Страдает болезнью акромегалия. Акромегалия: причины, симптомы и лечение. Причины развития акромегалии

(гипо- либо гиперфункция). Может развиться . При сдавлении опухолью гипофиза перекреста зрительных нервов возникают расстройства зрения (сужение , снижение остроты зрения). На : увеличение размеров , турецкого седла, нижней ; утолщение костей стоп и кистей. В начале заболевания могут помочь в диагнозе сравнение вида больного с фотографиями прошлых лет, рентгенологическое, офтальмологическое исследования, определение соматотропного гормона в крови.

При доброкачественном течении акромегалии в отношении жизни и благоприятный.

Лечение . Для подавления избыточной секреции соматотропного гормона проводят рентгено- или тлегамматерапию на гипофизарную область. Кроме того, применяют метод лучевой гипофизэктомии (имплантация в радиоактивного иттрия-90 или радиоактивного ). При нарушении функции половых желез проводят заместительную : женщинам назначают с препаратами желтого тела, мужчинам - андрогены. В случаях упорной головной боли внутримышечно вводят 5 мл 25% раствора сульфата магния, внутривенно - 10 мл 10% ра створа хлорида натрия. Резкое сужение полей зрения и отсутствие после лучевой терапии служат показанием к оперативному вмешательству (удаление опухоли гипофиза). Больные акромегалией должны находиться под диспансерным наблюдением.

Акромегалия (acromegalia; от греч. akron -конечностьи megas, megalos-большой) - это заболевание, характеризующееся разрастанием костей и мягких тканей лица, увеличением конечностей и спланхномегалией.

Этиология неизвестна. Наиболее характерные проявления акромегалии развиваются под влиянием избыточно поступающего в организм гормона роста, что обусловлено гиперфункцией эозинофильных клеточных образований передней доли гипофиза в связи с аденомой или гиперплазией их. Ряд симптомов вызван вторичными нарушениями других эндокринных желез, функционально связанных с гипофизом, а также изменениями примыкающей к гипофизу диэнцефальной области.

Акромегалия наблюдается сравнительно редко; начинается обычно в возрасте 20-30 лет. Дети и подростки заболевают крайне редко.

Патологическая анатомия . Опухоль передней доли гипофиза, лежащая в основе акромегалии, является, как правило, доброкачественной аденомой из эозинофильных клеток, реже бывает злокачественной. Она может прорастать хиазму, головной мозг, клиновидную кость. Иногда опухоль развивается в клиновидной кости или по ходу кранио-фарингеального канала. В некоторых случаях наряду с аденомой гипофиза описаны аденомы околощитовидных, щитовидной, поджелудочной желез, коркового слоя надпочечников. При акромегалии наблюдаются спланхномегалия, склероз поджелудочной железы, гиперплазия щитовидной, зобной, околощитовидных желез.

Иногда развивается гиперплазия лимфатических узлов. Изменения костно-суставной системы у больных с незакрытыми эпифизарными зонами роста выражаются в развитии пропорционального гигантизма.

При развитии акромегалии у взрослых наблюдается возобновление роста костей и хряща неодинаковой степени в различных отделах скелета.

В черепе подчеркнуто выступают природные особенности его строения (А. В. Русаков): при удлиненной форме череп принимает долихоцефалическую форму, при широкой - брахицефалическую и т. д. Увеличение размеров выдающихся частей лица, кистей, стоп обусловлено ростом не только костей, но и мягких тканей.

Изменение формы нижней челюсти, раздвигание зубов, прогения обусловлены ростом и перестройкой нижнечелюстной кости. В позвоночнике утолщается передняя и боковая поверхности тел позвонков так, что их ширина превышает высоту. В шейно-грудном отделе позвоночника отмечается кифоз, в поясничном - компенсаторный лордоз. В поздних стадиях акромегалии возникает . Ребра удлиняются, передние отделы их расширяются, образуются так называемые акромегалические четки. Трубчатые кости, особенно кистей и стоп, становятся шире, развивается деформирующий артроз.

Мышцы в ранних стадиях болезни гипертрофируются, затем атрофируются. Кожа утолщается, потовые и сальные железы гипертрофируются.

Рис. 1. Лицо, кисть и стопа больного акромегалией (справа - кисть и стопа здорового человека).

Клиническая картина (симптомы, признаки и течение). Заболевание развивается медленно, и в течение долгого времени ни больные, ни окружающие могут его не замечать. Первыми чаще всего появляются жалобы на головную боль приступообразного или постоянного характера, обычно в лобно-теменной или височных областях. Головная боль, обусловленная повышением внутричерепного давления, может сопровождаться головокружением, тошнотой, рвотой, эпилептоидными припадками. Разрастание костей и мягких тканей происходит постепенно и обусловливает медленное изменение облика больного. Наибольшие изменения возникают в костях черепа, кистях рук и стопах (рис. 1). Ввиду непропорционального разрастания костей форма черепа, особенно его лицевой части, резко нарушается: выступают надбровные дуги и скуловые кости, увеличиваются затылочный бугор и окружность черепа. Нижняя челюсть выдается вперед по отношению к верхней челюсти (прогнатия), что особенно характерно для акромегалии; увеличиваются промежутки между зубами, изменяется прикус. Вследствие разрастания хрящей и мягких тканей нос становится толстым; увеличиваются ушные раковины. Губы, особенно нижняя, утолщаются. Кожа на шее и черепе утолщается, образует глубокие складки. Пальцы утолщаются, кисти и стопы чаще увеличиваются только в ширину («широкий тип»), но если акромегалия развивается при незакрытых эпифизарных зонах роста, кисти и стопы могут увеличиваться и в длину «длинный тип»). Грудная клетка увеличивается в объеме вследствие утолщения ребер и расширения межреберных промежутков, нижние края ее приобретают развернутое положение. Ключицы и грудина утолщаются. На костях, особенно в местах прикрепления мышц, образуются экзостозы. Волосы утолщаются, становятся грубыми и более густыми; нередко наблюдается обильное оволосение. У женщин, больных акромегалией, может развиться обильный вирильный гипертрихоз с появлением бороды и усов, обусловленный вторичной дисфункцией коры надпочечников (см. Вирилизм).

Как правило, увеличивается размер внутренних органов (спланхномегалия). Увеличение языка (макроглоссия) ведет к изменению речи, она становится невнятной. Возникают расстройства и других эндокринных желез, чаще всего половых (импотенция, бесплодие, нарушение менструальной функции). Нередко наблюдается гиперплазия щитовидной железы с наклонностью к образованию узлов, иногда нарушение ее функции (микседема, тиреотоксикоз).

Часто при акромегалии развивается сахарный диабет, в ряде случаев с резистентностью к инсулину, реже несахарный; последний может возникнуть как вследствие выпадения антидиуретической функции задней доли гипофиза, так и на почве нарушения регуляции водно-солевого обмена в связи с давлением опухоли на межуточный мозг.

Вследствие повышенного внутричерепного давления у значительного числа больных наступают расстройства зрения (гемианопсия, понижение остроты зрения), чаще обусловленные давлением опухоли, растущей из ямки турецкого седла, на зрительные нервы, реже застойными явлениями в них. Изменения вегетативной нервной системы обычно выражаются симптомами повышенной возбудимости: «приливы жара», гипергидроз, склонность к тахикардии, неустойчивость артериального давления и др.

Специфических для акромегалии психозов нет. Нередко у больных акромегалией отмечаются апатия, вялость, медлительность, сонливость, иногда снижение интеллекта.

Наиболее частые осложнения при акромегалии: понижение зрения до полной слепоты на почве атрофии зрительных нервов, нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияние в мозг.

Акромегалия, развивающаяся в детском и подростковом возрасте, по некоторым клиническим признакам отличается от акромегалии взрослых: поскольку заболевание возникает до завершения полового развития и закрытия эпифизарных зон роста, оно сочетается с гигантизмом или субгигантизмом.

Диагноз акромегалии не представляет трудностей. Рентгенография турецкого седла уточняет локализацию аденоматозного процесса в гипофизе, вызвавшего развитие заболевания (см. ниже). Необходимо систематическое наблюдение за состоянием функций глаза и глазного дна. Гемианопсии нередко предшествует ахроматопсия (изменение цветового зрения), поэтому необходимо исследование поля зрения на цвета.

Нарастающие изменения глазного дна и функций глаза позволяют правильно определить методику лечения.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе. Причиной смерти могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у больных акромегалией понижена.

Лечение . Наиболее радикальными методами являются операция удаления опухоли гипофиза (см. Гипофиз, хирургическое лечение опухолей) и рентгенотерапия (см. ниже). Гормональное лечение показано при вторичных нарушениях функций других эндокринных желез. Часто применяют препараты половых гормонов: мужчинам -тестостеронпропионат (внутримышечно по 25-50 мг через день, на курс 20-30 инъекций) или метилтестостерон (сублингвально по 5-10 мг 3 раза в день), женщинам - эстрогенные препараты и прогестерон по тому же принципу и в тех же дозировках, что и при лечении аменореи (см.). При других осложнениях проводится соответствующее лечение тиреоидином, метилтиоурацилом, мерказолилом, микродозами йода, инсулином (см. Гипотиреоз, Диабет сахарный, Зоб диффузный токсический).

Рентгенодиагностика . При акромегалии характерно утолщение костей свода черепа, выстояние надбровных дуг и затылочного бугра, увеличение лицевых костей, особенно нижней челюсти (рис. 2). Резко выражена пневматизация воздухоносных костей черепа.

При опухоли гипофиза турецкое седло увеличено в размерах, дно гипофизарной ямки опущено в просвет пазухи основной кости, спинка удлинена. Вход в турецкое седло может быть не расширен, если увеличенный гипофиз не вышел кверху за пределы диафрагмы седла. В этом случае хиазмальные явления отсутствуют. Истончение снизу одного или обоих передних клиновидных отростков или узура вершины пирамиды височной кости указывает на то, что опухоль имеет большие размеры, и позволяет судить о направлении ее роста. При каротидной ангиографии у больных акромегалией может наблюдаться смещение сифона внутренней сонной артерии в сторону, кпереди или кзади.

Кости скелета при акромегалии увеличены в размерах. Выражен кифосколиоз позвоночника.

При развитии болезни, после окончания периода окостенения, кости конечностей утолщены, особенно в эпифизах, где возникают остеофиты. При возникновении акромегалии до окончания периода окостенения трубчатых костей конечности удлинены, рост больного превышает норму.

Рентгенотерапия при акромегалии применяется как самостоятельный метод или в комбинации с хирургическим лечением. Центральное расположение опухоли в черепе делает предпочтительным использование маятникообразных и ротационных аппаратов. При наличии рентгеновских аппаратов с неподвижной трубкой выгодно максимальное число полей и по возможности узкий тубус (4X4 см). Применяют три или пять полей: два височных и два по срединной линии - нижнелобное и верхнелобное. Редко используется и пятое поле со стороны затылка. При 200-190 кв и 10-20 ма и фильтрах 1 Cu + 1 Al разовая доза по 100-200 р на сеанс на поверхность кожи ежедневно. Суммарная доза за один курс доводится до 4000-4500-6000 р.

Повторные курсы проводят (при контроле над состоянием кожи, волос, крови, глазного дна, функций глаза, эндокринной системы и обмена веществ) через следующие промежутки времени: второй курс - через два месяца после первого, третий - через три месяца после второго, четвертый - через четыре месяца после третьего курса.

Положительные результаты лечения - восстановление менструаций или упорядочение менструального цикла, половой функции, улучшение полей и остроты зрения, улучшение показателей обмена веществ. Отрицательные результаты указывают на продолжение роста новообразования.

Акромегалия (синоним болезнь Мари) - синдром с гиперпластическими изменениями в эозинофильных клеточных элементах передней доли гипофиза, обусловливающими повышенную секрецию гормона роста. Описан в 1886 г. П. Мари, связавшим заболевание с поражением гипофиза. Одинаково поражает лиц обоего пола, чаще начинается между 20 и 30 годами, у детей и подростков развивается редко.

Этиология не выяснена. В некоторых случаях заболевание может быть связано с травмой черепа или инфекцией. Провоцировать синдром могут беременность, удаление яичников и менопауза.

Патогенез. Все наиболее характерные проявления акромегалии вызваны гиперфункцией эозинофильных клеточных образований передней доли гипофиза и развиваются под влиянием избыточно поступающего в организм гормона роста. Тесная анатомическая и функциональная связь гипофиза с межуточным мозгом и функциональная подчиненность последнего коре головного мозга обязывают придавать значение нарушениям центральной нервной системы в патогенезе акромегалии.

Многообразные патологические явления, развивающиеся при акромегалии, могут быть разделены по своему происхождению на 2 группы. К первой группе нарушений, обусловленных расстройством многообразных эндокринных функций мозгового придатка, а также вторичным изменением функций других эндокринных желез, относятся сахарный и несахарный диабет, галакторея, тиреотоксикоз, микседема, вирильный синдром и расстройства овариально-менструального цикла у женщин, морфологические и функциональные изменения половой сферы у мужчин. Ко второй группе относятся нарушения вследствие давления растущей аденомы на прилежащие к гипофизу нервные образования.

Для акромегалии типично сужение полей зрения с височных сторон (битемпоральная гемианопсия). В отдельных случаях от давления опухоли гипофиза на прилежащие отделы межуточного мозга могут возникать нарушения функций вегетативной нервной системы центрального происхождения.

На почве эндокринных и центрально-нервных нарушений возникают различные вторичные изменения - раннее развитие атеросклероза, гипертоническая болезнь, заболевания органов пищеварения, почек и т. д.

Течение и симптомы. Заболевание развивается медленно и долго может оставаться незамеченным как больным, так и окружающими. Обычно больной обращается к врачу по поводу изменения лица и конечностей спустя несколько лет после начала заболевания.

К ранним признакам относятся половые расстройства, жалобы на головные боли приступообразного или постоянного характера. Локализация болей различная, чаще в лобно-теменной или височных областях; боли сопровождаются головокружением, тошнотой и рвотой. Нередко в начале заболевания отмечается повышение мышечной силы.

К поздним симптомам относятся расстройства зрения, повышенная жажда, отеки, мышечная слабость.

Постепенно развиваются проявления заболевания, связанные с разрастанием скелета и мягких тканей. Они медленно изменяют внешний вид больного. Ввиду непропорционального разрастания костей форма черепа, и в особенности лицевого скелета, резко изменяется. Надбровные дуги увеличиваются за счет расширения воздушных полостей лобной пазухи, скуловые кости выступают, затылочный бугор разрастается, окружность черепа увеличивается.

Особенно характерно увеличение нижней челюсти, передний угол которой выступает вперед по отношению к верхней челюсти (прогнатизм), зубы раздвигаются и промежутки между ними увеличиваются (диастема). Прикус изменяется. Ушные раковины, носовые кости, хрящи и мягкие ткани разрастаются, нос становится толстым, реже увеличивается в длину. Кожа лица и шеи (сзади) утолщается и образует глубокие складки. Увеличиваются черты лица. Часто появляются угри. Губы утолщенные. Отекают веки. Резко изменяются кисти рук и стопы. Пальцы утолщаются как за счет увеличения фаланговых костей, так и за счет разрастания мягких тканей. Увеличение конечностей может быть не только в ширину («широкий тип»), но и в тех случаях, когда акромегалия начинает развиваться у лиц с незаконченным ростом и незакрытыми эпифизарными зонами, и в длину («длинный тип»). Разрастаются шпоры пяточной кости. Грудная клетка увеличивается за счет утолщения ребер и расширения межреберных промежутков. Нижние края грудной клетки приобретают развернутое положение. Утолщаются грудина и ключицы. На костях образуются экзостозы.

Наблюдается склонность к развитию множественных фибром и липом в подкожной клетчатке, а также бородавок и кожных папиллом. Волосы утолщаются, грубеют и становятся более густыми на голове и бровях. На туловище и конечностях нередко развивается обильное оволосение. У женщин может развиваться обильный вирильный гипертрихоз с ростом бороды и усов. Развитие гипертрихоза при акромегалии объясняется повышенным образованием андрогенных стероидов в коре надпочечников.

Увеличение языка вызывает невнятность речи больного, тембр голоса понижается вследствие разрастания язычка и голосовых связок.

В большинстве случаев у мужчин снижается или исчезает потенция, а у женщин развиваются аменорея, бесплодие и атрофические изменения внутренних половых органов. Может возникать галакторея. Отсутствие нарушений половой сферы в некоторых случаях заболевания объясняется сохранением функциональной полноценности базофильных клеточных элементов в передней доле гипофиза, которым принадлежит секреция гонадотропных гормонов.

Вторичные нарушения функций половых желез и коры надпочечников могут привести к нарушениям обмена стероидных гормонов, что может сопровождаться отклонениями от нормы в содержании 17-кетостероидов в моче.

Нередко отмечается гиперплазия щитовидной железы с наклонностью к образованию узлов. В начальных стадиях заболевания могут отмечаться явления тиреотоксикоза, в более поздних - гипофункция щитовидной железы вследствие выпадения тиреотропной функции гипофиза. Может развиваться вторичная недостаточность островкового аппарата поджелудочной железы. Это проявляется в развитии сахарного диабета, который может появиться как вследствие нарушения гормональных функций передней доли гипофиза, так и вследствие нарушения функции центрально-нервной регуляции углеводного обмена от давления опухоли на дно третьего желудочка.

Со стороны центральной нервной системы отмечаются явления повышенного внутричерепного давления: головная боль с тошнотой и рвотой, головокружения, иногда эпилептоидные приступы. У значительной части больных отмечаются расстройства зрения, которые могут быть следствием давления опухоли, растущей из полости турецкого седла, на перекрест зрительных нервов, а также застойным соском. Для заболевания характерна битемпоральная гемианопсия, начинающаяся обычно с верхнего наружного квадранта. Может развиваться и односторонняя гемианопсия. При эндоселлярном росте опухоли гипофиза расстройства зрения, характерные для заболевания, не развиваются. Необходимо производить систематическое наблюдение за состоянием глазного дна с измерением полей зрения. Вследствие того что гемианопсии иногда предшествует изменение цветного зрения, следует производить периметрирование и на цвета.

При заболевании нередко отмечаются боли корешкового характера в спине, пояснично-крестцовой области, невралгии в связи с давлением деформированных позвонков на нервные корешки и стволы. Изменения функций вегетативной нервной системы выражаются в приливах жара, гипергидрозе, наклонности к тахикардии, неустойчивости артериального кровяного давления, расстройствах сна и др. Нарушения проявляются в апатии, вялости, медлительности, сонливости, понижении памяти.

Акромегалия может развиваться очень медленно. В отдельных случаях рост опухоли может прекратиться сам по себе и развитие заболевания приостанавливается. Такие формы носят название «доброкачественной» акромегалии в отличие от «злокачественной» с быстрым ростом опухоли и клинических проявлений, в частности потери зрения.

При стертых формах, заболевания признаки акромегалии выражены слабо и не имеют тенденции к прогрессированию. Эти формы приближаются к проявлению тех или иных акромегалоидных черт в строении тела конституционально-наследственного происхождения. Встречаются семьи, где у нескольких членов семьи имеются «акромегалоидные черты».

При так называемой «частичной акромегалии» разрастаются какие-нибудь отдельные части тела (конечности, пальцы, язык, нос) вследствие повышенной реактивности тканей этих органов к гормону роста, поступающему в организм в нормальном количестве. В этих случаях нет аденомы передней доли мозгового придатка.

Если заболевание возникает до завершения полового созревания и закрытия эпифизарных зон роста, оно сочетается с гигантизмом или субгигантизмом. При этом изменения кистей и стоп развиваются не по «широкому», а по «длинному» типу. Нередко акромегалия в детском возрасте сочетается с евнухоидизмом.

Осложнения. Наиболее частые осложнения - потеря зрения и сахарный диабет. При кровоизлиянии или тромбозе сосудов в аденоме гипофиза с последующим некрозом отмечаются мозговые симптомы, в дальнейшем может развиться гипопитуитаризм.

Диагноз ставится на основании типичных изменений скелета и мягких тканей. Рентгенография турецкого седла уточняет локализацию аденоматозного процесса в гипофизе. Увеличение размеров турецкого седла определяется характером роста опухоли. Кости свода черепа и их наружные выступы утолщены. Усилена пневматизация лицевых, височной и основной костей. Отмечается утолщение костей. Необходимы повторные исследования глазного дна с периметрией на разные цвета.

Клиническое и лабораторное обследования позволяют уточнить участие в клинической картине каждого отдельного случая, вторичных эндокринных и обменных нарушений
При дифференциальном диагнозе между акромегалией и болезнью Педжета учитывается, что при последней обезображиваются только отдельные кости скелета, которые имеют на рентгенограмме специфическое грубо трабекулярное строение, что не отмечается при акромегалии.

Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе, он неблагоприятен при злокачественной аденоме. В других случаях заболевание прогрессирует очень медленно: больной акромегалией может прожить до старости и в течение многих лет сохранять трудоспособность. Своевременно начатое лечение может задержать развитие процесса, что улучшает прогноз.

Лечение. Радикальные методы лечения акромегалии - оперативное удаление опухоли гипофиза и глубокая рентгенотерапия. Основным методом хирургического лечения аденом гипофиза является трансфронтальный. При этом пользуются местным обезболиванием с добавлением барбитуратового наркоза в вену.

При глубокой рентгенотерапии эозинофильных аденом и гиперплазий гипофиза суммарная доза составляет 12000-15000 р, разовая ежедневная - от 100 до 200 р, курсовая - 3000-4000 р с интервалом от 1,5 до 6 месяцев. Лечение обычно производится с двух височных и одного лобного полей.

Шведский метод включает в себя облучение с 4-5 полей по 500 р на сеанс. Суммарная доза составляет 3000 р.

При вторичных нарушениях функции других эндокринных желез (половых, щитовидной, поджелудочной) показана соответствующая гормональная терапия.

Патологическая анатомия. В основе заболевания лежит эозинофильная аденома или диффузная гиперплазия передней доли мозгового придатка, реже наблюдается злокачественная аденома с метастазами. Иногда опухоль располагается в клиновидной кости по ходу черепно-глоточного канала.

Давление опухоли может привести к атрофии зрительных и других черепно-мозговых нервов, вещества мозга, кости. В различных системах организма развивается гиперплазии соединительной ткани и паренхимы, нередко спланхномегалия, увеличиваются эпифиз, вилочковая и щитовидная железы, надпочечники. Яички атрофируются, в яичниках образуются кисты. В поджелудочной железе развивается гиперплазия интерстициальной ткани, иногда островков Лангерганса. Опухоль гипофиза может сочетаться с опухолью околощитовидных желез и островков поджелудочной железы, с феохромоцитомой. Кости усиленно перестраиваются и растут. В молодом возрасте при незаконченном росте скелета отмечается простое усиление роста. У взрослых возобновляется интерстициальный и энхондральный рост костей. Одновременно с новообразованием костной ткани со стороны надкостницы происходит рассасывание внутренней зоны компактного слоя, отчего не наблюдается заметного приращения массы костного вещества.

Изменения формы черепа непостоянны и у разных больных различны. Увеличение надбровных дуг, характерное для акромегалии, непостоянно. Во всей костной системе рост особенно заметен в области естественных утолщений костей, в частности утолщаются ключицы. Рост ребер происходит за счет гиперплазии хрящевой ткани, сопровождающейся возобновлением энхондрального роста ребер. Отмечается кифосколиоз грудного отдела позвоночника, со временем деформирующий спондилёз. Объем грудной клетки увеличивается. Гиперпластические процессы происходят и в суставных хрящах. При длительном существовании заболевания развиваются явления деформирующего артроза.

Акромегалия (от английского acromegaly) – это заболевание, связанное с нарушением функций передней доли гипофиза, сопровождается патологическим укрупнением конечностей, черепа, лицевой части.

Люди, страдающие этой болезнью, внешне очень сильно отличаются от здорового человека.

Акромегалию вызывает выработка излишнего числа соматотропного гормона (или же по другому гормона роста). Соматотропный гормон (СТГ), в организме человека, отвечает за рост скелета в длину, участвует в усилении сгорания жира у взрослых и препятствует его отложению, а также способствует повышению глюкозы в крови. Отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме ребенка

Современной медициной доказано, что долговременное увеличение соматотропина может стать предпосылкой к ранней смертности, вызванной легочными, сердечно-сосудистыми и онкологическими болезнями.

Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).

Гигантизмом называется быстрый рост костей скелета у детей. Возникновение акромегалоидных черт происходит очень редко, возможно при лишней выработке гормона соматотропина.

После 25 лет, когда кости уже всецело сформированы, при возникновении увеличенной секреции СТГ, в первую очередь изменениям станут подвергаться те органы, в которых доминирует хрящевая ткань. Помимо внутренних органов, также будут увеличиваться части лица. Подобные изменения лицевых черт называется акромегалическое лицо.

Акромегалическое лицо - это патологическое изменение лицевых черт, появление которых вызвано эндокринными нарушениями. Характеризуется увеличением выступающих частей лица (носа, подбородка, скул).

Акромегалия лица

Большинство ученных считают, что возникновение заболевания не зависит от пола, но есть и те, которые указывают, что женщины имеют большую предрасположенность к акромегалии.

Отличия акромегалии от гигантизма?

О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.

При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.

Причины возникновения акромегалии

Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.

Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:

опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
травма головы, ЦНС;
хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
злокачественные опухоли в левой лобной части;
сифилис;
врожденные патологии;
патологии гипоталамуса;
наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.

Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.

Симптомы

Акромегалия лица

На ранних стадиях изменения вызванные акромегалией почти незаметны. Чаще всего от начала болезни до установления диагноза может пройти от 5 до 10 лет. У детей главным признаком заболевания является изменения во внешности, в лицевых чертах, но ставить окончательный диагноз, исходя только из внешних изменений не допустимо.

Симптомы акромегалии:

парестезии (один из видов расстройства чувствительности);
апноэ (остановка дыхательных движений);
боли в области сердца;
головные боли;
боязнь света;
ухудшение слуха;
расстройство сна;
отечность верхних конечностей и лица;
повышенная потливость;
боли в суставах и спине;
одышка;
увеличение щитовидной железы, нарушение ее функций.

Внешние изменения вызванные акромегалией:

ненормально высокий рост;
увеличение кистей, стоп (см. фото выше);
укрупнение частей лица (большой нос, язык увеличивается до такой степени, что на нем остаются следы от зубов, огромная челюсть выступает вперед; образуются щели меж зубами; кожные складки на лбу; увеличенная носо-губная складка);
изменение голоса, хриплый и грубый;
себорея, и как следствие неприятный запах.

При акромегалии переменам подвергаются и внутренние органы, деформируется скелет, искривляется позвоночник, грудная клетка и внутренние органы становятся больше в размерах. Изменения приводят к дистрофии мышц, что влечет за собой быструю утомляемость и общее бессилие организма. У больных акромегалией возрастает риск возникновения опухолей матки, щитовидной железы и органов пищеварения.

Стадии акромегалии

На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:

Преакромегалическая – начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
Кахектическая – самая тяжелая стадия.

При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.

Диагностика

При появлении перечисленных выше симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту. Диагностируется акромегалия при исследовании анализа крови на данные соматомедина-С. Для определения точного диагноза необходимо сдать следующие анализы:

общие тесты крови и мочи;
биохимический анализ(к примеру, для определения имеются ли нарушения со стороны гипофиза, проводят тест на глюкозу. В норме, если дать человеку выпить стакан воды с сахаром, то количество гормона соматотропина в крови будет снижаться. Но, у больного акромегалией уровень этого гормона, вне зависимости от внешних факторов, в крови будет постоянно высоким);
у женщин УЗИ матки, яичников и эндокринной железы;
рентген головы, части черепа где расположен гипофиз;
КТ, МРТ, определяют размер опухоли гипофиза, прогрессирование;
исследование глаз на наличие ухудшения зрения;
изучение снимков за последние 5 лет, сравнение изменений.

При задержке полового развития, отсутствия менструации у женщин, импотенции у мужчин, проводятся исследования на количество тестостерона у мужчин, у женщин – эстрогенов и прогестерона.

У детей можно обнаружить что черты лица стали грубее, тело, руки, не пропорциональны росту ребенка. Диагноз акромегалия не ставиться основываясь только на внешних изменениях, потому что, увеличение частей тела, лица, рук может быть симптомами иных заболеваний, таких как:

гигантизм;
остеоартропатия;
болезнь Педжета.

Поэтому, необходимо проводить дополнительные исследования.

Лечение акромегалии

Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.

Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

медикаментозное (препараты);
лучевой метод, гамма-лучи;
операция.

Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.

Медикаментозное лечение

При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

соматостатин , эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
агонисты дофамина , действие препарата направлено на подавление гормона роста.

Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

Лучевая терапия

В первые лучевая терапия была применена в 1909 году в Париже. Обычно при этом методе используют протонотерапию и гамма терапию. Гамма лучами облучают зону где расположена опухоль. Но, у лучевого метода есть огромный недостаток, нормализация соматотропного гормона наступит лишь спустя больше 5 лет. Поэтому, данный метод применяется в крайних случаях, если операция и препараты не принесли должного результата. К противопоказанием лучевой терапии может быть:

наличие «пустого турецкого седла»;
близкое расположение аденомы к зрительным нервам.

Хирургия

Оперативное вмешательство, в лечении акромегалии, считается наиболее эффективным.

Если аденома достигла больших размеров медикаментозное лечение будет малоэффективным, в этом случае не обойтись без хирургического вмешательства. Удаление опухоли проводится эндоскопической техникой. Показанием к операции является стремительное ухудшение зрения, это свидетельствует о быстром развитии болезни.

Оперативное вмешательство эффективно при не больших размерах аденом. При больших размерах опухоли гипофиза возможен рецидив. Процент успешного лечения, в этом случае, крайне мал. При гигантских размерах опухоли операцию проводят в два этапа, с перерывами в несколько месяцев между операциями. Успешность операции зависит и от опытности нейрохирурга. После операции, крайне редко, возможны такие осложнения, как менингит, зрительные нарушения и возможен смертельный исход.

Акромегалия в период беременности

В мировой практике известны случаи благоприятного течения беременности, в период ослабления болезни, а также у тех женщин которые до беременности принимали октреотид. Но, существует риск повторного повышения соматотропного гормона. Поэтому, женщина в период беременности должна находится под постоянным контролем врача.

Прогноз для больного

Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.

Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.

Профилактика

Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:

избегать черепно-мозговых травм;
своевременно лечить инфекции носоглотки;
правильно и полноценно питаться;
регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.

Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.

Персоналии с акромегалией

Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.

Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см

Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.

Баскетболисты с акромегалией:

Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;

Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:

Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.

Среди артистов:

Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.

Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.

В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.

Видеозаписи по теме

Причины акромегалии

Преобладающее число случаев диагностированной акромегалии возникает в результате чистой соматотропной аденомы (она же соматотропинома). Акромегалия может быть также комбинированной. Причиной аденомы этого типа является избыточная секреция соматотропина и пролактина или соматотропина и других разновидностей аденогипофизарных гормонов.

Так среди причин акромегалии называют патологии секреции гормонов:

ТТГ (тиреотропного гормона),
ЛГ (лютеинизирующего гормона или лютеотропина),
ФСГ (фолликулостимулирующего гормона),
а-субъединицы и др.

Причиной акромегалии в большинстве случаев служат мутации соматотрофов. Так называется особый тип секреторной гранулы гипофиза.

Акромегалия может также развиться как следствие синдрома МЭН-1(множественной эндокринной неоплазии). Для этого заболевания наследственной этиологии характерно образование многочисленных опухолей в области гипофиза, щитовидной и вилочковой желез, надпочечников, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы акромегалии имеют медленный темп нарастания. В среднем во взрослом возрасте заболевание диагностируется лишь спустя 10 лет после манифестации первых симптомов акромегалии.

К главным симптомам акромегалии относят изменения внешности. Именно благодаря им – огрубению черт лица, увеличению скуловых костей, надбровных дуг, нижней челюсти – у человека может возникнуть подозрение о наличии у него заболевания.

Мягкие ткани у пациента с симптомами акромегалии гипертрофированы: незначительно увеличены язык, уши, нос, губы, кисти и стопы. В ходе дальнейшего прогрессирования заболевания происходит изменение прикуса за счёт роста межзубных промежутков.

У пациентов детского и подросткового возраста главным симптомом акромегалии является чрезмерный темп линейного роста, опережающий все возрастные нормы.

Среди дополнительных симптомов акромегалии называют:

артралгию (избыточное образование хрящевой ткани),
повышенную потливость и чрезмерную активность сальных желёз,
уплотнение верхнего слоя кожи,
спланхномегалию (увеличение селезёнки)
дегенерацию мышечных волокон, вызывающую снижение работоспособности и малую физическую активность.

Хроническая гиперпродукция соматотропина при акромегалии может привести к множественной полиорганной недостаточности. Симптомом акромегалии поздней стадии развития является гипертрофия миокарда, сердечная недостаточность и повышенное внутричерепное давление.

У 90% пациентов с симптомами акромегалии диагностируется синдром апное – угроза остановки дыхания во сне, вызванная разрастанием тканей дыхательных путей.

Акромегалия – также причина эректильной дисфункции у мужчин и нарушений менструального цикла у женщин детородного возраста.

Диагностика акромегалии

Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для визуализации причины акромегалии - аденомы гипофиза проводится МРТ головного мозга. В диагностике заболевания важно также исключение возможных осложнений акромегалии: сахарного диабета, полипоза кишечника, сердечной недостаточности, зоба и т.д.

Лечение акромегалии

Основная цель лечения акромегалии – нормализация выработки соматотропина. Для этого больному проводится хирургическое удаление аденомы гипофиза. Оперативное лечение акромегалии, спровоцированное опухолями малых размеров, в 85% случаев приводит к нормальной секреции гормонов и к стойкой ремиссии. Хирургическое лечение акромегалии, вызванной опухолью гипофиза крупных размеров, эффективно лишь в трети случаев.

В консервативном лечении акромегалии применяются антагонисты соматотропина – искусственные аналоги гормона соматостатина: Ланреотид и Октреотид. Благодаря их регулярному применению у 50% пациентов удаётся нормализовать уровень гормонов, а также вызвать уменьшение размеров опухоли гипофиза.

Уменьшить синтез гормона роста можно также приёмом блокаторов рецепторов соматотрофов, например, Пегвисомантомом. Данная методика лечения акромегалии ещё нуждается в дополнительном изучении.

Лучевое лечение акромегалии считается неэффективным в качестве самостоятельного метода терапии и может применяться лишь в составе комплексных мер борьбы с заболеванием.

Видео с YouTube по теме статьи:

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Что это такое?

Акромега́лия (от греч. ἄκρος - конечность и греч. μέγας - большой) - заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение - хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Известные люди с акромегалиией

В хронологическом порядке

Рондо Хэттон (1894-1946) - американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
Тийе, Морис (1903−1954) - французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
Кил, Ричард (1939-2014) - американский актёр ростом 2,18 м.
Андре Гигант (1946-1993) - профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
Стрёйкен, Карел (род. 1948) - нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) - французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
Биг Шоу (род. 1972) - американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
Макгрори, Мэттью (1973-2005) - американский актёр с ростом 2,29 м.
Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) - российский боксёр-профессионал и политик.
Великий Кали (род. 1972) - индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
Антониу Силва (род. 1979) - бразильский боец смешанных единоборств.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Симптомы акромегалии

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
Огрубение черт лица;
Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше. Кроме этого, у больного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединительная ткань на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными. Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Стадии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Диагностика

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Фото

Акромегалии (см. фото) – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

Последствия

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

нервные расстройства;
патологии эндокринной системы;
мастопатия;
миомы матки;
синдром поликистоза яичников;
полипы кишечника
ишемическая болезнь;
сердечная недостаточность;
артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

огрубение кожных складок;
бородавки;
себорея;
повышенная потливость;
гидраденит.

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту - эндокринологу!

Лечение акромегалии

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

Аналоги природного соматостатина

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Агонисты дофамина

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

Профилактика

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

избегать травматических повреждений головы;
своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия - редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Прогноз

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

Акромегалия – это заболевание, связанное с патологией в работе гипофиза, который вследствие опухоли начинает вырабатывать повышенное количество гормона роста соматотропина. Заболевание характеризуется укрупнением черт лица, ушей, носа, губ, а также увеличением кистей рук и стоп. Поэтому понять можно по внешнему виду, что означает акромегалия – фото больного этим недугом человека трудно спутать с фотографией здорового.

Данный недуг начинает развиваться уже после полного полового созревания, в ходе которого повышенное количество гормона роста соматотропина является нормальным. Признаки заболевания развиваются в течение достаточно долгого времени, постепенно изменяется внешность, черты лица становятся крупнее и грубее. В среднем период развития занимает около семи лет. Страдают в равной степени мужчины и женщины, возраст которых составляет примерно 40-50 лет.

Причиной акромегалии является усиленное выделение гипофизом соматотропина. В нормальных условиях процесс секреции контролирует гипоталамус , выделяющий вещества, которые могут либо ускорять (соматолиберин), либо замедлять выработку гормона роста (соматостатин). В норме количество соматотропина значительно колеблется в течение суток, его концентрация возрастает ночью, наибольший уровень достигается по утрам. У пациентов, страдающих данным заболеванием, наблюдается не только значительно повышенная концентрация гормона роста соматотропина вне зависимости от времени суток, но также и нарушения процесса секреции.

Научные исследования доказали прямую связь между акромегалией и аденомой гипофиза. Разрастание клеток железы внутренней секреции приводит к тому, что они начинают вырабатывать повышенное количество соматотропина, и процесс уже не регулируется гипоталамусом. Доброкачественная опухоль гипофиза может достигать размера в несколько сантиметров и значительно сдавливать здоровую ткань железы внутренней секреции.

Именно с нарушением деятельности гипофиза вследствие аденомы связано появление симптомов заболевания (в 90% случаев). Довольно большую роль играет наследственность и генетическая предрасположенность, поскольку чаще всего заболевание встречается у родственников.

Патогенез заболевания

Обычно у людей процесс роста при отсутствии заболевания заканчивается уже в юношестве. При усиленной секреции гормона роста соматотропина взрослый организм не может расти вверх, поэтому он начинает увеличиваться в ширину за счет значительного разрастания мягких тканей и костей скелета, причем этот рост происходит диспропорционально. В результате увеличиваются внутренние органы и конечности, но сильнее всего симптомы заболевания проявляются на лице больного, черты которого укрупняются и становятся грубее.

Усиленная работа гипофиза приводит к тому, что клетки начинают усиленно делиться, увеличивая массу и размеры внутренних органов, которые по причине разрастания соединительной ткани перестают полноценно функционировать, что может привести к их недостаточности вследствие склеротических изменений. Такое состояние грозит развитием как доброкачественных, так и злокачественных опухолей органов и тканей.

Этапы развития заболевания

Как уже было сказано выше, акромегалия не развивается за месяц или два, для этого требуется в среднем около семи лет. Заболевание развивается по следующим этапам:

Преакромегалия характеризуется почти полным отсутствием симптомов, заболевание можно диагностировать только по результатам анализа крови, согласно которым устанавливается повышенная концентрация гормона роста соматотропина, а также после проведения компьютерной томографии головного мозга.
При гипертрофической стадии заболевания все симптомы проявляются достаточно ярко;
При опухолевой стадии аденома становится настолько большой, что начинает сдавливать расположенные рядом отделы головного мозга, появляются нарушения со стороны зрительного и других нервов, увеличивается внутричерепное давление.
На стадии кахексии организм приходит к истощению вследствие нарушенной работы внутренних органов пациента.

Симптоматика заболевания

Не стоит думать, что симптомы акромегалии проявляются только внешне – нарушается и работа внутренних органов.

Основными признаками заболевания являются:

Изменение внешности больного: укрупнение и огрубение лица в целом, ушей, носа, губ и подбородка, надбровные дуги становятся массивнее, между зубами увеличивается размер щели, нижняя челюсть выдается вперед, ступни и кисти становятся крупнее;
Понижение голоса из-за утолщения голосовых связок;
Нарушение стабильного положения позвонков и поражение суставов, следствием чего является постоянная боль;

Кожа, образующая естественные складки на теле, становится гиперпигментированной;
Разрастание тканей щитовидной железы, возможно образование узлов;
Появление сахарного диабета, который не поддается терапии с использованием инсулина;
Нарушенная работа сердечно-сосудистой системы, которая может привести к коронарной недостаточности и смерти;
Нарушения со стороны дыхательной системы: рестриктивная недостаточность, при которой легкие не расправляются в полной мере, а также апноэ во сне, которое возникает из-за увеличения размеров языка;
Появление синдрома карпального канала, основным признаком которого является снижение чувствительности пальцев на руках вследствие разрастания мягких тканей, которые сдавливают нерв;
Быстрая утомляемость, снижение работоспособности, недостаток сил.

При дальнейшем развитии болезни акромегалии, когда опухоль гипофиза значительно увеличивается в размерах, функционирование железы нарушается из-за сдавливания здоровых клеток. Как следствие, появляются:

Сильные головные боли, которые не утихают после приема обезболивающих средств, также могут сопровождаться боязнью света и усиленной работой слезных желез;
Разнообразные неврологические нарушения;
Пониженное половое влечение и эректильная дисфункция у мужчин;
Сбои в менструальном цикле и дальнейшее бесплодие у женщин.

Отсутствие адекватного лечения приводит к летальному исходу, при этом половина пациентов, не получивших терапию, умирают до пятидесяти лет, 60% смертей происходит по причине нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы, 25% – из-за заболеваний дыхательных путей, а к 15% смертельных исходов приводят злокачественные опухоли внутренних органов.

Диагностика заболевания

Заболевание на поздних стадиях можно опознать внешне: именно увеличение конечностей и черт лица может стать причиной обращения к эндокринологу. Он обязан отправить на дальнейшие обследования, в первую очередь – в лабораторию, для сдачи крови.

Критериев, по которым производится диагностика заболевания по результатам анализа, всего два:

Уровень гормона роста соматотропина;
Уровень инсулиноподобного ростового фактора (ИРФ).

Практически у всех пациентов наблюдается увеличение концентрации соматотропина в крови вне зависимости от времени суток. На человеческий организм этот гормон воздействует при помощи ИРФ, и если его уровень также повышен, это свидетельствует о наличии заболевания.

Довольно эффективен для диагностики анализ крови на соматотропин после приема 75 грамм глюкозы. Кровь берется каждые полчаса в течение двух часов. В норме уровень гормона роста соматотропина должен уменьшаться после приема глюкозы, при наличии же заболевания уровень не только не снижается, но даже может вырасти. Такой тест обычно используют, если при анализе крови было замечено незначительное повышения уровня соматотропина, или же он остался в норме.

Обязательно должна быть сделана компьютерная томография и рентгенография черепа. При рентгене рассматривается участок, называемый турецким седлом и связанный с гипофизом. Его увеличение – признак заболевания.

Лечение заболевания

Основной целью лечения является уменьшение концентрации гормона роста в крови вследствие воздействия на процесс его выработки. В современной медицине используются следующие методы лечения акромегалии:

Медикаментозный, при котором пациент принимает препараты, способные имитировать воздействие на гипофиз соматостатина, замедляющего процесс выработки гормона роста соматотропина. К таким препаратам относятся октреотид, соматулин, сандостатин. При наличии данного заболевания врач-эндокринолог часто выписывает дополнительно половые гормоны, которые стимулируют выработку дофамина: каберголин, абергин.
Лучевой, который используется, если лечение при помощи медикаментов не возымело должного воздействия. При данном методе область гипофиза одноразово облучается гамма-лучами.
Хирургический способ подразумевает удаление опухоли железы внутренней секреции через клиновидную кость. Если аденома была небольшого размера, то в 85% случаев наблюдается ремиссия, а уровень гормона роста соматотропина быстро приходит в нормальное состояние. Если опухоль увеличилась до значительных размеров, то оперативное вмешательство может помочь примерно в 30% случаев.
При использовании комбинированного метода все вышеперечисленные способы лечения заболевания могут использоваться одновременно по решению врача.

Прогнозы

При отсутствии должной терапии пациент довольно быстро достигает инвалидности, а риск преждевременной смерти значительно возрастает. Всего десять процентов заболевших достигают возраста шестидесяти лет. Чаще всего летальный исход происходит по причине патологий сердечно-сосудистой системы, особенно из-за коронарной недостаточности.

Если лечение было начато на ранних стадиях заболевания, то риск ремиссии после терапии заболевания очень низок. Особенно эффективно на ранних стадиях оперативное лечение, но при его использовании наблюдается смертность в 0,2-5% случаев. Если размер опухоли железы внутренней секреции достиг больших размеров, хирургическое вмешательство может не оказать должного эффекта и периодически будут происходить обострения заболевания.

Людям, у которых в роду наблюдались признаки заболевания, должны знать, что такое акромегалия, поскольку у них существует риск заполучить этот недуг. Для профилактики необходимо следить за состоянием носовых пазух, поскольку частые синуситы могут привести к такому заболевания, а также избегать сильных черепно-мозговых травм. Регулярная сдача крови на анализ может обнаружить развитие заболевания на ранних стадиях, когда все еще можно исправить даже без хирургического вмешательства.

Список литературы

Бессонов П.П., Бессонова Н.Г. Синдромная диагностика хронических болезней печени.
Руководство для врачей скорой мед. помощи. Под редакцией В.А. Михайловича, А.Г. Мирошниченко. 3-е издание. СПб, 2005.
Пальшина А.М. Избранные вопросы кардиологии.