VPS'nin Nedenleri. Konjenital kalp kusurlarının gözden geçirilmesi. Konjenital fetal kalp kusurlarının bir nedeni olarak metabolik bozukluklar

Çocuklarda doğuştan kalp kusurları, perinatal dönemde ortaya çıkan kardiyovasküler sistemin bir grup patolojik durumudur. Hastalığın türüne bağlı olarak, çeşitli komplikasyonların eşlik ettiği karakteristik semptomlar ortaya çıkar. Çocuklarda KKH, çocuğa kısıtlama olmaksızın yaşama şansı vermek için zamanında izlenmeli ve tedavi edilmelidir.

Geliştirme mekanizması

Tam gelişme için, fetüsün kendi kan dolaşımına ihtiyacı vardır, bu nedenle kardiyovasküler sistem diğerlerinden daha erken gelişir - oluşum, gebe kaldıktan sonraki 14. günde başlar. 22 gün sonra kalp atmaya başlar ve birkaç gün sonra kan dolaşmaya başlar. Ve bu dönemde kalp sistemi hala oluşumun ilk aşamasında olmasına rağmen, çoğu fetal gelişim süreçlerinin, annenin durumuna ve dış faktörlerin nasıl ilerlediğine bağlıdır.

Kardiyovasküler sistemin konjenital malformasyonları, gebe kaldıktan 14 ila 60 gün sonra gelişir. Normal hamilelik seyri ve fetüsün doğru gelişimi ile, ikinci aya kadar bebeğin kalbi oluşturulmalıdır:

  • septa büyür, kalp dört odacıklı hale gelir;
  • arteriyel gövdenin aorta ve pulmoner artere bölünmesi vardır;
  • ventrikül iki yarıya bölünmüştür;
  • kalp kapakçıkları oluşur.

Ancak, olumsuz faktörlerin etkisi, kalp sisteminin gelişiminde bir başarısızlığın ortaya çıkmasına neden olur - doğuştan kusurlar bu şekilde oluşur.

Hamileliğin 12. haftasından itibaren, bir çocukta hangi patolojilerin gelişebileceğini belirleyebilirsiniz. Bu, ebeveynlerin hamileliği sonlandırmaya veya sürdürmeye karar vermelerini sağlar. Ancak tıbbi hata olasılığının olduğu ve çocuğun sağlıklı doğabileceği unutulmamalıdır. Her durumda, bir çocukta KKH şüphesi, hayatını kurtarmak için doğumdan hemen sonra yapılması gereken olası operasyonlara hazırlanmayı mümkün kılar.

KKH gelişimini etkileyen faktörler

Çoğu durumda, çocuklarda doğuştan kalp hastalığı, genetik yatkınlığın bir sonucu olarak ortaya çıkar. Ailede birine kalp sisteminin doğuştan hastalıkları teşhisi konmuşsa, büyük olasılıkla çocuğa geçecektir.

Ebeveynlerde kusurların varlığı ve bir çocukta gelişme olasılığı yüzde olarak kabul edilir. Bu nedenle, ebeveynlerden birinin doğuştan kalp hastalığı öyküsü varsa, çiftlerin %13'ünde görülür. Diğer patoloji türleri% 1-10 olasılıkla ortaya çıkar.

Bir çocukta KKH gelişimi, hamilelik planlaması ve gebelik sırasında annenin yaşam tarzından etkilenir. Bu sadece nikotin ve alkollü içecekleri değil, aynı zamanda ilaç almayı da içerir. Hangi ilaçlar güvensizdir:

  • aktif madde varfarin sodyum içeren kan sulandırıcılar (Warfarin, Marevan, Warfarex);
  • antikonvülsan ve antiepileptik ilaçlar;
  • kortikosteroidler;
  • immünosupresanlar;
  • psikostimulanlar;
  • barbitüratlar.

Anneleri elverişsiz koşullarda çalışan çocuklarda doğuştan kalp ve diğer organ patolojileri geliştirme riski yüksektir. Ağırlık kaldırmak veya kimyasal dumanları solumak fetüsün gelişimini olumsuz etkiler. Annenin taşıdığı bulaşıcı hastalıklar çocuğun kalp sistemi için çok tehlikelidir.

İlk üç aylık dönemdeki hafif bir hastalık bile kalp ve dolaşım sisteminin gelişimini etkileyebilir.

Hamilelik sırasında anne tarafından toksoplazmoz, kızamık, uçuk, kızamıkçık ve su çiçeği gibi bulaşıcı hastalıkların bulaşması, dolaşım sistemi de dahil olmak üzere fetüsün genel gelişimini etkiler.

Annenin kronik hastalıkları, kusurların oluşumunda önemli bir rol oynar:

  • şeker hastalığı;
  • otoimmün hastalıklar;
  • epilepsi;
  • fenilketonüri;
  • nefrojenik hipertansiyon;
  • şiddetli böbrek patolojisi.

Bir çocukta KKH gelişme riski yüksek, eğer anne 17 yaşından küçük veya 40 yaşından büyükse, bu yaştaki kadınlar diğerlerine göre daha sık doktora gitmeli ve muayene olmalıdır. Kardiyak sistemin anormal gelişimi, ilk trimesterde şiddetli toksikoz, uzun süreli stres ve erken düşük tehdidi ile ortaya çıkabilir.

UPU türleri

Yüzden fazla KKH bilinmektedir ve kardiyak sistemin durumunu doğru bir şekilde tanımlamak için bu patolojiler genellikle birkaç kritere göre bölünür. Her şeyden önce, kusurlar yerelleştirme yerine göre belirlenir:

  • valf aparatında;
  • kalp damarlarında;
  • kalp kasının duvarlarında;
  • interventriküler septumda.

Bilim adamları, benzer özelliklere dayanarak birkaç CHD sınıflandırması önerdiler, ancak en genel sistemleştirme, cildin siyanozu olmadan siyanoz ve “beyaz” varlığında “mavi” dir. "Mavi" kusurlar, sistemik dolaşıma giren venöz kan vücudun tüm dokularına nüfuz ettiğinde, oksijen eksikliğine neden olarak siyanoza yol açtığında teşhis edilir.

İki alt tür vardır: pulmoner dolaşımın zenginleşmesi ve fakirleşmesi. "Mavi" kötü alışkanlıklar şunları içerir:

  • büyük gemilerin transpozisyonu;
  • sağ ventrikülün çift damarları;
  • pulmoner damarların anormal drenajı;
  • Ebstein'ın yardımcısı;
  • ortak arteriyel gövde.

"Beyaz" kusurlar, arteriyel kanın venöz içine salınması ile karakterize edilir. Çoğu çocuk yıllarca tamamen sağlıklı görünür ve semptomlar sadece aktif büyüme, ergenlik ve uzun süreli stres dönemlerinde ortaya çıkar.

Siyanoz olmayan anomaliler 4 alt türe ayrılır:

  • küçük kan dolaşımı çemberinin zenginleştirilmesi ile;
  • küçük çemberin yoksullaşmasıyla;
  • büyük bir çemberin yoksullaşmasıyla;
  • dolaşım bozuklukları olmadan kalbin yanlış hizalanması ile ilişkili kusurlar.

Beyaz kötü alışkanlıklar şunları içerir:

  • oval pencereyi açın;
  • Aort koarktasyonu;
  • biküspit, kapakçıklar ve pulmoner arter stenozu.

Yalnızca "beyaz" ve "mavi" anomalileri değil, aynı zamanda aşağıdaki türleri de ayıran uluslararası bir KKH sınıflandırması vardır:

  • çapraz kan çıkışı ile (siyanotik ve siyanotik olmayan kusurların bir kombinasyonu);
  • kalp kapak HASTALIĞI;
  • hemodinamik anormallikler;
  • ventrikül kaslarının kusurları;
  • kalp ritmi bozuklukları;
  • koroner arterlerin kusurları.

Dolaşım bozukluklarına dayanarak, işaretlerdeki artışa göre 4 derece ayırt edilir:

  • küçük değişiklikler;
  • ılımlı tezahürler;
  • birden;
  • terminal.

Son aşama meydana gelirse, genellikle cerrahi müdahale bile güçsüzdür, bu nedenle KKH tedavisi zamanında başlamalıdır.

UPU'nun büyük resmi

Çocuklukta KKH belirtileri, patolojinin türüne bağlı olarak farklı şekillerde kendini gösterebilir. Bazı çocuklarda, yaşamın ilk gününden itibaren, kalp hastalığının karakteristik belirtileri fark edilir, diğerlerinde, KKH semptomları erken okul öncesi çağında ortaya çıkar, diğerlerinde, doğuştan anomalilerin ilk belirtileri sadece ergenlik döneminde gelişir ve çoğu zaman bunlar "beyaz" kusurlardır.

Doğuştan kalp kusurlarının yaygın belirtileri vardır:

  • cilt ve mukoza zarlarında renk değişikliği - ya mavimsi bir renk alırlar ya da normalden çok daha solgun hale gelirler;
  • sürekli soğuk ekstremiteler;
  • asiri terleme;
  • servikal damarların nabzı ve şişmesi;
  • hızlı yorgunluk;
  • huzursuz uyku;
  • gözlerin altında kalıcı "çürükler";
  • istirahatte bile sık sık nefes darlığı.

Bebeklerde ek bir işaret, beslenme sırasında ve ağlarken mavi dudaklar ve yanaklardır. KKH'li çocuklar çok huzursuzdur, genellikle memeyi reddeder ve huzursuzca uyurlar. Bütün bunlar gelişimlerini etkiler, sağlıklı akranlarına kıyasla, kusurlu bebekler daha sonra gerekli becerilerde ustalaşmaya başlar, az kilo alır.

Ağır koşullarda astım atakları ve kısa süreli bilinç kaybı görülür. Ancak KKH'yi yalnızca bu gerekçelerle teşhis etmek imkansızdır, merkezi sinir sistemi hastalıkları olan çocukların benzer semptomları vardır.

KKH'li çocuklarda, nefes darlığı, artan kalp hızı, ödem ve iç organların bolluğu ile karakterize edilen gözlenir. Bu durumun 4 derecesini ayırt ediyorum:

  • Genellikle tedavi gerektirmeyen hafif bir derece. Çocuğun durumu stabil, muayene sırasında küçük sapmalar teşhis edilir.
  • Bu aşamada semptomlar daha belirgindir, solunum problemleri görülür, çocuk iştahını kaybeder.
  • Oksijen eksikliği sinir sisteminin işleyişini etkiler - kalp patolojisine gelişimsel problemler eklenir.
  • Şiddetli (terminal) aşama, solunum depresyonu ve ile karakterizedir.

Organlara ve dokulara yetersiz oksijen verilmesi metabolizmayı etkiler. Çocuğun vücudunda asit reaksiyonlu toksik metabolik ürünler birikmeye başlar. Artan asitlik oluşur - özellikle bebeklik döneminde dekompansasyon aşaması ölümcül olabilen asidoz.

Oval pencereyi aç

Tüm KKH türleri arasında bu tür patoloji diğerlerinden çok daha yaygındır. Normalde perinatal dönemdeki her çocuğun sağ ve sol kulakçıkları arasında bir delik vardır, ancak doğumdan sonra birkaç ay içinde aşırı büyür. Bazı çocuklarda oval pencere iki yaşına kadar açılabilir ancak artmıyorsa aksine küçülüyorsa bu durum tedavi gerektirmez.

Bu atriyal septal kusuru olan çocukların, durumunu dinamik olarak izlemek için her 6 ayda bir kalbin ultrasonundan geçmesi gerekir. Çoğu çocukta, açık bir oval pencere hiçbir şekilde kendini göstermez ve çoğu, kusurlarını yalnızca yetişkinlikte öğrenir.

Açık bir oval pencereye aşağıdaki belirtiler eşlik edebilir:

  • siyanoz;
  • hızlı yorgunluk;
  • baş dönmesi;
  • kısa süreli bilinç kaybı.

Böyle bir kusuru olan çocuklar soğuk algınlığına yatkındır, bu nedenle hastalık sırasında kalp ve kan damarları üzerindeki yük arttığından dikkat edilmesi gerekir.

Açık arteriyel kusur

Arter kanalı, aort ile pulmoner arter arasında bulunur ve yalnızca hamilelik sırasında kan taşımak için gereklidir. Doğum komplikasyon olmadan zamanında gerçekleştiyse ve bebek normal kiloda doğduysa bu kanal birkaç gün içinde kapanır. Prematüre bebeklerde duktus arteriozusun kapanması üç ayı bulabilir. Bu süreden sonra kapanma gerçekleşmediyse, doğuştan bir kusurun varlığından bahsederler.

Küçük bir kanal kendini hiçbir şekilde göstermez ve ancak ultrason yardımı ile tespit edilebilir. Dolaylı olarak, aşağıdaki işaretler geniş bir kanalı gösterir:

  • normdan boy ve ağırlıkta geride kalmak;
  • nefes almada zorluk
  • soluk cilt;
  • huzursuz uyku;
  • iştahsızlık.

Tüm bu belirtiler, kalp sistemi ile ilgili olmayan diğer hastalıklara eşlik edebilir, bu nedenle çocuğun kapsamlı bir muayenesi gerekir. Tedaviyi zamanında almazsanız, çocuğun göğsünde küçük bir çıkıntı belirir. Dinlerken sesler duyulur, ancak bunları yalnızca deneyimli bir teknisyen dinleyebilir. Bu anomaliye sahip çocuklar sıklıkla gelişir ve bu da çocuğun ölümüne yol açabilir.

Büyük damarların transpozisyonu, aort ve pulmoner arterin doğru yerleştirilmediği ciddi bir kusurdur - aort sağ kalpten ve pulmoner arter soldan ayrılır. Böyle bir yapı ile büyük ve küçük dolaşım sistemleri birbiriyle iletişim kurmaz ve venöz kan oksijene doymaz.

Doğumdan itibaren çocuk gözlemlenir, ancak ilk günlerde durum tatmin edicidir. Belirtiler yavaş yavaş artar:

  • nefes darlığı oluşur;
  • nabız hızlanır;
  • şişlik oluşur.

Çocuğun vücudu, kan hacmindeki bir artışla kusuru telafi etmeye çalışıyor, bu da kalbin aşırı yüklenmesine ve ciddi kalp yetmezliğine yol açıyor.

Kalp büyümeye başlar, muayenede akciğerlerde değişiklikler görülür, karaciğer arızalanmaya başlar ve ayrıca artar. Bu kusur yaşamla bağdaşmaz ve damarları hareket ettirmek için acil ameliyat gerektirir.

teşhis

Bir çocukta kalp kusuru genellikle hamilelik sırasında bile tespit edilir, daha sonra tanıyı doğrulamak veya kaldırmak için doğumdan hemen sonra bir muayene yapılır. Bazı çocuklarda, dinleme sırasında bir çocuk doktorunun randevusunda kalp kusurları tespit edilir - olmaması gereken bir kalp üfürüm duyulur.

CHD'den şüpheleniyorsanız, çocuğa aşağıdaki yöntemleri içerebilecek kapsamlı bir muayene yapılır:

  • Fetal ekokardiyografi, çocuğun anne karnında olduğu perinatal dönemde yapılan ultrason muayenesidir.
  • Kalbin ultrasonu - kalbin patolojilerini tanımlamak, yapısını, boyutunu belirlemek ve kan damarlarının ve valflerin durumunu kontrol etmek için yapılır.
  • - kalp kasının durumunu değerlendirmenizi sağlar.
  • Holter izleme - gizli ritim ve kardiyak iletim bozukluklarını ortaya çıkarır.
  • Göğüs röntgeni - kalbin ve akciğerlerin boyutunu ortaya çıkarır. Bazen kateterden bir kontrast madde sokulmasıyla gerçekleştirilir.
  • Nabız oksimetresi - kandaki oksijen doygunluğu seviyesini kontrol eder.
  • Tanıdan şüphe duyulduğunda MR ve BT yapılır.

Teşhis için, kanın kimyasal bileşiminin ne kadar değiştiğini anlamak ve iç organ ihlallerini belirlemek için genel ve biyokimyasal kan testleri çalışmalarının sonuçlarına ihtiyaç vardır.

KKH nasıl tedavi edilir?

KKH tedavisi patolojinin ciddiyetine, çocuğun yaşına ve eşlik eden hastalıklara bağlıdır. Çoğu insanda doğuştan kalp hastalığı tazminat aşamasındadır ve yaşamları boyunca sağlığı tehdit etmez. Bu durumu korumak için sağlığınızı izleyin ve birkaç kurala uyun:

  • Zamanında kalp muayenesi yaptırın.
  • Ağır fiziksel aktivitelerden vazgeçin, kendinizi hafif sporlarla sınırlayın: jimnastik, yüzme veya fizyoterapi egzersizleri.
  • Günlük rejimi gözlemleyin, yeterince uyuyun.
  • Doğru yiyin, kolesterolü yüksek gıdaların alımını sınırlayın. Tüketilen tuz miktarını kontrol edin ve içme rejimini gözlemleyin.
  • Gergin aşırı yüklenmelerden kaçının, kendinizi stresli durumlardan koruyun.

İlaç tedavisi, hastalığın semptomlarını azaltmayı amaçlar. Bunu yapmak için, nefes almayı normalleştirmeyi, basıncı düşürmeyi, taşikardiyi ortadan kaldırmayı amaçlayan ilaçları reçete edin. "Beyaz" görünümdeki kusurlar, ameliyatsız ilaç tedavisi ile sürekli olarak korunabilir.

Vakaların %90'ında "mavi" anomaliler erken çocukluk döneminde ameliyat gerektirir. Operasyonun başarısı, uygulanmasının zamanlamasına bağlıdır. Ameliyatların %70'inden fazlası çocuğun tamamen iyileşmesini garanti eder. Bir çocuğun kalbindeki operasyonların anne karnında yapıldığı durumlar vardır. Ancak bu çok karmaşık manipülasyonlar, çoğu hastanede gerekli donanıma ve yüksek nitelikli uzmanlara sahip olmadığı için gerektiği kadar sık ​​kullanılmamaktadır.

CHD ile işlem yapmanın bir yolu var:

  • kapalı - müdahale, kalbi etkilemeden damarlara yapılır;
  • açık karın kalp ameliyatı yapılır.

Hastanın hayatı tehdit edildiğinde acil operasyonlar yapılır. Çoğu durumda, erken yaşta veya doğumdan hemen sonra yapılırlar. Acil müdahaleler de ağır koşullarda gerçekleştiriliyor ancak aynı zamanda operasyona hazırlanmak ve gerekli tüm tetkikleri yapmak da mümkün.

Hayata doğrudan bir tehdit yoksa planlı müdahaleler yapılır, ancak çocuğun durumunun kötüleşmemesi için operasyon gereklidir. Bazı durumlarda tek bir cerrahi müdahale yeterli olurken, zor durumlarda tekrarlayan operasyonlar gerekebilir.

Ameliyattan sonra kusurun nüksetmesi meydana gelebilir - vasküler stenoz, kapak yetmezliği, aort koarktasyonu. İstatistiklere göre, tekrarlayan çocukların yarısından azı 10 yıldan fazla yaşıyor. Protez sırasında aşağıdaki problemler ortaya çıkar - çocuk protezlerden büyür ve tekrarlanan müdahaleye ihtiyaç vardır, bu nedenle operasyonu geciktirme imkanı varsa, mümkün olduğunca geç gerçekleştirilir.

Doğuştan kalp kusurları olan çocuklar genellikle solunum sisteminin bulaşıcı hastalıklarının komplikasyonlarına sahiptir. Soğuk algınlığı neredeyse her zaman kalp üzerinde artan strese neden olan komplikasyonlarla ortaya çıkar. Pulmoner arter stenozu ve kombine defektler tüberküloz gelişme riskini artırır. Bozulmuş kan dolaşımı nedeniyle, çocuğun bağışıklığı ölüme yol açan hastalıkla baş edemez.

Protezden sonra, çocukların protez bölgesinde kan pıhtısı oluşumu riski yüksektir, bu nedenle triküspit kapak replasmanından sonra böyle bir komplikasyonun en büyük olasılığı olan kanı incelten ilaçları sürekli almaları gerekir.

KKH'li çocuklar genellikle güvensizdir ve duygusal olarak dengesizdir - fiziksel sınırlamalar nedeniyle çocuk takımındaki ilişkiler gelişmez. Birçoğu, yalnızca merkezi sinir sistemi üzerindeki kusurların etkisiyle değil, aynı zamanda hastalık nedeniyle sık sık devamsızlıkla da ilişkili olan öğrenmede zorluklar yaşar.

Bazı doğuştan kalp hastalıkları, örneğin bir atriyal septal defekt veya sağlıklı bir yaşam tarzı sağlanırsa, çocuğun durumunu olumsuz yönde etkilemez. Çoğu, kusurlarını yalnızca yetişkin olarak öğrenir.

Doğuştan kalp hastalığı çocuğun sağlığını önemli ölçüde etkiliyorsa, sakatlık oluşturma konusuna karar verilir. Anomalinin tipine ve ciddiyetine bağlı olarak ömür boyu veya geçici bir sakatlık kurulur. Bazen operasyondan sonra sakatlık giderilir veya daha az şiddetli bir grup kurulur.

Fetüsün intrauterin gelişimi sırasında, predispozan faktörlerin etkisi altında, kardiyovasküler sistemin normal oluşumu bozulabilir. Sonuç olarak, yaşamla uyumlu ve uyumsuz olabilen doğuştan malformasyonlar oluşur. Bazı durumlarda kalıtımın önemli bir rol oynamasına rağmen, patolojinin gelişimi genellikle annenin hamilelik sırasında uygun olmayan yaşam tarzıyla ilişkilidir.


Doğuştan kalp kusurları (KKH), doğumdan hemen sonra saptanan, kalbin çeşitli bölgelerini ve ona yakın büyük damarları etkileyen bir kusur durumudur. Bu tür bozuklukları olan birçok çocuk hayatta kalamaz, ancak bazı durumlarda çocuğun normal bir yaşam sürmeye devam etmesini sağlayan cerrahi tedavi yapılabilir.

Çocuklar arasında doğuştan kalp kusurları, toplam yenidoğan sayısının yaklaşık %1'inde nispeten yaygındır.

Hasta bir çocuğa zamanında yardım, zamanında ve doğru tanıya dayanır. Bazı durumlarda, bir kişinin hayatını kurtarmanıza izin veren çok hızlı bir cerrahi müdahale gereklidir. Kusurlar edinilebilir, bu nedenle doğuştan olanlardan nasıl farklı olduklarını bilmek önemlidir.

Video: Çocuklarda doğuştan kalp kusurları

Doğuştan kalp hastalığı istatistikleri

DSÖ'nün Nisan 2015 bülteninde bildirdiği üzere, kalp kusurları en ciddi gelişimsel engeller arasındadır. Örneğin, sinir sisteminin konjenital malformasyonlarından sonra ikinci en yaygın olanlarıdır. Pek çok farklı KKH türü vardır ve bunların yüzdeleri aşağıdaki gibidir:

  • Ventriküler septal defekt en sık görülür - kalp kusurlu toplam yenidoğan sayısının% 31'inde.
  • Aort darlığı yenidoğanların yaklaşık %8'inde belirlenir.
  • Pulmoner kapak darlığı, duktus arteriozusun kapanmaması ve atriyumlar arasında yer alan septumdaki bir kusurun her biri %7'dir.
  • Aort kapak stenozu vakaların yaklaşık %6'sında görülür.
  • Fallot'un tetrad'ı %5'e kadardır.

sınıflandırma

Uluslararası Hastalık Sınıflandırmasına göre, revizyon 10 “Dolaşım sisteminin konjenital anomalileri (malformasyonları) (Q20-Q28)” olarak ayırt edilir. Bu sınıflandırmaya göre, doğuştan kalp kusurları aşağıdaki hastalıkları içerir:

  • Q20 - Kalp odacıklarının ve eklemlerin konjenital malformasyonları.
  • Q21 - Doğuştan.
  • Q22 Pulmoner ve triküspit kapakların konjenital malformasyonları
  • Q23 - Aortun konjenital malformasyonları ve
  • Q24 - Kalbin diğer konjenital malformasyonları

Yaygın olarak kullanılan başka bir sınıflandırmaya göre, UPU iki gruba ayrılır:

  1. Beyaz kusurlar - gelişimleri sırasında, kan soldan sağa boşaltıldığı için venöz kan arteriyel kanla karışmaz.
  2. Mavi kusurlar - oluşumlarına venöz kanın arteriyel ile karıştırılması eşlik eder. Kanın boşalması sağdan sola doğru gerçekleşir.

nedenler

Çoğu durumda, doğuştan kalp kusurlarına neden olan kalıtsal faktörler dikkate alınır. Ayrıca, fetüs, genellikle aynı kalıtsal yatkınlıklarla birleştirilen dış etki faktörlerinden etkilenebilir.

Genetik eğilim

Çoğu zaman, az ya da çok malformasyonlara yol açan lokal mutasyonlar veya kromozomal değişiklikler şeklinde sunulur. Bugün, vakaların neredeyse% 8'inde KKH'ye neden olan farklı kromozom çiftlerinin trizomileri ayırt edilmektedir. Gen mutasyonlarının arka planında meydana gelen en yaygın olanları atriyal septal defektler, ventriküler septal defektler, elektriksel iletim bozuklukları ve kan çıkış bozukluklarıdır.

Etiyolojik etki faktörleri

Doğuştan kalp kusurlarının gelişiminde, çoğunlukla dışarıdan rahimde gelişen organizmaya yönlendirilen olumsuz etki faktörleri önemli bir rol oynar. Etkileri altında, DNA'nın belirli kısımları mutasyona uğrar ve bunun sonucunda kardiyovasküler sistemin normal oluşumu bozulur.

Olumsuz etki faktörleri şunlardır:

  • Radyoaktif radyasyonun fetüs üzerinde özellikle olumsuz bir etkiye sahip olduğu fiziksel olaylar.
  • Çeşitli alkollü içeceklerde, sigaralarda, bazı ilaçlarda ve mutajenlerde bulunan kimyasal bileşenler, düşük kaliteli boya ve verniklerde de bulunur.
  • Biyolojik etki, hamile bir kadında meydana gelen çeşitli bulaşıcı hastalıklar yoluyla gerçekleştirilebilir. Çoğu zaman, kızamıkçık kalp kusurlarına neden olur ve diabetes mellitus, sistemik lupus eritematozus, fenilketonüri de doğuştan değişikliklere neden olabilir.

UPU'nun zeminle ilişkisi

Geçen yüzyılın 70'lerinde, kalp kusurları ile cinsiyet arasındaki bağlantıyı doğrulayan çalışmalar yapıldı. Bunun için 30 binden fazla KKH hastası incelendi ve bunun sonucunda doğuştan kalp kusurları "nötr", "kadın" ve "erkek" olarak ayrıldı. Örneğin, kızların Lautembacher hastalığına, patent duktus arteriozusa sahip olma olasılığı daha yüksektir ve ayrıca ikincil tipte bir atriyal septal defekt geliştirme olasılığı daha yüksektir. Erkek çocuklarda aort darlığı ve koarktasyonu daha sık görülür. Ebstein anomalisi, tam atriyoventriküler septal defekt, pulmoner stenoz, aort-pulmoner septal defekt ve ventriküler septal defekt “nötr” olarak kabul edilir.

patogenez

Kalp kası, oluşumunun ana aşamalarını hamileliğin ilk üç aylık döneminin sonuna kadar tamamlar. Zaten 20 haftada, doğuştan kalp kusurlarının çoğunu belirlemek için ultrason kullanılabilir. Patolojinin gelişiminde aşağıdaki aşamalar ayırt edilir:

  • İlk olarak, ciddi hemodinamik bozuklukların yokluğunda, az ya da çok normal kalp aktivitesi sağlayan telafi edici mekanizmalar tetiklenir. Hemodinamikte önemli değişikliklerin varlığı, miyokardiyal hipertrofi ve dekompansasyona yol açar.
  • İkincisi, çocuğun fiziksel aktivitesi biraz düzeldiğinde göreceli bir tazminattır.
  • Üçüncüsü, terminal durumudur. Gelişmekte olan dekompansasyonun neden olduğu önemli distrofik ve yıkıcı bozukluklarda kendini gösterir. Enfeksiyonların veya diğer organların hastalıklarının eklenmesi ölümü yaklaştırıyor.

Görüntüleme

atriyal septal defekt

Oldukça sık nüfusun kadın kısmında bulunur. Sağ ve sol atriyumu ayıran septumda bir açıklık veya çoklu defektlerin varlığı ile karakterizedir. Kusurun konumuna, boyutuna, sol atriyumdan sağa kan akışının gücüne bağlı olarak, az çok belirgin klinik belirtiler belirlenir. Ayrıca başka anomalilerin veya doğuştan gelen kusurların varlığı da hastanın durumunu etkiler. Örneğin, Down sendromunda MPP'deki bir kusur saptanabilir ve diğer kardiyak anormallikler ile birleştirilebilir.

Ventriküler septal defekt

Kalbin anormal intrauterin oluşumu sırasında, sol ventrikülden gelen kanın sağa girmesi nedeniyle interventriküler septumda bir kusur oluşabilir. Sunulan KKH hem izole olarak hem de diğer kalp ve gelişimsel kusurlarla birlikte ortaya çıkabilir. Kız ve erkek çocuklarda görülme sıklığı hemen hemen aynıdır. Kusur, tüm sonuçlarıyla birlikte pulmoner hipertansiyona neden olabileceği için tehlikelidir, bu nedenle cerrahi tedaviye zamanında yanıt vermelidir.

Aort koarktasyonu

Tüm KKH vakalarının %7,5'i sunulan patolojiden kaynaklanmaktadır. Erkeklerde daha sık belirlenir ve sıklıkla diğer doğuştan kalp kusurları ile birleştirilir. Aort koarktasyonu, lümeninin segmental daralması ile karakterize edilir, bunun sonucunda sol ventrikülden gelen kan normal olarak sistemik dolaşıma giremez.

Patent duktus arteriyozus

Yenidoğanlarda belirlenen Botall kanalının, aorttan arteriyel kanın kısmen pulmoner artere boşaltılması nedeniyle gelecekte aşırı büyümediği doğuştan bir kalp hastalığı olarak kabul edilir. Çoğu durumda, patoloji ciddi klinik belirtilere neden olmaz, ancak yetişkinlikte ani kalp durmasına neden olabileceğinden cerrahi düzeltme gerektirir.

pulmoner atrezi

Pulmoner açıklığın tamamen kapanmaması nedeniyle pulmoner kapakçıkların tam veya kısmi az gelişmişliğidir. Sağ ventrikül tarafından pulmoner artere itilen kan, gevşek bir şekilde kapatılmış kapakçıklardan kısmen geri döner, bunun sonucunda ventrikülün kanın büyük bir kısmını dışarı atmak için her seferinde daha fazla kuvvet uygulaması gerekir. Ek olarak, akciğerlere yetersiz miktarda kan girer ve bu da vücutta oksijen eksikliğine yol açar.

Pulmoner kapak darlığı

Çeşitli nedenlerle pulmoner açıklık normalden daha küçük olabilir. Ek olarak, pulmoner kapağın broşürlerinin kendileri, lümenin daralması nedeniyle anormalliklere sahip olabilir veya kan akışının normal olarak sağ ventrikülden pulmoner gövdeye hareket edememesinin bir sonucu olarak açılmaları tamamen gerçekleşmez. Kanı ventrikülün daralmış açıklığından geçirmek için, işlevselliğini etkileyen daha büyük bir kuvvetle çalışmanız gerekir.

Fallot tetratı

Konjenital malformasyon çok zordur çünkü dört ayrı kardiyovasküler anormalliği birleştirir. Özellikle, Fallot tetradı ile belirlenir:

  • pulmoner arter stenozu;
  • sağ ventrikülün hipertrofisi;
  • aortun dekstrapozisyonu.

Bu patolojide arter kanı venöz kanla karıştırılır. Ayrıca pulmoner arterin daralmış açıklığından kanın pulmoner dolaşıma geçmesi zordur. Bütün bunlar, uygun klinikte ifade edilen oksijen eksikliğine yol açar.

Büyük gemilerin aktarılması

Çok karmaşık konjenital malformasyonları ifade eder, toplam vaka sayısının %5'inde görülür. Ana damarlar, aort ve pulmoner gövde olan kalbin ana damarlarıdır. Bu patoloji ile, ventriküllere göre normdan farklı olarak yerleştirilirler: pulmoner gövde sol ventrikülden (normalde - sağdan) ve aorttan - sağdan (normalde - soldan) ayrılır. Oksijen açısından zengin kan sistemik dolaşıma girmediği için bu patolojiye sahip yenidoğanlar çok çabuk ölürler.

dekstrokardi

Kalbin normalde saptanan sol taraftakine karşı sağ tarafa yerleştirilmesi ile karakterize edilen konjenital gelişimsel anomali. Yani kalp, ondan uzanan tüm damarlarla birlikte en çok göğsün sağ tarafında yer alır. Bu patoloji genellikle diğer eşleşmemiş iç organların "ayna" düzenlemesi ile birleştirilir. Dekstrakardi, diğer doğuştan kalp kusurları ile birleştirilmezse, hemodinamide yaşamı tehdit eden veya sağlığı tehdit eden herhangi bir değişiklik yoktur.

Ebstein anomalisi

Tüm KKH'nin yaklaşık %1'ini oluşturan nadir bir anomali. Bu patoloji ile triküspit kapak uçlarının konumunda bir değişiklik vardır. Normalde, atriyoventriküler halkadan ve bu patolojide - sağ ventrikülün duvarlarından gelirler. Sonuç olarak, sağ ventrikülün daha küçük olduğu ve sağ atriyumun anormal yerleşimli valflere doğru uzadığı ortaya çıktı. Bir kapak kusuru, foramen ovale'nin kapanmaması vb. gibi diğer kusurlarla birleştirilebilir. Zamanında cerrahi yardımın olmaması, ani kalp yetmezliğinin gelişmesine ve hastanın ölümüne yol açar.

teşhis

Hastanın anket, muayene, enstrümantal ve laboratuvar muayenesi ile gerçekleştirilir. Bazı durumlarda, hastanın hayatı buna bağlı olabileceğinden erken evrelerde tanı koymak çok önemlidir.

klinik

Bazı durumlarda doğuştan kalp kusurlarının erken teşhisi bebeğin hayatının kurtarılmasına izin verir, bu nedenle doğumdan sonraki ilk günlerde KKH aşağıdaki belirtilerle belirlenebilir:

  • çocuğun çok solgun veya tersine siyanotik bir cildi var;
  • siyanoz genellikle bebek ıkındığında (çığlık atarken veya emerken) yoğunlaşır;
  • çocuk sıcak giyinmiş olsa bile kollar ve bacaklar serindir.

Tıbbi muayene, hastanın daha kapsamlı bir muayenesine dayanır. Objektif bir muayene, yukarıda listelenen semptomları tanımlayabilir. Kalbin oskültasyonu, doğuştan kalp hastalığının daha karakteristik belirtilerini ortaya çıkarır:

  • kalp sesleri boğuk ve zayıflayabilir;
  • birinci ve ikinci tonlar çatallanabilir, bu da üç üyeli veya dört üyeli bir ritim oluşumuna yol açar;
  • ek tonlar üçüncü ve dördüncü şeklinde tanımlanabilir.

Ek olarak, interkostal boşlukların genişlemesi ile sık nefes alma ve ayrıca kol ve bacaklarda kıyaslandığında farklı kan basıncı olabilir. Bazı durumlarda kalp ve karaciğerin sınırları genişler.

Genel olarak, KKH'nin klinik semptomları aşağıdaki sendromlarla birleştirilir:

  • Kardiyak - kardiyovasküler sistemden gelen şikayetlerle ilişkili.
  • Kalp yetmezliği - hem akut hem de kronik biçimde ortaya çıkabilir.
  • Solunum bozuklukları - pulmoner dolaşımda oksijen zenginleşmesi belirtileri ile kendini gösterir.
  • Kronik sistemik hipoksi - baget, saat gözlüğü, fiziksel gelişimde gecikme belirtileri var.

Enstrümantal muayene yöntemleri

Konjenital kalp kusurlarının doğru teşhisi, enstrümantal ve laboratuvar araştırma yöntemlerinin kullanımına dayanmaktadır. Her şeyden önce, yapılır:

  • Elektrokardiyografi - yardımı ile sağ ve sol ventriküllerin hipertrofisi, sağ atriyumun hipertrofisi belirlenir ve dekompansasyon aşamasında sağ atriyumun genişlemesi de belirlenebilir.
  • Göğüs boşluğu organlarının röntgeni esas olarak ön-arka projeksiyonda yapılır ve daha sonra dekstrakardi, kardiyomegali gibi yapısal değişiklikler görünür hale gelir. Ayrıca sağ atriyumda bir artış, dar bir damar demeti vb.
  • Ekokardiyografi - intrakardiyak hemodinamikleri değerlendirmenize ve konjenital anomalilerin doğasını öğrenmenize olanak tanır. Bir EKG veya PCG ile birlikte bir ekokardiyogram yapılır, ardından maksimum bilgi elde edilebilir.
  • Kardiyak kateterizasyon - intrakaviter EKG ile birlikte kalbin çeşitli bölgelerindeki basıncı belirlemek için yapılır. Ayrıca, kusur durumunda arteriyel hipoksemi düzeyinde olabilen kanın gaz bileşimi de bulunur.
  • Anjiyokardiyografik muayene - konjenital malformasyonlarla, genellikle geniş bir sağ atriyal boşluk belirlenir. Bu gibi durumlarda, kontrast madde, esas olarak patolojik hemodinami ile ilişkili olan sağ atriyumdan uzun süre çıkarılır.
  • Elektrofizyolojik çalışma - bu yöntem, anormal kan akış yollarıyla birlikte patolojik odağın lokalizasyonunu belirlemeye yardımcı olduğu için kalp kusurları için tüm hastalara gösterilir.

Tedavi

Doğuştan kalp kusurları olan hastalara asıl yardım cerrahi müdahale ile sağlanır. Yardımcı tedavi ilaç kullanımıdır.

İlaç tedavisi

İstisnai durumlarda yapılır. Örneğin, aort kanalı açıkken radikal ilaç kullanılır. Daha sonra enfeksiyonu için indometasin reçete edilir.

Semptomatik tedavi, kalp yetmezliği (akut ve kronik seyir), aritmi, dispne-siyanotik atak, iskemik kalp hastalığı gibi KKH gibi komplikasyonların gelişmesiyle gerçekleştirilir.

Ameliyat

İntrakardiyak hemodinamiği iyileştirmeye yardımcı olan kardiyak anormallikleri ortadan kaldırmak için gerçekleştirilir. Doğum öncesi dönemde bir kalp kusuru belirlenirken, hacim ve optimal cerrahi müdahale yöntemi sorunu çözülmektedir.

Cerrahi tedavinin seçildiği KKH'nin üç aşaması vardır:

  • İlk aşama acil olarak kabul edilir, bu nedenle operasyon acil olarak gerçekleştirilir. Çoğu, hastanın bireysel özelliklerine bağlıdır, ancak standart durumlarda, pulmoner dolaşım tükendiğinde yapay bir botallus kanalı oluşturulur ve zenginleştirildiğinde pulmoner arter stenozu oluşur.
  • İkinci aşama, yavaş ilerleyen defektlere karşılık gelir, bu nedenle cerrahi tedavi planlı bir şekilde yapılabilir. Daha doğru teknik, spesifik hemodinamik bozukluğa bağlıdır.
  • Üçüncü aşama, genel tükenmenin eşlik ettiği kardiyosklerozun ilerlemesi ile karakterizedir. İç organlarda distrofik ve atrofik değişikliklerin yanı sıra bu aşamada cerrahi tedavinin yapılmadığı diğer geri dönüşü olmayan değişiklikler gözlenir.

Video: Yetişkinlerde doğuştan kalp kusurlarının tedavisi

komplikasyonlar

Hemen hemen tüm doğumsal kalp kusurlarında akut veya kronik olabilen kalp yetmezliği gelişir. Ek olarak, mavi kusurlar (yani, cildin siyanozunun olduğu) bakteriyel endokardit ile komplike olabilir.

Pulmoner dolaşımda tıkanıklığı olan yenidoğanlarda, pnömoni sıklıkla gelişirken, pulmoner arterdeki basınç artışı, aksine pulmoner hipertansiyona yol açar.

Aortun lokalizasyonu ve yapısının ondan uzanan arterlerle çeşitli ihlalleri ile anjina pektoris, kalp krizine kadar miyokard iskemisi oluşabilir. Aort darlığı o kadar belirgindir ki kan beyne yeterli miktarda girmezse, bayılma ve yarı baygınlık meydana gelir.

Siyanozlu dispne atakları, Fallot tetrad ve büyük damarların rahatsız edici konumu gibi çeşitli ciddi bozuklukların sonucudur.

Tahmin ve önleme

Tahmini sonuç, büyük ölçüde doğru teşhisin ne kadar erken yapıldığına ve radikal tedavinin mümkün olup olmadığına bağlıdır. Operasyon başarılı olursa, prognoz nispeten olumlu kabul edilir. Çoğu durumda ameliyat yapmak için kontrendikasyonların varlığı, hayal kırıklığı yaratan bir prognostik sonucun formüle edilmesinin nedenidir.

Özel önleyici tedbirler yoktur. Tek şey, eğer ailede doğuştan kalp kusurları varsa, üreme sorununa dengeli bir şekilde yaklaşmaya değer.

Anne veya babada herhangi bir doğumsal patoloji varlığında KKH'li çocuk sahibi olma olasılığı çok yüksek, hatta her iki ebeveynde de aynı anda olma olasılığı daha fazladır.

Hamile bir kadın malformasyonlara kalıtsal bir yatkınlığın farkındaysa, doğum öncesi kliniğinden doktorlar bu konuda bilgilendirilmelidir. Bu gibi durumlarda, fetüsün farklı intrauterin gelişim dönemlerinde birkaç kez bir ultrason taraması gerekir. Gelişimsel bir kusuru olan bir çocuğun doğumunu üstlenme olasılığının yüksek olmasını sağlayan genetik testler de yapılabilir.

Ek olarak, hamilelik sırasında, aşağıdaki önerilere uymanın önemli olduğu olumsuz etki faktörlerinden kaçınılmalıdır:

  • Hamilelikten önce, varlığı kalp de dahil olmak üzere konjenital malformasyon riskini artıran TORCH enfeksiyonları için taranmanız gerekir.
  • Bir kız çocuklukta kızamıkçıktan muzdarip değilse, hamilelik döneminde hastalanmamak için hamilelikten çok önce bu hastalığa karşı aşılanmalıdır.
  • Hamilelik sırasında çeşitli ilaçları alırken çok dikkatli olmalısınız, bu nedenle çocuğun sağlığına zarar vermektense birkaç kez sorup tekrar kontrol etmek daha iyidir.
  • Hamile kadınların ve hatta hamile kalmadan önce ve emzirme sırasında daha da iyisi, sigara içmeleri veya alkol almaları kesinlikle yasaktır.

Video: Kalp hastalığı

Kalp hastalığı - nedir bu? Genel isim, kalp kası, kapakçıklar ve kan damarlarının yapısında patolojilerin varlığı ile birleşen bir grup kalp hastalığı anlamına gelir. Konjenital ve edinsel kalp kusurları teşhis edilir. Edinilmiş patoloji her yaşta gelişebilir. Bulaşıcı hastalıklardan sonra veya birçok faktöre bağlı olarak bir komplikasyon olarak ortaya çıkar. Konjenital kalp hastalığı, fetal gelişim sırasında oluşur ve genellikle doğumdan önce yapılan taramalarda bulunur. Semptomlardaki farklılıklar patolojinin tipine bağlıdır, ancak en spesifik olanı cildin solukluğu, kalpte üfürüm varlığı, kalp veya akciğer yetmezliği, gecikmiş fiziksel gelişimdir. Bu teşhisi koymak için modern araştırma yöntemleri kullanılır. Konjenital kalp hastalığını iyileştirmenin ana yolu cerrahi operasyondur. Bu patoloji yaşamı tehdit ediyorsa ilk saat veya günlerde operasyon yapılır.

Doğuştan kalp kusuru

Konjenital bir kusur oluşumunu tetikleyen ana faktör, kalp yetmezliğinin eşlik ettiği kan akışının oluşumundaki anomalilerdir. Bebeklerin yaklaşık %1'i doğuştan kalp kusuru ile doğar. Bu, kalbin ve kan damarlarının anatomisinde önemsiz bir sapma veya bir kişi için ciddi bir tehdit oluşturan kalp kasının karmaşık bir patolojisidir. Konjenital kalp hastalığı bağımsız bir organ sapmasıdır, ancak buna sinir, kas-iskelet sistemi veya sindirim sisteminin çeşitli bozuklukları eşlik edebilir.

Yaygın olarak gözlenen konjenital kalp kusurları:

  • ventriküler septal defekt;
  • atriyal septal kusur;
  • aortun daralması ve aşırı büyümesi;
  • pulmoner arterin aşırı büyümesi;
  • kapanmamış arter kanalı;
  • ana gemilerin yer değiştirmesi.

Ventriküler septal defekt

VSD, karıncıklar arasındaki kasta bir delik olarak kendini gösteren doğuştan bir kalp hastalığıdır. Benzer bir kusur genellikle yenidoğanlarda görülür - tüm doğuştan kalp kusurlarının yaklaşık üçte birinde. Lokalizasyonunun ana yeri, interventriküler septumun üst (membranöz) üçte biri, doğrudan aort kapağının tüberküllerinin altında ve triküspit kapağın yanındadır. Vakaların %2'sinde delikler orta kas kısmında yer alır. Her iki kusurun aynı anda gözlenmesi son derece nadirdir.

Delik boyutları 1 ila 30 mm arasında değişir ve daha büyük. Defektler büyük (aort lümenine eşit veya daha büyük), orta (aort lümen çapının çeyreği ila yarısı) ve küçük olarak sınıflandırılır. Septumun üst membran bölgesinde büyük oval veya yuvarlak delikler bulunur. Orta kısımda küçük yuvarlak delikler vardır. VSD sıklıkla diğer kusurlarla birleştirilir: açık duktus arteriyozus, ASD, aortta daralma, mitral kapak patolojisi ve aort veya pulmoner arter lümeninde azalma.

atriyal septal defekt

ASD, atriyum arasındaki septumda bir açıklığın ortaya çıktığı kalbin gelişiminin bir patolojisidir. Bu anomali ile sol atriyumdan belirli bir miktar kan sürekli olarak sağa akar. Bu nedenle pulmoner dolaşımdaki basınç artar ve buna bağlı olarak sağ ventrikül üzerindeki yük artar. Bu konjenital anomali kendi kendine gelişebilir veya başka bozukluklar eşlik edebilir.

Uygun tedavi eksikliği, kalp kasının erimesine, ritmin bozulmasına ve inme veya miyokard enfarktüsüne neden olabilen olası kan pıhtısı oluşumuna yol açar. Bu doğuştan patoloji ile yaşam beklentisi 50 yılı geçmez.

DMPP'nin 3 modifikasyonu vardır:

  • oval pencereyi açın. Bu delik doğum öncesi dönemde oluşur. Doğumdan sonra, yıl boyunca tamamen büyümüş özel bir valf ile kapatılır. Bazen doğuştan gelen bir anomali nedeniyle kapakçıklar kapanmaz ve basınçtaki en ufak bir artışta sol karıncıktan sağ karıncığa bir miktar kan akabilir.
  • Birincil septal defekt, interatriyal septumun alt üçte birinde, kulakçıklar ve karıncıklar arasındaki kapakçıkların üzerinde bulunur. Bazı durumlarda, patoloji normal çalışmayı bırakan valflere kadar uzanır.
  • Septumun ikincil kusuru üst kısmında oluşur. Açıklık üst atriyumu birbirine bağlar. Aynı zamanda, üstün vena kava oluşum patolojileri de gözlemlenebilir.

Aort koarktasyonu ve darlığı

Aort koarktasyonu, aort lümeninin isthmus üzerinde veya torasik ve abdominal bölgelerde tamamen veya kısmen kapanması olarak kendini gösteren doğuştan gelişimsel bir patolojidir. Objektif olarak, kalbin normal olarak geliştiği doğuştan gelen bir damar kusurudur. Konjenital bir kalp hastalığı olarak sınıflandırılması, kardiyovasküler sistemin dinamiklerindeki bir sapma ile açıklanır ve aortun kapanması, kalbin yapısındaki diğer kusurlarla aynı anda gelişir.

Kapanmanın lokalizasyonu bilinmektedir - bu, aortik arkın geminin aşağı kısmına geçiş alanıdır. Bu konum, kemer üzerindeki damar lümenindeki doğal azalma ile açıklanmaktadır.

"Yetişkin" veya "çocuk" patoloji türünü ayırt eder. İlk durumda, damarın daralması, kapalı bir arter kanalı ile sol subklavyen arterin dalının altında meydana gelir. İkincisinde duktus arteriozus kapanmaz.

Anatomik özelliklerden kaynaklanan 3 tip koarktasyon vardır:

  • İzole - diğer kalp patolojilerinin eşlik etmediği;
  • Açık bir duktus arteriyozus ile birlikte - postduktal, juxtaduktal, preduktal.
  • Konjenital kalp hastalıklarının eşlik ettiği - ASD, VSD, vb.

Aort darlığı, aort kapağının yakınındaki bir damarın daralmasıdır (duvarların kalınlaşması). Bu nedenle, sol ventrikülden kan akışı yavaşlar. Bu anomaliye mitral kapak defekti eşlik eder. Hastalık doğuştan veya edinilmiş. Konjenital anormallikler doğumdan sonra veya daha ileri yaşlarda bulunur.

Pulmoner arter darlığı

Bu, pulmoner arterin aşırı büyümesinde kendini gösteren doğuştan bir kalp hastalığıdır. Damar lümeninin daralması kan akışını yavaşlatır ve ventrikül üzerindeki yükü artırır. Sonuç olarak, hemodinamik sapmalarla ventriküler hipertrofi gelişir.

Birkaç çeşit arteriyel stenoz vardır:

  • valvüler - daralma sağ ventrikülün valfine bitişiktir. Valfteki bir kusurdan kaynaklanır;
  • subvalvüler - sağ ventrikülde daralma;
  • supravalve - valfin altındaki daralma.

Stenoz tip 1 ve 3'e bazen VSD eşlik eder.

Patent duktus arteriyozus

Bu, pulmoner arter ile aort arasında botall damarı boyunca bir iletişimin olduğu kalbin gelişiminin doğuştan bir patolojisidir. Normal bir durumda, aşırı büyümesi ilk 2-4 ayda gerçekleşir. Böyle bir anomali ile arteriyel ve venöz kan karıştırılır, bu da ventrikül üzerindeki yükte ve pulmoner dairedeki basınçta bir artışa yol açar.

Büyük gemilerin aktarılması

Kardiyovasküler sistemin bu patolojisi, ana damarların konumundaki bir değişiklik ile belirlenir. Bu durumda, pulmoner arterli aort pozisyon değiştirir. Aktarım sırasında paralel olarak bulunurlar ve normal durumda kesişmeleri gerekir. Anormal vasküler yer değiştirme, acil ameliyat gerektiren doğuştan mavi tip bir kalp kusurudur.

İki tür aktarma vardır:

  • Normal pulmoner kan akımı ile. ASD, VSD, açık duktus arteriyozus eşlik edebilir;
  • pulmoner kan akışında bir azalma ile. Pulmoner arterin daralması veya bunun PSMG ile kombinasyonu eşlik edebilir.

Doğuştan kalp kusurlarının nedenleri

Yenidoğanlarda doğuştan kalp hastalığının gelişmesinin nedeni:

  • Kromozomal patoloji;
  • Genlerin mutasyonel deformasyonu;
  • Dış faktörlerin etkisi;
  • Poligenik çok faktörlü yatkınlık.

Kromozomlardaki her türlü sapma, yapılarının ve miktarlarının anormal gelişmesine yol açar. Bu, örneğin doğuştan kalp kusurları gibi vücudun oluşumunun sayısız polissistemik patolojisini kışkırtır. Bir çiftte ek bir kromozomun ortaya çıkması, aşağıdaki sapmaların gelişmesine yol açar - interventriküler ve interatriyal septa kusurları veya bunların çeşitli kombinasyonları. Cinsiyet kromozomu anormallikleri, interventriküler septumda açıklıklara veya aort lümeninin daralmasına yol açar.

Çevrenin zararlı etkilerinin faktörleri arasında, hamile kadınlar için tehlikeli olan viral hastalıklara, radyasyona maruz kalmaya, belirli ilaçların kullanımına, kötü alışkanlıklara ve zararlı koşullarda çalışmaya özel dikkat gösterilmelidir. Özellikle intrauterin gelişimin 20. haftasından önce, iç organların döşenmesi sırasında mevcutlarsa, yenidoğanlarda doğuştan kalp kusurlarının nedenidirler. Özellikle tehlikeli olanlar: kızamıkçık, uçuk, tüberküloz, sitomegali, toksoplazmoz ve diğerleri.

Konjenital kalp kusurlarının sınıflandırılması

Uygulamada, hemodinamik patolojiye dayalı konjenital kalp kusurlarını sınıflandırma yöntemleri kullanılmaktadır. Pulmoner dolaşım üzerindeki etkisi göz önüne alındığında, doğuştan kalp kusurları sınıflandırılır:

  • pulmoner dolaşımda küçük sapmalar ile - kalbin konjenital mitral kapak kusuru, aort kapağının aşırı büyümesi, pulmoner kapak eksikliği vb.
  • siyanoz olmadan kan akışında artış ile - kapanmamış bir arter kanalı, aorto-pulmoner fistül, VSD, ASD ve diğerleri.
  • siyanoz olmadan yetersiz kan akışı ile - pulmoner arterin daralması, siyanoz gelişimi ile - Fallot, Ebstein hastalığı, sağ ventrikülün az gelişmişliği.
  • kalbin bölümleri ile ana damarlar arasındaki bağlantıların bozulması ile - arterlerin yer değiştirmesi, tek bir arter gövdesi, aortun sapması ve ventrikülden pulmoner gövde, Taussing-Bing hastalığı, vb.
  • "Mavi" doğuştan kalp kusurları - Fallot'un üçlü veya dörtlü, triküspit kapağın tıkanması, ana damarların yer değiştirmesi. Mavi dudaklar ve tırnak plakaları karakteristiktir.
  • Arteriyovenöz akıntı ile "soluk" tip konjenital malformasyon - kapatılmamış arter kanalı. Semptom cildin solgunluğudur.
  • Kan akışı yolunda bir engelin oluşumu - aort lümeninin kapanması.

İstatistiklere göre, çocukların %50'den fazlası bir yaşından önce gerekli tedavi olmaksızın ölmektedir. Erken teşhis ve zamanında müdahale, ölüm oranını önemli ölçüde azaltabilir.

Belirtiler


Doğuştan kalp hastalığının belirtileri çok çeşitlidir ve vücudun diğer bazı rahatsızlıkları ile kolaylıkla karıştırılabilir. Doğuştan kalp hastalığının doğumdan hemen sonra kendini göstermesi hiç de gerekli değildir. Genellikle ultrason cihazlarının hamilelik sırasında genç bir kalbin gelişiminde bu kusuru belirleyemediği bir durum vardır. Dünyaya doğan bir çocuk, bebeğin rahatsızlığını tahmin bile etmeyen ebeveynleri bir süre memnun edebilir.

Yenidoğanlarda doğuştan kalp hastalığı belirtileri.

Bu kadar erken yaştaki ana semptom kalp üfürümüdür. Yaşamın bu aşamasında, çocuk doktoruna yalnızca zamanında yapılan ziyaretler bunu belirlemeye yardımcı olacaktır. Kalbi dikkatli bir şekilde dinleyerek deneyimli bir doktor doğuştan kalp hastalığının belirtilerini kolayca teşhis edebilir. Ayrıca anneler çocuğun ten rengini de gözlemlemelidir. Kural olarak, yetersiz aktif kan dolaşımı ve oksijen doygunluğu nedeniyle cilt soluk ve hatta bazı durumlarda mavimsi bir renk alabilir. Konjenital kalp hastalığının diğer semptomları arasında uyuşukluk ve çarpıntı bulunur. Emziren anneler bebeğin iştahına dikkat etmelidir. Yenidoğan sık sık kusuyorsa ve iyi ememiyorsa hemen bir uzmana başvurun. Ancak doğuştan kalp hastalığının en belirgin belirtisi ağlamadır. Yaşamın ilk günlerinde çocuklar genellikle kaprislidir, çünkü vücutları daha kararlı çalışmaya hazırlanır, ancak bebek aynı anda maviye dönmeye başlarsa, bu zaten bir uyandırma çağrısı olmalıdır.

Çocuklarda doğuştan kalp hastalığı belirtileri.

Konjenital kalp hastalığının ana semptomları sadece iki yaşında ortaya çıkabilir. Çocuklarda kalp hastalığının en belirgin belirtisi nefes darlığıdır ve güçlü fiziksel aktivite hiç gerekli değildir. Bir çocuğun hava eksikliğini hissetmesi için sadece bir kafiye söylemesi veya bir süre konuşması yeterlidir.

8 ila 12 yaş arasındaki aşamada, çocuk sık görülen baş ağrıları gibi doğuştan kalp hastalığı belirtisi gösterebilir. Kural olarak, özellikle heyecan verici veya acil durumlarda, zayıflık ve baş dönmesi ve hatta bayılma eşlik eder, bu nedenle çocuğu duygusal strese ve değişikliklere maruz bırakmamalısınız. Çocuğun şikayetlerine de dikkat etmeye değer. Çok sık kalp ve nabız ritimleri, hastalığın eşlik eden birkaç belirtisidir. Genel hastalık tablosuna ek olarak, bir bütün olarak kalp, karın ve tüm alt vücudun periyodik ağrıları da eklenebilir. Bu semptomların bir sonucu olarak, zihinsel ve fiziksel gelişimde (hem tüm organizmanın hem de bireysel organların) bir gecikme bile mümkündür. Çoğu zaman, hem kemik hem de yumuşak kas dokuları olan vücudun uzuvlarının büyümesi ve gelişimi kısmen veya tamamen donar.

Ergenlerde doğuştan kalp hastalığı belirtileri.

Doğuştan kalp hastalığının belirtilerine göre, hastalığı sadece bir bebekte değil, aynı zamanda bir gençte de belirlemek mümkündür. Kural olarak, hastanın görünümündeki temel fark, ağız çevresindeki derinin maviye dönmesidir. Bazı durumlarda mavilik kulaklara ve buruna yayılabilir. El ve ayak parmakları da mavidir. Ek olarak, dış falankslar kalınlaşır ve tırnak plakaları neredeyse yuvarlak hale gelir. Bu belirtiye genellikle "saat gözlüğü" veya "bavul" sendromu denir.

Ayakların ve bacakların makul olmayan şişmesi, kalbin çalışmasındaki rahatsızlıkları da gösterebilir.

Ancak dışsal farklılık doğuştan kalp hastalığının tek belirtisi değildir. İnsan davranışlarına dikkat etmeye değer. Kural olarak, bu tür rahatsızlıkları olan insanlar nadiren "elebaşı" olurlar. Çoğu zaman bunlar aktif olmayan balgamlı ergenlerdir. Açık hava oyunlarına gölgede sessiz bir dinlenmeyi tercih ederler.

Bir yetişkinde doğuştan kalp hastalığı belirtileri.

Doğuştan kalp hastalığı semptomları olan bir yetişkin, "kalp kamburluğu" gibi bir işaretle de tanınabilir. Bu kavramı göğsün hacminde yukarı doğru bir değişiklik olarak adlandırmak gelenekseldir.

Doğuştan kalp hastalığı olan bir kişi, hemoglobin seviyesini sürekli olarak izlemelidir. Kural olarak, bu tür insanlar normun üzerindedir.

Her yaş ve kategorinin özelliği olan başka bir semptom daha var - bu viral akciğer hastalıklarına yatkınlık. Akciğer hastalıkları, ameliyat olana ve doğuştan gelen kalp kusuru giderilene kadar bir insanı hayatının her aşamasında rahatsız edecektir.

Başka bir deyişle: kim olursanız olun, bir yetişkin ya da küçük bir çocuk, sağlığınızı abartmamalısınız. Vücudunuzu dinleyin ve içindeki değişikliklere dikkat edin, çünkü bu belirli bir hastalığın belirtisi olabilir.

teşhis


Günümüzde fetüsün intrauterin gelişimi sırasında bile doğuştan kalp kusurlarını tespit etmek mümkündür. Bu aşamadaki geleneksel muayene yöntemi, fetüsün ultrason muayenesidir. Doktor, kalbin pozisyonuna, valfli kalp odacıklarının simetrisine ve boyutuna, ana damarlar arasındaki mesafeye ve yönlerine dikkat eder. Bir patoloji tespit edilirse, hamile kadın özel bir fetal ekokardiyografi için gönderilir. Sadece belirli sayıda kalp kusurunu tanımlamanıza izin verir: kalp odalarının boyutunu değiştiren bozukluklar, kalbin odacıkları arasındaki septadaki kusurlar, ana arterlerin yer değiştirmesi. Çeşitli nedenlerle, tüm kalp kusurları intrauterin gelişim aşamasında tespit edilemez.

Konjenital kalp kusurlarının teşhisi için yöntemler

Tıbbı muayene

Bir çocuğun doğumunda, çocuk bir çocuk doktoru veya pediatrik kardiyolog tarafından muayene edildiğinde birincil tanı konur. Doktor, kalp ve akciğerlerin oskültasyonunu (dinleme) gerçekleştirir, bu da üfürümleri tanımlamayı mümkün kılar - kalp atışının ritminden farklı yabancı sesler. Ayrıca, bir uzman dış belirtilerle ihlalleri belirleyebilir: cildin rengi, göğsün şekli, boy ve kilonun yaş normlarıyla tutarsızlığı, nefes darlığı, hızlı nefes alma.

Normdan sapmalar tespit edilirse, çocuk ek muayeneler için gönderilir. Bazı özellikle ciddi ve yaşamı tehdit eden doğuştan kalp kusurları yaşamın ilk saatlerinde ortaya çıkar. Dolaşım bozukluklarının arka planında komplikasyonlar ortaya çıktığında, yaşamın ilk yıllarında daha az ciddi bozukluklar teşhis edilir. Ve büyük bir tehlike oluşturmayan bazı kusurlar, önleyici muayeneler sırasında yalnızca oldukça yetişkin bir yaşta ortaya çıkar. Her şey kalp hastalığının tipine ve vücudun telafi edici yeteneklerine bağlıdır.

Ek araştırma yöntemleri

  • Ekokardiyografi. Zaten doğmuş bir çocuk için yapılan ekokardiyografi, kalbin yapısının daha doğru bir resmini görmenizi, içindeki kusurları ve anormallikleri belirlemenizi, kalbin çalışmasını değerlendirmenizi ve büyük damarların çapını ölçmenizi sağlar. Doppler cihazlarını kullanırken, damarlardaki ve kalbin kendisindeki kan akışının hızını ve yönünü de tahmin edebilirsiniz.
  • Elektrokardiyografi. Elektrokardiyografi kalbin çalışmasını kaydeder, ritim ve iletimdeki düzensizlikleri teşhis etmenizi sağlar. Elektrokardiyogram ile, bir organ kusurunun gelişmesinin bir sonucu olabilecek kalbin odalarındaki bir artışın varlığına karar verilebilir.
  • Kan Kimyası. Biyokimyasal bir kan testi, kalp hastalığının gelişiminde diğer organların işlev bozukluğunu değerlendirmeye yardımcı olur.
  • Göğüs röntgeni. Kalbin şeklindeki değişikliği, boyutunu ve bu boyutların göğüs hacmine oranını belirlemek için göğüs boşluğu organlarının röntgen muayenesi kullanılır. Ayrıca, bir röntgen, bir dizi doğuştan kusurun bir işareti olan akciğerlerdeki sıvı durgunluğunu belirlemenizi sağlar. Bu çalışma, femoral arter kateterizasyonu (anjiyografi, ventrikülografi) yoluyla kontrast maddelerinin tanıtılmasıyla desteklenebilir. Sonuç olarak, kalbin ve kan damarlarının şeklini görebilir, açıklıklarını değerlendirebilir, daralmayı (darlık) tanımlayabilirsiniz. Bu kateter aracılığıyla, kalp ve kan damarlarının boşluğundaki kan basıncını tahmin eden bir sensör yerleştirmek mümkündür. Kalbin yapılarını birbirine bağlayan patolojik oluşumların varlığını gösteren venöz ve arteriyel kanın karıştırılıp karıştırılmadığını ortaya çıkarmanın mümkün olduğu analiziyle kan almak da mümkündür.
  • Nabız oksimetresi. Kandaki oksijen doygunluğunu değerlendirmek için nabız oksimetresi yapılır. Bunun için parmağa takılan özel bir sensör kullanılır. Ondan gelen bilgiler, eritrositteki oksijen konsantrasyonunu hesaplayan bir cihaza iletilir.
  • Manyetik rezonans görüntüleme. Manyetik rezonans görüntüleme, kalp kusurunun yerini ve doğasını ortaya çıkarmak için kalbin hacimsel bir görüntüsünü oluşturmanıza olanak tanır.

Bu hastalık çocuklarda en sık görülen intrauterin anormalliktir. Bu nedenle, bu sorunla karşılaşan ebeveynler kendilerine doğuştan gelen kalp hastalıklarının tedavi edilip edilemeyeceğini soruyorlar mı?

Yenidoğanlarda bazı karmaşık kalp kusurları hemen hastanede teşhis edilir. Bu bağlamda çocuk taburcu edilmek yerine kardiyoloji bölümüne gönderilmektedir. Tedavi yöntemleri ve hasta bakımı, hastalığın ciddiyetine ve karmaşıklığına bağlı olacaktır. Böyle bir tanı ile klinik tablo her zaman farklıdır.

Çocuklarda doğuştan kalp kusurlarının tedavisi

Tedavi, hastanın durumunu iyileştirmeyi, kalp boşluğundaki kusurları düzeltmeyi, böylece çocuğun gelecekte normal bir yaşam sürmesini, yani hastanın yaşam kalitesinin optimal seviyesine ulaşmasını amaçlar.

Hastanın yaşına bağlı olarak, bir çocuk doktoru, pediatrik kardiyolog, yetişkinlikte - sıradan bir kardiyolog tarafından gözlemlenecektir.

Bazı kalp kusurlarını ameliyatla tamamen iyileştirmek mümkündür. Ameliyatlar kalp cerrahları tarafından yapılır: hem çocuğun yaşamının ilk günlerinde hem de yaşamın ilk yılında. Patent duktus arteriyozus teşhisi konulursa, hayatı tehdit eden semptomların yokluğunda bekletme taktikleri mümkündür. Çocuğun yaşamının ilk iki yılında kusurun kendiliğinden kapanma olasılığı vardır.

Kalp cerrahisi sırasında göğüs duvarı diseke edilir veya damarlara bir sonda yerleştirilir.

Ne yazık ki, üç odacıklı bir kalbi teşhis ederken (bir atriyum ve iki ventrikülün veya iki atriyum ve bir ventrikülün varlığı ile karakterize edilir), cerrahi müdahale imkansızdır. Böyle bir mengene yaşamla bağdaşmaz.

Tedavi süreci sadece cerrahi düzeltmeyi değil, aynı zamanda terapötik yöntemleri de içerir.

Konjenital kalp kusurlarının tedavisinde terapötik yöntemler, kalp kasını güçlendirmeyi ve normal kan akışını sağlamayı amaçlar. Terapötik tedavi yöntemleri:

  • ilaç tedavisi (ilaç almak);
  • fizyoterapi prosedürleri (terapötik masaj, küçük fiziksel aktivite).

Doğuştan kalp kusurlarının cerrahi tedavisi, kalpte gelişen kusurların giderilmesine yöneliktir. Cerrahi tedavi yöntemleri:

  • hasarlı valflerin çıkarılması ve değiştirilmesi;
  • kalp kası alanlarının bağlantısı;
  • kalp pili kurulumu;
  • transplantasyon.

terapötik tedavi

Bu tedavinin temeli, bir doktor tarafından reçete edilen ilaçların düzenli olarak alınmasıdır. Çoğu zaman, bir kardiyolog aşağıdaki ilaçları reçete eder:

    vazodilatörler;

    nootropik;

    kalp;

    diüretikler;

    hipotansif;

    vitaminler.

İlaç alma süresi hastalığın şiddetine bağlıdır. İlaçların etkisi, kan basıncını düşürmeye, beyin fonksiyonunu normalleştirmeye, kalp atardamarlarındaki kan dolaşımını iyileştirmeye ve bağışıklığı artırmaya yardımcı olur.

Önemli!

İlaçların dozu ve kursun süresi bir kardiyolog tarafından reçete edilmelidir. Aksi takdirde, kendi kendine ilaç tedavisi hastanın durumunda bir bozulmaya ve ayrıca komplikasyonların gelişmesine neden olabilir.

İlaçlar


Konjenital kalp hastalığı, mutlak çoğunluğu sadece ameliyatla tedavi edilebilen çok ciddi bir hastalıktır.

Doğuştan kalp hastalığı olan bazı kişilerin ilaca ihtiyacı yoktur (örneğin, ventriküler septal defekt gibi bir tanı ile). Böyle bir kusur ile tedavi genellikle endike değildir. Bu gibi durumlarda doktor, azaltılmış fiziksel aktivite ve önleyici tedbirler önerir.

Doğuştan kalp hastalığı olan hastaların geri kalanı ilaç alır (çoğunlukla destekleyici tipte). Aşağıdaki ilaç grupları kullanılır:

  • Diüretikler - vücudun sıvı regülasyonu için. Kalp yetmezliği için kullanılırlar.
  • Kardiyak glikozitler - kalbin enerjisini arttırmak için.
  • Vazodilatörler - kan damarlarını genişleterek kalbin çalışmasını kolaylaştırmak için.
  • Antiaritmik ilaçlar - hastanın kalp atışının düzensiz olduğu durumlarda kullanılır.
  • Antibiyotikler - endokardit oluşumunu önlemek için kullanılır.
  • Prostaglandin inhibitörleri - akciğerlere kan akışını artırmak ve vücuttaki kan akışını iyileştirmek için.

İlaç genellikle destekleyici bir ajan olarak kullanılır (ameliyattan önce ve sonra). Ameliyattan sonra bile tam olarak düzelmeyen kalp kusurları olan bazı hastalar, uzun süre (bazen hayatları boyunca) destekleyici ilaçlar kullanmak zorunda kalırlar.

  • Altta yatan hastalıkla ilgisi olmayan ameliyatlardan önce (örneğin diş hekimliği ve diğer yan ameliyatlarda) antibiyotik kullanılabilir. Bu ilaçlar endokardit oluşumunu önlemek için reçete edilir.
  • Antikoagülanlar çoğunlukla ameliyattan sonra - kan pıhtılaşması olasılığı olduğunda kullanılır. Bunun için küçük dozlarda aspirin kullanılabilir veya daha etkili ilaç varfarindir.

Radikal bir çare olarak, doğuştan kalp kusurlarını tedavi etmek için ilaçlar nadiren kullanılır. Ve sadece ilgili doktorun atanması ile.

Kalp hastalığı ilaçları çok güçlüdür ve çok dikkatli kullanılmalıdır. Bu, özellikle ebeveynlerinin elinden ilaç alan çocuklar için geçerlidir. Çocuğa hangi ilacın hangi dozda ve ne zaman verilmesi gerektiğini kesinlikle bilmek gerekir. Yanlış alım bir çocuk için çok tehlikeli olabilir.

Her durumda, doğuştan kalp hastalığının tedavisi için ilaçlar bir doktor ve sadece bir doktor tarafından reçete edilmelidir! Bu hastalık o kadar ciddi ki, kendi kendine ilaç tedavisi kabul edilemez.

Halk ilaçları


Kardiyak dilatasyon gibi bir tür kalp kusuruyla uğraşıyorsak, aşağıdaki genel kurallara uymak zorunludur: yiyecek miktarını azaltmak, öğleden sonra şekerlemeyi kaldırmak ve ayrıca düzenli olarak yürümek gerekir. temiz hava. Su alımını en aza indirmek ve özel kediotu çayı ve sütü ile susuzluğunuzu gidermek gerekir.

Halk hekimliğinde, doğuştan kalp kusurları için kullanılan aşağıdaki ilaçlar bilinmektedir:

  • Vadideki zambak düşer. Onları hazırlamak için, vadi çiçeklerinin taze tomurcuklarını veya zambakını yerleştirmeniz gereken küçük boyunlu bir kavanoza ihtiyacınız var. Bundan sonra, onları neredeyse tamamen alkolle doldurmalı ve demlenmesine izin vermelisiniz.
  • Vadideki zambak infüzyonu, çiçekler ve kaynar su karıştırılarak yapılır. İnfüzyon yaklaşık bir saat süreyle infüze edilmelidir ve yaklaşık olarak birkaç saatte bir kullanılır.
  • Motherwort damlaları (vadi zambağı tentürünün eklenmesiyle), kalp hastalığı olan hastalar için yararlı olan bir takım olumlu özelliklere sahiptir. Bu damlaları yapmak için, bitkisel infüzyonu vadi zambağı tentürünün damlalarıyla karıştırmanız gerekecek.
  • Biberiye ilaveli kırmızı şarap da sadık bir halk ilacı olarak kabul edilir. Böyle bir ilaç önceden ısrar edilir, doğrudan güneş ışığından kaçınılır ve zaman zaman çalkalanır. Kullanmadan önce ortaya çıkan ilaç temizlenir ve tedavi süresi en az birkaç aydır. Bu tür bir tedavinin etkinliğini arttırmak için yıl boyunca birkaç kez tekrarlanır.
  • Kusurun nefes darlığı görünümü ile ilişkili olması durumunda, içeriği yaklaşık olarak eşit oranlarda ısırgan otu yaprakları ve bal olan bir yulaf ezmesi yapılır. Ortaya çıkan karışım, içeriği zaman zaman karıştırarak ısrar edilir. Üretimin son aşamasında, karışım buhar üzerinde sıvı su durumuna ısıtılır ve daha sonra bir bandaj veya gazlı bez ile süzülür. Bu ilacı sadece serin bir yerde saklayın (tercihen buzdolabında). Bu tür bir tedavinin olumlu sonuçlarını elde etmek için karışım yaklaşık bir ay boyunca alınır.

Bu tür yöntemlerin geleneksel tıp tarafından çoğunlukla reddedildiğini ve kullanımlarının mutlaka ilgili doktorla kararlaştırılması gerektiğini unutmayın.

Bilgiler yalnızca referans amaçlıdır ve bir eylem kılavuzu değildir. Kendi kendine ilaç verme. Hastalığın ilk belirtilerinde doktorunuza görünün.

Doğuştan kalp kusurları, bir çocuğun gelişiminin doğum öncesi döneminde ortaya çıkar. Anatomik olarak, bunlar kalbin oluşumunda ve büyümesinde ve yapısal elemanlarında anormalliklerdir - odalar arasındaki kaslı septa, ventriküllerin ve atriyumların boşlukları arasındaki kapakçıklar, aort ve pulmoner arter.

Bu tip patolojinin insidansı ile ilgili farklı kaynaklardan elde edilen veriler birbirinden farklılık göstermektedir. Bazı yazarlar, 100 yenidoğan başına yaklaşık 5-10 kusur vakası, diğerleri - yaklaşık 300'de 1 olduğunu iddia ediyor.

Not:hastalığın prognozu, kusurun tipine ve radikal tedavinin başlama zamanına bağlıdır. Bazı hastalık türleri, tıbbi muayene sırasında tesadüfen tanınır. Tedavi olmadan, bu tür hastalar yaşlılığa kadar yaşar.

Kusurlu hastaların yaklaşık yüzde 30'u hastalığın şiddeti nedeniyle kurtarılamıyor. Gerisi erken cerrahi ile tedavi edilebilir. Olası komplikasyon riskine ek olarak, yüksek maliyetleri cerrahi müdahalelerin olumsuz bir yönü olarak kabul edilir. Basitçe söylemek gerekirse, tüm hastalar ve yakınları, kalp cerrahisi gibi pahalı bir tedavi türünü karşılayabilecek finansal fırsata sahip değildir.

Video "Bir çocukta doğuştan kalp kusurları":

Konjenital kalp kusurlarının predispozan koşulları ve nedenleri

Patolojiler, bazı ilaçları alırken kalıtsal yatkınlık ve zararlı çevresel koşullara, bulaşıcı hastalıklara, hamile bir kadının kötü alışkanlıklarına maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkar. Çocuklarda doğuştan gelen kalp kusurları genellikle gebeliğin ilk üç ayında bu nedenlerin zarar verici etkisinin bir sonucudur.

Bir çocuğun doğuştan bir kusurun varyantlarından birini geliştirme riski, hamile kadın 17 yaşından küçük ve 40'ın üzerinde kategoriye girdiğinde artar. Hastalık, kalıtımın yüklü olduğu durumlarda da gelişir. Ailede ahlaksızlık vakaları varsa, mirasçılar arasında ortaya çıkma olasılığı oldukça yüksektir.

Annenin endokrin hastalıkları, fetüste bir kusur oluşumunda katkıda bulunan bir faktör olarak kabul edilir:

  • şeker hastalığı;
  • tirotoksikoz ve diğer hastalıklar;
  • adrenal patoloji;
  • hipofiz neoplazmaları.

Bulaşıcı hastalıklar kusurların nedeni olabilir:

  • kızamık;
  • bazı türler;
  • sistemik bağ dokusu hastalıkları (lupus);
  • ev ve endüstriyel zehirler, çeşitli radyasyon türleri;
  • patolojik alışkanlıklar (alkol tüketimi, sigara, kontrolsüz ilaç alımı, uyuşturucu vb.)

Mengenelerin ortak sistematizasyonu

Konjenital bir malformasyonun değerlendirilmesi gereken en önemli kriter, kan dolaşımının durumudur (hemodinamik), özellikle bunun pulmoner dolaşımın kan akışı üzerindeki etkisi.

Bu özellik, kötülükleri 4 ana gruba ayırır:

  • pulmoner dolaşımdaki (ICC) kan akışında bir değişiklik gerektirmeyen kusurlar;
  • ICC'deki baskıyı artıran mengeneler;
  • ICC'de kan akışını azaltan patolojiler;
  • kombine ihlaller

ICC'de kan akışında değişikliğe neden olmayan kusurlar:

  • kalbin yeri için anormal seçenekler;
  • aortik arkın atipik konumu;
  • Aort koarktasyonu;
  • aortun değişen derecelerde daralması;
  • atrezi (triküspit aort kapağının kendisinin spesifik daralması);
  • pulmoner kapak yetmezliği;
  • mitral stenoz (kanın sol atriyumdan sol ventriküle akmasına izin veren mitral kapağın daralması);
  • atrezi ile mitral kapağın yetersizliği (sistol sırasında ventrikülden atriyuma kanın ters akışını tetikleyen kapakçıkların eksik kapanmasında ifade edilir;
  • üç kulakçıklı bir kalp;
  • koroner arterlerin ve iletim sisteminin kusurları.

ICC'de basınç ve kan akışında artışa neden olan kusurlar:

  • siyanoz eşlik etmez(siyanoz) - açık (açık) arter (botalov) kanalı, kulakçıklar arasındaki septum defekti, ventriküller arasındaki septum defekti, Lutembashe kompleksi (sol atriyum ile sol ventrikül arasındaki açıklığın doğuştan daralması ve kulakçıklar arasındaki septum), aort ve pulmoner arter arasındaki fistül, çocuk koarktasyonu;
  • siyanoz ile- triküspit kapağın atrezisi ve ventriküller arasındaki septumdaki açıklığın daralması, pulmoner arterden aorta kanın dönüş akışını sağlayan açık botallik kanal.

ICC'de kan dolaşımında azalmaya (hipovolemi) neden olan kusurlar:

  • mavi renk değişikliği (siyanoz) olmadan pulmoner arterin (gövde) daralması (stenozu);
  • mavi renk değişikliği ile (siyanoz) - triad, tetrad, Fallot pentad, pulmoner arter darlığı ile triküspit kapağın atrezisi. Ebstein anomalisi (hastalığı), triküspit kapak broşürlerinin sağ ventrikül boşluğuna "başarısızlığı", sağ ventrikülün azgelişmişliği (hipoplazisi) ile birlikte.

Kan damarlarının ve kalp yapılarının anatomik olarak atipik konumu nedeniyle oluşan birleşik kusurlar:

  • akciğer ve aort arterinin transpozisyonu (aort sağ ventrikülden ve pulmoner gövde soldan ayrılır);
  • aortun ve pulmoner arterin gövdesinin bir ventrikülden (sağ veya sol) boşalması. Farklı seçeneklerle tam, kısmi olabilir;
  • Taussig-Bing sendromu, aort transpozisyonu, sol pulmoner gövde ve sağ ventrikül hipertrofisi ile yüksek interventriküler septal kusurun bir kombinasyonu, ortak bir vasküler gövde, bir ventrikül ile üç odadan oluşan bir kalp.

Not:ana kusur türleri ve grupları listelenmiştir. Aslında, bunlardan yüzden fazla var. Her kusur kendi yolunda bireyseldir. Ayrıca aşağıda bahsedeceğimiz teşhis, muayene ve tedavi yöntemleri de spesifiktir.

Doğuştan kalp hastalığı olan hastalar ne kadar yaşar?

Yaşamın süresi ve kalitesi, kusurun tipine ve ciddiyetine bağlıdır. Bazı ahlaksızlıklarla insanlar yaşlılığa kadar yaşar, diğerlerinde ölüm yaşamın ilk yılında gerçekleşir. Asıl sorun geç cerrahi tedavidir. Ne yazık ki, kalp ameliyatının maliyeti çok yüksektir ve maddi kaynakların yokluğunda tüm hastalar bunu karşılayamaz. Sorun aynı zamanda bu alanda çalışan sağlık personeli ve hastane eksikliği ile tamamlanmaktadır.

Doğuştan kalp hastalığı nasıl anlaşılır?

Karmaşık kalp kusurları yenidoğanlarda rahimde bile belirlenir. Daha ileri yaşlarda, kompanse durumda olan ve hastalar tarafından hiçbir şekilde hissedilmeyen hafif derecelerde doğumsal kalp hastalığı tespit edilebilir. Mevcut konjenital kusuru ilk belirleyen, hamile bir kadını muayene eden ultrason uzmanları olabilir.

Kalbin çalışması, aşağıdakileri içeren bir dizi tanı yönteminden oluşur:

  • hastanın muayenesi... Konjenital bir kusurun teşhisinin bu aşamasında cildin görünümü, fiziği ve rengi değerlendirilir. Zaten elde edilen sonuçlara dayanarak, bir hastalığın varlığından şüphelenilebilir;
  • kalp kapakçıklarını dinlemek(oskültasyon). Yabancı seslerin ve bölme tonlarının varlığı ile, bir çocukta ve bir yetişkinde mevcut kalp kusurunun varyantını belirlemek mümkündür;
  • göğsün parmakla vurulması(perküsyon). Bu yöntem, kalbin sınırlarını, boyutunu belirlemenizi sağlar.

Poliklinik ve hastane koşullarında aşağıdakiler kullanılır:

  • elektrokardiyografi;
  • Doppler ekokardiyografik inceleme;
  • Kalbin ve kan damarlarının ultrasonu;
  • mevcut komplikasyonların varlığını belirlemek için laboratuvar teşhis türleri;
  • anjiyografik teknikler.

Doğuştan kalp hastalığı şikayetleri ve belirtileri

Hastalığın belirtileri, kusurun tipine ve ciddiyetine bağlıdır. Semptomlar bir çocuğun doğumundan hemen sonra ve bazen farklı yaş gruplarında tespit edilebilir: ergenlerde, genç yaşta ve hatta daha önce muayene edilmemiş ve telafi edilmiş, hafif bir doğuştan kusuru olan yaşlı hastalarda.

Hastalar en sık aşağıdaki şikayetlere sahiptir:

  • , kesintiler ve çarpıntı;
  • Belirli organlarda ve vücudun bölümlerinde kan birikmesinin olduğu "durgun" fenomen. Kalbin bir "pompa" işlevini yerine getirememesiyle bağlantılı olarak, ciltte solgunluk veya siyanoz, akrocyanoz (parmakların siyanozu, nazolabial üçgen), göğüs çıkıntısının (kalp kamburluğu) oluşumu görülür. Nefes darlığı, bayılma, halsizlik, baş dönmesi, genel fiziksel halsizlik, hareket edememe gibi ataklar vardır. Karaciğerde artış, şişme, karın boşluğunda, plevra zarları arasında durgun sıvı birikmesi, bazen kanla karışık balgam çıkarma ile öksürük, nefes darlığı;
  • dokuların oksijen açlığı belirtileri, fiziksel azgelişmişliğe neden olan, metabolik bozukluklar (bavullara benzeyen parmaklar, saat gözlüklerine benzeyen tırnaklar).

Kural olarak, doğuştan bir kusurun gelişimi üç aşamada gerçekleşir:

  • Aşama I - vücudun adaptasyonu. Küçük bir kusurla, hastalığın küçük semptomları da gözlenir. Ciddi kusurlar, kardiyak dekompansasyon belirtilerinin hızlı oluşumuna yol açar.
  • Faz II - vücudun tüm koruyucu rezervlerini içeren ve her zaman hastanın genel durumundaki bir iyileşmenin eşlik ettiği telafi edici.
  • III faz - vücudun iç rezervlerinin tükenmesinden ve tedavi edilemez patolojilerin ve dolaşım bozukluklarının zorlu semptomlarının gelişmesinden kaynaklanan terminal

Doğuştan kalp hastalığı tedavileri

Bir insan tüm hayatını hafif kusurlarla yaşayabilir. Ancak ağır olanlar zorunlu cerrahi tedaviye tabi tutulur, aksi takdirde doğuştan kalp kusuru ile yetişkinliğe kadar yaşamak büyük bir sorun olacaktır.


Ne tür tedaviler uygulanabilir:

  • tıbbi(tutucu). Amacı, kronik kalp yetmezliği fenomenini azaltmak, hastayı ameliyata hazırlamak;
  • cerrahi. Hastanın yaşamasını sağlayan tek yöntemdir. Ameliyat, hastanın yaşamına yönelik anlık bir tehdit varsa, acil olarak veya planlandığı gibi yapılabilir.

Hastanın sağlığını iyileştirmek ve enfeksiyonlara karşı direncini artırmak için gerekli olan planlı cerrahi müdahaleler için belirli bir süre hazırlanır.

Tedavi yöntemi seçimi büyük ölçüde hem mevcut konjenital malformasyonun tipine hem de içinde bulunduğu gelişim evresine bağlıdır. Kural olarak, hastalığın ilk aşamasında, ancak hastanın hayatını tehdit eden semptomlar varsa ameliyat reçete edilir. Hastanın fiziksel ve zihinsel stresi sınırladığı, durumunu izlediği, doğru beslenmesi, duygusal huzuru olduğu gösterilmektedir.

Evre II'nin gelişmesiyle birlikte, tüm tedavi süreci, hastanın durumunu telafi edici aşamada tutmayı amaçlamaktadır. Gerekirse, ilaç tedavisini reçete edin, planlı operasyonları gerçekleştirin.

Hastalığın III. Aşaması, durumda keskin bir bozulma dönemi, ciddi kalp yetmezliği semptomlarının ortaya çıkmasıdır. Konjenital malformasyonun bu aşamasının ana tedavisi, kalp fonksiyonunu iyileştirmek için ilaç almaktır.

Atanabilir:

  • artan kalp hızı sağlayan kardiyak glikozitler;
  • vücuttan fazla sıvıyı uzaklaştıran diüretikler;
  • kan damarlarını genişleten vazodilatörler;
  • akciğerlere ve diğer organ ve sistemlere kan akışını iyileştiren prostanglandinler (veya bunların inhibitörleri);
  • antiaritmik ilaçlar.

Bu aşamada cerrahi müdahale, hastanın son derece kötü genel durumu nedeniyle son derece nadirdir.

Önemli: ciddi bir kusurun varlığında, komplikasyon riskini azaltan ve kusurun sonuçlarından kaynaklanan organların işleyişinde ciddi değişiklikleri önleyen cerrahi tedavi mümkün olduğunca erken yapılmalıdır.

Genellikle doğuştan kalp kusurlarını tedavi ederken iki aşamalı operasyonlar kullanılır. Özellikle dekompanse durumdaki bir hasta söz konusu olduğunda. İlk aşama kolaylaştırıcı operasyon(palyatif), az miktarda travma ile hastanın refahını iyileştirmeyi ve onu bir sonraki aşamaya hazırlamayı mümkün kılar.

radikal operasyon kusuru ve ilgili sonuçları tamamen ortadan kaldırmanıza izin verir.

Bu durumda, birkaç tür işlem uygulanabilir:

  • Röntgen cerrahi müdahaleleri- özel olarak katlanmış tüplerin ve bir balonun damarlardan kalp boşluğuna sokulmasını ima eden düşük travmalı operasyonlar, gerekirse hem damarın lümenini artırabilir, hem de patolojik açıklıklara "yamalar" uygulayabilir veya eksik "delikler oluşturabilir" ", valf darlığını giderin.
  • Kapalı operasyonlar- kardiyo boşluğunu açmadan yapılan işlemler. Bu yöntemle darlıkların düzeltilmesi ve gevşetilmesi cerrahın parmakları veya özel bir aletle yapılır ve doktor kalbin yarısına atriyal kulaklardan girer.
  • Açık işlemler- pulmoner ve kardiyak aktivitenin geçici olarak durdurulmasını, hastanın kalp-akciğer makinesine aktarılmasını, ardından kalp boşluğunun açılmasını ve mevcut kusurların giderilmesini içeren operasyonlar

Ameliyatın doğuştan gelen kusuru gideremediği ve hastanın durumunun çok ciddi olduğu durumlarda kalp nakli yapılabilir.

Modern teknolojiler bazen intrauterin gelişim aşamasında bile bir operasyon gerçekleştirmeyi ve konjenital bir malformasyonu ortadan kaldırmayı mümkün kılar.

Video "Konjenital malformasyonun cerrahi tedavisi":

Doğuştan kalp kusurlarının komplikasyonları nelerdir?

Tedavi edilmeyen bir kusurun sonuçları aşağıdaki gibi olabilir:

  • akut ve kronik kalp yetmezliği;
  • bulaşıcı toksik endokardit (endokardiyumdaki iltihaplanma süreci - iç kalp zarı);
  • serebral dolaşım bozuklukları;
  • kalp kasına yetersiz kan verilmesinden kaynaklanan;
  • kalp yetmezliği.

profilaksi

Konjenital malformasyonların önlenmesi, hamile bir kadını doğum için hazırlamayı, kötü alışkanlıklardan dışlamayı, iyi beslenmeyi, yürüyüşleri, ilaçları dikkatli kullanmayı, kızamık kızamıkçık odaklarından kaçınmayı ve eşlik eden hastalıkların tedavisini içerir.

En yaygın konjenital kalp kusurları türleri hakkında veriler


Ventriküler septal defekt- çok sık oluşur. Ağır vakalarda, septum tamamen yoktur. Bu patolojide, sol ventrikülün boşluğundan oksijenle zenginleştirilmiş kan, sağ ventriküle kısımlar halinde girer. Birikimi, pulmoner dairedeki kan basıncında bir artışa yol açar. Çocuklarda kusur giderek artmaktadır. Hastalar uyuşuk, solgun görünür ve eforla siyanoz görülür. Kalbi dinlerken, belirli üfürümler ortaya çıkar. Tedavi edilmeyen bebeklerde ciddi eksiklik gelişir ve erken çocukluk döneminde ölürler. Operasyon, deliklerin dikilmesini veya plastik malzeme parçalarının uygulanmasını içerir.

Atriyal septal kusur - sağ kulakçıkta oluşan artan basıncın iyi bir şekilde telafi edildiği yaygın bir kusur türü. Bu nedenle ameliyat olmayan hastalar yetişkinliğe kadar yaşayabilir. Operasyon, interventriküler septumdaki problemlerin yanı sıra kusuru da ortadan kaldırır. – dikiş veya yamalar.

Arteriyel (botalik) kanalın tıkanmaması - Normalde doğumdan sonra gelişmekte olan fetüste aorta ve pulmoner arteri birbirine bağlayan kanal çöker. Tıkanmaması, kanın aorttan pulmoner gövdenin lümenine boşaltılmasına katkıda bulunur. Dolaşım döngüsünün pulmoner dairesinde basınçta bir artış ve aşırı kan vardır, bu da kalbin her iki ventrikülünde keskin bir şekilde artan yüke neden olur. Tedavi, kanalın bağlanmasından oluşur.

Stepanenko Vladimir, cerrah

Yükleniyor ...Yükleniyor ...