meydana gelirse kemoterapi radyasyon tedavisine bir alternatiftir. Küçük çocuklarda, vinkristin ve daktinomisin kombinasyonu iyi sonuç vermiş ve hastalığın nüksetmesinden sonraki 6 yıl içinde hastaların %90'ının hayatta kalmasını sağlamıştır (Packer, 1988). Kemoterapi kullanımı küçük çocuklarda radyasyonun ertelenmesini mümkün kıldığından bu özellikle önemlidir. Bir dizi çalışma, karboplatinin bu tip tümörlerde ve düşük dereceli gliomaların çoğunda yüksek etkinliğini göstermektedir.

Daha büyük çocukların prognozu küçük çocuklara göre biraz daha iyidir ve genel hayatta kalma oranı yaklaşık %70'tir. Hasta sağkalım oranları intrakranyal tümörler için %40'tan intraorbital tümörleri olan hastalar için %100'e kadar değişmektedir.

Yüksek dereceli astrositomlar veya anaplastik gliomalar beyin tümörlerinin %5-10'unu oluşturur ve çocuklarda bu tümörler yetişkinlerdeki benzer süreçlere göre daha olumlu seyreder. En sık görülen malign gliomalar anaplastik astrositom ve glioblastoma multiformedir. Yüksek hücresellik, hücresel ve nükleer atipi, yüksek mitotik aktivite, nekrozun varlığı, endotelyal proliferasyon ve anaplazinin diğer özellikleri gibi karakteristik "malign" özelliklerin varlığı ile karakterize edilirler. Klinik olarak, bu tümörler çok agresiftir ve sadece invaziv intrakraniyal büyüme ve omurilik kanalının tohumlanması değil, aynı zamanda merkezi sinir sisteminin ötesine yayılarak akciğerlere, lenf düğümlerine, karaciğere ve kemiklere metastaz yapma yeteneğine de sahiptirler. Yetişkin hastalarda çok daha sık görülür. Bu tür hastalarda prognoz, tümör rezeksiyonunun tamamlanmasına bağlıdır, ancak infiltre büyüme nedeniyle tamamen çıkarılması pek mümkün değildir.

Tümör beynin ön veya oksipital loblarında lokalize ise radikal olarak çıkarılması mümkündür. Bu tümörlerin ameliyat sonrası 50 - 60 Gy dozunda lokal ışınlanması dünya çapındaki çoğu klinikte standart yaklaşımdır. Radyasyon kullanımı bu tür hastaların hayatta kalma oranını %30'a kadar artırır.

Bu tümörlerin tedavisinde kemoterapinin rolü tartışmalıdır. ABD'de lomustin ve vinkristin kullanılarak adjuvan polikemoterapi kullanılarak cesaret verici sonuçlar elde edildi (Packer, 1992). Yaşlı hastalarda, derece III gliomaların tedavisinde CCNU, prokarbazin ve vinkristin kombinasyonu kullanılarak iyi sonuçlar elde edilmiştir (Kyritsis, 1993). Düşük dereceli astrositomlar için genel 5 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık %60'tır, yüksek dereceli astrositomlar için ise yalnızca %25'tir.

Serebellar astrositomlar iki histolojik alt tipte ortaya çıkan yavaş tümörlerdir: uzun tek kutuplu hücrelere ve fibriler yapılara sahip jüvenil piloid tümör ve yaygın düşük dereceli tümör. Tümörler kistler içerebilir ve genellikle rezeke edilebilir. Nadiren bu tümörler omurilik kanalı boyunca yayılımla kafatasının ötesine yayılabilir. Bu tümörlerin geç malign transformasyon olasılığı tanımlanmıştır. Kısmi tümör rezeksiyonundan sonra radikal cerrahi mümkün değilse, 55 Gy dozunda lokal radyasyon tedavisi uygundur.

Posterior fossadaki anaplastik gliomalar kortikal lokalizasyondaki gliomalara benzer şekilde tedavi edilir, ancak omurga kanalını tohumlama yetenekleri nedeniyle bu çocuklara ameliyat sonrası dönemde tedavide kullanıldığı gibi lokal doz artışıyla kraniospinal ışınlama uygulanmalıdır. medulloblastomalar. Supratentoryal gliomaların tedavisinde kullanılana benzer adjuvan kemoterapi bu hastaların tedavisinde de kullanılmaktadır. Tümörün tamamen çıkarılmasından sonra genel 10 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık %90'dır; tümörün tamamen çıkarılması durumunda hayatta kalma oranları %67 ila 80 arasında değişir.

Medulloblastoma veya PNET.

Medulloblastoma en sık görülen infratentoryal tümördür ve tipik yerleşimi serebellumun orta hattındadır. Supratentorial yerleşimli olan bu tümöre PNET adı verilmektedir. Bu tümörlerin en yüksek tanısı 5 yaşında görülür.

Bu tümörler küçük yuvarlak hücreli tümörler ailesine aittir ve aynı morfolojik yapıya sahiptir. Tümörler, rozet ve yıldız şeklinde yapıların oluşumu ile değişen derecelerde farklılaşma gösteren nöral yapılar içerir. Desmoplastik alt grup, malign hücrelerin yuvalandığı bağ dokusu alanlarını içerir. Bu tümörler yüzeysel olarak lokalize olduklarından ve çoğunlukla kolayca çıkarıldıklarından, bu tip prognostik olarak en uygun olanıdır. Oldukça kötü huyludurlar ve omurilik kanalını erken ve hızlı bir şekilde tohumlama eğilimindedirler. Bu nedenle, bu hastaların zorunlu ilk muayenesi, tüm merkezi sinir sisteminin bir kontrast madde (gadolinyum) ile NMR taramasını ve beyin omurilik sıvısının incelenmesini içermelidir. Merkezi sinir sisteminin tüm malign neoplazmaları arasında medulloblastoma, nadiren de olsa merkezi sinir sisteminin ötesine, örneğin kemik iliğine, iskelet kemiklerine, akciğerlere, karaciğere ve lenf düğümlerine metastaz yapma kapasitesi en yüksek olanıdır. Primer tümörün görünüşte radikal bir şekilde çıkarılması durumunda bile, morfolojik inceleme sıklıkla mikroskobik olarak radikal olmayan bir müdahaleyi gösterir. Dolayısıyla her durumda bu tür hastaların tedavisi sadece ameliyatla sınırlı değildir. Bu tür hastalar için tedavi kompleksi mutlaka radyasyon ve kemoterapiyi içerir.

Medulloblastoma merkezi sinir sisteminin kemoradyoterapiye en duyarlı tümörüdür. Bu tümörün tedavisinde 34-35 Gy dozunda kraniospinal ışınlama ve buna ek olarak posterior kranial fossa - 20 Gy'ye kadar toplam 55 Gy fokal doza kadar ışınlama yapılması standarttır. ("Radyasyon tedavisi" bölümüne bakın). Küçük çocuklar için RT dozları azaltılabilir (çünkü yüksek dozda radyasyon uzun vadeli olumsuz sonuçlara neden olur), bu da buna bağlı olarak nüksetme riskini önemli ölçüde artırır. Kraniospinal ışınlama yaparken radyolog, radyasyon miyelit riski nedeniyle kafatası ve omurganın ışınlama alanlarının örtüşmesinden kaçınmalıdır. Bu yaştaki kraniyal ışınlamanın keskin olumsuz sonuçları nedeniyle 3 yaşın altındaki çocuklar için radyasyon tedavisi endike değildir. Bu nedenle, erken çocukluk döneminde, ameliyat sonrası dönemde veya ameliyatın imkansız olduğu durumlarda, antitümör tedavisinin tek yöntemi olarak yalnızca polikemoterapi yapılır. Son yıllardaki raporlar, genç hastalarda vinkristin, CCNU ve steroid kombinasyonlarının başarılı bir şekilde kullanıldığını göstermektedir. Medulloblastoma merkezi sinir sisteminin kemoterapiye en duyarlı tümörüdür. Farklı ülkelerde benimsenen tedavi protokolleri kemoterapi ilaçlarının farklı kombinasyonlarını içermektedir. CCSG protokolü (ABD), vinkristin, lomustin ve cis-platinin bir kombinasyonunun kullanılmasını içerir. Uluslararası Pediatrik Onkoloji Derneği (SIOP) protokolü, vinkristin, karboplatin, etoposid ve siklofosfamidin bir kombinasyonunu kullanır.

Son yıllarda gösterildiği gibi kemoterapinin etkin kullanımı medulloblastomlu çocuklarda radyasyon maruziyetini azaltabilir.

Medulloblastom için olumsuz prognostik faktörler; çocuğun yaşının 5 yaşın altında olması, erkek cinsiyeti, radikal olmayan tümörün çıkarılması, gövdenin sürece dahil edilmesi, ekstrakraniyal yayılım, desmoplastik olmayan histoloji tipidir. 5 yıllık hayatta kalma oranı %36 - 60'tır (Evans, 1990)

Ependimoma.

Bu tümör beyindeki ventriküllerin iç astarından veya merkezi kanalın astarından kaynaklanır ve merkezi sinir sistemi tümörlerinin yaklaşık %5-10'unu oluşturur. Çocuklarda bu tümörlerin 2/3'ü posterior kranyal fossada lokalizedir. Hastaların yarıdan fazlası 5 yaş altı çocuklardır. Tüm ependimomaların yaklaşık %10'u omurilikten kaynaklanır, ancak bu vakalarda tümör 12 yaşın altındaki çocukları nadiren etkiler.

Medulloblastoma gibi, ependimoma da beyin sapına sızabilir ve omurilik kanalını tohumlayabilir, bu da prognozu önemli ölçüde kötüleştirir, ancak daha sıklıkla bu tümörler farklılaşma eğilimindedir ve daha iyi huyludur. Bu hastaların tedavisinde temel taşı olmasına rağmen, radikallerin ortadan kaldırılması her zaman çok zordur. Terapötik yaklaşımlar medulloblastoma için olanlara benzer, ancak eğer tümör supratentoryal ise, tamamen çıkarılmışsa ve histoloji uygunsa, omurga ışınlaması dışlanabilir. Ependimoma tedavisinde kullanılan kemoterapötik ajanlar arasında en etkin olanı platin ilaçlarıdır. Bu hastaların 5 yıllık hayatta kalma oranı %40’tır. En iyi prognoz, özellikle kauda ekinada olmak üzere omurga tümörü lokalizasyonu olan çocuklar içindir.

Beyin sapı gliomaları.

Bu tümörler çocuklarda tüm merkezi sinir sistemi tümörlerinin %10-20'sini oluşturur. Bu tümörler beyin sapına sızıp baskı yaparak birden fazla kranial sinir felcine neden olur. Anatomik yerleşimleri nedeniyle bu tümörler nispeten erken ortaya çıkar. Çoğu zaman köprüde lokalize olurlar. Histolojik yapılarına göre hem düşük hem de yüksek dereceli maligniteye ait olabilirler. Büyüme türü (ekzofitik veya infiltratif) prognozu önemli ölçüde etkiler. Düşük derecede maligniteye sahip, ekzofitik olarak büyüyen bir tümörün prognozu %20 olabilirken, infiltratif yüksek dereceli gliomalar pratik olarak tedavi edilemez. Bu tümörlere BT ve MRI kullanılarak yüksek derecede güvenle teşhis konur, bu nedenle bu bölgedeki bir tümörün son derece tehlikeli biyopsisi işlemi gerçekleştirilemeyebilir. Bunun istisnası, bu tür hastalarda prognozu önemli ölçüde iyileştiren, bunları çıkarmak mümkün olduğunda, ekzofitik olarak büyüyen tümörlerdir.

Bu tür hastaların tedavisi, 55 Gy dozunda lokal ışınlamayı içerir ve bu hastaların nörolojik durumlarında gözle görülür bir iyileşme sağlanır, ancak vakaların %30'undan fazlasında, tedavinin başlamasından ortalama 6 ay sonra hastalığın nüksetmesi meydana gelir. Şu anda ABD ve Büyük Britanya'da aşırı derecede tatmin edici olmayan uzun vadeli tedavi sonuçları nedeniyle hiperfraksiyone ışınlamanın etkinliği ve agresif kemoterapi rejimlerinin kullanımına ilişkin çalışmalar yürütülmektedir. Ek kemoterapi kullanarak durumu iyileştirme girişimleri henüz önemli bir başarıya yol açmadı, ancak Amerika Birleşik Devletleri'nde platin ilaçları kullanılarak cesaret verici sonuçlar elde edildi.

Pineal tümörler.

Pineal bölgenin tümörleri farklı histogeneze sahip tümörleri birleştirir, ancak konumları nedeniyle genellikle birlikte tanımlanırlar. Çocuklardaki tüm merkezi sinir sistemi tümörlerinin bu bölgeye zarar verme sıklığı %0,4 – 2'dir. Bu bölgede üç ana tümör grubu bulunur: %17'sini oluşturan gerçek pineal tümörler (pinealoblastoma ve pineositoma), vakaların %40-65'inde teşhis edilen germ hücreli tümörler ve bu bölgedeki tümörlerin %15'inde bulunan glial tümörler. yerelleştirme. Parankimal pineal tümörler yaşamın ilk on yılındaki çocuklarda daha sık görülür; germ hücreli tümörler daha çok ergenlerde, özellikle de erkek çocuklarda teşhis edilir. Bu lokalizasyonun astrositomlarının iki yaş zirvesi vardır: 2 - 6 yaş ve 12 - 18 yaş arası.

Pinealoblastoma epifiz dokusunun embriyonal bir tümörüdür. Bu oldukça kötü huylu bir tümördür. Histolojik özellikleri PNET ve medulloblastoma benzer. Biyolojik davranışı medulloblastoma benzer; omurilik kanalını erkenden tohumlama ve merkezi sinir sisteminin ötesine yayılma eğilimindedir. Kemik, akciğerler ve lenf düğümleri en sık metastaz bölgeleridir.

Germ hücreli tümörler, embriyonik gelişim sırasında germ hücrelerinin patolojik göçü nedeniyle beyinde ortaya çıkar. Histolojik olarak germinomlar, endodermal sinüs tümörleri, embriyonal karsinomlar, koryokarsinomlar, karışık hücreli germ hücreli tümörler ve teratokarsinomları içeren bu heterojen grup, “klasik” germ hücreli tümörlerden neredeyse ayırt edilemez. Germ hücreli tümörden şüpheleniliyorsa beyin omurilik sıvısı ve kan serumunda alfa-fetoprotein (AFP) ve beta-insan koryonik gonadotropin (HCG) düzeyinin belirlenmesi gerekir. Embriyonel hücreli karsinomlarda veya karışık hücreli germ hücreli tümörlerde yüksek AFP ve HGT seviyeleri tespit edilir. Sadece hCG içeriğinin artması koryokarsinomların karakteristiğidir. Her ne kadar germinomlar bu belirteçlere göre daha sık negatif olsa da, bazı çalışmalar germinomlu hastaların 1/3'ünde yüksek düzeyde hCG bulunduğunu, ancak düzeyinin koryokarsinomlu hastalara göre önemli ölçüde daha düşük olduğunu vurgulamaktadır. Pineal bölgenin germ dışı tümörleri olan tüm hastalarda bu tümör belirteçleri saptanmamaktadır. Bu tümörler (özellikle koryokarsinomlar ve yumurta sarısı tümörleri), omurilik kanalı boyunca erken yayılan ve vakaların %10'unda merkezi sinir sisteminin ötesine (kemiklere, akciğerlere, lenf düğümlerine) metastaz yapan büyük infiltre oluşumlar görünümündedir.

Pineal tümörün histolojik tipi prognostik öneme sahip olduğundan mümkünse tanının doğrulanması gereklidir. Germinomlar ve astrositomlar (genellikle düşük dereceli) tedaviye daha iyi yanıt verir ve daha iyi prognoza sahiptir. Teratomlar ve gerçek epifiz tümörleri daha az olumlu sonuçlara sahiptir. En kötü prognoz, hızlı ilerleme ile karakterize edilen ve tanı tarihinden itibaren bir yıl içinde ölümle sonuçlanan germ hücreli olmayan tümörleri olan hastalar içindir.

Radyasyon tedavisi epifiz tümörlerinin ana tedavi yöntemidir. Germ hücreli tümörler ve pineablastomalar için standart yaklaşım, medulloblastomalarda kullanıldığı gibi lokal doz artırımı ile kraniospinal ışınlamadır. Bu tümör grubunun RT'ye duyarlılığı yüksektir.

Bu bölgedeki tümörü histolojik olarak doğrulamak mümkün değilse ve germ hücreli tümörlerin negatif belirteçleri varsa, tedavi seçeneği olarak ex juvantibus radyasyon tedavisi kullanılır: 20 Gy dozunda lokal ışınlama ve eğer dinamikler pozitifse ( bu, tümörün kötü huylu doğasını gösterecektir), ışınlama alanını kraniospinal ışınlamaya genişletir. Radyasyon tedavisine yanıt yoksa, yalnızca lokal radyasyonun ardından keşif amaçlı cerrahi girişimi önerilir.

Epifiz bölgesinde kan-beyin bariyerinin bulunmaması ve merkezi sinir sistemi dışındaki germ hücreli tümörlerin tedavisinde elde edilen başarı, platin ilaçları, vinblastin, VP-16 gibi klasik kemoterapi rejimlerinin kullanılmasına yol açmıştır. ve bleomisin, tam veya kısmi remisyon elde etmeyi mümkün kılar. Pineal parankimal tümörler platin ve nitrozüreye duyarlıdır. Bu lokalizasyondaki pineositoma ve gliomalar, diğer lokalizasyonlardaki benzer tümörler için kullanılan rejimlere göre tedavi edilir.

Kraniyofarenjiyomlar çocuklarda tüm merkezi sinir sistemi tümörlerinin %6-9'unu oluşturur, ortalama tanı yaşı 8'dir. Çoğunlukla suprasellar bölgede lokalize olurlar ve sıklıkla hipotalamusu içerirler, fakat aynı zamanda sella turcica içinde de oluşabilirler.

Bunlar oldukça yavaş büyüyen, histolojik olarak düşük maligniteye sahip, sıklıkla kist içeren tümörlerdir. Kraniyofarenjiyomların çevredeki normal yapılara infiltrasyonu ile malign davranışı nadiren tarif edilmektedir. Muayene sıklıkla tümördeki kalsifikasyonları ortaya çıkarır. Hastaların% 90'ındaki klinik tabloda, artmış ICP'nin tipik semptomlarının yanı sıra, nöroendokrin eksikliği hakimdir: çoğunlukla büyüme hormonu ve antidiüretik hormon eksikliği vardır. Hastaların %50-90'ında görme alanı bozukluğu görülür.

Bu tür hastaların prognozu büyük ölçüde tümör rezeksiyonunun tamamlanmasına bağlıdır. Radikal çıkarma mümkün değilse, tercih edilen yöntem kist içeriğinin aspirasyonu olabilir, ancak radikal olmayan bir şekilde çıkarılmış tümörü olan hastaların vakaların %75'inde hastalığın ilk içinde nüks ettiği akılda tutulmalıdır. 2-5 yıl. RT, tümörün tam olarak çıkarılmadığı veya kist drenajından sonra hastalarda nüks olasılığını azaltabilir. Yerel ışınlama genellikle 50-55 Gy dozunda kullanılıyor ve Japon bilim adamlarına göre bu oran %80'e varan bir iyileşme oranı sağlayabiliyor. Kraniofaringioma hastalarında kemoterapinin rolü, yayınlanmış verilerin çok sınırlı olması nedeniyle belirsizdir.

Meningiomlar.

Bu tümörler küçük çocuklarda nadirdir ve genç erkeklerde daha sık görülür. Genellikle supratentoryal olarak lokalize olup serebral hemisferleri ve lateral ventrikülleri etkilerler. Recklinghausen hastalığı olan hastalarda birden fazla menenjiyom ortaya çıkabilir. Konumları nedeniyle bu tümörler genellikle rezeke edilebilir ve dolayısıyla daha fazla tedavi gerektirmezler.

Koroid pleksus tümörleri çocuklarda tüm beyin tümörlerinin %2-3'ünü oluşturur. 1 yaşın altındaki çocuklarda bu tümörler vakaların %10-20'sinde görülür. Bu tümörlerin %85'e kadarı lateral ventriküllerde, %10 ila 50'si dördüncü ventrikülde ve yalnızca %5 ila 10'u üçüncü ventrikülde lokalizedir. Çoğu zaman, bu tümörler beyin omurilik sıvısı salgılayan işlevsel intraventriküler papillomlar olarak ortaya çıkar. Bu tümörler oldukça yavaş büyürler ve intraventriküler konumları nedeniyle tespit edildiklerinde sıklıkla büyük bir boyuta (70 grama kadar) ulaşırlar. Vakaların %5'inde tümörler iki taraflı olabilir.

Koroid pleksus karsinomu daha agresif bir tümördür ve tüm koroid pleksus tümörlerinin %10-20'sini oluşturur. Bu tümör, anaplastik tümörlerin karakteristik özelliklerini sergiler ve yaygın, agresif ekstrakraniyal yayılma eğilimine sahiptir. Koroid pleksusun papillomları kafatasının ötesine yayılabilmesine rağmen, birikimleri iyi huyludur ve kural olarak asemptomatiktir.

Bu tümörlerin tedavisinde ana yöntem cerrahidir. Papillomlu hastaların %75-100'ünde tümörün tamamen çıkarılması mümkündür, bu da iyileşmelerini sağlar. Koroid pleksus papillomlu hastalarda diğer tedavi yöntemleri endike değildir. Tümörün tekrarlaması durumunda tekrar ameliyat mümkündür.

Tümörün cerrahi rezeksiyonundan sonra koroid pleksus karsinomu olan hastalara RT uygulanmalıdır, ancak bu tür hastalarda ana prognostik faktör tümör rezeksiyonunun tam olmasıdır.

Küçük hasta serilerinde, tümör vaskülarizasyon boyutunu azaltmak amacıyla ifosfamid, karboplatin ve VP-16'dan oluşan ameliyat öncesi kemoterapinin kullanımının olumlu bir etkisi olduğu gösterilmiştir.

Omurilik Tümörleri

Bu tümörler beyin tümörlerine göre çok daha az yaygındır. Hastalığın klinik belirtileri hasarın düzeyine ve tümör büyüme hızına bağlıdır. Hareket bozuklukları, topallık, diğer yürüyüş anormallikleri ve sırt ağrısı bu tümörlerin karakteristik semptomlarıdır. Tümörün sakral segmentlerde lokalizasyonu mesane ve bağırsaklarda fonksiyon bozukluğuna neden olur.

Bazen omurilik kanalından kaynaklanan lenfomalar ve nöroblastomlar uygun programlara göre tedavi edilir. Primer omurilik tümörlerinin yaklaşık %80-90'ı gliomalardır. Daha az yaygın olanı ependimomlar ve PNET'lerdir. Gliomaların yaklaşık yarısı düşük derecelidir ve onlar için en iyi tedavi şu anda bilinmemektedir. İki yaklaşım üzerinde çalışılmaktadır: geniş rezeksiyon veya daha az agresif cerrahi taktikler ve ardından lokal ışınlama. Hızlı tümör ilerlemesi ve nörolojik semptomları kötüleşen çocuklarda lokal ışınlama endikedir. Omuriliğin anaplastik gliomaları, hastalığın başlangıcında omurilik kanalı boyunca hızlı yayılma nedeniyle daha kötü prognoza sahiptir. Bu hastaların tedavisinde kraniospinal ışınlama ve adjuvan polikemoterapi (vinkristin, lomustin, platin ilaçları) kullanılmaktadır.

Merkezi sinir sistemi tümörleri olan çocukların prognozu, öncelikle tümörün çıkarılmasının radikallik derecesi, histolojik yapısı ve postoperatif tedavinin yeterliliği (radyasyon tedavisinin hacmi ve dozu, kemoterapi) ile belirlenir. Son zamanlarda medulloblastoma ve PNET, yüksek dereceli gliomalar ve pineoblastoma gibi yüksek derecede malign beyin tümörleri için tedavi programına megadoz kemoterapi rejimleri ve ardından periferik kök hücrelerin otolog transplantasyonu dahil edilmiştir.

Merkezi sinir sistemi tümörleri olan hastaların dikkatli bir şekilde izlenmesi, düzenli nörolojik muayenelere ek olarak bir dizi enstrümantal muayeneyi de içermelidir. Gerekli incelemelerin sıklığı (BT, nükleer MR, beyin omurilik sıvısı incelemesi vb.) tümörün tipine ve ilk yayılma derecesine bağlıdır. BT veya nükleer MRI ile hastalığın nüksetmesinin erken tespiti (klinik semptomların gelişmesinden önce), spesifik tedaviye zamanında devam edilmesini mümkün kılar. Ne yazık ki, beyin tümörü nedeniyle tedavi edilen pek çok çocuk, hem tümörün kendisinden hem de çocuk üzerinde kullanılan tedavi edici etkilerden dolayı daha sonra entelektüel, endokrin ve nörolojik problemler yaşıyor. Bu nedenle bu çocukların onkologun yanı sıra bir endokrinolog, bir nörolog ve bir psikolog veya psikiyatrist tarafından da gözlemlenmesi gerekir.

BİLİMSEL DEĞERLENDİRMELER

© BATOROEV Y.K. - 2009

MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRLERİNİN DSÖ SINIFLANDIRMASININ YENİ NOSOLOJİK FORMLARI HAKKINDA (dördüncü baskı, 2007)

Yu.K. Batorev

(Irkutsk Devlet Doktorların İleri Eğitim Enstitüsü, Rektör - Tıp Bilimleri Doktoru, Prof. V.V. Shprakh, bölüm

onkoloji, kafa - Tıp Bilimleri Doktoru Prof. V.V. Dvorniçenko)

Özet. Merkezi sinir sistemi tümörlerinin WHO sınıflandırmasının 2007'de yeniden yayınlanan orijinal bir çevirisi, modern morfogenetik kavramları dikkate alan bazı yeni nosolojilerin tanımını da içeren bir şekilde sunulmaktadır. Malignite derecesinin ve ICD-onkolojik kodların derecelendirilmesi verilmiştir. Sinir sistemi tümörlerinin ortaya çıkmasıyla ilişkili kalıtsal tümör sendromlarının kısa bir açıklaması verilmiştir.

Anahtar kelimeler: histolojik WHO sınıflandırması, merkezi sinir sistemi tümörleri.

MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRLERİNİN DSÖ SINIFLANDIRMASININ DÖRDÜNCÜ BASKI YENİ NOSOLOJİK FORMLARI HAKKINDA (2007)

Y.K. Batoroev (Irkutsk Devlet İleri Tıbbi Araştırmalar Enstitüsü)

Özet. Merkezi sinir sistemi tümörlerinin Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırmasının orijinal çevirisi sunuldu; 2007'de yayınlanan dördüncü baskının çevirisi, birkaç yeni nozolojik formu listeliyor. Farklı bir yaş dağılımı, konum, genetik profil veya klinik davranışa dair kanıt varsa histolojik varyantlar eklendi. WHO derecelendirme şeması ve genetik profillerle ilgili bölümler güncellendi ve yatkınlık sendromu, tipik olarak sinir sistemini ilgilendiren ailesel tümör sendromları listesine eklendi.

Anahtar kelimeler: WHO sınıflandırması, merkezi sinir sistemi tümörleri.

Onkolojik kurumların çalışmalarında birleşik değerlendirme, isimlendirme ve sınıflandırma son derece önemlidir. Bu, onkologların, kemoterapistlerin, radyologların, cerrahların, çeşitli profillerden dahiliye uzmanlarının ve patomorfologların iletişim dilidir; mümkün olduğu kadar basit, açık, erişilebilir ve uluslararası olmalıdır. Sinir sistemi (NS) tümörlerinin DSÖ sınıflandırmasını tercüme etmeye başlarken, yazarlar Rusya'daki - başkenti, bölgesel merkezleri ve taşradaki - patolojik ve istatistiksel hizmetlerin mevcut durumunu açıkça anladılar. Rusça'da modern WHO sınıflandırmalarının bulunmaması nedeniyle ülkemizdeki çoğu patolog ve tıbbi istatistikçi çeşitli tümör sınıflandırmalarını kullanmaktadır. Pek çok patohistolog, merkezi sinir sistemi tümörlerinin 1979 tarihli eski "Cenevre" WHO sınıflandırmasını kullanır; bu sınıflandırma, B.S.'nin o yıllara ait mükemmel monografisinden (1969) alınmıştır. Khominsky ve tıbbi istatistikler - ICD-10. Tümörlerin teşhisi için yeni moleküler biyolojik yöntemler kullanılarak elde edilen, bazen paradoksal olan gerçekler biriktikçe ve anlaşıldıkça, WHO'nun tümör sınıflandırmalarının revize edilmesi ihtiyacı açık hale geldi. 1993 yılında P. Kleuhues, P. Burger ve B. Shceithauer'in öncülüğünde CNS tümörlerinin sınıflandırmasının revize edilmiş ikinci versiyonu ortaya çıktı. 2000 yılından bu yana, DSÖ'nün yapısal bir birimi olan Uluslararası Kanser Araştırma Ajansı, Lyon, Fransa (Uluslararası Kanser Araştırma Ajansı - IARC), sözde "serinin üçüncü ve 2007'de dördüncü serisini yayınlamaya başladı. karakteristik logosundan dolayı adını alan mavi kitaplar) -

Çeşitli organ tümörlerinin histolojik WHO sınıflandırmaları. İlk baskı, neredeyse tüm organ ve dokuların tümörlerini kapsayan üçüncü - 9 olmak üzere 25 cilt içeriyordu.

NS tümörlerinin sınıflandırılması, üçüncü ve dördüncü baskılar, hem birinciden (1979) hem de ikinciden (1993) önemli ölçüde farklıdır. Sovyetler Birliği'ndeki ilk baskı Rusçaya çevrildi ve "Medicine" yayınevi tarafından çoğaltıldıysa, ikinci baskı çok az biliniyordu. Sınıflandırmanın kendisi, Nöroşirürji Enstitüsü D.N.'den St. Petersburg patohistologu tarafından çevrildi. Bu çeviriye M.F.'ye ithaf edilen 1996 yıl dönümü koleksiyonunda kısa bir yorumla eşlik eden Matsko. Glazunov. Ancak çoğu yerli patomorfolog, beyin cerrahı ve onkolog tarafından bilinmiyordu. Daha sonra 1998'de D.N. Matsko, A.G. Korshunov ile işbirliği içinde, yazarın orijinal sınıflandırmasına dayanan ve 1993 WHO sınıflandırmasından pek farklı olmayan “Merkezi Sinir Sistemi Tümörleri Atlası” nı yayınladı. Bu güne olan ilgisini kaybetmedi ve DSÖ sınıflandırmasının Rusya koşullarına “uyarlanmış” bir versiyonu olarak düşünülebilir.

Moleküler biyolojik yöntemlerin, özellikle de immünomorfolojik yöntemlerin hızlı gelişimi nedeniyle, 1980-90'larda birçok tümörün histogenezi belirlendi ve bu, yalnızca yeni nozolojik birimlerin tanımlanmasına değil, aynı zamanda bazılarının yeniden sınıflandırılmasına da yol açtı. Böylece, glioblastomalar astroglial yapıları ortaya çıkarıldıktan sonra “embriyonik” tümörler grubundan “astrositik” tümörlere taşınmış ve böylece onkolojik oluşumlarının mantıksal zinciri kapatılmıştır.

oluşum: astrositom ^ anaplastik astrositom ^ glioblastoma. Daha önce yanlışlıkla glioblastomanın histogenetik olarak hem astroglia hem de oligodendrogliadan ve hatta ependimden kaynaklanabileceğine inanılıyordu. Malignite derecesine göre (tipik, atipik ve anaplastik) üç gruba ayrılan menenjiyom grubu önemli ölçüde değişti. Tipik menenjiyomlara aşağıdakiler eklendi: mikrokistik, salgılayıcı, metaplastik, lenfoplazmasitik. Atipik gruba şeffaf hücreli ve kordoid, anaplastik gruba ise papiller ve rabdoid eklenmiştir. Genel olarak menenjiyom grubundan, membranların mezenkimal tümörlerine dönüştürülen hemanjiyoblastik ve heman-hipersitik menenjiyomlar çıkarıldı.

Bu serinin DSÖ sınıflandırma kitaplarının üçüncü ve dördüncü basımları genel olarak önceki ikisinden temel olarak farklıdır. Bu farklılıklar öncelikle katılımcı sayısıyla ilgilidir. Daha önce katılımcı çevresi 20-25 kişiyle sınırlıydı: 12 yönetici, 10-12 uzman ve aynı sayıda hakem, şimdi her kitaptaki katılımcı sayısı (şu ana kadar toplamda dokuz kişi var) 77 ile 143 arasında değişiyor Her ciltteki çalışma, iki veya üç editörlü "mavi kitap" tarafından denetlenir ve en çok başlıklı ortak yazarlar (yaklaşık yirmi), ana kararların alındığı başlangıç ​​ve son toplantılara katılmaya davet edilir. İkincisi, yayının formatı ve hacmi artırıldı ve bir bütün olarak geri kalan önceki logo, en karakteristik renkli resimlerle desteklendi. Üçüncü baskı kitaplarının kapağında, önceki başlık olan “Tümörlerin Uluslararası Histolojik Sınıflandırması” yerine, tümörlerin teşhisini açıklığa kavuşturmak için temelde yeni yaklaşımları vurgulayan “Tümörlerin Patolojisi ve Genetiği” yer alıyor. Her cildin başında Uluslararası Hastalık Sınıflandırması - Onkoloji (ICD/O) kodları belirtilerek sınıflandırmaların kendisi verilmektedir. Her onkolojik birime dört basamaklı bir ICD/O kodu atanır ve malignite derecesi eğik bir çizgiyle gösterilir (0 - iyi huylu tümör, 1 - orta dereceli malignite tümörü, lokal agresif veya nadiren metastaz yapan, 2 - karsinom “in situ”, 3 - malign tümör). Yazarlarını belirten ayrı bir nozolojik birime bir bölümün tamamı ayrılmıştır. Her bölümün başında nozolojinin tanımı, önceki isimleri, eşanlamlıları, ICD/O kodu, ardından görülme sıklığı, favori lokalizasyonu, yaşı ve cinsiyeti verilmektedir. Karakteristik klinik semptomları, röntgen, BT ve ultrason görüntülerinin özellikleri, sınıflandırma ve evreleme kriterleri ayrıntılı olarak verilmektedir. Bundan sonra, çıkarılan tümörün brüt örneğinin görünümü açıklanır, malignite derecesini belirlemek için gerekli olan mitotik indeks veya nekroz alanı gibi bazı kriterleri gösteren ayrıntılı bir histolojik tablo verilir. Aşağıda önceki koşullar, immünohistokimyasal profil açıklanmakta olup, sitogenetik ve moleküler genetik çalışmalardan elde edilen verilerin yanı sıra nüksetmeyi, hayatta kalmayı ve prognozu belirleyen morfolojik kriterleri sağlar. Açıklamalara esas olarak aşağıdakiler eşlik eder:

zengin renkli resimler. Her kitabın sonunda referans verilen makalelerin bir listesi bulunmaktadır. Bu liste iki ila üç bin kaynağı içerir. Kitap, çalışma yerlerini ve pozisyonlarını belirten posta ve e-posta adreslerini sağlayan, alfabetik sıraya göre yazarların bir listesiyle bitiyor.

Tartıştığımız "CNS Tümörlerinin WHO Sınıflandırması" adlı cilt, Boston D. Louis'den Amerikalı patolog liderliğindeki bir grup yazar tarafından 2007'de yayınlandı. Kuruluşuna Rusya - A.G. dahil 20 ülkeden 74 uzman katıldı. Korşunov, başkan Adını Nöroşirürji Enstitüsü Patomorfoloji Anabilim Dalı'ndan almıştır. N.N. Burdenko.

Patomorfologlar, beyin cerrahları, nörologlar, onkologlar ve tıbbi istatistikçiler için faydalı olacak sınıflandırmanın tercümesini sunuyoruz (Tablo 1).

Bu versiyonda, önceki sınıflandırmalarla karşılaştırıldığında, tartışılan tümörlerin aralığında önemli değişiklikler olmuştur: 1) merkezi sinir sistemi tümörleri ve kranyal sinir tümörlerine ek olarak, artık periferik sinir sistemi tümörleri de dikkate alınmaktadır, yumuşak doku tümörlerinin sınıflandırılmasında daha önce tartışılan ve buna göre nereden türetildiği; 2) endokrin sistemin tümörleri olarak kabul edilen hipofiz adenomları da hariç tutulmuştur; 3) sınıflandırma, merkezi sinir sistemini içeren kalıtsal tümör sendromlarını içermez ancak bunları ayrıntılı olarak ele alır ve kromozomal anormallikler, anahtar onkogenlerin ve baskılayıcı genlerin haritalanmasıyla gösterilir.

CNS tümörlerinin malignite derecesini derecelendirmek için ikili bir sistemin olduğu unutulmamalıdır. ICD/O sistemine göre ilk kodlar ve bu 4 haneli kod sağdaki tabloda gösterilmektedir, burada malignite derecesi bir kesirle ayrılmış sayılarla gösterilir: /0 - iyi huylu tümör, /1 - tümör orta derecede malignite, /2 - “in situ” karsinom, /3 - malign tümör. Ek olarak, tümörün başka bir ölçekte değerlendirilmesi gerekir - temelleri 1949'da seçkin Amerikalı nöropatohistolog J.W. Kernogen tarafından atılan merkezi sinir sistemi tümörleri için özel olarak geliştirilen malignite derecesinin bir derecesi. Bunun nedeni, Broders (A.C. Broders, 1948) tarafından merkezi sinir sistemi tümörleri için önerilen, örneğin epitelyal karsinomlar için olduğu gibi, tümörlerin malignite derecesinin resmi morfolojik derecelendirilmesinin çeşitli nedenlerden dolayı tamamen kabul edilemez olmasıdır. :

Tamamen iyi huylu bile olsa bir tümörün kafatası içinde engellenmeden büyümesi, hayati beyin yapılarının sıkışmasına ve ölüme yol açabilir; bu da sürecin klinik malignitesini kesinlikle gösterir;

Sürecin bu seyri, histolojik yapısına ve malignite derecesine bakılmaksızın herhangi bir tümörden kaynaklanabilir;

Herhangi bir histotipteki ve herhangi bir malignite derecesindeki bir tümör, hatta çok küçük boyutlarda bile, en ciddi sonuçları olan tıkayıcı hidrosefaliye neden olabilir;

MSS tümörlerinin malignite derecesini değerlendirirken malignite için bazı genel morfolojik kriterler

tablo 1

Merkezi sinir sistemi tümörlerinin WHO sınıflandırması (2GG7)

Tümör tipi Kod Malignite derecesi

ICD/O kalitesi Yu)

1. NÖROEPİTELAL TÜMÖRLER

1.1. Astrositik tümörler

Pilositik astrositom 9421/1 G = I

Pilomiksoid astrositom 9425/3 G = II

Subependimal dev hücreli astrositom 9384/3 G = I

Pleomorfik ksantoastrositom 9424/3 G = I

Diffüz astrositom 9420/3 G = II

fibriller 9420/3 G = II

protoplazmik 9410/3 G = II

direk hücresi 9411/3 G = II

Anaplastik astrositom 9401/3 G = III

Glioblastoma 9440/3 G = IV

Dev hücreli glioblastoma 9441/3 G = IV

Gliosarkom 9442/3 G = IV

Gliomatozis beyin 9381/3 G = III

1.2. Oligodendroglial tümörler

Oligodendroglioma 9450/3 G = II

Anaplastik oligodendroglioma 9451/3 G = III

1.3. Oligoastrositik tümörler

Oligoastrositom 9382/3 G = II

Anaplastik oligoastrositom 9382/3 G = III

1.4. Ependimal tümörler

Miksopapiller ependimoma 9394/1 G = I

Subependimoma 9381/1 G = I

Ependimoma 9391/3 G = II

hücresel 9391/3 G = II

papiller 9391/3 G = II

şeffaf hücre 9391/3 G = II

tanisitik 9391/3 G = II

Anaplastik ependimoma 9392/3 G = III

1.5. Koroid pleksus tümörleri

Koroid pleksus papillomu 9390/0 G = I

Koroid pleksusun atipik papilloması 9390/1 G = II

Koroid pleksus karsinomu 9390/3 G = III

1.6. Diğer nöroepitelyal tümörler

Astroblastoma 9430/3 belirsiz

Üçüncü ventrikülün kordoid glioması 9444/1 G = II

Anjiyosentrik glioma 9431/1 G = I

1.7. Nöronal ve karışık nöronal-glial tümörler

Serebellumun displastik gangliositoması (Lhermitte-Duclos hastalığı) 9493/0 G = I

İnfantil desmoplastik astrositom/ganglioglioma 9421/1 G = I

Disembriyoplastik nöroepitelyal tümör 9413/0 G = I

Gangliositoma 9492/0 G = I

Ganglioglioma 9505/1 G = I

Anaplastik ganglioglioma 9505/3 G = III

Merkezi nörositom 9506/1 G = II

Ekstraventriküler nörositom 9506/1 G = II

Serebellar liponörositoma 9506/1 G = II

Papiller glionöronal tümör 9509/1 G = I

Dördüncü ventrikülün rozet oluşturan glionöronal tümörü 9509/1 G = I

Spinal paraganglioma (terminal filum cauda ekuina) 8660/1 G = I

1.9. Epifiz tümörleri

Pineositoma 9361/1 G = I

Orta derecede malignite derecesine sahip epifiz bezi tümörü 9362/3 G = II-III

G = II-III Pineoblastoma 9362/3 G = IV

Epifiz bezinin papiller tümörü 9395/3 G = II-III

Epifiz bezi intermedia parankim tümörü 9362/1 G = III

malignite derecesi

1.11. Fetal tümörler

Medulloblastoma 9470/3 G = IV

tablonun devamı. 1

Desmoplastik/nodüler medulloblastom Belirgin nodülariteye sahip medulloblastom Anaplastik medulloblastom Büyük hücreli medulloblastom Melanotik medulloblastom Merkezi sinir sisteminin primitif nöroektodermal tümörü (PNET) Merkezi sinir sistemi nöroblastomu Merkezi sinir sistemi ganglionöroblastomu Medulloepitelyoma Ependimoblastoma Atipik teratoid/rabdoid tümör 9471/3 9471/ 3 9474/3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. KRANİAL VE PARASPİNAL SİNİR TÜMÖRLERİ

2.1. Schwannoma (nörilemmoma, nöroma) 9560/0 G = I

hücresel 9560/0 G = І

pleksiform 9560/0 G = І

melanotik 9560/0 G = І

2.2. Nörofibroma 9540/0 G = I

pleksiform 9550/0 G = І

2.3. Perinöroma 9571/0 G = I

intranöral perinöroma 9571/0 G = І

malign perinöroma 9571/0 G = I

2.4. Malign periferik sinir tümörü (MPT) 9540/3 G=PI-GV

epiteloid 9540/3 G=IP-IV

mezenkimal farklılaşma ile 9540/3 G=IP-IV

melanotik 9540/3 G=IP-IV

glandüler farklılaşma ile 9540/3 G=IP-IV

3. MEMONLARIN TÜMÖRLERİ

3.1. Meningotelyal hücreli tümörler

Tipik menenjiyom 9530/0 G =І

meningotelyomatöz 9531/0 G =І

lifli 9532/0 G =І

geçiş 9537/0 G =І

psammomatöz 9533/0 G =І

anjiyomatöz 9534/0 G =І

mikrokistik 9530/0 G =І

salgı 9530/0 G =І

bol miktarda lenfosit ile 9530/0/ G =І

metaplastik 9530/0 G =І

Atipik menenjiyom 9539/1 G = II

Kordoid menenjiyom 9538/1 G = II

Şeffaf hücreli menenjiyom 9538/1 G = II

Anaplastik menenjiyom 9530/3 G = III

Rabdoid menenjiyom 9538/3 G = III

Papiller 9538/3 G = III

3.2. Membranların mezenkimal tümörleri (meningotelyomatöz olmayan)

Lipom 8850/0 G =І

Anjiyolipom 8861/0 G =І

Hibernoma 8880/0 G =І

Liposarkom 8850/3 G = III

Soliter fibröz tümör 8815/0 G =І

Fibrosarkom 8810/3 G = III

Malign fibröz histiyositom 8830/3 G = III

Leiomyom 8890/0 G =І

Leiomyosarkom 8890/3 G = III

Rabdomiyom 8990/0 G =І

Rabdomiyosarkom 8900/3 G = III

Kondroma 9220/0 G =І

Kondrosarkom 9220/3 G = III

Osteom 9180/0 G =І

Osteosarkom 9180/3 G = III

Osteokondrom 0921/1 G =І

Hemanjiyom 9120/0 G =І

Epiteloid hemanjiyoendotelyoma 9133/1 G =II

Hemanjioperisitom 9150/1 G=II

masanın sonu 1

Anaplastik hemanjiyoperisitom 9150/3 o=sh

Anjiyosarkom 9120/3 o=sh

Kaposi sarkomu 9140/3 o=sh

Ewing sarkomu 9364/3 v=gu

3.3. Birincil melanotik lezyonlar

Yaygın melanositoz 8728/0

Melanositoma 8727/1

Malign melanom 8720/3

Meningeal melanomatoz 8728/3

3.4. Membranlarla ilgili diğer tümörler

Hemanjiyoblastom 9661/1

3.5. Hematopoietik sistemin lenfomaları ve tümörleri

Malign lenfoma 9590/3

Plazmasitoma 9731/3

Granülositik sarkom 9930/3

3.6. Germ hücreli tümörler

Germinom 9064/3

Embriyonik karsinom 9070/3

Yolk kesesi tümörü 9071/3

Koryon karsinomu 9100/3

Teratom 9080/1

olgun 9080/0

olgunlaşmamış 9080/3

Malign transformasyonlu teratom 9084/3

Karışık germ hücreli tümör 9085/3

3.7. Sella turcica tümörleri

Kraniyofarenjiyom 9350/1

adamantin 9351/1 inç =

papiller 9352/1 =

Granüler hücreli tümör 9582/0 in =

Pituysitoma 9432/1 =

Adenohipofiz 8291/0'ın iğ hücreli onkositoması =!

3.8. Metastatik tümörler kalıtsal tümör sendromları

sinir sisteminin katılımı

Nörofibromatozis tip 1

Nörofibromatozis tip 2

Hippel-Lindau sendromu

Tüberoz skleroz

Li-Fraumeni sendromu

Covden sendromu

Turko sendromu

Gorlin sendromu

İnfiltratif büyüme, hücresel ve nükleer pleomorfizm gibi nitelikler biraz farklı yönlerden ele alınır. Hem CNS içinde - beyin omurilik sıvısı yolları boyunca, membranlar boyunca metastaz yapma yeteneği hem de CNS'nin ötesine metastaz yapma yeteneği gibi diğer özelliklere özellikle dikkat edilmelidir; astroglial tümörlerin saldırganlığının ana faktörlerinden biri olarak vasküler proliferasyon şiddetinin yanı sıra hem iskemik tip hem de spesifik - “coğrafi” veya “palisade” tipi nekrozun varlığının değerlendirilmesi.

Bu derecelendirme, Roma rakamlarıyla gösterilen 4 derece malignite sağlar (I derece en iyi huyludur ve II, III ve IV, artan malignite derecesini gösterir). Prognostik olarak önemlidir ve spesifik bir tümörün böyle bir değerlendirmesi, bu spesifik tümörün morfolojik değerlendirmesinden değil, benzer yapıdaki birçok tümörün prognostik önemli faktörlerinin retrospektif bir analizine dayanarak yapılır.

Bu 4 noktalı sisteme göre yalnızca germ hücreli tümörler ve primer CNS lenfomaları belirlenmemiştir.

Örneğin, bir disembriyoplastik nöroepitelyal tümörü ele alabiliriz, bu durumda ICD/O kodu (9413/0) sürecin mutlak biçimsel-morfolojik iyi huyluluğunu gösterir, ancak CNS'nin malignite derecesinin I (en düşük) derecesi atanır. tümörler - G=I. Bu gereksinimlere göre, morfolojik raporda patolog, onkolojik üniteye ek olarak, ICD/O'ya ve 4 noktalı sisteme göre malignite derecesinin iki derecesini belirtmelidir. Sonuç örneği: “... belirgin hücresel ve nükleer polimorfizm olmaksızın Rosenthal lif süreçleri distrofisine sahip, iğ şeklindeki bipolar hücrelerden oluşan yaygın olarak büyüyen bir glial tümörün parçaları sunulmaktadır. Mitoz, vasküler proliferasyon ve nekroza rastlanmadı. Pilositik astrositomun histolojik resmi, ICD/O kodu - 9421/1, I malignite derecesi (c=C".

Kalıtsal tümör sendromları hakkında daha fazla bilgi:

Birinci ve ikinci tip nörofibromatozis, merlin ve schwannomin gibi proteinlerin bozulmuş sentezi ile onkogenez ve klinik ve morfolojik belirtilerin bazı ayrıntılarında farklılık gösteren kalıtsal tümör sendromlarıdır. İyi bilinen "Recklinghausen hastalığı" terimi yalnızca nörofibromatozis tip 1 için geçerlidir ve iki taraflı akustik nöromalar artık nörofibromatozis tip 2'nin bir belirtisi olarak kabul edilmektedir.

Hemanjioblastomalar vakaların %25'inde Hippel-Lindau hastalığının (VHL) bir bileşenidir; Spontan hemanjiyoblastomların varlığına da izin verilir. Onkogenezden sorumlu aynı adı taşıyan VHL geninin ürünü olan, sitoplazmasında onkoproteinin immünohistokimya yöntemleri kullanılarak tanımlandığı tümörün hücresel substratının - stromal vakuollü hücrelerin - açık bir göstergesi vardır.

Merkezi sinir sistemindeki tüberoz skleroz, düşük dereceli dev hücreli astrositomun subependimal büyümeleri olarak kendini gösterir. Diğer organ ve sistemlerdeki belirtiler arasında deri uzantılarının sebase adenomları, kardiyak rabdomiyomlar ve çoklu renal anjiyomiyolipomlar yer alabilir. Tüberoskleroz için de yaygın olarak kullanılan eş anlamlılar Bourneville hastalığı, Bourneville-Pringle hastalığıdır.

Li-Fraumeni sendromu, yumuşak doku ve iskeletojenik sarkomlar, meme kanseri, lösemi ve aralarında astroglial ve embriyonal tümörlerin lider olduğu merkezi sinir sistemi tümörlerinin görülme sıklığının arttığı çocuklar, ergenler ve genç yetişkinlerde görülen birden fazla primer kötü huylu tümör ile karakterize edilir. . Sebebin, genomun "koruyucusu" olan TP53 baskılayıcı genindeki mutasyonlar olduğuna inanılıyor.

Cowden hastalığı ve displastik serebellar ganglion-ositoma (Lhermitte-Duclos hastalığı), çoklu hamartomlar ve tümörlerle karakterize otozomal dominant bir durumdur. Merkezi sinir sistemindeki ana bulgu, histogenetik olarak Purkinje hücrelerinden türetilen, olgun nöronlardan oluşan iki hücreli bir alt popülasyonun morfolojik olarak tamamen iyi huylu bir tümörü olan displastik serebellar gangliositomadır.

Turcot sendromu, kolorektal adenomlar/karsinomların medulloblastomalar veya anaplastik astrositomlar/glioblastomalarla birleşimidir. Çoğu Turcot sendromu vakası yaygın ailesel polipozis veya konjenital polipozis dışı kolon karsinomu sendromunda ortaya çıkar.

Gorlin sendromu öncelikle vücutta çok sayıda bazal hücreli kutanöz karsinom ile birlikte çeşitli gelişimsel anomaliler, hamartomlar, iyi huylu ve kötü huylu tümörler (menenjiyomlar, melanomlar, lenfomalar, akciğer ve meme karsinomları ve yumurtalık dermoid tümörleri) ile kendini gösterir. Bu sendromun bir parçası olarak ortaya çıkan merkezi sinir sisteminin yaygın bir tümörü, çoğunlukla desmoplastik histotip olan serebellar medulloblastomdur.

DSÖ NS tümörleri sınıflandırmasının üçüncü ve dördüncü baskılarında, yeni, modern araştırma yöntemleri (kromozomal anormalliklerin belirlenmesi, heterozigotluk kaybı ile sitogenetik) kullanılmadan tanımlanması imkansız olacak bazı yeni nosolojik birimler ortaya çıktı. moleküler genetiğin yanı sıra (nokta mutasyonların tespiti ve bazı onkogenlerin ekspresyonu ve anahtar baskılayıcı genlerin bloke edilmesi, karşılaştırmalı genomik hibridizasyon, biyoçip kullanımı vb.).

Yeni onkoloji üniteleri

Serebellar liponörositoma, vermis veya serebellumun olgun nörositlerden ve olgun yağ dokusundan oluşan çok nadir görülen bir tümörüdür. Tümör hücreleri düşük mitotik aktiviteye sahiptir, bu da uzun süresini ve en tamamen ortadan kaldırılmasıyla oldukça olumlu bir prognozu belirler.

Üçüncü ventrikülün kordoid glioması, üçüncü ventrikülün ön kısmında yer alan, müsinöz stroma ile ayrılan epiteloid hücrelerin trabeküllerinden oluşan, tuhaf bir yapıya sahip, yavaş büyüyen bir tümördür. Karakteristik, sıklıkla Roussel cisimciklerinin varlığına rağmen stromanın yoğun lenfoplazmasitik infiltrasyonudur. Tümör hücreleri düşük bir proliferatif potansiyele sahiptir ve tümörün lokasyonuna erişilemez olmasına rağmen travmatik bir yaklaşım ve çıkarmayı gerektiren subtotal çıkarma prognozu oldukça olumludur.

1920'lerden bu yana çoğu yazar tarafından tanımlanan "ilkel polar spongioblastoma" diye bir nozolojik form yoktur. 1990'larda haklı olarak işaret edildiği gibi. yerli nöropatohistolog A.G. Korshunov, bu hemisferik nöroblastomun morfolojik varyantlarından biridir.

Ayrıca lokalizasyon ve biyolojik davranış dikkate alınarak “pleomorfik ksantoastrositom” gibi bir nosolojik ünite tespit edilmiştir. Belirgin pleomorfizm, dev ve çok çekirdekli hücrelerin ve ksantoma hücrelerinin varlığının olduğu bu tümör; sitoplazmaları sıklıkla vakuollüdür. Çoğunlukla gençlerde görülür ve dışbükey bir lokalizasyona sahiptir. Yavaş büyüme, nadir relapslar ile karakterizedir ve oldukça iyi bir prognoza sahiptir (beş yıllık relapssız sağkalım %75'in üzerinde ve on yıllık - %63).

Pilomiksoid astrositom, bir yaşın altındaki çocuklarda pilositik astrositomun bir çeşididir, ancak daha agresif seyreder. Mikroskop altında, miksoid bir matris içine alınmış bipolar tümör hücreleri bulunur; Damarların çevresinde hücreler sıklıkla anjiyosentrik yapılar oluşturur. Pilositik astrositomdan farklı olarak daha yüksek proliferatif aktiviteye sahiptir; sitoplazmada ve hücre süreçlerinde Rosenthal distrofisine dair hiçbir belirti yoktur.

Anjiyosentrik glioma, frontal, temporal veya parietal lobda baskın lokalizasyona sahip, nadir görülen, yavaş büyüyen bir nöroepitelyal tümördür; kural olarak, kabuğa bitişik. Tümör karakteristik özelliği olan (kronik ve tedavisi zor) epileptojeniktir. Çoğu hasta, tümör tespit edilmeden çok önce (ortalama 7 yıl) epileptik nöbetler geçirir. Morfolojik olarak tümör monomorfik hücrelerden oluşmuştur.

çeşitli boyutlardaki damarların etrafında tuhaf, sözde "anjiyosentrik" yapılar oluşturan akım. Perivasküler ependimal rozetlere benzerler. Ependimomlarla benzerlikleri burada bitmiyor; tümörün olası histogenezini gösterebilen immünomorfolojik ve elektron mikroskobik ependimal farklılaşma belirtileri sergiliyorlar.

Papiller glionöronal tümör serebral hemisferlerin nadir görülen, genellikle iyi sınırlı, katı-kistik bir tümörüdür ve çoğunlukla parietal lobdadır. Histolojik olarak, fokal nöron birikimleri içeren tek bir küboidal glial hücre tabakası ile kaplanmış, birbirine yakın istiflenmiş papilla ve psödopapillalardan oluşur. Stroma hyalinize damarlar içerir. Prognoz olumludur; tümör çıkarıldıktan sonra nadiren tekrarlar.

Rozet oluşturan papiller glionöronal tümör, karakteristik özelliği orta hatta lokalizasyonu olan çok nadir bir tümördür - dördüncü ventrikül, gövde, Sylvius su kemeri, serebellar vermis, epifiz bezi. Histolojik yapı iki fazlıdır; nöronal bileşen birden fazla rozet oluşturur, glial bileşen ise pilositik astrositom gibi bile görünebilir. Rezeke edilebilir tümör vakalarında prognoz olumludur.

Ekstraventriküler nörositom morfolojik olarak merkezi nörositomla aynıdır, ancak böyle bir lokalizasyonla mikroskopik olarak onu oligodendrogliomdan (berrak sitoplazmalı küçük yuvarlak hücreler, bal peteği benzeri yapılar oluşturan) ayırmak zordur.

Koroid pleksusun atipik papilloması - artan hücresellik, mitotik aktivite, katılaşma alanları ve nekroz görünümü ile benign papillomadan farklıdır.

Pituysitoma, daha önce "granüler hücreli tümör", "arka hipofiz astrositomu" veya "infundibuloma" olarak adlandırılan, hipotalamusun nörohipofizinin veya infundibulumunun çok nadir görülen katı, kapsüllü bir tümörüdür. Histolojik olarak bunlar, tutam veya hareli tip yapıya sahip uzun hücreli tümörlerdir. Tümör cerrahi olarak çıkarılır, bundan sonra tekrarlanmaz; malign transformasyon veya metastaz tanımı yoktur.

Adenohipofizin iğ hücreli onkositoması, son derece nadir görülen, onkositik/epiteloid hücrelerden oluşan iyi huylu bir tümördür ve sella turcica'nın tüm tümörlerinin %0,4'ünü oluşturur. İğsi hücre konfigürasyonuna rağmen sitoplazması, onkositik dönüşümü gösteren birçok genişlemiş, genişlemiş mitokondri içerir. Artmış mitotik aktivite ve nekroz ile radikal olmayan şekilde çıkarılmış tümörlerin nüks vakaları tarif edilmiştir.

Kalıtsal bir yatkınlığa sahip bir rabdoid tümör, oldukça agresif bir tümördür; hücreleri, rabdomiyoblastları çok anımsatan, çevreye yer değiştirmiş bir çekirdeğe sahip geniş bir sitoplazmaya sahiptir. Sitoplazmada sıklıkla güçlü bir vimentin lekesi veren büyük kalıntılar bulunur. Malign transformasyondan sorumlu gen, 22. kromozom çiftinin uzun kolunun ikinci kodonunda yer almaktadır. Merkezi sinir sistemindeki bir tümöre ek olarak senkron

böbrek, akciğer veya yumuşak dokularda benzer yapıya sahip bir tümörü tespit etmek için.

Spinal paraganglioma (kauda ekuinanın terminal filumunun paraganglioması), histolojik olarak sempatik paraganglioma'ya (feokromositoma) benzeyen karakteristik bir endokrin hücreli alveoler-lobüler tip yapıya sahip, oldukça nadir, genellikle kapsüllü bir tümördür. İki tip hücreden oluşur: poligonal endokrin hücreler ve uzun destek hücreleri. Erkekler daha sık hastalanıyor, hastaların ortalama yaşı 46.

Daha önce, yerli literatür de dahil olmak üzere epifiz bezinin tümörleri (pinealomlar) göz önüne alındığında, histogenezde tamamen farklı tümörlerin karıştırıldığını - gerçek pinealomlar ve merkezi sinir sisteminin primer germinomlarının “pinealomalar” olarak adlandırıldığını vurgulamak isterim. iki hücreli tip.” Pineal hücrelerde, normal pineal bezin hücrelerinde olduğu gibi, fotoreseptör farklılaşması tespit edilir ve pineal germinoma morfolojisi, testiküler seminom ve yumurtalık disgerminoma morfolojisinden ayırt edilemez; bu hastaların kan serumunda onkofetal proteinlerin seviyesi artar. Bunlar hastalığın seyri, tedavi protokolleri, tedavi takibi ve prognozu tamamen farklı olan tümörlerdir. Değişen derecelerde maligniteye sahip pinealomalara, ependimal farklılaşmaya sahip olan, sıklıkla tekrarlayan ve kötü prognoza sahip olan pineal bezin papiller tümörü eklenir.

Ependimomlar - ikinci derece maligniteye sahip ependimomaların listesi genişletildi - bunlar dört türe ve anaplastik ependimoma (üçüncü derece malignite) ayrılır. İkinci derece malignitenin ependimomları, hücresel fenotip - hücresel, papiller, şeffaf hücreli ve tanisitik ependimomalar (Yunan lapuov - uzatılmış) ile ayırt edilir.

Menenjiyomlar - türe göre belirtilir; Tipik meningiomların dokuz çeşidi tanımlandı. Kordoid ve şeffaf hücreli menenjiyomlar atipik, rabdoid ve papiller meningiomlar ise anaplastik olarak sınıflandırılır. Üçüncüsü, malignite derecesine göre (tipik, atipik ve anaplastik) üç gruba ayrılan menenjiyom grubu önemli ölçüde değişti. Tipik menenjiyomlara aşağıdakiler eklendi: mikrokistik, salgılayıcı, berrak hücreli, kordoid, metaplastik, lenfoplazmasitik hücreler açısından zengin.

Genel olarak menenjiyom grubundan, membranların mezenkimal tümörlerine dönüştürülen hemanjiyoblastik ve hemanjiyoperisitik varyantlar izole edildi. Ekstratekal hemanjioperisitomalar artık genellikle soliter fibröz tümörler grubunun tümörleri olarak sınıflandırılsa da, membranların hemanjiyoperisitomu yalnızca tarihsel adını korumakla kalmadı, aynı zamanda "anaplastik" varyantı da tanımlandı.

Daha önce "meningeal sarkomatoz" olarak yorumlanan immünfenotiplemeli tümörlerin retrospektif analizi, bunların kanser, lenfomalar, gliomalar ve Ewing sarkom ailesi tümörlerinin metastazları olduğunu gösterdi. İkincisi, meninkslerin mezenkimal meningotelyal olmayan tümörleri grubuna dahil edilir.

Üçüncü ve dördüncü revizyonların sınıflandırmaları değerlendirilirken şunun farkına varılmalıdır. Nasıl olumlu bir şekilde karşılaştırıyorlar?

Uzun vadeli sonuçlarla karşılaştırıldığında bazı tümörlerin retrospektif analizi nedeniyle nozolojik formların listesini artırarak önceki baskılardan farklılık gösterir. Bu yaklaşım, nispeten olumlu prognoza ve daha az katı bir adjuvan protokolüne sahip bazı nozolojik formların tanımlanmasını mümkün kılmıştır.

EDEBİYAT

1. Matsko D.E. Merkezi sinir sistemi tümörlerinin modern histolojik sınıflandırmaları. Onkomorfolojide güncel konular / Ed. N.M. Anichkova, A.E. Kolosova. - St. Petersburg-Kirov, 1996. - S.81-91.

2. Matsko D.E., Korshunov A.G. Merkezi sinir sistemi tümörleri atlası. - St.Petersburg, 1998.

3. Khominsky B. S. Merkezi sinir sistemi tümörlerinin histolojik tanısı. - M., 1969.

4. Zulkh K.D. Tümörlerin histolojik sınıflandırması

kemoradyasyon tedavisi. Tümörlerin modern moleküler biyolojik araştırma yöntemleri, yeni onkolojik birimlerin tanımlanmasının temelini oluşturan yeni gerçekler sağlar.

ve şüphesiz sınıflandırma geliştirilecek ve revize edilecektir.

Merkezi sinir sistemi. - M.: 1983.

5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. Merkezi sinir sistemi tümörlerinin histolojik sınıflandırması. - New York: Springer-Verlag, 1993.

6. Sinir Sistemi Tümörlerinin Patolojisi ve Genetiği / Eds. P Kleihues, W.K. Cavenee. - Lyon: IARC Press, 2000.

7. Zulch K.J. Merkezi Sinir Sistemi Tümörlerinin Histolojik Tiplendirilmesi. - Cenevre, 1979.

8. Merkezi Sinir Sistemi Tümörlerinin WHO Sınıflandırması (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Whistler, W. Cavenee. - Cenevre: WHO Press, 2007. - R. 16-172.

Yazışma adresi:

664079, Irkutsk, Bay Yubileiny, 100, Posta Kutusu No. 35, Yuri Klimentievich Batoroev - Onkoloji Bölümü asistanı, ISIUV, e-posta: [e-posta korumalı]

© PINSKY S.B., Dvornichenko V.V., REPETA O.R. - 2009

TİROİD BEZİNİN METASTATİK TÜMÖRLERİ

S.B. Pinsky. V.V. Dvornichenko. VEYA. Tekrar

(Irkutsk Devlet Tıp Üniversitesi Rektörü - MD, Prof. I.V. Malov, Üroloji Kursu ile Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Baş - MD, Prof. S.B. Pinsky; İleri Tıp Araştırmaları Enstitüsü, Rektör - Tıp Bilimleri Doktoru, Prof. V.V. Shprakh , Onkoloji Anabilim Dalı, Tıp Bilimleri Baş Doktoru, Prof. V.V. Dvornichenko)

Özet. Makale, literatür verilerini ve çeşitli morfogenezdeki malign tümörlerin tiroid bezine metastazına ilişkin kendi 10 gözlemimizin bir analizini sunmaktadır. Sıklıklarına ilişkin veriler sağlanmaktadır. Klinik seyrin özellikleri. tanı ve tedavi yöntemi seçiminde zorluklar ve hatalar. Berrak hücreli böbrek kanserinin metastazına özellikle dikkat edilir. tanı ve tedavi taktiklerinin seçiminde zorluklar, yetersiz prognoz.

Anahtar kelimeler: tiroid bezi. metastatik kanser. berrak hücreli böbrek kanseri.

TİROİD BEZİNİN METASTATİK TÜMÖRLERİ

S.B. Pinskiy, V.V. Dvornichenko, Ameliyathane Repeta (Irkutsk Devlet Tıp Üniversitesi, Irkutsk Devlet İleri Tıbbi Araştırmalar Enstitüsü)

Özet. Rapor, literatürden elde edilen verileri ve tiroid bezine yayılan 10 malign tümör metastatik vakasına ilişkin kendi analizimizi içermektedir. Sıklığı, klinik özellikleri, tanı koyma ve tedavi yöntemi seçiminde karşılaşılan zorluklar ve hatalara ilişkin veriler verilmektedir. Böbrek kanserinin metastazlarına, tanıdaki zorluklara, tedavi seçimine ve kötü prognoza özellikle dikkat edilir.

Anahtar kelimeler: tiroid bezi, metastatik karsinom, berrak hücreli renal karsinom.

Tiroid bezinin malign tümörleri probleminde, tiroid bezinin çeşitli neoplazmalarının ve diğer lokalizasyonlardaki tümörlerin eşzamanlı ve metasenkron gelişimi sorunu önemini korumaktadır. Malign neoplazmların tedavisinden sonra yeni tespit edilen tümör oluşumları genellikle altta yatan hastalığın ilerlemesinin bir sonucudur. Bu tür gözlemlerde öncelikle tiroid tümörünün metastatik yapısının dışlanması gerekir. İkinci lokalizasyonun metakron tümörleri, tanı ve tedavi taktiklerinin seçiminde farklı bir yaklaşım gerektirir. Doğrulanmış bir primer tümörle birlikte tiroid bezindeki izole metastazların zamanında tespiti ve diğer metastatik odakların yokluğu, bunların cerrahi olarak çıkarılması için ön koşulları oluşturur, hayatta kalma oranını ve yaşam kalitesini artırır. Aynı zamanda günümüze kadar hem tiroid bezinin metastatik tümörlerinin tanınmasında hem de tiroid bezinde metastaz varlığında primer tümörün belirlenmesinde tanısal zorluklar yaşanmaktadır.

Klinik belirtilerin değişkenliği, metastatik tiroid tümörlerinin zamanında teşhis edilmesini zorlaştırmaktadır. Yayınlanan vakaların çoğunda metastatik tiroid tümörlerine nodüler guatr veya primer tiroid kanseri tanısı konuldu. Primer tümörün tanındığı gözlemlerde bile, metastatik tümörlere sıklıkla tiroid bezinin primer hastalıkları tanısı kondu ve yalnızca cerrahi materyalin histolojik incelemesi, neoplazmın gerçek doğasını doğrulamayı mümkün kıldı.

Literatürde hem klinik gözlemlere hem de otopsi sonuçlarına göre malign tümörlerin tiroid bezine metastaz sıklığı konusunda oldukça çelişkili bilgiler verilmektedir. J. Moyeshep ve diğerleri. (1956), çeşitli malign tümörleri olan 467 hastanın otopsi verilerini bildirmiş, bunların 18'inde (%3,8) metastatik tiroid tümörü tespit edilmiştir. K. 8Ytaoka ve ark. (1962) 1999 otopsilerinden elde edilen materyallere dayanarak şunları ortaya çıkardı:

Histolojik sınıflandırma

CNS tümörlerine ilişkin mevcut sınıflandırmaların çoğunun temeli, Baily ve Cushing'in (1926) histogenetik prensip üzerine inşa edilen sınıflandırmasıydı; SSCB'de en yaygın değişiklik L. I. Smirnov (1951) ve B. S. Khominsky'nin (1962) modifikasyonuydu. Nöroektodermal tümörlerin (beyin tümörlerinin kendileri) hücresel bileşiminin, olgun sinir dokusunun çeşitli hücrelerinin gelişiminin bir veya başka aşamasını yansıttığı varsayılmıştır; tümörün adı, tümör hücrelerinin büyük bir kısmına en çok benzeyen embriyonik element tarafından belirlenir; malignite derecesi, hücre anaplazisinin ciddiyetine, büyümenin doğasına (invazif, invaziv olmayan) ve tümörün diğer biyolojik özelliklerine göre belirlenir.

Farklı sınıflandırmalar arasındaki mevcut terminolojik tutarsızlık, merkezi sinir sistemi tümörlerinin Uluslararası (WHO) histolojik sınıflandırmasının 1976'da geliştirilmesinin ana motive edici nedenlerinden biri haline geldi.

Bununla birlikte, 1993 yılında WHO, CNS tümörlerinin yeni bir histolojik sınıflandırmasını benimsemiştir. Yapılan değişikliklerin temeli, tümörlerin histogenezi, sitoarkitektoniği ve tümör hücrelerinin biyokimyası, büyüme faktörleri ve kinetiği üzerine derinlemesine çalışma alanında morfologlar tarafından uzun yıllar süren araştırmaların sonuçlarıydı. Bu sorunları çözmek için, aralarında immünohistokimyasal ve ultrastrüktürel immünositokimyasal çalışmaların özellikle önemli bir yer tuttuğu çeşitli modern teknikler kullanıldı.

Bazı tümörler, öncekiler gibi histogenetik prensip üzerine inşa edilen sınıflandırmada yerlerini daha doğru buldu; bir dizi terminolojik yanlışlık giderildi. Vasküler malformasyonların listesinin yer aldığı bölüm, merkezi sinir sistemi tümörlerinin sınıflandırılmasının dışında tutulmuştur.

Bazı tümörlerin "agresif" büyüme faktörlerinin ve cerrahi tedaviden sonra tekrarlama eğilimlerinin incelenmesine çok dikkat edildi.

Sonuç olarak, yeni sınıflandırmanın yazarları, WHO sınıflandırmasında (1976) önerilen, "radikal" cerrahi sonrası hastaların yaşam süresine dayalı olarak bir tümörün malignite derecesinin belirlenmesi ilkesinden vazgeçmenin uygun olduğunu düşündüler. Nükleer atipi, hücresel polimorfizm, mitotik aktivite, endotelyal veya vasküler proliferasyon ve nekroz varlığı gibi belirtilerin ayrıntılı olarak değerlendirilmesi önerilmektedir - mevcut belirtilerin sayısına doğrudan bağlı olarak, her spesifik tümörün malignite derecesi belirlenir.

MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRLERİNİN ULUSLARARASI (WHO) HİSTOLOJİK SINIFLANDIRILMASI (1993)

Nöroepitelyal doku tümörleri

A. Astroskal tümörler

1. Astrositom: fibriller, protoplazmik, karışık

2. Anaplastik (kötü huylu) astrositom

3. Glioblastoma: dev hücreli glioblastoma, gliosarkom

4. Piloid astrositom

5. Pleomorfik ksantoastrositom

6. Subependimal dev hücreli astrositom (genellikle tüberoz skleroz ile ilişkilidir)

B. Oligodendroglial tümörler

1. Oligodendroglioma

2. Anaplastik (kötü huylu) oligodendroglioma

B. Ependimal tümörler

1. Ependimoma: yoğun hücreli, papiller, epitelyal, şeffaf hücreli, karışık

2. Anaplastik (kötü huylu) ependimom

3. Miksopapiller ependimoma

4. Subependimom

D. Karışık gliomalar

1. Karışık oligoastrositom

2. Anaplastik (kötü huylu) oligoastrositom

3. Diğer tümörler

D. Tümörler, koroid pleksus

1. Koroid pleksus papillomu

2. Koroid pleksus karsinomu

E. Kaynağı bilinmeyen nöroepitelyal tümörler

1. Astroblastom

2. Polar spongiyoblastom

3. Gliomatozis beyni

G. Nöronal ve karışık nöronal-glial tümörler

1. Gangliositoma

2. Displastik serebellar gangliositoma

3. Desmoplastik infantil ganglioglioma

4. Dissembriyoplastik nöroepitelyal tümör

5. Ganglioglioma

6. Anaplastik (kötü huylu) ganglioglioma

7. Merkezi nörositom

8. Koku alma nöroblastomu - esthesioneuroblastoma (seçenek: koku alma nöroepitelyoma)

3. Pineal tümörler

1. Pineositoma

2. Pineoblastom

3. Karışık pineositoma-pineoblastoma

I. Embriyonik tümörler

1. Medulloepitelyoma

2. Nöroblastom (seçenek: ganglionöroblastoma)

3. Ependimoblastom

4. Retinoblastom

5. Hücre farklılaşması polimorfizmine sahip ilkel nöroektodermal tümörler (PNET'ler): nöronal, astrositik, ependimal, vb.

a) medulloblastoma (seçenekler: medullomyoblastoma, melanoselüler medulloblastoma) b) serebral veya spinal PNET'ler

II. Kranial ve omurilik sinirlerinin tümörleri

1. Schwannoma (nörilemmoma, neurinoma): yoğun hücreli, pleksiform, melanotik

2. Nörofibrom: nodüler, pleksiform

3. Periferik sinir kılıflarının malign tümörü (nörojenik sarkom, anaplastik nörofibrom, “malign schwannoma”)

III. Menenks tümörleri

A. Menenkslerin meningotelyal hücrelerinden kaynaklanan tümörler

1. Meningioma: meningotelyomatöz, karışık, lifli, psammomatöz, anjiyomatöz, metaplastik (ksantomatöz, ossifiye, kıkırdaklı vb.), vb.

2. Atipik menenjiyom

3. Anaplastik (kötü huylu) menenjiyom

a) seçeneklerle

b) papiller

B. Menenkslerin meningeal olmayan tümörleri

1. Mezenkimal tümörler

1) iyi huylu tümörler

a) osteokondral tümörler

b) lipom

c) fibröz histiyositom

2) kötü huylu tümörler

a) hemanjioperisitom

b) kondrosarkom

c) mezenkimal kondrosarkom

d) malign fibröz histiyositom

e) rabdomiyosarkom

e) membranların sarkomatozu

3) primer melanoselüler lezyonlar

a) yaygın melanoz

b) melanositoma

c) malign melanom (meningeal melanomatoz dahil)

2. Belirsiz histogenez tümörleri

a) hemanjiyoblastom (kılcal hemanjiyoblastom, anjiyoretikulom)

IV. Hematopoietik doku lenfomaları ve tümörleri

1. Primer malign lenfomalar

2. Plazmasitoma

3. Granülositik sarkom

V. Germ hücreli tümörler

1. Germinom

2. Embriyonik karsinom

3. Yolk kesesi tümörü (epidermal sinüs tümörü)

4. Koryokarsinom

5. Teratom: olgun, olgunlaşmamış, kötü huylu

6. Karışık tümörler

VI. Kistler ve tümör benzeri süreçler

1. Rathke kese kisti

2. Epidermoid kist (kolesteatom)

3. Dermoid kist

4. Üçüncü ventrikülün kolloid kisti

5. Enterojen kist

6. Nöroglial kist

7. Granüler hücreli tümör (koristoma, pituisitom)

8. Hipotalamusun nöronal hamartomu

9. Nazal glial heterotopi

10. Plazma hücreli granülom

VII. Sella turcica bölgesi tümörleri

1. Hipofiz adenomu

2. Hipofiz karsinomu

3. Kraniyofarenjiyom

VIII. Yakındaki dokulardan tümörlerin büyümesi

1. Paraganglioma (kemodektom, şahdamar glomus tümörü)

2. Kordoma

3 Kondrom (kondrosarkom dahil)

4. Karsinom (nazofarengeal skuamöz hücreli karsinom, adenoid kistik karsinom)

Ana yenilik, tanı koyarken tümörün moleküler genetik alt tipini belirleme ihtiyacıdır. Bunu rutin uygulamada tedavi taktiklerini ve prognozu belirlemeye yönelik kişiselleştirmeye yönelik büyük bir adım olarak görüyorum, ancak elbette sorun daha çok teknolojik yetenek eksikliğinden kaynaklanıyor (özellikle ülkemizde maalesef).

CNS tümörlerinin 2016 WHO sınıflandırmasındaki önemli değişikliklerin özeti:

1. Moleküler çağda CNS tümörlerinin tanısının nasıl yapılandırıldığına dair bir kavram formüle edilmiştir.

2. Genetik olarak tanımlanmış formları birleştirerek yaygın gliomaların temel rekonstrüksiyonu

3. Genetik olarak belirlenmiş formların birleştirilmesiyle medulloblastomaların temel rekonstrüksiyonu

4. Genetik olarak tanımlanmış formları birleştirerek ve "ilkel nöroektodermal tümör" terimini kaldırarak diğer embriyonal tümörlerin büyük ölçüde yeniden yapılandırılması

5. Genetik olarak tanımlanmış ependimoma varyantlarının konsolidasyonu

6. Yeni, genetik olarak tanımlanmış formların tanımlanması da dahil olmak üzere pediatride yenilikçi, farklı yaklaşım

7. Yeni seçilen form ve seçenekleri, desenleri ekleme

A. Glioblastomaların IDH-vahşi tipi ve IDH-mutant varyantı (formlar)

B. Yaygın orta hat gliomu, H3 K27M - mutasyon (form)

C. Çok katmanlı rozetli embriyonik tümör, C19MC- değişiklik (form)

D. Ependimoma, RELA-pozitif (form)

e. Diffüz leptomeningeal glionöronal tümör (form)

F. Anaplastik PXA (form)

G. Epitelyal glioblastoma (varyant)

H. İlkel nöronal bileşene sahip glioblastoma (desen)

8. Eski formların, varyantların ve terimlerin kısaltması

A. gliomatoz serebri

B. astrositomun protoplazmik ve fibriller varyantları

C. Ependimomanın hücresel varyantı

D. terim: primitif nöroektodermal tümör

9. Atipik meningioma kriteri olarak beyin invazyonunun eklenmesi

10. Soliter fibröz tümörlerin ve hemanjioperisitomların (SFT/HPC) tek form olarak yeniden yapılandırılması ve bu değişiklikleri sıralamak için evreleme sisteminin uyarlanması

11. Hibrit sinir kılıfı tümörünün eklenmesiyle sinir kılıfı tümörü ve melanositik schwannoma ve diğer schwannomaların ayrılması dahil formların genişletilmesi ve dönüştürülmesi

12. Merkezi sinir sisteminin hematopoietik/lenfoid tümörleri (lenfomalar ve histiyositik tümörler) dahil olmak üzere formlarda artış.

DİFÜZ GLİOMLAR

Daha önce tüm astrositik tümörler 1 grupta birleştirilmişti, şimdi yaygın infiltratif gliomalar (astrositik veya oligodendroglial) bir araya getiriliyor: yalnızca büyüme ve gelişme özelliklerine değil, aynı zamanda IDH1 ve IDH2'deki ortak sürücü mutasyonlara dayalı olarak genler. Patogenetik açıdan bakıldığında bu, fenotip ve genotipe dayalı dinamik bir sınıflandırma sağlar; prognostik açıdan bakıldığında bunlar benzer prognostik belirteçlere sahip tümör gruplarıdır; Tedavi taktikleri açısından bu, biyolojik ve genetik olarak benzer formlar için terapinin (geleneksel veya hedefe yönelik) kullanımına yönelik bir rehberdir.

Bu sınıflandırmada yaygın gliomalar, evre 2 ve 3 astrositik tümörleri, evre 2 ve 3 oligodendrogliomaları, evre 4 glioblastomaları ve ilgili yaygın çocukluk çağı gliomlarını içerir. Bu yaklaşım, daha kısıtlı büyüme paternlerine sahip astrositomları, nadir kalıtsal IDH mutasyonlarını ve sık BRAF mutasyonlarını (pilositik astrositom, pleomorfik ksantoastrositom) veya TSC1/TSC2 mutasyonlarını (subepindimal dev hücreli astrositom) yaygın gliomalardan ayırmamıza olanak tanır. Başka bir deyişle, diffüz astrositom ve oligodendroblastomalar nozolojik olarak diffüz astrositom ve pilositik astrositomdan daha benzerdir; Aile ağacı yeniden çizildi.

Diffüz astrositom ve anaplastik astrositom

Aşama 2 diffüz astrositom ve aşama 3 anaplastik astrositom artık IDH-mutant tip, IDH-vahşi tip ve NOS kategorilerine ayrılmıştır. Evre 2 ve 3 tümörlerde, eğer mutasyon tespiti mevcutsa vakaların çoğunluğu IDH-mutant varyantında olacaktır. IDH1 proteininin IHC mutasyonu R132H ve IDH1 geninin kodon 132'sindeki ve IDH geninin kodon 172'sindeki dizi mutasyonları tanımlanmazsa veya yalnızca IDH1 geninin 132'sindeki ve IDH geninin kodon 172'sindeki mutasyonlar tanımlanmazsa , o zaman numune IDH-vahşi tip olarak sınıflandırılabilir. Diffüz IDH-vahşi tip astrositomların son derece nadir olduğu unutulmamalı ve gangliogliomaların yanlış tanısından kaçınılmalıdır; Üstelik IDH-vahşi tip anaplastik astrositomlar da nadirdir ve bu tür tümörler sıklıkla IDH-vahşi tip glioblastomaların genetik özelliklerine sahiptir. IDH mutasyonlarının tam olarak tanımlanması mümkün değilse tanı diffüz NOS astrositom veya anaplastik NOS astrositomdur. IDH mutasyonu olan vakaların prognozu daha olumludur.

Yaygın astrositomun 2 çeşidi sınıflandırmadan çıkarılmıştır: protoplazmasitik astrositom ve fibriler astrositom. Bu nedenle, yalnızca diffüz astrositomun bir varyantı olan gemistositik astrositom bir IDH mutasyonudur. Gliomatosis cerebri de sınıflandırmadan çıkarılmıştır.

GLİOBLASTOMA

Glioblastomalar, klinik olarak en sık tanımlanan primer veya de novo glioblastomalara karşılık gelen ve 55 yaş üstü hastalarda baskın olan IDH-vahşi tip glioblastomalara (vakaların yaklaşık %90'ı) ayrılır; glioblastomalar IDH-mutant tipi (vakaların yaklaşık %10'u), bunlar primer difüz düşük evreli gliomalı ikincil glioblastomalara karşılık gelir ve daha sıklıkla genç hastalarda ortaya çıkar (Tablo 4); ve glioblastoma NOS, IDH mutasyonunun tam olarak tanımlanmasının mümkün olmadığı vakalara yönelik bir teşhistir.

Sınıflandırmaya şartlı olarak yeni bir glioblastoma çeşidi eklenmiştir: epiteloid glioblastoma. Böylece dev hücreli glioblastoma ve gliosarkom, IDH-vahşi tip glioblastoma terimi altında birleştirilir. Epiteloid glioblastomalar, eozinofilik sitoplazmalı büyük epiteloid hücreler, veziküler kromatin (çok az kromatin olduğunda hücre boyamasının bir özelliği), bazen rabdoid hücrelerin varlığıyla birlikte belirgin bir çekirdek (melanom hücrelerine benzer) ile karakterize edilir. Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık görülen, genellikle yüzeysel serebral veya diensefalik bir lezyon olan BRAF V600E mutasyonu yaygındır (IHC ile belirlenebilir).

Rabdoid glioblastoma, INI1 ekspresyonunun kaybına dayanarak benzer epiteloid glioblastomalardan ayırt edildi. Epiteloid glioblastomalar, IDH-vahşi tip, genellikle geleneksel yetişkin IDH-vahşi tip glioblastomaların EGFR amplifikasyonu ve kromozom 10 kaybı gibi diğer moleküler özelliklerinden birkaçına sahiptir; Öte yandan ODZ3'ün hemizigot silinmesi yaygındır. Bu tür vakalar sıklıkla düşük evreli bir öncül ile ilişkili olabilir ve sıklıkla pleomorfik astrositomun özelliklerini gösterir.

Merkezi sinir sistemi tümörleri- omurilik ve beynin çeşitli neoplazmaları, bunların zarları, sıvı kanalları ve kan damarları. Merkezi sinir sistemi tümörünün semptomları oldukça değişkendir ve fokal (nörolojik eksiklik), serebral, mahalledeki ve uzak belirtilere ayrılır. Tanıda nörolojik muayenenin yanı sıra röntgen, elektrofizyolojik, ultrason yöntemleri ve beyin omurilik sıvısı ponksiyonu kullanılır. Bununla birlikte, MRI veya CT verileri ve tümörün histolojik analizi kullanılarak tanının daha doğru bir şekilde doğrulanması sağlanır. Merkezi sinir sistemi tümörleri için cerrahi tedavi en etkili yöntemdir. Kemoterapi ve radyoterapinin ek veya palyatif tedavi olarak kullanılması mümkündür.

Genel bilgi

Çeşitli verilere göre merkezi sinir sistemi tümörleri 100 bin kişide 2-6 vaka arasında görülmektedir. Bunların yaklaşık %88'i serebral tümörlerdir ve yalnızca %12'si omurilik tümörleridir. Gençler hastalığa en duyarlı olanlardır. Pediatrik onkoloji yapısında SSS tümörleri %20'yi kaplar ve bunların %95'ini beyin tümörleri oluşturur. Son yıllarda yaşlı insanlar arasında morbiditede artış eğilimi gözlenmektedir.

Merkezi sinir sisteminin neoplazmaları, iyi huylu tümörler kavramının genel kabul görmüş yorumuna tam olarak uymuyor. Omurilik kanalının sınırlı alanı ve kafatasının boşluğu, bu lokalizasyondaki tümörlerin, malignite derecelerine bakılmaksızın omurilik ve beyin üzerindeki kompresyon etkisini belirler. Böylece iyi huylu tümörler bile büyüdükçe ciddi nörolojik defisitlerin gelişmesine ve hastanın ölümüne neden olur.

Nedenler

Bugüne kadar hücrelerin tümör dönüşümünü başlatan faktörler çalışmanın konusu olmayı sürdürüyor. Radyoaktif radyasyonun, bazı bulaşıcı ajanların (herpes virüsü, HPV, bazı adenovirüs türleri) ve kimyasal bileşiklerin onkogenik etkisi bilinmektedir. Tümör oluşumunun disontogenetik yönlerinin etkisi araştırılmaktadır. Merkezi sinir sisteminin tümör lezyonlarının kalıtsal sendromlarının varlığı genetik bir belirleyiciyi gösterir. Örneğin Recklinghausen nörofibromatozisi, tüberoz skleroz, Hippel-Lindau hastalığı, Gorlin-Goltz sendromu, Turcot sendromu.

Tümör büyümesini tetikleyen veya hızlandıran faktörlerin travmatik beyin yaralanmaları, omurilik yaralanmaları, viral enfeksiyonlar, mesleki tehlikeler ve hormonal değişiklikler olduğu düşünülmektedir. Bir dizi çalışma, bilgisayarlardan ve cep telefonlarından gelenler de dahil olmak üzere sıradan elektromanyetik dalgaların yukarıdaki tetikleyicilere ait olmadığını doğruladı. Konjenital immün yetmezliği olan Louis-Bar sendromu olan çocuklarda CNS tümörlerinin görülme sıklığının arttığı kaydedilmiştir.

CNS tümörlerinin sınıflandırılması

Histiyogenezise göre nöroloji ve nöroonkolojide 7 grup tümör ayırt edilir.

1. Nöroektodermal tümörler: gliomalar (iyi huylu ve farklılaşmamış astrositomlar, oligodendrogliomalar, ependimomalar, glioblastomalar), medulloblastomalar, pinealomalar ve pineoblastomalar, koroid papillomları, nöromlar, ganglion hücreli tümörler (gangliositomalar, ganglionöromalar, gangliogliomalar, ganglionöroblastomalar)
2. Merkezi sinir sisteminin mezenkimal tümörleri: menenjiyom, meningeal sarkom, intraserebral sarkom, hemanjiyoblastom, nörofibrom, anjiyom, lipom
3. Hipofiz yolunun temellerinden kaynaklanan tümörler- kraniofarenjiyomlar
4. Heterotopik ektodermal neoplazmlar(kolesteatomlar, dermoid kistler)
5. Merkezi sinir sisteminin teratomları(son derece nadir)
6. Merkezi sinir sisteminin metastatik tümörleri.

Merkezi sinir sistemine metastaz yapma yeteneği

• adrenal bezlerin malign tümörleri vb.

WHO sınıflandırmasına göre MSS tümörlerinin 4 derece malignitesi vardır. Derece I iyi huylu tümörlere karşılık gelir. I-II dereceleri düşük malignite sınıfına (Düşük derece), III-IV derecelerine - yüksek dereceye (Yüksek derece) aittir.

Merkezi sinir sistemi tümörünün belirtileri

Merkezi sinir sisteminin tümör sürecinin semptomlarının genel serebral, fokal, uzak semptomlara ve mahalledeki semptomlara bölünmesi genel olarak kabul edilir.

Genel serebral belirtiler serebral ve kraniospinal tümörlerin karakteristiğidir. Beyin omurilik sıvısı dolaşımının bozulması ve hidrosefali, beyin dokusunun şişmesi, arter ve damarların sıkışmasından kaynaklanan damar bozuklukları ve kortikal-subkortikal bağlantıların bozulmasından kaynaklanır. Başlıca serebral semptom sefaljidir (baş ağrısı). Patlayan, önce periyodik, sonra kalıcı bir karaktere sahiptir. Çoğu zaman mide bulantısı da eşlik eder. Sefaljinin zirvesinde sıklıkla kusma meydana gelir. Daha yüksek sinirsel aktivite bozukluğu, dalgınlık, uyuşukluk ve unutkanlık ile kendini gösterir. Menenjlerin tahrişi, menenjit gibi tipik inflamasyon semptomlarına yol açabilir. Epileptik nöbetlerin olası oluşumu.

Fokal semptomlar, tümör bölgesindeki beyin dokusunun hasar görmesi ile ilişkilidir. Bunlara dayanarak muhtemelen merkezi sinir sistemi tümörünün yeri hakkında karar verilebilir. Odak semptomları “nörolojik eksiklik” olarak adlandırılır, yani vücudun belirli bir bölgesinde belirli bir motor veya duyu fonksiyonunun azalması veya yokluğudur. Bunlar arasında parezi ve felç, pelvik bozukluklar, hipoestezi, kas tonusu bozuklukları, motor hareketin statik ve dinamiklerindeki bozukluklar, kranyal sinirlerin işlev bozukluğu belirtileri, dizartri, periferik analizörün patolojisi ile ilişkili olmayan görme ve işitme bozuklukları yer alır.

Tümör yakındaki dokulara baskı yaptığında mahalledeki belirtiler ortaya çıkar. Bir örnek, omuriliğin meningeal veya intramedüller tümörlerinde ortaya çıkan radiküler sendromdur.

Uzun süreli semptomlar, serebral yapıların yer değiştirmesi ve beynin tümör bölgesinden uzak bölgelerinin sıkışması nedeniyle ortaya çıkar.

Çeşitli bölgelerdeki merkezi sinir sistemi tümörlerinin belirtileri hakkında daha ayrıntılı bilgi şu makalelerde bulunabilir:

CNS tümörlerinin seyri

CNS tümörlerinin klinik belirtilerinin başlangıcı ve zaman içinde semptomların gelişimi önemli ölçüde değişebilir. Bununla birlikte, kurslarının birkaç ana türü vardır. Bu nedenle, fokal semptomların kademeli olarak başlaması ve gelişmesiyle birlikte, tümörlü bir seyirden söz ederler ve bir tümörün epileptik ataktan ortaya çıkmasıyla birlikte, epileptiform bir seyirden söz ederler. Serebral veya omurilik felcine benzer bir akut başlangıç, tümörün ilerlemesinin vasküler tipini ifade eder ve tümör dokusunda kanama ile ortaya çıkar. İnflamatuar seyir, inflamatuar miyelopati veya meningoensefalit gibi semptomların kademeli gelişimi ile karakterize edilir. Bazı durumlarda izole intrakraniyal hipertansiyon gözlenir.

CNS tümörlerinin seyri birkaç aşamaya ayrılmıştır:

1. Tazminat aşaması sadece asteni ve duygusal rahatsızlıklar (sinirlilik, değişkenlik) eşlik eder. Fokal ve genel serebral semptomlar pratikte tanımlanmamıştır.
2. Alt telafi aşaması esas olarak orta derecede baş ağrıları, tahriş semptomları - epileptik nöbetler, hiperpati, parestezi, halüsinasyon fenomeni şeklinde genel serebral belirtilerle karakterize edilir. Çalışma yeteneği kısmen bozulmuştur. Nörolojik defisitler hafiftir ve genellikle karşı tarafla karşılaştırıldığında kas kuvveti, refleksler ve duyarlılıkta bazı asimetriler olarak tanımlanır. Oftalmoskopi, konjestif optik disklerin ilk belirtilerini ortaya çıkarabilir. Bu aşamada merkezi sinir sistemi tümörünün teşhisinin zamanında olduğu kabul edilir.
3. Orta derecede telafi aşaması Ciddi sakatlığı olan hastanın orta derecede ciddi durumu ve günlük hayata adaptasyonun azalması ile karakterizedir. Semptomlarda bir artış vardır ve nörolojik defisit, tahriş semptomlarına göre daha baskındır.
4. Şiddetli dekompansasyon aşamasında hastalar yataklarından kalkmıyor. Derin bir nörolojik eksiklik, bilinç bozuklukları, kalp ve solunum aktivitesi ve uzun süreli semptomlar vardır. Bu aşamada tanı gecikir. Terminal fazı vücudun ana sistemlerinin işleyişindeki geri dönüşü olmayan bozuklukları temsil eder. Komaya kadar bilinç bozuklukları gözlenir. Olası beyin ödemi, çıkık sendromu, tümörde kanama. Ölüm saatler veya günler sonra gerçekleşebilir.

Merkezi sinir sistemi tümörünün tanısı

Bir nörolog tarafından yapılan kapsamlı bir muayene ve anamnez, merkezi sinir sisteminde yer kaplayan bir lezyonun varlığını ortaya çıkarabilir. Serebral patolojiden şüpheleniliyorsa, hasta bir göz doktoruna yönlendirilir ve burada kapsamlı bir görsel fonksiyon incelemesine tabi tutulur: oftalmoskopi, perimetri, görme keskinliğinin belirlenmesi. Genel klinik laboratuvar testleri yapılır, hipofiz adenomundan şüpheleniliyorsa hipofiz hormonlarının seviyesi belirlenir. Beyin veya omurilikte bir tümör varlığına dair dolaylı kanıt, sırasıyla EEG, Echo-EG ve omurganın radyografisi sonucunda elde edilebilir. Lomber ponksiyon, kişinin sıvı dinamiğinin durumunu değerlendirmesine olanak tanır. Beyin omurilik sıvısını incelerken, belirgin hiperalbuminoz ile bir tümör gösterilir, tümör hücreleri her zaman tespit edilmez.