Дмпп серця у новонароджених. Дефект міжпередсердної перегородки: симптоми та лікування

Плід утробі матері розвивається під впливом багатьох чинників, як зовнішніх, і внутрішніх. Іноді неправильне внутрішньоутробний розвитоквідбивається на здоров'я майбутнього малюка. Деякі діти народжуються з вродженими вадамивнутрішніх органів, одним з яких є дефект міжпередсердної перегородки(ДМПП).

За незначного розвитку ДМПП існує ймовірність, що міжпередсердна перегородка закриється сама протягом року. Однак у дитини поряд із ДМПП найчастіше спостерігаються й інші захворювання серцево-судинної системи. Кількість таких пацієнтів становить приблизно 7-12%. У разі великого отвору в перегородці між передсердями обов'язково хірургічне втручання.

Що таке дефект міжпередсердної перегородки та які бувають форми захворювання?

ДМПП – це вроджена вада серця, при якому праве і ліве передсердя повідомляються між собою. Виділяють три види дефекту міжпередсердної перегородки:

Не завжди ДМПП діагностується під час народження. Найчастіше хвороба протікає безсимптомно, тільки УЗД серця в багатьох дорослих виявляється подібна патологія. Вроджені вади серця зустрічаються досить часто. На 1 млн. новонароджених 600 тис. мають проблеми з серцем, причому діагноз ДМПП більш характерний для жіночої статі.

Причини виникнення ДМПП серця

Ця стаття розповідає про типові способи вирішення Ваших питань, але кожен випадок є унікальним! Якщо Ви хочете дізнатися у мене, як вирішити саме Вашу проблему – поставте своє питання. Це швидко та безкоштовно!

Фахівці вважають, що головну рольв утворенні дефекту міжпередсердної перегородки грають різні порушеннявнутрішньоутробного розвитку плода ДМПП з'являється через недорозвиненість міжпередсердної перегородки та дефектів ендокардіальних валиків. Найчастіше вади серця у плода формуються під час вагітності під впливом тератогенних факторів:

краснуха, вітрянка, герпес, сифіліс, грип та ін. у першому триместрі вагітності;
цукровий діабет та інші захворювання ендокринної системи;
прийом лікарських препаратівякі токсично впливають на плід;
рентгенівське та іонізуюче випромінювання;
виражений токсикоз на ранніх термінахвагітності;
шкідливі умови праці;
вживання спиртних напоїв, прийом наркотиків, тютюнопаління;
проживання у екологічно забруднених місцях.

Існує думка, що подібна патологія може бути успадкована дитиною від батьків. У медичної практикиє багато випадків, коли в сім'ях хворих дітей близькі родичі мали вроджену ваду серця.

Множинні вади серця виникають через хромосомних мутаційу процесі зачаття. Найчастіше ВВС поєднується з атріовентрикулярною блокадою, синдромами Холта-Орама, Гольденхара, Вільямса та іншими спадковими захворюваннями.

Симптоми у дітей

У кожному конкретному випадку симптоми перебігу захворювання, іноді з гемодинамічних порушень, дуже відрізняються. Вираженість симптомів безпосередньо залежить від величини та розташування дефекту, тривалості хвороби та наявності вторинних ускладнень.

У новонароджених може спостерігатись транзиторний ціаноз. Синюшність шкіри та слизових проявляється під час плачу та занепокоєння. Як правило, фахівці пов'язують цей стан дитини з перинатальною енцефалопатією.

Якщо у пацієнта дефект міжпередсердної перегородки виявляється у практично повному відсутності чи рудиментарному розвитку перегородки, перші симптоми хвороби починають виявлятися у віці 3-4 місяці. Характерні симптоми:

бліда шкіра;
тахікардія;
слабкий приріст ваги, помірна затримка у зростанні та фізичний розвиток.

ВВС у дітей також є одним із основних факторів розвитку респіраторних захворювань. Малюки часто хворіють на бронхіт і пневмонію.

Через гіперволемію малого кола кровообігу хвороба протікає з тривалим вологим кашлем, задишкою та характерними хрипами. Діти до 10 років страждають на запаморочення, вони швидко втомлюються під час фізичних навантажень і часто втрачають свідомість.

Якщо дефект міжпередсердної перегородки вбирається у 10-15 мм, то, зазвичай, захворювання протікає без будь-яких клінічних ознаквади серця. З віком проблема посилюється, до 20 років у хворих розвивається легенева гіпертензія, виникає серцева недостатність. У дорослих пацієнтів спостерігається ціаноз, аритмія, іноді відхаркування кров'ю.

Методи діагностики

Запідозрити в новонароджених наявність ВВС педіатр може за допомогою прослуховування серця стетоскопом. Якщо є сторонні шуми, немовля направляють на додаткове обстеження. До основних інструментальним методамдіагностики ДМПП у дітей належать:

Як лікувати?

Якщо дефект виражений незначно, фахівці просто контролюють стан дитини протягом перших років життя. Такої думки дотримується відомий педіатр Комаровський. Він рекомендує батькам не панікувати заздалегідь, оскільки в переважній більшості випадків просвіт у міжголовній перегородці з віком повністю закривається.

Хірургічна операція може знадобитися тільки в тих випадках, коли захворювання прогресує та негативно відбивається на здоров'ї дитини. В інших випадках застосовується медикаментозне лікування, що допомагає знизити ризик розвитку ускладнень та зняти симптоми хвороби.

Консервативна допомога (лікарські засоби)

Якщо протягом перших років життя вікно в перегородці самостійно не закрилося, для усунення дефекту проводиться операція. За допомогою лікарських засобів проблему вирішити не можна. Жодні ліки не можуть вплинути на заростання отвору.

У деяких випадках лікарі все ж таки використовують консервативне лікуванняДМПП у малюків. Спеціальні препарати покращують роботу серцево-судинної системи та забезпечують нормальне кровопостачання всіх життєво важливих органів. Для лікування дітей із ДМПП застосовуються такі медикаменти:

серцеві глікозиди (Строфантин, Дігоксин та ін.);
діуретики (Спіронолактон, Індапамід та ін);
інгібітори АПФ;
вітамінно-мінеральні комплекси, збагачені вітамінами групи А, С, Е, селеном та цинком;
антикоагулянти (Варфарин, Фенілін, Гепарин);
кардіопротектори (Мілдронат, Рибоксин, Панангін та багато інших).

Хірургічне втручання

Перед початком операції вводять загальний наркоз і знижують температуру тіла. В умовах гіпотермії організму потрібно менше кисню. Потім пацієнта підключають до апарату штучного кровообігу та розкривають грудну клітину.

Хірург робить розріз на серці, після чого усуває дефект. Якщо діаметр отвору трохи більше 3 див, вікно ушивається. При високих дефектах проводиться імплантація тканини (синтетичний матеріал або ділянка перикарда). на останньому етапіоперації накладаються шви та пов'язка. Пацієнт переводиться в реанімаційне відділенняна добу. Лікування у загальній палаті зазвичай займає не більше 10 днів.

На сьогоднішній день існує малоінвазивна методика усунення дефекту міжпередсердної перегородки. При катетеризації серця лікар вводить зонд у вену у ділянці стегна. Потім за допомогою введеного катетера в місці ураження перегородки фахівець встановлює особливу латку-сітку для того, щоб закрити отвір.

Чи можуть у дитини виникнути ускладнення?

Будь-яка операція може призвести до певних ускладнень. Іноді у пацієнтів підвищується температура тіла вище 38 градусів, з'являються виділення з рани, змінюється ритм биття серця, виникає задишка з тахікардією та серцевою недостатністю. У дитини можуть посиніти губи та шкіра. У цьому випадку потрібно негайно звернутися за медичною допомогою. Подібні стани спостерігаються досить рідко, зазвичай діти після операції швидко йдуть на виправлення.

Якщо відмовитися від лікування, значно зросте ризик утворення тромбів, інфарктів та інсультів, нерідко з летальним кінцем. Своєчасна діагностиката правильно підібране лікування дозволяють усунути дефекти у розвитку серця та продовжити життя.

Профілактичні заходи

Сучасна медицина не може вплинути на внутрішньоутробний розвиток плода, але багато залежить від майбутньої мами. Профілактика ВВС насамперед полягає у ретельній підготовці жінки до вагітності та дотримання здорового образужиття:

відмова від шкідливих звичок;
підбір оптимальних умовпраці;
за необхідності – зміна місця проживання.

Правильне харчування під час вагітності, хороша екологія та відсутність хронічних захворюваньзнижує ризик розвитку різних патологійу дитини. Не варто забувати і про вакцинацію. Фахівці рекомендують жінкам, які готуються до майбутньої вагітності зробити планові щеплення від краснухи, грипу та інших. небезпечних інфекцій. Під час вагітності необхідно регулярно проходити УЗД, щоб вчасно розпочати лікування вроджених вад серця.

Для яких характерна наявність аномального повідомлення між двома передсердними камерами. Дефекти межпредсердной перегородки в дітей віком різняться за розташуванням отвори. Часто зустрічаються центральний, верхній, нижній, задній, передній дефекти. Також дефект може кваліфікуватися за його розміром від невеликого щілинного отвору, наприклад, при незарощенні овального вікнадо повної відсутності овального вікна. Зустрічається також повна відсутністьміжпередсердна перегородка - єдине передсердя. Вирішальне значення для діагностики та подальшого лікуваннямає кількість дефектів (від одного до багатьох). Неоднаково розташовуються дефекти щодо місця впадання верхньої і нижньої порожнистих вен.

Як виявляється дефект міжпередсердної перегородки у дітей

Клінічно та симптоматично зазвичай виявляються лише дефекти міжпередсердної перегородки з величиною 1 см і більше. Внаслідок наявності міжпередсердного повідомлення відбувається змішування крові в передсердях. Кров тече з передсердя з великим тиском систоли (ліворуч) в передсердя з меншим тиском (праворуч). Рівень тиску має значення визначення напрямку скидання крові лише у випадках, коли діаметр дефекту вбирається у 3 див.

При великих дефектах міжпередсердної перегородки у дітей компонент тиску відсутній, однак скидання крові, як правило, йде зліва направо, оскільки струм крові з правого передсердя в правий шлуночок зустрічає при русі значно менший опір, ніж струм крові з лівого передсердя в лівий шлуночок. Це обумовлено анатомічними особливостямиправого передсердя: тонка і більш піддатлива до розтягування стінка передсердя та шлуночка; велика площа правого атріовентрикулярного отвору порівняно з лівим (10,5 та 7 см), велика лабільність та ємність судин малого кола кровообігу.

В результаті скидання крові через дефект з лівого передсердя у праве розвивається збільшення наповнюваності кров'ю малого кола кровообігу, збільшується обсяг правого передсердя та посилюється робота правого шлуночка. Підвищення тиску в легеневій артерії розвивається у 27% випадків та спостерігається в основному у дітей старшого віку. В результаті збільшення об'єму крові спостерігається розширення легеневого стовбура та лівого передсердя. Лівий шлуночок залишається нормальним за розміром, а при великому обсязі дефекту міжпередсердної перегородки може бути навіть менших розмірів, ніж у нормі.

У новонароджених дітей внаслідок високого легенево-капілярного опору та низького тискуу лівому передсерді може періодично спостерігатися скидання крові з правого передсердя до лівого відділення. У дітей раннього вікутакож може легко змінюватися напрямок руху крові у зв'язку з підвищенням тиску в правому передсерді (при великому фізичному навантаженні, захворюваннях органів дихання, крику, ссанні). У пізніх стадіяххвороби при збільшенні тиску у правих камерах серця, внаслідок розвитку гіпертензії в малому колі кровообігу виникає перехресне скидання, а потім постійне скидання венозної кровіз правого передсердя до лівого відділення.

Вроджений дефект міжпередсердної перегородки та її клініка

Клініка вродженого дефекту міжпередсердної перегородки відрізняється великою різноманітністю. Протягом першого місяця життя основним, а нерідко і єдиним симптомомє непостійний, слабко виражений ціаноз, що проявляється при крику, занепокоєнні, що у низки дітей залишається непоміченим.

Основні симптоми пороків починають проявлятися на, проте часто діагноз пороків ставиться тільки в 2-3 роки і навіть пізніше.

За невеликих дефектів міжпередсердних перегородок (до 10-15 мм) діти фізично розвинені нормально, скарги відсутні.

У ранньому дитинствіу дітей з великим дефектомміжпередсердної перегородки спостерігається відставання у фізичному розвитку, психічний розвиток, розвивається недостатність ваги Вони часто хворіють на респіраторні захворювання. Ознаки застійної недостатностівони, зазвичай, відсутні. У старшому віці в дітей віком також спостерігається відставання у зростанні, запізнення статевого розвитку, до того ж час фізичні навантаження вони переносять погано.

Під час огляду шкіра бліда. Деформація грудної кліткиу вигляді центрального серцевого горба, яка обумовлена послабленням м'язового тонусу і збільшенням у розмірах правого шлуночка, відзначається в 5-3% випадків (при великих дефектах і швидко прогресуючій легеневої гіпертензіїу дітей трохи старшого віку). Систолічне тремтіння, як правило, відсутнє. Верхівковий поштовх середньої (нормальної) сили або посилений, зміщений вліво, завжди розлитий, зумовлений гіпертрофованим правим шлуночком.

Кордони серця розширені вправо і вгору, головним чином за рахунок збільшення правого передсердя та легеневого стовбура, але при великих дефектах і у дітей старшого віку відзначається також розширення відділів серця, як правило, за рахунок правого шлуночка, що відтісняє лівий шлуночок назад. Виражені симптомирозширення серцевих кордонів трапляються рідко.

Пульс нормальної напруги та дещо зниженого наповнення. Артеріальний тиск у нормі або знижений систолічний та пульсовий артеріальний тискпри великому шунт крові через дефект.

При прослуховуванні: тон частіше посилений через зменшення завантаженості лівого шлуночка та посиленого скорочення перевантаженого обсягом правого шлуночка, II тон, як правило, посилений та розщеплений над легеневою артерією через збільшення об'єму крові та підвищення тиску в малому колі кровообігу та пізнього закриття пульмонального. клапана, особливо в дітей віком старшого віку. Систолічний шум - середньої інтенсивності та тривалості, не грубого тембру - вислуховується локально у 2-3-му міжребер'ї зліва від грудини, помірно проводиться до лівої ключиці і рідше до 5 точки Боткіна. Шум краще вислуховується у положенні хворого лежачи, на глибині максимального видиху. При фізичному навантаженні шум при дефекті міжпередсердної перегородки посилюється, на відміну від фізіологічного шуму (помірного акценту тону над легеневою артерією у здорових дітей до 10-річного віку), який зникає при навантаженні. Крім основного шуму систоли, у дітей старшого віку може вислуховуватися короткий міждіастолічний шум відносного стенозу трикуспідального клапана (шум Кумбса), пов'язаний зі збільшенням кровообігу через правий атріовентрикулярний отвір.

У пізніх стадіях захворювання при значному розширенні стовбура легеневої артерії (у 10-15% хворих) іноді з'являється ніжний протодіастолічний шум відносної недостатності пульмонального клапана.

Діагноз ізольованого вторинного дефекту міжпередсердної перегородки у дітей ставлять на основі наступних ознак- поява неінтенсивного транзиторного ціанозу протягом перших 2-3 місяців життя, часті респіраторні захворюванняна першому році життя, вислуховування помірного систолічного шуму в 2 міжребер'ї зліва від грудини.

З другого півріччя або після року – наявність ознак навантаження правого передсердя, гіпертрофії правого шлуночка, інтактний лівий шлуночок за даними ЕКГ, Ехо-КГ, катетеризації порожнин серця, ознак навантаження малого кола кровообігу.

Диференціальний діагноз проводиться з функціональним шумом систоли, (відкритий аортальний порок серця, дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз гирла аорти), недостатністю мітрального клапана.

Ускладнення та прогноз міжпередсердної перегородки у дітей

Серед ускладнень дефекту міжпередсердної перегородки серця в дітей віком найчастіше зустрічається ревматизм і вторинна бактеріальна пневмонія. Приєднання ревматизму спостерігається у 10% пацієнтів, переважно закінчується летально чи утворюються мітральні вади.

Аритмії виникають внаслідок різкої дилатації правого передсердя (екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія, миготлива аритміята інші порушення ритму).

Внаслідок частих респіраторних захворювань, пневмоній у ряду хворих формується хронічний неспецифічний бронхолегеневий процес.

Легенева гіпертензія розвивається у віці 30-40 років та старше.

Середня тривалість життя при вторинному дефекті міжшлуночкової перегородки серця у дітей – 36-40 років, проте деякі пацієнти доживають до 70 років, але після 50 років стають інвалідами. Спонтанне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки у дітей настає у 5-6 років у 3-5%.

Іноді діти гинуть у грудному віцівнаслідок тяжкої недостатності кровообігу або пневмоній.

Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених дітей – вкрай рідкісне захворювання, яке відносять до вроджених вад розвитку серця (ВВС)

Воно тягне за собою велика кількістьнаслідків.

Як розпізнати проблему вчасно та як з нею впоратися? Розкажемо у цій статті.

Дефект міжпередсердної перегородки – вроджена аномалія серця (вроджена вада). При неповному дефекті існує отвір між перегородками, а за повного – перегородка відсутня зовсім. Хвороба характеризується наявністю повідомлення між правим та лівим передсердями.

Хвороба може бути виявлена за допомогою ультразвукового дослідженняЦілком випадково, так як у багатьох людей вона протікає безсимптомно.

Причини розвитку та фактори ризику

Дефект міжпередсердної перегородки є генетичним захворюванням . Якщо у дитини є близькі родичі, які страждають на ваду серця, необхідно приділити більше уваги її здоров'ю.

Також це захворювання може розвинутися через зовнішніх причин . Під час вагітності слід відмовитися від куріння та алкоголю, приймати ліки тільки під наглядом лікаря. Вроджена вада може з'явитися у випадках, коли мати дитини під час вагітності була хвора цукровим діабетом, фенілкетонурією або краснухою.

Форми

Дефекти розрізняють за розмірами та формою отворів між передсердями:

Первинний.
Зазвичай характеризується великим розміром(від трьох до п'яти сантиметрів), локалізацією в нижній частині перегородки та відсутністю нижнього краю. Недорозвиненість первинної міжпередсердної перегородки та збереження первинного повідомлення відносять якраз до цієї форми дефекту. Найчастіше у пацієнтів спостерігається відкритий антріовентикулярний канал та розщеплення тристулкового та двостулкового клапанів.
Вторинний.
Характеризується недорозвиненою вторинною перегородкою. Зазвичай це пошкодження невеликого розміру (від одного до двох сантиметрів), яке знаходиться в області усть порожнистих вен або в центрі перегородки.
Повна відсутність перегородки.
Такий дефект називають трикамерним серцем. Це пов'язано з тим, що через відсутність перегородки утворюється єдине загальне передсердя, яке може бути пов'язане з аномаліями антріовентикулярних клапанів або з аспленією.

Одним з варіантів міжпередсердного повідомлення називають відкрите овальне вікно, яке не відносять до цієї пороку, так як це лише недорозвиненість клапана отвору. При відкритому овальному вікні не виникають порушення гемодинаміки, тому в цьому випадку хірургічна операціяне вимагається.

Ускладнення та наслідки

Малі дефекти досить важко виявити- Деякі люди дізнаються про свою хворобу лише в літньому віці. При великому дефекті тривалість життя може скоротитися до 35-40 років.

Ця проблема з часом призводить до виснаження відновлювальних ресурсів серця., що може стати причиною розвитку легеневих захворювань, серцевої недостатності, а також призвести до приватних непритомності або навіть інсульту.

Симптоми

У дитячому та підлітковому віціНайчастіше досить важко розпізнати малий та середній дефект, оскільки він не приносить жодних явних незручностей. Великий дефект розпізнати набагато простіше, тому що при ньому з'являється досить симптоматика:

задишка, що виникає при фізичних навантажень;
схильність до інфекцій дихальних шляхів;
блідість або навіть синюшність шкіри;
слабкість, швидка стомлюваність;
порушення серцевого ритму.

Якщо хворий спостерігає в себе один із перелічених вище симптомів, або ж батьки звертають увагу на примхливість дитини, плаксивість, відсутність бажання грати довго з іншими дітьми, то слід звернутися до лікаря-педіатра або до терапевта. Далі лікар проведе первинний огляді, за потреби, дасть направлення на подальше обстеження.

Про небезпеку дізнайтеся з іншої статті – це важливо знати всім батькам дітей із ризиком ВВС.

Чим відрізняється дефект міжшлуночкової перегородки у плода від міжпередсердного дефекту? Дізнайтесь статті.

Діагностика

Для виявлення хвороби застосовуються різні методи. Для отримання подальших вказівок необхідно звернутися до педіатра чи терапевта, який, ґрунтуючись на аналізі скарг хворого чи його батьків, може направити вас до лікаря-кардіолога.

Спочатку збирають анамнез життя пацієнта (чи немає у його родичів уроджених вад серця, як протікала вагітність матері), а потім дають направлення на проведення наступних аналізів: загальний аналізсечі, біохімічний та загальний аналіз крові. На основі отриманих результатів можна з'ясувати, як функціонують інші внутрішні органиі пов'язано це з роботою серця.

Також проводиться загальний огляд, аускультація (вислуховування серця), перкусія (вистукування серця). Два останніх методудозволяють з'ясувати, чи є зміни форми серця і чи чути шуми, характерні даного дефекту. Після проведених досліджень педіатр чи терапевт вирішує, чи є підстави щодо подальшої діагностики.

У тому випадку, якщо лікар підозрює у пацієнта наявність вродженої вади серця, застосовуються більше складні способидослідження:

Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки дозволяє побачити зміни форми серця.
Електрокардіографія (ЕКГ) дає можливість спостерігати у пацієнта порушення у провідності та ритмі серця, а також збільшення правих відділів.
Еехокардіографія (ЕхоКГ), або ультразвукове дослідження. При використанні двовимірного (доплерівського) способу можна побачити де локалізується дефект перегородки та його розмір. Крім того, даний спосібдозволяє побачити напрямок скидання крові через отвір.
Зондування (введення катетера) допомагає визначити тиск у порожнинах серця та судинах.
Ангіографія, вентикулографія та магнітно-резонансна томографія (МРТ) призначаються в тих випадках, якщо інші методи дослідження були не показовими.

Після проведеної діагностики лікар приймає рішення, чи необхідно пацієнтові хірургічне втручання або буде достатньо консервативного лікування.

Методи лікування

Одним із способів лікування малих вад, які не ускладнюють життя пацієнта, є консервативний методлікування.Крім того, цей тип лікування застосовується і в тих випадках, коли не проведена вчасна операція стала наслідком розвитку таких хвороб, як ішемія міокарда та серцева недостатність.

Хірургічне втручання рекомендується пацієнтам віком від 1 до 12 років.. Це зумовлено тим, що в цьому віці організм вже адаптувався до змін, що відбулися в організмі через дефект міжпередсердної перегородки, а також відсутня ймовірність самостійного закриття дефекту. на НаразіІснує два способи закриття дефекту.

Відкрита операція

Якщо розмір отвору не перевищує чотирьох сантиметрів, можна проводити відкриту операцію на серці. Під час проведення операції застосовується апарат штучного кровообігу, найчастіше із зупинкою серця.

Залежно від розміру дефекту визначається і метод його усунення: ушивання дефекту (не більше 120 міліметрів) або встановлення латки із власного перикарду.

Відновлювальний період триває близько місяця. У цей час необхідно стежити за харчуванням та утримуватися від фізичних навантажень.

Ендоваскулярна оклюзія (закрита)

Цей спосіб оперативного втручанняполягає в тому що через стегнову вену вводять катетер з оклюдером (пластиною), який далі прямує у праве передсердя. Далі оклюдер закриває отвір, "пломбує" його.

Цей спосіб проведення операції має ряд переваг перед відкритою операцією: немає необхідності в загальному наркозі, мало травм, швидкий відновлювальний період – лише кілька днів.

Прогнози та заходи профілактики

Для того щоб запобігти розвитку дефекту міжпередсердної перегородки у дітей, матері необхідно вчасно стати на облік у жіночої консультації під час вагітності.

Слід виключити куріння, вживання алкоголю, дотримуватись правильного харчуваннята приймати лікарські препарати лише за призначенням лікаря. Також варто сказати гінекологу, який веде вашу вагітність, про наявність родичів, які страждають на вроджену ваду серця.

Незважаючи на те, що дане захворювання має позитивний прогноз, необхідно вчасно вжити заходів для лікування, щоб надалі не з'явилися різні ускладнення.

Сьогодні виявити дефект міжпередсердної перегородки у дітей досить просто, вада серця у новонароджених в більшості випадків виявляється під час проведення ультразвукового дослідження. Якщо хвороба не була виявлена відразу після народження, але у вас з'явилися підозри - необхідно проконсультуватися з лікарем.

Для яких характерна наявність аномального повідомлення між двома передсердними камерами. Дефекти межпредсердной перегородки в дітей віком різняться за розташуванням отвори. Часто зустрічаються центральний, верхній, нижній, задній, передній дефекти. Також дефект може кваліфікуватися за його розміром від невеликого щілинного отвору, наприклад, при незарощенні овального вікна до повної відсутності овального вікна. Зустрічається також повна відсутність міжпередсердної перегородки - єдине передсердя. Вирішальне значення для діагностики та подальшого лікування має кількість дефектів (від одного до багатьох). Неоднаково розташовуються дефекти щодо місця впадання верхньої і нижньої порожнистих вен.

Як виявляється дефект міжпередсердної перегородки у дітей

При великих дефектах міжпередсердної перегородки у дітей компонент тиску відсутній, однак скидання крові, як правило, йде зліва направо, оскільки струм крові з правого передсердя в правий шлуночок зустрічає при русі значно менший опір, ніж струм крові з лівого передсердя в лівий шлуночок. Це обумовлено анатомічними особливостями правого передсердя: тонка і більш піддатлива до розтягування стінка передсердя та шлуночка; велика площа правого атріовентрикулярного отвору порівняно з лівим (10,5 та 7 см), велика лабільність та ємність судин малого кола кровообігу.

У новонароджених дітей внаслідок високого легенево-капілярного опору та низького тиску у лівому передсерді може періодично спостерігатися скидання крові з правого передсердя до лівого відділення. У дітей раннього віку також може легко змінюватися напрямок руху крові у зв'язку з підвищенням тиску в правому передсерді (при великому фізичному навантаженні, захворюваннях органів дихання, крику, ссанні). У пізніх стадіях хвороби при збільшенні тиску в правих камерах серця внаслідок розвитку гіпертензії в малому колі кровообігу виникає перехресне скидання, а потім постійне скидання венозної крові з правого передсердя до лівого відділення.

Вроджений дефект міжпередсердної перегородки та її клініка

Клініка вродженого дефекту міжпередсердної перегородки відрізняється великою різноманітністю. Протягом першого місяця життя основним, а нерідко й єдиним симптомом є непостійний, слабко виражений ціаноз, що проявляється при крику, занепокоєнні, який у дітей залишається непоміченим.

У ранньому дитинстві в дітей із великим дефектом межпредсердной перегородки спостерігається відставання у фізичному розвитку, психічному розвитку, розвивається недостатність ваги. Вони часто хворіють на респіраторні захворювання. Ознаки застійної недостатності вони, зазвичай, відсутні. У старшому віці в дітей віком також спостерігається відставання у зростанні, запізнення статевого розвитку, до того ж час фізичні навантаження вони переносять погано.

Під час огляду шкіра бліда. Деформація грудної клітки у вигляді центрального серцевого горба, яка обумовлена послабленням м'язового тонусу і збільшенням у розмірах правого шлуночка, відзначається в 5-3% випадків (при великих дефектах і швидко легеневої гіпертензії у дітей трохи старшого віку). Систолічне тремтіння, як правило, відсутнє. Верхівковий поштовх середньої (нормальної) сили або посилений, зміщений вліво, завжди розлитий, зумовлений гіпертрофованим правим шлуночком.

Кордони серця розширені вправо і вгору, головним чином за рахунок збільшення правого передсердя та легеневого стовбура, але при великих дефектах і у дітей старшого віку відзначається також розширення відділів серця, як правило, за рахунок правого шлуночка, що відтісняє лівий шлуночок назад. Виражені симптоми розширення серцевих кордонів трапляються рідко.

Пульс нормальної напруги та дещо зниженого наповнення. Артеріальний тиск у нормі або знижений систолічний та пульсовий артеріальний тиск при великому шунті крові через дефект.

У пізніх стадіях захворювання при значному розширенні стовбура легеневої артерії (у 10-15% хворих) іноді з'являється ніжний протодіастолічний шум відносної недостатності пульмонального клапана.

Діагноз ізольованого вторинного дефекту міжпередсердної перегородки у дітей ставлять на основі наступних ознак - поява неінтенсивного транзиторного ціанозу протягом перших 2-3 місяців життя, часті респіраторні захворювання на першому році життя, вислуховування помірного шуму систоли в 2 межреберье зліва.

Ускладнення та прогноз міжпередсердної перегородки у дітей

Легенева гіпертензія розвивається у віці 30-40 років та старше.

Іноді діти гинуть у грудному віці внаслідок тяжкої недостатності кровообігу чи пневмоній.

При якому між правим та лівим передсердям є отвір. Через нього кров із лівих відділів серця закидається у праві, що призводить до перевантаження правих відділів та малого кола кровообігу. Дефект міжпередсердної перегородки стає причиною порушення роботи серця та легень через різницю тиску в передсердях.

Залежно від розташування виділяють дефект первинного та вторинного типу. Первинні знаходяться в нижній частині перегородки і можуть мати розмір 1 - 5 см. Найбільш поширені вторинні дефекти, розташовані в верхньому відділі. Вони становлять приблизно 90% від усіх випадків цієї вади. Вторинний дефект може мати високе розташування, при впаданні нижньої порожнистої вени, або перебувати у місці розташування овального вікна. Цей дефект може бути ізольованим захворюванням або поєднуватися з іншими.

Якщо розміри ДМПП невеликі, можливе зарощення в дитячому віці(До 1 року). Якщо дефект міжпередсердної перегородки має великий розмір, то без хірургічного втручаннявін не закриється.

Причини розвитку ДМСП

Точної причини появи дефекту міжпередсердної перегородки медики не називають, але відзначають генетичні та зовнішні чинники його виникнення. Поява будь-яких вад серця пов'язана з порушеннями його розвитку при формуванні плода в утробі матері. Щоб визначити ймовірність розвитку вади у майбутньої дитини, подружжю, яке має родичів із вродженими вадами серця, лікарі рекомендують обстежитися.

З зовнішніх факторівризику слід зазначити такі:

Прийом деяких лікарських засобів на ранніх термінах вагітності, коли починають формуватися головні органи плода. Імовірність аномального розвитку майбутньої дитини підвищується, якщо жінка приймає алкогольні напоїу період виношування.
Одним із факторів ризику дефекту міжпередсердної перегородки є краснуха, якщо вагітна жінка перенесла її у першому триместрі.

Симптоми ДМСП

Найчастіше у дітей відсутні будь-які симптоми даної вади серця навіть за досить великого дефекту перегородки. Діагностується ДМПП зазвичай у дорослих, частіше до 30 років, коли з'являються ознаки захворювання. Симптоматика дефекту міжпередсердної перегородки залежить від віку хворого, розмірів патологічного отвору та інших пороків серця.

Ознаки ДМПП у дітей

Незважаючи на безсимптомне перебіг захворювання у дітей, існують деякі ознаки, що свідчать про можливий дефект міжпередсердної перегородки:

Швидка стомлюваність, слабкість, відмова від ігор.
Часті респіраторні захворювання: кашель, бронхіт, запалення легенів, що довго не проходить.
Нестача повітря, утруднене дихання при бігу, рухливих іграх.

Такі симптоми необов'язково свідчать про наявність даного захворювання. Однак, виявивши хоча б одну з перелічених вище ознак у дитини, слід показати її педіатру або кардіологу.

Ознаки ДМПП у дорослих

Діагностувати ДМПП у новонародженого вдається не завжди. З віком симптоми починають проявлятися все виразніше через зростання навантаження на серцевий м'яз і легені. Слід звернутися до лікарні з появою таких ознак у дорослих:

Утруднене дихання та нестача повітря навіть при незначних фізичних навантаженнях та у стані спокою.
Непритомність, запаморочення.
Швидка стомлюваність, відчуття втоми та слабкості.
Схильність до респіраторних захворювань.
Нестабільні пульс, напади посиленого серцебиття.
Набряки ніг.
Синюшність шкірних покривів.

Перераховані вище ознаки свідчать про серцеву недостатність, яка зазвичай розвивається у дорослих при ДМПП без лікування.

Чим небезпечний ДМПП?

Якщо не лікувати дефект міжпередсердної перегородки, можуть виникнути небезпечні для життя ускладнення.Це з застоєм крові у малому колі кровообігу у зв'язку з навантаженням правих відділів серця. При великому патологічному отворі розвивається , яка характеризується підвищеним кров'яним тискому малому колі. У деяких випадках розвивається важка необоротна гіпертонія малого кола кровообігу – синдром Ейзенменгера.

Можна назвати ще кілька наслідків ДМПП за відсутності лікування:

серцева недостатність;
миготлива аритмія;
ризик інсульту;
висока смертність.

За статистикою, без лікування до 40 - 50 років доживає приблизно 50% хворих з помірним і великим дефектом перегородки.

Як проводять діагностику?

На звичайному огляді у лікаря терапевта чи кардіолога виявити дефект міжпередсердної перегородки практично неможливо, оскільки патологічні найчастіше відсутні. Приводом для більш ретельного обстеженняє скарги пацієнта та деякі непрямі ознакивади серця, виявлені лікарем.

Для діагностики вади застосовують кілька методів:

Рентген грудної клітки дає змогу виявити ознаки правошлуночкової серцевої недостатності, що спостерігається при дефекті міжпередсердної перегородки. В цьому випадку на рентгенограмі видно, що правий шлуночок і праве передсердя значно збільшені, у легенях є застій крові, легенева артеріярозширено.
УЗД серця допомагає визначити ступінь тяжкості захворювання. Цей методдає можливість з'ясувати напрямок руху крові, її кількість, що проходить через патологічний отвір, оцінити роботу серця, виявити аномалії його розвитку.
ЕКГ допомагає виявити серцеві порушення, характерні для дефекту міжпередсердної перегородки, наприклад, аритмію та потовщення правого шлуночка.
Магнітно-резонансна томографія застосовується, якщо не вдалося встановити діагноз за допомогою УЗД.

Нерідко вторинний ДМПП доводиться диференціювати з функціональним шумом систоли і деякими захворюваннями: тріадою Фалло, дефектом міжшлуночкової перегородки.

Як лікувати?

Медикаментозного лікування дефекту міжпередсердної перегородки немає. Для усунення дефекту застосовують тільки хірургічні методи, які полягають у встановленні спеціальної сітки, що закриває отвір. Кардіохірурги рекомендують проводити лікування дефекту міжголової перегородки в дитячому віці, щоб уникнути подальших ускладнень. На озброєнні лікарів два наступні методи:

Класична операція на відкритому серці. Під загальним наркозомпроводиться розріз грудної клітки, при цьому необхідне підключення пацієнта до апарату штучного кровообігу. Через розріз у серці вшивається синтетична «латка», яка поступово проростає живою тканиною та закриває дефект. Ця операція травматична і може призвести до ускладнень. Для відновлення хворому потрібний тривалий період.
Катеризація – безпечніший і менш травматичний метод. Порівняно з відкритою операцією катеризація легше переноситься, ускладнення трапляються рідше, період реабілітації коротший. При цьому накладення сітки на дефект проводиться за допомогою тонкого катетера, який вводиться через стегнову вену під контролем апаратури рентгенівської. Однак ускладнення можливі при цьому методі: біль, кровотеча, інфікування місця введення зонда; алергія на контрастна речовина, що застосовується під час операції; ушкодження кровоносної судини.

Після того, як дефект усунений, проводять УЗД для оцінки ефективності операції та призначають медикаментозне лікування, яке триває до 6 місяців. Слід регулярно відвідувати кардіолога, щоб контролювати розвиток аритмій.

Який прогноз?

Прогноз залежить від своєчасності проведення операції. Якщо дефект усунено у дитячому віці, то ймовірність ускладнень досить мала. При закритті отвору у пацієнтів віком від 25 років ризик розвитку ускладнень збільшується залежно від того, наскільки порушені функції легень та серця.

Найпоширеніше ускладнення після операції із закриття дефекту міжпередсердної перегородки – це порушення серцевого ритму. У 50% прооперованих у віці після 40 років розвивається аритмія. У пацієнтів з порушеннями, наприклад із серцевою недостатністю, навіть після операції покращень у роботі серця не відбувається, а сенс операції полягає в тому, щоб не допустити погіршення стану.