Ектопія нирок – це порушення нормального розташування органів. Ектопії поділяють на вроджені та набуті, двосторонні та односторонні. У період ембріонального розвитку нирки закладаються в ділянці малого тазу, тому частіше патологічно розташований орган виявляється на вході до нього або нижче. Більш рідкісні локалізації - грудна, поперекова, здухвинна. Крім неправильного розташування, при дістопіях нирки часто деформовані, мають неправильну форму, аномалії кровопостачання та відходу сечоводів. Ектопія часто поєднується з уродженими патологіями інших органів. Наприклад, недорозвиненням матки, маткових труб чи яєчників.
Симптоми ектопії нирок
Прояви патології найчастіше пов'язані з порушенням відтоку сечі та здавленням сусідніх органів. Можуть з'являтися болі в тазовій ділянці та попереку, коліки, часті позиви на сечовипускання, порушення дефекації, нудота та блювання. При розвитку запалення спостерігається підвищення температури та погіршення загального самопочуття. Неправильне становище нирок загрожує появою ускладнень - підвищенням тиску, розвитком нирковокам'яної хвороби, нирковою недостатністю. Своєчасне звернення до лікаря та діагностика ниркової ектопії дозволить не допустити виникнення загрозливих для життя станів.
Діагностика та лікування
Запідозрити ектопію лікар може за наявності скарг на хронічні болі в тазовій ділянці, часті запальні процеси, при виявленні аномалій розвитку сечовивідних шляхів або статевих органів. Підтвердити діагноз допоможе УЗД малого тазу, рентгенологічне обстеження, екскреторна пієлографія. Часто тазова нирка слабо нагадує звичний орган і її потрібно відрізнити від пухлинних процесів області малого тазу. При розташуванні нирки у грудній ділянці вона видно на флюорографії.
Лікування ниркової ектопії необхідне у разі розвитку ускладнень. Можливе консервативне та хірургічне лікування наслідків ектопії. У деяких випадках потрібне видалення зміненого органу. Якщо друга нирка працює нормально, така операція не впливає на якість життя пацієнта. Найчастіше застосовують нехірургічні методи терапії, створені задля корекцію порушень функції органів.
Показання до операції
Визначення
Дистопія (ектопія) нирки називають її відсутність у звичайному місці, у нирковому ложі. Розрізняють такі види ектопії нирок (за спаданням частоти): проста, перехресна зі зрощенням, перехресна без зрощення та тазова ектопія. Вроджена відсутність однієї чи обох нирок називають агенезією нирок.
Причини
При простій ектопії нирка може перебувати не в нирковому ложі на будь-якому рівні під час її фізіологічного підйому у внутрішньоутробному періоді. Ектопована нирка може набувати нехарактерної форми, оскільки «пристосовується» до місця незвичайної локалізації. Така нирка може виявлятися як освіта, що пальпується. Кровопостачання може здійснюватися із різних джерел.
При аномаліях зі зрощенням ектопована нирка зазвичай зростається верхнім полюсом із нижнім полюсом ортотопічної нирки. Ектоповану нирку можна ідентифікувати за її сечоводом, який перетинає середню лінію тіла в ділянці входу в таз і впадає в сечовий міхур у нормальному місці (тобто гирло сечоводу перехресно дистопованої лівої нирки розташоване ортотопічно, в лівій частині сечопузирного). Лоханка ектопованої нирки часто розташована спереду.
Симптоми
У більшості випадків у пацієнтів з ектопією нирок немає клінічних симптомів, але при мікційній цистоуретрографії можна виявити міхурово-сечовідний рефлюкс в ектоповану нирку. Аномальна анатомія ЛМС сприяє застою сечі та ускладненням (камені та інфікування).
Діагностика
Рентгенографія. Аномалії нирок із зрощенням у частині випадків важко виявити без застосування томографії. Підковоподібна нирка була зміщена до серединної лінії. При тазовій ектопії нирка не переходить на протилежний бік тазу. Типовий прояв перехресної ектопії нирки із зрощенням на екскреторній урограмі – S-подібна форма нирки.
Комп'ютерна томографія. Обидві нирки знаходяться з одного боку хребта (тобто одна нирка перехресно ектопована).
Сечовід перехресно ектопованої нирки перетинає середню лінію і впадає в сечопузирний трикутник ортотопічно, а сечовод верхньої нирки впадає в трикутник зі свого боку. Ці дані іноді важко аналізувати при розташуванні перехресно ектопованих зрощених нирок у порожнині тазу.
При тазовій ектопії нирка буде виявлена над нирковому ложі, а порожнини таза з тієї ж сторони. Сечовід тазової нирки впадає в сечопузирний трикутник на своїй стороні.
Ультразвукове дослідження.При УЗД може визначатись солітарна гіпертрофована нирка у поєднанні з відсутністю нирки у нирковому ложі з іншого боку. Однак, якщо при оцінці шляху міграції з цього ж боку (від тазу до ниркового ложа) нирка не виявлена, можливо, найкращим методом виявлення функціонально збереженої ниркової тканини буде нефросцинтиграфія.
Профілактика
У лікуванні немає необхідності, за винятком випадків, що супроводжуються клінічними симптомами (наприклад, міхурово-сечовідний рефлюкс, інфікування або каміння нирок).
Агенезію однієї з нирок виявляють чаші, у 1 із 500-1000 живих новонароджених. Зазвичай вона безсимптомна і призводить до ниркової недостатності. Агенезія обох бруньок несумісна з життям.
Відзначено взаємозв'язок аномалій сечової та статевої систем.
- у чоловіків при агенезії однієї з нирок на боці відсутності нирки можуть бути виявлені кісти насіннєвих бульбашок;
- у жінок з аномаліями сечових шляхів, особливо у тих, які не здатні зачати дитину, слід шукати аномалії зупинок, утворених з мюллерової протоки.
8722 0
Проста ектопія нирки. Ця аномалія є незакінченим переміщенням нирки в каутальному напрямку, причому взаємозв'язок її з сечоводом абсолютно нормальна, крім дещо зміненого його напряму, обумовленого супутньою цьому процесу незавершеною ротацією.
Залежно від того, на якому етапі міграції нирки відбулася «зупинка», проста ектопія поділяється на тазову, поперекову та абдомінальну. Ектопована нирка може бути трохи зменшена в розмірах, а вісь її іноді має незвичайний напрямок (від злегка похилого до повністю горизонтального), балія ж розташована спереду.
Особливу увагу слід звернути на аберантне кровопостачання ектопованої нирки з безліччю судин, що йдуть від проксимальніших великих судин, але ніколи не від аорти на тому рівні, де зазвичай розташовується нормальна ниркова артерія.
Проста ектопія нирки клінічно зазвичай не виявляється, лише іноді при пальпації живота в нижніх відділах випадково виявляється пухлиноподібне утворення. Найчастіше ектопована нирка виявляється під час обстеження променевими методами з іншого приводу. У пацієнтів із простою ектопією нирки існує підвищений ризик розвитку гідронефрозу, стазу, інфекції або каміння у зв'язку з передньою локалізацією лоханочно-сечовідного сегмента та можливим високим відходженням сечоводу.
При тазовій та поперековій ектопії низько розташована нирка більшою мірою, ніж «нормальна», схильна до травми, а тому нерідко виявляється при обстеженні з приводу травми у пацієнтів з мікрогематурією.
При своєчасній діагностиці та відповідному лікуванні, якщо воно показано, проста ектопія нирки не становить будь-яких проблем, інших або більш складних у порівнянні з тими, що зазвичай виникають при лікуванні пацієнтів з патологією нормально розташованої нирки.
Ще один дуже рідкісний варіант ектопії нирки заслуговує на згадку — торакальна ектопія. Цей незвичайний вид ектопії, зазвичай лівосторонньої, але іноді й двосторонньої, швидше за все виникає в результаті прискореного процесу краніального переміщення нирки, що встигає пройти через щілину Богдалека до завершення злиття елементів діафрагми.
При цьому через задньобоковий дефект у діафрагмі нирка тягне за собою свою судинну ніжку та сечоводу. Торакальна нирка розташована екстраплеврально і зазвичай не чинить несприятливого впливу на функцію легень. Цей вид ектопії клінічно не виявляється. Діагноз зазвичай ставиться при рентгенографії, яка виробляється з іншого приводу.
Перехресна ектопія нирки. Коли нирка, що переміщається в краніальному напрямку, під впливом будь-яких сил відхиляється на протилежний бік або за середню лінію, то виникає аномалія, що носить назву перехресної ектопії нирки.
У поодиноких випадках (близько 10%) перехресно ектопована нирка не зливається з протилежною ниркою, вісь її при цьому зазвичай має горизонтальний або інший неправильний напрямок. Ектопована незрощена нирка розташована, як правило, нижче за неектоповану, нормально функціонує і має правильно сформовану порожнинну та сечовидільну систему.
У тих випадках, коли перехресно дистопована нирка є єдиною, зазвичай є супутні аномалії статевої сфери, зокрема відсутність сім'явивідної протоки і крипторхізм у хлопчиків і атрезія піхви або аномалія розвитку однієї з половин матки у дівчаток. Крім того, досить часто у таких пацієнтів відзначаються вади розвитку скелета та аноректальної області.
Існує кілька форм перехресно ектопованої зрощеної нирки (див. рис. 47-2): S-подібна (або сигмовидна), єдина, L-подібна, диско- або галетоподібна. Жоден з цих видів ектопії та злиття не має якихось специфічних клінічних особливостей, властивих саме цій формі аномалії.
Єдиною проблемою у всіх пацієнтів з перехресно ектопованою зрощеною ниркою є зумовлене неправильним розташуванням нирок порушення відтоку сечі, що сприяє приєднанню інфекції та утворенню каменів. Зазначені ускладнення можуть виникати у час.
У літературі є розрізнені поодинокі повідомлення про випадки утворення у таких нирках каміння, що не давало, як правило, симптоматики.
Підковоподібна нирка. Найчастішою аномалією злиття є підковоподібна нирка. При цьому вади дві роздільні нирки зростаються своїми нижніми, рідко - верхніми полюсами, з'єднуючись один з одним вузьким сегментом ниркової паренхіми або фіброзної тканини, що зветься перешийка.
Підковоподібна нирка зазвичай розташована нижче, ніж нормальні нирки, що пояснюється порушенням процесу краніального переміщення нирок. Деякі дослідники припускають, що переміщення зупиняється під впливом перешийка, що зрісся, розташованого під нижньою брижової артерією і утримує нирки в більш каудальному положенні.
Оскільки злиття виникає до того, як відбулася ротація, то балії та сечоводи розташовані зазвичай спереду перешийка, але можуть бути і позаду нього. Варіанти анатомії підковоподібних бруньок надзвичайно різноманітні (рис. 47-3).
Рис. 47-3. Патологічна анатомія підковоподібних бруньок.
Відомості про частоту підковоподібної нирки дуже суперечливі, у літературі наводяться цифри від 1:312 до 1:1800. Співвідношення хлопчики-дівчатка становить приблизно 2:1. Частота підковоподібної нирки у дітей статистично перевищує цей показник у дорослих, що пояснюється поєднаними множинними аномаліями, що визначають виживання дітей із цією пороком.
Відповідно, не всі пацієнти з підковоподібною ниркою доживають до дорослого віку. Як і за всіх вад розвитку нирок, при підковоподібній нирці зустрічаються й інші аномалії сечостатевого тракту, наприклад гіпоспадія і неопущення яєчок у хлопчиків, дворога матка і перегородки піхви у дівчаток.
Нерідко при підковій нирці відзначаються і аномалії сечовивідних шляхів. Найчастіше це подвоєння сечоводів з ектопічним уретероцеле або без нього, міхурово-сечовідний рефлюкс, обструкція пієлоуретерального сегмента та інші аномалії, які зазвичай проявляються клінічно.
Гідронефроз, що приєднуються, інфекція і каміння, як правило, також дають клінічну симптоматику, з приводу якої проводиться обстеження, при цьому якраз і виявляється ниркова підковоподібна. З клінічних проявів найчастішим є симптомокомплекс, що з інфекцією, але іноді відзначається пухлиноподібне освіту у животі, обумовлене самої підковоподібної ниркою чи гідронефрозом, і навіть гематурія.
У зв'язку з високою частотою супутніх аномалій та нашарування різних захворювань усі діти з підковоподібною ниркою повинні піддаватися ретельному комплексному урологічному обстеженню з метою максимального уточнення анатомії та планування оперативного втручання.
З аномалій порожнинної системи приводом для хірургічного втручання найчастіше є обструкція пієлоуретерального сегмента (ПУС), пов'язана насамперед з первинним внутрішнім стенозом або високим відходженням сечоводу. Операція зазвичай полягає в пієлопластику та накладення анастомозу бок-у-бік з поділом нирок або без поділу (рис. 47-4).
Рис. 47-4. Пієлопластика з анастомозом бок-у-бік, метод Hendren'a при лікуванні обструкції пієлоуретерального сегмента підковоподібної нирки.
Вивчення віддалених результатів оперативного лікування не виявляє будь-якої різниці в порівнянні з результатами втручань у дітей з обструкцією ПКС нормально розташованої незрощеної нирки. Що ж до тривалості життя оперованих дітей, у літературі немає узагальнюючих робіт, у яких автори аналізували цей показник на великому числі спостережень.
Підковоподібна нирка несе у собі більш високий ризик розвитку пухлин. Найчастіше це гіпернефроми, але є повідомлення про пухлини порожнинної сечовидільної системи, а також про пухлини Вільмса.
Пухлини, що виходять з паренхіми, особливо пухлина Вільмса, зазвичай розвиваються в області перешийка підковоподібної нирки. На щастя, сама собою підковоподібна аномалія не впливає на результат лікування пухлини, що виникла в підковоподібній нирці.
Результати лікування в таких випадках залежать від гістологічного характеру пухлини та стадії її розвитку. Хоча анатомія підковоподібної нирки та локалізація пухлини в області перешийка обумовлюють досить високі технічні складності оперативного втручання, проте результати лікування, особливо у дітей з пухлиною Вільмса, не гірші, ніж при хірургічному лікуванні пухлин нормальної, незрощеної нирки.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Ектопія ниркової системи є неправильним її положенням у черевній порожнині. Ця патологія часто зустрічається у поєднанні з екстрофією сечового міхура. Захворювання буває уродженим, коли порушується сходження органу на своє основне місце ще в процесі ембріогенезу, та набутим – після хірургічного втручання. При цьому аномалія внутрішньоутробного розвитку найчастіше виявляється у хлопчиків і становить 1 випадок на 800 новонароджених із урологічними проблемами.
Лікування викликаної патології при вираженій несприятливій симптоматиці спрямоване повернення нирки в природну область або повне видалення хірургічним шляхом. В інших випадках пацієнта ставлять на облік для подальшого спостереження та вибору найефективнішого лікування.
Що таке ектопія нирки?
Клінічна ектопія нирки – це порушення її розташування, у якому спостерігається її деформація з аномаліями кровопостачання і відходження сечоводу. При цьому вони можуть бути меншого розміру, зморщені і на вигляд відрізняються від нормальних органів.
Аномалія розвивається на тлі інших патологій, таких як гіпоплазія матки, екстрофія сечового міхура, патологічне порушення зв'язку ниркової системи з сечоводом.
У медичній класифікації аномального розвитку сечостатевої системи дана патологія має назву Дистопія ниркового органу, коли його розташування може бути зафіксовано в різних місцях черевної порожнини. Патологія потребує негайного лікування, залежно від її форми прояву.
Види ектопії нирок
Захворювання може бути як одностороннім, так і парним двостороннім, коли торкаються відразу обидва органи. При цьому в медицині розрізняють такі форми дистопії за розташуванням парного органу:
- Поперекова;
- Тазова;
- Здухвинна.
Перелічені форми патології відносяться до низької дистопії і розташовуються нижче 4 відділу поперекового хребця (у нормі між 1 та 3). За ознакою порушення розвитку виділяють такі види дистопії, як проста, перехресна зі зрощенням чи ні, коли відбувається процес злиття двох нирок в один аномальний орган, тобто її подвоєння.
Причинами неправильної міграції парного органу в період ембріонального розвитку є такі фактори:
- Куріння;
- Алкоголізм;
- Наркоманія;
- Прийом лікарських препаратів, які заборонені у першому триместрі вагітності;
- Отруєння хімічними речовинами.
Крім перерахованих факторів може бути спадкова схильність, якщо в сім'ї вже були вади розвитку сечостатевої системи.
Тазова ектопія нирки
Тазове розташування органу призводить до порушення сечовипускання через короткий сечовод, що супроводжується зміщенням інших довколишніх органів. Наприклад, у жіночої статі ниркова балія розташована між прямою кишкою та маткою, в результаті нагадує позаматкову вагітність. У чоловічої статі розташування ближче до сечового міхура, що порушує його природну роботу.
Тазова локалізація нирок супроводжується такими симптомами як:
- Збій менструального циклу;
- Болі в тазовій ділянці, що посилюються при менструації;
- Можлива нудота та біль у шлунку.
Основні причини появи тазової ектопії нирки вказують на патогенні фактори, які порушують процес розвитку та пересування парного органу з малого тазу до природної ниркової області.
Поперекова ектопія нирок
Поперекова локалізація ниркового органу у новонароджених з аномальним розвитком сечової системи спостерігається набагато частіше та становить 65-70% усіх випадків. При цьому ниркова балія розташована таким чином, що легко промацується пальцями, як пухлинне утворення.
Поперекова дистопія може себе ніяк не проявляти спочатку, навіть коли порушена і ліва і права сторона. Згодом з'являється незвичайний дискомфорт у поперековому відділі та розвивається ниркова недостатність у сукупності з пієлоектазією, яка потребує лікування, щоб наслідки не були тяжкими. Якщо не розпочати своєчасне лікування, виникають проблеми в урологічній та гінекологічній сфері.
Лікування ектопії нирок
Після проведеної діагностики лікар обирає найбільш ефективний та дієвий метод лікування, медикаментозний чи хірургічний. Після поставленого діагнозу лікар повинен чітко визначитися, як лікувати ектопію нирки, щоби наслідки були мінімальними або зведені до нуля.
Так як дана аномалія ниркового розвитку спричиняє інші види захворювань, потрібен постійний контроль внутрішніх органів і дотримання дієти, щоб не перевантажувати травну систему.
Для лікування без вираженої клініки призначаються такі засоби:
- Знеболюючі;
- діуретики;
- Антибіотики;
- Вітаміни;
- Імуностимулятори.
Показанням до хірургічного методу лікування є ознаки, такі як: утворення каменів, сильні безперервні болі, утрудненість сечовипускання через надмірно звужене гирло уретри.
Наслідки ектопії нирки
При ектопії нирки спостерігаються часті запальні процеси в сечостатевій системі у вигляді пієлонефриту або пієлоектазії. Це відбувається у зв'язку з тим, що кровопостачання розсипне та відбувається зниження основної захисної функції організму. Якщо не дотримуватися дієти, аномальний розвиток супроводжується утворенням ниркового піску та каміння.
У тяжких випадках може виникнути туберкульоз ниркової тканини, гідронефроз, некроз або повна загибель. Основною причиною важких наслідків є недотримання запропонованих профілактичних заходів. Тому дуже важливо вчасно звернутися до лікаря для проведення ретельної діагностики та пошуку найбільш ефективного та сприятливого методу лікування ектопії.
Більшість людей народжуються з двома нирками, які розташовані заочеревинно, по обидва боки від хребта під ребрами. Але іноді розвиток нирок може порушуватись. Наступна інформація допоможе Вам обговорити з вашим урологом проблему.
Що відбувається у нормі?
Нирка-орган, основна функція якого полягає в тому, щоб фільтрувати токсини з крові та підтримувати відповідний кров'яний тиск та виробляти еритроцити у кістковому мозку. Коли дитина розвивається в матці матері, нирки формуються нижче в животі і поступово піднімаються в їхнє кінцеве положення і розвиваються.
Що відбувається при ектопії нирок?
Ектопована нирка розташовується у незвичайному місці. Ектоповані нирки зустрічаються в 1 із 1000 народжень, але тільки кожен десятий випадок діагностується.
Деякі виявляються випадково при виконанні будь-яких досліджень, не пов'язаних з патологією нирок. Опущені нирки можуть розташовуватися на шляху їхнього переміщення від місця формування до місця кінцевого розташування. При найпростішому варіанті ектопії нирки розташовуються на потрібній стороні, але в неправильному положенні. При перехресному варіанті ектопії нирка розташовується на протилежному боці свого нормального розташування так, що обидві нирки розташовані з одного боку. Вони можуть бути незрослими або зрощеними. Важливо відзначити, що ектопія нирок часто поєднується з аномаліями інших органів та систем.
Які симптоми ектопії нирок?
Спочатку функцію нирки не порушено, але через порушення нормальних анатомічних взаємин поступово можуть виникати порушення. До 50% ектопованих бруньок мають принаймні частковий блок. Якщо перешкода відтоку сечі зберігається протягом тривалого часу, можуть виникнути серйозні ускладнення, такі як інфекції сечових шляхів, камені нирок, ниркова недостатність. В ектопованих нирках частіше виникає везикоуретеральний рефлюкс, при якому сеча закидається із сечового міхура до сечоводу. Рефлюкс, що зберігається протягом тривалого часу може викликати інфекцію нирки, що призводить до порушення функції нирки. Так само при ектопії нирки можуть бути супутні стриктури сечоводу.
Загальними симптомами, що зустрічаються при ектопії нирки, можуть бути пов'язані з інфекціями сечових шляхів, болем у животі або пальпованим утворенням у животі.
Які методи лікування існують при ектопії нирки?
Лікування при ектопії нирки необхідне за наявності стриктури або везекоуретерального рефлюксу. Якщо нирка не втратила більшу частину своєї функції на момент виявлення даної аномалії, можна усунути стриктуру і везикоуретеральний рефлюкс з допомогою операції.
Однак, якщо функцію нирки значно порушено, нефректомія може бути найкращим методом вибору.
Що відбувається після видалення ектопованої бруньки?
Ви зможете жити нормальним життям після видалення нирки за умови, що нирка, що залишилася, добре функціонує.
Стаття має інформаційний характер. За будь-яких проблем зі здоров'ям - не займайтеся самодіагностикою і зверніться до лікаря!
В.А. Шадеркіна – лікар уролог, онколог, науковий редактор Uroweb.ru. Голова
Loading...