Лікування тромбоцитозу. Причини та лікування тромбоцитозу. Профілактичні заходи тромбоцитозу

Тромбоцити – це специфічні клітини крові, відповідальні однією з найважливіших її функцій – згортання. У нормі в аналізі крові у дорослих їх кількість у межах 250-400тис на куб/мм. Збільшення їх понад 500тис називається тромбоцитозом.

Види тромбоцитозу

  1. Клональний - найнебезпечніший вид, різновид первинного.
  2. Есенційний тромбоцитоз (первинний) – спостерігається частіше у людей похилого віку після 60 років.
  3. Реактивний тромбоцитоз (вторинний) – частіше схильні діти та люди молодого активного віку. Розвивається при інших хворобах крові або яких-небудь хронічних захворюваннях.

Причини розвитку

Клональний тромбоцитоз спостерігається у осіб віком від 50 до 60 років. Причина – пухлинна мутація стовбурових гемопоетичних клітин. У цьому випадку спостерігається посилення продукування тромбоцитів з дефектами і цей процес не контрольований. У свою чергу, неповноцінні клітини не справляються зі своєю головною функцією – тромбоутворення.

Первинний тромбоцитоз розвивається при онкологічних чи доброякісних пухлинних процесах у системі кровотворення, як у кістковому мозку відбувається посилена проліферація відразу кількох острівців кровотворення.

Вторинний тромбоцитоз найчастіше спостерігається при:

Розглянемо первинний та реактивний тромбоцитозокремо. Отже.

Симптоматика первинного тромбоцитозу відрізняється неспецифічністю клінічних проявівта випадковим виявленням. Для цього стану характерно:

  1. Виражене збільшення тромбоцитів.
  2. Зміна нормальної морфологічної структури та функцій, що може спричиняти тромбоутворення та спонтанні кровотечі в осіб старшого та похилого віку. Найчастіше вони виникають у шлунково-кишковому тракті та періодично повторюються.
  3. При рецидивуючих крововтратах можуть розвиватися залізодефіцитні анемії.
  4. Можлива поява підшкірних гематом, екхімозів.
  5. Синюшність шкірних покривівта видимих ​​слизових оболонок.
  6. Свербіння шкіри і поколювання в пальцях рук і ніг.
  7. Тромбози при ураженні дрібних судин, які призводять до утворення виразок чи розвитку такого ускладнення, як гангрена.
  8. Збільшення розмірів печінки – гепатомегалія та селезінки – спленомегалія.
  9. Інфаркти життєво важливих органів – серця, легень, селезінки, інсульти.
  10. Найчастіше можуть бути симптоми вегето-судинної дистонії: мігренеподібні головні болі, підвищене артеріальний тиск, прискорене серцебиття, задишка, тромбози судин різного калібру
  11. Лабораторна діагностика дає картину високого ступенятромбоцитозу до 3000 разом з вираженими морфологічними та функціональними порушеннямиу них. Це проявляється у дивовижному поєднанні кровоточивості та схильністю до тромбозів.

Такий невиражений клінічний прояв есенціального тромбоцитозу часто набуває хронічного характеру. У той же час есенціальною тромбоцитемією необхідно займатися відразу з її виявлення, оскільки за правильно поставленому діагнозі, адекватному і точно підібраному лікуванні вона піддається терапевтичному впливу.

Симптоматика вторинного чи реактивного тромбоцитозу.

Це захворювання також характеризується підвищенням рівня тромбоцитів, але вже через надмірної активностігормону тромбопоетину. У його функції входить контроль над розподілом, дозріванням та надходженням зрілих тромбоцитів у русло крові. При цьому виробляється велика кількість тромбоцитів з нормальною будовоюта функцією.

До вище перерахованої симптоматики приєднуються:

  • Гострі та пекучі болі в кінцівках.
  • Порушення перебігу вагітності, мимовільне її переривання.
  • Геморагічний синдром, який тісно пов'язаний з ДВЗ – дисемінованим внутрішньосудинним гемолізом. При цьому в процесі постійного тромбоутворення відбувається підвищене витрачання факторів згортання.

Тромбоцитоз у дитини

Причинами:

Первинного тромбоцитозу у дітей є спадковий або набутий фактор – лейкози або лейкемії.

Вторинного тромбоцитозу - стани, не пов'язані з проблемами кровотворної системи. До них відносяться:

  1. пневмонії,
  2. остеомієліти,
  3. залізодефіцитні анемії,
  4. бактеріальні або вірусні інфекції,
  5. захворювання або переломи трубчастих кісток,
  6. видалення селезінки.

Лікування тромбоцитозу

Ми досить детально освятили причини тромбоцитозу тепер про лікування. Це захворювання багатоваріантне. Ні чіткої клінічної картини. Симптоматика підходить під артеріальну гіпертензію, атеросклероз, анемію, нарешті онкологічні стани. Тому успішне лікуваннятромбоцитозу залежить від своєчасної точної діагностики, адекватності призначень лікаря та неухильного дотримання плану лікувальних заходівіз боку пацієнта.

Особливо хочеться відзначити, що первинний тромбоцитоз – це мієлопроліферативне. пухлинне захворюваннязі сприятливим прогнозом за правильного ведення пацієнтів. І вони можуть жити так довго, як і інші люди.

Реактивний тромбоцитоз передбачає насамперед лікування основного захворювання.

Саме лікування проводиться за 4 основними напрямками:

  • Профілактика тромбоцитозу.
  • Циторедуктивна терапія.
  • Таргетна терапія.
  • Профілактика та лікування ускладнень тромбоцитозу.

Профілактика полягає у:

  • Ведення здорового образужиття – це відмова від куріння, прийому наркотичних препаратів, зловживання алкоголем Боротьба з малорухомим чиномжиття: заняття спортом, їзда на велосипеді, фітнес.
  • Налаштувати харчування. Частий та дробовий прийом їжі. Дієта при тромбоцитозі має бути багатою за змістом:
  • Йода, який у великій кількості міститься у ламінарії морської водорості, риби.
  • Кальцієм – це кисломолочні продукти.
  • Залізом – червоне м'ясо.
  • Вітаміни групи В – зелені овочі: редька, болгарський перець, кабачки, капуста броколі і т.д.
  • Вітамін С – це соки fresh лимонні, апельсинові, ожинові, розведені водою у співвідношенні 1:1
  • Вживання достатньої кількостіводи на день до 2-х літрів з метою попередження згущення крові, особливо у спеку року.
  • Прийом гіполіпідемічних препаратів для підтримки нормального рівняжирів (ліпідів) у організмі. Зокрема для зменшення кількості та розмірів атеросклеротичних бляшок.
  • Прийом гіпотензивних препаратівз підтримки нормального рівня А/Д – артеріального тиску.
  • Компенсація ЦД - цукрового діабету. Постійне спостереження у ендокринолога та прийом протидіабетичних препаратів.
  • Гірудотерапія - прийом курсами лікування п'явками. Курс складається з 5-7 процедур з інтервалом 2-3 дні. П'явки при прикушуванні шкіри людини в ранку впорскують гірудин, який володіє унікальною властивістю- Розріджувати кров, знижуючи рівень тромбоцитів у ній.

Циторедуктивна терапія полягає у зниженні надлишкового утворення тромбоцитів за допомогою цитостатиків.

Таргетна терапія спрямована на найтонші молекулярні механізмизростання новоутворень, тому що саме вони лежать в основі розвитку клонального та есенціального тромбоцитозу.

Профілактика та лікування ускладнень. Це захворювання може давати і серйозні ускладнення. У тому числі інфаркти різних органівта гангрена кінцівок. У зв'язку з цим приділяється особливу увагу лікарської терапіївсіх супутніх захворювань.

Тромбоцитоз можна і слід лікувати. Він чудово піддається корекції при ранньому виявленні. Звертайтеся негайно до лікаря при перших проявах будь-яких з перерахованих вище симптомів. І будьте завжди здорові!

Згортання крові - надзвичайно важлива річ, що забезпечує відновлення організму після травм. Ця функція забезпечується спеціальними клітинами крові – тромбоцитами. Коли тромбоцитів у крові занадто мало це, безумовно, дуже погано, адже тоді є ризик спливти кров'ю навіть від порівняно невеликий рани. Однак і зворотний випадок, коли рівень тромбоцитів занадто високий, нічого хорошого не обіцяє, адже це може призвести до утворення тромбів. Підвищений вміст тромбоцитів у крові зветься тромбоцитоз.

Через що може підвищитися рівень тромбоцитів

Якщо говорити про таке захворювання, як тромбоцитоз, причини виникнення безпосередньо залежать від виду хвороби. Слід розрізняти два різновиди цього захворювання: первинну та реактивну. У першому випадку порушується робота стовбурових клітин, що знаходяться в кістковому мозку. Як правило, первинний тромбоцитоз у дітей та підлітків не діагностують: ця форма частіше зустрічається у людей похилого віку – від 60 і більше.

Реактивний (вторинний) тромбоцитоз розвивається і натомість будь-яких захворювань. Найбільш поширені серед них:

  • Інфекційні захворювання як гострого, і хронічного характеру.
  • Сильна крововтрата.
  • Дефіцит заліза в організмі ( залозодефіцитна анемія). Особливо характерною є ця причина, якщо тромбоцитів занадто багато в крові у дитини.
  • Цироз печінки.
  • Злоякісні пухлини (особливо це стосується новоутворень у легенях чи підшлунковій).
  • Остеомієліт.
  • Запальні процесив організмі.

Крім перерахованих вище причин, вторинна формазахворювання може виникнути як реакція у відповідь на прийом таких препаратів, як адреналін або вінкрістин, різка відмова від прийому спиртного і важкі операції.

Симптоматика захворювання

Зазвичай якісь симптоми виникають лише при первинному тромбоцитозі. Якщо підвищена кількість у крові тромбоцитів викликана якоюсь недугою, то симптоми тромбоцитозу як у дорослої, так і у дитини легко пропустити за ознаками первинного захворювання. Однак якщо пацієнт проходить курс лікування в стаціонарі, то аналізи крові робляться регулярно, і пропустити таку тривожну ознаку, як швидкий рісткількості тромбоцитів у крові просто неможливо.

Тим же, у кого в анамнезі немає жодних захворювань, здатних спровокувати есенційний тромбоцитоз, необхідно відвідати фахівця, якщо було виявлено такі симптоми:

  • Кровотечі різної природи: носові, маткові, ниркові, кишкові тощо. кишковій кровотечіу дитини в калі можуть виявлятися прожилки крові.
  • Яскраво виражені больові відчуттяу кінчиках пальців. Такі симптоми найбільш характерні для підвищеної кількостітромбоцитів.
  • Постійна сверблячка. Звичайно, такий симптом характерний для багатьох інших захворювань, зокрема шкірних. Тому про всяк випадок дитини необхідно відвести до дерматолога.
  • Підшкірні крововиливи. Якщо у дитини так почали з'являтися синці, то це досить тривожний ознака.
  • Одутлість, синюшність шкіри.
  • Слабкість, млявість.
  • Порушення, пов'язані із зором.

Звичайно, симптомам зовсім не обов'язково з'являтися всім разом - часом на підвищений рівеньтромбоцитів вказують 2-3 ознаки зі списку, наведеного вище. Не слід залишати їх поза увагою, адже від цього може залежати здоров'я та життя людини: як дорослої, так і дитини.

Діагностика тромбоцитозу

Перше, з чого починається діагностика будь-якого захворювання, у тому числі й такої хвороби, як тромбоцитоз – це збір анамнезу. Лікарю необхідно знати, які захворювання пацієнт переніс раніше (особливо це важливо для виявлення причин вторинного тромбоцитозу), а також ознаки, що вказують на наявність підвищеного рівня тромбоцитів, які є у людини (дорослої дитини) на момент звернення. Але, звичайно, необхідне і проведення додаткових дослідженьта аналізів. До них відносяться:

Крім таких досліджень, які вказують на підвищений рівень в цілому, необхідно також провести низку аналізів, щоб переконатися, що тромбоцитоз у дорослої дитини не викликаний будь-яким захворюванням або патологією.

Як вилікувати захворювання

Основним вектором, що задає те, як проходитиме лікування тромбоцитозу, є різновид захворювання та ступінь тяжкості. Якщо тромбоцитоз реактивний, то спочатку лікування необхідно направити на першопричину, тобто те захворювання, яке спричинило підвищення кількості тромбоцитів в крові. Якщо ж тромбоцитоз проявляє себе як самостійне захворювання, то лікування залежить від того, наскільки рівень тромбоцитів відхилився від норми. Якщо такі зміни незначні, то вирішити проблему допоможе зміна способу харчування, а також застосування засобів народної медицини. Найбільш ефективно загальне лікуванняза допомогою наступних продуктів:

  • Насичені жири. До таких відносяться риб'ячий жир(він продається в капсулах, так що «згадувати смак дитинства» не доведеться), лляна та оливкова олія.
  • Помідори, томатний сік.
  • Кислі ягоди, цитрусові.
  • Цибуля, часник.

До заборонених продуктів, які сприяють підвищенню в'язкості крові, відносять банани, горіхи, чорноплідну горобину, гранати, шипшину і сочевиця. Також слід уникати вживання спиртного, сечогінних засобів та різних гормональних препаратів(У тому числі і протизаплідних).

Якщо ж однією корекцією раціону обійтися не вдається, лікування передбачає застосування спеціальних медикаментозних препаратів для розрідження крові. Їхні точні найменування краще уточнити на консультації у лікаря.

На перший погляд тромбоцитоз не надто небезпечний, але саме цей синдром спричиняє утворення тромбів, що при нещасливому збігу обставин може призвести навіть до смерті. Тому важливо у разі виникнення будь-яких неполадок відразу вирушати до фахівця і при необхідності відразу починати лікування.

Тромбоцитозом називається підвищення кількості тромбоцитів вище за норму. З погляду патогенезу, тромбоцитоз поділяють на дві групи: первинний та реактивний.

Первинний тромбоцитоз

Первинний тромбоцитоз виникає внаслідок дефекту в гемопоетичних стовбурових клітинах, що призводить, Крайній мірічастково, до автономного гемопоезу та порушення розвитку стовбурових клітин. Таким чином, первинний тромбоцитоз виникає майже виключно як ускладнення одного з мієлопроліферативних порушень ( хронічного мієлолейкозу, поліцитемії, есенціальної тромбоцитемії, ідіопатичного мієлофіброзу) - клональних захворювань гемопоетичних стовбурових клітин, для яких характерна надмірна проліферація. У поодиноких випадках первинний тромбоцитоз виникає у зв'язку з одним з мієлодиспластичних синдромів, особливо 5q-синдромом, а також у зв'язку з ідіопатичною кільцевою сидеробластною анемією.

Кількість тромбоцитів у хворих з первинним тромбоцитозом може бути різною: від величин не набагато вище за норму до декількох мільйонів в 1 мкл. Змінюється також морфологія тромбоцитів. Виявлені у мазках периферичної кровігігантські тромбоцити і навіть фрагменти цитоплазми мегакаріоцита свідчать про первинний процес, хоча ці зміни можуть бути відсутніми. Оскільки первинний тромбоцитоз є результатом дефекту поліпотентних гемопоетичних стовбурових клітин, зазвичай спостерігається зміна гематокриту та/або вмісту лейкоцитів. Наявність спленомегалії також підтверджує первинний процес. Час кровотечі у хворих з первинним тромбоцитозом варіюється: він може бути зниженим, нормальним, пролонгованим. Однак у більшості пацієнтів виявляються порушення функції тромбоцитів, найчастіше агрегації, індукованої адреналіном.

Клінічні прояви захворювання значною мірою пов'язані з основним патологічним процесом. При цьому виникнення тромбозу та кровотечі пояснюється наявністю первинного тромбоцитозу. Характерним ускладненнямє тромбоз судин незвичайної локалізації (наприклад, вени брижових, печінкова вена, артерії пальців). Дигітальна артеріальна ішемія призводить до клінічно вираженого синдромуеритромелолгії, хворобливій еритемі, набряку пальців рук. У людей похилого віку іноді спостерігаються напади ішемії, зокрема серця. Геморагічні ускладненнярозвиваються в 2 рази частіше за тромботичні і локалізуються, як правило, у шлунково-кишковому тракті. Чіткий зв'язок між збільшенням вмісту тромбоцитів та ризиком виникнення тромботичних чи геморагічних порушень не простежується. Але якщо тромбоз та геморагії виникають при первинному тромбоцитарному порушенні, вважають, що ймовірність виникнення ускладнень можна суттєво знизити, зменшивши вміст тромбоцитів.

Реактивний тромбоцитоз

Реактивний тромбоцитоз проявляється як наслідок патологічного процесу, Який, як вважають, не вражає гемопоетичні стовбурові клітини, тобто регуляторні механізми, що контролюють тромбоцитопоез і розвиток стовбурових клітин, не порушуються.

Реактивний тромбоцитоз слід як доброякісне порушення. Хоча кількість тромбоцитів підвищена, їхня морфологія та функція не змінені. Нормальна агрегація тромбоцитів може допомогти при диференціюванні реактивної та первинної формтромбоцитозу. При реактивному варіанті кількість циркулюючих тромбоцитів рідко перевищує 1000000/мкл; значно більші величини свідчать про первинне порушення. Не виявлено чіткого зв'язку між наявністю реактивного тромбоцитозу та розвитком тромботичних чи геморагічних клінічних проявів; і, отже, немає показань на лікування інгібіторами функції тромбоцитів і терапії, спрямованої зниження їх кількості.

Можливі причиниреактивного тромбоцитозу різноманітні:

«Аспленічний» тромбоцитоз буває максимальним між 2-м і 3-м тижнями після спленектомії і тримається порівняно недовго (від кількох тижнів до кількох місяців). Його виникнення пов'язують із видаленням органу, де відбувається секвестрація та руйнування тромбоцитів, а також, мабуть, синтез антитромбоцитарних антитіл та вироблення гуморального факторащо гальмує вплив на кістковий мозок

У багатьох випадках реактивний тромбоцитоз асоціюється із системними Запальними захворюваннямиі, як вважають, є результатом виділення імуномодуляторних цитокінів, які стимулюють продукцію тромбоцитів. Ця модель найбільше відповідає стану при ревматоїдний артрит, коли вміст інтерлейкіну-6 (ІЛ-6) у сироватці крові прямо корелює зі ступенем тромбоцитозу. Інтерлейкін-6 відомий як протизапальний цитокін, який також стимулює поліплоїдизацію мегакаріоцитів та утворення тромбоцитів.

Причиною тромбоцитозу у хворих з онкологічною патологією, ймовірно, є дратівлива діяпродукованих пухлиною біологічно активних речовинна мегакаріоцитарний паросток кісткового мозку. Така дія може бути прямою у пацієнтів з метастазами пухлини в кістці. Найчастіше тромбоцитоз спостерігається при гіпернефроїдному раку нирки, саркоматозних ураженнях легень, лімфогранулематозі. У клінічному аналізікрові у таких пацієнтів може бути збільшення ШОЕ. У коагулограмі нерідко відзначається гіперфібриногенемія та схильність до гіперкоагуляції.

Зустрічаються тромбоцитози, що супроводжують переломи великих кісток скелета (особливо часто - стегнової кістки). Крім того, тривала гіпоксемія, крім еритроцитозу, також може бути причиною тромбоцитозу.

Збільшення числа тромбоцитів іноді є компонентом природної реакції реакції організму на тривалі хронічні кровотечі. Це може спостерігатися (щоправда, досить рідко) у пацієнтів з цирозом печінки при кровотечах з варикозно розширених вен стравоходу, у хворих з виразковою поразкою шлунково-кишковий тракт. У таких хворих тромбоцитоз часто поєднується із ознаками залізо-дефіцитної анемії.

У хворих на B12-дефіцитну анемію може спостерігатися транзиторне підвищення числа тромбоцитів у період відновлення показників червоної крові внаслідок терапії.

Реактивні тромбоцитози не можуть бути причиною тромбогеморагічних ускладнень і не потребують спеціальної корекції. Зусилля лікаря повинні бути спрямовані на своєчасне розпізнавання та негайне лікування захворювання, що спричинило тромбоцитоз.

Література:

  • Шиффман Ф. Дж. Патофізіологія крові. Переклад з англійської - Москва - Санкт-Петербург: "Видавництво БІНОМ" - "Невський Діалект", 2000 р.
  • Козловська Л. Ст, Миколаїв А. Ю. Навчальний посібникза клінічними лабораторним методамдослідження - Москва, Медицина, 1985
  • К. М. Абдулкадиров, О. А. Рукавіцин, Є. Р. Шилова, В. Ю. Удальєва, - Гематологічні синдромизагалом клінічній практиці, довідник, - Санкт-Петербург, - Спеціальна література, ЕЛБІ, - 1999 рік
  • Віллоубі М. Дитяча гематологія, - Москва, «Медицина», 1981

Мієлопроліферативне новоутворення, що характеризується значним збільшенням числа тромбоцитів у крові та посиленою проліферацією мегакаріоцитів у кістковому мозку. Етіологія невідома.

КЛІНІЧНА КАРТИНА І ПРИРОДНИЙ Плин

1. Симптоми:

у багатьох випадках ЕТ діагностується випадково, досліджуючи загальний аналіз крові з приводу інших показань. Симптоми пов'язані з тромбами в мікроциркуляції: парестезії дистальних частин кінцівок, скотома, еритромелолгія, головний біль та запаморочення. Тромбоз великих судин (саме часте ускладнення): артеріальні (гострі коронарні синдроми, інсульт, синдром Бадда-Кіарі, тромбоз комірної вени) Кровотечі зі слизових оболонок та шлунково-кишкового тракту (у ≈15 % хворих), спричинені дисфункцією тромбоцитів крові, зустрічаються особливо у хворих з кількістю тромбоцитів крові >1–1,5 млн/мкл, у яких може розвинутись набутий синдром фон Віллебранда. У<10–15 % пациентов встречаются как тромботические, так и геморрагические осложнения. Умеренное увеличение селезенки у 10–15 % больных.

2. Природний перебіг:може протягом багатьох років протікати безсимптомно. Пізніше виникають ускладнення: тромбоз (річний ризик 1-3%), кровотечі, трансформація в мієлофіброз (15-річний ризик 5-10%), трансформація в ОМЛ або МДС (3%).

Додаткові методи дослідження

1. Загальний аналіз периферичної крові:збільшена кількість тромбоцитів, неправильні форма та розмір; кількість лейкоцитів і концентрація Hb перебувають у межах норми чи збільшені.

2. Аспіраційна біопсія та трепанобіопсія кісткового мозку→Діагностичні критерії.

3. Молекулярні дослідження:у 90% хворих 1 із 3 драйверних мутацій: мутація V617F гена JAK2 (у ≈60%), мутації гена CALR (20-25%), мутації гена MPL (у 3-4%). У 10-15% хворих відсутні вищезгадані молекулярні зміни («втричі негативні»).

4.  Інші обстеження:для диференціальної діагностики з реактивним тромбоцитозом у разі негативних результатів молекулярних досліджень (напр., концентрація феритину, ШОЕ, СРБ); дисфункція тромбоцитів (найчастіше порушена агрегація під впливом адреналіну, ADP та колагену).

Діагностичні критерії (ВООЗ 2016)Повинні бути присутніми все більші критерії або перші 3 великі критерії та малий критерій.

Великі критерії:

1) постійне число тромбоцитів ≥450000/мкл;

2) при біопсії кісткового мозку проліферація мегакаріоцитарної лінії з підвищеною кількістю великих зрілих мегакаріоцитів з багатошаровим ядром; відсутність значного збільшення або зсуву вліво нейтрофільного гранулоцитопоезу та еритропоезу; дуже рідко незначний ретикуліновий фіброз (1 ступінь);

3) невідповідність критеріям ВООЗ для ХМЛ, ІП, ПМФ, МДС та інших новоутворень системи гемопоезу;

4) виключення істинної поліцитемії (ІП), первинного мієлофіброзу (ПМФ), ХМЛ, МДС та інших неопластичних захворювань лейкоцитарної системи;

5) наявність 1 із вищезазначених драйверних мутацій.

Мінімальний критерій: наявність клонального маркера або відсутність доказів реактивної тромбоцитемії →Диференціальна діагностика.

Диференційна діагностика

1. Тромбоцитоз, що супроводжує інші гемопоетичні пухлини: ІП, ХМЛ, ПМФ, МДС 5q-, МДС/МПН-RS-T.

2. Реактивна тромбоцитемія: при солідних пухлинах (головним чином легень та підшлункової залози), залізодефіцитній анемії, хронічних запальних та інфекційних захворюваньпісля гострої крововтрати, після видалення селезінки, при хронічному алкоголізмі, у звичайних донорів крові, при гемолітичній анемії, при наркотичній анемії.

3. Сімейний тромбоцитоз.

4. Псевдотромбоцитоз:кріоглобулінемія, фрагментація еритроцитів або пухлинних клітин у крові

Вибір методу лікування

залежить від наявності факторів ризику тромботичних ускладнень (вік >60 років та тромботичне ускладнення в анамнезі). У групі з низьким рівнемризику (без факторів ризику) використовуйте АСК без циторедуктивної терапії, а в групі високого ризику (≥1 вищезгаданий фактор ризику) також циторедуктивне лікування. Можете розглянути його також у хворих із числом тромбоцитів >1,5 млн/мкл (через підвищеного ризикукровотечі), при прогресуванні мієлопроліферації (напр. селезінка, що збільшується), неконтрольованих загальних симптомаха також при порушеннях мікроциркуляції, стійких до лікування АСК.

1. Циторедуктивні ЛЗ:ЛЗ першої лінії є гідроксимочевина (ГМ), початкова доза 15 мг/кг/добу, в подальшому модифікувати дозу для стабілізації числа тромбоцитів ≈450 000/мкл, а також щоб уникнути анемії або нейтропенії. Можна залишити кількість тромбоцитів дещо більша за норму у пацієнтів, які отримують циторедуктивну терапію, за умови контролю лейкоцитозу, що є основним фактором ризику тромбозу.

Лікування другої лінії у пацієнтів, у яких не досягнуто значного зниження кількості тромбоцитів або з непереносимістю гідроксимочевини:

1) анагрелід, спочатку 1,5–2 мг на добу, що підтримує дозу залежно від кількості тромбоцитів;

2) ІФН-α (або Peg-ІФН-α2a), початкова доза 3-5 млн ОД/добу п/к 3 ×/тиж. (ЛЗ вибору у вагітних жінок, або які планують вагітність);

3) у пацієнтів з передбачуваним коротким виживанням розгляньте можливість використання бусульфану.

Повна ремісія:

1) зникнення об'єктивних симптомів та значне покращення суб'єктивних симптомів, тривалістю ≥12 тижнів;

2) ремісія значень загального аналізупериферичної крові тривалістю ≥12 тижнів (кількість тромбоцитів ≤400 000/мкл, кількість лейкоцитів ≤10 000/мкл, лейкоеритробластоз);

3) відсутність прогресування хвороби, тромбозу та кровотечі;

4) гістологічна ремісія кісткового мозку.

Часткова ремісія: виконання перших трьох критеріїв, без ремісії кісткового мозку.

2. Антитромбоцитарні ЛЗ:застосовуються у хворих з порушеннями мікроциркуляцій, мутацією JAK 2 або факторами серцево-судинного ризику; протипоказані у хворих на набутий синдром фон Віллебранда.

Підвищений вміст тромбоцитів у крові називається тромбоцитозом.

Причинами виникнення цієї патології можуть бути найрізноманітніші чинники. Від того, чому сталося підвищення рівня тромбоцитів у крові, залежить визначення виду та лікування тромбоцитозу.

Тромбоцит – це клітина крові, що відповідає за її згортання. Нормальна кількістьТромбоцитів у крові у дорослих людей у ​​середньому становить від двохсот до чотирьохсот тисяч одиниць на один кубічний мілілітр крові. Якщо цей показник підвищується (п'ятсот тисяч і більше), то йдеться про патологію.

Одними з самих небезпечних видіввважаються клональний та первинний тромбоцитози, оскільки вони викликані порушеннями, пов'язаними зі стовбуровими клітинами кісткового мозку. Саме стовбурові клітини відповідають за вироблення тромбоцитів та надходження їх у кров.

У разі клонального тромбоцитозу причиною патології стають дефективні (частіше пухлинні) процеси в стовбурових клітинах, і вони починають неконтрольовано виробляти велику кількість тромбоцитів.

У цьому вироблені клітини є хворими і що неспроможні правильно функціонувати. Внаслідок цього порушується їхня взаємодія з іншими клітинами крові, і з цієї причини процеси тромбоутворення протікають неправильно.

Первинний тромбоцитоз (або есенціальну тромбоцитемію) зумовлює порушення роботи стовбурових клітин, яке пов'язане з їх розростанням, що створює додаткові джерела виробництва тромбоцитів.

Як і при клональному тромбоцитозі, при есенціальній тромбоцитемії виявляються дефектні вироблені клітини з нездатністю правильно функціонувати. Більше того, самі тромбоцити мають аномально більші розміри.

При зазначених видах патології аналіз крові нерідко виявляє агрегацію тромбоцитів, тобто склеювання, що означає небезпека виникнення тромбів.

Імовірність розвитку клонального або первинного тромбоцитозу висока у людей віком понад п'ятдесят років; молоді люди і діти зазвичай не схильні до цього відхилення.

Симптоматика тромбоцитозу, спричиненого порушеннями функціонування стовбурових клітин, має досить виражений характер.

До основних ознак порушення тромбоутворення відносяться:

  • часті кровотечі (носові, маткові, шлунково-кишкові тощо) і викликана ними анемія;
  • сині чи чорні плями на шкірі;
  • підшкірні крововиливи;
  • вегетосудинна дистонія та її ознаки (холодні кінцівки, головний біль, тахікардія, нестабільний тиск та ін.);
  • венозний чи артеріальний тромбоз;
  • збільшення селезінки (спленомегалія);
  • у поодиноких випадках – гангрена.

Лікування зазначених видів тромбоцитозу протікає згідно з рекомендаціями лікаря-гематолога. Як правило, він призначає антитромбоцитарні засоби ( ацетилсаліцилову кислоту, Тиклопідін та ін).

Самостійно приймати дані препарати не рекомендується, тому що тільки лікар може розрахувати дозування та курс лікування, що відповідає віку та комплекції пацієнта.

Вторинний тромбоцитоз

Підвищений вміст тромбоцитів у крові може бути спричинений причинами, не пов'язаними з порушеннями процесів кровотворення. Така патологія зветься вторинного тромбоцитозу.

При діагнозі вторинний тромбоцитозпричини можуть бути найрізноманітнішими.

До них відносять:

  • оперативне втручання;
  • серйозні травми (поранення, переломи);
  • проведена хіміотерапія;
  • дефіцит заліза у організмі;
  • запалення різних органів та тканин;
  • онкологічне захворювання;
  • видалення селезінки (цей орган є місцем розпаду тромбоцитів, що віджили, тому його видалення провокує неконтрольоване зростання тромбоцитів при загальному зменшенні об'єму крові);
  • інфекції (особливо менінгококові);
  • віруси;
  • грибок;
  • прийом деяких препаратів;
  • вагітність.

Усі випадки, окрім вагітності, підлягають лікуванню під наглядом лікаря. В аналізі крові після усунення причини виникнення тромбоцитозу не повинно бути більше 450 тисяч тромбоцитів.

Тромбоцитоз при вагітності не вважається суттєвим відхиленням, оскільки пояснюється кардинальною перебудовою всього організму, зміною гормонального тла.

Як правило, корекція числа тромбоцитів у крові вагітної жінки проводиться тільки у випадках занадто великої кількості (близько одного мільйона на мілілітр).

В інших випадках тромбоцитоз просто перебуває під наглядом гематолога протягом усієї вагітності.

Симптоми вторинного тромбоцитозу подібні до симптомів первинного тромбоцитозу, тобто у хворого відбуваються носові, маткові, шлункові, ниркові кровотечі, з'являються сліди підшкірних крововиливів, можливий тромбоз судин.

Лікувати вторинний тромбоцитоз необхідно за принципом усунення захворювання, що спричинило підвищений змісттромбоцитів у крові.

При інфекційних, грибкових, вірусних захворюваннях лікар призначає лікування антибіотиками та антибактеріальними, протигрибковими препаратами. Запальні процеси потребують аналогічного лікування.

Реактивний тромбоцитоз

Можливе підвищення здорових, не дефектних тромбоцитів. У такому разі причиною стає неспецифічна активація гормону, що відповідає за виникнення та надходження до крові тромбоцитів. Цей гормон зветься тромбопоетин.

При збільшенні активності тромбопоетину відбувається викид великої кількостітромбоцитів у кровоносну систему. Тромбоцити при цьому мають нормальний розмірта функціонують правильно.

Причинами виникнення цієї патології можуть бути травматичні порушення в організмі, такі як:

  • хірургічне втручання;
  • поранення з рясною крововтратою;
  • екстремальні фізичні навантаження(перевантаження).

Друга група причин реактивного тромбоцитозу – це різноманітні інфекційні та вірусні захворювання, запалення та хронічні хвороби.

Найчастіше до них належать:

  • легеневі захворювання (туберкульоз, пневмонія);
  • недокрів'я (анемія);
  • ревматизм;
  • ракові захворювання;
  • запалення у шлунково-кишковому тракті.

Важливо відрізняти реактивний тромбоцитоз від первинного чи клонального тромбоцитозу. У разі першого відсутні яскраво виражені кровотечі (вони бувають лише за рідкісним винятком), відсутня спленомегалія та тромбоз судин.

При аналізі крові для розрізнення даних патологій проводиться біохімічний аналізкрові, УЗД, збирання анамнезу хронічних захворювань.

Крім того, гематолог може призначити біопсію кісткового мозку для унеможливлення первинного або клонального тромбоцитозу.

Сам собою реактивний тромбоцитоз не становить такої небезпеки, як інші його види. Наприклад, при цьому відхиленні виключено ризик тромбоемболії (закупорювання судини тромбом, що відірвався), крім того, загальне самопочуттяПацієнта не погіршується настільки, як при первинному тромбоцитозі.

Незважаючи на млявий прояв симптоматики цієї патології, лікарі досить успішно діагностують її за допомогою різноманітних досліджень.

При слабко вираженому реактивному тромбоцитозі (не вище 600 тисяч) лікарі проводять таке лікування, яке усуває причину підвищеної кількості тромбоцитів, не торкаючись кровотворного процесу. Тобто призначається лікування інфекцій чи запалень.

При грамотно проведеній терапії реактивний тромбоцитоз можна усунути протягом двох-трьох тижнів без ризику для пацієнта.

Тромбоцитоз у дитини

Виникнення тромбоцитозу можливе і у дітей. Причому від віку дитини залежить нормативна кількість тромбоцитів у крові.

У дітей до року здоровим показником вважається 100 – 350 тисяч, у дітей старшого віку норма дорівнює нормі дорослої людини.

У дівчат підліткового вікуу період першого менструального циклуможливе знижений вміст тромбоцитів (мінімальний здоровий індекс – 80 тисяч).

У дітей при тромбоцитозі симптоми можуть проявитися не відразу, проте при частих носових кровотечах, при підвищеної стомлюваності, запаморочення слід показати малюка лікаря.

Здача аналізів крові в будь-якому випадку буде не зайвою, оскільки може бути виявлено причину нездужання, яка, швидше за все, пов'язана з порушеннями складу крові або функціонування клітин крові.

Оскільки маленька дитинане може розповісти про свій нездоровий стан, рекомендується хоча б раз на півроку здавати кров на загальний аналіз.

Тромбоцитоз у дітей може бути викликаний цілою низкою причин і пов'язаний з такими ж порушеннями та захворюваннями, що й у дорослих.

Первинний тромбоцитоз у дітей найчастіше є результатом спадкових чи набутих гематологічних захворювань (лейкози, еритремія та інших.).

Вторинний тромбоцитоз розвивається на тлі інфекційних захворювань (менінгіт, пневмонія, гепатит) або після травм та хірургічних операцій. Часто приводом підвищення рівня тромбоцитів у крові є операція з видалення селезінки.

Лікування дитини при вторинному виглядіПатологія залежить від того, якою хворобою вона була викликана.

Зазвичай лікарі призначають особливе харчування, антибактеріальні препаратиі народні засобидля усунення осередку інфекції.

При великій крововтраті або після видалення селезінки лікарі призначають дітям спеціальні препарати, що розріджують кров.

Лікування первинного тромбоцитозу – досить складний та тривалий процес, який потребує постійного спостереження лікаря за маленьким пацієнтом.

У жодному разі не можна самостійно приймати рішення щодо лікування малюка і тим більше вибирати для нього ліки.

Зазвичай участь батьків у лікуванні дитини має полягати у дотриманні рекомендацій щодо дієти та у захисті малюка від стресів та хвороб.

Лікування та дієта

Звичайно, при виявленні тромбоцитозу лікування пацієнта залежить від рекомендацій лікаря. Самостійно вирішувати цю проблему не рекомендується.

По-перше, гематолог спостерігає пацієнта протягом усієї хвороби, щоб контролювати ситуацію.

У багатьох випадках потрібно щоденний аналіз крові, крім того, лікар може в ході терапії призначати різні дослідження (УЗД або біопсію).

По-друге, первинна чи клональна тромбоцитемія можуть вимагати запобігання або своєчасного усунення її наслідків (ішемії чи інфарктів). внутрішніх органів). Для цього лікарі прописують спеціальні препарати – антикоагулянти.

По-третє, за відсутності позитивних результатівлікування гематолог може призначити спеціальні процедури, такі як тромбоцитофорез (штучне видалення надлишків тромбоцитів з крові) або цитостатичну терапію

Як допоміжний компонент лікування лікар може порекомендувати гірудотерапію (лікування п'явками).

Гірудотерапія можлива лише тоді, коли повністю відсутня ризик виникнення внутрішніх кровотеч.

Поряд з медикаментозним лікуваннямповинна дотримуватись особлива дієта. З меню хворого повинні виключитись продукти, що сприяють згущенню крові: м'ясо жирних сортів, банани, шипшина, чорноплідна горобина, ягоди черемхи, горіхи (особливо волоські), сочевиця, гречана та манні крупи.

Бажано відмовитись від шкідливої ​​їжі – копчень, смажених страв, напівфабрикатів, газованих напоїв.

Дієта при тромбоцитозі передбачає безліч продуктів, що містять йод, кальцій, магній та вітаміни групи B та вітамін C.

До таких продуктів належать:

  • морська капуста;
  • кешью та мигдаль;
  • риба та риб'ячий жир;
  • рослинні олії (особливо лляна та оливкова);
  • свіжа та квашена капуста;
  • всі види цитрусових;
  • цибуля та часник;
  • куряча та яловича печінка, серце, легеня;
  • деякі ягоди: брусниця, смородина, калина (літо - чудовий час заготовити їх про запас);
  • імбир;
  • помідори та томатний сік;
  • молочні та кисломолочні продукти та напої.

Будь-який діагноз щодо порушень показників кров'яних клітин підлягає комплексному лікуванню медикаментозними препаратамита дотриманням дієти. В іншому випадку лікування може не дати бажаного результату.

Ви тут:

8093 0

Loading...Loading...