Патологія серцевого міокарда, за якої відбувається розширення серцевих камер – небезпечне захворювання, що загрожує появою серйозних наслідків для всього організму. Хвороба називається дилатаційна кардіоміопатія. Розширення камери серця не призводить до її ущільнення.
Посилення хвороби пов'язане з тим, що шлуночки розтягуються та втрачають свою здатність до скорочення. Серцевий м'яз у такому положенні занадто швидко виснажується.
Хвороба загрожує раптовою смертю пацієнта. Вікова група хворих на дилатаційну кардіоміопатію - від 20 до 55 років, в більшості випадків зустрічається у чоловіків.
Що це таке
Дилатаційна (код за мкб 10 – міжнародна класифікація хвороб), збірна назва для різних захворювань та патологічних процесів в організмі людини, що призводять до порушення серцевого міокарда. Природа даних захворювань та явищ не зрозуміла.
Діагностика хвороби утруднена відсутністю вираженої симптоматики, оскільки організм ще може компенсувати порушення роботи міокарда і серцевого м'яза.
Перші симптоми дилатаційної кардіоміопатії у дітей та дорослих виявляються лише із зменшенням міофібрил – структур клітин, наявністю яких забезпечується скорочувальна функція серцевого м'яза. Разом з цим починає знижуватися обмін метаболічних речовин усередині клітин.
При розвитку кардіоміопатії з дилатацією порожнин серця на перших стадіях, орган може зберігати свої функціональні обов'язки на нормальному рівні.
Надалі захворювання може стати причиною розвитку серйозних ускладнень:
- Збільшення обсягу міокарда.
- Порушення роботи.
- Зменшення обсягів крові, яка надходить в аорту із систоли.
- хронічний характер.
- Брак кисню в серцевому м'язі.
Всі вищезазначені відхилення в роботі серця призводять до порушень центральної нервової та ендокринної системи. Підвищена вироблення гормонів дуже негативно впливає на біологічні складові крові. Відбувається, що, у свою чергу, призводить до формування численних тромбів, які закупорюють кровоносні судини.
Без своєчасно встановленого діагнозу та правильного лікування, серцевий м'яз повністю ослабне, призведе до дистрофії внутрішніх органів, і настане раптовий летальний кінець.
Чинники, що викликають розвиток захворювання
Захворювання серцевого м'яза, при якому відзначається виснаження міокарда, ділиться на два типи, залежно від причин, що спонукали до його розвитку – первинна кардіоміопатія та вторинна.
До первинної форми належить порушення міокарда, природа яких невідома.
Лікарі тільки можуть припускати можливі причини дилатаційної кардіоміопатії:
- Спадковий фактор. Якщо людина має родичі, які мали серйозні проблеми з серцем, існує високий ризик того, що генетично передасться кардіоміопатія.
- Захворювання аутоімунного типу, що провокує розвиток аутоімунних змін у міокардиті ( , гломерулонефрит, артрит).
Вторинний тип кардіоміопатії виникає через різні патології, природа яких вивчена медициною:
- Хвороби вірусного походження – герпеси, грип.
- Інтоксикація організму алкогольними напоями, наркотичними речовинами.
- Надмірне куріння.
- Порок серцевих клапанів.
- Міокардит.
- Вживання вузькоспрямованих медичних препаратів, що використовуються для лікування онкологічних захворювань.
- Порушення гормонального фону (при строгій дієті, голодуванні, авітамінозі).
- Захворювання ендокринної системи – усі види цукрового діабету, патологічні процеси у надниркових залозах, порушення у щитовидній залозі.
- Надмірна емоційна та фізична перенапруга.
Всі ці причини можуть не призвести до розвитку патологій міокарда. Але якщо у людини існує спадковий фактор, вона перебуває у зоні ризику. За наявності генетичної схильності прогноз на майбутнє вкрай несприятливий, особливо якщо людина веде неправильний спосіб життя і має шкідливі звички.
Симптоми
На першій стадії розвитку хвороби зовнішні симптоми відсутні. Будь-які зміни може показати тільки ехокардіограма. Клінічна картина проявляється в період порушення процесу кровообігу та формування застоїв у кровоносних судинах.
Основні симптоми кардіоміопатії:
- . Спочатку проблеми з диханням виникають лише після фізичних навантажень, надалі задишка починає мучити при пасивному стані, і крайній ступінь – виникає, коли людина займає горизонтальне становище.
- Астма, легеневий набряк та інші порушення дихальної функції. Як правило, разом із задухою виникає мокрий кашель, у харкотинні виділяються кров'яні прожилки. Під час нападів ядухи у пацієнта відзначається - посинення верхніх і нижніх кінцівок, на губах, і кінчику носа. Астматичні напади виникають, як правило, під час нічного сну.
- Швидка стомлюваність.
- Больові відчуття в печінці.
- Приступи прискореного серцебиття ().
- Непритомні стани.
- Запаморочення.
- Проблеми із сечовипусканням. Пацієнт може занадто часто відчувати потребу сходити до туалету, і навпаки.
- Безсоння.
- Часта, така зміна настрою.
- Болі в ділянці грудей.
Коли кардіоміопатія знаходиться на вкрай стадії розвитку, пацієнт починає під час сну використовувати позу, щоб скоротити задишку.
Живіт завжди збільшується, що спричинено скупченням великої кількості рідини в черевній порожнині. При найменшій фізичній активності утворюється задишка. При прослуховуванні легень відзначається наявність звуку, що булькає.
Діагностика та терапевтичні методи
Для встановлення діагнозу проводиться низка медичних аналізів, вивчається анамнез пацієнта. робиться щодо низки аналізів – біохімічного, імунологічного і коагулограммы. Пацієнту необхідно пройти рентген, фонокардіограму, ехокардіограму.
Для лікування кардіоміопатії використовуються консервативні методи, при особливо тяжких випадках проводиться хірургічна операція. Пацієнту потрібно морально підготуватися до того, що прийом медичних препаратів буде довічний. Призначаються ліки групи інгібіторів, адреноблокаторів, діуретиків, серцевих глікозидів.
Сучасна кардіохірургія пропонує наступні операційні методи для лікування кардіоміопатії:
- Протез клапана.
- Вживлення механічного насоса для перекачування крові.
- Встановлення екстракардіального каркасу.
Якщо операція пройшла успішно, відсоток виживання дуже високий. Незважаючи на це, такі хірургічні втручання не мають широкого поширення через дуже високу вартість довгих черг на донорські органи.
Кардіоміопатія у дітей
Кардіоміопатія у дітей може бути вродженою, або набуватись внаслідок травм під час пологової діяльності, або якщо мати під час вагітності перенесла тяжкі інфекційні хвороби. Лікування кардіоміопатії у дитини ідентичне, як у дорослих пацієнтів.
Використання методів народної медицини при лікуванні кардіоміопатії не має ефекту. Приймаючи відвари з лікувальних трав – календули, ромашки або собачої кропиви, можна сприяти поліпшенню загального стану організму, але впливу на серцеві шлуночки не буде.
Кардіоміопатія – патологія серцевого м'яза, що має у своїй основі різні причини.
Захворювання може розвиватися внаслідок генетичних порушень, гормональних змін, токсичного впливу ліків, алкоголю та інших патологічних станів.
Кардіоміопатія як окрема нозологія має загальний код МКБ 10, позначений графою I42.
Види та прояви
Класифікація змін міокарда виходить з виділенні патогенетичних механізмів формування кардіальних порушень.
Існують сімейні кардіоміопатії, причина яких у спадкових чинниках. Нерідкістю стає гіпертрофія з подальшим зношуванням серцевого м'яза у спортсменів.
Всупереч частому безсимптомному перебігу захворювання, кардіопатія може спричинити раптову смерть серед повного «здоров'я» людини.
Зазвичай патологія діагностується при зверненні пацієнтів з характерними кардіальними скаргами на серцебиття, загрудинний біль, загальне погіршення стану, слабкість, запаморочення, непритомність.
Які зміни відбуваються
Існує кілька процесів у відповідь з боку міокарда при впливі ушкоджуючого етіологічного фактора:
- серцевий м'яз може гіпертрофуватись;
- порожнини шлуночків та передсердь перерозтягуються та розширюються;
- безпосередньо внаслідок запалення виникає перебудова міокарда.
Морфологічно змінені тканини серця не здатні адекватно забезпечувати кровообіг. На перший план виходить серцева недостатність та/або аритмія.
Діагностика та лікування
Кардіоміопатію діагностують на підставі анамнезу пацієнта із проведенням додаткових досліджень. Одними із скринінгових методів є ЕКГ (при необхідності з добовим моніторуванням) та ехокардіографія (за допомогою УЗД). Для встановлення причини захворювання вивчають лабораторні показники крові та сечі.
Терапія кардіопатії полягає у симптоматичному лікуванні основних проявів. З цією метою призначаються таблетовані форми антиаритміків, діуретиків, серцевих глікозидів. Для покращення харчування міокарда прописують вітаміни, антиоксиданти, метаболічні засоби.
Щоб полегшити роботу серця застосовують препарати, що зменшують судинний опір (антагоністи кальцію та бета-блокатори).
При необхідності виробляють хірургічне втручання щодо встановлення водія ритму.
Шифр у списку захворювань
Серед хвороб системи кровообігу (стаття IX, I00-I99) діагноз «Кардіоміопатія» МКЛ виділено в окрему статтю інших захворювань серця поряд із великими нозологічними групами.
Підрозділ на кардіопатії залежно від проявів та етіології відбивається у міжнародному переліку хвороб через точку після основного шифру.
Так кардіоміопатія, що розвинулася на основі тривалого прийому лікарських препаратів, кодується МКБ 10 у вигляді I42.7.
Патологія міокарда часто виявляється у складі симптомокомплексу різних захворювань.
Якщо серцеві порушення стають частиною окремої нозології, то МКБ 10 кардіоміопатія може шифруватися під рубрикою I43.
Міокардіодистрофія при клімаксі.
Міокардіодистрофія при тиреотоксикозі.
Алкогольна міокардіодистрофія.
G62.1 Алкогольна міокардіодистрофія.
Причини міокардіодистрофії.
Причинами є захворювання та стани, що ведуть до виснаження, мутації та зниження працездатності м'язових клітин серця.
Гіповітамінози та авітамінози (недостатнє надходження або відсутність вітамінів в організмі).
Міастенія, міопатія (нервові м'язові порушення).
Токсичні отруєння (окис вуглецю, барбітурати, алкоголізм, наркоманія).
Тиреотоксикоз (захворювання щитовидної залози).
Анемія (малокровність).
Ендокринні порушення (порушення білкового, жирового та вуглеводного обміну).
Порушення водно-електролітного балансу (зневоднення).
Порушення гормонального тла (період клімаксу).
Патогенез та патологічна анатомія.
- Порушення центральної регуляції призводить до підвищення потреби міокарда у кисні.
- Зменшується утворення АТФ та використання кисню.
- Активація перекисного окиснення, накопичення вільних радикалів призводить до подальшого ураження міокарда.
Клінічні прояви
Задишка при фізичному навантаженні.
Загальна слабкість.
Зниження працездатності та переносимості фізичних навантажень.
Порушення ритму серця (аритмії).
Можуть з'являтися набряки на ногах.
Розширення меж серця.
Тони серця приглушені, шум систоли в 1 точці.
Найбільш часті варіанти міокардіодистрофії.
Тривале вживання алкоголю (хронічний алкоголізм), призводить до порушення клітинних структур та обмінних процесів у міокарді.
Розвивається у жінок після 45 – 50 років (під час клімаксу чи після нього).
Специфічної діагностики міокардіодистрофії немає.
Діагноз виставляється на підставі:
клінічних симптомів;
ЕКГ ознаки – це збільшення частоти серцевих скорочень (тахікардія), аритмія та згладженість зубця Т;
Рентгенографія серця: збільшення розмірів;
Біопсія міокарда
Кардіоміопатії (КМП)- Захворювання міокарда, що супроводжується його дисфункцією.
У 2006 р. Американська Кардіологічна Асоціація (англ. АНА – American Heart Association) запропонувала нове визначення КМП.
Визначення кардіоміопатії
Кардіоміопатія- гетерогенна група захворювань різної етіології (часто генетично обумовлених), що супроводжуються механічною та/або електричною дисфункцією міокарда та непропорційною гіпертрофією або дилатацією.
Класифікація КМП.
Види кардіоміопатій (ВООЗ, 1995 р.):
Гіпертрофічна;
Дилатаційна;
Аритмогенна дисплазія правого шлуночка;
Некласифікована.
АНА запропонувала і нову класифікацію КМП:
Первинна кардіоміопатія – захворювання, при якому виникає ізольоване ураження міокарда.
Вторинна кардіоміопатія – ураження міокарда, що розвивається при системному (поліорганному) захворюванні.
ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ
ВИЗНАЧЕННЯ
ГКМП – спадково-обумовлене захворювання, що характеризується асиметричною гіпертрофією міокарда лівого шлуночка.
I 42.1. Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія.
I 42.2. Інша гіпертрофічна кардіоміопатія.
● Необструктивна.
ГКМП – спадкове захворювання, яке передається як аутосомно-домінантна ознака. Наразі ідентифіковано близько 200 мутацій, відповідальних за розвиток захворювання.
біль у грудній клітці (36-40%);
запаморочення, яке розцінювали як пресинкопальний стан (14-29%);
cінкопальні стани (36-64%);
слабкість (0,4-24%).
ФІЗИКАЛЬНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ
Огляд. Під час огляду характерні клінічні ознаки відсутні.
Пальпації. Визначають високий, розлитий верхівковий поштовх, який часто зміщений вліво.
Пульс пришвидшений.
Аускультація: систолічний шум, який виявляють у верхівки та в четвертому міжребер'ї зліва від грудини.
ЛАБОРАТОРНІ ДОСЛІДЖЕННЯ змін немає.
ДНК-аналіз мутантних генів – найбільш точний метод верифікації діагнозу ГКМП.
ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ ДОСЛІДЖЕННЯ
З інструментальних досліджень виконують:
Електрокардіографію (перевантаження та/або гіпертрофія міокарда ЛШ, порушення ритму та провідності),
рентгенологічне дослідження органів грудної клітки: ознаки збільшення ЛШ та лівого передсердя,
холтерівське моніторування ЕКГ,
ЕхоКГ – «золотий» стандарт у діагностиці ГКМП;
Магнітно-резонансна томографія, показана всім пацієнтам перед оперативним втручанням.
Коронарна ангіографія. Її виконують при ГКМП та постійних загрудинних болях (часті напади стенокардії).
ПОКАЗАННЯ ДО КОНСУЛЬТАЦІЇ ІНШИХ ФАХІВЦІВ
Для виключення генетичних захворювань та синдромів хворих необхідно направляти до фахівця з генетичного консультування.
Консультація кардіохірурга.
ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА
ГКМП необхідно диференціювати із захворюваннями, що супроводжуються гіпертрофією міокарда ЛШ.
ДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ
ВИЗНАЧЕННЯ
Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) - первинне ураження міокарда, що розвивається внаслідок впливу різних факторів (генетичної схильності, хронічного вірусного міокардиту, порушень імунної системи) і що характеризується вираженим розширенням камер серця.
I 42.0. Дилатаційна кардіоміопатія.
Епідеміологія
Захворюваність на ДКМП становить 5–7,5 випадків на 100 000 населення на рік. У чоловіків захворювання зустрічається 2-3 рази частіше, особливо у віці 30-50 років.
Кардіоміопатія (I42)
Виключені: кардіоміопатія, що ускладнює. вагітність (O99.4). післяпологовий період (O90.3) ішемічна кардіоміопатія (I25.5)
I42.0 Дилатаційна кардіоміопатія
I42.1 Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія
Гіпертрофічний субаортальний стеноз
I42.2 Інша гіпертрофічна кардіоміопатія
Необструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія
I42.3 Ендоміокардіальна (еозинофільна) хвороба
Ендоміокардіальний (тропічний) фіброз Ендокардит Леффлера
I42.4 Ендокардіальний фіброеластоз
Вроджена кардіоміопатія
I42.5 Інша рестриктивна кардіоміопатія
I42.6 Алкогольна кардіоміопатія
У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).
I42.8 Інші кардіоміопатії
I42.9 Кардіоміопатія неуточнена
Кардіоміопатія (первинна) (вторинна) БДУ
Новини проекту
2012-02-26 — Оновлення дизайну та функціоналу сайту
Ми раді надати Вам результат великої роботи, оновлений ROS-MED.INFO.
Сайт змінився не лише зовні, але також були додані нові бази даних та додаткові функції у вже існуючих розділах:
⇒ У довіднику ліків тепер компонуються всі можливі дані про лікарський препарат, що Вас цікавить:
- Короткий опис за кодом АТХ
- Докладний опис діючої речовини,
- синоніми та аналоги препарату
- інформація про наявність препарату в забракованих та фальсифікованих серіях ліків
- інформація про стадії виробництва препарату
- перевірка на наявність препарату в реєстрі ЖНВЛП (ЖНВЛС) та виведення його ціни
— перевірка наявності даного препарату в аптеках регіону, в якому в даний момент знаходиться користувач та виведення його ціни
- перевірка на наявність препарату у стандартах надання медичної допомоги та протоколах ведення хворих
⇒ Зміни в аптечній довідці:
— додано інтерактивну картку, на якій відвідувач зможе наочно побачити всі аптеки з цінами за препаратом, що цікавить, та їх контактні дані.
— оновлено відображення форм лікарських засобів при їх пошуку
— додано можливість моментального переходу до порівняння цін на синоніми та аналоги будь-якого препарату у вибраному регіоні
— повна інтеграція з довідником ліків, що дозволить користувачам отримувати максимум інформації про препарат, що цікавить, прямо з аптечної довідки.
⇒ Зміни у розділі ЛПЗ Росії:
— видалено можливість порівняння цін на послуги у різних ЛПЗ
— додано можливість додавання та адміністрування свого ЛПЗ у нашій базі ЛПЗ Росії, редагування інформації та контактних даних, додавання співробітників та спеціальностей установи
Термін "кардіоміопатії" (КМП) запропонований W. Brigden у 1957 р. для позначення первинних уражень міокарда невідомої етіології, що викликають порушення функції серця і не є наслідком захворювань коронарних артерій, клапанного апарату, перикарда, системної або легеневої гіпертензії, ураження провідної гіпертензії. Основним критерієм відмежування КМП з інших поразок міокарда вважався ознака “невідомості” походження цих захворювань.
Завдяки впровадженню сучасних методів інвазивної та неінвазивної діагностики вдалося встановити генез деяких варіантів КМП. Причини більшості випадків РКМП – ендоміокардіальний фіброз, хвороба Леффлера, хвороба Фабрі, амілоїдоз серця. У генезі ДКМП доведено роль вірусної інфекції, аутоімунних процесів, спадковості та інших факторів. Тому позначення J. Goodwin кардіоміопатій як захворювань невідомої етіології значною мірою втратило свій первісний зміст. У половині випадків причину КМП встановити не вдається (ідіопатичні форми КМП). При багатьох захворюваннях внутрішніх органів інфекційної, обмінно-метаболічної, токсичної та іншої природи відбувається закономірне специфічне ураження міокарда з порушенням його функцій, яке іноді набуває деяких рис описаних вище КМП.
Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) – це первинне ураження міокарда, що характеризується вираженою дилатацією порожнин та порушенням систолічної функції шлуночків. Термін ДКМП застосовується тільки до тих випадків ураження серця, при яких значна дилатація порожнин не є наслідком порушення коронарного кровообігу (ІХС), вроджених аномалій розвитку, клапанних вад серця, системної та легеневої артеріальної гіпертензії та захворювань перикарда. Поширеність ДКМП невідома, оскільки досі немає чітких критеріїв її діагностики, що ускладнює проведення епідеміологічних досліджень. Захворюваність за даними різних авторів коливається від 5 до 10 осіб на 100 тисяч населення на рік. ДКМП у 2-3 рази частіше зустрічається у чоловіків, особливо у віці 30-50 років.
Щорічна зустрічальність ДКМП співвідносить 5-8 випадків на 100000 населення. Однак оскільки частина хворих немає клінічних проявів, поширеність цього захворювання, ймовірно, вище. У США зустрічаність ДКМП становить 36 випадків на 100000 населення, це захворювання призводить до смерті 10000 чоловік на рік. Частота ДКМП серед осіб негроїдної раси та чоловіків у 2,5 рази вища, ніж серед осіб європеоїдної раси та жінок. Прогноз захворювання в осіб негроїдної раси також менш сприятливий: через пізнє клінічне маніфестування захворювання виживання більш низька.
Хворі на ДКМП становлять від 26 до 60% всіх хворих з кардіоміопатіями. Незважаючи на те, що ДКМП вважається «діагнозом виключення», є повідомлення про зв'язок ДКМП із гіпертензією, прийомом агоністів b-адренергічних рецепторів або помірним споживанням алкоголю. Оскільки дилатація та дисфункція шлуночків можуть виникати внаслідок безлічі набутих або спадкових порушень, велике прогностичне значення має диференціація ідіопатичної форми захворювання від вторинних та потенційно оборотних форм ураження міокарда.
Що провокує Дилатаційна кардіоміопатія:
Останнім десятиліттям у більшості випадків етіологію ДКМП встановити не вдається (ідіопатична форма ДКМП). Приблизно у 20% хворих захворювання асоціюється із перенесеним раніше інфекційним міокардитом. Вважають, що вплив на міофібрили персистуючих в організмі інфекційних агентів (насамперед ентеровірусів), у тому числі включення вірусної РНК до генетичного апарату кардіоміоцитів або вплив “запущеного” вірусами аутоімунного процесу, веде до пошкодження мітохондрій та порушення енергетичного. При використанні полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) у частини хворих вдається виявити присутність вірусів Коксакі В, вірусу гепатиту С, герпесу, цитомегаловірусу. У частині виявляються високі титри кардіоспецифічних аутоантитіл до міозину важких ланцюгів, актину, тропоміозину, мітохондріальної мембрани кардіоміоцитів, збільшення цитокінів у крові. Це наголошує на ролі аутоімунних порушень. Хворі з аутоімунним дефіцитом більшою мірою схильні до шкідливого впливу вірусів і розвитку ДКМП.
У походження ДКМП велике значення має також генетична схильність до виникнення захворювання. Сімейні ДКМП зустрічаються приблизно у разі захворювання. Їх характерне аутосомно-домінантне успадкування. У частини хворих на ДКМП виявляються також гаплотипи НLА В27 і НLА DR4. Є дані про несприятливий вплив алкоголю на міокард: порушення синтезу скоротливих білків кардіоміоцитів, пошкодження мітохондрій, порушення енергетичного метаболізму клітин, критичне зниження скорочувальної здатності міокарда, розширення порожнин серця та формування ДКМП.
У генезі ДКМП має значення взаємодія кількох факторів: генетичної схильності до виникнення захворювання; впливу екзогенних факторів (вірусна інфекція, алкоголь) та аутоімунних порушень. Якщо на початкових стадіях розвитку ДКМП у ряді випадків вдається підтвердити вторинну природу ураження серця (наявність вірусної інфекції), то на пізніх стадіях клінічна картина мало залежить від можливих пускових механізмів хвороби. Насправді здебільшого конкретні причини залишаються нез'ясованими і ДКМП сприймається як ідіопатична форма захворювання, що задовольняє традиційним критеріям КМП по J. Goodwin.
Патогенез (що відбувається?) під час дилатаційної кардіоміопатії:
В результаті впливу перерахованих вище та деяких інших зниження енергетичного метаболізму клітин та зменшення кількості нормально функціонуючих міофібрил. Це веде до прогресуючого зменшення скорочувальної здатності міокарда та насосної функції серця. Внаслідок зниження інотропної функції міокарда відбувається дилатація порожнин серця, яка, згідно з механізмом Старлінга, протягом деякого часу підтримує УО та ФВ на достатньому рівні. Одночасно тахікардія, що розвивається (активація САС) також сприяє збереженню серцевого викиду (МО, СІ). Однак така компенсація дуже невигідна з енергетичної точки зору, оскільки згідно із законом Лапласа, для створення адекватного тиску в порожнині шлуночка дилатована стінка ЛШ повинна розвивати значно більшу внутрішньоміокардіальну напругу.
Наслідками такого прогресуючого збільшення постнавантаження є: розвиток компенсаторної гіпертрофії міокарда шлуночків, що сприяє деякому зниженню внутрішньоміокардіальної напруги; збільшення потреби міокарда в кисні, яке згодом веде до розвитку відносної коронарної недостатності та ішемії міокарда; подальше пошкодження кардіоміоцитів та ще більше зниження скоротливості; розвиток дифузного та осередкового кардіофіброзу.
В результаті відбувається зниження насосної функції серця, підвищується КДД у шлуночках та розвивається виражена міогенна дилатація порожнин серця. Ці явища посилюються розвитком відносної недостатності мітрального та тристулкового клапанів, що сприяє ще більшій дилатації передсердь та шлуночків. Формується та швидко прогресує ХСН з переважним порушенням систолічної функції шлуночків, застоєм крові у малому та великому колах кровообігу, падінням серцевого викиду та порушенням перфузії периферичних органів та тканин.
Значне збільшення маси серця за рахунок гіпертрофії міокарда зазвичай не супроводжується помітним потовщенням стінки шлуночків, оскільки при ДКМП завжди переважає виражена дилатація камер серця, яка нівелює збільшення м'язової маси. Важливе значення у ремоделюванні серцевого м'яза та розвитку серцевої декомпенсації має надмірна активація нейрогормональних систем організму, у тому числі САС, РААС, АДГ, тканинних РАС та ендотеліальних факторів.
Внаслідок активації цих систем відбувається затримка Nа+ та води в організмі, що посилює застійні явища в малому та великому колах кровообігу. Підвищений вміст катехоламінів, ангіотензину II, цитокінів, фактора росту пухлин, тромбоксану призводить до ще більшого пошкодження міокарда, периферичної вазоконстрикції, а також до значних порушень згортання та фібринолітичної систем крові.
Симптоми дилатаційної кардіоміопатії:
КЛАСИФІКАЦІЯ
За класифікацією J. Goodwin (1989) розрізняють 3 групи КПМ: 1. Дилатаційна КМП (ДКМП) характеризується значною дилатацією камер серця, систоло-діастолічною дисфункцією міокарда та відсутністю вираженої гіпертрофії серцевого м'яза. 2. Гіпертрофічна КМП (ГКМП) відрізняється значною, частіше асиметричною, гіпертрофією міокарда лівого та/або правого шлуночків, виразною перевагою діастолічної дисфункції міокарда та відсутністю дилатації порожнин серця. 3. Рестриктивна КМП (РКМП) характеризується порушенням діастолічного наповнення ЛШ та/або ПЗ, зменшенням їх обсягу, нормальною або майже нормальною функцією систоли.
У 1995 р. експертами ВООЗ та Міжнародного товариства кардіологів рекомендовано використовувати термін "кардіоміопатія" для всіх випадків ураження міокарда, асоційованих з порушенням його функції. Відповідно до цієї класифікації ВООЗ виділяють 6 груп КМП: ДКМП; ДКМП; РКМП; аритмогенна дисплазія ПЗ; специфічні КМП; некласифіковані КМП (таблиця 37).
Таблиця 37 Класифікація кардіоміопатій (ВООЗ, 1995)
| Групи | Варіанти КМП | Примітка |
| 1 | Дилатаційна КМП | У 80% випадків – ідіопатична |
| 2 | Гіпертрофічна КМП | Ідіопатична |
| 3 | Рестриктивна | Найчастіше етіологія відома |
| 4 | Аритмогенна дисплазія ПЖ | Етіологія невідома |
| 5 | Специфічні КМП**: 1. Ішемічна *2. Гіпертензивна*3. , радіаційна, лікарська). Нейром'язові порушення (м'язова дистрофія, міотонічна дистрофія, атаксія Фрідрейха) 8. Генералізовані системні (хвороби сполучної тканини, інфільтрації, гранулематозні захворювання) | Поразки міокарда відомої етіології |
| 6 | Некласифіковані КМП | Є риси різних видів КМП. Етіологія невідома. |
Примітка: * - терміни, які мають бути замінені на традиційні: ІХС, артеріальна гіпертензія, вади серця, міокардит; ** - "специфічні (вторинні) ураження міокарда".
Наведена класифікація недосконала. По-перше, термін "кардіоміопатія" пропонується використовувати для позначення необмеженої кількості захворювань серця відомої та невідомої етіології, для яких характерна поразка міокарда, асоційована з порушенням його функції. Це призводить до невиправдано широкого вживання поняття “кардіоміопатія” та повної втрати його нозологічної самостійності. По-друге, викликає великі сумніви правомочність включення до групи “специфічних КМП” так званих “ішемічної”, “гіпертензивної”, “клапанної” кардіоміопатій, які насправді є лише наслідками відомих захворювань серцево-судинної системи (ІХС, АГ, вад). серця), ускладнених серцевою недостатністю та/або дисфункцією шлуночків.
У рекомендаціях ВООЗ згадується, що до цих варіантів специфічних КМП віднесено ті випадки захворювання, за яких вираженість порушень функції серця не відповідає ступеню порушень коронарного кровотоку, клапанних уражень, артеріального тиску. На практиці вирішити питання про таку відповідність чи невідповідність у більшості випадків досить складно.
Делатаційна кардіоміопатія маніфестує частіше у віці 20-50 років, проте зустрічається у дітей та людей похилого віку. Найчастішим клінічним проявом є СН (75-85%). При цьому в момент встановлення діагнозу у 90% пацієнтів визначається вже III-IV ФК ХСН за NYHA. Домінує симптоматика лівошлуночкової СН – зниження переносимості фізичного навантаження, прогресуюча задишка, аж до ортопное та серцевої астми. Основні скарги пацієнтів зазвичай на задишку при навантаженні (86%), серцебиття (30%), периферичні набряки (29%). Безсимптомна кардіомегалія виявляється у 4-13% хворих. З прогресуванням захворювання симптоматика СН у 95% хворих.
Сучасна клінічна картина ДКМП проявляється трьома основними синдромами: 1. Систолічною ХСН (лівошлуночковою або бівентрикулярною) з ознаками застою крові в малому та великому колах кровообігу. 2. Частим виникненням порушень ритму та провідності (шлуночкові аритмії, фібриляція передсердь, АВ-блокади та блокади ніжок пучка Гіса). 3. Тромбоемболічними ускладненнями (ТЕЛА та емболія в артерії великого кола кровообігу). Клінічні прояви ДКМП та результати інструментально-лабораторних досліджень неспецифічні, що ускладнює диференціальний діагноз. Тому діагноз ДКМП ставиться методом виключення інших захворювань серця із систолічною дисфункцією шлуночків (ІХС, АГ, міокардит, легеневе серце).
Скарги
Захворювання тривалий час може протікати безсимптомно, незважаючи на наявність об'єктивних (ехокардіографічних) ознак дилатації шлуночків та порушення їхньої функції. Зазвичай перші клінічні прояви хвороби пов'язані з серцевою декомпенсацією, застоєм крові в малому, а потім і у великому колі кровообігу та зниженням серцевого викиду. Хворі скаржаться на задишку при фізичному навантаженні та у спокої, що посилюється у горизонтальному положенні хворого (ортопное). У випадках, що далеко зайшли, виникають напади задухи, що частіше розвивається ночами (серцева астма і набряк легень).
Характерна швидка стомлюваність, м'язова слабкість, важкість у ногах під час виконання фізичних навантажень. Ознаки правошлуночкової недостатності (набряки ніг, тяжкість у правому підребер'ї, збільшення живота обсягом, диспептичні явища) з'являються пізніше. Приблизно у половини хворих розвиваються різноманітні порушення ритму та провідності, частина яких викликає у хворих на ДКМП неприємні відчуття (серцебиття, перебої в роботі серця, напади пароксизмальної тахікардії та миготливої аритмії). Найбільш важкими ускладненнями є тромбози та тромбоемболії, що розвиваються у 20% хворих на ДКМП. Найчастіше ці ускладнення виникають у хворих на фібриляцію передсердь. Іноді хворі на ДКМП відзначають болі в ділянці серця, які в більшості випадків відрізняються від типових нападів стенокардії. Болі часто мають атипову локалізацію та не пов'язані з фізичним навантаженням.
Фізичне дослідження
Фізикальні дані, які отримують при обстеженні хворих на ДКМП, неспецифічні. При загальному огляді виявляються ознаки СН: акроціаноз, набряки ніг, положення ортопное, збільшення живота обсягом, набухання шийних вен, іноді позитивний венний пульс. При дослідженні легень у нижніх відділах можуть вислуховуватися вологі хрипи. Зазначається збільшення печінки, з'являються ознаки серцевої кахексії.
Огляд, пальпація, перкусія серця
Верхівковий поштовх посилений, розлитий і зміщений вліво та вниз. Найчастіше можна виявити також посилений та розлитий серцевий поштовх та епігастральну пульсацію, що вказує на наявність гіпертрофії та дилатації ПЗ. Зазвичай виявляється зміщення ліворуч лівої межі відносної тупості серця і праворуч - правої кордону. Дилатація ЛП супроводжується зміщенням верхньої межі серця і згладжуванням “талії” серця. Абсолютна тупість серця зазвичай розширена за рахунок дилатації ПЗ.
Аускультація серця
Перший тон на верхівці ослаблений. При розвитку легеневої гіпертензії визначається акцент та розщеплення II тону. Нерідко на верхівці вислуховується протодіастолічний ритм галопу (за рахунок появи III патологічного тону), що пов'язане з вираженим об'ємним навантаженням шлуночків. Характерні систолічні шуми на верхівці та в точці вислуховування тристулкового клапана, які вказують на формування відносної недостатності мітрального та трикуспідального клапанів. При виникненні фібриляції передсердь або екстрасистолії аритмічні тони серця. Специфічних змін артеріального пульсу немає.
При значному зниженні серцевого викиду відзначається зниження систолічного та пульсового АТ, а у важких випадках – зменшення наповнення та напруги пульсу. У разі виникнення фібриляції передсердь пульс аритмічний. Тахісістолічна форма миготливої аритмії супроводжується дефіцитом пульсу. Раптова смерть при ДКМП може настати в результаті фібриляції, асистолії або тромбоемболії в стовбур легеневий або мозкові судини. До частих ускладнень відносяться також тромбоемболії в легеневу артерію і артерії великого кола кровообігу (мозкові, ниркові, мезентеріальні, артерії верхніх та нижніх кінцівок).
За допомогою клінічних, гемодинамічних, вентрикулографічних даних можна оцінити ризик на великій популяції, проте оцінка прогнозу конкретного хворого на ДКМП залишається дуже скрутною. Відомо, що ДКМП характеризується несприятливим перебігом та прогнозом. Протягом п'яти років помирає до 50% хворих, більшість із них раптово внаслідок фібриляції шлуночків. До інших причин летальних наслідків відносяться прогресуюча хронічна СН, тромбоемболічні ускладнення. Несприятливий прогноз пов'язаний зі ступенем дисфункції ЛШ, меншою мірою – з розвитком шлуночкових аритмій, емболічних ускладнень. Хоча дилатація ЛШ зазвичай є точною прогностичною ознакою, описана форма ДКМП з помірною дилатацією, при якій значно страждає скоротливість, а прогноз пацієнтів подібний до звичайної ДКМП. Чинники несприятливого прогнозу представлені у таблиці 38.
Таблиця 38. Предиктори смертності у хворих на ДКМП
Збільшення кардіоторакального індексу
Збільшення кінцевого діастолічного об'єму та фракції викиду лівого шлуночка серця, зниження серцевого індексу менше 2,5 л/хв/м2
Глобальне зниження скоротливості, підвищена сферичність ЛШ
Синкопальні стани в анамнезі
Системна гіпотонія
S3 – гаплотип, розвиток правошлуночкової серцевої недостатності
Атріовентрикулярна блокада І - ІІ ступеня, блокада лівої ніжки пучка Гіса
Зниження варіабельності серцевого ритму
Гіпонатріємія (Na2+ сироватки менше 137 ммоль/л)
Максимальне системне споживання кисню при спіроергометрії
Тиск заклинювання в легеневій артерії понад 20 мм. рт. ст., легенева гіпертензія, підвищення центрального венозного тиску
Зниження вмісту внутрішньоклітинних мікрофіламентів при ендоміокардіальній біопсії
П'ятирічне виживання хворих на ДКМП становить 60-76%. Більш сприятливий прогноз у жінок з ДКМП та І-ІІІ ФК СН, а також у пацієнтів щодо молодого віку. Останніми роками тривалість життя цих пацієнтів значно збільшилася. За допомогою комплексної терапії інгібіторами АПФ, блокаторами b-адренергічних рецепторів, діуретиками вдається продовжити життя деяких хворих на ДКМП до 8-10 років. Трансплантація серця суттєво покращує прогноз. Після операції десятирічне виживання досягає 70-80%.
Діагностика дилатаційної кардіоміопатії:
ІНСТРУМЕНТАЛЬНА ДІАГНОСТИКА
Електрокардіографія
Електрокардіографічне дослідження не дозволяє виявити специфічних особливостей електричного поля серця, характерних для ДКМП. На ЕКГ зазвичай визначаються: ознаки гіпертрофії ЛШ та ЛП, іноді у поєднанні з гіпертрофією ПЗ. Особливо характерна депресія сегмента RS-Т у лівих грудних відведеннях (V5 та V6) та відведеннях I та аVL; ознаки блокади лівої ніжки пучка Гіса (часта знахідка); фібриляція передсердь та/або інші порушення ритму серця; подовження інтервалу Q-Т. У ряді випадків на ЕКГ можна виявити ознаки великовогнищевого або трансмурального рубця міокарда у вигляді патологічних зубців Q та комплексу QS. Ці зміни відображають характерний для ДКМП розвиток осередкового фіброзу міокарда ЛШ.
Ехокардіографія
ЕхоКГ є найбільш інформативним неінвазивним методом дослідження хворих на ДКМП. У багатьох випадках ехокардіографічне дослідження дає змогу вперше висунути діагностичну концепцію ДКМП, оцінити ступінь порушень систолічної та діастолічної функцій шлуночків, а також довести відсутність клапанних уражень, захворювань перикарда. Найбільш характерними ехокардіографічними ознаками ДКМП є значна дилатація ЛШ при нормальній або зменшеній товщині стінок і зниження ФВ (нижче 30-20%). Часто відзначається розширення інших камер серця (ПЗ, ЛП).
Розвиваються тотальна гіпокінезія стінок ЛШ, значне зниження швидкості кровотоку у висхідному відділі аорти і тракті ЛШ, що виносить, і в легеневій артерії (доплерівський режим). Нерідко візуалізуються внутрішньосерцеві пристінкові тромби. У деяких випадках при ДКМП можна виявити регіональні порушення скоротливості ЛШ, аневризму верхівки ЛШ. Це ускладнює диференціальну діагностику цього захворювання з ІХС. Дослідження у двовимірному та допплерівському режимах дозволяє виявити ознаки відносної недостатності мітрального та тристулкового клапанів без деформації їх стулок.
Рентгенографія
Рентгенологічне дослідження дозволяє візуалізувати такі зміни: - ознаки кардіомегалії; згладженість контурів лівих відділів серця; кулясту форму серця за рахунок дилатації всіх порожнин (у тяжких випадках); ознаки венозної та артеріальної легеневої гіпертензії та розширення коренів легень.
Коронароангіографія та вентрикулографія
Ці інвазивні методи дослідження використовуються у тих випадках, коли виникає необхідність проведення диференціальної діагностики ДКМП та ІХС при вирішенні питання про хірургічне лікування. У хворих на ДКМП відсутнє гемодинамічно значуще звуження КА, визначаються підвищення показників КДО та різке зниження ФВ. Іноді можна виявити порушення локальної скоротливості міокарда ЛШ.
Ендоміокардіальна біопсія
Проводиться у спеціалізованих медичних центрах. Метод дозволяє оцінити ступінь руйнування м'язових філаментів у біоптаті, що має прогностичне значення.
ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА
Діагностика ДКМП починається після виявлення дилатації ЛШ серця з низькою функцією систоли у пацієнта, який звертається зі скаргами на задишку, набряки і слабкість. Дані анамнезу, аускультативна картина, рентгенологічне дослідження та ехокардіограма (ЕхоКГ) найчастіше відразу дозволяють виключити певне коло причин дилатації та СН (аневризму ЛШ серця, АГ, зловживання алкоголем, набуті та вроджені вади серця). Збір сімейного анамнезу допомагає у діагностиці спадкових кардіоміопатій, проте при безсимптомних порушеннях виявити хворих родичів можливо лише за допомогою ЕхоКГ.
Електрокардіограма може залишатися нормальною або відображати лише неспецифічні порушення реполяризації. Порушення провідності зустрічаються майже у 80% хворих і включають атріо-вентрикулярну блокаду І ступеня, блокаду лівої ніжки пучка Гіса, блокаду передньої лівої гілки та неспецифічні порушення внутрішньошлуночкової провідності. Блокада правої ніжки пучка Гіса зустрічається рідше.
Порушення провідності частіше спостерігаються у хворих з тривалим поточним захворюванням і свідчать про наростання інтерстиціального фіброзу та гіпертрофії кардіоміоцитів. Часто зустрічаються також ознаки гіпертрофії ЛШ, комплекси типу QS у відведеннях, що відображають потенціал передньої стінки, та відсутність наростання амплітуди зубця R у грудних відведеннях. Мерехтіння передсердь, що погано переноситься хворими, розвивається майже у 20% пацієнтів, проте це не є свідченням поганого прогнозу. Найбільш широко використовуваною неінвазивною методикою є ЕхоКГ. Вона дозволяє виявити дилатацію ЛШ, оцінити товщину його стінок та їх скоротливість.
Порушення скоротливості є обов'язковим симптомом ДКМП, зазвичай діагноз встановлюється за зниження ФІ нижче 45%. Хоча звичайним при ДКМП є глобальне порушення скоротливості, майже 60% хворих виявляються сегментарні дисфункції ЛШ. Більш сприятливий прогноз є у хворих із більш вираженим сегментарним, ніж тотальним ураженням. Дилатація передсердь також зустрічається часто, проте має менше значення, ніж дилатація шлуночків. Внутрішньопорожнинні тромби найчастіше виявляються у верхівці ЛШ. Хоча ДКМП переважно є дифузним процесом, деякі автори спостерігали 10-15% хворих із ізольованою дисфункцією ЛШ без залучення правого. У такій ситуації необхідно насамперед виключити коронарний генез дилатації. Допплерівське дослідження дозволяє виявити помірну мітральну або трикуспідальну регургітацію, не чутну при аускультації.
Сцинтиграфія міокарда з 99mТс дозволяє кількісно оцінити систолічну та діастолічну функції ЛШ та використовується в ситуаціях, коли проведення ЕхоКГ неможливе (погане ультразвукове вікно). Немає необхідності проводити катетеризацію порожнин серця всім пацієнтам, тим паче немає необхідності проведення кількох послідовних досліджень. Катетеризація правих відділів використовується для підбору терапії у хворих з тяжким перебігом захворювання, але вихідну оцінку гемодинаміки перед початком лікування показано рідко.
Низька діагностична цінність ендоміокардіальної біопсії робить необхідним переосмислення значення цієї процедури. Проведення ендоміокардіальної біопсії необхідне за наявності дисфункції міокарда та системного захворювання, що вражає міокард і піддається специфічному лікуванню (саркоїдоз, еозинофілія). Цінність цього може зрости, коли буде впроваджено нові технології діагностики ДКМП на субклітинному і молекулярному рівнях.
Найчастіше складності виникають за винятком ІХС і міокардиту, як причин дилатації ЛШ. Дані анамнезу та клінічна картина дилатаційної кардіоміопатії часто мають схожість зі стенокардією, ЕКГ зміни (наявність патологічних зубців Q) не дозволяють виключити постінфарктні зміни. Тому у сумнівних випадках хворим із СН та дилатацією ЛШ серця показано коронарографія, оскільки реваскуляризація за наявності стенозів коронарних артерій може призвести до відновлення систолічної функції.
Нещодавно перенесене вірусне захворювання, що особливо супроводжувалося міалгіями або перикардитом, дозволяє припустити чільну роль міокардиту. Однак диференціальний діагноз дилатаційної кардіоміопатії та хронічного рецидивуючого міокардиту (запальної кардіоміопатії) не завжди простий. Більш рідкісною причиною дилатації ЛШ та зниження його систолічної функції є тривала аритмія з частим ритмом скорочення шлуночків (кардіоміопатія, індукована тахікардією). Диференціально-діагностичним критерієм є відновлення систолічної функції ЛШ та повна оборотність його дилатації після відновлення синусового ритму чи контролю ЧСС.
Лікування дилатаційної кардіоміопатії:
Лікування хворих на ДКМП є в даний час важким завданням. Оскільки причину захворювання встановити не вдається, патогенетична терапія хворих має бути спрямована на корекцію ХСН; лікування та профілактику аритмій; лікування та профілактику тромбоемболічних ускладнень. Хворі на ДКМП рефрактерні до лікування інотропними засобами, які не призводять до зменшення клінічних проявів ХСН, сприяють виникненню серцевих аритмій.
Консервативне лікування
Лікування ХСН у хворих на ДКМП засноване на певних принципах. Обмеження фізичних навантажень, споживання кухонної солі, особливо за наявності набрякового синдрому. Інгібітори АПФ є засобом першого вибору лікування хворих на ДКМП. Призначення цих препаратів (за відсутності протипоказань) доцільно усім стадіях розвитку хвороби, навіть за відсутності виражених клінічних проявів ХСН. Інгібітори АПФ здатні запобігати некрозу кардіоміоцитів, розвитку кардіофіброзу; сприяють зворотному розвитку гіпертрофії, знижують величину постнавантаження (внутрішньоміокардіальну напругу), зменшують ступінь мітральної регургітації, тиск у ЛП та секрецію ПНУФ.
Під впливом тривалого регулярного прийому інгібіторів АПФ покращується якість життя хворих на ДКМП. Застосування інгібіторів АПФ достовірно підвищує тривалість життя хворих на ДКМП. Ефект інгібіторів АПФ при цьому захворюванні пояснюється пригніченням надмірної активації РААС, САС, тканинних та нейрогормональних систем, відповідальних за прогресування хвороби. Використовувати інгібітори АПФ у хворих на ДКМП слід обережно через можливість гіпотензивної реакції та ортостатичної гіпотонії. Початкова доза препарату: еналаприл 2,5 мг 2 рази на день; раміприл 1,25 мг 1 раз на добу; периндоприл 2 мг один раз на добу. При хорошій переносимості дози необхідно збільшити (20-40 мг/добу – для еналаприлу, 10 мг – для раміприлу, 4 мг – для периндоприлу).
В-адреноблокатори доцільно комбінувати з інгібіторами АПФ. Особливо показані b-адреноблокатори у хворих із стійкою синусовою тахікардією, а також у пацієнтів із миготливою аритмією. У хворих на ДКМП b-адреноблокатори використовуються не тільки як засіб профілактики та лікування порушень серцевого ритму та контролю ЧСС, але і як препарати, що впливають на гіперактивовані САС та РААС. Їхня дія на ці системи супроводжується поліпшенням гемодинаміки, зменшенням ішемії міокарда та пошкодження кардіоміоцитів. В-адреноблокатори покращують якість життя, прогноз та виживання хворих на ДКМП. Використовують будь-які b-адреноблокатори (метопролол, бісопролол, атенолол, карведилол).
Лікування починають із малих доз препаратів, поступово збільшуючи їх до максимально переносимих. У частини хворих у перші 2-3 тижні лікування b-адреноблокаторами можуть спостерігатися зменшення ФВ, УО та деяке погіршення стану, що пов'язано переважно з негативною інотропною дією цих препаратів. Однак у більшості таких хворих з часом починають переважати позитивні ефекти b-адреноблокаторів, зумовлені стабілізацією нейрогормональної регуляції кровообігу, відновленням щільності b-адренорецепторів на клітинних мембранах кардіоміоцитів та зменшенням кардіотоксичної дії катехоламінів. Поступово зростає ФВ та зменшуються клінічні прояви ХСН. Застосування b-адреноблокаторів при ДКМП потребує обережності, особливо у хворих на ХСН III-IV ФК за NYHА, хоча принципово вони не протипоказані і при тяжкій декомпенсації.
Діуретики застосовують за наявності застою крові в легенях або у великому колі кровообігу. Застосовують тіазидові, тіазидоподібні та петлеві сечогінні за звичайною схемою. За наявності вираженого набрякового синдрому доцільно перелічені діуретики комбінувати із призначенням антагоністів альдостерону (альдактон, верошпірон). Для лікування хворих з хронічною лівошлуночковою СН як додатковий лікарський засіб можна використовувати нітрати - ізосорбід-динатрати або ізосорбід-5-мононітрати. Останні відрізняються високою біодоступністю та передбачуваністю дії (олікард, імдур). Ці лікарські засоби сприяють депонуванню крові у венозному руслі, зменшують величину переднавантаження та застій крові у легенях.
Серцеві глікозиди показані хворим із постійною формою миготливої аритмії. У цих випадках позитивні ефекти серцевих глікозидів (зменшення ЧСС) пояснюються не позитивною інотропною дією цих препаратів, а їх ваготропною дією, що проявляється збільшенням рефрактерних періодів АВ-вузла та уповільненням проведення електричного імпульсу АВ-сполукою. В результаті тахісистолічну форму миготливої аритмії вдається перевести в нормосистолічну, що покращує процеси діастолічного наповнення ЛШ, знижує тиск у ЛП та венах малого кола кровообігу та сприяє зменшенню задишки та інших проявів застою крові у легенях.
Дискусійним залишається питання про доцільність застосування серцевих глікозидів у хворих на ДКМП із синусовим ритмом та вираженою систолічною дисфункцією ЛШ (ФВ = 25-30%). Монотерапія серцевими глікозидами буває неефективною, оскільки в більшості випадків відсутня морфологічний субстрат для дії цих інотропних лікарських засобів, а саме: є значне та поширене пошкодження кардіоміоцитів, зменшення кількості міофібрил, порушення клітинного метаболізму та виражений кардіофіброз.
Застосування серцевих глікозидів у тяжких хворих з вираженою систолічною дисфункцією ЛШ та синусовим ритмом, можливе лише у комбінації з інгібіторами АПФ, діуретиками під контролем вмісту електролітів та моніторингу ЕКГ. Тривале застосування неглікозидних інотропних засобів у хворих на ДКМП та ХСН не рекомендується, оскільки достовірно збільшує смертність цих хворих. Короткочасне застосування неглікозидних інотропних лікарських засобів (леводопа, добутамін, міліринон, амринон) виправдане при підготовці хворих до трансплантації серця.
Призначення антиагрегантів показане всім хворим на ДКМП, оскільки в 30% випадків перебіг захворювання ускладнюється внутрішньосерцевим тромбозом та розвитком тромбоемболій. З цією метою використовується постійний прийом ацетилсаліцилової кислоти у дозі 0,25-0,3 г на добу, застосування інших антиагрегантів за схемами (трентал, дипіридамол, вазобрал, тонакан). У хворих на миготливу аритмію показано призначення непрямих антикоагулянтів (варфарин) під контролем показників коагулограми. Дози препарату підбираються те щоб величина МНО становила 2-3 од. Багато фахівців вважають показанням для призначення непрямих антикоагулянтів виявлення у хворих на ДКМП внутрішньосерцевих тромбів.
Хірургічне лікування
Трансплантація серця є високоефективним способом лікування хворих на ДКМП, рефрактерних до медикаментозної терапії. Показаннями до операції трансплантації є: швидке прогресування СН у хворих на ДКМП, відсутність ефекту від консервативної терапії; виникнення життєбезпечних порушень серцевого ритму; Високий ризик тромбоемболічних ускладнень. Останні світові дані показують поліпшення якості життя після пересадки серця та збільшення виживання хворих до 79% за 1 рік, 74% – за 5 років, 72% за – 10 років.
Серйозною проблемою, що обмежує поширення цього методу лікування, є висока вартість оперативного втручання та організаційні проблеми. В останні роки в економічно розвинених країнах довжина листка очікування трансплантації серця значно зросла. Ретельний відбір пацієнтів ґрунтується на визначенні передопераційних характеристик, які є найкращими предикторами гарного результату.
Двокамерна електростимуляція серця за допомогою імплантованого електрокардіостимулятора типу DDD у деяких випадках дозволяє досягти поліпшення внутрішньосерцевої гемодинаміки, підвищуючи систолічну функцію шлуночків, запобігти розвитку важких ускладнень.
Динамічна кардіоміопластика відіграє важливу роль у лікуванні хворих на ДКМП. Використовується м'язовий лоск
Кардіоміопатія – це функціональні та структурні зміни міокарда, не пов'язані з вродженою аномалією розвитку, вадами клапанів серця, артеріальною гіпертензією та іншими захворюваннями коронарних та системних судин.
Кардіоміопатія у МКБ 10
I42 – код кардіоміопатії МКБ 10, який виставляється в кожній історії хвороби. Надалі він враховується у загальній медичній статистиці захворюваності та смертності. В основі захворювання лежить ураження серцевого м'яза різними факторами:
- інтоксикація ендогенна та екзогенна, у тому числі й алкогольна;
- порушення метаболізму – цукровий діабет, ожиріння;
- постійні інфекції;
- порушення харчування – анемія, голодування, гіповітаміноз;
- зрушення гормонального балансу;
- системні захворювання сполучної тканини та інші.
При цьому виділяють 3 основні типи ураження міокарда: дилатаційна, гіпертрофічна та рестриктивна кардіоміопатія. Дилатаційна кардіоміопатія зазвичай є декомпенсованим станом – камери серця сильно розширені, не можуть адекватно скорочуватися і забезпечувати гемодинаміку.
Гіпертрофічна форма супроводжується потовщенням стінок міокарда та порушенням повноцінного їх кровопостачання з розвитком ішемії серця.
Рестриктивний різновид пов'язаний із зменшенням порожнин серця та порушенням скоротливості та фракції серцевого викиду.
Класифікація з МКБ 10
Кардіоміопатія в МКБ 10 кодується наступним чином (найчастіше зустрічаються форми):
- 1 «Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія»;
- 3 «Ендоміокардіальна хвороба»;
- 4 «Ендокардіальний фіброеластоз»;
- 6 «Алкогольна кардіоміопатія»;
- 0 «Дилатаційна кардіоміопатія».
Прогноз у пацієнтів із даними захворюваннями зазвичай несприятливий – відбувається прогресування серцевої недостатності, можливі аритмії, набряки, утворення тромбів та розвиток інфарктів. Хворі при цій патології можуть скаржитися на задишку, слабкість, біль у серці, запаморочення, втрату свідомості, відчуття серцебиття та перебоїв у його роботі. Це дуже серйозний діагноз, що вимагає постійного контролю за допомогою ЕКГ, ВІДЛУННЯ-КГ з доплером.
Лікування спрямоване на нормалізацію серцевого ритму, покращення скорочувальної здатності міокарда та покращення його кровопостачання. Потрібна також постійна профілактика тромбоемболічних ускладнень. Однак, якщо це функціональна кардіоміопатія без органічної патології – у перспективі можливе досягнення стійкої компенсації.
Loading...