Diabetes insipidus: belirtiler, tanı ve tedavi. Merkezi diyabet insipidus: tanı ve tedavinin modern yönleri Böbreklerin anatomisi ve fizyolojisi

Çoğumuz diyabetin ana semptomlarını biliyoruz; genellikle susama ve aşırı idrara çıkma. Daha az bilinenleri ise aşırı kilo alımı, yorgunluk, cilt kuruluğu ve ciltte sık görülen püstüler döküntülerdir. Çoğu zaman bu işaretler laboratuvar muayenesi için bir göstergedir.

Ancak diyabet tanısı her zaman bu kadar açık mıdır: hastalığın ayırıcı tanısı bilim dünyasının büyük ilgisini çekmektedir.

Tıpta iki tür "şeker" patolojisi olduğu belirtilmelidir: DM-1 (tip 1, insüline bağımlı) ve DM-2 (tip 2, insüline bağımlı değil).

otoimmün yıkıma uğrayan pankreasın beta hücrelerinde sentezinin ihlali nedeniyle vücutta neredeyse tamamen insülin yokluğu ile karakterize edilir.
sorun, hücresel reseptörlerin duyarlılığının ihlalidir: hormon oradadır, ancak vücut onu yanlış algılar.

Patoloji türleri arasında nasıl ayrım yapılır? Tip 1 ve tip 2 diyabetin ayırıcı tanısı aşağıdaki tabloda verilmiştir.

Tablo 1: Diabetes Mellitusun ayırıcı tanısı:

Önemli! Hastalığın tüm temel semptomları (poliüri, polidipsi, kaşıntı) IDDM ve NIDDM için benzerdir.

Sendromlar ve hastalıklar

IDDM gibi tip 2 diyabetin ayırıcı tanısı ana sendromlara göre gerçekleştirilir.

Diyabete ek olarak poliüri ve polidipsi aşağıdakilerin de karakteristik özelliği olabilir:

kronik böbrek hastalıkları ve kronik böbrek yetmezliği;
birincil hiperaldosteronizm;
hiperparatiroidizm;
nörojenik polidepsi.

Hiperglisemi sendromuna göre tip 1 ve tip 2 diyabetin ayırıcı tanısı şu şekilde gerçekleştirilir:

itsenko-Cushing hastalığı/sendromu;
steroid diyabeti;
akromegali;
hemokromatoz;
feokromositoma;
karaciğer ve pankreasın bazı hastalıkları;
beslenme hiperglisemisi.

Glikozüri sendromunun gelişmesiyle birlikte tip 2 diyabet ve IDDM'nin ayırıcı tanısı aşağıdaki hastalıklarla gerçekleştirilir:

beslenme glikozürisi;
hamile kadınlarda glikozüri;
toksik lezyonlar;
böbrek diyabeti.

Bu ilginç. Yüksek dozda C vitamini, asetilsalisilik asit ve sefalosporinler alındığında idrarda glukoz testi yapılırken yanlış pozitif sonuçlar görülebilir.

Ayırıcı tanı

Diyabet şekeri

Diabetes Mellitus ve Diabetes insipidus'un ayırıcı tanısı endokrinologların büyük ilgisini çekmektedir. Bu patolojilerin semptomları benzer olmasına rağmen gelişim mekanizmaları ve patogenezleri çarpıcı biçimde farklıdır.

Diabetes insipidus, normal su dengesinin korunmasından sorumlu olan hipotalamik hormon vazopressinin akut eksikliği ile ilişkilidir.

Hipotalamusta salgılanan vazopressin, hipofiz bezine taşınır ve daha sonra kan dolaşımı yoluyla böbrekler de dahil olmak üzere tüm vücuda dağıtılır. Bu seviyede nefrondaki sıvının yeniden emilmesini ve vücutta tutulmasını teşvik eder.

Sebebe bağlı olarak diyabet insipidus merkezi veya nefrojenik (böbrek) olabilir. Birincisi sıklıkla travmatik beyin hasarının, hipotalamus veya hipofiz bezinin neoplazmlarının arka planında gelişir. İkincisi, çeşitli tübülopatilerin ve böbrek dokularının bozulmuş hormon duyarlılığının sonucudur.

Hem diyabet hem de söz konusu patoloji klinik olarak susama ve aşırı idrara çıkma ile kendini gösteriyor mu? Peki aralarındaki farklar nelerdir?

Tablo 2: Diabetes insipidus ve diyabet - ayırıcı tanı:

İmza	Diyabet
İmza	Şeker	Şekersiz
Susuzluk	Orta derecede ifade edilmiş	Dayanılmaz
Günlük idrar hacmi	3 l'den az	15 l'ye kadar
Hastalığın başlangıcı	Kademeli	Ani, çok şiddetli
Enürezis	Mevcut olmayan	Mevcut
Hiperglisemi	+	—
Glukozüri	+	—
İdrarın bağıl yoğunluğu	Artırılmış	Çok düşük
Kuru yeme ile test edin	Hastanın durumunda değişiklik yok	Hastanın durumu belirgin şekilde kötüleşiyor, dehidrasyon belirtileri ortaya çıkıyor

Kronik böbrek hastalığı

Poliüri aşamasındaki kronik böbrek yetmezliğinde, hastalar sıklıkla hipergliseminin gelişimini gösterebilecek sık, aşırı idrara çıkma şikayetinde bulunurlar. Bununla birlikte, bu durumda ayırıcı tanı yardımcı olacaktır: Tip 2 diyabet ve IDDM aynı zamanda yüksek kan şekeri ve glikozüri seviyeleri ve kronik böbrek yetmezliği, vücutta sıvı tutulması belirtileri (ödem), böbreklerde azalma ile karakterizedir. . idrar yoğunluğu.

Adrenal ve diğer endokrin bozuklukları

Primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu), adrenal bezler tarafından aldosteron hormonunun aşırı üretimi ile karakterize edilen klinik bir sendromdur.

Belirtileri oldukça tipiktir ve üç sendromla kendini gösterir:

kardiyovasküler sistemin yenilgisi;
nöromüsküler bozukluklar;
böbrek fonksiyon bozukluğu.

Kardiyovasküler sistemdeki hasar öncelikle arteriyel hipertansiyonla temsil edilir. Nöromüsküler sendrom hipokalemi ile ilişkilidir ve kas güçsüzlüğü, kramplar ve kısa süreli felç atakları ile kendini gösterir.

Nefrojenik sendrom şu şekilde temsil edilir:

böbreklerin kasılma yeteneklerinde azalma;
gece idrarı
poliüri.

Her iki diyabet türünden farklı olarak, hastalığa karbonhidrat metabolizmasındaki bozukluklar eşlik etmez.

Cushing hastalığı/sendromu adrenal bezleri etkileyen ve ayırıcı tanıda yer alan diğer bir nöroendokrin hastalıktır. Glukokortikosteroidlerin aşırı salgılanması eşlik eder.

Klinik olarak aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

özel tipte obezite (fazla kilo esas olarak vücudun üst yarısında biriktirilir, yüz ay şeklinde olur ve yanaklar parlak kırmızı bir allık ile kaplanır);
pembe veya mor çatlakların görünümü;
yüz ve vücutta aşırı kıllanma (kadınlar dahil);
kas hipotansiyonu;
arteriyel hipertansiyon;
bozulmuş insülin duyarlılığı, hiperglisemi;
bağışıklık sisteminin zayıflaması.

Yavaş yavaş gelişen insülin direnci ve hiperglisemi belirtileri, doktorun tip 2 diyabet tanısı koymasına neden olabilir: bu durumda ayırıcı tanı, yukarıda açıklanan ek semptomların değerlendirilmesiyle gerçekleştirilir.

Ek olarak, diğer bazı endokrin hastalıklarda (birincil hipertiroidizm, feokromositoma) vb. Hiperglisemi belirtilerinin ortaya çıkması da mümkündür. Bu hastalıkların tanısı ileri laboratuvar testleri esas alınarak gerçekleştirilmektedir.

Pankreatit ve diğer gastrointestinal hastalıklar

Pankreas dokusundaki kronik inflamatuar hasar, fonksiyonel olarak aktif hücrelerin skleroz ile birlikte kademeli olarak ölmesine neden olur. Er ya da geç bu, organ yetmezliğine ve hipergliseminin gelişmesine yol açar.

Sendromun ikincil doğasından, hastanın şikayetlerine (epigastriumdaki kuşak ağrısı, arkaya yayılan, mide bulantısı, yağlı kızarmış yiyecekler yedikten sonra kusma, çeşitli dışkı bozuklukları) ve ayrıca laboratuvar ve enstrümantal testlere (yüksek seviyeler) dayanarak şüphelenilebilir. kandaki alfa-amilaz enziminin seviyesi, ECHO - ultrasonda iltihaplanma belirtileri vb.).

Not! Ayrı olarak, beslenme hiperglisemisi ve glikozüri gibi durumları vurgulamalıyız. Vücuda aşırı karbonhidrat alımına yanıt olarak gelişirler ve kural olarak kısa bir süre devam ederler.

Böylece diyabetin ana sendromlarının birçok hastalıkla ayırıcı tanısı yapılmaktadır. Yalnızca klinik verilere dayanan bir teşhis yalnızca ön hazırlık olarak kabul edilebilir: mutlaka tam bir laboratuvar ve enstrümantal muayeneden elde edilen verilere dayanmalıdır.

Doktora sorular

Asemptomatik diyabet

Merhaba! 45 yaşındayım, kadınım ve özel bir şikayetim yok. Yakın zamanda şekerimi ölçtüm – 8.3. Aç karnına kan bağışı yapmadım, belki de o yüzdendir.

Bir süre sonra tekrar sınava girmeye karar verdim. Aç karnına, damardan alınan sonuç da 7,4 mmol/l'ye yükseldi. Bu gerçekten diyabet mi? Ama kesinlikle hiçbir semptomum yok.

Merhaba! Laboratuvar testlerinde hiperglisemi çoğunlukla diyabetin gelişimini gösterir. Ek muayeneye tabi tutulup tutulmayacağınıza karar vermek için mutlaka bir endokrinoloğa danışmalısınız (öncelikle pankreas ultrasonu olan HbAc1 için kan bağışı yapmanızı tavsiye ederim).

Kendi kendine teşhis

İyi akşamlar! Diyabet hastası olup olmadığınızı belirlemenize yardımcı olacak güvenilir işaretler olup olmadığını bana bildirin. Son zamanlarda çok fazla tatlı yemeye başladığımı fark ettim. Bu bir sağlık sorununun belirtisi olmayabilir.

Merhaba! Tatlılara duyulan istek, diyabetin bir belirtisi olarak kabul edilmez. Fizyolojik açıdan böyle bir ihtiyaç, enerji eksikliğini, aşırı çalışmayı, stresi ve hipoglisemiyi gösterebilir.

Diabetes Mellitus'un belirtileri şu şekilde olabilir:

kuru ağız;
güçlü susuzluk;
sık ve bol idrara çıkma;
zayıflık, performansta azalma;
bazen - cilt belirtileri (şiddetli kuruluk, püstüler hastalıklar).

Çocukta diyabet belirtileri

Yetişkinlerde her şey az çok açıktır. Bir çocukta diyabetten nasıl şüphelenilir? Çocuklarda hastalığın koma ve ölüme varacak kadar şiddetli olduğunu duydum.

Merhaba! Gerçekten de çocuklar, hem tıp uzmanlarının hem de ebeveynlerin yakın ilgisini gerektiren özel bir hasta kategorisidir.

Çocuklukta biri hastalandığında dikkat çeken ilk şey susuzluktur: Çocuk belirgin şekilde daha fazla içmeye başlar, hatta bazen geceleri uyanıp su isteyebilir.

Diyabetin ikinci sık karşılaşılan “çocukluk” belirtisi ise sık idrara çıkma ve enürezistir. Bebeğiniz bebek bezi takıyorsa lazımlık üzerinde veya tuvaletin yakınında yapışkan idrar lekeleri fark edebilirsiniz; idrardaki yüksek şeker içeriği nedeniyle cilde yapışabilir.

Daha sonra kilo kaybı fark edilir hale gelir: Bebek, iştahının iyi olmasına rağmen hızla kilo verir. Ek olarak, asteni belirtileri ortaya çıkar: bebek uyuşuklaşır, uykulu hale gelir ve nadiren oyunlara katılır.

Bütün bunlar dikkatli ebeveynleri uyarmalıdır. Bu tür semptomlar derhal muayene ve tıbbi konsültasyon gerektirir.

RCHR (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyetçi Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın klinik protokolleri - 2013

Diyabet insipidus (E23.2)

Endokrinoloji

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Onaylı

Uzman Komisyonu toplantı tutanakları

Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın sağlığın geliştirilmesi konularında

Diyabet şekeri(ND) (lat. diyabet insipidus), vazopressinin sentezinin, salgılanmasının veya etkisinin ihlalinden kaynaklanan, düşük bağıl yoğunluk (hipotonik poliüri), dehidrasyon ve susuzluk ile büyük miktarda idrarın atılmasıyla ortaya çıkan bir hastalıktır.
Epidemiyoloji . Farklı popülasyonlarda ND prevalansı %0,004 ila %0,01 arasında değişmektedir. Özellikle beyinde gerçekleştirilen cerrahi müdahalelerin ve travmatik beyin yaralanmalarının sayısındaki artışla ilişkili olan merkezi formu nedeniyle ND prevalansında dünya çapında bir artış eğilimi vardır. ND gelişimi vakalarında yaklaşık %30'u oluşturur. ND'nin hem kadınları hem de erkekleri eşit sıklıkla etkilediğine inanılmaktadır. En yüksek görülme sıklığı 20-30 yaşlarında görülür.

Protokol adı:Diyabet şekeri

ICD-10 kodu/kodları:
E23.2 - Diyabet insipidus

Protokolün geliştirilme tarihi: Nisan 2013.

Protokolde kullanılan kısaltmalar:
ND - diyabet insipidus
PP - birincil polidipsi
MRI - manyetik rezonans görüntüleme
Kan basıncı - kan basıncı
DM - şeker hastalığı
Ultrason - ultrason muayenesi
Gastrointestinal sistem - gastrointestinal sistem
NSAID'ler - steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar
CMV - sitomegalovirüs

Hasta kategorisi: 20 ila 30 yaş arası erkek ve kadınlar, travma öyküsü, beyin cerrahisi müdahaleleri, tümörler (kraniyofarinoma, germinoma, glioma vb.), enfeksiyonlar (konjenital CMV enfeksiyonu, toksoplazmoz, ensefalit, menenjit).

Protokol kullanıcıları: yerel terapist, bir klinikte veya hastanede endokrinolog, bir hastanede beyin cerrahı, bir hastanede travmatolog, yerel çocuk doktoru.

sınıflandırma

Klinik sınıflandırma:
En yaygın olanları:
1. Vazopressin sentezinin ve salgılanmasının ihlali nedeniyle merkezi (hipotalamik, hipofiz).
2. Nefrojenik (böbrek, vazopressin dirençli), böbreklerin vazopressin etkisine karşı direnci ile karakterize edilir.
3. Birincil polidipsi: Patolojik susuzluğun (dipsojenik polidipsi) veya kompülsif içme isteğinin (psikojenik polidipsi) ve buna bağlı aşırı su tüketiminin, vazopressinin fizyolojik salgılanmasını baskıladığı ve sonuçta diyabet insipidusun karakteristik semptomlarına yol açtığı bir bozukluktur. vazopressin vücut susuz kaldığında ortaya çıkar ve onarılır.

Diabetes insipidusun başka nadir türleri de vardır:
1. Progestasyonel, vazopressini yok eden plasental enzim - arginin aminopeptidazın artan aktivitesi ile ilişkilidir. Doğumdan sonra durum normale döner.
2. Fonksiyonel: Yaşamın ilk yılındaki çocuklarda ortaya çıkar ve renal konsantrasyon mekanizmasının olgunlaşmamasından ve vazopressin reseptörünün hızlı bir şekilde devre dışı bırakılmasına ve vazopressinin kısa süreli etki süresine yol açan fosfodiesteraz tip 5'in artan aktivitesinden kaynaklanır.
3. İyatrojenik: diüretik kullanımı.

ND'nin ciddiyete göre sınıflandırılması:
1. Hafif form - tedavi olmaksızın günde 6-8 l'ye kadar idrar çıkışı;
2. ortalama - tedavi olmaksızın günde 8-14 l'ye kadar idrar çıkışı;
3. şiddetli - tedavi olmaksızın günde 14 l'den fazla idrar çıkışı.

ND'nin tazminat derecesine göre sınıflandırılması:
1. tazminat - tedavi sırasında susuzluk ve poliüri rahatsız etmez;
2. alt tazminat - tedavi sırasında gün içinde susuzluk ve poliüri atakları vardır;
3. dekompansasyon - susuzluk ve poliüri devam ediyor.

Teşhis

Temel ve ek teşhis önlemlerinin listesi:
Planlanan hastaneye kaldırılmadan önce teşhis önlemleri:
- genel idrar analizi;
- biyokimyasal kan testi (potasyum, sodyum, toplam kalsiyum, iyonize kalsiyum, glikoz, toplam protein, üre, kreatinin, kan osmolalitesi);
- diürezin değerlendirilmesi (>40 ml/kg/gün, >2l/m2/gün, idrar osmolalitesi, bağıl yoğunluk).

Temel teşhis önlemleri:
- Kuru gıdayla test edin (dehidrasyon testi);
- Desmopressin ile test edin;
- Hipotalamik-hipofiz bölgesinin MRI'sı

Ek teşhis önlemleri:
- Böbreklerin ultrasonu;
- Böbrek fonksiyon durumunun dinamik testleri

Teşhis kriterleri:
Şikayetler ve anamnez:
ND'nin ana belirtileri şiddetli poliüri (idrar çıkışı günde 2 l/m2'den fazla veya daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde günde 40 ml/kg'dan fazla), polidipsi (3-18 l/gün) ve ilişkili uyku bozukluklarıdır. Sade soğuk/buzlu su tercihi tipiktir. Kuru cilt ve mukoza zarları, azalmış tükürük ve terleme olabilir. İştah genellikle azalır. Semptomların şiddeti nörosekretuvar yetmezliğin derecesine bağlıdır. Kısmi vazopressin eksikliğinde klinik semptomlar çok net olmayabilir ve içme yoksunluğu veya aşırı sıvı kaybı durumlarında kendini gösterebilir. Anamnez toplarken, hastalarda semptomların süresini ve kalıcılığını, polidipsi, poliüri, akrabalarda diyabet semptomlarının varlığını, travma öyküsünü, nöroşirürjik müdahaleleri, tümörleri (kraniofarenjiyom, germinoma, glioma vb.) , enfeksiyonlar (konjenital CMV enfeksiyonu, toksoplazmoz, ensefalit, menenjit).
Yenidoğanlarda ve bebeklerde hastalığın klinik tablosu yetişkinlerden önemli ölçüde farklıdır, çünkü artan sıvı alımı isteklerini ifade edemezler, bu da zamanında tanıyı zorlaştırır ve geri dönüşü olmayan beyin hasarının gelişmesine yol açabilir. Bu tür hastalarda kilo kaybı, kuru ve solgun cilt, gözyaşı ve terlemenin azalması ve vücut ısısının artması görülebilir. Suyu anne sütüne tercih edebilirler ve bazen hastalık ancak bebek sütten kesildikten sonra semptomatik hale gelir. İdrar osmolalitesi düşüktür ve nadiren 150-200 mOsmol/kg'ı aşar, ancak poliüri yalnızca çocuğun sıvı alımı arttığında ortaya çıkar. Bu kadar erken yaştaki çocuklarda, konvülsiyonlar ve koma ile birlikte kanın hipernatremi ve hiperosmolalitesi çok sık ve hızlı bir şekilde gelişir.
Daha büyük çocuklarda klinik semptomlarda susama ve poliüri ön plana çıkabilir, yetersiz sıvı alımı ile koma ve konvülsiyonlara kadar ilerleyebilen hipernatremi atakları ortaya çıkabilir. Çocuklar zayıf büyür ve kilo alırlar; yemek yerken sıklıkla kusarlar, iştahsızlık yaşarlar, hipotansiyon, kabızlık yaşarlar ve zihinsel gelişimde gecikme yaşarlar. Açık hipertansif dehidrasyon yalnızca sıvıya erişimin olmadığı durumlarda ortaya çıkar.

Fiziksel Muayene:
Muayene üzerine dehidrasyon belirtileri tespit edilebilir: kuru cilt ve mukozalar. Sistolik kan basıncı normal veya hafif azalmış, diyastolik kan basıncı arttı.

Laboratuvar araştırması:
Genel idrar analizine göre rengi bozuktur, herhangi bir patolojik unsur içermez ve bağıl yoğunluğu düşüktür (1.000-1.005).
Böbreklerin konsantrasyon yeteneğini belirlemek için Zimnitsky testi yapılır. İdrarın herhangi bir kısmında özgül ağırlığı 1.010'dan yüksekse ND tanısı dışlanabilir ancak idrarda şeker ve protein bulunmasının idrarın özgül ağırlığını artırdığı unutulmamalıdır.
Plazma hiperosmolalitesi 300 mOsmol/kg'dan fazladır. Normal plazma osmolalitesi 280-290 mOsmol/kg'dır.
İdrar hipoosmolalitesi (300 mOsmol/kg'dan az).
Hipernatremi (155 mEq/L'den fazla).
ND'nin merkezi formunda kan serumundaki vazopressin seviyesinde bir azalma vardır ve nefrojenik formda normal veya hafif artar.
Dehidrasyon testi(kuru gıdayla test edin). GI Dehidrasyon Test Protokolü Robertson (2001).
Dehidrasyon aşaması:
- Osmolalite ve sodyum için kan alın (1)
- hacmi ve ozmolaliteyi belirlemek için idrar toplayın (2)
- hastanın ağırlığını ölçün (3)
- kan basıncı ve nabız kontrolü (4)
İleride hastanın durumuna göre düzenli aralıklarla 1 veya 2 saat sonra 1-4. adımları tekrarlayın.
Hastanın içki içmesine izin verilmez; ayrıca testin en azından ilk 8 saati boyunca yiyeceğin sınırlandırılması da tavsiye edilir; Beslerken yiyecekler çok fazla su ve kolay sindirilebilir karbonhidrat içermemelidir; haşlanmış yumurta, tahıl ekmeği, yağsız et ve balık tercih edilir.
Test şu durumlarda durdurulur:
- vücut ağırlığının %5'inden fazlasının kaybı
- dayanılmaz susuzluk
- hastanın nesnel olarak ciddi durumu
- Sodyum ve kan osmolalitesinde normal sınırların üzerine bir artış.

Desmopressin testi. Test, endojen vazopressinin maksimum salgılanma/etki olasılığına ulaşıldığında, dehidrasyon testinin bitiminden hemen sonra gerçekleştirilir. Hastaya 0,1 mg tabletli desmopressin tamamen emilinceye kadar dil altına veya 10 mcg intranazal olarak sprey şeklinde verilir. İdrar osmolalitesi, desmopressin alınmadan önce ve alındıktan 2 ve 4 saat sonra ölçülür. Test sırasında hastanın içmesine izin verilir, ancak dehidrasyon testi sırasında atılan idrar hacminin 1,5 katından fazla olmamalıdır.
Desmopressin ile test sonuçlarının yorumlanması: Normalde veya primer polidipsi ile idrar konsantrasyonu 600-700 mOsmol/kg'ın üzerinde oluşur, kan osmolalitesi ve sodyum normal değerlerde kalır, sağlık durumu önemli ölçüde değişmez. Desmopressin, konsantrasyonunun maksimum seviyesine ulaşıldığı için pratikte idrar osmolalitesini arttırmaz.
Merkezi ND'de, dehidrasyon sırasında idrar osmolalitesi kan osmolalitesini aşmaz ve 300 mOsmol/kg'ın altında kalır, kan osmolalitesinde ve sodyumda artış, şiddetli susama, mukoza kuruluğu, kan basıncında artış veya azalma ve taşikardi not edilir. Desmopressin uygulandığında idrar osmolalitesi %50'den fazla artar. Nefrojenik ND ile kan osmolalitesi ve sodyum artışı, idrar osmolalitesi merkezi ND'de olduğu gibi 300 mOsmol/kg'dan azdır, ancak desmopressin kullandıktan sonra idrar osmolalitesi pratikte artmaz (%50'ye kadar artış).
Örnek sonuçlarının yorumlanması Tabloda özetlenmiştir. .

Enstrümantal çalışmalar:
Merkezi ND, hipotalamik-hipofiz bölgesinin patolojisinin bir belirteci olarak kabul edilir. Beynin MRG'si, hipotalamus-hipofiz bölgesi hastalıklarının teşhisi için tercih edilen yöntemdir. Merkezi ND için bu yöntemin BT ve diğer görüntüleme yöntemlerine göre birçok avantajı vardır.
Beynin MRG'si, merkezi ND'nin nedenlerini (tümörler, sızıntılı hastalıklar, hipotalamus ve hipofiz bezinin granülomatöz hastalıkları, vb.) Tanımlamak için reçete edilir. Nefrojenik diyabet insipidus için: böbrek fonksiyonunun dinamik testleri ve böbrek ultrasonu. Patolojik değişikliklerin yokluğunda. MRI'ya göre, bu çalışma dinamik olarak önerilmektedir, çünkü merkezi ND'nin bir tümörün tespitinden birkaç yıl önce ortaya çıktığı durumlar sıklıkla vardır.

Uzmanlara danışma endikasyonları:
Hipotalamik-hipofiz bölgesindeki patolojik değişikliklerden şüpheleniliyorsa, bir beyin cerrahı ve göz doktoruna danışılması endikedir. Üriner sistemde bir patoloji tespit edilirse, bir üroloğa görünün ve polidipsi'nin psikojenik varyantı doğrulanırsa, bir psikiyatriste veya nöropsikiyatriste konsültasyon için sevk gereklidir.

Ayırıcı tanı

Hipotonik poliürinin eşlik ettiği üç ana durum arasında gerçekleştirilir: santral ND, nefrojenik ND ve primer polidipsi. Ayırıcı tanı 3 ana aşamaya dayanmaktadır.

Yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya ve ABD'de tedavi alın

Sağlık turizmi konusunda tavsiye alın

Tedavi

Tedavi hedefleri:
Susama ve poliüri şiddetinin, hastanın normal bir yaşam tarzı sürdürmesine olanak tanıyacak kadar azaltılması.

Tedavi taktikleri:
Merkez ND.
Desmopressin tercih edilen ilaç olmaya devam ediyor. Çoğu hasta desmopressin tabletleri (0.1 ve 0.2 mg) ile tedavi edilebilir, ancak birçok hasta desmopressin intranazal sprey ile başarılı bir şekilde tedavi edilmeye devam etmektedir. Bireysel farmakokinetik özellikler nedeniyle, ilacın tek bir dozunun etki süresinin her hasta için ayrı ayrı belirlenmesi son derece önemlidir.
Tablet formundaki desmopressin tedavisi, yemeklerden 30-40 dakika önce veya yemeklerden 2 saat sonra ağızdan günde 2-3 kez 0.1 mg'lık bir başlangıç dozunda reçete edilir. İlacın ortalama dozları günde 0,1 mg ile 1,6 mg arasında değişmektedir. Eş zamanlı gıda alımı, gastrointestinal sistemden emilimin derecesini %40 oranında azaltabilir. Burun içi kullanım için başlangıç dozu 10 mcg'dir. Enjekte edildiğinde, sprey burun mukozasının ön yüzeyine dağıtılır, bu da ilacın kanda daha uzun süre konsantrasyonunu sağlar. İlacın ihtiyacı günde 10 ila 40 mcg arasında değişmektedir.
Desmopressin tedavisinin temel amacı, susuzluğu ve poliüriyi gidermek için ilacın minimum etkili dozunu seçmektir. İdrarın nispi yoğunluğundaki zorunlu bir artış, özellikle Zimnitsky idrar testi numunelerinin her birinde tedavinin bir hedefi olarak düşünülmemelidir, çünkü hastalığın klinik telafisinin arka planına karşı merkezi ND'si olan tüm hastalar normal konsantrasyon göstergelerine ulaşamaz. bu testlerde böbrek fonksiyonu (gün içindeki idrar konsantrasyonunun fizyolojik değişkenliği, eşlik eden böbrek patolojisi vb.).
Yetersiz susama ile birlikte Diabetes insipidus.
Susama merkezinin işlevsel durumu, duyarlılık eşiğinde bir azalmaya (hiperdipsi) doğru değiştiğinde, hastalar, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir durum olan su zehirlenmesi gibi desmopressin tedavisinin böyle bir komplikasyonunun gelişmesine yatkındır. Bu tür hastalara, tutulan fazla sıvıyı serbest bırakmak veya sabit bir sıvı alımını sağlamak için ilacın dozlarını periyodik olarak atlamaları önerilir.
Merkezi ND'de adipsi durumu, kendini değişen hipo ve hipernatremi atakları olarak gösterebilir. Bu tür hastaların tedavisi, günlük sabit miktarda sıvı alımıyla veya atılan idrar hacmi + 200-300 ml ek sıvıya göre sıvı alımı önerileriyle gerçekleştirilir. Susama hissi bozulmuş hastalar, durumlarının aylık olarak ve bazı durumlarda daha sık olarak kan osmolalitesi ve sodyumunun belirlenmesiyle özel dinamik izlenmesini gerektirir.

Hipotalamus veya hipofiz bezinde ameliyat sonrası ve kafa travması sonrası merkezi ND.
Vakaların %75'inde hastalık geçici bir seyir gösterir ve %3-5'inde - üç fazlı bir seyir (faz I (5-7 gün) - merkezi ND, faz II (7-10 gün) - yetersiz sekresyon sendromu) vazopresinin, faz III - kalıcı merkezi ND). Desmopresiin, diyabet insipidus semptomlarının (polidipsi, poliüri, hipernatremi, kan hiperosmolalitesi) varlığında günde 2-3 kez 0.05-0.1 mg dozunda reçete edilir. Her 1-3 günde bir ilacı alma ihtiyacı değerlendirilir: bir sonraki doz atlanır ve diyabet insipidus semptomlarının yeniden başlaması izlenir.
Nefrojenik ND.
Semptomatik poliüriyi azaltmak için tiazid diüretikleri ve düşük sodyumlu diyet reçete edilir. Bu durumda antidiüretik etki, hücre dışı sıvı hacmindeki bir azalmaya, glomerüler filtrasyon hızındaki bir azalmaya, nefronların proksimal tübüllerinde birincil idrardan su ve sodyumun artan yeniden emilimine ve sıvı miktarındaki bir azalmaya bağlıdır. toplama kanallarına girer. Ancak çalışmalar, tiazid diüretiklerin, nefron tübüler epitel hücrelerinin zarlarındaki akuaporin-2 moleküllerinin sayısını vazopressinden bağımsız olarak artırabildiğini göstermektedir. Tiyazid diüretikleri alırken, alımını artırarak veya potasyum tutucu diüretikler reçete ederek potasyum kayıplarını telafi etmeniz önerilir.
İndometasin reçete edildiğinde çok faydalı ek etkiler gelişir, ancak NSAID'ler duodenum ülseri ve gastrointestinal kanamanın gelişimini tetikleyebilir.

İlaç dışı tedavi:
Susama merkezinin normal fonksiyonu ile merkezi ND durumunda - serbest içme rejimi, normal beslenme. Susama merkezinin işlev bozukluğu durumunda: - Sabit sıvı alımı. Nefrojenik ND için tuzu sınırlayın, potasyum açısından zengin yiyecekler yiyin.

İlaç tedavisi:
Minirin, tabletler 100, 200 mcg
Minirin, oral liyofilizat 60, 120, 240 mcg
Presaynex, 10 mcg/doz dozunda nazal kullanıma yönelik sprey
Triampur-kompozitum, tabletler 25/12,5 mg
İndometasin - enterik kaplı tabletler 25 mg

Diğer tedavi türleri: -

Cerrahi müdahale: hipotalamik-hipofiz bölgesinin neoplazmaları için.

Önleyici eylemler: Bilinmeyen

Daha fazla yönetim: ayakta tedavi gözlemi

Protokolde açıklanan teşhis ve tedavi yöntemlerinin tedavi etkinliği ve güvenliğine ilişkin göstergeler: susuzluğun ve poliürinin azaltılması.

Kullanılan literatür listesi: 1. Metodolojik öneriler, ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A. “Merkezi diyabet insipidus: ayırıcı tanı ve tedavi”, Moskova, 2010, 36 s.2. Melnichenko G.A., V.S. Pronin, Romantsova T.I. ve diğerleri - “Hipotalamik-hipofiz hastalıklarının kliniği ve tanısı”, Moskova, 2005, 104 s.3. Endokrinoloji: ulusal rehber, ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskova, GEOTAR-Media, 2008, 1072 s. 4. Pigarova E.A. - Diabetes insipidus: epidemiyoloji, klinik semptomlar, tedavi yaklaşımları, - “Doctor.ru”, No. 6, bölüm II, 2009. 5. Pratik Endokrinoloji / ed. Melnichenko G.A.-Moskova, “Pratik Tıp”, 2009, 352 s. 6. Nöroendokrinoloji / Henry M. Kronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Ried Larsen, İngilizceden çeviri. Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskova, ReadAlsiver, 2010, 472 s.

Bilgi

Geliştiricilerin listesi:
1. Danyarova L.B. - Tıp Bilimleri Adayı, Kardiyoloji ve Dahiliye Araştırma Enstitüsü Endokrinoloji Anabilim Dalı Başkanı, en yüksek kategorideki endokrinolog.
2. Shiman Zh.Zh. - Asistan Araştırmacı, Endokrinoloji Anabilim Dalı, Kardiyoloji ve Dahiliye Araştırma Enstitüsü, Endokrinolog.

Çıkar çatışması olmadığının açıklanması: mevcut olmayan.

İnceleyenler: Erdesova K.E. - Tıp Bilimleri Adayı, Profesör, KazNMU Staj Bölümü.

Protokolü gözden geçirme koşullarının belirtilmesi: Protokol en az 5 yılda bir veya ilgili hastalığın, durumun veya sendromun tanı ve tedavisine ilişkin yeni veriler alındığında revize edilir.

Ekli dosyalar

Dikkat!

Kendi kendine ilaç vererek sağlığınıza onarılamaz zararlar verebilirsiniz.
MedElement web sitesinde ve "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" mobil uygulamalarında yayınlanan bilgiler, bir doktorla yüz yüze görüşmenin yerini alamaz ve almamalıdır. Sizi ilgilendiren herhangi bir hastalık veya semptomunuz varsa mutlaka bir sağlık kuruluşuna başvurun.
İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastanın vücudunun hastalığını ve durumunu dikkate alarak yalnızca doktor doğru ilacı ve dozajını yazabilir.
MedElement web sitesi ve "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" mobil uygulamaları yalnızca bilgi ve referans kaynaklarıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler izinsiz olarak doktorun talimatlarını değiştirmek için kullanılmamalıdır.
MedElement editörleri bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir kişisel yaralanma veya maddi zarardan sorumlu değildir.

Diyabet şekeri – hipotalamik hormon vazopressinin (ADH-antidiüretik hormon) mutlak veya göreceli eksikliğinin neden olduğu bir hastalık.

Hastalığın sıklığı bilinmiyor, endokrin hastalarının %0,5-0,7'sinde görülüyor.

Vazopressin salınımının düzenlenmesi ve etkileri

Vazopressin ve oksitosin, hipotalamusun supraoptik ve paraventiküler çekirdeklerinde sentezlenir, karşılık gelen nörofizinlerle birlikte granüller halinde paketlenir ve aksonlar boyunca hipofiz bezinin arka lobuna (nörohipofiz) taşınır ve burada serbest bırakılıncaya kadar depolanır. Nörohipofizdeki vazopressin rezervleri, salgılanmasının kronik olarak uyarılmasıyla, örneğin uzun süre içkiden uzak durulmasıyla keskin bir şekilde azalır.

Vazopressin salgılanmasına birçok faktör neden olur. Bunlardan en önemlisi kan ozmotik basıncı yani Plazmanın ozmolalitesi (veya başka şekilde ozmolaritesi). Ön hipotalamusta, supraoptik ve paraventiküler çekirdeklere yakın fakat onlardan ayrı olarak bulunur. osmoreseptör . Plazma osmolalitesi belirli bir normal minimum veya eşik değerde olduğunda, içindeki vazopressin konsantrasyonu çok düşüktür. Plazma osmolalitesi belirlenen eşiği aşarsa osmocenter bunu algılar ve vazopressin konsantrasyonu keskin bir şekilde artar. Osmoregülasyon sistemi çok hassas ve çok doğru tepki verir. Biraz artış Osmoreseptör duyarlılığı aşağıdakilerle ilişkilidir: yaş.

Osmoreseptör farklı plazma maddelerine eşit derecede duyarlı değildir. Sodyum(Na +) ve anyonları osmoreseptör ve vazopressin sekresyonunun en güçlü uyarıcılarıdır.Na ve anyonları normalde plazma osmolalitesinin %95'ini belirler.

Osmoreseptör yoluyla vazopressin salgılanmasını çok etkili bir şekilde uyarır sakaroz ve mannitol. Glikoz pratik olarak üre gibi osmoreseptörleri uyarmaz.

Vazopressin salgılanmasını uyarmada en güvenilir değerlendirme faktörü,Hayır + ve plazma ozmolalitesi.

Vazopressin salgılanması etkilenir kan hacmi ve kan basıncı seviyesi. Bu etkiler atriyum ve aortik arkta bulunan baroreseptörler aracılığıyla uygulanır. Baroreseptörden gelen uyarılar afferent lifler yoluyla vagus ve glossofaringeal sinirlerin bir parçası olarak beyin sapına gider. Beyin sapından sinyaller nörohipofize iletilir. Kan basıncındaki bir azalma veya kan hacmindeki bir azalma (örneğin kan kaybı), vazopressin salgılanmasını önemli ölçüde uyarır. Ancak bu sistem, osmoreseptördeki ozmotik uyaranlara göre çok daha az duyarlıdır.

Vazopressin salınımını uyaran etkili faktörlerden biri mide bulantısı kendiliğinden veya prosedürlerden kaynaklanan (kusma, alkol, nikotin, apomorfin). Kusmadan bulantı olsa bile plazmadaki vazopressin seviyesi 100-1000 kat artar!

Mide bulantısından daha az etkilidir ancak vazopressin salgılanması için aynı derecede sürekli bir uyarıcıdır. hipoglisemi, özellikle baharatlı. Kandaki glikoz seviyesindeki başlangıç seviyesinin% 50'si kadar bir azalma, vazopressin içeriğini insanlarda 2-4 kat, sıçanlarda ise 10 kat artırır!

Vazopressin salgısını artırır renin-anjiyotensin sistemi. Vazopressini uyarmak için gereken renin ve/veya anjiyotensin düzeyi henüz bilinmemektedir.

Ayrıca buna inanılıyor spesifik olmayan stres Ağrı, duygu, fiziksel aktivite gibi faktörlerin neden olduğu vazopressin salgısını artırır. Bununla birlikte, stresin vazopressin salgılanmasını belirli bir şekilde veya kan basıncında azalma ve mide bulantısı yoluyla nasıl uyardığı hala bilinmiyor.

Vazopressin salgılanmasını engeller norepinefrin, haloperidol, glukokortikoidler, opiatlar, morfin gibi vazoaktif maddeler. Ancak tüm bu maddelerin merkezi olarak mı yoksa kan basıncını ve hacmini artırarak mı etki ettiği henüz belli değil.

Sistemik dolaşıma girdikten sonra vazopressin, hücre dışı sıvı boyunca hızla dağılır. Damar içi ve damar dışı boşluk arasındaki denge 10-15 dakika içinde sağlanır. Vazopressinin inaktivasyonu esas olarak karaciğer ve böbreklerde meydana gelir. Küçük bir kısmı parçalanmaz ve idrarla bozulmadan atılır.

Etkileri. Vasopressinin en önemli biyolojik etkisi vücutta su tutulması idrar çıkışını azaltarak. Etkisinin uygulama noktası böbreklerin distal ve/veya toplayıcı tübüllerinin epitelidir. Vazopressin yokluğunda, nefronun bu bölümünü kaplayan hücre zarları, suyun ve çözünebilir maddelerin difüzyonuna aşılmaz bir engel oluşturur. Bu koşullar altında, nefronun daha proksimal kısımlarında oluşan hipotonik filtrat, distal tübül ve toplama kanallarından değişmeden geçer. Bu tür idrarın özgül ağırlığı (göreceli yoğunluk) düşüktür.

Vazopressin distal ve toplayıcı kanalların suya geçirgenliğini arttırır. Su, ozmotik maddeler olmadan yeniden emildiği için içindeki ozmotik maddelerin konsantrasyonu artar ve hacmi yani. miktar azalır.

Lokal bir doku hormonu olan prostaglandin E'nin böbreklerdeki vazopressin etkisini engellediğine dair kanıtlar vardır. Buna karşılık, böbreklerdeki prostaglandinlerin sentezini engelleyen steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar (örneğin İndometasin) vazopressinin etkisini arttırır.

Vazopressin ayrıca kan damarları, gastrointestinal sistem ve merkezi sinir sistemi gibi çeşitli ekstrarenal sistemlere de etki eder.

Susuzluk vazopressinin antidiüretik aktivitesinin vazgeçilmez bir tamamlayıcısı olarak hizmet eder . Susuzluk, suya olan ihtiyacın bilinçli bir hissidir. Susuzluk, vazopressin salgılanmasına neden olan birçok faktör tarafından uyarılır. Bunlardan en etkilisi Hipertansif ortam. Susama hissinin ortaya çıktığı mutlak plazma osmolalitesi seviyesi 295 mOsmol/kg'dır. Bu osmolalitede kan normalde maksimum konsantrasyonda idrar üretir. Susuzluk, ana işlevi antidiüretik sistemin telafi edici yeteneklerini aşan bir derecedeki dehidrasyonu önlemek olan bir tür frendir.

Susama hissi plazma osmolalitesiyle doğru orantılı olarak hızla artar ve osmolalite eşik değerinin yalnızca 10-15 mOsmol/kg üzerinde olduğunda dayanılmaz hale gelir. Su tüketimi susuzluk hissi ile orantılıdır. Kan hacmindeki veya kan basıncındaki azalma da susuzluğa neden olur.

Etiyoloji

Merkezi diyabet insipidus formlarının gelişimi, hipotalamusun veya arka hipofiz bezinin çeşitli kısımlarına verilen hasara dayanır; nörohipofiz. Aşağıdaki faktörler bunun nedenleri olabilir:

enfeksiyonlar akut veya kronik: grip, meningoensefalit, kızıl, boğmaca, tifüs, sepsis, bademcik iltihabı, tüberküloz, frengi, romatizma, bruselloz, sıtma;

travmatik beyin yaralanmaları : kazara veya cerrahi; Elektrik şoku; doğum sırasında doğum travması;

zihinsel travma ;

gebelik;

hipotermi ;

hipotalamus veya hipofiz bezi tümörü : metastatik veya birincil. Meme, tiroid bezleri ve bronş kanseri çoğunlukla hipofiz bezine metastaz yapar. Lenfogranülomatoz, lenfosarkom, lösemi, genelleştirilmiş ksantomatozda (Hand-Schüller-Crispen hastalığı) tümör elemanlarının infiltrasyonu. Primer tümörler: adenom, glioma, teratom, kraniofarenjiyom (özellikle yaygın), sarkoidoz;

endokrin hastalıkları : Simmonds, Sheehan, Lawrence-Moon-Biedl sendromları, hipofiz cüceliği, akromegali, devlik, adinosogenital distrofi;

idiyopatik: Hastaların %60-70'inde hastalığın nedeni belirsizliğini koruyor. İdiyopatik formlar arasında birkaç nesil boyunca devam eden kalıtsal diyabetin belirgin bir temsili vardır. Kalıtım türü otozomal dominant ve resesiftir;

otoimmün : Otoimmün bir sürecin bir sonucu olarak hipotalamik çekirdeklerin tahrip edilmesi. Bu formun, vazopressin salgılayan hücrelere karşı otoantikorların ortaya çıktığı idiyopatik diyabet insipidusta meydana geldiği düşünülmektedir.

Çevre birimi için Diabetes insipidus'ta vazopressin üretimi korunur, ancak renal tübüler reseptörlerin hormona duyarlılığı azalır veya yoktur veya hormon karaciğer, böbrekler ve plasentada yoğun şekilde tahrip edilir.

Nefrojenik diyabet insipidusçocuklarda daha sık görülür ve böbrek tübüllerinin anatomik yetersizliğinden (konjenital deformiteler, kistik dejeneratif süreçler) veya nefrondaki hasardan (amiloidoz, sarkoidoz, lityum zehirlenmesi, metoksifluramin) kaynaklanır. veya renal tübüler epitelyal reseptörlerin vazopressine duyarlılığının azalması.

Diyabet insipidus kliniği

Şikayetler

susuzluk için orta dereceden ağrıya kadar, gece gündüz hastaları bırakmıyor. Bazen hastalar günde 20-40 litre su içiyorlar. Aynı zamanda buzlu su içme isteği de vardır;

poliüri ve sık idrara çıkma. Üretilen idrar hafiftir ve ürokrom içermez;

fiziksel ve zihinselzayıflık;

iştah kaybı,kilo kaybı; olası gelişme obezite Diabetes insipidus primer hipotalamik bozuklukların semptomlarından biri olarak gelişirse.

dispeptik bozukluklar mideden - dolgunluk hissi, geğirme, epigastriumda ağrı; bağırsaklar - kabızlık; safra kesesi - sağ hipokondriyumda ağırlık, ağrı;

zihinsel ve duygusal bozukluklar: baş ağrıları, duygusal dengesizlik, uykusuzluk, zihinsel aktivitede azalma, sinirlilik, ağlamaklılık; bazen psikoz gelişir.

erkeklerde adet bozuklukları - potens.

Anamnez

Hastalığın başlangıcı akut ve ani olabilir; daha az sıklıkla - kademeli olarak ve hastalık daha şiddetli hale geldikçe semptomlar artar. Nedeni travmatik beyin veya zihinsel yaralanmalar, enfeksiyonlar veya beyne yapılan cerrahi müdahaleler olabilir. Çoğu zaman nedeni tespit edilemez. Bazen ailede diyabet insipidus öyküsü bulunur.

Akış kronik hastalıklar.

Denetleme

duygusal değişkenlik;

cilt kurur, tükürük ve terleme azalır;

vücut ağırlığı azaltılabilir, normal veya artırılabilir;

susuzluktan dolayı dil sıklıkla kurur, sürekli sıvı yüklenmesi nedeniyle midenin sınırları alçalır. Gastrit veya biliyer diskinezi gelişmesiyle birlikte, epigastrium ve sağ hipokondriyumun palpasyonunda artan hassasiyet ve ağrı mümkündür;

kardiyovasküler ve solunum sistemleri, karaciğer genellikle etkilenmez;

üriner sistem: sık idrara çıkma, poliüri, noktüri not edilir;

işaretlerdehidrasyon idrarla kaybedilen sıvı herhangi bir nedenden dolayı yenilenmezse - su eksikliği, "kuru yeme" testi yapılması veya "susuzluk" merkezinin duyarlılığı azalırsa:

şiddetli genel halsizlik, baş ağrıları, mide bulantısı, tekrarlanan kusma, ağırlaşan dehidrasyon;

hipertermi, konvülsiyonlar, psikomotor ajitasyon;

CVS bozukluğu: taşikardi, çökmeye kadar hipotansiyon ve koma;

kan kalınlaşması: Hb, kırmızı kan hücreleri, Na + (N136-145 mmol/l veya mEq/l) kreatinin (N60-132 μmol/l veya %0,7-1,5 mg) sayısında artış;

idrarın özgül ağırlığı düşüktür - 1000-1010, poliüri devam eder.

Bu hiperozmolar dehidrasyon fenomeni özellikle çocuklarda konjenital nefrojenik diyabet insipidusun karakteristiğidir.

Teşhis yapıldı Diabetes insipidus'un klasik belirtilerine ve laboratuvar ve enstrümantal çalışmalara dayanmaktadır:

polidipsi, poliüri

idrarın düşük özgül ağırlığı – 1000-1005

plazma hiperosmolaritesi, > 290 mOsm/kg (N280-296 mOsm/kg su veya mmol/kg su);

idrarın hipoosmolaritesi,< 100-200 мосм/кг;

hipernatremi, > 155 mEq/L (N136-145 mEq/L, mmol/L).

Gerektiğinde gerçekleştirilen örnekler :

Kuru yeme ile test edin. Bu test hastane ortamında yapılır, süresi genellikle 6-8 saattir, eğer iyi tolere edilirse - 14 saat. Sıvı verilmez. Yiyecekler proteinli olmalıdır. İdrar her saat başı toplanır ve her saatlik porsiyonun hacmi ve özgül ağırlığı ölçülür. Vücut ağırlığı, atılan her 1 litre idrardan sonra ölçülür.

Seviye: vücut ağırlığının% 2'si kadar bir kayıpla birlikte birbirini takip eden iki porsiyonda idrarın özgül ağırlığında önemli dinamiklerin bulunmaması, endojen vazopressinin uyarılmadığını gösterir.

50 ml %2,5 solüsyonun intravenöz uygulanmasıyla test edinNaCl 45 dakika içinde Diabetes insipidus'ta idrarın hacmi ve yoğunluğu önemli ölçüde değişmez. Psikojenik polidipside plazma ozmotik konsantrasyonunun artması endojen vazopressin salınımını hızla uyarır ve atılan idrar miktarı azalır ve özgül ağırlığı artar.

Vazopressin ilaçlarının uygulanmasıyla yapılan bir test - 5 ünite IV veya IM. Gerçek diyabet insipidus ile sağlık iyileşir, polidipsi ve poliüri azalır, plazma ozmolaritesi azalır ve idrar ozmolaritesi artar.

Diyabet insipidusun ayırıcı tanısı

Diabetes insipidus - polidipsi ve poliürinin ana belirtilerine dayanarak, bu hastalık bu semptomlarla ortaya çıkan bir dizi hastalıktan ayrılır: psikojenik polidipsi, diyabet, kronik böbrek yetmezliğinde telafi edici poliüri (kronik böbrek yetmezliği).

Nefrojenik vazopressine dirençli diyabet insipidus (konjenital veya edinsel), primer aldosteronizm ile poliüri, nefrokalsinozlu hiperparatiroidizm, kronik enterokolitte malabsorbsiyon sendromu temelinde farklılaşır.

Diyabetli

Tablo 22

Psikojenik polidipsi ile

Tablo 23

İmza	Diyabet şekeri	Psikojenik polidipsi
ortak sebep	Enfeksiyonlar, travmatik beyin yaralanmaları (cerrahi dahil)	Kademeli Psikotravma, psikojenik stres
Bir tümörün varlığı	Hipofiz tümörleri, sarkom, lenfogranülomatoz vb.	Mevcut olmayan
Osmolarite:
Kuru yeme ile test edin (en fazla 6-8 saat)	Dinamik yok	İdrar miktarı azalır, özgül ağırlık ve osmolalite normalleşir
Bu test sırasında nasıl hissediyorsunuz?	Kötüleşir, susuzluk acı verir	Durum ve refah etkilenmez
İ.v. enjeksiyonla test edin 50 ml %2,5 NaCl	Dinamik olmadan idrar miktarı ve yoğunluğu	İdrar miktarı azalır ve özgül ağırlık 
	Daha iyi hissetme, polidipsi ve poliüri azalır	Daha kötü hissetme (baş ağrısı)

Nefrojenik diyabet insipiduslu merkezi (hipotalamik hipofiz)

Tablo 24

İmza	Merkezi diyabet insipidus	Nefrojenik diyabet insipidus
	Travmatik beyin yaralanmaları, enfeksiyonlar, tümörler.	Aile; hiperparatiroidizm; ilaç almak - lityum karbonat, demeklosiklin, metoksifluran
5 ünite vazopressinin intravenöz uygulanmasıyla test	Sağlık durumu iyileşir, polidipsi ve poliüri azalır. Plazma osmolalitesi  ve idrar osmolalitesi	Dinamik yok
İdrarda değişiklikler tespit edilir	Hiçbiri	Albüminüri, silindirüri
Kan kreatin
Arteriyel hipertansiyon		Kan basıncı sıklıkla 

Diyabet insipidusun tedavisi

etiyolojik : hipotalamus veya hipofiz bezi tümörleri için - ameliyat veya radyasyon tedavisi, kriyodestrit, radyoaktif itriyum verilmesi.

Bulaşıcı süreçler için - antibakteriyel tedavi.

Hemoblastozlar için – sitostatik tedavi.

Değiştirme tedavisi – vazopressin yerine geçen ilaçlar:

adiüretin(vazopressinin sentetik analoğu) intranazal olarak, her burun deliğine günde 2-3 kez 1-4 damla; 5 ml, 1 ml - 0,1 mg aktif madde içeren şişelerde mevcuttur;

Adiürekrin(Sığırların hipofiz bezinin arka lobunun ekstresi). Toz halinde mevcuttur. Günde 2-3 kez 0,03-0,05 nefes alın. Bir inhalasyonun etki süresi 6-8 saattir. Burun boşluğundaki inflamatuar süreçler sırasında adiürekrinin emilimi bozulur ve etkinliği keskin bir şekilde azalır;

RP:adiurecrini0.05Dsd№30.S. burundan nefes alın, ampuller 1 ml;

Pituitrin. 5 birim aktivite formunu yayınlayın. Sığırların hipofiz bezinin arka lobunun suda çözünür ekstraktı. Günde 2-3 defa 5 ünite (1 ml) kas içine uygulanır. Çoğunlukla semptomlara neden olur su zehirlenmesi(baş ağrısı, karın ağrısı, ishal, sıvı tutulması) ve alerjiler;

DDAVP(1 deamino-8D-arginin-vazopressin) – vazopressinin sentetik bir analoğu;

tiazid grubunun diüretikleri(Hipotiyazid vb.). Günde 100 mg hipotiazid, idrar miktarının azalmasıyla birlikte glomerüler filtrasyonu, Na + atılımını azaltır. Tiyazid diüretiklerinin etkisi tüm diyabet insipidus hastalarında saptanmaz ve zamanla zayıflar;

Klorpropamid(oral glikoz düşürücü ilaç) bazı diyabet insipidus hastalarında etkilidir. 0.1 ve 0.25'lik tabletler. 2-3 dozda günlük 0.25 dozda reçete edilir. Antidiüretik etkinin mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır; vazopressini en azından vücutta minimum miktarda olmak üzere güçlendirdiği varsayılmaktadır.

Hipoglisemi ve hiponatremiyi önlemek için kandaki glikoz ve Na + düzeyini kontrol etmek gerekir.

(“diyabet”), antidiüretik hormonun (ADH) yetersiz salınımı olduğunda veya böbrek dokusunun etkisine duyarlılığında azalma olduğunda gelişen bir hastalıktır. Bunun sonucunda idrarla atılan sıvı miktarında ciddi bir artış olur ve giderilemeyen bir susuzluk hissi ortaya çıkar. Sıvı kayıpları tam olarak telafi edilmezse, vücudun dehidrasyonu gelişir - ayırt edici özelliği eşlik eden poliüri olan dehidrasyon. Diabetes insipidus tanısı klinik tabloya ve kandaki ADH seviyesinin belirlenmesine dayanır. Diabetes insipidus gelişiminin nedenini belirlemek için hastanın kapsamlı bir muayenesi yapılır.

ICD-10

E23.2

Genel bilgi

(“diyabet”), antidiüretik hormonun (ADH) yetersiz salınımı olduğunda veya böbrek dokusunun etkisine duyarlılığında azalma olduğunda gelişen bir hastalıktır. ADH'nin hipotalamus tarafından salgılanmasının ihlali (mutlak eksiklik) veya yeterli oluşumla (göreceli eksiklik) fizyolojik rolü, böbrek tübüllerinde sıvının yeniden emilmesi (yeniden emilmesi) ve düşük bağıl yoğunluktaki idrarla atılması süreçlerinde bir azalmaya neden olur. . Diabetes insipidus'ta büyük miktarda idrar salınımına bağlı olarak giderilemeyen susuzluk ve vücudun genel dehidrasyonu gelişir.

Diabetes insipidus, hastaların cinsiyeti ve yaş grubuna bakılmaksızın, çoğunlukla 20-40 yaş arası kişilerde gelişen nadir bir endokrinopatidir. Her 5 vakada bir nöroşirürji müdahalesinin komplikasyonu olarak diyabet insipidus gelişir.

sınıflandırma

Komplikasyonlar

Diabetes insipidus, idrar yoluyla sıvı kaybının yeterince karşılanmaması durumunda vücutta dehidrasyonun gelişmesi nedeniyle tehlikelidir. Dehidrasyon, şiddetli genel halsizlik, taşikardi, kusma, zihinsel bozukluklar, kanın kalınlaşması, çökmeye kadar hipotansiyon ve nörolojik bozukluklarla kendini gösterir. Şiddetli dehidrasyonda bile poliüri devam eder.

Diabetes insipidus tanısı

Tipik vakalar, söndürülemeyen susuzluk ve günde 3 litreden fazla idrarın salınması nedeniyle diyabet insipidustan şüphelenilmesine izin verir. Günlük idrar miktarını değerlendirmek için Zimnitsky testi yapılır. İdrarı incelerken düşük bağıl yoğunluğu belirlenir (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mOsm/kg), hiperkalsemi ve hipokalemi. Açlık kan şekerinin belirlenmesiyle diyabet dışlanır. Merkezi diyabet insipidus formunda kanda düşük düzeyde ADH belirlenir.

Kuru yeme ile yapılan testin sonuçları gösterge niteliğindedir: 10-12 saat boyunca sıvı içmekten kaçınılması. Diabetes insipidus ile idrarın düşük özgül ağırlığı ve hipoosmolaritesi korunurken %5'ten fazla kilo kaybı meydana gelir. Diabetes insipidus'un nedenleri röntgen, psikonörolojik ve oftalmolojik muayenelerle aydınlatılır. Beynin yer kaplayan lezyonları, beyin MR'ı çekilerek dışlanır. Diabetes insipidus'un böbrek formunu teşhis etmek için böbreklerin ultrason ve BT taraması yapılır. Bir nefroloğa danışmak gereklidir. Bazen böbrek patolojisini ayırt etmek için böbrek biyopsisi gerekebilir.

Diyabet insipidusun tedavisi

Semptomatik diyabet insipidusun tedavisi, nedeni (örneğin bir tümör) ortadan kaldırmakla başlar. Tüm diyabet insipidus formları için, sentetik bir ADH analoğu olan desmopressin ile replasman tedavisi reçete edilir. İlaç ağızdan veya burun içinden (burun içine damlatılarak) uygulanır. Uzun süreli bir pituitrin yağı çözeltisi hazırlanması da reçete edilir. Merkezi diyabet insipidus formunda, antidiüretik hormonun salgılanmasını uyaran klorpropamid ve karbamazepin reçete edilir.

Su-tuz dengesi, büyük hacimlerde tuzlu su çözeltilerinin infüzyonu ile düzeltilir. Sülfonamid diüretikler (hipoklorotiyazid), diyabet insipidusta diürezi önemli ölçüde azaltır. Diabetes insipidus için beslenme, proteinin sınırlandırılması (böbreklerdeki yükün azaltılması için) ve yeterli karbonhidrat ve yağ tüketimi, sık öğünler, sebze ve meyve yemeklerinin miktarının arttırılmasına dayanmaktadır. İçeceklere gelince, susuzluğunuzu meyve suları, meyveli içecekler ve kompostolarla gidermeniz önerilir.

Tahmin etmek

Ameliyat sonrası dönemde veya hamilelik sırasında gelişen Diabetes insipidus, doğası gereği genellikle geçicidir (geçici), idiyopatik - aksine kalıcıdır. Uygun tedavi ile hayati tehlike oluşmaz, ancak iyileşme nadiren kaydedilir.

Tümörlerin başarılı bir şekilde çıkarılması, tüberküloz, sıtma ve sifilitik kökenli diyabet insipidusun spesifik tedavisi durumunda hastaların iyileşmesi gözlenir. Hormon replasman tedavisi doğru şekilde reçete edildiğinde çalışma yeteneği sıklıkla korunur. Çocuklarda diyabet insipidusun nefrojenik formunun en az olumlu seyri.