Hamilelik her kadın için mutlu bir dönemdir. Ancak bu keyifli dönem, HELLP sendromunun gelişmesiyle gölgelenebilir. Bu patoloji acil tıbbi müdahale gerektirir. Tehlikeli bir durum nasıl tanınır ve olumsuz sonuçlardan nasıl kaçınılır?
HELLP sendromu nedir
Doktorlar, patolojiyi, hamileliğin son aylarında gestozun tehlikeli ve ciddi bir komplikasyonu - geç toksikoz olarak belirler. Obstetrikte sendrom, hastalığın klinik tablosunu oluşturan temel semptomlara göre adlandırılmıştır:
- H - hemoliz (eritrositlerin parçalanması - vücudun tüm dokularına oksijen veren kırmızı kan hücreleri);
- EL - bu organın bir hastalığına işaret edebilecek karaciğer enzimlerinin seviyesindeki bir artış;
- LP - trombositopeni - trombosit oluşumunda azalma ve bunun sonucunda kanın pıhtılaşmasında azalma.
Ek olarak, sendrom hamile bir kadının organlarının ve vücut sistemlerinin çoklu lezyonlarına neden olarak hamileliğin seyrini ağırlaştırır.
Patoloji oldukça tehlikeli olmasına rağmen, neyse ki nadirdir. Hastalık, hamile kadınların% 0.9'unda teşhis edilir ve daha sık olarak, şiddetli gestozdan muzdarip olan kadınlarda (% 4-12 arasında) HELLP sendromu teşhis edilir.
%70 oranında "HELLP sendromu" tanısı gebeliğin üçüncü trimesterinde (35 haftadan sonra) ve doğumdan sonraki ilk iki haftada konur.
Nedenler ve risk faktörleri
Patolojiye neyin neden olduğu hala tam olarak bilinmemektedir. Doğum uzmanları birkaç olası nedeni belirler:
- tetrasiklin serisinin antibiyotiklerini almak;
- tromboz - arteriyel veya venöz damarlarda kan pıhtılarının oluşumu;
- eritrositlerin (oksijen dağıtımından sorumlu hücreler) ve trombositlerin (kanın pıhtılaşmasını etkileyen organlar) vücut tarafından yok edilmesi;
- kalıtsal karaciğer hastalığı;
- şiddetli preeklampsi formu (gebeliğin ikinci yarısındaki komplikasyonlar).
Çalışmalar, risk grubunun önceki gebeliklerinde HELLP sendromundan muzdarip kadınları içerdiğini göstermiştir. Durumun kendini tekrar etme olasılığı %25 civarındadır.
Ek olarak, patolojinin gelişimi şunlardan etkilenir:
- çok soluk cilt;
- 25 yıl sonra anne adayının yaşı;
- çoklu hamilelik;
- şiddetli otoimmün hastalıklar.
Genellikle sendrom, gebeliğin ilk günlerinden itibaren hamileliği zor olan kadınlarda görülür. Bu, erken toksikoz, yüksek tansiyon, çökme tehdidi, plasental yetmezlik ve diğer istenmeyen durumlar ile gösterilir.
Klinik tablo
HELLP sendromu için ilk belirtiler spesifik değildir. Hamile bir kadının sahip olduğu:
- baş ağrısı;
- kusmak;
- sağ kaburga altında ağrı;
- hızlı yorgunluk;
- şiddetli şişme (%67'de);
- motor huzursuzluğu
Bir süre sonra aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar:
- cildin sarılığı;
- mide bulantısı ve kusma;
- konvülsiyonlar;
- enjeksiyon bölgelerinde hematomlar (çürükler);
- görsel rahatsızlıklar;
- anemi;
- kalp atış hızının başarısızlığı;
- artan böbrek ve karaciğer yetmezliği.
Hastalığın şiddetli bir şekli ile, beyin merkezlerinin işleyişinde bir bozulma, beyin ödemi, organların işleyişinde derin bir bozulma ve komaya yol açabilecek bir bozulma var. Birkaç işaret ortaya çıkarsa, acilen tıbbi yardım almanız gerekir.
teşhis
Patolojiyi teşhis etmek için aşağıdaki yöntemler kullanılır:
- Üst karın ultrasonu;
- biyokimyasal ve klinik kan testleri;
- MRI ve BT.
Araştırma şunları ortaya çıkarırsa, doktor "HELLP sendromunu" teşhis edebilir:
- yetersiz trombosit sayısı - 100 x 10 9 / l'den az;
- azalmış protein ve lenfosit miktarı;
- artan bilirubin seviyesi (safra pigmenti) - 20 μmol ve daha fazlası;
- deformasyon ve düşük kırmızı kan hücresi (kırmızı kan hücresi) sayıları;
- kandaki artan üre ve kreatinin konsantrasyonu.
Tehlikeli bir durumun zamanında tespiti, tedavinin etkinliğini arttırır ve iyileşme şansını arttırır.
HELLP sendromu bu tür hastalıklardan ayırt edilmelidir:
- viral hepatit;
- karaciğer fonksiyon bozuklukları;
- karaciğer patolojisi;
- gastrit.
Şiddetli bir preeklampsi formu ile tanıyı netleştirmenin yanı sıra, doktor ek çalışmalar önerebilir:
- Karaciğer ve böbreklerin ultrasonu;
- Fetal ultrason;
- dopplerometri - plasenta, rahim ve çocuğun damarlarındaki kan akışını inceleme yöntemi;
- kardiyotokografi - fetal kalp atış hızının değerlendirilmesi.
HELLP sendromu, profesyonel tedavi ve hastane takibi gerektiren gestozun ciddi bir patolojik komplikasyonudur.
doğum taktikleri
HELLP onaylanırsa, doğum uzmanları aşağıdakileri içeren net bir plan izler:
- Hamile kadının durumunun olası stabilizasyonu.
- Hamile anne ve fetüs için komplikasyonların önlenmesi.
- Kan basıncının normalleşmesi.
- Teslimat.
Doktorlar, tek ve doğru tedavi yönteminin sezaryen veya acil doğum (hamilelik süresine ve patolojinin semptomlarının şiddetine bağlı olarak) olduğunu söylüyorlar.
Çoğu kadın doğum uzmanı, hamileliğin teşhisten sonraki 24 saat içinde (zamanlamadan bağımsız olarak) sonlandırılması gerektiğini belirtir.
Diğer tüm tıbbi ve organizasyonel terapi, doğum için hazırlıktır.
İlaç tedavisi
Ek olarak, aşağıdakileri içeren ilaç tedavisi yapılır:
- plazmaforez - plazmayı aşındırıcı maddelerden temizleme prosedürü;
- taze donmuş plazmanın tanıtılması;
- trombosit konsantresinin transfüzyonu.
İntravenöz olarak uygulanan:
- proteaz inhibitörleri - protein parçalanmasını önleyen maddeler;
- hepaprotektörler - karaciğerin durumunu iyileştirmek için;
- glukokortikoidler - adrenal bezleri stabilize eden hormonlar.
Postoperatif dönemde, aşağıdakiler reçete edilir:
- kan pıhtılaşmasını normalleştirmek için taze donmuş plazma;
- glukokortikoidler;
- immünosupresif ve antihipertansif (kan basıncını düşürmek için) tedavi.
Tedavi prognozu
Patolojinin erken tespiti ve zamanında tıbbi bakımın sağlanması ile prognoz oldukça elverişlidir. Doğumdan sonraki 3-7. günlerde, trombositopeni hariç, kural olarak tüm kan sayımları normalleşir (özel tedavi gereklidir).
Hastanede geçirilen süre, anne ve çocuğun sağlık durumuna ve komplikasyonların varlığına bağlıdır.
Olası komplikasyonlar
HELLP sendromunun anneler ve bebekler için sonuçları oldukça ciddidir. Bu nedenle, bu sorunun çözülmesine çok dikkat edilir.
Hamile bir kadında olası komplikasyonlar - tablo
Yenidoğanlarda olası komplikasyonlar - tablo
profilaksi
Hastalığı önlemek için, hamile annelere şunları yapmaları önerilir:
- düzenli olarak test yaptırın ve bir doktora gidin;
- kötü alışkanlıklardan vazgeçmek;
- sağlıklı bir yaşam tarzı sürmek;
- doğum öncesi kliniğine zamanında kayıt olun;
- fiziksel aktiviteyi normalleştirmek;
- stresli durumlardan kaçının.
Hamilelik sırasında kadınlarda gestoz - video
HELLP sendromu, hamileliğin ikinci yarısında ortaya çıkan ve ciddi sonuçlara yol açabilen tehlikeli bir patolojidir. Sadece zamanında tıbbi yardım ve tüm tavsiyelere uyulması, anne adayının ciddi komplikasyonlardan kaçınmasına ve sağlıklı bir bebek doğurmasına yardımcı olacaktır.
HELLP - sendromu:
H - hemoliz
EL - artan kan enzim seviyeleri
LP - düşük trombosit sayısı.
HELLP sendromunun sıklığı% 2-15'tir, yüksek anne ölüm oranı (% 75'e kadar) ile karakterizedir.
HELLP sendromu anormal yerleşime dayanır.
sınıflandırma: trombosit sayısına göre.
sınıf 1 - 50x10 9 / l'den az trombosit
sınıf 2 - 50x10 9 / l - 100x10 9 / l trombositler
sınıf 3 - 100x10 9 / l - 150x10 9 / l trombositler.
klinik.
baş ağrısı, kafada ağırlık;
zayıflık veya yorgunluk;
boyun ve omuzlarda kas ağrısı;
görme bozukluğu;
karında, sağ hipokondriumda ağrı;
enjeksiyon bölgesinde kanama;
kan lekeli içeriklerle kusma;
sarılık, karaciğer yetmezliği;
konvülsiyonlar;
Üçüncü trimesterde 33 haftadan itibaren, çoğunlukla 35 haftada gelişir.
%30 oranında doğum sonrası dönemde kendini gösterir.
İlk spesifik olmayan belirtiler:
sonra katıl:
Karın boşluğuna kanama ile doku yırtılması sıklıkla görülür.
HELLP sendromu kendini gösterebilir:
masif koagülopatik kanama, hepatik böbrek yetmezliği oluşumu ile birlikte normal olarak yerleştirilmiş plasentanın toplam erken ayrılmasının klinik tablosu;
DIC sendromu;
pulmoner ödem;
akut böbrek yetmezliği.
Teşhis.
Laboratuvar yöntemleri:
klinik kan testi;
biyokimyasal kan testi: toplam protein, üre, glikoz, kreatinin, elektrolitler, kolesterol, doğrudan ve dolaylı bilirubin, ALT, AST, ALP, trigliseritler;
hemostasiogram: APTT, trombosit sayısı ve agregasyonu, PDF, fibrinojen, AT-III;
lupus antikoagülanının belirlenmesi;
hCG'ye karşı antikorların belirlenmesi;
idrarın klinik analizi;
Nechiporenko'nun testi;
Zimnitsky testi;
Rehberg'in testi;
protein için günlük idrar analizi;
idrar çıkışı ölçümü;
idrar kültürü;
Fiziksel inceleme:
kan basıncı ölçümü;
kan basıncının günlük izlenmesi;
nabzın belirlenmesi;
Enstrümantal yöntemler:
Karaciğer ultrasonu, böbrekler;
Fetüsün ultrason ve dopplerometrisi, maternal ve fetal hemodinamik;
fundus muayenesi;
Laboratuvar işaretleri MERHABA - sendrom :
Kandaki transaminaz seviyesinde artış - AST 200 U / L'den fazla, ALT 70 U / L'den fazla, LDH 600 U / L'den fazla;
Trombositopeni (100x109 / l'den az);
AT seviyesinde %70'in altına düşme;
Artan bilirubin seviyeleri;
Protrombin zamanı ve APTT uzaması;
Azalan fibrinojen seviyeleri;
Azalan glikoz seviyeleri;
HELLP sendromunun tüm belirtileri her zaman gözlenmez. Hemoliz yokluğunda semptom kompleksi ELLP sendromu olarak adlandırılır.
Tedavi.
HELLP-sendromu ile her şeyden önce hamileliğin mümkün olan en kısa sürede sonlandırıldığı gösterilir;
patolojik sürecin ilerlemesini önlemenin tek yolu hamileliğin sonlandırılmasıdır;
etkilenen organ ve sistemlerin fonksiyonlarının stabilizasyonu.
Hamile kadınlar için tedavi rejimi MERHABA - sendrom :
Preoperatif dönemde ve intraoperatif olarak taze donmuş plazma 20 ml/kg/gün/gün. Postoperatif dönemde 12-15 ml/kg/gün
4 saatten fazla sürmemesi gereken yoğun ameliyat öncesi hazırlık;
Hidroksietillenmiş nişasta %6 veya %10 i.v. 500 ml
Kristaloidler (karmaşık tuz çözeltileri)
Taze donmuş plazma IV 20 ml/kg/gün
Trombositten zengin plazma (trombosit sayısı 40-10 9 / l'den az olan)
Trombokonsantrat (50-10 9/l trombosit sayısında en az 2 doz)
Kristaloidler (karmaşık tuz çözeltileri)
Hidroksietillenmiş nişasta %6 veya %10 i.v. 500 ml.
plazmaferez
Prednizolon IV 300 mg
Acil operatif teslimat:
İnfüzyonun başlangıcında çözeltilerin uygulanma hızı diürezden 2-3 kat daha fazladır. Daha sonra, arka planda veya çözeltilerin uygulanmasının sonunda, saatte idrar miktarı enjekte edilen sıvının hacmini 1.5 - 2 kat aşmalıdır.
Fibrinoliz inhibitörleri
Traneksamik asit IV 750 mg 1 kez / gün
Prednizolon IV 300 mg / gün
hepatoprotektörler
Esansiyel fosfolipidler 5 ml
5 ml'de / içinde askorbik asit %5'lik çözelti
infüzyon tedavisi
ameliyat sonrası dönem
Hidroksietillenmiş nişasta %6 veya %10 i.v. 12-15 ml / kg / gün
Taze donmuş plazma 12-15 ml/kg/gün.
ITT'nin hacmi şu değerlerle belirlenir:
hematokrit 24 g / l'den düşük değil ve 35 g / l'den yüksek değil;
diürez 50-100 ml / saat;
CVP 6-8 cm'den az olmayan su sütunu
AT-III en az %70
toplam protein 60 g / l'den az değil
kan basıncı göstergeleri.
İkame tedavisi ve hepatoprotektörler
Dekstroz %10'luk çözelti içindeki / içindeki hacim ve uygulama süresi ayrı ayrı belirlenir.
10g / güne kadar askorbik asit
Esansiyel fosfolipidler 5 ml 3 kez / gün
Antihipertansif tedavi - sistolik kan basıncında 140 mm Hg'nin üzerinde bir artış ile.
Prednizolon, preoperatif, intraoperatif doz dahil olmak üzere 500-1000 mg/gün arasında değişmektedir.
Antibakteriyel tedavi.
Antibiyotik tedavisi, ameliyatla doğum anından itibaren başlar.
Bakterisidal aktiviteye ve geniş bir etki spektrumuna sahip antibiyotikler:
Nesil III - IV sefalosporinler; kombine üreidopeni sillinleri.
İsim / cilastatin / 750 mg 2 kez / gün veya
Ofloksasin 200 mg 2 kez / gün veya
Sefotaksim 2 g 1-2 kez / gün veya
Seftriakson 1 g 1-2 kez / gün.
Plazmaferez, ultrafiltrasyon, hemosorpsiyon.
Tahmin etmek.
Zamanında tanı, patogenetik tedavi ile mortalite %25'e düşürülebilir.
HELLP sendromu obstetrikte nadir görülen ve tehlikeli bir patolojidir. Sendromun kısaltılmış adının ilk harfleri şu anlama gelir: H - hemoliz; EL - yükselmiş karaciğer enzimleri (karaciğer enzimlerinin artan aktivitesi); LP - 1оw рlаtelet сunt (trombositopeni). Bu sendrom ilk olarak 1954 yılında J.A. Pritchard ve R.S. Goodlin et al. (1978), bu sendromun tezahürünü preeklampsi ile ilişkilendirmiştir. 1982'de L. Weinstein ilk kez semptom üçlüsünü özel bir patoloji - HELLP sendromu ile birleştirdi.
EPİDEMİYOLOJİ
Şiddetli gestozda, yüksek anne (%75'e kadar) ve perinatal (1000 çocuk başına 79 vaka) mortalitesinin olduğu HELLP sendromu vakaların %4-12'sinde teşhis edilir.
HELLP SENDROMU SINIFLANDIRMASI
Laboratuvar bulguları temelinde, bazı yazarlar HELLP sendromunun bir sınıflandırmasını oluşturmuştur.
P.A. Van Barajı et al. hastalar laboratuvar parametrelerine göre 3 gruba ayrılır: belirgin, şüpheli ve gizli intravasküler pıhtılaşma belirtileri olan.
J.N.'nin sınıflandırılması HELLP sendromlu hastaların iki sınıfa ayrıldığı Martin.
- Birinci sınıf - kandaki trombosit sayısı 50×109/l'den azdır.
- İkinci sınıf - kandaki trombosit konsantrasyonu 50-100 × 109 / l'ye eşittir.
HELLP SENDROMUNUN ETİYOLOJİSİ
Şimdiye kadar, HELLP sendromunun gelişiminin gerçek nedeni belirlenmemiştir, ancak bu patolojinin gelişiminin bazı yönleri açıklığa kavuşturulmuştur.
HELLP sendromunun gelişmesinin olası nedenleri belirtilmiştir.
İmmünosupresyon (T-lenfositlerin ve B-lenfositlerin depresyonu).
Otoimmün saldırganlık (antiplatelet, antiendotelyal antikorlar).
Prostasiklin / tromboksan oranında azalma (prostasiklin uyarıcı faktör üretiminde azalma).
Hemostatik sistemdeki değişiklikler (karaciğer damarlarının trombozu).
AFS.
Karaciğer enzimlerinde genetik kusurlar.
İlaç kullanımı (tetrasiklin, kloramfenikol).
HELLP sendromunun gelişimi için aşağıdaki risk faktörleri vardır.
Parlak cilt.
Hamile kadının yaşı 25 yaşın üzerindedir.
Multipar kadınlar.
Çoklu hamilelik.
Şiddetli somatik patolojinin varlığı.
patogenez
HELLP sendromunun patogenezi şu anda tam olarak anlaşılamamıştır (Şekil 34-1).
Pirinç. 34-1. HELLP sendromunun patogenezi.
Şiddetli preeklampside HELLP sendromunun gelişimindeki ana aşamalar, endotelde otoimmün hasar, kan pıhtılaşması ile hipovolemi ve müteakip fibrinoliz ile mikrotrombüs oluşumu olarak kabul edilir. Endotel hasar gördüğünde trombosit agregasyonu artar ve bu da fibrin, kollajen lifler, kompleman sistemi, I- ve IM'nin patolojik sürece dahil olmasına katkıda bulunur. endokardiyum. Bu bağlamda, HELLP sendromu için glukokortikoidler ve immünosupresanların kullanılması tavsiye edilir. Trombositlerin yok edilmesi, tromboksanların salınmasına ve tromboksan-prostasiklin sisteminde dengesizliğe, ağırlaştırılmış hipertansiyon ile genelleştirilmiş arteriolospazma, beyin ödemi ve nöbetlere yol açar. Şu anda sadece acil teslimatla kırılması mümkün olan bir kısır döngü gelişir.
Preeklampsi bir PON sendromu olarak kabul edilir ve fetüsün normal işleyişini sağlamaya çalışırken maternal organizmanın uyumsuzluğunun bir sonucu olan HELLP sendromunun aşırı derecesi olarak kabul edilir. Makroskopik olarak, HELLP sendromu ile karaciğerin boyutunda bir artış, kıvamında kalınlaşma ve subkapsüler kanamalar not edilir. Karaciğerin rengi açık kahverengi olur. Mikroskobik inceleme, karaciğerin sinüzoidlerinde periportal kanamalar, fibrin birikintileri, I-M, I- - hepatositlerin multilobüler nekrozunu ortaya çıkarır.
KLİNİK RESİM (BELİRTİLER) HELLP SENDROMU
HELLP sendromu genellikle gebeliğin üçüncü trimesterinde, daha sık olarak 35 hafta veya daha fazlasında ortaya çıkar. Hastalık semptomlarda hızlı bir artış ile karakterizedir. İlk belirtiler spesifik değildir: bulantı ve kusma (vakaların %86'sında), epigastrik bölgede ve özellikle sağ hipokondriyumda (vakaların %86'sında), şiddetli ödem (vakaların %67'sinde), baş ağrısı, yorgunluk , halsizlik, motor kaygı, hiperrefleksi.
Hastalığın karakteristik belirtileri sarılık, kan kusması, enjeksiyon yerlerinde kanamalar, artan karaciğer yetmezliği, kasılmalar ve şiddetli komadır. HELLP sendromunun en yaygın klinik belirtileri tabloda sunulmaktadır. 34-1.
HELLP SENDROMU TANI
LABORATUVAR ARAŞTIRMASI
Oldukça sık, laboratuvar değişiklikleri klinik belirtilerden çok daha erken ortaya çıkar.
HELLP sendromunun ana laboratuvar semptomlarından biri, kan yayması polikromazisinde buruşmuş ve deforme olmuş eritrositlerin varlığı ile kendini gösteren hemolizdir. Kırmızı kan hücrelerinin yıkımı, fosfolipidlerin salınmasına ve intravasküler pıhtılaşmaya, yani. ölümcül obstetrik kanamanın nedeni olan kronik yayılmış intravasküler pıhtılaşma.
HELLP sendromundan şüpheleniyorsanız, ALT, AST, laktat dehidrojenaz aktivitesinin belirlenmesi, bilirubin, haptoglobin, ürik asit konsantrasyonu, kandaki trombosit sayısı ve değerlendirilmesi de dahil olmak üzere hemen laboratuvar testleri yapmanız gerekir. kan pıhtılaşma sisteminin durumu. Laboratuvar parametreleri HELLP sendromu tanısı için temel kriterlerdir (Tablo 34-2).
Tablo 34-1. HELLP sendromunun klinik tablosu
| işaretler | HELLP sendromu |
| Epigastrik bölgede ve/veya sağ hipokondriumda ağrı | +++ |
| Baş ağrısı | ++ |
| Sarılık | +++ |
| AG | +++/– |
| Proteinüri (günde 5 g'dan fazla) | +++/– |
| Periferik ödem | ++/– |
| Kusmak | +++ |
| Mide bulantısı | +++ |
| Beyin veya görme bozukluğu | ++/– |
| Oligüri (günde 400 ml'den az) | ++ |
| Akut tübüler nekroz | ++ |
| kortikal nekroz | ++ |
| hematüri | ++ |
| panhipopitüitarizm | ++ |
| Pulmoner ödem veya siyanoz | +/– |
| Zayıflık, yorgunluk | +/– |
| mide kanaması | +/– |
| Enjeksiyon bölgelerinde kanamalar | + |
| Artan karaciğer yetmezliği | + |
| hepatik koma | +/– |
| konvülsiyonlar | +/– |
| asit | +/– |
| Ateş | ++/– |
| Kaşınan cilt | +/– |
| Kilo kaybı | + |
Not: +++, ++, +/– - belirtilerin şiddeti.
Tablo 34-2. Laboratuvar araştırma verileri
| Laboratuvar göstergeleri | HELLP sendromundaki değişiklikler |
| Kandaki lökositlerin içeriği | Normal sınırlar içinde |
| Kandaki aminotransferazların aktivitesi (ALT, AST) | 500 U'ya yükseltildi (normalde 35 U'ya kadar) |
| Kandaki ALP aktivitesi | İfade edilen artış (3 kat veya daha fazla) |
| Kandaki bilirubin konsantrasyonu | 20 μmol / L veya daha fazla |
| ESR | Azaltışmış |
| Kandaki lenfosit sayısı | Oran veya hafif düşüş |
| Kandaki protein konsantrasyonu | Azaltışmış |
| Kandaki trombosit sayısı | Trombositopeni (100 × 109 / L'den az) |
| Kırmızı kan hücrelerinin doğası | Barr hücreli değişmiş eritrositler, polikromazi |
| Kandaki eritrosit sayısı | hemolitik anemi |
| protrombin zamanı | Artırılmış |
| Kan şekeri konsantrasyonu | Azaltışmış |
| pıhtılaşma faktörleri | Tüketim koagülopatisi: Karaciğerde K vitamininin gerekli olduğu sentezi için faktörlerin içeriğinde bir azalma, kandaki antitrombin III konsantrasyonunda bir azalma |
| Kandaki azotlu maddelerin konsantrasyonu (kreatinin, üre) | Artırılmış |
| Kandaki haptoglobin içeriği | Azaltışmış |
ENSTRÜMENTAL ÇALIŞMALAR
Karaciğerin subkapsüler hematomunun erken tespiti için üst karın ultrasonu gösterilir. HELLP sendromu ile komplike olan şiddetli gestozlu hamile kadınlarda karaciğer ultrasonu, periportal nekroz ve kanama (hemorajik karaciğer enfarktüsü) belirtileri olarak kabul edilen çoklu hipoekoik alanları da ortaya çıkarır.
HELLP sendromunun ayırıcı tanısında BT ve MRG kullanılmaktadır.
FARKLI TEŞHİS
HELLP sendromunu teşhis etmedeki zorluklara rağmen, bu nozolojinin bir takım karakteristik semptomları ayırt edilir: trombositopeni ve karaciğer fonksiyon bozuklukları. Bu bozuklukların ciddiyeti doğumdan sonra maksimum 24-48 saate ulaşırken, şiddetli gestoz ile tam tersine, doğum sonrası dönemin ilk gününde bu göstergelerde bir gerileme gözlenir.
HELLP sendromunun belirtileri, gestoz dışında başka patolojik durumlarda da bulunabilir. Eritrositlerin hemolizi, kandaki hepatik enzimlerin artan aktivitesi ve aşağıdaki hastalıklarda gelişen trombositopeni ile bu durumun ayırıcı tanısı gereklidir.
Kokain bağımlılığı.
Sistemik lupus eritematoz.
Trombositopenik purpura.
Hemolitik üremik sendrom.
Gebe kadınlarda akut yağlı hepatoz.
Viral hepatit A, B, C, E.
CMVI ve bulaşıcı mononükleoz.
Hamilelik sırasında karaciğer hasarının klinik tablosu genellikle silinir ve yukarıdaki semptomlar bazen doktorlar tarafından başka bir patolojinin tezahürü olarak kabul edilir.
BAŞKA UZMANLARA DANIŞMA ENDİKASYONLARI
Gösterilen bir resüsitatör, hepatolog, hematolog konsültasyonlarıdır.
BİR TANI FORMÜLLEME ÖRNEĞİ
Hamilelik 36 hafta, baş sunumu. Şiddetli preeklampsi. HELLP sendromu.
HELLP SENDROMU TEDAVİSİ
TEDAVİ AMAÇLARI
Bozulmuş homeostazın restorasyonu.
HASTANE ENDİKASYONLARI
HELLP sendromu, tüm vakalarda şiddetli gestozun bir belirtisi olarak hastaneye yatış için bir göstergedir.
TIBBİ OLMAYAN TEDAVİ
Anestezi altında infüzyon-transfüzyon tedavisinin arka planına karşı acil teslimat gerçekleştirilir.
TIBBİ TEDAVİ
İnfüzyon-transfüzyon tedavisi ile birlikte proteaz inhibitörleri (aprotinin), hepatoprotektörler (C vitamini, folik asit), lipoik asit 0.025 g günde 3-4 kez, taze donmuş plazma vücut ağırlığının en az 20 ml/kg dozunda gün, transfüzyon trombosit konsantresi (trombosit sayısı 50 x 109 / l'den az olan en az 2 doz), glukokortikoidler (intravenöz olarak en az 500 mg / gün dozunda prednizolon). Postoperatif dönemde, klinik ve laboratuvar parametrelerinin kontrolü altında, plazma pıhtılaşma faktörlerinin içeriğini yenilemek için 12-15 ml / kg vücut ağırlığı dozunda taze donmuş plazma uygulamasına devam edilir ve ayrıca taze donmuş plazmanın replasman transfüzyonu, hipovoleminin ortadan kaldırılması, antihipertansif ve immünosupresif tedavi ile kombinasyon halinde plazmaferez yapılması önerilir. Mayenne ve ark. (1994), glukokortikoid uygulamasının preeklampsi ve HELLP sendromu olan kadınlarda maternal sonucu iyileştirdiğine inanmaktadır.
Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.
Doğum, jinekoloji ve üreme. 2014; N2: c.61-68Özet:
Gestozlu gebe kadınlarda HELLP sendromu, dünya literatürünün genelleştirilmiş verilerine göre, vakaların %20-20'sinde görülür ve yüksek anne ve perinatal mortalite ile karakterizedir. HELLP sendromu genellikle hamileliğin üçüncü trimesterinde, genellikle 35 haftada gelişir, normal bir hamileliğin arka planına karşı doğumdan sonra da ortaya çıkabilir. Sendromun patofizyolojisi büyük ölçüde keşfedilmemiş kalır. Bugün HELLP sendromunun oluşumundaki anahtar aşamanın endotel disfonksiyonu olduğuna inanılmaktadır. Endotel hasarının ve inflamatuar yanıtın aktivasyonunun bir sonucu olarak, kan pıhtılaşma süreçleri aktive olur, bu da koagülopatinin gelişmesine, trombosit tüketiminin artmasına ve trombosit-fibrin mikrotrombi oluşumuna yol açar. Belki de, HELLP sendromunun patogenezi hakkında bilginin derinleştirilmesi, çoklu organ disfonksiyonunun gelişmesine yol açan, iltihaplanmaya sistemik bir yanıtın aşırı bir tezahürü olarak gebeliğin komplikasyonları hakkında fikirlerin geliştirilmesi, etkili önleme yöntemleri geliştirmeyi mümkün kılacaktır. ve bu tehdit edici durumun yoğun tedavisi.
HELLP SENDROMU
anahtar kelimeler: HELLP sendromu, eklampsi, katastrofik antifosfolipid sendromu, hemoliz.
Devlet Bütçe Eğitim Yüksek Mesleki Eğitim Kurumu “I.M. Sechenov "Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı, Moskova
Günümüzde moleküler tıptaki gelişmeler ve iltihaplanma mekanizmalarının ayrıntılı bir şekilde incelenmesi sayesinde, nedeni uzun süredir gizemini koruyan birçok hastalığın anlaşılması önemli ölçüde genişlemiştir. Trombotik trombositopenik purpura (TTP), hemolitik üremik sendrom, katastrofik antifosfolipid sendromu (CAFS), HELLP sendromu, heparin kaynaklı trombositopeni gibi hastalık ve sendromların, evrensel reaksiyonun çeşitli belirtileri olduğu gerçeği lehine giderek daha fazla veri ortaya çıkıyor. vücut - inflamasyona sistemik yanıt.
Bu patolojik süreçlerin çeşitli genetik ve edinilmiş anomalilere (kan pıhtılaşma faktörleri, kompleman sistemleri vb.) dayanabilmesine rağmen, klinik belirtilerin gelişimi, sistemik inflamasyonun evrensel bir reaksiyonuna dayanmaktadır. Bu patolojik süreçlerin her birinin temel patogenez mekanizması, ilerleyici endotel hasarı, bir inflamatuar yanıtın gelişimi ve tromboz gelişimi ile pıhtılaşma süreçlerinin aktivasyonudur.
Bu hastalıkların nispeten nadir olması ve bugüne kadar deneysel modellerin olmaması nedeniyle araştırmacılar için büyük ölçüde anlaşılmaz kalması nedeniyle, tedavisi ağırlıklı olarak emperyaldir ve teorik tıbbın başarılarına rağmen ölüm oranı yüksektir. Bununla birlikte, son yıllardaki moleküler ve genetik çalışmalar, bu hastalıkların patojenetik mekanizmalarının anlaşılmasını önemli ölçüde genişletmeyi mümkün kılmıştır; bu, bu patolojiler için tedavi yöntemlerinin teşhisini geliştirmeyi ummadığımız bilgisi olmadan.
1954'te Pritchard ve meslektaşları ilk olarak intravasküler hemoliz, trombositopeni ve karaciğer fonksiyon bozukluğunun gözlendiği üç gestoz vakasını tanımladılar. 1976'da aynı yazar, %29'unda trombositopeni ve %2'sinde anemi olan 95 preeklampsili kadın tanımladı. Aynı zamanda Goodlin, trombositopeni ve aneminin eşlik ettiği şiddetli preeklampsili 16 kadını tanımladı ve preeklampsinin belirtileri alışılmadık şekilde çeşitli olabileceğinden bu hastalığı "büyük taklitçi" olarak adlandırdı. HELLP sendromu (hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri, düşük trombositler) terimi ilk olarak 1982'de Weinstein tarafından mikroanjiyopatik hemoliz, trombositopeni ve karaciğer konsantrasyonunda bir artışın eşlik ettiği son derece ilerleyici bir gestoz şekli olarak klinik uygulamaya girmiştir. enzimler.
Preeklampsili gebe kadınlarda HELLP sendromu, dünya literatürünün genel verilerine göre, vakaların %2-20'sinde görülür ve yüksek maternal (%3.4 ila %24.2) ve perinatal (%7.9) mortalite ile karakterizedir. HELLP sendromu genellikle hamileliğin üçüncü trimesterinde, genellikle 35 haftada gelişir ve normal hamilelik seyrinin arka planına karşı doğumdan sonra da ortaya çıkabilir. Yani, Sibai et al. (1993), HELLP sendromu hem doğumdan önce (vakaların %30'unda) hem de doğumdan sonra (%70) gelişebilir. İkinci grup kadın, akut böbrek ve solunum yetmezliği geliştirme riski daha yüksektir. HELLP sendromu belirtileri 7 gün içinde ortaya çıkabilir. doğumdan sonra ve en sık doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde görülür.
HELLP sendromu, preeklampsili, 25 yaş üstü, komplike obstetrik öyküsü olan multipar kadınlarda daha sık görülür. HELLP sendromunun gelişimine olası bir kalıtsal yatkınlık olduğuna dair kanıtlar vardır. HELLP sendromu, Doğu Hint nüfusu arasında çok daha az sıklıkla (neredeyse 2,2 kez), beyazlar ve Çinliler arasında daha sık görülür.
HELLP sendromunun klinik tablosu
Gestozun yaygın belirtilerine ek olarak - ödem, proteinüri, hipertansiyon - HELLP sendromu hemoliz, trombositopeni ve karaciğer hasarı ile karakterizedir. Bu klinik belirtiler eklampsi gelişimi, böbrek yetmezliği, kafa içi kanama, subkapsüler hematom ve yaygın damar içi pıhtılaşma gelişimi gibi ciddi komplikasyonlara yol açar.
HELLP sendromunun klinik tablosu, semptomlarda hızlı bir artış ile karakterizedir ve genellikle hamile kadının ve fetüsün durumunda keskin bir bozulma ile kendini gösterir (bkz. Tablo 1). İlk belirtiler spesifik değildir ve baş ağrısı, yorgunluk, halsizlik, bulantı, kusma, karın ağrısı ve özellikle sağ hipokondriumda bulunur. HELLP sendromunun erken klinik belirtileri bulantı ve kusma (%86), epigastrik bölgede ve sağ hipokondriyumda ağrı (%86) ve şiddetli ödem (%67) olabilir. Hastalığın en karakteristik belirtileri sarılık, kan kusması, enjeksiyon yerlerinde kanama ve artan karaciğer yetmezliğidir. Nörolojik semptomlar baş ağrısı, nöbetler, kraniyal sinir hasarı semptomları ve ciddi vakalarda koma gelişimini içerir. Görme bozukluğu, retina dekolmanı ve vitreus kanaması meydana gelebilir. HELLP sendromu geliştirme belirtilerinden biri hepatomegali ve periton tahrişi belirtileri olabilir. Büyüyen bir karaciğer tarafından frenik sinirin tahrişi, ağrının perikard, plevra ve omuzun yanı sıra safra kesesi ve yemek borusuna yayılmasına neden olabilir.
Tablo 1. HELLP Sendromu Belirtileri
Genellikle HELLP sendromundaki laboratuvar değişiklikleri, açıklanan şikayetler ve klinik belirtilerden çok önce ortaya çıkar. HELLP sendromunun ana ve ilk semptomlarından biri, periferik kan yaymasında buruşmuş ve deforme olmuş eritrositlerin, eritrosit parçalarının (şistositler), polikromazinin varlığı ile belirlenen hemolizdir (mikroanjiyopatik hemolitik anemi). Hemoliz nedeni, hasarlı endotel ve fibrin birikintileri ile daralmış mikrodamarlardan geçerken eritrositlerin yok edilmesidir. Eritrosit parçaları, agregasyonu teşvik eden maddelerin salınımı ile spazmodik damarlarda birikir. Kırmızı kan hücrelerinin yıkımı, laktat dehidrojenaz ve dolaylı bilirubinin kan seviyelerinde bir artışa yol açar. Dolaylı bilirubin birikimi, eritrositlerin hemolizinin bir sonucu olarak gelişen ve hepatosit enzimlerinin aktivitesini kısıtlayan hipoksi tarafından da teşvik edilir. Dolaylı bilirubin fazlalığı, cilt ve mukoza zarlarının lekelenmesine neden olur.
İçlerinde fibrin birikmesi ve hipoksi gelişmesi nedeniyle intrahepatik damarlarda kan akışının ihlali, hepatositlerin dejenerasyonuna ve sitolitik sendrom belirteçlerinin (karaciğer enzimlerinde bir artış) ve hepatosellüler yetmezlik sendromunun (proteinde azalma) ortaya çıkmasına neden olur. sentezleme fonksiyonu, pıhtılaşma faktörlerinin sentezinde bir azalma, kanama gelişimine yol açar). İskemik karaciğer hasarı, Doppler çalışma verileriyle doğrulanan hepatik sinüslerde fibrin birikmesi ve hepatik arter spazmı nedeniyle portal kan akışındaki azalma ile açıklanır. Doğum sonrası dönemde hepatik arter tonusu eski haline dönerken, normalde fibrin birikintileri nedeniyle hepatik kan akışının %75'ini sağlayan portal kan akımı çok daha yavaş eski haline gelir.
Distrofik olarak değiştirilmiş hepatositlerde kan akışının tıkanması nedeniyle, glisson kapsülü aşırı gerilir ve bu da epigastriumda sağ hipokondriyumda tipik ağrı şikayetlerinin ortaya çıkmasına neden olur. İntrahepatik basınçtaki bir artış, karaciğerin subkapsüler hematomunun ortaya çıkmasına ve en küçük mekanik etkide yırtılmasına neden olabilir (doğum sırasında vajinal doğum kanalı yoluyla artan karın içi basıncı, - Kristler'in el kitabı vb.). Spontan karaciğer rüptürü, HELLP sendromunun nadir fakat ciddi bir komplikasyonudur. Dünya literatürüne göre HELLP sendromunda karaciğer rüptürü %1,8 sıklıkta görülürken anne ölüm oranı %58-70'dir.
HELLP sendromunda trombositopeni, endotel hasarı ile mikrotrombüs oluşumuna bağlı trombositlerin tükenmesi ve DIC sırasında tüketilmesinden kaynaklanır. Trombositlerin yarı ömründe bir azalma karakteristiktir. Periferik kandaki trombosit öncülerinin seviyesindeki bir artışın tespiti, trombosit soyunun aşırı tahriş olduğunu gösterir.
Laboratuvar değişiklikleri en çok doğum sonrası dönemde (doğumdan sonraki 24-48 saat içinde) belirgindir, aynı zamanda HELLP sendromunun tam klinik tablosu gelişir. İlginç bir şekilde, HELLP sendromunun aksine, şiddetli gestozda, doğum sonrası dönemin ilk gününde laboratuvar ve klinik semptomlarda gerileme meydana gelir. Ayrıca primiparlarda en sık görülen şiddetli gestoz formunun aksine HELLP sendromlu hastalarda multipar yüzdesi oldukça yüksektir (%42).
HELLP sendromunun tipik belirtilerinden sadece biri veya ikisi olabilir. HELLP sendromuna "kısmi" veya ELLP sendromu denir (hemoliz belirtilerinin yokluğunda). "Kısmi" HELLP sendromu olan kadınlar daha olumlu bir prognoza sahiptir. Van Pampus ve ark. (1998), ELLP sendromlu vakaların %10'unda ve HELLP sendromlu vakaların %24'ünde ciddi komplikasyonların (eklamsi, normal yerleşimli plasentanın ayrılması, serebral iskemi) meydana geldiğine tanıklık etmektedir. Ancak, diğer çalışmalar ELLP ve HELLP sendromları için sonuçlardaki farklılıkları desteklememektedir.
HELLP sendromunda klasik gestoz semptomları üçlüsü (ödem, proteinüri, hipertansiyon) vakaların sadece %40-60'ında tespit edilir. Bu nedenle, HELLP sendromlu kadınların sadece %75'inin kan basıncı 160/110 mm Hg'nin üzerindedir. Sanat ve% 15'inin diyastolik kan basıncı var
HELLP sendromunun maternal ve perinatal komplikasyonları son derece yüksektir (bkz. Tablo 2).
Tablo 2. HELLP sendromunda maternal komplikasyonlar,%.
Egerman ve ark. (1999), Sibai ve ark.'nın daha önceki verilerine göre HELLP sendromunda anne ölüm oranı %11'e ulaşmaktadır. - %37. Perinatal komplikasyonlar annenin durumunun ciddiyetine, fetüsün erken doğumuna (%81,6), intrauterin gelişme geriliğine (%31,6) bağlıdır. Eeltnic et al. (1993), HELLP sendromlu 87 kadında perinatal ölüm düzeyini araştıran, vakaların %10'unda perinatal fetal ölüm gelişir ve kadınların %10'unda çocuk yaşamın ilk haftasında ölür. HELLP sendromlu annelerden doğan çocukların karakteristik semptomları vardır: trombositopeni - %11-36, lökopeni - %12-14, anemi - %10, yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu - %11, somatik patoloji - %58, solunum distres sendromu (%36), kardiyovasküler sistem kararsızlığı (%51) 3-4 kat daha sık görülmektedir. Yenidoğanların yoğun bakımı, ilk saatlerden itibaren koagülopatinin önlenmesini ve kontrolünü içermelidir. HELLP sendromlu yenidoğanların trombositopeni, vakaların% 36'sında meydana gelir ve bu da kanamaların gelişmesine ve sinir sistemine zarar gelmesine neden olabilir.
Abramovici et al. (1999), HELLP sendromu, şiddetli preeklampsi ve eklampsi ile komplike olan 269 gebelik vakasını zamanında teşhis ve yeterli tedavi ile analiz ettiğinde, HELLP sendromundaki perinatal mortalite seviyesi, şiddetli preeklampsi ve eklampsi için aynı göstergeyi geçmez.
HELLP sendromunda patolojik resim
HELLP sendromundaki ölüm sonrası değişiklikler arasında trombosit-fibrin mikrotrombüsü ve çoklu peteşiyal kanamalar bulunur. Otopside poliserozit ve asit, bilateral eksüdatif plörezi, peritonda ve pankreas dokusunda çoklu peteşiyal kanamalar, subkapsüler hematomlar ve karaciğer rüptürleri karakteristiktir.
HELLP sendromu ile ilişkili klasik karaciğer hasarı periportal veya fokal parankimal nekrozdur. İmmünofloresan çalışmaları, sinüzoidlerde mikrotrombüs ve fibrin birikintilerini ortaya koymaktadır. Barton et al. (1992), HELLP sendromlu kadınlarda sezaryen sırasında biyopsi ile alınan 11 karaciğer örneğini incelediklerinde, karaciğerdeki histolojik değişikliklerin derecesi ile klinik ve laboratuvar semptomlarının şiddeti arasında bir ilişki yoktur.
Minakami et al. (1988), HELLP sendromundan ölenlerden alınan 41 karaciğer örneğini incelediklerinde, akut yağlı karaciğer hastalığı (ABF) ile HELLP sendromunu histolojik olarak ayırt etmek imkansızdır. Hem AKI hem de HELLP sendromunda hepatositlerin vakuolizasyonu ve nekrozu not edilir. Bununla birlikte, AIDP durumunda bu değişiklikler merkezi bölgede yer alıyorsa, HELLP sendromunda periportal nekroz daha fazladır. Yazarlar, preeklampsi, HELLP sendromu ve akut solunum yolu enfeksiyonunun patogenetik mekanizmalarının yaygın olduğu sonucuna varmışlardır. OBRD, gebeliğin üçüncü trimesterinde gelişen nispeten nadir bir patolojidir. Bu patolojide, HELLP sendromunda olduğu gibi, anne ve çocuk için prognozu önemli ölçüde iyileştirebilecek acil doğum gereklidir.
HELLP sendromunun patogenezinin temelleri
HELLP sendromunun etiyolojisi ve patogenezi tam olarak anlaşılamamıştır. Şu anda, endotel hasarı ve mikroanjiyopati gelişimi, HELLP sendromunun patogenezinde anahtar bağlantılar olarak kabul edilmektedir. HELLP sendromunun karakteristik özellikleri, damarların lümeninde fibrin birikmesi ile pıhtılaşmanın aktivasyonu, hızlandırılmış tüketimlerinde ve trombositopeni gelişiminde kendini gösteren trombositlerin aşırı aktivasyonudur.
Günümüzde preeklampsinin patogenezinde sistemik inflamasyonun rolüne dair giderek daha fazla kanıt bulunmaktadır. HELLP sendromunun, inflamasyon süreçlerinin aşırı ilerleyici aktivasyonuna, koagülopati ve çoklu organ disfonksiyonunun gelişmesine yol açan endotel disfonksiyonuna dayanması mümkündür. HELLP sendromunun patogenezinde kompleman sisteminin de rol oynadığına şüphe yoktur. Barton et al. (1991), HELLP sendromundaki immün kompleksler hepatik sinüslerde ve hatta endokardiyumun ponksiyon biyopsisinde bulunur. Kompleman sistemini içeren otoimmün hasar mekanizmasının, bir yarı allogreft fetüse karşı bir otoimmün reaksiyona bağlı olması mümkündür. Böylece HELLP sendromlu hastaların serumunda antiplatelet ve antiendotelyal otoantikorlar bulunur. Kompleman sisteminin aktivasyonunun lökositler üzerinde uyarıcı bir etkisi vardır. Aynı zamanda, inflamatuar yanıtın ilerlemesine katkıda bulunan proinflamatuar sitokinlerin sentezinde bir artış vardır: 11-6, TNF-a, 11-1 (vs.). HELLP sendromunun patogenezinde inflamasyonun rolünün ek bir doğrulaması, immünolojik çalışmalar sırasında karaciğer dokusunun nötrofilik infiltrasyonunun saptanmasıdır.
Bu nedenle, bugün HELLP sendromunun oluşumundaki anahtar aşamanın endotelyal disfonksiyon olduğuna inanılmaktadır. Endotel hasarının ve inflamatuar yanıtın aktivasyonunun bir sonucu olarak, kan pıhtılaşma süreçleri aktive olur, bu da koagülopatinin gelişmesine, trombosit tüketiminin artmasına ve trombosit-fibrin mikrotrombi oluşumuna yol açar. Trombositlerin yok edilmesi, büyük bir vazokonstriktif madde salınımına yol açar: tromboksan A2, serotonin. Artan trombosit aktivasyonu ve endotel disfonksiyonu, hemostatik sistemin dengesinin korunmasında rol oynayan tromboksan-prostasiklin sisteminde dengesizliğe yol açar. Hiç şüphe yok ki intravasküler kan pıhtılaşması HELLP sendromunun gelişimine paraleldir. Bu nedenle, yaygın intravasküler pıhtılaşma, HELLP sendromlu kadınların% 38'inde görülür ve HELLP sendromunun neredeyse tüm klinik belirtilerine ve ciddi komplikasyonlarına neden olur - normal olarak yerleştirilmiş bir plasentanın erken ayrılması, intrauterin fetal ölüm, obstetrik kanamalar, karaciğerin subkanüler hematomu, karaciğer yırtılma, beyin kanaması. ... HELLP sendromunda en sık görülen değişiklikler karaciğer ve böbreklerde bulunsa da, diğer organlarda endotel disfonksiyonu gelişebilir ve buna kalp yetmezliği, akut respiratuar dispress sendromu ve serebral iskemi eşlik eder.
Bu nedenle, gestoz kendi içinde çoklu organ yetmezliğinin bir tezahürüdür ve HELLP sendromunun eklenmesi, sistemik iltihaplanma ve organ hasarı süreçlerinin aşırı derecede aktivasyonunu gösterir.
Sullivan et al. (1994), HELLP sendromu geçiren 81 kadın üzerinde çalışmış, sonraki gebelik vakaların %23'ünde preeklampsi veya eklampsi gelişimi ile komplike hale gelir ve vakaların %19'unda HELLP sendromunun nüksetmesi gözlenir. Bununla birlikte, Sibai ve ark. (1995) ve Chames ve diğerleri. (2003), HELLP sendromunun yeniden gelişme riskinin daha düşük olduğunu (%4-6) belirtmektedir. Sibai et al. HELLP sendromlu kadınlarda sonraki gebeliklerde erken doğum, IGRP, düşük, perinatal mortalite riskinin daha yüksek olduğunu gösterir. HELLP sendromunun tekrarlama riskinin oldukça yüksek olması ve sonraki gebeliklerde komplikasyonların gelişmesi, bu tür kadınlarda belirli bir kalıtsal yatkınlığın olası varlığını gösterir. Yani, Kraus ve ark. (1998), HELLP sendromu geçiren kadınlarda, aktive protein C'ye karşı artan bir direnç sıklığı ve bir Leiden faktör V mutasyonu ortaya çıkar. Schlembach ve ark. (2003), HELLP sendromlu kadınlarda faktör V Leiden mutasyonunun sağlıklı hamile kadınlara göre 2 kat daha yaygın olduğunu bulmuşlardır. Ek olarak, HELLP sendromu ve trombofili kombinasyonu, daha yüksek IGRP geliştirme riski ile ilişkilendirildi. Moessmer ve ark. (2005), protrombin geni G20210A'nın homozigot mutasyonu olan bir kadında HELLP sendromunun gelişimini tanımladı. Bu durumda, çocuğun protrombin geninde heterozigot bir mutasyona sahip olduğu bulundu. Genel popülasyonda özellikle homozigot olmak üzere protrombin gen mutasyonunun sıklığının yüksek olmadığı unutulmamalıdır. HELLP sendromu da oldukça nadir görülen bir gebelik komplikasyonudur (%0.2-0.3). Ayrıca trombofili ile HELLP sendromu riskinin artması arasındaki ilişki tüm çalışmalarda bulunmamıştır. Bununla birlikte, özellikle fetüste hemostaz anormallikleri ile birlikte genetik trombofili varlığı, gebelik sırasında koagülopati (özellikle HELLP sendromu) gelişimi için ciddi bir risk faktörü olabilir. Böylece, Schlembach ve ark. (2003), fetal trombofili, plasental mikrotrombüs oluşumuna, plasenta kan akışının bozulmasına ve IUGR oluşumuna katkıda bulunabilir.
Altamura et al. (2005), MTHFR'de ve protrombin geninde heterozigot mutasyona sahip olduğu tespit edilen, inme gelişimi ile komplike olan HELLP sendromlu bir kadını tanımladı. Hamileliğin kendisi, hiper pıhtılaşma ve subklinik sistemik inflamasyon gelişimi ile karakterize bir durumdur. Böylece, Wiebers ve ark. (1985), 15-44 yaş arası gebe olmayan kadınlarda felç insidansı 10.7/1.000.000 iken, gebelikte inme riski 13 kat artmaktadır. Kalıtsal olarak önceden var olan hemostaz anomalilerinin (genetik trombofili, APS) varlığında, gebelik, sistemik inflamasyon süreçlerinin aşırı aktivasyonu ve bir dizi patolojinin patojenetik temelini oluşturan koagülopatinin gelişimi için tetikleyici bir faktör olarak hizmet edebilir: HELLP sendromu, preeklampsi , eklampsi, yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu, IUGR.
Bir yandan, HELLP sendromu, kalıtsal bir hemostaz patolojisinin ilk belirtisi olabilir ve diğer yandan, kalıtsal trombofili için genetik analiz, doktorlardan özel dikkat gerektiren karmaşık bir hamilelik geliştirme riski altındaki kadınları belirleyebilir. ve spesifik profilaksi.
HELLP sendromuna ek olarak trombotik mikroanjiyopatinin gelişimi de TTP, HUS'un karakteristiğidir ve aynı zamanda CAFS'nin tezahürlerinden biridir. Bu, bu hastalıkların patogenezi için tek bir mekanizmanın varlığını gösterir. APS'nin yüksek gebelik patolojileri insidansı ile ilişkili olduğu bilinmektedir: IUGR, intrauterin fetal ölüm, erken doğum, gestoz. Ek olarak, bir dizi araştırmacı, APS'li kadınlarda HELLP sendromu vakalarını tanımladı ve bu, bir kez daha HELLP sendromunun ortaya çıkması için bir predispozan faktör olarak hemostaz patolojisinin önemini doğruladı. Koenig et al. (2005), hamileliği HELLP sendromunun gelişmesiyle komplike olan APS'li bir kadın ve cerrahi doğumdan sonra, ilerleyici mikroanjiyopatiye bağlı karaciğer, gastrointestinal sistem ve kemik iliği enfarktüsleri ile birlikte CAFS'nin klinik bir tablosunu tanımladı. HELLP sendromunun APS'nin ilk belirtisi olabileceği de akılda tutulmalıdır. Bu nedenle, HELLP sendromlu kadınlarda bir antifosfolipid antikor testi gereklidir.
HELLP sendromunun teşhisi
HELLP sendromu için tanı kriterleri şunlardır:
1. Şiddetli preeklampsi formu (preeklampsi, eklampsi).
2. Hemoliz (mikroanjiyopatik hemolitik anemi, deforme olmuş eritrositler).
3. Bilirubinde artış> 1.2 mg / dL;
4. Laktat dehidrojenazda (LDH) artış > 600 U/L.
5. Karaciğer enzimlerinde artış - amino-transferazlar - aspartat aminotransferaz (ACT)> 70 U/L.
6. Trombositopeni (trombosit sayısı 7. Hemostasiogram:
- r + k tromboelastogram indeksinin uzatılması;
- APTT'nin uzatılması;
- protrombin süresinin uzaması;
- D-dimer içeriğinde bir artış;
- trombin-antitrombin III kompleksinin içeriğinde bir artış;
- antitrombin III konsantrasyonunda bir azalma;
- protrombin fragmanlarının seviyesinde bir artış;
- protein C'nin aktivitesinde bir azalma (%57);
- lupus antikoagülanının dolaşımı.
8. Günlük proteinüri seviyesinin belirlenmesi;
9. Karaciğer ultrasonu.
HELLP sendromunun karakteristik bir özelliği de haptoglobin konsantrasyonunda 0,6 g / l'den daha az bir azalmadır.
Martin et al. (1991), 302 HELLP sendromu vakasını analiz etti ve trombositopeninin ciddiyetine bağlı olarak, hamileliğin bu komplikasyonunun üç derece ciddiyetini belirledi: birinci derece - trombositopeni 150-100x109 / ml, ikinci derece - 1.00-50x109 / ml, üçüncü - 50x109 / ml'den az ...
Ayırıcı tanı HELR sendromu, her şeyden önce, karaciğer hastalıkları ile yapılmalıdır - karaciğerin akut yağlı dejenerasyonu, intrahepatik kolestatik sarılık; HELLP sendromu, aralarında Budd-Chiari sendromu (karaciğer damarlarının trombozu), viral hastalıklar, kolelitiazis, kronik otoimmün hepatit, Wilson-Konovalov hastalığı gibi hamilelik sırasında alevlenebilen karaciğer hastalıklarından ayırt edilmelidir. Obstetrik sepsis, gebe kadınlarda spontan karaciğer rüptürleri ve sistemik lupus eritematozusta hemoliz, karaciğer enzimlerinin aktivitesinde artış ve trombositopeninin bir kombinasyonu da gözlenebilir. 1991'de Goodlin, akut kardiyomiyopati, disekan aort anevrizması, kokain bağımlılığı, glomerülonefrit, kangrenli kolesistit, SLE ve feokromasitoma olan kadınlarda HELLP sendromunun yanlış teşhis edildiği 11 vaka tanımladı. Bu nedenle, trombositopeni, mikroanjiyopatik anemi ve sitoliz belirtileri tespit edildiğinde, HELLP sendromu tanısı ancak klinik tablonun kapsamlı bir değerlendirmesi ve bu semptomların diğer nedenlerinin dışlanması ile yapılabilir.
HELLP sendromundan şüpheleniyorsanız hamile kadın yoğun bakım ünitesine yatırılmalıdır (bkz. Tablo 3).
Tablo 3. HELLP sendromundan şüphelenilmesi durumunda gerekli araştırma miktarı.
HELLP Sendromunun Tedavi Prensipleri
Preeklampsili hastaları tedavi etmenin ana görevi, her şeyden önce, annenin güvenliği ve durumu uzun süreli ve yoğun yenidoğan bakımı gerektirmeyen canlı bir fetüsün doğumudur. İlk tedavi, annenin ve fetüsün durumunu değerlendirmek için hastaneye yatıştır. Sonraki tedavi, duruma ve gebelik yaşına bağlı olarak kişiselleştirilmelidir. Hastalığın hafif formu olan hastaların çoğunda tedavinin beklenen sonucu, gebeliğin güvenli bir şekilde tamamlanması olmalıdır. Şiddetli hastalığı olan hastalarda tedavinin sonuçları, hem annenin hem de fetüsün başvuru sırasındaki durumuna ve gebelik yaşına bağlı olacaktır.
HELLP sendromunun tedavisinde temel sorun, hastalığın dalgalı seyri, önceden tahmin edilemeyen ciddi maternal komplikasyonların ortaya çıkması ve yüksek maternal ve perinatal mortalitedir. Hastalığın prognozu ve seyri için güvenilir klinik ve laboratuvar, açıkça tanımlanmış kriterler bulunmadığından, HELLP sendromunun sonucu tahmin edilemez. Yüksek maternal morbidite ve mortalite, esas olarak yaygın damar içi pıhtılaşmanın (DIC) gelişmesinden kaynaklanmaktadır; Yaygın damar içi pıhtılaşmanın akut formunun insidansı, tanı ve doğum arasındaki sürenin artmasıyla önemli ölçüde artar.
HELLP sendromunda sezaryen ile doğum, gebeliğin zamanlamasına bakılmaksızın yapılır.
Acil teslimat için endikasyonlar şunlardır:
- ilerleyici trombositopeni;
- gestozun klinik seyrinde keskin bir bozulma belirtileri;
- bilinç bozukluğu ve büyük nörolojik semptomlar;
- karaciğer ve böbrek fonksiyonlarında ilerleyici bozulma;
- 34 hafta veya daha fazla hamilelik;
- fetal sıkıntı.
Bu vakalarda gebeliğin konservatif yönetimi, eklampsi, plasental ayrılma, solunum ve böbrek yetmezliği gelişimi, anne ve perinatal ölüm riskinin artmasıyla ilişkilidir. Son çalışmaların bir analizi, agresif taktiklerin anne ve perinatal ölüm oranlarında önemli bir düşüşe yol açtığını göstermiştir. Vajinal doğum ancak serviksin yeterli olgunluğu, fetüsün durumunun kapsamlı bir değerlendirmesi ve bir Doppler çalışması sırasında göbek arterindeki kan akışının değerlendirilmesi ile mümkündür. Muhafazakar taktikler, yalnızca hastalığın ilerleme belirtisi olmadığı, fetüsün intrauterin acı çektiği ve özel bir kadın doğum hastanesinde yakın ve zorunlu olarak kalifiye bir kadın doğum uzmanı-jinekolog tarafından yoğun gözlemin yapıldığı bir durumda fetüsün olgunlaşmamış olması durumunda haklı çıkar. bir anestezi uzmanı ve neonatolog ile işbirliği.
Terapi ilkeleri, plazma ikameleri ile mikro dolaşımın restorasyonu ile BCC'nin yenilenmesini içerir: hidroksietillenmiş nişasta, albümin, taze donmuş plazma. Hemoglobinin 70 g/l'den az olduğu anemiyi ortadan kaldırmak için tek grup donör eritrosit kitlesi kullanılır. Trombosit kütlesinin transfüzyonu, trombosit seviyesinde 40 bin veya daha az bir düşüşle gerçekleştirilir. Karaciğer ve böbreklerin fonksiyonel dekompansasyon belirtileri ile çoklu organ yetmezliğinin ilerlemesi ile etkili bir tedavi yöntemi hemodiyafiltrasyon, kortikosteroidlerle hormonal tedavi ve antibiyotik tedavisidir. Antihipertansif tedavi bireysel olarak reçete edilir (bkz. Tablo 4).
Tablo 4. HELLP sendromu için tedavi prensipleri.
| Terapi prensipleri | Özel önlemler |
|---|---|
|
1. BCC'nin yenilenmesi ve mikro dolaşımın restorasyonu | Hidroksietil nişasta %6 ve %10; albümin %5; taze donmuş donör plazma |
|
2. Aneminin ortadan kaldırılması | Hb'de |
|
3. Trombositopeninin ortadan kaldırılması | trombositopeni ile |
|
4. İçten yanmalı motorların önlenmesi ve kontrolü | Taze donmuş plazma transfüzyonu |
|
5. Hormon tedavisi | kortikosteroidler |
|
6. Efferent tedavi yöntemleri | Plazmaferez, hemodiafiltrasyon (çoklu organ yetmezliğinin ilerlemesiyle birlikte) |
|
7. Antibiyotik tedavisi | Geniş spektrumlu ilaçlar |
|
8. Antihipertansif tedavi | Hedef kan basıncı Dihidralazin, labetalol, nifedipin; sodyum nitroprussid (BP> 180/110 mm Hg ile), magnezyum (nöbetlerin önlenmesi) |
|
9. Hemostazın kontrolü | Antitrombin 111 (profilaksi için - 1000-1500 IU / gün, tedavi sırasında ilk doz 1000-2000 IU / gün, ardından 2000-3000 IU / gün), dipiridamol, aspirin |
|
10. Teslimat | Sezaryen |
Detoksifikasyon tedavisi ile kombinasyon halinde yayılmış intravasküler pıhtılaşma sendromuna karşı mücadele, BCC'nin% 100'ünün eşdeğer bir hacimde donör taze donmuş plazma ile değiştirilmesi ve hipoproteinemi ile - aşırı transfüzyon ile ayrı terapötik plazmaferez gerçekleştirilerek gerçekleştirilir. HELLP sendromu için yoğun tedavi kompleksinde plazmaferez kullanımı, bu komplikasyonda anne ölümünü %75'ten %3.4-24.2'ye düşürebilir.
Yüksek dozlarda glukokortikoidlerin intravenöz uygulaması, ARDS'nin önlenmesi nedeniyle sadece perinatal mortaliteyi azaltmakla kalmaz, aynı zamanda beş randomize çalışmada doğrulanmış olan maternal mortaliteyi de azaltır. Goodlin et al. (1978) ve Clark ve diğerleri. (1986), glukokortikoidlerin (10 mg deksametazon intravenöz 12 saatte bir) kullanımının ve hamile kadının tam dinlenmesinin klinik tabloda geçici bir iyileşme elde etmeyi mümkün kıldığı (kan basıncının düşürülmesi, trombosit sayısının artması, karaciğer fonksiyonunu iyileştirmek, idrar çıkışını arttırmak). Magann ve ark. (1994), Yalçın ve ark. (1998), İşler ve diğerleri. (2001), doğumdan önce ve sonra glukortikoid kullanımının HELLP sendromunun şiddetini, kan transfüzyonu ihtiyacını azaltmaya yardımcı olduğunu ve solunum sıkıntısının önlenmesi için önemli olan hamileliği 24-48 saat uzatmayı mümkün kıldığını ifade etmektedir. yenidoğanlarda sendrom. İşler (2001), intravenöz glukokortikoidlerin intramüsküler olanlara göre daha etkili olduğunu göstermiştir.
Glukokortikoidlerin kullanımının endotelyal fonksiyonların yenilenmesine, eritrositlerin ve trombositlerin intravasküler yıkımını ve SIRS'nin ilerlemesini önlemeye yardımcı olabileceği varsayılmaktadır. Bununla birlikte, glukokortikoid kullanımından sonraki 24-48 saat içinde klinik tablodaki bir iyileşmeden sonra, hamile kadının durumundaki bir bozulma ile kendini gösteren sözde geri tepme fenomeni meydana gelebilir. Bu nedenle, glukokortikoidlerin verilmesi, patolojik sürecin gelişimini tamamen engellemez, ancak yalnızca kısa bir süre için klinik tabloyu iyileştirir ve daha başarılı bir doğum için koşullar yaratır.
HELLP sendromlu hastaların çoğunda 6 saat arayla iki kez 10 mg deksametazon IV ve daha sonra ek olarak iki kez 6 saatte bir 6 mg deksametazon IV kullanılması önerilir.Şiddetli HELLP sendromunda (trombositopeni)
Doğum sonrası dönemde, bazı klinisyenler doğumdan ve taze donmuş donör plazma transfüzyonundan hemen sonra kortikosteroidlerin (12 saat arayla 4 kat intravenöz deksametazon uygulaması - 10, 10, 5, 5 mg) atanmasını önermektedir. Martin et al. (1994), doğum sonrası dönemde glukokortikoid kullanımı komplikasyon ve anne ölüm riskini azaltabilir.
Doğum sonrası dönemde klinik ve laboratuvar semptomları tamamen ortadan kalkana kadar kadının takibine devam edilmesi gerekir. Bunun nedeni, semptomları doğumdan sonra genellikle hızla kaybolan gestoz ve eklampsinin aksine, HELLP sendromunda, hemoliz zirvesinin doğumdan 24-48 saat sonra gözlenmesi ve sıklıkla eritrosit kütlesinin tekrar tekrar transfüzyonunu gerektirmesidir. . Doğum sonrası dönemde magnezyum ile tedaviye 24 saat devam etmek gerekir. Tek istisna böbrek yetmezliği olan kadınlardır. Doğumdan sonra 72 saatten fazla süren hemoliz ve trombosit sayısında azalma ile plazmaferez endikedir.
Sonuç olarak, HELLP sendromu için yoğun tedavinin başarısının büyük ölçüde doğumdan önce ve sonra zamanında teşhis edilmesine bağlı olduğu belirtilmelidir. Soruna gösterilen yakın ilgiye rağmen, HELLP sendromunun etiyolojisi ve patogenezi birçok yönden gizemini koruyor. Belki de HELLP sendromunun patogenezi hakkındaki bilginin derinleştirilmesi, çoklu organ disfonksiyonunun gelişmesine yol açan, iltihaplanmaya sistemik bir yanıtın aşırı bir tezahürü olarak gebeliğin komplikasyonları hakkında fikirlerin geliştirilmesi, etkili yöntemler geliştirmeyi mümkün kılacaktır. yaşamı tehdit eden bu durumun önlenmesi ve yoğun tedavisi.
Edebiyat referansları:
1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. ve diğerleri 24 ila 36 haftalık gebelikte şiddetli preeklampside yenidoğan sonucu: HELLP (hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit sayısı) sendromu önemli mi? NS. J. Obstet. Jinekol. 1999; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Doğum sonrası serebellar enfarktüs ve hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri, düşük trombosit (HELLP) sendromu. Z. Nörol. bilim 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. ve diğerleri Hepatik histopatolojik durum, HELLP sendromundaki laboratuvar anormallikleri (hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit sayısı. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543) ile ilişkili değildir.
4. Barton J.R., Sibai B.M. HELLP sendromu ile komplike olan gebeliğin bakımı. Obstet. Jinekol. klinik. Kuzey. NS. 1991; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP sendromu: son teknoloji. Obstet. Jinekol. hayatta kal. 2004; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. ve diğerleri. HELLP sendromu, çok faktörlü trombofili ve doğum sonrası miyokard enfarktüsü. J. Perinat. Med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. ve diğerleri 28. gebelik haftasında HELLP sendromu öyküsü olan kadınlarda müteakip gebelik sonuçları. NS. J. Obstet. Jinekol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. ve diğerleri HELLP sendromu ile ilişkili hematolojik anormalliklerin doğum öncesi tersine çevrilmesi: üç vaka raporu. J. Reprod. Med. 1986; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. ve diğerleri Maternal hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit sendromu: yenidoğanda spesifik problemler. Avro. J. Pediatr. 1993; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP sendromu. klinik. Obstet. Jinekol. 1999; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Şiddetli ödem-proteinüri-hipertansiyon gestoz. NS. J. Obstet. Jinekol. 1978; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Büyük sahtekar olarak preeklampsi. NS. J. Obstet. Jinekol. 1991; 164: 1577-1581.
13. İşler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. ve diğerleri Antepartum HELLP (hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit sayısı sendromu) tedavisi için deksametazon ve betametazon etkinliğini karşılaştıran prospektif, randomize bir çalışma. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Çiftçi R., Kuler J.A. Preeklampsiden eklampsiye: Yeni bir paradigmaya doğru. NS. J. Obstaet. Jinekol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. ve diğerleri, HELLP sendromu ile bağlantılı karaciğer, bağırsak ve kemik enfarktüslü trombotik mikroanjiyopati (felaket antifosfolipid sendromu). klinik. Romatol. 2005; 24 (2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. ve diğerleri. Hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri, düşük trombosit sendromu olan hastalarda aktif protein direnci ve faktör V Leiden. Obstet. Jinekol. 1998; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. ve diğerleri. Antifosfolipid sendromunda HELLP sendromu: 15 kadında 16 vakanın retrospektif bir çalışması. Anne. Roma. Dis. 2005; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. ve diğerleri Antepartum kortikosteroidler: hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit (HELLP) sendromu olan hastalarda hastalık stabilizasyonu. NS. J. Obstet. Jinekol. 1994; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. ve diğerleri Doğum sonrası kortikosteroidler: hemoliz sendromundan, yüksek karaciğer enzimlerinden ve düşük trombositlerden (HELLP) iyileşmeyi hızlandırır. NS. J. Obstet. Jinekol. 1994; 171: 1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. ve diğerleri HELLP sendromunun doğal seyri:> hastalık ilerleme ve gerileme kalıpları. NS. J. Obstet. Jinekol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeklampsi: Karaciğerin mikroveziküler yağ hastalığı mı? NS. J. Obstet. Jinekol. 1988; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. ve diğerleri. Protrombin gen varyantı 20210A için homozigot bir kadında fetal büyüme geriliği olan HELLP sendromu. trombüs. Hemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. HELLP sendromunun teşhisi ve yönetimi ile ilgili tartışmalar. klinik. Obstet. Jinekol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanağaoğlu M.A., Osmanağaoğlu S., Bozkaya H. HELLP sendromu ile komplike olan sistemik lupus eritematozus. anestezi Yoğun bakım. 2004; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. ve diğerleri. Maternal ve/veya fetal faktör V Leiden ve G20210A protrombin mutasyonunun HELLP sendromu ve intrauterin büyüme kısıtlaması ile ilişkisi. klinik. Bilim (Londra). 2003; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramazan M.K., Usta İ. et al. Hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit (HELLP sendromu) olan 442 gebelikte maternal morbidite ve mortalite. NS. J. Obstet. Jinekol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramazan M.K., Chari R.S. ve diğerleri HELLP sendromu (hemoliz, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombositler) ile komplike olan gebelikler: sonraki gebelik sonuçları ve uzun vadeli prognoz. NS. J. Obstet. Jinekol. 1995; 172: 125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. ve diğerleri Sonraki gebeliklerde hemoliz sendromu, yüksek karaciğer enzimleri ve düşük trombosit (HELLP) sendromunun tekrarlama riski. NS. J. Obstet. Jinekol. 1994; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. HELLP sendromunda peripartal hemostatik bozukluğa bağlı komplikasyonlar. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. ve diğerleri HELLP sendromu olmayan preeklampsi ile karşılaştırıldığında HELLP sendromunun beklenen yönetiminden sonra anne ve perinatal sonuç. Avro. J. Obstet. Jinekol. tekrar. Biol. 1998; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Gebeliğin iskemik serebrovasküler komplikasyonları. Kemer Nörol. 1985; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. ve diğerleri Faktör VIII seviyeleri ve preeklampsi, HELLP sendromu, gebeliğe bağlı hipertansiyon ve ciddi intrauterin büyüme geriliği riski. trombüs. Araş. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalçın Ö.T., Şener T., Hassa H. et al. HELLP sendromlu hastalarda doğum sonrası kortikosteroidlerin etkileri. Int. J. Jinekol. Obstet. 1998; 61: 141-148.
HELLP-sendromu Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı Birinci Moskova Devlet Tıp Sechenov Üniversitesi Özet: HELLP sendromunun patofizyolojisi iyi tanımlanmamıştır. HELLP sendromunun gelişiminin kilit anı olarak düşünülürse, günümüzde endotelyal disfonksiyon. Endotelyal hücre disfonksiyonu, hipertansiyon, proteinüri ve artmış trombosit aktivasyonu ve agregasyonu ile sonuçlanır. Ayrıca, pıhtılaşma kademesinin aktivasyonu, trombosit-fibrin birikintileri ile yüklü kılcal damarlardan geçerken eritrositlerin kesilmesinin neden olduğu mikroanjiyopatik hemolize ek olarak, hasarlı ve aktive edilmiş bir endotel üzerine yapışma nedeniyle trombosit tüketimine neden olur. Karaciğer fonksiyon bozukluğuna neden olan çoklu organ mikrovasküler hasarı ve hepatik nekroz, HELLP gelişimine katkıda bulunur. Anahtar kelimeler: HELLP sendromu, katastrofik antifosfolipid sendromu, eklampsi, hemoliz. |
HELLP sendromu, çoğu durumda geç gebelikte (üçüncü trimester) ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Çoğu zaman doğumdan birkaç hafta önce teşhis edilir. Doğumdan hemen sonra kadınlarda sendromun semptomlarının görüldüğü durumlar vardır.
Hamile kadınların patolojik durumunun ilk açıklaması J. Pritchard tarafından yapıldı. Bu durumun şiddetli preeklampsi ve eklampsi vakalarının sadece %4-7'sinde ortaya çıkmasına rağmen, sendrom yüksek anne ölüm oranı (vakaların yaklaşık %75'i) ile karakterizedir.
İsim, İngilizce kelimelerin ilk harflerinin kısaltmasıdır. Terimin tanımı şu şekildedir: H - hemoliz (eritrositlerin yok edilmesi), EL - karaciğer enzimlerinin yükselmesi (karaciğer enzimlerinin seviyesinde artış), LP - düşük seviye trombosit (kanın pıhtılaşmasından sorumlu trombositlerin seviyesinde azalma) . Kısaltmanın yardım çağrısı anlamına gelen İngilizce kelimeyle uyumu, ismin tıbbi terminolojide bir yer edinmesini sağladı.
Obstetrikte HELLP sendromu, kadın vücudunun hamileliğe uyarlanabilirliğinin ihlali olarak kabul edilir.
Patoloji neden gelişir?
Şu anda, bu tür koşulların gerçek güvenilir nedenleri bilinmemektedir. Tıp bilimciler tarafından halihazırda 30'dan fazla teori geliştirilmiştir, ancak bunların hiçbiri gerçek nedeni belirlemenize izin vermez. Doktorlar, sendromun arka planda meydana geldiğini kaydetti.
Kadınlarda kollar, bacaklar, yüz ve tüm vücut şişmeye başlar, idrarda çok miktarda protein çıkar ve tansiyon yükselir. Bu olumsuz arka plana karşı, fetüse karşı agresif olan antikorlar oluşur. Kırmızı kan hücrelerini ve trombositleri yok edebilir, kan damarlarına ve karaciğer dokusuna zarar verebilirler.
Kesin nedenleri bilinmemekle birlikte, patoloji riskini artıran faktörler vardır:
- bağışıklık sistemine zarar;
- karaciğer enzimlerinin konjenital eksikliğine genetik yatkınlık;
- lenfositlerin üretimi ve işleyişindeki bozukluklar;
- karaciğer damarlarının trombozu;
- belirli ilaçların (tetrasiklin, kloramfenikol) uzun süreli kontrolsüz alımı.
Patolojinin gelişimini izlemek, provoke etmeye atfedilebilecek bireysel faktörleri tanımlamanıza izin verir. Bu, 25 yaşın üzerinde çok sayıda önceki doğumun varlığıdır. Açık tenli kadınlarda, HELLP sendromunun gelişimi esmer olanlardan daha sık görülür.
İşaretler ve patogenez
İlk belirtiler spesifik değildir ve ilk ortaya çıktıklarında gerçek nedeni teşhis etmek her zaman mümkün değildir. Bir kadın mide bulantısı, baş dönmesi ve kusma, hipokondriyumda ağrı, açıklanamayan bir endişe hissi, aşırı yorgunluk yaşar.
HELP sendromunun ilk belirtileri, belirgin ödemin arka planına karşı büyüyor. Ayrıca not edin:
- üst karın bölgesinde ağrı;
- kan kusmak;
- cildin sarımsı bir renkte lekelenmesi;
- enjeksiyon bölgelerinde morarma;
- kalp ritmi bozuklukları, hafif fiziksel eforla nefes darlığı;
- serebral veya görme bozuklukları, sersemlik.
Ağır vakalarda veya uygun tıbbi bakımın yokluğunda akciğer ödemi, böbrek yetmezliği, idrar sorunları, nöbetler, ateş ve koma gelişebilir. HELP sendromunu doğru bir şekilde belirlemek ancak laboratuvar testlerinin sonuçları mevcutsa mümkündür.
Doğumdan sonra HELP sendromu
Bu patoloji sadece hamilelik sırasında değil, doğumdan sonraki ilk 2-3 gün içinde de gelişebilir. HELLP sendromu geliştirme riski, çocuk doğurma aşamasında bir kadın şiddetli geç toksikoz belirtileri yaşadıysa artar. Uzun süreli uzun süreli emek veya ayrıca patolojik bir duruma neden olabilir.
Listelenen semptomları olan doğum yapan her kadın, tıbbi personel tarafından daha fazla gözetim altına alınmalıdır.
patogenez
HELP sendromunun patogenezi de iyi anlaşılmamıştır. Muhtemelen, patolojinin gelişimindeki ana aşamalar - endotelde otoimmün hasar, ardından kan pıhtılarının oluşumu ile kan kalınlaşması, organlarda kan akışının bozulması, plasenta, beyin, böbrekler ve karaciğerin normal işleyişinin bozulması.
Bu negatif zinciri kırmak, anında teslimatı gerektirir.
teşhis
Sendromdan şüpheleniliyorsa, hamile kadın hemen laboratuvar testleri için sevk edilmelidir. Bunlar şunları içerir:
- protein varlığını ve seviyesini belirlemenize ve ayrıca böbreklerin ne kadar etkili çalıştığını belirlemenize izin veren genel idrar analizi;
- kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin seviyesini, hemoglobin ve bilirubin seviyesini değerlendirmek için bir kan testi;
- Karın boşluğu, böbrekler, karaciğer ve plasenta ultrasonu;
- benzer semptomları olan ancak HELP sendromu ile ilgili olmayan diğer hastalıkları dışlamak için bilgisayarlı tomografi;
- plasentadaki kan akışının yoğunluğunu belirlemek için;
- Fetüsün kalp atış hızını ve canlılığını değerlendirmek için CTG.
Dış muayenenin yanı sıra şikayetlerin analizi de bir miktar önemlidir. Cildin ve gözlerin albüminli zarlarının sararması, tıbbi işlemlerden kaynaklanan morlukların varlığı, tüm vücutta şiddetli ödem olması doğru tanıya yardımcı olacaktır.
Çoğu zaman, bir gastroenterolog, hepatolog ve resüsitasyon uzmanı ile ek konsültasyon gereklidir. Teşhis önlemleri aşağıdaki hastalıkları dışlamayı amaçlamaktadır:
- gastrit;
- viral hepatit A, B, C;
- yüz derisinin solgunluğu, genişlemiş öğrenciler, baş dönmesi, orta derecede bulantı ve kusma, çarpıntı, artan uyarılabilirlik ile karakterize kokain bağımlılığı;
- hamile kadınların yağlı hepatozları: mide ekşimesi, kan kusması, mide bulantısı, mide ağrıları, sindirim sisteminin ülseratif lezyonları;
- lupus eritematozus;
- mononükleoz.
Komplikasyonlar nelerdir?
Ne yazık ki, ölüm dahil komplikasyon riski çok yüksektir. Hem annede hem de doğmamış çocukta ortaya çıkabilirler.
HELLP sendromu ile çeşitli yerlerde (akciğer, karaciğer, mide) kan pıhtıları ve artan kanama meydana gelir. Ağır vakalarda, merkezi sinir sistemine daha fazla zarar vererek beyin kanaması meydana gelir.
Daha da tehlikeli olanı, karaciğer ve böbreklerin çalışmalarındaki ihlallerdir. Böbrek ve karaciğer yetmezliği vücut zehirlenmesine, nöbetlere ve komaya neden olur. Hastayı komadan çıkarmak son derece zordur.
Ayrıca fetal patolojiler geliştirme riski yüksektir. Kural olarak, HELP sendromu erken ortaya çıkar. Bu fenomene kanama, değişen yoğunlukta karın ağrısı, kan basıncında keskin bir düşüş, nefes darlığı, şiddetli halsizlik eşlik eder.
Bu tür işaretler, fetüsün gelişimine, ağırlığına ve boyuna olumsuz yansıyan oksijen açlığı yaşadığı gerçeğiyle ilişkilidir. Hipoksi olgusu, bir çocukta sinir sistemi hastalıklarının gelişmesinin en yaygın nedenidir. Bu tür çocuklarda yaşamın ilk yıllarında sıklıkla serebral palsi, bedensel ve zihinsel gelişimde gecikme, dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu tanısı konur.
Plasenta üçte birden fazla pul pul dökülürse bebek ölür.
Fetus için daha az tehlikeli olmayan diğer sonuçlar şunları içerir: solunum sisteminin işleyişindeki bozukluklar, kafa içi kanama, bağırsak hücrelerinin ölümü, lökosit sayısında kritik bir azalma.
Tedavi
Gebe kadınlarda HELLP sendromunun teşhisi, acil hastaneye yatış için bir göstergedir. Ana tedavi yöntemi, patolojinin provokatörü olan varlığının gerçeği olduğu için.
Patolojik durum daha sonraki bir tarihte ortaya çıktığı için, doğum sürecinin uyarılması gösterilir. Rahim ağzı doğum için hazırsa ve gebelik yaşı 34-35 haftayı geçerse acil sezaryen belirtilir.
Daha erken bir tarihte, fetal akciğerlerin hazırlanması için gerekli olan glukokortikosteroidler reçete edilir. Bununla birlikte, şiddetli kanama, yüksek tansiyon, akut karaciğer yetmezliği semptomları ve beyin kanaması ile gebelik yaşı ne olursa olsun acilen sezaryen yapılır.
Tedavi, kadının ve çocuğun genel durumunu iyileştirmeyi, ameliyattan sonra iyileşmeyi amaçlar. Doğru seçilmiş ilaç tedavisi ve diğer terapötik yöntemler, doğumdan sonraki birkaç gün içinde hastanın durumunu iyileştirmeye yardımcı olacaktır.
- hastanın ve çocuğunun genel durumunun stabilizasyonu;
- bulaşıcı komplikasyonları önlemek için antibiyotik tedavisi;
- karaciğer ve böbreklerin işleyişini normalleştirmek için ilaçların reçete edilmesi, vitamin tedavisi;
- kan basıncının normalleşmesi;
- hemolizin ortadan kaldırılması ve kan pıhtılaşması riskinin ortadan kaldırılması.
plazmaferez
Sezaryen öncesi hastaya plazmaferez reçete edilebilir. Sıvı kısmından - plazmadan belirli bir miktar kan çıkarılır. Bu, antikorları, toksik ve metabolik maddeleri ortadan kaldırmak için gereklidir.
İşlem için özel bir aparat kullanılır, plazma steril tek kullanımlık aletlerle ayrılır. Prosedür tamamen güvenlidir ve rahatsızlığa neden olmaz. Plazmaferez bir buçuk ila iki saat sürer.
Ek olarak, hastaya taze donmuş ve trombositten zengin kan plazması transfüzyonu veya trombosit kütlesi infüzyonu reçete edilir.
İlaç tedavisi
Doğuma hazırlanırken ve doğumdan hemen sonra hastaya yüksek tansiyon, böbrek ve karaciğer yetmezliği semptomlarını ortadan kaldırmak için ilaçlar verilir. Bu, alımı içeren karmaşık tedavi gerektirir:
- glukokortikosteroidler (hormonal ajanlar);
- hepatoprotektörler (etkisi karaciğer hücrelerinin aktivitesini geri kazanmayı amaçlayan ilaçlar);
- immünosupresanlar (bağışıklık sisteminin yapay olarak baskılanmasının tedavisi için gerekli araçlar).
Glukokortikosteroidler (örneğin, Prednisolone, Diprospan), anti-inflamatuar, anti-toksik, immün stabilize edici etkileri olan sentetik kökenli ilaçlardır. Metabolizma üzerindeki çeşitli etkileri nedeniyle, vücudu olumsuz dış etkilere maksimum düzeyde uyarlarlar. Bu ilaçları almak, adrenal korteks tarafından üretilen steroid hormonlarının etkisini yeniler.
Hepatoprotektörler (Carsil, Essentiale Forte, Ovesol, Hectral), karaciğer hücrelerinin aktivitesini uyarmak için kullanılan bir grup ilaçtır. Choleretic, antitoksik, hematopoietik uyarıcı etkiye sahiptirler.
Doğum sonrası dönemde taze donmuş plazma uygulamasına 12-15 ml/kg vücut ağırlığı oranında devam edilir. Bir proteaz inhibitörü (Aprotinin), C vitamini, folik asit, lipoik asit de reçete edilir.
Zamanında tedavi ve başarılı teslimat ile tıbbi prognoz olumludur. Doğum sonrası dönemde, bahsedilen tüm semptomlarda hızlı bir gerileme vardır. Trombosit sayısı doğumdan sonraki 10. gün civarında geri yüklenir.
Sonraki gebeliklerde HELLP sendromunun tekrarlama riski ne kadar yüksektir?
Patolojinin tekrarlama riski %4'ü geçmez, ancak anamnezde böyle bir teşhisi olan kadınlar risk grubuna dahil edilmelidir.
profilaksi
Genel sağlık durumu iyi olsa bile, hamilelik planlaması aşamasında belirli bir patoloji geliştirme riski vardır. Her hamile anne önleyici tedbirlere uymalıdır, yani:
- Doğum planlamasına bilinçli ve sorumlu tutum, istenmeyen hamileliğin ortadan kaldırılması, yetkin kullanım.
- Çeşitli hastalıkların planlama aşamasında zamanında tespiti ve tedavisi.
- Sağlıklı bir yaşam tarzının normlarına uyum, kötü alışkanlıkların reddedilmesi, günlük rutine bağlılık.
- Gebeliğin ilk yarısında ayda en az bir kez ve ikinci yarısında ayda 3 kez bir kadın doğum uzmanına ziyaret, gebelik için erken kayıt (12 haftaya kadar).
- İdrar ve kan testlerinin zamanında teslimi.
- Geç toksikozun belirlenmesi ve tedavisi (ödem, idrarda protein, artan kan basıncı).
- Fast food ve alkollü içecekler hariç, vitamin ve mineral yönünden zengin, karbonhidrat, yağ, tuz, acı baharatları sınırlayan doğal gıdalar yemek.
- Özellikle ödem varlığında çok miktarda sıvı (gazsız sade su) içmek.
- Aktif bir yaşam tarzı: hamile kadınlar için bir dizi egzersiz yapmak, yüzmek, yürümek, aerobik.
- Ağır fiziksel efor, ağırlık kaldırma, gece çalışma, duygusal stresin tamamen ortadan kaldırılması.
- Uyku süresi günde en az 8 saat olmalı, odanın iyi havalandırıldığından ve uygun şekilde temizlendiğinden emin olun.
- Kronik hastalıklar için ilaçların sürekli kullanımı ile, hamileliği yöneten jinekoloğu bu konuda bilgilendirmek zorunludur, çünkü hamilelikten önce iyi çalışan ilaçlar fetüs ve annenin kendisi için tehlikeli olabilir.
Yükleniyor ...