Герпетиформний дерматит. Дерматит Дюрінга: причини, діагностика, дієта та лікування. Профілактика дерматиту Дюрінга

Зміст

Хронічним захворюванням шкіри вважається хвороба Дюрінга. Інакше хвороба називається герпетиформний дерматит, що вражає область дерми та епідермісу, утворюючи характерну висипку. Рецидив патології виникає у будь-якому віці, супроводжується появою еритематозних плям, поліморфних бульбашок з рідиною на кшталт герпесних і вираженим свербінням.

Що таке дерматит Дюрінга

Бульозний, поліморфний або герпесний дерматит інакше називаються хворобою Дюрінга. Під терміном розуміється хронічне захворювання шкіри із поліморфними висипаннями. Воно рідко зустрічається, лише у 1% людей, іноді вражає слизові оболонки (у 10% хворих). Свою назву герпетиформна хвороба отримала на ім'я професора, який вперше описав її симптоми та причини наприкінці 19 століття.

Причини появи дерматиту

До цього часу лікарі точно не знають, що викликає герпетичний дерматит. Сучасні дослідженнявстановили, що можливим фактором, що провокує синдром Дюрінга, є аутоімуна реакція, порушення роботи шлунково-кишковий тракт. Причинами стає знижений імунітет, підвищена чутливістьдо глютена зі злаків та галоїдів. Ендокринні зміни (вагітність, клімакс) також впливають на виникнення герпетиформної хвороби.

Доведено, що жінки хворіють на дерматит герпетиформного характеру рідше, ніж чоловіки. Вразити хворобу може дорослих 25-55 років, вкрай рідко вражають захворювання дитини та літніх людей. Причинами герпетиформного синдрому можуть бути токсемія, вакцинація, нервові, фізичні перевтоми та ліфогранулематоз. Вчені виявили, що хворі чутливі до йоду, що дало думку про алергійну реакцію організму.

Форми дерматиту

Залежно від переважаючого різновиду висипу, що проявляється на шкірі, виділяють наступні форми герпетиформної хвороби:

  • герпетичний везикулярний дерматит– висипка представлена ​​бульбашками з серозним прозорим вмістом;
  • папульозний– висип нагадує на вигляд прищі з червоною головкою, іноді можуть бути гнійнички з яскраво вираженою верхівкою;
  • бульозний герпетиформний- Висипання схожі на везикули, але більше за розміром;
  • уртикароподібний- Висипання нагадують опік кропиви на кшталт плям.

Залежно від характеру перебігу дерматиту виділяють такі його форми, що зустрічаються у клінічній медицині:

  • гостра герпетиформна- характеризується раптовим проявом симптомів, важким станомхворого, підвищенням температури, порушеннями сну, зміною показників крові;
  • хронічна герпетиформна– характеризується зміною періодів ремісії та загострення, затихання тривалі – до року.

Симптоми дерматиту Дюрінга

Характеризується герпетиформний дерматоз Дюрінгу поліетиологічним синдромом – розвивається на тлі інших захворювань (порушення функціональності тонкого кишечникаабо формування алергічних реакцій). Хворий починає відчувати свербіж, печіння, поколювання на шкірі, напади розчісування. Може початися лихоманка, погіршення самопочуття, а за кілька годин висипати везикульозні або папульозні плями великого діаметру з порожнинами всередині.

Герпетиформна висипка є поєднанням червоних налитих кров'ю плям і надутих бульбашок. Виникає набряк, видно папули, везикульозні та уртикароподібні «опіки». Висипання відрізняються симетрією – знайти їх можна на поверхнях кінцівок, що займаються розгинаннями, сідницями, плечах, попереку. Нерідкі плями на обличчі та волосистій частині голови. Якщо поразки дерматиту піддається обличчя, слизова оболонка та епітелій рота теж страждає. Спочатку вони набрякають, червоніють, потім їх покривають пухирі та везикульозні бульбашки.

Висипання схожі на герпес, що й назвало герпетиформной хвороби. Через три дні бульбашки розкриваються, утворюють ерозії яскраво-червоного кольору з нерівними краями та слабкою хворобливістю. Виразки тримаються в роті близько півмісяця, локалізуються на небі та щоках, залишають скоринки. Після загоєння елементів і вщухання симптомів виникає ремісія, яка через якийсь час знову повертається герпетиформним загостренням.

У разі ускладнення дерматиту у пацієнта спостерігається ломота в тілі, підвищення температури, біль у суглобах та м'язах. Поява цих симптомів може спровокувати перебування на холодному вітрі, переохолодження організму, що є ще одним фактором схожості хвороби з герпесом. Вкрай рідко зустрічається прояв герпетиформних ознак на геніталіях і долонях, при цьому сверблячки на статевих органах може не бути.

Діагностика

З типових проявів проводиться діагностика герпетиформного дерматиту. Ставлять діагноз Дюрінга після обстеження хворого на розташування бульбашок на слизовій та обличчі. Відмінними реакціями герпетиформного захворювання стають:

  • негативний симптом Микільського;
  • цикли хвороби;
  • поліморфізм висипів;
  • відсутність певного видуклітин (акантолітичні);
  • гістологічна проба по Ядассону.

У периферичної кровіхворого на дерматит присутня еозинофілія, дерматологи вивчають вміст бульбашок на серозність плюс чутливість шкіри до йоду. У дітей у діагностиці дерматиту може бути відсутня еозинофілія та чутливість до йоду. Аналізи показують наявність певних антитіл у базальній мембрані уражених герпетиформних ділянок шкіри або у внутрішніх запальних осередках.

Вирізняють такі форми герпетиформного захворювання залежно від ступеня диференціації пухирів:

  • справжня акантолітична пухирчатка;
  • неакантолітичний дерматит;
  • багатоформна ексудативна еритема;
  • бульозна токсикодермія.

Лікування дерматиту Дюрінга

Комплексним має бути лікування герпетиформного дерматиту Дюрінга. Використовують сульфонові препарати, вітаміни, антигістамінні препарати, кортикостероїди. При тяжкому наполегливому захворюванні призначають антибіотики. Для підтримки стану хворого в нормі призначають дієту, яка має заборонити глютен, як профілактика герпетиформної інфекції використовують засоби народної медицини.

Медикаменти

Лікування дерматиту Дюрінга в залежності від форми проводиться такими лікарськими препаратами:

  1. Легкий герпетиформний тип- Прийом сульфонових препаратів (Дапсон, ДДС, Авлосульфон), Діуцифона. Поруч із ними ведеться прийом вітамінів З, Р, У, антигістамінних засобів.
  2. Тяжкий герпетиформний тип– призначаються кортикостероїди внутрішньо (Преднізолон, розчин Дексаметазону), а при непереносимості – сульфапіридини. Для зняття сверблячки при дерматиті використовують антигістамінні. медикаментозні засобиу вигляді мазей та таблеток, для підтримки імунітету – комплексні вітаміни. Фахівці ставлять позитивний прогноз лікування герпетиформної хвороби.

Народна медицина

Можна лікувати герпетиформний дерматит Дюрінга методами фітотерапії, що мають протизапальні та антигістамінні ефекти. З трав-компонентів відварів, компресів або настоїв використовують:

  • календулу;
  • ялівець;
  • спориш;
  • омелу;
  • солодку;
  • обліпиху;
  • аралію;
  • левзею.

Дієта при дерматиті Дюрінга

Важливим фактором комплексної терапіїє дієта при дерматиті Дюрінга. Вона обмежує надходження в організм продуктів з житом та пшеницею. Детально рекомендації щодо видів їжі, раціону харчування хворого на дерматит герпетиформного типу представлені в таблиці:

Група продуктів

Можна їсти

Заборонено

Хліб, злаки

Кукурудзяне, рисове борошно, крохмаль

Пшеничне, ячмінне, житнє борошно

М'ясо, риба, птиця без жиру, з приготуванням у духовці, молоко, молочні продукти за винятком йогуртів

Ковбаси, копченості, пельмені, чебуреки, пиріжки з м'ясом

Будь-які, крім злакових, стручкових, капусти

Бобові, капуста, злакові

Рис, кукурудза, гречка

Манка, перловка, макарони, локшина

Овочеві, бульйони, пюре

З горохом, сочевицею, квасолею, вермішеллю

Нема обмежень

Мінеральна вода без газу 1,5-2 літри на день, чай, кава

Квас, кава, цикорій, пиво

Відео: дерматит Дюрінга

Фото герпетиформного дерматиту

Увага!Інформація, подана у статті, має ознайомлювальний характер. Матеріали статті не закликають до самостійного лікування. Тільки кваліфікований лікарможе поставити діагноз і дати рекомендації щодо лікування, виходячи з індивідуальних особливостей конкретного пацієнта.

Знайшли у тексті помилку? Виділіть її, натисніть Ctrl+Enter і ми все виправимо!

Хвороба Дюрінга, або бульозний герпетиформний дерматит, являє собою дерматоз, який характеризується первинним поліморфним висипом (справжній поліморфізм), вираженим свербінням, почуттям печіння, парестезіями та хронічним перебігом з періодичними рецидивами та ремісіями.

Поширеність захворювання

Наявні дані різних авторів неоднозначні. Число хворих на 100 тис. населення коливається від 11,3 до 75,5. Причому відповідно до досліджень одних авторів дещо частіше хворіють чоловіки, за даними інших – жінки. Герпетиформний дерматит Дюрінга зустрічається в основному в північноєвропейських державах серед дорослого населення переважно середнього віку (30-40 років), дещо рідше – серед осіб старшого віку. У дітей ця патологія зустрічається досить рідко, але у тому числі близько 10% становлять діти грудного віку.

Причини та механізм розвитку патології

Захворювання відоме вже понад 130 років, проте його причини та патогенез досі остаточно не встановлені. У 1966 році та в наступні роки стали з'являтися повідомлення про виявлення целіакії серед багатьох пацієнтів з герпетиформним дерматитом. Целіакія, або глютенчутлива ентеропатія, є ушкодженням ворсин епітелію. тонкої кишкибілком глютеном або подібними до нього гордеїном, авеніном та ін., що містяться в клейковині злакових рослин - ячмені, пшениці, жита, вівсі. Ця патологія кишківника часто супроводжується симптоматикою мальабсорбції.

Генетична теорія

За результатами проведених сімейних досліджень у 4-7% хворих на хворобу Дюрінга були виявлені найближчі родичі з цим самим захворюванням і значно вищий відсоток - з наявністю родичів, які страждають на целіакію. Крім того, виявлені монозиготні близнюки, один з яких хворіє на глютенчутливу ентеропатію, а другий - на герпетиформний дерматит.

Всі ці та багато інших фактів послужили основою припущення про генетичну природу та схожість між цими двома патологічними станами. Підтвердженням є наявність у 90% таких хворих у шостій хромосомі. різних формодного й того ж гена, які визначають варіант розвитку хвороби (дерматит Дюрінга або целіакія).

Автоімунна теорія патогенезу герпетиформного дерматиту

При серологічному дослідженніуражених ділянок шкіри з використанням методики прямої імунофлуоресценції у більшості хворих виявляються фіксовані відкладення імуноглобуліну "A" (IgA) у місці з'єднання епідермісу з дермою або в сосочковому шарі шкіри. IgA являє собою антитіла і розташовується у вигляді гранул в ділянці і всередині дермальних сосочків, що знаходяться поблизу базальної мембрани.

Ці антитіла спрямовані проти структурних складових сосочків дерми. У деяких хворих виявлено глютен-IgA комплекси, які циркулюють також у крові. За різними даними у 30-100% пацієнтів з герпетиформним дерматитом без шлунково-кишкової симптоматики в слизовій оболонці тонкого кишечника, виявляється часткова або повна атрофія ворсинок епітелію слизової оболонки тонкої кишки подібно до целіакії.

У зв'язку з цим найбільшого поширення набула аутоімунна теорія патогенезу захворювання, відповідно до якої механізм розвитку патології полягає в аутоімунному ураженні тканин.

Провокуючі фактори

Таким чином, як передбачається, генетична причина захворювання реалізується за допомогою аутоімунного механізму за наявності провокуючих факторів. фонових захворюваньта порушень в організмі. Основними з них є:

  1. Вживання щодо значної кількості борошняних виробів та страв з перлової, манної та ячною крупами, крохмалем, у складі яких містяться глютен і подібні до нього білкові компоненти, а також підвищена чутливість до йоду, йодистим препаратамта морепродуктів (містять йод). У зв'язку з цим дієта при дерматиті Дюрінга є основою патогенетичної терапії.
  2. Алергічні реакції на вакцини та/і лікарські засоби(рідше).
  3. Аутоімунні захворювання сполучної тканини.
  4. Гострий чи хронічний тиреоїдит.
  5. Цукровий діабет І типу.
  6. Злоякісні пухлини.
  7. Захворювання крові (лімфогрануломатоз).
  8. Фізіологічні зміни ендокринної системи (при дозріванні, вагітності, менопаузі).
  9. Вірусні інфекції, глистні інвазіїта інтоксикація організму.
  10. Опромінення ультрафіолетовими променямита стресові стани.

Симптоми дерматиту Дюрінга

Характер течії

Захворювання починається поступово, може тривати протягом кількох тижнів і навіть місяців і супроводжуватися помірним свербінням і печінням шкіри, які є провісниками. Набуваючи хронічного характеру перебігу, герпетиформний дерматит переривається періодичними ремісіями, тривалість яких становить від 3-х місяців до 1 року. Рецидиви можуть тривати роками.

Початок проявляється помірним підвищенням температури та суб'єктивними відчуттями у вигляді загального нездужання, зниження апетиту, печіння та поколювання шкіри.

Опис висипів

Характерним для шкірних висипів при цій патології є істинний поліморфізм, зумовлений поєднанням різних первинних (еритем, вузликів, папул, пухирів) елементів з подальшим приєднанням помилкового поліморфізму у вигляді поєднання вторинних елементів (ерозій, скоринок та екскоріацій). Поява висипки завжди супроводжується почуттям печіння та інтенсивним свербінням.

Ерітематозні плями мають досить чіткі округлі контури і, як правило, невеликі розміри. Якщо розвивається набряклість, вони дещо підносяться над здоровою шкірою, а поверхня стає гладкою і насичено рожево-червоною.

Потім поступово за рахунок «пропотівання» рідкої частини крові через стінки розширених судин на тлі плям формується уртикарний (вузликовий) висип. Все це зовні нагадує кропив'янку.

Уртикарні елементи при дерматиті Дюрінга мають схильність до зростання в периферичному напрямку і злиття між собою, в результаті чого утворюються великі синюшно-рожеві осередки з чіткими межами, що мають химерні, фестончасті або (рідше) правильні округлі контури. Поверхня вогнищ покрита окремими пухирцями (везикулами), серозними та кров'янистими кірками та екскоріаціями (сліди розчісування). Самі вогнища схильні до злиття з формуванням кілець діаметром до 20-30 мм, дуг, фігур з химерними обрисами та гірляндами.

Везикули мають незначні розміри (трохи більше 2-3 мм). Вони можуть з'являтися як на плямах, так і на візуально здоровій шкірній поверхні. Бульбашки покриті щільною покришкою та містять серозну рідину. Якщо вони згруповані, то нагадують висип при простому герпесі. В результаті їхнього підсихання формується світла скоринка. Але частіше поступово їх вміст каламутніє і в результаті приєднання вторинної інфекції (особливо при розчісуваннях) утворюється пустула з гнійним вмістом.

Після розтину везикул оголюються ерозивні поверхні, які не схильні до злиття, які покриваються кров'янистою скоринкою і швидко епітелізуються. Якщо виникають висипання у вигляді бульбашок (були), то для них характерно те ж клініко-еволюційне розвиток, що і для везикул, їхня відмінність полягає лише в різній величині, що досягає в діаметрі у бульбашок 5-20 мм. У вмісті везикул і бульбашок часто з перших днів або дещо пізніше виявляється велика кількістьеозинофілів.

Висипання, в основному, носять симетричний характер і локалізуються на волосистій частині голови, на шкірі обличчя та задній поверхні шиї, на руках і ногах (розгинальна поверхня), в області плечових, ліктьових і колінних суглобів, на шкірі попереково-крижової та сідничної областей. Нехарактерним для герпетиформного дерматиту є ураження слизових оболонок, але, за даними окремих авторів, його можна виявити у 50% хворих. У виняткових випадкахеритеми, везикули або булли на слизовій оболонці порожнини рота надалі трансформуються в ерозії.

Залежно від переважання первинних елементів висипу умовно розрізняють такі основні форми дерматозу:

  • папульозна;
  • уртикоподібна;
  • везикульозна;
  • пустульозна.

Після дозволу висипки на її місці виникають лущення, ділянки гіперпігментації або депігментації, що поступово зникають.

Діагностика

Діагноз встановлюється на підставі:

  • даних анамнезу захворювання - наявність близьких родичів з дерматитом Дюрінга або целіакією, розвиток захворювання або його загострення після прийому глютен-або йодовмісних продуктів або препаратів;
  • характеру висипу - справжній та хибний поліморфізм, специфіка локалізації, симетричність, схильність до злиття та групування елементів;
  • виражених сверблячки та печіння, що супроводжують висипання;
  • наявності еозинофілії в крові та/або рідини пухирів; водночас її відсутність не виключає патології;
  • позитивної проби Ядассона, що полягає в накладенні на 1 добу 50% мазі йодистого калію на шкіру передпліччя у вигляді компресу;
  • даних гістологічного дослідження - наявність бульбашок під епідермісом із значними скупченнями еозинофілів та нейтрофілів на верхівці дермальних сосочків, розширених дермальних кровоносних судин; останні оточені інфільтратами, що складаються із скупчень еозинофілів та фрагментів зруйнованих ядер («ядерний пил») з нейтрофільними лейкоцитами;
  • виявлення в ділянці базальної мембрани IgA (при проведенні прямої імунофлуоресцентної реакції).

Особливості клінічного перебігу у дітей

Більшість дітей дерматит Дюрінга розвивається після перенесеного інфекційного захворювання. Початок хвороби, як правило, носить гострий характер з температурою, що підвищується протягом тижня до 39°, вираженими симптомамизагальної інтоксикації - загальмованістю чи, навпаки, збудженням, млявістю та відсутністю апетиту.

На голові, шиї, тулубі (спина, передня поверхня грудної клітки, область живота, сідниці), на шкірі кінцівок (за винятком долонної та підошовної поверхонь) симетрично виникають вогнища набрякових, на тлі яких швидко з'являються інші види висипу. Особливо часто висипання локалізуються у сфері зовнішніх статевих органів прокуратури та у великих шкірних складках.

Бульозний герпетиформний дерматит характеризується більшими, ніж у дорослих, елементами, частіше їх нагноєнням і локалізацією на слизових оболонках. ротової порожнини, а також більш рідкісним змістом підвищеної кількостіеозинофілів у вмісті бульбашок. У дітей спостерігаються переважання поширених форм локалізації висипу з розвитком поліаденіту (збільшення множинних лімфовузлів), але менша схильність до групування та злиття елементів. Чим лікувати захворювання?

Лікування герпетиформного дерматиту Дюрінга

Комплексний метод лікування включає рекомендацію дієти, в якій передбачено обмеження або виключення (в періоди рецидивів) вищезгаданих продуктів харчування, а також капусти, бобових, стручків квасолі, хлібного квасу, пива, кухонної солі, морепродукти, ковбасні вироби, шоколад, морозиво. Рекомендуються страви з використанням рису, гречки, кукурудзи, вживання підвищеної кількості фруктів, з напоїв – чорний та зелений чай, натуральна кава, мінеральна водаз низьким змістомйоду та брому.

Лікування дерматиту Дюрінга народними засобамивключає переважно зовнішні засоби, що сприяють зменшенню сверблячки та запальних процесів - ванни з настоєм звіробою, квіток і листя барвінку, трави споришу, календули, фіалки триколірної, з відваром кореня солодки та ін. Для обробки шкіри в зонах ураження рекомендуються настої, олії та мазі вмістом екстрактів цих рослин.

З лікарських засобівнайбільш ефективними є препарати сульфонового ряду (дапсон, діафенілсульфон, ДДС, авлосульфон, сульфапіридин, діуцифон та ін) за певною схемою як лікарська монотерапія. У випадках затяжного або важкої течіївони поєднуються з глюкокортикостероїдними засобами.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколиМОЗ РК – 2017

Дерматит герпетиформний (L13.0)

Дерматовенерологія

Загальна інформація

Короткий опис


Схвалено
Об'єднаною комісією з якості медичних послуг
Міністерства охорони здоров'я Республіки Казахстан
від «29» червня 2017 року
Протокол №24


Герпетиформний дерматит(dermatitis herpetiformis Duhring ; хвороба Дюрінга) -запальне захворювання шкіри, асоційоване з глютеновою ентеропатією і характеризується поліморфними висипаннями, що сверблять, хронічним рецидивуючим перебігом, гранулярним відкладенням IgA в сосочках дерми.

ВСТУПНА ЧАСТИНА

Код(и) МКБ-10:

Дата розробки протоколу: 2017 рік.

Скорочення, що використовуються в протоколі:

ДД - герпетиформний дерматит
ПІФ - пряма імунофлюоресценція
ІФА - імуноферментний аналіз
ГКС - глюкокортикостероїди
РКІ - рандомізоване контрольоване дослідження
ПМСП - первинна медико-санітарна допомога
Ig - імуноглобулін
в/в - внутрішньовенно
в/м - внутрішньом'язово
гр - грам
мг - міліграм
мл - мілілітр
р-р - розчин
таб - таблетка

Користувачі протоколу:лікар загальної практики, терапевт, педіатри, дерматовенеролог

Шкала рівня доказовості:


А Високоякісний мета-аналіз, систематичний огляд РКІ або велике РКІ з дуже низькою ймовірністю (++) систематичної помилки результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію.
У Високоякісний (++) систематичний огляд когортних або досліджень випадок-контроль або Високоякісний (++) когортний або досліджень випадок-контроль з дуже низьким ризиком систематичної помилки або РКІ з невисоким (+) ризиком систематичної помилки, результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію .
З Когортове або дослідження випадок-контроль або контрольоване дослідження без рандомізації з невисоким ризиком систематичної помилки (+).
Результати, які можуть бути поширені на відповідну популяцію або РКД з дуже низьким або невисоким ризиком систематичної помилки (++ або +), результати яких не можуть бути безпосередньо поширені на відповідну популяцію.
D Опис серії випадків чи неконтрольоване дослідження чи думка експертів.
GPP Найкраща клінічна практика.

Класифікація


Класифікація:

Загальноприйнятої класифікації немає.
Залежно від переважаючого виду висипу виділяють низку клінічних форм ГД:
· Бульозна;
· Герпесоподібна;
· уртикароподібна;
· Трихофітоїдна;
· Строфулезна;
· Екзематоїдна.
Примітка: якщо герпетичний везикулярний дерматит розвивається під впливом канцерогенних пухлин, його часто називають параонкологическим дерматозом.

Діагностика


МЕТОДИ, ПІДХОДИ І ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ

Діагностичні критерії

Скарги та анамнез:
Скарги на:
· шкірні висипання;
· Сверблячка різної інтенсивності (виражений, помірний);
· Печіння.
З анамнезу:
· шкірні захворюванняу сім'ї у минулому та теперішньому;
· Початок захворювання та його перебіг (тривалість, кількість загострень);
· Ефективність раніше проведеної терапії інші фактори.

Фізичне обстеження:
Загальний статус:
· огляд та оцінка загальних властивостейшкіри;
· Огляд мигдалин, вушних раковин, носа, очей;
· Оцінка стану периферичних лімфатичних вузлів, легень, кровоносної системи, травного тракту, нирок, печінки (пальпація, перкусія та аускультація).
Локальний статус:
· характер ураження шкіри (за морфологією – ексудативний, за перебігом шкірного процесу – хронічний);
· Локалізація;
· Елементи висипу (еритема, папула, пухирі, бульбашки);
· Дермографізм.

Основні суб'єктивні та об'єктивні симптоми:
· хронічний, рецидивуючий перебіг;
· Поліморфізм висипань (плями, пухирі, папули, бульбашки);
· схильність до угруповання;
· Симетричність висипань;
· переважна поразкарозгинальних поверхонь верхніх та нижніх кінцівок, волосистої частини голови, колін та ліктів, крижів та сідниць;
характерний первинний морфологічний елемент висипу - це міхур різних розмірів, зазвичай із щільною покришкою, з серозним або каламутним, іноді геморагічним вмістом, який виникає на набряковому гіперемованому тлі. Після розтину утворюється ерозія, яка швидко епітелізується, залишаючи гіперпігментацію;
· Негативний симптом Микільського.

Лабораторні дослідження (УД-В):
Для встановлення діагнозу необхідне проведення наступних лабораторних досліджень.
· Цитологічне дослідження: визначення кількості еозинофілів у вмісті бульбашок (еозинофілія);
· Гістологічне дослідження біоптату шкіри (отриманого зі свіжого вогнища ураження, що містить порожнину - міхур): виявлення субепідермального розташування порожнини та визначення в ній вмісту фібрину, нейтрофільних та еозинофільних лейкоцитів тата шкіри;
· ПІФ: виявлення зернистих відкладень імуноглобуліну класу А в сосочковому шарі дерми в біоптаті шкіри;
· ІФА: визначення вмісту IgA-антитіл до тканинної трансглютамінази та вмісту IgA-антитіл до ендомізії в сироватці крові.

Інструментальні дослідження: ні.

Показання для консультації фахівців:
· консультація гастроентеролога – за наявності захворювань шлунково-кишкового тракту;
· консультація невропатолога – за наявності захворювань нервової системи;
· консультація терапевта – за наявності супутніх захворювань;
· Консультація онколога - при підозрі на онкологічні захворювання.

Діагностичний алгоритм:(схема)

Діагностичний алгоритм ГД

Діагностичні показники Оцінка показника та висновок
1 а) Поліморфний висип (плями; пухирі, папули, бульбашки);
а-1) бульбашки різних розмірів, зазвичай з щільною покришкою, з серозним або каламутним, іноді геморагічний вміст;
а-2) ерозії швидко епітелізуються, залишаючи гіперпігментацію;
б) схильність до угруповання; симетричність висипів;
в) характерна локалізація (переважне ураження розгинальних поверхонь верхніх та нижніх кінцівок, волосистої частини голови, колін та ліктів, крижів та сідниць);
г) виражений свербіж;
д) симптом Микільського негативний;
Є всі перелічені клінічні ознакита симптоми (а (1,2), б, в, г, д).
Провести дослідження показників №2 та/або 3.
Існують деякі перелічені клінічні ознаки та симптоми (два або три з п'яти (а, б, в, г, д)) Провести дослідження показників №2,3,4,5.
2 Визначення кількості вмісту бульбашок (еозинофілія) Результат позитивний.
Якщо є всі перераховані клінічні симптомита ознаки, діагноз ГД вважається підтвердженим. 		Результат негативний. Провести дослідження показників №3,4,5.
3 Виявлення субепідермального розташування порожнини та визначення у ній вмісту фібрину, нейтрофільних та еозинофільних лейкоцитів шляхом гістологічного дослідження біоптату шкіри, отриманого зі свіжого вогнища ураження, що містить порожнину (бульбашка) Результат позитивний. Якщо є всі перелічені клінічні симптоми та ознаки, діагноз ГД вважається підтвердженим. Результат негативний. Провести дослідження показників №2,4,5.
4 Виявлення зернистих відкладень імуноглобуліну класу А в сосочковому шарі дерми в біоптаті шкіри методом ПІФ Результат позитивний. Зіставити з результатами показників 2,3,5.
Результат негативний. Зіставити з результатами показників 2,3,5.
Діагноз ГД ставиться після зіставлення з усіма діагностичними показниками
5 Визначення вмісту IgA-антитіл до тканинної трансглютамінази та вмісту IgA-антитіл до ендомізії в сироватці крові методом ІФА Результат позитивний. Зіставити з результатами показників 2,3,4.
Результат негативний. Зіставити з результатами показників 2,3,4.
Діагноз ГД ставиться після зіставлення з усіма діагностичними показниками

Диференціальний діагноз


Диференціальний діагнозта обґрунтування додаткових досліджень:
Диференціальну діагностику ГД проводять з вульгарною пухирчаткою, бульозним пемфігоїдом Левера, бульозною формою токсикодермії, лінеарним IgA-дерматозом, а також з атопічним дерматитом, коростою, папульозною кропив'янкою у дітей

Діагноз Герпетиформний дерматит Дюрінга Вульгарна пухирчатка Бульозний пемфігоїдЛевера Багатоформна ексудативна еритема Субкорнеальний пустульозний дерматоз
Обґрунтування для диференціальної діагностики - Виражений свербіж;
- поліморфний висип (плями; пухирі, папули, бульбашки);
- схильність до угруповання;
- симетричність висипів;
- переважне ураження розгинальних поверхонь верхніх та нижніх кінцівок, волосистої частини голови, колін та ліктів, крижів та сідниць;
- характерний морфологічний елемент - це бульбашки різних розмірів, зазвичай із щільною покришкою, із серозним чи каламутним, іноді геморагічним вмістом.
- ерозія швидко епітелізується, залишаючи гіперпігментацію;
симптом Микільського негативний.
- мономорфний висип;
- характерний морфологічний елемент - це інтраепідермальні бульбашки з тонкою млявою покришкою, які швидко розкриваються;
- перші висипання найчастіше з'являються на слизових оболонках порожнини рота, носа, глотки та/або червоній облямівці губ;
- болі при їді, розмові, при ковтанні слини. Характерні ознаки- гіперсалівація та специфічний запах з рота;
- бульбашки та ерозії схили до злиття та периферичного зростання;
- симптом Микільського позитивний;
- у мазках відбитках виявляються акантолітичні клітини.
- відсутність інтенсивної сверблячки;
- субепідермальні бульбашки напружені із щільною покришкою;
- немає схильності до угруповання;
- частіше локалізуються у сфері складок;
- метод ПІФ - відкладення Ig G у сфері базальної мембрани.
- на слизових оболонках утворюються бульбашки, які розкриваються із заснуванням хворобливих ерозій;
- по периферії плям та/або набрякових папул утворюється набряковий валик, а центр елемента, поступово западаючи, набуває ціанотичного відтінку (симптом «мішені», або «райдужної оболонки», або «бичачого ока»);
- Висипання схильні до злиття, утворюючи гірлянди, дуги;
- поява висипу супроводжується погіршенням загального стану: нездужанням, головним болем, підвищенням температури.
- Поверхневі пустули - фліктени з в'ялою покришкою;
- гістологічно бульбашки визначаються безпосередньо під роговим шаром.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Лікування за кордоном

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Увага!

  • Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
  • Інформація, розміщена на сайті MedElement, не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтесь до медичні закладипри наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
  • Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Лише лікар може призначити потрібні лікита його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
  • Сайт MedElement є виключно інформаційно-довідковим ресурсом. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
  • Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

Хронічне рецидивне ураження шкіри, що виявляється поліморфним висипом у вигляді еритематозних плям, пухирів, папул, пухирів і супроводжуються вираженим свербінням і печінням. Захворювання отримало свою назву завдяки тому, що елементи висипу при дерматиті Дюрінга групуються так само, як висипання при герпесі. Діагностика проводиться за допомогою гістологічного дослідження, аналізу вмісту бульбашок та реакції прямої імунофлуоресценції. У лікуванні герпетиформного дерматиту Дюрінга ефективна сульфонова група препаратів та кортикостероїди.

Загальні відомості

Герпетиформний дерматит Дюрінга зустрічається у будь-якому віці, але найчастіше він розвивається у 30-40 років. Чоловіки більш схильні до цього захворювання, ніж жінки. У деяких випадках герпетиформний дерматит Дюрінга є шкірною реакцією на наявну в організмі. злоякісну пухлину внутрішніх органів, тобто виступає як параонкологічний дерматоз.

Причини виникнення

Причини та механізм розвитку герпетиформного дерматиту Дюрінга невідомі. У багатьох пацієнтів виявляється непереносимість білка глютеїну, що міститься у злакових рослинах. На користь аутоімунного компонента у розвитку захворювання свідчить виявлення IgA-антитіл на межі дерми та епідермісу – в області базальної мембрани. Припускають, що певну роль у виникненні герпетиформного дерматиту Дюрінга відіграють підвищена йодна чутливість, спадковість, аскаридоз. запальні процесишлунково-кишкового тракту (гастрит, виразкова хвороба), вірусні захворювання(ГРВІ, герпетична інфекція та ін).

Симптоми

Зазвичай герпетиформний дерматит Дюрінга має гострий початокз появою вогнищ поліморфної висипки. Висипанням можуть передувати помірне підвищення температури тіла, Загальна слабкість, свербіж і почуття поколювання. Висипні елементи можуть виникати на будь-якій ділянці шкірного покриву, крім підошв та долонь. Але найчастіше їх розташування - це розгинальні поверхні рук і ніг, область лопаток, плечі, поперек та сідниці. На долонях можуть виникати петехії та екхімози – великі (більше 3мм) плями внутрішньошкірних крововиливів. Висипання супроводжуються вираженим дискомфортом: відчуттям печіння, інтенсивним свербінням та парестезіями. Поразка слизових оболонок при герпетиформному дерматиті Дюрінга, як правило, відсутня. У поодиноких випадках у порожнині рота можуть виникати бульбашки, що швидко переходять в ерозії.

Справжній поліморфізм висипу при герпетиформному дерматиті Дюрінга пов'язаний з одночасною появоюна шкірі різного розміру еритематозних плям, пухирів, папул та бульбашок. Згодом до справжнього поліморфізму приєднується помилковий: утворюються пов'язані з трансформацією висипань ерозії та скоринки, а також спричинені сильним розчісуванням шкіри екскоріації. При загоєнні елементів висипу на шкірі залишаються вогнища гіпо- та гіперпігментації, іноді рубці.

Ерітематозні плями при герпетиформному дерматиті Дюрінга мають чіткий контур та округлу форму. Їхня гладка поверхня часто покрита гребінцями, кров'яними і серозними скоринками. Згодом вони просочуються випотом із розширених судин і перетворюються на схожі на пухирі (уртикароподібні) утворення. Останні ростуть по периферії і зливаються, трансформуючись у рожево-синюшні вогнища, вкриті скоринками, гребінцями та бульбашками. Поряд із цим еритематозні плями можуть переходити в соковиті рожево-червоні папули. Крім того, виникнення папул та уртикароподібних висипів може відбуватися без стадії еритематозної плями.

Міхурові елементи висипу при герпетиформному дерматиті Дюрінга можуть бути невеликого розміру – везикули та діаметром понад 2 см – бульозні висипання. Вони заповнені прозорою рідиною, помутніння якої свідчить про приєднання інфекції Бульбашки розкриваються і підсихають з утворенням кірки. Через розчісування відбувається зняття кірки і на місці міхура залишається ерозія.

Залежно від переважання того чи іншого виду висипу над рештою виділяють такі види герпетиформного дерматиту Дюрінга: папульозну, везикульозну, бульозну та уртикароподібну. Можливі атипові варіанти захворювання: трихофітоїдні, екзематоїдні, строфулоїдні та ін.

Гострі періоди герпетиформного дерматиту Дюрінга поєднуються з досить тривалими ремісіями (від кількох місяців до року і більше). Загострення часто протікають із погіршенням загального стану хворого, підвищенням температури, порушеннями сну.

Діагностика

За підозри на герпетиформний дерматит Дюрінга проводять йодну пробуЯдассона. На здорову ділянку шкіри накладають компрес із маззю, що містить 50% йодиду калію. Через 24 години компрес знімають. Виявлення на його місці почервоніння, везикул чи папул свідчить про герпетиформного дерматиту Дюрінга. Якщо проба негативна, її повторюють. Для цього через 48 год накладають такий самий компрес на область пігментації, що залишилася після колишніх висипів. Пробу Ядассона можна проводити з прийомом йоду всередину. Але таке дослідження загрожує різким загостренням захворювання.

При герпетиформному дерматиті Дюрінга у клінічному аналізі крові виявляється підвищений змістеозинофілів. При цитологічному дослідженнівмісту бульбашок також виявляється велика кількість еозинофілів. Однак ці дані, як і проба Ядассона, не є обов'язковими або специфічними для захворювання.

Найбільш надійним способом діагностики герпетиформного дерматиту Дюрінга вважається гістологічне дослідження ділянок ураженої шкіри. Воно виявляє розташовані під епідермісом порожнини, скупчення еозинофілів, нейтрофілів та залишків їх зруйнованих ядер. Реакція прямої імунофлуоресценції (РІФ) виявляє на верхівках дермальних сосочків відкладення IgA.дерматолога. Призначають дієту, що виключає злаки та йодовмісні продукти ( морська риба, морепродукти, салат та ін). Медикаментозна терапіяпроводиться препаратами сульфонової групи: діафенілсульфон, сульфасалазин, солюсульфон та інші. Ці препарати зазвичай призначають внутрішньо циклами по 5-6 днів із перервами в 1-3 дні. У випадках неефективності сульфонової терапії лікування проводять середніми дозами кортикостероїдів (преднізолон, дексаметазон та ін.). Для усунення сверблячки застосовують антигістамінні препарати: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин.

Місцеве лікування герпетиформного дерматиту Дюрінга включає теплі ванни з розчином марганцівки, розтин бульбашок та їх обробку зеленкою або фукарцином, накладання кортикостероїдних мазей або аерозолів, застосування 5% дерматолової мазі.

Хвороба Дюрінга відноситься до різновиду шкірних захворювань. На сьогодні лікарям так і не вдалося точно встановити причину, яка провокує розвиток даного захворювання.

Головною особливістю хвороби Дюрінга є те, що вона має тривалий перебіг, при якому на поверхні шкіри утворюється висипання у вигляді бульбашок і пухирів, які групуються в кільця або гірлянди. Такий висип може виявитися досить болючим і викликатиме неприємне почуття дискомфорту, що супроводжується сильним свербінням та печінням.

Найчастіше від хвороби Дюрінга страждають люди, які перебувають у віці від 15-ти до 60-ти років, при цьому пік захворювання припадає саме в віковий періодвід 30-ти і до 40 років. На відміну від жінок, чоловіки страждають значно частіше

Симптоми

Найчастіше це захворювання проявляється незначним підвищенням температури, з'являється почуття слабкості у всьому організмі. В області ураження відчувається легке поколювання шкіри і розвивається сильний свербіж, що супроводжується печінням. Буквально через кілька днів на поверхні шкіри з'являється висип, який по зовнішніми ознакамисильно нагадує герпес.

Найчастіше така висипка починає проявлятися на згинальних частинах тіла – наприклад, на лікті, плечі, ногах, сідницях чи попереку. При цьому висип ніколи не виявлятиметься на поверхні стопи або долонях. Однак, на долонях можуть з'явитися підшкірні крововиливи, які називаються петехією. У рідкісних випадках висипка утворюється на слизових оболонках рота, але виключати таку ймовірність не варто.

За наявності дерматиту Дюрінга може виявлятися різноманітна (поліморфна) висипка, яка утворюється у вигляді червоних плям, покритих хворобливою скоринкою і викликають сильний свербіж або папул, а також можливе утворення прозорих бульбашок.

Усередині бульбашок знаходиться прозоре або трохи каламутне вміст, в якому може бути незначна домішка крові. Буквально через три або чотири дні бульбашки можуть розкритися, після чого на їх місці починає утворюватися червона ерозія. Після загоєння дома ерозії виникають рубці чи гиперпигементированные ділянки.

Досить часто це захворювання супроводжується таким неприємним симптомомяк рясний жирний стілець, який може мати неприємний сіруватий відтінок. Саме тому при погіршенні самопочуття або появі перших ознак хвороби Дюрінга необхідно звернутися за допомогою до досвідченого лікаря, який після огляду пацієнта призначить лікування.

У майбутньому хвороба Дюрінга протікатиме хронічно, тобто постійно супроводжуватиметься рецидивними нападами, що виявляються протягом усього життя. Період ремісії буде досить коротким, під час якого дерматит може перейти до стадії торпідної течії. При цьому відбувається порушення загального стану хворого – значно знижується імунітет, у результаті є ризик розвитку та різноманітних вторинних захворювань, які значно ускладнюють лікування.

Діагностика

Якщо є підозра на наявність герпетиформного дерматиту Дюрінга, лікар може провести йодну пробу Ядассона. При проведенні такого аналізу на уражену ділянку шкіри накладається спеціальний компрес, при якому використовується мазь, що включає 50% йоду калію. Такий компрес треба носити протягом 24 годин, після чого він знімається. Якщо на шкірі залишиться почервоніння, то є хвороба Дюрінга.

Але трапляються випадки, коли отриманий результат негативний, тоді може бути призначено проведення повторного аналізу. У цьому випадку на область пігментації, що залишилася після висипання, накладається повторний компрес, але не раніше, ніж через 48 годин. Варто враховувати, що такий аналіз може призвести до різкого загострення перебігу захворювання.

Під час проведення діагностики дерматиту Дюрінга має враховувати всю клінічна картинаперебігу захворювання – це підепідермальні бульбашки, які мають набрякову гіперемовану основу, можуть супроводжуватися досить сильним свербіннямта неприємним почуттям печіння. Не лише у вмісті цих бульбашок, а й у крові спостерігається яскраво виражена еозинофілія. У хворого починає проявлятись підвищена чутливість до йоду.

Для діагностики захворювання можуть застосовуватися і сучасні лабораторні методики. За наявності дерматиту Дюрінга виявляються підепідермально розташовані бульбашки, які в деяких випадках можуть перебувати і внутрішньоепідермально. У тому випадку, якщо відбувається накопичення у внутрішньому вмісті бульбашок фібрину та наявність еозинофільних гранулоцитів, є ризик розвитку мікроабсцесів.

Профілактика

Варто пам'ятати про те, що хвороба Дюрінга належить до хронічних захворювань, які можуть супроводжуватися рецидивами протягом усього життя людини Однак, не дивлячись на це, для більшості хворих є цілком сприятливий прогноз, якщо дотримуватися кількох досить простих рекомендаційпрофілактики цього захворювання.

Щоб попередити можливий розвитокрецидиву, необхідно особливу увагуприділяти власному раціону. Варто повністю виключити зі свого раціону продукти, виготовлені з пшениці, ячменю, вівса, жита, і, звичайно, варто відмовитися від тих продуктів, які включають до свого складу йод – наприклад, морська риба, морська капуста та багато іншого. Людям, які страждають на хворобу Дюрінга, суворо заборонено застосовувати будь-які лікарські препарати, до складу яких входить йод.

Дане захворювання може протікати протягом декількох років, при цьому періодично перериваючись на невеликі періоди стійких ремісій, тривалість яких може коливатися від кількох тижнів до місяців. Трапляються випадки, коли у дітей, які вступили в період статевого дозрівання, відбувається повне одужання.

Як вже було написано вище, необхідно суворо дотримуватися просту дієтупри якій повністю виключаються всі продукти, що містять йод.

Хворі повинні постійно перебувати у дерматолога на диспансерному спостереженні, при цьому відбуватиметься періодичні обстеження, під час яких є ризик виявити наявність онкологічних захворювань.

Лікування

Варто підготуватися до того, що лікування хвороби Дюрінга займе чимало часу. Перед тим, як лікар призначить курс лікування, хворий повинен буде пройти обстеження на наявність захворювань шлунково-кишкового тракту, а також онкологічних патологій.

Найефективнішими є методики лікування, під час яких використовуються похідні сульфонового ряду – це діуцифон, і діафенільсульфон, а також інші. Застосовуватися препарати повинні циклами п'ять днів, у яких робляться нетривалі перерви у 1 чи 2 дні (це визначає лише лікар).

Під час лікування необхідно проводити чіткий контроль аналізів крові та сечі, оскільки є ризик появи побічних ефектів, до яких можуть належати почуття нудоти, сильне блювання, аранулоцитоз та інше. Комплексне лікуванняповинно включати застосування антиоксидантів, а також унітіолу.

Обговорення та відгуки (3)

Лариса

Коли моєму синові було 10 років, у нього виявилася хвороба Дюрінга. Тоді ми жили у Криму. До яких ми тільки до лікарів не зверталися, ніхто не міг нам допомогти. Навіть лікарі було неможливо поставити діагноз. Запустили настільки, що ми могли втратити дитину. У нього була висока температура, бульбашки на ногах лопалися. А нам усі приписували якусь червону балаканину. І тоді брат чоловіка сказав нам, щоб ми його терміново везли до Москви. Там його поклали до клініки, зараз не пам'ятаю в яку. Поставили відразу діагноз, зробили якусь білу мазь, намазали його з ніг до голови, пробули ми там місяць і справа пішла на одужання. Нині моєму синові 46 років. Після цього цього більше не повторювалося. Слава Богу! І коли ми повернулися з Москви, наші лікарі були здивовані. У провінціях лікарі багато чого не знають.
Loading...Loading...