БУЛЬБАРНИЙ ПАРАЛИЧ(пізньолат. bulbaris відноситься до довгастого мозку; від лат. bulbus цибулина; старе позначення довгастого мозку- bulbus cerebri) - клінічний синдромураження IX, X, XII пар черепномозкових нервів або їх ядер, розташованих у довгастому мозку, і атрофічного паралічу м'язів язика, губ, м'якого неба, ковтки, голосових зв'язокта надгортанника. Залежно від локалізації ураження Б. п. може бути одностороннім (ураження однієї сторони довгастого мозку) і двостороннім (ураження обох половин довгастого мозку). Б. п. спостерігається при сирингобульбії, порушенні кровообігу в довгастому мозку (ішемічний інфаркт), пухлини задньої черепної ямки, краніо-спінальної пухлини, травмі шиї, поліоенцефаломієліті, бульбарній формі. кліщового енцефаліту, поліневриті (дифтерійному), бульбарній формі аміотрофічного бічного склерозу Залежно від течії Би. п. буває гострим (апоплектичним) і поступово прогресуючим.
В якості окремих форм Би. п. описують також Би. п. від стискання довгастого мозку, міастенічний Би.
клінічна картина
При Би. п. мова стає змащеною, з носовим відтінком (дизартрія), порушується фонація (афонія) та ковтання (дисфагія), особливо рідкої їжі (їжа потрапляє в ніс, хворий поперхується). Мова відхиляється у бік поразки (одностороння Би. і.) або нерухома (двостороння Би. п.), відзначається звисання м'якого піднебіння, язичок відхиляється в здоровий бік(односторонній Би. п.), відсутнє змикання голосових зв'язок, не викликаються глотковий і піднебінний рефлекси. В атрофованих м'язах язика ураженої сторони спостерігаються фібрилярні посмикування (при ураженні ядра XII пари), порушення електрозбудливості (реакція переродження).
Гострий бульбарний паралічрозвивається в результаті летаргічного енцефаліту Економо, крововиливу в мозок або ішемічного порушення кровообігу в стовбурі мозку (тромбоз або емболія в судини вертебрально-базилярної системи з вогнищами розм'якшення в довгастому мозку) (рис. 1), особливо при оклюйзії нижчих хребетної артерії, що викликає ретрооливні синдроми Валленберга - Захарченко, Авелліса, Бабінського - Нажотта, Джексона (див. Альтернуючі синдроми, Інсульт) При легкій течії(зокрема, при тромбозі задньої нижньої мозочкової артерії) хворий видужує, але в нього зберігаються неврологічні порушення. При тяжких ураженнях перебіг несприятливий - хворі гинуть внаслідок порушення дихальної та серцево-судинної діяльності.
Прогресуючий бульбарний паралічспостерігається при бульбарній формі аміотрофічного бічного склерозу (див.), хрон, поліомієліт, у III та IV стадіях хрон, недостатності мозкового кровообігу(за класифікацією Н. К. Боголепова) внаслідок множинних кістта вогнищ червоного розм'якшення у стовбурі мозку (рис. 2 та 3).
У цьому уражаються переважнорухові ядра IX, Х і XII черепних нервів; провідникові системи зазвичай залишаються інтактними. Основними клінічними симптомами є наростаючі розлади ковтання, жування та артикуляції, пізніше – дихання.
Ішемічна та запально-дегенеративна поразка рухових ядер черепних нервів довгастого мозку має прогресуючий перебіг, і хворі гинуть внаслідок порушення дихання та серцевої діяльності.
Бульбарний паралічвід здавлення довгастого мозку(Компресійний Би. п.) розвивається гостро, поступово або приступообразно в залежності від причини захворювання. Гострий розвитоккомпресійного Б. п. спостерігається при крововиливі з перифокальним набряком у стовбурі головного мозку або мозочку (рис. 4), прогресуюче - при здавленні довгастого мозку пухлиною мозочка, основи мозку, мосто-мозочкового кута(див. головний мозок, пухлини) або верхнім шийним хребцемпри переломі чи вивиху його; нападоподібне - при здавленні аневризмою хребетної або базилярної артерії.
Міастенічний бульбарний параліч(хвороба Ерба - Гольдфлама) виникає в результаті порушення провідності нервово-м'язових синапсах(Див. Міастенія).
Бульбарний параліч Дюшенна, або підгострий передній поліомієліт. При ньому спостерігаються лабіо-глосо-ларингеальний та лабіо-глосо-фарингеальний Би. п. Проявляється розладами ковтання, мови, слиновиділення, дихання внаслідок атрофічного паралічу губ, язика, носоглотки та гортані. Б. п. Дюшенна має підгострий прогресуючий перебіг без ремісій; хворі гинуть від розладу дихання та серцевої діяльності. Захворювання зазвичай триває до двох років.
Ларингеальний бульбарний паралічможе бути частковим (одностороннє ураження поворотного нерва) і повним (двостороннє ураження поворотного нерва). Здебільшого проявляється порушенням фонації. Зустрічається при травмі шиї, захворюванні щитовидної залози, аневризм аорти, медіастинальної пухлини.
Діагноз
Діагноз ставлять на підставі характерних клінічних симптомів. Би. п. диференціюють з псевдобульбарним паралічем (див.), при якому немає атрофії м'язів язика, підвищені глотковий і піднебінний рефлекси, є рефлекси орального автоматизму, насильницький плач і сміх.
Прогноз
Прогноз визначається характером патологічного процесу, що спричинив захворювання, вираженістю клінічних симптомів. Найчастіше несприятливий.
Лікування полягає у терапії основного захворювання. Для покращення функції ковтання призначають прозерин, глютамінову кислоту, вітаміни, АТФ, при порушенні дихання. штучне дихання, при слинотечі – атропін. Годування через зонд. При показаннях проводять дегідратаційну терапію (див.), призначають судинорозширюючі засоби, препарати, що нормалізують згортання крові.
Бібліографія:Боголепов Н. К. Порушення рухових функційпри судинних ураженнях головного мозку, М., 1953, бібліогр.; він же, Невропатологія, Невідкладні стани, М., 1967; Захарченко М. А. Судинні захворювання мозкового стовбура, закупорка art. cerebelli inferior posterior, М., 1911; M а н ь к о в-ск і й Б. Н. Прогресуючий бульбарний параліч, Многотомн, посібник з неврол., під ред. Н. І. Гращенкова, т. 7, с. 109, Д., 1960; D u з h e η n e G. B. А. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, affection non encore decrite comme espfece morbide distincte, Arch. gin. M6d., t. 16, p. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G 1 d f 1 am S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.
H. K. Боголепов.
Бульбарний синдром у медицині є так званий периферичний параліч м'язів неба, губ, язика, голосових зв'язок, який, у свою чергу, виникає через ураження 9, 10 і 12 пар безпосередньо самих черепних нервів або їх ядер. На даний момент фахівці виділяють безліч причин, що призводять до такого роду недуги. Це і запальні процесиу головному мозку, і поява у ньому новоутворень, і порушення трофіки. Однак, з іншого боку, слід розрізняти поняття бульбарний і псевдобульбарний синдром.
Первинні симптоми захворювання
При виникненні такої хвороби, як бульбарний синдром, пацієнти зазвичай скаржаться на наступні симптоми:
- попадання рідкої їжі в ніс;
- дисфонія;
- порушення в дихальних процесах (аритмія, Чейн-Стоксове дихання);
- падіння серцевої діяльності;
- практично повне зникнення нижньощелепного рефлексу;
- регулярні м'язові посмикування мови.
Діагностування
Прогнози фахівців та ймовірні ускладнення
Після діагностування фахівець може найчастіше дати точний прогноз перебігу захворювання. Так, при запущених стадіях та ураженні довгастого мозку велика ймовірність летального результату пацієнта. Вся справа в тому, що в такій ситуації виникають порушення первинних функцій дихальних процесів, а також всієї серцево-судинної діяльностіорганізму хворого загалом.
Бульбарний синдром. Лікування
Терапія, за словами сучасної медицини, насамперед має бути спрямована на лікування основного захворювання та одночасну компенсацію вже втрачених життєво важливих первинних функцій організму. Так, для покращення ковтання прописуються глутамінова кислота, прозерин, різні вітаміни, ноотропні препарати та АТФ. У разі підвищеного слиновиділення використовується атропін. Абсолютно всіх пацієнтів годують за допомогою спеціального зонда. На більш занедбаних стадіях захворювання, коли спостерігаються порушення дихального процесу, рекомендується штучна вентиляціялегенів. Щодо питання реанімаційних заходів, то вони, у свою чергу, проводяться виключно за свідченнями.
Висновок
На закінчення зазначимо, що сучасна медициназа останні кілька років у буквальному сенсі слова зробила крок у цьому питанні на сто кроків уперед. Сьогодні кількість смертельних випадків при такому діагнозі значно скоротилася.
Бульбарний параліч - синдром одностороннього або двостороннього ураження 9, 10, 12 пар черепних нервів (мовоглоточного, блукаючого, під'язикового), причини криються в ураженні довгастого мозку, іноді встановити їх не вдається.
Синдром супроводжується зменшенням рухової активностім'язових груп.
Супутні хвороби
Бульбарний параліч спостерігається як у комплексі, так і автономно при таких захворюваннях як:
- Вся інформація на сайті має ознайомлювальний характер і НЕ Є керівництвом до дії!
- Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам може тільки ЛІКАР!
- Переконливо просимо Вас не займатися самолікуванням, а записатися до фахівця!
- Здоров'я Вам та Вашим близьким!
| Гострі порушення мозкового кровообігу у вертебрально-базилярному басейні | Клінічне прояв бульбарного паралічу характерно для початковій стадіїзахворювань, а за відновлення кровообігу симптоматика зникає. |
| Поліенцефаломієлітична форма кліщового енцефаліту |
|
| Полірадикулоневрити інфекційної та інфекційно-алергічної природи | При інфекційно-токсичних проявах бульбарний синдром може бути викликаний дифтерією, висипним або черевним тифом, ботулізмом, бруцельозом. |
| Синдром Гійєна-Барре |
|
Для правильного діагностування синдрому Гійєна-Барре необхідно звернути увагу на клінічну картинузахворювання, для якої характерно:
- неспецифічна інфекція, що передує першим ознакам захворювання;
- відсутність чітких вікових рамок – може розвинутись у будь-якому віці;
- про початок розвитку свідчать парестезії та болі;
- спочатку парези розвиваються в проксимальних відділах, потім стрімко та симетрично поширюються далі;
- пропадають глибокі рефлекси у уражених м'язових групах;
- рухові порушення більш виражені, ніж чутливі;
- поширення відхилень на черепні нерви;
- підвищення концентрації білка у спинно-мозковій рідині при нормальному збільшенні числа клітин;
- поступове відновлення рухових функцій;
- відсутність повторних проявів захворювання.
| Токсичні поліневропатії |
|
| Сирингобульбомієлія |
|
| Аномалії краніовертебрального стику - аномалія Арнольда-Кіарі та хвороба Кліппеля-Фейля |
|
| Субтенторіальні пухлини головного мозку |
|
| Бічний аміотрофічний склероз |
|
| Міопатії | Бульбарний параліч характерний для окремих форм цього захворювання, наприклад, бульбоспинномозкової аміотрофії Кеннеді та бульбарної аміотрофії Фаціо-Лонде. |
| Міастенія |
|
| Синдром перехресної геміплегії | Параліч або парез, що захоплює одночасно праву рукуі ліву ногуабо навпаки. |
Симптоми
При бульбарному синдромі спостерігаються такі стани:- Порушення ковтальної функції внаслідок розладу роботи м'язів, що регулюють цей процес, що призводить до утрудненого ковтання. Виявляються розлади м'язів язика, м'якого піднебіння, гортані, глотки, надгортанника. До цього приєднується афагія - неможливість ковтання. При цьому рідини потрапляють у носову порожнину, А тверда їжа - в горло. Стан супроводжується сильним виділеннямслини. Їжа може потрапити в трахею чи легені, що може призвести до аспіраційної пневмоніїі закінчитися летальним кінцем.
- Розлад мови до втрати можливості говорити. Мова стає недоступною для сприйняття, може зникнути голос.
- Швидке виникнення втоми під час розмови.
Спостерігається порушення вимови - дизартрія, можливий розвиток повного паралічу м'язів. Пацієнт чує та розуміє, що кажуть оточуючі, але відповідати не може.
Бульбарний синдром впливає на стан інших органів і систем, особливо дихальної та серцево-судинної, що пов'язано з їх близьким розташуванням по відношенню до зруйнованих ділянок нервів.
Лікування
Ефективність лікування проявів бульбарного синдрому залежить від успішності лікування основного захворювання, що його спричинило.
Суть терапії зводиться до відновлення порушених функцій та підтримки загальної життєздатності організму. З цією метою рекомендовано прийом вітамінів, АТФ (аденозинтрифосфат – сполука, яка бере участь в обміні енергії та речовин в організмі), прозерину.
Для нормалізації дихальних функційвикористовується штучна вентиляція легень. Для зменшення виділення слини приймають Атропін, оскільки у пацієнтів обсяг виділень слинних залозможе сягати 1 л. Однак усі лікувальні заходиможуть не призвести до повного одужання, а лише покращити загальний стан.
Чим відрізняється бульбарний параліч від псевдобульбарного
Псевдобульбарний параліч є централізованим парезом м'язів, функціонування яких регулюється роботою бульбарних нервових волокон.
Якщо при бульбарному паралічі спостерігається одностороннє або двостороннє ураження нервів, то при псевдобульбарному відбувається повне руйнування ядерних шляхів від кіркових центрів ядер волокон.
Він супроводжується дисфункцією м'язів глотки, голосових зв'язок, розладом артикуляції.
Основні ознаки аналогічні проявам бульбарного паралічу:
- дисфагія;
- дисфонія чи афонія;
- дизартирія.
Головною відмінністю є відсутність атрофічних процесів мовних м'язів та дефібрилярних рефлексів.
При псевдобульбарному синдромі спостерігається рівномірний парез м'язів обличчя, що проявляється в порушенні їх рухів. Це поєднується з наростанням рефлексів нижньої щелепита підборіддя.
М'язи губ, глотки, м'якого піднебіння не атрофуються, на відміну стану при бульбарному синдромі.
Зміни не зачіпають роботу дихальної та серцево-судинної систем, що обумовлено дещо іншою локалізацією патологічних процесів. Не виникають порушення життєво необхідних функційщо також є відмінністю від симптомів бульбарного паралічу.
Рефлекси
Відмінною ознакою бульбарного синдрому є неконтрольований сміхабо плач під час проведення чимось по оголених зубах (наприклад, аркушем паперу).
Псевдобульбарний синдром характеризується проявами наступних рефлексів:
| Рефлекс Бехтерєва | Його перевіряють легким постукуванням по підборідді або лінійці, розташованій на нижньому ряді зубів. При позитивному рефлексі спостерігається стиснення щелеп або різке скорочення жувальних м'язів. |
| Хоботковий рефлекс | Встановлюється легким постукуванням верхньої губи. |
| Дистанс-оральний рефлекс Корчикяна | При піднесенні будь-якого предмета до губ вони мимоволі витягуються трубочкою. |
| Назо-лабіальний рефлекс Аствацатурова | При невеликому постукуванні по спинці носа відбувається скорочення м'язів обличчя. |
| Долонно-підборіддя рефлекс Маринеску-Радовича | Виявляється скороченням лицьових м'язів при подразненні шкірних покривівпід великим пальцемруки з тієї ж сторони. |
| Синдром Янишевського | При дії на губи, тверде небо та ясна спостерігається сильне стиснення щелеп. |
Крім цих симптомів виникає ціла низка інших, пов'язаних з множинними ураженнями ділянок головного мозку. Спостерігається зниження рухової активності, погіршення пам'яті, концентрація уваги, втрата інтелекту. Через парез, що виник, обличчя стає нерухомим.
Хвороби, що супруводжують
Псевдобульбарний параліч розвивається на тлі:
- значних порушень кровообігу обох півкуль головного мозку;
- атеросклероз судин головного мозку;
- хвороби рухового нейрона;
- пухлини деяких відділів мозку;
При лікуванні зі зняттям симптомів часто призначають Прозерин. Обов'язково застосовуються препарати, дія яких спрямована на покращення згортання крові та прискорення обмінних процесів.
При ураженні каудальних відділів стовбура головного мозку розвивається бульбарний синдром. Патологія може виникати від дії кількох факторів, від яких залежить лікування хвороби.
Причини захворювання
Бульбарні порушення проявляються паралічем м'язів глотки, надгортанника, язика, губ, м'якого піднебіння, голосових зв'язок. Такі зміни відбуваються внаслідок порушення мозковий діяльності, А саме - довгастого мозку.
Для точної діагностикита подальшого лікування бульбарного синдрому, яке могло б дати високі позитивні результативажливо встановити причини розвитку патології.
Серед факторів фахівці називають такі:
- спадкові;
- судинні;
- дегенеративні;
- інфекційні.
Інфекційні причини бульбарного синдрому криються в гострій інтермітуючій порфірії та бульбоспінальній аміотрофії Кеннеді. Дегенеративний фактор виникає, коли у людини розвивається сирингобульбія, поліомієліт та синдром Гійєна-Барре.
До групи ризику потрапляють і ті особи, які перенесли ішемічний інсульт. До поширених причин, викликають захворювання, Належать і аміотрофічний склероз, і пароксизмальна міоплегія, і спинальна аміотрофія Фаціо-Лонде.
Не варто забувати і про небезпеку для людини поствакцинальної та паранеопластичної полінейропатії, гіпертиреозу, адже ці патології також можуть призвести до появи симптомів бульбарного синдрому.
Серед інших причин синдрому фахівці називають ще й такі захворювання та процеси:
- ботулізм;
- пухлина спинального мозку;
- кісткові аномалії;
- менінгіт;
- енцефаліт.
Таким чином, спровокувати виникнення в житті людини такої небезпечної патологіїможе багато факторів. З максимальною точністю встановити ці причини зможе лише група висококваліфікованих фахівців за допомогою сучасних діагностичних методівта інструментів.
Симптоми бульбарного синдрому
Розпізнати розвиток захворювання, викликаного ураженням головного мозку, можна за характерними для нього ознаками. Важливо розрізняти бульбарний та псевдобульбарний синдроми, симптоматика яких трохи відрізняється.
Для бульбарного паралічу характерні такі ознаки:
У кожної людини симптоми можуть спостерігатися різною мірою складності. Псевдобульбарний, або хибний параліч, виникає при двосторонньому ураженні головного мозку.
Клінічно ці два розлади проявляються тими самими симптомами, лише за псевдобульбарном паралічі не розвивається атрофія, реакція переродження і перекручування мови. Крім того, псевдобульбарний синдром, на відміну від бульбарного, не призводить до зупинки дихання та серця.
Як протікає захворювання у дітей
При розвитку бульбарного синдрому у новонароджених спостерігається підвищена вологість слизової оболонки рота, яка в нормі має бути відносно сухою. Якщо заглянути в ротову порожнинумалюка під час крику чи плачу, можна виявити, що кінчик мови трохи відведений убік. Цей симптом виникає при ураженні під'язикового нерва.
У дітей бульбарний параліч вдається спостерігати рідко, оскільки при ньому уражаються стовбури головного мозку, без функціонування яких життя стає неможливим. Найчастіше у дітей розвивається псевдобульбарний параліч, який клінічно проявляється дуже тяжко. У дитини крім паралічу м'язів апарата мови спостерігається ще зміна тонусу м'язів, гіперкінези та інші рухові розлади.
Ця форма ураження стовбурів головного мозку у новонароджених часто є проявом дитячого. церебрального паралічу. Патологія може виявлятися відразу після народження або у дітей віком до двох років. Досить часто ДЦП стає наслідком одержання пологових травм.
При бульбарному та псевдобульбарному синдромах батьки помічають у дитини порушення моторики. Нерідко уражається верхня частинаособи, через що воно стає нерухомим.
Такі діти нездатні самостійно себе обслужити, вони виглядають незграбно і ніяково, не можуть нормально пережувати та проковтнути їжу, затримати у роті слину.
Як проводиться лікування
Здоров'ю людей із цією патологією необхідно приділяти особливу увагу. Часто для порятунку життя пацієнта потрібна термінова медична допомога. Головні наші дії – нейтралізація загрози для життя хворого до моменту, коли його буде госпіталізовано, і йому призначать лікування. Зазвичай потрібна підтримка функцій організму, які були порушені внаслідок ушкодження стволів головного мозку.
Для цього фахівці проводять такі дії:
- штучна вентиляція легень з метою відновлення дихання;
- застосування Прозерину, аденозинтрифосфату та вітамінів для активації ковтального рефлексу;
- призначення Атропіну для зменшення слиновиділення.
Обов'язково проводиться симптоматичне лікування, спрямоване на полегшення стану пацієнта Також важливо вилікувати захворювання, яке спричинило розвиток бульбарного синдрому.
Loading...