Злоякісна анемія прогноз. Перніціозна анемія: особливості захворювання Основний засіб для лікування перніціозної анемії

Кров, яка циркулює по всьому тілу, виконує низку критичних функцій.Вона доставляє кисень, видаляє вуглекислий газ та несе життєво важливі поживні речовини.

Транспортуючи на віддалені ділянки тіла такі речовини як гормони, кров допомагає різним частинамтіла спілкуватися один з одним. Ці важливі функції виконуються клітинами крові, що працюють у парі з рідкою частиною крові ( плазмою).

Більшість клітин у плазмі – червоні кров'яні тільця ( еритроцити). Білі кров'яні клітини ( лейкоцити) також присутні, але у меншій кількості. Їхня роль полягає у захисті тіла від сторонніх речовин, у тому числі інфекцій, вірусів та грибків.

Що таке перніціозна анемія?

Анемія-це стан, який виникає, коли рівень гемоглобіну(Залізо-білкове з'єднання в червоних кров'яних клітинах, що переносять кисень) зменшується, а в організмі стає занадто мало червоних кров'яних клітин.Коли через нестачу вітаміну B12 стає занадто мало еритроцитів, цей стан називають перніціозною анемією .

Термін перніціозний (від латів. perniciosus - згубний, небезпечний) був прийнятий багато років тому, коли не було ефективних методівтерапії, і цей стан призводив неминуче до загибелі хворих. Сьогодні доступні відмінні методи лікування і більшість людей можуть вести нормальне життя з дуже невеликими побічними ефектами.

Перніціозна анемія може торкнутися всіх расових груп, проте захворюваність вище серед світловолосих людей, особливо тих, чиї предки походили зі Скандинавії чи Північної Європи. Зазвичай хвороба не у віці до 30 років, хоча в дітей віком може виникнути ювенільна форма захворювання.

Альтернативними назвами перніціозної анемії є B12-дефіцитна анемія, мегалобластна анемія, хвороба (або анемія) Аддісона - Бірмера.

Причини перніціозної анемії

Перніціознаанемія викликана дефіцитом вітаміну B12, який необхідний нормального виробництва еритроцитів.Це часто спадкове. Фактори ризику включають історію аутоімунних ендокринних порушень , сімейну історію перніціозної анемії та скандинавського чи північноєвропейського походження

М'ясо та молочні продукти, які ми їмо, є нашими основними джерелами вітаміну B12. Однак, за винятком суворих вегетаріанців, перніціозна анемія не просто викликана тим, що вони не споживають достатня кількістьцих продуктів, а через збій у складному процесішлунково-кишкового тракту, через яке проходить засвоєння вітамін B12.

Для того, щоб вітамін B12 засвоювався тонкою кишкою, клітини, що вистилають частину шлунка, повинні виробляти речовину, яка називається внутрішнім фактором(IF).

Ця речовина приєднується до вітаміну B12, і обидва вони абсорбуються в комбінації в нижній частині тонкої кишки (клубової кишки), безпосередньо там, де тонка кишка потрапляє у товсту кишку. Якщо клубова кишка пошкоджена або видалена в ході операції, поєднання внутрішнього фактора не буде абсорбовано.

Люди з такими захворюваннями, як , яким часто роблять операцію з видалення частини їхньої клубової кишки (частини тонкої кишки, де поглинається вітамін B12), повинні пройти обстеження на предмет дефіциту вітаміну B12 і при необхідності пройти курс лікування.

Нестача внутрішнього фактора також може бути вродженим(Присутнім при народженні). Ця форма перніціозної анемії (звана ювенільноюабо уродженою) зазвичай спостерігається доти, як дитині виповниться три роки. Вважається, що навіть передача цього гена тільки від одного з батьків, може викликати цей розлад у дитини.

Менш поширені причини зниження абсорбції B12 включають прийом деяких ліків і, дуже рідко, підвищений метаболізм B12 в результаті тривалого гіпертиреозу . Дуже поширеною причиною дефіциту В12 у людей похилого віку є недостатнє споживання продуктів, що містять вітамін В12.

Перніціозна анемія часто також спостерігається у поєднанні з деякими аутоімунними ендокринними(залізистими) захворюваннями, такими як діабет 1 типу, гіпопаратиреоз , хвороба Аддісона та дисфункція яєчок

Симптоми та ускладнення

Найчастіше ранніх ознак перніціозної анемії немає.У міру прогресування розладу може виникнути і зниження витривалості під час тренуваньчи будь-якої діяльності. Помітне прискорене серцебиття може бути очевидним симптомом B12-дефіцитної анемії.

Люди з цим розладом часто мають дуже низький гемоглобінАле симптоми низького гемоглобіну, такі як втома, незначні. У них також може розвинутися низький рівеньлейкоцитів(що важливо для боротьби з інфекціями) та тромбоцитів(які необхідні для згортання крові та зупинки кровотеч). Однак інфекції та кровотечі рідко зустрічаються у людей з перніціозною анемією.

Інші симптоми, які можуть розвиватися, включають:

• блідість шкіри;
• болісна, червона, блискуча мова (див. фото вище);
• та втрата ваги;
• поколювання та ніг;
• порушення ходи та рівноваги (особливо у темряві);
• психічні зміни, у тому числі втрата пам'яті, дратівливість, легка та недоумкість;
• жовто-синій сліпота.

За відсутності лікування нестача вітаміну В12 може поступово впливати на сенсорні та рухові нерви та викликати неврологічні ефекти. Анемія також може вплинути на шлунково-кишкову систему та серцево-судинну систему, призвести до проблем з язиком, погіршити нюх, викликати кровоточивість ясен та втрату глибоких сухожильних рефлексів. У дуже занедбаних випадках також можуть виникнути параноя, марення і сплутаність свідомості.

Перніціозна анемія - це хронічне захворювання, що прогресує повільно та неухильно. У минулому, до того, як було відомо багато про цю хворобу і не було жодного лікування, вона зрештою викликала смерть після багатьох років страждань. Сьогодні прогноз чудовий. Замісна терапія адекватною кількістю вітаміну В12 виправить дефіцит і дозволить людині вести нормальний спосіб життя.

Якщо стан прогресує протягом тривалого часу, перш ніж воно буде виявлено, воно може пошкодити певні частини тіла, насамперед нервову та травну систему. Можуть розвинутись шлункові поліпи, що збільшує ймовірність розвитку раку шлунка. Дефіцит вітаміну В12 впливає на появу епітеліальних клітин на шийці матки, а нелікована жінка може отримати хибнопозитивний результатпід час проходження Пап-тесту.

Постановка діагнозу

Якщо ви маєте основні симптоми анемії, лікар, ймовірно, проведе різні аналізи.Один із цих аналізів спрямований на дослідження кількість вітаміну B12 у крові. Кров буде досліджена під мікроскопом, щоб оцінити розмір та форму еритроцитів. У випадках перніціозної анемії ці клітини будуть більшого розміру, а кількість їх буде меншою.

Якщо виявлено, що кількість вітаміну В12 у крові низька, лікар може виконати додаткові аналізи, щоб підтвердити, що ваш організм має достатній рівень для виконання регулярних клітинних процесів. У поодиноких випадках для підтвердження діагнозу потрібне дослідження кісткового мозку.

Історично склалося так, що раніше проводився так званий тест Шиллінга, проте на практиці зараз його більше не проводять.

Люди з перніціозною анемією мають підвищену захворюваність на рак шлунка. Лікар повинен буде стежити за будь-якими клінічними ознаками (наприклад, симптомами, позитивним тестомна сліди ), які вказують на проблему з травною системою, та провести додаткові дослідження, такі як рентгенабо ендоскопія(Огляд внутрішньої частини тіла тонкою гнучкою трубкою з маленькою камерою на кінці).

Лікування та профілактика перніціозної анемії

Кількість вітаміну B12, що міститьсяв організмі безпосередньо пов'язане з кількістю, яка приймається.Основне лікування перніціозної анемії – ін'єкції ( кобаламіну). Визначення необхідної кількості вітаміну В12 може бути утруднено, оскільки він також має замінити вітамін В12, що міститься у печінці.

Спочатку можливо від 5 до 7 ін'єкцій за короткий проміжок часу. Дану терапію зазвичай має сенс проводити протягом 48-72 годин, тому необхідність переливання крові відпадає. Зрештою, ін'єкції можна робити один раз на місяць і, ймовірно, продовжуватимуться нескінченно. Нещодавно було виявлено, що вітамін B12 може вводитися перорально у великих дозах (від 0,5 до 2 мг на день) для підтримуючої терапії, що робить непотрібними введення ін'єкцій.

Перніціозну без допомоги лікаря. Тим не менш, добре збалансована дієта необхідна для забезпечення інших компонентів, необхідних для здорового розвитку клітин крові, таких як фолієва кислота, залізо та вітамін С.

Терапія вітаміном B12 повинна підтримуватися все життя, якщо не усунуто основну причину дефіциту.

Оскільки існує зростаюча сімейна частота перніціозної анемії, члени сім'ї повинні знати, що вони схильні до більшого ризику розвитку цього захворювання, і повинні негайно звертатися за медичною допомогою, якщо у них розвивається анемія або психічні та неврологічні симптоми.

Прогноз

Як писалося вище, хвороба називається пернициозной анемією, оскільки вона була смертельною до її виявлення викликають причин. Мегалобластний вид клітин змушував багатьох припускати, що це пухлинне захворювання. Реакція пацієнтів на терапію печінки показувала, що причиною розладу був дефіцит поживних речовин. Це стало очевидним під час клінічних випробувань після виділення вітаміну В12.

В даний час раннє виявленнята лікування перніціозної анемії забезпечують нормальну і, як правило, тривалу тривалістьжиття. Однак, відстрочене лікування дозволяє прогресувати анемії та неврологічним ускладненням.

Якщо пацієнти не отримують лікування на ранній стадіїзахворювання, неврологічні ускладнення можуть стати незмінними. Тяжка анемія може спричинити застійну або викликати коронарну недостатність.

Хоча терапія вітаміном B12 усуває анемію, вона не виліковує атрофічний гастрит, який може прогресувати до раку шлунка. Захворюваність на аденокарциному шлунка в 2-3 рази вище у пацієнтів з перніціозною анемією, ніж у загальній популяції того ж віку.

Цікаве

Злоякісна анемія
Хронічні хвороби/анемії внаслідок недостатньої абсорбції вітаміну B 12

Це відбувається у дорослих внаслідок атрофії шлунка (не може поглинути вітамін B12). Пристінні клітини в шлунку, які виробляють внутрішній фактор, необхідний для поглинання вітаміну B12 і у разі їх знищення призводить до відсутності цього дуже важливого вітаміну.

Назва злоякісної анемії залишилася з часів, коли цей тип анемії був фатальним та зберіг назву з історичних причин.

Через брак вітаміну B12 може викликати цілий ряд захворювань і станів, але при анемії включає тільки ті, викликані атрофічний гастрит і втрата функції парієтальних клітин.
Д-р Аддісон перший описав хворобу і до 1920 року люди померли від цього захворювання протягом року до 3 років після встановлення діагнозу. Лікарі досліджували цю анемію, щоб пацієнти споживали більше сирої печінки і сік у великих кількостях. І тому заслужено отримали Нобелівську премію у 1934 р. невиліковних хвороб!

Ми дуже вдячні за прогрес, а також той факт, що ми не їмо сиру печінку, а вирішили нестачу цього вітаміну таблетками або ін'єкціями!
Вітамін B 12 не може створюватися / синтезуватися тілом людини або тварини так, що вона повинна надходити з їжею. Це вкрай важливо для правильного функціонування мозку та нервової системивін бере участь в обміні речовин кожної клітини в організмі.

Більшість одержують вітамін В12 з м'яса (особливо печінка), риба, молюски та молочні продукти.

Генетичний варіант злоякісної анемії є аутоімунним захворюванням, з остаточним генетичної схильності. Антитіла зустрічаються у 90% людей з перніціозною анемією, а нині лише 5% людей у ​​загальній популяції.
Класична злоякісна анемія, викликана нестачею власних факторів синтезується в парієтальних клітинах шлунка, не засвоєння вітаміну В12, результат: мегалобластической анемії.
Будь-яка хвороба або стан може призвести до мальабсорбції дефіциту вітаміну B12 і анемія спостерігається (хоч і не завжди) неврологічним станом.

Періодичність:
Найбільш поширена у Північно-Європейського населення. Англійці, скандинави, ірландці, шотландці у віці 40-70 років життя.

Проблема:
Втрата ваги, температура
Анемія цілком терпима, навіть тоді, коли гемоглобін дуже низький (40-50), MCV (середній об'єм корпускулярних) є високою: понад 100 UGL
Близько 50% хворих мають дуже гладку мову, без сосочків (glositis)
Зміни у характері та особистості
Порушено роботу щитовидної залози
Пронос
Парестезії: поколювання в руках/ногах
Найважче: неврологічні порушення: проблеми рівноваги, ходи, слабкість у м'язах. У людини похилого віку з ознаками недоумства виявляється недолік вітаміну B12 можуть статися і проблеми з пам'яттю, галюцинації, дратівливість.

Діагноз:

Лабораторні аналізи: загальний аналіз крові, периферичної крові, рівень вітаміну В12, фолієвої кислоти, метилмалонова кислоти та гомоцистеїну в крові
перевірка можливості у пацієнта поглинання вітаміну В12.

Присутність антитіл та внутрішніх факторіву крові.

ТЕРАПІЯ:
Як ви, ймовірно, припустили терапія полягає в заміщенні вітаміну В12. Вітамін B12 не існує в природі, але синтезується і застосовується до пацієнтів у формі таблеток, трансдермального, носа або у вигляді ін'єкцій (внутрішньом'язово, підшкірно).
Сьогодні є таблетки, які містять високі дози вітаміну B12: 500-1000 мкг, щоб була достатня кількість вітаміну клітин організму.

Чи є якісь сумніви, принаймні, щоб забезпечити замісну терапіюу вигляді ін'єкцій!
Відомі людиз перніціозною анемією
Олександр Грехем Белл
Енні Оклі: 1925. помер від злоякісної анемії у 65 г життя

Це веде до порушення всмоктування вітаміну В12, необхідного для нормального кровотворення, та розвитку патологічного мегалобластичного кровотворення, результатом чого є анемія «перніціозного» типу. Захворюють люди віком після 50 років.

Характерні порушення серцево-судинної, нервової, травної та кровотворної систем. Скарги хворих різноманітні: Загальна слабкість, задишка, серцебиття, біль у серці, набряки ніг, відчуття повзання мурашок у кистях і стопах, розлад ходи, пекучі біль у мові, періодичні проноси. Зовнішній виглядхворого характеризується блідістю шкіри з лимонно-жовтим відтінком. Склери субіктеричні. Хворі не виснажені. При дослідженні серцево-судинної системи типові анемічні шуми, пов'язані зі зниженням в'язкості крові та прискоренням кровотоку. З боку органів травлення виявляються так званий гунтеровський глосит (мова яскраво-червоного кольору, сосочки згладжені), гістаміностійка ахілія (відсутність вільної соляної кислоти і пепсину в шлунковому вмісті). Печінка та селезінка збільшені. При значному зниженні числа еритроцитів (нижче 2 млн) спостерігається лихоманка неправильного типу. Зміни нервової системи пов'язані з дегенерацією та склерозом задніх та бічних стовпів спинного мозку (фунікулярний мієлоз).

Картина крові: анемія гіперхромного типу, макроцити, мегалоцити, еритроцити з бичками Жоллі, кільцями Кебота, лейкопенія, тромбоцитопенія (у період загострення).

Лікування проводиться вітаміном В12-100-200 мкг внутрішньом'язово щодня або через день до ремісії. При виникненні анемічної коми - термінова госпіталізація, переливання крові, краще за еритроцитну масу (150-200 мл). Для попередження рецидивів потрібна підтримуюча терапія вітаміном В12. Показано систематичне спостереження за складом крові у людей із стійкою ахілією, а також перенесли резекцію шлунка. Хворі, які страждають на перніціозну анемію, повинні перебувати під диспансерним спостереженням(можливе виникнення раку шлунка).

1. Злоякісна недокрів'я (синонім: перніціозна анемія, хвороба Аддісона-Бірмера). Етіологія та патогенез. В даний час перніціозно-анемічний синдром розглядають як прояв В12-авітамінозу, а хвороба Аддісона-Бірмера - як ендогенний В12-авітаміноз внаслідок атрофії фундальних залоз, що виробляють гастромукопротеїн, в результаті чого порушується засвоєння вітаміну В1а, необхідного для нормального, норм розвивається патологічне, мегалобластіческое, кровотворення, що призводить до недокрів'я «перніціозного» типу.

Клінічна картина (симптоми та ознаки). Захворюють особи віком від 40-45 років. Характерні порушення з боку серцево-судинної, нервової, травної та кровотворної систем. Скарги хворих різноманітні: загальна слабкість, задишка, серцебиття, болі в ділянці серця, набряки ніг, запаморочення, відчуття повзання мурашок у кистях та стопах, розлад ходи, пекучі болі в мові та стравоході, періодичні проноси. Зовнішній вигляд хворого характеризується блідістю шкіри із лимонно-жовтим відтінком. Склери субіктеричні. Хворі не виснажені. Обличчя одутле, набряклість в області кісточок і стоп. Набряк може досягати великих ступенів та супроводжуватися асцитом, гідротораксом. З боку серцево-судинної системи - поява систолічного шуму на всіх отворах серця та шуму «дзиги» на цибулині яремної вени, що пов'язано зі зниженням в'язкості крові та прискоренням кровотоку; можлива стенокардія аноксемічного характеру. При тривалій анемії розвивається жирове переродження органів, у тому числі серця («тигрове серце»), внаслідок стійкої аноксемії. З боку органів травлення – так званий хантерівський (гунтерівський) глосит, мова чиста, яскраво-червоного кольору, позбавлена ​​сосочків. Аналіз шлункового соку, як правило, виявляє гістаміностійку ахілію. Періодичні проноси є наслідком ентериту. Печінка збільшена, м'яка; у деяких випадках – незначне збільшення селезінки. При значному падінні числа еритроцитів (нижче) спостерігається пропасниця неправильного типу. Зміни з боку нервової системи пов'язані з дегенерацією та склерозом задніх та бічних стовпів спинного мозку (фунікулярний мієлоз). клінічна картина нервового синдромускладається з поєднань спастичного спинального паралічу та табічних симптомів (так званий псевдотабес): спастичний парапарез з підвищеними та патологічними рефлексами, клонусами, почуття повзання мурашок, оніміння кінцівок, оперізуючі болі, порушення вібраційної та глибокої чутливості, сенсорна атаксія та розлад; рідше-бульбарні явища.

Картина крові. Найбільш характерною ознакоює анемія гіперхромного типу. Морфологічний субстрат гіперхромії – великі, багаті на гемоглобін еритроцити – макроцити та мегалоцити (останні досягають 12-14 мк і більше). При загостренні хвороби різко зменшується кількість ретикулоцитів у крові. Поява великої кількості ретикулоцитів віщує близьку ремісію.

Для загострення хвороби характерна поява дегенеративних форм еритроцитів [пойкілоцити, шизоцити, базофільно-пунктоване еритроцити, еритроцити з тільцями Жоллі та кільцями Кебота (цветн. таблиця, рис. 3)], окремих мегалобластів. Зміни білої крові характеризуються лейкопенією внаслідок зниження числа клітин кістковомозкового походження – гранулоцитів. Серед клітин нейтрофілу виявляються гігантські, полісегментоядерні нейтрофіли. Поряд із зсувом нейтрофілів вправо спостерігається зрушення вліво з появою юних форм і навіть мієлоцитів. Кількість тромбоцитів у період загострення значно зменшена (дої менше), проте тромбоцитопенія, як правило, не супроводжується геморагічними явищами.

Костномозкове кровотворення в період загострення перніціозної анемії відбувається за мегалобластічним типом. Мегалобласти є морфологічним виразом своєрідної «дистрофії» кістковомозкових клітин в умовах недостатнього підвезення специфічного фактора- Вітаміну В12. Під впливом специфічної терапії відновлюється нормобластіческое кровотворення (цветн. таблиця, рис. 6).

Симптоми хвороби розвиваються поступово. За багато років до захворювання виявляється шлункова ахілія. На початку хвороби відзначається загальна слабість; хворі скаржаться на запаморочення, серцебиття при найменшій фізичній напругі. Потім приєднуються диспептичні явища, парестезії; хворі звертаються до лікаря, будучи вже у стані значної анемізації. Перебіг хвороби характеризується циклічності - зміною періодів поліпшення та погіршення. За відсутності належного лікування рецидиви стають все більш тривалими та тяжкими. До введення в практику печінкової терапії хвороба повністю виправдовувала свою назву "згубної" (перніціозної). У період тяжкого рецидиву - різкої анемізації та бурхливого прогресування всіх симптомів хвороби - може розвинутися небезпечна для життя кома (coma perniciosum).

Патологічна анатомія. При розтині померлого від перніціозної анемії виявляється різке недокрів'я всіх органів, крім червоного кісткового мозку; останній, перебуваючи у стані гіперплазії, заповнює діафізи кісток (цветн. таблиця, рис. 7). Зазначається жирова інфільтрація міокарда («тигрове серце»), нирок, печінки; в печінці, селезінці, кістковому мозку, лімфатичних вузлах- гемосидероз (цветн. таблиця, рис. 8). Характерні зміни з боку органів травлення: сосочки язика атрофічні, атрофія слизової оболонки шлунка та її залоз – анаденія. У задніх і бічних стовпах спинного мозку відзначаються характерні дегенеративні зміни, що позначаються як комбінований склероз, або фунікулярний мієлоз.

Мал. 3. Кров при анеміях: 1 – 4 – еритроцити останнього етапунормального кровотворення (перетворення еритробласту на еритроцит); 5 -9 - розпад ядра з утворенням тілець Жоллі у базофільно пунктованих (5, 6) та поліхроматофільних (7 - 9) еритроцитах; 10 і 11 - тільця Жоллі в ортохромних еритроцитах; 12 - хроматинові порошинки в еритроцитах; 13 - 16 - кільця Кебота в базофільно пунктованих (13, 14) та ортохромних (15, 16) еритроцитах (перніціозна анемія); 17 - 23 - базофільно пунктіровані еритроцити при свинцевій анемії; 24 і 25 - поліхроматофільні еритроцити (мікроцит та макроцит); мегалоцит (26) та пойкілоцит (27) при перніціозній анемії; 28 – нормоцит; 29 – мікроцити.

Мал. 5. Кров при перніціозній анемії (важкий рецидив): мегалоцити ортохромні (1) та поліхроматофільні (2), еритроцити з кільцями Кебота (3), тільцями Жоллі (4) з базофільною пунктацією (5), мегалобласти (6) 7), анізоцитоз та пойкілоцитоз (8).

Мал. 6. Кістковий мозок при перніціозній анемії (початкова ремісія через 24 години після введення 30мкг вітаміну В12): 1 – нормобласти; 2 – метамієлоцити; 3 - паличкоядерний нейтрофіл; 4 – еритроцит.

Мал. 7. Мієлоїдна гіперплазія кісткового мозку при злоякісній недокрів'ї.

Мал. 8. Гемосидеринова пігментація периферії печінкових часточок при перніціозній анемії (реакція на берлінську блакитну).

Лікування. З 20-х років для лікування злоякісного недокрів'я з великим успіхом застосовується сира печінка, особливо нежирна теляча, пропущена через м'ясорубку (200 г на день). Великим досягненням в терапії перніціозної анемії стало виготовлення печінкових екстрактів, особливо для парентерального введення (камполон, антианемін).

Найбільший ефект досягається при парентеральному застосуванні вітаміну В12. Денна доза вітаміну В2-50-100 мкг. Препарат вводиться внутрішньом'язово залежно стану хворого - щодня чи через 1-2 дня. Пероральне застосуваннявітаміну В12 ефективно лише у поєднанні з одночасним прийомом внутрішнього антианемічного фактора (гастромукопротеїну). В даний час отримані сприятливі результати від лікування хворих на перніціозну анемію шляхом внутрішнього застосування препарату муковіту (випускається у вигляді драже), що містить вітамін В12 (по 200-500 мкг) у поєднанні з гастромукопротеїном (0,2). Муковит призначається по 3-6 драже щодня до настання ретикулоцитарного криза й надалі 1-2 десь у день настання гематологічної ремісії.

Безпосередній ефект антианемічної терапії в сенсі поповнення крові новоствореними еритроцитами починає позначатися з 5-6-го дня лікування підйомом ретикулоцитів до 20-30% і вище (ретикулоцитарний криз). Після ретикулоцитарним кризом починає наростати кількість гемоглобіну та еритроцитів, яке через 3-4 тижні досягає нормального рівня.

Фолієва кислота, що призначається внутрішньо або парентерально в дозі 30-60 мг і більше (до 120-150 мг) на добу, викликає швидкий наступремісії, але не запобігає розвитку фунікулярного мієлозу. При фунікулярному мієлозі вітамін В12 застосовується внутрішньом'язово у великих дозах 200-400 мкг, важких випадках-500-000 (!) Мкг на день] до досягнення повної клінічної ремісії. Загальна доза вітаміну В12 протягом 3-4-тижневого курсу лікування анемії становить 500-1000 мкг, при фунікулярному мієлозі – до 5000-мкг та вище.

Ефективність терапії вітаміном В12 має відому межу, після досягнення якої зростання кількісних показників крові припиняється і анемія набуває гіпохромного характеру; у цей період хвороби доцільно застосовувати лікування препаратами заліза (по 2-3 г на день, запивати розведеною соляною кислотою).

Питання застосування гемотрансфузій при пернициозной анемії у разі вирішується за показаннями. Безумовним показанням є перніціозна кома, що становить загрозу життю внаслідок наростаючої гіпоксемії. Повторні переливання крові або (краще) еритроцитної маси (по 250-300 мл) нерідко рятують життя хворих до того моменту, коли виявиться лікувальна діявітаміну В12.

Профілактика. Мінімальна добова потреба людини у вітаміні В12 становить 3-5 мкг, тому з метою профілактики рецидиву перніціозної анемії можна рекомендувати вводити в ін'єкціях 100-200 мкг вітаміну В12 2 рази на місяць, а навесні та восени (коли частіше бувають рецидиви) чи 10 днів. Слід систематично стежити за складом крові в осіб, які перенесли велику резекцію шлунка, а також мають стійку ахілію шлунка, забезпечувати їм повноцінну дієту, а в разі потреби застосовувати раннє антианемічне лікування. Слід пам'ятати, що перніціозна анемія може бути раннім симптомом раку шлунка. Взагалі, відомо, що хворі на ахілію шлунка і особливо перніціозної анемії частіше за інших хворіють на рак шлунка. Тому всі хворі на перніціозну анемію повинні знаходитися під диспансерним наглядом і щорічно піддаватися контрольному. рентгенологічного дослідженняшлунку.

Перніціозна анемія

Перніціозна анемія (злоякісна недокрів'я, хвороба Аддісона - Бірмера) описана вперше Аддісоном і Бірмером (1855-1871). Перніціозна анемія вважалася невиліковною до 1926 р., але потім стала виліковною, а тому й не «злоякісною».

Колись вважали, що причиною цього захворювання є інтоксикація. Однак джерело інтоксикації залишалося невідомим; для диференціальної діагностикиспиралися на найбільш характерні моменти клініки та патологічної анатомії захворювання.

Одні надавали великого значення стану кісткового мозку при злоякісному недокрів'ї, наприклад Ерліх, який називав цей стан «поверненням до ембріонального стану». Інші надавали особливого значення підвищеної діяльності кроворуйнівної системи (на підставі визначення добової кількості уробіліну в калі та білірубіну в жовчі).

Багатьом здавалося, що селезінка значно зацікавлена ​​у патогенезі захворювання, хоча вона і не завжди виявлялася збільшеною. Доказом участі селезінки у патогенезі захворювання були тривалі ремісії, що настали після спленектомії. При цьому Декастелло приписував позитивний ефект спленектомії випадання фізіологічного гемолізу; інші стверджували, що випадає функція органу з підвищеною гемолітичною діяльністю, треті вважали, що при спленектомії видаляється орган, який пригнічує еритропоетичну діяльність кісткового мозку.

Настання ремісії і після інших способів лікування, а також повернення хвороби і після спленектомії якнайкраще доводили, що не тільки гемоліз винен у патогенезі злоякісного недокрів'я.

В даний час причиною хвороби Аддісона - Бірмера вважається нестача вітаміну кровотворення В12 та фолієвої кислоти. Недостатність цього вітаміну розвивається грунті функціональних чи анатомічних порушень фундальних залоз шлунка нервовотрофічного характеру; той же авітаміноз виникає і при ахілічному гастриті (сифіліс, поліпоз або рак шлунка) або агастрії (гастректомія або вимикання шлунка іншими операціями), при глистної інвазії(широкий лентець), вагітності, спру (затяжний ентерит), при резекції або вимкненні тонкого кишечника. Усе це вторинні форми; при деяких із них хвороба протікає без нервових явищ, ахілії та виліковується з усуненням етіологічного фактора. І, нарешті, авітаміноз В12 може бути екзогенного походження – нестача вітаміну В12 у харчових продуктах. Патогенетично йдеться про порушення кістковомозкового кровотворення (порушення дозрівання формених елементів еритроїдного паростка на кшталт повернення до ембріонального кровотворення).

Гемоліз, що супроводжує цю форму недокрів'я, не ставить її в ряд гемолітичних анемій, оскільки йдеться про руйнування еритроцитів у кістковому мозку через порушення кровотворення.

Симптоми перніціозної анемії

Хвороба вражає людей віком після 40 років (раніше 25 років винятково рідко), однаково часто чоловіків та жінок. Починається все з ахілії та змін з боку нервової системи. З'являється слабкість, запаморочення, а потім уже ознаки недокрів'я - задишка, серцебиття при незначній фізичній напругі. Одночасно з анемією виникає глосит (болі та печіння у мові) – патогномонічний симптом перніціозної анемії. У надалі запаленнязмінюється атрофією сосочків і мова стає лакованим.

Хворі бліді, із лимонно-жовтим відтінком шкіри. Є деяка одутлість обличчя, набряклість стоп і схильність до ожиріння. Печінка збільшена, селезінка – ні. Якщо зрідка селезінка виявляється збільшеною, то це не повинно вважатися показанням до спленектомії, як це мало місце в період до 20-х років нашого століття через неправильні уявлення про сутність хвороби.

Течія перніціозної анемії циклічна - погіршення змінюються ремісіями, які можуть наступати і спонтанно навіть після дуже затяжних погіршень. Під час погіршення особливо виражена гіперхромна анемія через багаті гемоглобіном макроцити-мегалоцити (продукт мегалобластичного кровотворення) без центрального просвітлення; мало поліхроматофілів та ретикулоцитів (їх поява віщує ремісію).

Досі гіперхромна анемія з явищами ембріонального типу кровотворення (мегалоцити з мегалобластів) є головною характерною ознакою, що відрізняє справжню перніціозну анемію від інших анемій. В іншому картина крові характеризується значним зменшенням числа еритроцитів, зниженням гемоглобіну, анізо- та пойкілоцитоз; еритро- та нормобласти аж ніяк не представляють характерних рисмазка крові та зустрічаються у значній кількості тільки напередодні ремісій. Як правило, є також лейкопенія з відносним лімфоцитоз; серед нейтрофілів зустрічаються гіперсегментовані форми; іноді виявляються мієлоцити (ознака особливого подразнення кісткового мозку). Тромбоцитів завжди мало. Сироватка крові темно-жовтого кольору, особливо у моменти погіршення (яви гемолізу); паралельно білірубінемії спостерігається уробілінурія. Ці явища прямо залежать від тяжкості перніціозної анемії, тому можуть бути абсолютно відсутніми в період ремісії. Значні погіршення можуть поєднуватись з явищами геморагічного діатезу. Порушення харчування серцевого м'яза (через гіпоксію, пов'язану з анемією) позначається негативним зубцем Т на електрокардіограмі.

У патологоанатомічній картині поряд з різкою анемією всіх внутрішніх органів, дегенеративною жировою інфільтрацією та сидерозом (відкладення залізовмісного пігменту) особливо багато заліза виявляється у печінці, селезінці, кістковому мозку, лімфовузлах. У селезінці залізо виявляється головним чином внутрішньоклітинно і цим перніціозна анемія відрізняється від апластичної, при якій сидероз виявляється позаклітинним. Внутрішньоклітинний гемоліз – нормальний тип гемолізу, який зберігає рівновагу обміну заліза в організмі, позаклітинний – порушує його. Саме тому при перніціозної анемії є гіперхромемія, а при апластичній – гіпохромемія.

Патологоанатомічні зміни селезінки при перніціозної анемії видаються вже й макроскопічно як особливо сильного переповнення її кров'ю; у гістологічній картині відзначається значне переповнення пульпи селезінки еритроцитами, розташованими більше навколо трабекул і фолікулів; останні майже завжди збережені, а деяких випадках число їх навіть збільшено. Іноді спостерігається позакістномозковий гемопоез у вигляді появи розсіяних мієлоїдних вогнищ, розташованих поблизу адвентиції судин. На думку деяких, є й судинні зміни, особливо у вигляді потовщення стінок центральних артерій та відкладення гіаліну в ділянці інтими. Гіалінова дегенерація дрібних судинселезінки - дуже часте явище в осіб у віці між 10 і 40 роками, а в людей похилого віку ще частіше. При цьому в малих судинах буває перероджена вся інтима.

До інших змін у кровотворній системі потрібно віднести появу червоного кісткового мозку у довгих трубчастих кістках та наявність великої кількості мегалобластів у мікроскопічній картині кісткового мозку; у лімфатичних вузлах та в печінці також іноді спостерігається позакістномозковий гемопоез.

Поряд із кровотворною системою є зміни і в травному тракті; вони зводяться до запалення та атрофії слизової шлунка та кишечника. Зміни надниркових залоз виявляються у вигляді зменшення ліпоїдів та хромафінної субстанції.

Анемія анемічна - недокрів'я внаслідок випадання антианемічної функції шлунка (після видалення шлунка або при деяких його захворюваннях). Малокровість розвивається за типом перніціозної анемії, але частіше за типом ахіліческой хлоранемії. Побоювання, що резекція шлунка нібито завжди спричиняє таку недокрів'я, перебільшені. Тяжке недокрів'я типу злоякісного виникає іноді тільки після тотальних гастректомій (близько 8%); лікування в цих випадках небезуспішне, а відкладання операції з метою профілактики анемії небезпечне з онкологічної точки зору. Звичайна резекція шлунка, особливо при виразковій хворобі, супроводжується іноді (15-20% випадків) невеликим недокрів'ям хлоранемічного порядку, яке добре піддається лікуванню залізом.

Лікування перніціозної анемії

В даний час перніціозна анемія виліковується органо-і вітамінотерапією. Рекомендується сира теляча печінка (пропущена через м'ясорубку) двічі на день по 100 г (запивати розведеною соляною кислотою – 25 крапель на півсклянки води) за 2 години до звичайного прийому їжі протягом 5-6 тижнів. Печінкові екстракти для внутрішнього вживання та парентерально. Ефективність дії всіх перерахованих методів лікування залежить від вмісту у них кровотворного вітаміну В12. Успішно застосовується останнім часом печінковий екстракт.

Для профілактики рецидиву перніціозної анемії необхідно регулярно через день проводити печінкову терапію (екстракт печінки або печінку, як зазначено вище). Успішно застосовується останнім часом антианемін (печінковий концентрат у поєднанні з кобальтом) у вигляді ін'єкцій у м'язи по 2-4 мл щодня. Можна також користуватися внутрішньом'язовим запровадженням чистого (кристалічного) вітаміну В12 по 15-30 мкг.

При функціональному мієлозі найбільш ефективна сира печінка (багата на вітаміни B1 і В12).

Анемія вагітних виліковується енергійною парентеральною печінковою терапією, камполоном (переривання вагітності допускається лише у разі неефективного лікування).

Спроби хірургів вплинути на перніціозну анемію шляхом комбінованого втручання у вигляді видалення селезінки та одночасної пересадки надниркових залоз (останній захід базувався на змінах у надниркових залозах хворих) також не увінчалися успіхом.

Прогноз при перніціозній анемії

Прогноз сприятливий. За умови систематичного лікування ремісія продовжується роками. Ще краще передбачення, коли причиною захворювання виявляється сифіліс та широкий лентець, вигнання останнього або специфічне протисифілітичне лікування призводить до повного одужання.

Корисно:

Статті на тему:

Статті на тему:

Медичний сайт Surgeryzone

Інформація не є вказівкою на лікування. З усіх питань обов'язкова консультація лікаря.

Статті на тему:

Анемія при раку

Більш ніж у 1/3 онкохворих спостерігається падіння рівня гемоглобіну. Анемія при раку обчислюється за рівнем насичення крові киснем, що в даному випадкузнижується менше 12 г/дл. Такий стан організму також часто спостерігається у пацієнтів, які пройшли курс хіміотерапії.

Недостатність кисню у кровоносній системі несприятливо впливає на загальний станхворого та погіршує прогноз захворювання.

Причини розвитку анемії при раку

Етіологія цієї патології пов'язана з трьома основними факторами:

1. Уповільнення продукування еритроцитів.
2. Прискорене руйнування формених елементів крові.
3. Виникнення внутрішньої кровотечі.

У деяких клінічних випадкаханемічний стан організму є наслідком хіміотерапії чи променевого впливу. Такий вид протиракового лікування негативно впливає процеси кровотворення. Так, наприклад, платиновмісні препарати знижую кількість еритропоетину в нирках. Ця речовина – це нирковий гормон, який стимулює утворення еритроцитів.

Визначення точної причини даної патології необхідне адекватного підбору методу лікування злоякісного новоутворення.

Перші ознаки та симптоми ракової анемії

Першими симптомами хвороби вважаються різка блідість шкірних покривівта порушення травної функції. Більшість пацієнтів втрачають апетит та відчувають хронічну нудоту, блювання.

Прогресування основного онкологічного захворювання супроводжується поступовим погіршенням загального самопочуття. Хворі відзначають постійне нездужання, м'язову слабкість, швидку стомлюваністьта втрату працездатності.

Ракова анемія діагностується виходячи з розгорнутого аналізу крові. Кількісне дослідження кровоносної системи рекомендується проводити кілька разів під час лікування. Це дозволяє фахівцям оцінити динаміку розвитку патології.

Лікування анемії у онкологічних хворих

Для терапії анемічного ураження крові лікарі використовують такі методи:

Трансфузія еритроцитної маси:

Безперечною перевагою внутрішньовенного введення еритроцитних препаратів є швидке відновлення нормальних показниківгемоглобіну. В той самий час дана методикамає короткочасний лікувальний ефект. Багато фахівців не рекомендують призначати онкохвору трансфузію з перших днів розвитку анемії. У початковому періоді організм хворого самостійно справляється із недостатністю еритроцитів. Компенсація досягається зміною в'язкості крові та сприйняття кисню.

Переливання крові, в основному, здійснюється за наявності яскравої клінічної картиникисневого голодування.

Також, онкохворим слід враховувати, що наукою не доведено прямого зв'язку між тривалістю життя, рецидивом пухлини та трансфузією еритроцитної маси.

Стимуляція вироблення еритроцитів:

Багато клінічних досліджень свідчать про високу ефективність гормональних препаратів еритропоетину. У багатьох випадках такий варіант терапії може замінити систематичне переливання крові. Особливу увагу при цьому необхідно приділити пацієнтам із хронічною нирковою недостатністю. Для таких пацієнтів є підвищений ризик передчасної смертності.

Застосування препаратів заліза:

Залізодефіцитний стан спостерігається приблизно у 60% онкохворих. Причинами дефіциту заліза можуть бути:

• хронічні внутрішні кровотечі;
• оперативні втручання на органи шлунково-кишкового тракту;
• ракова анорексія.

Якими наслідками небезпечна анемія при раку?

Багато лікарів вважають, що анемічний стан тією чи іншою мірою супроводжує перебіг усіх онкологічних захворювань. Небезпека дефіциту еритроцитів полягає у розвитку кисневого голодування всіх тканин та систем організму. Також, це захворювання, як правило, обтяжує хіміотерапію та променеву терапію.

Прогноз

Наслідки захворювання залежать від стадії первинної діагностики пухлинного процесу. Еритроцитна недостатність, виявлена ​​на ранніх етапах онкології, має сприятливий прогноз. Позитивний результат обумовлений високою ймовірністю повноцінного лікування первинного ракового вогнища.

Анемія при раку з негативним прогнозом спостерігається у пацієнтів із злоякісними новоутвореннями 3-4 стадії розвитку. На цьому етапі пухлини викликають ракову інтоксикацію, формування метастазів та летальний кінець.

Додати коментар Скасувати відповідь

Категорії:

Інформація на сайті представлена ​​виключно з метою ознайомлення! Застосовувати описані методи та рецепти лікування ракових захворювань самостійно та без консультації лікаря не рекомендується!

Анемія злоякісна

Pernicious Anemia (Juvenile Pernicious Anemia; Congenital Pernicious Anemia)

Опис

Злоякісна анемія розвивається, коли організм не в змозі поглинати вітамін В12 з їжі через брак білка, який називається внутрішнім фактором, і виробляється в шлунку. Внутрішній фактор необхідний всмоктування вітаміну В12. Злоякісна анемія часто зв'язується з аутоімунно-опосередкованою атакою парієтальних клітин шлунка та/або внутрішнього фактора. Анемією називається недостатнє постачання еритроцитів киснем клітин організму. Чим раніше починається лікування злоякісної анемії, тим кращий результат.

Причини злоякісної анемії

Є багато можливих причин злоякісної анемії. Деякі з них наведені нижче.

• атрофічний гастрит (запалення шлунка);
• Видалення всього або частини шлунка;
• Реакція імунної системи(у вигляді атаки) на:
  • Внутрішній фактор – білок, необхідний для поглинання вітаміну B12
  • Клітини, які виробляють внутрішній фактор та соляну кислоту у шлунку;
• Генетичні розлади.

Фактори ризику

Чинники, які підвищують ймовірність розвитку злоякісної анемії:

• Аутоімунні розлади та інші хвороби, такі як:
  • Діабет 1 типу;
  • Хвороба Аддісона;
  • Базедова хвороба;
  • Міастенія;
  • Вторинна аменорея;
  • Гіпопаратиреоз;
  • гіпопітуїтаризм;
  • Дисфункції яєчок;
  • Хронічний тиреоїдит;
  • Вітіліго;
  • Ідіопатична недостатність кори надниркових залоз;
• Походження: Північна Європа та Скандинавія;
• Вік: старше 50 років.

Симптоми злоякісної анемії

Симптоми злоякісної анемії можуть змінюватись. Симптоми можуть змінюватись або погіршуватися з часом. Наведені симптоми можуть бути спричинені іншими захворюваннями. Необхідно повідомити лікаря, якщо з'явився будь-хто з них.

Симптоми можуть включати:

• Відчуття поколювання в ногах чи руках;
• Змінний запор та діарея;
• Відчуття печіння мовою або чутлива червона мова;
• Істотна втрата ваги;
• Нездатність розрізняти жовтий та синій кольори;
• Втома;
• Блідість;
• Змінені смакові відчуття;
• Депресія;
• Порушення почуття рівноваги, особливо у темний час доби;
• Дзвін у вухах;
• Потріскані губи;
• Жовта шкіра;
• Гарячка;
• Нездатність відчути коливання в ногах;
• Запаморочення при переході з сидячого в стояче положення;
• Прискорене серцебиття.

Діагностика злоякісної анемії

Тести для діагностики злоякісної анемії включають:

• Повний аналіз крові - підрахунок числа червоних та білих кров'яних тілець у крові;
• Тест рівня вітаміну В12, який вимірює кількість вітаміну В12 у крові;
• Вимірювання кількості метилмалонової кислоти в крові – цей тест показує, чи існує дефіцит вітаміну B12;
• Рівень гомоцистеїну – тест, який вимірює кількість гомоцистеїну в крові (гомоцистеїн є компонентом, який бере участь у освіті білка). Рівень гомоцистеїну буде підвищеним, якщо є дефіцит вітаміну В12, фолієвої кислоти чи вітаміну B6;
• Шилінг тест – тест, у якому використовується нешкідлива кількість радіаційного випромінювання, для оцінки дефіциту вітаміну В12 (використовується рідко);
• Вимірювання кількості фолієвої кислоти;
• Вимірювання кількості білка, званого внутрішнім фактором (фактор Кастла) – зазвичай проводиться у шлунку;
• Фарбування кісткового мозку берлінською блакиттю - тест, який показує, чи існує дефіцит заліза.

Лікування злоякісної анемії

Лікування може включати:

Ін'єкції вітаміну B12

Лікування складається з ін'єкції вітаміну В12 внутрішньом'язово. Ці ін'єкції необхідні, оскільки кишечник неспроможна поглинути необхідну кількість вітаміну B12, без внутрішнього чинника у шлунку.

Пероральний прийом вітаміну В12

Процедура полягає у прийнятті підвищених доз вітаміну В12 орально.

Інтраназальний прийом вітаміну В12

Лікар дає пацієнтові препарати вітаміну В12, які вводяться через ніс.

Пероральний прийом залізовмісних препаратів

Профілактика злоякісної анемії

Щоб зменшити ймовірність розвитку злоякісної анемії, необхідно зробити наступні кроки:

• Необхідно уникати тривалого надмірного вживання алкоголю;
• Попросити лікаря зробити аналізи на дефіцит заліза;
• Пройти тестування, якщо лікар підозрює, зараження бактерією Helicobacter Pylori.

Перніціозна анемія

Перніціозна анемія – порушення червоного паростка кровотворення, зумовлене недоліком в організмі ціанокобаламіну (вітаміну В12). При В12-дефіцитній анемії розвивається циркуляторно-гіпоксична (блідість, тахікардія, задишка), гастроентерологічний (глосит, стоматит, гепатомегалія, гастроентероколіт) та неврологічний синдроми (порушення чутливості, поліневрити, атаксія). Підтвердження перніціозної анемії провадиться за результатами лабораторних досліджень (клінічного та біохімічного аналізу крові, пунктату кісткового мозку). Лікування перніціозної анемії включає збалансовану дієту, внутрішньом'язове введенняціанокобаламіну.

Перніціозна анемія

Перніціозна анемія – різновид мегалобластної дефіцитної анемії, що розвивається при недостатньому ендогенному надходженні або засвоєнні в організмі вітаміну В12. «Перніціозна» у перекладі з латинської означає «небезпечна, згубна»; у вітчизняній традиції така анемія раніше називалася «злоякісним недокрів'ям». У сучасній гематології синонімами перніціозної анемії також є В12-дефіцитна анемія, хвороба Аддісона-Бірмера. Захворювання частіше виникає в осіб старше, кілька частіше у жінок. Поширеність перніціозної анемії становить 1%; разом з тим, дефіцит вітаміну В12 страждає близько 10% літніх людей у ​​віці старше 70 років.

Причини перніціозної анемії

Щодобова потреба людини у вітаміні B12 дорівнює 1-5 мкг. Вона задовольняється за рахунок надходження вітаміну з їжею (м'ясом, кисломолочними продуктами). У шлунку під дією ферментів вітамін В12 відокремлюється від харчового білка, проте для засвоєння та всмоктування в кров він повинен з'єднатися з глікопротеїном (фактором Касла) або іншими факторами, що зв'язують. Всмоктування ціанокобаламіну в кровотік відбувається в середній та нижній частині клубової кишки. Подальший транспорт вітаміну В12 до тканин і гемопоетичних клітин здійснюється білками плазми крові - транскобаламінами 1, 2, 3.

Розвиток В12-дефіцитної анемії може бути пов'язаний з двома групами факторів: аліментарними та ендогенними. Аліментарні причиниобумовлені недостатнім надходженням вітаміну В12 із їжею. Це може відбуватися при голодуванні, вегетаріанстві та дієтах за винятком тваринного білка.

Під ендогенними причинамимається на увазі порушення засвоєння ціанокобаламіну внаслідок дефіциту внутрішнього фактора Касла при його достатньому надходженні ззовні. Такий механізм розвитку перніціозної анемії зустрічається при атрофічному гастриті, стані після гастректомії, утворенні антитіл до внутрішнього фактора Касла або парієтальних клітин шлунка, уродженому відсутності фактора.

Порушення абсорбції ціанокобаламіну в кишечнику може відзначатися при ентериті, хронічному панкреатиті, целіакії, хворобі Крона, дивертикули тонкого кишечника, пухлинах худої кишки (карциномі, лімфомі). Підвищена витрата ціанокобаламіну може бути пов'язана з гельмінтозами, зокрема дифілоботріозом. Існують генетичні форми перніціозної анемії.

Всмоктування вітаміну В12 порушено у пацієнтів, які перенесли резекцію тонкої кишки з накладенням шлунково-кишкового анастомозу. Перніціозна анемія може бути асоційована з хронічним алкоголізмом, застосуванням деяких лікарських засобів(колхіцину, неоміцину, пероральних контрацептивів та ін.). Оскільки в печінці міститься достатній резерв ціанкобаламіну (2,0-5,0 мг), перніціозна анемія розвивається, як правило, лише через 4-6 років після порушення надходження або засвоєння вітаміну В12.

У разі недостатності вітаміну В12 виникає дефіцит його коферментних форм – метилкобаламина (бере участь у нормальному перебігу процесів еритропоезу) і 5-дезоксиаденозилкобаламина (бере участь у метаболічних процесах, які у ЦНС і периферичної нервової системі). Нестача метилкобаламіну порушує синтез незамінних амінокислотта нуклеїнових кислот, що призводить до розладу утворення та дозрівання еритроцитів (мегалобластного типу кровотворення). Вони набувають форми мегалобластів та мегалоцитів, які не виконують кисневотранспортну функцію та швидко руйнуються. У зв'язку з цим кількість еритроцитів у периферичній крові суттєво скорочується, що призводить до розвитку анемічного синдрому.

З іншого боку, при дефіциті коферменту 5-дезоксіаденозилкобаламіну порушується обмін жирних кислот, в результаті чого накопичуються токсичні метилмалонова і пропіонова кислоти, що надають безпосередню шкідливу дію на нейрони головного та спинного мозку. Крім цього, порушується синтез мієліну, що супроводжується дегенерацією мієлінового шару нервових волокон – цим обумовлено ураження нервової системи при перніціозній анемії.

Симптоми перніціозної анемії

Тяжкість перебігу перніціозної анемії визначається вираженістю циркуляторно-гіпоксичного (анемічного), гастроентерологічного, неврологічного та гематологічного синдромів. Ознаки анемічного синдрому неспецифічні і є відображенням порушення кисневої функції еритроцитів. Вони представлені слабкістю, зниженням витривалості, тахікардією та відчуттям серцебиття, запамороченням та задишкою під час руху, субфебрилітетом. При аускультації серця може вислуховуватися шум «дзиги» або систолічні (анемічні) шуми. Зовнішньо відзначається блідість шкіри з субіктеричним відтінком, одутлість обличчя. Тривалий «стаж» перніціозної анемії може призводити до розвитку міокардіодистрофії та серцевої недостатності.

Гастроентерологічними проявами В12-дефіцитної анемії є знижений апетит, нестійкість випорожнень, гепатомегалія (жирова дистрофія печінки). Класичний симптом, що виявляється при перніціозної анемії – «лакована» мова малинового кольору. Характерні явища ангулярного стоматиту та глоситу, печіння та болючі відчуття в мові. При проведенні гастроскопії виявляються атрофічні зміни слизової оболонки шлунка, які підтверджуються ендоскопічною біопсією. Шлункова секреція різко знижується.

Неврологічні прояви перніціозної анемії обумовлені ураженням нейронів та провідних шляхів. Хворі вказують на оніміння та скутість кінцівок, м'язову слабкість, порушення ходи. Можливе нетримання сечі та калу, виникнення стійкого парапарезу нижніх кінцівок. Огляд невролога виявляє порушення чутливості (больової, тактильної, вібраційної), підвищення сухожильних рефлексів, симптоми Ромберга та Бабінського, ознаки периферичної поліневропатії та фунікулярного мієлозу. При В12 дефіцитної анемії можуть розвиватися психічні порушення- Безсоння, депресія, психози, галюцинації, деменція.

Діагностика перніціозної анемії

Крім гематолога, до діагностики перніціозної анемії мають бути залучені гастроентеролог та невролог. Дефіцит вітаміну В12 (менше 100 пг/мл при нормепг/мл) встановлюється під час проведення біохімічного дослідження крові; можливе виявлення Ат до парієтальних клітин шлунка та до внутрішнього фактора Касла. Для загального аналізу крові типова панцитопенія (лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія). При мікроскопії мазка периферичної крові виявляються мегалоцити, тільця Жоллі та Кебота. Дослідження калу (копрограма, аналіз на яйця глистів) можуть виявляти стеаторею, фрагменти або яйця широкого лентеця при дифілоботріозі.

Проба Шиллінга дозволяє визначити порушення всмоктування ціанокобаламіну (за екскрецією із сечею міченого радіоактивним ізотопом вітаміну В12, прийнятого внутрішньо). Пункція кісткового мозку та результати мієлограми відображають характерне для перніціозної анемії збільшення числа мегалобластів.

Для визначення причин порушення абсорбції вітаміну В12 у шлунково-кишковому тракті проводиться ФГДС, рентгенографія шлунка, іригографія. У діагностиці супутніх порушеньінформативні ЕКГ, УЗД органів черевної порожнини, електроенцефалографія, МРТ головного мозку та ін. В12-дефіцитну анемію необхідно відрізняти від фолієводефіцитної, гемолітичної та залізодефіцитної анемії.

Лікування перніціозної анемії

Встановлення діагнозу перніціозної анемії означає, що пацієнт потребуватиме довічного патогенетичного лікування вітаміном В12. Крім цього, показано регулярне (кожні 5 років) проведення гастроскопії для унеможливлення розвитку раку шлунка.

З метою поповнення дефіциту ціанокобаламіну призначаються внутрішньом'язові ін'єкції вітаміну В12. Потрібна корекція станів, що призвели до В12-дефіцитної анемії (дегельмінтизація, прийом ферментних препаратів, хірургічне лікування), а при аліментарному характері захворювання – дієта з підвищеним вмістом тваринного білка. При порушенні вироблення внутрішнього фактора Касла призначаються глюкокортикоїди. До гемотрансфузій вдаються лише за анемії тяжкого ступеня чи ознаках анемічної коми.

На тлі терапії перніціозної анемії показники крові зазвичай нормалізуються через 1,5-2 місяці. Найдовше (до 6 міс.) Зберігаються неврологічні прояви, а при пізно розпочатому лікуванні вони стають незворотними.

Профілактика перніціозної анемії

Першим кроком на шляху запобігання перніціозній анемії має стати повноцінне харчування, що забезпечує достатнє надходження в організм вітаміну В12 (вживання м'яса, яєць, печінки, риби, молочних продуктів, сої). Необхідна своєчасна терапія патологій ШКТ, які порушують засвоєння вітаміну. Після хірургічних втручань (резекції шлунка чи кишечника) необхідно проведення підтримуючих курсів вітамінотерапії.

Хворі з В12-дефіцитною анемією входять до групи ризику розвитку дифузного токсичного зоба і мікседеми, а також раку шлунка, тому потребують спостереження ендокринолога і гастроентеролога.

Анемія - це захворювання, що характеризується зниженням концентрації гемоглобіну в крові. Сьогодні поговоримо про перніціозну анемію, також коротко розглянемо й інші види анемії (класифікації та ступеня тяжкості).

Анемія перніціозна - це серйозна патологія, що розвивається внаслідок дефіциту в організмі вітаміну В12. Дане захворювання має кілька назв: злоякісна недокрів'я, хвороба Аддісона-Бірмера, мегалобластна анемія, В12-дефіцитна анемія.

Трохи історії

У 1855 році англійський доктор Томас Аддісон вперше описав цю хворобу. У 1872 році німецький лікарАнтон Бірмер вивчив недугу докладніше. Саме він назвав захворювання перніціозною або злоякісною анемією. Однак тоді не було відомо, яке необхідне лікування для анемії даного типу. І лише в 1926 році групою лікарів було встановлено, що ознаки недуги повністю зникають після введення в раціон хворого на сиру печінку. Ці ж фахівці довели, що в основі такої хвороби лежить стан, при якому шлунок через вроджену патологію не здатний секретувати особливу речовину (фактор Кастла), що допомагає всмоктувати в кишечнику вітамін В12. За це відкриття вчені були удостоєні Нобелівської премії.

Види анемії: класифікації

Які бувають види анемії? Ця недуга розвивається по різних причин, Різна може бути і історія хвороби. Анемія поділяється на такі види:

Постгеморагічна – захворювання розвивається на тлі гострої або хронічної крововтрати (поранення, кровотеча).

Гемолітична – виникнення патології пов'язане з посиленим руйнуванням еритроцитів.

Дефіцитна – розвивається хвороба внаслідок нестачі необхідних для кровотворення речовин (заліза, вітамінів та інших мікроелементів).

Гіпопластична – найважчий вид анемії, виникає даний станвнаслідок порушення кровотворення у кістковому мозку.

Анемія: ступеня тяжкості захворювання

Крім вищеописаної класифікації, лікарі-клініцисти розрізняють захворювання і за ступенем тяжкості. Цей показник залежить від концентрації гемоглобіну. Захворювання анемія ступеня тяжкості має такі:

середня кількість гемоглобіну для чоловіків становить 80-100 г/л, для жінок - 70-90 г/л;

важка - рівень гемоглобіну опускається нижче вищезазначених меж.

Причини перніціозної анемії

Перед тим як відповісти на запитання: «Як лікувати перніціозну анемію?», необхідно з'ясувати, що сприяло його виникненню. Ця недуга може розвинутися з різних причин. Як говорилося вище, основний є недостатнє вміст вітаміну В12 в організмі. Також перніціозна анемія може розвинутися в результаті:

Ознаки захворювання

Як проявляється перніціозна анемія? Симптоми можуть бути явними і непрямими. До явних ознак хвороби Аддісона-Бірмера належать:

яскраво-червона (червона) мова, яка через деформацію рецепторів стає «лакованою»;

порушення функцій нервової системи;

шлункова ахілія - ​​стан, при якому в шлунковому сокувідсутня соляна кислота та ферменти;

наявність патологічних еритроцитів, недокрів'я;

утворення у кістковому мозку неприродно великих клітин (мегалобластів) замість еритроцитів.

Непрямими симптомами недуги виступають:

слабкість, сонливість, зниження життєвого тонусу;

хворобливі відчуття у роті та мовою;

біль у кінцівках;

зниження ваги, втрата апетиту.

Дані ознаки патології розвиваються найчастіше. У поодиноких випадках перніціозна анемія може виявлятися:

зміною ходи;

порушенням сечовипускання;

погіршенням зору;

сексуальними розладами;

галюцинаціями;

психічними розладами.



Розвиток перніціозної анемії під час вагітності

Захворювання може розвинутись у вагітних жінок. Перніціозна анемія виникає внаслідок недостатнього надходження в організм майбутньої матері фолієвої кислоти та ціанокобаламіну. При цьому в крові відбувається зниження рівня еритроцитів, а гемоглобін залишається в нормі або підвищується. Недуга розвивається досить повільно, і щоб поставити діагноз «анемія перніціозна» на ранній стадії, необхідно провести клінічне дослідження крові. Тому своєчасне проведення всіх аналізів, призначених лікарем, є вкрай важливим. Виявляється недуга блідістю шкіри, слабкістю, підвищеною стомлюваністю, пізніше приєднуються розлади травлення. Вкрай рідко спостерігається ураження нервової системи, може спостерігатися незначне зниження чутливості в кінцівках.

При вагітності перніціозна анемія обов'язково має бути вилікована, оскільки в більшості випадків патологія може спровокувати відшарування плаценти, ризик передчасних пологіві народження мертвогодитини.

Лікування захворювання проводять за загальною схемою.



Анемія перніціозна у дітей

Найчастіше ця недугарозвивається у дітей, які мають спадкові патології травної системи, внаслідок яких порушено всмоктування вітаміну В12 У поодиноких випадках у дитини перніціозна анемія може виникнути при грудному вигодовуванніматір'ю-вегетаріанкою. Аналіз крові дає можливість поставити правильний діагноз вже на третьому місяці життя, симптоми патології починають виявлятися лише після досягнення дитиною 3-річного віку. При огляді лікар може виявити сухість та лущення шкірних покривів, глосит, збільшення селезінки. Спостерігається розлад травлення, знижується апетит. У особливо важких випадках дитина може відставати у розвитку.

Діагностика захворювання

Найбільш очевидний прояв патології спостерігається у складі крові. Як правило, у всіх хворих у сироватці виявляється низька концентраціявітаміну В12. Для всмоктування вітаміну потрібне додаткове запровадження внутрішнього чинника. Також проводять дослідження сечі, оскільки порівняльний аналізскладу сечі та крові дає можливість поставити діагноз більш точно.

Дуже важливо виявити причину захворювання. Фахівці проводять дослідження шлунково-кишкового тракту для можливого виявлення гастритів, виразок та інших патологій, внаслідок яких могло бути порушене засвоєння вітаміну В12.



Лікування патології

Якщо діагностовано перніціозну анемію, лікування проводять за допомогою введення таких медикаментів, як засоби «Оксикобаламін» або «Ціанокобаламін». Препарати вводять шляхом ін'єкцій. Насамперед, необхідно концентрацію вітаміну В12 довести до нормальних значень, Пізніше кількість ін'єкцій скорочують, і введені ліки виявляють лише підтримуючий ефект. Після проведеної терапії хворим доведеться постійно стежити за рівнем вітаміну та періодично проходити профілактичний курс ін'єкцій препарату.

У деяких випадках під час лікування у хворих може спостерігатись зниження концентрації заліза в організмі. Відбувається це, як правило, після 3-6 місяців лікування. У такій ситуації потрібне додаткове запровадження медикаментів, що відновлюють рівень заліза.



При успішній терапії усі прояви недуги поступово зникають. Тривалість відновлювального періоду може становити 6 місяців. Вміст вітаміну В12 нормалізується через 35-70 днів після початку лікувальних заходів.

У процесі лікування усувається нейропатія, у всіх пацієнтів зникає нетримання сечі та інші ознаки. Зір, порушений внаслідок атрофії зорового нерва, на жаль, не відновлюється. Але якщо порушення зору виникло внаслідок крововиливів жовтої плями, відновлення відбувається досить швидко.

Слід мати на увазі, що в деяких випадках після лікування можуть розвиватися такі серйозні захворюванняяк токсичний зоб, мікседема, рак шлунка. Однак трапляється це досить рідко (не більше ніж у 5% випадків).



Принципи харчування

Як лікувати перніціозну анемію, ми з'ясували, але не слід забувати і про збалансоване харчування. Щоденний раціон повинен містити достатню кількість вітамінів та білків. Обов'язково слід регулярно вживати яловичину, м'ясо кролика, морепродукти, яйця, кисломолочні продукти, бобові. Кількість жирів у раціоні рекомендується обмежити, оскільки вони пригальмовують процеси кровотворення у кістковому мозку. Також слід відмовитися від куріння та вживання алкогольних напоїв. Для успішного лікуваннявкрай важливі позитивні емоціїта підтримка рідних та близьких. Ставтеся уважно до свого організму, регулярно здавайте аналізи та негайно реагуйте на найменші зміни у стані здоров'я.

При перніціозної анемії порушується процес червоного паростка кровотворення. В організмі відбуваються незворотні явища, пов'язані з нестачею вітаміну В12. У цьому мають місце відхилення із боку різних систем організму.

У тому числі до систем, що піддаються патологічному процесу, відносять травну патологію. Тобто ураження органів травлення. Порушується функціонування шлунка та печінки. З боку нервової системи також спостерігаються патологічні явища.

У деяких джерелах описане захворювання як злоякісна патологія. При цьому має значення назва анемії. Сучасна гематологія розробила певні лікувальні заходи, спрямовані на одужання від даного захворювання.

Що це таке?

Перніціозна анемія - серйозна патологія, пов'язана з розвитком недокрів'я. Як було сказано вище, часом вважається найбільш грізним захворюванням. Відомо, що недолік 12 поповнюється в результаті вживання продуктів, що містять дані вітаміни.

Велике значення у процесах засвоєння вітаміну відіграє спосіб життя людини. Люди, які ведуть спосіб життя, пов'язаний з голодуванням найбільш схильні до перніціозної . Тому потрібне відповідне лікування.

Багато залежить і від супутньої патології. У ряді випадків хвороба виникає внаслідок патологічних процесів. Відомо, що порушення в системі травлення нерідко можуть призводити до інших захворювань. Адже безпосереднє всмоктування вітамінів організм людини відбувається з допомогою правильного функціонування внутрішніх органів.

Причини

Які ж основні причини перніціозної анемії? Основна етіологія захворювання пов'язані з впливом внутрішніх чинників. Також має місце аліментарний шлях надходження вітаміни В 12 в організм людини. Тому причини захворювання пов'язані з наявністю несприятливих факторів.

Які саме захворювання ведуть у перніціозної анемії? Найчастіше етіологія перніціозної анемії пов'язана з такими патологічними факторами:

• атрофічний гастрит;
• вплив медичних втручань(гастректомія);
• внутрішній фактор Касла.

Велике значення в етіології хвороби має ентерит, хронічний панкреатит, хвороба Крона Також відіграють роль пухлинні утворенняу кишечнику. Нерідко причинами перніціозної анемії є.

Причинами перніціозної анемії є алкогольна інтоксикація. Або вплив лікарських препаратів. Які саме ліки викликають перніціозну анемію:

• колхіцин;
• неоміцин;
• контрацептивні засоби.

Симптоми

Перніціозна анемія переважно проявляється наявністю симптомів, властивих недокрів'ю. Відомо, що недокрів'я відрізняється слабкістю, зниженням працездатності та запамороченням. Також виділяють таку симптоматику:

• прискорене серцебиття;
• задишка (при фізичній активності);
• серцеві шуми.

Також спостерігаються зовнішні симптоми захворювання. Якими є блідість шкірних покривів, одутлість обличчя. Непоодинокі та ускладнення даних станів. Виникає міокардит.

У ряді випадків може розвинутись серцева недостатність. З боку органів травної системи спостерігається зниження апетиту. Найчастіше може спостерігатися диспепсія. Вона виявляється у явищах рідкого випорожнення.

Перніціозної анемії властиве збільшення печінки. Це найбільш вагомий аргумент розвитку недокрів'я, пов'язаного з нестачею вітаміну В 12. Мова при цьому захворюванні має малиновий колір.

Нерідко страждає на слизову рота. При цьому відзначається стоматит, глосит та інші патології. Хворий відчуває печіння у мові. Саме тому різко знижується апетит.

Можливо виявлено гастрит з зниженою кислотністю. Як відомо, гастрит з підвищеною кислотністю найбільше сприяє виразці шлунка. Є найсерйознішим патологічним станом.

З боку нервової системи можливі явища ураження нейронів. То мережа нервових клітинорганізму. При цьому наголошується наступна симптоматика:

• оніміння та скутість кінцівок;
• слабкість м'язів;
• порушення ходи.

У хворого може спостерігатись нетримання. Причому нетримання сечі та калу. Порушується чутливість. Хворий особливо у похилому віці зазначає:

• безсоння;
• депресію;
• галюцинації.

Докладніше вивчіть на сайті: сайт

Ця інформація є ознайомчою!

Діагностика

Велике значення у діагностиці перніціозної анемії має збирання анамнезу. Анамнез передбачає збирання необхідних відомостей. Ці відомості стосуються можливих причин хвороби. Встановлюється клінічна картина.

Діагностика полягає у об'єктивному огляді хворого. У цьому мають місце скарги пацієнта. Також наявність ознак недокрів'я. Використовується також біохімічне дослідження.

Воно передбачає виявлення Ат до клітин шлунка. У тому числі має місце фактор Касла. Здебільшого використовується метод загального аналізу крові. У ньому простежується така тенденція:

• лейкопенія;
• анемія;
• тромбоцитопенія.

Велике значення у діагностиці хвороби має аналіз калу. У цьому грає роль копрограмма. Безпосередньо на дослідження патологій шлунково-кишкового тракту. За наявності гельмінтів широко використовується кал на яйце глист.

Якщо причиною є патологія травної системи, то може застосовуватись у діагностиці хвороби проба Шиллінга. Дана проба дозволяє визначити порушення всмоктування, безпосередньо вітаміну В 12. Якщо в патологічному процесізадіяні пухлинні утворення, проводять додаткові дослідження.

До додатковим методамдіагностики перніціозної анемії відносять біопсію кісткового мозку Це дозволяє визначити збільшення кількості мегалобластів. Широко використовується метод ФГДЗ. У деяких випадках рентгенографію проводять шлунка.

Діагностика спрямовано і виявлення серцевих патологій. Тому застосовується електрокардіографія, ультразвукове дослідженняорганів черевної порожнини. Може знадобитися МРТ головного мозку.

Профілактика

Профілактичні заходи спрямовані на поповнення дефіциту вітаміну В 12. Тому перевагу надають застосуванню правильного харчування. Харчування не тільки має бути збалансованим, а й містити необхідні організму вітаміни.

Яким же продуктам слід віддати перевагу. До продуктів, що містять вітамін В 12 відносять:

• м'ясо;
• яйця;
• печінка;
• риба;
• молочні продукти.

Обов'язковою умовою у профілактиці захворювання є лікування основного захворювання. Переважно захворювань шлунково-кишкового тракту. Також необхідно уникати впливу несприятливих факторів. Наприклад, слід виключити алкогольну інтоксикацію.

Саме шкідливі звички можуть спровокувати перніціозну анемію. У тому числі застосування лікарських засобів. Слід обмежити лікарську інтоксикацію.

Якщо було проведено хірургічні маніпуляції, доцільно провести відновне лікування. У разі лікування буде спрямовано відновлення організму людини. Вітаміни сприяють як зміцненню імунітету, а й засвоєнню необхідних речовин.

Велике значення має консультація спеціалістів. До цих фахівців відносять гастроентеролога та ендокринолога. Нерідко хворі перебувають на обліку у цих фахівців.

У лікуванні перніціозної анемії велике значення відводять усунення дефіциту вітаміну В 12. А отже – безпосереднє поповнення для організму хворого. Однак ця терапія може бути проведена довічно.

Необхідно також перевіряти шлунок. Цей захід пов'язаний із застосуванням гастроскопії. Це дозволяє виявити пухлину шлунка. Що є частим ускладненням даного захворювання. Або найбільш вагомою причиною його розвитку.

Введення вітаміну В 12 доцільно проводити внутрішньом'язово. Також безпосередньо коригується стан хворого. У разі актуальні такі заходи:

• усунення гельмінтів;
• прийом ферментів;
• хірургічне втручання.

Хірургічне втручання доцільно проводити з метою безпосереднього видалення злоякісних новоутворень. У тому числі пухлини шлунка та кишечника. Корекція харчування включає дієту із вмістом тваринного білка.

Якщо стану хворого передує анемічна кома. Що є також нерідким ускладненням, слід вдатися до переливання крові. Тобто застосувати методи гемотрансфузії.

У дорослих

Перніціозна анемія у дорослих може спостерігатися у деяких випадках. Це, передусім, пов'язані з різними патологіями. Особливо це доречно у літньому віці. Анемія після сімдесяти років найнебезпечніша.

Перніціозна анемія розвивається у категорії від сорока років і вище. Природно, що старше пацієнт, то серйозніший перебіг захворювання. До того ж, анемія розвивається не відразу. Зазвичай через певний проміжок часу.

Цей проміжок часу може бути досить тривалим. Складати часовий відрізок від чотирьох років. Перебіг хвороби у людей досить важкий. Насамперед, це пов'язано з такими факторами:

• наявність неврологічних порушень тривалий час;
• довічне застосування препаратів;
• виникнення ускладнень.

Дорослі люди змушені жити із лікарськими препаратами. Причому дані препарати повинні безпосередньо відновлювати дефіцит вітаміну В 12. Якщо причиною нестачі вітаміну є пухлина, то доросла людина найбільш схильна до ускладнень.

Симптоматика перніціозної анемії у дорослих відрізняється таким чином:

• зниження працездатності;
• млявість;
• запаморочення;
• безсоння.

Вагомою ознакою захворювання у дорослих є безсоння. При цьому людина збуджена, часті недосипи впливають на її працездатність. Адже нерідкі явища перніціозної анемії у людей середньої вікової категорії.

Як не дивно, на захворювання схильні жінки. Чоловіки хворіють на перніціозну анемію рідше. Тому необхідно чітко встановити можливі причини цієї патології. До причин хвороби у дорослих відносять:

• патології внутрішніх органів;
• злоякісні новоутворення;
• лікарські речовини;
• інтоксикація організму.

У дітей

Перніціозна анемія у дітей проявляється наявністю тяжкої симптоматики. Діти при анемії відстають у розвитку. Вони найбільш схильні різним захворюванням. Нерідко анемія в дітей віком викликана такими факторами:

• важка вагітність;
• інфекції матері;
• недоношеність

Мають місце генетичні захворювання. Зазвичай захворювання пов'язані з кровоносною системою сприяють розвитку анемії. Наприклад, гемофілія. Тобто безпосереднє порушення згортання крові.

Які основні симптоми захворювання у дитини? До основних клінічних ознак відносять:

• ламкість нігтів;
• блідість шкіри;
• слабкість;
• запаморочення.

У тяжких випадках у дітей розвивається стоматит. Діти, які хворіють на перніціозну анемію, входять до групи ризику з респіраторної патології. Найчастіше хворіють на бронхіти та пневмонії. У дітей раннього вікувідзначається плаксивість, виснажування.

Діти нерідко виявляється тахікардія. Може знижуватися артеріальний тиск. Аж до розвитку колапсу. Дитина може впасти у непритомний стан. Для немовлят перніціозна анемія має такі ознаки:

• зригування часте;
• блювання після годування;
• метеоризм;
• знижений апетит.

Прогноз

При перніціозної анемії прогноз багато в чому залежить від ускладнень. Прогноз найкращий, якщо проведено своєчасне лікування. Якщо ж запізніле лікування, то прогноз найгірший.

Багато залежить і від наявності основного захворювання. За злоякісної патології прогноз несприятливий. За наявності серцевих відхилень також прогноз найгірший.

Захворювання досить тривале. Прогноз безпосередньо залежатиме від стану хворого. Також від перебігу основного захворювання. І, звичайно ж, від наявності адекватної терапії.

Вихід

Смертельний результат при перніціозній анемії можливий, якщо є злоякісна пухлина. Навіть за наявності тривалої лікувальної терапії результат залежатиме від подальших дій. Результат сприятливий, якщо хворий дотримується деяких рекомендацій.

Насамперед, результат залежатиме від корекції способу життя та харчування. Особливо за наявності інтоксикаційного фактора та аліментарної етіології. Люди після сімдесяти років результат частіше несприятливий.

Одужання можливе. Але лікувальна терапіядосить тривала. Може змінюватись від кількох років. Причому результат у разі може бути пов'язані з довічним прийомом даного вітаміну.

Тривалість життя

У терапії перніціозної анемії велике значення має консультація та спостереження фахівців. У ряді випадків від цього залежить подальший перебіг хвороби. А також тривалість життя.

Якщо хворобу вдалося усунути своєчасно, то тривалість життя зростає. Якщо запізніла діагностика, що може бути часто, то хвороба закінчується зниженням якості життя. Хворий може страждати від серцевої недостатності.

При серцевій недостатності перебіг хвороби посилюється. А наявність анемічної коми погіршує якість життя, скорочує його тривалість. Слід вжити термінових заходів.